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SECCIN 1

TUMORES OCULARES

lvaro Bengoa Gonzlez


Luis Moreno Garca-Rubio
Carlos Izquierdo Rodrguez
M. Dolores Lago Llins
M. Isabel Redondo Garca
Enrique Menca Gutirrez
Antonio Gutirrez Daz
Los temas que se expresan a continuacin, los tumores reconocer no slo la imagen de un tumor sino la orien-
oculares, corresponden a la especializacin de oncolo- tacin desde el punto de vista diagnstico y teraputi-
ga ocular. Al incluirlos en este libro de urgencias, slo co que puede iniciarse en la primera consulta.
pretendemos sealar los datos clnicos y diagnsticos
ms importantes, que pueden ayudar a su identifica- Los tumores orbitarios y los palpebrales se describen
cin en una primera consulta, como la de urgencias, o en sus secciones correspondientes. En sta nos centra-
en una consulta de oftalmologa general. mos en los restantes tumores del segmento externo del
ojo y en los ms importantes de los intraoculares. El
Los tumores oculares son un motivo de urgencia oftal- retinoblastoma se describe en la seccin de oftalmolo-
molgica poco frecuente; no obstante, es importante ga peditrica.

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TUMORES C O N J U N T I VA L E S
C. Izquierdo Rodrguez, L. Moreno Garca-Rubio, E. Menca Gutirrez

MOTIVO DE CONSULTA

El paciente acude por sensacin de cuerpo extrao o


por la aparicin de cambios en una lesin asintomti-
ca presente desde haca tiempo.

1. CORISTOMAS
Son tumores congnitos benignos formados por tejidos
que normalmente no se encuentran en la conjuntiva.

1.1. Tumor dermoide

Es uno de los ms frecuentes en la infancia. Est for-


mado por elementos cutneos como epidermis, pelo y Figura 1.2. Coristoma resecado del ojo derecho.
glndulas sebceas.

Clnicamente el tamao es variable y se presenta como


una masa amarillenta que con frecuencia sobrepasa el
limbo inferotemporal (figs. 1.1 y 1.2).
1.2. Dermolipoma

Se localiza en la conjuntiva superotemporal y a menu-


do se extiende hacia la rbita.

1.3. Coristoma seo epibulbar

Consiste en la aparicin de tejido seo en la superficie


escleral. De forma caracterstica se localiza en el cua-
drante superotemporal.

Es ms frecuente en personas de sexo femenino. La


Figura 1.1. Coristoma del ojo derecho. lesin se encuentra bien circunscrita y es dura a la pal-
pacin.

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TUMORES OCULARES 


2. TUMORES DERIVADOS DEL EPITELIO CONJUNTIVAL


BENIGNOS
Papiloma Hiperplasia Dacrioadenoma Fisqueratosis
(fig, 2.1.a) seudoepiteliomatosa intraepitelial benigna
(fig. 2.1.b) hereditaria
Edad de Nios y adultos jvenes
presentacin
Localizacin Frnix inferior de Conjuntiva bulbar Conjuntiva perilmbica
conjuntiva bulbar o palpebral nasal o temporal
Etiologa Virus del papiloma Reaccin inflamatoria Autosmica dominante
humano 6 y 11 del epitelio conjuntival
Manifestaciones Apariencia rosada con Masa elevada con Lesin sobreelevada Placas bilaterales
clnicas numerosos canales hiperqueratosis rosada elevadas
vasculares finos.
Solitarios o mltiples
Tratamiento Escisin quirrgica Corticoides tpicos,
lgrimas artificiales

Figura 2.1.a. Papiloma conjuntival del ojo izquierdo.

Figura 2.1.b. Hiperplasia seudoepiteliomatosa.

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MALIGNOS
Neoplasia Placa queratsica Queratosis actnica Carcinoma de clulas
intraepitelial (fig. 2-3 a-b) escamosas
conjuntivala
(fig. 2.2)
Edad de Edad avanzada
presentacin e inmunodeprimidos
Localizacin Limbo en la hendidura Conjuntiva bulbar o Conjuntiva palpebral o
palpebral limbal en la hendidura bulbar
palpebral
Etiologa Con frecuencia en
pacientes con
xeroderma pigmentoso
Manifestaciones Lesin blanco-griscea. Placa blanquecina, Proliferacin del epitelio Invasivo localmente.
clnicas Extensin variable al engrosada, crecimiento con queratosis. Rara vez metastatiza
epitelio corneal progresivo Con frecuencia sobre
pingucula o pterigin
inflamado
Tratamiento Escisin completa con Escisin quirrgica y Escisin completa +
desepitelizacin crioterapia crioterapia
corneal + crioterapia +
mitomicina C
o 5-fluorcitosina

a
Enfermedad de Bowen o carcinoma in situ.

Figura 2.2. Neoplasia intraepitelial conjuntival o enfer-


medad de Bowen conjuntival.

Figura 2.3. a) Queratosis actnica. b) El mismo pacien-


te de la figura anterior despus de la ciruga.

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TUMORES OCULARES 


3. TUMORES PIGMENTADOS
TUMORES BENIGNOS TUMORES MALIGNOS
Nevus Melanocitosis Melanosis Melanosis Melanoma
(fig. 3.1 a-e) ocular adquirida racial maligno
primaria (MAP) (fig. 3.3) (fig. 3.4)
(fig. 3.2)
Edad de Primera-segunda Congnita Adquirida. Adquirida. Media-avanzada
presentacin dcadas No presente en Poco despus
el nacimiento del nacimiento
Localizacin Conjuntiva bulbar Epiesclera Conjuntiva bulbar Conjuntiva bulbar Conjuntiva bulbar
interpalpebral y esclera o palpebral perilmbica. En
individuos de piel
oscura
Manifestaciones Lesin de Nevus azul con Manchas Lesiones amorfas,
clnicas pigmentacin mltiples reas de pigmentadas nodulares, elevadas,
variable, levemente color gris pizarra unilaterales, de pigmentacin
elevada, ssil mltiples, de color variable
pardo (fig. 3.5. a-b)
Tratamiento Escisin completa Biopsia + escisin Observacin Biopsia + escisin
+ crioterapia + crioterapia + radioterapia -
crioterapia
Malignizacin Maligniza 20-30 % Benigno 33 % a partir
de nevus, 33 % de
MAP, 33 % de novo

Figura 3.1. a) Nevus de conjuntiva bulbar. b) Nevus limbar. c) Nevus en la conjuntiva temporal bulbar. d) Nevus
en la conjuntiva nasal, cerca de la carncula. e) Nevus en la carncula.

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Figura 3.2. Melanosis adquirida en un paciente de 21 Figura 3.3. Melanosis perilmbica en un paciente de
aos. raza negra.

Figura 3.4. Melanoma perilmbico.

Figura 3.5. a) Melanoma conjuntival amelantico. b) El


mismo paciente de la imagen anterior tras la reseccin.

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TUMORES OCULARES 


4. TUMORES VASCULARES

Sarcoma de Kaposi Granuloma pigeno Angioma capilar


(fig. 4.1 a-b) (fig. 4.2 a-b) (fig. 4.3)
Localizacin Conjuntiva bulbar, palpebral Defecto conjuntival tras ciruga Raro en la conjuntiva
y frnix ocular
Manifestaciones Lesin conjuntival subepitelial Masa vascularizada carnosa bien Masa conjuntival roja difusa
clnicas difusa o nodular de color rojo circunscrita
prpura
Tratamiento Escisin + crioterapia + radio- Escisin si hay molestias
quimioterapia + interfern

Figura 4.1. a) Sarcoma de Kaposi en la conjuntiva tarsal.


b) Sarcoma de Kaposi en la conjuntiva bulbar.

Figura 4.3. Angioma en la conjuntiva bulbar.

Figura 4.2. a) Granuloma pigeno en la conjuntiva bul-


bar posciruga de pterigin. b) Granuloma pigeno en la
conjuntiva tarsal.

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5. TUMORES LINFOIDES

Hiperplasia linfoide reactiva benigna (HLRB) Linfoma


Edad de presentacin Edad media Edad media
Etiologa Reaccin localizada frente a un estmulo antignico Formada por clulas B monoclonales
Localizacin Conjuntiva bulbar o frnix
Manifestaciones Lesin de color rosa-salmn. Indistinguible del Igual que la HLRB
clnicas linfoma conjuntival
Tratamiento Biopsia + estudio inmunohistoqumico + radiacin Biopsia escisin radiacin y quimioterapia
+ corticoides

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TUMORES DE IRIS
A. Bengoa Gonzlez, M. I. Redondo Garca

TUMORES PRIMARIOS DE VEA

Analizamos las caractersticas clnicas de las neopla-


sias ms importantes y comunes del tracto uveal. L-
gicamente, por limitaciones de espacio, las descripcio-
nes ms detalladas de las variables clnicas, tcnicas
diagnsticas, estudios anatomopatolgicos, estrategias
teraputicas y pronsticos, as como las descripciones
de otros tumores menos frecuentes deben consultarse
en la bibliografa.

Los nevus y los melanomas malignos son los tumores


primitivos ms frecuentes en el iris.

1. Nevus de iris

Tumor benigno que se origina en los melanocitos del


estroma iridiano. La mayora de las veces se mantiene
clnicamente estable, aunque en ocasiones puede dar
origen a un melanoma maligno. Aparece en la pu-
bertad.

EXPLORACIN CLNICA

Lesin bien circunscrita y con pigmentacin variable


que puede localizarse en cualquier porcin del iris,
desde el borde hasta la raz, y que rara vez ocupa todo
un sector del iris, del borde pupilar hasta el ngulo de
la cmara anterior, siendo esta configuracin propia de
los nevus congnitos con mayor capacidad de maligni-
zacin. Puede ser plano o ligeramente elevado. Borra la
estructura superficial del iris ocultando las criptas, y se
diferencia de las pecas en que stas respetan la arqui- Figura 1.1. a) Nevus de iris. b) Lesin desde la raz del
tectura iridiana. Puede ser amelantico, ocasionar una iris, levemente elevada en la imagen de gonioscopia.
pupila irregular y una catarata cortical (fig. 1.1 a-c). c) Nevus congnitos que deforman la pupila.

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DIAGNSTICO
El reconocimiento de la lesin mediante biomicrosco-
pia es el mejor recurso diagnstico.

DIAGNSTICO DIFERENCIAL
Se plantea con el melanoma, el quiste de iris y otras
lesiones pequeas circunscritas.

El diagnstico diferencial entre el nevus y el melanoma


en ocasiones es difcil, ya que los melanomas pueden
crecer a partir de nevus preexistentes. Son signos de
sospecha de malignizacin:

Observacin de crecimiento.
Existencia de hipertensin intraocular no controlable
con medicacin.
Presencia de vascularizacin propia.
Necrosis tumoral con dispersin pigmentaria.

2. Melanoma maligno de iris


Figura 2.1. a) Melanoma circunscrito de
Representa del 3 al 12 % de los melanomas malignos iris con lesiones satlite. b) Lesin nodular
elevada en gonioscopia. Melanoma cir-
de vea. Es ms frecuente en los cuadrantes inferiores
cunscrito.
y en el lado temporal. En el 40 % de los casos afecta al
ngulo camerular. Son frecuentes en la raza blanca y en
iris claros, sin preferencia por sexo. Su edad media de Puede observarse deformacin pupilar. Con mayor
aparicin es a los 35 aos. Poseen una baja capacidad frecuencia se localiza en la raz del iris, afectando la
metastsica. Con frecuencia crecen a partir de nevus malla trabecular. En cualquier momento de la evolu-
que en un momento determinado malignizan. cin puede aparecer un hifema y es el primer sntoma
en el 6 % de los casos (fig. 2.1 c).
CLNICA
Se presenta en dos formas clnicas: melanoma circuns-
crito y melanoma difuso.

Melanoma circunscrito: difcil de distinguir, en las fa-


ses iniciales, del nevo iridiano. Toda lesin melnica de
iris con elevacin superior a 1 mm y de base superior a
5 mm es sospechosa de melanoma.

Lesin en la superficie del iris, bien delimitada, a veces


de bordes irregulares, con forma nodular, y que puede
acompaarse de lesiones satlite, con pigmentacin
pardo oscura de intensidad variable (aunque pueden
ser amelanticos), que presentan vascularizacin pro- Figura 2.1. c) Melanoma circunscrito que afecta la raz
pia y vascularizacin peritumoral (fig. 2.1 a-b). del iris.

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TUMORES OCULARES 


En su crecimiento puede afectar estructuras vecinas, tar invasin del ngulo camerular. La transiluminacin
como el endotelio corneal en la periferia, el cristalino puede ayudar a diferenciar el melanoma de un quiste
(causando una catarata cortical), la malla trabecu- de iris o comprobar la extensin al cuerpo ciliar o la
lar (causando un glaucoma secundario) y el cuerpo coroides.
ciliar, en cuyo caso entraa un peor pronstico.
Clasificacin: T1: tumor localizado en el iris.
Melanoma difuso: menos frecuente que el circunscri- T2: tumor que afecta el ngulo camerular
to, se asocia habitualmente a heterocroma de iris y a y menor de un cuadrante.
glaucoma. Se presenta como un engrosamiento difuso T3: tumor con extensin superior a un
en la superficie del iris, modificando su estructura. cuadrante.
Puede adoptar una distribucin difusa o en un sector T4: extensin extraocular.
de la superficie iridiana (fig. 2.1 d-e).
DIAGNSTICO DIFERENCIAL

Quistes de iris: pueden localizarse en el borde pupi-


lar, con disposicin bilateral. En reas aprecia la
transparencia a la luz, no es slido y cambian de con-
figuracin con la dilatacin pupilar. Si son secunda-
rios a ciruga o a traumatismos, se diferencian fcil-
mente de los melanomas (fig. 2.1 f).

Figura 2.1. f) Quiste de iris secundario a ciruga.


Figura 2.1. d-e) Heterocroma de iris. Melanoma difu-
so del iris.
Nevus de iris.
Metstasis de iris: aunque pueden ser asintomticos
DIAGNSTICO hasta fases avanzadas, los sntomas de presentacin
son visin borrosa, dolor ocular por hipertensin y
En urgencias es importante realizar una buena historia signos uveticos. Son masas elevadas y redondeadas,
clnica (lesiones nvicas preexistentes), exploracin de crecimiento rpido, multifocales y bilaterales,
con lmpara de hendidura y gonioscopia para descar- generalmente en los cuadrantes superiores.

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PRONSTICO

El potencial metastsico es del 3 %, al cabo de una


media de 6 aos.

Tienen peor pronstico si presentan mrgenes mal


definidos, hipertensin ocular por afectacin de la
malla trabecular e invasin del cuerpo ciliar.

TRATAMIENTO

Se basa en una actitud individualizada, ya que no hay


una pauta genrica para todos los casos. Las alternati-
Figura 2.1. g) Iridociclectoma en melanoma circuns- vas teraputicas son la observacin, la reseccin qui-
crito de iris, inferior a un cuadrante. rrgica, la radioterapia o la enucleacin (fig. 2.1 g).

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MELANOMA DE CUERPO CILIAR
A. Bengoa Gonzlez, M. I. Redondo Garca

Los tumores que afectan al cuerpo ciliar son neoplasias


que se originan en los melanocitos del cuerpo ciliar,
lesiones poco definidas que con frecuencia se asocian
a lesiones del iris o de la coroides perifrica, por lo que
en ocasiones es imposible determinar el origen primi-
tivo de la lesin.

Representan el 12 % de los tumores uveales y son ms


frecuentes en la sexta dcada de la vida. Presentan un
crecimiento nodular (ms frecuente) o un crecimiento
anular o difuso. Pueden ser muy pigmentados o amel-
nicos.

MOTIVO DE CONSULTA

Pueden presentarse con disminucin de la agudeza


visual, miodesopsias, fosfenos y dolor o ser asintom-
ticos.

EXPLORACIN CLNICA

Son masas redondas u ovoides, pigmentadas, situadas


inmediatamente detrs del iris, en la periferia del cris- Figura 1. a) Melanoma de cuerpo ciliar observado con
dilatacin pupilar. b) Melanoma de cuerpo ciliar obser-
talino (fig. 1 a-b).
vado con dilatacin pupilar. Vasos centinela en la zona
inferior.
Son signos oculares externos tpicos los vasos epies-
clerales dilatados o centinelas y los focos de pigmen-
tacin como signo de extensin extraescleral del tumor Puede presentarse con una catarata por compresin
(fig. 2). cristaliniana, un glaucoma secundario o una hemorra-
gia vtrea (fig. 4).
El tumor puede crecer hacia delante a travs de la raz
del iris y aparecer en el ngulo de la cmara anterior; DIAGNSTICO
hacia atrs ocasionando un desprendimiento de retina,
desplazando el cristalino provocando un astigmatismo En urgencias se puede detectar mediante biomicrosco-
o localizarse nicamente en el cuerpo ciliar (fig. 3). pia (lente de tres espejos y descartar extensin al ngu-

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 AT L A S U R G E N C I A S E N O F T A L M O L O G A

Figura 4. Glaucoma agudo secundario e impregnacin


Figura 2. Focos de pigmentacin por invasin transes- hemtica del iris en un melanoma de cuerpo ciliar.
cleral de un melanoma de cuerpo ciliar.

La biomicroscopia ultrasnica orienta sobre la localiza-


cin inicial, la extensin y las dimensiones del tumor,
aspectos que orientan el diagnstico diferencial. Puede
ser un tumor que nace en el iris y se extiende al cuerpo
ciliar, una extensin anterior de un melanoma coroideo
o ser exclusivamente del cuerpo ciliar. Se establece su
origen mediante la cantidad relativa del tumor en estas
estructuras.

Posteriormente se realizarn estudios que detecten


metstasis, con radiografa de trax, hemograma, mar-
Figura 3. Crecimiento hacia la cmara anterior de un cadores hepticos, ecografa heptica e incluso, TC
melanoma de cuerpo ciliar a travs de la raz del iris. abdominal.

TRATAMIENTO
lo camerular), oftalmoscopia indirecta con dilatacin
mxima, ecografa (que ayuda a diferenciarlos de los El tratamiento se realiza de forma individualizada
desprendimientos coroideos). como en otros tumores uveales. Las alternativas tera-
puticas comprenden, entre otras, iridociclectoma,
Se pueden realizar TC, RM e incluso biopsia por aspira- enucleacin, exanteracin, radioterapia con placas. Las
cin con aguja fina, siendo el diagnstico definitivo diferentes actitudes teraputicas no influyen sobre la
anatomopatolgico. incidencia de la metstasis.

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MELANOMA DE COROIDES
A. Bengoa Gonzlez, M. I. Redondo Garca

Es el tumor intraocular primario ms frecuente, con


una incidencia de 8/1.000.000 al ao en la raza blanca.
La edad media del diagnstico es a los 55 aos, y
puede aparecer a cualquier edad. Su prevalencia es
ligeramente mayor en los varones que en las mujeres.

Puede aparecer de novo o como progresin de un nevo


coroideo plano en el polo posterior.

MOTIVO DE CONSULTA

Disminucin de la agudeza visual o defecto campim-


trico por el crecimiento tumoral, miodesopsias y fosfe-
nos o dolor. Tambin puede ser asintomtico.

EXPLORACIN CLNICA

En etapas tempranas pueden ser indistinguibles de los


nevus coroideos. Se presentan como una masa coroi-
dea elevada, nodular o cupuliforme, de pigmentacin
variable, con bordes bien definidos, que con frecuencia
presentan manchas anaranjadas en la superficie tumo-
ral que se corresponde con el pigmento de lipofuscina
en el epitelio pigmentario. Puede romper la membrana
de Bruch y adoptar la forma de un champin, causan-
do un desprendimiento de retina no regmatgeno se- Figura 1. a-b. Masa coroidea elevada con manchas
cundario. Son menos frecuentes las formas planas o anaranjadas en su superficie. Lipofuscina en el epitelio
difusas en la coroides. pigmentario retiniano.

El patrn de crecimiento del melanoma coroideo se


aprecia mejor en las piezas macroscpicas de los ojos
enucleados por esta afeccin (fig. 1 a-g). En el 8 % de los casos se produce una invasin trans-
escleral. Tambin pueden acompaarse de hemorragia
Pueden ser amelanticos, caracterizados por los gran- subretiniana, hemorragia vtrea y glaucoma secundario
des vasos visibles en la masa del tumor (fig. 2 a-b). (fig. 3 a-b).

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 AT L A S U R G E N C I A S E N O F T A L M O L O G A

Figura 1. c) Melanoma de coroides pigmentado. Figura 1. f) Melanoma de coroides que rompe la mem-
brana de Bruch ocasionando un desprendimiento de
retina secundario no regmatgeno.

Figura 1. g) Melanoma de coroides en ojo enucleado.

apoyndonos en la ecografa (reflectividad media, ex-


cavacin coroidea), fluoroangiografa (AFG) y la RM,
sobre todo en casos dudosos (fig. 4 a-d).

Figura 1. d-e) Melanoma de coroides que rompe la Una vez confirmado el diagnstico, deben realizarse
membrana de Bruch adoptando forma de champin. hemograma, marcadores hepticos, TC abdominal en
busca de metstasis y radiografa de trax, que se com-
plementarn con un estudio realizado por el internista.
Los melanomas malignos difusos se presentan como
un engrosamiento coroideo sin masa distinguible. DIAGNSTICO DIFERENCIAL

DIAGNSTICO Incluye la mayora de las lesiones elevadas coroideas o


subretinianas, como el nevus coroideo (lesiones mel-
En la mayora de los casos se detectan a partir de una nicas o amelnicas sin forma de champin, grosor
historia clnica minuciosa y oftalmoscopia indirecta, mayor que 2 mm y elevacin gradual), desprendimien-

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TUMORES OCULARES 


Figura 2. a) Melanoma de coroides amelantico con vascularizacin en su superficie. b) Melanoma amelantico con des-
prendimiento retiniano no regmatgeno secundario.

Figura 4. a) Diagnstico mediante oftalmoscopia con


dilatacin pupilar.
Figura 3. a) Hemorragia subretiniana en el melanoma
de coroides.

Figura 4. b) Ecografa de melanoma de coroides.


Figura 3. b) Hemorragia subretiniana en melanoma de
coroides que posteriormente caus una hemorragia vtrea.

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 AT L A S U R G E N C I A S E N O F T A L M O L O G A

Figura 5. a) Degeneracin disciforme asociada a la edad.

Figura 4. c) Resonancia magntica de melanoma coroi-


deo, hiperintenso en T1. d) Hipointenso en T2. Figura 5. b) Membrana seudotumoral en degeneracin
macular asociada a la edad.

to coroideo (por antecedentes, ecografa y AFG), hiper-


trofia del epitelio pigmentario, degeneracin disciforme Los rganos donde se asientan las metstasis son, por
asociada a la edad, hemangioma coroideo, osteoma orden de frecuencia: hgado, piel, pulmn, columna ver-
coroideo, metstasis y escleritis posterior (fig. 5 a-b). tebral y cerebro.

EVOLUCIN TRATAMIENTO

Los melanomas uveales suelen producir metstasis en La localizacin y el tamao del tumor, la agudeza visual
los 5 aos siguientes al diagnstico y tratamiento, aun- del ojo afecto, la PIO, la situacin del ojo contralateral,
que se han visto casos muchos aos despus. el estado general del paciente y su edad son factores
que determinan una u otra actuacin teraputica.
En pacientes mayores de 60 aos y tumores mayores
de 10 mm, el tiempo medio de aparicin de la mets- Las alternativas teraputicas disponibles son observa-
tasis es de 20 meses, siendo de 76 meses sin estas cin, fotocoagulacin con lser trmico, terapia trans-
caractersticas. Cuando se presentan estas metstasis, pupilar, radioterapia con placas, reseccin local o enu-
la supervivencia media del paciente es de 6 a 9 meses. cleacin.

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METSTASIS INTRAOCULARES
A. Bengoa Gonzlez, M. I. Redondo Garca

La enfermedad metastsica suele observarse en pre- o a un cuadro de isquemia o inflamacin. Por lo tanto,
sencia de una enfermedad conocida en otra localiza- los pacientes pueden consultar por disminucin de la
cin, aunque a veces es el sntoma de presentacin de agudeza visual, escotomas, miodesopsias y dolor; son
una enfermedad diseminada. A pesar de la alta inci- menos frecuentes las metamorfopsias, la diplopa y el
dencia de metstasis oculares en enfermos cancerosos, enrojecimiento ocular.
se sabe que en muchos de ellos no llegan a ser diag-
nosticados debido al estado de deterioro fsico que EXPLORACIN CLNICA
padecen.
Se trata de una masa circunscrita, ligeramente elevada
La metstasis coroidea se considera actualmente el o ssil, de coloracin amarillenta, que suele encontrar-
tumor intraocular ms frecuente. se limitada por la membrana de Bruch, por lo que habi-
tualmente no provoca siembras, al contrario que las
La mayora de los tumores metastsicos intraoculares metstasis en vea anterior. Por lo general se acompa-
ocurren en el tracto uveal, siendo excepcionales en la an de desprendimiento de retina exudativo, muchas
retina. Casi todos son carcinomas, y mucho menos fre- veces de gran tamao. Tambin pueden observarse
cuentes son las metstasis de melanomas o sarcomas. como lesiones irregulares difusas con elevacin mni-
ma y alteraciones secundarias del epitelio pigmentario
Estas metstasis corresponden a un tumor maligno pri- retiniano (EPR) (fig. 1 a-h).
mario que se ha diseminado por va hemtica (puesto
que el ojo no tiene vasos linfticos) hasta la coroides y,
con menor frecuencia, el iris y el cuerpo ciliar. Los dep-
sitos tumorales secundarios pueden ser mltiples y
bilaterales, generalmente localizados en el polo poste-
rior, ya que es donde existe mayor circulacin coroidea.

El cncer de mama en las mujeres y el de pulmn en


los varones (cuya presentacin puede ser ocular en el
25 % de los casos) son los dos tumores que se encuen-
tran con mayor frecuencia.

MOTIVO DE CONSULTA

Ms de la mitad de los casos son asintomticos; cuan-


do se presentan los sntomas, stos se deben al efecto Figura 1. a) Lesin circunscrita amarillenta correspon-
de masa, al desprendimiento de retina seroso asociado diente a metstasis de carcinoma pulmonar.

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 AT L A S U R G E N C I A S E N O F T A L M O L O G A

Figura 1. e) Metstasis de cncer de mama que produ-


ce desprendimiento retiniano no regmatgeno secun-
Figura 1. b) Metstasis pulmonares.
dario.

Figura 1. c) Lesin coroidea ligeramente elevada corres- Figura 1. f) Lesin elevada con alteraciones en el epi-
pondiente a metstasis por carcinoma de mama. telio pigmentario retiniano correspondiente a metsta-
sis por cncer de mama.

Figura 1. d) Lesiones multifocales con alteracin del epi- Figura 1. g) Desprendimiento de retina no regmatge-
telio pigmentario retiniano correspondiente a metsta- no de gran tamao, secundario a metstasis de adeno-
sis por cncer de mama. carcinoma de prstata.

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TUMORES OCULARES 


Figura 1. h) Desprendimiento de retina no regmatge-


Figura 3. Diagnstico por oftalmoscopia de lesin ele-
no secundario a metstasis de melanoma de piel.
vada amarillenta, circunscrita, correspondiente a me-
tstasis de cncer de esfago.

En el momento del diagnstico hay que pensar que es


posible la afectacin del sistema nervioso central.

Debe someterse al paciente a una anamnesis y una


exploracin fsica completa por los internistas.

DIAGNSTICO DIFERENCIAL

Debe establecerse con tumores benignos intraoculares


(nevus amelanticos, osteoma, hemangioma y otros),
enfermedad de Harada, escleritis posterior, sndrome
Figura 2. Infiltracin leucmica del nervio ptico. He- de efusin uveal, etc.
morragias superficiales.
El mayor problema diagnstico se plantea con el mela-
noma amelantico. Generalmente son lesiones unilate-
rales y nicas con forma de champin si rompe la mem-
Si est cerca de la papila, puede infiltrar el nervio pti- brana de Bruch. En la ecografa presentan menor reflec-
co y producir un edema de papila y hemorragias super- tividad, y en la AFG, un patrn de doble circulacin.
ficiales (fig. 2).
En la leucemia, la retina y el tracto uveal se afectan con
DIAGNSTICO frecuencia, pero esto rara vez ocurre con el linfoma. La
infiltracin coroidea leucmica puede ocasionar alte-
El diagnstico se realiza por reconocimiento de la lesin raciones mnimas que progresan con la lesin del epi-
mediante oftalmoscopia. Si la lesin es atpica o el diag- telio pigmentario retiniano (EPR), as como un des-
nstico es dudoso, puede recurrirse a la ecografa o AFG prendimiento seroso. Si afecta al nervio ptico puede
(fig. 3). El diagnstico definitivo es anatomopatolgico observarse una tumefaccin difusa y blanquecina que
mediante biopsia por aspiracin con aguja fina se extiende a la retina circundante. Tambin puede

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 AT L A S U R G E N C I A S E N O F T A L M O L O G A

observarse una dilatacin venosa y hemorragias reti- TRATAMIENTO


nianas superficiales.
El tratamiento sistmico es la base de la terapia, pero
El linfoma ocular de clulas grandes puede manifestar- debe considerarse la radioterapia externa del ojo (fo-
se como una panuvetis o como desprendimientos cal o en placa) para el desprendimiento retiniano sin-
tumorales del EPR con infiltracin variable de la retina tomtico o para las lesiones que ponen en peligro la
y el nervio ptico. mcula.

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6
TUMORES INTRAOCULARES BENIGNOS
M. D. Lago Llins, M. I. Redondo Garca, A. Bengoa Gonzlez

Aunque la mayora de los tumores benignos intraocu- Los pacientes que presentan sntomas acuden a la con-
lares son asintomticos, se realizar una breve descrip- sulta con disminucin de agudeza visual a causa de la
cin de los ms representativos, que ser de ayuda en asociacin de estos tumores con un desprendimiento
el diagnstico diferencial de las tumoraciones malig- de retina exudativo (DRE).
nas intraoculares.

Etiologa Exploracin Diagnstico Tratamiento


Epidemiologa clnica
Nevus coroideo Clulas melanocticas En polo posterior, Oftalmoscopia Observacin
(fig. 1 a-b) de cresta neural pigmentados, planos, < 5 mm para
circunscritos, drusas en diferenciar de
superficie. Puede melanoma
haber DRE y NVSR.
Melanocitoma Hiperpigmentacin Oftalmoscopia Laserterapia si
del nervio ptico nodular peripapilar en produce exudacin
(fig 1 c) el cuadrante temporal subretiniana
inferior.
Defectos
campimtricos
Hemangioma Vascularizacin En polo posterior, masa Oftalmoscopia y Fotocoagulacin con
coroideo coroidea. aislada, elevada, roja estudio angiogrfico lser argn
(fig. 2 a-d) Puede asociarse a -anaranjada. Puede (AFG), hiperecognico Braquiterapia en
sndrome de haber DRE y (Eco) los hemangiomas
Sturge-Weber degeneracin cistoide difusos
Osteoma coroideo sea Lesin amarilla Ecografa: Tratamiento de
(fig. 3 a-b) Ms frecuente en yuxtapapilar o hiperecogenicidad y la NVSR
mujeres, bilateral en peripapilar, circunscrita, sombra posterior: TC:
el 25 % de los casos de mrgenes lobulados. densidad clcica
Puede haber DRE y
NVSR

Contina

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 AT L A S U R G E N C I A S E N O F T A L M O L O G A

Etiologa Exploracin Diagnstico Tratamiento


Epidemiologa clnica
Astrocitoma retiniano Astrocitos retinianos Mltiples, bilateriales y Oftalmoscopia y AFG Observacin.
(hamartoma Asociado a esclerosis peripapilares. Lesiones En caso de ojo ciego
astroctico) tuberosa blanquecinas, en forma doloroso, enucleacin
(fig. 4) de placa nodular con
aspecto de mora y
tendencia a crecer
Hemangioma capilar Vasos de retina neural. Perifrico: Oftalmoscopia y AFG Fotocoagulacin con
retiniano Espordico o asociado Lesin rojiza con lser argn, crioterapia
(fig 5 a-c) a enfermedad de tortuosidad vascular transescleral en los
Von Hippel-Lindau aferente y eferente. perifricos
Puede haber DRE y
desprendimiento
traccional por
proliferacin
fibrovascular
Peripapilar
endoftico/exoftico
Hemangioma Vasos de retina neural. Dilatacin sacular Oftalmoscopia y AFG Observacin
cavernoso retiniano Asocia telangiectasias vascular y proliferacin
cutneas y del SNC glial
Hipertrofia Epitelio pigmentario Lesin hiperpigmentada, Oftalmoscopia y AFG Observacin
del epitelio retiniano, si es bilateral, nica o mltiple, 2-5 mm de dimetro
pigmentario retiniano se asocia a poliposis rodeada de halo
(fig. 6) colnica familiar despigmentado, forma
de huella de oso, ms
frecuente temporal

AFG: fluoroangiografa; DRE: desprendimiento de retina exudativo; NVSR: neovascularizacin subretiniana.

Figura 1. a) Nevus coroideo con drusas en la Figura 1. b) Nevus coroideo en zona del Figura 1. c) Melanocitoma del nervio ptico.
superficie. haz papilomacular.

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TUMORES OCULARES 


Figura 2. c) Hiperecogenicidad de hemangio-


Figura 2. a) Hemangioma coroideo yuxtapapilar. ma coroideo.

Figura 2. b) Evolucin del relleno de contraste en AFG Figura 2. d) Hemangioma coroideo fotocoagulado con
de un hemangioma coroideo. lser de argn.

Figura 3. a) Osteoma coroideo. Figura 3. b) AFG de osteoma coroideo.

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 AT L A S U R G E N C I A S E N O F T A L M O L O G A

Figura 3. c) Ecografa de osteoma coroideo. Obsrvese Figura 4. Astrocitoma retiniano.


la densidad clcica y la sombra posterior.

Figura 5. a) Hemangioma capilar retiniano pe- Figura 5. b) Tortuosidad vascular en un Figura 5. c) Hemangioma capilar reti-
rifrico en un paciente que acudi a urgencias hemangioma capilar retiniano perifrico. niano yuxtapapilar con DRE.
con hemorragia vtrea.

Figura 6. Hipertrofia de epitelio pigmentario


retiniano.

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