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ANOMALIES DE LA VISION DAPPARITION BRUTALE (186)

Connaissances requises
1.1 Connatre les principales causes de baisse brutale de la vision monoculaire et binoculaire
1.2 Connatre lurgence dune ccit monoculaire transitoire, dun dcollement de rtine,
dun glaucome aigu
1.3 Connatre les diffrents temps de lexamen ophtalmologique utiles en cas de baisse
brutale de la vision pour les diagnostics positif et tiologique (acuit visuelle, FO, prise de
tension oculaire, test de Goldman)
1.4 Connatre les modifications visuelles brutales autres quune baisse de la vision et leurs
causes neurologiques (aura migraineuse, aura pileptique)
1.5 Connatre lclipse amaurotique au cours de lhypertension intracrnienne et sa gravit.

Objectifs pratiques
Chez des patients rels ou simuls :
affirmer le caractre monoculaire ou binoculaire dune baisse de la vision
reconnatre un scotome central sur une tude du champ visuel (test de Goldman)
conduire lenqute tiologique devant une baisse de vision, en fonction des symptmes
associs et des circonstances de survenue
rechercher les arguments en faveur dune maladie de Horton en cas de baisse brutale de la
vision chez un sujet g.
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LES POINTS FORTS

Trouble visuel monoculaire aigu, transitoire :

quelques secondes : dme papillaire
quelques minutes : ccit monoculaire transitoire
Trouble visuel monoculaire aigu, fix :
occlusion de lartre centrale de la rtine
neuropathie optique ischmique antrieure (Horton)
dcollement de rtine
hmorragie intra-oculaire
Trouble visuel monoculaire subaigu, fix :
nvrite optique inflammatoire (sujet jeune)
Trouble visuel binoculaire transitoire et rcidivant
aura migraineuse
pilepsie partielle

Ce symptme clinique, souvent angoissant, est un motif frquent de consultation auprs de

lophtalmologiste et dans une moindre mesure auprs du neurologue. Lventail des tiologies est large et la
gravit des situations est trs variable. Si le diagnostic simpose gnralement au terme de lexamen
ophtalmologique, il peut requrir dans certains cas un interrogatoire rigoureux et une expertise neuro-
ophtalmologique complte. Il est important de savoir reconnatre les vritables urgences diagnostiques et
thrapeutiques.

1-LES DONNEES DE LINTERROGATOIRE ET DE LEXAMEN

Elles sont dterminantes pour orienter le diagnostic topographique et physiopathologique.
1-1 Linterrogatoire prcise trois lments principaux.
2 Le type de trouble visuel :
- baisse de la fonction visuelle, du simple flou la perte de toute perception lumineuse, sur tout ou partie du
champ de vision,
- modifications de la perception visuelle, dune grande diversit, correspondant soit des illusions ou
dformations perceptives (altration des formes ou mtamorphopsies, altration des couleurs ou chromatopsies,
vision double ou diplopie, vision instable ou oscillopsie), soit des hallucinations ou perceptions errones, de
type lmentaire (phosphnes) ou labor (scnes visuelles complexes).
Son caractre mono ou binoculaire :
Cette distinction est fondamentale sur le plan de la topographie lsionnelle. Un trouble visuel monoculaire
implique une atteinte de lil ou du nerf optique. Un trouble visuel binoculaire implique soit une atteinte
bilatrale des structures pr-chiasmatiques soit plus habituellement une atteinte du chiasma ou des voies
visuelles rtro-chiasmatiques. La distinction peut tre difficile affirmer si le dficit a t bref et na pas permis
au patient de tester sa vision il par il. Tout trouble visuel transitoire rapport un seul il nest pas
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ncessairement monoculaire, certaines hmianopsies latrales homonymes (HLH) tant perues comme un
dficit du seul hmichamp temporal. Si le patient peut prciser quil ne voyait durant son trouble que la moiti
des objets, on peut alors affirmer quil sagissait dune HLH. Enfin, si le flou visuel disparat en vison
monoculaire, normalisant alors la vision de chaque il, on peut affirmer quil est lquivalent dune diplopie et
relve dun dfaut dalignement des globes oculaires.
Ses modalits dvolution :
Le trouble visuel dinstallation brutale peut tre fix ou rgressif, en quelques secondes ou quelques heures. Les
circonstances de survenue doivent tre notes (traumatisme, position de la tte, activit physique, chaleur
ambiante).

La prise en compte dventuels signes associs (douleur, diplopie), des antcdents ophtalmologiques et du
contexte (ge, facteurs de risque vasculaire) est fondamentale pour le diagnostic topographique et tiologique.

1-2 Lexamen
Lexamen du globe oculaire et de son contenu
Il est du ressort de lophtalmologiste. Cependant, la dtection dun il rouge, dune exophtalmie, dune ingalit
pupillaire, dune amputation du champ de vision, dune limitation des mouvements oculaires relve de tout
examen mdical. Les principaux temps de lexamen ophtalmologique dans la prsente situation durgence sont :
- la mesure de lacuit visuelle, de loin et de prs, en utilisant les chelles classiques, sans puis avec correction
optique,
- la dtermination du champ visuel de chaque il, en confrontation, puis selon une technique de primtrie
cintique (appareil de Goldman) ou de primtrie statique, cette dernire qui repose sur une analyse automatise
tant de plus en plus rpandue (recherche dun scotome central, dun dficit systmatis),
- lexamen du globe oculaire et de ses annexes au biomicroscope (lampe fente) : paupires (corps tranger),
conjonctive (hyperhmie), corne (kratite, plaie), chambre antrieure (Tyndall), iris (tat et motilit des
pupilles), cristallin (cataracte),
- lexamen du segment postrieur ou examen du fond dil (FO), effectu aprs dilatation pupillaire sauf en
cas de glaucome aigu par fermeture de langle : vitr (hmorragie), rtine (dcollement), vaisseaux (occlusion),
macula (dme), papille (dme),
- la mesure du tonus oculaire (glaucome)
- les mouvements oculaires (paralysies).

Lexamen neurologique
Il recherche des signes associs, en faveur dune pathologie hmisphrique postrieur (trouble de la
reconnaissance visuelle, de la mmoire, de la lecture, du langage).
Lexamen cardio-vasculaire
La mesure de la tension artrielle, du rythme cardiaque, la palpation des pouls temporaux, la recherche de
souffles vasculaires sont systmatiques.
Les examens complmentaires
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Les examens vise ophtalmologique (potentiels voqus visuels, angiographie de la rtine la fluorescine,
chographie orbitaire), neurologique (scanner, IRM, ponction lombaire), cardio-vasculaire (ECG, Doppler
cervical, chocardiographie) ou gnrale (vitesse de sdimentation..) sont dtermins par lorientation du
diagnostic clinique.

Schmatiquement, trois situations cliniques, dingale prvalence, peuvent tre rencontres :

- le trouble visuel, type de flou ou de diplopie, disparat lorsque la vision se fait il par il: cest le problme
diagnostique dune paralysie oculomotrice (cf DIPLOPIE chapitre 302 )
- le trouble visuel est prsent sur un seul il : cest le problme diagnostique dune affection de lil ou du nerf
optique. La dmarche diagnostique repose avant tout sur lexamen du FO (dme papillaire, papille ou rtine
ple, hmorragies) et sur la recherche dun dficit pupillaire affrent relatif*, dont la prsence atteste dune
atteinte localise au nerf optique.
- le trouble visuel est prsent sur les deux yeux : cest le problme diagnostique dune affection des deux nerfs
optiques, du chiasma (hmianopsie bitemporale), des voies visuelles rtrochiasmatiques (hmianopsie latrale
homonyme, ccit occipitale). Lexamen du FO et du champ visuel sont ici fondamentaux pour localiser la
lsion.

2 ANOMALIE DE VISION UNILATERALE

2-1 La ccit monoculaire transitoire (CMT)
Se dfinissant comme un dficit de vision aigu et dvolution habituellement rgressive en moins de 10
minutes, la CMT ou amaurose fugace est un accident ischmique transitoire rtinien. Un simple flou visuel,
une amputation verticale ou horizontale du champ de vision, ont la mme valeur quune amaurose complte.
La CMT est le plus souvent isole, mais elle peut sassocier des signes de souffrance transitoire de
lhmisphre homolatral (ralisant notamment le classique syndrome optico-pyramidal). La CMT est une
urgence diagnostique, en raison du risque de survenue dun accident ischmique constitu de la rtine
(occlusion de lartre centrale), du nerf optique (neuropathie optique ischmique antrieure), ou mme dun
hmisphre crbral. Elle doit faire rechercher en priorit une pathologie carotidienne surtout si elle est
rptitive sur le mme il. Un examen doppler des vaisseaux du cou doit tre effectu en urgence, complt
selon les cas par une angio-IRM ou une artriographie. Dans lventualit la plus frquente, il sagit dune
stnose ou dune occlusion de la carotide interne dorigine athromateuse. Lorsque le bilan cervical est
ngatif, il convient deffectuer un examen cardiaque (ECG, ETO), la recherche dune cardiopathie ou
dune plaque dathrome de la crosse aortique. Le mcanisme de la CMT est gnralement embolique. La
mise en vidence dembols de cholestrol au niveau des bifurcations artrielles lexamen du FO est rare
mais pathognomonique. Dautres tiologies sont possibles (sujet g : maladie de Horton ; sujet jeune :
dissection carotidienne, syndrome des anticorps anti-phospholipides, vasospasme primitif des vaisseaux
rtiniens). Lensemble du bilan peut savrer ngatif.
2-2 Autres causes de trouble visuel transitoire
Ldme papillaire de stase par hypertension intra-crnienne (HTIC)
Il peut se manifester par un flou visuel uni ou bilatral, survenant pendant quelques secondes lors des
changements de position. Les autres signes dHTIC sont habituellement associs. Ces clipses visuelles sont
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annonciatrices dun dficit visuel durable par souffrance du nerf optique. Il sagit ainsi dun symptme valeur
diagnostique et pronostique. Les causes de lHTIC sont variables, noformations crbrales, pathologie
mninge, thrombose veineuse crbrale, formes idiopathiques (chez la femme jeune, obse, parfois aprs prise
mdicamenteuse).
Le glaucome aigu par fermeture intermittente de langle irido-cornen
Cest une cause trompeuse damaurose transitoire lorsquelle ne saccompagne pas de douleurs. Un facteur
dclenchant mdicamenteux (atropinisant) est rechercher. Le diagnostic requiert un examen ophtalmologique.
Laura migraineuse est rarement unilatrale.

2-3 Trouble visuel monoculaire fix

Affections de lil et de la rtine
La survenue brutale dun trouble visuel unilatral, isol ou non, ncessite en premier lieu la recherche dune
origine oculaire.
Baisse visuelle indolore
un dcollement de rtine, secondaire une dchirure, peut entraner une baisse visuelle massive sil
intresse la rgion maculaire. Il est voquer en premier lieu devant des phosphnes, des mouches volantes,
une sensation de voile. Lexamen du FO fait le diagnostic.
un dcollement du vitr est lexplication habituelle des mouches volantes (myodesopsies)
une hmorragie intra-rtinienne ou intra-vitrenne, secondaire une rtinopathie prolifrante (diabte,
vascularite), parfois une hmorragie mning
les maculopathies de toute origine (hmorragies, chorio-rtinites infectieuses, chorio-rtinopathie sreuse
centrale chez le sujet jeune) peuvent rendre compte dun trouble visuel brutal et indolore, avec scotome
central et mtamorphopsies (dformation des objets).
une mydriase, quel quen soit le mcanisme (paralysie du III, agents parasympatholytiques, pupille dAdie,
botulisme) entrane un flou visuel et une photophobie par atteinte de la fonction accomodative.
Baisse visuelle douloureuse
une uvite antrieure dtermine un il rouge et douloureux, par atteinte de liris (iritis) et du corps ciliaire
(cyclite). La baisse visuelle saccompagne dune photophobie et dun larmoiement. Il existe une hyperhmie
conjonctivale, un Tyndall de lhumeur acqueuse, souvent un myosis. Il faut rechercher une spondylarthrite,
une sarcodose, un Behcet.
une kratite aigu entrane douleur oculaire, photophobie, larmoiement et baisse visuelle variable. Il faut
rechercher une cause traumatique, virale (herps) et, sur le plan neurologique, une hypoesthsie du
trijumeau ou une paralysie faciale avec signe de Charles Bell.

Affections vasculaires de la rtine et du nerf optique

Locclusion de lartre centrale de la rtine, branche de lartre ophtalmique, rsulte en un dficit visuel
massif et indolore. Le rflexe photomoteur est souvent aboli. Le FO est caractristique : artres grles, rtine
diffusment ple sauf dans la rgion maculaire, dont laspect rouge cerise est li la prservation de la
circulation chorodienne. le FO peut galement montrer des embols de calcaire ou de cholestrol. Le
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pronostic visuel est sombre. Si un athrome carotidien ou une cardiopathie emboligne sont souvent en
cause, il faut rechercher de manire prioritaire une maladie de Horton.
Locclusion de la veine centrale de la rtine entrane une baisse visuelle rapidement progressive, indolore.
Lexamen du FO montre des hmorragies rtiniennes, des veines dilates et un volumineux dme
papillaire. Le risque de squelles est important. La maladie athromateuse, un syndrome dhyperviscosit
sont en cause.
La neuropathie optique ischmique antrieure est la plus frquente des
neuropathies optiques du sujet de plus de cinquante ans. Elle traduit une ischmie aigu de la tte du nerf optique
par atteinte des artres ciliaires postrieures. Elle se manifeste au rveil par un dficit visuel, brutal et indolore,
de svrit variable. Une amputation altitudinale du champ visuel est caractristique. Le dficit pupillaire
affrent relatif est constant. Lexamen du fond dil montre un dme papillaire dorigine ischmique. La
rgression du dficit nest que partielle, laissant persister une atrophie optique au FO. Dans 9O% des cas, elle
rsulte dune artriolo-sclrose, favorise par lHTA et le diabte. Une hypotension artrielle systmique, en
particulier nocturne, peut tre le facteur dclenchant. Aucun traitement na dmontr son efficacit curative.
Dans 10% des cas, elle relve dune maladie de Horton. Cette tiologie est voquer mme en labsence des
signes cardinaux (cphales, baisse de ltat gnral, pouls temporaux, syndrome inflammatoire), compte tenu du
risque lev de bilatralisation de latteinte visuelle. Langioflurographie rtinienne est souvent vocatrice. Une
biopsie de lartre temporale et linitiation dune corticothrapie sont discuter devant toute neuropathie optique
ischmique.
Les nvrites optiques inflammatoires (nvrites optiques rtrobulbaires aigus) sont les plus frquentes
des neuropathies optiques de ladulte jeune, avec une prdominance fminine de 2 sur 3. Elles se prsentent
comme une baisse visuelle unilatrale, sinstallant sur quelques heures (de manire souvent moins brutale
que les atteintes ischmiques), dans un contexte de douleurs rtro-oculaires accentues par les mouvements
de lil. La baisse vis uelle est de svrit variable, depuis un simple flou jusqu une ccit complte. Le
champ visuel est amput selon toutes les modalits possibles, latteinte du champ central tant pratiquement
constante. Un dficit pupillaire affrent relatif est constant. Ce signe dexamen a dautant plus de valeur
quil reprsente ce stade le seul signe dexamen objectif ( le patient ne voit rien, le mdecin non plus ).
Le FO est normal dans deux tiers des cas (nvrite optique rtrobulbaire aigu vraie ) et montre un dme
papillaire, souvent peu intense, dans un tiers des cas (neuropapillite). Le retard de la latence des PEVest
constant, traduisant le caractre dmylinisant de la nvrite optique. Lvolution est favorable dans plus de
90% des cas, avec rgression souvent complte dans un dlai de deux mois. La corticothrapie en bolus
acclre la vitesse de rcupration sans influencer le pronostic. La persistance dun flou visuel aggrav par
leffort ou la chaleur traduit une remylinisation imparfaite des fibres (signe de Uhthoff). Dans plus de la
moiti des cas, une nvrite optique inflammatoire isole volue vers une forme certaine de sclrose en
plaques (SEP). Elle est le premier symptme de la maladie dans un quart des cas. La prsence sur lIRM de
plusieurs hypersignaux dans la substance blanche, ou une distribution oligoclonale des immunoglobulines
du LCR sont des facteurs prdictifs du risque de conversion en SEP. De rares nvrites optiques aigus
peuvent relever dune pathologie inflammatoire systmique (Wegener, lupus) ou dune pathologie
infectieuse (Lyme, VIH, autres viroses), mais elles ne sont jamais isoles.
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Dautres neuropathies optiques unilatrales peuvent se rvler sur un mode aigu : origine traumatique,
compressive (anvrysme de la carotide interne, adnome hypophysaire), ou gntique (maladie de Leber).
Ces rares ventualits justifient une imagerie systmatique (scanner, IRM) devant toute neuropathie optique
aigu, mme rgressive.

3-ANOMALIE DE VISION BILATERALE

3-1Trouble visuel bilatral transitoire
Une ischmie dans le territoire vertbro-basilaire peut se manifester par une amaurose bilatrale de brve
dure. Le mcanisme est habituellement hmodynamique, en relation avec des lsions athromateuses des
artres vertbrales ou du tronc basilaire, ou une cardiopathie. Un facteur dclenchant positionnel (rotation
cervicale, lever), lexistence dune hypotension artrielle orthostatique (iatrogne..) sont rechercher. Le
trouble visuel est lun des symptmes habituels des lipothymies et syncopes.
Laura visuelle de la migraine est aisment identifiable. Il se prsente le plus souvent comme un scotome
scintillant, qui stend en quelques minutes du centre vers la priphrie, en affectant lun des deux
hmichamps homonymes (HLH) ou lensemble du champ visuel (flou visuel global). Le trouble visuel
rgressse en 15 20 minutes environ, laissant la place une cphale pulsatile, volontiers hmicrnienne et
controlatrale. Le caractre rcidivant des pisodes depuis lenfance ou ladolescence, la normalit de
lexamen neurologique et ophtalmologique aprs la crise, sont ncessaires au diagnostic. Dans quelques cas,
le scotome scintillant est isol, sans cphale. Une imagerie crbrale, recherchant une tumeur ou une
malformation vasculaire, est indique en cas datypies (ge tardif de dbut, dure, frquence et chronologie
des crises).
Une crise pileptique partielle peut se manifester sous la forme dun trouble visuel paroxystique. Les
crises point de dpart occipital comportent une smiologie hallucinatoire lmentaire latralise (taches
colores, fixes ou mobiles, lignes..), parfois suivie dune ccit ou dune HLH post critique. Les crises
point de dpart plus antrieur ont une smiologie plus labore (scnes complexes avec personnages..) et
une moindre latralisation. Une dissolution partielle ou totale de la conscience et dautres manifestations
cliniques peuvent faire suite au trouble de vision, selon que la crise demeure partielle ou se gnralise. La
brivet des phnomnes visuels (quelques secondes) et leur caractre strotyp sont vocateurs du
diagnostic. LEEG et limagerie crbrale sont les examens de choix.

3-2 Trouble visuel bilatral fix

Une neuropathie optique bilatrale simu ltane est rarement en cause. Le FO est modifi, les pupilles sont
peu ractives et le champ visuel est amput sans systmatisation neurologique. Les causes ischmiques ont
t voques. Une dfaillance circulatoire systmique ou une maladie de Horton sont rechercher.
Rarement, il sagit dune cause compressive (anvrysme, mningiome), toxique (mthanol) ou dune
maladie de Leber.
Une hmianopsie bitemporale sinstalle rarement sur un mode aigu. Elle est lindicateur dune lsion de la
rgion chiasmatique. Le diagnostic principal est ladnome hypophysaire, qui peut parfois se rvler
brutalement sur le plan visuel dans un contexte de cphales (par remaniements hmorragiques ou
ischmiques de ladnome : apoplexie pituitaire).
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Une hmianopsie latrale homonyme, de constitution brutale, est gnralement la consquence dune
lsion vasculaire, ischmique ou hmorragique, intressant les voies visuelles rtro-chiasmatiques de
lhmisphre controlatral. Le plus souvent, la lsion est occipitale. Plus le dficit homonyme est congruent,
plus la lsion est postrieure. Lacuit visuelle st conserve dans tous les cas. Le champ visuel en
confrontation, effectu il par il, identifie bien souvent lHLH avant sa confirmation par les techniques de
primtrie. Des hallucinations visuelles sont frquentes au stade initial dans le champ hmianopsique.
Dautres symptmes visuels, en rapport avec une lsion des aires corticales associatives, peuvent tre
associs : alexie et agnosie visuelle des objets en cas de lsion gauche, prosopagnosie (agnosie des visages)
et troubles de la perception spatiale en cas de lsion droite. Un syndrome dhmi-ngligence gauche est
frquemment prsent au stade aigu dune lsion vasculaire de la partie postrieure de lhmisphre droit. Il
ajoute ses consquences celles de lHLH, conduisant une absence de prise en compte des informations
venant du ct gauche et une mconnaissance de lHLH. Selon la topographie lsionnelle, une hmiplgie
ou une aphasie peuvent dominer le tableau.
Une ccit corticale est rare, mais dramatique. Elle est la consquence dune lsion occipitale bilatrale,
presque toujours vasculaire. Il peut sagir dun accident hmorragique (anticoagulants, angiopathie
amylode), mais le plus souvent il sagit dun ramollissement, qui se constitue en deux temps (infarctus
crbral postrieur bilatral). Au stade aigu, le patient est aveugle. Il existe trs souvent une mconnaissance
du dficit (anosognosie), qui rend particulirement difficile la reconnaissance de la ccit, chez un patient
agit, peu cooprant et parfois confus. La normalit du FO et la prservation des rflexes pupillaires
contribuent la difficult du diagnostic. Le comportement daveugle, labsence dorientation du regard vers
les objets que lon montre et a fortiori de leur reconnaissance, labsence de clignement la menace font
suspecter le diagnostic. Des hallucinations visuelles souvent riches sont dcrites. En cas damlioration, le
patient rcupre en premier la perception du mouvement et de la luminosit. La rcupration de la vision des
couleurs et des formes est plus alatoire. Il persiste souvent une agnosie visuelle des objets. Le champ visuel
peut galement rcuprer dans un hmichamp ou une partie de celui-ci.
Un trouble de conversion peut se manifester sur le mode dune ccit uni ou bilatrale. Labsence de
signes objectifs (FO normal, pas de dficit pupillaire affrent relatif), le rtrcissement concentrique du
champ visuel en canon de fusil , sont vocateurs. Il est important de connatre cette ventualit pour
lidentifier, tout en restant vigilant ne pas taxer trop vite dhystrique un trouble visuel que lon ne
comprend pas.

* Dficit pupillaire affrent relatif : si lon claire alternativement les deux pupilles (rflexe photomoteur),
dans une pice sombre, le sujet fixant au loin, on observe normalement une petite rponse constrictive de chaque
pupille que lon claire, ce qui traduit une plus grande efficacit de la stimulation directe par rapport la
stimulation consensuelle. En cas de neuropathie optique unilatrale (mais pas en cas datteinte de la rtine ou des
milieux transparents), la rponse photomotrice directe de lil malade est moins bonne que la rponse
consensuelle, avec pour consquence une dilatation paradoxale de la pupille quon illumine. Ce signe sobserve
dans prs de 100% des cas de neuropathie optique unilatrale et a trs peu de faux positifs.
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