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La Atención de los problemas quirúrgicos de los niños es realizada por una rama de la Cirugía
que es la Cirugía Pediátrica.
La patología quirúrgica pediátrica suele tener diferencias importantes respecto al adulto tanto
en su tipo como en respuesta a la enfermedad, siendo ésta también diferente en el neonato y
en el lactante.
1. LÍQUIDOS Y ELECTROLITOS
El niño sano mantiene una composición constante de los líquidos orgánicos, de los electrolitos y
de la mayoría de los elementos, a pesar de las variaciones de la dieta y de las necesidades
metabólicas. El equilibrio homeostático constituye el fundamento de la vida, y todos los
procesos tienden a mantener los valores de cada uno de los elementos dentro de los márgenes
fisiológicos.
Todo proceso patológico, desde una simple deshidratación, una pérdida gástrica u otras noxas,
cualquiera sea su magnitud, pueden ocasionar serios transtornos del equilibrio homeostático y
agravar el curso de la enfermedad, de ahí la imperiosa necesidad de detectarlos y tratarlos
correctamente.
85-90% de su peso
Prematuro
(masa corporal sin grasa)
Recién Nacido 80%
01 Año 70%
Preescolar 65%
Escolar 60%
Adulto Varón 60%
Mujer 50%
Anciano Varón 50%
Mujer 45%
ADULTO
NIÑO
Líquido Intracelular(LIC) 50% 55%
Líquido Intracelular(LIC) 50% 55%
Líquido extracelular (LEC) 20% 30%
Líq. Intravascular (LIV) 5% 7%
Líq. Intersticial (Lin) y Linfa 15% 23%
Agua Ósea 4% 7,5%
Tej.Conectivo y Cartílago 4% 7,5%
Agua Transcelular 1% 2,5%
• Balance Hídrico
El niño tiene mayor recambio del agua total con respecto al adulto; tiene mayor superficie
corporal lo que lleva a dos cosas: Mayores pérdidas insensibles a través de piel y mucosas y
mayor metabolismo con objeto de mantener la temperatura corporal, ya que a través de piel y
mucosas se pierde calor.
El requerimiento hídrico del lactante se debe calcular por kg de peso; un método más exacto es
en función del gasto calórico (por cada 100 cal. metabolizadas requiere 110-150 ml). La
superficie corporal se utiliza en los niños preescolares y escolares (1500ml/mt2 de supcorporal).
En condiciones anormales:
Fiebre: incrementa las PI en 5-10 ml por kg en 24 horas por cada grado de Tº.
Perdidas Medibles:
Succión Nasogástrica, vómitos, diarrea.
Ileostomía (500 a 2000 ml/día)
Ileostomía adaptada: aproximadamente 400 ml/ día.
Colostomía: 300 ml/kg/día.
Cecostomía: 400 ml/kg/día
Tercer Espacio:
En cirugía estaría representado por la inflamación (perito-nitis) y por la injuria del trauma
quirúrgico.
De tal manera un paciente puede recibir ¼ de volumen de mantenimiento por una apendicitis
no perforada, hasta 8 x 1/4 (o sea dos veces el volumen de mantenimiento en un paciente en
que se ha practicado una resección intestinal).
Si el niño tiene una deshidratación leve (disminución del 5% del peso previo) dar 50ml/kg.
Se debe rehidratar en una fase rápida o de expansión que termina cuando desaparecen los
signos clínicos de deshidratación, cuando hay una buena circulación periférica y cuando la
función renal es adecuada y continuar con la fase de mantenimiento más reposición (o fase
lenta).
Requerimientos de Electrolitos:
Deben darse hidratos de carbono, 5-7 gramos de glucosa por cada 100 calorías metabolizadas
para disminuir la carga osmolar renal.
2. Agua Insensible
b) Por hipersudoración:
7. Nitrógeno Ureico
Urinario: Úrea (gr%) xVol.orina (ml) x 5
1000
2. TRANSTORNOS RESPIRATORIOS
Los transtornos respiratorios del recién nacido suelen amenazar su vida, son a menudo
progresivos y con frecuencia entidades accesibles al tratamiento quirúrgico. Ya sea que se
manifiesten simplemente por aumento de la frecuencia respiratoria o se acompañen de estridor,
retracción, cianosis y otros signos de deficiencia de oxígeno, debe identificarse con rapidez la
causa exacta e instituirse de inmediato el tratamiento adecuado.
2.1. Neumotórax
No es raro en el recién nacido. Puede ocurrir como consecuencia de trauma del nacimiemto o
ruptura de un quiste o ampolla.
En los lactantes y con menos frecuencia en los niños que tienen elementos de obstrucción o
infección bronquiolar, el aire puede pasar desde los bronquios hacia el mediastino con ruptura
subsecuente hacia el espacio pleural, lo que produce Neumotórax.
La mayoría de los neumotoráx del lactante son pequeños y en la mayoría sólo requieren
observación. Si se produce neumotórax a tensión el transtorno respiratorio puede ser rápido y
grave. El diagnóstico se hace mediante la radiografía de tórax y el tratamiento consiste en
colocar un drenaje tubular conectado a un sello de agua, hasta que se haya sellado el escape de
aire.
El enfisema lobar puede ser resultado de obtrucción bronquial parcial o alveolar primaria o
también por compresión bronquial externa (un vaso o ganglio linfático anormales) (Lámina
52:1). Como resultado el lóbulo se va a distender. Además de los signos y síntomas
respiratorios el diagnóstico se hace por Rx de tórax que muestra:
La cirugía de los neonatos y de los infantes proporciona una serie de diferencias entre ésta y la
de los adultos, básicamente por el tipo de patología y la respuesta de los niños al trauma
quirúrgico. El reconocimiento y el manejo de estas diferencias constituye la esencia del arte y la
ciencia de la cirugía pediátrica.
• Estenosis Hipertrófica del Píloro: resultado de la hipertrofia de las capas musculares del
píloro, de causa desconocida, y cuya típica presentación es la del neonato a término, eutrófico,
que luego de dos semanas de vida presenta vómitos no biliosos, en proyectil, y oliva pilórica
palpable. La corrección quirúrgica consiste en la piloromiotomía de Freddet-Ramsted.
• Divertículo de Meckel: así como las anomalías del conducto Onfalomesentérico de los
cuales el divertículo es una forma de presentación, se encuentra en el 2% de la población y
usualmente es un hallazgo intraoperatorio al intervenir una probable apendicitis aguda. Las
complicaciones más frecuentes son la ulceración (por presencia de mucosa gástrica ectópica), la
inflamación o diverticulitis (con lo que se debe hacer el diagnóstico diferencial de apendicitis
aguda), la volvulación de intestino alrededor de una banda fibrosa que lo conecta a la pared
abdominal, y ser cabeza de intusus-cepción.
• Apendicitis Aguda: la enfermedad quirúrgica más común del abdomen en los escolares.
La obstrucción del lumen apendicular es la causa inicial del proceso inflamatorio, con la
posterior invasión por gérmenes entéricos aerobios y anaerobios. Puede progresar a la
gangrena y a la perforación en menos de 24 horas. La presentación clínica típica es la de dolor-
vómito-anorexia. La fiebre, dolorabilidad en fosa iliaca derecha (mayormente en niños
mayores), defensa muscular y espasmo son los hallazgos clínicos más resaltantes. El examen
rectal es importante para descartar sangrado. El diagnóstico es fundamentalmente clínico, la
conducta siempre quirúrgica.
• Se hará una especial mención al Sangrado Gastrointestinal que puede ir desde el masivo a
lo oculto, estableciendo por su localización los diagnósticos diferenciales.
a. Apendicitis
Constituye la urgencia abdominal más común, sobre todo en los países occidentales, esto se
debe sobre todo al régimen dietético. La apendicitis resulta de la obstrucción de la luz por un
fecalito, cuerpo extraño, tumor o parásito (Lámina 52:3).
La edad de la presentación es variable, puede ocurrir en todas las edades, pero más frecuente
entre los 10 y 25 años probablemente por el mayor desarrollo de tejido linfoideo en los jóvenes;
la riqueza de folículos linfáticos nos dice la posiblidad de una inflamación local (niños),
transtornos que se asientan en los vasos que irrigan la zona, cualquier proceso de vecindad o
autógeno que determine obstrucción en la luz del apéndice, los traumatismos pueden ser causa
predis-ponente, así como dietas ricas en carnes y también el estreñimiento.
Fisiopatología
Diagnóstico:
Síntomas:
Signos:
1. Fiebre menor de 38ºC, a menos que se haya formado un absceso o exista peritonitis
generalizada.
2. Dolor en el Punto de McBurney (en una línea imaginaria entre el ombligo y la espina
iliaca anterosuperior, este punto está en la unión de los 2/3 medios y el lateral.
3. Dolor referido en el CID cuando se palpa el cuadrante inferior izquierdo (signo de
Rovsing) con las 2 manos para comprimir sigmoide y colon ascendente y distender el
ciego.
4. Signo de Blumberg: presionar fosa iliaca derecha y descom-primir bruscamente provoca
dolor, nos indica inflamación del peritoneo.
5. Signo de Psoas Iliaco: extensión pasiva de la cadera derecha empeora el dolor.
6. Signo del Obturador: dolor en la rotación interna de la cadera flexionada.
7. Hipersensibilidad en el fondo del saco de Douglas.
Laboratorio:
1. Cuenta leucocitaria entre 10,000 y 16,000 con desviación Izquierda (más del 75% de
Neutrófilos).
2. El sedimento de orina puede tener hematíes o leucocitos aislados.
Estudios Radiológicos:
Diagnóstico Diferencial:
1. Linfadenitis Mesentérica.
2. Gastroenterocolitis.
3. Enfermedades ginecológicas (salpingitis, E. Ectópico, etc.).
4. Enfermedades del sistema urinario (litiasis, pielonefritis).
5. Divertículo de Meckel.
6. Enfermedades Generales: neumonía, cetoacidosis diabética, porfiria, etc.
Manejo:
Preoperatorio:
Intraoperatorio:
Apendicectomía:
TIPO I:
Apendicitis aguda no complicada, no perforación macroscópica (flemosa, supurada,
gangrenosa):
Apendicectomía clásica.
No lavado, no drenaje.
Cierre de pared por planos.
Apendicectomía Laparoscópica.
TIPO II:
Apendicitis complicada, perforada con plastrón y/o Absceso:
Apendicectomía.
Lavado local.
Drenaje si es posible con sump.
Cultivo para aerobios y anaerobios.
Cierre por planos o cierre por segunda intención.
Apendicectomía Laparoscópica, si se cuenta con recursos humanos e instrumental
adecuado.
TIPO III:
Apendicitis complicada perforada con peritonitis generalizada:
Postoperatorio:
ALTA: A partir del tercer día, sin fiebre y con buena tolerancia oral.
b) Peritonitis Primaria
c) Enfermedad de Crohn
2. Cuadro Clínico:
• Definición: Engrosamiento del músculo pilórico, dentro del primer mes de vida.Frecuencia:
1/500. Familiar: en 5-20%. Hombres afectados 4 veces más que las mujeres (Lámina 51:4).
• Cuadro Clínico:
• Diagnóstico:
a) Palpación.
b) Ecografía de abdomen superior.
c) Series de Rx gastrointestinales.
• Manejo:
• Diagnóstico:
• Problemas:
a) Deshidratación.
b) Prematuridad (50%).
c) Anomalías asociadas (Trisomía 21, malformaciones orgánicas múltiples).
• Tratamiento: Quirúrgico.
g) Íleo Meconial
• Definición: Obstrucción del íleon terminal por meconio anormalmente viscoso causado por
Fibrosis Quística (10%).
• Fisiopatología:
• Cuadro Clínico:
• Diagnóstico:
• Tratamiento:
a) Quirúrgico.
b) No quirúrgico (enema de sustancia hidrosoluble).
h) Malrotación Intestinal
• Definición: Conjunto de anomalías de fijación del colon a la pared posterior del peritoneo.
• Cuadro Clínico:
• Diagnóstico:
• Tratamiento: Quirúrgico.
i) Divertículo de Meckel
• Cuadro Clínico:
• Tratamiento: Quirúrgico.
j) Intususcepción
• Telescopaje del intestino dentro de sí mismo. Comúnmente, íleon terminal dentro del colon
(Lámina 53:2).
• Fisiopatología:
• Cuadro Clínico:
• Diagnóstico y Manejo:
a) Enema de Bario.
b) Tratamiento no quirúrgico.
c) Indicaciones quirúrgicas según curso.
k) Enfermedad de Hirschprung
• Fisiopatología:
• Cuadro Clínico:
• Diagnóstico:
a) Biopsia rectal.
b) Enema Baritado.
c) Manometría anorrectal.
• Tratamiento:
l) Atresia Yeyunoileal
• Obstrucción congénita del Yeyuno o Íleon por probable accidente vascular intrauterino
causando isquemia o necrosis de un segmento intestinal y de su mesenterio.
• Cuadro Clínico:
a) Antecedente de Polihidramnios.
b) Vómitos biliosos.
c) Distensión abdominal.
d) En algunos pacientes, pasaje meconial.
e) Estenosis estreñimiento. Más sutiles.
f) Atresias distales: deshidratación.
• Diagnóstico:
a) Rx de abdomen simple.
b) Rx contrastada: para diferenciar causas.
• Tratamiento: Quirúrgico.
4. MALFORMACIONES ANORRECTALES
• Malformación Anorrectal Alta: cuando el Fondo del Saco rectal termina encima de la
cincha Puborrectal.
• Malformación Anorrectal Baja: Cuando el recto está normalmente abrazado por el asa
Puborrectal.
Aproximadamente el 40% son MAR Altas y el 60% MAR Bajas y 1 cada 2 MAR en varones, son
MAR Altas, mientras que en mujeres sólo 1 de cada 5 MAR son Altas. En el 75% de los recién
nacidos con MAR existen además trayectos fistulosos congénitos desde el recto hasta el tracto
urinario, vagina o periné.
Etiología y Patogenia:
En las formas Altas el tabique urorrectal está desarrollado en forma insuficiente hacia delante y
con el desarrollo detenido. En las formas bajas el descenso del tabique urorrectal se produce
con normalidad. La malformación reside en la comunicación defectuosa del recto en el periné.
A las cuatro a seis semanas la cloaca se convierte en el depósito común de los sistemas
urinarios, genital y rectal en desarrollo, tal estructura pronto se divide en seno urogenital
anterior y el conducto intestinal posterior separados por el tabique urorrectal; dos pliegues
laterales del tejido cloacal se unen al tabique urorrectal para completar la separación de las vías
urinarias y rectal. La cara ventral del primero por arriba del tabique urorrectal suele conocerse
como lámina uretral, en tanto que la porción por detrás del tabique ha recibido el nombre
lámina anal; ésta última contiene el músculo esfinteriano externo, que desarrolla por separado.
En este punto existe la diferenciación de sexo, esto es, en hombre o mujer, con el desarrollo
concomitante de los sistemas genital y urinario para cada uno. En los dos sexos ocurre en el
mismo período la perforación de la lámina anal. De este modo, la estructura anatómica
genitourinaria es completa en la mitad anterior y la anorrectal, en la mitad posterior. Alguna
falla de este proceso en cualquier momento, por razones desconocidas, ocasiona el desarrollo
incompleto del embrión, de tal forma que hay una migración incompleta de la zona anorrectal a
su posición normal. Ello produce un saco rectal o ano ciegos, en combinación con muy diversas
conexiones fistulosas entre el aparato gastroin-testinal en desarrollo y las vías genitourinarias.
Stephens propuso una clasificación muy completa y detallada pero para los cirujanos es muy
difícil utilizarla, por eso aprendieron la clasificación de Laddigross que es mucho menos
detallada (estenosis anal I; Membrana Anal Imperforada, II; IIIA agenesia con fístula y sin
fístula; IIIB, agenesia rectal sin fístula, con fístula; IV, Atresia rectal).
Últimamente la clasificación más aceptada es con referencia a defectos viscerales: MAR Altas,
Bajas e Intermedias según lo descrito anteriormente.
En la MAR Alta se sometía al paciente a colostomía en flexura derecha del colon o en el colon
transverso y la corrección quirúrgica definitiva se realizaba a la edad de 6-12 meses; las
técnicas definitivas:
Pero a partir del año 80 hubo cambios importantes en el tratamiento de esta patología con la
técnica de Devries-Peña en contraposición a la técnica Sacroiliaca de Stephensi, que en la
rectoplastía sacroperineal es parcialmente ciega en cuanto a llevar el intestino a través de los
músculos del Esfínter; la técnica de Peña permite ver toda la musculatura de la región
Anorrectal y con estimulación eléctrica localizar las fibras musculares y sus direcciones; más
adelante se describirá su técnica. Incluso la colostomía la realiza en región del sigmoides
variando lo anterior.
Es importante mencionar que Peña no siguió realizando las colostomías (9) en flexura colon
derecho o en el colon transverso por las siguientes razones:
• El colon distal es más corto y más fácil de limpiar, más útil para propósitos diagnósticos
(Colostograma distal).
• Es más fácil de descomprimir en casos de grandes fístulas urinarias, por lo que
disminuye el riesgo de acidosis hiperclo-rémica.
• La mayoría del colon proximal es funcional, por lo que hay menos pérdida de fluido con
diarrea y el orificio es más fácil de manejar.
• La colostomía debe ser totalmente desviatoria (Estomas Separados) para evitar
derramamiento de heces del intestino proximal al distal.
• Además el cirujano debe dejar alguna parte extra del colon Sigmoide distal al estoma
para permitir fácil movilización del recto durante el procedimiento definitivo (9).
5. ATRESIA INTESTINAL
En casi todas las series revisadas se encuentra la atresia duodenal y yeyunoileal con similar
frecuencia, siendo las atresias colónicas mucho menos frecuentes (Lámina 54:2,3).
Fockens en Holanda en 1922 fue el primero en informar sobre un paciente que fue sometido a
anastomosis intestinal para corregir atresia del intestino delgado y sobrevivió.
Embriología:
En la tercera semana de gestación se forman las yemas biliar y pancreática en la confluencia del
intestino anterior con el medio, en ese momento el duodeno es un cordón sólido de epitelio, se
piensa que se produce la atresia duodenal a consecuencia de realización incompleta de la luz
duodenal que en condiciones de normalidad debió completarse hacia la décima semana del
desarrollo embrionario.
Esta entidad se presentaría asociada a malformaciones del páncreas y en la zona distal de la vía
biliar.
Patogenia:
La atresia y estenosis del yeyuno e íleon aparecen con similar frecuencia en lugares distales.
Clasificación:
TIPO I:
Diafragma
TIPO II:
Atresia con segmento cilíndrico acordonado entre los extremos ciegos de Intestino.
TIPO III:
a) Extremos ciegos separados por defecto mesentérico en “V”.
b) Atresia con defecto mesentérico en el cual el íleon distal recibe sangre únicamente de una
sola arteria ileocólica; la zona distal del intestino rodea al vaso, lo cual se asemeja a la tira de
cáscara de manzana o adorno de árbol de navidad.
TIPO IV:
Atresias intestinales múltiples.
Anomalías Coexistentes:
Los pequeños con atresia duodenal presentan defectos relacionados; con mayor frecuencia, en
cerca del 33%, se encuentra trisomía 21 y en 20% cardiopatía congénita, presentan además
mal rotación intestinal y el síndrome de Vacterl (defecto vertebral, anal, cardiaco, traqueal,
esofágico, renal y de extremidades).
Ante la atresia yeyunoileal y cólica las anormalidades coexistentes se presentan en menos del
15% de los pacientes.
Debe tenerse en cuenta la posibilidad de ileomeconial en lactantes con este tipo de atresia que
muestren signos de peritonitis meconial, vólvulo prenatal y microcolon.
Diagnóstico:
Ante obstrucciones duodenal y yeyunal el vómito bilioso se presenta en forma precoz y tardía
ante atresias distales.
Podemos hallar un abdomen plano ante atresia proximal así como distensión abdominal en
atresias distales.
Puede apreciarse ictericia con mayor frecuencia en niños portadores de obstrucción proximal. Es
necesario solicitar radiografías abdominales de pie, decúbito y en proyecciones laterales.
El signo de la doble burbuja (dos estructruras con aire y nivel líquido) nos indican obstrucción
duodenal.
Cuando la obstrucción es más distal se aprecian múltiples asas dilatadas de intestinos delgado y
grueso.
Ante una situación dudosa sobre la naturaleza de una obstrucción, puede ser útil un tránsito
intestinal para buscar malformación o vólvulo.
a) Vigilancia de la Termorregulación.
b) Acceso endovenoso, manteniendo la homeostasis hidroelec-trolítica.
c) Descompresión nasogástrica.
d) Realización de estudios hematológicos y radiológicos.
e) Administración de antibióticos.
Las membranas duodenales requieren extirpación lateral teniendo en cuenta su íntima relación
con los conductos biliares y pancreáticos.
En atresias complejas, cuando hay duda sobre la viabilidad de la zona distal del intestino o
existe peritonitis, se debe exteriorizar la parte proximal del intestino.
Las atresias colónicas generalmente se exteriorizan como estomas y luego se reparan en forma
definitiva.
Historia:
Fue descrita inicialmente por Lazarus Riverius siendo publicadas sus observaciones en 1679 en
el Sepulchzetum de Bonetus.
En 1769, Morgagni dio a conocer el defecto congénito en la parte anterior del diafragma.
Bochdalek, en1848, describió la hernia originada por un defecto dorsal del diafragma sugiriendo
que el intestino era desplazado a través de este triángulo lumbocostal por la posición invertida
del feto.
Ave, en 1902, efectuó la primera intervención exitosa y en 1946 Gross la efectúa en un neonato
menor de 24 horas.
Desde ese momento se han hecho muchos esfuerzos para la sobrevida en neonatos
sintomáticos (Lámina 52:2).
Anatomía:
En el recién nacido el diafragma tiene forma de cúpula. Se encuentra formado por cuatro
componentes fibromusculares y tres hiatos.
El primer componente (Tendón Central) tiene sus fibras orientadas en forma anteroposterior,
éstas se interdigitan en la parte anterior con la porción esternal y en la parte posterior se
insertan en la columna vertebral.
El segundo componente (Esternal) consta de dos haces musculares que unen al xifoides con el
tendón central.
El tercer componente (Costal) nace a ambos lados de los últimos seis cartílagos costales
insertándose lateral y anteriormente en el tendón central.
El último componente (Lumbar) tiene su origen en las primeras tres vértebras lumbares,
definiendo los pilares derecho e izquierdo, incluyendo los primeros hiatos diafragmáticos
permanentes: el aórtico y el esofágico.
La hernia de Morgagni se produce a través del espacio de Larrey que se encuentra entre las
porciones esternal y costal del diafragma, contiene tejido aereolar laxo y la arteria epigástrica
superior.
Embriología:
Durante la embriogénesis el diafragma presenta cuatro componentes: el ventral que nace entre
la tercera a quinta semana de gestación del septum transversum, el que se origina de una placa
del Mesodermo del pliegue cefálico que crece en dirección dorsal, envuelve al esófago, la vena
cava inferior y la aorta y luego se une con el mesenterio del intestino anterior formando las
porciones medial y posterior del diafragma hacia la octava semana de desarrollo embrionario.
Los conductos pleuroperitoneales se cierran al final con la fusión de las porciones membranosas
de los componentes anteriormente mencionados.
Estos pliegues membranosos son reforzados con las fibras musculares del tercero, cuarto y
quinto miotomas cervicales, completándose el cierre del diafragma a la novena semana de
gestación.
Este cierre ocurre más tarde del lado izquierdo que del derecho, se cree por este motivo y por la
protección que brinda el hígado al lado derecho. Es motivo por el cual el defecto se presenta con
frecuencia mayor al lado izquierdo.
A las 10 semanas regresa al abdomen sufriendo rotación en sentido contrario a las manecillas
del reloj.
Si el intestino se desplaza hacia el tórax antes de que pueda fijarse el ciego al cuadrante inferior
derecho hay mal rotación o fijación del intestino medio.
El intestino delgado, colon, estómago, bazo, riñones e hígado pueden herniarse al tórax a través
del defecto.
Incidencia:
Su frecuencia varía de 1 por cada 2000 a 1 por cada 5000 nacimientos. No existe predominio
sexual, racial o geográfico.
Se observa hidramnios en 20% de los embarazos que originan niños con esta patología.
La formación más frecuente de hernia diafragmática congénita es la posterolateral (85 a 95%
de los casos) de éstos el 80% es del lado izquierdo, 15% del derecho y 5% bilateral. Las
hernias de Morgagni son infrecuentes y representan del 1 a 6% de todos los defectos
diafragmáticos congénitos. Son más frecuentes del lado derecho (90%).
Anomalías Relacionadas:
Las necropsias de hernias diafragmáticas congénitas revelan en 95% defectos asociados como
anancefalia, mielomelingocele, hidrocefalia, encefalocele, defectos del tabique ventricular,
anillos vasculares, coartaciones así como trisomía 13 y 18.
Fisiopatología:
En el feto menos del 10% del gasto cardiaco pasa por los pulmones y la presión arterial
pulmonar es igual a la sistémica.
La sangre oxigenada que proviene de la placenta retorna al corazón derecho por la vena
umbilical y se desvía a través del agujero oval y el conducto arterioso hacia la aorta evitándose
su paso por los pulmones.
El número de alveolos por bronquiolos es apropiado pero el total está disminuido hasta
alrededor de seis millones respecto a los veinte millones normales.
Cuando existe polihidramnios sospechar esta patología. El ultrasonido prenatal tiene una
exactitud del 88 a 94% en detec-tarla, si éste es dudoso la amnigrafía permite confirmar el
diagnóstico. En los recién nacidos con hernia diafragmática izquierda la tríada característica está
formada por:
• Cianosis,
• Disnea,
• Dextrocardia.
El uso de una sonda nasogástrica es útil al mostrar su posición, las hernias de Bochdalek del
lado derecho en oportunidades no ocasionan molestias debido a que el hígado ocluye el defecto.
Cerca del 5% de todos los casos de hernia diafragmática congénita se presentan después del
período neonatal.
Las molestias gastrointestinales como vómito y dolor abdominal y los problemas respiratorios
como tos y dolor torácico son causa de que el paciente reciba atención médica. Las hernias de
Morgagni se manifiestan tardíamente por sintomatología respiratoria.
Diagnóstico Diferencial:
Preparacion Preoperatoria:
El volumen corriente del 60% del normal es seguro. Las presiones inspiratorias máximas no
deben de exceder los 30 mmHg.
Se han utilizado para este fin el Nitroprusiato, la Nitroglicerina, la Acetilcolina, PGE1 PGD2 y la
Tolazolina, el problema de que todos estos fármacos es que a menudo disminuyen la resistencia
sistémica.
Estudios recientes sugieren que el óxido Nítrico inhalado puede ser útil en la hipertesión
pulmonar. al relajar el músculo liso pulmonar cuando se administra por vía endotraqueal.
Deben evitarse los vasopresores, la dopamina (dosis no renales) y la noradrenalina aumentan el
gasto cardiaco y la resistencia periférica en una situación en que es alta la resistencia vascular
pulmonar.
Intervención Quirúrgica:
Por tal motivo el tratamiento para la vasculatura pulmonar inmadura disminuiría la resistencia
pulmonar permitiendo la mejoría de la supervivencia.
Se prefiere una vía de acceso transabdominal izquierda por medio de una incisión subcostal o
transversal.
Este acceso tiene múltiples ventajas: se reduce fácilmente el intestino, se repara el defecto bajo
visión directa, pueden corregirse anomalías concomitantes y puede adaptarse la pared
abdominal para acomodar las asas intestinales. Las hernias del lado derecho pueden repararse
con un abordaje torácico a través del séptimo espacio intercostal si la hernia sólo comprende el
lado derecho.
Una vez reducida la hernia es conveniente revisar el pulmón y la pared torácica para descartar
la presencia de saco (10-20%), que en caso de encontrarse deberá ser extirpado.
Asimismo se inspeccionará el mediastino buscando la presencia de segmentos pulmonares
extralobares que en ocasiones se observan en esta lesión. La mayor parte de los defectos
pueden cerrarse en forma directa con una sutura con material no reabsorbible. Si falta la mayor
parte del diafragma, o hay demasiada tensión sobre el diafragma, para efectuar la reparación
puede utilizarse una malla protésica para reconstruir el diafragma. Si la presión intraabdominal
se encuentra alta luego de regresar la vísceras al abdomen es posible utilizar una Malla de
Silastic entre los bordes de la aponeurosis, otros recomiendan ésta última abierta y cerrar sólo
la piel.
Se coloca una sonda torácica aunque esto no se practica en forma sistémica en todos los
centros.
Los defectos congénitos de la pared abdominal anterior se encuentran dentro de las anomalías
del desarrollo, en que más frecuentemente debe actuar el Cirujano Pediatra; distintos autores
han descrito incidencias de 1: 2641 partos (Ravitch) a 1: 2170 partos (Toulukian). En nuestro
medio se estima en algo menor 1: 3500 partos.
Definiciones:
Los onfaloceles se asocian a veces a distintos síndromes malformativos, siendo los más
frecuentes (Lámina 55:2):
Síndrome de Cantrell:
Síndrome de Widemann-Deckwith:
1.- Gigantismo,
2.- Macroglosia,
3.- Onfalocele o hernia umbilical,
4.- Hiperplasia de la Célula de los islotes pancreáticos.
Síndrome de Trisomía:
En los últimos años se ha visto en todo el mundo un aumento marcado de las Gastrosquisis, con
disminución de los Onfaloceles, nuestro país tampoco ha escapado a este hecho, aún sin
explicación; en Chile ha sido notorio, hasta antes de 1980 a la fecha, lo que también señalan
otros hospitales de Santiago; en la literatura mundial desde 1970 aumenta fuertemente la
incidencia de Gastrosquisis, llegando en algunas series a ser casi tan frecuentes como los
Onfaloceles.
Rotación
Defectuosa Sí Sí
Cavidad Abdominal Pequeña Pequeña
Anomalías
concomitantes 50-70% Raras
Síndromes
Coexistentes S. Beckwith No
S. Cloaca
C. Cantrell