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COMPRESSION MEDULLAIRE

ANATOMIE

Moelle pinire = partie du SNC cheminant du trou occipital au bord de L2 dans un canal
ostoligamentaire inextensible

Elle est entoure :


dune pie-mre paisse, rsistante
de larachnode o circule le LCR
de la dure mre formant un fourreau cylindrique pais

Lespace extradural est graisseux et rempli de vaisseaux (veineux+++)

Elle est organise :


En mtamres sur le plan transversal
En fibres longues sur le plan longitudinal

Elle contient des :


Fibres sensitives
- Voie spinothalamique vhiculant la sensibilit thermoalgique ;
Croisement CHAQUE mtamre pour cheminer dans le cordon latral controlatral
- Voie lemniscale vhiculant la sensibilit profonde et le tact picritique ;
Cheminement dans le cordon postrieur puis dcussation dans la partie infrieure du
bulbe

Fibres motrices
- Faisceau pyramidal moteur dcussant dans le bulbe puis descendant dans le cordon latral

A chaque tage, des nerfs sortent des trous de conjugaison.

Etant + courte que le canal rachidien, il existe un dcalage entre le niveau vertbral et le
mtamre mdullaire

Cne terminal : partie terminale de la moelle pinire au niveau des vertbres dorsales et L1

Queue de cheval : ensemble des dernires racines spinales (L2 L5 + sacres)

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CLINIQUE

Le diagnostic de compression mdullaire repose sur lexistence

a) Dun syndrome lsionnel radiculaire


b) Dun syndrome sous-lsionnel
c) Dun syndrome rachidien

A) Dun syndrome lsionnel radiculaire

Douleurs radiculaires (souvent isoles au dbit) : de topographie constante signalant le


dermatome lsionnel, survenant en clairs, par salves, impulsives la toux ; sestompant parfois
dans la journe avec lactivit et se manifestant au repos, la nuit heures fixes (dambulation
nocturne pour soulager)
Par exemple : nvralgies cervicobrachiales, algies thoraciques en ceintures

Dficit radiculaire objectif avec hypoesthsie en bandes dans le territoire douloureux avec
abolition/diminution dun rflexe ; parfois, dficit moteur avec amyotrophie terme dans le
territoire radiculaire

Symptmes + discrets ltage thoracique ou abdominal quau niveau cervical

Niveau mdullaire Symptomatologie radiculaire


C1 C3 Paralysie des muscles respiratoires
C3-C4 Paralysie phrnique : hoquet, paralysie d'un hmi-
diaphragme
C5 T1 Nvralgie cervico-brachiale
C8-T1 Signe de CBH homolatral
T1 T12 Douleurs thoraco-abdominales en hmi-ceinture +
hypoesthsie en bandes :
- Mamelon si T4
- Appendice xyphode si T6
- Ombilic si T10

B) Syndrome sous-lsionnel

a) Troubles moteurs

Syndrome pyramidal dintensit variable :

Initialement : fatigabilit la marche, difficult la course, maladresse en terrain accident,


cdant larrt => claudication intermittente de la moelle INdolore
Progressivement : rduction du primtre de marche
lextrme : paraplgie ou ttraplgie spastique

b) Troubles sensitifs
Picotements, fourmillements, sensation de striction, dtre pris dans un tau, ruissellement
deau glace, brlures (apparition + tardive) => sensations parfois exacerbes au contact
Signe de Lhermitte = dcharge lectrique le long du rachis et des membres la flexion du cou
( lors de la mise en tension des cordons postrieurs)
Sensation de marcher sur du coton avec gne aggrave locclusion des yeux

Le dficit sensitif nest pas toujours complet (pas toujours atteinte de tous les faisceaux)

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c) Troubles sphinctriens

Urinaires (miction imprieuse, dysurie)


Sexuels
Anorectaux (constipation)

TARDIFS et beaucoup moins frquents que lors datteintes de la queue de cheval (+ prsent si
lsion du cne terminal ou lsion volue)

C) Syndrome rachidien

Douleurs permanentes et fixes, localises [aggrave la percussion des pineuses et/ou la


palpation de la musculature paravertbrale en regard de la zone lsionnelle] ou diffuses, type
de tiraillement, de pesanteur ou denraidissement rachidien ; aggraves par leffort mais
existant au repos ; pas sensibles aux antalgiques usuels
Raideur segmentaire prcoce
Possible dformation segmentaire ((cyphose, scoliose, torticolis)

EXAMENS COMPLEMENTAIRES

A) IRM mdullaire

LIRM mdullaire avec injection est lexamen URGENT de 1e intention

Dtermination de : la topographie lsionnelle => pidurale, intradurale extra- ou intramdullaire.

Processus compressif pidural => rechercher les anomalies squelettiques avoisinantes


Tumeurs intradurales extramdullaires = masses arrondies ovodes jouxtant la moelle
Lsions intramdullaires => largissement du cordon mdullaire avec une lsion mdullaire dont la
smiologie IRM est dpendante de ltiologie

Remarque :
o Le rehaussement par injection de gadolinium signe une rupture de la barrire hmatoencphalique
o LIRM permet dapprcier le risque potentiel de souffrance mdullaire suraigu redoute dans des
compressions mdullaires lentes

B) Radiographies rachidiennes simples

En 2e intention la recherche de modifications osseuses (le + souvent tardives) :


- Erosion dun pdicule
- Elargissement dun trou de conjugaison
- Elargissement du diamtre transversal ou antropostrieur du canal rachidien
- Aspect lytique ou condensant vertbral aboutissant une vertbre ivoire ou un tassement

C) Myloscanner

Coupes de scanner rachidien aprs injection intradurale de produit de contraste afin de visualiser les
rapports de la moelle avec les structures adjacentes

Aujourdhui ralis quen cas de contre-indication lIRM

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D) Potentiels voqus somesthsiques et moteurs

Apprciation de ltat fonctionnel des voies lemniscales et pyramidales ; PAS en 1e intention

E) Scintigraphie osseuse

Plus sensibles que la radiographie en ce qui concerne les lsions osseuses (sauf pour mylome)
recherche l'existence de foyers d'hyperfixation sur toute la hauteur du rachis

F) Bilan biologique

+/- NFS/CRP (syndrome inflammatoire), radio de thorax (cancer pulmonaire), calcmie (lyse osseuse
tumorale), EPP (dysglobulinemie monoclonale), bilan infectieux (spondylodiscite)

EVOLUTION

Aggravation lente ou rapide selon l'tiologie

Aggravation rapide = apparition d'une para/ttraplgie flasque avec troubles


sphinctriens majeurs d un ramollissement mdullaire consquent la
compression d'un tronc artriel vascularisant la moelle (mylomalacie)

Le pronostic fonctionnel dpend de l'tat neurologique du patient au dbut du traitement :

+ le traitement est prcoce, meilleur sera le pronostic neurologique


Dans le cas de la mylomalacie, les squelles majeures sont souvent irrversibles et le
patient expos aux complications du dcubitus (escarre, infection urinaire)

ETIOLOGIES

A) Causes extradurales

Mtastases noplasiques vertbrales compliques dune pidurite mtastatique +++++


Plutt cancers du poumon, du sein, de la prostate et du rein

Envahissement noplasique vertbropidural dans le cadre dhmopathies malignes

Tumeurs vertbrales bnignes (chondrome, hmangiome) ou primitivement bnignes (sarcome) =>


RARE

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Mylopathie cervicarthrosique = compression mdullaire lente cervicale (cf. item 93)

Hernie discale = surtout au niveau dorsal

Spondylodiscites et pidurites infectieuses

Hmatome pidural (lors dun traitement anticoagulants ou aprs une PL traumatique)

B) Causes intradurales extramdullaires

MENINGIOMES

Femmes de + de 50 ans
Compression mdullaire lente typique sexprimant par des troubles de la marche progressifs
associs un modeste syndrome lsionnel radiculaire
Localisation thoracique dans 2/3 des cas
Lsion limite nette, de taille ovode, allonge selon le grand axe rachidien

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NEURINOMES

Homme = femme de tout ge


Localisation cervicale dans cas, localisation thoracique des cas, localisation lombaire cas
Compression mdullaire lente avec un syndrome radiculaire marqu (douleurs++)
RX rachidiennes : largissement du trou de conjugaison
IRM : aspect en sablier, hypersignal T2
Parfois dans le cadre dune neurofibromatose de Recklinghausen, surtout sil existe plusieurs
neurinomes, des signes cutans (taches caf-au-lait), des antcdents familiaux

Arachnodites = raction inflammatoire des leptomninges avec risque dengainement de la moelle et


donc tableau de compression mdullaire
Sarcodose, mningite

C) Causes intramdullaires

Ependymomes ou astrocytomes (2/3 des cas) largissement de la moelle avec effacement des
espaces liquidiens primdullaires ; parfois la tumeur a une note charnue en hypersignal en T2 plus
ou moins associe des formations kystiques

Malformations vasculaires (cavernome, fistule artrioveineuse durale)


Tableau de compression mdullaire lente avec un risque hmorragique et ischmique
potentiel
Visible lIRM ; artriographie mdullaire permet de dterminer le type prcis et la stratgie
thrapeutique

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Syringomylie = cavit intramdullaire dilate

Douleurs (nvralgie cervicobrachiale, paule, bras type dtau ou de brlures)


Syndrome suspendu au niveau des membres suprieurs le + souvent avec dficit moteur,
amyotrophie, abolition des ROT et hypoesthsie dissocie (purement thermoalgique)
Scoliose dans 1/3 des cas
IRM = cavit centromdullaire pouvant remonter jusqu la moelle allonge (bulbe)
Parfois malformation dArnold-Chiari associe (les amygdales crbelleuses sengagent
dans le trou occipital) ou aspect darachnodite squellaire dinfection ou dhmorragie
mninge
Parfois dans les suites dun traumatisme

TRAITEMENT

Transfert en URGENCE en unit neuro-chirurgicale afin de choisir le meilleur traitement possible.

DIAGNOSTICS DIFFERENTIELS

Polyradiculonvrite aigu peut tre voque


SEP
SLA (PAS de signes sensitifs ni sphinctriens)
Sclrose combine de moelle (= syndrome pyramidal + syndrome cordonal postrieur
bilatraux) au cours de la maladie de Biermer dficit en B12 et macrocytose

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Diffrents syndromes pouvant tre retrouvs lors dune atteinte mdullaire

SYNDROME DE BROWN SEQUARD

= hmisection de la moelle

Syndrome pyramidal homolatral la lsion


Trouble de la sensibilit proprioceptive et du tact picritique homolatral la lsion
Trouble de la sensibilite thermo-algique controlateral la lsion

Signes rarement tous prsents

Etiologies les plus frquentes : compression mdullaire latrale, SEP

SYNDROME CORDONNAL POSTERIEUR

= lsion de la substance blanche de la moelle intressant le cordon postrieur

Atteinte lective de la sensibilit proprioceptive et discriminative dans le territoire homolatral


sous-jacent la lsion avec RESPECT de la sensibilit thermo-algique
Parfois ataxie aggrave par l'occlusion des yeux ;
Astrognosie, trouble de la graphestsie ; +/- paresthsie +/- signe de Lhermitte +/- douleurs
fulgurantes

* Parfois associ une atteinte des nerfs postrieurs (radiculalgies, arflexie)

Etiologies les plus frquentes : compression mdullaire postrieure, syphilis tertiaire = tabes (syndrome
radiculo-cordonal posterieur)

SYNDROME SYRINGOMYELIQUE

= interruption des fibres commissurales correspondant la dcussation des fibres spino-thalamiques

Dficit sensitif dissoci avec atteinte lective de la sensibilit thermo-algique mais respect des
sensibilits tactiles et proprioceptives, dans un territoire suspendu ; gnralement bilatral

Etiologies les plus frquentes : tumeurs intramdullaires de sige centro-mdullaire, syringomyelie =


prsence dans la moelle d'une cavit kystique en majeure partie indpendante du canal pendymaire et
occupant la SG

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SYNDROME DE LA QUEUE DE CHEVAL

CLINIQUE
Syndrome de la queue de cheval = souffrance des racines de la queue de cheval en dessous du cne
terminal de la moelle spinale, entre les corps vertbraux de L2 et le sacrum
Syndrome neurogne priphrique pluriradiculaire

URGENCE CHIRURGICALE

A) Troubles sensitifs

o Douleurs frquentes type de radiculalgie (cruralgie, sciatalgie) ou de douleurs


pluriradiculaires dun ou des deux membres infrieurs
o Douleurs sacres prinales et gnitales souvent associes, favorises par les efforts glotte
ferme (toux, dfcation)
o Paresthsies ou anesthsies dans les membres infrieurs, de topographie radiculaire
o Hypoesthsie prinale, des organes gnitaux externes et de lanus => anesthsie en selle

o Abolition dun ou plusieurs ROT aux membres infrieurs


o Rflexes prinaux, anaux, bulbocaverneux, clitorido-anaux abolis

B) Troubles moteurs

o Topographie monoradiculaire ou pluriradiculaire uni- ou bilatrale, le plus souvent


asymtriques

C) Troubles gnito-sphinctriens

o PRECOCE
o Retard la miction, ncessit de pousser pour uriner, miction imprieuse ++ (incontinence)
o Insensibilit du passage urinaire
o Constipation ++ quincontinence fcale
o Impuissance, anesthsie vaginale
EXAMENS COMPLEMENTAIRES

LIRM mdullaire = examen du diagnostic

Myloscanner indiqu en cas de CI lIRM


ETIOLOGIES
Hernies discales => dbut brutal douloureux, dclench par un effort faisant suite des
pisodes lombosciatalgiques
IRM : hernie exclue, latrale ou mdiane, pouvant tre associe des lsions arthrosiques

Ependymomes => du filum terminal sont dvolution plus lente, mais peuvent saccompagner
dhmorragies mninges brutales sexprimant par une violente douleur lombaire

Syndrome canal lombaire troit => congnital ou acquis


- Claudication radiculaire intermittente douloureuse, progressive leffort, cdant
larrt de celui-ci
- Paresthsies + troubles sphinctriens pouvant aboutir un syndrome de la queue de cheval
-

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-
IRM : hernies discales tages ou arthrose visualise lIRM
ENMG : signes neurognes dans le territoire de la queue de cheval
-
- Les neurinomes, les mningiomes, les mtastases, les processus infectieux sont + rares.
-
DIAGNOSTICS DIFFERENTIELS

Atteintes du cne terminal => tableau similaire MAIS associ un signe de Babinski, dune
abolition des rflexes abdominaux infrieurs et de troubles sensitifs remontant jusqu un niveau
D12-L1 ET les ROT ne sont pas abolis

Les polyradiculonvrites aigus => MAIS pas de troubles sphinctriens.

Les syndromes plexiques lombaires par envahissement noplasique

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