Hemostasia Primaria

La hemostasia incluye la primaria, la secundaria y la fibrinlisis. Dentro de la hemostasia primaria, el primer fenmeno
que ocurre es la vasoconstriccin por estimulacin de nervios simpticos, en la fase endotelial-trombocitaria se produce
un tapn inestable de plaquetas y la vasoconstriccin de origen qumico, debida a sustancias que se liberan de los grnulos
de las plaquetas.

Las plaquetas son elementos celulares anucleados que se originan por fragmentacin del citoplasma de los megacariocitos
de la mdula sea, permanecen en circulacin aproximadamente 8 das antes de ser removidos por el SFM. stas circulan
normalmente como elementos en forma discoide y en respuesta a un dao generan seudpodos y liberan el contenido
de sus grnulos. El proceso de formacin del tapn plaquetario incluye fases de adhesin, secrecin y agregacin
plaquetaria.

Generalidades de la trombopoyesis:

Stem cell megacarioblasto promegacariocito

megacariocito granular megacariocito maduro.

Este proceso dura 10 das, donde un megacariocito es capaz de

formar de 1000 a 5000 plaquetas (produccin proporcional a la
ploida) y el resto de citoplasma restante es fagocitado por los
macrfagos. La regulacin est dado por un mecanismo humoral
que responde al nmero de plaquetas en circulacin donde
participa activamente la trombopoyetina (producida en hgado y
riones).

Estructura de las plaquetas: 1.5 3 um, en reposo presentan una

forma discoide. La membrana citoplasmtica es de crtica
importancia en la hemostasia, posee receptores funcionales.
Sistema canalicular abierto: invaginaciones de membrana plasmtica al interior de la clula, aumenta la superficie total
de contacto, permite intercambio de sustancias en profundidad y ofrece un sitio de salida de los grnulos alfa.

Sistema tubular denso: canales delgados internos con contenido

amorfo que aparece cerca de los microtbulos y organelos. Tiene
funciones similares a las del REL en otras clulas.

Envejecimiento y remocin plaquetaria.

Mayor densidad.
Mayor contenido de serotonina en grnulos densos.
Mayor contenido de fibringeno en grnulos alfa.
Menor cantidad de HLA I en membrana.
Aumento de expresin de fosfatidilserina (FS).
Aumento en la IgG asociada a las plaquetas (PAIgG).

Remocin fisiolgica:

Mecanismo inmune
Mecanismo No inmune
Fuerza de cizalla: La sangre es un fluido viscoso con flujo laminar, ms bien es que el fluido se mueve como lminas
individuales, por lo tanto esta fuerza se define como la fuerza por unidad de rea entre lminas. El valor de esta fuerza
es cero en el centro del vaso y mximo en la periferia, donde tienden a circular las plaquetas.

La agregacin plaquetaria depende de FvW plasmtico y los complejos IbIX y IIb-IIIa

 Sistema de coagulacin

Ser el responsable de transformar el tapn plaquetario en un

cogulo estable.

Hemostasia primaria: participan vasos sanguneos, estructuras

de sostn (vasoconstriccin) y las plaquetas.

Hemostasia secundaria: Sistema de coagulacin, protenas

plasmticas, que una vez que sean activadas van a formar
fibrina.

Proceso autorregulado por la activacin de anticoagulantes

naturales para impedir la propagacin del cogulo.Los factores
de coagulacin interactan en una serie de reacciones
enzimticas en cadena para transformar el fibringeno en
fibrina. Los factores de coagulacin se enumeran den I al XIII de acuerdo al orden de descubrimiento.

Los factores de coagulacin circulan en el

plasma en forma de cimgenos (a excepcin
del factor tisular FT, que se expresa en la
superficie de ciertas clulas). Estos
cimgenos son activados por protelisis
parcial.

Va Intrnseca: se inicia con la activacin del

factor XII por la superficie con carga de
protenas de la matriz (ej: colgeno), donde
interviene la calicrena y el ciningeno de
alto peso molecular (HMWK). Una vez
activado, cataliza la conversin del factor XI
a XIa y en presencia de iones calcuo el factor
XIa activa al factor IX a IXa.

El factor IXa junto al VIIIa se unen a fosfolpidos y en presencia de

Calcio forman el complejo tenasa, que transforma el factor X a Xa, ah
es donde comienza la va comn hasta la formacin de fibrina.

El factor Xa se una al factor Va sobre una membrana fosfolipdica en

presencia de calcio formando el complejo protrombinasa, que
convierte la protrombina en trombina.

Va extrnseca: Comprende la participacin del factor VII y el factor

tisular FT como cofactor. Los cuales forman un complejo que se
unirn a las membranas fosfolipdicas por medio de puentes de
calcio. El complejo FT-VIIaa activa el factor X a Xa y se contina con
la secuencia anterior.
Los FC en su sitio cataltico poseen residuos de cido
asprtico, serina e histidina.

Cerca del extremo amino-terminal de los factores vitamina K

dependientes (II, VII, IX y X) se encuentra el dominio rico en
residuos de cido gama-carboxiglutmico. Las protenas C, S
y Z tambin son vitamina K dependientes. Estas protenas
tienen 10 a 12 residuos de cido glutmico, llamados
dominios Gla, los cuales se generan por la carboxilacin del
glutamato por la encima carboxilasa dependiente de Vit K,
localizada en la membrana del RER, los dominios Gla
permiten unir Calcio, que favorece la unin a los fosfolpidos
aninicos de las superficies celulares activadas (plaquetas).

Factor tisular: Protena transmembrana

que se expresa en clulas no
vasculares, acta como cofactor del
FVII. Su funcin es formar complejo con
el factor VII e iniciar la va extrnseca de
la coagulacin.

Fibringeno: Protena que

circula en el plasma a una
concentracin de 200 300
mg/dl, tambin se encuentra en grnulos alfa de las
plaquetas. Es una glicoprotena dimrica, compuesta por
dos mitades idnticas. Reactante de fase aguda.

Formacin de fibrina:
Sistema de coagulacin in vivo:

Exploracin de la hemostasia:

Sistemas anticoagulantes naturales: Sistema

Antitrombina III Heparina, sistema de la protena C,
inhibidor de la Va extrnseca y el inhibidor de
proteasas dependiente de protena Z.
 a) Sistema Antitrombina: glicoprotena que neutraliza las
proteasas de la coagulacin (trombina, IXa, Xa, XIa, XIIa) por la
formacin de complejos.

b) Sistema de la protena
C (PC): inhibe dos
cofactores: FVa y FVIIIa.

c) Inhibidor de la va intrnseca:
Regula el complejo VII-FT.

d) Inhibidor de proteasas dependiente de protena Z: inhibe el factor Xa

sobre superficies celulares en presencia de calcio.

e) Anexinas:

Sistema Fibrinoltico:

Plasmingeno:
Trombocitopenias

Trombocitopenias autoinmunes
Trombocitopenia inducida por Heparina
Trombocitopenias aloinmunes

Trombocitopenias no inmunes

Prpura trombtico trombocitopnico/Sndrome hemoltico urmico:

enfermedades multisistmicas que se caracterizan por trombocitopenia,
anemia hemoltica microangioptica, alteraciones neurolgicas, Ins renal
y fiebre. La diferencia entre stas es que en el PTT hay mayor
compromiso neurolgico y en el SHU disfuncin renal.
Trombocitopatas