OTOESCLEROSIS

Enfermedad sea nica de la capsula tica. Puede causar hipoacusia conductiva, mixta, o
neurosensorial pura. Enfermedad hereditaria autosmica recesiva. Dos tercios de los pacientes
son mujeres, comenzando de los 30s a 40s. Puede ser exacerbada por el embarazo.

Toynbee ocurre por fijacin del estribo (el rea ms comn crura anterior)

Siebenmann al microscopio spongificacin del hueso (otoespongiosis)

CLINICA

- Hipoacusia progresiva
- Otoespongiosis primaria envuelve el estribo hipoacusia conductiva
- Progresar y envolver la cclea causando hipoacusia neurosensorial (HNS)

HISTOPATOLOGA

Lesiones tempranas aparecen adyacentes a la fissula ante fenestram como hojas de tejido
conectivo que remplazan el hueso. El hueso es absorbido por la actividad osteoclastica, y se
deposita nuevo hueso por los osteocitos, los cuales sen encuentran en etapas avanzadas, se
extienden a la cpsula tica como proyecciones, que contienen espacios vasculares en el centro,
generando hueso desorganizado, rico en osteocitos con vasos sanguneos y osteocitos. Estas
lesiones tienen afinidad por la hematoxilina (hueso se ve oscuro). Los osteoclastos son
multinucleados, aparecen en el centro de la lesin, absorbiendo el hueso desorganizado. Si la
enfermedad avanza, las lesiones se esparcen por el ligamento anular estapedial y causan fijacin
estapedial. Si la lesin inicia en la parte posterior de la ventana oval y se expande al estribo a
trav{es del ligamento anular anterior y posterior, causando fijacin estapedial bipolar. Cuando las
lesiones fluyen a travs del ligamento en la platina, oblitera cualquier remanente del ligamento
anular original. Ocasionalmente puede involucrar a cclea, lo cual causa HNS.

El tipo de fijacin estapedial vara dependiendo del sitio de lesin. Posterior a ventana oval y se
expande al estribo por el ligamento anular anterior y posterior fijacin estapedial bipolar.
Lesin fluye a travs del ligamento en la platina, oblitera cualquier remanente del ligamento
anular original. Si el centro de la platina permanece sin involucro, mantiene sus caractersticas
vestibulares cartilaginosas y seas timpnica de la superficie. Ocasionalmente involucra solo
cclea, causando hipoacusia NS aislada.

EVALUACIN

Historia

Hipoacusia gradual y lentamente progresiva. 70% de los casos son bilaterales, iniciando entre los
30-40 aos. Paracusia de Willis + (sensacin de mejor percepcin auditiva en lugares ruidosos),
causado por la hipoacusia conductiva. Si hay dehiscencia del canal semicircular superior se quejan
de autofona e inestabilidad con ciertos sonidos.
Historia familiar de hipoacusia o de cirugas para correccin de sta. Sin antecedentes de
infecciones o trumas ticos.

Exploracin fsica:

Otoscopa: Mancha rojiza sobre el promontorio anterior a la ventana oval (signo de Schwartse)

Otoscopa neumtica: Descartar la presencia fluido en odo medio, pequeas perforaciones

Diapasones: Weber lateraliza al odo conductivo (mayor hipoacusia). Rinne compara la percepcin
relativa de la mejor conduccin area u sea, en 512 o 1024 Hz, puede usarse para predecir el
grado del componente conductivo. Cuando 512 revela mejor conduccin sea q area, el paciente
tiene al menos 15-20dB de hipoacusia conductiva, si revierte en 512 y 1024, la prdida es de al
menos 30 dB. No se recomienda ciruga en pacientes con hipoacusia conductiva si a 512 no
revierte.

Audiometra: Evaluar conduccin area y sea y logoaudiometra. Apoyada de timpanometra,

compliancia estatica, reflejos estapediales. Los reflejos se encuentran ausentes, en etapas
tempranas solo se encuentran alterados y si la hipoacusia ha empeorado, se ven afectados los
reflejos contralaterales.

CIRUGIA

Estapedectoma

Discutir los riesgos de la ciruga: HNS (0.2%), vrtigo.

Bajo anestesia local para q el paciente informe si hay presencia de vrtigo. Colocar lnea
intravenosa con sedacin con midazolam (0.5-2mg) en ocasiones suplementado con morfina (2-
4mg). Oido anestesiado con lidocana al 1 o 2% con epinefrina 1:100,000.

Paciente en supino. Los 4 cuadrantes del canal auditivo se infiltran y una 5ta en la estra vascular
bajo el hueso. Si es necesario usar injerto se infiltra en el rea retroauricular (algunos usan injertos
de vena).

Incisiones con cuchillo q el el proceso lateral del malolo e inferiormente cerca del 1er cuarto del
canal y se extiendo lateralmente aproximadamente 8mm. Se conectan estas dos incisiones con un
cuchillo 2 (de canal House). Se eleva el colgajo de lateral a medial con un elevador de canal. Se
expone cuidadosamente el anulus y elevado del canal seo con un elevador del anulus Gimmick.
Identificar el nervio cordal timpnico para no daarlo. La elevacin superior se lleva al malolo,
con cuidado de no dislocar el incus. Se observa el nervio facial superiormente y el proceso
piramidal posteriormente. Ya con exposicin adecuada, se establecen el maleolom incus y estribo
y se palpan para aceverar su movilidad, medir distancia entre el incus al estribo (4.5mm), la
prtesis se mide de la superficie del incus (el tamao en general es de 4.25mm.
Crear una fenestra (0.7mm) con el microdrill de diamante y colocar la prtesis desde el incus a la
fenestra. La articulacin incudoestapedial se separa y se secciona el tendn estapedial, se coloca
sangre alrededor de la prtesis para sellarla en la ventana oval se regresa el colgajo
timpanomeatal a su posicin normal. Postquirrgico inmediato la cabeza del paciente se coloca a
30% para reducir la presin perilinftica en el vestbulo y se deja con reposo por una hora. Si no
hay vrtigo ni inestabilidad el paciente puede ser egresado en 2 hrs posteriores a la ciruga.

Estapedotoma

Crea una pequea fenestra circular en o cerca del centro de la platina, ya que una limitada
apertura del vestbulo conlleva a menor riesgo de lesin del odo y menor riesgo de HNS y de
vrtigo.

Prtesis estapediales

Metal, titanio o platino, actualmente de nitinol

Problemas de la ciruga:

- Exposicin del nervio facial: 9%

- Fijacin del malolo:asociado con fijacin del estribo, si ocurre se revierte con una protesis
para remplazar el incus o un remplazo total oscicular
- Obliteracin o fijacin de la platina: puede ser manejado con microdrill para crear una
fenestra
- Gusher perilinftico: fstula de LCR profusa inmediatamente al abrir el vestbulo 0.03%,
asociado con una fijacin congnita de la platina en pacientes peditricos, solicitar TAC y
pensar en realizar puncin lumbar.
- Perforacin de la membrana timpnica: colocar parche de gelfoam o de celulosa
- Lesin del nervio cordal timpnico: en 30% de los casos, boca seca, sabor a metal por 3 a 4
meses
- Vrtigo intraoperatorio: debido a la prtesis (larga)

Complicaciones postquirrgicas:

- Hipoacusia neurosensorial en 1% de los casos, si se sospecha se inicia esquema de

prednisona inmediatamente con dosis de inicio de 60mg por 5 das, reducir a 40mg por 1
da y seguir disminuyendo 10mg/da hasta el decimo da.
- Vrtigo
- Parlisios facial
- Tinnitus