Sunteți pe pagina 1din 22

Diagnstico y Tratamiento del Sndrome de Eisenmenger

Gua de Referencia

Rpida

Diagnstico y Tratamiento del


Sndrome de Eisenmenger

GPC

Gua de Prctica Clnica

Catlogo maestro de guas de prctica clnica: IMSS-431-11

Diagnstico y Tratamiento del Sndrome de Eisenmenger

Gua de Referencia Rpida


I 27.2 Otras Hipertensiones Pulmonares secundarias
GPC
Diagnstico y Tratamiento del Sndrome de Eisenmenger
ISBN en trmite

DEFINICIN

El sndrome de Eisenmenger es un desorden multisistmico secundario a hipertensin arterial


pulmonar secundaria a un corto circuito de izquierda a derecha o mixto, que provoca enfermedad
vascular pulmonar con resistencias vasculares pulmonares elevadas que finalmente condiciona que
el cortocircuito sea bidireccional o invertido

ETIOPATOGENIA

Los 3 principales mecanismos fisiopatolgicos en el desarrollo de HAP y Sndrome de Eisenmenger


son la va de la Endotelina, Va del xido Ntrico y la va de la Prostaciclina. ( Anexo 5.3 Cuadro II,
III)

DIAGNSTICO CLINICO( Anexo 5.3 Cuadro IV)

El diagnstico de sndrome de Eisenmenger debe sospecharse con bases clnicas, en los pacientes
cianticos, con antecedente de cardiopata congnita y datos de Hipertensin arterial Pulmonar.

Muchos pacientes con sndrome de Eisenmenger pueden estn asintomticos durante muchos aos,
los sntomas aparecen generalmente entre la segunda o tercera dcada de la vida, siendo los ms
frecuentes:
Cianosis la cual se incrementa en forma gradual.
Sntomas de bajo gasto cardiaco:
Disnea de diferente grado
Fatiga proporcional al grado de hipoxemia que presente e inclusive sncope.
Cuadro clnico de insuficiencia cardaca derecha (ingurgitacin yugular, hepatomegalia y
edema)

- Trastornos del ritmo y conduccin


Las arritmias auriculares y ventriculares son frecuentes, a veces con crisis de palpitaciones, Sncope y
muerte sbita.
- Poliglobulia

-Anormalidades neurolgicas:
Cefaleas
Mareos,
disturbios visuales ,

Diagnstico y Tratamiento del Sndrome de Eisenmenger

accidentes cerebro vasculares, o por la existencia de embolismo paradjico e inclusive


abscesos cerebrales.

- Alteraciones hemorrgicas, se deben principalmente alteracin en la funcin plaquetaria y de los


factores II,V,VII,IX X y el factor de Von Wllebrand por lo que estos pacientes presentan
frecuentemente sangrado, fenmenos tromboembolicos
La hemoptisis es originadas ya sea por infartos pulmonares, ruptura de arterias o arteriolas o por
ditesis hemorrgica, pudiendo llevar ambas causas a la muerte sbita

PRUEBAS DIAGNSTICAS

En los pacientes en quienes se sospecha la presencia de un sndrome de Eisenmenger es necesario


realizar un cateterismo cardaco derecho para detectar, localizar y cuantificar los cortocircuitos y
para determinar la severidad de la hipertensin pulmonar, aunado a estudios de Ecocardiograma
con fines de explorar la anatoma cardaca e identificar alguna malformacin.
Son tiles las mediciones de las resistencias pulmonares antes y despus de la administracin de
vasodilatadores pulmonares (O2 100% u xido ntrico, adenosina o prostaciclina) con el fin de
discriminar a los pacientes que tienen hipertensin fija o irreversible de aquellos con hipertensin
pulmonar reversible.
Las pruebas diagnsticas que deben realizarse en el paciente con sospecha de Eisenmenger son :
-Oximetra de pulso con y sin administracin de oxgeno.
- Teleradiografa de trax
Electrocardiograma.
Ecocardiograma en sus diversas modalidades
- Cateterismo Cardaco Derecho
- Resonancia magntica
-Biometra hemtica completa
- Ferritina srica y saturacin de transferrina
-Pruebas de funcin heptica
- Pruebas de Coagulacin
-Pruebas de funcionamiento renal
-Niveles Sricos de cido rico
- Prueba de caminata
En la HAP, las pruebas de vasorreactividad deben realizarse en el momento del diagnstico del
Cateterismo Cardiaco Derecho para identificar a los pacientes que puedan beneficiarse de una
terapia a largo plazo con bloqueadores de calcio. (Ver Gua de Hipertensin Arterial Pulmonar IMSS)
Si la HAP es identificada pero las causas no son completamente reconocidas los estudios deben
incluir:
Test de funcin pulmonar con capacidad de difusin y volmenes.
Tomografa computarizada con ventana de parnquima pulmonar.
Cateterismo cardiaco , con pruebas con vasodilatadores

No se recomienda biopsia pulmonar abierta o toracoscopica en pacientes con HAP

Diagnstico y Tratamiento del Sndrome de Eisenmenger

TRATAMIENTO FARMACOLOGICO ( Anexo 5.4 Cuadro I,II)


Siendo el cuadro de caractersticas irreversibles, el tratamiento de estos pacientes es
fundamentalmente
Sintomtico. Por lo tanto es de suma importancia el control estricto de todas las variables en juego.

El tratamiento Farmacolgico del SE (Ver Gua de Hipertensin arterial Pulmonar)


fundamentndose principalmente en las bases fisiopatolgicas de los cambios o modificaciones del
endotelio vascular pulmonar, observados en la Hipertensin Pulmonar arterial , estando aprobados
para el tratamiento de sta frmacos englobados en tres grandes grupos:
Prostanoides
Antagonistas de receptores de endotelinas (ARE)
Inhibidores de la 5-fosfodiesterasa
Su eficacia y seguridad han sido analizadas en el SE con cardiopata congnita, aunque en estudios
poco controlados.

Otros frmacos complementarios en tratamiento del SE se limita a medidas paliativas o trasplante


cardiopulmonar; contemplndose los siguientes de acuerdo a el cuadro clnico en cada caso, siendo
los siguientes:
- Digitlicos
- Diurticos
- Antiarrtmicos
- Anticoagulantes
Sin embargo ninguno de los medicamentos modifica la sobrevida.

El tratamiento Farmacolgico especfico de la HAP se basa principalmente en medicamentos con


efecto vasodilatador(piedra angular) siendo los ms utilizados:
o Bloqueadores de los canales de Calcio (BCC)
Nifedipina
Amlodipino
Dilitazem
o Inhibidores de fosfodiesterasa
Sildenafil
Tadalafil
o Los prostanoides
Epoprostenol
Iloprost
Treprostinil
o Antagonistas de receptores de Endotelina 1
Bosentan
Sitaxetan
Ambrisetan
o Terapia Combinada

Diagnstico y Tratamiento del Sndrome de Eisenmenger

TRATAMIENTO QUIRURGICO

El Trasplante pulmonar con correccin de los defectos cardacos o el trasplante cardio-pulmonar son
opciones en pacientes con SE, indicado en aquellos con pobre pronstico, como lo es en los
siguientes casos:
-Supervivencia esperada al cabo de 1 ao < 50%
-Sncope
-Falla cardiaca refractaria a tratamiento mdico
-Clase funcional de NYHA III o IV.
-Pacientes con hipoxemia severa
El trasplante cardiopulmonar representa el nico tratamiento definitivo en los pacientes con
Sndrome de Eisenmenger.

No se recomienda el Trasplante pulmonar para pacientes con HAP de cualquier etiologa en clase
Funcional I y II de la OMS
El trasplante Pulmonar estara indicado en pacientes con buena funcin ventricular izquierda, con
una fraccin de eyeccin del ventrculo derecho mayor del 10%, sin lesiones valvulares ni
coronopatas, y con un defecto congnito simple (CIV, CIA, ductus). La sobrevida a un ao en el
trasplante pulmonar se aproxima al 70%- 80%, y a los 4 aos es inferior al 50% [31]. En el
trasplante cardiopulmonar el pronstico de vida a un ao es semejante (alrededor del 60%-80%) y
disminuye al 30% a los 10 aos.

ABORDAJE REPRODUCTIVO

El embarazo no se recomienda y debe evitarse absolutamente debido al alto riesgo de mortalidad


materna, por lo que la paciente y su pareja deben recibir consejo sobre la necesidad absoluta de
evitar el embarazo.
La terminacin del embarazo en la etapa ms temprana posible, conlleva alto riesgo materno, sin
embargo puede ser razonable hacer un balance contra el riesgo de continuar el embarazo
Los mtodos quirrgicos de anticoncepcin implican riesgo quirrgico mayor, sin embargo es la
opcin ms segura que el embarazo. Con las nuevas tcnicas mnimamente invasivas, el
riesgo/beneficio de las modalidades en el manejo de pacientes de alto riesgo, as como con un
anestesilogo cardiovascular. De esterilizacin debe discutirse con un obstetra experto.
En pacientes embarazadas con Sndrome de Eisenmenger la atencin obsttrica deber ser en
centros Especializados (Ver Gua de Cardiopata y Embarazo).
Los anticonceptivos que contengan estrgenos orales deben evitarse

CRITERIOS DE REFERENCIA

De Primer a Segundo nivel de Atencin


Enviar pacientes con sospecha de Sndrome de Eisenmenger o Hipertensin arterial Pulmonar

De Segundo a Tercer nivel de Atencin


Los pacientes con Sndrome de Eisenmenger deben ser tratados en centros especializados de tercer

Diagnstico y Tratamiento del Sndrome de Eisenmenger

nivel y de preferencia por cardilogo especialista en cardiopatas congnitas


Los pacientes con hipertensin arterial pulmonar deben enviarse a centros de 3er nivel cuando
persiste con HAP despus de operados de correccin de cardiopata, si el defecto cardiaco es
inoperable, en los nios que despus del 1er mes de vida continan con persistencia de HAP, si se
sospecha de alteraciones en el parnquima pulmonar, si la causa an no se ha determinado o de
cualquier otra causa.

Todos los pacientes con HAP deben ser enviados con:

Electrocardiograma
Radiografa de trax
Ecocardiograma transtorcico
Espirometra en adultos

Si es posible deben evaluarse antes de enviarse por un mdico cardilogo y por un mdico
neumlogo.

Los pacientes con sndrome de Eisenmenger que se van a someter a ciruga no cardiaca y
cateterismo cardiaco deben realizarse solo en centros con experiencia en el manejo de estos
pacientes. En casos de emergencias o urgencias debe consultarse al personal con experiencia en el
manejo de estos pacientes.

VIGILANCIA Y SEGUIMIENTO

Los pacientes con Sndrome de Eisenmenger deben ser evaluados cada 6 a 12 meses en un centro
especializado.
De todos los medicamentos que se administren a los pacientes con sndrome de Eisenmenger debe
hacerse una revisin rigurosa de los potenciales cambios de la presin sistmica, condiciones de la
precarga, cortos circuitos intravasculares y flujo o funcin renal y heptica.
Dentro de los estudios necesarios para el seguimiento de los pacientes con sndrome de
Eisenmenger se encuentran:

Biometra Hemtica
Pruebas de funcin renal
Pruebas de funcin heptica
cido rico
Saturacin de oxgeno por oximetra de pulso
Radiografa de trax
Electrocardiograma
Ecocardiograma cuando est indicado
Prueba de caminata de 6 minutos

Diagnstico y Tratamiento del Sndrome de Eisenmenger

ALGORITMOS
Algoritmo 1 Diagnstico y Referencia del Sndrome de Eisenmenger en los Tres
Niveles de Atencin

Diagnstico y Tratamiento del Sndrome de Eisenmenger

Algoritmo 2 Tratamiento y Vigilancia del Sndrome de Eisenmenger

Diagnstico y Tratamiento del Sndrome de Eisenmenger

Anexos

Cuadro I. CLASIFICACION CLINICA DE LOS CORTOSCIRCUITOS SISTEMICO PULMONARES


ASOCIADOS A LA HIERTENSION ARTERIAL PULMONAR

Anormalidad Manifestaciones clnicas


Sndrome de Eisenmenger Incluye todos los cortocircuitos sistmico-pulmonares debidos a grandes defectos que
conducen a grandes aumentos de la RVP y resultan en un cortocircuito inverso
pulmonar-sistmico) o bidireccional. Se observan cianosis, eritrocitosis y afeccin de
mltiples rganos

Hipertensin arterial pulmonar En pacientes con defectos septales de moderados a graves, el aumento de la RVP es
asociada con cortocircuitos leve-moderado, el cortocircuito sistmico-pulmonar sigue siendo muy prevalente y no
sistmico-pulmonares hay cianosis en reposo

Hipertensin arterial pulmonar Defectos pequeos (suelen ser, en los septos ventricular y auricular respectivamente,
con pequeos defectos < 1 cm y < 2 cm de dimetro efectivo determinados por ecografa); imagen clnica
septales similar a la hipertensin arterial pulmonar idioptica

Hipertensin arterial pulmonar El defecto cardiaco congnito se ha corregido, pero la hipertensin arterial pulmonar
tras ciruga cardiaca correctora
persiste inmediatamente tras la ciruga o recurre varios meses o aos despus, en
ausencia de lesiones residuales en el postoperatorio inmediato
Tomado de: Beghetti Maurice y Cecile Tissot. Hipertensin pulmonar en los cortocircuitos congnitos . Rev Esp Cardiol.
2010;63(10):1179-93

Diagnstico y Tratamiento del Sndrome de Eisenmenger

Cuadro II FISIOPATOLOGIA DE SINDROME DE EISENMENGER

Fuente: A Clinical Perspective in a New Therapeutic Era of Pulmonary Arterial Hypertension Maurice Beghetti,
Nazzareno Gali, MD. J Am Coll Cardiol 2009

10

Diagnstico y Tratamiento del Sndrome de Eisenmenger

Cuadro III. MECANISMO FISIOPATOLOGICOS DE LA HIPERTENSION ARTERIAL PLMONAR Y


SINDROME DE EISENMENGER

11

Diagnstico y Tratamiento del Sndrome de Eisenmenger

Cuadro IV. Caractersticas clnicas en el sndrome de eisenmenger

Anormalidad Manifestaciones clnicas

Elevacin de las resistencias Intolerancia al ejercicio, disnea, sncope, muerte sbita


pulmonares vasculares

Eritrocitocis secundaria Hiperviscosidad, deficiencias de hierro y cido flico

Ditesis hemorrgica Hemoptisis, hemorragia cerebral, menorragia o epistaxis

Falla del Ventrculo Hepatomegalia, edema


izquierdo

Arritmias Sncope, muerte sbita

Alteraciones en clulas Eventos cerebrovasculares, o tromboembolia pulmonar


hematolgicas, ditesis
trombtica

Disfuncin renal Aumento srico de nitrgeno ureico, e hiperuricemia

Disfuncin hepatobiliar Litiasis biliar, colecistitis

Infecciones Endocarditis, absceso cerebral

Enfermedad esqueltica Escoliosis, osteoartropata hipertrfica

Fuente: Krishna k.Advanced pulmonary vascular disease: the Eisenmenger sndrome.Cardiol Young;2009;19,E-Suppl.
1:p.40

12

Diagnstico y Tratamiento del Sndrome de Eisenmenger

Medicamentos
CUADRO I. MEDICAMENTOS INDICADOS EN EL TRATAMIENTO DEL SINDROME DE EISENMENGER ( Complementar con Gua de Hipertensin
arterial Pulmonar IMSS)

Principio Dosis Tiempo Efectos


Clave Presentacin Interacciones Contraindicaciones
Activo recomendada (perodo de uso) adversos
Fuera de cuadro Ambrisestan Por va oral 5 Comprimidos 5 durante 12 semanas Edema, cefalea, Puede interactuar Hipersensibilidad
Bsico o10 mg por da mg y 10 mg para valoracin anemia, con: ciclosporina, - Insuficiencia heptica grave
mdicamente su congestin gliburida, (clase C de Child-Pugh).
continuidad nasal, anticonvulsivos, - Anemia significativa.
estreimiento, antifngicos
dolor antibiticos Embarazo.
abdominal, macrlidos
rubicundez, inhibidores de las
palpitaciones, proteasas del VIH
insuficiencia como ritonavir,
cardiaca rifamicinas como
rifabutina,
amiodarona,
cimetidina,
tacrolimus,.
Fuera de cuadro Bosentn 60 a 125 mg Tabletas de El tiempo necesario Mareos, Puede interactuar
Bsico va oral, dos 125 mg en base a rubores, con: ciclosporina, Hipersensibilidad
veces al da (en revaloracin mdica malestar gliburida, - Insuficiencia heptica grave
la maana y en estomacal o anticonvulsivos, (clase C de Child-Pugh).
la noche), cansancio, antifngicos - Anemia significativa.
reaccin alrgica antibiticos
macrlidos Embarazo.
inhibidores de las
proteasas del VIH
como ritonavir,
rifamicinas como

13

Diagnstico y Tratamiento del Sndrome de Eisenmenger

rifabutina,
amiodarona,
cimetidina,
tacrolimus, hierba
de San Juan.Este
4308 Sildenafil 20, 40 Y 80 mg Tabletas de 50 De 12 semanas a un Taquicardia, Potencia los Hipersensibilidad al frmaco.
3 veces al da mg ao revalorar dosis hipotensin, efectos Administracin concomitante
durante 12 en base a respuesta sncope, hipotensores de con donadores de xido ntrico,
semanas para para forma continua epistaxis, los nitratos usados nitratos o nitritos
valoracin vmito, dolor en forma aguda o
continuar dosis ocular, ereccin crnica orgnicos. Neuropata ptica
de acuerdo a persistente o isqumica.
respuesta priapismo. Se ha
Precauciones: En caso de
reportado muy
antecedentes de disminucin o
rara vez, una
prdida sbita de la visin de
asociacin por el uno o ambos ojos, se debe
uso de estos analizar el riesgo en
medicamentos y
el uso del medicamento. En caso
la neuropata
de ocurrir disminucin repentina
ptica
de la visin de uno o ambos
isqumica no
ojos, se deber suspender el
artertica, que
medicamento
causa
disminucin de y consultar a su mdico.
la visin

permanente o
transitoria.

4309 Sildenafil 20, 40 Y 80 mg Tabletas de Taquicardia, Potencia los Hipersensibilidad al frmaco.


3 veces al da 100 mg hipotensin, efectos Administracin concomitante
durante 12 De 12 semanas a un sncope, hipotensores de con donadores de xido ntrico,
semanas para ao revalorar dosis epistaxis, los nitratos usados nitratos o nitritos
en base a respuesta

14

Diagnstico y Tratamiento del Sndrome de Eisenmenger

valoracin para forma continua vmito, dolor en forma aguda o orgnicos. Neuropata ptica
conotinuar dosis ocular, ereccin crnica isqumica.
de acuerdo a persistente o
respuesta priapismo. Se ha Precauciones: En caso de
reportado muy antecedentes de disminucin o
rara vez, una prdida sbita de la visin de
uno o ambos ojos, se debe
asociacin por el analizar el riesgo en
uso de estos
medicamentos y el uso del medicamento. En caso
la neuropata de ocurrir disminucin repentina
ptica de la visin de uno o ambos
isqumica no ojos, se deber suspender el
artertica, que medicamento
causa
y consultar a su mdico.
disminucin de
la visin

permanente o
transitoria.

0597 Nifedipino 30 a 90 mg/ 20 cpsulas Nusea Con Hipersensibilidad al frmaco,


da; fraccionada betabloqueadores choque cardiognico, bloqueo
en tres tomas. de gelatina Durante el tiempo se favorece la auriculoventricular, hipotensin
blanda 10 mg necesario hasta hipotensin e arterial, asma y
Aumentar la insuficiencia
dosis en alcanzar el efecto betabloqueadores.
cardiaca
periodos de 7 a deseado.
14 das hasta Precauciones: En funcin
heptica alterada.
alcanzar el
efecto deseado.

15

Diagnstico y Tratamiento del Sndrome de Eisenmenger

0599 Nifedipino Comprimidos de 30 Durante el tiempo Nusea Toronja puede Hipersensibilidad al frmaco,
Liberacin comprimidos de necesario hasta aumentar su choque cardiognico, bloqueo
prolongada liberacin efecto hipotensor auriculoventricular, hipotensin
alcanzar el efecto arterial, asma y
Adultos: prolongada deseado.
betabloqueadores.
30 mg cada 24 30 mg
horas, dosis Precauciones: En funcin
mxima 60 heptica alterada.
mg/da.

211 Amlodipino Adultos: Envase con 10 Durante el tiempo Hipersensibilidad al frmaco,


30 tabletas necesario hasta ancianos, dao heptico.
5 a 10 mg cada de Besilato de Cefalea, fatiga, Con
24 horas. amlodipino alcanzar el efecto nausea, astenia, antihipertensivos
deseado. somnolencia, aumenta su efecto
equivalente a 5 edema, hipotensor.
mg. palpitaciones,
mareo.

Fuera de cuadro Epoprostenol Solucin Caja mpula Durante el tiempo Sepsis, Aumenta riesgo de Nios (no hay experiencia).
Bsico Intravenosa necesario hasta septicemia*, hemorragia con: Hipersensibilidad. Fallo cardiaco
dolor de cabeza, anticoagulantes, congestivo derivado de
Dosis inicial de 2 alcanzar el efecto rubor facial, AINE, otros disfuncin grave del ventrculo
a 12 ng/Kg/min deseado. nuseas, frmacos que izdo. No utilizar de forma
con incrementos vmitos, afectan la crnica si aparece edema
de 2 ngKg/min diarrea, dolor de agregacin pulmonar durante la fase de
administrar en mandbula, plaquetaria. bsqueda de dosis.
10 minutos dolor Reduce eficacia de:
inespecfico, activador del
dolor en lugar plasmingeno
de iny.*, dolor tisular.
torcico, Potenciacin de
disminucin del efectos

16

Diagnstico y Tratamiento del Sndrome de Eisenmenger

recuento vasodilatadores
plaquetario, con: otros
sangrado en vasodilatadores.
diversas Aumento de la
localizaciones concentracin de:
(pulmonar, digoxina.
gastrointestinal,
epistaxis,
intracraneal,
posprocedimien
to,
retroperitoneal)
, ansiedad,
nerviosismo,
taquicardia
como respuesta
a dosis de 5
ng/kg/min e
inferiores, clico
abdominal,
erupcin.
* asociado con
el sistema de
administracin.

Fuera de cuadro Treprostinil Infusin


Bsico subcutnea
ambulatoria por
lo menos una
vez por semana
con
incremento de la
dosis de 1,25 ng

17

Diagnstico y Tratamiento del Sndrome de Eisenmenger

/ kg / a 4 ng /
kg /min con una
dosis diana de al
menos 20
ng / kg / min
durante 3
meses.
Incrementos
adicionales sern
de acuerdo a la
evolucin

2503 Alopurinol Adultos: Envase con 20 Adultos: Exantema, Los acidificantes Hipersensibilidad al frmaco,
50 tabletas nusea, vmito, de la orina lactancia.
Para prevenir DE 100 MG Para prevenir diarrea,, favorecen la
ataques: 100 ataques: 100 hepatotoxicidad formacin de Precauciones: Cataratas o
mg/da, mg/da, aumentar , neuritis clculos renales. El enfermedad heptica o renal.
aumentar cada 7 cada 7 perifrica, alcohol, tiacidas y
somnolencia, furosemida
das 100 mg, sin das 100 mg, sin
cefalea, disminuye su
exceder dosis exceder dosis
agranulocitosis, efecto antigotoso.
mxima de 800 mxima de 800 mg.
anemia
mg. Las xantinas
Gota 200 a 300 mg aplstica.
incrementan la
Gota 200 a 300 al da.
teofilina srica.
mg al da.
Gota con tofos 400 a Con
Gota con tofos 600 mg /da. anticoagulantes se
400 a 600 mg potencializa el
/da. Nios: efecto
anticoagulante, y
Hiperuricemia con clorpropamida

18

Diagnstico y Tratamiento del Sndrome de Eisenmenger

Nios: secundaria a el efecto


procesos malignos.
Hiperuricemia hipoglucemiante.
secundaria a De 6 a 10 aos 300 Con
procesos mg/da en tres dosis. antineoplsicos se
malignos. aumenta el
Menores de 6 aos: potencial para
De 6 a 10 aos 50 mg tres veces al deprimir mdula
300 mg/da en da sea.
tres dosis.

Menores de 6
aos: 50 mg tres
veces al da
3451 Alupurinol Adultos: Envase con 20 Oral. Exantema, Los acidificantes Hipersensibilidad al frmaco,
50 tabletas nusea, vmito, de la orina lactancia.
Para prevenir DE 300 MG Adultos: diarrea,, favorecen la
ataques: 100 hepatotoxicidad formacin de Precauciones: Cataratas o
mg/da, Para prevenir enfermedad heptica o renal.
, neuritis clculos renales. El
aumentar cada 7 ataques: 100
perifrica, alcohol, tiacidas y
mg/da, aumentar
somnolencia, furosemida
das 100 mg, sin cada 7
cefalea, disminuye su
exceder dosis
das 100 mg, sin agranulocitosis, efecto antigotoso.
mxima de 800
exceder dosis anemia
mg. Las xantinas
mxima de 800 mg. aplstica.
incrementan la
Gota 200 a 300
Gota 200 a 300 mg teofilina srica.
mg al da.
al da. Con
Gota con tofos anticoagulantes se
400 a 600 mg Gota con tofos 400 a potencializa el
/da. 600 mg /da. efecto
anticoagulante, y
Nios: Nios: con clorpropamida
el efecto
Hiperuricemia Hiperuricemia

19

Diagnstico y Tratamiento del Sndrome de Eisenmenger

secundaria a secundaria a hipoglucemiante.


procesos procesos malignos. Con
malignos. antineoplsicos se
De 6 a 10 aos 300 aumenta el
De 6 a 10 aos mg/da en tres dosis. potencial para
300 mg/da en deprimir mdula
tres dosis. Menores de 6 aos:
sea.
50 mg tres veces al
Menores de 6 da.
aos: 50 mg tres
veces al da
0623 Warfarina Adultos y nios Tabletas de 5 Adultos y nios El riesgo ms La mayora de los Hipersensibilidad al frmaco.
mayores de 12 mg mayores de 12 aos: frecuente e medicamentos Embarazo, hemorraga activa,
aos: Envase con 25 importante es la aumentan o intervenciones quirrgicas o
10 a 15 mg al da hemorraga (6 a disminuyen el traumatismos recientes,
tabletas
10 a 15 mg al durante dos a cinco 29 %); que efecto
da durante dos a das, despus, ocurre en anticoagulante de lcera pptica activa, amenaza
cinco das, cualquier parte la warfarina, por lo de aborto, embarazo, discrasias
despus, 2 a 10 mg al da, de sanguneas, tendencia
del organismo. que es necesario
acuerdo al tiempo de hemorrgica, hipertensin
Nusea vmito, reajustar la
2 a 10 mg al da, arterial grave.
protrombina. diarrea,
de acuerdo al dosis de sta con
tiempo de alopecia, base en el tiempo Precauciones: Lactancia,
dermatitis. de protrombina menores de 18 aos. La dosis
protrombina. debe ser menor en ancianos y en
cada vez que se
adicione o se pacientes debilitados.
suspenda la toma
de un
medicamento.
1703 Sulfato ferroso Adultos: Tabletas 200 Adultos: Dolor
mg abdominal, Las tetraciclinas, Hipersensibilidad al frmaco,
Profilaxis 200 Profilaxis 200 nusea, vmito,
100 mg cada 8 anticidos reducen enfermedad cido pptica,
mg/da durante mg/da durante 5 diarrea,
hrs su absorcin y la hepatitis, hemosiderosis,
5 semanas. semanas. estreimiento, vitamina C la

20

Diagnstico y Tratamiento del Sndrome de Eisenmenger

Tratamiento: Tratamiento: 100 pirosis, aumenta. La hemocromatosis, anemias no


100 mg tres mg tres veces al da obscurecimiento deferoxamina
veces al da durante 10 de la orina y disminuye los ferropnicas y en transfusiones
durante 10 heces. La efectos de hierro. repetidas.
semanas, aumentar administracin
semanas, gradualmente hasta crnica produce
aumentar 200 mg tres
gradualmente hemocromatosis
hasta 200 mg veces al da, y de .
tres acuerdo a la
necesidad del
veces al da, y de
acuerdo a la paciente.
necesidad del
Nios:
paciente.
Profilaxis 5
Nios: mg/kg/da, cada 8
horas durante 5
Profilaxis 5
mg/kg/da, cada semanas.
8 horas durante
Tratamiento 10
5
mg/kg/da, dividir
semanas. en tres tomas.

Tratamiento 10 Se debe de
mg/kg/da, administrar despus
dividir en tres de los alimentos.
tomas.

Se debe de
administrar
despus de los
alimentos.

21

Diagnstico y Tratamiento del Sndrome de Eisenmenger

Cuadro II. Tratamiento Farmacolgico en hipertensin pulmonar segn clasificacin


funcional oms

Recomendacin CF II OMS CF III OMS CF IV OMS


Ambrisentn, Ambrisentn, Epoprostenol i.v.
I-A Bosentan Sildenafilo Bosentan Sitaxentn
) Sildenafilo
Epoprostenol i.v.
iloprost inhalado

I-B Tadalafilob Tadalafilob


Treprostinil s.c., -----------------------
inhaladob

IIa-C Sitaxentn Iloprost i.v., Ambrisentn,


Treprostinil i.v. Bosentan Sitaxentn
Sildenafilo
Tadalafilo ib,c iloprost
inhalado e i.v..
trepr4ostsinil s.c, i.v.
inhalado b
Terapia de
combinacin inicial

IIb-B ------------- Beraprost -----------------------

22