UNIVERSIDAD DEL VALLE DE MXICO

FACULTAD DE MEDICINA

TCNICAS PARA EL TRATAMIENTO QUIRRGICO DE LA TETRALOGA DE

FALLOT, SUS COMPLICACIONES INMEDIATAS Y SECUELAS

TRABAJO FINAL DE

METODOLOGA DE LA INVESTIGACIN

PRESENTA:

DANIELA SNCHEZ SIERRA

Reynosa, Tamaulipas Junio, 2017

 UNIVERSIDAD DEL VALLE DE MXICO

FACULTAD DE MEDICINA

TCNICAS PARA EL TRATAMIENTO QUIRRGICO DE LA TETRALOGA DE

FALLOT, SUS COMPLICACIONES INMEDIATAS Y SECUELAS

TRABAJO FINAL DE

METODOLOGA DE LA INVESTIGACIN

PRESENTA:

DANIELA SNCHEZ SIERRA

Reynosa, Tamaulipas Junio, 2017

 NDICE

SECCIN PGINAS

RESUMEN 3

1. INTRODUCCIN 4

2. ANTECEDENTES 5

2.1. PRIMERA FSTULA BLALOCK TAUSSIG 6

2.2. TRATAMIENTO QUIRRGICO PALIATIVO 7

2.3. TRATAMIENTO QUIRRGICO CORRECTIVO 8

2.4. COMPLICACIONES INMEDIATAS 11

2.5. SECUELAS 11

3. JUSTIFICACIN 13

4. OBJETIVOS 14

4.1. OBJETIVO GENERAL 14

4.2. OBJETIVOS ESPECFICOS 14

5. CONCLUSIN 15

6. BIBLIOGRAFA 16

2
RESUMEN

La tetraloga de Fallot es una cardiopata congnita que comprende cuatro

defectos: cabalgamiento artico, estenosis de la arteria pulmonar, comunicacin
interventricular e hipertrofia ventricular derecha. Su causa es desconocida, ms se
dice que pudiera estar relacionada a factores genticos o a otras anomalas
congnitas como la trisoma 21.

Esta anomala se manifestar con cianosis bajo ligeros esfuerzos en el

paciente y dependiendo de distintos factores, se deber elegir el tratamiento
adecuado para dicho paciente.

Su tratamiento paliativo consistir en una vlvula sistmico pulmonar,

descrita y realizada por primera vez por el Dr. Blalock y la Dra. Taussig, la cual
consistir en crear una conexin entre la arteria pulmonar y la arteria subclavia con
empleo de un injerto Gore-Tex para as preservar la arteria subclavia.

Este procedimiento ser indicado en pacientes con tetraloga de Fallot,

principalmente con anatoma desfavorable, pues estos no pueden ser sometidos a
una ciruga correctiva completa en su etapa neonatal, sin embargo, requerirn de
un tratamiento relativamente inmediato para mantener la saturacin sangunea
correcta y posteriormente debern ser sometidos a un tratamiento quirrgico
correctivo.

El tratamiento quirrgico correctivo tendr como objetivo el modificar y

corregir por completo los cuatro defectos implicados en la tetraloga de Fallot por
medio de una reseccin muscular del ventrculo derecho, la colocacin de un parche
para la correccin de la comunicacin interventricular, la colocacin de un parche
transanular y la apertura de la vlvula pulmonar.

Se deber monitorear a cada paciente posterior a su tratamiento quirrgico

para de esta manera evitar las distintas complicaciones que se pueden
desencadenar, as como las secuelas que puede desarrollar debido a dichas
complicaciones no tratadas de manera oportuna.

3
1. INTRODUCCIN

La tetraloga de Fallot se encuentra presente en el 0.08% de la poblacin

mundial y representa del 5-8% de todas las cardiopatas congnitas.

Fue descrita por Niels Stensen en 1673, nuevamente en 1784 por William
Hunter y clnicamente diferenciada por Etienne-Louis Arthur Fallot en 1888, a quien
le debe su nombre.

Fallot, en 1888 hizo una descripcin de las cuatro caractersticas

morfolgicas bsicas, unificndolas en una misma patologa, a la cual se refiri
como la malaide bleue, o enfermedad azul.

A pesar de que no se modifican las cuatro caractersticas morfolgicas, se

dice que el foco de la definicin se centra en el desplazamiento anteroceflico del
septum infundibular, del cual derivan dichas cuatro caractersticas.

Sin una intervencin quirrgica, la sobrevida es muy poca y se encuentra

inversamente relacionada al grado de la obstruccin pulmonar. Aproximadamente
el 50% de los pacientes que nacen con esta patologa mueren en los primeros aos
de vida y difcilmente logran sobrevivir despus de los 30 aos sin un tratamiento
paliativo o correctivo.

En contraste a estas cifras, el 90% de los pacientes con tetraloga de Fallot,

que son sometidos a una correccin total llegan a sobrevivir hasta la quinta dcada
de vida.

Ante un paciente con cianosis durante sus primeros meses de vida, se debe
de considerar la probable presencia de esta cardiopata, la cual es diagnosticable
por medio de ecocardiograma, el cual brindar el diagnstico certero. La radiografa
de trax mostrar la silueta tpica del corazn en sueco o corazn en bota, con
una punta levantada y una concavidad en parte media del lado izquierdo de la
silueta cardaca. El flujo de sangre en los pulmones se encontrar disminuido, por
lo cual lucirn ms radiolucidos.

4
2. ANTECEDENTES

La tetraloga de Fallot es una cardiopata congnita debida a una divisin

errnea del tronco-cono durante la quinta semana del desarrollo embrionario, esto
causado por una desviacin anteroceflica del tabique tronco-conal.

Este defecto es la anomala congnita que se presenta con mayor frecuencia

en el ramo de las cardiopatas. Su prevalencia es del 0.08% en la poblacin mundial
y afecta en promedio a 1 de cada 8,500 nacidos vivos, siendo ligeramente
predominante en el sexo femenino.

La tetraloga de Fallot, como su nombre lo dice, es una cardiopata que engloba

cuatro padecimientos desencadenados por un mismo defecto en el desarrollo, lo
cual la clasifica dentro de las cardiopatas congnitas complejas, pues involucran
ms de un defecto.

Una tabicacin incorrecta del tronco-cono provocar una muy marcada

diferencia en el calibre de los dos grandes vasos nacientes de los ventrculos del
corazn: la aorta y la arteria pulmonar.

Se podrn observar las siguientes anomalas:

1. Estenosis de la arteria pulmonar: la mayor parte de las veces afecta las

regiones sub-valvular y valvular.
2. Cabalgamiento artico: producido debido a que el tabique interventricular se
encuentra desviado anteriormente y hacia la derecha, lo que provocar una
deficiente alineacin con la pared anterior de la aorta, por lo que sta
quedar anatmicamente conectada con ambos ventrculos.
3. Comunicacin interventricular: especficamente sub-artica.
4. Hipertrofia ventricular derecha: secundaria a la estenosis crnica de la
arteria pulmonar.

5
 Ilustracin 1. Diferencias anatmicas entre un corazn normal y un corazn con tetraloga de Fallot.

El paciente con Fallot durante la lactancia temprana presentar cianosis que

se ir instaurando de manera paulatina debido al incremento progresivo de la
estenosis pulmonar. En un inicio la cianosis se har presente durante el llanto y
posteriormente bajo situaciones de pequeos esfuerzos, como la alimentacin,
hasta llegar a presentar una cianosis constante.

En el neonato y el lactante va a predominar el Fallot rosado, ste se refiere

a nios que solo presentarn cianosis desencadenada por esfuerzos debido a una
estenosis pulmonar de baja importancia.

La mayor parte de los casos de Tetraloga de Fallot no van a requerir de un

tratamiento durante el periodo neonatal y solo requerirn de chequeos cardiolgicos
habituales.

En los casos que presentan una estenosis de la arteria pulmonar severa, es

imperativo el uso de prostaglandinas para mantener permeable el conducto
arterioso en el paciente y as permitir el paso considerable de sangre con una mayor
saturacin de O2 a la circulacin menor.

2.1 PRIMERA FSTULA BLALOCK-TAUSSIG

En 1945, el Dr. Alfred Blalock (1899 1964), en conjunto con la Dra. Helen
Brooke Taussig (1898 1986) llevaron a cabo la primer fstula sistmico-pulmonar

6
o fstula Blalock-Taussig en el hospital Johns Hopkins de Baltimore, la cual
consisti en una ciruga paliativa en la que se utiliz la arteria subclavia para hacer
una conexin entre la arteria pulmonar y la aorta, con lo que lograron incrementar
el flujo sanguneo pulmonar y, de este modo, disminuir el grado de cianosis y
mejorar la capacidad funcional y calidad de vida de los pacientes.

Las primeras correcciones de esta patologa se llevaron a cabo en los inicios

de la ciruga cardaca moderna, especficamente por el Dr. C.Walton Lillehei en
1954 con la tcnica de la circulacin cruzada y el Dr. John W. Kirklin en 1955 con
circulacin extracorprea y oxigenador.

Desde el comienzo del uso del tratamiento quirrgico de la tetraloga de

Fallot, hasta la actualidad, ha mejorado de manera impactante el pronstico de los
pacientes afectados con dicha anomala, consiguindose supervivencias
quirrgicas superiores al 98% y aumento de la esperanza y calidad de vida en los
pacientes.

2.2 TRATAMIENTO QUIRRGICO PALIATIVO

El principal objetivo del tratamiento paliativo es el de incrementar el flujo

sanguneo en la circulacin menor o pulmonar, y en consecuencia a esto, la
saturacin de O2 en la circulacin sistmica, para de esta manera, permitir un
desarrollo y crecimiento normal de la arteria pulmonar en el paciente y del paciente
mismo, lo cual conllevar a una correccin total de la patologa.

La tcnica quirrgica utilizada en la actualidad para el tratamiento paliativo

es la fstula sistmico pulmonar modificada de tipo Blalock-Taussig, con el empleo
de un injerto Gore-Tex entre la arteria subclavia derecha y la arteria pulmonar.

Con la utilizacin de esta tcnica se obtienen mltiples ventajas, entre las

cuales se encuentran una mortalidad menor al 1% y la preservacin de la arteria
subclavia en el paciente tratado.

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 Ilustracin 2. a) Blalock-Taussig original b) Blalock-Taussig modificado

Este tratamiento es generalmente realizado previo a una ciruga correctiva

en pacientes sintomticos con anatoma no favorable, es decir, con presencia de
hipoplasia anular y de ramas pulmonares, y con una arteria coronaria que atraviesa
el infundbulo. En pacientes tanto sintomticos como asintomticos, con anatoma
favorable, no est indicado el tratamiento paliativo.

Se debe de tener en cuenta que existe riesgo de presentar diversas

complicaciones despus del procedimiento paliativo, tales como la mortalidad,
trombosis parcial o total, hematomas, aneurisma, seroma, estenosis de la arteria
pulmonar y/o distorsin de las ramas de dicha arteria.

Es por esta causa que todo paciente sometido a una fstula sistmico
pulmonar de tipo Blalock-Taussig, debe ser monitoreado y evaluado a los 3, 6 y 12
meses posteriores a la ciruga.

2.2 TRATAMIENTO QUIRRGICO CORRECTIVO

Se han documentado reparaciones correctivas de la tetraloga de Fallot

desde el ao 1954 y esta tcnica consiste en el cierre de la comunicacin
interventricular y la ampliacin del tracto de salida del ventrculo derecho, esto
mediante la disminucin de la estenosis de la arteria pulmonar con la reseccin de
fibras musculares infundibulares y la colocacin ocasional de un parche transanular
para la disminucin de la obstruccin del flujo sanguneo del ventrculo derecho
hacia la arteria pulmonar.

8
 a) b)

c) d)

Ilustracin 3. a) Reseccin muscular a travs del ventrculo derecho. b) Cierre de la comunicacin

interventricular. c) Apertura de la vlvula pulmonar. d) Parche transanular.

Esta tcnica se ha ido modificando en base a la experiencia que se ha ido

originando de los casos reportados en distintos centros hospitalarios. En un principio
la tcnica quirrgica inclua tambin la ventriculotoma del ventrculo derecho, pero
a partir de la dcada de 1980 se prefiere evitar el abordaje ventricular.

Ilustracin 4. Corazn posterior a ciruga correctiva

9
 La tcnica correctiva reporta una mortalidad quirrgica promedio menor al
5%. La mortalidad en la reparacin antes de los seis meses de edad es menor al
2%. En los casos con anatoma favorable, la mortalidad reportada es de un 3.8% y
en los casos con anatoma no favorable se reporta mortalidad de 8.5%, un
porcentaje visiblemente mayor a los casos con anatoma favorable.

La ciruga correctiva no se indica en la etapa neonatal cuando existe

presencia de distintos factores como nacimiento prematuro, bajo peso, mltiples
puntos de comunicacin interventricular, objecin religiosa a transfusin, entre otros
ms.

No es muy recomendable la correccin quirrgica en neonatos debido a que

los recin nacidos que padecen de cardiopatas congnitas tienden a ser ms
suceptibles a presentar anormalidades en el desarrollo del sistema nervioso central,
ms frecuentemente del cerebro propiamente, las cuales se pueden llegar a
exacerbar con la utilizacin de la circulacin extracorprea, hipotermia y paro
cardiocirculatorio, empleados durante la ciruga correctiva.

Como todo procedimiento quirrgico, la correccin completa de la tetraloga

de Fallot en etapa neonatal conlleva ciertos riesgos, entre los cuales destacan:

1. Dao o lesin cerebral potencial por circulacin extracorprea.

2. Incremento de la necesidad de parches a travs de la unin ventrculo-
pulmonar.
3. Insuficiencia pulmonar con mala tolerancia al ejercicio y arritmias.

Sin embargo, los pacientes con tetraloga de Fallot no operados, reportan

una tasa de mortalidad del 25% durante el primer ao de vida y del 70% antes de
los 10 aos.

La sobrevida posterior a una correccin quirrgica es en promedio del 85% a

los 35 aos y es de importancia saber que una ciruga tarda disminuye
considerablemente la sobrevida del paciente.

10
 Es recomendable realizar la ciruga correctiva en el lapso de los primeros dos
aos de vida del paciente. La edad ideal es antes de los 18 meses.

2.4 COMPLICACIONES INMEDIATAS

Las complicaciones postoperatorias de la ciruga correctiva de la tetraloga

de Fallot generalmente son bien toleradas, ya que suelen ser leves, con excepcin
de las arritmias cardacas.

Entre dichas complicaciones podremos identificar los defectos

interventriculares residuales, obstruccin residual al tracto de salida del ventrculo
derecho, insuficiencia artica, disfuncin valvular pulmonar y las arritmias cardaca.

Se debe de brindar de manera inmediata un tratamiento oportuno para las

complicaciones presentadas en el paciente, ya que, de no ser tratadas, existe el
riesgo de que los pacientes lleguen a evolucionar hacia la hipertensin arterial
pulmonar o insuficiencia cardaca.

2.5 SECUELAS

Las secuelas postquirrgicas a largo plazo en los pacientes con tetraloga de

Fallot, son frecuentes. Se deben enfocar los chequeos post operatorios a buscar
especficamente las complicaciones que ms adelante se mencionarn, ya que, de
ser reportadas en el paciente, stas requerirn de una atencin especializada para
evitar que se conviertan en un factor desencadenante para secuelas ms severas.

Destacan en las secuelas mayormente reportadas:

1. Estenosis localizada de ramas de la arteria pulmonar.

2. Insuficiencia pulmonar.
3. Insuficiencia tricspide.
4. Insuficiencia artica.
5. Dilatacin artica.
6. Disfuncin y dilatacin ventricular derecha.
7. Arritmias auriculares o ventriculares.

11
 8. Cortocircuito residual interventricular.
9. Estenosis residual subpulmonar y/o a nivel de la unin VD/AP.

La dilatacin progresiva del ventrculo derecho, desencadenada por una

insuficiencia pulmonar de moderada a severa se observar siempre de forma tarda,
dcadas despus de la ciruga correctiva total y esta va a ser especialmente
predominante en aquellos pacientes que requirieron la colocacin del parche
transanular.

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3. JUSTIFICACIN

La tetraloga de Fallot es una de las cardiopatas congnitas complejas ms

frecuentes en la etapa neonatal y la ms frecuente en la lactancia.

Es de suma importancia conocer las alternativas quirrgicas para su

tratamiento en los distintos tipos de pacientes que la presentan, ya que el
tratamiento a elegirse depender de diversos factores en el paciente, como lo son
la anatoma de la patologa, la edad, peso y otras patologas acompaantes.

Por este motivo, se realiz una revisin bibliogrfica para conocer,

comprender y sintetizar la tetraloga de Fallot y las tcnicas quirrgicas ms
empleadas para su tratamiento tanto paliativo, como correctivo y las posibles
complicaciones o secuelas en el paciente tratado.

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4. OBJETIVOS

4.1 OBJETIVO GENERAL

Dar a conocer a la poblacin mdica las principales tcnicas quirrgicas

empleadas en el tratamiento de la tetraloga de Fallot.

4.2 OBJETIVOS ESPECFICOS

Brindar una herramienta prctica para la comprensin breve de las tcnicas

principales para el tratamiento de la tetraloga de Fallot, as como una imagen
grfica de dichos procedimientos para su mejor entendimiento.

Plantear de manera clara las posibles complicaciones inmediatas o

postquirrgicas que pueden surgir en consecuencia a cualquiera de las
intervenciones quirrgicas mencionadas y las secuelas presentadas en el paciente
posterior al fin de su tratamiento y seguimiento.

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5. CONCLUSIN

La tcnica quirrgica ms til y ms efectiva para el tratamiento de la TOF es

la ciruga correctiva total, pues con esta se permitir disminuir lo mayormente
posible los defectos implicados en esta patologa, aumentando de esta manera la
sobrevida del paciente, as como la calidad de la misma y disminuyendo el riesgo
de desarrollar posteriormente alguna complicacin y/o diversas secuelas
consecuentes de las complicaciones.

En la realizacin del tratamiento paliativo se emplea el uso de un injerto Gore-

Tex, con la finalidad de preservar la arteria subclavia del paciente y tambin as
disminuir el riesgo de complicaciones.

Posterior al tratamiento paliativo, el paciente deber ser sometido a una

correccin completa de la patologa para eliminar los defectos causantes de esta
cardiopata.

Las complicaciones postoperatorias se harn presentes en un gran parte de

los casos, pero depender del monitoreo del paciente y del tratamiento que se les
otorgue a dichas complicaciones el que no se sigan desarrollando hasta dejar
secuelas ms graves que puedan afectar la vida del paciente.

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6. BIBLIOGRAFA

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