Cirugia Endocrina AEC 2 Ed

Guas Clnicas de la Asociacin Espaola
de Cirujanos
CIRUGA ENDOCRINA
2 Edicin
EDITORES
Antonio Sitges-Serra
Joan J. Sancho Insenser
ERRNVPHGLFRVRUJ
SECCIN DE CIRUGA ENDOCRINA
CIRUGA ENDOCRINA
2 Edicin
EDITORES
A. Sitges-Serra
J. J. Sancho Insenser
AUTORES
D. Casanova Rituerto J. L. Ponce Marco
A. del Valle Lpez de Ayala J. M. Rodrguez Gonzlez
A. Jimnez Garca J. M. Snchez-Blanco
J. A. Lamsfus Prieto S. Snchez-Navas
A. Larrad Jimnez J. J. Sancho Insenser
E. Larraaga Barrera A. Sitges-Serra
P. Moreno Llorente L. Trillo Urrutia
A. Piero Madrona
SECCIN DE CIRUGA ENDOCRINA

Asociacin Espaola de Cirujanos
Copyright 2009. Antonio Sitges-Serra, Joan J. Sancho Insenser
Copyright 2009. Asociacin Espaola de Cirujanos
Copyright 2009. Arn Ediciones, S. L.
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La Editorial declina toda responsabilidad sobre el mismo.
ISBN 1 edicin: 978-84-86725-56-3

ISBN 2 edicin: 978-84-96881-95-2
Depsito Legal: B-25772-2009
Impreso en Espaa
Printed in Spain
Presentacin y agradecimientos
Esta segunda edicin de la Gua Clnica de Ciruga Endocrina consolida la ini-

ciativa emprendida a finales de los aos noventa por la Asociacin Espaola de
Cirujanos, y ello por tres motivos. En primer lugar, los textos han sido puestos al
da, ya que estos ltimos aos han sido testigo de progresos significativos en la
ciruga de las glndulas endocrinas. Entre otras novedades, esta segunda edicin
recoge los cambios de estrategia en la ciruga del hiperparatiroidismo primario,
los nuevos conceptos sobre clasificacin y manejo del cncer diferenciado de ti-
roides, las indicaciones de la ciruga laparoscpica o los avances en la gentica
de las enfermedades endocrinas quirrgicas. Adems se ha aadido un captulo
sobre consideraciones anestsicas en Ciruga Endocrina, por lo mucho que deben
implicarse los anestesilogos para conseguir un postoperatorio seguro y corto. En
segundo lugar, porque hoy ya podemos hablar de la Ciruga Endocrina como una
superespecialidad de la Ciruga General con un ncleo terico y tcnico propio,
con su Board Europeo constituido, los primeros exmenes y ttulos europeos ya
expedidos y con una recientemente fundada European Society of Endocrine
Surgeons (ESES). Finalmente, esta nueva edicin supera en mucho a la primera
por el nfasis puesto en la tcnica quirrgica. Los esquemas escasos y someros
que acompaaban algunos de los captulos de la primera edicin, se han conver-
tido en un alarde multimedia que facilitar al lector la comprensin de las ma-
niobras y los pasos tcnicos ms relevantes de la Ciruga Endocrina. Estamos se-
guros de que el enorme esfuerzo puesto en la confeccin del DVD que acompaa
a esta gua se ver recompensado por una gran acogida por parte de los lectores.
En cierto sentido su publicacin ha constituido un tour de force, tanto por la
complejidad de una realizacin multimedia, como por la cantidad significativa de
nueva informacin que contiene. Queremos agradecer a todos los autores la pun-
tualidad en la entrega de los manuscritos y el entusiasmo puesto y las horas de-
dicadas desde el comienzo del proyecto. Ello refleja el buen clima de entendi-
miento que domina en nuestra Seccin de Ciruga Endocrina en la que, con
trabajo serio y cordialidad, hemos conseguido que la discrepancia cientfica no
atente contra el respeto mutuo y que la amistad no est reida con la sinceridad.
Y eso no es poco.
Ha sido un placer trabajar con Arn Ediciones, que ha puesto todo su saber ha-
cer y una gran diligencia en la edicin de esta obra. Al igual que en la edicin del
1999, queremos agradecer al Prof. Pascual Parrilla, lder del proyecto de las
Guas de la AEC, su confianza y el apoyo que nos ha prestado para que esta se-
gunda edicin haya alcanzado metas an ms sobresalientes que la primera.
A. Sitges-Serra y J. J. Sancho Insenser
Barcelona, julio de 2009

ndice
SECCIN I: TIROIDES
Concepto. Prevalencia ............................................................................. 16

Captulo 1. Ndulo tiroideo
Estudio diagnstico del ndulo tiroideo.................................................. 16

El incidentaloma tiroideo ........................................................................ 22
Tiene vigencia la gammagrafa en el ndulo tiroideo?.......................... 23
Cundo intervenir a un paciente con un ndulo tiroideo? ..................... 24
Tctica quirrgica.................................................................................... 24
Concepto y prevalencia ........................................................................... 28

Captulo 2. Carcinoma diferenciado de tiroides
Caractersticas histolgicas ..................................................................... 29

Diagnstico ............................................................................................. 32
Pronstico y estadiaje.............................................................................. 34
Tratamiento quirrgico............................................................................ 37
Tratamiento postoperatorio y seguimiento ............................................. 39
Introduccin ........................................................................................... 46
Captulo 3. Carcinoma medular de tiroides y MEN 2
Presentacin del carcinoma medular espordico .................................... 46

Diagnstico.............................................................................................. 46
Seguimiento, recidiva y reintervenciones ............................................... 50
Pronstico................................................................................................ 51
Sndrome de la neoplasia endocrina mltiple tipo 2 (MEN 2)................ 52
Captulo 4. Carcinoma anaplsico de tiroides,
Carcinoma anaplsico de tiroides............................................................ 60

linfoma y tiroiditis
Linfoma tiroideo...................................................................................... 62
Tiroiditis ................................................................................................. 63
Diagnstico diferencial de una tumoracin tiroidea
de crecimiento rpido .............................................................................. 65
Definicin................................................................................................ 68
Captulo 5. Hipertiroidismo
Enfermedad de Graves-Basedow ............................................................ 68

Adenoma txico ...................................................................................... 76
Bocio multinodular txico ...................................................................... 77
Concepto. Prevalencia ............................................................................. 80

Captulo 6. Bocio multinodular
Formas de presentacin ........................................................................... 81

Estudio diagnstico del bocio multinodular............................................ 82
Cundo operar un bocio multinodular? ................................................. 84
Preparacin preoperatoria ....................................................................... 85
Tctica quirrgica en el bocio multinodular............................................ 85
Tctica quirrgica en el bocio intratorcico ............................................ 87
Tctica quirrgica en el bocio recidivado ............................................... 88
Captulo 7. Tcnica quirrgica de la tiroidectoma y de los
Introduccin ............................................................................................ 92
vaciamientos ganglionares central y laterocervical

Gestos comunes....................................................................................... 92
Pasos tcnicos en la hemitiroidectoma................................................... 98
Tiroidectoma total .................................................................................. 98
Tiroidectoma subtotal ............................................................................ 98
Reintervenciones ..................................................................................... 99
Vaciamiento ganglionar central ............................................................... 101
Vaciamiento ganglionar laterocervical .................................................... 102
Captulo 8. Complicaciones postoperatorias de la ciruga
Introduccin ............................................................................................ 108

tiroidea y paratiroidea
Hipoparatiroidismo postoperatorio ......................................................... 108

Parlisis recurrencial ............................................................................... 109
Hemorragia postoperatoria. Hematoma asfctico.................................... 112
Lesin del nervio larngeo superior......................................................... 113
Complicaciones menos frecuentes .......................................................... 114
SECCIN II. PARATIROIDES
Concepto y prevalencia ........................................................................... 121

Captulo 9. Hiperparatiroidismo primario
Formas clnicas de hiperparatiroidismo primario.................................... 121

A quin se debe solicitar una calcemia? ................................................ 124
Diagnstico diferencial de la hipercalcemia ........................................... 124
Estudio bioqumico y radiolgico .......................................................... 125
Tratamiento mdico del HPTP y de la crisis paratirotxica.................... 127
Qu enfermos deben operarse?.............................................................. 127
Localizacin preoperatoria. Gammagrafa paratiroidea.......................... 128
Formas histopatolgicas ......................................................................... 129
Tctica quirrgica en el adenoma solitario.............................................. 132
Tctica quirrgica en la enfermedad multiglandular .............................. 134
Seguimiento y resultados a largo plazo de la paratiroidectoma ............ 135
Hiperparatiroidismo primario persistente o recurrente .......................... 136
Captulo 10. Hiperparatiroidismo primario hereditario
Introduccin ............................................................................................ 142

y MEN 1
Hiperparatiroidismo familiar................................................................... 142

Hiperparatiroidismo y tumor mandibular................................................ 142
MEN 1 ..................................................................................................... 143
Ciruga del hiperparatiroidismo hereditario ............................................ 146
Hipercalcemia hipocalcirica familiar .................................................... 148
Introduccin ........................................................................................... 152

Captulo 11. Hiperparatiroidismo secundario y terciario
Manifestaciones clnicas del hiperparatiroidismo secundario................. 152

Indicaciones de la paratiroidectoma....................................................... 155
Localizacin preoperatoria de las glndulas paratiroides ....................... 157
Estrategia quirrgica................................................................................ 157
Tipo de procedimiento quirrgico ........................................................... 158
Captulo 12. Tcnica quirrgica en la ciruga de las glndulas
Objetivos ................................................................................................. 164

paratiroides
Anatoma y embriologa de las glndulas paratiroides ........................... 164

Exploracin paratiroidea bilateral ........................................................... 166
Cuidados postoperatorios. Hipocalcemia y alta precoz .......................... 169
Paratiroidectoma en el hiperparatiroidismo secundario ......................... 169
Qu hacer cuando no se identifica una glndula patolgica?................ 170
Tiroparatiroidectoma .............................................................................. 170
Paratiroidectoma selectiva ..................................................................... 171
Determinacin intraoperatoria de PTH ................................................... 172
Abordajes mediastnicos ......................................................................... 174
Ciruga radioguiada ................................................................................. 175
Introduccin ............................................................................................ 178

Captulo 13. Hipocalcemia postoperatoria
Monitorizacin postoperatoria de la calcemia ........................................ 178

Hipoparatiroidismo postquirrgico ......................................................... 180
Tratamiento de la hipocalcemia .............................................................. 181
Captulo 14. Ciruga tiroidea y paratiroidea en rgimen
Introduccin ........................................................................................... 186

ambulatorio
Seleccin de pacientes............................................................................. 186

Anestesia ................................................................................................ 187
Tcnica quirrgica................................................................................... 188
Postoperatorio inmediato......................................................................... 189
Criterios de alta ....................................................................................... 189
Postoperatorio tardo ............................................................................... 190
Comentario final...................................................................................... 191
SECCIN III. SUPRARRENALES
Concepto ................................................................................................. 198

Captulo 15. Feocromocitoma
Incidencia ................................................................................................ 198

Dnde se localizan? ............................................................................... 198
Presentacin espordica o familiar.......................................................... 198
Feocromocitoma maligno........................................................................ 199
Qu secreta un feocromocitoma? .......................................................... 199
Sospecha clnica de feocromocitoma ...................................................... 199
Diagnstico sindrmico. Pruebas de laboratorio..................................... 200
Dnde est el feocromocitoma? ............................................................ 201
El porqu y el cmo de la preparacin preoperatoria ...................... 202
Terapia sustitutiva: indicaciones y problemas ........................................ 203
Manejo postoperatorio del feocromocitoma maligno ............................. 203
Captulo 16. Hipertensin e hipokaliemia: hiperaldosteronismo
Concepto y caractersticas clnicas.......................................................... 206

primario
Causas de hiperaldosteronismo primario. Fisiopatologa ....................... 206

Clnica ..................................................................................................... 207
Diagnstico.............................................................................................. 207
Tratamiento ............................................................................................. 210
Concepto y tipos...................................................................................... 214

Captulo 17. Hipercortisolismo. Sndrome de Cushing
Evaluacin clnica ................................................................................... 214

Estrategia diagnstica: bioqumica y localizacin .................................. 215
Indicaciones de ciruga adrenal ............................................................... 216
Resultados del tratamiento quirrgico..................................................... 217
Concepto y frecuencia ............................................................................. 220

Captulo 18. Incidentaloma suprarrenal
Evaluacin clnica ................................................................................... 220

Tcnicas de imagen e incidentaloma....................................................... 223
Qu pacientes tienen indicacin quirrgica? ......................................... 224
Abordaje quirrgico ................................................................................ 224
El problema de las masas adrenales bilaterales....................................... 225
Debe realizarse seguimiento de los incidentalomas no operados? ........ 225
Incidencia ................................................................................................ 228
Captulo 19. Carcinoma suprarrenal
Secrecin hormonal en el carcinoma suprarrenal ................................... 228

Formas de presentacin clnica ............................................................... 228
Diagnstico de sospecha de carcinoma suprarrenal ................................ 228
Criterios de malignidad ........................................................................... 229
Estudios de imagen en el carcinoma suprarrenal .................................... 230
Valoracin de la extensin tumoral ......................................................... 231
Tratamiento adyuvante ............................................................................ 232
Factores pronsticos en el carcinoma suprarrenal................................... 233
Captulo 20. Insuficiencia suprarrenal en el paciente
Introduccin ............................................................................................ 236

quirrgico
Etiologa .................................................................................................. 236

Manifestaciones clnicas y diagnstico ................................................... 237
Prevencin............................................................................................... 237
Tratamiento de la insuficiencia suprarrenal aguda.................................. 238
Tratamiento sustitutivo perioperatorio en la suprarrenalectoma
por Cushing ............................................................................................. 239
Captulo 21. Vas de abordaje y tcnica quirrgica de las
Introduccin ........................................................................................... 242

glndulas suprarrenales
Ciruga laparoscpica .............................................................................. 242

Ciruga abierta ......................................................................................... 248
Suprarrenalectoma ampliada .................................................................. 249
Controversias actuales............................................................................. 250
SECCIN IV. TUMORES ENDOCRINOS

GASTROENTEROPANCRETICOS
Introduccin ............................................................................................ 256

Captulo 22. El sistema endocrino gastrointestinal
Bases embriolgicas y anatmicas .......................................................... 256

Clulas neuroendocrinas gastrointestinales y sus pptidos ..................... 258
Incidencia y origen de los tumores endocrinos
gastroenteropancreticos ......................................................................... 259
Bases generales del diagnstico y tratamiento ........................................ 259
Sospecha clnica. Cundo solicitar una gastrinemia? ........................... 262

Captulo 23. Hipergastrinemia y sndrome de Zollinger-Ellison
Test de secretina ...................................................................................... 263

Localizacin preoperatoria ...................................................................... 264
Tratamiento con antisecretores................................................................ 266
Qu pacientes se deben operar?............................................................. 267
Cuidados postoperatorios ........................................................................ 269
Seguimiento............................................................................................. 270
El gastrinoma en la neoplasia endocrina mltiple tipo 1 ........................ 270
Factores pronsticos................................................................................ 271
Introduccin ............................................................................................ 274

Captulo 24. Sndrome hipoglucmico. Insulinoma
Manifestaciones clnicas ......................................................................... 274

Diagnstico.............................................................................................. 275
Tratamiento del insulinoma..................................................................... 281
Introduccin ........................................................................................... 288

Captulo 25. Tumor y sndrome carcinoide
Confirmacin bioqumica........................................................................ 288

Tcnicas de localizacin.......................................................................... 290
Control sintomtico ................................................................................. 291
Qu pacientes se deben operar?............................................................. 293
Pronstico ............................................................................................... 294
Captulo 26. Otros tumores endocrinos

gastroenteropancreticos (GEP) y tratamiento
Introduccin ............................................................................................ 298

de los tumores GEP metastsicos
Tumores endocrinos pancreticos no funcionantes................................. 299

Tumores GEP funcionantes ..................................................................... 300
Tratamiento de los tumores GEP metastsicos........................................ 301
Anestesia en ciruga de tiroides y paratiroides........................................ 306

Captulo 27. Cuidados anestsicos en ciruga endocrina
Anestesia en el feocromocitoma ............................................................. 310

Tiempo intraoperatorio............................................................................ 311
APNDICES
Patologa tiroidea..................................................................................... 317

Apndice 1. Vademcum endocrinolgico
Metabolismo fosfoclcico ....................................................................... 318

Patologa adrenal ..................................................................................... 321
Tumores GEP .......................................................................................... 324
endocrinologa ....................................................................................... 325

Apndice 2. Valores de referencia ms usuales en
Seccin I
Tiroides
CAPTULO 1
Ndulo tiroideo
Concepto. Prevalencia
Estudio diagnstico del ndulo tiroideo
Produce sntomas compresivos?
Produce hormonas?
Es maligno?
Valoracin clnica
Determinaciones de laboratorio
Puncin-aspiracin con aguja fina (PAAF)
Papel de la ecografa en el ndulo tiroideo
El incidentaloma tiroideo
Tiene vigencia la gammagrafa en el ndulo
tiroideo?
Cundo intervenir a un paciente con un ndulo
tiroideo?
Qu ndulos son tributarios de ciruga?
Qu hacer ante un quiste tiroideo?
Tctica quirrgica
Cundo hacer una biopsia intraoperatoria?
Qu hacer si el diagnstico es de benignidad?
Qu hacer si el diagnstico es de malignidad?
15
E
Gua Clnica de Ciruga Endocrina
CONCEPTO. PREVALENCIA
l ndulo tiroideo es un concepto clnico que puede definirse como la pre-
sencia en el tiroides de una neoformacin nodular con un dimetro sufi-
ciente para que sea palpable. En la actualidad se ha abandonado el trmino
ndulo fro, dada la escasa utilidad que tiene la gammagrafa en el diagnstico de
esta patologa.
Los ndulos tiroideos pueden ser benignos o malignos. Por tanto, el problema
clnico fundamental que plantean estriba en establecer su diagnstico diferencial
con el cncer de tiroides.
La presencia de un ndulo tiroideo supone las posibilidades diagnsticas pre-
sentadas en la Tabla 1.1.
TABLA 1.1
POSIBILIDADES DIAGNSTICAS EN EL NDULO TIROIDEO
Hiperplasia nodular. 60%

Adenoma folicular. 20%
Cncer de tiroides. 15%
Tiroiditis. 5%
Clnicamente, una de cada 12-15 mujeres y uno de cada 40-50 hombres pre-
sentan un ndulo tiroideo, es decir, aproximadamente el 4% de la poblacin ge-
neral. En estudios ecogrficos seriados, hasta un 30% de los sujetos presenta un
ndulo tiroideo y, en necropsias, hasta un 50%. Son autnticos ndulos nicos el
50% de los casos y mltiples el 50 restante. Aparecen con ms frecuencia en su-
jetos de edad media (30-50 aos) y su prevalencia aumenta con la edad.
Ms del 90% de los ndulos tiroideos son benignos. La prevalencia de cncer
en el conjunto de ndulos tiroideos es variable en funcin del origen de las series
y de los criterios empleados para la indicacin quirrgica. Se sita como prome-
dio en torno al 10%, con una oscilacin entre el 3 y el 30%.
ESTUDIO DIAGNSTICO DEL NDULO TIROIDEO
En el proceso diagnstico del ndulo tiroideo es importante saber si se asocia a

sntomas clnicos relevantes, si produce hormonas o si es maligno. Por lo tanto,
las claves para el diagnstico correcto sern la historia clnica, las determinacio-
nes hormonales y la puncin con aguja fina (PAAF).
Produce sntomas compresivos?
En el ndulo tiroideo benigno, los sntomas compresivos son raros si el tama-

o de la lesin no excede los 3-4 cm. La compresin de estructuras adyacentes
16
NDULO TIROIDEO
determina la aparicin de determinados sntomas segn el r-

gano afecto:
La compresin de la trquea da lugar a estridor y disnea,
Los sntomas compre-
que puede ser de esfuerzo o continua y progresiva. Con

sivos son raros si el ta-
frecuencia se asocia tos espasmdica casi siempre noc-

mao de la lesin no ex-
turna. Pueden darse hemoptisis en caso de infiltracin tra-

cede los 3-4 cm
queal por una neoplasia.

La parlisis del nervio recurrente por compresin o infiltracin produce alte-
raciones de la voz como ronquera, estridor o voz bitonal.
La compresin del esfago da lugar a disfagia.
La compresin de los plexos venosos produce ingurgitacin yugular y favorece
la aparicin de circulacin colateral a nivel de la porcin superior del trax.
La presencia de cualquiera de estos sntomas es indicacin de tratamiento qui-
rrgico.
Produce hormonas?
El 5% de los pacientes con un ndulo tiroideo presenta hipertiroidismo clnico

o subclnico tirotropina (TSH) inhibida con hormonas perifricas normales. El
adenoma txico requiere un tratamiento mdico para controlar la hiperfuncin ti-
roidea y posteriormente tratamiento quirrgico o con 131I.
Excepcionalmente, la existencia de sntomas sistmicos es debida a la secrecin
de serotonina, corticotropina (ACTH), histamina o incluso prostaglandinas, por un
carcinoma medular de tiroides, que da lugar a diarreas o a sndrome de Cushing. Si
el carcinoma medular se da en el seno de un sndrome MEN 2, pueden asociarse
sntomas tpicos de feocromocitoma o de hiperparatiroidismo primario.
Es maligno?
El ndulo tiroideo es descubierto casualmente en ms del 90% de los casos por

el propio paciente o sus allegados. El diagnstico suele hacerse, de este modo, a
partir de un signo fsico, ya que la mayora de pacientes no refiere sntoma algu-
no. Cada vez con mayor frecuencia, el diagnstico de ndulo tiroideo se realiza
tras una exploracin radiolgica cervical (ecografa, TAC o resonancia magnti-
ca) por otra patologa. Sin embargo, los ndulos malignos suelen presentar algu-
nas caractersticas clnicas diferenciales que alertarn al clnico, el cual podr
confirmar el diagnstico de carcinoma, en la mayora de ocasiones, mediante la
puncin aspiracin con aguja fina (PAAF).
Valoracin clnica
Antecedentes familiares: la existencia de familiares de primer grado con cn-

cer de tiroides orienta hacia el carcinoma medular o papilar familiar. Una his-
17
toria familiar de bocio o la procedencia de una zona endmica es un factor a

favor de la benignidad del ndulo.
Antecedentes personales: la irradiacin cervical (o torcica) durante la in-
fancia o adolescencia comporta que el 5% de los pacientes desarrolle un cn-
cer de tiroides a partir de los 3-5 aos de la irradiacin, con un pico de inci-
dencia mxima a los 15 o 20 aos. Tambin en estos pacientes son 10 veces
ms frecuentes los ndulos tiroideos, que en el 35% de los casos sern ma-
lignos.
Sexo y edad: la incidencia del cncer tiroideo es mayor en mujeres que en
hombres, pero ante un ndulo tiroideo en un varn, la probabilidad de que
sea maligno aumenta de 2 a 3 veces. En edades extremas aumentan las posi-
bilidades de que el ndulo sea un cncer, de modo que llega a duplicarse la
prevalencia en los nios y en los pacientes de ms de 60 aos.
El crecimiento rpido en semanas o meses de un ndulo tiroideo es su-
gestivo de malignidad. Si el tumor crece de forma sbita, en horas y con do-
lor en un paciente joven, es un sntoma de benignidad y generalmente apun-
ta hacia una hemorragia intranodular.
El nmero de ndulos palpables es otro dato a conside-
rar, ya que la multinodularidad disminuye las probabili-
dades de que sea maligno, aunque no descarta completa-
mente un carcinoma. Hay que tener en cuenta que
La multinodularidad
muchos ndulos son nicos a la exploracin fsica, pero

disminuye las probabili-
con la ecografa o en el acto quirrgico se comprueba

dades de que sea maligno
que son mltiples. El carcinoma papilar es la neoplasia

maligna que con mayor frecuencia se presenta como bo-
cio multinodular.
La consistencia del ndulo a la exploracin fsica se correlaciona con malig-
nidad. As, un ndulo ptreo o duro es altamente sugestivo de cncer, mien-
tras que los ndulos benignos son elsticos o blandos.
La fijacin del ndulo a planos superficiales o profundos puede verse en cn-
ceres avanzados y en algunas tiroiditis.
La presencia de adenopatas cervicales es altamente sugestiva de carcinoma
de tiroides (papilar y medular fundamentalmente). Otras patologas pueden
presentar adenopatas cervicales como, por ejemplo, las tiroiditis, en las que
con frecuencia se encuentran adenopatas satlite. La puncin con aguja fina
contribuye decisivamente a confirmar la presencia de metstasis de un carci-
noma de tiroides.
La disfona por parlisis de una cuerda vocal es muy sugestiva de maligni-
dad.
Determinaciones de laboratorio
Se determinarn la T4 libre, la T3 y la TSH con objeto de descartar hiper- o hi-

potiroidismo. La forma nodular de la tiroiditis autoinmune es relativamente fre-
cuente y puede diagnosticarse mediante la determinacin de los anticuerpos anti-
18
NDULO TIROIDEO
tiroideos. En las tiroiditis de Hashimoto los anticuerpos antitiroglobulina son po-

sitivos en el 50%, los antimicrosomales en el 90% y la suma de ambos en el 95%
de los casos.
La calcitonina constituye un marcador tumoral que permite el diagnstico del
cncer medular. Existe controversia sobre la necesidad de incluir la calcitonina en
el protocolo diagnstico de rutina del ndulo tiroideo. En principio no parece que
tenga una relacin coste/beneficio favorable, ya que el diagnstico de cada nue-
vo caso de carcinoma medular costara mas de 6.000 . Adems hay que tener en
cuenta que la puncin-aspiracin con aguja fina (PAAF) es diagns tica en el
50-75% de los casos de carcinoma medular de tiroides espordico. Sin embargo,
debe utilizarse con generosidad en todos los casos de ndulos sospechosos de
cncer.
La determinacin de tiroglobulina no tiene ninguna especificidad para diferen-
ciar un ndulo tiroideo benigno de uno maligno. Solamente cuando la tiroglobu-
lina es 10 veces ms elevada de lo normal, se sospechar carcinoma metastsico
si el ndulo es pequeo y no existe hipertiroidismo.
La PAAF es el nico mtodo no quirrgico que permite diferenciar la mayora

de las veces, pero no siempre, un ndulo benigno de otro maligno. Constituye la
prueba de eleccin para valorar la naturaleza de un ndulo ti-
roideo. Una de sus principales ventajas es que permite selec-
cionar a los pacientes para ciruga.
La PAAF de ndulos tiroideos palpables se realiza sin eco-
La PAAF constituye
grafa en la misma consulta a la que acude el paciente. Los n-

la prueba de eleccin pa-
dulos pequeos o profundos pueden ser difciles de palpar y

ra valorar la naturaleza
requerirn una puncin dirigida por ecografa de alta resolu-
de un ndulo tiroideo
cin.
La PAAF debe realizarse por personal entrenado y siempre con una aguja fina
(23 G) para evitar hemorragias y la obtencin de muestras hemticas. Su rentabi-
lidad es operador-dependiente y es importante que cada institucin cuente con un
cirujano o patlogo de referencia que tenga experiencia con esta tcnica.
Las extensiones citolgicas obtenidas mediante la PAAF se clasifican como no
diagnstica (5-15%), benigna (70%), sospechosa (10%) o maligna (5%).
La mayora de las citologas son consideradas benignas y consisten en una ce-
lularidad folicular escasa o moderada con una cantidad variable de coloide difu-
so. Se acompaan frecuentemente de macrfagos y clulas espumosas. Tambin
la tiroiditis aguda, la tiroiditis subaguda y la tiroiditis linfocitaria crnica son
diagnosticadas mediante PAAF con una fiabilidad de hasta el 98% de los casos.
Mediante PAAF se pueden diagnosticar las siguientes entidades malignas: el
carcinoma papilar, la variante folicular del carcinoma papilar, el cncer medu-
lar, el cncer anaplsico, el linfoma tiroideo y las metstasis en el tiroides. No
se pueden diagnosticar ni el carcinoma folicular ni el carcinoma de clulas de
Hrthle.
19
Aproximadamente el 10% de las PAAF revela una citologa sospechosa. Una

de las situaciones ms frecuentes es cuando se obtienen abundantes clulas foli-
culares y la proporcin de coloide es pequea, como ocurre con las proliferacio-
nes foliculares y las neoplasias de clulas de Hrthle. En estos casos se reco-
mienda la tiroidectoma para diferenciar los casos benignos de los malignos
(estos ltimos aproximadamente el 25%). Mediante la PAAF no se puede dife-
renciar el adenoma del carcinoma folicular.
Una citologa no diagnstica indica que hay un nmero insuficiente de clulas
en el aspirado, por lo que en estos casos es aconsejable repetir la PAAF.
La PAAF es simple, segura y tiene una tasa de xito entre el
92 y el 100% para la puncin directa y por encima del 95% pa-
La PAAF es simple, ra la biopsia ecodirigida. Es, sin embargo, una tcnica muy de-
segura y tiene una tasa pendiente de la experiencia del observador, por lo cual existe
de xito entre el 92 y el total unanimidad en la necesidad de disponer de un citlogo
experto para valorar las muestras. Los falsos negativos y posi-
tivos de la PAAF varan segn la experiencia de los citlogos
100%
y van disminuyendo conforme el grupo de trabajo tiene ms

experiencia tanto en la obtencin de la muestra como en su interpretacin.
La PAAF repetida de forma ecodirigida reduce el nivel de fallos diagnsticos
hasta en el 15% de los casos. La PAAF ecodirigida tiene valor, sobre todo, en el
diagnstico de los ndulos menores de 1,5 cm y es esencial en el estudio de los
no palpables.
Las causas de error o de diagnstico dudoso de la PAAF se detallan en la
Tabla 1.2.
TABLA 1.2
CAUSAS DE ERROR O DE DIAGNSTICO DUDOSO EN LA PAAF
Existencia de reas de tiroiditis asociadas a una neoplasia.

Cncer que presenta degeneracin qustica intratumoral.
Microcarcinomas papilares (ndulos < 1 cm).
Tumores de ms de 4 cm de dimetro con reas de necrosis.
Muestreo de una zona benigna contigua a un ndulo neoplsico.
Muestra insuficiente para el diagnstico.
Las ventajas y los inconvenientes de la PAAF se resumen en la Tabla 1.3.

La PAAF es un mtodo seguro, barato y efectivo para distinguir un ndulo be-
nigno del carcinoma papilar de tiroides y de otros carcinomas ms raros (medu-
lar, anaplsico, linfoma), y constituye en la actualidad la prueba fundamental pa-
ra el diagnstico del ndulo tiroideo. Permite seleccionar pacientes para ciruga
y conocer de antemano si se opera un carcinoma o un ndulo benigno. Por esta
razn, y porque el diagnstico de carcinoma folicular en la biopsia extempornea
es muy difcil, cada vez se recurre con menor frecuencia a la biopsia intraopera-
20
NDULO TIROIDEO
TABLA 1.3
VENTAJAS E INCONVENIENTES DE LA PAAF
Ventajas Inconvenientes
Permite el diagnstico de las lesiones Falsos negativos.
ms frecuentes: hiperplasia nodular y
carcinoma papilar.
Hace posible un diagnstico rpido. Requiere un citlogo experto.
Es una prueba econmica y con un La lesin tiroidea puede no ser

coste/beneficio muy favorable. homognea, lo cual puede conducir
a un error de muestreo.
Evita ciruga innecesaria.
Permite planificar la ciruga

del carcinoma papilar y medular y
realizar un estadiaje preoperatorio.
toria por congelacin. Esta tiene, sin embargo, una indicacin

clara aunque no siempre eficaz en los casos de citologa
sospechosa y ante cualquier hallazgo inusual sugestivo de car-
Cada vez se recurre
cinoma, a pesar de que la PAAF inicial sugiriese enfermedad

con menor frecuencia a
benigna.
la biopsia intraoperato-
ria por congelacin
Papel de la ecografa en el ndulo tiroideo
La ecografa constituye una tcnica de bajo costo, no invasiva, que no daa los
tejidos a las frecuencias utilizadas y que no requiere una preparacin especfica
del paciente. La ecografa ayuda a determinar el volumen de la glndula tiroidea,
el nmero y tamao de los ndulos intraparenquimatosos, distingue el tiroides de
las masas no tiroideas y permite identificar ndulos slidos de 3 mm y quistes de
2 mm de dimetro. Sin embargo, no distingue entre patologa benigna o maligna.
Son signos ecogrficos sospechosos de malignidad de un ndulo tiroideo la
presencia de bordes irregulares y la existencia de lagunas vasculares y/o micro-
calcificaciones intranodulares.
La ecografa puede precisar si el ndulo tiroideo es slido, qustico y mixto.
La posibilidad de que un ndulo slido sea maligno supera el 20%. En lesiones
qusticas mixtas la frecuencia de ndulos malignos oscila alrededor del 12% (el
25% de los carcinomas papilares presenta reas qusticas). La prevalencia de le-
siones malignas en los ndulos qusticos puros es menor del 1%. La deteccin
de adenopatas centrales o laterocervicales sospechosas de malignidad por ta-
mao, quistificacin o presencia de microcalcificaciones, es una ventaja adi-
21
cional del uso sistemtico de la ecografa en el estudio del

ndulo tiroideo.
La ecografa es tambin muy til para diferenciar si un n-
El 40% de los ndulos
dulo es solitario o existen ndulos mltiples en el tiroides, ya

solitarios a la explora-
que el 40% de los ndulos solitarios a la exploracin fsica

cin fsica aparecen co-
aparecen como mltiples tras el examen ecogrfico. Es im-

mo mltiples tras el exa-
portante el diagnstico de multinodularidad, ya que la propor-

men ecogrfico
cin de lesiones malignas baja en los tiroides multinodulares.

En los carcinomas tiroideos ya conocidos, el papel de la ecografa es doble: por
un lado descubre neoplasias tiroideas ocultas cuando la manifestacin inicial fue
una metstasis extratiroidea y, por otro, permite el diagnstico de la recidiva lo-
cal de un carcinoma tiroideo tras tiroidectoma total y/o radioyodo.
En resumen, la ecografa tiroidea constituye una tcnica con una alta sensibili-
dad para detectar nodularidad tiroidea, pero tiene una baja especificidad para el
diagnstico de cncer, si bien permite identificar signos sospechosos de maligni-
dad. En la Tabla 1.4 se resumen sus indicaciones y aportaciones principales.
TABLA 1.4
PAPEL DE LA ECOGRAFA EN EL ESTUDIO DEL NDULO TIROIDEO
Sospecha de maliginidad:
Ndulo con bordes irregulares.
Lagunas vasculares intranodulares.
Microcalcificaciones.
Permite la medicin seriada de los ndulos tiroideos.
Define la naturaleza qustica o slida de un ndulo tiroideo palpable.
Permite el cribaje de patologa tiroidea en pacientes con irradiacin previa.
Deteccin de un carcinoma oculto en casos de metstasis ganglionares cervi-
cales.
Gua la PAAF en ndulos no palpables.
Permite el seguimiento de quistes tiroideos tras PAAF.
Detecta adenopatas cervicales y permite practicar una PAAF de las mismas.
EL INCIDENTALOMA TIROIDEO
El hallazgo casual de un ndulo tiroideo en el curso de una prueba de imagen

cervical (ecografa, TAC, resonancia nuclear magntica o PET) es un problema
clnico-radiolgico que cada da se plantea con ms frecuencia. Si el ndulo es
menor de 1 cm de dimetro y no hay historia clnica, hallazgo fsico o signos eco-
grficos que sugieran un riesgo aumentado de malignidad, no se recomienda la
realizacin de ms exploraciones y s un seguimiento radiolgico.
Si el ndulo es mayor de 1 cm de dimetro y, especialmente, si es slido eco-
grficamente o tiene calcificaciones, sobre todo si son microcalcificaciones, o
unos bordes irregulares, debe realizarse una PAAF.
22
NDULO TIROIDEO
Cuando sea ecogrficamente qustico o mixto, tambin se

recomienda siempre la realizacin de una PAAF si el ndulo
es mayor de 2 cm.
Entre el 30 y el 50%
La generalizacin de los estudios de PET est asimismo

de las lesiones tiroideas
aportando un nmero creciente de imgenes tiroideas sospe-

focales detectadas por
chosas de neoplasia, ya que hasta un 2% de los estudios de

un PET realizado por
PET para la deteccin de metstasis pone de manifiesto una
otros motivos, son carci-
lesin tiroidea. Entre el 30 y el 50% de las lesiones tiroideas
nomas tiroideos
focales detectadas por un PET realizado por otros motivos,
son carcinomas tiroideos.
TIENE VIGENCIA LA GAMMAGRAFA EN EL NDULO

TIROIDEO?
La generalizacin de la PAAF y la precisin de las hormonas tiroideas pa-

ra detectar hiperfuncin (adenoma txico) han supuesto el declive de la gam-
magrafa tiroidea . En la actualidad las indicaciones de la gammagraf a en el
estudio de un ndulo tiroideo son contada s y siempre a posteriori de los re-
sultados obtenidos en el protocolo bsico : ecografa, funcin tiroidea, anti-
cuerpos antitir oideos y PAAF. La gammagrafa puede jugar an algn papel
en el estudio de los ndulos hiperfuncionant es, en las tiroid itis y en los n-
dulos altos de la lnea media en los que puede ser necesario realizar un diag-
nstico diferencial entre ndulo tiroideo, quiste tirogloso o adeno pata me-
tastsica.
Actualmente el 99mTc pertecnectato es el radioistopo ms empleado, ya
que su vida media es de 6 horas frente a los 8,5 das del 131 I, y el esquema de
decaimie nto es favorable sin emisin de partc ulas. El pertect nectato es un
anin monovalente que es atrapado por el tiroides de la misma forma que el
yodo, y se aclara lentamente de la glndula sin sufrir organificacin.
La gammagrafa determina la capacidad de fijacin del trazador por el n-
dulo en relaci n con el tejido tiroid eo que lo rode a. En este sentido, el n-
dulo puede presentarse como fro o hipocap tante, calie nte o hipercaptante,
o isocaptante. El ndulo caliente tiene una mayo r afinida d por el trazador
habitual ( 131 I o 99 mTc) que el resto de la glndula, inde pendiente del meca-
nismo tirohipofisia rio. De ah su denomin acin de ndulo tiroideo autno-
mo. La captacin de 131 I en el ndulo fro es menor que en el resto de la gln-
dula que capta el istopo norm almente. El porce ntaje de carcinomas en los
ndulos fros es variable, y oscila entre el 6,5 y el 22%, con una media del
14,5%.
Aunque la mayor parte de los carcinomas se presen ta como ndulos hipo-
captantes o fros, solamente el 10% de los ndu los fros corresponde a car-
cinomas. La present acin de un carcinoma como un ndulo hiperca ptante o
caliente es excepciona l y slo en el 1-5% de los ndulos nicos calientes co-
rresponder a un carcinoma.
23
CUNDO INTERVENIR A UN PACIENTE CON UN

NDULO TIROIDEO?
Qu ndulos son tributarios de ciruga?
La incorporacin de la PAAF al protocolo diagnstico de

los ndulos tiroideos ha permitido seleccionar mejor a los pa-
cientes que deben ser intervenidos quirrgicamente. En la ac-
La incorporacin de la
tualidad podemos considerar indicaciones quirrgicas:

PAAF al protocolo diag-
Los ndulos con citologa sospechosa o diagnstica de

nstico de los ndulos ti-
carcinoma.
roideos ha permitido se-
Los ndulos con citologa de patrn folicular densamen-

leccionar mejor a los
te celular que sugieren la presencia de una neoplasia foli-

pacientes que deben ser
cular (adenoma o carcinoma).

intervenidos quirrgica-
Los ndulos oxiflicos (citologa compatible con tumor

mente
de clulas de Hrthle).
Los quistes puncionados y recidivados.
Los bocios coloides que aumentan rpidamente de tamao.
Cualquier ndulo clasificado como benigno por PAAF y que, no obstante, sea
sospechoso de malignidad por su presentacin clnica o por factores de riesgo.
Ndulos benignos que provoquen sntomas compresivos o deformaciones es-
tticas.
Qu hacer ante un quiste tiroideo?
No existe una definicin ecogrfica precisa de quiste tiroideo, por lo cual las ci-
fras que se dan de prevalencia de los mismos dentro del conjunto de los ndulos
tiroideos oscilan entre el 6 y el 25%. Los quistes exigen precaucin en su mane-
jo, ya que con relativa frecuencia representan tumores malignos con componen-
te qustico. En dos series, la prevalencia de carcinoma en quiste recidivados tras
puncin evacuadora fue del 23 y del 32%. Si tras la PAAF evacuadora queda una
masa slida, esta debe ser puncionada para conocer su naturaleza. Los errores en
la PAAF de los quistes derivan fundamentalmente de que el fluido contenido en
el quiste no sea representativo del componente epitelial. Si despus de practicar
la puncin y la aspiracin, el quiste desaparece, este puede haber sido el trata-
miento definitivo, pero hay que tener en cuenta que su citologa no es del todo
fiable, por lo que si recidiva tras la puncin, se decidir la intervencin.
TCTICA QUIRRGICA
Cundo hacer una biopsia intraoperatoria?
Debido a la creciente precisin de la PAAF,la biopsia intraoperatoria de los n-

dulos tiroideos ha ido perdiendo vigencia y se emplea de forma selectiva y ex-
24
NDULO TIROIDEO
cepcional. La biopsia extempornea, al igual que la PAAF, tie-

ne serias dificultades para distinguir entre adenoma y carcino-
ma folicular.
La biopsia intraopera-
Las indicaciones actuales de la biopsia extempornea po-

toria de los ndulos tiroi-
dran esquematizarse del siguiente modo:

deos ha ido perdiendo vi-
Indicacin de ciruga por una PAAF sospechosa o no

gencia y se emplea de
diagnstica.
forma selectiva y excep-
Hallazgos intraoperatorios insospechados entre los que

cional
cabe destacar la adherencia del ndulo a planos vecinos, la presencia de ade-

nopatas sospechosas o una infiltracin del nervio recurrente.
En pacientes con PAAF sugestiva de neoplasia folicular. Algunos autores, sin
embargo, prefieren diferir el diagnstico de posible carcinoma folicular a la
histologa convencional, dada la baja frecuencia con la que los patlogos
confirman la benignidad o malignidad en un estudio intraoperatorio de un
ndulo folicular. Ello supone la realizacin de una tiroidectoma totalizado-
ra en un segundo tiempo en un 10-15% de ocasiones.
Pacientes con PAAF de carcinoma en un ndulo de la lnea media compati-
ble con carcinoma sobre quiste tirogloso o metstasis en el ganglio dlfico
de un carcinoma papilar.
Qu hacer si el diagnstico es de benignidad?
Si el diagnstico es de benignidad, la intervencin mnima a realizar ser una

lobectoma total con istmectoma y reseccin de la pirmide tiroidea conservan-
do el nervio larnge o superior, nervio recurrente y ambas paratiroides.
Exploraremos tambin de forma sistemtica el lbulo contralateral, bien palpn-
dolo por encima de la musculatura pretiroidea, o mejor levantado esta, visuali-
zando y tocando solamente su cara anterior, para que no se creen adherencias en
su cara posterior, lo que dificultara la ciruga en caso de reintervencin, con un
aumento del riesgo recurrencial y paratiroideo. Si existiera uno o varios ndulos
mayores de 1 cm en el lbulo contralateral estara indicada la tiroidectoma total.
Qu hacer si el diagnstico es de malignidad?
Si el diagnstico es de malignidad, se realizar la intervencin ms adecuada

dependiendo del tipo histolgico de carcinoma, tal como se describe en los cap-
tulos dedicados al cncer de tiroides.
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26
CAPTULO 2
Carcinoma diferenciado de tiroides

A. Larrad Jimnez
Concepto y prevalencia
Caractersticas histolgicas
Carcinoma papilar
Carcinoma folicular
Diagnstico
Pronstico y estadiaje
Tratamiento quirrgico
Tratamiento postoperatorio y seguimiento
Ablacin de restos
Tiroglobulina
Tratamiento hormonal
Seguimiento
Tratamiento con 131I
27
E
CONCEPTO Y PREVALENCIA
l cncer de tiroides puede tener su origen en el epitelio folicular (90-95%
de los casos), en las clulas parafoliculares, o C (5-10% de los casos) y
tambin puede tener otra naturaleza y corresponder a linfomas, metstasis
tiroideas de otros tumores y tumores inclasificables (1% de los casos). Los tu-
mores malignos de origen folicular se pueden dividir en carcinomas diferencia-
dos de tiroides (CDT), con dos variedades, los papilares y los foliculares, y en
carcinomas indiferenciados o anaplsicos.
El cncer de tiroides es poco frecuente, ya que supone solamente el 1% de to-
dos los cnceres, el 0,5% en los hombres y el 1,5 en las mujeres. La incidencia
anual del CDT ha aumentado casi un 50% desde 1973.
El carcinoma papilar (CP) supone el 85% de los CDT. La
El carcinoma papilar edad media de presentacin est en la tercera y cuarta dcadas.
(CP) supone el 85% de El cncer folicular (CF) representa el 15% de los CDT, con un
pico de frecuencia en la quinta y sexta dcadas de la vida. La
edad mxima de aparicin del CDT en los hombres es una d-
cada ms tarde que en las mujeres, lo que podra explicar la
los CDT
mortalidad ms elevada en los primeros. La aparicin ms tarda del CF con res-

pecto del CP podra explicar su peor pronstico. El CDT predomina en mujeres
frente a los hombres con una proporcin de 2 a 1. La frecuencia de CF y carcino-
ma anaplsico es ms elevada en reas de bocio endmico.
Pacientes que han recibido irradiacin cervical, especialmente en la infancia,
tienen un 5% de riesgo de desarrollar CDT, que aparece a partir de los 3-5 aos
de la irradiacin, riesgo que contina aumentando al menos durante cuatro dca-
das, ocurriendo el pico de incidencia mximo en la tercera dcada tras la irradia-
cin. Cuanto menor es la edad en la que se recibe la irradiacin, mayor es el ries-
go de padecerlo. El CP con antecedentes de irradiacin es con ms probabilidad
multicntrico y ms agresivo. Si un paciente presenta un ndulo tiroideo y tiene
historia de irradiacin de cabeza o cuello, tiene un 40% de posibilidades de que
dicho ndulo sea maligno. La irradiacin tambin aumenta el riesgo de aparicin
de ndulos benignos (10 veces ms frecuentes) y de enfermedad de Graves (10-
20 veces ms frecuente).
Sndromes familiares asociados al CP son el de Gardner (plipos en intestino
delgado y grueso, osteomas, fibromas y lipomas), la poliposis adenomatosa fa-
miliar, el complejo de Carney (mixomas cardiacos y cutneos, fibroadenomas mi-
xoides mamarios, sndrome de Cushing y adenomas hipofisarios) y el sndrome
de Cowden (hamartomas mltiples, lesiones mamarias benignas y malignas, p-
lipos gastrointestinales, tumores foliculares tiroideos y quistes
de ovarios). En estos, el pronstico del CP es similar al espo-
El carcinoma familiar rdico.
Cuando el carcinoma papilar es descrito en al menos dos fa-
multifocal y bilateral, miliares de primer grado en una misma familia, y no se asocia
no medular tiende a ser
con invasin vascular y a otras neoplasias, se denomina carcinoma familiar no medu-

lar. Se encuentra en el 5% de los pacientes con CP y se le atri-
buye un curso ms agresivo. Tiende a ser multifocal y bilate-
linftica
28
CARCINOMA DIFERENCIADO DE TIROIDES
ral, con invasin vascular y linftica, y con tendencia a la recurrencia y a la pro-

duccin de metstasis a distancia con una frecuencia ms elevada. Los loci po-
tenciales de susceptibilidad se han identificado en las regiones cromosmicas
2q21 y 19p13. Puede asociarse a un carcinoma renal papilar formando un sn-
drome tumoral hereditario distinto, cuyo gen predisponente ha sido hallado en la
regin cromosmica 1q21.
La oncognesis a partir de las clulas foliculares se desarrolla por diferentes ru-
tas moleculares. Por un lado, en el CP la ausencia de un precursor premaligno ha
dificultado la identificacin de los pasos clave en la transformacin a enfermedad
maligna. Un paso inicial en el desarrollo de estos tumores son los reordenamien-
tos cromosmicos que implican al gen RET, dando lugar a una activacin no re-
gulada de la tirosn quinasa intracelular. Otros factores pueden contribuir a la g-
nesis tumoral papilar y progresin neoplsica, tales como la sobreexpresin de
quinasas intracelulares (TRK y MAP), la hipermetilacin del ADN, que conduce
a una inactivacin de los genes supresores tumorales (p16), la aparicin de muta-
ciones que activan el oncogn RAS y la desregulacin del ciclo celular. El CF apa-
rentemente puede surgir a partir de adenomas benignos como resultado de proce-
sos de transformacin. La mutacin del oncogn RAS se considera como un hecho
crucial en la progresin de los adenomas foliculares y lleva a la inestabilidad ge-
nmica, condicionando el aumento de la prdida de alelos y un mayor riesgo de
formacin de reordenamientos cromosmicos, que se ven en el CF, pero no en las
lesiones benignas. La mutacin del gen supresor tumoral p53 es frecuente en el
carcinoma indiferenciado y puede ser responsable de su fenotipo tan agresivo.
En la ltima dcada, se han publicado diversas guas clnicas para el manejo in-
tegral del CDT basadas en el conseno de expertos. Los autores de la presente
Gua de Ciruga Endocrina recomiendan al lector interesado que las consulte pa-
ra una informacin ms detallada y, especialmente, para identificar las diversas
reas de incerteza y discrepancia que se ponen de manifiesto en las mismas.
CARACTERSTICAS HISTOLGICAS
Carcinoma papilar
Se presenta como una neoplasia invasiva de bordes mal definidos o pseudoen-

capsulados. Es de consistencia firme y superficie de corte granular. El color es
blanquecino y pueden existir calcificaciones e incluso metaplasia sea. Las papi-
las estn formadas por un tallo fibrovascular cubierto por un revestimiento de epi-
telio neoplsico. El ncleo celular es redondo o un poco oval, con contornos fi-
namente irregulares, hendido (granos de caf) y con indentaciones. Otro rasgo
casi constante es su aspecto vaco y con un refuerzo de la membrana nuclear. El
nucleolo ha sido descrito como vaco, en vidrio esmerilado o como orphan
Annie eyes. Las mitosis son excepcionales. Otra estructura clsicamente asocia-
da al CP es el cuerpo de psamoma, que representa concreciones calcificadas. Se
encuentran en el 40-50% de los casos. Son virtualmente patognomnicos de este
tumor. Muestra propensin a invadir los vasos linfticos, de ah dos consecuen-
29
cias: la frecuente multifocalidad del tumor y la elevada inci-

dencia de metstasis ganglionares regionales.
El CP es multicntrico en el 30-40% de casos si se practican
El CP es multicntrico
secciones histolgicas rutinarias, y en el 85% si las secciones

en el 30-40% de casos
son ms finas (0,5 m). Entre el 19 y el 61% de los casos son

bilaterales. La enfermedad multicntrica es ms una consecuencia de una trans-
formacin neoplsica monoclonal con invasin linftica intratiroidea, que una
transformacin policlonal y politpica verdadera. Su importancia pronstica es
cuestionada, si bien parece que comporta mayores tasas de enfermedad local per-
sistente, adenopatas cervicales y metstasis distantes que el carcinoma unicn-
trico.
Las metstasis en los ganglios linfticos cervicales se encuentran en el 30-40%
de los casos en el momento del diagnstico, ascendiendo al 80% de los casos
cuando se realiza un vaciamiento ganglionar de forma sistemtica.
Las metstasis a distancia se ven en el 10% de los casos, fundamentalmente en
pulmn y hueso. Otros lugares menos frecuentes de asiento de metstasis son ce-
rebro, piel, hgado, glndula adrenal y rin. En conjunto, se puede afirmar que
cuando aparecen metstasis, el pulmn se afecta aproximadamente en el 45% de
los casos, el hueso en el 29%, pulmn y hueso a la vez en el 10% y otros lugares
en el 16%.
La invasin de estructuras peritiroideas se da en el 10% de
los carcinomas. Las ms frecuentemente afectadas son ms-
La invasin de estruc-
culos infrahioideos y trquea. La infiltracin traqueal requie-
en el 10% de los carci- re estrategias quirrgicas especficas de cara a conseguir una
turas peritiroideas se da
reseccin completa.
Las variantes histolgicas ms importantes se detallan en la
nomas
Tabla 2.1 y, como se puede apreciar en las caractersticas de cada variante, el

comportamiento biolgico y el pronstico varan ampliamente en funcin del ti-
po celular.
Carcinoma folicular
Histolgicamente se caracteriza por su similitud con la arquitectura folicular

normal y por la formacin de una cpsula. El diagnstico de malignidad depen-
de de la demostracin de invasin capsular y/o vascular. El tumor debe infiltrar
el espesor completo de la cpsula para confirmarse el diagnstico. La invasin
vascular es un signo de malignidad ms seguro que la invasin capsular. Los va-
sos deben estar localizados dentro de la cpsula o inmediatamente fuera de ella.
Las clulas se deben proyectar dentro de la luz del vaso a mo-
do de trombosis atravesando la pared (Figura 2.1).
Se reconocen dos patrones de crecimiento, uno de mnima
den la cpsula se han de- invasividad y otro de invasin extensa. Los CF que slo inva-
Los CF que slo inva-
nominado tambin mi- den la cpsula se han denominado tambin microinvasivos y,

en una revisin extensa de la casustica de la Clnica Mayo,
ninguno de ellos se asoci a metstasis a distancia.
croinvasivos
30
TABLA 2.1
VARIANTES HISTOLGICAS DEL CARCINOMA PAPILAR DE TIROIDES
Variante Frecuencia Caractersticas principales

entre los
carcinomas
papilares
Carcinoma papilar 8-13,8% El pronstico es mejor que el del

encapsulado. cncer papilar tpico y la tasa de su-
pervivencia es prxima al 100%.
Variante folicular. 8-13% El pronstico es similar al carcino-

ma papilar convencional.
Variante de clulas claras. El curso clnico es similar a la va-

riante tpica de carcinoma papilar.
Variante de clulas altas. 4-13% La extensin extratiroidea y la adhe-

sin a estructuras cervicales es fre-
cuente y las metstasis a distancia
aparecen en mayor proporcin que
en otras variedades de carcinoma
papilar. La tasa de recidiva tambin
est aumentada.
Variante de clulas columnares. Se considera una variante de gran

agresividad asociada a metstasis
tempranas y muerte precoz.
Variante de esclerosis difusa. 1,6-5,7% Conlleva un peor pronstico que el

carcinoma papilar tpico.
Variante slida o trabecular. Tiene gran propensin para el cre-

cimiento extratiroideo y a provocar
metstasis pulmonares.
El CF es con ms frecuencia solitario (90%) que multicntrico. Las metstasis

ganglionares cervicales aparecen slo en menos del 10% de los casos. Tiene ma-
yor propensin a invadir vasos sanguneos que el CP, por lo que las metstasis a
distancia son ms frecuentes (33% de los casos), ocurriendo generalmente en pul-
mn o hueso.
Los pacientes con un CF mnimamente invasivo tienen un excelente pronsti-
co, ya que son tumores casi indistinguibles de las neoplasias foliculares benignas,
excepto por la presencia de angioinvasin o invasin capsular, o ambas, de for-
ma limitada.
31
Figura 2.1. Trombosis vascular tumoral debida a carcinoma folicular.
Las variantes histolgicas descritas son:

Variante de clulas oxfilas: tambin llamado de clulas oncocticas o de c-
lulas de Hrthle (CCH). La clula de Hrthle u oxfila no est presente nor-
malmente en el tiroides y corresponde a una clula folicular modificada.
Puede identificarse ocasionalmente en cualquier tipo de patologa tiroidea
sin que ello represente la presencia de esta tumoracin. Los
carcinomas de clulas de Hrthle representan entre el 2 y el
6% de los cnceres foliculares. Con ms frecuencia son mul-
Los carcinomas de c-
ticntricos. La diseminacin metastsica es a menudo a gan-
glios cervicales (25% de los casos), aunque tambin se dise-
lulas de Hrthle repre-
de los cnceres folicula- mina, como la variedad tpica, por va hemtica a pulmn,
sentan entre el 2 y el 6%
hueso y otros rganos. Slo un 10% de CCH captan yodo ra-

diactivo, mientras que el 80% de los CF tpicos y el 70% de
res
los CP lo hacen. Tiene una mayor recurrencia tumoral y mayor mortalidad

(sobre un 30% a 10 aos) que la de los pacientes con CP o CF tpico, por lo
tanto el pronstico es peor.
Variante de clulas claras: son tumores poco frecuentes.
Variante insular o pobremente diferenciada: estos tumores representan el
10% de los carcinomas foliculares y se desarrollan en su mayor parte en el
seno de bocios multinodulares. Se caracterizan por su elevado potencial me-
tastsico y por una alta tasa de recidiva.
DIAGNSTICO
El cncer de tiroides generalmente se presenta como un ndulo solitario, lo que

hace que en ocasiones se retrase el diagnstico. La dureza del ndulo, su fijacin
32
a planos profundos, la presencia de adenopatas y la parlisis de una cuerda vo-

cal, el crecimiento rpido o la invasin de estructuras vecinas aparecen slo en
ocasiones y sugieren la naturaleza neoplsica maligna, hasta el punto de que la
presencia de dos o ms de estas manifestaciones hacen que el ndulo tenga una
alta probabilidad de ser maligno. Ms raramente, el ndulo aparece como una
masa dolorosa con sntomas locales o en el seno de un bocio difuso. Es tpico del
ndulo tiroideo maligno que muestre tendencia a crecer, aunque en algunos casos
pueda permanecer estable durante aos.
La edad de aparicin del ndulo tambin tiene importancia. Si el paciente es
menor de 15 aos o mayor de 60, el riesgo de que el ndulo sea maligno es 4 ve-
ces mayor.
Como en todo ndulo tiroideo, sistemticamente se estudia la funcin tiroidea
determinando T4 libre y tirotropina (TSH). La ecografa cervical adems de de-
finir el tamao del ndulo, si es nico o mltiple, slido o qustico, puede apor-
tar datos que sugieran la malignidad, como son la presencia de hipervasculariza-
cin central, de microcalcificaciones y la existencia de bordes irregulares.
Adems es extremadamente efectiva en la deteccin y even-
tual puncin de adenopatas metastsicas en el compartimen-
to lateral del cuello. La puncin-aspiracin con aguja fina
(PAAF) y el examen citolgico del aspirado son el procedi-
La puncin-aspiracin
miento diagnstico inicial ms apropiado. En el tumor folicu-

con aguja fina (PAAF)
lar, la citologa informa de la existencia de una proliferacin

y el examen citolgico
folicular densa; no puede distinguir entre benignidad o malig-

del aspirado son el pro-
nidad, y se cataloga de sospechosa. En esta situacin, la inci-

cedimiento diagnstico
dencia de CF es del 20% aproximadamente, con mayor inci-

inicial ms apropiado.
dencia en relacin a ndulos de mayor tamao, mayor edad y sexo masculino.

Los falsos positivos y negativos de la PAAF deben estar situados por debajo del
5%. La prctica de una tomografa computerizada (TAC) o, mejor an, al obviar
la necesidad de contraste yodado, de una RNM, es necesaria si el tumor est fijo
a estructuras vecinas, tiene adenopatas palpables o es retro-
esternal.
En alrededor de un 10% de los casos, el CP se presenta co-
mo una o ms adenopatas cervicales metastsicas sin tumor
En alrededor de un
tiroideo clnicamente evidente. En algunos casos, una palpa-

10% de los casos, el CP
cin cuidadosa del lbulo homolateral puede detectar el carci-

se presenta como una o
noma tiroideo, pero si este no es palpable, podr descubrirse

ms adenopatas cervi-
mediante una ecografa. En esta forma de presentacin, el CP

cales metastsicas sin
se denomina oculto.
tumor tiroideo clnica-
Un problema diferente es el hallazgo casual relativamente

mente evidente
frecuente (5-15%) en piezas de tiroidectoma por patologa benigna de un micro-

carcinoma papilar (< 1 cm). Su incidencia en estudios de tiroides en autopsias va-
ra entre el 4 y el 36% segn el nmero de secciones del tejido examinadas, con
una media del 10%. El pronstico para esta variante clnica del CP es excelente
y no precisa ciruga ulterior ni tratamiento supresivo.
A veces el paciente consulta por ndulos metastsicos, especialmente en el pul-
mn, o por fracturas patolgicas causadas por metstasis seas. Las metstasis
33
pulmonares se pueden presentar como grandes ndulos, como ndulos pequeos

o como un infiltrado difuso. La radiografa simple de trax, la TAC o el rastreo
con radioyodo pueden ponerlas de manifiesto. Ocasionalmente estas lesiones, si
son muy extensas, pueden producir grandes cantidades de hormonas tiroideas y
clnica de hipertiroidismo. Las metstasis pulmonares difusas tienden a desarro-
llar gradualmente enfermedad obstructiva pulmonar, shunt arteriovenoso, hipoxia
y cianosis.
Las metstasis seas ms frecuentes son las de columna
vertebral, aunque tambin pueden aparecer en pelvis, cr-
Las metstasis seas neo, costillas, huesos largos y esternn. En el momento del
ms frecuentes son las diagnstico son mltiples en alrededor del 70% de los casos
y nicas en el 30. Un tercio de los enfermos sufre dolor seo,
lo que disminuye su calidad de vida; adems son frecuentes
de columna vertebral
las fracturas patolgicas. Las metstasis seas suelen apare-

cer como reas osteolticas en las radiografas simples, aunque no siempre se
ponen de manifiesto con esta tcnica. Con menor frecuencia el CP puede me-
tastatizar a nivel de cerebro, hgado o en otros rganos. La biopsia de las me-
tstasis suele mostrar un patrn papilar-folicular atpico con tincin positiva pa-
ra la tiroglobulina (Tg), lo que es fundamental para realizar su diagnstico.
PRONSTICO Y ESTADIAJE
Los factores de peor pronstico para el CDT son, por orden de importancia: a)
la presencia de metstasis a distancia; b) la edad superior a los 45 aos; c) el ta-
mao de la tumoracin; d) la presencia de invasin vascular o capsular masiva;
e) el grado de diferenciacin; f) la variedad histolgica; y g) la presencia de in-
vasin linftica. Pero tambin son factores pronsticos independientes el sexo, la
invasin extratiroidea y la reseccin tiroidea total.
El CP es un proceso relativamente benigno en adultos jvenes, ya que rara vez pro-
duce la muerte en pacientesmenores de 45 aos. En pacientes mayores, la enferme-
dad es ms agresiva y se comporta en algunas ocasiones como un carcinomaindife-
renciado. La mortalidad es del 8-20%, y ocurre con ms frecuencia en pacientes con
lesiones invasivas a nivel local, con metstasis en el momento del diagnstico o ma-
yores de 45 aos. La supervivencia de los pacientes con metsta-
sis a distancia es del 40, 27 y 24% a los 5, 10 y 15 aos respecti-
La supervivencia de vamente, por lo que la edad en el momento del diagnsticoes la
los pacientes con mets- variable que ms influye positivamente, y la afectacin extrati-
tasis a distancia es del roidea la que ms influye negativamente. En torno a dos tercios
40, 27 y 24% a los 5, de las muertes por carcinoma papilar ocurren dentro del los pri-
meros 10 aos, un 14% entre los 11 y 20 aos siguientesy un 20
ocurre a los 21 aos o ms del diagnstico inicial.
10 y 15 aos
Las adenopatas cervicales metastsicas en el momento del diagnstico se obser-

van en el 36% de los adultos, hasta en el 80 de los nios con CP y hasta en el 5-10
de los pacientes con CF. En pacientes menores de 45 aos son un factor que no in-
fluye en la supervivencia,pero s comporta una mayor probabilidad de recidiva del
34
carcinoma. En pacientes de ms de 45 aos, las metstasis ganglionares s tienen re-

lacin con la mortalidad y la aparicin de metstasis a distancia.
Las recidivas locales ocurren aproximadamente en el 30% de los casos y el 65
aparece dentro de la primera dcada tras la ciruga. En el 74% de los casos se dan
en los ganglios cervicales, en el 20% de los casos en los restos tiroideos y en el
6 en la trquea o msculo. El 8% de los pacientes con recidiva local fallecer de
su enfermedad.
Las metstasis a distancia ocurren en el 20% de los casos y lo hacen con ms
frecuencia a nivel del pulmn. El 50% de los pacientes con metstasis muere por
la neoplasia.
Los CF tienen peor pronstico que los papilares y la mortalidad a los 10 15
aos es del 10-50% en pacientes con tumor invasivo o con metstasis distantes en
el momento del diagnstico. Sin embargo, algunos autores han sugerido que, una
vez ajustada la supervivencia para la edad en el momento del diagnstico, ambos
tipos de cncer diferenciado tienen el mismo pronstico. Tanto los CP como los
CF tienen un excelente pronstico si estn confinados al tiroides, son pequeos o
mnimamente invasivos.
Los carcinomas de clulas oncocticas son algo ms agresivos que los CF con-
vencionales y presentan peor pronstico, generalmente asociado a una mayor pre-
valencia de metstasis a distancia tanto en el momento del diagnstico como en
el seguimiento.
La transformacin anaplsica, la variedad papilar de clulas
altas, de clulas columnares o la esclerosante difusa tienen
La transformacin ana-
peor pronstico. Los CF altamente invasivos, sobre todo si la
invasin es vascular, metastatizan en el 80% de los casos y
plsica, la variedad papi-
tienen peor pronstico.

lar de clulas altas, de c-
La clasificacin TNM describe la extensin anatmica de la

lulas columnares o la
enfermedad basada en tres componentes: T, que indica la ex-

esclerosante difusa tienen
tensin del tumor primario; N, representa la ausencia o pre-

peor pronstico
sencia y extensin de las metstasis linfticas regionales; y M, que revela la au-

sencia o presencia de metstasis distantes. La adicin de nmeros a estos tres
componentes indica la extensin de la enfermedad maligna. Segn el tipo de T,
N y M, y la edad de los pacientes, estos se clasifican en tres estadios segn su pro-
nstico (Tablas 2.2 y 2.3). El National Thyroid Cancer Treatment Cooperative
Group ha sealado un porcentaje aproximado de supervivencia segn el estadio
evolutivo (Tabla 2.4).
A fin de seleccionar el tratamiento para cada pacient e segn el pronstico de
su enfermedad, se ha intentado clasificar el CDT en grupos de riesgo utilizan-
do diversos ndices pronsticos. Algunos de los ms conocidos son los si-
guientes.
AMES: sus iniciales, en ingls, se refieren a edad, presencia de metstasis,
presencia de invasin extratiroidea y tamao del tumor primario. Es un sis-
tema de seleccin de pacientes con CP y CF para clasificarlos en grupos de
bajo y alto riesgo. Sin embargo, no analiza separadamente a los pacientes con
CF y CP. Una variante de este es el DAMES, en el que se aade el conteni-
do de ADN nuclear a la valoracin anterior.
35
TABLA 2.2
CLASIFICACIN CLNICA TNM DEL CNCER DIFERENCIADO DE TIROIDES
T. Tumor primario
T0. Sin evidencia de tumor primario.
T1. Tumor < 1 cm y confinado en la glndula.
T2. Tumor 1-4 cm y confinado en la glndula.
T3. Tumor > 4 cm confinado en la glndula.
T4. Tumor que se extiende ms all de la glndula tiroidea.
N. Adenopatas linfticas regionales
N0. Ausencia de adenopatas metastsicas.
N1a. Adenopatas metastsicas homolaterales.
N1b. Adenopatas metastsicas contralaterales o mediastnicas.
M. Metstasis a distancia
M0. Ausencia de metstasis distantes.
M1. Metstasis distantes.
TABLA 2.3
ESTADIAJE SEGN LA EDAD PARA LA CLASIFICACIN TNM DEL CNCER DE
TIROIDES
Menos de 45 aos 45 aos o ms

Estadio T N M T N M
I Cualquiera Cualquiera M0 T1 N0 N0
II Cualquiera Cualquiera M1 T2 N0 M0
T3
III T4 N0 M0
Cualquiera N1 M0
IV Cualquiera Cualquiera M1
AGES: sus iniciales se refieren a la edad, el grado histolgico del tumor, la

presencia de invasin extratiroidea, de metstasis a distancia y el tamao del
tumor primario. Posteriormente se excluy el grado porque no hay acepta-
cin uniforme de grados CDT entre patlogos, y se incluy la extensin de
tiroidectoma.
MACIS: sus iniciales se refieren a la edad, el tamao del tumor primario, la
reseccin incompleta, la presencia de invasin extratiroidea y de metstasis
distantes. Divide a los pacientes con CP segn su pronstico en cuatro gru-
pos (basado en puntuaciones < 6,00; 6,00-6,99; 7,00-7,99; y > 8,00).
SAG: sus iniciales se refieren a sexo, edad y grado histolgico. Es otro sistema
que identifica pacientes de bajo y alto riesgo con CP.Alto riesgo (puntuacin
> 2) son pacientes con slo un 50% de supervivencia a los 10 aos, mientras
que si son de bajo riesgo, se tiene un 90% de supervivencia a los 10 aos.
36
TABLA 2.4
ESTADIOS EVOLUTIVOS Y SUPERVIVENCIA SEGN EL NDICE PRONSTICO
DEL NATIONAL THYROID CANCER COOPERATIVE GROUP
Estadio Mortalidad Caractersticas

a los 10 aos
I < 5% Menores de 40 aos con tumor diferenciado, nico, me-
nor de 5 cm y sin afectacin ganglionar visible o bien
microscpica.
II 5-20% Caractersticas iguales a la anterior pero con invasin
capsular o adenopatas afectadas.
III 20-60% Mayores de 40 aos, con ndulo tumoral mayor de 5 cm
con invasin extraglandular macroscpica.
IV 60-100% Mayores de 40 aos con metstasis a distancia.
DeGroot introduce una clasificacin similar al TNM separando cuatro grupos

de enfermos:
Grupo I: si es intratiroideo.
Grupo II: si hay metstasis cervicales ganglionares.
Grupo III: si hay extensin extratiroidea.
Grupo IV: si hay metstasis a distancia.
Utilizando estas clasificaciones se distinguen pacientes con tumores de riesgo
bajo frente a pacientes con tumores de riesgo alto. Para los primeros sera sufi-
ciente una terapia ms limitada, mientras que para los segundos sera necesaria
una actitud ms agresiva.
Objeciones que se han hecho a estos ndices pronsticos son su escasa preci-
sin para valorar los casos de riesgo intermedio y el hecho de que no permiten
predecir por qu un pequeo porcentaje de pacientes tiene una evolucin desfa-
vorable, a pesar de estar incluidos en el grupo de buen pronstico. Por otro lado,
y como problema fundamental para planificar el tratamiento quirrgico de los pa-
cientes con CDT en base a estos ndices, es el que ninguno de ellos puede ser usa-
do preoperatoriamente como gua de la extensin de la ciruga, ya que slo la
edad y el sexo son conocidos antes de la intervencin, pero no el resto de varia-
bles usadas en los ndices pronsticos sealados. Por lo tanto, tienen un valor fun-
damentalmente epidemiolgico y permiten realizar anlisis estadsticos en grupos
poblacionales.
TRATAMIENTO QUIRRGICO
El tratamiento quirrgico del cncer de tiroides debe ser realizado por cirujanos
expertos incluidos en grupos multidisciplinarios entrenados en el manejo de este
tipo de tumores. La tiroidectoma total (TT) es el tratamiento inicial preferido pa-
37
ra la mayora de pacientes con CDT. La TT extracapsular es tcnicamente posi-

ble y puede hacerse con seguridad por un cirujano experto, por lo que el pacien-
te debe ser remitido a un centro de referencia en caso necesario. Si el CDT es de
muy bajo riesgo (< 10 mm, sin metstasis y con histologa favorable), existe al-
guna divergencia sobre la extensin de la tiroidectoma, aunque est claro que la
ciruga mnima debe ser una lobectoma total con istmectoma y reseccin de la
pirmide. En este escenario, los factores de riesgo que obligan a completar la ti-
roidectoma son los siguientes: existencia de antecedentes de irradiacin cervical,
una variedad histolgica agresiva, que sea de tipo familiar, multifocal, extratiroi-
deo, o que exista afectacin ganglionar. En el CF de cualquier tamao es ms
unnime la aceptacin de la TT, aunque existen discrepancias sobre la necesidad
de realizar una tiroidectoma de complecin en pacientes con CF microinvasivo.
Los argumentos a favor de la TT ante el CDT cuando este supera 1 cm o bien
es menor, pero tiene factores de riesgo aadidos como hemos sealado, son los
siguientes:
El CP es multicntrico en el 30-40% de los enfermos. Con la TT estos focos
son eliminados como posibles lugares de recurrencia.
Aparece cncer tiroideo recurrente en el lbulo contralateral entre el 4,7 y el
24% de los casos a lo largo de la vida tras una lobectoma.
La Tg como marcador de persistencia o recurrencia de la
enfermedad slo puede emplearse si se ha realizado una
TT, tras la cual los niveles de Tg deben ser prcticamen-
La Tg como marcador
te indosificables a menos que existan restos o enfermedad

de persistencia o recu-
persistente.
rrencia de la enfermedad
El yodo radiactivo puede ser utilizado para detectar y

slo puede emplearse si
destruir el tejido tiroideo normal, las metstasis locales o

se ha realizado una TT
a distancia, si no son tributarias de la ciruga.

La necesidad de reintervenciones, que con frecuencia van asociadas a un ma-
yor nmero de complicaciones, es menor.
La ciruga en los tumores con invasin extratiroidea debe intentar la exresis
todo el tumor conservando, si es posible, la funcin de va area, vocal y digesti-
va. La afectacin extratiroidea ms frecuente es, por este orden, a msculos in-
frahioideos, trquea, esfago y arteria cartida primitiva. La reseccin muscular
y la laringotraqueal estn ampliamente aceptadas como parte integral de una ti-
roidectoma total ampliada.
Existe cierta controversia sobre si en el CP se debe realizar de forma sistemti-
ca un vaciamiento ganglionar del compartimento central de cuello (VI), dado que
este es el primer escaln de drenaje linftico y est afectado macro- o microsc-
picamente en el 60% de los casos. En casos de recidiva ganglionar es muy difcil
la reintervencin en este espacio por la fibrosis creada alrededor del nervio recu-
rrente y de las glndulas paratiroides, lo que condiciona una
elevada morbilidad. Hay consenso a favor de la realizacin de
La linfadenectoma una linfadenectoma central teraputica, es decir, en todos
central profilctica es ms aquellos casos en los que el cirujano pone en evidencia me-
tstasis ganglionares en el compartimento central. La linfade-
nectoma central profilctica es ms controvertida, as como
controvertida
38
su extensin. Los datos de la literatura indican mayoritariamente que el vacia-

miento profilctico debe realizarse de forma ipsilateral y sin extensin al timo.
Existe consenso sobre la realizacin de vaciamiento ganglionar lateral radical
modificado (compartimentos II-V), tanto en el CP como en el CF, en todos los pa-
cientes con adenopatas palpables o detectables mediante ecografa cuando la PA-
AF confirme que son metastsicas. El vaciamiento de los compartimentos IIb y
V es opcional por cuanto tan slo una minora (< 10%) de pacientes con afecta-
cin ganglionar tiene extensin de la enfermedad a estos compartimentos. Slo
se recurrir a un vaciamiento radical con exresis de vena yugular y/o msculo
esternocleidomastoideo cuando exista invasin directa de estas estructuras por
adenopatas de gran tamao con rotura capsular.
En pacientes menores de 45 aos con CP no se ha demostrado relacin entre
afectacin ganglionar al diagnstico y supervivencia, pero s presentan mayor
riesgo de recidiva. Aproximadamente un 10-15% de este tipo de pacientes some-
tidos a vaciamientos ganglionar lateral y tiroidectoma total presentar recidiva
generalmente ganglionar a lo largo de su vida. En casos de CP en pacientes de
ms edad y en el CF, la presencia de adenopatas metastsicas s cobra mayor im-
portancia pronstica en cuanto a la supervivencia.
Un problema adicional en el manejo del CDT es el de las biopsias intraoperato-
rias por congelacin. El patrn papilar se identifica fcilmen-
te, pero no as el folicular. La distincin entre adenoma y car-
cinoma folicular es difcil en los cortes por congelacin, dado
La distincin entre
que hay que identificar la invasin de la cpsula o de los vasos

adenoma y carcinoma
del tumor y, de hecho, en este contexto las biopsias extempo-

folicular es difcil en los
rneas han perdido vigencia. El diagnstico definitivo de las

cortes por congelacin
lesiones foliculares se obtiene despus de la inclusin con parafina y realizacin

de mltiples cortes. Por este motivo, a los pacientes con el diagnstico de prolife-
racin folicular en el examen citolgico (PAAF con diagnstico de sospecha) se
les debe practicar como mnimo una lobectoma total con istmectoma y reseccin
de la pirmide tiroidea. En estos casos se completar la tiroidectoma si el examen
histolgico definitivo revela que se trata de un CF. Algunos centros no aconsejan
la reintervencin si el CF es microinvasivo o se trata de carcinoma papilar de ba-
jo riesgo. Entre las razones para completar tiroidectoma estn el que existen po-
cas complicaciones con esta ciruga si se tiene experiencia y que permite el segui-
miento con determinaciones de Tg y rastreos con 131I.
TRATAMIENTO POSTOPERATORIO Y SEGUIMIENTO
La mayora de las guas clnicas integran ya el concepto de CDT de bajo o alto

riesgo para definir el mejor protocolo de seguimiento tras el tratamiento quirrgico.
Como regla general se han ido definiendo dos maneras de abordar el seguimiento:
una de mayor y otra de menor intensidad en relacin a la frecuencia de visitas, la
necesidad de suspender la tiroxina para determinar la Tg, los niveles de TSH, el em-
pleo de 131I y la agresividad en la bsqueda de metstasis. En las lneas que siguen se
resumen de forma sucinta los protocolos de seguimiento ms aceptados.
39
Ablacin de restos
Existe controversia sobre si la ablacin postoperatoria ofrece beneficio a todos

los pacientes con CDT sometidos a tiroidectoma total extracapsular, ya que no
hay ensayos prospectivos randomizados que la justifiquen. Por este motivo, en al-
gunos centros se realiza de forma rutinaria mientras que en
otros, cada vez ms numerosos (vanse las Britisih
Una Tg indosificable Guidelines), slo se realizan en los pacientes con cnceres de
tras tiroidectoma total alto riesgo. Una Tg indosificable tras tiroidectoma total en
en pacientes de bajo ries- pacientes de bajo riesgo constituye en la actualidad un argu-
go constituye en la ac- mento serio en contra de la ablacin sistemtica de restos. Es
tualidad un argumento importante que el cirujano sea consciente de ello porque as
serio en contra de la realizar una tiroidectoma ms completa evitando dejar res-
ablacin sistemtica de tos tiroideos en el lecho de la glndula. Por otra parte, se con-
sideran indicaciones claras la reseccin incompleta del tumor,
las metstasis a distancia, la extensin extracapsular y la afec-
restos
tacin ganglionar extensa.

La ablacin de restos se realiza cada vez con mayor frecuencia sin rastreo cor-
poral previo lo cual simplifica sensiblemente el manejo de los pacientes y pre-
viene el efecto de stunning (reduccin de la captacin de yodo por exposicin
previa a dosis bajas). De 3 a 5 das tras la administracin de una dosis completa
de 131I (100 mCi), se realiza una gammagrafa de distribucin que permite visua-
lizar mejor la presencia de remanentes y posibles metstasis. El trazador puede
aparecer en localizaciones de secrecin o excrecin, como tiroides, glndulas sa-
livales y nasofaringe, estmago, intestino, riones y vejiga urinaria.
Tiroglobulina
La Tg es una protena que se sintetiza en el folculo tiroideo normal, en los fo-

lculos hiperplsicos del bocio simple, as como en los carcinomas diferenciados.
La mayora de CDT de origen folicular sintetizan Tg, incluso algunos de los po-
bremente diferenciados. Los niveles de Tg aumentan en respuesta a los niveles de
TSH srica elevados. Cuanto ms diferenciado sea un tumor, ms valor tendr su
determinacin en el seguimiento y valores ms elevados de Tg se encontrarn en
caso de aparicin de recidiva local o metstasis.
Tras la prctica de una TT y la ablacin posterior de los remanentes tiroideos
como tratamiento de un CDT con intencin curativa, la medicin de la Tg s-
rica constituye el mtodo ms sensible para detectar tejido
tiroideo normal o maligno (recidiva o metstasis) en el se-
la medicin de la Tg guimiento de estos enfermos. Los pacientes libres de enfer-
srica constituye el m- medad tienen una Tg indetectable bajo TSH elevada. La
todo ms sensible para ablacin con 131I de remanentes tiroideos tras la tiroidecto-
ma aumenta la especificidad la Tg plasmtica al eliminar la
produccin endgena de Tg por el tejido normal residual.
detectar tejido tiroideo
La presencia de anticuerpos antitiroglobul ina se detecta

normal o maligno
40
hasta en un 25% de los pacientes con CDT y puede invalidar el significado de

la Tg en el seguimiento del CDT.
En ausencia de tejido tiroideo residual, la Tg se considera patolgica si es ma-
yor de 2 ng/ml en pacientes sin tratamiento hormonal (al menos 3 meses despus
de la tiroidectoma), y si es mayor de 1 ng/ml en pacientes con tratamiento hor-
monal supresivo, e indica recidiva o metstasis del CDT. Una elevacin persis-
tente o creciente del nivel srico de la Tg tras tiroidectoma total obliga a realizar
una ecografa cervical para detectar una posible recidiva y, eventualmente, un ras-
treo corporal total con 131I. Este tiene un 88% de sensibilidad
para detectar metstasis en pacientes sin tratamiento con hor-
mona tiroidea y de un 50% de sensibilidad en pacientes que
la Tg sin tratamiento
reciben tratamiento hormonal supresivo. Sin embargo, la Tg
hormonal supresivo es
sin tratamiento hormonal supresivo es ms sensible que la
ms sensible que la gam-
gammagrafa en la deteccin de CDT recurrente o persistente.
Se ha comprobado que un 96% de los pacientes tiene eleva-
magrafa en la deteccin
cin de Tg, pero slo el 48% tiene captacin de 131I en la gam-

de CDT recurrente o
magrafa.
persistente
Con menos frecuencia, algunos pacientes con CDT persistente o recurrente tie-
nen niveles no detectables de Tg pero captacin positiva de 131I. Es posible que el
tumor no sintetice Tg, pero es ms frecuente que el paciente tenga anticuerpos an-
ti-Tg, por lo estos que deben medirse de forma simultnea a la Tg.
Es ms frecuente la situacin de que existan niveles elevados de Tg sin capta-
cin en el rastreo, lo cual puede deberse a distintos motivos: a) presencia de me-
tstasis demasiado pequeas para ser detectadas en el rastreo; b) prdida por par-
te del tumor de la capacidad de captacin por un proceso de desdiferenciacin o
administracin previa de yodo (amiodarona, TC, etc.); c) falso positivo de eleva-
cin de Tg debido a la existencia de TgAbs; y d) insuficiencia de dosis diagns-
tica de 131I para visualizar pequeas recidivas, por lo que esta exploracin es po-
co sensible en tales casos.
En estas circunstancias de elevacin paradjica de la Tg las opciones son las
siguientes: a) abstencin teraputica hasta que existan sntomas; b) prctica de
nuevas pruebas para localizacin de posibles metstasis (TC sin contraste, gam-
magrafa sea y/o PET sin supresin hormonal); c) administrarcin de 131I de for-
ma emprica.
Tratamiento hormonal
La TSH estimula el crecimiento de las clulas del CDT va factor de creci-

miento endotelial vascular. La administracin de hormona ti-
roidea en cantidad suficiente para frenar la produccin de
TSH y reducir sus concentraciones plasmticas 0,1 UI/ml
La TSH estimula el
(dosis supresivas) consigue una reduccin de las recidivas y

crecimiento de las clu-
aumento de las supervivencia de los pacientes. As pues, tras

las del CDT va factor
la tiroidectoma total, las dosis de L-tiroxina se administrarn

de crecimiento endotelial
con la finalidad de suprimir la produccin de TSH y no slo

vascular
41
con fines sustitutivos. La recomendacin de la duracin del tratamiento supresi-

vo oscila entre 3 y 5 aos.
Las dosis de L-tiroxina variarn dependiendo de que el paciente est libre de
enfermedad y sea de bajo riesgo, caso en el que ser suficiente una dosis que si-
te las cifras de TSH entre 0,5 y 0,01 UI/ml, o que exista recidiva o persistencia,
en cuyo caso la dosis de L-tiroxina ser mayor para obtener una supresin com-
pleta (< 0,01 UI/ml) de la TSH.
Seguimiento
Las bases del seguimiento de los pacientes con CDT reposan fundamentalmen-
te sobre la determinacin anual de la Tg (con o sin tratamiento supresivo) y la
ecografa cervical. El nivel de corte para considerar una Tg
Las bases del segui- patolgica se situara para algunos expertos en > 2 ng/ml sin
miento de los pacientes tratamiento supresivo o bajo rTSH. Una tercera parte de pa-
con CDT reposan fun- cientes con Tg elevada presenta metstasis detectables. La uti-
damentalmente sobre la lizacin de este marcador hormonal obviara la necesidad de
los rastreos diagnsticos.
Si se ha realizado ablacin de restos, es opcional el rastreo
un ao despus. No sern necesarios rastreos ulteriores mien-
determinacin anual de
miento supresivo) y la tras no aparezcan datos discordantes en las tcnicas de imagen

la Tg (con o sin trata-
o en los niveles de Tg.

Para el cirujano, lo importante es llegar al diagnstico de re-
ecografa cervical
cidiva mediante una tcnica de imagen satisfactoria, a ser posible con una PAAF
de confirmacin, que justifique una reintervencin. La ciruga iterativa con base
a una elevacin de la Tg sin imgenes convincentes debe evitarse.
Tratamiento con 131

I
El tratamiento de eleccin de las recidivas y de las metstasis del CDT es el

quirrgico. La deteccin de una recidiva tumoral de tamao detectable por tcni-
cas de imagen debe conducir al tratamiento quirrgico, ya que en estos casos la
eficacia del 131I es muy limitada.
Si la recidiva no es accesible a la ciruga, el 131I es el tratamiento de eleccin si
la captacin tumoral es suficiente. Aproximadamente el 50% de las recidivas de
CDT capta 131I. En cuanto a las metstasis, el 75% de las pulmonares y el 50 de
las seas captan el 131I. Las lesiones micronodulares y difusas presentan un pro-
nstico mejor que las lesiones macronodulares. El tratamien-
El tratamiento de las to de las metstasis con 131I obtiene mejores resultados en las
metstasis con 131I obtie- pulmonares que en las seas.
Los factores que influencian la captacin de 131I son los ni-
las pulmonares que en veles de TSH en sangre, la cantidad de remanente tiroideo, el
ne mejores resultados en
nivel srico de yodo (por lo que conviene administrar una die-

ta pobre en yodo antes del tratamiento), el grado de diferen-
las seas
42
ciacin y tipo de CDT y la edad del paciente. La edad joven y la captacin posi-
tiva de radioyodo por las metstasis son un factor de buen pronstico.
La morbilidad del tratamiento con 131I es pequea. La molestia ms frecuente es
una sialoadenitis leve, en ocasiones asociada a sequedad de boca. Se ha registra-
do depresin de la mdula sea en el 2% de los enfermos tratados. Puede alterar
la fertilidad y, en pacientes con metstasis pulmonares, las altas dosis pueden pro-
ducir fibrosis pulmonar. Se puede decir que el tratamiento con 131I tiene una mor-
bilidad razonable que queda compensada por una mayor supervivencia en los
CDT avanzados tratados con 131I.
Se ha comprobado que en enfermos con metstasis pulmonares la superviven-
cia es mayor en los tratados con 131I que en los no tratados: 60 vs. 30% a los 5 aos
de seguimiento, y 30 vs. 7% a los 10 aos.
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44
09. CAPITULO 3:CAP. 01 QUIRURGICAS 29/9/09 17:09 Pgina 45
CAPTULO 3
Carcinoma medular de tiroides

y MEN 2
J. M. Rodrguez Gonzlez
Introduccin
Presentacin del carcinoma medular espordico
Diagnstico
Determinacin de calcitonina
CEA (antgeno carcinoembrionario)
Estudio gentico
Estudios de imagen
CMT espordico
CMT familiar
Seguimiento, recidiva y reintervenciones
Pronstico
Sndrome de la neoplasia endocrina mltiple
tipo 2 (MEN 2)
Gentica
Correlacin genotipo-fenotipo
Componentes clnicos del sndrome MEN 2a
Sndrome clnico en el MEN 2b
Carcinoma medular familiar
Tiroidectoma profilctica
45
E
INTRODUCCIN
l carcinoma medular de tiroides (CMT) fue descrito por Hazard en 1959. Es
un tumor poco frecuente, con una incidencia de 1/250.000 habitantes/ao y
supone entre el 3-10% de todos los cnceres tiroideos. Aproximadamente 1
de cada 70 ndulos tiroideos corresponde a un carcinoma medular. Deriva de las
clulas parafoliculares del tiroides, productoras de calcitonina (CT). Se localiza
frecuentemente en la mitad superior de los lbulos tiroideos, donde existe el ma-
yor nmero de clulas C.
Se caracteriza por una precoz afectacin ganglionar, con fre-
El CMT se caracteri- cuencia de micrometstasis, de localizacin peritiroidea, para-
za por una precoz afec- traqueal, laterocervical o mediastnica superior. Aunque a me-
nudo (70%) muestra la presencia de sustancia amiloide,tanto en
la lesin primaria como en las metstasis, esta no es imprescin-
tacin ganglionar
dible para el diagnstico de carcinoma medular. La invasin vascular es frecuente.

Puede presentarse de forma espordica (80% de casos) o familiar, formando
parte de los sndromes hereditarios de neoplasias endocrinas mltiples MEN 2a
(CMT, feocromocitoma e hiperparatiroidismo), 2b (CMT, fecromocitoma, neuro-
mas mucosos y hbito marfanoide) o carcinoma medular familiar (CMTF).
PRESENTACIN DEL CARCINOMA MEDULAR

ESPORDICO
Se trata de un tumor ms prevalente en la quinta o sexta dcada de la vida, y es

algo ms frecuente en mujeres. En el 80% de los casos se manifiesta como un n-
dulo tiroideo nico y duro, sin otra sintomatologa acompaante. En el resto de
casos el diagnstico se realiza tras el estudio de una adenopata cervical o bien
por los sntomas sistmicos.
El 10% de los pacientes (generalmente con enfermedad metastsica a distancia)
presenta diarrea acuosa secundaria a un aumento de la motilidad provocado por
las hormonas que segrega el tumor (CT, prostaglandinas, serotonina y pptido in-
testinal vasoactivo VIP), motivo por el cual la determina-
cin de calcitonina es obligada en todos los casos de diarreas
de etiologa oscura.
En el momento del diagnstico, el 50% de los pacientes pre-
En el momento del
senta metstasis ganglionares locorregionales, y el 20 metstasis

diagnstico, el 50% de
a distancia, localizadas, por orden de frecuencia, en hgado, pul-

los pacientes presenta
mn y hueso.
metstasis ganglionares
locorregionales
DIAGNSTICO
Determinacin de calcitonina
El CMT se caracteriza por la produccin de CT. Su determinacin es funda-

mental para el diagnstico y seguimiento, considerndose patolgicos valores
46
CARCINOMA MEDULAR DE TIROIDES Y MEN 2
superiores a 10 pg/ml que indican la existencia de hiperplasia de clulas C o

de CMT. Sin embargo, no hay que olvidar que existen otras circunstancias co-
mo el embarazo, la insuficiencia renal, tiroiditis, tumores foliculares tiroideos
o tumores neuroendocrinos de pncreas, en las que pueden detectar se eleva-
ciones de la CT basal. En los pacientes con CMT que presentan un tumor pal-
pable la elevacin de los valores de CT suele correlacionarse con la masa tu-
moral.
No parece rentable la determinacin rutinaria de CT en el estudio de cualquier
ndulo tiroideo como modo de cribaje del CMT espordico. S estara indicada
ante un ndulo tiroideo en un paciente mayor de 50 aos con una citologa su-
gestiva, ante cualquier ndulo cuya exploracin fsica sugiera neoplasia, o ante
sospecha de antecedentes familiares de patologa tiroidea tumoral.
CEA (antgeno carcinoembrionario)
El antgeno carcinoembrionario no tiene especificidad diagnstica para carci-

noma medular, pero valores elevados de CEA se relacionan con enfermedad me-
tastsica, con frecuencia a distancia. En ocasiones, la investigacin correcta de
unos valores elevados de CEA conduce al diagnstico de CMT.
La PAAF permite identificar tan slo un 50-60% de los casos de CMT, ya que
sus caractersticas citolgicas no son siempre fciles de diagnosticar en un aspi-
rado. Hay que resear que en ocasiones el informe citolgico es de proliferacin
folicular (existe la variedad folicular del CMT). Tcnicas de inmunohistoqumi-
ca, no utilizadas rutinariamente, aplicadas al material citolgico pueden aumen-
tar su rendimiento diagnstico y deben solicitarse ante una sospecha fundada de
CMT.
Estudio gentico
El desarrollo del CMT familiar se relaciona con presencia de mutaciones del

protooncogn RET en lnea germinal. Esto no ocurre en casos espordicos. El cri-
baje gentico de mutaciones en los sujetos de riesgo (mediante estudio de ADN
en leucocitos de muestra de sangre perifrica) permite el diagnstico y trata-
miento precoz de la enfermedad en los sujetos portadores y excluir del estudio a
los sujetos no portadores.
Debe realizarse estudio gentico a todos los pacientes con CMT, aunque no
exista historia familiar de enfermedad, ya que se han descrito mutaciones de no-
vo en el 5% de los casos. La posibilidad de que un CMT aparentemente espor-
dico pueda representar una forma familiar est en el 1-7%, es ms alta si el suje-
to es joven y adems presenta multifocalidad o hiperplasia.
47
Estudios de imagen
Los pacientes con carcinoma medular de tiroides deben ser intervenidos con un
conocimiento previo de la extensin de la enfermedad y, en particular,de la afecta-
cin ganglionar.La resonancia nuclear magntica (Figura 3.1) o la TACcervical con
contraste, aportan la informacin necesaria para planificar correctamente un vacia-
miento ganglionar que puede requerir una ampliacin a la vena yugular o al mscu-
lo esternocleidomastoideo. Es asimismo til para valorar la afectacin avanzada del
compartimento central y la extensin del tumor primario a estructuras vecinas.
Figura 3.1. Resonancia nuclear magntica en un caso de carcinoma medular. Se aprecia

afectacin ganglionar masiva del compartimento lateral izquierdo y central.
El tratamiento del CMT es exclusivamente quirrgico, tanto para la ciruga ini-

cial como para los casos de recidivas, ya que no capta radioyodo ni suele res-
ponder a la quimioterapia ni a la radiacin externa. El pronstico del CMT va a
depender, entre otros factores, de la tcnica quirrgica inicial realizada.
48
CMT espordico
La intervencin de eleccin en el CMT espordico es la tiroidectoma total aso-

ciada a:
Vaciamiento del compartimento central: la tiroidectoma total con vacia-
miento ganglionar central incluye la reseccin de todo el tejido tiroideo y
adenopatas desde el hioides, como lmite superior, a la vena innominada co-
mo lmite inferior. Despus de la identificacin paratiroidea, todo el tejido de
la cara anterior traqueal es extirpado. Las adenopatas y la grasa entre la vai-
na carotdea y trquea son tambin resecadas, as como la zona adyacente a
nervios recurrentes. En el lado derecho debe exponerse hasta la unin del
tronco innominado y cartida derecha, y en el izquierdo se reseca hasta de-
trs de la clavcula. Es decir, se incluyen los niveles ganglionares VI (pretra-
queal) e incluso, en algunos centros, VII (mediastino superior). El principal
problema del vaciamiento central es la paratiroidectoma inadvertida, dado
que es difcil hacer un abordaje correcto preservando ntegramente las cua-
tro paratiroides. Por ello hay que tener especial cuidado en no lesionar, sobre
todo, las glndulas superiores. En algunos centros la tiroidectoma con va-
ciamien to central lleva asociado autotrasplante de paratiroides en el ante-
brazo.
Vaciamiento ganglionar cervical modificado homolateral (Figura 3.1): la
prevalencia de metstasis en el compartimento homolateral (grupos ganglio-
nares II, III, IV y V) es tan elevada que en la actualidad se acepta que el va-
ciamiento laterocervical est siempre indicado, con la posible excepcin de
los CMT < 1 cm. En los pacientes con CMT palpable, la prevalencia de ade-
nopatas laterocervicales afectadas se acerca al 100%. Nunca debe realizarse
una biopsia ganglionar diagnstica en pacientes en los que se sospeche CMT
(y, en general, cualquier cncer de tiroides). Existe el riesgo de violacin de
la cpsula de una adenopata metastsica y, en cualquier caso, ello dificulta-
r el vaciamiento ganglionar reglado.
Es discutida la realizacin de un vaciamiento radical modificado contralateral.
En la actualidad, algunos autores consideran la afectacin ganglionar contralate-
ral como marcador de enfermedad sistmica. Sin embargo, el vaciamiento latero-
cervical contralateral debe ser considerado en casos de sospecha de tumor multi-
cntrico, o cuando existe extensa afectacin ganglionar central u homolateral, y,
lgicamente, ante la confirmacin por PAAF de adenopatas metastsicas latero-
cervicales contralaterales.
CMT familiar
Debe realizarse una tiroidectoma total con vaciamiento ganglionar central y

vaciamiento radical cervical modificado bilateral. La tiroidectoma debe ser total
debido a que el tumor es multicntrico y bilateral en cerca del 90% de casos. El
vaciamiento ganglionar radical cervical modificado o yugulocarotdeo (grupos II,
III, IV y V) (Figura 3.1) se reservaba para tumores > 2 cm o en caso de confir-
49
macin por biopsia de adenopatas laterales infiltradas. Sin

embargo, se ha demostrado afectacin lateral en el 38% de
CMT < 2 cm, y en el 27% de los < 1 cm. Adems, el 15% de
El vaciamiento latero-
casos puede presentar afectacin ganglionar lateral y no cen-

cervical se incluye en el
tral (skip metastasis). Por estos motivos, el vaciamiento late-

procedimiento quirrgi-
rocervical se incluye en el procedimiento quirrgico habitual

co habitual del CMT fa-
del CMT familiar.

miliar
SEGUIMIENTO, RECIDIVA Y REINTERVENCIONES
El seguimiento del CMT tras la ciruga se realiza mediante la determinacin de

calcitonina plasmtica y CEA, inicialmente cada 6 meses (durante el primer ao),
y despus anualmente. La normalizacin de los valores de calcitonina puede tar-
dar hasta 2 meses tras la ciruga. La prevalencia de normalizacin de la calcito-
nina (curacin bioqumica) est en relacin con la afectacin ganglionar, de mo-
do que en pacientes sin adenopatas invadidas cabe esperar
La normalizacin de la una normalizacin de la calcitonina en el 90% de los casos,
calcitonina slo alcanza mientras que esta slo alcanza el 30% en los pacientes con
el 30% en los pacientes adenopatas metastsicas, y es excepcional si el nmero de
con adenopatas metas- ganglios afectados es superior a 10. Independientemente de la
normalizacin de la calcitonina, un estudio de imagen negati-
vo tras la intervencin quirrgica, se asocia con un 85% de ca-
tsicas
sos libres de recidiva a los 5 aos para pT1-3 y un 50% para los pT4.
Se considera como recidiva/persistencia del CMT al aumento de los valores de
calcitonina basal o postestmulo con calcio y pentagastrina tras el tratamiento qui-
rrgico. Diferenciaremos entre enfermedad persistente, cuando este aumento apa-
rece inicialmente tras el tratamiento quirrgico, y enfermedad recurrente cuando
el aumento se manifiesta pasados los 6 meses de la ciruga. Las tasas de recidiva
del CMT varan entre el 30 y 80% dependiendo del estadio tumoral y la ciruga
realizada inicialmente.
Ante una hipercalcitoninemia persistente, el problema es diferentesi la ciruga ini-
cial fue adecuada o inadecuada. Si fue inadecuada, deber completarse (tiroidecto-
ma total con vaciamiento cervical central y laterocervical). Si la intervencin inicial
fue correcta, debe sospecharse una invasin locorregional o una enfermedad sist-
mica, y las indicaciones de reintervencin deben ser ms restrictivas.
Existe consenso sobre la necesidad de realizar estudios de localizacin en ca-
sos de recidiva. Ms discutido es qu exploraciones deben
realizarse. Han sido empleadas la ecografa, TAC o RNM co-
Aunque la experiencia mo exploraciones radiolgicas, y las gammagrafas con octre-
con la PET es an limi- tido, sestamibi, MIBG o anti-CEA. Se prefieren las explora-
tada, es probable que se ciones radiolgicas, ya que las gammagrafas suelen ser poco
consolide como la tcni- concluyentes, salvo en caso de gran masa tumoral. Aunque la
ca ms sensible para experiencia con la PET es an limitada, es probable que se
consolide como la tcnica ms sensible para diagnosticar re-
cidiva (Figura 3.2) y para guiar las tcnicas de imagen morfo-
diagnosticar recidiva
50
Figura 3.2. PET que muestra recidiva ganglionar en un caso de carcinoma medular de ti-
roides.
lgicas, que, en definitiva, son las que ms tiles resultan de cara a planear un tra-
tamiento quirrgico.
La indicacin de reintervencin en pacientes con persistencia o recidiva de
CMT es clara en casos de estudios de localizacin positivos. Cuando no est lo-
calizada la recidiva, los porcentajes de curacin o de disminucin importante de
la CT tras una reintervencin a ciegas son muy bajos. Tampoco est indicada
la exploracin mediastnica sistemtica en pacientes con persistencia de la enfer-
medad, pero s se realizara ante un estudio de imagen positivo a ese nivel.
Para mejorar los resultados quirrgicos, algunos centros realizan la denomina-
da microdiseccin cervical, que consiste en la meticulosa y exhaustiva diseccin
de todas las adenopatas y grasa de la zona central y lateral del cuello, incluyen-
do lecho tiroideo, ambos nervios recurrentes, desde la apfisis mastoides a la ve-
na innominada y arterias subclavias, y lateralmente hasta el nivel del nervio es-
pinal accesorio. Aunque parece mejorar la tasa de curacin bioqumica, es un
procedimiento que comporta mayor nmero de complicaciones.
En la reintervencin debe realizarse siempre laparoscopia para el despistaje de
lesiones metastsicas hepticas (habitualmente micrometstasis de 1-5 mm no
diagnosticables con otras tcnicas de imagen). Si se objetivan metstasis hepti-
cas, no est indicada la ciruga cervical o mediastnica con intencin curativa.
En pacientes en estadio IV (enfermedad diseminada), con clnica compresiva,
puede estar indicada la ciruga paliativa, dada la inexistencia de otro tratamiento
eficaz.
La reintervencin por recidiva o persistencia de CMT permite un aumento de
supervivencia, facilita el control de la enfermedad local y aumenta el rango de cu-
racin.
PRONSTICO
El CMT se caracteriza por ser un tumor que, comparndolo con el resto de tu-
mores tiroideos diferenciados (papilar y folicular) y anaplsicos, presenta una su-
pervivencia intermedia. A los 10 aos la supervivencia es del 90% cuando la en-
51
fermedad est confinada al tiroides y del 70% si existen me-

tstasis ganglionares. Si hay metstasis a distancia es rara una
supervivencia mayor a 5 aos, siendo superior slo en casos
El pronstico del CMT
de enfermedad localizada en un nico rgano.

depende principalmente
El pronstico del CMT depende principalmente del tamao

del tamao del tumor y
del tumor y de la presencia o no de metstasis ganglionares,

de la presencia o no de
es decir el TNM del tumor (Tabla 3.1). Otros factores de mal

metstasis ganglionares
pronstico son la edad superior a los 60 aos, la ciruga inadecuada, el sexo mas-
culino y la afectacin extratiroidea.
TABLA 3.1
ESTADIAJE TUMORAL TNM DEL CARCINOMA MEDULAR DE TIROIDES
(AJCC 2006)
Estadio T N M Supervivencia a 5 aos

I T1 N0 M0 100%
II T2 N0 M0 90%
III T3 N0 M0 70%
T1-3 N1a M0
IVA T1-3 N1b M0 20%
T4a Cualquier T M0
IVB T4b M0
IVC Cualquier N Cualquier N M1
Cualquier N
T: Tamao. T0: no hay pruebas de tumor primario; T1: tumor de 2 cm limitado al tiroi-
des; T2: tumor > 2 cm y 4 cm limitado al tiroides; T3: tumor > 4 cm limitado a la ti-
roides; T4: tumor > 4 cm; T4a: tumor de cualquier tamao que se extiende fuera de la
cpsula tiroidea e invade los tejidos blandos adyacentes; T4b: tumor invade la fascia
prevertebral o envuelve la arteria cartida o los vasos mediastnicos. N: Afectacin gan-
glionar. N0: no hay metstasis ganglionar linftica regional; N1: metstasis a los gan-
glios linfticos regionales; N1a: metstasis hasta el nivel VI (ganglios linfticos pretra-
queales, paratraqueales, prelarngeos y de Delphian); N1b: metstasis a los ganglios
linfticos mediastnicos superiores o cervicales homo- o bilaterales. M: Metstasis a dis-
tancia. M0: no hay metstasis a distancia; M1: metstasis a distancia.
SNDROME DE LA NEOPLASIA ENDOCRINA MLTIPLE

TIPO 2 (MEN 2)
Se trata de una enfermedad poliendocrina hereditaria, conocida tambin como

sndrome de Sipple, que se transmite de forma autosmica dominante. Segn las
caractersticas fenotpicas se diferencian tres formas:
MEN 2a: carcinoma medular de tiroides asociado a feocromocitoma, HPT o
ambos.
MEN 2b: carcinoma medular de tiroides (con o sin feocromocitoma), neuro-
mas mucocutneos y hbito marfanoide, sin HPT.
52
Carcinoma medular de tiroides familiar (CMTF): carcinoma medular de ti-

roides en al menos 10 miembros sin evidencia de feocromocitoma o HPT,
con varios portadores mayores de 50 aos.
Gentica
El sndrome MEN 2 se debe a mutaciones del protooncogn RET, localizado en

el brazo largo del cromosoma 10 (Tabla 3.2). Los distintos subtipos de MEN 2
son manifestaciones fenotpicas de las mutaciones del mismo gen, pudiendo ais-
larse en el 98% de las familias MEN 2a, el 95% de las MEN 2b y en el 90 de las
TABLA 3.2
CARACTERSTICAS CLNICAS Y GENTICAS DE LOS SNDROMES MEN
Afectacin Otras Alteracin Gen

endocrina manifestaciones cromosmica
MEN 1 Hiperparatiroidismo. Lipomas. 11q13 Menin
Tumor hipfisis anterior. Dermatofibromas.
Tumores GEP. Tumores SNC.
MEN 2a Cncer medular. Liquen cutneo 10q11,2 RET
Feocromocitoma. amiloidtico.
Hiperparatiroidismo. Enfermedad
Hirschsprung.
MEN 2b Cncer medular. Hbito marfanoide. 10q11,2 RET
Feocromocitoma. Neuromas mucocutneos.
Ganglioneuromatosis
intestinal.
CMTF Carcinoma medular de 10q11,2 RET
tiroides.
Enfermedad Feocromocitoma. Hemangioblastomas 3q25-26 VHL
de Von Tumores GEP. cerebelosos.
Hippel-Lindau Angiomas retinianos.
Ca/Quistes renales
Neurofibromatosis Feocromocitoma. Neurofibromas. 17q11,2 NF1
tipo I Neurofibrosarcomas.
Glioma nervio ptico.
Manchas caf con leche.
Ndulos de Lisch.
Sndrome Hiperplasia nodular Manchas caf con leche. 17q22-24 PRKAR1A
de Carney pigmentaria adrenal. Schwanomas.
Acromegalia. Mixomas cardiacos
Tumores testiculares. y cutneos.
Quistes ovricos. Adenomas mamarios.
Tumores tiroideos.
53
que presentan CMTF. RET se expresa en los tejidos derivados de la cresta neu-
ral: clulas parafoliculares tiroideas, mdula adrenal, ganglios simpticos y para-
simpticos, ganglios del plexo mientrico y del tracto urogenital, as como en las
clulas paratiroideas. El cribaje gentico permite detectar portadores, muchos de
ellos asintomticos, y excluir del seguimiento clnico a familiares que no desa-
rrollarn la enfermedad.
Correlacin genotipo-fenotipo
La expresividad de RET es variable, al igual que la penetrancia sobre los dis-

tintos tejidos. Ms del 95% de portadores desarrollar un cncer medular. La va-
riabilidad del fenotipo depende de las mutaciones de RET. La ms frecuente afec-
ta al codn 634 y suele relacionarse con el sndrome MEN 2a clsico, asociado o
no a liquen cutneo amiloidtico. La aparicin de feocromocitoma y de HPT es
igualmente ms frecuente en las familias con errores en esta regin gentica.
Menos comunes son las mutaciones en los codones 609, 611, 618, 620 y 804,
las cuales coinciden con CMTF, aunque en ocasiones tambin con MEN 2a.
Mutaciones en los codones 609, 618 y 620 se han identifica-
do en familias con MEN 2a asociado a enfermedad de
Las mutaciones en los Hirschsprung. Las mutaciones en los codones 768 y 891 son
codones 768 y 891 son especficas para CMTF, mientras que las causantes de MEN
2b son en su mayora las que afectan al codn 918 y ocasio-
nalmente a los codones 883 y 922 (Tabla 3.3).
especficas para CMTF
TABLA 3.3
RELACIN ENTRE GENOTIPO Y FENOTIPO, Y VALOR DE RIESGO ASOCIADO,
CON LA EDAD RECOMENDADA PARA LA REALIZACIN DE TIROIDECTOMA
PROFILCTICA
Valor Genotipo (codn) Fenotipo Edad para la tiroidectoma

1 883, 918, 922 MEN 2b < 6 meses (preferible primer mes).
2 611, 618, 620, 634 MEN 2a < 5 aos.
3 609, 768, 790, 791, 804, 891 CMTF > 5 aos < 10 aos
Test de calcitonina anormal.
Componentes clnicos del sndrome MEN 2a
Cncer medular de tiroides
A diferencia del CMT espordico, el CMT-MEN 2 es multifocal y bilateral, se

desarrolla a partir de una hiperplasia de clulas C y aparece durante la infancia,
54
incluso antes de los 5 aos de edad. El cribaje gentico de mu-

taciones de RET permite el diagnstico precoz de CMT in-
cluso en fase de hiperplasia. El tratamiento del CMT en casos
Se recomienda indicar
de MEN 2a consiste en una tiroidectoma total con vacia-

la tiroidectoma segn la
miento ganglionar central y vaciamiento radical cervical mo-

mutacin, dada su dife-
dificado bilateral. Como norma general, la tiroidectoma pro-

rente agresividad
filctica en pacientes con MEN 2a basada en el cribaje

gentico debe realizarse antes de los 5 aos. Sin embargo, se recomienda indicar
la tiroidectoma segn la mutacin, dada su diferente agresividad (Tabla 3.3). Por
otra parte, no existe consenso sobre la necesidad de asociar o no vaciamiento gan-
glionar. En casos con calcitonina elevada debe realizarse vaciamiento ganglionar
central y cervical bilateral.
Feocromocitoma
Este tumor adrenal va precedido de una hiperplas ia de la mdula adrenal .

Suele ser bilat eral aunque de aparicin no necesari amente sincrnica. El
diagnstico se realiza con determinaciones de metanefri nas y catecolaminas
en orina de 24 horas, realizadas anualmente a partir de la pubertad o a partir
de la edad ms temprana de aparicin del tumor suprarrenal en la familia.
Las prueba s de imagen (TAC/RNM y ocasi onalmente gammagrafa con
MIBG) se reali zan en caso de elevacin de catecolaminas o bien cada 2-3
aos, aun con determinaciones normales. Si el diagnstico de CMT y feo-
cromocitoma es sincrnico, debe realizarse primero la intervenci n sobre la
glndula suprar renal, para la cual la tcnica de eleccin es el aborda je lapa-
roscpico. Actua lmente se postula realizar adrenale ctoma slo sobre la
glndula con feocromocitoma, por lo que no est indicada la adren alectoma
profilctica.
Hiperparatiroidismo
El HPT es poco frecuente (menos del 30% de casos). Para su diagnstico de-
ben realizarse determinaciones anuales de PTH y calcio. Suelen ser asintomti-
cos y son debidos a enfermedad multiglandular. Se relaciona al igual que el feo-
cromocitoma con una mutacin en el codn 634. El tratamiento es la
paratiroidectoma subtotal o total con autotrasplante.
Otras lesiones asociadas
El liquen cutneo amiloidti co es una lesin cutnea caracterstica del

MEN 2a, con afectacin en el codn 634, aunque poco frecuente. Su locali-
zacin es general mente interescapu lar entre los dermatomos C4-D6 y cursa
con prurito.
55
Sndrome clnico en el MEN 2b
El CMT, los neuromas mucosos y el hbito marfanoide se presentan en casi to-

dos los casos, pero el feocromocitoma solamente en el 50%. En el MEN 2b, el
50% de las mutaciones de RET corresponde a mutaciones de novo, es decir, a pa-
cientes sin historia familiar sugestiva.
Carcinoma medular de tiroides
El debut del CMT-MEN 2b es ms precoz que en el 2a (incluso puede llegar a

aparecer en el primer ao de vida). Aunque va precedido de una fase de hiper-
plasia de clulas C, es infrecuente que esta se identifique aislada, sin CMT.
Adems el CMT-MEN 2b es ms agresivo, metastatizando de forma precoz (ca-
si el 100% de pacientes presenta metstasis en el momento del diagnstico). La
supervivencia a los 5 aos es de alrededor del 80%, descendiendo al 65 a los
10 aos. La edad recomendada para realizar la tiroidectoma profilctica es alre-
dedor de los 6 meses. El tratamiento, tanto en nios como adultos, ser la tiroi-
dectoma total con vaciamiento ganglionar de los compartimentos central y late-
rales del cuello, independientemente del tamao del tumor.
Feocromocitoma
Presentan iguales caractersticas clnicas y aspectos diagnsticos y teraputicos

que en el MEN 2a.
Hbito marfanoide y neuromas cutneos
El hbito marfanoide se caracteriza por constitucin astnica, talla alta, ex-

tremidades longilneas e hipotnicas, aracnodact ilia, laxitud articular, dolico-
cefalia, prognatismo, cifoescoliosis, pies cavos y prolapso de ncleos pulpo-
sos. Los pacientes suelen presentar escasa masa muscular y no desarrollan
otras alteraciones tpicas del sndrome de Marfan. Los neuromas son el resul-
tado del sobrecrecimiento desordenado de los nervios, y pueden aparecer so-
bre los labios, lengua, mucosa bucal, prpados , cornea y conjunti vas. Esto da
una facies tpica con labios engrosados, prominentes e irregular es. La afecta-
cin digestiva se manifiesta tambin como ganglioneuromat osis intestinal, que
puede expresarse en cualquier porcin del tubo digestivo. Es debida al engro-
samiento de los nervios del plexo mientrico y a la hipertrofia de las clulas
ganglionares. La manifestacin clnica ser la alteracin del tono intestinal,
que se manifiesta por distensin y dolor abdominal, diarrea o estreimiento,
disfagia, vmitos, e incluso megacolon.
56
Carcinoma medular familiar
La forma familiar del CMT (CMTF) precisa para su diagnstico que haya al
menos 10 miembros sin datos objetivos de feocromocitoma ni de HPT entre to-
dos los individuos vivos afectados o en situacin de riesgo de la misma familia.
La edad del diagnstico es mayor que en otras formas de MEN 2, lo que sugiere
un crecimiento ms lento y un pronstico ms favorable. El diagnstico y trata-
miento es similar al del CMT asociado a MEN 2a.
Tiroidectoma profilctica
El diagnstico gentico de casos familiares permite el diagnstico precoz del

CMT. La utilizacin del trmino tiroidectoma profilctica es discutida, ya que la
verdadera ciruga profilctica ser la que se realice antes de desarrollarse el tu-
mor, es decir, en fase de hiperplasia de clulas C.
La tiroidectoma profilctica en pacientes con MEN 2a basada en el cribaje ge-
ntico debe realizarse antes de los 5 aos. Sin embargo, no existe consenso sobre
la necesidad de asociar vaciamiento ganglionar o no a la tiroidectoma total. Se
indicara vaciamiento central en caso de CT postestmulo elevada o con ecogra-
fa sugestiva de lesin tiroidea o ganglionar. Si existe infiltracin ganglionar o el
tumor es menor de 1 cm, se asocia vaciamiento radical modificado bilateral. Sin
embargo, este ltimo supuesto no entrara dentro del concepto de tiroidectoma
profilctica.
El debut del CMT en el sndrome MEN 2b es ms precoz que en el MEN 2a,
apareciendo incluso en el primer ao de vida. Por este motivo, se indica la tiroi-
dectoma en los primeros 6 meses (Tabla 3.3). Dado que la aparicin de metsta-
sis ganglionares es casi simultnea con el tumor, debe realizarse tiroidectoma to-
tal con vaciamiento ganglionar central y lateral del cuello.
El tratamiento quirrgico en los pacientes con carcinoma medular familiar ais-
lado es similar al del MEN 2a.
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58
CAPTULO 4
Carcinoma anaplsico de tiroides,

linfoma y tiroiditis
A. Sitges-Serra
Carcinoma anaplsico de tiroides

Formas de presentacin
Estrategia teraputica y pronstico
Linfoma tiroideo
Estrategia teraputica
Tiroiditis
Tiroiditis de Hashimoto
Tiroiditis de Riedel
Tiroiditis por amiodarona
Diagnstico diferencial de una tumoracin
tiroidea de crecimiento rpido
59
L
CARCINOMA ANAPLSICO DE TIROIDES
a prevalencia del carcinoma anaplsico ha ido disminuyendo hasta situarse

hoy da en el 1-3% de todos los carcinomas tiroideos. Es un tumor de gran
malignidad y crecimiento rpido, invade estructuras vecinas, metastatiza
precozmente y la supervivencia de los pacientes se cuenta en meses. Segn el ti-
po celular predominante, se subdivide en carcinoma de clulas escamosas, de c-
lulas gigantes y de clulas fusiformes. Estos subtipos histolgicos no conllevan,
sin embargo, un significado pronstico. El carcinoma insular se discute a veces
junto con el carcinoma anaplsico, ya que se trata de una neoplasia con marcadas
caractersticas histolgicas (nidos de clulas pequeas y poligonales), cuyo com-
portamiento biolgico se encuentra a medio camino entre el carcinoma diferen-
ciado y el anaplsico.
El carcinoma anaplsico se presenta tpicamente en sujetos de 65-75 aos de

edad (hombre:mujer = 1:2) bajo cuatro formas distintas: 1) pacientes con antece-
dentes de un bocio multinodular que experimentan un aumen-
to brusco de su tamao; 2) pacientes con un carcinoma dife-
En el momento del renciado preexistente ya tratado que recidiva o evoluciona en
diagnstico los pacientes forma de carcinoma anaplsico; 3) pacientes sin patologa ti-
refieren invariablemente roidea previa con un tumor tiroideo de crecimiento rpido; y
la presencia de una tu- 4) pacientes con metstasis a distancia de carcinoma anaplsi-
moracin cervical de co. En cualquier caso, en el momento del diagnstico los pa-
cientes refieren invariablemente la presencia de una tumora-
cin cervical de crecimiento rpido con sntomas compresivos
crecimiento rpido
o infiltrativos (p. ej., parlisis recurrencial) asociados.

El carcinoma anaplsico tiene una consistencia casi ptrea, crece rpidamente
e infiltra estructuras vecinas ocupando toda la cara anterior del cuello, con ade-
nopatas cervicales en ms de las tres cuartas partes de los casos. Causa sntomas
compresivos, como disfagia y disnea con disfona, estridor y dolor. Metastatiza
precozmente (40-50% en el momento del diagnstico) tanto por va linftica co-
mo hemtica, a pulmn (80%), hueso y cerebro (15%), suprarrenales (33%) y ab-
domen (17%). Su letalidad no depende tanto de las metstasis a distancia como
de la invasin de las estructuras cervicales.
Por lo que al diagnstico se refiere, la TAC cervical suele
Solamente la PAAF o mostrar una masa informe en el rea de la celda tiroidea que
la biopsia a cielo abierto engloba las estructuras vecinas sin respetar los planos anat-
pueden catalogar el pro- micos (Figura 4.1). Solamente la PAAF o la biopsia a cielo
abierto pueden catalogar el proceso definitivamente. En oca-
siones es necesario obtener una biopsia incisional para dife-
ceso definitivamente
60
CARCINOMA ANAPLSICO DE TIROIDES, LINFOMA Y TIROIDITIS
Figura 4.1. Borramiento de planos anatmicos anteriores y compresin traqueal por carci-
noma anaplsico de tiroides.
renciarlo de otros tumores de crecimiento rpido, como linfomas o carcinomas

medulares poco diferenciados e, incluso, tiroiditis del tipo Riedel.
Estrategia teraputica y pronstico
En menos de la mitad de carcinomas anaplsicos se puede realizar una tiroi-

dectoma paliativa, por lo que en muchos casos el nico gesto teraputico posible
es una descompresin traqueal y/o una traqueotoma para evitar la asfixia del pa-
ciente.
La reseccin del tumor seguida de radioterapia local y quimioterapia pueden
prolongar la supervivencia, aunque no existe consenso sobre cul es el mejor pro-
tocolo. La radioterapia intensiva local hiperfraccionada y doxorrubicina pueden
conseguir hacer que algunos tumores inicialmente demasiado avanzados sean
operables.
El pronstico de estos pacientes es sombro, ya que el tratamiento del carci-
noma anaplsico es fundamentalmente paliativo. En series recientes , la super-
vivencia a los 6 meses fue del 30 y del 20% a los 2 aos. Los factores que se
encuentran relacionados con un mejor pronstico son la
afectacin unilateral, la ausencia de extensin extratiroidea,
un tamao < 5 cm, edad < 60 aos y el tratamiento combi-
El tratamiento del car-
nado de ciruga y radioterapia. Los factores de mal prons-

cinoma anaplsico es
tico son tamao > 5 cm, presencia de sntomas agudos, me-

fundamentalmente pa-
tstasis a distancia, ciruga no radical y leucocitosis.
liativo
61
LINFOMA TIROIDEO
La incidencia de linfoma tiroideo est aumentando, de modo que en la actuali-

dad llega casi al 5% de los tumores tiroideos y al 2% de todos los linfomas. La
inmunohistoqumica ha permitido diferenciar algunos linfomas de carcinomas
anaplsicos de clulas pequeas. Es frecuente (50%) su aso-
ciacin con la tiroiditis de Hashimoto, aunque la relacin en-
tre ambos procesos sigue siendo un tema de controversia. El
fomas tiroideos corres- tipo histolgico ms frecuente es el linfoma difuso de clulas
Dos tercios de los lin-
ponden fenotpicamente grandes. Dos tercios de los linfomas tiroideos corresponden

al tipo de linfocitos B fenotpicamente al tipo de linfocitos B grandes y el 75% tiene
grandes un grado intermedio o bajo de malignidad.
El linfoma tiroideo se presenta con mayor frecuencia en mujeres hacia los 60 o

ms aos de edad. La forma clnica ms habitual es un bocio de crecimiento r-
pido que provoca sntomas compresivos graves y en ocasiones hipotiroidismo. En
una serie reciente, el 50% de los linfomas tiroideos se present como una tumo-
racin tiroidea de crecimiento rpido con sntomas aerodigestivos altos, general-
mente en estadios IE o IIE. La TAC cervical muestra tpicamente una masa asi-
mtrica frecuentemente con degeneracin pseudoqustica debida a necrosis
tumoral (Figura 4.2).
Figura 4.2. TAC de un linfoma tiroideo.
62
Los datos de laboratorio suelen mostrar un ascenso de los anticuerpos antitiroi-

deos y antimicrosomales hasta en el 75% de los casos. Un nmero considerable
de los pacientes presenta hipotiroidismo subclnico (14%) o sintomtico (27%),
dada la coexistencia con tiroiditis de Hashimoto. La ecografa y la gammagrafa
tampoco son diagnsticas. La PAAF muestra abundante infiltracin linfocitaria
monomorfa y puede ser muy sugestiva de linfoma, especialmente si se realizan
estudios de inmunohistoqumica y de biologa molecular con miras a identificar
una poblacin monoclonal de linfocitos B. Sin embargo, se ha llegado a reco-
mendar la biopsia a cielo abierto sistemtica antes de iniciar el tratamiento para
establecer un diagnstico de certeza y descartar confusiones con tiroiditis o car-
cinomas anaplsicos.
Estrategia teraputica
El tratamiento quirrgico est excepcionalmente indicado si los pacientes son

vistos inicialmente con sntomas locales graves debido a lo avanzado de la en-
fermedad o para aliviar sntomas compresivos cuando fracasa
el tratamiento mdico. La tiroidectoma no tiene una indica-
cin de principio en el tratamiento del linfoma tiroideo, ya
La tiroidectoma no
que la radioterapia es tan eficaz como la ciruga en el control
tiene una indicacin de
local de la enfermedad. En presencia de disfagia y/o disnea se
preferir la traqueotoma y la administracin de nutricin en-
principio en el trata-
teral hasta disponer de un diagnstico histolgico.

miento del linfoma tiroi-
La imposibilidad de predecir si ha habido diseminacin a

deo
distancia en el momento del diagnstico, hace necesaria la administracin de qui-

mioterapia sistmica para reducir las recidivas a distancia y mejorar el control lo-
cal. El tratamiento con radioterapia asociado a 6 sesiones de quimioterapia si-
guiendo la combinacin CHOP (ciclofosfamida, adriamic ina, vincristina,
prednisolona), o bien regmenes que incluyan doxorrubicina ha producido super-
vivencias cercanas al 100% a los 8 aos, independientemente del tipo histolgi-
co. Los factores de mejor pronstico en estos pacientes son la edad menor de
60 aos y la radicalidad del control local del tumor.
TIROIDITIS
Las dos variantes de tiroiditis que ms interesa conocer al cirujano endocrino

son la tiroiditis de Hashimoto y la de Riedel. En ambos casos se trata de tiroidi-
tis autoinmunes que pueden cursar con tumoracin cervical difuso o nodular y,
eventualmente, con sntomas compresivos. Ambas cursan con infiltracin linfo-
ctica del tiroides y, con el tiempo, evolucionan hacia la fibrosis de la glndula y
el hipotiroidismo.
63
Tiroiditis de Hashimoto
La tiroiditis autoinmune, o tiroiditis de Hashimoto, descrita por el cirujano ja-

pons del mismo nombre, es la ms frecuente de las afecciones inflamatorias del
tiroides y la primera causa de hipotiroidismo no quirrgico. Puede asociarse a
otros fenmenos de autoinmunidad, como enfermedad de
Addison o vitligo. Se debe a una agresin inmune e infla-
La tiroiditis autoinmu- matoria crnica de la glndula y, en ocasiones, cursa con bo-
ne es la primera causa de cio difuso grande o bien con ndulos tiroideos. En el 90% de
hipotiroidismo no qui- los casos afecta a mujeres entre los 40 y 60 aos. Tradicio-
nalmente se acepta que evoluciona en dos fases. Inicialmente
cursa con bocio blando difuso, dolor local e hipertiroidismo
rrgico
(hashitoxicosis) y posteriormente evoluciona hacia la fibrosis

de la glndula de tipo focal o difuso con hipotiroidismo. El cirujano puede ver
de novo a estos pacientes o, ms frecuentemente, al serles remitidos por el en-
docrinlogo por sntomas locales. En cualquier caso, siempre debe solicitar los
anticuerpos antitiroideos (fundamentalmente anti-TPO) como parte integral del
protocolo preoperatorio en casos de ndulos tiroideos o bocios no nodulares, ya
que en ocasiones podr diagnosticar una tiroiditis de Hashimoto no candidata a
tratamiento quirrgico. Los bocios por tiroiditis autoinmunes son firmes, lisos o
micronodulares, se amoldan ntimamente a los repliegues de la celda tiroidea y
rodean la trquea en herradura. A diferencia de los bocios multinodulares son de
consistencia slida, hipervascularizados en ocasiones, y presentan mayores difi-
cultades tcnicas.
Tiroiditis de Riedel
La tiroiditis de Riedel es mucho menos frecuente que la de Hashimoto. Se ha

cifrado su prevalencia en torno a los 5 casos por 1.000 tiroidectomas. Es ms fre-
cuente en mujeres (3:1) y la edad media al inicio del proceso es de 51 aos. Se
incluye actualmente entre los sndromes de fibrosis sistmica que pueden asimis-
mo afectar al mediastino, mesenterio, meninges y retroperitoneo. Suele presen-
tarse como una masa tiroidea de crecimiento rpido, de consistencia dura o p-
trea, con afectacin de estructuras profundas por fibrosis y englobamiento de la
musculatura del cuello, vena yugular interna y nervio recurrente. Incluso las gln-
dulas paratiroides pueden ser destruidas por la fibrosis con aparicin de un hipo-
paratiroidismo espontneo. La TAC cervical muestra una infiltracin cervical di-
fusa con atrapamiento vascular. El diagnstico mediante PAAF es difcil porque
las muestras son poco celulares y a menudo aparece un infiltrado linfocitario de
origen e interpretacin inciertos. Los anticuerpos antiperoxi-
La tiroiditis de Riedel dasa suelen ser positivos. El diagnstico mediante biopsia a
suele presentarse como cielo abierto, seguida de un tratamiento con corticoides y/o ta-
una masa tiroidea de moxifeno, constituye el manejo idneo. La tiroidectoma, ms
o menos ampliada, est indicada cuando los sntomas com-
presivos ponen en peligro la vida del paciente. Sin embargo,
crecimiento rpido
64
el diagnstico previo de tiroiditis benigna es muy til para evitar resecciones

drsticas que originen secuelas permanentes.
Tiroiditis por amiodarona
La amiodarona puede ser causa de disfuncin tiroidea y, en particular, de hi-

pertiroidismo, una complicacin grave en pacientes que reciben este tratamiento
por una cardiopata de base. Los mecanismos involucrados en el desarrollo de hi-
pertiroidismo parecen ser de dos tipos:
El tipo I es semejante a la enfermedad de Graves, en sentido que cursa con
una captacin normal o alta de yodo en la gammagrafa, responde a los anti-
tiroideos y eventualmente a la ablacin con 131I.
En tipo II se comporta como una tiroiditis qumica, es el ms frecuente y
tambin el ms difcil de tratar. La gammagrafa tiroidea es til para distin-
guir entre ambos tipos.
El tratamiento incluye la supresin de la amiodarona y esteroides a dosis altas.
La tiroidectoma se ha propuesto para los casos graves de uno u otro tipo, ya que
elimina la contraindicacin de tratamiento con amiodarona, mejora rpidamente
el hipertiroidismo y evita la toxicidad de los esteroides.
DIAGNSTICO DIFERENCIAL DE UNA TUMORACIN

TIROIDEA DE CRECIMIENTO RPIDO
Existen pocas situaciones en ciruga endocrina en las que la premura y la cer-

teza diagnstica sean tan relevantes como en el caso de las tumoraciones tiroideas
de crecimiento rpido. Definimos este tipo de tumoraciones como aquellas que se
hacen sintomticas en menos de un mes y que se presentan con dolor o molestia
cervical, sntomas compresivos graves o signos clnicos de infiltracin de estruc-
turas cervicales profundas, como, por ejemplo, trombosis yugular, estridor, sn-
drome de Horner o parlisis recurrencial. El cirujano debe
evitar por todos los medios realizar una tiroidectoma amplia-
da sin diagnstico histolgico de certeza, ya que puede oca-
sionar secuelas permanentes injustificadas. Tradicionalmente,
El cirujano debe evitar
la preocupacin fundamental del clnico frente a estos casos

por todos los medios rea-
ha sido descartar la presencia de un carcinoma anaplsico, pe-

lizar una tiroidectoma
ro otros procesos, tales como el linfoma, la tiroiditis de Riedel

ampliada sin diagnstico
o el sarcoma sinovial parafarngeo, pueden presentarse de for-

histolgico de certeza
ma muy parecida. Este ltimo no debe nunca descartarse ante una tumoracin
cervical de crecimiento rpido, especialmente si la PAAF muestra clulas fusi-
formes del tipo de los fibroblastos. El sarcoma sinovial predomina en hombres j-
venes y radiolgicamente se muestra como una tumoracin dorsolateral del cue-
llo con calcificaciones y preservacin del lbulo tiroideo homolateral. Sin
embargo, puede presentar problemas diagnsticos considerables en tumoraciones
de gran tamao y cuando aparecen sntomas de sangrado agudo.
65
Llegar pronto al diagnstico correcto de una tumoracin tiroidea de crecimien-

to rpido es de vital importancia para instaurar el tratamiento adecuado, ya que
este difiere mucho entre los procesos mencionados. En ocasiones se deber recu-
rrir a la traqueotoma de urgencia y a la intubacin nasoentrica para la adminis-
tracin de alimentacin enteral. La TAC cervical no es muy til en el diagnsti-
co diferencial, pues, en cualquier caso, muestra una gran tumoracin cervical mal
delimitada, a menudo con infiltracin de rganos vecinos y con necrosis intratu-
moral debida a la rapidez de crecimiento. Aunque la PAAF debe realizarse siem-
pre, a menudo resulta insuficiente para establecer un diagnstico de certeza sobre
el que se basar posteriormente una ciruga agresiva y/o un tratamiento con qui-
mio- y radioterapia. En estos casos, el cirujano no debe dudar en practicar lo an-
tes posible una biopsia tiroidea a cielo abierto con el objetivo de obtener una
muestra de tejido suficiente para un diagnstico histopatolgico definitivo.
La biopsia tiroidea no debe considerarse un gesto trivial. Se har siempre bajo
anestesia general y por va lateral, a menos que deba practicarse una traqueoto-
ma urgente, en cuyo caso se optar por un acceso medio. En estos casos el ges-
to quirrgico de eleccin es el abordaje transtumoral de la trquea mediante bis-
tur armnico.
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66
CAPTULO 5
Hipertiroidismo
P. Moreno Llorente
Definicin
Enfermedad de Graves-Basedow
Definicin
Etiopatogenia
Manifestaciones clnicas
Diagnstico
Tratamiento
Adenoma txico
Prevalencia y clnica
Diagnstico y tratamiento
Bocio multinodular txico
67
L
DEFINICIN
a tirotoxicosis es el sndrome clnico que resulta de la exposicin tisular a
un exceso de hormonas tiroideas: tiroxina (T4) y triyodotironina (T3). Es ori-
ginado por varios mecanismos (Tabla 5.1):
Exceso de produccin y secrecin hormonal por el tiroides.
Vertido excesivo de hormonas preformadas del tiroides al torrente sangu-
neo.
Presencia de niveles elevados de hormonas tiroideas de origen extratiroideo.
La enfermedad de Graves-Basedow es la causa ms frecuente de hipertiroidis-
mo (> 80%), el bocio multinodular txico o enfermedad de Plummer es respon-
sable del 10-30% de los casos de hipertiroidismo, y el adenoma txico alrededor
del 2-10%.
TABLA 5.1
CAUSAS DE TIROTOXICOSIS EN FUNCIN DEL MECANISMO ETIOLGICO
Mecanismo Causa
Hiperfuncin tiroidea. Graves-Basedow.
Bocio txico multinodular.
Adenoma txico.
Tumores productores de TSH.
Tumor trofoblstico.
.
Secrecin de hormona Tiroiditis subaguda.
preformada. Tiroiditis crnica.
Hormona extratiroidea. Tiroiditis facticia.
Struma ovarii.
Metstasis de carcinoma folicular funcionante.
ENFERMEDAD DE GRAVES-BASEDOW
Se caracteriza por la trada sintomtica constituida por hipertiroidismo, bocio

difuso y oftalmopata.
Definicin
Su prevalencia vara en funcin de las poblaciones estudiadas. Es mayor en aque-

llas zonas con ms ingesta de yodo. En EE. UU., donde constituye la enfermedad
autoinmune ms prevalente, se ha calculado que afecta al 0,4% de la poblacin. La
incidencia anual en mujeres, en un periodo de 20 aos de seguimiento, es alrededor
de un 0,5, con una frecuencia mayor en la tercera y cuarta dcadas de la vida.
68
HIPERTIROIDISMO
Afecta con ms frecuencia a mujeres, con una proporcin 7:1 en zonas no boci-
genas, mientras que en zonas de bocio no endmico, la relacin es de 3:1 a partir
de los 45 aos; antes de los 8 aos afecta por igual a ambos sexos.
Etiopatogenia
La enfermedad de Graves-Basedow se debe a la estimulacin del tiroides por

autoanticuerpos que activan el receptor de tirotropina (TSI). Tambin suelen es-
tar presentes en la circulacin anticuerpos antitiroglobulina (TG) y antimicroso-
males (TPO). La existencia de linfocitos T y B activados en el seno de la gln-
dula parece jugar un papel determinante en este proceso autoinmune y en el
desarrollo de la hiperplasia tiroidea y de los ganglios peritiroideos.
El hipertiroidismo se caracteriza por fases cclicas de exacerbacin y remisin,

de duracin y presentacin imprevistas. La intensidad de los sntomas depende
del tiempo de evolucin, edad y gravedad de la tirotoxicosis.
Las manifestaciones clnicas de la enfermedad de Graves pueden dividirse en
generales de la tirotoxicosis (Tabla 5.2) y especficas de la enfermedad de Graves,
como bocio difuso, oftalmopata, dermopata, hiperplasia linfoide y acropaquia.
De todos los sntomas de hipertiroidismo, el ms especfico es la intolerancia al
calor. Entre los signos clnicos destacan por su frecuencia: aumento uniforme del
TABLA 5.2
SNTOMAS Y SIGNOS ASOCIADOS A TIROTOXICOSIS
Sntomas Signos
Nerviosismo, irritabilidad (99%). Taquicardia sinusal.
Hiperhidrosis (91%). Fibrilacin auricular.
Intolerancia al calor (89%). Insuficiencia cardiaca congestiva (ICC).
Palpitaciones. Hipertensin arterial (HTA).
Prdida de peso (85%). Temblor.
Fatiga. Hipercinesia.
Disnea. Hiperreflexia.
Debilidad. Piel hmeda y caliente.
Hiperactividad, insomnio. Eritema palmar.
Prdida de peso. Onicolisis.
Polifagia, sed, poliuria. Cada del cabello.
Diarrea. Debilidad muscular.
Prurito. Psicosis.
Oligoamenorrea. Anemia.
Disminucin de la libido. Leucocitosis.
69
tamao de la glndula (97%), oftalmopata (60%), taquicardia en reposo (90%),

temblor (70%) y retraccin palpebral (38%).
En pacientes mayores no es raro encontrar el cuadro denominado hipertiroidis-
mo aptico, caracterizado por la poca relevancia de sntomas de hiperfuncin, pe-
ro en los que son ms evidentes la insuficiencia cardiaca, fibrilacin auricular, de-
bilidad muscular, somnolencia, letargia y depresin.
La oftalmopata se manifiesta bajo dos tipos:
Oftalmopata no infiltrativa o palpebrorretrctil: es ms frecuente en el se-
xo femenino, afecta simtricamente a ambos ojos y evoluciona paralelamen-
te al hipertiroidismo. Es el resultado de una hiperactividad simptica.
Oftalmopata infiltrativa: ocurre en aproximadamente el 40% de los pacientes,
afecta igualmente a ambos sexos y suele cursar de forma asimtrica. Est pro-
ducida por el depsito de mucopolisacridos y por la infiltracin
linfocitaria de la rbita y de la musculatura extraocular. Cursa
Est producida por el con proptosis, oftalmoplejia y signos de oculopata congestiva
depsito de mucopolisac- (quemosis, conjuntivitis, edema periorbitario, ulceraciones cor-
ridos y por la infiltracin neales y neuritis ptica). Su evolucin no sigue el curso del de
la tirotoxicosis, puede preceder a su aparicin, puede ocurrir in-
cluso sin alteracin evidente de la funcin tiroidea, y es, hasta
linfocitaria de la rbita
cierto punto, independiente del tratamiento.

Otras manifestaciones menos frecuentes de la enfermedad de Graves-Basedow
son la aparicin de mixedema pretibial y la acropaquia tiroidea.
La enfermedad de Graves puede asociarse a otras patologas de origen autoinmu-
ne, como el vitligo, insuficiencia adrenal primaria (Addison) y diabetes mellitus.
La historia natural de la enfermedad est alterada por el tratamiento definitivo.
En aproximadamente un 25% de los casos, generalmente las formas leves, el pro-
ceso se autolimita al ao o no recidiva tras un periodo prolongado de tratamien-
to con antitiroideos (6-18 meses), con el que posteriormente los pacientes quedan
eutiroideos. En el resto de pacientes, la enfermedad recidiva tras la retirada del
tratamiento mdico.
Diagnstico
El diagnstico clnico de hipertiroidismo se basa en un alto ndice de sospecha

a partir de los sntomas sistmicos (Tabla 5.2). La confirmacin viene dada por la
presencia de niveles elevados de T4 libre y supresin de la TSH. Ocasionalmente,
si la TSH est suprimida y la T4 libre es normal, necesitaremos el valor de T3. La
determinacin de los anticuerpos antirreceptores de la TSH (TSI) es til en el
diagnstico diferencial con otras formas de hipertiroidismo,
La determinacin de como criterio de remisin, para el diagnstico de oftalmopa-
los anticuerpos antirre- ta de Graves y en el diagnstico y control evolutivo del hi-
ceptor de la TSH (TSI) pertiroidismo neonatal.
La curva de captacin de yodo radiactivo y la gammagrafa
diferencial con otras for- tiroidea nos ayudarn en el diagnstico diferencial entre la en-
es til en el diagnstico
fermedad de Graves y la tirotoxicosis asociada a tiroiditis de

Hashimoto.
mas de hipertiroidismo
70
HIPERTIROIDISMO
Tratamiento
El tratamiento ideal de la enfermedad de Graves debera cumplir los siguientes

objetivos: a) consecucin rpida y mantenida del eutiroidismo; b) mnima mor-
bimortalidad; y c) una buena relacin coste/eficacia.
La Tabla 5.3 resume las principales caractersticas de los distintos tipos de tra-
tamiento para la enfermedad de Graves.
Frmacos antitiroideos (metimazol, carbimazol y propiltiouracilo)

Las tionamidas son los frmacos con ms utilidad clnica. Todos inhiben la forma-
cin de hormonas tiroideas; el propiltiouracilo, adems, inhibe la desyodinacin pe-
rifrica de T4 a T3, motivo por el cual puede ser til en el control de hipertiroidismos
severos o crisis tirotxicas. Es, adems, el frmaco indicado en mujeres embarazadas.
El efecto de estos frmacos se manifiesta cuando se agota la hormona prefor-
mada y los niveles de hormonas circulantes empiezan a disminuir. Sin embargo,
cuando la ingesta de yodo o el contenido de yodo intratiroideo son elevados, su
efectividad disminuye, condicionando as resistencia al tratamiento.
La eleccin del antitiroideo est determinada por motivos locales; as, el pro-
piltiouracilo es el frmaco de eleccin en Estados Unidos, el carbimazol en Reino
Unido y el metimazol (Tirodril) en Europa (concretamente en Espaa) y Asia.
Un 30% de los pacientes tratados con antitiroideos permanece eutiroideo a los
10 aos de suspender el tratamiento, mientras que la remisin espontnea en pacien-
tes no tratados es inferior. Los signos favorablesde una remisin duradera son la dis-
minucin del tamao del bocio, la normalizacinde la funcintiroidea(T3, T4 y TSH)
y la reduccin o desaparicin de la TSI. Los pacientes jvenes o aquellos con bocio
de gran tamao, oftalmopata o niveles elevados de TSI, tienen menos probabilida-
des de conseguir remisiones permanentes. Si se produce una recidiva del hipertiroi-
dismo no es probable que un segundo tratamiento con antitiroideos sea efectivo.
Las ventajas del tratamiento mdico son fundamentalmente que es un trata-
miento econmico y no destructivo. Como inconvenientes estn el bajo ndice de
curaciones (30-40%), el largo intervalo hasta conseguir el eutiroidismo (3-6 se-
manas), la duracin del tratamiento de al menos 12 meses y los efectos indesea-
bles (1-5%); de estos efectos el ms grave es la agranulocitosis, con una inciden-
cia de 0,3%; tambin pueden producirse, aunque ms raramente, necrosis
heptica aguda o hepatitis colestsica.
El tratamiento con antitiroideos es el tratamiento de elec-
cin inicial en pacientes jvenes, en muchos adultos a partir
de los 40 aos y durante el embarazo. Tambin puede utili-
El tratamiento con an-
zarse en la fase de preparacin quirrgica, antes y despus del

titiroideos es el trata-
tratamiento con radioyodo, en la crisis tirotxica y en caso de

miento de eleccin ini-
recidiva despus de otra teraputicas.

cial en pacientes jvenes
La asociacin de betabloqueantes durante las dos primeras semanas del trata-

miento es efectiva para el rpido control de los sntomas. Tambin complemen-
tan el tratamiento con radioyodo o en situaciones de hipertiroidismo leve en los
que se puede prescindir de los antitiroideos.
71
TABLA 5.3
CARACTERSTICAS DE LAS DISTINTAS OPCIONES TERAPUTICAS
Antitiroideos (AT) Radioyodo Ciruga

Curacin 40-60% > 70% >90%
Indicacin Pacientes jvenes. > 40 aos. Bocio grande.
Eutiroidismo previo al > 20 aos y recidiva tras AT. Resistencia AT.
tratamiento definitivo. Ausencia de bocio. Efectos secundarios AT.
Recidiva postoperatoria. Reincorporacin laboral
rpida.
Inaccesibilidad a cen-
tros mdicos.
Cncer asociado.
Oftalmopata grave.
Embarazo:
Mal control .
Efectos secundarios AT.
Efectos Menores: Hipotiroidismo. Hipotiroidismo.
secundarios Rash, urticaria, artralgia Empeora oftalmopata Hipoparatiroidismo.
Anorexia, nuseas. transitoriamente. Parlisis recurrencial.
Alteraciones del gusto. Tiroiditis rdica. Hemorragia.
Alteraciones del olfato. Hipoparatiroidismo.
Mayores:
Agranulocitosis.
Trombopenia.
Colostasis.
Necrosis heptica aguda.
Sndrome lupus-like.
Coste +/- ++/- +++
Ventajas Econmico. Econmico. Control rpido sntomas.
No destructivo. Simple. Curacin (98%).
Buen coste/eficacia. Posible eutiroidismo.
Pocos efectos secundarios.
Desventajas Toxicidad en tratamientos Seguimiento prolongado. Morbilidad.
largos. Dosis mltiples.
Radioyodo (I311)
Se basa en la destruccin selectiva de las clulas parenquimatosas del tiroides

por las partculas beta del istopo.
Generalmente, los niveles de T4 empiezan a disminuir a partir de la segunda o
tercera semana alcanzndose el eutiroidismo a partir del segundo o tercer mes;
hasta entonces, se pueden utilizar temporalmente betabloqueantes, antitiroideos o
yoduro potsico para el control de los sntomas. En los pacientes tratados se pro-
72
HIPERTIROIDISMO
duce un aumento transitorio en el ttulo de anticuerpos (antitiroglobulina o anti-

TPO) y de TSI; aunque no est demostrado estadsticamente, parece que este fe-
nmeno explicara la exacerbacin de la oftalmopata infiltrativa que se produce
despus del tratamiento con radioyodo.
Las ventajas del tratamiento son su simplicidad y bajo coste. Su principal in-
conveniente es el hipotiroidismo, que ms que una complicacin, es una conse-
cuencia. La incidencia de hipotiroidismo en el primer ao es del 10%, con una in-
cidencia acumulada anual del 3%. A largo plazo, es del 50-100%, lo que obliga a
un seguimiento indefinido de la funcin tiroidea.
En cuanto al potencial cancergeno, diversos estudios han demostrado que las
personas tratadas y su descendencia no tienen ms riesgo de desarrollar cncer ti-
roideo, leucemia, ni alteraciones en la lnea germinal. La baja potencialidad can-
cergena ha adelantado la edad de su aplicacin incluso hasta la adolescencia.
Las dosis calculadas, adems de ser costosas, no han demostrado obtener una
menor tasa de hipotiroidismo ni de hipertiroidismo recurrente. Por este motivo,
se recomiendan dosis fijas de 5 a 15 mCi en funcin del tamao del tiroides.
El tratamiento con radioyodo est indicado en los pacientes mayores de 40 aos
y en mayores de 20 con recidiva despus del tratamiento farmacolgico. Tambin
est indicado en caso de intolerancia a antitiroideos o recidiva postiroidectoma.
La facilidad y comodidad de la tcnica, la ausencia de efectos secundarios im-
portantes y la baja relacin coste/beneficio, han hecho que sea el tratamiento de
eleccin para los grupos americanos.
Est contraindicado durante el embarazo y lactancia. Aunque no parece haber-
se demostrado riesgo teratognico, se aconseja diferir la concepcin hasta 4 me-
ses despus de acabar el tratamiento.
Puede inducir o empeorar transitoriamente la oftalmopata, especialmente en
fumadores, pudiendo prevenirse este efecto con corticoides.
La ciruga ha ido perdiendo relevancia como tratamiento de

primera eleccin en favor de los antitiroideos y del radioyodo.
La ciruga ha ido per-
As, en EE. UU. y en la mayora de los grupos europeos, la ti-

diendo relevancia como
roidectoma se indica cuando los tratamientos anteriores fra-

tratamiento de primera
casan o estn contraindicados. Sin embargo, en Japn la ma-

eleccin en favor de los
yora de los pacientes se trata quirrgicamente debido a la

antitiroideos y del radio-
baja morbilidad y a los buenos resultados conseguidos a largo

yodo
plazo, que estn influenciados por la alta tasa de yodo ingerido con respecto a
Europa y Estados Unidos (de 5 a 20 veces ms).
El tratamiento quirrgico ofrece las siguientes ventajas:
Es el tratamiento que antes controla la enfermedad.
Consigue un alto ndice de curacin (hasta un 98%).
Es el tratamiento que obtiene mayor ndice de eutiroidismo.
El hipotiroidismo postquirrgico es ligero, no evolutivo y fcilmente contro-
lable, a diferencia del secundario al radioyodo que, frecuentemente, es seve-
73
ro y evolutivo, ya que las clulas tratadas con yodo estn daadas, a diferen-
cia de las remanentes tras la ciruga, que estn intactas.
Los inconvenientes del tratamiento quirrgico son el coste econmico (es el
procedimiento ms caro) y el riesgo de complicaciones, de las cuales las ms im-
portantes son: la hemorragia (0-1,3%), el hipoparatiroidismo transitorio (3-25%)
o permanente (0-3%), la lesin del nervio recurrente (0-4,5%) y la lesin del ner-
vio larngeo superior.
Inevitablemente, la morbilidad asociada a la ciruga est en relacin inversa-
mente proporcional a la experiencia del cirujano, hasta el punto de que algunos
endocrinlogos consideran el hecho de que el cirujano sea experto en ciruga ti-
roidea como una indicacin ms para realizar el tratamiento quirrgico.
En nuestro medio, la indicacin de ciruga como tratamiento inicial es infre-
cuente. De acuerdo con un estudio realizado por la Asociacin
Europea del Tiroides slo un 7,3% de los pacientes fue selec-
La indicacin princi- cionado para el tratamiento quirrgico, en el cual la indicacin
pal es la presencia de bo- principal es la presencia de bocio de gran tamao. Esta cifra
llegaba al 10% cuando se aadan los pacientes con recidiva
de la enfermedad por fracaso de los antitiroideos.
cio de gran tamao
El tratamiento quirrgico est indicado en las siguientes situaciones:

Bocio grande y de consistencia dura.
Fracaso del tratamiento mdico (incumplimiento del tratamiento, resistencia
o efectos secundarios de los antitiroideos).
Decisin del paciente (necesidad de reincorporacin rpida a vida laboral, re-
chazo de otros tratamientos).
Falta de acceso a centros mdicos.
Sospecha de cncer.
Oftalmopata grave.
Embarazo y mal control o efectos secundarios con antitiroideos.
PREPARACIN PARA LA CIRUGA
En condiciones normales, el paciente debe llegar al quirfano eutiroideo, por lo

que debe tratarse con antitiroideos hasta el da antes de la ciruga; ocasionalmen-
te puede ser necesaria la utilizacin de betabloqueantes (propanolol) para el me-
jor control de los sntomas.
Es aconsejable la administracin de solucin de Lugol (solucin saturada de
yoduro potsico, 8 gotas/8 h) durante 7-10 das antes del procedimiento quirrgi-
co, ya que disminuye la vascularizacin y aumenta la consistencia de la glndu-
la. Sin embargo, un nico estudio aleatorizado realizado en este sentido no ha de-
mostrado las ventajas de la utilizacin del Lugol.
PROCEDIMIENTO QUIRRGICO
Actualmente, se considera que la tcnica estndar es la tiroidectoma subtotal

bilateral con istmectoma, con un remanente de entre 4 y 7 gramos.
74
HIPERTIROIDISMO
Otras tcnicas propuestas son:

Tiroidectoma total de un lado y subtotal del otro (tcnica de Hartley-
Dunhill).
Tiroidectoma total.
RESULTADOS DEL TRATAMIENTO QUIRRGICO
En unidades de referencia, el tratamiento quirrgico logra tasas de curacin de

hasta el 98% con una morbilidad mnima.
La incidencia de hipotiroidismo postoperatorio tras resecciones subtotales es
muy variable, oscilando entre el 10 y el 50%. Los resultados de las distintas se-
ries dependen de que la definicin de eutiroidismo incluya o no a los pacientes
con hipotiroidismo subclnico (T3, T4 normales y TSH elevada). As, en la serie
japonesa de Harada las cifras de eutiroidismo pasan del 50 al 81% cuando se in-
cluyen los pacientes con hipotiroidismo subclnico.
Muchos pacientes con hipotiroidismoinicial normalizansu funcin durante el pri-
mer ao de seguimiento. En un pequeo porcentaje de pacientes, 0,7%/ao, se pro-
duce un hipotiroidismo evolutivo, que refleja la historia natural de la enfermedad.
Se han implicado varios factores como condicionantes de la funcin tiroidea en
el postoperatorio. De todos ellos, el tamao del remanente es el factor ms impor-
tante y el nico sobre el cual puede actuar el cirujano directamente. Existe contro-
versia sobre el tamao adecuado del remanente tiroideo y sobre si este debe estar
en funcin del grado de hipertiroidismo. Los pacientes con re-
manentes pequeos (< 4 g) tienen una mayor tasa de hipotiroi-
dismo ( 50%) mientras que con remanentes superiores a 8 g,
Con remanentes supe-
si bien disminuye el riesgo de hipotiroidismo, la persistencia o
riores a 8 g la persistencia
recurrencia de la enfermedad aumenta de forma inaceptable
o recurrencia de la enfer-
(15%) (Tabla 5.4). Actualmente, parece que el acuerdo general
es dejar entre 4 y 8 gramos de remanente. La tcnica de Hartley-
medad aumenta de forma
Dunhill (tiroidectoma total de un lado y subtotal del otro de-

inaceptable (15%)
jando un remanente de 4-5 g) ofrece la ventaja terica de que, en caso de recurren-

cia, el riesgo de complicaciones es menor al actuar slo sobre un lado. Estudios
realizados comparando esta tcnica con la tiroidectoma subtotal bilateral no apre-
cian diferencias en la morbilidad ni en el ndice de recidiva.
La tiroidectoma total evita la recurrencia y el seguimiento posterior a largo pla-
zo ya que cursa inevitablemente con hipotiroidismo postoperatorio. Para algunos
autores, la tiroidectoma total slo estara justificada en pacientes con enferme-
dad grave y bocio de gran tamao con el objetivo de evitar la recidiva.
La tiroidectoma total tambin estara indicada en pacientes con Graves y cn-
cer coexistente y en aquellos que rechazaran el radioyodo en caso de recidiva.
La presencia de oftalmopata grave ha sido hasta ahora una indicacin ms pa-
ra realizar la tiroidectoma total. Sin embargo, el nico estudio prospectivo y ran-
domizado publicado, que compara la tiroidectoma subtotal bilateral con la tiroi-
dectoma total, ha demostrado que la mejora de la oftalmopata en el
postoperatorio no se relaciona con la extensin de la tiroidectoma.
75
TABLA 5.4
FUNCIN TIROIDEA POSTOPERATORIA Y PESO DEL REMANENTE TIROIDEO
Autor (ao) Remanente (g) Recidiva (%) Hipotiroidismo (%)

Beahrs (1968) 4 3,3 42,8
Olsen (1970) 2-4 7 26
Michie (1972) <6 1,5 51
Sawyers (1972) 5 4 43
Perzik (1976) 0 0 100
Farnell (1981) 2-4 1 75
Melliere (1990) 3-5 3 27
Gough (1974) 10-16 4,3 9,7
Griffiths (1974) 8-16 4 11
Makiuchi (1981) > 10 9,6 2,3
Liechty (1981) 10 4,3 8,7
Bradley (1983) 10 6 2
Harada (1984) 6-8 3,2 7,1
Kumal (1991) 6-7 6 46,3
Mori (1992) 5-10 6,8 25
La ingesta de yodo es asimismo un factor que influencia la funcin tiroidea

postoperatoria. As, en Japn, donde la ingesta diaria de yodo es de 5 a 20 veces
la europea o americana, la incidencia de hipotiroidismo es muy baja y explica que
las cifras de eutiroidismo sean muy altas con remanentes muy pequeos.
El grado de infiltracin linfocitaria del tejido tiroideo y ttulos elevados de TSI
tambin se han asociado con mayores ndices de hipotiroidismo postoperatorio.
ADENOMA TXICO
El adenoma txico del tiroides es un ndulo tiroideo con funcionamiento aut-

nomo que produce cantidades suprafisiolgicas de hormona tiroidea y supresin
de la TSH. En casos de larga evolucin, el tejido tiroideo adyacente con frecuen-
cia est atrfico.
Prevalencia y clnica
Aproximadamente 1 de cada 15 ndulos solitariosse asocian con hipertiroidismo.

El adenoma txico es ms frecuente en Europa que en EE. UU. y en el sexo feme-
nino con una proporcin 5:1. Los ndulos autnomos funcio-
nantes pueden mantener su tamao, crecer o hacerse txicos de
forma gradual. La evolucin a la toxicidad parece estar en rela-
Aproximadamente 1 de
cin con el tamao ms que con la edad. El volumen crtico a
cada 15 ndulos solitarios
partir del cual se desarrolla hipertiroidismoestara alrededor de
se asocian con hipertiroi-
los 16 ml.
dismo
76
HIPERTIROIDISMO
Los pacientes con adenoma txico son ms mayores que los afectos por la en-
fermedad de Graves; habitualmente consultan por la aparicin de una tumoracin
cervical, generalmente de 3 cm de dimetro o ms, que rara vez producen snto-
mas compresivos excepto una ligera molestia con la deglucin. En caso de pre-
sentar tirotoxicosis, los sntomas no difieren de los producidos por otras causas
pero no estn asociados a oftalmopata, mixedema ni acropaquia.
Diagnstico y tratamiento
La presencia de un ndulo nico, txico o caliente en la gammagrafa con tecne-

cio (99Tc) o yodo (129I) es til para confirmar el diagnstico clnico y de laboratorio.
Dado que la presencia de cncer en un ndulo txico o caliente es muy infre-
cuente, no est indicada de rutina la puncin con aguja fina.
Para el tratamiento definitivo del ndulo txico se han propuesto: la tiroidecto-
ma, el radioyodo y, ms recientemente, la esclerosis con etanol. Los antitiroideos
no estn indicados como tratamiento definitivo porque los sntomas de tirotoxi-
cosis reaparecern inevitablemente al suspender la medicacin.
La tiroidectoma (generalmente hemitiroidectoma) es el
tratamiento de eleccin ya que elimina tanto el ndulo que
de no ser resecado seguir un curso progresivo como el hi-
La tiroidectoma (gene-
pertiroidismo. El radioyodo obtiene asimismo buenos resulta-

ralmente hemitiroidecto-
dos con una mnima tasa de hipotiroidismo definitivo, sin em-

ma) es el tratamiento de
bargo su relacin coste/beneficio es peor que para la ciruga.

eleccin ya que elimina
La esclerosis con etanol es una tcnica relativamente nueva,

tanto el ndulo como el
segura y barata. Hasta el momento no se ha realizado ningn

hipertiroidismo
estudio que compare esta tcnica con la ciruga y el radioyodo, por lo que ac-
tualmente se indica en aquellos pacientes ancianos, con elevada morbilidad aso-
ciada. Los mejores resultados se obtienen en ndulos de pequeo tamao.
BOCIO MULTINODULAR TXICO
La historia natural del bocio multinodular es variable y dif-

cil de predecir. La tirotoxicosis se produce aproximadamente
La tirotoxicosis se pro-
en un 10% de los bocios de larga evolucin cuando uno o va-
duce aproximadamente
rios ndulos se convierten en focos con funcin autnoma.
en un 10% de los bocios
El bocio multinodular txico se da fundamentalmente en
de larga evolucin
mujeres con una edad superior a 60 aos. Clnicamente, pue-
de presentarse como forma larvada con hipertiroidismo subclnico (TSH baja y
T3, T4 libres normales) o como tirotoxicosis franca. Su aparicin puede desenca-
denarse a partir de situaciones en las que se produce un aumento de la ingesta de
yodo, estudios con contrastes yodados o tras un tratamiento del bocio multinodu-
lar con hormona tiroidea. Al igual que el adenoma txico, no se producen las ma-
nifestaciones propias de la enfermedad Graves pero, dada la edad media de estos
pacientes, las alteraciones cardiacas, como la insuficiencia cardiaca o fibrilacin
auricular, son especialmente relevantes.
77
En series importantes, la asociacin incidental con cncer es muy baja, alrede-

dor del 3%, y la PAAF no est indicada en pacientes hipertiroideos.
Las opciones teraputicas son la tiroidectoma total y el radioyodo. Los antitiroi-
deos slo tienen un papel auxiliar en el control inicial de los sntomas y en la prepa-
racin preoperatorio,pero no deben contemplarse como tratamiento a largo plazo.
La tiroidectoma total ofrece una descompresin rpida de
estructuras vitales y logra el estado eutiroideo a corto plazo.
ofrece una descompre- Dado que el objetivo de la ciruga es evitar la recidiva tanto
La tiroidectoma total
sin rpida de estructu- del bocio como del hipertiroidismo, es habitual realizar tiroi-
dectomas totales o subtotales con remanentes muy pequeos.
Dada la edad avanzada y la comorbilidad, algunos pacientes
ras vitales y logra el esta-
con enfermedad de Plummer son candidatos a tratamiento con
radioyodo. Este est indicado especialmente, pues, en pacien-
do eutiroideo a corto
tes con patologa cardiaca o pulmonar grave y en las recidi-

plazo
vas. Es econmico y efectivo tanto en la correccin de la funcin tiroidea como

en la reduccin del volumen tiroideo, pero con frecuencia requiere dosis repeti-
das y depende de la masa tiroidea captante, que puede ser relativamente pe-
quea en relacin a la masa total del bocio.
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78
CAPTULO 6
Bocio multinodular
Concepto. Prevalencia
Bocio multinodular asintomtico
Sndrome compresivo
Hipertiroidismo
Estudio diagnstico del bocio multinodular
Pruebas de laboratorio
Pruebas de imagen
Cundo operar un bocio multinodular?
Preparacin preoperatoria
Tctica quirrgica en el bocio multinodular
Tctica quirrgica en el bocio intratorcico
Abordaje cervical
Abordaje cervicomediastnico
Tctica quirrgica en el bocio recidivado
79
D
CONCEPTO. PREVALENCIA
enominamos bocio multinodular (BMN) al aumento de tamao de la gln-
dula tiroides debido a la presencia de dos o ms ndulos. Este crecimien-
to resulta de la proliferacin de clulas epiteliales, la formacin de nuevos
folculos, e incremento del tejido intersticial y del coloide.
El tamao de los ndulos puede ser muy variable, desde unos pocos milmetros
hasta varios centmetros. La imagen histolgica muestra folculos de diferentes
tamaos, tejido conectivo con disposicin variada, formando cpsulas completas
o parciales a los diferentes ndulos o bien tractos fibrosos entre ellos.
El bocio multinodular aparece en casi todos los pases del
mundo con una incidencia dispar y una clara preponderancia
en mujeres; es clasificado como endmico (cuando ms del
El bocio multinodular
dmico cuando ms del 10% de la poblacin lo padece) o como espordico. Las zonas
es clasificado como en-
10% de la poblacin lo endmicas ms conocidas se sitan en las regiones de alta

montaa.
El hipotiroidismo congnito con bocio es debido a un de-
padece
fecto en la hormonognesis y da lugar a diversos sndromes
heredados con carcter autonmico. Los hipotiroidismos congnitos son mucho
menos frecuentes como causa de bocio multinodular que los adquiridos.
Aunque la agregacin familiar de casos de bocio multinodular ha sido bien re-
conocida, los anlisis genticos no demuestran un patrn de herencia mendelia-
na. Probablemente el bocio multinodular pertenece al grupo de enfermedades
complejas en las que la manifestacin clnica compendia los efectos genticos y
medioambientales. As, el dficit en el contenido del yodo en la dieta es el factor
ms importante en el desarrollo del bocio simple. El principal determinante de la
ingesta de yodo es la naturaleza del terreno. Son ms pobres en yodo las zonas
que estn sometidas a fuertes lluvias. Adems, es ms probable encontrar dietas
deficientes en yodo en poblaciones que dependen estrictamente de alimentos cul-
tivados localmente para el consumo y que prefieren la protena vegetal a la ani-
mal o a la del pescado.
La adicin de yodo a la sal y al pan como medida de salud pblica ha supues-
to una reduccin significativa en la incidencia del bocio y la eliminacin virtual
del cretinismo endmico. El efecto secundario ms frecuente de esta medida sa-
nitaria es la aparicin de hipertiroidismo provocado por el yodo en pacientes con
bocio preexistente (fenmeno de Jod-Basedow). De todas formas, los beneficios
de la introduccin de yodo en el pan y la sal parecen superar con creces sus des-
ventajas.
Otros factores patognicos son la ingesta de sustancias bocigenas, como las
glicosinas cianognicas de la mandioca, los cianatos y tiocianatos vegetales que
disminuyen la captacin de yodo, de goitrina, isoniacidas o salicilatos, que dis-
minuyen su organificacin, o de nueces, harina de soja, aceite de cacahuetes, de
soja o de girasol, que aumentan la excrecin de hormonas tiroideas en las heces.
El bocio endmico como consecuencia de un exceso de yodo es excepcional, pe-
ro se ha descrito en zonas de Japn donde el consumo de pescado y algas es muy
elevado.
80
BOCIO MULTINODULAR
La hiperplasia inicial es de tipo difuso. Con una estimulacin prolongada se da

una transformacin nodular, que puede pasar clnicamente desapercibida y, en
cambio, puede detectarse mediante una ecografa durante el estudio de ndulos
que se presumen solitarios o en una TAC del cuello en relacin con alguna en-
fermedad no relacionada con el tiroides. Los ndulos tiroideos son de tipo hiper-
plsico o adenomatoso, algunos son hiperfuncionantes y otros hipofuncionantes.
Algunos folculos son pequeos, otros grandes, unos no funcionan, otros son au-
tnomos o hiperfuncionantes, unos hiperplsicos, otros neoplsicos y otros con
mayores o menores formaciones de coloides. El crecimiento, la degeneracin, la
hemorragia, la acumulacin de coloide y la reduccin del tejido estromal que se
produce a lo largo del tiempo, otorga al tiroides el aspecto caracterstico del gran
bocio multinodular.
Desde el punto de vista prctico y para facilitar el manejo clnico se ha utiliza-
do la clasificacin de la OMS para establecer el grado de crecimiento del bocio
(Tabla 6.1)
TABLA 6.1
GRADOS DE BOCIO SEGN LA OMS
Grado 0 Sin bocio palpable o palpable menor que la falange distal

del pulgar del examinado.
Grado 0a Glndula no palpable.
Grado 0b Glndula palpable menor que la falange distal del pulgar
del examinado no visible con el cuello extendido.
Grado I Bocio palpable pero no visible con el cuello en posicin nor-

mal.
Grado Ia Bocio palpable pero no visible con el cuello extendido.
Grado Ib Bocio palpable y visible con el cuello extendido.
Grado II Bocio visible con el cuello en posicin normal.
Grado III Bocio visible a distancia.
FORMAS DE PRESENTACIN
Bocio multinodular asintomtico
En la mayora de los casos el BMN cursa sin sntomas lo-

cales ni sistmicos. Solamente se manifiesta por un aumento
de la glndula palpable o visible como una tumoracin a nivel
En la mayora de los
cervical anterior caracterizada por la presencia de varios n-

casos el BMN cursa sin
dulos de diferentes tamaos, generalmente de consistencia
sntomas locales ni sist-
elstica que se desplazan con la deglucin.
micos
81
Sndrome compresivo
Se produce cuando el bocio multinodular crece hacia el trax y crea un con-

flicto de espacio a nivel del estrecho torcico superior. Pueden darse proble-
mas respiratorios que supongan una amenaza para la vida del paciente. Este
hecho puede precipit arse debido a una infeccin respiratoria, por cambios en
la posicin del cuello o por una hemorr agia en el seno del bocio. En las prue-
bas de funcin respiratoria pueden detectarse anomal as inspir atorias y espi-
ratorias sugestivas de obstruccin alta al flujo areo. Los bocios asociados
con graves problemas respirator ios tienen mayor riesgo de alberg ar un carci-
noma.
Cuando se produce un fenmeno compresivo a nivel del estrecho torcico su-
perior suele estar dificultado el retorno venoso, dando lugar a la aparicin de cir-
culacin colateral superficial de cuello a trax o a la ingurgitacin yugular y cia-
nosis facial al elevar los brazos a la altura de la cabeza (maniobra de Maran o
signo de Pemberton, en el mbito anglosajn).
La presencia de algn grado de disfagia cervical por compresin esofgica o
por disrupcin de la mecnica deglutoria farngea es frecuente. La disfagia gra-
ve, la regurgitacin o la disfona por compresin del nervio larngeo recurrente
son poco frecuentes en un bocio multinodular de naturaleza benigna.
Hipertiroidismo
En el BMN la funcin tiroidea suele ser normal. Un peque-

o nmero de pacientes desarrollan un hipotiroidismo. En el
En el BMN la funcin 10% de los casos alguno de los ndulos presenta hiperfun-
cin, dando lugar a hipertiroidismo (enfermedad de
Plummer). Esta puede evolucionar de forma insidiosa a lo lar-
tiroidea suele ser normal
go de aos o bien puede ser precipitada por un aumento de la

ingesta de yodo. Puede cursar con trastornos del ritmo cardiaco, entre los que des-
taca la fibrilacin auricular. De hecho, las arritmias cardiacas sin causa aparente
obligan a descartar hipertiroidismo. En el BMN hiperfuncionante es necesario
instaurar tratamiento mdico preoperatorio con antitiroideos y, ocasionalmente,
betabloqueantes, para controlar la funcin tiroidea, corregir la sintomatologa y
preparar al paciente para un tratamiento definitivo.
ESTUDIO DIAGNSTICO DEL BOCIO

MULTINODULAR
La evaluacin clnica del tamao, forma, disposicin anatmica y funcin del

bocio multinodular es muy poco fiable, por lo que la correcta indicacin e inter-
pretacin de las pruebas complementarias es esencial para decidir el mejor trata-
miento.
82
BOCIO MULTINODULAR
Pruebas de laboratorio
La determinacin de TSH en plasma es fundamental en la valoracin de la fun-

cin tiroidea. Pueden hallarse concentraciones de TSH inferiores a la normal en
pacientes clnicamente eutiroideos con cierta autonoma de la funcin tiroidea.
Tampoco es infrecuente encontrar concentraciones de TSH totalmente suprimidas
con hormonas perifricas normales (hipertiroidismo subclnico) en pacientes que
suelen estar asintomticos y que no precisan tratamiento antitiroideo preoperato-
rio. Es conveniente la determinacin de anticuerpos antitiroideos para descartar
la presencia de una tiroiditis. Por lo general, la tiroiditis se acompaa de un au-
mento marcado de la consistencia del tiroides y los ndulos,
si los hay, son ms pequeos que los palpables en el bocio
multinodular clsico. En bocios multinodulares congnitos,
Es conveniente la de-
pruebas especficas como la del tiocianato o perclorato puede
terminacin de anticuer-
identificar la alteracin enzimtica responsable. Finalmente,
nunca debe olvidarse la calcemia, ya que en un 1-3% de los
pos antitiroideos para
casos el bocio multinodular se asocia a un hiperparatiroidismo

descartar la presencia de
primario.
una tiroiditis
La PAAF tiene escasa utilidad en el BMN, y slo es til en el caso de que uno
de los ndulos sea claramente dominante o sospechoso de malignidad por sus
caractersticas de consistencia aumentada, o crecimiento reciente, aunque rara-
mente modifica la extensin del tratamiento quirrgico si este ya se ha decidido.
El BMN no parece ser un factor de riesgo para el desarrollo del cncer de tiroi-
des, pero este, ciertamente, puede desarrollarse sobre un BMN con la misma
prevalencia del 5-10% que sobre un ndulo nico. Ante un bocio de crecimien-
to reciente o con un ndulo de consistencia dura debe considerarse la posibili-
dad de asociacin con un carcinoma diferenciado. La fijacin del bocio, la apa-
ricin de sntomas compresivos, la disfuncin de las cuerdas vocales o la
evidencia de una extensin metastsica a nivel ganglionar, seo o pulmonar, son
indicadores de que se precisa una aproximacin ms agresiva al diagnstico y al
tratamiento de ese bocio multinodular.
Pruebas de imagen
Las tcnicas de imagen como la ecografa, la TAC o la RNM, son actualmente

esenciales en la valoracin de un bocio multinodular. La ecografa suele obtener-
se en la mayora de bocios multinodulares por su menor costo, ausencia de irra-
diacin y rendimiento suficiente en el caso de bocios cervica-
les. La TAC o la RNM son indispensables si existe sospecha
de extensin restroesternal, para valorar de forma adecuada
las caractersticas de la prolongacin endotorcica como el
La TAC o la RNM
volumen, forma y disposicin del componente intratorcico,

son indispensables si
el grado de compresin de la trquea, la relacin con los gran-

existe sospecha de exten-
des vasos, etc.

sin restroesternal
83
CUNDO OPERAR UN BOCIO MULTINODULAR?
El nico tratamiento radical y definitivo del bocio multinodular es el quirrgi-

co. Como en el caso de los ndulos solitarios benignos, la administracin de ti-
roxina slo consigue una reduccin del tamao del bocio en el 30-60% de los ca-
sos, y adems ha sido repetidamente demostrado que la tasa de recurrencia en el
caso del bocio multinodular se acerca al 90% al retirar el tratamiento. Su uso es-
t formalmente contraindicado en los pacientes con TSH suprimida. Sus efectos
secundarios sobre el esqueleto y, eventualmente, sobre el corazn dejan a la le-
votiroxina sin ningn papel en el tratamiento definitivo del bocio multinodular.
En pacientes de edad avanzada o con contraindicaciones quirrgicas se ha en-
sayado el tratamiento con 131I. Los resultados con esta tcnica indican que, a lar-
go plazo, el tratamiento con yodo radiactivo reduce el tamao del bocio en un
40%, mejora los sntomas compresivos, disminuye la desviacin traqueal en un
20% y no parece ir asociado a un empeoramiento transitorio de los mismos. Es,
pues, una alternativa a tener en cuenta en los casos inoperables (Tabla 6.2).
TABLA 6.2
VENTAJAS Y DESVENTAJAS DE LAS OPCIONES TERAPUTICAS PARA EL BMN
Tratamiento Ventajas Desventajas

Ciruga Reduccin drstica del volumen. Riesgo quirrgico.
Descompresin inmediata. Parlisis recurrencial unilateral 1-3%.
Mejora inmediata de sntomas. Hipoparatiroidismo permanente 1-3%.
Diagnstico histolgico definitivo. Hipotiroidismo postoperatorio 90%.
Tratamiento definitivo en la mayora (dependiendo de la reseccin).
de los carcinomas coexistentes (3-5%). Recidiva (dependiendo de la reseccin).
131
I Reduccin de tamao: 50% en 1 ao. Lmite en cantidad total administrable.
Mejora los sntomas compresivos a Medidas de aislamiento durante
largo plazo. tratamiento.
Pocos efectos secundarios. Anticonceptivos en mujeres frtiles
Puede repetirse con xito. durante 1-2 aos.
Reduccin gradual del bocio.
Eficacia menor en bocio grande.
El xito depende del grado de capta-
cin.
Tiroiditis 3-8%.
Hipotiroidismo (1 ao) 15-20%.
L-T4 Bajo coste. Poco eficaz. Precisa a menudo dosis
Detiene crecimiento en algunos supresivas (TSH).
pacientes. Tratamiento de por vida.
Puede prevenir la formacin de nuevos Osteopenia/osteoporosis.
ndulos. Arritmia cardiaca.
Contraindicado con TSH suprimida.
84
BOCIO MULTINODULAR
La indicacin de tiroidectoma en el BMN es muy variable.

En un estudio multicntrico espaol sobre ms de 200 tiroi-
dectomas, los pesos glandulares oscilaron entre 20 y ms de
La indicacin de tiroi-
500 gramos, lo cual sugiere que las indicaciones quirrgicas

dectoma en el BMN es
son muy flexibles y que, de hecho, muchos pacientes se ope-

muy variable
ran en fases asintomticas. Ello es debido a multiplicidad de factores entre los que
destacan el criterio de los endocrinlogos que remiten los pacientes a ciruga, los
deseos y temores del paciente, los motivos cosmticos y la preferencia del pa-
ciente por la ciruga como alternativa a un seguimiento mdico prolongado. Por
otra parte, la existencia de sntomas compresivos, la sospecha de malignidad o el
hipertiroidismo clnico o subclnico son las indicaciones mejor establecidas de la
tiroidectoma en el BMN.
Es asimismo controvertida la indicacin de ciruga en pacientes de edad avanza-
da con bocios intratorcicos descubiertos casualmente en una radiografa de trax
como preparacin para otro tipo de ciruga (p. ej., cataratas, hernia, prtesis articu-
lar). Esta no es una situacin infrecuente dado el incremento de indicaciones qui-
rrgicas en pacientes de la tercera edad. Por una parte las complicaciones locales de
un BMN de gran tamao son potencialmente graves pero, por otra, la ciruga de bo-
cios con importante prolongacin endotorcica es una de las ms exigentes y no es-
t exenta de complicaciones. Por ello, y a falta de ms datos, las indicaciones de ci-
ruga en el bocio incidental debern establecerse de forma individualizada
considerando la relacin entre riesgo y beneficio para cada paciente.
PREPARACIN PREOPERATORIA
Los nicos pacientes que precisan tratamiento preoperatorio son aquellos que
presentan hipertiroidismo clnico. Como en el resto de hipertiroidismos sintom-
ticos, los pacientes con enfermedad de Plummer debern ser tratados con antiti-
roideos e intervenidos una vez se haya normalizado la funcin tiroidea.
TCTICA QUIRRGICA EN EL BOCIO MULTINODULAR
La ciruga del BMN persigue como objetivos principales prevenir o eliminar los
sntomas compresivos si estos existen, curar el hipertiroidismo y eliminar la preocu-
pacin cosmtica. No se considera que los pacientes deban quedar eutiroideos, ya que
ello implicara dejar remanentes de gran tamao dada la mala calidad del tejido tiroi-
deo hiperplsico. Por todo ello, el cirujano se plantear una ciruga radical pero que a
la vez conlleve la mnima morbilidad y deje una cicatriz cosmticamente aceptable.
La tiroidectoma subtotal bilateral fue durante la segunda mitad del siglo pasa-
do la ciruga ms ampliamente practicada en el tratamiento del bocio multinodu-
lar. Su inconveniente fundamental es la recidiva sobre remanentes de volumen
considerable, que pueden obligar a una reintervencin siempre compleja. La aso-
ciacin posible con carcinoma papilar oculto (7% de todos los bocios multinodu-
lares) y la dificultad tcnica de dejar remanentes tiroideos sobre reas nodulares
85
y qusticas han sido argumentos adicionales a favor de la ti-

roidectoma tipo Dunhill o la tiroidectoma total, que se han
convertido en los nuevos estndares.
La tiroidectoma tipo
Tambin es importante sealar que la tendencia a una mayor

Dunhill o la tiroidecto-
radicalidad ha sido defendida por cirujanos avezados en ciruga

ma total se han conver-
tiroidea que pueden realizar intervenciones extensas con poca

tido en los nuevos estn-
morbilidad recurrencial o paratiroidea. En la actualidad existe

dares
un acuerdo creciente en realizar tiroidectomas totales en los grandes bocios nodu-

lares, en los que, adems, esta tcnica puede incluso ser ms simple que la tiroi-
dectoma subtotal, mientras que en bocios pequeos (p. ej., inferiores a 50 g) la ti-
roidectoma tipo Dunhill (lobectoma total + lobectoma subtotal contralateral)
podra tener indicacin de principio, particularmente en pacientes de edad avanza-
da en los que el riesgo de recidiva es mnimo.
Los aspectos tcticos de la tiroidectoma bilateral por BMN no difieren del res-
to de las tiroidectomas. Como aspectos especficos podran sealarse la necesi-
dad de seccionar con mayor frecuencia los msculos infrahioideos (como vere-
mos ms adelante) y la conveniencia de movilizar en primer lugar el lbulo ms
pequeo para as, una vez descomprimido el istmo torcico, disponer de mayor
maniobrabilidad para resecar el lbulo de mayor tamao. Desde el punto de vis-
ta tcnico, en la ciruga de los BMN de gran tamao debe tenerse en cuenta la am-
plia distorsin de la anatoma normal que suele existir y que supone la mayor di-
ficultad en este tipo de intervenciones. Entre las anomalas anatmicas que son
de mayor inters para el cirujano cabe destacar las siguientes:
La existencia de una hiperplasia asimtrica dentro de un mismo lbulo con
marcado desplazamiento, bien en sentido craneal o caudal del hilio de la ar-
teria tiroidea inferior, lo cual puede plantear dificultades pa-
ra localizar el nervio larngeo recurrente; tambin pueden
En un 10% se identifi- existir dificultades en la localizacin de las glndulas parati-
caron glndulas paratiroides, especialmente las inferiores. En el estudio multicn-
roides en la pieza de ti- trico de la seccin de ciruga endocrina, slo en la mitad de
los pacientes se localizaron las cuatro paratiroides y en un
10% se identificaron glndulas paratiroides en la pieza de ti-
roidectoma
roidectoma.
La posibilidad de que existan ndulos hiperplsicos no slo por encima del
nervio larngeo, como es lo habitual, sino por debajo del mismo, de forma
que el nervio "cabalgue" sobre el parnquima tiroideo. Esta aberracin ana-
tmica lo hace especialmente vulnerable a una lesin accidental.
La presencia de paratiroides subcapsulares alejadas de sus pedculos vascu-
lares que precisen de un autotrasplante. Los criterios para realizar un auto-
trasplante paratiroideo no estn claramente definidos y la fre-
El autotrasplante es la cuencia de esta maniobra oscila en diferentes series
nica y obligada alter- quirrgicas entre el 15 y el 50%. En cualquier caso, el auto-
trasplante es la nica y obligada alternativa para preservar las
las glndulas anatmica- glndulas anatmicamente comprometidas, y en este sentido
nativa para preservar
puede resultar una maniobra fundamental para prevenir el hi-

poparatiroidismo definitivo.
mente comprometidas
86
BOCIO MULTINODULAR
La extensin endotorcica de los polos inferiores de los lbulos tiroideos

precisa a menudo una diseccin digital para conseguir movilizarlos. Una ma-
niobra de este tipo demasiado agresiva, siempre realizada a ciegas, puede re-
sultar en una parlisis recurrencial prolongada, e incluso definitiva, por elon-
gacin y traumatismo del nervio larngeo inferior.
TCTICA QUIRRGICA EN EL BOCIO INTRATORCICO
Abordaje cervical
Ms del 90% de los bocios intratorcicos puede extirparse a travs de un aborda-

je exclusivamente cervical. Sin embargo, en aquellos casos en los que, por su ta-
mao o situacin, pudiera ser necesario un abordaje mediastnico complementario,
debe prepararse un campo quirrgico ampliado a la regin anterior del trax.
Cuando la extensin intratorcica alcanza o supera el nivel de la carina traqueal es
esperable que hasta un tercio de los pacientes requieran una esternotoma, espe-
cialmente si el crecimiento es retrovascular y el volumen calculado en la TAC o
RNM supera los 260 ml.
En la ciruga de los grandes bocios es necesario con frecuencia seccionar los
msculos infrahioideos e incluso las inserciones esternales del msculo esterno-
cleidomastoideo para obtener una mejor exposicin lateral del tiroides hiperpl-
sico. Las ventajas fundamentales de la seccin muscular en este tipo de ciruga
son: a) mejor control de las venas de drenaje yugular; b) mejor acceso a los hilios
superiores; c) mayor espacio para movilizar la glndula y visualizar las estructu-
ras que deben preservarse; y d) facilita la identificacin del nervio recurrente a su
entrada en la laringe cuando es difcil o imposible identificarlo ms abajo por tra-
tarse de un bocio endotorcico grande y fijo.
Una vez seccionados los msculos infrahioideos si ello se juzga preciso se
abre el espacio cricotiroideo, se moviliza el polo superior y se ligan los pedculos
vasculares, que suelen estar constituidos por vasos de dimetro mayor del habi-
tual. A continuacin se disecan y seccionan las venas tiroideas medias de los dos
lados antes de intentar cualquier movilizacin del bocio. A
menudo existe ms de una vena media y por ello deben evi-
tarse las maniobras bruscas de "parto del tiroides" realizadas
a ciegas, especialmente en tiroides grandes y muy vasculari-
Deben evitarse las ma-
zados, ya que pueden conducir a un desgarro de la vena yu-

niobras bruscas de "par-
gular interna y/o lesin por estiramiento del nervio larngeo

to del tiroides" realizadas
recurrente.
a ciegas
Se debe movilizar en primer lugar el menor de los dos lbulos, identificndose

inicialmente la arteria tiroidea inferior la cual orientar en la bsqueda de las
glndulas paratiroides y del nervio recurrente. Seguidamente se separa por com-
pleto de la trquea el menor de los lbulos consiguiendo as una notable dismi-
nucin de la presin cervical facilitando el acceso al lbulo mayor.
El acceso al hilio tiroideo inferior puede verse dificultado por la fijacin de la
porcin intratorcica la cual debe luxarse progresivamente hasta la cervicotoma
87
mediante una cuidadosa diseccin digital y la ligadura de las venas tiroideas in-
feriores que drenan en el tronco braquioceflico. Esta maniobra se ve facilitada si
simultneamente se ejerce una traccin del lbulo en sentido craneal. Si la pro-
longacin torcica se halla muy fija, es preferible antes de realizar maniobras
bruscas de enucleacin digital identificar el nervio recurrente a su entrada en la
laringe y disecarlo de arriba abajo (maniobra del tobogn) liberando el lbulo
de la trquea y retrayndolo progresivamente hacia el campo cervical. La disec-
cin digital puede sustituirse por la introduccin de una cuchara entre el tiroides
y la clavcula, la cual alivia la presin negativa que ejerce el mediastino sobre la
glndula hiperplsica. Alternativamente, la tiroidotoma con aspiracin del con-
tenido ha sido propugnada por la Clnica Lahey (tiroidotoma amplia) y por N. W.
Thompson (tiroidotoma mnima con aspiracin vigorosa).
Abordaje cervicomediastnico
La esternotoma media debe ser considerada como el ltimo

recurso para extirpar un bocio endotorcico e idealmente de-
be realizarse de forma planeada en los pacientes en los que el
La esternotoma me-
estudio preoperatorio demuestra una prolongacin endotor-

dia debe ser considerada
cica gigante, retroesofgica, carinal o con relaciones anatmi-

como el ltimo recurso
cas complejas.
para extirpar un bocio
Si se utiliza el abordaje cervicomediastnico, se realiza en pri-

endotorcico
mer lugar el tiempo cervical, excepto en los casos en que exista una prominente
compresin de la vena cava superior, en los que la esternotoma desde un buen prin-
cipio reduce la estasis venosa cervical al ensanchar el estrecho cervicotorcico.
La esternotoma media puede ser completa o parcial, limitada al manubrio. Esta
ltima ofrece las ventajas de poderse realizar sin requerir una incisin cutnea
vertical, conllevar un menor nmero de complicaciones respiratorias y locales,
adems de ser cosmticamente ms aceptable.
Segn algunos autores, la esternotoma reducira el riesgo de lesin recurren-
cial en los grandes bocios intratorcicos (que incluso en manos expertas alcanza
el 5-8%) al eliminar la necesidad de realizar una movilizacin digital a ciegas.
La ciruga del bocio endotorcico, mxime si se trata de una reintervencin por
bocio recidivado, es la que se acompaa de mayor morbilidad recurrencial y pa-
ratiroidea (5-10%) y no se halla exenta de mortalidad. Debe considerarse, por tan-
to, como una ciruga de riesgo elevado que debe realizarse nicamente por ciru-
janos con amplia experiencia en ciruga tiroidea.
Los pacientes que de- TCTICA QUIRRGICA EN EL BOCIO

ban ser intervenidos por RECIDIVADO
Los pacientes que deban ser intervenidos por un BMN reci-

un BMN recidivado de-
divado deben tener efectuada una laringoscopia preoperatoria,

ben tener efectuada una
no slo para diagnosticar una lesin recurrencial inicial sino

laringoscopia
88
BOCIO MULTINODULAR
tambin para descartar que exista una parlisis del mismo lado que la recidiva y
secundaria a esta. Siempre que se sospeche una parlisis por compresin, el ciru-
jano deber identificar y liberar el nervio recurrente, ya que en cerca de la mitad
de los casos este puede recuperar una funcin normal.
El objetivo de la ciruga en el BMN recidivado es eliminar los sntomas com-
presivos y cualquier posibilidad de una recidiva posterior, por lo que la tiroidec-
toma total o casi total debe considerarse como la intervencin ms adecuada. El
cirujano debe, sin embargo, actuar con suficiente criterio para no arriesgarse in-
necesariamente en una diseccin hiliar dificultosa de la que pudiera resultar una
lesin recurrencial y, en estos casos, debe optar por dejar un pequeo remanente
tiroideo sobre la articulacin cricotiroidea y los dos primeros anillos traqueales.
El abordaje quirrgico del bocio recidivado depende de tres factores: el tipo de
intervencin inicial, el tamao de la recidiva y su localizacin. Si la intervencin
inicial fue conservadora (enucleacin, itsmectoma) la reintervencin no ser pro-
bablemente dificultosa porque se habrn preservado la cara dorsal del tiroides y
se podr realizar un abordaje convencional por la lnea media. Si la recidiva ocu-
rre despus de una lobectoma, se podr realizar la lobectoma contralateral con
facilidad mediante un abordaje lateral, central o mixto. Cabe esperar ms dificul-
tades si la recidiva se da sobre un remanente de lobectoma o tiroidectoma sub-
total, ya que en estos casos la diseccin hiliar es ms compleja por la fibrosis
existente, la adherencia del msculo esternotiroideo y el desplazamiento de las
estructuras. En especial el cirujano debe estar atento al desplazamiento medial del
paquete vascular del cuello, que puede hallarse ntimamente adherido a la trquea
o al remanente tiroideo. Si la recidiva es muy voluminosa o tiene extensin in-
tratorcica, ser preciso realizar un abordaje amplio con seccin de la muscula-
tura infrahioidea y, eventualmente, de las inserciones esternal y clavicular del
msculo esternocleidomastoideo. En estos casos la identifica-
cin del nervio recurrente se realizar siempre en la base del
cuello, lejos de la zona previamente intervenida. Si la recidi-
va es fundamentalmente torcica y de gran volumen, se har
En la actualidad, la ti-
imprescindible recurrir a una esternotoma.

roidectoma por BMN
En la actualidad, la tiroidectoma por BMN recidivado es la

recidivado es la interven-
intervencin con una mayor tasa de parlisis recurrencial de-

cin con una mayor tasa
finitiva (3-18%) en manos de cirujanos con experiencia en ci-

de parlisis recurrencial
ruga tiroidea. El hipoparatiroidismo permanente no parece

definitiva (3-18%)
ser un problema tan relevante (0-3%), pero debe desconfiarse

siempre de la preservacin de las glndulas paratiroides realizada en la primera
intervencin y actuar como si slo le quedase al paciente el tejido paratiroideo
homolateral a la recidiva.
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90
CAPTULO 7
Tcnica quirrgica de
la tiroidectoma y de los vaciamientos
ganglionares central y laterocervical
A. Jimnez Garca
Introduccin
Gestos comunes
Posicin del paciente
Abordaje de la glndula tiroidea
Nervio larngeo superior y polo superior
Nervio larngeo recurrente (NLR)
Anatoma y manejo de las glndulas
paratiroides
Cierre y drenajes
Pasos tcnicos en la hemitiroidectoma
Tiroidectoma total
Tiroidectoma subtotal
Reintervenciones
Nervio larngeo recurrente
Vaciamiento ganglionar central
Vaciamiento ganglionar laterocervical
Anatoma ganglionar
Tcnica quirrgica
Complicaciones
91
L
INTRODUCCIN
a ciruga tiroidea no es tcnicamente fcil debido a la complejidad de las es-
tructuras anatmicas, a las variantes y malformaciones del compartimento
cervical y a la vascularizacin de la glndula. A estas dificultades inherentes
se aaden el volumen y patologa de la glndula, la invasin de otros espacios ana-
tmicos en bocios intratorcicos o carcinomas avanzados, que se asocian a com-
presin e infiltracin de rganos vecinos, y la propia constitucin del paciente.
Los avances tecnolgicos en materia de hemostasia, la depuracin de la tcni-
ca quirrgica y la creciente especializacin de los cirujanos que operan las gln-
dulas endocrinas, han supuesto una mejora progresiva tanto en las indicaciones
como en los resultados de la tiroidectoma. Por otra parte, la ciruga ambulatoria
y los abordajes mnimamente invasivos han supuesto nuevas fronteras que son en
la actualidad tema de estudio y seguimiento.
La preparacin para una tiroidectoma ha de considerar individualmente la rele-

vancia de los distintos elementos del protocolo, como: a) historia clnica; b) explo-
racin fsica; c) exploraciones complementarias; y d) consentimiento informado.
En la historia clnica se debe precisar qu frmacos toma el paciente, sobre to-
do los que puedan interferir la coagulacin. En caso de reintervencin, es obliga-
torio realizar una laringoscopia previa y conocer los detalles concernientes a la
operacin anterior. Conviene disponer de un estudio hormonal reciente para que
la intervencin se efecte en condiciones de eutiroidismo y, aunque existe cierta
controversia, es preferible preparar para la ciruga a los pacientes hipertiroideos
mediante la administracin de solucin saturada de yoduro potsico (solucin de
Lugol) para disminuir la vascularizacin glandular.
GESTOS COMUNES
Los principios generales que deben guiar toda ciruga tiroidea son los siguientes:
Exponer de forma correcta la glndula.
No realizar ningn gesto tcnico agresivo sin una previa identificacin de las
principales estructuras anatmicas.
Ser exigentes con la hemostasia para lograr un campo exange.
Evitar la diatermia (incluso bipolar) en zonas prximas a los nervios larngeos.
Posicin del paciente
El paciente se coloca en decbito supino con los brazos extendidos, bien a lo lar-
go del cuerpo, bien aproximados sobre el abdomen para evitar la elevacin de los
hombros, hecho que limita la exposicin del campo. Se elevan las escpulas con un
92
TCNICA QUIRRGICA TIROIDECTOMA Y VACIAMIENTOS GANGLIONARES
rollo de sbanas de manera que el cuello se deflexione, pero

nunca en exceso, de manera que la regin occipital descanse so-
bre un soporte en forma de toro. La cabeza ha de quedar bien
La antisepsia del cam-
centrada: es conveniente anclarla con una tira adhesiva sobre la

po operatorio se har an-
frente a ambos lados de la mesa. Los ojos han de ser cuidado-

tes del lavado quirrgico
samente protegidos mediante oclusin palpebral para evitar la
de manos
abrasin corneal. La parte superior de la mesa operatoria se de-
be situar de modo que procure la elevacin del trax un ngulo de 30 para evitar
la congestin venosa cervical, y las piernas han de quedar ligeramente flexionadas
sobre el abdomen (posicin quebrada de Kocher). La antisepsia del campo opera-
torio se har antes del lavado quirrgico de manos, de forma que se prolongue al
mximo la accin local del antisptico. En casos en los que pueda ser necesaria una
linfadenectoma lateral, la colocacin de los paos de campo ha de prever el acce-
so a las reas ganglionares cervicales.
Abordaje de la glndula tiroidea
El trazado de la incisin cutnea transversal tiene implicaciones cosmticas: las

muy ceflicas son visibles y las muy caudales tienen mayor riesgo de desarrollar
una cicatriz queloidea. Se realiza aprovechando un pliegue del cuello, unos dos
traveses de dedo por encima de las articulaciones esternoclaviculares (aproxima-
damente a 1 cm por debajo del cartlago cricoides). Sus lmites externos vienen
marcados por el borde anterior de los msculos esternocleidomastoideos (ECM).
En funcin de las dimensiones del tiroides y de la anatoma del cuello ser posi-
ble practicar incisiones inferiores a los 5 cm, o bien habrn de ser ms largas de
6 cm si la patologa tiroidea as lo exige o es necesario realizar un vaciamiento
ganglionar laterocervical.
La incisin comprende la piel, tejido celularsubcutneo y msculo platisma. Sobre
el borde de seccin muscular, se colocan dos pinzas de Allis que facilitan la disec-
cin subplatismal del colgajo superior hasta por encima del cartlago tiroides.
El colgajo superior se mantiene retrado mediante uno o dos puntos de seda de
traccin fijados al mentn. En la diseccin del colgajo inferior, se contina el mis-
mo plano lateral del colgajo superior (por encima de los ECM), hasta la fosa supra-
esternal. Hay que evitar la seccin de las venas yugulares anteriores y, si ocurriera,
se identificaran muy bien los extremos para realizar una hemostasia segura.
A continuacin se incinde el rafe medio entre los msculos infrahioideos entre el
cartlago tiroides y la fosa supraesternal. Tras su apertura, se separan lateralmente los
msculos esternocleidohioideos y aparecen los esternotiroideos, como msculos
aplanados en contacto ntimo con la cpsula del tiroides. Su se-
paracin requiere la hemostasia de pequeos vasos existentes
entre ambos.
Ha ido ganando acep-
La seccin bilateral y completa de ambos msculos infrahioi-

tacin la seccin parcial
deos en su tercio superior ha sido abandonada en la tiroidecto-

del msculo esternotiroi-
ma habitual. En su lugar ha ido ganando aceptacin la seccin en el cartlago tiroides

deo a nivel de su insercin
parcial del msculo esternotiroideo a nivel de su insercin en el
93
cartlago tiroides, ya que ello facilita el abordaje del pedculo vascular superior y de
la rama externa del nervio larngeo superior. Una seccin amplia de ambos mscu-
los infrahioideos sigue siendo necesaria en las siguientes circunstancias:
Bocios multinodulares de gran volumen, con grandes prolongaciones poste-
rolaterales o endotorcicas.
Reintervenciones difciles (abordajes laterales).
Ndulo superior muy alto y de gran tamao.
Carcinoma tiroideo con extensin extraglandular (casos en los que se realiza
la seccin bipolar y exresis de, como mnimo, el msculo esternotiroideo).
Deflexin cervical muy limitada por cifosis o cervicoartrosis.
Incidente o dificultad operatoria que imponen una accin rpida.
Exposicin de las estructuras nerviosas y glndulas paratiroides: requiere la
apertura del espacio entre el tiroides y la vaina carotdea hasta la fascia pre-
vertebral. Para ello, separados (o seccionados) los msculos infrahioideos, y
expuesta la superficie de la glndula, se tracciona el lbulo hacia la lnea me-
dia, ligando la vena tiroidea media, inconstante pero frecuente.
Nervio larngeo superior y polo superior
El nervio larngeo superior (NLS) procede del nervio vago por encima del hioi-
des, y muchos cirujanos simplemente lo evitan, aunque se haya reconocido que
su lesin es relativamente frecuente y tiene repercusiones importantes en profe-
siones en las que es esencial una buena fonacin. Tiene dos ramas: una interna
sensitiva para la mucosa de la laringe supragltica, y otra externa, motora para el
msculo cricotiroideo con la funcin de tensar las cuerdas vocales por rotacin
del cartlago cricoides, cuya lesin, si se produce, no es fcilmente diagnostica-
ble, salvo por videoestroboscopia.
La diseccin del polo superior comienza con la separacin (o
La diseccin del polo seccin) del msculo esternotiroideo de la cpsula tiroidea y la
superior comienza con la posterior apertura del espacio cricotiroideo, maniobra funda-
separacin (o seccin) del mental para movilizar adecuadamente el polo superior e iden-
msculo esternotiroideo tificar aquellos larngeos externos bajos (el 20% del total), que
de la cpsula tiroidea y la son los que ms riesgo corren de ser lesionados a este nivel. La
posterior apertura del es- creacin de este espacio pone a veces a prueba la pericia del
cirujano y puede ser difcil de crear en bocios hipervasculari-
zados tipo Graves o Hashimoto. A continuacin se procede a
pacio cricotiroideo
la diseccin lateral del polo superior y finalmente a su aborda-
je propiamente dicho. Para ligar los vasos tiroideos superiores es til traccionar de
la glndula en sentido caudal con una pinza de Babcock. Los vasos superiores se li-
gan (material absorbible) o sellan (bistur armnico) a ras de la glndula para evi-
tar la lesin del NLS. La liberacin del polo superior prosigue caudalmente hasta
identificar la glndula paratiroides superior.
Finalizada la liberacin del polo superior, se luxa progresivamente el lbulo ti-
roideo identificando la glndula paratiroides inferior y dejando para el tiempo fi-
nal la identificacin del nervio recurrente y la diseccin de hilio inferior.
94
Nervio larngeo recurrente (NLR)
El nervio larngeo inferior es una rama del nervio vago que en el lado izquier-
do recurre a nivel del ligamento arterioso y arco artico y en el lado derecho al-
rededor de la arteria subclavia. Su curso es variable, excepto en el tramo final, de-
bido a sus relaciones inconstantes con la arteria tiroidea inferior, los lbulos
tiroideos y el surco traqueoesofgico. En el lado derecho asciende en ngulo agu-
do oblicuo respecto a la trquea, y en el lado izquierdo paralelo a ella, habitual-
mente en el surco traqueoesofgico.
En su camino hacia la laringe, el nervio recurrente cruza la arteria tiroidea in-
ferior de tres maneras principales: anterior, interarterial o posterior, y en solo 17%
existe simetra bilateral. En el lado izquierdo el nervio es pos-
terior a la arteria en un 50-55%, anterior en un 15-20% y en-
trelazado en un 20-25%. En el lado derecho los porcentajes
son 20-25, 25-30 y 35-40%. Para el cirujano el dato ms im-
A menudo en el lado
portante es que en el lado derecho a menudo el nervio recu-

derecho el nervio recu-
rrente es anterior a la arteria tiroidea inferior, lo cual le hace

rrente es anterior a la ar-
especialmente vulnerable.
teria tiroidea inferior
Cuando el nervio larngeo derecho no es recurrente (1%), sigue un curso direc-

to desde el nervio vago hasta la entrada en la laringe, pudiendo su posicin con-
fundirse con una estructura vascular, habitualmente el tronco de la arteria tiroidea
inferior. Se asocia al origen aberrante de la arteria subclavia derecha distal a la ar-
teria subclavia izquierda que en su trayecto hacia el cuello cruza el mediastino
posterior con compresin del esfago en ocasiones sintomtica (disfagia lusoria).
En el lado izquierdo el nervio larngeo no recurrente es excepcional y se da ni-
camente en casos de situs inversus y dextrocardia.
El tramo final del nervio viene marcado por la relacin directa que mantiene
con el ligamento posterior del tiroides (Berry), que presenta el aspecto de una
condensacin de la cpsula tiroidea posterolateral que se extiende desde el cart-
lago cricoides al primer o segundo anillo traqueal. Este ligamento est separado
y es distinto del ligamento suspensorio anterior (menos robusto), que se extiende
entre la lnea media y la trquea cervical superior paramediana hasta la superfi-
cie profunda del istmo. Su vascularizacin deriva de una rama de la arteria tiroi-
dea inferior, que quirrgicamente tiene importancia porque puede sangrar duran-
te la diseccin del tramo final del nervio. A este nivel, el nervio recurrente puede
situarse en profundidad (30%) u ocupar una posicin adyacente, cobrando nota-
ble importancia el desplazamiento medial de su trayecto ocasionado por la ele-
vacin del lbulo hacia la lnea media.
La prolongacin lateral y dorsal del parnquima tiroideo es conocida como
tubrculo de Zuckerkandl y oculta con frecuencia el trayecto final del nervio a
modo de tnel. Es una referencia til para la identificaci n del nervio recurren-
te. Adems, su relacin de vecindad con la paratiroides superior facilita la iden-
tificacin de esta ltima. Finalmente, la entrada del nervio larngeo inferior en
la laringe representa la posicin ms constante para la localizacin del nervio
en el cuello, resultando para ello til la palpacin del cuerno posterior del car-
tlago tiroideo.
95
En general es preferible abordar el nervio recurrente en l-

timo lugar, una vez movilizados ambos polos tiroideos y re-
trado el lbulo tiroideo hacia la lnea media. Desde un punto
En general es preferi-
de vista tcnico puede realizarse de tres modos:

ble abordar el nervio re-
Abordaje lateral: es el ms frecuente; se realiza tras la li-

currente en ltimo lu-
gadura de la vena tiroidea media y despus de la movili-

gar, una vez movilizados
zacin de los polos superior e inferior. Ayuda a preservar

ambos polos tiroideos
la vascularizacin de la paratiroides inferior y limita el segmento de disec-

cin del nervio; pueden utilizarse varios puntos de referencia, como el cuer-
no inferior del cartlago tiroides y la arteria tiroidea inferior. Sin embargo
tiene algunos inconvenientes, como: a) tubrculo de Zuckerkandl muy desa-
rrollado; b) ramas extralarngeas del NLR; c) bocios voluminosos; d) rein-
tervenciones; y e) nervio larngeo no recurrente.
Abordaje inferior: se realiza disecando el espacio existente por detrs de la
base de la arteria cartida primitiva e identificando el nervio poco despus
de su recurrencia alrededor de la arteria subclavia. Est indicado en los gran-
des bocios cervicales en los que no es posible el abordaje lateral, en las rein-
tervenciones y en el vaciamiento ganglionar del compartimento central. Las
desventajas son: a) tramo largo de diseccin; b) devascularizacin de la pa-
ratiroides inferior; c) nervio larngeo no recurrente; y d) bocios intratorci-
cos voluminosos.
Abordaje superior: implica la diseccin y retraccin del polo superior, para
acceder a la entrada en la laringe de la localizacin ms constante del nervio.
Es el ms difcil de los tres. Est indicado en: a) grandes bocios cervicales o
subesternales; b) nervio larngeo no recurrente; y c) fracaso de otra va de ac-
ceso. Los inconvenientes vienen por: a) diseccin en el rea del ligamento de
Berry; b) nervios recurrentes bifurcados; c) devascularizacin de la parati-
roides superior; y d) complejidad tcnica en grandes polos superiores.
En concreto los puntos donde resulta ms vulnera ble el NLR son: a) cerca de
la arteria tiroidea inferior; b) ligamento de Berry; y c) polo inferior de la gln-
dula.
Anatoma y manejo de las glndulas paratiroides
Las glndulas paratiroides superiores (GPS) se originan en la cuarta bolsa bran-

quial y tienen un recorrido embriolgico corto; permanecen junto al lbulo tiroi-
deo en la vecindad del hilio de la arteria tiroidea inferior. Las glndulas parati-
roides inferiores (GPI), derivadas de la tercera bolsa branquial descienden con el
desarrollo del timo, por lo que su posicin es ms inconstante, de modo que en
casos extremos puede alcanzar el pericardio. A pesar de la va-
A pesar de la variabili- riabilidad posicional, existe frecuente simetra entre ambos la-
dos (80% las superiores y 70% las inferiores).
La vascularizacin procede de una minscula arteria
dad posicional, existe
(80%), aunque puede existir una doble arteria (15%) y arte-

frecuente simetra entre
rias mltiples (5%), con origen casi siempre en la arteria ti-

ambos lados
96
roidea inferior. Slo en el 20% de los casos la paratiroides superior es irriga-

da por una pequea arteria de la tiroidea superior, asociada en ocasiones con
una rama anastomtic a entre la arteria tiroidea inferior y la superior.
La localizacin habitual de las paratiroides superiores est por detrs del polo
superior del tiroides, entre el tercio superior y los dos tercios inferiores del lbu-
lo, en un rea de 2 cm de dimetro y 1 cm por encima del cruce de la arteria ti-
roidea inferior con el nervio recurrente; son raras las situaciones posteriores a di-
cha arteria o la situacin intercricotiroidea.
Las paratiroides inferiores se localizan sobre la cara dorsal del polo inferior del
tiroides y en el timo, por delante del nervio recurrente en el ligamento tirotmico.
En caso de dificultad en la identificacin, hay que asegurar que no se encuentran
en posicin subcapsular incluidas en la pieza; y si no es as, que estn en su lo-
calizacin normal, englobadas en el timo. Debe verificarse que no se encuentran
en ectopia anterior tiroidea, que es frecuente, ni intertirotraqueal.
Si no se han visto en una u otra de estas localizaciones, ni en su alojamiento ha-
bitual, ni en el polo superior del ligamento tirotmico, no se deben buscar con
ahnco, por el riesgo de devascularizacin que implica, sino que deben efectuar-
se las ligaduras de las ramas de la tiroidea inferior a ras del cuerpo tiroideo para
bajar su arco vascular. Nunca debe realizarse ligadura del tronco de la arteria ti-
roidea inferior. De forma esquemtica podra decirse que, en la ciruga tiroidea,
las paratiroides se encuentran pero no se buscan.
En caso de exresis inadvertida o devascularizacin obvia de una glndula pa-
ratiroides debe procederse a un autotrasplante, segn la tcnica de Wells (frag-
mentacin mltiple de 1 mm3 aproximadamente) o inyeccin mediante venocath
de fragmentos milimtricos suspendidos en 2 ml de suero salino en el msculo
esternocleidomastoideo ipsilateral.
Cierre y drenajes
Antes de cerrar debe revisarse la hemostasia en los vasos del polo superior, zo-
na del ligamento de Berry junto a la entrada del NLR, venas afluentes al polo in-
ferior de la glndula, vasos perforantes traqueales, as como eliminacin de pe-
queos cogulos mediante irrigacin con suero o aplicacin de una gasa hmeda,
evitando que quede oculta una hemorragia venosa temporalmente detenida. Una
maniobra de Valsalva realizada por el anestesista resulta en este momento de es-
pecial ayuda para detectar boquillas venosas abiertas. Por ltimo, deben revisar-
se las glndulas paratiroides, por si hubiera isquemia en alguna de ellas y fuera
preciso realizar un autotrasplante.
La colocacin de drenajes aspirativos de baja presin es op-
cional. Deben exteriorizarse siempre laterales a la herida por
La colocacin de dre-
motivos cosmticos y habitualmente se retiran a las 24 horas.

najes aspirativos de baja
El cierre se realiza mediante puntos sueltos reabsorbibles

presin es opcional
sobre la lnea blanca, y tras suturar el platisma, hay quienes cierran la piel con
sutura intradrmica y tiras tipo steri-strip, y quienes aplican agrafes que a las 24-
48 horas sustituyen por tiras de steri-strip con notable resultado esttico.
97
PASOS TCNICOS EN LA HEMITIROIDECTOMA
Comprende la extirpacin de un lbulo del tiroides incluyendo el istmo y la pi-

rmide. Ha de mantenerse virgen el campo quirrgico contralateral por si es pre-
ciso completar la tiroidectoma a corto o largo plazo. Los pasos quirrgicos reco-
mendados son los siguientes:
1. Acceso a la glndula (seccin parcial del msculo esternotiroideo).
2. Apretura del espacio cricotiroideo (NLS?).
3. Abordaje y ligadura del polo vascular superior. Identificacin de la GPS.
4. Ligadura de la vena tiroidea media.
5. Movilizacin del polo inferior. Identificacin de la GPI.
6. Identificacin del tronco de la arteria tiroidea inferior.
7. Exposicin y diseccin del nervio larngeo inferior.
8. Seccin del ligamento de Berry.
9. Autotrasplante paratiroideo selectivo.
10. Revisin de hemostasia y trquea. Drenaje opcional. Cierre.
Puede ser til referenciar temporalmente el tronco de la arteria tiroidea inferior
y disecar por dentro y debajo de la misma para localizar el nervio larngeo recu-
rrente. Esta diseccin conviene realizarla en paralelo a su curso con el fin de evi-
tar cualquier traumatismo, y si no se identifica, ante la posibilidad de que no sea
recurrente, resulta de ayuda la exposicin del curso del vago (entre arteria car-
tida y vena yugular interna).
TIROIDECTOMA TOTAL
Generalmente se estima que cualquier cirujano capaz de realizar satisfactoria-

mente la extirpacin de un lbulo puede realizar igualmente la tiroidectoma to-
tal. Sin embargo, la duplicidad del gesto incrementa el riesgo de complicaciones
temporales y definitivas, por lo que la tiroidectoma total no
La tiroidectoma total debe considerarse simplemente como una doble lobecto-
no debe considerarse ma. Adems, cuando uno de los dos lados es muy difcil o
simplemente como una ha habido una seccin recurrencial (prevista o no), hay que ser
extremadamente cauto y experimentado para realizar la resec-
cin contralateral de manera impecable. Finalmente, las tiroi-
doble lobectoma
dectomas totales pueden conllevar gestos adicionales tales como un vaciamien-

to ganglionar central, lo cual las hace an ms complejas.
TIROIDECTOMA SUBTOTAL
La tiroidectoma subtotal est fundamentalmente indicada en la enfermedad de

Graves-Basedow y en el bocio multinodular de tamao medio o unilateral. Sus
dos versiones son la tiroidectoma subtotal bilateral y la tipo Dunhill (total de un
lado y subtotal del lado opuesto). Los remanentes tiroideos deben realizarse so-
bre el tubrculo de Zuckerkandl, con objeto de preservar la glndula paratiroides
98
superior y la entrada del nervio recurrente en la laringe. Cuando la intencin del

cirujano es preservar la funcin tiroidea en pacientes con la enfermedad de
Graves-Basedow, el peso total de los remanentes debe situarse en torno a los 5-6
g. La seccin del parnquima mediante bistur armnico ha simplificado sustan-
cialmente la confeccin y la hemostasia de los remanentes tiroideos.
REINTERVENCIONES
Estn asociadas con mayor incidencia de complicaciones por la prdida de los

planos de los tejidos normales producida por fibrosis y cicatrizacin, la devascu-
larizacin de las paratiroides y la dificultad de una identificacin correcta del ner-
vio recurrente. Las reintervenciones tiroideas slo deben practicarse en unidades
especializadas de ciruga endocrina. Las indicaciones ms frecuentes de las rein-
tervenciones tiroideas se exponen en la Tabla 7.1.
TABLA 7.1
INDICACIONES DE LAS REINTERVENCIONES TIROIDEAS
Recidiva locorregional del cncer de tiroides:

Linfadenectoma central.
Linfadenectoma laterocervical.
Tiroidectoma de complecin.
Recidiva en el lecho glandular/estructuras adyacentes.
Recidiva de bocio multinodular:

Recidiva contralateral tras hemitiroiodectoma.
Recidiva bilateral tras nodulectomas o resecciones subtotales.
Recidiva unilateral tras Dunhill o lobectoma subtotal.
Recidiva endotorcica.
Ciruga paratiroidea previa.
Nervio larngeo recurrente
Como norma fundamental, la identificacin del nervio debe hacerse en una zo-
na previamente no disecada, existiendo las tcnicas que aparecen a continuacin:
Abordaje lateral (back door)
Tras traccionar lateralmente el msculo esternocleidomastoideo, se exponen el

msculo omohioideo y el esternohioideo, y se retraen hacia la lnea media, vi-
sualizndose la vaina carotdea que es separada lateralmente. Si es necesario se
99
recurre a la seccin bipolar del msculo esternotiroideo, que facilita mucho la ex-
posicin en los extremos superior e inferior del campo. Con estas maniobras se
crea un espacio lateral paratraqueal bajo, externo al ligamento tirotmico. En el
lado izquierdo, el NLR se identifica en la regin ms baja del surco traqueoeso-
fgico, y en el lado derecho algo ms lateralizado, emergiendo desde detrs de la
base de la arteria cartida primitiva. Una vez localizado el NLR en la base del
cuello, se contina la diseccin ascendente desplazando la glndula hacia la lnea
media y liberando el NLR del tejido cicatricial.
La mayor ventaja de este acceso consiste en la exposicin
La mayor ventaja de del NLR en un rea virgen. No obstante, los cirujanos poco fa-
este acceso consiste en la miliarizados pueden encontrar mayores dificultades para
exposicin del NLR en orientarse anatmicamente que si utilizan el abordaje estn-
dar, y la exposicin del polo superior puede ser difcil si la
glndula es muy grande. En estos casos se seccionar el ms-
un rea virgen
culo esternotiroideo a nivel de su insercin larngea.

Las glndulas paratiroides, finalmente, pueden encontrarse debajo de los haces
musculares por lo que hay que extremar la precaucin tras extirpar la glndula re-
sidual, inspeccionando la pieza resecada por si va incluida, recurriendo al auto-
trasplante en caso de necesidad.
Este abordaje est especialmente indicado cuando la recidiva se halla sobre el
hilio de la arteria tiroidea inferior por tratarse de una recidiva sobre un remanen-
te previo.
Abordaje anterior bajo
Emplea el mismo acceso a la glndula que en la ciruga convencional, por lo

que tras la seccin y retraccin muscular, se identifica si es posible la arteria ti-
roidea inferior y se localiza el nervio en el tejido cicatricial existente en el ngu-
lo que forma la arteria con la trquea, abordndolo lo ms bajo posible para evi-
tar el tejido anteriormente ya disecado. La ventaja radica en la familiaridad de las
estructuras que se tratan, permitiendo la identificacin de las glndulas paratiroi-
des. La desventaja es que puede existir mucho tejido cicatricial, resultar sangran-
te y ser difcil identificar el NLR.
Abordaje medial al polo superior
Puede ser utilizado slo si la glndula no ha sido manipulada previamente. Se

abre el espacio cricotiroideo y traccionando lateralmente se realiza la diseccin
en el plano inferior de la laringe, en el surco laringotraqueal. Aqu el NLR emer-
ge bajo el borde inferior del msculo constrictor inferior, y debe seguirse infe-
riormente de modo retrgrado tan lejos que permita de modo satisfactorio la ex-
tirpacin de la glndula. La desventaja est en la dificultad de identificar el NLR
al llegar desde arriba cerca de su entrada a la laringe.
100
Palpacin
La palpacin del NLR es de ayuda en algunos casos, pero el tejido cicatricial

puede dificultar o confundir al cirujano, por lo que no debe ser la nica tcnica
de identificacin. Para palpar el NLR debe crearse cierto grado de tensin me-
diante la movilizacin del polo inferior y traccin medial del lbulo tiroideo. La
aplicacin de la punta del dedo ndice sobre el surco traqueoesofgico permite la
palpacin por resalte del nervio y orienta al cirujano en el rea de diseccin en la
que finalmente deber identificar visualmente el NLR.
Neuromonitorizacin
El refinamiento de la electroestimulacin del nervio recu-

rrente y del registro electromiogrfico de las cuerdas vocales,
hace cada vez ms til esta tcnica, especialmente como au-
El refinamiento de la
xiliar en la identificacin de nervios recurrentes difciles. Se

electroestimulacin hace
trata de una tcnica complementaria a la diseccin meticulosa

cada vez ms til esta
que permite corroborar o descartar la identificacin de estruc-

tcnica
turas compatibles con los nervios larngeos inferiores y evaluar su funcin antes
y despus de su diseccin.
VACIAMIENTO GANGLIONAR CENTRAL
En los carcinomas papilares y medulares se debe realizar de forma sistemtica

un vaciamiento ganglionar del compartimento central de cuello (VI), por lo me-
nos el ipsilateral, extirpando las adenopatas situadas entre ambas cartidas, hioi-
des y tronco venoso innominado, dado que este es el primer escaln de drenaje
linftico y est afectado en ms del 50% de los casos. Esta intervencin ha mos-
trado una reduccin o eliminacin de las recidivas centrales y mayor proporcin
de pacientes atiroglobulinmicos tras una tiroidectoma total. Adems, la recidi-
va ganglionar a este nivel implica una reintervencin difcil por las adherencias y
la fibrosis originada alrededor de la recidiva, el nervio recurrente y las glndulas
paratiroides. En el carcinoma folicular slo realizaremos vaciamiento central si
se comprueba afectacin de dicho espacio, lo que ocurre con mucha menor fre-
cuencia (< 15%).
El vaciamiento central supone la identificacin baja del ner-
vio recurrente y la reseccin del tejido linfograso que lo en-
El vaciamiento central
vuelve en el lado derecho o que se sita en un plano anterior
supone la identificacin
al mismo en el lado izquierdo.
En el vaciamiento central-derecho se debe movilizar am-
baja del nervio recurrente
pliamente el nervio recurrente y disecar las adenopatas retrorrecurrenciales a lo

largo del surco traqueoesofgico, y prerrecurrenciales entre la trquea y el liga-
101
mento tirotmico. A ser posible, este debe respetarse para as proteger la vascula-
rizacin de la paratiroides inferior. De lo contrario, se debe tratar de identificarla
para su autotrasplante. En el lado izquierdo, la linfadenectoma central es algo
ms simple, pues las adenopatas se disponen anteriormente al nervio y pueden
irse separando de este desde la base del cuello hacia arriba clipando pequeos va-
sos que las nutren a lo largo del borde anterior del larngeo inferior.
Datos recientes indican que una linfadenectoma central bilateral teraputica
(afectacin ganglionar macroscpica) debera incluir en torno a los 9-12 ganglios
y algo menos si la linfadenectoma central es de tipo profilctico y/o unilateral.
Las complicaciones ms frecuentes del vaciamiento central son la parlisis re-
currencial transitoria (5-10%), la paratiroidectoma inadvertida (15-25%) y el hi-
poparatiroidoismo permanente (2-8%).
VACIAMIENTO GANGLIONAR LATEROCERVICAL
Anatoma ganglionar
El cirujano endocrino debe estar familiarizado con las linfadenectomas cervi-

cales, muy especialmente con el vaciamiento laterocervical funcional, el ms em-
pleado en el tratamiento del cncer de tiroides. Las linfadenectomas aisladas (no-
de picking) han sido ya abandonadas y no tienen indicacin alguna en el manejo
del cncer de tiroides. Los vaciamientos radicales con exresis del nervio espinal,
vena yugular interna y/o ECM constituyen una tcnica de recurso cuando existe
rotura de la cpsula ganglionar y/o infiltracin tumoral. Para abordar de forma
competente las linfadenectomas cervicales es imprescindible conocer la clasifi-
cacin de la anatoma ganglionar cervical en seis compartimentos:
Nivel I: grupo submentoniano y submandibular (entre la mandbula, el hue-
so hioides y el vientre posterior del msculo digstrico).
Nivel II: grupo yugular superior (entre la base del crneo y el hueso hioides).
Niveles IIa y IIb craneal y caudal al nervio espinal respectivamente.
Nivel III: grupo yugular medio (entre el hioides y el msculo omohioideo).
Nivel IV: grupo yugular inferior (entre el msculo omohioideo y la clavcula).
Nivel V: grupo del tringulo posterior (entre el borde posterior del msculo
esternocleidomastoideo, borde anterior del msculo trapecio y la clavcula).
Niveles Va y Vb craneal y caudal al msculo omohioideo respectivamente.
Nivel VI: grupo del compartimento central (desde la fosa supraesternal al
hueso hioides, y desde la trquea a la vaina carotdea).
Nivel VII: comprende desde el lmite inferior del anterior
hasta la vena innominada.
Los grupos ganglionares se encuentran englobados por las
Las linfadenectomasde
la anatoma ganglionar se capas superficial, media y profunda de la fascia cervical pro-

los seis compartimentos de
realizan siguiendo los pla- funda. Ello implica que las linfadenectomas de estos com-
partimentos se realizan siguiendo los planos fasciales que en-
vuelven y empaquetan los diferentes grupos ganglionares.
nos fasciales
102
Tcnica quirrgica
Abordaje: el vaciamiento radical modificado puede realizarse mediante una

incisin de Kocher extendida lateralmente hasta el borde posterior del ECM,
que proporciona una exposicin adecuada con resultados cosmticos favora-
bles. En casos de adenopatas subdigstricas de gran tamao en los que se an-
ticipa una diseccin dificultosa del compartimento II, puede practicarse una
extensin en J o bien realizar una segunda incisin paralela alta. La re-
traccin del colgajo cutneo craneal debe tener en cuenta la rama marginal
mandibular del nervio facial que discurre debajo de la mandbula y puede ser
comprimida por los separadores originando desviacin de la comisura bucal.
Compartimento V: es el menos afectado por las neopla-
sias tiroideas y diversos grupos experimentados no lo in-
cluyen rutinariamente en el vaciamiento laterocervical en
El compartimento V
ausencia de afectacin clnica o radiolgica a este nivel.

es el menos afectado por
La diseccin comienza ligando la vena yugular externa a

las neoplasias tiroideas y
la altura del borde posterior del ECM y buscando unos

diversos grupos experi-
2 cm por encima (punto de Erb) la emergencia del nervio

mentados no lo incluyen
espinal. Con ello se alcanza el vrtice del compartimento

rutinariamente
V y mediante diseccin y hemostasia con pinzas de coagulacin se descubre

el msculo trapecio y se procede en sentido caudal hasta localizar el mscu-
lo omohioideo. Por detrs del mismo se identifican y preservan los vasos
cervicales transversos, que suelen discurrir por delante del plexo braquial .
A continuacin se liga la vena yugular externa en su llegada a la vena sub-
clavia y se vaca el rea retroclavicular hasta alcanzar el origen de la vena
yugular interna (grupo IV). En este momento debe prestarse especial aten-
cin a la identificacin del nervio frnico que discurre sobre el msculo es-
caleno anterior y, en el lado izquierdo, al conducto torcico que suele poder
identificarse en el punto en que el nervio frnico se adosa a la vena yugular
interna en la base del cuello. Cualquier linforragia debe controlarse median-
te ligaduras o clipaje de los vasos linfticos lesionados.
Compartimentos II-IV: se abandona el bloque ganglionar V y se incide la fas-
cia del ECM a lo largo de su borde posterior denudndolo en todo su per-
metro. A continuacin se aborda el grupo II identificando el nervio espinal
en el vrtice del campo quirrgico. La identificacin del
vientre posterior del msculo digstrico es til para iden-
tificar el nervio espinal, el nervio hipogloso, el extremo
superior de la vena yugular interna y el bulbo carotdeo.
La identificacin del
Se diseca el ganglio subdigstrico, con lo cual se expone

vientre posterior del
el segmento ms alto de la vena yugular interna. En este

msculo digstrico es
momento puede procederse a su ligadura si se planea su

til para identificar el
reseccin. Si no es este el caso, comienza a denudarse la

nervio espinal, el nervio
vena yugular interna mediante bistur fro abordndola la-

hipogloso, el extremo su-
teralmente en sentido craneocaudal retrayendo el paque-

perior de la vena yugular
te ganglionar hacia la lnea media. En el tercio superior

interna y el bulbo carot-
de la vena yugular interna se identifica y diseca el tronco

deo
103
venoso tirolinguofacial que suele poder conservarse. En este momento se

desplaza el paquete ganglionar V por debajo del ECM y se tensa en direccin
medial. Ello facilita la diseccin de la vena yugular interna en su tercio me-
dio (nivel III) y en su tercio distal se disecan los ganglios del nivel IV.
Suelen dejarse uno o dos drenajes aspirativos.
Complicaciones
La morbilidad asociada al vaciamiento ganglionar radical modificado no es ba-

nal, e incluso en manos experimentadas puede alcanzar el 10-15%. Las compli-
caciones ms frecuentes son la lesin del nervio espinal con cada del hombro, la
parlisis frnica (generalmente transitoria) y la lesin del conducto torcico (en
el lado izquierdo) que origina linforragia y, excepcionalmente, una fstula quilo-
sa de alto dbito y difcil tratamiento. Otras complicaciones descritas son el sn-
drome de Horner y la trombosis yugular interna. Asimismo, la prevalencia de hi-
poparatiroidismo permanente es superior cuando se asocian vaciamiento
ganglionar y tiroidectoma total.
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105
CAPTULO 8
Complicaciones postoperatorias de la
ciruga tiroidea y paratiroidea
A. del Valle Lpez de Ayala
Introduccin
Hipoparatiroidismo postoperatorio
Parlisis recurrencial
Hemorragia postoperatoria. Hematoma asfctico
Lesin del nervio larngeo superior
Complicaciones menos frecuentes
Edema/espasmo larngeo
Lesin del conducto torcico
Lesin del nervio simptico cervical
Infeccin de herida
Sntomas aerodigestivos
107
A
INTRODUCCIN
unque probablemente resulte imposible conseguir una morbilidad cero en ci-
ruga endocrina, no cabe duda de que una planificacin adecuada de la in-
tervencin quirrgica, un conocimiento exhaustivo de la anatoma normal y
patolgica de las glndulas paratiroides y de los nervios recurrentes, una tcnica
meticulosa y una amplia experiencia en ciruga tiroidea y cervical, en general, son
fundamentales para reducir al mximo las complicaciones postoperatorias.
El hipoparatiroidismo, las lesiones recurrenciales y el hematoma asfctico se
consideran las complicaciones postoperatorias mayores y ms frecuentes de la ti-
roidectoma. Menos frecuentes, pero no por ello menos importantes, son la obs-
truccin respiratoria por edema gltico y/o larngeo, la fstula linftica (general-
mente tras vaciamientos ganglionares), el enfisema, la lesin del simptico
cervical, la embolia area y la infeccin de la herida quirrgica.
HIPOPARATIROIDISMO POSTOPERATORIO
La incidencia de hipoparatiroidismopermanente postiroidectoma aumenta con la

magnitud de la intervencin. Es excepcional tras una lobectoma sin ciruga previa e
infrecuente tras la tiroidectomia subtotal bilateral. En cambio, es ms frecuente(has-
ta un 15% en algunas series) tras tiroidectoma total por cncer ms vaciamiento
ganglionar laterocervical (Tabla 8.1). La hipocalcemia transitoria postoperatoria es
frecuente y puede alcanzar al 50% de las tiroidectomas bilaterales si se emplea co-
mo criterio la disminucindel calcio srico por debajo de 8 mg/dl (el tratamiento de
la hipocalcemia se trata en el Captulo 13).
El hipoparatiroidismo permanente puede ser consecuencia de una exresis pa-
ratiroidea inadvertida, de una devascularizacin de las glndulas paratiroides du-
TABLA 8.1
FACTORES DE RIESGO Y PREVENCIN DEL HIPOPARATIROIDISMO
Riesgo paratiroideo Proteccin de la funcin paratiroidea
Tiroidectoma por enfermedad Identificacin de las glndulas superiores.

de Graves.
Tiroidectoma total por cncer. Evitar la ligadura del tronco principal de la arteria ti-
roidea inferior.
Vaciamiento ganglionar central. Ligadura individualizada de las venas tiroideas infe-

riores.
Vaciamiento laterocervical. Evitar la ligadura en masa del ligamento tirotmico.
Reintervenciones. Inspeccin final de la pieza.
108
COMPLICACIONES POSTOPERATORIAS DE CIRUGA TIROIDEA Y PARATIROIDEA
rante la diseccin del tiroides o de una combinacin de ambos

hechos. Esto puede ocurrir tras tiroidectoma total por bocio
multinodular, enfermedad de Graves, carcinoma tiroideo y en
En el cncer de tiroi-
las reintervenciones. En el cncer de tiroides, la exresis pa-

des, la exresis paratiroi-
ratiroidea afecta hasta un 20% de los casos a las glndulas in-

dea afecta hasta un 20%
feriores si se realiza un vaciamiento ganglionar central. Dos

de los casos a las glndu-
maniobras quirrgicas son especialmente relevantes para

las inferiores
mantener la funcin paratiroidea: a) identificar las glndulas

superiores y separarlas cuidadosamente del tiroides; y b) evitar la ligadura en ma-
sa del ligamento tirotmico y las venas tiroideas inferiores. La identificacin com-
pleta de las glndulas paratiroides inferiores no es necesaria en ciruga del tiroi-
des, mientras que s lo es asegurarse de que no se encuentran en el polo inferior,
bajo la cpsula del tiroides extirpado, o englobadas en la ligadura de las venas ti-
roideas inferiores. Es decir, que en la tiroidectoma las glndulas paratiroides se
encuentran ms que se buscan y para ello, el cirujano debe estar familiariza-
do con la anatoma paratiroidea normal (vase Captulo 12). Debe recurrirse a un
autotrasplante paratiroideo siempre que la vascularizacin de una glndula sea
dudosa o cuando su preservacin in situ sea imposible dadas las caractersticas
anatmicas del caso. Es recomendable inspeccionar el tiroides antes de remitirlo
para estudio histolgico, ya que puede ocasionalmente apreciarse alguna glndu-
la extirpada accidentalmente sobre su superficie.
La determinacin de paratirina (PTH) a intervalos de 2 a 4 semanas tras la ti-
roidectoma, permite seguir la recuperacin de la funcin paratiroidea en pacien-
tes con hipocalcemia postoperatoria. La persistencia de niveles indetectables de
PTH o concentraciones de PTH inferiores a 15 pg/ml (insuficiencia paratiroidea)
junto a la necesidad de administrar calcio y vitamina D por va oral ms all de
seis meses de la tiroidectoma sugieren hipoparatiroidismo permanente. Sin em-
bargo, este no se diagnosticar hasta doces meses despus de la intervencin ya
que se han documentado numerosos casos de recuperacin tarda de la funcin
paratiroidea.
Estudios prospectivosrecientes han demostrado que la hipomagnesemia y el dfi-
cit previo de vitamina D pueden contribuir a la hipocalcemia postoperatoriay deben
descartarse en todos los pacientes con hipoparatiroidismo postoperatorio.
PARLISIS RECURRENCIAL
La prevalencia de la seccin accidental del nervio recurrente oscila entre el 0,5

y el 3% de las tiroidectomas. Las tasas ms elevadas se dan en la ciruga del bo-
cio endotorcico, de los grandes bocios multinodulares hiper-
funcionantes, en la ciruga oncolgica del cncer extratiroideo
y con vaciamiento ganglionar central complejo y en las rein-
La prevalencia de la
tervenciones. El elevado porcentaje (4-10%) de lesiones recu-
seccin accidental del
rrenciales reportado por cirujanos que no identifican de forma
nervio recurrente oscila
rutinaria el nervio recurrente es inaceptable y se trata de una
entre el 0,5 y el 3% de
prctica quirrgica a extinguir.
las tiroidectomas
109
La lesin del nervio recurrente puede deberse tambin a traumatismo, estira-

miento excesivo, uso indebido del bistur elctrico o armnico en las proximida-
des del nervio, inclusin del mismo en una ligadura y ocasionalmente a devascu-
larizacin del tronco nervioso.
El mayor riesgo de lesin se da durante la diseccin de las ramas de la arteria
tiroidea inferior (Tabla 8.2), donde el punto ms conflictivo es la entrada del ner-
vio en la laringe, lugar en el que se halla en ntimo contacto con la glndula. La
seccin nerviosa accidental caudal al hilio de la arteria tiroidea inferior es ms
frecuente en bocios grandes que presentan un curso anatmico del nervio recu-
rrente aberrante. En ocasiones el nervio cabalga sobre algn ndulo, de forma que
da la impresin de tratarse de un vaso capsular, o puede aparecer elongado por un
bocio endotorcico con un recorrido tortuoso y lejos de la trquea, donde es fcil
lesionarlo. Otros puntos de lesin posibles son los vasos que rodean al nervio en
el ligamento de Berry y en torno al hilio arterial inferior durante la hemostasia. A
este nivel algunos bocios voluminosos concentran su drenaje venoso y el sangra-
do puede dificultar la identificacin del nervio (Tabla 8.2).
Especial mencin merece la presencia de un nervio larngeo recurrente bifur-
cado tanto en el lado derecho como en el izquierdo. Las ramas extralarngeas del
nervio recurrente constituyen una constante anatmica y cuando se diseca com-
pletamente el trayecto cervical del nervio recurrente es muy frecuente identificar
ramas esofgicas y la ramificacin que se anastomosa con el nervio larngeo su-
perior (asa de Galeno). La bifurcacin del tronco propiamente larngeo se da en
TABLA 8.2
ZONAS DE RIESGO Y FORMAS DE PREVENCIN DE LA LESIN
RECURRENCIAL
Zonas de peligro de lesin del nervio Prevencin de lesiones recurrenciales

recurrente
Al ligar las ramas de la arteria tiroidea Identificacin del nervio en el punto
inferior. Exresis de adenomas prximo al cruce de la arteria tiroidea
paratiroideos superiores. inferior con el borde externo del polo infe-
rior del tiroides.
Bifurcacin larga (rama anterior). Sospecharla en los nervios finos. Diseccin
distal suficiente.
Cerca del ligamento de Berry. Diseccin y hemostasia cuidadosas.
Evitar la lesin trmica (bistur elctrico o ar-
mnico).
Borde inferior del cartlago tiroides. El nico punto fijo donde se ubica invaria-
blemente el nervio es en la articulacin cri-
cotiroidea.
En la entrada al trax del nervio Precaucin en el plano
(vaciamiento ganglionar central). retrocarotdeo/subclavio.
110
el 30-35% de los casos, y es un factor de riesgo importante pa-

ra la parlisis recurrencial transitoria, por este motivo, los ner-
vios bifurcados, especialmente los de bifurcacin larga, deben
Los nervios bifurca-
disecarse extremando las medidas de precaucin para evitar

dos, especialmente los de
su estiramiento y su manipulacin excesiva. Las ramas ante-

bifurcacin larga, deben
riores son, adems, especialmente vulnerables a la seccin ac-

disecarse extremando las
cidental por su disposicin muy prxima al dorso del tiroides.

medidas de precaucin
Las secuelas de una lesin recurrencial son variables y pueden esquematizarse

del siguiente modo:
Disfona menor: resultante de una paresia o una parlisis generalmente en
aduccin compensada por una apertura de la cuerda contralateral. Hay pr-
dida de potencia de la voz y accesos de tos.
Disfona grave y ronquera: la parlisis se produce en abduccin con escasa
compensacin contralateral. La voz es bitonal y al principio si se asocia con
trastornos sensitivos, hay un leve movimiento de aproximacin por la accin
de los msculos interaritenoideo y cricotiroideo, lo que no evita que se pro-
duzcan atragantamientos y accesos de tos.
Estridor larngeo: por parlisis en aduccin sin apertura compensatoria con-
tralateral. Esta posibilidad debe tenerse en cuenta siempre, ya que, si bien la
lesin unilateral no suele tener complicaciones respiratorias, ocasionalmente
s puede darlas, especialmente en pacientes de edad avanzada.
Afona total, estridor y asfixia: es debida a lesin recurrencial bilateral en aduc-
cin y afortunadamente es mucho menos frecuente que la parlisis unilateral.
Exige una traqueotomainmediata. Ms rara, la parlisis bilateral en abduccin
preserva la va area a expensas de una afona extrema.
Alteraciones menores de la voz en el postoperatorio inme-
diato son relativamente frecuentes y se deben al traumatismo
de la intubacin ms el edema larngeo que pueda resultar de
Alteraciones menores
una manipulacin quirrgica extensa. La ronquera que persis-

de la voz en el postope-
te ms all de la semana y la voz bitonal obligan a realizar una

ratorio inmediato son re-
laringoscopia.
lativamente frecuentes
La parlisis recurrencial transitoria es ms frecuente que la definitiva (4-8% de

los nervios a riesgo) y se debe a traumatismo intraoperatorio con lesin axonal
sin solucin de continuidad del nervio. Se recupera en ms del 90% de los casos
entre las 2 semanas y el ao de la tiroidectoma, con una media de 45 das.
En casos en los que la seccin del nervio es advertida durante la ciruga, puede
intentarse una anastomosis microquirrgica inmediata o una reconstruccin me-
diante anastomosis con asa del hipogloso, aunque los resultados son en general
decepcionantes, ya que se produce una reinervacin al azar de fibras aductoras y
abductoras con sincinesia larngea que causa espasmo del msculo aductor y es-
pasticidad de la cuerda vocal.
El tratamiento de las secuelas de una parlisis recurrencial definitiva se reali-
zar en funcin de su gravedad. En casos de disfona mnima, la cuerda contrala-
teral consigue una compensacin casi perfecta, con un desplazamiento ms all
de la lnea media y sin necesidad de tratamiento alguno. En las parlisis en ab-
duccin con disfona persistente, es posible realizar una aduccin quirrgica pro-
111
tsica de la cuerda lesionada de forma ambulatoria con anestesia local. Es el m-

todo ideal para mejorar la fonacin.
La neuromonitorizacin del nervio recurrente es una tcnica de introduccin re-
lativamente reciente cuyo beneficio en el entorno clnico est siendo investigado.
En casos complejos puede ayudar a la correcta identificacin del nervio recu-
rrente y, eventualmente, a protegerlo de una lesin accidental.
HEMORRAGIA POSTOPERATORIA. HEMATOMA

ASFCTICO
La hemorragia postoperatoria es una complicacin temible que, por acumula-

cin de sangre en la celda tiroidea poco distensible, pone en peligro la vida del
paciente. El sangrado por debajo de los msculos infrahioideos ocasiona com-
presin traqueal, edema larngeo y asfixia. Los factores de riesgo se exponen en
la Tabla 8.3.
TABLA 8.3
SITUACIONES DE RIESGO DE HEMATOMA ASFCTICO POSTIROIDECTOMA
Bocios muy vascularizados (Graves, Hashimoto, Plummer).

Tratamientos antiagregantes inadvertidos.
Carcinoma de tiroides con afectacin extratiroidea extensa.
Remanentes tiroideos tras tiroidectoma subtotal.
Hemostasia subptima.
La hemorragia asfctica se da en el 0,5-2% de las tiroidectomas realizadas por

equipos experimentados, y su aparicin suele producirse de forma inmediata poco
despus de la extubacin, en relacin con esfuerzos de tos, vmito y agitacin den-
tro de las primeras seis horas del postoperatorio (40-50%), entre las 7 y las 24 ho-
ras (30-40%) y una menor proporcin se diagnostican al segundo da (10-20%).
El origen ms frecuente de estas hemorragias es el sangrado arterial (50%) o
venoso (20%). En un 30-40% no se identifica un origen preciso. Para prevenir la
hemorragia postiroidectoma, al finalizar la intervencin, la hemostasia debe ser
rigurosa. Si se ha empleado hipotensin controlada, no se cerrar la herida hasta
que la tensin arterial se haya normalizado. Para identificar
Para prevenir la he- boquillas venosas sangrantes se solicitar al anestesista que
morragia postiroidecto- provoque maniobras de Valsalva. El incremento de la presin
ma, al finalizar la inter- venosa favorece el desplazamiento de clips o ligaduras poco
vencin, la hemostasia apretadas o el sangrado de pequeos vasos insuficientemente
hemostasiados. En el postoperatorio inmediato el paciente ha
de mantenerse en una posicin semisentada para reducir la
debe ser rigurosa
112
presin venosa a nivel cervical. Asimismo, debern minimizarse los vmitos y la

tos postoperatoria con tratamiento farmacolgico adecuado.
Si existe hemorragia detectable a travs de los drenajes, es aconsejable la rein-
tervencin cuando se obtenga sangre roja abundante (> 100 ml/h). Tambin debe
reintervenirse a cualquier paciente que, con drenaje abundante o sin l, experi-
mente dificultad respiratoria y abombamiento de la herida. La colocacin de dre-
najes aspirativos no ofrece garanta alguna contra un hematoma asfctico.
El tratamiento del hematoma asfctico consiste en su evacuacin inmediata, si es
preciso en la misma habitacin, sin esperar a una anestesia. Esta simple maniobra
puede salvar la vida del paciente al restablecer la va area. La anestesia se realiza-
r una vez abierta la herida y evacuado el hematoma compresivo. La intubacin
orotraqueal en plena crisis asfctica puede ser dificultosa e incluso imposible debi-
do al edema larngeo que se produce por la dificultad del retorno venoso.
Como el 40-60% de las hemorragias se da dentro de las primeras 6 horas del
postoperatorio, es aconsejable que, durante este periodo, los pacientes estn sufi-
cientemente vigilados, preferentemente en el rea de reanimacin postquirrgica.
LESIN DEL NERVIO LARNGEO SUPERIOR
Es una complicacin habitualmente infravalorada, pero que va cobrando mayor

importancia a medida que van disminuyendo las complicaciones mayores de la
tiroidectoma en manos de cirujanos especializados. La lesin de la rama interna
sensitiva provoca problemas de aspiracin al originar anestesia de la mucosa la-
rngea superior y prdida del mecanismo protector contra cuerpos extraos en la
laringe. La lesin de la rama externa, que inerva el msculo cricotiroideo res-
ponsable de la aduccin de las cuerdas vocales, origina un cambio en la voz cu-
yos sntomas fundamentales son la debilidad, la prdida de los tonos agudos y fa-
tiga vocal. La afectacin bilateral produce disminucin de la potencia de la voz e
imposibilidad de alcanzar tonos agudos. Es particularmente perjudicial para pro-
fesionales que utilizan mucho la voz (cantantes, locutores, maestros). El tiempo
transcurrido desde la intervencin y un readiestramiento de la voz consiguen pa-
liar sensiblemente las secuelas de esta complicacin.
Para prevenir la lesin del nervio larngeo superior es indis-
pensable conocer sus variantes anatmicas y su relacin con el
Para prevenir la lesin
pedculo superior y el espacio cricotiroideo. Hasta en un 20% de
del nervio larngeo supe-
los casos el nervio larngeo superior se encuentra en ntima rela-
rior es indispensable co-
cin con el segmento distal del tronco de la arteria tiroidea su-
nocer sus variantes ana-
perior, por lo que para evitar su lesin resulta fundamental ligar
tmicas
individualmente las ramas de la arteria tiroidea superior cerca de
la glndula y no su tronco principal. Deben asimismo evitarse maniobras agresivas
a este nivel tales como colocar pinzas de Kocher, ligar en masa el pedculo superior
o dislacerar las fibras ms laterales del msculo cricotiroideo (Tabla 8.4). No es pre-
ciso, sin embargo, a diferencia de lo que ocurre con el nervio larngeo superior, iden-
tificar sistemticamente la rama externa del nervio larngeo superior. Ello compor-
tara alargar indebidamente la intervencin disecando un espacio cervical adicional.
113
TABLA 8.4
ZONAS DE RIESGO Y FORMAS DE PREVENCIN DE LA LESIN DEL NLS
Causas Prevencin
Lesin accidental al ligar el pedculo Conocimiento de la anatoma,
superior. recordando que el tipo 2b de la clasifica-
cin de Cernea es el de ms riesgo de le-
sin.
Seccin o trauma en el espacio Buscar el nervio en el tringulo
cricotiroideo. esternotirolarngeo por detrs del pedculo
superior junto al constrictor de la faringe.
Seccin de las ramas de la arteria tiroidea
superior cerca de la cpsula tiroidea.
La seccin del msculo esternotiroideo facili-
ta el abordaje del pedculo superior.
COMPLICACIONES MENOS FRECUENTES
Edema/espasmo larngeo
Es secundario a una intubacin difcil y a la manipulacin de la trquea. Suele

ponerse de manifiesto al desintubar al paciente y precisa ventilacin con masca-
rilla con presin positiva y dosis altas de esteroides con lo que suele ceder en
unos minutos (vase Captulo 27).
Lesin del conducto torcico
Es una complicacin del vaciamiento ganglionar radical de cuello que debe ser
corregida intraoperatoriamente mediante ligadura meticulosa de las boquillas lin-
fticas e incluso del propio conducto torcico. Para ello es importante identificar
la lesin durante el acto quirrgico, sospechndola siempre que se produzca un
vertido linftico en el campo durante la diseccin ganglionar en la vecindad del
confluente yugulosubclavio izquierdo. Si la lesin pasa desapercibida se obser-
var una fstula quilosa cuyo cierre espontneo depende en
Si la lesin pasa desa- gran medida del dbito. Su prevencin debe hacerse median-
te una diseccin ganglionar en sentido craneocaudal, prestan-
do atencin, en la base del cuello, a la confluencia del nervio
percibida se observar
frnico y la vena yugular interna, donde a menudo puede
una fstula quilosa cuyo
identificarse el conducto torcico. A este nivel deben ligarse o
cierre espontneo depen-
cliparse meticulosamente los ramos linfticos que drenan el
grupo ganglionar IV al conducto torcico.
de en gran medida del
dbito
114
Lesin del nervio simptico cervical
Ms probable en las disecciones posteriores e inferiores del cuello, en el curso

de vaciamientos ganglionares. Comporta un sndrome de Bernard-Horner y se de-
be a la interrupcin de la va simptica a cualquier nivel desde C8-T4 hasta el
ganglio cervical superior a la altura del ngulo de la mandbula.
Infeccin de herida
La infeccin de una herida de tiroidectoma es excepcional y su prevalencia debe

ser inferior al 1%. Los varones y los pacientes sometidos a intervenciones oncolgi-
cas prolongadas son los grupos de mayor riesgo. Tambin puede ocasionarse en un
hematoma o seroma bajo los colgajos cutneos. Excepcionalmente puede ser debi-
da a una puncin traqueal mnima realizada durante la fijacin de remanentes tiroi-
deos a la trquea en la tiroidectoma subtotal, por lo cual esta maniobra debe ser es-
pecialmente cuidadosa. Se caracteriza por aparecer dentro de la primera semana del
postoperatorio y es debida a Staphylococcus aureus o bien a la flora orotraqueal ha-
bitual: Streptococcus viridans, Peptostreptococcus, Fusobacterium sp., o Prevotella
melaninogenica. Debe tratarse mediante apertura de la herida, drenaje externo y co-
bertura antibitica con betalactmicos orales por su eventual comunicacin con la
celda tiroidea y el mediastino superior. La minimizacin del tiempo operatorio co-
mo siempre en ciruga limpia y la utilizacin de material reabsorbible son armas
adicionales en la prevencin de esta complicacin. No existe evidencia de que la an-
tibioticoterapia profilctica reduzca la prevalenciade infeccin postiroidectoma, por
lo que esta debe reservarse para las intervenciones prolongadas (> 3 horas), particu-
larmente en varones, o para aquellas en las que se asocie ciruga traqueal.
Sntomas aerodigestivos
A pesar de ser sntomas frecuentes, no han atrado la atencin de los investigado-

res por tener, en general, poca repercusin clnica. Se trata de molestias inespecfi-
cas a la deglucin con sensacin de globo esofgico, disfagia o sensacin de estran-
gulamiento. A menudo se acompaan de trastornos inespecficos de la voz. Son
mucho ms frecuentes en las tiroidectomas bilaterales que en las hemitiroidectom-
as y probablemente reflejan lesiones nerviosas extralarngeas. Son ms evidentes en
las primeras semanas postiroidectoma y tienden a remitir espontneamente.
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116
Seccin II
Paratiroides
CAPTULO 9
Hiperparatiroidismo primario
A. Sitges-Serra
Formas clnicas de hiperparatiroidismo primario
(HPTP)
El HPTP clsico
El HPTP menos evolucionado
Crisis paratirotxica. Hemorragia
El HPTP asintomtico
Sndromes asociados
HPTP normocalcmico
A quin se debe solicitar una calcemia?
Diagnstico diferencial de la hipercalcemia
Estudio bioqumico y radiolgico
Pruebas analticas
Radiologa
Osteoporosis y densitometra sea en el
HPTP
Tratamiento mdico del HPTP y de la crisis
paratirotxica
Qu enfermos deben operarse?
Localizacin preoperatoria. Gammagrafa
paratiroidea
Formas histopatolgicas
Aspecto macroscpico
Adenoma nico
Adenoma doble
Lesiones multiglandulares
Carcinoma paratiroideo
Tctica quirrgica en el adenoma solitario
Exploracin bilateral
Paratiroidectoma selectiva. Determinacin
intraoperatoria de la PTH
119
Abordaje mediastnico
El adenoma elusivo (causa frecuente de
HPTP persistente)
Carcinoma de paratiroides
Tctica quirrgica en la enfermedad
multiglandular
Seguimiento y resultados a largo plazo de la
paratiroidectoma
Hiperparatiroidismo primario persistente o
recurrente
Causas
Protocolo de actuacin
Reoperaciones paratiroideas
120
E
HIPERPARATIROIDISMO PRIMARIO
CONCEPTO Y PREVALENCIA
l hiperparatiroidismo primario (HPTP) es una enferme-
Su incidencia se sita
dad debida a un exceso de paratohormona (PTH) circu-

en torno a los 20 nuevos
lante producido por una o ms tumoraciones de las gln-

casos/100.000 habitan-
dulas paratiroides. Es la primera causa de hipercalcemia en el

tes/ao
entorno extrahospitalario y su incidencia se sita en torno a los 20 nuevos ca-

sos/100.000 habitantes/ao. Supone, asimismo, un 1-2 casos/1.000 visitas o in-
gresos hospitalarios. Parece ser ms frecuente en pases fros de inviernos largos
y con poca insolacin que en pases clidos. El 90% de los HPTP son espordi-
cos, pero el resto se dan de forma hereditaria, ya sea como endocrinopata aisla-
da, o bien formando parte de los sndromes de neoplasia endocrina mltiple (vase
Captulo 10). En casos infrecuentes, el HPTP puede deberse a irradiacin cervi-
cal previa o a ingesta crnica de litio.
FORMAS CLNICAS DE HPTP
El HPTP es una enfermedad ms frecuente en las mujeres postmenopusicas

(70% de los casos), si bien puede afectar a pacientes de cualquier edad y de am-
bos sexos. Algunas de las manifestaciones bioqumicas y clnicas del HPTP es-
tn directamente relacionadas con el incremento de PTH circulante o la hiper-
calcemia, otras parecen ms bien sndromes asociados, cuya relacin con la
PTH o con el trastorno del metabolismo fosfoclcico no est an suficiente-
mente probada.
El HPTP clsico
El HPTP fue descrito inicialmente sobre la base de las complicaciones graves

que comporta en las fases ms avanzadas de la enfermedad: ostetis fibrosa qus-
tica, litiasis renal recidivante y nefrocalcinosis.
La ostetis fibrosa qustica se caracteriza por una desmineralizacin sea difu-
sa a la que se aaden ncleos de resorcin sea focal (quistes seos, crneo en
sal y pimienta) ms o menos numerosos que pueden dar lugar a deformidades
o fracturas patolgicas. Los pacientes con este tipo de afectacin sea suelen asi-
mismo presentar evidentes signos radiolgicos de resorcin sea subperistica,
especialmente visible en las caras radiales de las falanges de los dedos de las ma-
nos.
La litiasis renal recurrente es otro sntoma tpico de HPTP, debido a una hiper-
calciuria de tipo predominantemente absortivo. No es distinguible clnicamente de
una litiasis renal comn salvo por el hecho de que, con ms fre-
cuencia, es bilateral y recidivante. Un 2-5% de pacientes con li-
tiasis renal recidivante tiene un HPTP. En no pocos casos pue-
Un 2-5% de pacientes
de cursar de forma asintomtica, por lo cual la ecografa renal

con litiasis renal recidi-
debe incluirse en la sistemtica de estudio del HPTP.

vante tiene un HPTP
121
La nefrocalcinosis se debe a depsitos clcicos intraparenquimatosos que

predominan en las papilas renales. Puede evolucionar hacia la insuficiencia re-
nal crnica. Debe distinguirse del sndrome de Cacci-Ricci, que cursa sin hi-
percalcemia y con calcificaciones papilares ms que claramente intraparenqui-
matosas.
Debido a la rareza actual del cuadro florido de HPTP, la presencia de enfer-
medad sea o sistmica grave con hipercalcemia superior a 13 mg/dl debe ha-
cer pensar, particularmente si el paciente es varn, en un carcinoma de parati-
roides.
El HPTP menos evolucionado
En la actualidad, la ostetis fibrosa qustica y la nefrocalcinosis se observan en

menos del 5% de los HPTP. La litiasis renal, sintomtica o asintomtica, se da en
un 20-30% de los casos si bien el diagnstico de HPTP suele hacerse antes de que
aparezcan lesiones estructurales renales irreversibles. Las formas menos evolu-
cionadas de HPTP se diagnostican a raz de sntomas osteoarticulares menores
(poliartralgias), astenia o debilidad muscular, sndromes depresivos, molestias di-
gestivas inespecficas, estreimiento pertinaz o bien durante el estudio de una os-
teoporosis con o sin antecedente de fracturas seas. Hasta un 4% de los pacien-
tes con HPTP presentan aplastamientos vertebrales por osteoporosis. En
ocasiones un sndrome hipercalcmico se pone de manifiesto con poliuria, poli-
dipsia y astenia y lleva al diagnstico correcto.
Crisis paratirotxica. Hemorragia
Alrededor de un 5% de pacientes con HPTP presentan un cua-

dro clnico grave en el que predominan los trastornos de la con-
ciencia y una astenia extrema acompaados de poliuria, polidip-
En el 50% de las crisis
sia, deshidratacin e insuficiencia renal prerrenal. En este

paratirotxicas no hay
contexto puede asimismo aparecer una pancreatitis aguda. En el

antecedentes sugestivos
50% de las crisis paratirotxicas no hay antecedentes sugestivos

de HPTP
de HPTP. Si no se efectan un diagnstico y un tratamiento a tiempo, el cuadro evo-

luciona hacia el coma y la insuficiencia renal aguda. Estos sntomas son produci-
dos por una hipercalcemia marcada (> 14 mg/dl) que es causa de deterioro neuro-
lgico y de deshidratacin grave, especialmente en pacientes de edad avanzada. La
crisis paratirotxica puede aparecer como complicacin final de un curso subagu-
do o bien bruscamente, generalmente tras un periodo de inmovilizacin forzada
(enfermedad intercurrente, intervencin quirrgica, etc.).
Excepcionalmente el HPTP se presenta como sangrado cervical espontneo por
rotura de un adenoma. En estos casos debe realizarse el diagnstico diferencial
con la rotura de un ndulo, quiste o neoplasia tiroideos. Las calcemias repetidas,
la determinacin de PTH y una TAC posterior permiten llegar al diagnstico co-
rrecto.
122
El HPTP asintomtico
Un nmero creciente de pacientes (20-70% segn las series) es diagnosticado

de HPTP por la presencia de una hipercalcemia detectada durante un chequeo o
en relacin con otro proceso independiente. Si bien algunos de estos pacientes,
pertinentemente interrogados, refieren sntomas atribuibles a un HPTP, muchos
de ellos pueden considerarse realmente asintomticos.
Sndromes asociados
El HPTP se asocia de forma estadsticame nte significativa a una serie de en-

fermedades cuya relacin causa-efecto con el exceso de PTH o la hipercalce-
mia no est an bien aclarada. Entre estas cabe destacar: la hipertensin arte-
rial, la condrocalcinosis (pseudogota) , el ulcus pptico, la osteoporosis, y la
pancreatitis tanto aguda como crnica calcificante. La pancreatitis aguda tam-
bin ha sido descrita tras paratiroidectoma y en el contexto de una crisis para-
tirotxica.
HPTP normocalcmico
En casos excepcionales, pueden darse imgenes radiolgicas tpicas de HPTP

evolucionado junto a una elevacin marcada de las fosfatasas alcalinas sin que
exista hipercalcemia o esta sea leve (< 11 mg/dl). Estos pacientes presentan una
deficiencia grave de vitamina D el calcitriol puede ser indetectable en plasma
producida en parte por su propia enfermedad (consumo de 25-OH-D3 por activa-
cin de la alfahidroxilasa renal) y en parte por su estilo de vida (institucionaliza-
cin, falta de insolacin, dieta inapropiada). La determinacin de los metabolitos
de la vitamina D (calcidiol y calcitriol) conduce a un diagnstico correcto.
En fechas ms recientes, el grupo de Upsala ha descrito hiperparatiroidismos
normocalcmicos con PTH en el lmite alto de la normalidad, sin dficit de vita-
mina D, en el contexto de cribaje del cncer de mama en una poblacin de muje-
res postmenopusicas. Ello sugiere que la estrategia diagnstica clsica basada en
una hipercalcemia con PTH elevada puede ser incorrecta en el caso del HPTP in-
cipiente.
En este sentido cabe destacar que la determinacin simultnea, cada vez ms
habitual, de la PTH y la calcemia identifica cuadros bioqumicos complejos.
Para el cirujano endocrino es importante saber reconocer aquellos HPTP inci-
pientes, en los que muy probablemente la PTH se eleva antes que la calcemi a,
y diferenciarlos de las elevaciones ms o menos significati -
vas de la PTH secundarias a deficiencia de vitamina D. Por
este motivo es fundamental interpretar los datos bioqumi -
Es fundamental inter-
cos del metabolismo fosfoclcico de forma global, sin fijar-

pretar los datos bioqumi-
se nicamente en la calcemia y en las concentraciones plas-

cos del metabolismo fos-
mticas de PTH.
foclcico de forma global
123
A QUIN SE DEBE SOLICITAR UNA CALCEMIA?
En muchos perfiles bioqumicos, tanto en el entorno ambulatorio como en los

hospitales, la calcemia se incluye rutinariamente. En este escenario no se trata
tanto de saber a quin se debe practicar una calcemia, cuanto de interpretarla co-
rrectamente cuando esta se halla elevada. Como el HPTP es una endocrinopata
con manifestaciones clnicas proteiformes, la determinacin rutinaria de la calce-
mia contribuye a la sospecha diagnstica por parte de especialistas diversos que
slo de forma ocasional se enfrentan con pacientes que pueden padecer esta en-
docrinopata. La inclusin de la calcemia en las rutinas analticas ha supuesto un
hecho de capital importancia para el incremento del diagnstico de HPTP.
En aquellos entornos en los que la calcemia no se determina rutinariamente, es-
ta deber solicitarse cuando existan sntomas de sospecha o pacientes con proba-
bilidades de sufrir un HPTP. Ello requiere un alto grado de sospecha de la enfer-
medad por parte de un nmero elevado de especialistas, ya que el espectro clnico
del HPTP es muy amplio. Los principales grupos de riesgo en los que debera rea-
lizarse una calcemia de forma sistemtica son los consignados en la Tabla 9.1.
TABLA 9.1
PRINCIPALES GRUPOS DE RIESGO A LOS QUE DEBERA SOLICITARSE UNA
CALCEMIA
Mujeres postmenopusicas que acuden a una visita mdica por cualquier causa.
Pacientes con litiasis renal.
Pacientes con sndrome txico o constitucional de causa no clara.
Pacientes con osteoporosis y/o fracturas seas no traumticas.
Pacientes con hipertensin arterial.
Pacientes con sndromes ocasionalmente asociados a HPTP:
Pseudogota (condrocalcinosis).
Pancreatitis aguda o crnica.
Ulcus pptico.
Pacientes en coma de posible origen metablico.
Pacientes con tumores endocrinos:
Carcinoma medular de tiroides (MEN 2a).
Feocromocitoma (MEN 2a).
Tumores endocrinos del pncreas (MEN 1).
Tumores hipofisarios (MEN 1).
Pacientes en tratamiento crnico con litio.
Hematomas cervicales espontneos.
DIAGNSTICO DIFERENCIAL DE LA HIPERCALCEMIA
La mayora de laboratorios consideran 10,5 mg/dl (2,62 mmol/l) como el l-

mite superior de los valores de referencia para el calcio srico. Sin embargo,
124
una tercera parte de los HPTP presentan ocasionalmente o

de forma continuada calcemias entre 10,2 y 10,5 mg/dl. Ello
implica, especialmente en el caso de pacientes sintomti-
Una tercera parte de
cos, que el umbral de sospecha clnica debe situarse ante

los HPTP present an
calcemias corregidas 10,2 mg/dl (2,52 mmol/l). La deter-

ocasionalmente o de for-
minacin repetida del calcio inico puede contribuir al

ma continuada calce-
diagnstico en pacientes con una calcemia total en el lmite

mias entre 10,2 y 10,5
de la normalidad.
mg/dl
Ante una hipercalcemia de origen no evidente (metstasis, mieloma, carcinoma

escamoso) es preciso realizar un diagnstico diferencial adecuado. La historia cl-
nica es esencial para descartar causas de hipercalcemia ligadas a ingesta de vita-
mina D, vitamina A o medicamentos capaces de producir una elevacin del cal-
cio srico (tiacidas, alcalinos absorbibles, litio), o bien
sospechar otras enfermedades asociadas a hipercalcemia. Una
hipercalcemia asintomtica obliga a descartar la hipercalce-
Una hipercalcemia
mia hipocalcirica familiar, que frecuentemente cursa con
asintomtica obliga a des-
PTH normal y calciuria por debajo de 100 mg/24 h. Ante la
menor sospecha de este sndrome deben investigarse los fa-
cartar la hipercalcemia hi-
miliares de primer grado. En las hipercalcemias no paratiroi-

pocalcirica familiar
deas los niveles de PTH son bajos o indosificables. Cuando se trata de hipercal-
cemias paraneoplsicas existe la posibilidad de determinar la protena relacionada
con la paratohormona (PTHrP), que est elevada en los casos de pseudohiperpa-
ratiroidismo mientras que la PTH suele ser indosificable.
En la actualidad, el diagnstico definitivo de HPTP se establece mediante la de-
terminacin de la PTH intacta (1-84) circulante mediante inmunorradiometra
(IRMA). La presencia de hipercalcemia con PTH elevada (> 55 pg/ml) o en el l-
mite alto de la normalidad es virtualmente diagnstica de HPTP. La presencia de
concentraciones elevadas de PTH con calcemias inferiores a 9,5 mg/dl debe ha-
cer pensar en un hiperparatiroidismo secundario cuyo origen ms frecuente es in-
suficiencia renal, malabsorcin o dficit de vitamina D.
ESTUDIO BIOQUMICO Y RADIOLGICO
Pruebas analticas
Otros parmetros analticos prestan una ayuda marginal al diagnstico de

HPTP. La hipofosfatemia (< 2,5 mg/dl) est presente en el 50% de los pacientes
con HPTP sin afectacin renal y la hipercalciuria en un 30-40%. Una valoracin
adecuada de una hipercalcemia debe incluir una determinacin de la creatinina y
un aclaramiento de creatinina ya que el rin es uno de los principales rganos
diana de la PTH y del HPTP. Las determinaciones de fosfatasas alcalinas, de
25-hidroxicolecalciferol y 1,25-dihidroxicolecalciferol son imprescindibles para
completar el estudio del metabolismo seo y tienen gran importancia en el diag-
nstico del HPTP normocalcmico por dficit de vitamina D.
125
Radiologa
En ausencia de elevacin de las fosfatasas alcalinas, no es necesario realizar

una seriada sea ni una radiografa de manos, ya que la resorcin subperistica
es excepcional y carece ya de importancia diagnstica. En pacientes con osteo-
porosis o lesiones seas o articulares focales se realizarn radiografas segn in-
dicacin mdica. En casos de gonalgia intensa pueden poner de manifiesto una
condrocalcinosis y en este caso la radiologa simple es nece-
saria ya que los sntomas de pseudogota no remiten tras la pa-
Los sntomas de pseu- ratiroidectoma. La radiologa de columna es til en pacientes
dogota no remiten tras la con osteopenia avanzada ya que pueden presentar fracturas
vertebrales (hasta un 5% de todos los HPTP) y adems apor-
ta informacin para la lectura de una densitometra sea (ar-
paratiroidectoma
trosis importante, osteosclerosis).

La radiologa simple de abdomen o una ecografa renal son tiles para investi-
gar la presencia de litiasis renal que puede cursar de forma asintomtica. Tambin
tienen una indicacin en el seguimiento de la historia natural de la litiasis renal
en los pacientes intervenidos quirrgicamente.
Osteoporosis y densitometra sea en el HPTP
Las dos ltimas dcadas han visto crecer el inters por el diagnstico y trata-
miento de la osteoporosis, a lo que ha contribuido de manera muy significativa la
posibilidad de calcular la densidad mineral sea. Gracias a ello, se diagnostican
en la actualidad un buen nmero de HPTP a partir de estudios de osteoporosis
mediante densitometra o bien de osteoporosis establecidas y clnicamente signi-
ficativas, por haber sido causa de fracturas espontneas o por traumatismos m-
nimos. Alrededor de un 20% de las osteoporosis en mujeres postmenopusicas
son secundarias y dentro de estas, el HPTP es el trastorno sistmico ms repre-
sentado. El riesgo de fractura sea se encuentra incrementado en los pacientes
con HPTP desde 10 aos antes de la paratiroidectoma y vuelve a ser similar al
de la poblacin general al ao de la intervencin curativa.
Tambin el estudio preoperatorio de los pacientes con HPTP se ha enriquecido
por la posibilidad de medir el impacto seo de su endocrinopata. En nuestro en-
torno, cerca del 90% de mujeres postmenopusicas con HPTP presenta osteope-
nia u osteoporosis (tanto femoral como en columna vertebral)
Un ndice T < -2,5 contra un 30% de la poblacin control. Finalmente, el hallaz-
DE en columna lumbar, go de un ndice T < -2,5 DE en columna lumbar, fmur o ra-
fmur o radio se incluye dio se incluye en la actualidad en los criterios de indicacin
en la actualidad en los quirrgica en los HPTP asintomticos. A pesar de que tradi-
cionalmente se ha considerado que la disminucin de la masa
sea afecta fundamentalmente al hueso cortical, los estudios
criterios de indicacin
ms recientes sugieren que la desmineralizacin del hueso tra-

quirrgica en los HPTP
becular es tan o ms frecuente.

asintomticos
126
TRATAMIENTO MDICO DEL HPTP Y DE LA CRISIS

PARATIROTXICA
El tratamiento definitivo del HPTP es quirrgico. Los pacientes asintomticos

en los que no se indique una paratiroidectoma no precisan tratamiento mdico y
deben seguir controles peridicos del metabolismo fosfoclcico y de la densidad
mineral sea. El tratamiento mdico queda, pues, restringido a los pacientes con
HPTP sintomtico que no deseen o, excepcionalmente, no puedan ser operados,
a los pacientes que se presenten con sntomas agudos por una hipercalcemia gra-
ve y a los pacientes con cncer de paratiroides e hipercalcemia quirrgicamente
incontrolable.
En cualquier caso es importante recomendar a los pacientes no intervenidos que
se hidraten correctamente, que eviten la inmovilizacin prolongada y que no to-
men diurticos tiacdicos. La ingesta diaria de calcio ha de ser normal. Una dieta
pobre en calcio podra conducir a un estmulo paratiroideo adicional. No es con-
veniente administrar fosfato ya que puede estimular la secrecin de PTH y a lar-
go plazo puede facilitar las calcificaciones metastsicas.
La crisis paratirotxica es una urgencia medicoquirrgica.
El tratamiento debe dirigirse en primera instancia a conseguir
una hidratacin y una funcin renal adecuadas con lo cual la
La crisis paratirotxi-
calcemia suele disminuir. Inicialmente se proceder a una

ca es una urgencia medi-
rehidratacin rpida con control de la presin venosa central

coquirrgica
hasta restablecer una funcin renal correcta. Deben realizarse

controles frecuentes de calcemia y del resto de electrolitos, en particular del po-
tasio y del magnesio sricos. El frmaco de eleccin para el control de una hi-
percalcemia aguda grave es el zoledronato endovenoso que inhibe intensamente
la accin osteoclstica. Excepcionalmente se recurrir a la he-
modilisis. Durante el periodo de tratamiento mdico debe
llegarse al diagnstico etiolgico de la hipercalcemia. La de-
terminacin inmediata de la PTH en cuanto se diagnostica una
La determinacin in-
hipercalcemia grave permite el diagnstico rpido de HPTP, cuanto se diagnostica

mediata de la PTH en
por lo que debe solicitarse siempre, incluso en pacientes con

neoplasias activas, pues en ocasiones pueden coexistir ambas
una hipercalcemia grave
enfermedades. Una vez descartada la etiologa paraneoplsi-

permite el diagnstico
ca, se realizar una gammagrafa paratiroidea y una ecografa

rpido de HPTP
o TAC cervical, que son las pruebas de imagen ms sensibles para confirmar la
presencia y la localizacin de un adenoma de paratiroides, que suele ser de ta-
mao considerable. La intervencin quirrgica no debe demorarse y se realizar
tan pronto como hayan mejorado las condiciones generales y la funcin renal del
paciente en el mismo ingreso hospitalario.
QU ENFERMOS DEBEN OPERARSE?
La paratiroidectoma es el nico tratamiento definitivo del HPTP. En manos de

un cirujano con experiencia, entre el 97 y el 99% de pacientes queda curado tras
127
la primera intervencin sin apenas morbilidad postoperatoria ni secuelas perma-

nentes. No existen dudas en la actualidad sobre la pertinencia de una indicacin
quirrgica en pacientes sintomticos o en pacientes asintomticos que presenten
alguno de los criterios consensuados en 2002 y 2008 (Tabla 9.2). Estos criterios,
sin embargo, deben considerarse mnimos y, como todos los protocolos, las cifras
o lmites propuestos son orientativos. La disponibilidad de un cirujano con expe-
riencia, la identificacin preoperatoria de la lesin paratiroidea mediante gam-
magrafa o las preferencias del paciente son argumentos adicionales a favor de un
tratamiento quirrgico sistemtico.
TABLA 9.2
CRITERIOS MNIMOS O ABSOLUTOS PARA INDICAR UNA
PARATIROIDECTOMA EN PACIENTES CON HPTP ASINTOMTICO (2009)
Pacientes menores de 50 aos.

Hipercalcemia > 1 mg por encima del lmite alto de la normalidad (> 11,2
mg/dl).
Hipercalciuria > 400 mg/24 h.
Osteoporosis (ndice T < -2,5 DE en cualquier sitio).
Disminucin del aclaramiento de creatinina (30%) sin otra causa.
Imposibilidad de un seguimiento mdico.
LOCALIZACIN PREOPERATORIA. GAMMAGRAFA

PARATIROIDEA
Hasta principios de los aos noventa no se dispona de ninguna tcnica fiable

para localizar correctamente las glndulas paratiroides patolgicas, y la identifi-
cacin de la lesin recaa sobre el cirujano durante el acto quirrgico. Ello re-
quera una experiencia notable en ciruga paratiroidea y, a pesar de todo, entre un
2 y un 8% de pacientes presentaba un HPTP persistente o recurrente por no ha-
berse identificado correctamente todo el tejido patolgico. En manos de cirujanos
con experiencia esto suceda fundamentalmente en pacientes con enfermedad
multiglandular y/o glndulas patolgicas ectpicas.
Tras la introduccin de la gammagrafa con 99Tc-sestamibi, el xito de identifi-
cacin preoperatoria en caso de adenomas paratiroideos ha al-
La gammagrafa ha si- canzado el 75-95%, con un poder predictivo positivo del 95%.
do asimismo el puntal y Esto la sita en primera lnea de los mtodos de localizacin,
condicin indispensable y en la actualidad debe realizarse en todos los pacientes con
para indicar la paratiroi- diagnstico bioqumico de HPTP. La gammagrafa ha sido
asimismo el puntal y condicin indispensable para indicar la
paratiroidectoma selectiva.
dectoma selectiva
128
No existe, pues, controversia sobre la conveniencia y la relacin coste/benefi-

cio de realizar una gammagrafa paratiroidea antes de una primera intervencin,
y ello por varios motivos: a) es condicin sine qua non para el abordaje selecti-
vo; b) si es necesaria la exploracin bilateral permite comenzar la paratiroidecto-
ma por el lado afecto; c) identifica de principio glndulas ectpicas que precisan
un abordaje quirrgico especfico; y d) puede sugerir enfermedad multiglandular
en pacientes sin historia familiar (hiperplasia espordica o primeros mutantes).
A pesar de todo, un 10-20% de los adenomas paratiroideos no se identifican en
la gammagrafa con 99Tc-sestamibi. Las razones para ello no son an claras, pero
sin duda influyen dos factores: el tamao y la actividad proliferativa, ya que tan-
to el peso como el marcador de replicacin Ki-67 han mostrado relacin con la
captacin del istopo. En un estudio se calcularon los pesos glandulares segn
una escala visual de gradacin de la seal isotpica. Los adenomas no visualiza-
dos pesaron 255 mg de media y los que mostraron una captacin ms alta, 1.400 mg.
La posicin del adenoma, el tamao y nodularidad del tiroides as como el tipo
de proyeccin de la gammagrafa influyen tambin en la positividad y claridad de
la seal isotpica. Se han propuesto modificaciones tcnicas que mejoran la sen-
sibilidad de la gammagrafa paratiroidea como la supresin del tiroides con yo-
do, la variante tomogrfica (SPECT), la deteccin con pinhole (ms sensible pe-
ro menos especfica) y las proyecciones oblicuas.
El cirujano endocrino debe estar muy familiarizado con la
lectura de la gammagrafa paratiroidea, ya que los falsos po-
sitivos pueden ser causa de errores de apreciacin intraope-
El cirujano endocrino
ratorios. Especialmente problemticos resultan los casos en

debe estar muy familiari-
que coexiste una patologa nodular tiroidea, que es la causa

zado con la lectura de la
ms frecuente de falsos positivos de la gammagrafa parati-

gammagrafa paratiroi-
roidea. Por tal motivo, esta exploracin se debe combinar con

dea
una gammagrafa tiroidea simultnea o con una sustraccin de la imagen tiroidea.

A pesar de ello, es aconsejable obtener siempre una ecografa tiroidea/paratiroi-
dea que ayudar a interpretar la imagen gammagrfica y facilitar el abordaje se-
lectivo (como se ver ms adelante).
Finalmente, es oportuno sealar aqu que una gammagrafa paratiroidea nega-
tiva no contraindica la paratiroidectoma, pero implica siempre una exploracin
bilateral que debe ser realizada por un cirujano con experiencia y buen conoce-
dor de la anatoma normal y patolgica de las glndulas paratiroides.
FORMAS HISTOPATOLGICAS
Aspecto macroscpico
Raramente una glndula paratiroides normal rebasa los 10 mm de longitud y los

5-6 mm en alguno de sus dimetros transversales. El color del parnquima para-
tiroideo es caractersticamente pardo, y ello, junto con su consistencia ms firme,
permite diferenciarlo de los lbulos de grasa que con frecuencia albergan y ocul-
tan las glndulas paratiroides. El peso paratiroideo normal no ayuda al cirujano,
129
ya que slo puede determinarse si se extirpa la glndula. Sin embargo, es perti-

nente recordar que las glndulas normales nunca rebasan los 60 mg de peso, lo
que puede aportar una informacin complementaria en casos en que se ha remi-
tido al patlogo una glndula dudosa.
Las glndulas patolgicas presentan un tamao aumentado y una coloracin vi-
nosa que resulta del color pardo normal del tejido paratiroideo y del rojo propio
de la hipervascularizacin caracterstica de estas lesiones. La compresin suave
con una pinza roma de una glndula paratiroides patolgica suele producir un em-
palidecimiento de la misma, lo cual permite apreciar ms claramente el color par-
do tpico de un parnquima, constituido fundamentalmente por clulas principa-
les. Las glndulas paratiroides patolgicas se hallan adheridas a las estructuras
vecinas por un tejido fibroadiposo laxo que permite una di-
Las glndulas parati- seccin roma. Por este motivo, raramente existen dificultades
roides patolgicas deben tcnicas durante la enucleacin de un adenoma, a menos que
extirparse evitando la ro- este se encuentre en una posicin de difcil acceso, en el seno
del tiroides o en ntimo contacto con el nervio larngeo recu-
rrente. Frecuentemente existe slo un vaso nutricio mayor que
tura capsular
ser preciso ligar. En casos de degeneracin qustica del ade-
noma o en algunos casos de hiperplasia nodular, las glndulas patolgicas pueden
encontrarse ms adheridas a las estructuras vecinas.
Las glndulas paratiroides patolgicas deben extirparse evitando la rotura cap-
sular, ya que se han referido casos de recidiva benigna local por siembra de clu-
las paratiroideas viables en el tejido graso o muscular (paratiromatosis) o restos
de cpsula abandonados inadvertidamente.
Adenoma nico
El 80-85% de los casos de HPTP son debidos a un adenoma paratiroideo ni-

co. Los adenomas paratiroideos no tienen preferencia por ninguna glndula en
concreto, aunque predominan ligeramente en las glndulas inferiores. En estos
casos las otras tres glndulas son macroscpicamente normales. Cuando se
biopsiaban todas las glndulas normales, o en la experiencia de cirujanos que
practicaron paratiroidectomas subtotales de rutina en los aos sesenta y se-
tenta, las glndulas macroscpicamente normales podan ocasionalmente ex-
hibir una hiperplasia microscpica, sin que se haya demostra do que ello tenga
repercusin funcional alguna. Aunque existe controversia entre patlogos,
puede decirse que hay un consenso creciente sobre el hecho de que, histolgi-
camente, una glndula adenomatosa o hiperplsica son in-
distinguibles. La mayor parte de patlogos expertos son de
pone uno de los factores la opinin de que la presencia de una regin comprimida de
El adenoma doble su-
de riesgo de fracaso ms tejido normal no es criterio fiable de diagnst ico de adeno-

importante de la parati- ma y, por ello, suelen requerir el estudio de una glndula
adicional para confirmar con mayor grado de certeza que se
trata de una enfermedad mono- o multiglandul ar.
roidectoma selectiva
130
Adenoma doble
La presencia de dos glndulas patolgicas asociadas a dos glndulas norma-

les se da en un 2-4% de casos de HPTP, generalmente en pacientes de edad
avanzada. Es importante en estos casos estar seguro de que no se trate de una
enfermedad multiglandular asimtrica o en curso en un pacient e con HPTP he-
reditario. Ocasionalmente, la gammagrafa paratiroidea puede poner de mani-
fiesto una captacin doble, pero en ms de la mitad de los casos de adenoma
doble la gammagrafa pone en evidencia una sola captaci n. Por este motivo,
el adenoma doble es una causa relativamente frecuente (20-30%) de HPTP
persistente, y supone uno de los factores de riesgo de fracaso ms importante
de la paratiroidectoma selectiva.
Lesiones multiglandulares
La enfermedad multiglandular representa entre el 5 y el 15% de los casos de

HPTP y ms de la mitad corresponden a HPTP hereditarios. Dentro de las espo-
rdicas cabe destacar la asociada a ingesta crnica de litio. En la actualidad se
prefiere la denominacin de enfermedad multiglandular a la de hiperplasia, de-
bido a que desde el punto de vista clonal las proliferaciones paratiroideas multi-
glandulares suelen ser monoclonales y, por tanto, corresponden a adenomas ml-
tiples.
Macro- y microscpicamente una glndula hiperplsica es indistinguible de
una que albergue un adenoma solitario. Por tanto, el diagnstico diferencial entre
lesin uni- o multiglandular se realiza en el acto quirrgico cuando el cirujano en-
cuentra dos o ms glndulas aumentadas de tamao. Existe una cierta confusin
en la literatura que engloba el espectro de lesiones complejas que van desde el
adenoma doble a la hiperplasia simtrica de cuatro glndulas pasando por el tri-
ple adenoma o la hiperplasia asimtrica. Mientras para unos autores la afecta-
cin de ms de una glndula debera englobarse en el captulo de enfermedad
multiglandular y requerir una reseccin subtotal de principio, para otros la exre-
sis quirrgica debe ceirse a las glndulas macroscpicamente afectadas. Caso
aparte lo conformara el HPTP hereditario sobre el que existe consenso en que la
reseccin subtotal (o total con autotrasplante) es obligada independientemente de
los hallazgos intraoperatorios.
Carcinoma paratiroideo
El carcinoma paratiroideo supone menos del 1% de todos los HPTP. Slo de for-
ma excepcional se diagnostica preoperatoriamente sobre la base de una evolucin
clnica rpida, hipercalcemia marcada y tumoracin cervical dura. En general, la
sospecha de carcinoma de paratiroides se suscita durante el acto quirrgico cuando
se identifica una tumoracin paratiroidea nica, consistente, que invade estructuras
vecinas (tiroides, trquea o nervio larngeo recurrente). La biopsia intraoperatoria
131
no permite confirmar la malignidad de una lesin paratiroidea por lo cual, ante la

sospecha de cncer de paratiroides, el cirujano debe realizar una reseccin radical
(paratiroidectoma de la glndula afecta, hemitiroidectoma homolateral, timecto-
ma y, frecuentemente, sacrificio del nervio larngeo recurrente).
El diagnstico histopatolgico de cncer de paratiroides en ausencia de infil-
tracin de los tejidos vecinos o de metstasis a distancia es
conflictivo y en ciertas instituciones con amplia experiencia
El diagnstico histopa- no se admite.
El recientemente descubierto gen HRPT2, un gen supresor
ratiroides en ausencia de responsable del sndrome de HPTP-tumoracin mandibular,
tolgico de cncer de pa-
infiltracin de los tejidos que codifica la parafibromina, ha sido implicado en la pato-

vecinos o de metstasis a gnesis del carcinoma paratirodeo y su estudio puede tener
implicaciones relevantes para su diagnstico histolgico
siempre difcil.
distancia es conflictivo
TCTICA QUIRRGICA EN EL ADENOMA SOLITARIO
Exploracin bilateral
La exploracin paratiroidea bilateral con exresis del adenoma e identificacin

de, al menos, dos glndulas paratiroides normales constituye el abordaje clsico
del HPTP, cuya eficacia est bien establecida. Cuando no se dispona de tcnicas
de localizacin precisas, esta tctica, en manos de un cirujano experto, permita
la curacin en una primera intervencin del 92-98% de los casos. La localizacin
preoperatoria mediante gammagrafa con 99Tc-sestamibi ha acortado sensible-
mente el procedimiento, ya que permite iniciar la intervencin por el lado en don-
de se encuentra el adenoma y explorar el otro lado mientras el patlogo realiza la
biopsia por congelacin del adenoma. La exploracin bilateral sin biopsia (siste-
mtica) de las glndulas normales, y con una diseccin poco traumtica, permite
una valoracin precisa de la patologa paratiroidea sin riesgo recurrencial o de hi-
poparatiroidismo permanente. Constituye el abordaje obligado en los casos de
sospecha de enfermedad multiglandular, de patologa tiroidea
En la actualidad, la asociada, de gammagrafa negativa o de HPTP hereditario.
exploracin bilateral si- Puede realizarse en rgimen ambulatorio y con una incisin
gue estando indicada en central de 4 a 5 cm.
En la actualidad, la exploracin bilateral sigue estando indi-
cada por alguno de los diversos motivos antes mencionados
un 30-50% de todos los
en, aproximadamente, un 30-50% de todos los HPTP.
HPTP
Paratiroidectoma selectiva. Determinacin intraoperatoria

de la PTH
La localizacin precisa de adenomas nicos mediante gammagrafa con 99Tc-

sestamibi y ecografa cervical de alta resolucin ha mejorado los resultados del
132
abordaje selectivo de adenomas nicos y la exploracin bilateral ha dejado de ser

obligatoria. Cuando la localizacin del adenoma es inequvoca con coincidencia
entre la gammagrafa y la ecografa, la paratiroidectoma selectiva cura la enfer-
medad en el 96-100% de los casos. Y ello sin necesidad de realizar un abordaje
unilateral, buscando la glndula normal homolateral. En estos casos la posibili-
dad de que exista un segundo adenoma en alguna de las otras tres glndulas o en
posicin ectpica es del orden del 1-2%. Para cubrir esta contingencia puede re-
currirse a la determinacin intraoperatoria de PTH, antes y despus de la extirpa-
cin del adenoma. El criterio de curacin ms extendido es un descenso de la
PTH superior al 50% a los 10 minutos de la exresis del adenoma (criterio de
Miami). Este porcentaje se calcula en relacin a la concentracin ms alta de PTH
en cualquiera de las dos muestras obtenidas con anterioridad: una basal antes de
la cervicotoma y otra en el momento de la exresis del adenoma. Si no se reali-
za esta ltima, puede pasar desapercibido un pico de PTH debido a la manipula-
cin del adenoma e interpretar la concentracin de PTH a los 10 minutos poste-
xresis errneamente (falso no descenso).
La determinacin intraoperatoria de PTH tiene dos limitaciones: el falso no
descenso, que obliga a una reconversin intil, y las persistencias por adenoma
doble a pesar de haberse producido un descenso > 50% (falso descenso). Para evi-
tar el falso no descenso, se han promovido otros criterios de curacin que se en-
cuentran en este momento en fase de comparacin con el estndar que constitu-
ye el criterio de Miami.
Abordaje mediastnico
Tradicionalmente reservado a las reintervenciones, el abordaje mediastnico

puede y debe hacerse actualmente de principio en los casos de adenomas ectpi-
cos localizados preoperatoriamente mediante gammagrafa seguida de una TAC
torcica. La localizacin precisa permite asimismo el abordaje
selectivo de los adenomas mediastnicos (vase Captulo 12), por
lo que la esternotoma media ha perdido vigencia en el trata-
La localizacin precisa
miento de estas lesiones. Asimismo debe evitarse como gesto
permite asimismo el
adicional a una cervicotoma inicial blanca, ya que, en ausencia
abordaje selectivo de los
de una localizacin precisa, puede asimismo resultar infructuosa.
adenomas mediastnicos
El adenoma elusivo (causa frecuente de HPTP persistente)
Si no se dispone de localizacin preoperatoria, o cuando esta es negativa, un ci-

rujano experto puede encontrar dificultades en un 3-6% de los casos en los que el
adenoma se halla situado en una posicin ectpica. Las ectopias paratiroideas
pueden dividirse en las accesibles desde una cervicotoma convencional o aque-
llas que precisan abordajes independientes.
Las ectopias peritiroideas ms frecuentes son las laterales adenomas situados
en, o cerca de, la vaina carotdea, las del ligamento tirotmico en posicin baja,
133
las intercricotiroideas y retrofarngeas (par IV) y las intratiroideas (par III o IV).
Las ectopias distantes ms frecuentes son las torcicas (mediastino anterior o,
ms raramente, medio) y los paratimos no descendidos que son paratiroides del III
par que quedan detenidas en su descenso a menudo junto a un lbulo de tejido t-
mico a la altura de la bifurcacin carotdea. En conjunto, las
Las ectopias paratiroi- ectopias paratiroideas corresponden ms frecuentemente a las
deas son la causa ms glndulas inferiores que a las superiores y en ms de una terce-
frecuente de persistencia ra parte de los casos se dan sobre una quinta glndula.
Las ectopias paratiroideas son la causa ms frecuente de
persistencia de un HPTP por adenoma nico.
de un HPTP por adeno-
ma nico
Carcinoma de paratiroides
Como muchos otros carcinomas endocrinos, el cncer paratiroideo se diag-

nostica ms certeramente en base a la presencia de enfermedad locorregional
(infiltracin local, adenopatas metastsicas) que en base a criterios citolgicos
o histolgicos. La inmensa mayora de los denominados adenomas atpicos
tienen un curso benigno y no debera reintervenirse a un paciente en base a un
diagnstico histolgico de carcinoma si el cirujano realiz una paratiroidecto-
ma sin dificultad alguna. Por consiguiente, la mejor oportunidad de curarse que
tiene un paciente con carcinoma de paratiroides, es que el cirujano reconozca in
situ esta posibilidad por el aspecto macroscpico de la lesin y la afectacin lo-
cal y realice una intervencin radical en primera instancia. El tumor debe rese-
carse sin lesin capsular junto con las estructuras vecinas que
se encuentren infiltradas. Ello significa generalmente una he-
El tumor debe resecar- mitiroidectoma con sacrificio del nervio recurrente y exre-
se sin lesin capsular sis del timo y de la grasa peritmica homolateral. Se realiza-
junto con las estructuras rn biopsias ganglionares o, mejor un vaciamiento cervical
vecinas que se encuen- central homolateral y, eventualmente, se realizar asimismo
un vaciamiento radical modificado ipsilateral si se documen-
tan adenopatas metastsicas a este nivel.
tren infiltradas
TCTICA QUIRRGICA EN LA ENFERMEDAD

MULTIGLANDULAR
La enfermedad multiglandular puede ser espordica (5-10% de todos los HPTP

espordicos) o, ms frecuentemente, familiar. Si existe historia familiar o el pa-
ciente presenta un sndrome MEN, el cirujano conoce de antemano la existencia
de una enfermedad multiglandular. En ocasiones, una captacin mltiple en la
gammagrafa sugiere el diagnstico. La hiperplasia paratiroidea puede ser asim-
trica e incluso preservar totalmente alguna de las glndulas, hecho relativamente
frecuente en pacientes con MEN 1 intervenidos en edades tempranas. La tctica
idnea en la enfermedad multiglandular primaria es la exresis de todo el tejido
paratiroideo, preservando in situ o autotrasplantando en el antebrazo unos 60 mg
134
de tejido paratiroideo viable, asociado a una timectoma trans-

cervical. En la paratiroidectoma mltiple, la mayor parte de
cirujanos practican una reseccin subtotal marcando el rema-
En la paratiroidectoma
nente con un hilo largo irreabsorbible. Se asocia asimismo una

mltiple, la mayor parte
reseccin transcervical del timo, en cuyo seno pueden hallar-

de cirujanos practican
se glndulas supernumerarias bien conformadas o mltiples

una reseccin subtotal
nidos de tejido paratiroideo hiperplsico.
SEGUIMIENTO Y RESULTADOS A LARGO PLAZO DE LA

PARATIROIDECTOMA
La mayor parte de las manifestaciones clnicas del HPTP presentan una cla-
ra remisin tras la intervencin. Destaca la mejora del estado general y es fre-
cuente una ganancia moderada de peso (2-6 kg) a los 6 meses de la interven-
cin. La formacin de nuevos clculos renales desaparece en el 90% de los
pacientes, y hay un incremento de densidad mineral sea que en casos de pa-
tologa sea extrema puede llegar al 15-20% al ao de la paratiroidectom a. El
riesgo de fractura vuelve a ser el de la poblacin general a partir de un ao tras
la intervencin. Los sntomas neuromusculares y psiquitricos mejoran en ms
de dos terceras partes de los pacientes. No cabe esperar me-
jora de los sntomas relacionados con calcificacin de teji-
dos blandos, condrocalcinosis o insuficienc ia renal crnica.
La hipertensin arterial tampoco mejora tras la paratiroi-
La hipertensin arte-
dectoma y, de hecho, tras un seguimiento medio de 5 aos

rial tampoco mejora tras
una tercera parte de los pacientes que no padecan hiperten -

la paratiroidectoma
sin antes de la intervencin la desarrollan. Estudios detallados de la funcin

miocrdica sugieren, asimismo, que la paratiroidectoma mejora algunos par-
metros de la funcin cardiaca.
La mortalida d a largo plazo (> 20 aos) de los pacientes paratiroidectomiza-
dos por HPTP avanzado es ligeramente superior a la de la poblacin normal
(riesgo relativo vs. una poblacin control de 1,4 a 1,7). En pacientes operados
ms recientemente (1980-1990), sin embargo, el mayor riesgo de mortalidad
se observa nicamente durante los primeros cinco aos que siguen a la parati-
roidectoma. La afectacin renal, el peso de tejido paratiroideo resecado, la du-
racin presumible de la enfermedad antes de la intervencin y la calcemia son
factores que influyen de forma independiente en una mayor mortalidad a lar-
go plazo. Respecto a una poblacin control, los pacientes paratiroidectomiza-
dos tienen un riesgo doble de mortalidad por causas cardio-
vasculares. Existe un consenso creciente acerca de que la
hipercalcemia prolongada tiene un efecto nocivo sobre ml-
Los pacientes parati-
tiples sistemas que explicara la mayor mortalidad de los

roidectomizados tienen
pacientes paratiroidectomizados y que la ciruga precoz

un riesgo doble de mor-
del HPTP puede llegar a eliminar el exceso de mortalidad

talidad por causas car-
observado a largo plazo.
diovasculares
135
HIPERPARATIROIDISMO PRIMARIO PERSISTENTE O

RECURRENTE
Por convencin se acepta que el HPTP persistente es aquel en el que la hipercal-

cemia no se modifica tras una paratiroidectoma infructuosa mientras que el HPTP
recurrente es aquel que presenta un intervalo normocalcmico de, al menos, 6 me-
ses tras la intervencin. Esta definicin, aceptada desde antes de que se dispusiera
de mtodos fiables para la determinacin de la PTH, debe ser sometida a revisin
porque existen casos de persistencia en los que la calcemia queda situada en el l-
mite alto, o slo marginalmente elevada mientras que la PTH apenas se modifica.
Causas
El HPTP persistente tiene tres causas fundamentales: a) no identificacin

del adenoma; b) presencia de una afectacin multiglan dular no sospechada; y
c) enfermedad multiglandular insuficientemente tratada (menos de una para-
tiroidectoma subtotal). El HPTP recurrente se debe a: a) MEN 1 correcta-
mente tratada pero que reaparece por hiperplasi a del remane nte (cervical o
braquial) o de glndulas supernumerar ias; b) recidiva local de un adenoma
parcialmente resecado; o c) recidiva local o a distanci a de un carcinoma pa-
ratiroideo.
Protocolo de actuacin
La aproximacin diagnstica y teraputica a una reintervencin paratiroidea es

similar en los diferentes escenarios (Tabla 9.3).
Si la ciruga inicial fue realizada por un cirujano con poca
experiencia, la causa ms frecuente de persistencia suele ser
un adenoma cervical discretamente ectpico como, por ejem-
Si la ciruga inicial fue
plo, un adenoma superior paraesofgico bajo o uno situado en
realizada por un ciruja-
la porcin retroclavicular del ligamento tirotmico. En casos
no con poca experiencia,
en los que la exploracin inicial fue completa, la razn de la
la causa ms frecuente
persistencia hay que buscarla en las ectopias mayores o en la
de persistencia suele ser
enfermedad multiglandular desapercibida o mal tratada. Entre
las primeras las ms frecuentes son las intratiroideas (que pue-
un adenoma cervical
den corresponder a paratiroides del III o del IV par y son ms frecuentes en el se-
no del lbulo tiroideo derecho), las mediastnicas bajas, las intercricotiroideas y
los paratimos. Se han descrito casos excepcionales en el mediastino posterior ba-
jo, en la zona parafarngea alta o bajo el perineuro del nervio vago. Cuando en la
primera intervencin se localizaron cuatro glndulas normales, la quinta parati-
roides con el adenoma suele corresponder al III par y situarse en el mediastino.
Si la primera intervencin confirm la presencia de una enfermedad multiglan-
dular o de un carcinoma, las reintervenciones suelen presentar dificultades aa-
didas.
136
TABLA 9.3
PROTOCOLO DE ACTUACIN ANTE UN HPTP PERSISTENTE O RECURRENTE
1. Confirmar el diagnstico con evaluacin completa del metabolismo fosfo-

clcico (Ca, Ca++, PTH, metabolitos de la vitamina D, fosfatasas alcalinas y
funcin renal).
2. Revisar la anatoma patolgica de la primera intervencin.
3. Revisar el protocolo quirrgico para esclarecer el nmero y posicin de las
glndulas identificadas inicialmente.
4. Revisar la historia personal y familiar para descartar HPTP hereditario o hi-
percalcemia hipocalcirica familiar.
5. Realizar una gammagrafa paratiroidea preferiblemente en su variante
SPECT.
6. Realizar una tcnica de imagen anatmica (ECO, TAC o RNM).
7. Practicar, si las exploraciones mencionadas no aportan la informacin
deseada, otras pruebas no invasivas, seguidas de arteriografa y/o catete-
rismo venoso selectivo.
8. Realizar, en base a la informacin obtenida, el abordaje quirrgico apro-
piado que, siempre que sea posible, ser selectivo.
9. La ciruga radioguiada y la determinacin intraoperatoria de PTH pueden
tener un papel adjunto relevante en casos seleccionados.
Reoperaciones paratiroideas
Las reintervencionespor HPTP persistente o recurrente deben

realizarse exclusivamente en unidades especializadas en ciruga
endocrina. Si la ciruga se realiza de nuevo sobre la regin cer-
Las reintervenciones
vical, la incisin sigue la antigua cicatriz transversa y, a conti-

por HPTP persistente o
nuacin, es preferible un abordaje lateral sobre el lado afecto. zarse exclusivamente en

recurrente deben reali-
Para conseguir un buen acceso al ligamento tirotmico o a la re-

gin paraesofgica ms baja es muy til seccionar los msculos
unidades especializadas
infrahioideos en su base. Si el adenoma se encuentra parcial o

en ciruga endocrina
totalmente intratiroideo, la intervencin ms segura es la hemitiroidectoma total. La

complicacin ms frecuente de las reintervenciones paratiroideas es la parlisis re-
currencial, motivo por el que se tendr especial cuidado en la identificacin del ner-
vio larngeo inferior. La mejor manera de identificarlo, tanto en las reintervenciones
paratiroideas como tiroideas, es buscarlo en la base del cuello donde es muy impro-
bable que se realizara diseccin alguna en la primera intervencin.
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139
CAPTULO 10
hereditario y MEN 1
A. Sitges-Serra
Introduccin
Hiperparatiroidismo familiar
Hiperparatiroidismo y tumor mandibular
(HPTP-TM)
MEN 1
Afectacin pancretica
Otras lesiones en la MEN 1
Ciruga del hiperparatiroidismo hereditario
Hipercalcemia hipocalcirica familiar (HHF)
141
D
INTRODUCCIN
urante las ltimas dos dcadas se han ido esclareciendo, desde el punto de
vista gentico, los sndromes hereditarios en los que se encuentra repre-
sentado el hiperparatiroidismo primario (HPTP). En la actualidad se reco-
nocen cuatro sndromes autosmicos dominantes y uno relacionado (hipercalce-
mia hipocalcirica familiar). Estos son el HPTP familiar aislado, el HPTP
asociado a tumor mandibular, y el HPTP asociado a las neoplasias endocrinas
mltiples tipos 1 y 2a (MEN 1 y 2a) (vase Captulo 3). En todos los casos el
HPTP cursa con enfermedad multiglandular, trmino que es preferible al de hi-
perplasia, ya que en estos procesos las proliferaciones paratiroideas son de tipo
monoclonal.
HIPERPARATIROIDISMO FAMILIAR
En este sndrome, el HPTP se da de forma aislada. Los probandos suelen ser

relativamente jvenes (< 45 aos de media) y se han dado casos de carcinoma
paratiroideo. Los sntomas son similares a los del HPTP espordico, pero en
ocasiones la hipercalcemia suele ser muy marcada y hasta un
La causa del HPTP 30% de los pacientes ha precisado un ingreso por crisis pa-
familiar an no ha podi- ratirotxica. La causa del HPTP familiar an no ha podido
esclarecerse por entero en la mayora de familias. Algunos
estudios han detectado mutaciones MEN 1 y de la hipercal-
do esclarecerse
cemia hipocalcirica familiar (CaSR), y en una familia se ha
identificado la mutacin del HRPT2 responsable del HPTP/tumor mandibular.
Por tanto parece claro que, en algunos casos, el HPTP familiar aislado es una
variante fenotpica de la MEN 1 o de la hipercalcemia hipocalcirica familiar,
pero que existira asimismo una variante especfica cuya mutacin no ha sido
an identificada. En este sndrome no siempre existe afectacin multiglandular
y se han descrito casos bien documentados de adenomas nicos.
HIPERPARATIROIDISMO Y TUMOR MANDIBULAR

(HPTP-TM)
En este sndrome, el HPTP se asocia en la mitad de los casos a un fibroma osi-

ficante de la mandbula. Se han descrito otras tumoraciones y quistes entre las que
destacan el tumor de Wilms, seminoma, adenocarcinoma pancretico, quistes re-
nales, hipernefroma, tumores tiroideos tipo Hrthle y hamartomas de diversas lo-
calizaciones. Este sndrome est relacionado con la mutacin de HRPT2, un gen
supresor situado en 1q que codifica la parafibromina. La inactivacin de esta pro-
tena estara en la base del HPTP y de las tumoraciones asociadas. En el HPTP-
TM se ha descrito tambin el carcinoma paratiroideo que puede llegar a afectar
hasta al 15% de los pacientes con la mutacin.
142
HIPERPARATIROIDISMO PRIMARIO HEREDITARIO Y MEN 1
MEN 1
La neoplasia endocrina mltiple tipo 1 se trata de una poliendocrinopata here-

ditaria, autonmica y dominante, que comprende fundamentalmente tumoracio-
nes paratiroideas (95%), hipofisarias (30%) y pancreticas
(60%). Con menor frecuencia aparecen adenomas suprarrena-
les, carcinoide tmico y lipomas cutneos. Presenta una ex-
Se han descrito ms de
presividad variable y una gran penetrancia: 7, 52, 87 y 98% a

300 mutaciones que afec-
los 10, 20, 30 y 40 aos, respectivamente. El gen MEN 1 es-

tan a alguno de los 10
t situado en el cromosoma 11q13, parece ser de tipo supresor

exones del gen MEN 1
y codifica una protena de 610 residuos (menina) presente en
muchos tejidos cuya accin no se encuentra an esclarecida. Se han descrito ms
de 300 mutaciones que afectan a alguno de los 10 exones del gen MEN 1 capa-
ces de originar la enfermedad. Los portadores del sndrome presentan en lnea
germinal un alelo mutado y otro normal; para el desencadenamiento del proceso
neoplsico se necesita adems una mutacin somtica en cada rgano de riesgo.
No se ha establecido, por el momento, ninguna relacin entre las anomalas ge-
notpicas y las fenotpicas. En un 5-10% de las familias no es posible descubrir
una mutacin del gen MEN 1. Las lesiones paratiroideas son tpicamente mlti-
ples a pesar de que se trata de tumoraciones monoclonales (es decir, adenomas
mltiples) y no de autnticas hiperplasias. Aproximadamente la mitad de los pa-
cientes con MEN 1 fallecen de su enfermedad, generalmente por carcinoma pan-
cretico, a una media de 49 aos.
En la actualidad se recomienda iniciar el estudio gentico de MEN 1 en las cir-
cunstancias que se exponen en la Tabla 10.1.
TABLA 10.1
INDICACIONES PARA EL ESTUDIO GENTICO DE MEN 1
Todo paciente que asocie dos de las tumoraciones tpicas de MEN 1.

Todo familiar de paciente con mutacin MEN 1.
Hiperparatiroidismo multiglandular en pacientes < 30 aos.
Hiperparatiroidismo recurrente por (sospecha de) enfermedad multiglandular.
Hiperparatiroidismo familiar aislado.
Tumores mltiples endocrinos del pncreas a cualquier edad.
En sujetos con riesgo se aconseja realizar el estudio gentico entre los 10 y los
15 aos. Los sujetos portadores de mutacin del gen MEN 1 deben ser sometidos
a un programa de deteccin de los tumores asociados al sndrome. Para ello se re-
comienda seguir las guas del consenso del International Workshop on Multiple
Endocrine Neoplasia (Tabla 10.2).
143
TABLA 10.2
PROTOCOLO DE CRIBAJE BIOQUMICO Y DE IMAGEN PARA PACIENTES
PORTADORES DE MUTACIN DE MEN 1
Tumor Edad comienzo Test bioqumicos Pruebas de imagen

(aos) (anuales) (cada 3 aos)
Paratiroides. 8-10 Calcio, PTH. Ninguna.
Gastrinoma. 20 Gastrina, test de secretina. Ninguna.
Insulinoma. 5 Sobrecarga de glucosa.
Insulina.
Otros t. pancreticos. 20 Cromogranina-A, glucagn. -grafa octetrido.
Proinsulina. TAC o RMN.
Tumor hipofisario. 5 PRL, IGF-I. RMN.
Carcinoide intestinal. 20 Ninguno. TAC.
El HPTP es la endocrinopata ms frecuente en la MEN 1 y suele ser la prime-

ra manifestacin clnica y/o bioqumica del sndrome. Se debe a enfermedad mul-
tiglandular si bien el tamao y nmero de glndulas macroscpicamente afectas
vara en funcin de la edad a la que se intervienen los pacien-
Obtener una correcta tes y la agresividad de la enfermedad. Clnicamente, el HPTP-
historia familiar es esen- MEN 1 es indistinguible de un HPTP espordico, por lo que
cial en todos los pacien- obtener una correcta historia familiar es esencial en todos los
pacientes con HPTP. La historia puede asimismo revelar sn-
tomas de endocrinopatas asociadas y conducir a la sospecha
tes con HPTP
de MEN 1 aun en ausencia de historia familiar (nuevos mu-
tantes). La presencia de problemas digestivos sugestivos de ulcus pptico, esofa-
gitis o diarrea en un paciente con HPTP obliga a realizar una determinacin de
gastrinemia, ya que el sndrome de Zollinger-Ellison es la manifestacin pancre-
tica ms frecuente en la MEN 1 seguido del insulinoma.
El nmero creciente de pacientes diagnosticados de HPTP-MEN 1 en fase asin-
tomtica, ya sea mediante cribaje bioqumico o anlisis gentico, abre un inte-
rrogante sobre cul es el momento idneo para someterlos a una paratiroidecto-
ma. Una paratiroidectoma precoz hallar menos afectacin glandular y por tanto
ms dificultades para una identificacin glandular completa y quizs ms riesgo
de hipoparatiroidismo. Por otra parte, una intervencin tarda supone una mayor
probabilidad de realizar una paratiroidectoma satisfactoria,
pero el paciente ha quedado expuesto ms tiempo a los efec-
debe indicarse de forma tos de la enfermedad. As pues, la paratiroidectoma debe in-
La paratiroidectoma
individualizada, en fun- dicarse de forma individualizada, en funcin de la gravedad

cin de la gravedad del del HPTP y de la edad. Adems de controlar el HPTP, la pa-
ratiroidectoma alivia los sntomas digestivos de pacientes
con gastrinoma y mejora los resultados del tratamiento mdi-
HPTP y de la edad
144
co de la hiperclorhidria. Antes de una intervencin paratiroidea, debe haber sido

estudiada la funcin suprarrenal para descartar una insuficiencia por dficit de
ACTH, as como descartar patologa tumoral pancretica o adrenal que podran
abordarse en el mismo acto quirrgico.
Los pacientes paratiroidectomizados por HPTP-MEN 1 deben ser seguidos inde-
finidamente ya que, a largo plazo, presentan una tasa elevada de recidiva (15-35%)
despus de una ciruga inicialmente correcta y, adems, pueden desarrollar tumores
pancreticos e hipofisarios si no los tenan ya en el momento del diagnstico.
Afectacin pancretica
Su frecuencia se estima alrededor del 60%. Se trata de tumores duodenopancre-

ticos en la MEN 1 multifocales que evolucionan espontneamente hacia la maligni-
zacin. Las metstasis hepticas son en la actualidad la primera causa de muerte de
los pacientes con MEN 1. Los tumores pancreticos de la MEN
1 son no funcionantes, gastrinomas e insulinomas fundamental-
mente, aunque se han descrito todas las variantes posibles. Los
Los tumores pancre-
ms frecuentes son gastrinoma (70%) e insulinoma (20%).

ticos de la MEN 1 son
Ocasionalmente pueden evolucionar de un estatus no secretor a

no funcionantes, gastri-
secretor o de una secrecin hormonal a otra. Como pueden cur-

nomas e insulinomas
sar de forma asintomtica, el estudio inicial y el seguimiento de

fundamentalmente
los pacientes con MEN 1 debe incluir no tan slo los marcadores sricos habituales
para los tumores endocrinos del pncreas (gastrina, insulina, polipptido pancreti-
co, cromogranina), sino tambin una prueba morfolgica: TAC, resonancia nuclear
magntica y/o una ecografa endoscpica (Figura 10.1).
Figura 10.1. Carcinoma endocrino asintomtico de cuerpo de pncreas con marcadores

sricos negativos identificado por TAC abdominal de cribaje en un varn de 40 aos con
MEN 1.
145
El manejo del pncreas-MEN 1 sigue siendo un tema con-

trovertido. Los tumores pancreticos sintomticos o clara-
mente visibles en las pruebas de imagen en el momento del
El manejo del pncreas-
diagnstico de MEN 1 deben ser intervenidos quirrgicamen-

MEN 1 sigue siendo un
te con la posible excepcin del gastrinoma no identificado

tema controvertido
(vase Captulo 23). Por el contrario, el momento idneo en el que se deben in-
tervenir los tumores detectados durante el seguimiento de pacientes con MEN 1
inicialmente libres de afectacin pancretica es controvertido. La escuela ms ra-
dical aboga por la reseccin pancretica distal o las enucleaciones mltiples duo-
denales y pancreticas a partir del momento en que se detecta enfermedad bio-
qumica, aunque las lesiones morfolgicas sean mnimas. Por el contrario, en el
NIH, se ha demorado la intervencin quirrgica hasta que se detectan lesiones de
2,5 cm o ms (excepcin hecha de los insulinomas). En cualquier caso, debe te-
nerse en cuenta que los tumores duodenopancreticos de la MEN 1 son mltiples
y evolutivos lo cual significa que deben seguirse indefinidamente incluso despus
de exresis pancreticas proximales o distales. Tambin debe tenerse en conside-
racin que una pancreatectoma a edades tempranas predispone a la aparicin de
diabetes tipo II en la vida adulta.
Otras lesiones en la MEN 1
En seguimientos prolongados de pacientes con MEN 1 se ha llegado a diag-

nosticar un carcinoide tmico en cerca del 10% de los sujetos afectos. Siempre se
trata de lesiones malignas con muy mal pronstico. Por tanto, a las tcnicas de
imagen pancreticas que deben practicarse sistemticamente a estos pacientes
hay que aadir una exploracin torcica de rutina.
La prevalencia de afectacin adrenal ha ido incrementndose a medida que se
han seguido ms pacientes durante ms aos, llegando en algunas series hasta el
40%. Se trata fundamentalmente de adenomas no secretantes, aldosteronomas y
algn caso excepcional de Cushing.
Hasta un 90% de los pacientes con MEN 1 presentan alguna lesin drmica,
siendo angiofibromas y lipomas los ms frecuentes.
CIRUGA DEL HIPERPARATIROIDISMO HEREDITARIO
La intervencin mnima en los pacientes con HPTP hereditario es la paratiroi-

dectoma subtotal con timectoma transcervical y marcaje del
remanente (de unos 50 a 60 mg de peso) con un hilo irreab-
sorbible. Procedimientos ms conservadores van seguidos de
La intervencin mni-
HPTP hereditario es la mayor tasa de recidivas y ms precoces que cuando se realiza

ma en los pacientes con
paratiroidectoma subto- una reseccin subtotal. La paratiroidectoma total con auto-

tal con timectoma trans- trasplante se ha ido abandonando progresivamente en las ins-
tituciones con mayor experiencia debido a tres problemas fun-
damentales: a) una alta tasa de hipoparatiroidismo definitivo;
cervical
146
b) frecuente fracaso de los autoinjertos diferidos de tejido paratiroideo autlogo

criopreservado; y c) dificultad de curar las recidivas debidas a crecimiento in-
controlado de los injertos braquiales (paratiromatosis).
La gammagrafa paratiroidea tiene un valor limitado en la primera intervencin
de un HPTP-MEN 1 pero puede ser til para detectar una ectopia mayor. En las
persistencias, un estudio ha reportado una sensibilidad de tan solo el 60% para la
deteccin de lesiones funcionantes, principalmente a expensas de la deteccin de
los remanentes hipertrofiados (Figura 10.2).
Figura 10.2. Hiperplasia del remanente 10 aos despus de paratiroidectoma subtotal por
HPTP-MEN 1.
Durante la intervencin, el cirujano debe identificar necesariamente las cuatro

glndulas paratiroides y descartar, mediante una exploracin meticulosa, la exis-
tencia de glndulas supernumerarias patolgicas. La secuela ms frecuente de la
paratiroidectoma subtotal es el hipoparatiroidismo permanente que puede llegar
a darse en el 15% de los casos. La devascularizacin del remanente o una canti-
dad de tejido residual insuficiente pueden ser las causas. La devascularizacin es
siempre un riesgo si se deja el remanente sobre una glndula inferior ya que al
realizar la timectoma puede daarse el riego sanguneo del mismo. Sin embargo,
esta tasa de hipoparatiroidismo debe considerarse con precaucin ya que en este
sndrome la definicin clsica de hipoparatiroidismo permanente (> 1 ao con
tratamiento sustitutivo) puede no ser vlida. Se han dado casos de recuperacin
de la funcin paratiroidea dos o ms aos despus de la paratiroidectoma quiz
por recuperacin del remanente o por crecimiento de glndulas ectpicas super-
numerarias.
147
La tasa de recidivas a largo plazo de una paratiroidectoma

subtotal correcta por HPTP-MEN 1, que es el tipo de HPTP
hereditario ms frecuente y del que ms experiencia se dispo-
La tasa de recidivas
ne, es tiempo dependiente ya que existe una correlacin posi-

puede alcanzar hasta el
tiva entre periodo de seguimiento y frecuencia de recidivas.

40% de los casos a los
Estas pueden alcanzar hasta el 40% de los casos a los 10 aos

10 aos
y se deben bien a la hiperplasia del remanente (cervical o autotrasplantado) o a

glndulas supernumerarias que han crecido durante el seguimiento. En la serie de
reintervenciones por HPTP-MEN 1 de los NIH, el tiempo medio de aparicin de
la recidiva fue de diez aos y la mayor tasa de fracaso (40%) de las reinterven-
ciones se dio en las resecciones de los autoinjertos braquiales. A los cinco aos
de la reintervencin, un tercio de los pacientes seguan o volvan a estar hiper-
calcmicos.
HIPERCALCEMIA HIPOCALCIRICA FAMILIAR (HHF)
En este sndrome, la hipercalcemia se debe a una alteracin de la sensibilidad

de un receptor glucoproteico de la membrana de clulas paratiroideas y renales
(calcium-sensing receptor, CaSR) al Ca++, de forma que el set point para la regu-
lacin del calcio srico se sita por encima de su nivel habitual, generalmente en-
tre 11 y 12 mg/dl. Se le ha calculado una prevalencia de hasta 1/16.000 habitan-
tes. En este caso, la hipercalcemia no se debe, pues, a una hiperplasia paratiroidea
primaria con incremento de la PTH circulante, sino a una defectuosa regulacin
de la calcemia con cifras de PTH normales o marginalmente elevadas. Como da-
to analtico caracterstico, estos pacientes presentan una ex-
En general, la hiper- crecin urinaria de calcio inferior a 100 mg/24 h, es decir, ina-
calcemia es bien tolerada propiada para su hipercalcemia. En general, la hipercalcemia
y cursa de forma asinto- es bien tolerada y cursa de forma asintomtica. En nios, el
sndrome puede darse excepcionalmente como hiperparatiroi-
dismo neonatal grave con hipercalcemia extrema y concentra-
mtica
ciones muy elevadas de PTH, y precisar una paratiroidectoma en edad muy tem-
prana. La mutacin para el CaSR se ha situado en los cromosomas 3 y 19. Salvo
casos excepcionales, estos pacientes no se benefician de una paratiroidectoma y
el inters que tiene conocer este sndrome para el cirujano estriba en su relevan-
cia de cara al diagnstico del HPTP convencional y, especialmente, de la hiper-
calcemia persistente post paratiroidectoma. En la HHF, la hipercalcemia es
muy resistente a la paratiroidectoma, dato que debe tenerse en cuenta especial-
mente si los hallazgos quirrgicos e histopatolgicos son escasos en relacin a la
calcemia.
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149
CAPTULO 11
Hiperparatiroidismo secundario
y terciario
Introduccin
Manifestaciones clnicas del hiperparatiroidismo
secundario (HPTS)
Calcificacin extraesqueltica
Prurito
Calcifilaxis (arteriolopata calcificante)
Anemia
Resistencia insulnica
Hipertensin arterial
Hiperlipemia
Manifestaciones clnicas del HPTS tras
trasplante renal
Indicaciones de la paratiroidectoma
Pretrasplante
Postrasplante
Localizacin preoperatoria de las glndulas
paratiroides
Estrategia quirrgica
Tipo de procedimiento quirrgico
Paratiroidectoma subtotal vs. autotrasplante
Paratiroidectoma total y autotrasplante
Complicaciones de la paratiroidectoma
Evolucin esperable tras la paratiroidectoma
151
E
INTRODUCCIN
n el hiperparatiroidismo secundario (HPTS) algn factor externo estimula las
glndulas paratiroides, incrementa la produccin de paratohormona (PTH) y
finalmente se produce un crecimiento hiperplsico o adenomatoso.
La etiologa ms frecuente del HPTS es la insuficiencia renal crnica (IRC).
Asimismo, el HPTS puede desarrollarse en pacientes con osteoporosis y bajos ni-
veles de calcitriol. Otras alteraciones metablicas mucho menos frecuentes como
la hipercalciuria, hipermagnesiuria, osteomalacia o raquitismo pueden desenca-
denar un HPTS. El hiperparatiroidismo en pacientes psiquitricos en tratamiento
crnico con sales de litio se ha asociado tambin a hiperplasia paratiroidea.
MANIFESTACIONES CLNICAS DEL HPTS
El dolor seo es la manifestacin ms frecuente, afectando insidiosamente la

zona lumbar, las caderas y las piernas. La afectacin sea causa frecuentes frac-
turas en huesos largos, aplastamientos vertebrales y fracturas costales.
Los cambios esquelticos se inician muy precozmente en los pacientes con
IRC. La resorcin sea, la alteracin ms frecuente, tiene lugar en varios pun-
tos (subperistica, subcondral, trabecular y subligamentosa), mientras que los
quistes seos son menos frecuentes. El esqueleto axial se ve afectado por una
osteosclerosis, mientras sobre el perifrico predomina una intensa osteopenia y
osteoporosis. Las biopsias seas muestran hiperactividad de la PTH en la mitad
de los pacientes con filtrado glomerular por debajo del 50% del normal. Los pa-
trones histolgicos abarcan un amplio abanico de lesiones, incluyendo la clsi-
ca ostetis fibrosa qustica, osteomalacia, formas mixtas, enfermedad sea adi-
nmica y, en algunos casos, osteodistrofi a por aluminio o enfermedad por
depsito de 2-microglobulina.
El tipo y gravedad de la enfermedad sea depende del sexo (peor en mujeres),
la edad (peor en ancianos), la gravedad y duracin de la IRC, intensidad de la aci-
dosis metablica, el tipo de dilisis, la administracin de calcitriol, los niveles de
PTH, la ingesta de calcio, fosfato y aluminio, medicaciones adicionales (espe-
cialmente corticoides) y las endocrinopatas asociadas (frecuentemente diabetes
mellitus) (Tabla 11.1). Adems, una paratiroidectoma y/o un trasplante renal
pueden alterar sbitamente un equilibrio fosfoclcico muy precario.
Calcificacin extraesqueltica
Se han descrito tres tipos de calcificacin extraesqueltica: visceral, periarti-

cular y vascular. La calcificacin visceral puede afectar a los pulmones (origi-
nando una enfermedad pulmonar restrictiva crnica), miocardio, vlvula mitral,
riones, msculo esqueltico, mama y estmago. Las calcificaciones peneanas
producen impotencia y su prevalencia est probablemente subestimada. Los pa-
cientes con calcificaciones viscerales tienen hiperfosfatemia, un producto fosfo-
152
HIPERPARATIROIDISMO SECUNDARIO Y TERCIARIO
TABLA 11.1
FACTORES QUE CONDICIONAN LA EXTENSIN E INTENSIDAD DE LA
AFECTACIN SEA EN EL HIPERPARATIROIDISMO SECUNDARIO RENAL
Sexo femenino.
Juventud.
Tipo tbulointersticial de la nefropata.
Uremia de larga duracin.
Acidosis metablica.
Caractersticas de la dilisis.
Niveles de calcitriol.
Niveles de paratohormona.
Ingesta de calcio.
Ingesta de fosfatos.
Ingesta de aluminio.
Medicaciones (especialmente corticoides).
Otras enfermedades (especialmente diabetes).
clcico elevado y niveles altos de PTH. Las calcificaciones periarticulares pro-

ducen periartritis calcificante y pequeos derrames sinoviales. Las calcificacio-
nes vasculares, tanto de grandes vasos como de arteriolas, afectan a un 20% de
los pacientes con IRC avanzada y pueden ocasionar registros
de hipertensin arterial falsamente elevados. Los depsitos de
calcio en la conjuntiva pueden causar sndrome del ojo rojo.
La paratiroidectoma
La paratiroidectoma raramente influye en el curso de las cal-
raramente influye en el
cificaciones vasculares, pero suele disminuir las calcificacio-
curso de las calcificacio-
nes extravasculares.
nes vasculares, pero sue-
le disminuir las calcifica-
ciones extravasculares
Prurito
El prurito afecta hasta al 85% de los pacientes en hemodilisis, y puede erigir-

se en un sntoma muy molesto para el paciente. Las lesiones por rascado pueden
ser muy aparatosas. La paratiroidectoma suele aliviarlo de forma rpida y es-
pectacular.
Calcifilaxis (arteriolopata calcificante)
La calcificacin arteriolar puede asociarse al HPST y consiste en un grave y raro

sndrome de calcificacin diseminada que produce necrosis de tejidos blandos y
progresa hacia la isquemia del miembro afectado. Las lesiones cutneas iniciales
153
son manchas dolorosas, violceas e irregulares que progresan

ulcerando la piel y grasa subcutnea, formando unas lesiones
profundas y finalmente gangrenosas. Las lesiones se localizan
El pronstico de la cal-
preferentemente en manos y dedos, en las extremidades infe-

cifilaxis es descorazona-
riores y ocasionalmente en el hemiabdomen inferior. La necro-

dor, con una mortalidad
sis de dedos, manos y pies puede requerir amputacin. Los pa-

cercana al 50%
cientes que sufren calcifilaxis suelen tener un producto fosfoclcico elevado, pero
no necesariamente HPTS. El pronstico de la calcifilaxis es descorazonador, con
una mortalidad cercana al 50%. En cuanto se sospecha este sndrome se deben ad-
ministrar inmediatamente quelantes del fosfato y realizar una paratiroidectoma si
los niveles de PTH se encuentran elevados.
Anemia
La anemia normocrmica y normoctica es una complicacin casi universal de

los pacientes con IRC. Adems de las bien reconocidas causas por dficit de se-
crecin de eritropoyetina, dficit de hierro, frecuentes infecciones sistmicas y
hemlisis aumentada, los niveles altos de PTH inhiben de forma independiente la
eritropoyetina en algunos pacientes, acortan el tiempo de vida media de los he-
mates e inducen fibrosis de la mdula sea. La paratiroidectoma mejora las ci-
fras de hematocrito en la mayora de pacientes.
Resistencia insulnica
El tratamiento del HPTS corrigiendo la retencin de fosfatos, mejora la intole-

rancia a la glucosa con un aumento de la secrecin de insulina. Los pacientes con
IRC tienen generalmente un calcio srico y PTH ms bajos que los pacientes no
diabticos. La secrecin de insulina suele estar afectada en el HPTS y asociada a
la resistencia perifrica a la insulina; causa frecuentemente intolerancia a la glu-
cosa en el HPTS.
Hipertensin arterial
La hipertensin arterial es una causa y tambin una consecuencia de la IRC. Los

pacientes con IRC y HPTS no controlado sufren hipertensin arterial ms grave que
los pacientes sin resorcin sea y HPTS. La paratiroidectoma disminuye la tensin
arterial sistlica en una proporcin significativa de los pacientes con HPTS.
Hiperlipemia
La hiperlipemia es una alteracin comn en la IRC, pero los mecanismos sub-

yacentes no estn bien estudiados. Es posible que el exceso de PTH est impli-
154
cado en la hipertrigliceridemia a travs de una reduccin de la actividad plasm-

tica de la post-heparin-lipoproteinlipasa, impidiendo el aclaramiento de lpidos
del torrente circulatorio. Los niveles de triglicridos en plasma se reducen en una
parte de los pacientes paratiroidectomizados. Tanto la hiperlipidemia como la hi-
perfosfatemia promueven la aterosclerosis y este hecho puede explicar la altsi-
ma prevalencia de cardiopata isqumica que afecta a los pacientes con IRC.
Manifestaciones clnicas del HPTS tras trasplante renal
Aunque el HPTS postrasplante suele seguir un curso asintomtico, puede ocasio-

nar una morbilidad significativa y causar graves complicaciones. Cuando aparecen,
los sntomas se asemejan a los del hiperparatiroidismo primario, con aumento de la
resorcin sea, litiasis renal, nefrocalcinosis y pancreatitis. La resorcin sea puede
persistir y la osteopenia detectarse hasta 96 meses tras el trasplante, debido a la os-
teodistrofia previa, el HPTS y los corticoides administrados para controlar el recha-
zo. Entre un 5 y un 10% de los pacientes sufren nefrolitiasisdel rin trasplantado;
suelen ser asintomticos ya que el injerto est denervado y se descubren por una he-
maturia indolora, un hallazgo radiogrfico o una obstruccin
ureteral silente que causa oliguria e hidronefrosis. Aunque pue-
de ser precipitada por otras causas, el HPTS es la principal etio-
El HPTS es la princi-
loga de la nefrolitiasis sobre injerto renal. La hipercalciuria pre-

pal etiologa de la nefro-
dispone a la formacin de clculos.

litiasis sobre injerto renal
Globalmente, la pancreatitis afecta al 2-6% de los pacientes con trasplante renal

funcionante. Entre los que presentan hipercalcemia, la prevalencia de pancreatitis es
del 11%. La hipercalcemia es una causa ms importante de pancreatitis aguda en el
trasplantado renal que la terapia inmumosupresora, la colelitiasis y el alcoholismo
combinados.
INDICACIONES DE LA PARATIROIDECTOMA
Pretrasplante
La paratiroidectoma est indicada cuando el tratamiento

mdico no consigue controlar el HPTS progresivo. En la ac-
tualidad, el tratamiento mdico con calcimimticos ha reduci-
do drsticamente el nmero de pacientes que deben someter-
En la actualidad, el
se a una paratiroidectoma por hiperparatiroidismo secundario

tratamiento mdico con
renal. Las manifestaciones clnicas que motivan la indicacin

calcimimticos ha redu-
son el empeoramiento de los sntomas esquelticos, el prurito

cido drsticamente el
y las calcificaciones extraesquelticas.

nmero de pacientes que
Unos niveles altos de PTH y la ausencia de enfermedad

deben someterse a una
sea adinmica, son prerrequisitos para considerar la indica-

paratiroidectoma por hi-
cin quirrgica. La calcifilaxis asociada a HPTS es una indi-

perparatiroidismo secun-
cacin quirrgica absoluta para paratiroidectoma inmediata.

dario renal
155
Postrasplante
La paratiroidectoma est indicada en algunos pacientes tras trasplante renal de-

bido a las manifestaciones semejantes a las del hiperparatiroidismo primario: hi-
percalcemia con nefrolitiasis, pancreatitis aguda, cambios en el estado mental (le-
targia, irritabilidad extrema) o enfermedad sea progresiva.
La hipercalcemia moderada por ella misma no parece una seria amenaza para
la vida del paciente con trasplante renal, pero si la funcin del renal del injerto se
deteriora con niveles elevados de PTH e hipercalcemia, debe indicarse una para-
tiroidectoma. Igualmente, la formacin de clculos renales e hipercalcemia debe
considerarse una indicacin para paratiroidectoma tras trasplante.
La indicacin de paratiroidectoma ante una hipercalcemia aislada en un recep-
tor de injerto renal funcionante es controvertida. La hipercalcemia postrasplante
puede presentarse de cuatro formas distintas: a) hipercalcemia subaguda grave; b)
hipercalcemia transitoria; c) hipercalcemia persistente; y d) hipercalcemia tras un
periodo de normocalcemia.
Hipercalcemia subaguda grave
Excepcional en nuestros das, la hipercalcemia grave, superior a 13 mg/dl que

se iniciaba poco despus del trasplante, requiere una pronta paratiroidectoma.
Hipercalcemia transitoria
La hipercalcemia puede ser causada por la hipofosfatemia

que se agravar con el normal funcionamiento del injerto re-
La hipercalcemia no
nal y niveles elevados de PTH provenientes de unas glndulas
grave y transitoria du-
paratiroides an en proceso involutivo. Por tanto, la hipercal-
rante los doce primeros
cemia no grave y transitoria durante los doce primeros meses
tras trasplante renal no constituye una indicacin para practi-
meses tras trasplante re-
car una paratiroidectoma.

nal no constituye una
indicacin para practicar
una paratiroidectoma
Hipercalcemia persistente
La consideracin de persistente vara entre los autores entre seis meses a seis
aos postrasplante. La tradicional actitud liberal de indicar la paratiroidectoma a
partir del sexto mes tras trasplante si persista la hipercalcemia, se ha ido reem-
plazando por una actitud ms conservadora en la que la funcin del injerto es ob-
servada detalladamente, y no se suele considerar la paratiroidectoma antes de
dos aos si el injerto funciona correctamente. En cualquier caso, cuanto ms du-
ra una hipercalcemia tras trasplante, menos probable es su resolucin espontnea.
Slo un 25% de las hipercalcemias que persisten ms de 12 meses se resuelven
espontneamente. La calcemia 12 mg/dl y la hiperfosfatemia son buenos pre-
156
dictores de que la hipercalcemia no se resolver espontneamente. La paratiroi-

dectoma puede reducir la incidencia de nefrolitiasis, de pancreatitis aguda y cal-
cificaciones que amenazan la supervivencia del injerto.
La preparacin preoperatoria de los pacientes en dilisis incluye el control de

la hiperpotasemia, hipomagnesemia e hipervolemia, as como una cuidadosa eva-
luacin y tratamiento de la hipertensin y la afectacin cardiovascular. Los pa-
cientes deben recibir calcitriol oral (1 g) 12 horas antes de la intervencin para
evitar o paliar la hipocalcemia postoperatoria grave. Idealmente, el paciente se
dializar el da anterior y el siguiente a la intervencin. Si se practica la parati-
roidectoma tras el trasplante renal, la medicacin inmunosupresora, incluyendo
corticoterapia, no debe ser interrumpida en el pre- ni postoperatorio.
LOCALIZACIN PREOPERATORIA DE LAS GLNDULAS

PARATIROIDES
La ecografa resulta moderadamente til para localizar las glndulas situadas en

el cuello, con una sensibilidad de 55-70%. Cuando no se ven en el cuello las gln-
dulas paratiroides de un paciente con HPTS desarrollado, es posible que se en-
cuentren en el mediastino superior.
La TAC tiene una sensibilidad de tan slo el 50% en el HPTS, y slo supera a
la ecografa en la localizacin de glndulas ectpicas mediastnicas.
La gammagrafa con 99mTc-sestamibi-123I y sustraccin (MIBI) es positivo en un
88% de los casos, pero con una sensibilidad global de aproximadamente el 70%
y ocasionalmente muestra cuatro glndulas. Su principal valor radica en la loca-
lizacin de ectopias mayores y en las recidivas. El SPECT proporciona una in-
formacin tridimensional de gran valor para localizar ectopias.
ESTRATEGIA QUIRRGICA
Se deben dirigir todos los esfuerzos a identificar todo el tejido paratiroideo, sa-
biendo que en un 10% de estos pacientes la quinta o sexta glndula se hallar en
una posicin ectpica. La bsqueda de las paratiroides se inicia en sus posiciones
ortotpicas, manteniendo el principio de no resecar nada hasta verlo todo.
Deben identificarse las cuatro, o ms, glndulas. Independientemente del nme-
ro de glndulas identificado, el timo debe extirparse por va transcervical para
asegurar la reseccin de cualquier glndula o tejido paratiroideo ectpico inferior
(segn algunos autores presente en hasta un 10% de los casos).
Una vez se han expuesto todas las glndulas paratiroides, los pasos siguientes
dependen del tipo de tcnica escogido.
157
Si se opta por una paratiroidectoma subtotal, se selecciona la menor de las

glndulas, y el polo no hiliar de la glndula se elimina, dejando aproximada-
mente de unos 40 a 60 mg de tejido sano. Si tras esta maniobra quedan dudas so-
bre la viabilidad del remanente, se reseca en su totalidad y se prosigue con la si-
guiente mejor glndula. Todas las glndulas que quedan deben dejarse in situ
hasta comprobar que se dispone de un remanente adecuado, bien irrigado. Si s-
lo se identifican tres glndulas, las tres deben ser resecadas y cabe entonces es-
perar un 30% de persistencia de HPTS.
Si se opta por una paratiroidectoma total con autotrasplan-
Se utiliza la paratiroi- te, se utiliza la menos nodular para el autotrasplante, ya que
dectoma menos nodular las glndulas nodulares tienden a causar recidivas por creci-
para el autotrasplante, miento incontrolado del autotrasplante.
Se asocia rutinariamente una timectoma transcervical con
el fin de eliminar el tejido paratiroideo microscpico que pue-
ya que las glndulas no-
de ser causa de una recidiva.

dulares tienden a causar
Aunque es excepcional, la paratiromatosis, o siembra de pe-

recidivas
queos fragmentos de una glndula paratiroides en el cuello, se ha descrito como

causa de recurrencia y puede ser debida a una rotura capsular de una glndula con
implantacin de clulas paratiroideas viables.
Las determinaciones intraoperatorias de PTH tras resecar todo el tejido parati-
roideo pueden ayudar a descartar la existencia de tejido ectpico no descubierto.
El tiempo apropiado de espera y el nivel de descenso que indica una ciruga sa-
tisfactoria son an objeto de estudio y controversia.
TIPO DE PROCEDIMIENTO QUIRRGICO
Los dos procedimientos aceptados para el tratamiento del HPTS son la parati-
roidectoma subtotal (PTX-ST) y la paratiroidectoma total con autotrasplante
(PTX+AT). La paratiroidectoma total sin autotrasplante es an practicada por al-
gunos grupos, basndose en que se reducen drsticamente el nmero de recidivas,
aunque en estos pacientes el hueso no se remineraliza en ausencia de PTH y de-
ben seguir un tratamiento indefinido con vitamina D y calcio oral.
Paratiroidectoma subtotal vs. autotrasplante
Entre los trabajos a favor de uno u otro procedimiento, destaca el ensayo cl-
nico randomizado realizado por Rothmund, en el que la PTX+AT fue ms efi-
caz que la PTX-ST en un grupo de 40 pacientes seguidos durante cuatro aos.
Cuatro pacientes del grupo PTX-ST desarrollaron una recidiva y el dolor seo
mejor ms en el grupo PTX+AT. El resto de respuestas clnicas fueron simila-
res en ambos grupos. El tamao del remanente dejado en este estudio (60-80
mg) era ligeramente superior al habitualmente recomendado (40-60 mg) y el
grupo de Rothmund contaba con amplia experiencia en la realizacin del
PTX+AT.
158
Globalmente, ninguna tcnica se ha impuesto con claridad sobre la otra, y pro-

bablemente sea mucho ms importante para el resultado final la localizacin de
todas las paratiroides, ya que entre un tercio y la mitad de las recidivas no se de-
ben al remanente o autotrasplante, sino a una glndula no localizada.
Paratiroidectoma subtotal
El xito de la paratiroidectoma subtotal depende principalmente del tamao y

la viabilidad del remanente. Los de glndulas nodulares son ms propensos a cau-
sar recidivas. Este procedimiento tiene el mrito terico de reducir la intensidad
de la hipocalcemia postoperatoria, ya que el remanente sigue funcionando. Si se
desarrolla un HPTS persistente o recurrente, el problema est generalmente en el
cuello, excepcionalmente en el mediastino.
La mayor desventaja radica en que las reintervenciones son ms tediosas y con-
llevan un mayor riesgo para el nervio larngeo inferior.
Los resultados globales de las series ms largas muestran un 10-16% de hipo-
calcemia postoperatoria, 8% precisan reintervencin debido al crecimiento del re-
manente y entre un 4-25% se mantienen hipocalcmicos 12 meses tras la ciruga.
Paratiroidectoma total y autotrasplante
Como tcnica de eleccin
El xito de la PTX+AT depende de la ausencia de nodularidad en la glndula

escogida para el trasplante, del nmero y viabilidad de los fragmentos implanta-
dos.
Las recidivas tras implantar una glndula nodular son tres veces ms frecuentes.
La ventaja terica del autotrasplante es que si aparece una recidiva del hiperparati-
roidismo, el autotrasplante puede ser fcilmente extirpado todo o en parte bajo
anestesia local. Sin embargo, las reintervenciones pueden complicarse por sucesi-
vas recidivas locales. En caso de recidiva es til la maniobra de Casanova, en la que
se aplica una isquemia neumtica al brazo del autotrasplante y se determinan las
concentraciones de PTH por encima y debajo del brazo aislado.
Las series publicadas que favorecen la PTX+AT, consiguen un 5-38% de hipo-
calcemia postoperatoria, un 2-6% de recurrencias que requieren reseccin del im-
plante y un 5-30% de hipocalcemia que dura ms de 12 meses.
Como tcnica alternativa
Incluso los cirujanos que apoyan la PTH subtotal utilizan la PTX+AT en deter-
minadas circunstancias: cuando se debe asociar una tiroidectoma, cuando la via-
bilidad del remanente es dudosa, o cuando el remanente cervical es causa de re-
cidiva y es reintervenido.
159
Complicaciones de la paratiroidectoma
La mortalidad de la paratiroidectoma en el HPTS es menor del 1% y depende

fundamentalmente de complicaciones cardiovasculares.
Hipocalcemia transitoria
La hipocalcemia se desarrolla en un 20 a un 85% de pacientes tras parati-

roidectoma por HPTS. Estos pacientes desarrollan los clsic os sntomas de
parestesias y tetania. Las causas de hipoca lcemia son: sndrome del hueso
hambriento (el hueso osteoporti co capta mucho calcio), hipoparatiroidismo
e hipomagnesemia. La hipocalcemi a es ms frecuente en pacientes con gra-
ves situaciones preoperator ias y puede anticiparse con las cifras de las fosfa-
tasas alcalinas, indicador es indirectos de la actividad de la enfermedad sobre
el hueso.
Hipoparatiroidismo permanente
Su prevalencia oscila ampliamente entre el 0 y el 73%, pero ms frecuente-

mente entre el 4 y el 12%. Los trasplantes paratiroideos pueden fallar y dejar
de secretar PTH hasta dos aos tras su implante. Los pacientes con hipopar a-
tiroidismo precisan vitamina D y suplementos de calcio durante toda su vida.
Los sntomas de hipocalcemia pueden verse agravados tras recibir un rin.
Debe vigilarse atentamente el tratamiento, ya que la intoxicaci n por vitamina
D tiene como manifestacin clave la hipercalcemia frecuentem ente asociada a
deterioro de la funcin renal.
Persistencia y recurrencia
La prevalencia de hiperparatiroidismo persistente o recurrente est entre el 25

y el 12%. Entre una tercera parte y la mitad de los casos la persistencia se debe a
una diseccin y reseccin paratiroidea incompleta en la intervencin inicial: se
localizaron menos de cuatro glndulas, no se realiz timectoma, o existen gln-
dulas supernumerarias en posicin ectpica. Estos pacientes tienen hipercalce-
mia, elevacin de la PTH y persistencia o empeoramiento de los sntomas. Si la
primera intervencin fue una PTX-ST debe reexplorarse el cuello, previo intento
de obtener una imagen con una gammagrafa con 99mTc sestamibi (MIBI) y/o un
TAC cervicomediastnico. La tcnica de la segunda interven-
Si la primera intervencin debe ser una PTX+AT.Si la primera intervencin ya fue
cin ya fue una PTX + una PTX+AT, debe practicarse la prueba de Casanova y la
AT, debe practicarse la reintervencin ser en el cuello para una glndula supernume-
raria probablemente ectpica, o bien en el brazo del implante,
con anestesia local.
prueba de Casanova
160
Evolucin esperable tras la paratiroidectoma
Globalmente, un 70-80% de los pacientes se sienten satisfechos con el resulta-

do de la intervencin. El dolor seo mejora al cabo de pocos das de la interven-
cin en un 60-80% de los pacientes, el dolor articular en un 85% y la fatiga en un
75%.
El dolor abdominal y los ojos irritados son ms reacios a experimentar una me-
jora. La debilidad muscular mejora en un tercio de los pacientes y los signos ra-
diolgicos se normalizan en un 95% de los casos. El prurito disminuye desde el
primer da en virtualmente todos los pacientes y desaparece por completo en un
75%.
La paratiroidectoma mejora las calcificaciones no viscerales en la mitad de los
pacientes, pero no cambia las calcificaciones vasculares a pesar de la reduccin
del producto P x Ca y la reduccin de PTH. Las calcificaciones de pequeos va-
sos pueden seguir producindose tiempo despus de haberse curado el HPTS.
BIBLIOGRAFA
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161
CAPTULO 12
Tcnica quirrgica en la ciruga de

las glndulas paratiroides
E. Larraaga Barrera
Objetivos
Anatoma y embriologa de las glndulas
paratiroides
Nmero de glndulas paratiroides
Situacin ortotpica de las glndulas paratiroides
Vascularizacin de las glndulas paratiroides
Exploracin paratiroidea bilateral
Anestesia y posicin del paciente
Incisin y abordaje
Identificacin de las glndulas paratiroides
Timectoma transcervical
Cierre de la cervicotoma
Cuidados postoperatorios. Hipocalcemia y alta
precoz
Paratiroidectoma en el hiperparatiroidismo
secundario
Qu hacer cuando no se identifica una glndula
patolgica?
Tiroparatiroidectoma
Paratiroidectoma selectiva
Determinacin intraoperatoria de PTH (PTHio)
Abordajes mediastnicos
Ciruga radioguiada
163
E
OBJETIVOS
l objetivo de la ciruga paratiroidea es la extirpacin de la glndula o gln-
dulas hiperfuncionantes. En caso de enfermedad multiglandular, hay que
dejar un mnimo de tejido paratiroideo funcionante in situ o trasplantado
para evitar el hipoparatiroidismo permanente.
Para alcanzar este objetivo, el cirujano debe ser un buen conocedor de la ana-
toma normal de las glndulas paratiroides as como la de las glndulas patolgi-
cas, que no siempre coinciden. Ha de tener, adems, suficiente capacidad para in-
terpretar las pruebas de imagen y, a la luz de la historia clnica, indicar el tipo de
intervencin correcta.
ANATOMA Y EMBRIOLOGA DE LAS GLNDULAS

PARATIROIDES
Las glndulas paratiroides superiores proceden de la IV bolsa branquial y las

inferiores de la III, juntamente con el timo. Por ello, casi la mitad de las parati-
roides inferiores se localizan en el timo alto y, en situacin de
Casi la mitad de las ectopia mayor, se encuentran en el mediastino anterior. Las
paratiroides inferiores se paratiroides derechas e izquierdas mantienen una buena sime-
tra, estando las izquierdas algo ms separadas entre s.
La forma de las paratiroides normales es muy variada, de-
localizan en el timo alto
pendiendo de su localizacin. Cuando se hallan en tejido areolar laxo suelen

adoptar una forma oval, cuando se encuentran subcapsulares sobre el tiroides
adoptan un aspecto aplanado con bordes ms agudos y hasta forma tubular cuan-
do son desplazadas por ndulos tiroideos.
Como la forma y tamao de las glndulas paratiroides son tan variables, el pa-
rmetro ms fiable es su volumen, y el cirujano endocrino debe ser capaz de es-
timar su peso durante el acto quirrgico, pues de dicha estimacin depender la
decisin de considerar una glndula normal y dejarla, o bien patolgica y extir-
parla. El peso medio de una glndula paratiroides normal est ligeramente por de-
bajo de 50 mg, y el 95% de las paratiroides normales pesa entre 7 y 60 mg. Es
posible sobrestimar el peso de las glndulas paratiroides cuando se hallan rodea-
das de grasa o subestimarlo cuando no estn completamente disecadas de los te-
jidos circundantes.
Nmero de glndulas paratiroides
Existen cuatro glndulas paratiroides, dos superiores y dos inferiores. En los es-
tudios necrpsicos se hallan glndulas supernumerarias en un 5% de los casos,
aunque el porcentaje de glndulas rudimentarias de menos de 5 mg es superior.
Este matiz es importante por cuanto respecta a la enfermedad multiglandular. As,
en amplias series de HPTP espordico por adenoma nico, este se halla sobre una
quinta glndula en menos del 2% de los casos, mientras que en pacientes inter-
164
TCNICA QUIRRGICA EN LA CIRUGA DE LAS PARATIROIDES
venidos por hiperplasia, primaria o secundaria, las glndulas

supernumerarias son causa de recidiva hasta en un 8-10% de
los casos. Las glndulas supernumerarias suelen corresponder
En amplias series de
al tercer par y se localizan en el mediastino anterior, en el se-

HPTP espordico por
no del tiroides o a nivel de la bifurcacin carotdea (parati-

adenoma nico, este se
mos).
halla sobre una quinta
glndula en menos del
2% de los casos
Situacin ortotpica de las glndulas paratiroides
Las paratiroides superiores se encuentran la mayora de las veces inmediata-

mente craneales al cruce entre el nervio larngeo recurrente y la arteria tiroidea
inferior, en el borde lateral o posterior del pedculo superior tiroideo, y con fre-
cuencia en contacto con la cpsula tiroidea. No es infrecuente la posicin baja,
en torno al pedculo de la arteria tiroidea inferior. En relacin con el nervio re-
currente, la paratiroides superior se halla en un rea de 1 cm2 alrededor de la en-
trada del nervio en la laringe.
Las paratiroides inferiores se sitan habitualmente en un espacio limitado arri-
ba por el cruce de la arteria tiroidea inferior y el nervio larngeo recurrente, y por
abajo por el ligamento tirotmico hasta su entrada en el trax.
En ocasiones, las paratiroides superiores e inferiores estn muy prximas (kis-
sing parathyroids), separadas tan slo por el tronco de la arteria tiroidea inferior,
lo que suele deberse a una insercin alta del ligamento tirotmico. Las glndulas
paratiroides de tamao normal tienden a estar en posicin ms fija que una au-
mentada de tamao, ya que cuando existe un adenoma, el peso del mismo y la
presin negativa del trax favorecen su desplazamiento.
Paratiroides ectpicas
La ectopia de una glndula paratiroides patolgica es una causa frecuente de fra-

caso de la paratiroidectoma e hiperparatiroidismo persistente. As es posible loca-
lizar glndulas en situacin retroesofgica, paracarotdea, retroyugular, en la pro-
longacin del polo superior tiroideo, en el mediastino posterior, en la prolongacin
del timo y en el mediastino anterior o medio (Tabla 12.1). Ocasionalmente (3%),
tanto las paratiroides inferiores como las superiores pueden ser intratiroideas.
Vascularizacin de las glndulas paratiroides
La preservacin de la vascularizacin de las glndulas para-

El 80% de las glndu-
tiroides normales es crtica para el xito de una paratiroidec-

las paratiroides reciben
toma. El 80% de las glndulas paratiroides reciben su irriga-

su irrigacin de una sola
cin de una sola arteria que normalmente proviene de la

arteria que normalmente
arteria tiroidea inferior. Sin embargo, hasta un 20% de las

proviene de la arteria ti-
glndulas paratiroides superiores y un 5% de las inferiores son

roidea inferior
165
TABLA 12.1
LOCALIZACIN DE LOS ADENOMAS PARATIROIDEOS
Localizacin %
Normal superior. 35
Normal inferior. 39
Surco traqueoesofgico. 21
Retroesofgica/retrofarngea. 3
Intratmica. 9
Intratiroidea. 2-3
Ectopias excepcionales. < 1%
Vago/vaina carotdea.
Ventana aortopulmonar.
Bifurcacin carotdea (paratimos).
irrigadas por ramas de la arteria tiroidea superior. Las glndulas paratiroides in-
tratmicas en situacin mediastnica pueden depender de una arteria tmica pro-
veniente de la arteria mamaria interna.
Los nicos pacientes electivos que precisan una preparacin preoperatoria es-
pecfica son aquellos que presentan un recambio seo muy acelerado que se ma-
nifiesta por una elevacin marcada (> 400 U/l) de las fosfatasas alcalinas. Debe
administrarse entonces 1 mcg de calcitriol por va oral 12-24 h antes de la para-
tiroidectoma para prevenir o paliar la hipocalcemia postoperatoria.
El tratamiento de la crisis paratirotxica se detalla en el Captulo 9.
EXPLORACIN PARATIROIDEA BILATERAL
Anestesia y posicin del paciente
Aunque hoy da existen cirujanos que practican este tipo de ciruga con aneste-
sia local (o locorregional) y sedacin, la anestesia general con intubacin orotra-
queal sigue siendo la ms utilizada. En pacientes con patologa asociada grave o
hipercalcemia extrema y contraindicacion absoluta para someterse a una aneste-
sia general, el abordaje bajo anestesia local puede resultar la nica opcin.
Como en la tiroidectoma, el paciente se coloca en la posicin quebrada de
Kocher. Es aconsejable preparar el campo con antisptico antes del lavado de ma-
nos de manera que se prolongue al mximo el tiempo de exposicin de la piel al
mismo.
166
Incisin y abordaje
Se realiza una incisin transversa, sobre un pliegue cutneo si es posible, unos

3 cm por encima del yugulum esternal, trazando una curva de suave concavidad
craneal entre los bordes mediales de los msculos esternocleidomastoideos. Para
un mejor resultado esttico es importante que la incisin sea simtrica.
Se profundiza la incisin en el tejido celular subcutneo y se secciona la fascia
cervical superficial y el msculo platisma colli hasta la capa superficial de la fas-
cia cervical profunda, de la que se disecan dos colgajos miocutneos, preservan-
do las venas yugulares anteriores: el colgajo superior hasta el borde superior del
cartlago tiroides y el inferior hasta el yugulum esternal.
A continuacin se procede a la incisin de la lnea media de los msculos in-
frahioideos, hasta identificar la cpsula del istmo tiroideo (capa media de la fas-
cia cervical profunda). No se seccionan rutinariamente los msculos infrahioide-
os. Los bordes mediales de ambos msculos esternohioid eos se retraen
lateralmente y se separan los msculos esternotiroideos de sus adherencias laxas
a la cpsula del tiroides.
Combinando diseccin roma y cortante se separa cuidadosamente la glndula
tiroides del tejido fibroareolar circundante hasta exponer el borde lateral de la
glndula e identificar la vena tiroidea media que se liga y secciona. Al contrario
que en la ciruga tiroidea, es conveniente al realizar esta maniobra mantenerse
ms lateral, en lugar de disecar cerca de la cpsula del tiroi-
des. De este modo el lbulo tiroideo puede entonces elevarse
y desplazarse hacia la lnea media mediante una pinza de
Babcock o simplemente sujetndolo con una gasa. La luxa-
La luxacin medial del
cin medial del lbulo tiroideo debe ser completa para visua-
lbulo tiroideo debe ser
lizar adecuadamente la glndula paratiroides superior.

completa para visualizar
Durante esta maniobra resulta muy importante delimitar el li-

adecuadamente la gln-
gamento tirotmico separndolo de la parte ms caudal del

dula paratiroides supe-
msculo esternotiroideo.
rior
Identificacin de las glndulas paratiroides
El abordaje del plano posterior tiroideo debe realizarse con sumo cuidado, pro-
curando mantener en todo momento un campo exange. Antes de realizar cual-
quier ligadura se expone la cpsula posterior tiroidea y se identifica el nervio la-
rngeo recurrente. Se debe identificar el tejido paratiroideo normal o patolgico.
Tanto en el caso de identificar en un lado ambas paratiroides de aspecto normal
o ambas patolgicas deberemos, sin extirpar ninguna de ellas, iniciar la explora-
cin contralateral (vase Captulo 9).
En el caso de un adenoma, seguidamente se procede a la diseccin cuidadosa
del mismo, evitando romper la cpsula. En los adenomas superiores grandes sue-
le ser necesaria la separacin cuidadosa del nervio recurrente hasta dejarlo sola-
mente sujeto por su vascular izacin. Ello resulta particularmen te importante
durante la identificacin y exresis de un adenoma IV bajo en posicin paraeso-
167
fgica que puede ser imposible de visualizar si no se diseca el nervio recurrente

y se tensa el tronco de la arteria tiroidea inferior. Una vez asegurados que la di-
seccin es completa, se extirpa y se remite para biopsia intraoperatoria. Debe exi-
girse nicamente al patlogo que confirme la naturaleza de tejido paratiroideo y
su peso.
En la enfermedad multiglandular, primaria o secundaria, se identifican las cua-
tro glndulas paratiroides y se practica una paratiroidectoma subtotal o total con
autotrasplante, dejando 40-60 mg de una glndula bien vascularizada in situ o,
fragmentado, en un lecho muscular del antebrazo. Esta intervencin debe com-
pletarse con la exresis del timo dado el riesgo de que albergue una o ms gln-
dulas supernumerarias.
Timectoma transcervical
En las siguientes circunstancias debe realizarse una timectoma transcervical:

No se identifica un adenoma ni una de las paratiroides inferiores.
Se interviene un caso en el que las pruebas de imagen han localizado un ade-
noma tmico bajo abordable desde una incisin cervical.
Existe sospecha de carcinoma paratiroideo y la paratiroidectoma debe in-
cluir el hemitiroides y el timo homolaterales.
Se trata de un caso de enfermedad multiglandular en el que la timectoma se
halla indicada para identificacin y exresis de posibles glndulas supernu-
merarias.
La timectoma transcervical se basa en el principio de que, por razones em-
briolgicas, el timo no recibe vascularizacin del mediastino y puede retraerse
mediante diseccin roma hasta el cuello. Los vasos ms importantes que deben
ligarse durante su exresis son las venas de drenaje que alcanzan el tronco veno-
so braquioceflico. La exresis del timo se consigue traccionando de forma con-
tinuada el ligamento tirotmico en sentido craneal y disecando sus bordes de for-
ma roma mediante una torunda pequea. Durante esta maniobra se identifica la
fascia cervical profunda que engloba el timo y se refleja en el istmo torcico fun-
dindose con la aponeurosis posterior de los msculos esternotiroideos. Para con-
seguir la luxacin del timo, dicha fascia debe seccionarse justo por detrs de las
articulaciones esternoclaviculares y del yugulum esternal. Es importante escul-
pir adecuadamente la cpsula tmica del tejido graso circundante y de la cadena
ganglionar recurrencial para evitar que la timectoma no alcance las proporciones
de un vaciamiento ganglionar central.
Cierre de la cervicotoma
Una vez comprobada la hemostasia, se suturan los msculos pretiroideos y el

platisma con material reabsorbible 000. El drenaje aspirativo tipo de Redon (de
baja presin) se emplea cada vez menos y siempre de forma selectiva. La piel
puede suturarse con una sutura subcuticular reabsorbible incolora de 4/0 y sus
168
bordes fijados con tiras de papel adhesivo estril, con grapas que se retiran a las
24 horas o bien con cola de cianocrilato.
CUIDADOS POSTOPERATORIOS. HIPOCALCEMIA Y

ALTA PRECOZ
Se reinicia la dieta a las 4-6 horas de la intervencin retirndose la suerotera-

pia. La primera y, en general, nica calcemia, se solicita a las 24 horas de la in-
tervencin. El tratamiento mdico y las determinaciones repetidas de la calcemia
dependern de este primer resultado, de la presencia o no de factores de riesgo de
hipocalcemia y de la morbilidad asociada.
En la actualidad es posible ofrecer la paratiroidectoma, tanto bilateral como so-
bre todo la selectiva, en rgimen ambulatorio si el paciente cumple los criterios
habituales para ciruga mayor ambulatoria (ver ms adelante
y Captulo 14).
La complicacin ms frecuente de la paratiroidectoma es la
hipocalcemia, cuyo diagnstico y tratamiento se exponen en
La complicacin ms
el Captulo 13. El riesgo de hipocalcemia se centra funda-

frecuente de la paratiroi-
mentalmente en pacientes en los que: a) la calcemia preopera-

dectoma es la hipocalce-
toria es superior a 12 mg/dl (3 mmol/l); b) han precisado ex-

mia
resis de dos o ms glndulas; c) presentan un incremento marcado de las

fosfatasas alcalinas (> 400 U/l); o d) se han intervenido por hiperparatiroidismo
recidivado.
PARATIROIDECTOMA EN EL HIPERPARATIROIDISMO
SECUNDARIO
La paratiroidectoma en pacientes renales contempla dos opciones tcnicas: la

paratiroidectoma subtotal dejando in situ un volumen paratiroideo ligeramente
superior a una paratiroides normal (60-80 mg), o bien practicar una paratiroidec-
toma total con autotrasplante de unos 60-80 mg de tejido paratiroideo en los
msculos del antebrazo o en la grasa preesternal.
Existe la opcin de criopreservar parte del tejido paratiroideo extirpado utili-
zando una solucin de dimetilsulfxido y posterior conservacin en nitrgeno l-
quido. Ello permite la utilizacin posterior de dicho tejido en caso de insuficien-
cia paratiroidea por fallo del autotrasplante. La informacin disponible, sin
embargo, acerca del reimplante de tejido paratiroideo en pacientes paratiroidec-
tomizados por hiperparatiroidismo secundario es anecdtica. El tejido que se au-
totrasplanta debe guardarse en un recipiente con suero salino fro a 4 C, hasta su
implantacin en la cara anterior del antebrazo menos afectado por las fstulas ar-
teriovenosas. Para ello se realiza una pequea incisin de 2 cm y tras abrir la apo-
neurosis muscular, se implantan 60 mg de tejido paratiroideo en fragmentos
de 1 mm3 en el seno de pequeas bolsas labradas entre las fibras musculares. Si
el autotrasplante se realiza en la grasa preesternal, se elegir la parte ms craneal
169
del esternn, para que en caso de realizarse una gammagrafa con Tc-sestamibi la
captacin miocrdica no interfiera la imagen de captacin del implante.
QU HACER CUANDO NO SE IDENTIFICA UNA

GLNDULA PATOLGICA?
Tras un tiempo de exploracin prudencial, la no identifica-

cin de una glndula patolgica plantea al cirujano la posibi-
lidad de una localizacin ectpica. Es importante antes de
Es importante antes de
proseguir la intervencin establecer si la glndula que falta es

proseguir la intervencin
superior o inferior ya que ello marca la diferencia de los cam-

establecer si la glndula
pos a explorar: rea paraesofgica, farngea e intercricotiroi-

que falta es superior o in-
dea en caso de glndulas superiores; timo y vaina carotdea en

ferior
glndulas inferiores y, en cualquier caso, el tiroides.

Si an as la exploracin contina siendo negativa, no es recomendable en el
mismo acto quirrgico realizar una exploracin mediastnica a ciegas, reservn-
dose este gesto para un segundo tiempo en funcin de los datos proporcionados
por las tcnicas de imagen.
En ocasiones seleccionadas, puede plantearse la prctica de una reseccin ti-
roidea simultnea o mejor una tiroidotoma exploradora. La palpacin y/o la eco-
grafa intraoperatoria pueden sugerir la necesidad de este gesto. La rentabilidad
de una tiroidectoma a ciegas sin imagen positiva es menor del 20%. Las gln-
dulas paratiroides intratiroideas predominan 3/1 en el lado derecho y en los ter-
cios medio e inferior de los lbulos tiroideos. Tanto pueden corresponder a gln-
dulas superiores como inferiores.
Nunca se deben extirpar glndulas paratiroides normales cuando no se consi-
gue hallar un adenoma, ya que as jams se logra normalizar la calcemia. Por con-
tra, es posible que cuando en una segunda intervencin se extirpe el adenoma ello
conduzca a un hipoparatiroidismo permanente.
TIROPARATIROIDECTOMA
La asociacin de patologa tiroidea y paratiroidea es frecuente. En estos casos

se deben resolver ambas situaciones en el mismo acto quirrgico. Dependiendo
de la situacin es posible clasificar la ciruga combinada de tiroides y paratiroi-
des en seis categoras distintas (Tabla 12.2).
Excepcionalmente, la coexistencia de bocio multinodular y
Las resecciones com- enfermedad multiglandular paratiroidea por hiperparatiroidis-
binadas de tiroides y pa- mo primario o secundario obliga a practicar una tiroparatiroi-
ratiroides conllevan una dectoma total por imposibilidad de dejar un remanente para-
tasa de hipoparatiroidis- tiroideo bien vascularizado. En estos casos se realizar un
mo permanente elevada autotrasplante paratiroideo en la musculatura antebraquial.
Incluso en manos expertas, las resecciones combinadas de
tiroides y paratiroides conllevan una tasa de hipoparatiroidis-
(5-10%)
170
TABLA 12.2
SITUACIONES EN LAS QUE DEBE PRACTICARSE UNA
TIROPARATIROIDECTOMA
Denominacin Definicin
Incidentaloma paratiroideo. Adenoma paratiroideo descubierto ca-
sualmente durante una tiroidectoma.
Incidentaloma tiroideo. Patologa tiroidea descubierta en el cur-
so de una paratiroidectoma.
Tiroidectoma por adenoma intratiroideo. Hallazgo o sospecha de adenoma para-
tiroideo intratiroideo.
Doble procedimiento planificado. Se conoce de antemano la existencia de
patologa doble.
Hemitiroidectoma ampliada Ciruga de eleccin en el carcinoma
(nervio recurrente y timo). de paratiroides.
Tiroparatiroidectoma total. Carcinoma tiroideo o bocio multinodular
asociado a hiperplasia paratiroidea.
mo permanente elevada (5-10%), netamente superior a la propia de cualquiera de

los dos procedimientos realizados por separado. Por este motivo, se tomarn to-
das las precauciones posibles para dejar suficiente tejido paratiroideo bien irriga-
do al acabar la intervencin y se recurrir al autotrasplante, tanto de tejido nor-
mal como patolgico, de forma liberal.
PARATIROIDECTOMA SELECTIVA
El desarrollo y precisin crecientes de la gammagrafa con Tc-sestamibi y la

ecografa, ha simplificado la tcnica quirrgica en pacientes con hiperparatiroi-
dismo primario espordico al permitir un abordaje cervical directo sobre el ade-
noma nico sin explorar las glndulas normales ni ipsi- ni contralaterales. Esta es
la estrategia de la paratiroidectoma selectiva que simplifica la exploracin uni-
lateral propuesta por Tibblin en los primeros aos 80. El concepto de paratiroi-
dectoma selectiva tambin comprende aquellas intervencio-
nes dirigidas sobre adenomas ectpicos en los que no se revisa
la celda tiroidea como, por ejemplo, adenomas mediastnicos
o paratimos altos.
No obstante, su xito
La paratiroidectoma selectiva es segura, efectiva y poco

depende de una selec-
agresiva en el tratamiento quirrgico de los adenomas nicos;

cin rigurosa clnica de
comporta una baja morbilidad y excelentes resultados a largo

los pacientes y de un es-
plazo. No obstante, su xito depende de una seleccin riguro-

tudio de localizacin ine-
sa clnica de los pacientes y de un estudio de localizacin ine-

quvoco
171
quvoco. La coincidencia de la localizacin gammagrfica y ecogrfica es la me-

jor garanta para una paratiroidectoma selectiva con xito.
Los criterios de seleccin de pacientes susceptibles de una paratiroidectoma
selectiva pueden resumirse del siguiente modo:
Historia clnica que descarte la posibilidad de una enfermedad multiglandu-
lar (antecedentes familiares, ingesta de litio, insuficiencia renal crnica).
Localizacin inequvoca y coincidente mediante gammagrafa y ecografa.
Ausencia de patologa nodular tiroidea relevante.
La paratiroidectoma selectiva es una intervencin mnimamente invasiva que
abarca diversos tipos de abordaje: abierto central, central videoasistido y lateral
endoscpico puro y abierto lateral:
Abordaje central abierto. Es el preferido por algunos autores a pesar de que,
estrictamente, no puede ser considerado como un abordaje mnimo, pues exi-
ge la apertura de la lnea media y una retraccin medial del tiroides, ms
completa cuanto ms alto se encuentre el adenoma.
Abordaje central videoasistido. Se reduce la longitud de la incisin central y
se trabaja sin insuflacin con instrumentos endoscpicos.
Abordaje lateral endoscpico. Implica la colocacin de tres trcares y la in-
suflacin de la celda cervical. Difcilmente puede considerarse como una tc-
nica mnimamente invasiva, por la duracin de la intervencin y la insufla-
cin cervical.
Abordaje lateral abierto. Es el preferido por la mayora de autores ya que mi-
nimiza la seccin muscular y la movilizacin del tiroides. Consiste en el
abordaje de la celda tiroidea entre los msculos infrahioideos y esternoclei-
domastoideo. En adenomas inferiores se practica una pequea incisin hori-
zontal 1 cm por encima de la cabeza de la clavcula, lo cual permite abordar
en menos de 5 minutos el polo inferior del tiroides y el ligamento tirotmico.
Para los adenomas correspondientes a las glndulas superiores es recomen-
dable una incisin horizontal ms alta lo cual facilita la ligadura de la vena
tiroidea media y la visualizacin del nervio larngeo recurrente. En caso de
grandes adenomas superiores se puede asimismo realizar una incisin verti-
cal siguiendo el borde anterior del msculo esternocleidomastoideo.
Existen pocos estudios prospectivos aleatorizados comparando estas diversas
opciones tcnicas cuyo rendimiento y seguridad seguirn siendo motivo de in-
vestigacin a lo largo de los prximos aos.
DETERMINACIN INTRAOPERATORIA DE PTH (PTHio)
La transicin de la paratiroidectoma bilateral estndar a la paratiroidectoma

selectiva, se ha visto auxiliada por un progreso analtico: la posibilidad de reali-
zar una determinacin ultrarrpida (< 12 minutos) de la PTH circulante cuya vi-
da media es tan corta (3-5 minutos) que permite una comprobacin de los cam-
bios de su concentracin plasmtica tras la exresis del tejido paratiroideo
patolgico. La PTHio constituy un soporte muy importante para la validacin de
la paratiroidectoma selectiva a lo largo de la dcada de los 90. Ha aportado prue-
172
bas que moderan la ansiedad que genera la adenomectoma

simple por miedo a que la exploracin sea insuficiente y el pa-
ciente albergue ms glndulas patolgicas que comporten un
Las controversias acer-
hiperparatiroidismo persistente.
ca de la determinacin in-
En la actualidad, las controversias acerca de la determina-

traoperatoria de PTH
cin intraoperatoria de PTH (PTHio) comprenden sus indica-

(PTHio) comprenden
ciones, los criterios de curacin y sus fracasos. En los si-

sus indicaciones, los crite-
guientes prrafos, nos referimos al criterio de curacin ms

rios de curacin y sus fra-
extendido (Miami): cada de la PTH superior al 50% a los 10

casos
minutos de la exresis del adenoma, respecto al valor previo ms elevado: bien el

correspondiente a la induccin anestsica o el correspondiente al momento de la
exresis. Asimismo, se asume la utilizacin del kit rpido dentro del quirfa-
no (< 12 minutos) y no de las variantes turbo con tecnol oga convencional
(> 35 minutos) que alargan innecesariamente la paratiroidectoma selectiva des-
virtuando su mismo principio terico.
Indicaciones. La PTHio debera tener una precisin superior a la tasa de
fracasos esperables si no se implementa. Adems, no debera alargar la in-
tervencin induciendo al cirujano a realizar gestos intiles. Estas son las
razones de ms peso por las que algunos expertos opinan que la PTHio no
est indicad a cuando la localizacin del adenoma es inequvoca (gamma-
grafa y ecografa coincidentes). En estas circunstancias el fracaso de la
ciruga es menor del 2%, las limitaciones de la PTHio no permitirn re-
ducirlo y, lo que es peor, un falso no descenso inducir al cirujano a ex-
plorar el otro lado innecesariamente en un 5-10% de los casos. Otros au-
tores, basados exclusivamente en la gammagrafa, opinan que la PTHio es
imprescindible para sacarle todo el partido posible a la paratiroidectoma
selectiva . Quiz la polmica est sesgada por los criterios de seleccin de
los pacientes. Hasta la fecha, no se han publicado estudios prospecti vos
sobre la precisin de la PTHio en funcin de los resultados de las pruebas
de imagen.
Criterios de curacin. Los falsos descensos de la PTHio son excepcionales
(< 3%) si la seleccin de los pacientes para este tipo de ciruga es rigurosa.
Sin embargo, en series de exploraciones bilaterales reali-
zadas para validar la PTHio, un 50% de los pacientes con
enfermedad multiglandular muestran una cada > 50% al
Un 50% de los pacien-
extirpar la glndula ms grande o visible en la gamma-

tes con enfermedad mul-
grafa. Ello puede deberse a la exresis inicial de la gln-

tiglandular muestran una
dula ms activa o a MEN 1 latente. La ciruga tiroidea

cada > 50% al extirpar
concomitante ha sido asimismo implicada en disminucio-

la glndula ms grande o
nes falsas.
visible en la gammagrafa
Para evitar los falsos no descensos, que obligan a una re-
conversin intil, se han propuesto dos estrategias actualmente en estudio: a)
alargar el periodo de muestreo hasta los 15-20 minutos tras la reseccin del
adenoma; y/o b) exigir la normalizacin de las concentracione s de PTH (< 60
pg/ml). Ambas pueden mejorar la precis in de la PTHio a expensas de alar-
gar el tiempo de anestesia.
173
Para que la determinacin intraoperatoria de PTH sea realmente til y reduzca

el tiempo de paratiroidectoma, debe emplearse la tcnica ultrarrpida que per-
mite disponer de resultados a los 12 minutos de realizada la ltima extraccin.
Las tcnicas turbo resultan ms baratas pero alargan el tiempo de realizacin
hasta 35-40 minutos motivo por el cual no resultan prcticas.
Las posibles ventajas de la determinacin rutinaria de PTH intraoperatoria en
la paratiroidectoma selectiva siguen siendo motivo de estudio y controversia. La
existencia de falsos no-descensos as como la de falsos descensos por doble ade-
noma no diagnosticado, hace que, como cualquier tcnica, su fiabilidad no al-
cance el 100%. No disponemos hasta la fecha de estudios aleatorizados compa-
rando la paratiroidectoma selectiva con y sin determinacin intraoperatoria de
PTH. Estudios observacionales sugieren que si la indicacin de la paratiroidecto-
ma selectiva es adecuada en base a una localizacin funcional y anatmica co-
rrectas, la determinacin intraoperatoria de la PTH no aade ms seguridad al
procedimiento.
Independientemente de su papel en la paratiroidectoma se-
lectiva de rutina, la determinacin intraoperatoria de PTH
La determinacin in-
puede tener una indicacin especfica en casos clnicos com-
plejos como la patologa multiglandular, las reintervenciones,
traoper atoria de PTH
cin especfica en casos la ciruga del carcinoma paratiroideo o los abordajes selecti-
puede tener una indica-
clnicos complejos vos de glndulas muy ectpicas.
ABORDAJES MEDIASTNICOS
Las ectopias mediastnicas bajas se dan en el 1% de los pacientes con hiperpa-

ratiroidismo primario. La exresis de los adenomas mediast-
La mayor precisin de nicos, tanto anteriores como medios, se ha venido realizando
tradicionalmente por esternotoma media. Sin embargo, la
mayor precisin de las tcnicas de localizacin ha facilitado
los abordajes ms selectivos evitando as la esternotoma me-
las tcnicas de localiza-
abordajes ms selectivos dia que es un gesto agresivo, doloroso y que comporta una es-
cin ha facilitado los
evitando as la esternoto- tancia postoperatoria prolongada. Los accesos que se han pro-
puesto en funcin de la localizacin de los adenomas
ectpicos mediastnicos son los siguientes:
ma media
Mediastinoscopia. Mediante una incisin en la fosa supraesternal se coloca

un mediastinoscopio y un retractor esternal, extirpndose el adenoma tmico
anterior con instrumentos apropiados.
Mediastinotoma anterior. Se aborda el adenoma por va anterior abierta, a
travs de una pequea incisin parasternal horizontal derecha o izquierda
con reseccin del cartlago costal correspondiente segn la altura de la le-
sin.
Toracoscopia. Se ha empleado con xito en la reseccin de adenomas me-
diastnicos anteriores y medios.
Toracotoma izquierda. Realizada a travs del 4. espacio intercostal es qui-
z el mejor abordaje para los adenomas profundos de la ventana aorto-pul-
174
monar. Se abre la pleura mediastnica por debajo del cayado artico entre los
nervios frnico y vago y, si es preciso, se secciona el ductus arteriosus.
CIRUGA RADIOGUIADA
Consiste en la inyeccin de Tc-sestamibi previamente a la ciruga, con objeto

de identificar la lesin que lo capta mediante un contador porttil en la mesa de
quirfano. Depende, por tanto, de que el adenoma capte el istopo en cuyo caso
la ciruga radioguiada no aporta ayuda alguna puesto que es ya visible en la gam-
magrafa convencional. Algunos autores han propuesto que puede obviarse dicha
gammagrafa y decidir en el mismo quirfano, en funcin del contaje radiosot-
pico, el tipo de abordaje que va a emplearse. Incluso han propuesto obviar la
biopsia intraoperatoria ya que el contaje directo sobre el adenoma permite con-
firmar su naturaleza.
Esta tcnica no ha tenido, y posiblemente no tendr, gran difusin en las uni-
dades de referencia. El cirujano ocasional posiblemente se sentir ms seguro
apoyado por la innovacin tecnolgica. Quiz pueda resultar til en algunos ca-
sos concretos como en adenomas no hallados tras repetidas cervicotomas en los
que la reintervencin se presenta especialmente difcil por la fibrosis y distorsin
de las estructuras cervicales.
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176
CAPTULO 13
Hipocalcemia postoperatoria
E. Larraaga Barrera
Introduccin
Monitorizacin postoperatoria de la calcemia
Hipomagnesemia
Hipoparatiroidismo postquirrgico
Hipoparatiroidismo transitorio
Tratamiento de la hipocalcemia
Tratamiento de la hipocalcemia
asintomtica postiroidectoma
Correccin rpida de una hipocalcemia
sintomtica
Sndrome del hueso hambriento
Hipomagnesemia
177
L
INTRODUCCIN
a hipocalcemia es la complicacin ms frecuente de la ciruga tiroidea y pa-
ratiroidea. En la mayora de los casos y si la atencin al paciente es correc-
ta, es asintomtica pues debera detectarse antes de que la calcemia des-
cienda por debajo de niveles que puedan causar sntomas agudos. Las
intervenciones que ms frecuentemente cursan con hipocalcemia postoperatoria
son las tiroidectomas extensas (totales y con vaciamientos ganglionares), las pa-
ratiroidectomas por enfermedad multiglandular y las tiroparatiroidectomas. Es
probable, aunque an no se ha podido demostrar fehacientemente, que el auto-
trasplante de las paratiroides no viables in situ o claramente desvascularizadas re-
duzca la prevalencia de hipoparatiroidismo permanente.
El cuadro clnico tpico de la hipocalcemia aguda es la tetania que suele ir pre-
cedida de parestesias circumorales y de las partes acras. Estos sntomas son de-
bidos al descenso del calcio ionizado que es la fraccin activa
Los sntomas de hipo- del calcio srico. Excepcionalmente se deben a una hipocal-
calcemia se deben a des- cemia asociada a hipomagnesemia. Los sntomas de hipocal-
cargas espontneas de los cemia se deben a descargas espontneas de los nervios sensi-
nervios sensitivos y motivos y motores y se agravan con la alcalosis respiratoria que
tores y se agravan con la frecuentemente presentan estos enfermos debido a hiperventi-
lacin por ansiedad.
La tetania latente puede ponerse de manifiesto con el signo
alcalosis respiratoria
de Trousseau que se evoca provocando una isquemia del nervio ulnar mediante
un esfingomanmetro inflado por encima de la tensin arterial sistlica, lo que
provoca un espasmo carpopedal.
MONITORIZACIN POSTOPERATORIA DE LA
CALCEMIA
En los pacientes sometidos a tiroidectoma total, los protocolos de manejo de la

hipocalcemia postoperatoria son mltiples y no hay estudios prospectivos que
avalen una estrategia u otra. En cualquier caso, el principio que debe guiar el con-
trol postoperatorio de la calcemia es detectarla precozmente y evitar que aparez-
can sntomas graves como espasmo carpopedal o arritmias cardiacas. Para ello,
las dos estrategias ms empleadas han sido: a) suplementacin rutinaria con cal-
cio despus de una tiroidectoma total; y b) seleccin de los
En la mayora de pa- pacientes que precisan tratamiento sustitutivo en base a la cal-
cientes intervenidos por cemia postoperatoria (generalmente a las 24 horas). Si se eli-
hiperparatiroidismo pri- ge la segunda opcin, se administrar tratamiento sustitutivo
mario es suficiente reali- a los pacientes con Ca < 8 mg/dl segn el protocolo que se ex-
zar una calcemia a las pone ms abajo.
En la mayora de pacientes intervenidos por hiperparati-
roidismo primario es suficiente realizar una calcemia a las
24 h de la paratiroidec-
24 h de la paratiroidectoma. Con ello se confirma la cura-

toma
178
HIPOCALCEMIA POSTOPERATORIA
cin de la enfermedad y se da de alta al paciente (si no ha sido intervenido am-

bulatoriamente ) con una calcemia conocida y, en su caso, con tratamiento sus-
titutivo. En los pacientes con paratiroidectoma mltiple por hiperpar ati-
roidismo sec undario, la hipoca lcemia suele ser precoz aunqu e slo
excepcionalmente cursa con sntomas debido a la acidosis metablica leve que
suele hallarse presente. En este contexto es preferible iniciar rutinariamente el
tratamiento sustitutivo en el postoperatorio inmediato porque prcticamente
todos ellos van a precisarlo. Los casos de ciruga paratiroidea que precisan una
monitorizacin ms seguida de la calcemia y la consideracin de un trata-
miento sustitutivo se esquematizan en la Tabla 13.1.
TABLA 13.1
MONITORIZACIN REPETIDA DE LA CALCEMIA EN CIRUGA PARATIROIDEA
Paratiroidectoma > de 2 glndulas:

Hiperparatiroidismo familiar.
Enfermedad multiglandular espordica.
Adenoma doble.
Paratiroidectoma subtotal o total con autotrasplante.
Enfermedad sea grave (fosfatasas alcalinas > 400 U/l).
Paratiroidectoma por hiperparatiroidismo recidivado.
Paratiroidectoma asociada a tiroidectoma.
Reintervencin por hiperparatiroidismo persistente.
Hipomagnesemia
El hiperparatiroidismo prolongado, tanto primario como secundario, con des-

mineralizacin sea marcada puede conducir tambin a una hipomagnesemia
postoperatoria por aposicin de este catin en el hueso. Por otro lado, la hiper-
calcemia mantenida aumenta la excrecin urinaria de magnesio y el magnesio
corporal total puede hallarse muy disminuido.
La hipomagnesemia interfiere con la secrecin o accin de la PTH, ya que aun-
que concentraciones bajas de magnesio estimulan la secrecin de PTH, concen-
traciones muy bajas interfieren con la adecuada secrecin de PTH, aun en pre-
sencia de hipocalcemia. Adems, tambin el magnesio es
necesario como mediador intracelular de la accin de la PTH
en el rin y el hueso. Inhibiendo la sntesis y accin de la
PTH, la hipomagnesemia agrava la hipocalcemia. El dficit de
Inhibiendo la sntesis y
magnesio produce tambin tetania, de forma independiente a

accin de la PTH, la hi-
la producida por la hipocalcemia.

pomagnesemia agrava la
hipocalcemia
179
HIPOPARATIROIDISMO POSTQUIRRGICO
Hipoparatiroidismo transitorio
Entre el 30-50% de los pacientes sometidos a tiroidectoma total extracapsular de-

sarrolla hipocalcemia(Ca < 8 mg/dl) postoperatoria. La causa fundamental es la dis-
minucin de la PTH (< 15 pg/ml) por desvascularizacin y/o exresis inadvertidade
las glndulas paratiroides, aunque tambin se ha involucrado el dficit de vitamina
D. En las unidades de referencia, slo una pequea proporcin (< 3%) evolucionar
hacia el hipoparatiroidismo permanente. La recuperacin de la funcin paratiroidea
se produce dentro de los 3-6 meses siguientes a la intervencin en casi todos los ca-
sos aunque, de forma excepcional, puede prolongarse hasta un ao.
En el hiperparatiroidismo primario por adenoma las paratiroides no afectadas
estn en mayor o menor grado suprimidas por la hipercalcemia crnica y los ni-
veles altos de 1,25(OH)2D3, por ello hasta un 70% de los pacientes intervenidos
pueden presentar una hipocalcemia leve (7 a 8 mg/dl) transitoria (3-6 das) que
no produce habitualmente sintomatologa clnica o en caso de producirse es poco
relevante. Los pacientes con hiperparatiroidismo leve y ciruga selectiva no pre-
sentan hipocalcemia.
La paratiroidectoma subtotal suele precisar tratamiento sustitutivo durante el
postoperatorio inmediato. Posteriormente, este se retirar progresivamente de
acuerdo con la evolucin de los niveles de PTH.
La paratiroidectoma total con autotrasplante instaura un hipoparatiroidismo
postoperatorio con niveles indosificables de PTH hasta que el injerto adquiere
funcionalidad, lo cual suele ocurrir entre las 6 y 8 semanas de la intervencin.
Durante este tiempo deber mantenerse un tratamiento sustitutivo que en ningn
momento debe producir hipercalcemia.
El manejo de un hipoparatiroidismo debe evitar en todo mo-
mento la hipercalcemia ya que esta inhibe la funcin paratiroi-
paratiroidismo debe evi- dea residual y podra retrasar e incluso impedir su recuperacin.
El manejo de un hipo-
Adems, la hipercalcemia y los niveles suprafisiolgicos de cal-
citriol (> 80 pg/ml) deterioran la funcin renal. Por todo ello es
recomendable mantener la calcemia por debajo o igual a 9 mg/dl
tar en todo momento la
ta inhibe la funcin pa- (2,25 mmol/l).

hipercalcemia ya que es-
ratiroidea residual
El diagnstico de hipoparatiroidismo permanente no se realizar hasta despus

de un ao de tratamiento sustitutivo con calcio y vitamina D y slo si las cifras
de PTH se encuentran consistentemente por debajo de 12-15 pg/ml. Con cifras
ms elevadas, es preciso descartar un dficit asociado de vitamina D, especial-
mente frecuente en pacientes inmigrantes del Magreb o de Oriente. En estos ca-
sos, es posible que una insuficiencia paratiroidea relativa (PTH < 25 pg/ml) aso-
ciada a una dieta o insolacin inadecuadas acten sinrgicamente como causa de
hipocalcemia crnica.
180
En ciruga paratiroidea, el hipoparatiroidismo permanente

es excepcional en el adenoma nico, especialmente si se ope-
ra de forma selectiva. Sin embargo, tras paratiroidectoma
El hipoparatiroidismo
subtotal (reseccin de tres glndulas y media) o total con au-

permanente es excepcio-
totrasplante puede alcanzar el 15%. Tambin puede aparecer

nal en el adenoma ni-
tras paratiroidectoma por HPT persistente o recurrente (10-

co, especialmente si se
15%), cuando la o las intervenciones previas han daado el

opera de forma selectiva
parnquima paratiroideo normal. El hipoparatiroidismo per-

manente se debe, pues, a la exresis o lesin isqumica de las cuatro glndulas
paratiroides, o a necrosis del remanente del tejido paratiroideo respetado o de la
glndula trasplantada en caso de resecciones subtotales o totales.
El hipoparatiroidismo permanente cursa con PTH baja (< 15 pg/ml; insuficien-
cia paratiroidea) o indosificable, y con hiperfosfatemia (P 5 mg/dl) por aumen-
to de la reabsorcin tubular de fosfatos. Si la PTH es dosificable, suele ser sufi-
ciente un suplemento de calcio (2-3 g Ca++/d) para mantener una calcemia normal.
En caso de PTH indosificable es imprescindible administrar
vitamina D para regular la calcemia. Inicialmente, puede ad-
ministrarse calcitriol (0,5-1 mcg/d) con controles trimestrales
En caso de PTH indo-
de la calcemia, PTH y funcin renal, y si pasados 12 meses no

sificable es imprescindible
se recupera la funcin paratiroidea se cambia a 25-OH-D3

administrar vitamina D
(Hidroferol) 2-3 amp./semana. Este ltimo es ms barato, de

para regular la calcemia
accin ms prolongada y menos nefrotxico.
En pacientes sometidos a paratiroidectoma subtotal por MEN 1, un hipopara-
tiroidismo permanente puede desaparecer al cabo de aos de la ciruga debido
a la hiperplasia de una quinta glndula.
TRATAMIENTO DE LA HIPOCALCEMIA
El tratamiento se basa en los hallazgos clnicos y de laboratorio y no en la etio-

loga. Los objetivos son prevenir los sntomas y mantener la calcemia en valores
superiores a 8 mg/dl.
Tratamiento de la hipocalcemia asintomtica

postiroidectoma
Se propone el siguiente protocolo, de forma orientativa, a partir del resultado

de la calcemia a las 24 horas de la tiroidectoma.
1. Ca 8 mg/dl. Sin tratamiento.
2. Ca 7,5-7,9 mg/dl. Se prescribir calcio oral a dosis de 2-3 g Ca++/da (4-6
comp. de Calcium Sandoz Forte o Mastical) de forma fraccionada.
3. Ca 7-7,4 mg/dl. Se prescribir calcio oral a dosis de 1-3 g/da (3-6 comp. de
Calcium Sandoz Forte o Mastical) de forma fraccionada y calcitriol
(Rocaltrol) a dosis entre 0,5-1 mcg/da segn peso.
4. Ca < 7 mg/dl. Ver pauta de hipocalcemia sintomtica.
181
La determinacin seriada de PTH, ya en rgimen ambulatorio, orientar acerca

de la retirada progresiva de la medicacin sustitutiva.
Correccin rpida de una hipocalcemia sintomtica
Es precisa cuando existen sntomas (parestesias intensas, tetania) generalmen-

te asociados a Ca < 7 mg/dl. Se administran dos ampollas de gluconato clcico
por va intravenosa lenta (100 ml de suero salino en 15 minutos) y a continuacin
una solucin intravenosa de 10-15 mg de calcio elemento/kg
en 10 horas, diluido en suero glucosado. Una pauta fcil de re-
Una pauta fcil de recordar consiste en administrar 10 ampollas de 10 ml de glu-
cordar consiste en admi- conato clcico en 1 litro de suero glucosado 5% durante 10
nistrar 10 ampollasde 10 horas. El gluconato clcico al 10% se dispensa en viales de 10
ml de gluconato clcico en ml que contienen 93 mg de calcio elemento. Simultneamente
1 litro de suero glucosado a la infusin de calcio se administrar 1 mcg de calcitriol por
va oral de manera que a las 12 h sea posible retirar la perfu-
sin continua de calcio.
5% durante 10 horas
Hay que tener en cuenta que las soluciones concentradas de calcio son irritan-
tes para las venas y si se extravasan producen inflamacin importante de tejidos
blandos. Cuando se hayan alcanzado calcemias > 8 mg/dl, se pasa a tratamiento
oral.
Sndrome del hueso hambriento
Al descender los niveles de PTH tras la ciruga por hiperparatiroidismo grave

seo (tanto primario como secundario), gran cantidad del calcio extracelular se
incorpora al hueso para reparar la prdida sufrida durante el periodo de incre-
mento del turnover seo. Es el fenmeno que actualmente se conoce como re-
lleno del espacio de remodelacin sea. Se presenta en sujetos con enfermedad
sea manifiesta (p. ej. ostetis fibrosa qustica) que cursa con niveles elevados de
fosfatasa alcalina de origen seo (> 1000 U/l), as como signos de desminerali-
zacin, resorcin subperistica y quistes seos en las radiografas. Estos pacien-
tes presentan asimismo hipofosfatemia porque este in tambin es captado por el
hueso junto con el calcio. La calciuria es muy baja y la PTH es normal o ligera-
mente elevada. La fosfatasa alcalina aumenta en el postoperatorio a partir del ter-
cer da y se mantiene elevada hasta que se completa la fase rpida de mineraliza-
cin (4-6 meses).
Los pacientes con aumento marcado de las fosfatasas alcalinas
Los pacientes con au- pueden beneficiarse de un tratamiento profilctico con calcitriol.
mento de las fosfatasas Desde el da antes de la paratiroidectoma, se inicia la adminis-
alcalinas pueden benefi- tracin de calcitriol (0,5-1 mcg/24 h) aadindose 3 g de Ca++
ciarse de un tratamiento tras la intervencin. Durante los primeros das de postoperatorio
debe monitorizarse la calcemia al menos una vez/24 h.
La gravedad y duracin de este fenmeno depende del gra-
profilctico con calcitriol
182
do de desmineralizacin del hueso, pero suele durar ms de cuatro semanas. En

ocasiones es imprescindible administrar calcio endovenoso durante varios das.
Es importante una vigilancia estrecha de la calcemia ya que una vez completada
la mineralizacin las necesidades de calcio disminuyen bruscamente, siendo ne-
cesaria una reduccin rpida del tratamiento con calcio y vitamina D para evitar
intoxicaciones. Debe monitorizarse sistemticamente la magnesemia porque es
frecuente que curse con hipomagnesemia tambin por aposicin sea.
Hipomagnesemia
La hipocalcemia grave o persistente, principalmente postparatiroidectoma,

puede deberse o asociarse ocasionalmente con hipomagnesemia. Si esta no se co-
rrige, incluso la administracin de altas dosis de calcio y vitamina D no conse-
guirn normalizar la calcemia. La hipomagnesemia (Mg < 0,7 mEq/l 1,5 mg/dl)
se trata con la administracin de magnesio por va parenteral (si hay tetania) u
oral, ya que la inyeccin intramuscular es dolorosa. Aproximadamente es posible
subir 1 mg/dl la magnesemia con la administracin de 1 mEq/kg de Mg++.
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183
CAPTULO 14
Ciruga tiroidea y paratiroidea

en rgimen ambulatorio
J. M. Snchez-Blanco
Introduccin
Seleccin de pacientes
Anestesia
Tcnica quirrgica
Postoperatorio inmediato
Criterios de alta
Postoperatorio tardo
Comentario final
185
D
INTRODUCCIN
urante las ltimas dos dcadas, la ciruga mayor ambulatoria (CMA) se ha
mostrado como un sistema vlido tanto desde el punto de vista de la efi-
ciencia en la utilizacin de los recursos disponibles, como del de una ma-
yor satisfaccin de los pacientes en los que la ciruga apenas interfiere con su vi-
da familiar o personal. De amplia aplicacin en la actualidad a procesos como
hernias de la pared abdominal, ciruga proctolgica, ndulos mamarios o quistes
sacrocoxgeos, la CMA en ciruga endocrina cervical comen-
z a valorarse a mediados de los aos ochenta. Desde la pu-
Desde la publicacin blicacin de un artculo sobre su factibilidad en 1986, diver-
de un artculo sobre su sos estudios han demostrado su seguridad. Pese a ello, la
factibilidad en 1986, di- controversia contina porque las posibles complicaciones
versos estudios han de- asociadas a estos procedimientos, fundamentalmente a la he-
morragia y a la hipocalcemia postoperatorias, pueden ser gra-
ves.
mostrado su seguridad
La prevalencia de hemorragia postoperatoria en manos de
equipos experimentados es menor del 2%. En la mayora de casos se origina en-
tre las 6 y 8 primeras horas del postoperatorio, por lo que puede ser diagnostica-
da antes del alta. Sin embargo, se ha advertido sobre su aparicin ms all de las
24 horas del postoperatorio, aunque no queda claro si el diagnstico clnico coin-
cide con el momento de su aparicin, es decir, si la hemorragia se diagnostica
cuando se produce o tardamente.
La hipocalcemia postoperatoria tiene una incidencia muy variable. Se origina
slo en tiroidectomas bilaterales o totalizadoras, es ms frecuente en hipertiroi-
dismo y puede alcanzar su nadir al segundo e incluso al tercer da postoperatorio.
Tras paratiroidectoma su frecuencia es menor y suele deberse a la llamada ham-
bre sea por recambio seo muy acelerado, o bien a dficit de magnesio. En am-
bos tipos de intervenciones veremos que este problema puede manejarse de for-
ma ambulatoria.
SELECCIN DE PACIENTES
La ciruga endocrina ambulatoria no es vlida para todos los pacientes. Es im-

portante que cumpla con los criterios generales de inclusin de pacientes en r-
gimen de CMA (Tabla 14.1). El paciente debe estar convencido de los beneficios
del mtodo, tras la adecuada informacin oral y escrita, que debe ser detallada y
entregada en el momento de la consulta con el cirujano. Este debe despejar las
dudas del enfermo y no coaccionarlo a aceptar el mtodo
cuando aprecie reticencias. El entorno familiar es importante
El entorno familiar es y la CMA requiere la atencin de un adulto responsable; no es,
importante y la CMA pues, un proceder vlido para pacientes que viven solos o cu-
requiere la atencin de yo domicilio no tenga condiciones de habitabilidad o comuni-
cacin telefnica. No es recomendable que el domicilio diste
ms de una hora de traslado del centro hospitalario.
un adulto responsable
186
CIRUGA TIROIDEA Y PARATIROIDEA EN RGIMEN AMBULATORIO
TABLA 14.1
CRITERIOS DE SELECCIN DE PACIENTES PARA CMA
Domicilio en adecuadas condiciones de confortabilidad.

Domicilio a menos de 1 h de viaje del hospital.
Vivir acompaado de un adulto responsable.
Disponer de telfono.
Disponer de vehculo y conductor.
Capacidad de comprender instrucciones bsicas pre- y postoperatorias.
Riesgo anestsico grado I, II o III estable.
Igualmente el paciente debe disponer de un vehculo de transporte al hospital en

caso de necesidad. El riesgo anestsico, segn la clasificacin ASA, debe estar en
las categoras I y II, aunque puede ser de categora III siempre que la enfermedad
del paciente permanezca estable.
Aunque no hay criterios de exclusin absolutos, la ciruga tiroidea ambulatoria
no es recomendable en bocios gigantes o endotorcicos, hipertiroidismos de dif-
cil control preoperatorio, enfermedad de Graves-Basedow con
tiroides de gran volumen, tumores en los que se sospeche o se
conozca previamente que invadan tejidos vecinos, los pacien-
tes con parlisis preoperatoria del nervio recurrente, aquellos
La ciruga paratiroidea
que precisen diseccin radical del cuello o las reintervencio-

puede aplicarse en casos
nes. En ciruga paratiroidea no es recomendable su aplicacin

de exploracin cervical
en adenomas mediastnicos ni en hiperparatiroidismo secun-

uni- o bilateral
dario, pero puede aplicarse en casos de exploracin cervical uni- o bilateral.

Tampoco debe indicarse en pacientes anticoagulados por cualquier causa ni en
aquellos incapaces de comprender adecuadamente las instrucciones perioperato-
rias.
Por lo que se refiere al estudio preoperatorio no difiere del habitual en la pato-
loga quirrgica endocrina de tiroides o paratiroides.
ANESTESIA
Los recientes avances en frmacos anestsicos de rpida metabolizacin, como

el propofol, y mrficos de rpida eliminacin como el remifentanilo, as como la
utilizacin de anestesia locorregional cervical, han contribuido a una mejor recu-
peracin postoperatoria de los pacientes, con una menor tasa de nuseas y vmi-
tos postoperatorios y, por ello, a una mejor aceptacin de alta temprana.
La anestesia locorregional, por bloqueo del plexo cervical profundo o superfi-
cial, se ha mostrado en numerosos estudios ms favorable, por una ms rpida re-
cuperacin del paciente y porque permite una ingesta oral precoz, a la hora u ho-
ra y media de la intervencin. Adems evita la intubacin orotraqueal, el dolor
187
farngeo asociado a ella y los esfuerzos que suele provocar en el paciente la ex-
tubacin, que son a veces causa de hemorragia por deslizamiento de ligaduras
vasculares. En caso de que el paciente elija este tipo de anestesia, es convenien-
te explicarle, antes de la intervencin, que notar sensaciones como presin en la
trquea, a veces confundida con dolor. Para una mejor comprensin puede ser de
ayuda presionar ligeramente la trquea del paciente durante la exploracin en la
consulta. Tambin es importante comentarle que en caso de que quiera tragar o
toser debe avisar al cirujano, pues se mover el campo quirrgico.
No es recomendable la anestesia locorregional en pacientes ansiosos, en aque-
llos que no estn seguros de poder colaborar adecuadamente ni en los que no do-
minen el lenguaje.
El bloqueo cervical debe practicarse bilateralmente pero es suficiente con incluir
las races de C2 y C3, dado que el bloqueo completo (incluyendo C4) puede provo-
car la paresia temporal del nervio frnico y originar dificultades respiratorias.Se de-
be aspirar siempre con la jeringa antes de inyectar el anestsico local, para evitar la
inyeccin intraarterial en la arteria vertebral. Tambin se infiltrar la lnea de inci-
sin quirrgica y, tras el abordaje de la celda tiroidea, el polo superior del tiroides.
En el caso de que el paciente manifieste molestias durante la ciruga, puede infil-
trarse la zona de diseccin con pequeas cantidades de anestsico. Es recomendable
el bloqueo bilateral dado que una intervencin planificada como unilateralpuede te-
ner que convertirse a bilateral, tanto en ciruga tiroidea como paratiroidea.
La anestesia local se complementar con oxgeno, a travs
de gafas nasales, y con sedacin. Esta puede llevarse a cabo
con propofol, remifentanilo o una combinacin de ambos. El
La anestesia local se
objetivo es obtener una sedacin consciente pues una seda-
complementar con ox-
cin profunda dar como resultado un paciente poco colabo-
geno, a travs de gafas
rador. Una ventaja adicional del propofol es que posee efectos
antiemticos.
nasales, y con sedacin
En caso de que se elija la anestesia general, esta puede complementarse tam-

bin con el bloqueo anestsico cervical, que disminuye el dolor postoperatorio y
el consumo de analgsicos. Puede realizarse tambin con propofol y remifentani-
lo a dosis anestsicas, usando relajantes de accin corta como el mivacurio o ci-
satracurio. En estos casos, el alta suele retrasarse hasta las 6-8 horas despus de
la intervencin.
TCNICA QUIRRGICA
La CMA puede aplicarse en hemitiroidectoma, tiroidectoma subtotal bilateral

y tiroidectoma total. En ciruga paratiroidea se ha utilizado ms en el tratamien-
to de adenomas nicos con exploracin unilateral, pero puede ser aplicada asi-
mismo en casos seleccionados de exploracin cervical bilateral y en hiperplasias.
La tcnica quirrgica no difiere de la habitual. El proceder ambulatorio se ha
mostrado vlido en tcnicas abiertas, endoscpicas y mnimamente invasivas, es
decir, las realizadas a travs de pequeas incisiones. En el caso de que se practi-
que ciruga abierta, algunas recomendaciones tiles son:
188
No seccionar transversalmente los msculos infrahioideos, sino separarlos

en la lnea media.
Ser extremadamente minucioso con la hemostasia.
El uso de drenaje cervical es innecesario en la mayora de las ocasiones. Aun as,
ciertos grupos prefieren colocarlo y retirarlo en el momento del alta hospitalaria.
Al cerrar la herida no suturar completamente en lnea media los msculos in-
frahioideos, dejndola abierta en su mitad inferior.Ello contribuir a la exterio-
rizacin precoz, en el plano subcutneo, de cualquier hematoma que se produz-
ca en la celda tiroidea y a la deteccin precoz de una posible hemorragia.
El cierre de la incisin cutnea con sutura intradrmica y aplicacin de adhesi-
vos titulares (colodin, cianoacrilato) sobre la misma facilita la inspeccin de la
herida al no precisar apsito. Adems, la sutura puede retirarse a las dos horas
de forma que el paciente podr ducharse sin problemas al da siguiente.
POSTOPERATORIO INMEDIATO
Tras salir de quirfano los pacientes son monitorizados en la unidad de reani-

macin propia de CMA. El tratamiento postoperatorio incluir ondasetrn (4
mg), para la prevencin de nuseas y vmitos, y analgsicos. Es fundamental pre-
venir las nuseas y los vmitos tanto de cara a la comodidad del paciente como
para evitar un aumento de las presiones arteriales o venosas en el cuello que son
un factor de riesgo de hemorragia en la celda tiroidea. Por ello es conveniente evi-
tar los mrficos y sus derivados. La anestesia locorregional
disminuye el dolor postoperatorio y el consumo de analgsi-
cos por lo que, cuando se use, los analgsicos pueden prescri-
La anestesia locorre-
birse a peticin del paciente, en vez de pautados.

gional disminuye el dolor
Es imperativa una vigilancia estrecha de la posible apari-

postoperatorio y el con-
cin de una equimosis en la herida, pues puede ser indicio de

sumo de analgsicos
una hemorragia ms profunda.

La ingesta oral puede iniciarse a las 2-3 horas del postopera-
torio con lquidos y continuar con slidos siempre que no exis-
tan nuseas o vmitos.A las cuatro horas se levantar al pacien-
te a un silln para ms tarde iniciar la deambulacin. Si se
A las 6-8 horas del
sospecha alguna complicacin el paciente deber ser ingresado.

postoperatorio la mayo-
A las 6-8 horas del postoperatorio la mayora de los pacientes

ra de los pacientes pue-
pueden ser dados de alta.

den ser dados de alta
CRITERIOS DE ALTA
Tanto en tiroidectoma como en paratiroidectoma, los pacientes deben cumplir

una serie de criterios para recibir el alta que se expone en la Tabla 14.2. Si no se
cumplen en su totalidad es ms seguro ingresar al paciente al menos una noche.
La seguridad debe primar sobre cualquier otro criterio.
189
TABLA 14.2
CRITERIOS QUE DEBEN CUMPLIRSE EN EL MOMENTO DEL ALTA
Signos vitales estables.

Ausencia de equimosis o hematomas en la herida.
Ausencia de tumefaccin cervical.
Ausencia de problemas respiratorios.
Buena tolerancia oral a la dieta.
Deambulacin correcta.
Capacidad para el cuidado personal.
La aceptacin del alta por parte del paciente es imperativa pero suele cumplir-
se si el paciente est bien informado y tiene confianza en los profesionales que le
atienden. En el momento del alta deben entregarse rdenes de tratamiento escri-
tas y es conveniente que los pacientes dispongan de un telfono de contacto de
24 h, por si surgen dudas o sntomas sospechosos de una complicacin.
En casos de tiroidectoma bilateral puede iniciarse sustitucin hormonal con ti-
roxina desde el da siguiente al alta.
En casos de tiroidectoma bilateral o paratiroidectoma, la hipocalcemia posto-
peratoria, sintomtica o no, suele surgir despus de las primeras 24 h. Para evi-
tarla se han propuesto distintos sistemas:
Profilaxis sistemtica con calcio oral, 1 g/6-8 horas. Tal vez sea el ms reco-
mendable en casos de tiroidectoma total o de totalizacin, dada la relativa-
mente alta frecuencia de hipocalcemia.
Profilaxis con calcio oral (500 mg/8 h) y calcitriol (0,5 g/12-24 h) que ha si-
do evaluada tras tiroidectoma total.
Iniciar tratamiento a demanda, es decir, si surgen sntomas de hipocalcemia.
En tal caso el paciente tomar 1 comprimido de 500 mg de calcio, que pue-
de repetir cada 4 6 h si persisten los sntomas o se reproducen desde la to-
ma anterior. Precisa de explicaciones al paciente sobre las manifestaciones
clnicas de hipocalcemia y su comprensin de las mismas. Suele indicarse
ms en casos de paratiroidectoma.
POSTOPERATORIO TARDO
Algunos grupos implementan un seguimiento telefnico a las 24 h del alta que

ofrece al paciente la confianza de que se sigue su proceso de curacin.
Independientemente de dicho control, los pacientes con tiroidectoma bilateral,
de totalizacin o paratiroidectoma se citarn en la consulta al 4-5 da postope-
ratorio, en ayunas desde las 12 de la noche, para determinacin de la calcemia.
En los casos de profilaxis con calcio oral, el tratamiento se mantiene o se detiene
en funcin de los resultados analticos (Tabla 14.3). En los pacientes con calcite-
rapia a demanda, se vigilar que el tratamiento se realice de forma correcta; al-
190
TABLA 14.3
PROTOCOLO DE PROFILAXIS DE LA HIPOCALCEMIA
Al alta: Pauta a): calcio por va oral: 1 g cada 6 h.

Pauta b): calcio (500 mg/8 h) y calcitriol (1 g/12 h) va
oral.
Controles en consulta: 4-5 da: determinacin de calcemia.
Calcemia normal: retirada gradual del trata-
miento.
Siete das despus: control de calcemia. Si es
normal no precisar nuevas revisiones.
Calcemia baja: mantener el tratamiento 7 d-
as ms.
Valorar la instauracin de tratamiento con cal-
citriol si no lo tuviera.
Repetir el proceso cada semana hasta la normalizacin.
Retirada gradual Pauta a): 1er da: 1 g de calcio cada 8 h.
del tratamiento 2 da: 500 mg de calcio cada 6 h.
3er da: 500 mg de calcio cada 8 h.
4 da: 500 mg de calcio cada 12 h.
5-7 da: tomar 1 comprimido de calcio slo si
surgen sntomas.
Pauta b): disminuir a la mitad las dosis de calcio y calci-
triol cada 3-5 das.
gunos pacientes los menos estarn tomando calcio sin requerirlo, ya sea por su
decisin personal, por no haber comprendido bien las instrucciones o por con-
fundir los sntomas. Se requerir una nueva determinacin de calcemia una vez
retirada por completo la terapia con calcio. No es conveniente mantener la cal-
cemia en lmites altos, dado que la hipocalcemia es un estmulo para que las gln-
dulas paratiroides comiencen a funcionar.
COMENTARIO FINAL
La ciruga ambulatoria de tiroides y paratiroides est emergiendo como alter-

nativa al ingreso hospitalario en pacientes adecuadamente seleccionados pero an
existe controversia sobre si es mejor dejar al paciente la primera noche en el hos-
pital. Debe realizarse en unidades con amplia experiencia en este tipo de ciruga,
en donde la tasa de complicaciones suele ser baja, y por ciru-
janos y anestesistas motivados. Una forma de desarrollo pue-
de consistir en iniciar la experiencia con hemitiroidectoma o
La ciruga ambulato-
paratiroidectoma unilateral y en programas de corta estancia,

ria de tiroides y parati-
es decir de 23 h de hospitalizacin. Posteriormente, con la ex-

roides debe realizarse en
periencia adquirida, puede desarrollarse la ambulatorizacin

unidades con amplia ex-
estricta.
periencia
191
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193
Seccin III
Suprarrenales
CAPTULO 15
Feocromocitoma
Concepto
Incidencia
Dnde se localizan?
Presentacin espordica o familiar
Feocromocitoma maligno
Qu secreta un feocromocitoma?
Sospecha clnica de feocromocitoma
Clnica habitual del feocromocitoma
Manifestaciones clnicas menos frecuentes
Diagnstico sindrmico. Pruebas de laboratorio
A quin debe realizarse pruebas de cribaje?
Pruebas de eleccin para el diagnstico de
feocromocitoma
Dnde est el feocromocitoma?
El porqu y el cmo de la preparacin
preoperatoria
Tctica quirrgica
Terapia sustitutiva: indicaciones y problemas
Debe realizarse seguimiento?
Manejo postoperatorio del feocromocitoma
maligno
197
L
CONCEPTO
os feocromocitomas son tumores de las clulas cromafines de la mdula su-
prarrenal productores de catecolaminas. Se denominan paragangliomas los
tumores cromafines fuera de las suprarrenales. La produccin excesiva de
catecolaminas puede precipitar una crisis hipertensiva o una arritmia cardiaca le-
tales. Debido a la secrecin excesiva de catecolaminas, un paciente con un feo-
cromocitoma puede sufrir consecuencias fatales, y sin embargo con un trata-
miento quirrgico correcto es potencialmente curable.
INCIDENCIA
Se calcula que existen entre 1 y 2 nuevos casos diagnosticados por 100.000

adultos/ao. Estudios de autopsia reflejan una prevalencia del 0,3%. Por otra par-
te, los feocromocitomas son responsables del 0,1 al 1% de las HTA.
DNDE SE LOCALIZAN?
Aproximadamente el 90% de los tumores productores de catecolaminas se lo-

calizan en la mdula adrenal, los paragangliomas representan el 10% restante.
Los tumores extraadrenales son ms frecuentes en el abdo-
men, pero pueden localizarse en toda la cadena simptica des-
de la base del crneo hasta el escroto. Las localizaciones ms
Los tumore s extra-
comunes de los paragangliomas son el rgano de Zckerkandl

adrenales son ms fre-
(junto al origen de la arteria mesentrica inferior), la bifurca-
cuentes en el abdomen,
en toda la cadena simp- cin aorto-iliaca y la pared vesical. Se han descrito asimismo
pero pueden localizarse
paragangliomas en mediastino, corazn, cartida y glomus
carotdeos, aunque los cervicales son generalmente parasim-
tica desde la base del
pticos y excepcionalmente secretores.
crneo hasta el escroto
PRESENTACIN ESPORDICA O FAMILIAR
La forma habitual de presentacin es la espordica (75-90%). En estos casos,

la afectacin es adrenal y unilateral, aunque excepcionalmente puede ser bilate-
ral. Los casos familiares suponen hasta un 25% y se asocian a una mutacin ger-
minal en cualquiera de cinco genes susceptibles. Pueden ser parte del sndrome
MEN 2a (carcinoma medular de tiroides, feocromocitoma e hiperparatiroidismo)
y MEN 2b (carcinoma medular de tiroides, feocromocitoma y neuromas). La pe-
netrancia del feocromocitoma es variable: entre el 30 y 40% de MEN 2a y el 10%
de los MEN 2b. La afectacin suprarrenal es habitualmente bilateral, aunque el
desarrollo de la enfermedad no es uniforme ni sincrnica en ambas suprarrenales.
Otras formas familiares incluyen la asociacin de feocromocitoma con la en-
fermedad de von Hippel-Lindau (hemangiomatosis retiniana, hemangioblastoma
198
FEOCROMOCITOMA
cerebeloso y a veces alteraciones renales pulmonares y musculares, incluyendo

hipernefroma), con una incidencia de feocromocitomas entre el 10 y el 19%, con
frecuencias extraadrenales. Tambin se ha asociado el feocromocitoma a la neu-
rofibromatosis tipo 1 o enfermedad de von Recklinghausen, al sndrome de
Sturge-Weber y a la esclerosis tuberosa.
FEOCROMOCITOMA MALIGNO
El diagnstico de malignidad en el feocromocitoma se esta-

blece en base a la invasin tumoral de estructuras adyacentes,
a la recidiva local tras la reseccin y a la existencia de mets-
El diagnstico de ma-
tasis, bien en el momento del diagnstico o a su aparicin du-

lignidad en el feocromo-
rante el seguimiento. No existen criterios citolgicos definiti-

citoma se establece en
vos de malignidad, por lo que la puncin aspiracin aguja fina

base a la invasin tumo-
(PAAF) no es til. Tampoco existe un test bioqumico diag-

ral de estructuras adya-
nstico de malignidad, aunque en algunos casos puede encon-

centes, a la recidiva local
trarse un exceso de dopamina. Supone hasta el 19% de casos

tras la reseccin y a la
y es ms prevalente en tumores mayores de 5 cm (76%) y en

existencia de metstasis
extraadrenales (52%). Las metstasis se localizan sobre todo

en ganglios regionales, hgado, hueso, pulmn y msculo.
QU SECRETA UN FEOCROMOCITOMA?
Produce muy frecuentemente noradrenalina, tambin en

Los tumores que pro-
ocasiones adrenalina y excepcionalmente dopamina. Los tu-

ducen casi exclusiva-
mores que producen casi exclusivamente adrenalina son habi-

mente adrenalina son
tualmente adrenales ya que se precisa cortisol para activar el

habitualmente adrenales
enzima N-metiltransferasa que convierte la noradrenalina en

ya que se precisa cortisol
adrenalina. La falta de cortisol y la baja expresin de este en-

para activar el enzima
zima en el sistema simptico explican que los paragangliomas

N-metiltransferasa que
segreguen nicamente noradrenalina.

convierte la noradrenali-
na en adrenalina
SOSPECHA CLNICA DE FEOCROMOCITOMA
Clnica habitual del feocromocitoma
Los sntomas y signos del exceso de catecolaminas son variables. La HTA se

da en el 90% de casos, de los que el 20-50% presenta crisis paroxsticas. Estas
crisis se producen con el ejercicio violento, la defecacin, el coito, la ingesta de
alcohol o la miccin (cuando se localizan en la pared vesical). La realizacin de
angiografas, punciones del tumor, actos quirrgicos, pueden producir reacciones
hipertensivas potencialmente letales. La trada de cefalea, sudoracin y palpita-
ciones en pacientes hipertensos conduce al diagnstico de feocromocitoma con
199
una especificidad del 94% y una sensibilidad del 91%. Por otra parte, presentan
una hipotensin ortosttica el 40% de pacientes, debido a la hipovolemia y a la
deteriorada respuesta de constriccin arteriovenosa. Son tambin frecuentes la
ansiedad y el estreimiento.
Manifestaciones clnicas menos frecuentes
Son muy variadas, por lo que al feocromocitoma se le conoce como el gran

simulador. Las manifestaciones cardiovasculares incluyen arritmias y mio-
cardiopata catecolaminrgica, eventualmente con edema pulmonar. La fibrila-
cin, auricular o ventricular, puede precipitarse por la liberacin brusca de ca-
tecolaminas durante la ciruga, un traumatismo, o durante el parto. Asimismo
puede desencadenarse por el tratamiento con antidepresivos tricclicos, feno-
tiacinas, metoclopramida o naloxona. Puede aparecer una hiperglucemi a debi-
do al efecto antiinsulnico de las catecolaminas, prdida de peso e incluso ex-
cepcionalme nte hipercalcemia por la estimulacin paratiroidea o secrecin de
PTHrP. Se han descrito tambin, manifestaciones de sndrom e de Cushing y
alcalosis hipokal imica por hipersecrecin de ACTH. En ocasiones puede
existir un sndrome febril.
El feocromocitoma puede producir tambin dolor abdominal, tumor abdominal,
que en el lado izquierdo puede simular esplenomegalia, e incluso producir un
cuadro de abdomen agudo por rotura o hemorragia y necrosis intratumoral. En el
10% de feocromocitomas la ecografa abdominal descubre una litiasis biliar.
DIAGNSTICO SINDRMICO. PRUEBAS DE

LABORATORIO
A quin debe realizarse pruebas de cribaje?
El cribaje del feocromocitoma se debe realizar a pacientes con hipertensin pa-

roxstica, refractaria al tratamiento y en casos de HTA intermitente. Tambin de-
be realizarse a pacientes con sntomas episdicos de cefalea, taquicardia y diafo-
resis (hipertensos o no), embarazadas y nios con HTA, a pacientes con crisis
paroxsticas de hiper-/hipotensin o taqui-/bradiarritmia durante la intubacin, in-
duccin anestsica parto, ejercicio violento, coito o miccin. Los pacientes con
respuesta cardiovascular adversa a la administracin de glucagn, ACTH, tirami-
na, antidopaminrgicos, naloxona, succinilcolina, fenotiacidas, beta bloqueantes,
guanetidina, antidepresivos tricclicos. Finalmente, debe investigarse a todo pa-
ciente con historia familiar de feocromocitoma, MEN 2a o 2b, enfermedad de
Von Hippel-Lindau o neurofibromatosis tipo 1.
El diagnstico con tcnicas de imagen de una masa suprarrenal no filiada (in-
cidentaloma) obliga asimismo a realizar un diagnstico diferencial de feocromo-
citoma.
200
FEOCROMOCITOMA
Pruebas de eleccin para el diagnstico de feocromocitoma
Suelen realizarse dos tipos de pruebas complementarias para el diagnstico,

que dependern del escenario clnico de sospecha.
En los pacientes con clnica muy sugestiva o con antece-
dentes familiares sugestivos deben determinarse las concen-
En los pacientes con
traciones plasmticas de metanefrinas y catecolaminas frac-
clnica muy sugestiva o
cionadas (cuando se halle disponible), pues est justificado
con antecedentes fami-
utilizar estas pruebas de mxima sensibilidad aunque con re-
lativamente baja especificidad.
liares sugestivos deben
En los dems pacientes con clnica compatible o con inci-

determinarse las concen-
dentaloma adrenal completamente asintomtico deben deter-

traciones plasmticas de
minarse las metanefrinas urinarias y las catecolaminas en ori-

metanefrinas y catecola-
na de 24 h. Deben realizarse al menos dos determinaciones

minas fraccionadas
para confirmar el diagnstico.

Algunos autores sealan que la combinacin de catecolaminas plasmticas to-
tales (positivo superior a 2.000 pg/ml; negativo inferior a 500 pg/ml) y metane-
frinas urinarias de 24 h (positivo superior a 1,8 mg/24 h) obtiene una precisin
diagnstica del 98% tanto en casos espordicos como en familiares, aunque a un
coste mayor que las estrategias ms selectivas.
La modificacin de los resultados con determinados alimentos (alcohol, pltanos,
cacao, etc.) obliga a realizar un control de la dieta durante los cinco das previos a la
prueba. Tambin contrastes yodados y ciertos frmacos ( y bloqueantes, labeta-
lol, antagonistas del calcio, fenotiacinas, antidepresivos tricclicos, cido nalidxico,
acetaminofeno) pueden alterar la determinacin de las catecolaminas urinarias.
En pacientes con clnica muy sugestiva y valores urinarios negativos o en aquellos
con catecolaminas plasmticas entre 1.000 pg/ml y 2.000 pg/ml sin clnica pueden
realizarse pruebas farmacolgicas. Como agentes provocadores para ser usados en
pruebas de estimulacin se han utilizado glucagn, histamina, metoclopramidao na-
loxona, pero pueden desencadenar peligrosas crisis catecolaminrgicas y actual-
mente han cado en desuso. Como prueba de supresin se ha usado el de la clonidi-
na, que consiste en administrar 0,3 mg de clonidina oral y realizar determinaciones
de catecolaminas plasmticas a las 1, 2 y 3 horas tras su administracin; si la HTA
es esencial disminuyen las catecolaminas, lo que no ocurre en el feocromocitoma.
Esta prueba estara indicada solamente en los casos muy infrecuentes de determina-
ciones urinarias negativas y datos clnicos muy sugestivos.
DNDE EST EL FEOCROMOCITOMA?
Los estudios de localizacin permiten escoger la mejor va de abordaje quirr-

gico. En los casos de feocromocitomas adrenales, diagnostica la o las suprarre-
nales patolgicas. Adems, al menos el 10% son feocromocitomas extraadrena-
les, y un 2% extraabdominales. Pueden aportar tambin informacin sobre la
existencia de metstasis o de invasin de estructuras adyacentes. Deben realizar-
se tras el diagnstico bioqumico, y no como engaoso sustituto del mismo.
201
La prueba de localizacin preferida para el feocromocitoma

es la resonancia nuclear magntica (RNM).
La tomografa axial computarizada (TAC) tiene una sensi-
La prueba de localiza-
bilidad superior al 95%, aunque su especificidad es del 70%,

cin preferida para el feo-
pero con excelente resolucin para las suprarrenales y zona

cromocitoma es la reso-
plvica. La RNM con las imgenes obtenidas en T2 permite

nancia nuclear magntica
una definicin perfecta del tamao del tumor, su relacin con

(RNM)
estructuras vasculares, la presencia de metstasis, as como de las localizaciones

extraadrenales. La sensibilidad de la RNM es casi del 100%, y la especificidad
del 68%. La gammagrafa con I131-metayodobencilguanidina (MIBG) es una ex-
celente tcnica de localizacin, con una sensibilidad de 80-95% y una especifici-
dad del 100%, siendo adems til para metstasis. En casos de MEN 2, la MIBG
es fundamental para detectar si la afectacin adrenal es bilateral.
La tomografa por emisin de positrones (PET) ofrece resultados prometedo-
res, tanto utilizando la 18F-fluorodeoxiglucosa como con las ms novedosas
6-[18F] fluorodopamina y la 11C-hidroxiefedrina.
EL PORQU Y EL CMO DE LA PREPARACIN

PREOPERATORIA
La preparacin preoperatoria reduce la incidencia de crisis hipertensivas intraope-

ratorias, as como la hipotensin postquirrgica. Est indicada incluso en pacientes
sin HTA, ya que la manipulacin del tumor puede ocasionar hipersecrecin de cate-
colaminas. El tratamiento se detalla en el captulo 27.
Antes de programar la adrenalectoma en un paciente con feocromocitoma es
recomendable excluir la posibilidad de que se trate de un paciente con MEN 2a o
2b. Para ello se determinarn las concentraciones plasmticas
de paratohormona y calcio para descartar un hiperparatiroi-
dismo y los niveles de calcitonina y CEA para descubrir un
Antes de programar la
eventual carcinoma medular de tiroides. Es tambin recomen-
adrenalectoma en un pa-
dable determinar la existencia de la mutacin el protooncogn
ciente con feocromocito-
RET a todos los pacientes con feocromocitoma a pesar de los
hallazgos familiares y bioqumicos negativos, para excluir la
ma es recomendable ex-
se trate de un paciente posibilidad de un caso ndice con feocromocitoma como pri-

cluir la posibilidad de que
con MEN 2a o 2b mera manifestacin.
TCTICA QUIRRGICA
1. La va de abordaje va a depender de la localizacin del tumor. El abordaje

laparoscpico es el ms ampliamente utilizado. Alternativamente, el abor-
daje abierto ha utilizado las incisiones subcostal, derecha o izquierda, o bi-
lateral. Raramente se ha usado la va posterior. Para los paragangliomas, si
se localizan en el abdomen, la laparotoma media es la va de eleccin.
202
FEOCROMOCITOMA
2. En todo caso, los principios quirrgicos son iguales para todas las tcnicas:
reseccin completa del tumor, mnima manipulacin y ligadura precoz de la
vena adrenal si es posible.
3. Si estamos ante un caso de MEN 2, se practicar la adrenalectoma de la
glndula con afectacin tumoral, demostrada preoperatoriamente con
TAC/RNM y gammagrafa con MIBG. Si hay tumor bilateral se deben re-
secar las dos suprarrenales. La adrenalectoma unilateral protege de la insu-
ficiencia suprarrenal pero obliga a un estricto seguimiento ya que existe un
50% de recidiva contralateral a los 10 aos.
4. Si el feocromocitoma es maligno debe intentarse su reseccin incluyendo, si
es posible, las estructuras infiltradas e incluso las metstasis.
TERAPIA SUSTITUTIVA: INDICACIONES Y PROBLEMAS
La adrenalectoma unilateral no requiere tratamiento sustitutivo. En caso de re-

seccin bilateral deberemos instaurar tratamiento con glucocorticoides y mine-
ralcorticoides. La suprarrenalectoma bilateral implica, a pesar del tratamiento
sustitutivo, una limitacin de la respuesta endocrina ante situaciones de estrs
(sptico o traumtico) y se han observado cuadros de insuficiencia suprarrenal, a
veces muy graves.
Debe realizarse seguimiento?
Si el tumor es supuestamente benigno, debe realizarse control de la tensin

arterial y determinaciones de catecolaminas y sus metabolitos en orina de 24
horas al menos una vez al ao durante al menos 5 aos tras la ciruga, ya que
el 5% de los feocromocitomas pueden recidivar. En caso de elevaci n de las
catecolaminas estara indicada la prctica de una gammagraf a y de una reso-
nancia nuclear. Si se objetiva una recidiva debe intentarse una segunda resec-
cin quirrgica.
MANEJO POSTOPERATORIO DEL FEOCROMOCITOMA

MALIGNO
Si el feocromocitoma no es resecado totalmente, deber instaurarse tratamien-

to mdico para control de la HTA con bloqueantes. Los bloqueantes pueden
prevenir la miocardiopata catecolaminrgica. Tambin la metirosina puede dis-
minuir la sntesis de catecolaminas. Ni la quimioterapia ni la radioterapia son ti-
les como tratamiento coadyuvante. El tratamiento con MIBG-I131 se ha demostra-
do que puede disminuir el tamao tumoral y ayudar al control de los sntomas.
Sin embargo, la supervivencia a los 5 aos es tan slo del 45%.
203
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204
CAPTULO 16
Hipertensin e hipokaliemia:
hiperaldosteronismo primario
A. Larrad Jimnez
Concepto y caractersticas clnicas

Causas de hiperaldosteronismo primario.
Fisiopatologa
Clnica
Diagnstico
Cribaje
Demostracin de la secrecin inadecuada de
aldosterona y diagnstico fisiopatolgico
Tratamiento
Tratamiento mdico
Resultados
205
E
CONCEPTO Y CARACTERSTICAS CLNICAS

l hiperaldosteronismo primario, tal como lo describi Conn en 1954, se ca-
racteriza por una hiperproduccin de aldosterona por la glndula suprarre-
nal y supresin de la actividad de la renina plasmtica, lo que condiciona
HTA, poliuria resistente a la hormona antidiurtica, hipokaliemia y debilidad
muscular. La prevalencia de hiperaldosteronismo primario en pacientes no selec-
cionados con HTA es menor del 1%, mientras que en grupos seleccionados espe-
cficamente estudiados puede llegar al 9-13%.
CAUSAS DE HIPERALDOSTERONISMO PRIMARIO.

FISIOPATOLOGA
Bajo el concepto de hiperaldostronismo primario se consideran hoy un conjun-

to de entidades nosolgicas que comprenden el adenoma suprarrenal (25%), el hi-
peraldosteronismo por hiperplasia (75%) que rene la hiperplasia adrenal idiop-
tica (54%), la hiperplasia adrenal primaria (46%) y la hiperplasia unilateral (2%),
el hiperaldosteronismo familiar (4%), y con una prevalencia inferior al 1%, el
carcinoma secretor de aldosterona y las secreciones ectpicas.
Adenoma. Su tamao oscila entre 1,5-2 cm. Un 9% son mltiples y un 2%
bilaterales. Se caracterizan por una autonoma del sistema renina-angiotensi-
na-aldosterona lo que comporta una nula o escasa respuesta a los estimula-
dores de dicho sistema (postura, sobrecarga de sal, captopril) y por seguir un
ritmo circadiano de secrecin de aldosterona paralelo al de cortisol y ACTH.
Adems secretan 18-OH-corticosterona, 18-OH-oxocortisol y DOCA. Entre
un 30-40% de los adenomas responden parcialmente a los es-
La hipertensin debida tmulos del sistema renina-angiotensina dando lugar a la for-
a adenomas responde ma anatomoclnica de adenomas respondedores a renina,
muy bien al tratamiento caracterizados por presentar morfolgicamente un predomi-
con espironolactona y ci- nio de clulas hbridas de la capa glomerulosa. La hiperten-
sin debida a adenomas responde muy bien al tratamiento con
espironolactona y ciruga.
ruga
Hiperplasia idioptica. Respecto a los adenomas, se presenta en enfermos de

ms edad con lesiones micro- o macronodulares. Bioqumicamente el cuadro
es ms leve y las concentraciones de renina se encuentran menos suprimidas.
Se caracteriza por responder a los estmulos fisiolgicos de secrecin de al-
dosterona (aumento en el test postural y descenso tras sobrecarga de sal o test
de captopril), necesitar altas dosis de espironolactona para normalizar el po-
tasio y asociar un antagonista de calcio o inhibidor de la ECA o ARA II pa-
ra controlar la presin arterial. La hiperplasia idioptica responde mal a la
adrenalectoma que se considera contraindicada.
Hiperplasia adrenal primaria. Combina las alteraciones morfolgicas de las
hiperplasias micro- o macronodulares con la respuesta a los test de estmulo
y frenacin de los adenomas. La respuesta al tratamiento con dosis bajas de
206
HIPERTENSIN E HIPOKALIEMIA: HIPERALDOSTERONISMO PRIMARIO
espironolactona normaliza el potasio y la presin arterial, sin modificar los

valores de aldosterona, y la respuesta al tratamiento quirrgico es buena.
Hiperplasia adrenal unilateral. Simula bioqumicamente el adenoma y su
diagnstico se realiza al observarse en los estudios anatomopatolgicos que
el supuesto adenoma carece de una cpsula que lo delimite. La respuesta al
tratamiento con espironolactona es escasa, si bien el tratamiento quirrgico
aporta buenos resultados a medio plazo (7-10 aos).
Hiperaldosteronismo familiar. Comprende el sensible a dexametasona (tipo
I) y el sensible a angiotensina II (tipo II) que puede presentarse como hiper-
plasia o como adenoma. Se debe a una mutacin con cruce desigual entre los
genes de la 11-beta-hidroxilasa y aldosterona sintetasa que origina la expre-
sin ectpica de la aldosterona en la capa fasciculada por lo que su secrecin
se encuentra bajo control de la ACTH y no de la angiotensina II. El tipo I es
ms frecuente en mujeres entre la 3 y 5 dcada de la vida. El cuadro clni-
co es leve o moderado. Se sospechar ante la presencia de antecedentes fa-
miliares, altas concentraciones de 18-OH-cortisol y la normalizacin de la al-
dosterona tras dos das de tratamiento con glucocorticoides o dexametasona.
El estudio gentico confirma el diagnstico. Aunque en su tratamiento se han
empleado dosis de dexametasona entre 0,25-0,5 mg/da, la dificultad de ajus-
te de dosis y la excelente respuesta al tratamiento con dosis de 100 mg de es-
pironolactona hace que este sea el tratamiento de eleccin.
CLNICA
El hiperaldosteronismo es ms frecuente en mujeres, generalmente entre 30 y

50 aos. Los hallazgos clnicos son poco especficos y en algunos pacientes cur-
sa de forma asintomtica. En casi todos los casos se encuentra una hipertensin
arterial moderada o grave que puede ser difcil de controlar, y
en un porcentaje variable se registran sntomas secundarios a
hipokaliemia como alteraciones neuromusculares (calambres,
Debe tenerse en cuen-
parestesias, debilidad, tetania, parlisis transitorias), polidip-
ta que el potasio srico,
sia, poliuria nocturna e insulinopenia con curva de glucemia
patolgica. Debe tenerse en cuenta que el potasio srico, aun
aun realizado en condi-
realizado en condiciones ideales, puede ser normal hasta en el

ciones ideales, puede ser
70% de los casos dependiendo del momento evolutivo en el

normal hasta en el 70%
que se estudie al paciente.

de los casos
DIAGNSTICO
Comprende el cribaje bioqumico del hiperaldosteronismo, la demostracin de

la secrecin inadecuada de aldosterona, el diagnstico fisiopatolgico y el diag-
nstico morfolgico (localizacin) de adenoma o hiperplasia.
207
Cribaje
Debe descartarse la presencia de un hiperaldosteronismo primario en todos los

pacientes indicados en la Tabla 16.1.
En estos pacientes se estudiar el potasio plasmtico y urinario, y las concen-
traciones de aldosterona y renina previa dieta normosdica desde 20 das antes
(30 das si tomaban reserpina o espironolactona). Para ello se retirarn los fr-
macos hipotensores que potencialmente pueden modificar la secrecin de aldos-
terona (beta-bloqueantes, bloqueantes de los canales de calcio) o de renina (espi-
ronolactona, inhibidores de la enzima de conversin y ARA II, diurticos). Los
hipotensores que menos las modifican son el prazosin, doxazosin, verapamilo o
diltiazem.
TABLA 16.1
SOSPECHA DE HIPERALDOSTERONISMO
Hipertensin arterial asociada a hipopotasemia espontnea.

Dificultad para mantener una kaliemia normal bajo tratamiento diurtico.
Hipopotasemia que no se normaliza a las cuatro semanas de supresin del
diurtico.
Hipertensin arterial rebelde al tratamiento convencional.
Hipertensin arterial en jvenes.
Hipertensin arterial asociada a un incidentaloma suprarrenal.
Potasemia y potasiuria. La presencia de hipokaliemia en

un paciente hipertenso es predictiva de un hiperaldoste-
ronismo en el 50% de los casos. A pesar de ello, la pota-
semia no es un test sensible para el cribaje del hiperal-
La presencia de hipo-
dosteronismo pues slo un tercio de los pacientes

kaliemia en un paciente
presentan cifras de potasio plasmtico inferiores a 3,6

hipertenso es predictiva
mEq/l. El 60% de los pacientes con hiperaldosteronismo

de un hiperaldosteronis-
primario excretan ms de 66 mEq de potasio en orina

mo en el 50% de los ca-
(VN 5-20 mEq/24 h). Adems una eliminacin normal de

sos
potasio es patolgica en un paciente hipokalimico.
Aldosterona y actividad de renina plasmtica. Debido a que la aldosterone-
mia puede ser normal en un 12% de casos y la renina no estar suprimida en
un 17-20% de los pacientes, debe recurrirse a la determinacin del ndice al-
dosterona/renina, el test ms sensible para el cribaje de hiperaldosteronismo.
Si el ndice es mayor de 30 (con aldosterona plasmtica mayor de 15 ng/dl y
actividad de renina plasmtica menor de 1 ng/ml/h) la sospecha es muy alta,
y si es mayor de 50 se establece el diagnstico con una sensibilidad del 90%
y una especificidad del 91%.
208
Demostracin de la secrecin inadecuada de aldosterona y

diagnstico fisiopatolgico
Se realiza a travs de la inhibicin (sobrecarga de sal, test de captopril) o esti-

mulacin (test postural) de la secrecin de aldosterona.
Demostracin de la secrecin inadecuada de aldosterona
Se realiza con los tests de sobrecarga de sal que son los ms utilizados para con-
firmar el hiperaldosteronismo. Puede hacerse mediante una sobrecarga de sal oral
(2-3 g en cada comida durante 3 das hasta conseguir una na-
triuresis de 200 mEq/da), sobrecarga intravenosa (500 cc de
suero salino isotnico/hora/4-6 horas) o administracin de
En el paciente con hi-
fludrocortisona (0,1 mg/6 h o 0,2 mg/12 h/3 das con dieta ri-
peraldosteronismo prima-
ca en sodio y normalizacin previa del potasio). En el pacien-

rio la eliminacin urinaria
te con hiperaldosteronismo primario la eliminacin urinaria
de aldosterona debe ser
de aldosterona debe ser mayor de 14 ng/24 h y la aldosterona
mayor de 14 ng/24 h
plasmtica mayor de 5-8 ng/ml.
Diagnstico fisiopatolgico
Pretende diferenciar el adenoma, que muestra autonoma funcional de la hiper-

plasia idioptica que es funcionalmente dependiente del sistema renina-angioten-
sina. Se utilizan el test postural y el de captopril.
El test postural se fundamenta en el aumento de la aldosterona, que suele do-
blar el valor basal, tras dos horas de ortostatismo. En el adenoma, la aldosterone-
mia no se modifica o incluso puede descender ligeramente, mientras que en la hi-
perplasia idioptica la aldosteronemia aumenta ms del 30% del valor basal. El
test aporta un valor predictivo del 98%, sensibilidad del 80% y especificidad del
80%.
El test de captopril estudia los valores de la actividad de renina plasmtica y al-
dosterona a las 2-3 horas de tomar 1 mg/kg o una dosis nica de 25 mg de cap-
topril. En los adenomas no se produce frenacin mientras que en la hiperplasia
idioptica se produce un descenso de aldosterona superior al 30% del valor basal.
El test puede utilizarse tanto para el cribaje del hiperaldosteronismo primario co-
mo para su clasificacin etiopatognica, permitiendo diferenciar con un valor
predictivo del 86%, una sensibilidad del 80% y una especificidad del 71% el ade-
noma clsico del respondedor a renina, el adenoma clsico de la hiperplasia idio-
ptica y esta de la hiperplasia primaria.
Por ltimo, se ha indicado que la determinacin de 18-OH-corticosterona, po-
co utilizada en nuestro medio, permite diferenciar el adenoma (valores superio-
res a 60 ng/dl) de la hiperplasia idioptica (valores inferiores a 50 ng/dl) con una
precisin diagnstica del 80%.
209
Diagnstico de localizacin
Slo debe realizarse despus de haber confirmado el diagnstico bioqumico de

hiperaldosteronismo primario y de haber catalogado la respuesta funcional. La
exploracin inicial de eleccin es la tomografa axial computerizada (TAC) que
puede mostrar un tumor adrenal > 1 cm sugestivo de adenoma si la glndula con-
tralateral es normal, o ser no concluyente si revela normalidad glandular, engro-
samiento, nodularidad bilateral o tumor < 1 cm. Su eficacia diagnstica vara en-
tre el 60 y el 93%. La resonancia nuclear magntica (RNM), que aporta
resultados similares a la TAC, est indicada fundamentalmente durante el emba-
razo. Combinando el test postural con la imagen de la TAC o RNM pueden se-
pararse cuatro patrones bien diferenciados:
Adenoma: imagen tumoral y respuesta ortosttica < 30%.
Adenoma dependi ente de renina: imagen tumoral y respuesta ortosttica
> 30%.
Hiperplasia idioptica: imagen no tumoral y respuesta ortosttica > 30%.
Hiperplasia dependiente de dexametasona o primaria: imagen no tumoral y
respuesta ortosttica < 30%.
En los casos en los que la imagen sea dudosa, no haya con-
cordancia entre esta y la respuesta al ortostatismo y en pa-
En los casos en los que cientes de ms de 40 aos con posibles lesiones no funcio-
la imagen sea dudosa de- nantes asociadas, debe realizarse una prueba que confirme la
be realizarse una prueba lateralizacin de la lesin. La prueba de eleccin, a pesar de
que confirme la laterali- su mayor complejidad, es el muestreo venoso con estmulo
con ACTH que confirma la lateralizacin, y por tanto el diag-
nstico de adenoma, si el cociente aldosterona/cortisol de la
zacin de la lesin
suprarrenal patolgica es cuatro veces superior al de la supra-

rrenal contralateral. Esta prueba tiene un valor predictivo positivo y una sensibi-
lidad del 95% por lo que es la que mejor garantiza la curacin tras adrenalecto-
ma. Su importancia es tal que se ha llegado a afirmar que no debera operarse
ningn paciente que no presentara un muestreo venoso positivo.
TRATAMIENTO
Tratamiento mdico
Es obligatorio en la preparacin para la ciruga y en los casos en los que no es-

t indicada la adrenalectoma. De todos modos, hay que tener muy presente que,
puesto que la respuesta a espironolactona predice la evolucin de la tensin arte-
rial, los pacientes con adenomas que responden al tratamiento pero que rechazan
la ciruga, los que presentan alto riesgo o clara contraindicacin y aquellos en los
que el diagnstico no haya sido asegurado pueden ser tratados mdicamente con
xito a largo plazo. La droga de eleccin es la espironolactona. Frente a las altas
dosis (200-400 mg/da) utilizadas clsicamente se preconiza en la actualidad uti-
lizar dosis bajas (25-50 mg/da) para controlar el efecto de la aldosterona, aso-
210
ciando nifedipina (30-50 mg/da) con lo que se corrigen la hipertensin y la hi-

pokaliemia, y se evitan los efectos adversos de la espironalactona (intolerancia
digestiva, ginecomastia, disminucin de la lbido). En caso de intolerancia a es-
pironolactona puede utilizarse amiloride (10-40 mg/da). En la hiperplasia idio-
ptica que responden mal o insuficientemente a espironolactona debe asociarse
triamtirene a dosis de 100-200 mg/da junto con un inhibidor de la enzima de con-
versin o un ARA II. El hiperaldosteronismo familiar se tratar con la mnima do-
sis de dexametasona posible asociada a espironolactona y/o triamtirene, aunque
en los nios es preferible el amiloride.
La ciruga est indicada en todos los pacientes con hiperal-

dosteronismo primario y afectacin unilateral demostrada, es
decir, en los adenomas confirmados y en los carcinomas. En
La ciruga est indica-
las hiperplasias nodulares slo se indicar la suprarrenalecto-

da en todos los pacientes
ma unilateral en caso de lateralizacin, en las hiperplasias

con hiperaldosteronismo
primarias con pretensin curativa y en las idiopticas para

primario y afectacin
mejorar la respuesta al tratamiento mdico.

unilateral demostrada
La indicacin ms frecuente y de eleccin es en el adeno-

ma confirmado. La intervencin se realizar previa normalizacin de la pre-
sin arterial e hipokaliemia con tratamiento mdico durante el tiempo que sea
necesario, y previo estudio meticuloso de la funcin cardiaca y renal. La va
de abordaje, debido a su pequeo tamao, debe ser mnimament e invasiva, y
en el carcinoma adecuada a su tamao. La suprarrenalectoma subtotal o par-
cial no puede ser recomendada debido al riesgo de persistencia o recurrencia
de la enfermedad.
Resultados
En los casos de hiperplasia unilateral y primaria lateralizada la hipertensin

puede curar en un 25% de los pacientes o facilitar su control y curar la hipoka-
liemia en un 50% ms. Sin embargo, en la hiperplasia idioptica ningn tipo de
suprarrenalectoma cura la hipertensin. En los adenomas el resultado suele ser
excelente para la hipokaliemia e inicialmente bueno, pero variable, para la hiper-
tensin. Aunque las necesidad de tratamiento con varias dro-
gas desciende en el 90% de los pacientes, las cifras de cura-
cin de la hipertensin oscilan entre el 30 y el 80%,
dependiendo de la presencia de una serie de factores de ries-
En la hiperplasia idio-
go que tienden a perpetuarla (Tabla 16.2), por lo que a los 12

ptica ningn tipo de su-
aos de la intervencin el 47% de los pacientes que curan ini-

prarrenalectoma cura la
cialmente la hipertensin vuelven a ser hipertensos.

hipertensin
211
TABLA 16.2
FACTORES QUE PERPETAN LA HIPERTENSIN TRAS ADRENALECTOMA
Tiempo de evolucin de la hipertensin sin tratamiento especfico.

Edad superior a 40 aos.
Antecedentes familiares de hipertensin esencial.
Lesin renal hipertensiva (creatinina > 0,9 mg/dl).
Ausencia de respuesta a la espironolactona.
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212
CAPTULO 17
Hipercortisolismo.
Sndrome de Cushing
J. L. Ponce Marco
Concepto y tipos
Evaluacin clnica
Estrategia diagnstica: bioqumica y localizacin
Secuencia diagnstica
Tcnicas de imagen
Indicaciones de ciruga adrenal
Ciruga
Tratamiento postoperatorio
Resultados del tratamiento quirrgico
213
E
CONCEPTO Y TIPOS
l sndrome de Cushing es debido a un exceso crnico de glucocorticoides.
Es poco frecuente (1 caso/100.000 h/ao) y supone el 0,2% de las causas
de hipertensin arterial en la poblacin general. Existen tres formas funda-
mentales de hipercortiso lismo: el dependiente de ACTH, el independi ente y el
iatrgeno (Tabla 17.1). El primer grupo es secundario a la hiperproduccin de
ACTH y comprende el Cushing de origen hipofisario, que representa el 70% de
los casos y es causado por un adenoma o microadenoma hipofisario, y el sndro-
me de Cushing por secrecin ectpica que ocurre en un 10% de casos como con-
secuencia de una produccin extrahipofisaria tumoral de ACTH (25% carcinoide
de pulmn, 16% tumores del pncreas, 11% carcinoma pulmonar de clula pe-
quea, 8% carcinoma medular de tiroides, 5% carcinoide tmico y 3% feocromo-
citoma). El segundo grupo lo conforma el sndrome de Cushing de origen supra-
rrenal, o Cushing ACTH-independien te, secundario a adenomas (10%),
carcinomas (10%) y excepcionalmente a hiperplasia adrenal bilateral primaria.
La tercera forma, el denominado sndrome de Cushing iatrgeno es secundario a
la administracin exgena de corticoides y debe ser inicialmente descartado en el
estudio de todo hipercortisolismo.
TABLA 17.1
CAUSAS DE SNDROME DE CUSHING
ACTH-dependiente:
Enfermedad de Cushing (Cushing hipofisario).
Secrecin ectpica de ACTH.
Secrecin ectpica de CRH.
Hiperplasia adrenal macronodular.
Tratamiento con ACTH 1-24.
ACTH-independiente:
Adenoma y carcinoma adrenal.
Hiperplasia adrenal primaria pigmentada y sndrome de Carney.
Sndrome de McCune-Albright.
Expresin aberrante de receptor (polipptido inhibidor gstrico, IL-1).
Iatrognico.
EVALUACIN CLNICA
La clnica del sndrome de Cushing se manifiesta gradual-

mente. La trada diagnstica clsica es obesidad, hipertensin
arterial y diabetes. La obesidad es de tipo central (cuerpo obe-
La trada diagnstica
so y piernas delgadas), con cara de luna llena y jiba de

clsica es obesidad, hi-
bfalo, en el 80% de casos. El 70% de los pacientes son hi-

pertensin arterial y dia-
pertensos, generalmente moderados (en el 20% la hiperten-

betes
214
HIPERCORTISOLISMO. SNDROME DE CUSHING
sin es grave). Son habituales la astenia importante, la debilidad y atrofia mus-

culares (sarcopenia) y las manifestaciones neuropsquicas. Las manifestaciones
cutneas incluyen estras y equimosis, pltora facial, hiperpigmentacin, acn e
hirsutismo. Otros datos clnicos de carcter endocrino o metablico son: intole-
rancia a la glucosa o diabetes franca, trastornos menstruales, impotencia, dismi-
nucin de la libido, osteoporosis y poliuria.
Pueden aparecer linfopenia y eosinopenia, elevacin del hematocrito, hipercal-
cemia, hipokaliemia, hiperglucemia y alcalosis hipoclormica.
ESTRATEGIA DIAGNSTICA: BIOQUMICA Y

LOCALIZACIN
Secuencia diagnstica
Ante la sospecha de hipercortisolismo deben excluirse en primer lugar las cau-

sas iatrgenas. A continuacin se realiza una determinacin de cortisol libre en
orina de 24 horas o bien el test de frenacin con 1 mg de dexametasona a las 23
horas, determinando cortisol plasmtico por la maana. Si el
cortisol urinario es normal y el test de frenacin tambin, se
puede excluir el sndrome de Cushing. La ingesta de alcohol,
Si el cortisol urinario
barbitricos, los estados depresivos graves, la obesidad y el

es normal y el test de fre-
hiperestrogenismo pueden originar falsos positivos. En casos

nacin tambin, se pue-
dudosos debe realizarse el test de frenacin con 2 mg de de-

de excluir el sndrome de
xametasona (0,5 mg/6 h/48 h). El descenso del cortisol basal
Cushing
por debajo de 50 nmol/l descarta cualquier hipercortisolismo
endgeno.
Para determinar la dependencia o independencia de ACTH, se realizan determi-
naciones plasmticas de ACTH en condiciones basales y despus de administrar 8
mg de dexametasona/da durante dos das. Con un ensayo inmunorradiomtrico una
concentracin de ACTH a medianoche mayor de 5 pmol/l (23 pg/ml) confirma la
presencia de un Cushing ACTH-dependiente, y si es mayor de 20 pmol/l (90 pg/ml)
sugiere que la causa es por secrecin ectpica aunque un 30% de casos pueden su-
perponerse con los valores observados en un Cushing por tumor hipofisario. En los
pacientes con tumor adrenal la ACTH es invariablemente indetectable con concen-
traciones menores de 1 pmol/l (4,5 pg/ml). El test de supresin con altas dosis de
dexametasona (2 mg/6 h/48 h) con determinacin de cortisol plasmtico basal o uri-
nario (supresin de cortisol mayor de un 50% del valor basal) aporta un 90% de po-
sitividad en los pacientes con tumor hipofisario en comparacin con el 10% de los
casos con secrecin ectpica. Si adems se combina con la determinacin de ACTH
los resultados posibles son los siguientes:
ACTH indetectable o baja y ausencia de supresin de cortisol: origen adre-
nal.
ACTH muy elevada y ausencia de supresin de cortisol: secrecin ectpica
de ACTH.
ACTH normal o alta y supresin de cortisol: origen hipofisario.
215
En caso de duda entre un hipercortisolismo ACTH dependiente de origen hipo-

fisario o ectpico se realizar un test de estimulacin con CRH o una cateteriza-
cin selectiva de los senos petrosos para la determinacin de ACTH tras estimu-
lacin con CRF.
Tcnicas de imagen
Las tcnicas de imagen empleadas para estudiar la localizacin de una tumora-

cin o hiperplasia adrenal son la tomografa computerizada (TAC) y la resonan-
cia nuclear magntica (RNM). Aunque la hiperplasia adrenal asimtrica puede
ofrecer un falso diagnstico de adenoma adrenal, la TAC es la tcnica de eleccin
para estudiar las glndulas suprarrenales debido a su gran resolucin espacial.
Siempre debe ser realizada despus de las investigaciones bioqumicas, interpre-
tndose los resultados de acuerdo con aquellas.
En el caso de Cushing hipofisario, la RNM es la tcnica de eleccin para de-
tectar los adenomas, a pesar de lo cual su sensibilidad slo alcanza el 70% pues
entre el 20 y el 60% de los microadenomas no pueden ser detectados. Por ello, la
cateterizacin venosa selectiva de senos petrosos con estimulacin de CRF es la
prueba ms sensible para el diagnstico y lateralizacin de microadenomas hipo-
fisarios.
En la secrecin ectpica de ACTH est indicada la realizacin de TAC torci-
ca y abdominal para la localizacin del tumor secretor, as como la gammagrafa
con 111In-octretido.
INDICACIONES DE CIRUGA ADRENAL
La morbilidad en la ciruga del sndrome de Cushing es superior al 10%. La in-

feccin de la herida, la hipercoagulabilidad con riesgo de embolismo pulmonar y
las complicaciones respiratorias son las ms frecuentes y, aunque se han reduci-
do notablemente con la introduccin de la va laparoscpica para la reseccin de
las tumoraciones adrenales benignas, deben tratar de evitarse. Es importante la
preparacin adecuada del paciente con profilaxis antibitica y heparina subcut-
nea, as como el control de la diabetes y de la hipertensin ar-
terial, que debe tratarse con restriccin salina, diurticos y es-
Para evitar la insufi- pironolactona, no estando indicados los inhibidores de la
enzima conversor de la angiotensina. Para frenar el hipercor-
durante la intervencin tisolismo puede usarse ketoconazol que inhibe la produccin
ciencia adrenal aguda
y en el postoperatorio de esteroides, a dosis medias de 600 mg/da/15 das. Para evi-

debe instaurase trata- tar la insuficiencia adrenal aguda durante la intervencin y en
miento con hidrocortiso- el postoperatorio debe instaurase tratamiento con hidrocorti-
sona intravenosa pre- (100 mg/i.m. dos horas antes de la in-
tervencin), intra- (100 mg/i.v. a pasar durante las primeras 8 h)
na intravenosa
216
HIPERCORTISOLISMO. SNDROME DE CUSHING
y postoperatoriamente (150-300 mg/i.v./da) (vase Captulo 20), dosis que se re-

ducir paulatinamente hasta alcanzar la dosis oral de mantenimiento y que se
mantendr hasta que se obtenga la recuperacin funcional de la glndula contra-
lateral o de por vida si se ha realizado una adrenalectoma bilateral.
Ciruga
La adrenalectoma unilateral es la tcnica de eleccin en los adenomas o en ca-

so de carcinomas resecables. En la hiperplasia nodular adrenal primaria la adre-
nalectoma debe ser bilateral. Tanto en el caso de los adenomas como de la hi-
perplasia nodular, la va de eleccin en la actualidad es la laparoscpica. En los
carcinomas se prefiere la va abierta tanto porque suelen ser de gran tamao co-
mo para evitar la siembra local de clulas neoplsicas.
En el sndrome de Cushing de origen hipofisario (enfermedad de Cushing), la ci-
ruga adrenal (suprarrenalectoma bilateral) solamente est indicada cuando fraca-
sa el tratamiento dirigido al adenoma hipofisario o este no es posible en pacientes
con hipercortisolismo muy grave (psicopata grave, hipertensin no controlable o
disturbio metablico severo). Tambin en estos casos se realiza la adrenalectoma
bilateral por va laparoscpica. Ante un sndrome de secrecin ectpica de ACTH,
de difcil control mdico o en el que no se consigue localizar el tumor primario,
puede tambin realizarse una adrenalectoma bilateral siempre que se estime una
sobrevivencia de calidad superior a 6 meses. En los raros casos de sndrome de
Cushing en el embarazo, el tratamiento quirrgico debe realizarse iniciado el se-
gundo trimestre con gran vigilancia de la hipertensin arterial, riguroso control de
la glucemia y vigilancia de las principales complicaciones maternas (insuficiencia
respiratoria e hipokaliemia) y fetales (insuficiencia adrenal).
Tratamiento postoperatorio
Despus de la adrenalectoma unilateral debe instaurarse tratamiento de susti-

tucin con esteroides durante el tiempo que tarde en recuperarse la glndula in-
hibida funcionalmente, que en ocasiones supera los 6 meses. Si la ciruga es bi-
lateral este tratamiento debe ser crnico (30-40 mg de hidrocortisona/24 horas
por va oral) y ocasionalmente debe ir asociado a un tratamiento con mineralcor-
ticoides (Astonin 0,1 mg/da).
La ciruga del adenoma

RESULTADOS DEL TRATAMIENTO suprarrenal mejora gra-
QUIRRGICO dualmente la sintomato-
La ciruga del adenoma suprarrenal mejora gradualmente la

loga de hipercortisolismo.
sintomatologa de hipercortisolismo. Las alteraciones clnicas

Las alteraciones clnicas y
y metablicas desaparecen en 4-6 semanas. La curacin de la

metablicas desaparecen
hipertensin arterial, por el contrario, es ms lenta e incluso

en 4-6 semanas
217
puede persistir en el 20-30% de los casos. La obesidad tarda ms de un ao en

mejorar.
Si se ha realizado adrenalectoma bilateral por Cushing hipofisario, los resulta-
dos son peores, persistiendo en ms del 30% de los pacientes la hipertensin, la
obesidad y la hiperglucemia. A largo plazo debe vigilarse la posible aparicin de
una recidiva por restos adrenales ectpicos o la aparicin de un sndrome de
Nelson.
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218
CAPTULO 18
Incidentaloma suprarrenal
J. L. Ponce Marco
Concepto y frecuencia
A qu lesiones puede corresponder un
incidentaloma?
Evaluacin clnica
Estudio hormonal
Tcnicas de imagen e incidentaloma
Tomografa axial computarizada (TAC)
Resonancia nuclear magntica (RNM)
Gammagrafa
Tomografa por emisin de positrones (PET)
Puncin con aguja fina (PAAF)
Qu pacientes tienen indicacin quirrgica?
Abordaje quirrgico
El problema de las masas adrenales bilaterales
Debe realizarse seguimiento de los
incidentalomas no operados?
219
S
CONCEPTO Y FRECUENCIA
e considera como incidentaloma suprarrenal la lesin adrenal no sospecha-
da, clnicamente silente, descubierta casualmente en estudios de imagen. El
mayor poder de resolucin de la ecografa, TAC y RNM, y el aumento del
nmero de exploraciones radiolgicas practicadas por diversos motivos, han
comportado una aumento del nmero de tumoraciones suprarrenales identifica-
das casualmente, de los, as llamados, incidentalomas suprarrenales. La preva-
lencia del incidentaloma suprarrenal en la TAC abdominal oscila entre el 1 y el
4% de las exploraciones. Este porcentaje aumenta hasta el 8,7% si consideramos
series de autopsias, aunque estas incluyen lesiones de 2 mm. La prevalencia de
incidentalomas se incrementa con la edad.
Cuando se descubre incidentalmente una masa suprarrenal, se deben responder
dos cuestiones fundamentales: a) es hormonalmente activa?; y b) es benigna o
maligna (primaria o metastsica)?
A qu lesiones puede corresponder un incidentaloma?
Cualquier tumor primario o metastsico de las glndulas su-

prarrenales puede ponerse de manifiesto como incidentaloma
suprarrenal. En la Tabla 18.1 se listan las posibles causas de
Cualquier tumor pri-
incidentaloma suprarrenal.
mario o metastsico de
La mayora de los incidentalomas (55-95%) no son funcionan-

las glndulas suprarre-
tes. Estos incluiran adenomas, quistes, mielolipomas, adenolipo-

nales puede ponerse de
mas y hemorragias. Las lesiones funcionantes, por el contrario,

manifiesto como inci-
son poco frecuentes. Se calcula que el 7% de los incidentalomas
dentaloma suprarrenal
son secretores de aldosterona, el 6,5% feocromocitomas y menos
del 0,1% presentan hipersecrecin de cortisol.
Por cuanto respecta a su posible malignidad, el 4% de los incidentalomas opera-
dos son carcinomas suprarrenales primarios. Los pacientes con tumores malignos
extraadrenales pueden tambin presentar metstasis suprarrenales (pulmn, mama,
rin, colon, melanoma y linfoma). En pacientes con cncer conocido, la posibili-
dad de metstasis adrenal debe ser considerada (hasta un 70%); por el contrario, la
metstasis adrenal como primera manifestacin de un tumor maligno es infrecuente
(Figura 18.1).
El tamao del incidentaloma se correlaciona con la probabilidad de malignidad.
Las lesiones mayores de 6 cm de dimetro son carcinomas adrenales en el 25% de
los casos y metstasis en el 18%. Las lesiones menores de 4 cm son carcinomas en
el 2% de los casos; las lesiones entre 4 y 6 cm son carcinomas en el 6% de los ca-
sos; y las lesiones > 6 cm son malignas hasta en un 15-25% de los casos.
EVALUACIN CLNICA
Ante un incidentaloma debe realizarse primero una correct a valoracin cl-

nica. Se descartar una afectacin familiar como ocurre en el caso del feocro-
220
INCIDENTALOMA SUPRARRENAL
TABLA 18.1
CAUSAS DE INCIDENTALOMA SUPRARRENAL
Tumores de la corteza:
Adenoma.
Carcinoma.
Hiperplasia nodular.
Tumores de la mdula adrenal:

Feocromocitoma.
Ganglioneuroma/neuroblastoma.
Otros tumores adrenales:

Mielolipoma.
Metstasis.
Miscelnea, p. ej., hamartoma, eratoma, lipoma, hemagioma.
Infecciones, granulomas, infiltraciones:

Abscesos.
Amiloidosis.
Infeccin por hongos, p. ej., histoplasmosis, coccidiomicosis, blastomicosis.
Tuberculosis.
Sarcoidosis.
Citomegalovirus.
Quistes y pseudoquistes:
Parasitarios.
Endoteliales.
Otras:
Sangrado intraglandular (hipertensin, tratamiento anticoagulante).
Lesiones esplnicas, pancreticas, renales.
Lesiones vasculares (aneurismas y venas esplnicas tortuosas).
Artefactos tcnicos.
mocitoma-MEN 2a y 2b, Hippel-Lindau o neurofibromatosis . Tambin en el

carcinoma suprarrenal pueden existir antecedent es familiares en el sndrome
de Li-Fraumeni.
La historia clnica ir dirigida a evocar sntomas que sugieran hiperfuncin
endocrina o cncer. As, podemos encontrar prdidas o incrementos de peso,
cambios de apariencia fsica (obesidad, virilizacin, feminizaci n) hiperten-
sin arterial o clnica sugestiva de exceso de catecolaminas. Ante tumoracio-
nes adrenales sospechosas de malignidad, por tamao y aspecto radiolgico,
debe descartarse la existencia de una neoplasia cuya primera manifestacin sea
una metstasis suprarrenal.
221
Figura 18.1. Incidentaloma suprarrenal derecho como primera manifestacin de un carci-

noma de pulmn.
Estudio hormonal
En pacientes asintomticos, la tendencia ms prevalente es la de realizar po-

cas determinaciones bioqumicas en aras a una mejor relacin coste/beneficio.
Para descartar un feocromocitoma se realizan determinaciones de metanefri-
nas y catecolaminas en orina de 24 horas. En algunos laboratorios pueden de-
terminarse metanefrina s libres en plasma, con una sensibilidad del 99% y es-
pecificidad del 89%.
Para el diagnstico de hiperaldosteronis mo, se determina inicialmente el io-
nograma plasmtico. El valor predictivo de la hipokaliemi a llega a ser del
95%. Solamente en casos en los que se detecte una hiperten sin arterial aso-
ciada a hipokaliemia se determinar la aldosterona y la renina plasmticas.
Ratios aldosterona/reni na > 30 y concentr aciones de aldosteron a en plasma >
20 ng/dl son altamente sugest ivos de produccin autnoma de aldosterona.
El hipercortisolismo con clnica asociada se identifica en tan slo el 0,35%
de los incidentalomas, bajando incluso al 0,01% en ausencia de obesidad e hi-
pertensin. Sin embargo, hasta un 12% de los pacient es con incidentaloma
pueden presentar hipercor tisolismo subclnico. Por ello, se recomienda su cri-
baje mediante el test de supresin nocturna con 1 mg de dexame tasona o con
la determinacin del cortisol libre urinar io. El diagnsti co preoperatorio de
hipercortisolismo es importante, ya que tras la resecci n quirrgica, el 50%
de los pacientes pueden presentar insuficiencia suprarrenal y precisan trata-
miento sustitutivo. El test de supresin nocturna con dexame tasona es til pa-
ra diagnosticar la mayora de casos de hipercortisolismo subcln ico.
Las determinaciones de estrgenos o andrgenos se reservan para pacientes con
evidencia clnica de feminizacin o virilizacin.
222
TCNICAS DE IMAGEN E INCIDENTALOMA
Tomografa axial computarizada (TAC)
Adems del tamao, la TAC aporta informacin que pue-

de sugerir malignidad: aspecto heterogneo, contorno irre-
gular, invasin de estructuras adyacentes, metstasis hep-
Las lesiones menores
ticas o adenopatas retroperitoneales. Las lesiones menores

de 6 cm y sobre todo de
de 6 cm y sobre todo de 4 cm, homogneas y bien definidas,

4 cm, homogneas y
que no muestran crecimiento al repetir la exploraci n, son

bien definidas, que no
habitualme nte benignas. Es importante para la valoracin

muestran crecimiento al
del tamao que la distancia entre los cortes de la TAC sean

repetir la exploracin,
como mximo de 1 cm; adems hay que recordar que los tu-
son habitualmente be-
mores suprarrenales suelen ser mayores en el eje craneo-

nignas
caudal que en el transversal. Los quistes, mielolipomas y hemorragias son ha-

bitualmente bien identificados por su apariencia en la TAC. Los quistes
adrenales son generalmente redondeados, de pared fina, homogn eos y con
densidad agua. Los mielolipomas tienen muy baja densidad y su aspecto es he-
terogneo. La hemorragia adrenal aparece como una masa uni- o bilateral, no
homognea y de densidad variable.
Resonancia nuclear magntica (RNM)
Tiene una sensibilidad semejante a la TAC para detectar masas adrenales. Sin
embargo, tampoco distingue claramente las tumoraciones benignas de las malig-
nas, a pesar de las imgenes en T2. La inyeccin de gadolinio, por el contrario,
aumenta la seal en algunos tumores malignos y ayuda en su diagnstico. A di-
ferencia de la TAC, la RNM proporciona imgenes ms detalladas de los grandes
vasos periadrenales (vena cava, venas renales y esplnica) por lo que resulta par-
ticularmente til en los estudios de extensin local de los carcinomas suprarrena-
les. Estos presentan una tendencia a la progresin intravascular con formacin de
trombos neoplsicos que pueden llegar a alcanzar la aurcula derecha. Valores de
desplazamiento qumico superior a 0,7 corresponden generalmente a lesiones
malignas.
Gammagrafa
La gammagrafa con NP-59 (iodonorcolesterol) puede mostrar disminucin de

la captacin en caso de lesin maligna. Sin embargo, esto no ocurre en todos los
casos y adems, no puede identificar lesiones menores de 2 cm, motivos por los
que la gammagrafa ha ido perdiendo vigencia en el estudio de las masas adrena-
les. En pacientes con test sugestivos de feocromocitoma, la gammagrafa con me-
tayodo-benzil-guanidina es positiva y contribuye al diagnstico.
223
Tomografa por emisin de positrones (PET)
Puede ser de utilidad en la caracterizacin de incidentalomas en pacientes con neo-

plasia previa ya diagnosticada, ya que una hipercaptacin sera indicativa de mets-
tasis. Sin embargo, son frecuentes tanto los falsos positivos como negativos.
Puncin con aguja fina (PAAF)
La puncin-biopsia bajo control de TAC tiene una dudosa utilidad en el diag-

nstico de masas adrenales. La PAAF no puede distinguir habitualmente entre
adenoma y carcinoma suprarrenal primario. En todo caso, si se realiza, debe des-
cartarse previamente el diagnstico de feocromocitoma ya que la puncin puede
desencadenar una crisis catecolaminrgica. La PAAF se ha utilizado a veces en
masas qusticas (el lquido claro seroso es ms frecuentemen-
te benigno), pero debe tenerse en cuenta que los feocromoci-
La PAAF es especial- tomas pueden ser qusticos y que existen quistes hidatdicos
mente til en casos de me- de la glndula adrenal. La PAAF es especialmente til en ca-
tstasis suprarrenales de sos de metstasis suprarrenales de otros tumores (pulmn,
otros tumores (pulmn, mama, rin, colon) y la diferenciacin entre tejido adrenal y
metstasico constituye, en la actualidad, la nica indicacin
claramente establecida de PAAF.
mama, rin, colon)
QU PACIENTES TIENEN INDICACIN QUIRRGICA?
El tratamiento de un incidentaloma suprarrenal ser quirrgico ante:

Masas funcionantes (feocromocitoma, hiperaldosteronismo, sndrome de
Cushing).
Tumores con sospecha radiolgica de malignidad independientemente del ta-
mao.
Tumores > 4 cm, siguiendo el criterio de la Clnica Mayo. Aunque existe
unanimidad para indicar la ciruga por encima de 6 cm, la recomendacin va-
ra entre 3 y 6 cm, segn los autores. El tamao es el criterio ms importan-
te de indicacin quirrgica en los tumores no funcionantes.
Las lesiones claramente benignas y no funcionantes pueden no intervenirse. Los
quistes verdaderos y adeno- o miolipomas se caracterizan bien con la TAC. No ocu-
rre lo mismo con las hemorragias, que pueden confundirse con feocromocitomas.
ABORDAJE QUIRRGICO
Es importante, antes de realizar una adrenalectoma, descartar un hipercortiso-

lismo subclnico, que requerira prevencin de una posible insuficiencia supra-
rrenal. La va de abordaje es variable, como en el resto de patologa suprarrenal.
El acceso posterior ha sido el ms utilizado para tumores pequeos, pero tambin
224
se ha utilizado la va abdominal e incluso la lateral. En la ac-

tualidad el abordaje laparoscpico es el de elecccin en tumo-
res benignos menores de 10 cm, por las ventajas que tiene so-
En la actualidad el
bre la va abierta en cuanto a confort del paciente, estancia

abordaje laparoscpico
hospitalaria, recuperacin postoperatoria y morbilidad.

es el de elecccin en tu-
mores benignos menores
de 10 cm
EL PROBLEMA DE LAS MASAS

ADRENALES BILATERALES
Los incidentalomas son bilaterales en el 10-15% de los casos. Las causas de

masas adrenales bilaterales son mltiples y su diagnstico diferencial no est cla-
ramente definido. Pueden deberse a:
Infecciones de origen mictico o tuberculoso.
Metstasis de tumores extraadrenales primitivos de pulmn, mama, rin o
colon. Tambin el linfoma puede ocasionar afectacin bilateral que en oca-
siones se asocia a insuficiencia suprarrenal.
Hemorragia. Las coagulopatas o el tratamiento con heparina pueden ocasio-
nar hemorragia suprarrenal bilateral. El cuadro clnico se acompaa de dolor
abdominal o en flanco, nuseas y vmitos, hipotensin y fiebre. Es impor-
tante diagnosticar precozmente la insuficiencia suprarrenal cuando ocurre.
Feocromocitomas (principalmente los asociados a MEN 2a).
Sndrome de Cushing por exceso de ACTH.
Hiperplasias adrenales congnitas.
Tumores de la corteza adrenal dependientes de ACTH.
DEBE REALIZARSE SEGUIMIENTO DE LOS

INCIDENTALOMAS NO OPERADOS?
No existe consenso sobre qu tipo de seguimiento debe realizarse en pacientes

con incidentaloma suprarrenal no operado. Inicialmente puede repetirse la TAC a
los 3, 6 y 18 meses para asegurarse de que no existe un aumento acelerado del ta-
mao tumoral. Aunque algunos autores recomiendan posteriormente otra TAC
anual o cada dos aos, no est demostrada su utilidad. Durante el seguimiento, el
riesgo estimado de aumento de tamao tumoral e hiperfuncin es del 6-8% y 4-
15%, respectivamente, al ao; 18 y 10% a los cinco aos, y 20-30% y 10-40% a
los 10 aos. El riesgo de hiperfuncin endocrina es ms marcado durante los dos
primeros aos de seguimiento. Los factores asociados a hiperfuncin endocrina
son un tamao superior a 3 cm en el momento del diagnsti-
co y la captacin de radiocolesterol. El factor asociado con
crecimiento tumoral es la presencia de indicios de secrecin
Aunque algunos au-
endocrina en la evaluacion inicial. Si la lesin suprarrenal au-

tores recomiendan pos-
menta de tamao, debe ser resecada.

teriormente otra TAC
En la Figura 18.2 se presenta el algoritmo diagnstico y te-

anual o cada dos aos,
raputico ms aceptado en la actualidad para el manejo de los

no est demostrada su
incidentalomas suprarrenales.
utilidad
225
Incidentaloma
Valoracin
clnica y
bioqumica
Tumor secretor Tumor no funcionante
Sospecha o
clnica de
malignidad Sospecha Tamao
de
metstasis
> 4 cm < 4 cm
PAAF
Reseccin quirrgica Observacin
Figura 18.2. Algoritmo diagnstico ante un incidentaloma suprarrenal.
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226
CAPTULO 19
Carcinoma suprarrenal
A. Piero Madrona
Incidencia
Secrecin hormonal en el carcinoma suprarrenal
Formas de presentacin clnica
Diagnstico de sospecha de carcinoma
suprarrenal
Criterios de malignidad
Estudios de imagen en el carcinoma suprarrenal
Valoracin de la extensin tumoral
Indicaciones de ciruga
Tratamiento adyuvante
Quimioterapia
Papel de la radioterapia
Factores pronsticos en el carcinoma suprarrenal
227
E
INCIDENCIA
l carcinoma suprarrenal representa el 0,02% de todos los carcinomas y es el
menos frecuente de los tumores endocrinos malignos. Su incidencia se es-
tima en 0,5-2 casos/106 h/ao. Aunque poco frecuente, es muy agresivo y
entre el 40 y el 70% de los pacientes tienen metstasis o inva-
Entre el 40 y el 70% sin de estructuras vecinas en el momento del diagnstico.
Puede presentarse a cualquier edad, pero tiene dos picos de in-
cidencia en la primera y la quinta dcadas de la vida. Es ms
de los pacientes tienen
frecuente en mujeres. Cuando son no funcionantes, predomi-
nan en hombres mayores.
metstasis o invasin de
estructuras vecinas en el
momento del diagnstico
SECRECIN HORMONAL EN EL CARCINOMA

SUPRARRENAL
Entre el 40-70% producen hormonas esteroideas y en el resto no se demuestra

actividad hormonal. Los carcinomas funcionantes o secretores producen aldoste-
rona, cortisol o andrgenos (solos o en combinacin). Por otra parte, menos del
4% de los incidentalomas adrenales resultan ser un carcinoma suprarrenal tras el
estudio histolgico.
FORMAS DE PRESENTACIN CLNICA
Sndrome de hipersecrecin. Representa el 60% de las formas de presenta-

cin. En estos casos, el 30% se presentan como hipercortisolismo puro, el
20% son tumores virilizantes puros, el 10% tumores feminizantes y el 2,5%
son productores de aldosterona exclusivamente. Aproximadamente el 35%
de los carcinomas secretores presentan secrecin mixta.
Tumoracin no funcionante. Un 30% de los casos se manifiestan como un tu-
mor palpable en el flanco, con fiebre, astenia y prdida de peso.
Incidentaloma suprarrenal. Un 10% de los casos de carcinoma suprarrenal
se descubre accidentalmente en el curso de un estudio radiolgico abdomi-
nal. Aunque se han comunicado algunos casos, es excepcional el diagnsti-
co de tumores malignos no secretores menores de 3 cm. La posibilidad de
malignidad aumenta con el tamao. La prevalencia de malignidad en los in-
cidentalomas suprarrenales mayores de 6 cm est alrededor del 15%.
DIAGNSTICO DE SOSPECHA DE CARCINOMA

SUPRARRENAL
Debe descartarse un carcinoma suprarrenal cuando se diagnostique una masa

suprarrenal en alguno de los contextos siguientes:
228
CARCINOMA SUPRARRENAL
Datos clnicos sugestivos: tumor abdominal palpable, dolor abdominal, co-

mienzo brusco de la enfermedad, fiebre, sndrome de compresin de la vena
cava inferior, sndrome feminizante o sndrome de Li-Fraumeni (cncer de
mama, osteosarcoma y tumor cerebral).
Datos bioqumicos: secrecin hormonal mixta, niveles elevados de dehidro-
epiandrostendiona (80%), secrecin de precursores inactivos de aldosterona
y pregnenolona (sobre todo compuestos 18-OH), aumento de la excrecin
urinaria de cetosteroides por encima de 30-40 mg/da.
Datos de tcnicas de imagen: patrn heterogneo (TAC/RNM), bordes irre-
gulares, evidencia de adenopatas regionales, invasin local (cava), sospecha
de metstasis a distancia.
Tamao > 6 cm, aunque ya por encima de 4 cm la prevalencia de cncer se
eleva progresivamente.
CRITERIOS DE MALIGNIDAD
La presencia de metstasis a distancia o la invasin de es-

tructuras vecinas son los nicos criterios absolutos de malig-
nidad. Las metstasis se localizan, por orden de frecuencia, en
La presencia de mets-
pulmn (70%), hgado (50%), esqueleto (25%), glndula su-

tasis a distancia o la in-
prarrenal contralateral (15%) y cerebro (10%).

vasin de estructuras ve-
La recidiva tumoral no es un criterio absoluto de malignidad,

cinas son los nicos
ya que puede ser debida a rotura de la cpsula y siembra local.

criterios absolutos de
Por otra parte, cuanto mayores son los tumores adrenales

malignidad
ms frecuentemente son malignos. Su tamao oscila entre los 6 y 10 cm y su pe-

so entre 40-100 g.
El diagnstico histolgico del carcinoma suprarrenal es a veces difcil. Los ha-
llazgos incluyen (criterios de Weiss) (Tabla 19.1): reas de necrosis y hemorra-
gia, patrn arquitectural difuso, invasin capsular y/o invasin vascular, pleo-
morfismo nuclear, ndice mittico elevado, y elevada presencia de clulas con
citoplasma eosinoflico. Ninguno de estos datos histolgicos es patognomnico
por s solo, pero ms de tres sugieren malignidad. La inmunohistoqumica puede
TABLA 19.1
CRITERIOS DE WEISS DE MALIGNIDAD
1. Alto grado nuclear.

2. Indice mittico > 5 por 50 campos de gran aumento.
3. Mitosis atpicas.
4. Clulas tumorales citoplasmticas eosinoflicas (> 75% clulas tumorales).
5. Patrn arquitectural difuso (> 33% del tumor) con extensa fibrosis.
6. Focos de necrosis confluentes.
7. Invasin venosa.
8. Invasin sinusoidal.
9. Invasin capsular.
229
ayudar al diagnstico en tumores pequeos con histologa dudosa: vimentina, si-

naptofisina y MIB-1 se expresan ms frecuentemente en lesiones malignas.
No existen criterios citolgicos claros de malignidad, por lo que la PAAF es po-
co til para discriminar entre adenoma y carcinoma. Sin embargo, s discrimina
entre lesin primaria o metastsica. Es en este ltimo contexto, cuando se plan-
tea el diagnstico diferencial entre neoplasia primaria o metastsica, en el que
eventualmente puede estar indicada la puncin con aguja fina.
ESTUDIOS DE IMAGEN EN EL CARCINOMA

SUPRARRENAL
1. Tomografa axial computarizada (TAC). La TAC pone de manifiesto la pre-

sencia de calcificaciones, reas necrticas/qusticas, un contorno irregular y
mal definido, invasin de estructuras vecinas o adenopatas; caractersticas,
todas ellas, sugestivas de malignidad (Figura 19.1).
Figura 19.1.
2. Resonancia nuclear magntica (RNM). El carcinoma suprarrenal muestra un

aspecto heterogneo con aumento de intensidad en T2, escaso refuerzo tras
inyeccin de gadolinio y, eventualmente, invasin vascular. Es la tcnica de
eleccin para el estudio de invasin vascular venosa, relativamente frecuen-
te en el carcinoma suprarrenal. La identificacin de una invasin venosa re-
sulta fundamental para la planificacin de la ciruga y para evitar el des-
prendimiento intraoperatorio de trombos tumorales.
3. Gammagrafa con iodometilnorcolesterol (NP-59). El estudio gammagrfi-
co ha ido perdiendo vigencia en el estudio de las masas suprarrenales y
muestra, como mximo, una ausencia o una disminucin muy marcada de la
captacin del istopo.
230
VALORACIN DE LA EXTENSIN TUMORAL
En el momento del diagnstico, alrededor de la mitad de los carcinomas supra-

rrenales son irresecables, por lo que la valoracin y el estadiaje preoperatorios re-
sultan fundamentales. La TAC y/o la RNM aportan informacin imprescindible
sobre la existencia de adenopatas, metstasis (hgado, pulmn y hueso) o inva-
sin de estructuras vecinas. Algunos centros recomiendan gammagrafa sea sis-
temtica, previa a la ciruga, para descartar metstasis.
El estadiaje en los carcinomas suprarrenales (Tabla 19.2) se establece de acuer-
do con la clasificacin de McFarlane (modificada por Schneider).
TABLA 19.2
ESTADIAJE DE LOS CARCINOMAS SUPRARRENALES
SEGN McFARLANE-SCHNEIDER
Estadio Tamao Peso Invasin Adenopatas Metstasis

local
I < 5 cm < 50 g No No No
II > 5 cm > 50 g No No No
III Cualquiera Cualquiera Una de las dos No
IV Cualquiera Cualquiera S S S/No
Indicaciones de ciruga
La ciruga es el tratamiento de eleccin del carcinoma suprarrenal, aunque no

siempre es posible. Los pacientes diagnosticados en estadios I, II y III tienen in-
dicacin quirrgica. En estadio IV, con metstasis mltiples, la ciruga no mejo-
ra la supervivencia y solamente en pacientes jvenes, con metstasis nica, la in-
tervencin podra estar justificada.
El tratamiento preoperatorio con mitotano puede ser til en caso de enfermedad
metastsica o en el hipercortisolismo grave, aunque la experiencia con este fr-
maco es escasa. Debe realizarse siempre la valoracin preoperatoria de la funcin
renal ante la posibilidad de que pueda ser preciso practicar una nefrectoma por
infiltracin tumoral.
En el carcinoma suprarrenal, la va de abordaje debe proporcionar siempre una

adecuada exposicin del tumor que permita su reseccin en bloque, el estadiaje
231
correcto, as como un adecuado control vascular ante posibles

complicaciones intraoperatorias o extensiones intravasculares
del tumor. En este sentido, aunque se han resecado carcino-
La va de abordaje de-
mas suprarrenales por laparoscopia, si el diagnstico es preo-

be proporcionar siempre
peratorio, esta va no debe emplearse. La va posterior tampo-

una adecuada exposi-
co permite buen acceso. La laparotoma media o la subcostal

cin del tumor que per-
ms o menos amplia son las ms usadas. Para tumores muy

mita su reseccin en
grandes se ha utilizado la toraco-freno-laparotoma.

bloque, el estadiaje co-
La presencia de trombos neoplsicos requiere un abordaje

rrecto, as como un ade-
quirrgico especfico con control precoz del drenaje venoso

cuado control vascular
para evitar embolismos tumorales y apertura de la vena renal

ante posibles complica-
o de la vena cava inferior. En algunos casos, los trombos neo-

ciones intraope ratorias
plsicos alcanzan la aurcula derecha y puede ser necesaria la

o extensiones intravas-
utilizacin de un bypass cardiopulmonar.
culares del tumor
La reseccin completa del tumor debe intentarse siempre,
ya que constituye el principal factor pronstico para la supervivencia. Ello supo-
ne a veces nefrectomas, pancreatectomas distales o resecciones parciales de la
vena cava. En este tipo de resecciones amplias es til el control vascular precoz
tanto del pedculo renal como de la cava. Por otra parte, una metstasis heptica
nica tambin puede ser resecada. Las adenopatas, presentes en hasta un 40% de
casos, deben ser tambin resecadas con el tumor y para algunos autores la linfa-
denectoma constituira una parte integral de la operacin ya que puede evitar las
recidivas locales de tumoraciones aparentemente resecadas de forma completa.
Las reintervenciones raramente estn indicadas, excepto cuando la recidiva
puede ser extirpada totalmente.
TRATAMIENTO ADYUVANTE
Quimioterapia
El mitotano (OPDD) es el frmaco ms til en los pacientes con carcinoma su-

prarrenal. Es un agente citotxico adrenal que produce inhibicin adrenal sin des-
truccin celular. Tiene, sin embargo, una gran toxicidad, que incluye fundamental-
mente reacciones gastrointestinales, neurolgicas y cutneas. En pacientes en los que
la reseccin tumoral es posible, el tratamiento adyuvante con mitotano no parece es-
tar indicado a pesar de que son pocos los estudios controlados al respecto.
En caso de enfermedad metstasica o no resecable, el uso del mitotano est justi-
ficado. La respuesta al mitotano en estos casos es del 35%, con unos niveles sricos
mnimos de 10 mg/ml. El mitotano puede tambin ser til en el control de la secre-
cin hormonal en los casos funcionantes, lo que se consigue en el 75% de casos.
Tambin se ha usado el suramin, frmaco empleado en el tratamiento del sida
que tiene un efecto txico sobre la glndula suprarrenal. Sus efectos secundarios
son importantes y la experiencia disponible muy limitada.
Combinaciones de mitotano con doxorubicina, vincristina y etopsido parecen
presentar mejores resultados que la monoterapia.
232
Papel de la radioterapia
Aunque se ha sugerido la indicacin de la radioterapia postoperatoria para car-

cinomas resecados, la experiencia es escasa y no hay estudios prospectivos con-
cluyentes. S es til para el tratamiento de metstasis seas.
FACTORES PRONSTICOS EN EL CARCINOMA

SUPRARRENAL
La supervivencia de los pacientes con carcinoma suprarre-

nal a los 5 aos es del 20-35% considerada globalmente. Para
casos resecables se acerca al 40% y para los no resecados es
La supervivencia de
de menos del 10% al ao.

los pacientes con carci-
El estadio tumoral es el factor pronstico ms importante.

noma suprarrenal a los 5
La supervivencia a cinco aos es del 55, 33, 24 y 0% para los

aos es del 20-35% con-
estadios I, II, III y IV, respectivamente. Los tumores no fun-

siderada globalmente
cionantes en pacientes menores de 35 aos tienen mejor pronstico. El tamao tu-

moral, el sexo y la ciruga ampliada no parecen ser determinantes.
La supervivencia del paciente va a depender de la deteccin precoz y de la co-
rrecta la extirpacin quirrgica del tumor y de las adenopatas regionales.
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233
CAPTULO 20
Insuficiencia suprarrenal
en el paciente quirrgico
Introduccin
Etiologa
Manifestaciones clnicas y diagnstico
Prevencin
Tratamiento de la insuficiencia suprarrenal aguda
Tratamiento sustitutivo perioperatorio de la
suprarrenalectoma por Cushing
235
L
INTRODUCCIN
a insuficiencia suprarrenal aparece cuando se produce la destruccin del
90% de la corteza adrenal. Con el fin de una mayor claridad expositiva, la
dividimos en primaria o ACTH independiente, secundaria o ACTH depen-
diente y terciaria debida a lesin o insuficiencia hipotlamo-hipofisaria.
ETIOLOGA
La insuficiencia adrenal primaria o enfermedad de Addison tiene una prevalen-

cia de entre 40-110 casos por milln de habitantes. Combina una ausencia de pro-
duccin de glucocorticoides y mineralcorticoides con un incremento reactivo
(por prdida del feed-back) de la produccin de ACTH. Exige un tratamiento sus-
titutivo de por vida. La etiologa de esta forma de insuficiencia suprarrenal es va-
riada (Tabla 20.1).
La forma secundaria debida a lesin hipofisaria es menos frecuente y sus sig-
nos y sntomas estn en relacin con la prdida de funcin de los glucocorticoi-
des, estando normalmente intacta la secrecin de los mineralcorticoides.
TABLA 20.1
ETIOLOGAS DE LA INSUFICIENCIA SUPRARRENAL
Autoinmune. En el 90% de los casos en pases como EE. UU., asociada

frecuentemente a sndrome de deficiencia poliglandular.
Infecciosa. Tuberculosis (causa ms frecuente a nivel mundial), histo-
plasmosis, micosis, sfilis.
Sida. Citomegalovirus, infecciones fngicas, sarcoma de Kaposi.
Cncer. Mama, pulmn, melanoma, metstasis adrenales bilatera-
les.
Hemorragias. Estrs agudo o inducida por anticoagulantes.
Congnitas. Dficits enzimticos, hipoplasia, deficiencia glucocorticoi-
dea familiar.
Shock.
Suprarrenalectoma
bilateral.
Enfermedades de
depsito. Sarcoidosis, amiloidosis, hemocromatosis.
Frmacos inhibidores de Aminoglutetimida, metiparona, mitotano,
la sntesis de hormonas rimfampicina, ketoconazol, fenobarbital.
suprarrenales.
236
INSUFICIENCIA SUPRARRENAL EN EL PACIENTE QUIRRGICO
Raramente existe hipovolemia y ms comnmente hay hipoglucemia. Su origen

se debe a dficit de ACTH por patologas hipofisarias, fundamentalmente tumo-
res (adenomas, craniofaringiomas, metstasis), enfermedades vasculares (apople-
ja hipofisaria postparto) y posthipofisectoma.
La descrita como forma terciaria es debida a ausencia o depresin de la funcin
hipotlamo-hipofisaria en su forma ms comn y suele tener su origen en la tera-
pia prolongada con corticosteroides y la consiguiente supresin del eje hipotla-
mo-hipofisario-adrenal.
MANIFESTACIONES CLNICAS Y DIAGNSTICO
El cuadro clnico de insuficiencia suprarrenal aguda est dominado por mani-

festaciones relacionadas con el dficit de cortisol (cardiovasculares, digestivas,
renales, metablicas, del sistema nervioso y del hematopoytico). Suele desenca-
denarse en pacientes que recibieron durante un tiempo esteroides suprarrenales y
que en el momento de la ciruga no los mantenan en las dosis adecuadas o ha-
ban sido suprimidos bruscamente. Su forma aguda cursa con hipotensin refrac-
taria, fiebre, deshidratacin, nuseas y vmitos, eosinofilia, shock y muerte, si no
se trata rpida y adecuadamente. La hipotensin se debe a la
ausencia del efecto permisivo del cortisol sobre el tono vas-
cular y no a un dficit de mineralcorticoides. El reconoci-
miento y tratamiento de la insuficiencia suprarrenal en el pa-
El reconocimiento y
ciente quirrgico son fundamentales, ya que la ausencia de

tratamiento de la insufi-
respuesta glucocorticoide al estrs puede ser fatal. Aunque la

ciencia suprarrenal en el
mayora de los pacientes con insuficiencia suprarrenal son

paciente quirrgico son
diagnosticados previamente a la ciruga, algunos pueden lle-

fundamentales, ya que
gar al quirfano sin diagnosticar y sufrir una crisis addisonia-

la ausencia de respuesta
na siempre grave.
glucocorticoide al estrs
En la insuficiencia suprarrenal tanto primaria como secun-

puede ser fatal
daria se pierde el ritmo de cortisol (VN de 10/25 g/dl) o se

atena (< 5 g/dl). La ACTH plasmtica (VN de 9-52 pg/ml) est elevada (> 250
pg/ml) en la insuficiencia suprarrenal primaria y es, en cambio, normal o baja en
la insuficiencia suprarrenal secundaria.
El estmulo rpido con ACTH sinttica (Nuvacthen soluble 250 g/i.v.) con de-
terminacin de cortisol basal a los 30, 60 y/o 90 minutos, no obtiene respuesta en
la insuficiencia suprarrenal primaria o estar disminuida (valores pico < 15 g/dl)
y la respuesta estar ausente o disminuida en la insuficiencia suprarrenal secun-
daria.
PREVENCIN
El tratamientocrnico con corticoides constituye la causa ms frecuente de insufi-

ciencia suprarrenal postoperatoria, por lo cual los pacientes as tratados deben recibir
una adecuada cobertura esteroidea perioperatoria. Esta debe ser suficiente para pre-
237
venir la insuficiencia suprarrenal, pero a su vez debe limitarse al mximo, en la do-

sis y en el tiempo de administracin, dados los efectos deletreos de los esteroides
sobre el sistema inmune, la reaccin inflamatoria y la cicatrizacin de las heridas.
Encontrar este punto medio idneo motiv la revisin de Salem y cols. que clarifi-
caba notablemente qu pacientes deben recibir cobertura esteroideaperioperatoria y
cules son las dosis indicadas en funcin del grado de estrs quirrgico al que vayan
a ser sometidos. Estos autores consideran que el eje hipofisosuprarrenal queda inhi-
bido cuando el paciente ha recibido durante ms de una semana el equivalente a
20 mg de prednisona al da. En una revisin reciente,la duracin del tratamiento es-
teroideo potencialmente supresivo se ha rebajado a cinco das.
La dosis de cortisol recomendada ms bajas que las actualmente empleadas en
la mayora de centros queda reflejada en la Tabla 20.2.
En los pacientes diagnosticados previamente de insuficiencia suprarrenal se
precisa una perfusin continua de 100-150 mg de hidrocortisona durante la ciru-
ga y el postoperatorio y de no presentar complicaciones se ir reduciendo la do-
sis en un 25% cada da hasta reiniciarse la ingesta oral.
TABLA 20.2
PAUTAS DE CORTICOTERAPIA PERIOPERATORIA
Estrs Ejemplo Dosis

quirrgico
Leve Hernia inguinal, colonos- Habitual + 25 mg de hidrocortisona
copia, intervenciones equivalente al comienzo de la intervencin.
dentales.
Moderado Colecistectoma, Da 1 (intervencin): dosis habitual + 50-75 mg
hemicolectoma, de hidrocortisona equivalente/da (3 dosis).
histerectoma, Da 2: misma dosis.
revascularizacin de Da 3 y siguientes: dosis habitual o 30-60 mg
miembros inferiores. de hidrocortisona equivalente/da.
Severo Ciruga cardiaca y/o Da 1 (intervencin): dosis habitual + 100-150
torcica, Whipple, mg de hidrocortisona equivalente/da (3 dosis).
reseccin heptica, Da 2: misma dosis.
esofagogastrectoma, Da 3: 40-50 mg de hidrocortisona/8 h.
pancreatitis. Da 4: dosis habitual o 30-60 mg de hidrocorti-
sona equivalente/da.
TRATAMIENTO DE LA INSUFICIENCIA SUPRARRENAL

AGUDA
No debe esperarse a tener la confirmacin diagnstica basada en la cortisolemia

y/o en la determinacin urinaria del cortisol libre, por tanto el diagnstico inicial es
de sospecha y el tratamiento se instaurar sin demora con independencia de la toma
238
INSUFICIENCIA SUPRARRENAL EN EL PACIENTE QUIRRGICO
de muestras de sangre para determinacin de cortisol, ACTH,

electrolitos, gasometra y hemograma. Por otra parte, un valor de
cortisol dentro del rango de normalidad no descarta la crisis ad-
No debe esperarse a
disoniana, ya que en situacin de estrs aun con concentraciones

tener la confirmacin
normales puede ser insuficiente (Tabla20.3).

diagnstica basada en la
En la insuficiencia suprarrenal secundaria no aparecen ma-

cortisolemia y/o en la de-
nifestaciones propias del hiperaldosteronismo, ya que el con-

terminacin urinaria del
trol de la sntesis de aldosterona depende del sistema renina-

cortisol libre, por tanto
angiotensina y de la potasemia ms que de la ACTH.

el diagnstico inicial es
de sospecha y el trata-
miento se instaurar sin
demora
TABLA 20.3
TRATAMIENTO DE LA INSUFICIENCIA SUPRARRENAL AGUDA
Debe instaurase tratamiento con suero salino y dextrosa junto a 100 mg de hidrocortisona in-
travenosa, repitiendo la dosis cada 6 horas.
La respuesta clnica del paciente suele ser rpida (6-12 horas).
Al segundo da, la hidrocortisona se reduce a 50 mg/6 h, si el paciente est estable.
El tercer da si es posible, acetato de cortisona oral (4 x 25 mg), disminuyendo la dosis pau-
latinamente, pasando despus a 60 mg de hidroaltesona oral (40 mg por la maana y 20 mg
por la tarde) y posteriormente a 30 mg (20/10).
Deben aadirse mineralcorticoides una vez pasada la fase aguda, generalmente fludrocorti-
sona (0,05-0,1 mg/da).
Como medida general debe reponerse el volumen circulante y corregir la hipoglucemia.
TRATAMIENTO SUSTITUTIVO PERIOPERATORIO EN LA

SUPRARRENALECTOMA POR CUSHING
En caso de suprarrenalectoma unilateral, bien por Cushing o incluso por inciden-

taloma y Cushing subclnico, algunos autores recomiendan 100 mg de hidrocortiso-
na i.v. cada 8 horas en el postoperatorio, aunque generalmente no suele ser necesa-
rio ya que la otra suprarrenal compensa adecuadamente la secrecin endgena. En
el hiperaldosteronismo primario se recomienda la administracin de 200-400 mg de
espironolactona al da durante tres semanas previas a la suprarrenalectoma.
Si se va a realizar una suprarrenalectoma bilateral se administran 100 mg (i.v.)
de hidrocortisona preoperatoriamente, en perfusin continua, que se irn redu-
ciendo en los das siguientes hasta el tratamiento oral.
En los enfermos con riesgo de crisis addisoniana aguda tratados adecuadamen-
te con corticoterapia perioperatoria es aconsejable la monitorizacion de frecuen-
cia cardiaca, presin arterial media, presin venosa central, saturacin de O2 as
como determinaciones del ionograma.
239
El manejo a largo plazo de los pacientes con enfermedad de Addison tiene an

unas bases fundamentalmente emprica y clnica por lo que debe realizarse por un
endocrinlogo conocedor de esta patologa.
BIBLIOGRAFA
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240
CAPTULO 21
Vas de abordaje y tcnica quirrgica

de las glndulas suprarrenales
Introduccin
Ciruga laparoscpica
Va transperitoneal lateral
Va transperitoneal anterior
Va retroperitoneal
Ciruga abierta
Va anterior o transperitoneal
Va posterior
Va lateral
Otras vas
Suprarrenalectoma ampliada
Controversias actuales
241
E
INTRODUCCIN
l desarrollo de la ciruga de las glndulas suprarrenales fue histrica-
mente tardo en relacin con otras operaciones abdominales, de modo
que hasta finales del siglo XIX no se refiere la primera suprarrenalecto -
ma, atribuda a Thornton (1889). Ello fue debido, por una parte, al descono -
cimiento de su funcin y patologa y por otra, a las dificultades tcnicas que
entraa su abordaje debido tanto a la complejidad de su situacin topogrfica
y rica vasculariz acin, como a su habitualmente pequeo tamao y su natura-
leza friable. Todo esto, unido al hecho de tratarse de una patologa infrecuen-
te, hizo que el verdadero inicio de esta ciruga no tuviera lugar hasta el primer
tercio del siglo XX que es cuando se describen los diferentes abordajes tanto
trans- como retroperit oneales.
Estas tcnicas han mantenido su vigencia sin grandes cambios aunque con al-
gunas modificaciones tcnicas, hasta que en 1992, Gagner dio a conocer las pri-
meras suprarrenalectomas laparoscpicas. A partir de entonces, esta va de abor-
daje se ha ido desarrollando y extendiendo hasta ser considerada como el gold
standard, si bien no est exenta de limitaciones que hacen que la ciruga abierta
siga teniendo vigencia.
CIRUGA LAPAROSCPICA
En realidad, la ciruga laparoscpica ha supuesto no una tcnica en s, sino una

va de abordaje, pues, como veremos, los gestos quirrgicos que se realizan para
la extirpacin de la glndula no difieren notablemente de los que se realizan en
ciruga abierta salvo por el abordaje.
A pesar de que no existe ningn estudio prospectivo randomizado que compa-
re la suprarrenalectoma abierta (SA) con la laparoscpica (SL), existen numero-
sos estudios con suficiente evidencia (nivel II y III) como para valorar las venta-
jas que aporta la SL sobre la SA, as como sus principales limitaciones (Tabla
21.1). Las tasas de conversin se sitan en torno al 0-12% (Tabla 21.2), siendo la
causa fundamental la hemorragia. La mortalidad referida se
sita en el 0-1,2% y la morbilidad alrededor del 9,5% (2,9-
A pesar de que en los 20%), lo que mejora notablemente las cifras de un 4% de mor-
estudios comparativos en- talidad y hasta 40% de morbilidad referidas con frecuencia en
tre abordaje transperito- series de SA.
Al igual que ocurra con las tcnicas abiertas, se han descri-
se han apreciado diferen- to abordajes transperitoneales (anterior y lateral) y retroperi-
neal y retroperitoneal no
cias significativas, la ma- toneales (lateral y posterior) (Tabla 21.3). A pesar de que en
yora de los cirujanos que los estudios comparativos entre abordaje transperitoneal y re-
ha dado a conocer sus retroperitoneal no se han apreciado diferencias significativas, la
sultados prefiere la va la- mayora de los cirujanos que ha dado a conocer sus resultados
prefiere la va lateral transperitoneal por lo que la que presen-
taremos con mayor detalle.
teral transperitoneal
242
ABORDAJE Y TCNICA QUIRRGICA DE LAS GLNDULAS SUPRARRENALES
TABLA 21.1
VENTAJAS Y LIMITACIONES DE LA SUPRARRENALECTOMA LAPAROSCPICA
Ventajas Limitaciones
Similares resultados en cuanto a la Contraindicaciones generales para

patologa que la ciruga abierta. ciruga laparoscpica.
Menor morbilidad. Curva de aprendizaje prolongada.
Menor dolor postoperatorio. Patologa maligna.
Menor estancia hospitalaria. Tamao > 9-12 cm.
Menor tiempo de recuperacin. Ciruga abdominal previa.
Mejores resultados cosmticos. Obesidad importante.
Consumo de fungibles.
TABLA 21.2
CAUSAS DE CONVERSIN EN LA SUPRARRENALECTOMA LAPAROSCPICA
Hemorragia (30%).
Invasin tumoral.
Adherencias-dificultades en la diseccin.
Obesidad.
Hepatomegalia.
Lesiones a otros rganos.
Tamao tumoral.
Complicaciones mdicas: hipertensin incontrolable, hipercapnia, acidosis
Va transperitoneal lateral
El paciente se coloca en decbito lateral de unos 70, sobre el lado contrario al

que se va a intervenir. Asimismo, se realiza una hiperextensin del lado a inter-
venir, bien mediante articulacin de la mesa de quirfano o mediante un rodillo.
Es conveniente asegurar la posicin del paciente mediante fijacin a la mesa pa-
ra poder realizar posteriormente pequeas movilizaciones de esta para facilitar la
exposicin si son precisas.
Lado derecho
El cirujano y el ayudante que porta la cmara se colocan frente al abdomen del

paciente, habitualmente este ltimo a la izquierda del cirujano, y el segundo ayu-
dante, que usar el retractor para el hgado, en el lado derecho del cirujano o a la
espalda del paciente. El monitor se coloca frente al cirujano.
243
TABLA 21.3
COMPARATIVA ENTRE LAS DISTINTAS MODALIDADES DE
SUPRARRENALECTOMA LAPAROSCPICA
Tcnica Ventajas Inconvenientes
Transperitoneal lateral La ms sencilla, sobre todo en el Visin menos habitual para el cirujano
lado derecho. (importante si hay patologa
Menor nmero de trcares y asociada).
separadores (gravedad). Movilizacin esplenopancretica
Espacio de trabajo amplio. y del colon (IZD).
Ms rpida. Cambio de posicin en SX bilaterales.
Ms cmoda en T > 5 cm. Peor campo para la conversin (?).
Menor influencia de la obesidad
(lado derecho).
Transperitoneal anterior Visin ms familiar. Necesidad de mayor nmero de

Espacio de trabajo amplio. trcares y separadores.
Permite resolver patologa asociada Curva de aprendizaje ms larga.
(colelitiasis). Mayor tiempo operatorio en el lado D
Abordaje bilateral sin cambiar (ms diseccin).
de posicin. Difcil en pacientes obesos.
Permite abordar feocromocitomas Mayores prdidas hemticas.
multifocales. Recuperacin ms lenta.
Identificacin de la vena antes de
manipular la glndula (submesoclica).
Conversin ms rpida.
Retroperitoneal Menor absorcin de CO2. Perspectiva menos habitual para el

Menor repercusin hemodinmica cirujano.
y respiratoria. Menor espacio de trabajo.
Menor diseccin. Mayor limitacin en el tamao
Menos dificultad en pacientes obesos. abordable (5-6 cm).
No importa la ciruga abdominal o Mayor dificultad para solucionar
radiacin previas. complicaciones.
Acceso ms rpido a la vena adrenal. No permite tratar patologas
Menor necesidad de trcares. asociadas abdominales.
Menos dolor postoperatorio y Difcil manejo del instrumental en
necesidad de analgesia. pacientes obesos y/o con palas
Recuperacin laboral ms precoz. iliacas prominentes (lateral).
Curva de aprendizaje ms larga.
Mayor tasa de conversiones.
244
Una vez realizado el neumoperit oneo segn la tcnica preferida, se colocan

4 trcares de 10 mm a dos traveses de dedo bajo el reborde costal, entre la lnea
axilar media-poster ior y la regin subxi foidea. El disponer de los 4 trcares
de 10 mm permite intercambiar la posicin de los instrumentos segn sea preci-
so ante los hallazgos del campo quirrgico (Figura 21.1).
Figura 21.1. Colocacin de trcares en la suprarrenalectoma laparoscpica por va trans-

peritoneal lateral. Lado derecho: 4 1: retractor heptico; 2 3: cmara; 1 y 3 2 y 4:
canales de trabajo. Lado izquierdo: 2: cmara; 1 y 3: canales de trabajo.
No suele ser necesaria la realizacin de maniobra de Kocher ni el descenso del

ngulo heptico del colon, aunque habrn de realizarse si son precisos para ex-
poner adecuadamente el polo renal superior y la vena cava inferior. La diseccin
comienza a nivel del polo inferior de la glndula suprarrenal, abriendo el perito-
neo parietal posterior en sentido craneal a lo largo del borde de la cava y lateral
sobre el polo renal superior. A este nivel pueden existir pequeos vasos que pue-
den requerir ligadura. El bistur ultrasnico facilita la diseccin.
Posteriormente se separa la glndula por su cara interna de la vena cava en senti-
do ascendente, hasta llegar al polo superior, donde se identifica la vena suprarrenal,
que se diseca, se liga con tres clips y se secciona. Dicha vena suele encontrarse a ni-
vel de la porcin ms superior de la glndula, y con frecuencia es preciso seccionar
en este momento la reflexin peritoneal subheptica en su porcin ms prxima a la
cava para facilitar el acceso. Ocasionalmente, puede ser preciso seccionar alguna ve-
na supraheptica inferior. Aunque su situacin suele ser lateral o ligeramente ante-
rior, en ocasiones, la vena suprarrenal es muy posterior respecto a la vena cava, pu-
diendo ser precisa la colocacin de un 5 trocar de 5 mm para introducir un pequeo
retractor que separe la cava y permita su adecuada exposicin. Aunque la vena su-
prarrenal suele ser nica, puede existir ms de una.
Una vez seccionada la vena suprarrenal, se contina la diseccin de los diversos
bordes de la glndula haciendo hemostasia de los pequeos vasos accesorios y frni-
245
cos. Tras comprobar la hemostasia del lecho quirrgico, se extrae la pieza en una bol-
sa de plstico, ampliando ligeramente el orificio del trocar ms externo si es preciso.
Hay que tener en cuenta que durante la diseccin, la glndula nuca debe pren-
derse con pinzas, sino que debe ser manejada siempre mediante maniobras sua-
ves de desplazamiento y/o elevacin con la pinza cerrada o el aspirador, para evi-
tar desgarros que podran conllevar una hemorragia importante e incluso obligar
a la conversin.
Lado izquierdo
Suelen ser suficientes tres trcares de 10 mm dispuestos bajo el reborde costal en-
tre la lnea medioclavicular y la lnea axilar mediaposterior, en forma similar a la
del lado derecho, aunque en ocasiones se requiere en el transcurso de la interven-
cin la colocacin de un cuarto trocar para la retraccin de bazo y cola de pncre-
as que se colocara en situacin subxifoidea. En el lado izquierdo, el primer paso
consiste en la movilizacin caudal del ngulo esplnico del colon y la seccin del
ligamento esplenorrenal y de las adherencias diafragmticas del bazo hasta visuali-
zar el fundus gstrico. El decbito lateral facilita esta diseccin. Una vez moviliza-
do el bloque esplenopancretico, este se mantiene habitualmente en la posicin de-
seada gracias a la gravedad, no siendo necesaria su retraccin con separadores.
A continuacin, se incide el peritoneo y/o la fascia de Gerota, segn el caso, so-
bre el polo renal superior para identificar los lmites de la glndula, prosiguiendo
la diseccin por el borde interno en el ngulo creado entre bazo-pncreas y rin,
y descendiendo hasta la vena renal. Despus, se prosigue hasta identificar la ve-
na suprarrenal que habitualmente se localiza a nivel de la porcin ms inferior e
interna de la glndula, y se diseca, liga y secciona. La arteria suprarrenal, si exis-
te, debe ser asimismo identificada y ligada. Finalmente se seccionan el resto de
fijaciones de la glndula para completar su extirpacin, comenzando desde su
borde interno, cuidando de hacer hemostasia de pequeos vasos accesorios, y se
extrae la pieza en una bolsa de plstico.
Va transperitoneal anterior
El paciente se coloca en decbito supino, con pillet, y con fijacin a la mesa para
permitir basculacioneslaterales de hasta unos 20. Las piernas se colocan en abduc-
cin, y el cirujano se coloca entre ellas y los ayudantes a ambos lados del paciente.
Lado derecho
Se colocan cinco trcares, el primero de ellos en lnea media un poco por en-
cima del ombligo, otro subxifoideo, y un tercero entre ambos. Se coloca otro tro-
car en lnea media clavicular 2 cm por debajo del reborde costal y un quinto en
lnea axilar anterior tambin 1-2 cm por debajo del reborde costal. Salvo por la
246
necesidad de realizar una maniobra de Kocher y retraer el duodeno, el resto de la

tcnica es superponible a de la va lateral transperitoneal.
Lado izquierdo
La posicin del paciente es igual que en el lado derecho. Se suelen colocar cua-
tro trcares, con disposicin similar al lado derecho, exceptuando el trocar de lnea
media entre el subxifoideo y el supraumbilical, que no se coloca, si bien esta dis-
posicin puede variar segn los distintos autores. Para el acceso a la glndula su-
prarrenal izquierda se han descrito numerosas variantes entre las que destacan:
A travs de la transcavidad de los epiplones.
Tras la movilizacin clica.
Submesoclica.
Supragstrica.
Supraesplnica (semilateral).
Las dos ltimas han tenido poca difusin. El punto comn a las tres primeras
de estas tcnicas es la necesidad de movilizar cranealmente la cola del pncreas
hasta localizar la vena esplnica y, junto a esta, la vena renal, a partir de la cual
se identifica la vena suprarrenal, siendo el resto de la tcnica similar a la descri-
ta para la va lateral.
Va retroperitoneal Las vas retroperito-
Las vas retroperitoneales tienen en comn la creacin, con

neales tienen en comn
o sin ayuda de un baln dilatador, a travs de una pequea in-

la creacin, a travs de
cisin en la lnea axilar posterior, por debajo de la 12 costilla,

una pequea incisin en
de un espacio virtual hasta llegar a la grasa perirrenal para la

la lnea axilar posterior,
posterior creacin del retroneumoperitoneo.

por debajo de la 12 cos-
tilla, de un espacio vir-
Va posterior pura
tual hasta llegar a la gra-
sa perirrenal
El paciente se coloca en decbito prono con hiperextensin lumbar (posicin

de navaja o de jack-knife). En la incisin inicial se coloca el primer trocar, colo-
cando otros dos trcares ms medialmente. Mediante diseccin roma se localiza
la glndula suprarrenal y se comienza a liberar desde su polo superior y borde la-
teral hacia su cara medial. Esta va ofrece un abordaje muy directo de la vena su-
prarrenal y permite la suprarrenalectoma bilateral sin necesidad de cambiar al
paciente de posicin.
Via lateral retroperitoneal
El paciente se coloca en decbito lateral de 90. Salvo por la creacin del re-
troneumoperitoneo y la colocacin ms lateral de los trcares, tres en total, con
247
dos a ambos lados del primero situado en la lnea axilar posterior, la tcnica es si-
milar a la lateral transperitoneal, con el inconveniente de que el abordaje de la ve-
na suprarrenal es ms tardo.
CIRUGA ABIERTA
En el caso de existir contraindicacin para el abordaje laparoscpico (tumo-

raciones malignas o de gran tamao) o ser precisa la conversin en el transcur-
so de este, es necesario recurrir al abordaje laparotmico tradicional (Figura
21.2). El espectro de variantes del abordaje laparoscpico no es ms que un re-
flejo a nivel de esta va de los diversos accesos que se han propuesto en ciruga
abierta, por lo que, salvo por la incisin y el instrumental, los gestos y opcio-
nes quirrgicas en ciruga abierta sern los mismos que se han descrito para la
ciruga laparoscpica.
Figura 21.2. Incisiones para la ciruga abierta de las suprarrenales. Va anterior: 1: sub-
costal uni- o bilateral; 2: media; 3: toraco-freno-laparotoma para abordaje unilateral; 4: to-
raco-freno-laparotoma para abordaje bilateral. Va posterior: 1: Hugh-Young; 2: lumbar.
Va anterior o transperitoneal
Para este abordaje se emplea una laparotoma media o, lo que es ms habitual, una
laparotoma subcostal uni- o bilateral. En el lado derecho, la intervencin se desa-
rrolla de forma similar a la descrita por va laparoscpica, si bien cabe resear que
en caso de situacin alta de la glndula, la seccin del ligamento falciforme hasta su
bifurcacin diafragmtica, ligamento hepatoclico y peritoneo posterior, y el liga-
mento triangular heptico derecho para realizar la movilizacin del hgado hacia la
248
lnea media, puede facilitar enormemente el acceso a la porcin ms alta de la gln-

dula. En el lado izquierdo, el abordaje de la glndula puede ser, dependiendo de la
situacin topogrfica de la misma, a travs de la transcavidad de los epiplones, des-
cendiendo el ngulo esplnico del colon, o a travs del mesocolon.
Va posterior
El paciente se coloca en posicin de navaja. El abordaje puede realizarse me-

diante acceso lumbar directo, con una incisin que comenzando en el ngulo cos-
tovertebral se dirige lateralmente, de forma oblicua, hasta un punto equidistante
entre la arcada costal y la pala iliaca, antes de llegar a la lnea axilar posterior.
Otra opcin es la va de Hugh-Young, que se inicia a unos 5 cm de la lnea me-
dia del lado a abordar a nivel aproximado del 10 espacio costal, y se extiende
verticalmente hacia abajo para luego volverse horizontal hasta llegar a la cresta
iliaca. En ambos casos, a continuacin se seccionan los msculos dorsal ancho y
paravertebrales y se incide el periostio de la ltima costilla para resecarla y acce-
der con ms amplitud al retroperitoneo, rechazando hacia arriba la 11 costilla y
el ngulo pleural costofrnico. Tras disecar la grasa perirrenal e identificar la
glndula, se comienza la diseccin por su borde superior y se prosigue medial-
mente para identificar los vasos.
Va lateral
Es un acceso retroperitoneal. El paciente se coloca en decbito lateral sobre el

lado contrario al del acceso, en hiperextensin. Se puede realizar un abordaje in-
tercostal, transcostal o subcostal en relacin a las dos ltimas costillas, propor-
cionando mejor campo los dos primeros, sobre todo en el lado derecho. La inci-
sin se centra en la lnea axilar media y puede extenderse tanto hacia delante
como hacia atrs
Otras vas
Accesos como la va toracoabdominal (toraco-freno-laparotoma) o el posterior

o lateral transtorcicos, aunque ocasionalmente puedan tener utilidad, deben evi-
tarse debido a la importante morbilidad que pueden llevar asociada.
SUPRARRENALECTOMA AMPLIADA
En casos de carcinoma suprarrenal o feocromocitoma maligno pueden ser ne-

cesarias tcnicas quirrgicas adicionales. En ambos lados la ms frecuente es la
nefrectoma, que se realizar siempre que exista sospecha de infiltracin del po-
lo renal superior. En el lado derecho puede ser necesaria la reseccin de la vena
249
cava y/o de un trombo intracaval. En cualquier caso, ante la

sospecha de tumoracin maligna, es imprescindible practicar
una RNM para valorar la afectacin vascular. En ocasiones
Ante la sospecha de
excepcionales un carcinoma suprarrenal puede provocar un

tumoracin maligna, es
trombo intravascular que alcance la aurcula derecha. En el la-

imprescindible practicar
do izquierdo, puede ser necesaria adems de la nefrectoma la

una RNM para valorar
pancreatectoma corporocaudal. En estos casos, antes de mo-

la afectacin vascular
vilizar el tumor, creemos especialmente indicado el abordaje inicial proximal de

los vasos esplnicos, previa seccin del istmo pancretico, y la seccin de los va-
sos renales.
CONTROVERSIAS ACTUALES
A pesar de la importante evolucin en el abordaje quirrgico de la patologa su-

prarrenal que ha supuesto la ciruga laparoscpica, en la actualidad siguen exis-
tiendo temas an en evaluacin, como son:
El tratamiento de los tumores malignos (carcinoma, feocromocitoma malig-
no y metstasis) por va laparoscpica cuando no existe afectacin de rga-
nos vecinos, pues aun cuando van apareciendo algunos resultados promete-
dores en tumores confinados a la glndula, las series son reducidas y con
tiempos de seguimiento cortos. En cualquier caso, s se ha mostrado muy til
la valoracin de resecabilidad por va laparoscpica al objeto de evitar lapa-
rotomas innecesarias.
El valor y las indicaciones de las suprarrenalectomas parciales, as como la
tcnica ideal para la adecuada ejecucin del procedimiento y preservacin
del remanente, asegurando el correcto control de la enfermedad (ecografa
laparoscpica intraoperatoria, necesidad de preservacin o no de la vena su-
prarrenal, tcnicas para la hemostasia del remanente, etc.).
El valor de la ciruga laparoscpica en nios, teniendo en cuenta la variabi-
lidad patolgica (con un 43% de tumores neuroblsticos) y las consideracio-
nes relativas al menor tamao del campo quirrgico y la adecuacin del ins-
trumental.
El verdadero valor de otras tcnicas mnimamente invasivas en desarrollo,
tales como el abordaje endoscpico posterior por puerto nico, la criociruga
o la ablacin por radiofrecuencia, bien sea por va laparoscpica o por va
percutnea.
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251
Seccin IV
Tumores endocrinos
gastroenteropancreticos
CAPTULO 22
El sistema endocrino
gastrointestinal
A. Larrad Jimnez
Introduccin
Bases embriolgicas y anatmicas
Clulas neuroendocrinas gastrointestinales y sus
pptidos
Incidencia y origen de los tumores endocrinos
gastroenteropancreticos (GEP)
Bases generales del diagnstico y tratamiento
255
L
INTRODUCCIN
as clulas endocrinas del intestino constituyen una subpoblacin celular de
la mucosa altamente especializada que produce un amplio rango de hormo-
nas con una distribucin regional especfica. Estas clulas presentan dos pa-
trones regulados de secrecin caracterizados por vesculas grandes y densas y mi-
crovesculas semejantes a las sinpticas. Las clulas endocrinas intestinales se
reconocen por la expresin de varios marcadores generales como la cromograni-
na A y la sinaptofisina, y marcadores citoslicos como la enolasa neuronal espe-
cfica y la protena del gen 9.5, aunque es la sntesis de diferentes hormonas lo
que identifica los distintos tipos celulares.
Las clulas endocrinas intestinales se han considerado como de diferenciacin
terminal e incapaces de proliferar, aunque en la actualidad existen datos de que
pueden adaptarse en respuesta a estmulos fisiolgicos tejido-especficos si-
guiendo un camino constitutivo que puede ser modificado por manipulaciones
genticas. Esta capacidad de adaptacin se mantendra por la entrada de nuevas
clulas intermedias sensibles a estmulos fisiolgicos y capaces de ser transfor-
madas por distintos agentes.
BASES EMBRIOLGICAS Y ANATMICAS
Las clulas neuroendocrinas diseminadas por la mucosa del tracto gastrointes-

tinal forman el mayor sistema endocrino del organismo, tanto por su magnitud
como por la multitud de hormonas que producen. Aunque fueron descritas por
primera vez por Heidenhain en 1870, su importancia no fue reconocida hasta fi-
nales de los sesenta, cuando Pearse define el concepto de sistema neuroendocri-
no difuso o sistema APUD (Tabla 22.1) al observar que estas clulas poseen la
TABLA 22.1
CARACTERSTICAS CITOQUMICAS Y ESTRUCTURALES DEL SISTEMA APUD
Citoqumicas Amine Contienen aminas fluorognicas.

Precursor Precursores bioqumicos de estas.
Uptake Captacin.
Decarboxylation Contenido en aminocido decarboxilasa; cadenas carbo-
xilo o carboxiamida; esterasa no especfica, colinesterasa; glicerofosfato menadiona reductasa;
inmunofluorescencia especfica.
Ultraestructurales 1. Escaso retculo endoplsmico rugoso.

2. Alto contenido de retculo endoplsmico liso en forma de vesculas.
3. Alto contenido de ribosomas libres.
4. Mitocondrias electrn-densas de fijacin lbil.
5. Microtbulos prominentes y centrosomas.
6. Produccin de finas microfibras proteicas.
7. Vesculas de secrecin ligadas a membranas.
256
EL SISTEMA ENDOCRINO GASTROINTESTINAL
propiedad de sintetizar aminas e indicar adems que su funcin primaria sera la

de producir distintos polipptidos los cuales, en algunos casos, coincidan con
hormonas ya conocidas.
En el momento actual el sistema neuroendocrino difuso se define como un siste-
ma funcional homeosttico que, mediante la liberacin local de aminas y pptidos,
en paralelo con neuronas locales, se ocupa de los mecanismos reguladores precisos
para satisfacer los requerimientos tisulares locales, pero que asimismo es capaz de
responder a estmulos humorales procedentes de regiones distantes del organismo.
Las propiedades comunes de las clulas APUD, llevaron a Pearse a sugerir que
todas ellas tenan un origen comn en la cresta neural. Este sistema endocrino di-
fuso APUD incluira las clulas de Masson del intestino, las clulas cromafines,
las clulas de los islotes pancreticos, las clulas parafoliculares del tiroides, las c-
lulas corticotropas y melanotropas, los mastocitos y las clulas productoras de gas-
trina del estmago, englobando en total 15 tipos diferentes de clulas (Tabla 22.2).
En el momento actual estos 15 tipos celulares se han ampliado hasta 40.
TABLA 22.2
PRINCIPALES CLULAS DEL SISTEMA APUD
Clulas de ACTH. ACTH.

Clulas de MSH. MSH.
Clulas B del pncreas. Insulina.
Clulas A-2 del pncreas. Glucagn.
Clulas C parafoliculares. Calcitonina.
Clulas G del pncreas. Gastrina.
Clulas enterocromafines gstricas. Gastrina, secretina.
Clulas argirfilas intestinales. CCK.
Clulas endocrinas del pulmn. Neumoquinina.
Clulas enterocromafines intestinales. Secretina, glucagn.
Clulas NA de la mdula adrenal. Noradrenrgicas.
Clulas tipo 1 del glomus carotdeo. Glomina.
Culas D. Somatostatina.
Clulas A de la mdula adrenal. Adrenrgicas.
Culas PP. Polipptido pancretico.
Sin embargo, no todas estas clulas endocrinas cumplen los requisitos para ser
consideradas como clulas APUD, por lo que Fujita ha propuesto una clasifica-
cin ms funcional basada en el concepto de paraneurona, manteniendo la idea
de un origen neural comn (Tabla 22.3).
Esta perspectiva permite ampliar la lista a todas las clulas hipofisarias, neuro-
nas hipotalmicas secretoras, melanocitos, basfilos y mastocitos. Aunque exis-
ten pruebas de que no todas las clulas del sistema APUD son de origen neuro-
ectodrmico, como las del pncreas endocrino e intestino, s parece aceptarse, al
menos como hiptesis de trabajo, la modificacin propuesta por Pearse de que
aunque el origen no sea comn, s lo sera la capacidad de programacin para
comportarse como clulas neuroendocrinas. En estos momentos, el concepto de
257
TABLA 22.3
CRITERIOS DE PARANEURONA
1. Clulas capaces de producir sustancias idnticas o relacionadas con neu-

rotransmisores y/o polipptidos con accin hormonal.
2. Clulas que poseen vesculas semejantes a las sinpticas y/o grnulos se-
mejantes a los neurosecretores.
3. Clulas con funcin receptora-secretora que liberan sustancias en respuesta
a estmulos adecuados que actan sobre receptores de membrana.
4. Clulas de origen comn con las neuronas, es decir, neuroectodrmicas.
clula neuroendocrina no se fundamenta en un origen embriolgico comn sino

en la capacidad de expresar marcadores comunes (Tabla 22.4). Algunos de ellos,
como la cromogranina A y la protena intermedia de filamen-
En estos momentos, el tos tienen una importante aplicacin clnica, y otras como la
concepto de clula neu- molculas de adhesin L1 y NCAM permiten distinguir dis-
roendocrina no se fun- tintos fenotipos de naturaleza ms neuroendocrina, endocrina
damenta en un origen o neuronal por lo que puede proponerse un nuevo concepto de
embriolgico comn sino sistema APUD: el de clula neuroendocrina productora de
pptidos y hormonas.
en la capacidad de ex-
presar marcadores co-
munes
CLULAS NEUROENDOCRINAS
GASTROINTESTINALES Y SUS PPTIDOS
En estos ltimos aos ha aumentado la identificacin de pptidos que son se-

cretados por las clulas gastrointestinales. Aunque todo el tracto gastrointestinal
y el pncreas muestran una adecuada compartimentalizacin celular, algunos ti-
pos de clulas se encuentran restringidas a segmentos intestinales especficos, co-
mo por ejemplo las clulas productoras de insulina, que son exclusivas del pn-
creas, o las productoras de histamina, restringidas a la mucosa gstrica oxntica.
De forma resumida, las ms importantes son las siguientes:
Estmago. Contiene cinco tipos de clulas endocrinas: clulas situadas en la
mucosa secretora de cido y pepsina (clulas ECL productoras de histamina,
clulas P/D1 de grelina), clulas situadas en el antro (clulas G de gastrina)
y clulas situadas en toda la mucosa gstrica (clulas D de somatostatina y
clulas EC de serotonina).
Mucosa intestinal. Al menos se han identificado 10 tipos celulares diferen-
tes con una distribucin completamente distinta: las clulas EC productoras
de serotonina y las D de somatostatina se distribuyen por todo el intestino,
las clulas secretoras de grelina, gastrina, colecistoquinina, motilina, neuro-
tensina, GIP y secretina quedan restringidas al intestino delgado, funda-
mentalmente en su tercio proximal, mientras que las clulas L productoras
de GLP1 y PYY predominan en el intestino grueso.
258
EL SISTEMA ENDOCRINO GASTROINTESTINAL
TABLA 22.4
MARCADORES MOLECULARES DE CLULA NEUROENDOCRINA
Constituyentes citoplsmicos Aminocido decarboxilasa.

Acetilcolinesterasa.
Enolasa neuronal especfica.
Contenido de grnulos Hormonas peptdicas.
Cromogranina A y B.
Secretogranina II.
Carboxipeptidasa H.
Constituyentes de vesculas secretoras Citocromo B-561.
de membrana Transportador de amina.
Sinaptofisina.
p56/sinaptogamina.
Sinaptobrevina/VAMP.
SV2 (protena de la vescula sinptica 2).
Transportador vesicular de monoaminas.
Constituyentes de membrana plasmtica Receptores (pptidos o neurotransmisores).
Receptores de toxina tetnica.
Molculas de adhesin NCAM, L1.
INCIDENCIA Y ORIGEN DE LOS TUMORES

ENDOCRINOS GASTROENTEROPANCRETICOS (GEP)
A pesar de la amplia distribucin de las clulas neuroendocrinas en la econo-

ma humana, la incidencia de tumores GEP es muy baja, pudiendo cifrarse como
trmino medio en 1/1.000.000 de habitantes/ao para el insulinoma, 1/2.000.000
habitantes/ao para el gastrinoma, 1/10.000.000 habitantes/ao para el vipoma o
1/20.000.000 habitantes ao para el glucagonoma. Su baja incidencia hace supo-
ner que su desarrollo no sigue las mismas vas patognicas del resto de los tumo-
res, si bien existen casos puntuales en los que puede suponerse una disregulacin
fisiolgica que inicie la secuencia hiperplasia-neoplasia. Los recientes hallazgos
sobre las mutaciones a nivel del cromosoma 11q13, responsables de la aparicin
de tumores endocrinos en los pacientes con MEN 1, hace suponer que la patoge-
nia de los tumores espordicos implica una alteracin gentica similar, descono-
cindose los agentes que puedan provocarla.
BASES GENERALES DEL DIAGNSTICO Y

TRATAMIENTO
Desde el punto de vista clnico todos los tumores GEP siguen unas reglas ge-
nerales muy semejantes: en primer lugar pueden o no asociarse a un sndrome cl-
nico especfico debido a hipersecrecin hormonal (un 30% son no funcionantes);
259
en segundo lugar pueden presentar un comportamiento benigno o maligno; y en

tercer lugar algunos son espordicos mientras que otros se encuadran dentro de
MEN 1. As pues, para el manejo correcto de estos pacientes debe seguirse un es-
quema de actuacin que comprende los siguientes pasos:
1. Plantearse el diagnstico de tumor endocrino GEP frente a sntomas y/o signos
clnicos de sospecha, que en muchas ocasiones requieren perspicaciaclnica.
2. Demostrar una hipersecrecin hormonal autnoma y no frenable. Dicha hi-
persecrecin puede estimularse mediante test especficos no fisiolgicos y,
por tanto, es una secrecin inapropiada.
3. Localizar preoperatoriamente el tumor utilizando de forma secuencial aque-
llas tcnicas que aporten la mayor efectividad diagnstica con el menor ries-
go para el paciente.
4. Realizar preoperatoriamente un tratamiento mdico racional, no slo para
disear la tctica quirrgica idnea, sino para llevar al paciente a la inter-
vencin en las mejores condiciones posibles.
5. Enfocar el tratamiento bajo dos aspectos distintos: el tratamiento del proceso
tumoral como tal y la supresin de la hipersecrecin hormonal. La ciruga ra-
dical es en la actualidad el nico tratamiento con potencialcurativoy debe con-
siderarse en todos los casos, individualizando la decisin final en funcin de su
potencial curativo, induccin de secuelas graves, malignidad o benignidad del
tumor y riesgo operatorio del enfermo. La ciruga de tumor resi-
dual y metstasis debe llevarse a cabo siempre que se pueda, in-
La ciruga radical es en cluso iterativamente, para facilitar el control sintomtico. El
la actualidad el nico tra- control farmacolgico de los sntomas debidos a hipersecrecin
tamiento con potencial hormonal es el segundo pilar teraputico y tiene gran importan-
curativo y debe conside- cia en la preparacin preoperatoria y en el tratamiento a largo
plazo en pacientes con enfermedad neoplsica residual endocri-
nolgicamente activa.
rarse en todos los casos
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260
CAPTULO 23
Hipergastrinemia y sndrome
de Zollinger-Ellison
A. Sitges-Serra
Sospecha clnica. Cundo solicitar

una gastrinemia?
Test de secretina
Localizacin preoperatoria
Tratamiento con antisecretores
Qu pacientes se deben operar?
Tctica quirrgica
Cuidados postoperatorios
Seguimiento
El gastrinoma en la neoplasia endocrina mltiple
tipo 1
Factores pronsticos
261
L
SOSPECHA CLNICA. CUNDO SOLICITAR UNA

GASTRINEMIA?
a hipergastrinemia puede ser dividida genricamente en dos grandes gru-
pos (Tabla 23.1):
1. La hipergastrinemia con secrecin cida normal o baja, tambin deno-
minada hipergastrinemia apropiada, es secundaria a enfermedades o
tratamientos que interfieren con los mecanismos normales de la secre-
cin cida gstrica.
2. La hipergastrinemia inapropiada es aquella que se asocia a hipersecrecin
cida. La causa ms frecuente de hipergastrinemia inapropiada es el sndro-
me de Zollinger-Ellison descrito por estos autores en 1955 a partir de dos
pacientes que presentaban la trada clsica de: a) lcera pptica recidivante
o en localizaciones inusuales (distales); b) hipersecrecin gstrica de gran-
des proporciones que persiste a pesar de un tratamiento quirrgico adecua-
do; y c) presencia de un tumor endocrino pancretico. Se estima que el 0,1%
de los pacientes con lcera duodenal primaria y al menos el 2% de los pa-
cientes con lcera recidivante tienen un gastrinoma, de los que el 75% son
espordicos, el 25% asociados a MEN 1 y el 60% son malignos en el mo-
mento del diagnstico al demostrarse la presencia de metsta-
sis hepticas y/o ganglionares. En la actualidad, los sntomas
La determinacin de de gastrinoma incluyen, adems de la trada clsica, diarreas
gastrina est indicada en (especialmente en pacientes no operados previamente), duo-
aquellos pacientes con denitis, reflujo gastroesofgico y estenosis pptica del esfa-
enfermedad lcero-pp- go. La presencia de una tumoracin endocrina pancretica no
tica y dolor abdominal, es obligada ya que los gastrinomas se originan frecuentemen-
sobre todo si se asocia a te en el duodeno o en los ganglios peripancreticos.
Por tanto, la determinacin de gastrina est indicada en aque-
llos pacientes con enfermedad lcero-pptica y dolor abdominal
recidiva y/o diarrea
(90%), sobre todo si se asocia a recidiva y/o diarrea (50%), y en
TABLA 23.1
CLASIFICACIN DE LAS HIPERGASTRINEMIAS
Con secrecin cida normal o baja Con hipersecrecin cida
Anemia perniciosa. S. de Zollinger-Ellison (pancretico,

Gastritis atrfica. duodenal o ectpico).
lcera gstrica. Hiperplasia antral de clulas G.
Vagotoma. Antro retenido tras gastrectoma tipo BII.
Anticidos y anticolinrgicos. Obstruccin pilrica.
Antisecretores gstricos. Intestino corto.
Feocromocitoma. Insuficiencia renal.
Vitligo. Cirrosis heptica.
Artritis reumatoide. Anastomosis portocava.
262
HIPERGASTRINEMIA Y SNDROME DE ZOLLINGER-ELLISON
los casos de diarrea prolongada que puede ser la nica manifestacin clnica del
proceso en el 10% de los casos. Asimismo, deber solicitarse una gastrinemia en
todos los pacientes con sospecha o diagnstico de MEN 1, ya que en esta enfer-
medad el gastrinoma es el tumor endocrino GEP ms frecuente. En resumen, se
excluir el diagnstico de gastrinoma en todos los casos que se refieren en la
Tabla 23.2.
TABLA 23.2
SITUACIONES ANTE LAS QUE DEBE SOLICITARSE UNA GASTRINEMIA
Durante el diagnstico de enfermedad ulcerosa primaria.

Enfermedad ulceropptica grave.
lcera recidivante.
lcera postbulbar.
Resistencia al tratamiento mdico adecuado.
Esofagitis grave.
lcera asociada a diarrea secretora.
Duodenitis erosiva.
Diarrea de larga evolucin.
Hipertrofia de pliegues gstricos.
Historia familiar de lcera.
Cribaje de MEN 1: Hiperparatiroidismo primario.
Tumores hipofisarios.
Pacientes asintomticos (estudio familiar).
Antecedentes de tumor endocrino del pncreas.
TEST DE SECRETINA
En pacientes con gastrinoma, la gastrinemia es habitualmente superior al rango

normal (hasta 100 pg/ml), siendo diagnstica cuando supera los 1.000 pg/ml en
presencia de enfermedad ulcerosa e hiperclorhidria. Hay que recordar que la pre-
sencia de una hipergastrinemia basal por s sola no es un dato suficiente para el
diagnstico de gastrinoma, pues puede estar elevada en los procesos que cursan
con hipoclorhidria que se indican en la Tabla 23.1. Para un diagnstico correcto
de la etiologa de una hipergastrinemia debe recurrirse al anlisis del cido gs-
trico y a los test de provocacin.
El anlisis del cido gstrico diferencia las formas de hipergastrinemia ulcero-
gnicas de las no ulcerognicas. El estudio se realiza tras la supresin de toda me-
dicacin antisecretora por un tiempo acorde con el tipo de medicacin y com-
prende la determinacin de la produccin basal de cido (BAO) y de la mxima
produccin de cido (MAO). Un BAO superior a 15 mEq/hora en un paciente no
263
operado, un exceso de 5 mEq/hora en un paciente con una operacin de reduc-

cin de la capacidad secretora gstrica o un cociente BAO/MAO superior a 0,6
son sugestivos de gastrinoma. Sin embargo, la determinacin de la acidez gstri-
ca ha perdido gran parte de su valor diagnstico desde que se puede dosificar la
gastrinemia y se dispone del test de secretina para el diagnstico diferencial de
las hipergastrinemias moderadas (entre 100 y 1.000 pg/ml).
Los test de estimulacin deben ser realizados en aquellos casos en los que, con
una sospecha clnica fundada, las concentraciones basales de gastrina se encuen-
tren en el rango de los 200 a 500 pg/ml. Son tiles para diferenciar los gastrino-
mas de las hiperplasias de clulas G antrales y de los estados de hiperfuncin que
pueden originar una hipergastrinemia ulcerognica. La prueba de eleccin es la
estimulacin con secretina: tras una noche de ayuno en ausencia de medicacin
antisecretora se administran 2 U/kg de secretina KABI en bolo intravenoso, pre-
via extraccin de sangre, a los -15 y 0 minutos para determinacin de la gastri-
nemia basal y a los 2, 5, 10, 15 y 30 minutos para determinar la gastrinemia
postestmulo. Un incremento absoluto de 200 pg/ml o > 50% sobre el valor basal
confirma el diagnstico de gastrinoma; los pacientes con hiperplasia de clulas G
o con estados hiperfuncionales de origen antral (estenosis pilrica, antro reteni-
do) muestran una respuesta plana a la inyeccin de secretina.
Tambin se ha propuesto la realizacin de un test de estimulacin mediante co-
mida proteica, siendo especialmente til para diagnosticar la hiperplasia de clu-
las G. Tras obtener dos determinaciones basales de gastrina e ingerir una dieta ri-
ca en protenas se extrae sangre cada 15 minutos durante 1 hora; los pacientes con
gastrinoma no muestran aumento, o este es mnimo (menos del 50% sobre el va-
lor basal), en las concentraciones postpandriales de gastrina, mientras que los pa-
cientes con estados hiperfuncionales muestran aumentos superiores al 100%.
LOCALIZACIN PREOPERATORIA
Las tcnicas de imagen deben ir encaminadas a localizar el

tumor primario y al diagnstico de enfermedad metastsica ya
que el grado de extensin del tumor puede modificar el plan-
Las tcnicas de imagen
teamiento teraputico. La utilizacin de las distintas tcnicas
deben ir encaminadas a
de localizacin debe hacerse secuencial, racional y juiciosa-
localizar el tumor prima-
mente, de acuerdo al porcentaje de sensibilidad diagnstica y
a los hallazgos obtenidos previamente con las tcnicas menos
rio y al diagnstico de
ya que el grado de exten- cruentas o invasivas.

enfermedad metastsica
La ecografa percutnea localiza escasamente una tercera

modificar el plantea- parte de los gastrinomas, generalmente los mayores de 3 cm.
sin del tumor puede
La TAC dinmica, tras la inyeccin de un bolo de contraste,

presenta algo ms de sensibilidad (40-60%) que alcanza el
miento teraputico
70% para demostrar diseminacin heptica, siendo la primera exploracin a rea-

lizar en todos los casos.
La angio-TAC helicoidal aporta una sensibilidad del 82% incluyendo gastrino-
mas de 4 mm (Figura 23.1).
264
Figura 23.1. TAC en un gastrinoma duodenal con una metstasis ganglionar sobre la ter-
cera porcin duodenal (flecha).
La RNM es escasamente sensible (20%) aunque su valor predictivo positivo es

del 100%. La sensibilidad aumenta a un 83% para los gastrinomas con metsta-
sis hepticas, no habindose comunicado el diagnstico de tumores menores
de 1 cm. Tras la demostracin de metstasis heptica mediante TAC o RNM no
es necesario realizar otras tcnicas de localizacin.
La gammagrafa con octretido marcado es, junto con la TAC, la otra tcnica
de localizacin a realizar, habindose comunicado positividades de hasta el 100%
con cifras medias del 80%. En la Figura 23.2 se aprecia un octreoscn positivo
para un gastrinoma ganglionar periduodenal.
La endoscopia, slo excepcionalmente, permite detectar un gastrinoma submu-
coso gstrico o duodenal pues su pequeo tamao, su situacin en el espesor pa-
rietal y la hipertrofia de la mucosa dificultan su identificacin.
Por el contario, la ecografa endoscpica es muy sensible pa-
ra la localizacin de los gastrinomas pancreticos y extrapan-
creticos, especialmente para los microgastrinomas duodena-
La ecografa endosc-
les y las adenopatas patolgicas retroduodenales.

pica es muy sensible pa-
La arteriografa selectiva tiene una sensibilidad del 70% con

ra la localizacin de los
variaciones muy amplias (35-86%). Raramente identifica los

gastrinomas pancreti-
tumores duodenales y las metstasis linfticas, permitiendo en

cos y extrapancreticos,
el pasado el diagnstico de las metstasis hepticas.

especialmente para los
La determinacin de gradientes de gastrina, por cateterismo

microgastrinomas duo-
selectivo de las venas de drenaje pancretico, ha aportado re-

denales y las adenopatas
sultados altamente positivos en algunos estudios (94%) para

patolgicas retroduode-
localizar el tumor en tres reas topogrficas distintas: cuerpo-

nales
265
Figura 23.2. Octreoscn positivo para un gastrinoma ganglionar periduodenal.
cola del pncreas, tringulo del gastrinoma o lbulos hepticos, aunque no per-
mite distinguir entre los gastrinomas de la cabeza pancretica y los duodenales.
Sin embargo, la complejidad de esta tcnica, que requiere una alta especializa-
cin, la obtencin de gradientes poco significativos debido a la multiplicidad tu-
moral y la escasa efectividad en los gastrinomas caudales limita su utilizacin.
Imamura ha propuesto una modificacin de esta tcnica consistente en la deter-
minacin venosa selectiva tras la inyeccin de secretina en los diferentes troncos
arteriales pancreticos, con lo que aumenta la secrecin hormonal slo en el te-
rritorio donde se encuentra el tumor. Por su parte, Doppman ha modificado el
muestreo de sangre hacindolo en las venas suprahepticas con el fin de com-
pensar las modificaciones hormonales en la sangre venosa esplnica o porta. Un
ascenso de gastrina, tras la inyeccin de secretina en la arteria gastroduodenal,
hace sospechar una localizacin en cabeza pancretica o duodenal, mientras que
un incremento hormonal tras la inyeccin en la arteria esplnica apuntar hacia el
cuerpo o la cola del pncreas. Esta prueba slo se realizar en casos no localiza-
dos o recidivantes (Tabla 23.3).
En el momento actual, la localizacin preoperatoria precisa de los gastrinomas
es un tanto aleatoria, lo que explica la diversidad de tcnicas propuestas y la va-
riabilidad de su precisin diagnstica. Por ello, en ocasiones, la distincin entre
un gastrinoma pancretico ceflico, duodenal, crporo-caudal o yuxtapancretico
slo podr ser realizada mediante la exploracin quirrgica, siendo las tcnicas
comentadas slo orientativas del rea en la que deber centrarse la exploracin
que ser especialmente minuciosa a nivel duodenal.
TRATAMIENTO CON ANTISECRETORES
El tratamiento antisecretor con omeprazol se han convertido en el tratamiento

de eleccin inicial de los gastrinomas, en el tratamiento a largo plazo de los tu-
mores no localizados y en el de los pacientes con gastrinoma-MEN 1 sin tumo-
racin visible. Independientemente del frmaco seleccionado, el objetivo es man-
tener una produccin de cido de 10 y de 5 mEq/hora si el paciente ha sido
previamente intervenido. Las dosis medias diarias son muy variables de un en-
266
TABLA 23.3
RECOMENDACIONES PRCTICAS EN EL DIAGNSTICO DEL GASTRINOMA
Confirmar el diagnstico bioqumico (gastrinemia basal y postestmulo con se-

cretina).
Realizar TAC o RNM para localizar el tumor y descartar metstasis hepticas.

Si las hubiera, no realizar otras tcnicas de localizacin.
Confirmar la imagen de localizacin anatmica (TAC o RNM) con octretido

marcado y, eventualmente, realizar ecografa endoscpica.
En casos no localizados o recidivados, realizar arteriografa selectiva con test

de Doppman-Imamura.
fermo a otro e incluso para cada enfermo en distintos momentos, por lo que de-
ben ser controladas peridicamente mediante estudios de acidez, siendo 2 g (3-
5,5) para la ranitidina, 300 mg (80-800) para la famotidina y 80 mg (40-120) pa-
ra el omeprazol.
Aunque la droga de eleccin es el omeprazol, no est claro si a largo plazo in-
duce la aparicin de tumores carcinoides gstricos, por lo que parece juicioso ini-
ciar el tratamiento con el frmaco menos potente pero efectivo, cambindolo pro-
gresivamente segn sea necesar io aumentar la dosis hasta el mximo
recomendado. El tratamiento mdico debe ser mantenido hasta el momento de la
intervencin, y si en esta se extirpa el tumor primario y se normaliza la gastrine-
mia debe ser retirado paulatinamente.
QU PACIENTES SE DEBEN OPERAR?
En el momento actual la laparotoma est recomendada en

todo paciente diagnosticado de gastrinoma espordico que no
presente contraindicaciones absolutas para la ciruga, mets-
tasis hepticas bilaterales o MEN 1 con tumor no localizado.
En el momento actual
Los argumentos a favor de esta actitud son el potencial ma-

la laparotoma est reco-
ligno de todos los gastrinomas, aunque aparentemente sean

mendada en todo pacien-
benignos, la posibilidad de curar al 50% de los pacientes si no

te diagnosticado de gastri-
hay metstasis o la posibilidad, aunque la excisin de todo el

noma espordico que no
tejido patolgico sea slo parcial, de favorecer el tratamiento

presente contraindicacio-
mdico de la enfermedad. La respuesta al tratamiento mdico

nes absolutas para la ci-
no debe diferir la intervencin, pues el pronstico depende di-

ruga, metstasis hepti-
rectamente del tamao del tumor, presencia de lesin extra-

cas bilaterales o MEN 1
pancretica primaria y de las metstasis hepticas.

con tumor no localizado
267
TCTICA QUIRRGICA
Los gastrinomas primarios se localizan en el duodeno o en el pncreas. Los gas-
trinomas ganglionares o hepticos primarios representan muy probablemente
metstasis de gastrinomas ocultos. Incluso la normalizacin, casi siempre tempo-
ral, de la gastrinemia tras reseccin ganglionar o heptica no es garanta alguna
de que no exista un gastrinoma maligno de tamao mnimo (1-5 mm). El caso de
los gastrinomas ganglionares primarios es ms controvertido y algunos autores,
basados en la normalizacin a largo plazo de la gastrinemia tras linfadenectoma,
creen que existen realmente.
La ciruga del gastrinoma primario es una intervencin compleja, a menudo
frustrante, seguida en un 30-50% de los casos de hipergastrinemia persistente o
recidivante.
Precisa de un amplio abordaje que permita la exploracin pancretica, de los
espacios infra- y supramesoclico, hgado, ovarios, cavidad peritoneal y del re-
troperitoneo. La exploracin quirrgica debe ser especialmente meticulosa en el
llamado tringulo del gastrinoma que es el rea comprendida entre la unin del
cstico con el coldoco, el genu inferius del duodeno y el itsmo pancretico. En
esta zona pueden llegarse a identificar hasta el 75% de los tumores. Adems de
la exploracin visual y manual puede ayudar la transiluminacin endoscpica del
duodeno y la ecografa intraoperatoria del pncreas, regin peripancretica y del
hgado, pero teniendo presente que esta tcnica es claramente menos efectiva pa-
ra localizar gastrinomas extrapancreticos que la palpacin. Los grupos ganglio-
nares peripancreticos, celiacos, del mesenterio alto, del pedculo heptico y es-
plnicos sern explorados y biopsiados siempre que se tenga duda de la posible
afectacin metastsica. Se espera con inters lo que pueda aportar, para la detec-
cin de los tumores ocultos, la ciruga radioguiada mediante administracin in-
traoperatoria de octretido marcado.
Los gastrinomas duodenales, frecuentemente mltiples y milimtricos, requeri-
rn una amplia duodenotoma, exploracin bidigital y eversin mucosa, biop-
sindose todo ndulo sospechoso por pequeo que sea e incluyndose de rutina
la diseccin ganglionar. En el 80% se localizan en la primera o segunda porcin
del duodeno. La duodenotoma exploradora de rutina se considera la maniobra
fundamental para la localizacin del gastrinoma espordico cuando la explora-
cin pancretica ha fracasado, y obligada en los casos asociados a MEN 1 inde-
pendientemente de los hallazgos pancreticos. La exresis de
gastrinomas duodenales se ha asociado a mayores tasas de cu-
La duodenotoma ex- racin bioqumica inmediata y a largo plazo, aunque no redu-
ploradora de rutina se ce la baja tasa de aparicin de metstasis hepticas (< 10%).
Los ndulos sospechosos en la cabeza del pncreas sern
fundamental para la lo- enucleados y los del cuerpo y cola enucleados o resecados seg-
considera la maniobra
calizacin del gastrino- mentariamente (pancreatectoma caudal) segn su localizacin.

ma espordico cuando la La duodenopancreatectoma ser, en principio, proscrita en ba-
exploracin pancretica se a la elevada morbilidad de la tcnica y al riesgo de aparicin
de lceras de boca anastomstica si la hipergastrinemia no es
radicalmente curada o aparece una recidiva ulterior. Slo puede
ha fracasado
268
realizarse en casos muy concretos de tumores profundos o que invaden la va biliar

principal o el Wirsung y en ausencia de metstasis hepticas, tumores duodenales
mltiples que no pueden ser extirpados mediante cua parietal, presencia de gan-
glios pancreatoduodenales mltiples con tincin positiva para gastrina, invasin ex-
traserosa o tumores mltiples o no resecables a nivel de la cabeza, y siempre que se
est seguro de que su realizacin es potencialmente curativa.
En caso de laparotoma blanca no est justificada la reseccin corporocaudal a
ciegas, puesto que la mayor parte de los gastrinomas son de localizacin ceflica
o duodenal. En estos casos tampoco se justifica la realizacin de algn tipo de va-
gotoma para reducir las necesidades de tratamiento antisecretor, y s la explora-
cin duodenal sistemtica y meticulosa puesto que en el 40% de los casos de la-
parotoma blanca el tumor o los tumores pueden ser encontrados en esta
localizacin y la bsqueda de gastrinomas en ovario, pared gstrica, pared in-
testinal, omento y ganglios mesentricos.
En los gastrinomas con metstasis hepticas las posibilidades quirrgicas que-
darn condicionadas a la extensin y localizacin de la enfermedad metastsica.
La gastrectoma total de principio estara justificada en los pacientes que re-
chazan en tratamiento mdico prolongado o que, con una esperanza adecuada de
sobrevida, no responden al mismo o presentan complicaciones de la ciruga gs-
trica realizada previamente.
En el sndrome de Zollinger-Ellison diagnosticado con posterioridad a una in-
tervencin gstrica cabe instaurar un adecuado tratamiento antisecretor o buscar
la fuente de gastrina no reconocida en la primera intervencin. Este criterio debe
mantenerse en cualquier enfermo en el que tras una intervencin tericamente cu-
rativa se aprecie hipergastrinemia residual postoperatoria, debiendo ser nueva-
mente valorado de cara a plantear una segunda intervencin para extirpar el teji-
do funcionante residual. La vagotoma, especialmente la altamente selectiva, no
parece aportar resultados valorables a largo plazo, aumenta el reflujo y dificulta
la realizacin de una gastrectoma total, recomendndose como tcnica ocasional
en pacientes con tumores irresecables que necesitan dosis excesivamente altas de
frmacos antisecretores.
CUIDADOS POSTOPERATORIOS
En general dependen del tipo de intervencin realizada, pu-

diendo ser encuadrados dentro de los habituales de la ciruga
pancretica y/o gstrica. Debe vigilarse la aparicin de pan-
Debe mantenerse en
creatitis, fstula pancretica, coleccin peripancretica, absce-

todos los enfermos el tra-
so subfrnico, dehiscencia de sutura y las posibles complica-

tamiento mdico hasta
ciones secundarias a la persistencia de la hipersecrecin

que se haya demostrado
gstrica si la ciruga no ha sido curativa, especialmente la he-

la curacin de la hipergas-
morragia digestiva alta por ulcus duodenal o de boca anato-

trinemia y la endoscopia
mtica en caso de haberse realizado una duodenopancreatec-

confirme la normaliza-
toma convencional. Debe mantenerse en todos los enfermos

cin de la hipertrofia de
el tratamiento mdico hasta que se haya demostrado la cura-

los pliegues gstricos
269
cin de la hipergastrinemia y la endoscopia confirme la normalizacin de la hi-

pertrofia de los pliegues gstricos.
SEGUIMIENTO
El seguimiento de los pacientes con gastrinoma pretende confirmar la curacin

y vigilar la aparicin de una recidiva. Se determinar la concentracin basal de
gastrina en el momento del alta, cada tres meses durante el primer ao y cada seis
hasta llegar a los cinco aos. La reaparicin de hipergastrinemia obliga a la bs-
queda de un tumor no extirpado o a descartar la presencia de metstasis hepti-
cas. El estudio hormonal debe tambin incluir otras hormonas del eje enteropan-
cretico pues no es infrecuente el cambio de secrecin hormonal.
En los pacientes sometidos a gastrectoma total se deben vigilar las secuelas nu-
tricionales cada seis meses, especialmente la ferropenia, y los dficits de vitami-
na B12, cido flico, calcio, zinc y metales traza, as como la posible aparicin de
colelitiasis.
EL GASTRINOMA EN LA NEOPLASIA ENDOCRINA

MLTIPLE TIPO 1
El gastrinoma es el tumor pancretico funcionante ms frecuente en la MEN 1.

En un 25% de los casos no existe historia familiar y por tanto se trata de casos n-
dice. Dos terceras partes se ponen de manifiesto antes de los 40 aos.
El seguimiento de pacientes con MEN 1 mediante determinaciones de gastri-
nemia y calcemia, y el cribaje gentico de esta enfermedad, han hecho posible el
diagnstico de gastrinoma en fases muy precoces, con gastrinemias basales entre
100 y 300 pg/ml con test de secretina positivo. Algunos de estos pacientes pue-
den permanecer asintomticos o con molestias menores (pirosis, dolor epigstri-
co ocasional) durante aos. Otros presentan formas atpicas de la enfermedad co-
mo duodenitis y diarrea. En los pacientes con gastrinoma-MEN 1, la ciruga
paratiroidea tiene preferencia sobre la pancretica salvo complicaciones graves
de la enfermedad ulcerosa. La paratiroidectoma alivia los sntomas ulcerosos y
facilita el tratamiento mdico del gastrinoma.
En el gastrinoma-MEN 1 la fuente principal de gastrina se halla en microtu-
moraciones submucosas duodenales y en el 70% de casos se
identifican metstasis ganglionares. Se ha identificado hiper-
En los pacientes con plasia de clulas G en pacientes con MEN 1 en los que se han
gastrinoma-MEN 1, la practicado biopsias duodenales sobre tejido no tumoral. Son
ciruga paratiroidea tiene asimismo frecuentes las tumoraciones pancreticas mltiples.
No existe consenso sobre la indicacin quirrgica en el gas-
cretica salvo complica- trinoma de la MEN 1. En parte ello es debido a que el gastri-
preferencia sobre la pan-
ciones graves de la enfer- noma-MEN 1 es siempre multicntrico, localizndose en di-

versos puntos del duodeno, en ganglios linfticos
periduodenales y eventualmente en el seno de la glndula pan-
medad ulcerosa
270
cretica. De todos modos existe una opinin favorable a la intervencin siempre

que se identifique radiolgicamente una tumoracin superior a 2 cm en cualquier
localizacin. Si no existe una localizacin positiva, la actitud prevalente es la de
recurrir al tratamiento mdico exclusivamente.
Existen dos alternativas a esta actitud abstencionista: la ciruga de abordaje am-
plio pancretico y duodenal propuesta por Thompson o bien la gastrectoma to-
tal. La primera opcin contempla una duodenotoma que abarca la segunda y la
tercera porciones del duodeno, con reseccin de todos los gastrinomas detecta-
bles por palpacin y transiluminacin, asociada a una pancreatectoma corporo-
caudal a ciegas. Es una tcnica agresiva que con frecuencia va seguida de reci-
diva de la hipergastrinemia. Adems, realizada en pacientes jvenes, predispone
con toda seguridad a la aparicin de diabetes tipo II. Dado que el gastrinoma-
MEN 1 se suele diagnosticar en pacientes de menos de 50 aos, la gastrectoma
total es una alternativa razonable al tratamiento mdico de por vida con frmacos
caros, que obligan a un control estricto de su eficacia y que no estn exentos de
efectos secundarios. Por otra parte, el potencial maligno del gastrinoma-MEN 1
sigue siendo motivo de estudio ya que existen indicios de que podra comportar-
se de una forma ms benigna que el gastrinoma espordico. Hasta la fecha la apa-
ricin de metstasis hepticas masivas en el gastrinoma-MEN 1 parece infre-
cuente (< 10%).
FACTORES PRONSTICOS
Los tres factores ms importantes para el paciente intervenido por gastrinoma

son: el tamao del tumor primario, la presencia de metstasis hepticas y la re-
seccin completa del tumor. No tienen efecto sobre la supervivencia la edad en el
momento del diagnstico, el sexo, la presencia de ganglios metastsicos ni la aso-
ciacin a MEN 1. En un estudio del NIH, la supervivencia a 10 aos fue la mis-
ma para los gastrinomas localizados nicamente en ganglios linfticos que para
los localizados en el duodeno (100 vs. 94%), mientras que para los gastrinomas
pancreticos fue del 59% en razn de su mayor tendencia a producir metstasis
hepticas.
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272
CAPTULO 24
Sndrome hipoglucmico. Insulinoma

D. Casanova Rituerto
Introduccin
Diagnstico
Diagnstico clnico
Diagnstico bioqumico
Mtodos de localizacin intraoperatorios
cuando la localizacin preoperatoria es
negativa
Tratamiento del insulinoma
I. Grado de informacin sobre el tumor
II. Instrumentacin disponible en quirfano
III. Va quirrgica de acceso
IV. Controles intraoperatorios
Conclusin
273
C
INTRODUCCIN
on el nombre de sndrome hipoglucmico conocemos un conjunto de sn-
tomas que se producen cuando los niveles de glucemia disminuyen por de-
bajo de los lmites normales. Los sntomas de neuroglucopenia son diver-
sos y abigarrados y, en casos extremos, pueden conducir al coma y muerte.
Las causas de hipoglucemia son mltiples, pero existen dos procesos patolgi-
cos de inters para el cirujano endocrino que son causantes de esta situacin: a)
hiperplasia congnita de clulas beta, tambin llamada nesidioblastosis, que apa-
rece en recin nacidos, aunque tambin est descrita en adultos como NIPHS
(non-insulinoma pancreatogenic hypoglycemic syndrome); y b) la existencia de
tumores endocrinos de pncreas productores de insulina que conocemos con el
nombre de insulinomas.
La nesidioblastosis se caracteriza por la existencia de una hiperplasia de los is-
lotes pancreticos. Puede darse tanto en recin nacidos como en adultos. En los
recin nacidos se producen cuadros graves de hipoglucemia con convulsiones,
mientras que en pacientes adultos se dan sntomas neuroglicopnicos tras la in-
gesta (alteraciones conducta, alteraciones mentales, alteraciones de la diccin, y
ocasionalmente hemiparesia), con un test de ayuno normal hasta 72 horas.
La frecuencia de esta enfermedad es alrededor del 5% de los hiperinsulinismos,
y debe considerarse este diagnstico en aquellos pacientes que presentan un cua-
dro clnico de hipoglucemia con hiperinsulinismo endgeno y una exploracin
pancretica negativa tras la prctica de una ecografa, TAC y RNM. Tras la sos-
pecha clnica de esta enfermedad y las alteraciones bioqumicas con elevados ni-
veles de insulina, es conveniente realizar estudios de regionalizacin mediante
muestreo venoso tras estimulacin con calcio. Esta prueba permite la identifica-
cin y posterior reseccin de la zona de mayor secrecin. La anatoma patolgi-
ca del pncreas resecado objetiva hiperplasia, hipertrofia y microadenomatosis.
No existen criterios uniformes para decidir la extensin de la reseccin pancre-
tica que se situara entre el 60 y 90%.
El insulinoma constituye el tumor endocrino pancretico
El insulinoma consti- ms frecuente (80% de los tumores funcionantes). Su inci-
tuye el tumor endocrino dencia es de 1-2 casos/106 h/ao. Aunque la secrecin hormo-
pancretico ms fre- nal predominante es la insulina, tambin existen otras hormo-
nas como serotonina, gastrina, glucagn, somatostatina,
polipptido pancretico, etc.
cuente
La mayora de los casos de insulinoma son benignos y es-

pordicos, sin embargo entre un 5-10% pueden formar parte de una neoplasia en-
docrina mltiple tipo 1 (MEN 1).
MANIFESTACIONES CLNICAS
Los sntomas que predominan son los correspondientes a una hipoglucemia

grave (Tabla 24.1). A menudo dichos sntomas pueden desencadenarse por la
prctica de ejercicio tras un periodo de ayuno prolongado. Los pacientes, de ma-
274
SNDROME HIPOGLUCMICO. INSULINOMA
TABLA 24.1
MANIFESTACIONES CLNICAS DEL INSULINOMA
Sntomas neuroglicopnicos:
Alteraciones de conducta.
Alteraciones visuales, visin borrosa.
Convulsiones.
Prdida de conciencia.
Coma.
Sntomas adrenrgicos:
Irritabilidad.
Sudoracin.
Nuseas.
Parestesias.
Ansiedad.
Palpitaciones.
nera inconsciente, tratan de evitar dicha situacin mediante la ingesta frecuente,

por lo que sumando el efecto anabolizante de la insulina con la ingesta excesiva
es muy comn que los pacientes engorden y tengan sobrepeso.
La sintomatologa suele agruparse en sntomas que afectan al sistema nervioso
por existir un dficit de glucosa (cambios de conducta, confusin, alteraciones vi-
suales, convulsiones e incluso prdida de conciencia y coma) y otros fundamen-
talmente de origen adrenrgico (irritabilidad, ansiedad, palpitaciones, etc.).
De una forma ms concreta se considera que clnicamente existe un insulinoma
cuando se cumple la clsica trada de Whipple (signos y sntomas de hipogluce-
mia durante el ayuno o el ejercicio, niveles de glucemia en sangre por debajo de
40 mg/dl en el momento de los sntomas, con niveles de insulina elevados por en-
cima de 6 mU/l y mejora de los sntomas tras la administracin de glucosa). Tras
la sospecha clnica, el insulinoma debe confirmarse bioqumicamente mediante
determinaciones de glucemia e insulina durante el test de ayuno.
DIAGNSTICO
Diagnstico clnico
El diagnstico clnico se basa en la sospecha relacionada con la existencia de

los sntomas de la enfermedad. Sin embargo a menudo estos sntomas son poco
especficos y suelen transcurrir aos antes de que el paciente sea diagnosticado
correctamente. Por ello la sospecha clnica debe comprobarse mediante la trada
de Whipple, y corroborarse mediante determinaciones bioqumicas (glucemia) y
hormonales (insulina y pptido C), reproduciendo situaciones lmite como cons-
tituye el test de ayuno.
275
Los sntomas producidos por la hipoglucemia en una situacin de urgencia pue-

den ser resueltos mediante la administracin intravenosa de un preparado de glu-
cosa. Lo ms comunes son Glucosmon 33% (330 mg de glucosa cada ml),
Glucosmon R-50 (500 mg de glucosa cada 1 ml), y glucosa al 5 y al 10% eva-
luando la respuesta clnica en funcin del volumen de infusin.
Diagnstico bioqumico
El diagnstico bioqumico se basa en la demostracin durante el cuadro hipo-

glucmico de alteraciones bioqumicas (hipoglucemia: < 40 mg/dl) y hormonales
(insulina: > 30 m U/l, proinsulina y pptido C).
Un parmetro que tiene valor es la presencia de un cociente insulina/gluco -
sa > 0,4 que es virtualmente diagnstico de insulinoma.
Las determinaciones de proinsulina y pptido C tienen va-
lores paralelos a las de insulina. Aunque habitualmente las ci-
fras de proinsulina son inferiores al 20%, cifras de proinsuli-
Aunque habitualmen-
na por encima del 50% permiten sospechar un insulinoma
maligno.
te las cifras de proinsuli-
Otro de los test que se practican son el de supresin del pp-

na son inferiores al
na por encima del 50% tido C. Consiste en la administracin de insulina para provo-
20%, cifras de proinsuli-
permiten sospechar un car una hipoglucemia y objetivar niveles elevados de pptido C

en caso de insulinoma. La existencia de niveles bajos de pp-
tido C en un paciente con hiperinsulinismo sugiere adminis-
insulinoma maligno
tracin exgena de insulina.

El test de ayuno consiste en realizar una prueba de ayuno controlada mediante
el ingreso del paciente en una unidad de pruebas funcionales endocrinas. El pa-
ciente slo ingiere agua y debe realizar algn tipo de ejercicio. Se obtienen pe-
ridicamente muestras de sangre (cada seis horas, y cada 10 minutos cuando apa-
recen los sntomas) para medir glucemia, insulina y pptido C, interrumpindose
la prueba mediante la administracin de glucosa cuando se presentan sntomas se-
veros o las cifras de glucemia sean inferiores a 40 mg/dl. En ocasiones la prueba
puede realizarse con estimulacin mediante la administracin de 1 mg de gluca-
gn. Aunque no existe un patrn fijo para el desarrollo de los sntomas, con el
ayuno, tres de cada cuatro pacientes tienen un test positivo a las 24 horas de su
inicio y el restante 25% lo desarrollan a las 48 e incluso a las 72 horas.
Una vez comprobado el diagnstico clnico y bioqumico deben realizarse

pruebas de imagen para la localizacin del tumor, ya que en el 85% de los casos
la lesin es nica, benigna y de tamao inferior a 1,5 cm. Si tenemos en cuenta
que la localizacin del insulinoma se puede distribuir en toda la glndula pancre-
tica, existe un nmero importante de casos en los que puede coincidir un tumor
de pequeo tamao, en una localizacin compleja como la cabeza pancretica.
276
Algunos autores han llegado a cuestionar la utilidad de los mtodos de locali-

zacin preoperatorios, ya que cuando los tumores son muy pequeos (< 1 cm) la
dificultad de localizacin es similar tanto para los mtodos de imagen como pa-
ra el cirujano, mientras que tumores fcilmente identificables por ecografa, TAC,
arteriografa, etc., son localizados durante la intervencin en la mayora de los ca-
sos por un cirujano experto mediante la inspeccin y la palpacin. Segn estas
opiniones, los mtodos de diagnstico preoperatorio quedaran para las reinter-
venciones tras una exploracin pancretica previa negativa.
La existencia de tumores pequeos o mltiples y en locali-
zaciones complejas constituyen, desde el punto de vista qui-
rrgico, un reto importante para el cirujano pues se corre el
La existencia de tumo-
riesgo de una laparotoma negativa, que ocurre en casi el 10%

res pequeos o mltiples
de los casos. Por tanto, cualquier informacin sobre la ubica-

y en localizaciones com-
cin del tumor y de las estructuras pancreticas nos permitir

plejas constituyen, desde
intervenciones ms selectivas y con mejores resultados.

el punto de vista quirr-
Diferentes mtodos de localizacin mediante imagen o de-

gico, un reto importante
terminaciones hormonales intraoperatorias han sido desarro-

para el cirujano
llados y perfeccionados en los ltimos aos. Entre ellos disponemos de la eco-

grafa en sus diferentes formas: (transabdominal, endoscpica, intraoperatoria),
TAC, RNM, arteriografa, muestreo venoso transheptico con estimulacin se-
lectiva con calcio, gammagrafa con octretido, PET. En la Tabla 24.2 se detallan
las sensibilidades de cada uno de los procedimientos.
TABLA 24.2
SENSIBILIDAD DE DIFERENTES PRUEBAS DE LOCALIZACIN DEL INSULINOMA
Angiografa. 40-70%
TAC abdominal. 20-60%
RNM abdominal. 20-50%
Ecografa transabdominal. 0-30%
Ecografa endoscpica. 50-90%
Ecografa intraoperatoria. 70-90%
Gammagrafa con octretido. 0-50%
Muestreo venoso. 60-95%
Palpacin quirrgica. 50-80%
Ecografa
La ecografa convencional transabdominal es un mtodo no invasivo que tiene

una sensibilidad del 50% (20-70%). Su eficacia est relacionada con el tamao
del tumor. Se considera que en tumores menores de 1 cm el porcentaje de identi-
ficacin es menor del 40%, teniendo incluso un porcentaje de falsos positivos del
25%. La ecoendoscopia aumenta la eficacia diagnstica hasta el 90%.
277
TAC
Es un mtodo cuya caracterstica fundamental es la posibilidad de correlacin

de la lesin con el resto de las estructuras anatmicas pancreticas y peripancre-
ticas. Puede localizar insulinomas en la cabeza pancretica o en el cuerpo y cola
pancreticos. Su sensibilidad con contraste intravenosos (obligado) est entre 35-
65% en tumores superiores a 7 mm. El TAC helicoidal de doble fase multicorte,
ha mejorado la sensibilidad hasta el 94%.
Arteriografa
Durante tiempo fue considerada como la prueba radiolgica de eleccin. Tiene

una sensibilidad del 50% (29-76%). Sin embargo a diferencia de los anteriores,
su sensibilidad no est correlacionada con el tamao del tumor. El porcentaje de
falsos positivos es importante oscilando entre el 5 y el 50% dependiendo de las
series. En el momento actual el desarrollo tecnolgico con los mtodos de mag-
nificacin de imgenes y los mtodos de sustraccin de imgenes, ha permitido
una mejora de resultados, a pesar de tratarse de un mtodo invasivo. En la
Figura 24.1 se aprecia la imagen arteriogrfica de un insulinoma de cola pan-
cretica detectado tras arteriografa de la arteria mesentrica inferior (AMS), de-
pendiente de la arteria pancretica transversa.
Muestreo venoso
Este procedimiento implica la cateterizacin de la vena porta por va trans-

heptica con objeto de localizar las venas peripancreticas en las que es posi-
ble detectar una mayor concentracin de insulina. Su sensibilida d alcanza el
80% (70-95%). No existe con este mtodo una correlacin clara con respecto a
localizacin y tamao del tumor, sin embargo permite identificar el rea topo-
grfica del pncreas. La asociacin de esta exploracin con la inyeccin intra-
arterial de gluconato clcico con objeto de estimular la secrecin hormonal, ha
sido postulada por Doppman en Bethesda. Aunque la precisin del mtodo es
mayor, no cabe duda de que por el contrario se trata de un mtodo invasivo y,
por tanto, sujeto a complicaciones .
Gammagrafa con octretido marcado con yodo
Este procedimiento tiene un inters limitado en el insulinoma (50%), ya que los

insulinomas tienen porcentaje de receptores de somatostatina muy pequeo, sien-
do ms especfico en otros tumores endocrinos como el gastrinoma.
278
Figura 24.1. Imagen arteriogrfica de un insulinoma de cola pancretica detectado tras

arteriografa de la AMS, dependiente de la arteria pancretica transversa.
Mtodos de localizacin intraoperatorios cuando la

localizacin preoperatoria es negativa
Laparotoma exploradora
La exploracin quirrgica mediante laparotoma ha sido el mtodo convencio-

nal de localizacin y permite la identificacin y extirpacin de la lesin en ms
del 80% (75-95%) de los casos, pero deja sin resolver un porcentaje no despre-
ciable. Consiste en la exposicin de toda la superficie pancretica tras apertura de
la transcavidad de los epiplones y desplazamiento del estmago. La realizacin
de una amplia maniobra de Kocher permite la palpacin de la cabeza pancretica
tanto en su superficie anterior y posterior junto con el proceso uncinado. La pal-
pacin, til en muchas ocasiones, tiene problemas para la localizacin de aque-
llos adenomas de pocos milmetros de dimetro localizados en la profundidad de
la cabeza pancretica. Obviamente debe inspeccionarse y palparse el resto de la
279
glndula, tanto en sus caras anterior como posterior, y especialmente en la con-

fluencia del pedculo esplnico con la cola del pncreas. Una situacin de difi-
cultad aadida se encuentra cuando el pncreas tiene una estructura nodular, y el
cirujano tiene dudas sobre el aspecto y consistencia en diferentes reas topogr-
ficas del pncreas. En estos casos debe huirse de la prctica de biopsia seriadas,
ya que las complicaciones en forma de fstulas o pancreatitis son la regla.
Ecografa intraoperatoria
La ecografa pancretica, tanto intraoperatoria (EIO) como a travs de una la-

paroscopia tiene cada vez ms aplicaciones en el diagnstico y evaluacin de pa-
cientes con tumores tanto endocrinos como exocrinos (Figura 24.2).
El objetivo de la ecografa es la exposicin de la anatoma pancretica, adems
de las estructuras anatmicas extrapancreticas.
En el insulinoma, la introduccin de la ecografa intraope-
ratoria de alta resolucin ha permitido la identificacin de la
En el insulinoma, la lesin, especialmente en aquellos tumores no visibles ni pal-
introduccin de la eco- pables. La imagen ecogrfica del insulinoma se aprecia como
grafa intraoperatoria de una pequea tumoracin hipoecognica.
La tcnica consiste en la aplicacin del transductor de alta
tido la identificacin de frecuencia (7,5-10 MHz) directamente sobre la superficie
alta resolucin ha permi-
la lesin, especialmente pancretica. Adems del tumor, con este mtodo puede iden-
en aquellos tumores no tificarse el conducto pancretico, la va biliar, la arteria y ve-
na esplnica, etc.
Desde un punto de vista prctico, la ecografa debe reco-
visibles ni palpables
mendarse en cualquier intervencin por insulinoma sin locali-

zacin previa, pero especialmente en reintervenciones y en aquellos tumores lo-
calizados en la cabeza pancreti ca. Durante la realiz acin de la
enucleacin/reseccin del insulinoma, la ecografa intraoperatoria ayuda a locali-
zar la distancia existente desde el tumor hasta el conducto pancretico y las es-
tructuras vasculares. Asimismo puede ayudar al reconocimiento de la infiltracin
e invasin de estructuras anatmicas ante un posible insulinoma maligno.
Obviamente el mismo procedimiento servira para la identificacin de posibles
metstasis hepticas.
El rendimiento de la ecografa intraoperatoria, como cualquier procedimiento de
imagen, est directamenterelacionado con la experiencia del ecografista, por lo que
en ausencia de una experiencia importante por parte del cirujano, consideramos re-
comendable la presencia en el quirfano de un ecografista experto. Existe la posibi-
lidad de falsos positivos especialmente por la presencia de ganglios intrapancreti-
cos cuya imagen ecogrfica puede confundirse con la del insulinoma.
Los adenomas mltiples tienen una frecuencia entre el 4 y 20%. Sin embargo a
pesar de ser un porcentaje pequeo, son responsables del 60% de los hiperinsuli-
nismos persistentes tras una exploracin fallida. En ese sentido debemos tener
una precaucin especial con aquellos enfermos con diagnstico de MEN 1, en los
que el riesgo de insulinoma mltiple es alto.
280
Figura 24.2. Aspecto ecogrfico (ECO intraoperatoria) de un insulinoma.
Por ltimo en las situaciones de hiperplasia (nesidioblastosis), o microadeno-

matosis mltiple, el diagnstico de localizacin es imposible mediante la ecogra-
fa intraoperatoria y por supuesto mediante la palpacin, y solamente una eleva-
cin difusa de los niveles de insulina en sangre del territorio portal y esplnico,
puede ayudar a la toma de una decisin teraputica en relacin con la reseccin.
TRATAMIENTO DEL INSULINOMA
Una vez realizado el diagnstico clnico y de localizacin debe realizarse la in-

dicacin quirrgica, ya que la reseccin del tumor es el tratamiento de eleccin y
el nico que cura la enfermedad.
Durante el periodo previo a la ciruga debe instaurarse tratamiento mdico con
objeto de minimizar el nmero y efectos de las crisis hipoglucmicas. Este trata-
miento incluye una dieta que incluya comidas frecuentes con hidratos de carbo-
no para evitar periodos prolongados de ayuno, diazxido por va oral a dosis en-
tre 200-600 mg/da, y anlogos de la somatostatina como octretido.
El tratamiento quirrgico tiene una estrategia particular que incluye varios as-
pectos:
I. Grado de informacin sobre la localizacin del tumor.
II. Instrumentacin disponible en el quirfano.
III. Va quirrgica de acceso.
IV. Controles intraoperatorios histolgicos y bioqumicos.
281
I. Grado de informacin sobre el tumor
Con diagnstico morfolgico previo: en estos casos y con localizaciones en

cabeza y cuerpo la recomendacin es de enucleacin, procedimiento simple
que permite extirpar la lesin conservando la integridad de la glndula.
En localizaciones distales la reseccin de la cola, extirpando parte de pn-
creas normal y preservando el bazo sobre los vasos cortos, est indicada por
su baja morbilidad.
La pancreatectoma ceflica es excepcional y estara indicada en tumores
grandes localizados en la cabeza del pncreas muy prximos al conducto
pancretico o la va biliar.
Ausencia de localizacin previa: en estos casos el diagnstico ecogrfico in-
traoperatorio es imprescindible para la identificacin de la lesin. Adems la
visualizacin de las estructuras pancreticas, la ecografa permite respetar el
conducto de Wirsung durante todas las fases del procedimiento. Una vez
identificada la lesin, la estrategia es similar al apartado anterior.
En situaciones poco frecuentes de adenomas mltiples se
requieren tcticas quirrgicas mixtas de enucleacin y re-
seccin. En casos de nesidioblastosis, la pancreatectoma
subtotal del 80-90% es la intervencin de eleccin.
Deben evitarse las re-
Un concepto que debe tenerse claro es que deben evitarse

secciones pancreticas
las resecciones pancreticas ciegas, ya que las posibilidades
"ciegas", ya que las po-
de xito son inferiores al 50%.
sibilidades de xito son
inferiores al 50%
II. Instrumentacin disponible en quirfano
La ciruga del insulinoma debera ser un procedimiento habitual dentro de la

cartera de servicios de cualquier unidad de referencia de ciruga endocrina. Dada
su baja frecuencia, su abordaje precisa del mayor grado de informacin posible
sobre el tumor y sobre el paciente. Por ello, disponer de una serie de instrumen-
tos adecuados es la regla. En ese sentido es obligatorio:
Un ecgrafo con una sonda para ecografa intraoperatoria de 5-7,5 mHz tan-
to para ciruga abierta como laparoscpica.
Aunque la experiencia de la ciruga del insulinoma me-
diante abordaje laparoscpico no supera todava el 20%
de los casos, la tendencia hacia este tipo de abordaje va
en aumento, por lo que es previsible que en los prximos
Aunque la experiencia
aos se realicen mediante esta tcnica el mayor porcenta-

de la ciruga del insulino-
je de enucleaciones y resecciones en localizaciones cor-

ma mediante abordaje
porocaudales. En ese sentido es conveniente disponer de

laparoscpico no supera
este tipo de instrumentacin (cmaras de 0 y 30; apara-

todava el 20% de los
tos para seccin vascular y parenquimatosa tipo Ligasure

casos, la tendencia hacia
y Ultracision; sellantes de superficie tipo Tissucol o

este tipo de abordaje va
Tachosil ).
en aumento

282
Con respecto al diagnstico intraoperatorio de localizacin mediante el

muestreo venoso debemos contar con una infraestructura adecuada en cola-
boracin con los departamentos de radiologa y pruebas funcionales de en-
docrinologa. Asimismo es conveniente disponer de un aparato para deter-
minacin de niveles de insulina mediante quimioluminiscencia.
III. Va quirrgica de acceso
El abordaje convencional incluye maniobras quirrgicas de diseccin y exposi-

cin del pncreas, a lo largo de toda la glndula, por lo que una incisin subcos-
tal uni- o bilateral (en funcin de la localizacin del tumor) permite un buen ac-
ceso quirrgico.
Para un abordaje laparoscpico es imprescindible conocer previamente la loca-
lizacin precisa del tumor. En la mayora de los casos intervenidos mediante es-
ta va de abordaje, el insulinoma estaba ubicado en la cola pancretica o prximo
a la misma. En dichos casos, la intervencin practicada era una reseccin distal
laparoscpica con preservacin del bazo. La colocacin del enfermo es muy im-
portante siendo preferible el decbito lateral derecho, y la colocacin de tres o
cuatro trocares de 10 mm en posicin semicircular bajo de la arcada costal iz-
quierda. El bazo puede preservarse sobre los vasos cortos y/o los vasos esplni-
cos. Asimismo es recomendable realizar la transeccin del pncreas mediante un
aparato de sutura mecnica.
IV. Controles intraoperatorios
Diagnstico histolgico. El diagnstico intraoperatorio histolgico debe ser

rutinario para identificar que se trata de tejido pancretico endocrino y la be-
nignidad del mismo. Dado que existen varios grupos celulares el diagnsti-
co definitivo mediante tcnicas inmunohistoqumicas, permitir establecer el
diagnstico definitivo.
Monitorizacin de glucosa. Este procedimiento constata la eficacia de la ex-
tirpacin del insulinoma, detectando elevaciones de la glucemia tras la re-
seccin. Obviamente no tiene ningn valor en relacin con la localizacin,
sin embargo es til en adenomas mltiples con objeto de constatar la efica-
cia de la intervencin.
Determinacin intraoperatoria de insulina mediante radioinmunoensayo r-
pido. Este mtodo pretende la localizacin del presunto insulinoma median-
te la determinacin rpida de los niveles de insulina en muestras de sangre
venosa en diferentes niveles del pncreas. A pesar de ser un mtodo ensaya-
do con xito en algunos casos, tiene la desventaja de no localizar exacta-
mente el tumor, con lo que se limitan las posibilidades de una enucleacin.
Tambin ha sido empleado para certificar la curacin de la enfermedad una
vez resecado el insulinoma.
283
En caso de tratarse de un insulinoma maligno (5-10%), el espectro de pre-

sentacin es muy variable ya que en general se trata de tumores de mayor ta-
mao, a menudo con invasin local y con presencia de metstasis gangliona-
res y hepticas. El diagnstico de sospecha se basa en la existencia de
extensin local y regional de la enfermedad, ya que los criterios histolgicos
en la biopsia intraoperatoria son poco claros desde un punto de vista morfol-
gico. Un dato que puede ayudar es la gran elevacin de insulina y proinsulina
que presentan estos pacientes. La evolucin de los insulinomas malignos es
desigual, con una supervivencia media de dos aos desde el diagnst ico, aun-
que existen algunos pacientes con una evolucin ms lenta. Por tanto, no exis-
ten factores predictivos de evolucin y supervivencia desde un punto de vista
individual. En los pacientes con metstasis e hipoglucemia severa, el trata-
miento con diazxido a dosis altas puede controlar los sntomas de la enfer-
medad. Asimismo la embolizacin y la ablacin con radiofrecue ncia ayudan al
control de los sntomas.
La intervencin quirrgica es efectiva en el 90% de los casos. Del 10% restan-

te, la mitad (5%) se resuelven en la segunda intervencin, y quedan un 5% de ca-
sos que no se resuelven nunca por no encontrar la lesin, o por tratarse de un
diagnstico errneo.
Las complicaciones de la ciruga son: a) fstula pancretica (15-25%); b) pan-
creatitis aguda (5-10%); c) pseudoquiste de pncreas (5%); y d) infeccin del si-
tio quirrgico (10%).
La fstula pancretica es ms frecuente en las enucleaciones en la cabeza del pn-
creas por disrupcin de pequeos conductillos durante las maniobras quirrgicas.
Las fstulas de bajo dbito bien drenadas, que representan hasta el 60% de todos los
casos, suelen cerrar espontneamente en 3-4 semanas. En los casos de fstulas de
alto dbito o asociadas a coleccin o absceso intraabdominal son necesarios el dre-
naje percutneo o la reintervencin y, en ocasiones, la nutricin parenteral.
Las complicaciones postoperatorias de la pancreatectoma distal son ms pre-
valentes en pacientes obesos (BMI > 25) y en aquellos en los que se asocia una
esplenectoma. El riesgo de fstula pancretica es asimismo mayor en la transec-
cin a nivel del cuerpo.
La mortalidad de la primera intervencin por insulinoma se sita en torno al
0-5%, mientras que la de la reintervencin es del 10-15%.
El tratamiento quirr-
gico del sndrome hipo-
glucmico es la nica al- Conclusin
El tratamiento quirrgico del sndrome hipoglucmico es la

ternativa curativa que
nica alternativa curativa que normaliza el metabolismo hi-

normaliza el metabolis-
drocarbonato.
mo hidrocarbonato
284
En casos de nesidioblastosis, tanto en nios como en adultos, es necesario rea-

lizar una reseccin pancretica extensa superando incluso el 90%, preservando el
duodeno y el bazo.
En casos de insulinoma, que es la causa ms frecuente de hipoglucemia end-
gena, la estrategia quirrgica depende fundamentalmente de la existencia previa
de un diagnstico de localizacin del tumor. Con localizaciones conocidas el
planteamiento es la ciruga selectiva evitando resecciones extensas. En ausencia
de dicho diagnstico, la intervencin quirrgica se convierte en un procedimien-
to tanto diagnstico como teraputico. La ecografa intraoperatoria creemos que
en el momento actual es el mtodo de eleccin para la identificacin del tumor.
Ello nos permite cirugas selectivas como la enucleacin, con la seguridad de la
identificacin de las estructuras anatmicas del pncreas. El abordaje laparosc-
pico de este tipo de tumores supone un nuevo punto de vista que exige unos re-
quisitos tcnicos especiales. Sin embargo los beneficios para el paciente con este
tipo de abordaje hacen que cada vez ms deba considerarse como la tcnica de
eleccin en pacientes seleccionados con patologa distal, dejando para el resto de
localizaciones los planteamientos y aspectos tcnicos convencionales.
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286
CAPTULO 25
Tumor y sndrome carcinoide

A. Larrad Jimnez
Introduccin
Confirmacin bioqumica
Tcnicas de localizacin
Control sintomtico
Qu pacientes se deben operar?
Tctica quirrgica
Pronstico
287
A
INTRODUCCIN
pesar de su baja incidencia, los tumores carcinoides son los tumores endocri-
nos del aparato digestivo ms frecuentes y representan entre el 13 y el 34%
de todas las neoplasias del intestino delgado. Filogenticamente se originan
en el intestino proximal (bronquio, timo, estmago, duodeno, pncreas), intestino
medio (intestino delgado, apndice, colon derecho) o intestino distal (colon izquier-
do, recto, ovario),presentando cada grupo una forma tpica de presentacin y un pro-
nstico distinto.
Su incidencia es aproximadamente de 1 caso/100.000 h/ao y sus localizacio-
nes ms frecuentes son el intestino delgado (35%), el apndice (33%), el recto
(14%) y los bronquios (9%). La mayora de los casos son espordicos aunque
pueden presentarse dentro de los sndromes familiares de MEN 1, MEN 2 y en-
fermedad de von Recklinghausen. Dentro de la MEN 1 cobra especial importan-
cia en el seguimiento a largo plazo la aparicin de un carcinoide tmico.
Desde el punto de vista clnico, los tumores carcinoides se presentan con una sin-
tomatologa que depende del rgano sobre el que asientan y raramente se asocian a
un conjunto de sntomas sistmicos englobados dentro del denominado sndrome
carcinoide. Dado que los sntomas del sndrome carcinoide no son especficos, es-
te suele diagnosticarse tarde, muchas veces cuando el paciente
presenta enfermedad diseminada. Con la excepcin de algunos
Los carcinoides intes- tumores que drenan directamente a la circulacin venosa sist-
tinales son responsables mica (bronquio, ovario), los carcinoides intestinales son res-
de sndrome carcinoide ponsables de sndrome carcinoide slo en presencia de mets-
slo en presencia de me- tasis hepticas o metstasis ganglionares masivas, sea porque
tstasis hepticas o me- estas producen gran cantidad de productos hormonales activos,
sea porque disminuyen la capacidad del hgado para aclararlos
de la circulacin. Ello ocurre en un 20% de los casos.
tstasis ganglionares
Los sntomas iniciales ms frecuentes en los carcinoides de

intestino delgado son la obstruccin intestinal, el dolor abdominal y con mucha
menor frecuencia la diarrea y el flushing. A nivel pulmonar destacan por orden de
frecuencia el hallazgo casual de una masa pulmonar, la neumonitis y la tos. Slo
en los casos de origen desconocido el enrojecimiento y/o la diarrea son los snto-
mas ms frecuentes de presentacin, seguidos del dolor abdominal u seo por
metstasis. En la Tabla 25.1 se resumen los sntomas de sospecha.
CONFIRMACIN BIOQUMICA
Los tumores carcinoides pueden segregar gran nmero de aminas y pptidos con
actividad hormonal. El ms conocido, y el que llev a la caracterizacin bioqumi-
ca del sndrome carcinoide, es la serotonina. Por ello, el diagnstico bioqumico de
sndrome carcinoide se fundamenta en la determinacin de la serotonina y sus me-
tabolitos. En algunos casos la determinacin de histamina, dopamina o sustancia P
puede ayudar al diagnstico. La prueba fundamental para el cribaje del sndrome
carcinoide es la determinacin de cido 5-hidroxi-indolactico en orina (5-HIA,
288
TUMOR Y SNDROME CARCINOIDE
TABLA 25.1
SNTOMAS DE SOSPECHA DE SNDROME CARCINOIDE
Sntomas cutneos. Crisis de enrojecimiento facial (flushing) 94% de los casos.

Pelagra.
Sntomas digestivos. Diarrea/hipermotilidad intestinal 86% de los casos.

Malabsorcin.
Sntomas respiratorios. Broncoconstriccin 23% de los casos.

Hemoptisis.
Oclusin bronquial con neumonitis distal.
Sibilancias localizadas.
Sntomas cardiacos. Insuficiencia o estenosis tricspide 52% de los casos.

Estenosis pulmonar.
Pericarditis constrictiva.
Miocardiopata.
Trastornos del ritmo.
Sntomas por fibrosis. Retroperitoneal.

Enfermedad de Peyronie.
Artropata.
Sntomas endocrinos. Cushing.

Acromegalia.
Hipercalcemia.
Diabetes.
Dolor. Ulceroso.
Obstruccin o estenosis intestinal.
Infarto intestinal.
Clico por hipermotilidad.
Por metstasis hepticas y/u seas.
VN 2-8 mg/24 h), que es diagnstica cuando supera los 25-30 mg/da siempre que
se realice sin alimentos o administracin de drogas que puedan interferir su deter-
minacin (Tabla 25.2). La determinacin de las concentracio-
nes de serotonina en sangre y en orina deben acompaar a las
de 5-HIA, pues las plasmticas (normal 0,10-0,32 mcg/dl) se
correlacionan con la gravedad del sndrome clnico y con los
Los test de provoca-
cambios del tamao tumoral, y las urinarias parecen ms espe-

cin (ingestin de alco-
cficas en los casos de tumores del intestino anterior. Cuando se

hol, adrenalina, penta-
sospeche un carcinoide gstrico la determinacin plasmtica de

gastrina) tienen en la
serotonina debe sustituirse por la de 5-hidroxitriptfano. Los

actualidad escaso o nulo
test de provocacin (ingestin de alcohol, adrenalina, pentagas-

valor diagnstico
289
TABLA 25.2
FACTORES QUE INTERFIEREN EN LA DETERMINACIN URINARIA DE CIDO
5-HIDROXI-INDOLACTICO
Alimentos Frmacos Falsos negativos
Aguacate. Acetaminofeno. Corticotropina.

Pltanos. Acetanilida. Clorpromacina.
Berenjena. Cafena. Heparina.
Pia. Fluoruracilo. Imipramina.
Ciruela. Guanfenesina. [p-clorofenilalanina].
Nuez. Lugol. Isoniacina.
Tomates. Melfalan. Metamina mandelato.
Kiwi. Mefenesina. Metildopa.
Metanfetamina. Inhibidores de la MAO.
Metocarbamol. Fenotiacina.
Metisergida. Prometacina.
Fenacetina.
Fenmetrazina.
Reserpina.
trina) tienen en la actualidad escaso o nulo valor diagnstico, pudiendo ser utiliza-
dos en casos de flushing de etiologa incierta.
TCNICAS DE LOCALIZACIN
La tcnica fundamental para la localizacin de los tumores carcinoides y sus

posibles metstasis es la gammagrafa con octretido marcado (octreoscn) capaz
de demostrar tumores de pequeo tamao, metstasis hepticas e incluso restos
postquirrgicos. En los pocos casos de octreoscn negativo puede utilizarse el
PET. El estudio radiolgico baritado es poco especfico, dependiendo del tamao
y de las complicaciones que haya originado el tumor (efecto masa, defectos de re-
plecin, acortamiento, rigidez, fijacin, acodamiento, esteno-
La tcnica fundamen- sis, obstruccin intestinal). Los carcinoides rectales y gstri-
tal para la localizacin cos pueden ser sospechados mediante estudios endoscpicos
de los tumores carcinoi- con biopsia, y los torcicos, mediante radiografa de trax. La
TAC puede localizar el tumor en el 53% de los casos, permi-
tir estudiar sus relaciones con la arteria mesentrica superior
o su extensin retroperitoneal y planificar la ciruga, tal como
des y sus posibles mets-
con octretido marcado muestra el angio-TAC de la Figura 25.1 y cuya pieza de re-
tasis es la gammagrafa
(octreoscn) seccin se observa en la Figura 25.2.
290
Figura 25.1.
Figura 25.2.
CONTROL SINTOMTICO
Se dirige fundamentalmente al tratamiento de la diarrea, broncoespasmo y

flushing en los casos de tumores avanzados con sndrome carcinoide florido
(Tabla 25.3). La diarrea puede ser tratada con los antagonistas serotoninrgicos
291
TABLA 25.3
TERAPUTICA SINTOMTICA DEL SNDROME CARCINOIDE
Grupo teraputico Frmaco Dosis
Antagonistas -adrenrgicos. Fenoxibenzamina. 10-30 mg/24 h.

Clorpromacina. 10-25 mg/8 h.
Inhibidores serotonina. Metildopa. 4-6 g/da.

p-clorofenilalanina. 0,5-1 g/6 h.
Antagonistas receptores serotonina. Ciproheptadina. 4-8 mg/6 h.

Ketanserina. 40-160 mg/da.
Metisergida. 3-8 mg/da.
Otros. Prednisolona. 10-20 mg/da.

Interfern. 6 x 106 U/da.
Octretido. 100-500 mcg/da.
Lanretido. 40 mg/15 das.
ciproheptadina, metisergida y ketanserina, de fcil manejo y muy tiles. La me-

tisergida puede originar fibrosis retroperitoneal por lo que deben realizarse con-
troles ecogrficos peridicos encaminados a revelar precozmente una dilatacin
del sistema excretor renal.
En la actualidad el tratamiento de eleccin es el octretido (Sandostatin), o el
lanretido (Somatulina), solos o asociados a interfern y fluoruracilo con lo que
pueden obtenerse respuestas bioqumicas en el 50% de los pacientes y estabili-
zaciones prolongadas con remisiones evidentes en un 10-20% de casos. El oc-
tretido administrado por va subcutnea se inicia con la dosis mnima efectiva
(50-100 mcg/da) que se aumenta individualizadamente segn la respuesta has-
ta alcanzar un mximo de 600 mcg/da. Con dosis mayores no mejoran los re-
sultados y aumenta la toxicidad. El lanretido se inicia a dosis de 40 mg/2 se-
manas, aumentndose la dosis segn respuesta. El octretido mejora
dramticamente el flushing y la hipotensin asociada; la diarrea, especialmente
cuando predomina el componente secretor; las sibilancias, aunque la mejora de
las pruebas funcionales puede aparecer pasados dos o tres meses; y la miopata,
incluso con mejora electromiogrfica. Aunque la respuesta bioqumica es va-
riable y no existe una correlacin con la respuesta clnica, el tratamiento pro-
longado con octretido disminuye o normaliza la excrecin de cido 5-HIA con
escasa modificacin de las concentraciones plasmticas de serotonina. El efecto
teraputico guarda un alto grado de correlacin con la concentracin de recep-
tores de somatostatina, pudiendo seleccionarse indirectamente los pacientes en
base a la captacin del istopo en los estudios gammagrficos aunque puede ha-
ber casos que no sigan esta regla. Por ello, el estudio gammagrfico con pente-
treotide-111In y el test de inhibicin con octretido descrito por el grupo de Proye,
debera realizarse siempre.
292
Es aconsejable la preparacin preoperatoria con p-clorofenilalanina u octreti-

do para reducir el riesgo de crisis carcinoides.
QU PACIENTES SE DEBEN OPERAR?
La ciruga es el tratamiento de eleccin por lo que estar indicada en todos los

tumores diagnosticados en estadios precoces. El tipo de intervencin est condi-
cionado al rea anatmica de localizacin, tamao, grado de invasin local, es-
pecialmente en los carcinoides tmicos, y presencia de metstasis hepticas o a
distancia.
Tctica quirrgica
La ciruga de los tumores carcinoides se dirige a la extirpacin del tumor pri-

mitivo y sus vas de diseminacin linftica. Si tras la ciruga, intencional men-
te curativa, se diagnostican focos de localizacin metastsica subclnica me-
diante la gammagrafa con octretido, est indicada la exploracin quirrgica
de la zona.
Los carcinoides gstricos menores de 1-2 cm pueden tratar-
se mediante reseccin endoscpica; los mayores mediante re-
seccin gstrica con linfadenectoma regional. Los carcinoi-
Los carcinoides gstri-
des mltiples asociados a gastritis atrfica e hipergastrinemia
cos menores de 1-2 cm
y los estados de hiperplasia requieren reseccin gstrica ex-
tensa, llegando a la gastrectoma total si existe afectacin fn-
pueden tratarse median-
dica o recidiva. Los carcinoides duodenales pueden ser rese-

te reseccin endoscpi-
cados localmente (incluso con reseccin endoscpica si la

ca; los mayores median-
ecografa endoscpica permite determinar el grado de inva-

te reseccin gstrica con
sin local), y los ampulares mayores de 1 cm mediante duo-

linfadenectoma regional
denopancreatectoma.
Los carcinoides intestinales requieren la reseccin amplia del asa afectada, me-
senterio y vas linfticas de diseminacin, an en el caso de que existan metsta-
sis hepticas. Slo en caso de que sean inoperables debe de plantearse ciruga pa-
liativa que proteja de las futuras complicaciones obstructivas y/o isqumicas.
Los carcinoides pancreticos, prcticamente siempre de gran tamao, se extir-
parn mediante resecciones segmentarias de acuerdo a su localizacin.
Los carcinoides apendiculares menores de 1 cm se tratan correctamente me-
diante apendicectoma simple, as como los menores de 2 cm en nios. Los tu-
mores mayores de 2 cm, que afecten la base, presentan invasin subserosa, del
mesoapndice, linftica, neural o patrn histolgico mucinoso, sern tratados me-
diante hemicolectoma derecha y linfadenectoma regional.
Los carcinoides rectales menores de 2 cm que no presenten en la ecografa
rectal invasin de la muscular pueden tratarse mediante excisin local; todos
los dems y los atpicos mediante reseccin anterior o amputacin abdomino-
perineal.
293
Los carcinoides bronquiales se tratarn con los mismos principios que los in-
testinales, quedando limitado el grado de extensin de reseccin pulmonar a la to-
lerabilidad funcional calculada previamente. Los carcinoides tmicos se asocian a
un alto grado de irresecabilidad y recidiva (73%), por lo que las posibilidades de
curacin son escasas. Las lesiones cardiacas asociadas al sndrome carcinoide se
tratarn en el momento en el que se demuestre empeoramiento funcional o clni-
co y antes de que se deteriore la funcin ventricular derecha. No est indicado re-
parar la lesiones fibrticas en pacientes estables.
Tratamiento de las metstasis
La enfermedad metastsica no ser tratada en aquellos pacientes que durante

meses o aos no presenten sntomas que condicionen importantes cambios en la
forma de vida, o en los que el tumor no exhiba un patrn de crecimiento agresi-
vo. Las metstasis hepticas nicas deben ser extirpadas de forma segmentaria,
evitando las resecciones hepticas amplias que en el futuro puedan comprometer
el tratamiento de otras nuevas. Si el paciente presenta una afectacin heptica di-
fusa pueden considerarse en casos seleccionados las resecciones hepticas mayo-
res, la desarterializacin heptica temporal o la embolizacin, la radiofrecuencia
percutnea y el trasplante heptico. Esta ltima tcnica queda reservada para ca-
sos muy concretos fundamentalmente pacientes jvenes sin evidencia de enfer-
medad extraheptica ya que los resultados obtenidos hasta la fecha son desalen-
tadores. La oclusin vascular heptica est indicada en los casos que no
responden a la quimioterapia sistmica o al octretido. Son contraindicaciones
para su realizacin la existencia de una masa heptica funcionante inferior al 50%,
la bilirrubinemia mayor de 2 mg/dl, los niveles de LDH mayores de 400 mU/ml,
los de GOT mayores de 100 mU/ml, la existencia de oclusin portal, coagulopa-
ta, alergia al medio de contraste, mal estado general o predominio de afectacin
extraheptica. Se investiga en la actualidad el efecto antitumoral de la radiacin
interna tras la administracin anlogos de la somatostatina marcados con isto-
pos radiactivos en pacientes con tumores carcinoides y neuroendocrinos del apa-
rato digestivo con receptores para somatostatina (octreoscn positivo).
PRONSTICO
El lugar de origen, el tamao y la diseminacin tumoral son los principales fac-

tores pronsticos. En general, los carcinoides apendiculares y rectales, habitual-
mente de pequeo tamao, raramente metastatizan, mientras que los tmicos
(30%), gstricos, pancreticos e intestinales (ileales) presentan metstasis en el
momento del diagnstico en ms del 75% de casos. Los tumores menores de 1,5-
2 cm raramente metastatizan con la excepcin de los intestinales en los que el ta-
mao es menos predictivo. Desde el punto de vista bioqumico el pronstico se
relaciona con las altas eliminaciones de 5-HIA (mayor de 150 mg/da) y la alta
expresin de cromogranina A, Ki-67 y p53.
294
En conjunto, la supervivencia media para el conjunto de los tumores carcinoi-

des es del 50-60% a 5 aos, 30-40% a 10 aos y 25% a 15 aos, con una super-
vivencia media en los que presentan metstasis en el momento del diagnstico del
20% a 5 aos.
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295
CAPTULO 26
Otros tumores endocrinos

gastroenteropancreticos (GEP)
y tratamiento de los tumores GEP
metastsicos
D. Casanova Rituerto
Introduccin
Tumores endocrinos pancreticos no funcionantes
Tumores GEP funcionantes
Vipoma (sndrome de Verner-Morrison)
Glucagonoma
Somatostatinoma
Ppoma
Tratamiento de los tumores GEP metastsicos
Trasplante heptico
Embolizacin arterial
Quimioterapia sistmica
Tratamiento antisecretor
Inmunoterapia
Radiofrmacos
297
L
INTRODUCCIN
os tumores endocrinos gastroenteropancreticos (GEP) son tumores
poco frecuentes, con una incidencia desde 1-2 casos/106 hab./ao para
el insulinoma que es el ms frecuente, hasta 1 caso/106 hab./ ao para el
gastrinoma, o 1 caso/1 07 hab./ao o ms para el vipoma, el glucagono ma o
el somatostatinoma. Su origen ms probab le resid e en las clulas totipoten-
ciales presentes en los ductos pancreticos ms que en las clulas insulares
per se.
Los aspectos genera les ms importantes de estos tumores son los siguien-
tes:
El nombre del tumor est en relacin con la hormona predominante que
produce, aunque es frecuente que produzcan ms de una hormona.
Se denominan funcionantes si existe sndrome clnico asociado a la hiper-
secrecin hormonal, y no funcionantes (30-50%) si no hay sndrome cl-
nico hormonal, exista o no hipersecrecin detectada en la analtica.
El porcentaje de malignidad de los tumores GEP oscila desde el 10% pa-
ra el insulinoma hasta el 50-90% para el gastrinoma, glucagonoma y so-
matostatinoma.
En algunos casos (hasta un 25%) estos tumores pueden formar parte de
una neoplasia endocrina mltiple tipo 1.
La clasificacin histolgica vigente (Tabla 26.1) en cuanto al comport a-
miento de estos tumores es la propuesta por la OMS.
El diagnstico de los tumores GEP se basa en los sntomas clnicos, la ana-
ltica hormonal y los mtodos radiolgicos. La primera aproximacin diag-
nstica est necesariamente en relacin con los sntomas clnicos (hipogluce -
mia, hipersecrecin gstrica, diarrea, eritema necroltico, etc.). El diagnstico
bioqumico se fundamenta en la demostracin de niveles plasmticos elevados
de la hormona en estudio.
El objetivo del diagnstico de localizacin es no slo la deteccin del tu-
mor primario, sino la de posibles metstasi s regionales (gangl ionares) y a dis-
TABLA 26.1
CLASIFICACIN PRONSTICA DE LOS TUMORES ENDOCRINOS GEP
Factor de riesgo Benigno Incierto Maligno
Dimetro (mm). 20 > 20 > 20
Infiltracin local. No S S
Angioinvasin. No S S
Atipia. No S S
Invasin macroscpica. No No S
Metstasis (N y M). No No S
298
OTROS TUMORES ENDOCRINOS GASTROENTEROPANCRETICOS
tancia (hgado, pulmn) . Los mtodos ms utilizad os son la ecografa en sus

diferentes modalida des (percutne a, endoscpi ca, laparoscpica, intraopera-
toria), la TAC helicoidal, la RNM, la arteriograf a y la
gammagrafa con octretido. Esta ltima se justifica por la
existencia de receptor es de somatostatina (sst1-5) en el 80-
90% de los GEP. Otro estudio de ms reciente introduccin
Desde el punto de vis-
es la tomografa por emisin de positrones (PET), la cual

ta histolgico existe difi-
utiliza como trazador el 5 hidroxitr iptofano, un precursor

cultad para realizar el
de la serotonina, que puede detectar lesiones pequeas no

diagnstico de maligni-
visualizadas en el octreoscn.
dad, el cual se basa fun-
Desde el punto de vista histolgico existe dificultad para
damentalmente en la
realizar el diagnstico de malignidad, el cual se basa funda-
observacin de invasin
mentalmente en la observacin de invasin local macrosc-
local macroscpica y en
pica y en la existencia de metstasis ganglionares o hepti-
cas.
la existencia de mets-
tasis ganglionares o he-
pticas
TUMORES ENDOCRINOS PANCRETICOS NO

FUNCIONANTES
Este grupo de tumores supone el 30-50% de todos los tumores GEP. La mayo-
ra (70-90%) son productores de hormonas, pero por razones diversas (secrecin
de PP, secrecin mnima), no muestran sndrome clnico. Son tumores solitarios,
grandes y dos tercios de ellos estn situados en la cabeza del pncreas. La clni-
ca depende del efecto masa (dolor, ictericia, adelgazamiento, masa palpable),
aunque dichos tumores pueden alcanzar gran tamao antes de producir ictericia.
Entre el 80-100% son malignos y presentan metstasis ganglionares o a distancia
(hgado, hueso, peritoneo, pulmn, riones). El diagnstico de apudoma pancre-
tico se realiza mediante la PAAF (puncin aspiracin con aguja fina), y determi-
naciones de marcadores especficos como la cromogranina o la enolasa neuroes-
pecfica.
La indicaciones quirrgicas dependen de que se trate de: a) tumor solitario, be-
nigno y sin relacin con MEN 1; b) un tumor benigno o maligno dentro de una
MEN 1; y c) tumor maligno espordico no funcionante.
En los casos de tumor benigno espordico el tratamiento de eleccin es la re-
seccin quirrgica. Esta debe contemplarse siempre, espe-
cialmente en tumores presumiblemente benignos de ms de
2 cm de dimetro para evitar la aparicin de metstasis he-
pticas. En ausencia de metstasis locorregionales est justi-
La reseccin quirrgica
ficada una actitud agresiva en caso de invasin vascular pe-

debe contemplarse siem-
ripancretica. En los tumores asociados a MEN 1, existe

pre, especialmente en tu-
controversia sobre el momento ms indicado para la pancre-

mores presumiblemente
atectoma pero, en cualquier caso, existe unanimidad en que

benignos de ms de 2 cm
debe realizarse ante cualquier tumor > 20 mm de dimetro.

de dimetro para evitar la
El tratamiento de los GEP con metstasis hepticas es ms

aparicin de metstasis
controvertido. Si existen sntomas relacionados con el tumor

hepticas
299
primario (ictericia, dolor, vmitos) debe realizarse una exresis paliativa si es-
ta no entraa un riesgo excesivo. La supervivenc ia a los 5 aos en casos de tu-
mores endocrinos GEP sin metstasis es del 72%, 44% si existe invasin local
y 40% si existen metstasis a distancia.
TUMORES GEP FUNCIONANTES
Los tumores funcionantes ms frecuentes son el insulinoma y el gastrinoma,

que ya han sido presentados en otros captulos de esta Gua. El resto de los tu-
mores GEP son: vipoma, glucagonoma, somatostatinoma y Ppoma.
Aunque cada uno de estos tumores tiene sus caractersticas especficas, uno de
los sntomas que les caracteriza en muchos casos es la diarrea crnica. Se trata de
una diarrea de tipo secretor, pues contina a pesar del ayuno. De cualquier forma
y a pesar de la baja incidencia de estos tumores, es obligado realizar un diagns-
tico diferencial en este tipo de pacientes.
Vipoma (sndrome de Verner-Morrison)
Estos tumores producen pptido intestinal vasoactivo (VIP) y suponen menos del
2% de los tumores GEP. El 90% son de origen pancretico, estando localizados el
75% en el cuerpo-colay el 25% en la cabeza del pncreas. El 10% son extrapancre-
ticos, originndose en tejido nervioso autonmico o de la mdula suprarrenal (neu-
roblastomas, ganglioneuromas o ganglioblastomas).Estos ltimos son ms frecuen-
tes en nios. Su incidencia se estima en torno a 1 caso/107 hab./ao. La mayora de
los vipomas pancreticos son nicos (85%) y mayores de 3 cm. En un 10% existe
una hiperplasia, y un 10% estn asociados a un sndrome MEN 1. El 60% son ma-
lignos, existiendo metstasishepticas en el momento del diagnstico. Clnicamente
se caracterizan por diarrea acuosa, rica en bicarbonato y potasio, lo que provoca hi-
povolemia, hipopotasemia y acidosis (clera pancretico). Adems, en el 75% de
los casos existe hipoclorhidria o aclorhidria. El diagnstico bioqumico se basa en la
determinacin de un VIP elevado (> 200 pg/ml). Adems suelen estar tambin ele-
vados otros pptidos como el PP, neurotensina, calcitonina o prostaglandinas. El
diagnstico de localizacin no suele ofrecer problemas ya que son tumores de gran
tamao, por lo que la ecografa y la TAC tienen una alta sensibilidad.
El tratamiento de eleccin es la reseccin quirrgica mediante pancreatectoma
distal o proximal para los tumores situados en la cabeza. Es necesario explorar el
retroperitoneo y las glndulas suprarrenales. Si existen metstasis hepticas debe
intentarse la reseccin total de las mismas, al menos con inten-
Los vipomas son los cin citorreductora. Si la reseccin no es posible, el tratamien-
tumores GEP que mejor to mdico con los anlogos de la somatostatina es muy eficaz.
responden a los anlogos Los vipomas son los tumores GEP que mejor responden a los
de la somatostatina, re- anlogos de la somatostatina, resolvindose el cuadro clnico en
solvindose el cuadro cl- horas. Asimismo, se ha demostrado una disminucin del tama-
o tumoral en casos metastsicos. Sin embargo, la superviven-
cia a largo plazo no supera el 15%.
nico en horas
300
Glucagonoma
Son tumores excepcionales, con una incidencia estimada de 1 caso/20 x 106 hab./ao.
Suponen < 1% de todos los tumores GEP. Generalmente son tumores nicos,
grandes (> 5 cm), situados a la izquier da de los vasos mesentr icos y malig-
nos (> 70%). La localizacin extrapancretica es excepcional. Se describen dos
subtipos de glucagonomas: los que presentan el sndrome tpico de glucagonoma
(diabetes, enfermedad cutnea, adelgazamiento y anemia) y los incidentales en-
contrados en autopsias de diabticos, o en piezas de reseccin por gastrinomas o
insulinomas en pacientes con MEN 1.
Clnicamente se caracterizan por diabetes no insulindependiente, eritema ne-
croltico migratorio, prdida de peso, anemia, hipoaminoacidemia, trombosis ve-
nosa y depresin.
El diagnstico se basa en la determinacin de niveles altos de glucagn en plas-
ma (> 1.000 pg/ml), y en la presencia de un tumor pancretico, frecuentemente
con metstasis.
El tratamiento con intencin curativa es quirrgico, aunque la extensin de la
enfermedad y la recurrencia hacen que raramente pueda ser curable. La emboli-
zacin heptica es la mejor forma de paliacin de estos tumores. Los anlogos de
la somatostatina mejoran el cuadro clnico, pero tienen escaso efecto sobre el tu-
mor. El citosttico ms eficaz parece ser la dacarbazina.
Somatostatinoma
Son excepcionales, habindose descrito menos de 100 casos. Pueden ser de ori-
gen pancretico o duodenal. Clnicamente se caracterizan por dolor abdominal,
colelitiasis, diabetes mellitus, esteatorrea, hipoclorhidria y anemia. El 70% son
duodenales, relacionados con la neurofibromatosis de VonRecklinghausen, MEN
2, o carcinoides. Suelen ser malignos y el tratamiento es la reseccin quirrgica.
Ppoma
Se caracteriza por la secrecin de polipptido pancretico que produce diarrea

acuosa y eritema no necroltico. Lo normal es que presenten metstasis en el mo-
mento del diagnstico, por lo que el pronstico es malo. Las nicas posibilidades
son paliativas mediante citorreduccin.
Las metstasis hepti-

TRATAMIENTO DE LOS TUMORES GEP cas se presentan en ms
METASTSICOS del 60% de los pacientes
Las metstasis hepticas se presentan en ms del 60% de los

con tumores endocrinos
pacientes con tumores endocrinos GEP en el momento del

GEP en el momento del
diagnstico. El tratamiento de las metstasis del hgado debe

diagnstico
301
considerarse cuando el tumor primario y su extensin local han sido controlados.

La ciruga heptica, en esta situacin, debe contemplarse si se realiza en centros
con experiencia y con una mortalidad con la reseccin heptica inferior al 5% y
siempre que pueda resecarse ms del 90% del volumen tumoral (ciruga citorre-
ductora), lo cual parece ir asociado a una mejora del sndrome hormonal e in-
cluso a un discreto aumento de la supervivencia. Si existe una invasin heptica
extensa no subsidiaria de ciruga, la mejor opcin es el tratamiento cistosttico
antes comentado junto a embolizacin arterial. El trasplante heptico puede con-
siderarse en pacientes jvenes, muy sintomticos por dolor o por el sndrome hor-
monal, con metstasis bilobulares no resecables y sin respuesta a otras formas de
tratamiento, en los que no existe enfermedad locorregional.
En los ltimos aos han aparecido nuevas estrategias multimodales de trata-
miento que han mejorado la respuesta de estos tumores. En general, los princi-
pios teraputicos aplicables son:
1. El tratamiento primario de los tumores GEP es quirrgico; siempre que sea
posible y no exista enfermedad metastsica irresecable, deben ser extirpados
completamente. Idealmente, debera llevarse a cabo en centros especializa-
dos con experiencia en ciruga endocrina y HBP, con el apoyo de medios
complementarios (ecografa intraoperatoria, radiofrecuencia, etc.).
2. Si ello no es posible, debe considerarse la ciruga citorreductora, tanto del
tumor primario como de la enfermedad metastsica heptica, ya que dismi-
nuye la carga hormonal responsable de la sintomatologa.
3. El tratamiento mdico farmacolgico debe realizarse durante la fase de es-
tudio del tumor y ante casos considerados no quirrgicos o irresecables.
4. Si no es posible la reseccin quirrgica debe intentarse tratamiento oncol-
gico con citostticos (estreptozotocina, 5-FU, adriamicina, etopsido) o in-
munomoduladores (octetrido, lanretido, vapreotide RC-160, INF alfa).
Las indicaciones de estos tratamientos en los diferentes grupos de pacientes son:
Trasplante heptico
Esta alternativa es el mejor tratamiento para un seleccionado grupo de pacien-

tes jvenes, con enfermedad heptica no resecable con hepatectoma parcial, en
los que han fallado otras modalidades (citostticos, embolizacin, etc.), y estn
muy sintomticos por dolor o por la secrecin hormonal. El trasplante heptico
se puede realizar asociado a una duodenopancreatectoma ceflica o a exentera-
cin regional (trasplante multivisceral), pero los resultados son peores y no justi-
fican su indicacin. La supervivencia est en torno al 50% a los 5 aos, siendo la
supervivencia libre de recurrencia del 25%. La edad > 50 aos y la asociacin de
duodenopancreatectoma ceflica o exenteracin abdominal superior han sido
factores de mal pronstico.
Embolizacin arterial
Dada la gran vascularizacin arterial de estos tumores, la embolizacin de me-

tstasis hepticas irresecables con micropartculas produce una respuesta bioqumi-
302
ca y clnica en casi el 50% de los casos, con una duracin me-

dia de 10-15 meses. En general, es una opcin preferible a la li-
gadura quirrgica de la arteria heptica, cuyo efecto isquemian-
La embolizacin de me-
te es ms transitorio. La quimioembolizacin (con cisplatino,

tstasis hepticas irreseca-
5-FU, adriamicina) conlleva un aumento considerable de la to-

bles con micropartculas
xicidad sin una mejora clara sobre la supervivencia.

produce una respuesta
bioqumica y clnica en
casi el 50% de los casos,
con una duracin media
Quimioterapia sistmica
de 10-15 meses
La primera lnea de tratamiento citosttico es la combina-
cin de estreptozotocina y 5-FU o adriamicina que ofrece una tasa de respuestas
superior al 60%, con una duracin media de dos aos. En casos de tumores muy
indiferenciados o anaplsicos, debe ensayarse combinacin de cisplatino y eto-
psido, con una tasa de respuesta hasta el 70%. Otros citostticos como el taxol
o la gemcitabina estn actualmente en fase de estudio.
Tratamiento antisecretor
Los anlogos de la somatostatina ocupan hoy da un papel fundamental en el

tratamiento de los tumores GEP. Aunque no se ha constatado una respuesta obje-
tiva (tumoricida) en mltiples estudios, s se ha comprobado que existen fen-
menos histolgicos de apoptosis celular en tumores con crecimiento estabilizado.
El tratamiento estndar con octretido (100-150 mcg/8 h) produce una respuesta
clnica y bioqumica en el 30-75% de los pacientes, con una duracin media de
12 meses. En casos de resistencia a esta pauta, se pueden utilizar dosis altas
(3.000 mcg/d), con lo que se obtiene una respuesta clnica del 50%, y una dismi-
nucin de tamao tumoral del 11%. Recientemente se han introducido los anlo-
gos de la somatostatina de liberacin lenta que se administran por va i.m. cada
2-4 semanas. Los principales efectos secundarios de estos frmacos son la estea-
torrea, la litiasis biliar y alteracin en tolerancia de la glucosa.
Inmunoterapia
El interfern- (INF-) mejora la respuesta de los linfocitos natural killer (NK)

y ha sido usado principalmente para el tumor carcinoide. La tasa de respuestas bio-
qumicas y clnicas est en torno al 50-60%, y en un 15% existe una disminucin
tumoral significativa. Los principales efectos colaterales son fiebre, sndrome de fa-
tiga crnica y dolores musculares. La combinacin con anlogos de la somatostati-
na puede mejorar la tolerancia y la tasa de respuestas en muchos casos.
Radiofrmacos
Aunque estos tumores clsicamente son radiorresistentes, se estn ensayando

pautas con anlogos de la somatostatina marcados con 90Y o 111In. En algunos es-
303
tudios se ha observado una estabilizacin tumoral con respuesta clnica y bioqu-

mica.
En resumen, el diagnstico y tratamiento de los tumores endocrinos GEP su-
pone un reto importante por la poca frecuencia de los mismos, por el alto por-
centaje de malignidad y la frecuencia de metstasis. Los tratamientos multimo-
dales en unidades de referencia son la nica opcin para prolongar la
supervivencia y la paliacin de los sntomas.
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304
CAPTULO 27
Cuidados anestsicos en ciruga

endocrina
S. Snchez-Navas, J. A. Lamsfus Prieto, L. Trillo Urrutia
Anestesia en ciruga de tiroides y paratiroides

Valoracin preoperatoria
Problemas con la va area
Control intraoperatorio
Curso postoperatorio inmediato
Anestesia en el feocromocitoma
Tiempo intraoperatorio
Manejo intraoperatorio de la inestabilidad
hemodinmica
Hipertensin y taquicardia intraoperatorias
Postoperatorio
305
P
ANESTESIA EN CIRUGA DE TIROIDES Y PARATIROIDES

ara el anestesilogo la importancia de las hormonas tiroideas reside prin-
cipalmente en su implicacin en la funcin cardiovascular. El hipertiroi-
dismo puede producir taquicardia, arritmias, insuficiencia cardiaca y en
ocasiones prolapso de la vlvula mitral y disfuncin de los msculos papilares.
En el hipotiroidismo grave se produce cardiomegalia e insuficiencia cardiaca
que puede ir acompaada de derrame pleural y/o pericrdico. Se ha podido
constatar, tambin, que algunos de estos pacientes presentan depresin de la
respuesta ventilatoria a la hipoxia y a la hipercapnia, lo que podra dificultar la
extubacin tras la ciruga.
Tambin la hiper calcemia grave (> 13 mg/dl) tiene un efecto sobre diver-
sos aparatos y sistemas destacando, desde el punto de vista del anest esilo-
go, su asociacin con problemas hidroel ecrol ticos y el deterioro de la fun-
cin renal.
Valoracin preoperatoria
Es de gran importancia normalizar las concentraciones tanto de hormona tiroi-

dea como del calcio srico (en hipercalcemias graves). Si el paciente realiza al-
gn tratamiento farmacolgico es imprescindible mantenerlo hasta el da de la in-
tervencin, sobre todo los beta-bloqueantes utilizados en el hipertiroidismo y la
tiroxina en el hipotiroidismo. Una de las manifestaciones del hipotiroidismo es la
insuficiencia cardiaca y su nico tratamiento es la administracin de hormona ti-
roidea. Los pacientes con historia de cardiopata isqumica pueden sufrir una re-
agudizacin de la misma.
Tambin merecen una atencin especial los enfermos tratados con amiodarona,
debido a que este frmaco puede producir alteracin de la funcin tiroidea.
Un tercio de los pacientes tributarios de ciruga paratiroidea presentan hiper-
tensin arterial y un control adecuado de la tensin arterial facilita la tcnica qui-
rrgica, disminuyendo las prdidas hemticas.
La hipercalcemia grave, debida a hiperparatiroidismo primario normalmente,
se corrige con la normalizacin de la volemia y la administracin de diurticos.
En algunas ocasiones ser necesaria la administracin de bifosfonatos (ver
Captulo 9).
Debe retirarse la medicacin antiagregante por sus efectos
Debe retirarse la me- per se y porque muchos de estos pacientes reciben otros fr-
macos con accin antiagregante, como por ejemplo antiinfla-
por sus efectos per se y matorios no esteroideos, lo que supone un aumento del riesgo
dicacin antiagregante
porque muchos de estos de sangrado. No existe consenso sobre su suspensin previa a

pacientes reciben otros la ciruga en pacientes con enfermedad cardiovascular y neu-
frmacos con accin an- rovascular, en estos la decisin se tomar de manera indivi-
dualizada teniendo en cuenta la gravedad de las patologas
asociadas.
tiagregante
306
CUIDADOS ANESTSICOS EN CIRUGA ENDOCRINA
Problemas con la va area
Clsicamente la presencia de bocio se ha considerado como un factor de riesgo

para la intubacin orotraqueal, aunque este sigue siendo un tema controvertido.
Voyagis y Kyriakis observaron que la desviacin traqueal > 1 cm supona un ries-
go incrementado para la intubacin, por lo que la realizacin de una radiografa
e incluso de una TAC cervical que permita ver la existencia de
compresin extrnseca de la va area, podra ser de utilidad.
Por contra, en un estudio prospectivo de 327 pacientes no se
encontr asociacin alguna entre intubacin difcil y bocio
En un estudio pros-
palpable, bocio endotorcico, compresin o deformidad de la

pectivo de 327 pacientes
va area y s con los criterios clsicos predictivos de intuba-

no se encontr asocia-
cin difcil como retrognatia, distancia tiromentoniana < 65

cin alguna entre intu-
mm y Mallampati III o IV. Sin embargo, la suma de un gran

bacin difcil y bocio pal-
bocio, un cuello poco extensible y un Mallampati III o IV pue-

pable
de hacer imposible una intubacin convencional. En estos ca-

sos el abordaje ideal consiste en la intubacin mediante fibroscopio con el pa-
ciente despierto.
Es importante conocer la evolucin del bocio, ya que la compresin traqueal de
gran duracin puede estar asociada excepcionalmente a traqueomalacia.
Debe realizarse una laringoscopia indirecta para visualizar las cuerdas vocales
en los casos en que se sospeche que puedan estar afectadas por la patologa de ba-
se o bien por intervenciones previas. Una minuciosa exploracin fsica permitir
valorar la existencia de compresin de la vena cava superior. Este cuadro se ca-
racteriza por la presencia de ingurgitacin en las venas del cuello, que no vara
con la respiracin; puede ayudar a su diagnstico el signo de Maran (cianosis
e ingurgitacin venosa cervicofacial al levantar los brazos).
Control intraoperatorio
La anestesia general es la ms utilizada incluso en procedimientos de ciruga

mayor ambulatoria (CMA) aunque tambin se puede realizar anestesia regional
con bloqueo cervical o anestesia local en casos seleccionados.
La tiroidectoma con anestesia regional mediante el bloqueo del plexo cervical
profundo o superficial es muy poco utilizada por las compli-
caciones que puede comportar: puncin de la arteria vertebral,
bloqueo bilateral del nervio frnico y puncin epidural o sub-
La tiroidectoma con
aracnoidea. Una posible indicacin sera en pacientes con hi-
pertiroidismo inducido por amiodarona.
anestesia regional me-
Si no hay enfermedades concomitantes, la monitorizacin

diante el bloqueo del
ser la estndar para una anestesia general: pulsioximetra,

plexo cervical profundo
ECG continuo, anlisis continuo del segmento ST, presin ar-

o superficial es muy po-
terial no invasiva, capnografa y monitorizacin de la relaja-

co utilizada por las com-
cin muscular. Esta ltima es particularmente importante

plicaciones que puede
cuando se practica una electromiografa de las cuerdas voca-

comportar
307
les mediante neuroestimulacin del nervio recurrente ya que, en estas circunstan-

cias, la relajacin muscular debe ser mnima. En nuestro centro colocamos un fo-
nendoscopio esofgico tras la intubacin que permite la auscultacin respiratoria
y cardiaca en cualquier momento durante la ciruga.
Si la intervencin se prevee compleja o extensa puede ser apropiada la admi-
nistracin intravenosa de corticoides (dexametasona 8 mg) para disminuir el ede-
ma y la consecuente dificultad respiratoria. Adems, la dexametasona contribuye
a la profilaxis de nuseas y vmitos despus de la intervencin.
Tras la monitorizacin procederemos a la induccin anestsica, con especial
cuidado en el control de la va area. Un paciente con un bocio grande y com-
presin de la va area debe ser tratado como cualquier pacient e con una va
area difcil, evitando una sedacin excesiva e incluso realizando una intubacin
con el paciente despierto si se considera necesario. Normalmente se emplea un
tubo endotraqueal flexometlico-anillado del n 7 en mujeres y 7,5 en hombres.
La colocacin de un tubo orotraqueal apto para la neuromonitorizacin intraope-
ratoria del nervio recurrente exige particular atencin para asegurar el correcto
contacto de los electrodos con las cuerdas vocales.
La posicin quebrada de Kocher es la ms empleada por la buena exposicin
que proporciona del campo quirrgico. El paciente se coloca con el torso incor-
porado a 30-40 para prevenir la ingurgitacin venosa, con la cabeza ligeramen-
te hiperextendida y estabilizada con un soporte. Los brazos se extienden sobre el
abdomen y quedan ocultos, por lo que se requiere una alargadera venosa. Es re-
comendable la colocacin de una va venosa perifrica en el pie para disponer de
un acceso intravenoso alternativo fcilmente accesible que, a su vez, puede utili-
zarse para la obtencin de muestras de sangre para la determinacin intraopera-
toria de PTH.
Los ojos deben ser cuidadosamente protegidos para evitar lesiones corneales,
sobre todo en los pacientes con exoftalmos.
No existen contraindicaciones para el uso de ningn tipo de frmaco, pudindose
mantener la anestesia tanto de forma inhalatoria como intravenosa. Por el aumento
en la incidencia de nuseas y vmitos, y la posibilidad de embolismo areo, debido
a la posicin quirrgica,es preferible evitar el uso de xido nitroso.
Como opiceo intraoperatorio se emplea frecuentemente el
remifentanilo que se caracteriza por un metabolismo indepen-
me los reflejos larngeos, diente de la funcin renal y heptica, y por una vida media
El remifentanilo supri-
lo que permite reducir corta. El remifentanilo suprime los reflejos larngeos, lo que
permite reducir las dosis de relajantes neuromusculares, ade-
ms de proporcionar cierto grado de hipotensin controlada
las dosis de relajantes
dosis dependiente.
neuromusculares
La hipotensin controlada consiste en la disminucin de la
presin arterial en un 30% respecto a la basal. Es una medida recomendable ya
que reduce el sangrado en la zona quirrgica. Al final de la ciruga deben restau-
rarse las tensiones habituales para comprobar que la hemostasia ha sido correcta.
Con el mismo objetivo se realiza una maniobra de Valsalva (presin intratorci-
ca positiva entre 20-30 cm H2O durante 10 20 segundos) para asegurar una
correcta hemostasia antes de cerrar.
308
Una de las complicaciones ms temidas durante la ciruga en pacientes hiperti-

roideos es la crisis tirotxica. Durante la anestesia, la primera manifestacin que
puede apreciarse es la hipercapnia, seguida de hipertermia. Cuando aparecen es-
tos signos hay que hacer un diagnstico diferencial en el que se incluya el feo-
cromocitoma, la hipertermia maligna y el sndrome neurolptico maligno. El tra-
tamiento de eleccin durante la ciruga es la administracin de betabloqueantes,
acompaados de hidratacin y medidas de soporte. Posteriormente, pueden aa-
dirse frmacos antitiroideos.
La extubacin debe realizarse de forma cuidadosa, ya que el aumento de pre-
sin arterial y de la presin intratorcica puede provocar un sangrado.
La profilaxis de nuseas y vmitos postoperatorios es una
de las medidas ms relevantes de cara a prevenir la hemorra-
gia postoperatoria, para el confort del paciente y para un alta
precoz. La prevalencia de este problema puede alcanzar el 40-
La profilaxis de nu-
80%, segn los factores de riesgo asociados. La profilaxis re-

seas y vmitos postope-
comendada se basa en la administracin de ondansetrn 4 mg

ratorios es una de las
i.v., 15-30 minutos antes de finalizar la ciruga y dexametaso-

medidas ms relevantes
na 4 mg antes de la induccin anestsica. La posicin de anti-Trendelenburg (30-

40) disminuye tanto la incidencia como la intensidad de las nuseas, probable-
mente por la reduccin de la congestin venosa.
Curso postoperatorio inmediato
El paciente debe estar incorporado (40-45) para evitar la congestin venosa y

el edema. La analgesia postoperatoria se realiza con paracetamol y antiinflama-
torios no esteroideos pautados de forma fija. El paciente debe permanecer en rea-
nimacin durante las primeras 4-6 h lo que permite el diagnstico precoz y trata-
miento de las posibles complicaciones. Entre ellas destacan:
El hematoma con compresin de la va area. La clnica suele ser tumefac-
cin de la zona y dificultad respiratoria y ms de la mitad ocurren durante las
primeras seis horas del postoperatorio (ver Captulo 8).
Si la situacin es crtica, en primer lugar se evaca el he-
matoma abriendo la incisin para, a continuacin, reintu-
bar al paciente para una revisin quirrgica. Si el cuadro
Si el cuadro es subagu-
es subagudo puede existir tal edema de la mucosa orofa-

do puede existir tal edema
rngea que sea imposible la intubacin orotraqueal y de-

de la mucosa orofarngea
ba recurrirse a una traqueotoma bajo anestesia local tras

que sea imposible la intu-
la evacuacin del hematoma.

bacin orotraqueal
Traqueomalacia. La obstruccin por esta causa es excepcional y precisa una

reintubacin inmediata. La sospecha diagnstica recae en el cirujano que, al
finalizar la intervencin, debe apreciar la calidad del cartlago traqueal en pa-
cientes con grandes bocios de historia prolongada.
Parlisis del nervio recurrente (unilateral o bilateral). La lesin unilate-
ral o la paresia suele manifestarse como disfona o afona pero en ocasio-
nes, especialmente en pacientes de edad, puede provocar estridor e insu-
309
ficiencia respiratoria. Las lesiones bilaterales en posicin paramediana

provocan estridor y obstruccin aguda larngea que obliga a una laringos-
copia urgente de confirmacin, intubacin inmediata y traqueos toma que
se mantendr hasta que se recupere la movilidad de las cuerdas vocales (si
se trata de una parlisis transitoria) o ser definitiva si la lesin es irre-
versible.
Edema/espasmo larngeo. Es una causa rara de obstruccin de la va area
postiroidectoma secundaria a una intubacin difcil, ciruga
En situaciones de ries- complicada y/o prolongada. Se manifiesta como imposibilidad
go por la duracin o de ventilar al paciente por obstruccin gltica. La ventilacin
magnitud de la interven- con mascarilla con presin positiva y la administracin de es-
cin es recomendable la teroides suele revertir el cuadro. En situaciones de riesgo por la
administracin de hidro- duracin o magnitud de la intervencin es recomendable la ad-
cortisona previa a la ex- ministracin de hidrocortisona previa a la extubacin.
tubacin
ANESTESIA EN EL FEOCROMOCITOMA
El manejo perioperatorio del paciente con feocromocitoma incluye una prepa-

racin preoperatoria con la intencin de reducir al mximo la inestabilidad he-
modinmica derivada de la secrecin de catecolaminas. An as, es difcil evitar
completamente las crisis hipertensivas causadas por la manipulacin del tumor
durante la ciruga. El objetivo de la preparacin preoperatoria es mantener un es-
tricto control de la tensin arterial (TA), frecuencia cardiaca (FC) y evitar las
arritmias. Tradicionalmente esto se consegua con una combinacin de frmacos
bloqueantes adrenrgicos; primero se realizaba un bloqueo de los receptores 1-
adrenrgicos con prazosin y fenoxibenzamina, y posteriormente se iniciaba el tra-
tamiento con bloqueantes -adrenrgicos. El inconveniente de esta secuencia de
combinacin de frmacos es la hipotensin ortosttica, la hipotensin postopera-
toria prolongada y la sedacin excesiva durante las primeras 48 h, ya que son fr-
macos de vida media larga.
Desde finales de la dcada de los 80, se han utilizado los an-
tagonistas de los canales del calcio como nifedipino y nicar-
Desde finales de la d-
dipino. Estos frmacos bloquean eficazmente la respuesta car-

cada de los 80, se han
diovascular a las catecolaminas, reduciendo la resistencia
utilizado los antagonis-
vascular perifrica, adems de prevenir el espasmo coronario.
tas de los canales del cal-
Por otra parte inhiben la liberacin de catecolaminas del teji-
cio como nifedipino y ni-
do tumoral. Tambin se han realizado cambios en el trata-
miento -bloqueante, utilizndose los 1-bloqueantes selecti-
cardipino
vos como la doxazosina.

Actualmente la preparacin para una suprarrenalectoma por feocromocitoma
puede iniciarse con nifedipino retard 10-30 mg/12 h va oral (v.o.) en pacientes
asintomticos, y con nifedipino 10 mg/8 h v.o. en pacientes con picos hipertensi-
310
vos objetivados mediante monitorizacin ambulatoria de la presin arterial (MA-

PA). Los antagonistas del calcio contribuyen tambin al control de la frecuencia
cardiaca, pudindose llegar a una dosis mxima de 90 mg/24 h. Si a pesar de es-
te tratamiento persiste la hipertensin arterial se aade doxazosina a dosis de 2-8
mg/24 h v.o., hasta un mximo de 16 mg/24 h v.o. En el caso de frecuencia car-
diaca > 100 x, o ms de una extrasstole ventricular cada 5 minutos, se aade ate-
nolol 50 mg/12 h v.o. Debe tenerse en cuenta que los agentes bloqueantes -adre-
nrgicos no deben administrarse si no se ha realizado previamente un bloqueo
-adrenrgico. Un paciente se considera apto para la ciruga cuando permanece
15 das estable hemodinmicamente.
TIEMPO INTRAOPERATORIO
Es indispensable mantener el tratamiento farmacolgico hasta el da de la ciru-

ga y realizar una premedicacin con benzodiazepinas la noche anterior y la ma-
ana de la intervencin. En quirfano, el ambiente debe ser lo ms tranquilo y re-
lajado posible. Se monitoriza la pulsioximetra (SpO2), el ECG continuo
mostrando DII, por ser la derivacin que mejor muestra el ritmo sinusal y, por
tanto, detecta mejor las arritmias, y V5 para el anlisis continuo del segmento ST
y reconocimiento precoz de la isquemia miocrdica. La cateterizacin arterial in-
vasiva proporciona un control estricto de la tensin arterial durante toda la inter-
vencin y el periodo postoperatorio. Tambin se monitorizarn la presin venosa
central y la diuresis horaria como variables subrogadas de la volemia.
El catter de arteria pulmonar (Swan-Ganz) estara indicado en aquellos pa-
cientes con cardiopata conocida, pudiendo en ocasiones sustituirse por la eco-
cardiografa transesofgica.
El control de la profundidad anestsica mediante el ndice Biespectral (BIS)
permite ajustar las dosis de frmacos anestsicos proporcionando as una mayor
estabilidad hemodinmica y un despertar rpido.
Previo a la induccin anestsica, la insercin de un catter epidural permite una
analgesia postoperatoria combinada, peridural ms endovenosa. La administra-
cin de anestsicos locales solos o en combinacin con opioides por va epidural
no inhiben la liberacin de catecolaminas por parte del tumor pero permite una
adecuada analgesia postoperatoria.
En general la ciruga se realiza por va laparoscpica, salvo en los casos en que
el tamao del tumor, la sospecha de malignidad y/o la patologa asociada del pa-
ciente la contraindiquen. Durante la intervencin por va la-
paroscpica, los pacientes suelen presentar una tendencia a la
oliguria debida al neumoperitoneo y su repercusin sobre la
perfusin renal y a la posicin quirrgica.
En la bibliografa no
En la bibliografa no existen evidencias slidas que de-

existen evidencias sli-
muestren cul es la tcnica anestsica ideal o el frmaco que

das que demuestren cul
ofrece mayores ventajas en este tipo de intervenciones.

es la tcnica anestsica
Nosotros preferimos la anestesia general balanceada. La in-

ideal o el frmaco que
duccin se realiza con remifentanilo 0,25 g/kg/min i.v., pro-

ofrece mayores ventajas
311
pofol 2 mg/kg i.v. y cisatracurio 0,15 mg/kg i.v. El mantenimiento anestsico se

lleva a cabo con remifentanilo y sevoflurane a fin de mantener al paciente con la
analgesia e hipnosis adecuadas (BIS entre 40-60). En nuestra experiencia el con-
sumo medio de remifentanilo ha sido de 0,33 g/kg/min y el valor medio de la
concentracin de sevoflurane espirado es de 1,1%. La relajacin neuromuscular,
monitorizada mediante el train of four se consigue con una perfusin continua de
cisatracurio (1 g/kg/min).
Se deben evitar los frmacos que producen liberacin de histamina, pues esta
provoca aumento de catecolaminas. Asimismo, es preferible no administrar fr-
macos que tengan efectos simptico estimulantes como ketamina, atropina, suc-
cinilcolina o pancuronio.
La fluidoterapia se realiza con perfusin entre 5-7 ml/kg/h de cristaloides y co-
loides (hidroxietilalmidn, Voluven 6%). El objetivo es mantener una presin
venosa central adecuada y compensar la vasodilatacin producida por el bloqueo
adrenrgico y de los antagonistas del calcio.
Manejo intraoperatorio de la inestabilidad hemodinmica
Durante la ciruga del feocromocitoma pueden producirse cambios hemodin-

micos intraoperatorios bruscos. Los momentos de mayor riesgo de liberacin de
catecolaminas son la intubacin orotraqueal, la incisin quirrgica, la insuflacin
del neumoperitoneo y la manipulacin del tumor, siendo por ello conveniente la
ligadura venosa, previa a la diseccin del mismo. No obstante el tumor puede pre-
sentar un drenaje venoso atpico, sospechndose este si persisten los signos adre-
nrgicos una vez ligada la vena suprarrenal (descartando un plano anestsico in-
suficiente). Tras la exresis tumoral puede presentarse un periodo breve de
hipotensin arterial que se solventa, en la mayora de los casos, con aporte de vo-
lumen y administracin de bolos de efedrina y/o fenilefrina.
Hipertensin y taquicardia intraoperatorias
El control de la hipertensin y taquicardia intraoperatorias

se realiza con frmacos de vida media corta:
Esmolol en bolo 500 g/kg y perfusin continua de 50-
El control de la hiper-
300 g/kg/h, repitiendo el bolo cada vez que se incre-

tensin y taquicardia in-
mente la presin.
traoperatorias se realiza
Labetalol en bolus de 15-20 mg i.v.

con frmacos de vida
Uradipilo, por su accin principal -bloqueante, en bolus

media corta
de 20-25 mg, ocasionalmente en perfusin contnua entre

60-180 mg/h, pudiendo aumentarse hasta 300 mg/h en
momentos puntuales de picos hipertensivos.
Otros autores proponen la utilizacin de nicardipi no 2-6 g/kg/min, habien-
do obtenido una buena estabilidad hemodinmica intraoperator ia. Este frma-
co inhibidor de los canales del calcio posee un tiempo de latenci a y una vida
312
media cortos, lo cual facilita su manejo. Sus efectos secundar ios son transito-
rios, lo que confiere una ventaja importante sobre el nitroprusiato, agente tra-
dicionalme nte utilizado para el control de los picos hipertens ivos intraopera-
torios.
Postoperatorio
Tras la intervencin quirrgica los pacientes ingresan en la unidad de reanima-

cin postoperatoria durante 24 horas. Debe realizarse una mo-
nitorizacin hemodinmica intensiva por el riesgo de hipoten-
sin, riesgo que ser menor si en el preoperatorio se han
administrado frmacos de vida media corta: nifedipino, doxa-
Si se han utilizado los
-bloqueantes clsicos
zosina. Si se han utilizado los -bloqueantes clsicos (prazo-
sn o fenoxibenzamina) la aparicin de hipotensin postope-
(prazosn o fenoxibenza-
ratoria es casi constante y en ocasiones rebelde. La aparicin

mina) la aparicin de hi-
de hipertensin y taquicardia en el postoperatorio inmediato

potensin postoperatoria
orienta a una reseccin insuficiente de tumor, existencia de

es casi constante y en
metstasis no advertidas o a una analgesia postoperatoria in-

ocasiones rebelde
suficiente.
En este periodo los pacientes presentan poliuria, sin repercusin hemodinmi-
ca, hidroelectroltica, ni de la funcin renal. No obstante, es conveniente realizar
ionogramas de control en sangre y orina. Esta poliuri a transitoria es debida al
aumento de la capacitancia venosa producida por la preparacin preoperatoria y
a la infusin de volumen durante la suprarrenalectoma.
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Anestesiologa y Reanimacin. Barcelona; 2007.
314
Apndices
APNDICE 1
Vademcum
endocrinolgico
En esta nueva edicin revisada, se ha omitido, salvo en casos excepcionales, el

nombre del laboratorio debido a los frecuentes cambios que se producen. Slo se
mantiene este en los casos de frmacos de muy reciente aparicin. Asimismo, se
han reducido el nmero de preparados dejando tan slo aquellos ms conocidos
o empleados con mayor frecuencia.
Los frmacos marcados con un asterisco se obtienen o a travs de Medicamentos
Extranjeros o previo informe o protocolo de peticin individualizada.
PATOLOGA TIROIDEA
TRATAMIENTO DEL HIPERTIROIDISMO
Carbimazol Neo Tomizol Comp. 5 mg

Ioduro potsico Ioduro potsico Rovi Susp. 50 mg/gota
cido iopanoico Colegraf (Estedi) Comp. 500 mg
Lugol Frmula magistral Susp. 8 mg/gota
Metimazol Tirodril Comp. 5 mg
Propanolol Sumial Comp. 10 y 40 mg; Amp. 5 mg
Sumial Retard Comp. 160 mg
Propiltiouracilo* Propylthiouracil (Cyanamid Ibrica) Comp. 50 mg
HORMONAS TIROIDEAS
Triyodotironina* Cynomel (Importado por Comp. 25 mcg

Pharma International)
Levotiroxina (Tiroxina) Dexnon Comp. 100 mcg
Levothroid Comp. 50 y 100 mcg y Amp. 500 mcg
Tiroxina Leo Comp. 100 mcg
Eutirox Comp. de 25, 50, 75, 100, 125, 150, 175
y 200 mcg
317
PREPARADOS PARA DIAGNSTICO
Protilerina (TRH) Stimu-TSH (Roussel) Amp. 250 mcg/2 ml

Tirotropina (TSH) Ambinon Vial 30 UI
TSH recombinante Thyrogen (Genzyme) Amp. de 0,9 mg de tirotropina-alfa
METABOLISMO FOSFOCLCICO
SUPLEMENTOS DE CALCIO
Carbonato de calcio Caosina Sobres 2,5 g (1.000 mg de Ca2+)

Mastical Comp. 1.260 mg (500 mg de Ca2+)
Natecal 600 Comp. 1,5 g (600 mg de Ca2+)
Cloruro clcico Cloruro Clcico Braun Amp. 1 g/10 ml
(Braun Medical)
Fosfato de calcio Calcio 20 Emulsin Emulsin 42 mg Ca++/5 ml
Ostram Sobres 3,3 g (1,2 g de Ca++)
Glucobionato de calcio Calcium Sandoz Amp. 687,5 mg/5 ml
Carbonato + Lactogluconato Calcium Sandoz Carbonato de calcio 300 mg y
Forte Glucobionato de calcio 2,94 g (500 mg de
Ca2+)
Gluconato de calcio Gluconato de Calcio Vial 9,2%/35 ml
Fresenius
Pidolato de calcio Ibercal Comp. 1,852 g (250 mg de Ca2+)
Sobres 500 mg y 3,75 g (506 mg de Ca2+)
Sol. 500 mg/5 ml
Tepox Cal Sobres 3,75 g (506 mg de Ca2+)
SUPLEMENTOS DE MAGNESIO
Lactato de magnesio Magnesioboi Comp. 500 mg (47,5 mg de Mg2+)

Pidolato de magnesio Actimag Sol. 2 g/5 ml
Sales halogenadas Magnesium Pyre Comp. 570 mg (67,9 mg de Mg2+)

Magnogene Comp. 19884 mg (51,4 mg de Mg2+)
Sulfato de magnesio Sulmetin Amp. IV 10 ml 15% (147,9 mg de Mg2+)
318
VADEMCUM ENDOCRINOLGICO
CALCITONINA
Actualmente en desuso.
Este grupo incluye: la calcitonina humana (Cibacalcina, amp. 0,25 y 0,5 mg); la calcitonina de sal-
mn o salcatonina - Bionocalcin , nasal (50 UI) y amp. de 50 y 100 UI/ml; Calcitonina Almirall,
Calcitonina Hubber, Calogen, Calcinar (nasal 200 UI, vial de 50 y 100 UI), Kalsimin, Miacalcic,
Oseototal, Sopor, Osteobion, Sinal, Tonocaltin, Ucecal; y la calcitonina de anguila o elcatonina -
Carbicalcin amp. 40 UE/ml o spray de 40 UE, Diatin, Elcatonina (Cepa) y Elcatonina UR (spray
de 40 UE).
DIFOSFONATOS
Segunda generacin:
Alendronato Fosamax Comp. 10 mg
cido Alendrnico Semanal Comp. de 70 mg
(Bayvit EGF)
Pamidronato Aredia Amp. de 15 mg (en 5 ml), 30, 60 y 90 mg (en 10 ml)
Clodronato Mebonat Cap. 400 mg y ampollas de 300 mg (en 10 ml)
Hemocalcin Cap. 400 mg y ampollas de 300 mg (en 10 ml)
Tiludronato Skelid Comp. 200 mg
Tercera generacin:
Risedronato Actonel Comp. de 5 y 30 mg
Zoledronato Zometa Vial/i.v. de 4 mg
Otros preparados son el:

Ibandronato Bondronat Amp. 1 mg/ml, utilizado en hipercalcemia maligna
tumoral
PREPARADOS HIPOCALCEMIANTES
(Hipercalcemia maligna)
Plicamicina Mitramicina Amp. 2,5 mg
MODULADORES SELECTIVOS DE RECEPTORES DE ESTRGENOS

(Tratamiento de la osteoporosis)
Raloxifeno Evista Comp. de 60 mg

Optruma Comp. de 60 mg
319
CALCIOMIMTICOS
(Tratamiento del hiperparatiroidismo renal y carcinoma de paratiroides)
Cinacalcet Mimpara (Amgen SA) Comp. de 30 mg
ANLOGOS DE PTH
(Tratamiento de la osteoporosis)
rhPTH1-34 o Teriparatide Forsteo (Lilly SA) 20 mcg/80 microlitros solucin inyectable en

pluma precargada
OTROS
Ranelato de Estroncio Osseor y Protelos Granulos 2 g por sobre
VITAMINA D
Alfacalcidol (1alfa-OH-D3 o Etalpha Amp. i.v. 1 mcg/0,5 ml, amp. i.v.

1-OH Colecalciferol) 2 mcg/1 ml y gotas 2 mcg/ml
Calcifediol (25-OH-D3 o
25-OH Colecalciferol) Hidroferol, Choque Amp. bebibles de 3 mg/1,5 ml (180.000 U),
amp. bebibles de 266 mcg (16.000 U) y
gotas de 100 mcg (6.000 U).
Colecalciferol (Vit-D3) Vitamina D3 Sol. oleosa de 2.000 U/ml

Berenguer (Almirall)
Calcitriol (1-25 OH2-D3) Rocaltrol Cap. 0,25 y 0,5 mcg
CALCIO Y VITAMINA D
Calcio Sandoz Forte D Comp. efervescentes (Ca. elemento 500 mg/Vit D3 400 UI)
Ideos Comp. (Ca. elemento 500 mg/Vit D3 400 UI).
Natecal D Comp. (Ca. elemento 600 mg/Vit D3 400 UI)
Incluye otros preparados como Calcio 20 Complex, Calcio 20 Fuerte, Cimascal D Forte, Creacal, Disnal,
Mencalisvit, Osteomerck, Ostine, Osvica D, Redoxon Calciovit, Veriscal D.
320
PATOLOGA ADRENAL
ANLOGOS DE ACTH
Tetracosactido Synacthen Amp. 0,25 mg/1 ml

Nuvacthen Depot Amp. 1 mg/1 ml
CORTICOIDES
De accin corta:
Cortisona Altesona Comp. 25 mg
Hidrocortisona Actocortina Amp. 100, 500 y 1.000 mg
Hidroaltesona Comp. 20 mg
De accin intermedia:
Deflazacort Dezacor Comp. de 6 y 30 mg y gotas con 22,75 mg/ml
Zamene Comp. de 6 y 30 mg y gotas con 22,75 mg/ml
Prednisolona Dacortin H Comp. 5 mg
Estilsona Gotas con 13,3 mg/ml (1 mg = 6 gotas)
Prednisona Dacortin Comp. de 2,5, 5 y 30 mg
Prednisona Alonga Comp. 5, 10 y 50 mg
(Sanofi Synth)
Metilprednisolona Solu Moderin Vial de 40, 125, 500 y 1.000 mg
Urbason Amp. de 8, 20, 40 y 250 mg
Triamcinolona Trigon Depot Amp. de 40 mg/1 ml
Parametasona Cortidene Depot Amp. de 40 mg/2 ml
Fludrocortisona (9-alfa Astonin Merck Comp. 0,1 mg
fluorhidrocorisona) (utilizado como sustitutivo mineralcorticoide)
De accin prolongada:
Dexametasona Dalamon inyectable Amp. de 4 mg/1,5 ml y en 2,5 ml
Decadran Vial de 4 mg/2 ml
Fortecortin Amp. de 4 mg/1 ml y 40 mg/5 ml
Fortecortin Comp. 1 mg
Betametasona Celestone Amp. de 4 mg

Celestote Oral Comp. de 0,5 mg y gotas de 0,5 mg/ml
Celestote Oral Repetabs Comp. 1 mg
Celestote Cronodose Vial de 2 mg
321
INHIBIDORES DE FUNCIN ADRENAL
Aminoglutetimida Orimeten Comp. 250 mg
Ketoconazol Panfungol Comp. 200 mg y Susp. 25 mg/ml

Se incluyen otros preparados como el Fungarest, Fungo-Hubber, Ketoisdin,
Ketoconazol Farma Ratio y Micoticum
Metopirona* Metopirone (Novartis Farma) Cap. 250 mg
Mitotane* Lysodren (Squibb) Comp. 500 mg
OTROS FRMACOS
Bromocriptina Parlodel Comp. 2,5 y 5 mg
Ciproheptadina Periactin Comp. 4 mg y Susp. 2 mg/5 ml

Viternun Susp. 3 mg/5 ml
Valproato sdico Depakine Comp. 200 y 500 mg, solucin con

200 mg/ml y vial de 400 mg
Forma Crono con comp. de 300 y 500 mg
Lidocana Lidocana IV Braum 1, 5 y 10%. Solucin i.v. de 2 g/500 ml
ANDRGENOS Y ANTIANDRGENOS
Flutamida Eulexin Comp. 250 mg

(Antiandrgeno)
Se incluyen en este grupo otros preparados con el nombre genrico de flutamida seguido del nombre del
laboratorio que la produce o comercializa, y otros no genricos como la Flutandrona, Flutaplex,
Grisetin, Oncosal y Prostacur
Testolactona Teslac* (Bristol Myers) Comp. 50 mg
322
HIPOTENSORES ESPECFICOS EN PATOLOGA ADRENAL
Espironolactona Aldactone-A Comp. 25 mg

Aldactone 100 Comp. 100 mg
Se incluye en este grupo la Espironolactona Alter, Britisfarma, Edigen,
Farmabion y Mundogenfar.
Labetalol Trandate Comp. 100 y 200 mg y Amp. de 100 mg
Triamtirene Urocaudal Comp. 100 mg
Clonidina Catapresan Comp. 0,15 mg
Doxazosina Carduran Comp. 2 y 4 mg

El grupo incluye otros preparados genricos (Doxazosina Alter, Cinfa,
Combino Pharm, Gminis, Normon, Pharmagenus, Ratiopharm, UR) y no ge-
nricos como el Progandol y el Doxatensa.
Fentolamina Regitina Amp. 10 mg/ml
Fenoxibenzamina* Dibeniline (SKF) Cap. 10 mg
Metirosina Desmer Cap. 250 mg
Nitroprusiato Nitroprussiat Fides Amp. 50 mg
Prazosn Minipress Comp. 1,2 y 5 mg
Calcio antagonistas. Comprende cuatro grupos de frmacos:

Dihidropiridinas: amlodipino (Astudal y Norvas), barnidipino, felodipino, lacidipino, lercanidipino, ni-
fedipino (Adalat), nicardipino, nimodipino, nisoldipino y nitrendipino.
Fenilalquilaminas: Verapamilo (Manidon).
Benzotiazepinas: Diltiazem (Genricos, Masdil).
Difenilpiperazinas: Cinarizina y flunarizina (Sibelium).
Los ms empleados, especialmente en la preparacin del feocromocitoma y en el tratamiento del S. de

Conn, son las dihidropiridinas.
323
TUMORES GEP
Diazxido Proglicen* (Schering Plough) Cap. de 25 y 100 mg
Octeotride Sandostatin Amp. 0,05 y 0,1 mg y vial multidosis de 1 mg/5 ml

Sandostatin Lar Vial de 10, 20 y 30 mg
Lanreotido Somatulina Vial de 40 mg/2 ml
Glucagn Glucagn Gen Hipokit Novo Vial 1 mg

(Novo Nordisk)
Pentagastrina Se solicita el suministro de Pentagastrina para el diagnstico y/o seguimiento por

el procedimiento de uso o tratamiento compasivo a travs de la farmacia del hos-
pital.
324
APNDICE 2
Valores de referencia ms usuales

en endocrinologa
Los valores analticos pueden variar de un laboratorio a otro dependiendo de la

tcnica utilizada. Aunque los referidos aqu estn extrados de los libros de texto
fundamentales, todos ellos anglosajones, es posible que puedan existir diferen-
cias con los indicados por los diferentes laboratorios de nuestro pas.
ACTH (en plasma a las 08:00): 9-52 pg/ml (2-11 pmol/l)

Aldosterona Tumbado, supresin salina < 8,5 ng/ml (< 240 pmol/l)
De pie, dieta normal 5-20 ng/ml (140-560 pmol/l)
Aldosterona en orina Normal 5-19 mcg /24 h (14-35 nmol/24 h)
Con dieta rica en sal 0-6 mcg/24 h (0-16 nmol/24 h)
Con dieta pobre en sal 17-44 mcg/24 h
(47-122 nmol/24 h)
Androstenediona Mujer 1-2 ng/ml (3,5-7 nmol/l)
Hombre 0,8-1,3 ng/ml (3-5 nmol/l)
Androsterona Varn 2-5 mg/24 h
Mujer 0,5-3 mg/24 h
Angiotensina I < 25 pg/ml
Angiotensina II 10-60 pg/ml (10-60 ng/l)
Anticuerpos antitiroglobulina < 50 UI/ml o 0-2 U/ml
Anticuerpos microsomales < 50 UI/ml o 0-1 U/ml
Calcio total 8,6-10,2 mg/dl (2,15-2,55 mmol/l)
Calcio inico 4-5,6 mg/dl (1-1,4 mmol/l)
Calcio en orina < 250 mg/24 h (< 63 mmol/24 h)
Calcitonina < 10 pg/ml (< 2,9 pmol/l)
325
Catecolaminas totales en orina < 100 mcg/24 h (< 590 nmol/24 h)

17-cetosteroides en orina Hombre 7-25 mg/24 h (25-88 mol/24 h)
Mujeres 4-16 mg/24 h (14-53 mol/24 h)
Colecalciferol 24-40 ng/ml
25-OH-colecalciferol 8-40 ng/ml (20-100 nmol/l)
1.25-(OH)2-colecalciferol 15-60 pg/ml (36-144 pmol/l)
Colecistoquinina < 80 pg/ml

Cortisol 08:00 horas 5-25 mcg/dl (140-690 nmol/l)
16:00 horas 3-12 mcg/dl (80-330 nmol/l)
11.00 < 5 mcg/dl (< 250 nmol/l)
Cortisol libre en orina 20-100 g/24 h (55-276 nmol/24 h)
Corticosterona Hombre 1-4,6 ng/ml (2,9-13,3 nmol/l)
Mujer 1-7,4 ng/ml (2,9-21,4 nmol/l)
Cromogranina A 1,6-5,6 ng/ml
Dehidroepiandrosterona 2-9 mcg/dl o 160-700 ng/dl (7-31nmol/l)
Dehidroepiandrosterona sulfato Hombre 800-5.600 g/l (2,1-14,6 mol/l)
Mujer 350-4.300 g/l (0,9-11,2 mol/l)
11-deoxicortisol < 1 g/dl (< 30 nmol/l)
Dopamina en plasma 0-35 ng/l
Enzima de conversin de angiotensina 8-52 U/l
Epinefrina (adrenalina) Plasma 31-95 pg/ml o 0-70 ng/l
Orina < 50 g/24 h (< 275 nmol/24 h)
Factor natriurtico atrial 30-77 pg/ml
Fsforo Plasma 3-4,5 mg/dl (1-1,5 mmol/l)
Orina 0,4-1,3 g/24 h (12,9-42 mmol/24 h)
Fosfatasa alcalina 30-130 U/l
Fraccin sea de la fosfatasa alcalina Hombre 5,9-22,9 g/l
Mujer 3,9- 15,1 g/l
Posmenopausia 6,4-24,4 g/l
Gastrina < 120 ng/l (< 120 pg/ml)
Glucagn 20-200 pg/l
Gonadotropina corinica (beta-HGH) < 5 mUI/ml en ausencia de embarazo
Hormona de crecimiento (hGH) Nio 0-20 ng/ml

Adulto 0-10 ng/ml
326
VALORES DE REFERENCIA MS USUALES EN ENDOCRINOLOGA
17-Hidroxicorticosteroides en orina Hombre 3-10 mg/24 h (8,3-27,6 mol/24 h)

Mujer 2-8 mg/24 h (5,5-22,1 mol/24 h)
5-Hidroxi-indolactico en orina 2-8 mg/24 h (< 41 mol/24 h)
Hidroxiprolina en orina 1-13 aos 28-50 mg/24 h/m2

< 65 aos < 22 mg/24 h/m2
> 65 aos < 17 mg/24 h/m2
Homovanlico (cido) en orina < 15 mg/24 h
IGF1 123-463 ng/ml dependiendo de la edad
Insulina 5-20 mUI/l (35-145 pmol/l)
Magnesio 1,4-2,5 mg/dl (0,6-10 mmol/l)
Metanefrinas en orina < 1,3 ng/24 h (< 7 mol/24 h)
Neurotensina < 140 pg/ml
Norepinefrina (noradrenalina) Plasma 215-475 pg/ml o 65-400 ng/l

Orina 15-89 g/24 h (89-473 nmol/24 h)
Osteocalcina 8-52 ng/ml
Pptido C 0,5-2 pg/ml
Pptido relacionado con la PTH 0-1,5 pmol/l
Polipptido pancretico 26-300 pg/ml (6-72 pmol/l)
Proinsulina < 0,2 ng/ml
Prolactina < 15 ng/ml
Polipptido pancretico 26-300 pg/ml
PTH intacta 12-60 pg/ml
Renina
Decbito con dieta normal en sodio 0,5-1,6 ng/ml/hora
De pie con dieta normal en sodio 1,9-3,6 ng/ml/hora
Decbito con restriccin de sodio 2,2-4,4 ng/ml/hora
De pie con restriccin de sodio 4-8,1 ng/ml/hora
327
Secretina 12-75 pg/ml
Serotonina 8-21 mcg/dl
Somatostatina 5-25 pg/ml
T3 80-220 ng/dl (1,23-3,39 nmol/l)
T3 libre 1,5-5 ng/l
T3 reversa 10-40 ng/dl (0,15-0,61 nmol/l)
T4 5-12 g/dl
T4 libre 0,7-1,5/2 ng/dl o 9-20/26 pmol/l
TBG 12-28 g/dl
Testosterona Hombre 3-10 ng/ml (10-35 nmol/l)

Mujer < 1 ng/ml (< 2-3,5 nmol/l)
Testosterona libre Hombre 5-41 ng/dl

Mujer 0,1-2 ng/dl
Tiroglobulina < 60 ng/ml

< 5 ng/ml tras tiroidectoma total sin yodo radiactivo
TSH 0,25-5 UI/ml
TSI < 5 mU/ml
Telopptido C-terminal Hombre 21-696 g/mmol de creatinina en orina

Mujer 34-992 g/mmol de creatinina en orina
Telopptido N-terminal Plasma Hombre 5,4-24,2 nmol/l

Mujer 6,2-19 nmol/l
Orina Hombre 7-68 nmol/mmol de creatinina
Mujer 11-48 nmol/mmol de creatinina
Vanilmandlico (cido) Orina < 8 mg/24 h (< 40 mol/24 h)
Vasopresina 1-20 pg/ml
VIP < 50-100 pg/l
Zinc 67-124 g/dl
328
ERRNVPHGLFRVRUJ

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A. del Valle Lpez de Ayala J. M. Rodrguez Gonzlez

A. Jimnez Garca J. M. Snchez-Blanco

J. A. Lamsfus Prieto S. Snchez-Navas

A. Larrad Jimnez J. J. Sancho Insenser

E. Larraaga Barrera A. Sitges-Serra

P. Moreno Llorente L. Trillo Urrutia

SECCIN DE CIRUGA ENDOCRINA

Castell, 128, 1 - 28006 Madrid

Reservados todos los derechos

Esta publicacin no puede ser reproducida o transmitida, total

El contenido de este libro

ISBN 1 edicin: 978-84-86725-56-3

Depsito Legal: B-25772-2009

Esta segunda edicin de la Gua Clnica de Ciruga Endocrina consolida la ini-

A. Sitges-Serra y J. J. Sancho Insenser

Barcelona, julio de 2009

Concepto. Prevalencia ............................................................................. 16

Estudio diagnstico del ndulo tiroideo.................................................. 16

Concepto y prevalencia ........................................................................... 28

Caractersticas histolgicas ..................................................................... 29

Presentacin del carcinoma medular espordico .................................... 46

Captulo 4. Carcinoma anaplsico de tiroides,

Carcinoma anaplsico de tiroides............................................................ 60

Enfermedad de Graves-Basedow ............................................................ 68

Concepto. Prevalencia ............................................................................. 80

Formas de presentacin ........................................................................... 81

Captulo 7. Tcnica quirrgica de la tiroidectoma y de los

Preparacin preoperatoria ....................................................................... 92

Captulo 8. Complicaciones postoperatorias de la ciruga

Introduccin ............................................................................................ 108

Hipoparatiroidismo postoperatorio ......................................................... 108

SECCIN II. PARATIROIDES

Concepto y prevalencia ........................................................................... 121

Formas clnicas de hiperparatiroidismo primario.................................... 121

Captulo 10. Hiperparatiroidismo primario hereditario

Introduccin ............................................................................................ 142

Hiperparatiroidismo familiar................................................................... 142

Introduccin ........................................................................................... 152

Manifestaciones clnicas del hiperparatiroidismo secundario................. 152

Captulo 12. Tcnica quirrgica en la ciruga de las glndulas

Objetivos ................................................................................................. 164

Anatoma y embriologa de las glndulas paratiroides ........................... 164

Introduccin ............................................................................................ 178

Monitorizacin postoperatoria de la calcemia ........................................ 178

Captulo 14. Ciruga tiroidea y paratiroidea en rgimen

Introduccin ........................................................................................... 186

Seleccin de pacientes............................................................................. 186

SECCIN III. SUPRARRENALES

Concepto ................................................................................................. 198

Incidencia ................................................................................................ 198

Captulo 16. Hipertensin e hipokaliemia: hiperaldosteronismo

Concepto y caractersticas clnicas.......................................................... 206

Causas de hiperaldosteronismo primario. Fisiopatologa ....................... 206

Concepto y tipos...................................................................................... 214

Evaluacin clnica ................................................................................... 214

Concepto y frecuencia ............................................................................. 220

Evaluacin clnica ................................................................................... 220

Secrecin hormonal en el carcinoma suprarrenal ................................... 228

Captulo 20. Insuficiencia suprarrenal en el paciente

Introduccin ............................................................................................ 236

Etiologa .................................................................................................. 236

Captulo 21. Vas de abordaje y tcnica quirrgica de las