Documente Academic
Documente Profesional
Documente Cultură
49 - 7 Manual LE Ok
49 - 7 Manual LE Ok
Tabloul clinic.
1. Lupusul sistemic:
Formele acute i subacute poart, de obicei, un caracter sistemic. Cele mai
importante manifestri clinice sunt:
Manifestri generale: fatigabilitate, inapeten, scderea n greutate, scderea
capacitii de munc, febr, artralgii (frecvena 75-100% cazuri).
Manifestri cutaneo-mucoase: eritem facial n fluture sau liliac
(vespertilio), eritem solar persistent, exantem generalizat, erupii de tip
urticarian sau bulos/pelagroid, purpura diseminat, alopecii difuze etc. (frecvena
20-51% cazuri)
Manifestri osteo-articulare: artralgii (de obicei, simetrice, distale), artrite
(monoartrite sau poliartrite), artrite deformante (reumatismul Jaccoud),
osteonecroz aseptic (n formele grave);
Manifestri viscerale: cardiace (endocardita verucoas non-infecioas aseptic
Libman-Sacks; uneori se constat i miocardite, pericardite), renale (nefrite,
sindrom nefrotic, nefroangio-scleroz, insuficien renal), pulmonare (pleurezii,
bronhopneumonii [care nu se supun tratamentului cu antibiotice], fibroz
pulmonar), digestive (hepatita lupic Kunkel, cu prezena de Ac antihepatici),
vasculare (vasculite urticariene, ulcer de gamb) etc. (frecvena 25-90%
cazuri).
Manifestri neuropsihice: encefalite, encefalo-meningite, convulsii, hemiplegii,
monoplegii, paraplegii, diplopie, nistagmus, psihoze acute, nevrite periferice etc.
(frecvena 10-30% cazuri).
Alte manifestri: adenopatii, splenomegalii, vasularit mesenteric, pancreatit
acut, atingeri oculare etc. (frecvena 15-50% cazuri).
Anomalii hematice: anemie hemolitic autoimun, leucopenie, limfopenie,
trombocitopenie (frecvena 37-100% cazuri).
Anomalii imune: celule LE, Ac antinucleari, hiper--globulinemie, factor
reumatoid, reacii serologice fals pozitive la sifilis (frecvena 22-87% cazuri).
2. Lupusul cutanat:
Formele cronice poart, n mod obinuit, un caracter benign, circumscris (doar la
nivel cutanat).
Formele clinice de lupus eritematos cronic (LEC):
A) Tipice:
1. LEC discoidal sau fix;
2. LEC superficial sau centrifug Biett;
3. LEC profund Kaposi-Irgang sau paniculita lupic;
4. LEC diseminat.
Forma A1 (LEC discoidal) cea mai frecvent form de LE: erupii cutanate (pe
zonele fotoexpuse), fr afectri sistemice;
Formele A2 i A3 (LEC superficial i profund) forme mai rar ntlnite: erupii
cutanate (pe zonele fotoexpuse), fr afectri sistemice. Dac n formele superficiale unica
manifestare a bolii este leziunea eritematoas sau eritemato-scuamoas, atunci n formele
profunde se constat noduli dermohipodermici, 2-3 cm n diametru, mobili, indolori,
localizai predominant pe fa, noduli care constituie un indicator de evoluie nefavorabil
a bolii lupice, cu risc major de afectare sistemic (lupus de tranziie), n special lupus-
artrite i lupus-nefrite. Exist i forme mai puin severe, fr afectri sistemice, dar cu
serioase consecine de ordin inestetic cicatrici profunde (lupus mutilans);
Forma A4 (LEC diseminat) form de tranziie: erupii cutanate (att pe zonele
fotoexpuse, ct i pe cele acoperite) i tendina la afectri sistemice (LE sistemic).
B) Atipice:
1. Forma punctat sau Vidal;
2. Forma edematoas/tumidus sau Gougerot;
3. Forma hipertrofic/cretaceu Devergie;
4. Forma agravat de frig sau chilblain lupus/Hutchinson;
5. Forma buloas sau pemfigoid (difereniere cu pemfigusul
fotoindus);
6. Forma ulcero-hemoragic (difereniere cu sindromul Stevens-
Johnson).
Formele B1-4 (punctat, edematoas, hipertrofic i agravat la frig) sunt forme cu
evoluie relativ benign: erupii cutanate (pe zonele fotoexpuse), fr afectri sistemice;
Formele B5 i 6 (buloas i ulcero-hemoragic) sunt forme de tranziie, cu evoluie
imprevizibil: erupii cutaneo-mucoase severe, tendina la diseminare i afectri sistemice.
Tabloul clinic n LEC discoidal.
A) Semnele cardinale:
1. Eritemul. La nceput se constat o plac sau mai multe plci eritematoase,
discoidale (congestie persistent a vaselor din dermul superficial), care cresc
excentric i pot conflua formnd teritorii policiclice n form de fluture sau
liliac;
2. Scuama/hiperkeratoza folicular. Treptat n centrul eritemului apar scuame
aderente, la nceput fine i transparente, apoi groase, pluristratificate;
3. Atrofia. Ulterior n centrul plcii eritemato-scuamoase se dezvolt atrofia.
Atrofia cicatriceal rezult dintr-o scleroz care nlocuiete infiltratul dermic, ea
nu survine, deci, dintr-o ulceraie, cci LE nu ulcereaz niciodat (difereniere
cu lupus carcinom).
B) Semnele secundare:
1. Telangiectaziile;
2. Dereglrile de pigmentaie. La nceput hiper- (difereniere cu chloasma de
diferite origini), apoi hipopigmentaii (difereniere cu vitiligo, albinism,
leucotrichii);
3. Infiltratul celular, preponderent n stratul papilar al dermului.
C) Semnele suplimentare:
1. Semnul/simptomul Besnier-Mecerski. La raclarea, cu o lam de sticl, a
scuamelor hiperkeratozice de pe suprafaa plcii discoidale, pacientul acuz o
durere neptoare;
2. Semnul/simptomul tocului dezbinat/tocului de dam sau limbii de
pisic. Pe partea dorsal, dedesubt a scuamelor se evideniaz nite spini
sau dopuri foliculare;
3. Semnul/simptomul coajei de portocal. Dup nlturarea complet a
scuamelor orificiile pilo-sebacee rmn ntredeschise, aspectul pielii n focar
amintind o coaj de portocal;
4. Semnul/simptomul Haceaturean. Prezena unor noduli pe pavilionul urechii.
Diagnosticul clinic al LE.
Criteriile ARA (Academiei Americane de Reumatologie), revizuite n 1997:
1. Eritem n form de fluture eritem fixat, plat sau proeminent n regiunea
obrajilor.
2. Lupus discoid plci eritematoase cu cruste keratozice aderente i dopuri
foliculare, uneori atrofie cicatriceal pe leziunile mai vechi.
3. Fotosensibilitate rash cutanat dup expunere la soare.
4. Ulceraii n cavitatea bucal sau nasofaringe.
5. Artrit neeroziv a dou sau mai multe articulaii periferice caracterizate prin
durere, tumefiere i exudat.
6. Serozit pleurit sau pericardit lupic.
7. Afectare renal proteinurie sau cilindrurie.
8. Afectare neurologic convulsii sau psihoze.
9. Afectare hematologic anemie hemolitic sau leucopenie sau limfopenie sau
trombocitopenie, neinduse de medicamente.
10.Modificri imune celule LE prezente, test pentru lues fals-pozitiv.
11.Anticorpi antinucleari AAN, Ac anti-ADN nativ, Ac anti-Sm, Ac
antihistone, Ac anti-SSA, Ac antinucleosomi.
Afeciunea se consider veridic dac sunt prezente 4 sau mai multe criterii.
Diagnosticul diferenial al LE cutanat.
Tradiional, se face diagnosticul diferenial cu:
1. Rozaceea;
2. Dermatita seboreic;
3. Tinea facies;
4. Sebopsoriazisul (psoriazisul feei i/sau scalpului);
5. Pseudopelada de diferite origini;
6. Sarcoidoza;
7. Erizipelul feei;
8. Lupusul tuberculos etc.
n cazul implicrii mucoaselor i semimucoaselor (aftele lupice, cheilitele lupice),
vom ine cont de:
9. Lichenul plan;
10. Eritemul polimorf, inclusiv sindromul Rowel (LE + eritem polimorf);
perioad ndelungat de timp (3-6 luni, uneori i mai mult). Ulterior ns, pe
msura avansrii bolii tendina spre anemie, leucopenie, trombocitopenie,
VSH accelerat, hiper--globulinemie, creterea CIC, scderea nivelului
complementului total i ale unora din fraciunile acestuia (C2, C3, C4),
identificarea auto-Ac menionai anterior, prezena celulelor LE, prezena
factorului reumatoid (Waaler-Rose), uneori reacii serologice fals pozitive la
sifilis;
2. Analiza urinei. De asemenea, mult vreme fr devieri majore. Cu timpul se
constat albuminurie, cilindrurie, hematurie;
3. Investigaii radiologice, ultrasonografice, electrocardiografice, tomografice etc.
Modificri specifice pentru afectarea altor organe i sisteme: lupus cardite, lupus
pulmonite, lupus hepatite, lupus nefrite, lupus meningite, lupus vasculite etc.
Examenul histologic.
Epidermul este subiat, cu atrofia stratului malpighian, cu degenerescen hidropic a
celulelor stratului bazal, cu fenomene de hipercheratoz i paracheratoz (o explicaie la
prezena dopurilor cornoase foliculare).
Dermul este edemaiat, cu infiltrat inflamator perivascular i perianexial, cu
vasodilataie i degenerescen fibrinoid. Imunofluorescena direct evideniaz depozite
de IgG (mai puin IgM i IgA) i complement la nivelul jonciunii dermo-epidermice
fenomen numit banda lupic.
Principii de tratament.
1. LE acut i subacut:
a) Glucocorticosteroizii. Se administreaz prednisolon 1-1,5 mg/kg/corp/zi timp de 2
luni, dup care se scade la 0,5 mg/kg/corp/zi pn n luna a 6-ea. Mai departe se tatoneaz
doza de ntreinere, care s menin n limite normale VSH-ul, titrul auto-AC i
complementul seric. Doza de ntreinere ideal este de 10-15 mg/zi. Dup 2-3 ani, dac nu
s-a produs nici o recidiv, se poate reduce doza la 10 mg peste o zi, timp de mai muli ani.
n formele foarte grave, corticoterapia poate fi introdus n bolus sau sub form de puls-
terapie, cte 500-1000 mg prednisolon n 24 ore, timp de 3-5 zile, apoi se trece la GCS
per os.
b) Citostaticele. Dac dup 2 luni de tratament nu se observ o remisiune clinic i
biologic, se administreaz imuran 3 mg/kg/corp/zi sau ciclofosfamid 2 mg/kg/corp/zi.
Cura de citostatice nu trebuie s depeasc 2 luni la brbaii tineri i 6 luni la femeile
fertile, deoarece produce modificri ireversibile la nivelul gonadelor. Un alt citostatic,
ciclosporina, nu se utilizeaz dect n formele rezistente la GCS sau n cazurile ce necesit
doze mari de prednisolon. n caz de nefropatie lupic ciclosporina nu se utilizeaz.
c) Plasmafereza. Se recomand n cazurile foarte grave cnd eficacitatea GCS
rmne incert.
2. LE cronic.
Pentru uz sistemic:
a) Antimalaricele sau antipaludicele albe de sintez (efect imunodepresant minor +
efect fotoprotector). Se administreaz delaghil 250 mg sau plaquenil 200 mg, cte 1 tab.x2
ori n zi, timp de 3-4 sptmni, apoi cte 1 tab. n zi, timp de 3-4 luni. Dup care urmeaz
o pauz, iar la nceputul urmtorului sezon cald (martie, aprilie) se face din nou o cur n
scop profilactic. Efecte adverse posibile: keratopatii, retinopatii, iat de ce pacienii vor fi
examinai periodic la oftalmolog.
b) AINS. Se administreaz AINS care inhib: COX-1 (indometacina, naproxenul,
ibuprofenul, piroxicamul); COX-2 (meloxicamul, nimesulidul, nabumetona, etodolacul);
COX-1 i COX-2 (diclofenacul). Mod de administrare (n dependen de gravitatea
cazului): per os, i/m, per rectum etc.
c) Vitaminoterapie. Se administreaz (cu scop vazodilatant i hipofotosensibilizant)
acid nicotinic (sinonime: niacina, vitamina B 3, vitamina PP), de obicei i/m n doze
crescnde (megaschem). De asemenea, se recomand vitaminele A, E, C (cu efect
epidermotrop, antioxidant i antiapoptozic), grupul B. Sunt binevenite complexele
multivitamine (A, E, C, B) + minerale (Zn, Mg, Se).
Dac remediile menionate mai sus se dovedesc ineficiente sau puin eficiente, se
recomand urmtoarele grupe de preparate (aa zisa terapie de rezerv):
a) Corticoterapie general. Prednisolon, n doze moderate (30-40 mg/zi), timp de
cteva sptmni, cu scderea treptat a dozei, pn la suspendare total.
b) Retinoizi. Acitretine sau isotretinoin, cte 0,3-0,5 mg/kg/ corp/zi. D rezultate
bune la 75% din cazuri, mai ales n formele clinice de LE cu hiperkeratoz pronunat (LE
verucos).
c) Citostatice. Metotrexat, cte 10-15 mg/sptmn. Exist studii care recomand
interferon 2 n doz de 15-30 milioane uniti i/m sau s/c.
Pentru uz local:
Creme fotoprotectoare (salol, hinin, acid paraaminobenzoic, oxid de zinc)
dimineaa; creme cu steroizi i keratolitice (Elocom, Advantan, Betasal, Diprosalic)
seara.
Msuri generale pentru bolnavii cu LE: dedramatizarea noiunii de lupus, evitarea
surmenajului, evitarea expunerii la soare sau folosirea unor haine/chipiuri speciale,
reangajarea n cmpul muncii, evitarea contraceptivelor orale etc.