Sndrome Nefrtico

El sndrome nefrtico (SN) es un trastorno renal causado por un conjunto de enfermedades,

caracterizado por aumento en la permeabilidad de la pared capilar de los glomrulos
renales que conlleva a la presencia de niveles altos de protena en la orina(proteinuria),
niveles bajos de protena en la sangre (hipoproteinemia o hipoalbuminemia), ascitis y en
algunos casos, edema, colesterol alto (hiperlipidemia o hiperlipemia) y una predisposicin
para la coagulacin.
El motivo es una lesin del glomrulo renal, ya sea sta primaria o secundaria, que altera su
capacidad para filtrar las sustancias que transporta la sangre. Los daos causados en el
paciente sern ms o menos graves, pudiendo surgir complicaciones en otros rganos y
sistemas. Las enfermedades asociadas con el sndrome nefrtico en general causan
disfuncin renal crnica. Sin embargo, en funcin de la afeccin y del tipo de lesin, estos
sujetos presentan un buen pronstico bajo un tratamiento adecuado.

Fisiopatologa:
El glomrulo renal es el encargado de filtrar la sangre que llega al rin. Est formado por
capilares con pequeos poros que permiten el paso de molculas pequeas, pero no as de
macromolculas de ms de 40.000 daltons, como son las protenas.
En el sndrome nefrtico el glomrulo afectado por una inflamacin o
una hialinizacin (formacin de material homogneo cristalino dentro de las clulas), permite
que protenas como la albmina, la antitrombina o las inmunoglobulinas lo atraviesen y
aparezcan en la orina.
La albmina es la principal protena de la sangre capaz de mantener la presin onctica, lo
que evita la extravasacin de fluidos al medio extracelular y, consecuentemente, la formacin
de edemas.
En respuesta a la hipoproteinemia, el hgado pone en marcha un mecanismo compensatorio
consistente en la sntesis de una mayor cantidad de protenas, tales como alfa-2
macroglobulina y lipoprotenas, siendo estas ltimas las causantes de la hiperlipemia que
incrementa el riesgo cardiovascular en estos pacientes.
CAUSAS Y CLASIFICACIN:
El sndrome nefrtico es causado por afeccin glomerular, bien por enfermedad renal
(glomerulonefritis primaria) o bien por enfermedades extrarrenales que afectan al rin
(glomerulonefritis secundaria).
Glomerulonefrosis primarias
Las glomerulonefrosis primarias se clasifican segn su criterio histolgico:

Enfermedad de cambios mnimos: es la causa ms comn de sndrome nefrtico

primario en nios. Debe su nombre a que las nefronas parecen normales vistas
a microscopa ptica y slo con el microscopio electrnico se aprecia la lesin. Tambin
hay intensa proteinuria.
Glomerulonefritis membranosa: es la causa ms comn en adultos. Una inflamacin de
la membrana del glomrulo dificulta la funcin de filtracin del rin. El motivo por el que
se engruesa dicha membrana no es del todo conocido, se asocia a enfermedades de
origen gentico-hereditario.
Glomerulonefritis mesangiocapilar: la inflamacin del glomrulo junto con el depsito
de anticuerpos en la membrana del mismo, dificultan la filtracin de la orina.
Glomerulonefritis rpidamente progresiva: se dice que hay enfermedad cuando al
menos el 50% de los glomrulos del paciente muestra formas de semiluna en
una biopsia de rin.6
Glomeruloesclerosis focal y segmentaria: se caracteriza por la aparicin de un
tejido cicatricial en los glomrulos. El adjetivo focal es debido a que algunos de los
glomrulos presentan esas cicatrices, mientras que otros permanecen intactos; el
trmino segmentaria representa que slo parte del glomrulo sufre el dao.
 Glomerulonefrosis secundarias

Las glomerulonefritis secundarias mantienen el mismo patrn histolgico que las causas
primarias aunque guardan caractersticas que las diferencian:

Nefropata diabtica: se trata de una complicacin que se da en algunos diabticos. El

exceso de glucosa en sangre termina acumulndose en las estructuras renales
produciendo que se inflamen y no puedan cumplir correctamente su funcin. Esto conlleva
la filtracin de protenas en la orina.
Lupus eritematoso sistmico: esta enfermedad autoinmune puede afectar a varios
rganos, entre ellos al rin, por el depsito de inmunocomplejos tpicos de esta
enfermedad. Debido a la inflamacin provocada en los riones, se le da el nombre
de glomerulonefritis lpica.
Sarcoidosis: no es muy frecuente que afecte al rin pero, en ocasiones, el acmulo
de granulomas inflamatorios (conjunto de clulas del sistema inmunitario) en los
glomrulos puede desencadenar el sndrome nefrtico.
Sfilis: esta enfermedad, en su estado secundario (a las 2 u 8 semanas del comienzo),
puede llegar a lesionar el rin.
Hepatitis B: determinados antgenos presentes en la hepatitis pueden conglomerarse en
los riones dandolos.
Sndrome de Sjgren: al igual que ocurre con el lupus eritematoso sistmico, el ser una
enfermedad autoinmune facilita el depsito de inmunocomplejos en los glomrulos,
causando su inflamacin.
VIH: los antgenos propios del virus provocan una obstruccin de la luz de los capilares
glomerulares que altera la funcin normal del rin.
Amiloidosis: el depsito de sustancia amilode (protenas con estructura anmala) en los
glomrulos modifica la forma y funcin de los mismos.
Mieloma mltiple: las clulas cancerosas llegan al rin causando glomerulonefritis como
complicacin.
Vasculitis: la inflamacin de los vasos sanguneos a nivel del glomrulo impide el flujo
normal de sangre y compromete al rin.
Cncer: como ocurre en el mieloma, la invasin del glomrulo por clulas cancerosas
tambin puede perturbar la funcin normal.
Trastornos genticos: existe una variante poco frecuente de sndrome nefrtico
llamada sndrome nefrtico congnito. Se trata de una enfermedad gentica en la que la
protena nefrina, componente de la barrera de filtracin glomerular, est alterada en el
rin de estos pacientes.
Drogas (sales de oro, penicilina, captopril): las primeras pueden producir una prdida
de protenas ms o menos importante por la orina, a consecuencia del acmulo del metal;
la segunda es nefrotxica en pacientes con insuficiencia renal y el ltimo, puede potenciar
la proteinuria.
Signos clnicos:

Las principales manifestaciones del sndrome nefrtico son:

Una proteinuria superior a 3,5 g /24 h /1,73 m s y 40 mg/h/m2 en nios (entre 3 y 3,5 g/24
h se considera proteinuria en rango nefrtico).1011 En ausencia de un examen de orina
de 24 horas para medir la protena total se suele usar la relacin entre la concentracin
urinaria de albmina y creatinina. En el sndrome nefrtico este cociente es superior a
200-400 mg/mmol. Esta gran prdida de protenas se debe a un aumento de la
permeabilidad del glomrulo, que deja pasar las protenas a la orina en vez de retenerlas
en la sangre. En condiciones normales en una muestra de orina de 24 horas no debe
exceder de los 80 miligramos o 10 miligramos por decilitro.
Una hipoalbuminemia inferior a 2,5 g/dL, que sobrepasa la compensacin heptica, es
decir, la sntesis proteica en el hgado resulta insuficiente para compensar el bajo nivel de
protenas en la sangre.
El edema, ocasionado por la hipoalbuminemia y la retencin de sodio y agua, estimulada
esta contencin por la hormona antidiurtica. Este edema del sndrome nefrtico aparece,
inicialmente, en zonas declives (tales como las piernas) y en los prpados; en fases
avanzadas se extiende tambin a cavidades pleurales y peritoneales (ascitis) hasta
la anasarca.
La hiperlipidemia es consecuencia del aumento de la sntesis de lipoprotenas de baja y
muy baja densidad en el hgado, responsables del transporte de colesterol y triglicridos;
adems, hay un incremento de la sntesis heptica de colesterol.
La hipercoagulabilidad, entendida como una mayor predisposicin a la formacin de
trombos sanguneos, es debida a la disminucin en la sangre de la antitrombina III por su
prdida urinaria.
La lipiduria o prdida de lpidos por la orina es indicativo de patologa glomerular debida al
incremento de filtracin de las lipoprotenas.

Diagnstico:

En asociacin a una completa historia clnica, se efectan una serie

de pruebas bioqumicas para llegar a un correcto diagnstico que
verifique la presencia de la enfermedad. Primero se realiza
un anlisis de orina para detectar el exceso de protenas, pues un
sujeto sano elimina una cantidad nula o insignificante de protenas en
la orina. A continuacin, un anlisis de sangre comprueba los niveles
de albmina y la hipercolesterolemia e hiperlipoproteinemia.
Posteriormente un aclaramiento de creatinina evala la funcin renal
y, en concreto, la capacidad de filtracin de los glomrulos.
La creatinina es una sustancia de desecho muscular que se vierte en
la sangre para ser eliminada por la orina; midiendo la cantidad de compuesto en ambos
lquidos se valora la capacidad del glomrulo de filtrar la sangre. Por ltimo, se puede recurrir
a una biopsia renal como mtodo ms especfico e invasivo para confirmar, mediante el
estudio anatomopatolgico, a qu tipo de glomerulonefritis pertenece la enfermedad. No
obstante, esta prctica se intenta reservar para adultos, ya que la mayor parte de los nios
sufre la enfermedad de cambios mnimos que presenta una tasa de remisin, con corticoides,
del 95% ,Slo est indicada la biopsia en edad infantil en los pacientes corticoresistentes que,
en su mayor parte, padecen glomeruloesclerosis focal y segmentaria.
Diagnsticos diferenciales:
Algunos signos presentes en el sndrome nefrtico tambin aparecen en otras enfermedades,
como ocurre con el edema y la proteinuria. Es por esto que, para poder llegar al diagnstico
definitivo, deben excluirse otras patologas causantes de su gnesis.

Edema: adems del sndrome nefrtico hay otros dos trastornos que, con ms frecuencia,
cursan con edema; estos son la insuficiencia cardaca y la enfermedad heptica.18La
insuficiencia cardaca congestiva ocasiona la retencin de lquido en los tejidos como
consecuencia del deterioro de la fuerza de contraccin ventricular; al principio se
concentra en los tobillos, pero finalmente se generaliza y recibe el nombre de anasarca.19
En estos pacientes encontramos una cardiomegalia, lo que ayuda en el diagnstico. La
enfermedad heptica, como la cirrosis, localiza la hinchazn en las extremidades
inferiores y en la cavidad abdominal; otros signos que la acompaan son la ictericia y el
resultado anmalo en las pruebas de funcin heptica. Por otra parte, aunque menos
frecuente, hay que descartar la toma de ciertos frmacos que favorecen la retencin de
lquido perifrico, como es el caso de los AINEs, algunos antihipertensivos, los
corticoides suprarrenales y las hormonas sexuales.
Proteinuria: la prdida de protenas en la orina responde a muchas entidades patolgicas
que hay que rechazar antes de confirmar que se trata de un sndrome nefrtico.
El mieloma mltiple se puede manifestar mediante una proteinuria no acompaada de
hipoalbuminemia, signo muy importante en el diagnstico diferencial;21otras alteraciones
son tambin la astenia, la prdida de peso y el dolor seo. En la diabetes mellitus se ha
visto una asociacin entre el aumento de los niveles de hemoglobina glicosilada y la
aparicin de proteinuria. Otras causas son la amiloidosis y ciertas enfermedades alrgicas
e infecciosas.
Complicaciones:
El sndrome nefrtico puede traer consigo una serie de complicaciones para el individuo que
afectan su salud y calidad de vida:

Trastornos tromboemblicos: generados, especialmente, por la disminucin de

antitrombina III en la sangre, encargada de antagonizar la accin de la trombina. La mayor
parte de las trombosis tienen lugar en las venas renales, aunque tambin pueden darse
con menor frecuencia en las arterias.
Infecciones: el descenso de inmunoglobulinas en la sangre, la prdida de protenas en
general y el propio lquido edematoso (que acta como campo de cultivo), son los
principales responsables de la mayor susceptibilidad a las infecciones que presentan
estos pacientes. La infeccin ms frecuente es la peritonitis, seguida de infecciones
pulmonares, cutneas y urinarias, meningoencefalitis y, en casos ms graves, septicemia.
Entre los organismos causales cobran especial protagonismo Streptococcus
pneumoniae y Haemophilus influenzae.
Fallo renal agudo, por la hipovolemia: la salida del lquido vascular y su
almacenamiento en los tejidos (edemas) produce un menor aporte sanguneo a los
riones que deriva en la prdida de la funcin renal.
Edema pulmonar: la cada de protenas y la consecuente disminucin de la presin
onctica en la sangre provocan el acmulo anormal de lquido en el pulmn.
Hipotiroidismo: dficit de la protena transportadora de tiroglobulina (glucoprotena, rica
en yodo, de la glndula tiroides).
Hipocalcemia: insuficiente 25-hidroxicolecalciferol (forma en que se almacena la vitamina
D en el organismo). Puesto que esta vitamina regula la cantidad de calcio en la sangre, su
baja concentracin conduce a una disminucin de este mineral.
 Anemia hipocrmica: dficit de hierro por prdida de ferritina (forma en que se almacena
el hierro en el cuerpo).
Malnutricin proteica: la dosis de protenas que se pierde en la orina supera la ingerida
y, de esta manera, el balance de nitrgeno se torna negativo.

Tratamiento:

Tratamiento sintomtico
Su objetivo es tratar los desequilibrios derivados de la enfermedad: el edema, la
hipoalbuminemia, la hiperlipemia, la hipercoagulabilidad y las complicaciones infecciosas.

Edema: la reversin del estado edematoso ocupa un lugar primordial en el tratamiento

del sndrome nefrtico. Se lleva a cabo mediante la sinergia de varias pautas:

Reposo: viene determinado por la gravedad del edema. A tener en cuenta el riesgo
de trombosis por reposo prolongado.
Dietoterapia: la base radica en una dieta con el correcto aporte energtico,
suficiente para que las protenas se utilicen en procesos de sntesis y no como
fuente calrica. Se recomienda una cantidad en torno a 35 kcal/kg de peso/da.
Dicha dieta tambin debe cumplir dos pautas ms: la primera consiste en no
consumir ms de 1 g de protena/kg de peso/da,27ya que una cantidad mayor
puede reforzar la proteinuria y ocasionar un balance de nitrgeno negativo; la
segunda radica en que la ingesta de agua no supere a la diuresis. Para ello,
tambin debe hacerse un control del consumo de sal, pues sta contribuye a la
retencin de lquidos. Es aconsejable restringir la ingesta de sodio a 1 o 2 g diarios,
lo que implica evitar el uso de sal para cocinar y el consumo excesivo de alimentos
que lo contengan.
Farmacologa: el tratamiento farmacolgico del edema se basa en
la prescripcin de frmacos diurticos (especialmente diurticos de asa, como
la furosemida). En caso de edema grave (o con repercusin psicolgica, como en el
edema escrotal, de prepucio o uretral), infecciones severas
varias, sepsis o derrame pleural, se procede a administrar al paciente
diurticos intravenosos, siempre previa expansin plasmtica, ante el riesgo de
intensa hipovolemia causada por la potente accin diurtica del tratamiento
intravenoso. El procedimiento es el siguiente:

1. Se toman los valores de hemoglobina y hematocrito.

2. Como expansor se utiliza la albmina al 25%, la cual se administra durante al
menos 4 horas para evitar el edema pulmonar.
3. Nuevo control de hemoglobina y hematocrito: si el valor del hematocrito es
inferior al inicial (signo de correcta expansin), se procede a administrar los
diurticos durante, al menos, 30 minutos. En caso de ser el valor hematocrito
superior al inicial, est contraindicado el uso de diurticos, que podran
incrementar dicho valor.
Ante la hipopotasemia secundaria a la accin farmacolgica de muchos diurticos, en
ocasiones, es necesario administrar al paciente potasio o cambiar sus hbitos
alimenticios.
 Hipoalbuminemia: se trata mediante la dietoterapia descrita en el tratamiento del
edema. Incluye un aporte moderado de alimentos ricos en protenas de origen animal.
Hiperlipemia: en funcin de la gravedad de la hiperlipemia se aplica dietoterapia, como
nico tratamiento, o combinada con frmacos. Con la dietoterapia se pretende que la
ingesta de colesterol sea menor de 300 mg/da,27 por lo que es importante adoptar
unos hbitos alimenticios saludables y sustituir los alimentos ricos en grasas
saturadas por otros que no las contengan.31Cuando la hiperlipemia es elevada y no
revierte slo con la dietoterapia, se combina sta con
frmacos hipolipemiantes (estatinas, fibratos y resinas secuestradoras de cidos
biliares).
Hipercoagulabilidad: como profilaxis en los pacientes asintomticos que no han
padecido ningn episodio previo de tromboembolismo, se administra heparina de bajo
peso molecular (HBPM). Cuando la hipercoagulabilidad es tal que conduce a la
formacin de trombos, la heparina se da durante, al menos, 5 das asociada
a anticoagulantesorales (ACO). Transcurrido ese tiempo, y si el INR est en su rango
teraputico (entre 2 y 3), se puede suspender la HBPM manteniendo los ACO, por lo
menos, 6 meses.
Complicaciones infecciosas: la antibioterapia correspondiente, segn el agente
infeccioso.
Adems de estas cinco dianas claves, en caso de que la alteracin de la vitamina D
origine una intensa hipocalcemia, se administrarn combinados orales de dicha
vitamina y calcio con el fin de restaurar los niveles fisiolgicos en el organismo de este
mineral.
Tratamiento de la lesin renal
El tratamiento de la lesin renal es capaz de revertir o retrasar la progresin de la
enfermedad. La terapia aplicada es farmacolgica:

Corticosteroides: el resultado es la disminucin de la proteinuria y del riesgo de

infecciones, as como la resolucin de los edemas. Se utiliza la prednisona, 60
mg/m de superficie corporal/da en los debutantes, durante 4-8 semanas;
transcurrido ese perodo se sigue con 40 mg/m durante 4 semanas ms. Las
recadas y los pacientes peditricos se tratan de la misma manera. Segn la
respuesta que experimenta el paciente a la prednisona podemos hablar de varios
estados:
Paciente corticosensible o respondedor temprano: en las 8 primeras semanas,
el sujeto responde a los corticoides. Esto viene manifestado por una diuresis
profunda con desaparicin de los edemas y, adems, por la proteinuria
negativa en 3 muestras de orina recogidas durante la noche.
Paciente corticoresistente o respondedor tardo: persiste la proteinuria tras 8
semanas de tratamiento. Esta falta de respuesta es indicativa de la gravedad
de la lesin glomerular, pudiendo evolucionar sta a una insuficiencia renal
crnica.
Paciente corticointolerante: aparecen complicaciones como hipertensin,
aumento excesivo de peso, necrosis asptica de cadera o rodilla,37
cataratas y fenmenos trombticos y/o emblicos.
Paciente corticodependiente: cuando disminuye la dosis de corticoide aparece
la proteinuria, o bien, hay recada en los dos primeros meses tras la
suspensin del tratamiento.
Inmunosupresores (ciclofosfamida): slo indicados en el sndrome nefrtico
reincidente, en los corticodependientes y en los corticointolerantes. En los dos
casos primeros, antes de comenzar con la terapia inmunosupresora hay que
negativizar la proteinuria y para ello se administra prednisona un tiempo
prolongado. La negativizacin de la proteinuria indica el momento exacto de inicio
de la ciclofosfamida, que se mantiene durante unas 8 semanas a 3 mg/ kg/ da;
tras ese tiempo se suspende la inmunosupresin. Para poder empezar este
tratamiento el paciente no debe padecer de neutropenia ni anemia, que
desencadenaran complicaciones aadidas. Un posible efecto secundario de la
ciclofosfamida es la alopecia. Durante el perodo de tratamiento se
hacen hemogramas de control para conocer cules son los niveles de aquellos
componentes que alerten de una posible infeccin.