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1
Camilo Andrs Serrano P., 1 Julio Martn Ruiz R., 1 Luis Felipe Quiceno B., 2 Martha Juliana Rodrguez G.
1
Estudiante de X semestre F. de Odontologa U. Santo Toms.
Revista
2
Odontloga U. Javeriana, Especialista en Odontopediatra y Ortodoncia Preventiva U. CES, Docente U. Santo Toms.
RESUMEN
El labio y/o paladar hendido es la anomala craneofacial ms comn en el recin ncido. Se puede presentar slo la fisura labial o la
hendidura palatina o una combinacin de ambas. Adems, puede estar asociada a una condicin sindrmica. Los datos epidemiolgi-
cos indican variaciones de acuerdo con la zona geogrfica y las poblaciones evaluadas. En Colombia, se ha reportado una prevalencia
de 1 en 500 a 1 en 1000. Es importante conocer su etiologa, clasificacin, epidemiologa y caractersticas clnicas para brindar un
tratamiento integral que mejore la calidad de vida de los pacientes. El propsito de esta revisin fue presentar las diferentes caracte-
rsticas que acompaan esta malformacin. [Serrano CA, Ruiz JM, Quiceno LF, Rodrguez MJ. Labio y/o paladar hendido: una revisin.
Ustasalud 2009; 8: 44 52]
ABSTRACT
The most common congenital facial defect in the newborn is cleft lip and palate. The presentation of this anomaly could include cleft
lip with or without cleft palate and isolated cleft palate. It can be syndromic or non-syndromic. The epidemiologic data indicated
variations in agreement with the geographic zone and the evaluated population. In Colombia, a prevalence of 1 in 500 to 1 in 1000
newborns has been reported. It is important to understand its etiology, classification, epidemiology, the clinical features that can be
present and its management prior to surgical correction and timing. The purpose of this paper was to review the different characte-
ristics that accompany this malformation.
Recibido para publicacin: 11 de mayo de 2009. Aceptado para publicacin: 3 de julio de 2009.
El labio y/o paladar hendido (LPH) ha sido objeto de ras faciales debido a que predisponen un ambiente
numerosos estudios por tratarse de la anomala cra- para que la alteracin se desarrolle, en la mayora
neofacial congnita ms comn. A nivel mundial, de los casos asociado al consumo de agentes noci-
el LPH afecta a 1 de cada 600 recin nacidos;1 en vos durante la gestacin y a la falta de educacin en
Colombia, la prevalencia de esta anomala es de 1 salud.1 Los agentes y factores teratognicos asocia-
en 500, a 1 en 1000 de acuerdo con la zona geogr- dos con LPH durante la gestacin son: la cortisona,
fica.2,3 Duque y colaboradores realizaron un estudio los anticonvulsivantes, los salicilatos, la vitamina
descriptivo transversal en el Hospital Universita- A, los solventes orgnicos el alcohol, el cigarrillo,
rio del Valle (HUV) sobre LPH entre los aos 1996 y los medicamentos antiepilpticos (fenitoina y cido
2001, encontraron 192 casos confirmados en nios valproico), los pesticidas como el dioxin, el cido
menores de 14 aos.4 Muoz y colaboradores reali- retinoico, la talidominas, la radiacin, la diabetes
zaron un estudio en seis hospitales de las ciudades gestacional, la rubola materna, la anemia, la pre-
de Neiva, Cartagena y Bogot, en Colombia, entre clampsia, las infecciones intrauterinas y la amenaza
los aos 1982 y 1993, encontraron 45 casos de LPH de aborto, entre otros.2,7-12
con una prevalencia de de 1 en 1015 nacimientos.5
El LPH se manifiesta de dos maneras: labio y/o pa-
El desarrollo del LPH obedece a mltiples factores ladar hendido sindrmico (LPHs) y el no sindrmi-
ya sean genticos, ambientales o a la combinacin co (LPHns). El primero hace referencia al LPH que
de ambos.2,6,7 Los bajos niveles socioeconmicos se acompaa o es parte de otros sndromes en un
han sido asociados con la presencia de hendidu- mismo nio y se presenta en un 30% de los casos;
44
ARTCULO DE REVISIN
el segundo, se presenta de manera aislada, es de- crecimiento y desarrollo en las cuales se deberan
UstaSalud
cir, como una alteracin nica y ocurre en el 70% identificar la mayora de los casos de LPH. Adems,
de los casos.2,13 Independientemente, si es LPHns o el decreto 3518 de 2006 de vigilancia en Salud Pbli-
LPHs, el nio es susceptible a una serie de compli- ca, menciona la importancia de vigilar para la pro-
Revista
caciones que afectan su desarrollo. Lee y colabora- visin en forma sistemtica y oportuna, la informa-
dores observaron que los nios con LPHns presen- cin sobre la dinmica de los eventos que afecten o
taban, principalmente, deficiencia en el peso y que puedan afectar la salud de la poblacin, con el fin
despus de ser sometidos a los procedimientos de orientar las polticas y la planificacin en salud
quirrgicos, ste se normalizaba.14 De la Teja y co- pblica; tomar las decisiones para la prevencin y
laboradores, en 2008, encontraron signos y snto- control de enfermedades y factores de riesgo en sa-
mas caractersticos de los pacientes con LPH tales lud; optimizar el seguimiento y evaluacin de las in-
como incompatibilidad labial y del velo farngeo, tervenciones; racionalizar y optimizar los recursos
trastornos de la succin y la deglucin, maloclu- disponibles y lograr la efectividad de las acciones en
sin, problemas para la fonacin, respiracin oral; esta materia, que propendan por la proteccin de la
a nivel dental ocurren hipoplasias de esmalte, ca- salud individual y colectiva.24
ries dental, dilaceracin de los incisivos laterales,
El propsito de esta revisin de literatura es pre-
anodoncia en relacin con el lugar de la hendidu-
sentar los aspectos ms importantes relacionados
ra, erupcin ectpica, retraso de la erupcin, gin-
con la etiologa, la embriologa, la clasificacin del
givitis y periodontitis, tambin presentan defectos
tipo de fisuras, la identificacin de los factores de
funcionales intraorales como frenillo corto, torus
riesgo, las manifestaciones extra e intraorales y la
y anquiloglosia, entre otros.15 Indiscutiblemente,
prevalencia reportada del labio y/o paladar hendi-
se afecta la calidad de vida y la salud integral de
do en varios estudios a nivel mundial.
los nios y las nias, genera estigmatizacin y, en
algunos casos, rechazo social.10,14,16 1. Definicin
En Colombia, las anomalas congnitas represen- Segn la Patologa Oral y Maxilofacial Contempo-
tan la segunda causa de mortalidad infantil; 6 el rnea de Philp J Sapp y colaboradores, el labio fi-
conocimiento de stas, en general, y en especial surado se define como un trastorno del desarrollo,
del LPH es fragmentario y escaso, lo que genera caracterizado por un defecto en forma de cua que
mitos en la poblacin, mal manejo integral de los es consecuencia de una ausencia de fusin de las dos
casos y difcil acceso a los mismos. Adems, al con- partes del labio en una sola estructura y el paladar
siderar que la mayora de estudios que describen fisurado como un defecto del desarrollo del paladar
esta patologa slo han sido realizados en pases caracterizado por la ausencia de fusin completa de
desarrollados, surge la necesidad de realizar ms las dos crestas palatinas, producindose una comuni-
investigacin que proporcione informacin sobre cacin con la cavidad nasal.25
esta malformacin en Colombia.4
El grupo de Crecimiento y Desarrollo CYDUSTA, 2. Embriologa de la alteracin
avalado por la Universidad Santo Toms tiene un Durante la tercera semana de gestacin, las clu-
enfoque dirigido hacia el estudio del labio y/o pa- las de la cresta neural proliferan y migran dentro
ladar hendido. Se han desarrollado varios trabajos de la regin frontonasal y la regin de los arcos
sobre factores de riesgo predisponentes al LPH, viscerales para formar el quinto primordio facial.
en relacin con alteraciones en el peso, la talla, la A la cuarta semana, el quinto primordio da lugar
cronologa de erupcin dental, y la relacin con la a la prominencia frontonasal que se divide en na-
morfologa craneofacial de sus padres.2,10,17-22 sal media y lateral, a dos prominencias maxilares
En el contexto de la Ley 1122 de 2007, que esta- y a dos prominencias mandibulares. Al inicio de
blece el Sistema General de Seguridad Social en la quinta semana, las prominencias mandibulares
Salud para Colombia, la investigacin epidemiol- se unen para formar el maxilar inferior y el labio
gica es un pilar fundamental de la Salud Pblica, inferior. Al final de la sexta semana, comienza una
ya que permite conocer el comportamiento de los rpida proliferacin de las prominencias maxilares
diferentes eventos relacionados con el proceso sa- que da lugar a la emergencia de la prominencia
lud enfermedad y posibilita la implementacin nasal medial y a la prominencia nasal lateral para
de acciones que ayuden a crear medidas para la formar la nariz lateral, durante este periodo se for-
prevencin y control.23 Por otra parte, en el marco ma el labio superior y el maxilar superior.9
de la vigilancia en salud pblica, se establece el se- El paladar inicia su formacin despus de la forma-
guimiento a las coberturas de las alteraciones del cin del labio superior y termina hacia la vigsima
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ARTCULO DE REVISIN
semana, est dividido en dos regiones:
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ARTCULO DE REVISIN
Tabla 1. Clasificacin Internacional de Enfermedades Dcima Revisin (CIE-10).29
UstaSalud
Diagnstico CIE-10 Descripcin
Revista
Q35 Paladar Hendido
Q35.1 Fisura paladar dura
Q35.3 Fisura paladar blando
Q35.5 Fisura de paladar duro y blando
Q35.7 Fisura de vula
Q35.9 Fisura de paladar sin especificar
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Serrano CA. y col. Ustasalud 2009; 8: 44 - 52
ARTCULO DE REVISIN
fenotipo de LPH fue elevada pero no demostr aso- El sexo masculino es ms susceptible de presentar
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ciacin estadstica significativa. Los hallazgos de este hendidura labial aislada y labio y paladar hendido. En
estudio sugieren que dicha asociacin est condicio- tanto, el femenino presenta una mayor frecuencia de
nada por el tipo de bebida consumida y el consumo paladar hendido aislado, a su vez, es mayor la preva-
Revista
de cido flico durante el embarazo ya que los Odd lencia de las hendiduras en el lado izquierdo.2,8,9,11,37,38
Rattio variaron segn el tipo de alcohol consumido
En general, la incidencia ms alta se encuentra en la
(whisky>vino>cerveza).33 Hallazgos similares fueron
poblacin nativa americana con 3,74 en 1000 naci-
reportados por Torres y Pinzn.10
mientos vivos (NV), seguida por los japoneses con 3,36
En contraste, el suministro durante el primer trimes- en 1000 NV. Los afroamericanos tienen la ms baja in-
tre de embarazo de acido flico y de vitamina B6 en cidencia encontrada, se han observado 0,5 nios por
mujeres que han tenido historia de hijos con la altera- cada 1000 NV.7,9,34,39 Vanderas, en 1987, resumi en una
cin, ha demostrado ser un factor protector.7-9 revisin de literatura la incidencia a nivel mundial de
LPH entre las razas (Tabla 2).40
5. Epidemiologa
En Colombia, se ha reportado que la prevalencia es de
Las hendiduras de labio, de paladar o ambas, son las 1 en 500 o de 1 en 1000 de acuerdo con la zona geogr-
malformaciones congnitas de cabeza y cuello ms co- fica y el nivel socioeconmico de la poblacin;3 mien-
mnmente reportadas en nios recin nacidos vivos, y tras que en Estados Unidos se reportan 2567 casos de
el segundo defecto de nacimiento ms frecuente des- paladar hendido anualmente (prevalencia de 6,39 en
pus del Sndrome de Down;19 los rangos de prevalen- 10000 NV) y 4209 de labio y/o paladar hendido, anual-
cia van desde 0,43 a 2,45 por cada 1000 nacimientos mente (prevalencia de 10,48 en 10000 NV).
vivos a nivel mundial y varan segn el LPH sindrmi-
co y no sindrmico, la raza, el sexo, la etnia, el tipo de Tabla 2. Incidencia de LPH de acuerdo con las razas.40
hendidura, la zona geogrfica y el estrato socioecon-
mico.34 Raza Incidencia x 1000
Sin embargo, la prevalencia exacta de labio y/o paladar Blanca 0.91 - 2.69
hendido se desconoce debido a que muchos nios con Negra 0.18 - 1.67
la anomala no nacen vivos y la mayora de los estu- China 1.45 - 4.04
dios hacen el reporte de los nios nacidos vivos con Japonesa 0.82 - 2.68
LPH sindrmico o no.35 Indios Americanos 0.79 - 3.74
El labio y paladar hendido en su variedad no sindrmi- En las tablas 3 y 4, se describe la prevalencia de la-
ca representa el 70% de estas alteraciones, se presenta bio y/o paladar hendido en el continente americano
como un defecto aislado mientras que el sindrmico de acuerdo con el documento Global Registry and Da-
representa el 30% y est asociado a otras anormalida- tabase on Craniofacial Anomalies de la Organizacin
des estructurales.2,13,11 Mundial de la Salud.41,42
La prevalencia de las hendiduras orales ha sido rela- Al revisar la literatura sobre el tema se encuentra
cionada con el nmero de gestaciones de la madre, que se han reportado diferentes cifras de prevalen-
siendo ms prevalente en los casos donde la madre es cias de acuerdo con las zonas geogrficas. En la ta-
multpara. Adems, se ha observado una relacin con bla 5, se puede observar cmo la prevalencia vara
la edad materna, y con los antecedentes familiares ya de 0,1 a 2,0. Adems, se observan valores similares
que es ms frecuente en los sujetos que tienen historia en las zonas geogrficas cercanas.
familiar de haber sufrido el evento.18,36
Tabla 3. Distribucin de las hendiduras palatinas sin fisura de labio por pases en Latino Amrica. 41,42
48
Ustasalud 2009; 8: 44 - 52 Serrano CA. y col.
ARTCULO DE REVISIN
Tabla 4. Distribucin del labio y/o paladar hendido por pases en Latino Amrica.
UstaSalud
Pas Aos Casos Nacimientos Prevalencia (x 10.000)
Cuba 93 - 98 171 273.346 6.26
Revista
Venezuela 93 - 98 70 89.441 7,83
Colombia 93 - 94 11 11.844 9,29
Ecuador 93 - 98 19 18.937 10,03
Brasil 93 - 98 263 220.452 11.93
Bolivia 93 - 98 78 34.007 2,94
Paraguay 93 - 98 24 16.108 14.90
Uruguay 93 - 98 34 48.771 6,97
Chile 93 - 98 98 98.320 9,97
Argentina 93 - 98 509 412.862 12.33
Tabla 5. Prevalencias de labio y/o paladar hendido en algunos pases de los cinco continentes.
PREVALENCIA DE
TOTAL DE
AUTORES PAS AOS MUESTRA CASOS NACIMIENTO POR
NACIMIENTOS
1000
Clark J, Mossey P. Escocia 1989-1998 Registros del sistema de servicio de hendiduras 897 603.825 1,46
Jensen B, Kreiborg
Instituto para desrdenes del habla en
S, Dahl E, Fogh- Dinamarca 1976-1981 678 359,027 1,89
Copenhagen y Arhus.
Andersen P. 43
Kozelj V. Eslovenia 1973-1993 Oficina estadstica de la Repblica de Eslovenia. 920 590,249 1,64
Vasiliauskas A, Utkus
Registro Lithuanes de Anomalas Congnitas:
A, Matulevieiene
Lithuania 1953-1964 cuestionarios y casos reportados de la 382 207,913 1,54
A, Linkevieiene L,
Universidad Mdica de Kaunas.
Kueinskas V.
Rajabian M, Sherkat
Iran 1976-1991 Hospital Shiraz y Hospital Tehran. 1669 13,669 1,03
M. 8
Azaz B, Koyoumdjisky
Israel 1960-1962 Historias clnicas de seis Hospitales de Israel. 26 47,768 1,83
E.
Al Omari F, Al Omari Base de Datos del Instituto Mdico Royal
Jordn 1991-2001 2146 1,548,106 1,39
I. 34 Hussein, Hospital de Bashir.
Jamilian A, Nayeri F,
Tehran 1998-2005 Hospital Materno Infantil de Tehran. 25 11,651 2,14
Babayan A.7
49
Serrano CA. y col. Ustasalud 2009; 8: 44 - 52
ARTCULO DE REVISIN
6. Impacto sobre la condicin general la secuencia de Pierre Robn, el sndrome de Ban
UstaSalud
UstaSalud
madurez dental al analizar 63 radiografas panra-
1. Clark JD, Mossey PA, Sharp L, Little J. Socioeconomic sta-
micas de nios con LPH y 79 radiografas de nios tus and orofacial clefts in Scotland, 1989 to 1998. Cleft
sin la alteracin.49 En un trabajo realizado en la ciu- Palate Craniofac J 2003; 40: 481 - 485.
Revista
dad de Bucaramanga y su rea metropolitana, Daz 2. Zambrano MA, Lpez J, Lpez M, Rojas N. Estudio com-
y colaboradores (2009) observaron que la cronologa parativo del anlisis cefalomtrico posteroanterior de
de erupcin se encontraba alterada en el maxilar padres con hijos con labio y/o paladar hendido no sin-
drmico y de padres con hijos sin hendidura. Ustasalud
superior en un 81.5% para la hemiarcada derecha 2006; 5: 15 - 25.
y 91.3% para la hemiarcada izquierda en los nios
3. Otero L, Gutirrez S, Chves M, Vargas C, Brmudez L. As-
con labio y paladar hendido.22 sociation of MSX1 with nonsyndromic cleft lip and palate
in a Colombian population. Cleft Palate Craniofac J 2007;
Da Silva y colaboradores, en el 2002, examinaron 44: 653 - 656.
200 bebs con LPH y encontraron que existe un va-
4. Duque AM, Estupian BA, Huertas PE. Labio y paladar fi-
co en la informacin por parte de los padres, refe- surados en nios menores de 14 aos. Colombia Mdica
rente al cuidado que stos deben tener en la higiene 2002; 33: 108 - 112.
oral de sus hijos. Encontraron que el 80.5% de los 5. Muoz J, Bustos I, Quintero C, Giraldo A. Factores de ries-
bebs se alimentaban por medio de teteros desde go para algunas cnomalas congnitas en poblacin co-
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- 282. URL disponile en: http://www.revmed.unal.edu.co/
afirmaban que sus hijos no succionaban correcta- revistasp/v3n3/v3n3a1.htm
mente el seno. Concluyeron que la alimentacin del
6. Cifuentes Y, Arteaga C, Contreras C, Lopez E, Guzman C.
beb se ve ms afectada por las hendiduras palati- Prevalencia y caracterizacion de los recin nacidos con
nas que por las labiales y que stas obligan al beb anomalias craneofaciales en el Instituto Materno Infantil
a tener un contacto temprano con bebidas azucara- de Bogot. Rev Sal Pub 2008; 10: 423 432.
das presentes en el contenido de los teteros lo que 7. Jamilian A, Nayeri F, Babayan A. Incidence of cleft lip and
podra ser un factor de riesgo en la aparicin de ca- palate in Tehran. J Indian Soc Pedod Prev Dent 2007; 25:
ries de la infancia temprana. As mismo, la lactancia 174 - 176.
con tetero no estimula correctamente los centros de 8. Rajabian MH, Sherkat M. An epidemiologic study of oral
crecimiento del complejo maxilo mandibular y po- clefts in Iran: analysis of 1,669 cases. Cleft Palate Cranio-
fac J 2000; 37: 191 - 196.
dra generar un desarrollo incompleto del sistema
9. Bender PL. Genetics of cleft lip and palate. J Pediatr Nurs
estomatogntico.50 2000; 15: 242 - 249.
7. Tratamiento 10. Torres EA, Pinzn Z. Cigarrillo y alcohol como factor de
riesgo para labio y/o paladar hendido [Trabajo de Grado].
El tratamiento para el LPH incluye mltiples inter- Bucaramanga: Universidad Santo Toms; 2003.
venciones quirrgicas hasta los 18 aos de edad, 11. Contreras SS, Ortiz L. Prevalencia de labio y/o paladar
terapias de lenguaje, tratamientos dentales y de fisurado y factores de riesgo. Rev Estomatol Herediana
2004; 14: 54 - 58.
ortodoncia que para 1995 le costaban al Center for
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dromic genes contribute to the incidence of non-syndro-
US por nio.9 mic clefts. Hum Mol Genet 2004; 13: 73 - 81.
La Universidad Santo Toms cuenta con una clni- 13. Harville EW, Wilcox AJ, Lie RT, Abyholm F, Vindenes H.
ca destinada a la atencin integral de los nios con Epidemiology of cleft palate alone and cleft palate with
accompanying defects. Eur J Epidemiol 2007; 22: 389 - 395.
LPH. As mismo, se cuenta con un protocolo de aten-
cin que consta de cuatro fases de acuerdo con la 14. Lee J, Nunn J, Wright C. Height and weight achievement
in cleft lip and palate. Arch Dis Child 1996; 75: 327 - 329.
edad y el desarrollo del nio.17,51
15. De la Teja Angeles E, Duran Gutierrez A, Espinosa Victoria
Se maneja un protocolo de atencin en el que el L, Ramrez Mayans JA. Manifestaciones estomatolgicas de
paciente se presenta a una junta interdisciplina- los trastornos sistmicos ms frecuentes en el instituto na-
cional de pediatra. Revisin de la literatura y estadsticas
ria conformada por cirujano maxilofacial, cirujano del Instituto. Acta Pediatr Mex 2008; 29: 189 - 199.
plstico, rehabilitador, periodoncista, fonoaudi-
16. Torres EA. Gua de manejo y lnea de investigacin en pa-
logo, otorrinolaringlogo, odontopediatra y orto- cientes con labio y/o paladar hendido, en la Universidad
doncista. El protocolo usado consta de cuatro fases Santo Toms en Bucaramanga. Ustasalud 2005; 4: 109 -
segn la edad del paciente.17,51 De esta manera, se 115. 25. 25.
intenta contribuir con el bienestar y con una mejor 17. Molina N, Castro I. Factores sociodemogrficos como fac-
calidad de vida para una de las poblaciones ms vul- tor de riesgo para labio y/o paladar hendido [Trabajo de
Grado]. Bucaramanga: Universidad Santo Toms; 2003.
nerables y que requieren un tratamiento constante
integral por todo un equipo de salud. 18. Can OL, Gutirrez VE. Morfologa craneofacial en pa-
dres de nios con labio y paladar hendido. Ustasalud
2006; 5: 85 92.
51
Serrano CA. y col. Ustasalud 2009; 8: 44 - 52
ARTCULO DE REVISIN
19. La Rosa J, Restrepo MM, Torres EA. Descripcin de asimetra lip and palate centre in the United Kingdom. Fetal and
UstaSalud
facial en radiografa panormica y determinacin del tama- Maternal Medicine Review 2005; 16: 1 27.
o mandibular en radiografa lateral de nios no sindrmi-
cos de 6- 16 aos con y sin hendidura labio palatina [Trabajo 36. Manegotto BG, Salzano FM. Clustering of malformations
de Grado]. Bucaramanga: Universidad Santo Toms; 2007. in the families of South American oral celft neonates. F
Revista