Chirurgie Toracica Curs VI

Tetralogia Fallot este cel mai frecvent intalnit

defect cardiac congenital cianogen, si consta de fapt
in asocierea a patru anomalii anatomice (chiar daca in
general doar trei sunt clinic prezente).
Principalele caracteristici ale tetralogiei Fallot sunt:
stenoza infundibulara (obstructia fluxului sangvin din
ventriculul drept), defect de sept ventricular, aorta
dextropozitionata si hipertrofie de ventricul drept.
Ocazional, unii pacienti prezinta si defect septal
atrial, atunci afectiunea fiind denumita pentada Fallot
(consta in 5 defecte).
 Chirurgie Toracica Curs VI
Cauza bolii este incomplet cunoscuta, desi studii genetice sugereaza faptul
ca are o etiologie multifactoriala. Au fost identificati si o serie de factori
prenatali asociati cu un risc mai crescut de aparitie a afectiunii, printre
care:
- Rubeola materna (sau alte infectii virale) in timpul sarcinii;
- Nutritie prenatala foarte saraca in principii alimentare sanatoase;
- Consumul de alcool in timpul gestatiei;
- Varsta mamei mai mare de 40 de ani;
- Diabetul zaharat al mamei.
Copii cu sindrom Down sau sindrom DiGeorge (anomalie care presupune
existenta defectelor cardiace, hipocalcemiei si deficitelor imune) au un risc
mult mai ridicat de a avea si tetralogie Fallot asociata.
 Chirurgie Toracica Curs VI
Simptomatologie

Tabloul clinic este direct proportional din punct de vedere al intensitatii cu

importanta defectului anatomic. Majoritatea nou nascutilor cu tetralogie
Fallot au tulburari importante de alimentatie si nu iau in greutate conform
varstei.
La nastere unii copii nu au semne evidente, care sa atraga atentia medicilor
sau mamei ca ar putea avea o anomalie congenitala. In timp insa, cianoza
apare mai ales dupa plans intens.
O modalitate caracteristica in care copiii mai mari pot face evident defectul
cardiac prin cresterea fluxului sangvin pulmonar este adoptarea pozitiei
ghemuit (asezarea pe vine), pozitie in care intensitatea simptomelor scade.
Ghemuirea este considerata chiar test cu importanta diagnostica, deoarece
este crescuta rezistenta vasculara periferica si astfel este scazut gradul
suntului dreapta - stanga.
 Chirurgie Toracica Curs VI
Cele mai importante simptome ale copiilor cu tetralogie
Fallot includ:
- Modificari de culoare ale tegumentelor, buzelor, unghiilor
(cianoza,invinetirea - devine mult mai evidenta cand copilul se
supara si plange foarte tare);
- Dificultati de alimentare, lipsa poftei de mancare;
- Lipsa cresterii in greutate;
- Lipotimii (lesinuri);
- Dezvoltare fizica defectuoasa;
- Asezarea in pozitia ghemuit in timpul episoadelor cianotice
(astfel se amelioreaza simptomele);
- Aparitia degetelor hipocratice (daca afectiunea evolueaza);
- Dispnee care se accentueaza cu varsta;
- Hemoptizie (la copiii mai mari).
 Chirurgie Toracica Curs VI
Investigatiile paraclinice pot consta in:
- Investigatii hematologice: de obicei hemoglobina si hematocritul sunt crescute, in functie de
gradul cianozei. Plachetele sunt scazute (pacientul are tendinta la hemoragii), factorii
coagularii sunt si ei diminuati. Fibrinogenul este scazut si exista o tendinta generala la
prelungirea timpilor coagularii;
- Determinarea gazelor sangvine: saturarea cu oxigen a sangelui arterial variaza intre 65 - 70%
(scazuta)
Investigatiile imagistice includ:
- Radiografii: la inceput, exista posibilitatea ca hipertrofia ventriculului drept sa nu fie foarte
evidenta, deci aspectul clasic de cord in sabot sa nu existe. Apare insa reducerea desenului
vascular pulmonar;
- Ecocardiografii: majoritatea defectelor cardiace sunt foarte bine diagnosticate prin
efectuarea ecocardiografiilor Doppler color. Prin astfel de investigatii sunt diagnosticate si
eventualele anomalii valvulare, coronariene. In foarte multe cazuri, ecocardiografia Doppler
este singura investigatie necesara stabilirii diagnosticului;
- Rezonanta magnetica nucleara: este foarte utila in vederea stabilirii corecte si exacte a
traseului aortei, a particularitatilor arterelor pulmonare si ramurilor corespunzatoare, a
hipertrofiei ventriculare drepte;
-Electrocardiografie: inregistreaza unde hipervoltate in cazul aparitiei hipertrofiei cardiace,
axul inimii este deviat la dreapta. Procedura cu valoare diagnostica poate fi si cateterizarea
cardiaca, ea permitand vizualizarea angiografica a arterelor pulmonare si a ventriculilor. Ea
permite de asemenea, masurarea presiunilor in diferite camere cardiace, dar si incarcarea cu
oxigen a sangelui in interiorul inimii, identificand posibilele sunturi.
 Chirurgie Toracica Curs VI
Tratament

Tratamentul tetralogiei Fallot este in principal chirurgical. El poate asigura

repararea definitiva a defectului, si trebuie facut cat mai rapid in cazul
pacientilor cu hipoxemie progresiva si recurenta episoadelor cianotice.
Bebelusii asimptomatici nu au nevoie de un tratament medical special. Se
prefera ca tratamentul chirurgical sa fie realizat in primul an, daca acesta
este necesar. Uneori medicii pot hotara daca micutul are nevoie de mai
multe interventii chirurgicale, in aceasta situatie prima interventie fiind
menita sa amelioreze circulatia sangelui catre plamani.
Tratamentul chirurgical poate avea indicatii corective sau paleative.
Interventiile paleative isi propun sa creasca fluxul sangvin pulmonar si sa
permita dezvoltarea arterei pulmonare si chiar corectia totala. Interventia
corectoare reprezinta de fapt tratamentul ideal pentru tetralogia Fallot si se
realizeaza cu by-pass cardio-pulmonar. Scopul interventiei este inchiderea
defectului ventricular, corectarea stenozei si ameliorarea fluxului sangvin
pulmonar.
 Chirurgie Toracica Curs VI
Evolutia pacientilor dupa operatie este foarte buna, morbiditatea si
mortalitatea fiind minime, iar studiile nu au evidentiat diferente
semnificative intre tehnicile de corectie.
Supravietuirea pacientilor la 20 de ani depaseste 95%. Specialistii
estimeaza ca aproximativ 5% din pacienti vor avea la un moment dat o
reinterventie chirurgicala. Indicatii pentru o astfel de procedura includ
defect de sept ventricular rezidual, care este destul de slab tolerat la acesti
pacienti.
Contraindicatii ale tratamentului reparator primar pentru tetralogia
Fallot sunt:
- Prezenta unei artere coronare anormale;
- Greutate foarte mica la nastere;
- Artere pulmonare cu calibru foarte mic;
- Multiple defecte de sept ventricular;
- Multiple malformatii cardiace coexistente.