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Mini-Cto HEMATOLOGIA PDF
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Hematologa
ndice
TEMA 1. INTRODUCCIN: FISIOLOGA DELERITROCITO.
ANEMIA: CONCEPTO Y EVALUACIN. ................................................................3
1. 1. Fisiologa del eritrocito. .............................................................................................3
1. 2. Concepto de anemia. ................................................................................................3
1. 3. Evaluacin del enfermo con anemia. .........................................................................3
TEMA 2. ANEMIAS HEMOLTICAS. .......................................................................................4
2. 1. Generalidades. ..........................................................................................................4
2. 2. Anemias hemolticas congnitas. ...............................................................................4
2. 3. Anemias hemolticas adquiridas. ...............................................................................7
2. 4. Hemoglobinuria paroxstica nocturna. ......................................................................8
TEMA 3. ANEMIAS MEGALOBLSTICAS. ............................................................................9
3. 1. Concepto y caracteres generales. .............................................................................9
3. 2. Anemia por deficiencia de vitamina B12. ....................................................................9
3. 3. Anemia por deficiencia de folato. ............................................................................10
TEMA 4. ANEMIA FERROPNICA. ......................................................................................10
4. 1. Metabolismo del hierro. ..........................................................................................10
4. 2. Diagnstico. ............................................................................................................11
4. 3. Tratamiento. ............................................................................................................11
TEMA 5. ANEMIA DE ENFERMEDAD CRNICA O
POR MALA UTILIZACIN DEL HIERRO. .............................................................12
5. 1. Diagnstico. ............................................................................................................12
TEMA 6. SNDROMES MIELODISPLSICOS. .....................................................................12
6. 1. Definicin y clnica. ..................................................................................................12
6. 2. Diagnstico. ............................................................................................................12
TEMA 7. MIELOMA MLTIPLE. ............................................................................................13
7. 1. Clnica ......................................................................................................................13
7. 2. Pruebas complementarias .......................................................................................13
7. 3. Tratamiento. ............................................................................................................14
7. 4. Otros sndromes con paraprotenas monoclonales. ...............................................14
TEMA 8. POLIGLOBULIAS. ...................................................................................................14
8. 1. Etiopatogenia. .........................................................................................................14
TEMA 9. SNDROMES MIELOPROLIFERATIVOS CRNICOS. ..........................................15
9. 1. Policitemia vera. ......................................................................................................15
9. 2. Mielofibrosis con metaplasia mieloide o mielofibrosis agnognica. .........................15
9. 3. Trombocitosis o trombocitemia esencial. ...............................................................16
9. 4. Leucemia mieloide crnica. .....................................................................................16
Pg. 1
miniMANUAL 1 CTO
TEMA 10. LEUCEMIA LINFTICA CRNICA. ......................................................................17
10.1. Estadiaje de la leucemia linftica crnica. ................................................................17
10. 2. Clnica. .....................................................................................................................17
10.3. Tratamiento. .............................................................................................................17
10. 4. Tricoleucemia, leucemia de clulas peludas o reticuloendoteliosis leucmica. .......18
TEMA 11. LEUCEMIAS AGUDAS. .........................................................................................18
11. 1. Definicin y clnica. ..................................................................................................18
11. 2. Clasificacin de las leucemias agudas. .....................................................................18
11. 3. Alteraciones citogenticas en leucemias agudas. ....................................................19
11. 4. Tratamiento. ............................................................................................................19
TEMA 12. ENFERMEDAD DE HODGKIN. .............................................................................20
12. 1. Anatoma patolgica. ...............................................................................................20
12. 2. Diseminacin y clnica de la enfermedad de Hodgkin. ............................................21
12. 3. Estadiaje. .................................................................................................................21
12. 4. Pruebas de laboratorio. ...........................................................................................21
12. 5. Tratamiento. ............................................................................................................21
TEMA 13. ALTERACIONES PLAQUETARIAS. ......................................................................22
13. 1. Trombopenia o trombocitopenia. ............................................................................22
13. 2. Trombocitopatas. ...................................................................................................23
TEMA 14. ALTERACIONES DE LA COAGULACIN SANGUNEA. ..................................23
14. 1. Hemofilia A. ...........................................................................................................23
14. 2. Trastornos congnitos protrombticos. ...................................................................23
TEMA 15. TERAPIA ANTICOAGULANTE. ...........................................................................23
15. 1. Heparina. .................................................................................................................23
15. 2. Anticoagulantes orales. ...........................................................................................25
TEMA 16. TRASPLANTE DE MDULA SEA Y
DE CLULAS PROGENITORAS HEMATOPOYTICAS ........................................25
16. 1. Seleccin de pacientes. ...........................................................................................25
16. 2. Complicaciones. ......................................................................................................25
16. 3. Uso clnico de factores de crecimiento hemopoytico. ..........................................25
Pg. 2
Hematologa
TEMA 1. INTRODUCCIN: FISIOLOGA DEL !NEMIAS MACROCTICAS ,A MAYORA DE LAS ANEMIAS MACROCTICAS
ERITROCITO. ANEMIA: CONCEPTO Y SON MEGALOBLSTICAS .O SE DEBE CONFUNDIR EL CONCEPTO DE MACRO
EVALUACIN. CITOSIS TAMAO GRANDE DEL HEMATE CON EL DE MEGALOBLASTOSIS
TAMAO GRANDE DE PRECURSORES HEMATOLGICOS EN LA MDULA SEA
1. 1. Fisiologa del eritrocito. 0OR SUPUESTO TODAS LAS ANEMIAS MEGALOBLSTICAS SON MACROCTICAS
PERO NO TODAS LAS ANEMIAS MACROCTICAS SON DE CAUSA MEGALOBLSTICA
,OS ERITROCITOS AL IGUAL QUE EL RESTO DE LAS CLULAS DE LA SANGRE ,AS ANEMIAS SECUNDARIAS A TRATAMIENTO QUIMIOTERPICO LA APLASIA
PROCEDEN DE UNA CLULA INDIFERENCIADA CLULA MADRE O PRIMITIVA DE MDULA SEA EL HIPOTIROIDISMO -)2 LA HEPATOPATA
PLURIPOTENCIAL 3E DIFERENCIAN EN PROERITROBLASTOS NORMOBLASTOS CRNICA LOS SNDROMES MIELODISPLSICOS Y LAS ANEMIAS SIDEROBLS
RETICULOCITOS TRAS ELIMINAR EL NCLEO Y ERITROCITOS %STE PROCESO TICAS ADQUIRIDAS PUEDEN TENER UN TAMAO GRANDE DEL HEMATE
OCURRE EN EL ADULTO EN LA MDULA SEA %N EL FETO SE PRODUCE EN EL 4AMBIN LA HEMLISIS O EL SANGRADO AGUDO DEBIDO A LA RESPUESTA
HGADO BAZO Y LA MDULA SEA A PARTIR DEL CUARTO MES RETICULOCITARIA PUEDE SIMULAR UN FALSO AUMENTO DEL 6#- PUESTO
0ARA CUMPLIR SU FUNCIN TRANSPORTADORA DE OXGENO LOS ERITROCITOS QUE LOS RETICULOCITOS SON CLULAS DE MAYOR TAMAO QUE EL HEMATE
NECESITAN INCORPORAR HEMOGLOBINA A SU CITOPLASMA #ADA HEMOGLOBINA Y LA MQUINA QUE LOS CONTABILIZA NO LO DISCRIMINA
TIENE CUATRO GRUPOS HEM DONDE EST INCORPORADO EL HIERRO Y CUATRO
CADENAS DE GLOBINA %N LOS HEMATES NORMALES DEL ADULTO LA HEMOGLOBINA Tabla 1. VCM en diferentes enfermedades.
! ALFA BETA CONSTITUYE EL CASI UN DE HEMOGLOBINA ! ALFA
DELTA Y MENOS DE UN DE HEMOGLOBINA FETAL O & ALFA GAMMA 6#- n 6#- .ORMAL 6#- l
,OS HEMATES TIENEN UNA VIDA MEDIA APROXIMADA DE UNOS &ERROPENIA %NF CRNICA -EGALOBLSTICAS
DAS %S POSIBLE QUE SU MUERTE lSIOLGICA SE DEBA A UNA ALTERACIN DE %NF CRNICA A VECES (EMLISIS (IPOTIROIDISMO
LA MEMBRANA EN CONCRETO SU mEXIBILIDAD QUE LES IMPIDE ATRAVESAR 3IDEROBLSTICAS SALVO !PLASIA
LOS ESTRECHOS CANALES DE LA MICROCIRCULACIN DEL BAZO %L BAZO ADE 5REMIA RETICULOCITOSIS -IELODISPLASIA
MS DE ELIMINAR LOS ERITROCITOS DEFECTUOSOS TIENE OTRAS FUNCIONES 4ALASEMIAS -IXEDEMA (EPATOPATA CRNICA
ENTRE LAS QUE CABE DESTACAR EL SECUESTRO DE PARTE DE LOS HEMATES (EPATOPATA 2ETICULOCITOSIS
NORMALES Y DE LAS PLAQUETAS LA POSIBILIDAD DE UNA HEMATOPOYESIS A VECES -)2 &
EXTRAMEDULAR LA ELIMINACIN DE MICROORGANISMOS Y LA REGULACIN
DE LA CIRCULACIN PORTAL -)2 &
4RAS LA ELIMINACIN DEL HEMATE LA HEMOGLOBINA QUE STOS
CONTIENEN ES FAGOCITADA RPIDAMENTE POR LOS MACRFAGOS PRINCI RECUERDA
PALMENTE DEL HGADO BAZO Y MDULA SEA QUE LA CATABOLIZAN ,OS s %L ALCOHOLISMO ES LA CAUSA MS FRECUENTE DE MACROCITOSIS SIN
AMINOCIDOS SON LIBERADOS POR DIGESTIN PROTEOLTICA EL GRUPO HEM ANEMIA
ES CATABOLIZADO POR UN SISTEMA OXIDANTE MICROSMICO Y EL ANILLO s ,A ANEMIA MEGALOBLSTICA POR DlCIT DE CIDO FLICO ES LA
DE PORlRINA SE CONVIERTE EN PIGMENTOS BILIARES QUE SON EXCRETADOS CAUSA MS FRECUENTE DE ANEMIA MACROCTICA
CASI EN SU TOTALIDAD POR EL HGADO %L HIERRO ES INCORPORADO A LA FE
RRITINA PROTENA DE DEPSITO QUE SE ENCUENTRA PRINCIPALMENTE EN EL
HGADO Y EN LA MDULA SEA Y DESDE ALL PUEDE SER TRANSPORTADO A
LA MDULA POR LA TRANSFERRINA SEGN LAS NECESIDADES DEL ORGANISMO
-)2 -)2 &
1. 2. Concepto de anemia.
3E DElNE LA ANEMIA COMO LA DISMINUCIN DE LA MASA ERITROCITARIA
%N LA PRCTICA CLNICA HABLAMOS DE ANEMIA CUANDO SE PRODUCE UNA
DISMINUCIN DEL VOLUMEN DE HEMATES MEDIDO EN EL HEMOGRAMA
MEDIANTE EL NMERO DE HEMATES EL HEMATOCRITO Y MEJOR AN LA
CONCENTRACIN DE HEMOGLOBINA
%N EL ENFERMO ANMICO SE PRODUCE UN AUMENTO DEL $0'
ERITROCITARIO %STA SITUACIN AL IGUAL QUE LA ACIDOSIS SANGUNEA O EL
AUMENTO DE TEMPERATURA DISMINUYE LA AlNIDAD DE LA HEMOGLOBINA
POR EL / DESPLAZAMIENTO DE LA CURVA DE SATURACIN A LA DERECHA
Figura 1. Dacriocitos o hemates en lgrima en cuadro de mieloptisis.
1. 3. Evaluacin del enfermo con anemia.
2%4)#5,/#)4/3
%N EL ESTUDIO DEL ENFERMO ANMICO EXISTEN TRES PARMETROS BSICOS ,OS RETICULOCITOS SON HEMATES JVENES YA SIN NCLEO 3U PRESEN
QUE AYUDAN EN EL DIAGNSTICO DIFERENCIAL EL VOLUMEN CORPUSCULAR CIA EN LA SANGRE PERIFRICA TRADUCE LA FUNCIN DE LA MDULA SEA %L
MEDIO DEL HEMATE PORCENTAJE DE RETICULOCITOS Y FROTIS DE SANGRE PORCENTAJE DE RETICULOCITOS EN REFERENCIA AL TOTAL DE HEMATES EN
PERIFRICA SANGRE PERIFRICA ES DEL AL ,AS ANEMIAS QUE PRESENTAN ELE
6/,5-%. #/2053#5,!2 -%$)/ $%, (%-!4% 6#- VACIN EN EL NMERO DE RETICULOCITOS RECIBEN EL NOMBRE DE ANEMIAS
3EGN EL TAMAO DEL HEMATE LAS ANEMIAS SE DIVIDEN EN MICROCTICAS REGENERATIVAS Y EL PROTOTIPO DE DICHAS ANEMIAS ES LA HEMLISIS O EL
MICRAS CBICAS NORMOCTICAS O MACROCTICAS MICRAS SANGRADO AGUDO -)2 ,AS ANEMIAS QUE NO ELEVAN EL
CBICAS NMERO DE RETICULOCITOS EN LA SANGRE O LO PRESENTAN DESCENDIDO
!NEMIAS MICROCTICAS %N GENERAL LAS ANEMIAS MICROCTICAS SE RECIBEN EL NOMBRE DE ANEMIAS HIPORREGENERATIVAS Y EL PROTOTIPO ES LA
SUELEN ACOMPAAR DE HIPOCROMA YA QUE EL TAMAO DEL HEMATE SE APLASIA MEDULAR %N GENERAL UN NMERO NO ELEVADO DE RETICULOCITOS
ENCUENTRA REDUCIDO EN AQUELLOS CASOS EN LOS QUE DISMINUYE LA CANTI SUELE TRADUCIR UNA ENFERMEDAD DE LA PROPIA MDULA SEA O BIEN UN
DAD DE HEMOGLOBINA CROMA 9A QUE LA HEMOGLOBINA EST CONSTITUIDA TRASTORNO CARENCIAL QUE IMPIDE QUE LA MDULA SEA SEA CAPAZ DE
POR UNA MEZCLA DE HIERRO CADENAS DE GLOBINA Y PIGMENTO HEM LAS FORMAR CLULAS SANGUNEAS %N ESTE SENTIDO UNA EXCEPCIN SERA LA
ENFERMEDADES EN LAS QUE SE PRODUCE ALTERACIN DE ALGUNO DE ESTOS INVASIN DE LA MDULA SEA POR METSTASIS ANEMIA MIELOPTSICA
COMPONENTES EN GENERAL PRESENTAN UN TAMAO PEQUEO ,A CAUSA EN CUYO CASO LOS RETICULOCITOS PUEDEN ESTAR INCREMENTADOS A PESAR
MS FRECUENTE DE MICROCITOSIS ES LA FERROPENIA ,A ANEMIA DE ENFER DE PRESENTAR LA MDULA SEA UNA ENFERMEDAD
MEDAD CRNICA A PESAR DE QUE HABITUALMENTE ES NORMOCTICA PUEDE
SER MICROCTICA AL IGUAL QUE LAS TALASEMIAS LAS ANEMIAS SIDEROBLSTICAS %345$)/ $% ,! %84%.3). $% ,! 3!.'2% 0%2)&2)#!
HEREDITARIAS Y LA INTOXICACIN POR PLOMO -)2 3E TRATA DEL ESTUDIO DE LA MORFOLOGA DE LAS CLULAS SANGUNEAS NO
!NEMIAS NORMOCTICAS ,A CAUSA MS FRECUENTE ES LA DENOMINA SOLAMENTE DE LA SERIE ROJA SINO DEL RESTO DE LAS OTRAS SERIES
DA ANEMIA DE ENFERMEDAD CRNICA O POR MALA UTILIZACIN DEL HIERRO %JEMPLO DE HALLAZGOS EN LA EXTENSIN DE SANGRE PERIFRICA Y SU
ESTA ANEMIA OCASIONALMENTE PUEDE SER MICROCTICA CORRELACIN CON ALGUNAS ENFERMEDADES
Pg. 3
miniMANUAL 1 CTO
s $ACRIOCITOS O HEMATES EN LGRIMA MIELOPTISIS INTRAVASCULAR ES SEVERA SE PRODUCE UN AGOTAMIENTO DE LA HAPTOGLO
s 0OIQUILOCITOS SON VARIACIONES EN LA FORMA DEL HEMATE MIE BINA LIBRE CON LO CUAL QUEDA HEMOGLOBINA SUELTA EN EL PLASMA QUE AL
LODISPLASIA LLEGAR AL GLOMRULO RENAL PUEDE lLTRARSE EN EL MISMO Y APARECER EN LA
s $IANOCITOS HEMOGLOBINOPATAS ORINA 0OR DICHO MOTIVO LA PRESENCIA DE HEMOGLOBINURIA SE TRADUCE
s 0UNTEADO BASlLO PROMINENTE INTOXICACIN POR PLOMO O ANE SIEMPRE EN UNA HEMLISIS DE PREDOMINIO INTRAVASCULAR Y ADEMS DE
MIAS SIDEROBLSTICAS TALASEMIAS CARACTERSTICAS SEVERAS ,O QUE NO SE ENCUENTRA EN LA ORINA ES BILIRRU
s 0OLICROMATlLOS HEMLISIS BINA INDIRECTA YA QUE ESTA NO PUEDE lLTRARSE EN EL RIN
#OMO COMPENSACIN A LA DESTRUCCIN DE HEMATES SE PRODUCE
UNA RESPUESTA MEDULAR LA CUAL SE TRADUCE EN UN INCREMENTO DE LA
CANTIDAD DE RETICULOCITOS Y POLICROMATlLOS EN SANGRE PERIFRICA
-)2 &
$ESDE EL PUNTO DE VISTA CLNICO LAS ANEMIAS HEMOLTICAS SE
SUELEN CARACTERIZAR POR LA TRADA ANEMIA ICTERICIA Y FRECUENTEMENTE
ESPLENOMEGALIA
RECUERDA
!NEMIA HEMOLTICA AUMENTO DE ,$( BILIRRUBINA INDIRECTA
DISMINUCIN DE HAPTOGLOBINA Y ELEVACIN DE LOS RETICULOCITOS
2. 2. Anemias hemolticas congnitas.
Figura 2. Dianocitosis. 3E RECONOCEN TRES TIPOS
$EFECTOS DE MEMBRANA DEL HEMATE
%NZIMOPATAS O TRASTORNOS DEL METABOLISMO DEL HEMATE
4RASTORNO DE LA HEMOGLOBINA
$%&%#4/3 $% -%-"2!.! $%, (%-!4%
,A MEMBRANA DEL HEMATE PRESENTA UNA CAPA DE LPIDOS EXTERNA
QUE TIENE COMO lNALIDAD EL AISLAMIENTO DEL HEMATE E IMPEDIR LA
PERMEABILIDAD EXCESIVA AL AGUA 0OR DENTRO DE LA CAPA LIPDICA SE
ENCUENTRA UN CITOESQUELETO DE PROTENAS QUE TIENE COMO lNALI
DAD MANTENER LOS LPIDOS EN LA MEMBRANA DEL HEMATE Y FACILITAR LA
ADAPTACIN DE LA MORFOLOGA DEL HEMATE EN LAS DIFERENTES ZONAS DE
LA MICROCIRCULACIN %NTRE LAS PROTENAS DE MEMBRANA DEL HEMATE
LA MS IMPORTANTE RECIBE EL NOMBRE DE ESPECTRINA
%SFEROCITOSIS (EREDITARIA %S LA ANEMIA HEMOLTICA CONGNITA
MS FRECUENTE -)2
&
Figura 3. Esquistocitos o hemates fragmentados.
s %SFEROCITOS
ESFEROCITOSIS HEREDITARIA O INMUNOHEMLISIS
s #UERPOS DE (EINZ SE PRODUCEN POR DESNATURALIZACIN DE LA HEMOG
LOBINA
HEMLISIS POR OXIDANTES EN DElCIENCIA DE GLUCOSA FOSFATO
DESHIDROGENASA O HEMOGLOBINOPATAS Y ESPLENECTOMIZADOS
s %SQUISTOCITOS O HEMATES FRAGMENTADOS
HEMLISIS TRAUMTICA
s #UERPOS DE (OWELL
*OLLY
HIPOESPLENISMO -)2
TEMA 2. ANEMIAS HEMOLTICAS.
2. 1. Generalidades.
3E DENOMINA HEMLISIS A LA DESTRUCCIN DE HEMATES 3I LA DESTRUC
CIN DE HEMATES ES SUPERIOR A LA VELOCIDAD DE REGENERACIN MEDULAR
SOBREVIENE LA ANEMIA
3EGN QUE LA CAUSA DE LA ANEMIA HEMOLTICA CORRESPONDA A UN
DEFECTO PROPIO DEL HEMATE O A UNA ACCIN EXTERNA AL MISMO SE CLA
SIlCAN LAS ANEMIAS EN HEMOLTICAS DE CAUSA INTRACORPUSCULAR O EXTRA
CORPUSCULAR ,AS HEMLISIS HEREDITARIAS SON INTRACORPUSCULARES Y LAS
ADQUIRIDAS EXTRACORPUSCULARES EXCEPTO LA HEMOGLOBINURIA PAROXSTICA
NOCTURNA -)2
!SIMISMO SE PUEDEN CLASIlCAR LAS ANEMIAS
HEMOLTICAS EN VIRTUD DEL LUGAR DONDE OCURRE FUNDAMENTALMENTE LA
HEMLISIS DENOMINNDOSE ENTONCES HEMLISIS INTRAVASCULAR AQUELLA
DONDE LA DESTRUCCIN DE HEMATES OCURRE FUNDAMENTALMENTE EN EL
APARATO CIRCULATORIO Y HEMLISIS EXTRAVASCULAR A LA QUE TIENE LUGAR PRE
DOMINANTEMENTE EN EL BAZO #OMO CONSECUENCIA DE LA DESTRUCCIN
DE HEMATES SE PRODUCE UN INCREMENTO DE ,$( SRICA Y DE BILIRRUBINA
INDIRECTA EN EL SUERO %N EL CASO DE LAS HEMLISIS INTRAVASCULARES LA
LIBERACIN DE HEMOGLOBINA DESDE EL INTERIOR DEL HEMATE PRODUCE
UNA DISMINUCIN DE UNA PROTENA SRICA DENOMINADA HAPTOGLOBINA
QUE ES LA PROTENA A LA QUE SE UNE LA HEMOGLOBINA LIBERADA PRODU
CINDOSE UNA DISMINUCIN DE LA HAPTOGLOBINA LIBRE -)2
%L PIGMENTO HEM DE LA HEMOGLOBINA PUEDE TAMBIN UNIRSE A OTRA Figura 4. Patogenia de la esferocitosis.
PROTENA TRANSPORTADORA DENOMINADA HEMOPEXINA 3I LA HEMLISIS
Pg. 4
Hematologa
3E TRATA DE UN TRASTORNO EN LA PROTENA DE MEMBRANA LLAMADA /42/3 42!34/2./3 #/.'.)4/3 $% ,! -%-"2!.! $%,
ESPECTRINA QUE OCASIONA UNA FALTA DE lJACIN ADECUADA DE LPIDOS (%-!4%
A LA MEMBRANA DEL HEMATE #OMO CONSECUENCIA DE LA PRDIDA DE %LIPTOCITOSIS (EREDITARIA -S FRECUENTE COMO RASGO QUE LA
LPIDOS DE MEMBRANA SE PRODUCE UN AUMENTO DE LA PERMEABILIDAD ESFEROCITOSIS HEREDITARIA PERO QUE HABITUALMENTE NO PRODUCE
DE LA MEMBRANA AL SODIO Y AL AGUA LO QUE OCASIONA UNA HINCHAZN MANIFESTACIONES CLNICAS #ONSISTE TAMBIN EN UN DEFECTO DE LA
DEL HEMATE QUE DA LUGAR A UNA FORMA ESFRICA POR LA QUE SE RECONOCE ESPECTRINA
LA ENFERMEDAD %STOS ESFEROCITOS SON CLULAS QUE CARECEN DE CAPACI /TROS EJEMPLOS SON LA 8EROCITOSIS Y LA %STOMATOCITOSIS O
DAD DE ADAPTACIN A LA MICROCIRCULACIN CON LO CUAL AL LLEGAR A LOS (IDROCITOSIS
SINUSOIDES ESPLNICOS NO PUEDEN ATRAVESARLOS QUEDANDO ATRAPADOS
EN DICHA MICROCIRCULACIN Y SUFRIENDO UNA DESTRUCCIN %.:)-/0!4!3 / 42!34/2./3 $%, -%4!"/,)3-/ $%,
$ESDE EL PUNTO DE VISTA CLNICO LA ENFERMEDAD CURSA CON MANIFES (%-!4%
TACIONES VARIABLES DESDE LAS PERSONAS ASINTOMTICAS HASTA PERSONAS %L HEMATE OBTIENE SU ENERGA MEDIANTE LA GLUCLISIS NO POR
CON GRAVE ANEMIA HEMOLTICA CONGNITA #OMO EN LA MAYOR PARTE EL CICLO DE +REBS YA QUE CARECE DE MITOCONDRIAS !DEMS POR
DE LAS ANEMIAS HEMOLTICAS SUELE HABER ICTERICIA Y ESPLENOMEGALIA ESTE CICLO SE GENERA .!$( QUE EVITA LA OXIDACIN DEL HIERRO
ASOCIADA A LA ANEMIA -)2 & %N SITUACIONES ESPECIALES SE FERROSO DE LA HEMOGLOBINA EL HIERRO FRRICO DE LA HEMOGLOBINA O
PUEDE PRODUCIR UN AGRAVAMIENTO DE LA HEMLISIS CRISIS HEMOLTICAS METAHEMOGLOBINA IMPIDE EL TRANSPORTE ADECUADO DE OXGENO
GENERALMENTE DESENCADENADAS POR PROCESOS INFECCIOSOS QUE PRODUCEN !DEMS SE PRODUCE $0' QUE ES UNA SUSTANCIA QUE DISMI
UNA ESTIMULACIN DEL SISTEMA MONONUCLEAR FAGOCTICO ,OS ENFERMOS NUYE LA AlNIDAD DE LA HEMOGLOBINA POR EL OXGENO CON LO CUAL EL
CON PROCESOS HEMOLTICOS CRNICOS PUEDEN TENER TAMBIN UN AGRAVA HEMATE CEDE ADECUADAMENTE EL OXGENO A LOS TEJIDOS -EDIANTE
MIENTO DE LA ANEMIA COMO CONSECUENCIA DE LO QUE SE DENOMINAN CRISIS EL CICLO DENOMINADO DE LAS HEXOSAS MONOFOSFATO SE CONSIGUE
APLSICAS PRODUCIDAS POR INFECCIN POR EL PARVOVIRUS " Y TAMBIN UN MNIMO DE ENERGA PARA EL METABOLISMO DEL HEMATE PERO SU
LO QUE SE DENOMINA CRISIS MEGALOBLSTICA POR LA SOBREUTILIZACIN DE UTILIDAD FUNDAMENTAL ES LA GENERACIN DE .!$0( CUYA lNALIDAD
CIDO FLICO COMO CONSECUENCIA DE LA HIPERPLASIA MEDULAR ES REDUCIR EL GLUTATION EL CUAL A SU VEZ EVITA LA OXIDACIN DE LOS
/TRAS COMPLICACIONES DE LA ESFEROCITOSIS HEREDITARIA SON LA GRUPOS SULFHIDRILOS DE LA HEMOGLOBINA LA OXIDACIN DE LOS GRUPOS
COLELITIASIS CUALQUIER ENFERMO CON LITIASIS BILIAR Y EDAD JOVEN DEBE SULFHIDRILO PRODUCE TAMBIN METAHEMOGLOBINA QUE PRECIPITA EN
SUGERIR HEMLISIS CRNICA MIELOPATA ESPINAL SIMILAR A LA ESCLEROSIS EL INTERIOR DEL HEMATE OCASIONANDO LOS DENOMINADOS CUERPOS DE
MLTIPLE MIOCARDIOPATA Y LCERAS MALEOLARES (EINZ LO CUAL OCASIONA HEMLISIS INTRA Y EXTRAVASCULAR POR LESIN
DE LA MEMBRANA DEL HEMATE
$)!'.34)#/ A 4RASTORNOS DE LA 6A (EXOSA -ONOFOSFATO $ElCIENCIA DE
!DEMS DE LAS CARACTERSTICAS GENERALES CITADAS EN LAS GENERALIDADES 'LUCOSA &OSFATO $ESHIDROGENASA %S LA CAUSA MS FRECUENTE
DE ANEMIAS HEMOLTICAS ELEVACIN DE ,$( SRICA Y BILIRRUBINA INDI DE ANEMIA HEMOLTICA ENZIMOPTICA Y SE TRANSMITE MEDIANTE
RECTA INCREMENTO DE RETICULOCITOS Y POLICROMATlLOS EN SANGRE PE HERENCIA LIGADA AL CROMOSOMA 8 -)2 &
RIFRICA EN ESTA ANEMIA SE OBJETIVAN ESFEROCITOS ,OS ESFEROCITOS NO !L IGUAL QUE LA ESFEROCITOSIS HEREDITARIA SU CLNICA ES MUY VARIA
SON PATOGNOMNICOS DE ESTA ENFERMEDAD YA QUE TAMBIN PUEDEN BLE DESDE CASOS ASINTOMTICOS O CON HEMLISIS COMPENSADA
OBJETIVARSE EN LAS ANEMIAS INMUNOHEMOLTICAS 3 ES CARACTERSTICO HASTA PROCESOS HEMOLTICOS NEONATALES SEVEROS %N SITUACIONES
DE ESTA ENFERMEDAD QUE LOS ESFEROCITOS PRESENTEN UN AUMENTO DE ESPECIALES SE PUEDE PRODUCIR UN INCREMENTO DE LA HEMLISIS
LA #(#- YA QUE LA PRDIDA DE MEMBRANA DEL HEMATE OCASIONA CRISIS HEMOLTICA QUE GENERALMENTE SON SECUNDARIAS A INFEC
UNA DISMINUCIN DE LA SUPERlCIE DEL MISMO Y DADO QUE NO EXISTE CIONES /TROS FACTORES PRODUCTORES DE CRISIS HEMOLTICAS SON
TRASTORNO EN LA FORMACIN DE HEMOGLOBINA LA CONCENTRACIN DE LAS SITUACIONES DE ACIDOSIS LA lEBRE EL FAVISMO INGESTIN O
HEMOGLOBINA DE CADA HEMATE SE ENCUENTRA INCREMENTADA ESTA ES INHALACIN DEL POLEN DE HABAS -)2 GUISANTES O AL
UNA ANEMIA DONDE CARACTERSTICAMENTE A PESAR DE QUE PUEDE HABER CACHOFAS O FRMACOS COMO LOS ANTIPALDICOS NITROFURANTONA
MICROCITOSIS ERITROCITARIA LA #(#- SE ENCUENTRA INCREMENTADA CIDO NALIDXICO SULFAMIDAS ANALGSICOS O VITAMINA +
%L 6#- DEL HEMATE ES NORMAL O DISMINUIDO MICROESFEROCITOS
5NA PRUEBA CARACTERSTICA DE ESTA ENFERMEDAD ES LA DENOMINADA %N EL DIAGNSTICO APARTE DE TODAS LAS ALTERACIONES GENERALES DE LOS
PRUEBA DE HEMLISIS OSMTICA QUE CONSISTE EN COLOCAR LOS HEMATES PROCESOS HEMOLTICOS DEBE REALIZARSE UNA DOSIlCACIN ENZIMTICA EN
DEL ENFERMO EN UN MEDIO HIPOOSMOLAR Y OBSERVAR CMO SE PRODUCE EL HEMATE OBJETIVNDOSE CARENCIA DEL ENZIMA $ICHA DOSIlCACIN NO
LA HEMLISIS POR LA ALTERACIN DE LA PERMEABILIDAD CITADA DE LA MEM DEBE REALIZARSE EN SANGRE MUY RICA EN RETICULOCITOS DURANTE LAS CRISIS
BRANA DEL HEMATE %STA HEMLISIS OSMTICA SE PREVIENE ADMINIS HEMOLTICAS YA QUE LOS RETICULOCITOS SON HEMATES QUE PRESENTAN
TRANDO GLUCOSA AL MEDIO A DIFERENCIA DE LAS HEMLISIS MEDIADAS POR MAYOR CANTIDAD DE GLUCOSA FOSFATO DESHIDROGENASA
ENZIMOPATAS O TRASTORNOS DEL METABOLISMO DEL HEMATE %N EL TRATAMIENTO ES IMPORTANTE EVITAR LAS CRISIS Y ADMINISTRAR
CIDO FLICO ,A ESPLENECTOMA NO ES CURATIVA
B 4RASTORNOS DE LA 6A 'LUCOLTICA $ElCIENCIA DE 0IRUVATO 1UINA
SA #ONSTITUYE LA CAUSA MS FRECUENTE DE TRASTORNOS ENZIMTICOS
DE LA VA GLUCOLTICA
C 4RASTORNOS DEL -ETABOLISMO DE LOS .UCLETIDOS #ONVIENE RECOR
DAR DOS TRASTORNOS ,A DElCIENCIA DE PIRIMIDIN NUCLEOTIDASA
Y EL EXCESO DE ACCIN DE UN ENZIMA DENOMINADO ADENOSINDEA
MINASA
$%&%#4/3 $% ,! (%-/',/").!
,A HEMOGLOBINA NORMAL EST CONSTITUIDA POR CUATRO CADENAS GLO
BINA Y CUATRO NCLEOS DE HEM %N EL HEMATE ADULTO EL DE LA
HEMOGLOBINA EST CONSTITUIDA POR LA DENOMINADA HEMOGLOBINA !
FORMADA POR DOS CADENAS ALFA Y DOS CADENAS BETA ALFA BETA
Figura 5. Microesferocitosis. UN EST FORMADA POR LA HEMOGLOBINA ! ALFA DELTA Y UN
DE HEMOGLOBINA & ALFA GAMMA ,OS GENES DE LA CADENA ALFA SE
42!4!-)%.4/ ENCUENTRAN EN EL CROMOSOMA Y DEL RESTO EN EL CROMOSOMA
%N CASOS EN LOS QUE EXISTA HEMLISIS SIGNIlCATIVA O ANEMIA IMPORTANTE
SE DEBE REALIZAR ESPLENECTOMA -)2
QUE SE ACONSEJA RE
Tabla 2. Hemoglobina en las talasemias A y B.
TRASAR HASTA LOS AOS DE EDAD Y SIEMPRE REALIZANDO PREVIAMENTE
VACUNACIN ANTINEUMOCCICA ,A ESPLENECTOMA NO CURA LA ENFER
Talasemia ALFA BETA
MEDAD PERO S DISMINUYE LA HEMLISIS Y PUEDE HACER DESAPARECER LA B ( n !
ANEMIA !DEMS COMO EN TODAS LAS ANEMIAS HEMOLTICAS ES PRECISO G "!24 l ! Y & -)2
&
ADMINISTRAR CIDO FLICO PARA PREVENIR LAS CRISIS MEGALOBLSTICAS
Pg. 5
miniMANUAL 1 CTO
%XISTEN DOS TIPOS DE TRASTORNOS DE LA HEMOGLOBINA UNO DE ELLOS MESES DE VIDA %S ENTONCES CUANDO LA HEMOGLOBINA & DEBE SER
MOTIVADO POR DEFECTO DE SNTESIS DE CADENAS DE GLOBINA TALASEMIAS SUPLIDA POR LA HEMOGLOBINA ! DEL ADULTO PERO EL DlCIT DE CADENAS
Y OTRO POR FORMACIN DE CADENAS DE GLOBINA ANORMALES HEMOGLO BETA IMPIDE SU SUSTITUCIN
BINOPATAS PROPIAMENTE DICHAS %L TRATAMIENTO DE ELECCIN SIEMPRE QUE SEA POSIBLE DEBE SER
EL TRASPLANTE DE MDULA SEA YA QUE SE TRATA DE UNA ENFERMEDAD
A $EFECTOS DE LA 3NTESIS DE 'LOBINA 4ALASEMIAS ,A DISMINUCIN GENTICA
DE SNTESIS DE CADENAS BETA BETA TALASEMIAS ES MS FRECUENTE EN EL %N CASOS EN LOS QUE NO SE PUEDA REALIZAR UN TRASPLANTE DE MDULA
REA MEDITERRNEA Y POR TANTO EN NUESTRO MEDIO /RIENTE PRXIMO Y LA ESPLENECTOMA MEJORA LA SINTOMATOLOGA DE LA ENFERMEDAD
FRICA MIENTRAS QUE LA DISMINUCIN DE SNTESIS DE CADENAS ALFA ALFA $ADA LA GRAVEDAD DE LA ANEMIA SE ACONSEJA REALIZAR TRANSFUSIONES
TALASEMIAS ES MS FRECUENTE EN !SIA SANGUNEAS ,AS TRANSFUSIONES EVITAN LAS MALFORMACIONES SEAS AL
%N LAS TALASEMIAS EL DEFECTO HEMOLTICO ES PROVOCADO POR EL DISMINUIR EL ESTMULO DE LA HIPERPLASIA MEDULAR POR LA ERITROPOYE
EXCESO DE CADENA DE GLOBINA QUE SE SINTETIZA NORMALMENTE QUE AL NO TINA $EBEN ADMINISTRARSE CON UN QUELANTE DEL HIERRO TAL COMO LA
PODER UNIRSE A LA CADENA DE GLOBINA QUE SE SINTETIZA DEFECTUOSAMENTE DESFERROXAMINA PARA EVITAR LA SOBRECARGA DE HIERRO
PRECIPITA EN EL INTERIOR DEL HEMATE OCASIONANDO LESIN DEL MISMO .O EXISTEN FRMACOS QUE INCREMENTEN LA FORMACIN DE CADENA
Y UNA HEMLISIS ADEMS DE ERITROPOYESIS INElCAZ BETA PERO SE HA OBSERVADO QUE LOS HEMATES EN LOS QUE EXISTE MAYOR
,A HERENCIA ES AUTOSMICA RECESIVA -)2 -)2 CANTIDAD DE HEMOGLOBINA FETAL PRESENTAN UNA VIDA MEDIA MS PRO
LONGADA Y LA ANEMIA MEJORA &RMACOS QUE INCREMENTAN LA SNTESIS
"ETATALASEMIAS 3EGN LA GRAVEDAD CLNICA Y LA FORMA GENTICA DE CADENAS GAMMA Y POR TANTO HEMOGLOBINA FETAL SON EL BUTIRATO
SE RECONOCEN DOS TIPOS DE BETATALASEMIAS LA AZACITIDINA Y LA HIDROXIUREA
4ALASEMIA -AJOR !NEMIA DE #OOLEY O 4ALASEMIA (OMOCIGOTA
,A GRAN DISMINUCIN DE SNTESIS DE CADENA BETA OCASIONA UN 4ALASEMIA -INOR O 2ASGO 4ALASMICO (ETEROCIGOTOS 3IMPLES
DESCENSO IMPORTANTE DE SNTESIS DE HEMOGLOBINA ! CON UN %STAS PERSONAS NO PRESENTAN PRCTICAMENTE ANEMIA NI SINTOMA
CONSIGUIENTE AUMENTO DE LA FORMACIN DE HEMOGLOBINA ! Y TOLOGA Y CORRESPONDEN A LA VARIANTE CLNICA MS FRECUENTE $EBE
HEMOGLOBINA & ,A GRAVE ANEMIA OCASIONA UN INCREMENTO DE SOSPECHARSE UN RASGO TALASMICO EN UN ENFERMO QUE PRESENTA
ERITROPOYETINA QUE A SU VEZ DA LUGAR A UNA ENORME HIPERPLASIA MICROCITOSIS IMPORTANTE CON UN NMERO NORMAL O LIGERAMENTE
DE MDULA SEA ORIGINANDO MALFORMACIONES SEAS EN EL NIO INCREMENTADO DE HEMATES LOS NDICES CORPUSCULARES SOBRE
TALES COMO PSEUDOQUISTES EN MANOS Y PIES Y DEFORMIDAD DE TODO EL 6#- SON EL MEJOR MTODO DE SCREENING EN ESTAS PER
CRNEO COMO CRNEO EN CEPILLO ALTERACIN DE LA NEUMATIZACIN SONAS -)2 & -)2 5N RASGO DIFERENCIAL
DE LOS SENOS Y MALA COLOCACIN DENTARIA CON LA FERROPENIA ES QUE EN ESTOS CASOS LA #(#- ES NORMAL A
DIFERENCIA DE LA FERROPENIA EN DONDE EST DISMINUIDA 4AMBIN
SE DETECTA UN AUMENTO LIGERO DE HEMOGLOBINA ! -)2
-)2 &
!LFA 4ALASEMIAS 3ON FORMAS CLNICAS MUCHO MS RARAS EN
NUESTRO MEDIO
3U GRAVEDAD CLNICA TAMBIN ES VARIABLE AL IGUAL QUE LAS BETA
TALASEMIAS VARIANDO DESDE FORMAS CONGNITAS GRAVES HASTA RASGOS
ASINTOMTICOS
,A DISMINUCIN DE SNTESIS DE CADENA ALFA PRODUCE UNA FOR
MACIN DE TETRMEROS DE CADENA GAMMA HEMOGLOBINA "ART Y
TETRMEROS DE CADENA BETA HEMOGLOBINA (
3OSPECHAR 4ALASEMIA MINOR O RASGO TALASMICO EN MICROCITOSIS
Y NMERO DE HEMATES NORMAL O AUMENTADO
B $EFECTOS %STRUCTURALES DE LA (EMOGLOBINA
(EMOGLOBINOPATAS 3ON TRASTORNOS GENTICOS EN LOS QUE POR
MUTACIN SE OCASIONA UNA FORMACIN DE CADENAS ANORMALES DE
GLOBINA QUE TIENE UNA FUNCIN DEFECTUOSA DE TRANSPORTE DE OXGENO
Y HABITUALMENTE PRECIPITAN EN EL INTERIOR DEL HEMATE OCASIONANDO
SU DESTRUCCIN
(EMOGLOBINOPATA 3 !NEMIA DE #LULAS &ALCIFORMES O $REPA
NOCITOSIS #ONSISTE EN UNA SUSTITUCIN EN LA CADENA BETA DE CIDO
GLUTMICO EN LA POSICIN POR UNA MOLCULA DE VALINA
,A GRAVEDAD CLNICA ES VARIABLE DESDE FORMAS ASINTOMTICAS
Figura 6. Talasemia: crneo en cepillo. RASGO FALCIFORME HASTA FORMAS HOMOCIGOTAS SEVERAS #UANDO LA
HEMOGLOBINA 3 PIERDE OXGENO O BIEN EL HEMATE SE DESECA SE OCA
! SU VEZ LA DISMINUCIN DE CADENA BETA OCASIONA UN AUMENTO DE SIONA UNA POLIMERIZACIN DE LA HEMOGLOBINA Y UNA PRECIPITACIN
HEMOGLOBINA FETAL QUE PRESENTA UNA MAYOR AlNIDAD POR EL OXGENO EN EL INTERIOR DEL HEMATE ADOPTANDO L MISMO UNA MORFOLOGA DE
CON LO CUAL EXISTE UNA CESIN DEFECTUOSA DE OXGENO HACIA LOS TEJIDOS HOZ CLULA FALCIFORME %STOS HEMATES COLAPSAN LA MICROCIRCULACIN
Y POR TANTO HIPOXIA TISULAR CRNICA QUE INCREMENTA LA FORMACIN SANGUNEA OCASIONANDO LAS DENOMINADAS CRISIS VASOOCLUSIVAS QUE
DE ERITROPOYETINA Y ESTO A SU VEZ PRODUCE UNA MAYOR HIPERPLASIA PRODUCEN ISQUEMIA DE RGANOS MLTIPLES Y EN SITUACIONES PRO
MEDULAR Y UN AUMENTO DE ABSORCIN DE HIERRO CON LA CONSIGUIENTE LONGADAS INFARTOS !DEMS LA ALTERACIN DE LA DEFORMABILIDAD DEL
HEMOSIDEROSIS SECUNDARIA HEMATE OCASIONA LA DESTRUCCIN DEL MISMO Y POR TANTO SU HEMLISIS
!DEMS DE LA ANEMIA HEMOLTICA LOS ENFERMOS PRESENTAN OR
INTRAVASCULAR ,OS INFARTOS SUBCLNICOS SUELEN SER MS FRECUENTES
GANOMEGALIAS POR HEMATOPOYESIS EXTRAMEDULAR HEPATOESPLENO
FUNDAMENTALMENTE EN LA MDULA RENAL YA QUE POR SER UN MEDIO
MEGALIA #OMO CONSECUENCIA DE LA HEMOSIDEROSIS SECUNDARIA SE HIPERTNICO SE PRODUCE EXTRACCIN DE AGUA DEL HEMATE E INFARTOS
PRODUCEN ANOMALAS EN EL FUNCIONAMIENTO DEL HGADO GLNDULAS EN LA PAPILA %STOS MICROINFARTOS MEDULARES RENALES SE RECONOCEN
ENDOCRINAS Y SOBRE TODO DEL CORAZN CAUSANTE FUNDAMENTAL DEL MAL MEDIANTE LA APARICIN DE ISOSTENURIA Y ALTERACIONES EN LA EXCRECIN
PRONSTICO DE LA ENFERMEDAD Y LA MORTALIDAD DE LOS NIOS DE CIDO Y A VECES NECROSIS DE PAPILA 0UEDE HABER TAMBIN LESIN
%L DIAGNSTICO DEBE SOSPECHARSE EN UN ENFERMO CON HEMLISIS GLOMERULAR EN LA FORMA HOMOCIGOTA 3OBRE TODO SE ASOCIA A '.
CONGNITA SEVERA MICROCITOSIS E HIPOCROMA 3E CONlRMA MEDIANTE MEMBRANOSA O '. MEMBRANOPROLIFERATIVA !SIMISMO PUEDE HABER
ELECTROFORESIS DE HEMOGLOBINA QUE OBJETIVA DESCENSO DE HEMOGLO
BROTES DE HEMATURIA MACROSCPICA /TROS RGANOS EN LOS QUE CON
BINA ! E INCREMENTO DE HEMOGLOBINA ! Y HEMOGLOBINA & FRECUENCIA APARECEN INFARTOS SON LOS HUESOS CEREBRO PULMN RIN
/TRO DETALLE A TENER EN CUENTA ES QUE LAS ALTERACIONES CLNICAS DE PIEL LCERAS MALEOLARES Y EL PROPIO BAZO QUE COMO CONSECUENCIA
LAS BETATALASEMIAS NO APARECEN EN EL RECIN NACIDO SINO HASTA LOS DE LOS INFARTOS DE REPETICIN VA PERDIENDO SU FUNCIN OCASIONNDOSE
Pg. 6
Hematologa
UN HIPOESPLENISMO TAMBIN DENOMINADO hAUTOESPLENECTOMAv QUE 0!2!3)4/3)3
FAVORECE LAS INFECCIONES POR GRMENES ENCAPSULADOS $E HECHO LA -ALARIA BABESIOSIS BARTONELOSIS
SEPSIS NEUMOCCICA ES LA CAUSA MS FRECUENTE DE MORTALIDAD EN
ESTOS NIOS ,OS INFARTOS SEOS PUEDEN SOBREINFECTARSE Y ES TPICA 42!5-! %2)42/#)4!2)/
LA INFECCIN POR 3ALMONELLA -)2 %XISTEN VARIAS FORMAS CLNICAS
%L DIAGNSTICO SE BASA EN UNA ANEMIA HEMOLTICA ACOMPAADA DE A (EMOGLOBINURIA DE MARCHA SE PRODUCE HEMLISIS INTRAVASCU
CRISIS DOLOROSAS VASOOCLUSIVAS Y SE DEMUESTRA POR LA ELECTROFORESIS LAR COMO CONSECUENCIA DE TRAUMATISMOS REPETIDOS AL CAMINAR
DE HEMOGLOBINAS CARRERAS MARCHA
B 0ATOLOGA CARDIOVASCULAR ESTENOSIS O INSUlCIENCIA ARTICA BY
PASS PRTESIS VALVULARES
C !LTERACIN DE LA MICROCIRCULACIN ANEMIA MICROANGIOPTICA
COAGULACIN INTRAVASCULAR DISEMINADA HEMANGIOMA CAVERNOSO
GIGANTE SNDROME DE +ASSABACH -ERRIT RECHAZO DE INJERTO
RENAL HIPERTENSIN MALIGNA ECLAMPSIA VASCULITIS NEOPLASIAS
DISEMINADAS SNDROME HEMOLTICO URMICO PRPURA TROMBO
CITOPNICA TROMBTICA -)2
4ODAS ESTAS ANEMIAS POR TRAUMATISMO ERITROCITARIO SE CARAC
TERIZAN POR LA PRESENCIA EN LA SANGRE DE HEMATES FRAGMENTADOS O
ESQUISTOCITOS -)2 &
!.%-)!3 ).-5./(%-/,4)#!3
3E DENOMINA INMUNOHEMLISIS A LA HEMLISIS MEDIADA POR INMU
NOGLOBULINAS YO COMPLEMENTO
,AS INMUNOGLOBULINAS PUEDEN IR DIRIGIDAS CONTRA ANTGENOS EX
TRAOS COMO OCURRE EN LAS REACCIONES POSTRANSFUSIONALES O LA ENFER
MEDAD HEMOLTICA DEL RECIN NACIDO O BIEN SER AUTOANTICUERPOS QUE
REACCIONAN CON ANTGENOS ERITROCITARIOS PROPIOS COMO CONSECUENCIA
DE LA ACCIN DIRECTA DE AGENTES EXTERNOS QUE MODIlCAN LOS ANTGENOS
DEL HEMATE POR REACCIONES CRUZADAS CON SIMILITUD ANTIGNICA CON
Figura 7. Drepanocitosis: infarto seo. AGENTES EXTERNOS O BIEN POR DISFUNCIN INMUNOLGICA
,A PATOGENIA DE LA INMUNOHEMLISIS SI SE PRODUCE ACTIVACIN DEL
%L TRATAMIENTO DURANTE LAS CRISIS VASOOCLUSIVAS ES FUNDAMENTAL COMPLEMENTO HABITUALMENTE POR )G- Y A VECES POR )G' SE PRODUCE
REALIZAR ANALGESIA E HIDRATACIN LOS HEMATES AL PERDER AGUA FACILITAN UNA DESTRUCCIN INMEDIATA DE LA MEMBRANA DEL HEMATE YA QUE LAS
LA FALCIFORMACIN $EBE HACERSE VACUNACIN CONTRA GRMENES ENCAP
LTIMAS FRACCIONES DEL COMPLEMENTO #
# TIENEN ACCIN LTICA DE
SULADOS Y A DIFERENCIA DE OTRAS FORMAS DE HEMLISIS CONGNITAS LA ES
MEMBRANA #OMO LA MAYOR PARTE DE LOS HEMATES SE ENCUENTRAN EN
PLENECTOMA NO TIENE VALOR DE HECHO HAY HIPOFUNCIN ESPLNICA LA CIRCULACIN SANGUNEA LA HEMLISIS MEDIADA POR COMPLEMENTO
3E HA OBSERVADO QUE EL INCREMENTO DE LA CANTIDAD DE HEMOGLOBINA SUELE SER PREDOMINANTEMENTE INTRAVASCULAR
FETAL EN LOS HEMATES IMPIDE LA POLIMERIZACIN DE HEMOGLOBINA 3 ,A HEMLISIS QUE NO ES MEDIADA POR COMPLEMENTO SINO SLO POR
%N ESTE SENTIDO FRMACOS TALES COMO EL BUTIRATO LA AZACITIDINA INMUNOGLOBULINAS HABITUALMENTE )G' TIENE SU LUGAR FUNDAMENTAL
CITARABINA O HIDROXIUREA PRODUCEN UNA DISMINUCIN DE LA HEMLISIS MENTE EN EL BAZO -)2
YA QUE LOS MACRFAGOS ESPLNICOS
Y DE LAS CRISIS VASOOCLUSIVAS PRESENTAN RECEPTORES EN SU MEMBRANA PARA LA FRACCIN CONSTANTE DE
/TRAS (EMOGLOBINOPATAS (AY MULTITUD DE PROCESOS DONDE LA INMUNOGLOBULINA ' ,A CAPTACIN DEL HEMATE POR EL MACRFAGO
POR MUTACIN DE AMINOCIDOS DE LAS CADENAS DE GLOBINA SE PRODUCE DA LUGAR A SU DESTRUCCIN COMPLETA O BIEN PARCIAL PRODUCIENDO
UNA HEMOGLOBINA INESTABLE QUE PRECIPITA EN EL INTERIOR DEL HEMATE UNA DISMINUCIN DE LA MEMBRANA DEL HEMATE POR LA FAGOCITOSIS
OCASIONANDO LOS DENOMINADOS CUERPOS DE (EINZ Y CAUSANDO HEM
LO QUE OCASIONA LA APARICIN DE ESFEROCITOS EN SANGRE PERIFRICA
LISIS QUE SUELE EMPEORAR CON FRMACOS OXIDANTES HAY QUE RECORDAR QUE LOS ESFEROCITOS NO SON PATOGNOMNICOS DE
(AY UN SUBGRUPO DE HEMOGLOBINOPATAS QUE CONSISTEN EN LA ESFEROCITOSIS HEREDITARIA
HEMOGLOBINAS CON UN EXCESO DE AlNIDAD POR EL OXGENO LO QUE ,A PRUEBA TPICA DE LABORATORIO PARA EL DIAGNSTICO DE LA ANEMIA
OCASIONA UNA DISMINUCIN DE LA CESIN DE OXGENO A LOS TEJIDOS CON INMUNOHEMOLTICA ES LA PRUEBA DE #OOMBS -)2
$ICHA
LA CONSIGUIENTE HIPOXIA TISULAR CRNICA QUE DA LUGAR A UN INCREMENTO PRUEBA PUEDE DETECTAR INMUNOGLOBULINAS O COMPLEMENTO SOBRE LA
DE ERITROPOYETINA Y ESTO A SU VEZ UNA POLIGLOBULIA SECUNDARIA #URIO
MEMBRANA DEL HEMATE #OOMBS DIRECTO O BIEN DETECTAR ANTICUER
SAMENTE ESTAS HEMOGLOBINOPATAS NO SE CARACTERIZAN POR ANEMIA POS EN EL PLASMA #OOMBS INDIRECTO
SINO POR POLIGLOBULIA
4)0/3 $% !.%-)!3 ).-5./(%-/,4)#!3
2. 3. Anemias hemolticas adquiridas. !NEMIA )NMUNOHEMOLTICA POR ANTICUERPOS CALIENTES #ONS
TITUYEN DEL AL DEL TOTAL DE LAS INMUNOHEMLISIS Y SON MS
()0%2%30,%.)3-/ FRECUENTES EN MUJERES
3UELE ASOCIARSE A OTRAS CITOPENIAS COMO CONSECUENCIA DE LA (ABITUALMENTE SON SECUNDARIAS A OTROS PROCESOS O ENFERME
DESTRUCCIN DE CLULAS HEMATOLGICAS EN EL BAZO DADES TALES COMO INFECCIONES PROCESOS LINFOPROLIFERATIVOS FUN
DAMENTALMENTE LEUCEMIA LINFTICA CRNICA " COLAGENOSIS SOBRE
(%-,)3)3 15-)#! TODO LUPUS ERITEMATOSO DISEMINADO O FRMACOS LAS ANEMIAS POR
!RSNICO COBRE TAMBIN EN LA ENFERMEDAD DE 7ILSON ANFOTERI
FRMACOS SE ESTUDIARN POSTERIORMENTE -)2
CINA " VENENOS DE ARAAS SERPIENTES Y TOXINA DE CLOSTRIDIOS ENTRE ,OS ENFERMOS PUEDEN PRESENTAR UNA CLNICA DE HEMLISIS CRNICA
OTROS PRODUCEN LESIN DIRECTA DE MEMBRANA DEL HEMATE CON LA O EN FORMA DE CRISIS HEMOLTICAS OCASIONALMENTE CON TROMBOPENIA
CONSIGUIENTE HEMLISIS AUTOINMUNE ASOCIADA SNDROME DE %VANS
%L MECANISMO DE LA HEMLISIS ES POR )G' HABITUALMENTE POR LO QUE
!,4%2!#)/.%3 -%4!",)#!3 LA MAYORA DE LA HEMLISIS OCURRE CONFORME ANTES SE HA EXPLICADO EN
(IPERLIPOPROTEINEMIAS Y HEPATOPATAS QUE ALTERAN LOS LPIDOS EL BAZO $ICHA )G' SUELE REACCIONAR CON ANTGENOS DEL SISTEMA 2H
PLASMTICOS %L TRATAMIENTO DEBE SER EL DE LA ENFERMEDAD DE BASE ASOCIADO
0OR ALTERACIN DE LAS LIPOPROTENAS PLASMTICAS SE PRODUCE UN A ESTEROIDES 3I NO EXISTE RESPUESTA AL TRATAMIENTO ESTEROIDEO DEBE
AUMENTO DE DEPSITO DE LPIDOS EN LA MEMBRANA DEL HEMATE QUE REALIZARSE ESPLENECTOMA #OMO TERCER PASO UTILIZARAMOS FRMACOS
OCASIONA ALTERACIONES EN LA DEFORMABILIDAD DEL MISMO Y HEMLISIS INMUNOSUPRESORES COMO LA AZATIOPRINA O CICLOFOSFAMIDA RECUERDA
5NA DE ESTAS VARIANTES ES LO QUE SE DENOMINA SNDROME DE :IEVE QUE ESTE ESQUEMA TERAPUTICO ES SIMILAR AL DE LA 04) %N EL CASO DE
QUE APARECE EN ENFERMOS CON HEPATOPATAS ALCOHLICAS QUE LA HEMLISIS SEA SEVERA Y SEA PRECISO ADMINISTRAR TRANSFUSIONES
Pg. 7
miniMANUAL 1 CTO
HAY QUE TENER EN CUENTA QUE DICHAS TRANSFUSIONES SERN MENOS 3I ES IMPRESCINDIBLE LA REALIZACIN DE TRANSFUSIONES ESTAS DEBEN
RENTABLES COMO CONSECUENCIA DE LA ACCIN DE LOS ANTICUERPOS REALIZARSE CON HEMATES LAVADOS CON MENOR CANTIDAD DE ANTGENOS
Y TRANSFUNDIRSE A TEMPERATURA lSIOLGICA PARA EVITAR LA UNIN DEL
!NEMIA )NMUNOHEMOLTICA POR ANTICUERPOS FROS 3E TRATA DE ANTICUERPO A LA MEMBRANA DEL HEMATE
ANTICUERPOS QUE SE lJAN AL HEMATE A BAJAS TEMPERATURAS Y OCASIONAN (EMOGLOBINURIA PAROXSTICA A FRIGORE ENFERMEDAD DE $ONA
HEMLISIS CLNICA A TEMPERATURAS INFERIORES A LAS lSIOLGICAS TH
,ANDSTEINER %S UNA ENFERMEDAD MUY INFRECUENTE QUE SE VEA
#ONSTITUYEN APROXIMADAMENTE EL DE LAS ANEMIAS INMUNO
ASOCIADA A LA SlLIS TERCIARIA -)2
Y A ALGUNOS VIRUS
HEMOLTICAS Y PRESENTAN DOS CUADROS CLNICOS DIFERENTES 3E CARACTERIZA POR SER UN ANTICUERPO FRO PERO DE TIPO )G' QUE
ACTIVA COMPLEMENTO HEMLISIS INTRAVASCULAR Y POR TANTO HEMOG
%NFERMEDAD DE LAS AGLUTININAS FRAS #ASI SIEMPRE EST MEDIADA LOBINURIA CON ESPECIlCIDAD CONTRA ANTGENO 0 DEL HEMATE
POR )G- CON LO CUAL HABITUALMENTE SE ACTIVA COMPLEMENTO Y POR 2ESPECTO AL TRATAMIENTO DEBE EVITARSE EL FRO Y EN ALGUNOS CASOS
TANTO LA HEMLISIS ES PREDOMINANTEMENTE INTRAVASCULAR EXISTE RESPUESTA A ESTEROIDES O CICLOFOSFAMIDA
%XISTE UNA PROPORCIN IMPORTANTE DE CASOS QUE NO ESTN ASOCIA
DOS A OTROS PROCESOS ENFERMEDAD DE LAS CRIOAGLUTININAS IDIOPTICA Tabla 3. Anemias inmunohemolticas adquiridas.
FRECUENTEMENTE EN PERSONAS DE EDAD AVANZADA Y OCASIONALMENTE
CON )G- DE TIPO MONOCLONAL #OMO OTROS PROCESOS ASOCIADOS !C CALIENTES !C FROS
PODEMOS ENCONTRAR INFECCIONES MONONUCLEOSIS INFECCIOSA CITO
)G' ANTI
2H #2)/!',54).).!3
MEGALOVIRUS -YCOPLASMA SlLIS ENDOCARDITIS SNDROMES LINFO
%XTRAVASCULAR )G- # ANTI )I
PROLIFERATIVOS O SARCOMA DE +APOSI )NTRAVASCULAR
,A INMUNOGLOBULINA - DE LAS CRIOAGLUTININAS EST DIRIGIDA HABI
TUALMENTE A ANTGENOS DE LA MEMBRANA DEL HEMATE DENOMINADOS #2)/(%-/',/").52)!
)
I EJ -YCOPLASMA ) MONONUCLEOSIS I 0!2/8)34)#!
!DEMS DE LA HEMLISIS INTRAVASCULAR EXISTE UNA PROPORCIN DE )G' # ANTI
0
HEMLISIS EXTRAVASCULAR QUE OCURRE PREFERENTEMENTE EN EL HGADO YA )NTRAVASCULAR
QUE LOS MACRFAGOS HEPTICOS PRESENTAN EN SU MEMBRANA RECEPTORES
PARA LA FRACCIN CONSTANTE DE LA INMUNOGLOBULINA - !NEMIAS )NMUNOHEMOLTICAS POR FRMACOS #ONSTITUYEN ENTRE
!DEMS DE LA CLNICA HEMOLTICA LOS ENFERMOS CON ENFERMEDAD EL Y EL DE LOS CASOS DE ANEMIAS HEMOLTICAS INMUNES %XISTEN
DE CRIOAGLUTININAS PRESENTAN ACROCIANOSIS EN INVIERNO TRES MECANISMOS DE HEMLISIS
A 5NIN DE LA DROGA A LA MEMBRANA DEL HEMATE O HEMLISIS TIPO
HAPTENO %L PROTOTIPO ES LA PENICILINA QUE SE lJA A LA MEMBRA
NA DEL HEMATE DANDO LUGAR A ANTICUERPOS ANTIPENICILINA QUE
REACCIONAN CONTRA LA MEMBRANA DEL HEMATE 3ON DE TIPO )G'
Y NO ACTIVAN COMPLEMENTO ,A HEMLISIS POR TANTO TIENE LUGAR
PREFERENTEMENTE EN EL BAZO Y LA PRUEBA DE #OOMBS ES POSITIVA
PARA )G' PERO NO PARA COMPLEMENTO (ABITUALMENTE COMO
NICO TRATAMIENTO SE REQUIERE LA SUSPENSIN DE LA PENICILINA
OCASIONALMENTE DEBEN ASOCIARSE ESTEROIDES
B -ECANISMO DEL ESPECTADOR INOCENTE O HEMLISIS POR INMUNOCOM
PLEJOS %S EL MECANISMO HABITUAL DE LA MAYORA DE LOS MEDICA
MENTOS SULFAMIDAS FENOTIACINAS QUINIDINA
,OS ANTICUERPOS REACCIONAN CON LA DROGA UNIDA A PROTENAS
PLASMTICAS CONSTITUYENDO INMUNOCOMPLEJOS DE TIPO )G' O
)G- 3E PRODUCE ACTIVACIN DEL COMPLEMENTO EL CUAL SE lJA A LA
MEMBRANA DEL HEMATE OCASIONANDO SU HEMLISIS 0OR TANTO SE
TRATA DE UNA HEMLISIS INTRAVASCULAR QUE SE CARACTERIZA PORQUE
LA PRUEBA DE #OOMBS ES POSITIVA SLO A COMPLEMENTO YA QUE
SOBRE LA MEMBRANA DEL HEMATE NO EXISTE INMUNOGLOBULINA
LA INMUNOGLOBULINA EST CIRCULANDO EN EL PLASMA UNIDA AL
MEDICAMENTO 2ESPECTO AL TRATAMIENTO SUELE PRECISARSE
NICAMENTE LA SUSPENSIN DEL FRMACO
C &ORMACIN DE AUTOANTICUERPOS %L PROTOTIPO ES LA ALFAMETILDO
PA 3E TRATA EN ESTA OCASIN DE VERDADEROS AUTOANTICUERPOS ES
DECIR INMUNOGLOBULINAS QUE REACCIONAN CONTRA ANTGENOS DE LA
MEMBRANA DEL HEMATE Y NO CONTRA EL FRMACO DIRECTAMENTE
3UELEN SER DE TIPO )G' Y NO ACTIVAN COMPLEMENTO POR LO QUE LA
HEMLISIS OCURRE FUNDAMENTALMENTE EN EL BAZO 4RAS LA SUSPEN
SIN DE LA ALFAMETILDOPA DESAPARECE LA HEMLISIS EN UN TIEMPO
COMPRENDIDO ENTRE UNA Y TRES SEMANAS
2. 4. Hemoglobinuria paroxstica nocturna.
!UNQUE LA ENFERMEDAD CURSA CON ANEMIA HEMOLTICA SE TRATA DE UN
PROCESO MUCHO MS COMPLEJO YA QUE ES UN TRASTORNO DE LA CLULA
MADRE PLURIPOTENCIAL DE LA MDULA SEA PROCESOS DENOMINADOS
PANMIELOPATAS CLONALES
,AS CLULAS DERIVADAS DE ESTA CLULA MADRE ANORMAL TIENEN COMO
CARACTERSTICA UN EXCESO DE SENSIBILIDAD AL COMPLEMENTO -)2
$ADO QUE SE AFECTAN LAS TRES SERIES HEMATOLGICAS ES FRECUENTE
Figura 8. Mecanismos de anemia hemoltica. LA PRESENCIA DE PANCITOPENIA ,AS CLULAS HEMATOLGICAS SON SENSIBLES
AL COMPLEMENTO PORQUE CARECEN DE LA PRESENCIA DE SUSTANCIAS QUE
0ARA SU TRATAMIENTO LO FUNDAMENTAL ES EVITAR EL FRO YA QUE ES INHIBEN LA ACCIN DEL COMPLEMENTO SOBRE LA MEMBRANA DEL HEMATE
ENTONCES CUANDO SE PRODUCE LA HEMLISIS ! DIFERENCIA DE LA ENFER
#$ Y #$ -)2
!L FALTAR DICHA SUSTANCIA PEQUEAS
MEDAD POR ANTICUERPOS CALIENTES NO SON TILES LOS ESTEROIDES NI LA ACTIVACIONES DEL COMPLEMENTO AUN lSIOLGICAS PUEDEN OCASIONAR
ESPLENECTOMA %N OCASIONES ES TIL EL TRATAMIENTO CON CLORAMBUCIL U DESTRUCCIN DE LA MEMBRANA NO SLO DE LOS HEMATES SINO TAMBIN
OTROS QUIMIOTERPICOS FUNDAMENTALMENTE EN LA FORMA IDIOPTICA DE LOS LEUCOCITOS Y LAS PLAQUETAS $ADO QUE SE TRATA DE UNA HEMLISIS
Pg. 8
Hematologa
MEDIADA POR EL COMPLEMENTO SI ESTA HEMLISIS ES SEVERA SE ACOMPAA %NTRE LAS ALTERACIONES BIOQUMICAS ES MUY CARACTERSTICA DE
DE HEMOGLOBINURIA %L NOMBRE DE NOCTURNA PROCEDE DE QUE LA CRISIS LAS ANEMIAS MEGALOBLSTICAS LA ELEVACIN DE ,$( SRICA AL IGUAL
SUELE TENER PREFERENCIA NOCTURNA YA QUE POR LA NOCHE EXISTE UNA QUE EN LAS HEMLISIS COMO CONSECUENCIA DE LA DESTRUCCIN DE LAS
TENDENCIA A LA ACIDOSIS QUE FACILITA LA ACTIVACIN DEL COMPLEMENTO CLULAS HEMATOPOYTICAS EN LA MDULA SEA ERITROPOYESIS INElCAZ
,A ENFERMEDAD PUEDE ASOCIARSE CON OTROS TRASTORNOS DE LA CLULA -)2
MADRE DE LA MDULA SEA TALES COMO LA APLASIA Y LA LEUCEMIA AGUDA 5NA DE LAS CARACTERSTICAS MS TILES EN EL DIAGNSTICO DE LAS ANE
MIAS MEGALOBLSTICAS ES LA PRESENCIA DE NEUTRlLOS HIPERSEGMENTADOS
#,.)#! $% ,! (0. -)2
3IN EMBARGO HAY QUE TENER EN CUENTA QUE DICHA
!DEMS DE LOS PROCESOS HEMOLTICOS ES CARACTERSTICA DE ESTA ENFER
ALTERACIN DESAPARECE CUANDO EL ENFERMO HA RECIBIDO TRATAMIENTO
MEDAD LA PRESENCIA DE TROMBOSIS VENOSAS DE REPETICIN QUE APARECEN
EN LAS EXTREMIDADES CEREBRO VENAS SUPRAHEPTICAS SNDROME DE
"UDD
#HIARI O VENAS MESENTRICAS ,A TROMBOSIS ES OCASIONADA POR
LA DESTRUCCIN PLAQUETARIA QUE LIBERA FACTORES PROCOAGULANTES
$)!'.34)#/
3E TRATA DE DEMOSTRAR EL INCREMENTO DE SUSCEPTIBILIDAD DE LAS CLU
LAS HEMATOLGICAS AL COMPLEMENTO LO CUAL SE PONE DE MANIlESTO
MEDIANTE LA DENOMINADA PRUEBA DE LA HEMLISIS CIDA O PRUEBA DE
(AM -)2
QUE ES UNA PRUEBA QUE PRODUCE ACTIVACIN DEL
COMPLEMENTO /TRA PRUEBA TIL ES EL DENOMINADO TEST DE LA SACAROSA
QUE ES MS SENSIBLE AUNQUE MENOS ESPEClCO TAMBIN ES POSITIVO
EN OTROS TRASTORNOS COMO LOS SNDROMES MIELOPROLIFERATIVOS ,A
CITOMETRA DE mUJO DEMUESTRA LA AUSENCIA DE PROTENAS #$ Y #$
LA MS SENSIBLE Y ESPEClCA
$EBE SOSPECHARSE (0. EN ENFERMOS CON HEMLISIS DE CAUSA
POCO CLARA PROCESOS QUE CURSAN CON PANCITOPENIA O TROMBOSIS Figura 9. Anemia megaloblstica: macroovalocitos.
DE REPETICIN
#OMO OTRAS CARACTERSTICAS HAY QUE RECORDAR QUE LOS NEUTRlLOS 3. 2. Anemia por deficiencia de vitamina B12.
TIENEN UN BAJO NIVEL DE FOSFATASA ALCALINA SITUACIN QUE TAMBIN SE
VER EN LA LEUCEMIA MIELOIDE CRNICA Y LOS HEMATES UNA DElCIENCIA -%4!"/,)3-/
DE ACETIL COLINESTERASA ,A VITAMINA " TAMBIN DENOMINADA COBALAMINA POR PRESENTAR
COBALTO EN SU MOLCULA APARECE EN ALIMENTOS DE ORIGEN ANIMAL
42!4!-)%.4/ ,OS ALMACENES DE VITAMINA " SE SITAN FUNDAMENTALMENTE EN
$ADO QUE SE TRATA DE UNA ENFERMEDAD CLONAL DE LA CLULA PRECURSORA EL HGADO Y SU NIVEL ES TAN ELEVADO QUE LA DElCIENCIA TARDA AOS EN
HEMATOPOYTICA LA NICA CURACIN POSIBLE COMO EN EL RESTO DE PRODUCIRSE
PANMIELOPATAS CLONALES LA OFRECE EL TRASPLANTE DE MDULA SEA -EDIANTE LA ACCIN DE LOS JUGOS GSTRICOS SE PRODUCE UNA LIBERA
CIN DE LA COBALAMINA DE LAS PROTENAS DEL ALIMENTO ! CONTINUACIN
42!4!-)%.4/3 !,4%2.!4)6/3 LA VITAMINA " SE UNE AL FACTOR INTRNSECO ELABORADO POR LAS CLULAS
3ERAN LA HEMOTERAPIA EN LAS CRISIS HEMOLTICAS /CASIONALMENTE PARIETALES GSTRICAS QUE VA A TRANSPORTAR A LA VITAMINA " A LO LARGO
HAY RESPUESTA CON ESTEROIDES O ANDRGENOS %L TRATAMIENTO DE LAS DEL TODO EL INTESTINO DELGADO HASTA EL LEON TERMINAL DONDE A PARTIR
TROMBOSIS SE REALIZA FUNDAMENTALMENTE CON ANTICOAGULANTES ORALES DE RECEPTORES ESPEClCOS SE PRODUCE LA ABSORCIN DE LA VITAMINA
LA HEPARINA POR SER UNA SUSTANCIA MUY CIDA PUEDE FACILITAR LA " HACIA EL PLASMA %N LA SANGRE LA VITAMINA " EST UNIDA A LA
ACTIVACIN DEL COMPLEMENTO TRANSCOBALAMINA ,A TRANSCOBALAMINA )) ES LA PRINCIPAL PROTENA DE
%N OCASIONES LA HEMOGLOBINURIA CRNICA OCASIONA DElCIENCIA TRANSPORTE DE LA VITAMINA ABSORBIDA hDE NOVOv PERO PRESENTA UNA
DE HIERRO QUE DEBE TRATARSE CON HIERRO ORAL (AY QUE SABER QUE CORTA VIDA MEDIA $ICHA TRANSCOBALAMINA ES SINTETIZADA EN EL HGADO
DICHO TRATAMIENTO PUEDE FACILITAR UNA CRISIS HEMOLTICA YA QUE AL ,A TRANSCOBALAMINA ) SINTETIZADA EN LOS NEUTRlLOS TRANSPORTA LA
AUMENTAR LA FORMACIN DE CLULAS SANGUNEAS AUMENTA TAMBIN MAYOR PARTE DE LA VITAMINA " CIRCULANTE COMO CONSECUENCIA DE SU
LA HEMLISIS MAYOR VIDA MEDIA
%4)/,/'!
TEMA 3. ANEMIAS MEGALOBLSTICAS. $ISMINUCIN DE LA INGESTA DIETAS VEGETARIANAS ESTRICTAS
$ISMINUCIN DE LA ABSORCIN
3. 1. Concepto y caracteres generales.
$ElCIENCIA DE FACTOR INTRNSECO GASTRECTOMA -)2
&
-)2
& ANEMIA PERNICIOSA DE LA QUE SE HA
,AS ANEMIAS MEGALOBLSTICAS CAUSADAS POR DElCIENCIA DE FOLATO BLAR POSTERIORMENTE
O VITAMINA " TIENEN EN COMN UNA ALTERACIN EN LA SNTESIS DEL
!LTERACIN INTESTINAL SOBRE TODO DEL LEON TERMINAL
!$. YA QUE TANTO EL FOLATO COMO LA VITAMINA " PARTICIPAN EN UNA
)NFESTACIN POR BACTERIAS O PARSITOS SNDROME DE SOBRE
REACCIN NECESARIA PARA LA SNTESIS DE DICHO !$. QUE CONSISTE EN LA CRECIMIENTO BACTERIANO $IPHYLLOBOTHRIUM LATUM
FORMACIN DE TIMIDILATO A PARTIR DE URIDILATO
$ElCIENCIA DE RECEPTORES ILEALES PARA FACTOR INTRNSECO SN
! CAUSA DE LA DISMINUCIN DE VELOCIDAD DE SNTESIS DE !$. SE DROME DE )MERSLUND
PRODUCE UN RETARDO EN LA DIVISIN CELULAR Y ESTA ALTERACIN PROVOCA
!LTERACIONES PANCRETICAS
LOS CAMBIOS MORFOLGICOS CARACTERSTICOS DE LAS ANEMIAS MEGALO
&RMACOS ANTICONCEPTIVOS ALCOHOL COLESTIRAMINA
BLSTICAS CONSISTENTES EN UN GRAN TAMAO DE LOS PRECURSORES DE
LAS CLULAS SANGUNEAS EN LA MDULA SEA Y EN LA SANGRE PERIFRICA )NCREMENTO DE LAS NECESIDADES EMBARAZO NEOPLASIAS HIPERTI
-)2
& #OMO EL TRASTORNO AFECTA TAMBIN A OTRAS SERIES ROIDISMO
HEMATOLGICAS ES FRECUENTE LA PANCITOPENIA !LTERACIN EN LA UTILIZACIN INACTIVACIN DE LA VITAMINA " DE
%N LA MDULA SEA DE LAS ANEMIAS MEGALOBLSTICAS ADEMS DE ALMACN MEDIANTE EL XIDO NITROSO DE LA ANESTESIA
UN CRECIMIENTO EN EL TAMAO DE LOS PRECURSORES HEMATOPOYTICOS SE
PRODUCE UN AUMENTO DE LA POBLACIN HEMATOPOYTICA A CONSECUEN
,A CAUSA HABITUAL DE DElCIENCIA DE COBALAMINA ES LA ANEMIA
CIA DEL RETARDO EN LA DIVISIN CELULAR 4AMBIN PUEDE OCASIONARSE LA PERNICIOSA
DESTRUCCIN INTRAMEDULAR DE LAS CLULAS HEMATOPOYTICAS SITUACIN ,A ANEMIA PERNICIOSA SUELE SER UNA ENFERMEDAD QUE APARECE
DE ERITROPOYESIS INElCAZ ,A SANGRE PERIFRICA SE CARACTERIZA POR EN EDADES AVANZADAS EN RAZAS NRDICAS Y QUE PRESENTA AGRUPACIN
HEMATES DE GRAN TAMAO MACROOVALOCITOS CON UN AUMENTO DE FAMILIAR %L TRASTORNO CONSISTE EN UNA GASTRITIS CRNICA ATRlCA -)2
6#- Y TAMBIN DEL (#- NEUTRlLOS HIPERSEGMENTADOS Y RETICU
& QUE OCASIONA DESTRUCCIN DE LAS CLULAS PARIETALES
LOCITOS NO AUMENTADOS GSTRICAS LO QUE PRODUCE DISMINUCIN DEL FACTOR INTRNSECO Y COMO
Pg. 9
miniMANUAL 1 CTO
CONSECUENCIA CARENCIA DE ABSORCIN DE VITAMINA " 3E TRATA DE UN #UANDO HAY DElCIENCIA DE COBALAMINA LA MDULA SEA Y EL
PROCESO AUTOINMUNE OBJETIVNDOSE EN EL SUERO DEL ENFERMO ANTI SISTEMA NERVIOSO COMPITEN ENTRE S PARA APROVECHAR LA ESCASA VITA
CUERPOS CONTRA CLULAS PARIETALES Y CONTRA EL FACTOR INTRNSECO MS MINA 0OR ELLO CARACTERSTICAMENTE LAS ALTERACIONES NEUROLGICAS NO
ESPEClCOS 0OR ELLO SE ASOCIA A OTROS TRASTORNOS AUTOINMUNES SOBRE SIEMPRE SE PRESENTAN CON ALTERACIONES HEMATOLGICAS -)2
TODO TIROIDEOS ,A ANEMIA PERNICIOSA ES UN PROCESO PREMALIGNO POR -)2 & E INCLUSO LOS TRASTORNOS NEUROLGICOS MS
LO CUAL ES NECESARIO EL SEGUIMIENTO DEL ENFERMO PARA DIAGNSTICO GRAVES SE SUELEN VER EN ENFERMOS CON ANEMIAS POCO IMPORTANTES
PRECOZ DE CNCER GSTRICO -)2 -)2
$EBE TENERSE EN CUENTA QUE POR LA DESTRUCCIN DE LAS CLULAS
PARIETALES SE OCASIONA ACLORHIDRIA QUE PUEDE A SU VEZ OCASIONAR UNA 42!4!-)%.4/
DISMINUCIN DE LA ABSORCIN DEL HIERRO DE LOS ALIMENTOS !DMINISTRACIN DE VITAMINA " PARENTERAL QUE EN EL CASO DE LA ANE
%N SU DIAGNSTICO SE UTILIZA LA PRUEBA DE 3CHILLING $ICHA PRUEBA MIA PERNICIOSA DEBE SER DE POR VIDA -)2 3E PRODUCE UNA
CONSTA DE VARIAS PARTES RESPUESTA RETICULOCITARIA RPIDA AL CUARTO O QUINTO DA %S ACONSEJABLE
LA ADMINISTRACIN DE CIDO FLICO YA QUE LA DElCIENCIA DE COBALAMINA
OCASIONA A SU VEZ UN DlCIT INTRACELULAR DE FOLATO )MPRESCINDIBLE
SEGUIR LA EVENTUAL TRANSFORMACIN DE LA GASTRITIS CRNICA DE LA ANEMIA
PERNICIOSA EN CARCINOMA GSTRICO
3. 3. Anemia por deficiencia de folato.
%S LA CAUSA MS FRECUENTE DE ANEMIA MEGALOBLSTICA ,AS RESERVAS
DE FOLATO HEPTICAS SON TILES SOLAMENTE PARA TRES O CUATRO MESES
A DIFERENCIA DE LAS DE VITAMINA " QUE PUEDEN TARDAR HASTA TRES A
SEIS AOS EN AGOTARSE %L ETILISMO PUEDE PRODUCIR DISMINUCIN DE
SU APORTE -)2
&
#,.)#! $% ,! $%&)#)%.#)! $% &/,!4/
,A MISMA QUE LA DElCIENCIA DE COBALAMINA PERO SIN TRASTORNOS
NEUROLGICOS YA QUE EL CIDO FLICO NO ES NECESARIO PARA LA SNTESIS
DE MIELINA
$)!'.34)#/
$ETERMINACIN DE FOLATO SRICO O MEJOR INTRAERITROCITARIO
42!4!-)%.4/
!DMINISTRACIN DE CIDO FLICO %N EL CASO DE PRODUCIRSE LA ANEMIA
POR ALTERACIN EN LAS FOLATO REDUCTASAS METOTREXATE TRIMETOPRIM
DEBE ADMINISTRARSE CIDO FOLNICO
3E ACONSEJA ADMINISTRAR CIDO FLICO A LOS ENFERMOS CON PROCE
SOS HEMOLTICOS CRNICOS YA QUE EL INCREMENTO DE LA HEMOPOYESIS
OCASIONA HIPERCONSUMO DE CIDO FLICO Y PUEDE OCASIONARSE UNA
DElCIENCIA DE DICHO CIDO CRISIS MEGALOBLSTICA
z#MO ESTUDIARA A UN ENFERMO CON ANEMIA MACROCTICA
%N PRIMER LUGAR HAY QUE TENER EN CUENTA QUE ADEMS DE LA ANEMIA
MEGALOBLSTICA OTROS TRASTORNOS COMO LOS SNDROMES MIELODIS
PLSICOS LA APLASIA O EL HIPOTIROIDISMO PUEDEN OCASIONAR ANEMIA
MACROCTICA
Figura 10. Test de Schilling. %S ESENCIAL EL ESTUDIO DE LA EXTENSIN DE SANGRE PERIFRICA EN
BUSCA DE HALLAZGOS SUGESTIVOS DE ANEMIA MEGALOBLSTICA COMO LA
$)!'.34)#/ $% ,! $%&)#)%.#)! $% #/"!,!-).! HIPERSEGMENTACIN DE LOS NEUTRlLOS O LOS MACROOVALOCITOS
,A FORMA MS SENCILLA CONSISTE EN DETERMINAR LA CONCENTRACIN SRICA $EBEN SOLICITARSE NIVELES SRICOS DE VITAMINA " Y CIDO FLICO
DE VITAMINA " AUNQUE NO SIEMPRE EST DISMINUIDA -)2
Y EN LTIMA INSTANCIA LA REALIZACIN DE UN ASPIRADO DE MDULA SEA
3E PUEDE OBSERVAR TAMBIN UN INCREMENTO EN LA ELIMINACIN PARA EL DIAGNSTICO DElNITIVO
URINARIA DE METILMALNICO QUE NO SE OBJETIVA EN LA DElCIENCIA DE
FOLATO -)2
& AL IGUAL QUE LOS NIVELES SRICOS DE DICHA RECUERDA
SUSTANCIA Y HOMOCISTENA -)2
&
1UE EN LAS ANEMIAS MEGALOBLSTICAS 6#- AUMENTADO m
#,.)#! $% ,! $%&)#)%.#)! $% #/"!,!-).! RECUENTO DE RETICULOCITOS DISMINUIDO Y EN FROTIS DE SANGRE PE
!DEMS DE LAS CITADAS ALTERACIONES HEMATOLGICAS QUE AFECTAN NO RIFRICA MACROCITOS OVALES E HIPERSEGMENTACIN DE NEUTRlLOS
SOLAMENTE A LA SERIE ROJA SINO TAMBIN AL RESTO DE LAS SERIES HEMATO
%N LA BIOQUMICA ES CARACTERSTICA LA ELEVACIN DE LAS ,$( AL
POYTICAS SE OBJETIVAN LOS SIGUIENTES TRASTORNOS ALTERACIONES DIGES
IGUAL QUE EN LA HEMLISIS
TIVAS GLOSITIS ATRlCA DE (UNTER Y MALABSORCIN POR AFECTACIN DE
LA MUCOSA INTESTINAL ALTERACIONES NEUROLGICAS QUE SON MOTIVADAS
POR ALTERACIN EN LA MIELINIZACIN YA QUE LA VITAMINA " PARTICIPA
EN LA FORMACIN DE UNA SUSTANCIA IMPRESCINDIBLE PARA LA FORMACIN TEMA 4. ANEMIA FERROPNICA.
DE MIELINA LA S
ADENOSILMETIONINA ,AS ALTERACIONES NEUROLGICAS
MS FRECUENTES SON LAS POLINEUROPATAS ,A ALTERACIN MS CARACTE
,A FERROPENIA ES LA CAUSA MS FRECUENTE DE ANEMIA .O TODOS LOS
RSTICA ES LA DENOMINADA DEGENERACIN COMBINADA SUBAGUDA ME
ENFERMOS CON FERROPENIA LLEGAN A DESARROLLAR ANEMIA CONSIDERN
DULAR EN DONDE SE PRODUCEN ALTERACIONES EN LOS CORDONES LATERALES DOSE QUE HASTA EL DE LAS MUJERES Y EL DE LAS EMBARAZADAS
Y POSTERIORES DE LA MDULA ESPINAL MANIFESTADAS POR ALTERACIN LA PUEDEN PRESENTAR
DE LA SENSIBILIDAD VIBRATORIA -)2
& Y PROPIOCEPTIVA %N
FASES AVANZADAS SE PUEDE OCASIONAR DEMENCIA DESCARTAR SIEMPRE 4. 1. Metabolismo del hierro.
LA DElCIENCIA DE COBALAMINA EN PERSONAS CON DEMENCIA YA QUE
TRATADAS PRECOZMENTE PUEDEN MEJORAR AL IGUAL QUE EN LA DEMENCIA %L CONTENIDO TOTAL DEL HIERRO DEL ORGANISMO ES DE UNOS A MI
PROVOCADA POR HIPOTIROIDISMO LIGRAMOS POR +G DE PESO EN EL VARN Y A EN LA MUJER %L HIERRO
Pg. 10
Hematologa
FORMA PARTE DE LA MOLCULA DE HEMOGLOBINA MIOGLOBINA Y OTROS COMO CONSECUENCIA DE UN EXCESO RELATIVO DE PROTOPORlRINA AL
COMPUESTOS DESCENDER EL HIERRO Y LA )$( QUE SE ENCUENTRA INCREMENTADA
,A PRDIDA DIARIA DE HIERRO ES DE ALREDEDOR DE MILIGRAMO COMO NDICE DE DISTRIBUCIN DE HEMATES QUE ES UNA MEDIDA DE LA
CONSECUENCIA DE LA DESCAMACIN DE LAS CLULAS DEL EPITELIO GASTROIN
ANISOCITOSIS O VARIACIN DEL TAMAO DE LOS HEMATES ,A )$(
TESTINAL GENITOURINARIO Y PIEL %N SITUACIONES COMO LA MENSTRUACIN SE ENCUENTRA INCREMENTADA EN LA FERROPENIA A DIFERENCIA DE LA
EL EMBARAZO Y LA LACTANCIA LA PRDIDA DE HIERRO SE INCREMENTA TALASEMIA DONDE SU VALOR ES NORMAL !UNQUE NO ES HABITUAL LA
,A INGESTA DIARIA DE HIERRO EN EL ALIMENTO ES DE A MILI
NECESIDAD DE REALIZAR ESTUDIO DE MDULA SEA EN LA FERROPENIA EN
GRAMOS DE LOS QUE SE ABSORBEN APROXIMADAMENTE UN MILIGRAMO CASO DE REALIZARSE ENCONTRARAMOS UNA DISMINUCIN O AUSENCIA DE
EN DUODENO YEYUNO PROXIMAL Y YEYUNO MEDIO ,A ABSORCIN DE LOS DEPSITOS DE HIERRO !DEMS DEL DIAGNSTICO DE FERROPENIA ES
HIERRO SE INCREMENTA EN FORMA HMICA -)2
Y POR LA NECESARIA LA REALIZACIN DEL DIAGNSTICO ETIOLGICO QUE SUELE SER LA
ACCIN DEL CIDO GSTRICO -)2
LA ACLORHIDRIA PUEDE PRDIDA CRNICA DE SANGRE EN APARATO GENITAL FEMENINO LA CAUSA
CURSAR CON DISMINUCIN DE SU ABSORCIN -)2
& CIDO HABITUAL EN LAS MUJERES O TUBO DIGESTIVO LA CAUSA MS FRECUENTE
ASCRBICO Y CITRATO Y DISMINUYE POR LOS lTATOS Y CEREALES DE LA DIETA EN EL VARN
-)2
5NA VEZ QUE ES ABSORBIDO EL HIERRO ES TRANSPORTADO EN LA SANGRE 4. 3. Tratamiento.
A TRAVS DE LA TRANSFERRINA EN FORMA FRRICA LA ABSORCIN SE REALIZA
EN FORMA FERROSA O REDUCIDA ,A CAPACIDAD LIGADORA DEL HIERRO DE !DMINISTRACIN DE HIERRO ORAL
MGDA EN FORMA DE SAL FERRO
LA TRANSFERRINA ES DE APROXIMADAMENTE EL ESTO QUIERE DECIR SA PARA FACILITAR SU ABSORCIN -)2
%STA ADMINISTRACIN
QUE UNA DE CADA TRES MOLCULAS DE TRANSFERRINA EST CAPACITADA DE HIERRO DEBE MANTENERSE HASTA LA NORMALIZACIN DE LOS DEPSITOS
PARA TRANSPORTAR HIERRO EN UN MOMENTO DETERMINADO 5NA MNIMA DE HIERRO -)2
QUE OCURRE DE A MESES DESPUS DE
CANTIDAD SE TRANSPORTA EN PLASMA POR LA ACCIN DE LA FERRITINA QUE CORREGIR LA ANEMIA %L TRATAMIENTO CON HIERRO ORAL PUEDE PRODUCIR
PRESENTA MUY BUENA CORRELACIN CON LOS ALMACENES DE HIERRO DEL MOLESTIAS GSTRICAS %L PRIMER SIGNO DE RESPUESTA AL HIERRO SUELE SER
ORGANISMO UN INCREMENTO DEL PORCENTAJE DE RETICULOCITOS APROXIMADAMENTE
! TRAVS DE LA SANGRE EL HIERRO LLEGA A LOS PRECURSORES ERITROIDES A LOS DAS DE TRATAMIENTO MIENTRAS QUE LA NORMALIZACIN DE LA
PASANDO POSTERIORMENTE A LAS MITOCONDRIAS PARA UNIRSE A LA PROTO
HEMOGLOBINA SUELE APARECER HACIA LOS DOS MESES
PORlRINA Y FORMAR EL PIGMENTO HEM %L HIERRO QUE NO SE UTILIZA PARA %N CASOS EXCEPCIONALES ES PRECISA LA ADMINISTRACIN DE HIERRO
LA HEMATOPOYESIS QUEDA EN FORMA DE DEPSITO EN LOS MACRFAGOS PARENTERAL EN FORMA DE COMPLEJO DEXTRANO
HIERRO ADMINISTRADO
EN FORMA DE FERRITINA Y HEMOSIDERINA INTRAMUSCULAR O INTRAVENOSO 3ON INDICACIONES DEL TRATAMIENTO
PARENTERAL LA INTOLERANCIA ORAL AL HIERRO LA AUSENCIA DE ABSORCIN
ORAL LA PRDIDA DEL HIERRO A VELOCIDAD SUPERIOR A LA REPOSICIN POR VA
ORAL O LA ENFERMEDAD INmAMATORIA INTESTINAL O ENFERMEDAD CELACA
-)2
RECUERDA
s %L MEJOR PARMETRO ANALTICO BIOQUMICO PARA DETECTAR
FERROPENIA ES LA FERRITINA VALORES NORMALES
MCGL
s ,A FORMA DE HIERRO QUE SE ABSORBE ES LA SAL FERROSA hFERR/3/
ES MS SABR/3/v
Figura 11. Metabolismo del hierro.
4. 2. Diagnstico.
,A ANEMIA FERROPNICA ES UNA ANEMIA CARACTERSTICAMENTE MICRO
CTICA DISMINUCIN DE 6#- E HIPOCROMA DISMINUCIN DE (#-
#(#-
%NTRE LAS ALTERACIONES DE LABORATORIO SE OBJETIVAN DISMINUCIN
DE SIDEREMIA INCREMENTO DE LA CONCENTRACIN DE TRANSFERRINA
DEL SUERO TAMBIN DENOMINADA CAPACIDAD LIGADORA DE HIERRO
Y DISMINUCIN DE LA SATURACIN DE TRANSFERRINA ADEMS DE UNA
DISMINUCIN DE LA FERRITINA SRICA Y DE LA (B ! %L DESCENSO DE LA
FERRITINA SRICA ES LA PRIMERA ALTERACIN ANALTICA QUE APARECE Y EL
MEJOR PARMETRO A LA HORA DE DETECTAR FERROPENIA DESPUS DE LA
BIOPSIA DE MDULA SEA -)2
-)2
-)2
&
0UEDE HABER DESCENSO DEL NMERO DE LEUCOCITOS E INCREMENTO
DE PLAQUETAS LA FERROPENIA ES UNA CAUSA HABITUAL DE TROMBOCI
TOSIS
/TROS PARMETROS QUE TAMBIN SE ALTERAN EN LA FERROPENIA SON Figura 12. Algoritmo diagnstico de las anemias microcticas.
PROTOPORlRINA LIBRE DEL HEMATE QUE SE ENCUENTRA INCREMENTADA
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miniMANUAL 1 CTO
TEMA 5. ANEMIA DE ENFERMEDAD CRNICA OCASIONA UN INCREMENTO EN LA CAPTACIN CELULAR DE HIERRO Y DA LUGAR
O POR MALA UTILIZACIN A PRECURSORES ERITROIDES ANORMALES EN MDULA SEA COMO SON LOS
DEL HIERRO. SIDEROBLASTOS EN ANILLO QUE SE PUEDEN OBSERVAR CON LA TINCIN DE
0ERLS -)2 &
$ICHA ANEMIA ES LA SEGUNDA CAUSA EN ORDEN DE FRECUENCIA DE ANEMIA 'ENERALMENTE SON ENFERMEDADES QUE COMIENZAN CON UN CURSO
TRAS LA FERROPENIA CLNICO INDOLENTE Y PROGRESIVO 4PICAMENTE APARECE EN PERSONAS DE
'ENERALMENTE ES UNA ANEMIA NORMOCTICA Y NORMOCRMICA EDAD AVANZADA !PARECE 6#- NORMAL O AUMENTADO Y UNA ANEMIA
PERO EN OCASIONES PUEDE SER MICROCTICA E HIPOCROMA ESTABLE PROGRESIVA QUE SE CARACTERIZA POR SER REFRACTARIA A LA MAYORA DE LOS
CINDOSE ENTONCES LA NECESIDAD DEL DIAGNSTICO DIFERENCIAL CON LA TRATAMIENTOS -)2
ANEMIA FERROPNICA %N FASES AVANZADAS ADEMS DE LA ANEMIA EXISTEN INFECCIONES
DERIVADAS DE LA LEUCOPENIA Y TRASTORNOS DE LA HEMOSTASIA POR LA
5. 1. Diagnstico. TROMBOPENIA
(ASTA EN UN TERCIO DE LOS CASOS LA CLNICA lNAL ES DE LEUCEMIA
!L IGUAL QUE EN LA FERROPENIA EN LA ANEMIA DE ENFERMEDAD CRNICA AGUDA METAMORFOSIS BLSTICA LENTA DE PEOR PRONSTICO QUE LAS
EXISTE HIPOSIDEREMIA 5NO DE LOS MECANISMOS POR EL QUE SE PRODUCE LEUCEMIAS QUE SURGEN hDE NOVOv (ABITUALMENTE SON DEL TIPO LEU
ANEMIA EN LAS ENFERMEDADES CRNICAS CONSISTE EN UNA DISMINUCIN CEMIA AGUDA MIELOBLSTICA Y MUY EXCEPCIONALMENTE LEUCEMIA
DE LA UTILIZACIN DEL HIERRO DE LOS MACRFAGOS DE DEPSITO EL CUAL NO AGUDA LINFOBLSTICA
PASA AL PLASMA NI A LOS PRECURSORES DE LA SERIE ROJA OCASIONNDOSE
COMO CONSECUENCIA UNA DISMINUCIN DEL HIERRO PLASMTICO HIPO #,!3)&)#!#). $% ,! &!"
SIDEREMIA Y UNA FALTA DE UTILIZACIN DEL HIERRO POR LOS PRECURSORES !NEMIA REFRACTARIA SIMPLE
ERITROIDES !NEMIA REFRACTARIA CON SIDEROBLASTOS EN ANILLO
! DIFERENCIA DE LA SITUACIN DE FERROPENIA EXISTE UNA DISMI !NEMIA REFRACTARIA CON EXCESO DE BLASTOS
NUCIN DE LA CONCENTRACIN DE TRANSFERRINA Y UNA SATURACIN DE !NEMIA REFRACTARIA CON EXCESO DE BLASTOS EN TRANSFORMACIN LA
TRANSFERRINA QUE PUEDE SER NORMAL O DISMINUIDA -)2 DE PEOR PRONSTICO -)2
-)2 ,EUCEMIA MIELOMONOCTICA CRNICA
3I HICIRAMOS UN ESTUDIO DE MDULA SEA ENCONTRARAMOS UN
INCREMENTO DEL HIERRO DE DEPSITO Tabla 5. Tipos de sndromes mielodisplsicos.
%STO TAMBIN PUEDE PONERSE DE MANIlESTO MEDIANTE LA DE
TERMINACIN DE FERRITINA SRICA QUE SE ENCUENTRA INCREMENTADA A 4IPO 3-$ &!" "LASTOS -/ 3)$%2 !NILLO -ONOCITOS
DIFERENCIA DE LA FERROPENIA -)2 -)2 &
!23
z#MO ESTUDIAR A UN ENFERMO CON ANEMIA MICROCTICA HIPOCRMICA !23!
(AY QUE TENER EN CUENTA QUE LAS DOS CAUSAS MS FRECUENTES DE DICHO !2%" 6ARIABLE
TIPO DE ANEMIA SON EN PRIMER LUGAR LA FERROPENIA Y EN SEGUNDO !2%" EN
LUGAR LA ANEMIA DE ENFERMEDAD CRNICA TRANSF 6ARIABLE
%NTRE LOS PARMETROS DEL PROPIO HEMOGRAMA UNA ELEVACIN DEL ,--# 6ARIABLE )NCREMENTADOS
)$( ES SUGESTIVA DE FERROPENIA
! CONTINUACIN DEBERAN SOLICITARSE PRUEBAS DE LABORATORIO TALES
COMO SIDEREMIA TRANSFERRINA Y FERRITINA ,A DISMINUCIN DE HIERRO 6. 2. Diagnstico.
SRICO NO SIRVE COMO ACABAMOS DE VER PARA DIFERENCIAR AMBOS PRO
CESOS 5NA TRANSFERRINA ELEVADA Y UNA FERRITINA DISMINUIDA SUGIEREN $EBE SOSPECHARSE SNDROME MIELODISPLSICO EN AQUELLOS CASOS DE
FERROPENIA 5NA TRANSFERRINA NO AUMENTADA Y UNA FERRITINA SRICA ANEMIAS QUE NO RESPONDEN AL TRATAMIENTO
INCREMENTADA SUGIEREN ANEMIA DE ENFERMEDAD CRNICA 4AMBIN DEBE CONSIDERARSE EL DIAGNSTICO DEL SNDROME MIELO
%N LTIMO CASO EL ESTUDIO DE LA MDULA SEA SERVIRA PARA DI DISPLSICO DEL TIPO ANEMIA SIDEROBLSTICA EN AQUELLOS CASOS EN LOS
FERENCIAR AMBOS PROCESOS HIERRO DE DEPSITO INCREMENTADO EN LA QUE LA ANEMIA SE ACOMPAA DE UN EXCESO DE HIERRO EN SANGRE Y UN
ANEMIA DE ENFERMEDAD CRNICA Y DISMINUIDO EN LA FERROPENIA -)2 AUMENTO DE LA SATURACIN DE TRANSFERRINA
-)2 &
Tabla 4. Ferropenia y enfermedad de trastornos crnicos.
Ferropenia Enf. crnica
6#- n . O n
3IDEREMIA n n
# TRANSFERRINA l . O n
3ATURACIN n n PUEDE SER .
&ERRITINA SRICA n l
TEMA 6. SNDROMES MIELODISPLSICOS.
Figura 13. Neutrfilo hiposegmentado:anomala pseudo-Pelger.
6. 1. Definicin y clnica.
%N LA SANGRE PERIFRICA COMO DATOS CARACTERSTICOS NOS ENCON
,OS SNDROMES MIELODISPLSICOS SON PANMIELOPATAS POR PROBA TRAMOS -)2
BLE MUTACIN DE LA CLULA GERMINAL PLURIPOTENCIAL MIELOIDE QUE s 2ESPECTO A LA SERIE ROJA ANEMIA NORMOCTICA O MACROCTICA CON
OCASIONA UNA EXPANSIN CLONAL CON ERITROPOYESIS INElCAZ -)2 RETICULOCITOS DISMINUIDOS O AL MENOS NO ELEVADOS -)2
& DANDO LUGAR A CITOPENIAS EN SANGRE PERIFRICA CON GRAN JUNTO CON ALTERACIONES FUNCIONALES DE DICHOS ERITROCITOS TRASTORNOS
FRECUENCIA PANCITOPENIA ENZIMTICOS DEL TIPO DE DElCIENCIA DE ACETIL COLINESTERASA QUE
5NA CARACTERSTICA FUNDAMENTAL DE LOS SNDROMES MIELODISPL TAMBIN SE VEAN EN LA HEMOGLOBINURIA PAROXSTICA NOCTURNA
SICOS CONFORME INDICA SU NOMBRE ES LA ANOMALA MORFOLGICA DE s 2ESPECTO A LA SERIE BLANCA NOS ENCONTRAMOS CON LEUCOPENIA
LOS PRECURSORES DE LA MDULA SEA DISPLASIA MEDULAR ALTERACIONES EN LA MORFOLOGA DE LOS LEUCOCITOS LEUCOCITOS HI
5N PORCENTAJE IMPORTANTE DE ESTOS SNDROMES MIELODISPLSICOS POGRANULARES O ANOMALA DE PSEUDOPELGER DlCITS ENZIMTICOS
SON TRASTORNOS EN LA BIOSNTESIS DEL HEM Y LAS PORlRINAS LO QUE COMO DElCIENCIA DE FOSFATASA ALCALINA LEUCOCITARIA Y OTRAS
Pg. 12
Hematologa
/CASIONALMENTE NOS ENCONTRAMOS LEUCOCITOSIS COMO OCURRE #OMO CONSECUENCIA DE LAS LESIONES SEAS PUEDE HABER COMPRE
EN LA LEUCEMIA MIELOMONOCTICA CRNICA SIN RADICULAR O MEDULAR POR APLASTAMIENTOS VERTEBRALES
s %N LA SERIE PLAQUETARIA HABITUALMENTE HAY TROMBOPENIA -)2 %N OCASIONES PUEDE EXISTIR LESIN SEA ESCLERTICA FUNDAMENTAL
CON ANOMALAS MORFOLGICAS Y FUNCIONALES DE LAS MISMAS MENTE EN UNA VARIEDAD DE MIELOMA QUE SE CONOCE CON EL NOMBRE
MICROMEGACARIOCITOS -)2 & %XISTE UNA VARIANTE DE DE SNDROME 0/%-3 POLINEUROPATA ORGANOMEGALIAS ENDOCRI
SNDROME MIELODISPLSICO ASOCIADO A UN TRASTORNO CITOGENTICO NOPATA PICO MONOCLONAL SRICO ALTERACIONES CUTNEAS
QUE ES LA DELECIN PARCIAL DEL BRAZO LARGO DEL CROMOSOMA SN )NFECCIONES &UNDAMENTALMENTE POR GRMENES ENCAPSULADOS
DROME Q EN DONDE EXISTE HABITUALMENTE TROMBOCITOSIS Y SOBRE TODO EN EL PULMN Y EN RIN CONSECUENCIA DE LA ALTE
RACIN DE LA INMUNIDAD HUMORAL Y DISMINUCIN DE LA CONCEN
-%$5,! 3%! TRACIN DE INMUNOGLOBULINAS NORMALES
.OS PODEMOS ENCONTRAR UNA MDULA NORMOCELULAR HIPERCELULAR O !FECCIN RENAL (ASTA EN EL DE LOS CASOS DE MIELOMA EXISTE
HIPOCELULAR RELACIN CON LAS APLASIAS INSUlCIENCIA RENAL QUE ES LA SEGUNDA CAUSA DE MUERTE DESPUS DE
(ASTA EN EL DE LOS CASOS APARECEN ALTERACIONES CITOGEN LAS INFECCIONES -)2 ,A MANIlESTA INSUlCIENCIA RENAL
TICAS EN LA MDULA SEA LO QUE CONlERE UN MAL PRONSTICO A LA DEPENDE FUNDAMENTALMENTE DE LA EXCRECIN DE CADENAS LIGERAS Y
ENFERMEDAD LA HIPERCALCEMIA /TROS FACTORES COMO LA HIPERURICEMIA AMILOI
DOSIS PIELONEFRITIS DE REPETICIN Y SNDROME DE HIPERVISCOSIDAD
RECUERDA ACELERAN LA INSUlCIENCIA RENAL (AY MAYOR SENSIBILIDAD A CONTRAS
TES YODADOS -)2 ,A CARACTERSTICA HISTOLGICA DEL
3ND -IELODISPLSICOS EDAD AVANZADA ANEMIA REFRACTARIA A MIELOMA EN EL RIN RECIBE EL NOMBRE DE RIN DE MIELOMA QUE
LOS TRATAMIENTOS 6#- NORMAL O AUMENTADO RETICULOCITOS PRESENTA CILINDROS EOSINlLOS EN LOS TBULOS CONTORNEADOS DISTA
NO ELEVADOS NEUTRlLOS HIPOSEGMENTADOS HIPOGRANU LES Y COLECTORES CONSECUENCIA DE LA PRECIPITACIN DE PROTENAS DE
LARES LEUCOPENIA LEUCOCITOSIS EN ,--# TROMBOPENIA "ENCE *ONES CADENAS LIGERAS KAPPA O LAMBDA OBSTRUYNDOLOS Y
TROMBOCITOSIS EN SND Q CAUSANDO FRACASO RENAL AGUDO -)2
4AMBIN PUEDE CAUSAR SNDROME DE &ANCONI POR INTOXICACIN DE
LAS CLULAS DEL TBULO PROXIMAL POR PROTENAS DE "ENCE *ONES SIN
PRECIPITACIN DE LAS MISMAS &ALLAN LOS TRANSPORTES DE GLUCOSA
TEMA 7. MIELOMA MLTIPLE. AMINOCIDOS Y FOSFATO 0UEDE HABER TAMBIN ACIDOSIS TUBULAR
PROXIMAL %N CASO DE AMILOIDOSIS ESTA ES DE TIPO !, PRIMARIA Y
%S UNA NEOPLASIA DE CLULAS PLASMTICAS QUE PRESENTA UNA INCIDEN CURSA CON SNDROME NEFRTICO /TRAS FORMAS DE AFECTACIN RENAL
CIA SIMILAR A LA ENFERMEDAD DE (ODGKIN CONSTITUYENDO UN DE SON LA ENFERMEDAD POR DEPSITO DE CADENAS LIGERAS DONDE SE
TODOS LOS CNCERES Y UN DE LAS NEOPLASIAS HEMATOLGICAS PRODUCE UN DEPSITO GRANULAR DE CADENAS LIGERAS EN EL REA ME
%S MS FRECUENTE EN VARONES DE EDAD MEDIA O AVANZADA 3U SANGIAL FORMANDO NDULOS (AY ENGROSAMIENTO DE LA MEMBRANA
ETIOLOGA ES DESCONOCIDA BASAL 2ECUERDA A LA GLOMERULOESCLEROSIS NODULAR DIABTICA
2ARAS VECES SE PRODUCE AFECTACIN GLOMERULAR SE HAN DESCRITO
7. 1. Clnica (MIR 99-00, 29; MIR 99-00F, 215; MIR 96- '. EXTRACAPILARES MESANGIOCAPILARES O CRIOGLOBULINEMIAS
97, 103; MIR 96-97, 163; MIR 00-01, 255). (ABITUALMENTE LOS GLOMRULOS DEL MIELOMA NO ESTN AFECTADOS
%N UN DE LOS MIELOMAS SE PRODUCE INVASIN RENAL POR CLULAS
$EL AL DE LAS PERSONAS CON MIELOMA ESTN ASINTOMTI PLASMTICAS ! DIFERENCIA DE LA INlLTRACIN LINFOCITARIA QUE SUELE
CAS Y SU DIAGNSTICO ES CASUAL AL ENCONTRARSE UNA VELOCIDAD DE SER DIFUSA LA INlLTRACIN RENAL DEL MIELOMA OCURRE PREDOMINAN
SEDIMENTACIN GLOBULAR ELEVADA ANEMIA LEVE O LA PRESENCIA DE TEMENTE EN EL SENO DEL HILIO
UNA PARAPROTENA MONOCLONAL EN LA SANGRE %N ALGUNOS CASOS EL )NSUlCIENCIA DE MDULA SEA 3E PRODUCE ANEMIA COMO CON
MIELOMA NO PROGRESA CON EL PASO DEL TIEMPO DENOMINNDOSE SECUENCIA DEL PROCESO MIELOPTSICO DE OCUPACIN DE LA MDULA
ENTONCES MIELOMA INDOLENTE O QUIESCENTE SEA POR LAS CLULAS PLASMTICAS
%NFERMEDAD SEA %L DOLOR SEO ES EL SNTOMA MS FRECUENTE DEL (IPERCALCEMIA (ASTA EN EL DE LOS MIELOMAS SIEMPRE CON
MIELOMA MLTIPLE CORRESPONDIENTE A OSTELISIS COMO CONSE GRAN MASA TUMORAL ,A HIPERCALCEMIA PRODUCE SNTOMAS TALES
CUENCIA DE LA ACCIN DE FACTORES ESTIMULANTES DE LOS OSTEOCLASTOS COMO ASTENIA ANOREXIA NUSEAS VMITOS POLIURIA POLIDIPSIA
SEGREGADOS POR LAS CLULAS TUMORALES ,AS LESIONES OSTEOLTICAS ESTREIMIENTO Y CONFUSIN
DEL MIELOMA PREDOMINAN EN HUESOS HEMATOPOYTICOS TALES (IPERVISCOSIDAD %S MENOS FRECUENTE QUE EN LA ENFERMEDAD DE
COMO EL CRNEO COSTILLAS VRTEBRAS PELVIS Y EPlSIS DE HUESOS LA MACROGLOBULINEMIA !PARECE FUNDAMENTALMENTE EN MIELOMAS
LARGOS /CASIONALMENTE NO EXISTEN LESIONES OSTEOLTICAS SINO )G- QUE SON EXCEPCIONALES Y EN MIELOMAS DE TIPO )G' Y CON
UNA OSTEOPOROSIS DIFUSA POR LO QUE EL MIELOMA MLTIPLE DEBE MENOS FRECUENCIA MIELOMA )G! %L SNDROME DE HIPERVISCOSIDAD
ESTAR EN EL DIAGNSTICO DIFERENCIAL DE LAS OSTEOPOROSIS DE CAUSA SE CARACTERIZA POR LA PRESENCIA DE ALTERACIONES NEUROLGICAS
DESCONOCIDA VISUALES FONDO DE OJO CON VENAS TORTUOSAS Y DILATADAS ALTERA
CIONES HEMORRGICAS INSUlCIENCIA CARDACA Y CIRCULATORIA
,OS PLASMOCITOMAS EXTRAMEDULARES SON MASAS TUMORALES QUE
APARECEN FUERA DE LA MDULA SEA Y SON ESPECIALMENTE FRECUENTES
EN EL TEJIDO LINFOIDE /2,
7. 2. Pruebas complementarias (MIR 98-99, 124; MIR
04-05, 118).
$ESDE EL PUNTO DE VISTA HEMATOLGICO ES CARACTERSTICA LA ANEMIA
NORMOCTICA NORMOCRMICA CON UNA GRAN ELEVACIN DE LA VELOCIDAD
DE SEDIMENTACIN GLOBULAR RECORDAD QUE EN PERSONAS ANCIANAS
ANEMIA Y VELOCIDAD DE SEDIMENTACIN ELEVADA TAMBIN PUEDE SIG
NIlCAR ARTERITIS DE CLULAS GIGANTES
,A MDULA SEA PRESENTA UN PORCENTAJE DE CLULAS PLASMTICAS
SUPERIOR AL SIENDO DIAGNSTICO CUANDO ES MS DEL -)2
%N SANGRE Y EN ORINA SE PUEDE ENCONTRAR UNA PARAPROTENA PRO
TENA MONOCLONAL %N ORDEN DE FRECUENCIA EN SANGRE SE OBJETIVA
)G' )G! Y CADENAS LIGERAS !LREDEDOR DEL DE LOS MIELOMAS NO SON
Figura 14. Mieloma mltiple. Lesiones osteolticas en crneo. SECRETORES DE PARAPROTENA %N ORINA SE OBJETIVAN CADENAS LIGERAS LO
QUE RECIBE EL NOMBRE DE PROTEINURIA DE "ENCE
*ONES
Pg. 13
miniMANUAL 1 CTO
5N PICO MONOCLONAL SRICO SUPERIOR A GDL SI ES )G' SI ES !MILOIDOSIS 0RIMARIA $EPSITO DE AMILOIDE !, CONSTITUIDO POR
)G! O UNA PROTEINURIA DE CADENAS LIGERAS SUPERIOR A G AL DA SE CADENAS LIGERAS QUE SE TIEN CON LA TINCIN DEL ROJO #ONGO
CONSIDERA COMO UN CRITERIO MAYOR DE DIAGNSTICO DE MIELOMA %XISTE INlLTRACIN DE HGADO BAZO PIEL SISTEMA NERVIOSO LENGUA
0UEDE EXISTIR ASIMISMO HIPERCALCEMIA HIPERURICEMIA ELEVACIN RIN CON SNDROME NEFRTICO -)2 CORAZN Y ALTERACIONES
DE LA VISCOSIDAD SRICA 5N PARMETRO FUNDAMENTAL ES LA ELEVACIN DE DE LA COAGULACIN POR LESIN DEL FACTOR 8
LA BETA MICROGLOBULINA CUYA CONCENTRACIN REmEJA DIRECTAMENTE
LA MASA TUMORAL DE MIELOMA DICHA PROTENA NO ES PATOGNOMNICA 'AMMAPATA -ONOCLONAL )DIOPTICA O DE 3IGNIlCADO )NCIERTO
DEL MIELOMA MLTIPLE APARECIENDO TAMBIN EN OTRAS NEOPLASIAS DEL !FECTA AL DE LA POBLACIN MAYOR DE AOS Y DE LOS MAYORES
SISTEMA LINFTICO TALES COMO LINFOMAS E INCLUSO EN PROCESOS LINFOIDES DE AOS ! DIFERENCIA DEL RESTO DE PARAPROTENAS LA PERSONA SE
NO NEOPLSICOS COMO OCURRE EN EL 3)$! ENCUENTRA ASINTOMTICA (AY QUE RECORDAR QUE HASTA UN DE LOS
%N EL ESTUDIO DE LA LESIN SEA DEL MIELOMA ES FUNDAMENTAL LA CASOS DESARROLLAN OTRAS ENFERMEDADES ASOCIADAS A PARAPROTENAS TA
REALIZACIN DE RADIOGRAFAS ,A GAMMAGRAFA SEA TIENE MENOS UTI LES COMO EL MIELOMA MLTIPLE LA MACROGLOBULINEMIA O AMILOIDOSIS
LIDAD A CONSECUENCIA DE LA SUPRESIN DE LA ACTIVIDAD OSTEOBLSTICA .O REQUIERE TRATAMIENTO -)2
ASOCIADA A MIELOMA QUE IMPIDE LA CAPTACIN DE ISTOPOS POR EL
HUESO -)2 & RECUERDA
0ARA EL ESTADIAJE DEL -IELOMA -LTIPLE SEGN $52)% 3!,-/.
SE TIENE EN CUENTA LOS VALORES DE HEMOGLOBINA DE CALCEMIA DE s 3OSPECHAR -IELOMA -LTIPLE EN PACIENTES CON 63' ELEVADA
PARAPROTENA MONOCLONAL DE CREATININA SRICA Y LA RADIOLOGA SEA ANEMIA DOLOR SEO LESIONES OSTEOLTICAS HIPERCALCEMIA
-)2 & INSUlCIENCIA RENAL
s .O SUELE TENER ADENOPATAS
7. 3. Tratamiento.
%N FASES INICIALES CUANDO EL ENFERMO NO PRESENTA SINTOMATOLOGA
NO ES IMPRESCINDIBLE EL TRATAMIENTO YA QUE ESTE NO PROLONGA LA TEMA 8. POLIGLOBULIAS.
SUPERVIVENCIA -)2
4AMPOCO REQUIERE TRATAMIENTO EL
DENOMINADO MIELOMA LATENTE O QUIESCENTE FORMA POCO FRECUENTE %L TRMINO POLIGLOBULIA SE RElERE A UN INCREMENTO DE MASA ERITROCITA
DE MIELOMA EN ESTADIO ) GENERALMENTE ASINTOMTICO DE MUY LEN
RIA QUE HABITUALMENTE EN CLNICA SE RECONOCE POR EL INCREMENTO DEL
TA EVOLUCIN Y LARGUSIMA SUPERVIVENCIA COMPORTNDOSE EN ESTE HEMATOCRITO 5N HEMATOCRITO POR ENCIMA DEL EN MUJERES Y EN
SENTIDO DE FORMA PARECIDA A LA GAMMAPATA MONOCLONAL IDIOPTICA VARONES IMPLICA CASI SIEMPRE UN AUMENTO DE LA MASA ERITROCITARIA
-)2
&
#UANDO HAY MANIFESTACIONES CLNICAS DEBE EMPEZARSE 8. 1. Etiopatogenia.
TRATAMIENTO QUIMIOTERPICO SIENDO LA ASOCIACIN MELFALN O
CICLOFOSFAMIDA CON PREDNISONA EL TRATAMIENTO CLSICO %XISTEN %2)42/#)4/3)3 2%,!4)6! / &!,3! %2)42/#)4/3)3
OTROS CICLOS DE POLIQUIMIOTERAPIA MS AGRESIVA Y AUTOTRASPLANTE #OMO SU NOMBRE INDICA NO SE TRATA DE UN INCREMENTO REAL DE LA
DE PROGENITORES DE SANGRE PERIFRICA EN CASOS SELECCIONADOS MASA ERITROCITARIA SINO DE UN AUMENTO DE LA CONCENTRACIN DE LOS
MENORES DE AOS HEMATES COMO CONSECUENCIA DE LA DISMINUCIN DEL VOLUMEN DEL
%L INTERFERN ES TAMBIN UN TRATAMIENTO TIL DE MANTENIMIEN
PLASMA %STA SITUACIN SE SUELE VER EN EL SENO DE LA HIPERTENSIN
TO ARTERIAL YA QUE EL AUMENTO DE PRESIN HIDROSTTICA INTRAVASCULAR
,OS FACTORES PRONSTICOS MS IMPORTANTES SON RESPUESTA OCASIONA UNA SALIDA DE PLASMA AL ESPACIO INTERSTICIAL %STA SITUACIN
TERAPUTICA EL PRINCIPAL -)2
FUNCIN RENAL NIVEL SE AGRAVA EN AQUELLOS ENFERMOS CON HIPERTENSIN QUE SE TRATA CON
DE BETA MICROGLOBULINA NDICE DE PROLIFERACIN CELULAR Y CI
DIURTICOS ! ESTA ENFERMEDAD SE LE HA DENOMINADO TAMBIN POLI
TOGENTICA GLOBULIA DE ESTRS O SNDROME DE 'AISBOCK
REGLA MNEMOTCNICA %2)42/#)4/3)3 !"3/,54!
3E TRATA REALMENTE DE UN AUMENTO DE LA MASA DE HEMATES QUE
-
IELOMA PUEDE SER PRODUCIDA POR UN INCREMENTO DE ERITROPOYETINA ERITRO
ELFALN CITOSIS SECUNDARIA O BIEN SER INDEPENDIENTE DE LA ERITROPOYETINA
ERITROCITOSIS PRIMARIA O POLICITEMIA
A %RITROCITOSIS PRIMARIA SE TRATA DE UN TRASTORNO MIELOPROLIFERATIVO
7. 4. Otros sndromes con paraprotenas monoclonales. NO DEPENDIENTE DE LA ERITROPOYETINA -)2
DENOMI
NADA POLICITEMIA VERA QUE ESTUDIAREMOS CON LOS DENOMINADOS
%NFERMEDAD DE 7ALDENSTRM 3E TRATA DE UN LINFOMA LINFOPLAS
SNDROMES MIELOPROLIFERATIVOS CRNICOS
MOCITARIO SECRETOR DE )G- B %RITROCITOSIS O POLIGLOBULIA SECUNDARIA A UN INCREMENTO DE ERI
0RESENTA SNDROME DE HIPERVISCOSIDAD CON MS FRECUENCIA TROPOYETINA %STE AUMENTO DE ERITROPOYETINA PUEDE SER DE DOS
QUE EL MIELOMA MLTIPLE AS COMO ADENOPATAS Y ESPLENOMEGALIA TIPOS
RASGOS QUE NO PRESENTAN MIELOMA 4AMBIN PUEDE EXISTIR ANEMIA &ISIOLGICO #OMO OCURRE EN SITUACIONES DE HIPOXEMIA
INMUNOHEMOLTICA POR CRIOAGLUTININAS -)2
& ARTERIAL SATURACIN DE OXIHEMOGLOBINA INFERIOR AL
2ESPECTO AL TRATAMIENTO SE REALIZA PLASMAFRESIS SI EXISTE HIPERVIS
TALES COMO LA ALTURA ENFERMEDADES CARDIOVASCULARES O PUL
COSIDAD Y mUDARABINA O CLADRIBINA MONARES EL TABACO EL TABACO PRODUCE UN AUMENTO DE LA
CONCENTRACIN DE CARBOXIHEMOGLOBINA -)2
QUE
%NFERMEDAD DE LAS #ADENAS 0ESADAS NO ES TIL PARA EL TRANSPORTE DE OXGENO LO QUE OCASIONA UN
A %NFERMEDAD DE LAS CADENAS PESADAS GAMMA O ENFERMEDAD DE AUMENTO DE LA FORMACIN DE ERITROPOYETINA O BIEN HEMO
&RANKLIN 3E TRATA DE UN LINFOMA CON FRECUENTE PARTICIPACIN DEL GLOBINOPATAS CON EXCESO DE AlNIDAD DE HEMOGLOBINA POR
ANILLO LINFTICO DE 7ALDEYER EL OXGENO LO QUE OCASIONA A SU VEZ TAMBIN HIPOXIA TISULAR
0RESENTAN CADENAS PESADAS GAMMA EN SANGRE Y EN ORINA Y AUMENTO SECUNDARIO DE LA ERITROPOYETINA
B %NFERMEDAD DE LAS CADENAS PESADAS ALFA O ENFERMEDAD DE 3ELIG
%RITROCITOSIS SECUNDARIA POR AUMENTO INAPROPIADO DE ERI
MAN $ENOMINADO TAMBIN LINFOMA MEDITERRNEO ES DOS VECES TROPOYETINA
MS FRECUENTE QUE LA ENFERMEDAD DE &RANKLIN s .EOPLASIAS ,A MS FRECUENTE ES EL HIPERNEFROMA O CARCINOMA
/CASIONA MALABSORCIN CON FRECUENCIA Y NO SUELE PRESENTAR UN DE CLULA RENAL -)2
SEGUIDO POR EL HEMANGIO
PICO MONOCLONAL LLAMATIVO EN SANGRE YA QUE LA PARAPROTENA BLASTOMA CEREBELOSO Y EL HEPATOCARCINOMA -IOMA UTERINO
QUEDA FUNDAMENTALMENTE LOCALIZADA EN LA PARED INTESTINAL CON CARCINOMA DE OVARIO FEOCROMOCITOMA CARCINOMA ADRENAL
LO CUAL EL DIAGNSTICO SUELE SER DIFCIL O PROSTTICO SON OTRAS NEOPLASIAS
C %NFERMEDAD DE LAS CADENAS PESADAS MU 3E TRATA DE CASOS EX
s %NFERMEDADES RENALES 0OLIQUISTOSIS HIDRONEFROSIS RECHAZO
CEPCIONALES DE LEUCEMIA LINFTICA CRNICA " 0RESENTA CADENAS DE TRASPLANTE RENAL ESTENOSIS DE ARTERIA RENAL
LIGERAS EN ORINA A DIFERENCIA DE LOS PROCESOS ANTERIORES s !NDRGENOS -)2
Pg. 14
Hematologa
TEMA 9. SNDROMES MIELOPROLIFERATIVOS MIELOIDE CRNICA PRESENTAN UN AUMENTO DE LA FOSFATASA ALCALINA
CRNICOS. LEUCOCITARIA
s %XISTE UNA DISMINUCIN DE LA ERITROPOYETINA SRICA Y UN AUMENTO
3E DENOMINAN AS PANMIELOPATAS CLONALES EN LAS QUE LA MUTACIN DE LA VITAMINA " SRICA POR EL AUMENTO DE LAS TRANSCOBALAMINAS
DE LA CLULA GERMINAL PLURIPOTENCIAL TIENE COMO CARACTERSTICA LA ) Y ))) DERIVADAS DE LOS NEUTRlLOS
PROLIFERACIN EXCESIVA DANDO LUGAR A UN INCREMENTO DE LAS SERIES s (AY TAMBIN TROMBOCITOSIS CON ALTERACIN DEL FUNCIONAMIENTO
HEMATOPOYTICAS TANTO EN SANGRE PERIFRICA COMO EN LA MDULA PLAQUETARIO
SEA PERO HABITUALMENTE CON EL PREDOMINIO DE UNA DE ELLAS SOBRE s %N LA MDULA SEA NOS ENCONTRAREMOS UNA HIPERPLASIA DE LAS TRES
LAS OTRAS SERIES PREDOMINANTEMENTE DE LA SERIE ROJA
"SICAMENTE SE RECONOCEN CUATRO SNDROMES MIELOPROLIFERATIVOS
CRNICOS #2)4%2)/3 $)!'.34)#/3 $% 0/,)#)4%-)! 6%2! -)2 -)2
0OLICITEMIA VERA %S UN SNDROME MIELOPROLIFERATIVO CRNICO EN &
EL QUE PREDOMINA LA SERIE ROJA %XISTEN UNOS CRITERIOS MAYORES RECONOCIDOS CON LA LETRA ! Y UNOS
,EUCEMIA MIELOIDE O GRANULOCTICA CRNICA 3NDROME MIELO CRITERIOS MENORES RECONOCIDOS CON LA LETRA " 3E HACE EL DIAGNS
PROLIFERATIVO CRNICO EN EL QUE PREDOMINA LA SERIE BLANCA TICO CUANDO SE CUMPLEN LOS TRES CRITERIOS ! O LOS DOS PRIMEROS ! Y
4ROMBOCITEMIA ESENCIAL 3NDROME MIELOPROLIFERATIVO CRNICO DOS PARMETROS "
EN EL QUE PREDOMINA LA SERIE MEGACARIOCTICA PLAQUETARIA ! !UMENTO DE LA MASA ERITROCITARIA MEDIDA POR HEMATES MARCADOS
-IELOlBROSIS CON METAPLASIA MIELOIDE O MIELOlBROSIS AGNOG CON CROMO -)2
NICA 3NDROME MIELOPROLIFERATIVO CRNICO CON PREDOMINIO DE %N VARONES ML+G Y EN MUJERES ML+G
PROCESO FORMADOR DE TEJIDO lBROSO ! 3ATURACIN ARTERIAL DE OXGENO IGUAL O SUPERIOR AL -)2
&
$EBE TENERSE EN CUENTA QUE TODOS ESTOS PROCESOS QUE SON ! %SPLENOMEGALIA -)2
PROCESOS PROLIFERATIVOS Y CLONALES SON AUTNTICAS NEOPLASIAS DE LA " 4ROMBOCITOSIS SUPERIOR A POR MM
MDULA SEA " ,EUCOCITOSIS SUPERIOR A POR MM EN AUSENCIA DE lEBRE O
INFECCIN
Tabla 6. Sndromes mieloproliferativos crnicos. " &OSFATASA ALCALINA LEUCOCITARIA SUPERIOR A EN AUSENCIA DE
lEBRE O INFECCIN
06 -& 4% ,-# " 6ITAMINA " SRICA SUPERIOR A PICOGRAMOS POR ML
(EMATES ll n . . O n &ASE DE METAMORFOSIS 3E PRODUCE UNA DISMINUCIN PROGRESIVA
,EUCOCITOS l l O n . lll DE PROLIFERACIN CLONAL LO QUE SE TRADUCE EN UNA DISMINUCIN PRO
0LAQUETAS l l O n lll l O n GRESIVA DEL HEMATOCRITO HASTA INCLUSO OCASIONARSE ANEMIA Y UNA
&OSFATASA ALCALINA ll l O . l O . n TENDENCIA PROGRESIVA A LA lBROSIS MEDULAR ! ESTA FASE SE LA CONOCE
LEUCOCITARIA TAMBIN CON EL NOMBRE DE POLICITEMIA VERA GASTADA ,A TRANSFOR
&IBROSIS -/ MACIN PUEDE OCURRIR DE VARIOS MESES A VARIOS AOS DESPUS DEL
%SPLENOMEGALIA DIAGNSTICO DE POLICITEMIA VERA
#ROMOSOMA 0H %XCEPCIONALMENTE EXISTE UNA TRANSFORMACIN HACIA LEUCEMIA
AGUDA ENTRE EL Y EL DE LOS CASOS NO TRATADOS DESARROLLAN LEUCE
MIA AGUDA MIELOBLSTICA MUY EXCEPCIONALMENTE LEUCEMIA AGUDA
9. 1. Policitemia vera. LINFOBLSTICA #ON TRATAMIENTO CITOSTTICO LA INCIDENCIA DE LEUCEMIAS
AGUDAS PUEDE INCREMENTARSE
!UNQUE TRADICIONALMENTE SE HA CONSIDERADO AUTNOMA DE LA SECRE
CIN DE ERITROPOYETINA REALMENTE SE TRATA DE UN EXCESO DE SENSIBI 02/.34)#/
LIDAD DE LOS PRECURSORES DE LA MDULA SEA A MNIMAS CANTIDADES 3IN TRATAMIENTO LA VIDA MEDIA DE LA POLICITEMIA VERA ES DE UN AO Y
DE ERITROPOYETINA %N CUALQUIER CASO LA DIFERENCIA FUNDAMENTAL CON MEDIO CON TRATAMIENTO PUEDE LLEGAR A VIVIRSE HASTA AOS #OMO
EL RESTO DE SITUACIONES EN LAS QUE SE INCREMENTAN LOS GLBULOS ROJOS TODOS LOS PROCESOS DE LA CLULA GERMINAL PLURIPOTENCIAL SE TRATA DE
POLIGLOBULIA SECUNDARIA ES QUE EN ESTAS LTIMAS ENTIDADES EXISTE ENFERMEDADES INCURABLES A MENOS QUE SE REALICE UN TRASPLANTE DE
UN EXCESO SANGUNEO DE ERITROPOYETINA -)2 MDULA SEA
,A POLICITEMIA VERA ES UN PROCESO BIFSICO EN EL QUE EN LA PRIMERA ,A CAUSA MS FRECUENTE DE MUERTE EN LA POLICITEMIA VERA SON LAS
FASE EXISTE UNA MIELOPROLIFERACIN A EXPENSAS FUNDAMENTALMENTE TROMBOSIS HASTA UN TERCIO DE LOS CASOS DE MUERTE SON PROVOCADOS
DE SERIE ROJA Y EN LA SEGUNDA FASE EXISTE UNA FORMACIN DE TEJIDO POR TROMBOSIS
lBROSO EN LA MDULA ESTA FASE lNAL RECUERDA A LA MIELOlBROSIS CON
METAPLASIA MIELOIDE 42!4!-)%.4/
3E TRATA DE UN TRASTORNO QUE APARECE HABITUALMENTE EN VARONES %N CASOS EN LOS QUE EXISTE POCO INCREMENTO DE LA MASA DE HEMATES Y
DE EDAD MEDIA Y DE CAUSA DESCONOCIDA ESCASOS SNTOMAS PUEDEN BASTAR LAS SANGRAS PARA INTENTAR MANTENER
UN HEMATOCRITO ALREDEDOR DEL -)2
#,.)#! #UANDO HAY GRAN SINTOMATOLOGA HAY QUE REALIZAR TRATAMIENTO
&ASE PROLIFERATIVA O DE PLTORA ERITROCITARIA 3E CARACTERIZA POR QUIMIOTERPICO !UNQUE SE HAN UTILIZADO DIFERENTES FRMACOS
SIGNOS Y SNTOMAS TALES COMO LA RUBICUNDEZ CUTNEA O MUCOSA CITOSTTICOS TALES COMO EL FSFORO ALQUILANTES COMO EL BU
CEFALEAS ACFENOS MAREOS PARESTESIAS TRASTORNOS NEUROLGICOS SULFN O CLORAMBUCIL EL TRATAMIENTO DE ELECCIN ACTUAL ENTRE
DERIVADOS DE LA DIlCULTAD DE LA CIRCULACIN SANGUNEA EN EL CEREBRO LOS CITOSTTICOS ES LA HIDROXIUREA POR SER MENOS LEUCEMGENA
HIPERVISCOSIDAD TROMBOSIS HEMORRAGIAS POR ALTERACIN DE LA FUN /TROS FRMACOS SON EL INTERFERN LA ANAGRELIDA Y LA MEDICACIN
CIN PLAQUETARIA POR HIPERVISCOSIDAD SNTOMAS DE HIPERMETABO ANTITROMBTICA
LISMO TALES COMO LA DISMINUCIN DE PESO Y LA SUDORACIN NOCTURNA
HIPERSENSIBILIDAD SEA PRURITO POR INCREMENTO DE LA SECRECIN DE 9. 2. Mielofibrosis con metaplasia mieloide o
HISTAMINA AL INCREMENTARSE LA CANTIDAD DE BASlLOS E HIPERTENSIN mielofibrosis agnognica.
ARTERIAL POR EL AUMENTO DE LA VISCOSIDAD DE LA SANGRE
#OMO CARACTERSTICAS PROPIAS DE TODOS LOS SNDROMES MIELOPRO 3E TRATA DE UNA PANMIELOPATA CLONAL QUE SE ACOMPAA DE MIELOl
LIFERATIVOS LA POLICITEMIA VERA SUELE CURSAR CON ESPLENOMEGALIA EN EL BROSIS REACTIVA HEMATOPOYESIS EXTRAMEDULAR METAPLASIA MIELOIDE
DE LOS CASOS Y HEPATOMEGALIA HASTA EN LA TERCERA PARTE Y MIELOPTISIS
#OMO ANOMALAS DE LABORATORIO ENCONTRAREMOS %L EVENTO INICIAL EN LA ENFERMEDAD CONSISTE EN UNA PROLIFERACIN
s )NCREMENTO DEL NMERO DE HEMATES DISMINUCIN DEL VOLUMEN DE MEGACARIOCITOS EN LA MDULA SEA CON SU MUERTE INTRAMEDULAR
CORPUSCULAR MEDIO POR DISMINUCIN DEL HIERRO EN CADA HEMATE Y LIBERACIN LOCAL DE VARIOS FACTORES ESTIMULADORES DE LOS lBROBLAS
s 2ESPECTO A LA SERIE BLANCA EXISTE UN INCREMENTO DE LEUCOCITOS TOS Y POR TANTO DE LA FORMACIN DE TEJIDO lBROSO APARECIENDO LA
FUNDAMENTALMENTE NEUTRlLOS QUE A DIFERENCIA DE LA LEUCEMIA lBROSIS MEDULAR
Pg. 15
miniMANUAL 1 CTO
LUGAR A LA UNIN DEL ONCOGN ABL DEL CROMOSOMA CON EL ONCOGN
BCR DEL CROMOSOMA ORIGINANDO UN HBRIDO ANORMAL BCRABL
QUE ES EL CAUSANTE DE LA ENFERMEDAD -)2
%STA REGIN
CODIlCA UNA PROTENA TIROSINA
CINASA QUE ES LA DIANA TERAPUTICA
DEL MESILATO DE IMATINIB
%STE CROMOSOMA 0HILADELPHIA APARECE NO SOLAMENTE EN LAS
CLULAS PRECURSORAS DE LA SERIE BLANCA SINO TAMBIN EN PRECURSORES
ERITROIDES Y MEGACARIOCITOS Y HASTA EN EL DE LOS CASOS EN LINFO
CITOS FUNDAMENTALMENTE DE LA SERIE " -)2
&
$URANTE LA FASE ACELERADA O BLSTICA QUE SE TRATAR POSTERIOR
MENTE SE RETIENE EL CROMOSOMA 0HILADELPHIA PERO APARECEN OTROS
TRASTORNOS CROMOSMICOS CON FRECUENCIA
#,.)#!
#OMO OTROS SNDROMES MIELOPROLIFERATIVOS CRNICOS SE CARACTERIZA
POR UN SNDROME HIPERMETABLICO ACOMPAADO DE HEPATOESPLENO
MEGALIA Y UN SNDROME ANMICO PROGRESIVO
Figura 15. Metaplasia mieloide con mielofibrosis: biopsia de mdila sea.
$)!'.34)#/
#UANDO LA lBROSIS MEDULAR ES EXTENSA SE PRODUCE LA EMIGRACIN 3ANGRE PERIFRICA .OS ENCONTRAMOS CON INCREMENTO DE LOS
DE LAS CLULAS GERMINALES PLURIPOTENCIALES DE LA MDULA SEA PRO
GLBULOS BLANCOS EN TODAS SUS MANIFESTACIONES NEUTRlLOS PREDO
DUCIENDO HEMATOPOYESIS EXTRAMEDULAR PRINCIPALMENTE EN EL BAZO Y MINANTEMENTE PERO TAMBIN EOSINlLOS BASlLOS ALGUNOS BLASTOS
EN EL HGADO %NCONTRAREMOS ESPLENOMEGALIA EN CASI TODOS LOS CASOS E INCLUSO MONOCITOS -)2
-)2
Y HEPATOMEGALIA HASTA EN EL 2ESPECTO A LA SERIE ROJA SUELE EXISTIR UNA ANEMIA NORMOCTICA
$ADO QUE LA ENFERMEDAD SE CARACTERIZA POR UNA lBROSIS MEDULAR NORMOCRMICA CON UN NMERO NO ELEVADO DE RETICULOCITOS
Y MIELOPTISIS OCUPACIN DE LA MDULA NORMAL ES CARACTERSTICA LA ,A SERIE PLAQUETARIA PUEDE PRESENTAR DESDE TROMBOPENIA HASTA
PRESENCIA EN SANGRE PERIFRICA DE LA DENOMINADA REACCIN LEUCOERI
TROMBOCITOSIS
TROBLSTICA FORMAS JVENES DE TODAS LAS SERIES HEMATOPOYTICAS Y %S CARACTERSTICA LA DISMINUCIN DE ALGUNOS ENZIMAS DE LOS
DACRIOCITOS O HEMATES EN FORMA DE LGRIMA NEUTRlLOS TALES COMO LA FOSFATASA ALCALINA LEUCOCITARIA Y LA MIELO
%L DIAGNSTICO SE CONlRMA MEDIANTE EL ESTUDIO DE LA MDULA PEROXIDASA O LACTOFERRINA
SEA QUE PRESENTA UN ASPIRADO SECO EN VIRTUD DE LA lBROSIS MEDULAR -DULA SEA #ARACTERSTICAMENTE ES HIPERCELULAR CON UN IN
Y UNA BIOPSIA QUE PONE DE MANIlESTO LA lBROSIS TANTO RETICULNICA CREMENTO DE LA RELACIN MIELOIDEERITROIDE
COMO COLAGNICA
&!3% $% 42!.3&/2-!#). $% ,! ,%5#%-)! -)%,/)$% #2.)#!
$)!'.34)#/ $)&%2%.#)!, #/. /42!3 -)%,/&)"2/3)3 3E TRATA DE UNA PROGRESIN DE LA ENFERMEDAD CON UN AUMENTO
/TROS PROCESOS APARTE DE ESTA ENTIDAD CURSAN CON lBROSIS MEDU
PROGRESIVO DE LA PROLIFERACIN DE SERIE BLANCA ACOMPAADA DE
LAR IMPORTANTE %NTRE LOS MS FRECUENTES CABE DESTACAR LA LLAMADA DESDIFERENCIACIN O APARICIN DE CLULAS INMADURAS EN SANGRE
MIELOlBROSIS AGUDA O LEUCEMIA AGUDA MEGACARIOBLSTICA ,!-
PERIFRICA 4ODO ELLO SE ACOMPAA DE UNA ANEMIA PROGRESIVA Y
- LA TRICOLEUCEMIA O LEUCEMIA DE CLULAS PELUDAS SNDROMES UN INCREMENTO LLAMATIVO DE LA HEPATOESPLENOMEGALIA AL MISMO
MIELOPROLIFERATIVOS Y LINFOPROLIFERATIVOS FUNDAMENTALMENTE LA TIEMPO QUE INlLTRACIN DE RGANOS POR LAS CLULAS LEUCMICAS
ENFERMEDAD DE (ODGKIN METSTASIS MEDULARES TUBERCULOSIS 0AGET #UANDO SE AUMENTA EL PORCENTAJE DE CLULAS BLSTICAS TANTO EN
SEO MASTOCITOSIS LA MDULA SEA COMO EN LA SANGRE PERIFRICA SE DENOMINA A ESTA
MANIFESTACIN FASE ACELERADA QUE QUIERE DECIR QUE LA LEUCEMIA
9. 3. Trombocitosis o trombocitemia esencial. MIELOIDE CRNICA SE EST APROXIMANDO HACIA LA FASE BLSTICA O FASE
DE LEUCEMIA AGUDA DElNIDA CUANDO EL PORCENTAJE DE BLASTOS EN
3E TRATA DE UN SNDROME MIELOPROLIFERATIVO CRNICO EN EL QUE PRE
MDULA SEA ES SUPERIOR AL MAYOR O IGUAL A EN SANGRE
DOMINA LA PROLIFERACIN MEGACARIOCTICA
PLAQUETARIA PERIFRICA
%L DIAGNSTICO DE TROMBOCITEMIA ESENCIAL ES DE EXCLUSIN 3E $URANTE LA FASE DE TRANSFORMACIN QUE OCURRE EN EL DE
BASA EN UNA CIFRA DE PLAQUETAS ELEVADA TROMBOCITOSIS SUPERIOR A LOS ENFERMOS PREDOMINA LA LEUCEMIA AGUDA DE TIPO NO LINFOIDE O
PLAQUETAS POR MILMETRO CBICO EN AUSENCIA DE OTRA CAUSA MIELOBLSTICA %N UN DE LOS CASOS ESTA TRANSFORMACIN PUEDE
IDENTIlCABLE DE TROMBOCITOSIS -)2
& COMO NEOPLASIAS SER EN LEUCEMIA AGUDA LINFOBLSTICA 5NA CARACTERSTICA MORFOLGI
INFECCIN INmAMACIN CRNICA ESPLENECTOMA 0ARA SU DIAGNS
CA LLAMATIVA DE LA TRANSFORMACIN BLSTICA O LEUCEMIA AGUDA QUE
TICO DEBEMOS DESCARTAR LOS DEMS SNDROMES MIELOPROLIFERATIVOS DERIVA DE UNA LEUCEMIA MIELOIDE CRNICA ES QUE LA LEUCEMIA AGUDA
CRNICOS LA POLICITEMIA VERA LA MIELOlBROSIS AGNOGNICA Y LA MIELOBLSTICA NO CURSA CON CUERPOS DE !UER Y LA LEUCEMIA PRESENTA
,-# TODOS ELLOS PUEDEN CURSAR CON TROMBOCITOSIS AS COMO LA PEOR PRONSTICO QUE LAS LEUCEMIAS AGUDAS DE NOVO
FERROPENIA RECORDAR QUE LA FERROPENIA ES CAUSA DE TROMBOCITOSIS !UNQUE LA FASE BLSTICA O TRANSFORMACIN EN LEUCEMIA AGUDA
SECUNDARIA OCURRE CASI SIEMPRE EN LA MDULA SEA EXCEPCIONALMENTE PUEDEN
3E MANIlESTA FUNDAMENTALMENTE POR FENMENOS HEMORRGICOS MALIGNIZARSE LAS CLULAS LEUCMICAS LOCALIZADAS EN OTROS RGANOS
YO TROMBTICOS LA MANIFESTACIN MS FRECUENTE DE OCLUSIN MI
ORIGINNDOSE TUMORES QUE RECIBEN EL NOMBRE DE SARCOMAS GRANU
CROVASCULAR ES UN DOLOR COMO DE QUEMAZN EN MANOS PIES Y DEDOS LOCTICOS O CLOROMAS
DENOMINADO ERITROMELALGIA
42!4!-)%.4/
9. 4. Leucemia mieloide crnica. 3OLAMENTE ES CURATIVO EL TRASPLANTE DE MDULA SEA QUE PRESENTA
MEJORES RESULTADOS EN LOS DOS PRIMEROS AOS DE ENFERMEDAD -)2
3E TRATA DE UN SNDROME MIELOPROLIFERATIVO CRNICO EN EL QUE PRE
3I NO PUEDE REALIZARSE TRASPLANTE EL TRATAMIENTO DE
DOMINA LA PROLIFERACIN DE LA SERIE MIELOIDE ELECCIN ES EL MESILATO IMATINIB -)2
UN INHIBIDOR DE
#OMO OTROS SNDROMES MIELOPROLIFERATIVOS APARECE EN PERSONAS LA PROTENA TIROSINA
CINASA BCRABL O EL INTERFERN ALFA
DE EDAD MEDIA Y SIN CAUSA APARENTE CONOCIDA %L RESTO DE TRATAMIENTOS SON TRATAMIENTOS PALIATIVOS QUE NO
EVITAN NI RETRASAN LA APARICIN DE LA FASE BLSTICA Y CONSISTEN
0!4/'%.)! EN CITOSTTICOS TALES COMO EL BUSULFN CICLOFOSFAMIDA O PREFE
,A LEUCEMIA MIELOIDE CRNICA EST CLARAMENTE RELACIONADA CON UN RENTEMENTE HIDROXIUREA IRRADIACIN ESPLNICA LEUCOAFRESIS
MARCADOR CITOGENTICO EL CROMOSOMA 0HILADELPHIA -)2
SI EXISTE GRAN CANTIDAD DE LEUCOCITOS Y TRANSFUSIONES SI EXISTE
QUE APARECE HASTA EN EL DE LOS CASOS $ICHO CROMOSOMA ANEMIA SEVERA
0HILADELPHIA CONSISTE EN UNA TRANSLOCACIN DEL MATERIAL GENTICO %L TRATAMIENTO DE LA FASE BLSTICA ES HABITUALMENTE INSATISFACTO
ENTRE LOS CROMOSOMAS Y $ICHA TRANSLOCACIN CROMOSMICA DA RIO DADO EL MAL PRONSTICO DE LA LEUCEMIA AGUDA
Pg. 16
Hematologa
%STA FASE BLSTICA TIENE PEOR PRONSTICO SI ES DE TIPO MIELO
3ISTEMA DE ESTADIAJE INTERNACIONAL
BLSTICO MIENTRAS QUE SI ES DE TIPO LINFOBLSTICO EL PRONSTICO NO s %STADIO ! LEUCEMIA SIN ANEMIA NI TROMBOPENIA Y CON MENOS
ES TAN MALO DE TRES REAS LINFOIDES AFECTAS
s %STADIO " LEUCEMIA SIN ANEMIA NI TROMBOPENIA PERO CON TRES
&!#4/2%3 02/.34)#/3 $% ,! ,%5#%-)! -)%,/)$% #2.)#! O MS REAS LINFOIDES AFECTAS
3ON FACTORES DE PEOR PRONSTICO LA EDAD AVANZADA UN RECUENTO s %STADIO # LEUCEMIA CON ANEMIA YO TROMBOPENIA -)2
&
MUY ELEVADO DE CLULAS BLANCAS EN SANGRE PERIFRICA ANEMIA SEVE
RA ESPLENOMEGALIA GIGANTE ALTO PORCENTAJE DE BLASTOS EN MDULA
Y SANGRE TROMBOCITOSIS SEVERA Y APARICIN DE NUEVAS ALTERACIONES %N ESTA LTIMA CLASIlCACIN EL ESTADIO ! TIENE UN PRONSTICO DE
CITOGENTICAS VIDA MEDIA SUPERIOR A AOS EL " DE UNOS AOS Y EL # DE UNOS
AOS
RECUERDA
10. 2. Clnica.
s 3OSPECHAR ,-# EN LEUCOCITOSIS A PARTIR DE GRANULOCITOS EN
TODOS LOS ESTADIOS MADURATIVOS )NICIALMENTE LOS ENFERMOS ESTN ASINTOMTICOS Y PUEDE HACERSE
s 2ECORDAR EN LA ,-# CROMOSOMA 0H T CUYA ALTERACIN EL DIAGNSTICO POR UN HALLAZGO CASUAL DE LINFOCITOSIS EN SANGRE
MOLECULAR ES EL ONCOGN "#2!", EL CUAL SINTETIZA UNA PERIFRICA -)2
-)2
& -)2
%N ESTA
TIROSINCINASA P CON ACTIVIDAD AUMENTADA QUE REGULA FASE ASINTOMTICA ES PREFERIBLE LA OBSERVACIN DE LOS ENFERMOS SIN
EL CRECIMIENTO CELULAR %L MESILATO IMATINIB INHIBE ESTA REALIZAR TRATAMIENTOS -)2
&
PROTENA #ONFORME PROGRESA LA ENFERMEDAD SE PRODUCEN SNTOMAS DE
ANEMIA HEPATOESPLENOMEGALIA E INlLTRACIN DE RGANOS FUNDA
MENTALMENTE ADENOPATAS -)2
%315%-! '%.%2!, $%, 42!4!-)%.4/ $% ,/3 3-0# %N ETAPAS TERMINALES LOS ENFERMOS DESARROLLAN TROMBOPENIA
4RATAMIENTO GENERAL DE LOS SNDROMES MIELOPROLIFERATIVOS
CURATIVO ESTADIO # DEL SISTEMA DE ESTADIAJE INTERNACIONAL O )6 DE 2AI -)2
TRASPLANTE DE MDULA SEA
& -)2
E INFECCIONES DE REPETICIN COMO
s 1UIMITERAPIA HIDROXIUREA BUSULFN CONSECUENCIA DE LA INMUNODElCIENCIA HUMORAL
/CASIONALMENTE PODEMOS ENCONTRARNOS ANEMIAS INMUNO
4RATAMIENTO ESPEClCO HEMOLTICAS O TROMBOPENIAS AUTOINMUNES DADO QUE LA LEUCEMIA
s 0OLICITEMIA VERA SANGRAS LINFTICA CRNICA ES UN TRASTORNO EN EL QUE APARECEN CON FRECUENCIA
s ,-# MESILATO IMATINIB INTERFERN A FENMENOS INMUNOLGICOS -)2
-)2
s 4ROMBOCITOSIS ESENCIAL ANAGRELIDE DISMINUYE LA PROLIFERACIN -ANIFESTACIN DE LA INMUNODElCIENCIA HUMORAL ES LA HIPOGA
MEGACARIOCTICA MMAGLOBULINEMIA PROGRESIVA QUE PRESENTAN LOS ENFERMOS -)2
s -ETAPLASMA MIELOIDE CON MIELOlBROSIS ESPLENECTOMA
#ASI NUNCA APARECER UNA GAMMAPATA MONOCLONAL
EN LA SANGRE YA QUE LA CLULA DE LA QUE DERIVA LA LEUCEMIA LINFTICA
CRNICA ES UNA CLULA TODAVA BASTANTE INMADURA PARA SECRETAR LA
TEMA 10. LEUCEMIA LINFTICA CRNICA. INMUNOGLOBULINA AL PLASMA
#OMO ALTERACIONES CITOGENTICAS PODEMOS ENCONTRARNOS LA
%S UNA NEOPLASIA MONOCLONAL -)2
& DE LINFOCITOS HA
TRISOMA DEL CROMOSOMA AUNQUE ESTE HALLAZGO ES INCONS
BITUALMENTE " INMUNOLGICAMENTE DEFECTUOSOS 3E LE CONSIDERA TANTE
UNA FORMA DE LINFOMA NO HODGKINIANO DE BAJA AGRESIVIDAD CON ! DIFERENCIA DE LA LEUCEMIA MIELOIDE CRNICA DONDE LA FASE
PARTICIPACIN MEDULAR Y DE SANGRE PERIFRICA DE AH EL TRMINO DE TRANSFORMACIN ES LA REGLA LA TRANSFORMACIN EN LA LEUCEMIA
LEUCEMIA LINFTICA CRNICA ES POCO HABITUAL ,A MAYORA DE LOS ENFERMOS
%S LA FORMA MS FRECUENTE DE LEUCEMIA CRNICA EN LOS PASES FALLECEN POR EL PROPIO TUMOR Y LA SITUACIN DE INMUNODElCIENCIA
OCCIDENTALES Y LA FORMA MS FRECUENTE DE LEUCEMIA EN ANCIANOS HUMORAL
(ABITUALMENTE SE MANIlESTA EN PERSONAS DE EDADES ENTRE Y %N ALGUNOS CASOS SIN EMBARGO EXISTE TRANSFORMACIN DE LA
AOS Y SE PRESENTA COMO UNA LEUCOCITOSIS CON LINFOCITOSIS ABSOLUTA LEUCEMIA LINFTICA CRNICA EN OTRA ENTIDAD HABITUALMENTE LINFO
DE PEQUEO TAMAO Y MORFOLOGA NORMAL ! PESAR DE QUE EL ENFERMO MA DE CLULA GRANDE LINFOMA DE ALTA AGRESIVIDAD GENERALMENTE
PRESENTA UNA GRAN CANTIDAD DE LINFOCITOS " CLNICAMENTE SE CARAC
INMUNOBLSTICO SITUACIN QUE RECIBE EL NOMBRE DE SNDROME
TERIZA POR INMUNODElCIENCIA HUMORAL DE 2ICHTER
5NA CARACTERSTICA CITOLGICA DE LAS CLULAS DE LA LEUCEMIA /TRAS TRANSFORMACIONES SON LA DENOMINADA LEUCEMIA PROLINFO
LINFTICA CRNICA ES LA PRESENCIA DE LAS DENOMINADAS MANCHAS CTICA LA MS FRECUENTE LEUCEMIA AGUDA LINFOBLSTICA Y MIELOMA
DE 'UMPRECHT Y LA PRESENCIA DE MARCADORES #$ #$ Y #$ MLTIPLE ESTAS DOS LTIMAS MUY INFRECUENTES
POSITIVOS ,A LEUCEMIA PROLINFOCTICA SUELE SER MS FRECUENTE EN PERSONAS
ANCIANAS CURSA CON UNA GRAN ESPLENOMEGALIA CON LINFOCITOS DE GRAN
10.1. Estadiaje de la leucemia linftica crnica. TAMAO EN SANGRE PERIFRICA Y TIENE PEOR PRONSTICO
(EMOS DICHO QUE LA LEUCEMIA LINFTICA CRNICA ES UNA FORMA DE LIN
RECUERDA
FOMA NO HODGKINIANO 3I UTILIZSEMOS LA CLASIlCACIN DE ESTADIAJE DE
LOS LINFOMAS PARA LA LEUCEMIA LINFTICA CRNICA NOS ENCONTRARAMOS s 3OSPECHAR UNA LEUCEMIA LINFTICA CRNICA EN PACIENTES DE
QUE POR LA PARTICIPACIN MEDULAR DE LA LEUCEMIA LINFTICA CRNICA EDAD AVANZADA CON LINFOCITOSIS EN SANGRE PERIFRICA
TODAS LAS LEUCEMIAS LINFTICAS CRNICAS ESTARAN EN ESTADIO )6 %STO s ,AS LEUCEMIAS CRNICAS SIEMPRE CURSAN CON LEUCOCITOSIS ,,#
HA HECHO QUE SE UTILICEN FORMAS DE ESTADIAJE ESPEClCAS PARA ESTA ,-# Y ,--# A DIFERENCIA DE LAS LEUCEMIAS AGUDAS QUE EN
ENFERMEDAD DE LAS CUALES EXISTEN FUNDAMENTALMENTE DOS OCASIONES PUEDEN NO TENERLA
%STADIAJE DE 2AI
s %STADIO LINFOCITOSIS ABSOLUTA EN SANGRE PERIFRICA SUPERIOR A 10.3. Tratamiento.
POR MILMETRO CBICO
s %STADIO ) LINFOCITOSIS MS ADENOPATAS %N FASE ASINTOMTICA ES PREFERIBLE LA OBSERVACIN DE LOS ENFERMOS
s %STADIO )) LINFOCITOSIS MS HEPATO YO ESPLENOMEGALIA CON O SIN REALIZAR TRATAMIENTOS -)2
&
SIN ADENOPATAS #UANDO EL ENFERMO COMIENZA A DESARROLLAR SNTOMAS EL TRA
s %STADIO ))) LINFOCITOSIS MS ANEMIA INFERIOR A G$, DE HEMO
TAMIENTO TRADICIONAL HA SIDO LA ADMINISTRACIN DE CITOSTTICOS
GLOBINA EN VARONES Y EN MUJERES GENERALMENTE CLORAMBUCIL Y CON MENOS FRECUENCIA CICLOFOSFAMIDA
s %STADIO )6 LINFOCITOSIS MS TROMBOPENIA INFERIOR A POR ASOCIADOS A CORTICOIDES SI DESARROLLAN PROCESOS INMUNOLGICOS TALES
MILMETRO CBICO COMO ANEMIA O TROMBOPENIA AUTOINMUNE ,A POLIQUIMIOTERAPIA HA
SIDO TAMBIN UNA OPCIN
Pg. 17
miniMANUAL 1 CTO
Tabla 8. Caractersticas de las leucemias agudas.
4VCUJQP '"# EF -" $ "VFS 1FSPYJEBT &TUFSBTB 1"4 $JUPNFUSB EF GMVKP $JUPHFOUJDB $BSBDUFSTUJDBT DMOJDBT
. OP EJGFSFODJBEB
#$
. TJO NBEVSBDJO #$ (,!
$2
. DPO #$ (,!
T
NBEVSBDJO $2
. QSPNJFMPDUJDB #$ T #)$
. #$ B
-%O INV
NJFMPNPOPDUJDB (,!
$2
)NFILTRACIN DE PIEL Y ENCAS
#$ B
. NPOPDUJDB T
(,!
$2
. FSJUSPMFVDNJDB #$ (,!
$2
. NFHBDBSJPDUJDB #$ &IBROSIS DE MDULA SEA
- CMBTUPT ,!, PRE " #$
T Y OTRAS
QFRVFPT #!,,! 4$4
(EPATOESPLENOMEGALIA
, !, 4 )NFILTRACIN DE 3.# Y
- CMBTUPT HSBOEFT &! 4$4 T Y OTRAS TESTICULOS
#!,,!n !DENOPATAS
- DJUPQMBTNB T
#OMO MODERNOS TRATAMIENTOS ENCONTRAMOS LOS FRMACOS QUE TEMA 11. LEUCEMIAS AGUDAS.
RECIBEN EL NOMBRE DE mUDARABINA Y CLORODESOXIADENOSINA CLA
DRIBINA QUE PUEDEN PRODUCIR REMISIONES COMPLETAS INCLUSO EN 11. 1. Definicin y clnica.
CASOS RESISTENTES A QUIMIOTERAPIA
3ON ENFERMEDADES MALIGNAS CLONALES DE LA MDULA SEA CARACTERI
10. 4. Tricoleucemia, leucemia de clulas peludas o ZADAS POR PREDOMINIO DE BLASTOS QUE SUSTITUYEN PROGRESIVAMENTE EL
reticuloendoteliosis leucmica. TEJIDO HEMATOPOYTICO NORMAL OCASIONANDO UN DESCENSO PROGRESIVO
DE LAS CLULAS NORMALES DE LAS TRES SERIES HEMATOPOYTICAS -)2
%S UNA FORMA ESPECIAL DE LEUCEMIA LINFTICA CRNICA HABITUALMENTE %STO CONLLEVA SNDROME ANMICO NEUTROPENIA PROGRESIVA CON IN
" QUE PRESENTA MUCHAS CARACTERSTICAS ESPECIALES FECCIONES DE REPETICIN Y TROMBOPENIA PROGRESIVA CON HEMORRAGIAS
$ESDE EL PUNTO DE VISTA MORFOLGICO LAS CLULAS PRESENTAN UNAS %STA PANMIELOPATA SE CARACTERIZA POR UNA MUTACIN DE LA CLULA
PROYECCIONES CITOPLSMICAS EN FORMA DE PELOS QUE DAN NOMBRE A GERMINAL PLURIPOTENCIAL QUE SE EXPRESA COMO INCAPACIDAD DE LAS
LA ENTIDAD CLULA PELUDA O TRICOLEUCOCITO CLULAS PRECURSORAS PARA MADURAR CON LA CONSIGUIENTE PERSISTENCIA
$ESDE EL PUNTO DE VISTA CITOQUMICO LAS CLULAS PRESENTAN COMO DE ESTADIOS EN FORMA DE BLASTOS
CARACTERSTICA LA TINCIN PARA FOSFATASA CIDA RESISTENTE AL TARTRATO Y /TRO CONJUNTO DE CARACTERSTICAS CLNICAS DERIVAN DE LA INlLTRA
MARCADOR #$ CIN PROVOCADA POR LAS CLULAS LEUCMICAS EN DIFERENTES TEJIDOS
$ESDE EL PUNTO DE VISTA CLNICO SE TRATA DE PERSONAS DE EDAD !S PODEMOS ENCONTRAR HEPATOESPLENOMEGALIA ADENOPATAS DOLOR
MEDIA QUE CURSAN CON PANCITOPENIA A DIFERENCIA DE LA MAYORA DE SEO INlLTRACIN DEL SISTEMA NERVIOSO CENTRAL FUNDAMENTALMENTE
LAS LEUCEMIAS QUE CURSAN CON INCREMENTO DE CLULAS SANGUNEAS Y EN LAS LEUCEMIAS AGUDAS LINFOBLSTICAS Y LAS VARIANTES - Y - MASA
ESPLENOMEGALIA PROGRESIVA HASTA HACERSE MASIVA -)2 MEDIASTNICA POR CRECIMIENTO DEL TIMO SOBRE TODO EN LA LEUCEMIA
%L ASPIRADO MEDULAR ES SECO COMO CONSECUENCIA DE LA INTENSA AGUDA LINFOBLSTICA 4 -)2 INlLTRACIN DE PIEL Y ENCAS
lBROSIS MEDULAR ACOMPAANTE AL TUMOR 0OR ESTE MOTIVO ES IMPRES BSICAMENTE EN LAS VARIANTES - Y - E INlLTRACIN TESTICULAR EN
CINDIBLE LA REALIZACIN DE BIOPSIA LAS LEUCEMIAS AGUDAS LINFOBLSTICAS
MUY IMPORTANTE $!4/3 $% ,!"/2!4/2)/
(AY QUE TENER EN CUENTA QUE INICIALMENTE HASTA EL DE LAS
s %S TPICA LA ESPLENOMEGALIA MASIVA LEUCEMIAS PUEDEN PRESENTAR UN HEMOGRAMA NORMAL ! VECES NO SE
s .O SUELEN EXISTIR ADENOPATAS OBJETIVAN BLASTOS EN SANGRE PERIFRICA LEUCEMIA ALEUCMICA
s 3E ASOCIA A 0!. Y A NEUMONA POR ,EGIONELLA ,O HABITUAL ES QUE ENCONTREMOS UN NMERO PROGRESIVAMENTE
s %L TRATAMIENTO DE ELECCIN ES LA CLADRIBINA MAYOR DE BLASTOS EN SANGRE PERIFRICA Y MDULA SEA
%L DIAGNSTICO SE BASA EN LA PUNCIN MEDULAR OBJETIVANDO LA
INlLTRACIN POR BLASTOS SUPERIOR AL DE LA CELULARIDAD MEDULAR
Tabla 7. Marcadores en los sndromes Linfo y Mieloproliferativos.
11. 2. Clasificacin de las leucemias agudas.
$% 0RE " Y LINFOMA FOLICULAR
$ESDE EL PUNTO DE VISTA MORFOLGICO EXISTE UNA SUBDIVISIN ENTRE
$% C ,!- - Y - LEUCEMIAS AGUDAS MIELOBLSTICAS O NO LINFOIDES Y LEUCEMIAS AGUDAS
LINFOBLSTICAS
$% D 4RICOLEUCEMIA
#,!3)&)#!#). $% ,! &!" ,%5#%-)!3 !'5$!3 -)%,/",3
$% ,!- - Y - Y ENFERMEDAD DE (ODGKIN 4)#!3
$% 4RICOLEUCEMIA LEUCEMIA 4 DEL ADULTO s - ,EUCEMIA AGUDA MIELOBLSTICA CON MNIMA DIFERENCIA
CIN
$% ,J
%NFERMEDAD DE (ODGKIN LINFOMA ANAPLSICO s - ,EUCEMIA AGUDA MIELOBLSTICA SIN MADURACIN
s - ,EUCEMIA AGUDA MIELOBLSTICA CON MADURACIN MIELOBLS
-ARCADOR DE CLULA MADRE TICA
$%
,!- - Y - s - ,EUCEMIA AGUDA PROMIELOCTICA
s - ,EUCEMIA AGUDA MIELOMONOCTICA
Pg. 18
Hematologa
s - ,EUCEMIA AGUDA MONOCTICA %N CUALQUIER CASO HAY QUE TENER EN CUENTA QUE EL PRONSTICO
s - %RITROLEUCEMIA DE LA LEUCEMIA AGUDA MIELOBLSTICA ES SIEMPRE PEOR QUE EL DE LA
s - ,EUCEMIA AGUDA MEGACARIOBLSTICA LEUCEMIA AGUDA LINFOBLSTICA ,A EDAD SUPERIOR A AOS ALTERA
CIONES CITOGENTICAS DISTINTAS DE LA T T E INV Y LAS
$ENTRO DE LAS LEUCEMIAS AGUDAS NO LINFOIDES O MIELOBLSTICAS FORMAS DE LEUCEMIA SECUNDARIA TIENEN MUY MAL PRONSTICO -)2
EXISTE UNA CARACTERSTICA CITOLGICA QUE SON LOS CUERPOS O BASTONES DE
!UER QUE SON ESPECIALMENTE FRECUENTES EN LAS VARIANTES - Y -
Tabla 9. Criterios pronsticos de la LAL (MIR 98-99, 120).
,%5#%-)!3 !'5$!3 ,).&/",34)#!3
s , ,EUCEMIA AGUDA DE BLASTOS PEQUEOS '"$503 '"703"#-& %&4'"703"#-&
s , ,EUCEMIA AGUDA DE BLASTOS GRANDES
s , ,EUCEMIA AGUDA TIPO "URKITT CON CITOPLASMA VACUOLADO .IOS AOS .IOS Y AOS
%DAD
!DULTOS AOS !DULTOS AOS
3EXO &EMENINO -ASCULINO
0RESENCIA DE
ADENOPATAS MASAS O .O 3
VISCEROMEGALIAS
)NFILTRACIN 3.# .O 3
,EUCOCITOS MM MM
0RE " COMN , TIPO "URKITT
)NMUNOFENOTIPO %XISTENCIA DE !USENCIA DE
#$ #!,,! #$ #!,,! n
(IPODIPLOIDA
#ITOGENTICA (IPERPLOIDIA T CROMOSOMA
0HILADELFIA T
"LASTOS EN -/ A LAS
DOS SEMANAS DE
TRATAMIENTO
Figura 16. Leucemia aguda linfoblstica tipo Burkitt (vacuolas). 2EMISIN COMPLETA
3 .O
EN SEMANAS
11. 3. Alteraciones citogenticas en leucemias agudas.
42!4!-)%.4/ $% ,! ,%5#%-)! !'5$! ,).&/",34)#!
(ASTA EN EL DE LOS CASOS SE PUEDEN OBJETIVAR ALTERACIONES 3E INICIA CON LO QUE SE DENOMINA QUIMIOTERAPIA DE INDUCCIN A LA
CROMOSMICAS EN LAS LEUCEMIAS AGUDAS Y LO MS FRECUENTE SON REMISIN CONSISTENTE EN LA ASOCIACIN DE VINCRISTINA PREDNISONA
LAS TRANSLOCACIONES QUE PROVOCAN ACTIVACIN DE PROTO ONCOGE , ASPARAGINASA Y DAUNOBLASTINA
NES -)2 #OMO CARACTERSTICAS T PROPIA DE LA 0ARA CONSEGUIR LA REMISIN COMPLETA ES IMPRESCINDIBLE LA REA
LEUCEMIA AGUDA MIELOBLSTICA - -)2 T ES LIZACIN DE NEUROPROlLAXIS JUNTO CON CADA CICLO DE QUIMIOTERAPIA
PROPIA DE LA LEUCEMIA AGUDA LINFOBLSTICA 4 T ES PROPIA DE LA -)2 YA QUE SIN ELLA SE PRODUCE RECIDIVA MENNGEA HASTA
LEUCEMIA TIPO "URKITT Y LA T ES PROPIA DE LA LEUCEMIA AGUDA EN EL DE LOS CASOS AL PERSISTIR LAS CLULAS LEUCMICAS DENTRO DEL
PROMIELOCTICA SISTEMA NERVIOSO POR LA DIlCULTAD DE LA QUIMIOTERAPIA PARA ATRAVESAR
LA BARRERA HEMATOENCEFLICA 2EALIZANDO NEUROPROlLAXIS EL PORCEN
TAJE ACTUAL DE RECIDIVAS MENNGEAS ES DE ALREDEDOR DEL
,A NEUROPROlLAXIS SE REALIZA CON QUIMIOTERAPIA INTRATECAL CON
METOTREXATE !RA # Y ESTEROIDES Y A VECES RADIOTERAPIA
42!4!-)%.4/ $% -!.4%.)-)%.4/
#ONSISTE EN LA ASOCIACIN DE
MERCAPTOPURINA Y METOTREXATE PARA
MANTENER LA REMISIN COMPLETA JUNTO CON VINCRISTINA Y PREDNISONA
DURANTE UNOS DOS AOS
REGLA MNEMOTCNICA
h2EGLA DE LAS TRES -v
s -ANTENIMIENTO
s -ERCAPTOPURINA
s -ETOTREXATE
Figura 17. Leucemia aguda: infiltracin gingival. %N LOS CASOS DE MAL PRONSTICO EN LOS QUE SE PUEDA REALIZAR ES
CONVENIENTE EL TRASPLANTE DE MDULA SEA
11. 4. Tratamiento. 3ON CRITERIOS DE MAL PRONSTICO DE LA LEUCEMIA AGUDA LINFOBLS
TICA VER TABLA
%L TRATAMIENTO DE LAS LEUCEMIAS AGUDAS TIENE COMO lNALIDAD LA RE
MISIN COMPLETA DE LA ENFERMEDAD 3E CONSIDERA REMISIN COMPLETA 42!4!-)%.4/ $% ,! ,%5#%-)! !'5$! -)%,/",34)#!
LA DESAPARICIN DE SIGNOS Y SNTOMAS DE ENFERMEDAD NORMALIZACIN 4RATAMIENTO DE INDUCCIN 3E BASA EN LA ASOCIACIN DE ARABI
DE LAS TRES SERIES DE LA SANGRE PERIFRICA Y PRESENCIA DE UN PORCENTAJE NSIDO DE CITOSINA CON DAUNOBLASTINA
DE BLASTOS EN MDULA SEA NORMAL INFERIOR AL %N LOS CASOS DE MAL PRONSTICO EN LOS QUE SE PUEDA REALIZAR SE
,AS VARIANTES - - - Y - PRESENTAN PEOR PRONSTICO ACONSEJA TRASPLANTE DE MDULA SEA
! PESAR DE QUE LA VARIANTE PROMIELOCTICA TIENE EL PROBLEMA DE LA %L PRONSTICO ES SIEMPRE PEOR QUE EN LAS LEUCEMIAS AGUDAS LIN
COAGULACIN INTRAVASCULAR DISEMINADA CUANDO EL ENFERMO ENTRA EN FOBLSTICAS SOBRE TODO EN AQUELLAS FORMAS DE LEUCEMIA QUE SURGEN
REMISIN COMPLETA ESTA VARIANTE PARECE TENER MEJOR SUPERVIVENCIA A PARTIR DE OTROS PROCESOS HEMATOLGICOS PREVIOS TALES COMO LOS
QUE OTROS SUBGRUPOS DE LEUCEMIAS AGUDAS MIELOBLSTICAS SNDROMES MIELODISPLSICOS
Pg. 19
miniMANUAL 1 CTO
5N MODERNO TRATAMIENTO DE LA VARIANTE PROMIELOCTICA - %SCLEROSIS NODULAR #ONSTITUYE LA VARIEDAD HISTOLGICA MS FRECUEN
ES UN DERIVADO DEL CIDO TRANSRETINOICO DENOMINADO TRETINONA O TE DEL AL DE LOS CASOS Y ES EL SEGUNDO EN MEJOR PRONSTICO
CIDO TODO
TRANSRETINICO !42! QUE INDUCE REMISIONES COMPLETAS TRAS LA ANTERIOR 3E CARACTERIZA POR LA PRESENCIA DE BANDAS DE lBROSIS
AUNQUE PRECISA ASOCIARSE A QUIMIOTERAPIA -)2
-)2
RODEANDO NDULOS TUMORALES %S PROPIO DE MUJERES JVENES CON
& -)2
-)2
-)2
FRECUENCIA AFECTA AL MEDIASTINO Y SE ACOMPAA DE PRURITO Y RECIDIVA
SIEMPRE CON LA MISMA HISTOLOGA -)2
&
RECUERDA #ELULARIDAD MIXTA %NTRE EL Y EL DE LOS CASOS #OMO
SU NOMBRE INDICA EXISTEN PROPORCIONES SIMILARES DE CLULAS
s ,EUCEMIA AGUDA PROMIELOCTICA - T MEJOR PRO
REACTIVAS Y CLULAS NEOPLSICAS -)2
!PARECE SOBRE
NSTICO TRATAMIENTO CON CIDO TODO
TRANSRETINOICO !42! TODO EN PERSONAS DE EDAD MEDIA FRECUENTEMENTE CON SNTOMAS
ASOCIADO A QUIMIOTERAPIA SISTMICOS Y CON ENFERMEDAD EXTENDIDA
s /TRAS TRASLOCACIONES QUE DEBES MEMORIZAR SON LA T DEL $EPLECIN LINFOCTICA $EL AL DE LOS CASOS )NDICA EL PEOR
LINFOMA FOLICULAR DONDE SE VE IMPLICADO EL ONCOGN "#, Y PRONSTICO -)2
3E SUELE ACOMPAAR DE SNTOMAS "
LA T DEL LINFOMA DE "URKITT -)2
DISEMINACIN Y EDAD AVANZADA
TEMA 12. ENFERMEDAD DE HODGKIN.
%S UNA FORMA DE LINFOMA EN DONDE LA CLULA NEOPLSICA CARACTERSTICA
ES LA DENOMINADA CLULA DE 3TERNBERG
2EED
%S MS FRECUENTE EN VARONES 0RESENTA UNA CURVA BIMODAL PARA LA
EDAD CON UN PRIMER PICO DE INCIDENCIA ENTRE LA SEGUNDA Y LA TERCERA
DCADA Y SEGUNDO PICO HACIA LOS AOS
12. 1. Anatoma patolgica.
,A ENFERMEDAD DE (ODGKIN SE DElNE POR LA PRESENCIA DE CLULAS DE
3TERNBERG EN BIOPSIA -)2 & SI BIEN HAY QUE TENER EN CUEN
TA QUE ESTA CLULA NO ES PATOGNOMNICA DE LA ENFERMEDAD PUDIENDO
VERSE TAMBIN EN LINFOMA 4 Y EN LA MONONUCLEOSIS INFECCIOSA
%L ORIGEN DE LA CLULA DE 3TERNBERG ES DISCUTIDO SE CONSIDERA QUE ES
UN LINFOCITO ACTIVADO HABITUALMENTE " -)2 0RESENTAN COMO
MARCADORES CARACTERSTICOS EL DENOMINADO #$ Y EL #$ O +I
#OMO VARIANTES DE LAS CLULAS DE 3TERNBERG ENCONTRAMOS LA C
LULA DE (ODGKIN QUE ES LA VARIANTE MONONUCLEAR DE LA ANTERIOR Y LA
CLULA LACUNAR QUE ES LA VARIANTE EN LA ENFERMEDAD DE TIPO ESCLEROSIS
NODULAR -)2
!DEMS DE STAS CLULAS EN LA BIOPSIA DE LA ENFERMEDAD DE
(ODGKIN SE ENCUENTRAN LINFOCITOS REACTIVOS HISTIOCITOS CLULAS
PLASMTICAS LEUCOCITOS NEUTRlLOS Y EOSINlLOS
3EGN LA RELACIN DE ESTOS DIFERENTES TIPOS DE CLULAS SE RECONO
CEN CUATRO VARIANTES HISTOLGICAS CLASIlCACIN DE 2YE
0REDOMINIO LINFOCTICO %NTRE EL Y EL DE LOS CASOS %S EL DE
MEJOR PRONSTICO GENERALMENTE AFECTA A PERSONAS JVENES NO
SE SUELE ACOMPAAR DE SNTOMAS " Y SE PRESENTA EN ESTADIOS
LOCALIZADOS Figura 19. Clula de Reed-Sternberg (arriba) y clula lacunar (abajo).
Figura 18. Clasificacin histolgica en la enfermedad de Hodgkin.
Pg. 20
Hematologa
,AS VARIANTES Y RECIBEN TAMBIN EL NOMBRE DE HISTOLOGAS 12. 4. Pruebas de laboratorio.
FAVORABLES POR SU BUEN PRONSTICO Y LAS VARIANTES Y HISTOLOGAS
DESFAVORABLES POR SU MAL PRONSTICO 3EGN PROGRESA LA ENFERMEDAD SUELE APARECER ANEMIA DEL TIPO
DE ENFERMEDAD CRNICA PUEDE HABER LEUCOCITOSIS CON EOSINOlLIA
12. 2. Diseminacin y clnica de la enfermedad de Y EN FASES AVANZADAS LINFOPENIA ,A VELOCIDAD DE SEDIMENTACIN
Hodgkin. GLOBULAR SE ENCUENTRA INCREMENTADA Y ES UN PARMETRO TIL PARA
LA VALORACIN DE RECIDIVAS
,A FORMA HABITUAL DE DISEMINACIN ES POR VA LINFTICA SIGUIENDO 3I EXISTE AFECCIN SEA LO MS FRECUENTE ES QUE STA SEA DE TIPO
UNA DISEMINACIN DE ZONAS LINFTICAS A ZONAS LINFTICAS VECINAS Y OSTEOLTICO SI BIEN EN ALGUNAS OCASIONES ES OSTEOBLSTICA O MIXTA
DE AH A LAS SIGUIENTES EN VECINDAD %STE PATRN DE DISEMINACIN %NTRE LAS TCNICAS DE IMAGEN ACTUALMENTE LA MS UTILIZADA ES
ES CARACTERSTICO DE LA ENFERMEDAD DE (ODGKIN Y LO DIFERENCIA DEL LA 4# SI BIEN PRESENTA EL INCONVENIENTE DE QUE LOS GANGLIOS QUE NO
RESTO DE LINFOMAS -)2 HAN AUMENTADO DE TAMAO PERO QUE SE ENCUENTRAN INlLTRADOS NO
!DEMS DE LA VA LINFTICA LA ENFERMEDAD PUEDE DISEMINARSE POR SON DETECTADOS MEDIANTE ESTA TCNICA
CONTIGIDAD A ESTRUCTURAS VECINAS Y POR VA HEMATGENA
,A MAYORA DE LOS ENFERMOS SE PRESENTAN CON LA APARICIN DE
ADENOPATAS FUNDAMENTALMENTE CERVICALES Y EN SEGUNDO LUGAR
MEDIASTNICAS NO DOLOROSAS A VECES INCLUSO CON mUCTUACIN
ESPONTNEA 3E DESCRIBE COMO TPICO EL SNDROME DE (OSTER QUE
CONSISTE EN EL DOLOR DE LAS ADENOPATAS TRAS EL CONSUMO DE ALCOHOL
EN PACIENTES CON ESTA ENFERMEDAD
%XISTE AFECCIN ESPLNICA EN EL DE LOS CASOS Y HEPTICA EN EL
SIEMPRE CON AFECCIN ESPLNICA PREVIA
,OS PACIENTES PRESENTAN INFECCIONES DE REPETICIN PROPIAS DE
ENFERMOS CON INMUNODElCIENCIA CELULAR HERPES ZOSTER HONGOS
0NEUMOCYSTIS 4OXOPLASMA
12. 3. Estadiaje.
#,!3)&)#!#). $% !.. !2"/2 6ER lGURA -)2
s %STADIO ) !FECCIN DE UNA SOLA REA GANGLIONAR U RGANO O LOCA
LIZACIN EXTRALINFTICA LOCALIZADA %
s %STADIO )) $OS O MS REAS GANGLIONARES EN EL MISMO LADO DEL
DIAFRAGMA U RGANO EXTRALINFTICO LOCALIZADO MS UNA O MS
REAS GANGLIONARES AL MISMO LADO DEL DIAFRAGMA
s %STADIO ))) REAS GANGLIONARES A AMBOS LADOS DEL DIAFRAGMA Figura 21. Enfermedad de Hodgkin. Clasificacin de Ann-Arbor.
QUE PUEDE ACOMPAARSE DE AFECCIN ESPLNICA ))) S U RGANOS
EXTRALINFTICOS LOCALIZADOS ))) % O AMBAS $ENTRO DEL ))) ! SE ,APAROTOMA DE ESTADIAJE LAPAROTOMA TIPO +APLAN ,A LAPARO
SUBDIVIDEN TOMA DE ESTADIAJE SE REALIZABA ANTIGUAMENTE CON GRAN FRECUENCIA
s ))) ! LIMITADO A ABDOMEN SUPERIOR GANGLIOS PORTALES CELACOS %N LA ACTUALIDAD SOLAMENTE EST INDICADA SU REALIZACIN CUANDO EL
ESPLNICOS Y BAZO ENFERMO PRESENTE UNA ENFERMEDAD LOCALIZADA ESTADIOS ) O )) Y SEA
s ))) ! GANGLIOS ABDOMINALES INFERIORES PARAARTICOS ILACOS SUSCEPTIBLE DE TRATAMIENTO EXCLUSIVAMENTE RADIOTERPICO -)2
INGUINALES MESENTRICOS CON O SIN AFECCIN DE ABDOMEN -)2 & -)2 & ,A EXPLICACIN ES QUE EL
SUPERIOR TRATAMIENTO RADIOTERPICO PRECISA DE UN CONOCIMIENTO EXACTO DE LAS
s %STADIO )6 !FECCIN DIFUSA O DISEMINADA DE UNO O MS RGANOS ZONAS SANAS Y ENFERMAS %N CAMBIO EN ESTADIOS DISEMINADOS ))) Y
EXTRALINFTICOS CON O SIN AFECCIN GANGLIONAR )6 QUE YA PRECISAN DE TRATAMIENTO QUIMIOTERPICO NO ES NECESARIO
LAPAROTOMA YA QUE LA QUIMIOTERAPIA NO SE APLICA ESPEClCAMENTE
!DEMS DEL ESTADIAJE SE AADE LA LETRA ! O " SEGN HAYA RES A LAS ZONAS ENFERMAS
PECTIVAMENTE AUSENCIA O PRESENCIA DE SNTOMAS " 3E DENOMINAN ,A LAPAROTOMA DE ESTADIAJE CONSTA DE ESPLENECTOMA BIOPSIAS GAN
SNTOMAS " LA PRESENCIA DE lEBRE TUMORAL SUDORACIN NOCTURNA Y GLIONARES MLTIPLES DEL ABDOMEN BIOPSIA DE AMBOS LBULOS HEPTICOS
PRDIDA DE PESO INEXPLICADA SUPERIOR AL DEL PESO PREVIO EN LOS OOFOROPEXIA Y BIOPSIA BILATERAL DE CRESTA ILACA NO OBSTANTE ANTES DE
LTIMOS MESES %L PRURITO QUE CON FRECUENCIA ACOMPAA A LOS LA LAPAROTOMA ES OBLIGADA LA BIOPSIA DE MDULA SEA YA QUE SI ESTA ES
SNTOMAS " POR S SOLO NO SE CONSIDERA UN SNTOMA " POSITIVA EL ENFERMO SE ENCUENTRA EN UN ESTADIO )6 Y YA PRECISA QUIMIO
$EBE DIFERENCIARSE SIEMPRE SI EL ESTADIAJE DE LA ENFERMEDAD DE TERAPIA CON LO CUAL NO ES NECESARIO LAPAROTOMA DE ESTADIAJE
(ODGKIN HA SIDO REALIZADO SIN LAPAROTOMA ESTADIO CLNICO O CON
LAPAROTOMA ESTADIO PATOLGICO 12. 5. Tratamiento.
2ADIOTERAPIA 3E PUEDE REALIZAR RADIOTERAPIA EN ENFERMOS CON
ESTADIOS LOCALIZADOS ) Y ))
%N LA ACTUALIDAD HAY TENDENCIA AL TRATAMIENTO CON QUIMIOTERA
PIA EN ESTADIOS LOCALIZADOS CON EL lN DE EVITAR LAS COMPLICACIONES
DERIVADAS DE LA ESPLENECTOMA Y LA RADIOTERAPIA
1UIMIOTERAPIA $EBE APLICARSE EN CASOS DE ESTADIOS DISEMINADOS
))) Y )6
%XISTEN DOS PROTOCOLOS QUIMIOTERPICOS BSICOS 3E CONOCEN
CON LAS INICIALES !"6$ Y -/00 !MBOS PROTOCOLOS NO TIENEN RESIS
TENCIA CRUZADA %L -/00 PRESENTA MAYOR FRECUENCIA DE ESTERILIDAD
PERMANENTE FUNDAMENTALMENTE EN VARONES DONDE LA AZOOSPERMIA
APARECE EN EL DE LOS CASOS Y DE SEGUNDAS NEOPLASIAS POR LO
QUE ES PREFERIBLE LA ADMINISTRACIN DE !"6$
%L NMERO MNIMO DE CICLOS DE QUIMIOTERAPIA PARA CONSEGUIR
LA REMISIN COMPLETA MANTENIDA ES DE CICLOS
%N DETERMINADAS OCASIONES SE PUEDE UTILIZAR LA ASOCIACIN
Figura 20. Enfermedad de Hodgkin. ensanchamiento mediastnico. -/00 MS !"6$ FUNDAMENTALMENTE EN CASOS CON CRITERIOS DE
MAL PRONSTICO
Pg. 21
miniMANUAL 1 CTO
4RATAMIENTO COMBINADO RADIOTERAPIA MS QUIMIOTERAPIA &/2-!3 #,.)#!3
%STA FORMA DE TRATAMIENTO SE APLICA EN CASOS EN LOS QUE EXISTA UNA 04) AGUDA 3UELE SER UNA ENFERMEDAD INFANTIL QUE AFECTA A AM
GRAN MASA TUMORAL 3E DENOMINA GRAN MASA TUMORAL "ULKY LA PRE BOS SEXOS Y SUELE APARECER TRAS PROCESOS VRICOS DE VA RESPIRATO
SENCIA DE UNA MASA DE MS DE CM DE DIMETRO O LA APARICIN EN RIA ALTA HASTA EN EL DE LOS CASOS ES EL ANTECEDENTE ,A MAYOR
LA RADIOGRAFA DE TRAX DE UNA MASA QUE OCUPE MS DE UN TERCIO DEL PARTE DE LOS CASOS TIENEN UNA RECUPERACIN ESPONTNEA Y EXISTE
DIMETRO DE LA RADIOGRAFA 4AMBIN SE PUEDE EMPLEAR TRATAMIENTO ESCASA RECURRENCIA Y MORTALIDAD 3UELE ASOCIARSE A EOSINOlLIA Y
COMBINADO EN ESTADIOS LOCALIZADOS CON SNTOMAS " LINFOCITOSIS SANGUNEA (ABITUALMENTE NO PRECISAN TRATAMIENTO
#OMO COMPLICACIONES DEL TRATAMIENTO PODEMOS ENCONTRARNOS -)2 &
CON SEGUNDAS NEOPLASIAS LEUCEMIA AGUDA MIELOBLSTICA O SNDRO 04) CRNICA O ENFERMEDAD DE 7ERLHOF %S TPICA DE ADULTOS
MES MIELODISPLSICOS -)2 TRAS RADIOTERAPIA O QUIMIO JVENES GENERALMENTE MUJERES (ASTA EL DE LOS CASOS NO
TERAPIA QUE APARECE TRAS CUATRO U OCHO AOS DEL TRATAMIENTO ESTA PRESENTAN RECUPERACIN ESPONTNEA Y SUELEN EXISTIR RECIDIVAS
POSIBILIDAD SE MULTIPLICA POR SI EXISTE TRATAMIENTO COMBINADO DE LA ENFERMEDAD
OTRAS SEGUNDAS NEOPLASIAS FRECUENTES SON LOS LINFOMAS
%L PRINCIPAL FACTOR PRONSTICO DE LA ENFERMEDAD DE (ODGKIN ES 3IEMPRE HAY QUE DESCARTAR OTRAS ENFERMEDADES ASOCIADAS TALES
EL ESTADIO A DIFERENCIA DEL RESTO DE LINFOMAS DONDE EL FACTOR PRO COMO EL LUPUS ERITEMATOSO SISTMICO O LOS LINFOMAS 3LO EN EL CASO
NSTICO FUNDAMENTAL ES EL TIPO HISTOLGICO DE NO ENCONTRARSE UNA CAUSA APARENTE UNA TROMBOPENIA INMUNO
LGICA DEBE RECIBIR EL NOMBRE DE IDIOPTICA
RECUERDA
0!4/'%.)!
s ,AS ADENOPATAS SON PROPIAS DE LOS SNDROMES LINFOPROLIFE 3E TRATA DE LA APARICIN DE ANTICUERPOS DE TIPO )G' SOBRE LA MEMBRA
RATIVOS ,,! ,,# Y LINFOMAS NA PLAQUETARIA YA QUE VAN DIRIGIDOS A ANTGENOS DE DICHA MEMBRANA
s 3ON RARAS POR TANTO EN LA ,-# Y OTROS SNDROMES MIELOPRO TALES COMO LAS GLUCOPROTENAS )B Y ))B)))A ,A DESTRUCCIN DE LAS
LIFERATIVOS TRICOLEUCEMIA Y MIELOMA PLAQUETAS OCURRE EN LOS MACRFAGOS ESPLNICOS COMO CONSECUENCIA
DE LA PRESENCIA DE RECEPTORES PARA LA FRACCIN CONSTANTE DE )G' EN
LA MEMBRANA DE DICHOS MACRFAGOS ESPLNICOS
TEMA 13. ALTERACIONES PLAQUETARIAS.
$)!'.34)#/
13. 1. Trombopenia o trombocitopenia. 3E BASA EN LA DEMOSTRACIN DE TROMBOPENIA DE ORIGEN INMUNOLGICO
DESCARTANDO OTRAS CAUSAS POSIBLES DE TROMBOPENIA AUTOINMUNE EN
3E CONSIDERA TROMBOPENIA LA DISMINUCIN DEL NMERO DE PLAQUETAS POR LA ACTUALIDAD ES IMPORTANTE SIEMPRE DESCARTAR LA INFECCIN POR 6)(
DEBAJO DE APROXIMADAMENTE PLAQUETAS POR MILMETRO CBICO YA QUE PRODUCE UN CUADRO CLNICO SIMILAR
$ISMINUCIONES INFERIORES A PLAQUETAS POR MILMETRO CBICO
FACILITAN EL SANGRADO POSTRAUMTICO Y POR DEBAJO DE PLAQUETAS 42!4!-)%.4/ -)2 &
SE FACILITA LA APARICIN DEL DENOMINADO SANGRADO ESPONTNEO %L PRIMER PASO CONSISTE EN LA ADMINISTRACIN DE ESTEROIDES SI LA
TROMBOPENIA ES IMPORTANTE 3UELEN ADMINISTRARSE A RAZN DE
%4)/0!4/'%.)! $% ,! 42/-"/0%.)! MILIGRAMO POR +G DE PESO Y DA DE PREDNISONA CON LO CUAL SE PRO
! ()0/02/$5##). $% 0,!15%4!3 42/-"/0%.)!3 #%.42!,%3 DUCE UNA DISMINUCIN DE LA FAGOCITOSIS POR LOS MACRFAGOS Y UNA
$ISMINUCIN EN EL NMERO DE MEGACARIOCITOS )NlLTRACIN DE DISMINUCIN DE LA SNTESIS DE AUTOANTICUERPOS ! PESAR DE QUE SE
LA MDULA SEA APLASIA ENFERMEDAD DE &ANCONI SNDROME 4!2 PRODUCE RESPUESTA ENTRE EL Y EL DE LOS CASOS UN PORCENTAJE
TROMBOPENIA Y AUSENCIA DE RADIO TROMBOPENIA CCLICA RUBOLA IMPORTANTE DE PERSONAS PRESENTAN RECIDIVA DE LA TROMBOPENIA
CONGNITA CUANDO SE DISMINUYE PROGRESIVAMENTE LA DOSIS DE ESTEROIDES
4ROMBOPOYESIS INElCAZ %NFERMEDAD DE 7ISKOTT !LDRICH ANE 3I NO EXISTE RESPUESTA A ESTEROIDES O EL TRATAMIENTO ESTEROIDEO
MIAS MEGALOBLSTICAS SNDROMES MIELODISPLSICOS DEBE ADMINISTRARSE EN DOSIS ELEVADAS Y POR TIEMPOS PROLONGADOS
CON LA CONSIGUIENTE APARICIN DE EFECTOS SECUNDARIOS EST JUSTI
" $ )3-).5#). $% 3 50%26)6%.#)! 0 ,!15%4!2)! 4 2/-"/0%.)!3 lCADA LA REALIZACIN DE ESPLENECTOMA COMO SEGUNDO PASO EN EL
0%2)&2)#!3 TRATAMIENTO DE LA 04) -)2 & 0OR LA ESPLENECTOMA SE
$ESTRUCCIN INCREMENTADA DE PLAQUETAS LA VIDA MEDIA PLAQUETARIA PRODUCE ELIMINACIN DEL PRINCIPAL LUGAR DE DESTRUCCIN PLAQUETARIA
NORMAL ES DE ALREDEDOR DE DAS FRMACOS PRPURA TROMBOP Y DE SNTESIS DE ANTICUERPOS (ASTA EL DE LOS ENFERMOS ESPLE
NICA IDIOPTICA PRPURA POSTRANSFUSIONAL PRPURA INMUNOLGICA NECTOMIZADOS TIENEN UNA MEJORA DE LA TROMBOPENIA %N CASO DE
SECUNDARIA SOBRE TODO EN EL LUPUS ERITEMATOSO SISTMICO Y LOS QUE TRAS ESPLENECTOMA RECIDIVE LA TROMBOPENIA PUEDE VOLVER A
LINFOMAS INFECCIN POR 6)( ADMINISTRARSE ESTEROIDES
0RPURA TROMBOPNICA INDUCIDA POR DROGAS 3E PRODUCE UNA #OMO TERCER PASO EN EL CASO DE QUE NO EXISTA BUENA RESPUESTA
DESTRUCCIN PERIFRICA DE PLAQUETAS QUE OCASIONA UN INCREMENTO A LOS DOS PRIMEROS SE PUEDEN ADMINISTRAR FRMACOS INMUNOSUPRE
EN LA FORMACIN DE LAS MISMAS MEDIANTE UN AUMENTO DEL NMERO SORES COMO LA CICLOFOSFAMIDA AZATIOPRINA O VINCRISTINA
DE MEGACARIOCITOS -)2 -)2 &
%S LA TROMBOPENIA HABITUAL ENCONTRADA EN LOS ADULTOS RECUERDA
#OMO FRMACOS CAUSANTES DE TROMBOPENIA ENCONTRAMOS HE
PARINA ETANOL QUINIDINA DIFENILHIDANTONA SALES DE ORO ESTAS DOS s .O TIENE ESPLENOMEGALIA
LTIMAS TIENEN UNA DURACIN PROLONGADA A PESAR DE LA SUSPENSIN s ,A SECUENCIA DE TRATAMIENTO ES SIMILAR A LA ANEMIA INMUNO
DEL FRMACO YA QUE ESTOS FRMACOS TARDAN TIEMPO EN ELIMINARSE HEMOLTICA POR ANTICUERPOS CALIENTES
DEL ORGANISMO 0REDNISONA %SPLENECTOMA Y )NMUNOSUPRESORES
,A TROMBOPENIA PUEDE SER PRODUCIDA POR INHIBICIN DIRECTA DE LA
FORMACIN PLAQUETARIA ETANOL TIACIDAS -)2 ESTRGENOS
QUIMIOTERAPIA O POR MECANISMOS AUTOINMUNES ,AS TIACIDAS SON LA /42/3 42!4!-)%.4/3
CAUSA MS FRECUENTE DE TROMBOPENIA POR FRMACOS 'AMMAGLOBULINA INTRAVENOSA EN DOSIS ELEVADAS 2EALIZA UN BLOQUEO
%L TRATAMIENTO CONSISTE EN LA SUSPENSIN DEL MEDICAMENTO Y SI DE LOS RECEPTORES DE LA FRACCIN CONSTANTE DE INMUNOGLOBULINA ' EN
LA TROMBOPENIA ES SEVERA LA ADMINISTRACIN DE ESTEROIDES LOS MACRFAGOS ESPLNICOS CON LO CUAL LA PLAQUETA NO PUEDE UNIRSE
(IPERCONSUMO PLAQUETARIO PRPURA TROMBOPNICA TROMBTICA AL RECEPTOR MACROFGICO Y NO ES DESTRUIDA 9A QUE LA GAMMAGLOBULINA
COAGULACIN INTRAVASCULAR DISEMINADA HEMANGIOMA CAVERNOSO TIENE UNA VIDA MEDIA CORTA ESTE TIPO DE TRATAMIENTO NO ES DURADERO
SNDROME HEMOLTICO URMICO INFECCIONES AGUDAS 3IN EMBARGO ES EL FRMACO QUE CONSIGUE UN AUMENTO PLAQUETARIO MS
3ECUESTRO 0LAQUETARIO HIPERESPLENISMO RPIDAMENTE -)2 & -)2 & -)2
$ANAZOL 0RODUCE DISMINUCIN DE LA DESTRUCCIN PLAQUETARIA AL
02052! 42/-"/0.)#! )$)/04)#! 04) DISMINUIR LA EXPRESIN DE RECEPTORES DE LA FRACCIN CONSTANTE DE LA
#OMO SU NOMBRE INDICA SE TRATA DE UNA TROMBOPENIA IDIOPTICA INMUNOGLOBULINA ' EN LA MEMBRANA DE LOS MACRFAGOS
DE ORIGEN INMUNOLGICO 0LASMAFRESIS %LIMINA LOS AUTOANTICUERPOS
Pg. 22
Hematologa
02052! 42/-"/0.)#! / 3.$2/-% $% -/3#(#/7)4: %S UN TRASTORNO LIGADO AL CROMOSOMA 8 -)2 YA QUE
044 EL CROMOSOMA 8 PRESENTA LOS GENES PARA LA SNTESIS DEL FACTOR 6)))
VER .%&2/,/'! LA HEMOlLIA " O ENFERMEDAD DE #HRISTMAS TAMBIN EST LIGADA AL
CROMOSOMA 8 A DIFERENCIA DE LA DElCIENCIA DEL RESTO DE FACTORES
13. 2. Trombocitopatas. QUE SUELEN SER TRASTORNOS AUTOSMICOS RECESIVOS
$ADO QUE LAS MUJERES PORTADORAS AL TENER DOS CROMOSOMAS 8
$EBE SOSPECHARSE UNA ALTERACIN DE LA FUNCIN PLAQUETARIA CUANDO UNO DE ELLOS AFECTO OBJETIVAN UNA ACTIVIDAD DEL FACTOR 6))) DE ALRE
EL TIEMPO DE HEMORRAGIA SE ENCUENTRA PROLONGADO Y EL NMERO DE DEDOR DEL ESTAS PERSONAS NO PRESENTAN SINTOMATOLOGA HACE
PLAQUETAS ES NORMAL ,AS TROMBOCITOPATAS CONGNITAS SON TRASTOR FALTA UN DESCENSO AL PARA PRESENTAR SNTOMAS
NOS INFRECUENTES Y DENTRO DE LOS TRASTORNOS ADQUIRIDOS DE LA FUNCIN ,A CLNICA PREDOMINANTE SON HEMATOMAS DE TEJIDOS BLANDOS HE
PLAQUETARIA HAY QUE RECORDAR A LA UREMIA MARTROS HEMORRAGIAS INTERNAS DE OTROS TIPOS SANGRADO TRAS CIRUGA
%N EL LABORATORIO SE CARACTERIZA POR PRESENTAR UN TIEMPO DE
%NFERMEDAD DE "ERNARD 3OULIER 4AMBIN SE DENOMINA ENFER TROMBOPLASTINA PARCIAL ALARGADA CON UN TIEMPO DE PROTROMBINA
MEDAD DE LAS PLAQUETAS GIGANTES NORMAL %L DIAGNSTICO LO DA LA DOSIlCACIN DEL FACTOR 6)))
#ONSISTE EN UNA ALTERACIN DE LAS PLAQUETAS PARA ADHERIRSE AL
ENDOTELIO VASCULAR POR AUSENCIA DE LA GLUCOPROTENA )B QUE ES EL 42!4!-)%.4/
RECEPTOR DE LA MEMBRANA DE LA PLAQUETA PARA EL FACTOR VW #ONSISTE EN LA ADMINISTRACIN DE CRIOPRECIPITADO O CONCENTRADO
LIOlLIZADO EL PRIMERO ES DE UNA PERSONA DONANTE Y EL SEGUNDO DE VA
4ROMBASTENIA O %NFERMEDAD DE 'LANZMANN %S UN TRASTORNO RIAS DEL FACTOR 6))) O FACTOR 6))) RECOMBINANTE PREFERIBLEMENTE
CON MORFOLOGA PLAQUETARIA NORMAL A DIFERENCIA DE LA ENFERMEDAD
ANTERIOR 14. 2. Trastornos congnitos protrombticos.
3E TRATA DE UN FRACASO DE LA AGREGACIN DE UNA PLAQUETA CON OTRA
POR AUSENCIA DEL COMPLEJO DE MEMBRANA '0))B'0)))A QUE ES EL #ASI TODOS ELLOS SON AUTOSMICOS DOMINANTES
RECEPTOR PARA EL lBRINGENO 0UEDEN OCASIONARSE PROCESOS PROTROMBTICOS PRIMARIOS -)2
%NFERMEDAD DE VON 7ILLEBRAND %S LA DITESIS HEMORRGICA & EN LAS DISlBRINOGENEMIAS DISPLASMINOGENEMIAS DE
HEREDITARIA MS FRECUENTE lCIENCIA DE PROTENA # Y 3 DElCIENCIA DE ANTITROMBINA ))) FACTOR 6
3E DEBE A ANOMALAS CUANTITATIVAS YO CUALITATIVAS DEL FACTOR VW ,EIDEN -)2 DlCIT DE T0! Y EXCESO DE 0!) ) -)2
SINTETIZADO EN EL ENDOTELIO Y LOS MEGACARIOCITOS ES UNA GLUCOPRO Y LA ALTERACIN GENTICA 0ROTROMBINA -)2 %N
TENA QUE CIRCULA EN PLASMA LIGADA AL FACTOR 6))) COAGULANTE LA DElCIENCIA DE !4))) HAY QUE TENER EN CUENTA QUE DURANTE LA FASE
%N LOS CASOS LEVES LA HEMORRAGIA SOLAMENTE APARECE TRAS CI AGUDA DE LA TROMBOSIS EL PACIENTE PUEDE SER RESISTENTE A LA HEPARINA
RUGA O TRAUMATISMOS SIENDO CARACTERSTICO UN TIEMPO DE SANGRA YA QUE LA HEPARINA REALIZA SU ACCIN A TRAVS DE LA ANTITROMBINA
PROLONGADO CON PLAQUETAS NORMALES -)2 -)2 & ))) EN CUYO CASO HABRA QUE ASOCIAR CONCENTRADO DE ANTITROMBINA
DISMINUCIN DE LA CONCENTRACIN DE FACTOR VON 7ILLEBRAND Y ))) A LA HEPARINA
ACTIVIDAD REDUCIDA DEL FACTOR 6))) %L FACTOR 6 DE ,EIDEN CONSISTE EN UNA MUTACIN DEL FACTOR 6 QUE
LO HACE RESISTENTE A LA ACCIN DE LA PROTENA # Y PUEDE JUSTIlCAR HASTA
UN DE CASOS DE TROMBOSIS DE REPETICIN -)2 & -)2
-)2
%XISTE UN TRASTORNO PROTROMBTICO QUE ES ADQUIRIDO Y QUE RECIBE
EL NOMBRE DE SNDROME ANTIFOSFOLPIDO O ANTICOAGULANTE LPICO POR
SER EN EL LUPUS DONDE PRIMERAMENTE SE DESCRIBI ,A ENFERMEDAD
SE CARACTERIZA POR LA APARICIN DE ANTICUERPOS CONTRA FOSFOLPIDOS
CON LO CUAL EN EL LABORATORIO EXISTE UNA PROLONGACIN DE LOS TIEMPOS
DE COAGULACIN FUNDAMENTALMENTE EL TIEMPO DE TROMBOPLASTINA
PARCIAL YA QUE LOS FOSFOLPIDOS ESTN INHIBIDOS POR LA ACCIN DEL
ANTICUERPO #URIOSAMENTE EN EL ENFERMO NO SE MANIlESTA EL PRO
CESO POR HEMORRAGIA SINO POR TROMBOSIS YA QUE LAS PLAQUETAS EN
VEZ DE LOS FOSFOLPIDOS SIRVEN PARA ACTIVAR LA COAGULACIN Y ADEMS
LOS ANTICUERPOS REACCIONAN CON EL ENDOTELIO VASCULAR PROVOCANDO
LESIN ENDOTELIAL Y ACTIVANDO LA COAGULACIN SANGUNEA 0RODUCE
TAMBIN TROMBOPENIA
Figura 22. Enfermedad de Rendu-Osler.
4ELANGIECTASIA HEMORRGICA HEREDITARIA ENFERMEDAD DE TEMA 15. TERAPIA ANTICOAGULANTE.
2ENDU
/SLER
7EBER !UNQUE NO SE TRATA DE UNA TROMBOCITOPATA
TAMBIN AFECTA A LA HEMOSTASIA PRIMARIA YA QUE ES UN TRASTORNO 15. 1. Heparina.
VASCULAR #ONSISTE EN UNA MALFORMACIN VASCULAR CONGNITA CON
VASOS REDUCIDOS A UN SIMPLE ENDOTELIO PRODUCINDOSE DILATACIONES 0RESENTA UN EFECTO ANTICOAGULANTE EN RELACIN CON LA ANTITROMBINA
VASCULARES TELANGIECTASIAS Y FSTULAS ARTERIOVENOSAS QUE SANGRAN )))
ESPONTNEAMENTE O TRAS TRAUMATISMO MNIMO %L TRATAMIENTO CON HEPARINA SE DEBE CONTROLAR MEDIANTE EL
!PARECEN LESIONES EN LA MUCOSA NASAL LABIOS ENCAS LENGUA TIEMPO DE TROMBOPLASTINA PARCIAL ACTIVADA QUE DEBE MANTENERSE
BOCA A VECES NO VISIBLES HASTA LA EDAD ADULTA TRACTO GASTROINTESTI
ENTRE Y VECES EL CONTROL -)2
&
NAL GENITOURINARIO TRAQUEOBRONQUIAL
,A ENFERMEDAD SE CARACTERIZA POR SANGRADOS MLTIPLES DE REPETI
#/.42!).$)#!#)/.%3 !"3/,54!3 0!2! %, 42!4!-)%.4/ #/. (%0!2).!
CIN DE TODAS ESTAS DIFERENTES LOCALIZACIONES QUE PUEDEN MANIFES
s (IPERTENSIN ARTERIAL MALIGNA
TARSE COMO ANEMIA FERROPNICA SI EL SANGRADO NO ES APARENTE s 3ANGRADO ACTIVO
s (EMORRAGIA CEREBRAL O SUBARACNOIDEA
s #IRUGA OCULAR CEREBRAL O DE MDULA ESPINAL RECIENTE
TEMA 14. ALTERACIONES DE LA COAGULACIN
SANGUNEA. %&%#4/3 3%#5.$!2)/3 $% ,! (%0!2).!
s %L MS FRECUENTE ES EL SANGRADO POR EXCESO DE DOSIS 5NA LOCA
14. 1. Hemofilia A. LIZACIN PECULIAR DE LA HEMORRAGIA ES EL RETROPERITONEO -)2
& %STA POSEE UN CUADRO CLNICO CARACTERSTICO CON
3E TRATA DE LA DITESIS HEMORRGICA HEREDITARIA MS FRECUENTE DENTRO DOLOR LUMBAR SUDORACIN SIGNOS DE MALA PERFUSIN PERIFRICA
DE LAS CARENCIAS DE LOS FACTORES DE COAGULACIN DISMINUCIN DE LA PRESIN ARTERIAL PALIDEZ TAQUICARDIA Y ANEMIA
QUE CORRIGE CON TRANSFUSIONES
Pg. 23
miniMANUAL 1 CTO
Figura 23. Diagnstico diferencial de los trastornos de la coagulacin.
Pg. 24
Hematologa
s 4ROMBOPENIA -)2
%STE EFECTO ES MEDIADO POR TEMA 16. TRASPLANTE DE MDULA SEA Y DE
INMUNOCOMPLEJOS )G'
HEPARINA ,A TROMBOPENIA SUELE APARE
CLULAS PROGENITORAS
CER ALREDEDOR DE LA SEMANA DEL TRATAMIENTO CON HEPARINA Y SE HEMATOPOYTICAS.
PRESENTA ENTRE UN Y UN DE LOS CASOS PORCENTAJES MENORES
CON HEPARINA DE BAJO PESO MOLECULAR 16. 1. Seleccin de pacientes.
s 4ROMBOSIS ASOCIADA A TROMBOPENIA !PARECE ENTRE EL Y EL
DE LOS CASOS QUE TIENEN TROMBOPENIA ,A TROMBOPENIA ES MEDIADA %N GENERAL NO SE TRASPLANTA A PERSONAS DE MS DE AOS POR PRE
POR AGREGACIN PLAQUETARIA INDUCIDA POR LA HEPARINA #OMO CONSE
SENTAR MAYOR INCIDENCIA Y GRAVEDAD DE ENFERMEDAD INJERTO CONTRA
CUENCIA DE LA AGREGACIN PLAQUETARIA SE LIBERA FACTOR PLAQUETARIO )6 HUSPED ,A EDAD SE PUEDE AMPLIAR HASTA AOS EN CASOS SELEC
QUE ES UN INHIBIDOR DE LA HEPARINA CON LO CUAL SE DESARROLLA TROM
CIONADOS DE TRASPLANTE AUTLOGO DE PROGENITORES HEMATOPOYTICO
BOSIS QUE SE TRATA CON DANAPAROIDE UN ANLOGO DE HEPARINA DE SANGRE PERIFRICA
s /STEOPOROSIS $EBE HABER HISTOCOMPATIBILIDAD CON EL PACIENTE SEGN EL
s (IPERSENSIBILIDAD SISTEMA (,! -)2
NO ES NECESARIA LA COMPATIBILIDAD
s .ECROSIS CUTNEA ERITROCITARIA -)2
s !LOPECIA
s (IPOALDOSTERONISMO POR DISMINUCIN DE SNTESIS SUPRARRENAL 16. 2. Complicaciones.
DE ALDOSTERONA
2ECHAZO DEL INJERTO
%L ANTDOTO DE LA HEPARINA ES EL SULFATO DE PROTAMINA ADMINIS
)NFECCIONES
TRADO A RAZN DE MILIGRAMO POR CADA UNIDADES DE HEPARINA %NFERMEDAD VENOOCLUSIVA HEPTICA
,AS DENOMINADAS HEPARINAS DE BAJO PESO MOLECULAR TIENEN UN %NFERMEDAD INJERTO CONTRA HUSPED AGUDA 0OR ACCIN DE LIN
MENOR RIESGO HEMORRGICO AL NO PRESENTAR ACCIN ANTITROMBINA SINO FOCITOS 4 DEL INJERTO CONTRA TEJIDOS DEL RECEPTOR EN EL TRASPLANTE
SOLAMENTE ANTI
8 ACTIVADO 4AMBIN TIENEN MENOS EFECTOS SECUNDA
ALOGNICO -)2
3E MANIlESTA INICIALMENTE POR AFEC
RIOS EXCEPTO LA FRECUENCIA DE HIPOALDOSTERONISMO .O NECESITAN CON
CIN CUTNEA Y LUEGO INTESTINAL Y HEPTICA
TROL DE TIEMPO DE COAGULACIN -)2
-)2
%NFERMEDAD INJERTO CONTRA HUSPED CRNICA !PARECE EN LA CUARTA
PARTE DE LOS PACIENTES Y AFECTA A PIEL OJO BOCA ESFAGO INTESTINO
RECUERDA HGADO Y PULMN CON ALTERACIONES HISTOLGICAS SIMILARES A LAS
CONECTIVOPATAS
,AS CARACTERSTICAS QUE DIFERENCIAN LA ("0- DE LA HEPARINA NO 2ECURRENCIA DE LA LEUCEMIA %S MS FRECUENTE EN PACIENTES QUE
FRACCIONADA SON NO SUFREN MANIFESTACIONES DE ENFERMEDAD INJERTO CONTRA HUS
s 4IENEN MENOS EFECTOS ADVERSOS PED LO QUE HABLA A FAVOR DE UN EFECTO ANTILEUCMICO DEL INJERTO
s 4AMBIN ESTN ADMITIDAS EN EL TRATAMIENTO DEL 4%0 -)2
s 0OCO INDICADAS EN LA INSUlCIENCIA RENAL
s .O ALTERAN LOS TIEMPOS DE COAGULACIN 16. 3. Uso clnico de factores de crecimiento
s !DMINISTRACIN SUBCUTNEA hemopoytico.
s 3U EFECTO REVIERTE SLO PARCIALMENTE CON SULFATO DE PROTAMINA
'
#3& Y '-
#3& &ACTORES DE CRECIMIENTO GRANULOCITARIO Y
15. 2. Anticoagulantes orales. GRNULO
MONOCITARIO
s -OVILIZACIN DE CLULAS MADRE DE MDULA SEA A SANGRE
,OS ANTICOAGULANTES ORALES INHIBEN EL EFECTO DE LA VITAMINA + Y POR PERIFRICA
TANTO LA SNTESIS HEPTICA DE LOS FACTORES )) 6)) )8 Y 8 DANDO LUGAR A s .EUTROPENIA POST
14 Y OTRAS NEUTROPENIA CCLICA SNDROME
MOLCULAS SIN EFECTO COAGULANTE DENOMINADAS 0)6+! QUE PRESEN
DE +OSTMANN 3-$
TAN FALTA DE CARBOXILACIN DEL CIDO GLUTMICO ,OS ANTICOAGULANTES s 3)$!
TAMBIN ALTERAN LA SNTESIS DE PROTENA ANTICOAGULANTE # Y 3 QUE 2EDUCCIN DEL TIEMPO DE RECUPERACIN DE LA MDULA SEA TRAS
TAMBIN DEPENDEN DE LA VITAMINA + $EBE TENERSE EN CUENTA QUE TRASPLANTE DE PROGENITORES HEMATOPOYTICOS -)2
DADO SU MECANISMO DE ACCIN EL TIEMPO NECESARIO PARA UNA ANTI
COAGULACIN ElCAZ ES ALREDEDOR DE UNA SEMANA Y QUE POR LA MISMA %RITROPOYETINA -)2
-)2
RAZN LA RECUPERACIN DE LA FUNCIN COAGULANTE SE DEMORA UNOS DAS s !NEMIA DE LA INSUlCIENCIA RENAL
TRAS LA SUSPENSIN DEL TRATAMIENTO -)2
& A DIFERENCIA DE LA s !NEMIA DEL CNCER
HEPARINA INTRAVENOSA QUE LO HACE EN HORAS -)2
s !NEMIA POR 14
%L CONTROL DE LA MEDICACIN ANTICOAGULANTE SE REALIZA POR EL TIEM
s 3-$
PO DE PROTROMBINA -)2
& QUE DEBE MANTENERSE ENTRE s 0ARA DISMINUIR NECESIDAD TRANSFUSIONAL
Y VECES EL VALOR CONTROL %L ).2 ES UNA MEDIDA DE NORMALIZACIN
DEL TIEMPO DE PROTROMBINA INTERNACIONAL Y DEBE MANTENERSE ENTRE
A VECES -)2
-)2
%L ).2 DEBE ESTAR ENTRE Y EN CASO DE VLVULAS PROTSICAS
EMBOLIAS DE REPETICIN Y TROMBOSIS POR LA PRESENCIA DE ANTICOA
GULANTE LPICO
%&%#4/3 3%#5.$!2)/3 $% ,/3 !.4)#/!'5,!.4%3 /2!,%3
s %L MS FRECUENTE ES EL SANGRADO POR EXCESO DE ACTIVIDAD
s .ECROSIS CUTNEA 4IENE LUGAR ENTRE EL TERCER Y OCTAVO DA DE
TRATAMIENTO COMO CONSECUENCIA DE UNA TROMBOSIS EXTENSA
DE VNULAS Y CAPILARES EN EL TEJIDO CELULAR SUBCUTNEO %S MS
FRECUENTE EN PERSONAS CON DElCIENCIA DE PROTENA # Y 3 PERO
TAMBIN APARECEN SIN ESTOS DEFECTOS
s -ALFORMACIONES FETALES SEAS MICROCEFALIA CEGUERA RETRASO
MENTAL DENOMINADA EMBRIOPATA POR WARFARINA
%L ANTDOTO DE LOS ANTICOAGULANTES ORALES ES LA ADMINISTRACIN
DE VITAMINA + Y PLASMA CUANDO EXISTEN EFECTOS SECUNDARIOS GRAVES
COMO LA HEMORRAGIA
Pg. 25
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