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XXXVI REUNIN DE LA SENFC

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AROUSAL Y SU REPERCUSIN SOBRE LA VIGILIA AROUSAL E A SUA REPERCUSSO SOBRE A VIGLIA


Resumen. Introduccin. El trmino arousal o alertamiento se utiliza Resumo. Introduo. O termo arousal ou despertar utiliza-se habi-
habitualmente como alertamiento transitorio y breve durante el sueo tualmente como despertar transitrio e breve durante o sono noctur-
nocturno o como un estado de vigilancia mantenido durante el da. no ou como um estado de viglia mantido durante o dia. Desenvol-
Desarrollo y conclusin. En esta revisin se discuten las distintas acep- vimento e concluso. Nesta reviso discutem-se as distintas acepes
ciones del trmino y los distintos trastornos del arousal. Se atribuyen a do termo e as distintas alteraes do arousal. Atribuem-se a altera-
trastornos del arousal el insomnio (hiperarousal), las parasomnias (arousal es do arousal a insnia (hiperarousal), as parassnias (arousal
parcial) y el sndrome de muerte sbita de la infancia (hipoarousal). Se parcial) e o sndrome de morte sbita do lactante (hipoarousal).
concluye que las consecuencias del hiperarousal diurno seran la dificul- Conclui-se que as consequncias do hiperarousal diurno so difi-
tad de iniciar y mantener el sueo, mientras que los alertamientos noc- culdades em iniciar e manter o sono, enquanto que os despertares
turnos provocaran somnolencia excesiva durante el da, debida a la nocturnos provocam sonolncia excessiva durante o dia, devida
fragmentacin del sueo nocturno [REV NEUROL 1999; 28: 555-9]. fragmentao do sono nocturno [REV NEUROL 1999; 28: 555-9].
Palabras clave. Arousal. Hipersomnia. Insomnio. Parasomnia. Sueo. Palavras chave. Arousal. Hipersnia. Insnia. Parassnia. Sono.

Arousal y actividad motora en sueo


M.A. Garca-Jimnez

AROUSAL AND MOTOR ACTIVITY DURING SLEEP


Summary. Objective. To describe different types of motor activity which occur during sleep in relation to episodes of arousal and
sleep disorder. Development. During sleep, normal motor activity should be distinguished from paroxystic episodes: parasomnias;
abnormal movements such as nocturnal paroxystic dystonia, which is very similar to epilepsy of frontal origin; nocturnal epileptic crises
and especially periodic movements of the limbs and the restless legs syndrome, which is related to it. Physiological cyclical fluctuations
of sleep are common to all these conditions and due to cortico-subcortical changes in excitability. Conclusion. We review diagnostic,
clinical and neurophysiological criteria and aspects of physiopathology and treatment [REV NEUROL 1999; 28: 559-65].
Key words. Arousal. Motor activity. Nocturnal paroxystic dystonia. Periodic limb movement.

INTRODUCCIN relacin con distintos eventos durante el sueo, como los fenme-
El arousal, alertamiento o activacin cortical puede ocurrir en nos motores. Si se produce de forma reiterada, conduce a una
Recibido: 06.11.98. Aceptado: 16.11.98. Correspondencia: Dra. M. ngeles Garca Jimnez. Servicio de Neurofisiolo-
ga Clnica. Hospital Virgen de la Luz. Ctra. de Madrid, s/n. E-16002 Cuenca.
Servicio de Neurofisiologa Clnica. Hospital Virgen de la Luz. Cuenca,
Espaa. 1998, REVISTA DE NEUROLOGA

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M.A. GARCA-JIMNEZ

reduccin de la calidad del sueo por fragmentacin del mismo, Si al presentarse ocasionan alteracin del sueo se definen como
con repercusin en la vigilia en forma de fatiga, cansancio o ex- parasomnias.
cesiva somnolencia diurna (ESD).
Se piensa que el arousal est mediado por las neuronas de la
formacin reticular, las cuales activan amplias regiones de la corteza PARASOMNIAS
cerebral al mismo tiempo que aumentan la actividad simptica y la Son motivo de consulta frecuente en las Unidades del Sueo. Se
respuesta autonmica [1] con incremento de la frecuencia cardaca, trata de fenmenos episdicos que aparecen durante el sueo [8]
respiratoria, aumento de la tensin arterial sistlica (TAS) y vaso- y pueden llegar a perturbarlo. En su fisiopatologa estn involu-
constriccin perifrica; por ello, la medida de la respuesta autonmi- crados mecanismos de activacin del sistema nervioso central
ca puede ser un marcador muy sensible de los arousals [2]. La perio- (SNC) con compromiso del sistema nervioso vegetativo, las vas
dicidad de los eventos motores observada en el sueo semeja las motoras y/o funciones psquicas, variando por ello su sintomato-
oscilaciones fisiolgicas del sueo ligero, por las fluctuaciones fisio- loga clnica. Su diagnstico se basa en datos clnicos, apoyado en
lgicas de la excitabilidad crtico-subcortical que modulan la activi- algunos casos con el vdeo-EEG y la PSG.
dad motora, de ah que sean ms frecuentes en esta fase del sueo. A continuacin, y siguiendo la Clasificacin Internacional de la
Representa un evento cclico normal [3], su observacin for- ASDA, se describen brevemente las parasomnias con actividad
ma parte del anlisis de la microestructura del sueo y su nmero motora que producen o estn ligadas a la aparicin de arousals; se
es un ndice objetivo de la calidad del sueo y un indicador de la excluyen las relacionadas con fenmenos motores, clasificadas como
continuidad del mismo. trastorno del despertar (sonambulismo y terrores nocturnos).
En el electroencefalograma (EEG) se registra una desincroni-
zacin brusca [4]. La American Sleep Disorders Association En la transicin vigilia-sueo
(ASDA) [5] lo define como cualquier cambio en frecuencia alfa Sobresaltos del sueo: se presentan en forma de quejas o tras-
o theta de al menos 3 segundos en fases de sueo NREM y con tornos del sueo [9]. El movimiento se puede acompaar de
aumento de actividad muscular si es en fase REM, precedido al alucinaciones visuales, auditivas o somestsicas. La PSG mues-
menos de 10 segundos de sueo continuo. El despertar o awake- tra actividad muscular (contraccin) de varios grupos muscu-
ning se define y cuantifica en la polisomnografa (PSG) con los lares y modificaciones, a veces intensas, de la frecuencia car-
criterios de Rechtschaffen y Kales. La actividad cclica peridica daca y respiratoria; es ms frecuente en individuos con patro-
(ACP) descrita por Terzano [6] en sueo NREM consta de pero- nes de sueo irregulares, cambios de horario de sueo y en
dos o ciclos de unos 40 s, y est compuesta por patrones estereo- situaciones de estrs o fatiga.
tipados que incluyen grafoelementos peridicos como es el caso Movimientos rtmicos durante el sueo: la jactatio capitis
de los complejos K y K-alfa, registrados en algunas entidades con nocturna aparece en dos tercios de los pacientes durante la
actividad motora peridica; el porcentaje o ndice de esta activi- primera infancia (antes del primer ao); es ms frecuente en
dad es un indicador de la estabilidad del sueo. varones si bien en algunos casos puede persistir hasta la edad
El arousal acaece en las parasomnias, sndrome de apnea en adulta. El movimiento rtmico pude ser anteroposterior (head-
sueo (SAS) y movimientos peridicos de las extremidades (MPE), banging), rotatorio (headrolling) o incluso de todo el cuerpo
entre otras entidades. (body rocking).
Es objeto de esta revisin actualizar los conocimientos sobre Calambres nocturnos: se caracterizan por sensaciones dolo-
los fenmenos motores que aparecen durante el sueo y que se rosas en pantorrillas o en los pies que provocan alertamientos
relacionan con la aparicin de arousals y trastornos del sueo. o incluso el despertar. Pueden asociarse al sndrome de las
piernas inquietas y MPE.
ACTIVIDAD MOTORA NORMAL Otras parasomnias
La inmovilidad es una caracterstica del sueo en nuestra especie, El bruxismo o rechinar de dientes es el movimiento orofacial ms
y del estado de relajacin y postura corporal que adoptemos du- frecuente durante el sueo y puede presentarse a cualquier edad (entre
rante el sueo depende la calidad del mismo. Los cambios pos- el 5-20% en adultos y en alrededor del 30% en nios). Se registra
turales son el movimiento ms frecuente; ocurren en nmero de mayoritariamente en la fase II y puede producir fragmentacin del
20-60 durante la noche y son necesarios para evitar el entumeci- sueo por incremento de la vigilia o alertamientos. Bader et al [10]
miento. Se acompaan de distintos grados de despertar o alerta- han descrito taquicardia al inicio del movimiento y actividad alfa en
miento, normalmente entre 8 y 15 en una noche y de breve dura- el EEG unos 10 s antes, por lo que se postula que el arousal sera
cin, por lo que su incremento puede alterar el sueo. En estudios secundario a un estmulo endgeno o exgeno que en ocasiones se
realizados sobre el insomnio [7] se ha observado un incremento de sigue de una activacin motora y del sistema nervioso autnomo.
movimientos corporales en insomnes crnicos as como en aque-
llos definidos como poor sleepers.
Los cambios de postura suelen coincidir con alteraciones de la DISTONA PAROXSTICA NOCTURNA.
fase de sueo (aligeramiento) y/o de la actividad del sistema nervio- OTROS MOVIMIENTOS ANORMALES EN SUEO
so autnomo; son ms frecuentes en las fases I y II de sueo NREM. La distona paroxstica nocturna se caracteriza por movimientos
En fase REM se registran breves contracciones musculares (twit- violentos, raros, de carcter distnico, balstico o coreoatetsico,
ches) en los msculos de la cara, dedos de la mano o extremidades. que aparecen bruscamente en cualquier fase de sueo y que pueden
Al principio del sueo pueden aparecer los sobresaltos del asociarse a vocalizaciones (grito, llanto, murmullo, etc.). Fue des-
adormecimiento o contracciones bruscas, breves e involuntarias crita en 1981 por Lugaresi et al [11] en cinco pacientes en quienes
de un grupo de msculos (mioclonas), preferentemente en las el EEG no mostr alteraciones epilpticas durante el episodio. El
extremidades, de una parte o de todo el cuerpo en casos extremos. grupo de la escuela de Bolonia le dio la nomenclatura actual.

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La ASDA incluye esta entidad dentro de las parasomnias, pero CRISIS EPILPTICAS NOCTURNAS
para muchos autores se trata de una forma clnica de epilepsia La aparicin de crisis epilpticas nocturnas plantea problemas diag-
frontal con crisis durante el sueo, y una parte considerable de los nsticos con algunos trastornos motores en sueo, como anterior-
pacientes padecen crisis diurnas. mente se ha sealado, y, adems, su frecuencia de aparicin y las
Los episodios pueden manifestarse a cualquier edad, en suje- caractersticas del episodio modifican la organizacin del sueo, ya
tos sin trastorno neurolgico o antecedentes familiares; tienen una que producen episodios de alertamiento y fragmentacin.
duracin de entre 15 s y 2 mn, con inicio y final brusco y sin El sueo modifica la frecuencia de las crisis y favorece la
actividad onrica asociada. Son estereotipados, y no varan en el aparicin de anomalas intercrticas. Los arousals peridicos du-
mismo individuo de una noche a otra. La mayor parte de los pa- rante el sueo modulan la reactividad de los circuitos crti-
cientes pueden presentar otro tipo de movimientos asociados de co-subcorticales responsables de la descarga epilptica, y de ah
menor duracin (1-5 s): flexoextensin de los dedos, rotacin o la periodicidad de las crisis nocturnas y su localizacin en la fase
extensin de la cabeza, abduccin de los brazos, tocamientos en oscilatoria de la ACP (sobre todo en las fases I y II).
la zona genital, etc. Segn algunos autores forman parte del inicio Las crisis tonicoclnicas generalizadas aparecen en sueo lento
de una crisis epilptica [11]. Suelen aparecer en las fases II, III y (fases II y III) e interrumpen transitoriamente el sueo. Las mio-
IV del sueo NREM y el registro durante la crisis no suele mostrar clonas, ms frecuentes en el adormecimiento, deben distinguirse
ms que artefactos, con trazado intercrtico normal y sin hallazgos de los MPE. Las crisis clnicas son raras y siempre se asocian a
poscrticos [12]. Es ms frecuente o se relaciona con la fase A del reacciones del despertar.
patrn de la ACP y est aumentada la ratio ACP [13]. Algunos Las crisis de la epilepsia parcial con puntas centrotemporales
pacientes pueden presentar hipersomnia diurna [14] por la frag- y la epilepsia benigna de la infancia con paroxismos occipitales
mentacin del sueo. El tratamiento con antiepilpticos, especial- son de predominio en sueo y se acompaan ms frecuentemente
mente la carbamacepina, es til en el 70% de los casos [15]. Se han de episodios generalizados.
descrito casos familiares con transmisin autosmica dominante. Las crisis nocturnas de la epilepsia del lbulo temporal y fron-
Los episodios distnicos de larga duracin responden peor a los tal se producen en sueo NREM, aunque tambin en sueo para-
antiepilpticos [16], y se piensa que pueden constituir una forma djico; son difciles de distinguir de la distona paroxstica noctur-
inicial de un trastorno motor mayor; un paciente descrito por el grupo na o de algunas parasomnias. Recientemente, se ha descrito una
de Lugaresi desarroll posteriormente una corea de Huntington. forma de epilepsia frontal nocturna con transmisin autosmica
Sin embargo, en la actualidad la mayora de los autores [17- dominante [22], caracterizada por:
19] consideran que la distona paroxstica nocturna con crisis breves Con frecuencia no se registran alteraciones EEG durante el
es una forma de crisis parciales en sueo, por su similitud en las episodio crtico ni anomalas intercrticas;
manifestaciones clnicas, sobre todo en las originadas en el lbulo Puede aparecer actividad motora simple o compleja, aislada o
frontal: gritos, risas, espasmos tnicos o actividades motoras com- en brotes;
plejas. Las crisis parciales temporales pueden acompaarse en Las crisis, con movimientos de brazos, piernas, de torsin o axia-
algunos casos de movimientos distnicos unilaterales. les recuerdan los episodios de la distona paroxstica nocturna;
Las publicaciones ms recientes documentan en sus series un Periodicidad de las crisis en sueo;
origen epilptico en la mayora de los casos. Otras entidades o Los pacientes refieren hipersomnia diurna que mejora con el
variantes clnicas son: tratamiento antiepilptico al eliminar los episodios nocturnos.

Los despertares paroxsticos: se acompaan de movimientos dist- La PSG con vdeo-EEG es muy til en el diagnstico y los regis-
nicos de breve duracin, coreicos o de temblor acompaados en tros con electrodos especiales (nasofarngeos) permiten localizar
algn caso de un grito y expresin de miedo o terror; se asocian a la descarga en estructuras profundas del lbulo frontal.
fenmenos vegetativos, lo que plantea problemas diagnsticos con
los terrores nocturnos. Se diferencian por su breve duracin (segun- MOVIMIENTOS PERIDICOS
dos) y porque siempre aparecen en fases de sueo superficial [20]. DE LAS EXTREMIDADES
En el EEG se registra un despertar y artefactos por el movi- Symonds [23] en 1953 describi el mioclono nocturno, y Coccagna
miento. Los pacientes no suelen recordar el episodio pero se que- y Lugaresi [24,25] observaron mediante PSG que dichos movi-
jan de una mala calidad del sueo y en algunos casos descritos, de mientos peridicos ocurran en pacientes con sndrome de piernas
hipersomnia diurna. inquietas. Posteriormente, Coleman [26] los defini como movi-
El hecho de que en algunas series de pacientes se observen mientos peridicos durante el sueo (MPS) en lugar de mioclono,
anomalas EEG intercrticas [17] y la respuesta favorable a los ya que no son mioclonas verdaderas. Para diferenciarlo del ver-
antiepilpticos indican un origen epilptico con grandes similitu- dadero mioclono nocturno cre una definicin operativa para cla-
des con la distona paroxstica de la que se diferencia por la dura- sificarlos en funcin de su periodicidad [27], duracin, persisten-
cin de los episodios. cia y estado de sueo. Recientemente se ha introducido el trmino
movimiento peridico de las extremidades durante el sueo (PLMS,
Vagabundeo o deambulacin paroxstica: se manifiesta con desper- del ingls Periodic Legs Movements in Sleep) ya que pueden ocu-
tar brusco, gritos, vocalizaciones, gesticulaciones y actividad motora rrir tambin en los brazos, y en sustitucin del trmino movimien-
elaborada, en ocasiones violenta, sin consciencia del episodio [21]. tos peridicos durante el sueo (MPS, del ingls Periodic Move-
En el EEG slo se registran artefactos, y, al igual que en el ments in Sleep), acuado por Coleman. El trastorno general se
grupo anterior, se han descrito anomalas epileptiformes en los conoce como enfermedad con movimiento peridico de las extre-
trazados intercrticos y una buena respuesta a la carbamacepina. midades (PLMD, del ingls Periodic Legs Movements Disorder).
Algunas parasomnias como los trastornos del comportamien- El diagnstico se realiza mediante estudio de PSG conven-
to en sueo REM plantean problemas diagnsticos. cional que puede completarse con el registro de otros grupos

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musculares, adems de los habituales en ambos MMII (tibial mayores de 50 aos y el 44% de 65 aos se encuentran afectados.
anterior), y que permite, adems de registrar los movimientos, Bixler et al [40] en una muestra de 100 sujetos encontraron una
objetivar el sueo y los alertamientos producidos. La actigrafa es prevalencia del 11%, ms frecuente en varones. Slo en el 10% de
til en el seguimiento del trastorno y para objetivar la respuesta los casos se producan alertamientos.
al tratamiento. Se desconocen las causas que provocan la aparicin de los
El movimiento as registrado se caracteriza por una contrac- MPE. Una hiptesis es que se deben a una alteracin en sueo
cin sostenida o un brote polimioclnico; puede ser bilateral, relacionada con el impulso inhibidor descendente normalmente
asimtrico o unilateral pero siempre peridico y estereotipado. activo en el tronco cerebral o mdula espinal [41], como apuntan
Segn la definicin de Coleman [27], revisada por la ASDA [5,28], los estudios neurofisiolgicos que muestran reflejos polisinpti-
se contabiliza como MPE cuando hay una secuencia de por lo cos hiperexcitables (reflejo de parpadeo) [42], su aparicin en
menos cuatro contracciones musculares, cada una con una dura- mielopatas [43,44] o durante la anestesia epidural [45]. La simi-
cin de 0,5 a 5 s y que recurren a intervalos de 5 a 90 s (poca de litud con el reflejo de Babinski indica un disfuncin de la va
actividad); deben producirse al menos 40 episodios en un registro piramidal [29]. La periodicidad del movimiento apoya la hiptesis
nocturno, no asociados a trastornos respiratorios. de un oscilador en el SNC subcortical [24,46] o reticular, por
Calcular el nmero de episodios por hora de sueo, as como debajo del ncleo del nervio facial (ya que el movimiento no
el nmero de despertares o alertamientos por hora de sueo origi- compromete la cara) en el tronco cerebral.
nados por los MPE, permite valorar la gravedad del trastorno y su Hay dudas acerca de si el movimiento es responsable del arousal
repercusin sobre el sueo. Un ndice de ms de 5/h de MPE-arou- o si son formas de expresin de una misma alteracin fisiopatol-
sal se considera patolgico y para algunos autores justificara el gica. Varios autores han descrito alertamientos peridicos en el
tratamiento. Por el ndice de episodios se considera [5]: EEG de los pacientes con MPE y sndrome de las piernas inquietas
Leve, cuando oscila entre 5-20/hora tras suprimir la actividad motora con el tratamiento, lo que indi-
Moderado, entre 25-50 cara que los alertamientos no son secundarios sino que estn
Grave, si es mayor de 50. implicados en los mecanismos de su produccin [47], e incluso,
que ambos fenmenos son una respuesta inespecfica a un posible
Montplaisir ha descrito fenmenos motores rtmicos asociados en trastorno del sueo subyacente.
msculos maseteros a una frecuencia de alrededor de 1/s tras el No se ha logrado registrar, con promediacin del EEG, activi-
movimiento en MMII. Los MPE se distinguen de otros fenmenos dad cortical que preceda al movimiento, lo que excluye que se trate
motores sobre todo por su periodicidad, y las caractersticas de la de una forma de mioclono cortical. Mosko y Nudleman [48] refie-
PSG los diferencian de los sobresaltos del adormecimiento, que ren valores normales en los potenciales evocados somatosensoria-
ocurren exclusivamente en la transicin entre la vigilia y el sueo, les de MMSS y MMII, as como de los potenciales evocados acs-
y de las mioclonas fragmentarias, cuya duracin no excede los ticos troncoenceflicos, y Wechsler et al [42] sealan normalidad
200 ms y son ms abundantes en REM. de los estudios de conduccin nerviosa y electromiogrficos.
Smith [29] analiza el movimiento mediante vdeo y lo carac- Los estudios de neuroimagen mediante tomografa por emisin
teriza como una triple dorsiflexin del tobillo (91% de los casos), de positrones (PET) [49] han revelado metabolismo cerebral nor-
de los dedos del pie (82%), del dedo gordo del pie (72%), flexin mal. Mediante SPECT se ha descrito deficiencia de receptores de
de la rodilla y cadera (28%), en una actividad que recuerda el dopamina del subtipo D2 [50] en el sndrome de piernas inquietas.
reflejo de Babinski liberado por el sueo. En algunos pacientes La hiptesis de sobreactividad simptica [51] como influencia
(21%) se produce flexin plantar al final del episodio. adicional en la generacin de los MPE se apoya en los hallazgos
Su distribucin temporal estara asociada al ritmo circadiano de que la vasoconstriccin simptica con reduccin de flujo san-
[30] y muestra un predominio en su frecuencia de aparicin duran- guneo perifrico y extremidades fras puede provocarlos [52]. Su
te la primera parte de la noche [31], entre la medianoche y las tres empeoramiento con antidepresivos tricclicos [53] y la reduccin
de la maana (tipo I); cuando se asocia a narcolepsia o apnea del de los sntomas con un bloqueante alfa-adrenrgico [51] corrobo-
sueo suelen presentar una distribucin uniforme (tipo II). ra la idea de un componente adrenrgico o noradrenrgico central
En general, no suelen causar sntomas de insomnio [32] o hiperactivo que contribuya a generarlos [54].
excesiva somnolencia diurna [33], aunque s quejas acerca de la Los MPE pueden aparecer solos o en relacin con otros tras-
calidad del sueo. tornos del sueo con el sndrome de piernas inquietas, SAS [55]
Los MPE pueden ocurrir sin ninguna repercusin sobre el sueo en el 30% de los casos, narcolepsia [56,57] o trastorno de conducta
o bien pueden estar vinculados a alertamientos (despertares, com- en sueo REM, y se han descrito en otras enfermedades como la
plejos K y K-alfa) [34,35], incremento de las fases I y II del sueo insuficiencia cardaca congestiva [58].
NREM, donde son ms frecuentes, incremento del porcentaje de
vigilia intrasueo, disminucin de las fases III, IV y REM, y produ-
cir, en los casos graves, excesiva somnolencia diurna. SNDROME DE LAS PIERNAS INQUIETAS
Actualmente se discute si algunos fenmenos de alertamiento Ekbom [59] lo describi por primera vez, le dio el nombre actual,
como los complejos K-alfa (complejo K seguido de actividad alfa y describi la sintomatologa clnica, las formas sintomticas y las
de 0,5 a 5 s de duracin), registrados con ms frecuencia en los familiares. El 80% de los pacientes padecen, adems, MPE, que
pacientes con MPE, constituyen un fenmeno primario [36,37] y por otra parte puede aparecer como una entidad aislada. En vigilia,
no una consecuencia del fenmeno motor ya que temporalmente algunos pacientes pueden presentar discinesias [60].
lo preceden y persisten cuando la actividad motora desaparece con Su diagnstico es clnico [17] y se caracteriza por los siguien-
el tratamiento [38]. tes criterios mnimos [61]: deseo de mover las extremidades (casi
La prevalencia se incrementa con la edad [39]. Apenas ocurre siempre en relacin con parestesias), inquietud motora, los snto-
por debajo de los 30 aos y, sin embargo, ms del 30% de los mas empeoran o se presentan exclusivamente en reposo, mejoran

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con la actividad y empeoran al anochecer o durante la noche [62]. valencia vara entre el 15 y el 40% segn los estudios. No se ha
Al parecer, los sntomas son ms graves en la fase descendente del demostrado relacin con los datos del laboratorio ni con la grave-
ciclo circadiano de temperatura, y mejoran cuando se eleva la dad de la polineuropata urmica [71]. Se asocia al embarazo
temperatura por la maana [30,63]. (12-20%) [72,73] y puede persistir tras el parto. Otros trastornos
La mejora con la marcha permite el diagnstico diferencial relacionados son: anemia ferropnica [74], hipotiroidismo, hiper-
con otras entidades clnicas que presentan sntomas sensoriales paratiroidismo, artritis reumatoide [75], deficiencia de cido f-
similares, como es el caso de la insuficiencia arterial, donde los lico [76], neuropata perifrica (diabetes) [77], porfiria [78] y ra-
pacientes empeoran con la marcha, o la insuficiencia venosa pe- diculopata lumbosacra. Entre los frmacos que empeoran el tras-
rifrica en la que los enfermos mejoran con las piernas estiradas torno se encuentran los bloqueantes de receptores de dopamina
y empeoran con la bipedestacin. La acatisia, de posible aparicin D2, neurolpticos, sulpiride, cafena, litio [79] y antiepilpticos
durante el tratamiento con neurolpticos, se caracteriza por un como la mianserina [80]; se ha descrito tambin en enfermos de
deseo irresistible de mover las extremidades pero, en cambio, los Parkinson tratados con dopaminrgicos [81].
sntomas no mejoran con la marcha. El tratamiento del sndrome de piernas inquietas y MPE es
Aunque el diagnstico es clnico, se puede utilizar el test de similar [82]. En el primer caso se debe tratar a los pacientes cuando
inmovilizacin, forzada o no, durante el cual el paciente permanece los sntomas son de relevancia clnica, alteran el sueo o si se aso-
inmvil, con las piernas estiradas, mientras que se registra con cian a MPE. Estos ltimos deben tratarse, previa realizacin de una
electrodos la actividad en la musculatura anterior de la pierna al PSG, en los casos de intensidad moderada o grave (ndice de 50/h
mismo tiempo que el paciente refiere la sintomatologa sensitiva. de sueo o 25/h si se asocia a arousal) siempre y cuando los pacien-
La mayor parte de los pacientes sufren alteraciones del sueo: tes refieran sntomas diurnos de ESD o cansancio excesivo.
latencia de sueo prolongada, despertares frecuentes por la recidiva Los frmacos ms utilizados son:
de sntomas de piernas inquietas en sueo, cansancio matutino y ESD Benzodiacepinas (clonacepam), en dosis de 0,5 a 2 mg. Es til
en los casos ms graves. La queja ms frecuente es el insomnio. en casos moderados [83,84], sobre todo en pacientes jvenes;
La enfermedad tiene una prevalencia del 5% entre la pobla- consigue disminuir el nmero de movimientos y aminorar las
cin general, si bien en algunos estudios epidemiolgicos, como quejas del paciente acerca del sueo [85].
el de Montplaisir et al [64,65] realizado en Canad, se refieren Dopaminrgicos: L-dopa [69,86,87] y bromocriptina [88], ms
cifras ms elevadas (12,5%); tiene un curso progresivo [66], con eficaces para varios autores.
perodos de remisin, y puede iniciarse en la infancia donde plan- Opiceos (propoxifeno) [89], restringidos a casos graves o
tea dificultades en el diagnstico ya que puede confundirse con un cuando el tratamiento con L-dopa no es eficaz [90].
trastorno de hiperactividad con dficit de atencin [67]. Carbamacepina: poco eficaz en el MPE [91].
Se han descrito casos familiares [68] con un patrn de herencia
autosmico dominante con penetrancia relativamente alta. Alrededor Otros frmacos menos utilizados son la vitamina E (no se ha
del 40-60% de los pacientes refieren antecedentes familiares [69]. evaluado en ensayos clnicos), la clonidina [54,92], el magnesio
El sndrome se caracteriza por una forma primaria o idioptica [93], cido flico y baclofn [94]. Tambin se han utilizado trata-
y otra secundaria. Entre las formas secundarias, la ms frecuente mientos no farmacolgicos [95]: estimulacin elctrica, terapia
es la asociada a uremia [70]; en pacientes en hemodilisis la pre- conductual,etc., con distintos resultados [96].

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AROUSAL Y ACTIVIDAD MOTORA EN SUEO AROUSAL E ACTIVIDADE MOTORA NO SONO


Resumen. Objetivo. Describir los distintos tipos de actividad moto- Resumo. Objectivo. Descrever os diferentes tipos de actividade
ra que aparecen en el sueo relacionados con episodios de arousal motora que aparecem durante o sono relacionados com episdios de
y trastorno del sueo. Desarrollo. Es necesario distinguir entre ac- despertar (arousal) e alterao do sono. Desenvolvimento. neces-
tividad motora normal en sueo y los episodios paroxsticos: para- srio distinguir entre actividade motora normal do sono e episdios
somnias; movimientos anormales como la distona paroxstica noc- paroxsticos: parassnias; movimentos anormais como a distonia
turna, muy similar a la epilepsia de origen frontal; las crisis epilpticas paroxstica nocturna (muito semelhante epilepsia de origem fron-
nocturnas y, especialmente, los movimientos peridicos de las extre- tal); crises epilpticas nocturnas e, especialmente, movimentos pe-
midades y el sndrome de las piernas inquietas, con el cual se rela- ridicos das extremidades e sndrome das pernas inquietas, com o
ciona. Todos ellos tienen en comn su relacin con las fluctuaciones qual se relaciona. Todos eles tm em comum uma relao com as
cclicas fisiolgicas del sueo cuyo origen est en cambios de la flutuaes cclicas fisiolgicas do sono cuja origem est nas altera-
excitabilidad crtico-subcortical. Conclusin. Se revisan los crite- es da excitabilidade crtico-subcortical. Concluso. Revm-se os
rios de diagnstico, clnico y neurofisiolgico, aspectos fisiopatol- critrios de diagnstico, clnico e neurofisiolgico, aspectos fisiopa-
gicos y de tratamiento [REV NEUROL 1999; 28: 559-65]. tolgicos e de tratamento [REV NEUROL 1999; 28: 559-65].
Palabras clave. Actividad motora. Alertamiento. Distona paroxs- Palavras chave. Actividade motora. Arousal. Despertar. Distonia
tica nocturna. Movimientos peridicos extremidades. Sueo. paroxstica nocturna. Movimentos peridicos das extremidades. Sono.

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