BOLI CHISTICE RENALE

CHISTUL RENAL= o cavitate cptuit cu epiteliu tubular i plin cu material lichid sau
semisolid, ce ia natere prin dilataia unei poriuni din tubul renal

CLASIFICARE
I. GENETICE
1.Cu transmitere autozomal dominant
BPRAD
Scleroza tuberoasa
Boala von Hippel-Lindau
Boala chistic a medularei
2. Cu transmitere autozomal recesiv
BPRAR
Nefronoftizia
3. Cu transmitere X-linkat
4. Anomalii cromozomiale

II. NONGENETICE
1. Anomalii de dezvoltare
Rinichiul spongios medular
Rinichiul multichistic congenital
2. Boli renale chistice dobndite
Chisturi simple
Boal chistic renal dobndit
3. Tumori chistice renale
 Boala polichistic renal autozomal dominant

- BPRAD- cea mai ntlnit afectare renal cu transmitere genetic

- prevalen ntre 1:400- 1:1000 nateri; inciden anual ntre 4-9 cazuri la 1 mil.
populaie
- transmisia dup un model autozomal dominant
- mutaii la nivelul genelor PKD-1 (cromozom 16) i PKD-2 (cromozom 4) cu
afectarea sintezei policistinelor 1 i 2
- BPRAD dat de afectarea PKD-1 este mai sever: chisturile se dezvolt
precoce, cresc rapid, IRC se instaleaz mai devreme
- Inciden egal pe sexe i rase
- Asociaz adesea manifestri extrarenale

n timp ce la persoanele normale proliferarea celulelor epiteluilui tubular se oprete in

viaa intrauterin, n BPRAD epiteliul continu sa prolifereze i dup natere
SCHEMA SLIDE

MORFOPATOLOGIE
- Rinichii pot atinge dimensiuni foarte mari ( diam. longitudinal pn la 40 cm i
greutate aprox. 8-10 kg)
- Afectarea glomerular este minim
- Chisturi n cotrex i medular
- Fibroza i atrofie interstiial secundar ischemiei produse de compresia
chisturilor
-MANIFESTRI RENALE-
SCDEREA CAPACITII DE CONCENTRARE URINAR- apare precoce: poliurie,
nicturie
DUREREA lombara sau in flanc
- Acut- prin hemoragie intrachistic, infecie de chisturi/ ITU, nefrolitiaz,
neoplasm
- Cronic- prin ntinderea capsulei i traciunea pediculului renal
HEMATURIA
- Macroscopic prin hemoragie intrachistic cu ruptura chistului n cile urinare
- Asociat cu colic renal n cadrul nefrolitiazei +/- febr, frisoane dac se
asociaz PNA
 - Dac este persistent, apare la peste 50 ani i este asociat cu scdere
ponderal i durere lombar- suspiciune de neoplasm
HEMORAGIA INTRACHISTIC
Fara ruptrura chistului- dureri lombare, fenomene de compresie
Cu ruptura chistului n cile urinare- hematurie macroscopic de obicei autolimitat n
5-7 zile
Cu ruptura chistului in sp. retroperitoneal adesea necesit transfuzii
INFECIILE majoritatea cu germeni G (-)
ITU joase sau PNA uroculturi pozitive, cilindrii leucocitari in PNA
Infecia chisturilor adesea uroculturi negative dac nu se produce ruptura chistului n
cile urinare, cilindri leucocitari abseni. Necesit antibiotice lipofile care sa penetreze
peretele chistului
NEFROLITIAZA
- FR: compresia produs de chisturi cu staz urinar secundar, pH urinar sczut,
citrat urinar scazut
- 20% din bolnavi
- Calculi de acid uric/ de oxalat de Ca/ mixti
- Dificilde diagnosticat pe ecografie datorit prezenei chisturilor, preferabil UIV/ CT
HTA
- Foarte frecvrent, grabete deteriorarea funciei renale, crete riscul de
anevrisme cerebrale
- Macanism principal: activarea local a sist. RAA prin ischemie secundar
compresiei chisturilor IEC sunt de prim linie
INSUFICIENA RENAL CRONIC
- Chisturile se pot observa la ex ecografic ncepnd cu decada 3-4, dezvolatrea
IRC apare ctre decada 4-6
- Evoluia este inexorabil ctre necesitatea dializei
- Rata evoluiei ctre IRC este mai mare dac: chisturile sunt evidente nainte de
30 ani, pacientul prezint HTA nainte de 35 ani, rasa neagr, sex masculine

- MANIFESTRI EXTRARENALE-
CHISTURI EXTRARENALE
Ficat cea mai frecvent asociere, apar la peste 60% din bolnavi, funcia hepatica nu
este afectat in majoritattea cazurilor
Mai rar: pancreas, splin, epididim, prostate
ANEVRISME INTRACRANIENE cca 8% din bolnavi; asimptomatice sau manifestri
focale secundare compresiei; risc de ruptur (maxim la diametru mai mare de 1 cm)
Diagnostic: CT sau RMN

CARDIOVASCULARE
Anevrism Ao toracic
Anevrisme aa coronare
Prolaps de VM 25% din bolnavi, insuficien Mi
Insuficien Ao
DIVERTICULI COLONICI mai frecveni la pacienii dializai

- DIAGNOSTIC POZITIV
- ANALIZA LINKAJULUI GENETIC: dg. precoce (chiar in utero), rezervat donatorilor sau
pentru planning familial
- ISTORIC FAMILIAL
- ECOGRAFIE ABDOMINAL/CT/RMN
- INVESTIGAII SUPLIMENTARE PENTRU EVENTUALE COMPLICAII
-TRATAMENT-
SFATUL GENETIC
TRATAMENTUL COMPLICAIILOR
DURERE:
Analgezice/AINS (cu pruden, mai ales cnd s-a instalat IRC)
Tratarea cauzei: ITU/nefrolitiaza
n chistele mari drenaj chistic percutan i scleroza intrachistic cu etanol sau ablaia
chirurgical a chistului
Durerea cronic: clonidin / antidepresive triciclice
HEMORAGIA INTRACHISTIC
De obicei autolimitant: repaus la pat, antialgice, aport adecvat de lichide pt prevenirea
obstruciei TU, la HD controlul anticoagulrii/ sd hemoragipar din IRC. Transfuzii cnd e
sever/ ruptura chisturilor in spaiul retroperitoneal
Embolizare sau chiar nefrectomie cnd nu poate fi controlat
INFECII
Antibiotice uzuale, funcie de urocultur i gradul disfunciei renale in ITU joase sau
PNA
Antibiotce lipofile fluorochinolone, biseptol - n infecia chisturilor; dac infecia nu e
controlat se practic nefrectomie
NEFROLITIAZA: acelai tratament ca i la cei cu BPRAD
HTA IEC sau BRA ca prim alegere
INSUFICIENA RENAL CRONIC:
n predializ: controlul fct de progresia BCR. Ca TSFR se prefer HD; DP este formal
contraindicat datorit disconfortului produs de ascita artificial, a riscului de hernii.
Evoluie mai bun dect alte boli renale primare datorit necesarului mic/ absent de
tratament cu EPO
TR se practic de rutin i evolueaz favorabil; nefrectomia pretransplant nu se practic
dect din raiuni de ordin chirurgical

NCETINIREA DEZVOLTRII/ CRETERII CHISTURILOR

Antagoniti ai receptorului V2 al vasopresinei : TOLVAPTAN recomandare n
actualele ghiduri la RGF >60 ml/min/1,73mp i bolnavi cu rata rapid de cretere a
chisturilor. n studiile efectuate pare s ncetineasc declinul funciei renale concomitent
cu ncetinirea creterii volumului rinichiului.
Multiple efecte secundare: poliurie,polidipsie, sete, insuficien hepatic

Analogi sintetici de SOMATOSTATIN (OCTEOTRID, LANTEOTRID) nc n studiu

Inhibitorii mTOR ( mammalian target of rapamycin) SIROLIMUS, EVEROLIMUS
nc n studiu

Chisturi renale simple

Cea mai frecvent anomalie a rinichiului uman: frecven de cca 25% la pacienii n
vrst de 40 ani i respectiv 50% la cei de 50 de ani
Pot fi solitare sau multiple, adesea unilaterale, afecteaz mai frecvent brbaii
Chisturile deriv din TCD i ductele colectoare printr-un mecanism nc neelucidat.
Contribuia factorilor genetici este nc insuficient studiat iar afeciunea este
considerat actual dobndit.
Factori de risc: vrst naintat, fumatul, disfuncia renal i HTA
Sunt adesea asimptomatice fiind descoperite ntmplator. Cnd sunt de dimensiuni mai
mari se pot nsoi de durere abdominal sau lombar, iar la examenul obiectiv se poate
palpa masa abdominal n flanc.
Uneori pot eroda vase sanguine ducnd la hematurie macroscopic, alteori se pot
infecta manifestndu-se cu febr i dureri lombare, pot exercita compresie pe calice cu
hidronefroza adiacent, sau pe sistemul arterial renal cu ischemie renal consecutiv i
HTA renin-dependent.
Anatomie patologic:
Localizarea cea mai frecvent este la nivelul corticalei. Nu comunic cu sistemul
pieocaliceal. Au perei subiri i conin material lichid cu compoziie asemntoare
plasmei.
Uneori pot prezenta ngrori ale pereilor, calcificri sau fibrozri ce apar n urma
infeciilor chistice sau hemoragiilor. Unele chisturi pot conine septuri incomplete
Diagnostic: Eco ,CT sau RMN
Unele chisturi au risc de malignizare. Pt evaluarea prognosticului se folosete
clasificarea Bosniak dup aspectul CT (4 categorii: peste clasa 3 e indic tratament
chirurgical)

Boala polichistic renal dobndit

= prezena amai mult de 3-5 chisturi pe fiecare rinichi la bolnavi fr istoric de boli
chistice ereditare

Cel mai frecvent apar la:

 - Pacieni cu BCR cu evoluie ndelungat frecven 7-22% la creat <3mg/dl, cca
35% la dializai <2ani, >92% la cei cu >8 ani dializ. Mai frecvente la cei cu NTIC
datorat duratei lungi a azotemiei.
- Afeciuni asociate cu hipokaliemie cronic; tumori suprarenal
Patogenie:
- Hipertrofia i hiperplazia epiteliului tubular indus de azotemia prelungit,
ischemie, toxine uremice, obstrucii tubulare prin cristale sau cicatrici intersiiale
- Pierderea progresiv a parenchimului renal cu hipertrofia i hiperplazia nefronilor
restani; n tubii acestor nefroni continu secreia transepitelial de lichid iar cnd
eliminarea acestuia este mpiedicat prin obstrucii distale se formeaza chisturile

Anatomie patologic:
- Rinichii sunt mici datorit sclerozei renale progresive
- Chisturile sunt predominant n cortical
- Diametrul = mm-cm
- Chisturile pot comunica intre ele
- Lichidul chistic seamn cu compoziia lichidului tubular proximal
- Transformarea carcinomatoasa este posibil
Manifestri clinice:
-Sngerri datorit diatezei hemoragice a uremicului i heparin din HD:
- Hematurie prin ruperea chistului n spaiul urinar
- Hemorgia intrachistic cu dureri lombare
- Hematom subcapsular
- Hemoragie retroperitoneal cu oc hemoragic
-Infecii ITU sau infecia intrachistic
-Poliglobulia la cei aflai n tratament cu EPO
-transformarea n adenocarcinom
Diagnostic de certitudine: CT- screening CT se face:
- La iniierea HD la toi pacienii cuo durat a azotemiei de peste 5 ani;
- La toi pacienii care se afl n program de dializ de peste 3 ani
Tratament: n cazuri severe( hemoragia retroperitoneal, transformare malign) se face
nefrectomie
CAZ CLINIC