ENCYCLOPDIE MDICO-CHIRURGICALE 17-021-B-20

17-021-B-20

Agnosies auditives et syndromes

voisins. tude clinique, cognitive
et psychopathologique
B Lechevalier R s u m . Les agnosies auditives, la surdit verbale pure, la surdit corticale constituent
J Lambert les troubles de la perception auditive dorigine crbrale en rapport avec une lsion de
F Eustache lhmisphre droit, gauche ou bilatrale affectant le plus souvent le cortex paritotemporal.
H Platel Les amusies sont des agnosies auditives spcialises pour la musique. Ltude de ces
syndromes ncessite de bien connatre les symptmes et signes qui permettent de les
diffrencier, la structure acoustique des diffrents stimuli auditifs, la mthodologie des
examens audiologiques et limagerie fonctionnelle crbrale. Des acquisitions nouvelles
rsultent de la meilleure systmatisation du cortex auditif et des dcouvertes rcentes
apportes par la camra positons. Le pronostic est fonction de ltiologie. Dans le cadre
des accidents vasculaires crbraux, il peut tre favorable.
1999, Elsevier, Paris.

Introduction Diffrents stimuli auditifs et leur perception

Depuis la fin du XIXe sicle, les troubles de la perception auditive dorigine
crbrale ont t progressivement regroups en trois syndromes distincts.
Lagnosie auditive est limpossibilit de reconnatre les bruits de
lenvironnement, la parole et la musique, que le malade dclare cependant
entendre. Ce terme a t cr en 1891 par Freud [34], propos dune malade
aveugle qui, par la suite, ne put gure identifier son mdecin la voix. La
surdit verbale pure, individualise par Kussmaull [46] et dcrite par
Lichtheim [60], est limpossibilit de comprendre le langage parl, de rpter
ou dcrire sous dicte, en labsence dautre signe daphasie. La surdit
corticale est dfinie comme limpression dtre sourd contrastant avec
lintgrit de laudiogramme tonal. Michel [73], dans le but de faciliter la
distinction de ces trois syndromes souvent confondus [58] , proposa de
caractriser la surdit corticale par labolition des potentiels voqus auditifs
(PEA) corticaux, alors que dans lagnosie auditive ils sont prsents, bien que
souvent altrs. Il appela hmianacousie la surdit dun hmisphre
crbral avec abolition des PEA corticaux de ce ct et extinction de loreille
controlatrale au test dcoute dichotique. Il assimila la surdit corticale une
double hmianacousie.
En 1985 [54], nous avons collig une soixantaine dobservations de troubles
perceptifs auditifs dorigine crbrale, dont 18 anatomocliniques. Il faut y
ajouter des cas plus rcents [16, 33, 35, 38, 39, 49, 70, 75, 82, 89, 102] et mentionner des
travaux plus spcialement consacrs la perception de la musique. La
dernire dcade a t marque par lintroduction des mthodes dexamen
faisant appel la neuro-imagerie fonctionnelle [5, 85] et la parution darticles
gnraux sur le sujet [12, 56, 92].
Bernard Lechevalier : Professeur mrite de neurologie, universit de Caen.
Francis Eustache : Professeur de psychologie, universit de Caen.
Jany Lambert : Orthophoniste.
Service de neurologie Dejerine et Inserm U320, centre hospitalier universitaire Cte-de-
Nacre, 14033 Caen cedex, France.
Herv Platel : Matre de confrence, UFR des sciences de la vie et du comportement,
universit de Caen et Inserm U320, esplanade de la Paix, 14032 Caen cedex, France.
Elsevier, Paris
Stimuli sonores
Ils comprennent les sons musicaux, les bruits de lenvironnement et les sons
verbaux.
Sons musicaux
Un son musical est dfini par sa hauteur, sa dure, son timbre. La hauteur
(pitch) dpend de la frquence de londe sonore, qui nest autre que la
vibration de lair dans lespace dans lequel le son se transmet. Le son pur se
caractrise par une simple sinusode ; il nexiste pas dans la nature. Le
sonagraphe permet danalyser la composition dun son musical. Celui-ci est
fait dune fondamentale exprime en hertz (Hz), qui donne sa hauteur, et dun
certain nombre dharmoniques ou partiels dont lintensit, la prsence ou
labsence sont responsables du timbre. La place des harmoniques dans
lchelle sonore par rapport la fondamentale est immuable, ce qui les fit
considrer par Rameau comme naturels parce quils sont mis par
lbranlement des corps sonores dans la nature. Les variations de la pression
acoustique (exprimes en pascals) agissent sur la membrane tympanique. Les
stimuli musicaux successifs qui parviennent au tympan au cours de laudition
musicale sont des ondes extrmement complexes, analysables au moyen des
transformes de Fourier. La reconnaissance de la qualit musicale dun son
est difficile hors du contexte. Elle repose sur lextraction dune priodicit
particulire de londe sonore doue dune certaine permanence sur lchelle
tonale.
Bruits de lenvironnement
Mme sils sont dous dune certaine continuit comme les bruits des
machines, ils nont pas une structure vibratoire priodique analogue celle
des sons musicaux. Cependant, de tels bruits comprennent une succession de
stimuli sonores organiss en squences caractristiques qui permettent leur
reconnaissance. Ils ont une double valeur : dalarme et dexploration, surtout
chez les non-voyants.
Cest partir des annes 1940 que des auteurs se sont intresss aux facteurs
contribuant lidentification des sons complexes de lenvironnement.

Certains dentre eux portent plus spcifiquement sur llment acoustique et

Toute rfrence cet article doit porter la mention : Lechevalier B, Lambert J, Eustache F
et Platel H. Agnosies auditives et syndromes voisins. tude clinique, cognitive et
psychopathologique. Encycl Md Chir (Elsevier, Paris), Neurologie, 17-021-B-20,
1999, 9 p.
sur lanalyse spectrale et temporelle de lvnement sonore, dautres, sur les
lments cognitifs impliqus dans lidentification comme la familiarit du
son, la typicalit de lexemplaire, le nombre de sources possibles du son
(ambigut). Plusieurs paramtres acoustiques temporels mais aussi spectraux
17-021-B-20 AGNOSIES AUDITIVES ET SYNDROMES VOISINS.
TUDE CLINIQUE, COGNITIVE ET PSYCHOPATHOLOGIQUE
peuvent intervenir et leurs diffrentes combinaisons font varier la qualit de
la perception des sons de lenvironnement. Edworthy et al [28] ont montr que
linterprtation de signaux dalarme peut varier selon les caractristiques
acoustiques de ces sons. Ainsi, en faisant varier la frquence fondamentale, le
degr de rgularit rythmique, la forme de lenveloppe, et en les combinant
de faon diffrente, les sujets peroivent un degr durgence diffrent.
Mosier, en 1941, fut un des premiers, la suite de lobservation des sonars ,
prendre en considration la signification du son pour le sujet, en analysant les
sons de lenvironnement non plus comme des vnements acoustiques complexes,
mais comme moyen de connatre le monde qui nous entoure. Les travaux de Ballas
et de ses collaborateurs consistent caractriser la spcificit dun son de
lenvironnement et tudier les facteurs contribuant lidentification dune
grande varit de sons. Lhypothse principale est que lidentification dun son de
lenvironnement dpend en grande partie de son taux dambigut attach au
nombre de sources possibles de ce son.
Ballas [6] distingue quatre catgories de sons (pas forcment homognes au
niveau des paramtres considrs) :
sons dalarme : ils prsentent une haute frquence et sont les plus faciles
identifier (sonnerie, klaxon, mais aussi feu dartifice, scie mcanique) ;
bruits deau : ils comprennent galement des bruits caractriss de la mme
faon avec un timbre bas, relaxant et plaisant ;
sons moduls : ils sont homognes acoustiquement mais htrognes au
niveau du type dvnement (sons de machine, de porte, de fusil). Ils sont
difficiles identifier ;
sons avec des transitoires : ils sont assez htrognes au niveau de
lvnement considr (bruits de pas, dinterrupteur, de briquet).
Lidentification de ces sons est trs variable et dpend beaucoup de leur dure.
Sons verbaux
Le systme phonologique franais comprend des sons vocaliques - 11 15 selon
les variantes -, des sons consonantiques - 17 - et des semi-consonnes - 3 -. Du
point de vue de la phontique articulatoire, les phonmes reprsentent des entits
phonologiques dcomposables en un faisceau de traits articulatoires et
acoustiques organiss dans un systme binaire. Classiquement, les voyelles sont
dfinies travers les traits (ouvert versus ferm, antrieur versus postrieur,
arrondi versus tir, oral versus nasal), les consonnes par les traits lis au mode
darticulation (occlusif versus constrictif), au lieu darticulation (labial versus
dental, palatal ou vlaire), ainsi que par lopposition orale versus nasale. Du point
de vue de la phontique acoustique, les sons du langage sont des sons complexes,
cest--dire comportant une fondamentale et des harmoniques. Les formants sont
des renforcements dintensit pendant lmission, dans certaines zones
frquentielles spcifiques, non superposables exactement aux harmoniques. Les
voyelles sont des sons priodiques (chaque harmonique est un multiple du
fondamental). Leur spectre est caractrisable par les trois premiers formants : F1
(zone frquentielle : 250 850 Hz), F2 (zone frquentielle : 600 2 700 Hz) et F3
(zone frquentielle : 2 200 3 200 Hz), lis au degr daperture (F1), au critre
dantriorit-postriorit (F2 et F3) et la labialit (F2). Les consonnes sont des crbrolss droits. Cette tude a permis de prciser les localisations des
bruits, cest--dire des sons non priodiques, dont le spectre de frquence est plus
tendu que celui des voyelles. Toutefois, les consonnes sonores sont produites
avec des vibrations larynges. Les consonnes sont caractrisables par les
transitions de formants consonne-voyelle.
Les travaux rcents insistent sur la non-biunivocit entre code symbolique et
signal acoustique. Les units infralexicales (traits, phonmes, syllabes) nont
que peu dinvariance aux niveaux acoustique et articulatoire. Plusieurs
facteurs interviennent. Ainsi, des phnomnes constants de coarticulation
entre larynx et organes supraglottiques, rendent quasi impossible de
dterminer dans une syllabe [si], o finit le [s] et o commence le [i]. De
mme, du fait de lanticipation du mouvement des lvres diffrente lors de
lmission dun [a] et dun [u], le [s] naura pas les mmes caractristiques reconnaissance des mots met en jeu un certain nombre doprations qui
acoustiques dans la syllabe [sa] et [su]. Enfin, les variations phontiques lies
lge, au sexe du locuteur, ou la prononciation rgionale, viennent modifier
les caractristiques acoustiques [11]. Cette grande variabilit des paramtres
physiques ncessite le dveloppement dune perception de type catgorielle
et montre par ailleurs limportance du contexte syllabique.
Neuropsychologie de la perception auditive
Perception des sons musicaux
Les perceptions des sons musicaux et des sons verbaux ont en commun leur
segmentation en lments simples [12]. La mlodie, les silences, les rythmes,
les nuances dessinent des phrases musicales, elles-mmes dissociables en
cellules rythmiques, mais les similitudes entre langage musical et langage
verbal ne doivent pas faire perdre de vue leur diffrence dans la nature de la
communication. Le but du langage verbal est de transmettre de faon aussi
claire que possible un message. Le but de la musique nest pas de transmettre
une information (sauf dans des cas trs particuliers : hymnes, sonneries,
sirnes...) mais de faire natre, chez lauditeur, un sens, souvent diffrent
dailleurs de celui voulu par lauteur. Alajouanine [2] a oppos le symbolisme
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Neurologie
primaire des signaux qui constituent la reprsentation graphique musicale au
symbolisme suprieur dans lequel se fait la rencontre de lauditeur, du
compositeur et de linterprte. On ne sera pas surpris que les lsions corticales
(ou sous-corticales) responsables des aphasies ne soient pas les mmes que
celles qui provoquent les amusies.
La perception de la musique comprend trois niveaux [54] : le premier, le plus
lmentaire, est la reconnaissance musicale dun stimulus auditif ; le second
est lanalyse structurale de la musique, soit lmentaire (hauteur, intensit,
rythme, dure, timbres), soit labore (phras, reconnaissance des tempi, des
thmes) ; le troisime est lidentification de luvre entendue. On peut ainsi
dcrire trois types damusies correspondant ces trois niveaux. Cette question
a t trs approfondie par limagerie fonctionnelle crbrale.
Perception des sons de lenvironnement
Les troubles de la perception des sons de lenvironnement sont observs dans
plusieurs syndromes, mais constituent rarement une perturbation isole. Ces
troubles peuvent toucher en thorie diffrents niveaux de traitement, et
notamment un niveau perceptif et un niveau smantique. Cependant, dans la
plupart des observations dagnosies auditives, les troubles de la perception
des sons de lenvironnement correspondent des troubles acoustiques. Un
seul cas dagnosie associative, notre connaissance, a t rapport [49]. Dans
beaucoup dautres observations, les troubles de la perception des sons de
lenvironnement ne sont pas dcrits [39] ou de faon imprcise [68]. partir des
diverses observations anatomocliniques, il est difficile de dterminer les
structures crbrales spcifiquement impliques dans le traitement des sons
de lenvironnement. Dans la plupart des observations, des lsions bilatrales
corticales ou sous-corticales conduisent des troubles acoustiques. Les
troubles isols de la perception des sons de lenvironnement sont observs
dans le cas dune lsion unilatrale droite [68, 100]. Pour certains auteurs [21, 70],
les aires secondaires auraient un rle plus dterminant que les aires primaires
dans le traitement des sons de lenvironnement. Les aires primaires seraient
plus particulirement engages dans les processus de rsolution temporelle,
fondamentaux pour la perception des sons verbaux, mais non pour les sons
non verbaux. Cependant, les donnes anatomocliniques ne permettent pas de
confirmer cette hypothse. La contribution modeste de la mthode
anatomoclinique classique (portant sur des cas uniques ) la
neuropsychologie de la perception des sons de lenvironnement, contraste
avec les tudes, relativement nombreuses, reposant sur la mthode des sries
de patients .
Les principaux travaux consacrs la perception des sons de
lenvironnement, raliss par lquipe de neurologie de Milan [99, 104], montrent
que les troubles agnosiques conscutifs des lsions unilatrales des
hmisphres crbraux peuvent porter sur deux niveaux diffrents, selon la
latralisation de la lsion. Schnider et al [92] ont rapport plus rcemment le
mme type de rsultats ; ils observent la prdominance derreurs smantiques
chez des patients atteints de lsions crbrales unilatrales gauches. Ces
auteurs ont rapport, par ailleurs, des troubles acoustiques chez les patients
lsions chez les patients tudis. La reconnaissance des sons de
lenvironnement est affecte lors de lsions bilatrales ou unilatrales gauches
ou droites des aires auditives secondaires, mais les profils derreurs sont
diffrents selon la localisation hmisphrique des lsions. Ces profils
derreurs sont plus nets lors de lsions corticales (rgions temporoparitale,
prcentrale et occipitale) que lors de lsions sous-corticales (ganglion basal,
thalamus, capsule interne, substance blanche profonde).
Psycholinguistique
Alors que le signal de parole est caractris par sa continuit, la perception du
message conduit sa segmentation en units discrtes. Ainsi, la
correspondent diffrents niveaux de reprsentation [29] :
une analyse auditive qui comporte un traitement acoustique suivant la
structure temporelle et spectrale du signal acoustique et un traitement
phontique de nature catgorielle mettant en correspondance les indices
acoustiques avec les traits phontiques constitutifs des phonmes (point
darticulation, voisement, mode darticulation) ;
une activation au niveau du lexique phonologique de la reprsentation
phonologique pouvant correspondre la cible entendue. Cette tape permet
de dcider sil sagit dun mot ou dun non-mot ;
une analyse smantique qui assure la comprhension du signal entendu
travers la mise en correspondance de la forme phonologique et des traits
smantiques qui lui sont associs (par exemple : /seRiz/ =
vgtal + fruit + rouge + rond + sucr...).
Les travaux actuels de la psycholinguistique sintressent tout
particulirement la question du format des units infralexicales [94]. Sil tait
admis jusqualors que les units infralexicales taient de la taille des
phonmes, les tudes rcentes montrent que les procdures de segmentation
sont fortement contraintes par les principes dorganisation et les rgularits
des langues (par exemple : influence de la structure syllabique en Franais).
Neurologie AGNOSIES AUDITIVES ET SYNDROMES VOISINS.
TUDE CLINIQUE, COGNITIVE ET PSYCHOPATHOLOGIQUE
Elles rendent compte par ailleurs de linfluence du lexique sur des tches de
catgorisation phontique, ce qui suggre lexistence dinteractions entre
units infralexicales et units lexicales, et qui conforte les modlisations de
type connexionniste [22, 69]. Un champ de recherche important a pour objet la
perception auditive chez le nourrisson.
Cortex auditif et rle des structures sous-corticales
Le cortex auditif occupe la partie horizontale ou profonde de la premire
circonvolution temporale (gyrus temporal suprieur). Sa surface est plus vaste
gauche qu droite. Le cortex auditif primaire (A1) est form par les deux
gyri de Heschl ou circonvolutions temporales transverses, obliques en arrire
et en dedans, ou aire 41 de Brodmann. Cette aire est entoure de toute part par
le cortex auditif secondaire (A2), form en arrire par le planum temporal et
en avant par une petite surface innomine et qui stend en dedans jusquau
bord de linsula. Pour Von Economo, seule la partie postromdiane dA1 est
laire primaire quil dnomme TC. Elle est faite de koniocortex granulaire
typique. Elle est borde la pointe de TC par laire TD ou 52 de Brodmann.
Laire TB ou aire 42 est borde en bas et en dehors de laire 22 ou TA,
constamment atteinte dans laphasie de Wernicke. Les travaux de Braak,
Galaburda et Pandya, Galaburda et Sanides, ont donn de ces aires une
systmatisation plus dtaille sur des critres purement cytologiques
[13, 36, 37, 55]. Galaburda et Sanides [37] ont dcrit laire TpT occupant la partie
postrieure de laire TA ou 22 sa fusion avec le cortex parital. gauche,
elle serait dvolue la perception des sons verbaux.
Rauschecker et al [91] ont remis en question lopposition cortex visuel qui
rpond une disposition parallle des affrences et cortex auditif qui
traditionnellement rpond plutt une organisation en srie. Ces auteurs ont
dcrit, chez le singe rhsus (grce des tudes dexrse, de stimulation et de
traage), trois aires tonotopiques sur la face suprieure de T1 : laire auditive
primaire (A1), laire caudomdiale (CM), laire rostrale (R). La partie
ventrale du corps genouill mdian projette la fois sur A1 et sur R en ce qui
concerne les sons purs, A1 sert de relais pour CM, la partie dorsale du corps
genouill mdian projette sur CM en ce qui concerne les sons complexes et
de haute frquence. Mesulam [71] adhre cette systmatisation : A1 traiterait
les sons purs et les hauteurs ; la partie moyenne et antrieure de T1 traiterait
les aspects phontiques spcifiques du langage parl jusquau niveau
prsmantique, laire 21 serait associative, laire TpT serait implique dans la
localisation spatiale de lorigine des sons.
Les structures sous-corticales ont un rle important dans le traitement des
stimuli auditifs, en particulier dans leur analyse lmentaire. Elles ont en
commun lorganisation tonotopique : la fibre nerveuse issue dune cellule
sensorielle cochlaire rceptrice dune frquence donne va faire synapse,
dans les tages sus-jacents, avec dautres cellules nerveuses qui traitent cette
mme frquence. Les projections vers le tlencphale sont surtout, mais pas
exclusivement, controlatrales. La localisation du son dans lespace repose
sur la diffrence internaurale de phase et dintensit des stimuli qui ne
parviennent pas simultanment aux deux oreilles, donc aux noyaux auditifs
du tronc crbral. Cette fonction localisatrice auditive a t trs tudie chez
certains rapaces nocturnes (chouette effraie...), chez qui le noyau quivalent
du colliculus infrieur de lhomme possde une organisation neuronale en
groupes, correspondant aux diffrents points de lespace [45, 74].
Perception auditive et imagerie fonctionnelle crbrale
Les techniques dimagerie fonctionnelle crbrale ont t, jusqu prsent,
peu utilises pour tudier les corrlats anatomofonctionnels des troubles
centraux de la perception auditive (cf cependant Engelien et al [30] pour une
tude en tomographie par mission de positons dun patient atteint dagnosie
auditive). Limagerie fonctionnelle a au contraire permis de dcrire
limplication de diffrentes rgions crbrales dans le traitement des stimuli
sonores chez le sujet normal grce au paradigme des activations.
Schmatiquement, deux grands types de techniques ont t utiliss, dune part
celles qui permettent des mesures de dbit sanguin crbral (comme la
tomographie par mission de positons [TEP]), et dautre part les techniques
lectroencphalographiques et magntoencphalographiques.
tudes TEP
Dans des tudes pionnires utilisant la TEP, Mazziotta et al [66, 88] ont mis en
vidence des activations principalement frontotemporales droites lors de la
ralisation de diffrentes tches impliquant du matriel musical extraits du
test de Seashore [93] (mmoire tonale, discrimination de timbres, daccords
musicaux et de squences de notes). Pour les squences de notes, la stratgie
du sujet influenait les modifications du dbit sanguin crbral : une stratgie
analytique entranait une activation dans les rgions temporales
postrieures gauches et une stratgie passive , une augmentation du dbit
sanguin dans les aires paritales infrieures et temporo-occipitales droites.
Zatorre et al [107] ont tudi les activations lies lcoute mlodique et la
mmorisation dinformations tonales. Les tches consistaient dtecter des
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changements de hauteur, soit entre les deux premires notes dune squence
mlodique de huit notes, soit entre la premire et la dernire note de cette
srie. La premire tche entrane des activations dans le lobe frontal droit, et
la seconde des activations beaucoup plus complexes, impliquant notamment
les rgions frontotemporales droites.
Le travail de Platel et al [85] reprsente actuellement la seule tude dactivation
en TEP consacre la perception de diffrentes composantes de la musique
(rythme, timbre, hauteur, identification musicale). Toutes les tches
provenaient du mme matriel (quatre arrangements alatoires de
30 squences de notes). Lors de chaque tche, 50 % des squences entendues
contenaient des changements de hauteur, de timbre et/ou de rythme, et 50 %
de ces squences pouvaient tre reconnues comme un morceau familier. Le
but de ce travail ntait pas de montrer les rseaux fonctionnels communs
ces composantes, mais dapprhender les activations crbrales spcifiques
chacun des paramtres tudis. Les rsultats montrent en effet des activations
significatives diffrencies pour chacune des tches : des activations locales
dans lhmisphre gauche pour les tches didentification-familiarit (gyrus
frontal infrieur et temporal suprieur), et de rythme (aire de Broca et insula),
et des activations dans lhmisphre droit pour la tche de timbre (cortex
frontal mdian). La tche de hauteur montre un pattern des rsultats non
attendus, avec des activations spcifiques dans lhmisphre gauche (cunus
et prcunus) interprtes comme le reflet de lutilisation dune stratgie
dimagerie mentale.
Ltude princeps effectue en TEP ayant trait spcifiquement la perception
des sons de lenvironnement est celle dEngelien et al [30]. Elle porte sur six
sujets sains et sur un patient, victime de deux lsions crbrales conscutives,
la premire dans lhmisphre gauche (gyrus frontal, gyri centraux, gyrus
temporal suprieur, gyrus supramarginal, cortex auditif primaire) et la
seconde dans lhmisphre droit (partie postrieure du gyrus temporal
suprieur incluant le gyrus de Heschl et les parties postrieure et ventrale du
cortex insulaire). Le premier examen neuropsychologique, 2 ans aprs la
deuxime lsion, a rvl une agnosie auditive complte : le patient ne
pouvait plus reconnatre des sons de lenvironnement, ni les sons du langage.
En revanche, il tait capable de discriminer les stimuli sonores (jugement
pareil-diffrent ). Un deuxime examen, 8 ans aprs la deuxime lsion, a
montr la persistance des troubles de la comprhension du langage et le
recouvrement de la capacit discriminer et identifier des sons de
lenvironnement. Ltude TEP, ralise ce stade, comprend un paradigme
compos de trois preuves (pour les sujets sains, comme pour le patient) : une
tche de rfrence pendant laquelle les sujets ont les yeux ferms et o aucune
consigne nest donne, une tche passive pendant laquelle les sujets coutent
les sons de lenvironnement sans aucune autre consigne, et une tche active
de catgorisation smantique pendant laquelle les sujets coutent des sons de
lenvironnement et doivent dcider sils appartiennent une catgorie de sons
donne. Chez le groupe de sujets sains, dans la comparaison tche passive
versus tche de rfrence , des activations bilatrales (plus marques
droite) du cortex auditif primaire et secondaire (aires 41, 42, 22 et 39) sont
observes, ainsi que dans le thalamus, le cortex insulaire antrieur, et le cortex
parital infrieur (aire 40). Des dactivations sont galement observes dans
les rgions occipitales bilatrales, le cortex temporo-occipital et le cunus
droit, ainsi que dans les rgions temporoparitales, le cortex cingulaire
antrieur, le cortex sensorimoteur et le gyrus frontal infrieur de lhmisphre
gauche. Dans la comparaison tche de catgorisation smantique versus
tche passive , des activations sont observes uniquement dans lhmisphre
gauche (rgions frontales et prfrontales, paritales, lobe temporal moyen,
cortex prmoteur et cortex cingulaire antrieur). Des dactivations sont
galement observes dans le cortex cingulaire postrieur, le gyrus prcentral
droit, le noyau caud et lopercule frontal gauches. Chez le patient, dans la
comparaison tche passive versus tche de rfrence , les mmes
activations que chez le groupe de sujets sains sont observes, avec galement
une prdominance des activations dans lhmisphre droit. Des dactivations
sont galement observes dans les rgions bilatrales temporo-occipitales
(aires 37 et 39), les cortex frontoparital (aire 31), temporal infrieur (aire 20)
et cingulaire postrieur et le prcunus. Dans la comparaison tche de
catgorisation smantique versus tche passive , des activations bilatrales
dans les rgions frontales, prfrontales, paritales et les gyri temporaux
mdians sont observes ainsi que dans les gyri cingulaires gauches et les
rgions droites du noyau caud et du cervelet. Aucune dactivation nest
observe dans cette comparaison.
Cette tude montre donc une dominance de lhmisphre droit dans la condition
dcoute passive des sons de lenvironnement et une dominance de lhmisphre
gauche dans le traitement smantique des sons de lenvironnement chez des sujets
sains. Cette dominance gauche nest pas observe chez le patient, ce qui suggre
une rorganisation neuronale lie la pathologie.
Dans une seconde tude, Engelien et al [31] ont compar les modifications
mtaboliques impliques lors de lcoute passive de sons de lenvironnement
et de sons non signifiants (des sons naturels dont le spectre a t modifi). Les
comparaisons entre lcoute des deux types de sons et une tche de rfrence
(dans laquelle les sujets ont les yeux ferms et o aucune consigne nest
donne) conduisent des activations similaires dans des rgions frontales et
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17-021-B-20 AGNOSIES AUDITIVES ET SYNDROMES VOISINS.
TUDE CLINIQUE, COGNITIVE ET PSYCHOPATHOLOGIQUE
temporoparitales de lhmisphre crbral droit, les rgions du noyau caud verbaux. Cette comparaison a permis de mettre en vidence une asymtrie
droit et les rgions bilatrales du cervelet. La comparaison entre lcoute
passive des sons de lenvironnement et celle des sons altrs montre des
activations dans la condition sons de lenvironnement dans des rgions
sous-corticales gauches, incluant le noyau caud et lhippocampe. Ces
activations sous-corticales sont interprtes comme le reflet de limplication
de processus automatiques dans le traitement de ces sons familiers.
La plupart des tudes TEP consacres la perception et la comprhension des
sons du langage ont confirm le rle prdominant de lhmisphre gauche,
notamment lors de la mise en jeu de processus phonologiques [24, 53, 86, 87].
Dmonet [23] a propos une synthse des tudes qui montrent toutes la
prsence daugmentations de dbit sanguin crbral dans des rgions
localises dans le voisinage immdiat de la scissure de Sylvius de
lhmisphre crbral gauche. Les rgions concernes sont : le cortex
prmoteur infrieur (proche de laire de Broca), le cortex temporal suprieur
postrieur et moyen (proche de laire de Wernicke), le lobule parital infrieur
(proche du gyrus supramarginal et de lopercule parital). Toutefois, des
diffrences sont observes dune tude lautre, attribues, la plupart du
temps, aux diffrences de tches utilises (certaines comparaisons pouvant
soustraire une composante commune deux tches). Lactivation du gyrus
supramarginal gauche est variable. Cette aire pourrait avoir un rle spcifique
dans la mmoire de travail verbale, et plus particulirement dans le stockage
phonologique. Lactivation de laire de Broca (ou proche de laire de Broca)
est observe de faon plus constante. Cette zone, tant affecte la
programmation motrice, serait implique dans la transposition des percepts
auditifs en reprsentations motrices (conformment la thorie motrice de la
parole) [59]. De plus, elle assurerait le maintien des informations en mmoire
de travail, en particulier la rcapitulation subvocale de la boucle articulatoire.
Elle aurait, dans ce cadre, un rle complmentaire celui du gyrus
supramarginal. Concernant les aspects lexicosmantiques, diffrentes tudes
montrent que ces processus engagent un rseau neuronal trs tendu,
comprenant les aires associatives temporales, paritales et prfrontales
multimodales gauches. De plus, lactivation de rgions de lhmisphre droit
apparat essentiellement dans le cadre dtudes de textes. Belin et al [8] ont
tudi, chez sept sujets sains, les activations provoques par la discrimination
de lintensit des sons. Ils ont constat deux rgions corticales actives :
frontoparitale droite, qui traduirait un facteur attentionnel, et une partie du
cortex auditif secondaire.
Techniques lectroencphalographiques
Les techniques lectroencphalographiques (les potentiels voqus,
llectroencphalographie [EEG] quantitative, levent-related desyn-
chronization [ERD]) et magntoencphalographiques sont plus limites que
la TEP au plan de la rsolution spatiale, mais prsentent au contraire une
excellente rsolution temporelle, ce qui les rend particulirement adaptes
ltude de la perception auditive, du fait de ses caractristiques
intrinsquement temporelles et squentielles.
En utilisant la techniques dEEG quantitative, Auzou et al [5] ont propos
des sujets sains des tches dcoute et de discrimination de paires de sons
musicaux par la hauteur ou par le timbre. Lcoute passive de sons musicaux
entranait des modifications lectrophysiologiques dans les rgions
temporales, avec une prdominance droite. Les tches de discrimination, de
timbre ou de hauteur, renforaient cette polarit de lhmisphre droit et
limplication du lobe frontal.
Les recherches effectues avec la technique de la magntoencphalographie
dans le domaine auditif ont confirm, avec une trs grande prcision,
lorganisation tonotopique du cortex auditif [77]. Avec cette technique, Pantev
et al [78] ont montr que lorganisation tonotopique du cortex auditif est
modifie par lexprience musicale, dautant plus fortement que cette pratique
est prcoce. Ainsi, la localisation des rponses du cortex auditif des sons
purs ou complexes est identique chez des sujets non musiciens, alors quelle
se diffrencie distinctement pour des sujets musiciens. La rponse du cortex
auditif des musiciens est dautant plus ample lorsquils prsentent la capacit
d oreille absolue .
En utilisant la technique des potentiels voqus, Besson et al [9] ont montr
que le traitement des aspects mlodique et harmonique dune phrase musicale
est associ loccurrence dune composante de polarit positive dont le
maximum damplitude se situe 500 ms environ aprs la prsentation dune
note ou dun accord peu attendu en fonction du contexte musical. Ces
modifications lectrophysiologiques sont diffrentes chez les musiciens et les
non-musiciens, le profil observ indiquant que les musiciens sont plus rapides
que les non-musiciens pour dtecter les incongruits. Ces rsultats contrastent
avec ceux de nombreux travaux qui ont montr que le traitement smantique
dun mot est associ, au niveau lectrophysiologique, loccurrence dune
composante spcifique des potentiels lis lvnement, de polarit ngative, dans celle des sons de lenvironnement. Ils montrent, dautre part, lapparition
et dont le maximum damplitude se situe 400 ms environ aprs le dbut de la
prsentation du mot.
Les premiers travaux sur la perception des sons de lenvironnement raliss
avec la mthode des potentiels voqus [64] avaient pour objectif principal de
comparer ces potentiels lors de la prsentation de sons verbaux et non
page 4
Neurologie
hmisphrique de la distribution des potentiels selon la nature verbale ou non
verbale des stimulations sonores. Ltude de Matsumiya et al [64] montre une
dominance hmisphrique gauche (rapport hmisphre gauche/hmisphre
droit [HG/HD]) pour les mots par rapport aux sons de lenvironnement,
uniquement quand un traitement smantique est demand sur ces mots.
Cependant, les auteurs montrent galement une dominance hmisphrique
gauche pour les sons de lenvironnement quand un traitement smantique est
demand, en comparaison une situation o aucun traitement smantique
nest demand. Ces rsultats vont donc dans le sens dune dominance de
lhmisphre gauche quand un traitement smantique est demand aux sujets,
que ce soit sur des mots ou sur des sons de lenvironnement. Cependant, le
poids de cette dominance hmisphrique gauche parat plus important
pour les mots que pour les sons de lenvironnement. Cependant, ltude de
Van Petten et Rheinfelder [103], plus rcente, montre que la composante N400,
suppose tre implique dans les processus smantiques (et dincongruit
smantique en particulier), a une distribution diffrente pour la prsentation
des mots du lexique et celle des sons de lenvironnement. Tandis que cette
composante smantique est observe dans les rgions postrieures droites
pour les mots, elle est observe dans les rgions postrieures gauches pour les
sons. Selon ces auteurs, et au vu de la littrature concernant les gnrateurs de
la N400 voque pour des mots, la composante observe dans les rgions
postrieures droites aurait des gnrateurs dans lhmisphre gauche et celle
observe dans les rgions postrieures gauches aurait des gnrateurs dans
lhmisphre droit [103]. Lopration cognitive consistant dtecter une
incongruit smantique pour la prsentation des sons de lenvironnement
pourrait donc dpendre davantage des rgions postrieures droites et, pour la
prsentation des mots, des rgions postrieures gauches.
Les traitements de plus bas niveau impliqus dans la perception des sons de
lenvironnement semblent moins dpendre de rgions de lhmisphre
gauche. En effet, Celsis et al [18] ont compar les potentiels voqus pendant
la perception des mmes sons s et f dans deux contextes diffrents : un
contexte langue , dans lequel ces sons taient suivis de la voyelle i et
prsents avec dautres syllabes (vi, zi), et un contexte sons de
lenvironnement , dans lequel les sons taient suivis dun extrait de son de
lenvironnement (bruit de verre bris et bruit de sirne, respectivement), et
prsents avec dautres sons de lenvironnement (froissement de papier, eau
qui coule). Les sujets devaient dtecter les sons cibles s et f . Les
rsultats montrent une diffrence de potentiels entre les deux contextes entre
250 et 350 ms, dans le sens dune latralisation gauche pour le contexte
langue , ce qui suggre une dominance gauche dans la dtection de
phonmes cibles et non dans le traitement de ces sons dans le contexte
sons de lenvironnement.
LERD [83] est caractris par une rsolution temporelle prcise et permet de
suivre le dcours temporel des modifications lectroencphalographiques et
ainsi de distinguer les diffrentes tapes impliques dans le processus tudi.
De plus, cette mthode intgre une normalisation en pourcentage des
variations lectroencphalographiques par rapport une ligne de base : des
dsynchronisations et des synchronisations qui correspondent respectivement
des activations et des dactivations. Avec cette mthode, Lebrun et al [51, 52]
ont tudi les profils lectrophysiologiques spcifiques de lidentification des
mots et des sons de lenvironnement. Seize sujets ont t exposs deux fois
la mme squence de 200 stimuli sonores (50 mots, 50 non-mots, 50 sons de
lenvironnement familiers, 50 sons non familiers). Pendant une squence, les
sujets devaient dtecter des sons familiers et des mots, pendant lautre, des
sons non familiers et des non-mots. Vingt priodes de 125 ms dEEG
correspondant lcoute de chaque type de stimulation (deux avant, huit
pendant et dix aprs) ont t analyses. La comparaison mots versus sons
familiers conduit une diffrence dactivation dans les rgions temporales
droites pendant stimulation. La comparaison des stimuli avec une ligne de
base (calcule avant stimulation) prcise que ces rgions sont davantage
actives lors de lcoute de sons familiers. La comparaison sons familiers
versus sons non familiers conduit des diffrences dans de nombreuses
rgions crbrales, la fin et aprs stimulation. La comparaison des stimuli
avec une ligne de base prcise que ces diffrences sont dues des activations
plus longues de ces rgions se prolongeant aprs lcoute des sons familiers
et des dactivations prcoces apparaissant aprs lcoute des sons non
familiers. La comparaison mots versus non-mots conduit des diffrences
dans les rgions postrieures gauches et frontales bilatrales aprs
stimulation. La comparaison des stimuli avec une ligne de base conduit au
mme profil que prcdemment : activation aprs les mots et dactivation
aprs les non-mots. Ces rsultats suggrent une distinction entre les structures
crbrales impliques dans lidentification des mots et des sons de
lenvironnement, avec un rle prdominant des rgions postrieures droites
dune dactivation ds la fin dun son non familier verbal ou non verbal. Ces
synchronisations non attendues faisant suite lcoute de stimuli non
familiers pouvaient reflter la prise de conscience de la non-familiarit de
ces sons, ce qui induirait linhibition de reprsentations smantiques et
pisodiques ne pouvant pas tre associs ces sons sans signification.
Neurologie AGNOSIES AUDITIVES ET SYNDROMES VOISINS.
TUDE CLINIQUE, COGNITIVE ET PSYCHOPATHOLOGIQUE
Examens neuropsychologiques
Malgr les particularits que nous reverrons, il est possible de dcrire un plan
dexamen systmatique commun aux diverses formes cliniques.
Exploration de la perception des sons verbaux
Analyse phontique
Les consonnes sont ncessairement prsentes en contexte syllabique (en
position initiale C + V, par exemple : pa ; ou en position intervocalique
V + C + V par exemple : apa).
preuves en diffr [47]
Discrimination : deux syllabes spares par un intervalle de 2 secondes sont
nonces successivement. Le patient doit indiquer si les deux items entendus
sont identiques ou non.
Identification : une syllabe est prsente oralement. Le patient doit indiquer,
dans un choix multiple de deux ou trois syllabes crites, celle qui correspond
litem entendu.
Le protocole peut intgrer diffrentes variables exprimentales dans le choix
des syllabes proposes : opposition suivant plusieurs traits phontiques (par
exemple : pa / va) ou un seul trait phontique (par exemple : pa/ta - lieu
darticulation - ; pa/ba - sonorit).
preuves on-line [40]
Discrimination : une suite de huit syllabes, comportant sept syllabes
identiques et une syllabe cible diffrente est prsente oralement. Cette
dernire apparat soit en position 4, 5 ou 6. Le patient doit appuyer sur une
touche ds quil peroit la syllabe diffrente.
La proximit phontique entre les syllabes varie de un (par exemple : pa-pa-
pa-pa-pa-ba-pa-pa) plusieurs traits suivant les sries (par exemple :
fa-fa-fa-na-fa-fa-fa-fa).
Accs lexical
preuves en diffr
Dcision lexicale : une liste de stimuli comportant des mots et des non-mots
est prsente oralement. Le patient doit indiquer pour chaque item entendu
sil sagit dun mot de la langue ou non (par exemple : pine-soldat-brupa-...).
preuves on-line
Dcision lexicale (ou reconnaissance de la forme des mots) : une suite de cinq
stimuli comportant des mots et des non-mots est prsente oralement. Le
patient doit indiquer si le troisime item qui est prcd dun bip sonore sujets manquant de musicalit lmentaire.
est un mot de la langue ou non. La liste propose par Grosjean et al [40] permet
dtudier les variables de longueur (mono- et bisyllabique), et de frquence
lexicale (deux classes de frquence). De plus, les variables suivantes, classe
syntaxique, concrtude et point dunicit phonologique, sont contrles (par
exemple : pierre-soleil- # rat-couteau-cur).
Accs smantique
preuves de synonymie : des paires de mots partageant ou non des liens de
synonymie sont prsentes oralement. Le patient doit indiquer pour chaque
paire si ce lien est prsent. Par exemple : horloge-pendule ; valise-pine.
Dans les cas de perturbation spcifique la modalit auditive, des preuves
similaires proposes en modalit crite sont russies.
Syndromes cognitifs
La description des troubles de la perception du langage spcifique la
modalit auditive a longtemps t restreinte au syndrome de surdit verbale
pure dcrit par Lichtheim en 1885.
Lapproche cognitive, faisant rfrence au modle trois tapes expos ci- perception de sons musicaux dnus de fondamentale) [106].
dessous, a montr que latteinte de la comprhension ntait pas unitaire et
quelle pouvait affecter de faon indpendante chacun des niveaux du
traitement de linformation auditive. Trois syndromes cognitifs ont t dcrits
[29, 48] :
surdit au son des mots : elle correspond, dans la terminologie classique,
au syndrome de surdit verbale pure dcrit par Lichtheim [60]. Elle rsulte
dune perturbation du systme danalyse auditive des sons verbaux qui se
manifeste par de nombreuses erreurs lors dpreuves de rptition ou
dcriture sous dicte et lors de tches de discrimination et didentification
phonmique. La comprhension est amliore par la lecture labiale ou la
connaissance du thme de la conversation ;
17-021-B-20
surdit la forme des mots : elle rsulte dun trouble dactivation de la
reprsentation phonologique (au niveau du lexique phonologique dentre).
Les preuves de discrimination de phonmes sont correctes en raison de la
fonctionnalit du systme danalyse auditive. Le patient choue des
preuves de dcision lexicale en modalit auditive, alors quil russit en
modalit crite. Des erreurs entre mots phonologiquement proches sont
observes lors des tentatives de rptition ;
surdit au sens des mots : cest un tableau clinique qui avait t dcrit par
Bramwell [14] et plus rcemment par Kohn et Friedman [44]. Ce syndrome
rsulte dun dficit daccs au lexique smantique.
Les deux premiers niveaux sont fonctionnels, le patient russit les preuves
de discrimination phonmique et de dcision lexicale. La comprhension des
mots entendus est altre alors que la rptition est possible. En revanche, sur
prsentation crite, la comprhension est bonne.
Latteinte du dernier niveau, systme smantique, correspond une
dgradation des reprsentations smantiques. Ce dernier syndrome ne
constitue pas un trouble de comprhension spcifique la modalit auditive
car la comprhension est dfectueuse quelle que soit la modalit de
prsentation. Des troubles sont galement prsents en production orale ou
crite. Ce syndrome a t notamment dcrit dans les cas de dmence
smantique [42].
Exploration des sons de lenvironnement
Il est demand au sujet didentifier des bruits non verbaux, non musicaux,
enregistrs sur une bande magntique et prsents au casque en coute
binaurale. Ces stimuli doivent tre calibrs en intensit et en frquence. Le
protocole Montral-Toulouse dvaluation des gnosies auditives (PEGA)
contient 12 items comprenant des bruits divers et des instruments de musique.
Le patient donne sa rponse dans un choix multiple dimages. Parfois, tous
les stimuli sont confondus et perus comme des sons indiffrencis. Ailleurs,
les bruits ne sont pas reconnus, dnomms de faon inexacte, ailleurs encore
ils semblent dforms, inhabituels.
Troubles de la perception des sons musicaux
Des preuves plus fines sont possibles en ce qui concerne la perception des
sons musicaux. Wertheim et Botez [105] ont labor un plan dinvestigation des
fonctions musicales, utile mais de passation longue et difficile. Ces auteurs
ont galement tabli une classification des personnes en quatre catgories :
personnes aimant la musique bien que nayant pas fait dtudes musicales ;
musiciens par profession ne connaissant pas la thorie ni la notation
musicale (certains musiciens de varits) ;
musiciens en dilettante et professionnels ayant une vaste culture musicale ;
Nous avons propos de distinguer dans les troubles de la perception de la
musique dorigine neurologique [54] trois niveaux de dsintgration.
Lorsque le patient confond les diffrentes sortes de sons, et que par
consquent la musique nest pas reconnue comme telle, on parle de trouble
du premier niveau, que lon pourrait appeler absence de dcision musi-
cale par analogie avec la dcision lexicale de laphasiologie.
Dans le deuxime niveau de dsintgration, la musique est bien reconnue en
tant que telle, mais le patient commet des erreurs dans lapprciation
structurale des hauteurs, de lintensit, de la dure, des timbres, des qualits
esthtiques, les sons devenant inharmonieux, pnibles, dsagrables.
Lexploration de ce quon appelle plus volontiers amusie quagnosie
auditive requiert des preuves spciales qui ont en commun certaines
formulations : on demande au sujet de dire si les squences entendues sont
pareilles ou pas ; on procde de la mme faon en ce qui concerne les
hauteurs, les intensits, les dures des sons prsents ; on fait dtecter les
erreurs introduites dans des mlodies connues, chanter en imitation ou
spontanment, reproduire des rythmes en tapant sur une table... Dautres
procds dexamen ncessitent des laboratoires spcialiss (par exemple : la
Limpossibilit didentifier une mlodie connue constitue le troisime niveau
de dsintgration. Il peut sagir dun trouble isol, sans atteinte des autres
capacits musicales [33]. Lexploration des fonctions musicales comprend
encore la capacit de distinguer diffrents genres de musique (religieuse,
militaire, opra, danse), lcriture et la lecture musicales.
Peretz [61] spare dans le traitement temporel de la musique mtre et
rythme . Distinguer des squences musicales trois temps (valse) ou
deux temps (marche) constitue une tche mtrique . Distinguer une erreur
de longueur dune note dans une squence est une tche rythmique. Pour cet
auteur, des dissociations sont observables entre ces deux capacits.
page 5
17-021-B-20 AGNOSIES AUDITIVES ET SYNDROMES VOISINS.
TUDE CLINIQUE, COGNITIVE ET PSYCHOPATHOLOGIQUE
Examens audiologiques
Audiomtrie
Certains tests sont destins mettre en vidence lintgrit de loreille interne.
linverse de laudiogramme vocal, laudiogramme tonal utilisant des sons
purs, perus par les corps genouills internes, est normal dans les agnosies
auditives. Nanmoins, laudiogramme tonal peut tre dficitaire
transitoirement au dbut ou de faon durable, ce que Lhermitte et al [58]
expliquent par une dgnrescence rtrograde des corps genouills internes.
Souvent, laudiogramme tonal est extrmement variable des examens
successifs et donc ininterprtable. La normalit de limpdancemtrie et de
llectrocochlographie affirme lintgrit de loreille interne.
Potentiels voqus auditifs
Les PEA du tronc crbral sont normaux avec leurs cinq ondes, correspondant
chacune des structures diffrentes. Londe V est celle des corps genouills
internes. Les potentiels auditifs de moyenne latence Na et Pa explorent la rgion
temporale, sous-corticale pour Na et corticale pour Pa [32, 38, 41]. Les potentiels
auditifs N1-P1, N2-P2 disparaissent en cas de lsion du cortex auditif primaire.
En principe, si Na et Pa sont abolis, les potentiels tardifs le sont aussi. F Michel
(communication personnelle) pense quexceptionnellement N1 et P1 peuvent tre
prsents mme si Na et Pa sont abolis. Une cause derreurs possible est la prsence
de potentiels tardifs alors quil existe de ce ct une lsion du cortex temporal du
fait du recueil des potentiels corticaux controlatraux.
Tests dcoute dichotique
Deux stimuli auditifs gaux en dure et en intensit sont adresss chaque
oreille grce un systme dcoute dichotique : il peut sagir de stimuli
verbaux, de mots, de phonmes ou bien de stimuli musicaux. Normalement
les deux stimuli sont perus. En cas dextinction dune oreille, le patient
rpte uniquement ce quil a entendu par loreille controlatrale.
Lextinction dune oreille au test dcoute dichotique peut tre due une
lsion du cortex temporal controlatral, soit cortex primaire (aires 41 et 42),
soit rgion prisylvienne, sus-sylvienne ou sous-sylvienne plutt postrieure.
En effet, les voies auditives sont surtout, mais pas exclusivement, des voies
croises. Lhmianacousie de Michel est lassociation de labolition des PEA
dun ct et de lextinction de loreille controlatrale au test dcoute
dichotique [73]. De plus, lextinction de loreille gauche pour les tests verbaux
peut tre en rapport avec une interruption des voies calleuses vhiculant les
stimuli auditifs verbaux depuis les aires auditives droites jusquau centre du
langage. Dans ce cas, il ny a pas de raison pour que les potentiels auditifs
corticaux droits soient abolis.
Autres preuves
Dautres preuves psychoacoustiques plus fines peuvent tre utilises. Le test
de Lusher est destin faire percevoir au sujet des diffrences dintensit dans
une succession de stimuli sonores dintensit dcroissante. Un sujet normal
peroit une diffrence de 0,7 dcibel (dB). Les tests temporels ont recours la
discrimination du nombre de clicks (normalement jusqu neuf par seconde)
et la perception de la fusion de deux clicks (un sujet normal distingue deux
clicks spars par 1 3 ms). Ltude diffrentielle de chaque oreille utilise
lintroduction alatoire de squences de bruits blancs que le sujet doit signaler
au cours de la prsentation binaurale de squences sonores.
Lexploration de la localisation des sons dans lespace ncessite un appareillage
complexe capable de dplacer plusieurs sources sonores sur la paroi dune demi-
sphre, avec possibilit de faire varier lintensit des stimuli et leur distance par
rapport au sujet, tout en respectant les PEA. Un tel appareil doit pouvoir tre utilis
pour ltude de lattention auditive. Le PET-scan a confirm le rle dvolu des
aires corticales situes hors de laire auditive primaire dans la perception des
dplacements de la source sonore qui serait lquivalent dans le domaine auditif
de ce quest lakintopsie dans le domaine visuel [17].
Aspects et particularits de chaque forme
clinique
Le dbut est souvent trompeur, le trouble auditif dorigine crbrale peut tre pris
tort pour une aphasie : le malade ne comprend plus le langage parl, ou pour un
pisode psychiatrique : le patient trouve que les sons de lenvironnement sont
anormaux, ne reconnat plus les voix de son entourage, se trompe dans
lidentification des bruits de lenvironnement, est surpris par la caractre
cacophonique et dsagrable de la musique quil entend. Ailleurs, cest le
diagnostic dune surdit brutale dorigine priphrique qui se pose. Lexistence,
dans les antcdents, dun accident vasculaire crbral peut orienter, car cest
loccasion du deuxime infarctus temporal, controlatral au premier, que le
trouble perceptif se rvle.
page 6
Neurologie
Surdit corticale
Dans la surdit corticale, les patients ont limpression dtre sourds ou
dclarent quils ne sont pas sourds mais quil ne comprennent pas [1, 73]. Ce
syndrome est caractris par labolition des PEA tardifs et de moyenne
latence, signifiant que les potentiels ne parviennent pas aux aires auditives
primaires ou aux voies qui sy terminent [57, 76]. Curieusement, les patients
atteints de surdit corticale peroivent parfois une conversation voix
basse [68] ou un bruit peu intense [63].
Linattention auditive semble dautant plus marque que limpression de surdit
est plus grande [19] . La surdit corticale unilatrale par lsion temporale
homolatrale nest autre que lhmianacousie [73]. La surdit corticale peut
constituer le premier stade dun syndrome qui voluera vers un tableau dagnosie
auditive. Ainsi, Godefroy et al [38] ont rapport lobservation dune femme de 59
ans qui a dvelopp, suite des lsions hmorragiques bilatrales des lobes
temporaux, une surdit pendant une dure de 2 semaines, voluant vers un tableau
dagnosie aperceptive, touchant la fois les sons verbaux et de lenvironnement.
Les rsultats aux tests audiologiques et neurolinguistiques taient en faveur dune
perturbation des processus de traitement auditif non spcifiques. Les
investigations neuroradiologiques et neurophysiologiques ont montr que ces
perturbations taient dues des lsions bilatrales des radiations auditives.
Surdit verbale pure
Le terme a t cre par Kussmaul [46]. Ce syndrome est dfini par Lichtheim [60]
comme limpossibilit comprendre, rpter et crire sous dicte les sons
verbaux en dehors de toute autre perturbation du langage . Cependant, Buchman
et al [16] notent toujours la prsence de dficits associs, plus ou moins modrs
(trouble de la perception des sons non verbaux ou des sons verbaux et
ventuellement lments daphasie), dans tous les cas publis ayant fait lobjet
dinvestigations suffisantes. Le terme de surdit verbale pure sapplique donc aux
patients souffrant dun trouble majeur de la comprhension orale en la quasi-
absence de perturbation de lexpression orale ou crite et de la perception des sons
non verbaux (bruits, musique). Le dficit apparat lors des changes
conversationnels et des preuves de comprhension portant sur un matriel verbal.
La rptition est tout particulirement perturbe, avec soit des absences de
production, soit des substitutions par des mots phonologiquement proches (rateau-
cadeau). Les patients chouent aux preuves de dcision lexicale et aux preuves
testant la perception phonmique. La discrimination et lidentification
phonmique sont dans la majorit des cas toutes deux dficitaires. Parfois, les
capacits de discrimination sont suprieures celles didentification. La
perception des voyelles est mieux prserve que celle des consonnes. Les troubles
affectent plus intensment la perception des consonnes occlusives (p, b, t, d, k, g),
qui sont des phonmes brefs, que la perception des consonnes constrictives (f, v,
s, z). Un effet de trait est souvent rapport : les performances sont moins bonnes
lorsque les phonmes cibles sont distincts selon un seul trait phontique (par
exemple : pa/ba-trait distinctif-le voisement), que lorsquils sont distincts selon
plusieurs traits. De plus, la perception du trait point darticulation parat plus
massivement perturbe que celle du trait de sonorit. Enfin, certaines observations
montrent une perte de la perception catgorielle.
Les potentiels voqus du tronc crbral et de moyenne latence sont prsents.
En revanche, des perturbations apparaissent au niveau des PEA tardifs. Les
investigations audiologiques rapportent quelques anomalies laudiogramme
tonal ne pouvant expliquer le dficit clinique. Les preuves psycho-
acoustiques rvlent frquemment un trouble de rsolution temporelle dans
la modalit auditive (fusion de clicks, comptage de clicks, discrimination
dintervalles). Un trouble de gestion temporelle amodal a aussi t rapport
[10, 102]. Des difficults dans la discrimination de frquences ou dintensits ont
galement t constates [20, 101, 102].
Auerbach et al [4], en sappuyant sur des caractristiques smiologiques et
lsionnelles, ont propos de distinguer deux types de surdit verbale pure :
de type prphonmique , rsultant de perturbations du systme auditif
commun aux sons verbaux et non verbaux, et secondaire des lsions
temporales bilatrales ;
de type phonmique, rsultant dune perturbation du traitement auditif
spcifique des sons verbaux, constituant un fragment de laphasie de
Wernicke, et secondaire une lsion unilatrale temporale gauche.
Cette classification est toutefois mise en cause par certains auteurs [48, 89].
Agnosies auditives
La frontire entre surdit verbale pure et agnosie auditive est floue, puisquon
admet quil peut exister des troubles de la reconnaissance des sons non
verbaux dans la surdit verbale pure. Pour notre part, nous entendons par
agnosie une perte de reconnaissance des sons de lenvironnement et/ou de la
musique, et/ou de la voix (phonoagnosie). Ds lors quil existe des troubles
de la comprhension du langage oral, on doit parler de surdit verbale pure
(en sachant que ce terme consacr par lusage ne concerne
quexceptionnellement une surdit verbale limite aux sons verbaux).
Neurologie AGNOSIES AUDITIVES ET SYNDROMES VOISINS.
TUDE CLINIQUE, COGNITIVE ET PSYCHOPATHOLOGIQUE
Lagnosie auditive peut au dbut tre complte, tous les sons, verbaux et non
verbaux, tant confondus. Le malade dit quil entend, mais il ne peut rien
distinguer. Il existe souvent alors une inattention auditive, le sujet ne ragissant
pas des stimuli auditifs. En revanche, lapprciation des hauteurs, des intensits
des stimuli peut tre paradoxalement conserve, alors que la perception des
rythmes, des dures est perturbe [58]. Sans doute en raison de lorigine ischmique
prdominante, gnralement, lvolution se fait rapidement vers une amlioration,
par exemple en trois temps : agnosie complte, puis limite aux bruits non
verbaux, puis la musique [49]. Dans certains cas, le message verbal est bien
compris, mais la voix semble dforme, inhabituelle, bizarre. On appelle agnosie
auditive affective la perception neutre, sans prosodie, de toutes les voix. Les
lsions responsables occupent soit les deux lobes temporaux, soit le lobe temporal
droit. Il sagit le plus souvent dinfarctus corticaux asymtriques de la premire
circonvolution temporale et/ou de la substance blanche sous-jacente, lsant plus
ou moins le gyrus de Heschl. Des infarctus sous-corticaux bilatraux ont t
rapports, soit des capsules externes stendant en bas jusquaux radiations
acoustiques, soit des corps genouills internes [75]. linverse de la surdit
corticale, les potentiels auditifs corticaux ne sont pas abolis : ils sont normaux ou
modrment altrs. Un cas dagnosie auditive unilatrale droite conscutive systmes secondaires, de perception des lments constitutifs de celle-ci.
une hmorragie lenticulaire gauche a t rapport par Pasquier et al [79] et
interprt comme un dfaut dactivation du cortex homolatral en raison dune
diminution du dbit sanguin crbral temporoparital droit.
Amusies
Au regard de la neuropsychologie, la musique doit tre considre selon ses
trois aspects : la perception, la reprsentation et lexpression. Cette dernire
ne faisant pas partie des agnosies auditives, nous renvoyons aux travaux de
Sergent et al [95] et la revue de nous-mme sur le sujet [56]. La reprsentation
musicale, constamment mise en jeu chez les musiciens professionnels, est la
facult dentendre intrieurement la musique en labsence de son
mission, voire mme de la partition. Cest aussi la possibilit de penser,
autrement dit de crer de la musique en labsence dun instrument. ces
images auditives peuvent sen ajouter dautres : graphiques, visuelles,
notamment colores (synaesthsies). La musique ne peut se passer dimages,
ni de symboles.
On a cru longtemps que lamusie de perception (ou agnosie auditive
spcialise pour la musique) tait due des lsions hmisphriques droites,
du fait que des musiciens atteints dun infarctus sylvien gauche responsable
dune aphasie de Wernicke aient pu continuer leur carrire de compositeur [62],
de chef dorchestre [7], de pianiste [3] ou dorganiste [96], aprs leur accident
vasculaire. Chez tous ces patients, il existait une alexie verbale, mais la lecture
musicale tait conserve. Les travaux modernes dmentent une telle
schmatisation : lhmisphre dominant intervient dans lidentification de
luvre entendue [25, 27, 33, 98], ce que nous avons dnomm troisime niveau de
la perception musicale, la perception des rythmes [65, 80], lapprhension
lmentaire des hauteurs et des intervalles [105], et la hauteur musicale. En
revanche, les lsions responsables de la perception des timbres sigent dans
le lobe temporal de la rgion temporoparitale droite [67, 68, 100]. Il en est de
mme de la perte de la part motionnelle et du plaisir musical [41]. Peretz [81]
oppose la perception dun contenu mlodique partir dune reprsentation
globale non analytique de lenveloppe sonore (qui serait sous la dpendance
de lhmisphre droit) la perception lmentaire de la hauteur des sons qui
dpendrait de lhmisphre gauche.
Ltude neuropsychologique de patients pileptiques ayant subi une
cortectomie temporale unilatrale vise thrapeutique a contribu une
meilleure connaissance de la localisation des fonctions musicales [61] : une
cortectomie temporale droite perturbe aussi bien la perception de certaines
mlodies que la perception des intervalles, alors que la mme exrse
gauche ne perturbe que lanalyse des intervalles. Les rsultats soulignent le
rle du gyrus temporal suprieur dans la discrimination des mlodies.
Lexrse de la partie postrieure de T1, englobant le planum temporal, la
partie latrale du gyrus de Heschl et de laire 22, est plus dramatique que celle
de la partie antrieure de T1 pour le traitement des hauteurs et des variations
du temps. Les troubles de la perception du rythme et du mtre (reconnaissance
globale dun mouvement de marche ou de valse) peuvent tre dissocis. La
partie antrieure de T5 droite et gauche serait implique dans le traitement
des mtres. Le rle de la lsion responsable de lpilepsie et la dure de
lvaluation de celle-ci sont bien entendu prendre en compte dans
linterprtation de ces localisations.
Rappelons que la TEP a confirm globalement les donnes anatomocliniques et a
montr en outre lactivation de laire 44 dans la perception des rythmes, et des
cunus et prcunus gauches dans la dtection des changements de hauteurs des
sons, ce qui laisse supposer une reprsentation visuelle de lchelle des hauteurs.
Griffiths et al [39] ont rapport lobservation dun patient prsentant une lsion des
rgions temporales mdianes et postrieures de lhmisphre droit, touchant
17-021-B-20
linsula. Le patient se plaignait de ne plus apprcier la musique et une batterie de
tests confirma ce dficit de la perception musicale, sans perturbation de la
perception des bruits de lenvironnement et des sons du langage. Sa capacit
dtecter des changements continus de la frquence des sons tait prserve.
Cependant, une perturbation dans lanalyse de squences rapides de notes
semblait tre la base du dficit musical. Pour les auteurs, cette observation
dmontre que lexistence dune amusie nest pas ncessairement sous-tendue par
des lsions bilatrales. Par ailleurs, le patient prsentait un dficit dans la
perception du mouvement de la source des sons. Ce trouble est apparent par les
auteurs au syndrome visuel dakinetopsie et est en accord avec des tudes TEP
suggrant la participation daires associatives du cortex auditif primaire dans la
perception du mouvement des sons.
On peut se demander pourquoi le sige cortical des diffrentes activations
concernant la perception de la musique nest pas le mme que le sige des lsions
responsables des amusies, gnralement temporo-parito-occipital. La
mthodologie employe [85] limine les activations communes aux diverses
procdures, ce qui ne permet pas de vrifier lhypothse quil existe un centre
principal temporo-parito-occipital, droit, de la perception musicale et divers
tiologies
Les lsions responsables sont, dans la majorit des cas, des infarctus cortico-
sous-corticaux uni- ou bilatraux, souvent asymtriques, constitus en
plusieurs fois. On trouve encore des hmatomes temporaux [38, 44] , des
anvrismes rompus [15], des squelles de mningite purulente [54], des tumeurs,
des traumatismes [49], ou des lsions toxoplasmiques au cours de linfection
par le virus de limmunodficience humaine (VIH) (Lechevalier, paratre).
Rappelons les exrses corticales thrapeutiques dans lpilepsie dont il a t
fait mention.
Dans la maladie dAlzheimer, Rapsack et al [90] ont distingu des erreurs de
type acoustique et de type smantique dans la reconnaissance des sons. Polk
et Kertesz [88] ont rapport deux observations de musiciens souffrant
datrophie crbrale dgnrative. Chez le premier, latrophie prdominait
gauche et tait associe une aphasie progressive, les fonctions musicales
taient conserves lexception de la reproduction de rythmes. Lautre
patient, qui ntait pas aphasique, avait une atrophie corticale prdominant
dans la rgion postrieure droite. Il dnommait sans erreur les mlodies
familires, pouvait reproduire les rythmes, mais ne pouvait plus jouer de
piano. Eustache et al [32] ont tudi la perception de phonmes, de mots, de
bruits de lenvironnement et de mlodies chez 15 patients atteints de maladie
dAlzheimer. Le paradigme comportait des preuves didentification en choix
multiple parmi des distracteurs acoustiques, smantiques et sans lien avec le
mot-cible. Les patients atteints de maladie dAlzheimer prsentaient des
perturbations significatives dans les quatre preuves. Les preuves
didentification de phonmes et de mots donnaient lieu essentiellement des
erreurs acoustiques, et les preuves didentification de bruits de
lenvironnement et de mlodies des erreurs plus nombreuses de type
acoustique et smantique. Ces troubles de la perception auditive ne sont pas
corrls la svrit de la dmence. Ces rsultats suggrent que, en plus des
autres troubles cognitifs, les patients atteints de maladie dAlzheimer ont une
perturbation spcifique de la perception auditive dorigine centrale. Ces
dficits peuvent tre rapprochs du pattern de lsions dgnratives dcrit
dans cette affection [97], qui implique la fois les structures corticales (cortex
temporaux auditifs primaire et secondaire) et sous-corticales (corps genouill
mdian et colliculus infrieur). Les troubles de la perception auditive mis en
vidence dans ltude dEustache et al [32] pourraient correspondre la
traduction clinique de ces lsions crbrales.
Enfin, le syndrome de Laudau-Kleffner [50] comprend une agnosie auditive. Il
peut persister titre de squelle aprs la gurison de lpilepsie point de
dpart temporal : une extinction auditive au test dcoute dichotique ou bien
un dficit de la mmoire phonologique [72].
De faon schmatique, on peut conclure que des lsions bitemporales
soit corticales, soit sous-corticales, touchant les isthmes temporaux, la
capsule externe, les corps genouills internes, soit mixtes, peuvent
entraner des agnosies auditives, des surdits corticales ou des
surdits verbales pures par lsions bilatrales. Des lsions temporales
ou temporoparitales droites peuvent provoquer une agnosie auditive,
une amusie surtout de type aperceptif, une surdit corticale unilatrale.
Une lsion temporale ou temporoparitale gauche peut tre
responsable dune amusie (surtout mais pas exclusivement de type
asmantique), dune surdit verbale pure par lsion unilatrale.
Rfrences
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