Sunteți pe pagina 1din 8

Polineuropatii

Mononeuropatie- lezarea unui singur nerv periferic


Polineuropatie - lezarea simetrica a mai multor nervi periferici
Mononeuropatie multipla leziuni la nivelul a mai multor nervi insa in zone diferite

Nervii periferici sunt nervi micsti cu fibre motorii, senzoriale si vegetative.

TABLOUL CLINIC AL UNEI POLINEUROPATII

Implicare motorie variabila, de obicei distala incepand de la nivelul picioarelor


Hipotonia si atrofia muschilor implicati
Reflexele tendoanelor abolite, incepand dinspre distal spre proximal, bilateral
Deficit senzorial sau dureri si parestezii distal, progresand spre proximal
Ataxie (tulburari proprioceptive)
Afectari vegetative ( roseata, modificari trofice ale pielii, edem)

DIAGNOSTIC

a. Examen obiectiv si evolutia simptomelor ( acute, subacute, cronice)


b. Teste paraclinice
i. Teste de sange ( metabolice, toxice, autoimune)
ii. Electrofiziologie
iii. Imagistica
iv. Biopsie a muschilor si nervilor
v. Teste genetice

Electrofiziologie
-studii de conducere nervoasa pentru vitezele de conducere motorii si senzoriale
-bazat pe stimularea in 2 locuri de-a lungul nervului si inregistrarea unui potential de actiune ( ap) din
muschi cu electrozi de suprafata
-poze sugerand demielinizarea
- viteza de conducere scazuta cu latenta lunga distala
- cu sau fara bloc de condurete ( scaderea potentialului de actiune intre 2 locuri de stimulare cu mai mult
de 30% )
Inregistrari cu electrod ac ( studii de detectare)

- Sunt bazate pe inregistrari ale activitatii musculare cu un electrod sub forma de ac introdus in
muschiul pe care intentionam sa il studiem
- De obicei putem inregistra in repaus si apoi progresiv pana la contractie musculara maxima
- In repaus , in mod normal vom optione linie izoelectrica
- Cand avem contractie musculara, putem vedea MUP ( potentialull unitatii motorii )- potential
trifazic ceea ce inseamna ca o anumita unitate motorie a fost angajata in contractie
- Potentialul activitatii motorii in cazul unei contractii musculare maximale inregistrare
interferentiala ( continuu, fara nicio pauza)

Modificari patologice in examniarea cu electrod ac:

Tulburari neuropatice in repaus:


fasciculatii, unde pozitive, descarcati repetitive ale MU ( unitatiile motorii pot
avea contractii spontane, aberante in perioada leziunilor active)
Cand denervarea e completa ( perioada cronica) aceasta activiate spontana
dispare
Fibrilatiile care se pot inregistra in repaus sunt nespecifice, fiind prezente in tulb
neuropatice sau musculare primare ( pur si simplu exprima contractia spontana a
fibrei musculare individuale ca o consecinta a instabilitatii membranei)
Gradual pana la contractie maxima :
Neuropatie :
Pierderea unitatii motorii si reinernarea care apar odata cu trecerea timpului
determina reorganizarea unitatii motorii si prin urmare putem gasi o amplitudine
si o durata mai mare a potentialului unitatii motorii fara a depinde de contractia
maximala , doar de angajarea putinelor unitati motorii.
Miopatie:
leziuni izolate ale fibrelor musculare distribuite aleator au ca si consecinta
scaderea aplitudinii si durata lunga a potentialului MUP cu interferare rapida
chiar si la efort scazut.

Investigatii imagistice

CT, IRM pot vizualiza:


Maduva : stenoza, tumori, hernie de disc
Leziuni ale radacinilor: compresie, inflamatie
Implicarea plexului compresie tumorala sau infiltrare, smulgeri traumatice
Trunchi compresie, tumori, modificari hipetrofice ( neuropatii cu demielinizare)
Atrofie musculara

STUDIILE GENETICE
o Confirma diagosticul unei boli genetice
o Evalueaza rezultatul
o Permite evaluarea riscului genetic pentru ruse si planificarea sarcinii

BIOPSIE

Nerv:
o De obicei e preferal nervul sural
o Poate identifica modelul primar de afectare demilinizare sau lez axonala
o Poate detecta celulele inflamatorii, modificari vasculare, infitrare cu amiloid, nevroma
Muschi
o In neuropatii putem vedea atrofia musculara care respecta marginile unitatii motorii in
asa numita amiotrofie grupata care ajuta la confirmarea sau diagn diferential intre leziune
predominant nervoasa sau implicarea musculaturii

Dupa modul de instalare putem avea polineuropatii acute ( simp apar in interval de cateva zile) subacute (
cateva luni ) cronice

Clasificarea polineuropatiilor
I. Acute, predominant motorii ( dar cu implicarea atat a fibrelor senzitive cat si vegetative ) , cu
afectare simetrica, atat proximala cat si distala
Cauze:
a. Guillain Bare ( prototip, boala acuta autoimuna caracter printr un atac autoimun
asupra mielinei n periferici, e un diagnostic de excludere cautand cauze virale,
toxice)
b. Infectii virale ( E. Barr, hepatitic, HIV)
c. Boala Lyme
d. Atac de profirie acuta intermitenta
e. Toxic ( saruri de talium , TOCP)
f. Poliradiculonefropatia uremica
g. Polineuropatia difterica
h. Polineuropatia de boala critica

Polineuropatia de boala critica- atat muschi cat si nervi sunt lezati in contextul unei boli critice ( pac cu
o afectare f severa care afecteaza functiile vitale, e internat si retinut la ATI, sustinere ventilatorie, doze
mari CS, la un mom dat face o deteriorare acuta cu instalarea unor paralizii ascendente bilaterale a
caror remisie dep ft mult de evolutia cauzei si de posibilitatea de a opri cs si ventilatia )- poate ucide
pacientul, uneori e nev de biops de nervi si de muschi sa vedem daca e neuropatie sau miopatie pac are
o deteriorare miastenica dar in final ne dam seama ca e altcva decat miastenie , tine mult de evolutia
cauzei

II. Polineuropatii senzitivo-motorii subacute , predominant senzitive


simetrice
Status de deficienta:acloolism, pelagrea, def de B12,
malnutritie, boli gastrointestinale
Sub toxice: metale grele, solventi
Toxicitate medicamentoasa( isoniazida, nitrofurantion,
vincristina, vinblastina, cloramfenicol, fenitoina
Uremie
Forma subacuta de boala guillain barre, mai mult senz
decat motorie
Asimetrice ( mononeuropaia multiplex) , semne motorii si senz, rar
vegetative
Diabet
PAR, vasculite
Crioglobulinemie mixta
SD Sjogren Sicca
Sarcoidoza
Sd de inscemie periferica cronica
Lyme
Polineuropatie generata de infiltrarea meningelui : neoplazie,
granulom, sarcom, spondiloza , poate fi simetrica sau asimetrica,
deficitul e mai mult proximal, insotit de durere, afecatre
multiradiculara

III. Polineuropatie cronica


a. Dobandita, mai putin cronica , pred senzitiva
1. Paraneoplazica, mai ales daca e dureroasa, nu are nicio explicatie,
facem screening pt neoplasm
2. Daca nu putem demonstra leg paraneoplazica in fct de pattern clinic
ne gandim la o cauza imunologica care in gen e leg de ac anti
mielina , toate aceste boli sunt reunite sub o palarie comuna
mielinizare seg recurent in atacuri si remisiuni , e o boala tratabila
prin imunomodulare
3. Paraproteinemii
4. Uremie
5. Diabet
6. Amiloidoza
7. Hipotiroidism
8. Tulburari ale tes conjunctiv
b. Genetice
1. Atrofia muschilor peroneali * Charcot- Marie- Tooth ( mers tapat cu
genunchii sus, gambe ft subtiri, atrofice)
2. Polineuropatia hipertrofica Dejerine- Sotas
3. Abetalipotroteinemie
4. Etc.
Sindromul Guillain Barre

boala autoimuna
ACUTA
Poate afecta oricand, pe oricine, la orice varsta
Foarte comuna- paralizie ascendenta rapida ce se dezovolta in cateba ore

MECANISM
Mielinizare segmentara determinata de autoac anti mielina in nervii periferici in urma
unui atac autoimun generat de o inf virala cu cateva sapt inainte, campilobacter jejuni, vaccin,
limfom,

Dinspre distal spre proximal


Afectare asencenta ce poate evolua pana la paralizie totala in ore
sau zile ( paralizie din calcai in vertex), af inclusib mb superior
inclusiv m intercostal si diafragma, pana la musculatura
craniofaciala aparand tulburari de deglutitie, paralizie faciala,
oftalmoplegie
E o mare urgenta( daca o recunoastem putem salva viata
pacientului ), este o boala frecventa, insa niciun test nu e pozitiv
la inceputul bolii, se recunoaste pe baza aspectului , istoricului si
a anamnezei
Domina tabloul MOTOR
ROT absente * in a doua zi, daca in a 3-4 zi avem rot e alta boala
Hipotonii fara amiotrofii
Sennsibilitatea proprioceptiva poate fi f afectata= ATAXIE
Diplegie faciala, oftalmoplegie,

Uneori o comp vegetativa evol progresiv, viata pac poate fi limitata de IR dar si de af vegetativa (ima,
variatii tensionale, )
Apoi apare o faza de platou- nu mai apar semne noi ( ce a fost rau a trecut) pac se lupta cu ef imobilizarii
escare, infectii, tvp
Dupa prima luna in cele mai multe cazuri boala se amelioreaza, def se remit de la sine, boala monofazica
Riscul deteriorarii respiratorii si vegetative in prima perioada e ft mare- pac trebuie internat si tinut sub
observatie
Poate avea orice fel de instabilitate vegetativa, nu exista un pattern, de aceea pac trebuie monitorizat

!paralizie ascendenta acuta


Acuza miastenica e pur motorie,
Rabdomioliza- acuta dar are ck ft mari
Avc vetrobro bazilar cand pac cu avc in ter posterior are instalata tetraplegie- comatos e af si
constiinta
Exista si forme partiale de manifestare , mult mai blande, mai discrete dar cu potential de deteriorare
rapida ft mare
-forma cu diplegie faciala , nu se inst de la inceput , pac vine cu paralizie faciala unilaterala si e extrem
de tulburatoare estetic , pac vine imediat la dr .DR crede ca e par virala- ii da aciclovir, antiviral etc si

-Def motor care incepe dispre proximal, pac nu se mai poate ridica de pe perna dimineata
- forma pura ataxica , pur proprioceptiva , sist motor nu e af, se tin pe picioare dar nu si coor miscarile,
rpt sunt abolite
-forma subdiagnosticata ca avc in ter vestibulo , oftalmoplegie orice af a n oculomotori e posibila, primul
semn clinic e strabismul si diplopia, forma de ataxie care nu e ft severa, rot abolite

DIAGNOSTIC
In prima sapt nimic nu e modificat
E ft important sa cautam testele relevante pt dg in ideea de documenta virajul lor inspre patologic
Trebuie sa dem ca e o boala autoimuna si demielinizanta, ca af atat nervii cat si radacinile
Sunt 2 teste importante:

Ex viteze de conducere-scadere
aparitia de blocuri de conducere pe n periferici si apare in primele 7 zile,
latenta motorie distala alungita

Lcr initial normal , din ziua 5-8 creste fractia proteica, fara a avea o crestere similara a elementelor in
lichid, disociatie albumino citologica

Exista o sg exceptie si hiperalbuminorahie, pleiocitoza facem automat un test pt HIV

TRATAMENT

Pac trebuie monitorizat


Incercam sa prevenim din primele zile
Terapiile care scurteaza evolutia sunt ft scumpe si nu sunt in toate centrele
Prev infectiile, escare, tvp, sustinem fct vitale
Pac pac trec cu bine de acest episod si se rec total sau partial

Trat care infl evl bolii- imunomodulatoare


Trat cu ig cu adm iv / plasmafereza sau schimbul de plasma, doza totala o cura de 5 zile 2 g pe kg corp,
doar una din ele
Putem incepe cu plasmafereza ( r alergice, tulb de coagulare)
Proceduri costisitoare
Ig- nespecific