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ARTIGO

Hipertenso Arterial Pulmonar:


A HP idioptica ocorre quando no se consegue estabelecer um agente causal hipoxemia e s diversas alteraes hematolgicas
aps uma investigao rigorosa. A forma familial, j bem estudada, mostra secundrias1-3,6. Estima-se que 10% dos pacientes
herana gentica, sendo considerada como doena autossmica-dominante com comunicao interventricular (CIV), aps 2
de baixa penetrao e antecipao gentica, com associao de doenas anos de idade, possam evoluir para Eisenmenger
autoimunes tipo colagenoses e hipotireoidismo em parte dos casos. A HP pode comparativamente comunicao interatrial (CIA)
Abordagem Clnica, Diagnstica e Avaliao Funcional tambm ocorrer consequente a fatores de risco, como as cardiopatias congnitas
com hiperfluxo pulmonar, HIV, drogas, envolvimento veno-capilar importante, ou
em 4-6% e a 100% dos casos de truncus arteriosus.
Quanto maior o defeito e complexidade, maiores as
ainda, por trombose e embolia pulmonares, doena cardaca esquerda, doena probabilidades (tabela 2)1,7-9.
Rev DERC. 2014;20(2):50-54 respiratria, entre outras causas1-3.
Nos ltimos anos, com o avano da cirurgia cardaca e
Apesar de a HP ocorrer por etiologias diversas, a apresentao clnica e a a melhora no atendimento desses pacientes, os casos
resposta teraputica so semelhantes. As complicaes arteriais principais so: de Eisenmenger tm reduzido consideravelmente.
Introduo hipertrofia da camada mdia, espessamento da ntima e da adventcia e leses Entretanto, por razes ainda pouco esclarecidas,
Dra. Maria Eullia Thebit Pfeiffer - RJ complexas como proliferao dos canais endoteliais, inflamao e necrose. parte desses cardiopatas, principalmente aqueles
Hipertenso arterial pulmonar uma sndrome clnica complexa cuja
O processo exato que desencadeia a HP ainda desconhecido e a doena com quadros de grande hiperfluxo, apesar da
caracterstica principal o aumento da presso arterial pulmonar seguida por > Chefe do Servio de Cardiopediatria do sabidamente multifatorial, sendo o aumento da resistncia vascular relacionado a correo cirrgica, evoluem para doena obstrutiva
avano progressivo na resistncia vascular pulmonar, comum a um determinado Instituto Estadual de Cardiologia Aloysio alguns mecanismos como: vasoconstrico, remodelamento obstrutivo da parede vascular pulmonar6,9.
grupo de doenas, que tende a evoluir com falncia ventricular direita e morte de Castro, RJ do vaso, inflamao e trombose1-4.
prematura do paciente1.
eulaliatp19@gmail.com A HP era uma doena considerada rara, mas em um estudo recente francs foi Tabela 2. Classificao das cardiopatias congnitas
Entre as doenas causadoras dessa condio podemos incluir as doenas do
relatada uma prevalncia de 15 por milho de indivduos, sendo a HP idioptica quanto ao hiperfluxo pulmonar1
tecido conectivo, as cardiopatias congnitas com shunt sistmico-pulmonar, a
a mais encontrada no sexo feminino e o tipo mais frequente de apresentao4.
hipertenso portal e a infeco pelo vrus da imunodeficincia humana (HIV) 1. Tipo
ou ainda, na ausncia de uma doena de base, a hipertenso arterial pulmonar Tabela 1. Classificao clnica da Hipertenso Com base em estudos da histria natural, em relao s cardiopatias congnitas,
a. Simples
primria ou idioptica1,2. Pulmonar (HP) Veneza 20031 cuja incidncia na populao geral de 0,8% a 1%, estima-se que 30% dos
pacientes que no foram submetidos ao reparo cirrgico evoluem para HP, CIA
No paciente portador de cardiopatia congnita, graas melhora no atendimento,
1. Hipertenso Arterial Pulmonar embora a realizao de correo cirrgica no afaste a possibilidade de evoluo CIV
das maiores oportunidades de seguimento e da correo cirrgica nos dias atuais,
1.1 Idioptica tardia com HP, pois h diversos fatores envolvidos nessa condio5,6. Estudo de Persistncia do Canal Arterial
tem-se observado uma reduo significativa da doena em sua apresentao
Lowe et al em uma populao de 38470 adultos congnitos com mdia de idade
mais grave, que o Eisenmenger1,2. 1.2 Familiar Drenagem anmala total ou parcial de
de 67 anos e 59% do sexo feminino, detectou 5,8% de HP. A mortalidade foi duas
veias pulmonares
Os sintomas mais comuns em pacientes que apresentam hipertenso pulmonar Associada a: doenas do tecido vezes maior em algumas condies, como insuficincia cardaca e arritmia, trs
a ocorrncia de dispneia e fadiga, que levam a uma maior limitao fsica com conectivo, cardiopatias congnitas, vezes maior quando comparadas ao grupo de cardiopatas congnitos sem HP6. b. Combinados
1.3
progressiva intolerncia ao exerccio. hipertenso portal, vrus HIV, drogas Associao com um defeito mais
e outras. Diagnstico e quadro clnico no cardiopata congnito predominante
Nos ltimos anos, diversos estudos tm demonstrado um maior entendimento do
mecanismo de desenvolvimento da doena, sua influncia gentica, fatores de HP com significativo envolvimento c. Complexos
1.4 Para o diagnstico fundamental que se tenha uma histria clnica detalhada e a
risco, no diagnstico clnico e tratamento, e na importncia da avaliao funcional venoso ou capilar. Truncus arteriosus
pesquisa de provveis fatores de risco desencadeadores do processo. Geralmente,
e qualidade de vida1-3. 1.5 HP persistente do recm-nascido. o diagnstico mais tardio, quando surgem os sintomas de intolerncia ao Ventriculo nico com hiperfluxo
2. HP associada doena cardaca esquerda: exerccio, dispneia e fadiga, como tambm sinais de baixo dbito causados pela Defeitos do septo atrioventricular
Prevalncia, Classificao e Apresentao Clnica doena cardaca atrial ou ventricular ou disfuno progressiva ventricular direita, que podem causar episdios de sncope
2. Tamanho
valvopatias. ou pr-sncope. Palpitaes so comuns devido presena de arritmias cardacas
A hipertenso pulmonar (HP) pode ser definida como uma situao clnica onde Pequeno (CIA <2,0 - CIV <1,0cm)
a presso arterial pulmonar (PAP) sistlica e mdia excedem 30 mm Hg e 25 3. HP associada doena pulmonar ou ventriculares ou supraventriculares, como tambm dor torcica, por isquemia
mmHg, respectivamente, em repouso, sob cateterizao hemodinmica, e 35 hipxia: doena obstrutiva ou intersticial, subendocrdica ou distrbio no enchimento coronariano pelo baixo dbito e, Grande (CIA > 2,0 - CIV >1,0cm)
mm Hg e 30 mmHg, respectivamente, no exerccio. Deve-se salientar que, nesta desordens da respirao no sono, altitude, ainda, sinais de processo tromboemblico com o aparecimento de hemoptoicos 3. Associao de defeitos extra-cardacos
ltima condio podem ocorrer variaes, principalmente relacionadas idade. hipoventilao alveolar, anormalidades do ou hemoptise1-4.
4. Cirurgia
desenvolvimento. Nos pacientes cardiopatas congnitos devem ser levados em conta diversos fatores
Previamente, a HP era classificada, apenas, como primria ou secundria, No corrigidos
4. HP por doena trombtica ou emblica como: o tipo do defeito, dimenses, magnitude do fluxo, fatores de risco, cirurgias
conforme ausncia ou presena de um agente causal ou fatores de risco, mas Correo parcial
a partir do III Simpsio Mundial de Hipertenso Pulmonar em Veneza 2003, uma crnica. prvias e anormalidades extracardacas associadas. Todos esses aspectos tm
5. Miscelnea: sarcoidose, histiocitose X, relevncia no desenvolvimento da HP e na evoluo para o quadro extremo que Correo total ou fechamento espontneo
nova classificao passou a ser utilizada e a HP primria foi denominada como
idioptica (tabela 1) 1-4. compresso de vasos por gnglios ou a Sndrome de Eisenmenger, onde a resistncia vascular pulmonar se torna maior
tumores. que a sistmica e o fluxo pelo defeito se inverte de maneira irreversvel, levando Aps avaliao clnica, com histria rigorosa e exame
a um quadro clnico de alta morbidade e bem mais dramtico, consequente fsico, devem ser solicitados exames complementares1-3:

50 DERC DERC 51
ARTIGO

Hipertenso Arterial Pulmonar:


A HP idioptica ocorre quando no se consegue estabelecer um agente causal hipoxemia e s diversas alteraes hematolgicas
aps uma investigao rigorosa. A forma familial, j bem estudada, mostra secundrias1-3,6. Estima-se que 10% dos pacientes
herana gentica, sendo considerada como doena autossmica-dominante com comunicao interventricular (CIV), aps 2
de baixa penetrao e antecipao gentica, com associao de doenas anos de idade, possam evoluir para Eisenmenger
autoimunes tipo colagenoses e hipotireoidismo em parte dos casos. A HP pode comparativamente comunicao interatrial (CIA)
Abordagem Clnica, Diagnstica e Avaliao Funcional tambm ocorrer consequente a fatores de risco, como as cardiopatias congnitas
com hiperfluxo pulmonar, HIV, drogas, envolvimento veno-capilar importante, ou
em 4-6% e a 100% dos casos de truncus arteriosus.
Quanto maior o defeito e complexidade, maiores as
ainda, por trombose e embolia pulmonares, doena cardaca esquerda, doena probabilidades (tabela 2)1,7-9.
Rev DERC. 2014;20(2):50-54 respiratria, entre outras causas1-3.
Nos ltimos anos, com o avano da cirurgia cardaca e
Apesar de a HP ocorrer por etiologias diversas, a apresentao clnica e a a melhora no atendimento desses pacientes, os casos
resposta teraputica so semelhantes. As complicaes arteriais principais so: de Eisenmenger tm reduzido consideravelmente.
Introduo hipertrofia da camada mdia, espessamento da ntima e da adventcia e leses Entretanto, por razes ainda pouco esclarecidas,
Dra. Maria Eullia Thebit Pfeiffer - RJ complexas como proliferao dos canais endoteliais, inflamao e necrose. parte desses cardiopatas, principalmente aqueles
Hipertenso arterial pulmonar uma sndrome clnica complexa cuja
O processo exato que desencadeia a HP ainda desconhecido e a doena com quadros de grande hiperfluxo, apesar da
caracterstica principal o aumento da presso arterial pulmonar seguida por > Chefe do Servio de Cardiopediatria do sabidamente multifatorial, sendo o aumento da resistncia vascular relacionado a correo cirrgica, evoluem para doena obstrutiva
avano progressivo na resistncia vascular pulmonar, comum a um determinado Instituto Estadual de Cardiologia Aloysio alguns mecanismos como: vasoconstrico, remodelamento obstrutivo da parede vascular pulmonar6,9.
grupo de doenas, que tende a evoluir com falncia ventricular direita e morte de Castro, RJ do vaso, inflamao e trombose1-4.
prematura do paciente1.
eulaliatp19@gmail.com A HP era uma doena considerada rara, mas em um estudo recente francs foi Tabela 2. Classificao das cardiopatias congnitas
Entre as doenas causadoras dessa condio podemos incluir as doenas do
relatada uma prevalncia de 15 por milho de indivduos, sendo a HP idioptica quanto ao hiperfluxo pulmonar1
tecido conectivo, as cardiopatias congnitas com shunt sistmico-pulmonar, a
a mais encontrada no sexo feminino e o tipo mais frequente de apresentao4.
hipertenso portal e a infeco pelo vrus da imunodeficincia humana (HIV) 1. Tipo
ou ainda, na ausncia de uma doena de base, a hipertenso arterial pulmonar Tabela 1. Classificao clnica da Hipertenso Com base em estudos da histria natural, em relao s cardiopatias congnitas,
a. Simples
primria ou idioptica1,2. Pulmonar (HP) Veneza 20031 cuja incidncia na populao geral de 0,8% a 1%, estima-se que 30% dos
pacientes que no foram submetidos ao reparo cirrgico evoluem para HP, CIA
No paciente portador de cardiopatia congnita, graas melhora no atendimento,
1. Hipertenso Arterial Pulmonar embora a realizao de correo cirrgica no afaste a possibilidade de evoluo CIV
das maiores oportunidades de seguimento e da correo cirrgica nos dias atuais,
1.1 Idioptica tardia com HP, pois h diversos fatores envolvidos nessa condio5,6. Estudo de Persistncia do Canal Arterial
tem-se observado uma reduo significativa da doena em sua apresentao
Lowe et al em uma populao de 38470 adultos congnitos com mdia de idade
mais grave, que o Eisenmenger1,2. 1.2 Familiar Drenagem anmala total ou parcial de
de 67 anos e 59% do sexo feminino, detectou 5,8% de HP. A mortalidade foi duas
veias pulmonares
Os sintomas mais comuns em pacientes que apresentam hipertenso pulmonar Associada a: doenas do tecido vezes maior em algumas condies, como insuficincia cardaca e arritmia, trs
a ocorrncia de dispneia e fadiga, que levam a uma maior limitao fsica com conectivo, cardiopatias congnitas, vezes maior quando comparadas ao grupo de cardiopatas congnitos sem HP6. b. Combinados
1.3
progressiva intolerncia ao exerccio. hipertenso portal, vrus HIV, drogas Associao com um defeito mais
e outras. Diagnstico e quadro clnico no cardiopata congnito predominante
Nos ltimos anos, diversos estudos tm demonstrado um maior entendimento do
mecanismo de desenvolvimento da doena, sua influncia gentica, fatores de HP com significativo envolvimento c. Complexos
1.4 Para o diagnstico fundamental que se tenha uma histria clnica detalhada e a
risco, no diagnstico clnico e tratamento, e na importncia da avaliao funcional venoso ou capilar. Truncus arteriosus
pesquisa de provveis fatores de risco desencadeadores do processo. Geralmente,
e qualidade de vida1-3. 1.5 HP persistente do recm-nascido. o diagnstico mais tardio, quando surgem os sintomas de intolerncia ao Ventriculo nico com hiperfluxo
2. HP associada doena cardaca esquerda: exerccio, dispneia e fadiga, como tambm sinais de baixo dbito causados pela Defeitos do septo atrioventricular
Prevalncia, Classificao e Apresentao Clnica doena cardaca atrial ou ventricular ou disfuno progressiva ventricular direita, que podem causar episdios de sncope
2. Tamanho
valvopatias. ou pr-sncope. Palpitaes so comuns devido presena de arritmias cardacas
A hipertenso pulmonar (HP) pode ser definida como uma situao clnica onde Pequeno (CIA <2,0 - CIV <1,0cm)
a presso arterial pulmonar (PAP) sistlica e mdia excedem 30 mm Hg e 25 3. HP associada doena pulmonar ou ventriculares ou supraventriculares, como tambm dor torcica, por isquemia
mmHg, respectivamente, em repouso, sob cateterizao hemodinmica, e 35 hipxia: doena obstrutiva ou intersticial, subendocrdica ou distrbio no enchimento coronariano pelo baixo dbito e, Grande (CIA > 2,0 - CIV >1,0cm)
mm Hg e 30 mmHg, respectivamente, no exerccio. Deve-se salientar que, nesta desordens da respirao no sono, altitude, ainda, sinais de processo tromboemblico com o aparecimento de hemoptoicos 3. Associao de defeitos extra-cardacos
ltima condio podem ocorrer variaes, principalmente relacionadas idade. hipoventilao alveolar, anormalidades do ou hemoptise1-4.
4. Cirurgia
desenvolvimento. Nos pacientes cardiopatas congnitos devem ser levados em conta diversos fatores
Previamente, a HP era classificada, apenas, como primria ou secundria, No corrigidos
4. HP por doena trombtica ou emblica como: o tipo do defeito, dimenses, magnitude do fluxo, fatores de risco, cirurgias
conforme ausncia ou presena de um agente causal ou fatores de risco, mas Correo parcial
a partir do III Simpsio Mundial de Hipertenso Pulmonar em Veneza 2003, uma crnica. prvias e anormalidades extracardacas associadas. Todos esses aspectos tm
5. Miscelnea: sarcoidose, histiocitose X, relevncia no desenvolvimento da HP e na evoluo para o quadro extremo que Correo total ou fechamento espontneo
nova classificao passou a ser utilizada e a HP primria foi denominada como
idioptica (tabela 1) 1-4. compresso de vasos por gnglios ou a Sndrome de Eisenmenger, onde a resistncia vascular pulmonar se torna maior
tumores. que a sistmica e o fluxo pelo defeito se inverte de maneira irreversvel, levando Aps avaliao clnica, com histria rigorosa e exame
a um quadro clnico de alta morbidade e bem mais dramtico, consequente fsico, devem ser solicitados exames complementares1-3:

50 DERC DERC 51
1. O eletrocardiograma, que vai demonstrar a hipertrofia ventricular e atrial direitas O aumento da presso atrial direita um timo O teste foi adaptado para portadores de HP devido ao seu sucesso em pacientes (razo de troca respiratria), VE/VCO2, VE/VCO2
em grande parte dos casos, embora a normalidade no exclua o diagnstico. parmetro hemodinmico, pois tem uma correlao com insuficincia cardaca, sendo utilizado em centros de referncia para HP no slope e PETCO2 pelo elevado valor e confiabilidade
2. Radiografia de trax, que se mostra alterada em 90% dos casos, com dilatao negativa forte com a capacidade de exerccio em seguimento de longo prazo desses pacientes. dessas variveis na avaliao de pacientes
da artria pulmonar e periferia de fluxo pobre, alm de evidenciar possveis portadores de HP. Medidas do dbito cardaco, funo Durante o teste, o paciente deve executar a caminhada em seu prprio ritmo, portadores de HP19.
doenas pulmonares. ventricular direita e resposta cronotrpica so fatores parando quando achar necessrio, em um tempo limite de 6 minutos. comum
fortes e independentes na determinao da distncia a utilizao da escala de Borg para avaliao do nvel de dispneia e a distncia Tabela 3. Classificao funcional da HP baseada na
3. Ecocardiograma, de enorme valor na avaliao da HP, na estimativa do
durante o teste de caminhada de 6 minutos11. A caminhada registrada pelo examinador13,14. classificao funcional da New York Heart Association,
gradiente de presso atravs da regurgitao valvar tricspide, presena
melhora no desempenho do teste se correlaciona modificada de acordo com a WHO19987620.
defeitos cardacos possveis causadores e suas repercusses, condies das Tem sido demonstrado, em diversos estudos, que a distncia percorrida durante
positivamente com o aumento do volume sistlico,
cmaras direitas, e esquerdas, funo ventricular, derrames pericrdicos. o exame tem correlao com o VO2 e, em pacientes CFIII-IV essa distncia tem
ndice cardaco e resposta cronotrpica. Classe I Doentes com hipertenso pulmonar,
4. Estudo Hemodinmico: para a confirmao diagnstica, todos os pacientes correlao com sobrevida. Estudos de Miyamoto et al em pacientes com HP
Outras anormalidades contribuem para a diminuio idioptica demonstraram que indivduos que caminharam durante o TC6min mas sem limitao da atividade
devem ser submetidos ao cateterismo cardaco. Para definio de HP: a PAP
da capacidade de exerccio na HP, como a hipoxemia distncia menor que 332 metros tiveram sobrevida significativamente menor que fsica da resultante. A atividade
mdia >25mmHg, presso atrial esquerda 15mmHg e resistncia vascular fsica normal no causa dispneia ou
e troca de gases, com reduo da capacidade aqueles que caminharam distncia maior. A distncia percorrida pelo pacientes
pulmonar >3 unidades Wood. O paciente deve ser submetido a testes de cansao, dor torcica ou sncope.
de difuso do monxido de carbono e queda da com HP foi de 297188 versus 65591m (p<0,001) no grupo sem HP. Nesse
reatividade vascular pulmonar com O2 a 100% ou xido ntrico inalatrio,
saturao de O2 durante o exerccio. A hipoxemia estudo, ainda, 27 pacientes foram submetidos ao TECP e, comparativamente, os
em servios especializados, podendo-se avaliar, posteriormente, indicaes Classe II Doentes com hipertenso pulmonar
leva dispneia e ao aumento na ventilao por autores observaram que a distncia percorrida se correlacionou fortemente com
teraputicas clnicas ou cirrgicas. com limitao ligeira da atividade
estimulao dos quimiorreceptores da musculatura o VO2, Pulso de O2 e VE/VCO2 slope12.
5. Outros exames: testes laboratoriais, provas funcionais e sorologias diversas, fsica. Sem sintomas em repouso. A
esqueltica. Esta musculatura tende a evoluir com atividade fsica normal causa dispneia
provas de funo ventilatria, cintilografia e tomografia pulmonares devem O uso de oxmetro de pulso no TC6min pode ser bastante til. Estudos de
mudanas nas fibras, disfuno e fraqueza11. ou cansao, dor torcica ou sncope.
ser solicitados em investigaes da etiologia ou em casos de suspeita de Paciocco et al demonstraram que uma queda de >10% na saturao arterial de
A hiperventilao em repouso e no exerccio em O2 preditivo risco de mortalidade 2,9 vezes maior do que naqueles com menor
outras doenas de base. No teste de exerccio cardiopulmonar os valores
pacientes com HP podem ser identificadas com queda, em um seguimento de 26 meses15. Classe III Doentes com hipertenso pulmonar
da eficincia ventilatria analisada pelo slope da relao VE/VCO2 tende a que resulta numa marcada limitao
elevao nos ndices de VE/VCO2 e reduo da
mostrar valores elevados. O TC6min tambm utilizado para avaliao teraputica. Sitbon et al estudaram da atividade fsica. Sem sintomas em
PaCO2 que podem ser observadas no teste de
178 pacientes portadores de HP idioptica submetidos infuso de epoprostenol repouso. Uma atividade fsica inferior
O tratamento da HP tem apresentado poucas e difceis opes, sendo utilizadas exerccio cardiopulmonar (TECP). O TECP tambm
(prostaciclina), que um potente vasodilatador pulmonar. Esses pacientes eram normal causa dispneia, cansao, dor
teraputicas clnicas e cirrgicas, baseadas em nveis de evidncia. So utilizadas demonstra a reduo do VO2 pico e a reduo do VO2
submetidos a TC6min aps 3 meses e 1 ano. Os autores observaram que a torcica ou sncope.
drogas no tratamento da insuficincia cardaca direita (ICD) e na reduo da HP, do limiar anaerbico, reduo do pulso e da cintica
distncia percorrida pelos pacientes no teste pr-tratamento, 250m, e aps
sendo desenvolvidos diversos estudos quanto s doses e efeitos na tentativa de de O2, refletindo a disfuno do VD, a reduo do
tratamento, <380m, apresentava um pior prognstico, ou seja, menor sobrevida, Classe IV Doentes com hipertenso pulmonar
melhora da capacidade fsica e sobrevida desses pacientes. dbito cardaco e o dficit de O2 durante o exerccio incapazes de efetuar qualquer
comparativamente aos outros pacientes que percorriam uma distncia maior16.
Alm desses, tambm podem ser utilizados procedimentos intervencionistas em nesses indivduos11,12. atividade fsica sem sintomas.
O TECP, em pacientes selecionados, pode oferecer as informaes funcionais e Estes doentes manifestam sinais
centros especializados como a atriosseptostomia por balo, para aliviar as presses prognsticas com maior riqueza de detalhes, entretanto, requer esforo mximo
das cmaras direitas, e o transplante pulmonar ou cardio-pulmonar naqueles Teste de caminhada de 6 minutos e e no fornece medidas confiveis de qualidade de vida, no sendo indicado
de insuficincia cardaca direita. A
dispneia e/ou cansao podem estar
casos refratrios a outros tratamentos e em classe funcional III-IV1-3 (tabela 3). TECP como rotina no seguimento desses pacientes. Entretanto, naqueles pacientes presentes em repouso. Os sintomas
O teste de caminhada de 6 minutos (TC6min) em condies clnicas favorveis sua realizao, fornece informaes valiosas so agravados com qualquer
Avaliao funcional e tolerncia ao exerccio tem sido comumente utilizado e pode fornecer quanto fisiopatologia dos mecanismos responsveis pela intolerncia ao atividade fsica.
Em coraes normais, a resposta a um aumento mantido da ps-carga o informaes funcionais e de grande valor prognstico exerccio 10,13,17.
desenvolvimento de hipertrofia muscular ventricular adaptativa. em pacientes com HP. um exame de fcil realizao, Wensel et al analisaram 86 pacientes com HP e observaram que aqueles com Em relao ao exerccio, de acordo com o consenso
Na HP progressiva, com o aumento da resistncia vascular, ocorre hipertrofia em princpio considerado como submximo, requer VO2pico 10,4 mL.kg-1.min-1 e presso arterial sistlica de pico 120mmHg da Sociedade Europeia de Cardiologia (ESC), no
ventricular direita (HVD) e, aps um perodo de transio, inicia-se o processo uma estrutura operacional simples, de baixo custo apresentaram piores taxas de sobrevida em 12 meses (23%) do que aqueles com est bem esclarecido se a atividade fsica pode
de dilatao ventricular e ICD. As causas da falncia ventricular so relacionadas e acredita-se poder reproduzir as atividades da vida apenas ou nenhum desses fatores de risco (79% e 97%, respectivamente), sendo apresentar um impacto negativo na evoluo da
ao desequilbrio entre oferta e demanda, aumento da pr-carga para que seja diria e tambm detectar benefcios teraputicos. esses parmetros considerados fatores preditores fortes e independentes18. HP. Em pacientes com dispneia grave, sncope ou
mantido o dbito, anormalidades intrnsecas do VD, alteraes metablicas Outros testes de exerccio tambm podem ser Meta-anlise de Arena et al envolveu 23 estudos utilizando o TECP em dor torcica, o exerccio deve ser seguramente
secundrias, disfuno sistlica e disfuno diastlica progressivas com dilatao utilizados como teste ergomtrico, TECP, shuttle walk pacientes com HP com o objetivo de destacar a importncia crescente do evitado. Entretanto, em pacientes com melhor
ventricular e atrial direitas10. test, mas pacientes portadores de HP e disfuno mtodo na avaliao desta grave condio clnica. Os resultados mostram classe funcional, a atividade fsica limitada por
Durante o exerccio, o aumento do fluxo pulmonar em portadores de HP s pode ventricular graves podem no conseguir execut- claramente que os valores do VO2pico e a PETCO2 estavam significativamente sintomas, em condies ambientais apropriadas,
ser obtido com aumento significativo da PAP e da ps-carga do VD. A disfuno los. Entretanto, como o TC6min seja um teste diminudos e o VE/VCO2 e o VE/VCO2 slope aumentados nos pacientes com para uma manuteno mais adequada do tnus
ventricular dificulta o aumento do dbito cardaco e leva incompetncia considerado submximo, bem tolerado na maioria HP. Os autores concluram que, apesar da existncia de muitos estudos muscular, trar, certamente, benefcios na qualidade
cronotrpica, com baixa frequncia cardaca no pico do exerccio e uma pequena dos pacientes portadores de HP e, de acordo com na literatura sobre a utilidade do TECP na HP, recomendaes bem de vida e reduo dos sintomas1. Alguns estudos
elevao na presso arterial sistlica10. O aumento da ps-carga do VD leva alguns estudos, parece ter uma boa correlao com fundamentadas baseadas em evidncias ainda so limitadas. Entretanto, tm demonstrado melhorias na capacidade de
dispneia e impacta negativamente na capacidade de exerccio10. testes de exerccio mximo12,13. sugerem, aps essa reviso, que no TECP sejam utilizados o VO2pico, RER exerccio em pacientes submetidos a treinamento

52 DERC DERC 53
1. O eletrocardiograma, que vai demonstrar a hipertrofia ventricular e atrial direitas O aumento da presso atrial direita um timo O teste foi adaptado para portadores de HP devido ao seu sucesso em pacientes (razo de troca respiratria), VE/VCO2, VE/VCO2
em grande parte dos casos, embora a normalidade no exclua o diagnstico. parmetro hemodinmico, pois tem uma correlao com insuficincia cardaca, sendo utilizado em centros de referncia para HP no slope e PETCO2 pelo elevado valor e confiabilidade
2. Radiografia de trax, que se mostra alterada em 90% dos casos, com dilatao negativa forte com a capacidade de exerccio em seguimento de longo prazo desses pacientes. dessas variveis na avaliao de pacientes
da artria pulmonar e periferia de fluxo pobre, alm de evidenciar possveis portadores de HP. Medidas do dbito cardaco, funo Durante o teste, o paciente deve executar a caminhada em seu prprio ritmo, portadores de HP19.
doenas pulmonares. ventricular direita e resposta cronotrpica so fatores parando quando achar necessrio, em um tempo limite de 6 minutos. comum
fortes e independentes na determinao da distncia a utilizao da escala de Borg para avaliao do nvel de dispneia e a distncia Tabela 3. Classificao funcional da HP baseada na
3. Ecocardiograma, de enorme valor na avaliao da HP, na estimativa do
durante o teste de caminhada de 6 minutos11. A caminhada registrada pelo examinador13,14. classificao funcional da New York Heart Association,
gradiente de presso atravs da regurgitao valvar tricspide, presena
melhora no desempenho do teste se correlaciona modificada de acordo com a WHO19987620.
defeitos cardacos possveis causadores e suas repercusses, condies das Tem sido demonstrado, em diversos estudos, que a distncia percorrida durante
positivamente com o aumento do volume sistlico,
cmaras direitas, e esquerdas, funo ventricular, derrames pericrdicos. o exame tem correlao com o VO2 e, em pacientes CFIII-IV essa distncia tem
ndice cardaco e resposta cronotrpica. Classe I Doentes com hipertenso pulmonar,
4. Estudo Hemodinmico: para a confirmao diagnstica, todos os pacientes correlao com sobrevida. Estudos de Miyamoto et al em pacientes com HP
Outras anormalidades contribuem para a diminuio idioptica demonstraram que indivduos que caminharam durante o TC6min mas sem limitao da atividade
devem ser submetidos ao cateterismo cardaco. Para definio de HP: a PAP
da capacidade de exerccio na HP, como a hipoxemia distncia menor que 332 metros tiveram sobrevida significativamente menor que fsica da resultante. A atividade
mdia >25mmHg, presso atrial esquerda 15mmHg e resistncia vascular fsica normal no causa dispneia ou
e troca de gases, com reduo da capacidade aqueles que caminharam distncia maior. A distncia percorrida pelo pacientes
pulmonar >3 unidades Wood. O paciente deve ser submetido a testes de cansao, dor torcica ou sncope.
de difuso do monxido de carbono e queda da com HP foi de 297188 versus 65591m (p<0,001) no grupo sem HP. Nesse
reatividade vascular pulmonar com O2 a 100% ou xido ntrico inalatrio,
saturao de O2 durante o exerccio. A hipoxemia estudo, ainda, 27 pacientes foram submetidos ao TECP e, comparativamente, os
em servios especializados, podendo-se avaliar, posteriormente, indicaes Classe II Doentes com hipertenso pulmonar
leva dispneia e ao aumento na ventilao por autores observaram que a distncia percorrida se correlacionou fortemente com
teraputicas clnicas ou cirrgicas. com limitao ligeira da atividade
estimulao dos quimiorreceptores da musculatura o VO2, Pulso de O2 e VE/VCO2 slope12.
5. Outros exames: testes laboratoriais, provas funcionais e sorologias diversas, fsica. Sem sintomas em repouso. A
esqueltica. Esta musculatura tende a evoluir com atividade fsica normal causa dispneia
provas de funo ventilatria, cintilografia e tomografia pulmonares devem O uso de oxmetro de pulso no TC6min pode ser bastante til. Estudos de
mudanas nas fibras, disfuno e fraqueza11. ou cansao, dor torcica ou sncope.
ser solicitados em investigaes da etiologia ou em casos de suspeita de Paciocco et al demonstraram que uma queda de >10% na saturao arterial de
A hiperventilao em repouso e no exerccio em O2 preditivo risco de mortalidade 2,9 vezes maior do que naqueles com menor
outras doenas de base. No teste de exerccio cardiopulmonar os valores
pacientes com HP podem ser identificadas com queda, em um seguimento de 26 meses15. Classe III Doentes com hipertenso pulmonar
da eficincia ventilatria analisada pelo slope da relao VE/VCO2 tende a que resulta numa marcada limitao
elevao nos ndices de VE/VCO2 e reduo da
mostrar valores elevados. O TC6min tambm utilizado para avaliao teraputica. Sitbon et al estudaram da atividade fsica. Sem sintomas em
PaCO2 que podem ser observadas no teste de
178 pacientes portadores de HP idioptica submetidos infuso de epoprostenol repouso. Uma atividade fsica inferior
O tratamento da HP tem apresentado poucas e difceis opes, sendo utilizadas exerccio cardiopulmonar (TECP). O TECP tambm
(prostaciclina), que um potente vasodilatador pulmonar. Esses pacientes eram normal causa dispneia, cansao, dor
teraputicas clnicas e cirrgicas, baseadas em nveis de evidncia. So utilizadas demonstra a reduo do VO2 pico e a reduo do VO2
submetidos a TC6min aps 3 meses e 1 ano. Os autores observaram que a torcica ou sncope.
drogas no tratamento da insuficincia cardaca direita (ICD) e na reduo da HP, do limiar anaerbico, reduo do pulso e da cintica
distncia percorrida pelos pacientes no teste pr-tratamento, 250m, e aps
sendo desenvolvidos diversos estudos quanto s doses e efeitos na tentativa de de O2, refletindo a disfuno do VD, a reduo do
tratamento, <380m, apresentava um pior prognstico, ou seja, menor sobrevida, Classe IV Doentes com hipertenso pulmonar
melhora da capacidade fsica e sobrevida desses pacientes. dbito cardaco e o dficit de O2 durante o exerccio incapazes de efetuar qualquer
comparativamente aos outros pacientes que percorriam uma distncia maior16.
Alm desses, tambm podem ser utilizados procedimentos intervencionistas em nesses indivduos11,12. atividade fsica sem sintomas.
O TECP, em pacientes selecionados, pode oferecer as informaes funcionais e Estes doentes manifestam sinais
centros especializados como a atriosseptostomia por balo, para aliviar as presses prognsticas com maior riqueza de detalhes, entretanto, requer esforo mximo
das cmaras direitas, e o transplante pulmonar ou cardio-pulmonar naqueles Teste de caminhada de 6 minutos e e no fornece medidas confiveis de qualidade de vida, no sendo indicado
de insuficincia cardaca direita. A
dispneia e/ou cansao podem estar
casos refratrios a outros tratamentos e em classe funcional III-IV1-3 (tabela 3). TECP como rotina no seguimento desses pacientes. Entretanto, naqueles pacientes presentes em repouso. Os sintomas
O teste de caminhada de 6 minutos (TC6min) em condies clnicas favorveis sua realizao, fornece informaes valiosas so agravados com qualquer
Avaliao funcional e tolerncia ao exerccio tem sido comumente utilizado e pode fornecer quanto fisiopatologia dos mecanismos responsveis pela intolerncia ao atividade fsica.
Em coraes normais, a resposta a um aumento mantido da ps-carga o informaes funcionais e de grande valor prognstico exerccio 10,13,17.
desenvolvimento de hipertrofia muscular ventricular adaptativa. em pacientes com HP. um exame de fcil realizao, Wensel et al analisaram 86 pacientes com HP e observaram que aqueles com Em relao ao exerccio, de acordo com o consenso
Na HP progressiva, com o aumento da resistncia vascular, ocorre hipertrofia em princpio considerado como submximo, requer VO2pico 10,4 mL.kg-1.min-1 e presso arterial sistlica de pico 120mmHg da Sociedade Europeia de Cardiologia (ESC), no
ventricular direita (HVD) e, aps um perodo de transio, inicia-se o processo uma estrutura operacional simples, de baixo custo apresentaram piores taxas de sobrevida em 12 meses (23%) do que aqueles com est bem esclarecido se a atividade fsica pode
de dilatao ventricular e ICD. As causas da falncia ventricular so relacionadas e acredita-se poder reproduzir as atividades da vida apenas ou nenhum desses fatores de risco (79% e 97%, respectivamente), sendo apresentar um impacto negativo na evoluo da
ao desequilbrio entre oferta e demanda, aumento da pr-carga para que seja diria e tambm detectar benefcios teraputicos. esses parmetros considerados fatores preditores fortes e independentes18. HP. Em pacientes com dispneia grave, sncope ou
mantido o dbito, anormalidades intrnsecas do VD, alteraes metablicas Outros testes de exerccio tambm podem ser Meta-anlise de Arena et al envolveu 23 estudos utilizando o TECP em dor torcica, o exerccio deve ser seguramente
secundrias, disfuno sistlica e disfuno diastlica progressivas com dilatao utilizados como teste ergomtrico, TECP, shuttle walk pacientes com HP com o objetivo de destacar a importncia crescente do evitado. Entretanto, em pacientes com melhor
ventricular e atrial direitas10. test, mas pacientes portadores de HP e disfuno mtodo na avaliao desta grave condio clnica. Os resultados mostram classe funcional, a atividade fsica limitada por
Durante o exerccio, o aumento do fluxo pulmonar em portadores de HP s pode ventricular graves podem no conseguir execut- claramente que os valores do VO2pico e a PETCO2 estavam significativamente sintomas, em condies ambientais apropriadas,
ser obtido com aumento significativo da PAP e da ps-carga do VD. A disfuno los. Entretanto, como o TC6min seja um teste diminudos e o VE/VCO2 e o VE/VCO2 slope aumentados nos pacientes com para uma manuteno mais adequada do tnus
ventricular dificulta o aumento do dbito cardaco e leva incompetncia considerado submximo, bem tolerado na maioria HP. Os autores concluram que, apesar da existncia de muitos estudos muscular, trar, certamente, benefcios na qualidade
cronotrpica, com baixa frequncia cardaca no pico do exerccio e uma pequena dos pacientes portadores de HP e, de acordo com na literatura sobre a utilidade do TECP na HP, recomendaes bem de vida e reduo dos sintomas1. Alguns estudos
elevao na presso arterial sistlica10. O aumento da ps-carga do VD leva alguns estudos, parece ter uma boa correlao com fundamentadas baseadas em evidncias ainda so limitadas. Entretanto, tm demonstrado melhorias na capacidade de
dispneia e impacta negativamente na capacidade de exerccio10. testes de exerccio mximo12,13. sugerem, aps essa reviso, que no TECP sejam utilizados o VO2pico, RER exerccio em pacientes submetidos a treinamento

52 DERC DERC 53
ANALIZANDO ARTIGO RECENTE

fsico supervisionado, mas ainda no h recomendaes apropriadas para esta


Comparao dos Critrios Eletrocardiogrficos
10. Fowler RM, Gain KR, Gabbay E. Exercise intolerance in pulmonary arterial
hypertension. Pulmonary Medicine 2012. www.hindawi.com/journals/
proposta teraputica21. pm/2012/359204/
11. Rhodes J, Barst RJ, Garofano RP, Thoele DG, Gersony WM. Hemodynamic
correlates of exercise function in patients with primary pulmonary hypertension.

Concluindo
para Deteco de Anormalidades Cardacas
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12. Miyamoto S, Nagaya N, Satoh T, Kyotani S, Sakamaki F, Fujita M, et al. Clinical
correlates and prognostic significance of six-minute walk test in patients with
A HP uma sndrome clnica grave, multifatorial, multidisciplinar de alta morbi- primary pulmonary hypertension. Comparison with cardiopulmonary exercise
testing. Am J Respir Crit Care Med2000;161:487-92
mortalidade, que compromete progressivamente a capacidade fsica, causando
em Atletas de Elite Negros e Brancos
13. McLaughlin VV, Presberg KW, Doyle RL, Abman S H, Mc Crory D, Fortin T, Ahearn
G. For the American College of Chest Physicians. Prognosis of pulmonary arterial
grandes prejuzos qualidade de vida do paciente. Seu diagnstico, aps hypertension: ACCP evidence-based clinical practice guidelines Chest 2004; 126
(Suppl): 78S-92S.
a suspeita clnica, pode ser realizado atravs de exames complementares 14. Oudiz RJ. The Role of Exercise Testing in the Management of Pulmonary Arterial
diversos. As medidas de exerccio so uma modalidade de investigao no Hypertension. Seminars in Respiratory and Critical Care Medicine 2005.vol 26,n4.
15. Paciocco G, Martinez FJ, Bossone E, et al. Oxygen desaturation on the six-minute
Comparison of ECG Criteria for the Detection of Cardiac Abnormalities in Elite Black and
invasiva bastante til no seguimento e manuseio desses pacientes, na avaliao
prognstica, resposta teraputica, determinao de gravidade e sobrevida.
walk test and mortality in untreated primary pulmonary hypertension. Eur Respir J
2001;17:647652
16. Sitbon O, Humbert M, Nunes H, et al. Long-term intravenous epoprostenol infusion
White Athletes
in primary pulmonary hypertension: prognostic factors and survival. J Am Coll Nabeel Sheikh; Michael Papadakis; Saqib Ghani; Abbas Zaidi; Sabiha Gati; Paolo Adami; Franois Carr; Frdric Schnell; Mathew
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Pediatr Res.1986;20:81124. International Society of Heart and Lung Transplantation European Heart Journal UFRGS
6. Lowe BS, Therrien J, Ionescu-Ittu R,Pilote L, Martucci G, Marelli AJ. Diagnosis of Pulmonary Hypertension in the Congenital Heart 2009;30, 24932537. derivados de dados de atletas predominantemente de origem caucasiana, no
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with severe chronic pulmonary hypertension.Circulation 2006;114:1482-1489.
prevalncia de alteraes nos ECG. Considerando haver uma lacuna importante Exerccio do HCPA/UFRGS
9. Daliento L, Somerville J, Presbitero P et al. Eisenmenger syndrome. Factors relating to deterioration and death. Eur Heart J
1998;19:184555. na literatura nesse particular, o objetivo da pesquisa foi o de fazer uma avaliao > Cardiologista do Vitta Centro de Bem
em uma grande coorte de atletas negros e brancos atravs de trs diferentes Estar Fsico e do Hospital Moinhos de
ferramentas: a) critrios do Position paper da ESC1; b) critrios de Seattle2 Vento
publicados no incio de 2013; c) de critrios refinados propostos pelos autores.
ERRATA Tabela 3. Sugestes da velocidade (km/h) e inclinao (%) no incio do esforo e
aos 10 minutos, para orientar o protocolo em rampa por sexo e idade. Cabe salientar que a grande diferena desses critrios que a presena de
Dr. Ricardo Stein
sobrecargas atriais (esquerda e direita), desvios do eixo eltrico (esquerda e > Lattes em http://lattes.cnpq.
No artigo Atualizao da Tabela: Velocidade SEXO FEMININO SEXO MASCULINO br/3753808391376478
direita), hipertrofia de ventrculo direito e inverso da onda T de V1 a V4 em atletas
CRI/ Veloc. Km/h Inclin. % Veloc. Km/h Inclin. %
e Inclinao da Esteira Ergomtrica no negros, se presentes isoladamente. no necessitam de investigao posterior. rstein@cardiol.br
ADOL. inicial 10 min inicial 10 min inicial 10 min inicial 10 min
Protocolo em Rampa, de autoria do No entanto, a presena de 2 ou mais desses fatores em conjunto indicaria a
4-6 3,0 6,5 3,0 13,0 3,0 6,5 4,0 14,0
Dr. Odwaldo Barbosa e Silva [Rev DERC 7-8 3,5 7,0 4,0 14,0 3,5 7,5 5,0 15,0
necessidade de avaliao adicional.
2014;20(1):10-11], duas linhas da Tabela 9 - 10 3,5 7,0 4,0 14,0 4,0 8,0 5,0 15,0 Os critrios foram aplicados a 1208 atletas negros, 4297 atletas brancos e 103 fez com que esse estudo tenha sido publicado no
3 foram inadequadamente suprimidas. 11 - 12 3,5 7,5 4,0 14,0 4,0 8,0 5,0 15,0 atletas jovens com miocardiopatia hipertrfica. Ao serem aplicados nessa grande Circulation, alm da amostra robusta do timo banco
A Tabela 3, ao lado, faz a devida retificao.
13 - 14 3,5 7,5 4,0 14,0 4,5 9,0 5,0 15,0 coorte, os critrios refinados reduziram a taxa de ECGs anormais para 11,5% de dados que o grupo do Dr. Sanjay Sharma tem para
15 - 16 4,0 8,0 4,0 14,0 4,5 9,5 6,0 16,0 em atletas negros e 5,3% em atletas brancos quando comparados com critrios suas investigaes, foi que ao ser comparado com
17 - 19 3,5 7,5 4,0 14,0 4,5 9,0 6,0 16,0
da ESC (40,4% e 16,2 %, respectivamente) e com critrios de Seattle (18,4% e as recomendaes da ESC, os critrios refinados
ADULTOS inicial 10 min inicial 10 min inicial 10 min inicial 10 min 7,1%, respectivamente). Cabe salientar que ao serem aplicados, os trs critrios aumentaram a especificidade do ECG de 40,3% para
20 - 24 3,5 7,0 4,0 14,0 4,5 9,5 5,0 15,0 identificaram 98,1% dos miocardiopatas hipertrficos. Agora, o que certamente 84,2% em atletas negros e de 73,8% para 94,1% em
25 - 29 3,5 7,0 4,0 14,0 4,5 9,0 5,0 15,0
30 - 34 3,5 7,0 4,0 14,0 4,0 8,5 5,0 15,0
atletas brancos.
35 - 39 3,5 7,0 4,0 14,0 4,0 8,0 5,0 15,0 Concluindo, o uso de critrios refinados pode melhorar
40 - 44 3,0 6,5 4,0 14,0 4,0 8,0 5,0 15,0 Tabela 1. Taxa de ECG Falso Positivos (%) a acurcia da interpretao de ECGs de atletas negros
45 - 49 3,0 6,5 4,0 14,0 3,5 7,5 5,0 15,0 e brancos, reduzindo significativamente o nmero de
50 - 54 3,0 6,0 4,0 14,0 3,5 7,5 5,0 15,0 Atletas Negros (n=805) Atletas Brancos (n=2282) falsos-positivos, sem perda na sensibilidade.
55 - 59 3,0 6,0 4,0 14,0 3,5 7,0 5,0 15,0
ESC Seattle Critrio dos ESC Seattle Critrio dos Referncias Bibliogrficas:
IDOSOS inicial 10 min inicial 10 min inicial 10 min inicial 10 min
Autores Autores 1. Corrado D, Pelliccia A, Heidbuchel H et al. Section of Sports Cardiology, European
60 - 64 2,5 5,5 4,0 14,0 3,0 6,5 5,0 15,0
Association of Cardiovascular Prevention and Rehabilitation. Recommendations for
65 - 69 2,5 5,5 3,0 13,0 3,0 6,0 5,0 15,0 59,7 20,7 15,8 26,2 27,9 5,9 interpretation of 12-lead electrocardiogram in the athlete.Eur Heart J.2010;31:243259.
70 - 74 2,5 5,0 2,0 12,0 3,0 6,0 4,0 14,0 2. Drezner JA, Ackerman MJ, Anderson J et al. Electrocardiographic interpretation in
athletes: the Seattle criteria. Br J Sports Med. 2013;47:122124.
Rev DERC 2014;20(1):10-11 75 - 79 2,0 4,5 1,0 11,0 2,5 5,5 3,0 13,0
80 - 84 2,0 4,0 0,0 10,0 2,5 5,0 2,0 12,0
54 DERC 85 - 89 1,5 3,5 0,0 10,0 1,5 3,5 0,0 8,0 DERC 55

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