TEMA 9
Estenosis pulmonar perifrica
CARDIOPATIAS CONGENITAS DEL ADULTO
Ms del 80% de los nios afectados
sobreviven hasta la edad adulta con estas
cardiopatas. Otras tras desencadenar
patologas virales (rubeola)
Rubeola, alcohol
Diabetes materna
Sd de Down, Turner
Las cardiopatas congnitas ms comunes
compatibles con la supervivencia en la edad adulta
sin tratamiento quirrgico ni cateterismo
teraputico son ms que todo aquellas como:
Estenosis leve de la valvula pulmonar
Vlvula artica bicspide
Estenosis subartica leve
Estenosis aortica supravalvular leve
Comunicacin interauricular pequea que
no tiene mucha clnica
Comunicacin interventricular pequea
Conducto arterial persistente muy
pequeo.
CIA tipo ostium primun que es un Canal
auriculoventricular parcial
La asociada a sndrome de marfan
o anomala de Ebstein o cardiopata de
Ebstein no es ms que la auriculizacion del
ventrculo derecho. Ventricuo derecho en
miniatura.
Transposicin corregida
Lesiones complejas equilibradas
Hay defectos cardiacos congnitos comunes de Px
pueden hacer tx quirrgico y entre estas la que
hemos visto tetraloga de fallot o malformacin de
la aorta.
EMBARAZO Y CARDIOPATAS CONGNITAS.
Frecuentes al nacer (%) el porcentaje el ms alto es
la CIV, CIA, PCA. Como ven:
EMBRIOLGICAMENTE
-El embrin a los 28 dias ya tenemos como tal segn
Langman su visin.
-Embrin 5 mm. 28 dias
Las MALFORMACIONES CONGENITAS en VD vamos a ver una estenosis pulmonar.
ACIANOTICAS SON 6 en frecuencia En el VI una estenosis de la aorta o
coartacin aortica.

La ms frecuente en los adultos vamos ir viendo son

ENFOQUE CLINICO DE LAS PRINCIPALES
las :
CARDIOPATIAS CONGENITAS (CC)
ESTENOSIS AORTICAS con una vascularizacin
El diagnstico preciso de las CC -El enfoque dx es
pulmonar normal y una hipertrofia del VI que puede
a veces bien difcil, se trabaja con un equipo
ser estos: al encontrar una vlvula pueden ser :
multidisciplinario es difcil y para ello se requiere
ECO, RM, Cateterismo y experiencia especializada. -Estenosis Supravalvulares ,valvular o
infravalvulares-
No obstante, se puede iniciar un diagnostico con 3
simples datos clnicos: Valvula aortica normal podemos encontrar ya mayor
a 3cm2
1) por la clnica ver Cianosis: presente o no

2) Vasculatura pulmonar en la Radiografia . de

trax: ver si esta Normal o Disminuida Aumentada
la vasculatura (Pltora pulmonar)

3) El ventrculo participante segn el ECG:

VI: HVI ventrculo izquierdo habiendo o no
hipertrofia del VI. VD: HVD o ventrculo derecho
habiendo o no hipertrofia o BRD bloqueo de rama
derecha
Ya cuando vemos una bicspide o cuando hay una
Las Cardiopatias congnitas ms frecuentes se
calcificacin como vemos ya son unas estenosis ms
pueden clasificar en 4 grupos a tenor de esos 3
patolgicas en estos casos.
elementos.
La COARTACION DE LA AORTA
O mejor solo dividirlas en cianticas y no cianticas

ENTRE LAS ACIANTICAS ESTN 6 MS

FRECUENTES:

La podemos dividir:

-si tiene vasculatura pulmonar elevada o no

elevada.

-vasculatura elevada:

-Del VD la ms frecuente la CIA-

-Si es VI ms frecuente CIV O la presencia de
ductos arterioso. Joven HTA
- con una Vasculatura pulmonar normal V. Aortica bicspide
 Exploracin: previo, salvo sospecha de coartacin: se recomienda
TA en brazos valoracin mediante otra tcnica de imagen.
Curso asintomticA TAC toracoabdominopelvico en Marzo 2009: nos
HTA en el adolescente corrobora que tiene coartacin aortica.
Insuficiencia Cardiaca
2008-2009: Consulta I Cardiaca: CF II NYHA.
Se puede ver como una ventilacin pulmonar
Persiste hbito enlico
adecuada y una hipertrofia del VI.
No cumplidor teraputico
En un Joven hipertenso con una vlvula aortica
bicspide I Cardiaca: no actitud intervencionista por mal
cumplidor y persistencia de enolismo. Eso quedo en
En la exploracin podemos ver una hipertensin la consulta no pudieron hacer ms nada.
arterial en brazos.
Nuevo Ingreso en Julio 2009
O cursar con un cuadro asintomtico,
Dolor abdominal (varias consultas en urgencias por
Pueden presentar una hipertensin en la el mismo motivo anteriormente)
adolescencia y una insuficiencia cardiaca. Sospechar Mal cumplidor teraputico, sigue bebiendo.
una coartacin de la aorta
En tratamiento con ACO (anticoagulacin),
Caso clnico enalapril 10/24h, carvedilol (3,12/12h), furosemida
40/dia.
Paciente varn 36 aos, originario de Rumana
TAC toraco-abdominopelvico: sin cambios
HTA. Hipertenso Exfumador. Hbito enlico
importante. Esofagitis leve por RGE por (gastroscopia

2004-2006: consulta en urgencias por dolor Ingreso actual:

abdominal (4-5 veces).
Ingreso nuevamente por deterioro de CF,
Historia Cardiolgica: (capacidad funcional clnica de ICD y dolor
abdominal.
2006: soplo artico a estudio. Ecocardiograma con
MCD (miocardiopata dilatada) y disfuncin severa Buena respuesta inicial a tratamiento diurtico (i.v)
biventricular. Valvula aortica bicspide, con
Deterioro de Funcion renal: prerrenal.
insuficiencia moderada. CF II. Clasificacin funcional
de 2 Fiebre mantenida desde hace 7 dias, examen
complementario negativos, urocultivo negativo. Eco
Seguimiento por 6 meses mal cumplidor
sin vegetaciones a nivel de las vlvulas
teraputico.
EKG con una coartacin de la aorta
Enero 2009: ingreso por isquemia aguda MSI:
embolectoma por C. Vascular

Ingreso en Enero 2009

Embolia aguda en MSI miembro superior izq. Hacen

una Embolectomia transhumeral. Nuevo
ecocardiograma: sin cambios con respecto al del ao
 imgenes de su ecocardiograma y vemos el informe
donde nos informa que hay un ventrculo izquierdo
dilatado con una disfuncin sistlica severa una
fraccin de eyeccin mnima que no est
funcionando casi nada la FRACCION DE EYECCION
debe estar por encima > 60.
V.D dilatado, disfuncin sistlica moderada.

Valvula artica bicspide. Con Insuf. moderada.

Insuficiencia mitral ligera.

Rayos x podemos ver una cardiomegalia VCSI persistente
importantsima sobre todo hacia ventrculo derecho
y tambin el izquierdo Hipertensin pulmonar severa.

Mala ventana supraesternal ( no hay buena

exposicin anatmica)

ANGIOTOMOGRAFIA si se apresia la coartacin de la

aorta se ve el grado de estenosis

Y all vemos que dijimos que es una coartacin de la

aorta que hay como dilataciones a nivel de la aorta
ACTITUD TERAPUTICA

Expectante: seguimiento clnico, confirmar

abandono hbito enlico previo a cualquier decisin
intervencionista. Para declarar intervencin
quirurgica
Dilatacin percutnea de la coartacin ahora y
segn evolucin actuar en 2 tiempo con ciruga
recambio valvular en esos casos
Ciruga (IAo implante artico cambio valvular de la
VEMOS aorta + correcion de la coartacin)

Ecocardiograma ESTENOSIS PULMONAR CON VPN+ HVD

(ventilacin pulmonar normal y una hipertrofia del
V.I dilatado (VTD 290 ml, Dd 7.2 mm). Disfuncin ventrculo derecho)
sistlica severa. FE 23%.
Es un 10% de frecuencia de la Cardiopatias TIPOS DE CIA
congenitas
Frecuencia Valvular
sobre todo Supra-valvular / ramas perifricas
Sd genticos complejos
diagnostico con Ecocardiograma
Asintomtica Disnea/sincope
No tienen mucha clnica es una de las ms comunes
en la edad adulta .

La CIA puede ir Hacia la vena cava superior, valvula

tricspide,un defecto del seno venoso inferior un
defecto del seno coronario Cualquiera de esas es
una CIA debemos encoontrar que lleva esa patologia
a veces cuando son muy cerca a la vena cava inferior
con Otra sintomatologia asociada a las venas cavas
inferiores

Como valoramos la ventilacin pulmonar ? O si esta cerca de la valvula tricuspidea a veces

cuando son adultos tine una lesion a nivel valvula
Como vemos es Rx all es normal
tricuspidea hacer cambio mas un cierre de esta

CUANDO TENEMOS UNA CIA ya en la edad adulta y

Pero como decimos la ventilacin pulmonar
aumentada por una Pltora pulmonar e
hipertensin pulmonar la Rx se ve como una
cardiomegalia que se puede constatar y hay una
opacidad a nivel de las bases pulmonares.
era un era un orificio pequeito VA aumentando con
el tiempo a veces el simple cierre con con cirugia
hacer un cierre a ese nivel no es lo indicado porque
los diametros no dan entonces lo que se puede
hacer es remitir un pericardio de la paciente Se
puede hacer un cierre con implante se hace con
mismo pericardio se cierra como parche tanto
auriculares como intraventriculares.
TIPOS DE COMUNICACIN INTERVENTRICULAR CIV

Tenemos
-Anomalia muscular del tracto de entrada 3.Las dos cianoticas que son de derecha a izquierda
-Anoamlia muscular del tracto de salida y las dos no cianoticas que son de izquierda a
-Multiples anomalias musculares apicales derecha

4.Frecuentes cianoticas transposicion de grandes

vasos y no cianoticas la CIA CIV LA CONDUCTO
ARTEROSO persistente .

Tratamiento es quirurgico en todo esos

ADIOS HOMBRES DE POCA FE SIN CORAZON.

DUCTUS ARTERIOSO puede ser un ductus bien

pequeito que va ha ido creciendo con el transcurso
de los aos y se le ha llegado a identificar recien en
edad adulta
Los canales que si se pueden ver estos los canales
auriculo ventriculares completos que van unidos con
la CIV y CIA y hacen un canal completo como
formando un corazon entero en estos casos si
presentan una cianosis importante y se debe hacer
la reconstruccion de las 4 cavidades
La complicacion de una CIV O CIA por no operarse
en el tiempo puede convertirse en una cardiopatia
con shut izquierda derecha a una cardiopatia con un
sindrome de con Sndrome Eisenmenger se llama
tambien es un shunt de derecha a izquierda es
decier no es cianotica pero puede volverse
cianotica si va creciendo y creciendo su tamao

Y A veces es importante hacer una biopsia en

algunos de estos casos relacion con alguna patologia
sea esta neoplasia benigna o maligna

1.CC son on frecuentes edad pediatrica

2.Cianotivcas y no cianoticas