Documente Academic
Documente Profesional
Documente Cultură
ERITEMATOS
SISTEMIC
(LES)
DEFINIIE.
(LES)- maladie autoimun,
sistemic,cu afectarea
esutului conjunctiv, ce
evolueaz pe fondalul
proceselor de imunoreglare
imperfect, determinat
genetic, cu producere de
autoanticorpi i complexe
imune specifice LES.
-Incidena-1 caz/10mii
populaie/an
-Morbiditatea-500/1mln
populaie.
-Predomin la
afroamericani.
LES afecreaz femeile
de vrst tnr
reproductiv.
-variaz ntre 14-64
ani.
-Raportul f/ b
=8:1/10:1
ETIOLOGIE I PATOGENIE.
Etiologia nu este cunoscut.
Se presupune:
-Rolul viruilor. La pacieni se
depisteaz anticorpi antivirali:
antivirusul rugeolei, rubeolei,
Ebstein-Barr, citomegalovirusu-
lui. ns, n esuturi virii nu au
fost depistati.
2.Unele bacterii:
-ADN bacterian poate
stimula sinteza
anticorpilor antinucleari
I A ALTOR TIPURI DE
ANTICORPI.
Predispoziia genetic
1. Morbiditatea > 10 ori la
gemenii monozigoi, versus
dizigoi.
2.n familiile pacienilor
lupici modificrile imune
sunt frecvente.
3.Depistarea anticorpilor
antinucleari (ANA),
4.Reacia Wasserman fals
pozitiv la lues la rudele de
gradul I.
5.inciden crescut n
aceste familii a altor maladii
ale esutului conjunctiv
5.Risc crescut de LES la
persoane cu:
-Antigenii HLA-DR2 i DR3,
-Deficit al complementului
- C2, C3 i C4 la redele de
gradsul -1.
Factorii endocrini.
1. Influena negativ a
estrogenilor asupra evoluiei
LES (agravarea strii
pacientelor n perioada de
sarcin i n postpartum).
2.Rolul protector al
androgenilor n LES.
Unele medicamente:
-Antibacteriene- antibioticele;
izoniazida;
-Cardiovasculare-procainamida,
hidralazina, metildopa;
-Antitiroidiene- metiltiouracil;
-Contraceptivele orale.
ns,medicamentele mai degrab
agraveaz LES-ul preexistent.
Factorii de mediu:
1.Razele ultraviolete
stimuleaz apoptoza celular
cu producere de autoantigene,
induce procesul autoimun la
persoanele predispuse la LES,
stimuleaz producerea de IL-1,
TNFa, ce declaneaz recii
inflamatorii imune.
PATOGENIE
1.Disfuncia sistemului T- i B-
limfocitelor (deprimarea funciei
limfocitelor T-supresoare,
hiperreactivitatea limfocitelor -
Th, amplificarea funciei
limfocitelor B cu producere
excesiv de anticorpi anti-ADN,
anti-ARN, antinucleari (ANA),
antiribonucleoproteine(anti-RNP),
formarea CIC.
Pentru LES sunt caracteristici:
-anticorpii anti-ADN dublu catenar
(60-90%),
-ANA antinucleari(90%),
-anti-Sm antigen (Smit)- 30%,
- anti-RNP(anti ribonucleoproteine):
-anti-SS-A-Ro(Robert)-40%,
-anti-SS-B-La (Lame)-15%
(SS-substan solubil),
-anti histone -(>90%) LES
medicamentos.
Anticorpii reprezint imunoglobuline
de clasa IgG sau IgM.
Diagnosticul serologic
(indicii normali
Anticorpi antinucleari (ANA)- negativ
Anti-dsADN Ig G -<20 U/ml
Anti- SS-A(Ro) -< 15 U/ml
Anti SS-B(La) -<15 U/ml
Anti-Scl-70(antiscleroderm)<15U/ml
Anti-CCP IgG < 10 U/ml
Anti/histone - negativ
Anti elastaza < 10 U/ml
Anti-MBG - < 20 U/ml
Anti-cardiolipine IgG < 10 u/ml
Anti-cardiolipine IgM <10 U/ml
Anti-fosfolipidici IgG <10 U/ml
Anti-fosfolipidici IgM< 10 U/ml
Anti-mitocondriali < 10 U/ml
(pozitivi n LES cu sindrom
antifosfolipidic).
ANTICORPII SE UNESC CU ANTIGENELE,
FORMND COMPLEXE IMUNE CIRCULANTE (CIC)
(ADN+antiADN, cu activarea
complemetului), care se depun
n esuturi, provocnd o reacie
inflamatorie prin producerea de
citokine proinflamatorii, vasoac-
tive i chemotactice (pentru
neutrofile) i enzime lizozomale
proinflamatorii.
Anticorpii (IgG, IgM) se depun n
vase i alte esuturi, pe suprafeele
celulelor, atachndu-le i lezndu-le.
Exist anticorpi: antieritrocitari,
antigranulocitari (antineutrofile),
antilimfocitari, antiplachetari,
antimacrofagali.
n rezultat apare: anemia hemolitic,
leucopenia, limfopenia, trombocito-
penia).
CIC se depun n stratul subendo-
telial i membrana bazal a vaselor
pielii,RINICHILOR,MEMBRANELOR
SEROASE i organelor viscerale ce
determin:
1.activarea complementului,
2. dezvoltarea reaciei
inflamatorii,
3.migrarea neutrofilelor,
4.eliberarea citochinelor i altor
substane lezante.
CLASIFICAREA
-Forme clinice: discoid i sistemic
- Dup evoluie:
1.Acut,
2.Subacut,
3.Cronic.
- Dup activitatea bolii:
1.Minim,
2.Moderat,
3.Maxim.
TABLOUL CLINIC
Debutul este variabil, de la
lent, cu manifestri
subclinice, pn la acut
sau chiar fulminant, cu
manifestri generale: febr,
fatigabilitate, pierdere
ponderal, tulburri trofice,
insomnie,cefalee, inapeten.
Manifestrile
mucocutanate.
-Se depisteaz la
85-90% dintre
pacieni
Afectarea pielii este
polimorf:
-leziunile discoide - se
localizeaz pe prile
corpului expuse la soare:
fa, gt, brae.
ERUPIILE ERITEMATOASE:
-eritem cu atrofie, cu
formarea ulterioar a
cicatricelor, cu
hipopigmentate sau
hiperpigmentate.
Flutureleeste o dermatit
eritematoas cu localizare pe
aripile nasului i pomeii obragi-
lor, asemntoare cu un fluture.
Alopecia - manifestare a
lupusului, afectnd preponde-
rent regiunea temporal prin
cderea prului n focar sau
difuz.
Lupus eritematos discoid
Rash facial - lupus eritematis
sistemic
Manifestri vasculare:
paniculita lupic -
afectarea nodular a
pielii (infiltraie perivas-
cular subcutanat cu
celule mononucleare).
Paniculit lupic
PANICULIT
livido reticularis,
fenomenul
Raynaud(20-30%),
microinfarcte,
urticarie i edem
angioneurotic.
Sindromul Raynaud
Sindromul Raynaud
Afectarea mucoaselor.
-Eritem, atrofii i de-
pigmentri pe buze
(cheilit), peteii i
ulceraii ale mucoasei
bucale.
Enantem al palatului moale
Ulceraii bucale
Manifestrile
musculoscheletice:
-Artritele ( 90%)- cu
efuzie sinovial
nesemnificativ,
sunt nonerozive i
nondeformante, ce le
deosebete de artrita
reumatoid.
Mai frecvent sunt
afectate articulaiile
interfalangiene ale
minilor, uterior n
descretere - carpofalangi-
ene, radiocarpiene i
genunchilor, mai rar
articulaiile plantelor.
Necroza articulaiei femu-
rale se ntlnete la pacien-
ii cu sindrom antifosfo-
lipidic sau dup tratamentul
ndelungat cu corticostero-
izi.
Osteoporoza este o compli-
caie frecvent a tratamen-
tului corticosteroid.
Mialgiile (15-64%),
Miozitele (5-11%),
-Astenie muscular proximal,
dureri musculare, tumefierea
i induria muchilor, majora-
rea concentraiei unor
fermeni (creatinfosfochinazei,
trasaminazelor).
Manifestrile pulmonare(65%)
-Pleurezia - cea mai frecvent
manifestare pulmonar.
-Dispneea este rezultatul
efuziei pleurale sau pericardice,
embolismului pulmonar,
pneumonitei lupice,
hipertensiunii pulmonare .
-Lupuspneumonita:
febr, dispnee, tuse cu
hemoptizie.
Radiologic- accentuarea
desenului pulmonar
(pneumonie interstiial),
infiltrate(pneumonie lupic).
LUPUS PNEUMONIT
PLEUREZIE EXUDATIV N LES
PLEUREZIE EXUDATIV N LES
Sistemului
cardiovascular.
Sunt implicate -
pericardul, miocardul,
endocardul, valvele i
arterele coronariene.
Pericardita - (exsudativ,
mai rar constrictiv) este
cea mai frecvent
manifestare cardiac.
Exsudatul este fibrinos, n
cantiti mici i fr
consecine serioase (ade-
rene nesemnificative).
Lichidul din pericard este
palgalben, uneori cu striuri
sanvinenolente, leucocite
> 20000/mm3
(polinucleare,limfocite),
anticorpi antinucleari (ANA),
(CIC), LE- celule, nivelul
complementului este redus.
Simptomul principal al
pericarditei este durerea:
surd, sesizat n regiunea
inferioar a sternului sau sub
stern, dependent de poziia
corpului( ameliorndu-se n
poziie eznd). Frotaia
pericardiac - se auscult rar.
Miocardita:
-tulburri de ritm i
conductibilitate,
-insuficien cardiac.
-Enzimele cardiace
creatinfosfokinaza i
troponinelele pot fi crescute.
Valvulopatiile sunt
frecvente.
Endocardita Libman-Sacks
este o tromboendocardit
noninfecioas.
-Coronarita i Infarctul
miocardic - mai frecvent n
SAFL.
Afectarea vaselor
periferice:
-Livedo reticularis, paniculit
lupic.
-Tromboza arterelor sau a
venelor membrelor sau a
organelor interne este
caracteristic pacienii cu
sindrom antifosfolipidic.
Livedo reticularis
TROMDOZE VENOASE
Tromboze venoase gambiene
Hiperpigmentaie
Urticarie
Afectarea rinichilor - 50%.
- Proteinurie,hematurie i
cilindrurie. Se depisteaz
glomerulonefrita prolifera-
tiv membranoas (focal
sau difuz) cu sau fr
sindrom nefrotic.
Cercetarea imunohistologic:
n glomeruli- depozite de Ig G i C3 a
complementului, fibrin, mai rar
IgM i IgA.
La microscopie - depuneri de
complexe imune subendoteliale,
subepiteiale i intramembra -
noase, care sunt marcheri ai
nefritei lupice.
Afectarea tractului digestiv
(20%)
Greaa i dispepsia sunt
simptome frecvente n
lupusul activ.
Afectarea esofagului-
disfagie, diminuarea
peristaltismului, dilatarea
esofagului (5%),
Ulcere duodenale i gastrice
provocate de LES i de
efectele adverse ale
medicamentelor(GCS).
Durerea abdominal este
provocat de ulcer,peritonit,
pancreatit sau vasculita
mezenteric lupic.
- Afectarea sistemului nervos
central este rezultatul
vasculitei cerebrale
(10-15%).
Se depisteaz anticorpi anti-
neuronali i antigliali.
-Cefaleea i migrena sunt
cele mai frecvente simptome
neurologice, urmate de
anxietate i depresie.
CRITERIILE DE DIAGNOSTIC AL
NEUROPATIILOR
Criteriile mari:
1. Neurologice: convulsii,
hemipareze, tulburri de contiin,
sindroame cerebrale.
2. Psihice: psihoze (depresie,
pseudoschizofrenie), sindroame
organice de afectare a creierului
(pseudoepilepsie).
Criteriile mici:
1. Neurologice: parestezii, cefalee.
2. Psihice: depresie reactiv,
indispoziie, modificri de conduit.
Diagnosticul pozitiv presupune un
criteriu mare sau unul mic asociat cu
schimbri patologice la electroence-
falogram, scintigram, n lichidul
cefalorahidian sau la angiografia
cerebral.
Modificrile hematologice:
Anemia hemolitic (50%) -
gravitatea ei coreleaz cu
activitatea LES. Anemia
hemolitic cu testul Coombs
pozitiv este caracteristic
pacienilor cu sindrom
antifosfolipidic.