TRASTORNO POR DFICIT DE ATENCIN E HIPERACTIVIDAD

Trastorno por dficit de atencin e hiperactividad y retraso mental

A. Fernndez-Jan

ATTENTION DEFICIT HYPERACTIVITY DISORDER AND MENTAL RETARDATION

Summary. Introduction. Attention deficit hyperactivity disorder (ADHD) is a common condition in children with mental retardation
(MR), with a prevalence rate of between 4 and 15%. It is therefore necessary to examine the epidemiological characteristics of
neurodevelopmental disorders in patients with MR, evaluate diagnostic protocols and especially update the pharmacological
treatment of ADHD in children with MR. Development. The study of ADHD in patients with mild mental retardation is no
different to that carried out in children without MR. No neuropsychological instruments are available to measure the executive
functions properly in patients with severe mental retardation. Neuroleptic and psychostimulant agents are the two groups of drugs
that are most commonly used to treat behavioural problems in children with MR. Methylphenidate is effective in three quarters of
the children with MR at preschool ages. It has proved to be effective in the clinical profiles and in psychometric studies. Other
forms of treatment, such as clonidine or fenfluramine, have also proved to be effective to a certain extent in patients with MR,
especially in the clinical setting. Conclusions. ADHD is more frequent in patients with MR than in the general population. The
diagnostic methodology is usually the same as that used in patients without MR. Stimulation treatment is the most specifically
indicated for the treatment of attentional and behavioural problems in these children. [REV NEUROL 2006; 42 (Supl 2): S25-7]
Key words. ADHD. Attention deficit. Hyperactivity. Mental retardation. Methylphenidate. Risperidone.

INTRODUCCIN
El trastorno por dficit de atencin e hiperactividad (TDAH) es
marcadamente heterogneo desde el punto de vista clnico. De-
beramos caracterizarlo por una dispersin de la atencin, im-
pulsividad e inquietud motora desajustada para la edad cronol-
gica, pero especialmente para la edad mental del paciente [1].
La asociacin del TDAH con el retraso mental (RM) no es in-
frecuente ni novedosa; desde principios del siglo pasado, dife-
rentes autores han sealado la presencia de nios inquietos con
cierto retraso mental y/o rasgos dismrficos leves [2,3].
La comorbilidad neuropsiquitrica se observa en ms de la mi-
tad de los casos con TDAH en estudios sobre poblacin clnica.
Esta circunstancia es incluso ms frecuente en pacientes con RM.
PREVALENCIA DEL TDAH EN NIOS CON RM
La psicopatologa es claramente ms prevalente en la poblacin
con RM que en la sana. En un estudio de 6.000 casos, de los cua-
les mostraba RM el 1,5%, se observ una prevalencia de 2 a 7 ve-
ces superior de trastornos emocionales, de comportamiento y mix-
tos en este subgrupo frente a los casos sin RM, mediante la esca-
la de Rutter para padres y profesores [4]. Un ao despus y con
los criterios de la Clasificacin Internacional de Enfermedades,
10. revisin (CIE-10), se mostr la presencia de ciertas psicopa-
tologas en el 37% de los pacientes con RM; la ms frecuente era
el TDAH (16%), seguido de los trastornos del desarrollo (8%)
[5]. El riesgo de psicopatologa mostr ser estadsticamente ms
frecuente en varones con RM que en mujeres, y en las formas sin-
tomticas de RM que en las idiopticas o de origen desconocido.
En dos estudios ms recientes se estableci de nuevo la eleva-
da frecuencia del TDAH en los pacientes con RM. En una pobla-
cin danesa y con los criterios del Manual diagnstico y estads-
tico de los trastornos mentales (DSM-IV), se observ una preva-
lencia del 15% del TDAH; la forma disatencional fue la ms fre-
Aceptado: 30.01.06.
Servicio de Neuropediatra. Hospital La Zarzuela. Madrid, Espaa.
Correspondencia: Dr. A. Fernndez Jan. Servicio de Neuropediatra. Hospital
La Zarzuela. Plyades, 25. E-28023 Madrid. E-mail: aferjaen@telefonica.net
2006, REVISTA DE NEUROLOGA
cuente (7%), aunque superada por los trastornos por ansiedad [6].
El mismo ao, con los criterios de la CIE-10 se estableci en la
poblacin noruega una frecuencia del TDAH del 8,7% en el RM
frente al 1% de la poblacin sin RM; de nuevo este trastorno fue
superado por el trastorno negativista desafiante, que se lleg a ob-
servar en el 13% de los pacientes con RM [7].
Estas cifras ascienden por encima del 50% en los aspectos de
atencin y son superiores al 30% en los conductuales cuando al
RM se suma la epilepsia [8]; la diferencia de prevalencias obser-
vadas entre la poblacin con cociente intelectual (CI) bajo respec-
to a los casos con CI medio-alto es estadsticamente significativa.
ETIOLOGA DEL RM Y LA HIPERACTIVIDAD
Cualquier trastorno que pueda afectar directa o indirectamente
al funcionamiento del sistema nervioso central (SNC) puede
cursar con RM y TDAH. Aunque el origen del TDAH es bsica-
mente neurobiolgico y gentico, numerosos factores pueden
intervenir en su etiologa: factores perinatales (hemorragias,
sufrimiento fetal), etiologa infecciosa (toxoplasmosis, me-
ningitis), traumtica, txica (alcohol, plomo), muchos de
los cuales pueden ir acompaados de dificultades intelectuales.
Segn nuestra experiencia, la presencia de formas sintomticas
del TDAH se observa con ms frecuencia en pacientes con un
nivel intelectual bajo que en otros casos (42 frente al 32%).
No es infrecuente encontrar pacientes con TDAH y RM en
las enfermedades de estirpe eminentemente neurolgica (Tabla).
Ya a principios del siglo pasado se anot la presencia de ras-
gos dismrficos en pacientes inquietos. Actualmente estn des-
critos ms de 150 sndromes diferentes que pueden mostrar la
combinacin sealada (Possum 5.2/Oxford Medical Database),
muchos de los cuales presentan rasgos fsicos menores que difi-
cultan su identificacin. Se ha apuntado a la hipercinesia y al
dficit atencional como fenotipos caractersticos de algunos sn-
dromes de origen gentico y conocido, como los de Down, Wi-
lliams, X frgil (SXF), Turner y velocardiofacial [9].
La hiperactividad y el dficit de atencin son los problemas
conductuales ms frecuentes en el SXF segn algunas valoracio-
nes clnicas. Diferentes autores apuntan frecuencias muy eleva-
das para la hiperactividad y las dificultades de atencin: 56-73 y

REV NEUROL 2006; 42 (Supl 2): S25-S27 S25

A. FERNNDEZ-JAN
94-100%, respectivamente [10,11]. En los perfiles cognitivos de
estos pacientes se ha demostrado una mayor frecuencia de difi-
cultades de atencin (sostenida, dividida y selectiva) en pacientes
con SXF respecto a otros casos con igual CI [12]. Un ao des-
pus, se ha sealado mayor prevalencia de hipercinesia y dificul-
tad de atencin en estos pacientes respecto a casos con igual edad
mental (nios de menor edad o con sndrome de Down) [13].
De la misma manera, otros estudios han revelado una mayor
frecuencia de problemas de atencin en nios con sndrome de
Down respecto a otros nios con RM y/o sndrome de Williams
[14]. Estos problemas de atencin parecen ser independientes de
otros problemas orgnicos propios del sndrome de Down, como
los tiroideos, neurosensoriales o del ritmo/hbito de sueo [15].
DIAGNSTICO DEL TDAH EN EL RM
Indudablemente el diagnstico del RM precisa de protocolos
que exceden el propsito de este tema. Segn nuestra experien-
cia, realizamos estudios neurorradiolgicos con ms frecuencia
en nios con TDAH y cociente mental bajo que en aquellos ca-
sos con TDAH y buen nivel cognitivo (48 frente al 17%).
La entrevista semiestructurada a ser posible en presencia de
ambos padres y el paciente, el examen neurolgico completo, la
obtencin de informacin escolar y el empleo de escalas o cuestio-
narios especficos son necesarios para un correcto diagnstico. La
utilidad de las escalas es mayor cuando stas son rellenadas por
profesores y cuidadores, y no por los padres; esto es claramente
trascendente en la poblacin con RM, ya que los profesores tienen
acceso a las caractersticas del comportamiento de otros chicos
con RM, con los que podrn equiparar los comportamientos del
paciente [16]. Aunque todas las escalas (Conners, ADHD Rating
Scale, Brown, SNAP) aportan informacin vlida, se denota la
ausencia de instrumentos tiles para pacientes con RM grave.
El estudio clnico debe acompaarse de un estudio del per-
fil neuropsicolgico del paciente. Los exmenes reflejados en la
bibliografa no difieren de los realizados habitualmente en la po-
blacin con TDAH sin RM (WISC, CPT, K-Bit), pero la com-
paracin de percentiles, desviaciones estndares o valores Z se
hace ms compleja cuanto menor es el CI del paciente.
Los estudios apuntados con anterioridad demuestran que tan
slo el 30-50% de los pacientes tiene un diagnstico psicopato-
lgico asociado a su RM. Esta escasa frecuencia se ha relaciona-
do con un exiguo conocimiento de las familias sobre estos pro-
blemas, las pobres expectativas de las mismas en relacin a sus
hijos o la presencia de la psicopatologa tambin en los padres.
TRATAMIENTOS FARMACOLGICOS
Los estudios sobre el tratamiento farmacolgico del nio con
TDAH y RM son escasos. El tratamiento farmacolgico debe
contemplarse en el contexto de un sndrome de comportamien-
to [17]. En general, los frmacos ms empleados en estos casos
son los neurolpticos y los psicoestimulantes.
El metilfenidato ha demostrado ser eficaz en nios con RM
y mejora la atencin y la hiperactividad en las dosis habituales,
aunque claramente menos el aprendizaje y la socializacin. Di-
ferentes estudios revelan mejoras en el 65-75% de los casos so-
bre poblaciones que no superan los 20 casos [18,19]. Paralela-
mente, el resultado ha sido positivo tambin en preescolares, en
especial en el mbito clnico, donde el 70% de los casos mejora
su atencin y conducta [20].
S26
Tabla. Trastornos mdicos con afectacin caracterstica o predominante
neurolgica.
Trastornos neurocutneos: neurofibromatosis,
sndrome de Ito, esclerosis tuberosa...
Neoplasias: histiocitosis, leucemia...
Epilepsias generalizadas
Enfermedades degenerativas neurolgicas:
Wilson, leucodistrofias, lipofucsinosis...
Hidrocefalia
Procesos infecciosos: encefalitis, meningitis bacterianas...
Encefalopata hipoxicoisqumica
Encefalopata postraumtica...
Parece dudoso su beneficio en nios de corta edad (menores
de 4 aos) o con retrasos mentales graves-profundos. En contra-
partida, se han apuntado como factores predictivos positivos en
relacin con la respuesta farmacolgica la presencia de un buen
nivel socioeconmico, varones frente a mujeres o una elevada
intensidad sintomtica al inicio [21].
En relacin con los efectos adversos del metilfenidato en pa-
cientes con RM, stos no difieren en exceso. Aunque algn es-
tudio apunta en estos pacientes una mayor frecuencia de agresi-
vidad, irritabilidad, etc. [22], otros no revelan estas diferencias
respecto a la poblacin general [19].
La otra lnea de mayor uso en casos de RM son los neurolp-
ticos, en especial la risperidona, que ha demostrado una mejora so-
bre los problemas conductuales sin repercutir en la atencin [23].
Otros tratamientos, como la clonidina o la flenfuramina en
monoterapia o en combinacin con el metilfenidato, parecen ha-
ber aportado resultados positivos en nios con TDAH y RM. En
uno de los escasos estudios sobre la clonidina en esta poblacin,
se observa una mejora en la atencin y conducta de 10 nios con
TDAH y RM en dosis de 4, 6 y 8 g/kg/da, aunque el estudio no
incluye pruebas psicomtricas [24]. Otros trabajos desvelan la uti-
lidad en este mismo sentido de la flenfuramina en dosis de 1,5 mg/
kg/da [25,26]. Los efectos obtenidos fueron menores y menos
significativos que los obtenidos con metilfenidato. En el segundo
estudio de 1993 realizado sobre 28 pacientes, no se observaron
diferencias estadsticamente significativas en los estudios neuro-
psicolgicos entre la flenfuramina y el placebo.
TRATAMIENTOS PSICOLGICOS Y PEDAGGICOS
El beneficio del tratamiento psicolgico es indudable en el ma-
nejo clnico del TDAH. Sin embargo, los estudios sobre la efi-
cacia del abordaje psicolgico en nios con TDAH y RM son
prcticamente nulos. El nico reseable se apunta sobre un gru-
po de cuatro casos, sobre los que la combinacin teraputica (psi-
cologa y farmacologa) no revel efectos potenciadores [27].
Parece indudable que estos resultados no son extrapolables a po-
blaciones ms numerosas.
Los estudios de carcter epidemiolgico han reflejado una
mayor prevalencia de psicopatologa en pacientes con RM ante
la presencia de psicopatologa en los padres, estilos educativos
punitivos, desajuste social familiar o desestructuracin de la pro-
pia familia [6,7]. Estos datos sealan indirectamente la necesi-
dad del abordaje psicolgico tambin en estas familias.
REV NEUROL 2006; 42 (Supl 2): S25-S27

BIBLIOGRAFA
1. Pearson DA, Aman MG. Ratings of hyperactivity and developmental
indices: should clinicians correct for developmental level? J Autism
Dev Disord 1994; 24: 395-411.
2. Bourneville E. Le traitement medico-pedagogigue des diffrentes for-
mes de lidiotie. Paris: Alcan; 1897.
3. Still GF. The coulstonian lecture on some abnormal physical condi-
tions in children. Lancet 1902; 1: 1008-12.
4. Linna SL, Moilanen I, Ebeling H, Piha J, Kumpulainen K, Tamminen
T, et al. Psychiatric symptoms in children with intellectual disability.
Eur J Child Adolesc Psychiatry 1999; 8: 77-82.
5. Strome P, Diseth TH. Prevalence of psychiatric diagnoses in children
with mental retardation: data from a population-based study. Dev Med
Child Neurol 2000; 42: 266-70.
6. Dekker MC, Koot HM. DSM-IV disorders in children with borderline
to moderate intellectual disability, I: prevalence and impact. J Am Acad
Child Adolesc Psychiatry 2003; 42: 915-22.
7. Emerson E. Prevalence of psychiatric disorders in children and adolescents
with and without intellectual disability. J Intel Disab Res 2003; 47: 51-8.
8. Buelow JM, Austin JK, Perkins SM, Shen J, Dunn DW, Pastenau PS.
Behaviour and mental health problems in children with epilepsy and
low IQ. Dev Med Child Neurol 2003; 45: 683-92.
9. Barnard L, Pearson J, Rippon L, OBrien G. Behavioural phenotypes of
genetic syndromes: summaries, including notes on management and
therapy. In OBrien G, ed. Behavioural phenotypes in clinical practice.
London: Mac Keith Press; 2002. p. 169-227.
10. Bregman JD, Leckman JF, Ort SI. Fragile X syndrome: genetic predis-
position to psychopathology. J Autism Dev Dis 1988; 18: 343-54.
11. Tassone F, Hagerman RJ, Taylor AK, Mills JB, Harris SW, Gane LW,
et al. Clinical involvement and protein expression in individuals with
the FMR1 premutation. Am J Med Genet 2000; 91: 144-52.
12. Munir F, Cornish KM, Wilding J. A neuropsychological profile of atten-
tion deficits in young males with fragile X syndrome. Neuropsychol
2000; 38: 1261-70.
13. Cornish K, Munir F, Wilding J. Perfil neuropsicolgico y conductual
de los dficit de atencin en el sndrome X frgil. Rev Neurol 2001; 33
(Supl): S24-9.
14. Brown JH, Johnson MH, Paterson SJ, Gilmore R, Longhi E, Karmiloff-
Smith A. Spatial representation and attention in toddlers with Williams
syndrome and Down syndrome. Neuropsychol 2003; 41: 1037-46.
15. Andreou G, Galanopoulou C, Gourgoulianis K, Karapetsas A, Polyv-
TRASTORNO POR DFICIT DE ATENCIN
E HIPERACTIVIDAD Y RETRASO MENTAL
Resumen. Introduccin. El trastorno por dficit de atencin e hi-
peractividad (TDAH) es un trastorno frecuente en nios con retra-
so mental (RM), con una prevalencia entre el 4 y el 15%. Por tan-
to, es necesario revisar las caractersticas epidemiolgicas de los
trastornos del neurodesarrollo en pacientes con RM, evaluar los
protocolos diagnsticos y especialmente actualizar los tratamien-
tos farmacolgicos para el TDAH en nios con RM. Desarrollo. El
estudio del TDAH en pacientes con retraso mental leve no difiere
del realizado en nios sin RM. Carecemos de instrumentos neu-
ropsicolgicos para evaluar adecuadamente las funciones ejecuti-
vas de pacientes con RM grave. Los neurolpticos y los psicoesti-
mulantes son los dos grupos de frmacos ms empleados en el tra-
tamiento de los problemas conductuales en nios con RM. El me-
tilfenidato es eficaz en las tres cuartas partes de los nios con RM
tambin en edades preescolares. Ha revelado ser eficaz en los per-
files clnicos y en los estudios psicomtricos. Otros tratamientos,
como la clonidina o la flenfuramina han mostrado tambin cierta
eficacia en pacientes con RM, especialmente en el mbito clnico.
Conclusiones. El TDAH es ms frecuente en pacientes con RM que
en la poblacin general. La metodologa diagnstica es general-
mente la misma que en pacientes sin RM. El tratamiento estimu-
lante es el ms especfico para el tratamiento de los problemas de
atencin y conductuales en estos nios. [REV NEUROL 2006; 42
(Supl 2): S25-7]
Palabras clave. Dficit de atencin. Hiperactividad. Metilfenidato.
Retraso mental. Risperidona. TDAH.
REV NEUROL 2006; 42 (Supl 2): S25-S27
TRASTORNO POR DFICIT DE ATENCIN E HIPERACTIVIDAD
das P. Cognitive status in Down syndrome individuals with sleep disor-
dered breathing deficits (SDB). Brain Cogn 2002; 50: 145-9.
16. Miller ML, Fee VE, Netterville AK. Psychometric properties of ADHD
rating scales among children with mental retardation I: reliability. Res
Dev Disabil 2004; 25: 459-76.
17. Santosh PJ, Baird G. Psychopharmacotherapy in children and adults
with intellectual disability. Lancet 1999; 354: 233-42.
18. Handen BL, Breaux AM, Gosling A, Ploof DL, Feldman H. Efficacy of
methylphenidate among mentally retarded children with attention de-
ficit hyperactivity disorder. Pediatrics 1990; 86: 922-30.
19. Pearson DA, Santos CW, Roache JD, Casas CD, Loveland KA, Lachar
D, et al. Treatment effects of methylpehidate on behavioral adjustment
in children with mental retardation. J Am Acad Child Adolesc Psychia-
try 2003; 42: 209-16.
20. Handen BL, Feldman H, Lurier A, Murray PJH. Efficacy of methyl-
phenidate among preschool children with developmental disabilities and
ADHD. J Am Acad Child Adolesc Psychiatry 1999; 38: 805-12.
21. Handen BL, Janosky J, McAuliffe S, Breaux AM, Feldman H. Prediction
of response to methylphenidate among children with ADHD and mental
retardation. J Am Acad Child Adolesc Psychiatry 1994; 33: 1185-93.
22. Handen BL, Feldman H, Gosling A, Breaux AM, McAuliffe S. Ad-
verse effects of methylphenidate among mentally retarded children
with ADHD. J Am Acad Child Adolesc Psychiatry 1991; 30: 241-5.
23. Aman MG, Smedt G, Derivan A, Lyons B, Findling RL. Double-blind,
placebo-controlled study of risperidone for the treatment of disruptive
behaviours in children with subaverage intelligence. Am J Psychiatry
2002; 159: 1337-46.
24. Agarwal V, Sitholey P, Kumar S, Prasad M. Double-blind, placebo-
controlled trial of clonidine in hyperactive children with mental retar-
dation. Ment Retard 2001; 39: 259-67.
25. Aman MG, Kern RA, McGhee DE, Arnold LE. Fenfluramine and methyl-
phenidate in children with mental retardation and ADHD: clinical and
side effects. J Am Acad Child Adolesc Psychiatry 1993; 32: 851-9.
26. Aman MG, Kern RA, McGhee DE, Arnold LE. Fenfluramine and methyl-
phenidate in children with mental retardation and ADHD: laboratory
effects. J Am Acad Child Adolesc Psychiatry 1993; 23: 491-506.
27. Blum NJ, Mauk JE, McComas JJ, Mace FC. Separate and combined
effects of methylphenidate and a behavioral intervention on disruptive
behavior in children with mental retardation. J Appl Behav Anal 1996;
29: 305-19.
PERTURBAO POR DFICE DE ATENO
COM HIPERACTIVIDADE E ATRASO MENTAL
Resumo. Introduo. A perturbao por dfice de ateno com hi-
peractividade (PDAH) uma perturbao frequente em crianas
com atraso mental (AM), com uma prevalncia entre 4 e 15%. Por-
tanto, necessrio proceder reviso das caractersticas epide-
miolgicas das perturbaes do neurodesenvolvimento em doentes
com AM, avaliar os protocolos diagnsticos e especialmente actua-
lizar os tratamentos farmacolgicos para a PDAH em crianas
com AM. Desenvolvimento. O estudo da PDAH em doentes com
atraso mental ligeiro no difere do realizado em crianas sem AM.
Temos falta de instrumentos neuropsicolgicos para avaliar ade-
quadamente as funes executivas de doentes com atraso mental
grave. Os dois grupos de frmacos mais utilizados no tratamento
dos problemas de comportamento em crianas com AM so o neu-
rolptico e o psicoestimulante. O metilfenidato eficaz em trs
quartos das crianas com AM, tambm em idades pr-escolares.
Revelou ser eficaz nos perfis clnicos e nos estudos psicomtricos.
Outros tratamentos, como a clonidina ou a fenfluramina, revela-
ram igualmente certa eficcia em doentes com AM, especialmente
no mbito clnico. Concluses. A PDAH mais frequente em doen-
tes com AM do que na populao em geral. A metodologia de diag-
nstico geralmente a mesma usada em doentes sem AM. O trata-
mento estimulante o mais especfico para o tratamento dos pro-
blemas de ateno e de comportamento nestas crianas. [REV NEU-
ROL 2006; 42 (Supl 2): S25-7]
Palavras chave. Atraso mental. Dfice de ateno. Hiperactivida-
de. Metilfenidato. PDAH. Risperidona.
S27