E 20-481-A-10

Tumores benignos de las cavidades

nasosinusales - papiloma invertido
nasosinusal
P. Bonfils, O. Laccourreye, P. Halimi

Las formas patolgicas de los tumores benignos de las cavidades nasosinusales son muy
numerosas. Sin embargo, entre estos tumores, existe una forma particular de tumor
benigno predominante : el papiloma invertido. Estos tumores pueden diagnosticarse en
circunstancias muy variadas y dar lugar a cuadros clnicos enganosos, que pueden suge-
rir un diagnstico de rinosinusitis crnica muy banal. En este contexto del diagnstico de
estos tumores, en la actualidad debe subrayarse el papel destacado de la radiologa, en
particular de la asociacin de la tomografa computarizada con la resonancia magn-
tica nasosinusal. Algunas formas avanzadas de los tumores benignos de las cavidades
nasosinusales tienen extensiones importantes, sobre todo orbitarias o intracraneales.
El objetivo de esta revisin es presentar los aspectos clnicos generales de los tumores
benignos nasosinusales y, despus, partiendo de la clasicacin de la Organizacin Mun-
dial de la Salud de estos tumores, exponer las particularidades clnicas, radiolgicas y
teraputicas de cada tipo tumoral.
2015 Elsevier Masson SAS. Todos los derechos reservados.

Palabras clave: Tumor benigno; Cavidad nasal; Senos paranasales; Papiloma invertido;
Osteoma; Displasia brosa; Ciruga endonasal; Navegacin asistida por ordenador

Plan han publicado pocas series extensas en la literatura. En la

mayora de las publicaciones se describen casos clnicos
Introduccin 1 atpicos o series cortas de unos pocos casos de tumores
raros. Las series ms extensas corresponden al papiloma
Signos clnicos generales de los tumores invertido nasosinusal. Una de las series ms amplias rene
benignos nasosinusales 1 ms de 250 tumores observados en un centro hospitalario
Signos clnicos 1 neoyorquino entre 1935 y 1969. En 34 anos, se diag-
Signos radiolgicos 2 nosticaron 256 casos (menos de 10 casos anuales). En las
Signos peroperatorios 3 cavidades nasosinusales, alrededor del 40% de los tumores
Signos clnicos particulares de los tumores identicados eran malignos y el 60%, benignos [26] .
benignos nasosinusales 3 En este artculo, se describirn todos los tumores benig-
Tumores epiteliales benignos 3 nos nasosinusales, a excepcin de las formas relacionadas,
Tumores seos y cartilaginosos 4 que se exponen en otro artculo: los mucoceles, las mal-
Tumores de los tejidos blandos 6 formaciones faciales, los quistes y los tumores de origen
dentario [7] . El broma nasofarngeo tambin se describe
en un artculo propio de la EMC.

 Introduccin
 Signos clnicos generales
La principal particularidad de los tumores de las cavida-
des nasosinusales es que su presentacin es muy variada, de los tumores benignos
tanto desde el punto de vista radiolgico como, sobre nasosinusales
todo, patolgico (Cuadro 1). La observacin de la clasi-
cacin histolgica de los tumores benignos nasosinusales Signos clnicos
editada por la Organizacin Mundial de la Salud (OMS)
en 2005 permite subrayar la gran diversidad de las formas El diagnostico de los tumores nasosinusales se realiza
patolgicas, que pueden afectar a todos los tejidos pre- en circunstancias muy diversas. Aunque algunos tumores
sentes en estas cavidades [1] . Sin embargo, esta diversidad slo se descubren mediante un estudio radiolgico preciso
debe matizarse por la prevalencia de cada tipo tumoral. Se o gracias a una biopsia realizada durante una intervencin

EMC - Otorrinolaringologa 1
Volume 44 > n 1 > febrero 2015
http://dx.doi.org/10.1016/S1632-3475(15)69995-7
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 E 20-481-A-10  Tumores benignos de las cavidades nasosinusales - papiloma invertido nasosinusal
Cuadro 1.
Clasicacin patolgica de los tumores benignos de las cavidades
nasosinusales de la Organizacin Mundial de la Salud [1] .
Tumores epiteliales benignos
Papiloma nasosinusal
Papiloma invertido
Papiloma exoftico
Papiloma oncoctico
Adenoma de tipo salivar
Adenoma pleomorfo
Mioepitelioma
Oncocitoma
Tumores seos y cartilaginosos
Condroma
Osteoma
Condroblastoma
Osteocondroma (exostosis)
Osteoma osteoide
Osteoblastoma
Ameloblastoma
Tumor de clulas gigantes
Lesin de clulas gigantes
Fibroma condromixoide
Hamartoma nasal condromesenquimatoso
Tumores de los tejidos blandos
Hemangioma
Schwannoma
Neurobroma
Meningioma
Leiomioma
Mixoma
quirrgica, la mayora pueden sospecharse a partir del
anlisis de los signos funcionales o de la exploracin fsica.
Los signos funcionales por los que se maniesta un
tumor benigno nasosinusal son muy diversos. Se debe
subrayar que estos tumores pueden ser totalmente asin-
tomticos y descubrirse gracias a un estudio radiolgico
realizado por otro motivo (tomografa computarizada
[TC] o resonancia magntica [RM] craneal, por ejemplo).
Entre los signos clnicos que pueden poner de maniesto
un tumor nasosinusal, hay que citar los siguientes:
signos rinolgicos. Algunos de ellos son totalmente
banales, como una obstruccin nasal, rinorrea anterior
y/o posterior, dolor o sensacin de pesadez facial, tras-
torno cuantitativo (hiposmia o anosmia) o cualitativo
(cacosmia) del olfato. Hay otros signos de alerta, como
la epistaxis, aunque sea mnima pero repetida, que, si se
asocia a sntomas que sugieran una disfuncin rinosi-
nusal, obliga a descartar una etiologa tumoral benigna
o maligna. Por ltimo, el cuadro clnico puede constar
de episodios de infeccin nasosinusal repetidos, que a
menudo los pacientes autodiagnostican como sinusitis
de repeticin. En la gran mayora de los casos, todos
estos signos clnicos son unilaterales;
signos de extensin extrasinusal. La extensin del
tumor a los huesos de la cara o simplemente el rechazo
de estos huesos por el tumor, puede inducir deformacio-
nes faciales que pueden hacer sospechar la presencia de
un tumor. La topografa de la deformacin orienta hacia
la estructura responsable. Algunos tumores pueden pre-
sentar extensiones a los rganos de vecindad, lo que
produce sntomas especcos. Por ejemplo, una exten-
sin orbitaria puede manifestarse por una disminucin
de la agudeza visual, exoftalmos o parlisis oculomo-
toras. Una extensin endocraneal puede provocar un
sndrome frontal, un episodio de epilepsia, meningitis
o rinorrea de lquido cefalorraqudeo. Una extensin a
2 EMC - Otorrinolaringologa
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los espacios profundos de la cara puede manifestarse
por parlisis de los pares craneales. Sin embargo, en el
cuadro de los tumores benignos, estas manifestaciones
son relativamente infrecuentes y suelen aparecer en la
literatura como publicaciones de un solo caso.
La exploracin de las cavidades nasosinusales se rea-
liza con un broendoscopio. Se efecta una inspeccin
sistemtica para visualizar todas las estructuras endona-
sales. En muchos casos, la exploracin broendoscpica
nasal es estrictamente normal si el tumor se desarrolla en
las cavidades sinusales sin exteriorizacin nasal. Se puede
descubrir un simple plipo centinela que oculta el tumor.
Si este plipo se localiza en el meato medio, esto orienta
hacia un tumor desarrollado a partir de los senos paranasa-
les anteriores (maxilar, etmoides anterior, frontal). Si este
plipo se localiza en el receso esfenoetmoidal, hay que
pensar en un tumor desarrollado a partir de los senos para-
nasales posteriores (esfenoides, etmoides posterior). Esta
exploracin broendoscpica puede completarse con una
exploracin mediante un endoscopio rgido que, al dejar
una mano libre, permite realizar una biopsia del tumor.
Sin embargo, es preferible efectuar esta biopsia despus
de haber realizado una exploracin radiolgica completa.
Signos radiolgicos
El estudio radiolgico es una etapa esencial del diagns-
tico de los tumores nasosinusales, tanto benignos como
malignos. Las radiografas simples de la cara carecen de
utilidad y no deben realizarse. Pueden presentarse varias
posibilidades.
En la primera de ellas, el paciente consulta por un cua-
dro clnico sugestivo de una disfuncin rinosinusal banal.
No existe ningn signo clnico que haga sospechar un
tumor. Se suele solicitar una simple TC sin contraste, en
cortes axiales y coronales, para establecer el diagnstico
topogrco de esta disfuncin rinosinusal. El anlisis de
esta exploracin permite sospechar un tumor en los tres
casos siguientes:
el descubrimiento de un tumor seo, por lo general un
osteoma. En este caso, el problema consiste en saber si
se debe o no relacionar los sntomas del paciente con
la presencia de este osteoma;
el descubrimiento de una extensin atpica. Las rino-
sinusitis crnicas no tienen extensin extrasinusal. El
descubrimiento de una extensin orbitaria o hacia los
espacios profundos de la cara, o bien una lisis de la fosa
craneal anterior, sugiere el diagnstico de un tumor;
el descubrimiento de una topografa atpica de la ocupa-
cin sinusal. Las rinosinusitis crnicas se subdividen en
tres formas clnicas: rinitis crnicas (la TC es normal),
sinusitis localizadas de la cara y rinosinusitis difusas [8] .
En las sinusitis localizadas de la cara, la ocupacin sinu-
sal afecta a los senos anteriores o posteriores; la lmina
basal del cornete medio siempre est respetada. Estas
sinusitis localizadas suelen ser unilaterales. En las rino-
sinusitis difusas, la afectacin es anterior y posterior
simultneamente, pero tambin bilateral y casi sim-
trica. El descubrimiento radiolgico de una opacidad
unilateral que afecta a la vez a los senos paranasales
anteriores y posteriores es muy sugestivo de la presen-
cia de un tumor de origen etmoidal, benigno o maligno.
Las rinosinusitis difusas tienen un carcter obligato-
riamente bilateral. Las sinusitis localizadas no pueden
ser simultneamente anteriores y posteriores. Ante este
aspecto de opacidad panetmoidal unilateral, conviene
sospechar un diagnstico de tumor y completar el estu-
dio mediante una RM antes de cualquier intervencin
quirrgica.
Cuando se sospecha el diagnstico de tumor naso-
sinusal, el estudio radiolgico no debe limitarse a la
TC. Idealmente, debe constar al menos de una TC sin
contraste y de una RM de las cavidades nasosinusales con
 Tumores benignos de las cavidades nasosinusales - papiloma invertido nasosinusal  E 20-481-A-10
Cuadro 2.
Anlisis semiolgico de las senales de RM de los tumores nasosinusales.
Secuencia T1
Tumor benigno Hiposenal
Tumor maligno Hiposenal
Retencin reciente Hiposenal
Retencin antigua Hipersenal
Inamacin Hiposenal
inyeccin de gadolinio. Si no se puede realizar una RM,
se puede solicitar una TC con inyeccin de contraste. El
objetivo de este doble estudio es responder cinco pregun-
tas:
el tumor es benigno o maligno?;
en qu estructura se origina el tumor?;
cul es la extensin tumoral?;
cmo se puede diferenciar entre inamacin peritu-
moral, retencin y tumor?;
cul es el tipo de tumor?
Se deben preferir los planos axial y coronal. Los cor-
tes coronales son fundamentales para localizar la lesin
respecto a las rbitas y al endocrneo. Permiten descar-
tar, antes de la biopsia y en presencia de un tumor de
la fosa nasal, un origen endocraneal y, sobre todo, un
meningocele o un meningoencefalocele.
Los elementos que permiten diferenciar un tumor
benigno de un tumor maligno de las cavidades nasosi-
nusales son la presencia de lisis seas, la senal tumoral,
la localizacin y las extensiones del tumor. Sin embargo,
no existe ningn criterio absoluto. Por tanto, aunque las
destrucciones seas son sugestivas de un proceso maligno,
no son patognomnicas. Algunos tumores benignos pue-
den tener un comportamiento muy agresivo con el hueso.
El anlisis de la senal tumoral presenta lmites a la hora
de caracterizar los tumores. La TC permite diferenciar los
tumores seos, tisulares y lquidos, as como apreciar el
carcter homogneo del tumor y su realce tras la inyec-
cin de contraste. En la RM, los tumores, tanto benignos
como malignos, tienen una hiposenal en las secuencias
potenciadas en T1 y en T2. El realce es moderado tras la
inyeccin de contraste.
Se debe senalar que la senal en la TC no permite
diferenciar un plipo de tumor benigno o maligno. En
cambio, la RM muestra en la mayora de las ocasiones un
aspecto patognomnico del plipo, muy parecido al de
la mucosa inamatoria, diferente en trminos de senal
al de los tumores benignos y malignos. Un plipo tiene
una hipersenal T2 intensa, con un realce supercial de la
mucosa, mientras que el corion subyacente no se realza. El
plipo denominado antrocoanal, o plipo de Killian, se
origina en el seno maxilar y se desarrolla a continuacin
hacia la cavidad nasal, incluso hacia la coana y el cavum.
sta es una etiologa frecuente de plipo nasal.
En menos ocasiones, algunas formas de plipos reor-
ganizados pueden presentar una semiologa RM distinta
a sta, y adquieren el aspecto de un tumor benigno o de
un mucocele. Un ejemplo son los plipos adenomatosos,
broedematosos o broangiomatosos con retenciones
mucinosas subyacentes.
La RM es muy til en el estudio de los tumores naso-
sinusales (Cuadro 2). Permite apreciar las extensiones
tumorales, diferenciarlas de la inamacin peritumoral y
de los fenmenos de retencin. Sin embargo, su utilidad
es escasa en los tumores seos. Esta diferenciacin entre
retencin, inamacin y tumor es esencial en el contexto
de la planicacin de la intervencin quirrgica.
Signos peroperatorios
Aunque el diagnstico de un tumor benigno nasosi-
nusal suele realizarse en la mayora de los casos antes
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T2 Tras la inyeccin de contraste
Hiposenal Realce moderado
Hiposenal Realce moderado
Hipersenal Ausencia de realce
Hiposenal o isosenal Ausencia de realce
Hipersenal Realce intenso
de la intervencin quirrgica, en ocasiones se descubre
durante la operacin cuando se visualiza un tumor o una
lesin sospechosa durante una ciruga programada inicial-
mente por una rinosinusitis crnica. En este contexto, se
debe realizar un estudio patolgico. Si este estudio mues-
tra la presencia de un tumor, en especial de un papiloma
invertido nasosinusal, suele ser preferible no continuar
la reseccin, despertar al paciente, programar un estudio
de imagen completo (en particular, una RM para apreciar
la topografa exacta de la lesin tumoral y diferenciarla
de los fenmenos inamatorios perioperatorios y de las
retenciones) y, despus, reprogramar la intervencin qui-
rrgica adecuada al tipo y a la extensin del tumor.
 Signos clnicos particulares
de los tumores benignos
nasosinusales
La OMS reagrupa los tumores benignos nasosinusales
en tres tipos principales: los tumores del hueso y del car-
tlago, los tumores de los tejidos blandos y los tumores
epiteliales. Cada tipo tumoral presenta particularidades
clnicas y evolutivas.
Tumores epiteliales benignos
Adenomas de tipo salivar
Los adenomas de tipo salivar [9, 10] pueden desarrollarse a
partir de las glndulas salivares accesorias de las cavidades
nasosinusales.
El mioepitelioma es una forma excepcional. El onco-
citoma es un tumor infrecuente del que se han descrito
varios casos en las cavidades nasales. Los adenomas pleo-
morfos tambin son tumores raros; la serie ms extensa
slo rene quince casos. La localizacin preferente es sep-
tal.
El tratamiento de estos tumores es quirrgico y en la
mayora de los casos se efecta por va endoscpica.
Papilomas nasosinusales
Papiloma exoftico
Se trata de un tumor epitelial benigno que se desarrolla
a partir de la membrana de Schneider. Afecta sobre todo
a varones de 20-50 anos (3-9 veces ms frecuente en varo-
nes que en mujeres). Su localizacin preferente es septal
y, en menos casos, en la pared lateral de la cavidad nasal.
Parece estar relacionado con una infeccin por virus del
papiloma humano (VPH) de tipos 6 y 11 y, en menos
ocasiones, 16 y 57b. Se trata de una lesin papilar con
un centro brovascular y recubierto de varias capas epi-
teliales. El tratamiento es quirrgico y la degeneracin es
excepcional [11] .
Papiloma oncoctico
Se trata de un tumor epitelial benigno que se desarro-
lla a partir de la membrana de Schneider. El promedio de
edad en el momento del diagnstico es de 50 anos, con la
misma incidencia en varones y mujeres. Su localizacin
preferente es la pared lateral de la cavidad nasal, as como
3
 E 20-481-A-10  Tumores benignos de las cavidades nasosinusales - papiloma invertido nasosinusal
los senos etmoidal y maxilar. Es un tumor raro (menos del
5% de los papilomas nasosinusales), del que se han publi-
cado series cortas. No parece estar relacionado con una
infeccin por virus del papiloma humano. Estas lesiones
se caracterizan desde el punto de vista patolgico por la
presencia de microquistes intraepiteliales que contienen
mucina y neutrlos. El tratamiento es quirrgico y la
tasa de degeneracin se ha estimado en la literatura en un
4-17% [12] .
Papiloma invertido nasosinusal
El papiloma invertido nasosinusal [1326] es el tumor ms
frecuente de los tumores de las cavidades nasosinusales.
El primer caso se public en 1854 por Ward. La primera
descripcin patolgica completa corresponde a Ringertz
(1935). La primera serie clnica extensa fue publicada por
Hyams en 1971 (315 casos). Representa el 1-4% de los
tumores primarios de las cavidades nasosinusales. Tam-
bin se denomina papiloma de Schneider o papilomatosis
nasal. El promedio de edad en el momento del diagns-
tico es de 55 anos, con una incidencia triple en varones
que en mujeres. La incidencia estimada es de 0,2-0,6 casos
por 100 000 habitantes. El 4% de los pacientes que con-
sultan por plipos en un servicio de otorrinolaringologa
presentan un papiloma invertido. Este tumor deriva de la
membrana de Schneider, en la que se invagina y despus
prolifera en el estroma subyacente.
La siologa del papiloma invertido nasosinusal no se
conoce con detalle. Se han descrito varios factores que
favorecen la formacin de estas lesiones: tabaco, alcohol,
serrn de madera, contaminacin, inamacin crnica
nasosinusal (en particular, la alergia); sin embargo, estas
distintas hiptesis se han descartado. Desde la dcada de
1980, se ha estudiado especialmente la hiptesis de una
relacin entre el papiloma invertido y el VPH. Un metaa-
nlisis de 76 publicaciones que englob 1.956 papilomas
invertidos permiti constatar la presencia de un marcado
VPH-positivo en el 39% de los casos. Utilizando tcnicas
de hibridacin in situ, se ha detectado cido desoxirribo-
nucleico (ADN) de VPH en los papilomas invertidos de
varios tipos: tipos 6 y 11, en ocasiones tipos 18 y 16, y en
menos casos tipo 57. La relacin entre papiloma invertido
y virus de Epstein-Barr no parece estar conrmada en la
actualidad.
Entre los tumores benignos nasosinusales, el papiloma
invertido se caracteriza por su riesgo de degeneracin, una
tasa elevada de recidiva despus del tratamiento quirr-
gico y una agresividad particular del tumor. El riesgo de
degeneracin se estima en la literatura en el 5-15%. Se
debe realizar un estudio patolgico cuidadoso en busca
de zonas de displasia, que obligan a pensar en una malig-
nizacin. La agresividad de los papilomas invertidos se
aprecia en la TC y la RM, donde pueden observarse lisis
seas frecuentes y extensiones fuera de las cavidades naso-
sinusales, que simulan un tumor maligno.
Los signos reveladores de los papilomas invertidos naso-
sinusales no dieren mucho de los observados en los
otros tumores de las cavidades nasosinusales; los signos
descritos con ms frecuencia son la obstruccin nasal uni-
lateral (58% de los casos) y, en menos ocasiones, bilateral,
las epistaxis (17% de los casos), as como un sndrome
rinorreico (14% de los casos). En la exploracin broen-
doscpica nasal, el tumor tiene un aspecto cerebroide, de
color grisceo o rosado, en ocasiones con un plipo cen-
tinela inamatorio que puede enmascarar el tumor. Las
formas bilaterales son excepcionales (4% de los papilomas
invertidos).
El estudio radiolgico debe constar de una TC y una
RM (Fig. 1). Estas dos exploraciones son complementa-
rias. La TC permite analizar la anatoma sea contigua
al tumor y las relaciones anatmicas de riesgo. El papi-
loma invertido puede inducir una ostelisis, que senala la
agresividad de estas lesiones, aunque no haya ms datos
de malignizacin. Esta ostelisis se describe en el 8-50%
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de los casos, segn las series. Afecta sobre todo al tabi-
que intersinusonasal y a la lmina orbitaria del etmoides.
Si existe una extensin endocraneal o hacia los espacios
profundos de la cara, se debe realizar un anlisis preciso
de las prolongaciones tumorales para orientar la interven-
cin quirrgica. Una ostelisis no senala la existencia de
malignizacin. La RM es til para diferenciar el tumor de
la inamacin inducida por ste en las zonas de retencin;
es una prueba fundamental en el estudio preoperatorio
para guiar la intervencin quirrgica.
En el Cuadro 2 se resume el anlisis semiolgico de las
senales en la RM en caso de tumor nasosinusal. La senal
tumoral es hipodensa o isodensa en secuencias potencia-
das en T1 o hiperdensa en las secuencias potenciadas en
T2. Se realza de forma moderada y heterognea tras la
inyeccin de contraste. La topografa ms frecuente de
los papilomas invertidos es la pared lateral de la cavidad
nasal (80% de los casos), el seno maxilar (50%) y el seno
etmoidal (33%). Por ltimo, hay que destacar la utilidad
de la RM para el seguimiento de los pacientes operados de
un papiloma invertido.
El estudio patolgico de los papilomas invertidos es
esencial para conrmar el diagnstico y buscar zonas
de displasia y de degeneracin. El epitelio del papiloma
invertido es grueso y no posee clulas secretoras de moco.
La proporcin ncleo/citoplasma es normal y hay pocas
mitosis. A bajo aumento, el carcter invertido de la
mucosa del papiloma es evidente; las clulas epiteliales se
invaginan en el corion subyacente. La membrana basal
siempre est respetada. Krouse ha elaborado una clasi-
cacin de los papilomas invertidos en cuatro estadios
(Cuadro 3).
El tratamiento del papiloma invertido es exclusiva-
mente quirrgico. Se han utilizado dos tipos de vas
de acceso en la literatura: las vas de acceso externo
(Caldwell-Luc, rinotoma lateral) y las vas de acceso endo-
nasales, sobre todo en los ltimos 20 anos. Estas ltimas
han suplantado progresivamente a las vas de acceso exter-
nas. La tasa media de recidiva despus del tratamiento
quirrgico es similar en las vas de acceso externas y
endonasales, con una cifra prxima al 20%, pero existen
variaciones considerables segn las publicaciones. Es pro-
bable que estas variaciones se relacionen con el tiempo
variable de seguimiento segn las series, porque algunas
recidivas pueden ser tardas. La tasa de malignizacin es
del 5-8% Los carcinomas que suelen aparecer son car-
cinomas epidermoides, pero en ocasiones son de tipo
mucoepidermoide, verrugoso o adenocarcinomas. Algu-
nas localizaciones de los papilomas invertidos plantean
problemas especcos, sobre todo el seno frontal, as como
las paredes anterior e inferior del seno maxilar; suele ser
necesaria una va de acceso endonasal asociada a una va
transfacial. La estrategia quirrgica, la eleccin de la va
de acceso y la extensin de la reseccin deben guiarse por
un anlisis detallado de la RM.
Tumores seos y cartilaginosos
Fibroma osicante y displasia brosa,
osteocondroma
El broma osicante y la displasia brosa son dos for-
mas clnicas parecidas, aunque deben distinguirse, porque
sus tratamientos son diferentes [2733] .
El osteocondroma es un tumor benigno compuesto por
una lesin sea ssil o pediculada, cuyo componente seo
est en continuidad con el hueso sobre el que se asienta.
Puede ser nico o mltiple. Afecta sobre todo a los hue-
sos largos y planos pero es menos frecuente en los senos
paranasales. Se observa sobre todo en el hueso maxilar.
El broma osicante es un tumor seo que tiene un
crecimiento en ocasiones rpido y agresivo, provocando
destrucciones por contigidad considerables.
 Tumores benignos de las cavidades nasosinusales - papiloma invertido nasosinusal  E 20-481-A-10

A B C

D E F
Figura 1. Papiloma invertido nasoetmoidomaxilar (imgenes de la profesora Ccile Badoual, Hpital europen Georges-Pompidou,
Pars).
A. Corte axial de tomografa computarizada. Ocupacin completa nasoetmoidal y del seno maxilar derecho.
B a D. Cortes de resonancia magntica axial T1 (B), T2 (C) y coronal T1 con contraste (D). La potenciacin T2 permite diferenciar
adecuadamente el componente tumoral hipointenso de las lesiones asociadas hiperintensas, que pueden ser de retencin e inamacin
de la mucosa (seno esfenoidal derecho), o de tipo poliposo. La potenciacin en T2 y la inyeccin de contraste muestran a la perfeccin el
aspecto plisado y cerebriforme del tumor (echa), muy sugestivo de esta etiologa.
E, F. Aspecto patolgico de un papiloma invertido nasosinusal. Se observa la presencia de una proliferacin de un epitelio pluriestraticado
transicional y regular o de clulas ciliadas, en cuyo seno se aprecia la existencia de clulas mucosecretoras. Este revestimiento se caracteriza
por un desarrollo endoftico que da lugar a la aparicin de autnticos macizos cavitarios en el corion, que tiene un aspecto broso.

Cuadro 3. suele comenzar durante la infancia y cuyo crecimiento se

Clasicacin de los papilomas invertidos (Krouse).
I Papiloma invertido sin signos de malignidad
Lesin limitada a la cavidad nasal
Ninguna extensin sinusal ni extrasinusal
II Papiloma invertido sin signos de malignidad
Lesin del complejo ostiomeatal, del seno
etmoidal, de la pared medial o superior del seno
maxilar, con o sin extensin hacia la cavidad nasal
III Papiloma invertido sin signos de malignidad
Lesin de las paredes inferior, lateral, anterior o
posterior del seno maxilar; del seno esfenoidal; del
seno frontal
IV Papiloma invertido sin signos de malignidad, pero
con extensin extrasinusal
O papiloma invertido con signos de malignidad
Esto hace que se plantee una reseccin quirrgica, a
menudo por va endoscpica, de forma precoz antes de
que la extensin sea excesiva. La tasa de recidiva es ele-
vada.
La displasia brosa de la cara se caracteriza por una pro-
liferacin hamartomatosa de tejido broso en la medular
sea, asociada a una metaplasia sea secundaria que da
lugar a la aparicin de un hueso neoformado hipertrco
y poco calcicado. Se trata de una patologa benigna que
detiene o disminuye mucho durante la pubertad. La loca-
lizacin suele ser maxilar o esfenoidal y, en ocasiones,
frontal. Si las lesiones siguen evolucionando en la vida
adulta, pueden producir deformaciones faciales o trastor-
nos funcionales relacionados con la obturacin de las vas
de drenaje de las cavidades sinusales. De hecho, el diag-
nstico suele establecerse en un paciente asintomtico, en
una prueba radiolgica realizada por otro motivo. El cre-
cimiento limitado de estas lesiones en la vida adulta y la
escasa repercusin que provocan suelen hacer que no se
efecte un tratamiento quirrgico.
El aspecto radiolgico de la displasia brosa es variable.
Esta variabilidad depende de la proporcin entre el
tejido broso y el hueso neoformado de la lesin. La TC
permite precisar las extensiones de la displasia brosa.
Se puede observar un aspecto ltico (con predominio del
tejido broso), condensante (con predominio del tejido
seo neoformado) o mixto. Las formas lticas (25% de los
casos) se presentan como una laguna sea bien delimi-
tada por un ribete de osteocondensacin que provoca un
aumento del volumen del hueso. La densidad tisular es
de 40-60 UH. La forma condensante (25% de los casos) se
presenta con un hueso denso. Las formas mixtas son ms
frecuentes (50% de los casos) y asocian zonas osicadas
con otras qusticas y con zonas de hueso neoformado. La
degeneracin es excepcional.

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 E 20-481-A-10  Tumores benignos de las cavidades nasosinusales - papiloma invertido nasosinusal
El tratamiento de la displasia brosa facial es quirr-
gico, pero las indicaciones son limitadas. La indicacin
depende de las deformaciones, de los deseos estticos del
paciente y de las complicaciones relacionadas con la obs-
truccin de las vas de drenaje de los senos paranasales.
Por ejemplo, la abstencin quirrgica es la alternativa
ms frecuente cuando los signos funcionales son escasos.
Se puede proponer una intervencin quirrgica limitada
ante una obstruccin de una va de drenaje sinusal para
repermeabilizar el seno afectado o si existen complicacio-
nes oftalmolgicas o neurolgicas.
Un cuadro aparte es la enfermedad de McCune-
Albright, que es una forma diseminada de displasia brosa
asociada a una maduracin precoz de los huesos y a una
anomala de la pigmentacin cutnea.
Osteoma, osteoblastoma y osteoma
osteoide
El osteoma [3439] es el tumor seo ms frecuente de
las cavidades nasosinusales. Se trata de un tumor mesen-
quimatoso osteoblstico benigno compuesto por hueso
maduro con una estructura de predominio laminar.
La mayora de los osteomas son asintomticos y se
descubren en un estudio radiolgico realizado por otro
motivo. Segn un anlisis de ms de 3.500 radiografas de
crneo, su prevalencia sera del 0,43%, esencialmente a
nivel del hueso frontal. La mayora de las publicaciones
son casos clnicos aislados, cuyo inters es su semiolo-
ga muy atpica. La siopatologa de los osteomas de
la regin nasosinusal se desconoce y se han sugerido
varias etiologas: infecciones recidivantes o traumatismos
craneales. Algunos autores han senalado un origen rela-
cionado con un trastorno del desarrollo seo, en particular
porque estos osteomas suelen localizarse en la conuen-
cia entre el macizo etmoidal (de desarrollo endocondral)
y el hueso frontal (cuyo desarrollo es de tipo calcicacin
membranosa). La mayora de los osteomas se desarro-
llan en el seno frontal, seguido por orden de frecuencia
del seno maxilar, el seno maxilar y el seno esfenoidal. El
crecimiento de los osteomas es lento. Se estima, como pro-
medio, en 1,6 mm/ano, con extremos que varan de 0,44
a 6 mm/ano.
Pocas series recogen un nmero importante de datos
sobre los osteomas nasosinusales [3439] . La principal serie
publicada analiza los datos de 112 pacientes. La edad
de diagnstico es muy amplia, desde la infancia a la
tercera edad. Su incidencia es el doble en varones que
en mujeres. Cuando no se descubre de forma fortuita,
los signos reveladores se relacionan con un efecto de
masa y una deformacin, o bien con una obstruccin
de las vas de drenaje sinusales, con episodios de sinu-
sitis agudas de repeticin o signos relacionados con un
mucocele. En menos ocasiones, aparecen complicaciones
orbitarias (epfora, exoftalmos, diplopa) o endocranea-
les. En la exploracin fsica, el tumor tiene un aspecto
homogneo, recubierto por una mucosa de aspecto nor-
mal. En las radiografas simples y la TC, el osteoma tiene
un aspecto de tumor seo denso y homogneo. La RM
no aporta informacin adicional. El tratamiento vara
segn los signos reveladores, el volumen y la topografa
de la lesin, as como en funcin del riesgo quirr-
gico relacionado con su reseccin. Si el osteoma no
tiene ninguna repercusin clnica y su tamano es mode-
rado, se puede optar por la abstencin teraputica. Es
obligatorio realizar un seguimiento clnico y radiol-
gico. El tratamiento es quirrgico y debe limitarse a la
extirpacin del osteoma. La reseccin puede plantear pro-
blemas de reconstruccin sea, sobre todo de la fosa
craneal anterior. La va de acceso depende de la topo-
grafa y del volumen del tumor. Puede ser endonasal o
transfacial.
Un cuadro aparte es el sndrome de Gardner, de
transmisin autosmica dominante, que asocia osteomas
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mltiples, una poliposis clica (el 40% de los plipos dege-
neran) y tumores de los tejidos blandos (quistes sebceos
y epiteliales, tumores brosos cutneos) [40] .
El osteoblastoma [4143] es un tumor seo benigno infre-
cuente de las cavidades nasosinusales. Afecta a varones
menores de 30 anos, en los huesos maxilares y etmoides.
El tratamiento es quirrgico.
El osteoma osteoide [4446] es un tumor muy infrecuente
de las cavidades nasosinusales. Se caracteriza por la pre-
sencia de dolor de predominio nocturno. El diagnstico
se sospecha por una imagen radiolgica de tumor seo
en escarapela con una zona clara central denominada
nido, rodeada de una zona de osteocondensacin.
El nido corresponde a trabculas seas irregulares en el
seno de un tejido conjuntivo osteognico hipervasculari-
zado.
Condroma, condroblastoma y broma
condromixoide [4751]
Los condromas nasosinusales son formas patolgicas
infrecuentes. Cuando un tumor cartilaginoso tiene un
tamano superior a 2 cm, debe considerarse maligno hasta
que no se demuestre lo contrario.
Los condroblastomas y el broma condromixoide son
formas raras en las cavidades nasosinusales.
Lesin de clulas gigantes y tumor seo
de clulas gigantes, ameloblastoma [5257]
Las lesiones de clulas gigantes son proliferaciones
seas benignas, reactivas. Son lesiones agresivas, aunque
sean benignas. Se han descrito muy pocos casos en los
senos paranasales y afectan sobre todo a los ninos. Se ha
sugerido una relacin con la neurobromatosis tipo I.
Un tumor de clulas gigantes es una neoplasia sea que
tiene un comportamiento agresivo. Afecta a adultos de
20-50 anos, con un pequeno predominio femenino. Este
tumor afecta a los huesos del crneo, en particular a los
que se desarrollan a partir de una osicacin endocondral,
sobre todo el esfenoides. El seno etmoidal pocas veces
se afecta. Constituye alrededor del 5% de los tumores
seos. Como el tumor tiene un comportamiento relativa-
mente agresivo, su reseccin quirrgica debe ser completa.
A nivel del esfenoides (localizacin ms frecuente), los
sntomas predominantes son las cefaleas, parlisis de los
pares craneales (II-VI) y trastornos visuales como dismi-
nucin de la agudeza visual y diplopa. La radioterapia se
ha utilizado como tratamiento complementario. Se han
descrito casos raros de malignizacin, en particular en el
contexto de una enfermedad de Paget.
El ameloblastoma es el principal tumor de origen den-
tario. Se desarrolla a partir de los tejidos del germen
dentario. Los pocos casos descritos en las cavidades naso-
sinusales son esencialmente maxilares. Se diagnostica a
una edad cercana a los 60 anos, con un gran predominio
masculino. Los sntomas se relacionan con el efecto masa
del tumor. El tratamiento es quirrgico, pero la recidiva
es frecuente debido a la reseccin incompleta del tumor.
Tumores de los tejidos blandos
Hemangioma
El hemangioma [5863] es un tumor vascular. Su locali-
zacin en las cavidades nasosinusales representa el 10%
de las formas cervicofaciales. Las formas cavernosas afec-
tan sobre todo a varones mayores de 50 anos, mientras
que las otras formas predominan en ninos y adolescen-
tes varones. Los signos reveladores predominantes son
las hemorragias y, cuando el tumor es voluminoso, una
obstruccin nasal unilateral. La exploracin broendos-
cpica nasal permite descubrir el tumor, cuyo tamano
medio es de 15 mm, situado generalmente en el tabi-
que, en ocasiones sobre los cornetes, aunque se han
 Tumores benignos de las cavidades nasosinusales - papiloma invertido nasosinusal  E 20-481-A-10
descrito localizaciones sinusales. Desde el punto de vista
patolgico, se distinguen los hemangiomas cavernosos,
a menudo intraseos, y los hemangiomas capilares bien
circunscritos. La distincin entre hemangioma y telan-
giectasia es difcil en ocasiones, salvo si el paciente
tiene antecedentes de telangiectasia hemorrgica heredi-
taria (enfermedad de Rendu-Osler). El tratamiento de los
hemangiomas es quirrgico y en la mayora de los casos
se efecta por va endonasal.
[6469]
Leiomioma y mixoma
El leiomioma (angioleiomioma, leiomioma vascular,
leiomioblastoma) es un tumor derivado del msculo liso
y cuya localizacin es submucosa. Este tumor es excep-
cional y aparece sobre todo en mujeres mayores de
60 anos (proporcin 3,5/1 respecto a varones). Se localiza
preferentemente en los cornetes. Los signos reveladores
predominantes son la obstruccin nasal unilateral y el tra-
tamiento se basa en la reseccin quirrgica del tumor, en
la mayora de los casos por va endonasal.
Los mixomas son tumores infrecuentes de las cavidades
nasosinusales. Se han descrito varios casos aislados y el
tratamiento es quirrgico.
Meningioma nasosinusal
Los meningiomas [7076] son tumores intracraneales y
representan el 20% de los tumores primarios del sistema
nervioso central. Existen tambin casos infrecuentes de
meningiomas extracraneales que representan menos del
0,5% de los tumores nasosinusales. Las bases siopatolgi-
cas de estos meningiomas extracraneales han sido objeto
de una gran controversia. Normalmente, los meningio-
mas se desarrollan a partir de las clulas aracnoideas,
procedentes de las crestas neurales, que revisten las vello-
sidades aracnoideas y la cara interna de la aracnoides.
Tambin existen clulas aracnoideas en las vainas vas-
culares y nerviosas de los elementos vasculonerviosos
procedentes del endocrneo. De este modo, pueden atra-
vesar la base del crneo.
Los signos clnicos reveladores de los meningiomas
extracraneales se parecen a los de otros tumores benig-
nos de las cavidades nasosinusales. El intervalo medio
entre la aparicin del primer sntoma y la consulta es de
menos de 30 meses. El promedio de edad en el momento
del diagnstico es de 45 anos. El meningioma se desarrolla
exclusivamente en la cavidad nasal en el 20% de los casos
y en la cavidad nasal y los senos en el 50% de los casos.
El estudio radiolgico debe consistir en una TC y una RM
de la cara y la base del crneo.
Se distinguen cuatro grupos de meningiomas extra-
craneales. El primer grupo consiste en una extensin
intrasinusal de un meningioma intracraneal tras la lisis de
la base del crneo. Por tanto, cerca del 20% de los menin-
giomas intracraneales tienen una extensin extracraneal,
sobre todo orbitaria, temporal o subcutnea; sin embargo,
las extensiones nasosinusales son infrecuentes (menos del
1% de los meningiomas). El segundo grupo consiste en
un desarrollo de un meningioma solamente extracraneal
a partir de las clulas aracnoideas presentes en los elemen-
tos vasculonerviosos cuyo origen es endocraneal. El tercer
grupo corresponde a las metstasis de los meningiomas
intracraneales. El ltimo grupo consiste en la presencia
de meningiomas extracraneales sin relacin con un ner-
vio craneal o un agujero de la base del crneo. El perl
patolgico de los meningiomas es complejo, pues la OMS
ha establecido una clasicacin basada en 13 subtipos, de
los que algunos pueden coexistir en un mismo tumor. Los
meningiomas extracraneales tienen el mismo perl pato-
lgico que los intracraneales. No se ha descrito ninguna
forma maligna de meningioma nasosinusal.
El tratamiento de los meningiomas extracraneales es
quirrgico; la va de acceso vara en funcin de la topo-
grafa del tumor, de las extensiones a la base del crneo y
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faciales. La reseccin completa suele ser difcil y la tasa
de recidiva publicada est prxima al 30%. La tasa de
supervivencia a los 5 anos es de alrededor del 80%.
[7783]
Neurobroma y schwannoma
El neurobroma es un tumor benigno de los nervios
perifricos y resulta excepcional en las cavidades nasosi-
nusales.
Las formas descritas se desarrollan en el ramo maxilar u
oftlmico del nervio trigmino; suele tener una extensin
maxilar o etmoidal. El tratamiento fundamental es quirr-
gico y las recidivas parecen infrecuentes. La degeneracin
es excepcional.
El schwannoma es un tumor que se desarrolla a partir
de las clulas de Schwann. El 40-45% de los schwanno-
mas se desarrollan en la regin de la cabeza y el cuello. Sin
embargo, las localizaciones intrasinusales son muy infre-
cuentes, pues suponen menos del 4% de los schwannomas
de la cabeza y el cuello. Se han publicado unos cien casos
en la literatura. Las localizaciones preferentes son el seno
etmoidal y el seno maxilar. El origen del tumor es el ner-
vio trigmino y los nervios sensitivos de la mucosa nasal.
No hay signos clnicos especcos que permitan orientar
el diagnstico hacia un schwannoma ante un tumor naso-
sinusal benigno. El tumor es liso y bien delimitado. La TC
y la RM permiten precisar la extensin de la lesin.
El tratamiento de estos tumores es quirrgico y en
la mayora de los casos se efecta por va endoscpica.
La recidiva es infrecuente y la degeneracin maligna es
excepcional.
Hamartoma
Los hamartomas [8490] son seudotumores. Se trata de
malformaciones congnitas que se caracterizan por la pre-
sencia ectpica de algunos tejidos. Los hamartomas no
tienen capacidad de proliferacin tisular como los tumo-
res benignos o malignos, sino que su desarrollo parece
autolimitarse a partir de un cierto volumen. La siopato-
loga de los hamartomas no se conoce en detalle; algunos
autores han sugerido como origen una inamacin focal
crnica. En las cavidades nasosinusales, los hamartomas
son infrecuentes; la serie ms extensa rene unos 30 casos
del ejrcito de Estados Unidos en un perodo de 10 anos.
La mayora de las dems publicaciones corresponden a
casos clnicos aislados.
Las localizaciones preferentes en las cavidades naso-
sinusales son la porcin posterior del tabique, la pared
lateral de la cavidad nasal y el cornete inferior. En la TC,
el tumor parece bien delimitado, pero puede producir des-
trucciones seas por contigidad. En la RM, la lesin suele
aparecer en hiposenal en las secuencias potenciadas en T1
e hiperintensa heterognea en T2 con un realce heterog-
neo tras la inyeccin de gadolinio. Desde el punto de vista
patolgico, el hamartoma adenomatoide asocia un epite-
lio cilndrico ciliado y conductos glandulares de tamano
variable. Si se duda con un adenocarcinoma, la deter-
minacin inmunohistoqumica de MIB-1 (Ki-67) permite
establecer la distincin (positivo en el adenocarcinoma y
negativo en el hamartoma). El tratamiento es quirrgico y
en la mayora de los casos se efecta por va endoscpica.
Si la reseccin es completa, no se producen recidivas.
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P. Bonls, Professeur des Universits, praticien hospitalier (pierre.bonls@egp.aphp.fr).

O. Laccourreye, Professeur des Universits, praticien hospitalier.
Service doto-rhino-laryngologie et de chirurgie cervicofaciale, Hpital europen Georges-Pompidou, Facult de mdecine Paris-Descartes,
Universit Paris V, 20, rue Leblanc, 75015 Paris, France.
P. Halimi, Professeur des Universits, praticien hospitalier.
Service de radiologie, Hpital europen Georges-Pompidou, Facult de mdecine Paris-Descartes, Universit Paris V, 20, rue Leblanc,
75015 Paris, France.

Cualquier referencia a este artculo debe incluir la mencin del artculo: Bonls P, Laccourreye O, Halimi P. Tumores benignos de las
cavidades nasosinusales - papiloma invertido nasosinusal. EMC - Otorrinolaringologa 2015;44(1):1-9 [Artculo E 20-481-A-10].

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complementarias Animaciones legales al paciente complementarias evaluacin clinico

EMC - Otorrinolaringologa 9
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