Educacin Mdica Continuada Localizador

10-042
Seccin esponsorizada por Galderma S. A.

Signos cutneos en enfermedades

pancreticas
Cutaneous signs in pancreatic diseases
JM Mir Bonaf, J. Caueto lvarez, L. Sez Martn, MR Perell Alzamora, E. Fernndez Lpez, P. de Unamuno Prez
Servicio de Dermatologa. Hospital Universitario de Salamanca. Salamanca. Espaa.

Correspondencia:
Pablo de Unamuno Prez
Servicio de Dermatologa.
Hospital Universitario de Salamanca
Paseo de San Vicente, 58-182
37007 Salamanca. Espaa
e-mail: rubinaalves@gmail.com

Resumen
Las manifestaciones cutneas pueden preceder a las digestivas en un 20-40% de los pacientes con enfermedades pancreticas, lo que justifica la
importancia del conocimiento de los signos cutneos asociados a estas entidades para realizar un diagnstico precoz. A continuacin se presenta una
revisin de los signos cutneos directos e indirectos relacionados con patologa pancretica, tanto inflamatoria como tumoral. En la primera, se han
incluido la paniculitis y los signos hemorrgicos asociados a pancreatitis. Entre los procesos relacionados con el carcinoma pancretico se presta aten-
cin al sndrome de Trousseau, al sndrome de Peutz-Jeguers, al melanoma mltiple familiar atpico y a la fascitis paraneoplsica. Se explica tambin el
sndrome del glucagonoma, dada su elevado nmero de complicaciones dermatolgicas.

(JM Mir Bonaf, J Caueto lvarez, L. Sez Martn, MR Perell Alzamora, E. Fernndez Lpez, P. de Unumuno Prez. Signos cutneos en enfermedades pancreticas. Med
Cutan Iber Lat Am 2011;39(2):41-49)

Palabras clave: Pncreas, piel, paniculitis, signo de Cullen, Melanoma, glucagonoma.

Summary
Cutaneous manifestations can precedeappear before the gastroenterologisintestinalt features in about 20 to 40% of patients with pancreatic disor-
ders, which highlights the importance of knowing those skin signs associated with pancreatic disease in order to establish an early diagnosis. A Next, a
review on direct and indirect cutaneous signs related to pancreatic disease is explainedreviewed, in both inflammatory and tumoral conditions. Con-
cerning inflammatory pancreatic conditions, panniculitis and hemorrhagic signs associated to pancreatitis are reviewedconsidered as well as . Among
skin conditions associated to pancreatic cancer, Trousseau syndrome, Peutz-Jeghers syndrome, multiple familiar melanoma and paraneoplastic fasci-
itis. are explained. Also, glucagonoma syndrome is reviewed as skin signs are very common in this entity.

Key words: Pancreas, skin, panniculitis, Cullens sign, melanoma, glucagonoma.

El papel del mdico en las enfermedades pancreticas es
cada vez ms importante, ya que constituyen una causa
muy frecuente de consulta hospitalaria. El pronstico y las
posibilidades de curacin dependen en gran parte del diag-
nstico precoz del cuadro[1]. Es interesante que las mani-
festaciones cutneas representan la clnica inicial entre el
20 y el 40% de los pacientes, segn las series, lo que desta-
ca la importancia del dermatlogo en el diagnstico[2, 3].
A continuacin se revisan las alteraciones cutneas
vinculadas a enfermedades pancreticas de forma ms
caracterstica. Enfermedades como la pancreatitis, el car-
cinoma de pncreas o el glucagonoma sern descritas a
continuacin desde el punto de vista cutneo. Entre ellas,
la primera es la que tiene efectos sobre la piel de forma
ms frecuente, de modo que es conveniente prestarle
especial atencin.

Med Cutan Iber Lat Am 2011;39(2):41-49 41

 JM Mir Bonaf et al. Signos cutneos en enfermedades pancreticas

Signos cutneos en pancreatitis

Paniculitis pancretica
Aparece aproximadamente en el 2-3% de pacientes con
enfermedad pancretica[2, 4]. Se asocia sobre todo a pan-
creatitis aguda y crnica[5], aunque con una frecuencia
menor se ha descrito asociado a pncreas divisum, carcino-
ma pancretico, pseudoquiste, alteraciones vasculares pan-
creticas[2, 6] y sndrome hematofagoctico en pacientes
con VIH[7]. Es ms frecuente en hombres que en muje-
res[8] y es en general raro en nios.
Las enzimas pancreticas (amilasa y sobre todo lipasa)
que alcanzan el flujo sanguneo parecen las responsables
directas de la necrosis grasa subcutnea[2, 4]. Tras la lesin
de las clulas endoteliales de los vasos sanguneos[9], se Figura 1. Paniculitis pancretica. Lesiones nodulares profun-
permite el paso de las enzimas desde el torrente sanguneo das, eritematosas y dolorosas en cara anterior de miembros
hasta los lbulos y, finalmente, la necrosis de los adipoci- inferiores.
tos[10]. Apoya esta hiptesis la demostracin de lipasa pan-
cretica mediante tcnicas de inmunohistoqumica dentro metacarpofalngicas, rodillas y tobillos[14]. Su desaparicin
de los adipocitos necrticos[2, 4]. depende del tratamiento de la pancreatitis.
Se han documentado casos de paniculitis pancretica en El diagnstico de certeza se realiza mediante el estudio
ausencia de clnica abdominal y con niveles de enzimas pan- histolgico[2]. Aunque algunos autores consideran que se
creticas normales[11, 12]. Segn un estudio realizado por trata de una paniculitis de tipo mixto[10], la mayora la clasi-
Dalh et al., sobre 11 pacientes, 5 presentaron clnica cutnea fican como de tipo lobulillar[2] (Figura 2). En su interior, se
previa entre 2 y hasta 28 semanas antes que la pancreti- observa una necrosis colicuativa de la grasa subcutnea con
ca[10]. De ello se deduce que puede haber otros factores formacin de adipocitos fantasma[4, 13]. Debido a un
implicados[11] como la estasis vascular y el dao vascular proceso llamado saponificacin, estas clulas son llamadas
secundario[10] o los agentes oxidantes y los radicales libres. as por la prdida de su ncleo tras ser digerido por las enzi-
Clnicamente se puede observar la presencia de ndulos mas y por presentar un material granuloso fino y basoflico
eritematosos que pueden ulcerarse espontneamente y en su citoplasma debido a calcificacin[17]. Es un dato
exudar un material oleoso amarillento, pardo o marrn, que patognomnico[8]. Los adipocitos se encuentran agrupados
corresponde a la licuefaccin de los adipocitos por las enzi- en el centro del lbulo y rodeados por un infiltrado inflamato-
mas lipolticas[2] (Figura 1). Los ndulos se caracterizan por
tener una consistencia dura y pueden ser dolorosos[10]. Se
localizan con frecuencia en los segmentos ms distales de
los miembros inferiores, predominantemente en regin pre-
tibial[13]. Tambin pueden presentarse en muslos, glteos,
brazos y abdomen[8]. Ms raramente puede verse afectada
la mdula sea[14] u originarse infiltrados pulmonares[4],
trombosis mesentrica[4], ascitis[6] o eosinofilia[2].
Se ha descrito que la paniculitis pancretica puede aso-
ciarse a artritis hasta en un 50-80% de los casos[14, 15]. La
necrosis del tejido graso tambin tiene otras consecuencias:
la afectacin del tejido articular[2] y/u seo[14]. Esto sucede
por la poliserositis[5] o necrosis de la grasa intramedular,
respectivamente[16]. La artritis puede ser de tipo intermi-
tente, migratoria o persistente[14], mono u oligoarticu-
lar[10], y puede preceder al diagnstico de la enfermedad
Figura 2. Adipocitos con grasa hidrolizada en su interior y un
pancretica[3, 15]. Cualquier articulacin puede verse afec- infiltrado inflamatorio neutroflico focal, junto con imgenes de
tada, pero las que ms frecuentemente lo hacen son las necrosis grasa por saponificacin: paniculitis pancretica.

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rio con linfocitos, neutrfilos o eosinfilos[5]. En lesiones ms
tardas, el tejido es reemplazado por un infiltrado inflamatorio
granulomatoso compuesto por histiocitos espumosos y clu-
las gigantes multinucleadas[2]. Pueden observarse signos de
hemorragia y calcificaciones, pero no de vasculitis[8]. El cua-
dro clnico plantea el diagnstico diferencial con el eritema
indurado de Bazin o el eritema nodoso[2, 18].
El tratamiento de la paniculitis pancretica se basa en el
de la enfermedad de base, desapareciendo a la vez que el
proceso subyacente[19]. Se han documentado casos en los
que se ha resuelto 2-3 das despus de normalizarse la amila-
sa con plasmafresis tras ser resistente a otros tratamientos.
Puede dejar atrofia e hipopigmentacin residual[10].
Signos hemorrgicos asociados
a pancreatitis
Signo de Grey-Turner
Descrito por Grey-Turner en 1920[20], consiste en la equi-
mosis cutnea en la regin lumbar por extensin de un
hematoma retroperitoneal secundario a pancreatitis, que
caractersticamente es de tipo necrohemorrgica (5% de los
casos)[21,22]. La sangre difunde a travs de los espacios
pararrenales posteriores y la musculatura lumbar hasta la
piel[23]. En los ltimos aos ha habido estudios en que se
observan diferentes vas de transmisin de la sangre
mediante TAC[23], concluyendo entre otras cosas que exis-
ten dos tringulos anatmicos que se caracterizan por la
debilidad muscular. stos son el de Grynfelt-Lesshaft (mayor
y superior) y el de Petit (menor e inferior), ya descritos como
lugar de desarrollo de hernias lumbares[21].
En general, la presencia de signos cutneos en el
momento del ingreso est fuertemente asociado a pancreati-
tis grave[21, 22] y a un aumento de la mortalidad (sobre el
37% de los casos)[24].
Signo de Cullen
Aunque fue descrito en 1918 en una paciente con una rup-
tura de un embarazo ectpico[21], tambin es una equimo-
sis por extensin de un hematoma retroperitoneal en el con-
texto de una pancreatitis aguda necrohemorrgica[22]. Se
observa en aproximadamente el 3% de los casos[13, 24].
Se encuentra localizada en la regin periumbilical[21].
Pruebas de imagen como la TAC nos demuestran que la
sangre puede seguir el curso del ligamento redondo del
hgado[23], as como del ligamento falciforme previa infla-
macin del ligamento gastroheptico[21]. La mortalidad
asociada alcanza el 37%[21, 24].
JM Mir Bonaf et al. Signos cutneos en enfermedades pancreticas
Signo de Fox
Tambin aparece en pancreatitis agudas necrohemorrgi-
cas y representa la salida de la sangre hasta el ligamento
inguinal[23] a travs de la fascia del psoas y, posteriormen-
te, del tejido subcutneo de la parte superior del muslo. Aso-
ciado tambin a ruptura de aneurisma artico[21].
Signo de Bryant
Coloracin azulada adquirida por el escroto mediante el lle-
nado de sangre procedente del espacio retroperitoneal aso-
ciado a pancreatitis[23].
Otros signos asociados
a pancreatitis
A continuacin se mencionan otros signos que, an no
siendo exclusivamente dermatolgicos, pueden resultan
de inters por su frecuencia de aparicin en el contexto de
pancreatitis.
El signo de Walzen fue descrito en 1927[22] como la
aparicin de livedo reticularis en trax, abdomen o flan-
co[21]. Se piensa que es el resultado de las lesiones ocasio-
nadas por la tripsina sobre los vasos que irrigan la piel a nivel
local[21]. As, se observa un patrn reticulado en que se
diferencian las zonas conservadas con las zonas afectas por
la imposibilidad de ser abastecidas por la vasculariza-
cin[22]. Tambin se ha demostrado vasculitis por depsi-
tos de complejos inmunes[19].
Se pueden producir petequias de forma generalizada en
el contexto de una coagulacin intravascular diseminada
(CID) como complicacin de pancreatitis graves. Alternan-
cia de trombosis y hemorragias de variable intensidad y loca-
lizacin. Se produce un consumo de los factores de coagula-
cin y de las plaquetas. El tratamiento es de soporte,
sustitutivo y etiolgico.
Los xantomas eruptivos se presentan cuando los valores
de los triglicridos son muy elevados, aunque tambin se
han descrito junto a valores normales[25]. Aparecen en
edad adulta y se caracterizan por mltiples ppulas amari-
llentas rodeadas de un halo eritematoso, de 1-4 mm de di-
metro, situadas sobre superficies extensoras de las extremi-
dades, tronco y nalgas[25] (Figura 3). Cabe la posibilidad de
que sean tanto asintomticas como pruriginosas[25]. Son
de consistencia dura y no dolorosa. La aparicin de fenme-
no de Koebner es inconstante[25]. Histolgicamente pode-
mos apreciar histiocitos de aspecto espumoso cargados de
lpidos con predominio linfocitario en la dermis[25].
La ictericia puede aparecer en carcinoma pancretico y
hasta en un 15-27% de las pancreatitis[26, 27]. En ambos
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 JM Mir Bonaf et al. Signos cutneos en enfermedades pancreticas
Figura 3. Signo de Grey-Turner. Equimosis localizada en flanco
de un paciente con pancreatitis aguda hemorrgica. Cedida
amablemente por la Dra. Mara Garca Alvarado.
casos, se debe generalmente a una obstruccin del coldo-
co (conducto biliar principal) en su porcin intrapancreti-
ca[27]. Un pseudoquiste, la inflamacin o su posible secue-
la como retraccin cicatricial pueden estrechar el conducto
e impedir que la bilis procedente del hgado llegue al duode-
no[27]. Estos pacientes pueden presentar intenso prurito y
lesiones secundarias por rascado.
La comunicacin formada desde el pncreas o fluido
peripancretico hasta la piel se llama fstula externa. En la
exploracin se puede observar una salida del amarillento
fluido pancretico a travs de la piel. Esta condicin
puede producirse en pancreatitis tanto agudas como cr-
nicas o, en su mayora, de forma yatrgena[28] (ocurren
despus de la realizacin de una biopsia de pncreas, una
reseccin pancretica (4-6%)[29] o un drenaje percut-
neo)[28]. La mayora de los casos no complicados pueden
ser abarcados desde un tratamiento conservador con
xito (68-100% o 40-90% segn diferentes estudios)[28,
29]. Si surgen complicaciones o el tratamiento mdico fra-
casa, existen otras opciones teraputicas como la ciru-
ga[29].
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Figura 4. Xantomas eruptivos. Mltiples ppulas redondeadas,
eritematosas o amarillentas, aislada o agrupadas con una dis-
posicin moriforme, en superficie de extensin de miembros
superiores.
Signos cutneos en carcinoma
pancretico
Aunque la paniculitis pancretica ya fue detallada en el
apartado anterior, es importante recordar que este cuadro
tambin puede aparecer en el carcinoma pancretico[2].
Las lesiones cutneas pueden preceder a las manifestacio-
nes digestivas hasta en un 20-40% de los casos, por lo que
en estos casos la paniculitis pancretica es la alteracin
que permite sospechar y establecer el diagnstico de cn-
cer de pncreas.
El tipo de carcinoma ms frecuentemente relacionado
es el acinar[19], aunque tambin se ha observado en el de
las clulas de los islotes[2]. El conjunto formado por eosino-
filia, poliartritis y paniculitis en un paciente con un tumor
pancretico conocido implica mal pronstico y recibe el
nombre de trada de Schmid[18]. Antese la posibilidad de
patologa heptica subyacente si no se observa patologa
pancretica acompaante, ya que se ha descrito el caso de
paniculitis secundario a hepatocarcinoma (aunque de
dudosa etiologa pancretica desconocida)[6].
Ya que la paniculitis puede aparecer previamente a la
clnica abdominal, el momento de su diagnstico puede
implicar la presencia de metstasis (a veces slo con la sos-
pecha del origen del tumor primario)[30]. Su evolucin es
ms larga y trpida que en el caso de las pancreatitis[5] y en
algn paciente las lesiones tienden a persistir a pesar del tra-
tamiento de la causa subyacente[2].
A continuacin se presentan las patologas con afecta-
cin directa o indirectamente cutnea relacionadas con el
carcinoma pancretico.

Figura 5. Aparicin de sndrome de Trousseau en la cara inter-
na del muslo en un paciente que posteriormente desarroll un
carcinoma pancretico de tipo acinar.
Sndrome de Trousseau
La asociacin de cncer y enfermedad tromboemblica se
desconoca hasta que A. Trousseau describi en 1861 la
relacin entre trombosis venosas y neoplasias viscerales que
exista en alguno de sus pacientes[31, 32]. Recientemente
se ha observado que el 10% de los pacientes con trombosis
venosa profunda no justificada por ningn factor de riesgo
desarrollaron algn tipo de cncer[33].
Se presenta en forma de tromboflebitis migratroria[34],
adems de trombosis intracardacas, arteriales y venosas
(superficiales y profundas) en sitios inusuales y marcadores de
anemia hemoltica microangioptica[34]. Las embolias venosas
pueden llegar a amenazar la vida del paciente por s mismas
(hasta un 50% padecen algn troboembolismo pulmonar)[8].
Normalmente no se aprecia infiltracin venosa tumoral acom-
paante[8]. Las localizaciones ms frecuentes de la enferme-
dad neoplsica maligna son pulmn, pncreas y prstata[31].
Como factores de riesgo relevantes se han relacionado la
localizacin del tumor (cuerpo y cola) y la produccin de
mucina[34]. Las clulas neoplsicas son productoras de sus-
tancias trombognicas que aparecen muy tempranamente en
el proceso maligno y que pueden desencadenar trombosis
venosas que preceden a la fase de tumor[33] en meses o
incluso aos. En el 50-70% de los pacientes con neoplasia se
detecta un estado de hipercoagulabilidad[32].
Son diagnosticadas entre el 85-95% de las neoplasias
subyacentes a procesos trombticos[33]. Tal y como pre-
sentan Batsis y Morgenthaler en un trabajo realizado en la
Clnica Mayo, la realizacin de biopsia guiada por PET se
puede mostrar como una herramienta indispensable para el
diagnstico precoz de estas neoplasias[33].
JM Mir Bonaf et al. Signos cutneos en enfermedades pancreticas
Figura 6. Tromboflebitis migratoria. En la imagen histolgica se
observa la presencia de un trombo que oblitera un vaso profundo.
En relacin a las consideraciones teraputicas, es
importante especificar que los eventos trombticos son
resistentes a dicumarnicos y pueden ser desvastadores en
ausencia de heparina. Se usa la anticoagulacin con hepari-
na sdica o heparina de bajo peso molecular comenzando
inmediatamente y continuando indefinidamente.
Sndrome de Peutz-Jeghers
No es excepcional el diagnstico de una neoplasia de pn-
creas en un paciente previamente diagnosticado de sndro-
me de Peutz-Jeghers[1]. Aunque es de herencia autosmi-
ca dominante (mutaciones en el gen STK11/LKB1)[1, 35],
tambin puede haber mutaciones espontneas[16].
Es caracterstica la presencia de mculas con pigmenta-
cin melnica en mucosa oral, labios[16], regiones acrales
como manos[1] o pies[35] e incluso en regin perianal. stas
se hallan presentes en las mucosas desde el nacimiento[16],
mientras que en la piel aparecen normalmente durante el
transcurso de la pubertad. Tambin se acompaa de la apari-
cin de plipos hamartomatosos distribuidos por todo el tracto
gastrointestinal[16], con predominio en el intestino delgado[1].
Las lesiones cutneas y mucosas harn sospechar en
primer lugar el sndrome, que habr que estudiar mediante
colonoscopia[1]. En segundo lugar har estar pendientes de
la evolucin del mismo, ya que se asocia a una mayor proba-
bilidad de desarrollar neoplasias digestivas (como la de pn-
creas, entre otras) que la poblacin general[1, 35].
La presencia de plipos de forma aislada no es suficiente
para indicar la ciruga dada su incapacidad de degenera-
cin. La reseccin intestinal slo est justificada cuando hay
episodios de invaginacin intestinal[16].
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 JM Mir Bonaf et al. Signos cutneos en enfermedades pancreticas
Melanoma mltiple familiar atpico
Este sndrome se caracteriza por uno o varios melanomas
acompaados de nevus atpicos en el contexto de una reper-
cusin a nivel familiar[15]. La herencia es de tipo autosmica
dominante con mutacin en la lnea germinal de alta pene-
trancia p16/CDKN2A (mutaciones no relacionadas con la
capacidad de metastatizar)[36]. Tambin se ha relacionado
con otros genes de baja penetrancia como MC1R[36]. En
pacientes con este sndrome, existe un aumento de probabili-
dad de padecer cncer de entre 13 y 22 veces[1]. Tambin es
ms frecuente el cncer de pulmn, mama o laringe[1, 36]. El
consejo gentico para estos pacientes es obligatorio[1].
Fascitis[37]
Se ha documentado la afectacin dactilar a causa de una
fascitis en un paciente que presentaba carcinoma de pn-
creas. Se puede observar tejido fibrtico que limita la funcio-
nalidad de las manos, demostrable a travs de biopsia. Tam-
bin pueden verse involucradas las piernas. Previamentes
se haba descrito como sndrome paraneoplsico de otros
tipos de tumores.
Glucagonoma
El sndrome paraneoplsico que se asocia al tumor pro-
ductor de glucagn se denomina eritema necroltico
migratorio [1, 38] y en conjunto forman el denominado
sndrome del glucagonoma[39]. Incluido dentro de las
neoplasias endocrinas mltiples tipo1 (MEN-1)[1, 38].
Mientras que en condiciones normales son inferiores a
170 pg/ml, valores por encima de 1.000 pg/ml son diag-
nsticos[39]. Aparece mayoritariamente en personas de
mediana edad y la proporcin hombre:mujer es de 1:2[8].
En ocasiones se ha descrito el proceso dentro de un
patrn hereditario[8].
El glucagonoma es un tumor de lento crecimiento. Esta
caracterstica tiene implicaciones pronsticas ya que al reali-
zar el diagnstico aproximadamente la mitad de los pacien-
tes presentan metstasis, predominantemente en el hga-
do[8]. En la mayora de los casos el tumor es detectado en el
cuerpo o en la cola del pncreas, siendo la cabeza y el cuello
localizaciones excepcionales.
El eritema necroltico migratorio se incluye en esta revi-
sin dada su frecuente afectacin cutnea, que puede llegar
a ser del 65-70%. Tambin se debe a su valor pronstico, ya
que cuando aparecen lesiones en piel ya existen metstasis
en hgado[1] o en otro lugar la mayora de las veces[8]. Sus
signos y sntomas se han atribuido a la accin que ejerce el
glucagn directamente sobre la piel (induciendo la disminu-
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cin de aminocidos y aumentando el cido araquidnico) y
pueden preceder al diagnstico incluso en aos[8]. La clni-
ca es muy variable. Se manifiesta a travs de un eritema
migratorio que puede ser de tipo anular, adems de vescu-
las, pstulas y erosiones localizadas en reas intertriginosas,
regin perineal y anal[1, 38]. Puede aparecer vulvovagini-
tis[8]. Tambin pueden presentarse en cara y extremidades
inferiores[1, 38]. Al comienzo del proceso, puede recordar
la morfologa del eccema esteatsico[8]. Las vesculas tie-
nen cierta tendencia a confluir y pueden tener especto anu-
lar con borde erosivo[39]. Al desprenderse, se puede obser-
var un conjunto formado por costras y vesculas de nueva
aparicin[1] pudiendo llegar a recordar una necrolisis epi-
drmica txica[8]. Tambin se han descrito otros tipos de
presentaciones cutneas, como la psoriasiforme o la de
tipo ampolloso[8]. La evolucin de la enfermedad es en
forma de brotes[39]. Puede producir otras manifestacio-
nes como dermatitis perioral, estomatitis, glositis o queilitis
angular, que pueden ser afectadas secundariamente por
Candida albicans o por bacterias[8]. Es destacable la posi-
ble aparicin de trombosis venosas o alopecia[1], as como
de distrofia ungueal secundaria a dermatitis[8]. La piel se
caracteriza por tener un aspecto seco y fisurado[1] con
lesiones por excoriacin[38], aunque paradjicamente se
ha observado la coexistencia de zonas exudativas en un
mismo paciente[8].
La histologa es inespecfica, aunque apoya el diagnsti-
co en caso de elevacin de glucagn y demostracin del
tumor mediante pruebas de imagen[8, 38]. Se ha descrito
espongiosis y necrolisis de las capas de Malpighi ms super-
ficiales. Puede haber presencia de queratinocitos vacuola-
dos plidos en epidermis superficial provocando una necro-
sis focal o confluente No se observa acantolisis. En
ocasiones, se acompaa de hipogranulosis y discreta dis-
queratosis epidrmica. En relacin con la clnica, tambin
existe la posibilidad de que haya zonas psoriasiformes con
paraqueratosis o ampollas intraepidrmicas. Se aprecia un
leve infiltrado inflamatorio perivascular de clulas mononu-
cleares en dermis papilar. Todos los estudios realizados con
tcnicas de inmunofluorescencia han resultado negati-
vos[8].
A nivel sistmico se asocia a intensa anemia normoctica
normocrmica, requiriendo frecuentemente transfusiones.
A veces se determina intolerancia a la glucosa o diabetes
mellitus. Otras manifestaciones caractersticas son la prdi-
da de peso y la diarrea[8].
Con la terapia tpica no se han obtenido beneficios[8]. El
tratamiento definitivo es quirrgico[1, 38] ya que una vez el
tumor es extirpado, el cuadro clnico tiende a desapare-
cer[8].

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Med Cutan Iber Lat Am 2011;39(2):41-49 47
 JM Mir Bonaf et al. Signos cutneos en enfermedades pancreticas
Cuestionario de autoevaluacin
1. Es interesante saber que los signos cutneos pueden ser previos a las
manifestaciones pancreticas hasta en un:
a) 10-20%.
b) 20-40%.
c) 40-50%.
d) 50-60%.
e) 60-80%.
2. Con qu frecuencia aparece la paniculitis en la patologa pancretica?:
a) 2-3%.
b) 5-10%.
c) 20-40%.
d) 50-60%.
e) Siempre que los enzimas pancreticos circulen en el torrente cir-
culatorio.
3. En relacin a la paniculitis pancretica, es falso que:
a) Se asocia a pancreatitis aguda y crnica.
b) Se asocia a pncreas divisum y a carcinoma pancretico.
c) Para su diagnstico es necesario constatar un aumento de las
enzimas pancreticas.
d) Puede demostrarse la lipasa pancretica mediante tcnicas de
inmunohistoqumica dentro de los adipocitos necrticos.
e) Clnicamente aparecen ndulos eritematosos que pueden ulcerar-
se espontneamente.
4. Qu localizacin es la ms frecuentemente afectada en la paniculitis
pancretica?:
a) Glteos.
b) Muslos.
c) Abdomen.
d) Pretibial.
e) Antebrazos.
5. Indique cul de las siguientes no considera una caracterstica de la
paniculitis pancretica:
a) Los ndulos pueden ser dolorosos.
b) Puede aparecer sin dolor abdominal acompaante.
c) Se resuelve con el tratamiento de la enfermedad de base.
d) En su patogenia se ha relacionado un virus.
e) Puede ir acompaado de artritis hasta en un 50-80% de las veces.
6. Un adipocito fantasma es una clula:
a) Tumoral.
b) Que ha perdido su ncleo tras ser digerido por enzimas.
c) Que no se ve al microscopio.
d) Que recuerda a un adipocito cuando sufre algn proceso de inflama-
cin.
e) Pancretica, patognomnica del sndrome del glucagonoma.
7. Le avisan porque llega a urgencias una paciente de 30 aos con afec-
tacin del estado general y que nicamente refiere dolor abdominal.
A la exploracin, usted observa una coloracin violcea periumbilical
sugerente de equimosis. Usted pensar lo siguiente:
a) Lo ms probable es que se trate de una patomimia.
b) Aunque la etiologa es incierta, probablemente se trate de una
situacin muy grave.
c) Se llama signo de Grey-Turner.
d) Se trata de una pancreatitis.
e) Se llama signo de Fox.
48 Med Cutan Iber Lat Am 2011;39(2):41-49
8. Una de las siguientes asociaciones entre signos cutneos y su locali-
zacin es falsa:
a) Signo de Walzen: trax.
b) Signo de Grey-Turner: regin lumbar.
c) Signo de Bryant: glande.
d) Signo de Cullen: regin umbilical.
e) Signo de Fox: regin inguinal.
9. Entre las siguientes afirmaciones sobre signos cutneos asociados a
pancreatitis, seale la falsa:
a) La ictericia es un signo casi constante.
b) El signo de Walzen ha sido relacionado con la presencia de vas-
culitis.
c) El signo de Walzen es la aparicin de livedo reticularis en el trax,
entre otras posibles localizaciones.
d) La causa ms frecuente de fstulas externas es la yatrgena.
e) Los xantomas eruptivos pueden aparecer junto a valores de trigli-
cridos dentro de la normalidad.
10. Tal y como se ha expuesto en el texto, la trada de Schmid apare-
ce en el contexto de un carcinoma pancretico y est formado
por:
a) Paniculitis, artritis, osteomielitis.
b) Fiebre, meningitis, pancreatitis crnica.
c) Elevacin de los enzimas pancreticos, eosinofilia, pleuritis bila-
teral.
d) Paniculitis, neutrofilia, faringoamigdalitis pultcea.
e) Eosinofilia, paniculitis, poliartritis.
11. El sndrome de Trousseau produce un aumento del riesgo trombo-
emblico. Sobre este proceso, es falso que:
a) Trousseau, en 1861, fue el primero en describirlo.
b) Puede producir trombosis intracardaca.
c) Es caracterstica la presencia de trombosis en zonas inusua-
les.
d) Paradjicamente, no se ha observado un incremento en el riesgo
de tromboembolismo pulmonar.
e) Se acompaa habitualmente de anemia.
12. Sobre la patologa anterior, slo una de las siguientes es cierta.
Selela:
a) En casos de enfermedad tromboemblica, slo se detecta tumor
acompaante en un 15-35% de los casos.
b) En caso de que el tratamiento de la causa de base no sea efecti-
vo, se aade la terapia con dicumarnicos.
c) El PET se ha mostrado como una herramienta importante para el
diagnstico de neoplasias ocultas.
d) Es resistente al tratamiento con heparina.
e) Su localizacin en el pncreas no se ha relacionado como posi-
ble factor de riesgo.
13. Hemos destacado los procesos con signos cutneos relacionados
con el carcinoma pancretico ms importantes. Cul de los
siguientes es una neoplasia en s mismo?
a) Fascitis.
b) Sndrome de Trousseau.
c) Paniculitis pancretica.
d) Sndrome de Peutz-Jeguers.
e) Glucagonoma.
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14. Sobre el sndrome de Peutz-Jeguers, es falso que:
a) Se asocia a patologa tumoral digestiva.
b) Es de herencia autosmica dominante.
c) A nivel cutneo, se manifiesta slo en zona perioral.
d) Es obligatorio realizar una colonoscopia de estudio.
e) Las manifestaciones cutneas pueden desarrollarse durante la
pubertad.
15. En un paciente con sintomatologa compatible con el sndrome de
Peutz-Jeguers, se realiza una colonoscopia que muestra la presen-
cia de plipos hamartomatosos. En relacin con la conducta a
seguir, usted indicara:
a) Dar de alta al paciente y que solicite cita slo si detecta prdida
de peso.
b) Reseccin quirrgica del fragmento de colon afectado.
c) Colectoma total profilctica dada la probabilidad de desarrollar
una neoplasia de colon.
d) Seguimiento del paciente sin medidas quirrgicas de momento.
e) Tratamiento paliativo con quimioterapia.
16. Cmo se denomina al sndrome asociado al glucagonoma?
a) Tromboflebitis migratoria.
b) Eritema necroltico migratorio.
c) Sndrome pancretico de tipo 2.
d) MEN-2b.
e) Neumonitis paraneoplsica crnica.
17. El sndrome del glucagonoma puede presentar una gran variabili-
dad de manifestaciones cutneas. Entre las siguientes, hay una afir-
macin que es verdadera:
a) Afecta la piel hasta en un 65-70% de casos.
b) Cuando se observan signos cutneos secundarios a este proce-
so, pensaremos que el paciente puede tener mal pronstico.
Respuestas del cuestionario: Aparecern en esta pgina en el nmero 4 de 2011.
Respuestas del cuestionario del nmero 6 de 2010: 1c, 2d, 3a, 4d, 5a, 6c, 7d, 8a, 9c, 10c, 11b, 12c, 13c, 14a, 15b, 16d, 17c, 18c, 19c, 20b
JM Mir Bonaf et al. Signos cutneos en enfermedades pancreticas
c) Se deben a la accin directa del glucagn sobre la piel, induciendo
un aumento de aminocidos y un descenso de cido araquidnico.
d) a y b son correctas.
e) a, b y c son correctas.
18. El glucagonoma puede producir:
a) Vulvovaginitis.
b) Queilitis angular.
c) Eritema migratorio de tipo anular.
d) Alopecia.
e) Todas las anteriores.
19. En el marco histopatolgico del proceso anterior, una afirmacin es
cierta:
a) La histopatologa es patognomnica.
b) Para el diagnstico diferencial, es interesante saber que caracte-
rsticamente no pueden observarse zonas psoriasiformes.
c) La inmunofluorescencia es positiva en los casos de manifestacio-
nes de tipo ampolloso.
d) Puede observarse espongiosis y necrolisis de las capas de Mal-
pighi ms superficiales.
e) Es caractersitica la presencia de acantolisis y de un importante infil-
trado inflamatorio polimorfonuclear en dermis superficial y media.
20. Sobre el glucagonoma, una afirmacin NO es verdadera. Selela:
a) Puede ir acompaado de diabetes mellitus.
b) Puede requerir transfusiones dada la frecuencia de anemia aso-
ciada.
c) En los casos que estn limitados a la afectacin cutnea, se opta
por mantener un tratamiento conservador con corticoides tpi-
cos de potencia media.
d) El tratamiento definitivo es quirrgico.
e) La metstasis ms frecuente es en hgado.
Med Cutan Iber Lat Am 2011;39(2):41-49 49