Paciente de 72 aos derivado de una localidad vecina se interna en el hospital Pintos de Azul con una

tumoracin en regin esternal de 3 meses de evolucin.

Segn el paciente, quien no presenta antecedentes clnicos, ni personales ni familiares, y que se desempe
toda su vida en tareas rurales, comienza hace 3 meses con la aparicin de una tumoracin en regin
medioesternal que tuvo un ms rpido crecimiento en los ltimos 45 das. La misma es indolora. No refiere
sntomas sistmicos, fiebre, sudoracin nocturna, ni adelgazamiento.
En el examen fsico se palpa una masa localizada en regin esternal media de 15 cm de largo por 10 cm de
ancho y 8 cm de altura, dura con leve aumento de temperatura en su superficie, que despierta dolor leve, en la
regin medioesternal. La masa est firmemente adherida a los planos seos. El resto del examen es normal
En el laboratorio presenta: GR 3410000/mm3. GB 7700/mm3 con frmula normal Hb 10,3. Hto 31%
Plaquetas 407000/mm3. Urea 44 mg%, creatinina 1,1 mg%. VSG 5 mm/hora. Protenas totales 10,6 Gr/dl
Albmina 3,3 Gr/dl, se solicit proteinograma electrofortico. Hepatograma s/p FAL 275 mg% (250)
Proteinuria de Bence Jones negativa.
Se solicitaron Rx de crneo, columna, pelvis, que no mostraron anormalidades. En la Rx de trax presenta
pequeo derrame pleural derecho y seudo ensanchamiento mediastnico por masa localizada en regin anterior
de trax. Los bordes del esternn no se ven con claridad en el perfil de la Rx de trax

Se llev a cabo una PAMO y una biopsia quirrgica de la masa preesternal que mostr los siguientes
resultados: Anlisis histopatolgico: proliferacin linfoide monomorfa de clulas de mediano tamao con
ncleos leptocromticos y nucleolos prominentes. Inmunomarcacin: CD45(+) CD20(-) CD3(-) CD79(+)
Conclusin : Plasmocitoma poco diferenciado
Se espera el resultado de PAMO y proteinograma electrofortico. Se est evaluando si se trata de un mieloma
mltiple o de un plasmocitoma seo localizado.
Se recibi resultado de PAMO que informa mdula sea normal y 1% de clulas plasmticas, por lo que se
confirma el diagnstico de plasmocitoma seo solitario

Plasmocitoma

Un plasmocitoma es una masa solitaria de clulas plasmticas neoplsicas monoclonales que se encuentra a
nivel seo (plasmocitoma seo solitario) o en tejidos blandos (plasmocitoma extramedular).
Para simplificar, los plasmocitomas solitarios pueden ser divididos en 2 grupos de acuerdo a su localizacin:
1) Plasmocitomas seos
2) Plasmocitomas extramedulares

Criterios diagnsticos para plasmocitoma seo solitario:

Los criterios para identificar plasmocitoma seo solitario vara entre los autores. (1,2,3) Algunos incluyen
pacientes con ms de una lesin y niveles elevados de protenas de mieloma y excluyen pacientes cuya
enfermedad progres dentro de los dos aos o cuyo nivel de proteinemia persisti despus de la radioterapia.
Con el uso de RMN, citometra de flujo, reaccin en cadena de polimerasa (PCR) los criterios actualmente
aceptados son como sigue (4,5)

1) rea nica de destruccin sea debido a clulas plasmticas clonales.

2) Infiltracin de clulas plasmticas en mdula sea que no exceden del 5% de las clulas nucleadas
3) Ausencia de lesiones seas lticas u otro compromiso tisular (no evidencia de mieloma)
4) Ausencia de, anemia, hipercalcemia o insuficiencia renal atribuibles a mieloma
5) Baja, si es que est presente, concentracin de protenas monoclonales sricas o urinarias
6) Niveles preservados de inmunoglobulinas no comprometidas

Criterios diagnsticos de plasmocitoma extramedular:

Los criterios diagnsticos de plasmocitoma extramedular son como sigue (6)
1) Biopsia tisular que muestra clulas plasmticas monoclonales (histologa)
2) Infiltracin de mdula sea por clulas plasmticas que no excedan de 5% de todas las clulas nucleadas
3) Ausencia de lesiones seas lticas o compromiso de otros tejidos (ausencia de mieloma)
4) Ausencia de hipercalcemia o insuficiencia renal
5) Baja concentracin de protena M, si est presente
Patofisiologa
El plasmocitoma puede asentar en cualquier parte del cuerpo. Un plasmocitoma seo solitario deriva de las
clulas plasmticas localizadas en mdula sea, mientras que el plasmocitoma extramedular se considera que
deriva de las clulas plasmticas de las superficies mucosas. (7) Ambas representan un grupo diferente de
neoplasias en trminos de localizacin, progresin tumoral, y tasa de sobrevida(8,9) Algunos autores sugieren
que el plasmocitoma seo solitario representa linfoma de clulas marginales con diferenciacin plasmocitaria
extensa. (9)
Tanto el plasmocitoma seo solitario como el plasmocitoma extramedular sin embargo, comparten muchos
de los elementos biolgicos de otras clulas plasmticas.
Los estudios citogenticas muestran prdida recurrente en el brazo largo del cromosoma 13 y en el brazo corto
del cromosoma 14, as como ganancias en el brazo largo del cromosoma 19, largo del 9 y corto del 1. (10) La
interleukina 6 (IL-6) es todava considerada el principal factor de crecimiento en la progresin de los trastornos
de clulas plasmticas. (5)
Los roles especficos de los marcadores de superficie, molculas de adhesin y angiognesis en plasmocitoma
solitario, necesitan ser estudiados ms.
En un estudio de Kumar y col, el alto grado de angiognesis en plasmocitoma seo solitario, estuvo asociado
a progresin mas rpida a mieloma mltiple. Algunos han postulado que el plasmocitoma seo solitario es un
paso intermedio desde la gamapata monoclonal de significado incierto (MGUS) a mieloma mltiple. (5)
Frecuencia:
Los plasmocitomas seos solitarios representan menos del 5% de las gamapatas monoclonales (4,5), y el
plasmocitoma extramedular el 3% de las mismas.

Clnica:
Plasmocitoma seo solitario
El sntoma mas comn es el dolor en el sitio de la lesin esqueltica debido a la destruccin sea por
infiltracin con clulas plasmticas tumorales. (5,16)
Fracturas de cuerpos vertebrales lumbares y dorsales pueden producir dolor severo por compresin. Algunos
pacientes pueden experimentar compresin de las races o de la mdula espinal. (5) La compresin de la
mdula representa una emergencia oncolgica/neuroquirrgica que requiere inmediato diagnstico y
tratamiento para evitar dao definitivo. (paraplejia, disfuncin vesical e intestinal, dolor crnico)
El dolor pleurtico debido a fracturas costales o claviculares patolgicas, se asocian con marcado dolor en la
zona.
Plasmocitoma extramedular solitario:
Se presenta como una masa que crece en el tracto aerodigestivo en el 80 a 90% de los casos, a menudo con
diseminacin a los ganglios linfticos, aunque tambin se pueden afectar otros sitios.
Las quejas comunes incluyen inflamacin, cefalea, rinorrea, epistaxis, obstruccin nasal, odinofagia,
ronquera, disfona, disfagia, disnea, dolor epigstrico y hemoptisis. (6)
Los sntomas por afectacin de otros tejidos estn asociados con el sitio y el tamao del tumor, y la compresin
y o compromiso de estructuras vecinas.
Los plasmocitomas extramedulares que comprometen el pulmn ms comnmente se presentan como ndulos
o masas hiliares

Examen fsico
Plasmocitoma seo solitario
Puede comprometer cualquier hueso, pero tiene predisposicin por la mdula sea del esqueleto axial. La
enfermedad espinal es observada en 34 a72% de los casos. Las vrtebras torcicas estn mas frecuentemente
comprometidas, seguidas por las lumbares, sacras y cervicales. (4). Las costillas, esternn, clavcula, o
escpula se afectan en el 20% de los casos. (17) El examen fsico est relacionado con el sitio de compromiso,
presentndose como masa dolorosa, fractura patolgica, o compresin de las races y mdula espinal.
Los pacientes con compromiso de huesos largos pueden debutar con fracturas patolgicas. (4)
Ocasionalmente los pacientes con plasmocitoma seo solitario se presentan con polineuropata, (18,19) o con
hallazgos consistentes con el sndrome de POEMS (polineuropata, organomegalia, endocrinopata, protena
M, y cambios cutneos) (20)
Plasmocitoma extramedular
Aunque el plasmocitoma extramedular puede ocurrir en cualquier sitio, 80 a 90% de los tumores desarrollan
en cabeza y cuello especialmente en tracto aerodigestivo.
Aproximadamente 80% de los casos comprometen la mucosa de senos paranasales, faringe, cavidad nasal,
encias o mucosa oral (4,6,7,14,15) Una masa (plasmocitoma) en esas reas es el hallazgo ms comn con
compresin o invasin de estructuras vecinas. Los pacientes con tumor en base de crneo se pueden presentar
con parlisis de pares craneales.
Hay reportes de casos de compromiso de vejiga urinaria, vescula, sistema nervioso central, rbita, tracto
gastrointestinal, hgado, bazo, pncreas, pulmn, mama, piel, testculos, partida, mediastino, tiroides.
(4,6,7,14,15)
En 30 a 40% de los casos, los ganglios linfticos estn afectados en la presentacin o en las recidivas.(13)
Causas:
No hay causa definida para el plasmocitoma seo solitario, sin embargo en las formas extramedulares la forma
de presentacin mucosa del tracto aerodigestivo (>80%) se sospecha que pueda estar relacionada con
estimulacin de irritantes inhalados o infeccin viral. (7)

Diagnstico diferencial:
Linfoma inmunoblastico de alto grado
Linfoma no Hodgkin
Linfoma B de zona marginal
Granuloma de clulas plasmticas
Neoplasias pobremente diferenciadas
Plasmocitosis reactiva

Laboratorio:
Plasmocitoma seo solitario

* Aunque los niveles son menores que en el mieloma mltiple, la electroforesis revela una protena
monoclonal en suero y en orina en 24 a 72% de los pacientes. (21,22,23,24,25,26,27,28)
*Las inmunoglobulinas no comprometidas estn usualmente en rango de referencia
El recuento en sangre perifrica , funcin renal y calcio estn dentro del rango de referencia

Plasmocitoma extramedular solitario

La electroforesis srica muestra un componente monoclonal en 14 a 25% de los casos. (4,6,15) En una serie
de 46 pacientes de Galieni y col todos los pacientes tenian las inmunoglobulinas normales.(6)
El recuento de sangre perifrica, la funcin renal y el calcio estn dentro del rango de referencia

Imgenes
Plasmocitoma seo solitario
En la Rx, clsicamente tiene aspecto osteoltico con un margen claro y una estreacha zona de transicin hasta
la zona sanaque lo rodea. (5) Raramente se ven quistes, lesiones trabeculadas que recuerdan al tumor de clulas
gigantes o un quiste aneurismtico seo. (29) La lesin esclertica est asociada con polineuropata,
organomegalia, endocrinopata y cambios cutneos (sndrome POEMS). (30)
En RMN es hipointenso en T1 e hiperintenso en T2 o en STIR, que en un contexto adecuado es consistente
con plasmocitoma seo solitario. (31)

Plasmocitoma extramedular solitario

Las Rx muestran destruccin sea en la mayora de los pacientes con compromiso de cavidad nasal o
compromiso de senos paranasales. (15)
La TAC, RMN, y el examen endoscpico del tracto aerodigestivo y gastrointestinal se requieren para
determinar la exacta extensin del tumor, y su potencial resecabilidad. (14) Esas lesiones pueden estar
asociadas con variable efecto de masa, infiltracin y/o destruccin de hueso adyacente, msculo, grasa o
compromiso vascular. (32)

Histologa
El plasmocitoma seo solitario revela infiltracin sea por clulas plasmticas monoclonales
El plasmocitoma extramedular muestra infiltracin por clulas plasmticas monoclonales, con crecimiento
submucoso, requiriendo biopsia profunda, o biopsia abierta o extirpacin completa dependiendo de la
localizacin del tumor. (14). Histolgicamente se clasifican como de bajo, intermedio o alto grado. (33) La
PAMO muestra <5 color="#ff0000">Estadificacin
Wiltshaw clasific los plasmocitomas de tejidos blandos en 3 estadios como sigue:
Estadio I. Limitado a un sitio extramedular.
Estadio II. Compromiso de ganglios linfticos regionales.
Estadio III. Mltiples metstasis (aunque aqu no se podra hablar de plasmocitoma solitario)

Tratamiento mdico
Plasmocitoma seo solitario:
La radioterapia local es el tratamiento de eleccin. (4,5,13,22)
El control local se logra 88 a 100% de los pacientes. Virtualmente todos los pacientes tienen alivio
sintomtico(13) y la recurrencia tumoral es de aproximadamente 10%
La mayora de los centros usan 40 Gy para lesiones espinales y 45 para lesiones en otros huesos. Para lesiones
ms grandes de 5 cm. 50 Gy deben considerarse.
No hay relacin entre la dosis y la desaparicin de la protena monoclonal en una serie de pacientes con
plasmocitoma seo solitario (22)
Las protenas monoclonales se reducen marcadamente despus de radioterapia en la mayora de los pacientes,
pero la desaparicin se observa solo en 20 a 50% de los pacientes. (14)
La ciruga est contraindicada en ausencia de inestabilidad estructural o compromiso neurolgico. (12)
La quimioterapia puede ser considerada en los pacientes que no responden a la radioterapia, y el tratamiento
es similar a los regmenes utilizados en mieloma mltiple.
No hay lugar para la quimioterapia adyuvante en el plasmocitoma seo solitario.
Plasmocitoma extramedular
La radioterapia es el tratamiento de eleccin.
Cuando una lesin es completamente resecada, la ciruga provee los mismos resultados que la radioterapia
La terapia combinada (ciruga y radioterapia) es un tratamento aceptado dependiendo de la resecabilidad de
la lesin (4,6,13,14,15), y puede ofrecer los mejores resultados. (14)
La dosis ptima para control local es 40-50 Gy (dependiendo del tamao tumoral) aplicadas en el trmino de
4-6 semanas (13,14,15)
Debido a la alta tasa de compromiso ganglionar esas zonas deben ser incluidas en el campo de radiacin. (13)
La radioterapia adyuvante debe ser recomendada para pacientes con mrgenes quirrgicos positivos
La quimioterapia puede ser considerada para pacientes con enfermedad refractaria o recidivada, con los
mismos regmenes que para mieloma mltiple. (12)
La quimioterapia adyuvante puede ser considerada para pacientes con tumores mas grandes de 5 cm. As como
aquellos con histologa de alto grado
Tratamiento quirrgico
Aunque la reseccin quirrgica no es aconsejada para el tratamiento del plasmocitoma seo solitario, cuando
hay compromiso de columna a veces son necesarios estos tratamientos para restablecer la arquitectura normal
de la columna u otros huesos afectados
Si es posible la reseccin de la lesin, incluyendo diseccin de ganglios linfticos, debe ser intentado para los
plasmocitomas extramedulares

Pronstico Plasmocitoma extramedular

La tasa de sobrevida a 10 aos es 70%
La tasa de progresin a mieloma mltiple es menor que en plasmocitoma seo solitario y va desde el 11 a 30%
a los 10 aos. Los pacientes con plasmocitoma extramedular que progresan a mieloma mltiple tienen una
tasa de sobrevida a los 5 aos de 100% comparados con 33% de plasmocitomas seos solitarios (35) En una
revisin de 721 casos de Alexiou y col, despus del tratamiento, aproximadamente 65% de los pacientes
estuvieron libres de recurrencia y no progresaron a mieloma mltiple, 22% experimentaron recurrencia, y 15%
de los casos evolucionaron a mieloma mltiple (14)
En un estudio, el control local siguiendo a la radioterapia se logr en 83% de los casos con bajo grado versus
17% en los tumores de grado intermedio o alto. (33)