660 Las enfermedades glomerulares condicin subyacente.

Un diagnstico firme, sin embargo, se puede establecer

mediante el examen de una biopsia renal bajo luz, electrones y microscopa de
Definicin y clasificacin inmunofluorescencia.

Las enfermedades glomerulares abarcan un grupo grande y clnicamente significativa de Un nmero de sndromes clnicos son reconocidos en enfermedades glomerulares. Los

las enfermedades renales. enfermedad glomerulonefritis (GN) o brillante de es el trmino siguientes son los seis principales sndromes glomerulares se encuentran comnmente en

utilizado para enfermedades que implican principalmente los glomrulos renales. Es diferentes enfermedades glomerulares:

conveniente clasificar las enfermedades glomerulares en 2 grandes grupos: sndrome nefrtico y nefrtico; insuficiencia renal aguda y
crnica; proteinuria y hematuria asintomtica. Estos se
YO. glomerulonefritis primaria en el que los glomrulos son el sitio predominante describen brevemente a continuacin.
de participacin.

II. enfermedades glomerulares secundarias incluir ciertas enfermedades sistmicas y

I. nefrtico agudo sndrome. Este es el inicio agudo de hematuria, proteinuria,
hereditarias que afectan secundariamente los glomrulos.
hipertensin, edema y oliguria despus de una enfermedad infecciosa de 10 a
Aunque esta divisin es seguido ampliamente, es algo arbitraria, ya que
20 das antes.
muchas formas primarias de glomerulonefritis tienen efectos sistmicos, y
muchas enfermedades sistmicas pueden inicialmente presente con afectacin
glomerular. Muchas clasificaciones de los diferentes tipos de glomerulonephiritis 1. El hematuria es generalmente leve dando la apariencia de humo orina y los

se han descrito, pero ms ampliamente aceptada es la clasificacin basado en eritrocitos son detectables por microscopa o por pruebas qumicas para la

la presentacin clnica y los cambios patolgicos en los glomrulos dada en Tabla hemoglobina. Aparicin de moldes de glbulos rojos es otra caracterstica
22.4. clsica del sndrome nefrtico agudo.

2. El proteinuria es suave (menos de 3 g por 24 hrs) y es por lo general no

MANIFESTACIONES CLNICAS selectivo ( proteinuria en rango nefrtico).
SECCIN III

3. Hipertensin es variable dependiendo de la severidad de la enfermedad

La presentacin clnica de la enfermedad glomerular es bastante variable, pero
glomerular pero generalmente es leve.
en general cuatro caractersticas-proteinuria, hematuria, hipertensin y
perturbado funcin excretora, estn presentes en diversas combinaciones, 4. Edema en el sndrome nefrtico es generalmente leve y los resultados de

dependiendo de la retencin de sodio y agua (pgina 97).

5. oliguria es variable y refleja la gravedad de la afectacin glomerular.

TABLA 22.4: Clasificacin clnico patolgica de las enfermedades glomerulares.

Las causas subyacentes del sndrome nefrtico agudo pueden ser
Patologa sistmica

enfermedades primarias glomerulonephritic (glomerulonefritis clsicamente

I. PRIMARIA GLOMERULONEFRITIS aguda y rpidamente progresiva glomerulonefritis) o ciertas enfermedades
1. GN aguda
sistmicas ( Tabla 22.5).
yo) Post-estreptoccica
ii) no estreptoccica
II. SNDROME NEFRTICO El sndrome nefrtico es una constelacin de
2. GN rpidamente progresiva
caractersticas en diferentes enfermedades que tienen diferentes patognesis;
3. Enfermedad con cambios mnimos
que se caracteriza por los hallazgos de proteinuria masiva, hipoalbuminemia,
4. membranosa GN
edema, hiperlipidemia, lipiduria, y la hipercoagulabilidad.
5. membranoproliferativa-GN proliferativa

6. Focal GN proliferativa
7. La glomeruloesclerosis focal y segmentaria (GEFS) 1. proteinuria pesados ( la prdida de protenas de ms de 3 g por 24 hrs) es
8. nefropata IgA la principal caracterstica del sndrome nefrtico
9. La glomerulonefritis crnica
(Proteinuria rango nefrtico). En los nios, la prdida de protenas es
II. SECUNDARIA enfermedades glomerulares SISTEMICOS correspondientemente menor. Una pequea cantidad de protena (20 a 150 mg / da)
1. La nefritis lpica (SLE) pasa normalmente a travs de la barrera de filtracin glomerular y se reabsorbe por
2. La nefropata diabtica
los tbulos. Pero en caso de aumento de la permeabilidad glomerular a las protenas
3. La amiloidosis (pgina 82)
plasmticas, exceso de protena se filtra fuera superior a la capacidad de los tbulos
4. La poliarteritis nodosa (pgina 402)
para la reabsorcin y, por lo tanto, aparece en la orina. Otra caracterstica de la
5. La granulomatosis de Wegener (pgina 403)
prdida de protenas es su 'selectividad'. UN proteinuria altamente selectivo consiste
6. El sndrome de Goodpasture (pgina 494)
7. La prpura de Henoch-Schnlein (pgina 331) sobre todo en la prdida de protenas de bajo peso molecular, mientras que una proteinuria

8. enfermedades infecciosas sistmicas ( bacteriano por ejemplo, endocarditis bacteriana, la sfilis, la poco selectivo es la prdida de protenas de alto peso molecular en la orina. En el
lepra; viral por ejemplo, HBV, HCV, HIV; parsito por ejemplo, malaria falciparum, filariasis) sndrome nefrtico, proteinuria consiste principalmente de prdida de albmina (peso
molecular 66.000) en la orina.
9. crioglobulinemia mixta idioptica

III. nefritis hereditaria

1. Sndrome de Alport
2. La hipoalbuminemia se produce principalmente como consecuencia de la prdida
2. Enfermedad de Fabry
urinaria de albmina, y en parte debido al aumento del catabolismo renal y la sntesis
sndrome 3. Clavo-rtula
heptica inadecuada de albmina.
 FALLO III.ACUTE renal. Como ya se ha descrito anteriormente, la insuficiencia renal 661
TABLA 22.5: Causas del sndrome nefrtico agudo.
aguda (IRA) se caracteriza por una rpida disminucin de la funcin renal. ARF tiene
YO. glomerulonefritis primaria
muchas causas, entre ellas la enfermedad glomerular, principalmente GN rpidamente
1. GN aguda progresiva difusa GN proliferativa y aguda.
i) post-estreptoccica
ii) no estreptoccica
2. GN rpidamente progresiva
INSUFICIENCIA RENAL IV.CHRONIC. causas glomerulares de insuficiencia
3. La glomerulonefritis membranoproliferativa
renal crnica (CRF) han sido ya descritos. Estos casos han avanzado
4. GN focal
5. nefropata IgA insuficiencia renal progresa durante aos y es detectado por proteinuria
significativa, hematuria, hipertensin y azotemia. Tales pacientes generalmente
II. ENFERMEDADES SISTMICAS
tienen riones pequeos contratados debido a glomerulonefritis crnica.
1. SLE
2. La poliarteritis nodosa
3. La granulomatosis de Wegener
4. prpura de Henoch-Schonlein
V. ASINTOMTICO proteinuria. La presencia de proteinuria inesperadamente
5. Crioglobuleinemia
en un paciente puede no estar relacionado con la enfermedad renal (inducida
por el ejercicio, por ejemplo, lordosis extrema y proteinuria ortosttica), o
A menudo, el nivel de albmina en plasma es de 1 a 3 g / dl (normal 3.5 hasta 5.5 puede indicar una glomerulonefritis leve subyacente. Asociacin de hematuria
gm / dl) y la relacin de albmina-globulina no se invierte. La concentracin de asintomtica, la hipertensin o la alteracin de la funcin renal con proteinuria
otras protenas en el plasma, tales como inmunoglobulinas, factores de asintomtica debe levantar la fuerte sospecha de glomerulonefritis subyacente.
coagulacin y antitrombina puede caer la prestacin de estos pacientes ms
vulnerables a infecciones y complicaciones trombticas y tromboemblicas.

VI. HEMATURIA asintomticos. hematuria microscpica asintomtica es

CAPTULO 22 El Rin y vas urinarias inferiores

3. Edema en el sndrome nefrtico aparece debido a caer en el coloide comn en nios y jvenes
consiguiente presin osmtica sobre la hipoalbuminemia. El sodio y el agua
retencin contribuir an ms a edema. edema nefrtico es generalmente
TABLA 22.6: Causas del sndrome nefrtico.
perifrica, pero en los nios edema facial puede ser ms prominente (pgina
YO. glomerulonefritis primaria
99).
1. Enfermedad con cambios mnimos ( ms comn en los nios)
2. membranosa GN ( ms comn en los adultos)
4. La hiperlipidemia es un acompaamiento frecuente de sndrome nefrtico. El 3. La glomerulonefritis membranoproliferativa

mecanismo exacto de su gnesis no est claro. Se formul la hiptesis de que el 4. glomeruloesclerosis focal y segmentaria

hgado se enfrentan con el estrs de la sntesis de protenas masiva en respuesta a la 5. focal GN

6. nefropata IgA
prdida de protenas en orina pesado, tambin causa un aumento de la sntesis de
lipoprotenas. Hay aumento de los niveles sanguneos de lpidos totales, colesterol, II. ENFERMEDADES SISTMICAS

triglicridos, VLDL y LDL, pero disminucin de HDL. nivel en sangre bajos de HDL se 1. La diabetes mellitus
debe en parte a su prdida en la orina. 2. Amiloidosis
3. SLE

III. Las infecciones sistmicas

5. lipiduria ocurre despus de la hiperlipidemia debida a falta de estanqueidad
1. Las infecciones vricas (HBV, HCV, HIV)
excesivo de la barrera de filtracin glomerular.
2. Las infecciones bacterianas (endocarditis bacteriana, sfilis, lepra)
6. La hipercoagulabilidad. Los pacientes con sndrome nefrtico pueden 3. protozoos y parsitos ( P. falciparum la malaria, la filariasis)
desarrollar arterial espontnea o trombosis venosa, trombosis de la vena renal
IV. reacciones de hipersensibilidad
y la embolia pulmonar debido a diversos factores. Estos incluyen: aumento de
1. Medicamentos (compuestos de metales pesados como el oro y mercurio, otros frmacos
la prdida urinaria de la antitrombina III, hiperfibrinogenemia de aumento de la como penicilamina, trimetadiona y tolbutamida, adiccin a la herona)
sntesis en el hgado, disminucin de la fibrinlisis, el aumento de la agregacin
plaquetaria y niveles alterados de la protena C y S. 2. Las picaduras de abejas, mordedura de serpiente, la hiedra venenosa

V. MALIGNIDAD
Las causas del sndrome nefrtico son diversos y se enumeran en Tabla 1. Los carcinomas
22.6. La morfologa de los tipos individuales se describe ms adelante. Pero hay 2. mieloma
que mencionar aqu que: enfermedad de Hodgkin 3.

en nios, glomerulonefritis primaria es la causa en la mayora de los casos VI. EMBARAZO La toxemia del
de sndrome nefrtico; es ms frecuente nefrosis lipoide (65%); y embarazo

VII. trastornos circulatorios

en los adultos, Por otro lado, las enfermedades sistmicas (diabetes, 1. La trombosis de la vena renal

amiloidosis y LES) son causas ms frecuentes de sndrome nefrtico. La 2. La pericarditis constrictiva

enfermedad glomerular primaria ms comn en adultos es glomerulonefritis VIII. Las enfermedades hereditarias
membranosa ( 40%). 1. enfermedad de Alport

Caractersticas de sndrome nefrtico y nephroic han sido contrastadas en Tabla2. Enfermedad de Fabry
sndrome 3. Clavo-rtula
22.7.
 662
TABLA 22.7: Comparacin de caractersticas del nefrtico agudo y sndromes nefrtico.

Caracterstica El sndrome nefrtico agudo Sndrome nefrtico

1. La proteinuria Leve (<3 g por 24 hrs) Pesado (> 3 g por 24 hrs)

2. La hipoalbuminemia Poco comn Presente

3. Edema Mild, en tejido suelto Marcado, perifrica generalizada

4. Mecanismo de edema Na + y la retencin de agua la presin osmtica del plasma, Na + y la retencin

de agua

5. La hematuria Actualmente, microscpica Ausente

6. Hipertensin Presente Presente en la enfermedad avanzada

7. La hiperlipidemia Ausente Presente

8. lipiduria Ausente Presente

9. La oliguria Presente Presente en la enfermedad avanzada

10. La hipercoagulabilidad Ausente Presente

adolescentes y tiene muchas causas diversas, tales como enfermedades del sis de algunas formas de enfermedades glomerulares en los seres humanos

glomrulo, intersticio renal, sistema calicial, urter, vejiga, prstata, uretra, y (Tabla 22.9).
subyacente trastorno, anormalidades congnitas de los riones o neoplasia
sangrado. hematuria glomerular se indica por la presencia de clulas rojas de YO. Los mecanismos inmunolgicos
la sangre, vaciados de glbulos rojos y la hemoglobina en la orina. hematuria
Los estudios experimentales y observaciones en seres humanos han revelado que los
glomerular se asocia frecuentemente con proteinuria asintomtica.
mecanismos inmunolgicos, lo ms importante complejos antgeno-anticuerpo,
SECCIN III

subyacen a la mayora de las formas de lesin glomerular. Los principios generales de

estos mecanismos en diferentes formas de enfermedades glomerulares se discuten a
continuacin, mientras que las caractersticas especficas que pertenecen a los tipos
Patognesis de la lesin GLOMERULAR
individuales de GN se describen por separado ms adelante.
La mayora de las formas de GN primaria y muchas de las enfermedades
glomerulares secundarias en los seres humanos tienen patogenia inmunolgica.
Este punto de vista se basa en gran medida en los estudios de inmunofluorescencia A. mediada por anticuerpos lesin glomerular
de GN en los seres humanos que han revelado depsitos glomerulares de
Patologa sistmica

inmunoglobulinas y complemento en patrones que se parecen mucho a las de los 1. enfermedad por inmunocomplejos. La mayora de los casos de enfermedad

modelos experimentales. Las consecuencias de la lesin en diferentes sitios dentro glomerular como resultado de los depsitos de complejos inmunes (complejos

del glomrulo en diversas enfermedades glomerulares pueden evaluarse en antgeno-anticuerpo). Los complejos inmunes se representan por depsitos

comparacin con el papel fisiolgico normal de las principales clulas implicadas es glomerulares irregulares o granulares de inmunoglobulinas (IgG, IgM e IgA) y

decir, endotelial, mesangial, epitelial visceral, y clulas epiteliales parietales as como complemento (principalmente C3). Sobre la base de los modelos experimentales

de la GBM como se resume en Tabla 22.8. y estudios en seres humanos, se han observado los siguientes 3 modelos de
depsitos glomerulares de complejos inmunes en diversas enfermedades
glomerulares como se ilustra en

Los mecanismos inmunolgicos subyacentes lesin glomerular son

principalmente mediada por anticuerpos ( enfermedad por complejos inmunes). Fig. 22.10 :

Hay pruebas que sugieren que reacciones inmunes mediadas por clulas en forma yo) depsitos mesangiales exclusivos se caracterizan por forma muy leve de la enfermedad
de hipersensibilidad de tipo retardado tambin puede causar lesin glomerular en glomerular.
algunas situaciones. Adems, unos mecanismos secundarios y algunos ii) Extensos depsitos subendoteliales a lo largo de la MBG se acompaan de
mecanismos no inmunolgicos estn involucrados en la pathogene- lesiones glomerulares esclerosante hipercelulares graves.

TABLA 22.8: Relacin del papel fisiolgico de los componentes glomerulares con consecuencias en la lesin glomerular.

Componente Funcin fisiolgica Consecuencia de una lesin Enfermedad glomerular relacionada

1. Las clulas endoteliales i) Mantener la perfusin glomerular vasoconstriccin Fallo renal agudo

ii) la adhesin de leucocitos Prevent la infiltracin de leucocitos Focal / difusa GN proliferativa

iii) la agregacin de plaquetas Prevent microtrombos intravascular microangiopata trombtica

2. Las clulas mesangiales filtracin glomerular de control Proliferacin y el aumento de matriz glomerulonefritis membranoproliferativa

3. Las clulas epiteliales viscerales Prevenir la filtracin de protenas plasmticas proteinuria enfermedad de cambios mnimos, la GFS

4. GBM Previene la filtracin de protenas plasmticas proteinuria Membranosa GN,? MPGN

5. Las clulas epiteliales parietales Mantener el espacio de Bowman la formacin de la Media Luna GNRP
 663

Figura 22.10 Representacin esquemtica de la ultraestructura de una parte del lbulo glomerular. Se muestran tres patrones de lar irregular o granu
depsitos glomerulares en enfermedades del complejo inmune.

CAPTULO 22 El Rin y vas urinarias inferiores

iii) depsitos subepiteliales se observan entre la superficie exterior de la MBG y
los podocitos.
Los depsitos pueden estar situados en uno o ms de los sitios anteriores en cualquier
caso de lesin glomerular.
Se crea anteriormente que los depsitos glomerulares resultan de
complejos inmunes circulantes. Ahora, se ha demostrado que los depsitos
glomerulares estn formados por uno de los dos mecanismos siguientes:
i) depsitos de complejos inmunes locales. Formacin de depsitos glomerulares
de complejos inmunes en el lugar se produce como
resultado de combinacin de anticuerpos con antgenos de membrana
nonbasement autlogas o antgenos no glomerular plantados en glomrulos.
Actualmente, este mecanismo se considera responsable de la mayora de los
casos de GN por complejos inmunes. modelo experimental clsico de en el lugar GN
complejo inmune es nefritis de Heymann ( autlogo nefritis compleja inmune)
inducida en ratas por inmunizacin de animales con preparaciones homlogas
de proximal borde en cepillo tubular. Las ratas desarrollan anticuerpos para
cepillar antgenos fronterizos y GN de este modo membranosa que se asemeja
mucho humana

TABLA 22.9: mecanismos patognicos en las enfermedades glomerulares.

Mecanismo Enfermedad glomerular relacionada

YO. Los mecanismos inmunolgicos

A. mediada por anticuerpos lesin glomerular

1. enfermedad por complejos inmunes Complejo inmune mediada GN (aguda difusa GN proliferativa, GN membranosa,
membranoproliferativa GN, nefropata por IgA, enfermedad glomerular secundaria en
el LES, la malaria, etc.)

membrana basal 2. Anti-glomerular enfermedad (Anti-GBM) La enfermedad de Goodpasture

3. Enfermedad va alternativa La glomerulonefritis membranoproliferativa tipo II

4. Otros mecanismos (anti-neutrfilos antibodies- citoplasmtica vasculitis

ANCA, anticuerpos de AECA anti-clulas endoteliales)

B. mediada por clulas lesin glomerular Pauciinmune GN (tipo GNRP III)

C. mecanismos patognicos secundarios Mediar lesin glomerular en diversas enfermedades glomerulares

primarias y secundarias

II. Los mecanismos no inmunolgicos

1. metablico nefropata diabtica, enfermedad de Fabry

2. hemodinmica nefroesclerosis hipertensiva, la GFS

3. deposicin nefropata amiloide

4. infecciosa VIH-nefropata, GN complejo inmune en SABE

5. Frmacos NSAIDs asociadas a la enfermedad de cambio mnimo

6. heredadas sndrome, el sndrome ua-rtula de Alport

 664 GN membranosa. Los ejemplos de plantado no glomerular
antgenos son protenas catinicas, lectinas, ADN, productos bacterianos (por ejemplo, una
protena de estreptococos del grupo A), los productos y frmacos virales y parasitarias.
ii) que circula depsitos de complejos inmunes. Este mecanismo utilizado
para ser considerado muy importante para la lesin glomerular, pero ahora se
cree que los complejos inmunes circulantes causan dao glomerular bajo slo
ciertas circunstancias. Estas situaciones son: su presencia en altas
concentraciones durante perodos prolongados, o cuando poseen propiedades
especiales que causan su unin a los glomrulos, o cuando los mecanismos
anfitrionas son defectuosas y no para eliminar los complejos inmunes. La
respuesta de anticuerpos antgenos evocando pueden ser endgenas (por
ejemplo, en SLE), o puede ser exgeno (por ejemplo, virus de la hepatitis B, Treponema
pallidum, Plasmodium falciparum y diversos antgenos tumorales). Los complejos
antgeno-anticuerpo se forman en la circulacin y luego atrapadas en los
glomrulos donde producen lesin glomerular despus de combinar con el
complemento.
GN complejo inmune se observa en las siguientes enfermedades humanas:
yo) GN primaria por ejemplo difusa aguda GN proliferativa, GN membranosa,
membranoproliferativa GN, nefropata IgA y algunos casos de GN GN y focal
SECCIN III
rpidamente progresiva.
ii) Las enfermedades sistmicas por ejemplo, enfermedad glomerular en el LES, la malaria,
la sfilis, hepatitis, prpura de Henoch-Schonlein y crioglobulinemia mixta idioptica.
2. ENFERMEDAD ANTI-GBM. Menos de 5% de los casos de GN humano se
asocian con anticuerpos anti-GBM. El constituyente de GBM en calidad de
antgeno parece ser un componente de colgeno IV de la membrana basal. El
Patologa sistmica
modelo experimental de la enfermedad anti-GBM es nefritis Masugi ( nefritis por
suero nefrotxico) producido en ratas mediante la inyeccin de anticuerpos
heterlogos contra GBM preparados en conejos por inmunizacin con tejido
glomerular del rin de rata.
enfermedad Anti-GBM se caracteriza clsicamente por
depsitos lineales interrumpidas de anticuerpos anti-GBM (principalmente IgG; rara
vez IgA e IgM) y el complemento (principalmente C3) a lo largo de la membrana
basal glomerular. Estos depsitos son detectados por microscopa de
inmunofluorescencia o microscopa electrnica.
la enfermedad anti-MBG se caracterizan por ejemplificado por lesin
glomerular en el sndrome de Goodpasture, en algunos casos de GN rpidamente
progresiva. Alrededor de la mitad a dos tercios de los pacientes con lesiones
renales en el sndrome de Goodpasture haber hemorragia pulmonar mediada por
autoanticuerpos de reaccin cruzada contra la membrana basal alveolar (pgina
494).
3. ENFERMEDAD va alternativa. Como es evidente a partir de los
mecanismos anteriores, el sistema de complemento, en particular, C3,
contribuye a glomerular lesin en la mayora de las formas de GN. Los
depsitos de C3 estn asociados con el primeros componentes C1, C2 y C4
que son evidencia de activacin de la va clsica del complemento. Pero en
activacin de la va alternativa, hay una disminucin de nivel de C3 en suero,
disminucin de los niveles sricos de factor B y properdina, los niveles sricos
normales de C1, C2 y C4 pero C3 y properdina son encontrados depositado en
los glomrulos sin inmunoglobulina
depsitos, lo que refleja la activacin de la va alternativa del complemento.
Estos pacientes han de circulacin del factor nefrtico anti-complementario
(C3NeF) que es un anticuerpo IgG y acta como un autoanticuerpo frente a la
convertasa C3 alternativa, que conduce a activacin de la va alternativa
persistente.
Los depsitos en la enfermedad va alternativa son caractersticamente
denso en electrones bajo microscopa de electrones; lesiones glomerulares en
estos casos se denominan densedeposit enfermedad.
enfermedad va alternativa se produce en la mayora de los casos de tipo II
membranoproliferativa GN, algunos pacientes de GN rpidamente progresiva,
difusa aguda GN proliferativa, nefropata por IgA y en el LES.
4. OTROS mecanismos de la lesin mediada por anticuerpos. Unos
autoanticuerpos se han implicado en algunos pacientes de glomeruloesclerosis
focal y segmentaria y algunos otros tipos de GN. Estos anticuerpos incluyen
los siguientes:
i) los anticuerpos citoplasmticos anti-neutrfilos (ANCA). Alrededor de 40%
de los casos de GN rpidamente progresiva son deficientes en inmunoglobulinas
en los glomrulos (GN pauciinmunitarias) y son positivos para ANCA contra
antgenos citoplasmticos de neutrfilos en su circulacin. ANCA causa dao
endotelial por la generacin de radicales de oxgeno reactivo. vasculitis mediada
por ANCA tambin se ve en la granulomatosis de Wegenger y el sndrome de
Churg-Strauss.
ii) anticuerpos de clulas anti-endoteliales (AECA). Los autoanticuerpos
contra antgenos endoteliales se han detectado en circulacin en varios
vasculitis inflamatoria y glomerulonefritis. Estos anticuerpos aumentan la
adherencia de leucocitos a clulas endoteliales.
B. mediada por clulas lesin glomerular
(hipersensibilidad de tipo retardado)
Hay evidencia para sugerir que las reacciones inmunes mediadas por clulas
pueden estar implicados en la causa de lesin glomerular, en particular en los casos
con inmunoglobulinas deficientes (tipo glomerulonefritis por ejemplo, en pauciinmune
en GNRP). Las citocinas y otros mediadores liberados por las clulas T activadas
estimulan la citotoxicidad, reclutamiento de ms leucocitos y la fibrognesis. los
linfocitos T CD4 + reclutan ms macrfagos mientras que CD8 + linfocitos T
citotxicos y las clulas asesinas naturales causan lesin de las clulas ms
glomerular por la toxicidad celular dependiente de anticuerpos. factor soluble
derivado de los linfocitos T est implicada en la proteinuria en enfermedad de
cambio mnimo y GS focal.
Sin embargo, la lesin mediada por clulas es an menos clara que la lesin
glomerular mediada por anticuerpos.
C. mecanismos patognicos secundarios (Mediadores
de lesin inmunolgica)
mecanismos patognicos secundarias son una serie de mediadores de la
lesin glomerular inmunolgica que operan en el hombre y en modelos
experimentales. Estos incluyen los siguientes:
1. neutrfilos. Los neutrfilos son visible en ciertas formas de enfermedad
glomerular tal como en difusa aguda GN proliferativa, y tambin pueden estar
presentes en membranoproliferativa
GN y la nefritis lpica. Los neutrfilos pueden mediar lesin glomerular por activacin
del complemento, as como por la liberacin de proteasas, metabolitos del cido
araquidnico y los radicales libres derivados del oxgeno. Estos agentes causan la
degradacin de GBM y lesin de las clulas.
2. fagocitos mononucleares. Muchas formas de GN proliferativa humana y
experimental se asocian con la infiltracin glomerular por monocitos y
macrfagos. La acumulacin de los fagocitos mononucleares se considera un
importante constituyente de hipercelularidad en estas formas de GN aparte de
proliferacin de clulas mesangiales y endoteliales. Los macrfagos activados
liberan una variedad de sustancias biolgicamente activas que toman parte en
la lesin glomerular.
3. sistema del complemento. El papel patognico de la va clsica y
alternativa de la activacin del complemento ya se ha resaltado anteriormente.
Adems de los componentes del complemento que median la lesin glomerular
a travs de los neutrfilos ya mencionados, C5bC6789 (MAC, acrnimo de
complejo de ataque de membrana, tambin llamado complejo terminal) es
capaz de inducir dao a GBM directamente.
4. plaquetas. La agregacin plaquetaria y la liberacin de mediadores desempean un
papel en la evolucin de algunas formas de GN. El aumento del consumo de plaquetas
intrarrenal se ha observado que se producen en algunas formas de enfermedad
glomerular.
5. Las clulas mesangiales. Hay pruebas que sugieren que las clulas
mesangiales presentes en los glomrulos pueden ser estimuladas para producir
mediadores de la inflamacin y tomar parte en la lesin glomerular.
6. sistema de coagulacin. La presencia de fibrina en los primeros medias lunas en
ciertas formas de GN humana y experimental sugiere el papel de sistema de
coagulacin en el dao glomerular. El fibringeno puede filtrarse en el espacio de
Bowman y actuar como estmulo para la proliferacin celular. Medias lunas
generalmente se transforman en tejido de la cicatriz bajo la influencia de la fibronectina
que es regularmente presente en medias lunas en la enfermedad glomerular humano.
II. Los mecanismos no inmunolgicos
Aunque la mayora de las formas de GN estn mediadas por mecanismos
inmunolgicos, se encuentran algunos ejemplos de la lesin glomerular por
mecanismos no inmunolgicos:
1. lesin glomerular metablica por ejemplo, en la nefropata diabtica (debido a
hiperglucemia), la enfermedad de Fabry (debido a sulfatidosis).
2. lesin glomerular hemodinmica por ejemplo, hipertensin sistmica,
hipertensin intraglomerular en la GFS.
3. enfermedades de deposicin por ejemplo, la amiloidosis.
4. Enfermedades infecciosas por ejemplo, HBV, HCV, HIV, E coli- nefrotoxina derivada.
5. drogas por ejemplo, enfermedad de cambio mnimo debido a los AINE.
6. enfermedades glomerulares heredados sndrome de Alport por ejemplo, sndrome de
nailpatella.
La evolucin de las en etapa terminal insuficiencia renal en la lesin glomerular se
explica sobre la base de la hipertrofia glomerular de adaptacin de los glomrulos no
afectada que resulta en aumento del flujo sanguneo glomerular y el aumento de la
presin capilar glomerular inducir hipertensin intraglomerular. Estos acontecimientos
conducen
a un aumento de la deposicin de la matriz mesangial y la proliferacin de clulas 665
mesangiales, endoteliales y la lesin de clulas epiteliales, y eventualmente a la
glomeruloesclerosis progresiva e insuficiencia renal en etapa terminal.
TIPOS ESPECFICOS DE enfermedades glomerulares
Clasificacin de las diferentes formas de enfermedades glomerulares ya se
presenta en la Tabla 22.4. Las caractersticas de los tipos individuales se describen
a continuacin y un resumen de las principales formas de glomerulonefritis primaria
se da en Tabla 22.11 al final de esta discusin.
I. PRIMARIA glomerulonefritis aguda
Glomerulonefritis
(Sinnimos: difusa aguda GN proliferativa difusa
endocapilar GN)
Aguda GN es conocido para seguir la infeccin aguda y caractersticamente
presenta sndrome nefrtico como aguda. Basado en agente etiolgico, GN
aguda se subdivide en 2 grupos principales: aguda GN y aguda GN no
estreptoccica post-estreptoccica, siendo el primero ms comn.
CAPTULO 22 El Rin y vas urinarias inferiores
AGUDA POSTESTREPTOCCICA GN
Aguda post-estreptoccica GN, aunque poco frecuente y espordica en los pases
occidentales, es una forma comn de GN en los pases en desarrollo, que afecta
principalmente a nios de entre 2 y 14 aos de edad, pero 10% de los casos se observan
en los adultos mayores de 40 aos de edad. La aparicin de la enfermedad es
generalmente repentino despus de 1-2 semanas de la infeccin por estreptococos, con
ms frecuencia de la garganta (faringitis estreptoccica por ejemplo) y, a veces de la piel
(por ejemplo, imptigo estreptoccico).
ETIOPATOGENIA. La relacin entre la infeccin por estreptococos y esta forma
de GN est ahora bien establecida. Particularmente nefritognicos son tipos
12,4,1 y Red Lake del grupo A - estreptococos hemoltico (comparar el agente
etiolgico con la de volante a la derecha, en la pgina 438). Las lesiones
glomerulares parecen ser el resultado de la deposicin de complejos inmunes
en los glomrulos. Las evidencias citadas en apoyo son las siguientes:
i) No epidemiolgico evidencia de precedente garganta o piel infeccin
estreptoccica dolor de alrededor de 1-2 semanas antes del ataque.
ii) La periodo latente entre la infeccin estreptoccica y la aparicin de las
manifestaciones clnicas de la enfermedad es compatible con el perodo necesario
para la edificacin de anticuerpos.
iii) la infeccin estreptoccica puede ser identificado por cultura o puede inferirse
de ttulos elevados de anticuerpos contra los antgenos de estreptococos. Estos
incluyen los siguientes:
anti-estreptolisina O (ASO); anti-desoxirribonucleasa B
(anti-ADNasa B); anti-estreptoquinasa (ASKase);
anti-nicotinilo adenina dinucleotidase (anti-NADasa); y anti-hialuronidasa
(AHase).
iv) Por lo general, hipocomplementemia lo que indica la implicacin del
complemento en los depsitos glomerulares.
v) Tambin ha sido posible identificar componente antignico de estreptococos
que es el antgeno citoplasmtico, endostreptosin.
 666
Figura 22.11 Pulguientos rin. El rin se agranda en tamao y
peso. La corteza muestra pequeas hemorragias petequiales visibles a travs de la cpsula
SECCIN III
(flecha).
Las caractersticas morfolgicas. Gravemente, los riones estn
simtricamente agrandan, con un peso una vez y media a dos veces el peso
normal. La cortical as como seccionada superficie muestran hemorragias
petequiales dando la apariencia caracterstica de rin de pulgas ( Fig. 22.11) .
Patologa sistmica
hallazgos microscpicos de luz son las siguientes ( Fig. 22.12) :
i) Los glomrulos -Los glomrulos se ven afectados de forma difusa. Son
ampliada y hipercelulares. La hipercelularidad difusa de los mechones es
debido a la proliferacin de mesangial, clulas endoteliales y de vez en
cuando epiteliales ( lesiones proliferativas agudas) as como por la infiltracin
de leucocitos,
Figura 22.12 Aguda post-estreptoccica GN, la apariencia microscpica de luz. Hay un aumento de la celularidad debido a la proliferacin de cel mesangial
clulas endoteliales y algunas clulas epiteliales y la infiltracin de los mechones por los neutrfilos y monocitos.
polimorfos principalmente y, a veces monocitos ( lesin exudativa aguda). Puede
haber pequeos depsitos de fibrina en las luces capilares y en el
mesangio.
ii) Tbulos -Tubular cambios no son muy llamativos. Puede haber
hinchazn y gotitas hialinas en las clulas tubulares, y lumina tubular
puede contener glbulos rojos arroja.
iii) Intersticio -No puede ser cierto grado de edema intersticial y la
infiltracin leucocitaria.
iv) Los buques -Cambios en las arterias y arteriolas son rara vez presente en GN
aguda.
Hallazgos microscpicos de electrones, Aparte de confirmar los hallazgos
microscpicos de luz, demostrar los depsitos irregulares electrones de alta
densidad caractersticos ( 'jorobas') en el lado epitelial de la MBG. Estos
depsitos representan los complejos inmunes ( Fig. 22.13) .
La inmunofluorescencia revela que los depsitos irregulares a lo largo de
la MBG consisten principalmente IgG y C3 del complemento.
CARACTERSTICAS CLNICAS. Por lo general, el paciente es un nio de corta
edad, que presentaban el sndrome nefrtico agudo (pgina 660), teniendo la
aparicin repentina y abrupta despus de un episodio de dolor de garganta o
infeccin de la piel 1-2 semanas antes de la aparicin de los sntomas. Las
caractersticas incluyen hematuria microscpica o intermitente, de glbulos rojos
arroja, proteinuria leve no selectivo (menos de 3 g por 24 hrs), hipertensin, edema
periorbital y forma variable oliguria. Con menos frecuencia, la presentacin puede
ser tan sndrome nefrtico. En los adultos, las caractersticas son atpicos e
incluyen hipertensin sbita, edema y azotemia. El desarrollo de la hipertensin en
cualquiera de los casos es un signo de mal pronstico.
Pronstico vara con la edad del paciente. Los nios casi siempre (95%) se
recuperan por completo con la reversin de los cambios glomerulares
proliferativas. Las complicaciones surgen con mayor frecuencia en adultos y en
nios de vez en cuando. Estos incluyen el desarrollo de GN rpidamente
progresiva, GN crnica, la uremia e insuficiencia renal crnica.
ls,
 se caracteriza por la formacin de medias lunas '' ( crescentic GN) 667
fuera de los capilares glomerulares ( extracapilar GN). '' Crecientes se forman a partir
de la proliferacin de clulas epiteliales parietales que recubren la cpsula de
Bowman con la contribucin de las clulas epiteliales viscerales y las clulas
invasoras mononucleares. El estmulo para la formacin de media luna parece ser la
presencia de fibrina en el espacio capsular. GNRP se presenta con mayor frecuencia
en adultos, con un ligero predominio masculino. El pronstico de GNRP en general
deja mucho que desear.

ETIOPATOGENIA. Un nmero de glomerular primaria y enfermedades

sistmicas se caracterizan por la formacin de medias lunas. Con base en los
agentes etiolgicos y mecanismo patognico, los pacientes con GNRP se
dividen en 3 grupos
(Tabla 22.10):
GNRP en enfermedades sistmicas (anti-GBM tipo); GNRP
post-infecciosa (tipo de complejos inmunes); y GNRP pauciinmune.

Despus de tres marcadores serolgicos se utilizan para categorizar

GNRP:
Figura 22.13 glomerulonefritis aguda, represen- esquemtica i) Nivel de C3 en suero,
tacin de la ultraestructura de una parte del lbulo glomerular mostrando depsitos irregulares ii) anti-GBM anticuerpo; y
electrones de alta densidad caractersticos o jorobas '' en el lado epitelial de la MBG.
iii) anticuerpo citoplsmico anti-neutrfilo (ANCA).

CAPTULO 22 El Rin y vas urinarias inferiores

El tipo I GNRP: la enfermedad anti-MBG. Un nmero de enfermedades
Agudo sin esta enfermedad antes sistmicas como el sndrome de Goodpasture, SLE, vasculitis, granulomatosis

Alrededor de un tercio de los casos de GN aguda son causados por organismos de Wegener, prpura de Henoch-Schonlein y crioglobulinemia mixta idioptica

distintos de los estreptococos hemoltico. Estos incluyen otras bacterias (por ejemplo, estn asociados con GN semilunar. sndrome de Goodpasture es el ejemplo

estafilococos, neumococos, meningococos, caracterstico de la enfermedad anti-GBM y se describe a continuacin:

Salmonela y Pseudomonas), virus (por ejemplo virus de la hepatitis B, paperas,

mononucleosis infecciosa y varicela), infecciones parasitarias (por ejemplo, la
malaria, la toxoplasmosis y la esquistosomiasis) y sfilis. La aparicin de la
biopsia renal por microscopa de luz, EM y microscopa de inmunofluorescencia
es similar a la observada en GN post-estreptoccica aguda. El pronstico de
esta enfermedad antes no no es tan buena como la de GN estreptoccica.
Glomerulonefritis rpidamente progresiva
(Sinnimos: GNRP, semilunar GN, extracapilar GN)
GNRP presenta con una reduccin aguda de la funcin renal que resulta en
insuficiencia renal aguda en unas pocas semanas o meses. Eso
El sndrome de Goodpasture. sndrome de Goodpasture se caracteriza por la
insuficiencia renal aguda debida a GNRP y hemorragias pulmonares (pgina 494).
La condicin es ms comn en los hombres en tercera dcada de la vida. La
enfermedad resulta de dao de los glomrulos por anticuerpos anti-MBG que
reaccionan de forma cruzada con la membrana basal alveolar y por lo tanto,
producen renal, as como lesiones pulmonares. Las evidencias en apoyo son los
depsitos lineales caractersticos de anticuerpos anti-GBM que consiste en IgG y
complemento a lo largo de la MBG, la deteccin de anticuerpos circulantes
anti-GBM y la induccin de lesiones glomerulares con la inyeccin de anticuerpos
anti-GBM experimentalmente en monos. lesiones pulmonares pueden ser experi-

TABLA 22.10: Caractersticas distintivas de las tres categoras principales de glomerulonefritis progresiva rpidamente.

Caracterstica Tipo I GNRP Tipo II GNRP Tipo III GNRP

(Enfermedad Anti-GBM) (Enfermedad por inmunocomplejos) (GN pauciinmune)

1. Sndrome clnico Nefrtico Nefrtico Nefrtico

2. tipo patognico Anti-GBM lmmune-complejo Pauciinmune

3. inmunofluorescencia Ig lineal y C3 Granular Ig y C3 Ig Sparse o ausente y C3

4. marcadores serolgicos

yo) Los niveles sricos de C3 Normal -Bajo a la normalidad Normal

ii) anticuerpo anti-GBM Positivo Negativo Negativo

iii) ANCA Negativo Negativo Positivo

5. causa subyacente idioptica idioptica idioptica

El sndrome de Goodpasture, lupus eritematoso sistmico, Post-infecciosa poliarteritis nodosa,

vasculitis, la granulomatosis de Wegener, (GN post-estreptoccica) granulomatosis de Wegener
prpura de Henoch-Schnlein
 668

Figura 22.14 GNRP (tipo post-infecciosa), la apariencia microscpica de luz. Hay medias lunas en el espacio de Bowman que forman adherencias entre
el mechn glomerular y la cpsula de Bowman. El mechn muestra hipercelularidad y la infiltracin leucocitaria.

mental inducida si los pulmones estn previamente lesionados por una infeccin clulas y la infiltracin leucocitaria. trombos de fibrina se presentan con
viral o bacteriana o expuestos a hidrocarburos. antgeno de la Goodpasture parece frecuencia en los ovillos glomerulares.
SECCIN III

ser un componente de colgeno de tipo IV.

ii) Tbulos clulas epiteliales -Tubular pueden mostrar gotitas de hialina. luces
tubulares puede contener cilindros, clulas rojas de la sangre y fibrina.
Tipo GNRP II: enfermedad por complejos inmunes. Una pequea proporcin de
casos de post-estreptoccica GN, en particular en los adultos y, a veces de origen iii) Intersticio -La intersticio es edematosa y puede mostrar la fibrosis
no estreptoccica, desarrollar GNRP. Las evidencias en apoyo de GNRP temprana. Las clulas inflamatorias, por lo general linfocitos y clulas
post-infecciosa que tiene patognesis complejo inmune son depsitos granulares plasmticas, se distribuyen comnmente en el tejido intersticial.
de complejos inmunes de IgG y C3 a lo largo de las paredes capilares
glomerulares, disminucin de los niveles de complemento en la sangre y
Patologa sistmica

iv) Los buques -Arteries y arteriolas pueden mostrar ningn cambio, pero los casos
demostracin de complejos circulantes.
asociados con la hipertensin generalmente mostrar cambios vasculares graves.

Tipo III GNRP: GN pauciinmune. Estos incluyen casos de granulomatosis y

hallazgos de microscopa electrnica variar de acuerdo con el tipo de GNRP.
poliarteritis nodosa microscpica de Wegener. La patognesis de la pauciinmune
casos GNRP Post-infecciosas muestran depsitos granulares subepiteliales
GN an no est completamente definido. Sin embargo, la mayora de estos
electrn-densos similares a los observados en GN aguda, mientras que los casos de
pacientes son ANCApositive, lo que implica un defecto en la inmunidad humoral.
GNRP en el sndrome de mostrar depsitos lineales caractersticos de Goodpasture
los niveles de complemento del suero son normales y el anticuerpo anti-GBM es
a lo largo de la MBG ( Fig. 22.15) .
negativo. Hay poco o ningn depsito inmune glomerular (es decir pauciinmune).

La inmunofluorescencia muestra siguientes patrones en diversos tipos de

GNRP:
Las caractersticas morfolgicas. Gravemente, los riones son por lo general patrn lineal de GNRP en el sndrome de Goodpasture (tipo I GNRP),
ampliada y plidas con la superficie exterior lisa ( grande de rin blanca). superficie que contena IgG acompaado de C3 a lo largo de los capilares.
de corte corteza plido y mdula congestionado.

patrn Granular de GNRP post-infecciosa (GNRP tipo II) que consiste

Los resultados microscpicos de luz variar de acuerdo a la causa, pero en siguientes en IgG y C3 a lo largo de la pared capilar.

caractersticas generales estn presentes ( Fig. 22.14) : Escasa o no hay depsitos de inmunoglobulina y C3 en GN
pauciinmune (tipo GNRP III).
i) Los glomrulos -Irrespective de la etiologa subyacente, todas las formas de
GNRP muestran patognomnica '' medias lunas en el interior de cpsulas de
CARACTERSTICAS CLNICAS. En general, las caractersticas de GNRP
Bowman. Estos son colecciones de palestaining clulas poligonales que
postinfecciosa son similares a los de GN aguda, que se presenta como la
comnmente tienden a ser alargados. Con el tiempo, medias lunas borran el
insuficiencia renal aguda. Los pacientes del sndrome de Goodpasture pueden
espacio de Bowman y comprimen el ovillo glomerular. la deposicin de fibrina es
presentar insuficiencia renal aguda y / o hemorragia intrapulmonar asociado
invariablemente presentes junto a medias lunas. Adems de las medias lunas,
producir hemoptisis recurrente. El pronstico de todas las formas de GNRP es
mechones glomerulares pueden mostrar un aumento de la celularidad como
pobre. Sin embargo, los casos post-infecciosas tienen algo mejor resultado y
resultado de la proliferacin de endotelial y mesangial
pueden mostrar recuperacin.

Figura 22.15 GNRP, representacin esquemtica de la ultraestructura
de una porcin de lbulo glomerular que muestra la formacin de media luna epitelial y depsitos
granulares subepiteliales.
Enfermedad con cambios mnimos
(sinnimos: MCD, Lipoide Nefrosis, Enfermedad Fiebre Proceso, Ninguna
enfermedad por depsitos)
enfermedad de cambio mnimo (MCD) es una condicin en la que el sndrome
nefrtico se acompaa de ningn cambio aparente en los glomrulos por microscopa
de luz. Sus otros sinnimos, enfermedad nefrosis y el pie proceso lipoide, son
trminos descriptivos para los cambios grasos en los tbulos y el electrn aspecto
microscpico de los podocitos aplanados, respectivamente. cuentas de la enfermedad
de cambios mnimos para el 80% de los casos de sndrome nefrtico en nios
menores de 16 aos de edad, con predominio en varones (relacin de los nios a las
nias 2: 1). De hecho, histricamente, nefrosis lipoide fue la primera condicin
asociada con sndrome nefrtico.
ETIOPATOGENIA. La etiologa de la MCD siendo difcil de alcanzar. Sin
embargo, tras dos grupos han sido identificados:
i) idioptica (la mayora de los casos).
ii) Los casos asociados con enfermedades sistmicas (enfermedad de Hodgkin, la
infeccin por VIH) y la terapia de frmaco (por ejemplo AINE, rifampicina, interfern ).
Las siguientes caractersticas apuntan a una posible patogenia inmunolgica
de MCD:
i) Ausencia de depsitos por microscopa de inmunofluorescencia.
ii) los niveles circulantes normales de complemento pero la presencia de complejos
inmunes circulantes en muchos casos.
iii) respuesta satisfactoria universal a la terapia con esteroides.
iv) Evidencia de la actividad de clulas T incrementado supresor con la
elaboracin de citoquinas (interleuquina-8, factor de necrosis tumoral), que
probablemente causan aplanamiento proceso pie y carga alterada en la MBG.
v) La deteccin de una mutacin en el gen nefrina en casos de MCD congnita
ha centrado la atencin en base gentica.
El sndrome nefrtico en la ECM en ninos se caracteriza por proteinuria
selectiva que contiene principalmente a la albmina, y
cantidades mnimas de protenas de alto peso molecular, tales como 669
2-macroglobulina. La base de la proteinuria selectiva parece ser las siguientes:
i) Reduccin de la carga negativa normal sobre GBM (pgina 650) debido a la
prdida de proteoglicanos de heparn sulfato de la MBG.
ii) cambio en la forma de las clulas epiteliales que producen aplanamiento proceso pie
debido a la reduccin de la capa de clulas sialoglicoprotena.
adultos teniendo MCD, sin embargo, tiene proteinuria no selectivos, lo que
sugiere ms extensa defecto permeabilidad de la membrana.
Las caractersticas morfolgicas. Gravemente, los riones son de tamao y
forma normal.
Por microscopa de luz, los resultados son las siguientes
(Fig. 22.16, A) :
i) Los glomrulos -La rasgo ms caracterstico es ninguna anormalidad
aparente en los glomrulos a excepcin de ligero aumento de la matriz
mesangial en la mayora (enfermedad de cambios mnimos o lesin nil).
ii) Tbulos -hay presencia de vacuolizacin de lpidos y hialinos gotitas finas
en las clulas de los tbulos contorneados proximales y, por lo tanto, el
CAPTULO 22 El Rin y vas urinarias inferiores
nombre ms antiguo de la condicin como 'nefrosis lipoide'.
iii) Intersticio -No puede ser edema del intersticio.
iv) Los buques vasos -sangre no muestran ningn cambio significativo.
Por microscopa electrnica, el rasgo ms caracterstico de la enfermedad se
identifica que es aplanamiento difuso de procesos de pie de las clulas
epiteliales viscerales (podocitos) y, por lo tanto, el nombre de la enfermedad
proceso pie o podocytopathy
(Fig. 22.16, B) . A diferencia de otras formas de GN, no hay depsitos se ven y la
MBG es normal.
Por microscopa de inmunofluorescencia, no hay depsitos de complemento
o inmunoglobulinas son reconocidos (enfermedad depsito nil).
CARACTERSTICAS CLNICAS. La presentacin clsica de la MCD es de sndrome
nefrtico completamente desarrollado con carcter masivo y
proteinuria altamente selectivos, pero la hipertensin es inusual. Con mayor
frecuencia, los pacientes son menores de 16 aos (incidencia mxima a los 6-8 aos
de edad).
El inicio puede estar precedida por una infeccin, alergia atpica
respiratorio superior o la inmunizacin.
La enfermedad responde caractersticamente a la terapia de esteroides. A pesar
de remisiones y recadas, el pronstico a largo plazo es muy buena y la mayora de los
nios se libere de la albuminuria despus de varios aos.
La glomerulonefritis membranosa
(Sinnimo: Epimembranous nefropata)
GN membranosa se caracteriza por el engrosamiento generalizado de la pared capilar
glomerular y es la causa ms comn del sndrome nefrtico en adultos. En la mayora de
los casos (85%), GN membranosa es verdaderamente idioptica, mientras que en
aproximadamente el 15% de los casos es secundario a una condicin subyacente (por
ejemplo,
 670

Figura 22.16 enfermedad de cambios mnimos. A, La microscopia ptica muestra un glomrulo normal, mientras que los tbulos muestran vacuolizacin citoplasmtica y

material protenico. B, Representacin esquemtica de la ultraestructura de una porcin de lbulo glomerular mostrando fusin difusa o aplanamiento de procesos de pie de las clulas
epiteliales viscerales (podocitos). El GBM es normal y no hay depsitos.

SLE, malignidades, infecciones como la hepatitis B crnica y

Las caractersticas morfolgicas. Gravemente, los riones son ampliada,
SECCIN III

C, la sfilis, la malaria y drogas).

ETIOPATOGENIA. GN membranosa idioptica es una enfermedad compleja
inmune. Los depsitos de complejos inmunes se forman localmente porque
complejos inmunes circulantes se detectan en menos de un cuarto de los casos.
Desde la infiltracin leucocitaria no es una caracterstica de GN membranosa,
daos en el GBM est mediada directamente por el complemento. Mientras
antgeno nefritognico contra el cual se forman autoanticuerpos en membranosa
idioptica GN no se conoce an, el antgeno en los casos de secundaria GN
Patologa sistmica
plida y suave.
microscopa de luz muestra las siguientes conclusiones
(Fig. 22.17) :
i) Los glomrulos -El hallazgo caracterstico es engrosamiento difuso de las
paredes capilares glomerulares con todos los glomrulos siendo afectados ms
o menos uniformemente. A medida que la enfermedad progresa, los depsitos
se incorporan a la membrana basal engrosada enormemente, produciendo
'duplicacin' de GBM que en realidad es la formacin de una nueva membrana

membranosa es o bien un endgena (por ejemplo, ADN en SLE) o uno exgeno
(por ejemplo, virus de la hepatitis B, antgeno de tumor, antgeno treponema, el
tratamiento farmacolgico con penicilamina). Actualmente, la patognesis de
alteracin de membrana en GN membranosa se cree que es por MAC (ataque a la
membrana compleja es decir C35b-C9) complejo terminal en los podocitos.
basal. Estos cambios de la membrana basal se aprecian mejor por manchas de
impregnacin de plata (color negro) o mediante tincin con cido peridico de
Schiff (color rosa). No hay una proliferacin celular en los ovillos glomerulares.
ii) Tbulos -Los tbulos renales permanecen normales excepto en la etapa
temprana, cuando vacuolizacin de lpidos de los tbulos contorneados proximales
puede ser visto.

Figura 22.17 Membranosa GN, la apariencia microscpica de luz. Los glomrulos son normocelular pero las paredes capilares estn difusamente engrosada debido
a la duplicacin de la MBG.

Figura 22.18 Membranosa GN, esquemtica representan acin de
ultraestructura de una porcin de lbulo glomerular que muestra depsitos subepiteliales de
material denso en electrones para que el material de la membrana basal sobresale entre estos
depsito s.
iii) Intersticio -La intersticio puede mostrar fibrosis fina y clulas
inflamatorias crnicas escasa.
iv) Los buques -En la primera etapa, los cambios vasculares no son prominentes,
mientras que puede ocurrir ms tarde cambios hipertensivos del arteriolas.
Microscopio de electrones muestra depsitos electrn-densos caractersticos de
localizacin subepitelial. El material de membrana basal sobresale entre los
depsitos como 'zapatillas con clavos'
(Fig. 22.18) .
La inmunofluorescencia revela depsitos granulares de complejos inmunes
que constan de IgG asociada con el complemento C3. En casos secundarios
de membranosa GN se pueden ver los antgenos pertinentes, tales como la
hepatitis B o antgeno tumoral.
CARACTERSTICAS CLNICAS. La presentacin en la mayora de los casos es
un inicio insidioso de sndrome nefrtico en un adulto. La proteinuria es por lo
general de no selectivo tipo. Adems, hematuria microscpica y la hipertensin
pueden estar presentes en el inicio o pueden desarrollar durante el curso de la
enfermedad. Los cambios en la GN membranosa son irreversibles en la mayora
de los pacientes. La progresin a insuficiencia renal y enfermedad renal terminal
con azotemia progresiva se produce en aproximadamente 50% de los casos en un
lapso de 2 a 20 aos. trombosis de la vena renal se ha encontrado para
desarrollar en pacientes con GN membranosa debido a la hipercoagulabilidad. El
papel y los efectos beneficiosos de la terapia de esteroides con o sin la adicin de
los frmacos inmunosupresores es discutible.
La glomerulonefritis membranoproliferativa
(Sinnimos: GNMP, mesangiocapilar GN)
La glomerulonefritis membranoproliferativa es otra causa importante de sndrome
nefrtico en nios y adultos jvenes. Como su nombre lo indica, se caracteriza
por dos histolgico caractersticas-
aumentar la celularidad del mesangio asociado con un aumento lobulacin de 671
los mechones, y engrosamiento irregular de la pared capilar.
ETIOPATOGENIA. Etiologa de la GNMP es desconocida, aunque en algunos
casos hay evidencia de infeccin estreptoccica precedente. Basado en
ultraestructural, inmunofluorescencia y mecanismos patognicos, se reconocen
tres tipos de GNMP:
Tipo I o forma clsica es un ejemplo de enfermedad compleja inmune y
comprende ms de 70% de los casos. Se caracteriza por depsitos inmunes
en la posicin subendotelial. MPGN complejo inmune se ve en asociacin con
enfermedades sistmicas inmunes-complejo (por ejemplo, SLE,
crioglobulinemia mixta, sndrome de Sjgren), infecciones crnicas (por
ejemplo, endocarditis bacteriana, VIH, hepatitis B y C) y tumores malignos (por
ejemplo, linfomas y leucemias).
Tipo II o enfermedad por depsitos densos es el ejemplo de la enfermedad de
va nate alter- (pgina 664) y constituye aproximadamente el 30% de los casos. El
engrosamiento de la pared capilar se debe a la deposicin de material denso en
electrones en la lmina densa de la MBG. Tipo GNMP II es una enfermedad
autoinmune en la que los pacientes tienen IgG de autoanticuerpos denomina C3 factor
de nefrtico. Tipo casos II tienen una asociacin con la lipodistrofia parcial, una
CAPTULO 22 El Rin y vas urinarias inferiores
condicin inusual de la patognesis desconocida que se caracteriza por la prdida
simtrica de la grasa subcutnea de la mitad superior del cuerpo.
tipo III es raro y muestra caractersticas de GNMP tipo I y nefropata
membranosa en asociacin con enfermedades sistmicas o drogas.
Las caractersticas morfolgicas. Groseramente y por microscopa de luz,
todos los tres tipos de GNMP son similares.
Gravemente, los riones son generalmente plido en apariencia y consistencia
firme.
Por microscopa de luz, las caractersticas son las siguientes ( Fig. 22.19) :
i) Los glomrulos -Glomeruli muestran cambios muy caractersticos. Ellos
se agrandan con el patrn lobular acentuado. La ampliacin es debido al
grado variable de la proliferacin celular mesangial y el aumento de la
matriz mesangial. El GBM se espesa considerablemente, lo que con
tinciones de plata muestra dos membranas basales con una zona clara
entre ellos. Esto se conoce comnmente como
'Doble contorno', la divisin, o 'pista de tranva' apariencia.
ii) Tbulos clulas -Tubular pueden mostrar vacuolizacin y hialinos
gotitas.
iii) Intersticio -No puede ser esparcidos clulas inflamatorias crnicas y
algunas clulas de espuma finamente granulares en el intersticio.
iv) Los buques cambios -Vascular son prominentes en los casos en que se
desarrolla la hipertensin.
Por microscopa electrnica y microscopa de inmunofluorescencia, los
cambios son diferentes en los tres tipos de GNMP
(Fig. 22.20) : Tipo i: Muestra depsitos densos a los electrones en la localizacin
subendotelial conforme con carcter complejo inmune de la enfermedad. Estos
depsitos revelan fluorescencia positiva para C3 y ligeramente ms dbil tincin
para IgG.
 672
Figura 22.19 La glomerulonefritis membranoproliferativa, la apariencia microscpica de luz. Los ovillos glomerulares muestran hipercelularidad mesangial y lobulado.
Hay un aumento en la matriz mesangial entre los capilares. Hay engrosamiento generalizado de la MBG.
Tipo II: El sello distintivo de tipo II GNMP es la presencia de
SECCIN III
depsitos amorfos densos dentro de la lmina densa de la MBG y en el
mesangio. Los estudios de inmunofluorescencia revelan la presencia
universal de C3 y properdina en los depsitos, pero las inmunoglobulinas
son generalmente ausente.
Tipo III: Esta forma rara tiene depsitos densos a los electrones dentro del GBM,
as como en las regiones subendoteliales y subepiteliales de la MBG. Los
estudios de inmunofluorescencia muestran la presencia de C3, IgG y IgM.
Patologa sistmica
CARACTERSTICAS CLNICAS. Clnicamente, hay muchas similitudes entre
las principales formas de MPGN. La edad ms comn de diagnstico es de
entre 15 y 20 aos.
Figura 22.20 GNMP, representacin esquemtica de la ultraestructura
de una porcin de lbulo glomerular que muestra caractersticas de tipo I (mitad izquierda) y tipo II (mitad
derecha) GNMP. Tipo I (forma clsica) muestra la caracterstica subendotelial depsito s denso a los
electrones, mientras que el tipo II (enfermedad por depsitos densos) se caracteriza por intramembranosa
densa s depsito.
Aproximadamente el 50% de los pacientes se presentan con sndrome nefrtico;
alrededor del 30% tienen proteinuria asintomtica; y el 20% tiene sndrome
nefrtico en la presentacin. La proteinuria es no selectivo. La hematuria y la
hipertensin son frecuentemente presentes. Hipocomplementemia es una
caracterstica comn. Con el tiempo, la mayora de los pacientes evoluciona a
insuficiencia renal, mientras que algunos continan teniendo la proteinuria,
hematuria e hipertensin con funcin renal estable.
El pronstico de tipo I es relativamente mejor y la mayora de los pacientes sobreviven sin un
deterioro clnicamente significativo de la tasa de filtracin glomerular, mientras que los casos de tipo
II tienen un curso clnico variable.
La glomerulonefritis proliferativa focal
(Sinnimo: GN proliferativa mesangial)
GN proliferativa focal se caracteriza por cambios patolgicos en cierto nmero de
glomrulos ( focal), y, a menudo se limita a uno o dos lbulos de los glomrulos
afectada ( segmentario), mientras que otros glomrulos son normales. Focal GN es,
por lo tanto, un diagnstico patolgico.
ETIOPATOGENIA. Se puede producir en diversos entornos clnicos siguiente:
Como una manifestacin temprana de una serie de enfermedades sistmicas
tales como SLE, prpura de Henoch-Schonlein, endocarditis bacteriana
subaguda, granulomatosis de Wegener, y la poliarteritis nodosa, el sndrome de
Goodpasture.
Como un componente de una conocida enfermedad renal tal como en la nefropata por IgA.
Como primaria idioptica enfermedad glomerular no relacionada con enfermedad
renal sistmica u otro.
Las configuraciones diversas en las cuales se encuentra focales GN hacen
que sea poco probable que hay agentes etiolgicos comunes o mecanismos
patognicos. Sin embargo, la observacin de los depsitos mesangiales de
inmunoglobulinas y complemento sugieren enfermedad compleja inmune y la
participacin del mesangio.

Figura 22.21 UN, GN focal. El rasgo caracterstico es la proliferacin celular en algunos glomrulos y en uno o dos lbulos de la afectada
glomrulos es decir focal y el segmento al cambio proliferativa. ANTES DE CRISTO, glomeruloesclerosis focal y segmentaria. Las caractersticas son focal y el segmento
de los glomrulos por la esclerosis y hialinosis e hipercelularidad mesangial.
Las caractersticas morfolgicas. Por microscopa de luz, la
caracterstica ms importante en GN focal es la anomala visto en cierto
nmero de glomrulos y generalmente confinado a una o dos lbulos de la
es decir glomrulos afectada focal y segmentaria afectacin glomerular
(Fig. 22.21, A) . El cambio patolgico ms frecuentemente consiste en la
proliferacin celular focal y segmentaria de clulas mesangiales y clulas
endoteliales pero los cambios a veces necrotizante puede ser visto. La
condicin debe distinguirse de glomeruloesclerosis focal y segmentaria
(discutido a continuacin).
Por microscopa de inmunofluorescencia, depsitos mesangiales
generalizadas de inmunoglobulinas (IgA principalmente con o sin IgG),
complemento (C3) y la fibrina se demuestran en la mayora de los casos de
GN focal.
CARACTERSTICAS CLNICAS. Las caractersticas clnicas varan de acuerdo a la
condicin de que la causa. La hematuria es una de la manifestacin clnica ms
comn. La proteinuria es con frecuencia leve a moderada hipertensin, pero es
raro.
Glomeruloesclerosis focal y segmentaria
(Sinnimos: Focal esclerosis, Focal Hialinosis)
La glomeruloesclerosis focal y segmentaria (GEFS) es una condicin en la que hay
esclerosis y hialinosis de algunos glomrulos y porciones de su mechn (menos de
50% en una seccin de tejido), mientras que los otros glomrulos son normales por la
luz participacin microscopa es decir, se focal y segmentaria . La incidencia de la
GFS ha aumentado en las ltimas dcadas y actualmente es responsable de
aproximadamente un tercio de los casos de sndrome nefrtico en los adultos.
ETIOPATOGENIA. GEFS se crea previamente a ser una variante de MCD con
acentuacin de dao epitelial
673
al participacin
CAPTULO 22 El Rin y vas urinarias inferiores
en forma de hialinosis y esclerosis. Actualmente, el estado se divide en 3
grupos:
i) tipo idioptico. Este grupo comprende la mayora de los casos. Se
encuentra en nios y adultos jvenes con la presentacin del sndrome
nefrtico. Se diferencia de la enfermedad de cambio mnimo en tener
proteinuria no selectiva, en ser steroidresistant, y puede progresar a
insuficiencia renal crnica. La inmunofluorescencia revela depsitos de IgM y
C3 en el segmento de la esclertica.
ii) Con la enfermedad glomerular primaria superpuesta. Puede haber casos de
GFS con MCD superpuesta o nefropata IgA. Aquellos asociado con MCD
muestran una buena respuesta a la terapia con esteroides y la progresin a la
insuficiencia renal crnica puede ocurrir despus de un largo tiempo.
iii) tipo secundario. Este grupo consta de lesiones esclerticas focal y segmentaria
como una manifestacin secundaria de ciertas enfermedades tales como el VIH,
diabetes mellitus, nefropata de reflujo, el abuso de herona y nefropata analgsica.
El sello distintivo de la patognesis de la GFS es la lesin a las clulas epiteliales viscerales
que resulta en la interrupcin de las clulas epiteliales viscerales y la prdida de nefronas
resultante.
Las caractersticas morfolgicas. Por microscopa de luz,
dependiendo de la severidad de la enfermedad, nmero variable de glomrulos
estn afectados focalmente y segmentally, mientras que otros son normales.
La afectada glomrulos muestran la solidificacin o esclerosis de uno o ms
lbulos del mechn.
hialinosis se refiere a la recogida de eosinoflica, homognea, PAS-positivo,
material hialino presente en el aspecto interior de un bucle capilar perifrica
esclertico. hipercelularidad mesangial est presente en nmero apreciable
de los casos. Adems, a los cambios glomerulares, hay fibrosis intersticial
y la infiltracin de mononucleares
 674 leucocitos, y tubular atrofia de las clulas epiteliales y degeneracin ( Fig.
22.21, B, C) .
Adems de las lesiones de la cicatrizacin focal y segmentaria, una
variante de la GFS, el colapso de la glomerulopata, se ha descrito en
pacientes con VIH. Es colapso glomerular segmentaria o global de los
mechones junto con la presencia de hyperpasia e hipertrofia de los podocitos
produciendo un pseudo-media luna y una rpida disminucin de la funcin
renal.
Por microscopa electrnica, prdida difusa de procesos de pie,
como se ve en la enfermedad de cambio mnimo es evidente pero,
adems, hay depsitos densos en electrones en la regin de hialinosis y
esclerosis que se cree que son complejos inmunes.
Por inmunofluorescencia, los depsitos en las lesiones se demostr que
contenan IgM y C3.
Las caractersticas morfolgicas. Por microscopa de luz, el patrn de
afectacin vara. Estos incluyen: GN proliferativa focal, glomeruloesclerosis
focal y segmentaria, membranoproliferativa GN, y rara vez GNRP.
Por microscopa electrnica, finamente depsitos electrn-densos granulares se
observan en el mesangio.
Por microscopa de inmunofluorescencia, el diagnstico est firmemente
establecida por la demostracin de los depsitos mesangiales de IgA, con o
sin IgG, y por lo general con C3 y properdina.
CARACTERSTICAS CLNICAS. La enfermedad es comn en nios y adultos
jvenes. El cuadro clnico se caracteriza generalmente por episodios recurrentes de
hematuria que a menudo son precipitados por infecciones de las mucosas.
proteinuria leve suele estar presente y ocasionalmente sndrome nefrtico puede
desarrollar.

CARACTERSTICAS CLNICAS. La condicin puede afectar a todas las edades,

incluyendo nios y tiene preponderancia masculina. La presentacin ms comn es
en forma de sndrome nefrtico con proteinuria intensa. La hematuria y la
hipertensin tienden a ocurrir con mayor frecuencia que en la enfermedad de cambio
mnimo. Evidencia de la insuficiencia renal puede estar presente en el inicio.
SECCIN III
La glomerulonefritis crnica
(Sinnimo: Etapa Final del rin)
Chronic GN es la etapa final de una variedad de enfermedades glomerulares que
dan lugar a deterioro irreversible de la funcin renal. Las condiciones que
pueden progresar a GN crnica, en orden descendente de frecuencia, son las

siguientes:
nefropata por IgA
i) GN rpidamente progresiva (90%)
(Sinnimos: Enfermedad de Berger, IgA GN)
ii) membranosa GN (50%)
La nefropata por IgA se est convirtiendo en la forma ms comn de iii) La glomerulonefritis membranoproliferativa (50%)
glomerulopata todo el mundo y su incidencia ha ido en aumento. Se caracteriza iv) glomeruloesclerosis focal y segmentaria (50%)
por agregados de IgA, depositados principalmente en el mesangio. La condicin
v) la nefropata IgA (40%)
fue descrita por primera vez por Berger, un mdico francs en 1968 (No debe
vi) aguda GN post-estreptoccica (1%). Sin embargo, alrededor de 20% de los casos de
confundirse con la enfermedad de Buerger o afeccin y descritas por un
GN crnica son idioptica
Patologa sistmica

patlogo estadounidense en 1908 y discutidos en la pgina 404).

sin evidencia de precedente GN de cualquier tipo.

ETIOPATOGENIA. La etiologa de la nefropata por IgA sigue sin estar claro: Las caractersticas morfolgicas. Gravemente, los riones son generalmente
pequeas y contratado un peso tan bajo como 50 gm cada uno. La cpsula es

i) Es idioptica en la mayora de los casos. adherente a la corteza. La superficie cortical es generalmente de forma difusa

ii) Visto como parte de la prpura de Henoch-Schonlein. granular ( Fig. 22.22) . En la seccin de corte, la corteza es estrecha y atrfica,

iii) Asociacin con la inflamacin crnica en varios sistemas del cuerpo (por mientras que la mdula es nada especial.

ejemplo, enfermedad heptica crnica, enfermedad intestinal inflamatoria,

neumonitis intersticial, la lepra, la dermatitis herpetiforme, uvetis, la espondilitis Microscpicamente, los cambios varan mucho dependiendo de la
anquilosante, el sndrome de Sjgren, monoclonal IgA gammapata). enfermedad subyacente glomerular. En general, se observan los siguientes
cambios ( Fig. 22.23) .
Patogenesia de nefropata por IgA se explica sobre la base de los siguientes
i) Los glomrulos -Glomeruli se reducen en nmero y en la mayora de los
mecanismos:
presentes muestran mechones completamente hyalinised, dando la
i) En vista de depsitos mesangiales exclusivas de IgA y los niveles sricos
apariencia de acelular, masas eosinoflicas que son PAS-positivo. Evidencia
elevados de complejos IgA e IgA-inmunes, nefropata por IgA se ha
de la enfermedad glomerular subyacente puede estar presente.
considerado a surgir de
atrapamiento de estos complejos en el mesangio.
ii) Tbulos tbulos -Muchos desaparecen completamente y puede haber
ii) Existe ausencia de componentes tempranos del complemento pero la
atrofia de los tbulos cerca de glomrulos con cicatrices. clulas tubulares
presencia de C3 y properdina en los depsitos mesangiales, que apuntan hacia la
muestran hialino gotitas, degeneracin y lumina tubular contienen
activacin de la ruta del complemento alternativa.
frecuentemente eosinoflica, yesos homogneos.

iii) Dado que existe una estrecha asociacin entre infecciones de las mucosas (por
iii) Intersticio -No es fibrosis fina y delicada del tejido intersticial y un
ejemplo, de los sistemas respiratorio, gastrointestinal o del tracto urinario), se sugiere
nmero variable de clulas inflamatorias crnicas se ven a menudo.
que la IgA deposita en el mesangio podra ser debido a la mayor la secrecin de la
mucosa de la IgA.
iv) Los buques casos -Advanced que con frecuencia se asocian con
iv) asociacin HLA-B35 ha sido reportado en algunos casos. Otra posibilidad es genticamente
hipertensin arterial muestran conspicuo y esclerosis arteriolar.
determinados por el anormalidad del sistema inmunolgico produciendo un aumento
en la circulacin de IgA.
 675

Figura 22.22 renal terminal, aspecto macroscpico del rin contrato de corto en la glomerulonefritis crnica. El rin es pequeo y contrado.
La cpsula es adherente a la corteza y tiene superficie cortical difusa granular.

Los pacientes de la enfermedad renal en fase terminal en dilisis muestran una estos, la afectacin renal puede ser la presentacin inicial, mientras que en otros la

variedad de cambios de dilisis asociados que incluyen adquirieron enfermedad evidencia clnica de la enfermedad renal aparece mucho despus de que han

qustica (pgina 659), la aparicin de adenomas y adenocarcinomas de rin, aparecido otras manifestaciones. Una lista de estas condiciones ya se ha dado en Tabla
22.4. Los ejemplos importantes se describen a continuacin.

CAPTULO 22 El Rin y vas urinarias inferiores

calcificacin de mechones y la deposicin de cristales de oxalato de calcio en los
tbulos.

CARACTERSTICAS CLNICAS. Los pacientes suelen ser adultos. La fase nefritis lpica
terminal de GN crnica se caracteriza por la hipertensin, la uremia y el
Las manifestaciones renales de lupus eritematoso sistmico (LES) se
deterioro progresivo de la funcin renal. Adems de los cambios primaria
denominan la nefritis lpica. Otras manifestaciones clnicas, etiologa y la
debido a la insuficiencia renal crnica, hay una variedad de manifestaciones
patognesis de esta multi-sistema de enfermedad autoinmune se describen en
sistmicas de uremia (pgina 655). Estos pacientes mueren con el tiempo si no
el Captulo 4 (pgina 78). La incidencia de la implicacin renal en LES vara de
reciben un trasplante renal.
40 a 75%. Las manifestaciones clnicas de dos cardinales de la nefritis lpica
son proteinuria y hematuria. Adems, la hipertensin y moldes de diferentes
Las caractersticas ms destacadas de los distintos tipos de
tipos, tales como clulas rojas arroja, moldes grasos y leucocitos arroja en el
glomerulonefritis primaria se resumen en Tabla 22.11.
sedimento urinario se encuentran.

II. Las enfermedades glomerulares SECUNDARIA

Patognesis de las lesiones en la nefritis lpica est vinculado a genes relacionados con

La afectacin glomerular puede ser secundaria a ciertas enfermedades sistmicas o las vas de complejo mayor de histocompatibilidad y de clulas B de sealizacin tales como

unas pocas enfermedades hereditarias. En algunos de miembros de la superfamilia del TNF.

Figura 22.23 renal terminal en GN crnica, microscopa de luz. ovillos glomerulares son acelular y completamente hyalinised. Los vasos sanguneos en el
intersticio se hyalinised y se espesa mientras que el intersticio muestra fibrosis fina y unas pocas clulas inflamatorias crnicas.
 676
TABLA 22.11: Caractersticas comparativas de las principales formas de glomerulonefritis primaria.

Tipo Clnico Patogenesia Patologa

Caracteristicas LM EM MFI

1. GN aguda nefrtico aguda complejos inmunes proliferacin difusa, subepitelial Irregular IgG,
sndrome enfermedad (local o la infiltracin de leucocitos depsitos C3
circulante) ( 'jorobas')

2. GNRP renal aguda i) Tipo I: Proliferacin, medias lunas i) depsitos lineales i) IgG lineal, C3
fracaso anti-GBM tipo a lo largo de la MBG

ii) Tipo II: ii) subepitelial ii) Granular IgG,

tipo complejo inmune depsitos C3
iii) Tipo III: iii) No hay depsitos iii) Negativo
GNRP pauciinmune

3. Mnimo nefrtico Reduccin de la normalidad glomrulos normales, Prdida de pie Negativo

cambio sndrome carga negativa vacuolizacin de lpidos en procesos, sin
enfermedad (GBM altamente selectivo tbulos depsitos
proteinuria) ? Mecanismo mediada

por clulas

4. membranosa nefrtico complejos inmunes engrosamiento difuso subepitelial Granular IgG, C3

GN sndrome enfermedad (local) de la pared capilar Depsitos ( 'picos')

5. Membrano- nefrtico Tipo I: inmune proliferacin lobular Tipo I: subendotelial Tipo I: IgG, C3
proliferativa sndrome enfermedad compleja de las clulas mesangiales, depsitos
GN Tipo II: densa aumento mesangial Tipo II: Denso Tipo II: C3
enfermedad por depsitos matriz, doble intramembranosos properdina
SECCIN III

(Va alternativa contorno de GBM depsitos Tipo III: C3

activacin) IgG, IgM
Tipo III: raro, Tipo III:
con sistmica subendotelial
enfermedades y medicamentos y depsitos
subepiteliales

6. focal GN Variable, Variable haema-, posiblemente Focal y segmentaria depsitos mesangiales IgA IgG, C3
comn turia complejos inmunes proliferacin y fibrina
enfermedad
Patologa sistmica

7. focal nefrtico i) idioptica Focal y segmentaria Prdida de pie IgM, C3

Segmentario sndrome ii) Con superpuesta esclerosis y hialinosis procesos, electrn
glomerulonefritis glomerular primaria depsitos densos en
esclerosis enfermedad regiones de la esclerosis
iii) Tipo de Secundaria y hialinosis

8. IgA Recurrente Desconocido, posiblemente Variable, comnmente mesangial IgA IgG, C3,
nefropata hematuria, va alternativa GN proliferativa focal electrones de alta densidad properdina
proteinuria leve enfermedad depsitos

9. GN crnica renal crnica Variable glomrulos Hyalinised Variable Variable

fracaso

(GN = glomerulonefritis; LM = microscopa de luz; EM microscopa = electrones; MFI = inmunofluorescencia microscopa)

Las caractersticas morfolgicas. Segn la OMS, seis patrones de lesiones
renales mutuamente que se fusionan se ven en la nefritis lpica ( consulte
tambin Tabla 4.9):
Clase I: lesiones mnimas. En la microscopa de luz, estos casos no
muestran ninguna anormalidad. Pero el examen por microscopa electrnica y
microscopa de inmunofluorescencia muestra depsitos en el mesangio que
se componen de IgG y C3.
revelar depsitos mesangiales granulares de IgG y C3; a veces IgA e IgM
tambin estn presentes en los depsitos.
Clase III: focal y segmentaria nefritis lpica. Este se caracteriza por la
proliferacin focal y segmentaria de las clulas endoteliales y mesangiales,
junto con la infiltracin de macrfagos y algunas veces los neutrfilos.
cuerpos hematoxilina de bruto pueden estar presentes. depsitos
subendoteliales y subepiteliales de IgG, a menudo con IgM o IgA y C3, se
ven.

Clase II: mesangial nefritis lpica. Estos casos tienen manifestaciones

clnicas leves. Por microscopa de luz, no hay aumento en el nmero de Clase IV: nefritis lpica proliferativa difusa. En este tipo, todas las
clulas mesangiales y de la matriz mesangial. Ultraestructural y estudios de manifestaciones morfolgicas de lupus estn presentes en forma ms
inmunofluorescencia avanzada. Esta es la ms grave
 y la forma ms comn de la nefritis lpica. Hay proliferacin difusa de enfermedad es 40 veces ms frecuente en los pacientes de enfermedad renal en etapa 677

endotelial, mesangial, y las clulas epiteliales a veces, que implican la final en la diabetes mellitus que en los no diabticos y ms diabticos mueren de

mayora o todos los glomrulos. La microscopa electrnica muestra complicaciones cardiovasculares que a partir de la uremia.

grandes depsitos densos a los electrones en el mesangio y en la regin

subendotelial que por inmunofluorescencia son positivos para IgG; a veces
Las caractersticas morfolgicas. La nefropata diabtica abarca 4 tipos
tambin para IgA o IgM y C3.
de lesiones renales en la diabetes mellitus: glomeruloesclerosis diabtica,
lesiones vasculares, pielonefritis diabtica y lesiones tubulares (lesiones
Clase V: membranosa nefritis lpica. Estas lesiones se parecen a las de Armanni-Ebstein).
GN membranosa idioptica. Estos consisten en un engrosamiento difuso
de la pared capilar glomerular en la microscopa de luz y depsitos
1. glomeruloesclerosis diabtica. Las lesiones glomerulares en la
subendoteliales de complejos inmunes que contienen IgG, IgM y C3 en
diabetes mellitus son particularmente comunes y representan la mayora de
estudios ultraestructurales. hipercelularidad mesangial est presente en
los hallazgos anormales atribuibles al rin.
algunos casos.

Patogenesia de estas lesiones en la diabetes mellitus se explica por

Clase VI: esclerosante nefritis lpica. Esto es renal en estado terminal de los cambios secuenciales siguientes: hiperglucemia la hipertensin
SLE, similar a GN crnica. La mayora de los glomrulos se esclerosados y glomerular hipoperfusin renal deposicin de protenas en el mesangio
hyalinised y puede haber restos de lesiones anteriores.

glomeruloesclerosis insuficiencia renal. Adems, la infiltracin celular en las

lesiones renales en lesiones glomerulares diabticos se debe a factores de
Aunque en un caso dado, las lesiones en nephririts lupus encajan en una de
crecimiento, particularmente factor de crecimiento transformante . El estricto
las clases descritas anteriormente, no es raro encontrar transformacin de
control de nivel y control de la hipertensin sistmica en estos pacientes de
solapamiento y progresivo de lesiones de lupus durante el curso de la enfermedad.
glucosa en sangre retarda la progresin a nefropata diabtica.

CAPTULO 22 El Rin y vas urinarias inferiores

Nefropata diabtica Glomeruloesclerosis en la diabetes puede tomar una de las 2 formas:
difusa o lesiones nodulares:
La afectacin renal es una complicacin importante de la diabetes mellitus. renal
i) glomeruloesclerosis difusa. lesiones glomerulares difusas son los ms
terminal con cuentas con insuficiencia renal de muertes en ms del 10% de todos los
comunes. Hay participacin de todas las partes de los glomrulos. Los cambios
diabticos. complicaciones renales son ms graves, se desarrollan temprano y con
patolgicos consisten en engrosamiento de la MBG y aumento difuso de la
mayor frecuencia en el tipo 1 (insulinodependiente anterior llamado) diabetes
matriz mesangial con proliferacin leve de las clulas mesangiales. Diversas
mellitus (30-40% de los casos) que en los de tipo 2 (anteriormente denominado
lesiones exudativas tales como hialino capsular gotas y tapas de fibrina
no-insulino-dependiente) diabticos (alrededor del 20% de los casos). Una variedad
tambin pueden estar presentes ( Fig. 22.24, A) gota capsular es un
de sndromes clnicos estn asociados con nefropata diabtica que incluye
engrosamiento hialino eosinfilo de la capa parietal de la cpsula de Bowman y
proteinuria asintomticos, sndrome nefrtico, insuficiencia renal progresiva y la
sobresale dentro del espacio glomerular.
hipertensin. Cardiovascular

Figura 22.24 glomeruloesclerosis diabtica. A, lesiones difusas. Los rasgos caractersticos son dif participacin de fusibles de la proyeccin glomrulos
engrosamiento de la MBG y aumento difuso de la matriz mesangial con proliferacin leve de las clulas mesangiales y lesiones exudativas (CAPS de fibrina y gotas capsulares). B, lesin nodular
(Kimmelstiel-Wilson lesin). Hay uno o ms ndulos hialinos dentro de los lbulos de los glomrulos, rodeado perifricamente por los capilares glomerulares con paredes engrosadas.
 678
Figura 22.25 nefropata diabtica-nodular (Kimmelstiel-W ilson
o KW) lesiones.
SECCIN III
tapn de fibrina es material eosinfilo homogneo, brillantemente que aparecen
en la pared de un capilar perifrica de un lbulo.
ii) glomerulosclerosis nodular. Las lesiones nodulares de la
glomeruloesclerosis diabtica tambin se llaman como KimmelstielWilson
(KW) lesiones o glomeruloesclerosis intercapilar.
Estas lesiones son especficos para la diabetes tipo 1 (diabetes
juvenileonset) o clulas de los islotes de anticuerpo-positivo diabetes
mellitus. Los cambios patolgicos consisten en uno o ms ndulos en
Patologa sistmica
algunos o muchos glomrulos. Ndulo es un ovoide o esfrica, laminado,
hialina, la masa acelular situado dentro de un lbulo del glomrulo. Los
ndulos estn rodeados perifricamente por las asas capilares glomerulares
que pueden tener GBM normal o engrosada ( Fig. 22.24, B) .
Los ndulos son-PAS positivo y contienen lpidos y fibrina. A medida que
las lesiones nodulares se agrandan, comprimen los capilares glomerulares
y borran el mechn glomerular
(Fig. 22.25) . Como resultado de la implicacin glomerular y arteriolar,
isquemia renal se produce conduce a la atrofia tubular y fibrosis intersticial
y groseramente pequeo, contrado rin.
2. lesiones vasculares. ateroma de las arterias renales es muy frecuente y
grave en la diabetes mellitus. arteriosclerosis hialina ( Captulo 15) que
afectan a las arteriolas aferentes y eferentes de los glomrulos tambin es a
menudo grave en la diabetes. Estas lesiones vasculares son responsables
de la isquemia renal que resulta en la atrofia tubular y fibrosis intersticial.
3. DIABETES pielonefritis. diabticos mal controlada son particularmente
susceptibles a las infecciones bacterianas. necrosis papilar (Papilitis
necrotizante) (pgina 682) es una complicacin importante de la diabetes
que puede resultar en la pielonefritis aguda. pielonefritis crnica es de 10 a
20 veces ms comn en los diabticos que en los dems.
4. lesiones tubulares (ARMANNI-Ebstein lesiones). En los diabticos no
tratados que tienen muy
nivel de azcar en la sangre, las clulas epiteliales de los tbulos contorneados
proximales desarrollar extensos depsitos de glucgeno que aparecen como
vacuolas. Estos se llaman lesiones Armanni-Ebstein. Los tbulos vuelven a la
normalidad en el control de estado hiperglucmico.
La nefritis hereditaria
Un grupo de enfermedades hereditarias que implican principalmente los glomrulos
se denominan nefritis hereditaria. Estos incluyen los siguientes:
1. Sndrome de Alport
2. Enfermedad de Fabry
sndrome 3. Clavo-rtula
1. Sndrome de Alport. Fuera de diversos nefritis hereditaria, sndrome de
Alport es relativamente ms comn y ha sido ampliamente estudiado. Este es
un trastorno dominante ligado al cromosoma X que tienen mutacin en - 5
cadena de colgeno de tipo IV se encuentra en el cromosoma X. Afecta a
hombres con mayor severidad que las mujeres. El sndrome consiste en
complicaciones sensorio-neural sordera y oftlmicos (dislocacin del cristalino,
cataratas posteriores y distrofia corneal) asociadas con nefritis hereditaria. La
condicin es lentamente progresiva, que termina en una fase terminal de rin
en la 2 a 3 dcada de la vida. Las caractersticas comunes son que presentan
hematuria persistente o recurrente acompaada de eritrocitos yesos, proteinuria
e hipertensin.
Por microscopa de luz, los glomrulos tienen afectacin predominante y
muestran la proliferacin segmentaria de clulas mesangiales con incremento de
la matriz mesangial y la esclerosis segmentaria ocasional. Otra caracterstica
destacada es la presencia de clulas espumosas cargadas de lpidos en el
intersticio. A medida que la enfermedad progresa, cada vez hay ms esclerosis
de los glomrulos, atrofia tubular y fibrosis intersticial.
Microscopio de electrones revela caracterstica de divisin de la membrana
basal o laminacin en las partes afectadas de los glomrulos.
Los estudios de inmunofluorescencia no muestran depsitos de
inmunoglobulinas o componentes del complemento.
2. Enfermedad de Fabry, otro nefritis hereditaria se caracteriza por la
acumulacin de glicoesfingolpidos neutros en lisosomas de glomerular,
tubular, vascular y las clulas intersticiales.
sndrome 3. Clavo-rtula o osteonychodysplasia es una enfermedad hereditaria rara
que tiene anormalidad en - 1 de la cadena de colgeno V en el cromosoma 9 asociado
con mltiples defectos seos de los codos, las rodillas y la displasia de uas.
Aproximadamente la mitad de los casos se desarrollan nefropata.
ENFERMEDADES tubular y tubulointersticial
Es difcil separar la participacin de los tbulos y el intersticio ya que la mayora
formas de enfermedades tubulares tambin implican el intersticio, mientras que los
tbulos e intersticio pueden estar involucrados en segundo lugar como una parte de
las enfermedades de otros componentes renales. Para el propsito de esta
discusin, este grupo de enfermedades se discute en 2 partidas:
I. enfermedades tubulares primarias que incluyen lesin tubular por agentes isqumicos 679
o txicos, es decir, necrosis tubular aguda.

II. enfermedades tubulointersticial que incluyen la participacin inflamatoria

de los tbulos y el intersticio es decir, nefritis tubulointersticial.

NECROSIS tubular aguda

necrosis tubular aguda (NTA) es el trmino usado para la insuficiencia renal

aguda (ARF) que resulta de la destruccin de las clulas epiteliales tubulares.
ATN es la causa ms comn y ms importante de ARF caracterizado por cese
repentino de la funcin renal. Varias otras causas de ARF (pre-renal,
intra-renal y posrenal), as como la ATN acompaa sndrome clnico (fase
oligrica, fase diurtica y la fase de recuperacin) estn ya descritos en la
pgina 654. Basado en la etiologa y la morfologa, dos formas de ATN son
distinguished- isqumica y txica; Sin embargo, ambas formas tienen una
patogenia algo comn.

Patognesis de la ATN

La patognesis de ambos tipos de ATN resultante en ARF se explica sobre la

CAPTULO 22 El Rin y vas urinarias inferiores

base de la siguiente mecanismo secuencial y se ilustra en Fig. 22.26 :

i) los tbulos renales son altamente susceptible a una lesin por isquemia y agentes
txicos.

ii) dao tubular en isqumica ATN es iniciado por la vasoconstriccin arteriolar

inducida por el sistema renina-angiotensina, mientras que en ATN txico por el dao
directo a los tbulos por el agente.

iii) Los escombros del epitelio desquamated debido a causas de necrosis obstruccin Figura 22.26 Patognesis de la ATN.

tubular y puede bloquear flujo urinario con la consiguiente reduccin de la TFG y

tambin producir moldes en la orina. 1. choque (post-traumticas, quirrgicas, quemaduras, deshidratacin, obsttricos y
de tipo sptico).
iv) Estos eventos hacen aumento de la presin intratubular resultando en daos 2. Las lesiones por aplastamiento.

a la membrana basal tubular. 3. rabdomilisis no traumtica inducida por el alcohol, coma, enfermedad
v) Debido al aumento de la presin intratubular, hay ruptura tubular. muscular o esfuerzo muscular extrema (nefrosis mioglobinrica).

vi) El dao a los tbulos se acompaa con la fuga de fluido en el intersticio 4. transfusiones de sangre no coincidentes, fiebre negro de agua (nefrosis
causando edema intersticial. haemoglobinuric).

vii) Prdida de lquido tubular en los aumentos intersticio Las caractersticas morfolgicas. Gravemente, los riones son ampliada e
presin intersticial. hinchada. En la seccin de corte, la corteza a menudo se ampli y plido, mientras
viii) fluido derramado incita anfitrin respuesta inflamatoria. mdula es oscuro.

ix) el aumento de causas de presin intersticiales la compresin de los tbulos y vasos
sanguneos y la creacin de un crculo vicioso de la isquemia y necrosis acentuado.
x) En ltima instancia, conduce a la reduccin de la TFG y en consecuencia
oliguria.
histolgicamente, cambios predominantes se ven en los tbulos, mientras
que los glomrulos no se ven afectadas. El intersticio muestra edema e
infiltrado de clulas inflamatorias crnico leve. cambios tubulares son como
sigue
(Fig. 22.27) :
1. La dilatacin de los tbulos proximales y contorneados distales.

NTA isqumica
2. necrosis tubular focal en diferentes puntos a lo largo de la nefrona.
Isqumica ATN, tambin llamado tubulorrhectic ATN, inferior (distal) nefrosis
nefrona, nefrosis anxica, o el rin choque, se produce debido a la 3. epitelio aplanado revestimiento de los tbulos que sugieren la
hipoperfusin de los riones que resulta en dao focal a las partes distales de regeneracin epitelial.
los tbulos contorneados. 4. hialina eosinoflica arroja pigmentada o hemoglobina y mioglobina
proyecta en el luces tubulares ( Fig. 22.28) .
ETIOLOGA. Isqumica ATN es ms comn que ATN txico y representa ms
5. La interrupcin de la membrana basal tubular adyacente al molde se
de 80% de los casos de lesin tubular. La isquemia puede resultar de una
puede producir (tubulorrhexis).
variedad de causas como sigue:
 680
Figura 22.27 ATN isqumica. Hay necrosis focal a lo largo del
nefrona que implica tbulo contorneado proximal (PCT), as como tbulo contorneado distal (DCT).
Los tbulos afectados estn dilatadas, su lumina contiene moldes (hialinas o hemo pigmentada) y
las regiones afectadas se alinean mediante la regeneracin de epitelio delgada y plana.
SECCIN III
Pronstico de NTA isqumica depende de la etiologa subyacente. En general, los
casos que siguen a un traumatismo grave, intervenciones quirrgicas, quemaduras
extensas y sepsis tienen mucho peor pronstico que los dems.
txico ATN
Toxic ATN, tambin llamado ATN nefrotxico o nefrosis txica o nefrosis
Patologa sistmica
(proximal) nefrona superior, se produce como resultado de dao directo a los
tbulos, ms marcados en porciones proximales, por ingestin, inyeccin o
inhalacin de un nmero de agentes txicos.
Figura 22.28 Txico ATN. Existe una extensa necrosis del epitelio
clulas que implican tbulo contorneado proximal predominantemente (PCT) dif profusamente.
Las clulas necrosadas se descamadas en la lumina tubular y pueden someterse a
calcificacin distrfica. La tubular lumina cont ain fundido s (granular) y la regeneracin de
lneas epitelio plano el tbulo necrosado.
ETIOLOGA. Los agentes txicos que causan ATN txico son las siguientes:
1. venenos generales tales como cloruro de mercurio, tetracloruro de carbono,
etilenglicol, envenenamiento por hongos e insecticidas.
2. Los metales pesados (mercurio, plomo, arsnico, fsforo y oro).
3. Las drogas tales como sulfonamidas, ciertos antibiticos (gentamicina,
cefalosporina), agentes anestsicos (metoxiflurano, halotano), barbitricos,
salicilatos.
4. El material de contraste radiogrfico.
Las caractersticas morfolgicas. Envenenamiento con cloruro de
mercurio proporciona el ejemplo clsico que produce necrosis tubular
extendido y fcilmente discernible ( nefropata aguda por mercurio).
Gravemente, los riones son ampliada e hinchada. En la seccin de corte, la corteza
es plida e hinchada, mientras que la mdula es ligeramente ms oscuro de lo
normal.
histolgicamente, la apariencia vara de acuerdo a la causa de la ATN txico,
pero, en general, implica el segmento de tbulo difusamente (a diferencia de
ATN isqumica donde la participacin de nefrona es focal). En la intoxicacin
cloruro de mercurio, las caractersticas son como sigue ( Fig. 22.28) :
1. Las clulas epiteliales de los tbulos contorneados proximales principalmente
son necrtico y descamadas en la lumina tubular.
2. Las clulas descamadas pueden sufrir calcificacin distrfica.
3. membrana basal tubular es generalmente intacta.
4. El epitelio regenerador, que es plano y delgado con pocas mitosis,
puede verse que recubre la membrana basal tubular.
Pronstico de ATN txico es buena si no hay daos graves en otros
rganos, como el corazn y el hgado.
Las caractersticas contrastantes de las dos formas de ATN se presentan en Tabla
22.12.
ENFERMEDADES tubulointersticial
El trmino nefritis tubulointersticial se utiliza en el proceso inflamatorio que
implica predominantemente el tejido intersticial renal y por lo general se
acompaa de algn grado de dao tubular. Un nmero de glomerular primaria,
tubular, vascular y enfermedades obstructivas estn asociados
secundariamente con la reaccin intersticial. Sin embargo, el trmino nefritis
intersticial se reserva para aquellos casos en que no hay afectacin primaria de
los glomrulos, tbulos o vasos sanguneos. La nomenclatura mayores, nefritis
intersticial, se utiliza actualmente como sinnimo de nefritis tubulointersticial o
nefropata tubulointersticial.
Una serie de condiciones bacterianas y no bacterianas, agudas y crnicas
puede producir nefritis tubulointersticial y se enumeran en Tabla 22.13. A
continuacin se discuten los ejemplos importantes y comunes entre estos.
La pielonefritis aguda
pielonefritis aguda es una inflamacin aguda supurativa del rin causada por
bacterias pigenas.
 681
TABLA 22.12. Contrastando caractersticas del isqumica y txica ATN.

Caracterstica NTA isqumica txico ATN

1. Los sinnimos Tubulorrhectic ATN, inferior (distal) nefrona NTA nefrotxica, superior (proximal) nefrona
nefrosis, nefrosis anxica, rin choque nefrosis, ATN txico

2. Frecuencia Ms comn (80% de los casos) Menos comn

3. Las principales etiologas Choque, lesiones por aplastamiento, la sangre no coincidentes Venenos, metales pesados, ciertos medicamentos
transfusin

4. G / A Riones ampliada, la seccin hinchada, cortar Al igual que en ATN isqumica

corteza plida, mdula oscuro

5. M / E i) dao tubular distal ms prominente i) dao tubular proximal ms prominente

ii) necrosis tubular focal ii) lesin tubular ms difusa
iii) La regeneracin de epitelio iii) La regeneracin de epitelio
iv) fundicin: hialino, pigmento, mioglobina iv) Tubular lumina puede contenida calcificacin distrfica

v) la membrana basal alterada v) la membrana basal generalmente intacta

6. El pronstico Peor Bueno

ETIOPATOGENIA. La mayora de los casos de pielonefritis aguda siguen la diabetes mellitus, embarazo, obstruccin del tracto urinario o de la
infeccin del tracto urinario inferior. El organismo patgeno ms comn en instrumentacin. Las bacterias se multiplican en la vejiga urinaria y producen
infeccin del tracto urinario (UTI) es Escherichia coli ( en 90% de los casos), bacteriuria asintomtica que se encuentran en muchos de estos casos. Despus de

CAPTULO 22 El Rin y vas urinarias inferiores

seguido en la disminucin de la frecuencia, por Enterobacter, Klebsiella, tener la uretritis causada y cistitis, las bacterias en los casos susceptibles
Pseudomonas y Proteo. Las bacterias ganar la entrada en el tracto urinario, y de ascienden ms arriba en los urteres contra el flujo de orina, se extienden dentro
all en el rin por una de las dos rutas: infeccin ascendente y la infeccin de la pelvis renal y luego la corteza renal. El papel del reflujo vesicoureteral no es
hematgena de una gran importancia en la patognesis de la pielonefritis crnica aguda como lo
es en la pielonefritis crnica.
(Fig. 22.29) :

1. infeccin ascendente. Esta es la ruta ms comn de infeccin. Los 2. Infeccin hematgena. Con menos frecuencia, la pielonefritis aguda puede resultar de
organismos patgenos comunes son habitantes del colon y pueden causar propagacin transmitida por la sangre de la infeccin. Esto se produce ms a menudo en
contaminacin fecal del orificio uretral, especialmente en las mujeres en edad pacientes con lesiones obstructivas
reproductiva. Esto se ha atribuido diversamente a uretra ms corta en las
hembras susceptibles de contaminacin fecal, las influencias hormonales que
facilitan la adherencia bacteriana a la mucosa, la ausencia de secreciones
prostticas que tienen propiedades antibacterianas, y el trauma de uretra
durante el coito. La ltima llamada produce lo que se denomina
apropiadamente como 'Luna de miel pyelitis'. infeccin ascendente se puede
producir en un individuo normal pero la susceptibilidad aumenta en pacientes
con

TABLA 22.13: Enfermedades tubulointersticiales.

A. INFECCIOSO

1. La pielonefritis aguda
2. pielonefritis crnica
3. pielonefritis tuberculosa
4. Otras infecciones (virus, parsitos, etc.)

SEGUNDO.No infecciosa

1. hipersensibilidad aguda nefritis intersticial

2. abuso de analgsicos (fenacetina) nefropata
3. nefropata mieloma
4. nefropata de los Balcanes

5. nefropata urato
6. La gota nefropata
7. nefritis por radiacin
8. rechazo del trasplante (pgina 65)
9. nefrocalcinosis
10. nefritis intersticial idioptica Figura 22.29 Patognesis de la nefropata por reflujo.
 682 en el tracto urinario, y en debilitados o inmunosuprimidos
pacientes.

Las caractersticas morfolgicas. Gravemente, casos de aguda espectculo

pielonefritis rin ampliada y hinchado que sobresale de la seccin de bien
desarrollado. La superficie de corte muestra pequeos, abscesos amarillo-blancos
con un borde hemorrgica. Estos abscesos pueden ser de varios milmetros de
dimetro y estn situadas principalmente en la corteza.

Microscpicamente, pielonefritis aguda se caracteriza por una extensa

inflamacin aguda que implica el intersticio y causando la destruccin de
los tbulos. Generalmente, los glomrulos y los vasos sanguneos renales
muestran una considerable resistencia a la infeccin y se salvan. La
inflamacin aguda puede ser en forma de gran nmero de neutrfilos en el
tejido intersticial y estallando en tbulos, o puede formar abscesos
neutrfilos focales en el parnquima renal.

CARACTERSTICAS CLNICAS. Clsicamente, la pielonefritis aguda tiene un inicio

agudo con escalofros, fiebre, dolor lumbar, dolor lumbar, disuria y frecuencia de la Figura 22.30 Pionefrosis. El rin se agranda y tiene
aumento de la grasa perirrenal en el hilio. superficie seccionada muestra marcadamente dilatado pelvis
miccin. La orina mostrar bacterias en exceso de 100.000 / ml, clulas de pus y
y los clices que tienen superficie interna irregular y desigual y que contienen restos necrticos y pus.
clulas pus yesos en el sedimento urinario. Institucin de antibiticos especficos,
SECCIN III

despus de la identificacin de bacterias por cultivo seguido de la prueba de

sensibilidad, erradica la infeccin en la mayora de los pacientes.
nefropata cama-reflujo y pielonefritis obstructiva
(Fig. 22.31) :
Complicaciones. Las complicaciones de la pielonefritis aguda se encuentran
1. La nefropata por reflujo. El reflujo de la orina desde la vejiga hacia uno o
ms a menudo en pacientes con diabetes mellitus o con obstruccin del tracto
ambos de los urteres durante la miccin es la principal causa de la pielonefritis
urinario. Los siguientes son los tres complicaciones importantes de la
crnica. reflujo vesicoureteral es particularmente comn en nios, especialmente
pielonefritis aguda:
en las nias, debido a la ausencia congnita o acortamiento de la porcin
1. necrosis papilar. Papilar necrosis o necrotizante Papilitis desarrolla ms intravesical del urter para que urter no se comprime durante el acto de la
Patologa sistmica

comnmente en la nefropata abuso de analgsicos y en la enfermedad de clulas
falciformes, pero puede ocurrir como una complicacin de la pielonefritis aguda
tambin. Puede afectar a uno o ambos riones.
Gravemente, las papilas necrticas son de color amarillo a gris-blanco, reas de gran
nitidez con la frontera congestionada y se asemejan de miocardio. La pelvis pueden
ser dilatadas.
Microscpicamente, tejido necrtico se separa del tejido viable por una
zona densa de polimorfos. El rea necrtica muestra necrosis coagulativa
caracterstica como se ve en los infartos renales.
2. pionefrosis. En raras ocasiones, los abscesos en el rin en la pielonefritis
aguda son extensas, particularmente en casos con obstruccin. Esto resulta en
incapacidad de los abscesos para drenar y esto transforma el rin en un saco
multilocular lleno de pus llamado como pionefrosis o ntrax renal
(Fig. 22.30) .
3. absceso perirrenal. Los abscesos en el rin pueden extenderse a travs
de la cpsula del rin en el tejido perirrenal y formar absceso perirrenal.
La pielonefritis crnica
miccin. resultados reflujo en aumento de la presin en la pelvis renal de
manera que la orina es forzado en tbulos renales que finalmente se siguieron
por el dao a la formacin de rin y la cicatriz ( Fig. 22.29) . reflujo vesicoureteral
es ms comn en pacientes con infeccin del tracto urinario, ya sea sintomtica
o asintomtica, pero el reflujo de la orina estril tambin puede causar dao
renal.
2. pielonefritis obstructiva. Obstruccin a la salida de la orina a diferentes
niveles predispone el rin a la infeccin (pgina 690). Los episodios recurrentes
de tal obstruccin y la infeccin en consecuencia el dao renal y la cicatrizacin.
En raras ocasiones, los ataques recurrentes de pielonefritis aguda pueden causar
dao renal y la cicatrizacin.
Las caractersticas morfolgicas. Gravemente, los riones muestran
apariencia bastante caracterstico. Los riones son generalmente pequeas y
contrado (con un peso de menos de 100 gm) que muestra la reduccin
desigual, que lo distingue de otras formas de rin contratado. La superficie
del rin est irregularmente cicatrices; la cpsula se puede eliminar con
dificultad debido a la adherencia a las cicatrices. Estas cicatrices son de
tamao variable y muestran caractersticos depresiones en forma de U en la
superficie cortical. En general, hay embotamiento y dilatacin de los clices ( calyectasis)
y la pelvis del rin dilatado ( Fig. 22.32) .

pielonefritis crnica es una enfermedad tubulointersticial crnica que resulta de

ataques repetidos de inflamacin y cicatrizacin.
Microscpicamente, cambios predominantes se ven en intersticio y ( Fig.
ETIOPATOGENIA. Dependiendo de la etiologa y la patognesis, dos tipos de
22.33) :
pielonefritis crnica son descri-
 683

Figura 22.31 Los dos tipos principales de mecanismos de pielonefritis crnica. UN, reflujo vesicoureteral infeccin que causa de las papilas perifrico
y las consiguientes cicatrices en los polos del rin. SEGUNDO, pielonefritis obstructiva debido a la obstruccin de las vas urinarias causando reflujo de alta presin de la orina y la infeccin de todas las papilas y la

CAPTULO 22 El Rin y vas urinarias inferiores

consiguiente formacin de cicatrices dif fusible del rin y el adelgazamiento de la corteza.

i) Intersticio -hay reaccin inflamatoria intersticial crnica, principalmente
compuesta de linfocitos, clulas plasmticas y macrfagos con fibrosis
intersticial pronunciada. PXG es una variante poco frecuente caracterizado
por coleccin de macrfagos espumosos mezclados con otras clulas
inflamatorias y clulas gigantes.
iii) el sistema pielocalicial -Los pelvis renal y los clices son dilatada. Las
paredes de la pelvis y los clices muestran una marcada inflamacin crnica
y fibrosis. folculos linfoides con centros germinales pueden estar presentes
en las paredes pelvicalicial. El epitelio de revestimiento puede sufrir cambios
de metaplasia escamosa.

ii) Tbulos tbulos -Los muestran diversos grados de atrofia y dilatacin.
tbulos dilatados pueden contener coloide eosinoflica moldes de producir
thyroidisation de tbulos. Unos pocos tbulos pueden contener neutrfilos.
iv) los vasos sanguneos vasos -sangre atrapadas en las reas con cicatrices
muestran endarteritis obliterante. Puede haber cambios de arteriosclerosis
hialina hipertensiva.
v) Los glomrulos -Aunque mechn glomerular en el rea cicatrizada es
generalmente intacta, a menudo hay fibrosis periglomerular.

Figura 22.32 rin pequea y contrada en la pielonefritis crnica con calyectasis. A, Representacin esquemtica. B, la superficie externa de la pequea
y contratado rin. El rin es de tamao pequeo y contrado. La cpsula es adherente a la corteza y tiene la cicatriz irregular s en la superficie.
C, superficie seccionada muestra el sistema pelvi-calicial dilatada con corteza perifrica atrofiado y delgado y el aumento de exte grasa hiliar Nding interior.
 684

Figura 22.33 pielonefritis crnica. El rea cicatrizada muestra atrofia de algunos tbulos y dilat acin de otros que contienen coloide fundido s
(Thyroidisation). Los tbulos estn rodeadas por tejido fibroso abundante y reaccin inflamatoria intersticial crnica. Los vasos de DO blo incluidos son de pared gruesa y los glomrulos
muestran fibrosis periglomerular.

en quien no pyouria estriles persistentes, hematuria microscpica y proteinuria

SECCIN III

En casos avanzados, puede haber hialinizacin de los glomrulos.

leve despus de la terapia con antibiticos eficaz para la infeccin del tracto
urinario. El diagnstico se basa en la identificacin de M. tuberculosis por cultivo
CARACTERSTICAS CLNICAS. pielonefritis crnica a menudo tiene un inicio repetido de orina en medios LJ.
insidioso. Los pacientes se presentan con cuadro clnico de insuficiencia renal
crnica o con sntomas de la hipertensin. A veces, los pacientes pueden
presentar caractersticas de pielonefritis aguda recurrente con fiebre, dolor mieloma nefropata
lumbar, dolor lumbar, disuria, pyouria, bacteriuria y la frecuencia de la miccin.
La afectacin renal en el mieloma mltiple (captulo 14) se denomina nefropata
El diagnstico se realiza por pielografa intravenosa (IVP). Cultura de la orina
Patologa sistmica

como mieloma o rin de mieloma. insuficiencia renal funcional en el mieloma

puede dar resultados positivos. casos de larga data de pielonefritis crnica
mltiple es una manifestacin comn, desarrollando en aproximadamente 50% de
pueden desarrollar amiloidosis sistmica secundaria.
los pacientes. La patognesis de rin de mieloma est relacionada con el
exceso de filtracin de protenas Bence Jones travs de los glomrulos, por lo
general kappa ( ) cadenas ligeras. Estas protenas de la cadena ligera se
precipitan en los tbulos contorneados distales en combinacin con protenas de
La pielonefritis tuberculosa Tamm-Horsfall, las glicoprotenas urinario. Los precipitados forman cilindros
tubulares que son eosinoflica y, a menudo laminado. Estos moldes pueden
Tuberculosis del rin se produce debido a la diseminacin hematgena de la
inducir una reaccin inflamatoria intersticial peritubular. No todas las cadenas
infeccin de otro sitio, ms a menudo de los pulmones. Con menos frecuencia,
ligeras son nefrotxicos y su toxicidad se produce bajo pH cido del fluido tubular.
puede resultar de la infeccin ascendente de tuberculosis del sistema
genitourinario tal como de epiddimo o trompas de Falopio. Las lesiones renales
en tuberculosis pueden estar en la forma de pielonefritis tuberculosa o aparecer
como mltiples tubrculos miliares.

Las caractersticas morfolgicas. Gravemente, los riones pueden ser normales

o pequeo y encogido.
Las caractersticas morfolgicas. Gravemente, las lesiones en la
histolgicamente, hay algunas reas de atrofia tubular mientras que muchos
pielonefritis tuberculosa son a menudo bilateral, que generalmente incluye
otros lumina tubular estn dilatadas y contiene caracterstico color rosa brillante
la mdula con el reemplazo de las papilas por tejido caseosa. La
laminados moldes agrietados o fracturados que consiste en protenas de
obstruccin puede resultar en pionefrosis tuberculosa en la que se diluan
Bence-Jones llamados moldes fracturados. Estos moldes estn rodeados por
parnquima renal rodea pelvis dilatadas y los clices llenos de material
reaccin inflamatoria intersticial peritubular incluyendo la presencia de clulas
caseoso.
inflamatorias no especficas y algunas clulas gigantes multinucleadas inducidos
por cilindros tubulares.
histolgicamente, reaccin tpica granulomatosa se ve. Bacilos cido-alcohol
a menudo se puede demostrar en las lesiones.

nefrocalcinosis
CARACTERSTICAS CLNICAS. La mayora de los pacientes son adultos jvenes y de
mediana edad. La presentacin clnica es muy variable, pero siempre se debe considerar Nefrocalcinosis es una deposicin difusa de sales de calcio en el tejido renal en una
como una posibilidad en un paciente serie de enfermedades renales, en hipercalcemia,
hiperfosfatemia y acidosis tubular renal. Por lo general, se desarrolla como una
complicacin de la hipercalcemia grave, como por hiperparatiroidismo,
hipervitaminosis D, la destruccin sea excesiva en tumor maligno
metastsico, el hipertiroidismo, la ingesta excesiva de calcio, tal como en el
sndrome de leche y alcalinos y sarcoidosis (pgina 53). Clnicamente, los
pacientes de hipercalcemia y nefrocalcinosis pueden tener clico renal,
queratopata en banda debido a depsitos de calcio en la crnea, la
calcificacin metastsica visceral, poliuria y la insuficiencia renal.
Las caractersticas morfolgicas. Nefrocalcinosis debido a hipercalcemia
muestra caractersticamente deposicin de calcio en las clulas epiteliales
tubulares en la membrana basal, dentro de la mitocondria y en el citoplasma.
Estas concreciones pueden producir atrofia secundaria tubular, fibrosis
intersticial y la inflamacin crnica no especfica en el intersticio. A medida
que ocurre la calcificacin intracelularmente, evidencia radiolgica es por lo
general no presente hasta bastante tarde en la enfermedad. Los depsitos
de calcio son primero visible como pequeas opacidades en las papilas
renales.
ENFERMEDADES vascular renal
vasos sanguneos renales que perfunden enormemente el rin se ven afectados
secundariamente en la mayora de las enfermedades renales. El flujo sanguneo renal
es controlado por hemodinmica sistmica y local, hormonal y mecanismos
intra-renales intrnsecas. Enfermedades que perturban estos mecanismos de control
dan lugar a lesiones vasculares renales primarias. Estas enfermedades son las
siguientes:
I. Lo ms importante, enfermedad vascular hipertensiva y sus consiguientes
manifestaciones renales en forma de nefroesclerosis benigna y maligna.
II. microangiopata trombtica.
III. necrosis cortical renal.
IV. infartos renales.
infartos renales ya se describen en el Captulo 5; Se discuten aqu otras
condiciones.
Enfermedad vascular hipertensiva
Una presin arterial elevada es un importante problema de salud, especialmente en los
pases desarrollados. Una presin arterial alta persistente y sostenida pueden resultar
perjudiciales para el corazn (por ejemplo, enfermedad cardaca hipertensiva, Captulo
16), cerebro (por ejemplo, accidente cerebrovascular o un accidente cerebrovascular,
Captulo 30) y los riones (benignos y nefroesclerosis maligna).
Definicin y clasificacin
La hipertensin arterial es una enfermedad comn en los pases industrializados y
representa el 6% de las muertes en todo el mundo. Los estudios epidemiolgicos han
puesto de manifiesto que con la elevacin de la presin arterial sistlica y diastlica
superior a lo normal en los adultos, existe un mayor riesgo continuo de la enfermedad
cardiovascular, accidente cerebrovascular y el riesgo de enfermedad cardiovascular renal
se duplica con cada incremento de 20 mmHg en aumento sistlica y 10 mmHg en
685
TABLA 22.14: Clasificacin clnica de la hipertensin *.
Categora sistlica diastlica
(MmHg) (MmHg)
Normal <120 y <80
prehipertensin 120-139 o 80-89
Hipertensin
Stege 1 140-159 o 90-99
Stege 2 > 160 o> 100
La hipertensin sistlica aislada > 140 y <90
La hipertensin maligna > 200 > 140
(Aparicin repentina) (Aparicin repentina)
*Chobanian et al, JAMA, 2003.
presin sangunea diastlica por encima de los niveles normales. Recientemente, los
criterios para la presin arterial normal, prehipertensin y la hipertensin (etapa 1 y la
etapa 2) se han establecido por los Institutos Nacionales de Salud (NIH), Estados
Unidos ( Tabla 22.14) .
De acuerdo con este criterio, los valores normales de corte para la presin
arterial sistlica y diastlica se toman como <120 y <80 mmHg respectivamente.
Segn este criterio, arterial o hipertensin sistmica en adultos se define
clnicamente como la presin persistentemente elevado arterial sistlica de
140-159 mmHg o presin diastlica de 90-99 mmHg como etapa 1 hipertensin,
CAPTULO 22 El Rin y vas urinarias inferiores
y los valores correspondientes por encima de 160 o por encima de 100 mmHg como etapa
2 la hipertensin. Los casos que caen entre valores normales superiores para la
presin arterial sistlica y diastlica (es decir, por encima de 120/80 mmHg) y aquellos
para la etapa 1 hipertensin (120.139 / 80-89 mmHg) se agrupan bajo prehipertensin
que requiere el seguimiento de ANF seguimiento. La presin diastlica a menudo se
considera ms significativo. Dado que la presin de la sangre vara con muchos
factores tales como la edad del paciente, el ejercicio, los trastornos emocionales
como el miedo y ansiedad, es importante medir la presin arterial al menos dos
veces durante dos exmenes separados bajo menos condiciones de estrs.
La hipertensin se clasifica generalmente en 2 tipos:
1. La hipertensin primaria o esencial en el que se desconoce la causa de
aumento de la presin arterial. La hipertensin esencial constituye
aproximadamente el 80-95% de los pacientes de hipertensin.
2. La hipertensin secundaria, en el que el aumento de la presin arterial es causado
por enfermedades de los riones, glndulas endocrinas o algunos otros rganos. La
hipertensin secundaria comprende restante 5-20% de los casos de hipertensin.
De acuerdo con el curso clnico, tanto la hipertensin esencial y
secundaria puede ser benigno o maligno.
la hipertensin benigna es moderada elevacin de la presin arterial y el
aumento es lento largo de los aos. Acerca de 90-95% de los pacientes de
hipertensin tienen hipertensin benigna.
La hipertensin maligna est marcado y aumento suden de la presin
arterial a 200/140 mmHg o ms en un caso conocido de la hipertensin o en un
individuo previamente normotensas; los pacientes desarrollan edema de
papila, hemorragias retinianas y encefalopata hipertensiva. Menos de 5% de
los pacientes hipertensos desarrollar hipertensin maligna y la esperanza de
vida despus del diagnstico en estos pacientes es generalmente menos de 2
aos si no se trata con eficacia.
 686 papel contributivo de otros factores independientes como el hbito de fumar, el
TABLA 22.15: clasificacin etiolgica de la hipertensin.
colesterol srico elevado, intolerancia a la glucosa y la obesidad.
A. hipertensin esencial (90%)

1. Factores genticos
iv) Otros factores de riesgo. Otros factores que alteran el pronstico en la hipertensin
2. Los factores raciales y ambientales
3. Los factores de riesgo que modifican el curso
incluyen: fumar, el exceso de ingesta de alcohol, diabetes mellitus, persistentemente
alta presin diastlica encima de lo normal y evidencia de dao de rgano final (es
B. hipertensin secundaria (10%)
decir, corazn, los ojos, los riones y el sistema nervioso).
1. Renal
i) renovascular
ii) enfermedades del parnquima renal los mecanismo patognico en la hipertensin esencial se explica por
2. Endocrino muchas teoras. Estas son las siguientes:
i) la hiperfuncin de la corteza suprarrenal
1. nivel de plasma de alta de catecolaminas.
ii) Hiperparatiroidismo
2. Aumento del volumen sanguneo es decir, el llenado excesivo arterial (hipertensin
iii) Los anticonceptivos orales
3. La coartacin de la aorta volumen) y la constriccin arteriolar (hipertensin vasoconstrictor).
4. neurognica

3. Aumento del gasto cardaco.

4. hipertensin esencial de renina baja encuentran en aproximadamente el 20% de los pacientes debido a
Etiologa y la patognesis
la capacidad de respuesta alterada a la liberacin de renina.

La etiologa y la patognesis de la hipertensin secundaria, que comprende 5. hipertensin esencial alta renina visto en alrededor de 15% de los casos debido a la disminucin

menos de 10% de los casos ha sido mejor comprendido, mientras que el de la capacidad de respuesta adrenal a la angiotensina II.

mecanismo de la hipertensin esencial que constituye aproximadamente el 90%

La hipertensin secundaria. Aunque mucho menos comn que la
de los casos sigue siendo en gran medida oscuros. En general, la presin
hipertensin esencial, hipertensin secundaria mecanismos subyacentes a
arterial normal est regulada por 2 fuerzas hemodinmicas -salida cardaca y la
causa identificable se han estudiado ms ampliamente. Sobre la base de la
SECCIN III

resistencia vascular perifrica total. Factores que alteran estos dos factores dan
etiologa, stas se describen en cuatro apartados: hipertensin renal,
lugar a la hipertensin. El papel de rin en la hipertensin, en particular en la
hipertensin endocrino, hipertensin asociada con coartacin de aorta y las
hipertensin secundaria, por elaboracin de la renina y la posterior formacin
causas neurognicas.
de angiotensina

II, est bien establecido (sistema renina-angiotensina). Con este conocimiento de 1. hipertensin renal. La hipertensin producida por enfermedades renales se
fondo, nos ocupamos a continuacin los mecanismos implicados en las dos denomina hipertensin renal. hipertensin renal se subdivide en 2 grupos:
formas de hipertensin
Patologa sistmica

(Tabla 22.15). i) la hipertensin vascular renal por ejemplo, en la oclusin de una arteria principal
renal, pre-eclampsia, eclampsia, poliarteritis nodosa y la displasia fibromuscular de
ESSENTIAL (primario) hipertensin. Por definicin, la causa de la hipertensin
la arteria renal.
esencial es desconocida, pero una serie de factores estn relacionados con su
ii) hipertensin parnquima renal por ejemplo, en varios tipos de
desarrollo. Estas son las siguientes:
glomerulonefritis, pielonefritis, nefritis intersticial, nefropata diabtica,
1. Los factores genticos. El papel de la herencia en la etiologa de la
amiloidosis, enfermedad de rin poliqustico y tumores productoras de renina.
hipertensin esencial tiempo se sospecha. Las evidencias en apoyo son la
agregacin familiar, la aparicin de la hipertensin en gemelos, los datos
En cualquier caso, la hipertensin renal puede ser producido por uno de los
epidemiolgicos, estudios en animales experimentales y la identificacin de
siguientes 3 mecanismos patognicos inter-relacionados:
genes de susceptibilidad hipertensin (gen angiotensingeno).
a) Activacin del sistema renina-angiotensina. La renina es una enzima
proteoltica producida y almacenada en los grnulos de las clulas
2. Los factores raciales y ambientales. Las encuestas realizadas en los EE.UU.
yuxtaglomerulares que rodean las arteriolas aferentes del glomrulo (pgina
han puesto de manifiesto una mayor incidencia de la hipertensin esencial en los
651). La liberacin de renina es estimulada por la isquemia renal, estimulacin
afroamericanos que en los blancos. Una serie de factores ambientales han sido
del sistema nervioso simptico, la concentracin de sodio deprimido, el
implicados en el desarrollo de la hipertensin incluyendo la ingesta de sal, la
agotamiento del fluido y la disminucin de la ingesta de potasio. renina liberado
obesidad, la ocupacin calificada, mejores niveles de vida y personas bajo alta
es transportado a travs de flujo de sangre al hgado, donde acta sobre el
tensin.
angiotensingeno sustrato, una 2- globulina sintetizada en el hgado, para formar
la angiotensina I, un decapptido. La angiotensina I se convierte en angiotensina
3. Los factores de riesgo que modifican el curso de la hipertensin esencial. Hay
II, un octapptido, por la accin de la convertasa en los pulmones. La
pruebas suficientes para demostrar que el curso de la hipertensin esencial que se
angiotensina II es la sustancia en estado natural vasoconstrictor ms potente y
inicia en la edad madura es modificado por una serie de factores. Estas son las
su accin presora se atribuye principalmente a la vasoconstriccin arteriolar
siguientes:
perifrica. El otro efecto principal de la angiotensina II es estimular la corteza
i) Edad. Younger la edad en que se observa primero la hipertensin pero deja sin suprarrenal para secretar aldosterona que promueve la reabsorcin de sodio y
tratar, reducir la expectativa de vida. agua.
ii) Sex. Las mujeres con hipertensin parecen hacerlo mejor que los hombres.

iii) La aterosclerosis. aterosclerosis acelerada invariablemente acompaa a la As, el sistema renina-angiotensina se ocupa principalmente de 3
hipertensin esencial. Esto podra ser debido a funciones:

Figura 22.34 El mecanismo de renina-angiotensina.
i) Control de la presin arterial mediante la alteracin de la concentracin plasmtica de
angiotensina II y aldosterona.
ii) Regulacin de sodio y contenido de agua.
iii) La regulacin del equilibrio de potasio.
El mecanismo de renina-angiotensina se resume en
Fig. 22.34 .
b) Retencin de sodio y agua. El volumen de sangre y el gasto cardaco, ambos de los
cuales tiene un cojinete sobre la presin arterial, estn regulados por los niveles
sanguneos de sodio, que es significativa para mantener el volumen de fluido
extracelular. concentracin en sangre de sodio est regulada por 3 mecanismos:
yo) La liberacin de aldosterona de activacin de sistema renina-angiotensina, como ya
se ha explicado.
ii) Reduccin de la tasa de filtracin glomerular debido a la reduccin del flujo sanguneo como ocurre
en la masa renal reducida o estenosis de la arteria renal. Esto resulta en la reabsorcin tubular
proximal de sodio.
iii) Liberacin de la hormona atriopeptina de aurculas del corazn en respuesta a la
expansin de volumen. Estos pptidos causan un aumento en la TFG e inhiben la
reabsorcin de sodio.
c) Liberacin de material de vasodepresor. Un nmero de materiales
vasodepresor y antihipertensivos contrarrestar el efecto vasopresor de la
angiotensina II. Estas sustancias incluyen: prostaglandinas (PGE2, PGF2, PGA
o medullin) liberados de las clulas intersticiales de la mdula, el sistema de
calicrena-quinina urinaria y factor activador de plaquetas.
2. HIPERTENSIN endocrino. Un nmero de las secreciones hormonales 687
puede producir hipertensin secundaria. Estos son:
yo) Glndula suprarrenal -por ejemplo en el aldosteronismo primario, sndrome de
Cushing, virilizacin suprarrenal y feocromocitoma.
ii) Glndula paratiroidea hipercalcemia -por ejemplo en el hiperparatiroidismo.
iii) Anticonceptivos orales componente -Oestrogen en los anticonceptivos orales
estimula la sntesis heptica de sustrato de renina.
3. coartacin de aorta. La coartacin de la aorta hace que la hipertensin
sistlica en la parte superior del cuerpo debido a la constriccin en s (Captulo
15). resultados hipertensin diastlica de cambios en la circulacin.
4. neurognica. Psicgena, polineuritis, aumento de la presin intracraneal y la
seccin de la mdula espinal son todas las causas poco comunes de
hipertensin secundaria.
Efectos de la hipertensin
La hipertensin arterial sistmica causa efectos importantes en tres principales
rganos-corazn y sus vasos sanguneos, sistema nervioso y los riones. Los
efectos renales en forma de nefroesclerosis benigna y maligna se discuten a
CAPTULO 22 El Rin y vas urinarias inferiores
continuacin, mientras que los efectos hipertensivos en otros rganos se describen
en otras partes de los respectivos captulos. Un marcador clnico importante y
temprano para lesin renal de hipertensin y factor de riesgo para la enfermedad
cardiovascular es macroalbuminuria ( es decir, albuminuria
> 150 mg / da o la relacin de albmina / creatinina en orina aleatoria de
> 300 mg / creatinina gm), o microalbuminuria estimado por radioinmunoensayo
(es decir, microalbmina 30-300 mg / da o cociente microalbmina / creatinina
en orina aleatoria de 30-300 mg de creatinina / gm).
benigna Nefroesclerosis
nefroesclerosis benigna es el trmino utilizado para describir el rin de la fase
benigna de la hipertensin. nefroesclerosis benigna leve es la forma ms comn
de la enfermedad renal en personas mayores de 60 aos de edad, pero su
gravedad aumenta en presencia de la hipertensin y la diabetes mellitus.
Las caractersticas morfolgicas. Gravemente, tanto los riones estn afectados
por igual y se reducen en tamao y peso, a menudo un peso de aproximadamente
100 g o menos. La cpsula es a menudo adherente a la superficie cortical. La
superficie del rin es finamente granular y muestra las reas en forma de V de la
cicatrizacin. * La superficie de corte muestra rin firme y corteza estrechado
(Fig. 22.35) .
Microscpicamente, hay cambios vasculares principalmente difusos que
producen cambios del parnquima secundariamente
* Las diversas causas adquiridas de 'Rin pequeo contrado' y su aspecto macroscpico bruto
caracterstica puede ser recordada aqu. Estos son: 1. GN crnica (apariencia granular); 2. La
pielonefritis crnica (cicatrices en forma de U); y 3. nefroesclerosis benigna (cicatrices en forma
de V). Aunque granular, U y cicatrices en forma de V corresponden a los respectivos patrones
macroscpicos, acrnimo para recordar es: 'granular' para gramo cicatrices lomerular de GN
crnica; 'U' cicatrices para u cicatrices Neven de pielonefritis crnica; y 'V-cicatrices' para v cicatrices
ascular de nefroesclerosis benigna. Las causas menos comunes son: amiloidosis del rin,
mieloma renal y nefropata diabtica.
 688
Figura 22.35 Pequeo rin, contrado en la hipertensin crnica
(Nefroesclerosis benigna). El rin es pequeo y contrado. La cpsula es adherente a la corteza
y tiene cicatrices deprimidas granulares en la superficie.
como resultado de isquemia. Los cambios histolgicos se, por lo tanto, descritos
como vascular y parenquimatoso ( Fig. 22.36, A) :
i) cambios vasculares: Los cambios en los vasos sanguneos y arterias implican
SECCIN III
arteriolas hasta el tamao de las arterias arqueadas. Hay 2 tipos de cambios en
estos vasos sanguneos:
un) arteriosclerosis hialina que resulta en el engrosamiento homogneo y
eosinoflica de la pared de los vasos sanguneos pequeos.
segundo) engrosamiento lntimal debido a la proliferacin de clulas musculares lisas en la
ntima.
Patologa sistmica
ii) del parnquima cambios: Como consecuencia de la isquemia, no hay
grado variable de atrofia del parnquima. Esto incluye: la contraccin
glomerular, la deposicin de colgeno en el espacio de Bowman, fibrosis
periglomerular, atrofia tubular y fibrosis intersticial bien.
CARACTERSTICAS CLNICAS. Hay elevacin variable de la presin arterial con dolor
de cabeza, mareos, palpitaciones y nerviosismo. cambios de tierra de los ojos pueden
encontrarse pero papiloedema est ausente. pruebas de funcin renal y el anlisis de
orina son normales en las primeras etapas. En casos de larga duracin, puede haber
proteinuria leve con algunos hialina o cilindros granulares. En raras ocasiones, se
pueden producir insuficiencia renal y uremia.
maligna Nefroesclerosis
nefroesclerosis maligna es la forma de la enfermedad renal que se produce en la
hipertensin maligna o acelerada. nefroesclerosis maligna es poco comn y por lo
general se produce como complicacin superpuesta en 5% de los casos de
hipertensin esencial benigno pre-existente o en los que tienen hipertensin
secundaria con causa identificable, tal como en las enfermedades renales crnicas.
Sin embargo, la forma pura de la enfermedad tambin se produce, en particular en la
edad ms joven con preponderancia en los hombres.
Las caractersticas morfolgicas. Gravemente, la apariencia del rin
vara. En un caso de hipertensin maligna superpuesta sobre pre-existente
nefroesclerosis benigna, los riones son de tamao pequeo, encogido y
reducido peso
y tienen superficie finamente granular. Sin embargo, los riones de un
paciente que desarrolla la hipertensin maligna en forma pura se ampliada,
edematosa y tener hemorragias petequiales en la superficie que producen
llamada 'Rin Fleabitten'. * La superficie de corte muestra aspecto moteado
rojo y amarillo ( Fig. 22.37) .
Microscpicamente, ms comnmente los cambios se superponen a
nefroesclerosis benigna. Estos cambios son como debajo ( Fig. 22.36, B) :
i) cambios vasculares: Estos son ms graves e implican las arteriolas. Los
dos cambios vasculares caractersticos vistos son como en:
un) arteriolitis necrotizante desarrolla en arteriosclerosis hialina. La pared del
vaso muestra necrosis fibrinoide, unas pocas clulas inflamatorias agudas y
pequeas hemorragias.
segundo) La esclerosis de la ntima hiperplsico o proliferacin cebolla se
caracteriza por lminas concntricas de clulas de msculo liso proliferado,
colgeno y membranas basales.
ii) cambios isqumicos: Los efectos de vascular estrechamiento en el
parnquima incluyen prdida tubular, fibrosis intersticial fina y focos de
necrosis de miocardio.
CARACTERSTICAS CLNICAS. Los pacientes de nefroesclerosis maligna
tienen hipertensin maligna o acelerada con la presin arterial de 200/140
mmHg o ms. Dolor de cabeza, mareos y problemas de visin se encuentran
comnmente. La presencia de papila distingue maligno de fase benigna de la
hipertensin. La muestra de orina con frecuencia hematuria y proteinuria.
pruebas de funcin renal muestran deterioro durante el curso de la
enfermedad. Azotemia (alta BUN y creatinina en suero) y uremia desarrollar
pronto si la hipertensin maligna no es tratada agresivamente.
Aproximadamente el 90% de los pacientes mueren dentro de un ao de
causas tales como uremia, insuficiencia cardaca congestiva y accidentes
cerebrovasculares.
* Recordemos las otras causas de pulgas rin: aguda post-estreptoccica GN, GN
rpidamente progresiva, sndrome hemoltico-urmico, prpura trombocitopnica trombtica
y prpura de Henoch-Schonlein.
 689

CAPTULO 22 El Rin y vas urinarias inferiores

Figura 22.36 Los cambios microscpicos en el rin en la hipertensin. UN,
nefroesclerosis benigna. Los cambios vasculares son arteriolosclerosis ine Hyal y engrosamiento de
la ntima de vasos sanguneos pequeos en el mechn glomerular. Los cambios parenquimatosas
incluyen glomrulos esclerosados, atrofia tubular y fibrosis intersticial bien. SEGUNDO, nefroesclerosis
maligna.
Los cambios vasculares se necrotizante arteriolitis y esclerosis de la ntima o piel de cebolla
proliferacin hiperplsica. Los cambios del parnquima son la prdida tubular, fibrosis intersticial fina y
focos de necrosis de miocardio.

microangiopata trombtica Las manifestaciones clnicas comunes incluyen anemia hemoltica

enfermedad renal trombtica abarca un grupo de enfermedades que tienen en
comn la formacin de trombos compuesto por plaquetas y fibrina en las
arteriolas y glomrulos del rin y culmina clnicamente en la insuficiencia renal
aguda. Las causas de la microangiopata trombtica de la microvasculatura
renal se enumeran en Tabla 22.16.
microangioptica, trombocitopenia, DIC, y la insuficiencia renal eventual.
PATOGENESIA En todos estos casos, la lesin endotelial parece ser el
desencadenante de cambios vasculares. La superficie del endotelio lesionado
provoca los siguientes efectos:

El paso de los componentes del plasma a la zona subendotelial de la

microvasculatura.

TABLA 22.16: Las causas de la microangiopata trombtica. Promueve la trombosis.

1. Infecciones
Las caractersticas morfolgicas. Las lesiones se parecen mucho a los de la
(E. coli, Shigella, Pseudomonas)
nefroesclerosis maligna. Las caractersticas son las siguientes:
2. Frmacos

(Por ejemplo, mitomicina, cisplatino, ciclosporina)

necrosis fibrinoide de las arteriolas. Los trombos en la microvasculatura renal. El
3. Enfermedad autoinmune
(escleroderma, SLE) edema de la ntima de las arteriolas. Consolidacin, la necrosis y la congestin de

4. prpura trombocitopnica trombtica los glomrulos. Si las lesiones renales son enormes, el pronstico es

5. El sndrome urmico hemoltico generalmente letal.

6. El embarazo y la pre-eclampsia

7. La hipertensin maligna
 690

Figura 22.37 nefroesclerosis maligna. El rin se ampla en

tamao y peso. La corteza muestra caracterstico 'Pulgas mordido rin' debido a pequeas
hemorragias petequiales en la superficie.
SECCIN III

NECROSIS cortical renal causa comn e importante de uropata obstructiva,

urolitiasis, es la siguiente.
necrosis cortical renal es infarto de corteza renal que vara de focos
microscpicos a una situacin en la mayor parte de la corteza renal se destruye.
nefrolitiasis
La mdula, la corteza yuxtamedulares y un reborde de corteza bajo la cpsula
normalmente se salvaron. La condicin se desarrolla ms comnmente como una La nefrolitiasis o urolitiasis es la formacin de clculos urinarios en cualquier nivel
emergencia obsttrica (por ejemplo, en eclampsia, pre-eclampsia, separacin del tracto urinario. Los clculos urinarios tienen distribucin mundial, pero son
Patologa sistmica

prematura de la placenta). Otras causas incluyen el shock sptico, la intoxicacin,
trauma severo, etc.
Las lesiones pueden estar presentes focalmente, en parches o difusa. Las
caractersticas macroscpicas y microscpicas de infartos de corteza estn
presentes. Los pacientes se presentan con oliguria o anuria repentina y hematuria. Si
el proceso ha involucrado ampliamente corteza renal, insuficiencia renal aguda y
uremia desarrollar y pronstico es grave.
particularmente comunes en algunos lugares geogrficos, como en algunas partes
de los Estados Unidos, Sudfrica, India y el sudeste asitico. Se estima que
aproximadamente el 2% de la poblacin experimenta la enfermedad de clculos
renales en algn momento de su vida y razn hombre-mujer de 2: 1. El pico de
incidencia se observa en 2 a 3 dcada de la vida. clculos renales se
caracterizan clnicamente por dolor clico

TABLA 22.17: Las causas de uropata obstructiva.

A. intraluminal
uropata obstructiva
1. Clculos

La obstruccin en el tracto urinario es comn e importante porque aumenta la 2. Tumores (por ejemplo, cncer de rin y vejiga)
3. papila renal descamadas
susceptibilidad a la infeccin y formacin de clculos. La obstruccin puede
4. Los cogulos de sangre
ocurrir a cualquier edad y en ambos sexos. La causa de la obstruccin puede 5. Cuerpo extrao
estar en cualquier nivel de la pelvis, los urteres, la vejiga urinaria tracto-renal
B. INTRAMURAL
urinaria y la uretra. La obstruccin en cualquiera de estas localizaciones
unin 1. Pelvi-ureteral (PUJ) obstruccin
anatmicas puede ser intraluminal, intramuros o extramuros. causas importantes
2. obstruccin vesicoureteral
se enumeran en Tabla 22.17 y se ilustra en la Fig. 22.38 .
La estenosis uretral 3.
4. vlvulas uretrales
La obstruccin puede ser unilateral o bilateral, parcial o completa, 5. La inflamacin (por ejemplo, fimosis, cistitis, etc.)

repentina o insidiosa. obstruccin bilateral completa puede resultar en una falla 6. disfuncin neuromuscular

renal irreversible, mientras que la obstruccin parcial crnica de larga data C. EXTRAMURAL
puede causar diversas anomalas funcionales y cambios anatmicos. Hay tres 1. tero grvido
secuelas anatmica importante de la obstruccin, a saber: 2. La fibrosis retroperitoneal
3. tumores (por ejemplo carcinoma de cuello uterino, recto, colon, intestino ciego etc)

hidronefrosis, hidrourter e hipertrofia de la vejiga. 4. prosttica ampliacin, carcinoma de prstata y la prostatitis

5. Trauma
Antes de describir estas condiciones, una cuenta de la mayor parte

Figura 22.38 Las causas de uropata obstructiva.
(clico renal) a medida que pasan a lo largo del urter y se manifiestan por hematuria.
Tipos de Clculos urinarios
Hay 4 tipos principales de que contiene clculos-urinaria de calcio, mezclado
(estruvita), cido y cistina piedras rico, y algunos tipos raros ( Tabla 22.18).
1. Los clculos de calcio. Los clculos de calcio son los ms comunes que
comprende aproximadamente el 75% de todos los clculos urinarios. Pueden ser
piedras puras de oxalato de calcio (50%) o fosfato de calcio (5%), o de la mezcla de
oxalato de calcio y fosfato de calcio (45%).
Etiologa. Etiologa de piedras de calcio es variable.
i) Alrededor del 50% de los pacientes con clculos de calcio tienen hipercalciuria
idioptica sin hipercalcemia.
ii) aproximadamente el 10% de los casos estn asociados con hipercalcemia y hipercalciuria,
ms comnmente debido a hiperparatiroidismo, o un defecto en el intestino (es
decir, de absorcin hipercalciuria), o en el rin (es decir, hipercalciuria renal).
iii) Un 15% de los pacientes con clculos de calcio tienen
hiperuricosuria con un nivel de cido rico en sangre normales y sin ninguna
anormalidad del metabolismo del calcio.
iv) En aproximadamente el 25% de los pacientes con clculos de calcio, la causa es
desconocida ya que no hay anormalidad en la excrecin urinaria de calcio, cido rico o
oxalato y se conoce como 'Enfermedad de clculos de calcio idioptica'.
Patogenesia. El mecanismo de formacin de clculos de calcio se explica sobre 691
la base de un desequilibrio entre el grado de sobresaturacin de los iones que
forman la piedra y la concentracin de los inhibidores en la orina. Lo ms
probable sitio donde se precipitan los cristales de oxalato de calcio y / o fosfato
de calcio es el revestimiento tubular o alrededor de algn fragmento de los
desechos en el tbulo en calidad de nido de la piedra. La piedra crece, a
medida que ms y ms cristales se depositan alrededor del nido. Un nmero de
otros factores predisponentes que contribuyen a la formacin de clculos de
calcio son el pH urinario alcalino, disminucin del volumen urinario y aumento
de la excrecin de oxalato y cido rico.
Morfologa. Los clculos de calcio son generalmente pequeas (menos de un
centmetro), ovoide, duro, con superficie rugosa granular. Son de color marrn oscuro
debido a la edad pigmento de la sangre depositada en ellos como resultado de trauma
repetido causado al tracto urinario por estas piedras afiladas.
2. mixto (ESTRUVITA) piedras. Alrededor del 15% de los clculos urinarios estn
hechos de fosfato de magnesio-amonio-calcio, a menudo llamado estruvita; por lo
tanto, piedras mixtos tambin se llaman como '' clculos de estruvita o 'piedras
fosfato triple'.
CAPTULO 22 El Rin y vas urinarias inferiores
Etiologa. Los clculos de estruvita se forman como resultado de la infeccin de las
vas urinarias con organismos urea de reparto que producen ureasa tal como por
especies de Proteo, y de vez en cuando
Klebsiella, Pseudomonas y Enterobacter. Estos son, por lo tanto, tambin conocidos
como piedras de infeccin inducida. Sin embargo, E coli no forma ureasa.
Morfologa. Los clculos de estruvita son de color amarillo-blanco o gris. Ellos tienden
a ser suaves y friable y de forma irregular. 'Piedra cuerno de ciervo', que es una piedra
grande, solitario que toma la forma de la pelvis renal en el que se forman a menudo es
un ejemplo de clculo de estruvita ( Fig. 22.39) .
Figura 22.39 clculo renal crnica en asta de ciervo con pyelonephritis.The
rin es ampliada y pesado. La cpsula es adherente a la corteza y tiene cicatrices
irregulares en la superficie. superficie de corte muestra el sistema calicial pelvi- dilatada con
corteza perifrica atrofiado y delgado. La pelvis del rin contiene un nico, grande, sof t
piedra blanca amarillo t aking el contorno del sistema pelvi-calicial (flecha).
 692
TABLA 22.18: Caractersticas principales de Clculos urinarios.

Tipo Incidencia Etiologa Patogenesia

1. Los clculos de calcio 75% Hipercalciuria con o La sobresaturacin de los iones en la orina, alcalina
sin hipercalcemia; pH de la orina; bajo volumen de orina, oxaluria
idioptica e hiperuricosuria

2. mixta (estruvita) 15% infeccin urinaria con urea pH de la orina alcalina producida por el amonaco
piedras organismos como la divisin de de separacin de urea por bacterias
Proteo ureasa producida

3. El cido rico 6% Hiperuricosuria con o sin La orina cida (pH inferior a 6) disminuye la
piedras hiperuricemia (por ejemplo, en solubilidad del cido rico en la orina y favores
primaria y secundaria gota) su precipitacin

4. Los clculos de cistina 2% Genticamente determinado- Cistinuria que contienen cistina menos soluble
defecto en el transporte de cistina precipita en forma de cristales de cistina

5. Otros tipos <2% anomalas hereditarias de xantinuria

metabolismo de los aminocidos

3. Los clculos de cido rico. Aproximadamente el 6% de los clculos urinarios son flujo de salida de la orina ( ver Fig. 22.38). La hidronefrosis se desarrolla si uno
de cido rico. clculos de cido rico son radiolcida o ambos de los esfnteres pieloureteral son incompetentes, como de lo
a diferencia de los clculos de calcio de radio-opaco. contrario habr dilatacin y la hipertrofia de la vejiga urinaria pero no

Etiologa. clculos de cido rico son frecuentemente forman en los casos con la hidronefrosis. Hidrourter casi siempre acompaa a la hidronefrosis. La

hiperuricemia e hiperuricosuria tal como debido a la gota primaria o gota secundaria hidronefrosis puede ser unilateral o bilateral.
SECCIN III

debido a trastornos mieloproliferativos (por ejemplo, en las leucemias),

especialmente los de la quimioterapia, y administracin de frmacos uricosricos
(por ejemplo, salicilatos, probenacid). Otros factores que contribuyen a su formacin La hidronefrosis unilateral

son pH cido urinario (inferior a 6) y bajo volumen de orina. Esto ocurre debido a algn tipo de obstruccin ureteral a nivel de la unin
pieloureteral (PUJ). Las causas son:
Patogenesia. La solubilidad del cido rico a un pH de 7 es de 200 mg / dl, mientras que 1. intraluminal por ejemplo, un clculo en el urter o pelvis renal.
a pH de 5 es 15 mg / dl. Por lo tanto, como la orina se vuelve ms cida, la solubilidad
2. intramural por ejemplo congnita obstruccin PUJ, atresia de urter,
del cido rico en la orina disminuye y la precipitacin de cristales de cido rico
Patologa sistmica

estenosis inflamatoria, trauma, neoplasia de urter o la vejiga.

aumenta favoreciendo la formacin de clculos de cido rico. Hiperuricosuria es el
factor ms importante en la produccin de piedras de cido rico, mientras que la
hiperuricemia se encuentra en aproximadamente la mitad de los casos. 3. Extramural por ejemplo, la obstruccin de la parte superior del urter por la
arteria renal inferior o vena, la presin sobre urter desde fuera como cuello
uterino carcinoma, prstata, recto, colon o el ciego y fibrosis retroperitoneal.
Morfologa. clculos de cido rico son lisas, de color marrn amarillento, duro y a menudo
mltiples. En la seccin de corte, que muestran estructura laminada.

La hidronefrosis bilateral
4. Los clculos de cistina. Los clculos de cistina comprenden menos del 2% de los clculos
Este es generalmente el resultado de algn tipo de obstruccin uretral, pero puede ocurrir a
urinarios.
partir de las diversas causas mencionadas anteriormente, si las lesiones afectan a ambos
Etiologa. Los clculos de cistina estn asociados con la cistinuria debido a un defecto lados. Basado en esto, hidronefrosis puede ser de los tipos siguientes:
determinado genticamente en el transporte de cistina y otros aminocidos a travs
de la membrana celular de los tbulos renales y la mucosa del intestino delgado.
1. congnita por ejemplo, atresia del meato uretral, vlvula uretral posterior
congnita.
Patogenesia. La excrecin excesiva resultante de cistina, que es menos soluble
2. Adquirida por ejemplo, tumor de vejiga que implica ambos orificios ureterales,
de los aminocidos de origen natural conduce a la formacin de cristales y los
agrandamiento prosttico, carcinoma de prstata y la prostatitis, estenosis cuello
clculos con el tiempo de cistina.
de la vejiga, estenosis uretral inflamatoria o traumtico y fimosis.
Morfologa. Los clculos de cistina son pequeas, redondeada, suave y a menudo
mltiples. Son amarillenta y cerosa.

5. OTROS CLCULOS. Menos del 2% de los clculos urinarios consistir en otros Las caractersticas morfolgicas. Los cambios patolgicos varan

tipos raros tal como debido a anomala hereditaria del metabolismo de enzima dependiendo de si la obstruccin es repentino y completo o incompleto e

xantinuria por ejemplo hereditarias en desarrollo piedras de xantina. intermitente. Esta ltima situacin es ms comn.

Gravemente, los riones pueden tener moderada a marcada ampliacin.

HIDRONEFROSIS Inicialmente, hay hidronefrosis extrarrenal

caracterizado por la dilatacin de la pelvis renal medialmente en la forma de un saco ( Fig.
La hidronefrosis es el trmino utilizado para la dilatacin de la pelvis renal y los 22.40, A) . A medida que la obstruccin persiste,
clices debido a la obstruccin parcial o intermitente a la

TABLA 22.18: clculos urinarios (continuacin)
Morfologa
Los clculos de oxalato de calcio
Estruvita ( 'cuerno de ciervo') de piedra
clculos de cido rico
Los clculos de cistina
Figura mirando a la mesa 22,18
hay dilatacin progresiva de la pelvis y los clices y atrofia presin del
parnquima renal. Finalmente, el sistema pelvi-calicial dilatado se extiende
profundamente en la corteza renal de manera que un borde delgado de la
corteza renal se estira sobre los clices dilatados y la superficie externa
asume aspecto lobulado. Esta etapa avanzada se llama como
hidronefrosis intrarrenal ( Fig. 22.40, B) . Un punto importante de la distincin
entre la superficie seccionada de hidronefrosis avanzada y la enfermedad
renal poliqustica (pgina 657) es la continuidad directa de espacios qusticos
dilatadas (clices es decir dilatadas) con la pelvis renal en la antigua ( Fig.
22.41) .
Microscpicamente, la pared del saco hidronefrtico se espesa debido a la
cicatrizacin fibrosa y infiltrado de clulas inflamatorias crnico. Hay atrofia
progresiva de los tbulos y glomrulos alongwith fibrosis intersticial. La
estasis de orina en la hidronefrosis causa la infeccin ( pielitis)
resultante en el llenado del saco con pus, una condicin llamada
pionefrosis.
Figura 22.40 Hidronefrosis, etapas de su evolucin.
693
Figura 22.41 Hidronefrosis con nefrolitiasis. El rin es
ampliada y pesado. En la seccin de corte, la pelvis renal y los clices se dilatan y qustica y
contienen una gran piedra en la pelvis del rin (flecha). El cambio qustica se ve que se
extienden en p aernquima renal, comprimiendo la corteza como una llanta delgada en la
periferia. A diferencia de rin poliqustico, sin embargo, estos quistes se estn comunicando con
CAPTULO 22 El Rin y vas urinarias inferiores
el sistema pelvi-calicial.
TUMORES DE RIN
Tanto los tumores benignos y malignos se producen en el rin, siendo este ltimo
ms comn. Estos pueden surgir de tbulos renales
(Adenoma, adenocarcinoma), tejido embrionario ( Nefroma mesoblastic, de
Wilms tumor), mesenquimal tejido
(Angiomiolipoma, tumor intersticial medular) y de la epitelio de la pelvis renal ( carcinoma
urotelial). Adems de estos tumores, el rin puede ser el sitio de los tumores
secundarios.
Tabla 22.19 proporciona una lista de los tumores de rin; las formas importantes de
neoplasias renales se describen a continuacin.
Los tumores benignos
tumores renales benignos son generalmente pequeas y suelen ser un hallazgo
incidental en la autopsia o la nefrectoma.
Adenoma cortical
adenomas tubulares corticales son ms comunes que otras neoplasias renales
benignas. Con frecuencia son mltiples y asociada con pielonefritis crnica o
nefroesclerosis benigna.
Gravemente, estos tumores pueden formar pequeos ndulos de hasta 3 cm
de dimetro. Estn encapsulados y blanco o amarillo.
Microscpicamente, que se componen de cordones tubulares o estructuras
papilares que sobresalen en el espacio qustica. Las clulas del adenoma son
generalmente uniforme, cuboidal con no la atipicidad o mitosis. Sin embargo,
el tamao del tumor en lugar de criterios histolgicos se considera el
parmetro ms significativo para predecir el comportamiento del
tumor-aquellos ms de 3 cm de dimetro son potencialmente maligno y
metastatizacin.
 694
TABLA 22.19: Clasificacin de los tumores renales. Gravemente, se trata de un unilateral tumor solitario, bien demarcada de tamao
variable. superficie de corte muestra la apariencia multilocular caracterstica.
Benigno Maligno

A. EPITELIAL TUMORES DE RENAL PARENQUIMA Adenoma Microscpicamente, los quistes estn revestidos por epitelio tubular, mientras que el

adenocarcinoma estroma entre los quistes contiene tejido mesenquimatoso con un poco de blastema

oncocitoma (Hipernefroma, carcinoma de clulas inmaduros o tbulos abortivos. Algunos autores consideran a esta entidad como
renales) variante totalmente diferenciadas del tumor de Wilms. Sin embargo, nefroma
multiqustico clnicamente siempre es benigna en comparacin con el tumor de Wilms.
B. EPITELIAL TUMORES DE pelvis renal del papiloma de clulas de transicin

carcinoma de clulas de transicin

Otros (carcinoma de clulas escamosas, tumor de clulas intersticiales medular es un pequeo ndulo en la mdula
adenocarcinoma de pelvis renal, carcinoma compuesto de clulas similares a fibroblastos en el estroma hyalinised. Estos tumores se
indiferenciado de pelvis renal) utilizan para ser llamados fibromas renales pero microscopa electrnica ha revelado que
las clulas tumorales no son fibrocitos pero son clulas intersticiales medulares.

nefroma C. tumores embrionarios

tumor yuxtaglomerular o reninoma es un tumor raro de la corteza renal
mesoblstico tumor de Wilms (nefroblastoma)
que consiste en lminas de clulas epitelioides con muchos vasos sanguneos
nefroma multiqustico
pequeos. El tumor segrega cantidades excesivas de renina y, as, los pacientes

D. no epiteliales TUMORES
son propensos a tener hipertensin.

angiomiolipoma Los sarcomas (raro)

tumor intersticial medular

(fibroma) TUMORES MALIGNOS
SECCIN III

Los dos tumores malignos primarios ms comunes del rin son adenocarcinoma
tumor de clulas de E.
y tumor de Wilms. Un tercer tumor renal maligno es carcinoma urotelial que
VARIOS yuxtaglomerular
ocurre ms comnmente en la pelvis renal se describe en la siguiente seccin,
(reninoma)
junto con otros tumores del tracto urinario inferior.
F. tumores metastsicos

Adenocarcinoma de rin ( Sinnimos: Carcinoma de clulas

oncocitoma
renales, Hipernefroma, tumor Grawitz)
Patologa sistmica

Oncocitoma es un tumor epitelial benigno que surge de conductos colectores.

Hipernefroma es un antiguo nombre inapropiado bajo la creencia errnea de que
surge el tumor de restos suprarrenales debido a la semejanza de las clulas
tumorales con clulas claras de la corteza suprarrenal. Ahora se sabe que el
Gravemente, El tumor est encapsulado y tiene tamao variable. seccin de
carcinoma de clulas renales (RCC) es un adenocarcinoma derivado de epitelio
corte es homogneo y tiene un color caoba-marrn o bronceado
tubular. Este cncer comprende 70 a 80% de todos los cnceres renales y ocurre
caracterstico.
ms comnmente en 50 a 70 aos de edad con preponderancia masculina (2: 1).
Microscpicamente, las clulas tumorales son rollizo con abundante,
citoplasma acidfilo finamente granular y ncleos redondos. La microscopia
electrnica demuestra numerosas mitocondrias en el citoplasma.
Etiologa y la patognesis. Varios factores etiolgicos implicados en la
etiologa de RCC son los siguientes:
Otros tumores benignos
1. Tabaco. Tabaco es el principal factor de riesgo de CCR, ya sea masticado o

angiomiolipoma es un hamartoma del rin que contiene elemento de tejido fumado y representa el 20-30% de los casos de CCR. Los fumadores de

diferenciado derivado de los vasos sanguneos, msculo liso y grasa. Los pacientes de cigarrillos tienen dos veces ms riesgo de desarrollar CCR.

esclerosis tuberosa, una enfermedad multisistmica caracterizada por lesiones en la

piel, sistema nervioso central y la afectacin renal, con frecuencia tienen 2. Los factores genticos. La herencia y familiares de primer grado de CCR se asocian
angiomiolipomas bilaterales. con un riesgo ms alto. Aunque la mayora de los casos de CCR son espordicos, pero
se heredan cerca de 5% de los casos. Estos casos tienen siguientes asociaciones:

nefroma mesoblastic es un tumor benigno congnita.

Gravemente, el tumor se parece a un leiomioma uterino en tener apariencia
verticiladas.
Microscpicamente, que muestra el crecimiento celular de clulas fusiformes derivadas
de mesnquima secundaria.
nefroma multiqustico es otro tumor poco frecuente de la primera infancia.
yo) von Hippel-Lindau (VHL): Es un sndrome autosmico dominante cncer que
incluye: hemangioblastoma del cerebelo, angiomas retinales, mltiple RCC (tipo de
clulas claras), feocromocitoma y quistes en diferentes rganos. Los pacientes de la
enfermedad de VHL tienen mutaciones en la lnea germinal del gen supresor
tumoral BVS gen localizado en el cromosoma 3p, prdida comnmente como
homocigtica del gen de BVS gene. Alrededor del 35% de los casos se desarrollan
BVS RCC.
 695
TABLA 22.20: Clasificacin de carcinoma de clulas renales

Tipo Incidencia Gentica Histologa principal

1. Limpiar Tipo celular 70% Espordico y familiar Claro citoplasma (debido a glucgeno
(No papilar) (Prdida de Homocigtica BVS gen localizado y lpidos), bien diferenciado
en el cromosoma 3)

2. tipo papilar 15% Familiar y espordico patrn papilar, cuerpos de psamoma

(Los casos familiares: mutacin en REUNI gen en el
cromosoma 7; espordica casos trisoma del cromosoma 7,
16, 17 y la prdida de cromosoma Y)

3. tipo de clulas granulares 8% Espordico y familiar Abundante citoplasma acidfilo, marcada

atipia

4. Tipo de cromfobas 5% las prdidas de cromosomas mltiples, Mezcla de clulas claras plido con
hipodiploidia de halo perinuclear y las clulas granulares

5. tipo sarcomatoide 1,5% - Verticilos de clulas fusiformes anaplsicos atpicos

6. Recogida de tipo conducto 0,5% - Tubular y patrn papilar

ii) Hereditaria CCR de clulas claras: Estos son los casos de RCC tipo de clulas
necrosis isqumica, el cambio qustica y focos de hemorragias. Otra

CAPTULO 22 El Rin y vas urinarias inferiores

claras confinado al rin sin otras manifestaciones de VHL pero la herencia que
caracterstica importante es la presencia frecuente de trombo tumoral en la
tiene autosmica dominante.
vena renal que puede extenderse en la vena cava ( Fig. 22.42) .
iii) RCC papilar: Esta forma de RCC se caracteriza por el cncer bilateral y
multifocal con patrn de crecimiento papilar. anormalidad gentica en estos
histolgicamente, las caractersticas de varios tipos de RCC son las siguientes:
casos radica en REUNI gen localizado en el cromosoma 7.

1. tipo de clulas claras RCC (70%): Este es el patrn ms comn. La clara

iv) Cromfobo RCC: Estos casos tienen defectos genticos en la forma de
mltiples prdidas de cromosomas enteros es decir, tienen grado extremo de
hipodiploidia.
3. enfermedades qusticas de los riones. Ambos enfermedades qusticas
hereditarias y adquiridas de rin tienen mayor riesgo de desarrollo de CCR. Los
pacientes en dilisis a largo plazo desarrollan la enfermedad qustica adquirida que
puede evolucionar en el CCR y adenomas. enfermedad renal poliqustica del adulto
y nefroma multiqustico se asocia con una mayor incidencia de RCC papilar.
citoplasma de las clulas tumorales es debido a la eliminacin de glucgeno y
lpidos desde el citoplasma durante el procesamiento de los tejidos. Las clulas
tumorales tienen una variedad de patrones: slido, trabecular y tubular, separadas
por delicada vasculatura. La mayora de los tumores de clulas claras son bien
diferenciados ( Fig. 22.43) .
2. tipo papilar RCC (15%): Las clulas tumorales se disponen en patrn papilar
lo largo de los tallos fibrovasculares. Las clulas tumorales son cuboidal con
pequeos ncleos redondos. cuerpos de psamoma puede ser visto.

4. Otros factores de riesgo. Adems de lo anterior, siguientes otros factores estn 3. tipo de clulas granulares RCC (8%): Las clulas tumorales tienen
asociados con una mayor incidencia de RCC: abundante citoplasma acidfilas. Estos tumores se han ms marcado
i) La exposicin al amianto, metales pesados y productos petroqumicos. pleomorfismo nuclear, hipercromatismo y atipia celular.

ii) En las mujeres, la obesidad y la terapia de estrgeno. 4. tipo cromfobo RCC (5%): Este tipo muestra mezcla de clulas claras

iii) La nefropata por analgsicos. plidas con halo perinuclear y las clulas granulares acidfilas. El
citoplasma de estas clulas tumorales contiene muchas vesculas.
v) Esclerosis tuberosa.

CLASIFICACIN. Basado en la citogentica de tumores espordicos y

familiares, RCC se ha reclasificado en clulas claras, papilar, de clulas
granulares, cromfobo, sarcomatoide y recogiendo tipo de conducto ( Tabla
22.20).
Las caractersticas morfolgicas. Gravemente, RCC surge comnmente a
partir de los polos del rin como un tumor solitario y unilateral, ms a menudo
en el polo superior. El tumor es generalmente grande, amarillo de oro y
circunscrito. Los tumores papilares tienen papilas groseramente visibles y
pueden ser multifocales. Aproximadamente el 1% de RCC son bilaterales.
seccin de corte del tumor muestra comnmente grandes reas de
5. tipo sarcomatoide RCC (1,5%): Esta es la forma ms anaplsico y
pobremente diferenciado. El tumor se caracteriza por verticilos de clulas
tumorales husillo atpicos.
6. Recogida de tipo conducto RCC (0,5%): Este es un tipo poco comn que
ocurre en la mdula. Se compone de una sola capa de clulas tumorales
cbicas dispuestas patrn tubular y papilar.
CARACTERSTICAS CLNICAS. carcinoma de clulas renales es generalmente un
tumor de crecimiento lento y el tumor puede haber estado presente durante aos antes
de que se detecta. La clnica clsica
 696

Figura 22.42 Carcinoma de clulas renales. El polo superior del rin

muestra una masa grande y bronceado mientras resto del rin tiene contorno reniforme .
superficie seccionada muestra circunscrito masa amarillento irregular, con zonas de
hemorragias y necrosis. El rin residual se comprime en un lado y espectculos
obliterada clices y pelvis renal.
SECCIN III

pruebas para el diagnstico de carcinoma de clulas renales es la trada de
hematuria bruto, llano flanco y masa abdominal palpable. La anormalidad ms comn
de presentacin es la hematuria que se produce en alrededor del 60% de los casos.
En el momento en que se detecta el tumor, se ha extendido a sitios distantes a
travs de ruta hematgena a los pulmones, cerebro y hueso, y localmente a los
nodos hgado y los ganglios perirrenal.
Patologa sistmica
hipertensin ( por la renina), efectos de feminizacin o masculinizacin
(Por gonadotropinas) y Sndrome de Cushing ( por los glucocorticoides).
los pronstico en el carcinoma de clulas renales depende de la extensin de la
afectacin del tumor en el momento del diagnstico. La tasa de supervivencia global a los
5 aos es del 70% aproximadamente. La presencia de metstasis, invasin de la vena
renal y alto grado nuclear del tumor son algunos de los factores predictivos de mal

Los sntomas sistmicos de la fatigabilidad, prdida de peso, caquexia y pronstico.

fiebre intermitente no asociada con evidencia de infeccin se encuentran en
muchos casos en la presentacin. Un nmero de sndromes paraneoplsicos Tumor de Wilms
debido a la produccin ectpica de hormonas por el carcinoma de clulas (Sinnimo: Nefroblastoma)
renales se han descrito. stas incluyen policitemia ( por eritropoyetina), hipercalcemia
Nefroblastoma o tumor de Wilms es un tumor embrionario derivado de
( por la hormona paratiroidea y prostaglandinas), componentes epiteliales y mesenquimales renales primitivos. Es la abdominal
maligno ms frecuente

Figura 22.43 Carcinoma de clulas renales. El tumor muestra masas slidas y acinos de las clulas tumorales uniformes de apariencia. Las clulas claras predominan en
el tumor mientras que el estroma est compuesta de tejido fibroso fino y delicado.
 697

Figura 22.44 Nefroblastoma (tumor de Wilms). El rin es

ovoide ampliada y tiene y la apariencia nodular. La superficie seccionada muestra el reemplazo
de rin casi todo por el tumor dejando una tira delgada de tejido renal comprimido en el
extremo inferior (flecha). seccin de corte del tumor es gray white, carnoso y tiene pequeas
reas de hemorragias y necrosis.

tumor de los nios pequeos, visto con mayor frecuencia entre 1 y 6 aos de edad rin. Por lo general, es solitario y unilateral pero 5-10% de los casos
con una incidencia igual sexo. puede tener tumor bilateral. En la seccin de corte, el tumor muestra

CAPTULO 22 El Rin y vas urinarias inferiores

caracterstica abigarrado apariencia- suave, fishflesh-como gris-blanco a
Etiologa y la patognesis. tumor de Wilms ha siguientes asociaciones
tumor amarillo crema con focos de necrosis y hemorragias y los elementos
etiolgicos:
mixomatosas o cartilaginosas groseramente identificables
1. Un defecto en el cromosoma 11p13 resultados en el crecimiento anormal de
blastema metanfrico sin diferenciacin en tbulos y glomrulos normales.
(Fig. 22.44) . Invasion en la vena renal es muy evidente en la mitad de los casos.

2. Una mayor incidencia se ha visto en monozygotic Gemelos

Microscpicamente, nefroblastoma muestra mezcla de elementos epiteliales y
y los casos con antecedentes familiares.
mesenquimales primitivas. La mayor parte del tumor se compone de
3. Asociacin de tumor de Wilms con algunos otras anomalas congnitas se ha
pequeos, redondos a fusiformes, anaplsico, clulas tumorales sarcomatoide.
observado, especialmente del tracto genitourinario.
En estas reas estn presentes tbulos abortivos y estructuras glomerulares
formados pobremente ( Fig. 22.45) . elementos mesenquimales, tales como liso y
4. Unos pocos otros tumores malignos se sabe que tienen una mayor incidencia
esqueltico msculo, cartlago y hueso, clulas de grasa y tejido fibroso, puede
de tumor de Wilms. Estos incluyen osteosarcoma, sarcoma botyroid,
ser visto.
retinoblastoma, neuroblastoma etc.

Las caractersticas morfolgicas. Gravemente, el tumor es generalmente muy CARACTERSTICAS CLNICAS. La forma de presentacin ms comn es una
grandes, esferoidales, en sustitucin de la mayor parte de la masa abdominal palpable en un nio. Otro

Figura 22.45 tumor de Wilms. Hay predominio de pequeas y redondas a spindled clulas tumorales sarcomatoide. Unos tbulos abortivos y pobremente
estructuras glomerulares formados estn presentes en ella.
 698 anormalidades comunes son hematuria, dolor, fiebre y
hipertensin. El tumor se propaga rpidamente a travs de la sangre, especialmente a los
pulmones.
los pronstico del tumor con la terapia de combinacin de la nefrectoma, la
irradiacin post-operatorio y la quimioterapia, ha mejorado considerablemente y
la supervivencia a los 5 aos ahora es 80-90%.
Los tumores secundarios
La infiltracin leucmica de los riones es un hallazgo frecuente, sobre todo en la
leucemia mieloide crnica. Rin es un sitio comn para la metstasis
transmitidas por la sangre de diferentes sitios primarios, principalmente de los
cnceres de pulmn, mama y estmago.
Del tracto urinario inferior
estructura normal
El tracto urinario inferior consta de urteres, la vejiga urinaria y
uretra.
URTERES son estructuras tubulares, 30 cm de longitud y la mitad de un
SECCIN III
centmetro de dimetro, y se extienden desde la pelvis renal (salida
pelvi-ureteral) a la vejiga urinaria (unin vesicoureteral). Normalmente entran
oblicuamente en la vejiga, de modo que el urter se comprime durante la
miccin, evitando as el reflujo vesicoureteral. Urteres se encuentran
retroperitoneal lo largo de su curso.
histolgicamente, urter tiene una capa de revestimiento fibrosa externa que recubre
una capa muscular gruesa y est recubierto internamente por epitelio de transicin o
Patologa sistmica
urotelio similar al del revestimiento de la pelvis renal por encima y la vejiga a
continuacin.
VEJIGA radica extraperitonealmente y el peritoneo se refleja en su superficie
superior. Adems
superior superficie (o cpula), la vejiga tiene superficie posterior (o base) y dos superficies
laterales. los trgono est en la base de la vejiga y contina como Blader cuello. Normalmente,
Uracal anormalidades. En raras ocasiones, puede haber persistencia del
la capacidad de la vejiga es de aproximadamente 400 a 500 ml sin
sobredistensin. La miccin es en parte un reflejo y en parte un acto voluntario
bajo el control de la inervacin simptica y parasimptico.
histolgicamente, la mayor parte de la pared de la vejiga se compone de la
capa muscular (msculo detrusor) que tiene 3 coats- interno, medio y externo.
los trgono msculo se deriva de la prolongacin de la capa de msculo
longitudinal de cada urter. La capa interna de la vejiga se compone de urotelio
6-7 capas de espesor. La capa epitelial superficial est hecha de clulas ms
grandes en la forma de una fila y tienen abundante citoplasma eosinoflica;
estas clulas se denominan clulas paraguas.
URETRA se extiende desde la vejiga hasta el meato externo. los uretra
masculina se compone de 3 partes-prosttica, membranosa y del pene. Se
alinea en la parte prosttica por urotelio pero en otros lugares por epitelio
columnar estratificado excepto cerca de su orificio donde el epitelio se estratifica
escamosas. La mucosa uretral descansa sobre submucosa altamente vascular
y la capa externa de msculo estriado. Hay numerosos pequeos
glndulas mucosas en la mucosa uretral. los uretra femenina es ms corta y se
extiende desde la vejiga paralelo con la pared anterior de la vagina. La
membrana mucosa de la uretra femenina est revestida por epitelio columnar en
todo excepto cerca de la vejiga donde el epitelio es de transicin. Las otras
capas y las glndulas mucosas son similares a los de la uretra masculina.
ANOMALAS CONGNITAS
reflujo vesicoureteral es la anomala ms comn ya se ha descrito en la pgina
682. Algunos otros se consideran a continuacin.
URTER DOBLE. Esta es una condicin en el que se duplica todo el urter o
solamente la parte superior. urter doble se asocia invariablemente con un
doble pelvis renal, uno en la parte superior y la otro en la parte inferior del rin.
Si es de doble urter afecta a toda la longitud, entonces hay dos aberturas
separadas en la vejiga en un lado pero ms comnmente se unen en la
porcin intravesical y abierto por un solo orificio ureteral.
Ureterocele. Ureterocele es dilatacin qustica de la parte terminal del urter que se
encuentra dentro de la pared de la vejiga. La dilatacin qustica se encuentra debajo
de la mucosa de la vejiga y puede ser visualizado por la cistoscopia.
ECTOPIA vesicae (EXTROFIA). Esta es una condicin rara, debido a la
deficiencia del desarrollo congnita de la pared anterior de la vejiga y se asocia
con la divisin de la pared abdominal anterior suprayacente. Esto se traduce
en el interior expuesta de la vejiga. Puede haber prolapso de la pared posterior
de la vejiga a travs del defecto en el anterior de la vejiga y la pared
abdominal. La condicin en los hombres se asocia a menudo con epispadias en
la que la uretra se abre en la cara dorsal del pene. Si el defecto no se repara
correctamente, la mucosa de la vejiga expuesta en repetidas ocasiones se
infecta y puede sufrir metaplasia escamosa con mayor tendencia a desarrollar
carcinoma posterior de la vejiga.
uraco en cual pasa la orina desde la vejiga hasta el ombligo. Ms a menudo,
parte de uraco permanece patente que puede ser el extremo umbilical,
extrema de la vejiga, o la porcin central. Persistencia de la parte central da
lugar a
quiste de uraco revestida por epitelio de transicin o escamosas. El adenocarcinoma
puede desarrollarse en quiste de uraco.
INFLAMACIONES
infeccin del tracto urinario (UTI) es comn, especialmente en las mujeres y ha
sido ya descrito junto con sus consecuencias morfolgicas (pgina 681). La
inflamacin de los tejidos del tracto urinario inferior (ureteritis, cistitis y uretritis)
se consideran aqu.
ureteritis
Infeccin del urter es casi siempre secundaria a Pielitis anteriormente, o
cistitis continuacin. Ureteritis suele ser leve pero repetida y prolongada
infeccin puede dar lugar a ureteritis crnica.

Cistitis
La inflamacin de la vejiga urinaria se llama cistitis. cistitis primaria es raro ya
que el epitelio de la vejiga normal es bastante resistente a la infeccin. La cistitis
puede ocurrir por propagacin de la infeccin en el tracto urinario superior como
se ve siguiente tuberculosis renal, o puede extenderse desde la uretra tal como
en la instrumentacin. La cistitis es causada por una variedad de infecciones
bacterianas y fngicas como se discuti en la etiologa de la pielonefritis (pgina
682). El organismo patgeno ms comn en UTI es E coli, seguido en la
disminucin de la frecuencia por Enterobacter, Klebsiella, Pseudomonas y Proteo. la
infeccin con Candida albicans puede ocurrir en la vejiga en pacientes
inmunodeprimidos. Adems de microorganismos bacterianos y fngicos,
infestaciones parasitarias como con Schistosoma haematobium
es comn en los pases de Oriente Medio, en particular en Egipto. Chlamydia y Mycoplasma
de vez en cuando puede causar cistitis. Adems, la radiacin, la exposicin
directa al irritante qumico, cuerpos extraos y trauma local puede todos iniciar
la cistitis.
Cistitis, como ITU, es ms comn en mujeres que en hombres, debido a la
brevedad de la uretra que es susceptible a la contaminacin fecal y debido a
traumatismos mecnicos durante las relaciones sexuales. En los hombres, la
obstruccin prosttica es una causa frecuente de cistitis. Todas las formas de
cistitis se caracterizan clnicamente por una trada de los sntomas -Frecuencia ( miccin
frecuente), disuria ( dolorosa o miccin quema) y dolor abdominal bajo. Puede haber,
sin embargo, ser manifestaciones sistmicas de bacteriemia tales como fiebre,
escalofros y malestar general.
Las caractersticas morfolgicas. La cistitis puede ser aguda o crnica.
Cistitis Aguda. Gravemente, la mucosa de la vejiga es de color rojo,
hinchado y hemorrgica. Puede haber exudado supurativa o lceras en la
mucosa de la vejiga.
Microscpicamente, esta forma de cistitis se caracteriza por una intensa
exudado neutroflico mezclado con linfocitos y macrfagos. No es el edema
y la congestin de la mucosa.
Cistitis crnica. Los ataques repetidos de cistitis aguda conducen a la cistitis
crnica.
Gravemente, el epitelio de la mucosa se espesa, rojo y granular con la
formacin de masas polipoides. casos de larga evolucin resultan en pared
de la vejiga engrosada y la cavidad encogido.
Microscpicamente, hay ulceracin irregular de la mucosa con la formacin
de tejido de granulacin en las regiones de masas polipoides. Submucosa y
muscular capa espectculo fibrosis e infiltracin por clulas inflamatorias
crnicas. Una forma de cistitis crnica que se caracteriza por la formacin de
folculos linfoides en la mucosa de la vejiga se denomina follicularis cistitis.
Algunas otras formas especiales de cistitis que tiene apariencia clnica y
morfolgica distinta se describen a continuacin.
Cistitis intersticial (Hunner'S lcera). Esta variante de la cistitis se produce
en las mujeres de mediana edad. Los pacientes
obtener los repetidos ataques de dolor severo e insoportable en la distensin de la 699
vejiga, frecuencia de miccin y una gran disminucin de la capacidad de la vejiga.
La cistoscopia menudo revela una lcera localizada. los etiologa de la enfermedad
es desconocida, pero se cree que es de origen neurognico.
Microscpicamente, el espectculo capa submucosa y msculo aument
fibrosis e infiltrado inflamatorio crnico, los linfocitos principalmente, clulas
plasmticas y eosinfilos.
La cistitis qustica. Como resultado de la inflamacin crnica de larga duracin, se produce
una proyeccin hacia abajo de los nidos epiteliales conocidos como nidos de Brunn desde la
capa ms profunda de la mucosa de la vejiga. Estas clulas epiteliales pueden aparecer
como pequeas inclusiones qusticas en la pared de la vejiga, o en realidad se pueden
desarrollar metaplasia columnar con secreciones en el lumen de los quistes.
Malacoplaquia. Esta es una condicin rara que se encuentra con mayor frecuencia en
la vejiga urinaria pero puede ocurrir en los urteres, rin, testculos y la prstata, y de
vez en cuando en el intestino. los
etiologa de la enfermedad es desconocida, pero probablemente se debe a la
persistencia de la inflamacin crnica de un proceso de fagocitosis defectuosa por
los macrfagos. Malacoplaquia se produce con mayor frecuencia en pacientes
CAPTULO 22 El Rin y vas urinarias inferiores
inmunodeprimidos y los receptores de trasplantes.
Gravemente, las lesiones aparecen como suave, plano, de color amarillento, ligeramente
elevado placas en la mucosa de la vejiga. Ellos pueden variar de 0,5 a 5 cm de dimetro.
Microscpicamente, las placas se componen de acumulacin masiva de
macrfagos espumosos con clulas gigantes multinucleadas ocasionales y
algunos linfocitos. Estos macrfagos tienen PAS-positivo granulares
citoplasma y algunos de ellos contienen concreciones laminados
citoplasmticos de fosfato de calcio llamados cuerpos de
Michaelis-Gutmann.
Estos cuerpos representan ultraestructuralmente lisosomas llenos de residuos
parcialmente digerido de bacterias fagocitadas por macrfagos que no han sido
digeridos completamente por ellos debido a la fagocitosis defectuosa.
Polipoide cistitis. cistitis polipoide se caracteriza por proyecciones papilares
en la mucosa de la vejiga debido a edema submucoso y se puede confundir
con carcinoma de clulas de transicin. La condicin se produce debido a los
catteres y la infeccin.
uretritis
Uretritis puede ser gonoccica o no gonoccica.
Gonoccica (gonorrico) uretritis es una condicin aguda supurativa
causada por gonococos ( Neisseria gonorrhoeae). La mucosa y submucosa son
finalmente convertidas en tejido de granulacin que se convierte en fibrosada y
cicatrices resultante en estenosis uretral.
uretritis no gonoccica es ms comn y es ms frecuentemente causada
por E coli. La infeccin de la uretra a menudo acompaa a la cistitis en las
mujeres y la prostatitis en los hombres. Uretritis es uno de los componentes de
la trada del sndrome de Reiter, que comprende la artritis, conjuntivitis y
 700 uretritis (captulo 4). Los cambios patolgicos son similares a
inflamacin del tracto urinario inferior en otro lugar pero estenosis son menos
comunes que despus de la infeccin gonoccica de la uretra.
TUMORES
La mayora de los tumores del tracto urinario inferior son epitelial. Ambos
producen tumores benignos y malignos; siendo este ltimo ms comn.
Alrededor del 90% de los tumores malignos del tracto urinario inferior se
producen en la vejiga urinaria, el 8% en la pelvis renal y 2% restante se ven en
la uretra o los urteres.
TUMORES de la vejiga epitelial (urotelial) de vejiga
Tumores
Ms del 90% de los tumores de vejiga surgen de epitelio de transicin (urotelio)
revestimiento de la vejiga en continuidad con el revestimiento epitelial de la pelvis renal,
los urteres y la mayor parte de la uretra. Aunque muchos trabajadores consideran
todos los tumores de clulas de transicin como el carcinoma de clulas transicionales,
otros distinguen verdadera del papiloma de clulas transicionales de carcinoma de
clulas transicionales de grado I.
SECCIN III
El cncer de vejiga comprende aproximadamente 3% de todos los cnceres. La mayor parte de
los casos aparecen ms all quinta dcada de la vida con 3 veces mayor preponderancia en los
hombres que en las mujeres.
ETIOPATOGENIA. tumores uroteliales en el tracto urinario son tpicamente
multifocal y el patrn de la enfermedad se hace evidente durante un perodo de
aos. Un nmero de factores ambientales y de destino estn asociadas con un
mayor riesgo de cncer de vejiga. Estas son las siguientes:
Patologa sistmica
1. ocupaciones industriales. Los trabajadores de las industrias que producen tintes de
anilina, caucho, plstico, textiles y de cable tienen una alta incidencia de cncer de
vejiga. El cncer de vejiga puede ocurrir en los trabajadores de estas fbricas despus
de una exposicin prolongada de alrededor de 20 aos. Las sustancias cancergenas
responsables de cncer de vejiga en estos casos son los metabolitos de -
naftilamina y benceno.
2. La esquistosomiasis. Existe un mayor riesgo de cncer de vejiga,
carcinoma de clulas escamosas en particular, en pacientes que tienen
infestacin bilharzial ( Schistosoma haematobium) de la vejiga. La
esquistosomiasis es comn en Egipto y representa el alta incidencia de cncer
de vejiga en ese pas. Se cree para inducir efecto irritante local e iniciar
metaplasia escamosa seguido por el carcinoma de clulas escamosas.
Figura 22.46 patrones graves de los tumores de vejiga epiteliales.
3. Los factores dietticos. Ciertos metabolitos cancergenos de triptfano se
excretan en la orina de pacientes con cncer de vejiga. Estos metabolitos se han
demostrado inducir cncer de vejiga en animales de experimentacin. El papel de
los edulcorantes artificiales como la sacarina, el caf o la cafena y el alcoholismo
crnico en la etiologa del cncer de vejiga en el hombre es objeto de
controversia.
4. Lesiones Locales. Un nmero de lesiones locales en la vejiga predisponen
al desarrollo de cncer de vejiga. Estos incluyen vesicae ectopia (vejiga
extrophied), divertculo vesical, la leucoplasia de la mucosa de la vejiga y
derivacin urinaria en vejiga desfuncionalizados. Todas estas condiciones
estn asociadas con metaplasia escamosa y una alta incidencia de cncer de
vejiga.
5. Fumar. El consumo de tabaco se asocia con 2 a 3 veces mayor riesgo de
desarrollar cncer de vejiga, probablemente debido al aumento de la excrecin
urinaria de sustancias cancergenas.
6. drogas. El tratamiento inmunosupresor con ciclofosfamida y los pacientes
que tienen propiedades analgsicas-abuso nefropata (phenacetin-) tienen alto
riesgo de desarrollar cncer de vejiga.
la naturaleza multicntrica de cncer urotelial y la alta tasa de recurrencia ha
llevado a la hiptesis de que una efecto de campo en el urotelio es responsable
de este tipo de cncer. Esto es responsable de polychronotropism en el cncer
de vejiga es decir, el tumor tiende a reaparecer con el tiempo y se desarrolla a
nuevos lugares dentro del tracto urinario.
Varias anomalas cytogentic se han visto en el cncer de vejiga. Estos
incluyen mutaciones en p53, RB gen y
p21 gen, todos los cuales estn asociados con una mayor tasa de recidivas y
metstasis.
Las caractersticas morfolgicas. Gravemente, tumores uroteliales
pueden ser nicos o mltiples. Alrededor del 90% de los tumores son
papilar (no invasivo o invasivo), mientras que el 10% restante son planas
indurada (no invasivo o invasivo) ( Fig. 22.46) . Los tumores papilares libre
han Equipo flotante de helecho con un pedculo amplia o estrecha. Los
tumores no papilares son ms voluminosas con superficie ulcerada ( Fig.
22.47) . Ms ubicaciones comunes para cualquiera de los dos tipos son el
trgono, la regin de orificios ureterales y en las paredes laterales.
histolgicamente, tumores uroteliales son de 3 tipos: de clulas de clulas de
transicin, de clulas escamosas, y glandular
(Tabla 22.21).
 carcinomas. focos similares pueden estar presentes en los urteres y pelvis 701

renal. El potencial maligno de la hiperplasia epitelial y la displasia es incierto,

pero el carcinoma en el lugar es, sin duda precancerosa y actualmente se
incluye como grado 0 carcinoma de clulas transicionales. Carcinoma en el
lugar se caracteriza por clulas malignas anaplsicos confinados a las capas
superficiales de la membrana basal de la mucosa de la vejiga. Estos cambios
patolgicos pueden ser inducidas en animales de experimentacin por
carcingenos qumicos. Por lo tanto, es razonable suponer que estas etapas
son precursores del cncer de vejiga invasivo.

3. carcinoma de clulas transicionales (TCC). Este es el ms comn de

cncer de la vejiga. La clasificacin ampliamente aceptada de Mostofi
(1960), adoptado por el Registro de vejiga Tumor Americana divide TCC en
3 grados. La base de esta clasificacin depende de 2 caractersticas: la grado
de anaplasia y el extensin de la invasin.

los criterios para la anaplasia son: aumento de la celularidad, apiamiento nuclear,

la polaridad celular trastornado, insuficiencia de orientacin normal desde la base hasta
la superficie, la variacin en el tamao celular y la forma, la variacin en el patrn de la
cromatina nuclear, figuras mitticas y clulas gigantes.
Figura 22.47 Carcinoma de vejiga urinaria. La superficie de la mucosa
muestra tumor papilar flotando en el lumen (flecha).

CAPTULO 22 El Rin y vas urinarias inferiores

los criterios para la invasin en papilar, as como tumores no papilares
son: la penetracin de la membrana basal de la mucosa de la vejiga.
A. tumores de clulas de transicin. Aproximadamente el 90% de todos los
tumores epiteliales de la vejiga son tumores de clulas de transicin. Como se dijo
Sobre la base de estas caractersticas sobresalientes, las caractersticas de tres grados
antes, el papiloma de clulas transicionales se distingue por algunos trabajadores
de carcinoma de clulas de transicin son las siguientes:
de un carcinoma transicional de grado I (TCC), mientras que otros no consideran
Grado I: Las clulas tumorales son de tipo claramente de transicin pero muestran
esto como una entidad distinta.
aumento del nmero de capas de clulas ( cf papiloma de clulas transicionales). Las
clulas individuales son generalmente regular, pero son ligeramente ms grandes y
1. papiloma de clulas transicionales. Los papilomas pueden ocurrir por
muestran hipercromatismo leve.
separado o pueden ser mltiples. Ellos son generalmente pequeas, de menos de
Grado II: Las clulas tumorales son todava reconocibles como de origen de
2 cm de dimetro, papilar con patrn de ramificacin. Cada papila se compone de
clulas de transicin y se aumenta el nmero de capas de clulas. Las
ncleo del estroma fibrovascular cubierta por las clulas de transicin de aspecto
clulas tumorales individuales son menos regular, de mayor tamao, y
normal que tienen un nmero normal de capas (hasta 6-7) de espesor. Las clulas
muestran hipercromatismo nuclear pronunciado, la actividad mittica y la
individuales se asemejan a las clulas de transicin normales y no varan en
prdida de la polaridad. El tumor puede o no ser invasiva ( Fig.22.48) . Grado
tamao y forma. Mitosis estn ausentes y la polaridad basal se conservan. Se debe
III: Este es el grado anaplsico o indiferenciado del tumor que siempre es
enfatizar que la designacin del papiloma de clulas transicionales es puramente
invasivo se extiende en la pared de la vejiga a profundidad variable
un diagnstico histolgico, pero no implica un comportamiento biolgico inocente.
dependiendo de la etapa clnica (descrito ms adelante). Las clulas
De hecho, se puede volver a ocurrir y se comportan de una manera maligna.
tumorales ya no reconocible como de origen de transicin son. Las clulas
tumorales individuales muestran caractersticas pronunciadas de anaplasia
tales como pleomorfismo marcado, hipercromatismo, la prdida total de la
polaridad con clulas de la superficie flojas exfoliadas en el lumen de la
2. Carcinoma en el lugar ( CIS). Los focos de hiperplasia epitelial, displasia vejiga.
y carcinoma in situ se ven en otras partes de la vejiga en no invasiva, as
como en invasivo
Puede haber focos de metaplasia escamosa o glandular en cualquier
grado del tumor.
TABLA 22.21: Clasificacin histolgica del epitelial (urotelial) Tumores
B. Carcinoma espinocelular. carcinoma de clulas escamosas comprende
(Mostofi, 1960).
de aproximadamente 5% de los carcinomas de vejiga. A diferencia de TCC
tumores de clulas transitorias A. (90%)
que es principalmente papilar y no ulcerosa, carcinomas ms escamosas
1. papiloma de clulas transicionales de la vejiga son ssiles, nodular, la infiltracin y ulcerante. Asociacin de
2. carcinoma de clulas de transicin (grado I, II y III)
carcinoma escamoso y la esquistosomiasis ya se ha puesto de relieve. El
B. Carcinoma in situ
carcinoma puede ser bien diferenciados con la formacin de la perla de la
carcinoma de clulas escamosas C. (5%) queratina, o puede ser anaplsico.
D. Adenocarcinoma (Rare)
E. carcinoma mixto (5%)
 702

Figura 22.48 carcinoma de clulas transicionales, grado II. Hay un aumento en el nmero de capas de epitelio. Las clulas son todava reconocibles como
de caractersticas de origen y de la demostracin de transicin de anaplasia.

C. adenocarcinoma. Adenocarcinoma de la vejiga es rara. miosarcoma. Se caracteriza morfolgicamente por masas de mesnquima
Adenocarcinoma tiene asociacin con exostrophy de la vejiga con embrionario que consiste en masas de clulas estrelladas altamente
SECCIN III

metaplasia glandular, o puede surgir de restos uraco, glndulas pleomrficas en el fondo mixomatosa. tumores similares ocurren en el tracto

periuretrales y periprostticos, o de cistitis qustica. El tumor se caracteriza genital femenino (Captulo 24).

por el patrn glandular y tubular con o sin produccin de moco.

TUMORES DE pelvis renal y de los urteres

Casi todos los tumores de la pelvis renal y urteres son de origen epitelial. Son
Estadificacin del cncer de vejiga. El comportamiento clnico y el pronstico de de los mismos tipos que se ven en la vejiga urinaria. Sin embargo, los tumores
cncer de vejiga se pueden evaluar por el siguiente sistema de clasificacin en los urteres son bastante raros.
Patologa sistmica

simple:

Etapa 0: Carcinoma confinada a la mucosa.

TUMORES de la uretra
Etapa A: El carcinoma invade la lmina propia, pero no la capa muscular.
Los tumores de la uretra son raros excepto para la carncula uretral que es una

Etapa B1: Carcinoma invade la capa muscular superficial. lesin similar a un tumor.

Etapa B2: Carcinoma invade la capa muscular profundo. Carncula uretral. carncula uretral no es infrecuente. Es una lesin

Etapa C: El carcinoma invade los tejidos perivesicales. inflamatoria presente en el meato uretral externo en las mujeres de edad
avanzada.
Etapa D1: Carcinoma muestra metstasis regionales.

Etapa D2: Carcinoma muestra metstasis a distancia. Gravemente, la carncula aparece como un solitario, de 1 a 2 cm de
dimetro, masa de color rosa o rojo, que sobresale de meato uretral. Es muy
No epiteliales tumores de vejiga friable y ulcerada.
Microscpicamente, la masa puede estar cubierta por epitelio escamoso o
Estos pueden ser benignos o malignos.
de transicin, o puede haber superficie ulcerada. Los tejidos subyacentes
BENIGNO. El tumor mesenquimal benigno ms comn de la vejiga es muestran vasos sanguneos proliferantes, tejido conectivo fibroblstico y un
leiomioma. Otros ejemplos menos comunes son neurofibroma, hemangioma y intenso infiltrado inflamatorio agudo y crnico. Por lo tanto, el aspecto
mioblastoma de clulas granulares. histolgico se parece mucho a una granuloma pigeno.

MALIGNO. El rabdomiosarcoma es el tumor mesenquimal maligno ms

frecuente. Existe en 2 formas: Carcinoma de la uretra. El carcinoma de la uretra es poco comn. En la mayora de

forma adulta que ocurre en adultos mayores de 40 aos de edad y se asemeja a la los casos se produce en la uretra distal cerca del meato externo y por lo tanto es el

rabdomiosarcoma del msculo esqueltico. carcinoma de clulas escamosas comnmente. Con menos frecuencia, puede haber
carcinoma de clulas transicionales o adenocarcinoma derivado de las glndulas
forma infantil que ocurre en la infancia y la niez y aparece tan grande
periuretrales.
polipoide,,, masa carnosa forma de uva suave y tambin se llama sarcoma
botrioides o rhabdo- embrionario


El sistema reproductor masculino
captulo 23
y de prstata
Testculo y del epiddimo
estructura normal
El contenido de la bolsa escrotal incluyen el testculo y el epiddimo junto con el
extremo inferior del cordn espermtico y la tnica vaginal que forma la capa de
revestimiento seroso exterior. El epiddimo est unido al cuerpo del testculo
posterior. Por lo tanto, el testculo y el epiddimo se pueden considerar como un
rgano.
Estructuralmente, los principales componentes del testculo son los
tbulos seminferos que cuando se desenroll son de longitud considerable.
histolgicamente, los tbulos seminferos se forman de una membrana de
tejido conectivo laminar y contienen varias capas de clulas ( Fig. 23.1, A) . En el
adulto, las clulas que revisten los tbulos seminferos son de 2 tipos:
1. espermatogonias o clulas germinales que producen espermatocitos
(primarias y secundarias), espermtidas y espermatozoides maduros.
2. clulas de Sertoli que son ms grandes y actuar como clulas de apoyo a las clulas germinales,
principalmente la produccin de andrgenos (testosterona) y poco estrgeno.
Los tbulos seminferos drenan en conductos colectores que forman la
rete testis desde donde pasan las secreciones en el eferentes vasa. Vasa
eferentes se abre en el extremo superior del epiddimo. El extremo inferior del
epiddimo se prolonga en un tubo muscular gruesa, los conductos deferentes,
que transporta las secreciones en la uretra.
El estroma fibrovascular presente entre los tbulos seminferos contiene un
nmero variable de clulas intersticiales de Leydig. clulas de Leydig tienen
abundante citoplasma contiene grnulos de lpidos y alargadas cristales de
Reinke. Estas clulas son la principal fuente de testosterona y otras hormonas
andrognicas en los hombres. As, las clulas de Sertoli y Leydig son clulas
productoras de hormonas homlogas a sus homlogos de ovario (clulas de la
granulosa-teca) y se denominan clulas estromales especializadas de las gnadas. dar como resultado las siguientes:
Por lo tanto, el principal funciones del testculo son para producir espermatozoides y
testosterona.
ANOMALAS CONGNITAS
criptorquidia
Criptorquidia o ausencia de descenso testicular es una condicin en la cual el testculo es
detenido en un cierto punto a lo largo de su descenso. Su incidencia es de aproximadamente
0,2% de la poblacin masculina adulta. En el 70% de los casos, la ausencia de descenso
testicular se encuentra en el anillo inguinal, en 25% en el abdomen y, en el 5% restante, que
puede estar presente
703
en otros sitios a lo largo de su descenso desde la ubicacin intraabdominal a la bolsa
escrotal.
ETIOLOGA. La etiologa exacta no se conoce en la mayora de los casos. Sin
embargo, algunas causas aparentes asociadas con la criptorquidia son las
siguientes:
1. Los factores mecnicos por ejemplo, cable de corto espermtico, canal inguinal
estrecho, adhesiones al peritoneo.
2. Los factores genticos por ejemplo, trisoma 13, trastornos del desarrollo de los msculos
escroto o cremster.
3. hormonal factores, por ejemplo, secreciones andrognicos deficientes.
CAPTULO 23 El sistema reproductor masculino y de prstata
Las caractersticas morfolgicas. Criptorquidia es unilateral en el 80% de
los casos y bilateral en el resto.
Gravemente, los testculos criptorquidia es de tamao pequeo, firme y fibrtico.
histolgicamente, contrariamente a las creencias anteriores, los cambios de atrofia
comienzan a aparecer en alrededor de 2 aos de edad. Estos cambios son como debajo ( Fig.
23.1, B) :
1. Tbulos seminferos: Hay una prdida progresiva de elementos de clulas
germinales de modo que los tbulos pueden ser revestidos por solamente
espermatogonias y espermtidas pero focos de
espermatognesis son discernibles en 10% de los casos. La membrana
basal tubular se espesa. Los casos avanzados muestran tbulos hyalinised
con unas pocas clulas de Sertoli solamente, rodeados de membrana basal
prominente.
2. estroma intersticial: por lo general hay un aumento en el estroma fibrovascular
intersticial y conspicua presencia de clulas de Leydig, vistos de forma individual o
en pequeos grupos.
CARACTERSTICAS CLNICAS. Como tal, la criptorquidia es completamente
asintomticos y slo se descubre en el examen fsico. Sin embargo, si la correccin
quirrgica por orquiopexia no se lleva a cabo por alrededor de 2 aos de edad, o
ciertamente en el perodo prepuberal, significativa el resultado clnico adverso puede
1. Esterilidad-infertilidad. criptorquidia bilateral se asocia con la esterilidad mientras
que la enfermedad unilateral puede resultar en la infertilidad.
2. La hernia inguinal. Una hernia inguinal es concomitante con frecuencia
presentes junto con criptorquidia.
3. La malignidad. testculo Cryptorchid est en 30-50 veces mayor riesgo de
desarrollar neoplasia testicular, ms comnmente seminoma y carcinoma
embrionario, que un testculo que descendi normalmente. El riesgo de
malignidad es mayor en el testculo intraabdominal que en los testculos en el
canal inguinal, por la sencilla razn de que el proceso neoplsico en el testculo
en el escroto ubicacin se detecta a tiempo de sitio intraabdominal.
 704
SECCIN III
Patologa sistmica

Figura 23.1 Aspecto microscpico de testculo normal (A) en contraste

con la de testculo cryptorchid (B).

Infertilidad masculina B. testicular CAUSA:

El patrn morfolgico de la atrofia testicular descrito anteriormente para la
criptorquidia puede resultar de diversas otras causas de la infertilidad
masculina. Estas causas pueden ser divididos en 3 grupos: pre-testicular,
testicular y post-testicular.
1. agonadismo es decir, ausencia total de los testculos.
2. La criptorquidia o testculos no descendidos descrito anteriormente.
3. detencin de la maduracin es decir, el fracaso de la espermatognesis ms all de una de las
etapas inmaduras.

A. PRE-testicular CAUSA: 4. hypospermatogenesis es decir, presencia de todas las etapas de maduracin de la

espermatognesis, pero en menor nmero.
1. El hipopituitarismo. Pre-puberal o hipopituitarismo post-puberal tal como de
5. Sertoli de clulas de slo sndrome. Congnita o adquirida ausencia de todas las clulas
tumor, trauma, infarto, quiste y deficiencia gentica de FSH y la secrecin de
germinales de modo que los tbulos seminferos se alinean por las clulas de Sertoli solamente.
LH.

2. El exceso de estrgeno. Endgeno exceso tal como de cirrosis heptica,

6. El sndrome de Klinefelter. Un intersexualidad XXY se caracteriza por
tumor adrenal, tumor de clulas de Sertoli y Leydig; o exgena exceso tal como
hipogonadismo primario, azoospermia, ginecomastia, eunucoide construida e
en el tratamiento del carcinoma de la prstata.
inteligencia inferior a la normal.
7. Las paperas orquitis que ocurre como una complicacin de la parotiditis (Captulo 19).
3. exceso de glucocorticoides. Endgeno el exceso puede ocurrir en el
sndrome de Cushing, mientras exgena exceso puede ocurrir en el tratamiento
dao 8. La irradiacin resulta en la destruccin de clulas germinales permanente.
de la colitis ulcerosa, el asma bronquial, la artritis reumatoide, etc.

4. Otros trastornos endocrinos. El hipotiroidismo y la diabetes mellitus se C. postesticular CAUSA:

asocia con hipoespermatognesis. 1. bloque congnita por ejemplo, ausencia o atresia de los conductos deferentes.
2. Adquirida bloque, por ejemplo, debido a la gonorrea y la intervencin quirrgica. Tuberculosa Orquiepididimitis 705

La tuberculosis comienza invariablemente en el epiddimo y se extiende a

3. Alteracin de la motilidad de los espermatozoides en presencia de recuento de espermatozoides
involucrar a los testculos. Tuberculosa epididimoorquitis es la tuberculosis
normales por ejemplo immotile sndrome de cilios (captulo 17).
generalmente secundaria a partir de otra parte del cuerpo. Puede ocurrir ya sea
por extensin directa de la tuberculosis genitourinaria como vesiculitis seminal
INFLAMACIONES
tuberculosa, la prostatitis y la tuberculosis renal, o puede llegar por diseminacin

La inflamacin de los testculos que se denomina como la orquitis y del epiddimo se hematgena de la infeccin, como la tuberculosis de los pulmones. la tuberculosis

llama como epididimitis; siendo este ltimo ms comn. Tambin puede producirse una genital primaria puede ocurrir en raras ocasiones.

combinacin epididimoorquitis. Unos pocos tipos importantes se describen a

continuacin.
Las caractersticas morfolgicas. Gravemente, se ven reas discretas, de color

No especfica epididimitis y la orquitis amarillento, caseosos necrticas.

Microscpicamente, se observan numerosos tubrculos que pueden unirse
epididimitis no especfica y orquitis, o su combinacin, puede ser aguda o crnica.
para formar masa caseosa grande. Caractersticas de los tubrculos tpicos
Las rutas comunes de propagacin de la infeccin son a travs de los conductos
tales como clulas epitelioides, manto perifrica de linfocitos, clulas
deferentes, o va linftica y rutas hematgenas. Con mayor frecuencia, la
gigantes multinucleadas ocasionales y reas centrales de necrosis caseation
infeccin es causada por la uretritis, cistitis, prostatitis y la vesiculitis seminal.
se ven
Otras causas son las paperas, la viruela, la fiebre del dengue, la gripe, la
(Fig. 23.2) . Numerosos bacilos acidorresistentes pueden demostrarse por
neumona y la filariasis. Los organismos infecciosos comunes en los hombres
tincin de Ziehl-Neelsen. Las lesiones producen extensa destruccin del
sexualmente activas menores de 35 aos de edad son
epiddimo y pueden formar senos de descarga crnicas en la piel escrotal.
En la etapa tarda, las lesiones se curan por la cicatrizacin fibrosa y pueden
Neisseria gonorrhoeae y Chlamydia trachomatis, mientras que en los individuos de mayor
someterse a la calcificacin.

CAPTULO 23 El sistema reproductor masculino y de prstata

edad los organismos comunes son patgenos de las vas urinarias como la Escherichia
coli y Pseudomonas.
El granuloma espermtico
Las caractersticas morfolgicas. Gravemente, en la etapa aguda del
testculo es firme, tensa, hinchada y congestionada. Puede haber mltiples granuloma espermtico es el trmino utilizado para el desarrollo de lesiones

abscesos, especialmente en la infeccin gonoccica. En los casos crnicos, por inflamatorias debido a la invasin de los espermatozoides en el estroma. granuloma

lo general hay grado variable de atrofia y fibrosis. espermtico puede desarrollarse debido a un traumatismo, inflamacin y prdida de
ligadura despus de la vasectoma.

histolgicamente, orquitis aguda y epididimitis se caracterizan por la

congestin, edema y la infiltracin difusa por los neutrfilos, linfocitos,
Las caractersticas morfolgicas. Gravemente, el granuloma de esperma es un
clulas plasmticas y macrfagos o formacin de abscesos neutroflica. La
pequeo ndulo, 3 mm a 3 cm de dimetro, firme, blanco a amarillento-marrn.
inflamacin aguda puede resolver, o puede progresar a la forma crnica.
En epididimoorquitis crnica, hay focal o inflamacin crnica difusa, la
desaparicin de los tbulos seminferos, cicatrices fibrosas y destruccin
de las clulas intersticiales de Leydig. Tales casos dan lugar generalmente
a la esterilidad permanente.

Granulomatosa (autoinmune) orquitis

orquitis granulomatosa no tuberculosas es un tipo peculiar de unilateral

ampliacin testicular, sin dolor en hombres de mediana edad que pueden
parecerse a un tumor testicular clnicamente. La etiologa exacta y la
patognesis de la enfermedad no se conocen, aunque se sospecha una base
autoinmune.

Las caractersticas morfolgicas. Gravemente, el testculo afectado se agranda

con tunica espesado. seccin de corte del testculo es de color blanco grisceo a
TAN-marrn.
histolgicamente, hay circunscritos granulomas no caseosos que estn
dentro de los tbulos seminferos. Estos granulomas se componen de
clulas epitelioides, linfocitos, clulas plasmticas, algunos neutrfilos y
clulas gigantes multinucleadas. El origen de las clulas epitelioides es a
partir de clulas de Sertoli que revisten los tbulos. Los tbulos muestran
fibrosis peritubular que se fusiona en el tejido intersticial que est infiltrada Figura 23.2 Tuberculosa epididimoorquitis. el intersticio
por linfocitos y clulas plasmticas. contiene varios granulomas de clulas epitelioides con reas centrales de necrosis
caseation. Estos granulomas estn rodeados por clulas y manto de linfocitos gigantes de
Langhans.
 706 histolgicamente, consiste en un granuloma compuesta de

histiocitos, clulas epitelioides, linfocitos y algunos neutrfilos.

Caractersticamente, el centro del granuloma espermtico contiene
espermatozoides y restos necrticos. Las lesiones tardas tienen
proliferacin fibroblstica en la periferia y hialinizacin.

Elefantiasis

La elefantiasis es enorme engrosamiento de la piel del escroto se asemeja a

ocultar y los resultados del elefante en la ampliacin del escroto. Los condicin
resulta de la filariasis en la que el gusano adulto vive en los vasos linfticos,
mientras que el larvas viajan en la sangre. La variedad ms importante de la
filaria es
Wuchereria bancrofti. La condicin es comn en todos los pases tropicales. El
vector generalmente es el mosquito Culex. Los pacientes pueden permanecer
asintomticos o pueden manifestarse con fiebre, dolor local, hinchazn, erupcin
cutnea, linfadenopata tierna y eosinofilia en sangre. Una queja respiratorio similar
Figura 23.3 testculo hematocele. superficie seccionada de la muestra del saco
al asma puede desarrollarse en algunos casos.
pared gruesa recubierta internamente por parduzco, bronceado y material necrtico que se organiza cogulo de
sangre (flecha).

Las caractersticas morfolgicas. Gravemente, la pierna afectada y el escroto

estn enormemente engrosadas con agrandamiento de los ganglios linfticos el lado izquierdo como el recto cargado presiona la vena izquierda. Adems, la vena
SECCIN III

regionales. El rea afectada de la piel puede mostrar linfticos drmicos dilatados y espermtica izquierda entra en la vena renal en ngulo recto mientras que la vena

varicosidades. espermtica derecha entra en la vena cava oblicuamente.

histolgicamente, los cambios comienzan con obstruccin linftica por los

gusanos adultos. El gusano en forma vivo, muerto o calcificado se puede de forma secundario se produce debido a la presin sobre la vena espermtica por
encontrar en los vasos linfticos dilatados o en los ganglios linfticos. agrandamiento del hgado, el bazo o los riones. Es ms comn en personas de mediana edad.
gusano muerto o calcificada en los vasos linfticos es generalmente
seguido por linfangitis con intensa infiltracin de eosinfilos. A veces, la
reaccin granulomatosa puede ser evidente. En casos avanzados, hidrocele
Patologa sistmica

linfedema crnico con dura subcutnea fibrosis y epidrmico

Un hidrocele es acumulacin anormal de lquido seroso en la tnica vaginal.
hiperqueratosis desarrolla que se denomina elefantiasis.
Puede ser aguda o crnica, congnita o adquirida. Las causas habituales son
trauma, edema sistmico tal como en la insuficiencia cardaca y la enfermedad
renal, y como una complicacin de la gonorrea, sfilis y tuberculosis.

LESIONES DIVERSAS
Torsin del testculo
De torsin del testculo puede ocurrir ya sea en un testculo descendido totalmente
o en testculos no descendidos. Este ltimo es ms comn y ms grave. Es el
resultado de cese repentino de drenaje venoso y la irrigacin arterial a los
testculos, por lo general despus de un esfuerzo muscular repentino o trauma
fsico. La torsin es comn en los nios y jvenes.
Las caractersticas morfolgicas. Los cambios patolgicos varan
dependiendo de la duracin y la gravedad de la oclusin vascular. Puede
haber necrosis coagulativa del testculo y el epiddimo, o puede haber
infarto hemorrgico. La reaccin inflamatoria es generalmente no tan
pronunciada.
El lquido hidrocele es generalmente claro y de color pajizo, pero puede
ser ligeramente turbio o hemorrgico. El saco hidrocele puede tener solo lculo
o puede tener mltiples loculi. La pared del saco hidrocele se compone de
tejido fibroso infiltrada con linfocitos y clulas plasmticas.
hematocele
Hematocele es la hemorragia en el saco de la tnica vaginal. Puede resultar de
un trauma directo, de una lesin a una vena por la aguja, o de enfermedades
hemorrgicas.
En reciente hematocele, la sangre se coagula y la pared est recubierta con
depsitos irregulares de fibrina. En casos de larga duracin, la tunica vaginalis se
espesa con tejido fibroso denso y de vez en cuando puede conseguir en parte
calcificado ( Fig. 23.3) .

Los tumores testiculares

varicocele
Varicocele es la dilatacin, la elongacin y tortuosidad de las venas del plexo
pampiniforme en el cordn espermtico. Es de 2 tipos: primaria (idioptica) y
secundario.
de forma principal o idioptica es ms frecuente y es comn en los
hombres jvenes no casados. Casi siempre est en
Los tumores testiculares son la causa de aproximadamente el 1% de todas las muertes por
cncer. Son ms frecuentes en la poblacin masculina blanca, pero son menos comunes en
los africanos y asiticos. Ellos tienen
trimodal distribucin a un pico de edad durante la infancia, otra durante la
adolescencia tarda y la adultez temprana, y un tercer pico despus de 60 aos de
edad.
 tumores de clulas germinales se asocian con la criptorquidia. La alta incidencia 707
TABLA 23.1: Clasificacin de los tumores testiculares.
se atribuye a una temperatura ms alta a la que est expuesta la ausencia de
I. tumores de clulas germinales
descenso testicular en la ingle o en el abdomen. testculo intra-abdominal es un
1. El seminoma
riesgo mayor que el testculo inguinal. Hay una mayor incidencia de tumor en el
2. seminoma espermatoctico
contralateral testculo descendido normalmente. No existen datos para confirmar
3. Carcinoma embrionario
o negar si reposicionamiento quirrgico o orquiopexia de un testculo cryptorchid
4. tumor del saco vitelino ( Syn. tumor del seno endodrmico, orchio-
altera la incidencia de tumor testicular. Sin embargo, la correccin quirrgica es
blastoma, tipo infantil carcinoma embrionario)
todava til, ya que es ms fcil detectar el tumor en los testculos del escroto
5. poliembrioma
que en un testculo abdominal o inguinal.
6. El coriocarcinoma
7. Los teratomas (i)
maduro (ii)
Immature 2. Otros trastornos del desarrollo. gnadas disgenticas asociados con
(Iii) con la transformacin maligna
anormalidades endocrinas, tales como el sndrome de insensibilidad a los
8. tumores de clulas germinales mixtas
andrgenos tienen una mayor incidencia de desarrollo de tumores de clulas
II. Cordones sexuales tumores del estroma germinales.

1. tumor de clulas de Leydig 3. Los factores genticos. Los factores genticos juegan un papel en el desarrollo de
2. tumor de clulas de Sertoli (androblastoma) tumores de clulas germinales apoyados por la observacin de alta incidencia en
3. tumor de clulas de la granulosa familiares de primer grado, gemelos y en las poblaciones de varones blancos, mientras
4. formas mixtas que los negros de frica tienen una incidencia muy baja. Sin embargo, hay un patrn

III. COMBINADO clulas germinales SEX CORD-tumores del estroma definido de la herencia ha sido reconocido.

gonadoblastoma

4. Otros factores. Unos factores menos comunes incluyen los siguientes:

CAPTULO 23 El sistema reproductor masculino y de prstata

IV. Otros tumores

1. linfoma maligno (5%)

2. tumores raros
CLASIFICACIN
La clasificacin ms ampliamente aceptada es la clasificacin histogentica
propuesto por la Organizacin Mundial de la Salud
(Tabla 23.1). Basado en esto, todos los tumores testiculares se dividen en 3 grupos: tumores de clulas
germinales, tumores estromales de los cordones sexuales y
formas mixtas. La inmensa mayora de los tumores testiculares (95%) surgen de las
clulas germinales o sus precursores en los tbulos seminferos, mientras que menos del
5% se originan a partir de componentes estromales de los cordones sexuales del
testculo. Desde el punto de vista clnico, tumores de clulas germinales de los testculos
se clasifican en 2 principal grupos- seminomatoso y no seminomatoso que necesitan ser
distinguido ( Tabla 23.2).
i) La orquitis. Una historia de paperas u otras formas de orquitis puede ser dada por el
paciente con tumor de clulas germinales.
ii) Trauma. Muchos pacientes dan una historia de traumatismo previo al
desarrollo del tumor, pero no se sabe con certeza el trauma inicia el proceso
neoplsico. En lugar de ello, posiblemente se lleva al paciente a la atencin del
mdico.
iii) Los carcingenos. Un nmero de carcingenos tales como el uso de ciertas
drogas (por ejemplo, LSD, la terapia hormonal para la esterilidad, cobre, zinc, etc.),
la exposicin a radiacin anomalas endocrinas y puede jugar un papel en el
desarrollo de los tumores testiculares.
histognesis
Patognesis de los tumores testiculares sigue siendo controvertida la excepcin de que
gran mayora de estos tumores se originan a partir de clulas germinales. Basado en
los conceptos actuales sobre la histognesis de los tumores testiculares, a raz de los

Los factores etiolgicos acuerdos y desacuerdos han surgido ( Fig. 23.4) :

etiologa exacta de tumores de clulas germinales testiculares es desconocida, pero los

siguientes factores han sido implicados:
1. La criptorquidia. La probabilidad de un tumor de clulas germinales en desarrollo en un
testculo no descendido es 30-50 veces mayor que en un testculo normalmente
descendiente. Alrededor del 10% de los testculos
1. Los trastornos del desarrollo. Trastornos como la criptorquidia, disgenesia
gonadal y sndrome de insensibilidad a los andrgenos son altos factores de riesgo
para el desarrollo de los tumores de clulas germinales testiculares. Estas
observaciones apuntan a un defecto del desarrollo en gonadognesis.

TABLA 23.2: Caractersticas distintivas de seminomatosos (SGCT) y tumores de clulas germinales no seminomatosos (TCGNS) de los testculos.

Caracterstica SGCT TCGNS

1. Tumor primario Larger, confinado a los testculos durante un tiempo suficiente; Ms pequeo, a veces indistinto;
contorno testicular retenido contorno testicular puede distorsionarse

2. Metstasis En general a los ganglios linfticos regionales La diseminacin hematgena temprana

3. Respuesta a la radiacin radiosensibles radioresistant

4. Los marcadores sricos hCG; niveles generalmente bajos hCG, AFP, o ambos; niveles altos

5. El pronstico Mejor Pobre

 708
SECCIN III

Figura 23.4 Diagrama esquemtico que muestra histognesis de los tumores testiculares.
Patologa sistmica

2. caractersticas genticas moleculares. tumores de clulas germinales testiculares se
han encontrado para tener varias anomalas genticas que sugiere una patognesis
molecular comn de todos los tumores de clulas germinales:
yo) hiperdiploida es casi una caracterstica constante de todos los tumores de clulas germinales de los
testculos.
ii) En ms de 90% de los tumores de clulas germinales testiculares, independientemente
de su tipo histolgico (como tambin germinales del ovario tumores de clulas), un
isocromosoma de brazo corto del cromosoma
12, abreviado como i (12p), es encontrado.
iii) De manera similar, la supresin de brazo largo del cromosoma 12 abrevia como del
(12q), est presente.
iv) actividad de la telomerasa est presente en todos los tumores de clulas germinales de los testculos.
v) Otras mutaciones incluyen p53, ciclina E y FAS gene.
4. 'Tres golpe' proceso. Las clulas germinales en los tbulos seminferos se
someten a la activacin ( 'primer golpe') antes de someterse a la transformacin
maligna confinado a tbulos seminferos (CIS)
( 'Segundo golpe') y, finalmente, en la etapa invasiva por algunos fenmenos
epigenticos ( 'Tercer hit'). Aunque este tumorignesis secuencial explica el
desarrollo de tumores seminomatosos, que an no est claro si los tumores de
clulas germinales no seminomatosos desarrollan directamente oa travs de
etapa intermedia.
Caractersticas clnicas y el diagnstico
Los sntomas clnicos que presentan habituales de los tumores testiculares son la
ampliacin gonadal gradual y una sensacin de arrastre en el testculo.
afectacin metastsica puede producir sntomas secundarios tales como dolor,
linfadenopata, hemoptisis y obstruccin urinaria.

3. CIS / NCGIT. Una etapa preinvasiva de carcinoma en el lugar

UNTADO. Dado que los tumores testiculares de clulas germinales se originan a partir de
(CIS) denominado neoplasia intratubular de clulas germinales (NCGIT) precede
clulas germinales totipotenciales, no es raro encontrar metstasis de diferentes tipos
generalmente el desarrollo de la mayora de los tumores de clulas germinales
histolgicos del crecimiento primario. Los tumores testiculares pueden propagarse tanto
testiculares invasivas en adultos. CIS se origina a partir de elementos de
por linftico y rutas hematgenas:
espermatognesis. reas de CIS se encuentran en los tbulos seminferos adyacentes a
la mayora de seminomas, carcinomas embrionarios y otros tumores de clulas mixtas
germinales. Sin embargo, la CEI no se encuentra en tbulos seminferos adyacentes La diseminacin linftica ocurre a los ganglios linfticos paraarticos retroperitoneales,

carcinoma de saco vitelino de la infancia, teratoma benigno en nios y adolescentes, y ganglios linfticos mediastnicos y los ganglios linfticos supraclaviculares.

seminoma espermatoctica indicando sus diferentes mecanismos patognicos.

La diseminacin hematgena se produce principalmente a los pulmones, hgado, cerebro y
huesos.
Marcadores tumorales. tumores de clulas germinales de los testculos secretan
hormonas polipeptdicas y ciertas enzimas que pueden ser detectados en la sangre.
Dos marcadores tumorales ampliamente usados en el diagnstico, la estadificacin
y seguimiento el seguimiento de los pacientes con tumores testiculares son: la
gonadotropina corinica humana (hCG) y alfa-fetoprotena (AFP). Adems, el
antgeno carcinoembrionario (CEA), lactgeno placentario humano (HPL), fosfatasa
alcalina placentaria, la testosterona, el estrgeno y la hormona luteinizante tambin
pueden ser elevados.
45 aos. tumores de clulas germinales testiculares son casi siempre maligno. Casi 709
la mitad de ellos contienen ms de un tipo histolgico. tumores de clulas
germinales tambin se encuentran en los sitios extragonadales como el
retroperitoneo y el mediastino, adems de sus contrapartes en las gnadas
femeninas (pgina
745).
Neoplasia intratubular de clulas germinales

El trmino neoplasia intratubular de clulas germinales (NCGIT) se usa para describir la

hCG se sintetiza por la placenta syncytio-trofoblasto como en varios tumores de
etapa preinvasiva de tumores de clulas germinales, especialmente seminoma
clulas germinales no seminomatosos de los testculos (por ejemplo, en el
intratubular y carcinoma embrionario intratubular. Otros han utilizado el carcinoma en el
coriocarcinoma, tumor del saco vitelino y el carcinoma embrionario). Sin embargo, la
lugar ( CIS) etapa de tumores de clulas germinales como sinnimo plazo.
produccin de hCG ectpico puede ocurrir en una variedad de tumores de clulas no
germinales no testiculares as.

histolgicamente, las clulas tumorales malignas atpicos estn

AFP normalmente se sintetiza por las clulas de hgado fetal, saco vitelino y el intestino fetal. restringidos a los tbulos seminferos sin invasin evidente en el intersticio.
Sus niveles estn elevados en los tumores testiculares asociadas con los componentes del saco

vitelino. Sin embargo, los niveles de AFP en suero elevada tambin se encuentran en el carcinoma

de clulas del hgado.

El seminoma clsico

PRONSTICO. Para seleccionar el tratamiento post-orquiectoma (radiacin,

Seminoma es el tumor maligno ms frecuente de los testculos y corresponde a
ciruga, quimioterapia o todos los tres) y para la vigilancia pronstico, 3 etapas
disgerminoma en la hembra (pgina 747). Constituye aproximadamente el 45% de todos
clnicas se definen:

CAPTULO 23 El sistema reproductor masculino y de prstata

los tumores de clulas germinales, y en otro 15% comprende el componente principal de
Etapa I: tumor confinado a los testculos. tumor de clulas germinales mixtas. Seminoma se divide en 2 categoras principales:
Etapa II: diseminacin a distancia limita a los ganglios linfticos retroperitoneales debajo clsico y espermatocticos. seminoma clsico comprende aproximadamente el 93% de
del diafragma. todos los seminomas y tiene un pico de incidencia en la cuarta dcada de la vida y es rara

Etapa III: metstasis a distancia ms all de los ganglios linfticos retroperitoneales. antes de la pubertad. testculos no descendidos alberga seminoma con ms frecuencia en
comparacin con otros tumores de clulas germinales. Aproximadamente el 10%

Los seminomas tienden a permanecer localizado en el testculo (etapa seminomas puros estn asociados con los niveles de hCG elevados en suero.

I) mientras que los tumores de clulas germinales no seminomatosos ms a menudo se

presentan con enfermedad clnica avanzada (fase II y III). Seminomas son extremadamente
sensibles a la radiacin mientras que los tumores de clulas germinales no seminomatosos
Las caractersticas morfolgicas. Gravemente, el testculo involucrados
son de radio-resistentes. En general, los seminomas tienen un mejor pronstico con tasa de
se ampla hasta 10 veces su tamao normal, pero tiende a mantener su
curacin del 90%, mientras que los tumores no seminomatosos comportarse de una manera
contorno normal ya que el tumor raramente invade la tnica. El tumor ms
ms agresiva y tienen mal pronstico.
grande reemplaza todo el testculo, mientras que el tumor ms pequeo
aparece masa como circunscrita en el testculo. Corte transversal del
Despus de estas observaciones generales, tumores testiculares especficas son como se
testculo afectado muestra homognea, aspecto lobulado blanco grisceo ( Fig.
describen a continuacin.
23.5) . La necrosis y hemorragia en el tumor son raros.

Tumores de clulas germinales

tumores de clulas germinales comprenden aproximadamente el 95% de todos los tumores Microscpicamente, el tumor tiene las siguientes caractersticas ( Fig.
testiculares y son ms frecuentes antes de la edad de 23.6) :

Figura 23.5 testculo seminoma. El testculo se agranda pero sin

distorsionar su contorno. superficie seccionada muestra sustitucin de todo el testculo por
lobulada, masa gris-blanco, homogneo.
 710
Figura 23.6 testculo seminoma. Microscopa del tumor muestra lbulos de clulas de seminoma monomrfica separados por estroma fibroso delicado
que contiene la infiltracin linfoctica.
1. Las clulas tumorales. Las clulas de seminoma generalmente se encuentran en
cordones, hojas o columnas que forman lbulos. Tpicamente, en un seminoma
SECCIN III
clsico, las clulas tumorales son bastante uniformes en tamao con citoplasma
claro y bordes celulares bien definidas. El citoplasma contiene cantidad variable de
glucgeno que se tie positivamente con reaccin PAS. Los ncleos estn ubicados,
grande, hipercromticos y por lo general contienen 1-2 nucleolos prominentes.
clulas gigantes tumorales pueden estar presentes. Las figuras mitticas son poco
frecuentes. Sin embargo, alrededor del 10% de los seminomas haber aumentado la
actividad mittica y tienen un comportamiento agresivo y se clasifican como seminoma
anaplsico.
Patologa sistmica
2. Stroma. El estroma de seminoma es tejido fibroso delicado que divide el
tumor en lbulos. El estroma muestra una caracterstica de infiltracin
linfoctica, indicativo de la respuesta inmunolgica del husped para el
tumor. Alrededor del 20% de los tumores muestran reaccin granulomatosa
en el estroma.
los pronstico de seminoma clsico es mejor que otros tumores de clulas
germinales. El tumor es altamente sensible a la radiacin. historia natural de
seminoma anaplsico, sin embargo, no est claro, tal vez representa una etapa
avanzada de seminoma clsico con un comportamiento ms agresivo.
espermatoctica seminoma
seminoma espermatoctico es tanto clnica y morfolgicamente un tumor distintivo
de seminoma clsico y est, por lo tanto, clasificado por separado en la clasificacin
de la OMS. Es un tumor poco frecuente que tiene una incidencia de
aproximadamente el 5% de todos los tumores de clulas germinales. seminoma
espermatoctica por lo general ocurre en pacientes mayores, generalmente en sexta
dcada de la vida. El tumor es bilateral en el 10% de los pacientes.
Las caractersticas morfolgicas. Gravemente, seminoma
espermatoctica es homognea, ms grande, ms suave y ms amarillento
y gelatinosa que el seminoma clsico.
histolgicamente, las caractersticas distintivas son las siguientes:
1. Las clulas tumorales. Las clulas tumorales varan considerablemente en tamao
de linfocitos-como a gran mononucleadas o clulas gigantes multinucleadas. La
mayora de las clulas tumorales son, sin embargo, de tamao intermedio. Las clulas
tienen citoplasma eosinfilo desprovisto de glucgeno. Los ncleos de las clulas
intermedias y grandes tienen patrn filamentoso. Las mitosis son a menudo
frecuentes.
2. Stroma. El estroma carece de reaccin linfoctica y granulomatosa visto
en el seminoma clsico.
los pronstico espermatoctica del seminoma es excelente comparado y mejor
que el seminoma clsico ya que el tumor es de crecimiento lento y raramente
produce metstasis. El tumor es sensible a la radiacin.
El carcinoma embrionario
carcinoma embrionario puro constituye el 30% de los tumores de clulas germinales,
pero las reas de carcinoma embrionario estn presentes en 40% de los tumores de
clulas germinales. Estos tumores son ms comunes en 2 a 3 dcada de la vida.
Alrededor de 90% de los casos estn asociados con la elevacin de AFP o hCG o
ambos. Ellos son ms agresivos que los seminomas.
Las caractersticas morfolgicas. Gravemente, carcinoma embrionario es
generalmente un pequeo tumor en el testculo. Se distorsiona el contorno de
los testculos, ya que con frecuencia invade la albugnea y el epiddimo.
superficie de corte del tumor es greywhite, suave con reas de hemorragias y
necrosis.
Microscpicamente, las siguientes caractersticas se ven:
1. Las clulas tumorales se disponen en una variedad de patrones -
glandular, tubular, papilar y slido.
2. El clulas tumorales son clulas tumorales altamente anaplsicos que tienen gran
tamao, los bordes de celda indistintas, citoplasma anffilo y prominentes ncleos
hipercromticos que muestra la variacin considerable en el tamao nuclear. Las
figuras mitticas y
 clulas gigantes tumorales son con frecuencia presente. La hemorragia y necrosis 4. Puede haber presencia de ambos intracelular y extracelular PAS-positivo 711

son comunes. glbulos hialinos, muchos de los cuales contienen AFP.

3. La estroma no es tan distinta como en seminoma y puede contener
cantidad variable de mesnquima primitivo.
polyembryoma
carcinoma embrionario es ms agresivo y menos radiosensibles que
Poliembrioma se define como un tumor compuesta predominantemente de
seminoma. La quimioterapia es ms eficaz en el tratamiento de este tumor.
cuerpos embrioides. cuerpos embrioides son estructuras que contienen un disco
y cavidades rodeadas de mesnquima suelta simulando un embrin de gestacin
de aproximadamente 2 semanas. Poliembrioma es extremadamente raro pero
Tumor del saco vitelino
cuerpos embrioides puede estar presente con carcinoma embrionario y teratoma.
(Sinnimos: seno endodrmico Tumor, Orchioblastoma, infantil
Embryonal Carcinoma)

Este tumor caracterstico es el tumor testicular ms comn de los lactantes y nios pequeos
fiel a la edad de 4 aos. En los adultos, sin embargo, tumor del saco vitelino en forma pura coriocarcinoma
es raro pero puede estar presente como el componente principal en 40% de los tumores de
coriocarcinoma puro es un tumor altamente maligno compuesto de elementos
clulas germinales. Los niveles de AFP son elevados en 100% de los casos de tumores del
que consisten en sincitiotrofoblasto y citotrofoblasto.
saco vitelino.

Sin embargo, forma pura es extremadamente rara y se produce ms a menudo en

combinacin con otros tumores de clulas germinales. Los pacientes son por lo general en
Las caractersticas morfolgicas. Gravemente, el tumor es generalmente suave,
su segunda dcada de la vida. El tumor primario es generalmente pequeo y el paciente
de color amarillo-blanco, mucoide con reas de necrosis y hemorragias.
puede manifestar inicialmente con sntomas de metstasis. Los niveles sricos y urinarios

CAPTULO 23 El sistema reproductor masculino y de prstata

de hCG se elevan en gran medida en 100% de los casos.
Microscpicamente, tumor del saco vitelino tiene las siguientes caractersticas ( Fig.
23.7) :
1. Las clulas tumorales forman una variedad de patrones- red flexible
Las caractersticas morfolgicas. Gravemente, el tumor es generalmente pequeo
reticular, papilar, tubular y disposicin slido.
y puede aparecer como un suave, hemorrgica y la masa necrtica.

2. El clulas tumorales se aplanan a las clulas epiteliales cuboides con clara

Microscpicamente, El rasgo caracterstico es la identificacin de
citoplasma vacuolado.
sincitiotrofoblasto ntimamente relacionados y citotrofoblasto sin formacin
3. Las clulas tumorales pueden formar estructuras perivasculares distintivos
de vellosidades de tipo placentario definido.
asemejan el saco vitelino o senos endodrmico de la placenta de rata llamada cuerpos
Schiller-Duval.
clulas sincitiotrofoblsticas son grandes con muchos ncleos irregulares y
extravagantes y abundante citoplasma vacuolado eosinoflica que tie
positivamente para hCG. Estas clulas a menudo rodean masas de clulas
cytotrophoblastic.

clulas cytotrophoblastic son clulas polidricas que son ms regulares

y tienen citoplasma claro o eosinoflica con ncleos hipercromticos.

teratoma

Los teratomas son tumores complejas compuestas de tejidos derivados de ms de una de las
tres capas de clulas germinales-endodermo, mesodermo y ectodermo. teratomas testiculares
son ms comunes en bebs y nios, y constituyen aproximadamente el 40% de los tumores
testiculares en los recin nacidos, mientras que en los adultos que comprenden 5% de todos
los tumores de clulas germinales. Sin embargo, teratomas se encuentran en combinacin
con otros tumores de clulas germinales (ms comnmente con carcinoma embrionario) en
aproximadamente 45% de los tumores de clulas germinales mixtas. Aproximadamente la
mitad de los teratomas tienen niveles elevados de hCG AFP o de ambos.

Las caractersticas morfolgicas. teratomas testiculares se clasifican en

3 tipos:
1. maduro (diferenciado) teratoma
Figura 23.7 Saco vitelino testculo tumor. El tumor tiene microqustico
patrn y tiene clulas tumorales altamente anaplsicos. Varios rganos Schiller-Duval caractersticos 2. teratoma inmaduro
estn presentes. El recuadro muestra glbulos hialinos intracelulares y extracelulares. 3. Teratoma con la transformacin maligna.
 712

Figura 23.8 testculo teratoma inmaduro. El testculo se agranda y nodular distorsionar el contorno testicular. superficie seccionada muestra reemplazo
de todo el testculo en masa abigarrada que tiene reas slidas, reas qusticas, zonas y focos de cartlago y hueso gris-blanco de panal.
SECCIN III

Gravemente, la mayora de los teratomas son masas grandes, de color
gris-blanco de agrandamiento del testculo involucrados. La superficie de corte
muestra reas caractersticos variegadas apariencia-gris-slido blanco, reas
qusticas y de panal, y focos de cartlago y hueso ( Fig. 23.8) . tumores dermoides
comnmente visto en los ovarios son raros en teratomas testiculares.
los lactantes y los nios y tiene un pronstico favorable. Sin embargo, tumor
madura y de apariencia benigna similar en adultos se asocia invariablemente
con pequeos focos oculta de elementos inmaduros de modo que su curso
clnico en adultos es impredecible. Se cree que todos los teratomas
testiculares en los adultos son malignos.

Microscpicamente, las tres categoras de los teratomas muestran diferentes Como se mencion anteriormente, los quistes dermoides similares a los del ovario
Patologa sistmica

aspectos: son raros en el testculo.

1. maduro (diferenciado) teratoma. teratoma maduro se compone de
mezcla desordenada de una variedad de estructuras bien diferenciados,
tales como cartlago, msculo liso, el epitelio intestinal y respiratorio, las
glndulas mucosas, los quistes revestidos por epitelio escamoso y
transitorio, tejido neural, grasa y hueso. Este tipo de teratoma maduro o
diferenciada es la ms comn, visto con mayor frecuencia en
2. teratoma inmaduro. teratoma inmaduro se compone de tejidos
incompletamente diferenciados y primitivas o embrionarias junto con
algunos elementos maduros ( Fig. 23.9) .
tejido primitivo o embrionario comnmente presentes son cartlago,
mesnquima, los tejidos neuronales, ojo abortivo, elementos de tejido
intestinal y respiratorio etc. mal formada mitosis son generalmente frecuente.

Figura 23.9 testculo teratoma inmaduro. Microscopa muestra una variedad de elementos de tejido incompletamente diferenciados.
 3. El teratoma con la transformacin maligna. Esta es una forma
extremadamente rara de teratoma en el que uno o ms de los elementos del
tejido muestran la transformacin maligna. Tal cambio maligno se parece
morfolgicamente con tumores malignos tpicos en otros rganos y tejidos y
comnmente incluye rabdomiosarcoma, carcinoma de clulas escamosas y
adenocarcinoma.
Los tumores de clulas germinales mixtas
Alrededor del 60% de los tumores de clulas germinales tienen ms de uno de los tipos
histolgicos anteriores (excepto seminoma espermatoctica) y se denominan tumores de
clulas germinales mixtas. El comportamiento clnico de estos tumores se ve agravada
por la inclusin del componente tumor ms agresivo en un tumor menos maligno.
Curiosamente, las metstasis de los tumores de clulas germinales mixtas no pueden
reproducir exactamente los tipos histolgicos presentes en el tumor primario.
Las combinaciones ms comunes de tumores de clulas germinales mixtas son las
siguientes:
1. teratoma, carcinoma embrionario, tumor del saco vitelino y
sincitiotrofoblasto.
2. carcinoma embrionario y teratoma (teratocarcinoma).
3. El seminoma y carcinoma embrionario.
Cordones sexuales tumores del estroma
Los tumores que surgen a partir de estroma gonadal especializada se clasifican sobre
la base de histognesis. El mesnquima primitivo que forma el estroma especializado
de las gnadas en cualquier sexo da lugar a clulas de la teca, la granulosa y la
lutena en la hembra, y de Sertoli y las clulas intersticiales de Leydig en el macho.
Puesto que la clula de origen de mesnquima primitivo es idntico, de Sertoli y los
tumores de clulas de Leydig intersticiales pueden ocurrir en los ovarios (adems de
clulas de la teca, clulas de la granulosa y tumores de clulas de lutena). As mismo,
los ltimos tres tumores pueden ocurrir en el testculo (adems de las clulas de
Sertoli y los tumores de clulas de Leydig). Todos estos tumores secretan varias
hormonas. El comportamiento biolgico de estos tumores en general no se puede
determinar por motivos histolgicos solos, pero se relaciona con parmetros clnicos y
elaboracin hormonal por estos tumores.
Leydig (intersticial) Tumor Cell
Los tumores de clulas de Leydig son bastante infrecuentes. Pueden ocurrir a cualquier
edad, pero son ms frecuentes en el grupo de edad de 20 a 50 aos.
Caractersticamente, estas clulas secretan andrgenos, o ambos andrgenos y
estrgenos, y rara vez corticosteroides. tumores bilaterales pueden ocurrir tpicamente
en el sndrome adrenogenital congnito.
Las caractersticas morfolgicas. Gravemente, el tumor aparece como
una pequea, bien delimitada y lobulada ndulo. La superficie de corte es
homognea de color amarillento o pardo.
histolgicamente, el tumor se compone de sbanas y cordones de clulas de
apariencia normal de Leydig. Estas clulas contienen abundante citoplasma
eosinfilo y cristales de Reinke y un pequeo ncleo central.
La mayora de los tumores de clulas de Leydig son benignos. Slo alrededor del 10% puede
invadir y metastatizar.
Los tumores de Sertoli (androblastoma) 713
Los tumores de clulas de Sertoli corresponden a arrenoblastoma del ovario.
Pueden ocurrir a cualquier edad, pero son ms frecuentes en los bebs y los
nios. Estos tumores pueden elaborar estrgenos o andrgenos y puede dar
cuenta de la ginecomastia en un adulto, o el desarrollo sexual precoz en un nio.
Las caractersticas morfolgicas. Gravemente, el tumor es bastante grande,
firme, redonda, y bien circunscrito. superficie de corte del tumor es de color
amarillento o amarillo-gris.
Microscpicamente, tumor de clulas de Sertoli se compone de clulas de Sertoli
benignos dispuestos en tbulos bien definidos.
La mayora de los tumores de clulas de Sertoli son benignos, pero aproximadamente el 10%
puede metastatizar a los ganglios linfticos regionales.
Tumor de clulas de la granulosa
Este es un tumor extremadamente raro en el testculo y se parece
morfolgicamente con su contraparte de ovario (Captulo 24).
Germinales mixtas tumores de clulas-SEX CORD estromales
CAPTULO 23 El sistema reproductor masculino y de prstata
Un ejemplo de combinacin de ambas clulas germinales y componentes estromales de los
cordones sexuales es gonadoblastoma.
gonadoblastoma
gnadas disgenticas y testculos no descendidos estn predispuestos a desarrollar tales
proliferaciones combinados de las clulas germinales y elementos estromales de los
cordones sexuales. Los pacientes son comnmente intersexuales, en particular las
hembras fenotpicas. La mayora de los gonadoblastomas secretan andrgenos y por lo
tanto producen virilizacin en fenotipo femenino. Unos pocos, sin embargo, secretan
estrgeno.
Las caractersticas morfolgicas. Gravemente, el tumor es de tamao variable, de
color blanco amarillento y suave.
Microscpicamente, gonadoblastoma se compone de clulas germinales 2 de clulas
principales tipos-grandes se asemejan a clulas seminoma, y clulas pequeas se
asemejan a las clulas de Sertoli, de Leydig y de la granulosa inmaduros. Call-Exner
cuerpos de un tumor de clulas de la granulosa pueda estar presente.
El pronstico depende en gran medida del potencial maligno del tipo de
componentes de clulas germinales incluido.
Otros tumores
linfoma maligno
linfomas malignos comprende 5% de las neoplasias testiculares y es el tumor
testicular ms comn en los ancianos. Bilateralidad se ve en la mitad de los
casos. Las ms comunes son el linfoma de clulas B tipo de clulas grandes no
Hodgkin.
Los tumores raros
Adems de los tumores testiculares descritos anteriormente, algunos otros
tumores poco comunes en este lugar incluyen: plasmocitoma, infiltracin
leucmica, tumor carcinoide, hemangioma, sarcomas primarios y tumores
metastsicos.
 714
PENE
estructura normal
El pene est cubierto por la piel, prepucio (prepucio) y mucosa escamoso
estratificado. La estructura del pene consiste en 3 masas de erctil tejido- dos
cuerpos cavernosos, uno en cada dorsalmente lado, y el cuerpo esponjoso
ventralmente a travs de la cual pasa la uretra. El extremo libre expandida del
cuerpo esponjoso forma el glande.
El lumen de la uretra en la superficie seccionada de la pene aparece como una
hendidura irregular en el medio del cuerpo esponjoso. En la parte prosttica, que
est revestida por epitelio de transicin, pero en otros lugares que est revestida por
epitelio columnar excepto cerca de su orificio donde escamoso estratificado epitelio
lneas de TI.
ANOMALAS CONGNITAS
Fimosis
La fimosis es una condicin en la que el prepucio es demasiado pequeo para
permitir su retraccin normal, detrs del glande. Puede ser congnita o adquirida. fimosis
congnita es una anomala del desarrollo que, fimosis adquirida puede ser
SECCIN III
consecuencia de la inflamacin, trauma o edema que conduce a un
estrechamiento de la abertura del prepucio. En cualquier caso, la fimosis interfiere
con la limpieza y predispone al desarrollo de infecciones secundarias, clculos del
prepucio y el carcinoma de clulas escamosas.
parafimosis es una condicin en la que el prepucio fimtico se retrae por
la fuerza resultante en la constriccin sobre el glande del pene y la posterior
inflamacin.
Patologa sistmica
Hipospadias y epispadias
hipospadias es un defecto en el desarrollo de la uretra en el que el meato
uretral no alcanza el extremo del pene, pero en su lugar, se abre en la
superficie ventral del pene. defecto de desarrollo similares con abertura uretral
resultante en la superficie dorsal del pene se denomina epispadias. Hipospadias
y epispadias pueden causar constriccin de la uretra con la consiguiente
infeccin y tambin pueden interferir con la eyaculacin normal y la
inseminacin. Tanto estas anomalas uretrales son ms frecuentemente
asociados con criptorquidia.
INFLAMACIONES
Glande y el prepucio estn implicadas frecuentemente en la inflamacin en una
serie de condiciones especficas y no especficas. Las inflamaciones especficas
incluyen diversas enfermedades de transmisin sexual tales como chancro duro
en la sfilis, chancroide causado por Haemophilus ducreyi, gonorrea causada por
gonococos, progenital herpes, granuloma inguinal (donovanosis), y venreo
causado por lymphopathia Chlamydia trachomatis.
balanopostitis
Balanopostitis es el trmino utilizado para la inflamacin no especfica de la
superficie interna del prepucio ( balanitis) y la superficie adyacente del glande ( postitis).
Es causada por una variedad de microorganismos tales como estafilococos,
estreptococos, bacilos coliformes y gonococos. balanopostitis
por lo general resulta de la falta de limpieza que resulta en la acumulacin de
secreciones y esmegma. Es un acompaamiento comn de la fimosis. El tipo
de inflamacin puede ser aguda o crnica, a veces con ulceracin en la
superficie de la mucosa del glande.
Balanitis obliterante xerotica
balanitis xerotica es una zona atrfica blanca en el glande y el prepucio y es
una contraparte del liquen escleroso y atrfico en la vulva se describe en la
pgina 721.
TUMORES
Los tumores benignos y malignos, as como ciertas lesiones premalignas se
pueden producir en el pene. stos se discuten a continuacin:
Tumores benignos Condiloma
acuminado
Condiloma acuminado o verruga anogenital es un tumor benigno causada por
el virus del papiloma humano (VPH tipos) 6 y 11. El tumor se puede producir
de forma simple, o puede haber papilomas conglomeradas. Una masa ms
extensa y solitaria, exoftico y coliflor verrugosa se denomina condiloma gigante
o tumor de Buschke-Lwenstein o carcinoma verrugoso.
Las caractersticas morfolgicas. El condiloma se encuentra
comnmente en el surco coronal en el pene o el rea perineal.
Gravemente, el tumor consiste en verrugosa, lesiones solitarias o mltiples, en
forma de coliflor de tamao variable con patrn de crecimiento exoftico.
histolgicamente, las lesiones son esencialmente como las verrugas comunes
(verruga vulgar). Las caractersticas incluyen la formacin de vellosidades
papilar compuesta de estroma de tejido conectivo y cubierta por un epitelio
escamoso que muestra hiperqueratosis, paraqueratosis, y la hiperplasia de la
capa de clulas espinosas. Muchas de las clulas espinosas muestran clara
vacuolizacin del citoplasma ( koilocytosis) indicativo de infeccin por VPH.
condiloma gigante muestra hacia arriba, as como el crecimiento hacia abajo
del tumor, pero por lo dems es histolgicamente idntico a condiloma
acuminado. Aunque histolgicamente benigna, clnicamente el condiloma
gigante se asocia con recidivas y se comporta como intermedio entre condiloma
acuminado verdaderamente benigno y carcinoma de clulas escamosas.
Las lesiones premalignas (carcinoma EN EL LUGAR)
En la regin de los genitales masculinos externos, tres lesiones muestran
cambios citolgicos de malignidad confinados a las capas epiteliales slo sin
evidencia de invasin. Estas condiciones son: la enfermedad de Bowen,
eritroplasia de Queyrat y papulosis bowenoide.
Enfermedad de Bowen
La enfermedad de Bowen se encuentra en el eje del pene y el escroto, adems de
las reas expuestas al sol de la piel (pgina 782).
 715

Figura 23.10 El carcinoma de pene. Representacin esquemtica de-ulcerativa plana (A) y papilar de la coliflor (B) los patrones de crecimiento a
lugares comunes. C, la muestra de amputados del pene muestra un crecimiento coliflor en el surco coronal (flecha). La superficie del crecimiento es ulcerada y es calcreo-blanco en
apariencia.

Gravemente, aparece como un, lesin de la placa circunscrita solitario con bowenoide Papulosis

ulceracin.
Las lesiones de papulosis bowenoide aparecen en el eje del pene y la piel genital
histolgicamente, los cambios son superficiales a la frontera adyacente.
dermo-epidrmica. Las clulas epiteliales de la epidermis muestran

CAPTULO 23 El sistema reproductor masculino y de prstata

hiperplasia, hiperqueratosis, paraqueratosis y clulas disqueratticas Gravemente, son solitarias o mltiples, lesiones papulares, de color rojo-marrn

extraas dispersas. brillante.

histolgicamente, hay maduracin ordenada de las clulas epiteliales en la
Una buena parte de los casos de enfermedad de Bowen se asocian con epidermis hiperplsica con ncleos hipercromticos dispersos y las clulas
cnceres viscerales internos. displsicas.

Eritroplasia de Queyrat
TUMORES MALIGNOS carcinoma de
Las lesiones de eritroplasia de Queyrat aparecen en la mucosa del pene.
clulas escamosas

La incidencia de carcinoma de pene muestra una amplia variacin en las diferentes

Gravemente, las lesiones son de color rosa, brillante y suave y aterciopelada.
poblaciones. En los Estados Unidos, la incidencia global de cncer de pene es
histolgicamente, la epidermis engrosada y acantsica muestra grado
menos del 1% de todos los cnceres en los hombres pero es 3-4 veces ms comn
variable de displasia.
en los negros que en los blancos. En algunos pases de Asia, frica y Amrica
A diferencia de la enfermedad de Bowen, no hay ninguna relacin
Latina, su incidencia es de aproximadamente 10% de todos los cnceres. Relacin
entre eritroplasia de Queyrat y la malignidad interna.
de cncer de pene con el VPH ha sido bien apoyado; alto riesgo

Figura 23.11 Escamosas carcinoma de pene. Microscopa muestra verticilos de clulas escamosas malignas con perlas de queratina centrales.
 716 tipos de HPV 16 y 18 estn fuertemente implicados y su ADN La prstata tiene numerosos vasos sanguneos y los nervios. Adems del
se ha documentado en los ncleos de las clulas malignas. El carcinoma de pene control nervioso, la prstata es un rgano endocrinedependent. Basado en la
es bastante raro en Judios y musulmanes que se someten a un ritual de la capacidad de respuesta hormonal, la prstata se divide en 2 partes separadas:
circuncisin temprano en la vida. En la India, el cncer de pene es poco comn en
los musulmanes que practican la circuncisin como un rito religioso en la infancia, la parte hembra periuretral interior que es sensible a los estrgenos y
mientras que los hindes que no lo hacen normalmente Circuncidad tienen mayor andrgenos; y
incidencia. La circuncisin protege contra el cncer de pene debido a la
subcapsular exterior verdadera parte macho que es sensible a los andrgenos.
prevencin de la acumulacin de esmegma que se cree que es cancergeno. La
mayor incidencia de cncer de pene es entre 45 y 60 aos.
Prstata est implicada en 3 importantes procesos patolgicos: prostatitis,
hiperplasia nodular y carcinoma. Aunque la hiperplasia nodular benigna se
produce en la parte periuretral distorsionar y comprimiendo la luz uretral
cntricos, el carcinoma de prstata por lo general surge de la parte
Las caractersticas morfolgicas. Gravemente, el tumor est localizado,
subcapsular exterior en el que caso de que no comprime la uretra
en la disminucin de la frecuencia, en frenillo, prepucio, glande y surco
coronal. El tumor puede ser de coliflor y papilar, o plana y ulcerante ( Fig.
(Figs. 23.12, B, C) .
23.10) .
histolgicamente, carcinoma de clulas escamosas de ambos fungating y
PROSTATITIS
tipo ulcerosa es generalmente bien diferenciada para tipo que se asemeja en
la morfologa de cncer similares en otros lugares en el cuerpo diferenciado La inflamacin de la prstata es decir, prostatitis, puede ser tipos agudas,
moderadamente crnicas y granulomatosas.
(Fig. 23.11) .
La prostatitis aguda
El tumor produce metstasis a travs de los linfticos a los ganglios linfticos
SECCIN III

regionales. metstasis viscerales por va hematgena son poco frecuentes y se focal aguda o inflamacin supurativa difuso de la prstata no es infrecuente. Se

producen slo en casos avanzados. produce ms comnmente debido a la subida de las bacterias de la uretra, con
menos frecuencia por descendencia de la parte superior del tracto urinario o de la
vejiga, y de vez en cuando por la propagacin lymphogenous o hematgena de un
PRSTATA
foco distante de la infeccin. La infeccin se puede producir de forma espontnea o
puede ser una complicacin de la manipulacin de la uretra tales como por
estructura normal
cateterizacin, la cistoscopia, la dilatacin uretral y procedimientos quirrgicos en la
La glndula de la prstata en el adulto normal pesa aproximadamente 20 gramos. prstata. Los patgenos comunes son los que causan infeccin del tracto urinario,
Rodea el comienzo de la uretra masculina y se compone de 5 lbulos durante
Patologa sistmica

con mayor frecuencia E coli, y otros como Klebsiella, Proteus, Pseudomonas,

embrionario desarrollo- anterior, medio, posterior y dos lbulos laterales. Pero al Enterobacter, gonococos, estafilococos y estreptococos. El diagnstico se realiza
nacer, los cinco lbulos se fusionan para formar 3 lbulos y dos distintos lbulos mediante el cultivo de la muestra de orina.
laterales principales y un pequeo lbulo medio ( Fig. 23.12, A) .

histolgicamente, la prstata se compone de alvolos tubulares (acinos)

incrustados en la masa de tejido fibromuscular. Los glandulares formularios
epitelio repliegues y consta de 2 capas-una capa basal de clulas cbicas bajas y
una capa interna de clulas columnares altas secretoras de moco. Los alvolos
estn separados por tabiques fibromuscular de espesor que contiene fibras
musculares lisas abundantes.
Las caractersticas morfolgicas. Gravemente, la prstata se agranda,
hinchada y tensa. seccin de corte muestra mltiples abscesos y focos de
necrosis.
histolgicamente, los acinos prostticos estn dilatados y llenos de
exudado neutroflico. Puede ser aguda difusa

Figura 23.12 normal de la prstata, hiperplasia nodular benigna y carcinoma prosttico. El ndulo en caso de hiperplasia benigna de nodular (B) es
situado en la parte interior periuretral y comprime la uretra prosttica mientras que el carcinoma prosttico (C) se presenta generalmente en las glndulas perifricas y, por lo tanto, no comprime la
uretra.
 infiltrado inflamatorio. El edema, hiperemia y focos de necrosis con de 50 aos y su incidencia se aproxima a un 75-80% en los hombres mayores de 80 aos. Sin 717

frecuencia acompaan a la implicacin inflamatoria aguda. embargo, sintomtica BEP producir obstruccin del tracto urinario y que requieren tratamiento

quirrgico se produce en el 5-10% de los nicos casos.

La prostatitis crnica ETIOLOGA. La causa de BEP no se ha establecido completamente. Sin

La prostatitis crnica es ms comn y focos de inflamacin crnica son
frecuentemente presentes en la prstata de los hombres mayores de 40 aos de
edad. La prostatitis crnica es generalmente asintomtica, pero puede causar
reacciones alrgicas, iritis, neuritis o la artritis.
prostatitis crnica es de 2 tipos-bacteriana y no bacteriana.
La prostatitis bacteriana crnica es causada en gran parte la misma manera y por
los mismos organismos como la prostatitis aguda. Por lo general, es una consecuencia
de la IU recurrente. El diagnstico se realiza mediante la deteccin de ms de 10-12
leucocitos por campo de gran aumento en las secreciones prostticas expresadas, y por
cultivo positivo de la muestra de orina y secreciones prostticas. Esta condicin es ms
difcil de tratar ya que los antibiticos penetran en la prstata mal.
embargo, algunos factores etiolgicos como endocrinolgica, racial, la
inflamacin y arteriosclerosis pero se han implicado base para la hiperplasia
endocrina se ha investigado ms a fondo y se considera una fuerte posibilidad en
su gnesis. Se ha encontrado que ambos sexos elaborado andrgenos y
estrgenos, aunque el nivel de andrgenos es alta en los hombres y la de los
estrgenos es alta en las mujeres. Con la edad, hay disminucin en el nivel de
andrgenos y el correspondiente aumento de los estrgenos en los varones. La
prstata interior periuretral que est implicado principalmente en BEP es sensible
a la subida del nivel de estrgeno, mientras que la prstata exterior que est
involucrado principalmente en el carcinoma es sensible a los andrgenos. Una
hiptesis plausible es sugerido que existe una estimulacin sinrgica de la
prstata por ambas hormonas -la estrgeno

actuar para sensibilizar al tejido prosttico con el efecto promotor del

prostatitis crnica no bacteriana Es ms comn. No hay antecedentes de crecimiento de dihidroxi-testosterona derivado de testosterona en plasma.
infeccin del tracto urinario y la cultura de la orina y secreciones prostticas

CAPTULO 23 El sistema reproductor masculino y de prstata

recurrente es siempre negativo, aunque leucocitosis es demostrable en las
secreciones prostticas. Los patgenos son implicados Chlamydia trachomatis y Ureaplasma
urealyticum.
Las caractersticas morfolgicas. Los cambios patolgicos en tanto la prostatitis
bacteriana y no bacteriana son similares.
Gravemente, la prstata puede ser ampliada, fibrosado y encogido.
histolgicamente, el diagnstico de prostatitis crnica es hecho por focos
de linfocitos, clulas plasmticas, macrfagos y neutrfilos dentro de la
sustancia de prstata. Corpora amylacea, clculos prosttica y focos de
metaplasia escamosa en los acinos prostticos pueden acompaar a
cambios inflamatorios. vesculas seminales son invariablemente
involucrados.
Las caractersticas morfolgicas. Gravemente, el agrandamiento de la
prstata es nodular, lisa y firme y pesa 2-4 veces su peso normal es decir,
puede pesar hasta 40-80 gm. La apariencia de la seccin de corte vara
dependiendo de si la hiperplasia es predominantemente del tejido glandular
o fibromuscular ( Fig. 23.13) . En principalmente glandular BEP
el tejido es exuda lquido amarillo rosa, suave, de panal, y lechosa,
mientras que en principalmente fibromuscular BEP la superficie de corte es
firme, homognea y no exuda lquido lechoso. El ndulo hiperplsico forma
una masa principalmente en la glndula prosttica periuretral interior de
modo que el tejido prosttico que rodea forma una cpsula falsa que
permite al cirujano enuclear las masas nodulares. los

La prostatitis granulomatosa

prostatitis granulomatosa es una variedad de prostatitis crnica, probablemente

causada por la fuga de secreciones prostticas en el tejido, o podra ser de
origen autoinmune.

Las caractersticas morfolgicas. Gravemente, la glndula es firme a

dura, dando la impresin clnica del carcinoma de prstata en el examen
rectal.
histolgicamente, la reaccin inflamatoria consiste en macrfagos,
linfocitos, clulas plasmticas y algunas clulas gigantes multinucleadas.
La condicin puede ser confundido con prostatitis tuberculosa.

hiperplasia nodular

No neoplsicas ampliacin similar a un tumor de la prstata, comnmente se

denomina hiperplasia benigna nodular (BNH) o la ampliacin benigna de prstata
(BEP), es una condicin muy comn en hombres y considerado por algunos como
Figura 23.13 la ampliacin nodular de la prstata. seccionado
proceso de envejecimiento normal. Se hace cada vez ms frecuente por encima de superficie del agrandamiento de la prstata muestra suave a la empresa, gris-blanco, nodularidad con reas
la edad microqusticas.
 718
Figura 23.14 hiperplasia nodular de la prstata. Hay hiperplasia fibromuscular de elementos. Hay reas de papilar intra-acinares
repliegues (convoluciones) alineados por dos capas de epitelio con la polaridad basal de los ncleos.
sobrantes de tejido prosttico perifrica pueden someterse a veces la
ampliacin nodular recurrente o puede desarrollar un carcinoma tarde.
SECCIN III
histolgicamente, en cada caso, no es la hiperplasia de los tres elementos
del tejido en proporciones variables-glandulares, fibrosas y musculares ( Fig.
23.14) :
hiperplasia glandular predomina en la mayora de los casos y se
identifica por exageradas repliegues papilares intra-acinares con ncleos
fibrovasculares delicados. El epitelio de revestimiento es de dos capas: la
Patologa sistmica
mucussecreting interior de altura columnar con bordes mal definidos, y la
cuboidal exterior al epitelio aplanado con ncleos basales.
hiperplasia fibromuscular cuando el componente como dominante presente
aparece como agregados de clulas fusiformes la formacin de una apariencia
similar a fibromioma de tero.
Adems de la hiperplasia glandular y / o fibromuscular, otras
caractersticas histolgicas encontradas frecuentemente incluyen focos de
agregados linfocitarios, pequeas reas de infarto, amylacea corpora y
focos de metaplasia escamosa.
CARACTERSTICAS CLNICAS. Clnicamente, los casos sintomticos desarrollan
sntomas debido a complicaciones tales como obstruccin de la uretra y los
efectos secundarios sobre la vejiga (por ejemplo, hipertrofia, cistitis), urter (por
ejemplo hidrourter) y los riones (por ejemplo, hidronefrosis). Las caractersticas
de presentacin incluyen la frecuencia, nocturia, dificultad en la miccin, dolor,
hematuria y, a veces, los pacientes se presentan con retencin aguda de orina
que requiere cateterizacin inmediata.
CARCINOMA DE PRSTATA
El cncer de prstata es la segunda forma ms comn de cncer en los hombres,
seguido en frecuencia por cncer de pulmn. Es una enfermedad de hombres
mayores de 50 aos y su prevalencia aumenta con la edad de forma que ms del
50% de los hombres de 80 aos de edad tienen el carcinoma asintomtica
(latente) de la prstata. Muchas veces, el carcinoma de la prstata es pequea
y detectada como focos microscpicos en una prstata removido por BEP o que se
encuentran de paso en la autopsia. Por lo tanto, es comn para clasificar el carcinoma
de la prstata en los siguientes 4 tipos:
1. Carcinoma latente. Esto se encuentra inesperadamente como un pequeo foco de
carcinoma en la prstata durante los estudios de autopsia en los hombres que mueren de
otras causas. Su incidencia en autopsias ha informado indistintamente como 25-35%.
2. El carcinoma incidental. Acerca de 15-20% de prostatectomas hecho por BEP
revelan incidental de carcinoma de la prstata.
3. carcinoma oculto. Este es el tipo en el que el paciente no tiene sntomas de
carcinoma de prstata, pero muestra evidencia de metstasis tras el examen
clnico y de investigacin.
4. El carcinoma clnico. carcinoma de prstata clnico es el tipo detectado
mediante un examen rectal y otras investigaciones y confirmado por el examen
patolgico de la biopsia de la prstata.
ETIOLOGA. La causa del cncer de prstata sigue siendo oscuro. Sin embargo, se ha
sospechado que algunos factores. Estas son las siguientes:
1. Los factores endocrinolgicos. Los andrgenos son considerados
esenciales para el desarrollo y mantenimiento de epitelio prosttico. Pero, cmo
los andrgenos son responsables de causar la transformacin maligna an no
est claro. Sin embargo, el papel etiolgico de los andrgenos se apoya en los
siguientes evidencias indirectas:
i) La orquiectoma provoca la detencin de la enfermedad de cncer de prstata metastsico
(testculo siendo la principal fuente de testosterona).
ii) La administracin de estrgenos provoca la regresin del carcinoma de
prstata.
iii) El cncer de prstata es extremadamente raro en eunucos y en pacientes con
el sndrome de Klinefelter.
iv) El cncer de la prstata comienza en la etapa de la vida cuando los niveles de andrgenos
son altos. Sin embargo, el cncer puede permanecer latente con la disminucin en el nivel de
andrgenos con la edad avanzada.
2. influencias raciales y geogrficas. Hay algunas diferencias raciales y
geogrficas en la incidencia de prstata

Figura 23.15 El carcinoma de prstata. El campo muestra microacinares de pequeas clulas malignas que infiltran el estroma prosttico. La insercin en el
microfotografa muestra la invasin perineural por adenocarcinoma de prstata.
cncer. Es poco comn en Japn y China, mientras que la prevalencia es alta en los
estadounidenses. Afroamericanos tienen una incidencia marcadamente superior en
comparacin con los blancos, que pueden estar relacionados con la variacin gentica en el
gen del receptor de andrgenos.
3. influencias ambientales. Algunos de los factores y agentes carcingenos
ambientales comunes se han identificado con alto riesgo de desarrollo de
cncer de prstata. Estos incluyen alta grasa de la dieta, y la exposicin a los
hidrocarburos aromticos policclicos. Los flavonoides, antioxidantes y el
selenio puede reducir el riesgo.
4. hiperplasia nodular. Aunque la hiperplasia prosttica nodular ha sido sugerido
por algunos como precursor para el desarrollo del cncer de prstata, se considera
poco probable. La mayora de los cnceres de prstata se desarrollan en la periferia
de la glndula mientras BEP se produce en la parte periuretral de la glndula.
Cualquier aparicin concomitante de las dos enfermedades puede ser considerada
como proceso de envejecimiento. Aproximadamente el 15-20% de prstatas
hiperplsicas nodulares puerto carcinoma.
5. La herencia. La posibilidad de base gentica del cncer de prstata ha sido
sugerido por las observaciones de la agrupacin familiar y 2 veces mayor
frecuencia en parientes de primer grado. gen de susceptibilidad al cncer de
prstata se ha identificado en los casos familiares.
Histognesis. Histognesis de adenocarcinoma de prstata ha sido
medio, revestido por una sola capa de clulas columnares cbicas o bajas.
documentada como un proceso que surge de mutistep fase premaligna de neoplasia
tumores moderadamente diferenciados, tienen cribiforme o apariencia
intraepitelial prosttica (PIN).
glandular fenestrado. Poorlydifferentiated tumores tienen poco o ningn
PIN se refiere a mltiples focos de clulas luminales citolgicamente atpicos
suprayacentes disminuido nmero de clulas basales en los conductos prostticos y
es un precursor del carcinoma de prstata invasivo. Sobre la base de atipia
citolgica, PIN puede ser de grado bajo a alto grado. PIN de alto grado progresa a
adenocarcinoma de prstata.
Las caractersticas morfolgicas. Gravemente, la prstata puede ser ampliada,
normales en tamao o ms pequeo de lo normal. En el 95% de los casos,
carcinoma de prstata se encuentra en la zona perifrica, sobre todo en el lbulo
posterior. el maligno
719
de prstata es firme y fibrosa. seccin de corte es homogneo y contiene
CAPTULO 23 El sistema reproductor masculino y de prstata
reas amarillentas irregulares.
Microscpicamente, 4 tipos histolgicos son adenocarcinoma descrito-,
carcinoma de clulas de transicin, carcinoma de clulas escamosas y
carcinoma no diferenciado. Sin embargo,
adenocarcinoma es el tipo ms comn que se encuentra en el 96% de los casos y
es el que se hace referencia generalmente como el carcinoma de la prstata. Los
otros tres tipos histolgicos son raros y se asemejan en la morfologa con tumores
malignos similares en otras partes del cuerpo.
Las caractersticas histolgicas de adenocarcinoma de prstata son las
siguientes ( Fig. 23.15) :
1. perturbacin arquitectnico. En contraste con la apariencia retorcida de las
glndulas visto en la prstata normal y hiperplsico, se produce una prdida de
circunvoluciones papilares intra-acinares. Los grupos de acinos son o bien
estrechamente empaquetados en disposicin de espalda con espalda sin
intervenir estroma o se distribuyen al azar.
2. Stroma. Normalmente, honda fibromuscular rodea los acinos, mientras
que acinos malignas tienen poco o ningn estroma entre ellos. Las clulas
tumorales pueden penetrar y reemplazar el estroma fibromuscular.
3. Patrn de glndula. Con mayor frecuencia, las glndulas en el
adenocarcinoma de prstata bien diferenciados son pequeas o de tamao
arreglo glandular pero en cambio muestran patrn slido o trabecular.
4. Las clulas tumorales. En muchos casos, las clulas tumorales individuales
en el carcinoma prosttico no muestran rasgos morfolgicos habituales de
malignidad. Las clulas tumorales pueden ser clulas claras, oscuras y
eosinoflica. Las clulas claras tiene citoplasma espumoso, celdas oscuras tener
citoplasma basfilo homognea, y clulas eosinfilas tener citoplasma granular.
Las clulas pueden mostrar diferentes grados de anaplasia y atipia nuclear, pero
es generalmente leve.
 720 5. Invasin. Una de las caractersticas de diagnstico importantes de
tumor maligno en la prstata es la aparicin temprana y frecuente de la
invasin de intra-prosttica espacios perineurales.
Linftico y la invasin vascular pueden estar presentes pero son difciles de
detectar.
UNTADO. El tumor se extiende dentro de la glndula por extensin directa, y a
sitios distantes por metstasis.
propagacin directa. extensin directa del tumor se produce dentro de la cpsula
prosttica y ms all. En la etapa tarda, el tumor puede extenderse en el cuello de la
vejiga, las vesculas seminales, trgono y aberturas ureterales.
Metstasis. diseminacin a distancia se produce tanto por linftico y rutas
hematgenas. La rica red linftica que rodea la prstata es el principal modo
de propagacin para el sacro, ilaca y los ganglios linfticos paraarticos. La
primera metstasis se produce al nodo obturador linftico. La diseminacin
hematgena conduce ms a menudo a osteoblstica caracterstica
metstasis seas, especialmente a la pelvis y la columna vertebral lumbar; otros sitios de
metstasis son los pulmones, los riones, mama y cerebro. La ruta de metstasis
transmitidas por la sangre puede retrgrado propaga por plexo venoso prosttico o a travs
de la circulacin sistmica.
SECCIN III
CARACTERSTICAS CLNICAS. En el momento en que aparecen los sntomas,
el carcinoma de prstata suele ser palpable en la exploracin rectal en forma de
una glndula duro y nodular fija a los tejidos circundantes. En tales casos
sintomticos, caractersticas clnicas son: obstruccin urinaria con disuria,
frecuencia, retencin de orina, hematuria, y en 10% de los casos dolor en la
espalda debido a la metstasis del esqueleto.
Patologa sistmica
La estadificacin clnica del carcinoma de prstata tiene en cuenta lo siguiente:
El tumor encuentran de paso o un cncer clnicamente insospechada en la
prstata eliminado trastorno benigno ( Etapa A).
El tumor palpable por examen digital rectal pero confinado a la prstata ( Etapa
terapia hormonal. La dependencia hormonal del cncer de prstata consiste en
B).
El tumor se ha extendido ms all de la prstata localmente en los tejidos
circundantes ( Escenario DO).
El tumor est asociado con metstasis distantes
(Etapa D).
La estadificacin clnica tiene una buena correlacin con el grado histolgico y, por
lo tanto, tiene una importancia pronstica. Mostofi de
(OMS) la clasificacin histolgica categorizacin de cncer de prstata en grado I
(bien diferenciado), grado II (moderadamente diferenciado) y grado III (pobremente
diferenciado) ha en gran medida sido reemplazados con sistema de clasificacin de
Gleason microscpica que se basa en dos caractersticas:
i) Grado de diferenciacin glandular.
ii) Patrn de crecimiento del tumor en relacin con el estroma. Estas caractersticas
son evaluados por examen de baja potencia del tejido prosttico. por estadificacin
clnica del cncer de prstata,
sistema TNM se considera estndar internacional.
El diagnstico de carcinoma prosttico se hace por citolgico,
bioqumicos, radiolgica, ecogrfica y mtodos patolgicos. Sin embargo, el
diagnstico definitivo se establece mediante el examen histopatolgico de la
ecografa transrectal (TRUS) - biopsia con aguja gruesa guiada.
dos suero marcadores tumorales empleado comnmente para el diagnstico y
el seguimiento de la prognosis del carcinoma de prstata son las siguientes:
La fosfatasa cida prosttica (PAP) es secretada por el epitelio prosttico. La
elevacin del nivel srico de PAP se encuentra en los casos de cncer de prstata que
se han extendido ms all de la cpsula o que han metastatizado. PAP tambin puede
demostrarse en los tejidos prostticos normales.
El antgeno prosttico especfico (PSA) puede ser detectada por el
mtodo inmunohistoqumico en el epitelio prosttico maligno, as como
estimado en el suero. Una lectura entre 4 y 10 (normal 0-4 ng / ml) es altamente
sospechoso (riesgo 10%), pero valor por encima de 10 es diagnstico de
carcinoma prosttico. ensayo de PSA es til para decidir si la metstasis se
origin a partir de la prstata o no. ensayo de PSA tambin es til para
distinguir cncer prosttico de alto grado de carcinoma urotelial, carcinoma de
colon, el linfoma y la prostatitis. nivel de PSA es generalmente ms alta en
tumores de bajo grado que en los tumores de alto grado.
Tratamiento del carcinoma de prstata consiste en ciruga, radioterapia y
privar a las clulas tumorales de influencia promotor del crecimiento de la
testosterona. Esto se puede lograr por orquiectoma bilateral seguido de la
administracin de estrgeno. enfoques quirrgicos para el cncer de prstata
incluyen la reseccin transuretral (TUR), la prostatectoma radical y la
prostatectoma inducida por lser guiada por ecografa transuretral (TULIP).

captulo 24 La Mujer del Tracto Genital
VULVA
estructura normal
La vulva se compone de estructuras de origen ectodrmico labios-labios mayores, los
labios menores, el cltoris, el monte de Venus, vestbulo, himen, las glndulas de
Bartolino y las glndulas vestibulares menores. El monte de Venus y labios mayores
estn cubiertos externamente por piel con folculos pilosos, glndulas sebceas y
glndulas sudorparas incluyendo glndulas apocrinas. La superficie interna de los
labios mayores, los labios menores y el vestbulo estn cubiertos por epitelio escamoso
estratificado. El cltoris se compone de tejido erctil vascular. de glndulas
vulvovaginales Bartholin o estn situados uno a cada lado de la masa de la formacin
de tejido labios mayores. Las glndulas son de tipo racemosa y sus secreciones se
liberan durante la excitacin sexual.
Desde vulva es de origen ectodrmico, las condiciones inflamatorias
comunes que afectan a que son similares a los encontrados en la piel en general.
A continuacin se describen unos condiciones especficas, tales como el quiste
de Bartholin y absceso, la distrofia vulvar y ciertos tumores.
DE quiste y Absceso de Bartolino
La inflamacin de las glndulas de Bartolino vulvovaginal (adenitis de Bartolino) puede
ocurrir debido a una infeccin bacteriana, infeccin gonoccica en particular. La
infeccin puede ser agudo o crnico.
adenitis aguda de Bartholin se produce a partir de la obstruccin y la
dilatacin de la va por la infeccin como resultado la formacin de un absceso de
Bartholin. La condicin se presenta con dolor intenso, hinchazn y masa fluctuante
que puede ser una incisin y drenado.
Examinacin microscpica muestra el aspecto habitual de la inflamacin
aguda supurativa con infiltracin neutroflica, hiperemia, edema y
degeneracin epitelial.
adenitis crnica de Bartholin el resultado de una infeccin menos virulenta
para que el proceso es lento y prolongado. Alternativamente, el procedimiento
crnica evoluciona de ataques repetidos de inflamacin aguda menos grave que
puede ser corto de la formacin de abscesos y resuelve de forma incompleta. En
cualquier caso, el proceso inflamatorio crnico termina en quiste de Bartholin llenos
de lquido. El quiste resultante puede ser bastante grande, de 3-5 cm de dimetro y
fcilmente palpable en el perineo, pero puede permanecer asintomticas durante
aos.
El examen histolgico muestra revestimiento variable del quiste variando
de epitelio transicional de la normalidad
721
conducto a un forro aplanado debido al aumento de presin intraqustica. La
pared del quiste puede mostrar infiltrado inflamatorio crnico y algunos acinos
secretoras de moco.
Trastornos epiteliales no neoplsicas
La distrofia vulvar nomenclatura mayor ha sido sustituido por ms descriptivo y
clnicamente relevante plazo, trastornos epiteliales no neoplsicas de la piel
vulvar y la mucosa de la vulva. El trmino se aplica a las lesiones crnicas de la
vulva caracterizado clnicamente por el blanco,, engrosamientos mucosas
prurticas de placa-como y patolgicamente por trastornos de crecimiento
epitelial. Los mdicos a menudo usan el trmino 'Leucoplasia'
CAPTULO 24 La Mujer del Tracto Genital
para tales lesiones blancas. Pero lesiones blancas pueden representar otras
condiciones despigmentadas, as como el vitligo, dermatosis inflamatorias,
carcinoma en el lugar, la enfermedad de Paget, o carcinoma incluso invasiva, y
por lo tanto el uso del trmino leucoplasia por patlogos no se recommneded.
Actualmente, trastornos epiteliales no neoplsicas de la piel de la vulva incluye
las siguientes 2 lesiones:
1. El liquen escleroso (mayor plazo: la distrofia atrfica).
2. hiperplasia escamosa (mayor plazo: la distrofia hiperplsica).
Los dos tipos de lesiones pueden coexistir en el mismo paciente.
liquen escleroso
puede ocurrir en cualquier parte de la piel (Captulo liquen escleroso
26), pero es ms comn y ms extenso en la vulva en las mujeres
post-menopusicas. Las lesiones aparecen como mltiples, pequeas,
coalescente, mculas de color amarillento-azules o ppulas que producen piel
delgada y brillante apergaminada. Las lesiones pueden extenderse desde vulva a
la zona perianal y perineal. Clnicamente, el paciente, por lo general una mujer
post-menopusica, se queja de prurito intenso que puede producir excoriaciones
de la piel afectada. Finalmente, hay contraccin progresiva y atrofia que resulta en
un estrechamiento del introito, denominado clnicamente como vulvar craurosis.
Las caractersticas morfolgicas. Microscpicamente, las siguientes
caractersticas se ven ( Fig. 24.1, A) :
1. La hiperqueratosis de la capa superficial.
2. El adelgazamiento de la epidermis con la desaparicin de las crestas epiteliales.
3. cambio degenerativo homognea amorfa en el colgeno drmico.
4. infiltrado inflamatorio crnico a mediados de la dermis.
El liquen escleroso es no una lesin premaligna y responde favorablemente al
tratamiento tpico con andrgenos.
 722
Figura 24.1 trastornos epiteliales no neoplsicas de la piel vulvar.
La hiperplasia escamosa
SECCIN III
hiperplasia escamosa se caracteriza por, lesiones vulvares engrosadas blancos que
son por lo general con picazn. La causa es desconocida, pero sintomticos
resultados alivio de uso de tratamiento tpico con corticosteroides.
Las caractersticas morfolgicas. Las caractersticas histolgicas son las
siguientes ( Fig. 24.1, B) :
1. La hiperqueratosis.
Patologa sistmica
2. La hiperplasia de epitelio escamoso con la elongacin de las crestas epiteliales.
3. aumento de la actividad mittica de capas escamosas pero citolgicamente
no atipia.
4. infiltrado inflamatorio crnico en la dermis subyacente.
Una pequea proporcin de casos de distrofia hiperplsica (1-4%) puede
mostrar atipia citolgica y producir displasia vulvar que puede progresar a
carcinoma vulvar en el lugar y carcinoma invasivo.
TUMORES vulvar
Vulva es el sitio de una variedad de neoplasias benignas y malignas que son
en comn con neoplasias de la piel en otras partes del cuerpo. Estos incluyen
papilomas, fibromas, neurofibromas, angiomas, lipomas, tumores de las
glndulas sudorparas, carcinoma de clulas escamosas, carcinoma
verrugoso, melanoma maligno y sarcomas mesenquimales. Sin embargo,
algunos tumores peculiares a la vulva como plipos estromales, hidradenoma
papilar, condiloma acuminado, la enfermedad de Paget extramamaria,
carcinoma de vulva y neoplasia intraepitelial se discuten a continuacin.
Los plipos del estroma
Estromales (fibroepiteliales) plipos o acrocordones se pueden formar en la
vulva o la vagina. Puede haber una o mltiples masas polipoides.
histolgicamente, que estn cubiertas por un epitelio escamoso estratificado
ordenada. El estroma se compone de tejido conectivo fibroso y mixomatosa suelto
con un poco de tejido y los vasos sanguneos de tejido adiposo.
Papilar Hidradenoma (Hidradenoma papilfero)
Este es un tumor benigno que surge de las glndulas sudorparas apocrinas de la vulva.
Lo ms comn es que se encuentra en los labios o en la regin perianal como un
pequeo ndulo claramente circunscrito.
histolgicamente, el tumor se encuentra en la dermis en virtud de una
epidermis normal. El tumor consiste en estructuras papilares compuestas de
tallo fibrovascular y est cubierto por doble capa de clulas epiteliales-una
capa de clulas mioepiteliales aplanadas y una capa superpuesta de clulas
columnares.
condiloma acuminado
Condiloma acuminata o verrugas anogenitales son lesiones papilares benignas
de epitelio escamoso que se pueden transmitir venrea para pareja sexual
masculina. Pueden ser solitaria, pero con ms frecuencia son mltiples
formando masas verrugosas suaves. Los lugares comunes son el ano, el
perineo, la pared vaginal, la vulva y la vagina. Ellos son inducidos por el virus
del papiloma humano (VPH), en particular los tipos 6 y 11.
histolgicamente, que son idnticos a sus contrapartes en genitales
externos masculinos (Captulo 23). Las caractersticas consisten en una
proliferacin de rbol de epitelio escamoso estratificado, mostrando
marcada acantosis, hiperqueratosis, paraqueratosis, papilomatosis y
vacuolizacin perinuclear de llamada epitelio koilocytosis, indicativo de
infeccin por VPH. Las proyecciones papilares constan de estoma
fibrovascular.
Condilomas son lesiones benignas y remiten espontneamente, excepto
en individuos inmunodeprimidos.
Enfermedad de Paget mamaria extra
enfermedad de la vulva de Paget es una condicin rara que tiene manifestaciones de
la piel como los de la enfermedad de la tetina (captulo 25) de Paget. La piel
afectada, con mayor frecuencia en los labios mayores, aparece como mapa-como,
rojo, escamosa, elevado y el rea indurada.
histolgicamente, enfermedad extra-mamaria de Paget se identifica por la
presencia de clulas grandes, plido, carcinoma acostado individualmente o
en pequeos grupos dentro de la epidermis y estructuras anexas. Estas
clulas tienen caractersticamente de halo que tie positivamente con PAS,
azul alcin y mucicarmn y por lo tanto se cree que son de origen epitelial
apocrina.
A diferencia de la enfermedad de la mama, en cuyo caso siempre hay un
carcinoma ductal subyacente de Paget, enfermedad extra-mamaria de Paget est
confinado a la epidermis en la mayora de los casos, y slo una pequea proporcin
de los casos tienen un adenocarcinoma subyacente. El pronstico es bueno si no hay
invasin pero los casos ocasionales de progreso en un carcinoma invasivo.
 el escenario ( Fig. 24.2) . tumores VPH positivos son ms a menudo pobremente
723

diferenciado carcinoma de clulas escamosas, mientras que el VPH-negativas son

bien diferenciado de tipo queratinizacin.
carcinoma verrugoso es una variante rara que es un tumor fungating pero es
localmente maligno.

La estadificacin clnica para el carcinoma vulvar basado en el tamao del tumor

(<o> 2 cm) y extensin de la propagacin ha sido descrito por la Federacin
Internacional de Ginecologa y Obstetricia (FIGO puesta en escena, Tabla 24.1 ).

VAGINA

estructura normal

La vagina se compone de un cilindro de plegado que se extiende entre vestbulo

externamente y el cuello uterino internamente.

Figura 24.2 neoplasia intraepitelial vulvar (VIN) lesin (Bowen
enfermedad). Hay hiperqueratosis, paraqueratosis, acantosis, coilocitosis y la presencia
de clulas atpicas anaplsicos en todo el espesor del epitelio. Fotomicrografa a la
derecha bajo magnificacin ms alta muestra figuras mitticas en las capas de epitelio
escamoso.
histolgicamente, la pared vaginal consiste en 3 capas: una exterior
fibrosa, una medio muscular y una interior epitelial. La tnica muscular tiene una
doble capa de msculo liso. La capa epitelial consiste en un epitelio escamoso
estratificado que sufre cambios citolgicos en virtud de estmulos hormonales.
El estrgeno aumenta su espesor, tal como durante los aos reproductivos,
mientras que el epitelio es delgado en la infancia, y atrfica despus de la

CAPTULO 24 La Mujer del Tracto Genital

Neoplasia intraepitelial vulvar y carcinoma
invasivo menopausia cuando la estimulacin de estrgenos es mnima.

neoplasia intraepitelial vulvar (VIN) y de carcinoma de clulas escamosas

invasivo son morfolgicamente similares a los de cuello uterino y vagina. El
papel etiolgico de ciertos virus en la carcinognesis, en particular los tipos de
VPH de alto riesgo 16 y 18, en estos sitios est bien documentada. Ya se ha
hecho sobre la etapa anterior de trastornos epiteliales de vulva, especialmente
hiperplasia escamosa, en el desarrollo de estas lesiones. El carcinoma vulvar
constituye el 3% de todos los cnceres del tracto genital femenino. La edad
habitual para el desarrollo de cncer o VIN es el 4 al 6 dcada.
enfermedades primarias de la vagina son poco frecuentes. Las nicas
condiciones clinicopatolgicos importantes que requieren ser descritos aqu son
vaginitis y ciertos tumores.
La vaginitis y la VULVOVAGINITIS
Desde vulva y la vagina son anatmicamente cerca uno del otro, a menudo
inflamacin de uno afecta a la otra ubicacin. Ciertas otras infecciones son
muy comunes en la vulva y la vagina como sigue:

Gravemente, VIN y carcinoma de vulva en etapa temprana es una lesin 'blanco' Bacterial por ejemplo, estreptococos, estafilococos, Escherichia coli, Haemophilus
(leucoplasia), mientras que ms tarde la zona se desarrolla un patrn exoftico o vaginalis.
crecimiento endoftico (ulcerosa). La lesin VIN tradicional, descrito como la
por ejemplo, hongos Candida albicans.
enfermedad de la vulva de Bowen, es generalmente una lesin aterciopelado placa
por ejemplo, por protozoos Tricomonas vaginalis.
ligeramente elevada.
Viral simplex por ejemplo Herpes. Las causas ms comunes de vaginitis
son Candida
Microscpicamente, estas lesiones son de tipo de clulas escamosas con diferentes
(Moniliasis) y Trichomonas ( tricomoniasis). Las hifas de Candida puede verse en
anaplasia y profundidad de la invasin dependiendo
los frotis vaginales. Del mismo modo, los protozoos, Trichomonas, se pueden
identificar en los frotis (Captulo

TABLA 24.1: FIGO clasificacin del carcinoma de la vulva. 11). Estas infecciones son particularmente comunes en las mujeres embarazadas y
diabticos y pueden implicar tanto la vulva y la vagina. Sin embargo, la mucosa
Escenario 0 Carcinoma en el lugar.
vaginal adulto es relativamente resistente a la infeccin gonoccica debido a su
Escenario yo Tumor limitado a la vulva y / o el perineo; 2 cm o menos de
histologa.
dimetro.
Escenario II Tumor limitado a la vulva y / o el perineo; ms de 2 cm de
dimetro. TUMORES Y CONDICIONES aspecto tumoral
Escenario III Tumor de cualquier tamao con
quistes vaginales tales como el conducto de Gartner (Wolff) quiste revestido
(1) propagacin adyacente a la uretra inferior y / o la vagina, o el
ano, y / o por epitelio glandular y quiste de inclusin vaginal resultantes de la inclusin de
(2) unilateral metstasis en los ganglios linfticos regionales. epitelio vaginal son tumores vaginales benignos ms comunes y condiciones
Escenario IVA El tumor invade cualquiera de los siguientes-superior uretra, mucosa de la similares a tumores. Otros tumores benignos comunes son papilomas,
vejiga, la mucosa rectal, hueso de la pelvis, y / o metstasis de nodo fibromas, lipomas, angiomas y leiomiomas y se asemejan a sus homlogos en
regional bilateral.
otras partes del cuerpo. tumores malignos primarios
Escenario IVB Cualquier metstasis a distancia incluyendo los ganglios linfticos de la pelvis.
 724 de la vagina son poco frecuentes e incluyen carcinoma (de clulas escamosas El tumor invade ampliamente en la pelvis y metstasis en los ganglios
carcinoma y adenocarcinoma) y rabdomiosarcoma embrionario (botyroides linfticos regionales y los sitios distantes tales como a los pulmones y el
sarcoma). hgado. La ciruga radical combinada con quimioterapia ofrece algn beneficio.

El carcinoma de la vagina

El carcinoma primario de la vagina es un tumor poco frecuente. displasia de clulas CERVIZ

escamosas o neoplasia intraepitelial vaginal producen con menor frecuencia en
estructura normal
comparacin con el cuello del tero o vulva y puede ser detectado por la prueba de
Papanicolaou como se ha discutido en el captulo 11. carcinoma invasivo de la vagina El cuello del tero consiste en una orificio interno comunica con la cavidad
incluye dos tipos principales: endometrial anteriormente, y una orificio externo abriendo en la vagina por
debajo. ectocrvix ( exocervix) o portio vaginalis es la parte del cuello del tero
1. Carcinoma de clulas escamosas de la vagina constituye menos del 2% de todos
se expone a la vagina y est revestido por epitelio escamoso estratificado,
los tumores malignos ginecolgicos y es similar en la morfologa como en el tracto
mientras que la endocrvix es continua con el canal endocervical y est
genital de la mujer en otros lugares. El papel de los tipos de VPH 16 y 18 en su
revestido por una sola capa de alto epitelio secretor de moco columnar. La
etiologa y la posibilidad de una extensin de un carcinoma de cuello de tero a la
mucosa endocervical es lanzada en pliegues resultantes en la formacin de
vagina se han puesto de relieve.
hendiduras y tneles, comnmente referido como glndulas cervicales que
segregan moco. La unin de la ectocervix y endocervix- mucosa de la unin, consta
2. Adenocarcinoma de la vagina es mucho menor que el carcinoma de
de transicin gradual entre epitelio escamoso y columnar (unin
clulas escamosas de la vagina. Puede ser endometrioide o tipo mucinoso. La
escamo-columnar) y es seal clnica y patolgicamente significativa. La
importancia de la asociacin de dietilestilbestrol administrado durante el
mucosa cervical sufre cambios bajo la influencia de las hormonas y durante el
embarazo para la madre con el desarrollo de adenocarcinoma de la vagina en
embarazo. El moco cervical vara durante el ciclo menstrual, siendo vscera
la hija se ha discutido en el captulo 8.
despus de la menstruacin, pero bajo la influencia de los estrgenos se
SECCIN III

vuelve ms fina que en las formas de secado patrn de helecho-como en

La estadificacin clnica del carcinoma de la vagina propuesto por FIGO se da en Tabla
portaobjetos de vidrio.
24.2.

Rabdomiosarcoma embrionario (Sarcoma

Botyroides)
Las lesiones del cuello uterino son bastante comunes. De gran importancia
Este es un tumor maligno inusual y rara que ocurre en lactantes y nios son la cervicitis, ciertos tumores benignos, displasia, carcinoma en el lugar y
menores de 5 aos de edad. La ubicacin es comn pared vaginal anterior. carcinoma invasivo.
Patologa sistmica

tumores similares pueden ocurrir en la vejiga urinaria (captulo 22), regin de

cabeza y cuello (Captulo 18) (rbita, nasofaringe, el odo medio, la cavidad
oral) y el tracto biliar.
Las caractersticas morfolgicas. Gravemente, el tumor se caracteriza
por masa voluminosa y polipoide forma de uva
(Botyroides = uva) que llena y proyectos fuera de la vagina.
CERVICITIS
Un cierto grado de inflamacin del cuello uterino est presente en
prcticamente todas las mujeres multparas y algunas mujeres nulparas. El
epitelio estratificado ectocervical intacta normal es generalmente ms
resistentes a la infeccin mientras que el epitelio columnar endocervical
soporta el peso de la inflamacin inicial.

histolgicamente, las caractersticas son las siguientes:
1. Grupos de vuelta a las clulas tumorales fusiformes estn mintiendo
caractersticamente por debajo del epitelio vaginal, llamada capa de cambium de
las clulas tumorales.
2. El ncleo central de masas polipoides se compone de estroma suelta y
mixoide con muchas clulas inflamatorias.
Cervicitis puede ser especfica o no especfica, aguda o crnica.
cervicitis especfica puede ser causada por la tuberculosis, la sfilis, el
granuloma inguinal, linfogranuloma venreo, clamidia y chancroide. cervicitis
no especfica es ms frecuente y generalmente se divide en formas agudas y
crnicas, siendo bastante comn el ltimo.

AGUDA cervicitis. cervicitis aguda se asocia generalmente con el puerperio o

infeccin gonoccica. Otras causas son chancro primario y la infeccin por
TABLA 24.2: La estadificacin clnica de la FIGO de carcinoma de la vagina.
herpes simple.
Escenario 0 Carcinoma en el lugar.

Escenario yo Carcinoma se limita a la pared vaginal. Gravemente, el cuello del tero muestra mucosa endocervical evertido que es
Escenario II Carcinoma ha implicado el tejido subvaginal pero no se ha roja y edematosa.
extendido a la pared plvica. histolgicamente, hay infiltracin del tejido subepitelial y periglandular con
Escenario III Carcinoma se ha extendido a la pared plvica neutrfilos, y no hay edema y la congestin. La mucosa puede ser ulcerada
Escenario IV El carcinoma se ha extendido ms all de la pelvis verdadera o ha y hemorrgica.
participado clnicamente la mucosa de la vejiga o el recto.

Escenario IVA Spread del crecimiento a rganos adyacentes y / o extensin directa ms La cervicitis crnica. cervicitis crnica inespecfica se encuentra con bastante
all de la pelvis verdadera.
frecuencia y es la causa comn de la leucorrea. Los organismos ms comunes
Escenario IVB Diseminado a rganos distantes.
responsables de
cervicitis crnica son la flora vaginal normal mixta que incluye estreptococos, 725
enterococos (por ejemplo, E coli) y estafilococos. Otros organismos infecciosos
incluyen gonococos,
Trichomonas vaginalis, Candida albicans y herpes simple. Los factores que
predisponen a la cervicitis crnica son las relaciones sexuales, trauma del
parto, instrumentacin y exceso o deficiencia de estrgenos.

Gravemente, hay eversin del ectocrvix con hiperemia, edema y la superficie

granular. Naboth (retencin) quistes pueden ser groseramente visible desde la
superficie como vesculas pearly gray.

histolgicamente, cervicitis crnica se caracteriza por una extensa

infiltrado inflamatorio subepitelial de linfocitos, clulas plasmticas, clulas
mononucleares grandes y algunos neutrfilos. Puede haber formacin de
folculos linfoides denominadas cervicitis folicular. El epitelio de la superficie
puede ser normal, o puede mostrar metaplasia escamosa. El epitelio
escamoso del ectocrvix en casos de prolapso uterino se pueden
desarrollar queratinizacin superficial e hiperqueratosis, por lo que llama epidermidisation.
Las reas de metaplasia escamosa e hiperqueratosis pueden confundirse
en apariencia microscpica superficial de un carcinoma epidermoide bien Figura 24.3 plipo endocervical. La superficie est cubierta por
diferenciados. mucosa endocervical con metaplasia escamosa. El ncleo del estroma se compone de tejido
fibroso denso que muestra la inflamacin no especfica.

CAPTULO 24 La Mujer del Tracto Genital

TUMORES
Tanto los tumores benignos y malignos son comunes en el cuello uterino.
Adems, el cuello uterino es el sitio de 'tonos de grises lesiones que incluyen la
displasia cervical y carcinoma en el lugar ( neoplasia intraepitelial cervical, CIN),
lesiones escamosas intraepiteliales actualmente denominados (SIL). Los tumores
benignos del cuello uterino consisten ms comnmente de plipos cervicales.
tumores cervicales benignos poco frecuentes son leiomiomas, papilomas y
condiloma acuminado que se asemejan en la morfologa con tumores similares en
el tracto genital en otros lugares. El tumor maligno ms comn es el carcinoma
escamoso del cuello uterino.
Los plipos cervicales
Los plipos cervicales se localizan proliferaciones benignas de mucosa
endocervical pesar de que pueden sobresalir a travs del orificio externo. Se
encuentran en el 2-5% de las mujeres adultas y producen sangrado vaginal
irregular.
Las caractersticas morfolgicas. Gravemente, plipo cervical es una pequea
(hasta 5 cm de tamao), rojo brillante, crecimiento frgil que frecuentemente se
pedunculado pero puede ser ssil.
Microscpicamente, la mayora de los plipos cervicales son los plipos
endocervicales y estn cubiertas de epitelio endocervical que puede
mostrar metaplasia escamosa. Con menos frecuencia, la cubierta es por
epitelio escamoso de la porcin vaginal. El estroma del plipo est
compuesta de tejido fibroso suelto y edematosos con grado variable de
infiltrado inflamatorio y contiene dilatada es mucussecreting glndulas
endocervicales ( Fig. 24.3) .
Hiperplasia microglandular
glndulas endocervicales sin intervencin de estroma. La condicin es
causada por progestrin estimulacin como durante el embarazo, puerperio y en
mujeres que toman anticonceptivos orales. Morfolgicamente, la condicin
puede ser confundido con adenocarcinoma bien diferenciado.
Lesiones intraepiteliales escamosas (SIL)
(neoplasia intraepitelial cervical, CIN)
TERMINOLOGA. En la actualidad, los trminos displasia, CIN, carcinoma en el lugar, y
SIL se utilizan como sinnimos de la siguiente manera:
Displasia. El trmino 'displasia' (que significa 'mala moldeo') se ha utilizado
comnmente para cambios citolgicos atpicos en las capas de epitelio
escamoso, siendo los cambios progresivos (captulo 3). Dependiendo del
grosor de epitelio escamoso implicado por clulas atpicas, displasia se
clasifica convencionalmente como leve, moderada y grave. Carcinoma en el
lugar es la participacin de espesor completo por clulas atpicas, o en otras
palabras carcinoma confinado en capas por encima de la membrana basal. A
veces, la displasia severa puede no estar claramente delimitado de un
carcinoma en el lugar. Es bien aceptado que el cncer cervical invasivo
evoluciona a travs de etapas progresivas de la displasia y carcinoma en el
lugar.
CIN. Una clasificacin alternativa es agrupar varios grados de displasia y
carcinoma en el lugar juntos en la neoplasia intraepitelial cervical (CIN), que se
clasifica de manera similar de grado I a III. De acuerdo con este concepto, los
criterios son las siguientes:
CIN-1 representa menos de la participacin de un tercio del espesor del
epitelio (displasia leve).
CIN-2 es un tercio a dos tercios participacin (displasia moderada).

hiperplasia microglandular es una condicin benigna del cuello del tero en el que CIN-3 es la participacin de espesor total o equivalente a carcinoma en el
hay proliferacin estrechamente empaquetado de lugar ( displasia grave y carcinoma en el lugar).
 726
TABLA 24.3: Clasificacin de neoplasia intraepitelial cervical / lesin escamosa intraepitelial (CIN / SIL).

Sistema Bethesda Los tipos de VPH Morfologa CIN displasia

L-SIL 6, 11 atipia coiloctica, condiloma plano CIN-1 Templado

H-SIL 16, 18 atipia celular progresiva, prdida de la maduracin CIN-2, CIN-3 Moderada, severa,
carcinoma en el lugar

(L-SIL = lesiones intraepiteliales escamosas de bajo grado; H-SIL = Alto grado de lesin intraepitelial escamosa; neoplasia intraepitelial CIN = Cervical)

SIL. Actualmente, el Instituto Nacional del Cncer (NCI) de los EE.UU. ha
propuesto la Sistema de Bethesda (TBS) para informar de la citopatologa
cervical y vaginal. Segn el sistema de Bethesda, basado en citomorfolgico
caractersticas y los tipos de VPH implicados en su etiologa, los tres grados de
CIN se reajustan en dos grados de lesiones intraepiteliales escamosas (SIL) -
SIL de grado bajo (L-SIL) y highgrade SIL (H -SIL) como en:
L-SIL corresponde a CIN-1 y es un condiloma plano, que tiene atipia coiloctica,
por lo general relacionados con HPV 6 y 11 de la infeccin (es decir, incluye
displasia leve y la infeccin por HPV).
H-SIL corresponde a CIN-2 y 3 y tiene clulas escamosas atpicas
pleomrficas anormales. HPV 16 y 18 estn implicados en la etiologa de la
H-SIL (es decir, incluye displasia moderada, displasia grave y carcinoma en el
SECCIN III
las mujeres, las mujeres fumar cigarrillos, las usuarias de anticonceptivos orales, la
infeccin por VIH y la inmunosupresin, mientras que una baja incidencia se observ
en las vrgenes y las monjas.
2. Estudios virolgicos. Virus del papiloma humano (VPH) est fuertemente
implicado en la etiologa del cncer de cuello uterino. Por tcnicas de
hibridacin de ADN recombinantes, siguientes observaciones se han
documentado:
Tipo de alto riesgo HPV, ms comnmente de los tipos 16 y 18 (en 70% de los casos), y
con menos frecuencia los tipos 31, 33, 52 y 58, estn presentes en 70-100% de los casos de
cncer cervical.
Tipo de bajo riesgo los tipos 6 y 11 se encuentran con mayor frecuencia en los
condilomas.
METRO tipos ixed alto y bajo riesgo de HPV se pueden encontrar en las displasias.

lugar).
Adems de VPH, algunos otros virus pueden afectar negativamente el
Una comparacin de estas clasificaciones se muestra en la
pronstico, pero no tienen relacin etiolgica son VIH, HTLV-1 y EBV infeccin.
Tabla 24.3.
grados progresivos de dysplsia / CIN / SIL es un ejemplo clsico de la
progresin de malignidad a travs de cambios epiteliales paso a paso y que se
puede detectar temprano por simple Papanicolaou prueba citolgica ( 'frotis Pap')
(captulo 11). El uso de la prueba de Papanicolaou seguida de colposcopia y la
biopsia confirma el diagnstico que ha contribuido en gran medida al instituir la
Patologa sistmica

terapia temprana eficaz y por lo tanto ha reducido la incidencia de cncer de cuello

uterino en Occidente.

CIN o SIL puede aparecer a cualquier edad, aunque es rara antes de la pubertad. surgen

cambios reversibles de bajo grado en las mujeres jvenes de entre 25 y 30 aos de edad,

mientras que los grados superiores progresivos de cambios epiteliales desarrollan una dcada

ms tarde. Por lo tanto, la conveniencia de la prueba de Papanicolaou peridicas sobre todas las

mujeres despus de que sean sexualmente activos.

ETIOPATOGENIA. La biologa de CIN / SIL y su relacin con el carcinoma

invasivo del cuello uterino es bien entendido por epidemiolgica, virolgica,
molecular, inmunolgica y estudios ultraestructurales ( Fig. 24.4) :

1. Los estudios epidemiolgicos. Sobre la base de epidemiologa de la gran poblacin

de mujeres con cncer de cuello uterino, varios factores de riesgo han sido identificados
que incluyen los siguientes 4 factores ms importantes:

i) Las mujeres que tienen edad temprana de la actividad sexual.

ii) Las mujeres que tienen mltiples parejas sexuales.

iii) Las mujeres con la infeccin persistente por VPH con tipos de alto riesgo del virus
oncognico.

iv) papel potencial de alto riesgo masculina pareja sexual masculina como
promiscua tener mltiples parejas sexuales anteriores, que tiene antecedentes de
condiloma del pene, o el varn que tena cnyuge anterior con el cncer cervical.

Adems de los factores mencionados, otras observaciones epidemiolgicas

revelan alta incidencia de cncer de cuello uterino en estratos socioeconmicos ms Figura 24.4 Papel de los virus del papiloma humano (VPH) en la pato-
bajos, en las mujeres multparas, promiscua gnesis de las neoplasias cervicales.
 727

CAPTULO 24 La Mujer del Tracto Genital

Figura 24.5 neoplasia intraepitelial cervical (NIC) y las lesiones intraepiteliales escamosas (SIL). A, representacin esquemtica de histolgico
cambios (parte inferior de la figura). Los grados de CIN-1 o displasia leve (L-SIL), CIN-2 (displasia moderada) y CIN-3 (displasia grave y carcinoma en el lugar) ( juntos agrupados como H-SIL)
muestran un aumento progresivo en el nmero de clulas anormales en paralelo al aumento de la gravedad de los grados. B, los estudios citolgicos Exfoliativa en varios grados de cambios
celulares (parte superior de la figura).

3. Estudios moleculares. Inmunohistoqumica, citogentica y estudios moleculares
han demostrado que los tipos de VPH de bajo riesgo no se integran en el genoma de
la clula husped, mientras que los tipos de HPV de alto riesgo estn integrados en
el ncleo de las clulas epiteliales cervicales. Tras la integracin, producto de
protena de HPV-16 y 18, E7 y protenas E6 respectivamente, inactivan genes
tumorales supre- sor, p53 y RB-1 gen, permitiendo de este modo la proliferacin
celular incontrolada. Ha sido posible documentar que las anormalidades morfolgicas
en lesiones cervicales tienen buena correlacin con los acontecimientos subyacentes
celulares mediante el uso de tcnicas tales como el antgeno nuclear de proliferacin
celular (PCNA), p16, p53 y p63 expresin, y la regin organizadora nucleolar
(AgNORs). Sin embargo, todas las mujeres que albergan la infeccin por VPH con el
tipo de alto riesgo no desarrollan cncer invasivo del cuello uterino. Las mujeres que
tienen persistencia de esta infeccin o aquellos que tienen otro cofactor tales como el
tabaquismo o inmunodeficiencia, estn en mayor riesgo de desarrollar progresin de
las lesiones.
4. Los estudios inmunolgicos. Circulantes gens anti-tumorales especficos y anticuerpos
se detectan en pacientes de cncer cervical. Los anticuerpos frente a antgenos especficos
de virus se identifican en las clulas tumorales y en el suero de estos pacientes.
5. Los estudios ultraestructurales. Los cambios observados en los estudios
ultraestructurales de las clulas en CIN / SIL revelan mitocondrias y ribosomas libres, y
el agotamiento de glucgeno normalmente acumulada se increment en las clulas
superficiales. El ltimo cambio es la base de prueba de Schiller en el que la sospecha de
cuello uterino est pintado con solucin de yodo y yoduro potsico. El foco canceroso,
si est presente, no puede manchar debido a la falta de glucgeno en las clulas de la
superficie.
Las caractersticas morfolgicas. Gravemente, No hay imagen especfica se
asocia con atipia celular encontrado en las displasias o carcinoma en el lugar excepto
que los cambios comienzan en la unin escamoso-cilndrica o zona de
transicin. El diagnstico puede sospecharse clnicamente sobre la base de la
prueba de Schiller hecho en el cabecera.
histolgicamente, distincin entre diversos grados de CIN es bastante
subjetiva, pero, en las clulas displsicas generales son distribuidas en las
capas de epitelio escamoso de espesor variable, y en consecuencia
clasificado como leve, moderada y displasia grave y carcinoma en el lugar
(Fig. 24.5, A) .
 728
En displasia leve (CIN-1), las clulas anormales se extienden hasta el
espesor de un tercio de la basal a la capa superficial;
En displasia moderada (CIN-2) hasta dos tercios; En displasia severa
(CIN-3), estas clulas se extienden desde 7,590 grosor% del epitelio; y
En carcinoma in situ ( incluido en CIN-3), todo el espesor de la
membrana basal a la superficie muestra clulas displsicas.
Las clulas atpicas migran a las capas superficiales de donde se
desprenden off (exfoliadas) en secreciones vaginales en frotis de
Papanicolaou. Las clulas displsicas o anormales individuales de estos
grados de atipia muestran varios cambios citolgicos como: hacinamiento de
las clulas, pleomorfismo, alto cociente nucleocytoplasmic, grueso y cromatina
nuclear irregular, numerosas mitosis y se dispersaron las clulas dyskaryotic.
El diagnstico de displasia y carcinoma en el lugar o CIN / SIL se realiza mejor por
Los estudios citolgicos exfoliativa discutido en el captulo 11. El grado de atipicidad en
las clulas epiteliales superficiales exfoliadas puede ser objetivamente clasifica sobre la
base de 3 caractersticas principales ( Fig. 24.5, B) :
1. Ms severos cambios dyskaryotic nucleares tales como el aumento
SECCIN III
hyperchromasia y plegado membrana nuclear.
2. Disminucin de maduracin citoplasmtica es decir, menos citoplasma como las clulas de la
superficie muestran menos maduracin.
3. En los grados inferiores de displasia (CIN-1 / L-SIL) predominantemente clulas
superficiales e intermedias estn arrojar fuera mientras que en la displasia grave y en
carcinoma en el lugar ( las clulas descamadas CIN-3 / H-SIL) son clulas basales
principalmente pequeos y oscuros. Las lesiones de SIL en citologa tienen correlacin
Patologa sistmica
histolgico con biopsia cervical colposcopia-dirigida en el 70-90% de los casos
(Fig. 24.6) .
El cribado cervical y el Sistema de Bethesda. Con la introduccin del
programa de deteccin de Papanicolaou eficaz en los pases occidentales, la
incidencia de cncer cervical invasivo ha disminuido en gran medida. Sin
embargo, todava
Figura 24.6 lesiones intraepiteliales escamosas (SIL). A, L-SIL. El frotis muestra coilocitos que tienen abundante citoplasma vacuolado y nuclear
ampliacin (flecha). B, H-SIL. Las clulas escamosas tienen escaso citoplasma y ncleos hipercromticos marcadamente tienen contornos nucleares irregulares. El fondo muestra numerosos
PMN.
cncer de cuello uterino en todo el mundo sigue siendo el tercer cncer ms comn
en las mujeres, prximo a la mama y el cncer de pulmn. Aunque las estadsticas
exactas no estn disponibles en la India, pero es quiz la causa principal de muerte
en las mujeres. En el programa de prueba de Papanicolaou, los pacientes que tienen
prueba de Papanicolau anormal se siguen apropiadamente y, por lo tanto, se
requiere la comprensin del sistema Bethesda por el clnico en cuanto a valor y las
limitaciones de los informes de citologa preparados por el citlogo / citotcnico.
recomendaciones de cribado cervical incluir frotis cervical anual de todas las
mujeres sexualmente activas que tienen algn factor de riesgo mencionados anteriormente.
Sin embargo, si tres pruebas de Papanicolau consecutivos son negativos en las 'mujeres
de alto riesgo' o 'satisfactorio en mujeres de bajo riesgo', la frecuencia de la prueba de
Papanicolaou se reduce. No hay lmite de edad para el cribado cervical.
Los principios generales de el sistema de Bethesda de evaluacin citolgica son las
siguientes:
citologas vaginales son evaluados en lo que respecta la adecuacin de la muestra
es decir, satisfactoria para la evaluacin, satisfactorio pero limitado, o insatisfactoria
para la evaluacin dando la razn.
diagnstico general se da en la forma de citologa normal o anormal.
diagnstico descriptivo se da en frotis anormales que incluyen: cambios
benignos celulares, cambios celulares reactivos, y anormalidades de las clulas
epiteliales.
anormalidades celulares incluyen: ASCUS ( clulas escamosas atpicas de
significado indeterminado), L-SIL
(Mencionando la infeccin por VPH y CIN-1 presente o no), H-SIL
(Indicando CIN-2 o CIN-3) y carcinoma de clulas escamosas.
Cncer de cuello uterino invasivo
cncer cervical invasivo en aproximadamente el 80% de los casos es carcinoma
epidermoide (de clulas escamosas). La incidencia de carcinoma invasivo del cuello
uterino ha mostrado una tendencia a la baja en los pases desarrollados en la ltima
mitad del siglo debido al mayor uso de la tcnica de frotis de Papanicolaou para la
deteccin precoz y el diagnstico, pero la incidencia sigue siendo alta en el desarrollo
 729

Figura 24.7 Carcinoma invasivo de la ricin bruto comn cuello uterino

Ance es de un fungating o exoftico tumor, coliflor. fotografa bruto de la derecha muestra la
sustitucin del cuello uterino por irregular gris-blanco crecimiento friable (flecha) que se extiende
en el canal cervical, as como distalmente en manguito vaginal adjunto.

CAPTULO 24 La Mujer del Tracto Genital

pases con bajo nivel de vida. Los factores de riesgo y factores etiolgicos son los linfticos. Las metstasis a distancia se producen en los pulmones, el hgado, la mdula sea y
mismos que para CIN discuti anteriormente. El pico de incidencia de cncer de los riones.
cuello uterino invasivo es de 4 al 6 dcadas de la vida. histolgicamente, los siguientes patrones se ven:

1. epidermoide (de clulas escamosas) carcinoma. Este tipo comprende gran mayora

de los carcinomas de cuello uterino invasivos (aproximadamente 70%).

Las caractersticas morfolgicas. Gravemente, carcinoma cervical
invasivo puede presentar 3 tipos de patrones: fungating, ulcerante y
infiltrantes. El fungating o patrn exoftico apareciendo como crecimiento El patrn ms comn (70%) se moderatelydifferentiated tipo de clulas

similar a la coliflor infiltrarse en la pared vaginal adyacente es el tipo ms grandes no queratinizado y tiene mejor pronstico ( Fig. 24.8) .

comn
(Fig. 24.7) . Caractersticamente, carcinoma cervical surge de la unin Siguiente en frecuencia (25%) es bien diferenciado queratinizante

escamoso. La etapa avanzada de la enfermedad se caracteriza por la carcinoma epidermoide.

carcinoma indiferenciado de clulas pequeas (neuroendocrino o carcinoma de
destruccin generalizada y la infiltracin en las estructuras adyacentes,
clulas de avena) es menos frecuente (5%) y tiene un mal pronstico.
incluyendo la vejiga urinaria, el recto, la vagina y la linfa regional

Figura 24.8 cuello uterino cncer invasivo. tipo histolgico comn es el carcinoma epidermoide (de clulas escamosas) que muestra el patrn de un moderada-
no queratinizante carcinoma de clulas grandes diferenciada.
 730
TABLA 24.4: La estadificacin clnica de la FIGO de Carcinoma de cuello uterino teros.
entidades patolgicas se discuten a continuacin, pero en primer lugar, los cambios cclicos
en el ciclo menstrual normal se revisan brevemente.

Escenario 0 Carcinoma en el lugar

Los cambios cclicos normales
Escenario yo El carcinoma estrictamente limitado al cuello uterino IA

carcinomas preclnicos diagnostica slo por el tamao mximo de la El ciclo endometrial normal comienza con la fase proliferativa que dura unos 14
microscopa de 5 mm de profundidad y 7 mm de ancho medidos desde la
das bajo la influencia del estrgeno, seguido de la ovulacin en o alrededor
base del epitelio. IA1
del da 14, y la consiguiente fase secretora bajo la influencia de la
Estromal invasin de menos de 3 mm de profundidad y 7 mm en el eje
progesterona. El ciclo termina con desprendimiento del endometrio y el
horizontal (mnimamente invasiva). IA2
invasin del estroma de 3 a 5 mm de profundidad y horizontal 7 mm o
siguiente ciclo comienza de nuevo.
menos (microinvasive). IB
lesin clnica confinada a las lesiones del cuello uterino o preclnicos Los cambios histolgicos en diferentes fases del ciclo menstrual varan.
mayores de fase IA. IB1
lesiones clnicas no mayores de 4 cm de tamao. IB2
lesiones clnicas mayores de 4 cm de tamao. histolgicamente, el endometrio tiene una apariencia diferente en
Escenario II Carcinoma extiende ms all del cuello uterino, pero no se ha extendido a diferentes fases del ciclo menstrual. Esencialmente, el endometrio consta
la pared plvica. Participacin de la vagina limita a dos tercios superiores. IIA de 3 estructuras: el epitelio de revestimiento endometrial, glndulas
endometriales y estroma.
Sin parametrio obvia. IIB
parametrio obvia. revestimiento epitelial experimenta aumento de su espesor desde

Escenario III El carcinoma se ha extendido a la pared plvica. El tumor invade cuboidal a la apariencia columnar alto en la ovulacin y posteriormente
el tercio inferior de la vagina. IIIA regresa.
Sin extensin a la pared plvica. IIIB
glndulas endometriales con su forro de proporcionar la mayor parte
Extensin a la pared plvica y / o hidronefrosis o disfuncin
del contenido de la fase del ciclo menstrual. En el perodo postmenstrual
renal.
SECCIN III

inmediata, las glndulas son rectas y tubular, que tiene revestimiento

Escenario IV El carcinoma se ha extendido ms all de la pelvis verdadera o ha
columnar con ncleos basales. Esta fase est bajo la influencia predominante
participado clnicamente la mucosa de la vejiga o el recto. IVA
del estrgeno y tiene una duracin de aproximadamente 14 das y se llama
Spread del crecimiento en los rganos adyacentes. IVB

Diseminado a rganos distantes. fase proliferativa. La evidencia de la ovulacin se toma desde la aparicin de
circunvoluciones en las glndulas y vacuolizacin subnuclear en las clulas
indicativas de las secreciones. Los cambios secretores permanecen
2. El adenocarcinoma. Los adenocarcinomas comprenden alrededor de 20-25% de
prominentes durante los siguientes 7 das despus de la ovulacin para la
Patologa sistmica

los casos. Estos pueden ser bien diferenciado adenocarcinoma mucussecreting, o tipo
de clula transparente que contiene glucgeno pero no mucina.
3. Otros. El 5% restante de los casos son de una variedad de otros patrones
tales como carcinoma adenoescamoso, carcinoma verrugoso y carcinoma
no diferenciado.
implantacin del vulo si ha sido fertilizado. De lo contrario, la actividad
secretora disminuye durante los siguientes 7 das con aumento de las
secreciones luminales y una frontera luminal deshilachado y desigual de las
clulas que recubren las glndulas. Esta fase est bajo la influencia
predominante de la progesterona y se llama

fase secretora. Con el tiempo, el endometrio se desprendi de distancia en menstruacin

La estadificacin clnica. Clasificacin del cncer de cuello uterino descrito
por el Comit de Cncer de la Federacin Internacional de Ginecologa y
Obstetricia (FIGO clasificacin) es ampliamente adoptado por los clnicos y
patlogos y se da en Tabla 24.4.
Miometrio y el endometrio
estructura normal
los miometrio es la pared muscular gruesa del tero que est cubierta
internamente por mucosa uterina llama el
endometrio. El endometrio se extiende por encima del nivel de los orificio
interno donde se une al epitelio endocervical. El miometrio es capaz de
alteraciones marcadas en su tamao, la capacidad y la contractilidad durante el
embarazo y el parto. El endometrio responde de una manera cclica a las
hormonas ovricas con la menstruacin mensual resultante y tiene notable
capacidad de regeneracin.
Las lesiones relacionadas con el cuerpo del tero y el endometrio son
numerosos y constituyen gran mayora de las condiciones ginecolgicas. Sin
embargo, algunos de los importantes
seguido de comienzo del ciclo fresco ( Fig. 24.9) . estroma endometrial en
la fase de fase preovulatoria o proliferativa es generalmente denso y
compacto, compuesto de valo a spindled clulas. En la fase de
post-ovulatorio o fase secretora, el estroma es floja y edematosa,
compuesto de clulas grandes, plidos y polidricas. La verdad reaccin
decidual del estroma se produce si el embarazo ha tenido lugar. Sin
embargo, la reaccin decidual puede sugerirse en ausencia de embarazo
debido a la respuesta extrema a la progesterona. Por lo tanto, puede ser
imposible distinguir un endometrio progestacional avanzada del embarazo
temprano excepto por la presencia de tejido trofoblstico.
Efectos de las hormonas
Adems de los cambios que tienen lugar durante el ciclo menstrual normal, el
endometrio sufre cambios morfolgicos cuando se administran preparaciones
hormonales, o durante el embarazo y la menopausia.

Figura 24.9 patrones fisiolgicos secuenciales de endometrio.
Estrgenos y progesterona
El estrgeno produce los cambios caractersticos de fase proliferativa en el
momento de la menopausia y en mujeres jvenes con ciclos anovulatorios como
ocurre en el sndrome de Stein-Leventhal. La adicin teraputico de la
progesterona produce patrn de secrecin en un endometrio estimulado de
estrgenos. terapia hormonal combinacin de estrgeno y progesterona se
emplea para el control de la concepcin. El tipo secuencial de estrgeno y
progesterona anticonceptivos orales actan mediante la produccin de efecto
estrognico prolongado ms all del momento de la ovulacin y la implantacin
de modo que la secrecin se retrasa hasta aproximadamente el da 25, seguido
por efecto progestacional y descamacin. La administracin repetida cclico con
la terapia de combinacin, tal como despus de su uso a largo plazo de los
anticonceptivos orales produce glndulas endometriales-inactivos mirando,
pequeas y atrfica y compacto estroma decidua-similares.
El embarazo
La implantacin de un fertilizados resultados vulo en interrupcin del ciclo
endometrial. Las glndulas endometriales se amplan con las secreciones
glandulares abundantes y las clulas del estroma se vuelven ms rollizo,
poligonal con un aumento de citoplasma denominan reaccin decidual. Alrededor
del 25% de los casos de cncer uterino o extrauterino embarazo muestran
hiperactivos estado secretor llamados reaccin Arias-Stella. Se caracteriza por
clulas hipercromticos, atpicos, alto recubren las glndulas y el epitelio
glandular puede mostrar multicapas y gemacin que puede ser confundido con
un adenocarcinoma.
Menopausia
La aparicin de la menopausia se anuncia con la transicin hormonal y las
consiguientes diferentes cambios morfolgicos en el endometrio. Por lo
general, la endometrio senil,
731
CAPTULO 24 La Mujer del Tracto Genital
como se le llama en general, es delgada y atrfica con glndulas inactivas y
estroma fibroso. Sin embargo, algunas de las glndulas puede mostrar
dilatacin qustica. A veces, la hiperplasia retrgrado se ve que se caracteriza
por el patrn de Swiss-queso de las glndulas se asemejan a la hiperplasia
endometrial, pero compone de inactivo epitelio de revestimiento retrgrado. No
se entremezcla de las glndulas qusticas dilatadas y con glndulas pequeas
y atrficas. endometrio postmenopusico puede mostrar hiperplasia activo real
bajo la influencia estimuladora de postmenopusica de estrgenos procedente
de la glndula ovario o adrenal.
DISFUNCIONAL sangrado uterino (DUB)
sangrado uterino disfuncional (DUB) se puede definir como que ocurre el
sangrado excesivo durante o entre perodos menstruales sin una lesin uterina
causal tales como tumor, plipo, infeccin, hiperplasia, trauma, discrasia
sangunea o el embarazo. DUB ocurre ms comnmente en asociacin con los
ciclos anovulatorios que son ms frecuentes en los dos extremos de es decir,
la vida menstrual ya sea cuando la funcin ovrica est empezando
(menarquia) o cuando est disminuyendo off (menopausia). La anovulacin es
el resultado de la estimulacin estrognica prolongada y excesiva sin el
desarrollo de la fase progestacional. Las causas de anovulacin a diferentes
edades son los siguientes:
1 en antes de la pubertad: pubertad precoz del hipotlamo, hipfisis o el origen
ovrico.
2. En adolescencia: ciclos anovulatorios en el inicio de la menstruacin.
3 en edad reproductiva: complicaciones del embarazo, la hiperplasia de
endometrio, carcinoma, plipos, miomas y adenomiosis.
4. En premenopausia: ciclos anovulatorios, derramando irregulares, hiperplasia de
endometrio, carcinoma y plipos.
 732 5. En perimenopausia: hiperplasia endometrial, carcinoma,
plipos y atrofia senil.
Se ha observado que las mujeres que ovulan tambin en ocasiones puede
tener ciclos anovulatorios. Adems de los ciclos anovulatorios, DUB puede
ocurrir en fase ltea inadecuada
que se manifiesta clnicamente como infertilidad ( hemorragia disfuncional
ovulatorio). En tales casos, la biopsia de endometrio premenstrual muestra lag
histolgico de ms de 2 das.

ENDOMETRITIS Y miometritis

implicacin inflamatoria del endometrio y el miometrio son problemas clnicos

poco comunes; miometritis se ve con menos frecuencia que endometritis y se
produce en la continuacin con infecciones endometriales. La endometritis y
miometritis puede ser aguda o crnica.

forma aguda resulta generalmente de 3 tipos de puerperal causas-

(despus del parto a trmino, aborto y retenido productos de la concepcin),
dispositivo intrauterino anticonceptivo (DIU), y la extensin de la infeccin
gonorrheal del cuello uterino y vagina.

forma crnica es ms comn y se produce por las mismas causas que

resultan en fase aguda. En adicin, endometritis tuberculosa es un ejemplo de la Figura 24.11 Adenomiosis. Las glndulas endometriales estn presentes
inflamacin crnica especfica, poco frecuente en los pases occidentales, pero no profundo dentro del miometrio (flecha).
SECCIN III

tan poco comn en los pases en desarrollo. Su incidencia en la India es informado

de que aproximadamente en el 5% de las mujeres.
adenomiosis

La adenomiosis se define como la distribucin anormal de tejido endometrial

Las caractersticas morfolgicas. En endometritis aguda y miometritis, existe histolgicamente benigna dentro del miometrio alongwith hipertrofia miometrial.
infiltracin progresiva del endometrio, miometrio y parametrio por El termino adenomyoma
polimorfos y marcado edema. endometritis crnica inespecfica y se usa para la masa en realidad circunscrito compuestos de endometrio y el
miometritis se caracterizan por la infiltracin de clulas plasmticas tejido muscular liso. La adenomiosis se encuentra en el 15-20% de todas las
Patologa sistmica

alongwith linfocitos y macrfagos. endometritis tuberculosa se asocia casi histerectomas. Patognesis de la condicin permanece sin explicacin. La
siempre con salpingitis tuberculosa y muestra pequeos granulomas no posible causa subyacente de la invasividad y aumento de la proliferacin del
caseificantes endometrio en el miometrio parece ser o bien una metaplasia o la estimulacin
estrognica debido a la disfuncin endocrina del ovario. Clnicamente, los
(Fig. 24.10) . pacientes se quejan de adenomiosis general de la menorragia, dismenorrea
clicos y el dolor menstrual en las regiones sacra o sacrococcgeos.

Las caractersticas morfolgicas. Gravemente, el tero puede estar ligeramente

o notablemente ampliada. En la seccin de corte, hay espesor difuso de la pared
uterina con presencia de trabecular en trozos grandes, las reas de hemorragias
mal definidos.
Microscpicamente, el diagnstico se basa en el hallazgo de islas
endometriales normales, benignos compuestos por glndulas, as como
estroma profundo de la capa muscular. La distancia mnima entre las islas
endometriales dentro del miometrio y endometrio basal debe ser campo
microscpico uno de baja potencia (2-3 mm) para hacer el diagnstico ( Fig.
24.11) . hipertrofia muscular asociada est generalmente presente.

Endometriosis

La endometriosis se refiere a la presencia de glndulas endometriales y estroma

en lugares anormales fuera del tero. Endometriosis y adenomiosis estn
Figura 24.10 endometritis tuberculosa. El estroma tiene caseificante
estrechamente interrelacionados, tanto es as que algunos gineclogos han
granulomas de clulas epitelioides con clulas gigantes de Langhans y capa perifrica de los
linfocitos.
denominado adenomiosis
como endometriosis interna y la otra categora denomina como
endometriosis externa de apariencia similar a los sitios ectpicos. Sin embargo, los
dos difieren en cuanto a edad, la fertilidad y la histognesis y por lo tanto la
endometriosis debe considerarse como una entidad clnico patolgica separada.
Los principales lugares donde puede ocurrir el desarrollo endometrial
anormal son como sigue (en orden de frecuencia descendente): ovarios,
ligamentos uterinos, septum rectovaginal, el peritoneo plvico, cicatrices de
laparotoma, y con poca frecuencia en el ombligo, vagina, vulva, apndice y
sacos herniario.
los histognesis de la endometriosis ha sido una cuestin discutible desde hace
aos. Actualmente, sin embargo, se describen los siguientes 3 teoras de su
histognesis:
1. El trasplante o la regurgitacin teora se basa en la suposicin de que el tejido
endometrial ectpico es trasplantado desde el tero hasta una localizacin anormal
a travs de las trompas de Falopio debido a la regurgitacin de la sangre
menstrual.
2. La teora de metaplasia sugiere que el endometrio ectpico se desarrolla en
el lugar de los tejidos locales por metaplasia del epitelio celmico.
3. Vascular o diseminacin linftica explica el desarrollo de tejido endometrial
en los sitios extraplvicos por estas rutas.
La endometriosis es una enfermedad caracterstica de los aos
reproductivos de la vida. signos y sntomas clnicos incluyen sangrado
intrapelvic de los implantes, la dismenorrea severa, dolor plvico, dispareunia e
infertilidad.
Las caractersticas morfolgicas. Gravemente, la aparicin de la
endometriosis vara ampliamente dependiendo de la localizacin y extensin
de la enfermedad. Por lo general, los focos de endometriosis aparece como
azul o de color marrn-negro debajo de la superficie de los sitios
mencionados. A menudo, estos focos estn rodeados de tejido fibroso que
resulta en la adherencia a las estructuras adyacentes. El ovario es el ms
Figura 24.12 Endometriosis en cicatriz abdominal despus de cesrea
seccin en el pasado. tejido fibrocollagenic Dense contiene glndulas endometriales, estroma y
la evidencia de precedente viejo hemorragia.
sitio comn de la endometriosis y muestra numerosos quistes que varan en 733
dimetro de 0,1 a 2,5 cm. participacin de ovario suele ser bilateral. quistes ms
grandes, de 3-5 cm de dimetro, rellenas con forma de sangre de color marrn
oscuro de edad 'quistes de chocolate' del ovario.
histolgicamente, el diagnstico es simple y se basa en la identificacin de
los focos de las glndulas endometriales y estroma, antiguos o nuevos
hemorragias, macrfagos de hemosiderina cargado y la zona circundante de
la inflamacin y fibrosis
(Fig. 24.12) .
hiperplasia endometrial
La hiperplasia endometrial es una condicin caracterizada por los patrones de
proliferacin de los tejidos glandulares y estromales y comnmente asociados
con uterina prolongada, profusa y sangrado irregular en una menopusica o
mujer posmenopusica. Se puede subrayar aqu que el sndrome de DUB con
la que la hiperplasia endometrial se asocia comnmente es una entidad clnica,
mientras que la hiperplasia es un trmino patolgico. hiperplasia de la
estimulacin estrognica prolongada sin oposicin con cualquier actividad
progestacional. Tales condiciones incluyen el sndrome de Stein-Leventhal, el
funcionamiento tumores de clulas de la granulosa-teca, hiperfuncin
CAPTULO 24 La Mujer del Tracto Genital
adrenocortical y la administracin prolongada de estrgenos. La hiperplasia
endometrial es clnicamente significativa debido a la presencia de atipia
citolgica que est estrechamente vinculada a carcinoma endometrial.
La siguiente clasificacin de hiperplasia endometrial es ampliamente empleado
por la mayora de los patlogos ginecolgicos:
1. hiperplasia simple sin atipia (hiperplasia glandular qustica).
2. hiperplasia compleja sin atipia (hiperplasia no atpica Complex).
3. hiperplasia compleja con atipia (hiperplasia atpica Complex).
Hiperplasia simple sin atipia (QUISTICA GLANDULAR hiperplasia). Comnmente
se denomina hiperplasia glandular qustica (CGH), esta forma de
hiperplasia endometrial se caracteriza por la presencia de variables de
tamao glndulas, muchos de los que son grandes y cystically dilatado y se
alinean por epitelio atrfico. Las mitosis son escasos y no hay atipia. El
estroma entre las glndulas est escasamente celular y edematosa
(Fig. 24.13, A) .
Existe un riesgo mnimo (1%) de adenocarcinoma en desarrollo en la hiperplasia
qustica.
Hiperplasia compleja sin atipia (complejo HIPERPLASIA NO atpico). Este
tipo de hiperplasia muestra patrn proliferativa distinta. Las glndulas se
incrementan en nmero, la variacin de exposiciones en tamao y son de
forma irregular. Las glndulas estn revestidos por mltiples capas de
clulas epiteliales columnares altas con ncleos grandes que no han
perdido la polaridad basal y no hay atipia significativa. El epitelio glandular
en lugares se echa en infolds papilares o fuera herniaciones saculares en
estroma adyacente es decir, no est desplazando y la complejidad de
 734
SECCIN III
Patologa sistmica

Figura 24.13 Tres formas de hiperplasia endometrial.

glndulas sin atipia citolgica. El estroma es generalmente densa, celular y
compacto ( Fig. 24.13, B) .
El potencial maligno de la hiperplasia de complejo en ausencia de atipia
citolgica es del 3%.
hiperplasia por la presencia de 'clulas atpicos' en el epitelio hiperplsico.
El grado de atipia citolgica puede ser leve, moderada o grave. Las
caractersticas citolgicas presentes en estas clulas incluyen prdida de la
polaridad, de gran tamao, ncleos irregulares y hipercromticos, nucleolo
prominente i, y alterado relacin nucleocytoplasmic

Hiperplasia compleja con atipia (complejo hiperplasia atpica). Algunos

(Fig. 24,13, C) .
autores han sugerido que los trminos tales como neoplasias
intraepiteliales del endometrio (EIN) o el carcinoma en el lugar para esta
hiperplasia atpica Complex es una condicin precancerosa y su
forma de la hiperplasia endometrial. hiperplasia compleja con atipia se
transformacin maligna est relacionada con el grado de atipia citolgica.
distingue de complejo no atpico
Aproximadamente 20-25% de los casos de no tratado progreso hiperplasia atpica
a carcinoma.
TUMORES DE endometrio y miometrio
Los tumores que surgen a partir de endometrio y miometrio pueden ser
benignos o malignos. Pueden proceder de diferentes tejidos como en:
glndulas endometriales plipos -endometrial, de endometrio
carcinoma.
estroma endometrial ndulos -stromal, estroma sarcoma.
El msculo liso del miometrio -leiomyoma,
leiomiosarcoma.
mesodermo mulleriano mesodrmico -mixta o de Mller
tumores.
Fuera de estos, plipos endometriales, carcinoma endometrial,
leiomiomas y leiomiosarcomas son relativamente ms comn y se describen a
continuacin.
Los plipos endometriales
'Uterino plipo' es trmino clnico utilizado para un crecimiento polipoide que se
proyecta en el lumen uterino y puede ser compuesta de lesiones benignas (por
ejemplo, endometrial o un plipo mucosa, plipo leiomyomatous y plipo
placentario), o tumores polipoides malignas (por ejemplo, endometrial
carcinoma, coriocarcinoma y sarcoma ). La variedad ms comn, sin embargo,
es la que tiene la estructura como la de endometrio y se denomina plipo
endometrial o moco. Son ms comunes en el grupo de edad de la
perimenopausia. Pequeos plipos endometriales generalmente permanecen
asintomticos y se detectan por cierto. Los ms grandes pueden ulcerarse,
degenerados y provocar una hemorragia clnica.
Las caractersticas morfolgicas. Gravemente, plipos endometriales pueden
ser nicos o mltiples, generalmente ssiles y pequeas (0,5 a 3 cm de
dimetro), pero en ocasiones que son grandes y pedunculado.
histolgicamente, que estn hechas esencialmente de mezcla de glndulas
endometriales y estroma. El patrn histolgico del tejido endometrial en el
plipo puede ser similar a cualquiera de endometrio de funcionar o endometrio
hiperplsico de tipo hiperplasia qustica, siendo este ltimo ms comn. En
raras ocasiones, un gran plipo endometrial puede sufrir cambios malignos.
El carcinoma de endometrio
El carcinoma de endometrio, comnmente llamado cncer de tero, es el tumor
maligno plvico ms comn en las mujeres en los Estados Unidos y Europa del
Este, pero es poco comn en Asia, donde el cncer de cuello uterino sigue siendo
el principal cncer en las mujeres. Mientras que la disminucin de la incidencia de
cncer cervical en los pases desarrollados se debe al programa de cribado
cervical agresiva que lleva a la deteccin temprana y la cura de
en el lugar etapa, aumento de la frecuencia del carcinoma de endometrio en estos pases
puede ser debido a la longevidad de la vida de las mujeres para desarrollar este tipo de
cncer de las mujeres de ms edad. Es principalmente una enfermedad de las mujeres
posmenopusicas, la incidencia mxima en el inicio siendo 6 al 7 dcadas de la vida y es
raro por debajo de la edad de 40 aos. La queja ms importante de presentacin es el
sangrado anormal en la mujer postmenopusica o flujo excesivo en los aos de la
premenopausia.
ETIOPATOGENIA. Se desconoce la etiologa exacta de este cncer. Sin 735
embargo, algunos de los factores asociados con el aumento de la frecuencia
de su desarrollo son el exceso de estrgenos sin oposicin crnica, la
obesidad, la diabetes, la hipertensin y el estado nulparas. Existe evidencia
irrefutable de
relacin de carcinoma endometrial con la estimulacin estrognica prolongada. Estas
evidencias son las siguientes:
1. carcinoma endometrial tiene asociacin con hiperplasia endometrial
(discutido anteriormente) en el que hay hiperestrogenismo crnica sin
oposicin y ciclos anovulatorios frecuentes.
2. En aos posmenopusicas cuando carcinoma endometrial
caractersticamente ocurre, hay sntesis excesiva de estrgeno en el cuerpo de
adrenal, as como de fuentes de ovario.
3. Las mujeres que tienen tumores estrgeno secretoras (por ejemplo, tumor de
clulas de la granulosa) tienen mayor riesgo de desarrollar cncer de endometrio
sncrona.
4. Los pacientes que reciben terapia con estrgenos exgenos prolongada corren
mayor riesgo de desarrollar este tipo de cncer.
5. Las mujeres de cncer de mama reciben tamoxifeno durante un periodo
prolongado tienen 2 veces ms riesgo de desarrollar cncer de tero.
CAPTULO 24 La Mujer del Tracto Genital
6. La administracin prolongada de estrgenos a animales de laboratorio
puede producir hiperplasia endometrial y carcinoma.
7. Las mujeres con agenesia gonadal rara vez desarrollan cncer de
endometrio.
Pathogenetically, seroso papilar variante del carcinoma de endometrio se
asocia con mutacin en p53 tumor gen supresor mientras que el carcinoma
endometrioide tiene mutacin en PTEN gen localizado en el cromosoma 10. El
papel de la herencia en la patognesis del cncer de endometrio est soportado
por una mayor incidencia en el cncer de colon sin poliposis hereditario
(HNPCC) sndrome (que tienen cnceres simultneos de los dos puntos y
endometrioide adenocarcinoma) y en el sndrome de Cowden (que tienen
cnceres simultneos de la mama, tiroides y endometrio).
Las caractersticas morfolgicas. Gravemente, carcinoma endometrial
puede tener 2 patrones-localizada tumor polipoide,
o una tumor difuso; siendo este ltimo ms comn
(Fig. 24.14) . El tumor sobresale en la cavidad endometrial como masa
irregular, friable y gris-tan. Extensin del crecimiento en el miometrio se
puede identificar por la presencia de tejido blando, friable y granular en la
seccin de corte. En la enfermedad avanzada, la participacin puede
extenderse ms all de los lmites-en el canal cervical fisiolgicas, en el
peritoneo, adems de las metstasis linfticas y las metstasis
hematgenas a sitios distantes como los pulmones, el hgado, los huesos y
otros rganos.
histolgicamente, la mayora de los carcinomas de endometrio son
adenocarcinomas, comnmente denominadas adenocarcinomas de
endometrio debido a su parecido con endometrio normal. Dependiendo del
patrn de glndulas y cambios en las clulas individuales, estos pueden ser
bien diferenciados, moderadamente diferenciado o pobremente diferenciado.
adenocarcinoma bien diferenciado se caracteriza por el aumento en el nmero
de glndulas que estn estrechamente empacado
 736

Figura 24.14 El carcinoma de endometrio. A, B, esquemtica

representacin de los brutos comunes patrones-localizada crecimiento polipoide y crecimiento
difuso. C, la muestra del tero y el cuello uterino muestra tero agrandado y la cavidad uterina
dilatada que contiene, gris-blanco, el crecimiento friable irregular derivada de mucosa
endometrial e invadiendo el miometrio subyacente superficialmente.
SECCIN III

mostrando a veces 'back-to-back hacinamiento' debido al estroma intervenir
borrado. El epitelio glandular muestra la estratificacin, formacin de formacin
de nudos y de las papilas y cambios atpicos. La mayora de los tumores son
bien diferenciados
(Fig. 24.15) .
adenocarcinoma moderadamente diferenciado, muestra todo lo anterior
caractersticas alongwith presencia de algunas hojas slidas de clulas malignas.
Patologa sistmica
G1: Bien diferenciado (predominantemente glandular).
G2: Moderadamente diferenciado (reas glandulares y en parte slida).
G3: Pobremente diferenciado (predominantemente slido).
El carcinoma seroso papilar del endometrio se asemeja a su contraparte
de ovario es distinto ya que se produce en el contexto de endometrio atrfico y

es ms agresivo. variantes histolgicas poco frecuentes de carcinoma

adenocarcinoma pobremente diferenciado se caracteriza por la presencia endometrial son: adenocarcinoma con metaplasia escamosa

de hojas slidas y cintas de clulas epiteliales malignas que muestran atipia (adenoacantoma), carcinoma adenoescamoso (cuando ambos componentes

citolgica marcada y frecuentes mitosis. patrn glandular es difcil de son francamente maligno), carcinoma de clulas claras, adenocarcinoma

encontrar. mucinoso y carcinoma seroso papilar.

Los casos tambin se pueden clasificar en cuanto a su grado histolgico de la siguiente

manera:
El carcinoma de endometrio se clasifica en cuatro etapas segn la
clasificacin FIGO dada en Tabla 24.5.

Figura 24.15 El carcinoma de endometrio. El patrn histolgico ms frecuente es el adenocarcinoma bien diferenciado mostrando muy juntos
(Back-to-back) glndulas con atipia citolgica.
 737
TABLA 24.5: La estadificacin clnica de la FIGO de carcinoma de endometrio. Las caractersticas morfolgicas. Los leiomiomas se encuentran con
mayor frecuencia en el tero, donde pueden ocurrir dentro del miometrio ( intramural
Escenario IA Tumor limitado a endometrio. IB o intersticial), la serosa ( subserosos), o justo debajo del endometrio
Invasin a menos de la mitad del miometrio. IC
Invasin a ms de la mitad del miometrio. (Submucosa). Subserosos y submucosos leiomiomas pueden desarrollar
Escenario IIA complicacin glandular endocervical solamente. IIB pedculos y sobresalen como miomas pediculados. Leiomiomas puede
invasin del estroma cervical. implicar el cuello del tero o ligamento ancho.
Escenario IIIA El tumor invade serosa y / o sus anexos y / o citologa peritoneal
positiva. IIIB
Gravemente, independientemente de su ubicacin, leiomiomas son a menudo
Las metstasis a la pelvis y / o ganglios linfticos paraarticos.
mltiples circunscrito, firme, nodular, misas, de color blanco grisceo de tamao
Escenario IVA Tumor invasin de la vejiga y / o de la mucosa intestinal. IVB
variable. En la seccin de corte, exhiben patrn whorled caracterstico ( Fig.
Las metstasis a distancia, incluyendo los ganglios linfticos intra-abdominal y / o
24.16, A, B) .
inguinales.
histolgicamente, que estn esencialmente compuestas de 2 haces de tejido
elementos-verticiladas de clulas de msculo liso mezclados con cantidad

leiomioma variable de tejido conectivo. Las clulas de msculo liso son uniformes en
tamao y forma con abundante citoplasma y ncleos ovales centrales ( Fig.
Leiomiomas o fibromiomas, comnmente llamado fibromas por los gineclogos,
24.17) .
son los tumores uterinos ms comunes de origen del msculo liso, a menudo
leiomioma celular tiene preponderancia de elementos de msculo liso y
mezclados con cantidad variable de componente de tejido fibroso. Alrededor del
pueden parecerse superficialmente leiomiosarcoma pero se distingue de
20% de las mujeres mayores de 30 aos puerto miomas uterinos de tamao
ella por la ausencia de mitosis (ver abajo).
variable. La inmensa mayora de ellos son benignos y no causan sntomas. La
transformacin maligna se produce en menos de 0,5% de los leiomiomas. Los
La aparicin patolgica puede ser alterada por cambios secundarios
casos sintomticos pueden producir sangrado uterino anormal, dolor, sntomas

CAPTULO 24 La Mujer del Tracto Genital

en los leiomiomas; estos incluyen: degeneracin hialina, degeneracin
debido a la compresin de las estructuras circundantes y la infertilidad.
qustica, el infarto, la calcificacin, la infeccin y la supuracin, necrosis,
cambio graso, y rara vez, el cambio sarcomatoso.

La causa de los leiomiomas es desconocida, pero la posible estmulo para su

proliferacin es el estrgeno. Esto se evidencia por el aumento de su tamao en el
leiomiosarcoma
embarazo ( Fig. 24.16, C) y de alta dosis de estrgeno-terapia y su regresin
despus de la menopausia y la castracin. Otros posibles factores implicados en Leiomiosarcoma es un tumor maligno poco frecuente en comparacin con su
su etiologa son la hormona de crecimiento humana y la esterilidad. contraparte benigna ms bien comn. La incidencia de tumores malignos en
leiomioma preexistente es menos

Figura 24.16 Leiomiomas. Un aspecto esquemtica de lugares comunes y la apariencia caracterstica verticiladas en la seccin de corte.
B, superficie seccionada del tero muestra circunscrita mltiple, masas nodulares firmes de variable de tamaos-submucosa (flechas blancas) y intramurales (flechas negras) en la ubicacin que
tiene whorling caracterstica. C, la cavidad uterina abierto muestra un saco de gestacin intrauterina con placenta (flecha blanca) y una sola circunscrito, ampliada masa, firme nodular en la
localizacin intramural (flecha negro) que tiene patrn whorled gris-blanco.
 738
Figura 24.17 leiomioma tero. Microscopa muestra verticilos de clulas de msculo liso que son en forma de huso, que tiene abundante citoplasma y
ncleos ovales.
de 0,5%, pero sarcoma uterino primario es menos comn que el que surge en
el leiomioma. La incidencia pico de edad se ve en 4 al 6 dcadas de la vida.
SECCIN III
Los sntomas producidos son inespecficos tales como la ampliacin uterina y
hemorragia uterina anormal.
Las caractersticas morfolgicas. Gravemente, el tumor puede formar una difusa, la
masa voluminosa, suave y carnoso, o una masa polipoide se proyecta hacia lumen.
histolgicamente, aunque por lo general hay algunas reas que muestran
Patologa sistmica
disposicin whorled de clulas musculares lisas en forma de huso que
tienen ncleos grandes y hipercromticos, el sello distintivo de diagnstico
y el pronstico es el nmero de mitosis por campo de alta potencia (HPF).
Los criterios de diagnstico esenciales son: ms de 10 mitosis por 10 HPF
con o sin atipia celular, o 5-10 mitosis por 10 HPF con atipia celular. Ms el
nmero de mitosis por 10 HPF, peor es el pronstico.
Leiomiosarcoma puede repetirse despus de la eliminacin y, finalmente, produce
metstasis a sitios distantes tales como pulmones, el hgado, el hueso y el cerebro.
TROMPAS DE FALOPIO
estructura normal
La trompa de Falopio o oviductos estn emparejados estructuras, extendindose
cada uno desde el ngulo superior del tero lateralmente a la regin de los ovarios
y en funcionamiento en el borde superior de los ligamentos anchos que forman
mesosalpinx. Cada tubo es de 7-14 cm de largo y se divide en 4 partes- porcin
intersticial
en la pared cornual uterino; estrecho porcin stmica; ms amplio
regin ampular; y en forma de embudo distal infundbulo. El infundbulo est
bordeada por fimbrias, el ms largo de los cuales llam ovrica fimbria se une
al ovario.
histolgicamente, la pared del tubo tiene 4 coats- seroso
formando la cubierta peritoneal, subserosos que consta de tejido fibrovascular, muscular
compuesto de longitudinal y
capas musculares lisas circulares, y mucosa tubrica que tiene 3 tipos de clulas a saber:
ciliado, columnar y clulas intercaladas oscuros. La cubierta serosa tubrica puede
contener pequeas masas nodulares de clulas mesoteliales que forman la celda de
Walthard descansa.
Las principales condiciones que implican las trompas de Falopio son
inflamaciones, gestacin tubrica ectpico, y endometriosis.
INFLAMACIONES
Salpingitis y enfermedad inflamatoria plvica
La enfermedad inflamatoria plvica (PID), por definicin, es un sndrome clnico
caracterizado por signos y sntomas de infeccin ascendente a partir de la
vulva o la vagina y la difusin a travs de todo el tracto genital. Aunque
ascendente va de infeccin es el modo ms comn de propagacin, PID
puede producirse despus de un aborto y el puerperio, con el uso de
dispositivos anticonceptivos intrauterinos, o de infecciones intraabdominales
locales, tales como apendicitis con peritonitis. Adems, se puede producir
diseminacin hematgena, aunque esta ruta es ms importante en la
patognesis de la tuberculosis.
Ms comnmente, el PID se produce como una infeccin venrea-transmitida,
principalmente causada por Chlamydia trachomatis y
Neisseria gonorrhoeae. infecciones post-abortal y posparto son causados
principalmente por estafilococos, estreptococos, bacterias coliformes, clostridia y
neumococos.
Los pacientes generalmente se quejan de inferior abdominal y dolor
plvico que a menudo es bilateral, dismenorrea, trastornos menstruales y
fiebre con taquicardia. PID crnica de larga data puede llevar a la infertilidad y
adherencias entre el intestino delgado y rganos plvicos.
Las caractersticas morfolgicas. Gravemente, las trompas de Falopio son
invariablemente involucrados bilateralmente. El extremo distal es bloqueado
por exudado inflamatorio y la lumina estn dilatadas. Puede haber formacin
de loculado absceso tubo-ovrico que implica el tubo, ovario, ligamento ancho
y parte adyacente de tero.
 Microscpicamente, la apariencia vara con la duracin del proceso 739

inflamatorio.
El proceso comienza con salpingitis aguda caracterizada por edema e
intenso infiltrado inflamatorio agudo de neutrfilos que implican la mucosa de
trompas, as como de la pared. El lumen se llena de exudado purulento que
consiste en leucocitos y se desprendi de las clulas epiteliales.

El proceso purulenta puede extenderse a implicar tubo, as como de

ovario causando salpingo-ooforitis y formando
tubo-ovrico absceso.
La fuga de exudado purulento en la cavidad peritoneal produce peritonitis
plvica y absceso plvico.
pioslpinx es la distensin de la trompa de Falopio con pus debido a Figura 24.18 gestacin ectpica de trompas. El lumen de la Falopio
extremo fimbrial ocluida. tubo se dilata en el medio y contiene bronceado oscuro, hemorrgica y el tejido
Resultado final de pioslpinx despus de la reabsorcin del exudado gestacional friable (saco, feto y la placenta).

purulento es hidrosalpinge en el que se de pared delgada del tubo, dilata y se

llena con lquido acuoso claro.
salpingitis agudas pueden curarse con el tratamiento, pero en algunos
casos pasar salpingitis crnica con infiltrado de polimorfos, linfocitos y
clulas plasmticas y fibrosis.
Salpingitis isthmica nodosa Antes se consideraba una manifestacin
ms de la salpingitis crnica, pero actualmente aceptado patognesis de
predisponer al embarazo ectpico tubrico son: PID, ciruga tubrica previa,
uso de DIU y las anomalas congnitas del tracto genital femenino. El sitio ms
frecuente de embarazo ectpico es la porcin ampular y el menos comn es el
embarazo intersticial. embarazo tubrico ectpico es un problema
potencialmente peligrosa debido a la ruptura que es seguido por hemorragia
intraperitoneal.

CAPTULO 24 La Mujer del Tracto Genital

esta lesin parece ser similar a la de la adenomiosis. Sin embargo, el
aspecto se caracteriza por mltiples ndulos que contienen espacios que
se alinean por epitelio tubal benigna. Los cambios inflamatorios son
escasos o ausente.
La salpingitis tuberculosa
salpingitis tuberculosa es casi siempre secundaria a centrarse en otras partes del
cuerpo. Los bacilos tuberculosos alcanzan el tubo, lo ms comnmente por va
hematgena, generalmente de los pulmones, pero ocasionalmente desde el tracto
urinario o en la cavidad abdominal. la tuberculosis trompas est siempre presente
cuando hay tuberculosis de otros rganos genitales femeninos como de endometrio,
cuello del tero y el tracto genital inferior. Aunque poco frecuentes en los pases
desarrollados del mundo, la incidencia de la tuberculosis en los pases en desarrollo
de trompas como la India se estima en alrededor del 5%; concomitante participacin
de endometrio est presente en aproximadamente el 80% de los casos. Afecta ms
comnmente a las mujeres jvenes en su vida reproductiva activa y la queja ms
comn es la infertilidad.
Tumores y lesiones de aspecto tumoral
Los tumores en las trompas de Falopio son raros. Relativamente ms comunes
son hidtides de Morgagni o quistes parovarian que son quistes uniloculares, de
paredes delgadas que cuelgan de las fimbrias de las trompas. tumores raros
incluyen tumores adenomatoides, leiomiomas, teratomas, adenocarcinomas y
coriocarcinoma todos los cuales son similares en morfologa a tales tumores en
otras partes del cuerpo.
OVARIOS
estructura normal
Los ovarios son rganos pares en forma de frijol que cuelgan de cualquiera de
los tubos por un mesenterio llamado el mesovario, el ligamento suspensorio
lateral y el ligamento de ovario. El ligamento suspensorio lateral del ovario
contiene vasos sanguneos, linfticos y plexos de nervios. Cada uno mide
ovario de 2,55 cm de longitud, 1,5-3 cm de ancho y 0,7-1,5 cm de ancho y
pesa 4-8 gm.

Las caractersticas morfolgicas. Gravemente, el tubo se dilata y contiene

histolgicamente, la estructura de ovario consiste en cubrir por epitelio
exudado purulento aunque el extremo fimbrial es generalmente patente. El
celmico, corteza externa y mdula interna
peritoneo de trompas, as como el peritoneo en general est repleta de
(Fig. 24.19) .
tubrculos de color amarillento.
Microscpicamente, granulomas caseificantes tpicos y la inflamacin coelomic epitelio. La superficie del ovario est cubierto por una capa nica de
crnica se identifican en la serosa de trompas, muscular y mucosa. clulas epiteliales cbicas.

Corteza. Durante la vida reproductiva activa, la corteza es amplia y constituye el

componente predominante del ovario. La corteza contiene numerosos folculos
Embarazo ectpico tubrico
ovricos y sus estructuras derivadas. Cada folculo consiste en un centro de vulo
El trmino embarazo tubrico ectpico se utiliza para la implantacin de un vulo de clulas germinales rodeado por estroma gonadal especializada. Este consiste en
fertilizado en el tubo. Aunque embarazo ectpico rara vez puede ocurrir en el el estroma clulas de la granulosa que rodea el vulo, y
cuerno uterino, Cornu, ovario y de la cavidad abdominal, embarazo ectpico es concntricamente-dispuesto rollizo en forma de huso clulas de la teca. En la
de lejos la forma ms comn de la gestacin ectpica ( Fig. 24.18) . Varios factores infancia, las clulas de la granulosa forman una sola capa de cuboidal
que
 740

Figura 24.19 Estructura del ovario para ilustrar origen de los tumores de ovario.

clulas de todo el vulo, pero ms tarde se forman varias capas. clulas de la
granulosa pueden formar Call-Exner cuerpos normalmente, as como en ciertas
condiciones neoplsicas. cuerpos Call-Exner tienen una pequea masa central
ronda de rosa material denso rodeado por una roseta de clulas de la granulosa. El
componente de la granulosa es avascular y extrae su nutricin del componente de
SECCIN III
histolgicamente, que estn revestidos por clulas de la granulosa.
Ocasionalmente, sin embargo, puede haber dificultad de distinguir entre un
gran quiste de origen epitelial coelomic ( quiste seroso) bordeada por las
clulas epiteliales aplanadas y un quiste de origen folicular. Tales casos se
designan apropiadamente como '' quistes simples.

teca muy vascularizada. El componente de teca ha llamado 2 partes- capa theca

luteinizado teca interna, y estroma ovrico condensada exterior llamada teca
externa. clulas de la granulosa y clulas de la teca del folculo-asociado los lteos estn formadas por la rotura y el sellado de haemorrhagicum
(luteinizado) producen estrgeno. folculo ovrico totalmente madura llamada folculo corpus. La pared de estos quistes se compone de tejido luteal amarillento ( lutena
de Graaf = pigmento amarillo).

histolgicamente, quistes ltea se alinean comnmente por las clulas de la

rfagas liberar el vulo y se transforma en el cuerpo lteo, que es la principal
granulosa luteinizado. Forro por clulas de la teca predominantemente
fuente de progesterona que provoca patrn endometrial secretora. El cuerpo
luteinizado tambin puede ser visto en los ovarios qusticos en asociacin con
Patologa sistmica

lteo es reemplazado ms tarde por cuerpo albicans. Adems de estroma

mola hidatidiforme y coriocarcinoma, y rara vez, en el embarazo normal. Corpus
gonadal especializado y los folculos, la corteza contiene estroma ovrico no
albicans quiste es una variante del corpus luteum quiste en la que hay
especializado que consiste de clulas de tejido conectivo en forma de huso y
hialinizacin en la pared y la distensin de la cavidad con fluido.
fibras musculares lisas.

Mdula. La mdula de ovario se compone sobre todo de fibras de tejido

conectivo, clulas musculares lisas y numerosos vasos sanguneos, linfticos y
nervios. Adems, la mdula puede contener tambin grupos de clulas hilio (o
clulas hilarLeydig) que puede tener papel andrognica en contraste con papel
estrognico de la corteza ovrica.
Las principales lesiones patolgicas del ovario son los quistes no
neoplsicos y tumores ovricos.
Quistes no neoplsicos
El ms comn de los quistes no neoplsicas del ovario son masa tuboovrico
inflamatoria (discutido anteriormente) y folicular y ltea quistes. enfermedad
ovrica poliqustica del sndrome SteinLeventhal es otra causa de ovario
qustico.
Folicular y ltea quistes
La enfermedad del ovario poliqustico (sndrome de Stein-Leventhal)
sndrome de ovario poliqustico (PCOS) es un sndrome caracterizado por
oligomenorrea, anovulacin, infertilidad, hirsutismo y obesidad en mujeres
jvenes que tienen ovarios agrandados bilateralmente y qusticas. Las principales
anormalidades bioqumicas en la mayora de los pacientes son la produccin
excesiva de andrgenos, y bajos niveles de hormona de la pituitaria folculo
estimulante (FSH). Estas anomalas endocrinolgicas fueron atribuidos
anteriormente a la disfuncin ovrica primaria como lo demuestra excelentes
resultados de reseccin en cua del ovario. Concepto actual de la patognesis
del sndrome de ovario poliqustico es la liberacin desequilibrada de FSH y LH
por la hipfisis. FSH se inhibe a niveles bajos por testosterona, pero el nivel de
LH es suficiente para causar la luteinizacin de clulas de la teca y de la
granulosa del ovario que luego secretan andrgenos inapropiadamente y
producen un estado anormal de anovulacin. Una base hereditaria para el
sndrome se ha sugerido en algunos casos.

Normalmente folculos y corpus luteum no exceden un dimetro de 2 cm.

Cuando su dimetro es mayor que 3 cm, que se denominan como quistes.

Los cambios patolgicos. Gravemente, los ovarios estn a menudo

Los quistes foliculares son con frecuencia mltiple, lleno de lquido seroso claro
involucrados bilateralmente y son al menos dos veces el tamao del ovario
y puede alcanzar un dimetro de hasta 8 cm. Cuando es grande, que producen
normal. Son de color blanco grisceo en color y
sntomas clnicos.

TABLA 24.6: Clasificacin de los tumores ovricos.
I. TUMORES DE epitelio de la superficie (comn EPITELIAL
TUMORES) (60-70%)
tumores de ovario. Sin embargo, algunos factores de riesgo se han identificado las 741
siguientes:
1. Nuliparidad. Hay una mayor incidencia de cncer de ovario en las mujeres

A. tumores serosos solteras y las casadas con baja o sin paridad.

1. cistoadenoma seroso
2. tumor seroso borderline
2. Herencia. Alrededor del 10% de los casos de cncer de ovario ocurren en mujeres
3. cystadenocarcinoma serosa
con antecedentes familiares de cncer de ovario o de mama. Las mujeres con cncer
los tumores mucinosos B.
de mama hereditario de susceptibilidad-ovario tienen mutacin en supresor de tumores BRCA
1. cistoadenoma mucinoso
2. tumor mucinoso Borderline gene- BRCA-1
3. cystadenocarcinoma mucinoso (Localizado en el cromosoma 17q) y BRCA-2 ( situado en el cromosoma 13q).
tumores C. endometrioides El riesgo de BRCA-1 portadores es ms alto comparado con el de BRCA-2 portadores.
celulares (mesonephroid) tumores D. Borrar Curiosamente, los hombres en estas familias tienen un mayor riesgo de cncer
tumores E. Brenner de prstata. Adems de BRCA mutacin, otras anormalidades moleculares en
los cnceres de ovario incluyen mutacin de p53 gen supresor de tumores y la
II. Tumores de clulas germinales (15-20%)
sobreexpresin de ErbB-2 y K-RAS
A. Los teratomas

1. benigna (maduro, adulto) teratoma

teratoma qustica benigna (quiste dermoide)
genes.
teratoma slido benigna 3. sndromes genticos complejos. Adems de los dos factores principales
2. maligna (inmaduro) teratoma
anteriores, varios sndromes genticos complejos se asocian con tumores de ovario
3. Monodrmico o teratoma especializada
como sigue:
ovarii struma
tumor carcinoide yo) sndrome de Lynch asociado con un mayor riesgo de cncer de ovario.
B. Disgerminoma

CAPTULO 24 La Mujer del Tracto Genital

C. seno endodrmico (saco vitelino) tumor ii) El sndrome de Peutz-Jeghers con tumores estromales de los cordones sexuales del ovario.
D. El coriocarcinoma
E. Otros (carcinoma embrionario, poliembrioma, tumores de clulas mixtas germen) iii) disgenesia gonadal con gonadoblastoma.
iv) carcinoma de clulas basales nevoide con fibromas ovricos.
III. SEX CORD-tumores del estroma (5-10%)
Los tumores de clulas de la granulosa A.-teca
Caractersticas clnicas y clasificacin
1. tumor de clulas de la granulosa

2. thecoma En general, los tumores ovricos benignos son ms comunes, especialmente en

3. Fibroma
mujeres jvenes entre las edades de 20 y 40 aos, y representan el 80% de todas las
Los tumores de clulas de Sertoli-Leydig B. (androblastoma, arrenoblastoma)
neoplasias de ovario. Los tumores malignos pueden ser primario o metastsico,
C. ginandroblastoma ovario siendo un sitio comn para la recepcin de las metstasis de varios otros tipos

IV. TUMORES DIVERSAS de cncer. tumores ovricos malignos primarios son ms comunes en las mujeres

tumores de clulas de A. Lpidos mayores de edades comprendidas entre los 40 y los 60 aos.
B. gonadoblastoma
Aunque ciertos tumores especficos tienen caractersticas distintivas, tales
V. tumores metastsicos (5%)
como elaboracin de las hormonas, los tumores de ovario ms benignos y
tumor A. Krukenberg
malignos se descubren cuando crecen lo suficiente como para causar malestar
B. Otros
abdominal y distensin. sntomas del tracto urinario y del tracto gastrointestinal se
asocian frecuentemente debido a la compresin por el tumor. Ascitis es comn
tachonada con mltiples pequeos (0,5-1,5 cm de dimetro) quistes tanto en los tumores de ovario benignos y malignos. irregularidades menstruales
azulados justo debajo de la corteza. El estroma medular es abundante, pueden o no pueden estar presentes. Algunos tumores ovricos son bilaterales.
slido y gris. Los tumores malignos generalmente se propagan ms all del ovario a otros sitios
histolgicamente, la corteza exterior es grueso y fibroso. Los quistes antes de que se haga el diagnstico.
subcorticales estn revestidos por clulas de la teca luteinizado prominentes y
representan folculos en varias etapas de maduracin, pero no hay evidencia de
cuerpo lteo. Una clasificacin simplificada propuesta por la OMS, con modificaciones
menores ha sido ampliamente adoptado ( Tabla 24.6) .
Los tumores de ovario Segn esta clasificacin, surgen los tumores de ovario de normalmente se

El ovario es el tercer sitio ms comn de tumor maligno primario en el tracto genital producen componentes celulares de ovario

femenino, precedido solamente por el cncer de endometrio y de cuello uterino. Tanto los (Fig. 24.19) . Cinco grupos principales se han descrito:
tumores benignos y malignos se producen en los ovarios. I. Los tumores del epitelio superficial (tumores epiteliales comunes)

II. tumores de clulas germinales

ETIOPATOGENIA
III. tumores estromales de los cordones Sex

A diferencia de los otros dos tipos de cncer genital femenina (cuello del tero y IV. Varios tumores
endometrio), no se sabe mucho acerca de la etiologa de la tumores metastsicos V.
 742 I. TUMORES DE epitelio de la superficie (comn mucho mejor pronstico que los tumores malignos francamente del ovario.
EPITELIAL tumores)
En base a esta clasificacin de comportamiento biolgico, se describen a continuacin
Tumores derivados de la superficie del epitelio (coelomic) llaman tumores grupos de tumores de ovario epiteliales de la superficie:
epiteliales comunes forman el mayor grupo de tumores de ovario. Este grupo
constituye aproximadamente el 60-70% de todas las neoplasias de ovario y 90% Los tumores serosos
de los tumores malignos de ovario. Los tumores epiteliales comunes son de 3
tumores serosos comprenden el grupo ms grande que constituyen
tipos: mayor seroso, mucinoso y endometrioide, aunque las mezclas de estos
aproximadamente el 20% de todos los tumores de ovario y de 40% de los tumores
epitelios se pueden producir en el mismo tumor. Estos tumores tienen con
malignos de ovario. Se les llama tumores serosos, debido a la presencia de lquido
frecuencia prominente componente qustico que puede tener un nico o mltiples
transparente y acuoso, seroso en estos tumores predominantemente qustica.
loculaciones y de ah el prefijo descriptivo
Alrededor del 60% de los tumores serosos son benignos, 15% lmite y 25% maligno.
Slo el 20% de los tumores benignos ocurrir bilateral, mientras que el 65% de ambos
cystadeno- en estos tumores. Adems, la superficie de tumores epiteliales pueden
tumores serosos borderline y malignos tienen implicacin de ovario bilateral. tumores
diferenciarse a lo largo de urotelio para formar tumor de Brenner, y a lo largo de patrn
serosos se producen con mayor frecuencia en 2 al 5 dcadas de la vida, siendo ms
mesonephroid formando de clulas claras (mesonephroid) adenocarcinoma.
frecuente en la edad adulta las formas malignas.

Dependiendo de la agresividad, la superficie epitelial tumores se dividen

en 3 grupos: claramente benigna, claramente maligno, y limtrofe ( o proliferacin
histognesis de los tumores serosos es por metaplasia del epitelio
atpica o de bajo grado) tumores malignos. En general, los criterios para el
superficial (coelomic) o mesotelio que diferencia a lo largo de tipo de trompas
diagnstico de estas 3 grados de agresividad son como sigue ( Fig. 24.20) :
de epitelio.

tumores benignos claramente estn revestidos por una sola capa de epitelio Las caractersticas morfolgicas. Gravemente, tumores serosos benignos,
borderline y malignos son grandes (mayores de 5 cm de dimetro) y masas
SECCIN III

columnar bien orientado. proyecciones papilares, si est presente, estn cubiertos

por el mismo tipo de epitelio sin ninguna invasin en tallo del estroma fibrovascular.
tumores malignos Claramente tienen componente epitelial anaplsico,
multicapas, prdida de la polaridad basal y la invasin del estroma
incuestionable. El pronstico de estos tumores es muy pobre.
Limtrofe (proliferantes atpico) tumores o tumores con bajo potencial
Patologa sistmica
esfricas. Las pequeas masas son generalmente unilocular mientras que los
quistes serosos ms grandes se multiloculada similar a la variedad mucinoso,
pero difieren de este ltimo en que contiene lquido seroso en lugar de que el
fluido viscoso de los tumores mucinosos. tumores serosos malignos pueden tener
reas slidas en la masa qustica. Exoftico, as como proyecciones papilares
intraqusticos pueden estar presentes en todos los grados de tumores serosos
pero son ms frecuentes en tumores malignos denominado
cistoadenocarcinomas papilares serosos ( Fig. 24.21) .

maligno tienen algunas caractersticas morfolgicas de malignidad, aparente

desprendimiento de las agrupaciones celulares desde su sitio de origen y la
ausencia esencial de la invasin del estroma. Caractersticas morfolgicas de histolgicamente, las caractersticas son las siguientes:
malignidad que pueden estar presentes en diferentes combinaciones incluyen:
1. cistoadenoma seroso se caracterizan por revestida por epitelio
estratificacin (2-3 capas) de las clulas epiteliales pero polaridad basal
columnar bajo debidamente orientado-que a veces se asemeja a ciliadas y
mantiene generalmente de ncleos, anomalas nucleares moderados, y algo de
el epitelio de las trompas. papilas microscpica puede ser encontrado.
actividad mittica. Este grupo tiene una

Figura 24.20 Representacin esquemtica de los criterios histolgicos generales para distinguir benigno, borderline (proliferacin atpica) y malignos
tumores epiteliales del ovario de la superficie.

Figura 24.21 cystadenocarcinoma papilar seroso de ovario. Eso
muestra un ovario ampliada reemplazado con un gran quiste unilocular con papilas
intraqustica (flecha).
2. Borderline (proliferacin atpica) tumor seroso
por lo general tiene la estratificacin (2-3 capas) de tipo seroso benigna del
epitelio. No hay separacin de grupos de clulas de su lugar de origen y
caractersticas moderadas de malignidad, pero hay ausencia de invasin del
estroma.
3. cystadenocarcinoma serosa tiene clulas malignas de varias capas, que
muestran prdida de la polaridad, la presencia de hojas slidas de clulas
epiteliales anaplsicos y evidencia definitiva de la invasin del estroma.
formaciones papilas son ms frecuentes en variedad maligno y pueden estar
asociados con cuerpos de psamoma Pero la mera presencia de cuerpos de
psamoma no es indicativo de malignidad ( Fig. 24.22) .
Los tumores mucinosos
tumores mucinosos son algo menos comunes que los tumores serosos y
constituyen aproximadamente el 20% de todos los tumores de ovario y de 10%
de todos los cnceres de ovario. Ms del 80% son benignos, 1,015% estn en el
lmite (en proliferacin atpica) y 5-10% son malignos. Estos tumores
predominantemente qusticos contienen mucina que se describi previamente
como pseudomucin. tumores mucinosos borderline bien diferenciados se
asocian con ascitis mucinosa denominadas pseudomixoma
Figura 24.22 cystadenocarcinoma papilar seroso de ovario. Las caractersticas microscpicas incluyen estratificacin de baja forro de epitelio columnar
la superficie interior del quiste y unos cuerpos de psamoma. El estroma muestra la invasin de grupos de clulas tumorales anaplsicos.
743
peritoneal ( pgina 579). En comparacin con los tumores serosos, tumores
mucinosos son ms comnmente unilaterales. tumores mucinosos benignos
ocurren bilateralmente en 5% de los casos mientras que borderline y malignos
son bilateral en el 20%. Como por concepto actual, el diagnstico de
adenocarcinoma mucinoso ovrico primario se hace despus de excluir los
tumores metastsicos al ovario, mientras adenocarcinoma mucinoso bilateral del
CAPTULO 24 La Mujer del Tracto Genital
ovario es invariablemente depsitos metastsicos al ovario. tumores mucinosos
se producen principalmente entre 2 y 5 dcadas de la vida. cystadenocarcinoma
mucinoso por lo general se desarrolla en mujeres mayores de 40 aos.
histognesis de los tumores mucinosos, en lnea con la de los tumores
serosos, es por metaplasia del epitelio celmico que diferencia a lo largo de
tipo endocervical o tipo intestinal de la mucosa.
Las caractersticas morfolgicas. Gravemente, tumores mucinosos son
mucho ms grandes que los tumores serosos. Estn quistes de superficie lisa
con multiloculations caractersticos que contienen fluido gelatinoso espeso y
viscoso ( Fig. 24.23) .
Los tumores benignos tienen generalmente pared delgada y tabiques que dividen la
loculi tambin son delgadas y a menudo translcido, pero
 744

Figura 24.23 cistoadenoma mucinoso del ovario. La superficie de corte

muestra un quiste muy grande multilocular sin papilas. La pared del quiste muestra presencia de
loculi que contienen material mucoide gelatinosa.

variedades malignas por lo general han engrosado las reas. En los formar lminas slidas, formacin papilar, patrn adenomatosa y la
SECCIN III

pacientes ms jvenes, un elemento de teratoma puede ser reconocido en infiltracin en el estroma con o sin piscinas de mucina.
las reas firme del tumor.
histolgicamente, la caracterstica ms distintiva es la caracterstica epitelio
columnar alto sin cilios que recubre los lculos ( Fig. 24.24) . Otras Los tumores de endometrio

caractersticas son las siguientes:

tumores endometrioides comprenden de aproximadamente 5% de todos los tumores
1. cistoadenoma mucinoso est revestido por una sola capa de estas
ovricos. La mayora de ellos son malignos contabilidad alrededor del 20% de todos
clulas que tienen ncleos basales y vacuolas mucinosos apicales. Hay
los cnceres de ovario. formas benignas y borderline son muy raros. Se denominan
muy poca tendencia a la proliferacin papilar del epitelio.
Patologa sistmica

carcinomas de endometrio debido a la estrecha semejanza de patrn histolgico de

adenocarcinoma endometrioide el de tero. Alrededor del 40% de los carcinomas de
2. Borderline (proliferacin atpica) tumor mucinoso
endometrio ovario tiene afectacin bilateral. Acerca de 15-30% de los casos tienen
se identifican con los mismos criterios histolgicos como para borderline seroso
adenocarcinoma de endometrio coexistentes.
es decir, tumor estratificacin (normalmente 2-3 clulas de espesor) de epitelio
tpico sin invasin del estroma.
3. mucinoso cystadenocarcinoma Del mismo modo se caracteriza por
histognesis de estos tumores en mayora de los casos se cree que es del
acumulacin de epitelio maligno, en lugares
epitelio ovrico diferenciacin coelomic

Figura 24.24 cistoadenoma mucinoso del ovario. La pared del quiste y los septos estn revestidos por una sola capa de alto columnar secretoras de mucina
epitelio con ncleos basalmente colocados y grandes vacuolas mucinosos apicales.
tiating hacia endometrio tipo de epitelio. En vista de la presencia de
endometriosis en algunos casos de tumores de endometrio, algunos autores
han sugerido la transformacin maligna de la endometriosis.
Las caractersticas morfolgicas. Gravemente, Estos tumores son en parte
slida y en parte qustica y pueden tener focos de hemorragias, especialmente en
la variedad benigna.
histolgicamente, el adenocarcinoma endometrioide se distingue de los
carcinomas mucinosos y serosos por el patrn glandular tpica que se
asemeja mucho a la de adenocarcinoma de endometrio uterino. Puede
haber focos de metaplasia escamosa que justifican el diagnstico de
adenoacantoma. patrn papilar y focos de carcinoma seroso y mucinoso
tambin pueden ser encontrados. variedad benigna se parece mucho a la
endometriosis con el cambio qustica. No existen criterios claramente
definidos para los tumores de endometrio lmite.
Claro Cell (Mesonephroid) Tumores
de clulas claras (mesonephroid) tumores son casi siempre maligno y comprenden
aproximadamente el 5% de todos los cnceres de ovario; variedad benigna rara se
llama Adenofibroma de clulas claras. Se denominan carcinomas de clulas claras o
mesonephroid debido a la estrecha semejanza histolgica de adenocarcinoma
renal. Tambin han sido llamados como mesonefroma o carcinoma mesonephric
debido a la relacin cuestionable con las estructuras mesonfricos.
Las caractersticas morfolgicas. Gravemente, estos tumores son grandes, por lo
general unilateral, en parte slida y en parte qustica. Menos del 10% son bilaterales.
histolgicamente, de clulas claras o carcinoma mesonephroid se caracteriza por
los tbulos, glndulas, papilas, quistes y hojas slidas de clulas tumorales
clulas de adeno- renal se asemejan
Figura 24.25 clasificacin histogenticos de tumores de clulas germinales del ovario.
carcinoma es decir, las clulas transparentes que tienen abundante citoplasma eosinfilo
745
rico en glucgeno.
El tumor de Brenner
tumores de Brenner son poco frecuentes y comprenden aproximadamente el 2% de
todos los tumores ovricos. Ellos se caracterizan por tumores ovricos slidos. Menos
de 10% de los tumores de Brenner son bilaterales. La mayora de los tumores de
Brenner son benignos. Rara vez, forma el lmite se encuentra llama 'proliferacin de
tumor de Brenner, mientras que el uno con el cambio carcinomatosa se denomina 'tumor
maligno Brenner'.
histognesis del tumor es de epitelio celmico por transformacin
metaplsico en epitelio de transicin (urotelio).
Las caractersticas morfolgicas. Gravemente, Brenner tumor es tpicamente slida, de
color amarillo-gris, masa firme de tamao variable. De vez en cuando, unos pequeos quistes
dispersos pueden estar presentes en la seccin de corte.
histolgicamente, Brenner tumor consiste en nidos, masas y columnas de
clulas epiteliales, dispersos en el estroma fibroso del ovario. Estas clulas
epiteliales parecen a las clulas uroteliales que son de forma ovoide, con
citoplasma claro, ncleos vesiculares con ranura nuclear caracterstica
CAPTULO 24 La Mujer del Tracto Genital
llamada ncleos 'de granos de caf.
II. Tumores de clulas germinales
tumores de clulas germinales de ovario derivados de las clulas germinales que producen los
gametos femeninos (es decir, los vulos) representan aproximadamente el 1,520% de todas las
neoplasias de ovario. Las clulas germinales neoplsicas pueden seguir una de las varias lneas de
diferenciacin como se muestra en
Fig. 24.25 . Casi el 95% de ellos son benignos y se producen principalmente en las
mujeres jvenes, gran mayora de ellos que son los teratomas qusticos benignos
(quistes dermoides). El resto son malignos
 746

Figura 24.26 quiste dermoide del ovario. El ovario es agrandada y

muestra un gran quiste unilocular que contiene pelo, material de pultaceous y el tejido seo.

tumores de clulas germinales que comprenden una variedad de formas morfolgicas visto (protuberancia de Rokitansky) donde estn presentes elementos de tejido, tales
SECCIN III

que se producen principalmente en nios y adultos jvenes y son tumores altamente
agresivos. La mayora de los tumores de clulas germinales de los ovarios tienen sus
contrapartes en el testculo (captulo 23) y algunas veces en el mediastino, pero su
frecuencia difiere de un sitio a otro. Por ejemplo, teratoma qustico benigno o quiste
dermoide tan comn en los ovarios es extremadamente raro en los testculos.
Patologa sistmica
como diente, hueso, cartlago y otros diversos tejidos impares ( Fig. 24.26) . Con menos
frecuencia, el quiste puede contener material mucoide.
Microscpicamente, la caracterstica ms prominente es el revestimiento de la
pared del quiste por epitelio escamoso estratificado y sus estructuras anexas tales
como las glndulas sebceas, glndulas sudorparas y folculos pilosos ( Fig.
24.27) . Aunque los derivados ectodrmicas son caractersticas ms prominentes,
tejidos de mesodrmico y origen endodrmico tambin estn comnmente

Los teratomas
Los teratomas son tumores compuestos de diferentes tipos de tejidos derivados de las
tres capas de clulas germinales-ectodermo, mesodermo y endodermo, en diferentes
combinaciones. En vista de amplio espectro de elementos de tejido encontrado en
estas teratomas, su histognesis ha sido un tema de especulacin durante mucho
tiempo. Estudios citogenticos han revelado que surgen estos tumores a partir de una
sola clula germinal (vulo) despus de su primera divisin meitica.
presentes. Varios otros componentes del tejido que se encuentran con frecuencia
en teratomas son bronquio, el epitelio intestinal, cartlago, hueso, diente, msculo
liso, tejido neural, glndula salival, retina, pncreas y tejido de la tiroides. Por lo
tanto, la visualizacin de una teratoma qustica benigna en diferentes campos
microscpicos revela una variedad de elementos de tejido diferenciado maduros,
produciendo patrones caleidoscpicos.

Menos del 1% de los pacientes con un quiste dermoide desarrollar la

Los teratomas se dividen en 3 tipos: madura (benigno), inmaduro transformacin maligna de uno de los componentes del tejido, carcinoma de clulas
(maligno), y Monodrmico o altamente especializados teratomas. escamosas ms comnmente.

Inmaduros (maligno) TERATOMA. Los teratomas inmaduros o malignas del

Maduros (benignos) TERATOMA. La inmensa mayora de teratomas ovricos son
ovario son raros y representan aproximadamente el 0,2% de todos los tumores
benignos y qustica y tener los elementos ectodrmicas predominantes, a menudo se
ovricos. Ellos son predominantemente tumores slidos que contienen
denomina clnicamente como quiste dermoide.
estructuras inmaduras o embrionarios en contraste con las estructuras maduras
Con poca frecuencia, teratoma maduro puede ser slido y benigno y ha de
o adultos de los teratomas benignos. Son ms comunes en los adolescentes
distinguirse de teratoma inmaduro o maligno. Los teratomas qusticos benignos
prepberes y las mujeres jvenes menores de 20 aos de edad.
son ms frecuentes en mujeres jvenes durante su vida reproductiva activa. El
tumor es bilateral en el 10% de los casos.

Gravemente, teratoma maligno es una masa slida unilateral que la seccin

Gravemente, teratoma qustico benigno o quiste dermoide es
de corte muestra la apariencia revelando zonas abigarradas caractersticos
caractersticamente un quiste unilocular, 10-15 cm de dimetro, por lo general
de hemorragias, necrosis, pequeos quistes y mezcla heterognea de
alineado por la piel y de ah su nombre. En el corte, el quiste est lleno de
diversos elementos de tejido.
secreciones sebceas pastosos y queratina descamada mezclado con masas
de cabello. La pared del quiste es delgada y opaca de color blanco grisceo.
Generalmente, en un rea de la pared del quiste, una prominencia slido es Microscpicamente, partes del tumor pueden mostrar tejidos maduros, mientras que
la mayor parte se componen de tejidos inmaduros
 747

Figura 24.27 teratoma qustico benigno. Microscopa muestra revestimiento caracterstico de la pared del quiste por epidermis y sus apndices. islas de
cartlago maduro tambin se observan.

tener una apariencia embrionaria. elementos del tejido inmaduros pueden pacientes con disgerminoma han elevado nivel de hCG en el plasma. Todos

diferenciar hacia cartlago, hueso, estructuras glandulares, etc tejido neural, disgerminomas son malignos y son extremadamente sensibles a la radiacin.

CAPTULO 24 La Mujer del Tracto Genital

y se distribuyen en mixoide en forma de huso o las clulas del sarcoma
indiferenciadas. Un factor importante en la clasificacin y determinar el
Las caractersticas morfolgicas. Gravemente, disgerminoma es una masa
pronstico de teratoma inmaduro es la cantidad relativa de tejido neural
slida de tamao variable. seccin de corte del tumor es gris-blanco a rosa,
inmaduro. tejido nervioso inmaduro puede someterse a la maduracin,
lobulada, suave y carnoso con focos de hemorragias y necrosis.
incluso en el sitio de metstasis durante un perodo de aos. teratoma
inmaduro puede contener reas de otros tumores de clulas germinales,
histolgicamente, su estructura es similar a la de seminoma testicular ( Fig.
tales como tumor del seno endodrmico, carcinoma embrionario y
24.28) . Las clulas tumorales se disponen en hojas difusas, islas y
coriocarcinoma.
cordones separados por estroma fibroso escasa. Las clulas tumorales son
de apariencia uniforme y grande, con ncleos vesiculares y citoplasma
claro rico en glucgeno. El estroma fibroso contiene generalmente infiltrado
tumores de grado I que tienen elementos relativamente maduros y confinado
linfocitario y, a veces puede tener granulomas sarcoideos.
en el ovario tienen un buen pronstico, mientras que de grado III teratomas
inmaduros con metstasis tienen un muy mal pronstico.

Monodrmico (especializado) TERATOMA. Monodrmico o teratomas

altamente especializados son poco frecuentes e incluyen 2 importante ovarii
ejemplos-struma y tumor carcinoide.

ovarii struma. Es un teratoma compuesto exclusivamente de tejido

tiroideo, reconocible groseramente as como microscpicamente. Muy a
menudo, el tumor tiene la apariencia de un adenoma folicular de la tiroides. En
raras ocasiones, Estroma ovrico puede ser hiperfuncionante y producir
hipertiroidismo.

tumor carcinoide. Este es un teratoma de ovario derivado de

argentafines clulas del epitelio intestinal en el teratoma. carcinoide de
ovario puede tambin hiperfuncin y producir 5-HT y sndrome carcinoide
consecuente.
Struma-carcinoide es una combinacin poco comn de ovarii struma y
carcinoide de ovario.

disgerminoma

Disgerminoma es un homlogo de ovario de seminoma de los testculos (pgina 709).

Disgerminomas comprenden de aproximadamente 2% de todos los cnceres de ovario. Se
Figura 24.28 Disgerminoma. El aspecto histolgico es idntico
producen con mayor frecuencia en 2 a 3 dcadas. Aproximadamente el 10% de ellos son a la de seminoma testicular. Las masas de clulas tumorales uniformes grandes estn separados
bilaterales. Alrededor del 10% de por estroma fibroso escasa que est infiltrado por linfocitos.
 748 Seno endodrmico (Yolk Sac) Tumor

tumor del seno endodrmico o tumor del saco vitelino es el segundo tumor de
clulas germinales ms comn que ocurre con mayor frecuencia en nios y
mujeres jvenes. Ms a menudo, tumor del seno endodrmico se encuentra en
combinacin con otros tumores de clulas germinales en lugar de en forma pura.
El tumor es rico en alfa-fetoprotena (AFP) y - 1-antitripsina. El tumor es
generalmente unilateral, pero puede metastatizar a la otra ovario. Es un tumor
altamente agresivo y de rpido crecimiento.

Las caractersticas morfolgicas. Gravemente, el tumor es generalmente

slido con reas de degeneracin qustica.
histolgicamente, como su contraparte testicular, tumor del seno
endodrmico se caracteriza por la presencia de proyecciones papilares que
tienen un vaso sanguneo central con capa perivascular de clulas
germinales embrionarias anaplsicos. Tales estructuras se parecen a los
senos endodrmico de la placenta de rata (cuerpo Schiller-Duval) de la que
el tumor deriva su nombre. Es comn encontrar glbulos hialinos
intracelulares y extracelulares PAS-positivos que se componen de AFP ( Fig.
24.29) .
Figura 24.29 seno endodrmico (saco vitelino) ovario tumor. El tumor
tiene patrn microqustico y tiene clulas tumorales altamente anaplsicos. Varios rganos Schiller-Duval
caractersticos estn presentes. El recuadro muestra glbulos hialinos intracelulares y extracelulares.
coriocarcinoma
SECCIN III

Coriocarcinoma en las mujeres es de 2 tipos: gestacional y no gestacional. coriocarcinoma

gestacional de origen placentario es ms comn y considerar por separado ms tumores, tecomas puros, combinacin de tumores de clulas de la granulosa-teca y
adelante (pgina 752). Pure coriocarcinoma no gestacional primario de origen de fibromas.
ovario es raro mientras que su combinacin con otros tumores de clulas
Granulosa TUMOR CELL. Los tumores de clulas de la granulosa puros pueden ocurrir en
germinales se ve ms a menudo. Los pacientes suelen ser chicas jvenes
todas las edades. Estos tumores invaden localmente pero en ocasiones pueden tener un
menores de 20 aos. Morfolgicamente, coriocarcinoma de ovario es idntico al
comportamiento ms agresivo y maligno. Las recurrencias despus de la extirpacin
coriocarcinoma gestacional. coriocarcinoma de ovario es ms maligna que la de
Patologa sistmica

quirrgica son comunes. La mayora de los tumores de clulas de la granulosa secretan

origen placentario y difunde ampliamente va torrente sanguneo a los pulmones,
estrgeno que puede ser responsable de la pubertad precoz en las nias, o en pacientes de
el hgado, los huesos, el cerebro y los riones. El marcador para ambos tipos de
edad avanzada puede producir hiperplasia endometrial, adenocarcinoma de endometrio y
coriocarcinoma es hCG.
de enfermedad qustica de la mama. En raras ocasiones, tumor de clulas de la granulosa
puede elaborar de andrgenos que puede tener efecto masculinizante en el paciente.

Otros tumores de clulas germinales

Ciertos otros tumores de clulas germinales de vez en cuando se encuentran en los Gravemente, tumor de clulas de la granulosa es un tumor pequeo, slido, en parte qustica
ovarios son carcinoma embrionario, polyembryoma y tumores de clulas germinales y por lo general unilateral. seccin de corte de reas slidas es de color marrn amarillento ( Fig.
mixtas. Todos estos tumores son morfolgicamente idnticas a tumores similares que 24.30) .
se producen en los testculos (Captulo 24).

III. Cordones sexuales tumores del estroma

Sex tumores estromales de los cordones de los ovarios comprenden 5-10% de todos los
tumores de ovario. Surgen de las clulas del estroma ovrico especializados de las
gnadas en desarrollo. Por lo tanto, estos incluyen tumores procedentes de clulas de la
granulosa, clulas de la teca y clulas de Sertoli-Leydig. Dado que las clulas estromales
de los cordones sexuales tienen actividad funcional, la mayora de estos tumores
elaborados hormonas esteroides que pueden tener efectos feminizantes o efectos
masculinizantes.

Tumores de clulas granulosas-Tecales

Figura 24.30 tumor ovrico slido. Espcimen de tero, cuello uterino

Los tumores de clulas de la granulosa-teca comprenden de aproximadamente 5% de todos los
y anejos muestra masa ovrica ampliada (flecha) en un lado que en la seccin de corte es slido, de
tumores ovricos. El grupo incluye: clulas de la granulosa pura
color blanco grisceo y firme.

Figura 24.31 tumor de clulas de la granulosa que muestra clulas de la granulosa uniformes y numerosos cuerpos Call-Exner roseta como que contienen el centro amorfo
material de color rosa rodeado de clulas de la granulosa.
Microscpicamente, las clulas de la granulosa se disponen en una
variedad de patrones incluyendo micro y macrofoliculares, trabecular,
bandas y hojas difusas. El patrn Microtrasplante se caracteriza por la
presencia de estructuras de roseta como caractersticos, call-Exner cuerpos,
que tiene masa rosa redondeada central rodeado por una fila circular de
clulas de la granulosa ( Fig. 24.31) .
aspecto morfolgico por s sola es un mal indicador de malignidad clnica,
pero la presencia de metstasis y la invasin fuera del ovario se consideran
mejores indicadores del comportamiento agresivo.
Thecoma. tecomas puros son casi siempre benignos. Se producen con mayor
frecuencia en las mujeres posmenopusicas. Tecomas son tpicamente
estrognica. La hiperplasia endometrial, el carcinoma de endometrio y de
enfermedad qustica de la mama son algunos de sus efectos adversos. De vez
en cuando un thecoma puede secretar andrgenos y causar virilizacin.
Gravemente, thecoma es una masa slida y firme, 5-10 cm de dimetro. seccin de corte
es de color amarillento.
Microscpicamente, thecoma consta de clulas de la teca en forma de huso
del ovario mezcla con cantidad variable de colgeno hyalinised. El citoplasma
de clulas de la teca es lipidrich y vacuolado que reacciona con las manchas
de lpidos.
La granulosa-THECA clula tumoral. Mezcla de ambos elementos de la granulosa
y clulas de la teca en el mismo tumor de ovario es visto en algunos casos con
elaboracin de estrgeno.
FIBROMA. Fibromas de ovario son ms comunes y representan aproximadamente el
5% de todos los tumores ovricos. Estos tumores son hormonalmente inerte pero
algunos de ellos estn asociados con derrame pleural y ascitis benignos denominan
sndrome de Meig.
Gravemente, estos tumores son grandes, firme y fibrosa, por lo general las masas
unilaterales.
histolgicamente, que estn compuestos de fibroblastos y colgeno bien
diferenciados en forma de huso. A veces,
749
combinacin de fibroma y thecoma est presente llama fibrothecoma.
CAPTULO 24 La Mujer del Tracto Genital
Tumores de clulas de Sertoli-Leydig
(androblastoma, Arrenoblastoma)
Los tumores que contienen clulas de Sertoli y de Leydig en mayor o menor grado
de maduracin comprenden tumores de clulas de Sertoli-Leydig, tambin llamados
androblastomas o arrenoblastomas. Caractersticamente, que producen andrgenos
y masculinise paciente. Con menor frecuencia, pueden elaborar estrgeno. Su pico
de incidencia est en 2 a 3 dcada de la vida.
Gravemente, tumor de clulas de Sertoli-Leydig se asemeja a un tumor de clulas
granulosatheca.
histolgicamente, estos tumores recapitulan en cierta medida la estructura
de los testculos. Tres tipos histolgicos se distinguen:
1. Bien diferenciado androblastoma compone casi en su totalidad de las clulas de
Sertoli o clulas de Leydig que forman tbulos bien definidos.
2. Los tumores con diferenciacin intermedia tener un patrn bifsico con
formacin de lminas slidas en las que los tbulos abortivos estn presentes.
3. variedad pobremente diferenciado o sarcomatoide est compuesto de clulas
fusiformes que se asemejan sarcoma con clulas de Leydig escasos intercaladas.
ginandroblastoma
Ginandroblastoma es un tumor extremadamente raro en la que hay combinacin
de los patrones tanto de tumor de clulas de la granulosa-teca y tumor de
clulas de Sertoli-Leydig. El trmino significa ginandroblastoma combinacin de
sexo femenino ( gyn)
y macho ( andro).
IV. TUMORES DIVERSAS
TUMORES DE LPIDOS clula. Hay un pequeo grupo de tumores de ovario que
aparece ndulos de color amarillo o amarillo-marrn como suaves que en el examen
histolgico se componen de gran lpidos
 750

Figura 24.32 tumor de Krukenberg mostrando cncer caracterstica bilateral metastsico de ovario (flecha) que tiene aspecto blanco firme.

Las clulas cargadas. Estas clulas se asemejan Leydig, la lutena y clulas corticales carcinomas de la mama, del tracto genital, el tracto gastrointestinal (por ejemplo, de
adrenales. Los ejemplos de estos tumores son: tumores de clulas hilio, tumores estmago, apndice colon, pncreas, tracto biliar) y tumores malignos
suprarrenales y de descanso luteomas. Estos tumores elaborados hormonas hematopoyticos.
esteroides y son responsables de diversas disfunciones endocrinas como el sndrome
de virilizacin y de Cushing. tumor de Krukenberg
SECCIN III

tumor de Krukenberg es un tumor metastsico bilateral distintiva de los ovarios por

Gonadoblastoma. Este es un tumor rara que ocurre exclusivamente en
gnadas disgenticas, ms a menudo en las mujeres fenotpicas y en
hermafroditas. Disfunciones incluyen virilizacin, amenorrea y genitales
externos anormales.
Microscpicamente, gonadoblastoma se compone de mezcla de los componentes de clulas
difusin transcelmica. El tumor es generalmente secundario a un carcinoma
gstrico (pgina 557), pero otros sitios primarios donde se producen carcinomas
mucinosos (por ejemplo, colon, apndice y de la mama) tambin pueden producir
tumor Krukenberg en el ovario. En raras ocasiones, un tumor que tiene el patrn de
tumor de Krukenberg es primaria en el ovario.

germinales y de los cordones sexuales.

Gravemente, formas tumorales Krukenberg redondeadas o kidneyshaped
Patologa sistmica

V. tumores metastsicos grandes masas firmes en ambos ovarios. seccin de corte muestra
gris-blanco a amarillo tumor carnoso firme y puede tener reas de hemorragia
Alrededor del 10% de los cnceres de ovario son carcinomas secundarios. La
y necrosis ( Fig. 24.32) .
metstasis se puede producir por va linftica o hematgena pero extensin directa
Microscpicamente, se caracteriza por la presencia de clulas en anillo de sello
de rganos adyacentes (por ejemplo, el tero, las trompas de Falopio y el colon
lleno de moco que pueden encontrarse individualmente o en grupos. Se acompaa
sigmoide) tambin se produce con frecuencia. La bilateralidad del tumor es la pista
de la proliferacin celular del sarcoma-como de estroma ovrico ( Fig. 24.33) .
ms til para el diagnstico de un tumor metastsico. La mayora de los sitios
primarios comunes de donde se encuentran metstasis en los ovarios son:

FIGO estadificacin del cncer de ovario se da en Tabla 24.7.

Figura 24.33 tumor de Krukenberg. Las caractersticas histolgicas incluyen clulas en anillo de sello llenos mucina y la proliferacin ricamente celular del estroma ovrico.

TABLA 24.7: La estadificacin clnica de la FIGO de carcinoma de ovario.
Escenario yo Crecimiento limitado a los ovarios. I A
Crecimiento limitado a un ovario; no hay ascitis; cpsula intacta. IB
Crecimiento limitado a ambos ovarios; no hay ascitis; cpsula intacta. IC
Tumor clasifica como estadio IA o IB, pero con un tumor en la
superficie de uno o ambos ovarios, o con ascitis que contienen
clulas malignas.
Escenario II Crecimiento que afecta a uno o ambos ovarios, con extensin plvica. IIA
Extensin y / o metstasis en el tero y / o tubos. IIB
Extensin a otros tejidos plvicos. CII
Tumor ya sea el estadio IIA o IIB, pero con tumor en la superficie de
uno o ambos ovarios, o con rotura de la cpsula, o con ascitis que
contienen clulas malignas.
Escenario III El tumor invade uno o ambos ovarios con implantes peritoneales
fuera de la pelvis. IIIA
Tumor groseramente limita a la pelvis verdadera con ganglios negativos, pero
con siembra microscpica de las superficies peritoneales abdominales. IIIB
Tumor de uno o ambos ovarios con diagnstico histolgico de los
implantes de superficies peritoneales abdominales, no superior a 2 cm de
dimetro; nodos son negativos. IIIC
implantes abdominales mayores de 2 cm de dimetro y / o
retroperitoneal positivo o linfticos inguinales.
Escenario IV Crecimiento que afecta a uno o ambos ovarios, con metstasis a distancia.
PLACENTA
estructura normal
Al trmino, la placenta normal es azul rojo, redondeado, aplanado y discoide
rgano de 15-20 cm de dimetro y 2-4 cm de espesor. Su peso es de 400-600
gm o aproximadamente una sexta parte del peso del recin nacido. El cordn
umbilical es de unos 50 cm de largo y contiene dos arterias umbilicales y una
vena umbilical unido en la superficie fetal. La placenta se deriva de ambos
tejidos maternos y fetales. los porcin materna de la placenta tiene ranuras
irregulares la dividen en cotiledones que se componen de hojas de decidua
basal y los restos de los vasos sanguneos. los porcin fetal de la placenta est
compuesto de numerosas unidades funcionales llamadas vellosidades
corinicas y comprender la mayor parte de placenta a trmino. Las
vellosidades consisten en un ncleo del estroma fibrovascular suelta y unos
pocos fagoctica clulas (de Hoffbauer). El ncleo de las vellosidades est
cubierto por una capa interior de citotrofoblasto y la capa externa de
sincitiotrofoblasto. La membrana basal que separa los capilares fetales en el
ncleo de las vellosidades y las zonas de formularios trofoblsticas donde los
nutrientes y metabolitos son transportados entre la madre y el feto. Tales
zonas se denominan membranas vasculosyncitial. La placenta segrega una
serie de hormonas y enzimas en la sangre materna. Estos incluyen: la
gonadotropina corinica humana (hCG), lactgeno placentario humano (HPL),
tirotropina corinica y hormona adrenocorticotropina que participan en el
estrgeno y el metabolismo de progesterona.
Las enfermedades relacionadas con el embarazo y la placenta son
numerosos y son objeto de discusin en obstetricia.
Ciertas condiciones tales como la inflamacin de la placenta y membranas 751
corinicas (placentitis y corioamnionitis), anormalidades en la placenta (por
ejemplo, placenta accreta, placenta previa y Twin placenta etc), toxemia del
embarazo (eclampsia y pre-eclampsia) y productos de gestacin visto en
abortos necesitan mera mencin slo aqu. Sin embargo, enfermedad
trofoblstica gestacional resultantes de sobrecrecimiento benignas y malignas
de moles trofoblasto-hidatidiforme (mola completa y parcial) y coriocarcinoma
respectivamente, son mutilante morfolgicas significativas y se discuten a
continuacin y sus caractersticas contrastan en Tabla 24.8.
MOLA HIDATIDIFORME
La palabra significa '' hidatiformes gota de agua y de mol para una masa informe. La
mola hidatidiforme se define como una placenta anormal caracterizado por 2
Caractersticas:
i) ampliada, el cambio edematosa y hidrpica de las vellosidades corinicas
que se convierten vesicular.
ii) cantidad variable de proliferacin trofoblstica. La mayora de los trabajadores
consideran mola hidatiforme como un tumor benigno de tejido de la placenta con
potencial para el desarrollo en el coriocarcinoma, mientras que algunos autores han
descrito en moles como una lesin degenerativa aunque capaz de cambio
CAPTULO 24 La Mujer del Tracto Genital
neoplsico. La incidencia de embarazo molar es alta en adolescentes y en las
mujeres mayores. Por razones desconocidas, la frecuencia de la mola hidatiforme
vara en diferentes regiones del mundo; la incidencia en Asia y Amrica Central es
aproximadamente 10 veces mayor que en los Estados Unidos. La incidencia es
mayor en las clases ms pobres.
La mola hidatidiforme puede ser no invasiva o invasiva. Dos tipos de
moles no invasivos se distinguen-completo (clsico) y parcial. Patogenesia de
estas 2 formas es diferente:
Complete (clsico) mol por estudios citogenticos se ha demostrado que
se deriva de la padre (andrognesis) y tiene
46, XX o raramente 46, patrn de cromosmica XY. mola completa lleva
relacin a coriocarcinoma.
mol parcial es sobre todo triploide (es decir, 69, XXY o 69, XXX) y rara vez
tetraploide. mola parcial rara vez se desarrolla en el coriocarcinoma.
clnicamente, la condicin aparece en el 4 y 5 meses de la gestacin y se
caracteriza por el aumento de tamao del tero, sangrado vaginal y, a menudo
con sntomas de toxemia. Con frecuencia, hay antecedentes de paso de masas
como uvas por vaginum. Aproximadamente el 1% de las mujeres con embarazo
molar desarrollar de nuevo en un embarazo posterior.
El ms significativo investigacin formando la base del tratamiento es la
determinacin de serie de
- hCG que se eleva ms tanto en la sangre y la orina en comparacin con los niveles
en el embarazo normal. Extraccin de la mola se acompaa de cada de - los niveles
de hCG. Un comportamiento ms siniestro est asociado con ninguna cada en - los
niveles de hCG despus de la expulsin de la mole. Aproximadamente el 10% de los
pacientes con mola completa se desarrollan en moles invasoras y 2,5% en
coriocarcinoma.
Las caractersticas morfolgicas. Los hallazgos patolgicos en no
invasiva (completa y parcial) e invasivo en moles son diferentes:
 752

Figura 24.34 tero contiene mola hidatiforme. El espcimen muestra vesculas translcidas numerosos, de tamao variable, como uvas que contienen
lquido claro. Tambin se observan reas de bronceado de la hemorragia.

COMPLETE (Classic) MOLE. Gravemente, el tero se agranda y Large, redondo, edematosa y acelular vellosidades debido a la degeneracin
SECCIN III

caractersticamente llena de vesculas de uva-como de hasta 3 cm de dimetro ( Fig. hidrpica de formacin de cisternas centrales.

24.34) . Las vesculas contienen lquido transparente. En raras ocasiones, un feto La disminucin de la vascularizacin del estroma de las vellosidades.
macerado se pueden encontrar. proliferacin trofoblstica en forma de masas y hojas de tanto citotrofoblasto y

sincitiotrofoblasto, generalmente circunferencial alrededor de las vellosidades.

Microscpicamente, las caractersticas son bastante tpico. Estos son como debajo ( Fig.
24.35) :
Patologa sistmica

TABLA 24.8: Caractersticas comparativas de las formas principales de enfermedad trofoblstica gestacional.

Caracterstica Mole completa Mole parcial coriocarcinoma

1. Cariotipo 46, XX o raramente 46, XY Triploide es decir, 69, XXY o 69, XXX 46, XY o variable

2. Los hallazgos clnicos

yo) Diagnstico Topo Aborto perdido Aborto; molar, embarazo

ectpico o normal
ii) El sangrado vaginal Marcado Templado Marcado, anormal
iii) el tamao del tero Grande Pequea Generalmente no voluminosos

3. Los niveles de hCG

yo) hCG srica Alto Bajo persistentemente alto

ii) hCG en los tejidos Marcado Templado Localizada en el sincitiotrofoblasto solamente

4. embriones No presente Puede estar presente No presente

5. Aspecto macroscpico
yo) vesculas Peridico y de grandes Ms pequea e irregular No hay vesculas

ii) Villi Presente Presente siempre ausente

6. Microscopa
yo) el tamao de las vellosidades Uniforme Variable Ninguno de los presentes

ii) vellosidades hidrpica Todas Algunos Ninguna

iii) la proliferacin trofoblstica Difusa, los tres Slo focal, sincitiotrofoblasto tanto citotrofoblasto
(Citotrofoblasto, y sincitiotrofoblasto
trofoblasto intermedio y
sincitiotrofoblasto)
iv) Atipia Difuso Mnimo Marcado

v) los vasos sanguneos generalmente ausentes Presente Presente y anormal

7. Persistencia despus inicial 20% 7% Puede metastatizar rpidamente

terapia si no se trata

8. Comportamiento 2% puede desarrollar coriocarcinoma casi La tasa de supervivencia con

coriocarcinoma Nunca se desarrolla quimioterapia 70%


Figura 24.35 La mola hidatidiforme caracterizado por vellosidades ampliada hidrpica y avascular con la proliferacin trofoblstica en forma de masas
y sbanas.
Mola parcial. Gravemente, el tero es generalmente menor de lo esperado y
contiene algunas vellosidades qustica, mientras que parte de la placenta parece
normal. Un feto con malformaciones mltiples a menudo est presente.
Microscpicamente, algunas de las vellosidades muestran el cambio
edematosa, mientras que otros son normales o incluso fibrtico. proliferacin
trofoblstica es generalmente leve y focal.
Invasiva (destructiva) TOPO (corioadenoma destruens). Gravemente, mola
invasiva muestra invasin del tejido molar en la pared uterina que puede
ser una fuente de hemorragia. En raras ocasiones, el tejido molar puede
invadir los vasos sanguneos y llegar a los pulmones.
Microscpicamente, la lesin es benigna y idntica a mol clsico, pero
tiene potencial para la hemorragia. Siempre se asocia con elevacin
persistente de - los niveles de hCG.
CORIOCARCINOMA
coriocarcinoma gestacional es un tumor altamente maligno y ampliamente
metastatizacin de trofoblasto (coriocarcinoma no gestacional se describe en la
pgina 748). Aproximadamente el 50% de los casos se producen siguiente
mola hidatidiforme, 25% despus de un aborto espontneo, 20% despus de
un embarazo por lo dems normal, y 5% de desarrollar en un embarazo
ectpico. Coriocarcinoma sigue el patrn geogrfico de la mola hidatiforme,
siendo ms comn en Asia y frica que en los Estados Unidos y Europa.
Clnicamente, la queja ms comn es el sangrado vaginal despus de un
embarazo normal o anormal. Ocasionalmente, los pacientes presentan
metstasis en el
753
cerebro o los pulmones. El diagnstico se confirma mediante la demostracin de niveles
CAPTULO 24 La Mujer del Tracto Genital
persistentemente elevados de - hCG en el plasma y en la orina. metstasis hematgena
extendidos son temprano y frecuente en coriocarcinoma si no se trata; stos se
encuentran principalmente en los pulmones, la vagina, el cerebro, el hgado y los
riones.
Las caractersticas morfolgicas. Gravemente, el tumor aparece como
hemorrgica, suave y masa carnosa. A veces, el tumor puede ser pequea,
a menudo como un cogulo de sangre, en el tero.
Microscpicamente, los rasgos caractersticos son las siguientes:
La ausencia de vellosidades identificables. Masas y columnas de
citotrofoblasto altamente anaplsico y extrao y clulas sinciciotrofoblasto
que se entremezclan.
presencia invariable de hemorragias y necrosis. Invasin del miometrio
subyacente y otras estructuras, los vasos sanguneos y linfticos.
coriocarcinoma gestacional y sus metstasis responden muy bien a la
quimioterapia, mientras que el coriocarcinoma no gestacional es bastante
resistente a la terapia y tiene peor pronstico. Con histerectoma y la
quimioterapia, la tasa de curacin de coriocarcinoma ha mejorado
notablemente de la tasa de supervivencia psimo 20 a 70% a los 5 aos y la
curacin casi total en los tumores localizados. La eficacia del tratamiento
tambin es monitoreado por serial - determinaciones de hCG. Muerte de
coriocarcinoma es Ly general, debido a hemorragia fatal en el SNC o en los
pulmones o de la insuficiencia pulmonar.
 754
captulo 25
estructura normal
La mama es un apndice de piel modificada que es funcional en las mujeres
durante la lactancia, pero es rudimentario en los machos. Microanatoma de la
mama revela 2 tipos de componentes del tejido: epitelial y estromal ( Fig. 25.1) . En
un pecho femenino no lactantes fullydeveloped, el componente epitelial
comprende menos de 10% del volumen total, pero es ms significativo
patolgicamente ya que la mayora de las lesiones relacionadas con esta
porcin de la mama.
EPITELIALES COMPONENTE. El componente epitelial de la mama consiste en
2 partes principales: unidad de conducto-lobular terminal (TDLU) que realiza la
SECCIN III
funcin principal secretor durante la lactancia, y sistema de conductos de gran
tamao que realiza la funcin de recogida y drenaje de las secreciones; ambos
estn interconectados entre s.
La mama se divide en aproximadamente un 20 lbulos. Cada lbulo consiste en lbulos
mamarios que drenan sus secreciones a travs de su la recogida de sistema de conductos y
se abre en el pezn a travs de su propio conducto excretor principal, conducto galactforo. El tejido conectivo laxo, estroma mixoide y algunos linfocitos dispersos.
segmento de
Patologa sistmica
Figura 25.1 A, Microanatoma de la mama y lesiones importantes en diversos sitios. B, unidad de conducto-lobular terminal de Normal (TDLU). C, SMA-100
inmunotincin para mioepitelio.
La mama
galactforo del conducto subyacente al pezn muestra una pequea dilatacin llamada seno
galactforo. Cada conducto galactforo tiene su propio sistema de conductos de recogida
que tiene ramas de dimetro ms pequeo, en ltima instancia, la terminacin
perifricamente como conductos terminales ( o TDLU) en los lbulos mamarios.
Todo el sistema epitelial ductal-lobular ha bicapa revestimiento: el epitelio
interior con secretora y la funcin de absorcin, y un soporte de revestimiento
mioepiteliales exterior, teniendo ambos ultraestructura caracterstica y
immunoreativity. Las manchas de epitelio internos positivos para el antgeno
epitelial de membrana (EMA) y la lactoalbmina mientras que el mioepitelio es
positivo para actina de msculo liso (SMA) y S-100.
ESTROMAL COMPONENTE. El estroma de apoyo de la mama consiste en
cantidad variable de tejido conectivo laxo y tejido adiposo durante las
diferentes etapas de la vida reproductiva. El tejido estromal de la mama est
presente en 2 lugares: intralobulares y estroma interlobular. estroma
intralobulillar
encierra cada lbulo, y sus acinos y conductos, y est principalmente hecha de
estroma
interlobular que separa a uno
lbulo de la otra y se compone principalmente de tejido adiposo y parte del
tejido conectivo laxo.
La enfermedad ms importante de la mama es el cncer. Sin embargo,
hay algunas lesiones inflamatorias, tumores benignos y lesiones de tipo
tumoral que puede confundirse clnicamente con cncer de mama. Estas
lesiones patolgicas se describen primero, seguido de una cuenta de cncer
de mama.
CONDICIONES no neoplsicas
Estas condiciones en el seno incluyen inflamaciones, los cambios
fibroqusticos y ginecomastia.
INFLAMACIONES
La inflamacin de la mama se llama mastitis. tipos importantes de mastitis son
mastitis aguda y absceso de mama, mastitis crnica, mamaria ectasia del
conducto (o mastitis de clulas plasmticas), necrosis grasa traumtica y
galactocele.
La mastitis aguda y absceso mamario
infeccin pigena aguda de la mama se produce principalmente durante las
primeras semanas de la lactancia y, a veces por el eczema de los pezones. Las
bacterias como estafilococos y estreptococos ganancia de entrada en la mama
mediante el desarrollo de grietas y fisuras en el pezn. Inicialmente un rea
localizada de la inflamacin aguda se produce que, de no tratarse eficazmente,
puede provocar abscesos de mama individuales o mltiples. Amplia necrosis y
la sustitucin por la cicatrizacin fibrosa de la mama con retraccin del pezn
pueden resultar.
La mastitis granulomatosa
Aunque la mastitis crnica no especfica, es poco comn, la inflamacin
granulomatosa crnica en la mama puede ocurrir como resultado de lo siguiente:
1. enfermedad granulomatosa no infecciosa sistmica por ejemplo, como parte de
sarcoidosis sistmica, granulomatosis de Wegener.
2. infecciones por ejemplo, la tuberculosis, que no es tan comn en los pases en
desarrollo como la India y puede ser mal diagnosticada clnicamente como el cncer
de mama debido a la afectacin ganglionar axilar. Los bacilos tuberculosos llegan a la
mama por diseminacin hematgena, linftica o directa, por lo general de los
pulmones o la pleura. Patolgicamente, se encuentran tubrculos caseosos tpicas
con el desempeo de los senos a travs de la superficie de la mama. ZN tincin
puede demostrar bacilos acidorresistentes. La infeccin fngica de la mama puede
ocurrir en pacientes inmunocomprometidos.
3. Los implantes mamarios de silicona implantado en pacientes con cncer de mama
despus de la mastectoma o como aumento de senos ciruga esttica pueden romperse o
de silicona puede filtrarse lentamente en el tejido circundante del pecho. Esto incita
reaccin inflamatoria crnica de linfocitos, macrfagos y clulas gigantes de cuerpo
extrao. Eventualmente, una que rodea las formas cpsula fibrosa y despus de un largo
perodo que puede ser incluso calcificado.
4. mastitis granulomatosa idioptica es una forma poco comn de la reaccin alrededor
de lobulillos y los conductos en la ausencia de cualquier etiologa conocida. patognesis
exacta no se conoce, pero probablemente se trata de una forma de reaccin de
hipersensibilidad a la secrecin luminal del epitelio de mama durante la lactancia.
Ectasia ductal mamaria (mastitis de clulas plasmticas) 755
Mamaria ectasia del conducto es una condicin en la que uno o ms de los
conductos ms grandes de la mama se dilatan y se llenan con secreciones
espesadas. Estos se asocian con cambios inflamatorios crnicos periductales
e intersticiales. La ectasia ductal afecta a las mujeres en su 4 al 7 dcadas de
la vida. Los pacientes pueden permanecer asintomticos o puede haber
secrecin del pezn, retraccin del pezn debido a la cicatrizacin fibrosa y
conductos dilatados clnicamente palpable en el rea subareolar. La lesin
puede confundirse con el carcinoma de mama. Se desconoce la etiologa de la
condicin, pero que parece comenzar con la inflamacin periductal seguido de
la destruccin del tejido elstico para causar ectasia y fibrosis periductal.
Las caractersticas morfolgicas. Gravemente, la condicin aparece como
una sola rea indurada, mal definido en la mama con viscosidad en la superficie.
seccin de corte muestra conductos dilatados que contienen secreciones
espesadas caseoso.
histolgicamente, las caractersticas son las siguientes:
1. conductos dilatados, ya sea con revestimiento necrtico o atrfica por
epitelio aplanado y lumen que contienen granular, amorfo, escombros rosa y
CAPTULO 25 La mama
clulas espumosas.
2. periductal y intersticial inflamacin crnica, los linfocitos principalmente,
histiocitos con clulas gigantes multinucleadas histiocticos. A veces, las
clulas plasmticas estn presentes en nmeros impresionantes y luego se
denomina la condicin
mastitis de clulas plasmticas.
3. En ocasiones, puede haber obliteracin de los conductos por tejido fibroso
y una cantidad variable de la inflamacin y se denomina mastitis obliterante.
La necrosis grasa
necrosis grasa focal de un pecho obesos y pendular seguido de una reaccin
inflamatoria se inicia generalmente por trauma. La condicin se presenta como
una masa bien definida con apariencia endurecida.
Gravemente, la masa extirpada tiene rea qustica plido central de necrosis.
histolgicamente, existe una alteracin del patrn regular de lipocitos con
formacin de espacios llenos de lpidos rodeados por los neutrfilos,
linfocitos, clulas plasmticas e histiocitos que tienen citoplasma espumoso y
la formacin de clulas gigantes de cuerpo extrao frecuente. En la etapa
tarda, existe fibrosis de reemplazo e incluso calcificacin.
galactocele
A galactocele es dilatacin qustica de uno o ms conductos que se producen durante la
lactancia. El conducto mamario se obstruye y dilata para formar un quiste de pared
delgada lleno de lquido lechoso. En raras ocasiones, la pared de galactocele puede
quedar infectada secundariamente.
cambios fibroqusticos
cambios fibroqusticos es la condicin benigna de la mama ms comn que
produce vaga de mama 'bultos' en lugar de
 756

Figura 25.2 cambios fibroqusticos simple. A, vista diagramtica. Muestra dilatacin qustica de los conductos y de los incrementos en el estroma fibroso. No es leve
hiperplasia epitelial en conductos terminales. B, no proliferativa cambios-fibrosis fibroqusticos, formacin de quistes, adenosis y metaplasia apocrina.
C, los cambios fibroqusticos proliferativos que muestran hiperplasia epitelial moderada.

bulto palpable en la mama. Su incidencia ha informado en un rango de 10-20% en quiste grande usual es redondeado, translcido con color azulado antes de la
mujeres adultas, con mayor frecuencia entre los das 3 y 5 dcadas de la vida, la
SECCIN III

apertura (quiste azul-dome). En la apertura, el quiste contiene delgada serosa al

dramtica disminucin de su incidencia despus de la menopausia que sugiere el lquido hemorrgico.
papel de los estrgenos en su patognesis. Se le llamaba anteriormente enfermedad
Microscpicamente, cambios fibroqusticos sencilla incluye siguientes 2
fibroqustica
caractersticas ( Fig. 25.2) :
pero se considera actualmente como un fenmeno fisiolgico exagerado y no una
1. La formacin de quistes: El revestimiento del quiste muestra una variedad de
enfermedad. La entidad fue anteriormente tambin conocido como displasia mamaria
apariencias. A menudo, el epitelio se aplana o atrfica. Con frecuencia, hay un
benigna bajo la creencia errnea de que todas las formas son condiciones
cambio apocrino o metaplasia apocrina en el revestimiento del quiste se asemeja
precancerosas o displsicas, y por lo tanto ha atrado considerable inters.
a las clulas de las glndulas sudorparas apocrinas. Ocasionalmente, hay
Patologa sistmica

hiperplasia epitelial simultnea (discutido ms adelante) que forma diminutas

Como tal, el cambio fibroqustica de la mama de la mujer es una entidad histolgica
proyecciones papilares intraqusticos de apilado epitelio.
caracterizada por las siguientes caractersticas:
i) la dilatacin qustica de conductos terminales.
2. Fibrosis: Hay un aumento de estroma fibroso que rodea a los quistes y
ii) Aumento relativo en el tejido fibroso inter e intralobular.
grado variable de infiltrado estromal linfoctica.
iii) grado variable de la proliferacin epitelial en los conductos terminales.

Es importante identificar el espectro de las caractersticas histolgicas de biopsia

con aguja gruesa o hallazgos citolgicos por FNAC de los cambios fibroqusticos, ya
que slo un subconjunto de los cambios tiene un mayor riesgo de desarrollo de
cncer de mama. En la actualidad, el espectro de los cambios histolgicos se dividen
en dos grupos clnicopatolgicamente relevantes:
B. Los cambios fibroqusticos proliferativos; La hiperplasia epitelial y
adenosis esclerosante
cambios fibroqusticos proliferativos en los senos incluye 2 entidades:
hiperplasia epitelial y la adenosis esclerosante.

Hiperplasia epitelial. hiperplasia epitelial (o epitheliosis en la literatura

A. cambios no proliferativos: los cambios fibroqusticos simple.
B. proliferativa cambia: proliferativa cambios fibroqusticos.
A. Cambios fibroqusticos no proliferativos: Simple
cambios fibroqusticos
cambios fibroqusticos simple incluye ms comnmente 2
Caractersticas-formacin de quistes de tamao variable, y el aumento en el
estroma fibroso. Los quistes se forman por la dilatacin de conductos colectores
obstruidos, la obstruccin est causada por fibrosis periductal despus de la
inflamacin o el crecimiento excesivo fibrosa de la estimulacin de estrgenos.
britnica) se define como aumento en las capas de clulas epiteliales ms de
la membrana basal a tres o ms capas en los conductos ( hiperplasia ductal) o
lbulos ( hiperplasia lobular). La ltima condicin, hiperplasia lobular, debe
distinguirse de la adenosis (discutido por separado) en el que hay un aumento
en el nmero de ductules o acinos sin ningn cambio en el nmero o tipo de
clulas que recubren ellos. hiperplasia epitelial puede ser totalmente benignos
o pueden tener caractersticas atpicas. Es este ltimo tipo de hiperplasia que
es precancerosa y que se asocia con un mayor riesgo de desarrollar cncer de
mama.

Las caractersticas morfolgicas. Gravemente, los quistes raramente Microscpicamente, hiperplasia epitelial se caracteriza por la proliferacin
son solitarios, pero suelen ser multifocales y bilaterales. Varan de epitelial a ms de su capa doble normal. En general, la hiperplasia ductal
microquistes a 5-6 cm de dimetro. los se denomina como epitelial
 hiperplasia de tipo usual y puede mostrar varios grados de proliferaciones
epiteliales (leve, moderada y atpicos) como bajo, mientras hiperplasia lobular la
participacin de los conductillos o acinos siempre es atpica:
1. hiperplasia leve de ductal epitelio consta de al menos tres capas de clulas
por encima de la membrana basal, presente focalmente o uniformemente a
travs del conducto.
2. hiperplasia moderada y esplndido de tipo ductal se asocia con
tendencia a llenar el lumen ductal con epitelio proliferado. Tales
proliferaciones epiteliales en la lumina de conductos pueden ser focal,
formando proyecciones epiteliales papilares llamados papilomatosis ductal, o
puede ser ms extensa, denominada papilomatosis florida, o puede llenar el
lumen ductal dejando slo pequeas fenestraciones en el mismo.
3. De todas las hiperplasias ductales, hiperplasia ductal atpica es ms
siniestro y ha de distinguirse de carcinoma intraductal (pgina 760). Las
clulas epiteliales proliferado en la hiperplasia ductal atpica llenar
parcialmente el lumen del conducto y producen espacios microglandulares
irregulares o patrn cribiforme. Las clulas individuales son uniformes en
forma, pero muestran prdida de la polaridad con margen citoplasmtica
indistinto y ncleos ligeramente alargados.
4. hiperplasia lobular atpica est estrechamente relacionado con el carcinoma
lobulillar en el lugar ( pgina 761), pero difiere de este ltimo en que tiene clulas
citolgicamente atpicos slo en medio de los conductillos o acinos.
Adenosis esclerosante. adenosis esclerosante es proliferacin benigna de
pequeas ductules o acinos y fibrosis intralobular. La lesin puede estar
presente focos microscpicos como difusamente dispersada en el parnquima
de mama, o puede formar una masa palpable aislado que puede simular un
carcinoma infiltrante, tanto clnica y patolgicamente.
Gravemente, la lesin puede ser coexistente con otros componentes de la
enfermedad fibroqustica, o puede formar una masa aislada que tiene la
consistencia tipo cartlago duro, parecido a un carcinoma infiltrante.
Microscpicamente, hay proliferacin de conductillos o acinos y
crecimiento excesivo del estroma fibroso. El aspecto histolgico puede
parecerse superficialmente carcinoma infiltrante pero difiere de este ltimo
en tener patrn lobular mantenido y la falta de infiltracin en la grasa
circundante.
Significado pronstico
Puesto que hay un grado variable de participacin de los elementos epiteliales y
mesenquimales en los cambios fibroqusticos, puede aparecer el siguiente
implicaciones pronsticas:
1. cambios fibroqusticos sencilla o cambios fibroqusticos proliferativos
de la fibrosis y formacin de quistes no llevan ningn aumento del riesgo de desarrollar
cncer de mama invasivo.
2. Identificacin de las cambios fibroqusticos proliferativos generales estn
asociados con 1,5 a 2 veces mayor riesgo de desarrollo de cncer de mama
invasivo.
3. Multifocal y cambios proliferativos bilaterales en el seno plantean mayor
riesgo tanto a los senos por igual.
4. Dentro del grupo de los cambios fibroqusticos proliferativos,
hiperplasia atpica en particular, lleva de 4 a 5 veces mayor
el riesgo de desarrollar cncer de mama invasivo despus. Este riesgo es an mayor si 757
hay antecedentes de cncer de mama en la familia.
Ginecomastia (hipertrofia de pechuga de macho)
la ampliacin unilateral o bilateral de la mama masculina se conoce como
ginecomastia. Desde la mama masculina no contiene lobulillos secretores, la
ampliacin se debe principalmente a la proliferacin de los conductos y el aumento
de estroma periconductal. La ginecomastia se produce en respuesta a la
estimulacin hormonal, principalmente estrgeno. Dicha actividad estrognica
excesiva en los hombres se ve en los varones jvenes de entre 13 y 17 aos de
edad
(Ginecomastia puberal), en hombres mayores de 50 aos ( ginecomastia
senescentes), en enfermedades endocrinas asociadas con un aumento de un
efecto estrognico o disminucin de la actividad andrognica por ejemplo en la
cirrosis heptica, tumores testiculares, tumores de la hipfisis, carcinoma de
pulmn, la terapia de estrgeno exgeno como en el carcinoma de la prstata y
atrofia testicular en el sndrome de Klinefelter ( ginecomastia secundaria); y, por
ltimo, la ampliacin sin ninguna causa obvia ( ginecomastia idioptica).
Las caractersticas morfolgicas. Gravemente, uno o ambos de los senos
CAPTULO 25 La mama
masculinos se agrandan tener tejido blanco brillante lisa.
Microscpicamente, hay 2 caractersticas principales:
1. Proliferacin de ramificacin conductos que muestran hiperplasia
epitelial con la formacin de proyecciones papilares en los lugares.
2. Aumento de estroma fibroso con, la apariencia mixoide.
Los tumores de mama
Los tumores de la mama de la mujer son comunes y clnicamente significativo,
pero son poco frecuentes en los hombres. Entre los tumores benignos de
mama importantes son fibroadenoma, tumor filoides (cistosarcoma filoides) y
papiloma intraductal. El carcinoma de mama es un importante tumor maligno
que se produce como no invasivo (carcinoma en el lugar) y el cncer invasivo,
con sus diferentes variedades morfolgicas.
fibroadenoma
Fibroadenoma o adenofibroma es un tumor benigno de elementos fibrosos y
epiteliales. Es el tumor benigno ms comn de la mama femenina. Aunque puede
ocurrir a cualquier edad durante la vida reproductiva, la mayora de los pacientes
tienen entre 15 y 30 aos de edad. Clnicamente, fibroadenoma aparece
generalmente como un ndulo solitario, discreta, libremente mvil dentro de la
mama. En raras ocasiones, puede contener fibroadenoma en el lugar o lobular
invasivo o carcinoma ductal, o el carcinoma pueden invadir el fibroadenoma de la
cncer de mama primario adyacente.
Las caractersticas morfolgicas. Gravemente, fibroadenoma tpico es un
pequeo (2-4 cm de dimetro), solitario, wellencapsulated, masa esfrica o
discoide. La superficie de corte es firme, gris-blanco, ligeramente mixoide y puede
mostrar en forma de hendidura espacios formados por conductos comprimido. En
ocasiones, mltiples fibroadenomas pueden formar parte de la enfermedad
fibroqustica y se denomina fibroadenomatosis. Menos comnmente,
 758

Figura 25.3 Fibroadenoma de mama, los patrones microscpicos.

un fibroadenoma puede ser bastante grande en tamao, hasta 15 cm de dimetro, benignos, borderline y maligno sobre la base de las caractersticas histolgicas. Las

y se llama fibroadenoma gigante pero carece de las caractersticas histolgicas de recidivas locales son mucho ms frecuentes que las metstasis.

cistosarcoma filoides (ver abajo).

SECCIN III

Microscpicamente, tejido fibroso comprende ms de un fibroadenoma.

Las caractersticas morfolgicas. Gravemente, el tumor es generalmente
Los acuerdos entre sobrecrecimiento fibroso y conductos pueden producir
grande, de 10-15 cm de dimetro, redondo a oval, bosselated, y menos
dos tipos de patrones que pueden coexistir en el mismo tumor. Estos son
completamente encapsulado que un fibroadenoma. La superficie de corte es de
los patrones intracanaliculares y pericanalicular ( Fig. 25.3) :
color gris-blanco con cavidades qusticas, las reas de hemorragias, necrosis y
cambios degenerativos ( Fig. 25.4) .
patrn intracanalicular es una en la que el estroma comprime los
conductos de modo que se reducen a hendidura como hendiduras revestidos de
epitelio ductal o pueden aparecer como cuerdas de elementos epiteliales histolgicamente, el tumor filoides se compone de un estroma
extremadamente hipercelular, acompaada por proliferacin de estructuras
Patologa sistmica

circundantes masas de estroma fibroso.

ductales benignas. Por lo tanto, phyllodes tumor se asemeja fibroadenoma
patrn pericanalicular se caracteriza por que rodea masas de estroma a excepcin de la celularidad del estroma mejorada. Los criterios
fibroso alrededor de la patente o conductos dilatados. histolgicos utilizados para distinguir categoras benignos, borderline y
malignas de tumor filoides son las siguientes:
El estroma fibroso puede ser bastante celular, o puede haber reas de
colgeno hyalinised. A veces, el estroma est suelto y mixomatoso. De vez en frecuencia de mitosis; atipia
cuando, el elemento de tejido fibroso en el tumor es escasa, y el tumor est en celular; celularidad; y los
lugar predominantemente compuesto de la proliferacin ductular o acinar mrgenes infiltrantes.
estrechamente empacado y se denomina adenoma tubular. Si un adenoma se
compone de acinos con la actividad secretora, se llama adenoma en periodo de
lactancia visto durante el embarazo o la lactancia. fibroadenoma juvenil es una
variante poco frecuente de fibroadenoma que es ms grande y de mayor
crecimiento de masa se ve en las adolescentes, pero afortunadamente no se
repita despus de la escisin.

Filoides TUMOR (cistosarcoma filoides)

cistosarcoma filoides fue la nomenclatura propuesta por Mller en 1838 a un

tumor de mama voluminoso poco frecuente, con aspecto macroscpico
hoja-como ( filoides = leaf-like) que tiene un comportamiento clnico agresivo. La
mayora de los pacientes tienen entre 30 y 70 aos de edad.
Macroscpicamente, el tumor se parece a un fibroadenoma gigante pero se
distingue histolgicamente de este ltimo por tejido conectivo ms celular. Ms
tarde, la clasificacin de la OMS de los tumores de mama ha propuesto el
Figura 25.4 Filoides tumor. mastectoma simple muestra de espectculos
trmino 'phyllodes tumor' en lugar del trmino engaoso de 'cystosarcoma
sustitucin de mama casi todo con una gran circunscrita, blanco gris-, masa firme, nodular
filoides. Filoides tumor puede clasificarse en haber en forma de hendidura, zonas comprimidas qustica (flecha) y reas de hemorragia.
 Alrededor del 20% de los tumores filoides son histolgicamente maligno y
menos de la mitad de ellos puede metastatizar.
El papiloma intraductal
papiloma intraductal es un tumor papilar benigno que ocurre ms frecuentemente en
un conducto galactforo o seno galactforo cerca del pezn. Clnicamente, se
produce la secrecin del pezn seroso o serosanguinolento. Es ms comn en las
dcadas de 3 y 4 de la vida.
Las caractersticas morfolgicas. Gravemente, papiloma intraductal es
generalmente solitario, pequeo, menos de 1 cm de dimetro, comnmente
situadas en las principales conductos mamarios cerca del pezn. Con menor
frecuencia, hay papilomatosis mltiple que estn ms frecuentemente
relacionada con un carcinoma papilar.
histolgicamente, un papiloma intraductal se caracteriza por papilas
mltiple que tiene tallos fibrovasculares bien desarrollados unidos a la
pared ductal y cubiertos por clulas epiteliales cbicas benignos
soportados por las clulas mioepiteliales. Un carcinoma papilar intraductal
se distingue de papiloma intraductal en tener severa atipia citolgica,
pleomorfismo, ausencia de clulas mioepiteliales, multicapas y la presencia
de figuras mitticas.
Carcinoma de mama
El cncer de mama es uno de los ms comunes de los cnceres humanos en todo
el mundo. Su incidencia vara segn los pases, pero es particularmente alta en los
pases desarrollados. En los Estados Unidos, el carcinoma de mama constituye
alrededor del 25% de todos los cnceres en las mujeres y causa aproximadamente
el 20% de las muertes por cncer entre las mujeres. Sin embargo, ha habido una
cierta disminucin de la mortalidad del cncer de mama en los ltimos aos en
Amrica del Norte, Europa Occidental y Australia debido tanto el diagnstico precoz
y la terapia moderna. El cncer de mama masculino, por otro lado, es bastante raro
y comprende
0,2% de los tumores malignos (relacin entre el cncer de mama macho-hembra es de
1: 100). La incidencia de cncer de mama es mayor en el grupo de edad de la
perimenopausia y es poco comn antes de la edad de 25 aos.
Clnicamente, el cncer de mama generalmente se presenta como una masa
palpable indolora solitario, que se detecta con bastante frecuencia por autoexamen.
Mayor sea la edad, ms probabilidades hay de bulto en la mama resultando ser
maligno. Por lo tanto, todos los bultos en el pecho, con independencia de la edad del
paciente deben ser removidos quirrgicamente. En la actualidad, se hace hincapi en
el diagnstico precoz por mamografa, Xero-radiografa y la termografa. Tcnicas
como la fina citologa por aspiracin con aguja (FNAC), biopsia estereotctica y la
seccin de congelados son inmensamente valioso para el cirujano para el diagnstico
patolgico inmediata.
Etiologa
A pesar de una amplia investigacin clnica y experimental, as como los estudios
epidemiolgicos se han llevado a cabo en el campo del cncer de mama, su etiologa exacta
sigue siendo difcil de alcanzar. Sin embargo, en base al estado actual de nuestros
conocimientos, los siguientes factores de riesgo son considerados significativos en su
etiologa:
1. Geografa. La incidencia de cncer de mama es aproximadamente seis veces 759
mayor en los pases desarrollados que en los pases en desarrollo, con la notable
excepcin de Japn. Se considera que estas diferencias geogrficas que estar
relacionado con el consumo de grandes cantidades de grasas animales y dieta alta
en caloras en las poblaciones occidentales que los asiticos (entre ellos el
japons) y africanos.
2. Los factores genticos. Recientemente, mucho trabajo se ha hecho sobre la influencia
de la historia familiar y mutaciones heredadas en el cncer de mama:
yo) Historia familiar: Los familiares de primer grado (madre, hermana, hija) de las
mujeres con cncer de mama tienen de 2 a 6 veces mayor riesgo de desarrollo de
cncer de mama. El riesgo es proporcional a algunos factores:
Nmero de parientes de sangre con cncer de mama. menor edad en el momento
del desarrollo del cncer de mama. cnceres bilaterales.
familias con cncer de alto riesgo que tienen de mama y carcinomas de ovario.
ii) Las mutaciones genticas: Alrededor del 10% de cncer de mama se han encontrado para
tener mutaciones heredadas. Estas mutaciones incluyen las siguientes, ms importante de
los cuales es br este California NCER ( BRCA) gen de susceptibilidad del cncer de mama
CAPTULO 25 La mama
hereditario:
BRCA 1 gen localizado en el cromosoma 17, un gen de reparacin del ADN, est
implicada tanto en cncer de mama y de ovario en los casos heredados. BRCA1 eliminacin
se observa en alrededor de dos tercios de las mujeres con cncer de mama hereditario
tener antecedentes familiares, pero BRCA1 mutacin es poco comn en los casos
espordicos. El producto de protena de BRCA gen es una protena regulada del ciclo
celular y que puede ser detectada por inmunohistoqumica. Los hombres que han
mutado BRCA1 tienen mayor riesgo de desarrollar cncer de la prstata, pero no de
mama masculino.
BRCA gen 2 localizado en el cromosoma 13, otro gen de reparacin del ADN,
en su forma mutada, tiene una forma similar mayor incidencia de cncer hereditario
de la mama (casos un tercio) y el ovario en las hembras, y la prstata en hombres.
En ambos BRCA1 y BRCA2, dos copias de los genes (estado homocigoto)
deben ser inactivados para el desarrollo de cncer de mama.
La mutacin en el gen supresor de tumores p53 en el cromosoma 17 como una
cuenta por defecto adquirido el 40% de los casos de cncer de mama espordico en las
mujeres, pero rara vez en mujeres con antecedentes familiares de cncer de mama. p53 mutacin
tambin se observa en el sndrome LiFraumeni tener varios tipos de cncer, incluyendo
el cncer de mama en mujeres jvenes; otros son tumores del cerebro, sarcomas, y
tumores de la corteza suprarrenal.
otras mutaciones visto con menos frecuencia en el cncer de mama incluyen el
gen de la ataxia telangiectasia, PTEN (p hosphate y
diez SIN) tumor gen supresor.
3. El exceso de estrgeno. No hay suficiente evidencia para sugerir que el
exceso de estrgenos endgenos o estrgeno administrada de forma exgena
para una duracin prolongada es un factor importante en el desarrollo del
cncer de mama. Evidencias en apoyo de mayor riesgo con el exceso de
estrgeno son los siguientes:
i) Las mujeres con la vida reproductiva prolongada, con el establecimiento de la menarquia en
a una edad temprana y la menopausia relativamente tarde tengo mayor riesgo.
ii) Mayor riesgo en las mujeres solteras y nulparas que en las mujeres
casadas y multparas.
 760 iii) Las mujeres con el primer parto a una edad tarda (ms de 30 aos) estn en mayor riesgo.

iv) Lactancia Se dice para reducir el riesgo de cncer de mama.

v) La ooforectoma bilateral reduce el riesgo de desarrollo de cncer de mama.

vi) Funcionamiento tumores de ovario (por ejemplo, tumor de clulas granulosas)

que estrgeno elaborada se asocian con una mayor incidencia de cncer de mama.

vii) la terapia de reemplazo de estrgeno se administra a mujeres

posmenopusicas puede resultar en un mayor riesgo de cncer de mama.

viii) El uso a largo plazo de los anticonceptivos orales se ha sospechado que

predisponen al cncer de mama, pero no hay aumento del riesgo definido con las
Figura 25.5 consideraciones topogrficas en el cncer de mama.
preparaciones de estrgeno-progesterona equilibradas utilizadas en los
anticonceptivos orales.
ix) Los hombres que han sido tratadas con estrgenos para el cncer de prstata carcinoma invasivo) antes de que invadan el estroma de mama (carcinoma
tienen mayor riesgo de desarrollar cncer de mama masculino. invasivo). Mientras que slo 2 tipos de carcinoma no invasivo se han
descrito-intraductal carcinoma y carcinoma lobular en el lugar, hay una gran
el epitelio mamario normal posee receptores de estrgeno y progesterona. Las variedad de patrones histolgicos de mama carcinoma invasivo que tienen
clulas de cncer de mama secretan muchos factores de crecimiento que son correlaciones clnicas e implicaciones pronsticas. Tabla 25.1
dependientes de estrgenos. De esta manera, la interaccin de los altos niveles
circulantes de estrgenos, receptores de estrgenos y factores de crecimiento da lugar presenta diferentes tipos de carcinoma de mama como se propone en la
SECCIN III

a la progresin del cncer de mama. clasificacin de la OMS, con algunas modificaciones. Las formas morfolgicas
importantes se describen a continuacin.

4. factores diversos. Estos incluyen una serie de seguir las influencias

A. no invasiva ( EN EL LUGAR) El carcinoma de mama
ambientales y los factores dietticos asociados con un mayor riesgo de cncer
de mama: En general, dos tipos de no invasiva o en el lugar carcinoma- carcinoma
i) el consumo de grandes cantidades de grasas animales, alimentos altos en caloras. intraductal y carcinoma lobular en el lugar, se caracterizan histolgicamente por
la presencia de clulas tumorales dentro de los conductos o lbulos
ii) El consumo de cigarrillos. respectivamente sin evidencia de invasin.
Patologa sistmica

iii) El consumo de alcohol.

iv) la ciruga de aumento de pecho.
v) La exposicin a radiaciones ionizantes por Desarrollos de mama. El carcinoma intraductal

Carcinoma en el lugar confinado dentro de los conductos mamarios ms grandes se

vi) La identificacin de un retrovirus transmisible a principios de siglo 20, el virus del
tumor mamario de ratn (MMTV), tambin llamado
factor de la leche Bittner transmitido de la madre-ratones infectados con la hija-ratones
alimentados con leche materna llevado a los investigadores a buscar un producto similar,
en el cncer de mama humano (Captulo 8). Aunque hay tal agente se ha identificado an,
hay informes de la presencia de transcriptasa inversa en clulas de cncer de mama.
denomina carcinoma intraductal. El tumor inicialmente comienza con hiperplasia atpica del
epitelio ductal seguido por el llenado del conducto con clulas tumorales. Clnicamente, se
produce una masa palpable en 30-75% de los casos y la presencia de secrecin del pezn
en aproximadamente 30% de los pacientes. Aproximadamente una cuarta parte

TABLA 25.1: Clasificacin de carcinoma de mama.

5. cambios fibroqusticos. cambios fibroqusticos, en particular cuando se A. no invasiva ( EN EL LUGAR) CARCINOMA

asocia con hiperplasia epitelial atpica, tiene alrededor de 5 veces mayor riesgo 1. El carcinoma intraductal
de desarrollar cncer de mama posteriormente. El carcinoma lobular 2. en el lugar

B. INVASOR CARCINOMA

1. carcinoma infiltrante-NOS (invasiva) conducto (no se especifique lo contrario)

Caractersticas generales y clasificacin

El cncer de mama es ms frecuente en el pecho izquierdo que en el derecho y es 2. infiltrante (invasiva) carcinoma lobular

bilateral en aproximadamente el 4% de los casos. Anatmicamente, cuadrante 3. El carcinoma medular

4. Coloide (mucinoso) carcinoma
superior externo es el sitio de tumor en la mitad de los cnceres de mama; seguido en
El carcinoma papilar 5.
frecuencia por parte central, e igualmente en el resto de tanto el cuadrante interior
6. El carcinoma tubular
inferior y superior como se muestra en Fig. 25.5 .
7. adenoide qustico (cribiforme invasivo) carcinoma
8. secretora (juvenil) carcinoma
El carcinoma de mama surge del epitelio ductal en 90% de los casos 9. El carcinoma inflamatorio
mientras que el 10% restante se originan en el epitelio lobular. Por periodo de 10. Carcinoma con metaplasia
tiempo variable, las clulas tumorales permanecen confinados dentro de los
ENFERMEDAD C. de Paget del pezn
conductos o lbulos (no

Figura 25.6 patrones morfolgicos en no invasiva ( en el lugar) El carcinoma de mama.
de los pacientes de carcinoma intraductal tratados con biopsia por escisin sola
desarrollar carcinoma invasivo ipsilateral durante un perodo de seguimiento de 10
aos, mientras que la posibilidad de un desarrollo de cncer de mama
contralateral en pacientes con carcinoma intraductal es mucho menor que el
asociado con en el lugar carcinoma lobular.
Las caractersticas morfolgicas. Gravemente, el tumor puede variar desde un
pequeo foco mal definida a la masa de 3-5 cm de dimetro. En la seccin de corte,
la zona afectada muestra conductos cystically dilatados que contienen material
necrtico caseoso (en
patrn comedo), o el tumor intraductal puede ser polipoide y friable se
asemeja papiloma intraductal (en patrn papilar).
histolgicamente, las clulas tumorales en proliferacin dentro de la lumina
ductal pueden tener 4 tipos de patrones en diferentes combinaciones: slido,
comedo, papilar y cribiforme
(Fig. 25.6, A) :
yo) patrn slido se caracteriza por el llenado y el taponamiento de la lumina
ductal con clulas tumorales.
ii) patrn de comedones es restos necrticos colocado en posicin central rodeada por las
clulas neoplsicas en el conducto.
iii) patrn papilar tiene formacin de proyecciones papilares intraductales de
clulas tumorales que carecen de un tallo fibrovascular con el fin de distinguirla
de papiloma intraductal.
iv) patrn cribiforme es reconocido por aseado fenestraciones perforadas a
cabo en el tumor intraductal.
Figura 25.7 Infiltrante conducto de carcinoma-NOS. La mama muestra un tumor que se extiende hasta pezn y la areola. La superficie de corte muestra un blanco gris
tumor firme que se extiende irregularmente en parnquima mamario adyacente.
761
Carcinoma lobular en el lugar
El carcinoma lobular en el lugar no es un tumor palpable o groseramente visible. Los
pacientes de en el lugar carcinoma lobular tratados con biopsia excisional solo
desarrollar cncer invasivo de la mama ipsilateral en aproximadamente 25% de los
casos en 10 aos como en el carcinoma intraductal sino que, adems, tiene una
incidencia mucho mayor de desarrollar un cncer de mama contralateral (30%).
Las caractersticas morfolgicas. Gravemente, no se identifica ningn tumor visible.
CAPTULO 25 La mama
histolgicamente, en el lugar carcinoma lobular se caracteriza por llenar de
conductos terminales y ductules o acinos por clulas ms bien uniforme lo ms
poco cohesivo y tienen pequeas, redondeadas ncleos con mrgenes
citoplasmticos indistintas
(Fig. 25.6, B) .
B. de mama invasivo CARCINOMA infiltrante (invasoras)
Duct Carcinoma-NOS
Infiltrante conducto carcinoma-NOS ( de otro modo no est especificado) es el
cncer de mama clsica y es el patrn histolgico ms comn que representa el
70% de los casos de cncer de mama. De hecho, este es el patrn de cncer para
el que 'cncer' los trminos y 'carcinoma' fueron acuados primero por Hipcrates.
Clnicamente, la mayora de los carcinomas ductal infiltrante tiene una
consistencia dura debido a la densa estroma colgeno (escirros
 762

Figura 25.8 Infiltrante conducto de carcinoma-NOS. Las caractersticas microscpicas incluyen la formacin de nidos slidos, cordones, estructuras similares a glndulas y intraductal

patrn de crecimiento de las clulas tumorales anaplsicos. Hay infiltracin de estroma densamente collagenised por estas clulas de una manera casual.

carcinoma). Se encuentran con mayor frecuencia en la mama izquierda, a menudo ii) la infiltracin de estos patrones de clulas tumorales en estroma fibroso
en el cuadrante superior externo. La retraccin del pezn y la fijacin del tumor a la difusa y grasa.
pared torcica subyacente puede estar presente.
SECCIN III

iii) La invasin en los espacios perivasculares y perineurales, as como

linftica y la invasin vascular.

Las caractersticas morfolgicas. Gravemente, el tumor es irregular, de 1-5

Infiltrante (invasoras) Carcinoma lobular
cm de dimetro, fuerza de masa tipo cartlago que corta con un sonido
chirriante. La superficie seccionada del tumor es de color gris-blanco a El carcinoma lobular invasivo comprende de aproximadamente 5% de todos los
amarillento con vetas calcreas y, a menudo se extiende irregularmente en la cnceres de mama. Esta forma morfolgica peculiar difiere de otros cnceres
grasa circundante invasivos en ser ms frecuentemente bilateral; y dentro de la misma mama, que puede
(Fig. 25.7) . tener origen multicntrico.
Patologa sistmica

histolgicamente, como sugiere el nombre NOS, el tumor es diferente de

Las caractersticas morfolgicas. Gravemente, la apariencia vara de
otros tipos especiales en la falta de un patrn regular y uniforme en toda la
una masa escirro bien definido a un rea poorlydefined de induracin que
lesin. Una variedad de caractersticas histolgicas comnmente presentes
pueden no ser detectados por inspeccin, as como la palpacin.
son tan bajo
(Fig. 25.8) :
histolgicamente, hay 2 caractersticas distintas ( Fig. 25.9) :
i) clulas tumorales anaplsicos formacin de nidos slidos, cordones, estructuras
glandulares formados pobremente y algunos focos intraductal. i) Pattern -A archivo caracterstica nica (fila india) disposicin lineal de
infiltracin del estroma por las clulas tumorales

Figura 25.9 El carcinoma lobular invasivo. rasgos histolgicos caractersticos son: una clula amplios archivos de clulas tumorales regulares redondas ( 'fila india'
disposicin) infiltrar el estroma y dispuestos circunferencialmente alrededor de los conductos en un patrn objetivo similar.

con muy poca tendencia a la formacin de la glndula que se ve. clulas infiltrantes pueden
estar dispuestos concntricamente alrededor de los conductos en un patrn objetivo similar.
ii) la citologa Tumor clulas tumorales -individual asemejan a las clulas
de en el lugar carcinoma lobular. Son redondas y regular con muy poco
pleomorfismo y mitosis frecuentes. Algunos tumores pueden mostrar clulas
en anillo de sello distendidos con mucina citoplasmtica.
Carcinoma medular
El carcinoma medular es una variante de carcinoma ductal y comprende
aproximadamente el 1% de todos los cnceres de mama. El tumor tiene un pronstico
significativamente mejor que la habitual carcinoma del conducto infiltrante,
probablemente debido a la respuesta inmune buen anfitrin en forma de linfoide
infiltrarse en el estroma tumoral.
Las caractersticas morfolgicas. Gravemente, el tumor se caracteriza
por un bien circunscrita gran masa,, redondeada que es tpicamente suave
y carnoso o cerebro-como y por lo tanto el nombre alternativo de
'carcinoma encefaloide'. seccin de corte muestra reas de hemorragias y
necrosis
(Fig. 25.10) .
histolgicamente, carcinoma medular se caracteriza por 2 caractersticas
distintas ( Fig. 25.11) :
i) clulas tumorales -Sbanas de clulas tumorales grandes, pleomrficas con
abundante citoplasma, ncleos grandes vesiculares, y muchas mitosis extraas y
atpicos se extienden de manera difusa en el estroma escasa.
ii) Stroma -La estroma de tejido conectivo suelto es escasa y por lo general
tiene un prominente infiltrado linfoide.
Figura 25.10 El carcinoma medular de mama. La superficie de corte de la mama
muestra un gran tumor carnoso suave blanco gris sustitucin casi totalidad de la mama. El
tumor est delineado un poco del parnquima mamario adyacente (flecha) en comparacin
con el margen irregular de IDC.
Coloide (mucinoso) Carcinoma 763
Este es un patrn poco comn de cncer de mama se producen con mayor frecuencia en
mujeres de edad avanzada y es de crecimiento lento. El carcinoma coloide tiene mejor
pronstico que el carcinoma de los conductos habituales infiltrarse.
Las caractersticas morfolgicas. Gravemente, el tumor es por lo general una
masa blanda y gelatinosa con bordes bien demarcadas.
histolgicamente, El carcinoma coloide contiene gran cantidad de mucina
epitelial extracelular y acinos lleno de mucina. Cuboidal a las clulas
tumorales columnares altas, algunas mostrando vacuolizacin moco, son
vistos flotando en grandes lagos de mucina ( Fig. 25.12) .
Otras Formas morfolgicas
Algunas otras formas morfolgicas de carcinoma de mama invasivo tener
importancia clnica han sido reconocidos:
El carcinoma papilar. Es una variedad rara de carcinoma infiltrante de conducto
en la que la invasin del estroma est en la forma de estructuras papilares.
1. Carcinoma tubular. El carcinoma tubular es una variante poco frecuente del
CAPTULO 25 La mama
carcinoma ductal invasivo que tiene pronstico ms favorable.
histolgicamente, el tumor es altamente bien diferenciado y tiene un patrn
ordenado. Las clulas tumorales son regulares y forman una sola capa en
tbulos bien definidos. Los tbulos son bastante uniforme y distribuida en el
estroma fibroso denso.
2. carcinoma adenoide qustico. El carcinoma cribiforme invasivo qustica o las
adenoides es un patrn histolgico nico de cncer de mama con un excelente
pronstico.
histolgicamente, no hay invasin del estroma por islas de clulas que tienen la
apariencia cribiforme caracterstico (fenestrada).
Figura 25.11 El carcinoma medular de mama. Microscopa muestra dos
funciones-grandes caractersticos clulas tumorales que forman disposicin sincitial y el estroma
infiltrado ricamente con linfocitos.
 764
Figura 25.12 Coloidal (mucinoso) carcinoma de mama. Las clulas tumorales
son vistos como grupos flotando en un charco de abundante mucina.
SECCIN III
3. SECRETORA (juvenil) carcinoma. Este patrn se encuentra con mayor
frecuencia en nios y tiene un mejor pronstico. El tumor es generalmente
circunscrito que en el examen histolgico muestra abundante intra y espacios
claros PAS positivos extracelulares debido a la actividad secretora de las
clulas tumorales.
4. carcinoma inflamatorio. carcinoma inflamatorio de la mama es una entidad
clnica y no constituye un tipo histolgico. El trmino se ha utilizado para los
Patologa sistmica
cnceres de mama en los que hay enrojecimiento, edema, la ternura y la
ampliacin rpida. carcinoma inflamatoria se asocia con una amplia invasin
de los vasos linfticos drmicos y tiene un pronstico sombro.
Figura 25.13 enfermedades de Paget de la mama. A, La regin del pezn
y la areola se costra y ulcerada. B, hay hendiduras en las capas epidrmicas que contienen
clulas tumorales grandes (flecha).
5. metaplsico carcinoma. En raras ocasiones, carcinomas ductales invasivos
pueden tener varios tipos de alteraciones de metaplasia tales como metaplasia
escamosa, metaplasia cartilaginoso y seo, o sus combinaciones. Desarrollo
de carcinoma de clulas escamosas de la parnquima de mama es
extremadamente raro y debe ser separado de las lesiones de la epidermis o en
la regin del pezn.
ENFERMEDAD C. de Paget del pezn
la enfermedad de Paget del pezn es una lesin eccematoide del pezn, a menudo
asociada a un carcinoma ductal invasivo o no invasivo de la mama subyacente. El
pezn tiene una costra, escamosa y la lesin eccematoide con una masa palpable
en subareolares aproximadamente la mitad de los casos. La mayora de los
pacientes con masa palpable se encuentra que tienen carcinoma ductal infiltrante,
mientras que los que no tienen bulto palpable en la mama son por lo general,
presentaron posteriormente carcinoma intraductal. El pronstico de los pacientes
con carcinoma ductal que tienen la enfermedad de Paget es menos favorable que el
de los que tienen carcinoma ductal sin enfermedad de Paget.
los patogenesia de la enfermedad de Paget de la mama se explica por los
siguientes 2 hiptesis:
1. Las clulas tumorales de carcinoma ductal subyacente han emigrado hasta
dentro de los conductos lactferos y invadido la epidermis que producen lesiones
en la piel.
2. Una teora alternativa, aunque menos fiable que el anterior, es que la enfermedad de
Paget representa una forma de carcinoma en el lugar
de la propia epidermis.
Las caractersticas morfolgicas. Gravemente, la piel del pezn y la
areola se costra, fisurada y ulcerada con exudacin de lquido
serosanguinolento de las erosiones
(Fig. 25.13, A) .
histolgicamente, la lesin de la piel se caracteriza por la presencia de clulas de
Paget individualmente o en pequeos grupos en la epidermis ( Fig. 25.13, B) . Estas
clulas son ms grandes que la
 clulas epidrmicas, esfricas, que tienen ncleos hipercromticos con 765

halo citoplasmtica que tie positivamente con mucicarmn. En estos

aspectos, las clulas de Paget son clulas de tipo adenocarcinoma.
Adems, la mama subyacente contiene carcinoma de los conductos
invasiva o no invasiva que no muestra invasin directa obvia de la piel del
pezn.

Clasificacin, clasificacin y el pronstico

el grado histolgico y la estadificacin clnica del cncer de mama determina la

direccin y el curso clnico de estos pacientes.

A. HISTOLGICA clasificacin. Los cnceres de mama se subdividen en

diferentes grados histolgicos dependiendo de los siguientes parmetros: Figura 25.14 Los receptores de estrgeno y progesterona hormonales (ER
y PR) en el cncer de mama. Las clulas tumorales muestran positividad nuclear con ER y PR de
anticuerpos inmunotinciones.
1. tipo histolgico de tumor. Sobre la base de clasificacin descrito en Tabla
25.1 , varios tipos microscpicas de cncer de mama se pueden subdividir en 3
6. HER2 / neu sobreexpresin. HER2 / neu ( tambin llamado erbB2),
grados histolgicos:
un miembro de la familia de factores de crecimiento epidrmico, es una
yo) No metastasising El carcinoma lobular y -Intraductal en el lugar.
actividad de protena tirosina quinasa transmembrana que tiene. Se puede
detectar por inmunohistoqumica o por hibridacin in situ fluorescente (FISH) y
ii) Con menos frecuencia con metstasis -Medullary, coloide, papilar, tubular,

CAPTULO 25 La mama
se considera como un buen marcador predictivo. Un individuo que tiene la
adenoide qustico (cribiforme invasivo), y carcinomas (juvenil) secretoras.
sobreexpresin de
HER2 / neu por las clulas tumorales es probable que responda ms alta dosis de la terapia
iii) comnmente con metstasis conducto -Infiltrating, lobular invasivo y
con Herceptin pero no est relacionado con otras formas de quimioterapia.
carcinomas inflamatorios.

2. grado microscpico. sistema utilizado ampliamente para la gradacin

7. contenido de ADN. subpoblaciones de clulas tumorales con el contenido de ADN
microscpica del carcinoma de mama es la de Nottingham modificacin del
aneuploide segn la evaluacin de marcadores mitticos (por ejemplo, Ki-67) o mediante
sistema de Bloom-Richardson. Se basa en 3 caractersticas:
citometra de flujo tienen un peor pronstico que los tumores puramente diploides.

i) la formacin de tbulos

ii) pleomorfismo nuclear B. La estadificacin clnica. El American Joint Committee (AJC) en la

iii) el recuento mittico.

3. El tamao del tumor. En general, hay una relacin inversa entre el dimetro de
cncer de mama primario en el momento de la mastectoma y la supervivencia a
largo plazo.
4. axilar metstasis de ganglios linfticos. La tasa de supervivencia se basa
en el nmero y el nivel de los ganglios linfticos implicados por la metstasis.
Ms el nmero de ganglios linfticos regionales implicados, peor es la tasa de
supervivencia. La participacin de los ganglios linfticos de proximal a distal axila
(es decir, nivel I - axila superficial, a nivel III axila -Profunda) se correlaciona
directamente con la tasa de supervivencia. En este respecto, la identificacin y la
diseccin de ganglio linftico centinela seguido de su examen histopatolgico ha
alcanzado inmenso valor pronstico ( ganglio linftico centinela es el primer nodo
estadificacin del cncer ha modificado el TNM (primaria
T umour, norte odal, y distante METRO etastasis) estadificacin propuesto por la UICC
(Unin Internacional para el Control de Cncer) y se muestra en Tabla 25.2 .
La propagacin del cncer de mama a los ganglios linfticos axilares se produce al
principio. Ms tarde, sin embargo, puede ocurrir propagacin a distancia por va linftica a
vasos linfticos mamarios internos, ganglios linfticos mediastnicos, los ganglios linfticos
supraclaviculares, ganglios linfticos pleurales y vasos linfticos pleurales. Los sitios ms
comunes de metstasis hematgena propagacin de cncer de mama son la
TABLA 25.2: La estadificacin clnica del cncer de mama AJC.

en la zona que recibe el drenaje de cncer primario es decir, que se asienta Etapa TIS: En el lugar El carcinoma ( en el lugar lobular, intraductal, la enfermedad de
'centinela' sobre el tumor). Paget del pezn sin masa palpable)

Etapa I: Tumor de 2 cm o menos de dimetro no hay

propagacin nodal

5. El estrgeno y la progesterona receptores (ER / PR).

Etapa II: Tumor> 2 cm de dimetro Ganglios linfticos
El estrgeno es conocido por promover el cncer de mama. Presencia o ausencia de regionales implicados
receptores de hormonas sobre las clulas tumorales pueden ayudar en la prediccin de
Etapa III A: Tumor> 5 cm de dimetro Ganglios linfticos regionales que
la respuesta del cncer de mama a la terapia endocrina ( Fig. 25.14) . En consecuencia,
participan en el mismo lado
los pacientes con altos niveles de ER y PR en clulas tumorales de mama tienen un
Etapa III B: Tumor> 5 cm de dimetro supraclavicular y los ganglios linfticos
pronstico ligeramente mejor. Un tumor recurrente que es positivo para el receptor es
infraclaviculares involucrados
ms probable que responda a la terapia anti-estrgeno que uno que es
receptor-negativo. Etapa IV: Tumor de cualquier tamao

Con o sin extensin regional pero con metstasis a distancia

 766
TABLA 25.3: Resumen de pronsticos marcadores y factores predictivos de cncer de mama invasivo.

Factor El pronstico favorable Mal pronstico

I. HISTOPATOLOGA RUTINA DE CRITERIOS:

yo) tipo histolgico ca. medular, tubular ca., mucinoso Inflamatoria ca.
(Coloide) ca .; lobular ca. de bajo grado

ii) El tamao del tumor (dos dimensiones) metstasis nodal 10-20% en 1 cm Tamao mayor que 1 cm
el tamao del tumor; 10 aos de supervivencia del 90% en

el nodo negativo

iii) histolgico (Nottingham) de clasificacin De bajo grado (grado I) tumor = Alto grado de tumor (grado III) =
(Puntuacin gama de 3-9) segn el grado de anotar 3-5, anotar 8-9
formacin-1-3 tbulo puntuacin, la regularidad de grado moderado (grado II) tumor =
ncleos-1-3 puntuacin, y la mitosis-1-3 puntuacin anotar 6-7

iv) el estado ganglionar axilar Ganglios negativos: tasa de recurrencia despus de Ganglios positivos: tasa de recurrencia despus de

10 aos 10-30%; 10 aos 70%;

Nmero de nodos: menos de 4; nmero de nodos: ms de 4;
ganglio centinela negativo ganglio centinela positivo

v) Invasin linftica y / o vascular Negativo para ambos: buena Positivo para uno o ambos: pobres
(Tanto extratumoural)

vi) Otros:
a) circunscripcin Tumor Bueno Pobre
b) reaccin inflamatoria Puede tener algn papel Polmico
c) estromal elastosis ausencia buena presencia pobres
d) componente intraductal presencia buena ausencia pobres
e) Compromiso de la piel ausencia buena presencia pobres
SECCIN III

II. Receptor de la hormona ESTADO:

Los receptores de estrgeno-progesterona ER-PR casos positivos responden casos negativos ER-PR responden
(ER-PR) mejor a la terapia adyuvante pobremente a la terapia adyuvante

HER-2 / neu (C-erb B-2) bajo la expresin Ms de expresin (predictivos de la

respuesta a Herceptin)

III. Los indicadores biolgicos:

i) ndice mittico (por Ki67, MIB-1) bajo recuento mittico Alto recuento mittico

ii) anlisis de la ploida del ADN No relacionado No relacionado

Patologa sistmica

(Aneuploida, diploida)

iii) La angiognesis (VEGF, CD31, CD34, La actividad angiognica de baja Alta actividad angiognica
recuentos de densidad de los microvasos)

iv) la desregulacin Oncogene

a) BRCA1, BRCA2 BRCA negativo BRCA positivo
b) p53 p53 responden positiva mejor p53 responden pobremente a negativo
quimioterapia y radioterapia quimioterapia y radioterapia
c) BCL2 BCL2 bien positivo BCL2 negativo pobres
re) catepsina D Ausencia indica un buen pronstico Presencia hace mal pronstico

pulmones, el hgado, los huesos, las glndulas suprarrenales, el cerebro y los ovarios. De iii) fibroadenoma es un factor de riesgo a largo plazo (despus de ms de 20 aos) para el cncer de

mama es uno de los ms fuente sospechosa de carcinoma primario no aparente en las mama invasivo, el riesgo de ser aproximadamente el doble en comparacin con los controles.

mujeres que presentan carcinoma metastsico.

C. FACTORES PRONSTICOS en cncer de mama. El carcinoma de mama 2. en el lugar. Siguientes factores actan como determinantes:

Sobre la base de los conocimientos actuales adquirida por los programas de

cribado de cncer de mama en Occidente que emplean la mamografa y biopsia
estereotctica, se han descrito varios factores de riesgo de cncer de mama y los
factores pronsticos. Estos factores pronsticos se dividen en 3 grupos
siguientes:
1. lesiones potencialmente pre-malignos. Estas condiciones son las siguientes:
yo) hiperplasia ductal atpica se asocia con 4-5 veces mayor riesgo que las
mujeres de la misma edad. Estas lesiones son ms comunes en el grupo de
edad de 45-55 aos.
ii) El carcinoma aferrndose es una lesin relacionada en el conducto pero diferente
de carcinoma en el lugar y tiene un menor riesgo de progresin a cncer invasivo que
la en el lugar carcinoma.
yo) El carcinoma ductal in situ ( comedo y no comedo subtipos) se diagnostica
sobre la base de grado tres caractersticas histolgicas-nuclear, la morfologa
nuclear y necrosis, mientras neoplasia lobular incluye el espectro completo de los
cambios de carcinoma lobular en el lugar y la hiperplasia lobular atpica. El
carcinoma ductal en el lugar es ms importante y exige mayor atencin. tipo
comedn de en el lugar El carcinoma tiene una mayor tasa de recurrencia.
ii) La terapia conservadora de mama se utiliza con mayor frecuencia hoy en da en el
carcinoma en el lugar lo que requiere la consideracin de tres factores para la gestin: mrgenes,
extensin de la enfermedad,
y marcadores biolgicos. Los marcadores biolgicos tales como p53 y
BCL-2 tienen una baja positividad en alto grado en el lugar carcinoma ductal y la 1. criterios histopatolgicos de rutina; 767
probabilidad de recurrencia despus de la ciruga conservadora. el estado del receptor 2. hormona; y
3. Los indicadores biolgicos.

3. cncer de mama invasivo. Los factores de pronstico y predictivo para el Un resumen que combina todos estos factores se da en

cncer de mama invasivo han sido ampliamente estudiados mediante anlisis Tabla 25.3 .

univariante (examen de un solo factor por separado), as como en el anlisis forma general, teniendo el parmetro ms importante de cncer de mama

multivariante (comparando el valor de varios factores incluidos en un estudio). nodepositive o ganglios negativos, el pronstico varies- localizada de cncer de

Estos se pueden dividir en 3 grupos: mama sin afectacin de los ganglios linfticos axilares tiene una tasa de
supervivencia de 84%, mientras la tasa de supervivencia cae a 56% con metstasis
nodales.

CAPTULO 25 La mama
 768

captulo 26 La piel

estructura normal
La piel o el tegumento es el rgano externo que protege contra el trauma
mecnico, luz UV y la infeccin. Adems, la piel tiene que ver con la
termorregulacin, la conservacin y la excrecin de la percepcin de lquidos,
sensorial y, por supuesto, tiene funcin esttica de la apariencia de la
indidivdual.
La histologa de la piel normal muestra alguna variacin en diferentes partes
del cuerpo. En general, se compone de 2 capas, la epidermis y la dermis, que
estn separadas por un borde irregular. En forma de cono papilas drmicas se
extienden hacia arriba en la epidermis que forman PEG-como crestas epiteliales de
la epidermis. Fig. 26.1 presenta una representacin esquemtica de las estructuras
principales de identificacin en una seccin del tiempo normal de la piel Fig. 26.2 muestra
SECCIN III

las diversas capas de la epidermis.

EPIDERMIS

La epidermis se compone de los siguientes 5 capas de la base a la superficie:

Figura 26.2 Diferentes capas que comprenden la epidermis normal.

1. capa de clulas basales (estrato germinatum). La capa de clulas basales

Patologa sistmica

se compone de una sola capa de queratinocitos que forma la unin entre la

por desmosomas. Intercalados en los queratinocitos son
epidermis y la dermis. Los ncleos de estas clulas son perpendiculares a la
melanocitos, un tipo de clulas dendrticas, visto como cada dcimo de clulas en
membrana basal epidrmica. Estos son hipercromticos y contienen
la capa basal. Estas clulas tienen ncleos pequeos con clara citoplasma
normalmente unos mitosis que indican que las capas epidrmicas superficiales
contiene grnulos de pigmento de melanina que determina el aspecto de un
se originan de la capa de clulas basales. Estas clulas estn interconectados
individuo. Ellos son siempre positivos con la reaccin dopa (pgina 40). El otro tipo
entre s y con las clulas escamosas suprayacentes
de clulas dendrticas en la capa basal son Las clulas de Langerhans que son
clulas derivadas de mdula sea de sistema de fagocitos mononucleares.

2. Prickle capa de clulas (estrato espinoso, estrato de Malpighi). Esta capa se

compone de varias capas de clulas espinosas poligonales o clulas escamosas.
Las capas se aplanan a medida que cerca de la superficie de modo que su eje largo
aparece paralela a la superficie de la piel. Estas clulas poseen puentes
intercelulares o tonofilamentos. Estos tonofilamentos citoplasmticos intercelulares
contienen material PAS positivo que es precursor de la queratina.

3. capa de clulas granulares (estrato granuloso). Esta capa consta de 1 a 3 capas

de clulas planas que contienen grnulos basfilos queratohialina que son
PAS-negativo. capa de clulas granulares es mucho ms gruesa en las palmas y las
plantas.

4. estrato lcido. Esta capa est presente exclusivamente en palmas y plantas

como, eosinoflica, zona nonnucleate homognea delgada.

5. La capa crnea (Stratum corneum). El estrato crneo es tambin normalmente

desprovista de ncleos y consta de capas de eosinfilos de la queratina.
Figura 26.1 estructuras principales identificados en una seccin de la normalidad
piel.
 terminaciones nerviosas intraepidrmica estn presentes en la forma de
Las clulas de Merkel que son receptores del tacto.
DERMIS
La dermis se compone de 2 partes: el superficial pars papillaris
o dermis papilar, y la ms profunda pars reticularis o dermis reticular. La dermis est
compuesta de tejido fibrocollagenic que contiene vasos sanguneos, linfticos y
nervios. En la piel de los dedos, derivaciones arteriovenosas o Glomera son
normalmente presente. Las terminaciones nerviosas especializadas presentes en
algunos sitios realizan funciones especficas. Estas son las siguientes:
corpsculos de Pacini preocupados con la presin estn presentes en la capa
profunda de la piel.
corpsculos de Meissner son los receptores del tacto, ubicados en las papilas de la piel de las
palmas, plantas, puntas de los dedos de manos y pies.
corpsculos de Ruffini son receptores de fro que se encuentran en los genitales externos.
Finales de los bulbos de Krause son receptores de fro que se encuentran en los genitales externos.
Adems de estas estructuras, la dermis contiene apndices cutneos o
estructuras anexas. Estas son las glndulas sudorparas, glndulas sebceas,
folculos pilosos, arrectores pilorum y las uas:
1. glndulas sudorparas. Estos son de 2 tipos-ecrino y apocrino.
i) Las glndulas ecrinas. Estn presentes en toda la piel, pero son ms numerosos en
las palmas, plantas y axilas. Ellos son en espiral glndulas tubulares situadas
profundamente en la dermis. Sus conductos pasan a travs de la epidermis en la
superficie de la piel como los poros a travs del cual se vacan su secrecin es decir,
sudor. Las glndulas estn revestidas por dos tipos principales de clulas secretoras:
basal, acidfilo, clulas claras o principales, y lo superficial, basfilo,
clulas granulares oscuros. Las clulas secretoras estn rodeadas por las clulas
mioepiteliales.
ii) Las glndulas apocrinas. Las glndulas apocrinas se encuentran slo en algunas
zonas en las axilas, en la regin anogenital, en el odo externo como glndulas
modificadas, llamadas glndulas ceruminous, en los prpados como las glndulas de
Moll, y en el pecho, como las glndulas mamarias. Las glndulas apocrinas tambin son
glndulas tubulares, pero tienen mayor lmenes. Las glndulas apocrinas tienen una sola
capa de clulas secretoras que contienen acidfilo, PAS-positivo, prominente citoplasma
granular. El tipo de la secrecin de las glndulas apocrinas es la secrecin de la
decapitacin como si el citoplasma de las clulas secretoras se pellizca apagado ( apo = apagado).
2. sebceas (holocrina) glndulas. Las glndulas sebceas se encuentran por
doquier en la piel, excepto en las palmas y las plantas. Se encuentran a menudo en
asociacin con el pelo, pero se pueden ver en algunas reas desprovistas de pelo
modificado glndulas sebceas, tales como en el externo meato auditivo, el pezn y
la areola del macho y la mama de la mujer, los labios menores, prepucio, y las
glndulas de Meibomio de la prpados. Las glndulas sebceas se componen de
lbulos de clulas sebceas que contienen pequeos ncleos redondos y
abundante citoplasma grasos, similar a una red.
3. cabello. El cabello crece desde la parte inferior del folculo. Tiene, por tanto,
una porcin intracutnea presente en el folculo piloso y el eje. El folculo piloso
se compone de epitelio
y los componentes del tejido conectivo. El eje del pelo se compone de una 769
funda exterior y la corteza pigmentada y mdula interna.
4. ARRECTORES PILORI. Estos son pequeos haces de msculo liso unido a
cada folculo piloso. Cuando el msculo se contrae, el cabello se vuelve ms
erecto, el folculo se arrastra hacia arriba para ser prominente en la superficie
de la piel produciendo lo que se conoce como 'Piel de gallina'.
5. uas. Las uas son engrosamientos de la parte ms profunda de la capa crnea
que se desarrollan en la porcin especialmente modificada de la piel llamada lecho
de la ua. El clavo se compone de clulas crneas claras, asemejndose estrato
lcido pero se queratinizado mucho ms.
TRMINOS HISTOPATOLGICAS
Antes de describir la patologa de enfermedades comunes de la piel, los siguientes
trminos patolgicos de uso comn deben ser definidos para la comprensin de
dermatopatologa:
acantosis: El engrosamiento de la epidermis debido a hiperplasia de Malpighi.
CAPTULO 26 La piel
acantlisis: La prdida de la cohesin entre las clulas epidrmicas con la formacin del
espacio intraepidrmica que contiene lquido de edema y las clulas epiteliales
unifamiliares.
disqueratosis: El desarrollo anormal de las clulas epidrmicas que resulta en clulas
redondeadas desprovistas de sus espinas y que tienen ncleos picnticos. Disqueratosis
es una caracterstica de las lesiones premalignas y malignas y difcilmente se observa en
condiciones benignas.
hiperqueratosis: El engrosamiento de la capa crnea.
paraqueratosis: queratinizacin anormal de las clulas de modo que la capa
crnea contiene queratinocitos nucleadas en lugar de la capa de queratina no
nucleada normal.
espongiosis: edema intercelular de la epidermis, que puede progresar a
vescula formacin en la epidermis.
incontinencia de pigmento: La prdida de pigmento de melanina de la capa de clulas
basales daada de manera que el pigmento se acumula en los melanfagos en la dermis.
DERMATOSIS
Dermatosis es un trmino comn usado para cualquier trastorno de la piel.
Dermatosis puede ser de varios tipos, tales como gentica, inflamatorias,
infecciosas, granulomatosa, tejido conectivo, bulloso y el tipo de escala. Algunos
ejemplos comunes de cada uno de estos grupos se describen a continuacin.
I. GENTICA DERMATOSIS
1. ICTIOSIS. Dos importantes formas de ictiosis son-
ictiosis vulgar y ligada al sexo ictiosis.
La ictiosis vulgar es un trastorno autosmico dominante. Es ms comn y aparece
unos pocos meses despus del nacimiento como lesiones escamosas en las superficies
extensoras de las extremidades.
histolgicamente, El rasgo caracterstico es la asociacin de
hiperqueratosis con capa granular fino o ausente.
 770 ictiosis ligada al sexo es un sexo (X) vinculado trastorno recesivo. Se inicia poco
despus del nacimiento y afecta extensor, as como las superficies de flexin, pero las
palmas y las manos estn a salvo.
histolgicamente, hay hiperqueratosis con capa de clulas granular
normal o engrosada y acantosis.
2. QUERATOSIS palmar Y plantar. La condicin se produce como dos formas
recesivas autosmicas dominantes y autosmicas. Afecta principalmente a las
palmas y plantas como lesiones localizadas o difusas.
histolgicamente, hay una marcada hiperqueratosis, hipergranulosis,
acantosis e infiltrado inflamatorio leve en la dermis superior.
3. XERODERMIA pigmentoso. Este es un trastorno autosmico recesivo en el
que la piel expuesta al sol es ms vulnerable al dao. Los condicin resulta de
disminucin de la capacidad para reparar el dao solar inducida al ADN. Los
pacientes de xeroderma pigmentoso son ms propensos a desarrollar varios
tipos de cncer de piel como el carcinoma de clulas escamosas, carcinoma de
clulas basales y melanocarcinoma.
SECCIN III
histolgicamente, Los cambios incluyen hiperqueratosis, adelgazamiento y
atrofia de Malpighi, clula inflamatoria crnica infiltrarse en la dermis y la
acumulacin irregular de melanina en la capa de clulas basales. Los
cambios de los cnceres de piel mencionadas anteriormente pueden estar
presentes en etapa avanzada.
4. enfermedad de Darier (queratosis folicular).
Patologa sistmica
La condicin se transmite como sea trastorno autosmico dominante o como
una mutacin. En los casos tpicos, existe una gran erupcin papular.
histolgicamente, los cambios caractersticos son hiperqueratosis,
papilomatosis y disqueratosis. disqueratosis resultados en la formacin de ''
(ronds corps presente en la capa granular como una masa disqueratsicas
basfilo homognea central rodeado por un halo claro) y 'granos'
(Que tienen ncleos alargados en forma de granos rodeados por el material
disqueratsicas homognea) y no hay aparicin de hendiduras suprabasales
que contienen clulas acantolticos. La dermis menudo muestra infiltrado de
clulas inflamatorias crnico.
5. URTICARIA Pigmentosa. La urticaria pigmentosa puede ocurrir como forma
congnita o puede aparecer sin historia familiar en los adolescentes.
Clnicamente, la enfermedad se presenta como mculas pigmentadas extensas.
histolgicamente, La epidermis es normal, excepto por un aumento de la
pigmentacin de melanina en la capa de clulas basales. El rasgo
caracterstico es la presencia de numerosos mastocitos en la dermis.
6. ataxia telangiectasia. Un trastorno autosmico recesivo, ataxia aparece en
la infancia, mientras que la telangiectasia aparece en la infancia. Las lesiones
se localizan en las conjuntivas, las mejillas, las orejas y el cuello. Estos nios
son ms
propensos a desarrollar infecciones, especialmente de los pulmones, y linfoma de
leucemia.
histolgicamente, la dermis papilar muestra numerosos vasos sanguneos
dilatados.
II. Dermatosis inflamatorias no infecciosas
Un nmero muy grande de enfermedades de la piel tiene una inflamacin aguda o
crnica como una caracterstica prominente. Unos pocos ejemplos seleccionados de
dermatosis inflamatorias agudas y crnicas no infecciosas que no han sido cubiertos
en otros grupos de dermatosis se dan a continuacin.
1. dermatitis (eccema). La dermatitis patolgica trmino es sinnimo con el
eczema clnica plazo. Ambos se refieren a la respuesta inflamatoria a una
variedad de agentes que actan sobre la piel desde fuera o desde dentro del
cuerpo tales como productos qumicos y frmacos, hipersensibilidad a diversos
antgenos y haptenos, etc. Por consiguiente, tipos clnicos tales como
dermatitis de contacto, dermatitis atpica, inducida por frmacos dermatitis,
dermatitis foto-eczematosa y dermatitis irritante primario se describen. Muchas
variedades idiopticas de trastornos de la piel tales como pompholyx,
dermatitis seborreica, dermatitis exfoliativa (eritrodermia) y neurodermatitis
(liquen chronica simplex) tambin se incluyen en esta partida. En general,
estas condiciones se caracterizan clnicamente por picor, eritema con edema,
exudacin y descamacin. Sin embargo, independientemente del tipo clnico
de dermatitis, la imagen histopatolgica es similar.
histolgicamente, reaccin dermatitis puede ser aguda, subaguda o crnica:
dermatitis aguda se caracteriza por espongiosis considerable (edema
intercelular) que puede conducir a la formacin de vesculas intraepidrmicos o
ampollas. Las vesculas y ampollas, as como la epidermis edematosas estn
impregnados por las clulas inflamatorias agudas. La dermis superior muestra los
vasos sanguneos congestionados y infiltrado de clulas inflamatorias
mononucleares, especialmente alrededor de los vasos sanguneos pequeos.
La dermatitis subaguda puede seguir dermatitis aguda. Espongiosis
y las vesculas son ms pequeos que en la dermatitis aguda. La epidermis
muestra acantosis moderada y variando grado de paraqueratosis en la
capa crnea con la formacin de costras superficiales que contienen
degener leucocitos, bacterias y fibrina. La dermis contiene infiltrado
mononuclear perivascular. El ejemplo clsico de dermatitis subaguda es dermatitis
numular.
dermatitis crnica muestra hiperqueratosis, paraqueratosis y acantosis
con alargamiento de las crestas epiteliales y ampliado papilas drmicas. Las
vesculas estn ausentes pero ligera espongiosis pueden estar presentes. La
dermis superior muestra infiltrado inflamatorio crnico perivascular y fibrosis
(Fig. 26.3). El ejemplo ms caracterstico de la dermatitis crnica es liquen
simple crnico.
2. urticaria. Urticaria o urticaria es la presencia de transitorios, recurrente,
ronchas pruriginosas (es decir, zonas elevadas eritematosas de edema).
edema angioneurtico hereditario es una variante poco frecuente de urticaria
en el que hay edema recurrente no slo en la piel, sino tambin en la oral, de
laringe y de la mucosa gastrointestinal (pgina 97).

Figura 26.3 dermatitis crnica (eczema). Los espectculos epidermis
hiperqueratosis, acathosis y papilas ampliado y espongiosis de las capas epidrmicas.
La dermis muestra infiltrado de clulas leve perivascular crnica inflamatoria.
histolgicamente, hay edema drmico y un infiltrado mononuclear
perivascular. Hay localizada desgranulacin de los mastocitos por la
sensibilizacin con anticuerpos especficos de IgE, pero sin aumento de
mastocitos drmicos ( cf mastocitosis en la que hay aumento de mastocitos
drmicos).
3. MILIARIA. Miliaria es una condicin en la que hay retencin cutnea del
sudor debido a la obstruccin de conductos de sudor. Hay 2 tipos de miliaria:
miliaria cristalina y miliaria rubra.
miliaria cristalina se produce cuando hay obstruccin del conducto de sudor
dentro del estrato crneo. Se produce en las zonas de la piel expuestas al sol o se
puede producir durante una enfermedad febril.
histolgicamente, hay vesculas intracorneales o subcrneas que estn en
continuidad con conductos de sudor subyacentes.
miliaria rubra se produce cuando hay obstruccin de conductos de sudor
dentro de las capas ms profundas de la epidermis. Se ve ms a menudo en reas
de la piel cubiertas por la ropa siguientes sudoracin profusa y las lesiones son
picazn.
histolgicamente, hay vesculas espongiticas en el estrato de Malpighi
similares a los observados en la dermatitis. Estas vesculas estn en continuidad
con un conducto de sudor. dermis adyacentes generalmente muestra infiltrado
inflamatorio crnico.
4. paniculitis (eritema nudoso y eritema indurado). Paniculitis es la
inflamacin de la grasa subcutnea. Paniculitis puede ser aguda o crnica.
Generalmente, paniculitis aparece como lesiones nodulares,
predominantemente en las piernas inferiores. Se describen los siguientes tipos
de paniculitis:
El eritema nudoso, aguda o crnica, es la forma ms comn. Las lesiones 771
consisten en ndulos rojos tiernos, 1-5 cm de dimetro, visto ms a menudo en la
superficie anterior de las extremidades inferiores. Eritema nodoso se encuentra a
menudo en asociacin con infecciones bacterianas o fngicas, ingesta de drogas,
enfermedad inflamatoria intestinal y ciertas enfermedades malignas.
eritema indurado es una variedad menos comn. Las lesiones son crnicas, sin
dolor, ligeramente tierna, recurrente y encontrado en las pantorrillas de las piernas
inferiores.
histolgicamente, las lesiones tempranas muestran vasculitis necrotizante que
involucra los vasos sanguneos de la dermis profunda y tejido subcutneo. En la
etapa crnica, hay infiltrado inflamatorio que consiste en linfocitos, histiocitos y
clulas gigantes multinucleadas. El infiltrado se encuentra en los tabiques de
separacin de los lbulos de grasa.
5. acn vulgar. El acn vulgar es una dermatosis inflamatoria crnica muy comn que
se encuentra predominantemente en adolescentes de ambos sexos. Las lesiones se
observan con mayor frecuencia en la cara, parte superior del pecho y la espalda
superior. La aparicin de lesiones alrededor de la pubertad est relacionada con las
variaciones hormonales fisiolgicos. La condicin afecta el folculo piloso, la apertura
de los cuales est bloqueado por material de queratina que resulta en la formacin de comedones.
CAPTULO 26 La piel
Comedones pueden ser abierto que tiene aspecto negro central debido a la oxidacin
de la melanina llamada los puntos negros, o pueden ser en los folculos cerradas se
hace referencia como las cabezas blancas. Un comedn cerrado puede infectar y
causar acn pustulosa.
histolgicamente, un comedn se compone de clulas queratinizada, sebo
y bacterias. El folculo piloso que contiene un comedn est rodeada por
infiltrado linfocitario en el acn papular, y neutrfilos se infiltran en el acn
pustulosa. A veces, la pared del folculo distendido se rompe de modo que
los contenidos escapen en la dermis donde pueden incitar reaccin
granulomatosa.
III. DERMATOSIS INFECCIOSAS
Microorganismos tales como bacterias, virus y hongos son responsables de un
gran nmero de dermatosis. Algunos ejemplos comunes de cada categora se
describen a continuacin.
1. imptigo. El imptigo es una infeccin bacteriana superficial comn causada
por estafilococos y estreptococos. La enfermedad puede ocurrir en nios o en
adultos y ms comnmente implica manos y la cara. Las lesiones aparecen
como vesico-pstulas que pueden romperse y son seguidas por costras
amarillentas caractersticos.
histolgicamente, el rasgo caracterstico es la pstula subcorneal que es
una coleccin de los neutrfilos en el marco del estrato crneo. A menudo,
unas pocas clulas acantolticos y bacterias gram-positivas se encuentran
dentro de la pstula. La dermis superior contiene reaccin inflamatoria
severa compuesto de neutrfilos y clulas linfoides.
2. verrugas (verrugas). Las verrugas o verrugas son lesiones virales comunes
de la piel. Son causadas por los virus del papiloma humano (VPH) que
pertenecen al grupo papovavirus, un tipo de ADN del virus oncognico (pgina
224). Mas que
 772 iii) planatairs verruga o verrugas plantares producir en la planta del pie y es
TABLA 26.1: Correlacin de tipos de VPH con la enfermedad.
causada por HPV-1. Estn cubiertas de un callo de espesor. Pueden, por lo
Enfermedad Comn Maligno
tanto, se parecen a los callos o un carcinoma verrugoso.
Tipo Potencial

1. verruga comn 1, 2 41 iv) epidermodisplasia verruciforme se asemeja verruga plana pero se

(Verruga vulgar)
diferencia por tener incidencia familiar con herencia autosmica recesiva. El
2. verruga palmoplantar 1, 2 -
genoma de los tipos de HPV 5 y 8 se han encontrado en algunos de estos
3. verruga plana (verruga plana) 3, 10 41 tumores. Epidermodisplasia verruciforme es de importancia clnica especial, ya
4. Las verrugas anogenitales 6, 11 30, 45 que puede sufrir cambios malignos, por lo general en la enfermedad de Bowen,
(Condiloma acuminado)
y ocasionalmente en carcinoma de clulas escamosas.
5. La enfermedad de Bowen diecisis 31
6. bowenoide Papulosis diecisis 39, 45 v) acuminado Condiloma o verrugas venreas o verruga anogenital se produce
papiloma larngeo 7. 6, 11 - en el pene, en la vulva y alrededor del ano (pgina 714). Ellos son causadas por el
8. papiloma conjuntival 6, 11, 16 diecisis VPH-6. Las lesiones aparecen papilar, masa tan suave, similar a la coliflor que
9. Epidermodisplasia 2, 3, 9, 10 5, 8 pueden crecer bastante grande en tamao (gigante condiloma acuminado). En
verruciforme casos raros, se puede producir la transformacin en carcinoma verrugoso.
10. El carcinoma de cuello uterino 16, 18 16, 18, 31, 33

Se han identificado 100 tipos de VPH. Sin embargo, debe apreciarse que los histolgicamente, prototipo de verruga es verruga viral comn que tiene siguientes
diversos tipos de VPH producen no slo diferentes lesiones morfolgicas sino caractersticas ( Fig 26.4).:
que tambin tienen potencial oncognico variable como resume en Tabla 26.1. La i) La papilomatosis (papilar pliegues).
infeccin por VPH se adquiere por contacto directo o por autoinoculacin. Las ii) Acantosis (hiperplasia de Malpighi que contiene focos de clulas
verrugas pueden sufrir una regresin espontnea en unos meses a 2 aos, o vacuoladas en el Malpighi superior.
SECCIN III

puede extenderse a otros sitios. Dependiendo de la apariencia clnica y la

ubicacin, que se clasifican en diferentes tipos descritos a continuacin.
i) La verruga vulgaris es la verruga humana ms comn, comnmente causados
por HPV-1 y 2. Las lesiones son a menudo mltiples, de menos de 1 cm de tamao,
circunscrito, firme, ppulas elevadas ocurriendo ms comnmente en las
superficies dorsales de las manos y los dedos.
Patologa sistmica
iii) Hyperkaratosis con paraqueratosis.
iv) agrupados grnulos de queratohialina en las clulas granulares en los valles
entre las papilas adyacentes.
v) La elongacin de las crestas epiteliales con sus extremidades inferiores flexionadas hacia el
interior.
vi) las clulas epidrmicas infectadas por virus contienen vacuolizacin
prominente (coilocitosis) y grnulos de queratohialina de agregados de

queratina intracitoplasmticas debido a los efectos citopticos virales. Estas

ii) verruga plana Por otro lado, es verruga plana o ligeramente elevada, comn clulas en microscopa electrnica revelan numerosas partculas virales
en la superficie de la cara y dorsal de manos y por lo general se asocia con el intranucleares.
VPH-10.

Figura 26.4 apariencia tpica de una verruga. Las caractersticas histolgicas incluyen papilomatosis, acantosis, hiperqueratosis con paraqueratosis
y crestas epiteliales alargadas que aparece a apuntar hacia el centro. Focos de clulas vacuoladas (coilocitos) se encuentran en la Malpighi superior. Recuadro
muestra koilocytes y queratinocitos infectados con virus que contienen grnulos prominentes queratohialinos.
 nervios y los tejidos suministrados por los nervios. La condicin se caracteriza por 773
dolor ardiente agudo, a menudo desproporcionada a la erupcin. Herpes Simple, causada
por HSV-1, y otra relacionada con la infeccin herptica, herpes genital, causada
por HSV-2, se caracterizan por transmisin por contacto fsico directo y la latencia
prolongada. Las lesiones vesiculares a menudo se encuentran en la piel,
especialmente la piel de la cara alrededor de los labios y las narinas externas; otros
sitios son superficies mucosas y los ojos.

histolgicamente, El rasgo caracterstico de exantemas viral es la

formacin de vesculas intra-epidrmicas o ampollas debido a los efectos
citopticos del virus. En la etapa temprana, hay proliferacin de clulas
epidrmicas y la formacin de clulas gigantes multinucleadas. Esto es
seguido por edema intracelular y la degeneracin en globo que progresa a
la rotura de las clulas con eventual formacin de vesculas o ampollas.

Figura 26.5 Molusco contagioso. Las capas epidrmicas muestran

numerosos cuerpos molusco que son inclusiones intracitoplasmticas. El recuadro muestra vista de primer
plano de los cuerpos molusco.
3. El molusco contagioso. molusco contagioso es una lesin contagiosa
5. Las micosis superficiales. infecciones fngicas superficiales de la piel se
localizan en estrato crneo (pgina 183). Estos incluyen algunos de los
dermatofitos comunes, tales como
Trichophyton rubrum y Pityrosporum. Clnicamente, estas infecciones por hongos son

CAPTULO 26 La piel
autolimitante comn causada por un poxvirus que es un virus de ADN. Es ms etiquetados de acuerdo a la regin en cuestin. Estos son los siguientes:
comn en nios y adultos jvenes. La infeccin se adquiere por contacto directo.
Clnicamente, las lesiones son a menudo mltiples, discretos, ceroso, ppulas, i) Tinea capitis que ocurre en el cuero cabelludo, especialmente en los nios.
aproximadamente 5 mm de dimetro y se observan con mayor frecuencia en la
cara y el tronco. En una lesin completamente desarrollada, una pequea cantidad
ii) barbae Tinea que afecta a la regin de la barba en los hombres adultos.
de material similar a una pasta se puede expresar en el prensado.
iii) La tia corporal la participacin de la superficie del cuerpo en todas las edades.

iv) cruris Tinea se presenta con mayor frecuencia en la regin de la ingle en los hombres obesos,

especialmente cuando hace calor.

histolgicamente, lesin tpica consiste en bruscamente circunscrito lesin v) Tinea pedis o 'pie de atleta' se encuentra en los espacios interdigitales entre los dedos de los
epidrmica de copa creciente hacia abajo en la dermis. Las clulas pies.
epidrmicas que proliferan contienen los cuerpos de inclusin eosinoflica
vi) onicomicosis muestra la desintegracin de la sustancia de uas.
intracitoplasmticas patognomnicos llamados cuerpos de molusco ( Fig.
26.5). Estos cuerpos contienen numerosas partculas virales.
vii) La tia versicolor causado por Malassezia furfur Generalmente afecta a la parte superior

del tronco.

4. exantemas virales. exantemas virales son un grupo de condiciones

contagiosas en el que las clulas epidrmicas se destruyen mediante la
replicacin de virus que causan erupcin o erupcin. Hay predominantemente
dos grupos de virus que pueden causar exantema. Estos son los grupo poxvirus ( por
ejemplo, la viruela o la viruela, viruela de las vacas o vaccinia), y el grupo
herpesvirus ( por ejemplo, la varicela, herpes zoster o culebrilla, el herpes simple).
Clnicamente, estas condiciones tienen diferentes presentaciones, pero las
lesiones eruptivas se parecen mucho y son, por lo tanto, se consideran en
conjunto.

Variola (viruela) ha sido erradicada a nivel mundial desde

1978. La va de infeccin es a travs del tracto respiratorio superior o boca
seguido de viremia y lesiones de la piel caractersticos.
Vaccinia (viruela de las vacas) es principalmente una enfermedad de los pezones y
ubres de las vacas, pero los seres humanos estn infectados por el ordeo de los
animales infectados. Varicela (chickenpox) y El herpes zster (culebrilla) son ambos
causados por un virus comn, varicellazoster virus. La varicela se transmite por va
respiratoria seguida de la viremia y los cultivos sucesivos de lesiones. El herpes zster
es diferente manifestacin de la infeccin con el mismo agente viral despus de aos
de latencia. Es una enfermedad de la Figura 26.6 tinea capitis en la piel. El estrato crneo alrededor
el folculo piloso muestra presencia de numerosos artrosporas e hifas.
 774 histolgicamente, hifas fngicas (o micelios) y

artrosporas de dermatofitos estn presentes en el estrato crneo de la piel, uas o

cabello. Las hifas puede ser septadas o no septadas. Las esporas son redondos u
ovalados organismos que crecen en ciernes. Las tinciones especiales se pueden
utilizar para demostrar los hongos. Estos son: cido peridico de Schiff (PAS) de
reaccin
que tie los hongos de color rosa oscuro a rojo ( Fig. 26.6) , y
Mtodo de nitrato de plata metenamina que las manchas negro hongos.

ENFERMEDADES IV.GRANULOMATOUS

En muchas enfermedades de la piel, el anfitrin puede responder por la

inflamacin granulomatosa a una variedad de agentes microbianos y el
material no microbiana. Tuberculosis de la piel es el ejemplo clsico en el que
se forman tubrculos tpicos; otras condiciones son la lepra, sfilis, sarcoidosis,
infeccin fngica profunda etc. Estas condiciones ya se han discutido en el
captulo 6. agentes no microbiana que puede incitar inflamacin granulomatosa
son queratina, pelo, espinas, talco, minerales como el berilio, el asbesto y
pigmento del tatuaje etc.

ejemplos representativos importantes de inflamacin-granulomatosa lupus

vulgaris, sarcoidosis cutnea y
Figura 26.8 sarcoidosis cutnea. La dermis muestra no
granuloma anular, se describen aqu.
SECCIN III

caseating granulomas epitelioides que tienen clulas y escasez de linfocitos gigantes de Langhans',
1. Lupus vulgar. Las lesiones de lupus vulgaris, el prototipo de la tuberculosis de la denominado granulomas como desnudos.

piel, se encuentran ms comnmente en la cabeza y cuello, especialmente la piel de

la nariz. Son de color marrn amarillento a pequeos ndulos de color marrn rojizo
(ndulos de manzana jalea). estn presentes en nmeros muy pequeos que son difciles de demostrar
por tincin cido-rpido.

histolgicamente, los ndulos consisten en tubrculos bien definidos que 2. CUTNEO sarcoidosis. La sarcoidosis es una enfermedad granulomatosa sistmica de
yacen en la dermis superior. Se componen de acumulacin de clulas etiologa desconocida (pgina 164). Las lesiones aparecen en los nodos de pulmones, piel,
Patologa sistmica

epitelioides rodeadas por las clulas linfoides. necrosis caseificacin puede
ser leve o ausente. Langhans' y el tipo de cuerpo extrao de clulas gigantes
a menudo estn presentes ( Fig. 26.7). tiene que ser distinguido de sarcoidosis
de la piel (vide infra) la condicin. bacilos de la tuberculosis
ojos, la nariz y los ganglios. Las manifestaciones cutneas aparecen como la presentacin
de caracterstica en aproximadamente un cuarto de los pacientes e incluyen eritema
nodoso, o jalea-como ppulas o placas de color marrn-rojo con compensacin central.
Cuando estas lesiones se observan alrededor de la nariz, los ojos y las mejillas que se
denominan lupus perinio.

Microscpicamente, rasgo caracterstico es la presencia de no caseificantes

granulomas de clulas epitelioides que tienen de Langhans clulas gigantes pero
que tienen escasez de los linfocitos, tambin llamado 'granulomas desnudos' ( Fig.
26.8) . necrosis fibrinoide y la presencia de inclusiones intracelulares tales como
cuerpos asteroides son algunas otras caractersticas que se pueden considerar.

3. El granuloma anular. Las lesiones de granuloma anular suelen ser

numerosos. ndulos drmicos estn dispuestos de una manera similar a un
anillo, comnmente en las manos y los pies. La condicin parece tener
correlacin con la diabetes mellitus.

histolgicamente, el centro de la lesin muestra un enfoque bien demarcada

de la degeneracin de colgeno completa. Estos focos estn rodeados por
un infiltrado compuesto principalmente de histiocitos y algunas clulas
inflamatorias mononucleares que forman una disposicin de empalizada y
por lo tanto se denominan tambin en empalizada granulomas.

V. enfermedades del tejido conectivo

Figura 26.7 Lupus vulgaris. La dermis contiene caseificante Grupo de enfermedades causadas por autoantgenos o enfermedades autoinmunes,
granulomas de clulas epitelioides con clulas gigantes y linfocitos. se incluyen en enfermedades del tejido conectivo. UN