CRANEOSINOSTOSIS

I. DEFINICIN

La craneosinostosis es una malformacin congnita o adquirida, que se caracteriza por el cierre prematuro
parcial o total de una o ms suturas craneales. Esta fusin da lugar a un crecimiento craneal anormal debido
a la incapacidad de las suturas implicadas para acomodar el cerebro en crecimiento.

La craneosinostosis de la sutura coronal es la segunda en frecuencia (20 a 30% de los casos) por detrs de la
craneosinostosis sagital (40 a 60% de casos), siendo de mayor afeccin neurolgica, puede condicionar por el
aplanamiento del lbulo frontal. El riesgo de alteracin del desarrollo psicomotor en la craneosinostosis coronal va
desde un 35 a 50% segn estudios sobre neurodesarrollo4,5-7. Adems, forma parte de algunos sndromes
craneofaciales que se relacionan con mayor afeccin neurolgica como el sndrome de Apert y Crouzon
asociados con malformaciones cerebrales como ausencia del cuerpo calloso y holoprosencefalia.

II. EPIDEMIOLOGA

La prevalencia 3.1 y 5.06 por 10.000 nacimientos.

Es ms frecuente en varones.

Craneosisnostosis simple es ms frecuente que la multisutural o compleja.

El tipo ms comn es la craneosinostosis sagital, 40-60% de todos los casos.

Craneosinostosis bicoronal, presentacin ms comn en pacientes con craneosinostosis multisutural.

 III. CLASIFICACIN
Las craneoestenosis secundarias engloban una gran cantidad de sndromes, de 90
a 139, segn algunos autores. Trastornos metablicos, hematolgicos, de
almacenamiento, y los relacionados con la ingesta de medicamentos son algunos
de los padecimientos que pueden acompaarse de una craneoestenosis. Thompson
y Hayward hacen una clasificacin bastante simple que resume estos conceptos.

IV. PATOGENIA DE LA CRANEOSINOSTOSIS

Se han propuesto varias hiptesis para explicar la sinostosis prematura de las suturas craneales. En 1851
Virchow propuso que si una sutura craneal era anormal, eso causaba su cierre prematuro. Esta teora se
acept por muchos aos. Posteriormente se le atribuy a la detencin prematura del crecimiento de la base
del crneo. Recientemente se ha encontrado que una alteracin primaria en la forma de la bveda craneana
conduce a una deformacin secundaria a la base y no viceversa. Estudios recientes se han enfocado en la
duramadre local , como la estructura responsable que enva seales anormales a la sutura subyacente
,ocasionando su fusin prematura. La corteza cerebral subyacente a las estructuras fusionadas
anormalmente ha recibido atencin de algunos autores. Un concepto nuevo es que la apoptosis (muerte
celular programada) tiene una funcin critica en la patogenia de la craneosinostosis sindrmica. La
apoptosis es regulada por los genes Bax yBcl-2 que reducen la ontognesis en el sitio donde ocurre el
deposito seo, impidiendo la sinostosis prematura. La mutacin en FGFR2,FGFR3,o TWIST ocasiona una
inhibicin de la apoptosis de los osteoblastos, ocasionando una fusin prematura de las suturas en varias
craneosinostosis sindrmicas con excepcin del sndrome de Apert en donde existe un aumento en la
apoptosis de los osteoblastos.

Esquema de las diferentes craneosinostosis y de la deformidad secundaria del crneo

dependiendo de la sutura fusionada.

V. CLNICA
VI. TRATAMIENTO QUIRRGICO

La ciruga es, entonces, el tratamiento de eleccin para la mayora de las malformaciones

craneofaciales. Los resultados sern mejores cuanto mejor se tenga definido el
padecimiento a tratar. Adems, es necesario obtener un estado clnico lo ms preciso
posible, evaluando la presencia de HIC, del estado mental y del oftalmolgico. Tambin se
requiere realizar el anlisis de rganos afectados, principalmente las malformaciones
cerebrales, sobre todo para las craneoestenosis no sindromticas y las que suelen
asociarse con este tipo de problemas, como la trigonocefalia en las simples
monosuturarias. En las sindromticas es posible encontrar diversos tipos de afeccin
cerebral.

Indicaciones

Detalles tcnicos

Se deben tener presentes los siguientes objetivos:

Descompresin cerebral.

Permitir que el cerebro, con su crecimiento, ayude al moldeado seo en los primeros dos a tres aos
de vida, durante los cuales el crneo llega a ms del 80% del volumen adulto. 38

La necesidad de la restauracin de una anatoma lo ms cercana a lo normal.

Proporcionar el mayor grado de esttica segn las caractersticas tnicas de los pacientes.

Escafocefalia. Tratamiento
quirrgico
Braquicefalia. Tratamiento quirrgico

Trigonocefalia. Tratamiento quirrgico

Ciruga endoscpica

Los abordajes endoscpicos han sido utilizados para el tratamiento de las craneoestenosis no
sindromticas, sobre todo la escafocefalia, sin embargo estos solo estn indicados en casos de
craneosinostosis simples y siempre en casos de deformidad no severa. Los informes publicados,
desde el fin de la dcada de los 90 hasta la fecha, hacen de stas tcnicas una alternativa segura y
con resultados de buena calidad.
Cascos como tratamiento adyacente

La utilizacin de cascos para moldear el crneo deformado ha sido otro de los tratamientos
propuestos para estas enfermedades; aunque se pueden utilizar como tratamiento primario,
bsicamente se aplican despus de una ciruga.

VII. BIBLIOGRAFA:

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