HEMOSTASIA

Mecanismo que mantiene la sangre en fase

lquida, evita o detiene una hemorragia,
localiza el proceso hemosttico, repara los
vasos sanguneos y previene los procesos
trombticos.
Reguladores de la Hemostasia

Factores Vasculares Factores Plasmticos

Plaquetas
Clula Endotelial

Factor tisular
Proteinas adhesivas:
FvW.
Fibronectina glicoproteina secretada por
el subendotelio y presente tambin en
granulos alfa, liberada por la trombina, se
une al receptor IIb-IIIa, promoviendo la
agregacin plaquetaria.
Trombospondina glicoproteina secretada por el subendotelio y
presente tambin en granulos alfa, liberada por la trombina, se une
al receptor IIb-IIIa, promoviendo la agregacin plaquetaria.

Laminina glicoproteina, promueve la adhesin plaquetaria

Clula Endotelial

Vitronectina glicoproteina,
promueve la adhesin plaquetaria
(estabiliza la accin inhibitoria del
inhibidor del activador del
plasmingeno

Endotelina vasocontrictor y
vasopresor. Estudios in vitro
establecen que adems libera FvW y
activador tisular del plasminogeno del
endotelio vascular

IL-6
 HEMOSTASIA

Primaria Secundaria
 HEMOSTASIA

Primaria
 TROMBOPOYESIS
BFU-MK IL-3, GM-
CD34+ CSF, IL-11
CFU-MK
TPO, IL-6,
IL11

MEGACARIOBLASTO

PROMEGACARIOCITO

MEGACARIOCITO
(0.02-0.05%)

PLAQUETAS
(1000-5000 x MK)
Funciones:
Adhesin
Agregacin
Secresin
Grnulos Densos: ADP, ATP, Serotonina, Calcio

Grnulos Alfa: P selectina, FvW, fibronectina, Vitronectina

Trombospondina, FV, HMWK, Fibringeno, FXI, Protena S, PAI-I,
PF4
 ALTERACIONES
DE LA
HEMOSTASIA
PRIMARIA

TROMBOCITOPENIA TROMBOCITOPATIA

Heredada Adquirida Heredada Adquirida

Tiempo de
sangra

Blood Reviews (2005) 19, 111

123
Blood Reviews (2005) 19, 111123
Transfusion and Apheresis Science 28 (2003) 307317
Blood Reviews (2005) 19, 111123
 Factor
von Willebrand
 Factor
von Willebrand

Medicine 76(1):1-20.
1997
Situacin clnica

Camilo tiene 9 aos de edad, hace

aproximadamente un mes que presenta
repetidas epistaxis, pero hoy se golpe la nariz y
al rato tena petequias y equimosis en la zona
periorbital de ambos ojos, adems de petequias
en otras zonas del cuerpo.

Su padre lo lleva al mdico quien solicita

exmenes hematolgicos de screening.
 Petequias

Manchas puntiformes ,
del tamao de la cabeza
de un alfiler , que no
palidecen al comprimirse
con una laminilla.

Se observan en piernas ,
espalda o zona lumbar,
aunque en ocasiones
aparecen tambin en
brazos y cara.
 Equmosis

Aparicin de sangre entre

la dermis y la
hipodermis . Se producen
en la piel manchas con
formas irregulares de
distinta tonalidad
dependiendo de la
antigedad de la lesin .
Gingivorragia

Sangramiento que se produce en las encas,

pudiendo aparecer por leves roces, como al
frotarlas con el cepillo dental
 Situacin clnica

Camilo tiene 9 aos de edad, hace

aproximadamente un mes que presenta repetidas
epistaxis, pero hoy se golpe la nariz y al rato tena
petequias y equimosis en la zona periorbital de
ambos ojos, adems de petequias en otras zonas del
cuerpo.

Su padre lo lleva al mdico quien solicita exmenes

hematolgicos de screening.
Resultados Situacin clnica

Hemograma: normal en glbulos rojos y

leucocitos
Recuento de plaquetas: 60.000 x mm3
TP: 13 seg (12,1-14,3 seg) 100% activ.
Protrombina
TTPA: 35 seg (32,1-41,1 seg)

Examen confirmatorio:
anticuerpos antiplaquetarios positivos
HEMOSTASIA

Secundaria
 Factores de
F XIa Contacto

Ca++ F VII

F VIIa
FT
FT
F IX F IXa
F VIIIa
F Fosf.
VIII Ca++ FX
F Xa
FV F Va
Fosf.
Ca++
Trombina F II

FIBRINGENO FIBRINA MONMERO FIBRINA POLMERO

SOLUBLE
F XIII F XIII a
POLMERO INSOLUBLE
REV MED UNIV NAVARRA/VOL 53, N 1, 2009, 19-23
Blood reviews (2003) 17, 51-55
REV MED UNIV NAVARRA/VOL 53, N 1, 2009, 19-23
Blood reviews (2003) 17, 51-55
REV MED UNIV NAVARRA/VOL 53, N 1, 2009, 19-23

Blood reviews (2003) 17, 51-55

Factor Sntesis Vida [plasma] Nivel Hemosttico
(hrs) ug/ml (%)

I Fibringeno Hgado 96-120 2.500 >50 mg/dl

II Protrombina Hgado 72-96 100 15-25
III Factor Tisular - - 0 -

IV Calcio - - - -
V Hgado 12 10 15-20
VI I Hgado 4-6 0.5 5-10
VIII Hgado 8-12 0.1 10-20
IX Christmas Hgado 18-30 5 10-20
X Stuart Hgado 24-48 10 >20
XI Hgado 60 5 10
XII Hageman Hgado 50-70 30 10-15
XIII Hgado, 240 10 2-3
MK
PK Precalicrena Hgado 35 50 No afecta

HMWK 150 150 No afecta

INHIBIDOR DE LA VIA DEL FACTOR TISULAR (IVFT)

SINTENTIZADO en clula endotelial

Inhibe al factor Xa
Inhibe al complejo FVIIa/FT si se encuentra unido
al Fxa
Su concentracin en sangre es 2,5 nM, en
comparaci con AT-III 2 uM, sin embargo, sus
efectos son similares sobre el factor Xa
DEFICIENCIA DE FACTORES
DE LA COAGULACION
 HEMOFILIA :
Dficit cuantitativo de FVIII:C
(Hemofilia A) FIX (Hemofilia B) de la
cascada de la coagulacin

FUNCIN FACTOR VIII:

COFACTOR FIX
ACTIVACIN FX
 IMPLICANCIAS

Genticas Laboratorio y
Clnicas Psicosociales
Banco de Sangre

Hereditaria, Hemorragias Numerosas visitas Prolongaciones

ligada al sexo, espontneas o por al hospital, TTPA
traumatismos
mutaciones (HB moderados, limitaciones fsicas, Terapia
40 % sin hemartrosis dificultad de trasfusional
antecedentes (invalidante) integracin a grupos,
familiares)
La hemofilia A afecta a uno de cada 5.000-10.000 varones,
mientras que la hemofilia B lo
hace en uno de cada 30.000.
As la hemofilia A representa aproximadamente un 85% de los
casos de hemofilia y la hemofilia B se sita en torno al 15%.

Gua clnica minsal 2009

En Chile existen 32 centros de atencin que tratan a un
total aproximado de 1200 personas con hemofilia.
(pacientes que han consultado por problemas agudos y
requieren tratamiento de sustitucin)

Se desconoce la prevalencia de pacientes leves o

moderados poco sintomticos, que en situaciones
especiales (ciruga o trauma) podran tener
complicaciones graves si no se efecta un tratamiento
adecuado.
La mayora de estos pacientes se encuentran en la
Regin Metropolitana (56%).

Gua clnica minsal 2009

 HEMARTROSIS
Es acumulacin de sangre
extravasada en una articulacin o en
una cavidad sinovial.
Derrame de aparicin rpida.
Dolor intenso.
Sensacin de calor en la rodilla
afectada.
Inflamacin.

Representan entre el 65-80% de todas las

Hemorragias, determinan en gran parte el
deterioro de la calidad de vida,
ya que la evolucin natural es hacia la
llamada artropata hemoflica de curso
crnico e invalidante.
Artropata hemoflica
Artropata hemoflica
Factores que favorecen la artropata hemoflica
Facilidad de hemorragias repetidas
Hipertrofia sinovial (facilidad de daarse por su
gran tamao y rica vasculalarizacin)

Fibrinolisis exaltada (activacin del plasmingeno.

Puede estar en exceso, acta sobre la membrana y
cartlago articular)
Clasificacin de la Artropata Hemoflica:
DIAGNSTICO :
Clnico (edad, tipo de hemorragia, antecedentes familiares)

(J Pediatr 2002;141:548-52)
DIAGNSTICO :
Clnico (edad, tipo de hemorragia, antecedentes familiares)
Laboratorio Escenarios de sospecha: Paciente de cualquier
edad con hemorragias espontneas o
desproporcionadas al evento traumtico.

EXMENES
TTPA prolongado
TP normal
Tiempo de sangra normal
Cuantificacin de FVIII y FIX
Estudio de agregacin plaquetaria para el
diagnstico diferencial de EvW
 CLASIFICACION DE LAS HEMOFILIAS
(Segn Nivel de Factor Anti Hemoflico)

SEVERA <1% Hemorragia espontnea de

articulaciones y msculos
MODERADA 1-5 % Hemorragia espontnea
ocasional.
Sangrado severo con trauma o
Ciruga
LEVE 6-40 % Hemorragias post trauma o
ciruga mayor

Gua clnica minsal 2009

Tratamiento

Preventivo
Sustitutivo o de reemplazo
Secuelas
Tratamiento

Preventivo (educacin para disminuir el

nmero de eventos hemorrgicos, evitar
transfusiones, evitar uso de medicamentos que
favorecen el sangramiento)
Tratamiento

En el tratamiento, se incorporan nuevas alternativas

farmacolgicas: desmopresina (DDAVP), factores
recombinantes y se elimina el uso de plasma y
crioprecipitado.
Tratamiento Profilctico

En casos leves y moderados es posible realizar un

tratamiento profilctico medicamentoso
administrando DDAVP (1 deamino, 8-D-arginina,
vasopresina)

En personas normales puede incrementar 3 a 7

veces el valor basal de FVIII
Uso previo a cirugas menores y extracciones
dentarias
Uso asociado de antifibrinoltico por liberacin de
factor tisular
Tratamiento
Sustitutivo o de reemplazo (Concentrado de factores
VIII o IX liofilizado)

Vida media FVIII 8-12 horas y FIX 18-40 horas

1 UI de FVIII por Kg de peso eleva en un 2%
1 UI de FIX por Kg de peso eleva en un 1%
PLASMA FRESCO CRIOPRESIPITADO
CONGELADO

Fibringeno Fibringeno
Protrombina Factor VIII
Factor V Factor vW
Factor VII Factor XIII
Factor VIII Fibronectina
Factor IX
Factor X
Factor XI
Factor XII
Factor XIII
Antitrombia III
Protenas C y S
Fibronectina
Tratamiento
Secuelas (articulares, psicolgicos)

EQUIPO MULTIDISCIPLINARIO
Mdico, Tecnlogo Mdico, Kinesilogo,
Enfermera, Auxiliar Paramdico, Odontlogo
Psiclogos, Asistente Social
Efectos adversos del tratamiento

Alergias
Inmunizacin
Desarrollo de Inhibidores (IgG, proteolisis,
presente en el 25-50% de los pacientes con
hemofilia severa)
Hiperfibrinogenemias
Infecciones HIV, HCV, HBV, VMC, HTLV
HEMOFILIA ADQUIRIDA

Inhibidores de factores de la coagulacin

Embarazo (2,5-14% de los casos) Remite despus
de la administracin de supresores
Enfermedades autoinmunes (artritis, LES)
Neoplasias (10% de los casos)
Drogas (antibiticos como penicilinas, sulfonamidas,
cloramfenicol; anticonvulsivantes). Desaparece despus
de dejar su administracin.
EXAMENES

TP-TTPA
DETECCION DE INHIBIDORES (PP + PN)
TEST BETHESDA
PP + FVIII Conc. Conocida
Incubacin 2 horas a 37C

Se realizan diluciones (incrementando el

volumen del reactivo que contiene FVIII) y el
resultado se expresa en unidades Bethesda (UB)

A mayor n de UB, mayor cantidad de

inhibidores presentes en la muestra.
Caso Clnico

Paciente de 70 aos intervenido

quirrgicamente (procedimiento ortopdico)
Present aprox. 2.000 cc de sangrado durante la
operacin
Transfusin de 4 U GR y cristaloides
Operaciones anteriores: osteosntesis de hombro
derecho y apendicectoma 8 aos antes,
herniografa inguinal derecha 6 aos atrs,
reemplazo total de cadera derecha 6 aos atrs.
Caso Clnico

Antecedentes familiares: hija fallecida por LES

Atecedentes hemorrgicos: refiri en
reinterrogatorio equmosis espontneas en los
ltimos 4 meses sin sangrado en otros sitios

Examen fsico post-ciruga: gran hematoma de

tejidos blandos y equimosis extensa sobre rea
quirrgica.
 Caso Clnico

Resultado exmenes:
TP: 10.2 seg (10.7-16.6)
TTPA: 77.4 seg (N:25-36)
(Previo a la operacin TP 12.5 seg y TTPA 35 seg)

Mezcla PP + PN (1+1): 34.6 seg (TTPA basal 48.9 seg)

Mezcla PP + Plasma envejecido: TTPA 29.6 seg
Con plasma adsorbido: TTPA 163 seg
Conclusin: probable DEFICIENCIA DE FACTOR IX
Caso Clnico

Resultado exmenes:
% actividad de FIX : 52%
% actividad de FVIII : N
Diagnstico: HEMOFILIA B LEVE ???
E.J. Favaloro, G. Lippi / Thrombosis Research 127 (2011) S13S16