Documente Academic
Documente Profesional
Documente Cultură
POPA
FACULTATEA DE MEDICIN GENERAL
---
Catedra de Oncologie
Elaborat de:
stud. Antonel-Aurel ILIE, a. V, sr. C., gr. 33
Iai, 2017
SARCOMUL SINOVIAL PLEURAL
Noiuni generale
Sarcoamele sunt tumori conjunctive cu structur mezenchimatoas cel mai adesea
tisular; reprezint 3-5% din totalitatea tumorilor maligne. Varietatea histologic este
foarte mare i corespunde diversitii esutului conjunctiv, dar, din punct de vedere
practic, sarcoamele se mpart n dou mari categorii: tumori osoase i tumori de pri moi.
Tumorile de pri moi, la rndul lor, se mpart n patru grupe: mezenchimale, musculare,
vasculare i sinoviale[1].
Aadar, sarcomul sinovial pleural, tema acestui referat, este o tumor conjunctiv
malign de esut moale respectiv sinovial.
Dac despre sarcom se fceau studii deja de pe la jumtatea secolului trecut[2],
primele cazuri de sarcom sinovial pleural au fost publicate abia n anul 1996 de o echip
de cinci cercettori, care au prezentat un studiu ce cuprindea cinci cazuri de sarcom
sinovial primar al cavitii pleurale[3]. Apoi, n 2002 au fost publicate alte dou studii,
unul a raportat un caz de sarcom sinovial pleural la o femeie n vrst de 46 de ani[4], iar
cellalt, fcut de o echip de cercettori din mai multe departamente de chirurgie i
patologie, precum i de cercetare universitar din Boston i Minneapolis, cuprinznd
rezultatul unui studiu clinic i patologic care a analizat trei cazuri de sarcom sinovial
pleural[5].
Epidemiologie i etiopatogenie
Sarcomul sinovial este o tumor foarte rar, incidena acestei neoplazii este 1-3
cazuri la un milion de persoane. Dei se poate dezvolta la orice vrst, totui cel mai
frecvent apare n a doua decad de via i la adulii tineri. De asemenea, pare a avea o
usoar predilecie la sexul masculin, raportul ntre brbai i femei fiind de 12/10[6].
Revenind la studiul realizat la Boston i Minneapolis, cercettorii nord americani, au
subliniat i ei raritatea acestui sarcom sinovial, care cel mai des se ntlnete n
vecintatea articulaiilor mari i sunt afectai mai ales adolescenii i adulii tineri ntre 15
i 40 de ani. Sarcomul sinovial pleural este i mai rar ntlnit, practic prima descreiere a sa
a fost fcut, dup cum am amintit deja, n studiul din 1996 i nc nu s-a raportat n
literatura chirurgical. Din cauza raritii sale, sarcomul sinovial pleural deseori este
confundat cu mesoteliomul, o alt tumor malign histologic similar i mult mai frecvent
ntlnit dect neoplasmul pleural[5].
n cele trei cazuri prezentate n studiul din 2002, autorii studiului au corelat
rezultatele clinice cu caracteristicile patologie, nclusiv petele imunohistochimice i
2
examenele de hibridizare prin fluorescen n situ (FISH) pentru a identifica diagnosticul
translocaiei cromosomiale, t(X;18)(p11.2;q11.1). Autorii considernd c aceast
deliniere a aspectelor clinice i patologice a acestui sarcom rar i nu de mult recunoscut,
ar trebui s intentensifice responsabilitatea n rndurile chirurgilor[5].
Manifestrile clinice
n general simptomele din sarcomul sinovial variaz n funcie de localizarea lor
anatomic, fiind strns legate de funciile respectivelor organe. Masa tumoral poate fi
dureroas dac intereseaz i structuri nervoase, pe cnd o mas nedureroas, cu cretere
lent este foarte comun i poate da chiar o fals impresie de lesiune nepericuloas. De
fapt, cnd o tumor nu provoac durere i crete la nivelul planurilor profunde poate sa nu
fie remarcat mult timp[6].
Primele semne clinice pot fi date de ctre complicaiile tumorii primare sau a
metaztazelor ei, n funcie de mrimea tumorii i a metastazelor, precum i n funcie de
organele lezate. Spre exemplu ntr-un sarcom sinovial pleural cu dimensiuni peste 10 cm
apar semnele clinice descrise de pacieni ca o jen respiratorie i o usoar dispnee la
efort; iar o eventual metastaz a aceleiai tumori, spre exemplu la intestin, poate da
tulburri digestive, mai ales obstrucie intestinal. Aceast obstrucie poate fi chiar
motivul care l face pe bolnav s se prezinte la medic, iar examenul atent poate decela
tumora impunnd investigaii de specialitate.
Diagnosticul de certitudine
Diagnosticul de certitudine este pus pe baza examenului anatomopatologic al
materialului biopsiat din masa tumoral.
3
Tratament
n funcie de toate informaiile culese prin investigaiile efectuate pn la
diagnosticul de certitudine, o echip interdisciplinar de medici format din oncolog,
internist, chirurg etc. va prospecta un plan de tratament care va ine cont mai ales de
dimensiunile tumorii i invazia structurilor vecine, de prezena sau absena metastazelor
n momentul diagnosticului, precum i de prezena sau absena implicri limfonodulilor[6].
Tratamentul poate fi: chirurgical, radioterapie i chimioterapie.
Tratamentul chirurgical are drept scop primordial eliminarea total atunci cnd
este posibil cu mari marginile chirurgicale de siguran a tumorii. n funcie de localizare
i de mrimea masei tumorale, chirurgul poate ntmpina dificulti n exciziea cu margini
adecvate fr sechele funcionale importante[6].
Radioterapia poate fi folosit, nainte sau dup intervenia chirurgical, pentru a
reduce riscul de a lsa celule tumorale reziduale[6].
Chimioterapia n mod special Adriamicina i Ifosfamidele poate fi recomandat
n tratamentul sarcomului sinovial, mai ales n cazurile de boal avansat sau metastatic.
Fiind o boal rar, nu s-a ajuns nc la un consens cu privire la rolul chimioterapiei n
prevenirea eventualelor metastaza i creterea supravieuirii. n momentul n care
oncologul planific tratamentul trebuie s in cont de beneficiile poteniale ale
chimioterapiei, dar i de efectele sale negative. Toate aceste vor fi discutate i cu
pacientul pentru a putea nelege i accepta/refuza tratamentul[6].
Evoluie
Evoluia este variabil i depinde de mai muli factori: dimensiunile tumorii la
descoperirea ei, prezena sau absena metastazelor, rspunsul la chimioterapie,
posibilitatea interveniei chirurgicale, forma tumorii etc.
Sdudiul celor trei cazuri prezentate n 2002 de cercettorii de la Boston i
Minneapolis este semnificativ i pentru evoluia diferit a celor trei cazuri, dup cum se
observ n tabelul de mai jos[5]. Aceeai cercettori consider c, n ciuda raritii sale,
actualmente posibilitatea supravieuirii la 5 ani este mare[5].
4
Bibliografie
[2] CADMAN NL, SOULE EH, KELLY PJ, Synovial sarcoma: an analysis of 134 tumors.
Cancer. 1965;18:613-27.
[3] GAERTNER E., ZEREN E.H., FLEMING M.V., COLBY T.V., TRAVIS W.D., Biphasic
synovial sarcomas arising in the pleural cavity: a clinicopathologic study of five
cases, n Am J Surg Pathol. 1996; 20:36-45.
[4] HIRANO H., KIZAKI T., SASHIKATA T., MAEDA T., YOSHII Y., MORI H., Synovial sarcom
arising from the pleura: a case report with ultrastructural and immunohistological
studies, n Med Elecron Micros, 2002 Jun; 35 (2): 102-8.
[5] COLWELL A. S., DCUNHA J., VARGAS S. O., PARKER B., DAL CIN P., MADDAUS M. A.,
Synovial sarcoma of the pleura: A clinical and pathologic study of three cases, n J
Thorac Cardiovasc Surg, 2002; 124:828-32.