Neurología y Neurocirugía

N e u r o l o ga
& Neurociruga
Con la colaboracin de
Dra. Dulce M9 Campos Blanco

Especialista en Neurologa Hospital Clnico Universitario. Valladolid
Reservados todos los derechos. Ninguna parte de esta publicacin puede ser reproducida,
transmitida en forma o medio alguno, electrnico o mecnico, incluyendo las fotocopias,
grabaciones o cualquier sistema de recuperacin de almacenaje de informacin sin el
permiso escrito del titular del copyright.
Este libro es de entrega gratuita entre los alumnos del Curso MIR Asturias en su
modalidad Presencial. Su utilizacin es imprescindible para el seguimiento del Curso.
2015. CURSO INTENSIVO MIR ASTURIAS, S.L.

l.S.B.N.: 978-84-697-0904-7
Depsito Legal: AS 2.970-2014
Imprime: I. Gofer
Queridos compaeros:
Aqu tenis una nueva edicin del |bro de Neurologa & Neurociruga. En la actualizacin del mismo hemos puesto mucho empeo y
gran ilusin. A pesar de ser una de las asignaturas consideradas difciles hemos intentado simplificar al mximo los conceptos e
introducir ms imagenes para ayudar en lo posible a la memorizacin. En todo caso, nada puede suplir a vuestro esfuerzo personal.
Quiero haceros llegar mis mas efusivos nimos, quizs el primer da cuando se explican los temas de anatoma pensareis que esto no
es para mi...En todo caso cuando se empieza lo clnica propiamente dicha (a partir de 2 da en la primera vuelta), Ia cosa se hace
mucho mas llevadera...
Por ltimo quisiera proponer un sistema de trobaio, que por supuesto cada uno puede adoptar a sus necesidades.
PRIMERA VUELTA
DIA 1: Temas |l
DIA 2: Temas |||, IV, V
DIA 3: Temas VI, VII, VIII
DIA 4: Temas IX, X, XI, XII
DIA 5: Temas XIII, XIV, XV y XVI
SEGUNDA VUELTA
DIA lzTemas I, || y lll
DIA 2: Temas IV, V y VI
DIA 3: Temas VII, VIII, IX, y X
DIA 4: Temas XI, XII, XIH, XIV, XV y XVI
Aunque a la hora de preparar el examen vuestro tesn y nimo es lo ms importante, sabed que no estis solos
Manos a Ia obra!
Dulce Campos
Mtodo de estudio recomendado
I. Importancia en el MIR de Neurologa
1.1. Evolucin en los ltimos 34 aos (40 exmenes)
21
21
19
1818
16 16
15 1515 15 1515 15 1515 15
14 14 'I4 4 14
14 14
13 13 13 13 131313
11 1212
H II
10 10 IO
80 B] 82 83 B4 85 86 87 88 89 90 91 92 93 94 95f 95 961c 96 971t 97 98f 98 99f 99 OOf 00. 01. 02. 03. 04. 05. 06. 07. 08. 09. 10 H 12 13
2. Nmero de preguntas de MIR en los distintos caprulos
A. En la hisroria del MIR (desde 1980)
Analoma y generalidades del SNC 33
Paiologa de los Pares Craneales 42
Coma y alteraciones del nivel de conciencia 29

40
Cefaleas
Accidentes cerebro-vascula res 58
nenccnenceeelsnc _62
Epilepsia 28
Patologa del Sistema Exirapiramidal 51
29
Enfermedades desmielinizanles
N eoplasias del SNC 47
Traum alismos cra nea les 26
Enf.degeneravas espinales y espnocerebelosas IO

Patologa radicular y medular 40
-
Neuropafas perifricas 21
-
Patologa de Ia unin neuromuscular/msculo 38

Anormaldades congnitas y del desarrollo del SNC 13
CLASIFICACIN POR IMPORTANCIA
JMLQBTAHS'A T0995 los .9919ngy95,__
Clasicacion de todas las asignaturas por el nmero de preguntas MIR incluidas (directas y relacionadas)
0 ll] 20 30 40 50 60 70 80 90 100
Neumologa 100
lnlecciosas 87
Digestivo 82
FarmamIngia BO
Medicina preventiva 76
N efrulcgla 74
Pediatria _ 72
Ende: ri no 57
Ginecologiaybs. m 56
Cardiologla m _ 52
Neurologa 50
Oncologia 50
Reumatologa w M
Hematologa _ 43
Traumatologla _ 34
Psiquiatria _ 32
Otorrino # 24
Dermatologia 22
Inmunn m 21
Oftalmologa 18
A. Patolgica _ 17
Otras. _ 12
Genetica - n
Gestion 11
CVascular n 7
Paliativos _ 7
Aneslesia - 3
Geriatra - 3
Anatoma I 1
Fisiologa I 1
Neurologa y Neurociruga
lmportancua
W"* 0 10 20 30 40 SD 60 70 80 90 100
ww A
I
DS. Enfermedades cerebravasculares 100
06. Infecciones del SNC 93
l
08. Palulugia del slslerua exliapirainldal 93
04. Cefalea: 79
09. Enfermedades desmielnzantes 66
13. Patologia radicular y medular 66
07. Epilepsia 62
03. Coma y alteraciones del nivel de conciencia 55
10. Neoplasias del SNC 55
15. Patologia de la union neuromuscular/musculo 48
01. Anatomiaygeneralidades 45
02. Patologa de los pares craneales 31

'
11. Traumatismos craneales 71
14. Neuropatias perifericas 17
12. degeneratlvas esplnales y

Enfermedades 14
espinocerebrales
16. Anorrnalidades eongenikas y del desarrollo del SNC 10
17. otros 7
expriMlRa
CLASIFICACIN POR RENTABILIDAD

RENTABILIDAD Todos los osiQnGUrGWA
Clasificacion de asignaturas segn la rentabilidad del estudio de cada pgina de su libro

D 10 20 30 40 50 60 70 80 100
Oncologia 100
Farma 98
Dermatologia 85
Nefrologla
Gesricn
Pediatria
Genetica
Hematologa
Medlclna preventiva
Infecciosas
Geriatra
Reumatologa
Neumologa
Digestivo
Cardlologia
Psiquiatria
Neumlogla
Endocrino
A. Fatolgioa
C Vascular
Otorrino
lnmuno
Ginecologia v0bsi
Traumatologa
Oftalmologa
Paliativos
ARESIES Ia
Neurologa y Neurociruga
1o 20 30 4o 50 60 7o 80 90 100
09. Enfermedad es desmiellnizantes 00

04. Cefaleas 88
06. Infecciones del SNC 80
03. Coma y alteraciones del nivel de conciencia 74

07. Epilepsia 65
08. Patologia d el sistema extrapiramidal 64
13. Patologia rad iculary medular 61
05. Enfermedad es cerebrovasculares 56
10. Neoplasias del SNC 51
11. Traumatismos craneales 40
02. Patolog ia de los pares craneales 32
15. Patologia d ela union neuromuscular/muswlo 30
O1.Anatomia y generalidades 28
12. En fermed ad es d egenerativas es pi nales y esp nooerebrales 24
16. Anormalidades congenitas y del desarrollo del SNC 22
14. Neuropatiasperifericas 20
INDICE
Mtodo de estudio recomendado .................................................................................................................................................... 4
Nmero de preguntas MIR en los distintos captulos ............................................................................................................................. 4
Clasificacin por importancia ......................................................................................................... 5
Clasificacin por rentabilidad .............................................................................................................................................................
ndice ............................................................................................................................................................................................ 7
Capitulo I: Anatomia y generalidades del sistema nervioso central ................................................................................................... 1 1

l. Recuerdo anatmico del sistema nervioso central .......................................................................................................................... 12
2. Sndromes topogrficos del SNC por lesin de lbulos cerebrales ................................................................................................. 15
3. Sndromes por lesin del cuerpo calloso .................................................................... 15
4. Cerebelo: funciones y patologa .................................................................................................................................................... 15
5. Va piramidal o tracto crtco-espinal. ........................................................................................................................................... 18
. Diagnstico topogrfico de las parlisis. .................................. 19
7. Afasias ................................................................................................................................................................................... 20
8. Ataxias ................................................................................................................................................................................... 21
9. Refleios miotticos, osteotendinosos y cutneos ...... 21
10. Sistema nervioso autnomo ..................... 23
l l. Meninges y lquido cefalorraquicleo ............................................................................................................................................. 26
Capitulo ll: Patologia de los pares craneales .......................................... . ........ .. ..... .. ...................................................................... 3'l
1. Funcin de los pares craneales ......
2. Nervio ptico (ll) ................................................
3. N. culo-motores III-IV-VI pares (oalmopleia) ............................................................................................................................. 35
4. Nervio trigmino (V) ..................................................................................................................................................................... 36
5. Nervio facial ...................................... 37
. Estatoacstico .............................................................................................................................................................................. 38
7. Nervio glosofarngeo (IX) .............................................................................................................................................................. 39
8. Nervio vago (X) ....................................................................................................... 39
9. Nervio espinal (XI) ............................................................................................. 40
10. Nervio hipogloso (Xll) .......................................................................................................................... 41
1 l . Parlisis combinadas de pares craneales ..................................................................................................................................... 41
Capitulo lII: Coma y alteraciones del nivel de conciencia ................................................................................................................. 45

1. Alteraciones de la consciencia ....................................................................................................................................................... 46
2. Exploracin neurolgica del coma ................................................................................................................................................ 47
3. Exmenes complementarios .......................................................................................................................................................... 48
4. Estado vegetativo persistente ......................................................................................................................................................... 48
5. Muerte encefalica ......................................................................................................................................................................... 49
6. Delirio y estado confusional agudo ............................................................................................................................................... 49
7. Sndrome de Wernicke-Korsakoff .................................................................................................................................................. 51
Captulo IV: Cefaleas.................................................................................................................................................................... 54

l. Introduccin ................................................................................................................................................................................. 55
2. Migraa comn /migraa con aura .............................................................................................................................................. 55
3. Cefalea tensional ......................................................................................................................................................................... 57
4. Cefaleas trigmino-autonmicas ................................................................................................................................................... 58
5. Neuralga del trgmino ................................................................................................................................................................ 60
. Arteritis de clulas gigantes ........................................................................................................................................................... l
7. Hipertensin intracraneal benigna ................................................................................................................................................ 62
8. Sndrome de hipotensin intracraneal ........................................................................................................................................... 63
9. Otras forma de cetaleas ............................................................................................................................................................... 63
Captulo V: Enfermedades cerebrovaswlares ...................................................................................................................... 66

1. Recuerdo de la vascularizacin cerebral. ........................................................................ 67
2. Epidemiologa de los ictus .......................................................................................... 68
3. Factores de riesgo ........................................................................................................................................................................ 68
4. Tipos de ictus ............................................................................................................................................................................... 68
5. Sntomas de alarma de ictus .................................
6. Isquemia cerebral transitoria ......................................................................................................................................................... 69
7. Clnica de ictus segn la localizacin ............................................................................................................................................ 69
8. lntartos Iacunares .................................................... 73
9. lnfartos cerebrales de causas menos frecuentes ............................................................................................................................ 74
lO. Complicaciones del ictus isqumico ............................................................................................................................................ 76
7
l l. Diagnstico ................................................................................................................................................................................ 76
'I2. Tratamiento ............................................................................................................................................................................... 78
13. Trombosis venosa cerebral ......................................................................................................................................................... 81
14. Hemorragia intraparenquimatosa ............................................................................................................................................... 82
15. Hemorragia subaracnoidea ........................................................................................................................................................ 84
i. El ictus como proceso crnico ..................................................................................................................................................... 86
Captulo VI: Infecciones del SNC ................................................................................................................................................... 92

i. Caractersticas del LCR ................................................................................................................................................................. 93
2. Meningitis cerebro-espinal aguda (meningitis bacteriana) .............................................................................................................. 93
3. Absceso cerebral ....................................................................................................................................................................... 96
4. Meningitis subagudas ................................................................................................................................................................... 97
5. Meningitis y encefaltis vricas ........................................................................................................................................................ 99
6. Enfermedades del snc por priones ............................................................................................................................................... 102
7. Encefalitis lmbica ....................................................................................................................................................................... 103
Captulo VII: Epilepsia .................................................................................................................................................................. 107

l . Sndrome epilptico y crisis epilptica .......................................................................................................................................... 108
2. Tipos de crisis ............................................................................................................................................................................ 108
3. Que hacer tras una crisis ............................................................................................................................................................ 109
4. Causas ms frecuentes de epilepsia segn Ia edad ..................................................................................................................... l lO
5. Crisis febriles ............................................................................................................................................................................. 1 10
6. Epilepsia generalizada ............................................................................................................................................................... lTl
7. Epilepsias focales o parciales ...................................................................................................................................................... 1 l2
8. Status epilptico ......................................................................................................................................................................... l 13
9. Diagnstico ................................................................................................................................................................................ l 14
lO. Tratamiento ............................................................................................................................................................................. l 14
l l. Epilepsia y muier ...................................................................................................................................................................... l 16
Captulo VIII: Patologia del sistema extrapiramidal ......................................................................................................................... l 19

l. Sndrome de Parkinson ............................................................................................................................................................... 120
2. Enfermedad de Parkinson ........................................................................................................................................................... 120
3. Parkinsonismo farmacolgico ..................................................................................................................................................... T24
4. Parkinsonismos primarios ........................................................................................................................................................... 124
5. Temblor ..................................................................................................................................................................................... 127
. Enfermedad de Wilson ............................................................................................................................................................... 128
7. Corea y balismo ......................................................................................................................................................................... 129
8. Distonas .................................................................................................................................................................................... 130
9. Sndrome de Guilles de Ia Tourette ............................................................................................................................................. 130
'IO. Sndrome de piernas inquietas ................................................................................................................................................. 131
'
Captulo lX: Enfermedades desmielinizantes ..................... ............................................................................................................. 134
l. Esclerosis mltiple ...................................................................................................................................................................... 135
2. Otras enfermedades desmielinizantes ......................................................................................................................................... 140
Capitulo X: Neoplasias del snc ..................................................................................................................................................... 143

l. Epidemiologa ............................................................................................................................................................................ 144
2. Clnica y diagnstico .................................................................................................................................................................. 144
3. Tipos de tumores ........................................................................................................................................................................ l45
4. Complicaciones neurolgicas del cncer y su tratamiento ............................................................................................................ l 54
5. Transtornos genticos asociados a tumores del SNC .................................................................................................................... l 55
Captulo XI: traumatismos craneales ............................................................................................................................................ 159
l. Generalidades ........................................................................................................................................................................... lO
2. Conmocin / contusin cerebral .......................................... . ..................................................................................................... lO
3. Fracturas de craneo .................................................................................................................................................................... 160
4. Complicaciones de los TCE ......................................................................................................................................................... l2
5. Hematoma subdural y epidural agudos ....................................................................................................................................... i?
6. Hematoma subdural crnico ....................................................................................................................................................... l63
7. Otras complicaciones past-traumatismos craneo-encefalicos ........................................................................................................ 164
8. Actitud ante un TCE .................................................................................................................................................................... 165
Capfulo XII: Enfermedades degenerativas espinules y
espinocerebelosas ....................................................................................................................................................................... l 67
l. Clasificacin de las enfermedades de la neurona moioro ............................................................................................................ 168
2. Esclerosis lateral omioirfca ....................................................................................................................................................... 168
3. Ofras enfermedades de la moloneurona ..................................................................................................................................... l 70
4. Afaxias hereditarios .................................................................................................................................................................... l 70
Captulo XIII: Patologa radicular y medular.................................................................................................................................. 173

l. Mdula espinal .......................................................................................................................................................................... 174
2. Lesiones medulares .................................................................................................................................................................... 176
3. Protusiones discales lumbares ..................................................................................................................................................... 176
4. Protusiones discales cervicales .................................................................................................................................................... l 79
5. Aledacin clnica segn el nivel de la lesin medular ................................................................................................................... 180
. Siringomielia .............................................................................................................................................................................. 181
7. Mielopaias compresivas ............................................................................................................................................................. 181
8. Mielopalas no compresivos ........................................................................................................................................................ 183
9. Mielopaas + rodiculopatas ...................................................................................................................................................... 184
Captulo XIV: Neuropafas perifricos ............................................................................................................................................ 189

'l. Conceptos ................................................................................................................................................................................. 190
2. Neuropafas ............................................................................................................................................................................... 190
3. Polineuropalas (PN) ................................................................................................................................................................... 190
4. Sndrome de Guillan-Barr ........................................................................................................................................................ 192
5. Polineuropala desmielinizonte inflamatoria crnico ..................................................................................................................... 193
. Neuropalas hereditarias ............................................................................................................................................................ 194
Captulo XV: Patologa de la unin neuromuscular / msculo ......................................................................................................... 196

l. Clasificacin de las enfermedades de la placa motriz .................................................................................................................. 197
2. Miostenia gravis ......................................................................................................................................................................... 197
3. Sndrome Eaton-Lamberl.......................................................... .................................................................................................. 200
4. Bolulismo ................................................................................................................................................................................... 201
5. Diagnostico diferencial de los sndromes miasinicos ................................................................................................................... 202
. Canalopalas .......................................................................................................................................................................... 202
7. Miopofas ................................................................................................................................................................................... 203
8. Diagnstico diferencial de las enfermedades neurornusculores ..................................................................................................... 208
Captulo XVl: Anormalidades congnitas y del desarrollo del SNC. Sd neurocutaneos ..................................................................... 21 l
l . Mallormaciones congnitas ........................................................................................................................................................ 212
2. Facomaiosis .............................................................................................................................................................................. 214
Repaso relacional ........................................................................................................................................................................218

lndice temtico ............................................................................................................................................................................ 226
CURSO INTENSIVO MIR ASTURIAS
Anatoma oeneralidades del SNC .-

Nmero de preguntas del captulo en el MIR
80 81 82 83 84 85 86 87 88 89 90 91 92 93 94 95f 95 96f 96 97f 97 98f 98 99f 99 DOf 00. 01.02. 0.3.04. 05. 060108. 09. 10 H 12 13
Nmero de preguntas de cada tema
Recuerdo anatmico del SNC
Sd topogrficos por lesin de Iob cerebrales

Sndromes por lesin del cuerpo calloso
Cerebelo: funciones y patologa
Va piramidal
Diagnstico topogrfico de las parlisis
Afasias
Ataxia
Refleios miotticos y mucocutneos
14
Sistema nervioso autnomo
Meninges y LCR
Imprescindible
Tener una visin general de las estructuras que forman el sistema nervioso central:
' Hemisferios cerebrales (en cada uno 4 lbulos: frontal, parietal, temporal y occipitall
Cuerpo calloso.
- Cerebelo
- Tronco del encfalo (mesencfalo, protuberancia y bulbo raqudeo)
- Mdula espinal
Sntomas por lesin de

o Lbulo frontal: hemiparesia contralateral a la lesin + afasia motora (si afectacin hemisferio dominante). Trastornos del
comportamiento si afectacin bilateral.
Lbulo paretal: trastorno sensitivo hemicuerpo contralateral + cuadrantanopsia homnima inferior contralateral a la lesin.
Lbulo temporal: cuadrantanopsia homnima superior contralatera|+ Afasia de Wernicke si afectacin de hemisferio domi-
nante
o Lbulo occipital: hemianopsia homnima contralateral a la lesin.
La va motora o via piramidal se cruza de un lado a otro en la unin entre el bulbo y la mdula espinal. Cuando se lesiona aparece
dficit motor, espasticidad, hiperreflexia y signo de Babinski.
Sndrome de Homer: Ptosis + miosis + enoftalmo + anhidrosis de la mitad de la caras Se produce por lesin del simptico cervical.
Los conceptos RepeMlR ms importantes son:
NEUROCIRUGA
1. Sndrome de Horner: Ptosis + miosis + enoftalmos + anhidrosis de Ia mitad de Ia cara. Se produce por una lesin del sistema Y
nervioso simptico cervical. La anhidrosis aparece solo si Ia lesin es proximal al ganglio cervical superior. (9MIR)
2. Las causas ms frecuentes: tumor de Pancoast del vrtice pulmonar, diseccin carotdea o idioptico (en nios). (2MIR)
NEUROLOGA
e
I. ANATOMA Y GENERALIDADES DEL SISTEMA NERVlOSO CENTRAL (SNC)
l. Recuerdo anatmico del SNC

l .1 . Cerebro
O Estn formados de una capa externa de sustancia gris (corteza cerebral, donde asientan los cuerpos neurona-
HEMlSFERlOS les) y una masa interna de sustancia blanca (axones de las neuronas).
CEREBRALES 0 En cada hemisferio cerebral existe una cavidad, el ventrculo lateral.
Cada hemisferio cerebral se divide en 4 lbulos: frontal, temporal, parietal y occipital.
La cisura de ROLANDO separa trontal/parietal y la cisura de SILVlO temporal/fronto-parietal
CUERPO 0 Banda ancha de sustancia blanca que conecta los dos hemisferios cerebrales. La curva anterior del cuerpo ca-
CAl-l-OSC Iloso se llama rodilla, y la curva posterior, rodete o esplenio.
O Son masas de sustancia gris (cuerpos neuronales) ubicadas dentro de los hemisferios cerebrales y que forman
parte del sistema motor.
0 Los ganglios basales son:
gg'slos _ Globus pallidus (que se divide en parte interna y parte externa)
Putamen
Ncleo caudado.
o El ncleo lentcular es la suma de globus pallidus + putamen
o El cuerpo estriado (striatum) est formado por el caudado + putamen
D.l. Epitlamo: Epfisis o glndula pineal: se sita en la parte posterior del tercer ventrculo. Inhibe la madura-
cin de los genitales antes de lo pubertad. Se calcica en el adulto.
D.2. Tlamo: Es la estacin sinptica terminal de las vas sensoriales (somatoestsica, gustativa, ptica, acstica y
vestibular). Tiene varios ncleos, uno de ellos es el ncleo geniculado lateral (MIR) que forma parte de la va pti-
ca, y el geniculado medial de la va auditiva.
Desde el tlamo parte la ltima neurona (la que llega al crtex) de las vas sensitivas.
Cuando se lesiona el tlamo, se produce un dficit sensitivo y en ocasiones un cuadro de hiperpata (dolor ante
cualquier estmulo tctil) en el hemicuerpo contralateral. Se conoce como sndrome de Dirine-Roussy al dolor
DIENCEFALO espontneo que aparece en hemicuerpo contralateral al tlamo lesionado.
Las relaciones anatmicas del tlamo incluyen:
Superiores: ventrculos laterales,
Mediales: lll ventrculo,
Laterales: ncleo caudado (MIR) y capsula blanca interna
D.3.Subtlamo: Pertenece al sistema motor extrapiramidal. Su rea ms importante es el ncleo subtalmico o

cuerpo de Luys cuya lesin ocasiona hemibalismo. (regla nemotcnica: Luis se fue a Bali)
D.4. Hipotlamo: Es el rgano central de control de las funciones viscerales, influyendo sobre el sistema vegetati-
vo y endocrino. Mantiene la homeostasis: temperatura (MlR) y presin osmtica, controla de la sed y del hambre,
interviene en la sexualidad. Es tambin el centro de placer y dolor, controla el ciclo vigilia-sueo, interviene en la
expresin de las emociones y en circuitos de memoria (circuito de Papez). Forma la parte interior de las paredes
laterales y el suelo del lII ventrculo

PRIGIBAESEU L . ..VNESQE;LQSthtELvJJQSEQERE;BBAEE -
FRONTAL Funcin motora , 7. , . , . A (MIR) , 7
Funciones superiores: razonamiento Brazo Anterior Vas tronto-pontinas
Centro culo-glro Pie talmico anterior
PARIETAL Funcin sensntlva Rodillo Fibras crtico-nucleares
Praxnas
. . Brazo Posterior Fibras crtico-espinales
Reconoamiento _
I 1 ' I'm' d
,
. Ped
TEMPORAL Memoria t 5 I
Tracto temporo-pontino
Lenguaie (dominante)
OCCIPITAL Visin Pednculo talmico posterior
'"
FMIHMSMFwMM; Cuerpo calloso Ventriculo lateral
Nclao caudado
CAPSULA Brazo anterior Lmite interno: Cabeza cau-
BLANCA dado
INTERNA Limite externo: Lenticular
Brazo posterior Lmite interno: Tlamo
Lmite externo: Lenticular T
Nclec lenlicular
.5 Globus pallidus
O CAPSULA Lmite interno: Lenticular W Cpsula interna
D
".4
U BLANCA Lmite externo: Claustro
O
CK
EXTERNA
D
Lu CAPSULA Lmite interno: Claustro
Z
>. BLANCA Lmite externo: Lbulo de la nsula
LS Cola delndeomudado
C)
EXTREMA
9
O
M H ipocampo
D
LU
Z
CURSO INTENSIVO MIR ASTURlAS
FAM 00 (6668): Seale cul de las siguientes armaciones sobre

la togografa encetlica N_O_ es correcta:
l. La cpsula extrema se sita entre el claustrum o antemuro y
la corteza del lbulo de la nsula.
2. El ncleo tlamo ptico se sita lateralmente o externo al
ncleo caudado".
3 La cpsula externa se sita por fuera del ncleo putmen.
4. El tlamo ptico forma parte del suelo del ventrculo lateral.
5 La cpsula interna se sita entre los ncleos caudado y lenti-
cular.
mmmuilm I
Encfalo, seccin sagital a travs de la lnea media
Fisura longitudinal
Cuerpo calloso Ventrculo lateral
Ncleo caudado Plexos coroideos
Gnglios basalesl
Tercer ventrculo
Mesencfalo
Tlamo
Ventrculo lateral
(asta temporal) Ncleo
subtalmico
Hipocampo
Ncleo roio
Sustancia negra
Nervios craneanos
Cerebelo
Protuberancia
Ilustracin de corte coronal del cerebro
MlR 09 (9283): El "brazo posterior de Ia cpsula interna" contiene fibras de proyeccin de naturaleza motora y bras de conexin o
radiaciones tolmcas, de naturaleza sensitiva. Qu fibras de las citadas a continuacin se localizan en este "brazo posterior"?:
Fibras crlico putaminales.
Fibras de las radiaciones talmicas anteriores.
Fibras fronto pnticas.
Fibras crtico esginales.*
.UJPNT Fibras crtco nucleares
NEUROCIRUGA
Y
NEUROLOGA
e
I. ANATOMA Y GENERALIDADES DEL SlSTEMA NERVIOSO CENTRAL (SNC)
_ Sustocia blanca
Ganglios basales:
-Ncleo caudado Corteza cerebral

v (sustancia gris)
-PutCImen Cuerpo calloso
-Globo plido Ventrculo lateral
(asta anterior)
Ncleo caudodo
(cabeza)
Cpsula interna
lnsula
Tlamo
Tercer ventrculo
Radiacin ptica Cuerpo pneal
Ventrculo lateral
(asta posterior)
Cisura calcarina
Cerebelo
Ilustracin de corte axial del cerebro
1.2. Troncoencfalo: Niveles y estructuras de cada nivel

tuu \ vr):..;v; la
U-HA, {7.1 7 MJ "MW, 1.: y
0 Ncleos de pares craneales: l|| y IV ol Ncleos de pares craneales: V, VI, Vll o Ncleos de pares craneales:
l
(MIR) Vllll (MIR) ,0 Ncleo ambiguo: bras motores de
0 Ncleo Roio: su lesin produce temblor 0 Centro de la mirada horizontal pares IX y X.
'
contralateral o Ncleo solitario: fibras sensitivos de
Sustancia negra (MIR) *El Vlll par se subdivide en 5 subncleos a pares Vll, IX y x
7
Centro de la mirada vertical. Su lesin caballo entre protuberancia Y bUl 0 Ncleo dorsal motor del vago
ocasiona sndrome de Parinaud. A A o N salivares superior e interior
o Ncleo parasimptico de Edinger- . o Ncleo del X||
Westphal (inervacin pupilar) 7
El ncleo sensitvo del V gar va desde mesencfalo hasta
' bulbo por todos los pisos del tronco-encfalo, aunque su ncleo motor est en
protuberancia.
Los distintos pisos renen distintas estructuras:

o Ncleos de los pares craneales
o Vas motoras descendentes
o Vas sensitivos ascendentes q REGLA NEMOTCNlCA
,
o Vas desde ncleos vegetativos
o Haz rubroespinal
Ncleos bulbo:
o Fascculo longitudinal medial (enlaza ncleos de los motores
Ncleo aMbiguo: Motor (IX y X)
oculares entre ellos y con los ncleos vestibulares)
Ncleo Solitario: Sensitivo (VII, IX, X)
o Conexiones con el cerebelo, haces espino cerebelosos
o Formacin reticular
Ncleo y va del par craneal V . . . I. REGLA NEMOTECNlCA

H az longitudinal medual ,
Nucleo del par craneal Vl
N
Ncleo del por craneal Vll
Distribucin de pares craneales en tronco: 2-4-4
2 pares craneales en mesenctalo: lll y |V (V)
4 pares craneales en protuberoncia: V, Vl, VII Y Vlll
4 pares craneales en bulbo: IX, X, (XI) y Xll (V, VII, VIII)
NEUROCIRUGA Por craneal VII Lemnsw medial Entre parntesis los pares de los que forma parte alguna fibra
Y
, .
Via crtlco esplnal
que sale de ncleos localizados en un piso del tronco que no es el
.
Por craneal VI
propio
Protuberancia
NEUROLOGA
e
l .3. Cerebelo
Mesenctalo
Al igual que el cerebro, est formado por corteza de sustancia
gris y sustancia blanca subcortical.
Tiene 2 hemisferios unidos por el vermix cerebeloso.
Se localiza en Ia fosa posterior, por debao del lbulo occipital
- Motor
del cerebro y por detrs del cuarto ventrculo y del tronco cere-
Protuberancia
- Sensitivo bral, al que est conectado por tres pednculos cerebelosos:
4
45" superior (con el mesenctalo), medio (con la protuberancia) e
- Parasimptico
interior (con el bulbo).
Las clulas de Purkinie son las neuronas mayores y mas carac-
\i
tersticas del cerebelo.
Bulbo N. Ambigu- Las funciones principales del cerebelo, son la coordinacin
(IX, X, XI) motora y el equilibrio.
N. solitario
(vu, IX, X)
Mdula espinal
Q REGLA NEMOTCNICA
Una araa llamada WlLLlS vive en la protuberancia y su nariz

alcanza la fosa pituitaria. Ms tarde hablaremos de ella
MIR il (9737): Un individuo presenta debilidad muscular" Hpsis

(hemiparesia espstica) de ambas extremidades derechas, con
hiperretlexia y signo de Babinski, unto a una "parlisis flacida
facial" de la hemicara izquierda, con incapacidad para cerrar el Pedncula cerebral
oio izquierdo o de retraer el lado izquierdo de la boca, ademas
de otras alteraciones. Por los datos descritos se trata de una Protuberancia
alteracin que afecta, entre otros elementos, a los fascculos Cum lnlcnsivu MIR Asturias 1005
motores: crtico-espinal y crtico-nuclear, pero a qu nivel del
neuroeie localizaria la lesin?: MIR 03 (7739): Uno de los siguientes es un derivado de la
l. A nivel del rea 4 de Brodmann de la corteza cerebral del cresta neural:
lado derecho. i. Neuronas de Furkinie del cerebelo.*
En la cpsula interna, brazo posterior del lado derecho. 2. Neuronas cle los ganglios raqudeos (DRG).
En el pednculo cerebral izquierdo. 3. Melanocitos de la piel.
PPP En la porcin medial de la protuberancia caudal del lado 4. La mdula adrenal.
izguierdo.* 5. Clulas secretoras de calcitonna.
5. En el bulbo raqudeo antes de la decusacin del tascculo NOTA: Las neuronas de Purkinfe del cerebelo se forman a partir de neu-
crtico-espinal derecho. roblastos migratorios de la zona del palio del tubo neural. Otros deriva-
dos del tubo neural son los oligodendrocitos, astrocitos, clulas de asocia-
En el sistema nervioso central los haces de axones de neuronas cin y multipolares motoras de la mdula y cerebro.
comunicantes se llaman: tracto, tasciculo, pednculo o lemnisco. Los derivados de la cresta neural son:l-Neuroblastos de los ganglios
raqudeos, craneoespinales y del sistema nervioso autnomo.2-La gla
En el sistema nervioso perifrico los hace de axones se llaman perifrica (clulas del manto de las clulas ganglianares y clulas de
nervios. Schwann que forman las vainas mielncas de los nervios perifricos) 3-
Leptomeninges (aracnoides y piomadre) 4-Los melanoblastos, precursores
de los melanocitos 5-Los cromafinoblastos de la mdula adrenal y de los
paraganglios simpticos -Mesectodermo de la cabeza y cuello: huesos
del crneo, msculos, duramadre, dentina
2. Sndromes tac-orticos del SNC oor lesin de lbulos cerebrales

Hemianestesia taciobraquial Apraxia
Hemipleiia facobraquial
Refleios de prehensin Alteracin nstagmo optocintico
.
Clsura Central Sndrome de Gerstmi
Parlisis de la mirada o de Rolando (alexia agratia.")
Alteracin de
personalidad y
conducta
Agnosa auditiva
Afasia de Broca
l
Cisura de Silvio
Atasia de Wernicke
cura NEUROCIRUGA
(DK una Ink-mini una Humano]
(wsa imim Min mmm Y
Sntomas por lesin del lbulo frontal Sntomas por lesin del lbulo parietal y occipital
NEUROLOGA
ya
a
I. ANATOMA Y GENERALIDADES DEL SISTEMA NERVIOSO CENTRAL (SNC)
0 Dficit motor hemcuerpo contra Les rea motora suplementario: Cuando la lesin es bilateral como de-
lateral Afasia transcortical motora mencias:
Acinesia/hipocinesia o Tr. motores
Lesin area de Broca: afasia motora i. Marcha aprxica (el paciente ol-
Les del area 8 (centro culo-giro): alteracin vida como se anda, ataxia frontal
de movimientos oculares. Desviacin de la mi- o Sd de Bruns)
rada al lado lesionado 2. Incontinencia esfnteriana
o Tr psquicos
1. Alteraciones del humor (moria):
alegre, eufrico, desinhibdo,
descuidado, grosero
2. Estado aptico-acintico, depre-
sivo
3. Disminucin de la atencin
4. Lengua'ie pobre
o Cuodrantanopsia homnima Aproxia ideomotora o Anosognosia (no reconoce el trastor-

contralateral inferior con-gruente Sd de Gerstman (MIR) (agrafia, acalculia, no) (MlR)
(MIR) agnosia digital y confusin derecha-izquierda). o Asomatognosia (no reconoce partes
o Trastorno sensitivo cortical contra- Se produce por lesin del rea 39, circunvolu- de su cuerpo) (MIR)
lateral cin angular o pliegue curvo del hemisferio o Indiferencia ante la enfermedad
o Abolicin del nistagmo optocin- dominante
tico al lado de la lesin (MIR)
Iggw.
o Cuadrantanopsia homnima o Afasia de Wernicke o Amnesia de o Alteracin de la

superior contralateral congruente Korsakoff memoria no ver-
0 Sordera bal
cortical
o Hemionopsio contralateral conservando visin central o Ceguera cortical

0 Ilusiones y alucinaciones o Sd de Antn: El no reconocimiento de la ceguera por un paciente
que no ve.
/
l I
1
13 ,
, _ r I ,
1
Area sulente t I 17
i
1 l \
4p
Mmmmamnu
ZONA SOMBREADA: AREA DE AFASIA.

" Posible relacin con memoria visual y auditiva.
.5 1,2,3: rea sensitiva primaria
0
D 44,45: rea de Broca, area motora del lenguaie
.4
U 41 ,42,= Area auditiva
O
M 22: Area de Wernicke, area sensitiva del lenguaie
D
u.I
Z
40= Giro supramarginal, su lesin produce agnosia tctil y propioceptiva + apraxia
> 39= Giro angular, su lesin en hemisferio dominante produce alexia y agrafia
LS 17,18,19: reas visuales. La lesin produce ceguera cortical. La lesin aislada de reas 18y 19 no produce ceguera pero si agnosia
0
O
_l visual.
O
M .Centro culogiro : actua llevando los oios al lado contrario. Su lesin implica desviacin de Ia mirada al lado de la lesin.
D
u.I
Z
MIR 04 (7813): Un paciente presenta de forma brusca un tras-

torno del Ienguaie caracterizado por lenguaie espontneo esca-
EL casi mutismo, dificultad para evocar palabras, muy leve
trastorno de la comprensin, repitiendo correctamente. Su pri-
mera sospecha diagnstica ser:
l. Cuadro confusional agudo.
2 Accidente isqumico frontal profundo izquierdo.*
3 Hemorragia subaracnoidea.
4. Infarto silviano derecho.
5 Lesin del cuerpo calloso.
El hemisferio dominante es en el que se localiza el lenguaje (es el

izquierdo en 95 % de Ios diestros y en el 60 % zurdos). (MIR)
o pliegue curvo izquierdo

(lbulo pan'etal dominante)
W
cnlcula Pgnosia digital Desconocimiento de izquierda/derecha
SINDROME DEGERSAANNPQRLESINJELLBUO,PARIEI'AL'EQHEMISEEEIGDOMINANTE (AREA 39 a PLiEGuE GURVO)
3. Sndromes oor lesin del cueroo calloso

o ALEXI SINslAGRkFIA o EXIREMIDADES IZQUIERDAS A ORDENES'MERBLES
APRAXIAIE
Lesin del rodete del cuerpo calloso y lbulo occipital dominante Lesin del cuerpo calloso en su parte anterior (rodilla) con inte-
(izquierdo) con interrupcin de las conexiones existentes entre la rrupcin de las conexiones existentes entre el rea de Wernicke
corteza visual derecha y el rea de Wernicke (comprensin) y el rea motora derecha (que se activa para hacer
movimiento con extremidades izquierdas)
Se maniesta como incapacidad para leer y copiar con escritura lmposibilidad para movilizar miembros izquierdas a rdenes ver
espontnea normal bales
4. Cerebelo: Funciones coatoloa No despalza taln sobre Temblor

Prueba dedo-nariz:
No dirige el dedo con
cresta tibial de manera intencional
En general los trastornos cerebelosos se caracterizan por des- uniforme precisin con los oios
o * cerrados
control de movimientos intencionales.
Las lesiones cerebelosas producen:
0 ATAXIA: inestabilidad para la marcha con tendencia a caer al
lado de Ia lesin cerebelosa. (MIR)
0 DISMETRIA: No llega correctamente a un obieto cuando va a
tocarlo
O DISDIADOCOCINESIA: lmposibilidad para hacer movimientos
rapidos alternantes
a HABIA ESCANDIDA
O DISMINUCION DE REFLEJOS Y TONO MUSCULAR en lado 0150 Intensivo MIR Asturias 2006
atectadolMlR)
o TEMBLOR: suele ser intencional. (MIR) Exploracin del cerebelo: maniobra dedo-nariz y taln-rodilla
o NISTAGMUS
NEUROCIRUGA
Y
NEUROLOGA
(am
9
. ramidal o tracto crticoes . nal
El rea motora cortical se sita por delante de la cisura de Ro-

lando circunvalacin pre-rolndica o gyrus precentral (MIR)
(lbulo frontal). EI rea motora tiene una distribucin somatot-
pica como vemos en las imagenes
Lateral cruzado
4p;
Cum lnumsivu MIR Asmrils 2006"
o La primera neurona de la va motora, tanto en el caso de que llegue a la mdula como en el caso de que llegue a los ncleos de los
pares craneales, parte del crtex cerebral y va por el brazo posterior de la cpsula blanca interna. Atraviesa el mesencfalo en su
regin anterior (MIR), a este nivel salen las fibras que inervan los ncleos de los pares craneales Ill, y IV
I A la altura de la protuberancia salen las fibras para los ncleos de los pares craneales V, VI, VII y Vlll, y desde el bulbo para el resto
de los pares craneales
O En la parte ms baia del bulbo la va piramidal se decusa (se cruza) en su mayor parte (clecusacin de las pirmides) (MIR) y posa ol
otro lado [tracto crtico-espinal cruzado). Hay un pequeo grupo de bras que no se cruzan (haz cItico-espnal directo [5% de las
bras).
0 El haz genculado (tambin llamado crtico-nuclear) es una parte del haz piramidal. Sus fibras estan destinadas a los ncleos de origen
de los pares craneales motores. Estos ncleos reciben inervacin cortical bilateral, con excepcin del facial inferior (que slo recibe iner-
vacin cortical del lado contralateral).
I La va piramidal, interviene en el control voluntario de los movimientos.
o La cpsula blanca interna se sita entre globo plido por fuera y, el caudado y tlamo en la parte interna (MIR). Tiene un brazo ante-
rior, otro posterior y entre ambos Ia llamada rodilla. Por el brazo posterior discurre la va piramidal, motora y descendente y por el
NEUROCIRUGA brazo anterior la va sensitiva ascendente.
Y o La segunda neurona de la va piramidal se encuentra en el asta anterior de la mdula. Su prolongacin (axn) sale de la mdula
formando parte del nervio perifrico hasta el msculo.
NEUROLOGA
a
CURSO INTENSIVO MIRASTURIAS
. Diaonstico to-oorco de las oarlisis
NNKWRR'
ESIQNDELAMQO-
,_ . o , , ._
FUERZA Debilidad Debilidad
TONO Aumentado = espasticidad (MIR) La espasticidad es mayor en msculos anti- Disminuido (MIR)
gravitatorios: tlexores de los brazos y extensores de las piernas. Rigidez en
navaia de muelle en la exploracin.
Aparece semanas despus de la lesin aguda.
REFLEJOS MIOTATICOS TIT Abolidos (MIR)
BABINSKI + (MIR) -
CLONUS" + -
FASCICULACIONES - + (MIR)
ATROFIAS + +++ (MIR)
contracciones repetidas y rtmicas que se desencadenan por el estiramiento muscular. Se observan meior en el tendn de Aquiles y son
patolgicos slo si son mantenidas. Es un grado mximo de hiperretlexia
0 Las lesiones del haz crticoespinal por encima del lmite

bulbo-medular ocasionan una hemiplefa contralateral a la
lesin, si estan por debaio el dcit es ipsilateral (del mismo
lado).
0 En lesiones del troncoencfalo, puede aparecer una hemi-
pleia alterna o cruzada (MIR). Consiste en parlisis o pare-
sia de un hemicuerpo y afectacin de pares craneales del
otro.
o Lesin medular: por afectacin del cordn lateral (MIR).
Cuando la lesin es bilateral y dependiendo del nivel lesio-
nado pueden aparecer tetrapleia (si la lesin es cervical) o
paraparesia (si la lesin es lumbar).Si la lesin es unilateral,
el dficit motor aparece en el mismo lado de ia lesin y por
debajo de esta.
MIR IO (9356): Un paciente de 56 aos sin antecedentes perso-

nales ni familiares de inters es estudiado por presentar desde
hace meses dificultad para andar con la pierna derecha. No
refiere otros sintomas. La exploracin muestra una debilidad 4/5
para la flexin dorsal y eversin del pie y 4/5 para flexin e
CursoInlensivnMIRAsmria32003 inversin del pie, estando los retleios musculares aumentados y
con Babinski presente, siendo el resto normal. EI diagnstico
Signo de Babinski: (MIR) El estimulo de la parte externa de la 5'drm'C sera: , ,
planta del pie, produce extensin del dedo gordo. Es un reflejo l' Mononeuropatla del N..peroneo comun derecho.
patolgico que aparece por lesin dela va piramidal por encima 2- Afecmc'o lCl de mero motoneurona V probable de
de SI. segunda.
3. Afectacin hemimedular derecho (Brown-Sequard).
4. Mononeuropata mltiple con afectacin de N. peroneo
comn y tibial posterior derecho.
1* 5. Plexopatia lumbar derecha
MIR 13 (10150) (151): Cul de los siguientes signos clnicos

N_Q_ se observa en las lesiones de la neurona motora interior?
I. Parlisis.
2. Amiotrofia.
3. Fasciculaciones.
4. Arreflexia.
t 5. Higoestesia. *
LESIONLDELA VIA PIRAMIDAL EN: ,

HEMISFERIO CEREBRAL Hemipleiia contralateral
l Oios desviados al lado de la lesin
" (lesin del centro culo-giro frontal)
C mm 52003 8 TRONCOENCFALO Hemipleiia contralateral. g
. . Oios desviados al lado contrario a g
Hiperretlexm ., , a:
la IeSIOI'I (Iesuon del centro de la a
Rigidez Espasticidad , _ mirada IOI'IZOI'IIO'I)
-Por lesin de los ncleos grises -Por lesin de las fibras pirami- MEDUl-A (hemimdula) Hemipleua del mlsmo lCIClO f
basales dales No desviacin ocular. >-
-Sndromes extrapiramidales -Sndrome piramidal
Musc. fiexores y extensores -Msculos ontigravitatorios 2
-Rueda dentada Navaia de muelle 8
:I
o
Z
MIR
l. ANATOMA Y GENERALIDADES DEL SISTEMA NERVIOSO CENTRAL (SNC)
0 Son las alteraciones tanto de comprensin como de expresin del lenguaie.

o Los centros del lenguaie estn situados en el crtex del hemisferio dominante. En el lbulo frontal, area de Broca, por encima ale la
cisura de Silvio) y en el lbulo temporal, rea de Werncke, por debaio dela cisura de Silvio.
La dificultad para hablar puede deberse a lesiones en regiones anteriores o posteriores del rea del lenguaie.
Las lesiones del area de Broca producen un lenguaie no fluente, el paciente omite nombres y palabras de conexin. (disfasia de
Broca)
0 En las lesiones del c'lrea de Werncke el lenguaie es fluido, incluso demasiado, pero el paciente introduce en su discurso palabras
napropiadas, circunloquios o neologismos, una ensalada de palabras, que se comprende mal. (disfasia de Werncke). Quizas esto
sea porque la habilidad para hablar depende tambin de la habilidad para comprender lo que uno esta diciendo.
0 La disfasia es el trastorno afsco incompleto. La afasia, debe distinguirse de la disfona o prdida de la voz secundaria a enferme-
dad larngea de las cuerdas vocales y de la disarfria o alteracin en la articulacin de la palabra por debilidad en musculatura larin-
gea.
0 Fluenca: Nmero de palabras por minuto. En la afasia no fluente se dicen menos de 50 palabras / min con dificultad en la articula-
cin, tendencia a frases cortas (a menudo de una sola palabra) y agramatismo (organizacin anmala de las frases). En la afasia
fluente la velocidad del lenguaie es normal (100-200 palabras /minuto) ausencia de disartria con frases de longitud normal pero sin
contenido. Son frecuentes las parafasias (sustitucin de una palabra por otra)
Con frecuencia las afasias se acompaan de trastornos de fuerza o sensibilidad en hemicuerpo derecho.
Casi siempre los trastornos afsicos se acompaan de alteraciones en la lectura y escritura.
FLUIDAS
Afasia de Werncke
NO FLUIDAS
Afasia trascortical sensorial
Afasia global
Afasia de Broca Afasia anmica
Afasia de conduccin
Afasia trascortical motora
CCMPRENSION COMPRENSION COMPRENSION COMPRENSlON

MALA BUENA MALA BUENA
Afasia global
REPETICION BUENA REPETICIN REPETICION BUENA REPETICION

Afasia transcortical MALA Afasia transcortical BUENA
motora Afasia de Broca sensorial Afasia anmica
REPETICION REPETICION
MALA MALA
Afasia de Wernic. Afasia de con-
ke duccin
Q. REGLA NEMOTCNICA
Afasia de Broca: BrOca FrOntal MOtora
Afasia de Werncke: WErnicke TEmporal PEr-

cepcn
WERNIQU3... no comprenden
MIR 12 (9840): Ante un paciente que presenta problemas

para la comprensin del lenguaie tanto hablado como escrito,
incapacidad para denominar obietos y repetir palabras que se Transcortical!!!
le dicen, habla fluida incomprensible con parafasas transcortical!!!
semnticas y fonmicas. Se trata de una: Transcortical l ll
l. Afasia global '1
2. Afasia de Werncke
.S 3. Afasia de Broca
O
3
CE 4. Afasia transcortical sensitiva un;
U
O 5. AfGSO transcortical motora. CursulmensivoMIRAsmrin52003
M
D
u.
Z
>
.5
0 En las afasias trascorticales est conservada la repeticin
O
_l
O
D4
D
Lu
Z
64,5.
Gyrus angularis
(rea 39)
Lenguaie escrito
rea motora de Brocu

(area 44-45)
I ,
4p
Areas auditivos . . . CKnF-uno A.
Faslctculo arcuoto
Area Visual primaria (gyrus supramarginalis)
grilwmm rea sensitva de Wernicke Canedo el rea de
Wernicke con la boca
r_ :AEASIA. M sFLUlDEZ-r reEJQMPRENsloNa :-;7;iREPEI|IQN?;-jz r

r QCLIZACJELEESLN ,
Afasia Global . Mala Mala NO Fronto-tmporo-parietal
Atasia de Broca Mala Buena NO Frontal (rea de Broca) y sust blanca subyacente
Afasia transcortical motora Mala Buena SI Frontal (rea motora suplementario)
Afasia de Wernicke Buena Mala NO Temporal (area de Wernicke,(22))
Afasia transcortical sensitiva Buena Mala Sl Tmporo-occpital, P-O-T (37,39,l 9), talamo ante-
rolateral
Afasia de conduccin Buena Buena NO Paretal (40) tascculo uncinado o arcuato
Afosia anmica Buena Buena SI Parte interior (reas 39,40) P-O-Temporal
P= parietal, O=occipital T= temporal
o La mayora de las atasias se producen por lesiones del territorio rrigado por la arteria cerebral media izquierda, rama superior:
atasia de Broca, rama interior: afasia de Wernicke).
O La afasa trascortical motora se produce por lesin de un territorio irrigado por la arteria cerebral anterior izquierda.
La afasio trascortical sensorial se produce por lesin en territorios rrigados por la arteria cerebral posterior izquierda.
9. Retleios miotticos y
La ataxa es un trastorno de la coordinacin de movimientos. muco-cutneos
Los sistemas neurolgicos implicados en la coordinacin
motora son: el sistema de la sensibilidad propioceptiva (cor-
dones medulares posteriores), el cerebelo y el sistema vesti-
9.1 . Refleios miotticos
bular. Al percutir un tendn se produce una contraccin muscular.
0 Prueba de Romberg: El suieto debe estar relaiado y colocar el msculo en un
Paciente de pie con talones untos, observar si pierde el equi- punto intermedio entre la flexin y contraccin plenas.
librio, 1 con los oios abiertos (s ya hay desequilibrio, Rom- . El arco del refleio miottco se trata de un circuito mono-
berg negativo) y despus con los oios cerrados (si slo aqu sinptico. La primera neurona se sita en el ganglio raqu-
aparece la inestabilidad, Romberg positivo). deo, tiene una prolongacin perifrica (nervio sensitivo) que
- Negativo: en las lesiones cerebelosas (MIR) La estabilidad
llega al huso muscular y una prolongacin central que entra
no meiora al abrir los cios, Y en la mdula por las races posteriores. Por el asta posterior
' Positivo: En lesiones de la va de la sensibilidad propio-
de la mdula llega al asta anterior de ese mismo lado y Sl-
ceptiva (nervios perifricos, cordones posteriores o lem- NAPTA con Ia neurona motora cuyo cuerpo est en el asta
nisco medial) o lesiones vestibulares. El enfermo no se anterior y cuya prolongacin sale por la raz anterior (nervio
cae con los oios abiertos, pero s se cae cuando los cie- motor) llegando al msculo en cuestin, produciendo una
rra. (MIR). contraccin del mismo.
0 Si la lesin cerebelosa afecta al vermis, hay inestabilidad
Receptor
para la marcha sin clara pulsn lateral. Via oferente
Husa muscular
Refleo monosinptica Fibras Tipo 'l .
o Lo ms importante para el diagnstico de los trastornos del
equilibrio es la anamnesis y exploracin clnica (MIR).
O Cuando la ataxia se debe a una lesin cerebelosa, se acom-
paa con frecuencia de: voz escondida, visin borrosa por
nistagmus, temblor de accin e incoordinacin manual.
rgano elector
Asta antelior
dela mdula espinal
Centro de integracin
Axn de
motoneurono Fibras extratusoles
Ja
alta del msculo
cmlnmhuMlkmmiuzml Via eferente
NEUROCIRUGA
Una lesin de la va piramidal produce exaltacin de los Y
refleios miotticos, mientras una lesin del nervio perifrico
se traduce en abolicin de los mismos.
Este circuito, contribuye a mantener el tono muscular (MIR)
La alteracin de este refleio muestra un claro signo local NEUROLOGA
(MIR)
gm.
e
I. ANATOMA Y GENERALIDADES DEL SISTEMA NERVIoso CENTRAL (SNC)
REFLEJOS MlOTTICOS EN LA PRACTICA CLNICA

Refleio Nervio explorado Nivel explorado
Mentoniano Trgmino Protubera ncio
Bicipital Msculo-cutnea C5C6
Estilo-radial Radial C5-C
Nervio
Tricipitol Radial C7-C8 ciliar corto
Rotuliano Crural L3-L4
Aquleo Tibial 51-52
Por craneal lll
Ncleo de
Edinger-Westpha
Mesencfalo
Cuerpo
geniculado lateral
Centro refleio Comisura posterior

Asta medular anterior
-Estimula agonistas all
|nhibe antagonistas
Curso Intensivo MIR Asturia52004 Colculo superior
El refleio foto-motor esta:
1. Abolido por lesin de: retina, nervio ptico, (quasma y cin-
tllas pticas)*
Receptor 2. Conservado en lesiones de: radiaciones pticos o corteza
Huso occipital. (MIR)
Neuromuscular
(fibras musculares
especializadas) "Afectacin pupilar en la cintilla ptica: Defecto pupilar oferente
relativo controloterol. La hemirretina nasal es mayor que la tem-
Cursu InlL-nsx u MIR Aslurias2003 poral y contribuye en una mayor nmero de fibras oferentes
Arco del refleio mottico pupilores por cintillo. La pupila hemianpsica de Wernicke se
demuestra difcilmente dirigiendo un pequeo haz de luz a la
hemiretna que no ve y desplazando la luz al lado opuesto de la
retina del mismo oio. Cuando hay una lesin en la cintilla la
pupila reacciona ol dirigir la luz al lado no hemianpsica. NO-
TA: lo dispersin de la luz a nivel ocular hace que esta prueba
sea de valor limitado.
NOTA: Lo inervacin del msculo dilatador de Ia pupila corre a

cargo de fibras simpticas postganglionares del ganglio cervical
superior. Por eso al lesionarse el sistema simpatico cervical
(Sndrome de Homer), se produce una mioss pupilar.
SINDROME DE ADIE: Pupilas midriticas que responden perezo-

samente o la luz + arreflexio tendinosa. Es idioptico.
CLASIFICAClON DE LAS PUPILAS

Segn el tamao Miticos Dimetro < 2mm
J;
Curso lnunsivo MIR Asturias 2m
Medias Diametro 2- 5<mm
Midriticas Dimetro> 5mm
9.2. Refleios muco-cutneos Segn la relacin entre lsocrcos Iguales
ellos Anisocricas Desiguales
Son:
Discricas Forma irregular
o Refleio fotomotor
I Refleio cutnea-plantar Segn la respuesta a lo Reactivos Controccin al recibir
luz luz
0 Refleios abdominales
0 Refleio cremastrico Arreactivas Inmviles al acercar la
luz
o Refleio anal
A. REFLEJO FOTOMOTOR CARACTERSTICAS LOCALIZACIN DE

Consiste en la contraccin pupilar bilateral al ser iluminada una LA LESIN
.2 o las dos pupilas. REFLEJO Al rascar el borde Va piramidal (en
o CUTNEO- externo de la planta cualquier lugar del
D
E PLANTAR del pie el primer trayecto de la primera
u Las bras oferentes del reflejo fotomotor parten de Ia retina y
o
nd discurren por: n. ptico, quiasmo y cintilla ptica, desde aqu se dedo normalmente motoneurono)
D
Lu dirigen al tubrculo cuadrigmino superior (colculo superior). se flexiona. Si la
Z
> 2 neurona: Parten del tubrculo cuadrigmino superior y llegan respuesta es exten
.s a ambos ncleos mesenceflicos de Edinger-Wesphol. sora esto es PATO-
o ,
o
._l 3 neurona: Sale del ncleo de E. Westphal y unto al motor LOGICO (signo de
O
m ocular comn llega al ganglio ciliar. Babinski)
:J
ua 4 neurona: Desde el ganglio ciliar formando los nervios ciliares
Z
cortos a los msculos pupilo-constrictores.
REFLEJOS Al estimular suave- Pueden abolirse Nivel perifrico:

CUTNEO- mente la superficie tanto por lesin de Vertiente oferente SN autnomo.
ABDOMINALES del abdomen, se la 19 como de la 2g 0 Las fibras que nacen en las vsceras penetran en la mdula con
contraen los mscu- motoneurona. (MIR) las races posteriores. Su cuerpo neuronal esta en los ganglios
los de la pared Cuando se conser- raqudeos y los impulsos siguen el camino de la sensibilidad
abdominal despla- van los refleios termoalgsica, ascienden por los haces espinotalmicos.
zando el ombligo. abdominales supe- Vertiente eferente SN autnomo:
-Superiores: D7 a riores, pero no los o Sigue el camino de la va motora.
D9 inferiores lo que 0 La llegada a los rganos se produce mediante:
-lnferiores: D-i la indica lesin entre ' Nervios especficos
D-12 D-9 y D-12 ' Fibras autnomas dentro de nervios perifricos
' Fibras autnomas que rodean a los vaso
REFLEJO CRE- Consiste en la ele- Se pierden en lesiones
MASTRICO vacin del testculo o L-l -L-2. S. SlMPATlCO S. PARASIMPATICO
labio mayor bulbar
SNC Asta intermediolateral de l En trocoencfalo (n.
al pasar un alfiler
mdula entre Di -L2 salivares, lagrimal y r
por la piel de la
dorsal del vago)
cara interna del
Medular : entre Sl -SA
muslo
REFLEJO ANAL Consiste en la con- Se pierden en lesiones 1 SlNAPSlS Ganglios simpticos para- Ganglios parasimpt
traccin del esfnter s2, 33 y 54 vertebrales o ganglios cos (cercanos o dentr
anal cuando se frota simpticos prevertebrales del rgano que iner
la piel perianal va)
2 SINAPSIS La unin entre la terminacin nerviosa y el rga
no que inerva
Eferencia
NEURO- 1 sinapsis: AcH 1 sinopsis: AcH
TRASMISOR 2 sinapsis: Nad (salvo la 2 sinapsis: AcH
sudoracin que es tambii
AcH)
Tambin en el tronco estan los centros que rigen la respiracin,

actividad cardiaca, vasomotilidad.
Centros hipotalmicos: Esta regin contiene los ncleos que regu-
lan la temperatura, el hambre, la sed...en general todas las activi-
dades vegetativas.
Representacin cortical: Los centros corticales del SN vegetativo,
estn situados en el sistema lmbico y lbulos frontal y temporal.
Eferencia MlR l l (9754): Qu tipo de fibras vegetativas son las que

u
r inervan las glndulas sudorparos y los msculos piloerectores?:
ei "una un u... 3-
Fibras simpticas adrenrgicas.
Fibras simpticas colinrgicas.*
Fibras parasimpticas adrenrgicas.
Fibras parasimpticas colinrgicos.
.UFPNT' Las glndulas sudorparas no poseen invervacin, siendo
controladas nicamente por factores humorales.

ACCIONES DEL SIMPATICO Y PARASIMPATICO
'
' PARASIMPATlCO SlMPATlCO
Contrae la pupila Dilata la pupila
Reejo plantar normal Reejo de Babinski
Estimula la salivacin y lagri- No efecto sobre lagrimeo o
.l: (en exin) (anormal, en extensin) meo salivacin
Curso Intensivo MIR Asmrias 2008 Disminuye la frecuencia cardia- Aumenta la frecuencia cardia-
ca ca
MIR O3 (7735): Junto con las fibras motoras que configuran el
nervio Motor Ocular Comn, se encuentran fibras del Sistema Controe los bronquios. Aumen- Dilata los bronquios
Nervioso Autnomo de naturaleza parasimptica. En qu M ta secreciones
glio terminan las fibras pre-qanalionares parasimpticas?: Estimula la actividad digestiva inhibe la actividad digestiva:
tico. motilidad y secreciones
Pterigo-palatino. Relaia esfnteres Contrae esfnteres
De Gasser. Contrae la veiiga _2
Ciliar.
No efecto sobre sudor Estimula sudoracin (fibras
.UPPJNf Submandibular
colinrgicas)
Ereccin" Eyaculacin
lO. Sistema nervioso autnomo Ntese como las funciones secretoras dependen de fibras co-
linrgicas
10.1. Estructura SN simpatico y *Parasimptico es una palabra ms larga (fe,'e!!!)
parasimptico Los pares craneales: 3, 7, 9 y lO tienen componente parasimp-
NEUROCIRUGA
tico. El 3: fibras pupilares, el 7: lagrimeo y salivacin, el 9: sali- Y
EI SN autnomo regula glndulas, msculo liso y msculo car- vacin y el lO: n vago y sus ramificaciones producen secreciones
diaco. viscerales.
El SN autnomo se divide en:
0 SN simpatico: se activa en respuesta al estrs.
NEUROLOGA
0 SN parasimpatico: conserva energa
e
SIMPTICO PARASIMPTICO
Centro superior Centro superior

H ipot la mo poste rior Hipotla mo anterior
2g Neurona
Ganglios vegetativos prximos a la diana
29 Neurona Transmisor ga nglionar
Ga nglios vegetativos pre/pa ravertebrales Ach (receptor nicotnico)
Transmisor ganglionar
Ach (receptor nicotnico) (MIR)
19 Neurona
Asta intermedio |at.(SQ-S)
19 Neurona Ncleos vegetativos tronco
Asta intermedio lat. J;
.I; medular (TI-L2) (Iuwlnknsim Mm Asturias
Noradrenalina Efecto T
(uno lnmnsivo mm Asturias
Ach (receptor muscarnico)
O Si comenzamos desde la regin mas interior de la mdula y ascendemos nos encontramos primero un area parasimptica (52-54),
despus un area simpatica (Ti-L2), despus areas parasimpticas (pares X, IX, VII, III) y despus sucesivamente un area simptica
(hipotlamo posterior) y otra rea parasimptica (hipotlamo anterior)
0 En ocasiones ambos SN vegetativos actan simultaneamente. En situaciones de miedo extremo se produce vaciamiento involuntario
del recto y Ia veiiga (parasimptico) y respuesta simptica generalizada al estrs. En circunstancias mas agradables, como la adivi-
clad sexual el sistema parasimptico se encarga de Ia ereccin del pene y cltoris, mientras el simptico controla la eyaculacin.
Oios
x Midriasis (on)
A Relaiacin m.ciliar ([52)
{J/N GI. Exocrinas

Sangre
1g}?! Secrecin l ((11)
Plasmngen01 (0.)
7: x
Corazn
FC y contractlidad t ((31)
Metabolismo \. Vasodlatacin coronaria (BQ)
.
Insulinal (a2) ,'
\)\
Hiperglucemia (|32)
Liplisis ([33) Aparato respiratorio (B2)
) Broncodilatacin
Piel '1 Secrecin bronquial
Secrecin gl. sudorpa ras j? ':
(:3; al
palmas y plantas ([32)

\ Ap. digestivo
Vasos Tono estnteres (0.1)
X.
Vasoconstriccin (OH)
Retardo transito (a2)
\ Relaiacin vescula biliar ([32]
Vasodilatacin coronaria,
Esplcnica y muscular (B2) Rion
Reninaf ((31)
Genital
Eyaculacin (0) / .,/ / / Ill)!
Utero
Contraccn mometrio
Relaiacin miometrio ([32)
(al) [7/
Veiiga
Tono esfnter vesical (a1)
Relaiacin m. detrusor ([32)
.urs
l
Cmm Inlensivo MTR Asluri152003
Efectos simpticos
NEUROCIRUGA
Y
ROLOGA
NEU
en",
e
Ap. cardiocirculatorio
FC y Contradlidad lv
Vasodilatacin
5: . Ap. respiratorio
r - E Broncoconstrccin
'
gt , Secrecin bronquiaI'
/
Contraccin m. ciliar
(acomodacin)
Ap. digestivo
Secreciones
x digestivas T
Trnsilo intestinal
acelerado
Tono esfnteres l
Contraccin
vescula biliar.
GI. exocrinas f i
(lagrima les, '}
salivales) y27';
\ l
Secrecin T J
IX k
A Veiga
'QK 4 Tono esfnter
vesical lr
,' "l
Contraccin m.
t detrusor
Utero a. r 0 li l
Relaiacin ' f f
miometrio Genital 'u
Ereccin
Sistema nervioso parasimptico: efectos reparadores
10.2. Patologa del SNA

o La caracterstica ms incapacitante de la disfuncin autnoma
es la hipotensin postural, definida como una cada en Ia pre-
sin arterial mayor de 30/20 mm Hg al ponerse de pie a partir
de una posicin supina.
o EI tratamiento es sintomtico: ingesta de sal. La fludrocortisona
es el frmaco de eleccin.
Encontramos alteraciones del sistema nervioso autnomo en:

ENF DEGENERA NEUROPATIAS PERlFERICAS OTRAS
TlVAS
Atrofias multi- Neuropata diabtico (ent Sd de Eaton- 0150 "msm Mm Aswms
sustemicas origin Lambert
33:10::SSZJIJXFG MIR (7648): Uno de los signos sntomas E
03' siguientes o
EnF de Parkinson Botulismo esperarla encontrar en una Parahsns oculosmotica o Sndrome
Sd de Guillain-Barr de
Homer:
Frmacos: l' 95'? _ *
Sd de Riley-Day Anticolinrgicos 2 M.'d9s's, ,
3. ., _
la
Agonistos 4
DIsmmucron de sudoracton ipsolateral . .
de dilataan de la pupila tras instilacrn de coca-
adrenrgicos Ausencia
na topico
5. Heterocroma de iris si la lesin es congnita
TRASTORNOS DEL SNA FOCALES; SNDROME HORNER:
Por les'" del Simphco cerwcal: (MlRl' MIR 12 (9964): Juan tiene 60 aos, fuma 2 paquetes/da desde
' SUGIE 95?" CU5d por Un tumor de Pancoast (3MlRl hace aos y refiere desde hace meses tos persistente.
cuya causa ms frecuente es un carcinoma epidermoide Comprueba que su prpado uerdo est ms cado y que o
<
en el vrtice del pulmn). OI'GS CGUSOS incluyen: trauma- pupila de ese oio es ms pequeo. Juan reere
que Ig porte 6
smOS: dlSGCCn de laa. CGYdO interna, (MIR) siringo- medial de su mano izquierda esta adormecda y con menos
melia... fuerza. Su mdico comprueba la ptosis palpebral y la mosis g
o Clnica: miosis unilateral + ptosis + enoftalmos + an- izquierdas; comprueba que puede cerrar con fuerza ambos 3
hidrosis hemifacal todo ello del lado de la |esin.. prpados simtricamente y que las dos pupilas responden E
(4MIR). La anhdrosis se produce si Ia lesin es proximal correctamente a la luz. Ademas comprueba que no suda por la es
al ganglio cervical superior. hemicara izquierda, que siente menos el pinchazo en la 8
o En algunos OCGSOHGS, si el sndrome es de orgen cong- supercie interna de dlCllC! mano y que tiene menos lUGIZG en la QI
nito, puede existir heterocromo de iris, prensin de dicha mano. A qu nivel tiene el enfermo lesionada a
la mano izquierda?: Z
iiiii 6
l. A nivel del pednculo cerebral psiloteral tras la decusacn

de las piramides bulbares. por invasin rumoral o absceso. ll. Meninges y lquido
2. A algn nivel del tracto corticoespnal derecho, por metsta-
sis pulmonar.
cefalorra . udeo
3. A nivel de las races espnales cervicales inferiores al entrar El tubo neural esta rodeado por tres capas menngeas:
en el plexo braauial izquierdo, por invasin de un tumor del o La duramadre esta en contacto con el periostio, piamadre en
vrtice pulmonar.* contacto con el SNC y la aracnoides en el medio.
A nivel del nervio mediano izquierdo, por invasin de un o Entre la duramadre y el perostio esta el espacio ep o peridu-
tumor del vrtice pulmonar. ral. La duramadre encierra cavidades por las que circula
5. A nivel bulbar lateral izquierdo, por un infarto de la arteria sangre venosa denominadas senos venosos.
cerebelosa postero-inferior. o Entre la duramadre y la aracnoides se encuentra el espacio
subdural, en el cual se invaginan las vellosidades aracnoide-
MIR 13 (10035) (36): Juan tiene 60 aos, fuma de 2 paque- as.
tes/da desde hace aos y refiere desde hace meses tos persis- o Entre aracnoides y piamadre se encuentra el espacio suba-
tente. Comprueba que su prpado izquierdo esta ms cado y racnoicleo ocupado por el lquido cefalorraqudeo (MIR).
que la pupila de ese oio es mas pequea. Juan refiere que la
parte medial de su mano izquierda est adormecida y con me- CIRCULACIN DEL LCR
nos fuerza. Su mdico comprueba la ptosis palpebral y la miosis o El LCR normal tiene aspecto transparente. Su volumen aprox
izquierda; comprueba que puede cerrar con fuerza ambos es de 130ml y se recambia varias veces al da. La presin
prpados simtricamente y que las dos pupilas responden co- normal del LCR esta entre lO y 20 cm de agua.
rrectamente a la luz. Ademas comprueba que no suda por la o La hipercapnia y los aumentos de P venosa aumentan la P
hemicara izquierda, que siente menos el pinchazo en la superfi- del LCR.
cie interna de dicha mano y que tiene menos fuerza en la pren- o El LCR se forma en los plexos coroideos localizados en los
sin de dicha mano. Respecto a la sintomatologa ocular, ventrculos laterales. A travs del aguiero de Monro pasa al
dnde se localiza la lesin? Ill ventrculo y de aqu por el acueducto de Silvio al lV ventr-
l. Las fibras simpticas, en algn nivel gue abarcara desde el culo. El IV ventrculo comunica con el espacio subaracnoideo
hipotlamo a la columna de Clark intermedio-lateral de la por los aguieros de Luscka (son 2 y se localizan lateralmente)
mdula dorsal. * y el aguiero de Magendie (l y de localizacin central).
2. El nervio motor ocular comn izquierdo en el mesencfalo. o El LCR se reabsorbe en las vellosidades aracnoideas de loca-
3. El ncleo de Edinger-Weslphal, encima del ncleo del nervio lizacin preferente en el seno longitudinal superior.
motor ocular comn izquierdo.
Las fibras parasmpticos, en algn nivel que abarcara
MIR 02 (7470): Indique la afirmacin correcta sobre las menin-
desde el ncleo de Edinger-Westphal hasta el msculo cons- ges:
trictor de la pupila izquierda.
l. El espacio epidural comunica con el cuarto ventrculo por los
5. El msculo tarsal exclusivamente.
orificios de Luschka y Magendie.
2. Los senos venosos se forman por desdoblamientos de la
w repeMlR piamadre.
3. La aracnoides est adherida directamente a la tabla interna
del craneo.
El sndrome de Horner se produce por lesin del simpatico cervi- 4. El lquido cefalorraaudeo circula por el espacio subaracno-
cal, produce ptosis, miosis enoalmos. La causa ms frecuente deo.*
es un tumor de Pancoast. (4+) 5. El espacio subdural se encuentra profundo a la aracnoides.
PTOSIS
POR LESION DEL Illp
El msculo elevador del prpado superior es estriado y esta
inervado por el lllp cuando se lesiona el Illp se produce ptosis
EN EL SD DE HORNER:
En la supercie posterior de ambos prpados, usto por delante
de la coniuntiva palpebral se encuentran unos msculos de bra
lisa (Musc de Mller) que reciben su inervacin a travs del
simptico cervical. La funcin de estos msculos es mantener
abierta la hendidura palpebral. Cuando se lesiona el simptico se
produce ptosis. Por el contrario, cuando hay hiperexcitabilidad
simpatica (p ei hipertroidismo) hay aumento anormal de dicha
hendidura.
NEUROCIRUGA
Y
NEUROLOGA
una
g MIR
Plexo coroideo del ventrculo lateral Seno longitudrnal supenor
Granulacones
arocnoideos
(reabsorcin)
Hueso
Espacio
Plexo corodeo del
Dura mad re tercer ventrculo
_ Aguiero interventricular
EspIo de Monro
_ Cisterna nterpeduncular - " '7 Cisterna cuadrigmina
Arocnondes
. Cisterna cerebelomedulor
E SPGC'O 5-0 Acueducto de Silvio
Pio mad re Aguiero de Magendie

Plexo coroideo del 4 ventrculo
x k
LML
' r Espacio subqracnok
ell;
JL:
Curso Intensivo MIR Astur-m 2003
ima Intensivo MIR Asturias 2003
Meninges
Ventn'culcs laterales
H ueso crn eo
Seno venoso
Duro madre
Vellosidod aracnoidea
Amcnodes Espacio suboracnoideo Aste posterior
Piumadre
Arterial
Acueducto cerebral
Encfalo
Apertura lateral
Mtu anterior
Cuarto venrnculo
Surco Aauero intervenlricubr
Tercer Venlriculo Ahcrturu medml
Aste inferior
NEUROCIRUGA
NEUROLOGAY
e
. ANATOMA Y GENERALIDADES DEL SISTEMA NERVIOSO CENTRAL (SNC)
RESUMEN DE ANATOM A Y GENERALIDADES DEL

SISTEMA NERVIOSO CENTRAL SNC
'l .RECUERDO ANATOMICO DEL SNC
En el SNC distin uimos: cerebro, cerebelo, tronco del encfalo y mdula espinal.
CEREBRO TRONCOENCEFALO CEREBELO

'I. Hemisferios cerebrales o Mesenctalo donde se localizan los o rgano localizado en fosa pos-
2. Cuerpo calloso ncleos de los pares craneoles III y terior, al igual que el cerebro
3. Ganglios basales IV, sustancia negra, ncleo roio y est formado por sustancia gris
o Forman parte del sistema motor extrqpirgm- centro de la mirada vertical en la parte externa y blanca en
dal. o Protuberancia: Ncleos de los pares la interna. Se encarga de lo co-
. son: globus pallidus, putamen y ncleo cauda- craneales V, VI, VII y VIII (aunque este ordinacin motora y del equili-
do. tiene 5 subncleos, estando algunos brio. Sus clulas mas importan-
.
Striatum: Caudado + putamen. de ellos bulbo) y centro de la mi- son las de Purkinie
en tes
rada Su lesIn
0
Ncleo lenticular: Globus palidus + putamen horIzontaI. . produce:
. BulbO: EI nucleo Gmblguo, que es la . ATAXIA: (MIR)
4. Diencfalo
o Tlamo suma de los . DISMETRIA
. pares: Cl';, lsrzclleos
. c eo so mlotores
itario, que es
. ' DISDIADOCOCINESlA
. gllgtildngineal la suma de los ncleos sensitivos de
(epitlamo) ' HABLA ESCANDIDA
. Subflomo los pares VII, IX y X y Ncleo del XII
El tlamo es una estacin sinptica terminal de las M- 0 DISMINUClON DE REFLEJOS Y
vas sensoriales. Tiene varios ncleos, incluyendo el El ncleo SGSVO del V par abarca TONO MUSCULAR en lado atec-
cuerpo geniculado lateral que participa en la va pti- lOS tres PISOS, dEl ironCO-enCiOlOI Iado(MlR)
ca. La leSIn talmIga produce un dtICIt senSItrvo en aunque el nucleo motor esta en pro- o TEMBLOR: suele ser intencional.
el hemIcuerpo contralateral y a veces dolor urente o tuberancIa.
quemante de la misma localizacin. (Sndrome de (MIR)
Dierine-Roussy). ' NlSTAGMUS
La IeSIOn del _h_ipotlamo puede asociar trastornos La prueba de Romberg es negova
endocrinologlcos. en lesiones cerebelosas.
2. SNDROMES TOPOGRAFICOS POR LESION DE LBULOS DEL SNC

Sndromes por lesin clel L BULO FRONTAL
LESIN AREA MOTORA (PRE- LESIN AREA PREMOTORA LESIN AREA PREFRONTAL
ROLANDICA)
o Parlisis o paresia del hemi o Les area motora suplementario: TR. MOTORES
cuerpo contralateral Afasia transcortical motora En lesiones bilaterales:
Acinesa/hipocinesia I. Marcha aprxica (el paciente olvida como se anda,
(Parlisis = imposibilidad para la o Les rea de Broca: Atasia motora ataxia frontal o Sd de Burns)
movilizacin, paresia = movilidad o Les del rea 8 (centro culogiro): 2. Incontinencia estinteriana
disminuida) desviacin coniugada de la mirada TR PSIQUICOS
al lado de Ia lesin, i. Alteraciones del humor (moria): alegre, eufrico,
desinhibido, descuidado, grosero
2. Estado aptico-acintico, depresivo
3. Disminucin de Ia atencin
4. Lenguainobre
SD LBULO PARIETAL
CUALQUIER HEMISFERIO HEMISFERIO DOMINANTE HEMISFERIO NO DOMINANTE
o Hemianopsia homnima contralateral o Sd de Gerstman (MIR) (agrafia, acalcu- o Anosognosia (no reconoce el trastorno)
inferior (congruente (MIR)) lia, agnosia digital y confusin derecha- (MIR)
o Trastorno sensitivo contralateral izquierda) o Asomatognosia (no reconoce partes de
Abolicin del nistagmo optocintico al su cuerpo) (MIR)
lado de la lesin (MIR) o lnditerencia ante la enfermedad
SD LBULO TEMPORAL
LESION EN CUALQUIER HEMISF DOMINANTE LESION BILATERAL LES HEMISFERO NO DOMI-
HEMISFERIO Mi NANTE
o Cuadrantanopsia homni- o Atasia de Werncke o Amnesia de Korsakotf o Alteracin de Ia memoria no
ma superior contralateral o Sordera cortical verbal
SD LBULO OCCIPITAL
.5
(D UNILATERAL BILATERAL
3
0.4
U
Detectos campmtricos I Ceguera cortical
O
M
Ilusiones y alucinaciones o Sd de Antn: El no reconocimiento de la ceguera por un paciente que no ve.
3
LU Agnosia visual
Z
>.
CS
(D
O
3. SNDROMES POR LESION DEL CUERPO CALLOSO
_I
O
ac
El cuerpo calloso conecta ambos hemisferios. Su lesin produce sndromes de desconexin, los mas importantes son:
D
LI.| ALEXIA SIN AGRAFIA (lesin del rodete, parte posterior del cuerpo calloso)
Z 0 APRAXIA DE EXTREMIDADES IZQUIERDAS A ORDENES VERBALES (lesin de la rodillo, parte anterior)
442,15
MIR
m
4. VIA PIRAMIDAL O VIA MOTORA

o Formado por las primeras neuronas de Ia va motora, tanto si llegan a la mdula como si llegan a los ncleos de los pares cranea-
Ies. Sale del crtex cerebral y va por el brazo posterior de la cpsula blanco interna. La va piramidal atraviesa el tronco del enctalo
por su regin anterior (MIR).
0 El haz geniculado es una parte del haz piramidal. Sus fibras estan destinadas a los ncleos de origen de los pares craneales motores.
Estos ncleos reciben inervacin cortical bilateral, con excepcin del facial inferior (que slo recibe inervacin cortical del lado contro-
lateral).
o En Io parte mas baia del bulbo la va piramidal se decusa (cambia de lado) (MIR) y pasa al otro lado (tracto crtico-espinal cruzado)
en su mayor porte. Hay un pequeo grupo de fibras que no se cruzan (haz crtico-espinal directo, 5% de las fibras)
c La segunda neurona de lo va motora se localiza en el asta anterior de la mdula espinal (o en los ncleos motores de los pares
craneales) y desde aqu a travs del nervio perifrico, llega a los msculos.
5. DIAGNSTICO TOPOGRFICO DE LAS PARLISIS

LESION DE LA PRIMERA MOTONEURONA LESION DE LA SEGUNDA MOTONEURONA
o Parlisis, espasticidad diferida, hiperreflexia y signo de Babinski. o Parlisis tlcida con arretlexia y cuando pasa un
o Si Ia lesin es por encima del lmite bulbo-medular: hemipleiia contrala- tiempo atrofia, posibilidad de fasciculaciones.
teral a Ia lesin. Por deba'o: dficit psilateral (=homolateral) Cuando se lesiona un nervio perifrico se puede
o Si la lesin es en tronco-enctalo, puede haber sndromes alternos: par- acompaar de trastorno sensitivo.
lisis cle un lado del cuerpo y dficit de un par craneal contralateral.
t Si la lesin es en la mdula: Tetrapleiia si lesin cervical, parapleiia si
lesin torcica.
. AFASIAS
Son las alteraciones tanto de comprensin como de expresin del lenguaie. Los centros del lenguoie estn situados en el cortex del
hemisferio dominante. Disfasia si el trastorno es mas leve. Debe distinguirse de la disfona o prdida de la voz secundaria a enfermedad
de las cuerdas vocales y de la clisartria o alteracin en la articulacin de la palabra, muchas veces por debilidad de los msculos Iarn-
geos
Las atasias ms importantes:

o Afasia de Broca: Imposibilidad para Ia emisin del lenguaie, comprensin conservada. Lesin trontal del hemisferio dominante
o Afasia de Wernicke: Falta de comprensin, aunque los pacientes son capaces de hablar, en general Io hacen en forma de logorrea
(ensalada de palabras) y con parafasias. La fluencia verbal (n de palabras /minuto) es correcta, pero las frases no tienen contenido
coherente. Lesin del lbulo temporal de hemisferio dominante.
o Casi siempre los trastornos atsicos se acompaan de alteraciones en la lectura y escritura con dificultad en la repeticin salvo en las
afasias transcorticales (por lesin del rea motora suplementario del hemisferio dominante, la atasia transcortical motora) en las que
la repeticin est conservada.
Afasia de Broca: BrOca FrOntal MOtora

Atasia de Wernicke: WErnicke TEmporal PErcepcin
WERNIQU?... no comprenden
7. ATAXIAS
o La ataxia es un trastorno de Ia coordinacin de movimientos. Produce una clnica de inestabilidad para Ia marcha (marcha de ebrio).
o Puede aparecer por lesin en: el sistema de la sensibilidad propioceptiva (cordones posteriores de la mdula), el cerebelo y el sistema
vestibular (oido interno).
0 Lesin de cordones posteriores medulares y sistema vestibular: prueba de Romberg positiva. (La inestabilidad aumenta al cerrar los
oios)
o Lesin cerebeloso: prueba cle Romberg negativa.
8.REFLEJOS MIOTTICOS Y CUTANEOS

Refleo miottico
0 Se trata de un circuito monosinptico. La primera neurona se sita en el ganglio raqudeo, tiene una prolongacin perifrica (nervio
sensitivo) que llega al huso muscular y una prolongacin central que entra en la mdula por la raz posterior llegando al asta poste-
rior de lo mdula. Desde aqu llega al asta anterior de ese mismo lado y SINAPTA con Ia neurona motora cuyo cuerpo esta en el as-
ta anterior y cuya prolongacin sale por la raz anterior (nervio motor) llegando ol msculo en cuestin. Este circuito, contribuye a
mantener el tono muscular (MIR)
Mew
o Consiste en la contraccin pupilar bilateral al aplicar un estmulo luminoso sobre una pupila.
o Las fibras aterentes parten de la retina y discurren por nervio ptico, quiasma y cintilla ptica, desde aqu se dirigen al tubrculo
cuadrigmino superior. 2 neurona: Desde el tubrculo cuadrigmino superior a ambos ncleos de Edinger-Westphal. '3 neurona:
de aqu y iunto al motor ocular comn llega al ganglio clar. 4 neurona: desde el ganglio forma los nervios ciliares cortos que Ile-
gan al los msculos pupilo-constrictores. NEUROCIRUGA
0 El retleio totomotor esta aboldo en las lesiones de retina, nervio ptico y conservado el lesiones de radiaciones pticas o corteza Y
occipital (MIR).
NEUROLOGA
es?
g
Foco de luz
Nervio
ciIiar corto.
Ganglio cIar
Nervio ptico
Por craneal III
Ncleo de
Edinger-Westphal
Cuerpo
geniculado lateral /
Comisura posterior
Colculo superior
9.S|STEMA NERVIOSO AUTONOMO lSNA)

o El mediador umico de las fibras re an Iionares del simpatico y del parasimptico es Ia acetilcolina, de las fibras postgangliona-
la acetilcolina para el parasimptco y Ia noradrenalina para el simpatico.
o EI simptico prepara para las situaciones de estrs, produce: taquicardia, broncodilatacin, midriasis, retencin de la orina, aumen-
ta la secrecin de adrenalina, la secrecin de sudor.
EI parasimgtico produce: miosis, broncoconstrccin, bradicardia, contrae la veiiga (orina).
La diabetes mellitus es lo enfermedad que con mayor frecuencia origina trastornos del SNA. OTRAS: Enfermedad de Parkinson,
otrofias multisistmicas (Shy-Drager), sndrome de Guillain-Barr, sndrome de EatonLambert.
I LESION LOCALIZADA DEL SN SIMPATICO: El sndrome de Horner asocia miosis unilateral, ptosis, enoftalmos se produce por le-
sin de la va simpatica ipslateral. Si Ia lesin es proximal al ganglio cervical superior aparece anhidross de esa hemicara. Suele es-
tar causado por un tumor de Pancoast, aunque tambin por otras causas como diseccin de arteria cartda interna o traumatismos.
IO. MENINGES Y LIQUIDO CEFALORRAQUIDEO

La duramadre est en contacto con el periostio, piamadre en contacto con el SNC y la aracnoides en el medio. EI espacio subaracnoi-
deo por donde circula el LCR est entre la piamadre y aracnoides.

o EI LCR normal tiene aspecto transparente. Su volumen aprox es de 130ml y se recambio varias veces al da. La presin del LCR est
entre 10 y 20 cm de agua.
. EI LCR se forma en los plexos coroideos localizados en los ventrculos laterales. A travs del aguiero de Monro pasa al III ventrculo y
de aqu por el acueducto de Silvio ol IV ventrculo. EI IV ventrculo comunica con el espacio subarocnoideo por los aguieros de Lusc-
ka (son 2 y se localizan lateralmente) y el aguiero de Magendie (I y de localizacin central). EI LCR se reabsorbe en las vellosidades
aracnoicleas de localizacin preferente en el seno longitudinal superior.
NEUROCIRUGA
Y
NEUROLOGIA
a
Patologa de los cares craneales n

l l
I I I l l l I I l I 1I
838182 88485858788909]92939495f95%f9597f9798f9899f99<IFCD.01.02(B.040505.07.080?.10111213
Funcin de los pares craneales

Nervio ptico. Va ptica 12
Nervios culomotores 8
Nervio trgmno
Nervio Facial l
Nervio Estatoacstco
Nervio Glosofarngeo
Nervio Vago
1
Nervio Espinal
Nervio Hipogloso
arlisis combinadas de pares craneales _
(03 Imprescindible
c Los 12 pares craneales inervan desde el punto de vista motor, sensitivo y vegetativo las estructuras del crneo y cuello.
- Tres de ellos (l, ll y VIII) son solamente sensoriales.
' Cinco (lll, lV, VI Xl y XII) son solo motores.
- Cuatro (V, VII, IX y X) son mixtos: motores sensitivos sensoriales y autonmicos.
0 NEURITIS OPTICA: -Prdida de agudeza visual subaguda por un oio, dolor a la movilizacin. Con frecuencia es la forma de debt
de la esclerosis mltiple (etiologa desmelinizante). Buen pronstico de recuperacin. Estudio de fondo de oio: normal. Falta de
respuesta pupilar a la luz. (l 9MIR). La causa de afectacin del || par mas frecuente en jvenes es la neuritis ptica en personas de
edad ms avanzada, la neuropata ptica anterior. La NEUROPATIA OPTICA lSQUEMICA ANTERIOR consiste en la prdida brus-
ca de visin por un oio. Indolora. En pacientes de edad avanzada con factores de riesgo vascular. Origen. Vascular. Fondo de
oio: edema de papila. Pronstico de recuperacin: regular. Secuela: hemianopsa altitudinal (3MIR)
- Hemianopsia bitemporal: se produce por lesin del quiasma ptico. Etiologas ms frecuentes: adenoma hipofisaro y craneofa-
ringoma. (9MlR)
* Lesin del lll par: diplopa, ptosis palpebral, estrabismo divergente y midriasis (2MIR) pupilar arreactva, esto ltimo no ocurre si la
causa es una mononeuropata diabtico (en este caso se conserva la funcin pupilar).
' El lV par nos sirve para baiar escaleras: mirar hacia abaio y hacia adentro.
' Los nervios oculomotores acceden a la rbita a travs de la hendidura esfenoidal.(4M|R)
El V par (trigmino), inerva la sensibilidad de la cara y mucosa de cavidad oral menos lengua. NEUROCIRUGA
Y
- EI VII par es sobre todo motor inerva todos los msculos de la cara. Es el rey de Ia expresin facial, llora cuando est triste(funcin
de lagrimeo) y escupe cuando esta enfadado(funcin salivatoria). Tambin tiene funciones sensoriales, inerva el gusto de los 2/3
anteriores de la lengua.
- Si la parlisis facial es central hay debilidad de los msculos de la mitad inferior de la cara contralateral a la lesin. Se conserva el
NEUROLOGA
refleio corneal.
e
II. PATOLOGA DE LOS PARES CRANEALES
Si la parlisis facial perifrica hay debilidad de todos los msculos de la hemicara del lado afecto con prdida del retleio corneal.
Dependiendo de la localizacin de la lesin puede haber disminucin de la secrecin lagrimal, algiacusia (sensacin dolorosa al
escuchar algunos tonos) o trastorno del gusto.
- El VIII par es solo sensorial: tiene funcin auditiva y mantenimiento del equilibrio.
Los pares IX y X se encargan de la deglucin, pero solo el X inerva msculos laringeos.
- Xl y XII son slo motores. XI: ECM y trapecio, XII msculos intrnsecas de lengua.
s Por la fisura orbitaria superior salen del crneo los nervios: Ill, IV, VI y V'I .
0 Por el toramen yugular o aguiero rasgado posterior salen los nervios. IX, X, y XI.
- El XII par abandona el crneo por el aguiero condileo anterior. simpatico cervical.
l. Funcin de los arescreaneales

Fibras eferentes (motoras)
Fibras oferentes (sensitivasl
tlt Oculomotor ll ptico

Msculo cilior, esfnter de la
pupila y todos los msculos
externos del oio, excepto los v Troclear
que constan mas bl Msculo oblicuo superior
ll Olfatorlo
VI Ahducens
Msculo recto lateral
i
A.r; l i Q
"
Motor: msculos de V 'l'rigrninos

la masticacin Sensitivos: cara, senos, dientes
s,
la
vu racial
motor: msculos de lo
expresin facial
VII Nervio intermedio
sensitvo-sensorial
Vlll Vestibulococlear
Vestibulor
IX Glosotoringoo
Sensitivo:1/3 posterior de lo lengua. amgdala,
laringe, oido medio.
Motor: msculos estilotarngeo y tartngeos
superiores, glandulo partdo
X Vago
Motor: corazn, pulmones, paladar,
faringe, traqueo, bronquios, tracto GL.
Sensitivo: corazn, pulmones, trquea,
XI Accesorio
bronquios, laringe, farnge, tracto GL, | XII Hipogloso
Msculos esternocleidomastoideo
oido oaderno Msculos de lo lengua
y trapecio l
NEUROCIRUGA
Y
l
Msculos rectos
del cuello por
el osa vertical
NEUROLOGA
9
FUNCION DE LOS PARES CRANEALES

l Oltato
Il Vista
lll, lV y Vl Mueven los oios. lll contrae la pupila
V Sensibilidad de cara, senos paranasales y craneo anterior, masticacin
Vll Mueve la cara, gusto, salivacin, lgrimas
Vlll Audicin, estabilidad
lX Gusto, salivacin, tragar
X Gusto, tragar, elevar el paladar, hablar, inervacin visceral
Xl Gira la cabeza, eleva los hombros
XII Mueve la lengua
En general los pares craneales salen del tronco-enctalo por su cara anterior y no se cruzan al lado opuesto para salir. La excepcin es
el IV, que se cruza y sale por la cara posterior del troncoenctalo.
PARES CRANEALES
FUNCION MOTORA VEGETATIVAS SENSORIALES SENSITlVAS
l Oltato
SENSITIVOS u NO NO Vista NO
Vlll Audicin
Ill Contraccin pupilar
- IV Motrica ocular
MOTORES NO NO NO
Vl
Xl ECM trapecio
Xll Msculos linguales
V Masticacin. NO Sensibilidad de cara y
craneo anterior
VII Msculos de la cara. Salivacin (gl submaxilar y Gusto. 2/3 anteriores Sensibilidad rea Ramsay-
Mover los labios (n. sublingual) de la lengua (ncleo Hunt (fibras sensitivas que
del facial) (Protube- Lagrimeo, solitario) parten del n sensitivo del
rancio) (ncleo salivar superior) Vp]
MlXTOS Tragar. Salivacin de glndula
lX Gusto del l/3 post de Sensibilidad de odo medio
(ncleo ambiguo) partida (ncleo salivar lengua (ncleo solita y cavum (libras sensitivas
inferior) rio) que parten del n sensitivo
Seno y corpsculo del Vp)
carotideo
X Tragar, hablar, eleva lnervacin visceral (n motor Gusto de papilas de Sensibilidad de taringe y
paladar dorsal del vago) epiglotis (ncleo soli- laringe(tibras sensitivas que
(ncleo ambiguo) tario) parten del n sensitivo del
VPl
Sombreada la funcin mas importante de cada nervio craneal. Las fibras autonmicas de los pares craneales (lll, VIIl, |X y X ) son parasimpticas.
las radiaciones pticas que llegan al lbulo occipital. Las

2. Nervio -tico (ll . Va -tica radiaciones pticas que discurren por el lbulo parietal re-
cogen intormacin de campos visuales inferiores y las que
discurren por el lbulo temporal recogen informacin de
2.l. Va ptica campos visuales superiores.
El nervio ptico est tormado por la prolongacin de las
clulas ganglionares retinianas que vehiculizan las oferen- LOCALIZACIN TRASTORNO CAMPlMETRlCO
cias de los fotorreceptores retinianos (conos y bastones). Su DE LA LESION
salida del oio constituye el disco o papila ptica. A partir de
Retina Escotomas ipsilaterales
aqu los axones del n ptico estn rodeados de mielina, oli-
godendroglia y una vaina menngea. Nervio ptico Amaurosis unilateral
La mayor parte de los axones del nervio ptico proceden del Hemianopsia heternima bitemporal (3MlR)
rea macular retiniana. Causas Principales
En la fosa craneal media, ambos nervios pticos convergen 0 Tumor hipotisario, la hemianopsia bi-
en un trayecto ascendente formando el quiasma ptico en el Quiasma temporal predomina en cuadrantes su-
que se entrecruzan las fibras procedentes de ambas hemi- periores
rretinas nasales (informacin visual del hemicampo tempo- 0 Craneotaringioma, la hemianopsia bi-
ral). temporal predomina en cuadrantes n-
Clntilla ptica. Formado por las libras pticas que parten de feriores <
Ia retina temporal del lado de la cintilla y las fibras pticas Cintilla ptica Hemianopsia homnima contralateral. g
de la retina del lado nasal contralateral, ademas de estos - /Cuerpo genicu- 5
bras hay fibras parasimpticas. Desde aqu, estas fibras pa- lado lateral del 8
rasimpticas [pupiIo-motoras) salen hacia los ncleos pre- tlamo 3
tectales del mesenctalo (tubrculos cuadrigminos superio- Z
>
res). 11
Las fibras de las cintillas pticas terminan en el cuerpo geni- o
O
culado lateral del tlamo, donde se encuentra la ltima neu-
_l
O
rona de la va. Las prolongaciones de estas neuronas se dis- 3
M
tribuyen en forma de abanico, de adelante atras, formando

LOCALIZACIN TRASTORNO CAMPlMETRICO B- NEU RtS PTICA:

DE LA LESlON o Es una afectacin inflamatoria o desmielinzante del nervio
ptico.
0 Si la lesin predomina en lbulo parie-
o Si es anterior se llama papilitis y la causa ms frecuente es
tgl: hemianopsia homnima de predo
Racliclcin ptica la infecciosa, en el fondo Ole oio hay edema de papila.
minio en cuadrantes inferiores
0 Si es posterior se llama neuritis retrobulbar y la causa ms
o S la lesin predomina el lbulo tempo- frecuente son las enfermedades desmielinizantes, el fondo
QI: hemianopsia homnima de predo- de oio en este caso es normal.
minio en cuadrantes superiores . Ante un paciente oven con una neuritis retrobulbar de ini-
En ambos casos se conserva el refleio foto-
cio, la primera sospecha diagnstica es ESCLEROSIS
mr MLTIPLE.
Corteza occipital o Hemianopsia homnima contralateral pre
Calcarina servando la visin central o macular (MIR).
Se conserva refleio fotomotort
VIA OPTICA
4 . . RM orbitaria en la que se aprecia un aumento de la seal y engrosa

miento del nervio ptico derecho compatible con neurts ptica
c..m lmnsiul un: Axim-s 2m}

o La instauracin es rpida horas-das salvo que la causa sea
nutricional (rara en nuestro medio) o txica (p. ei. por
etambutol), que se instaura en semanas.
Patologa de la va ptica. Lesin en
1: Amaurosis monocular o La clnica de la neurts ptica es de dolor a la movilizacin
2-Hemianopsa bempord del oa y disminucin de la agudeza visual (3MlR) con
3-Hemianopsia homnima prdida de saturacin para los colores (colores "destei-
4-Hemianopsia homnima respetando visin macular con- dos"). Aparece U escotoma central Y U" defecto pupilar
servando refleio pupilor aferente (falta de refleio fotomotor directo)
o Tratamiento: Corticoides, acortan el tiempo de recupera-
cuon.
Cuadmnmpnosm e . c. NEUROPATA PTICA ISQUMICA ANTERIOR (N.O.I.A.):
"Mm Infarto del disco ptico por obstruccin de vasos ciliares posterio-
. _ res cortos
Radiacin ptica panetal . , .
C OmlenZG con mas f recuencm en los p rimer US h O r US de l 0 ma-
Respuesm pupnor ana por hipotensin sistlica e hipertensin ntraocular noctur-

conservada na.
o Clnica:
I Prdida brusca e indolora de visin monocular (2MIR).
. Edema de pupila. (2MIR) que evoluciona a atrofia ptica.
I Defecto pupilar oferente.
Cuadrantopnosia
superior
' Suele haber un defecto de campo visual altitudinal, de
predominio inferior.
. Conservan visin perifrica.
UY-l
Curso Intensivo MIR Asturias 2004 l Pobre pronstico de recuperacin
I o Etiologa:
2.2. Patologia del ll Par craneal o Anemisde celsgigumes
Explicada en Oftalmologa, captulo de Neurooftalmologa. O Arteriosclerosis (+frecuente)
A. PAPILEDEMA:
-Etologa: Ciliar larga
o Hipertensin intracraneal. (MIR)
o Casi siempre es bilateral, salvo raras excepciones como el
sndrome de Foster Kennedy (MIR) que cursa con atrofia Ciliar corta
papilar en un oio y edema de papila en el contralateral. La
causa mas frecuente son tumores de localizacin fronto-
.S basal, p ei. meningiomas del surco olfatorio.
C)
D -Clnica:
E
U o Inicialmente la agudeza visual (2MIR) es normal, luego hay
O
CK
D
disminucin de agudeza visual.
Lu
Z o El edema de papila, puede producir un dficit visual inter-
> mitente en forma de oscurecimento visual de segundos de ' entral retina
.<_(
0 duracin.
O
_I o Examen de fondo de Oio: borrosidad papilar.
O
M
D
o Evoluciona hacia la atrofia ptica, aunque puede regresar Aoftlmica
Lu
Z si se trata la causa.
e?
N.O.l.A. ARTERTICA ATEROSCLEROSIS

(arter'rtis de clulas
gigantes)
EDAD > de 65 aos(MlR) >de 65 aos, pero +
venes
AGUDEZA VISUAL lll l
AFECTACION 75% 40%
BILATERAL
VSG TTT (50-120 mm) Normal
(MIR)
RESPUESTA A SI NO B. ETIOLOGA LESIONAL
CORTICOIDES
Herniacin del uncus temporal por hipertensin intracraneal
SlNTOMAS SIS- Cefalea, polimial- HTA, Diabetes (MIR) (el paciente tendr baio nivel de conciencia)
TEMICOS gia, claudicacin
o Aneurisma de la comunicante posterior (2MIR)
mandibular(MlR)
En ambos casos hay midriasis arreactiva.
O Diabetes, se respeta en este caso la reactividad pupilar
o En la lesin del || pc, solo esta abolido el refleio fotomotor (MIR).
directa (RFD). Por eso en el lado afecto la pupila no se con-
trae con la iluminacin directa, pero lo hace con normalidad 3.2. Parlisis del n. troclear, pattico o lV
cuando se ilumina la pupila contralateral (MIR).
par craneal
o Si tras iluminar el oo sano, volvemos a iluminar su oio afecto
se dilatarn ambas pupilas simtricamente de forma parad- Es el par craneal dscolo, es el nico par que cruza Ia linea me-
ica a esto se le llama fenmeno de Marcus Gunn o defecto dia en mesenctalo y sale por la cara posterior del tronco-
pupilar oferente) (MIR). encfalo. As que se le otorg la insignificante tarea de nervar
un solo pequeo msculo, el oblicuo superior.
La causa ms frecuente de la lesin de este nervio son los trau-
matismos (MIR).
B. CLNICA
0 Diplopia que aumenta al mirar abaio y adentro (es la posi-
cin de la mirada que adaptamos para baiar escaleras).
o Tortcolis compensadora para evitar la diplopa, con la
cabeza inclinada al hombro del oio sano y el mentn hacia
Lu lesin en el nervio ptico produce Cuando se ilumina un oio normal, ste el lado partico.
una abolicin de la repuesta pupilar a y lo pupila contralateral se contraen.
la luz en el mismo lodo, tambin en el Refleio fotomotor cruzado conservado
a
oa contralateral en las neuritis pticos.
m/A_\
:Qll
Forma de instauracin del Etiologa mas probable....
defecto visual ......
Agudo
/
lsqumico
Horas (hasta aprox 24h) Inflamatorio / desmelinizante
Semanas /meses Compresin /infiltracin Caren- CuisoIntensivo MIR Asturias
cial (bilateral) Parlisis del lV par craneal izquierdo
MlR 01 (7120): Paciente d_e23 aos de edad que acude a Parlisis del Vl p.c_ 2do.
nuestra consulta por prdida progresiva de su agudeza visual y
dolor con los movimientos oculares. La exploracin del segmen-
to anterior y posterior es totalmente normal, excepto por la
existencia de un defecto pupilar aferente (escasa respuesta a la
|u_z] Su diagnstico ms probable es:
1 Obstruccin de la arteria central de la retina.
2 Papilitis.
3. Glaucoma crnico simple.
4 Desprendimiento de retina.
5 Neuritis ptica retrobulbar. * Curso intensivo MIR Asturia52003
3. Nervios culo-motores: III, IV y VI

3.3. Nervio culomotor externo o Vi par
La clnica de la parlisis de cualquiera de los msculos culomo- craneal
tores es la DlPLOPlA BlNOCULAR, que desaparece al cerrar un
A. ETIOLOGA DE LA LESION
oio.
idioptica la ms frecuente, generalmente es reversible y sin
3.1. Nervio motor ocular comn o ill par secuelas.
craneal CU .
Qtras causas: tumores, traumatismos, meningitis, diabetes...
CLINICA
lnerva el msculo esfnter de la pupila, el elevador del prpado Desviacin nasal del oio con paresia de la abduccin.
superior y los msculos extrnsecos OCUIares: recto superior, recto NEUROCIRUGA
inferior y recto interno. Y
A. LA LESION DEL NERVIO PRODUCE
o Oio en abduccin + ptosis + midriasis (MIR)
NEUROLOGA
6415:"
e
II. PATOLOGIA DE LOS PARES CRANEALES
PATOLOGIA DE MOTORES OCULARES

LESION III PAR MOC IV PAR PATETICO VI PAR MOE
ETIOLOGIA MAS FRE- I-Compresin Traumatismos. Idioptica
'
CUENTE . . c Herniocin transtentorial Es el nico par craneal que sale Traumatismos
I i o Aneurisma de arteria comunicante por cara post de troncoencfolo HTic
POSEF'Dr Diabetes
2-Diobetes
3-lsquemia mesenceflica
CLINICA o Diplopa bnocular o Diplopia binocular vertical con Diplopia binocular
o Estrabismo divergente tortcolis compensa-dora
o Ptosis palpebral E stra b'Ismo convergente
(mandbula apunta al lado
o Pupila: partico)
Midrasis arreactiva si causa
compresiva
Normal si dia betes
3.4. Movimientos de los msculos oculares extrnsecos

_ Oblicuo inferior lll p.c. (MIR)
III p.c. (MIR) Recio superior
4
R e Cl o m l erno "l p.c.
Recio externo < * lMlRl
VI FLC. (MIR)
III p.c. (MIR) Recta interior Oblicuo superior IV p.c.
Cursolmcnsivo MIR Asturias 2003
MIR 07 (8591): En relacin con la patologa del nervio ptico y 0 Las bras motoras del Vp salen del trancoenctalo a nivel
los nervios culo-motores, es cierto que: protuberancial, las fibras sensitivas y sensoriales entran en
I. Un infarto de la corteza occiptal produce una hemanopsa troncoenctalo tambin a nivel protuberancial.
homnima ipsiloterol. o Es la roma oferente del reejo corneal.
2. La duracin mas habitual de lo amaurosis fugaz es de entre
45 y 60 minutos.
3. En Ia neurtis ptica las pupilas son isocricas y puede en-
contrarse un defecto pupilar oferente.*
4. La prdida de agudeza visual en el edema de papila es muy
grave.
5. En los lesiones compresivas del III por (motor ocular comn)
hay coroctersticamente un respeto de la funcin pupilar.
MIR 09 (9281): Una lesin perifrico del III par craneal, nervio
culomotor (Motor Ocular Comn) suele llevar consigo altera-
cin de sus fibras motoras viscerales (porasimpticas) al que
rigmino
estn asociadas. Si estas fibras se Iesionan, el paciente manifies-
ta alteraciones que afectan a los retleios oculares. De las res- .-
puestas dadas a continuacin slo una es verdadera. CuI 95?: """'"""""""3"
I. Presenta pupila contrado (en miosis) y conservado el retleio
de acomodacin.
2. Su pupila est contrado (en miosis) y abolido el refleio de
acomodacin.
3. Se encuentro dilatada su pupila (en midriasis) fiia y conser-
vado el retleio de acomodocin.
4. Presenta pupila dilatada (en midriasis) tiia y aboldo el refle- l
'o de ocamodocinf 2:33:52)?
5. Su pupila no esta tiia (a veces dilatada y a veces contrado) y \,\ Pumas "gatillo" r aparecer
e" lc
dolor
el refleio de lo acomodacin es normal. \ habituales neurolgias de
I trigmna
ig 4. Nervno tri-emma (V)

n o I o i
m
D ,
8 o Es sobre todo un nervio sensitivo. 1/
Ei 0 Inerva la sensibilidad de la hemicara y mucosas de senos """'"'"
paranasales del lado correspondiente.
>' 4 ' 1 ' POiOlOgCl
.5
0 Tiene ademas fibras motoras (en su rama maxilar inferior)
. . .
8 que inervan msculos masticatorios: maseteros y ptengor- NEURALGIA DEL TRIGEMINO:
5 deos IMlRl- Inervatamblen el musculo del martillo. (MlRl 0 Dolor lancinante de breve duracin de distribucin en el
M
territorio nervado por una o mcis ramos del nervro trigmino.
. . . . . .
B
Z 0 Se estudiar con mas profundidad en el captulo de cetaleas.
1.44
a MR
0 En casos de neuralgia del trigmino, no hay anestesia de la

cara, si puede haberla si hay una lesin estructural que com-
prime el nervio.
o Cuando se lesiona la rama maxilar del trigmino y se afectan
los msculos masticatorios se produce una desviacin de la
mandbula hacia el lado lesionado al abrir la boca. REGLA NEMOTCNICA: Sndrome de Melkersson-RosenthAL
0 Parlisis faciAL
o Edema labiAL, labio superior
o Lengua escrotAL
Los sintomas son recurrentes, pueden no ser simultneos.
Reflejo corneal: depende del V y Vll p.c. Una lesin del trigmino hace
que desparezca el reflefo corneal.
5. Nervio facial (Vll)

Es un nervio mixto, contiene fibras:
C1.Motoras: para la musculatura de la cara y msculo del
estribo.(n. motor facial en protuberanca)
b. Secretoras: para Ia glndula lagrimal y las glndulas sali-
vares submaxlar y sublingual. (n. salivar superior en bul-
bo)
Gustativas y sensoriales: para los 2/3 anteriores de la V
lengua.(n solitario en bulbo) lmcns' oMlRAst rias
lnervacin sensitiva: Pared pstero-superior del conducto Parlisis facial izquierda
auditivo externo (pequeo n de fibras que llegan del
ncleo sensitivo del V). PARLISIS DE BELL
El inicio es abrupto. La debilidad mxima ocurre en las
5.1 Clnica de la parlisis facial primeras 48 horas.
Un paciente con una parlisis facial perifrica tiene la Puede haber dolor retroauricular 1-2 das antes.
frente lisa del lado paralizado, no puede elevar la ceia ni El 80% de pacientes recuperan en pocas semanas.
cerrar el aio (signo de Bell), adems presenta desviacin Puede haber linfocitosis en el LCR
de la comisura bucal al lado sano, ms acentuada al La electromiografa no es til en la fase aguda. Tras va-
sonreir. rias semanas puede tener un valor pronstico, si la am-
Segn la localizacin de la lesin puede haber: alteracin plitud del potencial de accin del lado afecto es menor
de secreciones salivares y lagrimales, alteracin del gusto del 30% respecto al lado sano, indica lesin axonal
o hiperacsia homolaterales. importante y peor pronstico de recuperacin.
La hiperintensidad del nervio facial en la RM en la pri-
5.2. Tipos de parlisis facial mera semana tambin se correlaciona con peor evolu-
cin.
CENTRAL PERIFERICA
La parlisis incompleta en la primera semana es el sig-
Conserva reflejo Prdida del refleio corneal
no pronstico ms favorable.
corneal
Tratamiento
Parlisis de V2 infe- Parlisis de los msculos de la hemicara
Proteccin ocular (lgrimas artificiales, oclusin ocular).
rior de hemicara igsilateral con posibilidad de afectacin de
Masaie/ rehabilitacin de msculos afectados.
contralateral secreciones, alteracin del gusto o parlisis
del msculo del estribo que produzca Prednisona O-BOmgr/cla una semana y se reducirn
alteracin auditiva (algiacusia) de forma paulatina 2-3 semanas. Acorta el tiempo de
recuperacin.
5.3. Etiologa de la parlisis facial El uso del aciclovir oral est indicado en los casos de
infeccin herptica.
UNILATERALES - Bl LATERALES Las complicaciones tardas corno sincinesias o hemies-
o Idioptica o de Bell (la o Sd de Guillain-Barr (lo ms pasmo facial se trataran con toxina botulnica.
ms frecuente) frecuente. (MIR)
o Neurinoma del acstico o Enfermedad de Lyme (no s- FAM 00 (6614) La mofildad de los prpados depende de:
Fractura de peasco multanea) lIl y VIl gar craneal.
(transversal) Mononucleosis infecciosa ll par craneal.
Tumor parotdeo Sarcoidosis: La fiebre veo Vl par craneal.
Sd de Ramsay-Hunt: Par- partidea de Heerdfort combi- lll y VI par craneal.
lisis facial por infeccin na parlisis facial uveits y pa- 9595)? II y Vl par craneal.
herptca, aparecen ves rotditis. La parlisis facial es la NEUROCIRUGA
culas en faringe y conduc- afectacin neurolgica ms
to auditivo externo. Trata- frecuente en la sarcoidosis
miento: aciclovir (MIR) Sndrome de Moebis: dipleiia
Sd de Melkersson- facial congnita
Rosenthal NEUROLOGAY
wa
9
VII VIII
Parlisis facial Ageusia Ausencia del Xeroftalmia

refleio estapedial
Audicin
Equilibrio
Nervio petroso superficial

Ganglo Glndula lacrimal
geniculado
MIR
Nervio msculo estribo

I Refleio estapedial
La cuerda del tmpano se une al n.

lingual {rama del mandibular)
l gg, 4 MIR
Orfico Cuerdas del tmpano

lomastoideo C '-'> 2/3 anteriores lengua y
gl salivales submaxilar y
sublingual
Mmica facial
Una vez que sale del crneo por el agujero estilo-mastoideo, el nervio facial ya solo tiene fibras motoras. Se relaciona con la glndula partida y se divide
en varias ramas para los distintos msculos faciales.
MIR 00 (6776) Un paciente acude a consulta con una evidente

paresia de la musculatura facial derecha que le apareci tres
das antes. Cul de los siguientes datos sugiere gue la lesin
causante no es perifrica y afecta al sistema nervioso central3:
I. Oye los sonidos por el odo derecho con ms intensidad.
2. No nota el sabor de la comida por el lado derecho de la
lengua.
3. Tiene un nistaamus bilateral en la desviacin de la mirada
hacia la derecha.*
4. Tiene una acusada debilidad del msculo orbicular del aio
derecho.
5. Tiene erupcin y dolor en el conducto auditivo
othl-unull Anduznu
FAM 00 (6619): El Sndrome de Ramsay Hunt se caracteriza por
Parlisis supranuclear Parlisis nuclear / infranuclaar
parlisis facial que acompaa a: (corrtrulateral) (ipsilatsral)
Otitis media colesteatomatosa.
Parlisis iatrognica. Parlisis facial central: debilidad de los msculos de la mitad
Parlisis por traumatismo craneal. inferior de la cara. Parlisis facial perifrica: debilidad de los
Neurinoma del facial. msculos de toda la hemicara.
SJFEJT Herpes zoster.
6. Estatoacstico VIII
MIR 05 (8071): Muier de 25 aos que acude al Centro de Salud
muy alarmada porque al mirarse en el espeio se ha visto la boca C Las neuronas que forman el nervio auditivo se localizan en el
torcida. Ese mismo da durante la comida ha notado que los ganglio de Corti en el peasco del temporal. Su prolongacin
lquidos le resbalaban por la comisura labial. De entre las si- perifrica contacta con las clulas auditivos del rgano de Cor-
guientes, seale Ia respuesta correcta: ti en el caracol del odo interno.
l. El comienzo sbito nos orienta a una parlisis facial distinta 0 Las neuronas del nervio vestibular se sitan en el ganglio de
a la de Bell. Scarpa del peasco del temporal y su prolongacin perifrica
2. La ausencia o disminucin del refleio palpebral es un dato contacta con las receptores ciliados situados en las ampollas
diaqnstico muy especifico para diferenciar las parlisis de de los canales semicirculares y las crestas del utrculo y del
oriaen perifrico de las de oriaen centra|.* sculo en el odo interno.
3. La parlisis facial perifrica idioptica no es frecuente que 0 Las prolangaciones perifricas de las neuronas del ganglio de
se acompae de ageusia y de hiperacsia. Corti y del ganglio de Scarpa forman respectivamente los ner-
4. La presencia de otros sntomas, como disfagia o diplopa, es vios auditivo y vestibular (en coniunto el VIII par craneal) que
NEUROCIRUGA
Y compatible con el diagnstico de parlisis facial perifrica discurre por el ngulo ponto-cerebeloso y penetra en el tron-
idioptica. coencfalo por el surco bulbo-pontino.
5. En ste, como en todos los casos de parlisis facial, est 0 Las fibras llegan al ncleo coclear y ncleos vestibulares locali-
indicada la realizacin de un EMG. zados en la unin bulbo-protuberancia. Desde aqu parten fi-
bras hacia ambos colculos inferiores (tubrculos cuadrgmi-
NEUROLOGA nos inferiores) desde aqu la tercera neurona de la va auditiva
a
llega Gl CUGFPO QemCUlGCl'O medial del talamo Y desdeaqun 0 0 Signo de la cortina de Vernet (al pronunciar la letra "A" la
ultima neurona de esta Via sensmva llega al rea auditiva ce- pared posterior de la {gringe y lg vula se desplazan
rebral. hacia el lado sano).
o La lesin del nervio auditivo produce una sordera o hipoacu- o Disminucin de la secrecin salivaL
SICI de percepcnn (neurosensorial). Cuando se leSlonG el nervio Las neuropotgs aisladas del glosofarngeo son raras, la ms
vestibular se produce un cuadro vertiginoso con nIstagmus con comn de ellas es la neuralgia esencial.
componente rapido al lado contrario al lesionado e inestabiliv , Dolor intenso, paroxstico, en Ia fosa amigdalar de la
dad con pulsin al lado de la lesin que aumenta al cerrar los faringe, que se desencadena al deglutir o toser.
oios (Romberg positivo]. Se irradia de la garganta al odo
,
6.1. Etiologa de la lesin del VIll par - N dcse5" m*
0 La mayor parte de las causas de hipoacusia y vrtigos e rela-
cionan con alteraciones de los receptores auditivo y vestibular.
O Los mecanismos son mltiples: lnilomatorias, traumticas,
isqumicos, txicos (frmacos aminoglucsidos) y tumorales.
C Un 10% de los infartos cerebelosos se manifiestan por vrtigo y
sindrome vestibular aislado (isquemia en el territorio de la arte-
ra cerebelosa pstero-inferior o anteroinferior).
0 Los neurinomas del acstico se maniestan por hipoacusia
acfenos e inestabilidad.
7. Nervio colosotarneo (IX)

Contiene:
1. Fibras motoras, para msculos de faringe (unto a ramas del
nervio vago forman el plexo taringeo)
2. Fibras sensitivos para: oido medio, trompa de Eustaquio, 1/3
posterior de lo lengua y parte superior de la taringe.
3. Fibras sensoriales: Gusto del 1/3 posterior de la lengua
(detrs de la V lingual)
4. Fibras vegetativas. Glndula partida y seno y corpsculo
"
carotdeo.
7.1. Parlisis del glosofarngeo

Combina:
o Prdida de! reflejo nauseoso. UT-l .
0 Disfagia ligera + ogeusia detrs de la zona de la "v" lin- C'"""" 5 3
gual. Al pronunciar la "aaa la vula se desplaza al lado sano
EI nervio vago tiene muchas funciones. Mientras los encargados de la deglucin son el IX y X, solo el X controla la laringe. lnervo
pulmones, corazn y muchas de las vsceras abdominales. El X par tiene 2 ncleos motores: el ambiguo para msculos farngo-
laringeos y el n autonmico o ncleo dorsal motor del vago para las funciones viscerales autonmicas (inervacin parasimptica).
RAMAS FUNCION LESlN PECULIARIDADES

o Sensitivo-motora de o Disfagia
Rama taringea la faringe (unto al a Regurgitacin nasal
n. glosofarngeo) de liquidos, mas en
lesiones bilaterales.
Roma . Cricotiroideo (tensor o Fatiga de la voz y La lesin puede ser complicacin de
externa de la cuerda vocal) prdida del timbre cirugia de tiroides (MIR)
Ramo o Sensibilidad de lo ' A5PrCln
Rama. laringea
superior interna mucosa de laringe
por encima de hen-
NERVIO VA- didura gltica (rama
GO interno)
X PAR a Msculos de larin- . Cuerdas vocales en 0 El nervio recurrente Tiene un tra-
ge menos crcotiroi- posicin parame- yecto intratorcico largo, rela-
Rama laringea inferior o deo diana cionandose con: Tiroides, tra-
recurrente o Sensibilidad de la o Distona quea, esfago, arco artico (ra-
mucosa de laringe o Lesin bilateral:
ma izquierda) y arteria subclavia
por debaio de hen- Dsnea (rama derecha). Alteraciones de
didura gltica estas estructuras pueden lesionar
el nervio
A partir de aqu el n vago solo tiene funcin neuro-vegetativa: desciende por el mediastino posterior inervando co-
razn, bronquios y esfago hasta el abdomen donde inerva: estmago, hgado, pncreas y todo el tubo digestivo. Su NEUROCIRUGA
Y
activacin produce estmulo parasimptico.
o Los principales sntomas por lesin del X par son disfona, o Cuando la lesin del n vago es unilateral, la debilidad moto- ROLOGA
aspiracin y disfagia. ra se maniesta por voz ronca, cada del velo del paladar de
un lado, desviacin de la pared posterior de la taringe hacia Nru
es,
11113 9
Il. PATOLOGlA DE LOS PARES CRANEALES
el lado sano (signo de la cortina como en la parliss del IX FAM 00 (6621): S durante una intervencin quirrgica de tiroi-
por) y paresia de la cuerda vocal. des secconamos el nervio recurrente derecho de un paciente,
o La disfonia se produce por lesin del nervio recurrente o cul ser, entre las siguientes la alteracin clnica mas proba-
lesin del tronco del nervio vago antes de la salida del recu- ble?:
rrente 1. Disnea y posicin media de la cuerda vocal derecha.
2. Disfona y posicin paramediana de la cuerda vocal dere-
8.1 Sntomas segn la localizacin de la ch_0.*
lesin 3. Voz bitonal y posicin intermedia de la cuerda vocal iz-
quierda.
Ncleo ambiguo
4. Disnea intensa con posicin paramediana bilateral.
5. Posicin lateral o respiratoria de la cuerda ipsilateral
Ncleo solitario
Disfona, aspiracn, disfaga

Nervios farlngeos
Dstona, uSpiracn
Nervio larngeo superior
Disfona
Nervio larngeo inferior
.LLJ;
iimu lmmh n\1IK man-2003
Pares croneales implicados en el sentido del gusto. El n vago es respon-
sable del gusto recogido por las pupilas gustativas situadas en la epiglotis
POS|CION FISIOLOGICA DE LAS CUERDAS VOCALES
Dilwm Iman-M DKwt-nwmq w...w
POSICINDE RESPIRACIN POSICIN DE FONACION

POSICIN PATOLOGlCA DE LAS CUERDAS VOCALES
l
0nh...,wnw...pn
dwmqwnnwm
Posicin paramediana. Parlisis reCUrrencial Parlisis bilateral de los nervios recurrentes, Posicin intermedia. Parlisis del nervio
unilateral. Se mantiene la contraccin por el las dos cuerdas vocales estn en posicin larngeo superior e inferior simultneamente.
msculo cricotiroideo paramediana, obstruyendo la va area Ningn msculo. Se contrae
Ncleo ambiguo
9. Nervio es-nal o accesorio XI)
Motor puro. lnerva los msculos:
o Esternocleidomastoideo
0 Trapecio.
En realidad no es un par craneal si no un nervio espinal tiene su Faringe laringe
ncleo en la mdula cervical. Es muy sociable, amigo del n.
e62;
vago, asciende por el aguiero occipital para y a buscarle y un-
tos salen por el ioramen yugular. Mdula espinal
W
o Esternocleidomastodeo: Funcin: giro de la cabeza al lado
contrario del msculo contrado. Lesin: no puede girar la Somatomotor
Esternocleidomas
NEUROCIRUGA cabeza hacia el lado contralateral. NCleO par XI
Y toideo y trapecio
0 Trapecio: Funcin: eleva el brazo ipsilateral. Lesin: el brazo
ipsilateral no puede levantarse por encima de la horizontal
ni encoger"ese hombro ni mantenerlo en separacin con-
tra resistencia.
NEUROLOGA
en.
a MJ];
1 I. Parlisis combinadas de pares

craneales
Lugar de salida del PAR CRANEAI. AFEC? EPNIMO DEL
crneo de los distn- TADO' zSNDROME
tos pares craneales.
m. esternocleidomastoideo
Hendidura esfenoi- lll, lV, V], Vl {tb vena Sd Foix
dal (fisura orbitaria. oftalmica)
superior.)|(4MlR) Oftalmopieiia total
m. trapecio conservando visin
Pared lal'eral seno lll, IV, V,V2,Vl 5d Tolosa-Hunt
cavernoso (2MIR)
Aguiero rasgado IX, X, XI Vernet
post. o yugular (MIR)
Angulo ponto- V, VII y VIIl
Cnrs0 Inkmio MIR Asturias 2003 cerebeloso
Parlisis del nervio accesorio, espinal o Xi por craneal
IO. Nervio hioooloso (XII

Motor puro: inerva los mscqs homolaterales de la lengua
(MIR)
El nervio hipagioso abandona el crneo por el aguiero condiIeo
anterior
Su lesin ocasiona:
o Hemiatrolia homolateraI de Ia lengua.
o AI sacar Ia lengua sta se desva hacia el lado paralizado
(MIR) (por accin del msculo geniogloso sano).
Protrusin de la lengua hacia Ia izquierda
'I. Nervio ptico. 2 Nervio motor ocular comn.(|ll)

3. Nervio rroclear.(|V) 4. Artera cartida interna.
5. Sena cavernoso, . Nervio abducens (Vi) 7. Nervio
Olmico (V1). 8.Nervio maxilar [V2). 9,Seno esfenoidal.
10.Hiplisis. I I . Cerebro.
Esquema de la regin del seno cavernoso. Por la pared del seno caverna-
so discurren los n lll, lV Vi y V2 por la luz el n Vl y la cartda
MIR 02 (7474): CuI de las siguientes estructuras IQ tiene

relacin directa con el Seno Cavernoso?:
i. Nervio Oculomotor Comn (III por).
2. Nervio Troclear (IV par).
3. Arteria Cartida.
4. Nervio Abducens (VI par).
5. Rama mandibular del nervio Triqmno (V3).*
MIR 02 (7474): Cual de las siguientes estructuras NQ tiene

relacin directa con el Seno Cavernoso?:
Nervio Oculomotor Comn (III par).
Nervio Troclear (IV par).
Curso Intensivo MIR Asturias
Arteria Cartida.
Parlisis del hipogloso izquierdo
Nervio Abducens (VI par).
.U'PPNT" Rama mandibuIar del nervio Triqmno (V3).*
NEUROCIRUGA
Y
NEUROLOGA
e
1. NERVIO OPTICO lll)

LESIONES DE LA VIA OPTICA
Patologia de lo va ptica. Lesin en:
l-Amaurosis monocular
2-Lesin en quiasma: hemianopsia bitemporal (heternima). La ms frecuente: adenoma hipo
fisario
3-Lesin cintilla ptica: hemianopsa homnimacontralateral.
4-Lesin corteza occipital: hemianopsia homnimo respetando visin macular y conservando
reflejo pupilar
1.1 .-PAPILEDEMA
o Es un edema de papila por hipertensin intracraneal. Suele ser bilateral. Inicialmente la aqudeza visual es normal, con borrosidad
papilar en el fondo de oio.
Sndrome de Foster- Kennedy asocia atrofia papilar ipsilateral ms edema de papila contralateral por meningiomas del surco olfato-
rio.
1.2.-NEURITIS PTICA;
Ocasiona disminucin de la agudeza visual llo ms frecuente escotoma central) desde el principio.
Segn el comienzo la etiologa ms probable es;
Brusco: causa ms probable: vascular.
En horas / das: inflamatoria / desmielinzante.
En semanas: compresiva/ carencial (en este ltimo caso es bilateral).
Dolor. con los movimientos oculares.
Papila normal en los neurtis pticas retrobulbares y edematosa en las anteriores.
La etiologa mas frecuente de neuritis ptica retrobulbar es la esclerosis mltiple.
.3.-NEUROPATA PTICA ISQUMICA ANTERIOR:
01.. Tgicamente indolora, brusca y con edema de papila. Hay dos formas distintas: por arteritis de clulas gigantes y por arteriosclero-
gi_s. Suele haber un trastorno de campo visual altitudinal de predominio inferior y poco reversible.
2. NERVIOS MOTORES OCULARES (ILIV, VI)
Oblicuo inferior
Recta superior
Recta interno
Recta externo 4 .
m Recta inferior Oblicuo superior m
PATOLOGA DE MOTORES OCULARES

LESlON lll PAR MOC IV PAR PATICO VI PAR MOE
ETIOLOGIA 'I-Vascular por isquemia me- o Trgumgsmos o Idioptica
MAS FRECUEN- senceflca o Otras: Compresin tumoral, traumatismos,
TE 2- Compresin: Herniacin hipertensin o hipotensin intracraneal, di-
.5
O transtentoral, aneurisma de abetes, vascular (art cerebelosa onteronte-
3
E art comunicante posterior rior), esclerosis mltiple
U 3-Diabetes
8
3 CLINICA o Diplopa binocular o Diplopa binocular o Diplopa binocular
LIJ
o Estrabismo divergente con tortcolis compensadora o Estrabismo convergente
Z
> o Ptosis polpebral (mandbula apunta Cl lado
.5 o Pupila: Midriasis arreactiva partico)
O
O
_I
si causa compresiva, pupi-
O
X
la normal si diabetes
D
uJ
Z
CURSO lNTENSIVO MIR ASTURIAS
(.0 . EL NERVIO TRIGMINO (Vi

Recoge la sensibilidad de toda la cara y da ramas motoras al aparato masticador (musculos temporales, maseteros y pterigoideos) y
al msculo del martillo. Es el brazo oferente del refleio corneal.
Lesin: abolicin del refleio corneal y la mandbula se desva hacia el lado enfermo al abrir la boca.
La patologa ms frecuente es la neuralgia del trigmino
4. NERVIO FACIAL ll
0 Da ramas motoras a la musculatura de Ia cara y al vientre posterior del digstrico. Recoge el gusto de los 2/3 anteriores de la len-
gua e inerva las glndulas lagrimal, y las salivares: submandibular y sublingual. Recoge la sensibilidad de la zona alrededor del
conducto auditivo externo (zona de Ramsay-Hunt)
0 La parlisis de Bell (diopticales la forma ms comn de parlisis facial perifrica. Tiene un comienzo abrupto y un buen pronsti-
co. Tratamiento: lgrimas artificiales, evitar desecacin de cornea y corticoides. La parlisis facial es la afectacin neurolgica ms
frecuente en Ia sarcoidosis.
o EI facial da ramas: 1 nervio petroso superficial mayor (su lesin: xeroftalmia), 2a| msculo del estribo (su lesin: ausencia de
refleio estapedial: algiacusia) 3 cuerda del tim ano (su lesin: ageusia) y finalmente sale por el agu'ero estilomastoideo dando
ramas para la musculatura de la mimica de la cara (su lesin: parlisis facial, imposibilidad para arrugar la frente o levantar las ce-
as o cerrar el oio, con desviacin de la comisura bucal al lado sano al sonrer).
in-Iman Aqui-Ku
Parlisis supmnuclear Parlisis nuclear / infranuclear

(oontmlateral) (ipsilabrcll)
0 Si la parlisis facial es central hay debilidad de los msculos de la mitad interior de la cara contralateral a la lesin. Se conserva el
refleio corneal.
0 Si la parlisis facial perifrica hay debilidad de todos los msculos de la hemicara del lado afecto con prdida del refleio corneal,
dependiendo de la localizacin de la lesin puede haber disminucin de la secrecin lagrimal, algiacusia o trastorno del gusto.
Vli VI"
Parlisis facial Ageusia Ausencia del Xeroftalmia

. ., reeo estapedial
AUdICIOII
. _\
.. _ 7 ,V Equilibrio I
9, .
( u I
_
Nervio potroso supercial

Ganglio Glndula iacrimal
e iculado
1
MIR a)
\._/
Nervio msculo estribo
Reeio estapedial
La cuerda del timpano se une al n.
Iingual (rama del mandibular)
MIR
Orificio Cuerdas del Hmpano

lomastoideo C 2/3 anteriores lengua y
gl salivaies aubmaxilar y
sublingual
Mirnca facial
NEUROCIRUGA
Y
5. NERVIO ESTATOACUSTICO (Vllll
Funcin acstica: La lesin produce una sordera de percepcin (neurosensorial)
Funcin vestibular: La lesin produce vrtigo, nistagmus con componente rpido al lado contrario a la lesin y una desviacin del cuer-
po al lado de la lesin en bipedestacin. Prueba de Romberg +
NEUROLOGA
mus a
MR 9
. NERVIO GLOSOFARINGEO (l
o lnerva msculos de la laringe y el gusto y la sensibilidad de la lengua por detrs de la V lingual
o En la parlisis del alosofarnqeo asocia prdida del retleio nauseoso, disfagia ligera, ageusia detrcis de lo "v" lingual, desviacin del
paladar blando al lado sano al decir A".(signo de la cortina de Vernet)
o La neuralgia del glosofarngeo se caracteriza por un dolor intenso al deglutir. Puede irradiar hacia el odo.
Ncleo ambiguo
7. NERVIO VAGO (X): SNDROME DE DISFAGIA
Y DISFONIA /
Nclegsoltario
0 Tiene fibras motoras, nervando msculos de laringe en
exclusiva y parte de los farngeos, fibras sensitivas iner-
vando sensibilidad de laringe y parte de la faringe, f_-
bros sensoriales nervando papilas gustativas de epiglo-
tis y fibras autonmicas para corazn, pulmones y
Disfona. aspiracin. disfagia
rganos abdominales.
Nervios taringeos
o El nervio larnaeo inferior o recurrente inervo todos los
m. intrnsecas de la laringe excepto el cricotiroideo iner- Distonu. aspiracin
vado por el nervio laringeo superior. Es mas frecuente Nervio laringeo superior
su lesin en ciruga tiroidea, ms del lado izquierdo. En Dstona
su trayecto intratorcico, se relaciona con lo aorta, Nervio laringeo inferior
trquea y esfago.
Pares craneales implicados

en el sentido del gusto
8. NERVIO ESPINAL O ACCESORIO (Xll

0 En realidad es un nervio espinal que nace en mdula cervical. Es motor puro (msculos esternocleidomastoideo y trapecio). Se suele
lesionar unto a otros pares craneales en los tumores de la base del craneo.
9. NERVIO HIPOGLOSO lXIIl

I Es motor puro. Su lesin ocasiona que al protur la lengua esta se desve al lado lesionado por accin del msculo geniogloso sano.
10. PARALISIS COMBINADAS PARES CRANEALES

smo PAR CRANEAL AFECTADO EPNlMO DEL SNDROME
Hendiclura esfenoidal (cisura orbitaria sup.) lll, lV, V1, Vl (tb vena oftalmica) Foix
l4MlR) Oftalmoplejia total conservando visin
Pared lateral seno cavernoso (2MlR) lll, lV, Vl,V2,Vll Tolosa-Hunt
Aguiero rasgada post. o yugular (MIR) lX, X, Xl Vernet
Angulo ponto-cerebeloso V, VII y VIIl
.5
o
u
8
3
Z
>-
ES
LD
9
O
3
M13.
se
a
Coma alteraciones del nivel de conciencia m

li .Ji. .li. .i. ii. .

BCI BI BZ 83 84 85 86 87 88 B9 90 91 92 93 94 95f 95 96f 96 97 97 98f 98 99f 99 OOF 00. 01. 02. 03. 04. 05. 06. 07. 08.09. 10 il 12 13
Alteraciones de la
conciencia
Exploracin neurolgica
del coma
Examenes
complementarios
Estado vegetativo
persistente
Muerte encetlica
Delirium o estado
, I
contusuonal agudo
Sindrome de Wernicke
J Imprescindible
o La causa mas frecuente de coma no traumtico son las alteraciones txico-metablicas, en estos casos la exploracin neurolgica
no muestra focalidad.
El reeio totomotor es el signo aislado mas til para distinguir lesin estructural (abolido) de metablica (conservado).
En la lesin hemisfrica cerebral, los ojos miran a la lesin. En la lesin de la protuberancia los oios miran al lado contrario al de
la lesin.
0 La caracterstica fundamental del delirium es la afectacin fluctuante del nivel de conciencia. Est desencadenado por un cuadro
orgnico y es reversible. con desorientacin, alteracin de la atencin, alucinaciones, ilusiones, aumento o disminucin de la acti-
vidad motora y cambio del ritmo sueo-vigilia. Se trata con neurolpticos. (12MIR)
o El sindrome de Wernicke-Korsakoff se produce por dcit de tiamina(V|T bi) en pacientes malnutridos, con frecuencia alcohlicos
cuya triada sintomtico es: deterioro del nivel de conciencia, alteracin de la motilidad ocular (DIPLOPIA, NISTAGMUS) e inestabi-
lidad para la marcha (ATAXIA). Se trata con tiamina intravenosa. (1 IMIR)
NEUROCIRUGA
Y
NEUROLOGA
a
III. COMA Y ALTERACIONES DEL NIVEL DE CONCIENCIA
I. Alteraciones de la consciencia I.3. Valoracin del nivel de conciencia.

Escala de Glasgow
1.1. Coma, obnubilacin y estupor APERTURA DE LOS OJOS APERTURA DE LOS OJOS
A. COMA Espontnea Espontnea
0 El coma es la inconsciencia resistente a los estmulos externos. A la voz A la voz
0 El estado de coma es la consecuencia de un trastorno difuso Al dolor AI dolor
(multifocal) de la corteza o de una agresin directa sobre el Nula Nula
SARA {sistema activador reticular ascendente), estructura locali-
RESPUESTA A ESTIMULOS RESPUESTA A ESTIMULOS
zado entre protuberancia y diencfalo.
I La lesin hemisfrica individual, no produce coma. Obedece Obedece
Localiza Localiza
Proyecciones talomocorticales dfusas
Retiro Retiro
Crtex cerebral Respuesta flexora Respuesta flexora
Respuesta extensora Respuesta extensora
Nula NuICI
RESPUESTA VERBAL RESPUESTA VERBAL
Tlamo
Orientado Orientado
Confuso Confuso
Inadecuado Inadecuado
Fibras oferentes Incomprensible Incomprensible
Nula Nula
Sustancia reticular
o Por debaio de 8 puntos, indica mucha gravedad.
o El descenso de 3 o ms puntos, en exmenes repetidos,
Sistema integrador de Ia conciencia independientemente de la cifra inicial, orienta hacia una le-
sin grave.
Entre la vigilia plena y el coma hay algunos estados intermedios o Esta escala es sobre todo apropiada para valorar el nivel de
que son: conciencia en caso de lesiones postraumtcas (p ei un pa-
B. SOMNOLENCIA: ciente con un ictus que le produzca afasia aunque tenga
o Tendencia al sueo, fcil despertar a estmulos externos, con buen nivel de conciencia, puntuara II puntos, ya que la
respuesta adecuada. respuesta verbal sera nula y no obedece rdenes porque no
C. ESTUPOR: comprende )
0 Necesidad de estmulos intensos para despertar, con respues-
tas poco adecuadas. MIR 09 (9289): (230) Un paciente de 35 aos es trado al Servi-
cio de Urgencia tras sufrir un accidente de trafico. No abre los
oios ante estmulos dolorosos. No obedece rdenes y emite
1.2. Etiologa de las alteraciones de la con- sonidos incomprensibles. Su brazo derecho aparece deformado
ciencia y no responde a estmulos dolorosos; sin embargo, su mano
izquierda responde en un movimiento intencionado hacia el
0 En nuestro medio la causa mc'Is frecuente de alteracin del nivel estmulo. Su Escala de Coma de Glasgow (GCS) es;
de conciencia son los traumatismos crneo-enceflicos (MIR) 12.
0 La causa ms frecuente de coma no traumtico son los trastor-
nos txico-metablicos, en estos casos Ia exploracin neurol-
gica no muestra focalidad. (-
o La hipoglucmica , puede manifestarse por dficit focal wewse NWPP

neurolgico)
o Tambin puede aparecer coma en lesiones que afectan a
hemisferios cerebrales (si son extensas y comprimen tronco- 1.4. Tratamiento de urgencia
encfalo) o lesiones del propio tronco del encfalo como:
I. Garantizar la va area, en caso necesario, respiracin asisti-
hemorragias, infartos, tumores o abscesos.
da.
o Las causas de coma se pueden dividir en tres categoras 2. Va de perfusin intravenosa, administracin de suero gluco-
generales
sado. Extraccin simultnea de muestra sangunea para anli-
I. Las que no tienen signos neurolgicos focales como
sis. Si hay sospecha de alcoholismo administracin de Tiamina
las encefalopatas metablicas con anterioridad o al menos de forma coniunta.
2. Los sndromes de meningitis: cefalea + fiebre + rigi- 3. Determinacin inmediata de la glucemia.
dez de nuca 4. En caso de hipotensin o colapso circulatorio: reposicin de
3. Los sndromes que tienen signos neurolgicos cere-
volumen y dopamina.
brales notables 5. Tratamientos especficos:
o Intoxicacin por opiceos: Naloxona (MIR).
MIR 13 (10223) (224): CuI de estas afirmaciones es FALSA
o Intoxicacin por benzodiacepinas: Flumacenil (Anexate).
respecto al estupor?
.S (MIR) Tambin es til en el coma heptico.
I. Es una alteracin de la conciencia.
O . Evitar en Io posible los sedantes.
3
E 2. Puede darse en la melancola.
U 3. Supone un estado reversible por estmulos moderados. *
O MIR 08 (8859): Un paciente es llevado a urgencias por haber
EZ
4 Se utiliza el trmino en estados de mutismo y reduccin de
3
LLI sido hallado desorientado en la calle. Tiene alrededor de 60
Z la actividad motora.
>_ aos y aspecto descuidado. Huele a alcohol. La exploracin
5. En Neurologa es un estado que precede al coma.
.S fsica revela un paciente desorientado, confuso y aptico. Est
LD levemente otxico y presenta mltiples telangiectasias cutneas.
9
O
tz
TA: 140/85 mmHg; pulso 84 Ipm y frecuencia respiratoria I
3
I.u rpm. Cul de las siguientes medidas seria INCORRECTA en
Z una evaluacin inicial en Ia visita de urgencias?:
Puncin lumbar tras realizacin de fondo de oio. Las lesiones de Ia va ptica por detrs de las cintillas pticas
TC craneal. no producen alteraciones de Ia reactividad pupilar.
Hemograma completo y bioqumica basica.
PEON. Administracin de glucosado al 5% i.v. y posteriormente 2.2. Motilidad ocular
tiamina i.v.*
A. MOVIMIENTOS ESPONTANEOS DE LOS OJOS EN PACIEN-
Determinacin de txicos en sangre y orina.
TES COMATOSOS
2. Exploracin neurolgica del Los movimientos oculares espontneos errticos (roving) indi-
can integridad de las estructuras cq-motoras del tronco cere-
bral. Aparecen en lesiones metablicas.
coma
En un paciente en coma los oios aparecen desviados al lado de
En un paciente en coma examinaremos: lesin en caso de lesiones hemisfricas cerebrales.
I. Pupilas y reactividad pupilar Ambos oios pueden aparecer haca abaio y hacia dentro en
2. Motilidad ocular caso de lesiones talmicas o de Ia porcin superior de protube-
3. Retleio corneal rancio.
4. Respuesta al estmulo doloroso
5. Ritmo respiratorio POSICION ESPONTANEA DE LA MIRADA
Si hay alteraciones o asimetras en la exploracin de los puntos I al
4 pensaremos en origen neurolgico del coma.
Coma, ausencia
de respuesta a
estmulos
Ausencia de Percepcin
respiracin de aliento en
espontnea meilla
"2g
Lesin del lbulo frontal zdo Lesin de la protuberancia

-desv_iacn.de mirada a Ia zda (izda)_ _ _
-he_mparesa dcha parlnsus -desvacn de mirada a la
facual central derecha dcha
-hempares_ia dcha, parlisis
nuclear taaal iqIerda
Funcin Lesin
Centro culo-giro Lleva los oios al Oios desviados al
(lbulo frontal) lado contrario lado de Ia lesin
Pupilas dilatadas sin Prdida de
; relleio corneal hemisfrica
Centro de la mira- Lleva los oios al Oios desvados al
da horizontal (pro- mismo lado lado contrario a la
tuberancia) lesin protuberan-
cial
B, REFLEJOS OCULO-CEFALICOS (ROC)

Si al girar Ia cabeza a un lado, los oios giran de forma coniu
J;
Refleios
vastibulares
Refleios ocula-
ceflicos
gada hacia el lado contrario (fenmeno de oios de mueca)
significa que estan indemnes los centros cq-motores del
Curso Intensivo MIR Asturias 2006
tronco. Cuando hay alteracin de este fenmeno significa dis-
2.1. Pupilas y reactividad pupilar funcin del tronco-encfalo.
En individuos con buen nivel de conciencia, el refleio est in-
A. REFLEJO FOTOMOTOR hibido, luego este refleio solo sirve para explorar pacientes en
Al aplicar luz sobre una pupila sana, se contrae sta y la como.
pupila del otro aio.
LESION TAMAO RFD (refleio RFC (refleio foto-

PUPILAR fotomotor motor consensua-
directo) do)
II par Normal Perdido Conservado
(2-5 mm)
IlarlMlR) Midriasis Perdido Perdido
La presencia o ausencia de reflejo totomolor unilateral es el

signo ms valioso como dato aislado para distinguir el coma NEUROCIRUGA
Y
de origen metablico (se conserva) del coma por lesin es-
tructural mesenceflica o del lll par craneal, donde esta
abolido.
La anoxa severa produce dilatacin pupilar bilateral arreac-
tiva (MIR) NEUROLOGA
114W
M111 e
lll. COMA Y ALTERACIONES DEL NIVEL DE CONCIENCIA
C. REFLEJOS OCULO-VESTlBULARES (ROV) '

2 5 Rll'mOS ' ' '
r
o El paciente debe estar con la cabeza elevada 30 sobre la espIratorIos pGlOIOQICOS
horizontal. RITMOS ANORMALES RESPIRATORlOS
o El estmulo con agua fra o caliente de uno de los conductos En intoxicacin
BRADlPNEA por depresores
auditivos externos provoca una desviacin tnica de los oios del sistema nervioso central
(hacia el lado del estmulo en el caso del agua fra y al lado W
contrario en el caso del agua caliente), que se sigue de un nis- Kussmaul Respiracin profunda. Aparece
tagmus con fase rapida al lado contrario del estmulo, que du- En 0Cid055
ra aproximadamente 2 min. En la exploracin, lo que nosotros
apreciamos es la fase rapida del nistagmus. (el nistagmus
del frio) CHEYNE-STOKES Sucesin de perodos de apnea y
huye
o Cuando estos refleios estn ausentes significa que hay una Otros dprante los cuales los
afectacin de tronco. MM respIratorIos son
mowmIentos
cada vez mas profundos hasta
cierto momento en que empie-
zan a decrecer . Por dao bi-
hemisfrico o dienceflico
0 Salvo Ia respiracin de Cheyne-Stokes el resto se encuentran

raramente. Ademas la respiracin de Cheyne-Stokes es nes-
pecfica y muchas veces carece de significado patolgico verda-
dero.
0 Cuando la causa de una insuficiencia respiratoria es un pro-
blema neurolgico, en la gasometria apreciamos hipercapnia
con hipoxemia relativa
0 Cuando hay una lesin bulbar, la respiracin se hace arrtmca
I "aMIR Mmmm:
e inecaz, se llama respiracin atxica o de Biot.
_ MlR 04 (7812): Hombre de 57 aos que ingresa en el Servicio

2..3 Reflelo comeal de Urgencias de nuestro hospital, tras ser encontrado en la calle
sin respuesta a estmulos. En Ia exploracin fsica a su llegada
0 Al tocar la cornea de un oio, se cierran ambos oios. destaca coma con escala de Glasgow de 3 puntos, pupilas pun-
0 La va oferente la aportan ramas sensitivas del trigmino y la tiformes, refleio corneal abolido, respiracin de Kussmaul y
va eferente responsable de la contraccin del orbicular de sudoracin intensa. El cuadro no se modifica tras administracin
los prpados esta mediada por el facial. (MIR) de 0,4 mgr. de Naloxona intravenosa. Seale el diagnstico mas
I Su alteracin implica disfuncin de tronco a nivel protube probable, entre los siguientes:
rancial.
, . ., ,
Infarto en el territorio de la arteria cerebral media derecha.
J n Jox'cocm
2.4. Respuesta al estImulo doloroso prccm J
Hemorragia gontina.*
*'m' 'u'erd
RESPUESTAS INAPROPIADAS AL ESTIMULO DOLOROSO PPPI"?
Hem"9'
Intoxicacin por opiceos.
RIGIDEZ DE DECORTICACION RIGIDEZ DE DESCEREBRACION
,s/RJ Ja 3. Examenes com . lementa rios
3) AI rl'
, I 'I
I L. r 4-IXa
i
i .
,z si , .
, ) v Hemograma c Gasometna arterIal
x'j//
, x .; e 3 V o Glucema o Sistemtico de orina
(lg/AJ
o {cf a Na o Rxde trax
/ xJ
i I . K . ECG
e-xJ o Ca
. ., .
o DetermInaCIon de nIveles de
l 4 . Creanmo F antiepilptIcos o txicos si
J, J- J
y JI procede
, v Si hay fiebre: Enviar muestras para urinocultivo y hemoculti-
JI i/" o
l vo.
"W 1/4
y"
4/
(,
;;U/ I Con estos estudios llegamos al diagnstico de la mayora de
las causas de coma metablico o por lesin cerebral difusa.
Los brazos estn en flexin addu- Los brazos se hiperextienden . Ante la sospecha de lesin primaria cerebral hacer TC cra-
Cin y pronacin e hiperflexin de adducen y se colocan en rota- neal
las muecas. cin y las pIernas se o Si se decide hacer una puncin lumbar es recomendable una
Interna
Las extremidades inferiores se hIperextIenclen. TC craneal previa.
hIperextIenden: por leSIoneS entre o El EEG es til en los estados confusionales metablicos o
Aparece .
Aloorece en les'"e_5 nzds mesencefub Y protuberanCIa. frmaco inducidos pero rara vez confirma el diagnstico, ex-
bIlaterales de hemIsferIos cere- En la escala de Glasgow (sub-
cepto cuando 9| coma es debido a crisis eplpticas no identi-
brales y dIencefalo lMlRl apartado respuesta a BSl'mUlOSl ficadas clnicamente ( p.e. estatus de crisis parciales comple-
En la escala de Glasgow (sub- punta como 2
05)
apartado respuesta a estmulos)
P"*Cm=3 4. Estado vegetativo oersistente
o Si el como es profundo no existe ninguna respuesta motora al i Url 5% de lOS pacientes con grandes traumatismos cerebrales
dolor yel paciente puede estar completamente hipotnico no recuperan totalmente la conciencia pero si las funciones
NEUROCIRUGA
Y o La asimetra en la movilizacin espontneo de las extremida- dfel lrnc cerebral que'les permiten mantener OS funclones
des o cuando se aplica un estmulo doloroso al enfermo nos VItales. ReqUIeren alimentaCIon por sonda SOQGSY'CO
hace sospechar una lesin cerebral focal. (aunque algunos pueden 39?" 0 deglutlr) Y CU'dOS per-
Se consideran respuestas apropiadas cuando el paciente
monentes. El sustrato de esta sItuacIn es el dao axonal di-
m (MIR)
O
NEUROLOGA busca el punto doloroso o retira la extremidad estimulado.

\
"414
e Mili
EI clao axonal difuso consiste en el corte o seccin de MIR 13 (10146) (147): Tras un accidente de trfico un paciente
axones de forma aguda y amplia en el momento del impac- de 38 aos ingresa en UCI en coma. Tras varios das el paciente
to. El dao axonal difuso en ambos hemisferios explica la sino meiora neurolgicamente y en la TAC se visualizan lesiones
tuacin de coma persistente. puntiformes hemorrgicas en cuerpo calloso y en unin cortico-
Las causas del dao axonal difuso son a menudo, las pe- subcortical. Cul es su diagnstico?
queas lesiones squmico-hemorrgicas en la unin crtico- Hematoma subdural agudo.
subcortical, cuerpo calloso o porcin dorso-lateral del tronco- Prpura trombocitopenica.
encfalo. Contusin hemorrgica cerebral.
El TAC muestra lesiones por cizallamiento que contienen Lesin axonal difusa grave. *
sangre, por lo comn en el cuerpo calloso y el centro semi- 539.0950. Encefalopata hipxico-isqumica.
ovaI, que pueden aparecer das despus. La resonancia
magntica identifica meior esas lesiones.
Los factores que predicen un mal pronstico tras el trauma-
. Delirium o estado confusional
tismo en la primera semana son: trastornos vegetativos hipo- a-udo
talmcos (fiebre central, sindrome de secrecin inadecuada
de ADH, hiperhidrosis) ausencia de respuestas motoras, tras- El delirium, consiste en un cuadro cuya caracterstica principal es la
tornos respiratorios y asociacin de traumatismos viscerales. alteracin fluctuante de la conciencia (MIR).
5. Muerte enceflica CRITERIOS DSMI-IV DE DELlRlUM

I. Alteracin de la conciencia (disminucin de la capacidad de
0 Coma arreactivo de causa conocida y carcter irreversible. atencin al entorno) con disminucin de la capacidad para
El diagnstico de muerte enceflica exiqe: centrar dirigir o mantener la atencin.
I. Exploracin neurolgica completa y rigurosa que debe repe- 2. Cambio en las funciones cognoscitivas (como dficit de memo-
tirse a las horas en caso de lesiones estructurales destructi- ria, desorientacin, alteracin del lenguaie) o presencia de
vas y a las 24 en caso de encefalopata metablica. En esta una alteracin perceptiva que no se explica por la existencia
exploracin debe haber falta de respuesta a todas las prue- de una demencia previa o en desarrollo.
bas de la exploracin neurolgica del coma, se realizar en 3. La alteracin se presenta en un corto periodo de tiempo (habi-
situacin de estabilidad hemodinmica, sin alteraciones me- tualmente en horas o das) y tiende a fluctuar a lo largo del
talolicas, con temperatura superior de 32 y sin efecto de da.
frmacos sedantes o relaiantes musculares. 4. Demostracin a travs de la historia, exploracin fsica y de las
2. Las pruebas instrumentales no se consideran obligatorias. En pruebas de laboratorio de que la alteracin es un efecto fi-
todo caso incluiran: EEG y potenciales evocados: sin activi- siolgico directo de una causa conocida.
dad o eco-doppler transcraneal que muestra un patrn
pruebas donde se demuestre que hay cese del fluio sangu- o Hay alteracin del comportamiento que oscila entre la agi-
neo cerebral, habitualmente doppler transcraneal. tacin/hiperactividad y la letargia e inactividad. El delirium
Doppler Transcraneal tiene un comienzo agudo (MIR) con clara relacin temporal
pa rada ci rculatoria con la causa que lo origina (MIR). Remite cuando cesa la
causa y su duracin suele ser inferior a un mes. (MIR) Tiene
siempre un origen orgnico.
0 La causa ms frecuentes son los trastornos txico-
metablicos, estados de abstinencia y enfermedades infec-
ciosas. (MIR).
o En funcin de la etiologa, el delirium puede asociarse con
alteraciones neurolgicas no especficas como: temblor,
'I 2 3 4
mioclono, asterixis, cambios en los refleios o el tono muscu-
lar, nistagmo, incoordinacn motora e incontinencia urina-
Patrn normal
Patrn separacin sstole-distole ria, (MIR).
Patrn de flujo reverberante 0 Tambin se aprecian signos de hiperactividad autonmica
PPP? Patrn de espigas sistlicas aisladas como taquicardia, sudoracin, midriasis, elevacin de la
tensin arterial...
Los tres ltimos patrones son compatibles con el diagnstico de o Hay cambios globales en las funciones cognitivas (memoria,
muerte enceflica cerebral. orientacin, lenguaie, atencin...).La caracterstica ms til
para distinguir el cuadro confusional agudo de las demen-
MIR 06 (8343): Paciente de 25 aos, que sufri un traumatismo cias es la disminucin de la capacidad de atencin, mucho
craneoencefalico de alta energa, ingres en el hospital en coma ms brusca en el cuadro confusional agudo (MIR).
con una valoracin en la escala de Glasgow de 5 puntos. Se
o Es habitual que haya sintomas prodrmicos en los das
realizaron diversos TAC cerebrales que fueron informados repe-
previos a la instauracin del delirium como: inquietud, an-
tidamente como normales. Un RNM realizado al cabo de una
siedad, irritabilidad, desorientacin, distraccin o alteracio-
semana del accidente detect una zona de contusn hemorragi- nes del sueo.
ca a nivel del esplenio del cuerpo calloso. AI cabo de un mes del
o Puede haber alteraciones perceptivas: ilusiones, alucinacio-
traumatismo, la situacin del paciente persista inmodificada,
con una puntuacin de 5 puntos de Glasgow presentando diver- nes (predominio visual) alucinosis o delirios. (MIR)
sos episodios de hiperhidrosis e hiperpirexia, y no detectandose o Son caractersticas las alteraciones del ritmo sueo-vigilia,
otras lesiones que la citada en sucesivos controles rodiolgicos: empeorando los sntomas por la noche. (MIR)
I. La causa mas frecuente de coma mantenido en un traumati- o Es muy frecuente afectando al 30% de los mayores de 65
co craneal es el status epilptico y debera iniciarse trata- aos ingresados en un hospital general (MIR). c5
(D
miento para ello. TRATAMIENTO D
2. Creo que la situacin clnica del paciente obedece a causas o Inicialmente se intentara tratamiento no farmacolgico: E U
no neurolgicas. tranquilizar y reorientar al paciente, mantener una luz te- O M
Creo que el paciente presenta una lesin axonal difusa. *

D
nue... Lu
Z
PF Es imposible que un paciente en coma presente una TAC o En caso de necesitar tratamiento farmacolgico, el de elec- >
normal. cin son los neurolptcos, haloperidol por VCI oral 0 i.m. .5
O
5. Debera procederse a la evacuacin quirrgica de la lesin o En caso de delirium por privacin de alcohol o sedantes se O
.4
prefieren las bezodiacepinas de vida media corta p. ei. lo- O
de cuerpo calloso 3
M
racepam. IJJ
Z
III. COMA Y ALTERACIONES DEL NIVEL DE CONCIENCIA
MIR 07 (8599): Acude a urgencias un paciente de 80 aos que

presenta desde hace 2 das alteracin del nivel de consciencia
de forma fluctuante con Ienguaie incoherente, agitacin y des-
orientacin. La familia refiere que durante la ltima semana al
paciente se le ha prescrito Iormetazepam por dificultad para
conciliar el sueo. En la exploracin fsica el paciente se encuen-
tra afebril con TA 140/70 y sin focalidad neurolgica motora ni
sensitiva, con lenguaie incoherente y agitado. La frecuencia
cardiaca era rtmica a 65 Ipm. Cual de las afirmaciones le
pa rece correcta?:
I. Se trata de un paciente que ha sufrido un accidente vascu-
lar cerebral y debe realizarse una TAC cerebral urgente y
administrar benzodiacepinas para controlar la agitacin.
2. Se trata de una clnica sugestiva de crisis comicial y debe
realizarse un electroencefalograma urgente y administrar
benzodiacepinas endovenosas.
MIR 00 (6720): CuI de las siguientes caractersticas es mas til 3. Se trata de un delirium y debe retirarse el Iormetazepam y
para distinguir el cuadro confusional agudo de la demencia? : administrar un neurolptico para controlar la aqitacin.*
Disminucin de la capacidad de atencin* 4. Debera realizarse una puncin lumbar para descartar
Desorientacin posible etiologa infecciosa.
Alucinaciones 5. Se trata de un efecto indeseable del Iormetazepam que
Afectacin de la memoria desaparecer al cabo de unos das sin ser necesario retirar
.U'PWNT Alteraciones del ciclo sueo-vigilia medicacin.
MIR OI (7130) De los criterios diagnsticos de un sndrome MIR 09 (9125): Un paciente de 78 aos, previamente sano,
orgnico cerebral que se exponen a continuacin. Cual de ellos presenta una clnica de varias horas de evolucin de alteracin
es FALSO?: del nivel de conciencia y de las funciones mentales superiores,
1. Evidencia de enfermedad, lesin o disfuncin cerebral o de con tendencia a la apata y a la somnolencia. Tiene trastornos
enfermedad sistmica que puedan explicar el sndrome de la percepcin, con algunas alucinaciones. A su familia lo que
2. Relacin temporal entre la enfermedad y el sndrome (no ms les extraa es que el cuadro sea muy tluctuante, pues pasa
mas de pocos meses) de estar casi dormida a agitarse y vociferar, y a ratos parece
3 Remisin del sndrome con la mejora de la causa estar lcido. Pensara:
4. Ausencia de otra evidencia que explique el sndrome. Trastorno histrico de la personalidad.
5 Alucnaciones de predominio auditivo mmm}
Ictus en territorio de la arteria cerebral media derecha.
MIR 02 (7399): Cual de las siguientes afirmaciones es INCO- Inicio de demencia.
RRECTA respecto del delirium, o sndrome confusiona|32 S-FPNT' Angiopata amiloide.
I. Su principal caracterstica clnica es la presencia de creen-
cias falsas, irreductibles a la argumentacin laica y que no MIR il (9686): La coexistencia de alucinaciones y de alteracio
a_uardan relacin con el entorno cultural del paciente* nes de la conciencia es sugestiva de:
2. Su principal caracterstica clnica es la alteracin de la con- Los estados ansiosos.
ciencia Los estados confusionales.*
3. Suele asociarse a alteraciones globales de las funciones Los estados depresivos.
cognitivas Los estados maniacos.
4. Se acompaa a menudo de alteraciones del humor, la per- .UPPN." Los estados psictcos.
cepcin y el comportamiento
5. No es infrecuente la presencia de temblor, asterixis, nistag- MIR 12 (9898): Cul de las siguientes afirmaciones es cierta
mo, falta de coordinacin motora e incontinencia urinaria con respecto a las caractersticas clnicas de la neumona que
presenta un anciano frgil comparado con un adulto con el
MIR 03 (7662): Un hombre de 73 aos con Enfermedad Pulmo mismo diagnstic03:
nar Obstructiva Crnica esta ingresado en una planta de Medi- I. Ambos tipos de pacientes, por Io general, presentan un
cina Interna tras ser atendido en Urgencias por una insuficiencia grado de comorbilidad similar.
respiratoria global, secundaria a una infeccin respiratoria. 2. Puede presentarse clnicamente en forma de delirium.*
Durante su segunda noche en el hospital, presenta agitacin, 3 Tienen el mismo riesgo de sufrir prdida en sus capacidades
desorentacin temporal y espacial, falsos reconocimientos, de autocuidado.
insomnio y agresividad verbal y fsica hacia el personal cuida- 4. En el anciano frgil requiere mayor grado de reposo o
dor. El paciente se arranca la mascarilla de oxgeno y las vas de permanencia en cama para evitar complicaciones.
perfusin. Es portador de una prtesis de cadera derecha. La 5. La edad modifica la antibioterapia emprica de la neumona
enfermera de turno le avisa a Vd., que es el mdico de guardia. adquirida en la comunidad.
Cul de los siguientes comportamientos asistenciales es correc-
to en el contexto clnico descrit03: MIR 'I2 (9931): La existencia de alucinaciones y de alteraciones
I. Invitar al paciente a firmar el Alta Voluntaria, previa informa- de la conciencia es propia de:
cin de los riesgos derivados del no tratamiento de su condi- Los estados ansiosos.
cin patolgica. LevSW
2. No iniciar ningn procedimiento diagnstico ni teraputico al Los estados depresivos.
tratarse de un problema psiquitrico. Los estados manacos.
.S
(D 3. Proceder a la suiecin mecanica del paciente para posibilitar PPFN. Los estados psictcos.
3
E
U su sedacin mediante la administracin de cloracepato di-
O
M potsico por va LM.
:)
LL] 4. Proceder a Ia suiecin mecanica del paciente para posibilitar
Z
>- su sedacin mediante la administracin de haloperidol por
:5
(D
va I.V. y la realizacin de los procedimientos diagnsticos y
O
_l
teraputicos que se estimen indicados.*
O
x 5. Proceder a la suiecin mecanica del paciente, evitando seda-
3
LU cin de ningn tipo, aislndolo en una habitacin insonori-
Z
zada.
7.3. Anatoma patolgica

7. Sndrome de Wernicke-Korsakoff
. Inicialmente aparecen lesiones necrticas puntiformes. en la
El sndrome de Wernicke, se considera la fase aguda y el regin subependimaria del lll ventrculo, regin periacueductal,
sndrome de Korsakoff el estado residual del mismo proceso porcin superior del IV ventrculo y vermix cerebeloso.
patolgico. o Tambin se encuentran de forma constante lesiones en: tubr-
culos mamilares, ncleos vestibulares y de los pares craneales
7.1. Etiologa III yVI.
0 Dcit de tiamina Mtamina B-l). (MIR). Las reservas orgnicas o El aspecto de las lesiones vara segn el momento evolutivo de
de tiamina no superan las tres semanas, de manera que perio- la enfermedad, en estados casi terminales las lesiones son un
dos prolongados de malnutricin pueden favorecer el sndrome. punteado hemorrgico.
o La causa mas frecuente es el alcoholismo crnico. (MIR) En RM se pueden detectar lesiones dienceflicas y atrofia tarda de
o Hay predisposicin gentica a padecer el sndrome en funcin los tubrculos mamilares.
de la cantidad de transacetolasa y su anidad por la tiamino.
Una dieta rica en hidratos de carbono o la administracin de suero
glucosado en un paciente con dcit larvado de Vit B-l precipita o
aqrava la encefalopata de WernickeKorsakoff.
o La hipomagnesemia puede dar lugar a un cuadro similar a un
sndrome de Wernicke.
7.2. Clnica
o De forma aguda, aparecen: (MIR)
l. Alteraciones de la motrica ocular extrnseca. La parlisis
culo-motora es compleja, pero suele ser mas precoz en
motores oculares externos producindose un estrabismo
convergente.
2. Ataxia de la marcha.
3. Trastornos mentales: Confusin mental.
Nistagmus y parlisis
de motores oculares
Ataxia
Alteracin del
nivel de Resonacia que muestra lesiones hiperintensas periacuductales en un caso
conciencia,
de sndrome de wernicke
7.4. Tratamiento
o Administracin de tiamina intravenosa. Inicialmente 50 mg./ i.v.
o 50 mg. im. Seguir con 50 mg./da im. hasta que el paciente
Puede haber trastornos relacionados con disfuncin del sistema
se alimente bien. Es conveniente aadir sulfato de magnesio al
nervioso autnomo: Taquicardia, hipotensin, sncopes o hipoter-
tratamiento.
mia por afectacin hipotalmica.
0 Lo que antes revierte son los trastornos de la motiliclad ocular.
Aunque la forma de comienzo tpica es brusca, (MIR) algunos
suietos desarrollan el dficit de forma lnlllOSCt debido a los efectos o Remisin total del cuadro cuando el tratamiento se aplica en la
repetidos del txico y a la deficiencia nutricional. fase inicial.
o Fallecen 17%. La principal causa de muerte son las infecciones
o Tras el tratamiento los trastornos oculares recuperan pronto (pue-
sobreaadidas.
de persistir nistagmus) la ataxia sigue despus, aunque la mitad
de los pacientes se recupera de forma incompleta y por ltimo MIR FAMILIA 00 (6625): Cul de los siguientes datos es una
meiora la apata somnolencia o cuadro confusional. A medida caracterstica principal de la encefalopata de WernickeZ:
que estos sntomas desaparecen se pone de manifiesto un estado Inicio agudo *
amnsico con alteracin de la memoria reciente y del aprendiza- Asociacin a crisis comiciales alcohlicas
e(psicoss de Korsakoff), por lesin de cuerpos mamilares. Asociacin a amnesia retrgrada
o Psicosis de Korsakoff: amnesia antergrada, amnesia retrgrada Tratamiento eficaz con acido flico
variable, puede haber confabulacin. Es persistente en el tiempo. .U'PWNT Asociacin a alucinaciones visuales
Korsakof Ataxia residual MIR 07 (8593): En un paciente que presenta un cuadro agudo de
cuadro confusional, oftalmoparesia por afectacin del sexto par
bilateral y ataxia de la marcha pensara en:
l. Encefalopata hiperglucmica.
2. Encefalopata de Korsokoff.
3. Infarto cerebeloso.
4. Administrarle inmediatamente tiamina.*
5. Intoxicacin por plomo.
NOTA: Nota: La intoxicacin aguda por plomo produce nauseas, vmitos,
diarreas que se asocia a una encefalopata con una fase de agitacin NEUROCIRUGA
seguida de una fase de depresin con hipotensin y bradicardia e hipo- Y
terma
Curso Intensivo MIR Asturias NEUROLOGA
e
l. ALTERACIONES DE LA CONSCIENCIA
o La causa ms frecuente de prdida aguda de consciencia son los traumatismos craneoenceflicos.
o La causa ms frecuente de coma de instauracin subaauda es el coma metablico o txico.
L ESCALA E GLASGOW
o La escala de Glasgow evala el coma a travs de la exploracin de Ia apertura de los oios, respuesta verbal y respuesta motora. Es
una escala de 3 a 15 puntos, cuanto menor puntuacin peor es el pronstico.
o Lo primero es garantizar el soporte vital valorando en primer lugar que las vas respiratorias sean permeables, 2 la respiracin,
Mallocim
o Tratamientos especficos: intoxicacin por opiceos-naxolona, benzodiacepinas-flumacenil, encefalopata de Wernicke-tiamina.
2. EXPLORACION NEUROLOGICA
En un paciente en coma examinaremos:
2.1. PUPILAS
o La presencia o ausencia de refleio fotomotor es el signo ms valioso como dato aislado para distinguir el coma de origen metabli-
co donde se conserva, del estructural (lesional) en el que se pierde.
. La anoxia severa v la intoxicacin por cocana v anticolinraicos son causa de midriasis bilateral.
o La lesin del mesencfalo o del III par craneal da lugar a pupilas midriticas y arreactivas.
o En la lesin hemisfrica cerebral, los oios miran a la lesin. En la lesin de la protuberancia los oios miran al lado contrario al de la
lesin. En la lesin denceflica los oios adoptan una posicin cle convergencia ocular.
2.2. MOVIMIENTOS OCULARES
o Los refleios culo-ceflicos (oios de mueca|: En un paciente comatoso, si al girar Ia cabeza hacia un lado los oios permanecen
en la situacin inicial (oios de mueca) signica que el tronco-encfalo est sano. Si giran a la vez que la cabeza significa que hay
dao del tronco del encfolo.
o culo-vestibulares: Al irrigar con agua fra el CAE los oios se desvan de forma tnica hacia el lado del agua fra y aparece un
nistagmo cuya fase rapida va en sentido contrario, esto significa indemnidad del tronco-enctalo.
2.3. REFLEJO CORNEAL
o Explora la protuberancia, la rama oferente son fibras del trigmino y la eferente fibras del facial. Si esta abolido en un paciente en
coma pensaremos en lesin protuberancial.
2.4 RESPUESTA MOTORA
o La rigidez de decorticacin (codos en flexin con piernas en extensin) aparece en lesin bilateral de los hemisferios cerebrales, y en
lesiones denceflcas. Puntuacin en la escala de Glasgow en el apartado respuesta a estmulo doloroso: 3
o La rigidez de descerebracin (codos, muecas y piernas en extensin) aparece por dao en mesencfalo o regin alta protuberan-
cial. Puntuacin en Ia escala de Glasgow en el apartado respuesta a estimulo doloroso: 2
0 En el coma metablico la confusin y estupor preceden a los signos motores, que cuando aparecen son simtricos. Los ms frecuen-
tes son. Temblor, asterixis, moclonicas...
2.5.PATRON RESPIRATORIO:
o Lo ms frecuente es el patrn de Cheyne-Stokes, que consiste en lo sucesin de periodos de apnea y otros durante los cuales los
movimientos respiratorios son cada vez ms profundos hasta cierto momento que empiezan a decrecer. No tiene valor localizador,
significa dao bihemisfrico o dienceflico.
3. EXAMENES COMPLEMENTARIOS EN UN PACIENTE EN COMA

o Hemograma, Glucemia, Na, K, Ca, Creatinina, gasometra arterial, sistemtico de orina, R-x de trax, ECG, determinacin de nive-
les de frmacos antiepilpticos o txicos. Si se sospecha lesin primaria cerebral: TAC
4. ESTADO VEGETATIVO PERSISTENTE

I Falta de contacto con el entorno. Sustrato anatmico: dao axonal difuso
5. MUERTE CEREBRAL:
El diagnstico de muerte enceflica exige: Exploracin neurolgica completa y rigurosa en la que no aparezca respuesta refleia a distin-
tos estmulos. Se repetir a las horas en caso cle lesiones estructurales destructivas y a las 24 en caso de encefalopata metablica. Las
prueba instrumentales: EEG, potenciales evocados y pruebas de fluio sanguneo cerebral como ecodoppler transcraneal ayudan al dio-
gnstico, pero no son obligatorias.
. DELlRlUM
0 Cuadro de alteracin fluctuante de la conciencia con agitacin psicomotora (o alteraciones del comportamiento) de comienzo agu-
do, que habitualmente dura menos de un mes). La alteracin de la conciencia es la principal caracterstica clnica.
o Tiene relacin temporal con el trastorno que lo produce, y se corrige al remitir este.
. Puede haber alteraciones perceptivas (ilusiones, alucinaciones en general visuales, alucinosis y delirios). Se asocia a alteraciones
globales de las funciones cognitivas. Con frecuencia se acompaa de alteraciones (no focales) en la exploracin neurolgica como:
temblor, asterixis, nistagmus, falta de coordinacin motora.
NEUROCIRUGA
Y Existe un trastorno del ciclo vigilia-sueo, acentundose los sntomas por la noche.
Las causas ms frecuentes son trastornos metablicos, estados txicos, estados de abstinencia o enfermedades infecciosas.
Es muy frecuente, afectando al 30% de los mayores de 65 aos ingresados en un hospital general.
El tratamiento se realizar con neurolpticos y contencin mecnica si se precisa. En casos de delirium por privacin alcoholica se
recomiendan benzodiacepinas.
NEUROLOGA
un
a _lV_I_I_R,
7. SINDROME DE WERNICKE
0 Por dficit de vitamina B-i (tiamina). Precipitado por ingesta alta de hidratos de carbono o suero glucosado en pacientes con dficit
Iarvcdo de tiamina (sobre todo alcohlicos)
Cnica: Oalmoparesia (predominio de afectacin del VI por), otoxio y deterioro del nivel de conciencia.
Tratamiento: administracin .v de tiomna. Posibies secuelas: ataxio y sndrome de KorsokotF (dficit de memoria reciente)
0 A. Patolgica: Lesiones puntiformes subependimarias, de cuerpos momilares, III, VI y VIII pares.
NEUROCIRUGA
Y
NEUROLOGA
gm
M g
IV. CEFALEAS
Cefaleas
80 81 82 83 84 85 86 87 88 89 90 91 92 93 94 95f 95 9f 96 97f 97 98f 98 99f 99 OOFOO. 01. 02. 03. 04. 05. 06.07. 08.09. 10 ii 12 13
Introduccin
Migraa
Cefalea tensional
Cefalea de Horton
Neuralgia del trigmino
Arteritis de la temporal
HT intracraneal benigna
Sd hipotensin intracraneal
Otras causas cle cefalea
Imprescindible
o Arteritis de la temporal. Sospechar ante cefalea de inicio en pacientes de edad avanzada, se asocia a deterioro del estado gene-
ral, prdida de peso, febricula, anemia y en un 25% de casos a polimialgia reumtica. Principal prueba diagnstica: demostrar
aumento importante de la VSG., complicacin ms grave: ceguera por neuropata ptica isqumica anterior. Diagnstico de cer-
teza: biopsia. Ante la sospecha clnica y analtica: tratamiento con corticoides. (17MIR)
o Migraa: Muieres ivenes. Dura 4-72 horas, unilateral, pulstil, dolor intenso que aumenta con actividad fsica. Se acompaa de:
nauseas sono-fotofobia. Se trata con AINES, si no cede triptanes. Profilaxis: betabloqueantes, calcio- antagonistas o algunos anti-
epilpticos: topiramato. (9MIR)
o Cefalea en racimos: Varones ven-medio con dolor muy intenso alrededor de un oio con sntomas vegetativos: rinorrea, lagri-
meo SIN vmitos. El dolor es diario durante los cluster", su duracin es de 15 a 180 min. Tratamiento sintomtico con triptanes
s.c u oxigeno, profilctico con: corticoides, verapamlo, topiramato o litio. EI alcohol es un desencadenante. (7MlR)
o Neuralgia del trigmino: Dolor lancinante en territorio de una de las 3 ramas del V par. idioptica. Muieres >50 aos. Puede
c
a haber zonas gatillo. Periodo refractario. Respeta el sueo. Tratamiento: carbamacepina, en algunos casos se precisa cirugia. La
n_=U
D
neurlagia del trigmino no produce alteracin sensitva (MIR)
o
04
. aertensin intracraneal benana (pseudotumor cerebri): cefalea que empeora en decbito. Aparece en mujeres ivenes, obesos.
a Se acompaa de trastornos visuales como escotomas parcheados o diplopia autolimitada. Exploracin: edema de pupila en el
Z fondo de oio. Diagnstico de certeza: medicin de la presin del LCR, que estar por encima de 20 cm de agua.RM craneal:
>
.5 normal. Tratamiento: Acetazolamida y si no meiora o hay alteraciones visuales, colocar vlvula de derivacin ventrculo-
0 peritoneal. Diagnstico diferencial: trombosis de senos venosos. (MIR)
9
o
D:
:J
Z
LLI
24W
. I 0 Hablamos de aura prolongada cuando los sntomas duran

1 . Introduccion ms de O min. y menos de 7 das y Ia neuroimagen es nor-
mal.
La cefalea constituye el motivo de consulta mas frecuente en o La migraa con aura se denomina migraa clasica y Ia migra-
neurologa y el sntoma neurolgico mas frecuente. EI 90% de
a sin aura, migraa comn. Esta ltima es mas frecuente que
las cefaleas son primarias. Ia migraa con aura.
0 Si la migraa dura mas de 72 horas, hablamos de status mi-
Cefaleas primarias (sm IeSIn Cefaleas secundarias graoso, y en muchas ocasiones se requiere tratamiento hospi-
estructural) talario
' " .
0 Jaqueca o . o T umo res SNC .,
migrana del , o La prevalenaa en Ia poblacnon general es muy alta: 17% de
o Cefalea tensnonal o Hemorragia subaracnor-
muieres y 8% de varones
o Cefalea en racimos o dea
. 0 En ocasiones existen desencadenantes como: ingesta de alco-
. lnfeCCIones del SNC
ClUSlr headache. , . . .. hoI, chocolate, quesos, el ayuno, Ia menstruacin, Ia toma de
o Hemicranea porOXISIICO o SInUSIIIS . .
, . anticonceptivos orales.
cronica. o Trastornos oculares
Otras: cew'coadrO's
.
- Cefalea benigna
Sint que acompaan con ms frec a las crisis de migraa
de la o HTA por enc|mg de 120
tos. Nauseas 87/o
mmHg de TA diastlica. .
- Cefalea por eiercicio fsi- > FOOfOb'O 82%
co. Obnubilacin 72%
' Cefalea alsoaada C'Cl'v" Dolor a Ia palpacin del cuero cabelludo 65%
dcd sem Vmito 56%
H CLNICA Y EXPLORACIN FSICA

o La anamnesis es el principal instrumento en el diagnstico
del dolor de cabeza. La exploracin y los examenes comple-
mentarios suelen ser normales).
o EI dato mas valorable de la historia clnica es la cronopato-
logia.
o Las cefaleas por lesin ocupante de espacio (hipertensin
intracraneal) se caracterizan porque empeoran en decbito y
mejoran en sedestacin o bipedestacin.
FAM 00 (6525): La enfermedad neurolqica (afectacin del

sistema nervioso central o perifrico) con mayor incidencia,
entre los siguientes, es:
Herpes zoster.*
ACV o ictus.
Demencia.
'lllli(:in:1u\llR vmm Inn"
JqECG
S-"PPNT Epilepsia. Aura migraosa
2. MinC comn/ migraa Con GUI'G O Algunos pacientes tienen una fase de Qrdromos consistentes
en: ansiedad, irritabilidad, bostezo, tristeza, apetencia por los
CRITERIOS DIAGNOSTICO DE MIGRAA SEGN LA IHS (In- dulces, diarrea, oliguria seguida de poliuria, torpeza mental,
ternacional Headache Society) falta de atencin Estos sntomas aparecen en las horas pre-
o Historia, exploracin clnica y examenes complementarios vias a Ia cefalea, no se consideran aura.
negativos (de otro proceso cerebral) . _ _,
. Ataques mltiples (al menos 5) de cefalea 2'] ' Tratamiento de IG migrana
' Duracin de homs 0 das (4-72hl A. TRATAMIENTO DE LAS CRISIS MIGRAOSAS
l-C cefalea umple al men d5 enfre o Para el tratamiento de las crisis miqraosas se recomienda
. Enlllclfml comenzar por AAS u otros antiinflamatorios Inaproxeno o
. U SG I
ibuprofeno). Si estos frmacos no son eficaces, o Ia intensi-
3. Intensidad moderada a grave dad de la cefalea es moderada-grave, se recomienda usar
4. Aumenta con la actividad fsica los triptanes (sumatriptan, naratriptan, zolmitriptan, rizatrip-
o AI menos una de las siguientes caractersticas: tan, almotriptan, eletriptan o frovatrptan).
I . Nauseas, vmitos o ambos o Los triptanes son agonistas serotoninrgicos. Se deben evitar
2. Fotofoba o sonofobia en cardipatas e hipertensos mal controlados.
o Se pueden asociar antiemticos o benzodiacepinas en Ia
0 Ms de 2/3 de los pacientes migraosos tiene historia familiar fase aguda.
de migraa. La edad de inicio es al final de adolescencia o
o Si una dosis de triptan no controla el dolor se puede usar
adultos jvenes. Es mas frecuente en muieres. una segunda dosis a los 40 min. Si la clnica continua, el
o Caractersticamente el dolor meiora con el sueo. frmaco de rescate es el ketorolaco.
0 EI cuadro clnico meiora durante el embarazo. o Alternativa de tratamiento en la fase aguda: Ergticos (el
o La migraa en ocasiones viene precedida de signos o sntomas efecto 2 ms FREC son |os Vmhos), pueden producir cefa-
neurolgicos (los ms frecuentes visuales: Ms, visin en lea de rebote y facilidad para el abuso, por Io que actual-
empalizada, destellos luminosos), tambin pueden ser sinto- mente, se utilizan poco. Estan contraindicados en: embara-
mas sensitivos, motores o dificultad para el lenguaie. A estos zo, enf coronaria, HTA, enf oclusiva arterial, hepqtopcto o NEUROCIRUGA
sntomas se les llama aura. La duracin del aura suele ser in- neuropgo graves. Su uso prolongado puede producir ya- Y
ferior a 60 min tras los cuales comienza la cefalea. En estos soconstriccin con isquemia de extremidades yviscerales
casos se habla de migraa con aura. El 15% del total de mi-
graosos, pertenecen a este grupo.
NEUROLOGIA
68149
MIR a
IV. CEFALEAS
B. PROFILAXIS TRATAMIENTO INICIAL DE CRISIS MIGRAOSA

Indicado si:
I . Ms de 3 crisis incapacitantes al mes Analgsico /AINE
2. Mala respuesta o falta de tolerancia al tratamiento sintom i- antiemticos
tico
3. En la migraa complicada I l
Respuesta positivo No responde
Frmacos usados:
Iogcin
I i
Considerar mismo Agonistas
o Propanolol 40-240mgr/da, Nadolol 40-80 mgr/cla, (ambos
tratamiento futuros ataques 5'HT lB/ID VO (tdptanes)
contraindicados en caso de bloqueo cardiaco, asma o diabe-
tes),
Otros:
Flunarizna 2,5-5 mgr/da,
I Respuesta positiva No responde
Verapamilo 240-360 mgr/da Valorar trat. crisis

Amitriptilina 20-75 mgr/da moderada o grave
Ac valproico 400-1000 mgr/clia. TRATAMIENTO DE LA CRISIS MIGRAOSA DE INTENSIDAD
Topiramato: 50mgr/12 horas MODERADAGRAVE
.00.. Tambin Iamotrigina, que se indica cuando el aura es espe-
cialmente intensa. Crisis migraa moderada o grave
La duracin del tratamiento profilctco oscila entre 3 y meses.
Aunque algunos pacientes lo precisan de forma continuada I
No tolera v.o Tolera v.0
La metisrgda, tambin se us como profilctico de las migra-
as, abandonndose por sus efectos 2, entre ellos, fibrosis Sumatriptn s.c
retroperitoneal. Sumatrptn nasal Agonista S-HT IB/D v.o
Zolmitriptn nasal (Triptanes)
Tambin se pueden combinar en caso necesario ms de un

protilctico. ri I__II
Efectivo Recurrenca No efectivo No efectivo Recurrencia Efectivo
En pacientes embarazadas el protilctico autorizado es el pro-

I I
Adm. 29 dosis Adm. 29 dosis
panolol que se retirar 2<3 semanas antes de Ia fecha probable
del parto.
Efectivo No efectivo No efectivo Efectivo
l I
Ketorolaco 30-60 mg I.rn
Considerar mismo
74; Considerar mismo
trat. futuros ataques
1 Efectivo No efectivo trat. futuros ataques
I
Considerar tratamiento de la crisis de migraa
prolongada y del estado de mal migraoso
TRATAMIENTO DEL STATUS MIGRAOSO
.
, Analgsicos Antemticos Reposicin Sedacin
Sumatnptan s'c' O (V. parenteral) + (V. parenteral) + hidrosalina +
(V. parenteral)
Clorpromazna
Ke tr | a? (60 m9 ) Metoclopramida (12,5-25 mg) o
_
Mependina
D'Iazepam (I Omg)
l l
Si meiora Si Falla
I
Dexametasona -QOmg o metilprednisolona 60-120 mg i.v/da
(Con pauta descendente progresiva 2-4 das)
I
I I
Tener en cuente esta situacin 4- Si meiora Si falla
para futuros episodios
Replantear diagnstico
y pauta de tratamiento
NEUROCIRUGIA
Y
NEUROLOGA
Q
FAM 00 (6612): Cual de las siguientes afirmaciones realizadas ESTADO DE MAL MlGRAOSO (STATUS MIGRAOSO)
sobre un tipo concreto de miaraa es FALSA32 Episodios de migraa que duran ms de 72 horas a pesar
l . La migraa oftalmopliica es tpica de nios antes de los lO del tratamiento. Precisa medicacin intravenosa
aos de edad. MIGRAA TRANSFORMADA o CRNICA.
2. La migraa complicada se asocia caractersticamente a CRITERIOS DIAGNOSTICOS
uvetis e higertensin ocular.* l. Cefalea tensional y/o migraa al menos 15 das al mes
El aura visual cle la migraa clsica tiene una progresin durante al menos 3 meses.
tpicamente centrfuga. 2. El paciente debe haber sufrido al menos 5 crisis que cumplan
EI nico sntoma visual caracterstico de la migraa comn es los criterios de migraa sin aura
la fotofobia. Dolor de cabeza que cumpla los criterios de migraa sin
La migraa complicada con afectacin visual produce secue- aura, mas de 8 das/mes durante al menos 3 meses.
las campimtricas permanentes No hay abuso de medicacin ni se puede atribuir la cefalea
a otras enfermedades.
MIR 05 (8082): Muier de 34 aos diagnosticada de migraa sin El maneio de estos pacientes es compleio. Las medidas te-
aura que consulta por episodios de sus cefaleas habituales en raputicas deben incluir.
nmero de 4-5 al mes. Cul de estos tratamientos NO estaria - Retirada del frmaco de abuso si lo hay
indicado?: - AINES durante 2-3 semanas autorizando triptanes si
Tomar triptanes durante todos los ataques. no son drogas de abuso.
Utilizar dosis ba'ms diarias de eraotamina. - Tratamiento preventivo de fondo. La eleccin aqu es
Administrar como profilaxis propanolol. el topiramato, en caso de intolerancia se puede usar
Tratar todos los ataques agudos con naproxeno. amitriptilina nocturna unto con nadoIol por la ma-
91.59053 Utilizar como profilaxis flunaricina. ana. En ciertos pacientes se puede considerar como
tratamiento coadyuvante las infiltraciones de toxina
MIR 07 (8595): Una oven de 13 aos sin antecedentes persona- mm.
les de inters, presenta bruscamente mientras pasea con sus
K :\\
padres por un centro comercial, cuadro vertiginoso asociado a
il,
1t 'i
vmitos. Inmediatamente despus, refiere parestesias en hemi- I ' ' H t lli,
l
f;
ll: ly? 'r 'F/
cuerpo derecho y disariria, que remiten en pocos minutos, y a \
continuacin cefalea, que mantiene a su llegada al centro de

salud. Seale la respuesta correcta: GK
,a o
n .0
G .
l . El diagnstico ms probable es el de sncope vasovagal. G
2. Si la exploracin fsica es normal no se requieren mas estu- A. Corrugodor: 5 u cada lada D. Temporal:20 u cada lado E. occiplal: '15 u soda lodo F. Cervical paraespinal:
'IOu (adn lado
B. Frozen 5u [sitio nico)
dios. a. Trapecio:
C. FronlaI: lO u cada lodo 'ISu cada lado
3. La ausencia de antecedentes personales excluye el dia-
Esquema de los lugares de infiltracin de toxina botulnica para
gnstico de migraa.
tratamiento de la migraa crnica.
El empleo de analgsicos y antiemticos no son aconseia-
bles en este supuesto. Factores que influyen en la evolucin de migraa episdica a
Se debe evaluar Ia existencia de estmulos desencadenan- migraa crnica
tes.* Predisposicin gentica
(lo +++ influyente)
MIR 12 (9997):2Qu frmaco NO estara indicado en el trata-
miento preventivo de la migraa?: Ansiedad Abuso de Analgsicos
MM
Topira mato. Depresin Obesidad
PropranoloI.
Flunarizina.
Trastorno de la
PPP. Acido Valproico. Nivel sociocultural baio
personalidad
2.2. Otras formas de migraa

Migraa basilar: dolor de predominio occipital acompaado
de sntomas vrtebrobasilares como: borrosidad visual, di-
sartria, vrtigo, acfenos, diplopia, ataxia, parestesias o de- Migraa crnica
bilidad bilateral o alteraciones del nivel de conciencia. La
mayora de estos pacientes son muieres venes. (MIR) Se considera abuso de analgsicos cuando:
Aura migraosa sin cefalea o equivalente migraosa. (DD: Uso de ergotamina, triptanes u opiceos mas de lO das
accidentes isqumicos transitorios, crisis epilpticas parciales /mes durante 3 meses
sensitivas) Analgsicos mas de 15 das /mes como tratamiento de la
Migraa hemigliica familiar: EI aura es una hemiparesia cefalea durante 3 meses
de predominio en la cara y extremidad superior. Puede
Ademas en ambos casos el paciente meiora evaluado 2 meses
haber tambin aura visual y trastorno de vigilancia. Es raro
despus del abandono de la medicacin.
que persista por encima de los 20 aos. Se han descrito dos
ligamientos genticos, en el cromosoma 19. Estos genes lo.
calizados codifican subunidades de los canales de calcio. 3. Cefalea tensional
2.3. Complicaciones de la migraa Es la causa mas frecuente de cefalea.
Sensacin de pesadez" de cabeza, opresin en banda o en
MIGRAA COMPLICADA, INFARTO MIGRAOSO o MIGRA- casco, de caractersticas mal definidas. Casi siempre es bila-
NA-STROKE: teral. No impide las tareas cotidianas aunque puede dificul-
Los sntomas del aura persisten ms all del cese de la cefa- tar el sueo.
lea y adems se demuestra una lesin cerebral isqumica 40-50% coexiste con estrs, ansiedad y depresin
mediante la neuroimagen. NEUROCIRUGA
Meiora con la relaiacn, aumenta con el estrs y la ansie- Y
La localizacin mas frecuente de ese infarto es la parieto- dad.
occipital, producira alteracin del campo visual. (MIR). Suele manifestarse con mas frecuencia al final del da. Puede
La migraa es un factor de riesgo de infarto cerebral. comenzar a cualquier edad.
Clasificacin segn se acompae o no de contraccin de los
NEUROLOGA
msculos pericraneales:
e
IV. CEFALEAS
- Cefalea con contraccin muscular (tratamiento con PREVALENCIA DE LAS ENF NEUROL MAS FREC
miorrelaiantes o antiinflamatorios) Prevalencia (%) Incidencia (o/oo ao)
- Cefalea psicgena (tratamiento con antidepresivos)
Herpes zoster > 20 5-10
CRITERIOS DIAGNOSTICOS DE CEFALEA TENSIONAL Jaqueca lO-IS 3.5
_ Mnimo de IO crisis que cumplan los criterios 2-4 Demencia I (<500)
2. Cefalea que dura entre 30 min y 7 das 5 (> 65a) 2
El dolor presenta al menos 2 de las siguientes caractersti- ACV o ictus 1-1 .5 2-3
cas:
Epilepsia 0.5-) 0.25-05
Bilateral
Calidad opresiva
Intensidad leve-moderada 4. Cefaleas tri-mino-autonmicas
No se agrava con la actividad fsica
Cumple las siguientes caractersticas 4.1. Cefalea en racimos, cluster headache o
Sin nauseas /vmitos
Puede asociar sono/fotofobia, pero no ambas. cefalea histamnica de Horton
gnc-secos Cefalea no atribuible a otras causas A. CRITERIOS DIAGNOSTICOS
Se considera cefalea tensional crnica cuando hay mas de 15 A. Se necesitan al menos 5 crisis que cumplan los criterios B, C
das de dolor/ mes durante al menos 3 meses. yD
TRATAMIENTO: B. Dolor intenso o muy intenso estrictamente unilateral, orbita-
. Se trata con AlNEs o metamizol, que han demostrado efica- rio, supraorbitario, temporal o ambos, que dura entre 15 y
cia mayor que aspirina o paracetamol. 180 min. sin tratamiento(4MIR)
, Con mas de 8 das/mes de cefalea tensional se recomienda C. La cefalea se acompaa de al menos uno de los siguientes
tratamiento profilctico con amitriptilina entre 20-50mgr signos(3MlR):
por la noche. En las primeras semanas puede combinarse Inyeccin coniuntival pslateral, lagrimeo o ambos
con una benzodiazepina por su efecto ansioltico. Congestin nasal ipsilateal, rinorrea o ambos
La amitriptilina esta contraindicado en pacientes con glaucoma, Edema palpebral pslateral
hipertrofia de prstata, estreimiento, enf heptica grave o Sudacin en la frente y cara pslateral
arritmia cardiaca, especialmente bloqueo a-ventricular. En estos Miosis o ptosis pslateral o ambos
casos, se puede usar mirtazapina dosis de lSmgr/da o una Inquietud motora y desasosego
benzodiacepina Frecuencia de las crisis entre I cada 2 das y al da
UC... . La dolencia no se puede atribuir a otra enfermedad
MIR 'll (9609): Una muier de 42 aos, casada y con 2 nios en
edad escolar, consulta a su mdico de familia por un fuerte a Mas frecuente en varones 5:1.
dolor de cabeza de unos 7 das de evolucin. Aunque ya hace Inicio entre Ia 45 dcada. (2MIR)
mas de un ao que viene teniendo episodios similares, en los 2 o Los episodios se presentan generalmente a la misma hora
ltimos meses se han agravado notablemente. El dolor es como (noche) (3MIR) durante periodos de I semana a varios me-
un peso que comienza en la zona occipital, se extiende a ambas ses.
regiones temporales y apenas se le alivia tomando pastillas de 0 Los periodos de dolor (cluster) oscilan entre l y 4 meses,
650 mgr de paracetamol, por lo que solicita una TC (est con- aunque hay formas crnicas. Durante el cluster, el alcohol, el
vencida de que "algo tiene que tener en la cabeza"). Cual de las estrs, o el exceso de sueo, pueden actuar como desenca-
siguientes es la causa mas plausible de su cefaleai-z denantes del dolor. (MIR)
La migraa.
o Rara vez hay vmitos, a diferencia de las migraas.
LOS ITCISIOITTOS vasculares.
o Durante el mismo brote el lado afecto es el mismo siempre
La arteritis de Ia arteria temporal.
Miosis
La tensional.*
Ptosis
51 5:905e- La oncolgica. Enoftalmos
Dolor en Tenaza"
(regin frontal,
sienes y parte
posterior del cuello)
' A
ntensivo MIR Asmas 201: . ,
Sndrome de Claude-BernardHorner en cefalea de Horton
Doloramiento del
cuero cabelludo; B. TRATAMIENTO Y PROFILAXIS
dolor al peinarse.
Durante las crisis:
I Oxgeno en fluios altos administrado con mascarilla durante
lO-I5 min a 7-10 litros/min. , o bien sumatriptn subcut-
neo (MIR) o ntranasal u otros triptanes administrados va in-
Frecuentes trastornos tranasal (zolmitriptan).
de sueo. Suele Profilaxis:
manifestarse al final
o Prednisona, inicialmente Omgr/dia
del da.
o El resto de tratamientos: Verapamilo, topiramato y litio tar-
dan en actuar entre l y 2 semanas.
Suele relacionarse con
estrs, ansiedad
o Se recomienda asociar de inicio corticoides + verapamilo, y
NEUROCIRUGA o depresin. mantener los corticoides hasta que comience el efecto del ve-
Y rapamilo e ir reducindolos progesivamente hasta suspen-
der.
o Cualquier frmaco que haya tenido xito debe mantenerse
cum lnlensivo MIR Asturias 2004 hasta que el paciente haya pasado 2 semanas sin crisis de
NEUROLOGA Caractersticas de la cefalea tensional dolor y luego retirar progresivamente.
a
o Para el tratamiento de las formas cnicas es til el carbonato

de litio combinado o no con Verapaml.
o Podra usarse ergotamina + cafena por la noche en pacien-
tes con crisis de cefalea en racimos eminentemente nocturnas
Cefalea intensa
Arteria
temporal
prominente
y pulsatil
Ptoss unilateral,
hinchazn y I Migraa clsica
en roiecmiento 44* I Cefalea tensional I Cefalea en Elm
(luno Iman; m Mmm! nm
palpebral
Localizacin predominante en los distintos tipos de cefaleas
Miosis, Rinorrea
reaccin 4.2. Hemicranea paroxstica
con|unhval Rubefaccn
de un lado dela
Ms frecuente en muieres
cara, sudoracin Dolor similar a Ia cefalea en acmulos, pero con una duracin
mas breve (2-30 min) y una frecuencia mayor(-4O veces /da),
se acompaa de al menos un sntoma vegetativo: Inyeccin
MIR O2 (7298): Cual es el patrn mas gigico de Ia cefalea en coniuntival, rnorrea, Iagrimeo, ptosis o edema palpebral.
acmulos (cluster headacheIZ: Ataques tanto de da como de noche.
Cefalea asociada a escotomas centelleantes. Tratamiento: Respuesta espectacular a la Indometacina, que es
Cefalea persistente seguida de prdida de conciencia. un criterio diagnstico.
Cefalea periorbtaria unilateral con rnorrea y |aqrimeo.*
PS'JNT' Cefalea recurrente bilateral semanal o mensual de predo-
minio occpital.
5. Cefalea de predominio hemfacial con dolores Iancinantes.
MIR O3 (7562): Un hombre de 30 aos presenta episodios de

cefalea periocular derecha, que le despiertan por Ia noche, muy
intensos, de unos 30 minutos de duracin. Le hacen levantarse
de la cama. Cual sera su sospecha diagnstica?:
I. Migraa comn.
2. Neuralgia del trgmino.
3. Cefalea en racimos.
4. Sospechara un tumor cerebral o una hipertensin intracra-
neaI.
5. Migraa basilar. Curso Intensivo Ml 'x
MIR 04 (7822): Un paciente de 54 aos refiere desde hace IO MIR 13 (10142) (143): Muier de 40 aos que consulta por
das, una o dos crisis de dolor de aio derecho, con IagrimeoL aproximadamente 20 episodios al da de dolor intenso, perocu-
gran nerviosismo, que le despierta por Ia noche, le obliga a salir Iar izquierdo de 15 minutos de duracin, acompaado de inten-
de Ia cama durndale unas dos horas. CuI de las siguientes so lagrimeo y rnorrea. Su exploracin y resonancia magntica
medidas entiende que es mas eficaz para calmar el dolorZ: son normales. Su tratamiento de eleccin sera:
Oxgeno intranasal. *
m.
Sumatrigtan subcutneo.* Lamotrigina.
Ibuprofeno oral. Verapamilo.
Tramadol oral. Prednisono.
SnFPIJT' Metamizol intramuscular. PPEJ." Carbonato de litio
MIR O9 (9126): Hombre de 30 aos con crisis de dolor intenso 4.3. Sndrome SUNCT
unilateral, diario, de localizacin fronto-orbitaria derecha,
acompaadas de nerviosismo, de instauracin gradual y remi (Short Lasting Unilateral Neuralgiform headache with Coniunti-
sin en aproximadamente una hora. Dichas crisis suelen durar val iniection and Tearing)
3-4 semanas, reapareciendo a los pocos meses. En la explora-
cin durante Ia crisis presenta ptosis, miosis y enoftalmos dere- CRITERIOS DIAGNOSTICOS DE SINDROME SUNCT
cho, edema palpebral y rnorrea derecha. El diagnstico clnico A. AI menos 20 ataques que cumplan criterios BD
de sospecha de este paciente sera: B. Ataque de dolor unilateral localizado en regin orbitaria,
1. Neuralgia del trigmino.
supraorbitaria o temporal de carcter punzante o pulstil de
2. Sndrome de Homer secundario a proceso expansiva retroo- duracin entre 5-240 segundos
cular.
3. Migraa complicada. C. El dolor se acompaa de inyeccin coniuntival y Iagrmeo
4. Arteritis de clulas gigantes. ipsilateral (tambin obstruccin nasal o rnorrea)
5 Cefalea histamnica (en brotes).* D. Las frecuencia de los ataques es de 3 a 200 por dia
E. No atribuido a otro trastorno
MIR 10 (9358): Cual de las siguientes afirmaciones NQ es
cierta respecto a Ia cefalea en racimos? o La mayora de las crisis estan precipitadas por estmulos NEUROCIRUGA
Aparicin nocturna. mecanicos. Y
Presencia de sntomas vegetativos.
0 No hay periodo refractario al dolor.
Ms frecuente en varones
Puede volverse crnica. Se facilitan por el alcohol, y son resistentes a todos los
frmacos. Lamotrigina o topiramato son los que ofrecen
.UPANT Duracin meda del episodio 8 horas.*
algn beneficio. NEUROLOGA
9
IV. CEFALEAS
Paciente que consulta por cefalea

l
Sntomas / signos de alarma b DESCCFCI' cefalea seria
l
Examen fsico y estudios complementarios
i
i l
Normales Patolgicos
l l
Cefalea primaria Otras cefaleas secundarias
l lr
Migraa C. tensional CTA
|
l l lv
C. racimos HCs SUNCT
T. sitorn'tica T. preventivo T. sitomtica T. preventivo T. sitomtica T. preventivo

(siempre) (>3 crisis/mes) (siempre) (>8 crisis/mes) (siempre) (siempre)
AINE B- Bloqueantes, AINE Amitriptilina Oxgeno Predisona lndometacina Lamotrigina,

+ topiramato, sumatriptn + carbamazepina,
Triptanes o flunqrizing subcutneo Verapamilo o topiramato
topiramato,
o litio
CTA: Cefaleas trigmino-autonmicas; HCs= hemicrnea paroxistica y hemicrnea continua

Abordaie diagnstico y teraputico del paciente con consulta por cefalea
Es tipica una zona "gatillo" que desencadena el dolor: comer,

5 . Neuralia del triomino hablar, tocarse, bostezar...Aunque tambin es frecuente que
los dolores se desencadenen sin causa aparente.
Muieres de edad media-avanzada Ms frecuente en lado izquierdo Ei examen neurolgico es normal, no hay alteraciones sensiti-
vas (2MlR).
_>
El dolor suele respetar el sueo.
Sospecharemos origen sintomtico (enfermedad o lesin
subyacente) si:
0 El dolor se desencadena por la maniobra de Valsalva.
Dolor breve 0 La clnica aparece en menores de 40 aos (esclerosis
(10-30 seg)
mltiple, proceso expansivo].
Hay hipoestesia facial (MIR).
Curso Intensivo MIR Mills: 2004 Zonas gatillo (encas, carri 03,...)
0 Se afecta nicamente la 1 rama.
Ms frecuente en muieres mayores de 50 aos. Salvo en la Tratamiento

esclerosis mltiple que aparece en venes (MIR) Carbamacepina (3MIR), es el frmaco de eleccin. Se
Casi siempre idioptica. Algunos de los casos considerados comienza por dosis baias con incrementos paulatinos hasta
idiopticos se producen por compresin del nervio trigmino el control de los sntomas.
por la arteria cerebelosa superior. Si hay alergia, intolerancia o no es eficaz, se puede usar:
baclofeno, lamotrigina, pimocide, fenitoina, gabapentina,
..... Una vez controlados los sntomas se retirarci la med-
ATENCIN cacin progresivamente.
Si todas las medidas farmacolgicas fallan algunas tcni-
cas quirrgicas de descompresin vascular o ablatva del
Paciente oven con neuralgia del trigemino pensar en esclero- ganglio de Gasser con agentes qumicos o termocoagula-
sis multiple Clon.
Clnica
Dolores lancinantes, muy intensos, de breve duracin (5-
lOsegundos), localizados en el territorio de distribucin de
alguna de las ramas del trigmino, preferentemente la V2 y Zonas en las
V3. que puede
P aparecer dolor
Con frecuencia se acompaa de un espasmo del lado de la Puntos gatillo" en las
habituales
NEUROCIRUGA cara afectado. neuralgias de
Y trigmino
Tras un episodio doloroso hay un periodo refractario durante
el cual no se puede desencadenar otro episodio.
Se pueden repetir decenas de veces al da.
95% unilateral (MIR). La segunda rama se afecta con mayor JI
Drum msnm Mil Am m7
NEUROLOGA frecuencia.
Zonas de inervacin cutnea
i112
FAM 00 (6533): Una de las siguientes afirmaciones, en relacin _I El dolor se irradia a veces a nivel retroauricular y nucal del
con lo neuralaa esencial del trigmino es INCORRECTA: mismo lado. *
I. Incide preferentemente en la sexta y sptima dcadas de la El dolor est ausente durante el sueo.
vida. Meiora de! dolor con carbamacepina.
2. La exploracin neurolgica del paciente es habitualmente La masticacin desencadena a veces el dolor.
normal. 919.00!" La exploracin de los pares craneales es normal
3. Los paroxismos dolorosos suelen degpertar al paciente por
la noche.* MIR 07 (8598): En una paciente de 68 aos con dolor facial en
4. La localizacin del dolor en el territorio de la primera rama el que se sospecha una neuralgia idioptica de Ia segunda rama
trigeminal es menor frecuente que en la segunda y tercera. del nervio trigmino derecho, una de las siguientes respuestas
5. La carbamacepino es la meior opcin teraputica inicial en E sera correcta:
la mayora de los casos. I. Hipoestesa en la zona molar derecha.F
2. La duracin del dolor es de unos pocos segundos.
MIR 06 (8338): Muier de 72 aos que presenta desde hace 2 3 Los paroxismos dolorosos pueden desencadenarse al tocar
meses dolor paroxstico en el labio superior y meiilla derechos. suavemente una zona faciaI.
Cul de los siguientes datos ira en CONTRA del diagnstico de El reflejo corneal es normal.
neuralgia esencial de trigmina?: SWF Indicoria tratamiento con carbamacepina.
6. Arteritis de clulas o-iantes (arteritis de la temooral o arteritis de Horton)

Epidemiologa y Clnica Asociaciones Laboratorio Diagnstico Tratamiento
anatoma pa-
tolgica
I. El 65% son I. Cefalea l. Claudicacin mandibular _a . TTimportante l . Biopsia arteria temporal I .Prednisona I o 2
muieres a partir temporal uni o (poco frecuente , pero casi de IG V56 0- (2MIR).Una anatoma pa- aos para preve-
de los 70 aos. bilateral (3MIR) patognomnica (4MIR) IOOmm en la tolgica negativa no ex- nir ceguera por
2. Afectacin 2. Temporal 2. Neuropatia ptica isqumi- Ig hora- (3MIR) cluye el diagnstico, ya isquemia del ner
inflamatoria hipersensible. ca por afectacin de la a. (es el dato ms que la afectacin es par- vio ptico. Slo
parcheada de 3. La cefalea oftlmica (I 5-40%), con til para el cheada. con la sospecha
arterias de me- empeora por posible ceguera (5MIR). Es control evolUiI- Se intentara elegir para diagnostica, ya
diana y gran la noche y se la complicacin mas grave. Vol IQMIRI, la biopsia un tramo en el est indicado el
calibre agrava con el 3. Polimialgia reumtica en aunque si no que la arteria est indu- tratamiento. Se
(MIR),incluida fro. un 25% (2MIR) existe no exclu- rada, dolorosa al tacto y reducir la dosis
aorta, subcla- Acompaado de 4. Debilidad de cinturas ye la enferme- sin pulso progresivamente
via, cartidas, fiebre, anemia, escapular y pelviana dad. 2. Estudio duplex-color: segn clinica y
coronarias y prdida de pe- S. Aumenta el riesgo de ictus . T de la fosfato- "signo del halo": zona descenso de la
femorales so... (2MIR) isqumico especialmente en sa alcalina hipoecoica periarterial que VSG (MIRI-
3. Ms frecuente territorio vrtebro-basilar (MlR) refleia ia existencia de ede- 2.5e aadir calcio
en arterias ex. por mayor afectacin de las ma en la pared del vaso. Es vit D y bifosofona-
tracraneales de- vertebrales extracraneales parcheado. Desaparece tos para evitar os-
pendientes de que de las cartdas aprox a los I5 dias de inicio teoporosis
cartida. (MIR) de tratamiento 3.En casos en los
que no se puedan
retirar corticoides
estan indicados
inmunosupresores
como metrotexa-
te(MlR).
FAM 00 (6527): Ante una muier de 80 aos con cefalea hemi- 4. Ingresar, iniciar antibioterapia emprica, tras extraccin de
craneal derecha incapacitante y claudicacin al masticar. El hemocultivos y proseguir estudios.
primer estudio complementario que hay que solicitar, entre los Realizar una tomografa computerizada de craneo urgente y
siguientes, es: tratar en caso de hallazgos patolgicos
Hemoqrama, VSG y biogumica srica rutinaria.*
Tomografa computado de craneo. MIR O9 (9142): Un hombre de 70 aos es diagnosticado de
Resonancia magntica de craneo. arteritis temporal de clulas gigantes. Se debera iniciar el trata-
Rx de Ia articulacin tmporo-mandibular. miento con:
PPPN. Ortopantomografia mandibular. l. Prednisona 20 mg cada dia.
2. Prednisona 40-60 mg cada da.
MIR 03 (7581): Paciente de 72 aos, noruega, residente en la 3. Prednisona 40-60 mg cada dia y ciclofosfamida.
Costa del Sol, acude a Urgencias por un episodio brusco y auto- 4 Prednisona 40-60 ma cada da. Calcio y Vitamina D y bis-
limitado de prdida de visin 2 horas antes. Desde la semana tosfonatos.*
previa aqueiaba cefalea. En el ltimo mes, haba perdido peso 5. Ciclofosfamida oral.
en el curso de un proceso caracterizado por febrcula, artralqias,
astenia, anorexia, cervicobraauialaia bilateral y mialqias en MIR I I (9599): Cul de las siguientes afirmaciones respecto a
regin gltea y muslos. En el examen fisico destacaban una la arterits de la temporal o de clulas gigantes es cierta? .5
temperatura de 37,8 C y palidez cutaneomucosa; el resto de la I. En el tratamiento inicial puede elegirse entre esteroides o O
D
exploracin, incluyendo examen oftalmolgico y neurolgico, fue inmunosupresores E
U
normal. Se obietivaron: Hb 9,8 Cir/dl, valor hematocrito 29%, 2. Lajrincipal comglicacin es la amaurosis por afectacin O
M
VCM 87, leucos 9800/mm3, plaquetas 470.000/mm3 y VSG 72 neurtica isgumica" D

LU
3. La elevacin de la creatinkinasa es tpica cuando existe Z

mm a Ia iEl hora. Cual de las siguientes actitudes es la correc- >-
tag: polimialgia asociada 12
C)
i. Iniciar tratamiento con 60 ma/da de prednisona y grose- 4. La biopsia de la arteria temporal tiene que resultar positiva O
para iniciar el tratamiento
_J
guir estudio. O
M
Q. Transfundir dos Unidades de concentrado de hematies. 5. La arteritis de Takayasu es clnicamente similar pero la 3
LLI
3. Iniciar tratamiento con bolos IV de ciclofosfamida. histologa es muy diferente. Z
6?
IV. CEFALEAS
MIR 13 (10156) (157): El tratamiento de eleccin de la Arteritis Funciones lumbares repetidas.

de Clulas Gigantes (Arteritis de la Temporal o Arteritis de Hor- Acetazolamida.
ton) corticodependiente es: Derivacin lumboperitoneal de LCR.
Etanercept. Esteroides.
Ciclofosfamida endovenosa. 5-.49 57 |ndometacina.*
AINE.
Manifestomcnes ollalmolgicas
Metotrexate. *
S-F 'JEJ. Rituximab.
IvVisin borrosa
7. Hipertensin intracraneal 2-Diplapia
beni-na ( oseudotumor cerebri)

3-Escoton1as
4-Edema de pupila
5-Prdida transitoria de visin
A. EPIDEMIOLOGA:
-Disminucin concntrica
0 Mujeres obesos (MIR) menores de 40 aos. (2MIR)
del campo visual
HIPERTENSIN INTRACRANEAL BENIGNA: ETIOLOGIA

General Farmacolgica, (MIR)
Embarazo Vitamina A
Anticonceptivos orales Tetraciclina
Obesidad Nitrofurantoina
Hipo e hipertroidismo Indometacina
Hipoparatiroidismo Ac nalidxico
Insuficiencia suprarrenal Sulfamidas
\
PL re pedas
Sarcoidosis Amiodarona
Lupus Litio
Difenlhidantoinas
Funcin lumbar
,,\
Acetazolamida
C. CLNICA Y DIAGNOSTICO y corticoides
(diagnstica y
terapetca)
o Cefalea diaria, difusa, se agrava con cambios posturales o
maniobras de Valsalva. (QMIR). La cefalea aumenta con el
decbito y meora al levantarse. Se puede acompaar de: ri-
gidez de nuca, visin borrosa (2MIR), diplopia, papiledema Ciruga \
(MIR) nuseas y vmitos. Tambin pueden aparecer ruidos

intracraneales o acfenos.
MIR 00 (6775) Muier de 24 aos que en los ltimos 2 meses
o No signos neurolgicos focales. Puede estar agrandada la
presenta episodios matutinos de cefalea acompaada de nuse-
mancha ciega o aparecer escotomas sectoriales.
as y visin borrosa; en el ltimo episodio present adems di-
o Adems pueden aparecer episodios de prdida de visin y
plopia. En la exploracin slo cabe destacar papiledema bilate-
diplopa ambas transitorias.
ral y obesidad. La resonancia magntica cerebral es normal y el
o Una vez confirmada la normalidad del TAC/RMN. (3MIR) la
estudio de lquido cefalorraquideo obtenido por puncin lumbar
puncin lumbar demuestra un aumento de la presin del LCR
es normal a excepcin de un aumento de presin. CuI de las
(por encima de 20 mmHg) con bioqumica normal (3MIR). siguientes medidas teraputicas [EQ suele estar indicada en el
o EI diagnstico diferencial debe hacerse con trombosis de curso de Ia enfermedad de esta paciente?:
senos venosos que pueden producir una clnica similar. Funciones lumbares repetidas.
t Muchas veces es autolimitada, pero puede ser recurrente. Acetazolamida.
Derivacin Iumboperitoneal de LCR.
D. TRATAMIENTO: Esteroides.
o Esta dirigido a la prevencin de dficit visuales y sntomas .UFPON. |ndometacina.*
tardos.
o Se utiliza acetazolamida, (MIR) turosemida o glucocorticoides. MIR O2 (7297): Una muier de 34 aos, obesa, presenta desde
(MIR), estos ltimos tienen un efecto rebote al suspenderlos. hace varias semanas cefalea y episodios de prdida de visin
Parece que tambin puede ser til el topiramato al ser inhibi- binocular transitorios, particularmente al levantarse de la cama.
dor de la anhidrasa carbnica. En la exploracin tiene como nico signo un papiledema bilate-
o Se pueden realizar punciones Iumbares repetidas (MIR) (en ral. Una resonancia magntica craneal y una angiografa cere-
una hipertensin intracraneal verdadera esta contraindicado bral por resonancia son normales. Qu prueba indcaria?:
en principio hacer una puncin lumbar). o Doppler de troncos suprarticos.
o La derivacin Iumboperitoneal (MIR) se reserva para los pa- a EEG y estudio de sueo.
cientes con afectacin visual progresiva y que no responden o Puncin lumbar y medicin de la presin del LCR.*
al tratamiento mdico. o lniciara tratamiento antiagregante antes de realizar mas
pruebas.
ITI . PRONOSTICO o Potenciales evocados visuales
EI 80 % responde al tratamiento conservador. Un 10% pre-
sentan un dficit visual permanente o recidivante. MIR 12 (9833): Un cuadro de cefalea que empeora con los
S
esfuerzos, cursa con empeoramientos y meiorias a Io largo del
L')
3
da y se asocia con edema de papila, es tpico del sndrome de
_ MIR 00 (6775) Muier de 24 aos que en los ltimos 2 meses hipertensin intracraneal. Los estudios de TC/RM son normales,
u
O presenta episodios matutinos de cefalea acompaada de nuse- confirmndose se trata de un sndrome de hipertensin
M
:J
LIJ
as y visin borrosa; en el ltimo episodio present ademas di- intracraneal benigna o pseudotumor cerebrii. A qu tipo de
Z plopia. En la exploracin slo cabe destacar papiledema bilate- personas afecta este proceso con mas frecuencia?:
>
.S ral y obesidad. La resonancia magntica cerebral es normal y el Muieres delgadas de 30-40 aos de edad.
O estudio de lquido cefalorraquideo obtenido por puncin lumbar
9 Hombres obesos de 50-60 aos de edad.
O es normal a excepcin de un aumento de presin. Cul de las Muieres obesos de 20-40 aos de edad.
nc
3
l.l.l
siguientes medidas teraputicas suele estar indicada en el Muieres obesos de 60-70 aos de edad.
Z curso de la enfermedad de esta paciente?: WPFN." Hombres delgados de 30-40 aos de edad.
se
MIR 13 (10228) (229): Muier de 29 aos, obesa, sin anteceden- Casi la mitad de los pacientes tienen una malformacin de
tes de inters, que consulta por cefalea pulstil, bilateral, inten- Arnold-Chiari (descenso de las amgdalas cerebelosas por
sa, de un mes de evolucin, acompaada de diplopia horizontal debaio del aguiero occipital) por lo que es obligado realizar
y episodios de amaurosis monocular de segundos de duracin. una RM craneal
La exploracin es normal, salvo por la presencia de papiledema Es mas frecuente en varones
bilateral. Cul de estas pruebas cree que le va a permitir con-
Responde a indometacna 25-100mgr/da durante l mes
firmar plenamente su diagnstic03:
l. Ecografa de troncos supraarticos. O. CEFALEA HPNICA
2. Resonancia magntica de crneo. Edad media de aparicin: 64 aos.
3. Electroencefalograma. Puede ser cronica o episdica. A veces hay remisiones
4. Funcin lumbar. * espontneas.
5. Potenciales evocados visuales En general es un episodio nico por noche, que consiste en
una cefalea de intensidad leve-moderada bilateral que apa-
8. Sndrome de hipotensin rece coincidiendo con el sueo REM aunque no exclusiva-
mente. La duracin es de 2060min, no se acompaa de
intracraneal fenmenos vegetativos.
Una causa importante de este tipo de cefalea es la HTA
0 Normalmente en las primeras 48 horas tras una puncin
nocturna, por lo que se aconseia hacer una monitorizacin
lumbar.
ambulatoria de la TA en todos los pacientes con cefalea
o Es posicional (T al levantarse, sentarse, estar de pe...l en
hpnica.
decbito). Es una cefalea sorda, de localizacin occipitofron-
tal.
Los pacientes no tienen cefalea durante el da.
Como tratamiento se ha propuesto el Litio o bien cafena o
0 Puede acompaarse de nauseas, rigidez de cuello, visin
flunaricina.
borrosa, fotofoba...
0 Se debe a la prdida de volumen de LCR. Al hacer una pun-
cin lumbar, la P de apertura es inferior a 6mm HZO (N:
1220).
0 A veces aparece cefalea por hipotensin licuoral idioptica.
En el 100% de casos se observa escape dural de L.C.R.
0 Cuando se estudia con RM hay captacin menngea de
contraste en el 82% de casos.
o Tratamiento: reposo, analgsicos, cafena. Si se precisa
esteroides. En casos muy rebeldes, se coloca un parche du-
ral.
Rigidez en el cuello
Visin borrosa
Fotofobia
Nauseas
Posicional
l I -o lineusivn MIR Asturias 20111
9. Otras formas de cefalea

A. CEFALEA POR ACTIVIDAD SEXUAL O ESFUERZO FISICO
o En general responden al tratamiento con propanolol o
indometacina. Se pueden utilizar dosis nicas de indometa-
Cna antes de iniciar el eiercicio fsico. .S
0
D
E
B. CEFALEA TUSGENA U
O
M
0 Cefalea que aparece con los ataques de tos u otras manio- D
LLI
bras de Valsalva. Z
>
O Suele aparecer a una de promedio de O aos y es ms .S
frecuente en varones. O
O
_J
o Episdica, remite tras un periodo entre 2 meses y 2 aos. O
M
La duracin es breve, segundos a minutos y no se acompa- 3
Lu
a de otras manifestaciones. Z
IV. CEFALEAS
RESUMEN DE CEFALEAS
1. CEFALEAS MS COMUNES
MIGRANA CON/SIN AURA CEFALEA TENSIONAL CLUSTER, CEFALEA EN RA- NEURALGIA DEL TRIGE-
CIMOS O CEFALEA DE HOR MINO
TON
FRECUENCIA Variable Variable Periodos de 4-8/semanas Dolores muy breves, que
1-2 por ao se repiten decenas de
Hoy una variedad crnica veces al da
TIPO DE DOLOR Pulstil, intenso Presin Muy intenso W Neuralgiforme, intenso
DURACION 4-72 horas 30min-7 das 30-120 mn, Uno o varios Segundos. Respeta el
cefalea tensional episodios al da. sueo.
crnica cuando hay
mas de 15 das de
dolor/ mes durante al
menos 3 meses.
LOCALIZACION Hemicraneal Frontal-nucal bilateral Periorbitario En cara
SIGNOS ACOMPA- Nauseas Ansiedad, sudor, lagrimeo,
ANTES Foto/ Fonofobia rubor, rinorrea, salivacin,
15% de casos: AURA (rara NO ptosis, miosis. NO
vez ms de 60 min.) Puede
ser: Wsual (+++frec), sensiti-
va, tr del lenguaie.
CARACTERISTICAS - Muier (mas frecuente) Muier (mas frecuente) - Varn (mas frecuente) - Existen zonas gatillo que
ESPECIALES - Herencia en 2/3 de pacien- - Intensidad - Siempre en el mismo lado desencadenan el dolor.
tes. leve-moderada durante un acmulo Periodo refractario
- Prevalencia: 10% de la - Por: - Inicio 3-4 dcada -Ms frecuente en muieres
poblacin -Contraccin mus- Desencadenantes: El alcohol mayores de 50 aos
Desencadenantes: cular durante los brotes -En JVENES sospechar
Esfuerzo, sueo, caf, queso, - Origen psquico -Predominio nocturno esclerosis mltiple
pltanos, estrs... - Empeora con lo falta -Respeta el sueo
- Meiora con el sueo y em- de sueo y en el
barazo transcurso del da. -No hay trastorno sensitivo
-Puede hacerse crnica - Meiora con el des- permanente en la cara
-La migraa con aura es un canso
factor de riesgo vascular.
TRATAMlENTO -FASE AGUDA AINES En CRISIS: De eleccin:
AINES (ibuprofeno, naproxe- Paracetamol - Oxgeno 7-10 l/min durante CARBAMACEPINA
no), paracetamol, triptanes, 10-15 min.
ergticos (en desuso). PROFlLACTICO: - SUMATRIPTAN s.c. o i.n. Se puede usar: pregabali-
- Se pueden asociar: benzo- Amitriptilina asociando na, gabapentina, topira-
diacepinas y antiemticos benzodacepinas las PROFILACTICO mato, hdantoina...
PROFILACTICO: primeras semanas - Corticoides
(mas de 3 ataques/mes) Otros antidepresivos: -Verapami| Si todos los tratamientos
Propanolol, mirtazapina -Topiramato fallan: CIRUGIA (lesin
Flunaricna, Nicardipina, -Litio [Efectos secundarios: percutnea del ganglio de
Tricclicos. temblor, alteracin de funcin Gasser).
Neuromoduladores: topira- renal y tiroidea)
mato, valproato, lamotrigina - Metisrgida (Efecto secunda-
Evitar Anticonceptivos rio: Fibrosis retroperitoneal)
Mantener tratamiento hasta
que hayan pasado 2 semanas
sin sntomas.
Deiar tabaco
2. CEFALEAS TRIGMINO-AUTONMICAS Iexcepto cefalea en racimos de Horton)

HEMICRANEA PAROXlSTICA
Predomina en muieres. Dolor muy similar al de la cefalea en racimos, periorbitario, muy intenso, acompaado de lagrimeo y rino-
rrea, ms breve
Muy frecuente 6-40 episodios al da (siempre mas de 6). Tanto de da como de noche.
Respuesta espectacular a la indometacina.
SINDROME SUNCT: (Short Lasting Unilateral Neuralgiform headache with Coniuntival iniection and Tearing)
. La duracin de las crisis dolorosas es de 3039 a 4 min. Dolores muy intensos punzantes localizados en el oio. Se acompaa de Ia-
NEUROCIRUGA grimeo, rinorrea, ptosis. La frecuencia vara de l al da a 30/hora. No periodo refractario.
Y
o Mala respuesta al tratamiento, que se realiza con inmunomoduladores (lamotrigina, carbamacepina o topiramato)
3. ARTERITIS TEMPORAL O DE CLUIAS GIGANTES O ARTERITIS DE HORTON
o Afectacin inflamatoria parcheada de arterias de mediano y gran calibre frecuentemente la arteria temporal.
NEUROLOGA o Lo tpico es un anciana, con cefalea aguda uni o bilateral, temporal hipersensible, fiebre, prdida de peso y anemia.
e
Asociaciones: polimialgia reumtica, claudicacin mandibular (poco frecuente pero prcticamente patoanomnical y neuropata
ptica isqumica por afectacin de la arteria oftlmica, con posible ceguera (complicacin mas grave). Aumenta el riesgo de ictus
sobre todo de territorio vrtebro-basilar.
1 causa de ceguera bilateral en mayor 60 aos.
Aumento importante de la VSG -80-100mm en la 1 hora- (dato mas til para su monitorizar la evolucin de la enfermedad).
Diagnstico por biopsia arteria temporal, aunque como la afectacin es parcheada, la normalidad, no descarta la enfermedad.
Duplex-color: "signo del halo" por edema de la pared del vaso.
Tratamiento. Respuesta a prednisona, que puede prevenir ceguera (se iniciar tratamiento solo con la sospecha clnica). La VSG
mide la actividad de la enfermedad. La duracin del tratamiento es larga, al menos 2 aos. Se aadir calcio + vitD + bifosfonatos
para prevenir osteoporosis.
. HIPERTENSIN INTRACRANEAL BENIGNA (SEUDOTUMOR CEREBRII)

La causa ms frecuente es la idioptica. Puede ser ocasionada por frmacos (tetraciclinas, vitamina A, indometacina).
Cefalea diaria, difusa, se agrava con cambios posturales (al levantarse) o maniobras de Valsalva
Mas frecuente en muieres obesas jvenes con manifestaciones de hipertensin ntracraneal (cefalea + edema de papila) y posibili-
dad de alteraciones visuales: visin borrosa, diplopia, escotomas, prdida transitoria de visin o disminucin concntrica del campo
visual.
TAC / RMN cerebral normal.
Puncin lumbar: demuestra aumento de presin del LCR con bioqumica normal.
Tratamiento: Acetazolamida, esteroides (tienen efecto rebote) punciones lumbares repetidas o derivacin lumboperitoneal en casos
de trastornos visuales persistentes.
Diagnstico diferencial; trombosis de senos venosos.
UI . SINDROME DE HIPOTENSION INTRACRANEAL.
Cefalea posicional que aumenta con bipedestacin o sedestacin y meiora con el decbito
Casi siempre tras puncin lumbar. Se observa un escape dural del LCR.
RM craneal: Captacin de contraste por las meninges.
Tratamiento: Repaso, analgsicos, cafena, si se precisa, esteroides. En casos rebeldes parche dural.
. OTRAS CEFALEAS
CEFALEA EN REIACION CON LA ACTIVIDAD SEXUAL / ESFUERZO FISICO
Tratamiento con betabloqueantes o indometacina
CEFALEA DE LA TOS
Varones (5/1). La mayora de causa idioptica. Se puede asociar a malformacin de Arnold-Chiari (descenso de las amgdalas cere-
belosas por debaio del aguiero occipital) por lo que esta indicada Ia RM craneal.
La cefalea es breve pero muy intensa y bilateral. Respuesta a indometacina.
NEUROCIRUGA
Y
NEUROLOGA
9
V. ENFERMEDADES CEREBROVASCULARES
Enfermedades cerebrovasculares
m8] 828384858687889909192939495f95%f997f97989899f9900=(1).01.020304050607.(B.07.10'l'l 1213
Recuerdo de la vascularizacin
Epidemiologa del ictus
Factores de riesgo
Tipos de ictus
Sntomas de alarma de ictus
lsquemia cerebral transitoria
Clinica segn localizacin 21
Infortos Iacunares 3
lnfa rtos cerebrales de causa 5
Complicaciones de ictus isqumico
Diagnstico
Tratamiento 13
Trombosis venosa cerebral
Hemorragia ntraparenquimatosa 3
Hemorragia subaracnoidea 11
El ictus como proceso crnico
G) Imprescindible
La HTA es el principal factor cle riesgo cle ictus.
o EI territorio de la arteria cerebral media es el ms frecuentemente daado.
o La clinica ms frecuente de ictus es la instauracin brusca de hemiparesia, trastorno sensitivo, trastorno del campo visual y tras
torno del lenguaie.
o Si hay clinica de hemiparesia de un lado y afectacin de pares craneales contralateral, pensaremos en lesin del tronco-
encfalo.
o Cuando hay afasia la lesin es cortical del hemisferio dominante (izquierdo) se suele acompaar de debilidad hemicorporal de-
recha (2MIR)
o Si hay alexia (incapacidad para leer) solo: lesin de territorio arterial posterior. Si haya alexio + agrafia lesin de territorio de a.
Cerebral media (parietal del hemisferio dominante).
o Accidente isqumico transitorio (AIT): Disfuncin neurolgica de menos de una hora de duracin y no deia lesin en neuroima-
gen. Amaurosis fugaz se asocia normalmente a estenosis carotdea ipsilateral. (4MIR)
o En la fase aguda del ictus isqumico el estudio TC puede ser normal. Si el ictus es hemorrgico se ve en TC inmediatamente a
producirse.
o El infarto de la arteria cerebelosa posteroinferior ocasiona el sindrome de Wallenberg y se caracteriza por hipoalgesia controla-
teral, disfona, disfagia, sndrome de Homer homolateral y sndrome cerebeloso(2MlR)
- Est indicada la fibrinolisis i.v. en las primeras 4,5 horas desde el inicio del ictus isqumico, para ello no deben evidenciarse en
TC lesiones isqumicas ya establecidas ni por supuesto hemorragia.(2M|R)
o La causa ms frecuente de hemorragia cerebral ntraparenquimatosa es Ia HTA, la localizacin ms frecuente son los ganglios
basales.
o Hemorragios lobares, En venes descartar malformacin arteria-venosa. En ancianos pensar en angiopatia amiloide (hemato-
mas de repeticin).
NEUROCIRUGA o Hemorragia subaracnoideo: La cefalea ms intensa que he padecido, puede haber signos de hipertensin intracraneal. El dia-
Y gnstico se realizar mediante TC craneal simple. La causa ms frecuente de los casos espontneos es la rotura de un aneuris-
ma. La mayora de los aneurismas se localizan en territorio vascular cerebral anterior. (4MIR)
NEUROLOGA
e
I. Recuerdo de la vascularizacin 1.1. Territorio de vascularizacin de las ART

cerebrales principales
cerebral TERRITORIO DE DISTRIBUCIN DE LAS PRINCIPALES ARTERIAS.
I
A. Carlido interna ,.
\
7 7
'
.
A. cartida externa .
I ul
.l H Er]
mml
A. vertebral
23 Acerebral anterior . Acerabral media - Acerebralpasterior
A. subclavia Visin en corte sagital de la cara interna

A. cerebral anterior
Mi
Ou... mw un Amuklll
Art. comunicanie ant
Art. cerebral anterior

,1, A. cerebral posterior
Art. cerebral media /
Art. olmica
Art. cerebral posterior
Art. comunconte post

A cerebral media
Art. basilar Visin de la cara externa

Art. cartida interna Anara umbral anterior
7 Anoria cerebral media

\\ /
Art. espinal
PICA = Arteria cerebelosa posteroinferior
Circulacin anterior: lrriga retina y hemisferios cerebrales a

travs de Ia arteria cartida interna y sus ramas: olmica, cere-
bral anterior y cerebral media y sus ramas
Aneria oerebml Marior
Circulacin posterior: lrriga tronco-encfalo, cerebelo, lbulos
occipitales, rea medial de lbulos temporales y tlamo a travs Visn de un corte coronal
Nievlaaerelmiamvior
de las arterias del sistema vrtebro-basilar: art vertebrales, basi-
lar, cerebrales posteriores y sus ramas
\ ACS
A. Basil AICA
Pica
A. Espin A. Vertebral
WILLIS DE SPIDER- Como toda araa tiene unos grandes oios y 4 NEUROCIRUGA
pares de patas que en este caso son:
1. ACS:Art cerebelosa superior
2. AICA: Art cerebelosaa anterio inferior Aneria cerebral posterior
3. PICA. Art. Cerebelosa postero-nterior Corte horizontal del cerebro

4. Art veretebrales. NEUROLOGAY
a
RESUMEN DE LOS TERRITORIOS IRRIGADOS POR LAS DISTINTAS

ARTERIAS CEREBRALES: ACV isqumico (85%) Hemorrgico (1.5%)
Varian entre los distintos individuos, por lo que los lmites son im-
precisos. Aproximadamente son los siguientes:
ART CEREBRAL ANTERIOR Parte medial del lbulo frontal

Hemorragia
subaracnoidea
ART CEREBRAL POSTE- Lbulo occipital y cara interna del
RIOR lbulo temporal, parte del tlamo
ART CEREBRAL MEDIA El resto. La de mayor territorio de

distribucin.
2. Eoodemioloa de los ictus

o EI 70% se produce en mayores de 70 aos.
El diagnstico precoz y el tratamiento de la HTA es la meior Hemorragia
intracerebral
medida preventiva que puede tomarse.
o El pronstico depende del tamao del ictus y de su localiza-
cin. Globalmente fallecen 10-20%. Alrededor del 50% se re-
cupera totalmente o con secuelas mnimas.
o Por territorios, la mortalidad global para un ictus hemisfrico
cerebral est en el 12% y en los de cerebelo 28%.
3. Factores de rieSoo
1. Edad y sexo: El riesgo de ictus se dobla cada dcada a partir
de 55 aos. La incidencia es mayor en varones,
2. HTA . Es el principal factor de riesgo. Las cifras mximas de
TA tolerables sin riesgo conocido son: 140/90. La HTA
aumenta el riesgo de ictus tanto isqumicos como Cunu nu-mayo MIR Asturias 2006
hemorrgicos
3. Diabetes. Aumenta la incidencia de ictus isqumico, no
hemorrgico. TIPOS DE ICTUS
4. Estenosis carotidea asintomtica. 1. lctus tromboemblico (embolismo arteria-arteria)
5. Cardiopatas, Arritmias: Fibrilacn auricular. Estenosis mitral, 2. Ictus aterotrom btico
valvulas protsicas, dilatacin ventricular 3. Ictus cardioemblico,
. Tabaco, alteraciones lpidicas, alcoholismo (la ingesta crnica 4. Infarto cerebral de causa indeterminado (por estudio incom-
aumenta la incidencia de ACV isqumicos y hemorrgicos), pleto, por existir mas de una etiologa, por no poderse de-
drogas: cocana, anfetaminas, crack y herona se han relacio- mostrar la etiologa).
nado con aumento de riesgo de ictus, hipercoagulablidad y
alteraciones hematolgicas, AIT previos, anticonceptivos ora- En los ictus ateroemblicos la clnica puede ser inicialmente
les. fluctuante, a diferencia de los cardioemblicos en los que la
clnica es maxima desde el principio(MlR).
FACTORES DE RIESGO VASCULAR EN ICTUS CAUSAS CARDIACAS MAS FREC DE EMBOLISMO CEREBRAL
HTA Fibrilacn auricular
Prtesis valvular
DIABETES Endocarditis
DISLIPEMIA IAM en las semanas previas
Comunicacin interauricular
Ictus / AIT previas
Tumor intracardiaco
Tabaquismo
F auricular
Cardiopata isqumica
Alcohol
Valvulopaia
4. Tipos de ictus
.55
(D 0 La localizacin mas frecuente de los ictus isqumicos es el
Z)
5 territorio de la arteria cerebral media.
U
O
CZ
Z)
LI.|
Z
>_
si:
O
O
..1
83
LLI Tipos de ictus: Derecha. Hemorragia intraparenquimatosa, izquierda: ictus
Z aterotrombtico
mao
Cuxso INTENSIVO MIR ASTURIAS
MIR 02 (7290): Paciente de 72 aos que acude a urgencias por - Debilidad o adormecimiento en un lado del cuerpo
un cuadro agudo de hemiparesia izquierda y alteracin del nivel - Dificultades para la visin de uno o ambos oios
de conciencia. Se realiza a las 3 horas de iniciada la clnica un - Dificultad para hablar o comprender el lenguaie
TAC cerebral normal. Qu datos, de los que figuran a conti- - Dolor de cabeza ms grave del habitual
nuacin, M hara pensar en un posible mecanismo cardio- - Vrtigo o inestabilidad especialmente cuando se asocian a
emblico del ctus': los sntomas anteriores.
I. Transformacin hemorrgica del infarto en las siguientes
horas.
Curso clnico fluctuante.* . ls-uemia cerebral transitoria
Antecedentes de fibrilacin auricular.
Afectacin clnica de la cerebral media derecha. 6.1. Concepto
PFF'JN Imagen en resonancia magntica cerebral de afectacin
frontal-paretal cortical Breve episodio de disfuncin neurolgica causado por una
isquemia focal cerebral o retiniana cuyos sntomas clnicos du-
5. Sntomas de alarma de ictus ran menos de l hora sin evidencia de infarto en Ia neuroima-
su
O Ictus = Coniunto de dficit neurolgicos de instauracin aguda Del 4-8% de los pacientes que ha sufrido una isquemia cere-
o subaguda, que se producen como consecuencia del dcit bral transitoria sin tratamiento desarrollar un infarto en el mes
de aporte vascular a determinadas reas cerebrales o por ro- siguiente y hasta un 30% en el mes siguiente.
tura de una arteria cerebral con sangrado. En caso de amaurosis fugax el riesgo es menor.
0 Dado que las manifestaciones clnicas pueden ser muy di- La etiologa, clnica y tratamiento es similar al de los ctus is-
versas, se ha propuesto hacer nfasis en las siguientes como qumicos establecidos.
sntomas de alarma del ictus cuando se presentan repenti-
namente:
7. Clnica neuroloica de los ictus se- n la localizacin

AFECTACION NEUROLGICA DEL DAO DE LAS AREAS CEREBRALES DEPENDIENTES DE LAS PRINCIPALES ARTERIAS
CIRCULACIN ANTERIOR CIRCULACIN POSTERIOR
ARTERIA ' OFI'AL- ART CEREBRAL AN- ARTERIA CEREBRAL ARTERIA CEREBRAL ARTERIA BASILAR ARTERIA VERTEBRAL
MICA TERIOR MEDIA POSTERIOR
Amaurosis fugax Hemiparesia/ Hemiparesia, (2MIR) Hemlanopsia Afectacin de Da origen a las art
(realizar eco- hemihipoestesia del hemianestesia y homnima controla- pares protuberan- espinales anterior y
doppler de bifurca- miembro inferior hemianopsia contra- teral a lesin ciales: V, VI, VII y posterior que irrigan Ia
cin carotidea) contralateral .(MIR) Iateral a la lesin VIII mdula
Amnesia de fiiacin
(lesin de hipocam-
Neuropata ptica Afasia trascortical Desviacin de los Regin anterior: De la parte ms distal
Isqumica Anterior motora (hemisferio oios al lado de la pot Sntomas motores sale la art cerebelosa
(por arteritis de dominante) lesin pstero-nferior cuya
Sndrome hemisensi- M: oclusin
clulas gigantes o origina el
tivo (si se afecta sntomas sensitivos
aterosclerosis) Afectacin hemisferio sndrome de Wallem-
tlamo] y cerebelosos
dominante: berg, afectacin de
Afasia Lesin de subtla- Por obstruccin de pares bulbares:
mo: movimientos art cerebelosa IX, X, XI y va de la
Afectacin hemisferio anormales contralo- anteroinferior y sensibilidad termo-
no dominante: Ano terales. cerebelosa sup: algsica
sognosia Asomatog- inestabilidad,
nosia Lesin mesencfalo: Tambin da ramas
habla escandida
Alteraciones de perfora ntes pa ra re-
pares cra neales gin antero-medial del
III y IV bulbo (par XII) y va
motora
Hemiparesia = prdida de fuerza en un hemicuerpo, Hemipleiia = Parlisis de un hemicuerpo
7.1 . Comentarios adicionales 7.'l .2. ARTERIA CEREBRAL ANTERIOR (ACA)

7.1.1. ARTERIA OFTLMICA o La afectacin del territorio de la arteria cerebral anterior es
A) Amaurosis fugax ms frecuente de origen emblico que trombtico.
La isquemia del territorio de la arteria oftlmica cuya rama 0 La ACA se divide en dos segmentos en relacin a la a. co-
terminal es la arteria central de la retina produce episodios de municante anterior: el precomunal (Al) o troncal y el post-
amaurosis fugax. Estos episodios consisten en ceguera monocu- comunal o distal a la comunicante (A2).
|a_r que se va recuperando en unos minutos. o Da ramas al quiasma ptico, la porcin anterior del cuerpo
La etiologa ms frecuente son los mbolos arteria-arteria pro- calloso, la porcin medial del lbulo frontal y parte del
cedentes de Ia cartida ipsilateral lbulo parietal.
.
Fondo de oio: En ocasiones puede verse un mbolo en las o EI hipotlamo anterior, cabeza del caudado, porcin ante-
arterias retinianas rior del globo plido y putamen y bazo anterior de la cpsu
Ia interna estn irrigados por arterias lentculo-estriadas que NEUROCIRUGA
son ramas terminales que salen del segmento Al. (MIR)
La oclusin del segmento AI suele tolerarse bien debido
a! flujo colateral (MIR).
La aparicin de un episodio de amaurosis fugax sugiere pato- 0 Cuando ambos segmentos A2 se originan a partir de
loga del sistema carotideo de ese lado. (5+) un nico tronco cerebral anterior (el segmento A2 con- NEUROLOGIAY
9
tralateral permanece otrsico), la oclusin afecta a am- 7.1.4 ARTERIA CEREBRAL MEDIA (ACM)
bos lbulos frontales en su parte medial (MIR),.EI pacien- Es el territorio que con mas frecuencia se afecta en los ic-
te presenta entonces un cuadro de abulia profunda con tus.
signos piramidales bilaterales y parapleia. La lesin bi- La porcin proximal de la ACM (porcin MI) da origen a
lateral tambin puede ocasionar mutismo acintico. ramas penetrantes llamadas arterias lentculo-estriadas,
que irrigan globo plido, n caudado, putamen y brazo
posterior de la cpsula interna.
En la mayora de las personas la ACM se divide en una
rama superior y otra inferior (ramas M2)
Puede haber sndromes incompletos de arteria cerebral
media cuando se ocluye alguna de sus ramas. Por eiem-
plo:
Afasia de Broca con hemiparesia facio-braquial derecha.
_. Afasia de Wernicke (hemisferio dominante)
Sndrome de Gerstman: Lesin parietal del hemisferio
dominante(rea 39): Agrafia, acalcula, agnosia digital y
confusin derecha-izquierda
TC craneal: Infarto crnico en el territorio de la arteria bral anterior

bilateral. Clnica: Mutismo acintico, tetraparesia, incontinencia, reflejos de
prensin exagerados
7.1.3. ARTERIA COROIDEA ANTERIOR

Se origina en la art cartida interna entre la arteria oftlmi-
ca y la comunicante posterior o bien en el primer tramo de
la cerebral media.
Irriga : brazo posterior de la cpsula interna y sustancia
blanca pstero-lateral a ella por la que pasan fibras geni-
cq-calcarinas (fibras visuales).
Su obstruccin suele ser por trombosis local, y ocasiona
hemiparesa + hemihipoestesia + hemianopsia controla-
teral. TC craneal que muestra infarto crnico en territorio de arteria cerebral
Este territorio est irrigado tambin por arterias lentculo- media
estriadas de la cerebral media, ramas de la comunicante
posterior y de la coroideas posteriores, por lo que la recu- MIR 09 (9120): En relacin con la patologa cerebrovascular,
peracin suele ser la regla. seale la respuesta FALSA:
Existe tambin una art coroidea posterior que sale de la I. La incidencia de ictus es de 200/100000 habitantes/ao.
comunicante posterior. La causa ms frecuente no traumtica de hemorragia
subaracnoidea es la rotura de un aneurisma.
Los infartos lacunares son mas frecuentes en pacientes
hipertensos y en diabticos.
La fibrilacin auricular es la causa mas frecuente de ictus
cardioemblico.
La incidencia de ctus de territorio carotideo y vertebroba-
silar es practicamente superponible.*
.I .5. ARTERIA CEREBRAL POSTERIOR (ACP)

En el 75% de personas ambas ACP nacen de la bifurcacin
de la arteria basilar. En un 20% de personas una de las
ACP nace de la ACI a travs de la comunicante poste
rior(origen fetal de la arteria cerebral posterior)
La ACP se divide en segmento PI, pre-comunicante y P2
post-comunicante.
Ramas del segmento PI: Ari tlomogeniculada, art de Per-
IS cheron y arterias coroideas posteriores.
O La oclusin de las ramas dependientes de P1 origina: Lesin
3
E del subtlamo (hemibalismo contralateral), lesin del tla-
U
O
ix mo (Trastorno hemisensitivo contralateral con dolor intenso
D
LLI Iacerante = Sndrome de Deierne-Roussy], lesin mesen-
Z
> ceflica (lll par + va piramidal o lll p + ataxia)
:5 TC craneal: Lesin isqumica territorio art coroidea anterior izquierda. La oclusin de la art de Percheron origina un infarto talmi
0
9 co medial, y cuando es bilateral cursa con severo deterioro
O
M
del nivel de conciencia.
D
Lu
Z
6mm
o La oclusin de P2 origina una hemianopsia homnima 7.1.7. ARTERIA VERTEBRAL (AV)

contralateral a la lesin conservando la visin central e in- Tiene 4 segmentos
tarta de la porcin medial del lbulo temporal V1 desde su origen en la a. Subclavia hasta la entrada en el
5 6 aguiero transverso
V2 atraviesa los aguieros vertebrales desde C a C2
V3 atraviesa el aguiero del atlas y sigue alrededor de su arco
hasta cruzar la duramadre a nivel de oguiero occipital
V4: Trayecto intracraneal ascendente hasta que se une a la
otra vertebral para formar la arteria baslar.
Las lesiones aterotrombticas aparecen en Vl yV4.
Desde V4 parte la arteria cerebelosa posterointerior (PICA)que
irriga la cara lateral del bulbo y la cara interior del cerebelo.
Tambin hay ramas pertorantes para la regin anteromedial
del bulbo.
SNDROMES POR LESION DEL BULBO
SINDROME LESION CLlNlCA

Sd Bulbar lateral M
(5d de ONcleo del Vp Dolor y tr sensitivo en
Wallembergi .HQZ espinocerebe- lO mitad de lCl COTO
(3MlR). loso IAtaxia de miembros,
.,
Por b5lrUCC'" Ncleo vestibular cada al lado cle la
de tu" ce;eb_elosa OHaz simpatco leSn
pos ero-in enor descedente INistagmo, vrtigo,
(PICA) o de V4
. Pares IX y X nauseas
OHaz espinotal- .Sindrome de Horner
TC craneal: Infarto crnico en cabeza del ncleo caudado izquierdo antiguo mico
(ya hay dilatacin de asta ventricular adyacente). infarto subagudo en el 0 Distagia, disfona
territorio de la art cerebral posterior izquierda (obsrvese la diferencia de
CONTRALATERAL
tonalidad con el anterior}
OTr de la sensibilidad
termoalgsica
7.1.6. ARTERIA BASILAR (AB)
RAMAS PRINCIPALES: 5d Bulbar medial OLesin Xllp OParlisis con atrofia
I- Paramedianas: lrrigan la porcin media de la protuberancia de la mitad de la len-
2- Circunferenciales cortas: Irrigan 2/3 externos de protube- gua ipsilateral
rancio y pednculos cerebelosos medio y superior. OHaz piramidal OParesia del hemicuer-
3- Circunterenciales largas bilaterales que son la cerebelosa po contralateral
superior y anteroinferior o Lemnisco interno OTr de la sensibilidad
tactil y propioceptiva
o En la circulacin posterior, las placas de ateroma suelen locali- contralateral
zarse en la unin vrtebro-basilar.
o Los cuadros clnicos de obstruccin de la parte distal de la art. OJO!!!Lo ms preguntado en el MIR es el sndrome bulbar lateral
basilar (sndrome del top de la basilar) suelen ser de origen por obstruccin de la arteria cerebelosa posterointerior (PICA).
emblico.
Fascculo longitudinal medial
0 Los sntomas mas frecuentes que se producen en relacin con Ncleo XII par
la isquemia en este territorio son los relacionados con disfun- Haz solitario (VII, IX, X sensitivos)
cin de pares craneales: Vrtigo, diplopia, disartria, inestabili-
cleo vestibular
dad, trastorno sensitivo facial.,.
0 Tambin pueden atectarse vas largas: motoras o sensitivo
Ncleo am biguo (IX, X, XI motores)
0 Si la isquemia es importante: Coma
o Posibilidad de sndromes alternos: Alteracin de pares craneales Ncleo del V par
de un lado y hemiparesia o trastorno sensitivo contralateral.

0 Sndrome de cautiverio o Locked-in: Se produce por una lesin Haz espinocerebeloso dorsal
bilateral en la base de la protuberancia. El paciente est cons- Haz sim palico descendente
ciente pero no puede realizar ningn movimiento muscular en
miembros, cuello ni cara salvo movimientos de los oios. Haz espinotalamico
,1 Lemnisco medial
Pirmide bulbar
Xll par
SD LATERAL SD MEDIAL SD LATERAL
Esquema de las estructuras del bulbo
SNDROME DEL ROBO DE LA SUBCLAVIA

Ocurre cuando la arteria subclavia se encuentra blo-
queada proximalmente al origen de la arteria vertebral.
El eiercicio con el brazo "roba sangre del sistema verte-
bro-basilar. NEUROCIRUGA
No suele causar insuficiencia vrtebro-basilar signicati- Y
va. (2MIR) y la mayoria son asintomticas.
En algunos pacientes, al mover el brazo ipsilateral a la
2010 (SI Cur r lesin aparece ataxia, inestabilidad, visin borrosa o di-
plopia. NEUROLOGA
RM craneal: infarto protuberancial derecho
ya
e
MIR,
cha. La paciente es capaz de escribir correctamente una frase

que se le dicta pero no puede leer lo que ha escrito. No tiene
otros hallazgos en la exploracin. En qu arteria se localiza la
obstruccin3:
I. Arteria cerebral posterior izauierda.*
2. Arteria cerebral media izquierda.
3. Arteria coroidea anterior derecha.
4. Arteria cerebral media derecha.
5. Artera cerebral posterior derecha.
NOTA: La lesin estara en lbulo occipital izquierdo y rodete del cuer-
po caIIoso
A. vertebral MIR 02 (7291): Un hombre de 62 aos acude a urgencias por
presentar de forma brusca mareo e inestabilidad. En la explo-
racin se encuentra un nistaqmo horizontal, un sndrome de
Homer derecho, una prdida de la sensibilidad dolorosa en la
hemicara derecha y braauiocrural izquierda, una ataxia de
miembros derecho y disfagia. Cual sera su sospecha dia-
A. subclavia gnstica?:
Infarto de la arteria basilar.
Infarto de la protuberancia.
41.;
I
COI una Inlahnn IR ,momj Infarto de la arteria vertebral izquierda.
Infarto de la arteria cerebral posterior derecha.
5-":957' Infarto lateral bulbar derecho.
MIR 04 (7813): Un paciente presenta de forma brusca un

trastorno del Ienguaie caracterizado por lenguaie espontneo
escaso, casi mutismo, dificultad para evocar palabras, muy
leve trastorno de la comprensin, repitiendo correctamente. Su
primera sospecha diagnstica sera:
Cuadro confusional agudo.
Accidente isqumico frontal profundo izquierdo
Hemorragia subaracnoidea.
Infarto silviano derecho.
S-"FFN." Lesin del cuerpo calloso
MIR 05 (8073): Un paciente de 62 aos presenta de forma

brusca una hemhipoestesia termo-algsica del hemicuerpo
derecho, as como hipoestesia de la hemicara izquierda,
hemiataxia izquierda y debilidad de los msculos de la masti
cacin. Dnde localizaramos la |esin?:
Mesencfalo lateral derecho.
Mesencfalo medial izquierdo.
Protuberancia lateral izquierda.*
Protuberancia medial derecha.
9159!"? Bulbo medial derecho.
AngioTC: Estenosis de arteria subclavia izquierda
MIR 05 (8072): En la enfermedad oclusiva del Sistema Arterial
RESUMEN DE IRRIGACION DE TRONCO-ENCEFALO Vrtebro-Basilar cul de los siguientes signosM es carac-
terstco?:
MESENCEFALO ART CEREBRAL POST
Meningismo.
PROTUBERANCIA ART BASILAR (art penetrantes circunferen- Debilidad de miembros.
ciales cortas, art cerebelosa antero- Ataxia de la marcha.
inferior y art cerebelosa superior) Parlisis culomotora.
BULBO ART VERTEBRAL (+ cerebelosa pstero- .UPPNT' Disfuncin orofarngea
inferior PICA+ espinal anterior)
MIR 08 (8851): Cuando vemos un paciente con una prdida
de visin clel campo visual del lado derecho pensaremos:
MIR 00 (6772) Un varn de 58 aos fumador de 2 caieti-
I. Que tiene una hemianopsia homnima izquierda.
llos/dia, bebedor habitual, hipertenso controlado irregular- 2. Que ha podido tener un infarto en el territorio de la arte-
mente, ha notado en los ltimos dias dos episodios bruscos de
ria cerebral anterior izquierda.
15 y 45 minutos de duracin, de visin borrosa en el oio z-
3 Que tiene una lesin del nervio ptico derecho.
auierdo y parestesias en mano derecha. La exploracin neu-
4. Que tiene una lesin en el quiasma ptico.
rolgica es normal. Entre los siguientes, cul es el diagnstico
5 Que ha podido tener un infarto de la arteria cerebral
ms probableZ:
media izguierda.*
I . Jaqueca acompaada.
S 2. Crisis parciales compleias.
O MIR 09 (9122): Hombre de 73 aos, fumador de 40 cigarrillos
D 3. Neuropata ptica alcohlico-tabaquica.
E al da, diabtico e hipertenso mal controlado, sin antecedentes
U 4. lsauemia cerebral transitoria en territorio carotdeo.
O de ictus. Acude a Urgencias por un cuadro de horas de
a: 5. Brotes de enfermedad desmielinizante recurrente-
Z)
u.I evolucin que ana los siguientes sntomas y signos: vrtigo,
Z remitente.
>.
visin doble, ptosis y miosis del oio izquierdo, disartria, disfa-
JS gia, ronquera, entumecimiento del lado izquierdo de la cara y
O MIR OI (7031): Una muier de 60 aos diagnosticada de fib_ri-
O de los miembros derechos. La TC craneal muestra una marca-
_t lacin auricular, acude al Servicio de Urgencias por cefalea y
O da Ieucoaraiosis. La analtica es anodina. La radiografa de
dificultad para leer de inicio brusco. La exploracin neurolgi-
trax no aporta datos de inters y el ECG muestra un ritmo
04
3
ul-I
Z ca demuestra la existencia de hemianopsia homnima dere- sinusal y signos de hipertrofia ventricular izquierda. Asumiendo
(rw
que el paciente tiene un ictus, cul de las siguientes causas es

la nica posible?: 8.2. Clnica
l. Diseccin de Ia arteria cartida interna izquierda.
2. Trombosis de la arteria cerebelosa antero-inferior dere- SNDROMES LACUNARES
cha. CLINICA % LOCALIZACION DE LESION
3. Trombosis de la arteria cerebelosa pstero-interior dere- Hemiparesia motora 54% Brazo posterior cpsula inter-
cha. pura* na (MIR).
4. Trombosis de la arteria vertebral izgmierclaf Base de Ia protuberancia
5 Trombosis de la arteria cerebelosa antero-nterior izquier- Mesenctalo
da. Ictus sensitivo puro 6% Regin ventro-Iateral del
tlamo(MlR).
MIR 'I'l (9606): Indique qu arteria es la afectada en un pa- Capsula interna
ciente diestro que, por un accidente cerebro-vascular, sufre
Sndrome sensitivo- 19% Talamo-capsular
trastornos motores, sensitivos y afasia:
motor
Cerebral anterior derecha.
Cerebral media derecha. Hemiparesia-ataxia 10% Base de la protuberancia
Cerebral media izguierda.* Tlamo y
Cerebral anterior izquierda. Cpsula interna (MIR).
.U'Fnbf' Cerebral posterior Disartria-mano tor- 5% Rodilla de cpsula interna
pe(M|R). Base de la protuberancia
MIR il (9737): Un individuo presenta "debilidad muscular" "Afectacin de arterias lentculo-estriadas.
(hemiparesia espstica) de ambas extremidades derechas, con
hiperretlexia y signo de Babinski, unto a una "parlisis flacida El nivel de vigilancia est conservado
facial" de la hemicara izquierda, con incapacidad para cerrar el No hay alteraciones del lenguaie ni convulsiones.
oio izquierdo o de retraer el lado izquierdo de la boca, adems Pueden ser asntomticos
de otras alteraciones. Por los datos descritos se trata de una
alteracin que afecta, entre otros elementos, a los fascculos
motores: crtico-espinal y crtico-nuclear, pero 2a qu nivel del
neuroeie localizara la lesin32
l. A nivel del rea 4 de Brodmann de la corteza cerebral del
lado derecho.
2. En la cpsula interna, brazo posterior del lado derecho.
3. En el pednculo cerebral izquierdo.
4 En la porcin medial de la protuberancia caudal del lado
izguierdo.
5. En el bulbo raqudeo antes de la Clecusacin del fascculo
crtico-espinal derecho.
TABLA RESUMEN DE SINTOMAS Y ARTERlAS AFECTADAS

Arteria cerebral Abulia perdida de fuerza en pierna con-
anterior tralateral
Arteria cerebral Atasia y hemiparesia derecha predomi-
media izq nio cara y brazo
Arteria cerebral Hemanopsia homnima contralateral
posterior
Diseccin carotida Horner y dolor
Arteria basilar Mareo intenso, disminucin de la con-
ciencia
TC craneal con contraste intravenoso, que muestra pequeas lesiones
Arteria cerebral Afasa broca
hipaciensas situadas en ncleos lenticulares bilaterales que no captan
media izq superior
contraste, compatible con infartos lacunares.
Arteria cerebral Atasia Wernicke
media izq inferior
8. Infartos lacunares
o Infartos pequeos, hasta 1,5 cm, en la profundidad de los
hemisferios cerebrales o del tronco cerebral, (MlR).
o Estas lesiones son muy frecuentes, representan el 20% de los
ictus (MlR).
8.1 . Causas
o La HTA y la edad son los principales factores de riesgo. El
tabaco es otro de los factores de riesgo.
o Es raro que sean causados por cardiopatas emboligenas o c5
(D
en relacin con aterosclerosis carotdea. D
E
U
O
M
3
LU
Z
>
.1:
O
O
_1
O
Infartos de tipo lacunar en los ganglios basales: Aparecen hiperntensos en 3
M
u.|
la secuencia T2 Flair de la RM Z
MIR 03 (7553): Los infartos Iacunares suponen alrededor del

20% de todos los accidentes cerebrovasculares. Cual de los
siguientes enunciados le parece FALSO en relacin con la locali-
zacin de dichos infartos lacunares?:
I. La hemiparesia motora pura se produce por un infarto en el
brazo posterior de la cpsula blanca interna.
2. Ictus sensitivo puro por un infarto de la porcin ventrolateral
del tlamo.
3. La hemaresia atxica, por infarto en el cerebelo.*
4. La disartria y mano torpe, por infarto en la protuberancia.
5 La disartria y mano torpe, por infarto en Ia rodilla de la
cpsula blanca interna.
MIR 12 (984i): Indique, entre las siguientes, cul es la manifes-

tacin clinica MENOS frecuente de los infartos lacunares:
Hemipleia.
Disartria. urso Intensivo MIR Asturias 00771. -
Ataxia.
AngioTC de troncos supraanicos con reconstruccin 3D que muestra una
Afasia.*
obstruccin por diseccin de la arteria cartida interna.
E-"PSJT" Dficit sensitivo.
SINDROME ANTIFOSFOLIPIDO
o Los infartos en asociacin con anticuerpos anticardiolipina
o presencia de anticoagulante lpico, deben sospecharse en
mujeres con trombosis venosas, ictus y abortos de repeticin
(2MIR).
CAUSAS VASCULARES:
o Enfermedad de Moyamoya: (MIR) arteriopata no inflamato-
ria del SNC. Se caracteriza por oclusin espontnea y len-
tamente gradual de las arterias del polgono de Willis con
aparicin de colaterales naturales tanto intra como extra
craneales. Predomina en muieres venes
o Aneurisma disecante de aorta (MIR)
o Vasculitis (PAN, Wegener, Takayasu (MIR)
HIPOPERFUSION CEREBRAL
o Estos infartos ocurren en relacin con hipotensin arterial
severa mantenida o en ciruga extracorprea. Suelen suce-
der en pacientes con circulacin previa comprometida por
aterosclerosis severa.
o La localizacin de las lesiones est en territorio frontera
entre arteria cerebral media y posterior y su clnica es de
desorientacin/agitacin, hemianopsia homnima y si es
del hemisferio dominante, trastornos del Ienguaie.
LEUCOARAIOSIS (enfermedad de Binswanger)
o Consiste en una desmielinizacin extensa subcortical de
origen isgumico y de predominio en lbulos parieto-
occipitales, en ausencia de infartos extensos o estado Iacu-
nar.
o Suele ocurrir en pacientes con factores de riesgo vascular
RM secuencia difusin : Infarto Iacunar agudo (brillo en Ia secuencia (HTA Io ms frecuente).
DWl(difusin) de RM) o TAC /RM: Aparece leucoaraiosis que consiste en una imagen
hipodensa en TAC localizada en sustancia blanco periventricu-
9. Infartos cerebrales de causas lar preferentemente.
o Clnicamente produce un cuadro de demencia de tipo subcorti
menos frecuentes cal con alteraciones de la marcha.
o Cuando el ictus esta en relacin con: Enfermedades sistmi-
cas, vasculitis, displasas arteriales, malformaciones, diseccio-
nes arteriales, migraa, enfermedades genticas, estados pro-
trombticos.
DISECCIN ARTERIAL
0 Las disecciones espontneas ms frecuentes son las de las
arterias vertebrales entre CI y C2 y las de cartida extra
craneal. Con frecuencia se asocia a carotidinia (dolor en el
trayecto de la carticla), soplo audible en ese lado y sndro-
.S me de Homer. La diseccin consiste en Ia aparicin de un
O
D
desgarro en la capa ntima y Ia sangre penetra en la pared
E
u arterial formando un hematoma intramural. Clnicamente se
O
m
comporta como ictus emblico (por eiemplo puede cursar
:>
HJ con episodio de amaurosis fugax, seguido de otros dficits
Z neurolgico). La causa ms frecuente es la traumtica.(MlR).
>
.55 o EI tratamiento es anticoagulacin en eI caso de disecciones
C)
9 de arterias extracraneales y antiagregacin en el caso de
O
D4
que la diseccin se extienda a arterias intracraneales por el RM craneal, secuencia T2: Leucoaraiosis, desmielinizacin isqumica de
3 riesgo de hemorragia subaracnoidea.
Lu sustancia blanca cerebral
Z
CADASlL (CEREBRAL AUTOSOMICAL DOMlNANT MELAS (MITOCHONDRIAL ENCEPHALOPATHY WITH LACTlC

ARTERlOPATHY WITH SUBCORTICAL lNFARCTS AND AClDOSIS AND STROKE-LIKE EPISODES)
LEUKOENCEPHALOPATHY) o El trastorno est causado por mutaciones en el gen MT-TLl
. del ADN mtocondrial
Por una mutacin del gen NOTCH3 del cromosoma 19.
I i La intolerancia al eiercicio y la debilidad en las extremidades
El cuadro clnico puede comenzar en edades venes con
proximales pueden ser las primeras manifestaciones.
cuadros de migraa con aura, en adultos venes se mani-
o Sntomas: migraa, vmitos, demencia, epilepsia, sordera,
fiesta como ictus y AlT y evoluciona posteriormente a de-
ataxia, retinosis pigmentaria, cardiomiopata, disfuncin tu-
mencia.
. bular renal proximal y miopata.
Tambin son frecuentes las convulsiones y los sntomas
o aparecen episodios semeiantes a ictus (hemiparesia o cegue-
depresivos.
ra cortical) que pueden estar asociados al alteracin de la
conciencia con frecuencia producen convulsiones y suelen ser
recurrentes. El paciente se va deteriorando progresivamente
en sus habilidades motoras, mentales y de visin
Fig i
imgenes de RM craneal en paciente con MELAS. Arriba: fase crnica:

leucoencefalopata vascular que afecta a sustancia blanca subcorlcal.
Abajo: Fase aguda, lesioes que brillan en difusin y que pueden afectar a
vasor territorios vasculares.
MlR Ol (7029): Muier de 35 aos sin antecedentes cardiovascu-

lares, que presenta cuadro de tres meses de evolucin de ebre,
prdida de peso, artralgias y anorexia. Acude a Urgencias por
accidente cerebrovascular isqumico. En la exploracin se detec
ta discrepancia de presin arterial entre los miembros superiores .S
O
con disminucin marcada de pulsos en miembro superior dere- 3
E
cho. En analtica presenta anemia moderada y elevacin de la U
velocidad de sedimentacin globular. El diagnstico mas proba- O
z
3
ble es: Lu
Z
Diseccin artica. >_
Enfermedad de Takayasu.* .5
O
Fig 3 Sndrome de Lerche. O
_
Fig t, 2,y 3. Afectacin isqumica de la mielna periventricular y en Enfermedad de Marian. O
a:
a
centro semioval. Lo ms caracterstico de la afectacin son las lesiones PS-0?"? Endocarditis bacteriana.
Z
squmicas de la sustancia blanca del lbulo temporal.
NOTA: La enfermedad de Takayasu es una panarteritis con gran predi-

leccin por el cayado artico y sus ramas. Afecta a la cartida interna en
un 58 % de los casos, pudiendo ocasionar un ictus que unto a la insufi
ciencia cardiaca congestiva, constituyen las principales causas de muerte PRUEBAS EN LA EVALUACION DE AIT Y ENFERMEAD
en estos pacientes. CEREBROVASCULAR
Diagnstico: el caso tpico es el de una mujer ioven con desigualdad en la l. Analtica: hemograma bsico, perfil bioqumico basico,
presin arterial entre ambos brazos, disminucin en los pulsos arteriales, coagulacin, VSG, electrolitos.
sintomas generales (fiebre, prdida de peso, artralgias y anorexia) y 2. EKG
sntomas locales dependiendo de las ramas afectadas. 3. Eco-Doppler de troncos suprartcos. (MIR) Tambin es la
Diagnstico de confirmacin: arteriografa.
tcnica de eleccin para estudiar un soplo carotdea asin-
tomatico o monitorizar la permeabilidad arterial despus de
MIR O'l (7030): Muier de 33 aos de edad, que presenta prdi-
una angioplastia. La localizacin ms frecuente de las pla-
da de fuerza y sensibilidad en miembros derechos, establecida
cas de ateroma es la bifurcacin carotdea seguida de sifn
en unas horas. En la exploracin se aprecia una hemiparesia y
carotdea, en menos ocasiones hay placas de ateroma en
hemihipoestesia derechas, con siano de Babinski bilateral. Rein-
las arterias cerebrales anterior o media.
terrogada, reconoce que 2 aos antes haba presentado durante Eco-doppler transcraneal: Para evaluar el fluio de las arterias
unos das un dficit motor leve en los miembros izquierdas, que
principales intracraneales, la existencia de obstrucciones, va-
recuper por completo. Tena antecedentes de abortos mltiples. soespasmo...
El LCR era normal. La resonancia magntica mostraba lesiones
Angie-TC de troncos suprarticos o de polgono de Willis:
bilaterales subcorticales, una de ellas de forma trianaular con
Permite detectar distintos grados de obstruccin de las arterias
base cortical. Entre las pruebas de laboratorio que a contnua-
cerebrales en la fase aguda del ictus. Da informacin equiva-
cin se menciona, cul podra aclarar el diagnstico?:
lente al Eco doppler.
Determinacin de glucosa.
TAC se realizara de urgencia para descartar hemorragia o
Test de la D-xlosa. tumor (que pueden tener los mismos sntomas). El ictus isqu-
Determinacin de anticuerpos anticardiolipina.*
mico no se ve en TC simple hasta 24-48 horas despus de
Determinacin de hidroxiprolina.
producirse. A veces hay signos precoces de infarto: borramien-
9595)? Determinacin de acido flico y vitamina B12,
to de surcos, falta de diferenciacin sustancia gris/sustancia
blanca, arteria cerebral media hiperdensa. El TAC es poco es-
10. Complicaciones de ctus pecifico para lesiones de fosa posterior, porque se produce
mucho artefacto seo.
TAC PERFUSION: Informa de las caractersticas del fluio cere-
bral en Ia fase aguda del ictus (desde los primeros momentos
o Trasformacin hemorrgica intracerebral en grandes ACV
y nos permite apreciar el area isqumica y el rea cerebral
isqumicos (MIR).
con fluio lento y comprometida, pero todava no isquemizado.
c Edema cerebral citotxico en grandes ictus corticales y cere- (miss-match). Este teiido en peligro es recuperable en algunos
belosos. A esto se le llama infarto maligno. Si produce com-
casos aplicando tratamiento fibrinoltico.
presin del troncoencfalo, puede producir el fallecimiento,
La RM ya identifica un infarto desde los primeros momentos
en estos casos se practicar una descompresin quirrgica
tras su instauracin, con la tcnica de difusin el teiido lesio-
urgente.
nado brilla". Con la tcnica de perfusin se pueden ver reas
con disminucin de la perfusin, pero en las que an el teiido
es recuperable con brinolisis. ,
PRUEBAS BASADAS EN LA SOSPECHA CLINICA
1.Ecocardiografa transtorcica y transesofgica (siempre
que se sospeche infarto cardioemblico)
2.AngioRM (arteriografa por RM): permite estudiar el estado de
las principales arterias intracraneales.
3.Arteriografa cerebral: para evaluacin prequirrgica y terap-
uticamente para la colocacin de stent. Es el procedimiento
diagnstico por imagen con mayor riesgo de morbilidad,
siendo el infarto cerebral la complicacin ms grave. Se es-
ta sustituyendo en muchos casos por angio-RM o angioTC
con mucha menor morbilidad.
4.Holter ECG
5.Determinacianes analticas ms especficas: anticuerpos an-
TC craneal: lctus isqumico territorio arteria cerebral media derecha con tifosfolpido, anticoagulante lpico....
transformacin hemorrgica
.
(D
3
E
U
O
cz
3
u.r
Z
>_
.5
O TC craneal: lnfarto isqumico con edema citotxico que produce hiperten-
9 sin intracraneal. Ntese el desplazamiento de lnea media y colapso l t
8D ventricular (infarto maligno) AngioRMN que muestra una trombosis de la arteria cartida interna
u.r izquierda.
Z
41.49
'.
ZU'IU 19) CUFSO Intenswo MIR Asturias, UUBZ
AngioTC de polgono de Willis que muestra u'na obstruccin de ia arteria

cerebral media derecha por un trombo.
AngioTC reconstruccin: Placas de ateroma caiciticadas en bifurcacin

carotideo que no condicionan estenosis significativa
Fs
AngoTC, reconstruccin: Stop-trombosis en segmento M7 de Urieri TC cerebral sin contraste que muestra arteria cerebral media izquierda
cerebral media izquierda. Origen teta! de arteria cerebrai posterior iz- hiperciensa como signo precoz de infarto.
quierda
S
(D
D
E
U
O
a:
3
Z
>.
.5
0
O
_l
y TC de crneo sin contraste intravenosa que muestra un borramiento de ia
O
o:
Angografo en ia que se aprecia estenosis importante en to art cartida corteza siivono como signo precoz de isquemia. 3
LLI
interna Z
TC EN LA FASE AGUDA DEL ICTUS
TC simple o los 2 horas de inicio de ios sntomas en TC simultanea para estudio del tiempo de transito TC de volumen sanguneo donde se aprecia el core
un ictus agudo: No se aprecian alteraciones medio, donde se aprecia un rea cerebral comprome del infarto, esta rea ya no es recuperable, pero si la
diferencia con Ia zona de tiempo de transito medio
alargado
EVOLUCION DE LAS IMGENES DE TC ESTANDAR EN ICTUS ISQUEMICO
A
Infarto isqumico en territorio de la arteria cerebral media izquierda. TC craneal, A: a las pocas horas del inicio del dficit neurolgico
fue normal, B: 24 horas, hipodensidad difusa con borramiento de los surcos corticales; C: varios das despus
rTPA v en ictus isqumico

12. Tratamiento INDICACIONES CONTRAINDICACIONES
o Diagnstico clnico de 0 TA > 185/110
12.1. Actuacin frente al ctus isqumico ictus o Glucemia menor de 50mgr/dl o
agudo o Menos de 4,5 horas mayor de 400 mgr/dl
- El ictus agudo se considera una EMERGENCIA MDICA, el pa- desde el inicio de los Plaquetas por debaio de IGOOOO
ciente con ictus debe ser tratado preferentemente en una unidad sntomas INR > 1,6
O TC en el que no haya Escala NIHSS >25 puntos
de ctus.
hemorragia, ni edema Meiora espontnea de los snto-
VALORACION PRE-HOSPITALARIA DE ICTUS:
Ante la instauracin aguda de un dficit neurolgico valoraremos: ni afectacin mayor de mas (MIR)
1/3 del territorio de Ia Ictus en los 3 meses anteriores
o Factores de riesgo
o Hora exacta del inicio de sintomas art cerebral media o Historia de hemorragia cerebral
o Buena calidad de vida o Ciruga mayor en los 14 das ante-
o Via venosa
previa riores
. Exploracion: nivel de conciencia, pares craneales, campmetra,
dficit motor o senstvo, cerebelo, Ienguae. o Mayores de 18 aos Sangrado gastro-intestinal en los
o TA. no tratar si no supera 185-105 o Consentimiento nfor-
21 das anteriores
Infarto de miocardio reciente
EVALUACION DEL ICTUS EN FASE AGUDA EN URGENCIAS mado
- Estupor o como
LO MAS RAPIDO POSIBLE
. RE-examen neurolgico
.55 I Bioqumica, hemograma , coagulacin
O o No se odministrarn AAS ni anticoagulantes, se remitir de forma
D ' ECG
E urgente a un centro hospitalario preparado para el tratamiento
U I TC craneal simple o TC perfusin
O
a;
de ictus en fase aguda.
D
LLI
o La brnolisis (con r-TPA) en las 4,5 primeras horas tras el inicio o No tratar TA si son inferiores o 180/105, la TA elevada en Ia fase
Z de los sntomas, meiora las posibilidades de recuperacin de es- aguda del ictus meiora Ia P de perfusin cerebral.
>
.5 tos pacientes. o Evitar Ia hipotensin arterial
O
o Control de la glucemia. Cifras por encima de I40mgr/dl se
9
O
M
asocian a peor pronstico, luego est recomendado su trata-
D
u.I miento con insulina rpida.
Z
MIR
o Mantener al paciente en decbito supino sin incorporar la cabe- asintomtica. Se realiz ecocardiograma que mostr una
za. auricula izquierda de 6,5 cm. de dimetro. No se inici ningn
o Monitorizacin cardiaca para detectar arritmias. tratamiento. Tomaba hicroclorotiazida y captopril para hJiaer-
o No son tiles los corticoides. tensin arterial. Entre los siguientes, cul es el paso mas
indicado en el maneo de esta paciente?:
12.2. Tratamiento profilctico ASpirina IOO mg al da.
PROFILAXIS PRIMARIA: Dipiridamol 150 mg al da.
Acenocumarol.*
o Control de factores de riesgo vascular .
Cardioversin elctrica.
o Anticoagulantes orales en el caso de que est indicado.
PPNT Ecocardiograma transesotgico para demostrar un
o En pacientes con FIBRIIACION AURICULAR estn indicados los
trombo auricular.
anticoagulantes orales como profilaxis primaria del ictus embli-
co. Inicialmente el acenocumarol, para mantener un INR entre 2
MIR 07 (8592): En qu situacin estara CONTRAINDICADA
y3
la fibrinolisis endovenosa para tratar un infarto cerebral?:
ESCALA CHAD52 para pacientes con FA, .' A v Puntos
Edad superior a setenta aos.
Evolucin de la clnica de ms de dos horas.
Historia de tratamiento hipotensor.
C Insuciencia cardiaca o disfuncin del VI l Meora espontnea del dficit neurolgico.*
PFPNT TC cerebral normal.
H HTA _ I
A Edad>75 aos 2 MIR 08 (8852): En un paciente de 58 aos sin antecedentes de
inters que acude a urgencias con una hemiparesia derecha y
D DM 71 afasia motora de noventa minutos de evolucin, que tiene una
glucemia de 132, con una coagulacin normal y una TAC
5 lctus, AIT o tromboembolismo 2 craneal sin hallazgos, usted ndicara:
Anticoagulacin con heparna sdico.
V Vasculopata (IAM, ateroscleross artica o I Anticoagulacin con heparna de baio peso molecular.
arteriopata perifrica) Fibrinolisis con rt-PA.*
Antiagregacin con aspirina.
A Edad 64-74 I S-"PPNT' Antiagregacin con clopidogrel.
Sc Sexo muier 1
MIR 09 (9110): La indicacin ms aceptada de tratamiento
quirrgico o endovascular de las estenosis de la arteria de
Una puntuacin mayor o igual a 2 indica anticoagulacin
cartida interna extracraneal a nivel de la bifurcacin asin-
tomtica es cuando la arteria presenta:
o A mayor edad ms beneficio de la anticoagulacin. Estenosis del 50% de Ia luz de la arteria.
o En caso de intolerancia al acnocumarol, o fracaso del tratamien- Estenosis del 30% de la luz.
to por aparicin de ictus cardioemblico con cifras de INR en Estenosis del 90% de Ia luz.
rango, se pueden utilizar otros anticoagulantes orales de nueva Estenosis del 70% de la |uz.*
generacin como dabigatran, rivaroxaban y apixaban que no .UPPJNT" Estenosis del 10% de la luz.
necesitan control INR. Dabigatran (inhibidor de la trombina) es-
tara contraindicado en casos de insuficiencia renal, mientras que MIR IO (9357): El tratamiento tibrinoltico con R-TPA por va
rivaroxaban y apixaloan (inhibidores del factor Xa de la coagula- i.v. esta indicado en los pacientes con ctus isqumico agudo.
cin) Io esta en pacientes con insuciencia heptica. Entre los as- Cul es el tiempo de inicio de tratamiento que ha demostrado
pectos favorables: no se requieren controles peridicos de INR y ser eficaz?:
no requiere aiustes de dosis. Entre los aspectos en contra de este Durante la primera semana.
tratamiento: No se conoce bien su perfil de seguridad, no se dis- Durante las primeras 24 horas.
pone de antdoto y el elevado coste. No existe un tiempo lmite para iniciar el tratamiento.
o Simvastatina y pravastatina han demostrado la utilidad para Durante las primeras I2 horas.
prevenir el primer ictus en pacientes con colesterol alto y enfer- PPS-RN." Durante las primeras 3 horas.*
medad coronaria. Estan indicados tambin en la profilaxis se-
cundaria MIR 12 (9842):En cul de las siguientes situaciones estara
PROFILAXIS SECUNDARIA indicada la fibrinolisis endovenosa para tratar un infarto cere-
o Pacientes con estenosis carotdeas superiores al 70% sintomti- bral3:
cas: indicacin de endarterectoma. i. Hombre de 73 aos de edad con antecedentes de hiperten-
o El beneficio de la endarterectoma en estenosis asintomti- sin arteriall con clnica de hemiparesia derecha y CifCISG de
ca>70% es limitado (hay controversia en cuanto a la indicacin 2Q horas de evolucin y TC craneal normal.
exacta de endarterectoma). 2. Hombren de 91 aos de edad con antecedentes de demen-
o En los pacientes con estenosis sintomtico de cartida entre 50- cia tipo Alzheimer y dependiente para la mayora de las ac-
70% los beneficios de Ia endarterectoma no son tan consistentes. tividades de la vida diaria, con clnica de hemiparesia dere-
o Otra opcin en estos pacientes es la colocacin de un stent ca- cha y afasia de l hora y 30 minutos de evolucin. En el TC
rotdeo, con resultados similares a la endarterectoma. craneal se evidencia discreta atrofia cerebral global.
o ACV aterotrombtico o ateroemblico: Antiagregacin. El frma- 3. Hombre de 37 aos de edad sin ningn antecedente de
co a utilizar es la AAS, cuando esta contraindicado se usar clo- inters con clnica de cefalea, hemiparesia y hemihipoeste-
pidogrel. Otros antiagregantes: Trifusal o aspirina + dipiridamol. sia izquierda de 30 minutos de evolucin en el que no se
En estos pacientes se recomienda aadir atorvastatina al trata- puede realizar TC craneal por motivos tcnicos.
miento antiagregante. 4. Muier de 53 aos con antecedentes de diabetes mellitus tipo
0 ACV cardioemblico: Anticoagulacin 2 y hemiparesia e hemihipoestesia derecha acompaada de
o En todos ellos esta indicado el control de la HTA. disartria de instauracin brusca y que a partir de I hora y
50 minutos de inicio de los sntomas inicia una meiora es-
NEUROCIRUGIA
MIR 00 (6757) Una muier de 86 aos hospitalizada por un pontnea del dficit neurolgico hasta su total resolucin. Y
accidente cerebrovascular, es dada de alta envindole a un 5, Hombre de 73 aos de edad con antecedentes de hiperten-
centro de media estancia para rehabilitacin fsica. A la explo- sin arterial y con clnica de hemiparesia derecha y afasia
racin destaca una prdida de fuerza en hemicuerpo izquierdo de 2.5 horas de evolucin y TC craneal con lesin ocupante
grado 4/5 y mnimo dficit sensitivo. En una exploracin ruti de espacio que capta contraste en anillo, con edema perile-
NEUROLOGA
naria realizada hace IO meses se detect brilacin auricular sional y herniacin subfalcial incipiente.
gm,
MIR e
AngioTC que muestra obstruccin de art cartida interna extracraneal levemente distal la la bifurcacin carotdea por una placa de ateroma.
Escala NIHSS: National institute of Health Stroke Scale ( indicador de la gravedad del ictus)
la. Nivel de conciencia Alerta
Somnolencia
Obnublacin
Coma
'lb. Nivel de conciencia Preguntas Ambas respuestas son correctas
verbales Una respuesta correcta
En qu mes vivimos? Qu edad Ninguna respuesta correcta N-OwMO
tiene?
1C. Nivel de conciencia. rdenes Ambas respuestas son correctas
motoras Una respuesta correcta
l.Cierre los oios, despus bralos. Ninguna respuesta correcta NO
2.Cierre la mano, despus brala.
Mirada coniugada Normal
(voluntariamente o refleios Paresia parcial de la mirada
culocetlicos, no permitidos culovestbulares] Paresia total o desviacin forzada MO
Campos visuales (confrontacin) Normal

Si ceguera bilateral de cualquier causa: 3 puntos. Hemianopsia parcial
Si extincin visual: l puntos Hemianopsia completa
Ceguera bilateral (JM'O
Paresia tacial Normal.

Paresia leve (asimetra al sonrer.)
Parlisis total de musculatura facial interior
Parlisis total de musculatura facial superior e inferior. (JM'O
Paresia de extremidades Mantiene la posicin 10.

superiores (E5) Claudica en menos de lO sin llegar a tocar la cama.
Se explora '| la ES no partca Claudica y toca la cama en menos de lO".
Debe levantar el brazo extendido a 45 (decbito) Hay movimiento pero no vence gravedad.
a 90 (sentado). No se evala la fuerza distal Parlisis completa.
Se punta cada lado por separado. Extremidad amputada o inmovilizado OhdO
El 9 no se contabiliza en el cmputo global
Paresia de extremidades Mantiene la posicin 5".
interiores (El) Claudica en menos de 5" sin llegar a tocar la cama.
Se explora 1 la EI no pattica. Claudica y toca la cama en menos de 5.
Debe levantar la pierna extendida y mantener a 30. Hay movimiento pero no vence gravedad.
Se punta cada lado por separado. Parlisis completa.
El 9 no se contabiliza en el cmputo global. Extremidad amputada o inmovilizado sOQJNO
7. Ataxia de las extremidades. Normal.

Dedo-nariz y taln-rodilla. Ataxia en una extremidad.
Si dticit motor que impida medir dismetra: 0 pt. Ataxia en dos extremidades
8. Sensibilidad. Normal
Si obnubilado evaluar la retirada al estmulo doloroso. Leve o moderada hipoestesia.
Si dficit bilateral o coma: 2 puntos. Anestesia MIONlo
9. Lenguoie. Normal,
Si coma: 3 puntos. Afasia leve o moderada.
Si intubacin o anartria: explorar por escritura Atasia grave, no posible entenderse.
es Afasa global o en como
0
D
E
10. Disartria. Normal.
U Si afasia: 3 puntos Leve, se le puede entender.
O
EZ Grave, ininteligible o anartria.
3
Lu lntubado. No punto
Z
>_ 1 l. Extincin-Negligencia- Normal.
.5 lnatencin. lnatencin/extincin en una modalidad
o
Si como: 2 puntos
9 lnatencin/extincin en ms de una MO MOWMO
O modalidad.
nc
3
LLI
Z
13. Trombosis venosa cerebral o

trombosis de senos venosos TVC)
A. ETiOLOGA
Causas infecciosas: otitis, sinusitis, amigdalitis...
Traumatismo craneal
Embarazo y puerperio
Deshidratacin grave
Anticonceptivos orales
Tumores: p.e. meningioma
Hematolgicas: policitemia, anemia falciforme, tromboci-
temia, coagulopatias: dficit de protenas C y S , antitrom-
bina III, factor V de Leiden, mutacin del gen de la pro-
trombina, Ac antifosfolpido, hemoglobinuria paroxstica
nocturna (MIR)
Entre el 25-40% de casos son de causa desconocida.
B. CLlNlCA
CEFALEA por HTic (80%) (MIR) + edema paila [50%)
Adems puede haber o no sintomas neurolgicos variables:
0 Dficit focal motor o sensitivo
0 Convulsiones
TC craneal en la que se muestra la imagen de "signos delta vacio
O Alteracin del nivel de conciencia
por trombosis del seno longitudinal superior
O Afasia
0 Alteraciones de pares craneales D. TRATAMIENTO
La trombosis del seno cavernoso tiene una clnica mas especfi- o Anticoagulacin. No existen datos claros a favor de la hepa-
CU. rina no fraccionada (i.v.) o del heparina de baio peso mole-
cular.
Trombosis del seno cavernoso O Posteriormente se continua con anticoagulacin oral INR (2-
La causa ms frecuente del sndrome del seno cavernoso es la 3) durante 3 meses en factor etiolgico transitoria: embara
trombosis zo, puerperio, anovulatorios, 6-12 meses en casos idiopti-
Adems de la clnica de HT ic aparece: quemosis coniuntival, cos o trombofilia leve (factor V de Leyden o mutacin del
diplopia, fotofobia, edema orbital, exoftalmos, afeccin del lll, IV gen GQOQTOA heterocigota o elevacin de niveles sricos
,VL V2 y Vl pares craneales y hemorragias e infartos retinianos. del factor VIII) e indefinidamente en casos de trombofilia
grave( dficit de antitrombina III, protena C y 5 sndrome
c. DIAGNSTICO antifosfolpido o factor V de Leyden o mutacin del gen
o La RM o angioRM cerebral es a prueba diagnstica de G202l0A homocgota) o TV recurrentes
eleccin. Si hay HTic se usa acetazolamida.
0 En casos dudosos el diagnstico debe ser confirmado con El manitol y la furosemida pueden aumentar el tamao del
una arteriografa cerebral que demuestra durante la fase trombo por deshidratacin por lo que no se deben utilizar.
venosa la falta de relleno del seno ocluido. E. PRONSTICO
o Los mas afectados son los senos sagitales y transversos. o La mortalidad es del 15%.
Trombosis del seno longitudinal superior
0 La TC con y sin contraste puede aportar signos sugerentes

de TVC como es el signo delta (reforzamiento de las pare-
des del seno trombosado rodeando a una zona central iso- NEUROCIRUGA
densa que corresponde al trombo]. Y
0 Funcin lumbar: LCR tiene una presin de salida elevada,
es frecuente la proteinorraquia (escasa o moderada)
Trombosis de seno lateral izq NEUROLOGA
e
MIR IO (9309): Un hombre de 55 aos acude a urgencias por

14. Hemorragia cerebral presentar haca 45 minutos y de forma brusca una hemiparesia
izquierda. Se solicita una TC craneal que es la que ve en la
intra pa renquimatosa figura 8. CuI de las siguientes consideraciones en el dia-
gnstico le parece la ms correcta?
14.1. Causas y localizacin l. La causa ms probable es la hipertensin arterial.*
2. Se trata de una hemorragia lobar secundaria a angiopatia
HEMORRGIACEREBRAL INTRAPARENQUIMATOSE-r' congfila por amiloidosis.
LOCALIZACIN CAUSAS 3. El paciente presenta un absceso cerebral posiblemente
secundario a toxoplasmosis.
GANGLIOS BASALES Causa ms frecuente HTA.
4. El paciente presenta un ictus isqumico en el territorio pro-
(60%) Por roturas de arterias pertorantes
fundo de Ia arteria cerebral media derecha.
TALAMO ramas de art cerebral media (+frec),
5. El paciente presenta una trombosis del seno longitudinal
CEREBELO art cerebral post o art basilar
superior
PROTUBERANCIA
LOBAR En jvenes descartar malformacin MIR IO (9310): Pregunta vinculada a la imagen n8. En relacin
arteria-venosa o aneurisma con el tratamiento que indicara para este paciente, cul le
En ancianos pensar en angiopatia parece el mas apropiado?
amiloide (hematomas de repeticin) I. Iniciara tratamiento con frmacos antiepilpticos para la
profilaxis de crisis epilpticas
14.2. Clnica 2 Ciruga de evacuacin.
o Aparicin brusca de focalidad neurolgica, si la hemorragia es 3. Control de Ia tensin arterial, de la qlucemia y de Ia fiebre.*
extensa se puede acompaar de prdida de conciencia y sig- 4 lnstaurara tratamiento fibrinoltico puesto que a clinica
nos de hipertensin intracraneal: vmitos, edema de papila... tiene menos de tres horas de evolucin
o Los sntomas suelen aparecer durante el da y con frecuencia 5. Tratamiento con anticoagulacin con heparina sdica.
en situaciones de estrs o esfuerzo fsico.
o La clnica suele empeorar durante los siguientes 30-90 minutos MIR 'l3 (10151) (152): Un hombre de 80 aos es ingresado por
tras el inicio. un cuadro brusco de afasia y hemiparesia derecha. Como ante-
o La mortalidad (aprox 50% del total) es mayor que la del ctus cedentes destaca, hipertensin, bien controlada con dieta y
isqumico deterioro cognitiva en el ltimo ao en estudio por su neurlogo.
La TC craneal de urgencias demuestra un hematoma Iobar
14.3. Diagnstico frontal izquierdo sin captacin de contraste. Cual es la causa
mas probable del hematoma?
o El diagnstico de hemorragia cerebral es por neuroimagen, ya
i. Malformacin arteriovenosa enmascarado por el hemato-
que los sntomas pueden ser indistinguibles de los de un ictus
isqumico.
ma agudo.
Hipertensin arterial crnica.
0 Las hemorragias a diferencia de las lesiones isqumicas se ven Vasculitis aislada del sistema nervioso.
en TC inmediatamente a producirse.
Tumor cerebral.
WPPN Angiopata cerebral amiloidea (angiopatia congofilica). *
o A medida que pasa el tiempo los hematomas se licuan y se

reabsorben deiando una cavidad residual hipodensa, de as
pecto rasgado y con escaso contenido lquido.
Tc craneal
NEUROCIRUGA
Y
010 7 Curso Ink
TC craneal que muestra una hemorragia de origen hipertensivo en los

NEUROLOGA Imagen 8
ganglios basales derechos y hemorragia subaracnoictea.
g
pared de estos vasos los predisponen al sangrado. Pueden

producir sangrado o convulsiones. Se ven con RM, .no con an-
giogratia
O MALFORMACIONES ANTERIOVENOSAS (MAV): Pueden abarcar
desde la superficie cerebral hasta los ventrculos. Alto riesgo de
sangrado. Son arterias anormalmente dlatadas que desembo-
can anormalmente en venas tambin anmalas (arteriolizadas)
sin lecho capilar intermedio ni parnquima cerebral en el nido
de la malformacin.
MIR 03 (7552): Hombre de 85 aos de edad con antecedentes

de hemorragia cerebral hace 2 aos. Ingresa por cuadro agudo
de hemioaresia derecha y somnolencia. En el TAC urgente se
obietiva un m hematoma intracerebral lobar trontoparietal
izquierdo. El paciente no es hipertenso. Cul, entre las siguien-
; 5, .. tes, es la etiologa mas probable de Ia hemorragia del pacien-
'
3 _ te?:
.:_
ng rees-

l. Metstasis.
2010 Il? Curso Intensivo IIR Asturias. 01883 2. Aneurisma.
3. Traumatismo.
RM craneal: Hematomas en estado crnico
4 Txicos o medicamentos.
5 Angiogata amloide.*
MIR O7: (64) Cual de las siguientes lesiones vasculares cerebra-

les conlleva un menor riesgo de sangrado intracraneal?:
Angioma venoso.*
Malformacin arteriovenosa.
Cavernoma.
Aneurisma mictico de la arteria cerebral media.
.UFPJNT' Aneurisma sacular de la arteria comunicante anterior.
Angiopata amiloide. Hematomas en distintos estadios de evolucin
14.4. Tratamiento
o El tratamiento quirrgico, esta indicado en hemorragias de tosa
7
posterior (cerebelo) con deterioro del nivel de conciencia y en fx-r

Vv
hematomas lobares grandes y accesibles que produzcan hiper-
tensin intracraneal severa (HTic) J
0 Tratamiento mdico de lo HIPERTENSIN lNTRACRANEAL:
Manitol, PC02 entre 28-35 mmHg, cabezara elevada, control
de la TA: cifras altas de TA pueden aumentar el hematoma.
RM cerebral potenciada en T2 que muestra un cavernoma frontal izquier-
Son seguras citros de TAS de 140 mmHg, tampoco sera con- do.
veniente un reduccin mayor, para no comprometer la pertu-
sin cerebral en pacientes que pueden tener una presin intra-
craneal elevador No son tiles los corticoides.
. En casos de hemorragias por anticoagulantes, se puede revertir
la anticoagulacin con compleios de protrombina + plasma
fresco + vit K.
En caso de hemorragias en pacientes con trombopenia (pla-
quetas < de 50000) est indicada la transfusin de plaquetas.
14.5. Maltormaciones vasculares que pue-
den producir sangrado
o ANGIOMA VENOSO: Red extensa de venas separadas por
parnquima cerebral normal. Raro el sangrado. (MIR)
o TELEANGIECTASIAS: Dilataciones anmalas de los capilares
dentro del teiido cerebral.
0 ANGIOMAS CAVENOSOS O CAVERNOMAS: es una malfor- NEUROCIRUGA
Y
macin vascular bien circunscrita, compuesta por un endotelio
grueso de forma sinusoidal, con lo que adquiere un aspecto
de mora. El endotelio es similar al de los vasos sanguneos
RM craneal potenciada en T2 que muestra una MAVS con imagen de
normales, pero toltan las otros capas que se encuentran en las ovillo vascular en los ganglios de la base derechos. EUROLOGA
paredes de un vaso sanguneo normal. Las anomalas en la N

0 3 enfermedades incrementan el riesgo de padecer aneuris-

mas cerebrales:
- Enfermedad renal polqustica (MIR)
- Displasia fibromuscular
- Coartacin de aorta.
l
.g .
.xzrw
1
Y)
'
r: '
l vi
f,
:_
\*.
(Ju
(urso Intensivo MIR Asturinszom
Asocrac16n de la Cv can rin pollquisfico y aneurisma
RM (secuencia T2): malformacin arteriovenosa frontal derecho, imagen
axial. I 5.2. Clnica
o Cefalea brusca, muy intensa de comienzo brutal, (3MIR) en
general durante el esfuerzo, seguida de estupor o coma (MIR),
segn el tamao.
o La rigidez de nuca (MIR), que es caracterstica, puede tardar
varias horas en aparecer.
o La clnica suele ir acompaada de vmitos (MIR)
A veces: oftalmoparesia (paresia del Vl par por hipertensin
intracraneal), convulsiones o signos focales.
15.3. Diagnstico
I El TC craneal es el estudio de eleccin, siendo diagnstico en
el 90% de casos. (MIR). Si el TC no es definitivo y la clnica es
sugerente se practicar una puncin lumbar, que mostrar
xantocroma (la sangre que pueda aparecer por haber
hecho una PL traumtica no tiene xantocroma) a partir de
4-6 horas desde la hemorragia.
0 En el fondo de oio se pueden apreciar hemorragias subhialai-
deas o edema de papila si hay HT intracraneal.
0 Angiografa o angioTC: se indica antes de la ciruga para
RM {secuencia T2): malformacin arteriovenosa frontal derecha, imagen localizar el aneurisma roto y tratarlo. Es negativa en un 20-
coronel.
25 % de los casos, lo que confiere un meior pronstico
(MIR). Si es negativa se repetir la angiografa en 2-3 se-
manas, ya que a veces el aneurisma est trombosado y no
permite la visualizacin inicial.
o EI electrocardiograma puede mostrar signos de cardiopata
isqumica: cambios del segmento ST y de la onda T simila-
res a los que se observan en la isquemia cardaca. El com-
pleio QRS prolongado, el intervalo Q largo y las ondas T
acuminadas o invertidas pueden ser consecuencia de la
hemorragia intracraneal.
-_y.
'57- 53499:
x, ;
"
2010 (B Curso Intensivo MIR Asturias. 00654
h >
aa w
AngioTC del polgono de Willis que muestra un aneurisma de la arteria
cerebral meda izquierda.
.S
15. Hemorragia subaracnoidea *
(HSA)
LD
3
E
U
O
04
3
LU
15.1. Etiologa
Z i
>- o La causa mas frecuente de HSA no traumtica es Ia rotura de >
S
O aneurismas saculares intracraneales cerebrales.
O
_i I La HSA se puede producnr tambien
"
por rotura de una malfor- 40106.?GuijamiausivoulhlAstujs,
'Kl 1 "'. r. '1.
995)
ra'
O
a :1. " ' A
CZ
D macin arteriovenosa U otras causas como rotura de aneuris- . f _ .,
Arterlografa cerebral que muestra un aneurisma en la bifurcacron de la
. .
U.I
Z mas micticos...
arteria cerebral anterior.
ESCALAS DE GRAVEDAD DE lA HSA

Hunt y Hess WFNS
GRADO l Sin sntomas o solo cefalea GCS 15 puntos
leve. Rigidez ligera
GRADO ll Cefalea moderada a intensa. GCS 13-14
Rigidez. Sin dficits focales
excepto parlisis culo-
motora
GRADO lII Confuso, somnoliento con GCS 13-14 con
signos focales leves dficit focal
GRADO IV Estupor (localiza dolor) GCS 7-12 +/
dficit focal
GRADO V Coma sin respuestas motoras GCS 3-6
o respuestas refleias
WFNS: world federaton of neurosurgical societes Imagen de TAC que muestra hemorragia subaracnoidea donde se
GCS: Glasgow coma scale aprecia la sangre en las cisternas perimesencaflicas y en cisura de
Silvio. Aparece tambin vertido de sangre intraventricular
15.4. Complicaciones
l. Resangrado (mas frecuente entre las 48 y 72 horas) es la
principal causa de muerte (MIR). En el primer mes el riesgo
de resangrado es del 30 % y en el primer ao del 50 %.El
meior mtodo para evitar esta complicacin es la ciruga en
las primeras 24 horas.
2. Vasoespasmo, se produce entre 4-5 das despus del episodio
agudo. La ecografa Doppler transcraneal permite identificar
el comienzo del vasoespasmo, seguir su evolucin y res-
puesta al tratamiento. Su diagnstico definitivo es por an-
giografa.
3. Hidrocefalia: Alrededor de un 20% de los casos, esta indicado
el drenaie ventricular por hidrocefalia aguda o retardada.
4. SIADH: Sndrome de secrecin inadecuada de ADH, produce
hiponatremia y contribuye al deterioro del nivel de conciencia.
2010 (C) Curso Intensiva MIR Asturias 00906
TC craneal sin contraste que muestra una hemorragia subaracnoiclea

en surcos silvianos.
15.6. Tratamiento
o Siempre hospitalario.
o Reposo en cama. Medidas de soporte y analgesia. Se aconseia
mantener ia TA mxima entre 700 y 140 mmHg
o Tratamiento sintomtico de vmitos y cefalea.
Distribucin de los aneurismas o Nimodipino: Es un antagonista del calcio ques eeusa par
aprevenr el vasoespasmo. La dosis aconseiada es de
. 30% comunicante anterior Omg/h durante 3 semanas. Debe vigilarse el riesgo de hi-
. 30% cartida interna potensin. (MIR). Se piensa que el beneficio demostrado por
este frmaco sera sobre todo por un mecanismo neuroprotec-
o 30% cerebral media
tor.
9 10% vertebro basilar o Tratamiento quirrgico u oclusin endovascular del aneuris
en. lnnpim Min Nuria zm mo:
o De urgencia, en pacientes alerta y sin focalidad neurolgi-

15.5. Evolucin y pronstico ca (la ciruga precoz elimina el riesgo del resangrado).
(MIR).
o El pronstico global es: o i 0 2 semanas despus, en pacientes en coma o con foca-
Iidad o vasoespasmo asociado, (MIR)
Mortalidad global 45-50 % o Cuando se desarrolla una hidrocefalia aguda o crnica el
Faiiecen en la primera hemorragia TO % (2MIR) tratamiento de eleccin es la derivacin ventrculo-peritoneal.
Fallecen por 2El hemorragia o por vasoes- 40 %
pasmo MIR 00 FAMlLlA (6530): Paciente de 58 aos operado 3 meses
Recuperacin completa 35 % antes de aneurisma de la arteria comunicante anterior manifes-
Secuelas importantes 15 % tado por hemorragia subaracnoidea. El postoperatorio inmedia-
to fue favorable pero en el ltimo mes el paciente desarrolla
o Alrededor del 10% de los pacientes fallecen como consecuencia dificultad proqresiva para la marcha, apata, torpeza mental e
de la hemorragia inicial incontinencia urinaria. Cual de las siguientes complicaciones
o Otro 40% son vctimas de una nueva hemorragia o de las parece ms probablemente la responsable del deterioro neu-
consecuencias del vasoespasmo por lo que la principal morta- rolgico tardOZ:
l. Hidrocefalia comunicante NEUROCIRUGA
lidad por hemorragia subaracnoidea es precoz y se acumula Y
en los primeros das o semanas. 2. Vasoespasmo de las arterias cerebrales anteriores.
o El resangrado tiene el mismo peso o algo mayor que el vaso- 3. Hiponatrema por secrecin inadecuada de hormona antidi-
espasmo en mortalidad, pero el vasoespasmo supera al reson- urtica.
grado en morbilidad. Resangrado por oclusin incompleta del saco aneurismtico.
Demencia vascular. NEUROLOGA
a
MIR 06 (8336}: Muier de 42 aos sin antecedentes de inters \l . DEPRESIN:

que acude a urgencias refiriendo haber sufrido cefalea intensa Se tiende a infravalorar. Es ms frecuente en los ictus iz-
de aparicin sbita que persiste despus de seis horas y no quierdos que en los derechos. Se trata con ISRS.
responde a los analgsicos habituales. En la exploracin esta oo . ESTREIMIENTO:
afebril, consciente y orientada, sin signos de focalidad neurol- Se utilizara una dieta rica en residuos y correcta hidratacin.
gica, destacando slo una discreta rigidez nucal. La presin Supositoros de glicerina.
arterial es de 15/8. Se realiza TC craneal que resulta normal. 0 .LCERAS DE DECBITO:
Cul de las siguientes opciones es la primera a segur?: En caso de que el paciente no se pueda dar vueltas en Ia
1 . Practicar un estudio angiogrtico cerebral. cama, se le cambiar de postura cada 2 horas. Se procurar
2. Realizar puncin lumbar. * el uso de colchones antiescaras en estos pacientes.
3. Administrar una solucin hiperosmolar para disminuir Ia 10. DISFAGIA:
presin intracraneal. o Si existe se colocar una sonda nasogstrica Io ms fina posi-
4. Observacin clnica y repeticin de Ia TC pasadas 24 horas. ble. La sonda no previene aspiraciones. En casos de disfagia
5. Disminuir farmacolgicamente la presin arterial. permanente esta indicada Ia gastrostoma.
1 1. COMPLICACIONES GENERALES:
MIR 08 (8853): Una muier de 26 aos acude a urgencias refi- o Alteraciones cardiacas, que causan el 50% de fallecimientos.
riendo una cefalea intensa que ha comenzado bruscamente
o Trombosis venosas
mientras miraba un escaparate hace 2 h. y persiste. La explora-
o Neumonas
cin neurolgica completa y sistmica son normales. Tiene ante-
cedentes de migraas,'aunque describe este dolor como diferen-
O Infecciones urinarias
te. Seale cual de las siguientes es correcta: O Cadas
i. Esta paciente podra tener un problema uraente con mas de O Fracturas
un 40% de mortalidad.* 0 Tromboembolias pulmonares
2. En este caso, una TAC craneal sera una radiacin no ustifi- 12. REHABILITACIN: Est indicada la rehabilitacin pasiva los
cada y una mala gestin de los recursos 15 primeros das tras el ictus para evitar contracturas. Si se desa-
3. Lo ms adecuado sera instaurar tratamiento sintomtico con rrolla una espastcidad severa, puede ser til el uso de miorrela-
analgesia y remitirla a consultas de Neurologa. antes como: diacepam, Bacloten [Loresa|) o tizanidina (Sirda-
4. Una pncin lumbar no aportara nada porque la paciente lud )
est afebril
5. Slo si tuviera un electrocardiograma normal sera adecuado
iniciar tratamiento del dolor.
I. EI ictus como oroceso crnico

o La mortalidad en la fase aguda ronda el 10%. Existen escalas
que valoran Ia situacin del paciente al alta. Las mas utilizadas
son la escala de Rankin modificada y la escala de Barthel. Una
puntuacin en Ia escala de Barthel por' encima de 60 indica al-
ta probabilidad de independencia funcional, por deboo de 40
sugiere mala evolucin funcional.
I 6.1 Secuelas
1. MOTORAS:
o La qravedad de la hemipleiia inicial se relaciona con las secue-
las.
o Meior pronstico si la recuperacin comienza en los tres pri-
meros das. Cuando la parlisis es completa mas de un mes,
el pronstico funcional es malo. La recuperacin suele ser me-
or en la pierna que en el brazo.
0 Suele haber como secuela una espastcidad en flexin en
miembros superioresy en extensin en miembros inferiores. AI
tener dificultad para la flexin de la rodilla y la flexin dorsal
del pie, el patrn de marcha hace que el paciente realice un
arco hacia fuera con su pierna partica (marcha del segador)
N) . SENSITIVAS:
I Si hay trastornos de la sensibilidad profunda y anosognosia la
recuperacin es peor.
o El dolor se puede deber a periartritis, contracturas o a la loca-
lizacin de las lesiones vasculares como en el caso ale la
hiperpata talmica. En este ltimo caso aparece dolor pa-
roxstico, mal definido en un hemicuerpo, que responde a
amitriptilina o carbamacepina.
VISUALES:
Hemianopsias o cuadrantanopsasi
TRASTORNOS DEL LENGUAJE:
t
O Peor recuperacin la afasia global y la de comprensin.
3
FE CONVULSIONES:
U
O SJ'IOFO'CO Hasta un 10% de los pacientes con ictus presentan convulsio-
cz
3
LLI
nes, tanto en la fase aguda como en Ia tarda. Slo debe
Z mantenerse el tratamiento si presentan convulsiones recurren-
>
.S tes en la fase secuelar.
. DETERIORO COGNITIVO:
9 Aparece por ictus de repeticin, ictus muy extensos o ictus
O
tz
3
LL]
estratgicos
Z
a}.
'
RESUMEN DE ENFERMEDADES CEREBRO-VASCULARES
I. RECUERDO DE LAVASCULARIZACION CEREBRAL
__________,_
Art. oomunicante aut
A2
Art. umbral anterior
A'I Art. mbral media
_; ............ .. A... - ,._...._._ Visin de Ia cara externa
Ammhh Visin en corte sogital de Ia cara
interna
\
Art. comunicarn- pool
Art. earda interna
Visn de un corte coronal

Ikkii
Corte horizontal del cerebro
I Circulacin anterior: Irriga retina y hemisferios cerebrales a travs de la arteria cartida interna y sus ramas: oftlmica, cerebral
anterior y cerebral media y sus ramas.
o Circulacin posterior: lrrga troncoencfalo, cerebelo, lbulos occipitales, regin medial de lbulos temporales y tlamo a travs del
sistema vrtebrobasilar: arterias vertebrales, basilar, cerebrales posteriores y sus ramas
2. FACTORES DE RIESGO DE ICTUS

o Edad, sexo, HTA, diabetes, estenosis carotdea sintomtico, fibrilacin auricular, otras cardiopatas (dilatacin ventricular, insucien-
cia mitral, prtesis valvulares mecnicas), hiperlipidemia, tabaco, estados de hipercoagulabilidad.
3.TIPOS DE ICTUS
o Isqumicos (85% del total): emblicos (atero-emblicos y cardioemblicos) y trombticos
o Hemorrgicos (I 5% del total) hemorragia intraparenquimatosa y hemorragia subaracnoidea.
4.SINTOMAS DE ALARMA DE ICTUS

0 Debilidad o adormecimiento en un lado del cuerpo
Dificultades para Ia visin de uno o ambos oios
Dificultad para hablar o comprender el lenguaie
Dolor de cabeza mas grave del habitual
Vrtigo o inestabilidad especialmente cuando se asocian a los sntomas anteriores.
5. ISQUEMIA CEREBRAL TRANSITORIA

o Breve episodio de disfuncin neurolgica causado por una isquemia focal cerebral o retinana cuyos sntomas clnicos duran menos de I
hora sin evidencia de infarto en Ia neuroimagen.
o EI 40% de los pacientes con AIT, sufrirn un ictus establecido
o La etiologa, estudios que deben realizarse y tratamiento es similar al de los ictus isqumicos esblecidos
NEUROCIRUGA
Y
NEUROLOGIA
gana
g
6. CLINICA NEUROLGICA DE LOS ICTUS SEGN LA LOCALIZACION

RESUMEN DE LAAFECTACION NEUROLGICA DEL DAO DE LAS AREAS CEREBRALES DEPENDIENTES
DE LAS PRINCIPALES ARTERIAS
CIRCULACIN ANTERIOR CIRCULACIN POSTERIOR
ART OFTALMICA ART CEREBRAL ARTE CEREBRAL ART CEREBRAL ART BASILAR ART.VERTEBRAL
ANTERIOR MEDIA POSTERIOR
o Amaurosis fugax Hemiparesia/ Hemipleiia, Hemianopsia hom- Afectacn de pares Da origen a las art espina-
[realizar eco- hemihipoestesia hemianestesia y nima contralateral a protuberanciales: V, les anterior y posterior que
doppler de bifur- del miembro hemianopsia lesin VI, VII y VIII rrigan la mdula
cacin carotidea) inferior contrala- contralateral a la
teral lesin Sndrome hemisensi- Regin anterior: De la parte mas distal sale
c Neuropata pti- tivo (si se afecta Sntomas motores la art cerebelosa pstero
ca Isqumica An- Afasia trascortical Afectacin hemis- tlamo) inferior cuya oclusin origi-
terior (por arteritis motora (hemiste- terio dominante: Lesin de subtlamo: Regin posterior: na el sndrome de Wallem-
de cels gigantes o rio dominante) Atasia movimientos anor- sntomas sensitivos y berg, afectacin de pares
aterosclerosis) males contralatera- cerebelosos bulbares:
Atectacin hemis- les. IX, X, XI y va sensitiva ter-
ferio no domi- Por obstruccin de moalgsica
nante: Anosog- Lesin mesencfalo: arteria cerebelosa
nosia Asomatog- Alteraciones de pares anteroinferior y cere- Tambin da ramas perfo-
nosia craneales belosa sup: inestabi- rantes para regin antero-
III y IV lidad, habla escan- medial del bulbo (par XII) y
Ls dicla va motora
SNDROMES POR LESION DE TRONCOENCFALO: sndromes alternos": lesin de pares craneales de un lado y sntomas de vas
largas (motores o sensitivos ) del hemicuerpo contralateral.
SD BULBARES
LESION
SINDROME CLINICA
Sd Bulbar lateral (Sd cle Wa- lPSlLATERAL
llemberg) Por obstruccin de la 0 N del Vp 0 Dolor y tr sensitivo en la mitad de la cara
PlC_A (arteria cerebelosa pste- O Haz espinocerebeloso 0 Ataxia de miembros, cada al lado de la lesin
ro-infenor) 0 N vestibular 0 Nistagmo, vrtigo, nauseas
o Haz simptico descedente e Sd de Horner
0 Pares lX y X 0 Dstagia, distona
0 Haz espinotalmico M
o Tr de Ia sensibilidad termoalgsica
Sd Bulbar medial o Lesin XIIp o Paralisis con atroa de la mitad de la lengua ipsilate-
ral
0 Haz piramidal 0 Paresia del hemicuerpo contralateral
0 Lemnisco interno 0 Tr de la sensibilidad tctil y propioceptiva contralate-
ral
RESUMEN DE IRRIGACION DE TRONCO-ENCEFALO

MESENCEFALO ART CEREBRAL POST
PROTUBERANCIA ART BASILAR
BULBO ART VERTEBRAL
7. INFARTOS LACUNARES
O lnfartos pequeos, de hasta 1,5 cm en la profundidad de los hemisferios cerebrales o del tronco cerebral.. Son frecuentes (20 % de
los ACV).
I Los principales factores de riesgo del ctus lacunar son Ia hipertensin arterial y la edad.
o El nivel de concie ncia se mantiene
No hay alteraciones del lenguaie ni convulsiones
o Pueden ser asintomticos.
O Los principales cuadro clnicos son: Hemiparesia motora pura, ictus sensitivo puro, hemiparesia-ataxa y disartria-mano torpe. La
localizacin de las lesiones causantes de estos sndromes es: brazo psterior de cpsula blanca interna, regin ventro-Iateral del
tlamo, base de la protuberancia.
8 . INFARTOS CEREBRALES DE CAUSA INFRECUENTE
o Las diseccines espontneas mas frecuentes de una arteria cervical son las de la CCIrtCla interna y la arteria vertebral en la parte
alta del cuello. En las disecciones carotdeas se puede asociar carotidinia (dolor en el trayecto de la cartida), soplo audible en ese
lado y sndrome de Horner. Clnicamente se comporta como ictus emblicos
o Anticuerpos antifosfolpidos: Sospechar en muieres con trombosis venosas, ictus y abortos de repeticin
NEUROCIRUGA Causas vasculares:
Y
i-Enfermedad de maya-Moya: Arteriopata oclusiva de grandes arterias
2-Aneursma disecante de aorta,
3-Vasculitis (PAN, Wegener, Takayasu)
I Hipoperfusin cerebral
NEUROLOGA
616.-
a
o Leucoaraiosis: Desmielinzacin isqumica de sustancia blanca periventricular. Clnica de demencia subcortical y alteraciones de Ia
marcha.
9. COMPLICACIONES DE lCTUS ISQUMICO

o Transformacin hemorrgica del area isqumica
0 Edema cerebral citotxico (infato maligno) que puede producir hipertensin endocraneal.
IO. DIAGNOSTICO
Estudios imprescindibles en AIT e ictus:
o Analtica: hemograma basico, perfil bioqumico bsico, tiempo de protombina y de tromboplastina parcial activada, VSG, electroli-
tos.
o ECG
Eco-Doppler de troncos suprarticos y eco doppler transcraneal.
o TC craneal convencional.: Es Ia tcnica de eleccin en Ia fase aguda, descarta inmediatamente hemorragia como causa del ictus. NO
detecta las lesiones isqumicas en las primeras 24-48h . TC perfusin: permite ver reas de "penumbra isqumca es decir reas
hipoperfundidas y en riesgo, y distingurlas de las reas ya isquemizadas desde el inicio de los sntomas. Es til para tomar decisio-
nes teraputicas.
o RM craneal: es Ia tcnica mas sensible para detectar infartos isqumicas en fases tempranas. Mediante la tcnica de difusin el teiido
lesionado brilla".
o Otros estudios que pueden ser necesarios: ecocardiograma transtorcico o transesofgco, angioRM, angioTC, angiografa digital,
Holter ECG, determinaciones analtica especficas: Anticuerpos anticardiolipina....
I 1. TRATAMIENTO DEL lCTUS ISQUEMICO :
El ICTUS se considera una emergencia mdica
TRATAMIENTO EN FASE AGUDA
Medida generales: Evitar hipotensin en fase aguda de ctus, no tratar TA por debaio de I 10/180. Evitar cifras de glucemia superiores a
I40mgr/dl (usar insulina rapida), colocar al paciente en decbito supino sin elevar Ia cabeza
La fibrinolisis con rTPA mejora el pronstico de estos pacientes
rTPA iv en ictus isqumico

INDICACIONES CONTRAINDICACIONES
o Diagnstico clnico de ictus o TA > 185/] IO
o Menos de 4,5 horas desde el inicio de los sntomas o Glucemia menor de 50mgr/dl o mayor de 400 mgr/oll
0 TC en el que no haya hemorragia, ni edema ni afectacin ma- o Plaquetas por debaio de 100000. INR > 1,6
yor de 1/3 del territorio de la art cerebral media o Meiora espontnea de los sntomas
o Buena calidad de vida previa o Ictus en los 3 meses anteriores
0 Mayores de 18 aos o Historia de hemorragia cerebral
o Consentimiento informado o Ciruga mayor en los 14 das anteriores
t Sangrado gastro-intestinal en los 21 das anteriores
o Infarto de miocardio reciente
o Estupor o coma. NIHSS>25
TRATAMIENTO PROFILCTICO
PROFILAXIS PRIMARIA
0 Control de factores de riesgo vascular
o Anticoagulantes orales en el caso de que estn indicados
o Las estatinas han demostrado utilidad para prevenir el primer ictus en pacientes con colesterol alto y enfermedad coronaria
o Anticoagulacin en prcticamente todos los casos de fibrilacin auricular.
PROFILAXIS SECUNDARIA DE ICTUSUEMICOS
o Control de factores de riesgo vascular y tratamiento antiagregante: Aspirina, clopidogrel o trifusal. Se recomienda aadir atorvasta-
tina al tratamiento en caso de elevacin del colesterol LDL.
Si estenosis carotidea sintomtico superior al 70%: Endarterectoma carotdea.
Si fuente cardioemblca: Anticoagulacin
12. TROMBOSIS VENOSA CEREBRAq
A. ETIOLOGA:
o Traumatismo craneal, infecciones, embarazo y puerperio, deshidratacin grave, anticonceptivos orales, tumores: p.e. meningioma,
hematolgicas: policitemia, , anemia falciforme, trombocitemia, hemoglobinuria paroxstica nocturna.
B. CLINICA
o CEFALEA + EDEMA DE PAPILA (50%) + SINTOMAS NEUROLOGICOS VARIABLES (dficit motores, sensitivos, alteracin del nivel de
conciencia, afasia o alteracin de pares craneales crisis convulsivas.
o La trombosis de seno cavernoso produce sntomas mas diferenciados, adems de la HT intracraneal, aparece: quemosis coniuntival,
diplopia, fotofobia, edema orbital, exaftalmos, afeccin del III, IV, V1. V2 y VI pares craneales y hemorragias e infartos retinianos.
Diagnstico: RM, angioRM, angioTC, arteriografia
Tratamiento. Heparina .v. o heparina de baio peso molecular seguida de tratamiento anticoagulante oral durante 3-6 meses. La
anticoagulacin ser crnica en pacientes con estados protrombticos.
,
13. ACV HEMORRAGICO
HEMORRAGIA INTRACEREBRAL
NEUROCIRUGIA
o La ms frecuente es la hemorragia cerebral higertensiva. En ancianos no hipertensos con hemorragias lobares hay que pensar en Y
angiogatia amiloide, en venes con hemorragias lobares: descartar malformaciones arterio-venosas. Otras causas: aneurismas
congnitos 0 micticos, malformaciones arterio-venosas, tumores, angiomcts cavernosos, uso de sustancias (cocaina, anfetaminas, simpa-
ticomimtcos) y rara vez teleangiectasias capilares.
o Localizacin: Segn frecuencia: Ganglios basales: 60%, Sustancia blanca de hemisferios cerebrales: 20%, tronco cerebral y cerebelo:
NEUROLOGA
20%
es
MR 9
Clnica: Aparicin brusca de focalidad neurolgica, si es extensa si puede acompaar de prdida de conciencia y signos de hipertensin
intracraneal: vmitos, deterioro del nivel de conciencia, edema de papila...
La TC permite ver Ia hemorragia desde los primeros minutos.
El tratamiento, habitualmente es conservador aunque en ocasiones sobre todo las de localizacin cerebelosa, son de tratamiento
quirrgico. Se controlaran cifras de TA no deiando que se eleven demasiado (TAS i40mmHg). El paciente permanecer en decbito
con la cabeza elevada.
14. HEMORRAGIA SUBARACNOIDEA (HSA)
La causa ms frecuente no traumtica, es la rotura de una aneurisma intracraneal
o Los aneurismas de comunicante posterior pueden comprimir al lll por craneal, produciendo midrasis arreactiva.
o Existe una correlacin positiva entre el riesgo de sufrir una HSA y la hipertensin arterial.
o Localizacin ms frecuente de aneurismas: bifurcaciones de arterias cerebrales grandes. En comunicante anterior, cerebral media y
cartida interna.
SINTOMAS
EI vmito con cefalea repentina muy intensa y deterioro del nivel de conciencia, deber siempre hacer pensar en una hemorragia
subaracnoidea. La rigidez de nuca aparece ms tardamente.
Ante Ia sospecha clnica la TAC cerebral es la prueba MAS IMPORTANTE para el diagnstico de HSA (detecta la sangre en ms del
95 % de los casos si se hace en las primeras 72 horas).
La puncin lumbar esta indicada slo si la TAC no demuestra la HSA, o si esta no es posible, y/o se requiera confirmacin diagnsti
ca.
La angiografa o angioTC permiten detectar el aneurisma rota, aunque pueden ser negativas en un 20-25 % de los casos (si es as
meior pronstico)
EI vasoespasmo cerebral sintomtico es Ia causa principal de morbilidad tarda, El resangrado en los primeros das o semanas es la
principal causa de muerte. La otra complicacin mas frecuente es la hidrocefalia, aguda o retardado, tambin puede haber SIADH.
La mortalidad global es del 45 %. Fallecen en la primera hemorragia el iO %.
Si la situacin clnica del paciente lo permite, esta indicado tratar el aneurisma (para evitar el resanarado, principal obietivo terapu-
tig) quirrgicamente o con tratamiento endovascular Io antes possible, salvo en pacientes en coma o con focalidad neurolgica,
que se har 10-14 das despus de Ia hemorragia (para minimizar el riesgo de vasoespasmo sintomtico).
Otras medidas: tratamiento anti hipertensivo (mxima TAs recomendada: 140mm Hg), nimodipino que acta como neuroprotector
y si se precisa tratamiento anti hipertensin intracraneal.
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mg VI. INFECCIONES DEL SNC
Infecciones del SNC

Nmero de preguntas del captulo en el MlR
0 0
80 81 82 83 84 85 86 87 88 89 90 91 92 93 94 95f 95 9f 96 97f 97 98f 9B 99f 99 OOF 00.01. 02. 03.04. 05. 06. 07.08.09. 10 ll 12 13
Caracteristicas del LCR
Meningitis bacteriana aguda
Absceso cerebral
Meningitis subagudas
Meningitis y encefalitis vricas
Enfermedades del SNC por priones

Encefalitis lmbica
y Imprescindible
' El principal estudio para el diagnstico de infecciones del SNC es el estudio del LCR.
0 En una meningitis bacteriana aguda, en el LCR hay hipoglucorraquia, hiperproteinorraquia y aumento de la celularidad (po-
limorfonucleares). La P del LCR esta aumentada. Tratamiento emprico con cefalosporina de 3-gen + vancomicina. En mayo-
res de 50 aos o inmunodeprimidos aadir ampicilina. En todos usar dexametasona lOmg i.v. antes de la primera dosis y
luego cada horas durante 4 das.
Ante sospecha de meningitis aguda se ha de iniciar tratamiento antibitico cuanto antes, sin esperar al resultado del LCR.
(2MIR)
' El dficit de ciertos factores del Complemento (C5 - C8) predispone a infecciones por Neisseria meningitdis. (3MIR)
' Streptococcus pneumoniae: meningits en relacin con trauma craneal abierto. (4MIR)
0 Meningitis aguda: cefalea, fiebre y signos menngeos. La causa mas frecuente en un adulto tras una otitis es el neumococo.
(2MIR)
' El origen mas frecuente de los abscesos cerebrales es por diseminacin local (sinusitis u otitis). Diagnstico: TC craneal: capta
contraste en anillo.
' Las lesiones cerebrales que pueden captar contraste en anillo adems del absceso son: hematoma encapsulado, metstasis,
glioblastoma multiforme, toxoplasmosis y linfoma.
- Meningitis vrica: LCR claro con pleocitosis lnfocitaria. (2MIR)
' Causas de meningitis recurrente: Behget, meningitis de Mollaret, focos infecciosos y rotura de quistes dermoides. (2MIR)
EI agente etiolgico mas freCUente de meningoencefalitis es el virus herpes tipo l. Afecta a lbulos temporales. El diagnstico
es mediante PCR del LCR. Tratamiento. Acclovir.(2MlR)
Leucoencefalopata multifocal progresiva. Paciente inmunodeprimido con cuadro de demencia + transtornos del campo visual
+ piramidalismo. En la RM aparecen lesiones en sustancia blanca que no captan contraste ni presentan edema perilesional.
NEUROCIRUGA La determinacin de PCR para virus JC en LCR es positiva. No tratamiento eficaz.Ma| pronstico (7MIR)
Y ' Enfermedad de Creulzfeldt-Jakob. Demencia rapidamente progresiva + mioclonias. EEG: Enlentecimiento de la actividad de
base, con compleios pseudoperidicos. LCR: Protena 14.3.3 positiva. Lesiones en RM craneal. Diagnstico definitivo: biop-
sia.(3M|R)
O
La panencefalitis esclerosante subaguda es causada por el virus del sarampin. (4MIR)
NEUROLOGA
un
a MR
I. Caractersticas del L.C.R.

Las infecciones del SNC se manifiestan con: Fiebre, cefalea, rigidez de nuca, alteracin del nivel de conciencia...Dado que esta clnica
puede aparecer en otros cuadros, el examen del L.C.R. es crucial.
MENINGITIS BACTERIANAS MENINGITIS A LIQUIDO CLARO
NORMAL PURULENTO SUBAGUDO VIRICO
ASPECTO Claro Turbio Claro Claro
GLUCOSA 60% o ms de <50 mgr/dl Disminuida (20-40mgr/dl) Normal
glucemia
PROTEINAS (si TTT = <50mgr/dl >IOOmgr/dl Aumentadas 100-500 mgr/dl Leve aumento 20-
proteinorraquia) 80 mgr/dl
CELULAS (si TTT = pleo- <5 cels/pL >IOOO/pL. POLIMORFONU- Aumento LINFOCITOS Leve aumento
citosis) CLEARES* 10-560 luL 25-500 /.lL
PROCESOS Meningitis bacterianas TBC, brucelosis, hongos o
carcinomatosis meningeas,
sarcoidosis (glucorraquia baia)
sfilis, borrelia (glucorraquia
normal)
F de apertura 12-20 cmHZO Elevada (++) Elevada (+) Normal
*Excepciones en las que pueden predominar los linfocitos: Infecciones por Listeria o meningitis parcialmente tratadas (decapitados).
OTRAS ENFERMEDADES QUE PRESENTAN ALTERACIONES EL ETIOLOGIA POR POR EDADES

L.C.R. CAUSAS MAS FRECUENTES
0 Esclerosis mltiple : Bandas oligoclonales RECIEN NACIDOS Streptococo agalactiae
o Sndrome de Guillain-Barr Bacilos G- (E. Coli)
Disociacin albmina-citolgica, aumento de protenas sin Listeria monocitogenes
aumento de celularidad Estafilococo (MIR)
0 Pseudotumor cerebri: Aumento de la P con resto de parme- NIOS (> 3' meses) Meningococo(<20aos)
tros: normales ADOLESCENTES Neumococo( > 200os)
ADULTOS
MIR 04 (7811): Es practica habitual en los Servicios de Urgencias
ANCIANOS Streptococo agalactiae
realizar pruebas de neuroimgen antes de proceder a una pun- '
Listeria monocytogenes
cin Iumbar diagnstica para estudio del L.C.R., con el fin de
evitar el riesgo de una herniacin transtentorial. Seale en cul Medio extrahospitalario en adultos:
de las siguientes situaciones M2 debe posponerse nunca el - S pneumoniae (asociado a otitis, sinusitis, alcoholismo...)
estudio de L.C.R.: - N. Meningiticls (en epidemias).
Sospecha de carcinomatosis menngea Personas con mal estado general:
Sospecha de meningitis aguda.* - Bacilos Gram-
Sospecha de mielitis transversa. - Listeria monocytogenes
Sospecha de hemorragia subaracnoidea. Troumatismo abierto o neurociruga
.UPS'JNT' Sospecha de esclerosis mltiple. - Staphlococo
- S pneumoniae es el germen mas frecuente en las me
MIR O9 (9121): (62) En cul de las siguientes enfermedades se ningitis post-traumticas.
observa pleocitosis en el LCR?: Vlvula de derivacin ventrculo-peritoneal:
Esclerosis lateral amiotrfica. - Estafilococo epidermidis
Sndrome de Guillain-Barr. MIR OI (7157): En un neonato de 24 horas de edad, cul de
Encefalitis herptica. los siguientes patgenos causa con MENOS frecuencia meningi-
Leucoencefalopata multifocal progresiva. tis?:
9-".4595." Enfermedad de Creutzfeld-Jakob. Bacilos gram negativos.
Estreptococos del grupo B.
Listeria monocytogenes.
MENINGISMO: Situacin en la que aparece cefalea con febrcu- Estafilococos.
la y leve rigidez de nuca, el estudio del L.C.R. es normal. 9595)? Haemophilus influenzae.*
2. Meningitis cerebro-espinal aguda FAM 00 (6560): Sealar los 99mm

de la meningitis aauda purulenta en adultos nmunocometen-
menin- itis bacteriana) t_e;s:
I. Staphylococcus aureus y Bacilos gram negativos.
o Inflamacin aguda de las meninges. 2. Neisseria meningitis, Hemophilus influenzae y Streptococcus
pneumoniae.
2.1. Grmenes ms frecuentes 3. Streptococcus pneumoniae y Neisseria mennatidls.*
Neisseria meningitdis (meningococo) 4. Bacilos Gram negativos, Streptococcus agalactiae y Listeria
monocytogenes.
Streptococo Pneumoniae (neumococo)
5. Enterobacter cloacae y Bacteroides fragilis.
Bacilos Gram
Listeria monocytogenes MIR 02 (7428): En un nio de 8 aos previamente sano, la M
NEUROCIRUGIA
sa mas frecuente de meninaitis bacteriana es: Y
H. lnfluenzae.
S. Pneumoniae.
N. Meningitidis.*
S. Aureus.
VPF-NT Estreptococos del grupo B. NEUROLOGIA
64K?
M e
Vt. INFECCIONES DEL SNC
2.2. Clinica 2.3. Diagnstico

l. Cefalea intensa (MIR)
0 Funcin lumbar: L.C.R: cuando ste es turbio, iniciar trata-
2. Fiebre miento inmediato
3 Puede haber (complicaciones agudas): deterioro del nivel
de conciencia, paresia del Vl par craneal por hipertensin
introcraneal, crisis convulsivas o ictus por vasculitis.
u.
| .u
gamma num-324m
J; o La tincin de Gram es til en 80-90% de casos de meningoco-

cmo mm MIR mmm. m5
co si no hubo antibioterapia previa y desciende al 60% si la
hubo.
o La tincin de Gram tambin es de ayuda en el 60% del resto de
las meningitis.
o Se pueden demostrar antgenos de meningococo, neumococo y
haemophilus en LCR mediante contrainmunoelectrotoresis.
DATOS DE TINCION DE GERMEN PROBABLE

GRAM EN LCR
Diplococo Gram - Meningococo
Cursb immim MiR Asturiaszutls
Diplococo Gram + Neumococo
Bacilo Gram - Haemophilus, Enterobacterias
Bacilo Gram + Listeria
2.4. Tratamiento
o Ante una meningitis de liquido purulento, es decir bacteriana,
hay que insistir en la urgencia del tratamiento y la necesidad
de administrar un tratamiento antimicrobiano emprico (MIR).
EDAD TRATAMIENTO EMPIRICO

Curso lntcnsvo MIR A5turinslO3 0-3 mes Ampicilina (i) + cetotaxima o cet-
triaxona
Signo de Brudzinski: al intentar incorporar al paciente actuando sobre el
>3meses <500os Cefotaxima o Celtriaxona o cefepi-
occipucio, ste flexiona las piernas
me + Vancomicina(2)
>50 aos, alcoholismo u (Cefotaxima o Cel'triaxona o cefepi-
otros enfermedades debili- me) + Vancomicina + Ampicilina
tantes
Meningitis intrahospitalaria, Cettazidima + vancomicina + am-
tras neurociruga, tras TCE o picilina o meropenem
pacientes neutropnicos
Alteracin de la inmunidad Cettazidima + ampicilina)
celular (a cualquier edad}
Se recomienda aadir DEXAMEI'ASONA (10 mg i.v.} unos 10 minu-
tos antes de la primera dosis de antibitico, y continuar con iOmgr
i.v. cada 6 horas durante 4 dias.
(1 )ampicilina para cubrir listeria monocitgenes
OCW Inn-sim Mm Aslnliu kms (2)vancomicina para cubrir Streptococcus pneumoniae resistente a
Signo de Kerning: resistencia para extender la rodilla manteniendo la penicilina (cetotaxima o cettriaxona slo cubren a los relativamente
cadera flexionada o para levantar pasivamente la pierna extendida resistentes a penicilina)
Valorar con detalle:
La dexametasona inhibe Ia produccin de TNF por macrtagos y
At ESTADO GENERAL: Suele haber postracin cierto grado microglia, aunque no altera la produccin una vez esta ha sido
de confusin, y si evoluciona: estupor y como inducida, de esto la importancia de usarla antes del tratamiento
B) SIGNOS DE lRRlTACION MENINGEA: antibitic
o Signo de Brudzinski: Flexin de las piernas al tlexionar la
nuca em NEMOTCNICA
o Signo de Kernig: En decbito supino y con Ia cadera
S flexionada a 909 no puede extender la rodilla. ! Para la CABEZA (meningitis) lo meior son las CEFALOS-
0
D
E
C) INSPECCIONAR LA PIEL: Rash petequial (meningococo). porinas. Si estudias LlSTas, meior que
U seas una AMPollona (si es por LlSTeria debe asociarse AMPiCi-
O
M
D Los ancianos y nios pequeos, son difciles de valorar, al lina)
LU
Z tener sntomas menos tloridos.
>.
si o No son necesarias las punciones lumbares repetidas para
O
O
seguir la respuesta al tratamiento (MIR)
_|
O
M
3
Lu
Z
61.419,4
2.5. Complicaciones de Ia meningitis
bacteriana
Complicaciones agudas Complicaciones crnicas
(secuelas)
i. Herniacin transtentorial l. Hipoacusia (mas tpica
2. Infartos por vasculitis por haemophilus),
3. Crisis convulsivas 2. Retraso mental,
4. Hiponatremia 3. Espasticidad y/o pare-
5. Hidrocefalia por inflamacin sia (si infarto)
de cisternas basales 4. Epilepsia (MIR).
. Edema cerebral difuso
7 Absceso cerebral o empiema
subdural
La meningitis bacteriana se trata con cefalosporinas de 3g gene-

racin (hoy se recomienda aadir vancomicina) (3+)
2.6. Particularidades de los distintos grmenes

NEISSERIA MENINGITIDIS STREPTOCOCO fNEUMONIAE
diplococo GRAM - diplococo GRAM +
Serotipos 13 serotipos que producen meningitis: EI 90% de casos 0 Es reSponsable de la mitad de las meningitis del adulto
estan producidas por serotipos A(Africa), B (USA) y C. 0 Solo el 20% de casos de meningitis neumoccica se
Los siguientes en frecuencia: W135 e Y presenta como infeccin primaria, el resto son secun-
O El B ms frecuente en casos espordicas darias a: otitis media aguda(30%), sinusitis (5%), neu-
o A y C mas frecuentes en epidemias mona(20%), fstula pericraneal post-traumtica o post-
Produce el 25% de todos las meningitis bacterianas y quirrgica(30%).
60% entre los 2 y 20 aos
Asociaciones Dficit de C3, C5 y C9 de complemento (herencia A.R) o Falta de bazo(MlR)
(MIR)
Dcit de properdina (herencia ligada al X) (MIR)
Clnica 0 Fiebre + deterioro de conciencia + rigidez de nuca 0 Fiebre + deterioro de conciencia + rigidez de nuca
0 50% exantema petequial cutnea que contiene grmenes i Erupcin cutnea menos frecuente (ms frecuente si se
y afecta a tronco y piernas asocia a falta de bazo) (MIR)
Caracteristicas El paciente debe permanecer en aislamiento respiratorio O Lesin de pares craneales: III, VI y VIII
24h tras el inicio de tratamiento 0 lg causa de meningitis + neumona(M|R)
Reservorio humano. Transmisin directa por gotitas res- 0 Complicacin intracraneal mas frecuente de otitis me-
piratorias. dia aguda(M|R)
Los focos de propagacin son los portadores. 0 Germen mas frecuente en meningitis post-traumticas
o si hay fstulas de LCR(MIR)
Qumioprofilaxis Indicada en contactos estrechos del paciente indepen- 0 No procede
dientemente de la edad.
Ritampicina: OOmgr/12h 2 das(MlR) o ceriaxona
250m9 i.m o dosis nica de ciprofloxacino 500m9. Evi-
tar ciprofloxacino em nios.
En embarazo: Ceftraxona
Vacunas Frente a serotipos A y C disponible tambin frente a se- Indicado en.
rotipo B 0 lnmunodeprimidos
0 Esplenectomizaclos
0 Fstula crnica del LCR
Pronstico +3-13% t 19-37% (10% en nios y ms de 40% en mayores de
SOaos.) (MIR) 1/3 quedan con secuelas.
NEUROCIRUGA
*Properdina: Protena necesaria para Ia activacin de Ia va alternativa del complemento.
NEUROLOGAY
zw
MIR e
VI. INFECCIONES DEL SNC
MENINGITIS POR LISTERIA MIR FAM 00 (6561): La mayora de las meningitis producidas
Afecta a tras un traumatismo craneal abierto o relacionados con infeccio-
O inmunodeprimidos nes paramennqeas del rea otorrinolarinaolqica estan produ-
o alcohlicos cidas por:
0 ancianos Hemophlus influenzae.
Es la segunda en mortalidad : 15-30%. Neisseria meningitdis.
La clnica es muy similar a la de otras meningitis bacterianas. Streptococcus pneumoniae. *
Baclos Gram negativos.
Algunos pacientes presentan una variante de infeccin por Liste- E-"FWNT Staphylococcus aureus.
ria en el SNC: la romboencefalitis (protuberancia + bulbo). Se
caracteriza por afectacin de pares craneales, alteracin de la MIR 00 (6781) Varn de 68 aos, con habito enlico severo, que
conciencia, alteraciones neurolgicas focales y convulsiones, acude a urgencias por un cuadro agudo de 24 horas de dura-
ademas de fiebre y cefalea pero el LCR es prcticamente nor cin de cefalea intensa, fiebre de 389C y disminucin del nivel de
mal. conciencia. En la exploracin se observa un paciente estuporoso
Se recomienda mantener el tratamiento 3-4 semanas con rigidez de nuca. El estudio urgente del Q obietiva 3.500
clulas/ml. (98% golimorfonucleares), protenas 326 mg/dl. y
MIR 00 (6815) La esplenectoma predispone a las infecciones glucosa de 5 mg/dl. Qu tratamiento emprico urgente, sera
por: entre los siguientes, el mas adecuad032
Nocardia. l. Cefalosporinas de tercera aeneracin y ampicilina.*
Brucella. 2. Ampicilina y tuberculostticos.
Estafilococo. 3. Cefalosporinas de tercera generacin y aciclovir intravenosa.
Pseudomonas. 4. Vancomicina y cefalosporinas de tercera generacin.
PPPNT Estregtacoco.* 5. Ampicilina y Vancomicina.
NOTA: actualmente ampicilina ms cefotaxima o ceftriaxona ms vanco-
micina
MIR FAM 00 (6559) Un nio de T4 aos previamente sano, pre-
senta cefalea y desorientacin progresiva de 24 horas de evolu- MIR 02 (7296): En la meningitis meningoccica es FALSO que:
cin. Una hermana de 12 aos de edad, haba sido tratada 2 Los brotes epidmicos suelen estar causados por los seroti
aos antes de meningitis meningoccica. El examen fsico revela pos A y C.
una temperatura de 39,59C, tiene rigidez de nuca y est somno- 2. Las cepas de meningococo serotipo Y se asocian con neu-
liento. En las pruebas de laboratorio destacan 18.000 leucoci- mona.
tos/uL, con un 70% de neutrfilos y 12% de cayados. La creatini- 3. El dficit de los ltimos componentes del complemento, de
na, glucosa, electrolitos y bioqumica heptica son normales. El C5 a C8 y de properdina son factores predisponentes.
LCR muestra 380 leucocitos/(LL, con 98% de neutrfilos, glucosa 4. Los pacientes con un sistema de complemento normal tienen
de 19 mg/dL y proteinas de 165 mg/dL. En la tincin de Gram menor mortalidad.*
del LCR se observan diplococos gram negativos y en el cultivo se 5. La mortalidad de la meningitis aislada es menor que Ia de la
asla Neisseria meningitidis. El paciente responde adecuadamen- sepsis meningoccica sin meningitis
te al tratamiento con penicilina. Qu exploracin diagnstica
considerara mas indicada en este momento?: MIR 03 (7757): El tratamiento emprico de la meninaitis purulen-
Niveles de inmunoglobulinas. t_q a germen desconocido en una persona anciana (>75 aos de
Properdina srica. edad), es:
Nvel de complemento hemoltico tota|* I. Penicilina 2xlO UU/4h i.v.
Estudios de Ia funcin de los neutrfilos. 2. Ceftriaxona g/Z4h./i.v.
.UPFN. Anticuerpos sricos a los polisacridos especficos del me- 3. Cefotaxima 29/4h/i.v. + Vancomicina Ig/lQh/iy.
ningococo. 4. Ceftriaxona 2a i.v./24 h + Ampicilina 2q/4h/i.v.*
5. Vancomicina lg/IZh/i.v. + Penicilina 2xl06 U/4h/i.v.
MIR FAM 00 (6558): Un estudiante de 20 aos acude a urgen- NOTA.- hoy se aadira vancomicina
cias con una historia de cefalea proaresiva, somnolencia, nu-
seas y vmitos. A la exploracin, tiene una temperatura de 3. Absceso cerebral
y esta estuporoso. El paciente no puede cooperar con la explora-
cin y no se visualiza adecuadamente el fondo de oio. Tiene o Coleccin de pus dentro del parnquima cerebral
riqidez de nuca v parlisis del Vl par craneal izquierdo. El resto Mecanismos Qatognicos:
de la exploracin fsica es normal. Tras extraer 2 hemocultivos, 1.Por extensin regional, lo mas frecuente. Suelen ser nicos.
cul es la decisin inmediata mas adecuada?: Los secundarios a sinusitis se localizan en el lbulo frontal, los
I. TAC craneal y puncin lumbar (si no contraindicada por los secundarios a otitis en el temporal. (MIR)
resultados de dicho TAC), seguido de la administracin in- 2.Por inoculacin directa: a travs de una fractura o herida
travenosa de cefotaxima y ampicilina. quirrgica
2. Puncn lumbar y pruebas de laboratorio, seguido de la 3.Por extensin hematgena: desde una infeccin pulmonar
administracin intravenosa de ampicilina. (abscesos, bronquiectasias, empiema) o cardiaca mas fre-
3. Administracin intravenosa de cefotaxima o ceftriaxona, cuente en nios con tetraloga de Fallot (MIR), suelen ser ml-
seauido de TAC craneal y puncin lumbar (si no contraindi- tiples.
cada por los resultados de dicho TAC)*. o La mayor parte de los abscesos cerebrales son polimicrobia-
4. Admitir para observacin despus de realizar TAC craneal y nos.
puncin lumbar (si no contraindicado por los resultados de
dicho TAC) difirienclo el tratamiento antimicrobiano hasta 3.1. Clnica
S. tener los resultados del analisis del LCR.
0 o Sindrome infeccioso, puede haber fiebre franca o solo febri-
:3
E 5. Administrar 120 mg de prednisona, 2 g de Ceftriaxona y, cula.
U
O cuando desaparezca la rigidez de nuca, hacer puncin lum- o Signos focales (paresias o trastornos sensitivos) y/o irritativos
M
3 bar. (convulsiones).
IJ.I
Z
>- o Signos de HTic.
.S
(D
O
_l
O
cz
D
LU
Z
CURSO lNTENSIVO MIR ASTURIAS
La duracin mnima del tratamiento sera' de 6-8 semanas.

o Si hay antecedente de herida penetrante o neurociruga:
(Ceftazidima + vancomicina) (meropenem + vancomicina)
Se usarn corticoides si hay edema perlesional o HTic.
o Se recomienda tratamiento antiepilptico profilctico al me-
nos los primeros 3 meses, luego si no ha habido crisis se reti-
rar lentamente.
3.5. Pronstico
o Mortalidad 15%.aprox.
o La secuela mas frecuente es la epilepsia
lil Icnmn um a... m9

w repeMIR
3.2. Diagnstico Los abscesos cerebrales se ven en TC como zonas hipodensas
LCR: La puncin lumbar de rutina est contraindicado; se que captan contraste en anillo y tienen edema perilesional.
encuentra discreta pleocitosis e hiperproteinorraquia. Contraindicada puncin lumbar. (3+)
TAC: Pieza clave para confirmar el diagnstico y para el
seguimiento (MIR). Aparece una zona redondeada, hipoden- MIR 08 (9056): Un paciente de 43 aos diagnosticado de
sa, delimitada por un halo captante de contraste (cpsula) y sinusitis un mes antes, acude a Urgencias por una crisis tonico-
edema perilesional (4MIR). clnica generalizada. La familia refiere que durante la semana
RMN: Ms sensible que el TAC en fases precoces (cerebritis), anterior se haba queiado de cefalea y vmitos. En la explora-
mas definicin, ms til en lesiones mltiples, edema asociacin el paciente se encuentra somnoliento y a excepcin de
do...Es el procedimiento de eleccin enla evaluacin de un edema de papila el resto de la exploracin era normal. El
paciente con sospecha de absceso diagnstico mas probable, en ste caso, CONTRAINDICARA:
La RX trax debe hacerse siempre que exista sospecha de Iniciar tratamiento emprico con antibiticos.
absceso cerebral. Iniciar tratamiento anticomicial.
TC traco-abclominal para localizar el toco infeccioso. Realizar puncin lumbar diagnstica
Biopsia: Riesgo de diseminacin lniciar tratamiento con Dexametasona.
.UPFNT' Solicitar una TC (tomografa computerizada) de craneo
con contraste intravenosa.
4. Meningitis subagudas
(TBC, neurosifilis, criotococo
o Tienen una presentacin y una evolucin mas trpida, no tan
aguda como las meningitis purulentas. La clnica es menos
llamativa
o La cefalea es el sntoma mas frecuente, aparece en 80% de
casos, en el 40% aparece: fiebre, ataxia, alteracin del esta-
do mental o de pares craneales.
o Algunos pacientes desarrollan crisis epilpticas o dcit foca-
les de origen isqumico, radiculopatas o mielopatas.
o Incluyen entre otras: meningitis tuberculosa, y neurosfilis.
A
Absceso cerebral cle localizacin frontal. Captaci n de contraste en anillo
4.1. Meningitis tuberculosa
o Producida por Mycobacterium Tuberculosis
La meningitis es secundaria a una afectacin sistmica o TBC
pulmonar miliar.
EI 8% de las tuberculosis tienen afectacin meningea.
Frecuente en enfermos con SIDA.
CLlNlCA
0).. Mucha variabilidad en el cuadro clnico
1 . Fiebre (variable de febrcula a fiebre alta)
2. Alteracin del estado general, posibilidad de dolores ab-
dominales, sudoracin nocturna, mialgias...
3. Sndrome menngeo [frecuentemente incompleto: lo ms
frecuente es la cefalea progresiva)
4. Alteracin del nivel de conciencia
5. Diplopia por parlisis culomotoras, afectacin mas fre-
cuente del Vl par (en el 25% de casos)
. Alteraciones vegetativas (como SIADH)
7. Convulsiones (en el 50% de casos)
3.3. Diagnstico diferencial 8. Sntomas focales hemisfricos o medulares. Debilidad
s
O
D
E
Metstasis hemicorporal o parapleiia por infartos secundarios a vas- U
culitis infecciosa o tuberculomas. O
Tumor primitivo 04
:a
Hematomas subagudas B. DIAGNOSTICO: JJ
Z
l. LCR: Protenas elevadas, aumento de la celularidad >-
3.4. Tratamiento (monocitos) y glucosa disminuida. S

O
2. ADA (adenosindeaminasa) elevada en LCR, suero, lqui- O
DRENAJE QUlRRGICO + Tl'O MEDICO do pleural...
._l
O
CK
Antibioterapia intravenosa: 3. Baciloscopias: LCR, orina, esputo y heces 3
LL]
Ceftriaxona o cefotaxima + vancomicina+ metronidazol Z
4. Cultivo en medio de Lowenstein. (positivo en 61% de

adultos)
5.
PCR para detectar el DNA del bacilo de Koch. Mtodo
con una sensibilidad del 97% gran sensibilidad para
detectar muestras con carga bacilar baja. Inconveniente:
problemas de contaminacin ambiental con fragmentos
libres de DNA.
. Examen oftalmolgico: Edema de papila (1/3 de los ca-
sos) o granulomas en la coroides (poco frecuentes salvo
en formas miliares).
7. Vigilar el Na: Hiponatrema frecuente por secrecin in-
adecuada de ADH
8. TAC: En ocasiones se aprecian tuberculomas que des-
aparecen si el tratamiento tiene xito. Hay captacin de
contraste por las meninges y tambin se realzan con
contraste las cisternas basales (MIR)
9. RM: Captacin de gadolinio por las cisternas basales
observadas en el 80% de los casos
C. EVOLUCION
o Pueden empeorar en las primeras horas aun con tratamiento
adecuado.
o La hipoglucorraquia se corrige en unas tres semanas, la
hperproteinorraquia en meses.
Las lesiones de peor pronstico funcional son las medulares. Tuberculoma en RMN
EI pronstico es grave. Mortalidad: 7-28% y secuelas entre el
25-78% de los casos.
D. TRATAMIENTO
o Dos meses de ISONIACIDA + RIFAMPICINA + PIRACINAMI-
DA + ETAMBUTOL
Seguidos de 7-10 meses de las 3 primeras drogas
Los corticoides (MIR) estn indicados en la fase aguda, si hay
hipertensin intracraneal o baio nivel de conciencia.
FAM 00 (6555): Un paciente de 67 aos presenta cefaleaI con-

fusin y fiebre de 389C, desde hace 2 semanas. En la explora-
cin se aprecia rigidez de nuca y parlisis del VI par craneal del
lado izquierdo. El TAC craneal muestra un aumento de densidad
en cisternas basales. El LCR presenta 300 clulas (80% linfoci-
tos)! alucosa 20 mq/dL, protenas 200 mq/dL. La tincin de
Gram. no muestra grmenes y el Zhiel es negativo. Cul es su
diagnstico?:
Meningitis meningoccica.
Meningitis neumoccco.
Meningitis tuberculosa.*
Meningoencefalitis herptica.
.U'PS'JNT' Meningitis por Criptococo.
RM cerebral, cortes en TI tras la administracin de gadolinio iv. Varn de

22 aos VlH () con TBC pulmonar conocida cuyo tratamiento no cum-
pla-, desorientacin y crisis convulsivas. Se aprecian varios lesiones
nodulares con captacin anular correspondientes a tuberculomas. Existe
realce menngeo (puntas de flecha) indicativo de afectacin menngea
por la tuberculosis.
(NOTA: los hallazgos radiolgicos no son patognomnicos; el diagnsti-
co se estableci por el contexto clnico y se confirm con la meiora clni-
ca y radiolgica tras el tratamiento adecuado,- lesiones en anillo como
stas pueden deberse a otras causas infecciosas p. ei. toxoplasm), mets-
tasis, linfoma en VlH(+),etc...)
MIR 03 (7632): En cual de las siguientes localizaciones de la

enfermedad tuberculosa est indicado el tratamiento coadyuvan-
te con glucocorticoides para meiorar la supervivencia?:
.5 Pulmonar.
O Menngea. lu
:3
E
U Ganglionar.
O
M Genitourinaria.
D
LU .U'FPEJ. Osteoarticular.
Z
>_
IS
O
9
O
M
:3
LLl
Z
4.2. Neurosiflis
FORMAS CLINICAS DE AFECTACION SIFILITICADEL SNC
icusrcxs LCR {TRATAMIENTO
Asintomtica 0 Patolgica
Sfilis menngea. (318 o Meningoencefalitis 0 Patolgica a) Penicilina G sdico: 4 millones
meses tras el conta- de U/4 horas i.v. durante 2 se
9i0) manas o
Forma meningovascu- o Ictus por vasculitis. Patolgica. b) Penicilina G procana: 2-4 mill U
Iar (4-10 aos tras el 0 Pupilas de ArgyII-Robertson (falta de reactivi- Bandas /da i.m. asociada a Probenecid
oligo-
contagio) dad a Ia luz, conservando reactividad a Ia clonales. oral 500mgr/6b de IO-I 4 das
acomodacin) 0 Tras la pauta a b se continua
Parlisis general pro- o Demencia o un trastorno psiquitrico (MIR). con 2,4 mill U de penicilina G
0 Patolgica '
gresiva. (8-25 aos benzatina I vez / semana duran-
Los sntomas conudctuales o psiquiatrcos son
tras el contagio) te 3 semanas
notables y con frecuencia preceden al deterioro
El tratamiento I'IO cognitivo. 50% pupilas de ArgyII-Robertson 0 Si hay alergia: Tetraciclna:
frena el deterioro. 500mgr va oral durante 30 das.
Tabes dorsal (IO-30 o El primer sntoma son los dolores Iancinantes , . 0 Es recomendable el control del
0
aos tras el contagio) 2:10l35'c0_15% LCR con PL cada meses durante
en piernas y a veces viscerales.
2 aos. Si empeora (aumento de
Afectacin de cordones medulares posteriores: de casos el exa
pleocitosis) se recomienda repetir
alteracin de la sensibilidad vibratoria y posi- men deI LCR es
el tratamiento.
cional. Romberg positivo (MIR). Ataxia de la normal
marcha. Arreflexia en miembros inferiores.
Alteracin esfinteriana
Pueden aparecer articulaciones neuropticas
o de Charcot en piernas. (2MIR)
Gomas silticos OProcesos expansivos intracerebrales u seos, LCR es normal Ciruga
raros en nuestro medio, por reaccin granulo-
matosa exuberante
B. ESTUDIO DEL LCR

0 EI examen de LCR es obligado en todo paciente con VDRL y En Ia fase aguda diseminativa el 40% de las muestras de
FTA positivo en sangre y ante toda sospecha de neurosfilis LCR presentan alteraciones transitorias sin que ello signifi-
(MIR). que evolucin a neurosfilis.
0 El nico test valorable en LCR es el VDRLIMIR), aunque su Con el tratamiento deben descender las clulas a valores nor-
negatividad no descarta neurosfilis. males seguidas de normalizacin de protenas. EI estudio seria-
0 Con respecto al FTA su positividad no es prueba definitiva do del titulo de VDRL no siempre muestra un descenso.
de neurosfilisoor posibilidad de contaminacin sangunea), MIR 09 (9179): En un paciente Iutico se sospecha clnicamente
pero su negatividad la descarta. una neuroles. CuI es Ia prueba diagnstica de eleccin para
o EI LCR esta alterado en todas las fases de Ia enfermedad confirmar la infeccin del sistema nervioso centra|?:
excepto en algunos casos de tabes dorsal. Existe aumento I. El cultivo del lquido cefalorraqudeo en agar sangre.
de clulas y protenas con glucorraqua normal. 2. La deteccin de antgeno de Treponema pallclum en el
lquido cefalorraqudeo.
-,EstUdierlgicO'He mas en LCR a, 3. La deteccin de IgM frente a T pallidum en lquido cefalo-
FTA Positivo No confirma rraqudeo por una prueba de ELISA.
FTA Negativo Descarta 4. La deteccin de antgeno de Tpallidum en orina.
5. La prueba no treponmica del VDRL (Venereal Disease
VDRL Positivo Confirma Research Laboratoren el lquido cefalorraqudeo.*
VDRL Negativo No descarta
5. Meninoitis encefalitis viricas
Pupilas pequeas, irregulares mn escma o nula readividad a la luz dim;
5.1. Meningitis Iinfocitaria benigna

A. CLINICA
Sndrome meningeo, sin afectacin cerebral (sera encefalitis)
La etiologa mas frecuente: Enterovirus (echo-coxackie.) La
meningitis Iinfocitaria benigna por echovirus puede asociarse
a exantema petequial ( como la meningitis meningoccica)
Curso lrilensivoMlR Asturias En algunos casos puede haber un cuadro gripal agudo antes
Refleio de acomodacn intacto (MIR) de que comience Ia meningitis.
PupiIas de ArgyII-Robertson por sfilis
B. DIAGNOSTICO
LCR: Claro, aumento de la celularidad, en general menor de
C. CRITERIOS PARA EL DIAGNSTICO DE NEUROSIFILIS
IOO cels /ml, de predominio linfoctico, glucosa normal, pro-
0 Prueba treponmica positiva en suero tenas normales o poco elevadas
o VDRL positivo en Icr (75%) Un 10% de meningitis urlianas (parotiditis) cursa con hipo-
I Aumento de la celularidad en lcr (> 5-IO mononuclea- NEUROCIRUGA
glucemia Y
res/mm3) . DIAGNOSTICO
0 Protenas en concentracin superior a 40-100 mr/cll (solo Aislamiento, en la mayora de los casos resulta imposible
en 30-40%) aislarlo.
o Tan solo la prueba VDRL esta homologada para Ia detec- Serologa: La mayor parte de las infecciones virales del SNC NEUROLOGA
cin de anticuerpos en LCR se asocian a la sntesis ntratecal de anticuerpos antivirales.
{(1.44
MB, a
V1. INFECCIONES DEL SNC
Un ndice de anticuerpos especificos del microorganismo EEG: Pueden aparecer ondas agudas peridicas sobre el lbulo
LCR/ suero mayor de 1.5 es sugestivo de infeccin del LCR. temporal.
0 La amplificacin en LCR de ADN o ARN utilizando PCR TAC: poco sensible
(reaccin en cadena de la polimerasa) es el mtodo dia- RM: Aumento de seal en T2 y flair en regiones rbita-frontales,
gnstico mas importante de las infecciones virales del SNC. gyrus anguloris y regiones temporales. Las alteraciones aparecen
Es la prueba diagnstica principal en infecciones del SNC en ms del 90% de pacientes con PCR positiva. Puede haber
por Virus herpes (MIR), CMV (citomegalovirus), VEB (virus captacin de contrastes A veces transformacin hemorrgica
Epstein-Ban), WZ (virus varicela zoster) y enterovirus. intralesional.
D. DIAGNOSTICO DIFERENCIAL
0 Sndrome de Behget: meningitis aspticas recurrentes +
lceras oro-farngeas, uveitis, orquitis y artritis y artralgias.
(MIR)
o Meningitis de Mollaret o meningitis linfoctica recurrente:
episodios recurrentes de fiebre, cefalea y meningitis que se
resuelven sin deiar secuelas neurolgicas. El VHS es el agen-
te causal identificado con ms frecuencia (2MIR)
0 Sndrome de Vogt-Koyanagi-Harada: Trastorno autoinmune
contra los melanocitos. Clnicamente hay iridociclitis y des-
pgmentacin del pelo y la piel. Afectacin:
Ocular: uveitis iridociclitis,
Cutnea: alopecia, vitiligo
Auditiva: Tinitus, hipoacusia
Meningea: Cefalea, fiebre, nauseas y vmitos + pleocito-
sis linfocitara y proteinorraquia en LCR
F. TRATAMIENTO
o Sntomatico: analgsicos, antitrmicos...
MIR FAM 00 (6528): Una oven de 18 aos con historia de ano-

rexia y depresin leve en los ltimos meses acude a un servicio de
urgencias por cefalea y fiebre de cuatro dias de evolucin, por lo Imagen de RM donde se aprecia la afectacin temporal bilateral de un
paciente con meningoencefalitis vrica. Se respeta caractersticamente el
que fue tratada con un antibitico que no recuerda. El examen
neurolgico evidenci leve rigidez de nuca, el escaner craneal fue ncleo lenticular.
normal. La puncin lumbar mostr un LCR con 550 leucocitos por SEROLOGA
mm3, proteinorraquia de 350 ma/dl y qlucorraauia de 8 ma/dl. La tcnica cle la PCR permite la deteccin del DNA viral en los
Seale el diagnstico menos probabl , entre los siguientes:
primeros das, es el diagnstico de eleccin.
Meningitis tuberculosa.
Sensibilidad superior al 95% y especificidad del 100%. La PCR
Meningitis por neumococo.
puede no ser positiva en las primeras 48h, pero se mantiene
Meningitis por meningococo decapitado".
positiva aproximadamente hasta 2 semanas tras el inicio de la
Meningitis vira *
clnica y hasta 72 horas despus del tratamiento antivrico.
PPS-FJ. Meningitis por Hemophylus influenzae.
Biopsia cerebral: Ha deiado de utilizarse, era la prueba de refe-
rencia para el diagnstico hasta el empleo de la PCR (MIR).
MIR Ol (7107): La llamada meningitis de Mollaret es un cuadro,
poco frecuente, consistente en episodios recurrentes de meningi-
tis en las que suelen verse clulas sugerentes de esta entidad en
el LCR. Hoy se cree que:
l. Esta causada por Enterovirus.
2. Est causada por Aclenovirus.
3. Se trata de meningitis bacterianas abortadas por tratamien-
to antibitico.
4. Se ha vinculado a Virus del Herpes Simple.*
5 Es una forma frustrada de enfermedad tuberculosa.
5.2. Encefalitis herptica

A. CLINICA:
Sntomas de meningitis aguda +

Sntomas de encefalitis: disminucin del nivel de conciencia(MlR),
confusin mental, crisis epilpticas (MIR) y signos focales cere-
brales
B. LOCALIZACION
o Lbulos temporales y la regin basal de los lbulos frontales.
(MIR)
C. AGENTE ETlOLOGlCO:
. Est producida en la mayor parte de los casos por Herpes l
NS Encefalitis herptica. TC craneal sin contraste. Extensa lesin hipodensa
O virus tipo l, (MIR) el que produce el herpes recurrente labial. temporal derecha (flechas) con reas de mayor densidad en su interior
3
E En menos ocasiones est producida por HS tipo? (periodo que corresponden a sangre.
U neonatal), herpes varicela zoster o WH y WH7.
83 D. DIAGNOSTICO:
Lu E. TRATAMIENTO
Z LCR: o Ante todo cuadro clnico de encefalitis tratar durante 3 se-
>-
o Pleocitosis lnfocitaria, son linfocitos. Puede haber algunos manas con Aciclovir 30 mg/kg./ da intravenosa en tres do-
O hemotes en el LCR, ya que en la encefalitis herptica suele sus.
O
_l
O haber sangrado intralesional (MIR). F. PRONOSTICO:

c:
3 o Proteinorraquia normal o ligeramente elevada. 0 Sigue siendo muy grave, aunque el tratamiento lo ha meio-
LU
Z o Glucorraquia: normal. rado considerablemente
7599
MIR
o Secuela mas frecuente: Alteracin de la conducta y de la Los sntomas son secundarios a la necrosis y desmieliniza-
memoria cin multifocal del SN. El inicio suele ser con alteraciones
o Fallecimiento: 15%, se recuperan totalmente: 15%, el resto cognitivas y sntomas visuales, aparecen despus: paresia
quedan con algn tipo de secuela neuropsicolgica. piramidal, trastornos sensitivos, crisis convulsivas; movi
mientos extrapiramidales y sntomas cerebelosos son ms
MIR 00 (6961) El mtodo de laboratorio ms sensible y especfi- raros.
Q para el diagnstico de la encefalitis herptica es: 0 La evolucin es rapidamente progresiva hasta el fallecimien-
1. Cultivos vricos del lquido cefalorraquideo (LCR). to en menos de l ao.
2. Deteccin de antgeno en LCR. O. NEUROIMAGEN:
3 Deteccin de ADN vrico en LCR por reaccin en cadena 0 En el TAC lesiones hipodensas en sustancia blanca, sin
de la polimerasa IPCR).* efecto masa, sin captacin de contraste [MN ni edema peri-
4. Deteccin de anticuerpos especficos en suero. lesional.
5 Deteccin de anticuerpos especficos en LCR. 0 La RMN es mas sensible muestra lesiones similares, hipoin-
tensas en Tl e hiperintensas en T2 y FLAIR.
MIR OI (7212): En qu situacin clnica el uso de la reaccin en
o Las lesiones se localizan en sustancia blanca, aunque pue-
cadena de Ia polimerasa (PCR) se ha convertido en la tcnica de
den desbordar a sustancia gris.
referencia para realizar su diaqnstico?:
D. DIAGNOSTICO
Diagnstico de SIDA.
o LCR: normal o leve aumento de protenas.
Tuberculosis pulmonar no bacilfera.
o Es diagnstico encontrar PCR en LCR positiva para el ADN
Sndrome mononuclesido por CMV.
del virus JC, asociada a lesiones tpicas en la RM y en un
Encefalitis por virus Herpes Simplex.k
contexto clnico compatible.
wewwe Meningitis meningoccica.
o Si la PCR es negativa puede ser necesaria la biopsia para el
diagnstico definitivo.
MIR 09 (9173): Qu es cierto de la encefalitis herptica?:
Esta causada por el virus del herpes tipo ll. ' o La enfermedad puede ser una complicacin del tratamiento
Afecta con preferencia los lbulos occipitales. con natalizumab en pacientes con esclerosis mltiple o efeli-
Causa un LCR purulento. zumab en pacientes con psoriasis.
El tratamiento de eleccin es aciclovir.* E. TRATAMIENTO:
wewwe La resonancia magntica es diagnstica o Desde la introduccin de la TARGA el pronstico de los pa-
cientes con LMP ha cambiado radicalmente. Muchos han me-
MIR 09 (9267): La prueba de eleccin para establecer el dia- orado o se han estabilizado clnicamente considerndose la
gnstico de encefalitis herptica (causada por los virus del her- enfermedad en remisin o inactiva. Este tratamiento restaura
pes simple tipo l o tipo 2) en un paciente con sospecha de dicho la respuesta especfica de las clulas CD4+ al virus JC. A pe-
proceso, es: sar del tratamiento 1/3 de pacientes fallece y la mitad de los
l. El cultivo del lquido cefalorraqudeo en una lnea celular. que sobreviven no meioran sus dficit.
2. La deteccin de antgeno de herpes simple l y 2 en el LCR.
3. Deteccin de lgG frente al virus del herpes simple l y 2 en
el LCR por prueba de ELISA.
4. Deteccin de antgeno de los virus del herpes simple I y 2
en orina.
5. Prueba de Ia reaccin en cadena de la polimerasa con
cebadores especficos para los virus del herpes simple l y 2
en una biopsia cerebral o alternativamente en el quido ce-
falorragudeo.*
VALOR DIAGNOSTICO DE LA PCR EN EL DIAGNOSTICO DE

INFECCIONES POR VIRUS
VIRUS Sensibilidad Especicidad
Herpes simple tipo l >95% 100
Ctomegalovirus 80100 75-100
Varicela zoster Desconocida IOO
Virus de Epstein-Barr 97 lOO
Virus JC 74-92 IOO
Enterovirus 97 indeterminado
5.3. Encefalitis crnicas por virus no Imagen TC de LMP. Areas hipodensas de predominio periventricular
posterior, sin distribucin vascular ni captacin de contraste
convencionales
5.3.1. LEUCOENCEFALOPATA MULTIFOCAL PROGRESIVA
(LEM?)
A. ETIOLOGA:
o El responsable es el poliomavirus humano del grupo de los
papovavirus (virus JC) (2MlR).
o El virus JC tiene trofismo por los oligodendrocitos. c5
C)
o La enfermedad se acompaa por lo general de trastornos D
E
de la inmunidad mediada por clulas. U
O
o El SIDA es la causa predisponente ms frecuente. ac
a
B. CLINICA Z
>
0 Hay afectacin supra e infratentorial, e incluso medular. IS
o La clnica neurolgica es multifocal y progresiva, no hay O
alteracin de la conciencia y evoluciona rapidamente hasta
9
O
7
n
q. w.
7
CK
el fallecimiento (3-6 meses). RM en paciente con LEMP: TI: lesiones de sustancia blanca de D
uJ
predominio periventricular. Z
Vl. INFECCIONES DEL SNC
MIR 06 (8335): Hombre de 30 aos ex adicto a drogas va pa o Pueden ser:

renteral y sin otros antecedentes que consulta por cuadro de o Hereditarias
curso progresivo y subagudo de deterioro cognitivo presentando o Espordicos
en el estudio de resonancia magntica lesiones multifocales en o Transmisibles que no propiamente infecciosas
sustancia blanca frontal izquierda, periventricular derecha y 0 Estas enfermedades son:
occipital derecha no captantes de contraste. Indique la afirma- - Kuru, (MIR)
cin correcta: - Enfermedad de CreutzfeldtJakob (MIR)
I. Se debera realizar un estudio electroencefalogrfico y una - Enfermedad de Gerstmann-5trusslerScheinl<er, (MIR)
determinacin en LCR de protena 1433 para descartar - Insomnio familiar fatal (MIR)
una enfermedad de Creutzfeldt-Jakob.
0 Comparten caractersticas neuropatolgicas: producen fina
2. Estara indicada una puncin lumbar solicitando serologa
vacualizacin del teiido nervioso y por lo tanto se les conoce
en lquido cefalorraquideo para toxoplasma. como encefalopatias espongiformes.
Se debera realizar seroloqa VIH y puncin lumbar para
realizacin de PCR (reaccin en cadena de la polimerasa) 6.1. Enfermedad de Creutzfeldt-JaKob (ECJ)
cle papovavirus JC. *
Lo mas probable es una meningitis tuberculosa y se debera A. ETIOLOGA:
iniciar tratamiento urgente con rifampicina. piracinamicla y I. Hereditaria: por mutacin transmisible del gen PrP (situado
etambutol. en el brazo corto del cromosoma 20).
Es poco probable que se trate de una leucoencefalopata 2. Espordica: es Ia enfermedad prinica ms frecuente en
multifocal progresiva al no captar contraste las lesiones. seres humanos.
3. latrgena: tratamientos con hormona del crecimiento
MIR IO (9321): Pregunta vinculada a la imagen n914. Paciente humana, intervenciones neuroquirrgicas, electrodos pro-
de 46 aos de edad que consulta por un cuadro progresivo de fundos esterotcrxicos y transplantes de crnea o duramadre.
hemiparesia derecha y trastorno del habla de 4 semanas de B. CLNICA:
evolucin. VIH positivo desde hace IO aos. No infecciones 0 Afecta a personas entre 55 y 75 aos (3MIR) de edad y se
oportunistas. No tratamiento antiretroviral. La exploracin de- caracteriza por demencia de rpida evolucin acompaada
mostr un paciente afebril. Afasia mixta, hemiparesia derecha de miociono (3MIR).
de predominio faciobraquial (fuerza en mano 1/5 pierna 4/5) y O Puede haber piramidalismo, ataxia cerebelosa, (2MIR) ce-
hemihipoestesia derecha. La analtica mostraba una carga viral guera cortical, crisis convulsivas, espasticdad con aumento
de 207 copias/ml. CB4 204 cel/mm3. El estudio de LCR demos- de los refleios...
tr lquido acelular con glucosa normal y protenas elevadas de O A diferencia del resto de las infecciones del SN no existen
60 mg/dl. Se practic una RM craneal. En las secuencias FLAIR signos de inflamacin intracraneal y el LCR es normal.
(A de la imagen 14) se observaron varias lesiones hiperintensas,
(mua 17:ASKCIIO)'8-)-4!t6'.) ,7 "MWEg .., .As bc.
la mayor en la sustancia blanca del lbulo frontal izquierdo y HM
otras menores periventriculares y en el esplenio del cuerpo callo-
so. Estas lesiones no ejercan efecto cle masa ni se realzaban tras
la administracin de gadolinio (B de la imagen). Cul es el
diagnstico ms probable de su proceso cerebral?
Toxoplasmosis cerebral.
Linfoma cerebral primario.
Encefalitis asociada al VIH.
Leucoencefalopata multifocal proqresiva.*
nm 4

t w14 Y
i
t

,
r
91.4?p Neurosfilis.
EEG Enf de C-Jakob: complefos pseudoperidicos
MIR IO (9322): Pregunta vinculada a la imagen n914. En el
paciente de la pregunta anterior, qu prueba sera de mayor
c. DIAGNSTICO:
EEG: enlentecimiento difuso con descargas de ondas agu-
utilidad para su diagnstico?
das repetitivas con un intervalo caracterstico de 0.5 a Isg.
Serologa de toxoplasma.
(MIR), son los compleios pseudoperidicos.
VDRL en LCR.
LCR: La deteccin en LCR de una protena cerebral normal
PCR para virus JC. *
denominada 14-3-3 ha demostrado ser de gran ayuda pa-
Citologa en LCR.
ra orientar el diagnstico en vida. Sensibilidad por encima
PPP-N"? Carga viral de VIH en LCR.
del 90% y especificidad alrededor del 85%.
RM craneal La RM puede ser inespecfica o mostrar hiperin-
IMAGEN 14
tensidad en algunas zonas de crtex e incremento de la se-
al en ncleos basales.
-Patrn cortical (25%)
-Patrn estriatal (I 0%)
-Patrn cortical y estriatal (2/3)
0 El diagnstico definitivo es por biopsia cerebral (la nica
prueba especfica que hay) o por estudio gentico en los ca-
sos bereditarios.
ii
/ \'nl
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LD
* 503 71 0 B
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A
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. Enfermedades del SNC por

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LS
O
O o Enfermedades con un periodo de incubacin muy largo
_
O
(1
(m-a). Producen cuadros neurolgicos que evolucionan
Z)
LU inexorablemente a la muerte en meses o aos.
Z o Estn ocasionadas por agentes no convencionales -priones- Enf C-Jakob: Patrn cortical, secuencias: difusin (DWI) Y FLAIR
CRITERIOS DIAGNOSTICO DE LA ECJ

I. Signos . Demencia
clnicos . Cerebeloso o visual
. Piramidal o extrapiramidal
. Mutismo acntico
Il. Pruebas ' Compleios pseudoperidicos en EEG
complementa- - Deteccin de 14-3-3 en el LCR (en caos de
rias duracin interior a 2 aos)
. Hiperintensidad en RM (difusin o FLAIR}
en caudado y putamen o al menos en dos
regiones corticales (temporal-parietal-
occipital)
ECJ definitiva. Confirmacin neuropatolgicas o inmunohisto-
qumica
ECJ probable: dos de I y al menos uno de ||
ECJ posible: dos de l y duracin menor cle 2 aos
MIR 00 (6771)} Paciente de O aos, sin ningn antecedente de

inters, que en un perodo de meses desarrolla un cuadro de
intenso deterioro cognitivo. En la exploracin destaca, ademas
de la existencia de un sndrome raido-acintico, una ataxia de
la marcha y mioclonias. Ante este cuadro, qu diagnstico,
entre los siguientes, estamos obligados a plantearnos en primer
lugar32
Una Leucoencefalopata multifocal progresiva.
Una Panencetalitis esclerosante subaguda.
Una forma espordica de Creutzfeldt-Jakob.*
Una Atrofia Multisistmica.
Enf CJakob: Patrn cortical y estriatal, secuencias: difusin (DW!) Y FLAIR 91:59.? Una Encetalopata de Wernicke.
E. DCO DIFERENCIAL: 7. Encetalitis lmbica

0 Demencias de rapida evolucin.
F. TI'O: Es un cuadro que cursa con deterioro del nivel de conciencia
0 No existe tratamiento especfico. precedido en los das anteriores por alteraciones del com-
G. PRONOSTICO portamiento.
I La duracin promedio de la enfermedad es de aproxima- Con frecuencia hay crisis convulsvas rebeldes al tratamien-
damente ocho meses (MIR). to.
El EEG est alterado en ms del 80% de casos.
Los casos identificados sobre todo en el Reino Unido (vacas El origen puede ser paraneoplsico en relacin con ca pul-
Logs) constituyen una variante de la ECJ. Se ha sugerido su monar de cels pequeas, ca testicular, timoma o teratoma
relacin con la encefalopata espongtorme bovina. A diferencia ovarico. La alteracin est mediada por anticuerpos.
de la ECJ eran pacientes mas venes sin el patrn EEG peridi- Otras veces el cuadro no es paraneoplsico sino de origen
co tpico, y con clnica sobre todo psiquitrica: ansiedad, depre- autoinmune, en estos casos hay meior respuesta al trata
sin irritabilidad... Posteriormente aparecan parestesias, dolores miento que ser con inmunoglobulinas, corticoides o inmu-
persistentes en cara y extremidades y ataxia. Ms tarde apare- nosupresores.
cen signos piramidales en miembros inferiores con paraparesia Las lesiones de RM desaparecen cuando meiora el cuadro
espstica, mioclonias y demencia. La protena PrPr se detecta en clnico.
la amgdala en 100% de casos. La RM muestra hiperintensidad
LCRzlntIamatorio con aumento de protenas y ligero aumen-
de seal en el pulvinar talmico en el 90% de casos. to de celularidad.
Enf C-Jakob- variante: signo del pulvinar: Hiperintensidacl de la .S

O
regin talmica medial, imgenes dde RM en secuencias T2 y 3
E
difusin. U
O
CK
D
u.|
'010 33) Curso Intensivo MIR Asturias, 01717 Z
>
.5
RM craneal en la que se aprecio una hiperitensidad en secuencia FLAIR LD
La enfermedad de CREUTZFELD-JAKOB debuta de forma tpica O
en la regin medial del lbulo temporal izquierdo. LA imagen es compati- .1
con una clemencia rapidamente progresiva y llamativas mioclo- O
ble con encefalitis lmbica, aunque habria que hacer diagnstico diferen- EZ
D
nias asociadas. (3+) cial con encefalitis herptica. JJ
Z
Rigidez de nuca
Fiebre
i i_
I
Focalidad en la exploracin NO OCOI'dad

i i
TAC TAC
l
i i -L
INFARTO HEMATOMA ABSCESO Patolgico Normal
vi iv 4
Tratamiento Tratamiento Tratamiento Funcin [umbgr
|
i i Jr
Liq. purulento Liq. claro Meninigitis subaguda
i
Antibioticos Meningitis Meningoencetaltis
Tuberculostticos
Tto. sintomtico Aciciovir (hasta resultados
de cultivos)
is
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RESUMEN DE INFECCIONES DEL SNC

'I. CARACTERISTICAS DEL LCR
MENINGITIS BACTERIANAS MENINGITIS A LIQUIDO CLARO
NORMAL PURULENTO SUBAGUDO VI RICO
ASPECTO Claro A Turbio Claro Claro
GLUCOSA 60% de glucemia <50 mg/dl Disminuida (2040d0 Normal
PROTEINAS [si TH = <50mgr/dl > IOOmgr/dl Aumentadas 100-500 mgr/dl Leve aumento <
proteinorraquia) 150 mgr/dl
CELULAS (si 111 = pleo- <5 ceIs/pL >IOOO/pL. POLIMORFONU- Aumento LINFOCITOS Leve aumento
citosis) CLEARES 10-500 /pL 25500 /L
PROCESOS Meningitis bacterianas TBC, brucelosis, hongos o
carcinomatosis meningeas,
sarcodosis (glucorraquia baia)
sfilis, borrelia (glucorraquia
normal)
P de apertura ., 12-20 cmHZO Elevadaji Elevada [+) Normal
*excepciones en las que pueden predominar los linfocitos: Infecciones por Listeria o meningitis parcialmente tratadas (decapitados)
2. MENINGITIS BACTERIANA AGUDA

Causas ms frecuentes Neisseria meningitidis (ms frecuente en nios), Streptococo Pneurmoniae (mas frecuente en mayores de 20
aos), Listeria monocytogenes
CLINICA
Cefalea intensa (MIR)
o Fiebre
O Grados variables de alteracin de la conciencia
0 Puede haber paresia del VI par craneal.
Valorar con detalle:
Estado general: suele haber postracin cierto grado de confusin, y si evolucionan: estupor y coma.
Sianos de irritacin mennqea: flexin de las piernas al flexionar la nuca (signo de Brudzinski). En decbito supino y con la cadera
flexionada a 909 no puede extender Io rodilla (signo de Kernig).
Inspeccionar la piel : rash petequial (meningococo).ConvuIsiones: son frecuentes
DIAGNOSTICO: Segn las caractersticas del LCR. EI tratamiento es una URGENCIA, debe iniciarse inmediatamente.
EDAD TRATAMIENTO EMPIRICO

0-3 mes Ampicilna (I) + cefotaxma o ceftriaxona
>3meses <500s (Cefotaxma o Ceftriaxona o cefgpimeL+ VancomicingZ)

>50 aos, alcoholismo u otras enferme- (Cefotaxima o Ceftriaxona o cefepime) + Vancomicina + Ampicilna
dades debilitantes
Se recomienda aadir DEXAMETASONAUO mg i.v.) unos minutos antes de Ia primera dosis de antibitico, y continuar con IOmgr i.v.
cada horas durante 4 das.
(I)ampicilina para cubrir listeria monocytogenes. (2)vancomicina para cubrir Streptococcus pneumoniae resistente a penicilina (cefotaxi-
ma o ceftriaxona slo cubren a los relativamente resistentes a penicilina)
COMPLICACIONES; PECULIARIDADES 356W EL GERMEN

I.Herniacin transtentoral 2. Infarto cerebral por vasculitis 3. Crisis convul- MENINGOCOCO NEUMOCOCO
sivas 4.Edema cerebral 5.Hiponatremia .HidrocefaIia 7. Absceso cere- Exantema 50% Exantema menos frecuen-
bral. Dficit de complemento te (mas si hay aesplenis-
SECUELAS: Dficit de properdina moL
o Hipoacusia, retraso mental, epilepsia, espasticidad y/o paresia. Mortalidad 5-I 0% Falta de bazo
Vacuna Mortalidad 19-37%
EI serotipo B es el mas Lesin pares III, VI y VIII
frecuente Vacuna indicada en in-
Profilaxis: rifampicina 2 munodeprimidos y esple-
das nectomia
(A) . ABSCESO CEREBRAL
60% secundarios a infecciones de odo, mastoides o senos paronasales, tambin pueden producirse por inoculacin directa o por
llegada de grmenes va hematgena desde pulmn o corazn.
La mayor parte de los abscesos son polmicrobianos.
El absceso ocasiona clnica de hipertensin intracraneal. La cefalea es el sntoma ms frecuente, seguida de alteracin de conscien-
cia, fiebre y dficit focal (paresia, trastorno sensitivo, trastorno del Ienguaie o crisis convulsiva)
o La RM craneal es el procedimiento de eleccin en el diagnstico. La imagen de un absceso es una zona redondeada, hpodensa,
delimitada por un halo hipercaptante de contraste con edema perilesional. NEUROCIRUGA
Y
o No debe realizarse puncin lumbar aunque no exista papledema.
o El tratamiento del absceso cerebral: evacuacin quirrgica + (cefotaxima o ceftriaxona) + vancomicina + metronidazol, control de
las convulsiones y de la hipertensin intracroneal (manitol y corticoides si el edema es considerable).
NEUROLOGIA
("94
M111 a
VI. lNFECCIONES DEL SNC
4. MENINGITIS BACTERIANAS SUBAGUDAS

4.1. MENINGITIS TUBERCULOSA:
0 La PL muestra LCR claro, con linfocitos elevados (pero <500), protenas altas y glucosa disminuida. Presenta febrcula, cefalea,
cuadro confusional. Las convulsiones son relativamente frecuentes as como la afectacin de pares culo-motores, Vll y Vlll. Tam-
bin puede hiponatremia por SlADH.
o Tratamiento tuberculosttico: (isoniacida + rifampicina + piracinamida + etambutol) durante el 2 meses y los tres primeros frma-
cos entre 7-10 meses mas. Se puede iniciar ante un perfil licuoral de meningitis subaguda, en un paciente con clnica compatible y
en el que se han descartado otras alternativas. La sospecha aumenta en: infeccin por Ij, o existencia de circunstancias debilitan-
13.5.-
0 En TC se pueden ver tuberculomas, que son lesiones captantes de contraste con edema perilesional, captacin de contraste por las
meninges. La RM muestra en un 85% de casos captacin de gadolinio en cisternas basales.
4.2. NEUROSlFlLIS
Formas clnicas:
l. Sfilis menngeo: Clnica de meningoencefalitis.
2. Forma meningo-vascular: Ictus.
3. Parlisis qeneral proqresiva (PGP): demencia + trastorno psiquitrico.
4. Tabes dorsal: Desmielinizacin de cordones posteriores, dolores lancinantes en las piernas y viscerales, arreflexia, posibilidad de
artropatia neuroptica.
.U Goma. Proceso expansivo intraparenquimatoso.
Para hacer el diagnstico de neurosfilis es imprescindible que el VDRL en LCR sea positivo. FTA negativa en LCR descarta neurosfi-
lis.
Tratamiento: Penicilina
5. INFECCIONES VlRlCAS DEL SNC

5.1. MENINGITIS LINFOCITARIA BENIGNA
Los agentes causantes ms frecuentes son los enterovirus (echovirus).
0 Clnica: comienzo agudo, sintomas menngeos, fiebre, pleocitosis del LCR y cultivos bacteriolgicos estriles.
o La erupcin cutnea es tpica de las infecciones por virus coxsackie o echovirus.
o El LCR contiene 10-100 clulas por milmetro cbico (ms del 75% linfocitos), con glucosa y protenas normal.
0 Pueden aparecer meningitis recurrentes en: l-Sndrome de Behcet, 2-Meningitis de Mollaret o meningitis linfoctica recurrente en la
que el virus del herpes simple (VHS) es el agente causal identificado con ms frecuencia.3- Sndrome de Vogt-Koyanagi-Harada,
en el que la meningitis recurrentes se asocia con iridociclitis y despigmentacin de pelo y piel.
0 Tratamiento. Sintomtico
5.2. ENCEFALITIS HERPTlCA

o Clnica: cuadro menngeo + alteraciones del nivel de conciencia estado mental anormal y signos/sntomas neurolgicos focales. En
50% crisis convulsivas.
o LCR. Pleocitosis lnfocitaria con ligero aumento del n9 de clulas y a veces hemates, proteinas normales o levemente aumentadas,
glucosa: normal.
Se afecta sobre todo el lbulo temporal y la base del lbulo frontal
0 El EE; inicialmente, aparecen ondas lentas focales en un 66% de casos y compleios pseudoperidicos de ondas bi o trifsicas.
0 Diagnstico. Determinacin de PCR para virus herpes en LCR. Sensibilidad mayor del 95% y especificidad del 100%. Se positiviza
en las primeras 48 horas. Permanece positiva hasta 72 horas despus de iniciado el tratamiento.
Es la prueba diagnstica principal en infecciones del SNC por VHS, CMV, VEB, WZ y enterovirus.
El frmaco de eleccin en la encefalitis por VHS es el aciclovir intravenosa. Debe administrarse de forma emprica a todos los pa-
cientes con sospecha de encefalitis viral, duracin del tratamiento: 14-21 das.
0 Secuelas: Trastornos de memoria y del comportamiento.
5.3. ENCEFALITIS CRNlCAS POR VIRUS NO CONVENCIONALES

Lo leucoencefalopatia multifocal progresiva es causada por poliomavirus (papovavirus-virus JC). Se produce un deterioro neurolgico
progresivo. El SIDA es hoy la principal causa predisponente. En el TC o RM se aprecian lesiones de sustancia blanca, parcheadas, sin
distribucin vascular y que no captan contraste ni tienen edema alrededor. El diagnstico se hace por determinacin de PCR para virus
JC en LCR .El tratamiento con TARGA ha meiorado el pronstico de manera que algunos pacientes meioran o se estabilizan.
. ENFERMEDADES DEL SNC POR PRIONES

Los griones son agentes no convencionales sin cidos nucleicos. Son responsables del Kuru, lo enfermedad de Creutzfeldt-Jacob, de la
enfermedad de Gerstmann-Strussler-Scheinker y del insomnio familiar fatal.
Se les conoce como encefalopatas virales espongiformes. Pueden ser hereditarias, espordicas o transmisibles.
0 Enfermedad de Creutzfeldt-Jacob: Se debe sospechar ante personas de 55-75 aos con demencia de rapida evolucin, mioclonas,
signos cerebelosos, alteraciones visuales o piramidales.... promedio de vida: 8 meses. El EEG muestra enlentecimiento difuso con
descargas de ondas agudas repetitivas cada de 0.5 a l segundo (compleios pseudoperidicos). Diagnstico. RM craneal: tres pa
trones: l- afectacin cortical, afectacin estriatal 3- afectacin cortical y estriatal (2/3). La biopsia cerebral es la nica prueba espe-
.S cfica que hay, la presencia de protena 14,3,3 en LCR tiene una sensibilidad del 90% y una especificidad del 85%. No tiene trata-
O miento.
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Epilepsia
Nmero de preguntas del capitulo en el MIR
80 81 8') 83 84 35 36 87 88 89 90 91 92 93 94 95f 95 96f 96 97' 97 98f 98 99' 99 OOF 00. Di. 02. 03.04. 05. 06.07. 08.09 10 ll 2 13
Sindrome epilptico y crisis epilptica
Tipos de crisis
Qu hacer tras una crisis
Causas de epilepsia mas frec segn edad
Crisis febriles
Epilepsia generalizadas
Epilepsias focales o parciales
Status epilptico
Diagnstico
Tratamiento
Epilepsia y mu er
7 Imprescindible
Crisis generalizadas: En el EEG, hay alteracin sncrona de la actividad elctrica de todo el cerebro.
Crisis parciales: Alteracin focal de la actividad elctrica cerebral al menos al inicio de la crisis.
- Crisis parciales: SIMPLES: No alteracin del nivel de conciencia. COMPLEJAS: alteracin de la conciencia.(4MIR)
Las crisis parciales compleias (CPC) se distinguen de las ausencias en que en las primeras suele haber automatismos (chupeteo,
posicin distnica de la mano), sensaciones previas y cuadro confusional posterior, nada de eso ocurre en las ausencias.
- Los tumores cerebrales son la causa ms frecuente de crisis epilpticas entre los 30 y 50 aos de edad. (2MIR)
' El diagnstico diferencial de crisis epilpticas hay que hacerlo con cuadros sincopales o con eventos paroxisticos no epilpticos,
para ello es imprescindible en ocasiones usar monitorizacin video-EEG, que es el gold-estandar del diagnstico.
. En el tratamiento de las epilepsias generalizadas (ausencias infantiles/iuveniles o epilepsia mioclnica uveni|) est indicado el
valproato (BMIR). El valproato es un frmaco de amplio espectro.
Efectos 2 ms frecuentes de los frmacos antiepilpticos: mareo, diplopia, alteraciones cognitivas, rash cutneo o hipertrofia NEUROCIRUGA
Y
gingival (fenitona).
NEUROLOGA

VII. EPILEPSIA
B. CRISIS EPILPTICA:
I. Sndrome epilptico y crisis Episodio provocado por una descarga brusca anormal de
determinada poblacin neuronal.
e-He-ca Cuando una crisis es nica o se relaciona directamente con
agresiones agudas del cerebro (p ei. traumatismo o ictus), no se
A. SNDROME EPILPTICO: considera epilepsia.
Trastorno caracterizado por un coniunto de signos y sntomas I cle cada IO personas sufrir a lo largo de la vida una crisis
que incluyen las crisis epilpticas con o sin otros sntomas clni- convulsiva, esta no signica que ese pacientes sea epilptco.
Para diagnosticar epilepsia se precisa que haya crisis epilpticas
Cada sndrome tiene unas caractersticas como: tipo de crisis, de repeticin no provocadas.
etiologa, factores precipitantes, edad de inicio, gravedad...y
sobretodo, pronstico.
Los sndromes epilpticos se clasifican en tres grupos:
I. Idiopticos (genticos o de causa desconocida)
2. Sintomticos [secundarios a una lesin o enfermedad)
3. Criptognicos [posiblemente secundario a una lesin que
no ha podido demostrarse)
La prevalencia de la epilepsia en la poblacin general es del
0,5-I%.
GENERALIZADAS
' ' " CONVULSIVAS o CON COMPO- Mioclnicas
'
NENTEMOTOR Tnicas
Clnicas
Tnico-clnicas
Espasmos infantiles
NO CONVULSIVAS
TIPOS DE CRISIS O Ausencias
U Crisis atnicas
PARCIALES SIMPLES (no prdida de conciencia) Motoras*
Sensitivas
Sensoriales (auditivas, olfatorias, visuales)
Vegetativas (sudoracin, piloereccin)
Vasomotoras
Con sntomas psquicos (miedo, deia vu, des-
personalizacin)
o COMPLEJAS (MIR) Tiene su origen mas frecuencia en descargas del
(alteracin de la conciencia, desco- lbulo temporal y con menos frecuencia del
nexin con el medio, automatismos: frontal
chupeteos, deglutir...)
* Despus de una crisis motora puede haber durante un tiempo (minutos U horas) un dficit neurolgico localizado (Parlisis post-crtica de Todd):
Cualquiera de los tipos de crisis parciales se puede generalizar secundariamente.
2.1. Crisis generalizadas

La descarga excesiva e hipersncrona de neuronas cortcales y
subcorticales de ambos hemisferios. La alteracin en el EEG es
difusa y simtrica.
Pueden ser convulsivas o no convulsivas.
No todas las crisis generalizadas cursan con prdida de con-
ciencia, p.e. las crisis mioclnicas.
CRISIS TONICO-CLONICA GENERALIZADA: FASES

I. Fase tnica
2. Fase clnica
3. Estupor post-crtico
Tras una crisis tnico-clnica generalizada, el paciente con
frecuencia no recuerda nada de lo ocurrido.
La fase post-critica suele coincidir con un periodo ms a menos
prolongado en el que el paciente tiene disminuido su nivel de
alerta, contesta de forma confusa, poco coherente y se va re-
cuperando paulatinamente.
En las crisis tnica-Clnicas generalizadas, con frecuencia
hay mordedura lingual lateral y elevacin de la prolactina
ROCIRUGA srica hasta aproximadamente los 30 min tras la crisis.
NEU
Y
Cum Intensivo MIR Alwrius 2005

Cnsrs tnica-clnica generalizada. g fase: tnica (con grito, opisttonos,
apnea, midriasis, cianosis, incontinencia), 2 fase: clnica, 39 fase: post-critica
NEUROLOGA
es
Mili
MIR 01 (7233): Paciente de 45 aos, trado a Urgencias por su

familia porque escucharon un arito y le encontraron en el suelo,
con actividad tnica clnica generalizada. Tiene antecedentes de
etilismo crnico, pero en las ltimas 24 horas no ha bebido y ha
permanecido en casa, por no encontrarse bien. En Urgencias no
se observa tocalidad neurolgica, esta orientado y presenta
temblor postural en las manos e intranquilidad. Cual es la
actitud mas correcta?:
l. Observacin en el hospital e iniciar tratamiento con ditenil-
hidantoina.
Observacin en el hospital y tratamiento con benzodiacepinas.*
TC craneal y alta si ste es normal.
Traslado inmediato a un centro de desintoxicacin.
weww Alta con tratamiento antiepilptico.
Nota: no precisar tratamiento antiepiiptico continuado
MIR 04 (7820): Un paciente de 40 aos, sin antecedentes rele-

vantes, es trado a urgencias por haber presentado desviacin
de la cabeza hacia la izquierda, convulsiones que se iniciaron en
Mordedura lingua} caracterstica de las crisis tnicaclnicas generalizadas miembros izquierdos y se generalizaron enseguida a los cuatro
miembros, con prdida de conciencia, incontinencia vesical y
2.2. Crisis parciales estado contusional de una media hora de duracin. Indepen-
dientemente de los hallazgos de la exploracin clnica y la anal-
o Los primeros signos clnicos y/o electroencetalogrticos traducen tica clnica de rutina, debera realizarse con premura como pri-
una localizacin como origen de Ia crisis. mera medida:
o Cualquier tipo de crisis parcial se puede generalizar secunda- TAC cerebra|.*
riamente. Determinacin de alcoholemia.
o En el EEG la actividad anormal slo se registra en algunas Determinacin de opiceos en sangre y orina.
zonas, al menos al inicio de la crisis. Electroencetalograma.
.U'FPNT Puncin lumbar.
MIR 05 (8080): Un episodio caracterizado por sensacin

epgstrca que asciende hacia el trax, seguido por dificultad
para conectar con el entorno, movimientos de masticacin, dis-
tona de una mano y falta de respuesta, de un minuto de dura-
cin, con amnesia postcrtica, es una crisis:
Parcial simple.
Parcial secundariamente generalizada.
maja."
Ausencia tipica.
.UPPN. Ausencia atpica.
MIR 07 (8594): En un periodo de 3 meses, un hombre de 42

aos ha presentado cuatro episodios de desconexin de su en-
torno, asociados con postura distnica de la mano derecha y
movimientos de masticacin, de un minuto de duracin, que
dando a continuacin confuso y con dificultad para la expresin
verbal durante lO minutos. Despus se recupera con normalidad
pero no recuerda lo que le ha ocurrido. Cul es Ia actitud mas
correcta?:
Crisis versiva: Los cios se desvian al lado contrario a la descarga 'l. Iniciar tratamiento con clobazam oral y realizar un electro-
encetalograma (EEG).
es
2. Iniciar tratamiento con carbamagaina y realizar una reso-
repeMlR nancia magntica (RM) y un EEG.*
3. Realizar un EEG y una RM de torma ambulatoria y esperar
En las crisis parciales compleias hay afectacin del grado de los resultados antes de iniciar el tratamiento.
conciencia con detencin brusca de la actividad y automatismos 4. Ingresar en la Unidad de Cuidados Intensivos e iniciar tra-
tamiento con tenitoina intravenosa.
(chupeteo o posicin distnica de una mano) seguidos de un
5. Recomendar observacin por su familia y volver a revisin
cuadro contusional de unos minutos. (3+) en tres meses.
3. Qu hacer tras una crisis MIR 08 (8854): Varn de 18 aos que es trado a Urgencias por
Ia tamilia por presentar, mientras estaba comiendo, desviacin
o Si presenciamos una crisis, evitaremos que el paciente se dae, ocular y cetlica a Ia derecha, seguido de prdida de conoci-
le extraeremos cuerpos extraos de Ia boca (prtesis). miento brusca, durante Ia cual se evidenciaron movimientos
o Si la crisis es nica no se tratara. tnico clnicos de los cuatro miembros, de unos 4 minutos de
duracin, quedando posteriormente en sueo profundo durante .S
o Si se repite utilizaremos diacepam .v. lOmg o 2 mgr de clona- C)
cepam i.v. Ambos preparados se administran directamente en unas dos horas. Cuales son el diagnstico de sospechaZ: 3
D_<
Sincope vasovagal. U
vena de forma lenta, en I min. Tambin es til el diacepam va
rectal. Crisis mioclnica. 23
u.|
o Ante un epilptico en estado contusional post-critico descarta- Crisis tnica clnica generalizada. Z
>.
remos hipoglucemia, bloqueo A-V o status subclnico. Debe ser Crisis parcial secundariamente qeneralizoda.*
.55
enviado al hospital para evaluacin. .U'FPJQ." Crisis parcial compleia. O
9
O
n
:J
LLI
Z
141-
MIR
VII. EPILEPSIA
4. Causas mas frecuentes de eoile n la edad

EDAD-a A GAUSAMASAERECUENTE DECRISIS EPILEPI'ICAS
oezuois :
j
o Anoxa perinatal. alteraciones genticas o del desarrollo, hemorragias, infecciones y en neo-

natos casi cualquier trastorno metablico salvo hiperpotasemia (2MIR)
2-12 aos: i? o Idiopticas, crisis febriles(MIR)
12-1 Baos a o Idioptica, traumtica
1,8535a'os , h 7. A , o Traumtica
i
3,5/1-55C'IQS 0 Tumoral(MlR)
Ms de.55a'as' o Vascular(MlR) alteraciones metablicas
F. RIESGO DE EPILEPSIA POSTERIOR TRAS CRISIS FEBRILES:

5. Crisis febriles 0 Si existe alguno de los factores de riesgo un 3%, si no hay
ninguno de estos factores, el riesgo es del 1% (0,5% es el
En la actualidad no se consideran epilepsia. riesgo de ser epilptico de la poblacin general).
A. EPIDEMIOLOGlA
0 50% de las crisis en los primeros 5 aos.
Afectan al 2-3% de Ia poblacin general de nios. Edad: Entre
los meses y los 5 aos (3MIR). Ms en varones. 14 MESES DE EDAD
Existe una predisposicin gentica. (MIR) Hay un patrn de
herencia autosmica dominante con penetrancia reducida. 12 INCIDENCIA CRISIS
FEBRILES
CRISIS FEBRILES- CF, PLUS- GESFS+ i 10
FEBI Cromosoma 8q 13-21
FEBQ Cromosoma 19a 13.3 ou
FEBB Cromosoma 2a 23-24

0
.Ill l l l l l lhl l nil I

FEB4 Cromosoma 5a 14-15
FEBS Cromosoma q 22-24 A
GEFS+1 Cromosoma 19q 13.1(gen SCN1B)

GEFS+2 Cromosoma 2q 21 -33(gen SCNIA) ro
GEFS+3 Cromosoma 5q 34(gen GABRGZ)

0
CF & Cromosoma 2q 23-24(gen SCN2A) 1 3 5 7 9 111315171921232527293133353739410
. CLINICA Incidencia de crisis febriles segn la edad del nio.

Fiebre mayor de 38.
80% crisis generalizada. MIR 01 (7158): Nio de catorce meses trado a Urgencias por su
eeuu: Pueden ser focales y seguirse de un dficit transitorio (peor madre al observar desconexin del medio, riaidez tnica, versin
pronstico) WWW
nolencia posterior durante cinco minutos. Al llegar a Urgencias
C. ELECTROENCEFALOGRAMA se observa temperatura de 39C. La exploracin neurolgico es
Normal en la mayora de los casos, en otros se pueden encontrar normal y la otoscopia muestra signos de otitis media serosa. La
durante unos das ondas lentas en regiones occipitales, pero a las madre refiere que a la edad de seis meses tuvo un episodio
dos semanas corno mximo se normaliza. (MIR) Similar, tambin coincidiendo con fiebre. Cual sera la actitud
ms correct03:
D. EVOLUCION 1. Observacin durante 24 horas e iniciar tratamiento con
o Se repiten las crisis en un 20-50% de los casos. carbamacepina.
Desaparecen antes de los 5 aos sin secuelas en la mayora de Realizar TC craneal y puncin lumbar.
los casos. TC craneal, puncin lumbar y hemocultivos seriadas.
Factores de riesgo para ser epilptico en la edad adulta despus EEG e iniciar tratamiento con acido valproico.
de tener crisis febriles: 5195!" Observacin, tratamiento antitrmico y seguimiento ambu-
1 . Retraso psicomotor o alteraciones cerebrales previas latorio.*
2. Historia familiar de crisis no febriles
3. Crisis febriles compleias
o Duracin mayor de 15 minutos.
o Repeticin en menos de 24 horas
4. Crisis focales en lugar de generalizadas.
E. TRATAMIENTO
o Medidas antitrmicas.(MlR) y diacepan i.v. o va rectal.
c1: (MIR)
O
D No necesario tratamiento continuado, salvo ansiedad familiar
E
U o que haya alguno de los factores de riesgo, elegiremos aci-
O
D
M do valproico. La carbamacepina y la fenitoina son ineficaces
LLI
Z
en Ia prevencin de crisis febriles.
> Medidas a aplicar: No deiar elevar mucho la temperatura y
. que la familia disponga de dacepam rectal.
O
O
_
O
CZ
D
l.|-l
Z
es
. E oile asias . eneralzadas
INICIO
BBQDE caIsIs CA
1:3
ERISTICAS , {PBI-.LNQSTFCQ . RW TRATAMIENTO A
AUSENCIAS Ausencias: Infantiles: Muy nu- Act fondo: N Bueno. 85% des- NO o Valproato
Infantiles (MIR). 3-12 Desconexin merosas durante el PO gen 3Hz aparecen antes o Valproato +
Juveniles a -- T 9-130 con el medio, da. No se pierde desencadenada de los 20 a lamotrigina
segundos de tono muscular. por la hiperventi- Juveniles: mas 0 Valproato +
duracin. Inicio Juveniles: Ms espa- lacin persistentes Etoxusimida
y final brusco ciadas
Mioclonas Suelen ser al desper- P.O o PPO gene- Buena respuesta NO Valproato (MIR).
breves de tar ralizada rpida. al tratamiento. Si o Levetiracetam
miembros supe- Desencadenante: En 30% desen- se retira, se repi-
V rores. Con frec Privacin de sueo y cadenada por ten las crisis
hay alguna alcohol EL|*
crisis TC gen
EEILEITsI-A: a Mioclonas Desarrollo psicomo- EEG intercritico: Bueno desapare- NO o Valproato
MIGQLNICA; (cada de cabe- tor: normal Normal, durante cen entre 'I y 5
BENlGNA DE za) la cada de ca- aos tras el dia-
LA INFANCIA beza: PO gene- gnstico. 10%
ralizada mala evolucin
SDIDEJVVESTT 2m-2a Espasmos en 60% encefalopatas Hpsarrtmia. Malo, evolucin a SI o Vigabatrina (en
flexin, exten- previas a las crisis Completa des- Sd de Lennox- casos de e. tube-
sin o ambos. organizacin de Gastaut rosa)
En "salvas". lo actividad de o Valproato
fondo en el EEG a ACTH
SD 'LENGXE: - .53, 2-100 Polimorfas: T- Retraso mental. Las Act de fondo Malo, mal control SI o Valproato (MIR)
clnicas, tnicas crisis ms caracters- lenta. de las crisis o Lamotrigina
nocturnas, ticas son las tnicas P.O difusa o Felbamato
. atnicas, au- durante el sueo. (anemia aplsi-
sencias atpicas ca)
o Rufinamida
sn DE DRAVEl' Inicialmente 85% mutacin del P y PP seguidas o Malo. SI Topiramato
o EPILEPSIA crisis tebriles gen SCN'IA no de ondas Las crisis se des- Valproato
MIOCLNICA atpicas (en <6 lentas en regin compensan por 0 CBZyIamotri-
GRAVE DE LA meses, focales frontal aumento de la gna pueden
INFANCIA o prolongadas) temperatura cor- agravar las cri
Posteriormente poral, luz intermi- sis
crisis polimortas tente o excitacin. o Estiripentol
R.M: retraso mental
P.O.: Punta-onda P.P.O.: Polipunta-onda
"ELI: Estimulacin luminosa intermitente
*Crisis T-C: Crisis tnico-clnica
AUSENCIAS TIPICAS
at"
7-13
MWh-Pq
WWWeWWW
WW
WWII-w.
I
rpm M41
Md.rw4rwf'\l-J
mu Mmm-NM
mm WWW;
EEG: punta-onda 3 ciclos/seg
Normal Trazado EEG de ausencia tipica. PO generalizada de predominio

en regiones frontales a 3Hz NEUROCIRUGA
I
en... im-sm ml Amin Y
l 2 3 Las ausencias tigicas se asocian en un 80% de casos a crisis
Hiperventilacin isegundo tnica-clnicas generalizadas y en un 20% Cl crisis mioclnica.
Ausencias tpicas: detencin de la actividad motora y desconexin con el
NEUROLOGA
medio de pocos segundos. EEG: PO 3 Hz
no
MR e
VII. EPILEPSIA
AUSENCIAS ATPICAS MIR 13 (10144) (145): Qu frmaco debe recomendarse para

o Clnicamente son muy similares a las tpicas. el tratamiento de la epilepsia mioclnica iuvenil?
o Suelen aparecer en pacientes con anomalas cerebrales previas Fenobarbital.
y retraso mental. Acido Valproico. *
Oxcarbacepina.
o Se asocian con ms frecuencia a automatismos.
0 Difenilhidantona.
En el EEG el inicio y fin de la crisis no es tan brusco y aparece
.UFPNT' Topiramato.
un patrn de punta-onda lenta (menos de 3Hz]. Responden
peor a la medicacin.
Sndrome DE WEST (ESPASMOS INFANTILES)
Regresin neurolgica. Espasmos en flexin.
MIR 09 (9227): Nos llega a la consulta un nio de 7 aos diag- Desconexin ambiental. (selvas)
nosticado de crisis de ausencias tpicas. Qu dato clnico de los Apata. (2 MIR)
abaio expuestos E esperara encontrar en el pacienteZ:
l . Automatismos motores leves en la caro durante Ia crisis.
2. Confusin postcrtica.*
3. Descargas generalizadas punta-onda a 3 Hz en el electroen-
cefalograma durante la crisis.
4. Prdida completa de la conciencia de segundos de duracin.
5. Con maniobras de hiperventilacin podemos provocar las
crisis del nio
MIR 12 (9835): Nio de lO aos con episodios breves de EEG Hipsarritmia Atenuacin
distracciones (< l minuto) en los que no responde a llamadas y WWW
parpadea. Un EEG muestra descargas de punta-onda a 3 ciclos .Llris 4
por segundo. EI tratamiento electivo de primera lnea lo hara Curso Intensivo MIR Asturias l segundo
con: La vigabatrina se utiliza solo en casos muy seleccionados por
Valproato.* producir toxicidad retiniana.
Carbamacepina.
Fenitona. Sndrome DE LENNOXGASTAUT
Gabapentina.
S-LFPJEJT" Clonazepam.
HH
EEG: Punta-onda lenta Ritmo reclutable

(<3 ciclos/seg)
EPILEPSIA MIOCLONICA JUVENIL
F)
Deterioro mental Crisis cle mltiples tipos

Miocloni'as sobre todo en miembros superiores, mas frecuentes al despertar. l
Pueden estar desencadenadas por la falta de sueo, el cansancio, el alcohol Curso lnlcnsivn MIR Asturias
o o la estimulacin luminosa intermitente.
MIR OO (6773) Varn de 18 aos remitido a la consulta por 7. E-oileias focales o . rciales
haber presentado una crisis qeneralizada tnico clnica. Refiere
que en los seis meses previos presenta sacudidas musculares 0 Hablamos de epilepsias focales o parciales cuando las crisis
involuntarias que afectan a extremidades superiores y por lo que se inician en una localizacin concreta del crtex. Se aso-
se le caen obietos de las manos. Tiene un hermano mayor diag- cian a anomalas de la corteza visibles en neuroimagen o
nosticado de epilepsia con crisis aeneralizodas tnica-clnicas. El no visibles (criptognicas).
EEG muestra descarqas de poli-punta onda qeneralizada, mas 0 Las crisis parciales motoras que comienzan por un area y se
frecuentes durante la estimulacin luminosa intermitente. Cul progresan por el resto del hemicuerpo se llaman crisis iack
sera el tratamiento mas adecuadOZ: sonianas.
Carbamacepino.
Difenilhidantona. 7.1. Epilepsia medial (o mesial) del lbulo
Acido valgroico.* temporal
Fenobarbital.
9 .09307" Etosuximida. o Suele haber historia de crisis tebriles prolongadas y compli-
cadas (no siempre], seguida de unos aos sin sntomas, para
is MIR ll (961 l): Paciente muier de 18 aos, con historia de au- comenzar en la adolescencia con crisis, en general, parciales
o3 sencias entre los y 9 aos, crisis tnico-clnicas generalizadas compleias (CPC) que pocas veces se generalizan.
n_<
U de reciente comienzo y saltos violentos de miembros superiores I Las auras (crisis parcial simple que antecede a la CPC) son
ond al desayunar. La clnica empeora con salidas nocturnas de fines frecuentes: viscerales, gustativas, afectivas (p.e. miedo), au-
:J
Z
LU
de semana. Un EEG muestra descargas de polipuntas agudas a tonmicas(sensacin nauseosa...) o psquicas (episodios de
>
ciclos/segundo. El diagnstico mas probable es: deia vu). Junto a la CPC se producen con frecuencia au-
.5 Gran mal epilptico.
o tomatismos oro-alimentarios o gestuales y a veces cambios
9 Sndrome de Lennox-Gastaut. autonmicos como palidez, taquicardia....
O Epilepsia sintomtico por esclerosis temporal mesial.
CK c Suele haber confusin o disfasia post-ictal.
3
UJ Pequeo mal atpico.
Z
PFSN. Epilepsia mioclnica iuvenil.*
A. EEG: Foco temporal o tronto-temporal de ondas agudas (en 7.2. Epilepsia rolndica. (Focal benigna de
crisis y ocasionalmente intercrisis). Con frecuencia el toco es
muy profundo, y no se puede registrar en EEG convencional. la infancia o epilepsia parcial benigna con
B. RM DE ALTA DEFINICINzEscleross del hipocampo (elemento puntas trontotemporales)
fundamental en la tisiopatologa de muchos de estos pacien-
tes).El hipocampo aparece atrfico en secuencia T-2 de RM, y . EDAD DE INICIO
con hiperseal en secuencia FLAlR. Entre los 3 y l2 aos (98%).
TRATAMIENTO: Con frecuencia la respuesta al Tratamiento Ligero predominio varones.
mdico no es completa, pero responden bien al tratamiento Ligada a factores hereditarios
quirrgico. Hasta 23% de la poblacin general los padece.
CLINICA
opa...) Crisis parciales motoras de la regin buco-tacial (mas frecuen-
tes)
Crisis generalizada de inicio en 18%.
Ms frecuentemente nocturnas. (MIR)
Duracin aproximada: 5 minutos.
Pocos episodios a lo largo de la vida
. ELECTROENCEFALOGRAMA
.0... Compleios Punta-Onda, (la punta es ms importante) de locali-
zacin centro-temporal.
O No es raro que sean bilaterales o cambien de un lado a otro en
el registro.
O Anomalas favorecidas por el sueo.
Slo 1/3 de los nios portadores de paroxismos en el EEG
tienen crisis epilpticas.
. PRONOSTICO
Excelente. Desaparece en la pubertad. No alteracin intelectual.
TRATAMIENTO
OFI'IOU Si la tamilia tolera y entiende el problema: Abstencin tera
putica. Si no, o en caso de crisis muy frecuentes: Valproato. Se
ha descrito que la carbamacepina puede inducir status elctricos
RM craneal, secuencia Hair. Atrofia del hipocampo izquierdo tipica de la
durante el sueo en estos pacientes, por lo que no se recomien-
esclerosis medial temporal,
da.
MIR 03 (7560): En relacin con la epilepsia, es M que:

l. En la esclerosis mesial del lbulo temporal suele haber ante-
cedentes de crisis febriles.
2. En la Fase tnica de una crisis generalizada tnica-cinica
hay cianosis y midriasis.
3. Las crisis febriles suelen aparecer entre los 3 meses y los
cinco aos de edad.
4. Las crisis de ausencia tpica se relacionan con patoloaa del
lbulo temporal.
5. Los accidentes cerebrovasculares son una causa frecuente de
crisis en los ancianos.
8. "Status" eo-iltico SE)

c Actividad epilptica continua o coniunto de crisis epilpticas
repetidas sin recuperacin de la conciencia durante un tiem-
po igual o mayor de 30 min. Esta detinicin es til para
aquellas situaciones con actividad convulsiva evidente, pero
RM craneal, secuencia T2. Atrofia del hipocampo izquierdo tpica de lo no lo es tanto para los estados de mal epilptico no convulsi-
esclerosis medial temporal. vo donde lo duracin no tiene tata implicacin en el prons-
tico. Otra excepcin a esta definicin seran las crisis tnico-
MIR 06 (8340): Muier de 18 aos con antecedentes de [neningj; clnicas generalizadas ya que aunque no suelen duran ms
tis al ao de vida que curs con crisis convulsivos; a la edad de de 1-2 min el riesgo de dao neurolgico permanente o
l aos empieza a presentar episodios de presentacin pluri- complicaciones sitmicas aparece tras 5 min de duracin de
mensual de desconexin del medio precedidos de una sensacin la crisis.
epigstrica ascendente. Durante la fase de desconexin realiza MIDIIMM: Cuando el SE persiste tras tra-
movimientos automticos con lo boca y con miembro superior tamiento con benzodiacepinas (Bz) + un trmaco antiepilp-
derecho y adopta una actitud distnica del miembro superior tico (FAE), no hay criterio de duracin.
izquierdo, respondiendo de torma incoherente a las preguntas. Los status no convulsivos son un problema diagnstico; se
Estos episodios duran aproximadamente un minuto y posterior necesita electroencetalograma para ser etiquetados con cer-
mente presenta hipersomnia. Indique la respuesta correcta: teza. El l,3-l 6% de los epilpticas pueden desarrollarlo.
1. El paciente presenta crisis parciales compleias con semio- .1:
A. ETIOLOGIA: (D
loqia automotora caractersticas del lbulo temporal medial * En epilpticas conocidos y en tratamiento con FAE, la causa ms D
E
2. Los cuadros descritos son muy sugestivos de crisis parciales frecuente de un estado de mal(o estatus epilptica) es el aban- U
O
compleias de orgen frontal. dono de la medicacin,
cz
3
LLI
3. El paciente presenta un sndrome de ausencias iuveniles. Otras causas: abuso de alcohol, ACV, traumatismos, encetalitis, Z
4. Las crisis son las caractersticas de una epilepsia mioclnca tiebre...
>.
cs
uvenil. B. TRATAMIENTO: O
5. El paciente presenta crisis parciales compleias con semio- O
_J
Es una urgencia mdica: puede llevar a lo muerte o dejar secue-
logia automotora caracteristicas del lbulo temporal lateral. las permanentes (MIR) (por la anoxia cerebral)
9D
Lu
ACTUACIN: Z
gw.
MIR
VII. EPILEPSIA
l. Proteccin de la va respiratoria. (MIR) individuos neurolgicamente normales despus de haberlos

2. Coger va venosa privado moderadamente de sueo.
3. Diacepam .v (2MIR) o Clonacepam i.v. Su efecto dura 30 0 Trastornos del movimiento: tics, mioclonas no epilpticas,
min por lo que al mismo tiempo se debe iniciar perfusin coreoatetoss.
de Fenitona, valproato o levetiracetam. SNCOPE
4. Si a los 30 min no se ha controlado el ataque el riesgo de O La distincin de una crisis epilptica generalizada y un
secuelas o muerte es muy elevado, debe considerarse la sncope es el problema diagnstico que aparece con mayor
tratamiento con propofol, midazolam u otros anestsicos frecuencia. Algunos datos diferenciales son:
en U,C|. o El sncope, puede estar desencadenado por estrs emocio-
C. PRONOSTICO nal, hipotensin. Viene precedido de: debilidad, nauseas,
0 Tasa de mortalidad del status tnico-clnico > 10% y un IO- sudoracin. La prdida de conciencia es gradual, suele ini-
30% con secuelas neurolgicas permanentes (MIR). ciarse con borrosidad visual. La duracin es de segundos.
. Los status no convulsivos son un problema diagnstico; se El aspecto del paciente es plido y no se acompaa de mo-
necesita electroencefalograma para ser etiquetados con cer- vimientos anormales, en general hay mew.
teza. EI 13-16% de los epilpticos pueden desarrollarlo. M suele haber periodo confusional tras la recuperacin de
la conciencia. En el transcurso de un sncope puede haber
incontinencia urinaria y si es prolongado algunas sacudi-
das" musculares.
0 El diagnstico de epilepsia es clnico y se basa en el interro- O Los pacientes con sncopes prolongados pueden tener
gatorio, dado que la exploracin y las pruebas de laborato- algunas sacudidas clnicas de cabeza y brazos. Como dato
rio son con frecuencia normales. Adems el 50 % de los en- curioso si se muerden la lengua, Io harn en la punta,
fermos epilpticos tienen trazados intercrticos normales en el mientras que tras una crisis convulsiva las mordeduras apa-
EEG recen en el lateral de la lengua o en la mucosa de la meii-
lla.
9.1 . Pruebas diagnosticas
0 Los pacientes que tiene pseudocrisis o crisis psicgenas,
A. EEG son a veces compleios de diagnosticar y para ello es nece-
o Sigue siendo el mtodo complementario de eleccin. saria la realizacin de una monitorizacin vdeo-EEG para
o Sin embargo, ninguna anomala paroxistica en el EEG si no registrar estos eventos. (MIR)
hay sntomas es diagnstica de epilepsia. El EEG despus de
una privacin de sueo, aumenta las posibilidades diagnsti- MIR O9 (9127): Una muier de 23 aos es trada a urgencias tras
cas del estudio. sufrir su primer episodio de prdida de consciencia. La paciente
o Otra posibilidad es la realizacin de video-EEG (MIR) (gold slo recuerda que estaba caminando y comenz a sentir nause-
standar en el diagnstico) prolongados (incluso das) para as, sudoracin, sensacin de calor ascendente y oscurecimiento
poder liar correctamente las crisis. Este estudio se conoce visual. Un testigo afirm que durante el episodio, que apenas
como monitorizacin video-EEG. dur IO segundos, tuvo sacudidas en los brazos y se orin. La
paciente se recuper rapidamente. Cul es el diagnstico ms
GRAFOELEMENTOS EPILEPTIFORMES probable?:
Crisis epilptica parcial compleia.
Mag?
Histeria.
Il
Crisis epilptica primariamente generalizada.
.UPPN." Crisis epilptica parcial, secundariamente generalizada.
Ondas agudas Puntas
W" MIR 10 (9359): En un paciente diagnosticado de epilepsia que

presenta episodios de falta de respuesta a estmulos externos,
movimientos irregulares de las cuatro extremidades, oios cerra-
i s dos, emisin de llanto y movimientos plvicos, de cinco a veinte
minutos de duracin y que no responden al tratamiento con
WWW I frmacos antiepilpticos. Cual es el estudio complementario
con mayor probabilidad de aclarar el diagnstico?
Compleos Polipuntas
punto-onda lenta
I. Monitorizacin vdeo-EEG para diaqnstico de pseudocrsis
crisis psicgenas).*
B. NEUROIMAGEN 2. Holter ECG para diagnstico de cardiopata arrtmica.
o indicada en casi todos los pacientes con crisis epilptica cle 3. EEG de rutina para diagnstico del tipo de epilepsia (gene-
comienzo reciente. La principal excepcin: nios con historia ralizada o focal).
clara y exploracin sugestiva de trastorno epilptico generali- 4. Resonancia magntica cerebral para detectar lesiones
zado benigno. epileptgenas (displasia cortical tumor, esclerosis tempo-
o La RM es superior a la TC para demostrar lesiones cerebrales ral media).
asociadas a la epilepsia, (ei pequeos tumores, displasias
5. Determinacin de glucemia capilar para diagnstico
corticales, esclerosis medial temporal...) de hipoglucemia.
o Neuroimagen funcional: EI estudio PET, el SPECT ictal, Ia
espectroscopia por RM y la RM funcional son tiles para iden- lO. Tratamiento
tificar la zona epileptgena en pacientes con epilepsia.
10.1 . Principios generales del tratamiento
9.2. Diagnstico diferencial
s
O
con FAES (frmacos antiepilpticos)
:> Algunos cuadros transitorios con los que hay que hacer dia-
E l. De ser posible, debe administrarse la dosis ms baia de un
U gnstico diferencial incluyen:
O solo anticonvulsivo (monoterapia). (MIR)
M
:> Sncope
LLI 2. Una Ig crisis en principio no se trata con FAE salvo:
Z Trastornos psicolgicos: crisis psicgena, crisis de panico - lesin orgnica cerebral (susceptible de desencadenar
>
Trastornos metablicos: delirium tremens, hipoglucemia
pS nuevas crisis),
(D Migraa con aura
O - sd epilptica definido (por H familiar y EEG)
AIT
_I
O
cz 3. Crisis repetidas se tratan salvo:
3
LL] Trastornos del sueo: narcolepsa, catapleia, terrores noc- - Factores desencadenantes bien identificados y evitables
Z turnos... Incluso se pueden presentar crisis tnicoclncas en (alcohol, (MIR) privacin del sueo)
65".
CURSO INTENSIVO MIR ASTURIAS A.
- Intervalo de intercrisis superior a 4-5 aos TPR: Topiramato

- Epilepsias benignas de la infancia PHT: Fenitoina
4. Todo cambio o supresin de FAE debe hacerse de forma PB: Fenobarbital.
gradual. GBP: Gabapentina
5. Dos precauciones generales para todo enfermo epilptico o Este grupo de frmacos est aprobado para su uso en monotera-
son: la abstencin del alcohol y mantener el sueo noctur- pia.
no regular. o Existen otros frmacos que tiene solo indicacin corno terapia
6. Se utilizarn FAEs en los 3 primeros meses tras un trauma- asociada a uno o ms de los anteriores si las crisis no se contro-
tismo crneo-enceflico severo, o tras la ciruga de un tu- lan: Tiagabina, Pregabalina, Zonisamida(ZNS), Lacosamida(LCS),
mor, posteriormente si no ha habido crisis se retiraron. Eslicarbacepina(ESL), Retigabina(RTG), Perampanel (PER)
Mecanismos de accin de los frmacos antiepilpticos o Algunos frmacos como: carbamacepina, oxcarbazepina, fenitoi-
na, gabapentina, tiagabina o pregabalina pueden empeorar cri-
INHIBEN sis de ausencias y crisis mioclncas.
l I l o Valproato, topiramato y lamotrigina tienen tambin indicacin
Canales de Na Canales de Ca Trasmisin como prolaxis de la migraa.
glutamatrgica o El frmaco que menos interacciones medicamentosas tiene y
Facilitan la inhibicin GABrgica meior perfil de tolerancia es LEV (MIR)
Los FAES actan sobre canales inicos neuronales, canales del sodio, del
calcio, del K y tambin sobre receptores del GABA (neurotransmisor inhibidor) EFECTOS SECUNDARIOS PRINCIPALES DE'LOS FAES
o del glutamato (neurotransmisor excitador) CBZ /OXC (oxc o Rash cutnea
menos intensidad o Anemia aplsica
MIR OI (7233): Paciente de 45 aos, trado a Urgencias por su de e. secundarios) o Mareo, diplopia
familia porque escucharon un grito y le encontraron en el suelo, o Hepatotoxicidad
con actividad tnica clnica generalizada. Tiene antecedentes de
. Hiponatremia
etilismo crnico, pero en las ltimas 24 horas no ha bebido y ha
permanecido en casa, por no encontrarse bien. En Urgencias no VPA 0 Hepatotoxicidad
se observa focalidad neurolgica, est orientado y presenta o Aumento de peso
temblor postural en las manos e ntranquilidad. Cul es la I Temblor
actitud ms correcta?: 0 Cada de pelo
l. Observacin en el hospital e iniciar tratamiento con difenil- o Hirsutismo
hidantoina. - lrregularidodes menstruales
2. Observacin en el hospital y tratamiento con benzodiacepi- o Ovario poliquistico
M o Leucopenia
3 TC craneal y alta si ste es normal. o Trombopenia
4. Traslado inmediato a un centro de desintoxicacin. PHT o Ataxia
5 Alta con tratamiento antiepilptco. o Diplopia
o Rash cutneo
MIR 'I2 (9988): Todos los anticonvulsivantes que aparecen a . Hiperplasia gingiva|(2MlR)
continuacin, EXCEPTO uno que debe sealar, bloquean los o Hirsutismo
canales de sodio dependientes de voltaie: o Endurecimiento de rasgos faciales
l. Lamotrigina. a Atrofia cerebelosa
2 Carbamazepina. o Polineuropatia
3. Gabogentina. o Osteoporosis
4. Fenitona. o Anemia aplsca
5 cido Valproco. . Hepatotoxicidad
PB o Deterioro cognitivo
I 0.2. Eleccin del FAE o Somnolencia
0 Hepatotoxicidad
0 En general los sndromes de epilepsia generalizada idiopti-
o Osteoporosis
ca se tratan con : valproato como frmaco principal, siendo
tambin tiles lamotrigina, topiramato y levetiracetam. LTG o Rash cutneo
o Cuando el sndrome epilptco cursa con crisis focales, los TPR el de MAS 0 Somnolencia
frmacos principales son: Carbamacepina y oxcarbacepina, efectos 2 o Trastornos cognitivos
fenitoina, o cualquiera de los usados en crisis generaliza- o Trastornos del estado de nimo
das. o Disminucin de peso
o Clculos renales
FARMACOS / TIPOS DE CRISIS o Parestesias
o Miopa aguda
PB PHT CBZ/OXC VPA LTG LVT TPR
Parciales o Mnima somnolencia
ZNS o Irritabilidad
T-CGen prim I I I
. Confusin
Ausencias o Somnolencia
o Deterioro de memoria
Miaclonias
o Clculos renales
Tonioas
LCS o Mareo, inestabilidad, diplopia
o Empeoramiento - RTG Somnolencia
Retencin urinaria
FRMACOS ANTIEPILPTICOS: Marea NEUROCIRUGA
Y
CBZ: Carbamacepina
VPA: Valproato o En ocasiones se producen interacciones medicamentosas entre los
OXC: Oxcarbazepina FAES y entre FAES y otros frmacos. Los FAES inductores disminu-
LTG: Lamotrigina yen Ios niveles de otros frmacos, y los FAEs inhibidores enzimti-
LEV: Levetiracetam cos, los aumentan. NEUROLOGA
e
Vil. EPILEPSIA
FAEs inductores enzimticos FAEs inhibidores Epilepsia catamenial: el 50 % de las muieres tienen sus crisis
enzimticos relacionadas con Ia menstruacin. La asociacin de aceta-
o Fenitoina 0 Valproato zolamda al resto de F antiepilpticos durante la menstrua-
Fenobarbital cin se ha mostrado eficaz en estos casos.
Carbamacepina / Oxcarbacepna
0 Si se usan F inductores enzimti-
cos(tenilona, tenobarbital, carbama-
cepina, primidona..) pueden producir
una deciencia transitoria y reversible
en los factores de la coagulacin de-
pendientes de Ia vitamina K en el re-
cin nacido (MIR)
MIR i i (9731): Cul de los siguientes antiepilpticos se espera

que produzca un menor nmero de interacciones farmacolgi-
c053:
l. Fenitona.
2. Acido Valproico
3. Levetiracetam.*
4. Carbamazepina.
5 Oxcarbazepina.
l 0.3. Tratamiento quirrgico de la epilepsia
0 20-30 % de los pacientes con epilepsia son resistentes al
tratamiento mdico (a pesar de realizar combinaciones de
frmacos). En algunos de ellos la ciruga puede ser muy eti
caz.
lndicada en epilepsia frmaco-resistentes.
Especialmente til en casos de:
o Esclerosis medial temporal
o Displasias corticales
o La seccin del cuerpo calloso se ha mostrado eficaz en las
convulsiones tnicas o atnicas ntratables, generalmente
cuando forman parte de un sindrome de convulsiones mix-
tas (p.e. sindrome de Lennox-Gastaut), como cirugia palia-
tiva (para evitar las cadas por crisis)
ii. E-oilesia mu'er

0 Todo embarazo en una muier epilptica debe ser conside-
rado de alto riesgo, aunque Io normal es que no haya com-
plicaciones.
o Durante el embarazo,50 % de pacientes, se mantiene esta-
bles, 25 % meioran y 25 % empeoran de sus crisis.
o La embarazada debe seguir tratndose, ajustar la dosis a la
mnima eficaz y mantener monoterapia si es posible. (MIR).
Previo al embarazo y en los 3 primeros meses de este, esta n-
dcada el tratamiento con ac flico en pacientes epilpticas.
o Durante el embarazo es posible que disminuyan los niveles
sanguneos de FAES, ya que los estrgenos actan como in-
ductores enzimticos y disminuyen los niveles. Adems al
aumentar el volumen sanguneo, hay mayor volumen de
distribucin.
0 Se puede dar lactancia, excepto en las mueres que tomen
barbitrcos (aunque todos los FAE pasan a Ia leche).
0 Teratogeniciclad: Todos los FAES pueden ser teratgenos,
especialmente el Valproato sobre todo si va en combinacin.
Se pueden producir: alteraciones del tubo neural como ESPINA
BFIDA.
0 A mayor nmero de frmacos usados, mayor riesgo de terato-
genicidad.
0 Se recomienda administrar M 20mgr/da en el ltimo
.S mes de gestacin en embarazadas en tratamiento con
[D
3
frmacos inductores enzmtcos, y img por va i.m. al re-
E cin nacido
U
8D o Otros etectos teratgenos:
LLI i . Maltormaciones cardiacas
Z
> 2. Hendiduras oro-faciales
.5
(D
3. Hernia inguinal o umbilical
9 4. CIR. (Crecimiento intrauterino retardado)
O
0
D
Lu
Z
MB,
{este
RESUMEN DE EPILEPSIA
I. CONCEPTO
Convulsin: Movimiento involuntario como consecuencia de una descargo anormal elctrica hipersncrona procedente del SNC.
Crisis egilptica: Conjunto de fenmenos motores y no motores como consecuencia de esa descarga.
I Sndrome egilgtico: Engloba una serie de aspectos adems del tipo de crisis como: edad de inicio, pronstico, factores precipitan-
tes...Distnguimos sndromes: Idiopticos: de origen gentico, Sintomticos: secundarios a lesiones cerebrales y Criptognicos: se su-
pone un origen focal, que no ha podido ser demostrado.
' La epilepsia afecta entre 0,5-I% de la poblacin
2 . TIPOS DE CRISIS
2.1. GENERALIZADAS: La descarga en el EEG es difusa y simtrica. Entre estas crisis estn: Ausencias tpicas y atpicas, crisis mioclni-
cas, crisis tnicas, crisis tnico-clnicas y crisis atnicas.
2.2.PARCIALES:_Los primeros signos clnicos o EEG traducen una localizacin concreta como origen de la crisis.
Crisis parciales simples: sin prdida de conciencia. Pueden tener: sntomas motores, sntomas sensitivos o sensoriales, sntomas vegetati-
vos, sntomas psquicos
Crisis parciales complejas: alteracin del nivel de conciencia. Amnesia del episodio. Suelen acompaarse de automatismos (orolngua-
Ies, distona en una mano) con breve periodo confusional posterior.
3. CAUSAS DE EPILEPSIA MAS FRECUENTES SEGN LA EDAD

n 0 - 2 aos: Anoxia-isquemia perinatal. En neonatos , trastornos metablicos
2 -I 2 aos: Idiopticas, Crisis tebriles.
12-18 aos: Idioptica, traumtica.
18-35 aos: Traumtica
35-55 aos: Tumoral.
Ms de 55 aos: Vascular -Trastornos metablicos (uremia, insuficiencia heptica anomalas electrolticas, hipoglucemia, hipercapnia)
4. CRISIS FEBRILES
Afectan 2-3%- de los nios. Aparecen en relacin con fiebre. Ocurren entre los meses y 5 aos. No se consideran epilepsia sino un
fenmeno crtico edad-dependiente . Se repiten entre 20-30% de casos.
80% son crisis generalizadas. Si son focales, peor pronstico.
o Tratamiento: Medidas antitrmicas. Diacepam rectal. No tratamiento continuado
5. EPILEPSIAS GQIERALIZADAS
TIPO DE CRISIS CARACTERISTI CAS EEG PRONOSTICO RM TRATAMIENTO
AUSENCIAS Ausencias: Infantiles: Muy nu- Act fondo: N Bueno. 85% NO o Valproato
Infantiles 3-12 Desconexin merosas durante el PO* gen 3Hz des- desaparecen o Valproato +
Juveniles 9-1 3a con el medio, da. No se pierde encadenada por Ia antes de los 20 a Iamotrgino
segundos de tono muscular. hiperventilacin Juveniles: ms a Valproato +
duracin. Inicio Juveniles: mas es- persistentes Etoxusimida
nal brusco paciadas
EPILEPSIA 13- Mioclonias Suelen ser al des- P.O o PPO genera- Buena respuesta NO . Valproato
MIOCLNICA 19a breves de pertar lizada a 3Hz. al tratamiento. Si o Levetircicetam
JUVENIL miembros supe- Desencadenante: En 30% desenca- se retira, se
riores. Con frec Privacin de sueo y denada por ELI repiten las crisis
hay alguna alcohol
crisis TC En
EPILEPSIA m- Mioclonias Desarrollo psicomo- EEG ntercrtico: Bueno desapare- NO o Valproato
MIOCLNICA 20 (caida de cabe- tor: normal Normal, durante Ia cen entre 1-5 a
BENIGNA DE LA za) cada de cabeza: tras el diagnsti-
INFANCIA PO generalizada co. 10% mala
evolucin
SD DE WEST 2m- Espasmos en 60% encefalopatas Hipsarritmia. Com Malo, evolucin Sl . Vigabotrina (en
2a flexin, exten- previas a las crisis pleta desorganiza- a Sd de Lennox- esclerosis tuberosa)
sin o ambos. cin de la actividad Gastaut 0 Valproato
En "salvas". de fondo en el EEG I ACTH
SD LENOX- 2-50 Polimorfas: T- Retraso mental. Las Act de fondo lenta. Malo, mal con- Sl o Valproato
GASTAUT clnicas, tnicas crisis ms caracters- P.O difusa trol de las crisis Lamotrigina
nocturnas, at- ticas son las tnicas . Felqofo (ane-
nicas, Ausencias durante el sueo. mia aplsica)
atpicas o Rufinamida
*R.M: retraso mental, *P.O.: Punta-onda P.P.O.: Polipunta-onda, *EL|: Estimulacin luminosa intermitente, *Crisis T-C Crisis tnico-
clnica
NEUROCIRUGA
Y
NEUROLOGA
guy.
a
Vll. EPILEPSIA
. EPILEPSIAS FOCALES
4,__________r_Edad de Tipo de crisis Caractersticas EEG Pronstico Resonancia Tratamiento
inico __ T. ..___._ magntica
Esclerosis Me- 14-19 a Crisis parciales del Elevado % de pacien- Act de fondo:N Alto % de Esclerosis Ciruga
sial Temporal lbulo temporal tes con historia de Puntas en reg resistencia hipocampal
crisis febriles prolon temporal farmacolgica
gadas
EPILEPSIA RO- 3-12 A Crisis parciales de la Pocos episodios a lo Actividad de Excelente, Normal Se prefiere
LANDICA regin buco-facial. largo de la vida fondo: Normal desaparece NO tratar
i 8% de crisis TC gen P.O: centro- antes de la
temporal pubertad
r
7. "STATUS" EPILEPTICO
o Actividad epilptico durante un tiempo igual o mayor de 5 min. si son crisis generalizadas tnico-clnicas o 30 min si son crisis con-
vulsivas no generalizadas. cuando el estatus es de crisis no convulsivas no est claro a partir de que tiempo se produce dao cere-
bral. Puede ser una crisis duradera o dos o ms crisis con recuperacin incompleta de la conciencia entre las mismas.
o Status epilptico refractario: Cuando el SE persiste tras tratamiento con benzodiacepinas (Bz) + un frmaco antiepilptco (FAE), no
hay criterio de duracin
o En epilpticos conocidos la causa ms frecuente de un estado de mal es el abandono de Ia medicacin
o Es una urgencia mdica: puede llevar a Ia muerte o deiar secuelas permanentes.
o EI tratamiento fundamental es la preparacin de una eventual ventilacin asistida y administracin de clonacepam o diacepam
intravenosa.
8. DIAGNOSTICO DIFERENCIAL:
Principalmente debe hacerse con sincopes o con otros fenmenos paroxsticos no epilpticos (pseudocriss o crisis psicgenas], para ello
es muy importante la monitorizacin vdeo-EEG.
9. TRATAMIENTO
0 Una 1 crisis en principio no se trata con frmacos antiepilptcos salvo lesin orgnica cerebral o sndrome epilptico definido.
FARMACOS Z TIPOS DE CRISIS PB: Fenobarbital,

PB PHT CBZ/OXC VPA LTG LVI TPR
PHT: Fenitoina,
Parciales CBZ: Carbamacepina,
me prim l | I OXC: Oxcarbacepina,
. VPA: Valproato,
mms
LTG: Lamotrigina,
M""S TPR: Topiramato,
Tonicas LVT. LeVe'l'll'CCG'l'Gm
Empeoramiento
o Algunos frmacos como: carbamacepina, oxcarbazepina, fenitoina, gabapentina, tiagabina o pregabalina pueden empeorar crisis de
ausencias y crisis mioclnicas
EFECTOS SECUNDARIOS DE LOS PRINCIPALES FAES

Fenitoina o difenilhidantoina: mareo, diplopia, hirsutismo, hiperplasia gingival
Carbamacepina: rash, leucopenia, mareo, diplopia.
Topiramato: litiasis renal, somnolencia.
Fenobarbital: sedacin.
Valproato: toxicidad heptica, aumento de peso, cada de cabello.
Lamotrigina: rash cutneo.
. EPILEPSIA Y MUJER
o La embarazada debe seguir tratndose, aiustar la dosis a la mnima eficaz y mantener monoterapia si es posible.
Teratogenicidad: Todos los FAEs pueden ser teratgenos, especialmente el Valproato y sobre todo la combinacin de frmacos. Se pue-
den producir alteraciones del tubo neural (espina bida...)u otras anormalidades como: labio y paladar henddo, defectos cardiacos,
bipoplasia digital y displasia de las uas.
0 Previo al embarazo y en los 3 primeros meses de este, esta indicada el tratamiento con acido flico en pacientes epilpticas para
disminuir el riesgo de malformaciones del tubo neural. Los FAE con accin inductora enzimtica (fenitoina, fenobarbtal, carbama-
cepna y primidona) pueden causar deficiencia transitoria y reversible de los factores de la coagulacin dependientes de la vit K en
el recin nacido. Interaccionan con otros F disminuyendo sus niveles. Se recomienda administrar vit K 20mgr/da en el ltimo mes
de gestacin en embarazadas en tratamiento con frmacos inductores enzimticos, y Img por va i.m. al recin nacido.
NEUROCIRUGA
Y
NEUROLOGA
8449
e
Ml...
Patologa del sistema extrapiramidal Vlll

BO BT 82 83 84 85 86 87 88 89 90 91 92 93 94 95f 95 96f 96 97f 97 98f 98 99f 99 OOFOO. 01. 02.03. 04.05. 06.07. 08. 09.10.11.12. 13.
Sndrome de Parkinson
Enfermedad de Parkinson
Parkinsonismo farmacolgico
Parkinsonismos primarios
Temblor
Enfermedad de Wilson
Corea y balismo
Distonas
Sd Gulles de la Tourette
Sd piernas inquietos durante el sueo
Imprescindible
MUY PREGUNTADO: ENFERMEDAD DE PARKINSON Y DEMENCIA POR CUERPOS DE LEWY
o Enfermedad de Parkinson: Temblor, rigidez, acinesia, alteraciones posturales. Comienzo asimtrica. Sntomas no motores:
dolor, hipotensin, estreimiento, depresin, trastornos del sueo. Tratamiento: L-dopa, agonistas dopaminrgicos. Sospe-
char enfermedad de Parkinson ante temblor de reposo, rigidez y bradicinesia con inicio asimtrica y respuesta a L-dopa.
(3MlR). Levodopa (L-dopa): indicada en el tratamiento de la enfermedad de Parkinson y Ia falta de respuesta hace dudar del
diagnstico. (BMIR)
o Parkinsonismos: Msmos sntomas pero simtricos y menos temblor, no respuesta al tratamiento. Parlisis supranuclear pro-
gresiva: lo parlisis para movimientos verticales de la mirada, sobre todo hacia abaio, es el signo cardinal de la enferme-
dad. La parlisis supranuclear progesiva se caracteriza por trastornos del equilibrio y cadas frecuentes. (2MIR)
o Temblor esencial: Trastorno del movimiento mas frecuente. Tratamiento: beta-bloqueante. El temblor esencial se suele iniciar
en la edad media de la vida y tiene un patrn de herencia autosmico dominante. Se trata con betabloqueantes. (2MIR)
n La demencia con cuerpos de Lewy se caracteriza por alucinaciones visuales, ideas delirantes, sntomas extrapiramidales
(parkinsonismo acintico) y neurovegetativos, alteraciones en lo marcha y notable fluctuacn de un da para otro. (MIR)
o Enfermedad de Wilson: A.R. Trastornos hepticos + trastornos neurolgicos (extrapiramidales) en venes. Anillo de Kayser-
Fleischer. Tratamiento: Trientina + Zinc.
o Corea (baile): movimientos arrtmicos, irregulares, incoordinados e incesantes, que pueden afectar a cualquier parte del
cuerpo. Hiperactividad dopaminrgica.
. Corea de Huntington: A.D. Corea + alteraciones psiquitricas. Atrofia de la cabeza del n. caudado. La corea de Huntington
tiene una herencia autosmico dominante. (5MIR)
Distonas focales: Tratamiento de eleccin: toxina botulnica. ROCIRUGA
Sndrome de Guilles de la Tourette: Tics + tacos.
NEU
Y
NEUROLOGA
(414
e
VIII. PATOLOGA DEL SISTEMA EXTRAPIRAMIDAL
SISTEMA EXTRAPIRAMIDAL:
o Formado por: ncleo caudado, ncleo lenticular, ncleo
subtalmico, sustancia negro, ncleo roio y cerebelo.
o Se encarga de la motilidad involuntaria, regula el tono mus-
cular y los movimientos automticos. Su afectacin ocasiona-
r:
o Rigidez,
o interposicin de movimientos involuntarios (temblor, corea)
o incoordinacin
o alteraciones posturoles (distona) Lum inmILshm
1. Sindrome de Parkinson Otros:

Lesin de la sustancia nigra
Parkinsonismo = sndrome con combinacin variable de: o J de noradrenalina (contribuye probablemente a la de-
Temblor. presin, la disautonoma y a los episodios de bloqueo con
Rigidez una intensa acinesia), (MIR).
Bradicinesia = Lentitud de movimientos o Hay disminucin tambin de serotonina.
.4w Alteraciones de la marcha y postura = Paso acertado, dif-
cil Ievantar los pies, postura inclinada hacia delante. 2.2. Diagnstico
1.1. Clasificacin El diagnstico es clnico.
1. Presencia al menos 1 ao de dos de los signos cardinales de la
PARKINSONISMOS enfermedad.
ldiopticos o Primarias Secundarios 2. Respuesta al tratamiento con Ldopa al menos durante l ao.
- Enfermedad de Par- Farmacolgco: haloperidol, 2.3. Sntomas motores
kinson risperidona, cleboride, fenotiaci-
o Atrofa multisistmca nas, tiapride, pimozide, sulpiri- A. TEMBLOR
0 Parlisis supranuclear de, cinaricina, metoclopramida, I El temblor es una oscilacin involuntaria a 4-6Hz rtmica, sobre
progresivalMlR) flunaricina, metl-dopa, reserpi- un ee terico.
o Degeneracin crtico- na y tetrabenzacina o El 30% de los pacientes con EP NO tiene temblor
basal 0 Txicos exgenos: Manganeso, o El comienzo es unilateral, (MIR) comienza en una mano, pasa a
Enf de Huntington CO, MTPT, metanol Hg la pierna del mismo lado y luego a la otra mano (En el temblor
Enfermedad de Alz- ' Estado lacunar vascular esencial suele pasar de una mano a otra antes que a miembros
heimer y otras demen- ' Metablico inferiores). El lado del inicio de los sntomas sera el mas afecto.
cias (Ei.: demencia por -Hpoparatiroidismo, calcifca- o Es de reposo, predomina en los dedos (contar monedas) y se
cuerpos de Lewy). ciones idiopticas de ganglios acenta al caminar, con el estrs, la concentracin o al sentirse
(MIR). de la base o enf de Farh, observado. Desaparece con el sueo
-Encefalopata porto-sistmica o Ms llamativo en manos, menos en piernas.
-Enf de Wilson o El temblor en la EP puede afectar a la mandbula, lengua o
Hdrocefalia a presin normal cabeza, pero estos segmentos se afectan ms en temblores
esenciales.
n Los parkinsonismos son cuadros clnicos con sntomas simila- o Un 10% asocia al temblor de reposo un temblor postural o
res a los de la enfermedad de Parkinson, a los que con fre- de accin. (QMIR)
cuencia se unen otros sntomas o signos. Suelen tener mala W . RIGlDEZ
respuesta a L-dopa. o Resistencia a la movilizacin pasiva. Rigidez en "rueda dentada".
Rigidez "crea" o en "tubo de plomo(MlR). Se acenta con el
2. Enfermedad de Parkinson (EP) movimiento voluntario de la mano contralateral (signo de Fro-
ment). No disminuye con el sueo o las emociones.
Ocasiona la tpica postura de flexin del cuello, codos y rodillas
Cuadro clnico caracterizado por: Se detecta en: Carpo, codo, cuello
o Temblor Aparece precozmente en msculos axiales del tronco y el cuello.
Rigidez Diculta aun mas el movimiento y produce dolor.
Acinesia
Trastornos posturales y de la marcha
2.1. Etiologa y epidemiologa

o Etiologia: desconocida.
o La prevalencia aumenta con la edad.
o Menor frecuencia en fumadores.
La lesin aparece en la pars compacta de la sustancia nigra del
mesencfalo, con inclusiones neuronales llamadas "cuerpos de
Lewy", producindose un dficit de clulas dopaminrgicas en el
sistema nigra-estriado. (en la sustancia nigra, ncleo caudado y
putamen)
a) lr de la DOPMINA: (MIR) para que exista clnica debe existir
\S
(D disminucin entre 60- 80% de la dopamina y de las neuronas
D
_ de la sustancia nigra
U
O b) Acetilcolina normal (elevacin funcional) (MIR)
cz
D
LL!
Z
>
S
O
O
I
O
CZ
D
LU
Z Dificultad para los movimientos finos de los dedos, cambios en la escritu-
ra: micrografia
O. ACINESlA / BRADICINESIA (2MIR). D. PERDlDA DE REFLEJOS POSTURALES

Es CASI CONSTANTE, consiste en la lentitud de movimientos. Alteracin en la postura.
Dificultad para movimientos finos como abrocharse los botones, Alteraciones en la marcha (MIR): Marcha lenta, a pequeo
atarse los zapatos,.. paso, arrastrando los pies como persiguiendo su centro de gra-
Prdida de movimientos asociados (braceo al andar) vedad (festinacin).
Fatigabilidad de los movimientos repetidos. La marcha puede estar alterada, pudindose producir blo-
Amimia: Poca expresividad, cara de mascara, no gestos, no queos bruscos durante la misma o dificultad para iniciarla o
parpadeo. frenarse. (efectos noradrenrgicos)
Voz: Montona, hpotona, falta de entonacin. Falta de braceo al caminar, inicialmente en el lado por el
Escritura: Pequea e irregular. que se inician los sntomas.
Movimientos: Lentos e incompletos, difcil grar en la cama. Inestabilidad para la marcha y dificultad para mantener el
Es el sntoma mas incagacitante. equilibrio frente a pequeos obstculos. Dificultad para los gi-
ros. Cadas frecuentes.
No mantiene la postura si se le empua (retropulsin), no puede
'
caminar hacia atrs.
Acinesia
\A
Alteracin en la postura
Rigdez
Temblor
Alteracin de la marcha
.5,l
Postura tpica cie un paciente con enfermedad de Parkinson
2.4. Sntomas no motores de la enfermedad de Parkinson

SINTOMAS SEN- SlNT DlSAU- DEPRESION (MIR). SUEO (MIR). PSICOSIS DEMENCIA
SlTlVOS TONOMICOS
Dolores osteo- Hipotensin Sntomas depresi- Mayor incidencia de Alucinaciones Sntomas neuropsicolgicos, que
musculares ines- ortosttica(MlR). vos, anhedonia, los trastornos de visuales o delirios. consisten en trastornos de tigo
pacficos: Tiran- ansiedad, fatiga, sueo de la fase Se asocian al "frontal": Lentficacin de los proce-
tez, calambres, Estreimiento aparecen hasta en REM tiempo de evolu- sos mentales y de la toma de
entumecimiento (signo precoz) el 40% de pacien- cin y al trata- decisiones, perseveracin, dismi-
disestesias, que- tes. Mayor incidencia del miento dopami nucin de la fluencia verbal, alte-
mazn. Disfuncin sndrome de piernas nrgico raciones de las tareas visuoespa-
sexual y snto- Estos signos EQ; inquietos durante el ciales.
Hiposmia, hasta mas urinarios ceden al diagns- sueo La aparicin de
Aparece deterioro cognitivo en el
en el 90% (signo (signo tardo) tico hasta en un alucinaciones
precoz) 30% de casos Dificultad de conci aumenta el riesgo 70% de los mayores de 80 aos.
La ausencia de temblor y el pre-
liacin del sueo por de demencia.
molestias propias de
dominio de sntomas motores no
la enfermedad dopaminrgicos (alt de deglucn
o del habla) favorecen la demen-
CICI.
MlR 13 (10145) (146): Los sntomas motores en la enfermedad de Parkinson predominan y definen esta entidad. No obstante, los sn-
tomas en otras esferas, son a veces muy relevantes y se denominan con el nombre general de "Manifestaciones no motoras de la enfer-
medad de Parkinson" Cual de los siguientes se considera un sntoma no motor de la enfermedad de Parkinson?
Hipoglucemia.
Hipotensin ortostatica. *
Crisis cle ausencia.
Cefalea. NEUROCIRUGA
.UPWN." Polineuropata motora. Y
NEUROLOGA
24294
e
VIII. PATOLOGIA DEL SISTEMA EXTRAPIRAMIDAL
ETAPAS DE LA ENFERMEDAD DE PARKINSON

Fase presintomtca: depresin,
cambios de caracter, hiposmia ,
estreimiento,
Fase Diagnstico
'
presintomc'itica clnico
Sntomas no motores
Fluctuaciones no motoras
Aos evol 0 5 12 15
Luna Complicaciones motoras Alteraciones
de miel - Fluctuacones cognitivas
- Discinesias
Complicaciones. psiquitricas
2.5. Evolucin RESUMEN ESTUDIOSDE MEDICINA NUCLEAR EN TR EXTRAPI-

Progreso lento pero inexorable. RAMIDALES
Los frmacos han conseguido aumentar el tiempo de supervi- Enf de Parkinson . Otros parkinsonismos
vencia entre 10-20 aos. primarios
o Un 25% de pacientes estan severamente incapacitados a los 5 DAT-SCAN Patolgica Patolgico
aos del diagnstico, un 65% a los IO aos y un 80% a los 15 IBZM-SPECT Normal Patolgico
aos.
MlBG-SPECT Patolgica Normal
o No es posible saber Ia evolucin futura al inicio.
2.6. Pruebas complementarias 2.7. Tratamiento
ESTUDIO CON ml (Ioflupanol o DAT-SCAN a TRATAMIENTO MAS IMPORTANTE: L-DOPA asociada a Corbi-
Esta sustancia, anlogo de Ia cocaina, tiene una alta anidad por dopa o Benseracida, que son inhibidores de Ia dopa-
los trasportadores de dopamina presinpticos, especialmente del decarboxilasa perifrica.
estriado. En pacientes con enf de Parkinson hay una disminucin o AI aadir los inhibidores de la dopa-decarboxilasa, se evitan los
asimtrica de la captacin de la sustancia por el estriatum. Esta efectos secundarios de la transformacin de L-dopa en dopa-
hipocaptacin tambin aparece en atrofia multistmica, degenera- mina fuera del SNC, que son: nauseas, vmitos, hipotensin,
cin crtico-basal, parlisis supranuclear progresiva o enfermedad arritmias. EI inhibidor de Ia dopa-decarboxlasa, no atraviesa la
por cuerpos de Lewy. barrera hemato-enceflica.
La captacin es normal en temblor esencial o parkinsonismo far- o En pacientes de edad avanzada (mas de 70aos), Ia L-clopa se
macolgico o vascular. recomienda como tratamiento de inicio.
IODOBENZAMIDA lIBZMl-SPECT Agonistas dopaminrgicos post-sinpticosz,
Evala eI estado de los receptores dopaminrgicos post-sinpticos o Se recomiendan como tratamiento de inicio de la enfermedad en
del estriado. pacientes venes", menores de 65-70 aos para disminuir el
En casos de enfermedad de Parkinson el IBZM-SPECT ser normal, riesgo de discinesias a largo plazo.
mientras que se mostrara hipocaptacn del radiofrmaco en el o Ropirinol, Pramipexol, Rotigotina (en parches).
resto de parkinsonismos primarios. o Bromocriptina, Lisuride, Pergolide y Cabergolina, son derivados
ergticos y aumentan el riesgo de brosis valvular cardiaca [pergoli-
MIBG- SPECT Imetaiodobencilguanidinal de), fibrosis mediastnica o retroperitoneal (bromocriptina y cabergo-
Es un estudio de la inervacin miocrdica. En la enfermedad de lina).
Parkinson el fallo del sistema nervioso autnomo (SNA) se produce o Nauseas, vmitos, alucinaciones o hipotensin postural pueden ser
por la parte postganglionar del SNA, mientras en la atrofia multi- efectos 2g de L-dopa o de agonistas dopaminrgicos.
sistmica hay degeneracin preganglionar y de las neuronas auto
a Otros efectos 29 como somnolencia diurna, alucinaciones y trastor-
nmicas del sistema nervioso central.
nos del control de impulsos (uego patolgico) aparecen mas fre-
MIBG cuantifica Ia inervacin simpatica cardiaca post-ganglionar.
cuentemente con agonistas.
En pacientes con EP hay disminucin de la captacin cardiaca de
o AI inicio del tratamiento una o dos dosis al da de L-dopa o ago-
MIBG, mientras en las atrofias multisistmicas o parlisis supranu-
nistas dopaminrgicos, controlan los sntomas del paciente. Poste-
clear progresiva la captacin es normal.
riormente se producen los fenmenos de deterioro fin de dosis o la
falta de respuesta a alguna dosis Io que produce los fenmenos de
"on" (situacin de buena movilidad del paciente) o de "oft"(paciente
imposibilitado para los movimientos).
si:
O
D
E
u
O
D
CZ
LLI
Z
>-
.S
C)
9 DAT-SCAN: Izquierda: Normal. Derecha: Hipocaptacin de radiofarmaco
O
CZ
3 por el estriado bilateral de predominio izquierdo. Esta imagen es compa-
LLI
Z tible con enf de Parkinson pero tambin con otros parkinsonismos prima-
rios.
TRATAMIENTOS COMPLEMENTARIOS EN LA ENFERMEDAD DE PARKINSON

IMAOs Anticolinrgicos Inhibidores de la CO- Amantadine Apomorfina
MT (oatecol-orto-metil-
transferasa)
Selegilina Actualmente en desuso. Eficaces ms para el Tolcopone, Es un anticolinrgicoy Es un agonista, se utiliza
Rasagilina temblor, que para los otros sntomas. Con- Entacapone Inhibidores liberador de dopami- por va subcutnea como
Se utilizan traindicados en ancianas. Efectos secunda- de la COMT perifrica, na. Su efecto suele medicacin de rescate en
como neuro- M estreimiento, retencin urinaria, prolongan la accin de declinar entre 3-6 periodos off prolongados
protec- tores sequedad de boca, disminucin de la la L-dopa meses despus del resistentesaotrasterapu-
desde etapas sudoracin, alteracin de la acomodacin, inicio de su uso. ticas.
iniciales cle la agravan el glaucoma de angulo cerrado...
enfermedad (no suprimir bruscamente). PuedenT la
demencia y ocasionar confusin y alucina-
ciones
Asociamos un loxante (Domperidona, que atraviesa mal la La supresin brusca de la L-dopa puede producir un cuadro de
barrera hemoto-enceflica). hiperterma maligna. Tambin se ha observado esta complica-
Se recomiendan dietas ricas en fibras. cin al pasar de preparados estndar a preparados Retard de
Los betabloqueantes (propanolol) (MIR) pueden ser tiles L-dopa. Es posible que se facilite por la asociacin con inhibido-
para tratar el temblor de accin. res selectivos de la recaptacin de serotonina (ISRS), infecciones
o Cuando aparecen fluctuaciones motoras o periodos de blo- intercurrentes o calor excesivo.
queo, las estrategias teraputicas pueden ser: Los efectos secundarios de los agonistas dopaminrgicos son
o Aadir un agonsta dopaminrgico si el paciente es- similares a los de la L-dopa.
t en monoterapia con L-dopa
TR psiquitricos Alucinaciones
t Aumentar en nmero de tomas al da.
o Asociar un inhibidor de la COMT
Si se agotan los recursos teraputicos tendremos la opcin de:
o Ciruga: La tcnico de eleccin es lo estimulacin mediante

electrodos del ncleo subtalmico de Luys, que puede ser bilate-
ral. Esta indicada en pacientes con discinesias importantes en
periodos on" o que respondan mal a la medicacin.
o Bomba de infusin continua de levodopa intraduodenol que
permite hacer aiustes ms especficos.
EI uso prolongado de L-dopa puede dar lugar

a movimientos anormales tipo corea
Tratamiento quirrgico de la enfermedad de Parkinson
2.8. Efectos secundarios de la medicacin FAM 00 (6526): Seale cual de estos frmacos est CONTRA-
INDICADO en los pacientes con enfermedad de Parkinson muy
(dosis-dependientes) ancianos:
AL INICO DEL TRATAMIENTO TARDIOS I. Levodopa + benseracida.
2. Levodopa + carbidopa.
Nauseas y vmitos (MIR), Fluctuaciones motoras 3. Levodopa retard
meioran con domperidona * Deterioro fin de dosis 4. Anticolinrgicos.*
Hipotensin ortosttica (wearing off) 5. Agonistas dopaminrgicos.
Cualquier trastorno psiqui-
*
Fenomenos on-off
trico, sobre todo cuadros ' Discinesias de tipo corea MIR 00 (6966) Cul de las siguientes es la W
confusionales, delirios o alu- Distona en an" o en off del catabolismo de las catecolaminas, localizada fundamental-
cinaciones (MIR) Trastornos psiquitricos mente en el espacio extraneuronal y utilizada como diana tera-
putica en alaunas enfermedades neurodeqenerativ053: NEUROCIRUGA
Y
* Fenmenos on-otf: Paso de momentos de correcta movilidad a I. Dopamina beta hidroxilasa.
Acetil colinesterasa.
otros de total inmovilidad de modo ms o menos brusco.
Monoaminoxidasa A.
o Los agonistas dopaminrgicos (bromocriptina) pueden producir
edemas maleolares con dolor y enroiecimiento de los pies. MMMsul.
999! N-metil transferasa. NEUROLOGIA
(MIR)
me
g
MIR 00 (6972): En la enfermedad de Parkinson la lesin histopa- una mnima pero evidente afectacin del taconeo. No tiene
tolaica mas constante v definitoria de la enfermedad es: alteraciones semiolgicas en los miembros izquierdas y los refle-
Prdida neuronal en el ncleo de Luys. os posturales son normales. El paciente comenta espontnea-
Despiqmentacin de la sustancia neara.* mente que los sntomas han comenzado a afectar su vida perso-
Ovillos neurofibrilares en el hipocampo. nal y laboral. Cul de las siguientes opciones teraputicas es la
Prdida neuronal en el ncleo de Meynert. mas indicada en este caso, especialmente si queremos reducir el
WPF-KM." Prdida neuronal en el lbulo temporal. riesgo de disquinesias o fluctuaciones motoras?:
Agonista de la dopamina.*
MlR 01 (7036): Hombre de 70 aos con temblor de reposo de 4 Levodopa/ carbidopa de liberacin estndar.
herzios y torpeza en extremidad superior derecha desde hace un Levodopa /carbidopa de liberacin "retard".
ao. Al caminar el braceo esta disminuido en el lado derecho. Levodopa/ carbidopa estandar + entacapona.
Se inici tratamiento con 750 miligramos de levodopa y 75 .UFPNT' Levodopa/ carbidopa estandar + rasaglina.
miligramos de carbidopa al da con desaparicin de los snto-
m. "Qu enfermedad y evolucin son los ms probableSZ: MIR 12 (9836): En un paciente con parkinsonismo, cul de las
l. Corea de Huntington con deterioro cognitivo progresivo. siguientes situaciones le parece MENOS probable que ocurra en
2. Parlisis supranuclear progresiva con aparicin tarda de la enfermedad de Parkinson:
limitacin en la mirada vertical tanto superior como inferior. Ausencia de respuesta a la levodopa.*
3. Enfermedad de Parkinson con extensin del temblor a la Disquinesias coreicas baio tratamiento con levodopa.
Qierna derecha.* Distona en el pie.
4. Enfermedad de CreutzfeldtJakob con rapido deterioro Alucinaciones visuales baio tratamiento.
cognitivo y frecuentes mioclonas. mewwe Antecedentes familiares de parkinsonismo.
5. Temblor esencial familiar con aparicin de temblor en ex-
tremidad superior izquierda y cabeza. 3. Parkinsonismo farmacol-ico
MIR 02 (7293): En relacin con la enfermedad de Parkinson es o Es la segunda causa de parkinsonismo.
FALSO: o Sntomas superponibles a la enfermedad de Parkinson, aunque
l. Hay una buena respuesta inicial al tratamiento con levodo- hay pequeas diferencias.
pa. o Puede faltar el temblor de reposo, poca rigidez, mucha acinesia
2. Es la enfermedad tremrica mas frecuente.* de las manos, suele haber acatisia y discinesias buco-linguales.
3. Hay una prdida de neuronas en la parte compacta de la Es simtrica.
sustancia negra. a Reversble al retirar el frmaco que lo produce.
4. Puede haber temblor de reposo y postural. o Si los sntomas son muy importantes, se usa L-doga.
5. La manifestacin mcis incapacitante es la bradicinesia.
MIR 03 (7557): Cual de los siguientes hallazgos es muy fre-

cuente en la enfermedad de Parkinson idioptica?:
Demencia al inicio.
Mioclonas.
Blefaroespasmo.
Retrocollis.
.UPNT' Prdida de movimientos asociados en la marcha.*
MIR 04 (7817): El diagnstico de la enfermedad de Parkinson es

fundamentalmente clnico. CuI de los siguientes hallazgos es
muy improbable en esta enfermedad y cuestiona seriamente su
diagnstico?:
Seborrea. A. FARMACOS QUE PUEDEN lNDUClR O AGRAVAR UN
Torpeza en los movimientos alternantes. PARKINSONISMO
Depresin. a) Neurolpticos
Limitacin en los movimientos de la mirada hacia abaio.* l. Fenotiacinas: Clorpromacina (Melerl), Tietilperacina (To-
.U'PPJNf Micrografa. recam)
2. Butirofenonas: Haloperidol
MIR 06 (8331): Cul de los siguientes rasgos es caracterstico 3. Onopramidas: Sulpiride, Tiaprde, Cleboride, Metoclo-
de los signos extrapiramidales de la Enfermedad de Parkinson3: pramida
La escasa o nula respuesta a la L-Dopa en fases incipientes. Los neurolpticos atpicos, producen menos efectos extrapirami-
La instauracin relativamente rpida. dales que los clasicos, dentro de ellos, el que menos efectos ex-
La asimetra. * prapiramidales produce es la clozapina seauido de auetiapina.
Su asociacin con temblor ceflico. La risperidona es dentro de los atpicos la que produce con ma-
PPS-0P. Su asociacin con piramidalismo. yor frecuencia efectos 29 extrapiramidales (MIR)
b) Bloqueantes de los canales de calcio: Flunarcina(+++) Ci-
MIR 08 (8861): En un paciente diagnosticado de Enfermedad de naricina, Diltiazem
Parkinson hace un ao, todos los siguientes sntomas nos haran c) Antiepilpticosz Fenitoina, Valproato Sdico.
dudar del diagnstico EXCEPTO uno de ellos: cl) Antiarrtmicos: Amiodarona
Ausencia de respuesta a L-dopa e) Hipotensores: Metildopa, Captopril
Asimetra de los sntomas.* f) Tranquilizantes: Lorazepam
Incontinencia urinaria u ortostatismo frecuentes. g) Otros: Cimetidina, Sales de litio, Anfotericina-B.
cs
O Inestabilidad postura! con cadas frecuentes.
3
9.4 91:?p Dificultad para la mirada hacia abaio. MlR 07 (8601): Cual de los siguientes frmacos cree que tiene
U
O
M
mas posibilidades de inducir un parkinsonismo yatrgen031
3
LLI
MIR 09 (9128): Nos consulta un hombre de 49 aos, diestro, l. Omeprazol.
Z por temblor y torpeza en su mano derecha de 3 meses de evolu- 2 Cisapride.
>
.S cin. Salvo una hipercolesterolemia que trata con dieta, no tiene 3. Risgeridona.
O otros antecedentes relevantes. En la exploracin del miembro
9 4. Clozapina.
O superior derecho se obietiva temblor de reposo que aparece con 5 Quetiapina.
la distraccin, rigidez espontnea en rueda dentada y una mar-
M
3
LLl
Z cada bradicinesia. En el miembro inferior derecho se observa

4.1.2. DEMENCIA CON CUERPOS DE LEWY (CL)

4. Parkinsonismos . rimarios
CARACTERSTICAS CLINICAS
Segn la protena que se acumule en el SNC distinguimos: l. Demencia
ALFASlNUCLElNOPATlAS TAUPATIAS (protena tau) 2. Parkinsonismo.
(alfa-sinucleina) 3 Sntomas psicticos (alucinaciones visuales prominentes + deli-
rios)
Enfermedad de Parkinson Enfermedad de Alzheimer
4. Intolerancia a neurolpticos
Atrofia multisistmica o Parlisis supranuclear progre-
siva
5. Fluctuacin clnica importante
Demencia con cuerpos de
Lewy o Degeneracin crtico-basal Debemos sospechar esta entidad cuando nos encontremos
PARKINSONISMO + DEMENCIA.
Los sndromes que a continuacin se describen a menudo se
El parkinsonismo es de predominio acintico rigido, con poco
superponen tanto clnica como neuropatolgicamente.
temblor.
o Todos son enfermedades neurodegenerativas.
Los pacientes conservan relativamente la memoria, pero
4.1. Alfasinucleinopatas presentan mucha alteracin de las habilidades visuo-
constructivas.
4.1.1. ATROFIA DE MULTIPLES SISTEMAS (AMS)
La atroa multisistmica es un grupo de trastornos caracterizado Algunos pacientes responden transitoriamente a inhibidores de
por grados variables de: la acetil-colinesterasa (mismos frmacos que los usados para el
a) Parkinsonismo (90% de los casos) Alzheimer)
b) Disfuncin autnoma (80%) MIR 00 (6770) Un paciente de 68 aos, sin antecedentes neuro-
c) Disfuncin cerebelosa lgicos, psiquitricos ni tratamientos farmacolgicos previos,
d) Disfuncin crtico-espinal , sobre todo espasticidad en miem- presenta desde hace 8 meses deterioro mental progresivo, flu_c-
bros inferiores y parlisis pseudobulbar. tuaciones en su nivel de atencin y rendimiento cognitivo, aluci-
Suele iniciarse en la g dcada y la supervivencia media 6-9 naciones visuales y, en la exploracin neurolgica, signos gar-
aos kinsonianos leves. Probablemente sufre una:
SNTOMAS QUE NOS HARAN SOSPECHAR UNA ATROFIA MULTISIS- Enfermedad del Alzheimer.
TMICA (AMS) FRENTE A UN SINDROME PARKINSONIANO Demencia vascular
l. Aparicin precoz de incontinencia urinaria (Q) o disfuncin Demencia con cuerpos de Lev_vy.
erctil (3) Enfermedad de Huntington.
N Hipotensin ortosttica en el 19 ao de inicio. Fro en manos y .UPPtNf' Psicosis hebefrnica.
pies.
Alteracin de movimientos oculares MIR 05 (8078): Un hombre de 77 aos es trado a la consulta
Cadas frecuentes por prdida de refleios posturales. por su esposa para evaluacin. Ella refiere que durante los lti-
Ataxia cerebelosa mos seis meses su marido ha experimentado fuertes alucinacio-
9???" Amiotrofia con signos piramidales, espasticidad y sd pseudo- nes visuales y auditivas e ideas delirantes paranoicles. Asimismo,
bulbar (dsartria + disfagia) durante el ltimo ao los dficit cognitivos progresivos se han
7 Escasa respuesta a la L-dopa, aunque algunos pacientes pue- vuelto cada vez ms evidentes para ella y para otros miembros
den responder bien durante aos. de la familia. Estos dficit, todava en una fase leve, implican la
Las discinesias inducidas por L-dopa afectan mas a cara y memoria, las habilidades matematicas, la orientacin y la capa-
cuello que a extremidades cidad de aprender nuevas habilidades. Aunque se han observa-
do importantes fluctuaciones en la capacidad cognitiva dia a da
TRASTORNOS INCLUIDOS EN AMS o semana a semana, es aparente un curso de declive definido. El
paciente no ha estado tomando ningn medicamento. El exa-
l. Degeneracin nigro-estriada (predomina parkinsonismo) men fsico revela un temblor en reposo de la extremidad superior
2. Atroa olivo-ponto-cerebelosa (predomino clnica cerebelosa) derecha y una leve rigidez en rueda dentada. La marcha del
3. Insuciencia autnoma progresiva Sd de Shy-Drager (predo- paciente se caracteriza por pasos cortos que los arrastra y una
minio clnica autonmica) disminucin del balanceo de los brazos. Qu sndrome clnico
TRATAMIENTO es ms compatible con los sintomas de este hombre?:
o Agentes dopaminrgcos en las primeras etapas usados Enfermedad de Parkinson.
con precaucin por la tendencia a agravar la hipotensin Demencia de Creutzfeldt-Jacob.
ortosta'tica. Demencia con cuerpos de Lewv.*
Demencia vascular.
Tratamiento de la hipotensin: Medias elsticas, aumento de
lquidos y sal, dormir con cabecera elevada. Se puede usar 9.593.? Demencia del lbulo frontal.
fludrocortisona e indometacina.
MIR 10 (9361): En relacin con la clemencia con cuerpos de
Leyg indique la opcin FALSA:
l . Son frecuentes las fluctuaciones cognitivas y atencionales.
2. El parkinsonismo se incluye entre los criterios diagnsticos.
3. Los sntomas psicticos son frecuentes, predominando las
alucinaciones visuales.
4. Los neurolptcos deben utilizarse en lo mayora de
pacientes para controlar los trastornos conductuales.*
5. La respuesta a la levodopa suele ser escasa y transitoria.
MIR lO (9443): Un hombre de 67 aos acude a la consulta

presentando un deterioro cognitivo progresivo y de rpida evolu-
cin (meses) que afecta preferentemente a las funciones cortico
les prefrontales (fluencia verbal, funciones eiecutivas) y parietales
(funcin visual-constructiva). Tambin destaca un dficit en la
capacidad atencional, preservacin de la capacidad mnsica,
sintomas psicticos que incluyen alucinaciones visuales y olfati-
vas e ideas delirantes secundarias, sntomas extrapiramidales
Las manifestaciones autonmicas tienen que ver con el depsito de alfa-
(parkinsonismo acintico) y neurovegetativos, alteraciones en la
sinucleina en el cordn intermediolateral de la mdula espinal dorsal marcha y notable fluctuacin de la gravedad de la clnica de un
clic para otro. El cuadro clnico sugiere: NEUROL GAYNEUROCIRUGA
es.
Mili g
Una demencia tipo Alzheimer. 3. Para el tratamiento de la depresin asociada priorizar la

Una demencia vascular. utilizacin de antidepresivos triccIicos.
Una demencia-SIDA. 4. Los neurolpticos tpicos a dosis elevadas.
Una clemencia por cuerpos de Lewy.* 5. La terapia de reemplazo con estrgenos
91.5.5030. Una clemencia de Pick.
4.2.2. PARALISIS SUPRANUCLEAR PROGRESIVA ENFERMEDAD
MIR 11 (9608): Un varn de 78 aos consulta por un cuadro de DE STEEL-RICHARDSON-OLZEWSKI
deterioro cognitivo progresivo de un ao de evolucin con fallos a Comienzo tardo, maxima incidencia 69 dcada.
de memoria y de orientacin. Su familia refiere alucinaciones o Supervivencia media: aos.
visuales recurrentes, cadas ocasionales y un enlentecimiento
motor llamativo. Cual es el diagnstico ms probable3:
Demencia vascular multi-infarto.
Demencia tipo Alzheimer.
Demencia con cuerpos de Levw difusos.*
Demencia fronto-temporal.
PPPN. Hidrocefalia normotensiva.
MIR 13 (10148) (149): Hombre de 76 aos de edad que consul-

ta por deterioro coanitivo, lentitud y torpeza de movimientos, de
ocho meses de evolucin. La familia refiere que el paciente pre-
sentaba alucinaciones visuales, por lo que su medico de Aten-
cin Primaria paut dosis baias de risgerdona, con un impor-
tante empeoramiento del estado motor. A la vista de estos datos,
cual es el diagnstico mas probable?
l. Enfermedad de Alzheimer.
2. Demencia por cuerpos de Lewy. * A. CLINICA
3. Demencia frontotemporal. o Sndrome acintico generalizado simtrica
4. Demencia vascular. o Inestabilidad, trastornos de la marcha con aumento de la
5. Enfermedad de CreutzfeldtJakob espordica base de sustentacin y cadas frecuentes sobre todo hacia
atrs (principal motivo de consulta), por prdida de refleios
4.2. Taupatas posturales.
4.2.1. ENFERMEDAD DE ALZHEIMER o Ottalmopleiia supranuclear, alteracin de los movimientos
Explicada en libro de psiquiatra , tema demencias. oculares especialmente los verticales hacia abaio. Se consi-
dera el sntoma ms caracterstico de la enfermedad.
MIR IO (9362): El gen de la opolipoprotena epsilon, en el cro- . Rigidez en miembros y distona axial (retrocolis) o blefaroes-
mosoma 19, posee tres alelos, E2, E3, E4. Se conoce que inter- pasmo (+ frec).
viene en el transporte del colesterol, su forma E4 se considera un o Parlisis pseudobulbar (disartria, disfagia) y labilidad emo-
factor de riesgo para: cional.
lc Enfermedad de Alzheimer.* Piramidalismo / Babinski bilateral
2. Enfermedad de Parkison. Deterioro cognitivo subcortical. Apata
3. Corea de Huntington. EI temblor est ausente (MIR) o es postural y de baio ampli-
4 Enfermedad de CADASIL (arteriopata cerebral autosmica tud.
dominante con infartos cerebrales y leucoencefalopata). B. TRATAMIENTO:
5. Ataxia-teleangectasia. o Dopaminrgico, escasos resultados.
MIR 12 (9837): Un hombre de 77 aos con antecedentes de

Diabetes Mellitus tipo 2, fue diagnosticado hace 2 aos de
rioro cognitivo leve. En aquel momento se practic un Minimen-
tal (Folstein) 28/30, Test de Yesavoge abreviado 14/15, una
analtica con TSH y factores de maduracin normales unto con
serologias de LUES y VIH negativas y una resonancia magntica
(RM) que mostraba atrofia cortical difusa predominante en zona
posterior. El paciente acude acompaado de su esposa que
refiere evolucin progresiva y lenta del deterioro de la memoria
(p.e. en ocasiones se ha confundido con las dosis de insulina). Parlisis de la
No existen alucinaciones ni trastorno conductual. El Minimental mirada vertical
actual es de 24/30 y el Test de Yesavoge 14/15, no existe foca-
lidad neurolgica, temblor ni trastornos del tono o de la marcha
a la exploracin fsica. Hace 2 meses acudi a Urgencias tras un
traumatismo crneo-enceflico leve por caida accidental (la
nica en 2 aos) y se realiz una tomografa que no aportaba
nueva informacin respecto a la RM previa. Cul es el diagns-
tico ms probable en este pacente8:
Demencia frontotemporal
Enfermedad de Alzheimer*
Bracinesa _ _
vs Demencia vascular Rigidez en el Movrmiento
O Enfermedad por cuerpos de Lewy movimiento, postura alterado
3
_ distnca en extensin 7)
U WPF-0P? Enfermedad de Creutzfeldt-Jakob
O
Oi
3
LL] MIR 13 (10147) (148): En el tratamiento de los pacientes afectos
Z
>- de enfermedad de Alzheimer, cul de las siguientes opciones
teraputicas considera ms adecuada?
O
O
_i l. Es de eleccin el tratamiento inicial de cualquier tipo de
O
M incontinencia urinaria con frmacos como la oxibulnina.
Lentitud
3
Lu por sus efectos anlicolinrgicos.
El tratamiento con inhibidores de la acetilcolinesterasa. *
Z Resumen PSP
2.
CURSO INTENSIVO MIR ASTURIAS \.
MIR O2 (7493): La parlisis supranuclear progresiva es una

enfermedad degenerativa que produce rigidez y bradicinesia
5. Temblor
como Ia enfermedad de Parkinson, y que se caracteriza por Movimiento rtmico oscilante como resultado de Ia contraccin
presentar ademas: alternante o sincrnica de grupos musculares opuestos. Afecta
Temblor muy acusado. sobre todo a manos, cabeza, voz, piernas.
Rigidez asimtrica, predominante en miembros y distal.
Piramidalismo severo.
TEMBLOR ESENCIAL . TEMBLOR PAR-
Trastornos del equilibrio y cadas precoces.*
, KINSONIANO
S-PF'JN' Movimientos culomotores normales.
Velocidad 5-IOHz 4-Hz
4.2.3. DEGENERACIN CORTICOBASAL Simetra Bilateral Generalmente
o Inicio: 7g dcada asimtrica
o Comienza con una mano torpe aliengena que compren- Componente Postural De reposo
de: apraxia, distona, acinesia o hipoestesia. ms frecuente
o Parkinsonismo unilateral o muy asimtrica que suele co- Otros snto- Ausentes Presentes
menzar por una mano y con predominio de Ia RIGIDEZ. mas parkinso-
o Proceso degenerativo cortical focal que afecta al lbulo nianos
frontal y parietal (apraxia, asterognosia o grafestesia)
Meiora con el Generalmente Raramente
Depresin, apata.
alcohol
Disartria o disfagia.
Demencia fronto-temporal o afasia progresiva. Antecedentes Generalmente presentes Generalmente
familiares ausentes
Se hace bilateral entre las 2-5 aos tras el inicio.
Vida mediaz7-8 aos 1. Temblor esencial benig- I. Enf. de Parkin-
RM craneal: Atrofa cortical asimtrica no (MIR): debe sospe- son
o SPECT cerebral: simetra fronto-parietal charse ante un comienzo 2. Sndromes
. Dat-SCAN e IBZM-SCAN: Patolgicos. MIBG-SCAN: Nor- insidioso parkinsonia-
mal. 2. Temblor fisiolgico exa- nos
gerado 3. Si es de co-
3. Estados hiperadrenrgi- mienzo agu-
RECORDEMOS Etlologa cos: estrs, hipertirofdis do, sospechar
mo, (MIR) etilismo crni- efecto 29 de
Sndromes parkinsonianos de comienzo asimtrico: Enfermedad co, hpoglucemia, feo- frmacos.
de Parkinson y degeneracin crtico-basal. cromocitoma
4. Frmacos: anfetaminas,
agonistas beta- adrenr-
gicos, trcclicos, corticoi-
des
"Puede distinguirse del temblor esencial haciendo la prueba de sujetar un
peso en la mano, el temblor esencial aumenta, mientras el temblor fisio-
lgico disminuye,
5.1. Temblor esencial benigno

o nico sntoma: temblor de actitud (3MIR) que meiora en
reposo.
o Aunque se trata de una entidad benigna hasta un 9-25% de
los afectados tienen incapacidad para actividades de tipo
manual.
Es el temblor ms frecuente (MIR)
H9 familiar en el 50-60 %, (MIR) Ia herencia suele ser AD.
El inicio suele ser entre 40-55 aos.
Predominio en varones.
.CLNICA
o). El temblor suele ser de accin, postural y tambin al agarrar
algo. En un 10% es tambin de reposo. Interere con movi-
mientos vqntarios como: comer, beber, escribir o asearse.
o Localizacin preferente: manos, puede afectar tambin a cabe
za, Iengua, mandbula, laringe.
RM craneal que muestra atrofia severa temporoparietal derecha ccom- Aumenta con el estrs o la fatiga
patible con degeneracin crtico-basal Un 50% observan que el alcohol les alivia, tambin el sueo o
el reposo.
SINDROMES PARKINSONIANOS: RESUMEN o El temblor de los brazos suele ser asncrono y no aumenta
(Bradicinesa +1 Rigidez + Alteraciones posturales +/ Temblor durante la marcha (cosa que si ocurre en Ia enfermedad de
Parkinson).
CON DEMENCIA INICIAL SIN DEMENCIA INICIAL
o En estos pacientes no existe rigidez ni acinesia. Se puede en-
NO SINTO- SINTOMAS ASOCIA-
contrar un falso signo de rueda dentada (interferencia del tem-
NIAS ASO- DOS (cerebelosos,
blor en la exploracin).
CIADOS autonmicos, piramida-
les) B. TRATAMIENTO
o Si no es incapacitante se preere no tratar.
o Beta-bloqueantes (Propanolol o nadolol) NEUROCIRUGA
DEMENCIA ENE DE PAR- ATROFIAS MULTISISTE- Y
PARLISIS C Primidona: Produce sedacin
SUPRANU- POR CUER- KINSON IDIO- MICAS
PATICA
Benzodiacepinas.
CLEAR PRO- POSDE LEWY
GRESIVA DIFUSOS
O Si no hay respuesta: Ciruga: Talamotoma esterotxica.
o Responden peor los pacientes con temblor de mayor amplitud.
NEUROLOGA
no
M13 9
MIR 03 (7556): Un paciente de O aos reere que desde hace 6.2. Diagnstico
aos le temblan las manos al sostener la cuchara, el vaso o el
bolgrafo, sobre todo si esta nervioso o tatigado, y estos snto- o Elevacin persistente de transaminasas.
mas meioran con pequeas cantidades de vino. Su padre, ya o Nivel baio de ceruloplasmina en suero, no por la propia enter-
fallecido, haba presentado temblor en las manos y la cabeza. medad sino por el dao heptico que dificulta su sntesis.
La exploracin neurolqica slo muestra temblor de actitud o Cupremia (Cu en sangre) baia
simtrica en ambas manos. Este cuadro clnico es probablemen- o Cupruria (Cu en orina) alta.
te consecuencia de: o TAC y RM inespecticas.
Un hipotiroidismo familiar.
DIAGNOSTICO:
Una enfermedad de Parkinson incipiente.
Ceruloplasmina < 200 mg/l y anillos de Kayser-Fleiscl'ier. (MIR)
Sntomas de deprivacin etilica.
Ceruloplasmina < 200 mg/l y biopsia heptica que revele cobre >
Un temblor esencial.* 250 ,ugr/gr de teiido heptico seco (MIR)
.UPPJN. Una neurosis de ansiedad organica familiar.
5.2. Temblor ortosttico Anillo de KayserFleischer
. Afecta a las piernas cuando los pacientes se ponen en pie,

no aparecen estando sentados ni cuando mantienen las
piernas al frente.
. Produce sensacin de inseguridad. Puede pasar desapercibi
do a la vista, pero se nota a la palpacin de muslos y gl- Cirrosis
teos.
. Tratamiento: Clonacepam, primdona
. Enfermedad de Wilson
o Autosmica recesiva. AR. La anomala est en el brazo largo
Degeneracin hepatolenticular
del cromosoma 13. (Acmulo de cobre en
a En esta enfermedad hay un depsito anormal de cobre en ganglios basales)
distintos rganos: hgado, rin, huesos, membrana de Des-
cement del oio y SNC (especialmente putamen).
6.1. Clnica
CLINICA o Hepatitis crnica (MlR) que evolu-
HEPATlCA ciona a cirrosis heptica o bien en Sndrome
fermedad heptica aguda extra piramidal
CLINICA V r o Distonia
NEUROLOGICA o lncoordinacin
(rara antes de los o Temblores
Principales rganos afectados en la enfermedad de Wilson. Las distonas son
2 aos) o Disartria o disfagia frecuentes en la enfermedad de VWlson
o Parkinsonismo (2MIR).
CLINICA o Trastornos afectivos,
PSIQUIATRICA o Cambios de personalidad,
(40% de casos) Deterioro cognitivo con caractersti-
cas de demencia
CLINlCA o Anillo de KayserFleischer, por
OFTALMOLOGICA acmulo de Cu en la membrana
de Descement de color verde o do-
rado, visible directamente o con
lmpara de hendidura (MIR).
o El anillo no interfiere en la visin, y
se encuentra siempre en la forma
neurolgica (MIR).
o No patognomnico, tambin po- Anillo de Kayser-Fleischer
demos encontrarlo en colestass
crnicas y en hepatitis crnica acti- 6.3. Tratamiento
va
Debe instaurarse precozmente independientemente de que el
o Entre el 15-20% tienen cataratas en
paciente tenga a no sntomas.
girasol
Debe mantenerse durante toda la vida.
o Cuando hay signos neurolgicos inicialmente se trata con Trien-
SOSPECHAR ENFERMEDAD DE WILSON SI: tina lguelante del cobre, tiia el cobre] + Zinc durante 8 sema-
Paciente < 40 aos con: (3MIR) nas y luego solo Zinc. Ambos medicamentos deben administrar
B-Transornos inexplicables del SNC especialmente trast. extrapi- se con un intervalo minimo de una hora.
.S ramidales). (MIR) Otro quelante del cobre es la penicilamina, (mas txico).
(D Los pacientes pre-sintomticos (diagnosticados genticamente a
D C-Signos- sintomas de afectacin heptica: (2MIR)
E
U l. Hepatitis crnica activa [seronegativa, no alcohlica y sin partir de un caso en la familia) deben ser tratados de forma
O protilctica, ya que la penetrancia de la enfermedad es casi del
CZ
Z) antecedentes de toma de frmacos hepatotxicos) (MIR).
u;
2. Aumento persistente e inexplicable de transaminasas en 100%
Z
>
SUGFO.
o Se recomienda dieta pobre en cobre: evitar: chocolate, frutos
.S secos, championes, hgado, nueces y marisco.
C) 3. Hepatitis + anemia hemolitica.
9 4. Cirrosis no tiliada. I Cuando hay hepatitis o cirrosis sin signos de descompensacin
O heptica ni signos neurolgicos, un tratamiento con Zinc ser
CK
D
D-Cllnica psiquitrica
LLl
E- Antecedentes familiares. suficiente.
Z
VIGILANCIA DEL TRATAMIENTO ANTICUPRURICO 5. VASCULAR:

o Cuando se utiliza trientina, se vigilar si aparece proteinuria o Cuando se afecta el putamen
toxicidad de la mdula sea en las primeras semanas. 0 Suele ser Mcorea (contralateral a la lesin) y puede estar
O El efecto 29 mas frecuente del Zn es Ia intolerancia gstrica que retardado incluso aos con respecto a la fecha del ACV.
se puede evitar tomandolo 1 hora despus del desayuno o con . NEUROACANTOCITOSIS (Corea + alteraciones de los eritroci-
pequeas cantidades de protenas. tos en el frotis de sangre perifrica)
7. LUPUS es el trastorno sistmico que con mayor frecuencia causa
6.4. Pronstico corea.
o En la mayora de los pacientes el pronstico vital est rela- 7.3. Tratamiento de las coreas
cionado con la enfermedad heptica.
o En casos extremos esta indicado el trasplante heptico Sintomtco. Buen resultado.
1. Tetrabenacina (Nitoman)
MIR 12 (9838): En un paciente que se presenta en Ia segunda 2. Haloperidol
dcada de su vida con un cuadro progresivo de parkinsonismo, 3. Pimozide(Orap).
temblor, distona y alteracin de conducta, usted debe siempre 4. Tiapride (Tiaprizal)
realizar un estudio para descartar la presencia de una enferme-
dad cuyo tratamiento adecuado puede meiorar los sntomas
7.4. Corea de Huntington
neurolgicos y detener el curso clnico. De qu enfermedad se 0 Es un trastorno cerebral degenerativo gentico autosmico
trata?: dominante (5MIR).
Enfermedad de Huntington. o La clnica aparece en general en mitad de vida adulta,
Enfermedad de WIson.* (2MIR)
Sndrome de Tourette. o El gen implicado se denomina IT 15 y se encuentra en el
Corea de Sydenham.
cromosoma 4p (MIR). Contiene una expansin de Ia repeti-
PFPN. Enfermedad de Parkinson de inicio uvenil
cin de tripletes de ADN (MIR) (trinucletido CAG). El gen,
codifica una protena que se denomina huntingtina.
o EI n9 de repeticiones del triplete CAG se ha correlacionado
7. Corea balismo con Ia gravedad de la enfermedad: a mayor n9 (siempre
por encima de 40 repeticiones) antes se inicia la enferme-
7.1 . Conceptos dad y mayor es su gravedad.
Posibilidad de diagnstico prenatal.
A. BALISMO: o La duracin de Ia enfermedad se sita alrededor de los 15-
O Movimiento involuntario de gran amplitud, proximal. (como 19 aos.
aspas de molino). Por lesin del ncleo subtalmico de Luys A. ANATOMIA PATOLOGICA
contralateral. (regla nemofcnica: Luis se fue a Bali)
0 Afecta fundamentalmente al estriado con atrofia de la ca-
B. COREA
beza del ncleo caudado (MIR)
0 Movimientos involuntarios, irregulares, breves, repetitivos. o Descenso de GABA(neurotransmisor inhibidor) en el estria-
Afectan sobretodo a regin rnedia de extremidades superiores.
do.
C. ATETOSIS B. CLINICA
o Movimientos continuos, lentos, vermiculares, que afectan sobre
O Movimientos Coreicos(2MIR) +
todo a dedos de manos y pies.
0 Sntomas emocionales +
Los tres trastornos son similares con diferencias mas cuantitativas 0 Grados variables de demencia
que cualitativas.En los tres casos hay hiperactividad dogaminrgica. Hasta en un 10% de los casos la forma de presentacin es un
sndrome garkinsoniano (variante de Westphal) que tpicamen-
te comienza antes de los 20 aos.
Entre las manifestaciones gsiguiatricas cabe destacar:
Balismo o 1/3 distimia o depresin con tendencia oI suicidio.
O 1/3 trastorno explosivo intermitente
0 1/3 abuso de sustancias, disfuncin sexual, rasgos de Ia
personalidad antisocal o sntomas esquizofrnicos.
O Otros sntomas: disartria, alteracin de movimientos sac-
dicos de Ia mirada, impersistencia motora.
Corea C. DIAGNOSTICO:
0 Gentica
D. TRATAMIENTO:
0 Tetrabenazina, til para meiorar la corea. Tratamiento sin-
tomtico.
Atetosis
QCnmimu um Asturinzwl
7.2. Etologa Los datos clnicos (hipercinesias coreicas y trastornos neuropsico-

1. Frmacos: Agonistas dopaminrgicos, antipsicticos, anticoli- lgicos) son la base del diagnstico de la Enfermedad de Hun-
nrgicos. tington. El patrn de herencia es DOMINANTE. (4+) .S
O
2. COREA SENIL: Discinesia tipo coreico y localizacin buco- D
E
Iingual, que presentan personas ancianas, sin etiologa conoci- MIR 02 (7292): Un hombre de 45 aos presenta un trastorno del U
O
da. Se prefiere no tratar salvo que sea muy intensa, en este caso comportamiento, con irritabilidad y desinhibicn intermitente, al a:
3
LU
se usan antidopaminraicos poco potentes: Sulpiride o Tlapride. que se han aadido recientemente sacudidas irreaulares, fre- Z
3. ESTREF'TOCOCO BETA-HEMOLITICO (del grupo A): Corea de cuentes y bruscas de las extremedidas y del tronco, as como >.
.S
Sydenham (baile de San Vito): Ms frecuente en nios como disartria. Tiene antecedentes de una enfermedad similar en su O
manifestacin de fiebre reumtica (autolirnitada). padre. Cul sera su sospecha diagnstica?: 9
O
4. COREA GRAVIDICA: En general aparece durante el 19 trimestre 1. Una enfermedad por expansin de la repeticin de troletes M
D
uJ
del embarazo, frecuentemente antecedentes de Corea de Sy- de ADN. Z
denham.. Autolimitada. No tratar. 2. Una enfermedad por cuerpos de Lewy.
3. Una enfermedad desmielinizante. 8.2. Tratamiento

Una enfermedad con placas omiloides neurticas y ovillos
neurofibrilares. o La inyeccin local de toxina botulnica en los msculos con-
5. Una enfermedad con inclusiones neuronales con cuerpos de traidosos, es el tratamiento ms eficaz para Ia mayora de
Pick. las distonas focales (MIR). Responden meior las distonas
que afectan a msculos pequeos.
o Algunos frmacos pueden ser tiles como: trihexifeniclilo,
pimozide y tetrabenacina, las benzodiacepinas.
o Contraccin muscular prolongada, involuntaria, que causa o En los casos mas rebeldes de distonas generalizadas se
posturas anormales mantenidas y con frecuencia dolorosas. puede optar por la ciruga de estimulacin palidal bilateral.
0 Se pueden acompaar de movimientos anmalos. (MIR).
8.1. Etiologa
Distonas idioptica
o Generalizada. La dstona generalizada suele comenzar en
la infancia. La forma ms frecuente se produce por una mu-
tacin del gen DYT'I localizado en el cromosoma 9.
o La dstona que comienza en la edad adulta suele ser focali-
zada y habitualmente no progresa.
0 Espordica: habitualmente focal o segmentaria
- BIefaroespasmo (MIR)
- Espasmo hemifaciaI{Sd de Meige)
- Tortcolis espasmdico (MIR)
- Laringe (dstona espasmdica)
- Distona para tareas especficas (calombre del escri- 9. Sndrome de Gilles de la Tourette
biente o del msico)
A. ETIOPATOGENlA
DISTONIA SENSIBLE A L-DOPA (enf de Segawa): o Desconocida. Herencia autosmico dominante. De inicio mas
Autosmica dominante con penetrancia incompleta precoz si la herencia es materna.
Comienza antes de los IO aos con dstona de las piernas 0 Se cree que hay una hipersensibilidad de receptores dopami-
que posteriormente se generaliza. El detalle ms importante nergicos estriatales.
es que es fluctuonte a lo largo del da empeorando por la B. CLINICA
tarde. Ademas hay temblor y signos parkinsonianos I Comienza en las 2primeras dcadas con mltiples tics moto-
, Lo definitorio es la respuesta espectacular a dosis baias de res y aI menos un tic vocal (no necesariamente coincidentes
L-dopa, que persiste en el tiempo. en el tiempo) puede haber coprolalio y ecoIaIia. (MIR). Ade-
, Se recomienda una prueba de levo-dopa en todo nio con ms entre el 20-60% presentan un trastorno obsesivo-
dstona idioptica. compulsivo (TOC) y casi la mitad trastorno de dficit de
atencin con hiperactividad.(TDAH)
Tics: son movimientos estereotipados, repetidos y rcipidos, afec-
tan a la cara, hombros o una extremidad. Tambin hay tics fni-
cos, que producen sonidos. Pueden suprimiese voluntariamente
durante unos momentos.
C. TRATAMIENTO
o En los casos incapacitantes, se trata con neurolpticos
(guanfancina, risperidona, olanzapina, ziprasidona o bien
neurolpticos clsicos como haloperidol o pimozide).
o La evolucin natural de la enfermedad es hacia la meiora,
V siendo la peor poca la adolescencia.
Curso Intensivo MIR Astu as '
o En caso necesario se puede tratar el TDAH con metilfenida-
to, ya que no se empeoran los tics
Distona secundaria
0 Por: enfermedad de Huntington, PSP, encefalitis, traumas,
ictus Q REGLA NEMOTCNICA
Gilles de la Tourette = Tics + Tacos + Toc
MIR 06 (8337): Una de las siguientes enfermedades NQ suele

cursar con parkinsonismo o sndrome rgidoacintico, y no entra
habitualmente en el diagnstico diferencial de la enfermedad de
Parkinson idioptica:
Parlisis supranuclear progresiva.
Hidrocefalio a presin normal.
Enfermedad por cuerpos de Lewy.
Enfermedad de Wilson.
PFPN. Sndrome de Gilles de la Tourette
MIR 'l I (9607): Es patognomnico de la enfermedad llamada

Gilles de la Tourette:
NEUROCIRUGA La existencia de tics bucofonatorios.*
Y La existencia de tics motores.
Un nivel intelectual alto.
La existencia de ideas obsesivas.
ROLOGA
.UPWNT Los trastornos de conducta
NEU Tortcolis
gw.
MIR
IO. Sindrome de oiernas in-uietas

o Disestesias desagradables en las piernas que obliga al
paciente a moverlas. Aparecen o empeoran con el reposo o
por la noche. Se alivia con el movimiento.
- Se ha relacionado con: Anemia ferropnica, dficit de tala-
tos, uremia o neuropata perifrica
o Desaparecen al mover las piernas.
Tratamiento: En caso de conocerse, tratar la causa, y si el
cuadro es idioptica, se trata con agonistas dopaminrgicos (
ropirinol, pramipexol, rotigotina). Gabapentina, clonacepam
a L-dopa, tambin pueden ser tiles.
Igi um Inumixn tuu 'xtuiiqh
CUESTIONARIO / TEST DIAGNOSTICEO DE SNDROME DE

PIERNAS INQUIEI'AS DURANTE EL SUENO
I. Siente usted una necesidad irresistible de mover las piernas,
generalmente acompaada o causada por sensaciones ma-
lestas y desagradables en estas?
2. La necesidad irresistible de moverse o las sensaciones co-
mienzan o empeoran durante periodos de descanso o inacti-
vidad como estar tumbado o sentado?
3. La necesidad irresistible de moverse o las sensaciones des-
agradables se alivian parcial o totalmente con el movimiento
como caminar, estirarse al menos mientras se mantiene la
actividad?
4. La necesidad irresistible de moverse o las sensaciones des-
agradables son peores por la noche que por el daz.
Si Ud contesta afirmativamente a estas preguntas padece el sndrome de
piernas inquietos
.S

3
E
U
O
a:
3
m
Z
>-
.1:
(D
O
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O
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3
LU
Z
gw-
RESUMEN DE PATOLOGIA DEL SISTEMA EXTRAPIRAMIDAL
'l PARKINSONISMO
Cualquier cuadro clnico con combinacin variable de: temblor + rigidez + acnesia + alteraciones posturales y de la marcha
a La causa ms frecuente es la enfermedad de Parkinson.
o Otras enfermedades neurodeaenerativas como atrofia multisistmica, demencia por cuerpos de Lewy, degeneracin crtico basal o
parlisis supranuclear progresiva, tambin cursan con estos sntomas. Entre los sndromes parkinsonianos de etiologa conocida el
parkinsonismo farmacolgico es el mas frecuente.
2. ENFERMEDAD DE PARKINSON
. Existe una degeneracin de las neuronas dopaminrgicas en Ia parte compacta de la sustancia njgm del mesencfalo. Disminuye la
dopamina, con un aumento funcional de la acetilcolina. Los cuerpos de Lewy son un marcador histolgico del Parkinson idioptco.
0 ElInicio es insidioso con temblor o acnesia de un miembro que se extiende al miembro inferior de ese lado y luego, a los del hemi-
cuerpo contralateral.
c SINTOMAS MOTORES: Es un temblor de reposo (4-7 Hz) aunque puede existir un temblor de accin. La manifestacin ms incapa-
citante es la bradicinesia (torpeza). La rigidez es en rueda dentada", no espstica. Adems hay alteraciones de la postura y equili-
brio. Marcha lenta, a pequeo paso, con los pies pegados al suelo, por detrs del centro de gravedad (marcha festinante)
o SINTOMAS NO MOTORES: depresin en fases iniciales y avanzadas, sntomas disautonmicos: hipotensin, estreimiento, M
sensitivos: tirantez, calambres, entumecimiento, hiposmia, alt del sueo, psicosis: alucinaciones, delirios, deterioro cognitivo sobre
todo en pacientes de ms edad. Otras manifestaciones: amimia facial, sialorrea, disminucin del parpadea , micrografa.
o El diagnstico se basa en: hallazgos clnicos y respuesta al tratamiento
o NEUROIMAGEN FUNCIONAL: DAT-SCAN: Disminucin de la captacin de radiofrmaco en el estriado. IBZM-SCAN: Captacin
normal en estriado. MIBG-SCAN. Estudio de la inervacin simptica post-ganglionar del corazn: disminuida.
o TRATAMIENTO: L-DOPA asociada a inhibidores de la dopa-descarboxilasa (para evitar los efectos perifricos de la dopamina) es el
tratamiento fundamental. La meiora inducida por L-DOPA se observa a los pocos das-semanas del tratamiento. Sus posibles efectos
secundarios inmediatos incluyen intolerancia digestiva, hipotensin y cualquier trastorno psiquitrico especialmente trastornos confu-
sionales y delirios. Los efectos secundarios tardos ms importantes son el deterioro de fin de dosis ("wearing ofF'), el fenmeno on-
f" (bruscas fluctuaciones de los sntomas relacionadas con la dosis) y las discinesias coreicas
0 Tambin pueden ser tiles los agonistas dopaminrgicos: Ropirinol, pramipexol, rotigotina, usados como tratamiento inicial en pa-
cientes venes. Otros agonistas (ergticos) como: pergolide, cabergolina, pueden producir fibrosis de las vlvulas cardacas, me-
diastnica o retroperitoneal.
Otros frmacos tiles son: amantadina, y los inhibidores de la catecol-orto-metiltransferasa (entacapona).
o La apomorfina subcutnea sirve como frmaco de rescate en casos de bloqueos (fases off).
0 Los anticolinrgicos casi no se emplean son tiles en el temblor de reposo y estn contraindicados en pacientes muy ancianos por-
que pueden producir cuadros confusionales. Los betabloaueantes son tiles en el temblor de accin.
En casos avanzados se puede usar Ia dopamina en infusin duodenal continua.
o Ciruga: Se usa Ia estimulacin subtalmica bilateral, que es til para meiorar el temblor, las discinesias y la rigidez, especialmente
en regiones distales
3. PARKINSONISMO FARMACOLGICO
o Puede faltar el temblor de reposo. Es simtrica. Desaparece al suspender el F que Io ocasiona.
o Los frmacos que con ms frecuencia lo producen son los NEUROLPTICOS sobre todo las butirofenonas y las fenotiacinas. Los
neurolpticos atpicos producen menos parknsonismo, aunque la rispericlona es el que ms parkinsonismo produce dentro de los
atpicos.
o Otros frmacos que producen parkinsonsmo son: Bloqueantes de canales de calcio (tlunarizina), Antiarrtmicos (amiodarona) Hipo-
tensores (Captopril)
4. OTROS PARKINSONISMO PRIMARIOS

ALFASINUCLEINOPATIAS
Demencia por cuerpos de Lam
O DEMENCIA + PARKINSONISMO + ALUCINACIONES. Con FLUCTUACIONES clnicas cognitivas importantes. Intolerancia a neuro-
Ipticos que aumentan el parkinsonismo. Tratamiento: Inhibidores de la acetil-colinesterasa (como en el Alzheimer)
Atrofia de mltiples sistemas
0 Combinaciones de: Parkinsonismo, disfuncin cerebelosa, piramidalismo y disfuncin autnoma (hipotensin, sofocos, retencin o
incontinencia urinaria...)
0 Fenotipos: Degeneracin estriato-ngrica, atrofia olivo-ponto-cerebelosa y sndrome de Shy-Drager.
TAUPATIAS
Enfermedad de Alzheimer
Parlisis sugranuclear progresiva
S o La parlisis para movimientos verticales de la mirada, sobre todo haca abaio, es el signo cardinal de la enfermedad. Ademas hay
C)
3
parkinsonismo con cadas inesperadas, bradicinesia, cara de mscara, parlisis pseudobulbar. Aparecen distonas ms de prpados
E (blefaroespasmo), de cuello en extensin, tronco... Desde el inicio hay deterioro cognitivo. Inicio a partir de la g dcada. Mala res
U
O
az puesta al tratamiento.
3
u.I Degeneracin crtico-basal
Z
> o Comienza con una mano torpe aliengena que comprende: apraxia, distona, acnesia o hipoestesia. Parkinsonismo unilateral o
.5 muy asimtrica que suele comenzar por una mano y con predominio de la RIGIDEZ.
O
9 o Proceso degenerativo cortical focal que afecta al lbulo frontal y parietal. Demencia fronto-temporal o afasia progresiva.
O
a4 o Depresin, apata.
D
LLI u Disartria o disfagia.
Z
SINDROME PARKINSONIANO
(Bradicinesia + Rigidez + Alteraciones posturales +/- Temblor
CON DEMENCIA INICIAL SIN DEMENCIA INICIAL
NO SINTOMAS ASOCIA- SINTOMAS ASOCIADOS (cerebelosos,
DOS autonmicos, piramidales)
PARALISIS SUPRANUCLEAR DEMENCIA POR CUER-
PROGRESIVA POSDE LEWY DIFUSOS ENF DE PARKINSON IDIO- ATROFIAS MULTISISTEMICAS
PATICA
5. TEMBLOR
o El temblor esencial benigno es el temblor patolgico y la anormalidad cintica mas frecuente. Suele ser de accin, postural e inten-
cional. Con frecuencia hay historia familiar. Meiora con el alcohol y se trata con propanolol.
o Si no hay respuesta y el temblor es incapacitante: considerar ciruga.
. ENFERMEDAD DE WILSON
. Trastorno autosmico recesivo (Cr 13) de la eliminacin heptica del cobre, que se acumula en hgado, crnea, cerebro, huesos y
membrana de Descement corneal (anillo de Kayser-Fleischer).
Clnica:
0 Alteraciones hepticas +/- alteraciones neurolgicas (extrapiramidales) en edad oven. Cuando hay alteraciones neurolgicas se
acompaa en 90% de anillos de Kayser-Fleischer.
o Pueden aparecer distintos cuadros psiquitricos(40%) (trastornos afectivos, cambios de la personalidad....).
o El diagnstico de confirmacin se har con ceruloplasmina menor de 200 mg/I, ms anillos de Kayser-Fleischer y/o biopsia hepati-
ca que revele un cobre mayor de 200 ugr/gr de teiido heptico seco.
o El tratamiento con TRlENTINA + ZINC durante 8 semanas debe instaurarse si hay clnica neurolgica. El tratamiento con Zn serci
continuado durante toda la vida. En casos asintomticos (diagnosticados por estudio tamilar) tambin esta indicado el tratamiento
con Zn. Otro quelante del cobre es la penicilamina (ms txico).
7. COREAS
ENFERMEDAD DE HUNTINGTON
O Herencia autosmica dominante (50% riesgo en hiios de progenitor atectado). Cromosoma 4.
o Existe atrofia del ncleo caudado, por lo tanto dilatacin del asta anterior del ventrculo lateral.
o CLINICA: corea + las alteraciones del comportamiento (distimia, depresin abuso de sustancias, personalidad antisocial...). En un
l0% debuta como un cuadro parkinsoniano. La clinica suele iniciarse en mitad de vida adulta.
El diagnstico. Se puede conrmar con el anlisis del DNA en el paciente.
El tratamiento sintomtico para la corea : tetrabenazina.. Tratamiento sintomtico para los trastornos psiquitricos.
. DlSTONIAS
ooo La distona es una contraccin muscular prolongada e involuntaria, que ocasiona posturas mantenidas y movimientos anmalos,
con frecuencia dolorosos. El tortcolis espasmdico y el blefaroespasmo, son los distonas mas frecuentes. La inyeccin local de toxi-
na botulnica es el tratamiento mas eficaz para la mayora de las distonas focales.
9. SNDROME DE GILLES DE LA TOURETTE

a Comienza en las 2 primeras dcadas de la vida con mltiples tics motores y al menos un tic vocal (no necesariamente coincidentes
en el tiempo) puede haber coprolalia y ecolalia. En aprox un 50% de casos se asocia a trastorno obsesivo-compulsivo y trastorno
por dficit de atencin con hiperactividad.
o Tratamiento: Si los sntomas son incapacitantes, neurolpticos. Evolucin a la meiora, la por poca es la adolescencia.
10. SINDROME DE PIERNAS INQUIETAS

0 Disestesias desagradables en las piernas al estar en reposo, fundamentalmente al inicio del sueo, Io que le obliga al paciente a
moverse.
0 Puede ser idioptica o secundario a: anemia terropnica, dficit de tolatos, uremia
I Tratamiento: Correccin de la causar Agonistas dopaminrgicos.
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O
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IX. ENFERMEDADES DESMIELINIZANTES
Enfermedades desmielinizantes
u u u u u u u r v
80 81 82 83 84 85 86 87 88 89 90 91 92 93 94 95f 95 96 96 97f 97 985 98 99f 99 OOF 00. 01. 02. 03. 04. 05. 06. 07. 08. 09. 10 H 12 13
Esclerosis multiple
Otras enfermedades
de sm ie lin zo ntes
Imprescindible
l. La esclerosis mltiple (EM) afecta mayoritariamente a venes 2:1muieres (lMIR).
2. Es una enfermedad de tipo inmunolgico que se manifiesta exclusivamente en el sistema nervioso central.
3. La forma ms frecuente es la recurrente-remitente y cursa con brotes de disfuncin neurolgica, lo ms frecuente: trastorno
sensitivo, neuritis ptica, debilidad.
4. Neuritis ptica suele ser la manifestacin inicial (1 iMIR), unto al signo de Lhermitte y oftalmopleiia internuclear en un paciente
oven nos har sospechar esta enfermedad.
5. La neurtis ptica retrobulbar se asocia con defecto pupilar oferente, disminucin progresiva de la visin, escotoma central y
dolor a la movilizacin ocular.
. Otros sntomas: hemiparesia, paraparesia, trastorno sensitivo, ataxia, incontinencia, demencia, fatiga (3MIR)
7. Herramienta diagnstica fundamental: Resonancia Magntica (9MlR). En el LCR aparecen bandas oligoclonales por sntesis
intratecal de lgs, las protenas del LCR pueden ser normales o estar ligeramente aumentadas. (9MIR)
8. Debe aparecer clnica neurolgica y demostrarse diseminacin en espacio (lesiones inflamatorias cerebrales de distinta locali-
zacin) y diseminacin en el tiempo (aparicin progresiva de lesiones inflamatorias cerebrales).
9. Localizacin tpica de las lesiones: cuerpo calloso, periventriculares, yuxtacorticales, nervio ptico y tambin infratentoriales:
cerebelo, tronco del encfalo y mdula.
10. Tratamiento: Durante el brote clnico los corticoides aceleran la recuperacin. Como modificador de la enfermedad: interfe-
rn Bla y Bib, acetato de glatiramero y en casos de falta de respuesta o casos ms graves: natalizumab o ngolimod (va
NEUROCIRUGA oral). Estos frmacos solo tienen indicacin si la enfermedad cursa con brotes, no en las fases progresivas sin brotes. La forma
Y
primaria progresiva solo tiene tratamiento sintomtico.
NEUROLOGA
a
CURSO INTENSIVO MIR ASTURIAS A
La mielina del SNC est formada por la membrana plasmtica de MIR IO (9360): Cul de los siguientes subtipos celulares M
los oligodendrocitos, mientras que la del sistema nervioso perifrico participa en la inmunopatologa de Ia esclerosis mltiple?
(SNP) pertenece a las clulas de Schwann. I. Linfocito T CD4+.
o La mielinizacin es segmentaria, cada segmento pertenece a 2 Linfocito T CD8+.
un oliqodendrocito o una clula de Schwann. Mientras que 3. Macrfagos.
cada oligodendrocito contribuye a la mielinizacn de varias 4. Linfocitos B.
bras en el SNC, la clula de Schwann slo envuelve nor- 5 Mi
malmente a una fibra mielnca en el SNP.
I .3. Anatoma patolgica
o La EM se caracteriza por la presencia de inflamacin crnica,
desmielinizacin y giiosis en SNC. (MIR)
o Puede afectar cualquier parte del sistema nervioso central:
cerebro, tronco-encfalo, cerebelo, mdula y nervios pticos.
Se respeta el sistema nervioso perifrico.
La lesin fundamental de la enfermedad es una desmielini
zacin selectiva.
o A pesar de que la afectacin se produce FUNDAMENTAL-
MENTE sobre la mielina, existe tambin dao axonal. La n-
Cum Inlensivo MIR Anun'tu 2003
capacidad neurolgica se relaciona meior con el dao axo-
nal que con la carga de lesiones desmielinizantes.
l. Esclerosis mlti ole
1.4. Clnica
1.1. Epidemiologa 0 Afecta exclusivamente al SNC. (2MIR)
A. INICIO
Dos veces ms frecuente en mujeres (3MIR). o Episodios recurrentes de disfuncin del SNC(I|amados brotes).
Edad media de comienzo: 26-31 aos (4MIR) (ms tarde y Las lesiones suelen ocurrir en diferentes instantes y en distintas
peor evolucin en varones). localizaciones dentro del SNC es decir estan diseminadas en
o Raro en la niez (menos de IOaos) y en mayores de 60 tiempo y espacio.
aos. o Es la forma de inicio de la enfermedad en el 85% de casos.
o Prevalencia aprox en Espaa: 60/1 00.000 habitantes. o Inicio agudo o subagudo de los sntomas seguidos de regresin
o 29 causa de incapacidad neurolgica en adultos venesg (en semanas) con' recuperacin variable.
traumatismos). B. MANIFESTACIONES:
o La enfermedad es ms prevalente cuando nos acercamos a Sntomas ms frecuentes en los brotes:
los polos y menos si nos acercamos al ecuador. Espaa riesgo l. Trastorno sensitivo (sntoma de inicio en 37%)
intermedio. 2. Neuritis ptica (ceguera monocular). Sntoma de nico en
36%. Suele ser una neuritis retrobulbar (escotoma central)
' _ I
(8MIR). Hay un escotoma en el campo visual, con pr-
dida de nitidez visual y desaturacin de colores. Dolor
a la movilizacin del oio.
Debilidad de un miembro, forma de inicio en 35%.
Diplopia. La diplopa puede aparecer por afectacin del
VI p.c. (lll y IV infrecuentes) o por oftalmopleiia interna-
A,
tN.
c
clear que si es bilateral en un adulto joven es virtual-
mente diagnstica de EM (2MIR).
Vrtigo.
Signos cerebelosos (MIR): nistagmo, palabra escondida,
temblor de intencin y ataxia.
1.2. Etiologa Neuralgia del V par. La EM es la causa ms frecuente de
neuralgia del trigmino secundaria (MIR).
Aunque no se conoce con seguridad la etiologa de la enferme-
Signos medulares (MIR): sndrome piramidal (2MIR),
dad, parece que es de tipo autoinmune.
trastorno de la sensibilidad profunda' (4MIR), proble-
0 Las clulas T autorreactvas se activan en la periferia produ-
mas vesicales.
ciendo citoquinas pro-inflamatorias que activan las clulas
endoteliales que median Ia extravasacin de clulas inflama- 0 Otros sntomas frecuentes:
I. Trastornos urinarios, incontinencia, goteo. por lesin medu-
torias al SNC.
lar (2MIR)
0 Las clulas T autorreactivas dentro del SNC reconocen al
2. Signo de Marcus-Gunn (Despus de una neuritis ptica se
antgeno que las activ. Las clulas T reactivadas inician una recupera el refleia fotomotor directo, si se ilumina lenta-
respuesta inflamatoria mediada por citoquinas pro- inflama-
mente de un oio a otro. Pero si se pasa el estmulo lumi-
torias que por una parte inducen la activacin de otras clu-
noso rapidamente (en menos de I sg ) de un oio a otro
las T, macrfogos y clulas B y permitiran un segundo reclu-
la pupila del oio que previamente ha sufrido la neuritis
tamiento de clulas inflamatorias desde la periferia al SNC.
ptica, se dilata paradiicamente.)
o Los macrfagos y cels T activadas secretaran mediadores La disfuncin cognitiva es una manifestacin frecuente
citotxicos como: TNFa, xido ntrico y radicales de oxigeno aunque poco reconocida (prevalencia 50%). Tiende a ser
que lesionan la vaina de mielina. Las cels B se diferencian en mas grave en pacientes con ms tiempo de evolucin y
cels plasmticas y secretaran anticuerpos desmielinizantes mas discapacidad. Suele haber una alteracin subcortical
que a su vez activarn el sistema complemento contribuyen- con trastorno de atencin, disminucin de memoria a
do tambin as en el proceso de desmielinizacin. corto plazo o alteracin de funciones eiecutivas.
0 Adems de las cels T CD4+ existen otros tipos celulares Tambin es frecuente la depresin (MIR).
como las cels T CD8+ que tambin participan de forma acti- Fatiga (MIR) (80% enfermos de EM).Para su tratamiento NEUROCIRUGA
va en la respuesta inflamatoria que se produce en la EM. Su se recomienda amantadina o en casos ms intensos Y
importancia se manifiesta por: modafinilo.
-En los infiltrados inflamatorios el n9 de cels CD8+ es su-
perior al de linfocitos CD4+
-E| daa axonal se correlaciona meior con el n9 de linfo-
NEUROLOGA
citos T CD8+ que con el de linfocitos T CD+
a
Estos sntomas se agrupan en distintas combinaciones. SlNTOMAS PAROXSTICOS:

La frecuencia de los brotes es imprevisible. Lo mismo que el Son sntomas que duran segundos
grado de incapacidad nal. Signo de Lhermitte Al tlexionar el cuello se produce una
En los casos de mayor afectacin hay una incapacidad crecien- sensacin de descarga elctrica que desciende por la co-
te: paraparesio asimtrica, ataxia cerebelosa, disartria, atrofia lumna vertebral hasta las extremidades. Se produce por le-
ptica (no suele haber ceguera), incontinencia urinaria, mucha siones en la mdula cervical.
espasticclaol (dolorosa), hiperreflexia (clonus, Babinski), tem Neuralgia del trigmino
blor cerebeloso que puede llegar a ser incapacitante, dei Fosfenos que se desencadenan por los movimientos de los
grado de demencia. oios o la hiperventilacin.
En el 3-4% aparecen convulsiones. Signo de Uthoff: Visin borrosa total o parcial transitoria en
Aunque se han relacionado los brotes con: estrs, ciruga o un solo oio desencadenada por el calor (ducha caliente o
infecciones, esto no est completamente demostrado. eiercicio fsico).
Ataxia y disartria paroxstica
El paciente Espasrnos tnicos en las extremidades
se tambalea Los fenmenos paroxsticos responden accarbamacepina, tentoina
al caminar o bacloten
Retleio rotuliano
exagerado y
policintico
La oftalmopleiia nternuclear (MIR) se produce por una

lesin del tascculo longitudinal medial del troncoenctalo
que conecta el centro de la mirada horizontal protuberan-
cial con el ncleo del 39 par contralateral. Al pedir al pa-
ciente que mire hacia el lado contrario del haz lesionado,
hay una paresia del oio aductor y un nistagmus de del oio
abductor. Sin embargo no hay paresia en la convergencia
de la mirada, lo que contrma que no es una lesin del recto
interno-lll par. El oio que se retrasa marca el lugar de lesin
del tascculo longitudinal medial (FLM). Signo de Lhermitte. Cuando el paciente flexiona
el cuello recibe una sensacion de descargo
elctrica que desciende por lo columna y los
brazos
i .5. Patrones clinicos

4 patrones clnicos:
Recurrente-remitente (EMRR): no progresin entre brotes,
caracterstica de las primeras fases de lo enfermedad. (MIR).
Es la forma de inicio en el 85% de casos.
Secundaria progresiva (EMSP): se inicia como la anterior pero
progresa entre los brotes o despus del ltimo. Alrededor del
60% alcanzaron esta forma despus de lO aos de evolucin
de la enfermedad.
Progresivo primaria (PP) (MIR): En lugar de tener brotes, su-
fren un lento y progresivo deterioro. 10 % del total, forma
ms frecuente despus de los 40 aos.
Progresiva recurrente (PR) (MIR): se inicia como la anterior
sufriendo recadas. Es ntrecuente<5%.
Recdivante-remitente Progresiva primaria
Oftalmoplejia internuclear
Se considera brote a la aparicin de nuevos sntomas o el pacidad
.5
empeoramiento de alguno previo que duro ms de 24 Discapacidad Disco
D
O horas y menos de 3 meses.
S Para considerar brotes diferenciados debe existir al menos 1 ----->
U Tiempo Tiempo
O
mes de estabilidad clnica.
D Progresiva secundaria Prograsiva-recidivunte
LLI
es
Z
>-
S
C)
repeMI R
O
_l
O
CK La neurits ptica suele ser una manifestacin inicial de la escle- Discapacidad Discapacidad
3
tu rosis mltiple. (8+)
Z Tiempo
MIR O'l (7032): Un paciente diagnosticado de esclerosis mltiple i .7. Variedades

desde hace 6 aos, y que ha presentado mltiples brotes, acude
a consulta para ser evaluado por un posible brote. Qu gigm o La variedad de Marburg o grandes lesiones confluentes puede
neurolgico NO esperara encontrar?: ser mortal en 1-2 aos, no hay remisiones.
Hiporreflexia.* o La neuromielitis ptica o enfermedad de Devic, es similar a la
Nistagmus vertical. esclerosis mltiple, pero afecta slo a mdula (sobre todo en
Alteracin del refleio fotomotor de un ojo. regin cervical) y nervios pticos respetndose el resto del
Incontinencia vesical. SNC. Este tipo de enfermedad desmielinizante se ha puesto en
PFPEJT Alteracin vibratoria en las piernas. relacin con la presencia de anticuerpos antioquaporina 4.
MIR 02 (7295): Muier de 27 aos diagnosticada de esclerosis 1.8. Mtodos diagnsticos

mltiple, que sufri un primer brote medular hace 3 aos, y
posteriormente un cuadro hemisensitivo y otro cerebeloso, con m
recuperacin parcial. Qu sntomas de los siguientes M espe- 0 La RM es el examen ms til para confirmar el diagnstico
rara encontrar en la paciente32 clnico de EM (QMIR) y es la tcnica de mayor sensibilidad (MIR)
Ataxia. (identifica las alteraciones en el 90 % de los casos)
Urgencia urinaria. 0 La RM con contraste (gadolinio-DTPA) permite identificar las
Fatiga. lesiones agudas, que captan contraste, frente a las antiguas
Meiora de los sntomas con el calor. que no lo hacen.
weWNe Sntomas depresivos. o La RM ha permitido detectar Ia aparicin de nuevas lesiones en
sustancia blanca en periodos de estabilidad clnica, poniendo
MIR 05 (8075): Muier de 24 aos diagnosticada de esclerosis as en duda el concepto de remitente. Se estima que slo I
mltiple hace 2 aos, despus de sufrir un brote inicial de neur- de cada IO placas desmielinizantes produce sntomas.
ts ptica retrobulbar. Seale cuc'il es el sntoma o el signo que o La localizacin ms tpica de las lesiones:
N_Q esperara encontrar en Ia paciente: Periventriculares
Disartria. Cuerpo calloso
Incontinencia urinaria. Yuxtacorticales
Fatiga crnica. lnfratentoriales
Afasia.* VVVVV Medulares
.UPPJNT' Importante sensibilidad anmala al calor LCR:
O Bandas oligoclonales determinadas por isoelectroenfoque, en
MIR 09 (9123): CuI de los siguientes signos o sntomas apare- el 95% de casos con e. mltiple (4MIR) El tratamiento esteroi-
ce raramente en la esclerosis mltiple?: deo o inmunosupresor no modifica esta determinacin.
Sndrome piramidal. o Estas bandas no aparecen en suero
Hemianopsia homnima_*
o Sntesis de IgG en LCR
Neuritis ptica.
Ataxia y temblor cerebelosos. 0 Pleocitosis mononuclear sobre todo durante los episodios agu-
9595)? Diplopia. dos (> 5 clulas / pl, pero < 20) en 25 % casos (MIR)
o Proteinorraquia, aparece en el 25% de los enfermos no so-
brepasa los 90mgr/dI(MIR)
MIR O9 (9287): Muier de 26 aos de edad con antecedentes de POTENCIALES EVOCADOS:
un cuadro de alteracin sensitiva de la pierna izquierda hace Pueden estar retrasados tanto los visuales como los auditivos o
meses, que acude a urgencias por un cuadro de dolor ocular a los somatosensoriales. (MIR)
Ia movilizacin del oio derecho y disminucin de la agudeza
visual de 5 das de duracin. Cul ser la primera sospecha MIR OI (7033): De todas las determinaciones realizadas en_e|_
diagnstica?: LCR, la de mayor utilidad en el diagnstico de la esclerosis ml-
I. Vasculitis en el marco de una colagenosis. pl_e es:
2 Esclerosis Mltiple.* El nmero de clulas.
3 Lupus eritematoso sistmico con afectacin cerebral. La cifra de protenas totales.
4. Patologa vascular protrombtica. Concentracin de inmunoglobulinas.
5 Migraa con aura visual. La presencia de bandas oliqoclonales de IqG.*
.UPSDN. La cifra de glucosa.
I .6. Evolucin y pronstico
MIR 03 (7554): Un hombre de 28 aos, acude a consulta refi-
o La EM apenas acorta la esperanza de vida. La causa ms riendo desde hace iO das un cuadro de alteracin de la sensibi-
frecuente de muerte en los pacientes crnicos con EM son las lidad de hemicuerpo que incluye la cara. Tiene como anteceden-
infecciones. tes haber padecido una visin borrosa por el oio izquierdo hace
0 Son factores de peor pronstico: I ao, que recuper por completo en I mes. En la exploracin
- Comienzo > 40 aos. actual se obietiva una hemihipoestesia izquierda con siqno de
- Curso progresivo primario (desde el inicio). Babinski cle ese lado. Qu prueba diagnstica es la ms apro-
- Signos cerebelosos en el debut.
piada para conocer la etiologa ms frecuente de este proceso?:
- RM con lesiones mltiples TAC cerebral con contraste.
0 La maternidad no modifica el pronstico de la enfermedad a Estudio rutinario del LCR.
largo plazo. Durante el embarazo pueden disminuir los ata- Estudios serolgicos de virus.
ques, pero T en los tres primeros meses tras el parto. Resonancia maqntica cerebral.*
0 Es caracterstico que los pacientes con EM sufran un empeo- .UPFNT' Potenciales evocados visuales
ramiento transitorio (generalmente menos de 48 horas)
cuando se exponen al calor (MIR), al estrs, una ciruga o MIR 04 (7815): Muier de 32 aos que acude a la consulta por
una infeccin. sntomas agudos compatibles con una oftalmopleiia internuclear
o EI n-> de brotes a lo largo de la evolucin de Ia enfermedad bilateral. Ante la sospecha de una esclerosis mltiple qu resul-
no es muy alto. Es muy infrecuente que un paciente alcance tado de qu prueba complementaria diagnstica N_O esperara NEUROCIRUGA
Y
una gran incapacidad como consecuencia de la acumulacin encontrar?:
de secuelas de brotes sucesivos. La incapacidad se alcanza i . Potenciales evocados visuales alterados en el ojo izquierdo.
en general cuando se desarrolla Ia fase progresiva. 2. Presencia de bandas oliqoclonales en el LCR y no en el sue-
ro.
3. Anticuerpos antinucleares negativos en suero. NEUROLOGA
g
IX. ENFERMEDADES DESMlELlNIZANTES
4. Mltiples alteraciones de seal en cerebro y mdula espinal

en resonancia magntica(RM)
5. LCR con 120 clulas por microlito.*
MIR 07 (8600): La MME/PE es un proceso inflamatorio

y desmielinizante del SNC en el diagnstico de esta enfermedad
es muy til la presencia de:
l. Elevaciones del cido rico en plasma.
2. Bandas oliqoclonales en el lquido cefalorraqudeo.*
3. Ms de 100 linfocitos por microlitro en el lquido cefalorra-
qucleo.
4. Cifras elevadas de cidos grasos de cadena muy larga en
plasma.
5. Ms de 50 polimorfonucleares por microlitro en el lquido
cefalorraqudeo.
MIR 12 (9834): En un paciente diagnosticado de esclerosis ml-

RMN cerebral potencraola en FLAIR, que muestra multiples lesrones pen-
fiple podemos encontrar todos los siguientes hallazgos en el ventriculares bilaterales, compatible con esclerosis mltiple
lquido cefalorraqudeo EXCEPTO:
T. Leve elevacin de protenas.
2. Aumento de inmunoglubulnas tipo lgM e IgG.
3. Bandas oligoclonales en el LCR y no en el suero.
4. Nmero de linfocitos hasta 100-200 por m|.*
5. LCR bioqumicamente normal
Imagen de RM tpica de esclerosis mltiple. Areas de desmielinizacin hiperin-

tensas en T2 que captan gadolinio (contraste) en la fase aguda. Los localiza-
ciones ms caractersticas son: yuxtacortcal y periventricular.
lmagen sagital de RM en la que se muestran lesiones desmielinizantes en

c calloso, pericallosas en s blanca de lbuls frontal y occipital y tambin
infratentoriales (cerebelo)
si:
O
3
E
U
O
M
3
LU
Z
>
.<_(
O
9
O
M
9 . . Resonancia magntica potenciada en Ti con contraste infravenoso que
D
LU
Z RM cerebral en FLAlR que muestra lesiones en cuerpo cal/oso y sustancia muestra una CPGCO" de contraste en Nh? PHCO derecho por una
blanca en un paciente con esclerosis mltiple. neurrtis 0Pl'50 de una esclerosts multiple.
1.9. Diagnstico diferencial

El diagnstico diferencial en ocasiones ha de plantearse con enfermedades que pueden cursar con brotes de afectacin del sistema
nervioso como son:
- Lupus eritemqtoso'sistmico (MIR) (posibilidad de neuritis ptica y mielopata),
- Enfermedad de Behget, (MIR) con frecuencia se presenta como una encefalitis aguda dseminada
- Sndrome de Sigren
- Sarcoidosis(MlR) (posibilidad de afectacin en brotes de los pares craneales, atrofia ptica progresiva o mielopata),
Enfermedad de Lyme (MlR) y otras infecciones crnicas como la sfilis meningovascular;
- Enfermedades mitocondriales...
Angie AP 42 H . Anglo AP w2' Angle AP .2

" .r Q
r o 1 0 "4 ts rt t ensvo
il MIR Asiur'a
l ,00390 AngloHFH 6 Anglo FH 6
N
RMN cerebral potenciada en Ti plano sagital que muestra mltiples lesiones hipointensas en la sustancia blanca periventricular y en el cuerpo calloso en
una paciente con esclerosis mltiple.
c. TRATAMIENTO SINTOMTICO
1.10. Tratamiento
SlNTQMAS TRATAMIENTO
A. TRATAMlENTO DEL BROTE.
Espasticidad Baclofeno / canabnodes (Satvex)
0 Corticoides (metilprednisolona intravenosa u oral l gr/da de
Sntomas paroxsticos Carbamacepina
3 a 5 das seguido de prednisona por via oral). Se acelera la
recuperacin de los brotes agudos. (MIR) Temblor No tratamiento satisfactorio (MIR)
B. TRATAMIENTO PARA MODIFICAR EL CURSO DE LA ENFER- Hiperreflexia vesical Oxibutinina
MEDAD. Retencin urinaria Betanecol
o No hay tratamiento curativo. Dolores neurlgicos Carbamacepina
l. Interfern beta INFB (la o lb) (2MIR) Labilidad emocional ISRS
2. Acetato de glatirmero
Alteraciones marcha Fampiridina
3. Natalizumab
r ' ' , 1 SE RECOMIENDAEVITAR'VACUNACIONES"
4. Fingolimod
Estn indicados en pacientes con formas remitente/recidivante,
mayores de l7 aos con diagnstico seguro de la enfermedad, MIR 00 (6774): Una muier de 31 aos, diagnosticada de escle-
e incapacidad moderada (pueden caminar). rosis mltiple, ha presentado en los ltimos dos aos un brote de
El efecto secundario mas frecuente de los interferones (s.c.) es neuritis ptico izquierda, un episodio de mieltis sensitva y un
que pueden producir un cuadro pseudogripal tras la inyeccin. cuadro cerebeloso que ha deiado secuelas. Qu tratamiento
Se haran controles hepticas y tiroideos. cree Vd, que la paciente debe iniciar para alterar la historia
Tambin est indicado en pacientes con formas secundarias natural de su enfermedad?:
progresivas con brotes. l. Azatioprina.
EI Natalizumab (i.v.)est indicado en casos especialmente agre- 2. Inmunoglobulinas intravenosas.
sivos de inicio o cuando fallan los anteriores. Su efecto secunda- 3. Interfern beta.*
rio ms grave es la posibilidad de desarrollar una leucoencefa- 4. Esteroides orales.
lopatia multifocal progresiva. 5. Ciclosfosfamida.
o El fingolimod (oral) tambin es un frmaco de segunda lnea,
que se reserva para fallos teraputicos con interferones o aceta- MIR ll (9546): Hombre de 43 aos que consulta por un cuadro
to de glatiramero. Su efecto secundario ms importante es la de debilidad de miembro inferior izquierdo al caminar y urgen-
bradicardia (que puede ser sintomtico). Tambin puede produ- cia urinaria. Empeoramiento en los dos ltimos aos. En la ex-
cir vision borrosa y aumenta el riesgo de cancer de piel. No se ploracin se obietiva una paraparesia espstica asimtrica de
deben administrar vacunas durante su tratamiento. Su meca- predominio izquierdo y una alteracin de la sensibilidad vibrato-
nismo de actuacin consiste en secuestrar linfocitos en ndulos ria de ambos miembros inferiores. Se realiza una resonancia
linfticos para que no penetren en el sistema nervioso central. magntica cerebral y cervical. Cul es el diagnstico ms pro-
bable del paciente?:
l. Otros tratamientos en la EMRRy en la EMSP Mielopata vascular.
l. lnmunosupresores Esclerosis mltiple primaria proaresiva.
o Azatrioprina es de eleccin (MIR) Mielopata por dficit de vitamina 812.
o Mitoxantrona, para formas muy rebeldes. Tiene mas Mielopata en el contexto de una colagenosis. NEUROCIRUGA
efectos secundarios (cardiotoxicidad) PPPN. Neuromelitis ptica (sndrome de Devic).
2. Metilprednisolona, pautada de forma crnica segn
distintos patrones
NEUROLOGAY
14.46
a
MIR II (9547): Despus de llegar al diagnstico definitivo del

paciente, seale cual es el tratamiento mas apropiado en la
actualidad para el enfermo:
1. lnmunoglobulinas intravenosas.
2. Vitamina BIZ parenteral.
3. Interfern beta.
4 Tratamiento sintomtico de la espasticidad y de la veiqa
neurgena.*
.U Corticoides intravenosos.
2011 ., Curso Intensiva MIR Asturias 09729
EM recurrente remitente EM progresiva
Brote Estable Brote EM secundariamente EM prmariamente
741 l progresiva progresiva
Sin alteracin
Alteracin
funcional funcional
IFN[S'I a
- IFN-BI b
H
Con recadas Sin recadas
Y I - Copolmero
lv l
Metilpred/ Tto. sintomtico I - IFN-[Sla No aprobado Tio. sintomtico
prednisona
Intolerancia o _ FN31 b
escasa respuesta - Copolmero
|__1
Natalizumab
Inmunosupresores
ozatioprina, mitoxantrona
rboles de decisin en el tratamiento de la EM
MIR 03 (7555): Seale cual es la indicacin de tratamiento con Interfern alfa.*

interfern beta en pacientes con esclerosis mltiple en la actuali- Acetato de glatiramer.
dad: Interfern beta I-a.
I. Tratamiento sintomtico de los brotes. Mitoxandrona.
2. Prevencin de los brotes en pacientes con formas clnicas E-"PPJNT' lnterfern beta I-b.
recurrentesremitentes.*
3. Tratamiento de la discapacidad de las formas primarias MIR 13 (10143) (144): Seale en qu situacin clnica M ind-
progresivas. cara interfern beta de inicio en un paciente diagnosticado de
4. Tratamiento para las neuritis pticas. esclerosis mltiple:
5. Tratamiento de toclas las formas clnicas, pero slo en casos I. Mltiples brotes recurrentes.
muy avanzados (sin deambular). 2. Mala respuesta a los corticoides en los brotes.
3. Haber padecido un solo brote de la enfermedad con secue-
MIR 05 (8074): Hombre de 32 aos que hace 2 aos fue diag- las.
nosticado de esclerosis mltiple. Acude urgente porque desde 4. Tener mas de 50 aos.
hace 4 das presenta paraparesia severa y progresiva que le 5. Una forma clnica primaria progresiva. *
dificulta el caminar. Qu actitud teraputica adoptara en ese
momento?: 2. Otras enfermedades
Inmunoglobulinas intravenosas.
Pulsos intravenosos cle l gramo de MetiI-prednisolona.* desmielinizantes
Plasmafresis.
Rehabilitacin motora intensa.
91 9 0.? Copolmero l.
2.1. Encefalomielitis aguda diseminada
(E.M.A.D.)
MIR 06 (8333): Muier de 40 aos diagnosticada de esclerosis
mltiple hace 15 aos y que contina presentando brotes de su Es una enfermedad desmielinizante MONOFASICA
enfermedad con secuelas progresivas neurolgicas. Qu trata- Tiene una forma postvacunal (sarampin) y otra postinfeccio-
miento en la actualidad M estara indicado en el paciente por sa [la varicela es la causa mas frecuente actualmente en Eu-
falta cIe eficacia?: ropa Occidental).
Ciclosporina * En la forma post-infecciosa los sntomas neurolgicos apare-
Mitoxantrona. cen habitualmente 2-5 das despus de aparecer el exante-
Interfern beta Ia. ma.
Rehabilitacin. . CLINICA
PFWNT Interfern beta lb. > Muy variable: desde una meningoencefalomielitis de comien-
zo brusco varios das despus del exantema (MIR) con dismi-
.5 nucin del nivel de conciencia, o signos meningeos, crisis
C) MIR 08 (8860): Una muier de 32 aos acude a un servicio de
D
E urgencias por un cuadro de prdida de fuerza en ambas piernas epilpticas, sintomas medulares...coma. (mortalidad hasta
U
y dificultad para orinar de instauracin en 48 horas. En la explo- del 20% en la EMAD postsarampin).
8D racin se aprecia un nivel sensitivo asociado a una hiperreflexia o La mayora de los supervivientes presentan secuelas neurol-
LLI
Z difusa con signo de Babinski bilateral. Un ao antes fue evalua- gicas permanentes.
>
5. da en oftalmologa por una prdida de agudeza visual en el oio o La cerebelitis aguda (forma de E.M.A.D). Aparece en 50% de
(D derecho que recuper completamente en semanas. En la reso- casos tras infeccin viral nespecfica y alrededor del 20% tras
9 nancia magntica se aprecian numerosas lesiones supra e infra- la varicela. En este caso el pronstico es en general excelen-
O
Dt
D tentoriales. CuI de los siguientes tratamientos [1Q modificar te.
u.|
Z el curso de su enfermedad?:
91.99
B. DIAGNOSTICO C. ESTUDIOS COMPLEMENTARIOS

LCR: Pl9Cli55 lnfocitaria (de 200 0 menos Por microlitro). . Serologa: Se encuentran elevadas concentraciones de ant-
Proteinorraquia leve, no bandas. cuerpos para el sarampin en el suero y el LCR. Aparecen
o RM: Muy similar a la EM ademas todas las lesiones son dn- bandas oligoclonales en LCR.
C05 (Plan 0 "0 contraste Y "0 aparecen "UEVGS lESnes . EEG: Tpicamente muestra un patrn de supresin de esta-
con El lI'GSCUI'SO del tiempo) "dos (compleios de Radermecker), caracterizado por ondas
C. TRATAMIENTO: lentas agudizadas de gran voltaie 2-3Hz cada 5-8segundos,
o Altas dosis cle corticoides (similar a la EM). que coinciden con las moclonias, seguidas de aplonamien-
0 Si no va bien: plasmafresis o lg intravenosas. , to de la actividad elctrica cerebral.
1:13
Wii)-.wl r..>-/'-_q_,,.../_H/A'v f]e
I
,
vhvmu "T "Hv
I
l
.
NH I U
Nh ywwgn-wbr JJ/Erin [AA/4
EEG durante la etapa precoz de la enfermedad. Vigilia. Descargas rtmi-

cas de ondas delta de hasta 180 mvs, peridicas cada 6-7 segundos,
Imgenes de E.M.A.D. Mltiples lesiones inflamatorias en sus- seguidas de un registro de ondas alta de mucho menor voltaie
tancia blanca cerebral.
, PunCIn lumbar: No clulas, protenas: normales. Anticuer-
2.2. Panencefalitis esclerosante subaguda pos antisarampin elevados
. Neuroimagen: Lesiones multifocales de sustancia blanca
(PEES)
, D. Tl'O:
A' ETlOl-OGlAi . La soprinosina. sola o en combinacin con interfern intra-
. Es una enfermedad desmielinzante progresiva del cerebro tecol, pro|ongg lo supervivencia.
causada por la infeccin crnica por el virus del sarampin.
(2MIR)
. Los pacientes suelen tener historia de sarampin en los 2
primeros aos de vida. Tras 5-10 aos comienza el trastor-
no neurolgico. No aparecen signos tipicos de una infeccin repeMlR
del SNC como fiebre o cefalea.
. La incidencia ha disminuido tros lo instauracin de lo vqcu- La panencefalits esclerosante subaguda es una complicacin
nIa del sarampin. tarda del sarampin. (2+)
B. CLINICA:
, Entre los 4 y 20 aos comienza un deterioro mental progre-
sivo, posteriormente se aaden mioclonias, crisis eplpticas,
ataxia, cuadro extrapiramidal y trastorno visual por afecta-
cin cortical o retiniana. En fases avanzadas tetraparesia
espstica.
, Evolucin mortal en 1-4 aos.
NEUROCIRUGA
Y
NEUROLOGA
e
RESUMEN DE ENFERMEDADES DESMIELINIZANTES
1. ESCLEROSIS MULTIPLE
o Es una enfermedad de evolucin crnica. Ms frecuente en muieres de 20-40 aos.
Se supone una etiologa autoinmune donde los linfocitos T (CD4+. CD8+), linfocitos B y macrfagos tienen un papel importante en
la respuesta inflamatoria. Hay la produccin excesiva de Ig dentro del SNC en todas las etapas de la enfermedad.
o Existen lesiones mltiples en SNC. El sistema nervioso perifrico no est afectado.
. Los sntomas ms frecuentes son: Trastorno sensorial, neuritis ptica, debilidad, parestesias, diplopia, oftalmopleiia internuclear,
signos cerebelosos (ataxia...). Otros sntomas: Trastornos esfinterianos y sexuales, depresin, alteraciones cognitivas, fatiga, urgencia
miccional, incontinencia y retencin episdica de orina.
o Sntomas paroxsticos: Signo de Lhermitte, neuralgia del trigmino, fosfenos con los movimientos oculares, ataxo y disartria paroxs-
tica, espasmos tnicos en extremidades. Los fenmenos paroxsticos se tratan con carbamacepina, fenitoina o Baclofen.
o La evolucin recurrente-remitente caracteriza las primeras fases de la enfermedad. Con el tiempo muchos de los pacientes que co-
mienzan de esta forma evolucionan de forma progresiva (sin brotes, pero con empeoramiento progresivo) se llama esto forma
mm.
o La forma progresiva primaria es la forma ms frecuente despus de los 40 aos y tiene peor pronstico
o Es caracterstico un empeoramiento transitorio cuando se ex-

ponen al calor, al estrs o a una infeccin.
_l Ll L_l L .1a / W
.
o El dlagnstico es clinico, se basa en un antecedente confiable
_I__r|-l_|- J-JJ M de cuando menos dos episodios de deficiencia neurolgica y
signos de lesiones en ms de una localizacin del SNC.
o VARIEDADES: La neuromelitis ptica o enfermedad de Devic
recurrente secundario progresiva progresiva
recurreme Asocia mielitis agudas de repeticin (sobre todo cervicales) y
remitente progresiva primarla
neuritis ptica, a menudo bilateral, respetndose el resto del
SNC. Variedad de Marburg: Grandes lesiones confluentes,
puede ser mortal
o La Mes la tcnica de mayor sensibilidad para el diagnstico.
c El dato ms caracterstico del LCR es un aumento de la lgG y la aparicin de bandas oligoclonales que contrasta con las concentra-
ciones relativamente normales de albmina y protena total.
o Apoya el diagnstico la alteracin de los potenciales evocados (visuales, auditivos, somatosensitivos).
o El diagnstico diferencial ha de plantearse con enfermedades que cursan con brotes de afectacin del sistema nervioso como el
lupus eritematoso sistmico, la enfermedad de Behget, Ia sarcoidosis o la enfermedad de Lyme.
TRATAMIENTO:
0 No se ha encontrado tratamiento curativo.
o Los brotes de EM que ocasionan alteracin funcional se tratan mediante una breve pauta de metilprednisolona.
o El interfern Bla o B] b, el acetato de alatiramero, son los frmacos de primera lnea aprobados para prevenir los brotes en EM
recurrente-remitente y secundaria progresiva con brotes. Natalizumab lleucoencefalonata multifocal proaresiva) y finaolimod (bra-
dicardia sintomtico) son frmacos de segunda lnea para cuando fallan los primeros o para formas muy agresivas de la enferme-
dad, Otros frmacos que pueden ser tiles: Azatioprina, mitoxantrona (cardiotoxicidad). Deben evitarse las vacunas cuando los pa-
cientes estn con frmacos inmunomoduladores.
o El baclofeno es el me'or frmaco disponible para la espasticidad, para el temblor no existe un tratamiento satisfactorio.
2. OTRAS ENFERMEDADES DESMIELINIZANTES:

0 La encefalomielitis diseminada aguda tiene una forma postvacunal (sarampin) y otra postinfecciosa (la varicela) es la causa ms
frecuente actualmente en Europa Occidental. En la forma post-infecciosa los sntomas neurolgicos aparecen habitualmente 2-5 d-
as despus de aparecer el exantema. Puede comenzar como una meningoencefalitis con mltiples lesiones en sustancia blanca todas
ellas en el mismo estado. Es monofsico (un solo "brote). Tratamiento: corticoides o inmunoglobulinas. Mortalidad: 5-20%, entre
los que sobreviven suele haber secuelas neurolgicas.
a La panencefalitis esclerosante subaguda es una enfermedad desmielinizante progresiva que lleva al fallecimiento en relacin con
infeccin crnica por virus del sarampin. Cursa con lesiones desmielinizantes de sustancia blanca del SNC.
NEUROCIRUGA
Y
NEUROLOGA
esta
6
CURSO lNTENS|VO MIR ASTURIAS
Neo-lasias del SNC

80 81 82 83 84 85 86 87 88 89 90 91 92 93 94 95f 95 96f 96 97f 97 98f 98 99f 99 OOF 00. 01. 02. 03. 04. 05. 06. 07.08. 09. 10 H 12 13
Epidemiologa
Clnica y diagnstico
Tipos de tumores
Complicaciones neurolgicas del cncery de su

tratamiento
Trastornos genticos asociados a tumores del SNC
Imprescindible
o Los tumores mas frecuentes del SNC son las metstasis, su orgen ms frecuente el cncer de pulmn. (SMIR). El cncer de
pulmn es Ia neoplasia que ms se asocia a sndromes paraneoplsicos
Glioblastoma multiforme: tumor primario mas frecuente en adultos.
El astrocitoma piloctico cerebeloso es caracterstico de la edad peditrico. (4MlR)
En nios los tumores cerebrales se localizan con ms frecuencia en fosa posterior.
La clnica de los tumores es de hipertensin intracraneal y focalidad neurolgica como: debilidad, trastorno sensitvo, trastorno
visual o del lenguaie.
Meninigomas: muieres edad avanzada, se asocia a carcinoma de mama. _
Los adenomas hipofisarios y los craneofaringiomas se manifiestan como hemianopsia bitemporal y alteraciones hormonales.
(9MIR. Los craneofaringomas aparecen como calcificaciones supraselares en forma de parntesis.
Quiste coloide: hidrocefala postural.
Los neurinomas son las tumores ms frecuentes del angulo ponto-cerebeloso y su primer sntoma es la hipoacusia neurosenso-
rial, tambin puede haber inestabilidad y acfenos con tmpano normal. Se diagnostican mediante RM (4MlR)
o Un tumor qustica de cerebelo en nios es con mas frecuencia un astrocitoma piloctico. En adultos un hemangioblastomo cere-
beloso. El hemangioblasfoma cerebeloso puede asociar poliglobulia. (2MIR).
o El tratamiento es en general con ciruga, excepto linfoma.
Tambin ha salido en el MIR: NEUROClRUGlA

0 Las lesiones expansivas mas frecuentes del ngulo pontocerebeloso son: neurinoma, meningioma y tumor epidermoide. (2MIR)
NEUROLOGAY
6
X. NEOPLASIAS DEL SNC
o El astrocitoma gustico del cerebelo es el tumor ms fre-

l. Eoidemiologa cuente de SNC de la infancia (3MIR), seguido de medula-
blastoma y craneofaringioma.
C. ANCIANOS:
l .l . Frecuencia > frecuencia de meningiomas(M|R) y neurinomas.
A. ADULTOS
o Los tumores ms frecuentes del SNC son las metstasis
o El tumor primario mas frecuente en adultos mayores de 20
aos es el astroctoma maligno o glioblastoma (MIR).
o Le siguen en orden de frecuencia: Meningiomas y adenomas El ASTROCITOMA es el tumor cerebeloso mas frecuente en
hipofisarios nios. (3+)
B. NIOS:
Los tumores de SNC constituyen Ia 2g causa de muerte por
cncer en nios y adultos venes (detrs de la leucemia).
2/3 son tumores de fosa posterior o infratentoriales.
Hemisferi os Cerebrules
Extrnsecos lntrnsecos
- Meningoma Astrocitoma
-
- Oligodendroglioma
- Linfoma, M'I
Ventrtculos
- Papiloma de plexo
- Quiste coloide
Regin pineal
Germinoma
- Pinealoma
- Teratoma
Supraselar Fm posterior
-'Craneofaringiorna - Neurinima del acstico
- Hemangioblastoma
Selar - Mduloblastoma
- Astrocitorna
- Ependimorna
Base del crneo
- Cordoma
'Ms frecuente en nias
413
|
Orn- Y
Inn-h Mll Mm.
Localizacin ms frecuente de los tumores segn su tipo
2. Clnica dia-nstico Trastornos de

equilibrio, marcha
y coordinacin;
2.1. Manifestaciones clnicas de tumores
intracraneales
0 La clnica de los tumores suele ser progresiva en semanas.
A. SNTOMAS: Trastornos de
0 Sntomas defictarios: Dependen de su localizacin: pare- Funcin mental, l'
Debilidad motora,
Ienguaie o
sias, trastornos sensitivos, trastornos de campo visual, tras- personalidad
crisis epilpticas,
hipostesias o
tornos del lenguaie o de la personalidad, trastornos cerebe- todas ellas
Iosos...
0 Sntomas irritativos: Crisis convulsivas, ocurren como
sntoma inicial en el 20% de tumores. El oligodendrogiioma
es el tumor que con ms frecuencia da convulsiones, has-
ta en el 50 % de casos.
0 Hipertensin intracraneal:
o Cefalea, que suele aumentar en decbito o con ma-
nobres de Valsalva... (MIR).
o Vmitos, con frecuencia en escopetazo.
o Edema de papila.
o Parlisis del Vl par craneal (el de trayecto intracraneal
C)
D mas largo)
0.4
U
O
Los tumores localizados en fosa posterior son los que con ms
M
:) frecuencia se manifiestan como HTic
LL!
Z
>- JL!
.S
O Curso Intensivo MIR Asturias 2003
9
8D
LLI La parlisis del Vi p.c. puede ser un signo de HlC
Z
se
13.41.13.
Trada clnica de la hipertensin intracraneal 2 4 Consideraciones tera

puticas
A. TRATAMIENTO:
o CIRUGA: tratamiento de eleccin (MIR)
0 QUIMIOTERAPIA (MIR): en metstasis de algunos tumores
slidos: cc pulmonar de clulas pequeas, cc de mama y
tumores de clulas germinales.
. RADIOTERAPIA: es el principal tratamiento de las metasta
3'i-Wmn... me _ sis cerebrales. (MIR) El germinoma es especialmente sensi-
Cefalea frontal parietal Nuseas, vmitos Edema Ppllllr ble.
u occipital o ambos
o Tratamiento antcomicial si ha habido convulsiones.
2.2. Herniacin cerebral Tratamiento activo de la hipertensin intracraneal HTic :

305: 'l. Vlvula de derivacin s hay hidrocefala. (2MIR)
1. Hernia de la hoz del cerebro 2. Agentes osmticos: manitol al 20%.Es el agente mas til
para disminuir la hipertensin endocraneal. (MIR) El efec-
2. Hernia transtemoriql to es pasajero y hay riesgo de hipertensin de rebote.
. Se produce cuando un proceso expansivo intracraneal 3. Evitar la hipercapnia. La hiperventilacin con disminucin
de cualquier localizacin empuia el lbulo temporal de la FCO? reduce 0 PFGS'" intracraneal.
contra el tronco cerebral (MIR). Mantener la cabeza del paciente elevada
9?" Dexametasona: Es til en el tratamiento del edema cere-
Es la mas importante
bral vasognico de los procesos expansivos.
o El primer signo suele ser la dilatacin pupilar arreactiva
. Los barbitricos de accin rapida disminuyen la presin
ipsilateral a la masa expansiva por compresin del lll
ntracraneal cuando se don a dosis anestsicos. Slo se
par craneal. (MIR)
utilizan en UCI.
A veces por compreSion sobre el "O'O y este su vez 7. La presin arterial debe mantenerse en el rango elevado
5bre el lllp contralateral la ClilOlCtClon pupilar puede de la normalidad. Los incrementos de P venosa elevan la
ocurrir en el lado contralateral(MlR) o la hemipareSia Pdel LCR
en el ipSilateral (Signos de falsa localizaCIn) 8. Debe evitarse el uso de sueros glucosados en pacientes
'
0 La disminucin del nivel de conCIenCia y la rigidez tnica comatosos
descerebrada son signos avanzados de herniacin (MIR)
.
3. Hernia de las amigdalas cerebelosas.
, 3. Ti-os de tumores
3.1 . Metstasis cerebrales
A. EPIDEMIOLOGIA
o Son los tumores mas comunes del SNC (2MIR).
o Se localizan en la unin corteza-sustancia blanca.
o EI 85% son supratentoriales, el 15% se localizan en cere-
belo, no obstante, son los tumores de tosa posterior mas
frecuentes en adultos. (MIR)
o El pulmn, mama y melanoma (el de mayor incidencia de
metstasis porcentualmente) son por ese orden los tumo-
res primarios que con mas frecuencia originan metstasis
en el SNC. Tambin son frecuentes las metstasis cere-
brales en casos de tumores germinales y de tiroides.
7 0 Rara vez metastatizan los tumores prstata, ovario, lin-
k 9 ' foma de Hodgkin o el de mama si tiene metstasis se-
orum llilcmiw mii Malin :mv GS.
I. Herniacin subfalciforme o de la hoz del cerebro U 30 % de las metstasis cerebrales aparecen Si" pri-
2. Herniacin transtentorial mario conocido, siendo el mas frecuente el carcinoma
3. Herniacin amigdalor pulmonar (oat cell). (MIRI-
B. CLINICA
, . 0 Superponible a la estudiada en el apartado de clnica
2MB DIQnSIICO general de los tumores del SNC.
o Si hay sangrado intrametastsico la clinica inicial es brusca
0 Se realiza por tcnicas de neuroimagen.
0
, . .
La RM craneal es la tecnica mas sensuble, espeCIalmente s.
. . i ictal l Y no p ro 9 resiva. Entre los tumores metastasicos q ue
, tienen mayor incidencia de sangrado estn: melanoma,
l se l oca l''ZC' en cere b e l ' b ase cl e l craneo o e'd U l a
(eMtliliznor coriocarcmoma, carcmoma de tir0ides e hipernefroma.
El de menor incidencia de sangrado es el de mama.
0 El TC craneal detecta meior las calcificaciones y se usa
para programar radioterapia.
CALCIFICACIONES: mas frecuentes en:

Craneofarngomas (70%). (MIR)
-Oligodendroglomas (50%) cs
O
-Meningiomas (suelen acompaarse de hiperostosis) 3
E
U
O
M
3
Q REGLA NEMOTCNICA Lu
Z
>-
.5
sto calcificaciones.com (C raneotaringioma- O
9
O
cz
oligodendroglioma-Meningioma) Z)
LLI
Z
41.94
MIR
,4 X. NEOPLASIAS DEL SNC
C. DIAGNOSTICO
0 TC craneal o RM, son lesiones redondeadas rodeadas de
edema, que captan contraste en anillo.
o Otras lesiones que captan en anillo son: linfoma, glio-
blastoma o abscesos (incluida la toxoplasmosis)
D TRATAMIENTO
o) Dexametasona (MIR) para reducir el edema.
b) mmm
o Radioterapia: principal tratamiento. (MIR)
0 Quirrgico: (MIR) en lesiones solitarias, meiora la supervi
vencia se completa con radioterapia.
0 Quimioterapia: (MIR) en metstasis de algunos tumores
slidos: cc pulmonar de clulas pequeas, cc de mama y
tumores de clulas germinales.
Metstasis cere ra es e a enocarcrnoma e pu mon. craneal con MIR O4 (7823): Un hombre de 60 aos presenta un cuadro cle
contraste, se objetivan cuatro lesiones nodulares gruesas) con . .,
importante componente de edema perlesional (f[flechas
echas pequeas). La hemlalaxm rebel? de dos semn5_de VOIUCIOn- La RM
localizado en lbulo frontal presenta captacin de contraste en craneal muestra una Imagen en el hemisferio cerebeloso dere-
derech
ani o(n). cho que capta contraste en anillo y desplaza el cuarto ventrculo.
El diagnstico mas probable es:
MME
Glioblastoma multitorme.
Linfoma cerebral primario.
Hemangioblostoma cerebeloso.
S-FS'JNT Astrocitoma piloctico.
2010 El Crso In enatvo MIR turas. 00364
TC craneal con contraste intravenosa, que muestro una masa heterog-

nea situada en el cerebelo en el lado derecho con captacin en anillo,
compatible con metstasis.
MIR 09 (9129): En un paciente de 48 aos con adenocarcinoma pulmonar estado Illa tratado hace 8 meses se diagnostica una lesin
intraparenquimatosa cerebral de 3 cm de diametro que produce hemiparesia. En resonancia muestra captacin de contraste y produce
edema. Un estudio de extensin no muestra indicios de recidiva del tumor primario. La actitud mas adecuada sera:
I. Radioterapia holocraneal paliativa puesto que el estadio actual del tumor no tiene supervivencia CI largo plazo.
2. Radiociruga. para controlar Ia lesin con mnima morbilidad.
3. Biopsia estereotaxica. dado que el diagnstico es incierto y las opciones teraputicas muy diferentes
4. Extirpacin quirrqica mediante craneotoma abierta sequida de radioterapia.
5. Iniciar quimioterapia poro tratar la enfermedad sistmico aunque seo invisible.
3. 2. Astrocitomas difusos
o Derivan de los astrocitos.
ASTROCITOMA DIFUSO ASTROCITOMA ANAPLASICO GLIOBLASTOMA (MIR).EI ms fre-
(grado Il) . (grado III) cuente. Grado IV
ATI PIA + ++ +++
ACT MITOTICA - + +
PROLIFERACION ENDOTE- - - +
LlAL/NECROSIS
EDAD MAS FRECUENTE DE 4 dcada 5u dcada 6 dcada. Elevado riesgo de trombo
PRESENTACION sis venosa profunda y embolia pul-
monar)(M|R).
NEUROIMAGEN Bordes poco definidos. Se Imagen difusa hipodensa con Masa lobuladas con captacin irregu-
ven en secuencia FLAlR y T2 reos de hiperintensidad que lar y a veces en anillo con zonas
de RM. No capta contraste. realza con la administracin de necrticas o qusticas y marcado
contraste. edema perlesional
TRATAMIENTO Qx + RT Qx + RT + QT Qx + RT + QT (temozolamida)
NEUROCIRUGA SUPERVIVENCIA MEDIA 5-10 aos 2,5-3 aos I ao
Y
Para todos:
- NO metstasis fuera del SNC.
o Localizacin mas frecuente: Tmporo-frontal
NEUROLOGIA
gsm
a MIR
CURSO INTENSIVO MlR ASTURIAS
La liomatosis cerebr se produce por una infiltracin difusa del cerebro por clulas malignas. Se afectan al menos 3 lbulos cerebra-
les y se localiza sobre todo en sustancia blanca, aunque tambin puede estar presente en cortex y ganglios basales. El diagnstico es
por los hallazgos de imagen y la BIOPSIA. En La RM aparece una lesin difusa hperintensa que afecta a sustancia blanca cerebral y
centros semiovales con extensin a cuerpo calloso, ganglios basales y tlamo.
'Q
. K
2010 a ChrsgjptenswgnlR As'r rias. 01137.2
Glioblastoma: aparece como una masa con distintas densidades en su

interior (ares de necrosis o de sanrado , ca-ta contraste en anillo
Glomatosis cerebri
3.3. Astrocitomas localizados (Grado I)

l. Astrocitoma piloctico (cerebelo)
2. Xantoastrocitoma pleomrco (lbulo temporal)
3. Astrocitoma giganto-celular subependimario (SEGAS) que
aparece en pacientes con esclerosis tuberosa. Para el tra-
tamiento de estos tumores esta indicado el everolmus (n-
hibidor de la va -TOR que regula la divisin de clulas tu-
morales.
MIR 13 (10040) (41):Un oven de 20 aos, con clnica dc
ataxia, cetaleas y masa slido-qustica en hemisferio cerebeloso
_ derecho, es intervenido quirrgicamente, resecndose una
3 i e lesin que histolgicamente muestra clulas con procesos cito-
2010 'Cursolntensivo MIR Asturia5>02791 , . . , . . , .
plasmatlcos largos y nos, patron tascrcular y mrcroqurstico,
La RM craneal con corte axial muestra una masa temporal izquierda compatible numerosos vasos y libras dc Rosenthal. El diagnstico antomo-
con astroctoma grado lll. No se ve edema perlesonal. Hay captacin de
contraste.
patolgico mas probable es:
Astrocitoma piloctico. *
Xantoastrocitoma pleomrco.
Neurociloma central.
Liponeurocitoma.
VPP-NQ." Enfermedad por priones.
NEUROCIRUGA
Y
l\
201M Duran lmensmn MlR Asturias 10316
TC craneal con contraste intravenosa que muestra una gran masa locali-
zada en el lbulo frontal derecho que capta contraste y se asocia a 2 m" WW """ W F
edema vasognico en relacin con glioma de alto grado. NEUROLOGA
Astrociroma piloctico del cerebelo.
a
RECORDEMOS
OLIGODENDROGLIOMA: LOBULO FRONTAL, CRISIS Y
CALCIFICACIONES
3.5. Meningioma
A. EPIDEMIOLOGA:
25 % de los tumores intracraneales. (MIR)
Ms frecuente en muieres de edad avanzada (MIR).
Crecen de Ia leptameninge (piamadre + aracnoides)
Cuando se localizan en la hoz del cerebro y desplazan la
parte medial de ambos lbulos frontales pueden producir
parkinsonismo de la mitad inferior del cuerpo, o paresia de
ambas extremidades inferiores.
ASOCIACIONES:
0 Con cncer de mama (algunos meningiomas contienen
receptores para estrgenos y progesterona).
0 Pueden coexistir con schwanomas en pacientes con la forma
central de neurofibromatosis (ambos tumores estn en rela-
cin con la prdida de un gen supresor tumoral situado en
el cromosoma 22).
W . DIAGNSTICO:
o Por imagen. La imagen radiolgica suele ser diagnstica:
RM: Xantoastrocitama pleomorfico (recidiva). Lesin temporal masa extraaxial, con su base en la meninge y captacin
derecha que capta contraste. Ejerce un ligero efecto masa uniforme de contraste (son muy vascularizados).
sobre mesencfalo.
v Su localizacin es el principal factor determinante de la
3.4. Oligodendroglioma evolucin_(M|R)
_ . o La localizacin mas frecuente es a nivel de seno sagital
En general, ms benigno y me|or respuesta al tratamiento que superior yparasagital.
los astrocitomas.
Representa menos del 10% de todos los gliomas.
A. DIAGNSTICO:
o Localizacin mas frecuente: supratentorial, en lbulo fron-
tal.
o Ocurre en el tercero o cuarto decenio.
Se asocia a convulsiones hasta en un 50 % por su tendencia
a invadir la corteza.
o La biopsia: Clulas en huevo frito.
o La TC revela una masa bien definida, hipodensa con fino
moteado de depsitos de calcio (30 % estn calcificados) y
pequeos quistes.
B. TRATAMIENTO:
o Ciruga.
o Si son anaplsicos se completa el tratamiento con QT + RT.
La respuesta a la QT es meior si hay prdida de los brazos
cromosmicos lp y l9q es decir, determinada por las ca-
ractersticas genticas del tumor.
Localizacin de los meningiomas
o EI sndrome de Foster-Kennedy puede ser producido por un

meningioma del surco olfatorio. La clnica es de: anosmia,
atrofia ptica en ese lado y papiledema por hipertensin in-
tracraneal en el contralateral.
o Generalmente son beni nos. 5-7% son meningiomas atpi-

cos y del l-3% anaplsicos, con comportamiento mas agre-
sivo. Las formas angioblsticas tienden a recidivar. (MIR)
NEUROCIRUGA C. TRATAMIENTO:
Y
o La reseccin total cle los meningiomas benignos es curativo
(MIR), si no es posible la reseccin total, la RT disminuye el
n de recurrencias. Tambin se indica radioterapia en
Oligodendroglioma. TC craneal sin Lesin frontal derecha meningiomas Clnaplslcos.
NEUROLOGA contrastefiv.
q ue p resenta numerosas co CI ICCICIOeS . .
o La QT no aporta benefiao
me
a
19 Prolactinomas (MIR)
2 Adenomas no funcionantes.
3 Tumores secretores de GH: acromegala y gigantis
mo.
4 Cortcotrficos: enf. de Cushing.
o Los mas raros son los adenomas productores de glucopro-
teinas (TSH, LH o FSH ). (MIR)
o La combinacin mas frecuente es la de la secrecin de GH
y prolactina.
o Segn el tamao los adenomas hipofisarios se clasifican
como:
o Mcroadenomas(menos de 1 cm) la mayora de los prolac-
tinomas en muieres y adenomas corticotropos en ambos
sexos.
o Macroadenomas: la mayora de los productores de GH y
Meningioma: RM cerebral. Gran masa cle localizacin extraaxial frontal
derecha (flechas) que se realza de forma intensa tras la administracin tumores de clulas no funcionantes. Ms frecuentes en va-
del contraste (foto derecha) y comprime el ventrculo lateral derecho. rones. (MIR)
CLINICA
3.6. Linfoma primario del SNC l. Hemianopsia bitemporal (2MIR), el dficit comienza por
A. EPIDEMIOLOGA: los cuadrantes superiores (MIR). La masa comprime el
o Por lo comn se le encuentra en pacientes con deficien- quiasma por debaio afectando a fibras inferonasales.
VISION
cias inmunitarias mixtas humorales y celulares.
o Es Ia neoplasia cerebral ms frecuente en pacientes con
SIDA (segunda lesin en frecuencia tras toxoplasma)
o Histolgicamente son linfomas de clulas B. Asociados
invariablemente con el virus de Epstein Barr (MIR) en in-
munodeprimidos.
Con frecuencia se asocian a uveitis
Con poca frecuencia ocasionan convulsiones
DIAGNSTICO:
omo- La RM con contraste es la tcnica de eleccin. La lesin es
nica en 65% de inmunocompetentes y en 50% de inmuno-
deprimidos. En caso de no poderse realizar RM craneal, Ia
TC tambin es muestra Ia lesin correspondiente. Adenoma hipofisario: hemianopsia bitemporal de comienzo por los
o Captan contraste de forma homognea en inmunocompe- cuadrantes superiores (MIR)
tentes y presentan refuerzo en anillo en inmunodeprimidos. 2. Clnica endocrinolgica:
o Se puede extender de un hemisferio a otro a travs del EI Prolactinoma es el adenoma hipofisario ms frecuente
cuerpo calloso. observado en la prctica clnica. (MIR)
C. TRATAMIENTO:
0 QT: metrotexato i.v. (la terapia intratecal no ha demostrado MUJERES HOMBRES
mayor eficacia) es el elemento bsico de la terapia definiti- . Galactorrea _
va. Cefalea (MIR)
. . . . .
o Despus de usar el F se indica radioterapia total de todo el z IXZZiZesmO bitemporal
. :EZIO
encfalo. Esta tcnica aumenta el riesgo de demencia en o Esterilidad (MIR) ' . Disminucin de Ia Ibido
mayores de 60 aos.
. Ginecomastia
o Los corticoides pueden enmascarar el tumor que deia de _ Galactorrea '
captar contraste en Ia TC (y deia de verse tumor fantas-
a). Se dificulta el diagnstico tanto por imagen como his- . . _ _ _
tolgico. Por ello ante Ia sospecha de un linfoma no hay Los macroodenomas pueden producrr pClnhlpOpl'IUlIGrIS-
que dar corticoides antes de la biopsia. m0-
o Supervivencia a los 5a: 30-40 , \ 7;"
f , 1! ;.' .xa,
, n: i)
l
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\\ . 4/ J 7 i '
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c &K&\ K
,
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5\\\" 1/
O Amenarrea QB- Cefalea

Auuo
L o Galactorreu Alteracin del campo visual
Linfoma primario cerebral: TC craneal sin contraste iv (izquierda) y con 3. Apopleiia hipofisaria,
contraste iv (derecha). Se obietva una masa (m) hiperdensa, que capta Consiste en un rpido deterioro neurolgico que se mani-
contraste de forma homognea, de localizacin periventricular, que se fiesta por cefalea, trastorno visual (incluso amaurosis sbi-
extiende cle un hemisferio a otro a travs del cuerpo calloso. Se acom-
paa de edema perilesional (flechas). (v: ventrculos laterales). ta), alteracin de Ia motilidad ocular y deterioro del nivel de
conciencia por hemorragia, necrosis o infarto dentro del NEUROCIRUGA
3.7. Adenoma de hipfisis tumor hipofisario. Y
Se suele asociar a hipoglucemia e hipotensin
o IO % de los tumores intracraneales. Son tumores benignos Tratamiento: Los pacientes sin alteraciones visuales y con
del lbulo anterior de Ia hipfisis. buen nivel de conciencia: Cortcoides y observacin. Si hay
o 50-80 % de los tumores hipofisarios. deterioro visual o deterioro de Ia conciencia esta indicada NEUROLOGA
0 Por orden de frecuencia:
gm
MIR a
la ciruga. Tras lo apopleio es muy frecuente el hipopituita- MIR II (9548): Pregunta vinculada o imagen 10 uno paciente
rismo. de 40 aos solicita un tratamiento de fertilidad por no poder
quedarse embarazada. En la anamess refiere cefaleos frecuen-
tes y alteraciones visuales progresivas. En el estudio se solicita
entre otras pruebas una radiografa de craneo. Qu alteracin
observa en la imagen radiolgicaz
I. Hipoplosia de la base del craneo.
2. Aumento de tamao de lo silla turca.*
3 Lesin osteoltica.
4. Lesin proliferativa osteoblstica.
5 Imagen en "sal y pimienta".
MIR II (9549): Qu determinacin solicitara para confirmar

el diagnstic03:
lnmunoelectroforesis srico.
2. Niveles sricos de porotohormona.
3. Niveles sricos de fosfatoso alcalina total y de Ia fraccin
osea.
4. Niveles sricos de prolactina.*
5. Estudio cromosmico
B. ANALTICA:
TC craneal compatible con opopleiio hipofisorio. Imagen
o Es diagnstica de proloctinoma una cifra de prolactina
densa en regin selar por sangrado tumoral basal muy elevada.
o Existe una buena correlacin entre la prolactina basal y el
MIR 06 (8332): Hombre de 50 aos que acude a urgencias por tamao del tumor (seguimiento teraputico).
cuadro brusco de cefalea, nauseas, y prdida de visin del oio
o Por efecto inhibitorio doble sobre el hipotlamo y la
derecho. A Ia exploracin destaca amauross del oio derecho,
gnoda la FSH, LH y las hormonas sexuales estn dismi-
defecto del campo temporal del oo izdo. y paresia del tercer
nudos (MIR).
por craneal derecho. El diagnstico mas probable es:
C. PRUEBAS DE IMAGEN:
1. Hemorragia subaracnoidea por rotura de aneurisma de RMN con godolinio: exploracin mas til.
arteria cerebral media derecha.
2. Apogle'a higofisaria. *
3. Accidente vascular cerebral isqumico en territorio verte-
brobasilar.
4. Arteritis de lo temporal (Horton).
5. Meningioma del aguiero ptico.
MIR IO (9364): Muier de 51 aos que acude o Urgencias por

disminucin brusco de agudeza visual, cefalea intensa, nuseas
y vmitos. Hipotensa y afebril. Presenta oftalmoparesa derecho
por afectacin de III par craneal. Una TC craneal evidencia una
masa en la regin selar hiperdensa con erosin de las apfisis
clinoides anteriores. Cul es la actitud a seguir?:
I. Sospechora meningitis qumica derivada de Ia rotura de un
tumor epidermoide selar e inicioro de inmediato tratamien-
to con corticosteroides.
2. Indicara la realizacin de una angiografa cerebral para
descartar un aneurisma, ya que Io mas probable es que es-
temos ante un coso de hemorragia subaracnodeo y la mo- Prolactinomo. Tomogra a computarizado, con contraste iv. Pequea
sa que se evidencia en la TC sea un aneurisma trombosado lesin hipodensa (flechas) en el interior de la hpfisis correspondiente a
paraselar. un microoclenoma (th: tallo hipofisoriol
3. Ingreso en UCI y tratamiento del shock que padece la po-
ciente, y una vez estabilizado practicar resonancia cerebral
para ciruga programada.
4. Determinacin de bioqumica y hemoaroma uroentes, inicio
de terapia con corticosteroides a dosis elevadas y cirucm
tronsesfenoidal urgente.
5. Funcin lumbar para descartar meningitis bacteriana-previa
inicio de antibioterapia emprica. Una vez estabilizado la
paciente estudio de la masa selar
O
D
2
U
O
ac
Z)
Lu
Z
>
es
O Macroadenoma de hipfisls (AD). RM. Masa selar correspondiente a un
O
_ con extensin supraselar (flechas).
O m.- mesencfalo; p: protuberancio; b: bulbo; lV: cuarto ventrculo,- cer:
n
Z) cerebelo; cl:clivus; se: seno esfenoidol.
uJ
Z
D. TRATAMIENTO MIR OI (7040): El siano inicial mas frecuente de un macroade-

1 TRATAMIENTO MEDICO noma lyiapfisario no funcionante es:
o En los prolactinomas el tratamiento de eleccin son los Hemianopsia bitemgora|.*
agonistas dopaminrgicos (bromocriptina, cabergolina) Atrofa ptica.
(2MIR). De 79' eleccin en microprolactinomas (2MIR). Tra- Hemianopsia binasal.
tamiento inicial en macroprolactinomas (MIR) . Diabetes inspida.
o En los tumores secretores de GH y TSH estn indicados los .UJPNT Hiperprolactinemia.
anlogos de la Somatostatina (octretido) y en ocasiones
agonistas dopaminrgicos MIR 02 (731 l): Muier de 38 aos de edad Que consulta por
o Los tumores secretores de ACTH o no funcionantes no res- amenorrea secundaria de 3 aos de evolucin. La concentra-
ponden al tratamiento mdico. cin de prolactina es de 130 nglml (normal hasta 20 ng/ml).
RNM detecta macrotumor de 2,8 cm de diametro con expan-
2 CIRUGIA sin lateral izquierda. No alteraciones visuales. Cul sera el
o Preferentemente por va transesfenoidal. Siempre que se tratamiento de eleccin?:
pueda debe extirparse solo el tumor, ya que la hipofsec- Ciruga por tratarse de un macrotumor.
toma total aumenta posibilidades de hipopituitarismo y la Radioterapia hipofisaria.
necesidad de sustitucin hormonal de por vida. Radioterapia hiposaria previa a ciruga.
o La ciruga esta indicada de inicio en casos de alteracin de Tratamiento mdico con aqonistas dopaminraicos.*
Ia va visual. 9.59 %)? Somatostatina subcutnea previa a ciruga.
o Alta tasa de recidivas (40 % a los aos de la ciruga ini-
cial). MIR 07 (8602): Ante un cuadro clnico de amenorreagalactd
rrea y prdida de campo visual el primer diagnstico a consi-
3 RADIOTERAPIA derar es:
o Se emplea como complemento de Ia cirugia para evitar el Adenoma hipofisario no funcionante.
crecimiento de restos tumorales. Tambin como comple- Prolactinoma.
mento del tratamiento mdico. Meningioma del tubrculo solar.
Pinealoma.
.UPJEQ. Intoxicacin por benzodiacepinas.
MIR 09 (9119): Un paciente de 40 aos acude al servicio de

urgencias por cefalea y alteraciones visuales no bien definidas.
En el TC craneal se obietiva un gran tumor hipofisario. Cul
de los siguientes datos esperara encontrar en la exploracin3:
Hemianopsia homnima izquierda.
Hemiano sia bitem oral.*
Hemianopsia binasal.
Cuadrantanopsia nasal bilateral.
S-PFKNT Nistagmo horizontal bidireccional.
Los adenomas hipofisarios ms frecuentes son los prolactino-

mas, que se manifiestan como hemianopsia bitemporal y alte-
raciones hormonales. (4+)
3.8. Craneofaringiomas
0 Origen: a partir de restos de la Bolsa de Rathke (MIR).
o Localizacin: en general, supraselar (MIR)
o Afecta mas a nios y adolescentes pudiendo producir talla
baia y obesidad.
o Clnica:
o disfuncin neuroendocrina
o afeccin visual (3MIR) (hemianopsia bitemporal que
comienza por los cuadrantes inferiores).
o hipertensin intracraneal (HTc) (3MIR)
0 Radiologa: Usualmente son masas qusticas el 80% presen-
to calcificaciones en forma de parntesis (4MIR)
o Tratamiento: Quirrgico. RT asociada si no se consigue la
reseccin completa. Puede usarse radiociruga, ya que este
tumor es de difcil acceso.
Macroadenoma hipofisario
FAM 00 (6590): Un hombre de 40 aos refiere astenia e impo-

tencia coeuncli. En la analtica, presenta una prolactina sangu Los crneoafaringiomas afectan a nios producen hemianopsia
nea en niveles diez veces por encima de los lmites normales
bitemporal y con frecuencia presentan calcificaciones. (3+)
superiores. En la resonancia magntica se evidencia un tumor
hipofisaro. Los niveles de LH, FSH y testosterona mas proba
FAM 00 (6532): En los craneofaringiomas es caracterstica la
bles seran: NEUROCIRUGA
presencia de: Y
Niveles elevados de LH y FSH, niveles baios de testosterona.
Hemorragias intratumorales.
Niveles baios de LH, FSH y testosterona.*
Quistes y calcificaciones.*
Niveles baios de LH y FSH, normales de testosterona.
Zonas de necrosis.
Niveles elevados de LH, FSH y testosterona.
Areas sarcomatosas.
.UPPET' Niveles elevados de LH y baios de FSH y testosterona. NEUROLOGA
EJFFJF. reas de metaplasia cartilaginosa.
6517
e
acueducto de Silvio.
Sndrome de Parinaud.
Sndrome cle disfuncin hipotalmica {como diabetes
inspida por dficit de vasopresna-ADH)
C. DIAGNOSTICO
o RM: Masas con captacin uniforme de contraste con/sin
bordes definidos.
D. TRATAMlENTO:
o Germinoma: radioterapia
o El resto: Cirugia o radiocirugia. Si la ciruga no es posible
o es incompleta se administra radioterapia.
0 La quimioterapia con compuestos de Platino disminuye el
tamao del tumor y facilita la RT.
Sindrome de Parinaud:
Paresia de la mira da
hacia arriba, falta de
reactividad pupiiar ala
luz conservando la
reactividad a la sexual en los
Lg como dacin muchachos con
'
ClCumluuv-olk Mmmm: nerminnmac
Tumores de la regin pineal, comprime el techo del mesencfalo y los
tubrculos cuadrigminos con oclusin del acueducto de Silvio e invasin
Neofaringioma qustica
del tercer ventrculo
3.9. Quistes coloides del lll ventrculo
0 Son tumores benignos que afectan a adultos.
0 Clnica:
' Episodios de cefalea, debilidad de los miembros y
prdida de conciencia desencadenados por cambios
posturales.
' Estos sntomas se atribuyen a hidrocefalia aguda in-
termitente debido al bloqueo del aguiero de Monro.
' Localizacin ms frecuente: Ill ventrculo.
RM craneal vista san'
44.3.;
l
(um Imemim mk vhs-nm 100]
Quiste coloide del lll venti'culo
3.10. Tumores de la region pineal

A. TIPOS
o La mayora de los tumores de esta regin son de clulas
germinales (MIR). Otros tumores de la zona: astrocitomas,
pineocitoma, pineoblastoma (estos 2 ltimos pueden di-
NEUROCIRUGA
Y seminar a travs del LCR)
o Aparecen principalmente durante la niez o el comienzo
de la adolescencia
B. CLINICA:
o Sndrome de hipertensin introcraneal precoz, sin signos
NEUROLOGA localizadores (QMlR) por compresin clel lll ventrculo y Pinealoma que produce hidrocet'alia triventricular
qee
g
3.1 I. Neurinoma del acstica
o Es un Schwannoma. Comprime, no invade estructuras
vecinas.
0 Habitualmente se origina en la rama vestibular, no en la
acstica, del VIII par.
0 Es el tumor ms frecuente del ngulo pontocerebeloso
Seguido de meningiama y tumor epidermoide o colesteato-
ma (MIR)
A. CLNICA: 20H) E Curso Intensivo MIR Asturias. 0202
Segn el crecimiento del tumor:

RM potenciada en ti en piano coronal, sin y con contraste intravenosa,
1) El primer sntoma es la deficiencia auditiva (3MIR). Hipoa- que muestra una masa hpercaptante en el ngulo pontocerebeloso
cusia neurasensorial, acfenos... derecho en relacin con un neurinomo.
2) Posteriormente, se afectan pares craneales, los ms tre-
cuentes el V y VII (2MIR).Signo de Hitselberger: hiperestesia MIR 03 (7563): EI tumor ms frecuente a nivel del nqulo pon-
en la pared posterosuperior del CAE por afectacin de las tocerebeloso es el:
fibras sensitivas del Vllp en neurinomas del acstica. Gloma de tronco cerebral.
3) Tardamente (MIR) Hay sntomas de hipertensin intracrane- Neurinoma del V par.
al y sndrome cerebeloso. Colesteatoma del poro acstico.
Meningioma de punta de peasco.
Cuando el Schwannoma es bilateral, representa una forma
cubanar Neurinoma del acstico.*
hereditaria que se diagnostica como neurofibromatosis central
o tipo ll. (MIR)
MIR 06 (8342): Indique cul de las siguientes son las lesiones
B. DIAGNSTICO: Sospecha clnica + RM. Es un tumor capta-
expansivas ms frecuentemente halladas en el angulo pontoce-
dor de contraste.
rebelasa:
C. TRATAMIENTO: Ciruga o radiociruga.
i. Metstasis, gliomas y ependimomas.
T1FFEIM' 5'
2. Ependimoma, meningioma y osteoma.
3. Neurinoma (schwannoma), meninqiama y tumor epider-
moide.*
4. Granuloma de colesterol y neurinoma (schwannoma).
5. Quiste aracnoideo y cordoma
3.12. Hemangioblastoma
a Tumor benigno qustica con un ndulo muy vascularzado,
localizado casi exclusivamente en cerebelo.
Propio de adultas ivenes.
En un 20% forma parte de la enfermedad de von Hip-
pel-Lindau siendo en estos casos aparecen tumores en
otros localizaciones del SNC como: retina, cerebelo y
mdula espinal y tumores o quistes en: rin, pncreas,
hgado a epiddimo (MIR)
o EI hemangioblastoma produce eritrapoyetina provocando
poliglobulia (2MIR).
A. CLINICA: sndrome cerebeloso + sindrome de hipertensin

ntracraneal (MIR)
.3. I B. TRATAMIENTO: ciruga, que puede ser curativa. hay recidi-

Neurinoma del acstico. Masa que capta contraste en ngulo ponto- va en el 20% de casas
cerebeloso derecho.
Los neurnamas son los tumores mas frecuentes del angulo

ponto-cerebeloso y su primer sntoma es la hipoacusia neuro-
sensarial. (3+)
9
A
Hemangiablastoma: Imagen en huevo frito, quiste con ndulo hip er
captante.
NEUROCIRUGA
Y
20.10 Curso Intensivo MIR Asturias.
RM potenciada en ti en plano corona!) sin y con contraste intravenoso,

que muestra una masa hpercapfante en el ngulo pontocerebeloso
derecho en relacin con un neurinoma.
NEUROLOGA
a
MIR 00 (6780): Varn de 29 aos que agueia mareos y torpeza

en miembros izquierdos en los ltimos meses. En la explora-
cin presenta dismetra y disdiadococinesia de miembro supe-
rior izauierclo. La TAC craneal muestra una lesin qustica con
ndulo hipercaptante situado en hemisferio cerebeloso izquier-
d_o_. La analtica es normal a excepcin de un hematocrito de 58
y una TAC tracoabdominal detect auistes en pncreas v
M1. La naturaleza ms probable de la lesin intracraneal
sera:
l Meduloblastoma.
2 Metastasis de carcinoma pulmonar.
3. Hemangioblastoma.*
4. Astrocitoma piloctico.
5 Globlostoma multiforme.
3. 13. Ependimoma
Derivan cle las clulas ependimarias
0 En nios ms frecuente en el suelo del IV ventrculo. En
adultos ms frecuente en mdula lumbo-sacra (filium ter-
minale).
Tendencia a sangrar Meduloblastoma que produce herniacin amigdalar.
Pueden metastatizar a travs de LCR, propagndose por la
mdula espinal (metstasis por goteo). MIR 02 (7301): Cul de los tumores del Sistema Nervioso
c Tratamiento: Ciruga + RT. Con reseccin total, el prons- Central que se citan a continuacin puede producir
tico es excelente. minacin o metstasis a lo larao de neuroeie3:
l. Neurocitoma.
3.14. Meduloblastoma 2. Meningioma.
3. Astrocitoma anaplsico.
. Es el tumor maligno del SNC ms frecuente en los nios, el 4. Meduloblastoma.*
pronstico es peor en menores de 3 aos. 5. Glioma del nervio ptico.
O Se localiza exclusivamente en vermis posterior del cerebelo
(MIR). 3.15. Cordomas
o Un 75% de los pacientes presenta metstasis supratentoria-
o Origen: Derivan de la notocorcla. (MIR).
les y un 12% raqudeas en el momento del diagnstico.
a Localizacin:
IMIR).
60% en canal basilar,
o En un 7% hay metstasis en otros rganos: huesos, gan-
30% en la regin sacra
glios linfticos, pulmn e hgado.
10% a Io largo del raquis y en Ia base del crneo.
o En 1/3 hay prdida de material gentico en brazo corto del
0 Clnico: histolgicamente son benignos, pero altamente
cromosoma 17.
invasores, se extienden y calcifican a lo largo de la base del
CLN|CA: crneo. Ocasionan compresin seriada de pares cranea-
les. Los tumores sacros pueden producir un sndrome de
o Como sntomas iniciales estn la hipertensin intracraneal y
alteraciones cerebelosas. cauda equino.
o La hidrocefalia es frecuente. Crecimiento rpido. O Tratamiento: Ciruga + RT En muchas ocasiones no es
posible Ia reseccin completa, en estos casos tiende a reci-
TRATAMIENTO: divar y tienen mal pronstico por invasin de estructuras vi-
o Si es posible deben extirparse quirrgicamente. tales del tronco cerebral.
o Son muy radiosensibles. La RT debe abarcar todo el neuroe-
ie. 4. Complicaciones neurolgicas
l La quimioterapia ha demostrado eficacia sobre todo en
nios.
del cncer sistmico y de su
tratamiento
La TC muestra un a lesin isodensa
de Ia linea media en el vermis del
cerebelo, que comprime y desplaza 4.1 . Metastasis cerebrales
al cuarto ventrculo y que presenta
una gran intensificacin con el , Los tumores que metastatzan con ms frecuencia al SNC
contraste son: Pulmn, mama, melanoma, tubo digestivo (colon).
, Las metstasis suelen estar rodeadas de mucho edema por
lo que los sntomas de hipertensin intracraneal son fre-
cuentes.
Los cortes superiores , Tratamiento: Corticoicles y radioterapia prolongan la vida
muestran con frecuencia 3-6 meses
una hidrocefalia
4.2. Carcinomatosis menngea(CM)
Buscar signos de siembra (metstasis leptomenngeas)
tumoral a travs del LCR (MIR)
Es una inflamacin menngea de etiologa tumoral que aparece
como complicacin de neoplasias subyacentes.
NEUROCIRUGA Luno Intensivo MIR umzoos El tipo histolgico que ms se relaciona con esta patologa es el
Y adenocarcinoma.
Se desarrolla de dos maneras diferentes:
, A partir de una pequea metstasis cerebral hematgena
ROLOGA asintomtica en plexos coroideos o en una pared ventricu-
NEU lar.
g
Va linftica, crecimiento alrededor y a lo largo de los CIS-PLATINO FLUOROURACILO VINCRISTINA

nervios y vasos sanguneos. ARABINSIDO DE
Aparece en el 5% de pacientes con cncer. Los tumores que CITOSINA
causan con mas frecuencia CM son: mama(35%), pulmn(24%) o Acfenos, prdida o Disfuncin o Ileo agudo
y melanoma(l 6%). de audicin bilateral cerebelosa o Polineuropat-
DIAGNSTICO: para frecuencias al- a sensitivo-
O Funcin lumbar. Se observa pleocitoss, hipoglucorraquia y tas motora sim-
proteinorraquia as como clulas malignas. o Polineuropata axo- trica, distal y
o RM craneal: Aumento de captacin en cisternas basales y nal, simtrica, de progresiva
en la convexidad. predominio sensitivo (MIR)
TRATAMIENTO
Se puede obtener remisin parcial del cuadro mediante 4.4. Sndromes paraneoplsicos
quimioterapia en el espacio subaracnoideo.
. Son efectos remotos del cancer sobre el SN no por invasin
El meior resultado es para los linfomas
directa del SN, sino mediada por anticuerpos u otros me-
4.3. Efectos yatrgenos de los frmacos canismos desconocidos.
Su tratamiento es el tratamiento de la neoplasia maligna.
antiblsticos ,
, Pueden preceder a la clnica del tumor primario o ser el
Los frmacos antiblasticos pueden producir como efecto primer sntoma de recidiva.
secundario un sndrome neurolgico consistente en: encefa- , Distintas neoplasias pueden producir el mismo sndrome
lopata con posible confusin, depresin, ataxa y convulsio- paraneoplsico. La misma neoplasia puede producir distin
nes. tos sndromes paraneoplsicos.
, La neuropata perifrica es el sndrome paraneoplsco
ms comn(MIR) . Lo mas frecuente es que sea sensitiva
(Sndrome de Denny-Brown) o sensitivo-motora y est aso-
ciada con anticuerpos anti-Hu en relacin con tumor pul-
monar tipo oat cell.
. Degeneracin cerebelosa paraneoplsica en relacin con
ca de ovario y ac antiYO y antiRi
SINDROMES NEUROLOGICOS PARANEOPLASICOS CLASICOS

Encefalomielitis paraneoplsica
Encefalitis lmbica
Degeneracin cerebelosa subaguda
Opsoclonus-mioclonus (alteracin de movimientos sacdicos y mioclonas en tronco y miembros)En nios en relacin con medulo
blastoma y en adultos con ca de mama y oat cel asociando Ac paraneoplsicos anti-Ri
Neuronopata sensitiva aguda
Sndrome de Eaton-Lambert
Dermatomositis
Seudo-obstruccin gastrointestinal crnica
5. Trastornos oenticos asociados a tumores del SNC

NEUROFIBROMATOSIS I (MIR) Cr 17 Neurofibromos benignos y malignos
Mutacin del gen supresor de tumores que codifica Glioma del nervio ptico
la neurofbromina Astrocitomas del SNC
Schwanomas de races espinales
NEUROFIBROMATOSIS Il Cr 22 Neurinoma del acstico bilateral (MIR)
Mutacin del gen supresor de tumores que codifica Meningioma, neurinoma perifrico,ependimoma medular, neurofi-
la schawnnomina bromas
ESCLEROSIS TUBEROSA (MIR) Cr 76 Astrocitomo gigantocelular subependimario (MIR)
Los genes mutados codifican la tuberina. Cr 9 Tuberes corticales
ENF. DE VON HIPPEL-LINDAU (MIR) Cr3 Hemangioblastoma (MIR) cerebral o medular (mltiples)
Ll-FRAUMENI Crl 7 Astrocitoma, tumor neuroectodrmico perifrico + ca de mama,
sarcoma de partes blandas, tumores adrenocorticales, leucemia
SD DE TURCOT (MIR) poliposis adenomatosa de Cr 2 Turcot tipo l: Glioma maligno tb carcinoa colo-rectal.
colon Cr 5 Turcot tipo II: Meduloblastoma + adenomas colorectales y duodena-
les, carcinoma colorectal.
c5
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RESUMEN TUMORES
HEMlSFERlCOS METASTASIS En la unin crtco-subcortical, captan en anillo, edema
perilesionol. Ms frecuente de pulmn. Ciruga si mtx
nico. Radioterapia
GLIOMAS Astrocitoma Meior pronstico el ostrocitomo qustico de clulas gigan
tes (esclerosis tuberosa)
Glioblastomo multifor- El de peor pronstico
me
Oligodendroglioma Subcortical. Calcificaciones. Crisis convulsivas
LINFOMA 1 SNC Inmunodepresin (HIV). Tratamiento: metrotexate + RT
MENINGIOMA Muieres. Receptores hormonales. Aumento de vasculari-
zacin. La moyoro benignos
FOSA POSTERIOR CEREBELO Astroctoma Astrocitomo piloctico (nios).Hemisfrico. Qustico
Cefalea, hidrocetolia, Hemangioblostomo Hemisfrico, poliglobula, Von Hippel-Lindou
Sd cerebeloso Meduloblostomo Vermiano. Posible diseminacin por SNC
Metstosis Los tumores cerebelosos ms frecuente en adultos
TRONCOENCFALO Glomas
IV VENTRCULO Ependimoma Suelo del IV ventrculo en nios. Regin lumbo-sacra
(filium terminole) adultos
ANGULO PONTOCEREBE- Neurinoma del acstico 1 manifestacin: sordera neurosensorial
LOSO Meningiomo
Tumor epidermoide
REGION DE Adenoma de hpfss EI mas frecuente el Proloctinoma. Hemionopsia bitempo-
QUIASMA ral + clnica endocrinolgica. Inicialmente tratamiento
mdico, a veces tambin cirugia. No HT intracraneol
Craneofaringioma Hemianopsio bitemporal, calcificacones supraselores,
posibilidad de HT intracraneal
REGION PINEAL Germinomo Hidrocetalia + Sd de Parinaud. HT introcraneal sin signos
localizadores.
NEUROCIRUGA
Y
NEUROLOGA
g
RESUMEN DE NEOPLASlAS DEL SNC

. Los tumores mas frecuentes del SNC son las metstasis (la ms frecuente la de pulmn). En la mayora de los pacientes, las mets-
tasis cerebrales se producen en el contexto de una recidiva sistmica, excepto en el carcinoma de pulmn, en el que el SNC puede
ser el rgano que se afecta inicialmente
El tumor primario ms frecuente en adultos mayores de 20 aos es el astrocitoma maligno o glioblastoma.
La mayora de los tumores en el nio son tumores de fosa posterior o infratentoriales (1 astrocitoma cerebeloso).
SlNTOMATOLOGIA
o La cefalea es el sntoma inicial en la mitad de los pacientes con tumores cerebrales, suele ser a primera hora de la maana o nte-
rrumpe el sueo, aumenta al toser y en decbito.
c Sntomas deficitarios: Dependen de su localizacin: paresias, trastornos sensitivos, trastornos de campo visual, trastornos del lengua
e o de la personalidad, trastornos cerebelosos...
mw
o Pueden debutar con hipertensin intracraneal: cefalea, vmitos en escopetazo, papiledema y parlisis del Vl par. Esto es ms fre-
cuente en tumores de fosa posterior (salvo neurinoma del VIII p.), de glndula pineal, craneofaringiomas o los tumores intraventricu-
lares.
t Herniacn transtentorial. Se produce cuando un proceso expansiva intracraneal de cualquier localizacin, empuia el lbulo tempo-
ral contra el tronco cerebral. El primer signo clnico suele ser la midriasis arreactiva ipsilateral y hemiparesia contralateral.
o Suelen aparecer calcificaciongs en el craneofaringioma, oligodendrogloma y menngiomas.
DIAGNSTICO
o La RM es la tcnica mas sensible para la deteccin de un tumor cerebral.
o La TC es la tcnica de eleccin para planificar la RT y detecta meior lo tumores calcificados.
TRATAMIENTO
o Ciruga
o Radioterapia (principal tratamiento de las metstasis)
o Quimioterapia
COMPLICACIONES NEUROLOGCAS DEL CANCER SISTMICO

l. Metstasis cerebrales
2. Carcinomatosis meningeas
3. Efectos yatrgenos de los frmacos usados para el tratamiento . La clnica que con ms frecuencia se produce es la polineuropata
(vincristina y cisplatino)
4. Sndromes paraneoplsicos, el mas frecuente es la polineuropata paraneoplsica asociada a Ac anti Hu y en relacin con ca pul-
monar oat cel. Muchos de estos sndromes estn en relacin con anticuerpos onconeuronales (anti-Hu, anti-Yo, anti-Ri, anti-NMDA,
antiM02...
(contina)
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TUMOR EPIDEMIOLOGA CLINICA y DIAGNOSTICO TRATAMIENTO

METSTASIS (MTX) Tumores mas frecuen- El pulmn es la fuente + frecuent de metstasis. Dexametasona: meior tto inicial
CEREBRALES tes del SNC Las metstasis de pulmn, melanoma, clulas para todos los pacientes con MTX.
renales, coriocarcinoma o tiroideos, sangran La RT es el principal tratamiento.
con facilidad. Qx si es nica y QT en algunos
casos
GLIOBLASTOMA Tumor primario mas Supratentoriales Malos resultados
frecuente en el adulto Mortales por su propio crecimiento local Corcoides, QX, RT, QT
Aumentan la frecuencia de trombosis venosa Temazolamida oral.
profunda y embolismo pulmonar por secrecin
de factores procoagulantes
ASTROCITOMAS de Astrocitoma ploctico El astrocitoma subependimario de clulas gi- Qx de eleccin en los astrocitomas
BAJO GRADO del cerebelo: tumor + gantes (SEGAS) acompaa a la esclerosis tube- pilocticos y en otros astrocitomas
frecuente de la infancia rosa de baio grado sintomticos.
Como tratamiento de SEGAS est
indicado el everolimus.
OLIGODENDROGLIOMA 3-4 decenio Supratentorial. Qx y QT
Convulsiones (50%). Fino moteado de calcio
En biopsia: clulas en "huevo frito"
MENINGIOMA + frecuente en muieres Su localizacin es el principal factor determi- Qx: La reseccin total de los me-
50-600. nante de la evolucin. A veces R estrognicos. ningiomas benignos es curativa
Tumor + frecuente. en Localizacin + frecuente: sagital y parasagital El meningioma anaplsico tiende a
autopsias recidivar.
RT: puede ser til, no la QT
LlNFOMA 'l lnmunodeprimidos se RM: lesin nica o mltiple que captan contras- QT (metrotexate i.v.) + RT
asocian con virus de te homogneamente o en anillo. Son linfomas complementaria. No dar corticoides
Epstein-Barr de clulas B. Los corticoides pueden enmasca- antes de la biopsia.
rar el tumor.
ADENOMA HIPOFISARIO 1.prolactina 2GH Prolactinoma: galactorrea e hipogonadismo. En Bromocriptina o cabergolina
Los ms raros: TSH, LH varones son macroadenomas que suelen oca- Qx tronsesfenodal. Recidivas 40%
o FSH sionar signos de compresin focal.(hemianopsia a los aos.
btemporal + cefalea)
CRANEOFARINGIOMA + frecuente en nios. Supraselar. Qx. Si precisa + RT posterior
Origen en restos de la HTic, disfuncin neuroendocrina, hemianopsia
bolsa de Rathke bitemporal. Suelen tener calcificaciones.
TUMORES DE LA REGION + frecuente en nios- OTROS: Pineocitoma Tto de eleccin: Qx
PlNEAL adolescencia Alteraciones neuroendocrinas y visuales, HTic Son sensibles a RT y QT
germinoma el + frec. sin signos localizadores Sd de Parinaud.
QUISTE COLOlDE Adultos lll ventrculo Crisis sbitas cle HTic Qx
SCHWANOMA ACSTlCO Tumor + frecuente del Si son bilaterales se diagnostican como neurofi- Qx
ngulo pontocerebelo- bromatosis central o tipo ll
so 1 Dficit auditivo
2 Otros dficit del Vlll (tinnitus, vrtigo
perifrico...), despus dficit del V y VII par
3 HTic rara y tarda
HEMANGlOBLASTOMA Puede asociar policite- Fosa posterior. Benigno. Quistico con ndulo Qx
mia captante de contraste.
Enf. de Von-Hippel-Lindau: hemangiomas
retiniano, cerebelar, espinal, quistes renales,
pancreticos y en epiddimo
EPENDIMOMA nios-ivenes NINOS: +frecuente IV ventrculo. Qx, si hay reseccin total, buen
ADULTOS: +frecuente canal lumbo-sacro. pronstico
Pueden metastatizar a la mdula (por goteo)
MEDULOBLASTOMA tumores malignos + Localizada exclusivamente en la parte inferior Qx + RT( de todo el neuroeie) +
frecuentes en nios del vermis cerebeloso. QT
Posibilidad de disemi- Tumor que mas frecuentemente da hipertensin
nacin subaracnoidea y intracraneal de inicio
metstasis extraneura-
les.
CORDOMA 60% canal basilar Invasores, se calcifican, invaden pares craneales Qx + RT. postoperatoria
Derivan de la notocorda 30% regin sacra y races nerviosas de la cola de caballo
QX.= ciruga ; QT = Quimioterapia , RT = radioterapia, frec = frecuente, scl = sndrome HTic : Hipertensin intracraneal.
NEUROCIRUGA
Y
NEUROLOGA
ya,
a i lIR
Traumatismos craneales
l 1 l l
80 8'! 82 83 84 85 86 87 BB 89 90 91
NINJIJH
92 93 94 95f 95 96t 96 97f 97 98f 98 99f 99 OOF 00. 01. 02. 03. 04. 05.06. 07. 03. 09. lO ll 12 'I3
Generalidades
Con mocin / Contu sin

cerebral
Fracturas de cr neo
Complicaciones de los
traumatismos
Hematoma subdural y
epidural agudos
He matoma su bd ural
crnico
Otras complicaciones
Actitud ante un TCE
G" Imprescindible
o La pruebadiagnstica ms importante para valorar unTCE es el TC craneal con ventana sea.
La localizacin ms comn de las fracturas de la base craneal es la regin frontal y el peasco.
EI hematoma subdural agudo tiene un origen venoso, La mayora se encuentran somnolientos o comatosos desde el momento
de la lesin. Pronstico: modalidad del 40-50 % con ciruga. TAC: semiluna hiperdensa subdural.
. Hematoma epidural agudo tiene origen arterial (evolucin mas rapida) y puede existir un "intervalo lcido" tras el traumatismo
Con posterior desarrollo de hipertensin intracraneal. TAC: lente hiperdensa. Mortalidad: 25% con craniectoma. (4MIR)
NEUROCIRUGA
Y
NEUROLOGA
ma
MIR. g
XI. TRAUMATISMOS CRANEALES
l. Generalidades
c Los politraumatismos son la lg causa de muerte en la pobla-
cin general menor de 40 aos, y mas del 70% se acompa-
an de traumatismo crneo- enceflico (TCE).
Los TCE constituyen la 79 causa de prdida de conciencia
de instauracin brusca (MIR) y la causa ms frecuente de
anosmia en nios y adultos jvenes (las infecciones virales Io
son en los adultos de edad avanzada).
1.1. Clasificacin
a. Traumatismo abierto: Hay rotura de la duramadre. Elevado
riesgo de infeccin ntracraneaL
b. Traumatismo cerrado: No hay rotura de Ia duramadre.No
aumenta el riesgo de infeccin intracraneal. (MIR) tum llllensivo MIR Mmm;
SEGN [A GRAVEDAD b'

.Clmslgisms
o La duracin de la prdida de conciencia y de la amnesia . Equmosis
postraumtica son los meiores indicadores de la gravedad Salida de LCR por la nariz o por el odo
del trauma. Lesin de pares craneales, los que mas frecuentemente
' TCE menor: _ se lesionan son: l, ll, lll, lV, V1, V2, VI, Vll yVllI
_ _ _ .
l . lnconscrencna es Inferior a 20 mln. . Meningitis post-traumtica
2. Escala de Glasgow mayor de 13 c. Diagnstico
3. Duracin de Sntomas menor de 48h o La TAC es la tcnica de eleccin, (MIR) permitiendo
adems demostrar posibles lesiones intracraneales
traumticas.
2. Conmocin / Contusin cerebral
CONMOCtN o CONTUSIN CEREBRAL

CONCUSION
CEREBRAL
Prdida transitoria Prdida de conciencia de ms duracin
de conciencia
No lesiones Lesiones del parnquima cerebral: hemo-
rragia petequial, edema...
Localizacin ms frecuente: frontal y tempo-
ral
Amnesia anter- Complicacin mas grave: Edema progresi-
grada y retrogra- vo con aumento de la presin intracraneal.
da A veces se necesita ciruga descompresiva
3. Fracturas de craneo
Cuando hay fractura, es mas frecuente que haya lesin intracra-
neal (hematoma subdural o epidural) aunque en ocasiones apa-
recen en traumatismos leves sin afectacin neurolgica (MlR).
A. FRACTURAS LlNEALES DE LA BVEDA CRANEAL:

0 80% de todas las fracturas de craneo.
0 La TC craneal es la tcnica ms sensible para detectar
fracturas craneales.
O Estos pacientes deben ser mantenidos en observacin
hospitalaria, (MIR) dado que un porcentaje de ellos pue-
de deteriorarse de forma diferida.
o Las fracturas lineales de la bveda no precisan tratamien-
to en si mismas y tienden espontneamente a cerrarse.
B. FRACTURAS DE IA BASE DEL CRNEO:

a. Localizacin
0 Su localizacin ms comn es la fosa craneal anterior
r5 (frontoetmoidales) y fosa craneal media (peasco del
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3 temporal). (MIR)
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TC craneal que muestra confusiones hemorrgicas bifrontales.
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FOSA CRANEAL ANTERIOR -FOSA CRANEAL MEDIA FOSA CRANEAL POSTERIOR

HEMATOMA o Equmosis periorbitaria (Signo del mapache) IEqumosis retardado (24-48h) sobre apfisis mastoicles
(signo de Battle)
Salido de sangre y LCR o Por Ia nariz: Epstaxis y rinolicuorrea o Por el conducto auditivo externo: Otorragia y otolicuorrea
Signo del mal
Epixt
Sano do Battl-
QC IM! MIR Amin- A)

trim...
Fractura de F.C. Anterior Fractura de F.C. Media / Posterior
.
o
s Fractura longitudinal Hpoacusia trasmisin
eii Parlisis facial 20%
Desgarro tmpano
Otorragio
Licuorrea a epifaringe
Parlisis facial 50%
Hemotimpano
Rinolicuorreo/epistoxis
Fractura transversal 20%

FRACTURAS DEL PEASCO DEL FR LONGITUDINAL FR TRANSVERSAL

TEMPORAL
FRECUENCIA 80% 20 %
HIPOACUSIA Trasmisin (odo medio) (MIR) Percepcin (odo interno) Cofosis (MIR)
PARLISIS FACIAL 20 % (MIR) 50 %
TIMPANO Desgarro Hemotmpano
LlCUORREA/SANGRADO Otolicuorrea / otorragia (MIR) Iicuorrea a epifaringe / epistaxis
MIR 08 (8863): En relacin con las fracturas postraumtcas de MIR 09 (9293): La "Licuorrea" o prdida de liquido cefalorraqu-
la base craneal, es INCORRECTO que: deo hacia las fosas nasales, puede aparecer caractersticamente
1. Afectan con ms frecuencia Ia fosa anterior y el peasco del en:
hueso temporal. i. Las fracturas mandibulares mltiples.
Q. La presencia de hematoma periocuIar o retroauricular clebe 2. Las fracturas del suelo de la rbita con herniacin de la
hacer sospechar su existencia. perirbita.
3. La ausencia de salida de lquido cefalorraqudeo por nariz u 3 Las fracturas del tercio medio facial tipo Le-Fort I.
odo excluye la existencia de brecha dural acompaante y, 4. Las fracturas del compleio fronto-naso-etmoida|.*
por tanto, el riesqo de meninqitis.* 5 Las fracturas cigomtico-malares.
4. EI germen ms frecuentemente implicado en Ias meningitis
secundarias a brecha clural postraumtica es eI neumococo.
5. Un paciente consciente, orientado y sin foca/dad neurolgi-
ca, pero con sospecha de fractura de base debe ser ingresa- NEUROCIRUGA
do para observacin durante, al menos, 24 horas.
NEUROLOGAY
a
4. Com-licaciones cle los TCE

lNMEDlATAS TARDlAS
l Aumento de la presin intracraneal Epilepsia tarda
2 Hematoma epidural agudo (principal complicacin) Ni Hidrocefalia normopresiva (ataxia + clemencia + in-
3 Hematoma subdural agudo continencia) (MIR)
4 Hemorragia ntraparenquimatosa postraumtica Meningitis recurrente (MIR)
5. Hemorragia subaracnoidea postraumtca(MlR) Abscesos diferidos
. Crisis convulsivas
Fstula cartido-cavernosa
7 Infeccin intracraneal en TCE abiertos
Demencia postraumtica
8 Hundimiento / estallido craneal
9. Fractura progresiva o evolutiva del crneo) Sndrome postcon'mocional (3)
lO. Cefalohematoma (2) WNPPPF" Vrtigo posicional benigno
(l )- Fractura progresiva o evolutiva del crneo: aparece al in- MIR 05 (8083): Un paciente de 73 aos sufri un accidente de
troducirse parte de las meninges en Ia lnea de la fractura, la trafico con traumatismo craneal del que se recuper. A los tres
pulsacin del LCR tiende a aumentar la fractura. Se la conoce meses inicia de forma progresiva alteracin de funciones supe-
tambin como quiste leptomenngeo postraumtico y requiere riores, incontinencia urinaria ocasional y su caminar es torpe.
cirugia para cerrar el defecto meningeo. Probablemente presenta:
(2) Cefalohematoma: coleccin subperistica, (MIR) afecta a un Hematoma intraparenquimatoso cerebral tardo.
solo hueso, en 20-25 % existe una fractura subyacente. No se Hemorragia subaracnoidea.
debe pinchar salvo si es muy grande. Hidrocefalia arreabsortiva.*
(3) Sndrome gostconmocional: Cefalea, mareos, irritabilidad, Atrofia cerebral postraumtica.
dificultad para concentrarse, depresin... Antes se pensaba que PPP-HQ. Tumor cerebral.
se deban a una patogenia puramente psicolgica, actualmente se
piensa que el traumatismo producira una cierta lesin neuronal, Caput Succedaneum Cefalohematoma
con un retraso en el procesamiento de la informacin. (MIR)
+ Leve + Grave
+ Extendido Localizada
Cfalohematoma
5. Hematoma subdural e . idural a . udos

Consisten en colecciones hemtcas que se localizan debaio (sub) o sobre (epi o extra) la duramadre, pudiendo causar un cuadro
grave de hipertensin intracraneal.
HSUBDURAL'AGUDO.. H._ EPlDlJRAL Q EXTRADURAL AGUDO
ORIGEN + frecuente venoso (rotura de venas corticales) arterial (a. meningea media). (MIR)
LOCALIZACIN + FRC Regin frontotemporal. Porcin escamosa del hueso temporal
FORMA DEL Semiluna Lenticuiar
CLNICA coGULo Evolucin similar a la del h. epidural aunque Suele haber un intervalo lcido (horas-dias). (4MIR)
evoluciona durante mas tiempo. Evoluciona con mayor rapidez (origen arterial).
La mayora se encuentran somnolientos o Cuando aparece puede dar lugar a M
comatosos desde el momento de la lesin. o Midriasis ipsilateral (3MIR)
Se asocian con ms frecuencia a lesin cere- . Deterioro del nivel de conciencia(MlR)
bral subyacente que los epidurales
DtAGNST o DE CON- TAC: semiluna hiperdensa subdural TAC: lente hiperdensa epidural
FIRMACI
TRATAMiENTo > i 7 Cranectomia de urgencia. Cranectoma de urgencia
Evacuar el hematoma Evacuar el hematoma y ligar la arteria
MORTALIDAD del hemato 40-50 % 16-32 %
'
ma operado
NEUROCIRUGA
NEUROLOGAY
a
zumticlusmzp - ;. "3,017113
, ,
TC craneal sin contraste intravenosa que muestro un hematoma subdural TC de crneo sin contraste que muestra contusiones frontales y hemorra-
agudo hemisfrico derecho. gia intraparenquimotoso parietol izquierda en un paciente con traumatis-
mo croneoenceflico.
. Hematoma subdural crnico

A. ETIOLOGA:
o Mas frecuente en alcohlicos, en pacientes con tratamiento
anticoagulante y en ancianos
o La lesin causal suele ser un traumatismo, aunque puede ser
tan trivial que a veces se olvida. (MIR)
201o a Curso lntensiVo-MlRiris. 00295

TC craneal sin contraste intravenosa que muestra una lesin hperdensa
de morfologa lenticular frontal derecha en relacin con hematoma epidu-
rol agudo
4+
W repeMlR ,
B. CLINICA:
La evolucin tpica del hematoma epidural es: tras un TCE el Tras U periodo de semanas e CIUSO de meses se presenta
una clnico de cefalea, pensamiento lento, confusin, cambios
deterioro del nivel de conciencia aparece pasado al menos una
de personalidad, convulsiones o una leve hemiporesia pu-
hora unto con mdriasis y hemiparesia contralateral. (4+) diendo simular el cuadro clnico de un tumor cerebral (MIR).
o Resulta tpica lo t'luctuacin en la gravedad de la cefalea, con
MIR 00 (6779) La TAC es an una exploracin mas apropiada frecuencia con los cambios de posicin.
que la Resonancno Moqnetlco gara lo valoracuon urqente ole: . Debe pensarse en este diagnstico en las demencias de C0-
Tumores medulares. mienzo aparentemente rpido, en particular, si hay cefalea
Tumores del tronco del encef a l o. crnico. (MR)
Siringomielia.
Traumatismo craneoencetlico.*
9195.0537- Malformacin de Arnold-Chiari.
Hemotomo Edural,
estando bien, de repente
te pones mal
NEUROCIRUGA
//(//tiu mll a
C'"l""" mmm"
Epi usa lentes porque ve a medios de leios , _
Hematoma subdural cronico NEUROLOGAY
"146
a
Xl. TRAUMATISMOS CRAN EALES
C. DIAGNOSTICO :
o TAC:(MIR) segn la antigedad del hematoma, varan las MIR I 1 (9610): Si despus de un TCE apareciese exoftalmos
imagenes: pulstil, soplo audible, intenso quemosis coniuntival, nos indicar-
o Lesiones de 13 semanas : isodensidad, en esta fase, el a la posible existencia de:
hematoma tiene la misma densidad que el parnquima Hematoma subdural crnico.
cerebral pudiendo pasar desapercibido. Fstula cartdo-cavernosa.*
Atencin al colapso ventricular o falta de surcos corticales Hidrocefalia postraumtica.
en un anciano. En estos casos el diagnstico se alcanza Fractura de base craneal anterior
fcilmente por RM. S-"PPN." Trombosis del seno venoso sagital
Lesiones ms de 3 semanas: hipodensidad en forma de
7. 2. Epilepsia post--traumtica
O
sem'iluna.
o RM craneal: Detecta meior el hematoma subdural, si este es o Los TCE constituyen una causa frecuente de epilepsia en
pequeo, isodenso en TC o localizado en fosa posterior adolescentes y adultos.
D. TRATAMIENTO: . A mayor gravedad de la lesin, mayor riesgo para sufrir
o Evacuar el hematoma (MIR) posterior epilepsia post-traumtica.
o Si el hematoma produce escaso dficit neurolgico y siempre o Las crisis que aparecen a partir de las 24-48 horas y durante
que sea de pequeo tamao, se puede optar por una actitud Ia 19-29 semana predicen con bastante seguridad el desarro-
conservadora esperando su reabsorcin espontnea
'
en unas llo de crisis recurrentes tardas.
semanas. o Las inmediatas (primeras 24-48 horas) nogguardan relacin
con el desarrollo posterior de epilepsia . (MIR).
o Aunque las crisis pueden aparecer hasta IO aos despus
del traumatismo, el 75 % empiezan en el primer ao .
o Las crisis son focales con o sin generalizacin secundaria.
o Tras un TCE severo se pautar tratamiento antiepilptico
profilctco durante 3 meses. Posteriormente si no hubo crisis
se retirar.
7.3. Fstula del LCR

A. CLINICA
o Otorrea y/o rinorrea que aumenta con las maniobras de
Valsalva
o El diagnstico de que una secrecin nasal es LCR, se puede
confirmar al demostrar un contenido de glucosa > 30 mg/dl
y presencia de beta-transferrina en electroforesis.
Bs COMPLICACIONES
o Meningitis postraumtica recurrente, por comunicacin del
espacio subaracnoideo con las fosas nasales o el odo me-
dio. Las fstulas del LCR son la causa mas frecuente de me-
Hematomas subdurales crnicos (flechas). TC craneal sin contraste.) ningitis bacteriana recurrente.
o La etiologa. ms comn es el neumococo. WIR)
C. DIAGNOSTICO
7. Otras complicaciones post o Cisternograta sotpica o la TAC tras la inyeccin intratecal
de contraste yodado.
traumatismos crneo-enceflicos D. TRATAMIENTO
o Posicional (posicin de Trendelenburg). Es importante la
7.1. Fstula cartido-cavernosa administracin profilctica de antibiticos
o Reparacin de la duramadre o derivacin del LCR si:
Es una grave complicacin de los TCE. Por rotura del sifn ca-
o persiste la fuga,
rotdeo, que expele fluio sanguneo al seno cavernoso
o hay meningitis
o Soplo autoaudible,
- Exoftalmos pulstiI, varices confuntivales, tensin ocular au- MIR O'l (7073): Ala sala de Urgencias llega un politraumatizado
mentada, stasis venoso y edema papilar en fondo de ofo, con mltiples costillas derechas fracturadas que se presenta en
enroiecimiento coniuntival o alteraciones visuales (MIR). Pre- coma medianamente reactivo con discreta anisocoria pupilar,
sin intraocular aumentada. hipotensin arterial muy severa, qrave compromiso respiratorio
o Parlisis de pares craneales, mas frecuente del l que es el con murmullo vesicular inaudible en hemitrax derecho y abdo-
intracavernoso. men contracturado a la palpacin. Indique, entre los siguientes,
Se diagnostica por angiografa cul es el procedimiento asistencial MENOS prioritario:
Tratamiento : embolizacin Radiografa de trax.
Intubacin traqueaI.
Funcin-lavado intraperitoneal.
Tomografa axial computarizada (TC) craneal.*
.U'PPN. Drena'e pleural derecho.
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:1 Curso Intensivo MIR Asturias
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Fstuia cartido-cavernosa, soplo audible
este,
MIR
8. Actitud ante un TCE

GRAVEDAD SNTOMAS 'I'I'O
MENOR Paciente consceme con exploracin normal y frau- Observacin durante una hora.
ma menor (cefalea, nuseas, un solo episodio de
vmito, dificultad para concentrarse o ligera visin
borrosa)
o Si la cefaiea intensa y persistente, as como el RXCraneai / TAC, observacin durante 24 horas
vmito repetido.
o Si la Rx de crneo es anormal (Fractura, neu- TC cerebral urgente. ingreso para observacin IMIRI
moencfolo)
SIGNOS QUE PUEDEN 0 Estupor persistenie TAC cerebral urgente ..

SUGERIR GRAVEDAD o Signos neurolgicos focales a la exploracin El cue? deb? ser IaVIIIZGdo.
o Deterioro tras un intervalo lcido Deberan ser Ingresados
GRAVE o TAC craneal anormal (hemgfoma epidural o Fonsh'fuye por Io general indicacin para neurocirug-
subdural, hemorragia intracerebral...) iO. _ . . _ .
o Paciente en coma Son Indlcaaones para monl'ronzar la PIC:
o Escala de Glasgow igual o inferior a 8
o Anomalas en el TAC cerebral inicial
PIC = Presin iniracraneal.
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67?
RESUMEN DE TRAUMATISMOS CRANEOENCEFLICOS
Los traumatismos craneoenceflicos (TCE) son Ia 1 causa de prdida de consciencia de instauracin brusca.
Constituyen una causa frecuente de epilepsia, ms, cuanto ms graves.
1. TIPOS DE TCE
En los TCE cerrados no hay rotura de la duramadre y no hay riesgo de infeccin intracraneal .
La duracin de Ia prdida de consciencia y de Ia amnesia postraumtica son los meiores indicadores de la gravedad del trauma.
Conmocin o concusin cerebral: prdida de conciencia breve sin lesin cerebral.
Contusin: prdida de conciencia con lesin cerebral (edema, hemorragia...).La complicacin ms grave es el edema cerebral pro-
gresivo incontrolado que produce HTic y a veces necesita cranectomia descompresiva. Es la causa del 50% de fallecimientos por
TCE.
La mayora de las fracturas de crneo son fracturas lineales. El mtodo de eleccin para su evaluacin es la TC craneal.
La localizacin ms comn de las fracturas de la base craneal es la regin frontal y el peasco. En ellas, los signos mas evidentes
son secundarios al sangrado (epstaxis y equimosis periorbitaria en fractura de fosa craneal anterior y otorragia y equimosis en Ia
regin mastoidea en fracturas de fosa craneal media y posterior). La meningitis secundaria por brecha meningea es la complica-
cin ms grave (neumococo).
La presencia de fracturas craneales aumenta Ia probabilidad de aparicin de hematomas epidurales o subdurales.
La fractura longitudinal del peasco es la mc'is frecuente, ocasiona hpoacusia de transmisin y otolicuorrea.
La fractura transversal del peasco asocia cofosis, frecuente lesin del nervio facial, hemotmpano, rinolicuorrea y epstaxis.
2. COMPLICAClONES
El aumento de la presin intracraneal es la complicacin secundaria ms importante.
Complicaciones inmediatas. incluyen: hematoma epidural agudo, hematoma subdural agudo, epilepsia precoz, hemorragia suba-
racnoidea o intraparenquimatosa, infeccin intracraneal en traumatismos abiertos ( neumococo)
Complicaciones tardas. incluyen: epilepsa tarda, demencia, hidrocefalia normopresiva, meningitis postraumtica recurrente, fstula
cartido-cavernosa, sndrome pastconmoconal, vrtigo posicional, hematoma subdural crnico.
EI hematoma subdural agudo tiene un origen venoso. La mayora de los pacientes se encuentran somnolientos o comatosos desde el
momento del traumatismo. Pronstico: mortalidad del 40-50 % con ciruga. La TAC confirma el diagnstico: semiluna hiperdensa
subdural.
Hematoma epidural agudo tiene origen arterial (evolucin mas rapida) y puede existir un intervalo |cidotras el traumatismo (es la
principal complicacin que puede ocurrir en un paciente aparentemente bien). La TAC confirma el diagnstico: lente hiperdensa.
Mortalidad: 25% con cranectoma.
En el hematoma subdural crnico la lesin causal suele ser un traumatismo, aunque a veces pasa desapercibido. Debe pensarse en
este diagnstico en las demencias de comienzo aparentemente rpido, en particular, si hay cefalea crnica o dficit neurolgico.
Despus de 3 semanas la TAC muestra una imagen hipodensa. Se debe evacuar el hematoma.
La epilepsia post-traumtica ms posibilidades a mayor gravedad del traumatismo. Cuando las crisis aparecen durante la 1 y 2
semana predicen con bastante seguridad el desarrollo de epilepsia posterior. Las crisis que aparecen en las primeras 24-48h tras el
traumatismo no guardan relacin con el posterior desarrollo de epilepsia. Tras un TCE severo se pauta tratamiento anticomicial du-
rante 3 meses. Posteriormente se retira si no hubo crisis.
Fstula cartido-cavernosa. Se sospecha cuando aparece un soplo audible con exoftalmo pulstil, HT ocular, varices coniuntivales.
Fstula LCR: Causa ms frecuente de meningitis recurrentes (por neumococo).
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Enfermedades degenerativas espinales

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1 11 111 1 111 1
til
80 81 82 83 84 85 86 B7 88 89 90 91 92 93 94 95f 95 9f 96 97f 97 98f 98 99f 99 OOF 00. Oi. 02.03. 04. 05. 06. D7. OB. 09. iO H 12
Clasificacin de las
enfermedades de la
motoneurona
Esclerosis lateral
amiotrfica
Otras ente rmedades de las

motoneuronas
Ataxias heredita rias
(93 Imprescindible
' Esclerosis lateral amiotrca: Debilidad muscular progresiva asimtrica de predominio distal con afectacin tambin de muscu-
latura bulbar (disartria + disfagia). No alteraciones de motores oculares ni esfnteres. Se afecta exclusivamente la funcin moto-
ra, no manifestaciones sensitivas ni autonmicas. Signos piramidales en Ia exploracin. No deterioro cognitivo.(MlR)
' Ataxia de Friedrich: En Ia infancia o adolescencia ataxia progresiva de la marcha + ataxia de miembros + voz cerebelosa. Ca-
racterstica: hiporreflexa + signo de Babinski. Fallecimiento por insuficiencia cardiaca 2 a miocardiopata hipertrfica (2MIR).
Diagnstico diferencial: Dficit vitamina E.
NEUROCIRUGA
Y
NEUROLOGA
a
Xll. ENFERMEDADES DEGENERATIVAS ESPINALES Y ESPINOCEREBELOSAS
o Sndrome bulbar: fasciculaciones linguales, disartria, dis-

I. Clasificacin de las fagia (MIR)
o Sndrome pseudobulbar: disartria, disfagia y labilidad
enfermedades de Ia emocional con risa y llanto involuntarios. Se produce por
una afectacin de las fibras crtico-bulbares. Los pacien-
neurona motora tes que inician el cuadro clinico con sntomas pseudobul-
bares desarrollan con mas frecuencia alteraciones cogniti-
AFECTACION AFECTACION AFECTACION MOTONEU- vas de tipo frontal.
DE AMBAS MOTONEU- RONA INFERIOR U . PRONOSTICO
MOTONEU- RONA SUPE- Inexorablemente lleva a la muerte.
RONAS BLQB
Vida media en ELA y en parlisis bulbar progresiva: 2-5 aos]
Esclerosis I . Esclerosis I. Atrofia muscular bulbo- Un 20% sobreviven 5 aos y un 5% IO o ms aos.
Iateral lateral pri- espinal ligada al cr X (en- Las complicaciones mas frecuentes son la insuficiencia respi-
amiotrfica maria fermedad de Kennedy) ratoria (por debilidad de los msculos respiratorios), disfagia
2. Parapleiia 2. Atrofia muscular espinal que provoca neumonas por aspiracin...
espcustica 3. Neuropata motora multi- Peor pronstico en: afectacin de msculos bulbares, casos
familiar focal con bloqueos de familiares.
3. Neurotxcas conduccin
(Iatirismo y 4. Enfermedad de Toy-Sachs
bonzo) del adulto
2. Esclerosis lateral amiotrfica

(ELA)
A. EPIDEMIOLOGA
o Es la forma ms frecuente de enfermedad progresiva de
neurona motora.
0 Ms frecuente en varones (2/1 ). Curso Intensivo MIR Asturias
0 10% presentacin familiar suelen tener un comienzo algo

ms temprano. Se han descrito mutaciones en 8 genes di- La atrofia de los msculos intrnsecas de las manos es con frecuencia
ferentes que causan la enfermedad. La primera alteracin una de las primeras manifestaciones de Ia ELA
gentica descrita fueron mutaciones en el gen de la super-
xido-dismutasa (SODI) en el cr 21. E. MTODOS DIAGNOSTICOS
0 Edad de inicio: 55-65 aos (MIR), antes en los casos fami- m: Es la prueba complementaria ms importante. Con-
liares. firma Ia afectacin neurgena de los msculos clnicamen-
o Progresa 2-7 aos hasta Ia muerte (forma bulbar mas corte afectados y permite descubrir la afectacin subclnica de
ta, espinal mas prolongada). otros.
Las alteraciones electromiogrficas incluyen:
B. ANATOMA PATOLGICA o Prdida de unidades motoras
o En ia ELA es caracteristica la alteracin de las motoneuro- o Patrn neuroptico*: msculo denervado: Actividad
nas superiores e inferiores(M|R) espontanea. Con la contraccin se reclutan pocas
0 En meses o pocos aos se afectan todos los msculos es- unidades motoras y aparecen potenciales de accin
triados excepto msculos oculares extrnsecos (MIR), esfn- gigantes.
teres (2MIR), y msculo cardiaco. o Se reduce el patrn interferencial (n de contracciones)
o Aunque la clnica motora es Ia MS IMPORTANTE, dficits O Potenciales polifsicos (ms de 4 fases)
cognitivos de tipo frontal aparecen en un 50% de pacientes o Actividad espontnea de denervacin muscular (ondas
y demencia fronto-temporal en el 10%. positivas, fibrilaciones y fasciculaciones).
o NO HAY TRASTORNOS SENSITIVOS, NI DEL SISTEMA o Velocidad de conduccin: normal
NERVIOSO AUTONOMO(2MIR),
ak
En los patrones miopticos (miopatas) hay alteracin de las
fibras musculares sin relacin con sus unidades motoras, Ia
amplitud est disminuida pero el patrn interferencal perma-
1 REGLA NEMOTCNICA nece completo.
L.C.R.: normal.
i! En la ELA NO SE AFECTAN LOS OJETES RM craneal o medular: Normal o inespecca.
Enzimas musculares (CK): normal o ligeramente aumen-
(esfnteres (2MIR), msculos extrnsecos de los oios)
tada.
(MIR)!
Repaso Actividad
c. CLNICA
IIIIIIIIIIIIIIIMIIMIIIWIIIII
a. Sntomas iniciales
o Sianos de afectacin de motoneurona inferior: debilidad y
atrofia de desarrollo insidioso de un miembro (normal-
mente dstal y de la extremidad superior: pequeos
msculos de la mano (2MIR). Inicialmente se afectan los
o
extensores y luego los flexores.
Son frecuentes tambin de inicio la disfagia, disartria y los
calambres.
W
b. Cuadro establecido Fibrilaciones
Patrn EMG de la ELA
NEUROCIRUGIA o Por afectacin de motoneurona inferior: amiotrofia exten-
Y
sa asimtrica (3MIR), fasciculaciones (3MIR).
o Por afectacin de Ia neurona motora superior: hipertona L.C.R.: normal.
espstica (2MIR), hiperreflexia (3MIR), signo de Babinski RM craneal o medular: Normal.
(MIR). Enzimas musculares (CK): normal o ligeramente aumenta-
NEUROLOGIA da.
0 Biopsia muscular: atrofia neurgena en evolucin MIR 04 (7814): Muier de 64 aos que consulta por clnica
o Anticuerpos contra los ganglisidos GM] y GD) en el progresiva en los ltimos 4 meses de debilidad en la pierna
suero de un porcentaie variable de pacientes y con un sig- derecha. En la exploracin se obietiva una paresia con Lio-
nificado incierto. t_rgfi_a de miembro inferior derecho y una hiperreflexia miottica
de dicho miembro. Cul es su diagnstic03:
Hernia discal lumbar deficitaria.
Sndrome de Guillain-Barr.
Esclerosis lateral amiotrfica.*
Neuropata por enfermedad de Lyme.
PPPNT Esclerosis mltiple.
Aiectucianes mutaneulanas
0130 mmum MIR Anima
Fasciculaciones en la lengua: son signos precoces de afecta-

cin bulbar en la ELA
F. DIAGNSTICO DIFERENCIAL
0 Se har diagnstico diferencial con:
o mielopata cervical espondiltica, Analia muscular progresivo
o tumores cervicales, del bulbo o del foramen mag-
2-7 aos
no
o siringomiela.
o Intoxicacin crnica por plomo (afecta sobre todo
al extensor comn de los dedos)
o En estos cuadros hay con mas frecuencia dolor y altera-
ciones sensitivas. Los estudios de neuroimagen, descar-
tarn estas patologas. o? Mm a. M su
o Si la afectacin es sobre todo de miembros inferiores se Bcbinski +
har el diagnstico diferencial con estenosis del canal

lumbar, donde tambin es frecuente que haya alteraciones
sensitivas. La neuroimgen nos aclarar el cuadro clinico.
Aunque los hallazgos EMG permiten distinguir las atrofias

MIR 08 (8857): Muier de 60 aos que consulta por cuadro de
neurgenas de las enfermedades musculares, hay 3 procesos
4 meses de evolucin de prdida de fuerza progresiva en
miopticos que pueden producir fibrilaciones que clan lugar a
miembros inferiores y disfona. En la exploracin realizada m
confusin con ELA, estos son:
presentaba fasciculaciones, los pares craneales estaban con-
o Polimiositis crnica (Debilidad progresiva proximal, no
servados, no presentaba dficit campimtricos, el balance
atrofias, CK TTT)
muscular en miembros superiores estaba conservado aunque
o Enf de Pompe del adulto Dficit de maltasa cida. De- presentaba amiotrofia en primer interseo izquierdo. En miem-
psito de glucgeno en msculos, inicio en 2 o 4| dca- bros inferiores presentaba paresimoximal bilateral asimtrica,
da. Afectacin de tronco y cinturas estando el miembro inferior derecho a 4/5 y miembro inferior
o Neuromiopata hipertiroidea. Debilidad y atrofia muscu- izquierdo a 3+/5; a nivel distal presentaba una paresia del
lar. CK: N, ROTs vivos, afctacin de cinturas. grupo anteroexterno derecho a 4/5 siendo el resto del balance
normal; las sensibilidades superficial y profunda estaban con-
Estas enfermedades cursan con debilidad proximal. En las dos servadas, los refleios osteotendinosos estaban exaltados en los
primeras la CK suele estar muy elevada. En la ELA puede es- 4 miembros con aumento de rea reflexgena siendo la res-
tar moderadamente elevada sin llegar al doble de su valor puesta plantar izquierda extensora y la derecha flexora. Un
normal. En la tercera, la analtica pone de manifiesto altera- estudio de resonancia nuclear magntica cerebral y de colum-
cin en los valores de hormonas tiroideas. na completa de baio campo fue normal. Cual sera la actitud
ms lgica a realizar de inicio?:
G. TRATAMIENTO I. Solicitar un estudio electromiogrfico con estimulacin
0 No se dispone de tratamiento eficaz, no hay ningn trata- repetida por la alta sospecha de enfermedad de placa neu-
miento etiolgico. romuscular.
O El Riluzole (inhibidor de la transmisin glutaminrgica) retrasa 2. Solicitar una bioqumica urgente ante la sospecha de una
el curso clnico. parlisis hipopotasmica.
0 EI tratamiento de mantenimiento incluye frmacos antiesps- 3. Solicitar una arteriografia de columna cervical ante la sos
ticos (baclofeno), tratamiento rehabilitador y de foniatra, fi- pecha de una malformacin arteriovenosa cervical.
sioterapia respiratoria, medidas de soporte para la deglucin, 4. Realizar un estudio electromiogrfico con estudio de unida-
posibilidad de indicacin de gastrostoma percutnea, apoyo des motoras.
respiratorio mediante ventilacin mecanica no nvasiva.... 5. Determinacin de anticuerpos antiGMI ante Ia alta sospe- is
0
cha de una neuropata motora multifocal con bloqueos de 3
E
MIR 02 (7294): Los siguientes sntomas o signos son comunes conduccin. U
O
en Ia esclerosis lateral amiotrfica, EXCEPTO uno, cul e53: z
D
uJ
Disfagia. Z
>
Espasticidad.
cs
Incontinencia urinaria.* O
O
Atrofia muscular. _I
PPPIJT' Fasciculaciones linguales. 83
LIJ
Z
se
Xll. ENFERMEDADES DEGENERATlVAS ESPINALES Y ESPINOCEREBELOSAS
3. Otras enfermedades de la 0
La afectacin sensitiva es mnima o no existe.
Se preserva el control esfinteriano.
motoneurona o La mayora son causadas por una mutacin del gen de
supervivencia de motoneurona l(SMN l) en el cr 15
3.1. Esclerosis lateral primaria 3.5. Neuropata motora multifocal con
Se considera una forma parcial de ELA. bloqueos de conduccin
Consiste en una degeneracin selectiva de la primera
neurona de la va motora sin afectacin de la segunda. El 75% de afectados son varones menores de 45 aos
o La clnica es de espasticidad en piernas, mas tarde en Afectacin de motoneurona inferior, inicia mano o pie,
brazos y posterior parlisis pseudobulbar . atrofia en fases avanzadas. Hay fasciculaciones y calam-
bres. No afectacin bulbar.
0 Vida media: 20 aos.
Anticuerpos antiGMl positivos en 50%
3.2. Parapleiia espstica familiar No signos de afectacin de la primera motoneurona
DIAGNOSTICO. EMG: Estudios de conduccin motora:
o Es un grupo de enfermedades (hasta i variedades) con Bloqueos de la conduccin en dos nervios o mas en sitios
distinta herencia y distintos genes afectados en cada una no habituales de atrapamiento.
de ellas. Desde el punto de vista clnico existen dos formas:
Parapleiia espstica hereditaria pura: SW Normal-
Marcha espstica lentamente progresiva. De forma tarda Puede haber elevacin de CK
desarrollan trastornos miccionales (urgencia o incontinen- Respuesta al tratamiento con inmunoglobulinas y rituxi-
cia) o reduccin de la sensibilidad cordonal posterior en mab. Los corticoides no son efectivos.
las piernas.
Parapleiia eMca hereditaria complicada: 4. Ataxias heredita rias
Adems del sndrome piramidal se asocia: amiotrofia, re-
traso mental, degeneracin pigmentaria de la retina, atro- 0 Los sntomas cerebelosos son los dominantes, pero apare-
fia ptica, signos y sntomas extrapiramidales, ataxia ce- cen otros signos de afectacin de SNC o de los nervios pe-
rebelosa, neuropata sensitiva o lesiones cutneas. rifricos.
Todas las formas hereditarias complicadas son excepcio- 0 El genotipo es el patrn actual de referencia para el da-
nales. gnstico y clasificacin de las ataxias espinocerebelosas
(SCA, spinocerebellar ataxia).
3.3. Atrofia bulboespinal ligada al o Las SCA autosmicas estan producidas por expansiones de
cromosoma X (enf. de Kennedy) las repeticiones del triplefe CAG (que sintetiza el aminoci-
do glutamina) en distintos genes, que determinan la for-
o Afecta solo a varones. Se debe a la expansin de un triplete macin de protenas, conocidas como ataxinas, que pro-
CAG del gen receptor andrognico del cromosoma X. Un ducen toxicidad.
mayor n de repeticiones del triplete condiciona un inicio
ms precoz de la clnica, pero no mayor gravedad. 4.1. Ataxias autosmico-dominantes
o Clnica: Inicio en la 3 dcada. Debilidad de la musculatura
bulbar: (labios, faringe, laringe) con fasciculaciones perio- o Las SCA incluyen los tipos de l al 31 (falta el 9) Ia atrofia
rales, disartria, disfagia y disfona. La debilidad se puede dentatorrubroplidoluisana y variedades (hasta la fecha)
extender a otros msculos de las extremidades, pero no se de ataxias episdicas.
afecta la motoneurona superion o Al sntoma gua que es la ataxia, se pueden aadir mlti-
o Los refleios miotticos estn deprimidos o abolidos. Puede ples sntomas neurolgicos: movimientos anormales, rigidez
extrapiramidal, ligera o moderada demencia subcortical,
haber pseudohipertrofia de pantorrillas y temblor en ma-
nos.
signos piramidales, polineuropata, incontinencia...
o Los fenotipos clnicos de todos estos cuadros clinicos se
El 50% tiene hipoestesia distal.
superponen y el genotipo es el parametro para el dia-
o Aparece ginecomastia en 90% y atrofia testicular en 40%.
gnstico.
0 En muieres portadoras, calambres y debilidad tarda de la
. El inicio de los sntomas suele ser entre los 30 y 40 aos a
musculatura bulbar.
diferencia de las ataxias recesivas que suelen comenzar an-
0 La evolucin es relativamente benigna compatible con tes.
expectativa de vida casi normal.
o En Espaa la forma ms frecuente es la SCA3 o enferme-
3.4. Atrofia muscular espinal dad de Machado-Joseph que asocia oftalmoparesia, pira-
midalismo, dficit de sensibilidad profunda y trastornos del
0 Grupo heterogneo de enfermedades hereditarias en movimiento.
general autosmico recesivo, que se manifiestan por debi- 4.1.1. ATAXIA EPISODICA
lidad muscular progresiva, amiotrofia, fasciculaciones y o Existen tipos de ataxia episdico caracterizados hasta la
arreflexia. fecha.
ATROFIA MUSCULAR ESPINAL '(AME) , 0 En todos los casos aparecen episodios de ataxia de minu-
tos a horas de duracin acompaados de mioquimias, nis-
Infantil inicio Enf de Werding-Hoffman. Fallecen antes de
tagmo o vrtigo con nauseas/ vmitos.
O-meses los 2 aos
O Cada tipo de ataxia episdica tiene un defecto gentico
Intermedia Imposibldad para andar especfico.
Inicio m-l 8m
O Muchas de ellas responden al tratamiento con acetazolami-
S Juvenil Enf de Kugelber-Welander .Sndrome de mo- da.
O
3 lnicio 18m- toneurona inferior. El predominio es proximal
CE
U 20aos y la evolucin lenta. 4.2. Ataxias autosmico recesivas
O
4.2.1. ATAXIA DE FRIEDREICH
EL
3
LIJ
Adulto Debilidad de cinturas. Ms afectacin de
Z
>
Inicio por trceps que de bceps. Prominente afectacin
A. EPIDEMIOLOGA:
JE 0 Es la ataxia hereditaria ms frecuente (MIR)
O encima de los de cuadriceps. No afectacin bulbar.
9 20 aos (10% Puede parecerse a miopatia de cinturas, pero o La forma clsica se ha localizado en el cromosoma 9q13-
O
M del total de el EMG demuestra afectacin neuroptica. q21. Repeticin del triplete GAA.
:>
LLI
Z casos) mn CK o Inicio entre los 70-20 aos
ya
Ataxia progresiva, marcha

Puede presentarse en su forma clsica o asociada a un amplia, escoliosis
dficit de vitamina E determinado genticamente.
La enfermedad esta determinada por una prdida de fun-
cin de la protena FRATAXINA
. ANATOMA PATOLGICA:
Afecta principalmente mdula espinal y nervios perifricos.
La mdula espinal es macroscpicamente atrfica, no asi
el cerebelo. Babinsk paradiico
Romberg + ,
Lo mas caracterstico es la prdida neuronal en los gan- perturbacin posicin
glios de la raz dorsal. Secundariamente hay degeneracin y vibracin
de las fibras de los cordones medulares posteriores, ner-
vios perifricos y tractos espinocerebelosos.
Tambin hay degeneracin de los tractos crlico-espinales.
o. . CLNlCA:
Mioca rdiopata
El trastorno aparece antes de los 25 aos, primero en las
piernas con inestabilidad para la marcha, unto a temblor
intencional, dsartria, habla escandida y nistagmo (signos Pies cavos
cerebelosos). Romberg positivo por lesin de cordones pos-

terores. (msn Inland) MIR Asaurins zoo-1
Se asocia en proporcin variable: escoliosis (MIR), pies

cavos, atrofia ptica, cardomiopata (hipertrofia cardiaca, 4.2.2. ATAXlA-TELANGIECTASIA (SD DE LOUIS-BARR)
cardiomegalia, defectos de conduccin) (MIR) diabetes me- Al ao de vida comienza un deterioro neurolgico progre-
llitus e hipoacusia. Los movimientos sacdicos oculares sivo, que conduce a la invalidez.
pueden estar alterados. Hay ataxia y alteracin de los movimientos voluntarios
Los pacientes usan silla de ruedas unos I'l aos despus sacc'idicos por lo que los nios hacen sacudidas de la cabe-
del inicio de Ia enfermedad. La miocardiopato es respon- za de un lado a otro para conseguir la fiiacin ocular.
sable de la mayor parte de las muertes por arritmias malig- Teleangiectasias en la coniuntiva y pabellones auriculares.
nas. Supervivencia media: 35 aos. Clnica neurolgica similar a la ataxia de Friedreich
Hipoplasia del timo con inmunodeficiencia celular v humo-
CRITERIOS DIAGNOSTICOS r_0_l (QA e '99)
Herencia recesiva Predisposcin al cncer, sobre todo neoplasias hematol-
Inicio antes de los 25 aos gicas (leucemias y linfomas.)
Ataxia progresiva de la marcha y de las extremidades a- feto protena aumentada.
Extrema sensibilidad a la radiacin.
Arreflexia de miembros inferiores(M|R)
Hay ausencia o falta de funcin de una protena relacio-
PPP-59. Evidencia neurofisiolgica de neuropatia sensitiva axonal;
nada con la estabilidad del genoma y reparacin del ADN.
todo ello seguido tras los primeros 5 aos de evolucin por:
Disartria, habla escandida(MlR)
Generalizacin de la arreilexia
Prdida de la sensibilidad profunda
Refleio cutnea-plantar extensor
VVVVV Piramidalismo en miembros inferiores
En la ATAXlA DE FRIEDRICH hay

l. Cuadro piramidal
2. Cuadro cerebeloso
3. Afectacin de cordones posteriores
. DIAGNOSTICO:
El diagnstico puede hacerse con seguridad con el corres-
pondiente anlisis gentico.
RM muestra atrofia de la mdula espinal cervical y leve
atrofia vermiona.
I'I'l . DlAGNSTlCO DlFERENClAL:
Dficit de vitamina E, puede dar un cuadro muy similar a
la ataxia de Friedreich
Ataxias provocadas por enfermedades metablicas, intoxi-
cacionesl neoplasias
MIR 03 (7689): Una nia de IO aos con atresia biliar, tratada

con la tcnica de Kasai cuando era lactante, presenta ahora
torpeza progresiva, disminucin de los refleios tendinosos pro-
fundos y ataxia. EI diagnstico mas probable es:
Encefalopata heptica.
Deficiencias de vitamina A.
Encefalitis.
Deficiencia de vitamina E."
.UP JEJ." Ataxia de Friedreclm
NEUROCIRUGA
Y
NEUROLOGA
a
Xll. ENFERMEDADES DEGENERATIVAS ESPINALES Y ESPINOCEREBELOSAS
RESUMEN DE ENFERMEDADES DEGENERATIVAS DEL

SISTEMA NERVIOSO
. ENFERMEDADES DE LA MOTONEURONA
Afectan ambas motoneuronas (superior / inferior): la esclerosis lateral amotrfica (ELA).
Afectan las motoneuronas superiores: la esclerosis lateral primaria y la parapleia espstica familiar.
..._I Afectan las motoneuronas inferiores:l - Atrofia muscular bulbo-espinal ligada al cr X (enfermedad de Kennedy), 2-Atrofia muscular
espinal, 3neuropata motora multifocal con bloqueos de conduccin, 4-enfermedad de ToySachs del adulto
N) E.L.A.
La esclerosis lateral amiotrfica (ELA) es la forma ms frecuente de enfermedad progresiva de neurona motora.
Prdida progresiva (meses-aos) de neuronas motoras (1 y 2) a todos los niveles del SNC, inicindose ms frecuentemente de
forma insidiosa por los pequeos msculos de una mano (1 motoneurona).
No se afectan: motilidad ocular, esfnteres, msculo cardiaco.
Se mantiene la consciencia . No hay anormalidades sensoriales ni autonmicas. Aparecen dficits cognitivos de tipo frontal en 50%.
En la ELA son tpicos los calambres, fasciculaciones (especialmente linguales) con posterior atrofia muscular generalizada (por afec-
tacin de 2 motoneurona) y cuando la enfermedad avanza, aparecen los signos de 1 motoneurona (hiperreflexia, espasticidad).
Puede existir parlisis gseudobulbar : disartria, disfagia y labilidad emocional .
En Ia ELA el EMG es Ia principal prueba complementaria, muestra prdida de unidades motoras, fasciculaciones y fibrilaciones en
reposo. Es obligado una RM craneal y cervical para excluir otros posibles causas de la clnica.
La ELA progresa 2-7 aos hasta Ia muerte que se produce en general por insuficiencia respiratoria.
El Riluzole retrasa el curso clnico.
3. ATAXIAS HEREDITARIAS
El cuadro cerebeloso es lo clnica mas importante, con frecuencia se asocian otros sntomas tanto de afectacin del SNC como
perifrico.
EI genotipo es el actual patrn para el diagnstico y clasificacin de las ataxias hereditarias
ATAXIAS AUTOSMICO-DOMINANTES
SCA (spinocerebellar ataxia). Tipos l-3l (falta 9) se incluye adems la atrofia dentatorrubropalidoluisiana y las ataxias episdicas.
En Espaa la mas frecuente es la SCA-3 o enfermedad de Machado-Joseph.
ATAXIAS AUTOSMICO RECESlVAS
Ataxia de Friedreich
Es la ataxia hereditaria y el sndrome espinocerebeloso ms frecuente. El gen determinante esta en el cromosoma 9. Se produce
una prdida de funcin de la protena frataxina.
Puede presentarse en su forma clasica o asociada a un dficit de vit E determinado genticamente.
Comienzo antes de los 25 aos. '
Los cambios principales son prdida celular en los ganglios de la raz dorsal. Secundariamente existe degeneracin en las colum-
nas medulares posteriores, tractos mielocerebelares y corticoespinales de la mdula y en los nervios perifricos.
El trastorno aparece durante la infancia primero en las pierna , con ATAXIA, trastorno de la sensibilidad vibratoria y posicional,
Romberg positivo, ausencia total de refleios tendinosos y signo de Babinski paradiico. Aparece tambin habla escondida, nistag-
mUS.
La cardiopata es un criterio clnico esencial (v es la principal causa de fallecimiento), puede asociar cifoescoliosis y_ gie cavo.
Diagnstico de seguridad: analisis gentico.
.93
O
:>
CE
U
O
M
D
LL]
Z
>-
O
9
O
nc
3
LL!
Z
Patologa radicular y medular XIII

80 81 82 83 B4 85 86 87 88 89 90 91 92 93 94 95f 95 9M 96 97f 97 98f 98 99f 99 OOFOO. 01. 02. 03. 04. 05. 06. 07. 08. 09. 10 ll 12 13
Medula espinal
Lesiones medulares 3
Protusiones discales lumbares 18
Protusiones discales cervicales 2
Clnica segn nivel lesion medula 2
Sirngomielia 4
Mielopatia compresiva 4
Mielopatia no compresiva
Mielopatas + radiculopcnas 5
Imprescindible
o Por la mdula espinal descienden fibras motoras y ascienden vas sensitivas.
0 Cuando hay una lesin medular completa inicialmente hay parlisis flcida y arreflxica con anestesia por debao del nivel le-
siona]. Posteriormente Ia parlisis se hace espstica con hiperreflexia.
0 Las hernias discales ms frecuentes son L4-L5, y L5-S] (++). La hernia L4-L5 comprime la raz L5 produciendo dolor-disestesias
desde regin lumbar hasta dorso del 1 dedo del pie con pie cado y dicultad para caminar de talones (7MIR). La hernia L5Sl
cursa con dolor-dsestesias en regin posterior de pierna hasta 5 dedo del pie, prdida de refleio Aquileo e imposibilidad para
caminar de puntillas (4MIR).
o Las hernias cervicales ms frecuentes son: C5-C y C-C7(+ +).
0 Lesin: C1 -C4: Cuadripleiia y debilidad del diafragma. Lesin C4-C5: cuadripleiia.
o Las lumbalgias ms frecuente son las de orgen nespecfico o en relacin con hernias discales, no obstante se deben descartar:
infecciones, tumores o traumatismos.
o Sringomiela: Dilatacin del conducto ependimario sobre todo en mdula cervical. Produce un trastorno suspendido de la sen-
sibilidad termo-algsica (quemaduras).
0 En caso de lesin medular, el nivel lesional viene definido por el ltimo nivel con funcin neurolgica normal.
o La causo ms frecuente de paraparesia espstica en el adulto es la mielopata cervical.
o La estenosis del canal lumbar produce una lumbaga rradioda a nalgas y muslos que aumenta en bipedestacin o con la mar-
cha y meiora con el reposo o inclinndose hacia delante. (5MIR)
NEUROCIRUGA
Y
NEUROLOGA
a
XIII. PATOLOGA RADICULAR Y MEDULAR
l. Medula es-inal
Cordones posteriores
(Haz de Gall y Burdach)
Sensibilidad epcrtica
(posicional, presin, vibratoria,
tactil discriminativa)
Sensibilidad protoptica
(termoalgesia)
Haz piramidal
(movimientos distales de
las extremidades)
Haz espinocerebeloso
Haz espinotalmico lateral

(termoalgesia)
Motoneurona interior
Haz espinotalmico anterior
(corticoespinal cruzado Haz corticoespinal directo

Liu Motoneurona superior
o La mdula, se compone de: sustancia blanca perifrica,

mielinizada, y sustancia gris central, amielnica. La sustancia
gris se dispone en forma de mariposa.
o En la sustancia grs distinguimos: las astas anteriores y pos-
teriores. En la mdula torcica adems existe un asta lateral
(sistema nervioso simptico) entre ambas.
o En el centro de Ia sustancia gris existe un canal que contiene
LCR, el conducto ependimario.
o La mdula, se extiende desde el final del bulbo, hasta la ig
o 29 vrtebra lumbar. La parte final de la mdula se estre-
\\\. q cha formando el cono medular. Al conunto de races ner-
viosas que salen del cono medular se le denomina cola de

I caballo. (MIR)
\:\h VIAS SENSITIVAS
///
Las 2 vas sensitivas tienen 3 neuronas, de ellas la segunda es Ia
que se cruza al lado contralateral. Son vas ascendentes, desde
III la periferia (piel) a la corteza cerebral.
/ Sensibilidad VIBRATORIA Y POSIClONAL: (profunda consciente,
i
tctil y discriminativa)
\\\.\\\\ I.
i 1 NEURONA: Se localiza en los ganglios paraespinales, tiene
000mt una prolongacin perifrica que llega a los receptores sensitivos
de la piel y una prolongacin central que penetra por Ia raz
iib posterior del nervio raqudeo ascendiendo por los cordones
[/Il posteriores de la mdula. Son los llamados haces de GoII (inter-
no sensibilidad de miembros inferiores) y Burdach (externo,
3
sensibilidad de miembros superiores).
Los haces de Goll y Burdach terminan en los ncleos de Goll (o
ncleo graciiiis) y Burdach (o ncleo cuneatus) situados en la
porcin mas inferior del bulbo.
2 NEURONA: Se localiza en los ncleos de Goll y Burdach, se
decusa a su salida yendo a terminar en el tlamo contralateral
(Iemnisco medial).
3 NEURONA: Sale del tlamo y llega al area sensitiva cortical
en el lbulo parietal (circunvolucin post-rolndca).
NEUROCIRUGA
Y Sensibilidad TERMOALGSICA y TACTIL GRUESA:
1 NEURONA: Se localiza en los ganglios paraespinales, tiene
una prolongacin perifrica que llega a los receptores sensitivos
Existen 8 raices cervicales, 12 races dorsales, 5 races lumbares, 5 de la piel y una prolongacin central que penetra por la raz
raices sacras y l coccgea [no representada) en total 31 pares de posterior del nervio raqudeo. Una vez en la mdula asciende
NEUROLOGA races espinales.
aproximadamente dos segmentos medulares y hace
gmc.
a
sinopsis con la segunda neurona, localizada en el asta posterior formando el haz piramidal cruzado que desciende por el cordn
de Ia mdula. lateral de la mdula. (MIR)
2 NEURONA: El axn de esta neurona cruza o travs de la Los axones de las clulas piramidales terminan mediante sinap-
comisura anterior de la sustancia gris de la mdula y asciende sis en las motoneuronas a y y (2 motoneuronas en el asta ante-
por los haces espino-talmicos anterior (sensibilidad tctil grue- rior de la mdula), en los clulas de Renshaw y en interneuronos
sa) y lateral (sensibilidad termoalgsico] hasta el tlamo. inhibidoras. La segunda motoneurona sale de la mdula por la
3J NEURONA: Se localiza en el talomo y llega al area sensitiva raz anterior del nervio raqudeo y llega a los msculos.
cortical en el lbulo parietal (circunvolucin post-rolndica). NOTA: A travs de esta va, tambin se inervan los pares cra-
neales, la primera neurona llegara en este caso a los ncleos
SENSIBILIDAD PROPIOCEPTIVA INCONSCIENTE. motores de los pares craneales localizados a lo largo del tronco
Tractos espinocerebelosos ventral y dorsal. Por ellos llega la del encfalo (haz geniculado), y la segunda neurona partira de
sensibilidad propioceptiva inconsciente al cerebelo. La primera estos ncleos hacia los msculos correspondientes de cara y
neurona esta en el ganglio paraespinal y la segunda neurona en cuello.
las astas medulares posteriores. Estos haces espinocerebelosos
ascienden por el mismo lado de la mdula y llegan al mismo MIR 00 (6957): Seale cul de las siguientes afirmaciones es
lado clel cerebelo por los pednculos cerebelosos inferior y supe- FALSA acerca de la va piramidal:
rior. Esta va permite caminar y hacer otros actos compleios de l. En el mesencfalo y protuberancia, la va piramidal descien-
forma inconsciente. de por el mismo lado en el que se ha originado.
2. En el extremo inferior del bulbo se decusan nicamente las
VIA MOTORA O VIA PIRAMIDAL fibras que inervan la musculatura del tronco.*
Lo va motora solo tiene 2 neuronas 3. El origen de la va se sita en el gyrus precentral.
lJ NEURONA: Se sita en el cortex cerebral, en concreto en el 4. El fascculo piramidal cruzado desciende por el cordn late-
girus precentralis que pertenece al area frontal motora. (MIR) ral de la mdula.
En el mesencfalo y protuberancia, la va piramidal desciende 5. La corteza cerebral donde se origina el fascculo piramidal
por la regin anterior y por el mismo lado en el que se han est irrigada por las arterias cerebrales anteriorymedia.
originado. (MIR)
Las fibras se decusan en un 80% en la porcin interior del bulbo
i ff
. BRINQIPALES VIAS MEDULARES
TEMPERATURA Y SENSIBILIDAD POSICIO- TACTO FINO PERCEPCION INCONS- VIA PIRAMIDAL (motora)
DOLOR NAL Y VIBRATORIA CIENTE
S
CJ
3
E
U
O
CK
3
UJ
Z
>
.5
0
O
_I
O
[Z
3
Z
61.
2. Lesiones medulares
SINDROME MEDULAR Se afectan vas sensitivas y motoras. Extremidades superiores
CENTRAL O DE SCH- ms afectadas que las inferiores.
NEIDER Lesiones de pequeo tamao en el centro de la mdula pro-
ducen una disociacin de la sensibilidad, se pierde la termo-
algsica (cuyas fibras se cruzan 1-2 niveles por encima de la
entrada en la mdula) y se conserva la sensibilidad posicional,
localizada en la regin posterior. Si aumenta el tamao de la
lesin pueden afectarse las vas de la sensibilidad vibratoria y
el asta anterior medular (2 motoneurona) produciendo debili-
dad con atrofia y arreflexia.
Causas: siringomielia, hematoma centromedular, ependimo-
ma
SNDROME DE LA Prdida bilateral de la funcin motora y de la sensibilidad
ARTERIA ESPINAL AN- dolorosa por debaio del segmento lesionado. Se conserva la
TERIOR sensibilidad postural. (MIR).
Causa ms frecuente: Traumtica
La vascularizacin medular es ms pobre en regin torcica.
SINDROME DEL COR- Prdida de la MM .

DON POSTERIOR Funcin motora y sensibilidad dolorosa conservadas.
En ocasiones afecta a todos los niveles de la mdula CAUSAS:
dficit de vt B-i 2, les, diabetes, mielopata asociada a SIDA
DEGENERACION COMBINADA SUBAGUDA DE LA MEDULA:
Se produce por dficit de vit B-i 2, aade a Ia lesin cordonal
posterior una polineuropata con debilidad distal en miembros
inferiores, arreflexia tendinosa y signo de Babinski. Ademas
aparece y anemia macroctica.
SINDROME DE Un lado de la mdula afectado,.

BROWN-SEQUARD Prdida de la funcin motora (2MIR) y del sentido postural en
el lado de Ia lesin y de la sensibilidad dolorosa en el lado
opuesto.
CAUSAS. Tumores o traumatismos laterales.
SINDROME DE SEC- Abolicin de todas las sensibilidades por debaio de la lesin,

CION MEDULAR con imposibilidad para movilizacin de miembros inferiores.
COMPLETA Cuadro agudo (shock medular, aprox dura 48 horas): Parlisis
flacida + hipotona + arreflexia + anestesia por debaio del
nivel lesional + distensin + globo vesical con estreimiento
+ disfuncin erctil en el hombre
Despus de semanas: Parlisis espstica + hiperreflexia +
anestesia por debajo del nivel lesional la retencin urinaria es
menos completa por contracciones activas del detrusor y se
inicia la defecacin retleia.
Las causas mas frecuentes: traumticas, tumores, mielitis,
abscesos epidurales...
MIR H (9605): Un paciente de 32 aos, diabtico en tratamien- diabtico.

to con insulina y un buen control de sus cifras de glucemia, Lesin compresiva medular cervical.
acude a su consulta por presentar hormi ueo en ambas manos Sndrome del tnel del carpa bilateral.
con sensacin de acorchamiento e insensibilidad trmica de Enfermedad desmielinizante tipo esclerosis mltiple.
instauracin Droqresiva en el curso de 2 semanas. No refiere P1P?!" Lesin medular central cervical.*
.5 trastornos visuales, dficit de fuerza, torpeza motora, ni otros
O
D
E
sntomas. En la exploracin encuentra una anestesia para el 3. Protusiones discales lumbares
U dolor y la temperatura en ambas manos y porcin distal de los
O
a: antebrazos; la sensibilidad posicional y la vibratoria estn con-
3 La lumbocitica es el dolor lumbar irradiado a miembro
LLI
Z servadas. No presenta atrofia muscular ni dficit de fuerza. Los inferior. Una causa frecuente de lumbocitica son las her-
>
refleios musculares son normales y simtricos. No se observa
.5 nias discales.
O dismetra, disdiadococinesia ni temblor intencional. El resto de la
9 El dolor es tpicamente neurlgico con sensacin elctrica
exploracin neurolgica es rigurosamente normal. Indique cual
O que recorre la pierna de arriba abaio y se acompaa de pa-
Di es el diagnstico mas probable en este caso:
3
u.|
i. Neuropata perifrica sensitiva simtrica distal de causa restesas en el dermatoma correspondiente (MIR).
Z Habitualmente la hernia es pstero-lateral y comprime a la
me
MR
raz a que sale por el espacio inmediatamente inferior al

disco herniado. En la vida siempre escapa el de
Es muy ca racterstco el aumento del dolor con maniobras de arriba y pillan al de abaio.
Valsalva (MIR), de pie y al andar (MIR).
Ademas se puede observar debilidad, atrofia muscular e
hiporreflexia (MIR) del retleio miotatico dependiente de cada
raz.
El tratamiento fundamental es el reposo relativo, (MIR) pu-
diendo aadirse calor seco, o frmacos (AINES, relaiantes
musculares...)
La ciruga se indica cuando hay fracaso del tratamiento
conservador, aparece dficit motor o sensitivo progresivo o
muy repetido y los estudios complementarios muestran pa-
tologa quirrgica.
La localizacin ms comn de las hernias discaies Iumbares
es L5-SI, (MIR) seguida de L4-L5. El diagnstico se puede
realizar por la clnica y por neuroimagen, TC o RM, siendo
esta ltima la tcnica mas sensible. Aunque la correlacin
clnico-radiolgica, no es muy buena.
INDICACIONES DE CIRUGIA EN HERNIA LUMBAR:

l. La prdida aguda o progresiva de fuerza es indicacin de Las hernias discales comprimen la raz inferior. Ef: La hernia entre L4-L5
cirugia urgente comprime la raz L5, (a hernia entre L5-SI comprime Ia raz SI.Esto tam-
2. Clnica sugerente de afectacin medular: trastorno esfnte bin sirve para la regin cervical, as la hernia C4-C5 comprime la raz
C5, la hernia C-C7 comprime la raz C7.Esta regia sirve gara regiones
riano, anestesia en silla de montar
cervical y lumbar.
3. Fracaso del tratamiento conservador: dolor incapacitante
que no responde a tratamiento mdico durante al menos 4 RM: hernia discal lateral L4.-I_5
semanas
4. Incapacidad recidivante a pesar del tratamiento mdico
A
Podlcu I o d e I a vrta h ra I umbol
Cuerpo de lo cuarta vrtebro lumbar
Raiz L4
Prolrusin dai disco entre LA-LS
Cuerpo de la quinta vrtebra lumbar
Raz Si
Cmsu Imensivo MIR Amurim 20m Raiz S?
Signo de Lasegue. Ms (rec. en lesiones radiculares L4-L5
Signo de Lasgue Aparece cuando hay una radiculopata a

cualquier nivel. Consiste en la aparicin del dolor antes de los l'idialnkm-uliklumnloll
Una hernia discal lumbar comprime la raz que sale por el aguiero de
60 al elevar Ia pierna extendida en decbito supino.
conjuncin inmediatamente inferior
Lasgue cruzado: Al elevar una pierna se produce dolor en la
otra, suele ocurrir en hernias en posicin central.
Lasgue invertido: El paciente se coloca en decbito prono, se
eleva la pierna recta y se produce dolor, este signo suele apare-
cer en hernias entre L2-L4
EI signo de Bragard: una flexin dorsal del pie con la rodilla
extendida reproduce o aumenta el dolor radicular.
RAICES LUMBARES
RAICES LESlONADAS Hernia L2-L3 (raz L3) L3-L4 (raiz L4) L4-L5 (raz L5)'(5MIR) . L5-51 (raz Si) (4MIR)
Prdida de fuerza muscular Ileo-psoas Cudriceps Cuadriceps Exfensores de! 19 dedo Fiexor I9 dedo
Debilidad para la flexin Tibial anterior Peroneos Gemelos
de la cadera y extensin Debilidad para Tibia! anterior (MIR) FIexores plantares
de la rodilla extensin de la Dficit para flexin de Glteo mayor (MIR)
rodilla rodilla y dorsiflexin de Dficit para extensin de
pie y dedos(caminar de cadera, flexin de pie y de-
talones) dos (caminar de puntillas)
Alteracin sensitiva Cara anterior de muslo Cara anterior de Dorso del pie Borde externo del pie
muslo Dorso dei 19 dedo (MIR) Dorso del 5 dedo
Cara interna de la NEUROCIRUGA
pierna Y
Refleio abolido Rotuiiano Rotuliano (patelar) ninguno (MIR) aquleo (MIR)

Las alteraciones de las races sacras 52-55 producen alteraciones esfinterianas, impotencia y anestesia perineal.
L2 inerva el lleo-psoas cuyo funcin motora es la flexin de la cadera
NEUROLOGA
este
MIR a
FAM 00 (6531): Paciente de 35 aos de edad presenta cuadro Neuropata del nervio citico comn.
de dolor lumbar rradiado a Io largo de Ia pierna izquierda, Neuropata del nervio ctico poplteo externo o peroneal.
acompaado de porestesias en 4 y 5 dedo del pie izquierdo. Radculopata SI derecha.
La exploracin neurolgica puso de manifiesto dificultad para Radcuiopata L5 derecha.*
caminar de puntIIas, retlejgaauleo obolido y un smc de Lase- .UFPJEJ." Hernia discal L3-L4.
gue positivo a 30 en pierna izquierda. Mediante resonancia Pregunta vinculada a lo imagen nI4
magntico se obietiv la presencia de una hernia discal, En que MIR 12 (9792):Qu otros hallazgos esperara encontrar en Ia
nivel encontraramos Io imagen de la hernia discal?:
exploracin fsica del paciente onterior?:
L2-L3.
Hipoestesia en Ia planta del pie derecho.
L3-L4.
Prdida del retleio rotuliano derecho.
L5-SI .*
Debilidad en el msculo soleo derecho.
DIQ-LI
Prdida del retleio aquleo derecho.
PPPN. LI -L2.
.UFSONT Prdida de sensibilidad en la caro dorsal del oie derecho.
MIR 00 (6777) En las rodiculopotas mecnicas o compresivos es
MIR 13 (10036) (37): De qu raz depende predominantemente
muy caracterstico:
Ia inervacin sensitiva del primer dedo del pie?
I. El aumento del dolor con maniobras de Volsalvo. L3.
2. Lo meiora de los sntomas con el eiercicio y Ia movilizacin L4.
raqudea. *

3. Los defectos sensitivos de localizacin extensa e imprecisa. SI.
4. La hiperreflexia en el territorio metamrico correspondiente. L2.
E-"f-JNT
5 La disociacin albmino-citolgica en el lquido cetolorra-
qudeo
MIR OI (7041): Una lumbocitica en un oven o adulto oven,

que se irradia por cara posterior de muslo, pantorrIIa, planta y
5 dedo del pie, y en Ia exploracin se observa disminucin o
abolicin del retleio aguileo, es muy sugestiva de:
Neurinoma del citico poplteo externo.
Artritis rica
Hernia discal L3-L4.
Hernia discal L4-L5.
.UFPJEJI" Hernia discal L5j.*
MIR 06 (8370): Un enfermo de 40 aos que refleia dolor intenso

o nivel de Ia regin posterior del muslo y pierna derecha con
retleio Aquileo abolido el diagnstico primero que habr que
pensar es:
Hernia discal L5-SI. *
Fractura patolgica L5.
-SI
Metstasis L5. .3Se 97 08a
Discitis L3-L4. EL -T Hen
HW
PPS-NT Tuberculosis L5-SI.
MIR IO (9391): Cul de las siguientes no es una indicacin de

tratamiento quirrgico de una hernia discal lumbarZ:
Deterioro progresivo sensitivo.
Sndrome de cola de caballo.
Fracaso de tratamiento conservador mas de 2 semanas.*
Deterioro progresivo motor.
PPFN. Cuadro de dficit motor asociado a trastorno del control
estinteriano.
MIR 12 (9791): Se trata de un enfermo de 42 aos qe presenta

un dolor lumbar intenso, rradiado por glteo, cara dorsal de
muslo y dorsoloteral de Io pierna derecha. En Ia exploracin
(imagen n 14) encontramos un pie derecho cado (tota I) y TC: Hernia discal posterolateral derecha (flechas) a la altura del espacio
ocurre Io que puede ver cuando Ie pedimos que levante los L5-SI, se observa una que impronta en el saco durol y comprime la salida
puntas de los oies tot02 . Debe sos-echar: de la raz Si derecha.
PISTAS QUE NOS HARAN SOSPECHAR ETIOLOGIA GRAVE DE
UNA LUMBALGIA
o Primer episodio antes de 20 aos o despus de 55 aos.
O Dficit neurolgico difuso, incluyendo sndrome de cola de
caballo
.S Dolor dorsal
O El dolor no se modifica con Ia postura ni meiora con el
3
.4 descanso
U
O
a: Traumatsmo reciente
D
Lu
Z MaI estado general, prdida de peso, historia de cncer
>..
Fiebre
c5
O Inmunosupresin
O
_l
O Consumidor de drogas via parenteral.
a:
D
LLI
Z
4. Protusiones discales cervicales

SINDROMES RADICULARES CERVICALES
EXPLORACION REFLEJOS ALTERA-- AREA DE TR SENSI- RAlZ DOLOR DEFIClT MOTOR REFLEJOS
DOS TlVO
C5 ONuca o Deltoides o Bicipital
OHombro 0 Rotadores ext O Estiloradial
Parte ant de del brazo
antebrazo 0 Flexores cle
antebrazo
C6 OParte lateral o Flexin del o Bicipital
brazo codo EslllorCIdlCIl
ORegin o Pronacin,
dorsal Cle extensin de la
antebrazo mueca y de
OPulggr los dedos
C7 Regin o Extensin del o Tricipital
dorsal clel codo
CnlebrCZO O Flexin exfen.
y
ODedos del sin de los de-
2 al 4 dos y de la
mueca
C8 Regin 0 lntrinsecos de o Tricipital
medial del la mano
antebrazo y
mano
.40
y 50
dedos
Cursa intensivo MIR Aslurias 2006

En las hernias cervicales hay dolor a la hiperextensin y rotacin del cuello al lada contrario
Las lesiones por encima de Tl pueden producir sindrome de Horner
La ablucin del hombro suele meiorar el dolor en radiculopatas cervicales.
Hernia discal cervical ms frecuente: C5-C
NOTA: habria que hacer dd con compresin. C8. Los nervios

especficos se explican en traumatologa
MIR lO (9513): Una muier de 42 aos con cncer de mama

presenta metstasis a nivel de los oguieros intervertebrales entre
la 4 y 5 vrtebras cervicales y entre Ia 4 y 5 vrtebras torci-
cas. Qu nervios espinales estaran lesionados?:
Cuarto nervio cervical y cuarto torcico.
Quinto nervio cervical y quinto torcico.
Cuarto nervio cervical y quinto torcico.
Quinto nervio cervical y cuarto torcico.*
.UPPJN' Tercer nervio cervical y cuarto torcico.
l
x
t MIR 12 (9964): Juan tiene 60 aos, fuma 2 paquetes/da desde
zu1u i Curso o r%u< Asturias, 00633 hace aos y refiere desde hace meses tos persistente.
intensiva
a
Comprueba que su prpado izquierdo est ms cado y que la
RM cervical. lzguierda corte sagital donde aprecia herniacin CS-C.
pupila de ese oio es ms pequea. Juan refiere que la m
Derecha corte axial: donde se ve la misma hernia apreciandose lo locali-
zacin pstero-lateral derecha
medial de su mano izquierda est adormecida y con menos
Iuerza. SU mdico comprueba la Qtosis Qalgebrcl y_ la mlOSS
izquierdas; comprueba que puede cerrar con fuerza ambos
REFLEJOS MIOTATICOS Raz de la que depende
prpados simtricamente y que las dos pupilas responden
Aquileo Sl correctamente a la luz. Ademas comprueba que no suda por la
Rotuliano L2, L3, L4 Mmm izguierda, que siente menos el pinchazo en lo
Bicipital C5, C supercie interna de dicha mano y que tiene menos fuerza en la
Tricipital C7, C8
prensin de dicha mano. A qu nivel tiene el enfermo
lesionada la mano izquierda?:
1. A nivel del pednculo cerebral psilateral tras la decusacin
MIR 08 (8858): Muier de 62 aos que acude a la consulta por de las piramides bulbares. por invasin tumoral o absceso. .5
presentar dolor en el borde interno del antebrazo y a nivel del 2. A algn nivel del tracto corticoespinal derecho, por metsta- 3
o
dedo anular y meique de la mano derecha. Tambin explica sis pulmonar.
E
U
hormigueos, frialdad y prdida de sensibilidad. Qu tipo de O
3. A nivel de las races espinales cervicales interiores al entrar m
neuropata por compresin tiene la paciente?: 3

LLI
en el plexo braauicil izquierdo, por invasin de un tumor olel Z
. Compresin proximal nervio cubitol.
vrtice pulmonar.* >-
Sndrome canal carpiono. 4. A nivel del nervio mediano izquierdo, por invasin de un
.1:

Seccin nervio cubital. tumor del vrtice pulmonar. O
.1
Atrapamiento nervio mediano y cubital a nivel de la mueca. O
5. A nivel bulbar lateral izquierdo, por un infarto de la arteria
wewwe
M
Compresin del nervio radial. cerebelosa postero-inferior
3
Lu
Z
A Aquileo: (su 1
R Roiuliano: (L2,L3,L4) 2.3.4 , EXPLORACION NIVEL SENSITIVO
BI Biciptal: (C5,C6) 5-6
TRO Tricipital: (C7,C8) 7-8 NIVELSENSITIVO DERMATOMA
C5 Hombro
C Dedo pulgar
C7 3 dedo
C8 5 dedo
T4/T5 Pezn/mamila
Tl 0 Ombligo
Li Ingle
L3 Rodilla
L4 Malolo interno
L2-L3-L4
L5 Dorso del pie y 1 dedo
Sl Malolo externo
S4 Perianal
44*
5. Afectacin clnica se-n el nivel de la lesin medular

CERVICAL DORSAL LUMBAR SACRA/CONO
o Unin bulbo- 0 La lesin se localiza segn el o Lesin Li - L2: Se pierde la flexin 0 Lesin 83-85:
medular: Letal nivel sensitivo de la cadera -Anestesia en silla de mon-
o Lesin: Ci- o Paraparesia tar
QCuadripleiia y o Lesin T10: parlisis de los 0 Lesin L3-L4: Se pierde la exten- -Retencin urinaria
debilidad del dia- msculos de V2 inferior del sin de la rodilla. -Anulan refleio anal
fragma abdomen. Lesiones debaio de -Impotencia 6
0 Lesin C4-C5: cua D-l 0 conservan retle'lo ab- o Lesin L5-Sl: Parlisis del pie, se . NO DFICIT MOTOR
dripleiia dominal superior y quedo pierde flexin de rodilla y extensin
abolido el inferior. de muslo
Ml lni ln,
Ti T T12 L4
EXPLORACION DE FUNClON MOTORA DE EXTREMIDADES MIR 00 (6807) Si se recibe a un motorista que se ha estrellado
contra un rbol, esta plenamente consciente, no presenta lesio-
C5 o Deltoides Separacin del hombro
nes externas relevantes, mantiene la ventilacin espontnea y no
o Biceps braquial o Flexin del codo puede mover ni sentir las extremidades. En qu rango de nivel
C6 O Biceps braquial Flexin del codo segmentaro esperara encontrar una importante lesin medu-
Extensores de la mueca 0 Extensin de mueca |ar?:
l. Cervical Cl - C4.
C7 o Triceps 0 Extensin de codo
Cervical C6 - C83
C8 o Flexor comn profundo Apretar la mano Torcico Ti - T3.
de los dedos Movimientos laterales Torcico T4 - T8.
Musc intrnsecas mano de los dedos 999)!" Torcco T9 - T12.
.5
L2 I lleo-psoas o Flexin de cadera
D
9.5
U L3 0 Ieo-psoas Flexin de cadera
O
n:
D
0 Cudriceps Extensin de rodilla
LIJ
Z L4 0 Cudriceps 0 Extensin de rodilla La radiculopata L5 se caracteriza por debilidad para flexin
>-
.5 I-5 o Tibial anterior o Flexin dorsal del pie dorsal del pie y trastorno sensitivo sobre el dedo gordo del pie.
o
9 . Flexin dorsal 1 dedo (4+)
O del pie
CZ
D
Lu Sl 0 Gastrocnemio/sleo 0 Flexin plantar del pie
Z
6.11.25
Mi};
es
C. DIAGNOSTICO:
repeMlR o La RMN es la tcnica de eleccin (MIR).
La afectacin S'I produce debilidad para caminar de puntillas

anestesia en planta y dedo pequeo del pie y abolicin del refle-
io aquileo. (5+)
. Siringomielia
A. CONCEPTO:
o Aumento de Ia cavidad ependimaria en Ia mdula espinal,
Iesionando estructuras de Ia mdula.
o Se inicio comnmente en la porcin media de la mdula
cervical pero puede extenderse de forma ascendente hasta
el troncoencfalo (siringobulbia) (MIR) o descendente hasta
el tilum terminale.
o La siringomielia se acompaa de descenso de las amgdalas
cerebelosas (malformacin de A.Chiari) (MIR) en el 50% de ca-
x. 1
SOS.
RM cervical en la que se muestra una cavidad sinringom ielica cervical
o Inicio de sntomas: 29 o 3g dcada de la vicla (MIR) y pro- asociada malformacin de Arnold-Chiari.
gresa lentamente con periodos largos de estabilizacin.
o Puede ser idioptica o estar en relacin con traumatismos o D. TRATAMIENTO:
tumores medulares (astrocitomas). o El tratamiento quirrgico del quiste busca detener la progre-
sin neurolgica. Sin embargo si el paciente muestra una
B. CLNICA: afectacin avanzada la ciruga solo sirve para evitar la apa-
- TRASTORNO SUSPENDIDO DE LA SENSIBILIDAD. La lesin ricin de sntomas bulbares (alteraciones de deglucin o
de las fibras espinotalmicas, en su cruce por el centro de la respiratorias).
mdula, (MIR) determina anestesia termoalgsica (MIR) de o Los pacientes que presentan un alteracin neurolgica pro-
distribucin segmentaria, responsable de quemaduras y gresiva se benefician de Ia ciruga. Si el paciente esta esta-
traumatismos indoloros en extremidades superiores (MIR). ble, se recomiendo observacin. La cavidad siringomielica
Inicialmente comienza de forma asinmtrica con prdida de se corrige con una vlvula sinringo-subaracnoidea o sirin-
la sensibilidad termoalgsica, primero unilateral y luego bi- go-perltoneales.
lateral. Aparece lo distribucin del trastorno sensitivo en es-
clavina (brazos y hombros)
o En su progresin Ia cavidad puede afectar las astas anterio-
res medulares en la regin cervical, determinando debilidad
progresiva con atrofia muscular y arreflexia en las extremi- Cifoescoliosis
dades superiores (MIR).
o Si la cavidad aumenta de tamao, aparece tambin espasti-
cidad y prdida de fuerza en las extremidades interiores, Antropata
dlsfunctn vesical e Intestlnal y sindrome de Horner. neuroptica
. Posibilidad de articulaciones neuropticas. Los articulaciones

de los hombros son las ms afectadas. (2MIR).
0 Asocia cifoescoliosis frecuentemente. Existe hidrocefalia
asintomtica en el 25% de los casos.
Siringomielia
Los miembros superiores se afectan por lesin del asta anterior (sintomas
de 29 motoneurona: debilidad, atrofia, arreflexia). Los miembros inferio
res se afectan por lesin de la via piramidad (debilidad, hiperreflexia,
espasticidad)
7. Mielo oatias compresivas

o La tcnica diagnstica fundamental para el estudio de las
lesiones medulares es la m.
o Lo principal es distinguir si estamos ante una mielopatia
compresiva o no compresiva.Si la lesin es compresiva debe
hacerse tratamiento descompresivo quirrgico Io antes po-
sible.La descompresin antes de 2 horas de una lesin gra-
ve puede conducir a recuperacin de la funcin medular.
o El pronstico funcional final se relaciona estrechamente con
el grado de dficit neurolgico en el momento de efectuar
una descompresin quirrgica y el tiempo de evolucin hasta NEUROCIRUGA
la misma (MIR) Y
o En los traumatismos de las vrtebras cervicales (fracturas,
subluxaciones), la inmovilizacin del cuello es la medida te-
raputica de maxima prioridad.
Localizacin mas frecuente del trastorno sensitivo en la siringomielia.
o La presencia de fragmentos seos en el canal raqurdeo obli- NEUROLOGA
Trastorno suspendido cle la sensibilidad.
ga a una intervencin quirrgica urgente (MIR).

7.1. Mielopata traumtica
(um Imcmiul um Avunnu] Tumor en reloi de arena de un nervio radicular que producir un sndrome
ctm. Mm hu.
de hemiseccin medular.
La hiperextensin o la flexin La compresin vertical con flexin es el
constituyen la causa principal mecanismo principal de la lesin en la
de lesin en la mdula cervi- mdula torcica TUMORES EXTRADURALES TUMORES INTRADURALES
cal
O EPIDURALES
TRATAMIENTO. Los mas frecuentes son EXTRA INTRA
1.Es opcional la administracin de corticoides en altas dosis en las metstasis (2MIR) MEDUIARES MEDULARES
las primeras 8 horas desde un traumatismo medular mante- seas vertebrales dntradurales: 0 Ependimoma
nindola durante 24 horas si se administra en las 3 primeras (pulmn, linfoma, mie- Schwannomo (en filium
horas o 48 si se administra entre las 3-6 primeras horas. No loma, prstata y mama). meningioma terminale),
obstante segn lo evidencia reciente, la administracin de cor Se tratan con corticoides neurofiloroma son los ms
ticoides no ha demostrado beneficio clnico. + radioterapia. (MIR). frecuentes en
2.Traccin cervical, en pacientes con fractura dislocacin cervi- EI sntoma inicial mas Olnician con adultos.
cal frecuente es el dolor de sndrome radi- O Astrocitoma
3.Descomgresin guirrgica: indicada si hay deterioro neurol- espalda, que empeora cular y evolu- (cervicales)
gico progresivo. con el decbito y la tos. cionan a
Despus de semanas: sndrome medu-
7.2. Mielopata tumoral compresin medular. lar.
0 La localizacin mas frecuente es la mdula torcica (por su o Tto: Es paliativo. RT o

mayor longitud), salvo metstasis de tumores prostticos y Ciruga
de ovario que suelen afectar vrtebras sacras y/o lumbares.
0 El tipo mas frecuente de tumor intramedular es el glioma (el
ependimoma es una variedad de glioma) 10% Intradural Intramedular
Epenclimomas
40% Intradural Extramedula

Meningiomas,neurofibroma
50% Extradural
Ml
Culs mmm MIR Asmrins2003
NEUROCIRUGA
Y
RM secuencia T2, que muestro mltiples lesiones situadas en vrtebras

dorsales, compatibles con enfermedad metastsica diseminado. En la
vrtebro Ti i existe compresin medular
NEUROLOGA
4 l
RM de columna dorsal potenciada en Ti y T2 en el plano sagital que
muestra ovillos venosos en el interior del canal vertebral altamente suges-
tivos de malformacin vascular medular.
Neurofibroma. RM. Ndulo (n) intraduraI extramedular que desplaza
hacia la izquierda eI cono medular (c). (m: mdula). MIR 08 (8862)? Muier de 78 aos, hipertensa, diabtico Y
anticoagulada con acenocumarol por fibrilacin auricular.
Consulta por un cuadro agudo, sin trauma previo, de intenso
doIor crvico-dorsal irradado a miembro superior derecho
que aumenta con Ias maniobras de Valsalva y debilidad rpi-
damente progresiva de miembros derechos. En la exploracin
destaca hemiparesia derecha y sndrome de Horner tambin
derecho. No hay afectacin facial. CuI de los siguientes
diagnsticos le parece ms probable?:
Hematoma e idural cervical.*
Aneurisma de aorta ascendente.
Hernia de Chiari de tipo I.
Trombosis de la arteria vertebral izquierda.
PPPNT Diseccin de la arteria cartida interna izquierda.
8. MieIo o atas. no com . resivas

8.I. Infarto medular
VASCULARIZACIN DE LA MDULA ESPINAL
SISTEMA VERTICAL: Es descendente

o UNA arteria esginal anterior que irriga los 2/3 anteriores de
Ia mdula. Se formo por Ia tusin de 2 ramas que proceden
de Ias arterias vertebrales
0 DOS arterias esginales posteriores que rrigan los cordones
Glioma intramedular en regin cervical
posteriores. Los arterias espinaIes posteriores se originan en
Ia porcin craneal de Ia arteria vertebral.
7.3. Absceso epidural espinal Mv
O Las arterias intercostales de Ia aorta dan ramas dorsales de
Ms frecuente 0 nivel dorsal. las que se originan las arterias espinaIes que dan tIuio a Ia
0 Dolor + fiebre + debilidad de evolucin rapida. (2MIR) + arteria espinal anterior.
finalmente un sndrome de compresin medular con paro- o La arteria segmentaria de ms calibre, es Ia arteria de
pleia rpidamente progresiva (SMIR). Adamkiewicz localizada entre T9 y T12
o EI germen mas frecuente es el estafilococo aureus. Ambos sistemas vasculares comunican entre si.
, Tratamiento: Laminectoma descompresiva + tratamiento La localizacin mas frecuente de los infartos medulares es Ia
antibitico prolongado. regin dorsal T3'T4
7.4. Hematoma epidural espinal

Art. Espinal Dorsal
o EI hematoma epidural o subduraI produce dolor focal o
radicular de comienzo agudo con signos de compresin me-
dular. (MIR) f \
Art. Radicular Post. S.
o Tratamiento: Descompresin quirrgica + tratamiento de la (D
coagulopata primaria si Ia hubiese. 3
E
. Art.EspinaI U
O
7.5. Hematomieha o hematoma o;
3
intra medular An. Radicuiar Ant. u.i

Z
>_
.S
o Es un sangrado intramedular por: traumatismos, rotura de Art. Espinal Ventral . , 0
km O
malformaciones arterio-venosas o vascuIitis _l
O
o Clnica de mielogatia trasversa dolorosa y aguda tii t . mi i
a;
D
Lu
o Tratamiento de sostn, no es til Ia ciruga. Z
Xlil. PATOLOGIA RADICULAR Y MEDULAR
Causas de infarto medular: protenas y l de glucosa.

Aterosclerosis artica Etiologia. Los tumores que con mayor frecuencia causan
Diseccin de aorta este cuadro son los hematolgicos. Dentro de los tumores
Complicacin quirrgica de aneurismas articos slidos el mas frecuente es oat cel de pulmn.
Hipotensin de cualquier causa Diagnstico: citologa del LCR (MIR) o con RM que muestra
mbolos cardiognicos captacin meningea y de cisternas basales (MIR) o biopsia
de meninges, que demuestren presencia de depsitos tumo-
Vascultis (en particular en lupus)
rales nodulares.
Tratamiento: Correccin del cuadro predisponente, y tratamiento
sintomtico. MIR 08 (8855): Varn de 52 aos, fumador, recientemente
diagnosticado de carcinoma pulmonar de clulas pequeas.
8.2. Mielitis infecciosa y parainfecciosa Consulta por un cuadro de 2 semanas de evolucin que asocia
0 EI virus que con mayor frecuencia origina la mielitis trasver- cefalea opresiva frontonucal que aumenta con la tos, visin
sa aguda es el herpes zoster otros virus descritos: herpes vi- doble binocular en mirada hacia la derecha y episodios de oscu-
rus tipo I y 2, EBV, CMV. Las bacterias y micobacterias son recimento visual rapidamente transitorio en ambos ojos. En la
causas menos frecuentes de melitis. exploracin se pone de manifiesto rigidez nucal, parlisis del
A veces en Ia fase de recuperacin de una enfermedad sexto par derecho y papiledema bilateral. Una tomografa com-
infecciosa ei: influenza, sarampin, varicela, parotiditis apa- putarizada sin y con contraste es anodina. Se efecta una pun-
rece una mielitis trasversa. se piensa que es una reaccin cin lumbar que da salida a un LCR hipertensa (28 cm de HZO)
autonmune a lo infeccin ya que no se identifica el agente claro, con proteinorraquia de 65 mg/dL, glucorraquia de 10
causal en el sistema nervioso ni en el LCR. mg/dL (glucemia: 98 mg/dL), ADA normal, ligera pleocitoss
linfocitaria (15 clulas por mma), cultivos negativos y ausencia de
OTRAS CAUSAS: E. mltiple, lupus, escleroderma y otras
clulas malignas. Una resonancia magntica con gadolinio
vasculitis.
muestra captacin leptomenngea basal y en la convexidad
CLINICA:
bilateral. Cul de los siguientes es el diagnstico mas proba-
En das-semanas, aparece dolor de espalda y paraparesia pro-
ble3:
gresiva con parestesias asimtricas ascendentes en las piernas.
Neurosfilis.
DIAGNOSTICO: RM
Meningitis fngica.
LCR: Normal o leve pleocitosis
Meningitis tuberculosa.
LOCALIZACION:
Meningitis carcinomatosa.*
Lo mas frecuente en regin dorsal media y baia.
QPFNT Linfoma del sistema nervioso central
TRATAMIENTO:
Solo con la sospecha de mielitis, se recomienda iniciar trata-
miento. 9. MieIo-atas + radicuIOoatas
Corticoides i.v. +
o v herpes zoster, HVS y EBV :aciclovr 9.1 . Espondilosis cervical
o CMV: foscarnet + ganciclovir
o Es la causa mas frecuente de paraparesia espstica en el
PRONOSTICO:
adulto .
1/3 recuperacin completa
La espondiloartrosis cervical es la causa mas frecuente la
1/3 recuperacin parcial
1/3 secuelas irreversibles asociacin: compresin medular + radiculopata cervical
por encima de los 50 aos.
Con espondilosis cervical nos referimos a todos los procesos
degenerativos que se producen estenosis del canal:
I Hernias discales
. Osteofitos
. Hipertrofia, engrosamiento y osificacin de liga
mentos y uniones articulares
' Alteraciones de las curvas fisiolgicas
' Subluxaciones.
o La mdula se afecta por compresin directa por los osteofi-
tos y por la isquemia medular secundaria a microtraumatis-
mos en los movimientos cervicales.
Clnica:
o Dolor de cuello y hombros con rigidez
o Dolor radicular en miembros superiores, mas frecuen-
temente de distribucin C5-C
o Atrofias de los msculos interseos de las manos
o Paraparesia espstica de evolucin lenta y a veces
asimtrica. La distribucin somatotpica de las fibras
del haz piramidal determina que las fibras que inervan
los miembros inferiores sean externas dentro del haz y
por tanto las primeras afectadas en casos de compre-
Paciente con mielitis transversa aguda. RMN cervical. Se objetivo un sin.
rea de hiperseal en T2 (flechas en A) en la mdula cervical a Ia altu- o Hiperreflexia en miembros inferiores y abolicin de los
ra de C3-C4. refleios en miembros superiores.
8.3. Metstasis Ieptomenngeas o o En algunos casos la maniobra de Valsalva origina au-
mento de Ia debilidad en piernas o dolor que irradia a
meningitis carcinomatosa brazos u hombros
Diagnstico: RM
NEUROCIRUGA o Clnica: Cuadro de meningismo, con cefalea. No produce Tratamiento: Cirugia. Laminectoma posterior.
nivel medular aunque si puede afectar a pares craneales o
races nerviosas produciendo un cuadro clnico similar al
sndrome de cola de caballo (ver al final del tema).
El LCR tiene clulas malignas (tras la primera PL slo apare-
NEUROLOGAY cen en 50 % de casos), ide la presin de apertura, T de
4192
6
"ksaLoS DESCENDENTES FASEICLOSASCNDENTES hacia delante. (MIR)

, A diferencia de la claudicacin de miembros inferiores de
Fascicu Ia grai
origen vascular, los sintomas se desencadenan por estar en
Fascicu lo comcoespln al lateral Fascicu lo cu n enorme pie, sin caminar.
F esprnocerebeloso . Si Ia estenosis conlleva radiculopata puede existir debilidad
Fasccuo rubrcespinal poslenor
focal, atrofia muscular, prdida sensorial o hiporeflexia.
, Los sntomas ms caractersticos de la lesin de la cola de
F espln ocerebelosu
anterior
caballo son: debilidad y atrofia de los msculos extensores y
flexores de los pies, abolicin de los refleios aquileos y rotu-
Fesclcu lo
reticuloespinel bulbar Iianos.
, Con frecuencia hay parestesias en miembros inferiores.
Fasclculo
vesnbuloesplnal (MIR)
. Fascicuio es p inotalmico lateral , Puede haber: hipoestesia en el perin y regin gltea (silla
Fasciculo reticuloesplnal protu berencral
de montar) y retencin de orina.
FSSCICUW mas al Fasccu lo espm oralrmcu anterior , Los sntomas son mayores al caminar cuesta abaio y se
FaSCICm" mcoeSp al amen 0 alivian al inclinarse hacia delante cuando camina.
Procudencla de las bras tastlcularss:
C: Segmentos cervicales . Las alteraciones seas comprimen primero las fibras mas
D: Segmentos dorsales
L: Segmentos lumberes perifricas dentro de Ia cola de caballo, estas fibras inervan
S: Segmentos seems
los msculos ms distales de miembros inferiores.
Corte transversal de la mdula. Obsrvese la distribucin de las TRATAMIENTO
fibras de las distintas areas dentro del haz crtico-espinal (va , Ciruga si hay mucho dolor o signos neurolgicos focales
piramidal) importantes
. EI 25% de los intervenidos sufren re-estenosis al mismo nivel
y precisan reintervencin.
MIR 12 (9843): La estenosis espondiltca del canal vertebral

lumbar se caracteriza por:
I. Lesiones medulares hiperintensas en el estudio de resonan-
cia magntica.
2. Dolor en las pantorrillas que aparece en decbito y meiora
al caminar.
Parapleiia espstica de evolucin crnica-progresiva.
Mielopata transversa aguda con incontinencia de esfnteres.
91.4. Lumbalaia irradiada a nalaas y muslos inducida en bioe-
destacin prolonaada que desaparece en reposo.*
Estenosis de canal cervical secundaria a mltiples hernias discales.
MIR 05 (8081): Un paciente de 62 aos presenta una historia

de cervicalgia irradiada a hombros. Desde hace I ao presenta
dificultad progresiva para caminar aadindose dolor en brazo
derecho. A la exploracin presenta un refleio bcipital aboldo y
unos refleios osteotendinosos policinticos en piernas.
I. Creo que tiene un tumor medular y le solicitaria una RNM
cervical.
2. Creo que tiene hernia discal con espondlosis y le solicitara
RNM cervica|.*
3. Probablemente tiene una siringomielia y le solicitara una 9.3. Sndrome del cono medular
RNM. o El cono medular se sita en la zona de transicin entre la
4. Creo que tiene espondilosis cervical y le solicitara un TAC columna dorsal rgida y Ia columna lumbar mvil.
de columna cervical. o En este sndrome, se lesionan los segmentos sacros mas
5. Creo que un estudio radiolgico simple de columna cervical
baios de Ia mdula, producindose una alteracin tempra-
y un tratamiento con AINES es Io adecuado.
na de los esfnteres (retencin urinaria y estreimiento),
9.2. Sindrome de la cola de caballo anestesia en silla de montar simtrica e impotencia en el .S

hombre.
(estenosis raqudea lumbar) o DD de Sd de cola de caballo (datos a favor de Sd de cono
Z)
E
U
O
, Es un estrechamiento del conducto raqudeo a nivel lumbar medular): M
D
en plano antero-posterior. -Afectacin temprana de esfnteres LLl
Z
Puede ser congnita o adquirida (espondilosis, espondilolis- -Signos piramidales >
, .S
-Prdida de sensibilidad simtrica
, tesis, Paget, acromegalia, post-traumtica...) O
O
CLINICA _I
O
. Lumbalgia, dolor de glteos y piernas inducido por Ia mar- zz
D
Lu
cha y Ia bipedestacin que cede al sentarse y al inclinarse Z
MIR 06 (8341): Un hombre de 80 aos refiere desde hace nueve

meses dolor intermitente en piernas y parestesias que aparecen
despus de caminar 100-200 metros. Los sintomas comienzan
en las zonas distales de las extremidades inferiores, ascienden a
los glteos y se acompaan de dolor lumbar. Los episodios son
ms frecuentes cuando camina cuesta abaio que cuesta arriba y
se alivia al sentarse o ponerse en cuclillas o flexionndose hacia
delante mientras sigue caminando. La exploracin neurolgica
es normal. Cul de los siguientes diagnsticos es el ms proba-
ble?:
Disco torcica herniado.
Estenosis espinal lumbar. *
Estenosis de la arteria iliaca.
Miastenia gravis.
9199).? Neuropata perifrica desmielinizante
MIR 08 (8856):Cu| de los siguientes sntomas o signos N_O son

caractersticos del sndrome de Ia estenosis del canal lumbar3:
Meiora de los sntomas con la flexin del tronco.
Hiperreflexa rotuliana 1 aguilea bilateral.
Claudicacin de la marcha.
Pulsos pedios presentes.
.U'FPNT Parestesias de localizacin gemelar.
'
te; 7 pi
Sndiame de la cola de caballo
Sbito 0 Progresivo
o Tardo, no nten- o El primer sntoma
so, bilateral o Intenso
simtrrco en pe- o Asimtrico y distri-
rIne Y muslos bucin radicular
o Smtricos y 0 Asimtricos e inten-
leves sos.
o Paresia tlacida en
extremidades inte-
riores
o Arreflexia aquilea y
rotuliana
0 Bilaterales y 0 Unilaterales y
simtricos asimtricos
o Distribucin de-
o Distribucin en pendiente de las
silla de montar races espinales
afectadas
O Afectacin tem- 0 Afectacin tarda y
prana e intensa menos intensa
S 0 Atectacin tem- 0 Atectacin ms
0
D
E prana tarda y menos n-
U
O tensa
o:
D
LLI
Z
>
.S
O
9
O
M
D
u.I
Z
RESUMEN DE PATOLOGA RADICULAR Y MEDULAR
l. MEDULA ESPINAL
Se compone de sustancia blanca por fuera y sustancia gris por dentro (en forma de mariposa), en el centro de la sustancia gris esta el
conducto ependmario Por ella discurren vas ascendentes (sensitivas) y descendentes (motoras).
Sensibilidad profunda consciente, tctil y discriminativa: 1 neurona: Ganglio paraespinal, con una prolongacin que llega a los
rganos sensoriales y la otra que penetra en la mdula por la raz posterior y asciende por los cordones posteriores (haces de Goll y
Burdach). 2 neurona: Ncleos de Goll y Burdach en la porcin ms inferior del bulbo, los axones de estas neuronas se dirigen al
tlamo contralateral (lemnsco medial). 3Cl neurona: Del tlamo a la corteza parietal de ese lado.
Sensibilidad termoalgsica: 1 neurona: Ganglio paraespinal, con una prolongacin que llega a los rganos sensoriales y la otra que
penetra en la mdula por la raz posterior asciende aproximadamente dos metmeras celulares y haciendo sinopsis con clulas del
asta posterior de la mdula espinal. 2 neurona: Del asta post de la mdula se decusa por delante del conducto ependmario y as-
ciende por los haces espinotalamicos anterior (sensibilidad tactil gruesa) y lateral (sensibilidad termoalgsica). 3 neurona: del tlamo
a la corteza parietal de ese lado.
Sensibilidad progiocegtva inconsciente.Tractos espinocerebelosos ventral y dorsal. Por ellos llega Ia sensibilidad propioceptva incons-
ciente al cerebelo. La primera neurona esta en el ganglio paraespinal y la segunda neurona en las astas medulares posteriores. Estos
haces espinocerebelosos ascienden por el mismo lado de la mdula y llegan al mismo lado del cerebelo por los pednculos cerebelo-
sos inferior y superior. Esta va permite caminar y hacer otros actos compleios de forma inconsciente
Va motora: 1 neurona: Corteza motora frontal, se decusa en la porcin inferior del bulbo y desciende por la mdula formando en
haz piramidal, de este haz salen axones que sinaptan con la 2 neurona de la va motora localizada en el asta anterior de la mdula.
El axn de esta neurona llega a los msculos a travs de los nervios perifricos. El haz geniculado es la parte de la va motora que
inerva a los ncleos de los pares craneales.
2. MEDULA ESPINAL: PATOLOGA

Sndrome medular central: Lesiones en el centro de la mdula producen una disociacin de las sensibilidad, se pierde la termoalg-
sica (cuyas fibras se cruzan 1-2 niveles por encima de la entrada en la mdula) y se conserva la posicional, localizada en la regin
posterior. Causas: siringomielia, hematoma centromedular, ependimoma.
Sndrome de la arteria espinal anterior: Prdida bilateral de la funcin motora y de la sensibilidad dolorosa por debaio del segmento
lesionado, se conserva la sensibilidad postural. Causa ms frecuente: traumtica.
Sndrome del cordn posterior: Prdida de la sensibilidad postural por debaio de la lesin, funcin motora Y sensibilidad dolorosa
conservadas. Causas mas frecuente: dcit de vit B-l 2, les. La deaeneracin combinada subaauda de la mdula asocia a este
sndrome polineuropata con arreflexa + debilidad distal en miembros interiores + Babinski + anemia macrocitica.
Sndrome de BrownSeguard (bemiseccin medular]: Prdida de la funcin motora y de la sensibilidad posicional en el lado de la
lesin y de la sensibilidad dolorosa en el lado opuesto.
Sndrome de seccin medular completa: Abolicin de todas las sensibilidades por debaio de la lesin .l fase: parlisis flacida, hipo-
tnica + arreflexia osteotendinosa + retencin urinaria +estreimiento. 2 fase despus de das: parlisis espstica con refleios os-
teotendinosos exaltados + retencin urinaria menos completa, se inicia defecacin refleia. La causa ms habitual es la traumtico.
3. PROTUSIONES DISCALES LUMBARES

Producen dolor agudo de distribucin radicular, que aumenta con las maniobras de Valsalva y en el caso de radiculopatas lumba-
res al andar o estar de pie. El dolor se acompaa de parestesias en el dermatoma correspondiente, debilidad, atrofia muscular e
hiporreflexia. En las lumbalgias, el signo de Lasgue es positivo.
El tratamiento fundamental del dolor radicular agudo es reposo + analgsicos. Se indica ciruga si hay dficit neurolgico o dolor
muy persistente.
Su localizacin mas comn es L5-Sl (afectando a la raz Sl), seguida de L4-L5.
SINDROMES RADICULARES LUMBARES MAS FRECUENTES

MUSCULOS AFECTADOS FUNClON ALTERACION SENSITI- REFLEJO ABOLl-
VA DO
L4-l-5 O Extensores del 79 dedo 0 Dficit para flexin de rodilla y dorsi- o Dorso del pie o ninguno (MIR)
Raz L5l5MlRl o Peroneos flexin del pie Y dedos 0 Dorso del l9 dedo
. Tibia! anterior (MIR) (MlR)
1-5-51 o Flexor 79 dedo 0 Dficit para extensin de cadera, flexin o Borde externo del o Aquileo (MIR)
Raz . Gemelos del pie y dedos (puntillas) pie
Sl (4MlR) 0 Flexores plantares DOFSO del 5 dedo
0 Glteo mayor (MlR)
PROTUSIONES DISCALES CERVlCALES
RAIZ DOLOR DEFICIT MOTOR REFLEJOS
C6 Parte lateral brazo 0 Flexin del codo o Bicipital
Regin dorsal de antebrazo 0 Pronacin, extensin de la mueca y de los dedos o Estiloradial
C7 ORegin dorsal del antebrazo O Extensin del codo 0 Tricipital
o Flexin y extensin de los dedos y de la mueca
C3 ORegin medial del antebrazo y mano o Intrnsecos de la mano o Tricipital
04 y 5 dedos NEUROCIRUGA
Y
NEUROLOGA
6
AFECTACION CLINICA SEGN EL NIVEL DE LA LESJQN MEDULAR

CERVICAL DORSAL LUMBAR SACRA/CONO
o Unin bulbo- o La lesin se localiza segn el o Lesin L1 - L2: Se pierde Ia flexin 0 Lesin 5385:
medular: Letal nivel sensitivo de la cadera Anestesia en silla de mon-
o Lesin: Cl- 0 Mi: tar
QCuadripleiia y de- o Lesin T10; parlisis de los o Lesin L3-L4: Se pierde la extensin Retencin urinaria
bilidad del diafragma msculos de V2 inferior del de lO F0dll0. -Anulan refleio anal
0 Lesin C4-C5: cua- abdomen. Lesiones debaio de -Impofencig (3
dripleiia D-lO conservan refleio abdo- o Lesin L5-Sl: Parlisis del pie, se . NO DFICIT MOTOR
minal superior pierde flexin de rodilla y extensin
de muslo
4. SIRINGOMIELIA
o Agrandamiento del canal ependimario de la mdula. La localizacin mas frecuente es la mdula cervical. pero puede extenderse de
forma ascendente hasta el tronco-encfalo (siringobulbia) o descendente hasta el filum terminale. En esa zona inicialmente le-
siona la va espinotalmica en su cruce.
o Puede acompaarse de la malformacin de Arnold-Chiari.
o La enfermedad suele comenzar en la edad adulta ioven. La clnica ms caracterstica es la prdida de Ia sensibilidad termoalg-
sca de distribucin en esclavina (brazos y hombros), se llama a esto trastorno suspendido de la sensibilidad. Articulaciones neu-
ropticas sobre todo hombros.
o Puede aparecer debilidad progresiva con atrofia muscular y arreflexia en las extremidades superiores, por afectacin de las astas
anteriores medulares, y posteriormente paraparesia espstica en miembros inferiores por lesin de Ia va piramidal.
o La RMN es la tcnica diagnstica de eleccin.
5. MIELOPATAS COMPRESIVAS
0 Traumtica
o Tumoral: Los tumores extradurales son los mas frecuentes, el sntoma inicial es el dolor en Ia espalda. lntradurales. l- Extramedu-
Iares: Schwannoma, meningioma, 2-lntramedulares: ependimoma.
0 Absceso epidural: dolor + fiebre + debilidad de progresin rpida. Germen mas frecuente: Estafilococo aureus.
Hematoma epidural: Dolor focal o radicular agudo + sndrome de compresin medular (debilidad o tr sensitivo en miembros )
Hematoma intramedular (hematomielia): Mielopata transversa dolorosa y aguda, no til Ia ciruga.
Salvo el hematoma intramedular, en el resto de patologas el tratamiento es la ciruga descompresiva de urgencia, ya que el dficit
neurolgico residual depende del tiempo que lleve instaurado el dficit neurolgico inicial.
. MIELOPATAS NO COMPRESIVAS
Infarto medular, localizacin ms frecuente: T3T4.
Mielitis infecciosa y paroinfecciosa. Lo ms frecuente: herpes zoster o esclerosis mltiple. Tto: corticoides
0000 Meningitis carcinomatosa: Meningismo + cefalea. Afectacin de races o pares craneales. Puede producir un sndrome de cola de
caballo Causa mas frecuente: neoplasias hematolgicas, y oat cel..
NJ .MIELOPATAS + RADICULOPATIAS
o Espondiloartrosis cervical (estenosis de canal cervical): causa mas frecuente de paraparesia espstica en el adulto. Dolor en cuello y
miembros superiores. Atrofia msculos interseos de las manos con arreflexia en miembros superiores + paraparesia espastica con
hiperreflexia en miembros Inferiores.
D Sndrome de Ia cola de caballo (estenosis de canal lumbar): Estrechamiento del canal lumbar. Claudicacin neurgena de la marcha.
Dolor lumbar que se irradia a glteos y extremidades inferiores. Aparece con la marcha o bpedestacin, meiora al sentarse, en de-
cbito o al inclinarse hacia delante con la marcha. Suele haber debilidad y atrofia de los msculos flexo-extensores de los pies con
arreflexia aquilea.Tambn puede haber trastornos sensitivos en miembros inferiores (disestesias). Caminan cuesta oboio peor que
cuesta arriba.
O Sndrome del cono medular: Se lesionan los segmentos sacros ms baios de la mdula, producindose una alteracin temprano de
los esfnteres (retencin urinaria y estreimiento) y anestesia en silla de montar simtrica, impotencia en el hombre. Diagnstico dife-
rencial del Sndrome de cola de caballo : (datos a favor de Sndrome de cono medular): l-Afectacin temprana de esfnteres, 2-
Signos piramidales 3-Prdida de sensibilidad simtrica en silla de montar.
NEUROCIRUGA
Y
NEUROLOGA
@
Neuropatas oerifricas
l l l
8381828384858587889m91929394959595%97F97989899f990?.01.02(1304.060607.(809lOll 1213
Conceptos
Neuropatas
Polneuropata
Sndrome de Guillain-Barr
Polineuropata desmielinizante inflamatoria crnica
N europatas he reditarias
Imprescindible
o Polineuropata: Afectacin distal simtrica y homognea de nervios perifricos, con distribucin mas frecuente en guante y
calcetn. Las causas ms frecuentes: Alcohol, diabetes mellitus.
o En las polineuropatas axonales hay disminucin del potencial de accin con velocidad de conduccin y latencias distales con-
servadas. En las desmielinizantes la velocidad de conduccin est enlentecida, latencias distales alargadas y la amplitud del
potencial de accin es normal.
o La forma mas frecuente de presentacin de la neuropata diabtico es la polineuropata perifrica sensitivo-motora. (4MlR)
o En la diabetes si hay mononeuropata el par craneal ms afectado es el ||l en estos casos se respeta la funcin pupilar. (3MIR)
o El Sndrome de Guillain-Barr es una polineuritis aguda que cursa con tetraparesia tlcida y arretlxica, la debilidad es ascen-
dente y bastante simtrica. Suele comenzar en miembros interiores. Precedida de porestesias en manos y pies. Cursa con arre-
tlexia tendinosa, hasta un 1/3 presentan compromiso respiratorio. Puede haber disautonoma, pero la funcin esfnteriana
suele conservarse. El LCR muestra una disociacin albmina-citolgica. Est indicado hacer para el diagnstico un estudio
neurofisiolgico de conduccin nerviosa. {9MIR) Tratamiento: vigilancia respiratoria por si se necesita soporte e inmunoglobu
linas i.v. o plasmafresis. No responde a corticoides.
- En la Polineuropata desmielinizante inflamatoria crnica la instauracin de la debilidad es mas lenta y el cuadro es crnico
pudiendo presentar recurrencias. Ms afectacin sensitiva que en Guillain-Barr. Los corticoides son tiles en el tratamiento.
o Vncristina tiene toxicidad neurolgica, con Jfrecuencia produce polineuropata(4M|R)
NEUROCIRUGA
NEUROLOGAY
MIR.
wa
a
XIV. NEUROPATAS PERIFRICAS
3. Polineuro oatas (PN

Los nervios perifricos tienen 3 tipos de fibras: 0 Proceso diseminado, normalmente simtrico, gradual cuya
Motoras afectacin es distal (en "guante y calcetn").
Sensitivas Suele comenzar por extremidades inferiores (El).
, Vegetativas o autonmicas Las causas ms frecuentes:
Las lesiones de los nervios perifricos pueden producir los si-
o Diabetes (es la causa mas prevalente)
guientes signos x sintomas:
0A|cohol
OSindrome de Guillain-Barr (neuropata aguda ms
NEUROPATAS PERIFERICAS comn)
Tipos de bras LESION La neuropaha infecciosa ms frecuente en nuestro medio es
MOTORAS Debilidad, atrofia, arreflexia, el herpes zoster.

fasciculaciones, calambres La causa ms frecuente de neuromiopatia (afectacin mixta
SENSITIVAS Disminucin sensibilidad vibra- muscular + nerviosa) son los txicos (19 alcohol).
Fibtcs gruesas toria, tctil y artrocintca,
'
arreflexia, parestesias, diseste-
sias
Flbras finas, H '
Disminucin de sensibilidad
algsica y trmica, dolor uren-
te o quemante, dolor paroxsti-
co o lancinante
VEQEIATIVAS Anhidrosis, hiperhidross, atro-
fia de la piel y del crecimiento
del vello, mala regulacin de
Ia temperatura, hipotensin
ortosttica, impotencia, reten-
cin urinaria
Alteraciones en el EMG
Son las lesiones de troncos nerviosos. La estructura afectada del

tronco nervioso puede ser:
AXON (axonal):
o Velocidad de conduccin y latencias distales conservadas
0 Amplitud del potencial disminuido
MIELINA (desmielinizante) En las polineuropatas, la prdida sensitiva es simtrica y tiene una distri-
o Velocidad de conduccin enlentecida bucin caracterstica en guante y calcetn
o Latencias dstales alargadas
0 Si la afectacin no es homognea aparece:
3.1. Clasificacin de las polineuropatias
0 Dispersin PN MAS FRECUENTES
0 Bloqueos AXONALES Metablicas, txicas, paraneoplsi-
0 Amplitud : normal cas, infecciosas (HlV, Lyme), vascu-
0 Cuando existen bloqueos de conduccin quiere decir que Ia _ lits
desmielinizacin no es uniforme a lo largo de Ia fibra nervio- '
DESMILJNEANTES A ; Guillain-Barr
sa. Esto no ocurre en enfermedades desmielinizantes heredi- Algunas genticas:
tarias donde todos las fibras se afectan de manera homog- Charcot-Marie-Tooth tipo I, D-
nea. erine-Sottas,
Resfum
2.1. Mononeuropatias GMSI (Paraproteinemia)
Afectacin de un solo tronco nervioso (explicadas en traumato- CIDP
logia) POEMS
'
MIXTAS (Axondles t+ Diabetes
2.2. Mononeuropata mltiple desmielinizantes) Asociada a linfoma
l , Asociada a mieloma
O Afectacin de distintos troncos nerviosos (sensitivos o moto-
res) aislados, no contiguos, simultaneamente o de forma GMSI: Gommapatia monoclonal de significado incierto
secuencial. CIDP: Polineuropata inflamatoria desmielinizante crnica
1/3 son desmilnizantes 2/3 oxonales. El 50% de las formas POEMS: polineuropata, organomegalia, endocrinopata, banda
axonales se deben vasculitis, entre ellas Ia panarteritis no- monoclonal y alteraciones cutneas
dosa es la causa ms frecuente.
Suele ser asimtrica y ms frecuente en las extremidades EVALUACION ANALITICA DE UN PACIENTE CON POLINEU-
inferiores. ROPATIA
CAUSAS Valorar
NEUROCIRUGA 0 Procesos virales previos
Y Por orden de frecuencia:
19 Diabetes (MIR) o Enfermedades sistmicas: Diabetes mellitus, uremia, porfiria,
29 Vasculitis de los vasa nervorum: PAN -panarteritis nodo- dficit de vitaminas: Bl, B, 812, ac pantotnico, hepatopa-
sa- (2MIR), Artritis reumatoide, LES, ta, amiloidosis, hipotiroidismo, acromegalia, malabsorcin,
Otras: sarcoidosis, lepra, sndrome hipereosinfilico carcinoma, linfoma, policitemia vera, mieloma, gammapata
NEUROLOGA monoclonal
I-,14
a
MB.
o Consumo de frmacos. Amiodarona, cis-platino, vincrstna,
hidralazina, soniazido, fenitona {ditenilhidantoina), metron-
dozol, hidralazino, tolidomido, nitrofurontono....
0 Exposicin a txicos: Metales pesados, pesticidas, disolventes
0 Ingesta de alcohol
En ocasiones se necesita completar el estudio con biopsia de
nervio (suele ser el sural] para tratar de alcanzar el diagnstico
definitivo.
CAUSAS DE NEUROPATIAS PERIFERICAS, EJEMPLOS
0 Metaboliccl/endocrina: Diabetes, uremia, hipotiroidismo
0 Nutricional. Dficit de vit B-I, B-, B-12, y vit E
o Txicos/frmacos. Plomo (imposibilidad poro la flexin
Neuropatra diabtico, (parestesia, hiperalgesio, o hiperestesia, alodinia
dorsal del pie o lo mueca) otros metales pesados, sonia-
(dolor con el roce))
cida, vincristino, etambuto|(neuritis ptica) aminoglucosidos
(VIII par) D. ELECTROMIOGRAMA.
0 Enf autoinmunes. Guillain-Barr, lupus, panorteritis nodo- Polineuropata axonal de predominio sensitivo
sa, esclerodermia, sarcoidosis, omiloidosis.
E. TRATAMIENTO
0 Infecciosas : ent de Lyme, difteria, HIV, lepra o Se basa en el control ptimo de la hiperglucemia y en la
supresin del dolor con frmacos.
3.2. Tratamiento de las polineuropatas
dolorosas
Se realizara un tratamiento etiolgico cuando seo posible.
MEDIDAS GENERALES:
o Evitar sustancias txicas que puedan afectar al sistema ner-
vioso perifrico.
o Cuidado de zonas afectadas para impedir lesiones cut-
neas.
0 Medidas de rehabilitacin.
TTO NEUROPATIA AUTNOMA
o Si hay hipotensin. Evitar: baos calientes, bipedestacin
prolongada, eiercicio tras la comida, comidas ricas en
hidratos de carbono, ingesta de alcohol.
0 Uso de medias compresivos, dieta rica en sol, dormir con la
cabecera elevada 309
0 Tto farmacolgico: tludrocortisona, desmopresino
'ITO DOLOR NEUROPTICO:
o Antidepresivos triciclicos y duloxetina Neuropoto diabtico, (prdida del sentido de vibracin)
0 Anticomiciales. Carbamocepina / oxcarbacepina, gabapen-
tina, pregabalina. TIPOS. DE. NEUROPATIA DlABETlCA
I
o Tramadol Formas SIMTRICAS . Formas ASIMETRlCAS.
0 Analgsicos opioides. T-PN distal mixta de Dre- l-Neuropotas craneales
dominio sensitivo (80% de o (lllp, l, tambin lV y VII)
3.3. Polineuropata diabtico gm o La ms comn es la parlisis
A. EPIDEMIOLOGA Lo mas trecuente(3MlR). incompleto del lll por ( respeta
Hiperestesia, poreste pupila, mecanismo isqumico).
o Lo diabetes mellitus es la causo ms prevalente de neuropa-
sios (entumecimiento, Se puede acompaar de dolor
tia perifrica en pases desarrollados y la causa ms tre-
hormigueo o quema- retroorbitorio (MIR)
cuente cle neuropata metablica en nuestro medio.
zn)
o Presente en el 4 % de los diabticos en el momento del
Puede complicarse con 2- Radiculaneurogata traco-
diagnstico, 15 % a los 20 aos y 50 % a los 30 aos. artropoto neuroptico abdominal
o Afecta o los 2 sexos y o todo tipo de diabetes. (MIR)
B. ETIOPATOGENIA 3- Neurogata por atragamiento o
o El factor principal es la hiperglucemia y la duracin de la 2-Neuropoto autonmico compresin en miembros
enfermedad (MIR). Sudoracn
o Suele aparecer en casos de hiperglucemia de larga evolu- Hipotensin ortosttco
4-Amiotrofia diabtico (Sndrome
cin. de Bruns-Garlond), neuropotio
(MIR)
C. CLlNlCA diabtico proximal. Coracterizcrda
Impotencia(MlR)
0 La forma clnica ms comn es lo polineuropata distal, sim- por debilidad de los msculos
Veiiga neurgenalMlR) inervados por los n femoral(flexn
trica de predominio sensitivo y autonmico (3MIR).
Gastroparesia(MlR) del muslo, extensin de la pierna) y
El dolor es una manifestacin frecuente.
El dficit motor si existe, suele ser leve.
Enteropato diabtico obturador (aproximacin y rotacin
(MIR),(diarreas post- int y ext del muslo) con disminucin
La instauracin es progresiva en semanas/meses. Afecta
pandriales y nocturnos) del reflejo rotuliano. Dolor lumbar
primeramente a los pies-piernas y posteriormente a las ma- bajo y de areas glteos. TTO:
nos. 3-Neurogata sensitivo agudo control de la glucemia. Evoluciona
o En todas las neuropati'as multifocales y focales el dolor suele doloroso hacia lo recuperacin espontneo.
remitir al cabo de semanas o incluso un ao, con una recu-
NOTA: Si predomina lo clnica autonmica y el paciente no es
peracin de la funcin parcial o completa (MIR).
diabtico pensar en angiopata amiloide NEUROCIRUGA
NEUROLOGAY
ya
e
ABOLICIN DE REFLEJOS PROFUNDOS:

4. Sndrome de Guillain-Barre o Pueden estar presentes los primeros das desapareciendo duran-
polirradiculoneuropata te la evolucin de la enfermedad.
desmielinizante inflamatoria ao uda

4.1 . Concepto
0 Es una polineuropata arreflxica, aguda, ascendente, de
predominio motor (MIR). ,Viene precedida de parestesias li-
geras en manos y pies.
o Es la neuropata aguda ms comn en nuestro medio (1
2/ I 00.000)
4.2. Etiopatogenia
Desconocida. Probablemente inmunolgica (autoinmune) (MIR).
o 2/3 se asocian a infeccin viral (MIR): 1 a 3 semanas antes.
La mayor parte infecciones virales respiratorias o gastroin-
testinales.
0 Infecciones por: herpes, citomegalovirus, mononucleosis Arreflexia o hiporreflexia
(MIR) hepatitis, mycoplasmas, VIH.
0 Otros casos son secundarios a infecciones bacterianas, entre DIFICULTAD RESPIRATORIA:
ellos Campylobacter ieiuni es la bacteria ms comnmente 0-30 % necesitan ventilacin asistida (MIR) por insuficiencia res-
identificada. piratoria debida a afectacin de diafragma e intercostales (insu-
fciencia respiratoria global: hipoxemia + hipercapnia + gradien-
o 540% han sufrido intervencin quirrgica 1-4 semanas
antes.
te alvealo-arterial de oxgeno normal) (MIR). La vigilancia espi-
romtrica peridica es esencial para detectar precozmente dete-
o Otras circunstancias relacionadas: Linfomas (Hodgkin) (MIR),
rioro respiratorio.
LES, vacunacin de la gripe, traumatismos.
4.3. Anatoma patolgica

o La mayora tienen como principal base patolgica la des-
mielinizacin segmentaria en nervios y raices. Puede haber
degeneracin axonal secundaria en zonas de ms intensa
inflamacin.
4.4. Clnica
Tetraparesia flacida y arreflxica, rpidamente progresiva (MIR)
con una triada tpica:
l . Parestesias ligeras en manos y pies (3MIR).

2. Debilidad ascendente y bastante simtrica (4MIR).
3. Arreflexia (3MIR).
Normalmente se inicia con parestesias en manos y pies con

escasa prdida de sensibilidad (MIR).
Hasta un 50% de pacientes se queia inicialmente de dolor Debilidad facial bilateral y disfagia en GuillainBarr
lumbar sordo.
La DEBILIDAD es la alteracin predominante. ES prcticamente Criterios diagnsticos de Sndrome de, Guillain-Barr
simtrica y se acenta progresivamente ascendiendo hasta NECESARIOS DE APOYO
afectar a extremidades superiores y cara (parlisis ascendente
l. Debilidad progresiva en l, Debilidad relativamente asim-
de Landry) (3MIR). La parlisis facial bilateral (MIR) aparece en
2 o ms miembros por trica
la mitad de los casos. 5% afectacin msculos extraoculares
neuropata 2. Afectacin sensitiva de grado
(MIR). Posibilidad de disfagia o disfoni'a.
2. Arreflexia leve
Puede haber leve asimetra en el grado de afectacin
3. Evolucin en < 4 sema- 3. Afectacin del nervio facial o
nas de otros pares craneales
Otros sntomas:
4. Exclusin de otras cau- 4. Ausencia de fiebre
0 Frecuente disfuncin vegetativo (hiper o hipo): HTA- sas 5. Perfil tpico en LCR (acelular
hipotensin arterial (MIR), arritmias cardiacas, paresia intes- con aumento de protenas)
tinal (MIR). A veces: SlADH (MIR). . Signos electrofisiolgicos de
0 No hay prdida del control esfnteriano (aunque puede desmielinizacin
haber retencin urinaria). (MIR)
4.5. Mtodos diagnsticos
50 % de los pacientes desarrollan el cuadro completo a las 2
.1:
O
semanas (debilidad mxima entre la 19 y 2 9 semana), (MIR) 80 a. LCR: Disociacin albmina-citolgca
D %a la 39y90%a la 49. o Elevacin del nivel de protenas sin elevacin de clulas
E
U (2MIR).
83 o Aparece a partir de la 'lg semana y es mxima entre la 29
u.i
Z W repeMlR y 49.
> . En el 20 % no aparece (MIR) en toda la evolucin.
.11 El Sndrome de Guillain-Barr es una polineuritis aguda que b. EMG-ENG:
C)
O
_I
cursa con debilidad ascendente y bastante simtrica. Suele o Afectacin leve o inexistente durante las fases iniciales.
93 comenzar en miembros inferiores. Viene precedida de pares- La primera alteracin es la abolicin de la onda F que
LLI tesias en manos y pies.Cursa con arreflexia tendinosa. (4+) valora la conduccin motora proximal.
Z
6496
MIR.
o A las 2 semanas, en el 80 %aparece retraso en la velo- MIR 07(8596): En un enfermo con una clnica de prdida de
cidad de conduccin (IO-15 m/s). Bloqueo de conduc- tuerza progresiva de 48 horas de evolucin que se inici a nivel
cin. distall y ha ido ascendiendo progresivamente, una de las si-
o La evolucin de los hallazgos del EMG no es paralela a guientes armaciones es FALSA:
Ia del cuadro clnico. Los hallazgos EMG pueden no ser I. Sospechara un sndrome de Guillain-Barr.
concluyentes en la fase precoz por lo que se recomien- 2. Vigilara la aparicin de complicaciones por neuropata
dan estudios seriadas. autnoma.
Se deben plantear dudas al diaqnstico si hay: 3. Esperara encontrar disociacin albmina-citolgica a partir
Fiebre alta al inicio del cuadro de los IO das desde el inicio del cuadro.
. Afectacin de un solo hemicuerpo a lo largo de toda Ia 4. Indicara tratamiento Inmunoglobulinas intravenosas.
_con
evolucin. 5. Los hallazaos neurosuolaicos aparecen antes de que sea
. ., . . . . evidente la clnica.*
o Comienzo con alteracnon esfnteriana o perSIstenaa de
sta.
MIR 13 (10149) (150): Qu signo o sntoma es tpico del
0 Nivel sensitivo claro, indicara lesin medular. sndrome de Guillain-Barr?
LCR con mas de 50 clulas/ml o contiene PMN I. Parlisis facial.
- 2. Alteracin de esfnteres. *
4" Tratamiento 3. Hipo o arretlexia tendinosa.
0 Inmunoglobulinas: Hoy en da son el tratamiento de elec- 4- Db'l'dad muscular.
cin. Son tan eficaces como la plasmafresis y con menos 5- D'50U10n0m'0'
efectos secundarios. Ms fciles de utilizar
Plasmatresis (MIR). 5. Polineuropata desmielinizante
El tratamiento es mas til en las 2 primeras semanas (MIR)
Sostn de las funciones vitales. 10-30 % necesitan respira-
inflamatoria crnica (CIDP
cin asistida (MIR), por eso es necesario hospitalizar al pa- Sntomas indistinguibles de los del sndrome de Guillan-
ciente aun con escasa afectacin inicial. Barr, pero de instauracin lenta y progresiva en mas de 2
o No son tiles los corticoides. meses, y evolucin crnica. (progresiva o remitente-
recidivante)
4.7. Pronstico ETIOLOGIA
0 85% recuperacin completa o casi completa a los seis meses Desconocida, parece ser autoinmune (la proteina mielnca
PO puede ser un autoantgeno)
(MIR)
Pico de incidencia en 5--dcada de la vida de predominio
5-10 % queda algn dficit (atrofia por denervacin).
en hombres.
5% de muertes. Recurrencias en un IO %. CLNICA
IO % oscilaciones precoces en relacin con el tratamiento Lo mas frecuente es la de una polineuropata sensitivo-
en la fase aguda (no predicen recurrencias a largo plazo). motora de instauracin lenta (mas de 2 meses).
0 Peor pronstico en las formas sin disociacin en LCR. La debilidad suele ser proximal aunque tambin puede ser
distal.
4.8. Sndrome de Miller-Fisher Hiporetlexia. Raro que haya atrotia muscular.
I. Se considera una variante del SGB (MIR) combina oftalmo- Pueden afectarse pares craneales baios.
paresia, ataxia y arreflexia., con posibles alteraciones pupi- Alteraciones sensitivas mayores que en el sndrome de
lares. Un 97% de casos, tienen anticuerpos anti-GQ] b, que Guillan-Barr, sobre todo de sensibilidad profunda con
disminuyen su titulacin a medida que el paciente se recu- ataxia cordonal. Son frecuentes las parestesias distales y el
pera. LCR: normo o hiperproteinorraqua leve dolor neuroptico.
Puede haber un temblor postura] tpico que empeora en las
MIR 04 (78I9): Un paciente de 35 aos refiere prdida de exacerbaciones.
fuerza progresiva en miembros interiores, de unos 5 das de ESTUDIOS COMPLEMENTARIOS
evolucin, dolores musculares y parestesias en pies y manos. En LCR: Proteinorraquia
su exploracin se aprecia nicamente debilidad en los cuatro EMG: Disminucin de la velocidad de conduccin con
miembros, de predominio distal y en miembros inferiores, y bloqueos.
arretlexia generalizada. Probablemente tiene: Biopsia de nervio: Desmielinizacin con la formacin de
Una miastenia gravis. bulbos de cebolla" e infiltrados inflamatorios multitocales
Una polirradiculoneuris aguda.* con predileccin por los nervios proximales y races espina
Un proceso expansivo medular cervical. les.
Una mielitis. TRATAMIENTO:
PPPNT Una polimiositis. Inmunoglobulnas .v. durante 5d, es frecuente que tenga que
repetirse el tratamiento. Si no hay respuesta: plasmafresis
Como tratamiento de mantenimiento o para espaciar recidi-
MIR 06 (8339): Hombre de 24 aos con antecedentes de gas- vas: Corticoicles a dosis de O-80mg de Prednisona /da 1-2
troenteritis aguda tres semanas antes, que consulta por prdida meses y reducir IOmg/mes segn tolere, o bien: azatioprina,
progresiva de fuerza en 4 miembros de 3 das de evolucin ciclosporina, micotenolato, etanercept....
habindose iniciado a nivel distal en miembros inferiores aso- OJOII El sndrome de Guillain-Barr no responde a corticoi-
ciando parestesias en manos y pies. A la exploracin presenta- des.
ba tetraparesia de predominio en miembros inferiores, arre- En los casos en los que se tratan, la CIDP reduce su intensidad
flexia universal y ausencia de signos piramidales. Qu resulta- con el tiempo
dos M esperara encontrar en el estudio diagnstico realizado DIAGNOSTICO DIFERENCIAL
a este paciente3: En estos pacientes hay que realizar un protenograma para
I. Estudio electroneurogrfico compatible con polineuropata descartar gammapatas monoclonales de significado incierto,
desmielinizante. conectivopatas (LES), hepatitis crnica, infeccin por HIV y di- NEUROCIRUGA
2. Bioqumica de lquido cetalorraaudeo con 250 clulas con abetes >
90% de mononucleares e hiperproteinorraauia. *

S
O
3. Determinacin de anticuerpos antiganglicosidos Anti-(SMI O
_l
O
de clase IgG positivos. CK
3
4. Resonancia magntica nuclear craneal normal. Z
LIJ
5. Potenciales de denervacin en el estudio electromiogrfico.

em
MIR
o En la porfiria variegata y coproporfiria pueden adems

Resumen anticuerpos asociados a polineuropatas aparecer sntomas cutneas (fotosensibilidacl, hipertricosis
A EWQSW facial, hiperpigmentacin cutnea...).
; MJPQUNEQRQPATI
o Durante los ataques de porfiria aguda intermitente esta
elevado en sangre y orina el porfobilingeno y el ac a-
i Sndrome de GuillainBarr aminolevulnico lo que sirve para el diagnstico.
Neuropatia motora multifocal
El maneio de la fase aguda requiere hospitalizacin en ocasio-
con bloqueos de conduccin
nes con soporte ventilatorio. Ademas del tratamiento sintomti-
co es ecaz la administracin i.v. de hematina u otros prepara-
2 Sndrome de Miller-Fisher dos del grupo hemo.

Neuropata axonal motora aguc 6.3. Polineuropata amiloidtica familiar o
enfermedad de Corino Andrade
Neuropata motora multifocal o Autosmico dominante.
I Depsito de material amiloide en nervios perifricos y otros
Polineuropata sensitiva organos.
o Inicio: 39 o 4g dcada de la vida con prdida de la sensibili-
. Neuro-atas hereditarias dad termoalgsica en miembros inferiores y dolor neuropci-
tico.
o Frecuente sndrome de tnel carpiano.
6.1. Neuropata senstivo-motora hereditaria o Hay disfuncin autnoma, y amiloidosis ocular, renal y
(NSMH) o enfermedad de Charcot-Marie- cardiaca.
Tooth o La clasificacin actual se basa en el tipo de proteina abe-
rrante que se deposita: Ia transtiretina (+frec), apolipopro-
o Es un grupo heterogneo de enfermedades hereditarias de tena Al o gelsolina (MIR)
los nervios perifricos. o El trasplante heptico detiene la evolucin de la enferme-
a Su trasmisin es casi siempre autosmica dominante, pero dad.
tambin puede ser autosmica recesiva o ligada al X.
o Es el mas frecuente de los sndromes neurolgicos heredita- MIR 01 (7039): Mutaciones en el gen de transtiretina originan la
rios forma ms frecuente de polineuropata amiloidtica. Cual de
CLINICA los siguientes sntomas o signos HQ es propio de esa forma de
o Se afectan tanto nervios motores como sensitivos. Los sinto- amiloidosis?:
mas senstivos son infrecuentes, aunque aparece alteracin Hipoalgesia en guante y calcetn.
de la sensibilidad vibratoria en la exploracin. Disautonoma prominente.
Aparece debilidad y atrofia de msculos distales (pies cavos) Macroglosia.*
o Hiporreflexia o arreflexa Miocardiopata.
o Primero se afectan pies y piernas y luego manos y antebra PFWN. Sindrome del tnel carpiano.
zos.
o Son poco frecuentes los sintomas sensitivos (disestesias) y
dolorosos.
a La evolucin es lentamente progresiva.
o El grado de afectacin es muy variable entre unos individuos
y otros. Es poco frecuente que los pacientes pierdan la capa-
cidad de caminar.
o EMG: Disminucin de la velocidad de conduccin motora y
sensitiva. Estas enfermedades son susceptibles, por ahora,
de tratamientos slo sintomticos.
QUIMIOTERPIA EN PACIENTES CON CHARCOT-MARlE-

TOOTH:
Se debera evitar los quimioterpicos que afectan al sistema
nervioso perifrico, especialmente la vinciristina. Se han des-
crito neuropatas graves en pacientes con la enfermedad y
tratados con este frmaco. La neuropata puede empeorar
clnicamente o incluso llegar al fallecimiento por insuficiencia Tpic pupila festoneada, patognomnica de la polineuropata amiloid-
respiratoria aguda. tica familiar.
6.2. Porfirias
o Las porfirias son un grupo heterogneo de enfermedades
que aparecen por defectos en las enzimas que intervienen
en la fabricacin del grupo hemo.
o Las porfirias con inters neurolgico (intermitente aguda
(MIR), variegata y coproporfria) son autosmicas dominan-
tes.
es
O o Son las nicas neuropatas genticas de comienzo agudo.
3
E o La polineuropati'a de predominio axonal es su principal mani-
U
O
M
festacin neurolgica.
3
u.| La ingestin de frmacos (p.e. barbitricos) u otros factores
Z precipitantes desencadenan episodios agudos de profiria:
>
.S l. Manifestaciones del SNC,(MIR), cuadros psicticos,
O
O convulsiones
_
O 2. Neuropata perifrica aguda axonal y proximal
M
3
u.l 3. Dolor abdominal
Z 4 Orinas oscuras
en
M111
RESUMEN DE NEUROPATAS PERIFRICAS

n Los nervios perifricos tienen 3 tipos de fibras: Motoros, sensitivas y vegetativas.
o Las enfermedades del sistema nervioso perifrico pueden producir los siguientes sntomas o signos: debilidad, atrofia muscular, hipo
o arreflexia, trastorno de la sensibilidad, trastornos vegetativos (hiper o anhidrosis, atrofia de la piel y del crecimiento del vello, mala
regulacin de la temperatura, hipotensin ortosttica, impotencia, disuria...)
1 . MONONEUROPATA MULTIPLE
Afectacin de distintos troncos nerviosos aislados, no contiguos simultaneamente o de formo secuencial
Suele ser asimtrica y mas frecuente en extremidades inferiores. Causas ms frecuentes: Diabetes, panarteritis nodosa.
. POLINEUROPATA
.M Afectacin diseminada de nervios perifricos, que suele ser gradual, simtrica y distal. Distribucin en guante y calcetn". Predomi-
nio en miembros inferiores. Causas mas frecuentes son: formas crnicas: diabetes y alcohol; formas agudas: sndrome de Guillain-
Barr.
3. NEUROPATIA DIABTICA
o Es la causa ms prevalente de neuropota perifrica. El factor principal para su desarrollo, es la hiperglucemia y la duracin de la
enfermedad. Aparecen disestesias en guante y calcetn con arreflexia. El dolor es una manifestacin frecuente, que suele remitir con
el tiempo y el control metablico.
o La forma mas frecuente es una polineuropata distal simtrica, mixta (sensitiva + motora), de predominio sensitivo y autonmico. En
su evolucin puede complicarse con artropatas neuropticas.
I La forma vegetativo cursa con impotencia, veiiga neurgena, gastroparesia diabtico, enteropato diabtico (diarrea postpandral y
nocturna) e hipotensin ortosttica. La diabetes es la causo mas frecuente de trastorno disautonmico.
. La mononeuropata craneal ms frecuente por diabetes es la parlisis incompleta del lll par (se respeta contractilidad pupilar).
4. SNDROME GUILLAIN-BARRELSGB) O POLIRRADICULONEUROPATIA DESMIELINIZANTE INFLAMATORIA
AGUDA
o Es la neuronata desmielinizonte aguda mas frecuente.
0 La etiopatogena es desconocido, probablemente autoinmune. En algunos casos existe el antecedente de infeccin viral previa,
traumatismos, intervenciones quirrgicas o linfomas. EI agente causal mas frecuentemente relacionado es el Campylobacter eiu-
ni.(pueden aparecer ac ontiGM l)
o Es una polirradculoneuropata aauda, ascendente, arreflxica de predominio motor. Comienzo con parestesias en monos y pies
con escasa prdida de sensibilidad. La tetrapaesia flcida casi simtrica y ascendente es la alteracin predominante. Es frecuente la
parlisis facial bilateral, los dolores musculares y la disfuncin vegetativa (HTAhipotensin arterial, paresia intestinal...) y puede
haber dificultad para tragar o respirar (por debilidad de msculos respiratorios), hasta 1/3 de pacientes necesitan ventilacin asisti-
da. La insuficiencia ventilatoria se caracteriza por hipoxemia, hipercopnia y gradiente alveolo-arteriol de oxigeno normal. Posibilidad
de SIADH. La afectacin de los msculos extraoculares es rara (5%). No suele haber afectacin esfnteriana.
o En la mitad de los pacientes desarrollan el cuadro completo a las 2 semanas (debilidad mxima entre la 19 y 2 9 semana). Se pro-
duce una desmielinzacin segmentaria en nervios y races. La meiora comienza 1-2 semanas despus del cese de la progresin.
o El 85% de los pacientes consigue una recuperacin completa o casi completa.
La disociacin albmico-citolaica en LCR (aumento de albmina sin aumento de clulas) es caracterstica pero no patognomnica
y tardo unos das en aparecer aunque en el 20 % no aparece en toda Ia evolucin. M: Las alteraciones aparecen a las 2 sema-
nas en el 80% de casos hay disminucin de Ia velocidad de conduccin y bloqueos de conduccin.
o En los primeros das el diagnstico es bsicamente clnico, pues los examenes del LCR y el EMG-ENG pueden ser an normales o
inespecficos.
o Tratamiento: Inmunoglobulinas i.v., si no responde: plasmafresis.
o Sndrome de Miller Fisher es una variante del sndrome de Guilloin-Barr que combina: oftalmopleia externa, otaxia y arreflexia (en
97% Ac anti GQ] b)
5. CIDP (POLINEUROPATIA DESMIELINIZANTE INFLAMATORIA CRNICA)

, Es como un Guillain-Barr, pero de evolucin crnica, bien progresiva, bien con remitente-recurrente. Inicio mas lento de los snto-
mas que en el SGB. La debilidad suele ser proximal, aunque tambin distal. Hay alteraciones de la sensibilidad, especialmente la
cordonal posterior. LCR: Proteinorraquia. EMG: Disminucin de la velocidad de conduccin con bloqueos. Tratamiento: inmunoglo-
bulinas, es frecuente que tenga que repetirse peridicamente. Tratamiento de fondo para evitar recadas: corticoides o inmunosupre-
sores.
. NEURO PATAS HEREDITARIAS

o La neuropota sensitivomotora ms frecuente es la enfermedad de Charcot-Marie-Tooth. Existen formas autosmico dominantes,
recesivas o ligados al X, con ligeras variantes entre ellas. De forma general la clinica aparece en 1-29 dcada con predominio del
dficit motor que afecta a pies y piernas y posteriormente a manos y antebrazos. Ocasiona dificultad para soltar o correr. Atrofia
msculos peroneos pata de cigea". Pies cavas, dedos en martillo. Poco trastorno sensitivo. Disminucin de refleios. Es poco fre-
cuente la prdida de Ia capacidad para andar. ._(
O
D
o Las porfirias (herencia AD) con inters neurolgico (intermitente aguda, variegota y coproporfiria) son las nicas neuropotas gen- E
U
ticas de comienzo agudo y de predominio proximal. Las crisis de porfiria pueden desencadenarse por Ia ingesta de frmacos u O
a:
otros precipitantes. Adems de la polineuropata sensitivo-motora, proximal y de predominio axonal, durante la crisis aparece: do- :J
uJ
lor abdominal, taquicardia, fiebre y en la mitad de los casos sntomas neuropsiquitricos (cuadro psictico, convulsiones...) Hay Z
>_
orinas oscuras. En la porfiria variegota y coproporfiria pueden aparecer sntomas cutneas: fotosensbilidacl, hipertrcosis facial, hi- .1:
perpigmentacin cutneo... O
9
O
ac
D
Lu
Z
XV. PATOLOGA DE LA UNIN NEUROMUSCULAR/MSCULO
Patolo-a de la unin neuromuscular/msculo

80 Bi 82 83 84 35 86 87 83 89 90 91 92 93 94 95f 95 96f 96 97f 97 98f 98 99f 99 CDFOO. O'I. 02. 03. 04. 05. 06. 07. 08. O9. 10 ii 12 'l3
Clasificacin de las enfermedades de la placa motriz

Miastenia gravis 13
Sndrome de Eaton-Lambert 3
Botulismo 2
Diagnstico diferencial de los sndromes miastnicos

Canalopatas
Miopatas i
Canalopatas
Diagnstico diferencial de las enfermedades
neuromusculares
Imprescindible
o La miastenia gravis se produce por bloqueo de receptores post-sinapticos de acetil-colina ocupados por anticuerpos frente a
esos receptores. Se asocia con timoma o hiperplasia tmca que es donde se sitan las clulas que actan como autoantige-
nos. La clnica es de debilidad muscular que aumenta con contracturas musculares repetidas. Las zonas ms afectadas son
los msculos oculares extrnsecos sin afectacin pupilar (PTOSlS, DIPLOPIA) y los msculos farngo-|arngeos(DlSARTRlA),
tambin msculos proximales de extremidades. En la miastenia no hay afectacin autonmica, y los refleios miotticos son
normales. El tratamiento es con timectoma, piridostigmina (mestinn) o inmunosupresores. En las crisis miastnicas: in-
munoglobulinas o plasmafresis. Estudio EMG: disminucin de Ia amplitud de los potenciales de accin con la repeticin de
las contracciones musculares (25MIR)
a En el sndrome de Boton-Lambert hay Ac contra canales de Ca presinticos impidindose la liberacin de acetil-colina. Se
caracteriza por debilidad muscular proximal y de msculos extraoculares. Ademas hay arreflexia y manifestaciones auto-
nmicas: boca seca, estreimiento. Se asocia con oat-cell en 70% de varones afectos. El eiercicio meiora la fuerza muscular.
0 El botulismo produce una debilidad simtrica y descendente, que comienza en msculos oculares, con alteraciones auto-
nmicas. Clnica: nuseas, vmitos, sequedad de boca, midriasis arreactiva, debilidad muscular, afeccin de pares cranea-
Ies y retencin urinaria. Causada por Clostridium botulinum. (SMIR)
o La distrofia miotnica de Steinert en una enfermedad A.D. Se caracteriza por debilidad de los msculos de la cara con ptosis
palpebral y debilidad de los msculos distales de manos y pies. Una caracterstica importante es la dificultad para relaiar el
msculo una vez contrado (miotona).
o La polimiositis se caracteriza por debilidad muscular y elevacin de CPK. En el EMG se obietivan potenciales de unidad mo-
tora polifsicos con amplitud y duracin reducida y la biopsia muscular muestra inflamacin. (2MIR)
NEUROCIRUGA
NEUROLOGAY
gama
a MIR
m
l. Clasificacin de las enfermedades de Ia olaca motriz

EatomLambert
Miastenia congnita
Disminucin liberacin de Acetilcolina Botulismo OJO:
. . .
Frmacos (aminoglucsidos, fenitona) El Sindrome miastenico asocrado a Ia MM no
produce disminucin de la AcH en el espacio sinptico,
pero si el asociado a Fenitona.

Botn presinptico
Acetilcolinesterasa -> [> 4 Espacio sinptico

Acetilcolina > I
Placa neuromuscular
Miastenia Gravis
Bloqueo de receptores Curare
Frmacos (penicilina, propanoloi, procainamida, rgano?)
ENFERMEDAES DE LA PLACA MOTORA " .u

AUTOINMUNES . CONGNIIs . . ,. , IZOXICOS
l. Miastenia gravis l. Miastenia infantil familiar (AR) A. PRESINAPTICOS
2. Sndrome de Eaton- 2. Dficit de acetilcolnesterasa en placa a. Botulismo
Lambert terminal (AR,XR) b. Frmacos: aminogiucsidos, (2MIR) fenitona.
3. Dficit de receptores de acetil colina
en placa terminal (AR) B. POSTSINAPTICOS
4. Sndrome del conducto lento (AD) a. Curare
b. Frmacos; Penicilamina, Propanolol (MIR) Procainamida
2 , MGSI'enG o I'GVS Msculos afectados por orden de frecuencia:

l. Extraocuiares (afectados en el 80-90%): ptosis, diplopia
(SMIR), puede ocasionar estrabismo que vara segn el mo-
2 .l . Etiopatogena mento de la exploracin (MIR). Puede simular una oftalmo-
pleiia internuclear (MIR).
o Es una enfermedad autoinmune por anticuerpos que se diri-
2. Msculos de la cara (70%): "facies miastnica" (mueca-
gen contra los R nicotnicos de acetil-colina situados en la
expresin de gruido- al sonrer, cara lnguida, triste)
membrana muscular post-sinptica. (MIR).
3. Bulbares: disfagia, voz nasal... (QMIR)
. 80% de los enfermos poseen Ac antiR de AcH (MIR).
4. Cuello (drop-head), cintura escapular y pivica (MIR).
o No hay historia familiar positiva. (MlR).
o Se libera Ach en cantidades normales (MIR), pero no es eficaz La miastenia gravis:
porque los receptores estn ocupados. Meiora:
o Ademas los pliegues postsinpticos estan aplanados, con lo - Con el fro
que el n de receptores disminuye. - Con el reposo
o El sntoma clave de la enfermedad es la fatigabilidad muscu- - Con anticolinestersicos: prueba del edrofonio (tensiln).
lar.
Emgeora:
0 Clulas similares a miocitos dentro del timo (cel mioides) - Al avanzar la iornada.
poseen receptores de acetiI-colina en su superficie. Estas - Con el ejercicio
clulas pueden actuar como autoantgeno y desencadenar Ia
- Infecciones, embarazo, cambios climticos, emociones,
reaccin inmunitario. De hecho el timo es anormal en el 75% ., . , .,
menstruaaon, CIrUgIa, oplaceos...
de los pacienteS'
- Con el calor
Hiperplasia folicular: 65% .
o Timoma: iO % (3MlR) Con mayor incidencia en varones ma-
Se puede provocar la debilidad en la exploracin neurolgica
yores de 40a. pidiendo al paciente que mire mantenidamente hacia arriba
0 Se ha encontrado asociacin de la miastenia con otras en- (veremos caida de prpados y diplopia) o que parpadee tan
fermedades autoinmunes (10%): hipertiroidismo (MIR) (3-8 %), rapido como pueda (tambin ptosis palpebral) o que lea en voz
LES, AR, pnfigo, polimiositis, sarcoiclosis, anemia perniciosa, alta durante unos minutos (disartrla).
Eaton Lambert...
2.2. Epidemiologa EB repeMm

0 66% de afectados son muieres (3MIR) y el 33% varones.
. Pico de incidencia en muieres: 280os, en varones: 50 La diplopia, la ptosis, la disartria y la distagia son datos claves
aos. para el diagnstico de la miastenia gravis que, es consecuencia
, . de un trastorno inmunitario que produce un bloqueo postsinpt- NEUROCIRUGA
2.3. Clinica .,
co en la union neuromuscular. (10+)
Y
A. DEBlLlDAD Y FATiGABILIDAD MUSCULAR (3MIR)

Es lo ms caracterstico. Varia a lo largo del da. Puede ser:
Localizada en ciertos msculos (ei: oios)
NEUROLOGA
Generalzada.
e...
e
_ XV. PATOLOGA DE LA UNIN NEUROMUSCULAR/MSCULO
Ptosis C. TEST DEL HIELO

Distribucin regional de la 0 Se coloca hielo sobre el oio que presenta ptosis durante 2
prdida de fuerza muscular
min.. La meiora completa o el aumento de la apertura palpe-
bral al menos 2mm se considera positivo. El valor predicitivo
positivo de esta prueba es alto, pero la especificidad es pobre,
ya que tambin puede alterarse en pacientes con rniopatas
mitocondriales o en lesiones estructurales de tronco.
D. EMG
La estimulacin repetida de, un nervio perifrico origina una
decremento de los potenciales de accin del msculo (fatiga),
que remite tras dar edrofonio. (MIR) . Se aplican un tren de 5-10
estmulos a una frecuencia de 2-3Hz se considera patolgico
una reduccin del 10% o ms del 4-5 potencial evocado res-
pecto del primero.
Puede no disminuir en las formas exclusivamente oculares.
WM
mV
Can la barbilla en el pecho, el suieto no opone

resistencia cuando se le empua la cabeza hacia atras
-_. ..- .cA
La estimulacin repetida origina fatiga en el EMG. Hay un decremento

95% 60% 30% 10%
de la amplitud de al menos un IO% en el 49-5Q potencial que luego se
l l Diplopo y trastorno del lenguaje al puede recuperar algo sin llegar al nivel inicia!
1 avanzar lo iornada
Distribucin regional de prdida de fuerza en Ia miastenia
ESTUDIO MUSCULAR DE FIBRA NICA JITTER
Se registran potenciales de fibras musculares aisladas dentro de una
B. OTRAS CARACTERISTICAS unidad motora. Por la distinta longitud de las terminales del axon no
aRefleios miotticos normales (MIR). todas las fibras se activan a la vez, hay un minimo intervalo entre ellas
b.Sin trastornos de la sensibilidad, ni calambres. (itter). En individuos sin patologa muscular, el itter entre dos fibras
C. No existe alteracin del sistema nervioso autnomo incluidas dentro de la unidad motora es estable, si hay defecto de trasmisin neu-
pupilas.(MIR). romuscular el iitter es muy variable. Es patolgico en msculos clnicamen-
te normales y no se normaliza con tratamiento. El itter es patolgico en
C. CRISIS MIASTENICAS
90% de pacientes con miastenia generalizada y un IOO% de pacientes
La debilidad muscular afecta a msculos respiratorios produ- con miastenia ocular si el estudio se hace en el msculo frontal.
ciendo insuciencia respiratoria o la debilidad bulbar impide
Wim
la deglucin.
El 10% de pacientes puede desarrollarla, especialmente
cuando hay ms afectacin bulbar.
2.4. Estudios complementarios

A. RESPUESTA A COLINERGICOS Musculatura del ala nasal
La administracin i.v. de edrofronio (Tensilon) o neostigmi
na (MIR) meiora rapidamente y de forma transitoria, la fati- l} 0.1 mV
gabllidad y debilidad muscular. El frmaco acta de forma

rapida 3059 y tiene un efecto corto: 5 min.El efecto se produ-
ce por inhibicin de la acetil-colinesterasa en la hendidura
EMG de fibra nica
snptica.
Aumento del iitter
Tener preparada atropina durante el test por si hay efectos (11s us)
colinrgicos llamativos: nauseas, diarrea, salivacin, sinco-
pe...
B. ANTICUERPOS ANTIRRECEPTORES DE ACETlLCOLlNA:
o En el 80% de los pacientes miastnicos:
-9O % en MG generalizada
-50 % en la forma limitada a la musculatura ocular. Msculo orbicular de los prpados
E 0,1 mv
o Su presencia es diagnstica de MG (su especificidad es muy asma;
1
elevada) aunque su negatividad no excluye la enfermedad Arriba: Estimulacin repetitiva normal. Abaio: Jitter aumentado
(MIR)
El nivel de anticuerpos no se relaciona con la gravedad de la MIR 02 (7299): Una paciente de 22 aos consulta por presentar
enfermedad entre diferentes suietos, s a nivel individual, por desde una semana antes mis oalpebral izauerda, sin dolor.
lo que sirve para monitorizar la respuesta al tratamiento en con diplopia en la mirada lateral izquierda. En la exploracin
un paciente concreto. fisica se comprueba la existencia de una ptosis izguierdo, una
OJO!!! Se encuentran ac anti R de acetil-colina en miastenia paresia de la abduccin del oio izquierdo, con unas pupilas
secundaria a penicilamina, interfern-alfa y trasplante de isocricas y normorreactivas a Ia luz. Qu enfermedad es mas
mdula sea. probable que padezca la paciente3:
o Entre el 25-40% de los pacientes que tienen anticuerpos antiR l. Una neuritis ptica izquierda en relacin con Esclerosis
de acetiLcolina negativos, aparece positividad para los anti- Mltiple.
NEUROCIRUGA cuerpos anti MuSK. (muscle specific protein-kinase) Un sndrome de Homer.
Y
En casos de miastenia con Ac anti MUSK + son ms frecuen- Una miastenia Gravis.*
tes los sintomas bulbares: debilidad facial, oro-faringea o Una parlisis del lll par izquierdo.
cervical y parece que la frecuencia de crisis respiratorias es weww Una miopata bipertiroidea con afectacin de la musculatura
mayor en este grupo de pacientes. Es muy raro que aparez- extraocular
NEUROLOGA can si el paciente tiene solo sntomas oculares.
en,
MIR 03 (7561): Cual entre las siguientes, es la prueba ms provocada por la administracin excesiva de anticolinester-
especfica para el diagnstico de miastenia grave?: sicos, mediante la interrupcin temporal de los anti-ACE o
Test del cloruro de edrofonio. mediante la administracin de Edrofonio (un anticolinester-
Electromiograma con estimulacin repetitiva. sico de accin rpida) (2MIR).
Electromiograma de fibra muscular aislada. Paciente con MG con debilidad creciente apesar de tratamiento con
Determinacin de anticuerpos anti-receptor de acetilcolina.* piridostigmina. No signos muscarinicos
PPPNT TAC torcica.
l
MIR O7 (8597) Una muier de 34 aos refiere diplopia de varias Edrofonio-Tensiln
semanas. Unos meses antes haba sufrido diplopia, que remiti l
espontneamente. La exploracin muestra leve ptosis palpebral: t l
l. El sexo de la paciente hace improbable un diagnstico de No meiora:
, Meiora:
Miastenia Gravis. crisis MIASTENICA por insuciente crisis COLINERGICA por sobredosis
2. La presencia de lesiones desmielinizantes en la RMN cerebral anticolinestersico de anticolnestersico
confirmaria que se trato de Micsfenio Grovis. * signos muscarnicos = aumento de secrecin bronquial, di-
3. En pacientes de Miastenia Gravis con afectacin ocular limi-
arrea, salivacin, nauseas, dolor abdominal, debilidad
tada, se observa presencia de Ac antrreceptores de acetilco-
lina en slo el 50%. Este dato positivo confrmara el dia-
gnstico.* RESUMEN DE TRATAMIENTO
4. Se trata de un sndrome de Homer y la Rx de trax mostrara Forma ocular exclusiva Forma generalizada Forma miastnica
un tumor de Pancoast Anticolinestersico Anticolinesterasico Tratamiento de soporte
5. Los inmunosupresores no han demostrado ecacia en la piridostigmina piridostigmina (ventilacin, lquidos, antb)
Miastenia Gravs. l l
Indicaciones de timectomia:
2.5. Tratamiento Timoma
Plasmatresis
o inmunoglabulinas
IT'I
Formas generalizadas
A. TIMECTOMA: V
Ries g o q UI'r'r
U g l'co
0 Es el tratamiento de eleccin en la mayora de casos.Si existe
.
lnsuaente Meiora No meiora
un timoma, (MIR) por la posibilidad de diseminacin local del
tumor, aunque la mayora son benignos. Aun sin tumor el Baio Alto
85% de pacientes meiora tras la ciruga y en el 35% se consi-
Plasmafresis
gue remisin y Iogran estar asntomticos sin medicacin. La o inmunoglobulinas
meiora se retrasa meses o aos.
t
o indicada en todos los pacientes con MG generalizada entre la
pubertad y los 55 aos (2MIR).
o Parece que el efecto de la timectomia es meior si se realiza en l
los 3 primeros aos tras el diagnstico. > Valorar estado clnico y si precisa:
inmunosupresin
v No se ha llegado a un acuerdo sobre si la timectomia se debe Prednisona, azatioprinam
recomendar como norma en los nios, en los adultos mayores
de 55 aos y en los pacientes con debilidad limitada a la mus- FRMACOS CONTRAINDICADOS EN ESTOS PACIENTES: (por
culatura ocular (MIR). , aumentar debilidad muscular)
B. FRMACOS ANTICOLINESTERASICOS
o Antibiticos aminoglucsidos (gentamicina (MIR), estreptomi-
o Deben emplearse en lg instancia (MIR). La piridostigmina
cinc ..)
(mestinon@) por va oral es el tratamiento que se utiliza con
o Sedantes (benzodiacepinas (2MIR), opiceos (MIR), neu-
mayor frecuencia (MIR). La mayora de los pacientes positi-
rolpticos)
vos para Ac antiR-AcH responden, en cambio solo lo hacen
0 Relaiantes musculares (procainamida, curarizantes, quinina
un 50% de los pacientes con Ac anti-MuSK.
o La sobredosis con anticolinestersicos puede producir un
...)
o etabloqueantes (propanolol (MIR) ...)
aumento de la debilidad, diarreas, espasmos abdominales,
o Eritromicina
salivacin y nuseas que pueden limitar la dosis tolerada.
C. INMUNOSUPRESOR: o Deplecconadores de potasio (diurticos ...)
a. Corticoides e inmunosupresores 2.6. Formas especiales
o Cuando los anteriores solos no son suficiente.
0 Slo unos pocos pacientes pueden prescindir completamente A. MlASTENlA NEONATAL
de la prednisona. o Por paso de Ac de la madre, que es miastnica. El 12% de
o Inicialmente se usan corticoides, si despus de 3-5meses no los nacidos de madres miastnicas desarrollarn la enferme-
es posible rebaiar la dosis de 40mgr/do se asocia un se- dad. Sntoma predominante: dificultad para la succin. Cura
gundo inmunosupresor. en l4 das.
o Los corticoides y la ciclosporina consiguen producir la meior- B. MlASTENlA CONGENlTA
a en 'l-3 meses. o Sin Ac antirreceptores. (MIR) Es una forma familiar AR, pro-
o La azatioprina consigue beneficios al cabo de meses '| ao bablemente presinptica. Oftalmopleiia desde el nacimiento
pero tiene ventaias en el tratamiento a largo plazo en cuanto sin que la madre sea miastnica. La respuesta a frmacos y
a efectos secundarios. las pruebas fisiolgicas son similares a la forma adquirida.
o Para el paciente refractario a inmunosupresores comunes, un
ciclo de ciclofosfamida. i.v puede brindar beneficio perdura-
ble. si
o Otras opciones inmunosupresoras son: tacrolimus, micofeno O
:J
latO de mofetilo, rituximab La miastenia produce debilidad y fatigabilidad muscular, espe- E
U
TRATAMIENTO DE IA CRISIS MIASTNICA cialmente en msculos de la cara. Aparecen Ac antiR de AcH . O
CZ
Z)
o El tratamiento de la CRISIS MlASTNlCA debe ser inmediato No hay trastornos autonmicos. Se asocia con alteraciones del
u.I
Z
y se basa en la asistencia respiratoria y cuidados generales. tin-Io. Meiora con frmacos anticolinestersicos, inmunosupreso-
>
o Las nmunoglobulinas y la plasmafresis puede acelerar la .S

res y con la timectomia. (4+) LD
recuperacin. 9
o La causa mas frecuente de una crisis miastnica es la infec- O
04
3
cin intercurrente. u.I
Z
o Hay que diferenciada de la intoxicacin o crisis colinrgica,
641?
XV. PATOLOGIA DE LA UNIN NEUROMUSCULAR/MSCULO
FAM 00 (6524): En relacin con la miastenia gravis, seale cul 4Z

de las armaciones siguientes es verdadera: 2_
1 _.
l. Es ms frecuente en varones. mV o __
1 _
2. Los msculos distales son los que se afectan con mayor 2_
frecuencia en las fases iniciales de la enfermedad. 4 ,1 4 seg 3 estimlseg
3. La estimulacin elctrica repetitiva a frecuencias altas es 4_
siempre diagnstica. 2_
4. La debilidad muscular miastnica suele acompaarse, en mV (1):
general, de otros signos o sntomas neurolgicos. 1 ..

2H
5. El tratamiento de eleccin de la miastenia qeneralizada en 4

1 seg 1
estlm/seg
pacientes ivenes es la timectomia.* _
4
2 _
MIR 05 (8079): Un hombre de 30 aos acude a su consulta por 1 _
mV 0 _ i
presentar debilidad muscular y diplopia fluctuantes de un mes 1 .V
DeDIIIdad Muscular proximal
2-
de evolucin, que usted obietiva con la exploracin tsca. Cul 0.4 s eg 30
4 H
de las siguientes pruebas MQ le parecera oportuno solicitar?: estim/seg
Electromiografa de fibra muscular aislada. Incremento del potencial con

Electromiografa con estimulacin repetitiva. la estimulacin
Estudio de funcin autonmica.*
Determinacin de anticuerpos antireceptor de aceticolina.
.UFPF. TAC torcico.
MIR IO (9363): Un hombre de 64 aos, diagnosticada de mas-

tenia gravis hace l ao, en tratamiento con esteroides a dosis
baias (3 mg/da de deflazacort) y anticolinestersicos, asintom-
tico desde hace meses, consulta por leve dificultad para tragar
y diplopia vespertinas desde hace unos das. Ingresa en el hospi-
tal por sospecha de crisis miastnica y se inicia tratamiento de la
misma. AI dia siguiente Ia enfermera avisa a las 03 h de la ma-
Cumlnunsi . I (Asturia-
drugada porque el paciente hace un ruido extrao al inspirar,
Sequeclocl de boca
como un ronquido suave, el paciente esta profundamente dor-
mido y muy sudoroso, pero no impresiona de estar tatigado.
Qu actitud es mas correcta':
l. Tranquilizar a la enfermera y a la familia. pues el paciente
Dicultad para
es roncador habitual y esta tranquilamente dormido. Se subir escaleras
debe colocar en decbito lateral.
2. Avisar a cuidados intensivos por sospecha de insuficiencia
respiratoria aauda, para valorar posible intubacin
orotraqueal y ventilacin asistida.*
3. Hacer estudio polisomnogrtico para descartar apnea del
sueo.
4. Disminuir la dosis de esteroides: si tiene una miopatia
esteroidea meiorar.
5. Pedir una TC torcica para descartar timoma compresivo 3.3. Diagnstico
sobre la trquea asociado a la miastenia.
EMG:
o Tras una estimulacin supramxima, la amplitud del primer
3. Sndrome de Eaton-Lambert potencial de accin muscular es muy pequea, con latencia y
velocidad normales, pero la estimulacin repetida del nervio
3.1. Etiopatogenia con altas frecuencias (20-30 Hz durante IO sg) incrementa el
potencial de accin (MIR).
o En mayores de 40 aos. Distribucin por igual en ambos ANTICUERPOS ANTICANALES DE CALCIO PRESINAPTICOS
SEXOS. o Aparecen en el 85% de los pacientes
0 Autoinmune. Se forman anticuerpos contra los canales de
calcio presinpticos impidiendo la liberacin de acetil-colina w
al espacio sinptico. (MIR)
o Hay carcinoma en el 72% de los hombres y el 32% de las
muieres. Ms del 80% son carcinomas de clulas pequeas
del pulmn ("oat cell"). (MIR).
3.2. Clnica
A. AFECTACION MUSCULAR
a.Grupos musculares:
Sintoma principal: Debilidad muscular en msculos proximales
de miembros inferiores y en menor medida los superiores
SS
(3MIR).
(.J
3
Se afectan los msculos que dependen de pares craneales:
E
U
ptosis, diplopia y a veces disfagia. (MIR). Los sntomas meio-
O
nc
ran con el ejercicio (la debilidad es ms intensa al inicio del
3
Lu movimiento).
Z B. REFLEJOS TENDINOSOS:
>
S J o aboldos (2MIR). Es posible aumentar la intensidad del retleio
(D
O con una contraccin mantenida del msculo.
_l
O
CK
c. MANIFESTACIONES AUTONMICAS
D
LU Manifestaciones de tallo parasimptico: impotencia, boca seca Rx trax: debe hacerse repetidamente en todo paciente con un sndrome
Z (MIR), hipotensin, midriasis (visin borrosa), estreimiento (MIR) de Eaton-Lambert, para detectar un posible tumor pulmonar
3.4. Tratamiento MMMol

o La intoxicacin por organofosforadosnhiben Ia acetil-
o 3-4 diaminopiridina o hidrocloruro de guanidina para facili colinesterasa) produce una crisis colinrgica que consiste en
tar la liberacin de Ach + piridostigmina (MIR). Las primeras debilidad, calambres, fasciculaciones, sudacin, solivacin,
bloquean canales de potasio con lo que prolonga la despo- confusin, miosis, salivacin.
Iarizacin de las terminaciones nerviosas y se intensifica Ia li-
beracin de AcH. La piridostgmina prolonga la accin de la 4.4. Tratamiento
AcH y permite interacciones repetidos con los receptores de
este neurotransmisor. Vigilancia respiratoria.
o La piridostigmina sola no es eficaz, pero si asociada a 3-4 Tratamiento evacuante de Ia toxina (catrticos, enemas...)
o Frmacos liberadores de acetilcolina (guanidina o 3-4
diaminopiridina o hidrocloruro de guanidna.
o Inmunosupresin (= que la MG). El tratamiento ptimo de aminopiridina) pueden ser tiles.
o Antitoxina ABE trivalente, para botulismo alimentario (no en
los casos no neoplsicos es prednisona y azatioprina.
o Las inmunoglobulinas pueden ser tiles con un beneficio que el infantil, ni de las heridas). Bloqueo la toxina circulante,
dura 3-6 semanas pero no la que se encuentra en el interior del botn pre-
sinptico. Los efectos son mas beneficiosos en pacientes
afectados por la toxina tipo E.
4. Botulismo o Hay una alta tasa de reacciones alrgicas, hasta un
20%.Debido a la falta de eficacia en algunos casos y la alta
4.1 . Etiopatogenia tasa de reacciones alrgicas existe controversia sobre su uti-
lizacin.
I La toxina botulnica del Clostridium botulinum es la toxina o Se han descrito casos de respuesta parcial al tratamiento
bacteriana ms potente. (MIR) con corticoides, inmunoglobulinas o plasmafresis.
o Bloqueo la liberacin de acetilcolina de las vesculas pre- o En botulismo de las heridas desbridar y dar penicilina.
sinpticas en la placa motora terminal, ganglios autno-
mos, terminaciones nerviosas parasimpticas postganglio- 4.5. Pronstico
nares en msculo liso y cardiaco y en glndulas exocrinas.
o Se han descrito 8 variedades de toxina (A, B, CI ,C2,D, E, F, 0 La recuperacin es generalmente prolongada pero acos-
G). El tiempo de recuperacin es menor en los afectados tumbra a ser completa.
por el tipo E que en los afectados por el tipo A. o Los sntomas disautonmicos pueden tardar mas en recu-
o No produce neuropatas ni afecta al SNC. (MIR) perarse que los sntomas motores.
' BOTULISMO ALIMENTARIO: casi siempre conservas caseras 0 La mortalidad es de un 9%
contaminadas con toxina preformada.
O BOTULISMO DE HERIDAS: tierra contaminada (MIR), ADVF'...
0 BOTULISMO DEL LACTANTE: forma ms frecuente hoy en
da. La miel contaminado es una frecuente fuente de esporas.
o BOTULISMO INDETERMINADO: no se conoce la causa.
4.2. Clnica
o Tras unas 12-48 horas de la ingestin o i-2 semanas des-
pus de la infeccin de una herida, aparece visin borrosa
por midriasis arreactiva, diplopia, disartra, disfagia y difi-
cultad para masticar (sntomas iniciales)... (MIR)
o Paciente alerta, tpicamente afebril (MIR) con signos de:
I-DISFUNCIN BULBAR. Disartria, disfagia
2-FALLO PARASIMPTICO
Sequedad cle oios y boca, leo paraltico, estreimiento (ini-
cialmente puede aparecer diarrea por irritacin intestinal),
retencin urinaria, midriasis... (3MIR)
3-PARLISIS DESCENDENTE SIMTRICA:
El signo mas notable es la parlisis de todos los msculos es-
triados, afectndose primero los msculos inervados por pa-
res craneales
(VI suele ser el 1, |||: diplopia, ptosis, midriasis, disartria,
disfagia...) (3MIR), despus se afectan brazos y piernas y fi-
nalmente musculatura respiratoria. (2MIR), puede afectar a
los msculos respiratorios y llevar a la muerte. Hay hipo o
arreflexia miottica.
Diagnstico diferencial con el sndrome de Guillain-Barr pero en
el botulismo, la parlisis es descendente y no hay alteracin del
LCR. (MIR)
4.3. Diagnstico
o El diagnstico se confirma con el hallazgo de la toxina o de
la bacteria en muestras biolgicas. .5
O
EMG 3
es
o La estimulacin repetida a alta frecuencia (por encima de 50 u
O
Hz) produce un incremento en la amplitud del potencial de
DE
D
LLI
accin del 30-IOO%. similar al SEL (Sd Eaton-Lambert) Z
>-
Test de tensiln negativo .5
LCR: Normal O
O
.1
O
3
M
lu
Z
3. XV. PATOLOGA DE LA UNIN NEUROMUSCULAR/MSCULO
\
nstico diferencial sd miastnicos

MISTENIA GRAVIS EATONLAMBERT BOTULISMO
ETIOPATOG oAnticuerpos anti receptores de AcH. Ac-anticanales de calcio pre- Toxinas del Clotridium botu-
o l receptores postsnpticos de AcH (MIR) sinpticos (MIR) linum que bloquean la libe-
racin de Ach
EPIDEMIOLGIA Cualquier edad. 40 aos Forma ms frecuente: lac-
Ms frecuente en mujeres (MIR) varones = muieres tante
No predominio del sexo
MSCULOS o Afectacin msc extraocular (lo ms frecuente) o Msculos proximales (> afecta- o Afectacin precoz de los
(MIR). das las extremidades inferiores) m. extraoculares y bulbares.
o Msculos bulbares o Si se afectan pares craneales: o Parlisis descendente y
o Msculos proximales (MIR) mas en miembros PIOSIS Y CIIPIOPC' Y veces dlG simtrica.
superiores gia
REFLEJOS:
o Profundo: N l Nol
o Pupilares N (MIR) midriasis midriasis (MIR)
SNT. AUTON- NO Boca seca, impotencia... De dficit parasimptico.
MICOS
MEJORAN Reposo Eiercicio
- Anticolinestersicos(tensiln) Guanidina
EMPEORAN Eiercicio
Emociones, infecciones, embarazo, menstrua-
cin, ciruga
EMG (estimulacin el potencial (MIR) 7el potencial (MIR) T el potencial
repetida) Aumento del itler Aumento del iitter Aumento del itter
ASOCIACIONES OAIteraciones del timo 75% (65% hiperplasia Ca pulmonar "oat cell" (MIR)
folicular, 10% timoma). (MIR)
o Enf. autoinmunes 70% (MIR)
'ITO Sintomtico: piridostgmina (MIR) Plasmafresis Vigilancia respiratoria
Patognco: timectoma, corticoides (MIR) inmu- Guanidina,3-4 aminopiridina + Antitoxna...
nosupresores. En crisis miastnicas: Ig o plas- piridostigmina (no eficaz sola). 3-4 aminopiridina
mafresis Prednisona, azatioprina
6. Canaloatas
6.1. Parlisis periodica hipo e hipertotasmica familiar
HIPOPOTASMICA (enf de Westphal) HIPER O NORMOPOTASMICA (Enf de Gams-
torp)
ETIOPATOGENIA 0 2/3 AD, 0 AD
o 1/3 espordica penetrancia mayor en varones. o Alteracin en canales de sodio
o Alteracin en canales de calcio
EPIDEMIOLOGA Inicio en adolescencia Inicio en niez
DESENCADENANTE
Natural Eiercicio o una ingesta rica en hidratos de carbono. Ayuno, reposo tras eiercicio intenso,
Provocado 0 Glucosa + insulina, 0 Sobrecarga oral de potasio
0 reposo tras eiercicio,
o estrs
0 alcohol
CLINICA Crisis de adinamia: Crisis de adinamia + fc, + leves y + cortas (de
o 1 afecta miembros interiores, despus los superiores y el minutos a l-2h)
trax. o Pueden presentar parestesias y miotona.
0 Sin alteraciones de la sensibilidad ni miotona. O La respiracin est indemne.
o Puede haber paresia culo-motora, bulbar y respiratoria. 0 Durante la crisis: arreflexia.
0 Pueden durar hasta 24h.
ANALITICA o Durante las crisis I K srico sin T en la orina. o K srico normal o ligeramente T durante la
0 Durante la intercrisis el potasio es normal. crisis".
o Durante las crisis se eleva CK, es normal intercrisis o CK normal
0 EMG intercrisis: miotona evidente poco
expresiva clnicamente
TI'O:0 Crisis 0K a dosis baias. Cada 30 min hasta meiora. NO dar Glucosa + insulina en las crisis
o Prevencin glucosa 0Acetazolamda. , furosemida, metaproterenol
Acetazolamida, , espirinolactona (diurtico ahorrador de K), Comidas regulares (evitar el ayuno) y dietas
NEUROCIRUGA otra opcin de tto es el litio. Se recomiendan dietas balas en baias en K.
Y hidratos de carbono y sodio.
*Es el hecho de que los ataques sean desencadenados por la administracin de K lo que meior define el padecimiento. Mas adecuado
el trmino parlisis peridica sensible al K.
NEUROLOGA
g
7.1. Consideraciones diagnosticas

o Las caractersticas clnicas mas frecuentes de las miopatas son debilidad proximal y simtrica de las extremidades con preservacin
de los refleos y de la sensibilidad.
o EMG: Patolgico. Patrn de reclutamiento completo (ante cierto grado de actividad voluntaria, se activa un n excesivo de unidades
motoras). Amplitud del potencial de accin reducida.
o Alteraciones en la biopsia muscular.
o La CK es el enzima ms sensible y especifico para enfermedades neuromusculares. Marca la
destruccin muscular y se encuentra elevado en estas entidades.
o Miopatas que cursan con debilidad intermitente:
- Miastenia
- Parlisis peridica: hipopotasmica, hiperpotasmica y paramiotona congnita
Si encontramos debilidad en msculos de la cara y escpula alada pensaremos en distrofia facio-escpulo-humeral
Si hay debilidad de los msculos de la cara y distales con miotona: distrofia miotnica
Si hay ptosis y debilidad de msculos extraoculares: distrofia muscular culo-farnaea, miopata mitocondrial o miopata motubu-
lar (MIRI
0 Debilidad tanto proximal como distal con atrofia de Cudriceps y debilidad para cerrar el puo: Miositis por cuerpos de inclusin
CLASIFICACION DE LAS MlOPATlAS
HEREDITARIAS CONGENITAS TR DEL METABO- MITOCON DRIALES TRASTOR DE MIOPATAS MlOPATlAS lN-
LlSMO ENERG- EXClTABILlDAD ENDOCRINAS Y DUCIDAS POR
TICEO DEL DE LA MB MUS- METABLICAS SUSTANCIAS
MUSCULO CULAR
0 Distrofia mus- o Enfermedad 0 Defectos en el o Oftalmopleiia o Trastorno de OTr tiroideos OMiopata por
cular de Du- de los ncleos depsito de externa progresi- canales de Tr pgraroideos hipolipemiantes
chenne centrales glucgeno va crnica[OEPC) calcio del OTr suprarrena- o Por Cortcoides
o Distrofia mus- 0 Miopata 0 Defectos aso- O Sd de Kearns- msculo les o Por Zidovudinq
cular de Bec- miotubular ciados al uso Sayre: OEPC + 0 Trastorno de oTr hiposaos . Por alcohol
ker (centronucle- de lpidos co- retinopata pig- canales de M
ODiabetes Melli- . Por herona
o Distrofia mus- ar) mo fuente de mentaria + tr de del msculo anfe-
tus cocana
cular de cintu- o Miopata energa conduccin cor- o Trastorno de Dficit de VM} mmm;
ras nemalnca lCG canales de E minas O Por D-
0 Distrofia mus- MERRF: EpleP50 0 Trastorno de
penicilamina
cular de Eme- mioclnica C0 canales de QI
ry-Dreifuss RRF
o Distrofia 0 Miopata, encefa-
mofnicq lopata, acidosis
0 Distrofia facio- lc'ictica Y episodios
stroke-like (ME-
escpulo-
humeral LAS)
0 Distrofia cu- Miopata por
deleccin de DNA
lofarngea
mitocondrial
RRF. Ragged red fibers-fibras roio rasgadas.

Ademas existen miopatas en relacin con enfermedades generalizadas como insuficiencia cardiaca, respiratoria o hepticas graves, as
como de insuficiencia renal crnica, aunque en este ltimo casa es mas frecuente la polineuropata urmica.
La ZlDOVUDINA produce una MIOPATIA con RRF (fibras roio rasgadas)
MIR 00 (6778): Un hombre de 80 aos que esta hospitalizado MIR 04 (7816): S observa que un hombre de 80 aos presenta
por reagudizacin de enfermedad pulmonar crnica y neumona una marcha lenta de base ancha al andar desde la sala de
es incapaz de caminar sin ayuda tras una semana de reposo en espera a la de reconocimiento para una evaluacin rutinaria.
cama. Antes de la hospitalizacin poda caminar independien- Niega cualquier problema especial con la marcha, aunque refie-
temente con ayuda de un bastn, que empez a utilizar hace 5 re cadas ocasionales no asociadas con una lesin. No presenta
aos a raz de un accidente cerebrovascular. Actualmente sigue diabetes y se somete a seguimiento slo debido a una leve Q
tratamiento con broncodilatadores inhalados y desde el ingreso pertensin controlada mediante dieta. En raras ocasiones practi-
esta en tratamiento con teofilina IV, eritromicina y metilpredniso- ca eiercicio. En el examen, presenta una leve debilidad de los
lona. A la exploracin se obietiva una fuerza grado 45 en mus- msculos cuadricegs (4+/5 manualmente); un ngulo de movi-
culatura proximal de ambas piernas, una prdida de lO grados miento normal de las articulaciones; l + refleios de los tobillos;
en la extensin de la cadera izquierda. La frecuencia cardiaca en una propiocepcin un poco disminuida, pero presente; ninguna
reposo es de 70 latidos por minuto que aumenta a 96 cuando disminucin obvia de la sensibilidad; y una pequea vacilacin
intenta caminar. Cul de las siguientes, es la causa ms proba- al levantarse de la silla. La prueba de Romberg es normal. Anda
ble de la incapacidad de este paciente?: sin ningn dispositivo de ayuda, pero su manera de andar es
Atrofia por desuso.* lenta y cautelosa, con pasos reducidos y un pequeo ensancha-
Contractura de la cadera izquierda. miento de la base del soporte. Cul es la causa ms probable
Miopata esteroidea. de la dificultad de la marcha de este paciente32 NEUROCIRUGA
Y
Toxicidad por teofilinas. Enfermedad de Parkinson.
PPPJNT Nuevo episodio de accidente cerebrovascular. Osteoa rlritis.
Neuropata perifrica.
Atrofia por desuso.*
PPP. Tabes dorsal NEUROLOGA

Normal Miopata
MIR 12 (9973): Carmen y Pedro tienen 3 hios, Enrique de 5
aos, Isabel de 4 aos y Pablo de I ao. Recientemente han
notado que Enrique tiene ciertos problemas para subir las esca-
leras y se cansa mucho cuando corre. Despus de unas pruebas
mdicas, le han diagnosticado una enfermedad gentica llama-
da distrofia muscular de Duchenne. Seale la alternativa correc-
ta sobre el tipo probable de herencia de esta enfermedad.
La madre es la que le ha transmitido la enfermedad.
7.2. Distrofias musculares El padre es el que ha transmitido la enfermedad.
Ambos padres le han trasmitido Ia enfermedad.
7.2.1. DISTROFIA MUSCULAR DE DUCHENNE Si tienen una nueva hiia puede presentar la enfermedad.
o Enfermedad muscular de carcter hereditario, naturaleza 53993.? Si tienen un nuevo hiio no puede heredar Ia enfermedad.
degenerativa y curso progresivo.
A. PATOGENIA: D . DIAGNOSTICO
o Recesiva ligada al X. Solo afecta a varones. Las muieres la a. Enzimas sricos: CPK 720 veces; estos valores son anor-
trasmiten. Mutaciones en el brazo corto del cromosoma X a males desde el nacimiento (a lo largo de la evolucin de la
nivel 21 (Xp2l), produce alteracin de una protena llamada enfermedad l por la inactividad y < masa muscular).
distrofina. b. M: tpico de una miopata (disminucin de la amplitud y
B. EPIDEMIOLOGIA potenciales de la unidad motora).
o Es la distrofia muscular ms frecuente c. RM: Alteracin (atrofia y reemplazo graso del teiido muscu-
C. CLINICA lar) en el glteo medio y aductor mayor del muslo que lue-
La clnica se inicia a los 5 aos y es lentamente progresiva. go se extiende al cuadriceps.
Muerte (por insuficiencia respiratoria...) antes de los 20 aos en d. Biopsia: necrosis muscular, con grasa y fibrosis.
el 75%. e. Diagnstico DEFINITIVO: Demostracin del dficit de dis-
Segn la edad: trofina y estudio del ADN que permita ademas el diagnsti-
0 Recin nacido: existe la enfermedad pero no se manifiesta co preciso de las portadoras y el diagnstico prenatal.
(MIR). E. TRATAMIENTO:
O 3-5 aos: ya existen alteraciones al correr o al saltar (MIR). o La prednisona reduce la velocidad de progresin.
Los msculos de la pelvis y tlexores del cuello se afectan pre- 7.2.2. ENFERMEDAD DE BECKER
cozmente (MIR). o Forma benigna del Duchenne.
0 A partir de los 5 aos: debilidad muscular evidente que o Recesiva ligada al X. Deleccin parcial del gen XpQI. Distro-
predomina en miembros inferiores, pseudohipertrofa de fna alterada en lugar de ausente
pantorrillas, dificultad para levantarse del suelo ("maniobra o Ms rara.
de Gowers), hiperlordosis lumbar, incapacidad de andar, o Inicio ms tardo (5-I 5 a.).
escoliosis progresiva. o Ms lenta: puede andar despus de los ISaos
0 16-18 aos: muerte por infeccin pulmonar, aspiracin de o Insuficiencia respiratoria en 4 dcada.
alimentos. o La afectacin cardiaca es frecuente y constituye la principal
Otras manifestaciones clnicas: causa de muerte.

Deterioro mental comn, especialmente de la capacidad o No suele haber retraso mental.
verbal. No progresivo. o CPK T
-Alteraciones cardiacas: Cardiomiopatia en casi todos los ca-
sos aunque esta no suele ser causa de muerte. MIR II (9749): Un hombre presenta una delecin parcial en el
Escoliosis progresiva. gen de la distrofina (cromosoma XpQI) que le ocasiona la se-
miologa propia de la distrofia muscular de Becker. Acude a la
consulta de gentica con su esposa, para valorar los riesgos cle
transmisin de la enfermedad. Qu informacin correcta sera
proporcionada en el transcurso del conseio gentico?:
I. Segn la herencia autosmica dominante, la mitad de sus
hiios heredarn lo enfermedad y sin distincin de sexos.
2. Sus hiias no heredarn la enfermedad, pero todos sus
futuros hiios varones sern portadores y pueden transmitir
la mutacin al 50%.
3. Susmios varones no heredarn la enfermedad, pero todas
WWW
mutacin al 50%.*
La 4. No hay riesgo: la herencia de la enfermedad es del tipo
l
Cunu Inleusim MIK amm Curso Intensivo MIR Asturias mitocondrial, nunca transmitida por los varones.
5. Segn la herencia autosmica recesiva, un 25% de sus
Maniobra de Gowers hiios manitestarn la enfermedad en la infancia, sin distin-
cin de sexos.
7.2.3. DISTROFIA MIOTONICA DE STEINERT

A. EPIDEMIOLOGlA
0 Es la miopata hereditaria muscular ms frecuente despus
.5
O del Duchenne.
3
E Es la distrofia muscular del adulto ms frecuente.
U
O Es el trastorno ms frecuente asociado a miofoma.
M
3
Lu PATOGENIA
Z OCIO. AD, con penetrancia casi completa y expresividad variable.
>
.11 (MIR) Cromosoma 19.
(D
9 Alteracin del canal del cloro de la membrana sinptica.
O
EZ
n. . CLINICA
a ok w liu. un An...
Amplio espectro clnico, desde las formas neonatales muy
Z lncapacidad para andar, pies equinovaros graves hasta las formas paucisintomticas de la 4-5g dcada
D
\
descubiertas a raz de la aparicin de una catarata precoz AD I I
0 La MIOTONIA es un fallo continuado en la relaiacin muscu- xo 1/ o J

lar (MIR) con descargas prolongadas de potenciales de ac- C'La::::5'es
cin (descargas miotnicas). EI paciente tiene mucha dificul- 'I9q
tad para abrir el puo tras cerrarlo. mmm
0 Se hace menos evidente despus de contracciones repeti- dominome. brazo
largo cromosoma 19
das. /V
0 Se puede demostrar golpeando el msculo (rodete miotni- CuMdefmrmllu
. . . hipersomniai ptoss
At's bms t'P I, ment
co, a nivel de la eminencra tenar (MIR), lengua o m. extenso- ncleos centrales
res de la mueca).
W
I
uno
L.
S
Alteraciones conduccin Miotanas en manos
cardiaca
Enlentecimiento de motilidad
esotagica y colnico
' l Madre afectada

1 2 4 5
JJHL segundos 25% hiios con Distroa

Curso Intensivo MIR AsluriIsIOOJ
Miotnica congnita Atroa testicular
Demostracin de la miotonia: percutiendo la eminencia tenor, en el

D' DlAGNOSTlCO
primer dedo habra un rpido e involuntario movimiento de oposicin y
luego una lenta relaiacin. Queda una marca (rodete miotnica) duran- MG; Caracteristicas signos miotnicos (MIR).
te unos segundos. (MlR) Biopsia: Atrofia de fibras tipo l, aumento del nmero de ncle-
os centrales (tpico). No necrosis ni fibrosis.
La clnica, suele iniciarse en edad adulta (20-30 aos) (MIR), Q Normal (2MIR) o levemente elevada.
con debilidad y atrofia de los msculos de la mano (afecta- Mi afectacin precoz del gemelo interno seguida del soleo en
cin distal), (MIR). Gradualmente se afectan msculos facia- pierna. En muslo afectacin del vasto interno, crural y vasto
les: maseteros, temporales y esternocleidomastoideo. externo rspetndose el recto anterior.
Marcada debilidad y atrofia facial con ptoss palpebral, Estudio gentico: Permite el diagnstico definitivo. EI gen afec-
(MIR) disartra, boca entreabierta, amiotrofia temporal. to esl el DMPK ( protena kinasa de distrofa miotnica que co-
Tambin debilidad de los msculos del cuello y faringo- difica la kinasa miosina, expresado en los msculos esquelti-
Iarngeos por Io que puede aparecer voz nasal y disfagia. cos_ Este gen se localiza ene l brazo largo del cromosoma 19.
La musculatura dorsiflexora y eversora de los pies presenta Es una enfermedad por repeticin de tripletes CTG. Normal
tambin debilidad y atrofia: pie cado entre 5-30 copias, patolgico ms de 50.
Los msculos culomotores suelen estar preservados salvo
por la ptoss palpebral.
ROT disminuidos o ausentes.
Empeoran con el fro
Otras:
Calvicie (frontal en varones, parcial en muieres) precoz y
progresiva (MIR),
Cataratas subcapsulares posteriores (2 MIR ),
Atrofia gonadal, baia fertilidad (MIR ) Debilidad de los
esternocleidomastoideos
Dficit intelectual, temperamento aptico con falta de iniciati-
Y de los extensores del cuello
va, marcada perseveracin y lentitud de pensamiento.
Hipersomnia (MIR ) Muchas veces en relacin con SAOS
(sndrome de apnea obstructiva del sueo)
Resistencia a la insulina (2 MIR),
Reduccin de la motilidad esofgica (MIR) y colnica,
Alt. cardiacas (2 MIR) (bloqueos A-V de primer grado, prolap-
so mitral...)
Se puede afectar musculatura bulbar lo que produce disfagia E. TRATAMIENTO
y la respiratoria que en ocasiones se hace evidente tras una Rara vez iustificado salvo en Ia forma congnita.
anestesia y ocasiona I'tipoventilacin importante. La fenitona meiora la miotona
Marcapasos si el bloqueo cardiaco es sintomtico.
Tratamiento sintomtico, antidiabtcos, sustitucin hor-
monal, modafinilo o metilfenidato si hay hipersomnolencia
y ortesis antiequino si se precisan.
Miotona
NEUROCIRUGA
Y
Registro de miotoma en EMG. Tras la contraccin inicial continua NEUROLOGA

habiendo contraccin involuntaria.
cer.
g
F. PRONSTICO MIR Ii (9545): CuI de las siguientes pruebas diagnsticas es

o Lenta progresin. Incapacita para Ia marcha sobre 5-6 la ms adecuada para establecer el diagnstico?:
dcada. i. Estudio aentico de expansin de tripletes de ADN.*
0 La enfermedad es mas grave cuando la herencia es mater- 2. Imagen por resonancia magntica de las diversos grupos
na. musculares.
3. Potenciales evocados somatosensoriales.
0 Es frecuente la anticipacin en la edad de los sintomas en
4. Estudio bioqumico completa que incluya cretincinasas y
generaciones sucesivas (este fenmeno tiene una gran im-
portancia en el conseio gentico). aldolasas.
5. Biopsia muscular con estudios inmunohisto-quimicos.
0 Muerte: suele ser secundaria a cardiopata o complicacin
de Ia insuficiencia ventilatoria , 7.3. Miopatas inflamatorias
G. DISTROFIA MIOTONICA CONGENITA:
o Inicialmente hipotonia y debilidad generalizada. Mortalidad 0 Las miopatas inflamatorias constituyen el principal grupo de
elevada en las primeras semanas. Si sobreviven meioran, en causas adquiridas y potencialmente curables de debilidad
la infancia y en la adolescencia continua el deterioro. muscular.
o Las formas neonatales casi siempre son por herencia ma- 0 Son: Polimiositis (PM), dermatomisits(DM) y las miopatas
terna con cuerpos de inclusin (MCI)
o No existe miotona (clnica ni EMG) hasta el segundo o o La patogenia de la polimiosits esta mediado por inmunidad
tercer ao. (MIR) celular frente a antgenos desconocidos de Ia fibra muscular
o Hay casos ms graves con: debilidad facial y bulbar intensa A. CLINICA
insuficiencia respiratoria neonatal y retardo mental. o En todas ellas la clnica es de debilidad muscular progresiva
y con mayor afectacin de musc proximales de cinturas,
MIR 02 (7300): En una exploracin rutinaria de un paciente de flexores del cuello y faringe en DM y PM . En Ia MCI se afec-
34 aos de edad se encuentra una qlucemia de 160 mas/dl, tan cuadriceps y msculos dstales de manos y flexo-
una CPK de 429 U/L, GTP 62 U/L, GOT 43 U/L v GGT 32 U/L.
extensin de los pies.
En el electrocardiograma presenta un blogueo A-V de Qrimer
Los msculos oculares estan respetados
grado. En la exploracin fsica se aprecian unas opacidades
corneales incipientes y una dificultad en relaiar un msculo des-
Sensibilidad: Normal
pus de una contraccin intensa, siendo muy evidente en las 50% dolor a la palpacin de las masas musculares.
manos. Qu enfermedad padece el paciente?: Refleios miotticos: Conservados
Una miopata mitocondrial. De la DM es caracterstico el eritema que acompaa o pre-
Una distrofia muscular de cinturas. cede a la debilidad muscular. Es de color violceo sobre los
Una distrofia muscular de Duchenne. prpados superiores (eritema en heliotropo), o erupcin ro-
Una distrofia miotnica de Steinert. iza plana en cara y V2 superior del tronco. Tambin sobre
PPPN. Una distrofia muscular de Becker. los nudillos (signo de Gottron)
0 Algunos frmacos como: penicilamina o zidovudina, pue-
MIR 11 (9544): Una paciente de 47 aos, carnicero, consulta den originar un cuadro clnico similar a la PM.
por una clnica dos-tres aos de evolucin de debilidad en las o La MCI es la ent muscular inflamatorio mas frecuente en
manos. Simultneamente, experimenta una sensacin de "entu- mayores de 50 aos. Se diagnostica errneamente como
mecimiento" que ha atribuido al contacto con la carne fra pro PM y slo se llega al diagnstico ante la falta de respuesta
cedente del frigorfico, pero que ltimamente tambin experi- al tratamiento. La disfagia aparece hasta en el 40%, lo que
mento en circunstancias no relacionadas con su trabaio (abrir puede causar episodios de asfixia. La evolucin es lenta-
botellas, por eiemplo). El interrogatorio dirigido pone de mani- mente progresiva, se afectan cuadriceps, msculos peque-
fiesto cuatro cadas casuales" en el ltimo ao. La exploracin os de las manos sobre todo los flexores y msculos del
fsica muestra una leve ptosis palpebral y debilidad en el giro de grupo antero-externo de las piernas. Hay prdida de reflejos
la cabeza, con atrofia de los esternocleidomastoideos. Tambin miotticos.
presenta una discreta paresia a la flexin dorsal de ambos pies. 0 La DM puede ser un sndrome paroneoplsico, en relacin
Los refleios osteotendinosos estn presentes y simtrcos. AI con tumores de: colon, ovario, mama, melanoma o linfoma
solicitarle que abra bruscamente las manos tras mantenerlas no Hodgkin
fuertemente cerradas durante unos segundos, lo hace de una B. DIAGNSTICO
forma lenta dificultosa, tal como puede observarse en la figura.
0 CK: En la enfermedad activa puede aumentar 50 veces, su
Cual de las siguientes entidades es la que con mas probabili- valor tiene relacin con la actividad de la enfermedad. Puede
dad presenta la paciente?:
ser normal en algunos pacientes con MCI o DM activas, no
\'x
en fases activas de PM
o EMG: DM-PM: Patrn mioptico: Potenciales de unidad
motora polifsicos de amplitud y duracin disminuidos. MCI:
Patrn mixto miogeno y neurgeno.
o BIOPSIA: Es la prueba definitiva para establecer el diagnsti-
co. Infiltrados inflamatorios endomisiales que rodean o inva-
den fibras no necrticas. En la MCI aparecen adems del
componente inflamatorio depsito de amiloide en el cito-
plasma y alguna fibra roio-rasgada (RRF)
C. TRATAMIENTO
Inmunoterapia convencional
O Corticoides: Frmaco de eleccin para el tratamiento inicial
.5 de PM y DM.
LD 7 t. i
D
E 2011 91 Curso Intensivo MlRstunas. (1972-8 0 Azatioprina, metrotexato o micofenolato de mofetilo asocia-
U do a esteroides si no hay suficiente respuesta
O
CK
B Distrofia muscular de Duchenne. O lnmunoglobulinas como tto de segunda linea en dermatow
Z
>
Distrofia miotnica.* miositis.
s Miotona congnita. 0 Si la respuesta es insuficiente: ciclosporina, ciclofosfamida,
O Polimiositis. rituximab y tacrlimus.
9 .UPPNf' Esclerosis lateral amiotrfica.
O
o:
O La MCI no suele responder al tratamiento.
3
Lu
Z
41.14
CRITERIOS DIAGNOSTICOS DERMATOMIMOSITIS MIR 09 (9124): Un hombre de 68 aos consulta por notar debi-
POLIMIOSITIS (al menos 4) lidad muscular lentamente progresiva desde hace unos 3 meses.
Debilidad simtrica en las cinturas y los flexores del cuello, En la exploracin se aprecia una debilidad de la musculatura
con disfagla o participacin de la musculatura respiratoria o proximal en extremidades y refleos musculares disminuidos. Las
no (MIR) cifras de CPK estn elevadas en sangre, y el estudio electro-
2. lntiltraclo inflamatorio (MIR) en el estudio de la biopsia mus- miogrfico muestra un predominio de potenciales de unidad
cular; motora polifsicos de amplitud y duracin reducidas. Cual de
3. CK y aldolasa, elevadas (GOT, LDH) las siguientes afirmaciones es correcta?:
4. Edema heliotropo de prpados (MIR) y signo de Gotron en l. Los datos confirman la existencia de una afectacin post-
nudillos sinptica de la transmisin neuromuscular.
5. Potenciales de unidad motora polifscos, fibrilacin y "pun- 2. Los datos establecen el diagnstico de una Distrofia Miot-
tas" breves en el EMG (MIR). nica.
3. Si en la biopsia muscular se encuentran datos de inflama-
cin puede establecerse el diaqnstico de Polimiositis.*
4. Los datos del electromiograma muestran un patrn de afec-
tacin neurgeno crnico que excluye cualquier tipo de
miopata.
5. Los datos confirman la existencia de una poli-neuropata
desmielinizante inflamatoria crnica
MIOPATIAS INFLAMATORIAS: RESUMEN

MIOSITIS CUERPOS DE IN- POLIMIOSITIS DERMATOMIOSITIS
CLUSION
Edad de inicio > 50a Adultos Todas las edades
Preferencia por el sexo Varn Muier Muier
Historia familiar Rara NO NO
Asociacin a ca'ncer NO Ligera Sl
Enfermedad del teiido conectivo Sl (15%) Sl Sl
Paresias Proximal = distal Proximal > distal Proximal > distal
Exantema cutnea NO NO Sl
Creatincinasa (CK) < l Hasta 50x Hasta 50x
Respuesta al tratamiento Mala Variable Buena
Patologas asociadas Neuropata Miocarditis, Neumona intersticial Miocarditis, Neumona intersticial
otras Vasculitis, cncer, otras
7.4. Rabdomiolisis/ mioglobinuria

MIR 03 (7597): La polica encuentra en la calle, inconsciente e
o Sndrome que cursa con debilidad muscular proximal (MIR) inmvil, a altas horas de la madrugada a un indigente que pre-
mialgias y edema muscular. senta mltiples hematomas y fetor etlico. En el hospital se le
o Emisin de orina roia (falsa hematuria) por el contenido en detecta urea de 200 mq/dl, creatinina ole ma/dl, acido rico
mioglobna. de "lO mq/dl y CPK de 1500 U/l. El diagnstico probable es:
0 CPK aumentada ms 100 veces su valor normal. l. Necrosis tubular aguda alcohlica.
0 Esta circunstancia indica destruccin muscular masiva, y 2 Fracaso renal agudo por urato.
puede encontrarse en miopatas agudas en relacin con: al- 3. Necrosis tubular aguda por hemliss.
cohol, cocana, herona, infecciones vricas o eiercicio exte- 4 Infarto agudo de miocardio en paciente con insuficiencia
nuante. renal crnica.
0 La complicacin mas grave que puede aparecer es la insufi- 5. Fracaso renal aqudo por rabdomiolisis.*
Magda
7.5 Miopatias congnitas

0 Se caracterizan por la presencia de alteraciones anatomo-patolgicas e inmunohistoqumicas especficas en el msculo. La clnica es
lentamente progresiva o no progresiva.
Solo tratamiento de soporte.
0 La clnica es similar en todas ellas e incluye ademas de la debilidad: cifoescoliosis, pie cava, luxacin congnita de cadera
HERENCIA CARACTERISTICAS HlSTOLOGlA

Miopata central- AD Afectacn musculatura proximal miembros La parte central de las bras musculares no tiene reactividad histo-
core inferiores quimica con enzimas oxidativas por virtual ausencia de mitocon-
Predisposicin a hipertermia maligna en dras
anestesia general
Miopata nemalini- AD Faces alargada, paladar oiival, tendencia a Tincin de Gomiri: En las fibras tipo l bay mltiples cuerpos em
ca prognatismo, pectum excavatum forma de bastn (cuerpos de nemalina)
Miopata miotubu- Recesiva Neonatos con hipotonia generalizada, insufi- Agrupamientos de ncleos centrales en las fibras tipo l asociados a
lar ligX ciencia respiratoria dificultad para succin y acmulos oxdativos que contienen mas mitocondrias y glucgeno
oftalmopleiia y menos miofibrillas que el resto de la fibra muscular.
Desproporcin AD En msculos normales las fibras tipo | son el 60% y el tipo ll el 30% NEUROCIRUGA
Y
congnita del tipo una proporcin inversa caracteriza a esta mopata.
de fibras.
NEUROLOGA
g
7.6. Miopatas metablicas

if
ENFERMEDAD DE AR Cr I7 Dcit de maltasa Forma infantil: Inicio a los 3 meses: debilidad TTT Patrn Determina-
POMPE cida muscular, cardiomegalia, hepatomegala, insufi- mioptico ' cin en
ciencia respiratoria 1- en el primer ao dscargas zimtica
miotnlcas de
Forma iuvenil. Debilidad proximal pseudohiper- :zr
trofia pantorrillas. insuficiencia respiratoria 1' cida.
segunda dcada
MMM: Inicio 3-4 dcada. Afectacin
proximal de miembros + insuciencia respirato-
ria. No afectacin cardaca o heptica.
ENF DE McARDLE AR Crl I Dficit de miofos- Intolerancia al eiercicio con calambres musculares Puede T Normal
torilasa y fatiga. Con descanso pueden continuar activi- en fases
dad. El sobreesfuerzo puede producir mioglobinu- asinto-
ria por rabdomoliss matices
7.7. Miopatas mitocondriales

Se caracterizan por la presencia de las llamadas bras roio-rasgadas con la tincin tricrmico de Gomori. Resultan del acmulo de
mitocondrias anormales en el msculo. Presentan herencia mitocondrial, el ADN mitocondrial se hereda directamente desde el cito
plasma del ovocito, los genes mitocondriales derivan casi en exclusiva de la madre.
Inicio antes de 20 Epilepsia mioclnica Miopatia

0 Oalmopleiia externa progresiva + ptoss no tluctuante Debilidad muscular lctus de repeticin
0 Degeneraan retiniana Ataxia Crisis convulsivas
0 Bloqueo de conduccin cardiaca Puede haber: clemencia, sordera, Vmitos por acidosis lctico
Puede haber neuropata, atrofia ptica Demencia
- Sordera
- Estatura corta
- Ataxia
- Demencia
8. Dia-nstico diferencial de las enfermedades neuromusculares
(1 qzisi)?trauv'cpnuiu;
De miembros Asimtrica Habitualmente distal Extraocular, bulbar, (MIR) Miembros (a veces

Simtrica (MIR) proximal en miembros bulbar)
(predomina la fatigabildad Simtrica, proximal
sobre la debilidad permanente) (MIR)
lntensa y precoz Moderada NO Leve inicialmente
despus intensa
++++ +++ NO NO
I, I (MIR) Presentes (miastenia) (MIR) Nol

Disminudos (Eaton Lambert]
NO Generalmente presentes NO NO o dolorimiento
Normal Disminuda, especialmente en las Normal Normal
neuropatas desmielinizantes
Normal Normal Incremento o decremento, de- Normal
pendiendo de la frecuencia y de
Ia enfermedad
Reclutamiento incompleto con reduccin del nmero de unidades Generalmente normal Reclutamiento com-
motoras pleto
Puede haber actividad espontnea. Si existe reinervacin, los potenciales polifsi-
potenciales pueden ser grandes, alargadas y polifsicos cos de amplitud J
NEUROCIRUGA
Y
NEUROLOGA
a
CURSO INTENSIVO MIR ASTURIAS .
RESUMEN DE ENFERMEDADES DE LA UNION

NEUROMUSCULAR/MSCULO
l. MIASTENIA GRAVIS
Enfermedad autoinmune con anticuerpos contra R nicotnicos de acetilcolina post-sinpticos en el 80% de los casos. La acetilcolina
se libera en cantidades normales, pero no es eficaz. Hay tambin disminucin del n de receptores de AcH.
Es mas frecuente en muieres, La FATIGABILIDAD es el sntoma principal, con debilidad muscular que aumenta a lo largo del da. L_a
clnica inicial suele ser con ptosis y diplopa (puede ocasionar un estrabismo que variable). Posteriormente puede aparecer debili-
dad proximal en los miembros, disfona, disfagia, afectacin de la musculatura respiratoria (crisis miastnica gue ocasiona higo-
ventilacinl con hipoxemia, hipercapnia y gradiente alveolo-arterial de oxgeno normal.
No se afecta el sistema nervioso autnomo (pupilas isocricas y normorreactvas ...), ni la sensibilidad y los refleios miotticos son
normales.
Meiora con el reposo y con anticolinestersicos: prueba del edrofonio (tensiln).
Asocian alteraciones del timo en un 75 % de los casos (65 % hiperplasia folicular y 10 % timoma). Puede asociarse a: otras enfer-
medades autoinmunes.
La presencia de los anticuerpos en suero, es diagnstica, aunque su ausencia no excluye la enfermedad. En la Miastenia congnita
los Ac, son sistemticamente negativos. Entre 25-40% de pacientes con Ac antiR de AcH negativos tiene Ac anti MuSK positivos (mas
clnica bulbar y peor respuesta al tratamiento)
EMG: La estimulacin repetida de un nervio perifrico a 2-3Hz origina una reduccin rapida de los potenciales de accin del
msculo (fatiga), que remite tras dar edrofonio.
El tratamiento sintomtico se debe hacer en 1 instancia con anticolnestersicos (pirdostigmina). Los corticoides e inmunosupreso-
res (azatioprina, ciclosporna, ciclofosfamida, tacrolimus, micofenolato de mofetilo, rituximab) tambin estn indicados. Inmuno-
globulinas y plasmafresis se usan en crisis miastnicas, descompensaciones agudas o antes de la ciruga.
Indicaciones de la timectoma: Prcticamente siempre hasta los 55 aos. Despus de esa edad, si hay timoma (por la posibilidad
de diseminacin local del tumor), y en formas generalizadas (cuando se afecta algo ms que la musculatura extrnseca de oios).
En ocasiones la clnica de una crisis miastnica y una crisis colinrgica (por administracin excesiva de anticolinestersicos) es simi-
lar. Para hacer el diagnstico diferencial, se administra edrofonio, si revierte: crisis miastnica.
Los aminoglucsidos v betabloqueantes pueden ocasionar sndromes miasteniformes.
2. SNDROME DE EATON-LAMBERT
Aparecen anticuerpos anticanales de calcio presinpticos, que producen un defecto en la liberacin de acetilcolina. Suele presentar-
se en pacientes de 5060 aos con debilidad proximal de miembros inferiores que meiora con el eiercicio. Msculos oculares tam-
bin pueden afectarse. Trastornos autonmicos por bloqueo parasimpatico (impotencia, estreimiento, sequedad de boca, midria-
sis...). Refleios profundos, tendinosos disminuidos o abolidos.
En los casos paraneoplsicos la mayora asocian un"o_atc_e|l en el pulmn.
Estudio neurofisiolgico: La estimulacin repetida del nervio con altas frecuencias (20-30Hz) incrementa el potencial de accin.
Tratamiento: inmnosupresin: corticoides, azatioprina. 3-4-diaminopiridina o hidrocloruro de guanidina. Asociar piridostigmina. En
afectaciones severas: Plasmafresis o lg i.v
3. BOTU LISMO
Las toxinas del Clostridium botulinum bloquean la liberacin de acetilcolina de la vesculas presinpticas.
0 El botulismo se adguiere por: conservas caseras contaminadas, miel, heridas o por va parenteral.
O El botulismo del lactante es la forma ms frecuente.
0 Suele presentarse tras unas 24 horas de la ingestin, sntomas: visin borrosa, midriasis y diplopa en un paciente alerta, tpica-
mente afebril, con signos de fallo parasimptico (sequedad de oios y boca, retencin urinaria, midriasis) y parlisis descendente
simtrica primero se afectan los musculos tributarios de los pares craneales, y luego al resto del organismo. Puede afectar a mscu-
los respiratorios.
0 Diagnstico: Hallazgo de la toxina en suero. Tratamiento: Soporte ventilatorio. Hay dudas sobre la eficacia de la antitoxina
MIASTENIA GRAVIS EATON-LAMBERT BOTULISMO
ET|OPATOGEN|A Ac antiR de acetil-colina Ac anticanales de Ca presinpticos Toxina que bloquea la liberacin de
1 del n de R de AcH ACH
MUSCULOS Afectacn extraocular (mas frec.) Musc prox mas afectos sobre todo Afectacin precoz msculos extra-
Musc proximales miembros inferiores oculares y bulbares
Musc extraoculares y bulbares afectos Parlisis descendente y simtrica
hasta en 70%
REFLEJOS miotticos Normales Disminuidos Normales o disminuidos

PUPILAS Normal Midriasis Midriasis
SINT AUTONOMICOS NO Boca seca, impotencia Dficit parasimptico
MEJORA Repaso Eercicio
Anticolinesterscos
EMPEORAN Eiercicio, emociones, infecciones, embara-
zo, menstruacin, ciruga
EMG La estimulacin muscular repetitiva dism- La estimulacin muscular repetitiva a La estimulacin muscular repetitiva
nuye el potencial de accin frecuencias altas 20-30Hz, aumenta a frecuencias altas, 50H: aumenta
el potencial de accin el potencial de accin
ASOClACIONES Timoma o hiperplasia tmico Ca pulmonar (out cel)
Enf autoinmunes
NEUROCIRUGA
TRATAMlENTO Piridostigmina, Timectomia Corticoides,3-4 diaminopridina, Vigilancia respiratoria Y
Corticoides, Azatioprina, ciclofosfamida, guanidina. En crisis: plasmafresis,
tacrolimus. En crisis: plasmafresis, inmu- inmunoglobulinas
noglobulinas
NEUROLOGA
a
XV. PATOLOGA DE LA UNIN NEUROMUSCULAR/MSCULO
4. MlOPATAS
Las caractersticas clnicas ms frecuentes son debilidad proximal (salvo en distrofia miotnica) y simtrica de las extremidades con
preservacin de refleios y sensibilidad.
No sospechar si no hay debilidad aunque haya dolor o disminucin de masa muscular.
Estudio neurofisiolgico: Patrn de reclutamiento completo (ante cierto grado de actividad voluntaria, se activa un n excesivo de
unidades motoras). Amplitud del potencial de accin reducida.
La CPK es el encima mas sensible y especfico de miopata. Un aumento de mas de lO veces el valor normal indica destruccin
muscular.
. DISTROFIA DE DUCHENNE
Es la distrofia muscular ms frecuente y la enfermedad letal ligada al cromosoma X mas frecuente.
Herencia: Recesiva ligada al X (se afectan solo varones): Se produce una alteracin de una protena llamada distrofina. Se inicia a
los 3-5 aos y es gravemente progresiva.
Clnica: debilidad proximal progresiva (man de Gowers, trepan sobre si mismo para levantarse), pseudohipertrofia de pantorri-
llos... antes de los 20 aos fallecen el 75 % por insuficiencia o infeccin respiratoria.
La CK x 20 incluso antes de ser sintomtico
O Diagnstico definitivo: Estudio gentico.
4.2. DISTROFIA MIOTNICA DE STEINER
Es la causa ms frecuente de distrofia muscular del adulto y de trastorno asociado a miotona.
Herencia: AD. Cromosoma 19.
Clnica: debilidad y atrofia de los msculos distales (mano), y de la cara con ptosis palpebral, de forma progresiva se van afectan-
do msculos proximales, atrofia del ECM. Se acompaa de motona que ocasiona un fallo continuado en la relaiacin muscular
que se puede demostrar golpeando la eminencia tenar (rodete miotnico) o mediante un apretn de manos, los pacientes tiene difi-
cultades para "soltar" (relaiar la mano). Deian de caminar 4-5 dcada, presentan tambin debilidad para la dorsi-flexin del pie.
Se puede acompaar de calvicie frontal precoz y progresiva, cataratas, atrofia testicular en varones, bloqueos A-V cardiacos, pro-
Iapso mitral, retraso mental, hipersomnia e intolerancia a carbohidratos.
Existe una forma neonatal mas grave. Nio hipotnico con dificultad para la succin. Si superan esa fase neonatal, estan bien
hasta 2 o 3 ao que comienzan los sntomas de debilidad.
. . MIOPATAS INFLAMATORIAS: POLIMIOSITIS (PM), DERMATOMIOSITIS (DM) MIOSITIS CON CUERPOS DE lNCLUSIN (MCl)
Debilidad muscular progresiva, mayor afectacin de msculos proximales en PM y DM y msculos distales + Cudriceps en MCI. Se
afecta la musculatura faringe y cuello, se respetan los msculos oculares.
Refleios miotticos conservados en DM Y PM, abolidos en MCI.
CK muy elevada en PM, puede no estarlo en DM o MCl.
Tratamiento: Prednisona, inmunosupresores. La MCI no responde.
La MCI es la miopata inflamatoria mas frecuente en paciente con 50 aos o ms.
.4. RABDOMIOLISISMIOGLOBINURIA
Es un sndrome que cursa con debilidad muscular proximal, mialgias, edema muscular, emisin cle orina roiiza (falsa hematuria) y
CK aumentada mas de 100 veces. No tto especfico. Desencadenado por infecciones vricas, drogas o eiercicio fsico extenuante.
Complicacin mas severa: insuficiencia renal aguda.
NEUROClRUGlA
Y
NEUROLOGA
az2'!
e
Anormolidodes congnitos y deI desarrollo del

SNC
Nmero .defpregunfas del captuloen el MIR
80 81 82 83 84 85 86 B7 88 89 90 91 92 93 94 95f 95 96f 96 971 97 Qf 98 99f 99 OOFOO. O1. 02.03.04. 05.06. 07.08. 09. 10 11 12 13
Malformaciones
congnitas
Facomoosis
C5) Imprescindible
Tema con escaso nmero de preguntas a lo largo de toda la hisorio del MIR. Prescindble.
'I. Los iumores de Koenen o fibromas perungueales son pafognomnicos de lo esclerosis tuberosa. (3MIR)
2. La esc|erosis tuberoso se asocio con angiomolipomos renales. (2MIR)
NEUROCIRUGA
Y
NEUROLOGA
41.24
MB g
XVI. ANORMALIDADES CONGNITAS Y DEL DESARROLLO DEL SNC
D. HIDROCEFALIA
II _ MC Iformacones con gniq o Acumulacin de LCR en el interior de los ventrculos cerebra-
les que se dilatan. Si no estn cerradas las tontanelas el
permetro craneal aumenta.
1.1. Malformaciones del crneo o Pueden ser por un obstculo en Ia circulacin del LCR o por
La circunferencia craneal es un ndice valioso del volumen cere- hipersecrecin dificultad en la reabsorcin del mismo.
bral en nios y su alteracin, puede indicar trastorno del desa-
rrollo cerebral.
A. CRANEOSINOSTONOSIS
Consiste en el cierre precoz de una o varias suturas del
crneo. La RX de crneo y la TC son decisivas para el dia-
gnstco.
El tratamiento es quirrgico y debe realizarse lo mas pronto
posible.
a) Dolico o escatocetalia: sinostosis sagital, es la ms fre-
cuente de las sinostosis.
b) Braqui o turricetalia: sinostosis coronal.
c) Oxicefalia: se cierran todas las suturas del crneo.
Crneo en torre. HTic frecuente.
Hidrocefala no comunicante por obstruccin del acueducto de Silvio por

una masa tumoral.
Se clasifican en:
o No comunicantes: obstruccin en los ventrculos o en el
sistema ventricular. '
normal dolicocefalia braquicefalia oxicefalia 0 Comunicontes: obstculo en las cisternas o en las zonas de
reabsorcin
B. ENCEFALOCELE
o Son defectos del cierre craneal localizados en la lnea media con EOOQI'CI:
protusin exclusivamente menngea (meningocele) o acompaa- - TumorCII: obstruccin de la circulacin del LCR.
da de teiido enceflico (encefalomeningocele), estos ltimos son o Congnita: estrechamiento o atresia del acueducto de Silvio,
los ms frecuentes. Suelen situarse en la bveda craneal (80 %). (causa ms frecuente de hidrocefalia congnita) (MIR)
o El diagnstico es por TAC o RMN y el tratamiento quirrgico o Atresia de los aguieros de salida del IV ventrculo + aplasia
sin demora. de vermis cerebeloso + hidrocetalia (sd de Dandy-Walker).
o Inflamatoria: meningitis, quistes parasitarias.
o Posthemorrgica: hemorragias subaracnoideas (MIR).
Diagnstico:
o La evolucin del permetro craneal es el principal dato de
sospecha en nios.
o En adultos habra clnica de hipertensin intracraneal.
o TAC, ecografa y RMN permiten el diagnstico prenatal.
Tratamiento.
o Derivacin ventrculoperitoneol (alternativamente derivacin o
auricula derecha). Su principal complicacin es la infeccin
valvular.
Curw Inunsim MIR Asturias
o Causa tumoral: extirpacin del tumor.
Encefalocee occipital 1.2. Malformaciones del tubo neural
C. ANENCEFALIA ,
- Falta de desarrollo del enctalo A' ESPINA _BlFlDA _ _ .
Se asocia a gestacin prolongada (MIR). Maltormacrones del canal raqudeo (disratismo espinal) por falta
de fusin del arco posterior de las vrtebras.
-Tipos de espina bfda:
1. Oculta o simple: Defecto en el cierre de la columna
vertebral ocurre mas trec L5-S]
.5. 2. Meningocele: Por Ia solucin de continuidad protuyen
O
:3 las meninges
E
U 3. Mielomeningocele: Por la solucin de continuidad pro-
O
M tuyen mdula, races y meninges. Es la ms grave y tre-
3
ul
Z
cuente.
> o Se desconoce la causa del mielomenngocele pero existeUna
.5 predisposicin gentica. Despus de un primer nio afecto el
(D
O riesgo para los siguientes hermanos es de 3-4% y aumenta
_I
O '
cz hasta el 10% si Ia alteracin existi en 2 embarazos anterio-
3
J res
Z Anencetalia
.
0 Hay sustancias teratognicas que favorecen esta malforma- c. LUXACIN ATLANTOAXOIDAL

cin como algunos antepilpticos (valproato). o Es la qacin del atlas sobre el axis.
En el 80% de casos se localiza en regin tumba-sacra. o Se observa en el sndrome de Down, y la artritis reumatoide.
Clnicamente cursa con paraparesia trastornos sensitivos en (MIR) como situaciones ms frecuentes.
miembros interiores y alteraciones estinterionas. o Puede ocasionar paraparesia y piramidalismo por compre-
o La toma de Ac flico antes de la concepcin y durante el sin medular.
primer trimestre reduce de forma considerable Ia incidencia D. DEFORMIDAD DE KLIPPEL-FEIL:
de defectos neurales (MIR). o Es la fusin de dos o ms vrtebras cervicales,- dando lugar a
un cuello corto de movilidad limitada. (MIR).
o Con frecuencia se asocia con otras anormalidades, en espe-
cial platibasia y siringomielia.
i 1
Cuello corta
Implantacin
baia dal palo
implantacin baia del cabello, Rx cervical en la que se muestra la fusin

Cuello corto de las tres primeras vrtebras cervicales.
PN? Limitacin de la movilidad del
cuello
Mielomeningocele lumbosacro
H1 . MALFORMACIN DE CHlARI
Es una causa comn de hidrocefalia.
1.3. Malformaciones de Ia union craneo- O
TlPO 'I: las amgdalas cerebelosas descienden a travs de

cervical: displasias craneo cervicales aguiero occipital. Puede acompaarse de siringomielia o si-
ringobulbia. (MIR). El debut suele ser en adolescencia-edad
o Anormal desarrollo de la porcin endocondral del hueso
adulta por cefalea suboccipital que aumenta con las manio-
occipital y de las dos primeras vrtebras cervicales (MIR).
bras de Valsalva, a veces se acompaa de sntomas cerebe-
A. IMPRESIN BASILAR: losos. Puede haber nistagmo vertical. Solo se trata si es sin-
0 Desplazamiento de la odontoides al interior del aguiero tomtica.
occipital. La apsis odontoides sobrepasa en mas de 4 rnm o TIPOII: Descenso del vermis cerebeloso, IV ventrculo, protu-
la lnea que une el paladar duro a la base del occipital berancia y bulbo por debaio del toramen magno. Disfuncin
(lnea de McGregor). de tronco y pares craneoles baios. Estridor respiratorio y re-
0 Es la segunda anomala cervical asociada a artritis reuma- trocolli. Tratamiento: derivacin ventrculo-peritoneal para la
toide. hidrocetalio y craneotoma descompresiva de fosa posterior.
0 Puede ser secundaria a osteomalacia o Paget, en ese caso o TIPO |||.: Migracin caudal de las amgdalas cerebelosas
los sntomas neurolgicos son raros. unto con encefalomeningocele cervical alto. En general in-
o La impresin basilar primaria se asocia a fusin occipito- compatible con la vida.
atloidea, y clnicamente puede cursar con piramidalismo,
nistagmo, otaxia o alteracin de pares craneales inferiores.
B. PLATIBASIA:
0 Aplanamiento de Ia base del craneo traducida por la exis-
tencia de un angulo basal de Welcker >l45 (diedro que se
forma por la interseccin de una lnea que une el tubercu-
ium sellae con el nasion y otra que lo une con el basion)
o Puede asociar siringomielia.
Malformacin de Chiari tipo l Malformacin de Chiari tipo ii
MIR 03 (755i): La displasia craneo-cervical es una malforma-

cin heterognea de la base del crneo, que va desde una mera
impresin basilar a una acusada deformidad que incluye M
basia, convexobasia, acortamiento del clivus v aplanamiento de
la fosa posterior. Cul es el mecanismo gatognico de esta
displasic:
Trastorno en el desarrollo del crneo membranoso.
Trastorno en el desarrollo del crneo encondral.* NEUROCIRUGA
Falta de fusin craneo-vertebral.
lnmadurez del cerebelo.
WPPPT Descenso excesivo del tronco cerebral
Basion
Cuno Intensivo MIR Asturias 2001
NEUROLOGAY
a
a XVI. ANORMALIDADES CONGNITAS Y DEL DESARROLLO DEL SNC
2. Facomatosis
2.1. Concepto y clasificacin
Son sndromes por lo general hereditarios, que cursan con alte-
raciones cutneas (del griego phakos, lunar o peca) y neurol-
gicas. Se relacionan con alteraciones cromosmicas: Neurofi-
bromatosis l y ll, esclerosis tuberosa, enfermedad de von-Hippel-
Lindau.
CLASIFICACION-DE LAS ENFERMEDADESVNE "R. www

ry
AUTQSMICA.. 9M ANTE w
AUTQSMICA RECESIVA D0 e
353; o
Neurofibromatosis tipo I ( Enf de von Xeroderma pigmentoso , Incontinencia pigmenti

Rencklnhausen) Neuroictiosis nea
Neurofibromatosis tipo Il Sd de Chediak-Higashi . Nevus sebceo linear
Esclerosis tuberosa (Enf de Bournevi- Sd de Werner . Sd de Sturge-Weber
lle) Progeria . Sd de Klippel-
Enf de von Hippel Lindau (heman- Ataxia-Teleangiectasa (Sd Trenaunay
gioblastosis cerebelo-retiniana) de Louis-Barr)
Sd del carcinoma basocelular nevoide
Lentiginosis-sordera-cardiopata
Hipomelanosis de Ito
2.2. Neurofibromatosis tipo l. (enf. de Von

Rencklinhausen)
A. EPIDEMIOLOGlA.
AD. Gen localizado en el cromosoma l7
El 50% de los casos son al parecer espordicas, siendo la
mutacin mas frecuente en el alelo paterno.
. CLINICA
CW La mayor parte son asintomacos.
Los neurofibromas malignizan a sarcomas en un 5 - l5% de
los casos.
Los pacientes con mayor clnica neurolgica suelen cursar
con poca sintomatologa cutnea.
prepuberales y mayores de 15 mm en pacientes postpuberales.

3 Dos o mas neurofibromas de cualquier tipo o un neurofibroma
plexiforme.
Signo de Crowe (eflides axilares o inguinales).
La neurofibromatosis suele asociarse a cifoescoliosis
Glioma de nervio ptico.
Dos o mas ndulos de Lisch (harmartomas de iris)
999. Lesiones seas tpicas (dsplasia del esfenoides, displaso o adelga- 2.3. Neurofibromatosis tipo ll:
zamiento cortical de huesos largos con o sin pseudoartrosis).
7. Antecedentes de neurofibromafosis tipo I en padres o hermanos Gen en el cr 22
Se caracteriza por el desarrollo de neurnomas del acstico
Si 2 ms de estos criterios son encontrados en un individuo se realiza bilaterales, (MIR) que se manifiestan en torno al tercer dece-
el diagnstico de NFl nio de la vida.
Rara vez aparecen neurofibromas y manchas caf con leche.
Pueden aparecer otros tumores del SNC benignos como
meningiomas o schwanomas de otros nervios craneales
10'
1. Masas bilaterales en el octavo par craneal demostradas con

tcnicas por imgenes apropiadas (por e., TC o RNM)
2. Un familiar de primer grado con NF2 y uno de los siguientes:
a) Masa unilareral en el octavo par craneal, o
b) Dos de los siguientes:
Neurobroma
Meningioma
NEUROCIRUGA Glioma
Y
Schwannoma
PPP-NQ. Opacidad lenticular subcapsular posterior uvenl
Si los criterios l y 2 son encontrados en un individuo se realiza el
diagnstico de NF2
NEUROLOGA Neurofibroma. RM. Ndulo (n) ntradural extramedular que desplaza
hacia la izquierda el cono medular (c). (m.- mdula).
e
MIR l'l (9750): Una nia de 8 aos (caso ndice) esta diagnosti-
cada clnicamente como afecta de neurofibromatosis tipo l
(NFl) o enfermedad de Von Recklinghausen con mltiples neu-
rofibromas, manchas caf con leche y nodulos de Lisch. Su pa-
dre (no diagnosticado de NFl) falleci por accidente cle circula-
cin a los 38 aos. La madre presenta a la exploracin dos
manchas caf con leche y acude a la consulta de conseio genti-
co con su nueva parea donde se plantea un diagnstico genti-
co pre implantacin (DGP). Est indicado en este caso un
DGP?:
v
l. S, al tener la madre 2 manchas caf con leche es portadora mk mu --v
y el DGP est indicado con estos datos. Fibromas periungueales en E. T.

2. Esta indicado tras detectar la mutacin causante en el caso
ndice v eventualmente en su madre.*
3. No esta indicado pues la NFl responde a mutaciones en el
gen neurotibromn (l 7ql 1.2), con herencia recesiva.
4. No, dos manchas caf con leche no son diagnsticas y su
nueva pareia es muy improbable que sea portador (la NF]
es una enfermedad poco frecuente).
5. Est indicado con estos datos un DGP consistente en selec-
cionar embriones in vitro, para implantar en el tero materno
aquellos sin la mutacin.
2.4. Esclerosis tuberosa (enfermedad de

Bournevlle)
Tumores de Koenen penungueales, virtualmente diagnsticos de escleosis
A. TRIADA CMSICA EPILOlA (MIR)
- tuberosa
EPI = epilepsia, ataques convulsivos,
- LOI = low intelligence, retraso mental y
- A= "adenomas sebceos"(angiofibromas).
W . EPIDEMIOLGIA
o AD, 50% son espordicas (por mutacin).
o Existe una variante en relacin con la mutacin clel Cr
9q34(coditica la hamartina) y otra en relacin al Cr
lp13(codifica tuberina), la mutacin de este gen representa
el 70% de los casos.
o En un pequeo porcentaie, no hay alteraciones en ninguno
de los 2 genes.
Criterios Diagnsticos para el Compleio Esclerosis Tuberosa (TSC)

Criterios Mayores Criterios Menores
l. Angiofibromas faciales o l. Piqueteado mltiple del esmal
placas en la frente te dental distribuido al azar
2. Fibromas no traumticos 2. Plipos hamartomatosos
ungueales o periungueales rectales
(3MR) 3. Quistes seos
3. Mculas hipomelanticas (tres 4. Lneas de migracin radial de
o ms) Ia sustancia blanca cerebral
4. Placa de piel de zapa (nevus Fibromas gingivales
de teiido conectivo) Hamartoma no renal
5. Hamartomas nodulares reti- Manchas acrmicas retinales
nales mltiples Lesiones drmicas en "Confet'li"
Tubrculo cortical .. .\.f- Quistes renales mltiple
Ndulos subependimarios
9.? Astrocitoma de clulas gigan
tes subependimaro (MIR)
9. Rabdomoma cardaco, nico
o mltiples
10. Linfangiomiomatosis
ll. Angiomiolipoma renal
o TSC Definitiva: Dos criterios mayores o un criterio mayor mas dos
criterios menores
0 TSC Probable: Un criterio mayor ms un criterio menor
0 TSC Posible: Un criterio mayor o dos criterios menores
.S
O
:>
E
U
O
M
3
LLJ
Z
>-
. .S
Curso lnlmsim MIR Asturias
, ; Qt'ursolmcnshuAuRAslurias
Paciente con esclerosis tuberosa con varios ndulos calcificados O
O
periventriculares (flechas) correspondientes a astrocitomas sube- _J
Fibromas periungueales Manchas hipopgmentadas O

nc
pendimarios 3
LU
Z
XVI. ANORMALIDADES CONGNITAS Y DEL DESARROLLO DEL SNC
MIR 00 (6780): Varn de 29 aos que agueia mareos y torpeza

repeMIR en miembros izauierdos en los ltimos meses. En Ia explora-
cin presenta dismetra y disdiadococinesia de miembro superior
La ET (esclerosis tuberculosa de Bourneville) izquierdo. La TAC craneal muestra una lesin qustica con ndu
Se caracteriza por los FIBROMAS PERIUNGUEALES (EN LA PUN- bjmmgakgmgaigua
' analtica es normal a excepcin de un EW
TA DEL DEDO) O TUMORES DE KOENEN (3+)
TAC tracoabdominal detect quistes en pncreas y rin. La
naturaleza mas probable de Ia lesin intracraneal sera:
2.5. Hemangioblastosis cerebelo-retiniana Meduloblastoma.
(sd de Von Hippel Lindau) Metstasis de carcinoma pulmonar.
Hemangioblastoma.*
. Manifestaciones cutneas solo en el 5%. Astrocitoma piloctico.
o AD. La alteracin gentica est en el cromosoma 3. Normal- SIMPSON?" Glioblastoma multiforme
mente se manifiesta postadolescenca.
A. CLINICA. LESIONES BASICAS
A. Hemanqioblastomas retinanos: Producen prdida progresi-
va de la visin. Es la manifestacin ms precoz. Se trata con
fotocoagulacin.
Hemanaoblastomas cerebelosos y medulares(MIR).
Quistes renales, pancreticos y del epiddimo
Carcinoma renal de clulas claras.
mpow Ms raro es el teocromocitoma o tumores de islotes pan-
creticos.
.'"' Adems puede existir policitemia por hperproduccin de
eritropoyetina (MIR)
Hemangioblastoma retinano Hemangioblastoma cerebeloso
2.6. Sndrome encefalo trigeminal (sd. de Sturge-Weber)

f 1' ' .1,
SI ROME DE STURGE-WEBER
_

AFECTACIVN-NEUROLOGICA LESIONES CUTANEAS OTRAS LESIONES
o Angioma leptomenngeo, ms frecuente en regin o Nevus vascular tipo Mancha o Angioma coroideo
occipito-paretal. "vino de Oporto" (MIR). Tiene distri- . Ceguera por glaucoma (incluso
o Epilepsia en el 90 % de los casos. (primer sntoma bucin unilateral. Las zonas mas en nios)
neurolgico) frecuentes son prpado superior y
Deterioro intelectual frente (MIR)
Dficit motor en 30%(hemipleia contralateral (MIR)
Hemianopsia homnima por afectacin del lbulo occi-
pital es frecuente
>. EPIDEMIOLGIA
Difiere de las dems facomatosis por su escasa o nula pre-
disposicin familiar.
B. RX CRAN EAL
Calcificaciones corticales en "va de ferrocarril" (doble contor-
no) (MIR)
C. TRATAMIENTO
o La evolucin espontnea es de mal pronstico, es preferible
un control quirrgico precoz.
Frmacos anticonvulsionantes.
cum mu ml A)!
Angioma facial TC craneal: Angioma leptomeingoe
calciticado en paciente con enf de
Sturge-Weber
.5
(D
3
E
u
O
M
B
Z
>-
si:
0
9
O
IM
3
LLI TC: angioma leptomeningeo extenso a lo largo de regin occipito-parietal
Z
derecha
Me
lIIR
RESUMEN ANORMALIDADES CONG NITAS Y DEL

DESARROLLO DEL SNC. SD NEUROCUTNEOS
l. MALFORMACIONES CONGNITAS
La dolico o escafocefalia sinostosis (fusin de la sutura) sagital, es la ms frecuente de las crneo-sinostosis.
Encefalocele: defectos del cierre craneal en la lnea media, con protusin de las mennges (meningocele) o de teiido enceflico (en-
cefalomeningocele). Tratamiento quirrgico lo mas precoz posible.
o La atresia del acueducto de Silvio es la causa mas frecuente de hdrocefalia congnita
Espina bfida: Falta de fusin del arco vertebral posterior. Mielomeningocele, la afectacin mas frecuente y mas grave. Por la solu-
cin de continuidad protruyen mdula, races nerviosas y meninges. Localizacin mas frecuente: lumbar. Causas: Prediposicin
gentica, algunos antiepilpticos (valproato). Si hay riesgo, dar acido flico antes de la concepcin y durante el primer trimestre del
embarazo.
o La disglasia crneo-cervical es un trastorno en el desarrollo del crneo encondral que incluye: impresin basilar, platibasia, luxacin
atlanta-axoidal, deformidad de Klipper-Feil y malformacin de Chiari.
o La deformidad de Kliggel-Feil es la fusin de dos o mas vrtebras cervicales originando un cuello corto con poca movilidad e m-
plantacin baia del cabello. La luxacin atlantoaxial se observa en el sndrome de Down y la artritis reumatoide. Puede comprimir la
mdula cervical. La malformacin de Arnold-Chiari tipo | consiste en un descenso de las amgdalas cerebelosas a travs del fora-
men magno. Con frecuencia se acompaa de siringomielia y/o siringobulbia. Se manifiesta como cefalea suboccpital que aumenta
con las maniobras de Valsalva.
2. NEUROFIBROMATOSIS (ENF. DE VON RECKLINGHAUSENI
NEUROFIBROMATOSIS TIPO l (Enf de von Rencklinhausen) NEUROFIBROMATOSIS TIPO ll

CRITERIOS DIAGNOSTICOS CRITERIOS DIAGNOSTICOS
l . Seis 0 ms mUnChOS Cl C0" leChe mayores de 5 mm en Pcenles l . Masas bilaterales en el octavo par craneal demostradas con
prepuberales y mayores de 15 mm en pacientes postpuberales. tcnicas por imgenes apropiadas (por TC o
ei RNM)
2. Dos o ms neurofibromas de cualquier tipo o un neurofibrama 2. Un familiar de primer grado con NF2 y uno de los siguientes:
p lexiforme. .
a) Masa unilateral en el octavo par craneal, o
3. Signo de Crowe (eflicles axilares o inguinales). . .
4. Glioma de nervio ptico b) DOS de los siguientes:
5. Dos o mas ndulos de Lisch (harmartomas de iris) l- Neuroflbroma
. Lesiones seas tpicas (displasa del estenoides, displasia o adelga- 2' Meningoma
zamiento cortical de huesos largos con o sin pseudoartrosis). 3. Glioma
7. Antecedentes de neurofibromatosis tipo | en padres o hermanos 4, Schwannoma
5. (nacidad lenticular subcapsular posterior iuvenil
Si 2 mas de estos criterios son encontrados en un individuo se realiza Si los criterios 1 y 2 son encontrados en un individuo se realizo el
el diagnstico de NFI diagnsco de NF2
3. ESCLEROSIS TUBEROSA (ENF. DE BOURNEVILLEI

Triada Clsica: EPllepsla + LOW Intelligence + Adenomas sebceos (angiofibromas), son la lesin cutnea ms caracterstica.
o Otras lesiones cutneas: "manchas blancas" en hoia de fresno que aparecen en la piel (tiene altor valor diagnstico por su pronta
aparicin), fibromas periungueales (tumores de Koenen) que son patognomnicos.
0 LO ms caracterstico en el SNC son: Tberes corlcoles (proliferaciones gliales) y los astrocitomas subependimarios de cels gigantes.
Otras lesiones: angiomiolipoma renal, rabdomioma cardiaco o hamartomas en retina.
4. HEMANGIOBLASTOSIS CEREBELO-RETINIANA (SD DE VON HlPPEL LINDAUI

o Asocia: hemangioblastomas cerebelosos y espinales + Hemangioblastomas retinianos (manifestacin ms precoz), que producen
prdida de visin progresiva + Se asocian a poliglobulia, quistes renales, hipernefroma, quistes pancreticos y del epiddimo.
5. SD ENCEFALO TRIGEMINAL (5D DE STURGE WEBER).

o Combina anqioma en territorio de l rama V par, anaioma leptomenngeo del mismo lado pero de localizacin parieto-
occipital(puede ocasionar hemipleia contralateral, epilepsia o hemianopsia homnima) y frecuente angioma coroideo.
o Tpicas calcificaciones en "va de ferrocarril" en radiografa craneal.
o No componente hereditario. Clnica: epilepsia, dficit motor, hemianopsia homnima y deterioro intelectual.
.S
o
3
E
U
O
m
D
u.|
Z
>
LS
o
O
_
O
a;
3
l.l.l
Z
REPASO RELACIONAL
"Es imposible memorizar sin esfuerzo por parte del opositor"
l. E-idemiologa 2. Etiologa
La course ms frecuentede "
E's ms frecuente enana-i ;: r-' <2
La cefalea tensional Muieres edad media
Artertis de la temporal Mayores de 70 aos Insuficiencia crnica del Neuropatia perifrica por
Migraa Muieres venes sistema nervioso autnomo diabetes mellitus
Cefalea en racimos Varones adultos venes Sntoma neurolgico ms Cefalea
(Enfermedad Horton) frecuente
Neuralgia esencial del Muieres Mayores de 65 Enf neurolgica ms Infeccin por herpes
trigmino aos. frecuente
En venes descartar Cefalea Cefalea tensional
esclerosis mltiple Neurtis ptica retrobulbar Esclerosis mltiple
Aneurismas cerebrales 30-50 aos Neurtis ptica isqumica Arterioesclerosis
Crisis epilptica (CE) por Neonatos (< l mes) Parlisis del Facial Parlisis de Bell
hipoxiCI-squemia Lesin del Nervio recurrente Ciruga tiroidea
CE por crisis febril meses-5 aos izquierdo
CE idioptica Nios y adolescentes ACV lsqumica
CE por traumatismo 18-35 aos ACV hemorrgico HTA
craneoenceflico Hemorragia lobar Jvenes: rotura de
CE por tumor cerebral 35-50 aos intracraneal malformaciones arteria-
CE por accidente > 50 aos venosas
cerebrovascular En ancianos no HTA:
El inicio de las ausencias 4-12 aos angiopata amilode.
tpicas Hemorragia Subaracnoidea Traumatismos.
El inicio del Sd de West 2 trimestre vida Si no traumatismo: rotura
Muieres de aneurisma de arterias
Meningiomas y Pseudotumor
cerebrales.
Ependimoma Nios y ivenes
Nios
Complicacin mortal tras la 1 Resangrado
Meduloblastoma, astrocitoma
hemorragia subaracnoidea 2 Vasoespasmo
qustica cerebeloso,
craneofaringioma
Infarto lacunar HTA
Tumor cerebral Metstasis
Meningitis bacteriana aguda < 5 aos
Tumor cerebral primario en Astrocitoma maligno
Meningitis por S. agalactie, E. Recin nacidos
.5 > 20 aos
O coli, L. monocitogenes
3
Nios, adolescentes y Tumor cerebral en nios Tumores de fosa posterior
E Meningitis por meningococo y
U . '| el astrocitoma piloctico
83 neumococo adultos
Tumor del ngulo ponto- Schwanoma del VIII p.c.
IJJ
Z
Meningitis viral < 30 aos
cerebeloso
> Esclerosis mltiple Muieres 20-40 aos
.S Adenoma hipofisario Prolactinoma
(D Enfermedad de Parkinson Varones > 50 aos
O Muerte en varones < 35 Traumatismo
.I
O Enfermedad de Wilson < 40 aos

M
:2
aos craneoenceflico
I.l.| Esclerosis lateral amiotrfica 55-65 aos
Z
("se
recta r ' Laglsin "a -nivelbde

Area motora suplementario
- - Se'relaeonarcon
Afasa transcortical
Parlisis cerebral Anoxia perinatal del hemisferio dominante
Meningitis bacteriana aguda Meningococo Retina Escotomas ipsilaterales
Absceso cerebral Polimicrobano Nervio ptico Defectos ipsilaterales
Meningitis viral E nte rovi rus Quiasma Hemianopsia heternima
Encefalitis viral no Herpes virus bitem poral
epidmica Cintilla ptica o del Cuerpo Hemianopsia homnima
Meningitis en SIDA C ri ptococo geniculado con afectacin del refleio
Infeccin secundaria de SNC Toxoplasmosis fotomotor
y de lesin ocupante de
Cuadrantopnosia o
espacio del SNC en SIDA
Radiaciones pticas Hemianopsia homnima
Sindrome de Parkinson Idioptica
Farmacolgico por sin afectacin del refleio
Parkinson secundario
neurolpticos fotomotor
Enfermedad de la neurona Esclerosis lateral Diplopia. Oio en
motora amotrfica lll Par craneal abduccn.
Ptosis
Muerte en la Ataxia de Miocardiopata
Pupila midritica (si
Friedreich
causa compresiva)
Tumores que afectan a Ia Metstasis epidurales
IV Par craneal Diplopia
mdula Tortcolis compensadora
Tumores intradurales- Meningiomas y VI Par craneal Desviacin nasal del oio
extra medulares neurofibromas Paresia de la abduccn
Tumores intramedulares Ependimomas Lesin a supranuclear del Parlisis de la parte
Paresia espstica en adultos Espondiloartross cervical nervio facial inferior contralateral de
Mononeuritis mltiple y Diabetes la cara
neuropata perifrica (en Lesin del facial proximal al Xeroftalmia
pases desarrollados) nervio petroso superficial Ausencia de refleio
mayor estapedial
Polineuropata aguda Guillain-Barre
(psm) Ageusia
Botulismo en lactante Miel Parlisis hemicara
ipsilateral
Lesin del facial distal a la Parlisis hemicara
3. Lesiones / sintomas cuerda del tmpano psilateral
Prdida refleio vmito
Nervio glosofaringeo Disfagia ligera
La lesin a nivel de se relacionacon
Ageusia v lingual
Putamen Atetosis Uvula al lado sano al
Caudado Corea decir A
Globus pallidus Distona Lesin del vago proximal al Disfagia
Tlamo Trastono doloroso en ramo farngeo Disfona
hemicuerpo contralateral Cuerdas en posicin
(Sndrome de Deierine- intermedia
Roussy) Anestesia larngea con
aspiracin por falsas vas
Cuerpo de Luys Hemibalismo
Lesin del vago distal al ramo Disfona
Motoneurona superior Parlisis contralateral
farngeo y proximal al nervio Cuerdas en posicin
(por encima del lmite larngeo superior intermedia
bulbo medular) Anestesia larngeo con
Babinski. Aumento refleio aspiracin por falsas vas
mioptico. Nervio larngeo inferior Disfona (voz bitonal)
Motoneu rona inferior Parlisis del mismo lado (recurrente) Cuerdas en posicin
Prdida de refleio paramediana
mioptco. Lbulo temporal Crisis epilpticas focales
Va vestibular y cordones Signo de Romberg + compleias
medulares posteriores Cordones posteriores Prdida de la sensibilidad
vibratoria y posicional
Hemisferio dominante Alteracin en lenguaie
Zona yuxtaependimara de Disociacin termo-
Hemisferio no dominante Alteracin en percepcin mdula cervical algsica (siringomilca)
espacial y visual. de la sensibilidad
Anosognosia y Columna posterolateral Degeneracin
asomatognosia medular combinada subaguda. .5
(D
Cuerpo Callosa Sndromes de Dficit de B-l 2 D
E
desconexin Afectacin de: U
O
Fascculo arcuato Afasa de conduccin Arteria espinal anterior -Va piramidal K
D
tu
Rama superior de la arteria Afasa de Broca -Sensibilidad Z

termoalgsica
>
cerebral media (ACM) del .S

-Vas vegetativas 0
hemisferio dominante O
C5 y niveles superiores Cuadripleiia. ._J
O
Rama inferior de la ACM Afasa de Wernicke Insuficiencia respiratoria n:
D
ud
dominante D1 y niveles inferiores Parapleiia Z
ve.
., . .
u
D REPASO RELACIONAL
7,
. se-.,relqcionaison ' Es
La lesins'asnivel de caracterstico de
Nervio axilar Luxacin hombro Accidente isqumico Dficit neurolgico< l h.
Nervio radial Fx./compresin de transitorio (AIT) No lesin en estudios de
hmero: mono pndula imagen.
Nervio cubital Fx. de codo: garra cubital No secuelas
Sndromes lacu na res l.Hemiparesia motora
Nervio mediano Sdr. tnel carpiano:
pura
mano de predicador. 2.Trastorno hemisensitvo
Nervio citico Luxacin posterior puro
cadera 3.Dsartra + mano torpe
Nervio ctico poplteo externo Traumatismo cabeza Oclusin de arteria oftlmca Amaurosis fugaz
peron. Pie pndulo. homolateral
Hemorragia intracerebral Oios desviodos hacia
(frontal) lesin
La localizacin ms es ...
Hemorragia protuberancial Oios desviados al lado
frecuente de contrario de Ia lesin
Meningioma Seno sagital superior y Miosis (si extensa)
parasagital Hemorragia subaracnoidea Vmito + Cefalea muy
Lipoma Cuerpo calloso intensa, repentina,
Ependimoma IV ventrculo posteriormente rigidez de
Cordoma Base de craneo nuca
Meduloblastoma Vermis cerebelar Ausencia Prdida de conciencia
Neuroblastoma Glandulas suprarrenales. breve sin atona
En SNC: fosa posterior Metstasis cerebrales de
Encefalitis por Herpes virus Lbulo temporal, zona tumores: pulmonares, Hemorragia intracerebral
orbitaria del frontal, nsula melanoma, renales,
Mieltis viral, tumor o infarto Mdula torcica coriocarcinoma y tiroideas
medular, absceso epidural Oligodendrogloma Convulsones
Protusin discal lumbar Espacio L5-Sl (raiz Sl)
Craneofarigioma Calcificaciones
Oligodendrogloma
La lesin anjgtpmopatolgica es... Meningioma
caracteristica de Meningiomas del ala menor Sndrome de Foster-
Arteritis de la temporal Inflamacin, necrosis y del esfenoides y surco Kennedy
clulas gigantes en art. de olfatorio
mediano y gran calibre. Hipertensin intracraneal
Parkinson idioptico Cuerpos de Lewy Tumores de regin pneal y Alteraciones
III ventrculo neuroendocrinas y
Enfermedad de Wilson Anillos de Kayser-Fleischer visuales
(no patognomnicos) Sndrome de Parinaud
Ictus lacunar Microateromatosis y Quiste coloide de III Crisis sbitas de
lipohialinosis ventrculo Hipertensin intracraneal
Esclerosis tuberosa Adenomas sebceos Schwanoma acstico Dficit auditivo
Astrocitoma gigante neruosensorial
Hematoma subdural crnico Cefalea fluctuante
subependimario
Demencia +/- rapida
Rabdomioma cardiaco
Fstula A-V del seno Soplo autoaudible
Rabdomiolipoma renal cavernoso Proptosis
Alteraciones visuales
Meningitis meningoccica o Eru pcin cutnea
viral por coxsackie o
Echovirus
Es caractersticoade
Migra a
r. ;.a
Hemicranea pulsatil
l Abscesos cerebrales Cefalea, alteracin
conciencia
Nauseas y vmitos fiebre, dficit focal
Aura (15%) generalmente Quemosis coniuntival,
visual diplopia, fotofobia, edema
Tromboflebitis seno orbital, aumento de la P
Neuralgia del trigmino Dolor unilateral izquierdo cavernoso intraocular, exoftalmos,
lancinante en 2 y 3 rama afectacin de Ill, IV, V], V2
del V p.c. y Vl.
Neuritis ptica Disminucin de agudeza Hemorragias e infartos
visual (escotoma central). retinianos
Dolor con movimientos Tromboflebitis del seno Paraparesia, papiledema
oculares longitudinal superior
Desaturacin de colores.
NEUROCIRUGA Neuropafa ptica isqumica Prdida brusca de la
Y visin, monocular,
indolora, hemianopsia
altitudinal.
NEUROLOGA
(tnve
Q MIR
CURSO lNTENSlVO MIR ASTURIAS
Es..car,actervstico de . .7 No humus. confundir COD

Dolor lancinante Hematoma subdural agudo: Hematoma epidural
Tabes dorsal tpicamente en piernas origen venoso, evolucin agudo: origen arterial,
Disociacin tabtica de la lenta, somnolencia inicial, intervalo lcido desde el
sensibilidad mal pronstico. TAC: traumatismo al deterioro
Pupilas de Argyll- semiluna hiperdensa de la conciencia. Una vez
Robertson subdural comienza el deterioro,
evolucin rpida, meior
Encefalitis viral Signos menngeos pronstico. TAC: lente
Alteracin de la conciencia hiperdensa epidural
Convulsiones Fractura de fosa craneal ant Fractura de fosa craneal
Neurtis ptica equmosis periorbtario, media y posterior:
Esclerosis mltiple Signos cerebelosos epixtasis y rinorrea equmosis mastoidea,
Signos medulares (vas otorragia, otolicuorrea
largas)
Esclerosis lateral amotrfica Mezcla de parlisis de Temblor intencional: Temblor postural o de
motoneurona superior-
aumenta al final del accin: fino y rpido.
inferior
movimiento. Tpico de Tpico en estrs,
Sndrome peudobulbar Disartria, disfagia, llanto y
risa involuntarios
enfermedad cerebelosa, hipertiroidismo,
Neuropata diabtica Distal, simtrica, mixta de
Wilson feocromocitoma.
predominio sensitivo Temblor de reposo: lento,
tpico de parkinsonismo
La enfermedad / El ' Consiste en

No hay que confundir con ...
sndrome de
Afasia: alteracin del Disfona: prdida de voz
secundaria a enfermedad Deierine-Roussy Deficit sensitivo contralateral de la
lenguaie por lesin corteza
sensibilidad profunda y superficial
cerebral larngea o su inervacin (hperpata, dolor espontneo e
Disartria: alteracin en la hipoestesia)
articulacin de Ia palabra Puede asociar: dficit motor, crisis
por debilidad de msculos motora focal Jacksoniana, marcha
farngeos Lbulo frontal de Bruns (les bilateral), afasia de
Afasia de Broca: lenguaje Afasia de Wernicke: Broca (les izquierda), liberacin de
bien programado, mal lenguaie mal programado refleios, desviacin de la mirada
eiecutado. Repeticin y bien eiecutado. hacia la lesin, moria
anormal y comprensin Repeticin y comprensin Lbulo temporal Puede asociar: Dficit auditivo
normal anormal. (bilateral). Afasia de Wernicke
(lesin izquierda). Amusia.
Afasia de Broca, Wernicke y Afasia transcortical: Trastornos olfatorios, alteracin de
de conduccin con repetrcrn repeticin conservada memoria, alteracin de
anormal, afectividad...
Migraa clsica: Migraa comn: KIuver-Bucy Apata, placidez y aumento de la
Aura (visual + frecuente), No aura. Mismas actividad sexual
cefalea pulstil unilateral, caractersticas del dolor. Kleine-Levin Hipersomna + hipersexualidad +
nuseas y vmitos. Dura 3- Bulimia
72 horas. Lbulo paretal Alteraciones sensitivas. Sndrome de
Cefalea de Horton: varn Cefalea de la Arteritis Gerstmann. Apraxa
oven, dolor retroorbitario temporal o de clulas Gerstmann Agrafia, acalculia, desorientacin
punzante, unilateral, gigantes de Horton: izquierda-derecha, agnosia digital.
nocturno, recidivante en ancianos >70 aos con Lesin paretal hemisferio
racimos". Algn sntoma cefalea, arteria temporal dominante (rea 39)
vegetativo: lagrimeo, hipersensible, febricula, alt
congestin naso-coniuntival. del estado general, Lbulo occiptal Puede asociar: Dficit visual y
Edema periorbtario anemia, TTTT VSG, alexia. Sndrome Anton
claudicacin mandibular, Costen Dolor en articulacin
polimialga reumtica, temporomandibular. Maloclusin
neuritis ptica isqumica. Tolosa-Hunt Oftalmopleiia dolorosa, afectacin
Hipertensin intracraneal Hidrocefalia de pares: III, IV, Vl, desigualdad
benigna (pseudotumor): normotensiva: Demencia pupilar (lll, simpatico]. Prdida
muieres obesas con signos + alteraciones de la sensorial (Vi-2)
de hipertensin intracraneal marcha + incontinencia de Foster-Kennedy Atrofia papilar en un oio y edema
sin signos neurolgicos esfnteres. de papila en el otro por hipertensin
focales. Fondo de oio: Tratamiento: puncin intracraneal .5
edema de papila RM: lumbar vlvula.
Aguiero rasgado Se afectan pares IX, X y Xl (D
normal. posterior
D
E
Tratamiento: acetazolamida U
O
Gradenigo Vrtice del peasco: lesin del V y VI x
puncin lumbar valvula. 3
Robo de la Bloqueo proximal al origen de la uJ
Z
Crisis epilptica focal simple: Crisis epilptica focal
subclavia arteria vertebral. El eiercicio con el >
sin alteracin del nivel de compleia: alteracin de :2
brazo se lleva el riego del sistema (D
conciencia. conciencia. vrtebro-basilar, y produce mareo O
_I
O
M
D
LU
Z
REPASO RELACIONAL
La enfermedad ./ El: . consiste en. .A V La enfermedad / El Consiste en

sndrome de sndrome de
Claude Parlisis de ||| par + lesin del Leucoencefalopata Papovavirus. Virus JC. En
ncleo roio + ataxia contralateral multifocal nmunodeprimidos.
Weber Parlisis del l|| par ipsilateral + progresiva
contralateral Gerstmann- Encefalopata espongiforme. Ataxia
hemrparesna
LeSIon de pares IX X y V' Horner Strussler-Scheinker espino-cerebelar con demencia
Wallemberg homolateral + Sd cerebeloso . . .. ..
homolateral + hipoestesia facial D eVIc transversa aguda. + Neuntls
Mielitis
homolateral + hipoestesia OP'CG ambas d? repetncron. Emc
termoalgsica del hemicuerpo desmielinizante.
contralateral Temblor, rigidez, acinesia, alt
_
Lennox-Ggsfouf Nios con crisis epilpticas Parkinson posturales. Faces de mascara,
polimorfas + retraso intelectual. marcha festinante.Manifestacinoes
no motoras: depresin, alteraciones
EEG: Act fondo lenta
vegetativas. ..
West Espasmos en flexin, retraso mental Parlisis supranuclear progresiva:
EEG: hipsarrtmia. SteeIe-Rchardson- parlisis de los movimientos de
Apert Craneosinostosis con sindactilia. Olszewski verticalidad de Ia mirada, cadas
Aguieros de Magendie y Luschka no inesperadas, rigidez muscular,
Dandy-Walker perforados + aplasia de vermis bradicinesia, parlisis pseudobulbar
cerebeloso + hidrocefala y deterioro cognitivo
Klippel-Feil Fusin de 2 o ms vrtebras Herencia AD, brazo corto del
cervicales (cuello corto). Huntington cromosoma 4. Movimientos
coreoatetsicos + Demencia. Inicio
aprox a 40 aos
Proyeccin a travs del orificio Hallervorden-Spatz Coreoatetosis, rigidez, demencia en
occipital del bulbo y amigdalas edades tempranas
Arnold-Chiari cerebelosas. Puede producir Alteracin de la eliminacin de Cu.
hidrocefalia y acompaarse de Persona oven con cuadro
meniggocele y siringomielia extrapiramidal y/o psiquitrico y/o
Neurofibromas de troncos Wilson alteraciones hepticas. Forma
Von Recklinghausen nerviosos, cutneas y manchas caf neurolgica se acompaa siempre
con leche. Eflides axilares. Ndulos se anillos de Kayser-Fleischer
de Lich en retina
Ataques convulsivos, retraso mental AR. Ataxia. Romberg +. Ausencia de
y adenomas sebceos. Ataxia de Fried rech refleios OT. Babinsky +. Puede
Esclerosis tuberosa
Manchas blancas. Fibromas asociar cfoescoliosis y pie cava.
o
periungueales(tumor de Koenen).
Bourneville Cardiopata. Enf AR
Astrocitoma gigante
subependimario.
Degeneracn Prdida simtrica del sentido de la
combinada vibracin. Romberg +. Neuropata
Angioma hemifacal (mancha en subaguda de la perifrica. Causa: dficit de 812.
vino de Oporto), + angioma mdula espinal anemia macroctca.
Sturge-Weber leptomeningeo, epilepsia, Parkinsonismo + Disfuncin
oligofrenia, ceguera por glaucoma, Shy-Drager vegetativo. Hipotensin postural.
hemiparesia progresiva, Prdida de Ia columna medio-lateral
calcificaciones del angioma de la mdula torcica
leptomenngeo en va de Riley-Day Inestabilidad autnoma. Mdula
ferrocarril" SOHO
KIippeI-Trnaunay- Hemangoma + hipertrofia de un Hemseccin medular. Parlisis y
Weber miembro disminucin de la sensibilidad
Angiomas bilaterales de retina + Brown-Sequard posicional ipsilateral con
disminucin de la sensibilidad
hemangioblastoma cerebeloso.
termoalgsica contralateral
Von Hippel-Lindau Tumores de epiddimo, pncreas y Dficit sensitivo disociado y
carcinoma de clulas renales, Siringomilico suspendido": prdida de
policitemia. sensibilidad termoalgsica
Ataxia cerebelar progresiva, conservando sensibilidad vibratoria
Louis-Ba rr telangiectasias coniuntivales y Cordones Prdida de la sensibilidad vibratoria
displasia de timo . Alteracin de la posteriores y posicional, que produce ataxia de
inmunidad, mayor frecuencia de la marcha.
tumores. Compresin lenta Dolor local en espalda y parestesias.
Cromosoma X Macroorquidismo + dismorfia facial medular Despus, sndrome medular.
frgil + retraso mental Cola de caballo Debilidad de miembros inferiores
Panencefalitis Virus del sarampin. Joven con tras caminar o permanecer en pie.
NEUROCIRUGA mioclonias. Patrn de supresin en
Y esclerosante Atrofia de la musculatura distal y
su baguda estallido en EEG. Desmielinizacin disminucin de refleios asimtrica
progresiva en MMII. Dolor lumbar que meiora
al inclinarse hacia delante.
NEUROLOGA
g
' 5. Mtodos complementarias de

MiIIerPFiishe Oftalmopleia externa, ataxia, dia q nstico
arreflexia. Ac antiGQl B
Polirradiculo-neuropata Las caracterscas del-LCR. 5 son 5.a
desmielinizante Parlisis ascendente
Guillain-Barre que puede producir insuficiencia Turbia, > 1.000 clulas
respiratoria. Meningitis bacteriana (90% PMN), < 40%
Parestesias en manos y pies con glucemia y > 45 mg %
escasa prdida de sensibilidad. protenas. Gram + en
Arreflexia. Parlisis facial bilateral 75%. Cultivo + en 75%
Charcot-Marie- Neuropata can predominio motor. Claro. 10-100 clulas
Tooth deformidades esquelticas del pie y
Meningitis vrica (75% linfocitos).
Glucosa normal Protenas
atrofia peronea. Pies cavas. 45500 mg %
Error del metabolismo con aumento Meningitis TBC, mictica, Claro. Aumento de
Refsum del cido fitnco. lctiosis + retinitis parasitaria, Listeria, linfocitos. Disminucin de
pigmentaria + ataxia + alteracin paraneoplsica glucosa. Aumento de
auditiva + miocardiopata protenas
Autoinmune. Debilidad, fatiga que LCR=meningitis viral +
Miastenia gravis progresa a lo largo del da. Ptosis, Encefalitis viral lesin enceflica.
diplopia, debilidad proximal. Asocia Herpes virus: LCR
alteraciones del timo. sanguinolento o
xantocrmico
Anticuerpos contra canales de calcio
Rotura de absceso cerebral Clulas > 50.000
presinpticos.
Disociacin albmina-
Asociado con cat-cell. Debilidad Sndrome de Guillain-Barre citolgica: aumento de
Eaton-Lambert proximal de los miembros inferiores albmina sin elevacin de
que meiora con el eiercicio. Fallo clulas. Aparece a partir
parasimptico (impotencia, de la 1 semana
sequedad de boca, refleios Aumento de Ig G en
pupilares anormales). Diplopia. Esclerosis mltiple bandas oligoclonales
Refleios OT disminuidos lg G/Albmina > 0.7
XR (Xp 21). Alteracin de la Predomina lg G]
distrofina. Inicio a los 3-5 aos con Pleocitosis mononuclear (<
Duchenne debilidad en msculos de la pelvis, 20 clulas)
maniobra de Gowers +, Hemorragia subaracnoidea Hemates + + +
pseudohipertrofia de pantorrillas. Tabes dorsal VDRL + en LCR
Silla de ruedas: 12 aos... 75 % Mielopata infecciosa Linfocitos + + +
fallecen antes de los 20 aos
'El E.E.QL.aargg:terstieo de es . . .
Inicio a los 20-30 aos con Descarga rtmica bilateral,

Distrofia miotnico debilidad y atrofia de los msculos Ausencias tpicas simtrica y sincrnica de
de Steinert de la mano. Ptosis, boca punta-onda de 3 Hz. Inicio
entreabierta, amiotrofia temporal. y final brusco
Incapacidad de relaiar tras cerrar la Sndrome de West Patrn hipsa rrtmico
mano. Rodete miotnico tras (desorganizado)
percusin. Meiora con eiercicio. Encefalitis por Herpes Foco temporal
Calvicie frontal, cataratas y atrofia Panencefalitis esclerosante Patrn de supresin de
testicular. Bloqueos cardacos e subaguda estallidos (compleios de
intolerancia a hidratos de carbono. Rademeker)
Enlentecimiento difuso con
Creutzfeldt-Jackob compleios
pseudoperidicos,
descargas de ondas
agudas repetidas cada
0.5-1 sg
Sndrome de Lennox-Gastaut Puntas-onda lentas +

ritmos rpidos durante el
sueo. Actividad de fondo
enlentecida
Epilepsia focal benigna de la Puntas o puntas-ondas NEUROCIRUGA
infancia o epilepsia centro-temporales Y
rolndica bilaterales no sncromas.
Actividad de fondo:
normal
NEUROLOGA
14
Mili g
REPASO RELACIONAL
r EEUIGBIIA;GGE%5 s. r pgdemosiencgdqtrar .f.:: Es til en el diagnsticorde

Hemorragia subaracnoidea Hiperdensidad en cisternas
basales. Diagnstico 75 % -Prueba de Edrotono:
en las primeras 72 h Miastenia gravis meiora el potencial de
Linfoma primario cerebral Lesin nica o mltiple accin muscular
que puede pasar al otro -Anticuerpos anti receptores
hemisferio a travs del de Acetl colina en suero
cuerpo calloso. Capta positivos
contraste Eaton-Lambert EMG: Estimulacin repetida
Hematoma subdural agudo Semiluna hiperdensa a 20-30 Hz incrementa el
subdural potencial de accin
Hematoma epidural agudo Lente hiperdensa epidural - EMG: reclutamiento completo
Hematoma subdural crnico Imagen hipodensa Miopatias de amplitud reducida
Edema cerebral Imagen hipodensa Reinervacin EMG: potenciales de accin
Zona redondeada polifsicos y prolongtdos
Absceso cerebral hipodensa delimitada por
un halo hipercaptante
(cpsula) y edema . Tratamiento
perilesional
Empiema subdural Imagen hipodensa en El tratamiento de es.
semiluna o elptica Migraa clasica AINES, Triptanes
Encefalitis por herpes virus Lesin necrtica temporal Protilaxis: B-
Toxoplasmosis Realce en anillo con bloqueantes(l eleccin),
edema perilesional neuromoduladores:
Leucoencefalopata Lesiones hipodensas en topiramato.
multifocal progresiva sustancia blanca sin Oxgeno (lo ms til),
refuerzo anular ni edema Cefalea de Horton Sumatriptan, s.c.
perilesional Profilaxis: verapamil,
Atrofia cerebral y corticoides, Litio
Compleio demencia-SIDA cerebelosa con Hipertensin intracraneal Acetazolamida. Funcin
hidrocefalia benigna lumbar
compensadom Neuralgia del trigmino Carbamazepina
Sndrome de Ramsay-Hunt Aciclovir
w
Es til en el diagnstico de Sd de Wernicke Tiamina (vit Bi)
Frmacos antiagregantes
AIT (tto de eleccin si el origen
Arteritis de la temporal -VSG 80 -'|00 mm en 'I" h
no es cardiaco,
-Bopsia de arteria
temporal
hematolgico y/o la
estenosis carotidea es
AIT Eco-doppler de
severa)
bifurcaciones carotdeas
Ictus de origen Anticoagulacin INR: 2-3
Germinoma Nivel de afeto-protenaT cardioemblico (F auricular)
Nivel de HCG T
ACV isqumico con estenosis Endarterectoma ca rotdea
Encefalitis por herpes virus Amplificacin por PCR de carotdea > 70% y o STENT
los acidos nucleicos virales
extracraneal
en LCR
Ausencias tpicas Valproato/Etoxusimida
-RMN muy sensible en la
deteccin de lesiones Epilepsia generalizada Valproato
Esclerosis mltiple
- Potenciales evocados primaria (ausencias, e
visuales, auditivos y mioclnca uvenil, epilepsia
somatosensitivos retardados con crisis generalizadas)
- BOC: bandas oligoclonales Sndrome de West Vigabatrina (1 eleccin si
en LCR que no aparecen en secundaria a esclerosis
suero
tuberosa)
Hallervorden-Spatz RMN: patrn en "oa de
Status epilptico Clonacepam o Diazepam
tigre i.v. seguidos de perfusin
Anillos de Kayser-Fleischer i.v de. Levetiracetam,
Wilson Ceruloplasmna < 200 valproato o fenitoina.
mg/dl
Todos los tumores Ciruga
Biopsia heptica
SNC....EXCEPTO.
Sitjgomielia RMN: de eleccin
Prolactinoma Bromocriptina / ciruga
Mielitis transversa aguda RM transesfenoidal
NEUROCIRUGA
Y Linfoma Metrotexato i.v.
Metstasis mltiples Radioterapia
Hematoma epidural o Evacuacin del hematoma
subdural agudo
NEUROLOGA
g
EI tratamiento de es
Hematoma subdural crnico La mayor parte ciruga
Cefalosporina 3
Meningitis bacteriana generacin +
(emprico) Vancomicina +
Dexametasona (antes q el
antibitico)
Meningitis bacteriana > 50 Aadir ampicilina (para
aos o inmunodeprimidos Isteria) al tratamiento
anterior
Empiema subdural Quirrgico
Encefalitis por herpes virus Aciclovir i.v.
-Los brotes con
sintomatologa
moderada/grave:
Esclerosis mltiple
corticoides
-|NF|3 o glatiramero en
formas remitentes-
recidivantes para disminuir
n de brotes
Natalizumab o tingolimod:
en formas muy agresivas o
cuando fallan los
anteriores
-Metrotexato / azatioprina
- Agonistas
dopaminrgicos (nico en
PARKlNSON venes)
Inhibidores COMT
- IMAO-B
- L-dopa + carbidopa:
tratamiento fundamental.
Corea Hunjgton Neurolpticos
Wilson Trentna + Zn
Lumbalgia Ma Repaso + AINES
Fragmentos seos en canal Intervencin quirrgica
raquideo maine
Anticolinestersicos
(mestinon)
Patgeno: Timectoma: si
existe timoma o en MG
Miastenia gravis generalizada entre la
pubertad y 55 aos.
Corticoides, Azatioprna,
Ciclotostamida,
tacrolimus. En
descompensaciones:
Inmunoglobulinas o
plasmafresis
NEUROCIRUGA
Y
NEUROLOGA
&ms
8
NDICE TEMTICO
Indice Temtico
A Distrofia miotnica congnita, 206 Hemorragia intraparenquimatosa
Distrofia miotonica de Steinert, 204 postraumtica, 162
Absceso cerebral, 96 Hemorragia intraparenquimatosa, 82
Absceso epidural, 183 E Hemorragia subaracnoidea, 84
Adenomo de hipofsis, 149 Hernia de las amgdalas cerebelosas,
Afasia, 20 Eco-doppler, 76, 90 145
Afasias, 29 Efectos neurotxicos del tratamiento del Hidrocefalia, 212
Afasia anmica, 21 cancer, 154 Hidrocefalia normopresiva, 162
Afasia de broca, 21 Encefalitis crnicas por virus no Hiperglucemia, 191
Afasia de conduccin, 21 convencionales, 101 Hipertensin intracraneal benigna, 62
Afasia de Wernicke, 21 Encefalitis herpetica, 100 Hipertiroidismo, 197
Afasia global, 21 Encefalocele, 212 Hipotlamo, 12
Afasia trascortical motora, 21 Encefalopatas virales espongiformes, Hundimiento cerebral, 162
Afasia trascortical sensitiva, 21 102
Alexia sin agrafia, 17 Enfermedad de Duchenne, 204
Amaurosis fugax, 69 Enfermedad de Creutzfeldt Jacob, 102
Amiloidoss, 194 Enfermedad de Gerstmann Strussler Infarto medular, 183
Anencefala, 212 Scheinker, 102 Infartos lacunares, 73
Anillos de Kayser-Fleischer, 128 Enfermedad de Huntington, 129 Infeccin intracraneal, 162
Anormalidades del raquis, 212 Enfermedad de Kennedy, 170 Insomnio familiar fatal, 102
Apraxia de extremidades izquierdas a Enfermedad de la neurona motora, 168 lsquemia cerebral transitoria, 69
ordenes verbales, 17 Enfermedad de Parkinson, 120
Arteritis de celulas gigantes, 61 Enfermedad de Segawa, 130 K
Arteritis de Horton, 61 Enfermedad de Von Hippel-Lindou, 155
Astrocitoma, 144, 147 Enfermedad de Von Rencklinhausen, Kuru, 102
Astrocitomas, 146 214
Ataxia, 21 Enfermedad de Wernicke-Korsakov, 51 L
Ataxias autosmico recesivas, 1 70 Enfermedad de Wilson, 128
Ataxias autosomico-dominantes, 1 70 Enfermedades autoinmunes, 197 Leucoencefalopata multifocal
Ataxias hereditarias, 170 Enfermedades del SNC por priones, 102 progresiva, 101
Ataxia-telangiestasia, 171 Ependimoma, 154 Linfoma primario del SNC, 149
Atrofia muscular espinal, 170 Epilepsa catamenial, 1 16 Luxacin atla ntoaxial, 213
Aura migraosa sin cefalea, 57 Epilepsa focal benigna de la infancia,
1 13 M
B Epilepsia generalizada, 1 1 1
Epilepsia mioclonica iuvenil, 1 12 Malformacin de Arnold Chiari, 213
Botulismo, 201 Epilepsia parcial benigna con puntas Malformaciones congenitas, 212
Bulbo, 14 centrotemporales, 113 Malformaciones del crneo, 212
Epilepsia post-traumatica, 164 Medula espinal, 174
C Epilepsa tarda, 162 Men l, 155
Epilepsia y embarazo, 1 16 Meningioma, 148
Carcinomatosis meningea, 154 Epitlamo, 12 Meningitis bacteriana, 93
Cefalea de Horton, 58 Esclerosis lateral amiotrofica, 168 Meningitis carcinomatosa, 184
Cefalea hpnica, 63 Esclerosis lateral primaria, 170 Meningitis cerebro-espinal aguda, 93
Cefalea por actividad sexual, 63 Esclerosis tuberosa, 1 55 Meningitis linfocitaria benigna, 99
Cefalea por puncin lumbar, 63 Espasmos infantiles, 1 12 Meningitis por listeria, 96
Cefalea tensional, 57 Espina bfida, 212 Meningitis recurrente, 162
Cefalea tusgeno, 63 Espondiloartrosis cervical, 184 Meningitis subagudas, 97
Cerebelo, 15 Estado confusional agudo, 49 Meningitis tuberculosa, 97
Cerebro, 12 Estado vegetativo persistente, 48 Mesencefolo, 14
Ceruloplasmia, 128 Metstasis cerebrales, 145, 154
Complicaciones de la meningitis F
Metstasis leptomenngeas, 154
bacteriana, 95 Miastenia congenita, 199
Conmocion, 160 Facomatosis, 214 Miastenia gravis, 197
Contusion cerebral, 160 Fstula cartido-cavernosa, 162 Miastenia neonatal, 199
Convulsiones febriles, 1 10 Fracturas de crneo, 160 Mielopata tumoral, 182
Corea de Huntington, 129 Fracturas de la base del craneo, 160 Mielopata traumatica, 182
Craneofaringiomas, 151, 152 Fracturas lineales, 160 Migraa basilar, 57
Craneostenosis, 212 Migraa complicada, 57
Crisis parcial simple, 112 H Migraa comun, 55
Crisis epilptica, 108 Migraa con aura, 55
.5 Crisis parciales, 112 Hemangioblastoma, 153 Migraa hemipliicu, 57
O
D
Hemangioblastosis cerebelo-retniana, Miopatas hereditarias, 203
E
U D 216 Mononeuropatia multiple, 190
O
M
Hematoma epidural, 183 Motilidad ocular, 47
Z)
LLI Deformidad de Klippel Feil, 213 Hematoma epidural agudo, 162 Motoneurona superior, 19
Z Hematoma intramedular, 183
> Demencia postraumtica, 162
.5 Diabetes mellitus, 191 Hematoma subdural crnico, 163 N
O
O
_
Disartria, 20, 29 Hemicranea paroxstica, 59
O
M
Disfona, 20, 29, 39 Hemisferio dominante, 17 Nervio facial, 37
D
LLI Distonas, 130 Hemisferios cerebrales, 12 Nervio glosofaringeo, 38, 39
Z Distroffia Becker, 204 Nervio hipogloso, 41
en..."
MR
CURSO INTENSIVO MIR ASTURIAS ..
Nervio motor ocular externo, 35 S

Nervio ptico, 33
Nervio pattico, 35 Sarcoidosis, 139, 142
Nervio trigemino, 36 Secundaria progresiva, 136
Nervio vago, 39 Signo de Babinski, 19
Nervios motor ocular comun, 35 Signo de Bragard, 177
Neuralgia del trigemino, 60 Signo de Lasgue, 177
Neurinoma del acustica, T53 Sindrome cle Adie, 22
Neuritis ptica, 34 Sndrome de Eaton-Lambert, 200
Neurofibromatosis, 155 Sndrome de Gerstman, l7
Neuropatia diabetica, l9l Sndrome de Gilles de la Toure'rte, l 30
Neuropatia motora multifocal con Sndrome de Guilloin-Barre, 192
bloqueos de conduccion, 170 Sndrome de Homer, 25
Neuropata ptica isqumica anterior, 34 Sindrome de la cola de caballo, 185
Neuropata trigeminal, 36 Sndrome de Louis-Barr, 171
Neuropatias heredit, 194 Sindrome de piernas inquietos durante el
Neuropatias hereditarias, 194 sueo, 131
Neurostilis, 99 Sndrome de Sturge-Weber, 216
Sndrome de Turcot, 155
O Sndrome de Von Hippel Lndau, 216
Sndrome de West, l 12
Oftalmopleiia, 35 Sindrome del cono medular, 185
Oligodendroglioma, 144 Sndrome del robo de la subclovia, 71
Oligodendroglioma, 148 Sndrome encefalo trigeminal, 216
Sndrome eplptico, 108
P Sndrome neurona motora inferior, 19
Sndrome piramidal, 19
Panarterits nodosa, 190 Sndrome postconmocional, 162
Panencefalitis esclerosante subaguda, Sindrome Sunct, 59
'I4'l Sndrome de Lennox-Gastaut, l 12
Papiledema, 34 Sndromes paraneoplsicos, 155
Par craneal ll, 34 Sndromes por lesion clel cuerpo calloso,
Parlisis de Bell, 37 l7
Parlisis del glosotarngeo, 39 Sndromes por lesin del lbulo frontal,
Parlisis del n. motor ocular comn, 35 l
Parlisis del n. oculomotor externo, 35 Sndromes radiculares cervicales, 179
Parlisis del n. troclear, pattico, 35 Sistema nervioso autnomo, 23
Parlisis peridica con paramiotona, Status epilptico, l T3
206 Subtlamo, 12
Parlisis peridico hiperpotasemica
familiar, 202
Paralisis supranuclear progresiva, 126
Parapleiia espastica familiar, 170 Tlamo, 12
Pares craneales, 32 Temblor esencial benigno, 127
Patologa del Il p.c. Temblor, 127
Pnfigo, 197 Tcs, 130
Platibasia, 213 Tracto corticoespinal, 18
Polineuropata distal, 19] Transtornos genticos asociados a
Polirradiculoneuritis aguda inflamatoria, tumores del SNC, 155
192, 195 Traumatismo craneoenceflico, 160
Portirias, 194 Triada clasica, 215
Postsinapticos, 197 Trombosis de senos venosos, 81
Presinapticos, 197 Troncoencetalo, 14
Progresiva primaria, 136 Tumores de la base del craneo, 154
Progresiva recurrente, 136 Tumores pineales, 152
Prolactinoma, T49
Protuberancia, l4 V
Q Variante central, 214

Va ptica, 33
Quistes coloides, 152
Rabdomiolss-moglobinuria, 210
Raquis, 212
Recurrente-remitente, 136
Refleio fotomotor, 22
Refleio plantar, 22
Refleios miotaticos, 21
Refleios muco-culneos, 22 NEUROCIRUGA
Y
Relleios oculo-cefalicos (ROC), 47
Refleios oculo-vestibulares (ROV), 48
Respuestas inapropiadas al estimulo
doloroso, 48
Ritmos respiratorios patologicos, 48 NEUROLOGA
en,
9

Neurología y Neurocirugía

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N e u r o l o ga

Dra. Dulce M9 Campos Blanco

2015. CURSO INTENSIVO MIR ASTURIAS, S.L.

1.1. Evolucin en los ltimos 34 aos (40 exmenes)

2. Nmero de preguntas de MIR en los distintos caprulos

A. En la hisroria del MIR (desde 1980)

Analoma y generalidades del SNC 33

Paiologa de los Pares Craneales 42

Coma y alteraciones del nivel de conciencia 29

Accidentes cerebro-vascula res 58

Patologa del Sistema Exirapiramidal 51

N eoplasias del SNC 47

Traum alismos cra nea les 26

Enf.degeneravas espinales y espnocerebelosas IO

06. Infecciones del SNC 93

09. Enfermedades desmielnzantes 66

13. Patologia radicular y medular 66

03. Coma y alteraciones del nivel de conciencia 55

10. Neoplasias del SNC 55

15. Patologia de la union neuromuscular/musculo 48

02. Patologa de los pares craneales 31

11. Traumatismos craneales 71

14. Neuropatias perifericas 17

12. degeneratlvas esplnales y

16. Anorrnalidades eongenikas y del desarrollo del SNC 10

CLASIFICACIN POR RENTABILIDAD

Clasificacion de asignaturas segn la rentabilidad del estudio de cada pgina de su libro

09. Enfermedad es desmiellnizantes 00

06. Infecciones del SNC 80

03. Coma y alteraciones del nivel de conciencia 74

Capitulo I: Anatomia y generalidades del sistema nervioso central ................................................................................................... 1 1

Capitulo lII: Coma y alteraciones del nivel de conciencia ................................................................................................................. 45

Captulo IV: Cefaleas.................................................................................................................................................................... 54

Captulo V: Enfermedades cerebrovaswlares ...................................................................................................................... 66

Captulo VI: Infecciones del SNC ................................................................................................................................................... 92

Captulo VII: Epilepsia .................................................................................................................................................................. 107

Captulo VIII: Patologia del sistema extrapiramidal ......................................................................................................................... l 19

Capitulo X: Neoplasias del snc ..................................................................................................................................................... 143

Captulo XI: traumatismos craneales ............................................................................................................................................ 159

Captulo XIII: Patologa radicular y medular.................................................................................................................................. 173

Captulo XIV: Neuropafas perifricos ............................................................................................................................................ 189

Captulo XV: Patologa de la unin neuromuscular / msculo ......................................................................................................... 196

Repaso relacional ........................................................................................................................................................................218

Anatoma oeneralidades del SNC .-

Nmero de preguntas de cada tema

Recuerdo anatmico del SNC

Sd topogrficos por lesin de Iob cerebrales

Sntomas por lesin de

l. Recuerdo anatmico del SNC

D.3.Subtlamo: Pertenece al sistema motor extrapiramidal. Su rea ms importante es el ncleo subtalmico o

FAM 00 (6668): Seale cul de las siguientes armaciones sobre

Encfalo, seccin sagital a travs de la lnea media

Cuerpo calloso Ventrculo lateral

Ncleo caudado Plexos coroideos

Ilustracin de corte coronal del cerebro

-Ncleo caudado Corteza cerebral

Radiacin ptica Cuerpo pneal

Ilustracin de corte axial del cerebro

1.2. Troncoencfalo: Niveles y estructuras de cada nivel

Los distintos pisos renen distintas estructuras:

Ncleo y va del par craneal V . . . I. REGLA NEMOTECNlCA

Una araa llamada WlLLlS vive en la protuberancia y su nariz

MIR il (9737): Un individuo presenta debilidad muscular" Hpsis