Neurocirujano, Servicio de Neurociruga. El sndrome de Raeder se caracteriza por Raeders sndrome consist of oculosym- Hospital Mxico, CCSS. una paresia culosimptica y dolor hemifacial, pathetic paresis and ipsilateral facial pain, with Correspondencia: con involucramiento variable del trigmino y de a variable involvement of the trigeminal and mgadean@hotmail.com nervios oculomotores4. Se presenta un caso de oculomotor nerves. We report a case of a patient un paciente portador de un aneurisma carotdeo, harboring a carotid aneurysm who present with quien debut con un sndrome paratrigeminal de a Raeders paratrigeminal syndrome. There are Raeder. Al respecto hay muy pocos casos reporta- just few reported cases. The surgery solved the dos, por lo que se considera de inters. La ciruga symptoms. alivi totalmente la sintomatologa. Key words: Raeders syndrome, paratrigeminal Palabras clave: sndrome de Raeder, sndrome syndrome, aneurysm paratrigeminal, aneurisma
Introduccin quin sbitamente experiment un dolor perior-
bitario izquierdo intenso, seguido de dolor facial
E l sndrome paratrigeminal de Raeder se ca-
racteriza por una paresia culosimptica asociada con dolor hemifacial ipsilateral, y se ipsilateral, inmediatamente acompaado de sen- sacin de visin borrosa, con una duracin de 8 horas de evolucin. manifiesta clnicamente con ptosis y miosis ipsi- El examen fsico a su ingreso evidenci una laterales (sndrome de Horner incompleto) y do- pupila izquierda de menor tamao que la homni- lor hemifacial del mismo lado, con sensibilidad ma contralateral, ambas se encontraron reactivas y sudoracin facial normal. Uno o varios de los al estmulo luminoso directo y consensual. La nervios craneales paraselares (fosa media) pue- agudeza visual, as como la fundoscopa, fueron den estar involucrados, y las causas son nume- consideras como normales. El reflejo corneal se rosas, aunque no bien definidas. Los aneurismas encontr normal bilateralmente, lo mismo que la carotdeos como causa del sndrome son raros, y sensibilidad facial; el resto del examen fue nor- en la literatura hay muy pocas publicaciones al mal, excepto por rigidez nucal. respecto. Se reporta un caso de la casustica per- La TAC de ingreso, no contrastada, se con- sonal y se presenta adems, el campo microqui- sider como estudio diagnstico de hemorragia rrgico del caso. subaracnoidea (Fisher II). La arteriografa mostr un aneurisma gigante de la arteria cartida interna izquierda, a nivel del segmento clinoideo (Figura 1). La paciente fue intervenida quirrgicamente Reporte del caso (Figura 2) y se logr reconstruir la cartida con clipaje en tndem de la lesin, mediante el uso de La paciente es una mujer de cuarenta y siete clips fenestrados, en forma de anillo (tipo Sugita). aos de edad, hipertensa, en mal control mdico,
Revisin Clnica Discusin En 1924, Raeder identifica cinco pacientes con un cuadro clnico caracterizado por parlisis simptica ocular (ptosis y miosis) y dolor facial Figura 1. Estudio en la distribucin de la rama oftlmica trigemi- arteriogfico de la nal ipsilateral10, y lo diferenci del sndrome de paciente Horner por la preservacin de la sudoracin en la Proyeccin angiogrfica mitad de la cara involucrada, y por las caracters- que muestra aneurisma ticas del dolor. Raeder crey que este sndrome carotdeo gigante era anatmicamente la consecuencia del involu- izquierdo, incluyendo cramiento del rea paratrigeminal en la fosa me- el punto de ruptura dia; sin embargo, algunos otros autores expanden (flecha). el concepto original al involucrar a los nervios simpticos que acompaan a la cartida interna extracraneal por arriba de la bifurcacin. 2, 3, 4, 5, 7, 9 Para establecer pautas de tratamiento, y de acuerdo con la fisiopatologa, patognesis y pro- Figura 2. Fotografa del nstico, Boniuk y Schlezinger, en 1962, subdivi- campo microquirrgico de la paciente den el sndrome en dos, el grupo I corresponde a Se muestra a la derecha aquellos pacientes con sintomatologa culosim- el nervio ptico (1) ptica, dolor facial e involucramiento de nervios y a la izquierda la craneales paraselares; mientras que el grupo II arteria cartida en su son aquellos que no involucran los nervios cra- segmento clinoideo neales paraselares. La mayora de los pacientes (2), con el aneurisma con cuadros clnicos correspondientes al grupo II que involucra el vaso usualmente tienen un curso benigno, por lo que madre (3). solamente requieren manejo sintomtico, y la ar- teriografa estar reservada para aquellos casos con presentaciones atpicas, o cuyos sntomas no se hayan resuelto al cabo de dos a tres meses.1, 2, 7, 11
El caso del presente reporte mejor de su sin-
tomatologa una vez que el aneurisma fue exclui- completo) con O sin involucramiento de nervios do de la circulacin y su saco se colaps mediante craneales. la maniobra de Samson (maniobra de Dallas). Se Grimson y Thompson 4 , a su vez, subdivi- puede establecer que para que se produzca este den el sndrome de Raeder en tres subgrupos y sndrome, los aneurismas deben de alcanzar ta- de acuerdo a en cual de ellos se incluya, se hacen maos para ser considerados aneurismas grandes las recomendaciones de estudio por imgenes. o gigantes.3, 5, 6, 8 Los pacientes del grupo I tienen involucramiento El presente reporte es un llamado de atencin de los nervios craneales III, IV y V, y ms se- en el sentido de que el sndrome de Raeder puede lectivamente del trigmino, y son estos los que ser la manifestacin de problemas triviales, como requieren de una evaluacin ms exhaustiva, con tambin, de causas tan graves como un aneuris- el fin de descartar lesiones ms graves. Aquellos ma. del grupo II corresponden a los pacientes con do- En el ms puro y estricto contexto, el sndro- lores hemifaciales en racimos y con una evolu- me de Raeder consiste en la presencia de dolor cin ms benigna, y que no requieren exmenes hemifacial (involucramiento trigeminal) asocia- neurorradiolgicos, con excepcin de aquellos en do a parlisis culosimptica; sin embargo, en los que las caractersticas del dolor sugieran la el ms amplio sentido clnico,12 este sndrome posibilidad de una diseccin carotdea espont- se corresponde con la presencia de parlisis do- nea. Los pacientes del grupo III corresponden a lorosa culo-simptica (sndrome de Horner in- aquellos con historia de cefalea en racimos at-
Revisin Clnica pica e involucramiento de la rama oftlmica del Bibliografa trigmino. Los pacientes del grupo III requerirn de una evaluacin con imgenes muy completa, 1. Boniuk M, Schlezinger NS. Raeders paratri- si los dolores faciales aumentaran p persistieran, geminal sndrome. Am J Ophthalmol 1962; 54: o hubiera progresin de los signos neurolgicos. 1074-1084. 2. Cohen DN, Zakov ZN, Salanga VD, et al. Raeders paratrigeminal syndrome. Am J Conclusin Ophthalmol 1975; 79: 1044-1049. 3. Davis RH, Daroff RB, Hoyt WF. Hemicrania, oculosympathetic paresis and subcranial carotid Los dolores hemifaciales no se deben tomar aneurysm: Raeders paratrigeminal sybndrome a la ligera, ms an, cuando se asocian a parlisis (Group 2). J Neurosurg 1968; 29: 94-96. culosimpticas. Por el contrario, se recomienda 4. Grimson BS, Thompson HS: Raeders syndro- estudiarlos exhaustivamente para tratar de deter- me: A clinical review. Surv Ophthalmol 1980; minar cul es la etiologa. Una vez establecido el 24 (4): 199-210. diagnstico, se debe aplicar un tratamiento ade- 5. Healy JF, Zyroff J, Rosenkrants H. Raeder sybn- cuado. En el caso de los aneurismas, estos suelen drome associated with lesions of the internal ca- ser de tamao grande o gigante, por lo que se de- rotid artery. Radiology 1981; 141: 101-104. ben manejar por facultativos altamente califica- 6. Jain DC, Ahuja GK, Gonlatia RK. Intracranial dos y muy bien entrenados. internal carotid artery aneurysm as a cause of Raeders paratrigeminal syndrome. Surg Neurol 1981; 16: 357-359. Contribuciones 7. Klingon GH, Smith WM: Raeders paratrigemi- nal syndrome. Neurology (NY) 1956; 6: 750- El autor declara la total realizacin del art- 753. culo. 8. Law WR, Nelson ER. Internal carotid aneurysm as a cause of Raeders paratrigeminal syndrome. Neurology ( NY ) 1968; 18: 43-46. Conflicto de inters 9. Nolph MB, Dion MW. Raeders syndrome asso- ciated with internal carotid artery dilatation and sinusitis. Laryngoscope 1982; 92: 1144-1148. Ninguno declarado. 10. Raeder JR: Paratrigeminal paralysis of oculo- pupillary sympathetic. Brain 1924; 47: 149-158. 11. Smith JL: Raeders paratrigeminal syndrome. Am J Ophthalmol 1958; 46: 194-201. 12. Mokri B. Raeders paratrigeminal syndrome: Original concept and subsequent deviations. Arch Neurol 1982; 39: 395-399.