METAHEMOGLOBINEMIA

La metahemoglobina es un tipo de hemoglobina en la cual el a tomo y hierro inmerso en la

mole cula de heme ha dejado de estar reducido (Fe++) y ha pasado a estar oxidado (Fe+++).
Este pequen o cambio en la mole cula del heme imposibilita un adecuado transporte de
oxgeno. El estre s oxidativo secundario a causas exo genas como drogas o toxinas, tiene la
capacidad de oxidar el hierro de la mole cula del heme y aumentar los niveles basales de
metahemoglobinemia, con la respectiva disminucio n en el transporte de oxgeno y la
presencia de sntomas como la cianosis. La mayora de los pacientes que consultan al
servicio de urgencias por cianosis, presentan una patologa respiratoria que les impide
oxigenar la hemoglobina. Este tipo de patologas se diagnostican con un adecuado examen
fsico, la realizacio n de gases arteriales con una PO2 disminuida y, generalmente, la
cianosis mejora con la aplicacio n de oxgeno adicional.

La metahemoglobinemia es un raro trastorno de la sangre que puede ser causada por una
condicio n hereditaria o conge nita, la exposicio n a toxinas, especialmente nitratos , o la
deshidratacio n, especialmente en los bebe s. En esta condicio n, la metahemoglobina, una
forma de la hemoglobina esta presente en una cantidad demasiado grande. Este tipo
particular de la hemoglobina no puede transportar o unirse de oxgeno, lo que significa
que el nu mero de ce lulas rojas de la sangre que contienen oxgeno se reduce. Malo
suministro de oxgeno que lleva las ce lulas rojas de la sangre causa anemia, y puede ser
desastroso para los o rganos, y cuando metahemoglobina esta presente en grandes
cantidades, o rganos puede comenzar a fallar. As metahemoglobinemia puede ser fatal,
provocando insuficiencia cardiaca total cuando se deja sin tratamiento.

Esta enfermedad puede aparecer como consecuencia de un contacto con sustancias

oxidantes o por situaciones diversas como causas alimentarias, gene ticas e incluso
idiopa ticas, por lo que es necesario un alto ndice de sospecha para realizar un diagno stico
y tratamiento correcto del cuadro.

FISIOPATOLOGA

Los radicales libres, procedentes de

las reacciones de oxidacio n-
reduccio n pueden producir dan o
celular en distintos o rganos
oxidando e inhibiendo la funcio n de
diferentes enzimas, dando lugar a
enlaces covalentes con la
membrana celular y lisis celular o,
cuando ocurre a nivel del grupo
hem de la hemoglobina,
produciendo metahemoglobina
(MHb).
Los eritrocitos, debido a su funcio n
en el organismo, esta n
continuamente expuestos a
sustancias oxidantes por lo que
presentan mecanismos enzima ticos antioxidantes compensadores, como son el sistema
citocromo B5 reductasa y NADPH metahemoglobina reductasa. Dado que carecen de
nu cleo y de mitocondrias son incapaces de fabricar nuevas protenas enzima ticas, por lo
que dichos mecanismos se agotan con el tiempo haciendo a los eritrocitos ma s maduros
ma s susceptibles a la oxidacio n. Todo esto justifica que alrededor del 1% de la
hemoglobina esta en forma de MHb en personas sanas y que aquellas con deficiencias
enzima ticas conge nitas presenten metahemoglobinemia conge nita.
La MHb es incapaz de realizar su funcio n por lo que se produce cianosis, fallo de la
oxigenacio n y acidosis metabo lica. En algunos eritrocitos la mole cula tetrame rica de la
hemoglobina esta parcialmente oxidada, lo que debido a efectos aloste ricos ocasiona que
las mole culas no oxidadas transporten oxgeno con una mayor afinidad y desplacen la
curva de disociacio n de Hb a la izquierda con sus consecuentes implicaciones clnicas. As,
la metahemoglobinemia limita severamente la oxigenacio n tisular no so lo por la
disminucio n de capacidad de transporte que ocasiona sino tambie n por la peor cesio n del
oxgeno a los tejidos.

ETIOLOGA

Esta enfermedad comprende entidades clnicas de diferentes etiologas.

La metahemoglobinemia conge nita es una rara enfermedad debida a una
deficiencia enzima tica o a la presencia de una de las hemoglobinas M. La forma
enzima tica se produce por de ficit de NADH-citocromo b5 reductasa y se hereda de
forma autoso mica recesiva34. Esta enfermedad se clasifica en: tipo 1 o eritroctica
que se manifiesta con crisis repetidas de cianosis desde la e poca neonatal y tipo 2
o generalizada que adema s presenta retraso mental severo y sntomas
neurolo gicos38. La enfermedad de la hemoglobina M describe un grupo de
hemoglobinas anormales que se producen por sustitucio n de un resto de
aminoa cido anormal en la cadena de las globinas y se heredan de forma
autoso mica dominante.

La deficiencia de NADPH metahemoglobina reductasa, en presencia de un agente

exo geno, produce metahemoglobinemia que no responde al tratamiento con azul
de metileno (e ste requiere de esta enzima para reducir la MHb).
 La metahemoglobinemia adquirida es la producida por contacto o ingesta de
agentes oxidantes exo genos to xicos como tintes de anilina, nitrobenceno, fa rmacos
o compuestos nitrogenados de diferentes procedencias
CLNICA

El principal signo clnico es la cianosis ra pida y progresiva, a veces con distribucio n en

placas, ma s visible en mucosas, cara y extremidades y que se acentu a con el llanto. En
ocasiones presenta repercusio n hemodina mica con taquicardia, polipnea. Los pacientes
ma s graves pueden presentar acidosis metabo lica, arritmias cardacas, y sintomatologa
neurolo gica como disminucio n del nivel de conciencia, coma y convulsiones generalizadas.
La gravedad del cuadro clnico esta relacionada con el nivel de MHb sanguneo,
apareciendo la cianosis como primer sntoma con cifras superiores a 1,5 g/dl, lo que en
una persona sana corresponde aproximadamente al 10-15%. Dado que las cifras de MHb
se suelen expresar en porcentaje hay que tener en cuenta que ante una cifra similar de
MHb un paciente ane mico presentara sintomatologa ma s grave que aquel que tenga cifras
de Hb normales. Por otro lado, aquellos pacientes con una insuficiencia respiratoria,
cardiaca o que presentan acidosis pueden manifestar mayor sintomatologa de la esperada
con cifras de MHb relativamente bajas. Sin embargo, niveles de MHb superiores al 70%
pueden ser fatales incluso en pacientes previamente sanos.
En ocasiones a este cuadro clnico se suma el ocasionado por el agente causal de la
metahemoglobinemia, como la hipotensio n arterial en las intoxicaciones por nitritos.
REFERENCIAS

http://scielo.isciii.es/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S1137-
66272003000200013

https://medlineplus.gov/spanish/ency/article/000562.htm

https://encolombia.com/medicina/guiasmed/u-
toxicologicas/metahemoglobinemia/

http://hemoglobina.net/metahemoglobina/metahemoglobinemia/

http://www.imbiomed.com/1/1/articulos.php?
method=showDetail&id_articulo=49070&id_seccion=2363&id_ejemplar=4975&id_
revista=143