CARDIOLOGA

Miocardiopatas

Miocardiopata hipertrfica
Definicin: Es un padecimiento gentico en que existe hipetrofia miocrdica inapropiada, sin
causa aparente identificable.
Carctersticas: La obstruccin est presente en 25% de los casos. Existe desarreglo de
miofibrillas y fibrosis.
Epidemiologa: prevalencia 1:500, y causa importante de muerte sbita en <35 aos
Etiopatogenia (patrn AD): Se han identificado >200 mutaciones, las ms comunes son la del
gen de cadena pesada de -miosina, protena C fijadora de miosina, troponina T2 y -actina
Fisiopatologa: hipercontractilidad, SAM e insuficiencia mitral (x efecto Venturi), obstruccin
dinmica del TSVI, isquemia miocrdica por desequilibrio aporte/demanda y alt. en la relajacin
Tipos:
MH septal asimtrica: obstruccin dinmica del TSVI
MH apical: variedad japonesa (Yamaguchi), predomina en mujeres, imagen de hoja de
otoo en la ventriculografa, no es obstructiva
MH medioventricular: obliteracin sistlica del VI, IM apical con coronarias normales
Manifestaciones clnicas:
S: insuficiencia cardiaca, isquemia miocrdica (desequilibrio aporte/demanda), sncope y
muerte sbita
EF: onda a prominente, pulso carotdeo bisferiens, levantamiento sistlico sostenido,
doble levantamiento apical, S4, soplo expulsivo en borde esternal izquierdo o pex
(con Valsalva, bipedestacin, inotrpicos y vasodilatadores, y con -bloqueadores,
fenilefrina y cuclillas), retumbo de hiperflujo y desdoblamiento paradjico del S2
ECG: Intevalo PR corto, dilatacin del AI, hipertrofia septal, onda T gigantes en derivaciones
precordiales (variante apical), y onda q en DII, DIII y aVF, y DI y aVL

Radiografa de trax: puede haber cardiomegalia, con pex redondeado, dilatacin del AI y
signos de hipertensin venocapilar pulmonar

Ecocardiograma: Hipertrofa septal asimtrica (>13 mm), SAM, IM funcional, DDVI <45 mm,
cierre prematuro de la vlvula artica, y en la MH obstructiva: gradiente en reposo >30 mmHg
con estrs >50 mmHg

Dr Jos Luis Romero Ibarra



Registros de presin S69

Cateterismo cardiaco: gradiente de presin subartico, patrn de espiga y domo en el trazo
de presin artica, D2VI, PCP y fenmeno de Brockenbrough-Braunwald
Fig. 4. Valor diagnstico de una arritmia. Registro si-
87 multneo de presiones de VI y Ao en paciente con
Id No: 264875 8 06/10/22 12:14 AM
miocardiopata hipertrfica obstructiva. En los prime-
ros dos latidos no hay gradiente artico. En el latido
post-extrasistlico se documenta un gradiente de 92
mm Hg y en el registro artico se identifica un ascen-
so brusco y breve de menor magnitud a los latidos
previos a la extrasstole, cuya cada es interrumpido
por un segundo ascenso discreto (morfologa espiga-
domo: fenmeno de Brockenbrough-Braunwald). La
mm Hg prominencia de las ondas a del registro ventricular
-200 indican rigidez de esta cavidad.

Tabla I. Presiones normales en el aparato

Ao cardiovascular.
-100
Estructura Presin, mm Hg
Aurcula derecha media: 0 a 5
a : 1 a 5, v : 2 a 7
Ventrculo derecho 17 a 35/4 a 8
VI
Arteria pulmonar 17 a 35/4 a 12
Aurcula izquierda (o PCP) media: 5 a 12

a : 4 a 16, v : 6 a 21
-0
Mean Das R-R Dr. Gaspar
Ventrculo izquierdo 90 a 140/5 a 12
mmHg 800 mmHg 800 mmHg 688 mmHg Aorta 90 a 140/60 a 90

IRM: hipertrofia del VI, SAM y obstruccin del TSVI, patrn de RT en el sitio de insercin del VD
Paoer Soe 25 mm/sec

Gammagrafa y PET 18FDG/NH13: Isquemia miocrdica con alteracin en la reserva 05/11/03 11:02:32 AM(Speed 25 mm/s)
Instituto Nacional de Cardiologa Ignacio Chvez

vasodilatadora 278638 1
EM muy pred con HAP severa: onda a de AD
40
Tratamiento: 35

MH no obstructiva: -Bloqueadores (atenolol, propranolol metoprolol) (70% disnea, II 30

angina y sncope) y/o verapamil 240-480 mg qd Tx insuficiencia cardiaca 50 50 25

VI

MH con obstruccin: -Bloqueadores disopiramida 100 mg VO bid (antiarrtmico IA P1 LVEN

45

40
45

40 20

con propiedades anticolinrgicas) + miotoma-miomectoma septal (Morrow) (tx de P2 RA

35

30
35

30 15

eleccin) ablacin septal con alcohol (en pacientes no candidatos a tx quirrgico y con
25 25

20 20 10 a.d.
a v

septum IV >18 mm)

15 15

10 10 5

MH con fibrilacin auricular (10%):

5 5

0
edigraphic.com
0 0

Control de frecuencia: -Bloqueadores y/o verapamil .

11:02:33 AM 11:02:35 AM 11:02

Fig. 5. Onda a grande en aurcula derecha en paciente con estenosis mitral e hipertensin arterial pulmonar

Prevencin de recidiva: Disopiramida Sotalol. severa (registro amplificado en el recuadro de la derecha). La presin media de aurcula derecha es normal (5 mm
Hg) pero el trazo es anormal por la franca prominencia de la onda a (normalmente es igual o menor que la onda
v). Este hallazgo se debe a restriccin de VD por hipertrofia.

Prevencin de cardioembolismo: anticoagulacin (INR 2-3).

Considerar MCP DDD con ablacin del nodo AV si persisten sntomas (Clase IIb)
MG Vol. 74 Supl. 1/Enero-Marzo 2004:S65-S78

MH con taquicardia ventricular: Amiodarona 200 mg bid. Considerar DAI en pacientes

con riesgo de muerte sbita: TVMS o TVMNS en Holter, historia familiar de muerte
sbita, sncope recurrente y engrosamiento del septum IV >30 mm
Pronstico: Riesgo anual de muerte sbita: 1-6%. Pronstico favorable para la variedad de MH
apical y del anciano.
Screening en familiares con MH: ECG y ecocardiograma c/12-18 meses de los 12-21 aos y c/5
aos de los 21 aos en adelante o prueba gentica (MYBPC3, MYH7, TNNT2, TMP1 o MYL2).

Miocardiopata restrictiva
Definicin: Enfermedades del miocardio que se caracterizan por un llenado restrictivo y
disminucin del volumen diastlico de uno o ambos ventrculos con FEVI normal

Dr Jos Luis Romero Ibarra


Carctersticas: Pueden acompaarse de bloqueo AV, bradiarritmias y FA. Se clasifica en
miocardiopatas restrictivas primarias y secundarias.
Tipos:
Primarias: Fibrosis endomiocrdica, endocarditis de Leffler y la miocardiopata
restrictiva idioptica
Secundarias: Enfermedades infiltrativas (amiloidosis, sarcoidosis, carditis por radiacin)
o por depsito intracelular (hemocromatosis, glucogenosis, enfermedad de Gaucher y
Fabry)
Manifestaciones clnicas:
S: Disnea de esfuerzo, palpitaciones, sncope e intolerancia al ejercicio
EF: distensin venosa yugular, signo de Kussmaul, impulso apical palpable, S4,
hepatomegalia, ascitis, edema, y manifestaciones clnicas de hemocromatosis,
S70sarcoidosis y amiloidosis MG J Gaspar H

ECG: Dilatacin auricular, complejos QRS de bajo voltaje generalizado (con engrosamiento
miocrdico en el eco), bloqueo AV cardiaco, arritmias ventriculares y FA (20%)
Laboratorio: Glc (DM), II eosinfilos >1,500/mm3 (Sx hipereosinoflico), ferritina >1 g/mL y
transferrina >80% (hemocromatosis), Ca++ y niveles de ECA (sarcoidosis), Ig de cadena ligera y
120
y electroforesis de protenas VI(amiloidosis), y cido hidroxi-indolactico en orina (carcinoide).
110

Rx trax: Hipertensin venocapilar pulmonar, importante dilatacin auricular con ligera

100

cardiomegalia, calcificacin pericrdica o valvular mitral y derrame pleural derecho

90 44
12

Ecocardiograma: dilatacin auricular, dimetros ventriculares normales, disfuncin diastlica

80
28

(relacin E/A >2, TDA <150 ms, TRIVI <60 ms, Vp <45 cm/s) e insuficiencia valvular mitral y/o
70

tricuspdea. 60
101
-2
50 40 AD
40

30

20

10

0 Sys Mean Das R-R

810 mmHg 810 mmHg 810 mmHg 19 ms SEPTOSTOMI

Fig. 6. Insuficiencia de vlvula A-V: insuficiencia tricuspdea grave secundaria a hipertensin arterial pulmonar
Cateterismo cardiaco: PVC, onda a prominente, signo de W en la curva de presin
primaria severa en clase funcional IV. La presin de aurcula derecha (AD) se encuentra elevada desde la protodistole
(18 mm Hg, indicativo de hipertensin venosa sistmica) con onda a prominente (24 mm Hg, indicativo de restric-
auricular, signo determinan
de raz cuadrada (dip-plateau) en Hg).la La curva de presin
cin de VD) seguido de onda c-v gigante de 43 mm Hg (insuficiencia tricuspdea grave). En conjunto, stos
una severa elevacin de la presin media de AD (29 mm variacin respiratoria de las cifras ventricular (con

diferencia >5 mmHg en la de

presin telediastlica del ventrculo
sistlicas y diastlicas del VI (87-110 y 0-10 mm Hg) indican su dependencia de volumen (se encuentra a la
izquierda de una curva Starling normal), mientras que en AD esto no sucede afectado),
ya que por el estado congestivo e hipertensin
el corazn derecho no es dependiente de volumen (el VD se encuentra a la derecha de una curva de Starling
pulmonar (PSAP >deprimida).
50 mmHg)

mmHG
40

40
VI VI
VD
20 VD
26
20
14 D2
13
10 mmHg D2
D1
A 0B
0 D1

Fig.
Miocardiopata restrictiva: ventrculo izquierdo y ventrculo derecho
edigraphic.com
7. Restriccin ventricular: ejemplos de miocardiopata restrictiva asimtrica. A, restriccin asimtrica del VI:
la presin del VI al inicio de la distole desciende a 13 mm Hg y bruscamente alcanza su valor mximo (imagen
en raz cuadrada). En el VD se registra una presin diastlica aumentada, sin embargo tiene ascenso lento
durante la meso y teledistole y la elevacin absoluta de la PDFVD (14-10 = 4) representa el 12% del valor
absoluto del pico sistlico (42-10 = 32), indicativo de rigidez del VD por hipertrofia secundaria a HAP moderada,
comn en la restriccin izquierda. B, restriccin asimtrica del VD: el registro en VD tiene imagen en raz cuadra-
da. El incremento absoluto de la PDFVD de 11 mm Hg representa el 50% del pico sistlico absoluto de 22 mm Hg.
(un valor superior a 30% se considera sugestivo de restriccin).

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Dr Jos Luis Romero Ibarra


IRM: patrn de reforzamiento con Gd subepicrdico uniforme (endocarditis de Leffler),
subepicrdico granular (amiloidosis), engrosamiento miocrdico con patrn nodular
(sarcoidosis), y T2 <20ms (hemocromatosis)

Amiloidosis cardiaca
Biopsia endomiocrdica: rojo congo (amiloidosis), granulomas no caseificantes (sarcoidosis),
depsito de colgeno (fibrosis endomiocrdica), enfermedad de Fabry, glucogenosis,
enfermedad de Gaucher
Tratamiento:
El trasplante cardiaco deber considerarse en miocardiopatas restrictivas primaria
Tipo Caracterstica Tratamiento especfico
Fibrosis endomiocrdica Afecta nios y jvenes en reas tropicales, con Endocardiectoma
(Enfermedad de Davies) mortalidad a 2 aos del 50%. Trasplante cardiaco
Endocarditis de Lffler Sx hipereosinofilico idioptico: eosinofilia, fiebre, Anticoagulantes,
cardiopata restrictiva y afeccin a SNC y mdula. corticosteroides,
Riesgo de trombo mural y embolismo hidroxiurea
Miocardiopata restrictiva Dx de exclusin, se asocia a miopata distal y Trasplante cardiaco
idioptica bloqueo cardiaco, con patrn AD y sobrevida a 9
aos del 50%
Amiloidosis cardiaca a) Amiloidosis primaria (AL), se asocia a mieloma Melfaln y prednisona
mltiple, y puede acompaarse de Sx nefrtico,
hepatomegalia, hipoesplenismo, macroglosia y
neuropata sensitiva y autnoma.
b) Secundaria (trastornos inflam. o infecciosos) Tx causa subyacente
c) Familiar (transtiretina anmala) Trasplante heptico
d) Senil (transtiretina). Ninguno
Sarcoidosis Depsito de granulomas no caseificantes en Corticosteroides
pulmn, bazo, linfticos, piel, hgado y corazn DAI / MCP
(25%). Se manifiesta con BAV y arritmias Trasplante cardiaco
ventriculares
Carditis por radiacin Historia de exposicin a radiacin torcica ---
Hemocromatosis Mutacin del transportador de hierro intestinal Flebotoma
(gen HFE) con afeccin a hgado, miocardio, Desferoxamina
pncreas y gnadas
Enfermedad de Gaucher Deficiencia de -glucosidasa y depsito de Miglustat (TRE)
cerebrsidos en bazo, mdula, hgado y miocardio Esplenectoma
Glucogenosis tipo II Deficiencia de maltasa cida y depsito de Myozime (TRE)
(Enfermedad de Pompe) glucgeno en tejido muscular
Enfermedad de Fabry Deficiencia de -galactosidasa y depsito de -galactosidasa
glucolpidos en vasos sanguneos, nervios, tubulo recombinante (TRE)
renal y ganglio dorsal, enf. ligada a X

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TRE. Terapia de reemplazo enzimtica
Pronstico: Desfavorable. La amiloidosis cardiaca y la fibrosis endomiocrdica tiene una
sobrevida a 2 aos de 50%


Miocardiopata dilatada
Definicin: Trastorno del miocardio con dilatacin de uno o ambos ventrculos y disfuncin
sistlica
Carctersticas: Causada por factores genticos, virales, inmunitarios, txicos o factores
desconocidos (MCP idioptica 50%)
Epidemiologa: La MCD representa 25% de los casos de insuficiencia cardiaca. Incidencia 5-
8:100,000.
Etiologa: Sx tako-tsubo, perparto, inducida por taquicardia, por alcohol, cocana u otros agentes
txicos (doxorrubicina dosis acumulada >550 mg/m2, trastuzumab e imatinib), hipertensiva,
linfoctica, de clulas gigantes, escleroderma, LES, poliarteritis nodosa, dermatopolimiositis,
enfermedad tiroidea, carcinoide, feocromocitoma e infeccin por VIH
Manifestaciones clnicas:
Disnea progresiva, intolerancia al ejercicio, debilidad generalizada y edema
Distensin venosa yugular, pulso alternante, S3, S4, soplo regurgitante mitral,
hepatomegalia, ascitis y edema perifrico
ECG: taquicardia sinusal, arritmias auriculares o ventriculares, anomalas del segmento ST-T,
bloqueos de rama y defectos de conduccin intraventricular.
Laboratorios: BH, QS, ES, , PFT, TnI, NT-pro BNP >300 ng/mL, Na+ y acido rico, ANAs, FR,
VIH, niveles de catecolaminas
Rx trax: cardiomegalia a expensas del perfil izquierdo, hipertensin venocapilar pulmonar,
derrame pleural
Ecocardiograma: Dilatacin y difuncin del VI (FEVI <40%, dp/dt), IM, reserva contrctil,
alteracin en el patrn de llenado ventricular, trombo intramural
IRM: Dilatacin biventricular, patrn de RT medioventricular (fibras longitudinales) y rel
PCr/ATP
Coronariografa y cateterismo izquierdo: coronarias sin lesiones obstructivas, ventriculografa
con dilatacin y disfuncin del VI, hipocinesia generalizada, IM, D2VI y GC

Tipo Caracterstica
Sx Tako-tsubo Mujeres de mediana edad, relacionada con liberacin de catecolaminas,
generalmente reversible, cambios ECG sugerentes de IAMcEST con
discinesia apical que revierte en 2-3 sem
Miocadiopata periparto Se manifiesta en el ltimo mes del embarzo y los 6 meses posparto,
inflamacin linfoctica, evolucin excelente si sobrevive al perodo inical
Inducida por taquicardia IC acompaada de taquicardia recurrente o persistente, revierte al
controlar la arritmia
Miocardiopata por alcohol Se relaciona con el consumo excesivo de OH, el genotipo DD para la ECA
y malnutricin son factores de riesgo

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Tratamiento:
Restriccin de Na+ en la dieta <2 g/d
iECA/ARA-II y -bloqueadores, independiente de su estado funcional y sntomas.
Pacientes en CF III-IV NYHA considerar: Antagonistas de aldosterona
Diurticos de asa (furosemida, bumetanida y torsemida)
Digoxina para el control de la FC en FA y FEVI
Desfibrilador-cardiovertor implantable (DAI) para prevencin primaria: MCD de origen
no isqumico con FEVI 35% y CF II-III NYHA
Terapia de resincronizacin cardiaca (TRC): Ritmo sinusal con discincrona ventricular
(QRS >120 ms) con FEVI 35% y CF III-IV NYHA
Dispositivos de asistencia ventricular (DAVI)
Trasplante cardiaco:
Pronstico: Mortalidad anual 10-50%. Su evolucin es variable, puede entrar en perodos de
estabilidad, tener un pronstico favorable como la inducida por taquicardia y posparto, o tener
un pronstico adverso como la relacionada a infeccin por VIH.

Dr Jos Luis Romero Ibarra