Sunteți pe pagina 1din 5

PROBLEME DE TERAPIE

6
SPLENECTOMIA OPIUNE DIAGNOSTIC I
TERAPEUTIC N AFECIUNILE HEMATOLOGICE
Splenectomy diagnostic and therapeutic option in haematological disorders
Adriana Nica1, Ana Maria Vldreanu2, Ion Dumitru2, Minodora Onisi2
1
Clinica ATI, Spitalul Universitar de Urgen, Bucureti
2
Clinica de Hematologie, Spitalul Universitar de Urgen, Bucureti

REZUMAT
n cadrul afeciunilor hematologice, splenectomia are indicaii multiple: diagnostice, paliative sau curative. Dintre
afeciunile hematologice, cele mai frecvente indicaii sunt pentru afeciuni ale liniei roii pecum sferocitoza
ereditar, anemia hemolitic autoimun sau talasemie. Din cadrul afeciunilor trombocitare, purpura
trombocitopenic imun prezint cel mai mare beneficiu n urma splenectomiei. n cadrul limfoproliferrilor (leuce-
mii, limfoame), splenectomia joac un rol diagnostic, paliativ (scznd ncrctura tumoral) i n unele cazuri
curativ. n cadrul pacienilor hematologici, splenectomia este nsoit de un risc crescut de infecii care pot fi evitate
prin profilaxie antibiotic i vaccinare preoperatorie. Datorit continuei lrgiri a listei indicaiei de splenectomie n
afeciunile hematologice, se consider necesar stabilirea unui protocol de lucru care s acopere toate aspectele
i particularitile acestor afeciuni.

Cuvinte cheie: splenectomie, afeciuni hematologice, sferocitoz ereditar, anemie


hemolitic autoimun, purpur trombocitopenic imun, boli limfoproliferative, infecii
postsplenectomie

ABSTRACT
For hematologic disorders, splenectomy has a wide range of applications: diagnosis, palliative or curative. The
most frequent indication is for red cell disorders: hereditary spherocytosis, autoimmune hemolytic anemia or thal-
assemia. For the platelet disorders, the greatest benefit is achieved in idiopathic thrombocytopenic purpura. In
case of limfoproliferative disorders (leukemia, lymphoma), splenectomy plays a role in diagnosis, palliative care
(lowering of tumor burden) and in some cases as a cure. In patients with hematologic disorders, splenectomy is
associated with an elevated risk of infections that can be avoided with proper antibiotic prophylaxis and vaccina-
tion. Due to the expanding list of applications for splenectomy in hematologic disorder, it is necessary to establish
a work protocol that covers all aspects and particularities of these disorders.

Keywords: splenectomy, hematologic disorders, hereditary spherocytosis, autoimmune


hemolytic anemia, idiopatic thrombocytopenic purpura, limfoproliferative disorders,
postsplenectomy infections

INTRODUCERE (chiar de prima linie) n anumite limfoproliferri cu


predilecie pentru afectarea n particular a splinei
Splenectomia era n trecut frecvent realizat (de exemplu limfomul non-Hodkin marginal sple-
pentru a stadializa extinderea afeciunii la pacienii nic). De asemenea, splenectomia este un tratament
cu boala Hodgkin, pentru ameliorarea bolii la eficient pentru unele tipuri de limfoproliferri cro-
pacienii cu leucemie cu celule proase sau boli nice, i anume: leucemia cu celule B, respectiv leu-
proliferative; aplicaiile principale vizeaz controlul cemia cu celule proase, dar i pentru leucemia
citopeniei la pacienii cu hipersplenism sau dis- prolimfocitar, dar mai ales limfomul de zon mar-
trucii mediate imun a uneia sau mai multor tipuri ginal splenic. n aceste cazuri, splenectomia se
de celule sanguine, sau ca indicaie de tratament asociaz cu o reducere semnificativ a ncrcturii

Autor corespondent:
Dr. Adriana Nica, Clinica ATI, Spitalul Universitar de Urgen Bucureti, Splaiul Independenei nr. 169, Bucureti

30 REVISTA MEDICAL ROMN VOLUMUL LXII, NR. 1, An 2015


REVISTA MEDICAL ROMN VOLUMUL LXII, NR. 1, An 2015 31

tumorale. n majoritatea cazurilor, excizia terape- Absena splinei are efecte minime pe termen
utic a splinei poate corecta citopenia, n special lung asupra profilului hematologic. Imediat post-
anemia i trombocitopenia. splenectomie pot aprea reacii precum leucocitoz
Din punct de vedere medical, indicaiile splenec- > 25.000/mmc snge i trombocitoz > 1.000.000/
tomiei se pot mpri n indicaii terapeutice, diag- mmc snge, dar n decurs de 14-21 de zile hemo-
nostice sau tactice dup cum urmeaz (1-5): leucograma i supravieuirea fiecrei linii celulare
1) Indicaii terapeutice: revin la normal (4,6).
a) Absolute: Manifestrile cronice ale splenectomiei sunt n
Vitale: general determinate de variaiile dimensiunilor i
Traumatismele splenice formei eritrocitelor (anizocitoz, poikilocitoz i
Abcesele splenice cu sindrom septic prezena corpilor Howell-Jolly, corpilor Heinz,
Anevrisme rupte (arterial, arteriovenos)
punctaiilor bazofilice i ocazional a eritrocitelor
Infarct splenic (torsiune de pedicul, embolie)
nucleate n sngele periferic) (6). Cnd astfel de
Ocluzie intestinal (compresiune, volvulus
anomalii eritrocitare apar la un pacient a crui
colic)
splin nu a fost ndeprtat, se poate suspecta infil-
Tromboza venei splenice cu varice gastrice
rupte trarea tumoral a splinei care interfereaz cu funcia
Elective: sa normal de selectare i eliminare.
Sferocitoz ereditar Cea mai grav consecin a splenectomiei este
Purpura trombocitopenic imun creterea susceptibilitii la infeciile bacteriene, n
Chist hidatic splenic special cu bacterii ncapsulate aa cum sunt Strep-
Tumori splenice benigne tococcus pneumoniae, Haemophilus influenzae,
Tumori maligne primare localizate meningococ, precum i unele bacterii Gram nega-
b) Relative: tive intestinale (6). Din statisticile pacienilor cu
Anemia hemolitic autoimun splenectomie, cei sub 20 de ani sunt n mod par-
Alte anemii hemolitice congenitale ticular susceptibili la infecii severe cu S. pneumo-
Purpura trombocitopenic trombotic niae, iar riscul statistic total de sepsis la cei splenec-
Neutropenia splenic tomizai este de aproximativ 7% n primii 10 ani.
Pancitopenia splenic Aproape 25% din aceti pacieni vor dezvolta o in-
Sindromul Felty fecie la un moment dat, cea mai mare frecven
Metaplazia mieloid fiind n primii trei ani de la intervenia chirurgical
Leucemia granulocitar cronic (6).
Leucemia limfatic cronic Aproximativ 15% din infecii sunt polimicro-
Leucemia cu celule proase biene, iar cele mai frecvente localizri sunt: pl-
Boala Gaucher mnul, tegumentele i sngele. Se pare c nu exist
Boala Nieman-Pick un risc crescut pentru infecii virale la pacienii
Ciroza cu hiperteniune portal i hipersple- splenectomizai, susceptibilitatea la infeciile bac-
nism (dup unt portocav) teriene fiind legat de imposibilitatea de a elimina
Tuberculoza splenic
bacteriile opsonizate din circulaia sanguin i nu
Luesul splenic
de un defect n producerea de anticorpi mpotriva
Malaria
unor antigene independente de limfocitele T, aa
Anevrisme necomplicate
Tumori splenice metastatice cum sunt componentele polizaharidice ale capsulei
bacteriene. Vaccinul pneumococic poate fi profi-
2) Indicaii diagnostice: lactic dac este administrat nainte de splenectomie,
Tumori splenice de etiologie neprecizat dar nu exist date n literatura de specialitate care
Limfoame Hodgkin (stadiul IA, IIB) s susin eficiena administrrii lui postsplenecto-
Limfoame non-Hodgkin mie (1,4,6). Deoarece pacienii nu pot sintetiza anti-
corpi contra polizaharidelor pneumococice dup
3) Indicaii tactice: intervenia chirurgical, administrarea vaccinului
Pancreatectomie (total, stng) postoperator poate chiar scdea n unele cazuri anti-
Gastrectomie total corpii antipneumococici specifici i teoretic poate
unt splenorectal face pacientul i mai susceptibil la infecii (4,6).
Esofagoplastie (D. Gavriliu) Vaccinul pentru Haemophilus influenzae trebuie
Hemicolectomie stng i el administrat la pacienii la care este indicat
Nefrectomie stng splenectomia ca msur terapeutic. n afar de
32 REVISTA MEDICAL ROMN VOLUMUL LXII, NR. 1, An 2015

cele dou tipuri de vaccinare, nici un altul nu i-a sistemic, precum i datorit consumului de methyl-
gsit eficiena. Dup splenectomie nu sunt contra- dopa, quinidina, PCN. n acest caz testul Coombs
indicate vaccinurile contra antigenelor limfocit T este pozitiv. Prima linie de tratament n astfel de
dependente, dar cele contra antigenelor T indepen- cazuri o reprezint administrarea de steroizi i n
dente sunt ineficiente. cazurile refractare se impune splenectomia.
n afar de susceptibilitatea crescut la infeciile O alt afeciune hematologic n care se poate
bacteriene, pacienii splenectomizai sunt mai sus- efectua splenectomiei este siclemia (4), caracterizat
ceptibili i la anumite boli parazitare, cum ar fi ba- de anomalia structural a hemoglobinei prin nlo-
besioza. cuirea acidului glutamic cu valin n poziia 6 a
n ceea ce privete pregtirea preoperatorie a lanului a hemoglobinei dnd natere hemoglobinei
pacientului care urmeaz a fi supus unei splenectomii mutante HbS (22s) ce altereaz deformabilitatea
pentru o boal hematologic, fie ea oncologic sau hematiei cu apariia de eliptocite. Splenectomia se
nononcologic, se poate discuta de o intervenie n efectueaz pentru crizele vasoocluzive recurente,
urgen atunci cnd este absolut necesar pregtirea n caz de hipersplenism, abces splenic i infarct
pacientului din punct de vedere al echilibrrii vole- splenic masiv. Se poate asocia i colecistectomia.
mice i stabilitii hemodinamice, sau o intervenie n talasemie (5) sunt boli ereditare caracterizate
chirurgical programat cu o total diferit. n cele prin mutaii la nivelul genelor care codifica sinteza
ce urmeaz voi ncerca redactarea unui protocol lanurilor de globin cu scderea sau abolirea sin-
pentru aceti pacieni supui interveniei chirur- tezei anumitor tipuri de lanuri. n funcie de lanul
gicale de excizie a splinei. afectat se discut de -talasemii cu scderea/ab-
n purpura trombocitopenic imun (1) anticorpii sena lanului , -talasemii cu scderea/absena
plachetari sunt distrui i determin o trombocito- lanului i -talasemia cu scderea sau absena
penie sever care necesit un grad de echilibrare att a lanurilor , ct i .
preoperatorie ce poate include administrarea de Unele boli hematologice neoplazice pot avea in-
glucocorticoizi, imunoglobuline intravenos, trans- dicaie de splenectomie, astfel: limfomul Hodgkin
fuzie de trombocite i n final splenectomie. Purpura avea indicaie de splenectomie pentru stadializarea
trombotic imun poate fi acut i cronic. Boala bolii, n prezent nu se mai efectueaz, limfomul
acut este ntlnit frecvent n cazul copiilor i rar non-Hodgkin are indicaie doar dac splenomegalia
necesit splenectomie, ns aceasta este indicat este simptomatic sau dac este necesar pentru
dac afeciunea persist mai mult de un an i n confirmarea diagnosticului n unele cazuri izolate.
acest caz reprezint o urgen de terapie intensiv Leucemia cu celule proase este o alt afeciune
hematologic. Boala cronic este frecvent ntlnit hemato-oncologic ce poate impune splenectomia,
la adult, necesit n cazuri ocazionale splenectomie dac splenomegalia este simptomatic sau dac
i este indicat dac numrul de plachete se menine prezint citopenie sever. n cazul altor dou afec-
sub 10.000/mmc dup ase sptmni, dac nu- iuni ca leucemia limfatic cronic i leucemia mie-
mrul de plachete este mai mic de 30.000/mmc loid cronic, splenectomia era foarte rar indicat.
dup trei luni, precum i dac reprezint o urgen Obiectivele care necesit a fi atinse preoperator,
de terapie hematologic. n vederea efecturii splenectomiei n condiii
Sferocitoza ereditar (3) este o afeciune cu optime sunt (4,6):
transmitere autozomal-dominant, caracterizat de nr. de trombocite s fie > 80.000-100.000/mmc,
o fragilitate osmotic crescut cauzat de scderea nivelul chirurgical apreciat ca relativ sigur
cantitii de spectrin din membrana eritrocitar, este considerat ca fiind > 50.000/mmc, tera-
principalul constituent al citoscheletului eritrocitu- pia specific trebuie coordonat n vederea
lui. Biologic, se caracterizeaz prin prezena pe fro- atingerii acestui obiectiv;
tiul de snge periferic a unui numr mare de sfero- vaccinare antipneumococ, antimeningococ i
cite, reticulocite, rezistena globular osmotic este anti-Haemophilus influenzae (4,6);
foarte sczut cu autohemoliz crescut, testul antibioprofilaxia va acoperi spectrul acestor
Coombs este negativ. Tratamentul de elecie este germeni ncapsulai (amoxicilin sau cefalo-
splenectomia la care se poate asocia colecistectomia sporin de generaia trei sau patru), fiind
n caz de litiaz biliar. oportun iniierea antibioticoprofilaxiei cu
Anemia hemolitic autoimun prezint anticorpi amoxicilin (4,6).
de tip IgG ndreptai mpotriva eritrocitelor. Aceast Se impune efectuarea unor investigaii precum
maladie poate fi de cauz idiopatic, poate aprea teste de funcie plachetar, electroforeza proteinelor
n leucemii i limfoame, n lupusul eritematos serice, dozarea imunoglobulinelor G, A, M.
REVISTA MEDICAL ROMN VOLUMUL LXII, NR. 1, An 2015 33

n funcie de data estimrii splenectomiei, n n caz de sngerare important sau persistent,


cazurile n care etiologia este legat de distrucia schema recomandat iniial este de administrarea
mediat imun (PTI), se administreaz imunoglo- de corticoid intravenos + imunoglobulin intravenos
buline n doza de 0,8-1 g/kg corp dac numrul de + mas trombocitar (1), care se poate asocia/n-
trombocite este < 50.000/mmc snge i efectuarea locui cu:
interveniei chirurgicale n urmtoarele 48 de ore (1). factor VII recombinat activat, Novoseven,
Este necesar discuia preoperatorie cu pacientul care reprezint resursa de rezerv n caz de
care trebuie informat despre importana cortico- impas terapeutic cu risc vital iminent (1);
terapiei, care reprezint medicaia de prim linie acidul tranexamic, agent antifibrinolitic inhi-
inclusiv n urgenele hemoragice perioperator, asi- bitor competitiv al activrii plasminogenului
gurarea unei rezerve de produi de snge n vederea n plasmin (1,4,6);
interveniei (MER compatibil, mas trombocitar, n caz de hemoragie sever care nu poate fi
eventual aferez de la donator compatibil) (1,4,6). oprit prin nici un mijloc terapeutic prezentat
n ziua interveniei chirurgicale, pacientul trebuie mai sus, se poate recurge la efectuarea unei
s semneze consimmntul informat n vederea embolizri n serviciul de angiografie.
anesteziei generale. De asemenea, sunt necesare: Postoperator este indicat ca pacientul s pri-
oprirea aportului alimentar de solide cu 8-12 measc:
ore naintea operaiei i aportului de lichide 1. antibioticoterapie (administrarea de amoxici-
cu 6 ore anterior; lin/cefalosporin de generaia trei sau patru, levo-
repetarea hemoleucogramei complete, coa- floxacin) (4,6);
gulogram cu fibrinogen; 2. analgetic precum Paracetamol 1 g i.v. la
ciorapi elastici cu compresie progresiv; 6 ore, Algocalmin la indicaie. Poate primi analgetic
administrare de antiemetic i antisecretor central precum Nefopam (Acupan) 20 mg n p.i.v.
gastric; lent timp de 30-40 de minute la 6 ore, doza maxim
antibioticoprofilaxie. fiind de 1 fiol la 4 ore.
Anestezia general intravenoas cu intubaia Nu este indicat a se administra n aceste cazuri
orotraheal este tehnica agreat. antiinflamatorii nesteroidiene. n caz de paroxisme
Atitudinea terapeutic la pacienii cu purpur dureroase se poate administra Petidin (Mialgin) n
trombocitopenic imun, n caz de sngerare doz de 10-20 mg intravenos.
important const n: n funcie de pragul la durere al fiecrui pacient
administrarea de corticoid: metilprednisolon este indicat a se folosi p.i.v. sau PCA cu Tramadol
15 mg/kgc/zi, care prezint un efect rapid i n doz de 300 mg/50 ml cu ritm 2 ml/or, practicnd
spectaculos n aproximativ 80% dintre cazuri, n acelai timp i un protocol sistematic antiemetic
dar limitat n timp (1,2). nceput preoperator, ondansetron sau derivai.
n cazul n care se opteaz pentru corticoterapie, 3. tromboprofilaxia este indicat postoperator n
va continua cu prednison per os sub atenta moni- aceste cazuri, deoarece se cunoate foarte bine faptul
torizare a medicului hematolog. Necesit monito- c riscul de tromboz postsplenectomie este ridicat.
rizarea kaliemiei, calcemiei, fosfatemiei, precum i Este indicat a fi folosii ciorapi elastici cu com-
a glicemiei jeun. presie progresiv, masaj al gambelor i mobilizare
la nevoie se poate administra dexametazon ct mai precoce dac se poate. Alt metod de trom-
n doz mare; boprofilaxie folosit cu succes n astfel de cazuri este
imunoglobulina intravenos are indicaie de administrarea de heparin fracionat cu aviz
administrare n urgenele hemoragice, iar hematologic i chirurgical, ns riscul hemoragic
doza este de 0,8-1g/kgc n prima zi (1). postoperator nu poate fi anticipat i de aceea decizia
n cazul n care persist fenomenele hemoragice rmne una dificil de luat, dar se va discuta n funcie
importante, se poate administra i a doua zi, dar se de situaie la sfritul interveniei chirurgicale.
prefer reinjectarea n ziua a treia.
Masa trombocitar se accept a fi administrat CONCLUZII
n caz de sngerare sever care implic risc vital
sau n urgen, pentru a atinge rapid plafonul int Splenectomia este o procedur util i eficient
al numrului de trombocite care s permit efec- n patologia hemato-oncologic i non-oncologic.
tuarea interveniei chirurgicale n condiii optime Procedura poate avea aplicaii multiple, iar com-
(autoanticorpii circulani distrug rapid trombocitele plicaiile sunt n general rare i tratabile, rata de
circulante). succes fiind ridicat.
34 REVISTA MEDICAL ROMN VOLUMUL LXII, NR. 1, An 2015

BIBLIOGRAFIE
1. George et al. Idiopatic thrombocytopenic purpura a practice 4. Alwabari et al. Laparoscopic splenectomy and/or cholecystectomy for
guideline developed by explicit methods for the American Society of children with sickle cell disease. Pediatric Surgery International, 2009
Hematology, 1996, 88, 2-40 25, 417-421
2. Wood et al. Predicting response to splenectomy in children with 5. Smith. The role of splenectomy in the management of thalassemia.
immune thrombocytopenic purpura. Journal of Pedriatic Surgery, Blood, 15, 197-211
2010, 45, 140-144 6. Williams & Glazer. Splenic cysts changes in diagnosis, treatment
3. Bolton-Maggs. Guidelines for the diagnosis and management of and aetiologic concept. Annals of the Royal College of Surgeons of
hereditary spherocytosis 2011 update, British Journal of Haematology, England, 1993, 75, 87-89
2011, 156, 37-49