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MANEJO DE LAS ANOMALAS RENALES

Y DEL TRACTO URINARIO DETECTADAS POR


ECOGRAFA PRENATAL. UROPATAS
OBSTRUCTIVAS
Leire Madariaga Domnguez(1), Flor ngel Ordez lvarez(2)

Seccin de Nefrologa Peditrica. Hospital Universitario de Cruces. Bizkaia


(1)

Seccin de Nefrologa Peditrica. AGC Pediatra. Hospital Universitario Central de Asturias. Oviedo
(2)

Madariaga Domnguez L, Ordez lvarez FA. Manejo de las anomalas renales


y del tracto urinario detectadas por ecografa prenatal. Uropatas obstructivas.
Protoc diagn ter pediatr. 2014;1:225-39

RESUMEN

Las malformaciones congnitas del rin y del tracto urinario o CAKUT son una de las ano-
malas ms frecuentemente identificadas en ecografa prenatal y la causa principal de en-
fermedad renal terminal en la infancia.
Aunque la etiologa de la mayora de las CAKUT es multifactorial, un pequeo porcentaje
aparece como consecuencia de mutaciones en genes que controlan el desarrollo embriona-
rio renal. La penetrancia de estas mutaciones suele ser incompleta y el fenotipo resultante
muy variable, incluso dentro de la misma familia.
La ecografa prenatal, particularmente a partir del segundo trimestre de gestacin, es una
herramienta muy til e inocua para el diagnstico de las malformaciones renales y la valo-
racin pronstica de la funcionalidad renal.
La gravedad de las malformaciones del sistema renal est condicionada fundamentalmen-
te por el nmero de nefronas funcionantes presentes al nacimiento, que dictaminar el
tiempo de supervivencia de la funcionalidad renal.
Las dilataciones de la va urinaria suponen el grupo ms numeroso de anomalas detecta-
das por ecografa prenatal y representan un amplio espectro de condiciones clnicas que
varan desde fenmenos fisiolgicos y transitorios a malformaciones que traducen trastor-
nos graves.

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Protocolos Manejo de las anomalas renales y del tracto urinario detectadas por ecografa prenatal.

Todos los recin nacidos con anomalas renales detectadas antenatalmente deben tener
una ecografa postnatal. En el caso concreto de las dilataciones prenatales, la normalidad
ecogrfica en un primer estudio postnatal no descarta completamente la presencia de una
patologa nefrourolgica y obliga a repetir la ecografa con posterioridad.
Salvo en casos infrecuentes con historia antenatal de oligoamnios grave, sospecha de ma-
lignidad u obstruccin del tracto urinario bajo, donde las pruebas de imagen deben reali-
zarse en las primeras horas de vida, el estudio ecogrfico inicial puede realizarse en la ma-
yora de las ocasiones de forma ambulatoria y programada si se garantiza una evaluacin
y seguimiento adecuados. Esta afirmacin incluye la mayor parte de las dilataciones de la
va urinaria, donde los estudios de imagen deben posponerse al menos hasta las 72 horas
de vida.
La indicacin de otras pruebas de imagen y profilaxis antibitica en las dilataciones del
tracto urinario deben estar basadas en criterios selectivos basados en la mejor evidencia
cientfica.
El seguimiento clnico a largo plazo debe incluir el despistaje de hipertensin arterial, pro-
teinuria y, en casos seleccionados (anomalas bilaterales o en riones funcionalmente ni-
cos con signos patolgicos en los estudios de imagen), de deterioro primario de la funcin
renal. El control evolutivo a largo plazo de la agenesia renal, la displasia renal multiqustica
y los riones funcionalmente nicos debe contemplar el crecimiento compensador del ri-
n sano en relacin a valores normales estandarizados.

1. INTRODUCCIN. DEFINICIN DE CAKUT Estas anomalas renales congnitas o CAKUT


incluyen fundamentalmente anomalas en el
Las anomalas congnitas del rin y el tracto desarrollo del sistema colector urinario, en la
urinario o CAKUT, del acrnimo ingls congeni- migracin renal o en el desarrollo del parn-
tal anomalies of the kidney and urinary tract, quima renal, y frecuentemente coexisten en
son un grupo heterogneo de anomalas se- un mismo paciente. La mayor o menor grave-
cundarias a un proceso anormal en el desarro- dad de dichas malformaciones est condicio-
llo embrionario del sistema renal. Representan nada fundamentalmente por el nmero de
el 15-20% de las anomalas halladas en la eco- nefronas funcionantes presentes al nacimien-
grafa prenatal, con una tasa global en recin to, que dictaminar el tiempo de superviven-
nacidos de 0,3-1,3 por cada 1000. Las CAKUT cia de la funcionalidad renal.
son la causa ms frecuente de enfermedad re-
nal terminal en la infancia, y justifican el 40- El gran desarrollo en las ltimas dcadas de la
50% de los trasplantes renales en la infancia. ecografa como herramienta diagnstica de
Adems, hasta en un 30% de los casos apare- malformaciones en la etapa prenatal ha per-
cen asociadas otras anomalas congnitas. mitido no solo la deteccin de la mayora de

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las anomalas renales antes del nacimiento, gacin familiar en las CAKUT. En algunos
sino tambin la posibilidad de valorar la fun- casos, las malformaciones renales forman
cin renal y de ofrecer en algunos casos un parte de sndromes determinados secunda-
tratamiento precoz que evita mayores compli- rios a mutaciones de genes o a cromosomopa-
caciones. En contrapartida, la capacidad de la tas. Por ejemplo, el sndrome de Turner y el
ecografa prenatal para ofrecer un pronstico sndrome de Down asocian con frecuencia la
certero de la funcin renal a medio y largo pla- aparicin de malformaciones renales diversas.
zo es limitada y se basa en indicadores indirec-
tos dependientes del observador o con una Por otro lado, en los ltimos aos se ha descri-
concordancia incompleta en los diversos estu- to un nmero amplio de genes que controlan
dios. el desarrollo embrionario renal. Estos genes
codifican factores de transcripcin y otras pro-
tenas reguladoras que se expresan en dife-
2. E TIOLOGA DE LAS CAKUT rentes tejidos durante el desarrollo embriona-
rio. La penetrancia de estas mutaciones suele
El amplio espectro fenotpico de las CAKUT in- ser incompleta y el fenotipo resultante muy
dica que se trata de un proceso complejo que variable, incluso dentro de la misma familia.
probablemente dependa de la interaccin de La frecuencia de estas patologas no es desde-
numerosos factores, especialmente genticos able, teniendo en cuenta la alta prevalencia
y ambientales. De forma global, se explica la de las anomalas renales congnitas y la gra-
aparicin de estas malformaciones congni- vedad de algunas de ellas. Como ejemplo de
tas del sistema renal por tres factores que no esto, en el estudio ESCAPE realizado por Weber
se excluyen mutuamente, sino que probable- et al. con 100 nios con hipoplasia-displasia
mente concurren como causa de CAKUT: una renal aislada, se evalu la prevalencia de mu-
obstruccin del tracto urinario temprana en la taciones en los genes de desarrollo renal
formacin renal (estudios realizados en ani- HNF1B, PAX2, EYA1 y SALL1, y se hallaron mu-
males avalan esta teora), una anomala glo- taciones en 18 casos, es decir, en un 18% de
bal en el desarrollo embrionario renal secun- esta poblacin. La mitad de ellos tena una
daria a mutaciones en los genes que lo anomala renal aislada y la otra mitad tena
controlan, y factores epigenticos. Como otros sntomas asociados.
ejemplo de estos ltimos, la diabetes mellitus
mal controlada en la madre durante el emba-
razo es un factor conocido de desarrollo de 3. VALOR DE LA ECOGRAFA PRENATAL EN EL
anomalas congnitas, particularmente a ni- DIAGNSTICO DE LAS CAKUT Y EN EL
vel renal. En cuanto a los factores genticos, se PRONSTICO DE LA FUNCIN RENAL.
ha demostrado una clara agregacin familiar SIGNOS ECOGRFICOS DE GRAVEDAD
en la aparicin de anomalas renales congni-
tas que sugiere la presencia de alteraciones La ecografa prenatal es una herramienta muy
genticas heredadas de forma compleja y po- til en el diagnstico de las malformaciones
lignica. As, en diferentes estudios se de- fetales y en la valoracin pronstica de la fun-
muestra aproximadamente un 10% de agre- cin renal. Aunque se pueden visualizar ya los

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riones y la vejiga en un feto normal en el pri- talmente a nivel de la pelvis y los clices
mer trimestre, la ecografa ms informativa es renales en casos de dilataciones altas de la
la que se realiza en el segundo trimestre, habi- va urinaria.
tualmente hacia las 20-22 semanas de gesta-
cin. Adems de la valoracin de la morfologa Unilateralidad o bilateralidad de la lesin:
de los riones y el tracto urinario, esta ecogra- es uno de los marcadores ms importantes
fa permite la evaluacin de la cantidad de l- del pronstico de la funcin renal, ya que
quido amnitico, indicador importante de la las anomalas congnitas de solo uno de los
funcionalidad renal, como ahora veremos. dos riones no afectan gravemente a la
Algunas anomalas congnitas renales, sin funcin renal global. Sin embargo, el pro-
embargo, no se aprecian ecogrficamente nstico renal es mucho peor en patologas
hasta el tercer trimestre de gestacin, por lo bilaterales graves.
que la ecografa realizada a las 30-32 semanas
es tambin importante en este contexto. Cantidad de lquido amnitico: la cantidad
de lquido amnitico en la ecografa prena-
Los principales marcadores pronsticos de la tal es uno de los marcadores pronsticos de
funcionalidad renal en la ecografa prenatal la funcin renal ms utilizados. Ya a partir
son los siguientes: del segundo trimestre, casi todo el lquido
amnitico es orina fetal, por lo que su dis-
Ecogenicidad renal: en una ecografa renal minucin o ausencia, descartada la prdida
normal el parnquima renal debe ser hi- de lquido, indica una disfuncin renal. La
poecognico respecto al parnquima hepti- ausencia de lquido amnitico o anamnios
co. En el contexto de las malformaciones re- se produce en las patologas renales graves
nales, la hiperecogenicidad del parnquima como displasias graves o agenesias bilate-
renal es un signo de displasia renal frecuen- rales. El anamnios mantenido da lugar a lo
temente con quistes a nivel microscpico. que se conoce como secuencia Potter, con
hipoplasia pulmonar, artrogriposis y facies
Diferenciacin corticomedular: la prdida peculiar, producindose generalmente la
de la diferencia de la ecogenicidad entre la muerte perinatal debida a la hipoplasia
corteza y la mdula renal es igualmente un pulmonar. La disminucin de la cantidad
signo de falta de diferenciacin tisular o normal de lquido amnitico (oligoamnios)
displasia renal. es un indicador de disfuncin renal varia-
ble, con una correlacin no siempre lineal
Dilatacin de vas urinarias: la visualiza- con el grado de afectacin renal. La norma-
cin de los urteres y de la pelvis renal en la lidad de volumen amnitico no garantiza
ecografa prenatal es un signo de dilatacin una funcin renal normal.
de la va urinaria. Es importante la clasifica-
cin de estas dilataciones, ya que a mayor Se han utilizado adems algunos parmetros
gravedad de las mismas, mayor es la proba- bioqumicos para valorar la funcin renal.
bilidad de que exista una obstruccin en Fisiolgicamente, la funcin reabsortiva tubu-
algn nivel del tracto urinario, fundamen- lar fetal aumenta con la edad gestacional;

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como resultado, los niveles urinarios fetales Tabla 1. Indicadores prenatales de mal pronstico
de sodio y cloro determinados en lquido am- en las anomalas renales congnitas
nitico disminuyen. La displasia renal bilateral Marcada disminucin o ausencia de lquido amnitico
Aumento de 2 microglobulina o cistatina C en sangre fetal
o las uropatas obstructivas bilaterales graves
Prdida de diferenciacin corticomedular
en fetos muestran una afectacin caractersti- Hiperecogenicidad renal
ca de esta funcin tubular, de forma que los Gran dilatacin de vas urinarias
signos bioqumicos urinarios ms destacables Afectacin bilateral

de deterioro de la funcin renal fetal son altas


concentraciones de sodio y potasio (>90
La displasia renal ms extrema es la displasia
mEq/l). Las determinaciones en sangre fetal
multiqustica, donde el parnquima renal est
no son habitualmente utilizadas en la prctica
completamente sustituido por quistes de di-
clnica como consecuencia del riesgo asociado
verso tamao que le dan al rin un aspecto
a su obtencin. En la Tabla 1 se resumen los
macroscpico de racimo de uvas. Dichos quis-
indicadores prenatales de mal pronstico en
tes no son comunicantes entre s, lo cual hace
las anomalas renales congnitas.
que se distinga del rin hidronefrtico.
Microscpicamente, est formado por tejido
mesenquimal indiferenciado, tbulos inma-
4. C
 LASIFICACIN DE LAS ANOMALAS
duros y tejido anormalmente diferenciado
CONGNITAS DEL SISTEMA RENAL
(por ejemplo, tejido cartilaginoso). Se trata de
un rin no funcionante, que suele acompa-
Las CAKUT tradicionalmente se han clasifica-
arse de urteres atrsicos o poco desarrolla-
do en anomalas del parnquima renal, ano-
dos, y que tiende a involucionar en los prime-
malas de la migracin embrionaria renal y
ros meses o aos de la vida. Hasta en un tercio
anomalas del sistema colector renal (Tabla 2).
de los casos el rin contralateral tiene algn
Esta es una clasificacin ms bien terica, ya
grado de displasia y/o reflujo vesicoureteral
que en la realidad estas patologas frecuente-
mente coexisten en un mismo paciente. Las
anomalas renales congnitas ms frecuentes
Tabla 2. Clasificacin de las principales anomalas
de cada grupo son las siguientes. congnitas del rin y tracto urinario
Anomalas del parnquima renal
4.1. Anomalas del parnquima renal Displasia renal
Displasia renal multiqustica
Displasia renal Hipoplasia renal
Agenesia renal
Anomalas de la migracin embrionaria renal
Es un trmino anatomopatolgico que hace Ectopia renal
referencia al desarrollo aberrante del mesn- Rin en herradura
quima metanfrico con una profunda disrup- Anomalas del sistema colector renal
cin del patrn normal de tejido renal, y que Duplicacin renal
puede ser de gravedad variable, con afecta- Reflujo vesicoureteral
Estenosis ureteral
cin mayor o menor de la funcin renal depen- Extrofia vesical
diendo del nmero de nefronas funcionantes. Vlvulas de uretra posterior

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(RVU), por lo que es importante su valoracin taciones en el gen PAX2, aparecen asociadas
evolutiva. una hipoplasia renal de grado variable y la pre-
sencia de colobomas oculares. En el sndrome
Displasia qustica bilateral braquiootrrenal (BOR), secundario a mutacio-
nes en los genes EYA1 y SIX1, la hipoplasia re-
La displasia qustica bilateral a menudo apare- nal asocia a menudo un RVU y aparecen ade-
ce en el contexto de mutaciones de los men- ms anomalas en los pabellones auditivos,
cionados genes de desarrollo renal. La forma sordera neurosensorial y fstulas branquiales.
ms frecuente es la secundaria a la enferme-
dad poliqustica renal, que se estudiar en Agenesia renal
otro captulo. Esta forma parte de las llamadas
ciliopatas, enfermedades secundarias a ano- Es la ausencia de rin y de urter debida a
malas en el cilio primario y que guardan es- una anomala en los inicios del desarrollo em-
trecha relacin etiopatognica con las CAKUT. brionario renal. La forma unilateral es mucho
Aparte de la enfermedad poliqustica renal, la ms frecuente y asocia a menudo malforma-
displasia qustica bilateral es con frecuencia ciones genitales. La hipertrofia compensadora
secundaria a mutaciones en el gen que codifi- del rin contralateral marcar en esta patolo-
ca el factor de transcripcin HNF1B, implicado ga la normalidad de la funcin renal. La forma
en el desarrollo renal embrionario. Dichas mu- bilateral es mucho ms rara y cursa con un
taciones producen el sndrome de quistes rena- oligoamnios grave y muerte perinatal. Las mu-
les y diabetes, en el que pueden aparecen aso- taciones en genes de desarrollo renal implica-
ciadas a las anomalas renales una diabetes de dos en las primeras fases de la interaccin en-
inicio en el adulto joven tipo MODY, malfor- tre la yema ureteral y el mesnquima
maciones genitales y pancreticas, elevacin metanfrico, como son los genes RET o GDNF,
de enzimas hepticas y/o colestasis, hipomag- pueden explicar la aparicin espordica de las
nesemia e hiperuricemia. agenesias bilaterales, como se demuestra en
los estudios con ratas.
Hipoplasia renal
4.2. A
 nomalas de la migracin embrionaria
Hace referencia a la presencia de un nmero renal
disminuido de nefronas normales. Macros-
cpicamente se trata de un rin de tamao Ectopia renal
menor de lo normal. En la prctica a menudo
aparecen ambos fenmenos de displasia e hi- Durante la embriognesis, los riones ascien-
poplasia en un solo rin, utilizndose con den desde la pelvis hasta la fosa renal en la
ms frecuencia el trmino hipodisplasia renal. cavidad retroperitoneal. Cuando esta migra-
cin no se produce correctamente, el rin
La hipoplasia renal aparece adems con fre- queda alojado en la zona plvica dando lugar
cuencia en otros sndromes secundarios a mu- a una ectopia renal. Raramente puede apare-
taciones en genes de desarrollo renal. As, en cer alojado en el trax. Se trata de riones ge-
el sndrome renal-coloboma, secundario a mu- neralmente ms pequeos, hipofuncionantes

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y que asocian con frecuencia otras complica- asintomtica. En la duplicacin renal com-
ciones como RVU, obstrucciones ureterales o pleta ambos urteres abocan por separado
anomalas genitales. La ectopia puede ser sim- en la vejiga. La dilatacin del hemirrin
ple o cruzada, en funcin de si el rin ectpi- superior suele asociarse con RVU y/o obs-
co est alojado en el mismo lado que su origen truccin y displasia renal del parnquima
o en el lado contralateral, respectivamente. involucrado. No as la dilatacin del hemi-
rrin inferior que frecuentemente se aso-
Anomalas de fusin renal cia con RVU y parnquima renal normal-
mente desarrollado.
El rin en herradura es la anomala de fusin
ms frecuentemente hallada. Se trata de una Reflujo vesicoureteral: es la anomala renal
ectopia renal bilateral con fusin de uno de los congnita ms frecuente y se debe al paso
polos de ambos riones en la lnea media, retrgrado de orina desde la vejiga hacia
dando el aspecto macroscpico de herradura. los urteres. Se trata con detalle en otro ca-
Frecuentemente aparecen asociados a esta ptulo.
patologa un RVU, anomalas vasculares rena-
les o estenosis ureterales. Adems, el rin en Estenosis ureteral: aparecen habitualmente
herradura aparece con frecuencia asociado a en la unin pieloureteral o en la unin ure-
cromosomopatas, particularmente al sndro- terovesical y producen hidronefrosis grave.
me de Turner. Dan lugar a complicaciones secundarias al
proceso obstructivo, particularmente la es-
4.3. Anomalas del sistema colector renal tenosis pieloureteral, principalmente infec-
ciones y deterioro progresivo de la funcin
Estas anomalas pueden aparecer a nivel urete- renal.
ral, en la vejiga, o a nivel uretral. Frecuentemente
aparecen asociadas entre s y con otras anoma- Malformaciones vesicales
las renales.
Extrofia vesical: es una malformacin grave
Malformaciones ureterales debido a un defecto en el desarrollo de la pa-
red abdominal que deja al descubierto una
Duplicacin renal: se produce por una du- vejiga abierta hacia el exterior. En sus formas
plicacin de la yema ureteral en el inicio de ms graves se acompaa de anomalas geni-
la embriognesis renal. Es una de las ano- tales, epispadias y anomalas intestinales.
malas congnitas renales ms frecuentes
en la poblacin general, y en muchos casos Malformaciones uretrales
completamente asintomtica y descubier-
ta como hallazgo casual en una ecografa. Vlvulas de uretra posterior: se deben a la
La duplicacin renal es incompleta cuando aparicin de unos pliegues membranosos
ambos urteres duplicados abocan en uno en la uretra posterior que producen una
solo antes de llegar a la vejiga. Esta es la obstruccin secundaria al flujo urinario.
forma ms frecuente, y generalmente es Aparece nicamente en varones y es una de

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las patologas obstructivas congnitas ms neonatos prematuros (vase captulo corres-


graves. Prenatalmente se observa tpica- pondiente).
mente una vejiga dilatada con una hidro-
nefrosis bilateral grave como signo de obs- Por lo que respecta a la evaluacin mediante
truccin baja del sistema urinario. El pruebas de imagen, el estudio de las malfor-
pronstico viene marcado en mayor medi- maciones renales congnitas persigue tres
da por el grado de displasia renal que suele objetivos principales: a) confirmar los hallaz-
acompaar a esta patologa, y que aparece gos prenatales, descartando falsos positivos y
desde las primeras etapas del desarrollo re- anomalas de carcter transitorio; b) diagnos-
nal debido a la obstruccin al flujo urinario. ticar precozmente causas subyacentes trata-
Aunque se han intentado tcnicas de inter- bles, en especial si cursan con una dilatacin
vencin quirrgica intratero para evitar la de la va urinaria secundaria a obstruccin de
obstruccin urinaria, el pronstico no me- la misma; c) evaluar la funcionalidad renal,
jora ostensiblemente debido a la displasia por lo general, una vez obtenidos los dos ante-
renal presente ya en el momento de la in- riores.
tervencin.
Las tcnicas postnatales de imagen emplea-
das son, enumeradas por un orden prctico,
5. VALORACIN POSTNATAL ecografa, cistouretrografa miccional (CUMS)
DE LAS MALFORMACIONES RENALES. y pruebas de medicina nuclear (gammagrafa
PAPEL DE LAS PRUEBAS DE IMAGEN renal DMSA y renograma diurtico). La ecogra-
fa prenatal ha modificado sensiblemente el
La valoracin postnatal inicial de las malfor- manejo de las malformaciones renales cong-
maciones renales se reduce habitualmente a nitas, pero este contina siendo complejo y,
estudios de imagen y a la estimacin, en casos dada la heterogeneidad de las anomalas de-
seleccionados, de la funcin renal. Comenzando tectadas, no es fcilmente encasillable en una
por este segundo aspecto, dadas las dificulta- actitud simplificada y, menos an, en unas
des tcnicas inherentes a la recogida de orina normas e indicaciones rgidas. Dado lo poco
de 24 horas y la no disponibilidad de otros invasiva de la prueba y la aceptable informa-
marcadores como la cistatina C en muchos cin anatmica que aporta debe realizarse al
centros, la determinacin de la creatinina sri- menos un estudio ecogrfico postnatal en
ca supone el mtodo de estimacin de la fun- todo lactante con el diagnstico antenatal de
cin renal ms empleado en la clnica a pesar malformacin renal.
de sus limitaciones. Debe considerarse nica-
mente en casos con datos de afectacin renal Cuando exista certeza de una anormalidad ex-
bilateral o en riones nicos con otros signos clusivamente unilateral y se haya descartado
patolgicos, y debe tenerse en cuenta que la la existencia de una masa de aspecto tumoral
creatinina srica al nacimiento es similar a la (en la mayora de las ocasiones) no existe ha-
de la madre y que disminuye a los valores nor- bitualmente urgencia diagnstica. Queda por
males a la semana de vida en los recin naci- determinar en este punto la consideracin pa-
dos a trmino y a las dos o tres semanas en ralela respecto a la no realizacin del estudio

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ecogrfico previo al alta hospitalaria y el ries- 6. SEGUIMIENTO A LARGO PLAZO


go de prdida de seguimiento del paciente por
posponer los estudios de imagen. Por el con- Hablando desde un punto de vista global, las
trario, en las malformaciones o masas renales malformaciones renales detectadas antena-
con sospecha de malignidad y en la mayor talmente tienen trascendencia clnica caracte-
parte de las bilaterales, especialmente si se rstica por diferentes razones. En primer lugar,
sospecha una obstruccin de la va urinaria porque pueden estar asociadas con un desa-
baja (dilatacin graves a nivel vesical, ureteral rrollo y funcin renal anormales ya presentes
y renal), si tiene historia antenatal de oligoam- desde el nacimiento y, por tanto, relacionados
nios o en riones nicos gravemente dilatados con un dao renal intratero no prevenible. En
parece prudente realizar una valoracin en las segundo lugar, aunque algunas malformacio-
primeras horas de vida por el riesgo de dete- nes renales son totalmente asintomticas y se
rioro agudo de la funcin renal. detectan de forma casual, en muchas ocasio-
nes pueden asociarse a complicaciones loca-
La indicacin del resto de pruebas diagnsti- les, principalmente infeccin del tracto urina-
cas utilizadas en el estudio de las malforma- rio, cuadros de dolor, urolitiasis, hematuria,
ciones renales debe estar basado en los hallaz- degeneracin maligna, etc. Adems, este tipo
gos ecogrficos previos y en su evolucin de anomalas puede estar relacionado con
posterior. Sin entrar en detalles, dado que obstruccin de la va urinaria, un factor alta-
existe un captulo especfico sobre las tcnicas mente perjudicial sobre la funcin renal sin un
de imagen en el estudio de enfermedades ne- manejo adecuado.
frolgicas, la CUMS podra estar indicada en
casos con sospecha clnica de RVU de alto gra- Entre las complicaciones sistmicas relaciona-
do y en el estudio de la dilatacin de la va ex- das con las malformaciones renales congni-
cretora (incluyendo dobles sistemas dilata- tas se encuentra tambin la enfermedad renal
dos), especialmente si se asocia con distensin crnica, especialmente si se cumplen las pre-
vesical o engrosamiento de su pared. La gam- misas de que la entidad malformativa sea bi-
magrafa renal DMSA mantiene su indicacin lateral (o unilateral sobre un rin nico) y
en la confirmacin de ausencia unilateral de asocie un componente obstructivo o algn
captacin renal (agenesia y rin multiqusti- grado de hipoplasia o displasia del tejido re-
co) y en la valoracin de la funcin renal dife- nal. Como en otras patologas renales, la pro-
rencial, mientras que el renograma diurtico teinuria parece suponer el factor patognico
forma parte del estudio de la va urinaria dila- de progresin ms vinculado con la disfuncin
tada con sospecha de obstruccin. Otras tcni- renal asociada a las malformaciones y su des-
cas de imagen (RNM, TAC, urografa, etc.) que- pistaje debe ser obligado en el seguimiento de
dan reservadas para casos seleccionados y/o las mismas.
complejos desde el punto de vista diagnstico.
Los pediatras deben tener presentes estos
riesgos para tratar de identificarlos precoz-
mente y as minimizar el dao renal en la eta-
pa postnatal, el objetivo principal en la actua-

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cin sobre este tipo de patologas. No A continuacin se comentan brevemente al-


obstante, el conocimiento patognico ms gunos aspectos de seguimiento de dos ano-
profundo y la evolucin clnica previsible de malas congnitas con caractersticas especfi-
algunas anomalas concretas, especialmente cas: la agenesia renal y la displasia renal
el RVU, ha permitido obtener conclusiones multiqustica. Las dilataciones de la va urina-
que nos han hecho ser cautos en el manejo de ria se comentan por separado.
estos pacientes. Sin entrar en otras apreciacio-
nes, actualmente existen dudas slidas rela- 6.1. Agenesia renal
cionadas con el papel del tratamiento activo
que podemos ofrecer y su eficacia real sobre la Desde el punto de vista nefrourolgico, el as-
funcin renal a largo plazo, por cuanto el dao pecto fundamental a valorar es el tamao eco-
renal ya est establecido prenatalmente en grfico del rin funcionante, que debera
muchos de los casos. En el contexto global de desarrollar una hipertrofia compensadora
las malformaciones renales congnitas, las desde los primeros meses de vida. A este res-
particularidades y complicaciones clnicas co- pecto, existen valores de referencia peditri-
mentadas previamente sugieren que aquellas cos en relacin con la talla del paciente donde
deben ser controladas a largo plazo mediante contrastar la respuesta compensadora fisiol-
tres herramientas bsicas: a) exploracin fsi- gica en casos con rin nico, pero puede uti-
ca exhaustiva, encaminada a descartar hiper- lizarse la frmula (0,4 edad en aos + 7)
tensin arterial y anomalas asociadas extra- como estimacin para calcular la longitud te-
rrenales o genitourinarias menores que rica (en cm) esperable de riones nicos. Si el
pueden comenzar a ser clnicamente aparen- crecimiento renal es adecuado durante el se-
tes con la edad; b) pruebas de imagen adecua- guimiento del paciente, este podra ser segui-
das, habitualmente enfocadas a identificar do mediante controles ecogrficos regulares
precozmente complicaciones locales o cual- hasta la finalizacin del crecimiento corporal
quier grado de obstruccin subyacente en la (inicialmente cada 6-12 meses y posterior-
va urinaria, y c) a travs de estudios analticos mente cada 2-3 aos), despistaje de proteinu-
en sangre (al menos una creatinina plasmti- ria/albuminuria y determinacin de la presin
ca cuando el paciente presenta malformacio- arterial. En caso contrario, sin hipertrofia com-
nes renales bilaterales o unilaterales sobre un pensadora, debera aadirse una valoracin
rin nico) y orina (especialmente, despista- adicional y bioqumica sangunea a los contro-
je de proteinuria) que permitan valorar la fun- les previamente indicados. El pronstico a lar-
cin renal e instaurar un tratamiento precoz si go plazo es excelente si el rin es de aspecto
este est indicado. Debe mencionarse tam- normal y muestra un carcter compensador.
bin la posibilidad de alteraciones urinarias
precoces resultantes de la afectacin tubu- 6.2. Displasia renal multiqustica
lointersticial, tales como la disminucin de la
capacidad de concentracin y acidificacin Los comentarios referidos previamente para la
urinarias, que generalmente no causan com- agenesia renal pueden ser asumidos en el ma-
plicaciones clnicas relevantes. nejo de la displasia renal multiqustica. En ge-
neral, se recomienda un manejo conservador

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en la displasia renal multiqustica si los rio- Aun pudiendo estar presentes a cualquier ni-
nes tienen un tamao <5 cm, si se constata vel de la va urinaria fetal, las dilataciones de-
involucin progresiva y no causa problemas tectadas a nivel del sistema colector renal (hi-
clnicos. Hay que tener en cuenta, no obstante, dronefrosis) y el urter (ureterohidronefrosis)
que la ausencia ecogrfica del rin no asegu- son las ms frecuentes. Clsicamente, se ha
ra la desaparicin del tejido displsico, por lo utilizado la clasificacin de la Sociedad
que el riesgo potencial de complicaciones pue- Internacional de Urologa Fetal (SFU) para es-
de persistir. La nefrectoma en la displasia re- tablecer el grado de gravedad de la dilatacin
nal multiqustica podra ser considerada en de la va urinaria (grados I al IV). No obstante,
casos con hipertensin arterial no achacable a la medicin ecogrfica del dimetro antero-
otro motivo o por la persistencia de riones posterior (DAP) mximo de la pelvis renal en
grandes (>7 cm) sin involucin tras un periodo un plano transverso a nivel del hilio renal ha
prudente de observacin (1-2 aos). desplazado actualmente a un segundo plano
a la clasificacin de la SFU, tanto por su mayor
Finalmente, dadas las limitaciones generales en objetividad como por su menor complejidad.
la identificacin gentica, el pobre rendimiento
y la complejidad molecular de las malformacio- En general, aunque no existe consenso en un
nes renales congnitas (alto porcentaje de mu- lmite establecido de dilatacin, se considera
taciones de novo, expresividad y penetrancia que una pelvis renal con un DAP menor de 4 y
muy variables) no parece claro el beneficio de 7 mm en el segundo y tercer trimestres de ges-
ofrecer pruebas genticas sistemticas a los pa- tacin, respectivamente, sin evidencia de dila-
cientes con este tipo de anomalas. tacin calicial o ureteral o signos de displasia
renal u otras anomalas, puede interpretarse
como normal. El grado de dilatacin de la pel-
7. MANEJO DE LAS DILATACIONES vis renal se correlaciona de forma directa con
DETECTADAS EN ECOGRAFA FETAL. la probabilidad de detectar patologas nefrou-
UROPATAS OBSTRUCTIVAS rolgicas significativas, estimndose el riesgo
en el 10% para las dilataciones leves y cerca-
Un alto porcentaje de las malformaciones uri- nas al 90% para las superiores a 15 mm.
narias congnitas producen dilatacin de la
va excretora. Estas dilataciones de la va uri- 7.1. Indicaciones de intervencin antenatal
naria constituyen el grupo ms numeroso de
anomalas nefrourolgicas detectadas en el A la hora de valorar la posibilidad de algn
periodo antenatal y representan un amplio es- tipo de actuacin prenatal en las dilataciones
pectro de condiciones clnicas que varan entre de la va urinaria, debe considerarse previa-
fenmenos fisiolgicos y transitorios (las ms mente el diagnstico etiolgico (si es posible),
frecuentes) y malformaciones que traducen la edad gestacional, su carcter unilateral o
trastornos obstructivos (vlvulas de uretra bilateral, el volumen de lquido amnitico y la
posterior, estenosis pieloureteral, ureterocele, presencia de otras anomalas malformativas
etc.) y no obstructivos (RVU, megaurter, etc.) y/o cromosmicas. Hasta la fecha, no existe
del tracto urinario superior y/o inferior. una clara evidencia demostrada sobre el bene-

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ficio de la descompresin intratero, respecto grafa, la CUMS y el renograma diurtico MAG-


a la funcin renal y pulmonar, frente a la ac- 3 son los tres estudios de imagen ms
tuacin en el periodo postnatal inmediato. Por utilizados en la evaluacin diagnstica de las
tanto, el manejo expectante hasta el parto dilataciones de la va urinaria. La resonancia
espontneo, a trmino si es posible, supone la nuclear magntica, aunque menos extendida,
opcin ms vlida para la inmensa mayora de tambin puede tener su papel en casos selec-
las dilataciones urolgicas, incluyendo cual- cionados.
quier grado de gravedad en dilataciones unila-
terales y aquellas de carcter bilateral donde Como se indic antes, en las anomalas unila-
el volumen de lquido amnitico se mantiene terales no existe habitualmente urgencia
dentro de lmites normales. En el caso poco diagnstica, mientras que, por el contrario, la
frecuente de un feto con dilatacin bilateral y mayora de las dilataciones bilaterales exigen
disminucin del volumen amnitico deber una valoracin, al menos, preferente. Conviene
valorarse cada situacin de forma individual. tambin tener en cuenta que raramente est
justificado plantear decisiones quirrgicas ur-
7.2. Objetivos del manejo postnatal gentes en un recin nacido con un rin unila-
teralmente obstruido.
Adems de un examen fsico detallado, la eva-
luacin postnatal de las dilataciones prenata- 7.3. Manejo postnatal
les recae en la realizacin de los estudios de
imagen encaminados a descartar una obs- Indicaciones y cronograma de la primera
truccin del tracto urinario, RVU u otras ano- ecografa
malas asociadas, evitando pruebas diagnsti-
cas innecesarias en pacientes con dilataciones Todos los lactantes con una dilatacin prenatal
fisiolgicas o sin trascendencia clnica. de la va urinaria deben tener, al menos, una
ecografa postnatal. El momento para llevar a
Despus del parto deber realizarse una deta- cabo el estudio ecogrfico inicial depende,
llada historia materna y una cuidadosa explo- como ya se ha indicado, de la gravedad de la
racin fsica. Esta ltima debe incluir: 1) eva- dilatacin detectada prenatalmente y de su
luacin pulmonar, especialmente en fetos con carcter uni- o bilateral. Aunque no existe con-
oligohidramnios grave; 2) examen del abdo- senso en cuanto al momento ptimo de reali-
men para detectar la presencia de una masa zacin del primer estudio ecogrfico, puede
que podra representar un rin grande se- establecerse entre el tercer y sptimo da de
cundario a una uropata obstructiva o displa- vida, con vistas a evitar los falsos negativos de-
sia multiqustica, o una vejiga palpable en un rivados de la situacin de deshidratacin rela-
varn sugerente de obstruccin (vlvulas ure- tiva neonatal de las primeras horas de vida.
trales posteriores), y 3) evaluacin de malfor- Como excepciones, cabe incluir casos con dila-
maciones asociadas en el odo externo y la taciones bilaterales graves (DAP >15 mm), dis-
arteria umbilical (una sola arteria umbilical se tensin vesical o dilataciones unilaterales gra-
asocia con un mayor riesgo de anomalas con- ves en un rin nico, donde la ecografa debe
gnitas renales, especialmente RVU). La eco- realizarse en las primeras 24-48 horas de vida.

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Dos consideraciones a tener en cuenta: prime- ureteral, prdida de diferenciacin corticome-


ra, en aquellos casos en los que el primer estu- dular, riones displsicos). Permanece su indi-
dio postnatal sea normal se recomienda repe- cacin absoluta y urgente en la sospecha de
tir la ecografa a las 4-6 semanas de vida para obstruccin del tracto urinario inferior, mien-
evitar la posibilidad de falsos negativos en el tras que en las dilataciones uni- o bilaterales
estudio inicial, incluso puede ser prudente, se- con un DAP >15 mm la mayor parte de los au-
gn algunos autores, aadir otros dos estu- tores tambin continan recomendando su
dios ecogrficos a lo largo del primer ao de realizacin como paso previo a los estudios
vida (a los 6 y 12 meses de edad) hasta confir- isotpicos. Permanecen en terreno de nadie
mar la normalizacin definitiva de la va urina- las dilataciones etiquetadas como moderadas
ria; segunda, la dilatacin de la va urinaria con la medicin del DAP (10-15 mm), donde
puede no ser identificada en pacientes con probablemente tienen que considerarse otros
insuficiencia renal o anuria, incluso en casos factores (alteracin de la osmolalidad urinaria
con una grave obstruccin de la misma. mxima, elevacin del NAG o de la albuminu-
ria) a la hora de la toma de decisiones. En
Cundo realizar una cistografa? general, la aparicin de infecciones urinarias
febriles durante el seguimiento podra consi-
Independientemente de las indicaciones abso- derarse otra indicacin de CUMS en esta pato-
lutas de la CUMS (en la prctica actual, segn loga urolgica, independientemente del gra-
la evidencia cientfica, poco numerosas), la ma- do de dilatacin ecogrfica.
yor controversia surge en los casos con DAP
entre 10 y 15 mm. De forma global, como ocu- Cundo est indicado el renograma
rre en los casos donde se considera su realiza- diurtico?
cin en el estudio de imagen tras una infeccin
urinaria, la tendencia actual en el despistaje Permite descartar obstruccin de la va urina-
del RVU en las dilataciones pilicas prenatales ria y aporta informacin de la funcin renal
es menos agresiva que en el pasado. Aunque la diferencial (normal entre 45 y 55%). Debe con-
incidencia de RVU en el estudio de la dilatacin siderarse su realizacin en aquellos casos con
pilica puede alcanzar hasta un 30% de los ca- dilatacin grave de la pelvis renal y/o uretero-
sos, el debate habitual surge por su significado hidronefrosis. Las recomendaciones clsicas
clnico, su trascendencia real y por la valoracin para considerar una obstruccin de la va uri-
de la necesidad de su diagnstico. naria son una curva de eliminacin obstructi-
va con una T1/2 superior a 20 minutos y una
Con el conocimiento actual sobre el papel real funcin renal diferencial inferior al 40%. Esta
del RVU, puede descartarse categricamente prueba requiere una cuidadosa interpreta-
la indicacin sistemtica de la CUMS en pa- cin, especialmente en neonatos y lactantes
cientes con ecografas postnatales normales y pequeos, ya que sus resultados pueden verse
en aquellos con grados leves de dilatacin fcilmente modificados por factores como la
(DAP <10 mm) que no presentan otros signos inmadurez renal, el estado de hidratacin y la
ecogrficos sugerentes de RVU (dilatacin ca- presencia de RVU. Se realiza habitualmente a
licial o ureteral, engrosamiento de la pared partir de las 4-8 semanas de edad.

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Papel de la profilaxis antibitica aquellas que tambin presentan infecciones


urinarias febriles de repeticin durante el se-
Se ha referido una mayor incidencia de infeccio- guimiento. Es importante recordar la indica-
nes urinarias en lactantes con dilatacin de la va cin de profilaxis antibitica durante 3-4 das
urinaria detectada prenatalmente. Este riesgo siempre que se realice una CUMS.
parece ser an mayor en aquellos casos con gra-
dos graves de dilatacin o cuando existe una uro- La Tabla 3 trata de resumir, de una forma sim-
pata subyacente, fundamentalmente RVU u plificada, el manejo de los principales escena-
obstruccin. Como consecuencia, en estos pa- rios clnicos en las dilataciones prenatales de
cientes se ha recomendado clsicamente la pro- la va urinaria.
filaxis antibitica sistemtica (amoxicilina, 10-15
mg/kg/da) hasta que aquellas sean excluidas.
Mencin especial al Dr. Fernando Santos
Sin embargo, la tendencia actual respecto a la Rodrguez, que ha realizado la revisin
instauracin de profilaxis antibitica en el pe- externa de este captulo.
riodo postnatal es ms selectiva, por cuanto no
existen estudios apropiados ni datos objetivos Los criterios y opiniones que aparecen en este
que apoyen la generalizacin de esta medida. captulo son una ayuda a la toma de decisiones
En general, actualmente podra considerarse en la atencin sanitaria, sin ser de obligado
su indicacin en dilataciones moderadas-gra- cumplimiento, y no sustituyen al juicio clnico
ves, en las asociadas a RVU de alto grado o en del personal sanitario.

Tabla 3. Escenarios clnicos ms frecuentes en las dilataciones prenatales de la va urinaria. Manejo


general postnatal
Situacin clnica Recomendaciones
Hidronefrosis bilateral grave (DAP >15 mm), Ecografa en las primeras 24-48 horas de vida. Si la ecografa postnatal
distensin vesical, pared vesical engrosada o rin confirma los hallazgos prenatales debe realizarse una CUMS a continuacin
nico con dilatacin superior a 15 mm para descartar obstruccin del tracto urinario bajo. Tratamiento urgente si
se detecta. Renograma diurtico a partir de las 4-6 semanas de edad en el
resto de casos
Hidronefrosis bilateral leve-moderada (DAP <15 Ecografa en la primera semana de vida. Considerar ms adelante la
mm) realizacin de CUMS y renograma diurtico si se identifican signos asociados
sospechosos de RVU u obstruccin del tracto urinario, respectivamente.
Estudios de imagen posteriores dependiendo de la evolucin clnica y
ecogrfica
Hidronefrosis unilateral grave (DAP >15 mm) Ecografa en la primera semana de vida. Realizar CUMS programada si se
confirma grado de dilatacin (especialmente si se demuestra dilatacin
ureteral). Solicitar renograma diurtico a partir de las 4-6 semanas de
edad si no se identifica RVU o este es de alto grado. Estudios de imagen
posteriores dependiendo de la evolucin clnica y ecogrfica
Hidronefrosis unilateral leve-moderada (DAP <15 Ecografa a partir de la semana de vida, pero antes del primer mes. Estudios
mm) de imagen posteriores dependiendo de la evolucin clnica y ecogrfica

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