ENCYCLOPDIE MDICO-CHIRURGICALE 17-044-B-10

17-044-B-10

Amyotrophies focales
G Serratrice R s u m . Les amyotrophies focales, frquentes en pratique, sont souvent de
diagnostic difficile. On distingue, selon leur point de dpart, diffrentes ventualits.
Les atteintes musculaires pures sont rares. Il sagit dagnsies (en particulier des muscles
pectoral et thnariens), datrophie des masses paravertbrales et de myosites
inflammatoires (polymyosites localises ou localisations multifocales des myosites
inclusions).
Les atteintes des troncs nerveux sont frquentes et aisment reconnues, traumatiques,
compressives, inflammatoires. Un cas particulier est celui des neuropathies focales
diabtiques.
Les atteintes plexulaires ressortissent des causes trs diverses : traumatiques, tumorales,
cte cervicale. La nvralgie amyotrophiante de lpaule a une individualit. Elle est sparer
de diverses causes familiales datrophie de lpaule.
Ltiologie radiculaire est frquente et de causes diverses.
Les atteintes mdullaires sont varies. Parmi elles, le statut des atrophies monomliques est
discut.
Enfin, les amyotrophies dorigine crbrale ou syndrome de Silverstein sont exceptionnelles.

Introduction
Une amyotrophie est dite focale lorsquelle est localise un muscle ou un
groupe de muscles [21, 37]. Une telle topographie exclut les amyotrophies
localises mais distribues symtriquement (par exemple une amyotrophie
pronire bilatrale, une atrophie des muscles des deux paules), lexception
des amyotrophies paravertbrales focalises sur les muscles spinaux. En
revanche, elle nexclut pas les amyotrophies multifocales, cest--dire
distribues, selon des territoires dissmins, divers muscles ou groupes de
muscles.
Plusieurs modes de classification sont possibles. Le premier est une
classification topographique (atrophie des muscles de la jambe, de la cuisse,
du tronc, de la main, de lpaule, ventuellement dune hmiface). Il est
galement envisageable dopposer les atrophies dun muscle, dun groupe de
muscles et de muscles dissmins. Une classification tiologique spare les
formes traumatiques, mcaniques, inflammatoires ou infectieuses,
vasculaires, mtaboliques, congnitales. La classification prsente ici
numre, dans un but de simplicit, selon leur point de dpart, les atteintes
dorigine musculaire, tronculaire, plexulaire, radiculaire, mdullaire ou
centrale.
Reconnatre une amyotrophie focale est parfois malais. Les erreurs les plus
communes tiennent aux lipodystrophies et aux phacomatoses. Il est courant
que des patients consultent avec le diagnostic damyotrophie localise,
surtout de la fesse ou de la cuisse, plus rarement de lpaule ou de labdomen,
alors que la lsion est limite la graisse sous-cutane. La morphologie est
souvent en entonnoir . Parfois la lsion est plus tendue, et labsence de
graisse sous-cutane se rpartit sur plusieurs centimtres avec des contours
bords nets. Cependant, le muscle sous-jacent est normal. Son volume est
conserv. Sa contraction est indemne. Parfois une cause locale antrieure est
mise en vidence, surtout linjection locale de cortisone ou chez les
diabtiques dinsuline.
La panniculite nodulaire lipoatrophiante [23] dbute par des nodules
inflammatoires voluant par pousses, laissant des zones lipoatrophiques de
localisation distale et dextension progressive. La graisse disparat
totalement, laissant voir un rseau veineux et le muscle sous-jacent. Il sagit
dune ncrose graisseuse progressive, dorigine vraisemblablement
dysimmune, mais pas dune amyotrophie.
Les phacomatoses sont souvent lorigine de zones atrophiques des membres
auxquelles participent les tissus sous-cutans et en particulier les vaisseaux,
avec une dysplasie artrielle ou veineuse ou une angiomatose sous-cutane.
La sclrodermie localise, si lon excepte certaines formes de myosite focale
sclrodermique, saccompagne, de mme, de zones datrophie musculaire,
sous-jacentes la lsion cutane.
Enfin, les ruptures musculaires sont un cas particulier. Survenant aprs un
effort brusque, connu ou mconnu, elles sigent souvent sur le biceps brachial
ou le quadriceps. Elles se traduisent par une perte du relief musculaire formant
une sorte de coup de hache . la contraction, les deux bouts rompus
scartent, et seul le reste du muscle, si une portion profonde est respecte, se
contracte normalement. Tardivement, un certain degr damyotrophie peut
compliquer la rupture. Lchographie musculaire affirme le diagnostic sil en
est besoin.
Atteintes musculaires pures
Elles sont rares.

Georges Serratrice : Professeur de neurologie, centre hospitalier universitaire de La Timone, Agnsies musculaires
Elsevier, Paris

1, chemin de lArme-dAfrique, 13005 Marseille, France.

Les agnsies musculaires sexpriment par labsence ou par linsuffisance de
Toute rfrence cet article doit porter la mention : Serratrice G. Amyotrophies focales. dveloppement dun muscle : trapze, sternoclidomastodien, triangulaire
Encycl Md Chir (Elsevier, Paris), Neurologie, 17-044-B-10, 1998, 8 p.
des lvres et autres. Certaines localisations sont moins rares.
17-044-B-10 AMYOTROPHIES FOCALES
Agnsie du grand pectoral
Elle est rarement totale. Il sagit le plus souvent dune hypoplasie
prdominant sur le chef infrieur du muscle. Une agnsie du petit pectoral
est frquemment associe. La gne fonctionnelle est trs modre, portant
essentiellement sur la rotation interne.
Lagnsie pectorale est tantt isole, tantt intgre dans le cadre dun Ces diverses anomalies de dveloppement musculaire sont dorigine
syndrome de Poland [17] associant des malformations de la main homolatrale,
plus souvent du ct droit, et plus frquente chez lhomme. Ces
malformations sont de trois degrs.
Le type I est une syndactylie avec brachyphalangie de la deuxime phalange
des quatre derniers doigts. Cette anomalie, la plus frquente, atteint surtout le
mdius.
Le type II est une syndactylie avec biphalangie par absence de la deuxime
phalange. Ce type est plus rare.
Le type III est lectrodactylie ou absence de doigts. La plus rare, cette forme
est marque par labsence totale ou subtotale des doigts mdians. Aux
malformations de la main sajoutent des malformations diverses : surtout
absence ou agnsie de la glande mammaire et du mamelon homolatraux,
atrophie du sternum, absence de cartilages costaux, anomalies des
dermatoglyphes, rarement malformation globale du membre suprieur. Enfin,
une leucose aigu serait parfois associe.
Aplasie des muscles thnariens
Laplasie des muscles de lminence thnarienne, parfois mconnue, rpond
cependant une smiologie vocatrice, associant une hypoplasie musculaire
localise, des anomalies osseuses et vasculaires. Souvent, laplasie est
dcouverte lors dun examen systmatique, parfois loccasion dentorses
rcidivantes de la premire articulation mtacarpophalangienne pour
lesquelles le diagnostic de syndrome du canal carpien a t pos. Laffection
est plus frquente dans le sexe fminin. Lamyotrophie est souvent
unilatrale, parfois bilatrale. Il sagit dun aplatissement diffus de lminence
thnarienne alors que les espaces interosseux sont normaux. Les mouvements
dopposition et, un moindre degr, dabduction sont limits, mais le dficit
des muscles du pouce est souvent masqu par des mouvements
compensateurs essentiellement dus au long flchisseur et aux extenseurs du
pouce. La gne fonctionnelle est minime. La dysplasie prdomine sur
lopposant et le court abducteur du pouce. Le court flchisseur, surtout son
chef superficiel, est quelquefois atteint. En revanche, ladducteur est
constamment pargn. Cette slectivit pourrait voquer un trouble de
linnervation : on sait que le court abducteur, lopposant et le chef superficiel
du court flchisseur du pouce sont innervs par le nerf mdian, alors que
ladducteur et le chef profond du court flchisseur du pouce le sont par le nerf
cubital. Cependant, aucun signe de dnervation nest prsent, et les vitesses
de conduction motrice et sensitive du nerf mdian sont normales.
Labsence de pouls radial est un lment frquent et oriente tort vers un
syndrome de la traverse thoracobrachiale, surtout si une cte cervicale est
associe.
Latteinte osseuse, constante, porte surtout sur le scaphode, le trapze, le
premier mtacarpien et les phalanges du pouce. Le scaphode peut tre absent,
mais il est le plus souvent dform : diminu de volume, aminci avec
disparition de son tubercule. Le trapze est hypoplasique avec quelquefois
une forme allonge inhabituelle. Les diaphyses du premier mtacarpien et des
phalanges du pouce sont amincies. Dans certains cas, les anomalies plus
tendues intressent la stylode radiale. Cette topographie voque une atteinte
distale du rayon radial qui comprend radius, scaphode, trapze, premier
mtacarpien et phalanges du pouce.
La coexistence de malformations musculaires, nerveuses et vasculaires est
signale au cours des anomalies osseuses du rayon radial [23, 31] , dont
lhypoplasie de lminence thnarienne reprsente une forme mineure. La
fonction dopposition du pouce dfinit, dans la hirarchie animale, lexistence
de la main : les animaux incapables dopposition ont des extrmits
suprieures et non des mains. Lhypoplasie de lminence thnar pourrait
reproduire chez lhomme des dispositions anatomiques habituelles aux
espces infrieures.
Aplasie des muscles scapulaires
Une aplasie du trapze ou du rhombode est prsente dans le syndrome de
Sprengel, associe une surlvation de lomoplate et une faiblesse des
muscles de lpaule. Les masses musculaires sont souvent rtractes, fixant
la tte dans une attitude de torticolis. Parfois, diverses formations voisines
participent la malformation, ce qui voque une dysplasie rgionale.
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Neurologie
Absence des muscles abdominaux
Labsence des muscles abdominaux caractrise le syndrome du ventre
pruneau (prune belly) et donne un aspect pliss la peau de labdomen. Le
dfaut de contraction de ces muscles expliquerait les autres lments du
syndrome : hydronphrose avec mga-uretre, cryptorchidisme.
embryologique et sinstallent ds les premires semaines de la vie ftale. De
la premire la septime semaine, une masse de cellules msenchymateuses
fusiformes comporte les prcurseurs des myoblastes prsomptifs. Rien ne
distingue ces derniers des autres cellules msenchymateuses, si ce nest un
aspect plus fusiforme. Ils ne sont pas capables de fusion ni de production de
protines contractiles. Secondairement, ils deviennent myoblastes et ont un
aspect effil, contenant de nombreux ribosomes synthtisant les protines
contractiles. La prolifration des myoblastes devient intense. Les vnements
de transcription ncessaires la cytodiffrenciation dbutent. La fusion est
alors possible. ce stade, les cellules msenchymateuses sont donc
pluripotentielles, produisant aussi bien du tissu conjonctif que des
myoblastes. Cest alors que surviennent des maladies locales du msoderme
expliquant la fois lagnsie dun ou de plusieurs muscles, et parfois larrt
de dveloppement dune partie correspondante du corps. Une ncrose focale
embryonnaire rendrait compte des structures multiples atteintes et de leur
rpartition focale dans laplasie des muscles thnariens.
Atrophie des muscles paravertbraux
Ces formes, mal classes nosologiquement, comportent une atrophie et une
faiblesse des muscles paravertbraux dorsolombaires. On les nomme parfois
myopathies axiales, ou camptocormie, ou syndrome de la colonne
vertbrale flchie (bent spine syndrome) [35]. Elles diffrent de la chute de la
tte en avant (dropped head syndrome) qui comporte habituellement peu
datrophie musculaire.
Le dbut est progressif chez un adulte ou un sujet g, marqu par la chute du
tronc en avant lors de la station debout et la marche. Cette attitude
cyphotique est rductible en dcubitus. Lexamen montre souvent un pli
cutan longitudinal au-dessus des muscles paravertbraux atrophiques. Le
scanner musculaire met en vidence une hypodensit des masses
paravertbrales dont le contour est respect. La biopsie des muscles
paravertbraux est habituellement de technique difficile, et les rsultats sont
peu significatifs et variables : altrations inflammatoires parfois, lsions de
type myopathique, anomalies mitochondriales. De ce fait, la nature mme du
syndrome est en discussion bien que le terme de myopathie axiale soit parfois
retenu.
Myosites inflammatoires primitives focales
Polymyosites focales
Les polymyosites localises sexpriment plus souvent par une tumfaction
musculaire que par une atrophie [30]. On connat cependant des cas de myosites
inflammatoires primitives focales avec amyotrophie localise [4, 14]. Ces
formes sigent surtout sur le quadriceps. On signale aussi une atrophie
associe des muscles de lavant-bras et du long supinateur [4] dans laquelle la
gne fonctionnelle est modre, llectromyogramme (EMG) comporte des
aspects myognes et des fibrillations, la biopsie montre des signes
inflammatoires, et la corticothrapie entrane une discrte amlioration,
surtout biologique, avec diminution des activits de la cratine-kinase
srique. Lamyotrophie reste toujours localise. Sont galement connues [14]
des amyotrophies du membre suprieur, proximal ou distal, et de la loge
antroexterne de la jambe. Dans ces cas, la biopsie du muscle symtrique tait
normale [14]. Enfin, une atrophie monomlique sobserve galement.
Myosites inclusions
Les myosites inclusions, de dfinition morphologique (vacuoles bordes en
microscopie optique sur la biopsie musculaire, inclusions de 18 nm de
diamtre en microscopie lectronique), sexpriment souvent au dbut par une
amyotrophie focale, asymtrique. Dans ces cas, la localisation certains
muscles dune amyotrophie asymtrique a une grande valeur diagnostique,
en particulier le quadriceps, les extenseurs ou flchisseurs des doigts, les
muscles de la loge antroexterne de la jambe et le sternoclidomastodien [24].
Plus tardivement, une extension distale et proximale survient.
Certaines formes ralisent des amyotrophies asymtriques et multifocales.
Ces formes sont frquentes. Une faiblesse et une atrophie musculaires
Neurologie AMYOTROPHIES FOCALES
progressives atteignent progressivement le biceps, le long supinateur, les
extenseurs du poignet dun ct, les muscles proniers, mais aussi les muscles
de la ceinture pelvienne. Chez dautres patients, un dficit proximal est
associ une faiblesse et une atrophie distale asymtriques. Dans de rares
cas, il sagit dune atteinte isole du quadriceps ou dune atrophie dun
sternoclidomastodien.
Un tel tableau chez un homme adulte est assez vocateur en raison de la lente
et inluctable progression du dficit, de la rpartition multifocale de latrophie
et de la frquente coexistence dune arflexie. Cependant, un diagnostic
diffrentiel peut se poser cliniquement, notamment avec certaines
neuropathies motrices, par exemple les neuropathies avec bloc de conduction
et anticorps antigangliosides, au cours desquelles la topographie de latteinte
musculaire peut galement tre multifocale. Les anomalies des vitesses de
conduction nerveuse montrant des blocs persistants et llvation des titres
danticorps rectifient alors le diagnostic.
Les amyotrophies focales myognes sont en dfinitive rares et correspondent
plus souvent des anomalies de dveloppement qu des lsions musculaires
primitives.
Atteintes des troncs nerveux
Latteinte dun ou de plusieurs troncs nerveux est, par des mcanismes trs
divers, lorigine datrophies focales marques morphologiquement par des
signes de dnervation : fibres anguleuses se runissant en petits groupes,
fibres en cibles, puis tardivement rinnervation avec groupement des fibres
de mme type.
Neuropathies traumatiques
Le traumatisme entrane des lsions nerveuses de trois degrs dintensit :
neurapraxie, axonotmsis, neurotmsis. Seuls les deux derniers modes sont
lorigine dune amyotrophie, car la neurapraxie est une dmylinisation
focale simple nentranant pas de dnervation et rcuprant en 3 10
semaines.
Laxonotmsis survient surtout aprs crasement, overdose chez un
toxicomane ou anesthsie. Lexemple le plus frquent est la paralysie radiale
par compression dans la gouttire humrale. La dmylinisation focale
sassocie une lsion axonale qui respecte lpinvre avec dgnrescence parfois latralise par rapport laxone quelle entoure avec de nombreuses
wallrienne, fibrillations, potentiels lents positifs en 2 semaines. La
rcupration est variable.
Le neurotmsis rsulte dune section ou dun dchirement avec interruption
plus ou moins complte selon trois degrs, de laxone, de la lame basale, du
tissu connectif, entranant une dgnrescence wallrienne. La rgnration
est peu efficace. Une croissance axonale anarchique est lorigine de
syncinsies ou de nvromes.
Les lsions traumatiques sont souvent mixtes en cas de lacration, de
compression, dtirement et de lsions dues au froid. Les faisceaux nerveux
sont endommags des degrs divers : dmylinisation focale avec bloc de
conduction, dgnrescence wallrienne, altration de la permabilit
vasculaire, dme endoneural, hmorragie de lendonvre et de lpinvre.
La rcupration dpend de ltendue du traumatisme nerveux. Les
amyotrophies dfinitives sont souvent importantes et correspondent
parfaitement au territoire dinnervation, accompagnes ou non de troubles
sensitifs ou autonomes selon le tronc nerveux atteint.
Compressions et constrictions nerveuses
Les compressions nerveuses provoquent une distorsion de la myline qui se
rtracte le long des internodes. La dgnrescence wallrienne entrane une
atrophie axonale distale avec dgnrescence rtrograde. Le tissu connectif
endo- et prineural spaissit avec dme et prolifration collagnique. Le
rle de lischmie est incertain. La compression, pression continue dune zone
localise, la constriction, rduction de calibre due aux tissus adjacents,
lentrapment [10] ou prise au pige , distorsion mcanique par une bande
fibreuse ou des tunnels ostofibreux, sont trois mcanismes diffrents.
Anomalies congnitales
Des anomalies congnitales diverses sont facteurs de prise au pige :
musculaires (flchisseurs des doigts, lombricaux, muscle pitrochlen),
bandes fibreuses (ligament de Struthers, dont le point de dpart est un peron
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osseux supracondylien, lacertus fibrosus dans lminence des pronateurs,
arcade de Frohse tirant le nerf interosseux postrieur).
Les ctes cervicales saccompagnent parfois damyotrophies
thnariennes [19]. Ces amyotrophies sont encore dites atrophies thnariennes
partielles de Wilson. Cette dnomination rend compte de la slectivit
particulire de latrophie pour le versant externe de lminence thnar, car
sont surtout atteints les muscles opposant et abducteur. Latrophie est uni- ou
bilatrale. Elle entrane peu de gne fonctionnelle, au maximum quelques
paresthsies deffort. La radiologie met en vidence la cte cervicale. La
mme valeur doit tre accorde une apophysomgalie de C7. Ces formes
sont dexcellent pronostic. Elles saggravent peu. De ce fait, il ne convient
pas de les oprer, dautant que les rsultats de ces interventions sont trs
alatoires.
Au cours de lhypersensibilit congnitale des troncs nerveux la
pression [ 3 , 1 5 ] (neuropathies tomaculaires ou allantodiennes [ 2 9 ] ),
lhypermylinisation, bien que diffusment rpartie, a une expression focale
par compression dans les dfils, et dans le cadre de ces atteintes focales, il
nest pas rare que des amyotrophies localises persistent aprs lpisode
paralytique. Reconnatre leur origine est possible lorsque lon a la notion
dpisodes tronculaires rcidivants (prdominant sur les troncs nerveux
distaux, favoriss par un facteur postural, indolents et en gnral rgressifs),
dun facteur familial (avec une transmission de type autosomique dominant).
Lamyotrophie squellaire est surtout frquente dans le territoire cubital.
LEMG est un lment important du diagnostic. Des tracs de dnervation
sont prsents dans les territoires dficitaires, parfois tendus des territoires
voisins, surtout dans les muscles distaux. Les activits spontanes tmoignant
dune dgnrescence axonale sont prsentes dans ces formes
amyotrophiques. Les vitesses de conduction nerveuse motrice et sensitive
sont diminues, tmoignant de laltration de la gaine de myline. La
diminution sige lectivement dans les dfils anatomiques. Laugmentation
des latences distales motrices dans les nerfs mdians contraste avec une
augmentation moindre dans les nerfs cubitaux. La latence des ondes F,
affecte par les lsions segmentaires, quelle que soit leur rpartition sur le
motoneurone, est augmente aux quatre membres.
Un paississement mylinique focal en forme de petites saucisses
(tomacules ou allantodes) est visible sur les coupes transversales du nerf,
prlev par biopsie. La gaine de myline, trs paissie, est concentrique,
boucles redondantes externes, fusionnes ou apposes, formant des spirales,
avec un nombre variable de lamelles. En microscopie lectronique,
lhypermylinisation est visible sous forme dpaississements concentriques
de myline compacte, avec de nombreux enroulements de boucles
redondantes, souvent monstrueuses, fusionnant progressivement [28].
Actuellement, on prfre une biopsie nerveuse une tude de gntique
molculaire qui met en vidence une dltion de 1,5 mgabase sur le
chromosome 17, le produit gnique anormal tant la protine mylinique
PMP22.
Prise au pige dans les dfils
Lexemple le plus caractristique est la compression du nerf mdian. Son
atteinte entrane parfois une atrophie lective des muscles de lminence
thnarienne. Il peut sagir dune fonte musculaire profonde portant sur
lopposant, le court flchisseur et le court abducteur. Il peut aussi bien sagir
dun simple mplat, ce qui sexplique par une innervation commune avec le
cubital. lexamen, lopposition et labduction sont surtout diminues. Le
pouce est vers en lgre adduction. Lamyotrophie est surtout marque par
une atteinte prcoce du court abducteur et de lopposant. Elle est souvent
prcde par des troubles sensitifs. En fait, la smiologie est variable et cette
variabilit est fonction de plusieurs facteurs. Dabord, dans une compression
nerveuse, les fibres superficielles sont les plus atteintes et elles protgent les
fibres profondes qui restent intactes. De plus, les fibres myliniques de grand
diamtre sont moins rsistantes la pression que les fibres de petit calibre.
Cette notion explique la prcession des paresthsies. Les signes orientant sur
lorigine carpienne de latrophie sont parfois trs modrs. La provocation de
paresthsies par pression, percussion ou mobilisation du poignet est
inconstante. La manuvre du garrot a une faible valeur. Le signe de Koppel
et Thomson est parfois prsent. Il sagit de limpossibilit de rotation de la
premire phalange du pouce dans la manuvre dopposition. On ne doit pas
attendre la constance danomalies lectrophysiologiques. En effet, la
diminution de la vitesse de conduction motrice implique une invagination de
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17-044-B-10 AMYOTROPHIES FOCALES
la gaine de myline recouvrant les nuds de Ranvier. Or lexprimentation
montre que la force de compression doit dpasser 100 mm de mercure pour
que cette invagination se produise.
Les formes familiales amyotrophiantes du syndrome du canal carpien
saccompagnent datrophie thnarienne souvent bilatrale [ 3 6 ] . La
transmission est de type autosomique dominant, mais ces formes nont pas
t tudies du point de vue gntique.
Des causes derreurs sont connatre dans le diagnostic damyotrophie du
syndrome du canal carpien, en particulier lexistence damyotrophies
postcarpiennes en relation avec un syndrome acromdian, ces cas comportant
habituellement une atrophie et des fasciculations dues une compression,
souvent professionnelle, de la branche thnarienne du nerf mdian.
Des compressions multiples portant sur plusieurs niveaux du nerf mdian,
dcrites sous le nom de syndrome de double crush, pourraient rendre compte
de certains checs de la chirurgie. Dans ces cas, on doit rechercher une
compression en amont, par exemple sur une racine ou sur un plexus, dont
lorigine est souvent un traumatisme antrieur.
Autant les amyotrophies thnariennes en relation avec une atteinte du nerf
mdian sont frquentes et importantes, autant les atrophies dorigine cubitale
sont modres, entranant surtout une perte de ladduction du pouce
extriorise par le signe de Froment.
Une forme damyotrophie focale originale a rcemment t observe chez un
sportif dont la musculature dveloppe avait comprim, lors des exercices
rpts, le nerf du vaste externe, lorigine dune atrophie de ce muscle.
La paralysie isole du grand dentel est sparer de la nvralgie
amyotrophique de lpaule. Les principaux caractres sont le dbut aigu,
aprs une priode douloureuse de 8 10 jours, la constitution dune gouttire
scapulothoracique avec affaissement du moignon de lpaule, effacement des
creux axillaire et sous-claviculaire, diminution de labduction-rotation de
lomoplate, douleur la pression du nerf, lunion de la ligne axillaire et du
quatrime espace intercostal, et la tnacit frquente des troubles. Lvolution
est habituellement progressive et chronique. Le mcanisme semble en tre
une compression des origines du nerf dans la traverse du scalne moyen ou
une compression du nerf son passage sur la deuxime cte. La cause
habituellement invoque est une pression prolonge sur lpaule par le port
dune charge, ou encore une bursite par atteinte de la bourse sous-scapulaire
ou serratoscapulaire. On conoit cependant que des formes spontanment
rgressives de cette neuropathie mcanique les aient fait parfois inclure dans
le cadre des amyotrophies nvralgiques de lpaule.
La paralysie douloureuse isole du nerf sus-scapulaire est lorigine dune
amyotrophie bifocale. Aux douleurs des fosses sus- et sous-pineuses pouvant
irradier vers le cou, sassocient une amyotrophie et un dficit des muscles sus-
et sous-pineux, dont lvolution, ici encore, est prolonge, latrophie
musculaire pouvant tre dfinitive. Ladduction croise des bras exalte la
douleur. Cest le cross-body adduction test. Ce syndrome est d une
compression du nerf sus-scapulaire dans lchancrure coracodienne ; il
appartient donc la pathologie des dfils, ce que peut confirmer la
diminution des douleurs par infiltration danesthsiques locaux et de
corticodes. Ce test thrapeutique justifie, si la symptomatologie se prolonge,
la libration chirurgicale du nerf.
Les autres formes de neuropathie par prise au pige sexpriment plus par des
troubles sensitifs ou moteurs que par une amyotrophie.
Neuropathies focales diabtiques
Diverses neuropathies focales ou multifocales surviennent au cours du
diabte sucr. ct des mononeuropathies crniennes, se situent des
neuropathies des intercostaux, les neuropathies motrices proximales
asymtriques, les neuropathies par compression par prise au pige. Ces
atteintes surviennent chez des diabtiques adultes ou gs avec un diabte
ancien. De ce fait, une smiologie polyneuropathique, sensitivomotrice ou
autonome, coexiste parfois. Dans lensemble, le pronostic de ces formes
focales est plutt favorable, avec une rcupration plus ou moins complte.
Neuropathie motrice proximale
Ce terme gnral prfrable celui, ambigu, souvent utilis d amyotrophie muscles innervs par la mme racine motrice. En cas datteinte des derniers
diabtique [1, 13], runit les formes symtriques, non envisages ici, et les
formes asymtriques. Le terme damyotrophie diabtique [11] correspondait
une faiblesse et une amyotrophie asymtriques avec arflexie dans des
diabtes rcents. Mais des observations trs diverses ont cr une certaine
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Neurologie
confusion clinique quant la dure des symptmes, la symtrie, limportance
de latteinte distale et des troubles sensitifs, la prsence ou labsence de
douleur, limportance de lamaigrissement. Aussi, le terme damyotrophie
diabtique est-il remplac par celui de neuropathie motrice proximale [1].
Cette neuropathie survient chez des adultes ayant dpass la cinquantaine,
avec un degr variable de dure et de svrit du diabte (qui parfois mme
est rvl par la neuropathie) et la prsence ou labsence dautres
complications.
Le dbut est parfois brutal, en 1 ou 2 jours, parfois subaigu, constitu en 1 ou
plusieurs semaines. Lamyotrophie unilatrale est le signe majeur (ce qui
justifiait le terme damyotrophie diabtique), suivant de 2 3 semaines une
faiblesse musculaire focale. Lamyotrophie porte sur le quadriceps,
liliopsoas et ladducteur de la cuisse. Larflexie rotulienne est
proportionnelle limportance de latrophie. Les muscles de la loge
postrieure de la cuisse et les gastrocnmiens sont atteints dans la moiti des
cas. Les consquences fonctionnelles sont linstabilit du genou, une
difficult au maintien de la station debout et la marche, une gne particulire
dans les marches descalier.
Bien que certains cas aient t rapports comme neuropathie fmorale [8, 12],
on estime habituellement que latteinte proximale est plus globale (plexulaire
ou radiculaire) avec une atrophie du psoas et de ladducteur innerv par le nerf
obturateur.
La douleur est quasi constante, profonde, permanente, svre, exacerbe la
nuit avec une composante de brlure. Parfois, elle dbute dans la rgion
lombaire ou dans la fesse ou stend de la hanche au genou. Malgr son
intensit, son pronostic est favorable. Elle ne saccompagne habituellement
pas de signes sensitifs objectifs.
On spare parfois deux groupes selon la coexistence ou non dune
polyneuropathie sensitive [38]. Dans la premire ventualit, le dbut est plus
progressif, lamyotrophie, bien quasymtrique, est bilatrale, la perte de
poids est plus importante, le diabte est insulinodpendant,
llectrophysiologie montre une dnervation des muscles paravertbraux,
tous caractres qui sont absents dans les formes sans polyneuropathie.
Bien quune origine myogne ait t souponne, lEMG montre une
dnervation, la vitesse de conduction est rduite dans le nerf fmoral.
Dans lensemble le pronostic est favorable et la rcupration survient en 1
2 ans.
Lorigine de cette neuropathie est mal connue. Les autopsies, rares, montrent
des micro-infarctus dans la portion proximale des troncs nerveux portant sur
les faisceaux de petit diamtre, en relation avec une occlusion des petits
vaisseaux de lpinvre. Une origine ischmique de la neuropathie apparat
trs probable et vrifie par biopsie des nerfs sensitifs [18].
Neuropathies des intercostaux
Elles sont essentiellement douloureuses et comportent peu damyotrophie. Au
maximum, une dnervation est prsente dans les muscles intercostaux.
Parfois une atrophie et surtout une laxit des muscles de labdomen
entranent, surtout en position debout, une dformation ipsilatrale de celui-
ci [7]. Une dnervation des muscles paraspinaux est quasi constante. Une
origine ischmique est probable.
Neuropathies diabtiques par compression ou prise au pige
Identiques aux autres neuropathies de ce type, elles sont frquentes au cours
du diabte, portant surtout sur les nerfs mdian et cubital.
Enfin, sont rapprocher des neuropathies diabtiques amyotrophiantes, les
formes amyotrophiques des neuropathies ischmiques focales qui sont des
vasculites des petites artres, lorigine de dgnrescence centroaxonale.
Infection, inflammation, dysimmunit
Les neuropathies zonateuses sont lorigine damyotrophies unilatrales, en
particulier des muscles de la main, correspondant au territoire de lruption et
survenant quelques jours aprs elles. Une algoneurodystrophie est souvent
associe. La rcupration est lente, fonction de la remylinisation. Chez un
mme sujet, le degr damyotrophie peut varier considrablement parmi les
nerfs intercostaux dorsaux, une atteinte focale des muscles de la paroi
abdominale se traduit par lamincissement en bande unilatrale des muscles
abdominaux, et par une dformation oblique de labdomen en position
debout.
Neurologie AMYOTROPHIES FOCALES
Les neuropathies par infection par le virus de limmunodficien humaine
(VIH) sont souvent multifocales, mais plus sensitives que motrices. Les
neuropathies virus HTLV-1 (human T-cell lymphoma virus) sont plus
souvent amyotrophiantes.
La lpre est lorigine damyotrophies focales, soit au cours de la lpre
tuberculode atteignant les nerfs mdian et cubital (avec une atrophie de type
Aran-Duchenne, trs vocatrice si elle sassocie des mutilations digitales)
ou sciatique poplit externe, soit au cours de la lpre lpromateuse, en
particulier dans le territoire cubital.
Diverses neuropathies dysimmunes sont lorigine damyotrophies focales,
en particulier dans leurs formes axonales. Au cours de la priartrite noueuse
et des vasculites ncrosantes, lamyotrophie, obissant une topographie
tronculaire, sassocie des troubles sensitifs. Les squelles trophiques sont
frquentes.
Les formes les plus importantes sont les neuropathies multifocales avec blocs
de conduction persistants [6]. Plus frquentes, et chez lhomme, elles dbutent
souvent avant 45 ans. Latteinte motrice est paralytique ou amyotrophique ou
les deux. Elle sige dans le territoire dun tronc nerveux : mdian, cubital,
radial au membre suprieur, prdominance distale, quoiqu la main elle soit
souvent confluente sans topographie tronculaire. Au membre infrieur, elle
porte surtout sur le nerf sciatique poplit externe avec une amyotrophie
pronire. Des cas dhmiatrophie linguale sont connus. Crampes et
fasciculations sont frquentes. Les rflexes tendineux sont diminus ou
abolis. Il ny a pas de troubles sensitifs. Ltude des vitesses de conduction
nerveuse montre des blocs de conduction sur les nerfs moteurs, tmoignant
dune dmylinisation focale. Les titres danticorps anti-GM1 sont souvent
levs [22]. Les immunoglobulines par voie veineuse entranent dans beaucoup
de cas une amlioration de la paralysie et de lamyotrophie avec cependant
des rcidives [2].
Atteinte des plexus
Une atteinte plexulaire est trs frquemment le point de dpart dune
amyotrophie focale, dans des circonstances trs diverses.
Plexopathies traumatiques
Elles sont surtout importantes pour le plexus brachial.
Plexus brachial
Les traumatismes ouverts ont t observs surtout en temps de guerre, les
lsions de la rgion sus-claviculaire atteignant les troncs primaires suprieur
et moyen. Inversement, les lsions de la rgion sous-claviculaire ou de
laisselle portent surtout sur le tronc primaire infrieur ou sur le tronc
secondaire du plexus brachial. Ces dernires sont habituellement plus graves
en raison de lsions importantes des gros vaisseaux lorigine dhmorragies
elles-mmes compressives. Lamyotrophie est importante et souvent
dfinitive.
Les traumatismes ferms sont le plus souvent causs par une longation du
plexus. La rpartition des lsions dpend en grande partie de la position du
membre suprieur lors de laccident. Ainsi, les traumatismes qui abaissent
brutalement le moignon de lpaule tout en cartant la tte et le cou du ct
oppos, comme par exemple au cours dune chute de motocyclette, lsent la
5e et la 6e racine cervicale. Cest la raison la plus commune des paralysies
partielles du plexus brachial dorigine traumatique. Lorsque le bras est en
abduction lors de la chute, ce sont surtout la 7e et la 8e cervicale ainsi que la
1re racine dorsale qui sont mises en tension. Lorsque se produit une traction
du bras en abduction, la lsion porte sur le territoire de la 8e cervicale et de la
1re dorsale. Les fractures et les luxations sont galement lorigine de lsions
importantes du plexus brachial. En particulier les luxations de lpaule sont
lorigine de lsions du plexus infrieur qui peut tre tir, comprim,
contusionn ou lacr. Les fractures de la grande tubrosit sont souvent en
cause. Les lsions de la partie infrieure du plexus brachial (paralysie de
Dejerine-Klumpke) comportent une paralysie assez globale de la main avec
amyotrophie mdiocubitale et volution vers une main en griffe .
En matire darrachement, on spare les lsions du plexus lui-mme de celles
des racines cervicales. Le pronostic est plus grave si larrachement a port sur
les racines.
Les plexopathies postanesthsiques sont peu atrophiantes. Les plexopathies
radiques entranent souvent une amyotrophie de la main homolatrale avec
fasciculations par dgnrescence wallrienne distale.
17-044-B-10
Les paralysies obsttricales du plexus brachial sont actuellement rares. La
raison en tait lie dune part la taille du ftus, dautre part lutilisation
dinstruments de dlivrance. Latteinte la plus frquente, de type Duchenne-
Erb, entrane une atrophie des muscles innervs par la 5 e et la 6e racine
cervicale. Les lsions apparaissent immdiatement aprs la naissance. Il est
plus rare dobserver une atteinte plexulaire totale ou plexulaire infrieure. La
croissance du membre suprieur est souvent retarde, la taille du membre
diminue, le pouls de faible amplitude.
Plexus lombosacr
Il est moins souvent le sige de lsions traumatiques car il est profond et bien
protg, linverse du plexus brachial. Lorsquun traumatisme grave du
bassin se produit, latteinte du plexus est noye parmi dautres atteintes
viscrales, en particulier urinaires ou intestinales. Latteinte plexulaire peut
tre mconnue si les muscles adducteurs et fessiers ne sont pas examins, et
le diagnostic peut tre celui dune simple atteinte sciatique.
Seuls les traumatismes chirurgicaux sont relativement frquents. Ils
entranent, par un mcanisme mal connu, des lsions du plexus lombosacr.
Ainsi, lors dune hystrectomie, une plexopathie se constitue parfois avec
atteinte de la face antrieure de la cuisse. Elle est due tantt un tirement ou
une compression des filets nerveux par un carteur plac dans la rgion du
psoas, tantt, et cest le cas lors des hystrectomies vaginales, par
compression du crural, en particulier si la patiente est dans une attitude cuisses
flchies et en rotation externe. De mme, la chirurgie de larticulation de la
hanche est parfois en cause. La rcupration se fait en quelques mois ou en
quelques annes. Lors des accouchements, le plexus lombosacr peut
galement tre atteint.
De rares plexopathies lombosacres postradiques entranent une amyotrophie
de la cuisse ou de la jambe avec myokymies.
Tumeurs
Diverses compressions tumorales sont susceptibles dentraner une
amyotrophie focale, en particulier atrophie des muscles de la main en cas de
syndrome de Pancoast-Tobias li un cancer de lapex pulmonaire.
Un hmatome du psoas, aprs traitement anticoagulant, est lorigine dune
amyotrophie douloureuse du quadriceps.
Compressions chroniques
Certaines sont lorigine damyotrophies focales. Une amyotrophie de la
main survient dans certains cas de compression du dfil cervicobrachial,
dont le diagnostic doit toujours tre examin avec rserve car cette cause est
rare, contrairement une opinion commune, et est justiciable dune ablation
de la premire cte. Elle diffre des amyotrophies thnariennes en relation
avec une cte cervicale, qui ne ncessitent pas de traitement chirurgical.
Plexites inflammatoires
Elles sont surtout frquentes sur le plexus brachial.
Atteintes secondaires
Une amyotrophie scapulaire par atteinte du plexus brachial sobserve dans des
infections trs diverses, quil sagisse dinfections locales comme un panaris
ou une infection du membre suprieur, ou dinfections distance, notamment
amygdaliennes ou dentaires. La tuberculose et la syphilis, rares,
provoqueraient une thrombose de la veine sous-clavire. Parmi les autres
causes infectieuses, sont retenir la mononuclose infectieuse et la
toxoplasmose. Au cours des toxicomanies, linjection intraveineuse dhrone
est lorigine de douleurs et de dficit, principalement dans les muscles
innervs par le tronc suprieur et le tronc antro-interne du plexus brachial.
Les paralysies vaccinales ou sriques du plexus brachial sont rares.
Lantitoxine ttanique administre titre prventif est la moins rare, mais
dautres varits de srothrapie sont galement susceptibles dentraner ce
type datteinte. La smiologie, survenant 3 10 jours aprs linjection de
srum est faite de douleurs importantes, de dficit et datrophie, notamment
dans le territoire de la partie suprieure du plexus brachial. Latteinte est uni-
page 5
17-044-B-10 AMYOTROPHIES FOCALES
ou bilatrale. Elle ne se fait pas forcment du ct o le srum a t inject. Atteintes radiculaires
Quant aux neuropathies vaccinales, elles apparaissent soit aprs la premire
injection, soit plus souvent aprs la seconde ou la troisime injection. La
vaccination en cause est surtout antityphodique, antivariolique ou
antittanique. La vaccination antigrippale est parfois invoque.
Nvralgie amyotrophiante de lpaule
La nvralgie amyotrophiante de lpaule ou syndrome de Parsonage et
Turner [39] est de loin la plus frquente. Elle survient surtout chez ladulte entre
25 et 50 ans. Lhomme est atteint deux fois plus souvent que la femme. Dans
la moiti des cas, aucun facteur apparent nest dcel. Dans lautre moiti des
cas, un pisode traumatique ou infectieux prcde le dbut, de 3 semaines
1 mois. Une douleur scapulaire aigu apparat brutalement, souvent la nuit ou
au rveil, localise la rgion de lpaule, irradiant souvent au bras, parfois
lavant-bras, dans la rgion cervicale. Elle est parfois bilatrale. La douleur
est intense, diurne et principalement nocturne, lorigine dune insomnie,
profonde, lancinante. Elle subit parfois des recrudescences, notamment lors
des mouvements du membre suprieur. Sans transition aprs 1 2 semaines
mais parfois avec une courte priode de chevauchement, la douleur fait place
une paralysie et une amyotrophie dun ou de plusieurs muscles de lpaule,
qui se constituent souvent en moins de 15 jours, parfois en 3 semaines ou plus.
La paralysie, flasque, est de type priphrique, avec une amyotrophie
dinstallation rapide dont la distribution est lective, les muscles le plus
souvent concerns tant le grand dentel, le deltode, les sus- et sous-pineux,
galement le biceps et le triceps. Dautres muscles sont plus rarement atteints,
en particulier le trapze, le rhombode, le sous-scapulaire, le grand pectoral et
le sternoclidomastodien, parfois latrophie se localise des muscles
distance de lpaule, notamment le brachial antrieur [32]. Lamyotrophie est
souvent massive, et le dcollement de lomoplate, parfois dcel par un
proche, est dans certains cas rvlateur. Les fasciculations sont rares. Une
hypo- ou une arflexie dans la topographie correspondant la paralysie sont
frquentes. La rgression survient spontanment dans un dlai de lordre de
6 mois, sans squelles souvent, mais parfois incomplte, laissant dans environ
10 20 % des cas persister le dficit dun muscle, principalement le grand
dentel [25].
Les formes familiales de nvralgie amyotrophiante rpondent une
transmission autosomique dominante. Elles dbutent galement par une
phase douloureuse suivie damyotrophie scapulaire. Les muscles atrophis
sont essentiellement les muscles proximaux innervs par le tronc suprieur
du plexus brachial. Lvolution se fait sur des semaines et des mois.
Lamyotrophie saccompagne parfois de fasciculations. Une lente
amlioration apparat en 1 ou 2 ans. Cette longueur dvolution diffrencie
les formes familiales des formes sporadiques qui sont habituellement plus
rapides dans la rgression. De mme, les rechutes et rcidives sont frquentes.
Une atteinte des membres infrieurs dans le territoire du plexus lombosacr
constitue exceptionnellement de vritables plexopathies lombosacres. Des
atteintes bilatrales sont galement signales. Llment le plus
caractristique des formes familiales est la prsence de dysmorphies,
picanthus, bec-de-livre, syndactylie et surtout hypotlorisme. Des facteurs
tiologiques sont parfois mis en vidence : infectieux, vaccinaux. La
circonstance le plus frquemment signale est la grossesse. Le plus souvent,
cest aprs laccouchement, quelques heures ou quelques jours aprs, que
sinstalle lpisode de douleur scapulaire suivi rapidement de paralysie.
Laccouchement lui-mme sest habituellement droul dans des conditions
normales. Le diagnostic de ces formes familiales doit imprativement tre fait
avec celui dune varit assez proche cliniquement : lhrdopathie
tomaculaire du plexus brachial [27] qui sinscrit dans le cadre des neuropathies
hrditaires avec hypersensibilit la pression. Ces formes diffrent
sensiblement bien quelles rpondent galement une transmission de type
autosomique dominant, lie une dltion du chromosome 17. Les atteintes
du plexus brachial ne sont, au contraire des prcdentes, que lexpression
localise de latteinte plus diffuse signale prcdemment. Le dbut se fait
souvent le matin au rveil, favoris par une posture anormale ou par un facteur
professionnel. Latteinte, habituellement strictement indolore, saccompagne
au maximum de paresthsies. Lamyotrophie de lpaule tmoigne le plus
souvent dune atteinte plexique, de topographie haute C5-C6 ou encore de
topographie globale. La rgression se fait de faon plus ou moins complte en
quelques semaines ou quelques mois. Le caractre familial, labsence de
douleurs et la notion dpisodes antrieurs permettent habituellement le
diagnostic [33].
page 6
Neurologie
De trs nombreuses amyotrophies focales unilatrales ressortissent la lsion
dune racine nerveuse. Il va de soi que toute compression aigu ou chronique
dune racine motrice est susceptible de causer ce type datteinte. Les plus
frquentes sont les compressions discales et les tumeurs surtout bnignes,
neurinomes, mningiomes. La topographie de lamyotrophie, lassociation de
symptmes et de signes radiculaires, la neuro-imagerie permettent
habituellement le diagnostic.
Au membre infrieur, une amyotrophie persistante, en gnral unilatrale,
souvent confluente, associe une arflexie achillenne et parfois des
troubles trophiques cutans, survient au cours de certaines dysraphies :
mningocles, anomalies de la queue de cheval et/ou filum terminale, vestiges
msenchymateux, lipomes.
Atteintes mdullaires
De ce cadre sont exclues arbitrairement les amyotrophies localises
secondaires des lsions cervicales, mylopathies ou radiculomylopathies
cervicarthrosiques, tumeurs mdullaires par exemple.
Sclrose latrale amyotrophique dbut focal
Il est frquent que le dbut dune sclrose latrale amyotrophique soit marqu
par une atrophie prcdant la faiblesse. Les topographies le plus souvent
rencontres sont une atrophie thnarienne, ou thnarienne et interosseuse
voluant vers une main dAran-Duchenne, une atrophie jambire avec
steppage progressif, parfois une amyotrophie plus ou moins tendue des
muscles de lpaule. Parfois, une amyotrophie distale du membre infrieur
devient proximale et ralise une atrophie monomlique. Le diagnostic est
habituellement facilit par la rapidit dvolution, la coexistence de crampes,
de fasciculations, dhyperrflexie, et la diffusion de la dnervation sur lEMG.
Amyotrophie de la syringomylie
Elle reste parfois unilatrale et mme asymtrique lorsquelle se bilatralise.
Elle porte sur les muscles interosseux, thnariens et hypothnariens, voluant
vers une main en griffe . La coexistence darflexie et de troubles
sensitivotrophiques suspendus, et limagerie de la moelle cervicale
permettent le diagnostic.
Amyotrophie unilatrale de la diastmatomylie
Une amyotrophie distale unilatrale extension proximale dun membre
infrieur est associe un raccourcissement du membre, des troubles
sensitivotrophiques unilatraux comportant parfois un mal perforant
plantaire. Une hypertrichose localise, prsente dans la moiti des cas, est
hautement vocatrice. Elle forme une touffe de poils en triangle lombaire
base suprieure, avec pigmentation cutane sous-jacente. Un peron osseux
mdian est visible sur les radiographies. La mylographie met en vidence un
cne terminal abaiss et surtout une duplication mdullaire asymtrique, le
ct atrophique tant ipsilatral lamyotrophie.
Poliomylite antrieure aigu
La poliomylite antrieure aigu est lorigine des amyotrophies les plus
varies dans leur topographie. Aprs la phase initiale, elles se fixent,
lorigine de dformations. Elles saccompagnent darflexie, de
fasciculations et de tracs de dnervation sur lEMG.
Le syndrome postpoliomylitique [16], dont lexpression topographique est
diverse, se traduit souvent par une amyotrophie focale, se constituant de
longues annes aprs la priode initiale. On doit remarquer que lappellation
ancienne de poliomylite antrieure chronique tait ne de la constatation
selon laquelle une atrophie musculaire progressive pouvait apparatre chez
un sujet atteint, de nombreuses annes auparavant, de poliomylite antrieure
aigu. Toutefois, le concept damyotrophie postpoliomylitique tardive sest
actuellement modifi. ct des formes type de poliomylite chronique,
sont dcrits des tableaux proches de la sclrose latrale amyotrophique, mais
dvolution plus lente, ou encore des formes segmentaires, soit localises au
territoire initialement atteint, soit le dbordant, soit mme portant sur un
territoire symtrique ralisant une ou des amyotrophies focales.
Neurologie AMYOTROPHIES FOCALES
Lge moyen de survenue du premier pisode est 5 ans, celui du second est
45 ans, aprs un intervalle libre de plusieurs dizaines dannes. Lvolution
des formes ressemblant la maladie de Charcot est environ deux fois plus
lente que celle de la sclrose latrale amyotrophique, avec des chiffres
moyens de 8,7 ans. Les formes focales paraissent plutt voluer vers la
stabilisation aprs quelques mois.
La nature du syndrome postpoliomylitique est en discussion. Il ne sagit pas
dune reviviscence virale. Lhypothse dun remaniement permanent des
units motrices devenant insuffisantes est souleve. Ces formes sont sparer
du syndrome musculosquelettique de cause mcanique survenant chez
danciens poliomylitiques, ne provoquant pas damyotrophie neurogne.
Amyotrophies monomliques dorigine
vraisemblablement spinale
Leur statut nest pas dfinitivement tabli [34]. Certaines amyotrophies
monomliques prdominant chez le sujet jeune sont rattaches une origine
spinale et considres comme des expressions monomliques de maladie du
motoneurone [20]. Ces formes sont parfois dites maladie dHirayama. La
marque clinique de cette dernire est une amyotrophie trs focalise
oblique unilatrale, ou prdominance unilatrale, stendant du bord
cubital de lavant-bras au-dessous du coude aux muscles interosseux et
hypothnariens. La faiblesse musculaire prdomine sur les extenseurs des
doigts, surtout des derniers doigts, et les flchisseurs du poignet tandis que la
pronation est respecte. Il ny a pas ou peu de troubles sensitifs. Les rflexes
sont habituellement prsents. Lamyotrophie est franchement monomlique
dans plus de la moiti des cas. Elle stend parfois aux muscles de la main
controlatrale mais ne devient jamais symtrique. Un tremblement fin, rapide
et dissoci des doigts survient lextension du membre suprieur. Une
discrte smiologie autonome est parfois associe : troubles vasomoteurs
particulirement dclenchs par le froid, syndrome de Claude
Bernard-Horner.
Lvolution se fait souvent en deux phases. Le dbut est insidieux, chez un
sujet jeune, par une faiblesse des doigts et une atrophie de la main et de
lavant-bras, sans facteur dclenchant apparent. Laugmentation progresse
trs lentement, avec souvent une importante faiblesse des doigts. Son
importance est variable selon les patients. Le processus parat parfois se
stabiliser en 1 3 ans, parfois en quelques annes.
Les examens complmentaires apportent quelques arguments en faveur dune
atteinte de la corne antrieure de la moelle [5]. LEMG montre une dnervation
avec des vitesses de conduction nerveuse motrice et sensitive normales.
Parfois la dnervation est prsente dans des muscles cliniquement sains,
notamment le long supinateur, le biceps, le deltode et surtout le triceps. Elle
est galement frquente du ct sain en labsence de toute amyotrophie. Les
membres infrieurs sont toujours indemnes. Le liquide cphalorachidien est
normal avec parfois une lgre hyperprotinorachie. Lpreuve de
Queckenstedt est normale, sauf aprs hyperflexion de la nuque qui entrane
un retard dlvation de pression. Une biopsie du muscle grand palmaire a
parfois montr des aspects neurognes caractristiques : petites fibres
anguleuses, groupement de fibres de mme type. Les examens
neuroradiologiques, surtout dynamiques, feraient apparatre un aplatissement
de la moelle cervicale en hyperflexion, attribu un dplacement en avant de
la dure-mre postrieure. Ceci entranerait une compression de la moelle sur
le corps vertbral, en particulier de la 6 e cervicale, visible sur une
mylographie opaque. De mme, le scanner X avec injection de mtrizamide
17-044-B-10
montre un aplatissement antropostrieur ou antrolatral de la moelle,
exagr par la flexion et surtout plus marqu du ct de lamyotrophie. Enfin,
les images de rsonance magntique nuclaire comportent un largissement
de lespace pidural postrieur prdominant dans la rgion cervicale
infrieure et attribu une hypothtique congestion du plexus veineux
pidural. Cette origine mdullaire a t confirme dans de rares cas autopsis :
aplatissement de certains segments de la moelle cervicale, rarfaction des
cornes antrieures de la moelle, atrophie des racines antrieures. Lorigine
pourrait en tre non pas une dgnrescence, mais une compression des
artres irriguant la corne antrieure de la moelle, lors de la flexion de la tte.
Mais ceci demande confirmation. Selon certains [5], la maladie dHirayama est
un syndrome pouvant relever dun mcanisme prcis, en particulier dune
neuropathie anticorps antigangliosides. Les immunoglobulines par voie
veineuse ont t efficaces dans ces derniers cas.
Tphromalacie des cornes antrieures de la moelle
Ce concept ancien dfinit une forme bnigne encore appele atrophie
thnarienne diffuse non volutive des sujets gs . Cette atrophie se retrouve
sous diverses dnominations dans la littrature : atrophie isole non
progressive des petits muscles de la main de Pierre Marie et Foix,
amyotrophie thnarienne non volutive du vieillard de Jean Lhermitte,
tphromalacie des cornes antrieures de la moelle, atrophie thnarienne
partielle de Wartenberg. Ce type datrophie, isole et indpendante de tout
signe neurologique, est communment attribu une atteinte localise des
cornes antrieures de la moelle, qui sont le sige dune rarfaction neuronale.
LEMG met en vidence des aspects neurognes. Toutefois, certains de ces
cas auraient une origine carpienne.
Origine crbrale
De telles formes sont exceptionnelles. Parfois dites syndrome de Silverstein,
elles se manifestent par une amyotrophie dune main conscutive une
atteinte du lobe parital. Elles sont interprtes comme des amyotrophies
transsynaptiques [26]. La lsion initiale est ischmique ou mtastatique.
Ainsi apparat la complexit et la diversit des amyotrophies focales. Il
est des cas o la focalisation est vritablement anarchique (par
exemple la poliomylite antrieure aigu, la neuropathie multifocale
avec blocs de conduction, la myosite inclusions). Dautres fois, elle
est segmentaire (atrophie monomlique). Le plus souvent, elle est
rgionale et soulve alors dimportantes questions de diagnostic
diffrentiel : amyotrophie de lpaule (syndrome de Parsonage et
Turner, paralysie plexique, atteinte srique, paralysie du grand
dentel), amyotrophie thnarienne (canal carpien, sclrose latrale
amyotrophique, syndrome du dfil thoracobrachial, cte cervicale),
amyotrophie quadricipitale (compression du crural, diabte),
amyotrophie pronire (neuropathie compressive, dystrophie distale).
Parfois enfin, elle se limite un seul muscle (agnsie, myosite focale).
Dans tous les cas, au-del du diagnostic, il convient de sparer les
formes dvolution bnigne ou svre et dindividualiser celles
justiciables dune thrapeutique mdicale ou chirurgicale.
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