RESUMO DOS DESESPERADOS REUMATOLOGIA

ESCLEROSE SISTMICA
Paciente reumtico: Olhar mos e ps.

Uma doena rara, que afeta tanto a pele quanto os rgos internos e se origina a partir de uma
superproduo e deposio de colgeno, caracterizando-se basicamente por fibrose das estruturas
envolvidas. Acomete mais: pulmes, TGI, Rins e Corao.
Acomete 20 casos/milho de habitantes, Fem 4:1. 30-50 anos.

1. ETIOLOGIA E PATOGNESE
2 teorias propostas:
(1) Teoria imunolgica: fibrose secundria a LTs autorreativos, liberando citocinas que recrutam
clulas inflamatrias. Cls inflamatrias + endotlio + plaquetas ativdas -> Fatores de
crescimento (TGF-B) que ativam e atraem fibroblastos.
(2) Teoria vascular: Disfuno endotelial e espessamento fibrtico da camada ntima formam a
base da leso microvascular esclerodrmica. Endotlio lesado -> vasoconstritores (ET-1 e
TXA2) vasodilatadores (NO e PGI2) -> Isquemia e reperfuso - > Injria (estmulo para os
fibroblastos)

2. MANIFESTAES CLNICAS
Edema inflamatrio -> fibrose progressiva -> atrofia tecidual.

Incio: Fenmeno de Raynaud (90-99%)

Vasoconstrio temporria de pq artrias e arterolas digitais.
Pode levar a lceras dolorosas em polpas digitais, que podem evoluir com gangrena e
necessidade de amputao de dedos.
Difere da D de Raynaud [mais mulheres jovens, Gangrena (-), sorologia (-) e capilaroscopia (-)]

Leso de Pele e Mucosas

Contraturas fixas de flexo, queda de pelos e reduo sudorese
Perda das pregas cutneas, da expresso facial e microstomia

Leso esclerodrmica: Edema duro inflamatrio -> fibrose -> atrofia (pele fina e aderida aos
tecidos subjacentes)
Fase inicial: edema + intenso prurido
Sistmicas
Constitucionais: Fadiga, Perda ponderal e Febre

Restrio da mobilidade, extenso da fibrose para os mm e

superposio de polimiosite (5-10%)
Espessamento das bainhas tendinosas do punho

Presso de repouso do EEI

Se 1/3 superior acometido, pensar em overlap com PM

5-10%
Comum, distenso abd e clicas intensas, sd de m absoro, com
esteatorreia (superproliferao bacteriana)
Cirrose biliar primria

Tpica da CREST. Medida da presso padro-ouro atravs da

cateterizao da artria pulmonar.
 3. TRATAMENTO
Raynaud:
Medidas no-farmacolgicas: 1-parar tabagismo, 2 interromper b-blocks e descongestionantes
nasais, aquecimento de extremidades e estabilizao adequada da temperatura ambiente
1 BCC: nifedipino, anlodipino e diltiazem dose mxima tolerada
2 Sildenafil
3 Bosentan (antagonista do receptor da Endotelina, lceras digitais)
4 Anlogo da PGI2(iloprost)
5 Simpatectomia: torcica melhor que cervical; lombar e digital.

D pulmonar
CREST -> HAP -> Pedir ECO, Cateterismo de Art Pulmonar(Padro-ouro)

Tratamento da leso pulmonar ativa na TCAR (vidro fosco):

Leso sistmica-> Pulsar, depois prednisona 1mg/kg + ciclofosfamida
Leve-> DMARD (MTX 15mg/sem, Ciclosporina, SSA, Anti-malricos)

Refluxo:
1 Mudana de comportamento (refeies menores, evitar deitar logo aps as refeies, perda
de peso, elevar a cabeceria da cama)
2 IBP + Procintico (Metoclopramida, bromoprida e domperidona)
3 Cirurgia

Diarreia crnica: hipomotilidade hiperproliferao bacteriana: ATB rotatria

Atonia intestinal grave: nutrio parenteral e atb em rodzio

Leso renal: Deteco precoce + Rpido controle da PA ( 3 dias - 1 IECA, 2 opo: BRA)