Documento escrito en limpio por Irela Soto y Ariel Francis II semestre del 2006.

Hemostasia primaria
Dr. Aparicio Daz 13/11/2000

Coagulacin

Acadmica, y clnicamente hablando, la hemostasia consta de tres partes:

1) Hemostasia primaria
2) Fase plasmtica de la coagulacin
3) Fase fibrinoltica

Hemostasia primaria se divide en:

1) Integridad vascular (la fase vascular):
Factores que afectan el endotelio vascular: Traumticos, dao, infecciones, medicamentos, etc.
2) Nmero y funcin plaquetaria.

En una lesin del endotelio o fase vascular, primero entran en juego los mecanismos locales de
vasoconstriccin y los mecanismos del endotelio que hacen que lleguen plaquetas al sitio de la
lesin.
Plaquetas: En un dao vascular tambin participan plaquetas que en su superficie tienen
glicoprotenas que tienen receptores en el endotelio: Producen entonces lo que se conoce como
ADHESIVIDAD PLAQUETARIA.
Las plaquetas tambin tienen sustancias como por ejemplo ADP, que al liberarse atrae ms plaquetas
al sitio de la lesin y les permite interaccionar con otras.
Entonces se forma el TAPON PLAQUETARIO PRIMARIO, cuya formacin depende de los siguientes
factores:
1) Nmero adecuado de plaquetas
2) Plaquetas ntegras con GP necesarias en su superficie, para la adhesividad y agregabiliidad
3) Plaquetas con sucficientes sustancias: ADP
4) Exposicin al colgeno
Las plaquetas derivan de la mdula sea, sus precursores son los megacariocitos (8 a 10 por campo)
que liberan las plaquetas a la sangre perifrica en un nmero normal de 150-350 mil plaquetas.
La vida media promedio normal es de 8-10 das.
Si hay < 20 mil plaquetas hay riesgo de presentar sangrado espontneo.
Si hay > 100 mil plaquetas, la hemostasis es normal en cuanto al nmero de plaquetas y entonces
depende de su funcionamiento.
Si hay < 100 mil plaquetas, y el paciente tiene trauma o ciruga, no tiene el nmero suficiente para
resolver la hemorragia pero sin embargo no sangra espontneamente.

Causa de la disminucin en el nmero de plaquetas:

1) Disminucin o falta en la produccin en la mdula sea, o incapacidad de producir plaquetas
a. Aplasia medular: Anemia aplsica
b. Mieloptisis: Infiltracin medular neoplsica por hongos, VIH, etc.
c. Reemplazo de la mdula sea.
d. Mielofibrosis: Fibrosis de la mdula sea.
2) Por trastornos de maduracin que producen una trombocitopenia
a. Anemia megaloblstica
b. Trombopoyesis ineficaz
c. Sndrome mielodisplsico con hematopoyesis ineficaz
3) Aumento de la destruccin de plaquetas
a. Por causas inmunolgicas
Mediada por anticuerpos: Prpura trombocitopnica inmune (PPI) asociada a infeccin viral,
neoplasia, medicamentos, enfermedades autoinmunes (LES, etc).
b. Por causas no inmunolgicas

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Hiperesplenismo (secuestro esplnico, que es muy diferente a esplenomegalia) que se

caracteriza por un aumento en la funcin del bazo captando elementos de la sangre perifrica.
Este puede ocurrir en patologas como:
1. Esferocitosis hereditaria
2. Metaplasia mieloide agnognica aguda
3. Cirrosis heptica
4. Leucemia de clulas vellosas
5. Crisis de anemia falciforme: Paciente falcmico doble heterocigoto en nios
6. Sndrome de Felty: Donde hay hiperesplenismo asociado a artritis reumatoide.
Coagulacin Intravascular diseminada
Inducida por frmacos1

Metabolismo de las plaquetas con relacin al cido araquidnico (AAQ):

La principal enzima es la ciclooxigenasa (COX), que determina la formacin de tromboxano (que
produce agregabilidad plaquetaria y vasoconstriccin).
La inhibicin de la COX lleva a la produccin de prostaciclinas (que causan vasodilatacin y
desagregacin plaquetaria) Importancia: Manipulacin de este metabolito con frmacos.

Prueba para valorar la hemostasia primaria:

1) Tiempo de sangra: Con el mtodo fsico coloca un esfigmomanmetro al paciente a una presin
constante. Se realiza la incisin en el antebrazo y se mide el tiempo. El valor normal oscila entre
5 y 10 minutos. Si tiene menos de 100,000 plaquetas aumenta el tiempo de sangra.
2) Adhesividad plaquetaria
3) Agregabilidad plaquetaria: Si se tiene un plasma rico en plaquetas y se coloca frente a una fuente
de luz, sta refracta. Entonces al colocar sustancias agregantes de plaquetas (ADP, colgeno,
adrenalina y un AB llamado ristocetina), las plaquetas se unen unas a otras, y la liberacin de
sustancias de sus grnulos trae ms plaquetas. Entonces cambia la refraccin de la luz, lo cual se
puede graficar en curvas caractersticas para cada sustancia. La pendiente es donde hay mayor
agregacin y todas terminan en un
plano.

La prueba de agregabilidad nos permite

hacer el diagnostico:
Al agregar plasma normal y hacer la prueba
de agregabilidad plaquetaria;
Sndrome de Bernard-Soulier: La curva de
ristocetina es plana (anormal), por que a
pesar de ser AB agrega las plaquetas
siempre y cuando haya presencia del
factor de Von Willebrand, y estos
pacientes no tienen los receptores de
este factor. El ADP, colgeno y
adrenalina van a ser normal.
Tromboastenia de Glazman: Si sale la
curva de ristocetina normal, y ADP,
colgeno, adrenalina planos.
Enfermedad de Von Willebrand: La curva de ristocetina sale plana
(anormal) pero se corrige al agregar plasma normal. La de ADP,
colgeno y adrenalina van a ser normales. Tambin tiene TP
aumentado por deficiencia de factor VIII. Nota: La curva de
agregabilidad es igual a la de Sndrome de Bernard-Soulier, pero el
diagnstico se hace adems por la disminucin del factor VIII y la
presencia de macroplaquetas en sangre perifrica.

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Extra de los apuntes

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Alteraciones de la fase vascular

Causas del dao al endotelio

1. Vasculitis
a. Leucoplstica
b. Prpura de Henoch-Scholein: Caracterizada por prpura en las extremidades, nefritis, sangrado
por mucosas en pacientes peditricos despus de un cuadro farngeo con un nmero de plaquetas
normal, pero con lesiones a los vasos sanguneos (vasculitis).
c. LES
d. Reaccin alrgica a medicamentos: AINES
2. Deficiencia de vitamina C (Escorbuto) causa disminucin del soporte al endotelio.
3. Trastornos en el endotelio. El Sndrome de hiperelasticidad de Erhles Danlos produce hemorragia.
4. Sndrome de Rendow-Osler-Weber que se asocia con trastornos en el endotelio como telangectasias
con fragilidad y se rompe en el pulmn, TGI, Piel y mucosas.
5. Trastornos de causa infecciosa:
a. Bacterianas: Meningococcemia (produce lesin hemorrgica EC)
b. Virales: Dengue hemorrgico
c. Por endocarditis infecciosa productora de mbolos spticos que daan al endotelio vascular.

Agregabilidad
El GP IIb-IIIa es el receptor del fibringeno que le permite interaccionar con otras plaquetas. Su
deficiencia produce TROMBASTENIA DE GLANZMAN. Es congnita. La disminucin de las GP receptoras de
fibringenos lo que produce es una disminucin de la agregabilidad plaquetaria que conlleva a
equimosis, hematomas o traumas pequeos. En la mujer cuando se desarrolla lleva a hipermenorrea o
aumento de la menstruacin. En las pruebas de laboratorio hay disminucin del nmero de plaquetas
(ligera) mayor de 100000, y tiempo de sangra aumentado.
GP 1b es el receptor del factor de vW. Su deficiencia produce el sndrome de Bernard Soulier,
donde hay una disminucin de plaquetas pero con macroplaquetas en sangre perifrica. El tiempo de
sangra est aumentado.
El factor plasmstico de la coagulacin es el factor de vW:
Es imporante para la interaccin y agregacin plaquetaria
Funciones:
o Agregar plaquetas
o Transportar el factor VIII
Su deficiencia produce enfermedad de vW: Entonces tiene deficiencia de la funcin
plaquetaria y trastornos de la fase plasmtica y una disminucin del factor VIII. Entonces
puede producir en ambos sexos manifestaciones clnicas de hemorragias (altera la fase
plasmtica y la primaria) como equimosis, sangrado incontrolable en extraccin dentaria,
etc. EL tiempo de sangra est aumentado. En la historia clnica tenemos: cordn
umbilical, fcilmente se hacen moretones por traumas, cada de los primeros dientes con
mucha sangre, etc.

La fase plasmtica es activada con las plaquetas por el factor de vW; as las plaquetas tambin
participan en la fase plasmtica de la coagulacin.
En conjunto la agregacin depende de; GP IIIb-IIa, GP 1b y F vW.

Tratamiento:
Bernard Soulier y Trombastenia de Glazman: Reemplazar con concentracin de plaquetas.
Enf. de vW vara de acuerdo al tipo
o Tipo I: Deficiencia de F vW pero el poco que hay funciona Se caracteriza por aumento
del tiempo de sangra y TP, ms una curva plana de agregacin plaquetaria con
ristocetina.

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o Tipo II Deficiencia de F vW pero el que existe es disfuncional, por lo que hay

hipoagregabilidad plaquetaria y entonces hay aumento del tiempo de sangra y TP,
agregabilidad con ristocetina normal o un poco aumentada.
o Tipo III: Ausencia total de F vW. Se comporta como una hemofilia, hay aumento del
tiempo de sangra y el TP. La curva de agregabilidad plaquetaria con ristocetina es plana,
hay disminucin del factor VIII Hay menos de 1% de factor VIII lo que produce muchas
hemorragias.

Se usa vasopresina (desmopresina) que libera f vW del endotelio vascular.

Tipo I + hemorragia que no es severa (como en extraccin de dientes o en menstruacin) dar

desmopresina
Tipo II NO DAR desmopresina porque produce trombocitopenia con predisposicin a hemorragias.
Tipo III Se le da factor VIII (crioprecipitado).

En todas las anteriores, si es hemorragia excesiva se tiene que dar factor VIII rico en f vW, que se
obtiene del plasma fresco congelado que contiene IX, X, f VW, fibringeno (no es recomendable dar si no
es tratado al calor y con solvente detergente como ocurre en el interior, si no ms bien usar el
producido mediante fase industrial del plasma en donde se prepara el compoennte plasmtico y se
separa por el VIH+.

Enfermedad de vW Hallazgos de laboratorio:

1) Tiempo de sangra elevado.
2) FC VIII
3) F vW disminuido
4) Agregabilidad disminuido
5) Adhesividad disminuida
6) Nmero de plaquetas normal
7) TPR anormal
8) TT anormal
9) TP normal
10) Ristocetina anormal que corrige al echar plasma normal.

Disfuncin plaquetaria por medicamentos:

Aspirina (ASA): Inhibe COX durante toda la vida media de la plqueta. Se puede dar en profilaxis de
trombosis venosa profunda, tromboembolismo. No usa en pacientes con riesgo de IAM o ECV.
Versantin: Tipridanol, inhibe el AMPc.
Diclopidina, ticlin: Acta en el perxido de las plaquetas, es inhibidor de la funcin plaquetaria.
Medicamentos que inhiben las GP: Clopidogrel y Plabix.
AINES: Naproxeno, voltaren, motrin.

Disfuncin (inhibicin de la funcin plaquetaria) por alteraciones no hematolgicas:

IRC (Debido a toxinas circulantes)
Mieloma mltiple porque las protenas se pegan a la superficie de las plaquetas
En sndromes mieloproliferativos:
- Trombocitosis primaria
- LMC
- Policitemia Vera
- Metaplasma mieloide

Prpura Trombocitopnica Inmune o Idiomtica (PTI):

Es importante la historia clnica si es:

1- Pacientes Peditricos:

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o Generalmente la trombocitopenia inmunolgica es autolimitada y no requiere

tratamiento.
o Generalmente hay prdromo de infeccin farngea viral: plaquetas y hay petequias en
las extremidades. Su curso es mayor y se cree que es producida por cualquier virus como
rubola, varicela, VEB.

2- Adolescentes y adulto joven:

o Mujer: La causa de trombocitosis es por enf. autoinmune: LES ( Historia de eritema facial,
cada del cabello, artralgias)
o Hombre o mujer sexualmente activo con factores de riesgo: VIH +

3- Adulto mayor: Preguntar por medicamentos

o AINES
o Sulfas: Productoras de anemia hemoltica por deficiencia de G6PDH y anemia
megaloblstica por ser antimetabolito
o Sales de Oro: Pacientes con artritis reumatoide.
o Uso de antiarrtmicos: Quinidina, procainamida en px de mayor edad.

4- Tercera edad
o La PTI se produce por trastornos linfoproliferativos, clsicamente es LLC,
hipogamaglobulinemia, AHAI. La mdula sea es hipercelular con de megacariocitos con
superficie lisa (con poca produccin de plaquetas).
o Linfoma de bajo grado de malignidad
o Hepatitis viral

Causas de PTI
Aguda Crnica
2aria a infecciones virales (nios) LES
2aria a frmacos: Heparina, sales de oro Sndrome de Evans: PTI con anemia hemoltica
Neonatal HIV
Hijo de madre con PTI LLC
Post-transfusional Hepatopatas crnicas
Transplante de m.o.
Hipertiroidismo

Diagnstico general:
- Trombocitopenia de moderada a severa
- Slo una lnea celular afectada: Plaquetas
- GB y Hb normal
- En la M.O. hay hiperplasia megacarioctica sin produccin suficiente de plaquetas ya que no se
liberan

Tratamiento inicial:
- Esteroides de 1-2mg/Kg de prednisona 4-6 sem: 1/3 responde bien al tx nico con esteroides (
plaquetas)
- Algunos se tratan con dosis elevadas de metilprednisolona
- Si tiene recada o necesita esteroides constantemente

Tx fase 2: Esplenectoma si ha tenido recada con los esteroides (hay aumento de plaquetas o se
produce trombocitopenia) De los cuales 1/3 responden bien.

Al 1/3 que no responde a fase inicial y 2, se le da Tx inmunosupresor: Vincristina, Vinblastina,

Gammaglobulina humana (reduce prpura trombocitopnica neonatal) Danazol (andrgeno que tambin
se usa en Anemia aplsica) Azatriopina, Ciclofosfamida

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PTI es una enfermedad grave: hemorragia en sitio notable

Tx en embarazada: Gammaglobulina humana hiperinmune que disminuye sangrado, no hay efecto
colateral de los esteroides y disminuye la prpura neonatal.

Prpura Vascular:
1- Dao al endotelio vascular
o Infecciones de bacterias productoras de endotoxinas: mbolos spticos
o Complejos inmunes circulantes: LES
o Accidentes y mordeduras de ofidios
2- Dao a la estructura de soporte de la microcirculacin
o Escorbuto
o Amiloidosis
o Trastornos del tejido conectivo hereditario
o Excesote corticoides
o La ms tpica de todas las prpuras es la prpura senil: lesin por dao en endotelio
vascular por la edad en miembros inferiores
3- Vasculitis leucocitoclsica
o Enfermedad reumtica
o Disproteinemia
o Enfermedad mediada por complejos inmunes: Prpura de Henoch-Schonlein, caracterizada
por ser en pacientes peditricos despus de un cuadro infeccioso farngeo, produce
nefritis por vasculitis y el Tx es la disminucin de los complejos inmunes con esteroides
4- Dao a la microcirculacin por mbolos spticos
5- Prpura autoeritroctica

El Tx es igual: corticoides, esplenectoma o inmunosupresin.

Trombocitopenia de causa no inmunolgica: Em embarazo-preeclampsia, sndrome de Hell

- Por aumento de la destruccin de plaquetas ( por HT + aumento de enzimas hepticas)
- CID por consumo de plaquetas
- Por Prpura Trombocitopnica Trombtica: Aumento en el consumo de plaquetas

Laboratorios:
La prueba de torniquete: ya no se usa porque depende de demasiados factores (fase plaquetaria,
fase plasmtica, fibrinoltica)
Adhesividad plaquetaria: generalmente no se usa porque depende de demasiados factores
Las ms tiles y especficas son:
o Recuento plaquetario: por el mtodo de Coulter (en los labs automticos) puede ser una
pseudotrombocitopenia cuando se usa EDTA en el tubo (plaquetas agregadas) por lo que hay que
ver el frotis de sangre perifrica y correlacionar con el volumen medio de plaquetas.
o Tiempo de sangra
o Retraccin del cogulo que depende de varios factores:
N de plaquetas
Fx plaquetaria
Fase plasmtica
Fase fibrinoltica

8 a 10 plaquetas por campo es lo normal

Correlacin de VMP y RDW

RDW 20 + VCM 60: Dficit de Fe

RDW 14 + VCM 65: Talasemia

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VMP y trombocitopenia, lo ms probable es que sea por aumento de la destruccin porque se envan
plaquetas jvenes o macroplaquetas a sangre perifrica.
VMP y trombocitopenia, lo ms probable es que sea por la falta de produccin: Anemia aplsica y
trombocitopenia secundaria a quimioterapia
VMP y pseudotrombocitopenia: Anemia megaloblstica, Sndrome mieloproliferativo, Enfemedad de
Bernard-Soulier.

VMP :
1- Anemia megaloblstica
2- Trombocitopenia
3- Sndrome Mieloproliferativo
4- Enfermedad de Bernard-Soulier

Caso clnico:
Mujer de 32 aos, dos abortos, dolor torcico, disnea, sensacin de pesadez en el miembro inferior.
Signo de Homans en miembro inferior derecho, ruidos respiratorios normales, equimosis y no es
diabtica.
Signos vitales: Fc: 130/min Fr: 28cpm afebril
Laboratorio:
Hb 11g/dl
Plt 90000 (trombocitopenia)
WBC N
TP 15/normal 14
TPT 50/normal 30

Posibles diagnsticos:
- Tromboembolismo Pulmonar
- PTI
- Dficit de algunos inhibidores fisiolgicos
- Dficit de un factor de la coagulacin
- Anticuerpos antifosfolpidos: 1
2 a LES

Dx:
- Abortos recurrentes
- Embolismo pulmonar
- TPT pronlongados
- Ac antifosfolpidos 1(Trombocitopenia)
- Ac antifosfolpidos 2 a LES

Tx:
- Fraxiheparina no se monitoriza
- Heparina IV y si se monitoriza con TPT: 5000-1000/h por 7-10 das
- Cumarin, monitorizar con INR con 2.5-3(TP)
- Corticoides para Ac. Antifosfolpidos 2 a LES
- Aspirina para: Ac antifosfolpidos 1(trombocitopenia)
- Si se quiere embarazar debe pasar 3-6 meses con warfarina (teratognica), se le quita la
warfarina y se mantiene con aspirina. Dar heparina subcutnea durante todo el embarazo y si el
paro es por cesrea quitar aspirina 7 das antes.

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