Ponencias II Jornadas ELA

17 junio
172016
junio
2016
Teglutik
II Jornadas
Riluzol suspensin oral
de
IImanejo
Jornadas
multidisciplinar
de la ELA
manejodemultidisciplinar
de la ELA
Complejo Hospitalario Universitario
Materno Insular (CHUIMI)
Editores:
Guillermo Miranda Caldern
Antonio J. Gutirrez Martnez
Arantza Ugarte Lopetegui
II Jornadas de manejo multidisciplinar de la ELA
NDICE
Captulo 1. Grupo ELA del HUIGC. Incidencia y prevalencia de la ELA en nuestra rea
de salud 1
Captulo 2. Diagnstico, tratamiento etiopatognico y pronstico de la Esclerosis

Lateral Amiotrca 6
Captulo 3. Valoracin respiratoria en los pacientes con ELA 14
Captulo 4. Soporte nutricional en los pacientes con ELA 21
Captulo 5. Papel de la Rehabilitacin en la ELA 30
Captulo 6. La hospitalizacin a domicilio (HADO) en el paciente con ELA como

alternativa asistencial 38
Captulo 7. Tratamiento de la disfagia y estrategias de comunicacin en el paciente

con ELA 40
Captulo 8. Fisioterapia en la ELA 49
Captulo 9. Gestin de casos: nuestra experiencia en el Grupo ELA del HUIGC 57
Captulo 10. Competencia en el grupo ELA de la enfermera hospitalaria de enlace y

gestora de casos 63
Captulo 11. Pautas psicolgicas de cuidado emocional al paciente, familiares y

cuidadores en el proceso de la enfermedad de la ELA 67
Captulo 12. Manifestaciones anticipadas de voluntad 72
Captulo 13. Taller: Qu es el Mindfulness? 79
Captulo 14. Taller: Cuidados de la traqueostoma 89
Captulo 15. Taller de logopedia: sistemas aumentativos y alternativos de comunicacin

en la ELA 99
Captulo 16. Caso clnico: EPOC con disartria, atroa en las manos e hipersomnia
diurna 104
PRLOGO
La Esclerosis Lateral Amiotrfica (ELA) es una enfermedad del Sistema Nervioso Central, de causa
desconocida que provoca una degeneracin de las clulas nerviosas de la corteza cerebral, tronco
del cerebro y mdula espinal.
El libro que se presenta ha optado por un formato electrnico, sistema que est revolucionando
no solo la transmisin de informacin y conocimiento, sino acercando a las personas hacia
situaciones y enfermedades hasta hace poco no bien conocidas.
As se ha generado la campaa de ayuda para el ELA, a travs de la cadena solidaria del cubo
helado, que ha permitido acercar a gran nmero de personas esta terrible enfermedad, y
consiguiendo la participacin en la misma de deportistas, cantantes y otras personalidades, tanto
como personas annimas.
En este libro electrnico se recoge una gran cantidad de temas que abarcan desde la incidencia
y prevalencia de la enfermedad, pasando por la nutricin, fisioterapia, hasta las manifestaciones
anticipadas de voluntad.
Por su importancia, debemos mencionar los nuevos modelos de cuidados desarrollados en los
centros sanitarios, como son la Hospitalizacin a Domicilio y la Enfermera Gestora de casos, que
vienen a cubrir las necesidades extrahospitalarias de estos pacientes, al objeto de mantenerlo en
un ambiente familiar el mayor tiempo posible.
Espero que este libro ayude a una mejor comprensin de la enfermedad, el por qu y el cmo de
la misma as como de los recursos disponibles, todo ello en busca de respuestas, soluciones y
mejoras en la calidad de estos pacientes y de los familiares que les acompaan y apoyan a lo
largo de toda la enfermedad.
Vctor Naranjo Sintes

Director Gerente del Complejo Hospitalario
Universitario Insular Materno Infantil
INTRODUCCIN
Este documento es el resultado de nuestras II Jornadas de manejo multidisciplinar de la ELA que

se celebraron en Junio/16 en nuestro hospital. Una cosa es dar una charla y otra muy diferente es
escribirla. El esfuerzo es el doble. Por eso en primer lugar queremos agradecer a todos los
ponentes el esfuerzo doble de aceptar dar una charla y encima escribirla.
La informacin sobre la ELA suele estar dispersa y a menudo en otro idioma. Por eso creemos que
el documento que prologamos tiene el valor de actualizar los conocimientos sobre esta
enfermedad en nuestro idioma y abordarlo por mltiples profesionales, desde diferentes puntos
de vista.
La ELA es una enfermedad que no tiene un tratamiento etiolgico por eso la piedra angular del
tratamiento es el manejo de los sntomas y el cuidado paliativo. Pero manejar los sntomas incluye
mltiples aspectos, desde adecuar la intensidad de la fisioterapia, a la prescripcin de una silla de
rueda ptima, el uso de espesantes, el uso de dispositivos de ventilacin mecnica no invasivo o
el uso de una gastrostoma.
El curso de la enfermedad est lleno de momentos en los que el paciente y sus cuidadores deben
tomar decisiones libremente, una vez que los profesionales sanitarios les han explicado las
ventajas e inconvenientes. Desde el grupo ELA fomentamos la autonoma del paciente y
procuramos que ejerzan su derecho a cumplimentar el Manifiesto de Voluntades Anticipadas.
Queremos aprovechar para expresar nuestro homenaje a los cuidadores de los pacientes.
Podemos decir que aprendemos de ellos diariamente, pues cada familia resuelve los problemas
que genera este padecimiento de manera diferente. En las fases avanzadas de la enfermedad son
capaces de ofrecer unos cuidados, casi hospitalarios, a su familiar.
La labor diaria, de mxima exigencia, genera las lgicas tensiones en los miembros del grupo, que
nos exige gestionar el tira y afloja con respeto y compresin. A los pacientes del grupo ELA
queremos que se les atienda, pronto, rpido, con varias consultas en un solo da, que haya una
lnea de telfono abierta todos los das en horario de maana y que si el recurso puede
aplicarse en el domicilio, se haga (fisioterapia domiciliaria, extraccin de analticas).
El sistema nacional de salud brinda la mayora de los recursos socio sanitarios que necesita el
paciente en el curso de la enfermedad. Sin embargo, la organizacin de los mismos es mejorable,
precisando mayor coordinacin inter y entre niveles asistenciales. Por eso nos constituimos como
grupo, para coordinar todas las actuaciones en esta enfermedad que tiene la caracterstica de
presentar un curso acelerado y unas necesidades crecientes de todo tipo.
El grupo ELA se constituye en el 2010, como un grupo de trabajo para coordinar la atencin de
los pacientes con ELA. El grupo se rene mensualmente, dispone de la figura de un Gestor de
casos y un Coordinador. No tenemos ninguna duda que hemos elevado la calidad y eficiencia de
la atencin sanitaria en estos pacientes. Siempre se puede hacer ms, pero la realidad nos dice
que el nivel de implicacin de los profesionales flucta por infinidad de circunstancias. A pesar de
todas las dificultades los familiares nos agradecen el esfuerzo que hemos realizado tras el
fallecimiento de su familiar.
Queremos aprovechar estas lneas para agradecer a las sociedades cientficas que nos han
ayudado (SORECAR y SOCARMEF) y a Italfrmaco su decisin de colaborar con las Jornadas.
Arantza Ugarte
Antonio J Gutirrez
Guillermo Miranda
NDICE DE AUTORES
Guillermo Miranda Caldern. Rehabilitador. Unidad de Rehabilitacin Cardio Respiratoria.

Coordinador del grupo ELA. Complejo Hospitalario Universitario Insular-Materno-Infantil de Gran
Canaria (CHUIMI) HUIGC. Profesor asociado ULPGC
Antonio J. Gutirrez Martnez. Neurlogo. CHUIMI
Alejandro Snchez Acosta. Neumlogo. Servicio de Neumologa. CHUIMI.
Ana Mara Snchez Garca. Endocrinloga. Servicio de Endocrinologa. CHUIMI
Mara Escudero Socorro. Rehabilitadora. Unidad de Rehabilitacin Respiratoria. Servicio

de Rehabilitacin. Hospital Universitario de Gran Canaria Doctor Negrn.
Nieves Martn lamo. Rehabilitadora. Unidad de Rehabilitacin Respiratoria. Servicio de

Rehabilitacin. Hospital Universitario de Gran Canaria Doctor Negrn.
Vctor Manuel Sierra Gonzlez. Rehabilitador. Jefe de Servicio de Rehabilitacin. Hospital

Universitario de Gran Canaria Doctor Negrn.
Miguel A. Ponce Gonzalez. Neumlogo. FEA Neumologa. Unidad Hospitalizacin a

Domicilio . Hospital Universitario de Gran Canaria Dr. Negrn
David Simn Bautista. Rehabilitador. Foniatra. Servicio de Rehabilitacin. CHUIMI
Luca Yomara Batista Guerra. Logopeda. Servicio de Rehabilitacin. CHUIMI
Luis Goenaga Andrs. Mdico Foniatra. Hospital Universitario de Gran Canaria Dr. Negrn.
Teresa Mendoza Vega. Fisioterapeuta. Unidad de Rehabilitacin Cardio Respiratoria. CHUIMI
Arantza Ugarte Lopetegui. Fisioterapeuta. Unidad de Rehabilitacin Cardio Respiratoria.

CHUIMI. Gestora de casos del grupo ELA.
M Dolores Surez. Enfermera de enlace. Gestora de Caso. CHUIMI
Hctor Montesdeoca Naranjo. Psiclogo clnico de la Unidad de Lesionados Medulares, la

Unidad de Cuidados Paliativos y en el equipo multidisciplinar del ELA. CHUIMI
Carolina Garca Perera. Jefa de Servicio de Estudios y Normativa. Secretara General Tcnica.
Consejera de Sanidad.
Nuria Esther Castillo Garca. Enfermera. ULM. CHUIMI
Nora Abselam. Enfermera. Unidad de Rehabilitacin Cardio Respiratoria .CHUIMI

CAPTULO 1. GRUPO ELA DEL HUIGC.

INCIDENCIA Y PREVALENCIA DE LA ELA EN
NUESTRA REA DE SALUD
Dr. Guillermo Miranda Caldern. Rehabilitador. Coordinador del grupo ELA. Profesor asociado ULPGC
1. INTRODUCCIN 2. DATOS DEL GRUPO ELA DEL

HUIGC 2
La ELA es la tercera enfermedad

neurodegenerativa en incidencia (detrs del En la Tabla I se exponen los datos de
Alzheimer y del Parkinson). Es la forma ms incidencia que muestran una baja incidencia
frecuente de enfermedad de motoneurona en nuestra rea de salud. En la tabla II se
en el adulto. Presenta varias caractersticas: recogen datos del periodo 2008-2016
es incurable, cursa con debilidad, el
fallecimiento suele ser secundario a una
insuficiencia respiratoria y el pronstico es
Tabla I. Datos de incidencia y prevalencia
variable (2-5 aos, 10% de los pacientes
puede sobrevivir ms de 10 aos). Presenta Grupo ELA
USA-Europa del HUIGC
una combinacin de signos y sntomas de
1 neurona (prdida de fuerza, espasticidad), Espordica 90-95% 97%
2 neurona (atrofia muscular,
Familiar 5-10% 3%
fasciculaciones) y bulbares (disfagia y
disartria) en ms del 80% de los casos. 1,5-2,7/
Incidencia 0,9 /100.000
100.000
Los factores de riesgo1 ms implicados son 2,7-7,4/ 7,66 pacientes
Prevalencia
la historia familiar de ELA, la edad 100.000 /100.000
(incremento a partir de la 4 dcada de la Edad media
62 57,93 aos (37-85)
vida) y en menor medida del tabaquismo. al diagnstico
Relacin
Existen otras asociaciones muy debatidas en 1,5 1,38 (58% varones)
Hombre/mujer
la literatura cientfica, pero con evidencias Media de 60,15
Fallecimientos
poco slidas: militares, trabajo en la aos (41-85)
agricultura o en factoras, soldadores,
manipuladores de plomo o industrias
plsticas, deportistas, haber recibido
descargas elctricas
1
Tabla II. Datos generales de los pacientes del grupo

ELA del HUIGC
Nmero de pacientes
70
(2008-2016)
Nmero de pacientes
45
fallecidos
Pacientes en seguimiento
24
(junio 2016)
Edad al diagnstico 59,4

Figura 1 . Utilizacin de diferentes dispositivos (%)
Retraso diagnstico (meses) 12 en pacientes con ELA de nuestro grupo
Supervivencia
27
(mediana, meses)
En la figura 2 se quiere representar el curso
ELA de inicio bulbar 32%
acelerado de los acontecimientos y de las
ELA familiar 3,2% necesidades que surgen a lo largo de la
evolucin. La ELA es una enfermedad que
Demencia Fronto temporal 9,7%
avanza inexorablemente y desincentiva al
personal sanitario que la trata. El sistema
pblico de salud en nuestro pas brinda la
Los motivos de ingreso que hemos recogido mayora de los recursos asistenciales
son: 33% insuficiencia respiratoria, 33% reflejados en la figura 2, sin embargo, la
gastrostoma, 7% traqueostosma, 7% organizacin de los recursos es mejorable,
fracturas, 3% infecciones urinarias, 1% precisando mayor coordinacin inter y entre
respiro familiar. El 66.6% de los pacientes niveles asistenciales.
fallecen de insuficiencia respiratoria. La
mayora de los pacientes (60%) fallecen en
su domicilio. Las visitas al servicio de
Fallecimiento
urgencias se deben en mayor medida (47%) Silla de rueda
a problemas respiratorios, seguido de Gastrostoma

Head Master
problemas con la gastrostoma (26%),
Gran invalidez
infecciones de orina (12%), fracturas (6%). La Cough assist
prdida de peso (media) a lo largo de la Silla de rueda
enfermedad es de 20 Kg en mujeres (IC Bastn VMNI
95%m,; 14,47-25,85) y de 17 Kg en hombres

(IC 95%; 9,92-24,07).
En la figura 1 se puede apreciar la utilizacin

Figura 2. Representacin grfica del curso
de diferentes dispositivos en pacientes con
acelerado de los acontecimientos desde el
ELA de nuestro grupo. diagnstico inicial hasta el fallecimiento (meses).
2
3.UNIDADES DE ELA 4. GRUPO ELA DEL HUIGC.
La gua NICE del 20163 sobre ELA (tabla III)

Se constituye como tal en el 2010, aunque
define muy bien las reas sobre las que
desde haca ms de 5 aos, se vena
deben tener competencias las unidades y
trabajando de forma ms o menos
por lo tanto los profesionales implicados y
coordinada. El objetivo principal es el
los de apoyo. Al no haber tratamiento
abordaje multidisciplinar y coordinado,
etiolgico suficientemente efectivo, la piedra
angular del tratamiento es el manejo de los respetando siempre la voluntad del enfermo.
Todos los profesionales del grupo deben
sntomas y el manejo paliativo4. Sin
estar atentos a los signos y sntomas de
embargo, an no hay una evidencia slida
progresin de la enfermedad y estar
sobre que el manejo multidisciplinar alargue
familiarizados con el manejo de los
la vida. Parece razonable que exista un
neurlogo especializado en enfermedades sntomas. As mismo deben ayudar y
colaborar en la toma continua de decisiones,
neuromusculares, que las visitas se
que acontecen en el curso de la enfermedad:
establezcan cada 2-3 meses, que en un
silla de ruedas, tramitacin invalidez,
mismo da se agrupan consultas y que algn
gastrostoma, ventilacin mecnica no
miembro del grupo ejerza de gestor de
invasiva, traqueostoma, medicina
casos.
alternativa, entrar en estudios
Tabla III: reas sobre las que debe tener multicntricos, firmar el manifiesto de
competencias una Unidad multidisciplinar de ELA
voluntades anticipadas, cuidados
paliativos(figura 3).
- Peso, dieta, consumo nutricional y consumo
de lquidos, alimentacin y deglucin
El grupo ELA se rene con periodicidad
- Problemas musculares, como debilidad,
rigidez y calambres mensual, tiene un coordinador mdico y una
gestora de casos. Es un grupo abierto en el
- Funcin fsica, incluida la movilidad y las
actividades de la vida diaria que pueden participar cualquier sanitario
- Problemas de saliva, como babeo de saliva que vea a estos pacientes. Existen otros
(sialorrea) y saliva gruesa y tenaz profesionales que no forman parte del
- Lenguaje y comunicacin mismo, pero que colaboran con
-Efectividad de la tos determinadas tcnicas (digestivos ,
- Funcin respiratoria, sntomas respiratorios rehabilitadores o neurlogos expertos en
y ventilacin mecnica no invasiva toxina botulnica). En las reuniones se
-Dolor y otros sntomas, como estreimiento. presentan los casos nuevos y se expone la
-Cognicin y comportamiento evolucin de cada paciente.
-Necesidades de apoyo psicolgico
-Necesidades de atencin social
-Necesidades de cuidado de fin de vida
-Necesidades de informacin y apoyo para la
persona y sus familiares y / o cuidadores
(segn corresponda)
3
Figura 3. Organigrama del grupo ELA del HUIGC
A continuacin, se detallan algunos aspectos alargar la vida. Nos toca como profesionales
que hemos ido aprendiendo como grupo: contextualizar la situacin, centrar al paciente
en sus necesidades futuras y evitarle sesiones
Uno o varios profesionales por servicio frecuentes y agotadoras de fisioterapia.
implicado: facilita mucho la labor del Grupo, el
que haya uno o dos profesionales por cada La fisioterapia a domicilio es muy agradecida:
servicio implicado en la atencin a la ELA. Si en nuestra rea de salud recientemente se ha
todos hacemos de todo se pierde el manejo incrementado este recurso, con lo que, en la
fino de los pacientes. fase ms avanzada de la enfermedad, en
situacin de tetrapleja, ventilo dependientes,
El contacto inicial con la VMNI debe ser suave la fisioterapia respiratoria y pasiva motora es
y progresivo, idealmente en una cama del de mucha utilidad. Adems, vamos a tener
hospital. Un mal contacto inicial con la VMNI informacin de primera mano, de un
va a suponer un rechazo en su uso futuro. Se profesional sanitario, del estado de salud del
necesita tiempo, iniciar la adaptacin lo ms paciente en su domicilio.
precozmente posible y no esperar a que el
paciente est muy afectado. Telfono de contacto en el hospital atendido
por la gestora de casos: los afectados y sus
La informacin debe ser proporcional a lo que familiares agradecen mucho la existencia de
reclame el paciente: tanto el exceso de un nmero al que llamar en horario de maana
informacin como una informacin muy o un correo electrnico para resolver dudas,
superficial pueden ser contraproducentes. comentar la evolucin del paciente o resolver
Hemos vivido situaciones en la que el paciente problemas administrativos (la receta
ha recibido tanta informacin que es incapaz hospitalaria del riluzol se caduc, la
de procesarla y otros que estn totalmente ambulancia no me ha ido a buscar)
despreocupados y preguntando cuando
pueden volver a trabajar. Enfermera de enlace: se coordina con el
enfermero de atencin primaria. Por ejemplo,
No agotar al enfermo en fisioterapia: en organizar un cambio de traqueostoma en el
ocasiones son remitidos a los servicios de hospital, invitando al enfermero de primaria,
Rehabilitacin y Fisioterapia de manera para que lo vea y decida si va a poder asumirlo
urgente para iniciar una fisioterapia intensiva en el domicilio o en centro de salud.
que es lo que le han dicho que les puede
4
La lcera nasal es una urgencia en el paciente Internet es devastador: el exceso de

ventilado: hemos de tratar de activar todos los informacin que ofrece la red, puede abrumar
recursos para evitarla y una vez detectada al paciente y a sus familiares: Muchas pginas
aliviar al paciente con dispositivos locales aportan una informacin confusa y adems
(parches) e intentar cambiar o ajustar las aparecen muchas ofertas de curacin fuera de
interfaces (mascarillas, olivas nasales...) los circuitos sanitarios habituales. Es mejor una
informacin directa, proporcional a cada
La vlvula fonatoria puede ser til en algunos paciente y progresiva.
enfermos ventilados y con traqueostoma: este
dispositivo puede facilitar la fonacin, aunque Un trabajador social implicado acelera la
sea en periodos cortos. obtencin de la incapacidad y el acceso a los
recursos sociales: plazas en residencia, ayudas
Tanto la gastrostoma como la traqueostoma tcnicas no ofrecidas por el sistema de salud
en pacientes muy debilitados y con la
enfermedad muy avanzada incrementan Hay que insistir mucho para que los enfermos
sustancialmente las complicaciones de los firmen el manifiesto de voluntades anticipadas
procedimientos: muchas veces los pacientes y muy pocos lo hacen (<10%).
retrasan tanto las decisiones, que llega un
momento de no retorno para nuevas Dentro de los retos futuros del grupo estn
intervenciones. constituirnos en una Comisin Clnica,
consensuar un protocolo de actuacin y
No reunir a los enfermos: en nuestra
plasmarlo en un documento nico, fomentar
experiencia las reuniones con pacientes en
la consulta nica, escribir un e-book
distintos estadios de la enfermedad no han
aprovechando el trabajo de las Jornadas y
sido satisfactoria. Hemos realizado reuniones
informativas, en donde han acudido pacientes fomentar un documento de consenso en la
con una afectacin neurolgica muy incipiente Comunidad Canaria.
(uso de un antiequino) y encontrarse con
pacientes dependientes de un ventilador y en Para finalizar nos motiva el agradecimiento
situacin de tetrapleja. de cuidadores y familiares de los pacientes
cuando estos fallecen. Y por ltimo padecer
Trabajar en grupo con los familiares puede la ELA es una faena, tener un hospital
ayudar a los cuidadores. Estas reuniones las
desorganizado una desgracia.
lidera el psiclogo del grupo En ocasiones
hemos realizados talleres informativos sobre la
enfermedad, sobre el manejo de los pacientes
encamados.
Ingresar para la confirmacin diagnstica. El

retraso en determinadas pruebas diagnsticas
(RMN) en nuestra rea de salud hace muy Bibliografa:
prolongado el estudio de un paciente con
1.Kamel F. Lead exposure and amyotrophic lateral sclerosis.
sospecha de ELA, motivo por el que el servicio
Epidemiology. 2002;13(3):311
de neurologa procura ingresar al enfermo
para estudiar y confirmar el diagnstico. 2.Logroscino G. Incidence of amyotrophic lateral sclerosis in
Adems, se aprovecha el ingreso para que la Europe. J Neurol Neurosurg Psychiatry. 2010;81(4):38
mayora de los integrantes del grupo ELA
3. Motor neuron desease: assessment and management .
conozcan al enfermo y establezcan citas Nice Guideline NG42. February 2016
futuras o empiecen terapias especficas
(fisioterapia motora, manejo de la deglucin 4.Riva N J Neurol. Recent advances in amyotrophic lateral
sclerosis 2016;263(6):1241-54.
segura). Procuramos informar al paciente del
diagnstico con ms de un miembro del
grupo.
5
CAPTULO 2. DIAGNSTICO,
TRATAMIENTO ETIOPATOGNICO Y
PRONSTICO DE LA ESCLEROSIS LATERAL
AMIOTRFICA.
Autor: Antonio J. Gutirrez Martnez. Neurlogo del Complejo Hospitalario Universitario Insular-Materno-
Infantil de Gran Canaria (CHUIMI).
Jean-Martin Charcot (1825-1893) describi

INTRODUCCIN
las caractersticas clnico-patolgicas de la
La esclerosis lateral amiotrfica (ELA) es una ELA de una forma similar a como la
enfermedad del sistema nervioso central, conocemos hoy en da2. El mtodo de
caracterizada por una degeneracin Charcot se basa, en primer lugar, en una
progresiva de las neuronas motoras en la observacin minuciosa de los sntomas clni-
corteza cerebral (neuronas motoras cos y de su progresin en cada paciente,
superiores), tronco del encfalo y mdula para despus correlacionarlos con las
espinal (neuronas motoras inferiores). La lesiones anatmicas comprobadas en la
consecuencia es una debilidad muscular que autopsia. Su primera contribucin al
avanza hasta la parlisis, extendindose de conocimiento de la enfermedad ocurre en
unas regiones corporales a otras. Altera la 1865, cuando presenta en la Socit Mdicale
autonoma motora, la comunicacin oral, la des Hpitaux de Paris, el informe de una
deglucin y la respiracin. mujer joven que desarrolla una debilidad
progresiva acompaada de un aumento en
HISTORIA el tono muscular que provoca contracturas,
sin afectacin del intelecto ni de las
La definicin de ELA como una entidad funciones sensoriales y preservando el
independiente tiene lugar en el siglo XIX, a control del esfnter urinario. En la autopsia
partir de las observaciones clnico- encontr una degeneracin aislada del
patolgicas de los grandes neurlogos cordn lateral en la mdula espinal.1, 3
europeos de la poca. La primera
descripcin conocida se debe a Charles Bell A mediados del siglo XX se publican los
quien, en su empeo por demostrar la primeros informes epidemiolgicos acerca
independencia de las funciones motoras y de una enfermedad entre la poblacin nativa
sensitivas, publica en 1830 en su trabajo The chamorro en la isla de Guam, caracterizada
nervous system of the human body, el caso por una combinacin de ELA, parkinsonismo
de una paciente con afectacin bulbar inicial y demencia, que supone la primera causa de
que se extiende progresivamente a las muerte entre los adultos. Cuadros clnicos
cuatro extremidades, sin dao sensitivo ni de similares ocurren en otras regiones del
otras funciones distintas a las motoras.1 Pacfico Occidental, donde la incidencia era
50 a 150 veces superior respecto al resto del
mundo. Las investigaciones sobre la
6
etiologa de la enfermedad sugieren clara- de forma autosmica dominante. Desde

mente factores exgenos ms que genticos que en 1993 se hallara la primera mutacin
en el origen de la enfermedad, aunque no se gentica (SOD1), se han descubierto 126
han identificado factores ambientales o genes responsables de la enfermedad. 5 La
dietticos que expliquen esta agrupacin de mutacin gentica puede ser identificada
1
casos. hasta en 2/3 de los pacientes con ELAf y un
10% en la ELAe.6 La presencia de una
Esta enfermedad se conoce en Francia como
mutacin gentica en la ELAe puede deberse
enfermedad de Charcot por ser un gran
a unos antecedentes familiares incompletos,
contribuidor del conocimiento de esta
aparicin de una mutacin nueva, herencia
enfermedad y en Estados Unidos como
recesiva, heterogeneidad compuesta.7
enfermedad de Lou Gehrig por padecerla el
famoso jugador de beisbol Henry Louis
ETIOPATOGENIA
Gehrig (1903-1941).
La etiologa de la enfermedad a da de hoy
EPIDEMIOLOGA es desconocida. Parece ser multifactorial
donde existe una interaccin de las vas
La incidencia y prevalencia de ELA en Europa
genticas y moleculares, con factores
es de 2,16/100.000 habitantes-ao y de 4,6
ambientales que a da de hoy no conocemos.
casos/100.000 habitantes respectivamente.
Parece ser que existen unos factores de
Presenta un ligero predominio en hombres
riesgo con mayores posibilidades de
(1,4:1) aunque dicho predominio parece ir
desarrollar la enfermedad como son el
4
desapareciendo. Existen unos picos de
hbito tabquico,8 el ejercicio fsico
incidencia segn sea el origen familiar (ELAf)
extenuante o la actividad deportiva intensa9,
o espordico (ELAe), apareciendo entre los 10
o el servicio activo en las fuerza armadas
58-63 aos para la ELAe frente a los 47-52
de USA, sobretodo los excombatientes
aos para la ELAf. Su presentacin antes de
desplegados en la primera guerra del Golfo.
la tercera dcada es poco frecuente y 11
disminuye de forma considerable a partir de

los 80 aos. La supervivencia media es de 3- Existen diversos mecanismos patognicos
5 aos, dependiendo de la rapidez con que que inducen la degeneracin de las
se vea afectada la respiracin y de la calidad motoneuronas: excitotoxicidad del
de los cuidados. Tambin la supervivencia glutamato, disfuncin del metabolismo
est ligada a la edad de comienzo y el sexo mitocondrial, alteracin de la bomba
de forma que si la enfermedad aparece por sodio/potasio, fallo del sistema de
debajo de los 45 aos la supervivencia media transporte axonal, mutaciones genticas
es de 54,8 meses frente a los 25,4 meses si (SOD1, TARDP, FUS), estrs oxidativo,
aparece despus de esa edad. La secrecin de factores trficos por parte de
supervivencia en hombres jvenes es astrocitos, liberacin de mediadores
12, 13
superior a la de las mujeres. El comienzo inflamatorios por parte de la microgla.
bulbar disminuye la supervivencia,
sobretodo en personas mayores donde la MANIFESTACIONES CLNICAS
mayora no sobreviven ms de un ao.
La presentacin clnica va a depender de si
GENTICA predomina la afectacin de la motoneurona
superior o inferior. Los signos y sntomas
La ELA es de origen familiar (ELAf) entre un presentes de la patologa de las
5-10%. La mayora de estos casos se heredan motoneuronas superiores son la prdida de
7
la habilidad, prdida de la fuerza muscular Un 15% de los pacientes cumplen los

(debilidad leve), espasticidad, hiperreflexia criterios para ser diagnosticados de
18
patolgica y reflejos patolgicos y presencia demencia frontotemporal.
de parlisis pseudobulbar (risa y/o llanto
Otras manifestaciones no motoras incluyen
inmotivado). Si predominan los signos y
manifestaciones extraoculares,19
sntomas de la patologa de las
extrapiramidales (complejo demencia-
motoneuronas inferiores van a aparecer
parkinsonismo-ELA)20 y sensitivas.21
prdida de fuerza muscular con una
debilidad severa, atrofia muscular e
hiporreflexia, hipotona o flacidez muscular,
fasciculaciones y calambres musculares.
Dependiendo del inicio del lugar de
afectacin puede ser bulbar (30% debutan
con esta afectacin) o espinal. As,
dependiendo del lugar de afectacin y el
predominio de motoneurona superior y/o
Figura 1: Imagen de un paciente con ELA
inferior tendremos varios fenotipos: parlisis
que presenta manifestacin
bulbar progresiva, amiotrofia muscular pseudopolineuroptica
progresiva, esclerosis lateral primaria,
forma pseudopolineuroptica (figura1),
forma hemipljica, sndrome del hombre PRUEBAS COMPLEMENTARIAS
en barril, fenotipo respiratorio.
Existen diferentes pruebas que nos
En los ltimos aos se estn describiendo, ayudaran, como veremos ms adelante con
con ms frecuencia, la presencia de los criterios diagnsticos, a valorar la
manifestaciones no motoras propias de la afectacin difusa de las motoneuronas, as
enfermedad que acompaan al deterioro de como para descartar otras patologas que se
las motoneuronas, definiendo la asemejen a esta enfermedad. Las
enfermedad como una degeneracin dividiremos segn se quiera valorar las
multisistema. Entre las manifestaciones no motoneuronas superiores y/o inferiores. La
motoras ms frecuentes se encuentra la neuroimagen, sobretodo la resonancia
demencia frontotemporal (DFT). La DFT se magntica (RM), tanto a nivel cerebral y
caracteriza por la afectacin de la funcin medular nos sirve para descartar otras
ejecutiva, trastornos del lenguaje, sobretodo enfermedades. A pesar de ello cuando se
trastornos de la fluencia verbal y trastornos realiza en la ELA aparece una serie de
del comportamiento. La DFT es caractersticas sugerentes de alteracin de
frecuentemente asociada con la ELA de inicio las motoneuronas superiores. A nivel
bulbar donde un 50% desarrollan una DFT. cerebral en secuencias FLAIR y densidad
La sospecha de un continuo entre la ELA protnica aparecen hiperintensidades de los
clsica, ELA-DFT y DFT se basa en los tractos corticoespinales. Tambin aparece en
hallazgos de inclusiones de ubiquitina que secuencias T2 hipointensidad en el giro
contienen la protena TDP-43.14-17 En precentral. Estos hallazgos no son
general, alteraciones del comportamiento y especficos de la ELA. 22
A nivel casi ms de
cognitivas, en la forma de disfuncin estudios, se usa la imagen del tensor de
frontotemporal ocurre hasta en un 50% de difusin en el tracto corticoespinal (realiza
los pacientes con ELA, pudiendo presentarse una anlisis de la integridad de la sustancia
al inicio de la enfermedad o en su evolucin. blanca)23 y la espectroscopia por RM (capaz
8
de detectar y cuantificar los cambios como marcador de la evolucin de la

degenerativos tisulares a travs del anlisis enfermedad. En plasma tenemos a
de ciertos metabolitos presentes en el disposicin el realizar el estudio gentico,
parnquima cerebral) donde presenta una sobretodo, para los casos de origen
28
disminucin de los cocientes familiar.
Nacetilaspartato/colina y
Nacetilaspartato/creatina; esta ltima DIAGNSTICO
caracterstica se asocia a mal pronstico por
asociarse a enfermedad avanzada y breve El diagnstico de la ELA es fcil cuando se
duracin de los sntomas. 24 encuentra en una fase avanzada. Sin
embargo, en sus estadios iniciales es
Tambin se puede evaluar la alteracin de la complicado como lo demuestra el hecho de
funcin de las motoneuronas superiores que se tarda por trmino medio un ao en
mediante la estimulacin magntica diagnosticarse, 29
porque no tenemos una
transcraneal. Esta prueba consiste en emitir prueba diagnstica definitiva, de modo que
una seal magntica a nivel cerebral y se el diagnstico se basa en la combinacin de
recoge a nivel de un msculo perifrico. En signos clnicos sugestivos con estudios de
la ELA aparece un aumento de la duracin y imagen y laboratorio normales para otras
25
disminucin de la amplitud de la seal. enfermedades, as como el carcter
progresivo de la enfermedad en el tiempo.
A nivel de evaluacin de las motoneuronas
inferiores tenemos dos pruebas que son el En una reunin de trabajo en El Escorial en
electromiograma-electroneurograma (EMG- 1990 se establecieron los Criterios
ENG) y la biopsia muscular. En el ENG-ENG Diagnsticos de El Escorial, adoptados por la
deben aparecer signos de denervacin Federacin Mundial de Neurologa, 30 estos
activa en msculos clnicamente afectados y criterios fueron revisados posteriormente
otros clnicamente normales a otro nivel. para usar hallazgos electromiogrficos en
Adems en el ENG se deben descartar casos subclnicos.31 Posteriormente se han
bloqueos o alteraciones de los potenciales propuestos otros criterios (Awaji) donde se
sensitivos. Con la biopsia muscular se pretende aumentar la sensibilidad
visualizan hallazgos de afectacin nerviosa diagnstica en las fases iniciales apoyndose
crnica activa como son la presencia de gran de forma importante en los hallazgos
nmero de pequeas regiones con electromiogrficos. Destacar que en todos
agrupamiento de fibras musculares atrfica los criterios comentados requieren de la
anguladas y las fibras musculares agrupadas definicin de regiones anatmicas afectadas:
son de diferentes tipos.26 Esta prueba es rara cervical, bulbar, torcica y lumbosacra. Estos
vez utilizada dado que el ENG-EMG suele criterios se basan en:
diferenciar bien entre neuronopata motora
y miopata muscular pero su uso es, La presencia de:
sobretodo, para el diagnstico diferencial - Evidencia de afectacin de motoneurona

con la miopata de cuerpos de inclusin o la inferior por examen clnico, neurofisiolgico
polimiositis.27 o neuropatolgico.
Otras pruebas complementarias estn en - Evidencia de afectacin de motoneurona

investigacin como la presencia de superior por examen clnico.
biomarcadores que a da de hoy no tenemos
- Progresin de los sntomas y generalizacin
y cuyos principales objetivos son dos: la
deteccin de una fase presintomtica y
9
La ausencia de: signos compatibles con afectacin de

segunda motoneurona a nivel cervical y
- Evidencia neurofisiolgica, neuropatolgica,
primera motoneurona a nivel lumbar. En este
o por tcnicas de neuroimagen de otra
enfermedad que pueda explicar la afectacin caso la neuroimagen es fundamental.
de motoneurona.
Principales diagnsticos diferenciales (entre
Segn estos criterios se basan en unos parntesis las pruebas claves para su
niveles de certeza: definida, probable, y diagnstico)
posible.
ELA definida Trastornos de las neuronas motoras
-Signos de 1 y 2 motoneurona en la regin Atrofia muscular espinal (E. Gen. SMN)

bulbar y en al menos 2 regiones espinales
-1 y 2 motoneurona en 3 regiones espinales. Enfermedad de Kennedy (E. Gen. triplete CAG en X)
Polio o sndrome postpolio (H. Clnica, EMG)
ELA probable Deficiencia de hexosaminidasa A (leucocitos)
-Signos de 1 y 2 motoneurona en al menos 2

regiones con signos de primera motoneurona
rostrales a los de 2. Alteraciones de la unin neuromuscular
Miastenia Gravis (Ac. R. Acetilcolina, antiMUSK,
ER y Jitter)
Sndrome de Eaton-Lambert (ER)
ELA probable con soporte de laboratorio
-Signos clnicos de 1 motoneurona y disfuncin

de la 2 motoneurona en una regin y signos
Lesiones espinales y del SNC estructurales
EMGsen 2 o ms msculos en otra regin.
Siringomielia y siringobulbia (RMN)
ELA posible Tabes dorsalis (serologa sfilis)

Esclerosis mltiple (RMN, PE y PL)
-Signos de 1 y 2 juntos en una nica regin.
-Signos clnicos de 1 en 2 o ms regiones. Atrofia muscular espinal monomilica (EMG, RMN)
-Signos de de 2 rostrales a los de 1.
Enfermedad de Lyme (serologa Borrelia)
Virus linfotrpico T humano (VIH)
El diagnstico diferencial se realiza con

diferentes enfermedades, de las cuales hay
que destacar dos: la neuropata motora por Alteraciones de los nervios motores
bloqueos de la conduccin que es una
Neuropata motora multifocal (EMG y Ac. antiGM1)
enfermedad que afecta a los nervios
motores perifricos y cuyo diagnstico CIDP (EMG y PL)
depende del EMG-ENG donde se objetivan Sndrome calambres-fasciculaciones (EMG)

bloqueos de la conduccin. La mielopata
cervical es otra entidad que puede ser mal Neuromiotona (Ac. Anticanales de potasio)
interpretada como ELA por la presencia de
10
Este tratamiento est disponible en dos

Paraparesia espstica plus (E. Gen.)
formulaciones va oral, comprimidos o
Neuropata motora hereditaria con signos solucin. La solucin presenta como ventaja
piramidales (E. Gen.) la posibilidad de administrarse de forma
eficiente y segura en pacientes con disfagia
Radiculoplexopata (EMG, RMN)
o portadores de gastrostoma percutnea,
Sndrome paraneoplsico (marcadores sanguneos, adems de absorberse de forma ms rpida
imagen, BMO)
y segura; posibilitando, si fuera necesario, un
Intoxicacin metales pesados (sangre y orina) aumento paulatino en la titulacin de la
dosis, as como una mayor adherencia al
Mononeuritis mltiple (EMG, despistaje
tratamiento. 33,34
vasculopata, serologa)
La dosis empleada es de 50 mg cada 12

horas va oral. Otros tratamientos ensayados
(antioxidantes, factores neurotrficos,
Miopatas
creatina, litio) no han tenido resultados
M. De cuerpos de inclusin (EMG, CPK y biopsia de
piel) beneficiosos. Existe informacin en internet
acerca de los ensayos clnicos registrados
Polimiositis (EMG, CPK, BM, Acs.)
por el Instituto nacional de la Salud de USA
Dermatomiositis (EMG, CPK, piel, BM, Acs.) http://clinicaltrials.gov/ct2/home y de
tratamientos alternativos no aprobados
E. De Andersen (EMG, BM o BN)
http://www.alsuntangled.com/index.html.
Existen otros tratamientos farmacolgicos

para los sntomas: depresin (ISRSS),
Endocrinopatas sialorrea (amitriptilina, toxina botulnica),
Tirotoxicosis (T.tiroideo, EMG y biopsia msculo) fasciculaciones (carbamacepina,
levetiracetam), espasticidad y calambres
Hiperparatiroidismo (Calcio y T. Paratiroides)
musculares (baclofeno, sulfato de quinina,
Degeneracin combinada subaguda (Vit. B12) tizanidina), dolor (AINEs, opiceos). Adems
de otros tratamientos con manejo
Enfermedad celiaca (Acs., biopsia de intestino
delgado) multidisciplinar que se comentarn en
captulos posteriores.
Abreviaturas:
Acs: anticuerpos; BM: Biopsia muscular; BN: Biopsia de

El abordaje multidisciplinar (neurlogo,
nervio; CPK: creatinfosfokinasa; E. Gen.: Estudio neumlogo, endocrino, rehabilitacin) de
gentico; ER: Estimulacin repetitiva; EMG:
estos pacientes aumentan la calidad de
Electromiograma; HC: Historia clnica; PE: Potenciales
evocados; PL: puncin lumbar; RMN: resonancia vida35, 36 y, en algunos estudios, aumentan la
magntica, Vit: Vitamina supervivencia con escaso aumento del
coste.29, 37
TRATAMIENTO
PRONSTICO
El nico tratamiento farmacolgico
aprobado para la ELA es el Riluzole. Su
El pronstico de supervivencia depende de
efecto ha sido claramente demostrado sin
varios factores: edad de presentacin,
embargo es discreto y presenta una
fenotipo de presentacin, organizacin de
prolongacin moderada de la supervivencia
los cuidados (comentados anteriormente),
que en algn estudio ha llegado al ao. 32
11
forma espordica o familiar, tratamiento 2. Goetz CG. Amyotrophic lateral sclerosis: early
contributions of Jean-Martin Charcot. Muscle & Nerve 2000;
farmacolgico (Riluzole), manejo de 23: 336-343.
secreciones, ventilacin mecnica no
3. Charcot JM. Sclrose des cordons latraux de la molle
invasiva y/o traqueostoma, gastrostoma
pinere chez une femme hystrique atteinte de contracture
percutnea. Tambin otros factores permanente des quatre mebres. LUnion Md 1865; 25: 451-
respiratorios, constitucionales y 467.
37
nutricionales influyen.
4. Logroscino G, Traynor BJ, Hardiman O, Chi A, Mitchell D,
Swingler D et al. Incidence of Amyotrophic Lateral Sclerosis
CONCLUSIONES in Europe. J Neurol Neurosurg Psychiatry. 2010 Apr; 81(4):
385-90.
La ELA es una enfermedad multisistema como

5. Abel O, Shatunov A, Jones A, Andersen P, Powell J, Al-
lo corrobora la asociacin con deterioro Chalabi A. Development of a Smartphone App for a Genetics
cognitivo tipo frontotemporal. Website: The Amyotrophic Lateral Sclerosis Online Genetics
Database (ALSoD). JMIR Mhealth Uhealth 2013;1(2):e18 doi:
El diagnstico temprano sigue siendo 10.2196/mhealth.2706 disponible en:
complicado debido a la ausencia de http://alsod.iop.kcl.ac.uk.
biomarcadores. 6. Andersen PM, Al-Chalabi A, Clinical genetics of

amyotrophic lateral sclerosis: what do we really know?
Existe una gran esperanza en encontrar nuevos Nature Reviews Neurology, 2011 Oct 7(11): p. 603-15.
tratamientos etiopatognicos efectivos por el
mayor conocimiento adquirido de esta 7. Al-Chalabi A, Lewis CM. Modelling the effects of
penetrance and family size on rates of sporadic and familial
enfermedad en los ltimos 20 aos, as como
disease. Hum Hered 2011;71:28188.
la cantidad de ensayos clnicos en realizacin.
8. Gallo V, Bueno-De-Mesquita HB, Vermeulen R, Andersen
La creacin de unidades-equipos PM, Kyrozis A, Linseisen J et al. Smoking and risk for
multidisciplinares ha demostrado un aumento amyotrophic lateral sclerosis: analysis of the EPIC cohort. Ann
de la supervivencia y la calidad de vida con Neurol 2009 April; 65: 378-85.
escaso aumento del coste.

9. Harwood CA, McDermott CJ, Shaw PJ. Physical activity as
an exogenous risk factor in motor neuron disease: a reviewm
Adenda: Durante la edicin de este libro han of the evidence. Amytroph Lateral Scler 2009 Aug; 10(4): 191-
aparecido dos novedades de inters en el 204.
tratamiento de la ELA:
10. Chio A, Benzi G, Dossena M, Mutani R, Mora G. Severely
increased risk of amyotrophic lateral sclerosis among Italian
1.Aprobacin por parte de la FDA en 2017 de proffesional football players. Brain 2005 Mar; 128: 472-76.
Edaravone (antioxidante) para pacientes con
11. Allen KD, Kasarskis EJ, Bedlack RS, Rozear MP,
ELA.
Morgenlander JC, Sabet A et al. The National Registry of
Veterans with amyotrophic lateral sclerosis.
2.Resultados de un fase III de ensayo clnico Neuroepidemiology 2008; 30(3): 180-90.
presentados por el frmaco Masitinib
12. Kiernan MC, Vucic S, Cheah BC, Turner MR, Eisen A,
(inhibidor de la protena tirosina quinasa)
Hardiman O et al. Amyotrophic lateral sclerosis. Lancet 2011
donde los resultados han sido favorables a Mar 12; 377(9769) 942-55.
ste.
13. Zinmman L, Cudkowicz M. Emerging targets and
treatments in amyotrophic lateral sclerosis. Lancet Neurol
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12
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13
CAPTULO 3. VALORACIN RESPIRATORIA

EN LOS PACIENTES CON ELA
Alejandro Snchez Acosta. Servicio de Neumologa. Hospital universitario Insular de Las Palmas de G.C.
pacientes con clara afectacin de la

1.INTRODUCCIN
musculatura esqueltica y/o bulbar
incipiente. Por otro lado, el uso de pruebas
La ELA es una enfermedad objetivas tales como la gasometra arterial
neurodegenerativa de curso progresivo y no es de utilidad en el manejo y seguimiento
fatal, de etiologa desconocida. Esta entidad de estos pacientes ya que no suelen mostrar
se caracteriza por una prdida progresiva de alteraciones hasta fases muy tardas de la
las neuronas del crtex cerebral, tronco enfermedad3.
enceflico y de la mdula espinal 1. Dicha
afectacin involucra tanto a motoneuronas Las complicaciones respiratorias de la ELA
superiores lo que conduce a espasticidad e suelen estar relacionada con la afectacin de
2
hiperreflexia , como a las inferiores tres grupos musculares: La musculatura
causando debilidad, atrofia y fasciculaciones bulbar, la musculatura inspiratoria y la
de toda la musculatura voluntaria. musculatura espiratoria. As pues, la
exploracin y revisin sistemtica de estos
La incidencia es de 2-3 nuevos casos tres grupos musculares, as como la
/100.000 habitantes/ao y el tiempo hasta la deteccin precoz de las complicaciones
muerte vara entre 3 y 5 aos de media una derivadas de dicha afectacin constituyen el
vez hecho el diagnstico estando est pilar bsico en el manejo y seguimiento
relacionada en la mayora de los casos con la respiratorio de la ELA.
insuficiencia respiratoria.
La ventilacin mecnica no invasiva
El curso de la ELA suele ser muy heterogneo domiciliaria (VMD) ha surgido en los ltimos
y variable y est en relacin directa con las aos como una alternativa eficaz en el
neuronas y grupos musculares afectados. Si tratamiento de la insuficiencia respiratoria y
bien es cierto que existen casos descritos de existen algunos trabajos que apuntan a una
insuficiencia respiratoria aguda de debut mejora tanto en la supervivencia4,5 como en
secundaria a la afectacin diafragmtica la calidad de vida6 de estos pacientes.
como primera manifestacin de la
enfermedad, lo habitual es que sta no
aparezca hasta fases avanzadas de la
enfermedad. Es por esto que sntomas de 2. EL MECANISMO DE LA TOS
afectacin de la musculatura respiratoria
tales como la disnea de esfuerzo, la La tos se inicia con una inspiracin profunda
intolerancia al decbito, cefaleas matutinas seguida del cierre de la glotis y contraccin
o la hipersomnolencia diurna puedan pasar de la musculatura espiratoria para generar
inadvertidos en fases iniciales an en un pico de flujo espiratorio de 6 a 16 l/s,
14
suficiente para la expulsin de secreciones sntomas principales en estos casos, aunque

7
bronquiales . As, en la gnesis de una tos tambin se acompaan de trastornos
efectiva estn implicados los tres grupos respiratorios, como la obstruccin de la va
musculares: inspiratorio, espiratorio y bulbar area superior, las alteraciones de la tos y las
(Tabla I). complicaciones secundarias a trastornos de
la deglucin.
Tabla 1. Grupos musculares que participan en el
mecanismo de la tos La forma ms eficaz de explorar esta
musculatura es con la morfologa aplanada
Musculatura Musculatura Musculatura
bulbar espiratoria inspiratoria o con oscilaciones de la rama inspiratoria de
Obstruccin la curva flujo/volumen9,10 (espirometra).
va area Hipoventilacin Existen otros mtodos como la exploracin
Tos ineficaz
superior alveolar
del mtodo de la tos, aunque como ya se
Tos ineficaz Tos ineficaz coment se encuentran implicados otros
grupos musculares.
Trastornos
deglucin
-Aspiracin Los trastornos de la deglucin secundarios a
-Malnutricin la afectacin de la musculatura bulbar
pueden provocar a su vez complicaciones
respiratorias como la malnutricin en casos
Por tanto, podemos encontrar pacientes con de disfagia grave11 y consecuentemente
una tos ineficaz por afectacin puramente debilidad de la musculatura inspiratoria
bulbar (por defecto del cierre de la glotis e (principalmente el diafragma) dando lugar a
inestabilidad de la va area superior durante una insuficiencia respiratoria por fallo de
la tos), o por afectacin de la musculatura bomba. Por otro lado, las alteraciones del
inspiratoria (por debilidad del diafragma) o cierre de glotis pueden provocar aspiracin
por la afectacin de ms de un grupo e infecciones respiratorias que pueden dar
muscular a la vez. Por este motivo la lugar la instauracin de un fracaso
exploracin sistemtica de la eficacia de respiratorio agudo y muerte o necesidad de
este mecanismo debe estar presente en cada traqueostoma12. As mismo no hay que
una de las revisiones en estos pacientes. olvidar que la afectacin de la musculatura
bulbar condiciona la adaptacin a la
A continuacin, se exponen una serie de ventilacin mecnica no invasiva (VNI) y por
consideraciones acerca de la exploracin de tanto su efectividad, excepto en las fases
los principales grupos musculares iniciales de la enfermedad13.
implicados en la afectacin respiratoria de
los pacientes con ELA, as como de las La exploracin clnica es fundamental y
complicaciones ms frecuentes que sntomas como la disfagia tanto a lquidos
aparecen en la evolucin de esta como a slidos ya nos deben poner sobre la
enfermedad. pista de este tipo de trastornos. Es muy
importante adelantarse a la aparicin de los
2 a. MUSCULATURA BULBAR sntomas de cara a evitar complicaciones,
planificar la rehabilitacin y no retrasar en la
Aproximadamente en un 30% de los medida de lo posible la realizacin de la
pacientes con ELA la enfermedad comienza gastrostoma percutnea endoscpica (GEP).
con afeccin de la musculatura bulbar, En este sentido la tcnica ms sensible es la
hecho que constituye un factor de mal realizacin precoz de una
pronstico8. La disfagia y la disartria son los videofluoroscopia . 14
15
2 b. MUSCULATURA INSPIRATORIA. Existen otras tcnicas de exploracin como

la medicin de las PIM, no invasiva pero muy
La ineficacia de la bomba respiratoria poco sensible ya que depende
constituida por el diafragma y excesivamente de la tcnica y de la
secundariamente los msculos intercostales motivacin del paciente por lo que sus
causa en estos pacientes la disminucin de resultados son poco reproductibles con un
los volmenes corrientes y secundariamente coeficiente de variacin del 25%20. Otra
hipoventilacin y fracaso respiratorio que sin tcnica sencilla es la medicin de la mxima
tratamiento lleva invariablemente a la presin nasal de sniff (SNIP). Esta es una
muerte15.Por tanto la exploracin de esta tcnica muy til, llegando incluso a ser ms
musculatura debe ser primordial de cara a sensible que la FVC para predecir
identificar sntomas y signos precoces que 21
mortalidad .De esta manera, valores de
nos permitan instaurar tratamiento de una SNIP <40 CmH2O tienen un HR (Hazard
forma temprana, como por ejemplo la ratio) 9.1 (p= 0.001) para mortalidad a 6
ortopnea que es indicacin de VNI por s meses con una sensibilidad del 97% y una
sola16. especificidad del 79% mientras que una
FVC<50% alcanza una sensibilidad del 58% y
Los mtodos de exploracin suelen ser no
una especificidad el 96%.
invasivos como la realizacin de una
espirometra simple con determinacin de la Existen otras tcnicas altamente sensibles
capacidad vital forzada (FVC). A pesar de ser pero no de uso rutinario al ser estas de
una prueba sencilla y de fcil acceso puede carcter ms invasivo como son la medicin
tener el inconveniente de estar artefactada de la presin transdiafragmtica (Pdi), la
por la disposicin a colaborar en enfermos realizacin de electromigrama (EMG) de
que pueden llegar a estar extremadamente pared torcica con estimulacin magntica
debilitados, o con afectacin de musculatura del nervio frnico a travs de fosa
bulbar que dificulte el cierre bucal a la hora supraclavicular 22
, con puncin directa del
de realizar la prueba. La mayora de las guas diafragma 23
o la que actualmente se
consideran el lmite de la debilidad muscular considera el gold standard para medir la
cuando de alcanza una FVC< 50% de su fuerza inspiratoria, al ser una prueba no
valor de referencia y abogan por la dolorosa e independiente de la voluntad. Se
17
instauracin de la VNI .No obstante otros trata de la estimulacin magntica cervical
autores sealan que puede existir una por pulsos (a nivel de ambos frnicos) y
debilidad crtica incluso con valores por medicin de presiones transdiafragmticas
encima de este lmite18,por lo que defiende (Tw Pdi)24. Este ltimo mtodo ha
la realizacin de una FVC en posicin de demostrado en una reciente publicacin
decbito supino (FVC d) ya que refleja mejor tener una excelente correlacin con la
la debilidad diafragmtica en situaciones mortalidad.
cotidianas. Por otro lado, existen autores que
proponen la realizacin de una espirometra Los estudios de sueo en fase REM
en posicin erecta y en decbito supino (momento de mayor vulnerabilidad de la
estableciendo como punto de corte para funcin muscular) podran ser de utilidad en
iniciar la VNI cuando la diferencia entre estos pacientes an incluso en ausencia de
ambas supera el 20% (FVC e-d >20%)19. sntomas diurnos.
Como ya se coment con anterioridad la

gasometra arterial es de escasa utilidad ya
que solo muestra alteraciones en fases
16
avanzadas de la enfermedad. Por tanto, la los puntos de corte que indican peor
monitorizacin continua de la oximetra de pronstico dentro del margen de la
estos pacientes durante el periodo nocturno normalidad( FVC >80%) para todos los
podra presentar los mismos inconvenientes. intervalos de tiempo ms all de los 3 meses
Es por este motivo que diversos autores y solo se producen alteraciones cuando ya el
proponen usar criterios ms estrictos para paciente est muy cercano a la necesidad de
indicar la VNI en estos pacientes cuando VNI o a la muerte, .dicho de otra manera
valoramos la pulsioximetra nocturna, tales ,unos valores normales de CV no permiten
25
como una SaO2 media< 93% o una predecir ms all de 3 meses .En cuanto a la
saturacin menor a 90% durante al menos 1 mortalidad global nuevamente el Tw Pdi se
26
minuto del total del periodo nocturno . muestra como el biomarcador con mayor
poder predictivo junto a las presiones
Las guas actuales27 siguen recomendando el
mximas espiratorias (PEM).
uso de la espirometra y de la capacidad vital
(lenta o forzada) para la evaluacin 2 c. MUSCULATURA ESPIRATORIA
respiratoria en los pacientes con ELA, debido
a su carcter no invasivo y a la prctica La integridad de este grupo muscular es
universalidad de su uso. No obstante la esencial para poder mantener un adecuado
relacin entre la disminucin de la capacidad mecanismo de la tos. Por tanto, una prueba
vital (o volmen pulmonar total ) y la con trascendencia en el manejo clnico del
debilidad muscular diafragmtica es paciente es la realizacin del flujo espiratorio
claramente no lineal. Debido a esto la pico con la tos o Peak cough flow (PFT). Esta
debilidad muscular puede anticipar su maniobra es muy sencilla y tiene gran
aparicin considerablemente en el tiempo al relevancia clnica ya que de ella pueden
comienzo de la prdida de volmenes derivarse opciones teraputicas con las que
pulmonares. A pesar de este fenmeno prevenir episodios de retencin de
fisiopatolgico, las publicaciones recientes secreciones e infeccin pulmonar30.
siguen enfatizando el uso de la espirometra Excluyendo la realizacin de esta prueba no
como una prueba fundamental para el existen demasiados mtodos de exploracin
abordaje diagnstico y seguimiento de estos tiles y aplicables en la prctica clnica
pacientes a la hora de predecir la progresin cotidiana. Uno de ellos sera la medicin de
de la debilidad muscular28. las presiones espiratorias mximas (PEM)
que tienen el mismo problema de
Por ltimo y a modo de resumen, una reproductibilidad que sus anlogas
publicacin reciente evalu una amplia serie inspiratorias, o con mayor sensibilidad
de mtodos de evaluacin de la fuerza incluso que esta ltima recientemente se ha
muscular respiratoria en una amplia cohorte introducido la medicin de la presin de
de pacientes y el poder predictivo de cada silbido (medida de la presin espiratoria al
uno de estos mtodos con respecto al soplar de una manera brusca a travs de una
pronstico de la enfermedad, tanto en boquilla con orificio de salida estrecho
tiempo para iniciar la VNI como de como un silbato )31.En cualquier caso, el
29
mortalidad global .Los resultados del hecho de que raramente se presente
anlisis multivariante mostraron que dos afectacin espiratoria de manera aislada
mtodos invasivos ( Sniff Pdi y Tw Pdi ) y uno sin presencia de afectacin inspiratoria
no invasivo (SNIP) son excelentes (causa fundamental del fracaso
marcadores del tiempo hasta el inicio de la respiratorio) 32
quizs ha hecho que el
VNI. En este sentido la VC ( o la FVC) tiene desarrollo de exploraciones sencillas, no
17
invasivas y reproductibles de este grupo muestran que los mayores beneficios en

muscular no hayan alcanzado un desarrollo trminos de supervivencia y sobre todo en
mayor. calidad de vida se alcanzan cuando se realiza
un abordaje multidisciplinario en el manejo
3. ASPECTOS PRCTICOS Y y seguimiento de estos pacientes.
TOMA DE DECISIONES EN EL
MANEJO DE PACIENTES CON En cuanto a la consulta de neumologa la
ELA valoracin inicial consiste en un detallado
interrogatorio acerca de los sntomas, el
Es evidente que en la actualidad y en funcin estudio de la funcin pulmonar y de la fuerza
de los diferentes centros y servicios muscular de los tres grupos as como de
proveedores de salud existen diferentes los sntomas y signos de hipoventilacin
modelos de atencin al paciente con ELA. La nocturna (Figura 1).
evidencia y la prctica clnica diaria nos
Figura 1. Indicacin de la VNI en la ELA
FVC: capacidad vital forzada; FVCe-d: diferencia de la FVC en posicin erecta respecto a la supina; GSA: gasometra arterial;
CT90: porcentaje de tiempo con SaO2 < 90%.
Las revisiones se programan en funcin de la soporte nutricional, apoyo psicolgico,

gravedad de cada paciente con tiempos que foniatra (si existe mucha afectacin bulbar),
suelen oscilar entre 3 y 6 meses. Debemos y por qu no llegado el momento, de la
asegurarnos de que el paciente vaya a ser unidad de cuidados paliativos.
atendido por las otras especialidades que
En cuanto a los sntomas en s la ortopnea o
conforman el abordaje multidisciplinario de
intolerancia al decbito es el de mayor valor
esta enfermedad tales Como la neurologa
ya que puede ser indicativo de VNI por s
(que confirmar el diagnstico y tratar
solo. Otros sntomas como la disnea de
algunas complicaciones como la sialorrea o
esfuerzo, fatigabilidad, despertares
los excesivos calambres), la rehabilitacin, el
18
nocturnos o la somnolencia diurna son de Bibliografa:

ms difcil valoracin y deben
1. Ringel SP, Murphy JR, Alderson MK. The natural history of
contextualizarse en una enfermedad donde amyotrophic lateral sclerosis. Neurology 1993;43:1316-22.
son frecuentes los trastornos del sueo
2. Rowland LP, Shneider NA. Amyotrophic lateral sclerosis. N
asociados a la inmovilidad, calambres, Engl J Med 2001;344:1688-700.
fasciculaciones, trastornos de la deglucin,
3. Fallat RJ, Jewitt B, Bass M, Kamm B, Norris FH. Spirometry
ansiedad y depresin33.
in amyotrophic lateral sclerosis. Arch Neurol 1979;36:74-80.
As con esta valoracin inicial y protocolo de 4. Pinto AC, Evangelista T, Carvalho M, Alves MA, Sales-Luis
seguimiento conseguimos iniciar la VNI de ML.Rspiratory assistance with non-invasive ventilator (Bipap)
inMND/ALS patients: survival rates in a controlled trial. J
una manera precoz, consiguiendo as) de
Neurol Sci 1995;129:19-26.
manera acorde con los ltimos estudios
publicados) los mejores resultados. Por otro 5. Kleopas KA, Sherman M, Neal B, Romano GJ, Heiman-
Patterson T. Bipap improves survival and rate of pulmonary
lado, la iniciacin precoz de la VNI en function decline in patients with ALS. J Neurol Sci
aquellos pacientes con escasa afectacin 1999;164:82-8.
bulbar facilita la adaptacin y aceptacin por
6. Lyall RA, Donaldson D, Fleming T, Wood C, Newsom-Davis
parte del paciente34. I,Polkey MI, et al. A prospective study of quality of life in ALS
patients treated with noninvasive ventilation. Neurology
MANEJO DE LAS SECRECIONES 2001;57:153-6.
7. King M, Brock G, Lundell C. Clearence of mucus by

Como ya se coment con anterioridad la tos
stimulated cough. J Appl Physiol 1985;58:1776-85.
efectiva precisa de un flujo espiratorio de 5-
6 l/seg35. As la exploracin mediante el uso 8. Louwerse ES, Visser CE, Bossuyt PMM, Weveling GJ, The
Netherlands ALS Consortium. Amyotrophic lateral sclerosis:
de un PFT con valores inferiores a 270 l/min
mortality risk during the course of the disease and prognostic
pone de manifiesto un riesgo elevado de factors. J Neurol Sci 1997;152(Suppl 1):10-7.
desarrollar insuficiencia respiratoria por
9. Rochester DF, Esau SA. Assessment of ventilatory function
disfuncin muscular con afectacin del in patients with neuromuscular disease. Clin Chest Med
mecanismo de la tos, por lo que se 1994;15: 751-64.
recomienda iniciar ejercicios de tos asistida.
10. Garca-Pachn E, Mart J, Mayos M, Casan P, Sanchs J.
Cuando los valores son inferiores a 160 l/min Clinical significance of upper airway dysfunction in motor
la afectacin se considera tan grave que la neurone disease. Thorax 1994;49:896-900.
eliminacin de secreciones se hace casi

11. Kelsen SG, Ference M, Kaoor S. Effects of prolonged
imposible y es necesario plantear la undernutrition on structure and function of the diaphragm. J
36
traqueostoma . Appl Phhysiol 1985;58:1354-9.
12. Bach JR, Chaudhry SS. Management approaches in

En general, es la afectacin bulbar con
muscular dystrophy association clinics. Am J Phys Med
imposibilidad del cierre de glotis y de Rehabil 2000;79:193-6.
mantener la estabilidad de la va area
13. Aboussouan LS, Kham SU, Meeker DP, Stelmach K,
superior lo que confiere un peor pronstico Mitsumoto H. Effect of noninvasive positive-pressure
al manejo no invasivo de las secreciones ventilation on survival in amyotrophic lateral sclerosis. Ann
Intern Med 1997;127:450-3.
(asistencia manual, hiperinsuflaciones,
oscilaciones mecnicas de alta frecuencia, 14. Briani C, Marcon M, Ermani M, Constantini M, Bottin R,
maniobras de exuflacin mecnica etc.), ya Iurilli V, et al. Radiological evidence of subclinical dysphagia
in motor neuron disease. J Neurol 1998;245:211-6.
que en ausencia de sta la VNI suele ser
capaz por si sola de tratar eficazmente la 15. Kaplan LM, Hollander D. Respiratory dysfunction in
afectacin de los otros grupos musculares. amyotrophic lateral sclerosis. Clin Chest Med 1994;15:675-
81.
19
16. Bourke SC, Shaw PJ, Bullock R, Gibson GJ. Criteria for survival in amyotrophic lateral sclerosis. Am J Respir Crit
initianig non-invasive ventilation in motor neurone disease. Care Med 2017;195:8695
Am J Res Crit Care Med 2001;163:A153.
30. Tzeng AC, Bach JR. Prevention of pulmonary morbidity
17. Miller RG, Rosenberg JA, Gelinas DF, Mitsumoto H, for patients with neuromuscular disease. Chest
Newman D,Sufit R, et al. Practice parameter: the care of the 2000;118:1390-6
patient with amyotrophic lateral sclerosis (an evidence-based
review). Report of the Quality Standards Subcommitte of the 31. Chetta A, Harris ML, Lyall RA, Rafferty GF, Polkey MI,
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18. Lyall RA, Donaldson N, Polkey MI, Leigh PN, Moxham 32. Polkey MI, Lyall RA, Green M, Leigh N, Moxham J.
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McCluskey L. Postural change of forced vital capacity predicts lateral sclerosis.J Neurol 1997;244(Suppl 1):7-9.
some respiratory symptoms in ALS. Neurology 2001;57:357-
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29.Polkey MI, Lyall RA, Yang K, Johnson E, Leigh PN, Moxham

J. Respiratory muscle strength as predictive biomarker for
20
CAPTULO 4. SOPORTE NUTRICIONAL EN

LOS PACIENTES CON ELA
Ana Mara Snchez Garca. Endocrina. Servicio de Endocrinologa del HUIGC
Tabla I. Factores de riesgo de desnutricin en

1. INTRODUCCIN pacientes con ELA
La ELA (esclerosis lateral amiotrfica) es una

enfermedad neurodegenerativa en donde Factores de riesgo
existe una prdida progresiva y selectiva de
neuronas motoras de la corteza, tronco - Depresin
cerebral y mdula espinal. Como - Dificultad para comunicar sus necesidades
- Hiporexia
consecuencia, se produce debilidad
- Fatiga con las comidas con incremento del
muscular progresiva hasta la parlisis, que tiempo entre comidas
lleva a la muerte del paciente en 3-4 aos, - Sialorrea
- Disnea con las comidas
generalmente por insuficiencia o infeccin - Dificultad para alimentarse de forma autnoma
respiratoria. o preparar comidas
- Hipermetabolismo
La forma de inicio y la progresin de la ELA
frecuentemente son insidiosas, los sntomas
muchas veces no son reconocidos y por Por otro lado, la desnutricin se ha
tanto puede haber una demora en el relacionado con un peor pronstico y
diagnstico que va a depender del grado de calidad de vida. Contribuye a la prdida de
sospecha diagnstica, que acostumbra a ser masa magra y grasa, contribuyendo a la
bajo, y de la forma de inicio. As la media de atrofia muscular, especialmente de la
demora es de un ao para las formas musculatura respiratoria con las
espinales y de 4-6 meses para las bulbares . 1 consecuencias que esto conlleva. Por otro
La ELA bulbar es la forma de ELA que con lado, ocasiona disfuncin del sistema
ms frecuencia llega a las consultas de inmune, incrementando el riesgo de
Nutricin, ya que la mayora de los pacientes infecciones. Ambas situaciones
tienen disfagia al inicio de la enfermedad. desencadenan la muerte de manera ms
precoz.3
El que sea una enfermedad no curable no
quiere decir que no sea tratable, siendo Marin et al evalu a 92 pacientes con ELA y
fundamental el manejo multidisciplinar. La observ que una prdida de peso del 5% al
prevalencia de malnutricin en estos diagnstico, aumenta la mortalidad un 30%.
enfermos se sita en el 10-55% de los Cada prdida del 5% del peso corporal y
2
pacientes . Existen mltiples factores de cada punto que disminuye el ndice de masa
riesgo que contribuyen a la desnutricin corporal (IMC), sta aumenta un 34% y 24%,
(tabla 1) por lo que un adecuado soporte respectivamente.4
nutricional es crucial.
21
2. VALORACIN NUTRICIONAL - Valoracin analtica: los parmetros

analticos a los que prestaremos especial
La valoracin nutricional se lleva a cabo en la atencin son el nmero de linfocitos, perfil
primera visita y se realizar posteriormente lipdico, albmina (vida media 14-20 das),
en cada visita de seguimiento, protenas totales y protenas de vida media
recomendndose que stas se realicen cada corta como son la prealbmina (2-3 das), la
3 meses, salvo modificaciones significativas transferrina (8-10 das) y la protena fijadora
de la evolucin que se adelantar la visita, a de retinol (12h). Tambin solicitaremos
peticin del paciente o familiares/cuidador, niveles de 25(OH)D3, ya que tiene un
va contacto telefnico o a travs del equipo importante efecto en la sntesis de protenas
multidisciplinar. Para poder realizar una musculares. Los pacientes con
adecuada anamnesis, es interesante que el hipercolesterolemia e hipertrigliceridemia al
paciente venga acompaado ya que la diagnstico, tienen un aumento de la
comunicacin de este puede estar afectada supervivencia de 12-14 meses6,7, lo que
o puede no reconocer sntomas, como por corrobora la importancia del estado
ejemplo, de disfagia. nutricional en el pronstico de la
enfermedad. Por ello hay que tener
Se realizar una anamnesis y exploracin precaucin con las estatinas en estos
fsica general, centrndonos en la historia pacientes que, por otro lado, tambin se
diettica y la valoracin antropomtrica. pueden asociar a calambres.
Para evaluar al paciente utilizaremos
mtodos sencillos y reproducibles en cada - Valoracin clnica de la disfagia: la disfagia
consulta, que nos faciliten datos que nos es uno de los hechos que condiciona el
objetiven la evolucin . 1
pronstico porque acelera el deterioro
nutricional y da lugar a complicaciones. Por
- Valoracin de la ingesta: lo ms sencillo es este motivo, insistiremos en la aparicin de
utilizar una encuesta retrospectiva como el
sntomas o signos de disfagia en cada visita.
recuerdo de 24h por su sencillez y rapidez.
Preguntaremos sobre creencias religiosas El EAT-10 es un mtodo de screening para
para conocer si existe algn alimento detectar la disfagia. Se trata de un
prohibido y sobre si existe adherencia a cuestionario compuesto de 10 tems, que
alguna dieta alternativa, ya que el paciente puede rellenar el paciente fcilmente. Una
con ELA forma parte de una poblacin que puntuacin de 3 se considera positivo y
frecuentemente sigue este tipo de dietas con habra que realizarse un test de disfagia,
dudosa o ninguna evidencia cientfica y que siendo el ms completo actualmente el
habitualmente son restrictivas, pudiendo MECV-V.
contribuir a deteriorar su estado nutricional.
El MECV-V utiliza bolos de tres viscosidades
- Valoracin antropomtrica: registraremos y tres volmenes diferentes. Mediante este
el peso habitual, peso actual, la talla, el IMC, mtodo se pueden detectar de una forma
pliegues cutneos e impedanciometra, que segura para el paciente los principales
permite hacer una estimacin indirecta de la signos clnicos que indican la existencia de
masa muscular esqueltica o masa magra. un trastorno de la deglucin. Es un mtodo
Valoraremos el porcentaje de prdida de sencillo y seguro que puede ser aplicado en
peso en cada visita. Especial atencin a este la cabecera del paciente en contexto
dato ya que, como se explic anteriormente,
es un factor pronstico importante1,4,5.
22
hospitalario, pero tambin de forma las anorxicas, en los que la realimentacin

ambulatoria. puede, en algunos casos, desenmascarar las
necesidades incrementadas que haban sido
El hipermetabolismo en estos pacientes es
moduladas por la baja ingesta calrica. Por
uno de los factores que contribuyen a la
lo tanto, el incremento de la ingesta calrica,
desnutricin. Hasta el 60% de los pacientes
incrementara el GEB y debera tenerse en
pueden presentar un gasto energtico de un
cuenta cuando se inicia nutricin enteral
10-15% superior al estimado mediante las
(NE)9. Sin embargo, la sobrenutricin debe
frmulas al uso. Generalmente en los
evitarse ya que puede incrementar la
pacientes con ELA existe, a lo largo de la
hipercapnia y el estrs del sistema
enfermedad, una reduccin de la masa
respiratorio.
muscular (la masa muscular supone el 22%
del gasto energtico basal [GEB] diario), por En cuanto a los requerimientos proteicos, la
lo que se espera que, con la reduccin de la ASPEN (American Society for Parenteral and
masa muscular, se reduzca el GEB. Sin Enteral Nutrition) recomienda la ingesta de
embargo, en algunos pacientes se observa 0,8-1,2 g/kg8.
un leve incremento del GEB cuando se ajusta
por masa magra (GEB/MM). Existen 3. SOPORTE NUTRICION AL
mltiples factores que contribuyen a este
estado hipercatablico8 (Tabla 2). La edad, Los objetivos del soporte nutricional son:
por su parte, tiene una asociacin negativa prevenir la desnutricin, intervenir sobre la
con el metabolismo. misma y prevenir las complicaciones de la
disfagia, esto es la desnutricin, la
Tabla II Factores que contribuyen al deshidratacin y la neumona aspirativa.
hipermetabolismo
3.1. CONSEJO DIETTICO

Factores que contribuyen al hipermetabolismo
Desde el momento del diagnstico, el
- Aumento del esfuerzo respiratorio consejo diettico ser una parte
- IMC fundamental en el tratamiento nutricional.
- Masa magra
Debe proporcionar todos los requerimientos
- Niveles de albmina
- Ingesta calrica y proteica de energa y nutrientes que el enfermo
- Fasciculaciones necesite, sin olvidar el aporte de lquidos.
En pacientes asintomticos, sin prdida de

La calorimetra indirecta es el mtodo ideal
peso y en ausencia de sntomas bulbares,
para conocer el GEB, pero es un mtodo caro
recomendaremos una dieta cardiosaludable
que no est disponible en todos los
rica en omega 31,10. En los casos en los que
hospitales, por lo que debemos estimarlo
sea necesario, recomendaremos tcnicas de
con las frmulas habituales. Utilizaremos las
enriquecimiento diettico, donde es
frmulas de Harris-Benedict y Mifflin St-Jeor,
importante que los alimentos tengan gran
teniendo en cuenta el peso habitual del
densidad de nutrientes para permitir cubrir
paciente. Otra opcin es utilizar
las necesidades nutricionales en menos
35Kcal/Kg/da para estimar el gasto
volumen. Por ello se recomienda enriquecer
energtico total.
los alimentos con aceite de oliva,
Por otro lado, la disminucin de la ingesta mantequilla, margarina, leche en polvo o
puede disminuir el GEB. Este hecho, se ve crema de leche, queso (rallado, en porciones,
reflejado en los modelos de hambrunas y en fresco o cremoso), huevos, harina de
23
cereales, mayonesa, azcar, miel o dichos niveles y algunos alimentos incluidos

mermelada Adems, se resolvern dudas se indican en las Tablas 3 y 4, mientras que
y mitos sobre la alimentacin y dietas en la Tabla 5 se enumeran los alimentos que,
alternativas. La Asociacin de Dietistas de por su consistencia, suponen un alto riesgo
Estados Unidos defini la national dysphagia de atragantamiento en los pacientes con
diet, que establece cuatro niveles de texturas disfagia11,12.
para alimentos slidos y cuatro para
lquidos. Las definiciones de cada uno de
Tabla III. Niveles de textura de alimentos slidos en el tratamiento de la disfagia
Textura Descripcin Ejemplos
Pur homogneo, cohesivo, sin grumos.

No precisa masticacin.
Distinta viscosidad en funcin de las Pur de patata y verduras variadas con pollo,
necesidades del paciente (poder ser pescado, carne o huevo. Leche con harina de
1. Pur
sorbido con una pajita, tomado con cereales. Frutas trituradas con galletas. Flan,
cuchara o mantenerse en un tenedor). yogur, natillas.
Se puede aadir un espesante para

mantener estabilidad y cohesin
Alimentos de textura blanda y Espaguetis muy cocidos con mantequilla.

jugosa que requieren ser mnimamente Filete de pescado sin espinas desmenuzado
masticados y pueden ser fcilmente con salsa bechamel.
2. Masticacin chafados con un tenedor.
muy fcil Miga de pan untada con tomate y aceite.
Incluye alimentos que forman bolo con
facilidad. Los ms secos deben servirse Jamn cocido muy fino. Queso fresco.
con salsa. Manzana hervida
Alimentos blandos y jugosos que pueden

partirse con un tenedor. Verdura con patata.
3. Masticacin Los alimentos ms secos deben Hamburguesa de ternera con salsa de tomate.
fcil cocinarse o servirse con salsas espesas. Miga de pan con mantequilla y mermelada.
Deben evitarse los alimentos que suponen Fruta madura.
un alto riesgo de atragantamiento.
Incluye los alimentos con alto riesgo de

4. Normal Cualquier tipo de alimento y textura.
atragantamiento.
24
Tabla IV. Niveles de textura de alimentos lquidos en el tratamiento de la disfagia
Textura Descripcin Ejemplos
No deja capa en el recipiente que lo

1. Lquida clara Agua, infusiones, caf, caldo vegetal
contiene.
Deja una fina capa en el recipiente que lo Nctar de melocotn.

contiene.
Zumo de tomate.
2. Nctar Puede ser sorbido a travs de una pajita.
Sanda o meln triturados. Crema de calabacn.
Puede ser bebido directamente del vaso o
taza. Cualquier lquido claro con suficiente espesante.
Deja una capa gruesa en el recipiente

que lo contiene.
Fruta triturada.
3. Miel Al verterlo cae muy despacio o gotea.
Cualquier lquido con suficiente espesante.
No puede ser sorbido a travs de una
pajita. Puede ser bebido de un vaso o taza
No cae al verterlo.
Adopta la forma del recipiente que lo Gelatina.
4. Pudding contiene. No puede ser bebido de un vaso
o taza. Cualquier lquido con suficiente espesante.
Debe tomarse con cuchara..
Tabla V. Alimentos que suponen un alto riesgo de atragantamiento
Tipo de alimento Ejemplos
Fibrosos o con hebras. Pia, apio, hojas duras de lechuga.
Alimentos con partes duras o punzantes. Carnes o huesos, tendones, cartlagos y pescados con espinas.
Pieles y tegumentos de frutas y legumbres. Uvas, legumbres con el tegumento exterior.
Leche con muesli o cereales de desayuno.

Alimentos con distintas consistencias.
Sopa con pasta, verduras, o trozos de carne.
Alimentos crujientes, secos o que se Pan tostado o biscotes, galletas tipo Mara, patatas chips,
desmenuza. corteza de pan.
Alimentos pegajosos. Caramelos masticables o tofes.
Alimentos duros. Frutos secos, pan de cereales.
25
El papel del estrs oxidativo en la infusiones, etc.) mientras que los segundos,
patognesis de la ELA es apoyado por la generalmente con sabor de frutas, se usan
presencia de biomarcadores de dao para espesar el agua. Segn la cantidad de
oxidativo en pacientes con ELA espordicos espesante utilizado se pueden conseguir
y por la mutacin del gen superxido lquidos de distintas texturas (nctar, miel o
dismutasa (SOD1), un componente crtico de pudding). Hay que encontrar la ideal para
los mecanismos de defensa antioxidantes de cada paciente, teniendo en cuenta que es
las clulas, en los pacientes con ELA familiar. muy difcil cubrir las necesidades hdricas
cuando se precisa una textura muy espesa11.
El uso de creatina, antioxidantes como la Adems, indicaremos tcnicas y maniobras
vitamina C, magnesio, selenio, coenzyma bsicas de compensacin, que sern
Q10 tienen una evidencia limitada. Sin reforzadas por el logopeda.
embargo, estos suplementos son
generalmente bien tolerados y no tienen Por otro lado, utilizar frmacos como
efectos adversos importantes. antidepresivos tricclicos, escopolamina o
atropina, evitar alimentos dulces o cidos
La vitamina E es un importante antioxidante que estimulan la salivacin, as como
celular que se analiz en 5 estudios de mantener una adecuada hidratacin puede
cohortes prospectivos que comprendan ayudar al manejo de la sialorrea, que
ms de 1 milln de personas, observndose tambin es causa de neumona aspirativa.
una tendencia inversa significativa entre el
nmero de aos tomando suplementos de 3.3 SUPLEMENTOS NUTRICIONALES
vitamina E y ELA. Por otro lado, se observ
una menor incidencia de ELA, en aquellas Cuando no podemos cubrir las necesidades
personas que se encontraban en los cuartiles energticas con la dieta, a pesar de
ms altos de consumo de alimentos ricos en enriquecerla, utilizamos suplementos
vitamina E13. Desnuelle et al.14,15 trat a 144 nutricionales como complemento a la dieta.
participantes con alfa-tocoferol (1.000 mg

No existen frmulas especficas.
diarios) y un nmero igual de controles. El
Generalmente se recomiendan frmulas
tratamiento con vitamina E no disminuy la
hipercalricas con fibra, para evitar el
tasa de deterioro funcional; sin embargo, la estreimiento, y elevada viscosidad para
progresin a estados ms graves de ELA fue
reducir el uso de espesantes. La variedad de
ms lenta. Otro estudio de 5.000 mg / da de
sabores del producto facilita que el paciente
vitamina E ms riluzol vs riluzol no encontr
pueda sentir ms agrado en la toma de los
ningn cambio en los resultados de
mismos.
supervivencia o funcionales15,16.
3.4 NUTRICIN ARTIFICIAL
3.2. USO DE ESPESANTES
Cuando el consejo diettico y la
Con la utilizacin de espesantes comerciales
suplementacin oral no son suficientes para
intentamos conseguir la textura mas
mantener un correcto estado de hidratacin
adecuada y segura a las necesidades del
y nutricin, se valora plantear de forma
paciente, segn el test MECV-V. Los
consensuada entre los diferentes
espesantes son almidones modificados, con
profesionales y el equipo de atencin
sabor neutro o saborizados. Los primeros
psicosocial (sobre todo ante la posible
estn indicados para espesar lquidos con
existencia de un Documento de Voluntades
sabor propio (caldos, zumos, leche, caf,
anticipadas), una va alternativa de
alimentacin que permita garantizarlo y
26
asegurar el tratamiento farmacolgico. en fases avanzadas de la enfermedad debido

Habitualmente es algo que se prev y la a la debilidad intrnseca del diafragma, el
informacin se va administrando de manera estmago se introduce debajo de las
gradual en las diversas visitas de costillas. Este hecho, especialmente
seguimiento. La informacin que transmita agravado cuando existe obesidad, se opone
el profesional sobre la indicacin de a la transiluminacin de la pared abdominal.
gastronoma al paciente, deber ser Adems, existe un mayor riesgo de
1
reforzada por el resto del equipo . Hay que penetracin de una estructura torcica vital
informar sobre: si la luz del gastroscopio es el nico factor
de gua17. Por todo ello, es fundamental la
los beneficios y los riesgos del procedimiento
colocacin precoz de la gastrostoma.
la posibilidad de continuar ingiriendo
En caso de que la CVF sea <50%, se realizar
alimentos va oral mientras sea posible
GRP ya que requiere slo de anestesia local
el probable aumento del riesgo en el en vez de sedacin como la PEG, por lo que
procedimiento si la colocacin de la PEG se disminuye el riesgo de compromiso
aplaza a estadios ms avanzados de la respiratorio y aspiracin. En las GRP, la sonda
enfermedad.
tiene un menor dimetro, por lo que
Las indicaciones de nutricin enteral en los aumenta el riesgo de obstruccin y de
pacientes con ELA estn recogidas en la salidas accidentales. En ambos casos, los
Tabla 6. pacientes y sus cuidadores requieren
educacin en el manejo diario de la sonda y
Tabla VI. Indicaciones de NE en pacientes sus posibles complicaciones.
con ELA
Indicaciones de NEe en pacientes con ELA Las SNG estn indicadas slo por un periodo
corto de tiempo debido al riesgo de
aspiracin, ya que el esfnter esofgico
- Prdida del 5-10% del peso corporal
- IMC <20Kg/m2 inferior (EEI) permanece abierto, y por el
- Incapacidad para tomar medicacin va oral disconfort nasofarngeo. Las sondas
- Deterioro de la funcin respiratoria con CVF
cercana al 50% del predicho postpilricas pueden estar indicadas si hay
- Incapacidad de llevar a cabo una adecuada intolerancia con la alimentacin gstrica, as
nutricin oral e
como si existe reflujo gastroesofgico
importante, gastroparesia o gastrectoma.
Para la colocacin de la gastrostoma
pueden utilizarse la tcnica de gastrostoma Cuando la disfuncin bulbar aparece ms
endoscpica percutnea (PEG) o la tarde que la disfuncin respiratoria, los
gastrostoma radiolgica percutnea (GRP). sntomas de disfagia, prdida de peso y
La decisin se tomar en base a la funcin desnutricin grave pueden no estar

respiratoria y la disponibilidad del centro. La presentes. Frecuentemente en estos casos, la
PEG es la tcnica de eleccin siempre que la oportunidad de colocar una gastronoma
capacidad vital forzada (CVF) sea >50% del antes de que la CVF caiga <50% se pierde.
predicho, recomendndose la colocacin de

Existe una evidencia limitada en cuanto al
sondas de gran dimetro (p. ej. 18-22 Fr)
aumento de la supervivencia,
para prevenir problemas de obstruccin. La
probablemente porque la NE se inicia tarde
ejecucin segura de PEG depende, por otro
y por la dificultad de realizar estudios con
lado, de una transiluminacin adecuada de
resultados consistentes.
la pared abdominal anterior. En algunos
pacientes con ELA, sobre todo en pacientes
27
El retraso de la PEG se puede relacionar con

el potente componente psicolgico de su
implantacin en el paciente en fases
Bibliografa:
tempranas de la enfermedad, donde podra
tener un mayor impacto en la supervivencia. 1.Jimnez Garca I, Sala Moya N, Riera Munt M, Herrera
Rodrguez M.V., Povedano Panads M, Virgili Casas N. La
opinin del paciente cuenta: Experiencia en la atencin
En cuanto a las frmulas de NE, al igual que
nutricional en un equipo multidisciplinar de ELA. Nutr Hosp
los suplementos orales, son de eleccin las 2015;31(Supl. 3):56-66
hipercalricas, ya que al tener menos
2. Mara Dolores Ballesteros Pomar (y Cols.). Dietoterapia,
volumen se consigue disminuir el tiempo y Nutricin Clnica y Metabolismo: Soporte nutricional en
la frecuencia de la nutricin, con fibra. Un pacientes con enfermedades neurolgicas.
pequeo estudio aleatorizado y controlado
3. Lpez Gmez J.J., Ballesteros Pomar M.D., Vzquez
(24 pacientes) ha comparado 3 frmulas Snchez F., Vidal Casariego A., Calleja Fernndez A. y Cano
enterales en enfermos de ELA: Rodrguez I. Efecto del soporte nutricional sobre la
supervivencia en pacientes con esclerosis lateral amiotrfica.
normocalrica, hipercalrica rica en hidratos
Nutr Hosp. 2011;26(3):515-521
de carbono, e hipercalrica rica en grasa. La
dieta hipercalrica rica en hidratos de 4. Marin B, Desport JC, Kajeu P, et al. Alteration of nutritional
status at diagnosis is a prognostic factor for survival of
carbono fue mejor tolerada y se asoci a una
amyotrophic lateral sclerosis patients. J Neurol Neurosurg
menor mortalidad durante el seguimiento Psychiatry. 2011;82(6):628-634.
de 5 meses.
5. Reich-Slotky R, Andrews J, Cheng B, Buchsbaum R, Levy D,
Kaufmann P, et al. Body mass index (BMI) as predictor of
La nutricin parenteral slo est indicada
ALSFRS-R score decline in ALS patients. Amyotroph Lateral
cuando la NE est contraindicada, esto es, Scler Frototemporal Degener 2013; 14:212-16.
fundamentalmente en casos de
6. Dorst J, Khnlein P, Hendrich C, Kassubek J, Sperfeld AD,
malabsorcin, fstula enterocutnea o Ludolph AC. Patients with elevated triglyceride and
cuando existen trastornos de la motilidad cholesterol serum levels have a prolonged survival in
gastrointestinal. amyotrophic lateral sclerosis. J Neurol. 2011 Apr;258(4):613-

7.
A modo de conclusin destacar, para evitar 7. Dupuis L, Corcia P, Fergani A, Gonzalez De Aguilar JL,
fracasos, complicaciones y poder valorar un Bonnefont-Rousselot D, Bittar R, et al. Dyslipidemia is a
impacto en la supervivencia, la importancia protective factor in amyotrophic lateral sclerosis. Neurology.
2008 Mar 25;70(13):1004-9.
de colocar precozmente la gastrostoma.
Informar a los pacientes de que hay otras 8. Greenwood DI. Nutrition management of amyotrophic
lateral sclerosis. Nutr Clin Pract 2013; 28:392-399.
personas afectadas que aceptan la NE y la
valoran positivamente. Informar y educar 9. Vaisman N, Lusaus M, Nefussy B, Niv E, Comaneshter D,
sobre el manejo de la NE as como qu hacer Hallack R, et al. Do patients with amyotrophic lateral
sclerosis (ALS) have increased energy needs?. Journal of the
ante las posibles complicaciones. Y, por
Neurological Sciences 279 (2009) 2629.
ltimo, facilitar el contacto con farmacia para
10. Fitzgerald KC, OReilly EJ, Falcone GJ, McCullough ML,
adquirir las frmulas de NE y que exista un
Park Y, Kolonel LN et al. Dietary n-3 polyunsaturated fatty
circuito de dispensacin a travs del cual acid intake and risk of amyotrophic lateral sclerosis. JAMA
puedan recibir el producto peridicamente Neurol. 2014 September 1; 71(9): 11021110.
en su domicilio.
11. Velasco MM, Arreola V, Clav P, Puiggros C. Abordaje
clnico de la disfagia orofarngea: diagnstico y tratamiento.
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Diet: Standardization for Optimal Care. Chicago IL. 2002.
13. Wang H, O'Reilly EJ, Weisskopf MG, Logroscino G,

McCullough ML, Schatzkin A, et al. Vitamin E Intake and Risk
of Amyotrophic Lateral Sclerosis: A Pooled Analysis of Data
From 5 Prospective Cohort Studies. Am J Epidemiol. 2011 Mar
15; 173(6): 595602.
14. Desnuelle C, Dib M, Garrel C, Favier A. A double-blind,

placebo-controlled randomized clinical trial of alpha-
tocopherol (vitamin E) in the treatment of amyotrophic
lateral sclerosis: ALS Riluzole-Tocopherol Study Group.
Amyotroph Lateral Scler Other Motor Neuron Disord
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15. Miller RG, Jackson CE, Kasarskis EJ, England JD, Forshew
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the patient with amyotrophic lateral sclerosis: Drug,
nutritional, and respiratory therapies (an evidence-based
review). Neurology. 2009 Oct 13; 73(15): 12181226.
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therapy in amyotrophic lateral sclerosis as add-on therapy to
riluzole: results of a placebo-controlled double-blind study. J
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17. Thornton FJ, Fotheringham T, Alexander M, Hardiman O,

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nutrition provision endoscopic or radiologic gastrostomy?.
Radiology. September 2002.
29
CAPTULO 5. PAPEL DE LA
REHABILITACIN EN LA ELA
Mara Escudero Socorro. Nieves Martn lamo. Vctor Manuel Sierra Gonzlez. Unidad de Rehabilitacin
Respiratoria. Servicio de Rehabilitacin. Hospital Universitario de Gran Canaria Doctor Negrn.
de la gravedad y localizacin de los cambios

1. INTRODUCCIN
degenerativos de las motoneuronas
La esclerosis lateral amiotrfica (ELA) es una afectadas. Habitualmente el comienzo suele
enfermedad del sistema nervioso central, ser focal, en las extremidades superiores o
caracterizada por una degeneracin inferiores (forma braquial o crural), como
progresiva de las neuronas motoras en la debilidad de prensin o de dorsiflexin del
corteza cerebral (neuronas motoras pie. Estas formas de presentacin son poco
superiores), tronco del encfalo y mdula especficas y suelen conducir al retardo
espinal (neuronas motoras inferiores). La diagnstico ya que se asemejan a otras
principal consecuencia del dao neuronal es patologas, principalmente
la aparicin de debilidad muscular musculoesquelticas, como radiculopatas o
progresiva, que se extiende de unas regiones sndromes de atrapamiento nervioso.
corporales a otras, hasta la parlisis. Aproximadamente el 25% de los casos de
ELA se inician con sntomas bulbares
La debilidad muscular en la ELA afecta a casi (disartria o alteraciones de la deglucin).
todos los grupos musculares, afectando a la Normalmente, la progresin de la
movilidad y destreza, comunicacin oral, enfermedad es irregular, asimtrica, y
deglucin y respiracin. Habitualmente se conlleva la incapacidad progresiva del
preservan la sensibilidad, la motilidad ocular, paciente. En el curso de la misma aparecern
el control de esfnteres y las funciones otros sntomas como calambres y dolor (en
mentales (stas, al menos hasta momentos relacin con la prdida de movilidad),
avanzados de la enfermedad). La principal sialorrea (por alteracin de la deglucin),
causa de complicaciones en estos pacientes labilidad emocional.
ser la afectacin de la musculatura
respiratoria. El enfoque teraputico de la ELA se dirige a
dos frentes. Por una parte, se est
La ELA se considera la enfermedad investigando el desarrollo de tratamientos
neurodegenerativa ms frecuente entre las farmacolgicos curativos, an no
personas jvenes y de mediana edad, disponibles y con varias lneas de
afectando principalmente a adultos entre los investigacin en curso, siguiendo distintas
40 y 70 aos, aunque podemos encontrar teoras fisiopatolgicas existentes. En este
pacientes de mayor y menor edad. Se sentido, el nico tratamiento del que
presenta con ms frecuencia en hombres disponemos es el Riluzol, que consigue
que en mujeres, en una proporcin de frenar en cierta medida la progresin de la
aproximadamente 3:1. enfermedad. Por otro lado, los esfuerzos
teraputicos se dirigen a paliar las
La presentacin clnica de la ELA es muy
consecuencias de la enfermedad en todos
variable de una persona a otra, y depender
30
sus mbitos, a travs de intervenciones al paciente con cierta frecuencia,

sobre los sntomas. Hay que resaltar la aproximadamente cada 2-3 meses, para
importancia del trabajo multidisciplinar y comprobar cambios clnicos evolutivos que
coordinado a travs de unidades especficas, hagan replantearse variaciones en el
de las distintas especialidades que manejan tratamiento u otras medidas como la
la ELA, como la Neurologa, Neumologa, indicacin de ortesis.
Rehabilitacin, Endocrinologa, Digestologa,
El tratamiento implicar tambin a los
Cuidados Paliativos que deben transmitir
familiares/cuidadores del paciente, con el
un mismo mensaje al paciente y sus
objetivo de prepararlos para el soporte
familiares, con expectativas realistas acerca
domiciliario del paciente, cada vez menos
del pronstico y tratamientos. Esto propicia
autnomo, por ejemplo en la asistencia a las
la atencin integral del paciente con ELA,
transferencias o en tcnicas de fisioterapia
prolonga su independencia y mejora su
respiratoria.
calidad de vida, contibuyendo de alguna
manera a mejorar su supervivencia. El tratamiento rehabilitador en la ELA implica
diferentes modalidades de tratamiento
2. TRATAMIENTO segn las limitaciones a tratar en la
REHABILITADOR EN LA ELA evolucin de la enfermedad:
Por definicin, la Medicina Fsica y Afectacin motora: el tratamiento

Rehabilitacin se encarga del conjunto de rehabilitador trata de mantener los recorridos
medidas fsicas, psquicas y sociales que trata articulares, prevenir la aparicin de
de devolver al individuo discapacitado a los deformidades articulares y rigideces y
niveles ms altos de independencia potenciar el tono y la fuerza musculares el
mayor tiempo posible; tratamiento del dolor
funcional para su integracin en la sociedad.
asociado a calambres o alteracin articular;
Aplicado a la ELA, los objetivos generales del
ortesis.
tratamiento rehabilitador son:
Afectacin respiratoria: para evitar la
Mantener el mayor grado de independencia y
acumulacin de secreciones, la aparicin de
nivel funcional posibles a lo largo de la
infecciones y retrasar la necesidad de
enfermedad
ventilacin asistida son fundamentales las
distintas tcnicas de Fisioterapia Respiratoria.
Anticiparse a las complicaciones esperadas,
utilizando las medidas necesarias para
Impacto en actividades diarias/habilidades:
prevenirlas y minimizarlas.
Terapia Ocupacional-ayudas tcnicas;
adaptaciones domiciliarias.
Alcanzar una capacidad ptima fsica, social y
emocional, favoreciendo su adaptacin al
En cuanto a la afectacin de la funcin
entorno.
motora, los objetivos generales del
En definitiva, mejorar la calidad de vida, en tratamiento rehabilitador son:
funcin de las caractersticas clnicas del
Reeducar y mantener el control muscular
paciente en cada momento.
voluntario.
Deben individualizarse las pautas de
Trabajar el equilibrio y la marcha; estimulacin
tratamiento rehabilitador, debido al carcter
propioceptiva.
progresivo de la enfermedad y su
variabilidad clnica, aplicando un tratamiento Prevenir deformidades derivadas de malas
adecuado, segn la clnica del paciente. Es posturas asociadas a la debilidad muscular y
preciso tambin de la misma manera revisar evitar rigideces articulares.
31
Prevenir la aparicin de contracturas: las zonas musculacin general, contra resistencia y

ms afectadas son la regin cervical y las segn tolerancia, sin llegar nunca a la fatiga.
cinturas escapulares. Se animar al paciente a que realice
Normalizar el tono muscular.
actividad aerbica de su agrado y a que
realice de modo independiente las
Integrar los ejercicios en las actividades actividades cotidianas. Es necesario
cotidianas. establecer un equilibrio entre la inmovilidad
(que conduce a atrofia muscular) y el
Tras la valoracin global del paciente se
ejercicio extremo (que ocasiona fatiga) para
determina el estado muscular del paciente,
ellos es recomendable seguir una rutina de
objetivando el nivel de fuerza de cada grupo
ejercicio de forma constante, realizada en
muscular principal y el automanejo del
perodos cortos pero repetidos en varios
propio paciente, con lo que se establece la
momentos del da para as minimizar el
pauta de tratamiento rehabilitador.
efecto de la fatiga. La aparicin de fatiga
Los distintos tipos posibles de tratamiento reiteradamente nos har llevar a cabo
son: modificaciones en el plan de ejercicio. Son
poco eficaces los ejercicios resistidos
Cinesiterapia activa, asistida o pasiva.
intensos o las largas sesiones de
Estiramientos, globales y analticos. entrenamiento que favorecen la aparicin de
fatiga.
Hidrocinesiterapia.
En fases ms avanzadas, con debilidad
Ejercicios isomtricos.
muscular ms marcada, se potenciarn
Ejercicios de coordinacin. selectivamente los msculos sanos y se
continuarn los estiramientos globales para
Reeducacin de la marcha (antergrada, evitar contracturas, sobre todo en los grupos
retrgrada, lateral).
musculares ms dbiles. Se continan las
Ejercicios para la musculatura facial. movilizaciones articulares asistidas o pasivas
y ejercicios de contracciones isomtricas
Reeducacin de transferencias (decbito para mantener el trofismo muscular, que
supino a sedestacin, cama-silla, silla-cama,
sern las tcnicas de tratamiento usadas en
sedestacin a bipedestacin).
los pacientes con debilidad muscular
Electroterapia; sobre todo para el tratamiento importante o espasticidad presente.
del dolor asociado a la afectacin muscular. Adems, se indicarn las ortesis necesarias,
explicando y animando al paciente a su uso.
Se puede indicar hidrocinesiterapia. En el

En fases iniciales de la enfermedad, con
agua, las articulaciones reciben menos carga
escasa repercusin clnica y en las que an
y se pueden desarrollar distintos grados de
se mantiene preservada la funcin de
trabajo muscular segn la velocidad del
muchos grupos musculares, se tratar de
ejercicio. Es posible realizar ejercicios con
promover el que los pacientes se mantengan
flotadores, que facilitan el trabajo muscular.
activos. Se indicarn estiramientos y
Se puede trabajar el control postural y la
ejercicios de control postural y para el
marcha, dado el efecto antigravitatorio al
mantenimiento de los recorridos articulares
estar sumergidos. Adems, la temperatura
de miembros superiores e inferiores, que
del agua, entre 30-35, tiene efecto
una vez aprendidos pueden realizarse en
antilgico y relajante sobre la musculatura.
domicilio. Se recomiendan ejercicios de
Precaucin con hipotensin por
32
vasodilatacin y aumento de gasto (dosis iniciales de 15 mg/da y subir hasta

cardaco. 75mg/da, repartidos en tres tomas),
tizanidina (dosis de 6-24 mg/da) o
Los pacientes con ELA pueden presentar
diazepam. Pueden usarse tambin
dolor a lo largo de la evolucin de la
infiltraciones musculares de toxina
enfermedad, en relacin con contracturas
botulnica y la terapia fsica.
musculares, calambres, inmovilizacin,
deformidades articulares o incluso por La debilidad progresiva implica el uso de
neuropatas por atrapamiento secundarias a distintos dispositivos para preservar la
la prdida de peso. Este dolor se tratar funcionalidad muscular. Las ortesis ms
mediante frmacos habituales como utilizadas son:
antiinflamatorios no esteroideos o
Dispositivos antiequino (tipo Rancho de los
analgsicos como el paracetamol o el
Amigos o tipo Foot Up): consiguen mantener
tramadol. En caso de tratarse de dolor de
el dorso del pie en flexin dorsal en la fase de
caractersticas neuropticas se utilizarn oscilacin de la marcha evitando que el
frmacos como la amitriptilina, gabapentina paciente tropiece la puntera del zapato en el
o pregabalina. Tambin puede ser til el suelo. Se indicarn unos u otros en funcin de
tratamiento rehabilitador en la prevencin y la preservacin o no de fuerza en la
el manejo del dolor, a travs de dorsiflexin del tobillo. Evitan cadas y
movilizaciones habituales, activas o pasivas, prolongan la marcha autnoma.
de las articulaciones de mayor riesgo y

Ayudas para la marcha: bastones o
mediante las distintas posibilidades de andadores: permiten una marcha ms
electroterapia. armnica con menor gasto energtico.
Previenen las cadas al aumentar la base de
Tambin son frecuentes los calambres que sustentacin. Los bastones requieren prensin
son contracciones musculares involuntarias, manual, funcin que suele afectarse
prolongadas y dolorosas. Se pueden utilizar precozmente en la ELA, lo cual puede dificultar
los mismos frmacos que se usaran su indicacin. Los andadores, ms factibles de
normalmente, como el sulfato de quinina, manejar con afectacin de la prensin,
diazepam, fenitona, verapamilo, magnesio, favorecen la flexin anterior del tronco, por lo
que es necesario trabajar el control postural.
gabapentina o carbamacepina. El
Son ms recomendables aquellos andadores
tratamiento rehabilitador mediante
con ruedas y asiento.
estiramientos asistidos y calor es
importante. Sillas de rueda manual y elctrica: ambos
modelos son necesarios cuando el paciente
Los pacientes con ELA pueden presentar tenga deteriorada la capacidad de la marcha
espasticidad, si bien no es tan habitual como para distancias largas. La silla elctrica es la
en otras patologas neurolgicas a pesar de ortesis que ms calidad de vida reporta al
existir afectacin de la motoneurona paciente, pues mantiene su capacidad de
superior. La aparicin de espasticidad movimiento y su capacidad de relacin. Se
prescribirn de manera individualizada y de
dificulta el manejo de los pacientes y acelera
acuerdo con las necesidades del paciente los
la prdida funcional. El tratamiento
accesorios o adaptaciones precisos para su
farmacolgico se instaurar de forma
correcto posicionamiento en la silla, como
lentamente progresiva para evitar el reposacabezas, cojines, cinchas de sujecin o
empeoramiento de sntomas bulbares como incluso dispositivos para la ventilacin
la disfagia o la funcin ventilatoria, al ser mecnica no invasiva. El paciente en la silla
depresores del sistema nervioso central. Los tendr la espalda recta, simtrica y bien
frmacos recomendados son baclofeno apoyada en el respaldo, que es mejor que sea
33
alto. El peso se distribuir por igual en ambos ventilacin no homognea y cambios en la

muslos. La cadera mantendr un ngulo de relacin ventilacin/perfusin. Adems se
90-100. Los brazos deben estar sobre los altera el mecanismo del aclaramiento
reposabrazos, evitando que las manos se
mucociliar y la debilidad muscular tambin
dispongan en flexin palmar, con un ngulo
va reducir la fuerza de la tos. La consecuencia
del codo de 90. Asimismo, los pies estarn
final es la aparicin de insuficiencia
sobre los reposapis, con el tobillo a 90,
trabajando as estmulos propioceptivos del respiratoria hipoxmica e hipercpnica, el
pie que faciliten la bipedestacin. Cuando el desarrollo de atelectasias y de infecciones
paciente no pueda por s mismo, el cuidador respiratorias frecuentes, adems favorecidas
realizar cambios posturales con frecuencia, por la tos ineficaz y el acmulo secundario
tanto de los brazos, a 85 a 95, y de la de secreciones respiratorias.
reparticin del peso en la silla, sobre ambos
muslos y basculando sobre uno u otro lado. Generalmente, los signos de disfuncin
respiratoria se desarrollan conforme avanza
Collarn cervical: se debe utilizar cuando el
la enfermedad, evidencindose ante
paciente tenga debilidad en la musculatura
infecciones respiratorias comunes que
extensora del cuello. Es aconsejable que sea
ligero y abierto por delante, los mejor precipitan la aparicin de fracaso
tolerados, adems de por la posibilidad de respiratorio debido al mal manejo de las
traqueostoma. Unos de los modelos que se secreciones con la tos.
acercan ms a este ideal es el Headmaster.
Tambin, se puede optar por un collarn de Las alteraciones de la capacidad de toser son
espuma blanda. Otra opcin es acomodar una la primera causa de morbimortalidad en los
silla ligera reclinacin del respaldo, que pacientes con enfermedad neuromuscular y
permitir al cuello aliviar su carga suponen junto a la hipoventilacin, el
manteniendo una buena posicin en problema ms importante en la percepcin
sedestacin, vigilando que no haya trastornos
del enfermo, ya que a medida que los
deglutorios. Adems, la posicin de las
msculos respiratorios se debilitan, el acto
extremidades superiores sobre una bandeja o
automtico de respirar se hace consciente y
almohadas puede permitir al paciente un
mejor control del cuello y reducir la traccin requiere ms energa.
sobre los msculos cervicodorsales.
A todo esto hay que unir la posible existencia
Medias de compresin: son tiles para de afectacin bulbar que asocia disfagia y la
prevenir la enfermedad tromboemblica y posibilidad de neumonas por aspiracin.
minimizar los edemas, ambos asociados a la
inmovilidad. Alteraciones posturales como la hipercifosis
dorsal o la obesidad tambin contribuyen al
Los trastornos respiratorios son la principal trastorno ventilatorio restrictivo.
causa de complicaciones graves y causa de
fallecimiento de los pacientes con La hipoventilacin se va a manifestar
enfermedades neuromusculares, como la clnicamente mediante distintos sntomas,
ELA. Los pacientes con ELA van a desarrollar como:
una insuficiencia respiratoria restrictiva
Aparicin de disnea, inicialmente con el
debido al deterioro gradual de los msculos
ejercicio.
que intervienen en la respiracin. La
debilidad muscular determina la reduccin Ortopnea.
del volumen corriente y la alteracin de la
Taquipnea.
mecnica respiratoria, que provoca el
desarrollo de una hipoventilacin alveolar, Suspiros (hambre de aire): inspiraciones
profundas para introducir ms aire.
34
Disnea con el habla. oxigenar los pulmones hasta zonas

profundas y ventilar los tejidos de forma ms
Alteracin de la voz (disminucin del
eficiente, contribuye a la relajacin y
volumen).
al control postural. Est diseada para estirar
Utilizacin de musculatura respiratoria y fortalecer el diafragma. Puede realizarse en
accesoria: cervical, intercostal.... decbito supino con las rodillas flexionadas
o en sedestacin. La espiracin se realiza con
Somnolencia matutina, cefalea, falta de
concentracin, sueo no reparador, pesadillas, los labios fruncidos, alargndola.
ronquidos traducen sueo ineficaz por
2. TCNICAS DE PERMEABILIZACIN
desaturaciones nocturnas.
DE LA VA AREA:
Hipertensin arterial y taquicardia.
Para reducir la obstruccin bronquial,
La Rehabilitacin Respiratoria engloba un mejorar el transporte mucociliar, aumentar
gran nmero de tcnicas diversas, cada una el volumen de expectoracin diario,
con sus indicaciones y contraindicaciones disminuir la resistencia de la va area,
propias, que se combinarn de manera mejorar la funcin pulmonar. Existen varios
apropiada en funcin del paciente y de la tipos:
formacin y destreza del profesional que las
aplica. Debe ser individualizado, revisado y Tcnicas que utilizan la gravedad: entre
adaptado peridicamente segn la situacin otras:
clnica del paciente, para prevenir el
EDIC: ejercicios a dbito inspiratorio
desarrollo de complicaciones (acumulacin
controlado: en decbito lateral, trabajando con
de mucosidades, aparicin de infecciones y el pulmn supralateral, se realizan
retrasar la necesidad de ventilacin asistida). inspiraciones lentas con una pausa
Es til que los pacientes aprendan algunas teleinspiratoria. El fisioterapeuta asiste
tcnicas de fisioterapia respiratoria, antes de manualmente en movimientos de rotacin del
que la enfermedad est evolucionada. Este tronco. Se genera una presin inspiratoria
aprendizaje debe hacerse extensible a los capaz de abrir alvolos de la periferia
pulmonar por lo que se emplea para el
cuidadores, que as podrn asistir a los
tratamiento de atelectasias (fase inicial) y
pacientes en fases avanzadas de la
neumonas.
enfermedad.
Tcnicas que se basan en la compresin de
Distinguiremos varios grupos de tcnicas de
gas o flujo espiratorio: entre otras:
Rehabilitacin Respiratoria segn su
objetivo principal: Espiracin lenta total con glotis abierta en
lateralizacin (ELTGOL): con el paciente en
1. TCNICAS DE CONTROL decbito lateral, se trabaja el pulmn
RESPIRATORIO: infralateral. Se realizan espiraciones hasta
llegar al volumen residual con compresiones
Ccomo la Ventilacin dirigida del Dr. abdominales ejercidas por el fisioterapeuta.
Gimnez. La utilizamos para corregir Consigue desplazar las secreciones
movimientos paradjicos y asinergias bronquiales en la zona media del rbol
ventilatorias, instaurar una ventilacin respiratorio.
abdmino-diafragmtica a altos volmenes Aumento del flujo espiratorio (AFE):

y baja frecuencia y adquirir automatismo espiraciones forzadas con glotis abierta desde
ventilatorio con el ejercicio y las actividades volmenes pulmonares diferentes. Indicado
diarias. La respiracin diafragmtica permite cuando hay secreciones en vas areas
proximales.
35
Tcnicas que usan aparatos mecnicos: de independencia con el mnimo esfuerzo.

Se trata de mantener y/o compensar las
Espirometra incentivadora: tcnica de
funciones deterioradas preservando la
inspiracin lenta produce expansin torcica y
mxima autonoma y as, la calidad de vida.
reexpande zonas atelectasiadas
(hiperinsuflacin). Favorece la expulsin de Se vale de la indicacin y aplicacin de
moco. Adems a travs de la estimulacin ayudas tcnicas segn la alteracin funcional
visual produce un feed back al paciente. para facilitar el desempeo de las
Remeda al suspiro fisiolgico. Se instruye al actividades cotidinas. Su aplicacin abarca a
paciente para realizar el tratamiento tambin mltiples reas como: vestido, aseo,
en el domicilio. alimentacin, ocio Por ejemplo, en
pacientes con prensin manual dbil, se
Tos asistida manual con amb o volumtrico:
para asistir la tos. Se genera una pueden sustituir botones y cordones por
hiperinsuflacin pulmonar seguida de velcros o adhesivos; las ropas amplias
presiones abdminotorcicas en tiempo facilitan el vestido; cubiertos con mangos
espiratorio para mejorar el pico de tos. Se gruesos e impronta digital o vasos con asas
realizan 5-10 inspiraciones espaciadas facilitan la alimentacin; el uso de
(sesiones cortas). adaptadores para bolgrafos que aumentan
Cough-Assist: genera presiones positivas de el rea de empuadura mejora la escritura;
30-50 cmH2O seguidas de presiones negativas las esponjas o cepillos con mangos largos
similares de 30-50 cmH2O en 2-3 segundos, disminuyen las dificultades para las
de manera que aumenta el volumen pulmonar actividades de aseo.
inspiratorio seguido de la rpida salida del aire
con lo que se facilita la expectoracin. Los terapeutas ocupacionales tambin
Requiere 5 ciclos seguidos de un periodo de asesorarn a los cuidadores en tcnicas para
respiracin normal tras el cual se descansa facilitar el manejo del paciente cuando es
brevemente. Se repite hasta que dejen de salir totalmente dependiente (movilizacin
secreciones. No requiere la participacin activa adecuada del paciente con proteccin del
del enfermo y extrae las secreciones de
cuidador) y en adaptaciones en el domicilio,
pacientes que son incapaces de toser. En
como el uso de camas articuladas, colchn
afectacin bulbar grave pueden provocar
antiescaras, antiequinos forrados, colocacin
colapso de va area superior por lo que ser
inefectivo su uso. de asideros en la pared del bao y de
elevadores para el inodoro, sillas para el
Tcnicas que usan la presin positiva en la bao
va area:
3. CONCLUSIONES
Bipresin positiva (BIPAP). Tiene como
objetivo mejorar la ventilacin alveolar sin
En definitiva, la Rehabilitacin es una
acceder a la trquea Las diferentes disciplinas
intervencin muy necesaria en los pacientes
son responsables de los distintos aspectos del
entrenamiento (binivel y ciclados por con ELA que abarca varios aspectos de la
volumen). enfermedad como son las alteraciones
motoras y su repercusin funcional y
Los pacientes con ELA van a presentar una respiratoria. Trata de prolongar las funciones
alteracin funcional asociada a la debilidad musculares preservadas segn el momento
muscular. En este sentido es fundamental la de la enfermedad pero no va a devolver las
Terapia Ocupacional, que se encarga del que se han perdido por el curso progresivo
entrenamiento del paciente y de sus de la misma. Resumidamente, la
familiares en las distintas actividades de la Rehabilitacin contribuye a mantener al
vida cotidiana para alcanzar el mximo nivel
36
paciente en las mejores condiciones fsicas 13. Bach J. Respiratory muscle aids: Patient evaluation,
respiratory aid protocol, and outcomes. En: Bach JR (Ed). The
posibles, prolonga su independencia Management of Patients with Neuromuscular Disease.
funcional y por tanto mejora la calidad de Philadelphia, Hanley-Belfus: 2004; 271-308.
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37
CAPTULO 6. LA HOSPITALIZACION A
DOMICILIO EN EL PACIENTE CON
ESCLEROSIS LATERAL AMIOTROFICA
COMO ALTERNATIVA ASISTENCIAL
Dr. Miguel A. Ponce Gonzalez. FEA Neumologia. Unidad Hospitalizacion a Domicilio (HADO) . Hospital
Universitario de Gran Canaria Dr. Negrin
La hospitalizacin domiciliaria (HADO) es un enfermos , existe suficiente tecnologa para

recurso sanitario especfico, que permite monitorizar en domicilio su situacin
tratar en su propio domicilio a un grupo respiratoria con minispirmetros y pequeos
seleccionado de pacientes, poniendo a su oxmetros que permiten conocer su funcin
disposicin una infraestructura sin la cual los ventilatoria e intercambio de gases, de forma
enfermos permaneceran hospitalizados. Se instantnea y en ambiente extrahospitalario
trata de una extensin del hospital al en pacientes con ventilacin no invasiva,
domicilio del paciente. oxigenoterapia e incluso
traqueostomizados. Estas unidades con el
La HADO figura, junto con la ciruga
apoyo de Neumlogos e Internistas pueden
ambulatoria y el hospital de da, entre las
ser muy tiles para el manejo y ajuste de las
nuevas frmulas asistenciales con las que las
terapias respiratorias a domicilio (TRD) tan
administraciones sanitarias tratan de hacer
frecuentes en estos pacientes
frente a la falta de elasticidad de las camas
de los grandes centros. El objetivo es reducir La Hospitalizacin a Domicilio puede ser una
la estancia en las plantas al mnimo alternativa asistencial til para estos
imprescindible o, incluso, evitarla. pacientes por su menor coste y adems por
su mayor confortabilidad en una
Adems, en lo que respecta al control clnico
enfermedad crnica y tremendamente
del enfermo, tenemos a nuestra disposicin
invalidante para evitarles ingresos
suficiente tecnologa para monitorizar en el
hospitalarios o disminuir su estancia.
domicilio al enfermo. Por otra parte hay que
Adems es una alternativa til en estos
decir que la telemedicina ya es un hecho que
pacientes ya que se evita el ambiente hostil
en breve, nos permitir la monitorizacin del
hospitalario mejorando evitando las
paciente a distancia desde el hospital.
infecciones nosocomiales.
En el paciente respiratorio crnico la HADO

Adems de todo ello tambin hay que
puede ser muy til. As los pacientes
destacar que el paciente con cualquier
diagnosticados de ELA pueden ser seguidos
enfermedad crnica , en este caso la ELA, se
y controlados sobre todo durante las
encuentra mas arropado, utilizando su
agudizaciones bajo la supervisin de las
propia cama y estando en su propio entorno
unidades de HADO. En la actualidad, en lo
(si estos son adecuados). Y adems la familia
que respecta al control clnico de estos
38
ve menos distorsionada su vida familiar y

laboral . disminuyen . El paciente se
encuentra en el mejor lugar teraputico,
donde su intimidad se ve mas salvaguardada
y donde psicolgicamente puede afrontar
mejor su padecimiento. As mismo las
unidades de HADO tambin pueden aportar
apoyo domiciliario a estos pacientes en
cuento a los cuidados paliativos en su
entorno .
39
CAPTULO 7. TRATAMIENTO DE LA
DISFAGIA Y ESTRATEGIAS DE
COMUNICACIN EN EL PACIENTE CON ELA
Simn Bautista D, Batista Guerra LY, Goenaga Andrs LE.
formar un bolo ms homogneo, gracias a

1. INTRODUCCIN
procesos como la masticacin y la ensalivacin.
La debilidad y la falta de coordinacin de la Fase de transporte oral: una vez preparado el

musculatura que interviene en el habla y la bolo, ste es desplazado hacia la faringe.
deglucin van a hacer que el paciente con ELA
presente dificultades para comunicarse, Fase farngea: cuando el bolo se acerca al istmo
de las fauces se dispara el reflejo deglutorio y se
hablar, masticar y tragar alimentos, lo que
inicia la fase farngea, que desencadena una
aumenta la sensacin de deterioro funcional y
serie de acontecimientos coordinados, como
dependencia, creando un mayor sentimiento son el ascenso de la laringe, la basculacin de la
de angustia y tendencia al aislamiento. Es por epiglotis, el cierre de la glotis y la apertura del
esto que se recomienda que el equipo esfnter esofgico superior, de modo que
multidisciplinar que atiende a los pacientes permiten el paso del bolo hacia el esfago a la
con ELA cuente con profesionales cualificados vez que protegen la va area.
en la valoracin y tratamiento de este tipo de
Fase esofgica: tras su paso por el esfnter
problemas, representados por la figura del
esofgico superior el bolo es conducido hacia el
foniatra y del logopeda 1-4. estmago gracias a la contracciones
peristlticas.
En la forma clsica de presentacin (65-70%)
estos sntomas aparecen con el tiempo en el La deglucin engloba dos conceptos
curso de la enfermedad en el 80% de los superpuestos y entrelazados: eficacia y
pacientes, aunque algunos sntomas ya estn seguridad. La eficacia se refiere al
presenten en el 60% de los casos en el mantenimiento de un aporte suficiente de
momento del diagnstico. En cambio, en la nutrientes y lquidos para asegurar un
forma bulbar (25-30%) los sntomas de adecuado balance tanto nutricional como
afectacin bulbar marcan el comienzo de la hdrico. El fallo en la eficacia conduce a la
1,3-7
enfermedad en el 100% de los casos . desnutricin y deshidratacin. La seguridad se
relaciona con la capacidad para ingerir
2. DISFAGIA alimentos sin riesgo de complicaciones
respiratorias por aspiracin. El fallo en la
La disfagia se entiende como una dificultad en seguridad es el responsable de la neumona
el proceso de la deglucin en cualquiera de
aspirativa y aumenta el riesgo de muerte por
7,8
las cuatro etapas de la deglucin normal :
fallo respiratorio. Por otra parte, la
Fase preparatoria oral: comienza el malnutricin favorece la aparicin de
procesamiento del alimento ingerido para infecciones y el deterioro en el
funcionamiento muscular, que implica
40
frecuentemente a la musculatura respiratoria Disminucin del cierre velofarngeo: reflujo

y se traduce en una tos ineficaz, con aumento nasal.
de las secreciones y el riesgo de aspiracin, y
Debilidad de la musculatura farngea: lenta
una menor capacidad respiratoria que progresin del bolo.
conduce al fallo respiratorio. Tanto la eficacia
como la seguridad de la deglucin deben ser Acmulo de residuos en los recesos farngeos.
abordadas dentro del tratamiento
Disminucin de la elevacin larngea.
logopdico, y cuando se sospecha que el
aporte nutricional pudiera estar Debilidad de la musculatura larngea: defecto
comprometido el paciente debe ser dirigido al del cierre de la va area.
5,7
servicio de endocrinologa y nutricin .
Disfuncin cricofarngea.
Los sntomas de disfagia pueden ser 7:

La lengua es un rgano que se altera
Dificultad para masticar o tragar. precozmente cuando hay afectacin bulbar y
tiene importantes repercusiones en la
Tos o atragantamiento. deglucin: la preparacin del bolo se realiza
de forma ms lenta y requiere mayor esfuerzo,
Voz dbil o hmeda.
lo que hace que aumente la fatiga durante la
Babeo o aumento de secreciones. comida y se reduzca la cantidad ingerida de
alimentos; adems, la falta de fuerza de
Restos de alimentos en la boca.
propulsin del bolo junto con la debilidad de
Sensacin de residuos en la garganta. la musculatura suprahiodea (conectada a la
musculatura lingual) hace que aumenten los
Dificultad en la progresin del bolo.
residuos farngeos y el riesgo de aspiracin 1.
Necesidad de realizar varias degluciones
El despistaje de la disfagia debe realizarse de
Necesidad de alargar el tiempo de las comidas. forma rutinaria en pacientes neurolgicos,
bien a travs de preguntas incluidas en los
Prdida de peso progresiva sin causa
protocolos de valoracin clnica o mediante el
justificada.
uso de herramientas especficas de cribado de
Infecciones respiratorias de repeticin o picos disfagia, como el Eating Assessment Tool
febriles de causa desconocida. (EAT-10), que consiste en un breve
cuestionario de 10 preguntas relacionadas
Los hallazgos encontrados en la exploracin
con la deglucin que permite detectar la
del paciente con ELA pueden ser 1,5,9:
presencia de disfagia en pacientes de
7
Fase oral: riesgo .
Disminucin del sellado labial. La valoracin de la disfagia en el paciente con

ELA no difiere mucho de otras causas de
Disminucin de la movilidad lingual: defecto en
disfagia neurgena y se basa en una correcta
la preparacin y propulsin del bolo.
anamnesis, una exploracin anatmica y
Trnsito oral prolongado. funcional de los rganos que intervienen en la
deglucin, evaluacin de la deglucin y el uso
Fase farngea: de pruebas complementarias para apoyar al
diagnstico y la toma de decisiones. En la
Retraso en el disparo deglutorio.
consulta de foniatra podemos utilizar tres
41
posibles formas de evaluar la deglucin: el como funcional durante la fase farngea y

test de agua, el mtodo de exploracin clnica establece el grado de severidad segn la
volumen-viscosidad o la observacin de la escala de secreciones basales de Langmore.
ingesta. El Test de agua (test de DePippo) Dado que en nuestro medio no se dispone
consiste en la ingesta de 4 tomas de 10 ml de hasta el momento de videofluoroscopia, la
agua seguida de un vaso con 50 ml de agua y exploracin instrumental se basa en la
se observa el nmero de degluciones, el fibroendoscopia 5,7-9.
babeo y la aparicin de tos, carraspeo o
Otras tcnicas de exploracin
disfona. Sin embargo, esta prueba pierde va-
complementarias que podemos utilizar son 7:
lidez cuando la sensibilidad larngea est
alterada y el reflejo de tos disminuido. Por Auscultacin cervical: la auscultacin a nivel de
tanto, debe valorarse con mucho cuidado en la laringe antes, durante y despus de la
pacientes con enfermedades neurolgicas. El deglucin permite detectar las aspiraciones con
Mtodo de exploracin clnica volumen- una sensibilidad cercana al 90%.
viscosidad (MECV-V) es la prueba ms usada
Test de azul de metileno de Evans: utilizado en
en el estudio de la deglucin y permite
pacientes traqueostomizados y consiste en la
determinar qu cantidad y consistencia de deteccin de azul de metileno en aspirados
lquido es adecuado para el paciente por su traqueales tras su administracin oral.
seguridad y eficacia. El examen de tres
texturas (nctar, lquido y pudding) y tres 3.TRATAMIENTO DE LA DISFAGIA
volmenes (5, 10 y 20 ml) diferentes se
completa con el anlisis de signos de El tratamiento de la disfagia comienza por una
seguridad (tos, cambio de voz y desaturacin adecuada informacin tanto al paciente como
de oxgeno) y signos de eficacia (sello labial, a los familiares o cuidadores. Es fundamental
residuo oral, deglucin fraccionada y residuo que el paciente sea consciente de los
farngeo). En este momento aun no existe una objetivos planteados en el programa de
prueba estandarizada y validada para la tratamiento y las recomendaciones realizadas,
exploracin de slidos. La observacin de la as como el reconocimiento de situaciones de
ingesta permite explorar de forma ms o riesgo y las posibles alternativas. Los aspectos
menos reglada la deglucin de diferentes que debemos tener en cuenta en el
(7,9)
alimentos (pur, yogurt, fruta, pan,) no tratamiento se describen en la tabla 1 .
protocolizados en otras pruebas 5,7.
Tabla I. Tratamiento de la disfagia orofarngea
La videofluroscopia es la tcnica
complementaria de referencia para el Tratamiento de la disfagia orofarngea
diagnstico de la disfagia y permite realizar

mediante un estudio radiolgico una - Informacin al paciente y familiares
- Medidas generales
valoracin funcional de las diferentes fases de - Tcnicas compensatorias:
la deglucin, detectar aspiraciones silentes y - Modificacin de volumen y viscosidad
- Incremento sensorial
determinar el grado de severidad de las
- Estrategias posturales
aspiraciones (escala de severidad de - Tcnicas de rehabilitacin:
Rosenbeck). La fibroendoscopia deglutoria - Terapia miofuncional orofacial
- Maniobras deglutorias
cada vez est ms reconocida en los - Tcnicas de facilitacin
protocolos de disfagia y aporta diferentes
beneficios respecto a la videofluoroscopia ya
que permite una valoracin tanto anatmica
42
Las medidas generales incluyen una serie de Evitar mezclar consistencias dentro de una
recomendaciones que deben seguir todos los misma toma.
pacientes con disfagia de forma
Evitar la monotona en los platos: alternar
rutinaria 2,3,7-9: diferentes presentaciones de los alimentos,
potenciar y combinar sabores.
Asegurar una correcta posicin corporal. Se
recomienda colocarse sentado en posicin
Una medida que podemos tomar para
vertical con la espalda sobre el respaldo y los
asegurar un aporte calrico adecuado en
pies apoyados en el suelo.
pacientes que comienzan a reducir la ingesta
Se debe evitar la extensin del cuello mientras es una dieta enriquecida aadiendo alimentos
se traga. Adems, una ligera flexin del cuello ricos en nutrientes, tales como aceite de oliva,
protege la va area de posibles mantequilla o la margarina, leche en polvo o
microaspiraciones. crema de leche, leche condensada, nata,
Si por algn motivo el paciente tiene que ser queso, huevo, harina de cereales o cereales,
alimentado en la cama, el respaldo de la cama frutos secos picados o en polvo, frutas
debe estar semiincorporado a ms de 45 y la deshidratadas, cacao en polvo, azcar,
cabeza ligeramente levantada e inclinada hacia caramelo lquido, miel, mermelada, etc. Si a
adelante formando un ngulo inferior a 90 pesar de esto, el aporte nutricional sigue
respecto al pecho. siendo insuficiente, puede ser necesario el uso
de suplementos dietticos. El control
Se aconseja permanecer sentado durante al
menos 20-30 minutos despus de comer. nutricional siempre debe ser supervisado por
5,7
el servicio de endocrinologa y nutricin .
Evitar distracciones durante la comida.
En la toma de medicacin procuraremos
Evitar conductas compulsivas a la hora de indicar si el paciente puede o no tomar lquido
comer. Se aconseja masticar bien la comida
y siempre que sea posible debemos buscar la
antes de ingerirla.
presentacin farmacutica ms cmoda para
Se debe fomentar la autonoma del paciente en su administracin oral, teniendo en cuenta el
la alimentacin mientras sea posible. tamao de las pastillas o la disponibilidad de
comprimidos bucodispersables o preparados
El paciente debe ser supervisado durante la
en solucin lquida o suspensin oral. No se
comida por si necesitara ayuda.
recomienda triturar los comprimidos ya que
El uso de ayudas tcnicas para el uso de tanto la dosis como la eficacia pueden verse
cubiertos favorece la autonoma del paciente y alteradas y adems pueden quedar pequeos
para beber se recomienda utilizar vasos bajos y fragmentos con riesgo de aspiracin. Pero si
con la boca ancha y arqueada.
no hay otra alternativa mejor podra triturarse
Para evitar la fatiga y asegurar el aporte cuidadosamente el comprimido y mezclar con
necesario se recomienda repartir la comida a lo 10-15 ml de agua con espesante si lo
largo del da en 5 6 raciones de menor precisara. No deben abrirse las cpsulas con
cantidad. cubierta entrica. Los preparados en
suspensin oral o jarabe habitualmente se
Se intentar comer en momentos en los que el
presentan en textura nctar. Los jarabes y
paciente se encuentre menos cansado.
soluciones orales pueden diluirse tambin en
Se recomienda realizar ejercicios de tragado con 10-15 ml de agua con espesante para lograr
frecuencia a lo largo del da. una consistencia ms segura si fuera
7
necesario .
43
Debemos resaltar la importancia del Las tcnicas compensatorias son un conjunto

mantenimiento de una correcta higiene oral, de estrategias que ayudan a eliminar los
ya que los residuos acumulados en la cavidad sntomas aunque no cambian la fisiologa de
bucal alteran las caractersticas del la deglucin. Permiten controlar los sntomas
revestimiento mucoso y favorecen el en ms de la mitad de los casos. Dentro de las
sobrecrecimiento bacteriano, que aumenta el tcnicas compensatorias se incluyen las
riesgo de infecciones respiratorias. Las modificaciones en el volumen y la viscosidad,
infecciones candidisicas tambin son las tcnicas de incremento sensorial y las
frecuentes en estos pacientes y responden a estrategias posturales 1,5,7.
tratamiento con nistatina. Para que la limpieza
La modificaciones en la dieta parten de la
sea efectiva es importante realizar una buena
exploracin clnica e instrumental. El MECV-V
tcnica de cepillado de toda la cavidad bucal
permite establecer qu volumen y
incluida la lengua para arrastrar bien los restos
consistencia se mantiene seguro y eficaz
de alimentos. Si no se puede usar dentrfico
cuando existe disfagia a lquidos. Con el
porque la persona no puede enjuagarse,
espesante podemos conseguir un lquido de
puede usarse una gasa impregnada en gel o
mayor viscosidad y probablemente ms
enjuague bucal. Si existe disfagia severa,
seguro para el paciente. Se han descrito
podra utilizarse un cepillo suave conectado a
cuatro tipos de textura para los lquidos: el
un aspirador. Se aconseja seguir un control
lquido fino, como el agua o las infusiones, no
peridico de la higiene oral por el dentista 7.
deja capa en el recipiente que lo contiene; el
Es necesario mantener una adecuada nctar, como el zumo de melocotn o tomate,
hidratacin oral para el buen estado de la que deja una fina capa en el recipiente que lo
boca. El control de la saliva suele estar contiene y puede ser sorbido con una pajita o
alterado en pacientes con ELA. La saliva tiene bebido direcamente del vaso; la miel, como
una funcin protectora (lubricante, limpieza, sera una compota de fruta triturada, que deja
bactericida) y participa en la deglucin, por lo una capa gruesa en el recipiente que lo
que la falta de saliva ocasiona problemas en contiene y al verterlo cae muy despacio,
la deglucin y favorece la aparicin de puede ser bebido del vaso pero no sorbido
infecciones. El uso de saliva artificial o ciertos con la pajita; y el pudding, similar a la gelatina,
preparados comerciales en forma de que adopta la forma del recipiente y al
colutorio, gel o spray pueden aliviar los verterlo no cae, ya no puede ser bebido
sntomas. Lo habitual es que en los pacientes directamente del vaso y se debe tomar con
con ELA se produzca lo contrario, es decir, un cuchara. Mientras que con los lquidos
aumento de la saliva con un acmulo en la hacemos un mayor hincapie en el fallo de
cavidad bucal o en los recesos farngeos y a seguridad, con los slidos nos encontramos
veces escape por los labios. La amitriptilina a con mayor frecuencia una falta de eficacia. En
dosis baja ayuda a reducir el exceso de saliva. cuanto a los slidos se debe mantener la
Los parches de escopolamina, indicados en la textura ms consistente posible con el fin de
sialorrea, no estn disponibles actualmente en asegurar un mayor aporte calrico, siempre
nuestro pas. La toxina botulnica en glndulas que sea segura y eficaz. Se describen cuatro
salivales se considera un tratamiento de tipos de textura para los slidos: pur, que no
eleccin para el control de la sialorrea en necesita ninguna masticacin, incluira un
3,4,6,8,10
pacientes con ELA . pur de patatas o verduras, una papilla, un
yogurt, un flan o una natilla; slidos de muy
fcil masticacin, que precisan una mnima
44
masticacin y pueden ser chafados con un sntomas, sino que adems permiten
tenedor, como un filete de pescado, el queso normalizar las funciones alteradas, a travs de
fresco o una manzana hervida; slidos de fcil los ejercicios de rehabilitacin neuromuscular
masticacin, que son alimentos blandos que (conocidos comnmente como praxias
pueden partirse con un tenedor, como la fruta bucofonatorias), las tcnicas de facilitacin y
madura, las verduras o una hamburguesa; y la las maniobras deglutorias 1,5,7.
dieta normal, que incluira cualquier tipo de
La terapia miofuncional orofacial recoge una
alimentos. Las texturas suaves y hmedas son
amplia serie de tcnicas dirigidas a mejorar la
ms fciles de manejar para formar el bolo
sensibilidad, el tono y la motricidad de la
que aquellas que son duras, secas y crujientes.
musculatura orofacial. Incluye las conocidas
Se deben evitar alimentos que suponen un
praxias bucofonatorias, que son ejercicios de
mayor riesgo, como aquellos que tienen
los rganos fonoarticuladores. Los ejercicios
hebras (pia, lechuga), partes duras o
pueden ser estticos, dinmicos o
punzantes (carne con hueso o tendones,
contraresistencia. Segn los objetivos
pescado con espinas) o pieles (legumbres,
planteados seleccionaremos diferentes tipos
frutas), alimentos de mltiples consistencias
de ejercicios: las praxias labiales persiguen la
(leche con cereales, sopa), alimentos secos y
eficacia del sello labial; las praxias
crujientes (pan tostado, patatas chips),
mandibulares estn dirigidas a mejorar la
pegajosos (caramelos masticables) o duros
funcin de los msculos masticadores y
(frutos secos, pan integral) 5,7-9.
buccinadores; las praxias linguales favorecen
Las tcnicas de incremento sensorial la formacin, el control, el transporte y la
aumentan la informacin recibida de los propulsin del bolo; las praxias velares
receptores sensoriales a nivel oral y ponen en intentan mejorar el sello palatofarngeo; y las
alerta al sistema nervioso central. El olor y la praxias fonatorias persiguen mejorar el cierre
vista de un plato apetitoso estimulan la gltico. Se incluyen tambin los ejercicios de
salivacin y preparan al sistema para empezar Shaker, que consisten en trabajar los
a comer. El cido estimula la salivacin y la msculos suprahiodeos, favoreciendo el
combinacin de sabores (cido-amargo, ascenso larngeo y la apertura del esfnter
dulce-salado) activa la deglucin. esofgico superior 1,5,7,9.
Modificaciones del bolo en cuanto a tamao
Las tcnicas de facilitacin incluyen diferentes
y viscosidad ayudan a organizar mejor el
tcnicas cada vez ms extendidas en la
estmulo del bolo a nivel oral. Y tanto el fro y
prctica clnica que actan sobre la actividad
como el estmulo tctil (roce, presin)
muscular, como son la electroestimulacin y
favorecen la activacin de la contraccin
el vendaje neuromuscular.
muscular en la deglucin 5,7,9.
Las maniobras deglutorias estn dirigidas a

Una postura adecuada permite mejorar en
compensar de manera activa los mecanismos
muchos casos los sntomas de disfagia. Hay
alterados en la deglucin de forma que se
diferentes posturas que se pueden adoptar
establece una forma de deglucin ms segura
segn el tipo de compensacin buscado, pe-
y eficaz para cada paciente. La maniobra ms
ro lo ms habitual en estos pacientes es la
utilizada es la supragltica ya que reduce el
flexin de cuello, que protege eficazmente la
riesgo de aspiraciones. Esta maniobra se debe
va area de posibles aspiraciones 5-8.
realizar una inspiracin profun-da seguida de
Las tcnicas de rehabilitacin son una apnea voluntaria y a continuacin realizar
herramientas que no solamente alivian los la deglucin con el objetivo de mantener
45
cerrada la va area durante la fase farngea, y respiratoria y un tono muscular disminuido,

finalmente se debe toser para movilizar los que se traducen en un aumento de la fatiga
posibles residuos farngeos que pudieran muscular y un manejo ineficaz del aire durante
quedar. Las diferentes maniobras se exponen el habla. A esto se aade la dificultad para
1,5,7-9
en la tabla II. eliminar las secreciones, que obstruyen el
paso del aire y merman la calidad de la voz.
Tabla II. Maniobras deglutorias
Alteracin de la funcin fonatoria:

Objetivos
Maniobras
Cerrar la va area Se produce disfona por alteracin de la

Supragltica
- Evitar penetraciones y calidad vocal debido a la ineficacia
Supersupragltica
aspiraciones respiratoria y a la hipofuncin de la
Facilitar el paso del bolo Deglucin forzada musculatura larngea, dando lugar a una voz
- Evitar residuos farngeos Doble deglucin
- Evitar aspiraciones dbil e hipofnica. La hipernasalidad aparece
Masako
postdeglucin junto al resto de sntomas bulbares y se asocia
Facilita el paso del bolo Mendelssohn
a una prdida de resonancia de la voz y
Prolonga la apertura del EES alteracin de la inteligibilidad.
Alteracin de la funcin articulatoria:

El tratamiento debe adaptarse a la situacin
La disartria que aparece en la ELA puede ser
del paciente segn la etapa de la enferme-dad
de tipo espstico (afectacin pseudobulbar),
y la comunicacin con el resto del equipo es
flcido (afectacin bulbar) o mixto con
fundamental. En general, despues de un
caractersticas de ambos tipos. En la fase
periodo limitado de entrenamiento, marcado
inicial pueden coexistir un componente
por el ritmo de aprendizaje y la gravedad de
espstico (hipertona e hiperreflexia) con el
los sntomas, se continua con un periodo
componente flcido (atrofia, fasciculaciones e
variable de mantenimiento ms flexible en el
hiporreflexia). Segn avanza la enfermedad se
tiempo hasta que la alimentacin va oral no
hace ms predominante el carcter flcido
es suficientemente segura y/o eficaz y se hace
con atrofia de la musculatura lingual. En los
necesaria la colocacin de una sonda de
casos ms severos podemos encontrar una
gastrostoma, que puede ser ne-cesaria de
situacin de anartria con imposibilidad total
forma parcial, complementaria a la
para el habla.
alimentacin oral, o de forma completa, con
abandono definitivo de la alimentacin oral Alteracin de la funcin cognitiva:
2,5-7,11
.
Se han descrito en diversos estudios que
muchos pacientes con ELA sufren un deterioro
4. ESTRATEGIAS DE
COMUNICACIN neuropsicolgico que encaja con frecuencia
dentro de la demencia frontotemporal, que se
Los problemas de comunicacin en la ELA son caracteriza fundamentalmente por
debidos a diferentes causas : 2 alteraciones conductuales, como apata e
irritabilidad, y deterioro de las funciones
Alteracin de la funcin respiratoria: ejecutivas, que pueden acompaarse de una
alteracin de las habilidades lingsticas 4.
En el paciente con ELA es habitual encontrar,
especialmente en estados avanzados de la El tratamiento de las alteraciones de la voz y
enfermedad, una reducida capacidad el habla incluye una serie de ejercicios y
46
recomendaciones que enumeramos a Signos gestuales: utilizan los gestos corporales

continuacin 1-3,6
: o lenguaje de signos manuales.
Pautas generales para favorecer la Signos tangibles: utilizan objetos o partes de

objetos reales.
comunicacin:
Signos grficos: utilizan imgenes, fotografas o
Por parte del paciente: mantenerse tranquilo
pictogramas.
durante la conversacin, hablar con un tono e
intensidad adecuado, utilizar frases breves y Escritura ortogrfica: utilizan letras (deletreo),
descansar cuando se note fatiga, palabras o frases enteras.
Por parte del interlocutor: fomentar la

Las ayudas tcnicas pueden ser muy tiles
interaccin y comunicacin con el paciente,
para favorecer la comunicacin y se dispone
establecer contacto visual, evitar distracciones,
de diferentes tipos de herramientas 1,10,12:
mantener la escucha activa y tener paciencia,
respetar los turnos y no adelantarse a lo que nos
Pulsadores: se pueden usar uno o varios
quiere comunicar el paciente, usar un lenguaje
pulsadores con diferentes mensajes.
claro y sencillo, buscar respuestas cerradas si
existe una limitacin importante para Tableros o cuadernos de comunicacin: son
comunicarse, sistemas elaborados de forma individual para
cada paciente mediante pictogramas y lenguaje
Pautas generales de higiene vocal: emplear un escrito (nmeros, letras, palabras, frases,).
volumen moderado, no gritar, no hablar en
sitios ruidosos o levantar demasiado la voz, Tablero de comunicacin ETRAN: es un tablero
evitar la fatiga vocal, evitar el carraspeo, llanto que permite sealar con la mirada.
estridente o la tos fuerte, restringir el tabaco y el
alcohol, beber suficiente agua, descansar 7-8 Comunicadores: a travs de unos pulsadores y
horas diarias y realizar actividades relajantes, tableros de comunicacin electrnicos se
evitar los cambios bruscos de temperatura, la pueden asignar uno o varios mensajes con
calefaccin excesiva o el aire acondicionado, grabacin de voz.
evitar tomar cosas muy fras o muy calientes,
Ordenadores personales: existen diferentes
evitar comidas pesadas,
programas o software de comunicacin
Control postural. mediante smbolos pictogrficos o logogrficos
para el ordenador, tablet o smartphone, a los
Ejercicios de relajacin y activacin de los que podemos acceder mediante un teclado
rganos fonoarticuladores. normal o adaptado, joystick, diferen-tes tipos de
ratn de uso manual o facial (como el Iriscom o
Ejercicios para evitar la fatiga: el Tobii).
Ejercicios de respiracin y control del soplo. Amplificadores de voz: permiten elevar la

intensidad de voz para hacerla ms audible.
Ejercicios de coordinacin fonorespiratoria.
Ejercicios para mejorar la inteligibilidad: 5. CONCLUSIONES
Ejercicios de voz, articulacin y resonancia. Los problemas en la deglucin y las

Habla sobrearticulada.
alteraciones de la comunicacin se benefician
Ejercicios de ritmo y prosodia. de la intervencin realizada por la unidad de
foniatra y logopedia. Por ello se recomienda
Las estrategias empleadas en la comunicacin su participacin dentro del equipo
pueden ser de diferentes tipos 11: multidisciplinar para el abordaje del paciente
47
con ELA ya que la comunicacin con el resto 12. Basil C. Sistemas aumentativos y alternativos de
comunicacin. En: Pea-Casanova J. Manual de logopedia. 4
de participantes del equipo y el ed. Barcelona: Masson; 2014, p. 379-90.
establecimiento de un consenso en las
actuaciones globales repercuten en una
mejora de la calidad de vida del paciente y sus
familiares.
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48
CAPTULO 8. FISIOTERAPIA EN LA ELA

Teresa Mendoza Vega.
Arantza Ugarte Lopetegui.
Fisioterapeutas. Unidad de Rehabilitacin Cardio Respiratoria. Hospital Insular de Gran Canaria
1. INTRODUCCIN 2. ENCUADRE DEL PACI ENTE
La Esclerosis lateral amiotrfica (ELA), es una Cuando los pacientes acuden a fisioterapia, se
enfermedad neurodegenerativa e encuentran cada uno de ellos, en muy
inevitablemente progresiva. El manejo ptimo diferente estadio de la enfermedad. Es por
1
requiere una atencin multidisciplinar y ello que se debe dar un enfoque global de
coordinada. Esta atencin, prolonga la necesidades, pero a la vez ajustarse a la
independencia del paciente, le mejora la situacin particular que cada uno de ellos
calidad de vida y aumenta su supervivencia, presente en ese momento.
respetando SIEMPRE su voluntad.
La enfermedad pasa por varias etapas2:
A da de hoy la ELA no tiene cura, pero si
1. Se sospecha ELA. (Pre-diagnstico).
tratamiento. El control y seguimiento
multidisciplinar de la enfermedad, debe tratar 2. Se ha diagnosticado ELA. (El momento del
los problemas fsicos y psicolgicos que diagnstico).
provoca.
3. El paciente no est incapacitado; no necesita
La Gua para la atencin de la esclerosis ayuda.
lateral amiotrfica1 (ELA) en Espaa, editada 4. El paciente tiene limitaciones leves; necesita
por el Ministerio de Sanidad en el 2007, alguna ayuda menos del 50 por ciento del tiempo.
recoge los siguientes objetivos especficos de
la Fisioterapia: 5. El paciente tiene limitaciones moderadas;
necesita ayuda ms del 50 por ciento del tiempo y
corregir la postura menos del 100 por ciento del tiempo.
tratar el dolor 6. El paciente est completamente incapacitado;

requiere cuidado total.
disminuir la rigidez muscular
7. Enfrentndose a las decisiones que tienen que
promover la independencia funcional del
paciente ver con el fin de la vida.
tratamiento especfico en la funcin respiratoria 8. El final de la vida.
educar al paciente y cuidadores del paciente,

para que tengan una implicacin activa dentro 3. HISTORIA CLNICA
de sus posibilidades, lo que va a contribuir a
mejorar su calidad de vida y bienestar. Adems, Recogida de datos personales, para completar
los cuidadores tienen un papel esencial, cuando los dados en la HC.
el avance de la enfermedad limita al paciente al
entorno fsico de su domicilio.
49
Nivel cultural, profesin. integrar los ejercicios en actividades de la vida

diaria (AVD)
Situacin laboral (baja laboral, paro, dedicacin
parcial laboral, amas de casa, si invalidez y tipo apoyo psicolgico
de la misma).
Para lo cual se utiliza:
Situacin familiar-social (vive solo, pareja, hijos,
cuidador principal). cinesiterapia activa, activo-asistida, pasiva. Trata
de mantener los recorridos articulares, prevenir
Cundo y cmo se iniciaron los sntomas. la aparicin de deformidades o articulaciones
congeladas y potenciar el tono y la fuerza
Fecha de diagnstico. muscular el mayor tiempo posible.
Diagnstico de fisioterapia. estiramientos globales y analticos
recomendacin de realizacin de ejercicios en

-EESS: movilidad, fuerza
piscina
-EEII: movilidad, fuerza-
ejercicios de coordinacin de Frenkel3
-Tronco: musculatura
emplear distintos tipos de marcha (antergrada,
Deambulacin y marcha. retrgrada, lateral)
AVD (Actividades de la vida diaria): aseo, ejercicios isomtricos

vestirse, alimentacin.
ejercicios para la musculatura facial
Si/no disfagia.
aprendizaje de transferencias (decbito supino
Problemas respiratorios. a sedestacin, cama- silla, silla-cama,
sedestacin a bipedestacin) del paciente y sus
Ayudas tcnicas y ergonmicas. Son aparatos o cuidadores
utensilios diseados y adaptados a cada
Cuando el paciente necesite acudir a
paciente para que pueda alcanzar la mxima
tratamiento de fisioterapia se puede
independencia con el mnimo esfuerzo en
habilidades tales como alimentacin, higiene, beneficiar del resto de tcnicas de
marcha, bipedestacin y movilidad. No deben fisioterapia:
de olvidarse las adaptaciones domiciliarias.
tcnicas de Bobath4,5
4. FISIOTERAPIA MOTORA tcnicas de Kabat-, FNP6 (Facilitacin

neuromuscular propioceptiva)
Los objetivos generales son:
hidroterapia
educacin sanitaria del paciente y cuidador electroterapia, si procede, cuya finalidad es
fundamentalmente analgsica.
prevenir la fatiga muscular
RPG7 (Reeducacin postural global),

reeducar y mantener el control voluntario
terapia miofascial
prevenir deformidades
normalizar tono muscular
trabajar equilibrio y la marcha 5. FISIOTERAPIA RESPIRATORIA
mantener las amplitudes articulares La ELA se caracteriza por un progresivo

estimulacin sensitiva, propioceptiva deterioro muscular que conduce a la prdida
50
de la deambulacin, estar en silla de ruedas, La evolucin de las enfermedades

dificultades para tragar y debilidad de los neuromusculares es progresiva. En las fases
msculos respiratorios. iniciales, los pacientes suelen estar libres de
sintomatologa respiratoria, referir disnea de
Desde un punto de vista fisiopatolgico8, la
moderados esfuerzos o intolerancia al
caracterstica comn a todas las
decbito. La debilidad generalizada no se
enfermedades neuromusculares, es la de un
correlaciona con el grado de afectacin
pulmn normal y una pared torcica dbil;
respiratoria. Con la evolucin de la
implicndose tanto la musculatura
enfermedad, los pacientes pueden presentar
inspiratoria, la espiratoria, as como la
signos y sntomas agudos o subagudos.
orofarngea, en la aparicin de
complicaciones respiratorias. Algunos sntomas respiratorios, entre ellos la
disnea, pueden estar limitados por la ausencia
La afectacin muscular inspiratoria conduce a
de ejercicio. Muchos presentan alteraciones
una insuficiencia ventilatoria restrictiva9, con
cognitivas o somnolencia diurna excesiva,
reduccin del volumen corriente y de la
malestar, cefalea, trastorno del carcter, como
capacidad inspiratoria. Adems de una tos
manifestacin de alteracin respiratoria
ineficaz, se va a producir un incremento de la
(hipoventilacin alveolar e hipercapnia),
relacin espacio muerto y volumen corriente,
durante el sueo.
lo que conllevar a una incapacidad de
mantener la ventilacin alveolar a un nivel que En fases avanzadas de la enfermedad, pueden
evite la aparicin de hipercapnia. Esta presentar signos especficos de afectacin
ventilacin rpida y superficial, as como la respiratoria como taquipnea, uso de la
progresiva debilidad muscular inspiratoria, musculatura accesoria y prdida de la
asociada a un aumento del trabajo sincrona trax y abdomen.
respiratorio, predispone a atelectasias basales
Los problemas respiratorios, son la causa
y a una reduccin de la compliancia pulmonar
principal de muerte en la ELA, debido al
y del trax.
deterioro gradual de los msculos que
El fracaso de la musculatura espiratoria, de los intervienen en la respiracin. A medida que
abdominales o intercostales internos, conlleva estos msculos se debilitan, el acto
una tos ineficaz con incapacidad de eliminar automtico de respirar se hace consciente y
adecuadamente las secreciones, requiere ms energa. Generalmente, los
comprometiendo la defensa pulmonar y signos de disfuncin respiratoria no suelen
facilitando la aparicin de infecciones estar presentes al inicio de la enfermedad, hay
respiratorias. veces que, a pesar de tener la musculatura
respiratoria dbil, el paciente vive sin
Finalmente, la alteracin de la musculatura
presentar problemas neumolgicos
orofarngea, por afectacin bulbar, puede
importantes. Sin embargo, algo tan corriente
deteriorar el mecanismo de la deglucin e
como un catarro comn, puede poner en
incrementar la probabilidad de
evidencia esa fragilidad al precipitar el fracaso
broncoaspiracin, asocindose a mal
respiratorio, cuando el paciente no es capaz
pronstico; tambin se producir una tos
de expulsar sus secreciones por medio de la
ineficaz por incapacidad de cierre de la glotis,
tos, o no recibe ayuda para expulsarlas.
en la fase compresiva de la tos.
Los objetivos con la fisioterapia respiratoria
son desde el punto de vista preventivo, evitar
51
las consecuencias que produce el patrn Manejo del incentivador volumtrico, (Figura 1)
restrictivo y las infecciones respiratorias, as como tcnica de inspiracin lenta, que nos va a
como asistir a la ventilacin y a una tos eficaz. ayudar a prevenir los sndromes restrictivos.
Daremos pautas al paciente de efectuar varias
Por lo tanto, se recomendar:
inspiraciones profundas a fin de que la
La deshabituacin tabquica. hiperinsuflacin provoque la apertura bronquial
y podamos realizar el reclutamiento de unidades
Evitar ambientes con humo o sustancias alveolares colapsadas o atelectsicas.
contaminantes.
Estar alerta ante situaciones agudas (bronquitis,

neumona, atelectasias) que se puedan
producir.
Estar alerta ante signos de hipoventilacin

nocturna8, que se puede manifestar por
ortopnea, insomnio, nerviosismo, cefalea
matutina, somnolencia diurna y que es sencilla
de controlar mediante pulsioximetra nocturna.
Figura 1. Volumtrico de Incentivo.
A partir de Sat O2 <88% durante ms de 5 min.
consecutivos, medidas de gasometra de
PaCO2>50%, debe considerarse la utilizacin de
Realizacin de auto-insuflaciones por parte del
VMNI (Ventilacin mecnica no Invasiva). En
paciente y tcnica de Air stacking,
pacientes con afectacin bulbar, estar atentos a
hiperinsuflaciones con Ambu, (Figura 2), hasta
la disfagia, ya que se pueden producir
volumen inspiratorio mximo posible, con cierre
broncoaspiraciones.
de glotis, para asistir la ventilacin, prevenir las
consecuencias del patrn restrictivo instaurado
Ensear a los familiares el manejo de las
y ayudar a realizar una tos asistida. Figura 3.
secreciones.
Ensear a los familiares el manejo de la

aspiracin de secreciones. Si tiene sialorrea,
aspirar la boca antes de comer o en caso de un
paciente con traqueotoma a travs de la
cnula.
Ensear a los familiares el manejo del Ambu y

Asistente de la tos (Cough Assist).
Figura 2. Ambu
Los pacientes con ELA, se pueden beneficiar
de las tcnicas10 de fisioterapia respiratoria:
Respiracin abdmino-difragmtica (decbito,

sedestacin.)
Ejercicios respiratorios hacia la expansin costal

(decbito prono, ambos decbitos laterales,
sedestacin).
Tcnicas de espiracin lenta con labios fruncidos

(ELP), para ayuda a la depuracin bronquial.
Disminuye la disnea y la frecuencia respiratoria. Figura 3. Autoinsuflacin con Ambu
52
Ejercicios de dbito inspiratorio controlado, expulsar las secreciones producidas en exceso.

(EDIC), que tiene como objetivo la depuracin La tos involuntaria es un fenmeno
de la periferia pulmonar, donde la acumulacin exclusivamente vagal, a partir de una irritacin
de secreciones suele producir las neumonas. de la orofaringe, laringe y tracto respiratorio
inferior. La nica excepcin a la tos vagal, es la
Espiracin lenta prolongada, (ELPr), obtenida tos voluntaria, como complejo mecanismo de
por medio de una presin manual defensa que se puede realizar de forma
toracoabdominal lenta, que tiene como objetivo voluntaria.
obtener un volumen espiratorio mayor, que una
espiracin normal, para mejorar la El mecanismo de la tos, tiene tres fases:
desinsuflacin pulmonar y producir un efecto de inspiratoria, compresiva y expulsiva. Comienza
depuracin de la periferia broncopulmonar. con una fase inspiratoria, en que se produce
una inspiracin profunda, con una glotis
Espiracin lenta total con glotis abierta en completamente abierta. Los volmenes
infralateral (ELTGOL). Esta tcnica, la puede inspirados pueden variar mucho (volmenes
realizar el paciente de forma autnoma o ser muy bajos o hasta capacidad pulmonar total).
realizada por el cuidador. Va dirigida a las Los grandes volmenes pulmonares ayudan a
acumulaciones de secreciones bronquiales en la los msculos espiratorios a mejorar la
zona media del rbol respiratorio. efectividad mecnica para toser, al conseguir
una ptima relacin longitud-tensin y por ello
Tcnicas de espiracin forzada, (TEF), que se
presiones intratorcicas mayores. Adems,
puede realizar despus de las espiraciones
debido a la mayor compliancia del pulmn, el
lentas cuando las secreciones se han
retroceso elstico de ste, es ms intenso y
concentrado en los grandes troncos
ayuda a mejorar la fase espiratoria. Tambin la
bronquiales, para llevarlas a la boca para su
inspiracin profunda prepara las vas para un
expulsin o digestin.
mejor vaciado. Inmediatamente despus a esta
La tos y la tos asistida. Los pulmones se inspiracin profunda, se produce una fase
encuentran constantemente expuestos al aire compresiva que comienza con el cierre de la
del ambiente. Para hacer frente al riesgo que glotis, y contina con la contraccin de los
esto supone, cuentan con un efectivo sistema de msculos espiratorios que producen un gran
limpieza que es el aclaramiento mucociliar. aumento de las presiones pleurales y alveolares
Gracias al impulso de los cilios, las secreciones que pueden llegar a ser de unos 300 mmHg. A
producidas en las vas areas transportan los continuacin, se produce la apertura repentina
posibles contaminantes, desde las vas de la glotis, comenzando la fase expulsiva, que
perifricas hasta las centrales y superiores se genera un flujo de aire turbulento. La fase
donde son deglutidos de forma inconsciente. En expulsiva puede ser larga, con elevado volumen
condiciones normales la cantidad de espiratorio, o puede interrumpirse formando
secreciones producida es pequea y la tos series cortas de compresin y expulsin.
voluntaria improductiva. En condiciones
En los pacientes con ELA, la debilidad muscular
patolgicas, la produccin aumenta, se
provoca disminucin progresiva de todos los
producen esputos mezclados con restos
volmenes, tambin aumentada por la
celulares, bacterias; esto sumado a la mala
comorbilidad asociada (EPOC, escoliosis,
respuesta ciliar relacionado con la inflamacin
insuficiencia cardiaca), combinado por las
provoca que el aclaramiento mucociliar deje de
alteraciones de las propiedades mecnicas de
ser un mecanismo competente para mantener
los pulmones y la pared torcica. La disminucin
las vas respiratorias permeables y la tos
de la fuerza y velocidad de contraccin de los
adquiere un papel protagonista en la expulsin
msculos espiratorios, provoca una reduccin
de las secreciones.
de los flujos mximos espiratorios. La presin
La tos tiene dos funciones: mantener las vas inspiratoria y sobre todo la presin espiratoria,
respiratorias libres de elementos externos y irn progresivamente disminuyendo.
53
Las alteraciones en la capacidad de toser, Este uso manual de Couhg-Assist, permite

pueden producir alteraciones en la ventilacin adaptar y modificar las tcnicas de fisioterapia
alveolar y el paciente sentir disnea. El para patologas restrictivas, por ejemplo, el EDIC
empeoramiento del proceso provocar o el incentivador volumtrico, y aproximarse al
hipoventilacin alveolar y ser necesaria la trabajo que se realiza con un paciente en donde
ventilacin mecnica (VM) con aire ambiente. Si su compromiso muscular o su voluntad no est
se produjera un proceso inflamatorio y el afectada.
paciente es incapaz de toser, obligara a una VM
De sta manera, desde la experiencia y como
con oxigenoterapia por las alteraciones de la
modo de actuacin ordenada y con sentido,
ventilacin/perfusin. En el caso de pacientes
para el tratamiento con el Cough-Assist, se
con signos bulbares, el compromiso es mayor y
enfoca, un trabajo inicial de bateo de
debern tener una clara idea ante esta situacin
secreciones, reclutamiento alveolar y mejora de
si llegado el caso desean hacerse un
la relacin ventilacin/perfusin, mediante
traqueostoma o no (el mdico deber informar
varias repeticiones de insuflacin (presiones
los pros y contras de la misma).
inspiratorias), seguido de un nmero de ciclos
Debemos valorar en todo momento la de insuflacin/ exuflacin, que se ha establecido
capacidad del paciente para toser, no slo que en tres, para evitar el punto de igual presin
l nos lo indique, sino tambin realizando (IPP), y por tanto un cierre precoz de la va
medidas del pico flujo de tos (PCF), con los area.
medidores pequeos de autovigilancia del
El nmero de presiones inspiratorias irn de ms
paciente asmtico. Cuando el PCF. es menor a
a menos para ir incidiendo en la aproximacin
270 l/m se asocia a tos inefectiva. Ante esta
de las secreciones, desde vas ms distales a vas
situacin, se asistir la tos, aumentando los
proximales.
volmenes inspirados mediante el uso del
Amb y asistiendo manualmente durante la Se ha establecido el siguiente plan de
fase espiratoria. tratamiento:
Tos asistida mecnicamente: uso del Cough- 1-5 insuflaciones + 3 ciclos completos (ins/ex)
Assist10 o Asistente de tos. Cuando la tos asistida
manualmente no logra la expulsin de las 2-4 insuflaciones + 3 ciclos completos (ins/ex)
secreciones. No requiere la participacin del
3-3 insuflaciones + 3 ciclos completos (ins/ex)
enfermo y los cuidadores11 aprenden su manejo
con facilidad. Extrae las secreciones de pacientes
4-2 insuflaciones + 3 ciclos completos (ins/ex)
que son incapaces de toser a partir de
insuflaciones/exuflaciones de 2-3 sg con 5-3 ciclos completos (ins/ex)
presiones que oscilan de +40 a -40 cm H2O.
Tambin el dispositivo en su forma de uso Todo esto, como es lgico, depende de la
manual, permite realizar hiperinsuflaciones, que tolerancia del paciente y de la ubicacin de las
nos ayudarn a reclutar y movilizar secreciones, secreciones. En el caso de que las secreciones
para una mejor higiene bronquial. estuvieran muy proximales, se podra empezar
por el punto 4 o incluso por el 5.
En el siguiente algoritmo12 (Figura 5), se

propone la actuacin dirigida al manejo de
secreciones, en cuanto al mecanismo de tos se
refiere en la ELA.
Figura 4. Asistente de tos.
54
7. RECOMENDACI ONES PARA EL

CUIDADO DE LA BOCA
La falta de movilidad de labios y lengua, la

sialorrea o la sequedad provocada por los
tratamientos farmacolgicos o el uso de la
toxina botulnica, hacen que sea fundamental
mantener la boca en buen estado, tanto
desde el punto de vista de la higiene y de
prevencin de infecciones, como para que sea
confortable para el paciente.
El objetivo13 ser mantener la boca limpia y

hmeda, sin dolor ni infecciones para lo cual
se recomienda:
Limpiar la boca por lo menos dos veces al da,

Figura 5. Algoritmo de actuacin en el manejo con un cepillo suave y agua o colutorios
de secreciones dentales, incluida la lengua.
Limpieza de prtesis dental.

6. RECOMENDACIONES PARA
Hidratar los labios con crema de cacao, aceita de
EL PACIENTE ENCAMADO
oliva o crema hidratante.
8
En caso de encamamiento del paciente, hay
La boca sucia relacionada con falta de higiene
que prevenir las deformaciones articulares, as
o alteraciones digestivas, suele dar lugar a
como las lceras por presin (UPP) mediante
existencia de placas de detritus, costras, restos
la movilizacin pasiva y los cambios
alimenticios y halitosis, para lo que se
posturales necesarios:
recomienda:
mantener los pies en ngulo recto.
Limpiar con cepillo blando o torunda de gasa
Utilizar arcos de proteccin para evitar la sumergido en una solucin de partes de
extensin de los pies provocada por la ropa de suero fisiolgico + parte de H2O2.
cama.
Limpiar e hidratar con una mezcla de vaselina
Uso de frulas para evitar la flexin de manos. lquida + zumo de limn + H2O2, con cepillo de
dientes suave o torunda de gasa.
En posicin de decbito lateral colocar
almohada en la espalda y adelantar el hombro En caso de micosis o infecciones, se deben
que est en contacto con la cama; poner comunicar al facultativo para su debido
almohada entre las piernas, tratamiento.
mantenindolas ligeramente flexionadas y
procurando que la rodilla que queda en la parte
superior est ms adelantada.
Uso de colchn anti-escaras.
55
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6.Viel E. El mtodo Kabat. Facilitacin Neuromuscular 13.Gua de enfermera en cuidados paliativos. Equipo consultor
Propioceptiva. Barcelona: Masson, 1989;105-17. de cuidados paliativos. Hospital Donostia. Servicio vasco de
salud-Osakidetza; 2001.
7.RPG. Principios de la Reducacin Postural Global. Philippe
Souchard. Editorial Paidotribo
8.Zafra Pires M.J, Barrot Corts E. et al. Terapias respiratorias y

cuidados del paciente neuromuscular con afectacin
respiratoria. Manual 25 SEPAR de procedimientos. 2012
56
CAPTULO 9. GESTIN DE CASOS: NUESTRA

EXPERIENCIA EN EL GRUPO ELA DEL
HUIGC.
M Arantza Ugarte Lopetegui. Fisioterapeuta. Gestora de casos Grupo ELA HUIGC.
Se debe disear un plan individualizado para

1.INTRODUCCIN mantener a los pacientes lo ms cmodos
posibles. La ELA constituye evidentemente
La esclerosis lateral amiotrfica1 (ELA), es una una poblacin compleja en su atencin, tanto
enfermedad neurolgica progresiva, por la historia natural de la enfermedad, por
invariablemente fatal que ocasiona debilidad el impacto que produce en la vida del
con un rango amplio de discapacidades. La paciente y su familia, como por la multitud de
mayora de las personas con ELA mueren de agentes que se movilizan para su abordaje y
fallo respiratorio sin deterioro de la mente, la variabilidad de escenarios en los que este
personalidad, inteligencia o memoria de la se lleva a cabo. Por otra parte, la atencin al
persona. Tampoco afecta los sentidos. Existen final de la vida,4 de estos pacientes plantea
pocas posibilidades de terapias especficas. problemas ticos, ya que en muchas
Las medidas destinadas a aliviar los sntomas ocasiones no se cuenta con los deseos del
y a mejorar la calidad de la vida de los paciente expresados con anterioridad5.
pacientes deben ser impartidas por equipos
de profesionales de la salud de diversas 2. INICIOS DEL GRUPO ELA DEL
disciplinas2 tanto en la casa como en el HOSPITAL UNIVERSITAR IO
hospital. Los objetivos fundamentales de INSULAR DE GRAN CANARIA
estos equipos son: a) optimizar el tratamiento (HUIGC)
y el seguimiento; b) reducir los
desplazamientos; c) mejorar la comunicacin Con esta idea, en el HUIGC, se vio la necesidad
entre los diversos especialistas del equipo, de intentar coordinar a los profesionales
con el enriquecimiento mutuo que ello implicados en el tratamiento de la ELA (NRL,
supone, facilitando las decisiones rpidas, y d) RHB, NML, END y UCP), para dar una mejor
mejorar la calidad de vida y la supervivencia atencin a los pacientes, intentando crear un
de los pacientes. Los mayores beneficios circuito de atencin; la primera denominacin
conseguidos con estos equipos son la mejora fue CIMPELA (Circuito Multidisciplinar de
en la calidad de vida y una optimizacin de los pacientes con ELA). Posteriormente se uniran
recursos sanitarios. Estas unidades, a pesar de otros servicios (Enfermera de continuidad de
no modificar la evolucin neurolgica de la cuidados, Foniatra, y Trabajo Social).
enfermedad, favorecen un cuidado ms
Al principio, se inici con los pacientes
global de los pacientes e incluso pueden
afectados que acudan a tratamiento de
incrementar su supervivencia3.
Fisioterapia a la Unidad Cardio Respiratoria,
57
donde se centraliz el espacio fsico de mediante el que se valoran, planifican, facilita,

atencin permanente a los pacientes y coordinan, monitorizan y evalan las opciones
familiares con ELA, as como el telfono y servicios necesarios para satisfacer las
abierto en horario de maana, de lunes a necesidades de salud de una persona,
viernes, para la atencin continuada de estos articulando la comunicacin y recursos
pacientes; la Fisioterapeuta de dicha unida, disponibles para promover resultados de
fue la que inici la labor de seguimiento y calidad y costo-efectivos. Esta forma de
hasta ahora la Gestin de casos del Grupo trabajo puede ser asumida por diferentes
ELA. disciplinas, sin embargo, en la mayora de las
intervenciones para mejorar la atencin a los
3. GESTORA DE CASOS pacientes crnicos, suelen ser los
profesionales de enfermera y generalmente
Pero, qu es un Gestor de casos? La Gestin son las enfermeras quienes suelen
de casos6 (GC), no es una profesin, es un implementar esta actuacin.
mtodo. Los GC, provienen de distintas
disciplinas: trabajo social, psicologa, 4. DESARROLLO Y EVOL UCIN
mediacin, educacin enfermera. Los DEL GRUPO ELA DEL HUIGC
inicios de la GC, se remontan a mediados del
siglo XX en EEUU, durante la reforma de la Volviendo a los inicios, se inici un primer
Salud Mental. El modelo de GC, se centr circuito de consultas NRL-RHB-NML-END,
originalmente en este campo y teniendo en cuenta que era un grupo de
posteriormente se extendi a la atencin a profesionales con una idea comn, de dar un
personas con situaciones de salud con alto manejo multidisciplinar al tratamiento de la
riesgo y alto coste, con objeto de mejorar la ELA, y que se iniciaba desde abajo en la tarea
eficiencia. Actualmente el envejecimiento de de coordinacin. Se implementaron las
la poblacin, provoca el aumento de las reuniones mensuales, para conocer los
enfermedades y por lo tanto el aumento de la nuevos casos diagnosticados y realizar el
dependencia. Los sistemas sanitarios estn seguimiento de los ya existentes. Se evidenci
bien preparados para dar respuesta a los que era muy importante que fuera un
procesos agudos, pero se ven desbordados en facultativo nico en cada especialidad el que
los procesos crnicos. El paciente crnico atendiera al paciente y que todos los
necesita cuidados y una atencin continua e miembros del equipo deban estar al da de
integral. Los pacientes ms frgiles y los tratamientos especficos1 que requiere el
complejos, son los ms perjudicados si esto tratamiento de los pacientes con ELA.
no se da. La preocupacin por este tema ha
Con motivo del da Internacional de la ELA
llevado a desarrollar modelos de atencin a la
2008, se realiz en nuestro hospital, una
cronicidad, caracterizados por la promocin
reunin con algunos de los pacientes para
del autocuidado, impulso de la gestin de
darles voz a sus demandas ante la sociedad.
casos, el desarrollo de la Atencin Primaria,
Lo que demandaban era ms y mejor
como mbito importante en la que se
atencin, cercana, disminucin del retraso
desenvuelve la persona y la continuidad en el
diagnstico, evitar una atencin fragmentada
proceso de atencin.
entre profesionales, menos tiempo de espera
La definicin ms extendida de un Gestor de en las consultas
casos es la de la Case Management Society of
Ese mismo ao (2008), se present el manejo
America como un proceso de colaboracin
multidisciplinar en el tratamiento de pacientes
58
con ELA, en el XV Congreso Regional de la comunitarias de enlace (ECE), en Atencin

Sociedad Canaria de RHB (SOCARMEF) Primaria (AP), (son nuestros ojos en los
celebrado ese ao en La Gomera. Al ao domicilios de los pacientes ya encamados,
cuidados domiciliarios, informacin de las visitas
siguiente, (2009), se dio el apoyo al
de las ECE en domicilio, analticas a domicilio
Asociacionismo en la ELA, colaborando en la
para consultas)
celebracin de la II Jornada del Atlntico
sobre ELA, que trat de impulsar ADELA Realizar el seguimiento de los pacientes para
Canarias. Pero no fue hasta el ao 2010, en el detectar necesidades precozmente (disfagia,
que hubo un cierto reconocimiento oficial ayudas tcnicas, problemas con la VM, contacto
con empresa suministradora de equipos para el
desde los Jefes de Servicio de las
manejo respiratorio, situaciones de urgencia,
especialidades mdicas implicadas en el
activar en algn caso al 112) con llamadas
tratamiento de los pacientes, dando lugar al
telefnicas o visitas, a demanda, en la Unidad
actual Grupo ELA del HUIGC. Cardio Respiratoria. Las familias pueden llamar
a la Unidad Cardio Respiratoria de L-V en
En el ao 2012, se celebr la I Jornada de
horario de maana cuando lo necesitan y
Atencin Multidisciplinar de la ELA en nuestro tambin tienen acceso al correo electrnico
hospital, con muy buena respuesta de corporativo.
participacin del personal sanitario.
Gestionar ambulancias para traslados puntuales
Con posterioridad se fueron sumando al a consultas.
Grupo ELA, personal de enfermera implicado
Coordinacin y adelanto de algunas citas de
(Enfermeras de Endocrino y nutricin,
consultas.
Rehabilitacin, Pruebas funcionales
respiratorias), as como una Psicloga de Coordinar con Psiclogo, Terapeuta
ASPAYM, (Asociacin nacional de Lesionados Ocupacional, Logopeda y Fisioterapeuta los
Medulares y grandes discapacitados fsicos) talleres que se realizan para los familiares.
que inici una intervencin grupal para
Acompaamiento a los cuidadores durante la
familiares de pacientes. enfermedad y apoyo en el momento de final de
la vida y duelo de sus familiares
5. FUNCIONES DE LA GESTORA DE
CASOS DEL GRUPO ELA DEL La Gestin de casos no es una tarea nada fcil.
HUIGC Entrar en el complejo funcionamiento
hospitalario de interconsultas, especialidades,
Cul es la funcin de la Gestora de Casos7 del la impotencia ante profesionales con
Grupo ELA HUIGC? diferentes sensibilidades respecto a la ELA
es difcil. Aunque queda mucho que mejorar,
La captacin de nuevos casos. Conocer al
tenemos el convencimiento de que ahora
paciente y sus cuidadores; su entorno,
debilidades, necesidades para seguimiento y nuestros pacientes estn mejor tratados. El
control. agradecimiento de los familiares por nuestra
intervencin, nos motiva en los momentos
La coordinacin y preparacin de las reuniones duros que los profesionales compartimos con
mensuales del Grupo ELA.
los pacientes y sus familias.
Mantener una comunicacin permanente con el
resto del Grupo sobre ingresos o necesidades de
los pacientes. La coordinacin con las
Enfermeras hospitalarias de enlace, (EHE), de
nuestro Hospital y a su vez con Enfermeras
59
6. FORTALEZAS DEL GRUPO ELA Sistemas alternativos de comunicacin (SAAC)

HUIGC (logopeda)
Haber desarrollado dos Jornadas de

A continuacin, citamos lo que creemos como
informacin para familiares con la colaboracin
fortalezas de nuestro grupo:
de Barclays Bank.
Ser un grupo de profesionales comprometidos

El agradecimiento de pacientes y familiares por
en la mejora del tratamiento de los pacientes nuestra labor.
con ELA.
El establecimiento de las reuniones mensuales 7. DEBILIDADES DEL GRUPO ELA

del Grupo para seguimiento de pacientes. HUIGC
Tener un Gestor de casos. A continuacin, citamos las debilidades de

nuestro grupo:
La coordinacin con AP.
Sigue siendo un Grupo de trabajo desde abajo.
Ingreso para acelerar el diagnstico:
Algunos profesionales todava tienen
Actualmente, ante un posible caso de ELA, los
dificultades para poder asistir a las reuniones
pacientes son ingresados en neurologa (NRL),
mensuales de seguimiento por no poder liberar
lo que acorta el retraso diagnstico que conlleva
ese tiempo.
la enfermedad. Si se confirma el diagnstico, el
paciente sale de alta con una valoracin No se ha podido instaurar la consulta de Acto
multidisciplinar y con el tratamiento que nico8 en la que el paciente es atendido por la
proceda en cada caso (Ventilacin mecnica, mayora de especialistas en el mismo da y
VM, nutricional, fisioterapia, logopedia, lugar.
psicolgico).
No se ha podido establecer claramente quin y
Protocolo de Fisioterapia: desde la captacin del dnde ingresa un paciente, cuando llega al
paciente, se inicia el protocolo de fisioterapia, hospital por urgencias.
que implica a los pacientes y sus familias como
agentes activos en el proceso de su Escaso uso del MAV: de No lograr que nuestros
enfermedad. pacientes registren su Manifiesto Anticipado de
Voluntad5 (MAV), lo que disminuira la angustia
Psiclogo Clnico: tanto para la atencin y complicacin de los ltimos das de la vida de
individualizada en consulta de pacientes y/o los pacientes, tanto para las familias como para
familiares e intervencin grupal para familias. nosotros, los profesionales implicados.
El Trabajador Social (TS), en coordinacin con Todava algunos profesionales de nuestro

los TS de AP, mejoran la informacin socio- hospital, desconocen que existe el Grupo ELA.
sanitaria a nuestros pacientes (tramitacin de
Informes para Invalidez, solicitud Grado de Muchos pacientes retrasan demasiado la
Minusvala y Ley de dependencia) realizacin de algunos procedimientos, con las
complicaciones posteriores que resultan, como
Realizacin de talleres para familiares: en la Gastrostoma endoscpica percutnea
(PEG)9,10, y Traqueostoma (TO)11 .
Movilizacin y transferencias en domicilio
(terapeuta ocupacional y fisioterapeuta) No disponer de un proceso nico de ELA, en la
Historia clnica informatizada de nuestro
Manejo psicolgico (psiclogo)
hospital, lo que facilitara el seguimiento de los
pacientes.
60
8. FUTURO DEL GRUPO ELA

HUICG
Como objetivo a futuro, el ser un Comit o

una Unidad de ELA.
9. RECURSOS UTILIZADOS EN EL
TRATAMIENTO DE PACIENTES Figura 2. Grupo ELA del HUIGC
CON ELA DEL HUIGC.
Bibliografa:
1.Gua para la atencin de la esclerosis lateral amiotrfica

(ELA) en Espaa. Ministerio de Sanidad. 2009.
2.Galvin M, Madden C, Maguire S, Heverin M, Vajda A et

al. Patient journey to a specialist amyotrophic lateral sclerosis
multidisciplinary clinic: an exploratory study.Health Serv Res.
2015 Dec 23;15:571. 15:571
3.Rodrguez de Rivera FJ, Oreja Guevara C,. Sanz Gallego I, San

Jos Valiente B, Santiago Recuerda A, Gmez 4.Mendieta MA.
Evolucin de pacientes con esclerosis lateral amiotrfica
Figura 1. Recursos utilizados.
atendidos en una unidad multidisciplinar. Neurologa, 26
(2011), pp. 455-460.
NRL: neurologa. NML: neumologa. RHB:
5.Estrategia en cuidados paliativos del Sistema Nacional de
rehabilitacin.END: endocrino. FON: foniatra. EHE:
Salud. Ministerio de Sanidad y Consumo. Centro de
enfermera hospitalaria de enlaces. ECE: enfermera
publicaciones. Madrid: 2008
comunitaria de enlace. PFR: pruebas funcionales
respiratorias. VNI: ventilacin no invasiva. PEG: http://www.gobiernodecanarias.org/sanidad/sgt/mav/
gastrostoma endoscpica percutnea.UCP: unidad de
cuidados paliativos. MAV: manifiesto anticipado de 6.Perteguer I. La gestin de casos: haciendo camino. Enferm
voluntad. Clin. 2014;24(3):159-161.
Utilizacin de recursos en el tratamiento de 7.Manual de gestin de casos en Andaluca. Consejera de

Salud. Servicio Andaluz de Salud. 2006
los enfermos con ELA, del HUIGC (Figura 1)
8.Gonzlez-Meneses Lpez A. et al. Plan de atencin a
personas afectadas por enfermedades raras. Consejera de
Seguramente, todos conocis la campaa del Salud. Junta de Andaluca. 2008-2012
Cubo de agua helada (Ice Bucket
9.Jimnez I,Sala M,Rivera M, Herrera MV, Povedano M, Virgili
challenge), que tantas imgenes divertidas
MN.La opinbin del paciente cuenta:experienza en la atencin
ha dado, para concienciar y recoger fondos nutricional en un equipo multidisciplinar de ELA. Nutr Hosp.
para la investigacin en la ELAos puedo 2015;37(Supl. 3):56-66
asegurar que en el Grupo ELA del HUIGC, 10.Sznajder J, S Lefarska-Wasilewska M, Kek S. La influencia
(Figura 2) S nos mojamos por la ELA. del estado inicial de la nutricin en la esperanza de vida de
pacientes con esclerosis lateral amiotrfica (ALS) durante la
nutricin enteral en casa. Nutr Hosp. 2016 Feb 16;33(1):7
61
11.Zafra Pires M.J, Barrot Corts E. et al. Terapias respiratorias

y cuidados del paciente neuromuscular con afectacin
respiratoria. Manual 25 SEPAR de procedimientos. 2012
62
CAPTULO 10. COMPETENCIA EN EL GRUPO

ELA DE LA ENFERMERA HOSPITALARIA DE
ENLACE Y GESTORA DE CASOS.
Autora: M Dolores Surez. Enfermera de enlace. Gestora de Caso. HUIGC
Sana. A largo plazo, refiere dolor de espalda,

1. INTRODUCCIN
insomnio, labilidad
Cuenta con apoyo de la unidad familiar y, a

A modo de introduccin sera conveniente
posteriori, de cuidadora formal/informal de
describir el perfil de poblacin que
pago
atendemos en el Grupo ELA del Hospital
Universitario Insular de Gran Canaria ( HUIGC)
y que corresponde al rea sur de Gran
Canaria. El perfil del paciente con ELA es un 2. COMPETENCIA DE LA
varn (58%) de 63 aos de edad media, ENFERMERA HOSPITALARIA DE
trabajador activo y que lleva ms de un ao y ENLACE (EHE)
medio con sntomas (retraso diagnstico).
Los pacientes afectos de ELA , son pacientes a. Paciente ingresado.

crnicos de alta complejidad, situados en el
Valoracin por Patrones Funcionales de Marjory
vrtice de la pirmide de poblacin, con gran Gordon del paciente y del cuidador (estado
requerimiento de cuidados complejos y fsico y mental), capacidad funcional ( ndice de
mantenidos en el tiempo. Merecen una Barthel y PfeifferEscala Zarit ...), condiciones
especial atencin el papel de los cuidadores, del entorno del paciente (barreras
pues son el pilar bsico para evitar ingresos y arquitectnicas internas y externas).Valoracin
traslados al Servicio de Urgencias . de los sistemas formales e informales de apoyo
al cuidado. El cuidador es un paciente
La eficiencia del Grupo ELA est condicionada secundario y por tanto, la atencin es paralela.
no slo por la comunicacin del equipo, sino
Detectar necesidades tanto en el paciente como
por la implicacin de un cuidador bien
en el cuidador
adiestrado en el manejo de la enfermedad. El
perfil del cuidador del paciente con ELA, Realizar intervenciones enfermeras propias o
adscrito al HUIGC: delegadas para dar respuesta a dichas
necesidades. Aprovechar el ingreso para el
Mujer entre 50-60 aos adiestramiento de los familiares en los cuidados
que vaya necesitando o para reforzar dudas ...,
Suele ser la hija o esposa del paciente reagrupar o adelantar citas, evitando as
traslados innecesarios posteriores.
Ama de casa
Comunicacin y coordinacin inter y entre
Estudios bsicos
niveles asistenciales. Comenzar a planificar el
63
alta desde el da 1, para que sta sea segura y 3. COMPETENCIA DE LA EHE EN

oportuna, y se pueda coordinar la visita de su EL GRUPO ELA A TRAVS DE UN
Unidad de Atencin Familiar ( UAF) a las 24 -48
CASO CLNICO.
h. tras el alta hospitalaria.
b. Seguimiento desde consultas Para comprender la competencia de la EHE

externas. en el grupo ELA, nos situaremos en el
contexto de un caso clnico de un varn con
Comunicacin y coordinacin inter y entre
ELA bulbar cuyo proceso de enfermedad
niveles asistenciales , solicitando captacin y
dur 15 meses hasta su fallecimiento.
seguimiento por parte de su UAF, manteniendo
Dicho proceso lo dividiremos en tres fases:
contacto telefnico de forma continua, en
funcin de las necesidades que vayan fase inicial, fase de mantenimiento y fase de
surgiendo, tanto del paciente como del progresin.
cuidador .
a. Fase inicial de la ELA.
Envo de material sanitario que Atencin
Primaria (AP) no pueda dispensar y de En esta fase, el seguimiento del paciente se
parmetros analticos para facilitar extraccin realiza fundamentalmente en el HUIGC , a
domiciliaria cargo del Grupo ELA . (Ver tabla I y II). Los
objetivos de esta fase son informar del
c. Manejo de complicaciones surgidas diagnstico e incluir al paciente en
en el domicilio previa solicitud de la programas de Rehabilitacin (Fisioterapia
respiratoria, Logopedia etc.), aclarar
enfermera comunitaria de enlace ( ECE)
dudas y evitar/minimizar el agotamiento.
o de la enfermera de cupo.
Tabla I: Valoracin de enfermera y
necesidades detectadas en la fase inicial.
Comunicacin y Coordinacin Inter y Entre
niveles asistenciales, asesorando y derivando, Valoracin Necesidades
en caso de traslado al Hospital, previo

Dependencia Dficits autocuidado:
consenso con el Grupo ELA. I Barthel:80
moderada vestido m/p incapacidad
para
Incapacidad
I Katz: B abrocharse/desabrochar
leve
botones
d. Posibilidad de formacin E Lawton y Independien
/capacitacin a los enfermeros de ap, Brody: 7 te AIVD
Deterioro movilidad
en tcnicas de cuidados que precisen fsica m/p deterioro
Bajo riesgo habilidad act. motoras
E Dowton: 0
los pacientes con ELA , previa solicitud cadas finas
a ehe que contactar con el servicio en
cuestin y coordinar dicha Riesgo de
Sin
E Zarit: 45 aspiracin Conocimient
formacin. sobrecarga
os deficientes en manejo
enfermedad
64
Tabla II. Intervenciones de enfermera y coordinacin Tabla IV. Intervenciones de enfermera y

entre niveles coordinacin entre niveles
Intervenciones Coordinacin Coordinacin

Intervenciones
entre niveles entre niveles
Ayuda con autocuidado Inclusin de cuidadora en
Se mantienen
(recomendacin grupo de familiares con
Contacto con ECE: las anteriores
sustitucin botones por psiclogo
velcro...) - Transmitiendo Enseanza Cuidados de Solicitud a ECE:
informacin relevante pacientes - Apoyo profesional y
Asesoramiento estado salud tanto encamados/dependientes refuerzo cuidados
paciente como su - Apoyo al cuidador
cuidadora. - Inclusin del paciente en
Enseanza manejo disfagia Apoyo al cuidador
- Solicitando captacin, el programa de Atencin
con refuerzo maniobras principal
seguimiento, apoyo domiciliaria (ADO)
facilitadoras y texturas
emocional a unidad
adaptadas alimentacin
familiar y apoyo
Refuerzo enseanza
profesional en manejo .
Manejo de la ventilacin
VMNI e inclusin de
mecnica no invasiva .( a
cuidadora en Taller
cargo de enfermera de
cuidadoras. c. Fase de progresin /situacin de los
Pruebas funcionales de
NML )
- Complemento historia ltimos das.
de salud con datos
Refuerzo Enseanza facilitados por ECE tras
ejercicios con limitacin En esta fase, el paciente est controlado
visita domiciliaria
del esfuerzo conjunta con Unidad exclusivamente por su UAF, en domicilio, con
recomendadas por la Familiar( UAF) y
fisioterapeuta del Grupo apoyo del Grupo ELA, en coordinacin
Trabajadora Social de
Zona, a las 48h. enfermera de enlace ECE-EHE. (Ver tabla V y
Enseanza Proceso de
Enfermedad VI).Los objetivos de esta fase son la
prevencin /manejo de complicaciones y
facilitar medidas de confort y muerte digna.
Tabla V. Valoracin de enfermera y necesidades

b. Fase de seguimiento.
detectadas en la fase de progresin/situacin de
ltimos das.
En esta fase, el seguimiento del paciente se
realiza por el Grupo ELA , con citas agrupadas, Valoracin Necesidades
en el HUIGC-CAE (Ver tabla III y IV).El objetivo
de esta fase es evitar los desplazamientos I Barthel:20
Dependencia
total
innecesarios.
Incapacidad
I Katz: E CP: Sndrome Desuso 2
Tabla III. Valoracin de enfermera y necesidades severa
detectadas en la fase de seguimiento. a Progresin ELA
E Lawton y Imposible Cansancio Rol cuidador
Brody: valorar
Valoracin Necesidades
Dependencia Deterioro movilidad 2 a
I Barthel: 60 Sobrecarga
severa ELA E Zarit: 56
intensa
Incapacidad
I Katz: C
moderada Dficits autocuidados :
Dependencia alimentacin / vestido /
E Lawton y aseo / WC 2 a ELA
moderada para
Brody: 5
AIVD
Riesgo cansancio rol
E Dowton: 3 Riesgo de cadas cuidador
E Zarit: 50 Sobrecarga leve
65
Tabla VI. Intervenciones de enfermera y coordinacin

entre niveles
Coordinacin
Bibliografa:
Intervenciones entre niveles
Comunicacin - Mahoney Fl, Barthel DW. Functional evaluation: the Barthel
bidireccional Index. Md Med J 1965; 14:61-65
Refuerzo Enseanza
Apoyo profesional y
Cuidados de pacientes
refuerzo de los cuidados - Alvarez M, Alaiz AT, Brun E y cols. Capacidad funcional de
encamados/dependientes
encaminados a: pacientes mayores de 65 aos , segn el ndice de Katz.
- lograr mximo confort Fiabilidad del mtodo. Aten Prim 1992, 10: 812-815
- prevencin de
complicaciones - Lawton MP, Brody EM Assessment of older people: self-
Apoyo al cuidador maintaining and instrumental activities daily living.
elaboracin del duelo
principal Gerontologist. 1969 Autumn; 9( 3) :179-86
- posibilitar muerte digna
donde decida el paciente. - Zarit Sh, Reever KE, Bach- Peterson J. Relatives of the
impaired elderly: correlates of feeling of burden. Gerontologist
1980; 20:649-654
4. CONCLUSIN
El grado de satisfaccin de los pacientes y

cuidadores es importante. Se sienten
acompaados y amparados en los distintos
mbitos asistenciales y as lo expresan va
telefnica, en las visitas a consultas externas o
durante los ingresos.
El Grupo ELA se adapta a las necesidades del

paciente/cuidador, pese a la rigidez del
sistema. Los profesionales nos desplazamos al
lugar dnde est ubicado el paciente tras
reagruparle las citas, en coordinacin con el
servicio de transporte de ambulancias. Todo
ello, en consonancia con la Estrategia de
Cronicidad de Canarias.
66
CAPTULO 11. PAUTAS PSICOLGICAS DE

CUIDADO EMOCIONAL AL PACIENTE,
FAMILIARES Y CUIDADORES EN EL PROCESO
DE LA ENFERMEDAD DE LA ELA.
Hctor Montesdeoca Naranjo. Psiclogo clnico de la Unidad de Lesionados Medulares (ULM), la Unidad de
Cuidados Paliativos (UCP) y en el equipo multidisciplinar del ELA
as como de herramientas bsicas del

1. INTRODUCCIN
Mindfulness que est teniendo xito en varios
La esclerosis lateral amiotrfica (ELA) es una estudios en reas clnicas como la salud
enfermedad degenerativa progresiva del mental y oncologa.
sistema nervioso central, que constituye un
problema importante de salud, pese a su 2. EL IMPACTO EN LA VIDA Y EL
escasa prevalencia, por su gravedad y por el ENTORNO DEL PACIENTE
importante sufrimiento que supone para los
Al ser la ELA una de las consideradas como
pacientes y sus familias. La limitada esperanza
enfermedades raras existe un
de vida de estos pacientes, la gran capacidad
desconocimiento social, y muchas veces
invalidante de la enfermedad, la necesidad de
profesional, de esta enfermedad. Esto, junto al
cuidados permanentes y cambiantes, la
hecho de ser grave, degenerativa e
gravedad de las complicaciones, el cambio en
invalidante, hace que sea una enfermedad
la estructura y dinmica familiar y los
que genera muchas veces en los afectados
problemas emocionales y psicolgicos que
una sensacin de soledad y de exclusin
genera, son aspectos diferenciadores que
social, cultural y econmica. Como ocurre en
requieren respuestas muy giles, coordinadas
otras enfermedades neurolgicas
y accesibles para el enfermo y su entorno
degenerativas, el paciente tiene que afrontar
familiar.
cambios en todas las reas de su vida:
En esta mera aportacin me concentrar en emocional y personal.
los aspectos psicolgicos del seguimiento
individual de los pacientes as como en el 2 A. REA EMOCIONAL.
trabajo grupal que realizamos con los
Es habitual la aparicin de sntomas de
familiares afectados. Aportaremos una gua
ansiedad a lo largo de todo el proceso, incluso
de pautas para el cuidado de los pacientes,
antes de la confirmacin del diagnstico. El
familiares y cuidadores.
perodo de confirmacin diagnstica suele ser
Dentro de estas pautas, en el tratamiento prolongado y es una de las etapas ms
individual aportamos la perspectiva de la difciles para el paciente y su entorno ya que
psicologa humanista de crecimiento personal genera gran incertidumbre, que en la mayora
de los casos se traduce en mltiples consultas
67
a especialistas en busca de otras opiniones. condicionan la actitud de la familia para

Cuando al paciente se le confirma el afrontar la enfermedad.
diagnstico se produce un gran impacto, ya
Una vez confirmado el diagnostico la familia
que no resulta fcil asimilar el diagnostico de
atraviesa un periodo altamente estresante.
una enfermedad neurodegenerativa sin
Sentimientos de impotencia, culpa, injustica,
tratamiento curativo en el momento actual.
tristeza, ansiedad y miedo son
Los profesionales tienen que poner especial
frecuentemente experimentados por los
cuidado en la comunicacin del diagnostico
distintos integrantes de la familia. Al irrumpir
en un momento tan duro para el paciente y
la ELA en sus vidas tienen que platearse
familiares, ya que pueden influir
algunos cambios; muchas veces stos tienen
notablemente en como el paciente afronte la
que esperar un periodo de adaptacin y
enfermedad.
aceptacin por parte del paciente, en otras,
La principal consecuencia de la prdida del los problemas se precipitan, obligndoles a
control de los movimientos voluntarios es la efectuarlos.
progresiva dependencia, que ocasiona en el
La mayora de las familias, una vez que
paciente sentimientos de inutilidad,
conocen el diagnstico y el proceso de la
frustracin o el miedo a ser una carga. Todo
enfermedad en uno de sus miembros, va
ello le crea ansiedad, siendo frecuente que
asimilando paulatinamente la realidad y
reaccione de forma egocntrica y que este
adopta una actitud ms pragmtica buscando
ms atento de lo habitual a su cuerpo y a los
informacin y opciones teraputicas. La
sntomas que van apareciendo. La vivencia
situacin familiar se estabiliza y los miembros
que tenga cada paciente de la enfermedad
asumen nuevos roles, tanto en el propio
vendr determinada por su historia de vida,
hogar cono en la distribucin de las tareas de
sus creencias y valores, su educacin, y, en
cuidado al paciente. Un buen afrontamiento
definitiva, los recursos que desarrolle para
puede incluso fortalecer los lazos afectivos.
enfrentarse a las modificaciones que le
comporta esta nueva situacin. El El cuidador principal puede adoptar un rol
planteamiento de meta a corto plazo, la importante dentro de la dinmica familiar. Es
resolucin de pequeos conflictos frecuente que tenga que reducir su jornada
(personales o familiares), etc. Pueden servir de laboral o incluso abandonar su puesto de
motor para el cuidado diario y para el trabajo. Algunas familias se plantean un
enfrentamiento con la enfermedad. cambio de domicilio debido a los problemas
de movilidad que la enfermedad causa; en
2 B. REA FAMILIAR
otras ocasiones, se opta por hacer obras en el
La ELA afecta y modifica la vida del paciente, propio hogar. Se busca informacin y
pero tambin, y de forma muy significativa, la asesoramiento para la adquisicin de ayudas
de la pareja y la de la familia. No todas las tcnicas que permitan facilitar la movilidad, la
familias responden igual ante la situacin de independencia y la comunicacin del
crisis que genera una enfermedad grave e paciente.
incurable en uno de sus miembros. Factores
La educacin y el soporte activo a la familia en
como la situacin econmica, las relaciones
aspectos de informacin y comunicacin son
afectivas y los recursos internos y externos de
herramientas esenciales para el autocuidado.
los que dispongan (capacidad de cuidado,
Es muy importante prevenir la claudicacin
disponibilidad de red social de apoyo),
familiar, entendida como la incapacidad de la
68
familia para ofrecer una respuesta adecuada a que tienen dos cualidades: la capacidad de ser
las mltiples demandas y necesidades del flexible y la capacidad para comunicarse
paciente. Las causas pueden ser diversas: no abiertamente, expresando directamente las
aceptacin de la enfermedad, inadaptacin a emociones tanto positivas como negativas y
la presentacin de nuevos sntomas o mal reconociendo sus necesidades y las de los
control de los mismos, agotamiento del dems miembros de la familia.
cuidador o bien la aparicin de otras
Los pacientes con ELA y sus cuidadores
situaciones producidas como consecuencia
presentan altos niveles de estrs, derivados de
de la enfermedad, como separacin afectiva
la impredecibilidad, incontrolabilidad e
prdida del puesto de trabajo, aislamiento,
incertidumbre asociadas a la enfermedad. La
etc.
prdida de la salud supone una crisis
Dada la importancia que tiene la actuacin de situacional en la que las personas sufren
la familia en la calidad de vida del paciente, reacciones emocionales de una intensidad
resulta imprescindible que el equipo significativa y requieren unos recursos
multidisciplinar trabaje conjuntamente con especficos para restaurar el propio equilibrio.
ella, asesorndola en cuestiones relativas a los
No slo los pacientes, sino tambin los
cuidados y prestando apoyo emocional,
cuidadores, precisan apoyo psicolgico y
mediante la escucha activa y el
soporte emocional. Necesitan intervenciones
reconocimiento de la labor que realizan en el
que reduzcan los estados emocionales
cuidado del paciente, especialmente en el
adversos y favorezcan la adaptacin personal
caso del cuidador principal. As mismo, deber
y social. Una de las funciones bsicas del
facilitar el contacto con otros servicios
psiclogo clnico y de los servicios de salud
sanitarios, recursos de la comunidad
mental, en general, es dar apoyo emocional
disponibles y asociaciones, que pueden ser de
tanto a los pacientes como a sus familiares. El
gran ayuda a la hora de afrontar esta
profesional debe ayudar al paciente en la
situacin.
toma de decisiones de situaciones
complicadas y difciles con alto grado de
3. PAUTAS DEL CUIDADO
EMOCIONAL A LA FAMILIA Y ansiedad. Para ello se utilizarn una serie de
CUIDADORES estrategias de relacin, llamadas facilitadoras
(Tabla I).
Los miembros de la familia y los cuidadores
Tabla I: Estrategias de intervencin en la ayuda
pueden presentar sintomatologa afectiva: emocional al paciente y cuidador
estrs, ansiedad, depresin y tienen
normalmente una sensacin de aislamiento. - Realizar preguntas abiertas dirigidas.
Los objetivos de la orientacin psicolgica a
- Identificar las preocupaciones, necesidades
las familias y cuidadores de los pacientes y temores.
afectados son: proporcionarles informacin y
- Atender a las pistas indirectas
darles formacin y apoyo emocional. proporcionadas por los pacientes.
Las familias necesitan atencin, educacin, - Utilizar un dilogo emptico. Reconocer la

emocin del paciente o cuidador, dar seales
orientacin y apoyo. Algunas se adaptan de que uno trata de ponerse en su lugar.
mejor que otras, pero en su mayora tienen
- Preguntar sin dar nada por supuesto.
dificultades, sobre todo al inicio de la
- Escuchar antes de hablar.
enfermedad. Las personas que se adaptan
mejor a los cambios emocionales son aquellas
69
- Identificar atribuciones. Saber pedir apoyo y desahogarse cuando

resulte necesario.
- Escuchar y respetar las objeciones.
- Prestar atencin a lo que se dice y cmo se Darse permiso para emocionarse. Uno siente lo
dice. que siente: no lo que debe sentir.
- Centrar la comunicacin en lo que se puede
hacer. Desarrollar estrategias de autocontrol cognitivo
y estar alerta a nuestro propio procesamiento y
- Graduar y anticipar la informacin
evaluacin cognitiva con el fin de evitar
negativa.
pensamientos distorsionados.
- Comunicar la verdad al ritmo de las
necesidades y demandas del paciente Realizar actividades gratificantes y mantener un
adecuado equilibrio entre placeres y
Los principales objetivos de la intervencin obligaciones.
emocional seran:
Compartir las dificultades entre los miembros de
Mejorar la autoconciencia y la capacidad de la familia.
resolver problemas.
Facilitar la percepcin de control.

4. SUGERENCIAS A LOS
Desarrollar la autoestima y la aceptacin de las CUIDADORES PARA PODER
cosas como son. ADAPTARSE MEJOR A LAS
DIFERENTES EMOCIONES Y
Reforzar y aclarar la informacin. DIFICULTADES
Favorecer la adhesin al tratamiento a travs de
la confianza. 4 A. PAUTAS PARA MANEJAR LA
Ayudar al paciente a establecer las metas del
ANSIEDAD:
tratamiento que recibe.
Comunquese y exprsese. No se encierre en s
Favorecer la comunicacin abierta de mismo.
informacin y emociones.
Aprenda algunas tcnicas de relajacin.
Prevenir la soledad emocional en el paciente.
Dedquese tiempo para usted. Permtase
Constituir un enlace entre el mdico y el participar en alguna actividad placentera o
paciente. relajante.
Delegue responsabilidades a los dems

miembros de la familia.
Las principales pautas de autocuidado
Establezca prioridades, hay algunas cosas que
emocional son:
no son tan importantes.
Tomar conciencia de los lmites y aceptarlos.
Utilizar alguna tcnica reductora de ansiedad y

hacerlo cotidianamente: relajacin, yoga,
4 B. PAUTAS FRENTE AL MECANISMO
meditacin. DE LA NEGACIN:
Dedicar unos minutos al da a uno mismo puede Viva el momento.

aumentar la resistencia personal al estrs.
Adptese al estado en que se encuentra el
paciente.
70
Pida informacin a los profesionales. No piense que su asistencia es indispensable.

Debe admitir y dedicar tiempo a sus propias
Reconozca que usted necesita pasar por una necesidades.
serie de emociones, incluyendo la ira y el dolor.
Planifique actividades sociales. Intente hablar de
Se necesita tiempo para llegar a aceptar la temas que no sean referentes a la enfermedad
realidad. Slo cuando la familia se ha adaptado de su familiar.
a la realidad puede ayudar a la persona con ELA.
Tanto el cuidador como la persona cuidada
necesitan poder estar a solas.
4 C. PAUTAS FRENTE AL DOLOR Y A LA

DEPRESIN:
Permtase llorar.
Acepte que el pasado se encuentra detrs y que

el futuro ser diferente.
Modifique sus objetivos y expectativas.
Si se siente bloqueado a nivel emocional, pida

ayuda a un profesional.
4 D. PAUTAS PARA ADAPTARSE AL

CANSANCIO:
Cudese. Coma bien e intente dormir todo lo

que pueda. No puede ayudar a su ser querido si
se encuentra enfermo.
Deje para maana lo que no sea absolutamente

necesario.
Delegue responsabilidades. Pida a los amigos y

familiares que le ayuden.
No se haga a s mismo responsable de que debe

estar siempre junto al paciente.
Aprenda ejercicios de relajacin si tiene

dificultades para dormir.
4 E. PAUTAS PARA ADAPTARSE A LA

FALTA DE TIEMPO PARA UNO MISMO:
Evite reducir el contacto social.
No abandone su trabajo, a menos que sea

absolutamente necesario.
71
CAPTULO 12. MANIFESTACIONES

ANTICIPADAS DE VOLUNTAD.
Autora: Carolina Garca Perera. Jefa de Servicio de Estudios y Normativa. Secretara Geenral Tcnica. Consejera
de Sanidad.
de los pacientes, entre los cuales resaltan el

1.INTRODUCCIN
derecho a la informacin, el consentimiento
Desde la segunda mitad del siglo XX, en las informado y la intimidad de la informacin
sociedades industriales ms avanzadas en ese relativa a la salud de las personas,
momento, como las anglosajonas, se observa persiguiendo el alcance de una armonizacin
que el ciudadano, debido a la valoracin que de las legislaciones de los diversos pases en
realiza frente a los avances de la medicina y estas materias. De se establece en este
otras ciencias afines que permiten la Convenio, concretamente en su artculo 5, que
prolongacin de la vida o el mantenimiento una intervencin en el mbito de la sanidad
de funciones vitales, comienza a presionar slo podr efectuarse despus de que la
para que se tengan en cuenta sus opiniones persona afectada haya dado su libre e
en todos aquellos actos mdicos que le informado consentimiento. Asimismo, en su
afecten poniendo como lmite la artculo 9 estableci que sern tomados en
consideracin de la calidad de la vida y la consideracin los deseos expresados
dignidad de la persona. anteriormente con respecto a una intervencin
mdica por un paciente que, en el momento de
La nocin de que la autonoma de voluntad la intervencin, no se encuentre en situacin de
del paciente debe ser respetada y considerada expresar su voluntad. De igual manera, la
por los profesionales sanitarios va calando Declaracin Universal sobre biotica y
paulatinamente y se articula al principio a derechos humanos, aprobada por la
travs de actos singulares, con trascendencia Conferencia General de la Unesco el 19 de
jurdica y social. octubre de 2005, determina que se habr de
respetar la autonoma de la persona en lo que
El Convenio del Consejo de Europa para la
se refiere a la facultad de adoptar decisiones.
proteccin de los derechos humanos y la
dignidad del ser humano respecto de las En Espaa, la regulacin del derecho a la
aplicaciones de la biologa y la medicina proteccin de la salud, recogido por el artculo
(Convenio sobre los derechos del hombre y la 43 de la Constitucin de 1978, desde el punto
biomedicina), suscrito el da 4 de abril de de vista de las cuestiones ms estrechamente
1997, y que ha entrado en vigor en el Reino vinculadas a la condicin de sujetos de
de Espaa el 1 de enero de 2000, trata derechos de las personas usuarias de los
explcitamente, con detenimiento y extensin, servicios sanitarios, es decir, la plasmacin de
sobre la necesidad de reconocer los derechos los derechos relativos a la informacin clnica
72
y la autonoma individual de los pacientes en

2. LEY 1/2005 , DE 9 DE FEBRERO,
lo relativo a su salud, ha sido objeto de una DE DERECHOS Y GARANTAS DE
regulacin bsica en el mbito del Estado, a LA DIGNIDAD DE LA PERSONA
travs de la Ley 14/1986, de 25 de abril, ANTE EL PROCESO FINAL DE SU
General de Sanidad. VIDA
La Ley 41/2002, de 14 de noviembre, bsica Tal y como contempla la Exposicin de

reguladora de la autonoma del paciente y de Motivos de esta Ley 1/2015, de 9 de febrero,
derechos y obligaciones en materia de todos los seres humanos aspiran a vivir
informacin y documentacin clnica, seala dignamente y el ordenamiento jurdico trata
en su Exposicin de Motivos que su de concretar y simultneamente proteger esta
regulacin completa las previsiones que la Ley aspiracin. Pero la muerte tambin forma
General de Sanidad enunci como principios parte de la vida. Morir constituye el acto final
generales, y se refuerza y da un trato especial de la biografa personal de cada ser humano
al derecho a la autonoma del paciente. De y no puede ser separada de aquella como
este modo, y a pesar de que fija bsicamente algo distinto. Por tanto, el imperativo de la
su atencin en el establecimiento y vida digna alcanza tambin a la muerte. Una
ordenacin del sistema sanitario desde un vida digna requiere una atencin digna en la
punto de vista organizativo, dedica a esta etapa final de la vida.
cuestin diversas previsiones, entre las que
destaca la voluntad de humanizacin de los Entre los contenidos claves del ideal de
servicios sanitarios. As mantiene el mximo muerte digna que gozan de consenso se
respeto a la dignidad de la persona y a la encuentra el derecho de los pacientes a recibir
libertad individual, de un lado, y, del otro, cuidados paliativos integrales de alta calidad.
declara que la organizacin sanitaria debe Dichas actuaciones buscan aliviar o evitar el
permitir garantizar la salud como derecho sufrimiento, respetar la autonoma de los
inalienable de la poblacin mediante la pacientes y humanizar el proceso final de la
estructura del Sistema Nacional de Salud, que vida. Aceptar el derecho de las personas
debe asegurarse en condiciones de enfermas a rechazar una determinada
escrupuloso respeto a la intimidad personal y intervencin sanitaria no es sino mostrar un
a la libertad individual del usuario, exquisito respeto a la autonoma personal, a
garantizando la confidencialidad de la la libertad de cada cual para gestionar su
informacin relacionada con los servicios propia biografa asumiendo las consecuencias
sanitarios que se prestan y sin ningn tipo de de las decisiones que toma.
discriminacin.
Respecto de las manifestaciones anticipadas
En Canarias se aprob la Ley 1/2015, de 9 de de voluntad, y volviendo a la Ley 41/2002, de
febrero, de derechos y garantas de la 14 de noviembre, merece mencin especial la
dignidad de la persona ante el proceso final regulacin que contempla sobre instrucciones
de su vida. Esta ley quiere contribuir previas, de acuerdo con el criterio establecido
decisivamente a proporcionar seguridad en el Convenio de Oviedo, para hacer
jurdica a la ciudadana y a los profesionales efectivos los deseos del paciente expresados
sanitarios en las actuaciones que contempla. con anterioridad dentro del mbito del
consentimiento informado.
En su artculo 11, se establecen las

denominadas instrucciones previas
73
definindolas como el documento por el que Al objeto de asegurar de manera efectiva la

una persona mayor de edad, capaz y libre, plena dignidad en el proceso final de la vida,
manifiesta anticipadamente su voluntad, para la Ley 1/2015, de 9 de febrero, no slo
que se cumpla en el momento en que llegue a establece y desarrolla los derechos que
situaciones en cuyas circunstancias no sea asisten a las personas en este trance, sino que
capaz de expresarla personalmente, sobre los tambin determina los deberes del personal
cuidados y el tratamiento de su salud o, una sanitario que atiende a los pacientes en el
vez llegado el fallecimiento, sobre el destino de proceso final de su vida y atribuye un
su cuerpo o de los rganos del mismo. El conjunto de obligaciones para instituciones
otorgante del documento puede designar, sanitarias, pblicas o privadas, en orden a
adems, un representante para que, llegado el garantizar los derechos de los pacientes.
caso, sirva como interlocutor suyo con el
Se regulan, de esta manera, los deberes de los
mdico o el equipo sanitario para procurar el
profesionales sanitarios encargados de la
cumplimiento de las instrucciones previas..
atencin a personas ante el proceso final de la
Asimismo, el propio artculo establece que vida, en lo que se refiere a la informacin
cada servicio de salud regular el sobre su proceso, de la que deber quedar
procedimiento adecuado para que, llegado el constancia en la historia clnica, y al respeto
caso, se garantice el cumplimiento de las de las preferencias de los pacientes en la toma
instrucciones previas de cada persona, que de decisiones, ya se expresen stas a travs
debern constar siempre por escrito. del consentimiento informado o en forma de
Igualmente determina que con el fin de testamento vital, establecindose para este
asegurar la eficacia en todo el territorio caso criterios mnimos para la valoracin de la
nacional de las instrucciones previas incapacidad de hecho de los pacientes.
manifestadas por los pacientes y formalizadas
Con esta Ley 1/2015, de 9 de febrero, se
de acuerdo con lo dispuesto en la legislacin
refuerza la aplicacin en el mbito
de las respectivas Comunidades Autnomas,
autonmico canario de las manifestaciones
se crear en el Ministerio de Sanidad y
anticipadas de voluntad en el mbito
Consumo el Registro nacional de
sanitario, ya reguladas en el Decreto 13/2006,
instrucciones previas que se regir por las
de 8 de febrero, que, con el fin de asegurar su
normas que reglamentariamente se
eficacia, se inscriben en el Registro de
determinen, previo acuerdo del Consejo
Manifestaciones Anticipadas de Voluntad en
Interterritorial del Sistema Nacional de Salud.
el mbito sanitario, adscrito a la Consejera
En la citada Ley 1/2015, de 9 de febrero, de competente en materia de sanidad.
derechos y garantas de la dignidad de la
persona ante el proceso final de su vida, se 3. REGISTRO DE
seala que uno de los contenidos claves del MANIFESTACIONES ANTICIPADAS
ideal de muerte digna que goza de consenso DE VOLUNTAD.
es el derecho de las personas a redactar un
documento escrito en el que hagan constar En este sentido, estas manifestaciones
sus deseos y preferencias de tratamiento para anticipadas de voluntad (MAV), que como
el caso eventual en el que no puedan decidir instrucciones previas participan de la
por s mismas, as como a designar mediante naturaleza jurdica del consentimiento
dicho documento a quien tomar decisiones informado, se incluyen automticamente, al
en su lugar. ser inscritas en el citado Registro, en los

aplicativos de tarjeta sanitaria individual y de
74
historia clnica de los centros sanitarios anticipadas de voluntad en el mbito sanitario

pertenecientes al Servicio Canario de la Salud, contienen la voluntad del otorgante sobre:
al tiempo que se articulan conexiones con
1. Los cuidados y tratamientos de su salud,
otras instituciones que favorecen su
con instrucciones sanitarias concretas sobre
aplicacin en el Sistema Canario de la Salud,
aceptacin o rechazo de actuaciones
adems de su conexin con el Registro
sanitarias que pueden hacer referencia a
Nacional de Instrucciones Previas del Sistema
situaciones de enfermedad incurable e
Nacional de Salud.
irreversible, transfusiones sanguneas,
Las MAV contienen, en consecuencia, el tratamientos experimentales, soporte vital,
derecho que todos los usuarios sanitarios alimentacin e hidratacin artificial,
tienen para expresar las instrucciones de embarazos, recepcin de rganos, etc.
naturaleza sanitaria, tanto para ser aplicadas
2. Instrucciones post mortem, referidas
en vida como post mortem, as como los
sustancialmente a la aceptacin o rechazo de
valores ticos, filosficos o religiosos, que
la donacin de rganos y tejidos, a la
guan su existencia y que debern ser tenidas
donacin del cuerpo para la investigacin o la
en cuenta cuando no pueda expresarlas
docencia y a las implicaciones en el certificado
personalmente porque se encuentre en una
de defuncin que puede tener la voluntad de
situacin de incapacidad temporal o
ser incinerado.
definitiva. Se entiende que la incapacidad
hace referencia a estados de prdida de 3. Indicaciones ticas, morales o religiosas que
consciencia accidental (coma inducido) con guen la vida del otorgante y que sirvan de
posibilidad de recuperacin, inconsciencia criterios de actuacin e interpretacin para el
programada (anestesia, por ejemplo), personal sanitario, tales como religin que se
inconsciencia sin posibilidad de recuperacin profesa, valores familiares, muerte
(coma profundo), enfermedad mental acompaada, etc.
(alzheimer, etc) que impiden el ejercicio de
expresin capaz para el paciente.
En este proceso de autodeterminacin el De acuerdo con este contenido el otorgante

otorgante asume el protagonismo de la ejerce el derecho de decidir previamente, por
decisin que vaya a ser adoptada sobre su si en el momento de tener que manifestarse
salud o su cuerpo una vez fallecido. Nadie no tiene la capacidad necesaria, sobre
debe sustituir la decisin personal del cuestiones que legalmente requieren
otorgante, ni el profesional sanitario ni la de consentimiento informado previo a la
familia. El firmante aclara en su documento lo actuacin profesional. Con esta accin impide
que entiende por futilidad, encarnizamiento para lo manifestado el ejercicio del
teraputico, eutanasia pasiva, etc., e impone consentimiento por representacin, cuestin
esa interpretacin sobre el resto de las que favorece la toma de decisiones sanitarias
personas que deben aplicarla, con los nicos en momentos delicados en los que los
lmites que se indican tanto en la Ley 41/2002, familiares pueden tener dificultad para
de 14 de noviembre, como en el Decreto tomarlas o no tener consenso. En este ltimo
13/2006, de 8 de febrero. caso, as como en los supuestos de rechazo a
determinados tratamientos sanitarios, se
De acuerdo con la normativa bsica y con la aade la ventaja de la desjudicializacin de las
autonmica canaria, las manifestaciones decisiones sanitarias, en tanto que son
75
tomadas por quien debe hacerlo con las contempladas por los profesionales de la
formalidades que la legislacin establece. atencin especializada, sino tambin de la
atencin primaria, favoreciendo la
Al propio tiempo, constituye un instrumento
coordinacin entre ellos.
de ayuda para el profesional sanitario, ya que
le proporciona el conocimiento de la voluntad 3.- LA FORMALIZACIN en nuestra
del propio paciente, permite la toma de Comunidad Autnoma de las MAV es siempre
decisiones de forma ms rpida y acordes con por escrito y se puede elegir entre tres
la dignidad del paciente y, en caso de generar procedimientos:
alguna duda en los tratamientos
a) Ante notario.
especificados o sta producirse de
expresiones del otorgante, se cuenta con la b) Ante funcionario encargado del registro.
posibilidad de interlocucin del representante
designado y con el apoyo de los Comits de c) Ante tres testigos.
tica, rganos especializados en este tipo de
conflictos de interpretacin. 4. FORMALIZACIN DEL
REGISTRO DE MAV EN L A
De este modo, y para la concreta enfermedad COMUNIDAD AUTNOMA DE
de la ELA, cuestiones como: CANARIAS.
que la designacin de la preferencia de que La especial caracterstica insular del territorio

los cuidados y la atencin sanitaria se realice, de la Comunidad Autnoma de Canarias
siempre que las circunstancias econmicas alent a que se regularan de esta forma para
personales o familiares lo permitan, y sea facilitar el acceso de todos los ciudadanos al
autorizado por el personal sanitario ejercicio del derecho.
correspondiente, sea en el domicilio del
paciente; De este modo, actualmente se parte de la
aplicacin del servicio de cita previa y de
que no se mantenga o aplique el informacin de las MAV del telfono 012
tratamiento sanitario en determinadas fases como medida que facilita al ciudadano el
finales (por ejemplo, no aplicar la acceso a este derecho. A travs de l,
traqueotoma en caso de ser ya necesaria; o los ciudadanos reservan hora y da para
no reanimar en caso de fallo trasladarse a la sede de la Consejera de
cardiorrespiratorio), aplicando siempre la Sanidad en Santa Cruz de Tenerife y Las
asistencia necesaria que procure paliar al Palmas de Gran Canaria para otorgar ante los
mximo el dolor, el sufrimiento o la angustia funcionarios encargados del registro el
extrema, aunque eso pueda acortar su documento de manifestaciones anticipadas
expectativa de vida; de voluntad en el mbito sanitario. La
regulacin permite que, en caso de que sea el
autorizar o rechazar la aplicacin de
funcionario quien se traslade al lugar de
tratamientos o terapias que no hayan
residencia del otorgante para formalizar el
demostrado efectividad para el tratamiento
documento el plazo de inscripcin en el
de esa enfermedad.
registro de tres das hbiles.
designar la concreta persona (familiar o
Dentro de estas medidas complementarias al
allegada) con la que se quiere que se
Decreto, con el objeto de favorecer la
relacionen los profesionales para la toma de
igualdad en el acceso a los derechos y
decisiones sanitarias. no slo seran
76
servicios pblicos, se encuentra el Convenio una serie de requisitos ms estrictos, ya que

con el Colegio Notarial de Canarias, en virtud junto a los requerimientos generales
del cual cualquier usuario sanitario, a travs sealados (mayora de edad y capacidad de
tambin del servicio de cita previa del 012, obrar) los testigos no podrn estar vinculados
solicita autorizacin de la Consejera de con el otorgante por razn de matrimonio o
Sanidad y con ella puede acudir a la oficina relacin anloga, parentesco hasta el segundo
notarial que desee para otorgar el grado de consaguinidad o afinidad o relacin
documento, asumiendo el coste de la gestin laboral, patrimonial o de servicios. Se trata de
el propio departamento. En el convenio se salvaguardar la autonoma del otorgante
contempla la posibilidad del traslado del evitando cualquier tipo de influencia o
notario al domicilio del otorgante cuando ste presin profesional o familiar que suponga
no pueda desplazarse, por cualquier causa, a una alteracin de su voluntad en las
la oficina notarial. Esta solucin se ha venido instrucciones a otorgar.
prorrogando hasta la actualidad al ser ms
Tambin se establece que los profesionales
cmoda para los usuarios, que por motivos de
sanitarios no tienen obligacin de aplicar una
lejana a las localidades en las que se
MAV hecha ante tres testigos que no se
encuentran las sedes del registro, de
encuentre previamente validada e inscrita por
coincidencia de horarios de trabajo o por
los funcionarios encargados del Registro,
dificultades de movilidad, no pueden
quienes harn las funciones de comprobacin
formalizar sus MAV ante los funcionarios
de que los citados requisitos son cumplidos
encargados del Registro.
en el documento.
Tambin se valora hasta la presente fecha
4.- Otra parte fundamental en este servicio es
como la opcin ms econmica, visto el
el Registro de Manifestaciones Anticipadas de
nmero de MAV que anualmente se realizan
Voluntad en el mbito sanitario (REMAV), en
de forma notarial y la escasa lista de espera
tanto que hace conocedor del documento
existente, lo que determina que los costes de
MAV al profesional sanitario que debe
los documentos formalizados notarialmente
aplicarlo. Est configurado como un registro
sean inferiores al coste de tener personal en
pblico y fue creado por el Decreto 13/2006,
cada isla y en distintos puntos de cada una de
de 8 de febrero, en el que se le establecen,
ellas destinado para esta funcin. No
entre otras, la siguientes funciones:
obstante, tambin se contempla, como
opcin de eficacia en la organizacin, el 1.- Inscribir las manifestaciones anticipadas de
traslado de los funcionarios a esas voluntad en el mbito sanitario.
localidades, fundamentalmente a las islas no
capitalinas, para atender una agenda local de 2.- Custodiar los documentos.
citas cuando el nmero de personas a atender
3.- Garantizar el acceso al registro.
se considera que supera el coste de otras
medidas. 4.- Coordinarse con otros registros.
Finalmente, y participando en el mismo

objetivo de favorecer el ejercicio del derecho
y el acceso a este servicio pblico, el Decreto
13/2006, de 8 de febrero, permite la
realizacin del documento de MAV ante tres
testigos, procedimiento para el que establece
77
5. REGISTRO DE este campo, justificada, en parte, por la an

MANIFESTACIONES ANTICIPADAS escasa penetracin e incidencia de las
DE VOLUNTAD EN EL MBITO manifestaciones anticipadas de voluntad en el
SANITARIO (REMAV). mbito sanitario, cuestin que no slo sucede
en nuestra comunidad autnoma.
La finalidad del registro, que se define como
administrativo, pblico y gratuito, es la de Para ello se realizan continuas acciones de
asegurar la eficacia a las manifestaciones formacin e informacin, tanto a los
anticipadas de voluntad en el mbito sanitario profesionales sanitarios como a profesionales
de tal manera que sean fcilmente accesible al del mbito de los servicios sociales, as como
personal autorizado en el momento en que a asociaciones constituidas en torno a
deban ser aplicadas. determinadas enfermedades (ELA, cncer,
alzheimer,...) que, por sus caractersticas,
El tratamiento de la informacin que consta encuentran en el documento de MAV la va
inscrita se somete al principio de para eliminar sus inquietudes y para poder
confidencialidad de todos los documentos tener un mayor control, manifestando sus
que son escaneados y colgados en el registro. aceptaciones o sus rechazos, en su
tratamiento sanitario.
Una de las principales exigencias es que el
registro sea accesible las 24 horas del da y Tambin se realizan con cierta frecuencia
que su acceso sea fcil para el personal acciones de difusin en los distintos medios
autorizado, para lo que se dise un de comunicacin social, as como mediante la
procedimiento informtico que, garantizado colocacin de carteles que contienen la
el fiel respeto a la legislacin de datos de principal informacin sobre el documento de
carcter personal y, en especial a los referidos MAV, su contenido y cmo obtener
a la salud y creencias religiosas de los informacin al respecto.
otorgantes, permitiera el acceso a su
contenido, teniendo en cuenta las
circunstancias de urgencia sanitaria y vital en
las que frecuentemente pueden caracterizar
su consulta. La interaccin entre las distintas
aplicaciones informticas del REMAV, tarjeta
sanitaria e historia clnica permiten un acceso
casi instantneo al personal autorizado al
contenido de los documentos.
6. ESTRATEGIA ACTUAL
La estrategia actual consiste en consolidar la

estructura de acceso y de informacin a los
responsables y gestores, para que se conozca
esta disponibilidad y se utilice cuando sea
necesario, salvando los obstculos de la
movilidad de personal y de la escasez de
informacin que hasta ahora ha primado en
78
CAPTULO 13. TALLER: QU ES EL

MINDFULNESS?
Hctor Montesdeoca Naranjo. Psiclogo clnico de la Unidad de Lesionados Medulares (ULM), la Unidad de
Cuidados Paliativos (UCP) y en el equipo multidisciplinar del ELA
1. INTRODUCCIN 2. QU ES EL MINDFULNESS?
En la presentacin de los talleres de II El Mindfulness consiste en ser plenamente

Jornadas de manejo multidisciplinar de la ELA, conscientes de lo que ocurre en el momento
celebrada el 17 de Junio del 2016 en el presente, sin filtros ni prejuicios de ningn
Complejo Hospitalario Universitario Insular tipo, algo que puede aplicarse a cualquier
Materno Infantil de Las Palmas de Gran situacin. El Mindfulness, dicho en pocas
Canaria, llevamos a cabo en el taller de palabras, consiste en el cultivo de la
Psicologa Introduccin al Mindfulness. Las conciencia de la mente y el cuerpo para
tcnicas del Mindfulness las usamos en el aprender a vivir aqu y ahora. Aunque se trate
contexto del grupo de familiares que en de una prctica histricamente arraigada en
sesiones quincenales atendemos, para las antiguas disciplinas meditativas budistas,
apoyarles a reducir y regular el estrs todo el mundo puede beneficiarse de ella. La
emocional de los cuidadores. presencia atenta es, de hecho, un concepto
muy importante de muchas tradiciones
En este breve artculo nos introducimos en la espirituales, desde el budismo hasta el
definicin del trmino Mindfulness, cmo se cristianismo, el hinduismo, el islam, el
desarrolla en la vida cotidiana, la importante judasmo y el taosmo. En snscrito se conoce
relacin del estrs con el manejo de las como smrti, un trmino derivado de la raz
tcnicas del Mindfulness, as como las smr-, que significa recordar, y en pali, el
actitudes adecuadas en la atencin lenguaje de las primeras escrituras budistas,
interpersonal (comunicacin y escucha se conoce como sati (que se ha traducido al
atenta). ingls como mindfulness o atencin plena).
Espero que sea un primer paso para ir Trascendiendo sus orgenes espirituales, el
facilitando a los pacientes que estn concepto de mindfulness se ha expandido
sufriendo, una herramienta de ayuda eficaz, mucho ms all de los mbitos de la
tanto para los pacientes como para los psicologa y el bienestar mental y emocional.
cuidadores y como no, para los profesionales Los mdicos la prescriben para ayudar a sus
que queremos prestar nuestros servicios, con pacientes a enfrentarse ms adecuadamente
la mayor calidad de atencin posible. al estrs, el dolor y la enfermedad. El
79
mindfulness se ha adentrado en la corriente contemplamos la vida como un proceso que

de la cultura occidental y est influyendo en se halla en continuo cambio, reconocemos
una amplia variedad de contextos, desde la tambin, de forma ms equilibrada y serena,
medicina hasta la neurociencia, la psicologa, todas las facetas de la experiencia, desde el
la educacin y el mundo de la empresa. placer hasta el dolor, el miedo y la alegra.
Segn Walpola Rahula, autor del clsico

3. EL MINDFULNESS COTIDIANO
budista Lo que Buda ense, el mindfulness,
consiste en observar, contemplar y examinar. El mindfulness nos ensea a establecer
Y el papel que en ella asumimos no es el de contacto con nuestra vida. Esto es algo que
juez, sino el de cientfico. Es posible aplicar nadie puede hacer con nosotros, ni decirnos
este enfoque a la informacin sensorial y al tampoco exactamente cmo tenemos que
mundo que nos rodea, y hacia ello hacerlo. Afortunadamente, no es algo que
orientaremos nuestros esfuerzos. Uno de los podamos obtener o adquirir. Se trata de algo
principales beneficios del mindfulness se que se encuentra en nuestro interior y lo nico
deriva de la observacin desapasionada, el que tenemos que hacer para reconocerlo es
mismo tipo de observacin que suelen asumir sencillamente estar presentes, volvemos a
los cientficos, de los procesos mentales. Esta estarlo y, en el instante mismo en que nos
visin nos proporciona una mayor descubrimos atrapados en nuestros
comprensin de las pautas habituales de pensamientos, nos hemos librado ya de su
pensamiento muy til para aliviar el estrs y el prisin.
sufrimiento.
Hay dos formas diferentes de practicar
Resulta sorprendente leer las siguientes mindfulness: formal e informal. La prctica
palabras de San Agustn escrita hace 1600 formal consiste en tomarse el tiempo
aos: Los hombres admiran las cumbres de necesario para permanecer sentado, tumbado
las montaas, las vastas aguas de los mares, o de pie, centrando deliberadamente su
las anchas corrientes de los ros, la extensin atencin en la respiracin, las sensaciones
del ocano y los giros de los astros, pero se corporales, los sonidos, los sentidos externos,
olvidan de s mismos. Y es que por ms cosas los pensamientos o las emociones. La prctica
que desde entonces hayan cambiado, otras, informal, por su parte, consiste en prestar
no obstante, siguen igual. Cmo puede ser atencin a las actividades cotidianas, como
que en todos estos siglos sigamos sin comer, hacer ejercicio, llevar a cabo las tareas
maravillarnos de nosotros mismos? No se nos cotidianas o relacionarnos con los dems:
ocurre mejor recordatorio del modo en el que cualquier actividad, en suma, ya sea en el
el ser humano pierde el contacto con el entorno laboral, en casa o en cualquier lugar
extraordinario misterio de la vida. en que se encuentre.
Es muy frecuente en nuestra cultura

4. EL MINDFULNESS Y LA
quedarnos tan atrapados en el mundo
CONEXIN MENTE-CUERPO
material que nos olvidamos del amor, la
compasin y la generosidad. El antdoto ms El vnculo ms importante entre el
adecuado para enfrentarnos a este problema mindfulness y la reduccin del estrs gira en
es el mindfulness, es decir, la observacin torno a la relacin que existe entre la mente y
sencilla, directa e instante tras instante con el cuerpo. Y por ms que hasta hace muy poco
una atencin tranquila, concentrada y neutra la medicina occidental considerase ese
del proceso cuerpo mente. Cuando
80
vnculo como algo marginal o como una continuamente amenazado, se intensifica, por
pseudo-ciencia, esta actitud ha ido ms que no nos hallemos ante una amenaza
cambiando a medida que los neurocientficos fsica inminente, nuestro nivel de estrs. Bien
han ido descubriendo y cartografiando la puede llegar, de ese modo, el momento en
relacin que conecta los pensamientos y las que la tasa de cortisol y de los
emociones con el funcionamiento fisiolgico. neurotransmisores epinefrina y norepinefrina
Los descubrimientos realizados en este supere un determinado umbral en el que,
estimulante campo de la ciencia han acabado saturado de adrenalina, nuestro cuerpo
estableciendo, en este sentido, la existencia ponga, por as decirlo, la sperdirecta. Y esa
de una relacin muy estrecha entre los es una respuesta que no solo pone en peligro
pensamientos y las emociones y los procesos nuestra salud, sino que consume recursos de
del cuerpo fsico. otros sistemas fisiolgicos, como el
inmunitario, hasta el punto de llegar incluso,
Cuando estamos estresados, nuestro cuerpo
en ocasiones, a imposibilitar el adecuado
segrega hormonas, como el cortisol, y
desempeo de sus funciones.
neurotransmisores, como la epinefrina y la
norepinefrina. La respuesta fisiolgica al 5. LA REACCIN AL ESTRS Y LA
estrs se basa, en este sentido, en la evolucin RESPUESTA AL ESTRS
de nuestra especie. Cuando, durante la
prehistoria, una persona se enfrentaba a una Qu podra ocurrir si prestsemos ms
situacin que pona en peligro su vida como, atencin a nuestras reacciones de estrs y
por ejemplo, el ataque de un animal, el cuerpo aprendisemos a responderlas de un modo
deba enfrentarse de inmediato a la constructivo y armonioso? Cuando somos
emergencia. Por eso, la energa fsica de conscientes del estrs que impregna nuestra
nuestro cuerpo se encauza hacia tres tipos de vida y del modo en que afecta a nuestro
respuesta, de lucha, huida o parlisis, que, cuerpo y a nuestra mente, podemos empezar
comprensiblemente, nos llevan a enfrentarnos a desarrollar habilidades que nos sirven para
al peligro, a huir o a quedarnos paralizados alcanzar un mayor equilibrio no solo en
ante l. nuestra vida, sino tambin en nuestra
respuesta al estrs. En Vivir con plenitud las
Las cosas son actualmente muy diferentes.
crisis (1990), Jon Kabat-Zinn estableci una
Pero aunque rara vez, no obstante, nos
importante distincin entre los conceptos de
veamos en situaciones como el ataque de un
reaccin al estrs y la respuesta al estrs.
animal, por ejemplo, que pongan en peligro
Aquella se ve generalmente alimentada por
nuestra vida, no por ello los factores
pautas habituales inconscientes aprendidas,
estresantes han desaparecido. Y como
con mucha frecuencia, de los retos y las
nuestro cuerpo no siempre establece
experiencias del pasado, entre las que cabe
claramente la diferencia, podemos reaccionar
destacar el empleo de tcnicas de
con una respuesta de lucha, huida o parlisis
enfrentamiento inadecuadas como fumar, el
a un atasco de trfico, a una sobrecarga de
abuso de sustancias, la adiccin al trabajo y la
trabajo o cuando nos vemos desbordados por
sobreactividad que acaban desembocando, a
los problemas de salud o las preocupaciones
largo plazo, en el colapso mental y fsico. La
econmicas. Nuestra respuesta no tiene
respuesta al estrs, por el contrario, no aspira
tanto, pues, que ver con el evento real como
a reprimir las emociones como a reconocerlas
el significado que le atribuimos. Por eso,
y desarrollar herramientas que nos permitan
cuando nuestro cerebro se siente
gestionarlas adecuadamente. Cuanto ms
81
atentamente aprendamos a responder al ayudarnos a asumir un papel activo a la hora

estrs, ms se debilitan las viejas pautas de cuidar de nosotros y contribuir
inconscientes que se disparan positivamente a la mejora de nuestro
automticamente por efecto asociadas a las bienestar global.
reacciones de estrs y ms se abren tambin,
en consecuencia, las puertas a nuevas formas 6. EL MINDFULNESS Y EL PAPEL
de enfrentarnos al medio de la oscuridad de ESENCIAL QUE DESEMPEA EN LA
nuestras reacciones desatentas. Y es que REDUCCIN DEL ESTRS
cuanto ms claro podamos ver, ms adecuada
ser tambin nuestra respuesta. Actualmente hay en marcha, en los centros
mdicos de los Estados Unidos, unos
Uno de los principales beneficios del doscientos cincuenta programas de reduccin
mindfulness es que nos permite reconocer un del estrs basados en el mindfulness y
amplio abanico de experiencias entre las que muchos otros que se estn llevando a cabo en
se cuentan estados internos difciles, como la todo el mundo. Los enfoques basados en el
agitacin y el miedo. Y, al aportar claridad y mindfulness han demostrado ser muy eficaces
conciencia a todas nuestras experiencias en la reduccin de los sntomas de la ansiedad
internas, puede desempear asimismo un (Miller, Fletcher y Kabat-Zinn, 1955), el
papel fundamental en el restablecimiento del trastorno obsesivo-compulsivo (Baxter et al.,
equilibrio entre el acelerador y el freno, Brain 1998), el desarrollo de las sensaciones de
(2007), Daniel Siegel describe esta empata y espiritualidad (Shapiro, Schwartz y
estabilizacin de la atencin como una Bonner, 1998), el aumento del bienestar
ampliacin de la conciencia que posibilita la (Brown y Ryan, 2003), la prevencin de la
observacin de diferentes estados mentales, recada en la depresin (Segal et al., 2007), el
incluidas las reacciones al estrs. Adems, tratamiento de la adiccin a las drogas (Parks,
tambin cree que el mindfulness permite a la Anderson y Marlatt, 2001) y la reduccin del
corteza prefrontal del cerebro equilibrar de estrs y el aumento de la calidad de vida de
manera flexible y adaptativa las dos vertientes quienes se enfrentan a un diagnstico de
del sistema nervioso autnomo, generando cncer de pecho y de prstata (Carlson, L., et
as una mayor ecuanimidad. Esta al., 2007).
combinacin entre observacin y
ecuanimidad puede resultar muy til para no 7. LAS ACTITUDES DEL
quedarnos atrapados en nuestros contenidos MINDFULNESS
mentales en nuestras reacciones
automticas. La prctica del mindfulness se asemeja al
cultivo de un jardn que solo florece cuando
El cuerpo est tan estrechamente ligado a la estn presentes determinadas circunstancias.
mente que la capacidad de transformar el Las ocho condiciones esenciales para la
estrs y responder de forma ms ecunime prctica del mindfulness son las siguientes:
tiene profundas implicaciones en nuestra
salud fsica. El mejor de los cuidados mdicos 1. Mente de principiante: cualidad de la
es el que uno puede proporcionarse a s conciencia que nos permite contemplar las
mismo, lo que nos permite tener cierto control cosas de un modo nuevo como si, movidos
sobre nuestro propio bienestar. En este por la curiosidad, las visemos por primera
sentido, la prctica del mindfulness constituye vez.
una herramienta muy poderosa para
82
2. No juzgar: cualidad que implica el cultivo de que cada una de ellas influye en las dems y
la observacin imparcial de cualquier que cultivar una las mejora todas.
experiencia sin etiquetar los pensamientos,
sentimientos y sensaciones como buenos o 8. CMO REDUCE EL ESTRS EL
malos, correctos o equivocados, justos o MINDFULNESS?
injustos, sino tomando simple nota de su
aparicin instante tras instante. El estrs y la ansiedad son ms frecuentes de
lo que podemos imaginar.
3. Aceptacin: cualidad de la conciencia que Independientemente de que est provocado
admite y reconoce las cosas tal cual son. por las situaciones de la vida cotidiana, por el
dolor, la enfermedad, las dificultades que nos
4. No forzamiento: cualidad despojada de
depara la vida o quiz, de manera ms
identificacin, rechazo al cambio o
habitual, las mil posibles combinaciones de
movimiento de alejamiento alguno ante lo
todos esos factores, son millones las personas
que aparece en el momento presente. El no
que sufren y se ven obligadas a enfrentarse al
forzamiento, dicho en otras palabras, significa
estrs. La mayora ni siquiera quiere hablar del
no tratar de escapar, en modo alguno, del
estrs y la ansiedad y mucho menos todava
lugar en el que nos hallamos.
enfrentarse a ellos. En cierta ocasin, el actor
5. Ecuanimidad: cualidad de la conciencia que y director Woody Allen dijo: No me
alienta el equilibrio y la sabidura. Tambin importara morir, con tal de no estar ah
facilita la comprensin profunda de la (Bastian y Stanley, 2009,9), un chiste que pone
naturaleza del cambio y nos permite claramente de relieve la respuesta con la que
contemplar el cambio con mayor nuestra cultura suele negarse a enfrentarse a
comprensin y compasin. sus aprensiones y sus miedos.
6. Ceder: cualidad que permite que las cosas Todos nos formulamos preguntas muy
sean tal cual son, sin necesidad de parecidas sobre los misterios de la vida, como,
desembarazarnos de lo que est presente. por ejemplo, de dnde venimos y hacia dnde
vamos. Nos preguntamos por el sentido de la
7. Confianza: cualidad que nos ayuda a vida y por la realidad de la muerte. Son
diferenciar en nuestra propia experiencia lo muchos los miedos, y hasta en ocasiones las
verdadero de lo falso. fobias, a los que diariamente nos vemos
obligados a enfrentarnos. Quizs tengamos
8. Paciencia: cualidad que cultiva el amor
problemas con la confianza o la ansiedad
hacia uno mismo tal cual somos, sin
asociada a las relaciones, el trabajo, el estado
culpabilidad ni crtica de ningn tipo.
del mundo, la comida o el sueo, etc. La lista
podra resultar interminable. Nuestras
relaciones tambin pueden estar en crisis y
El recuerdo de estas cualidades tener problemas con nuestra familia, nuestros
reflexionando sobre ellas y cultivndolas en la amigos o nuestros compaeros de trabajo,
medida de nuestras posibilidades- nutre, por ejemplo. El mundo laboral nos impone
alienta y consolida la prctica. El ejercicio de fechas tope y estndares que pueden generar
estas cualidades es una forma de encauzar asimismo mucha ansiedad. Nuestro mundo
nuestra energa hacia el proceso de la est tan afectado por la guerra, el terrorismo,
curacin y el desarrollo. Estas actitudes, por el cambio climtico global, la superpoblacin,
ltimo, son interdependientes, lo que significa el hambre y los inevitables desastres naturales
83
que no es de extraar que vivamos sumidos vivifiquen, prestar una atencin interpersonal
en la angustia. Y hay ocasiones en que a la situacin.
llegamos incluso a estar ansiosos por nuestra
Las seis cualidades que son importantes para
ansiedad!
el desarrollo del mindfulness interpersonal y
Poco importa, en tales casos, que tratemos de que mejoran espectacularmente las
ignorar esas preocupaciones pretendiendo su relaciones, son las siguientes:
inexistencia porque la lamentable verdad es
1. Apertura: cualidad parecida a la mente del
que no podemos controlar el mundo que nos
principiante en la que uno se abre, contempla
rodea y que siempre habr situaciones
a la otra persona y la relacin de un modo
capaces de despertar nuestra preocupacin,
nuevo y limpio y puede llegar incluso a ver las
nuestro estrs y nuestra ansiedad. Y la
cosas desde su perspectiva. Permanecer
respuesta ms adecuada no consiste en girar
cerrado y a la defensiva es una evidente
el volante de nuestra atencin hacia el lado
barrera al corazn y a la mente abiertos!
opuesto, sino en orientarlo, por el contrario,
Advierta, para cultivar la apertura, el primer
hacia el problema. El mindfulness resulta, en
pensamiento o juicio que le susciten los
este sentido, muy valioso porque nos ayuda a
comentarios o acciones de los dems y dese
que no resulten tan paralizantes. Es posible,
cuenta de que esa no es ms que una
como han descubierto centenares de miles de
perspectiva y que, en modo alguno, es todo el
practicantes del mindfulness, vivir con el
pastel, sino una mera porcin. Imagine lo que
estrs de un modo que no nos genere tanto
sera incluir en ese pastel las perspectivas,
sufrimiento y tanto miedo. Y es que, aunque
todas del mismo valor, de los dems.
no siempre podamos eliminar o controlar los
agentes estresantes, s que podemos 2. Empata: cualidad que consiste en
enfrentarnos a ellos de manera diferente. La identificarse realmente con los sentimientos
clave consiste en explorar atentamente lo que de otra persona, es decir, colocarse
puede estar determinando el modo en que emocionalmente en su piel. El primer paso
nos enfrentamos a los retos que la vida nos consiste en reconocer y experimentar sus
depara y diferenciar claramente lo que propios sentimientos porque solo despus
funciona de lo que no funciona. podr hacerlo con los dems. Practique, para
cultivar esta cualidad, el mindfulness con sus
9. LAS CUALIDADES DE L A propias emociones, permaneciendo en
ATENCIN INTERPERSONAL contacto con ellas y conectando luego,
cuando sienta que los dems estn
Siempre podemos, an en las situaciones ms
sintindolas, con determinadas emociones
difciles y en las que ms amenazados nos
concretas. Quizs tienda a confiar en su
sentimos y ms miedo, en consecuencia,
intuicin sobre lo que los dems puedan estar
tenemos, mejorar significativamente las cosas
sintiendo y eso resulte adecuado. Pero si, por
prestando una mayor atencin. La prctica del
el contrario, no est seguro, siempre es
mindfulness, como decamos anteriormente,
conveniente preguntar. Y quizs, si tiene
es como cultivar un jardn, y en su presencia y
dificultades con la empata, le convenga saber
desarrollo requiere ciertas cualidades y
que, en el fondo de nuestro corazn, todos
condiciones. Tambin es importante para que
queremos ciertas cosas bsicas, como ser
las relaciones, especialmente en el caso de
aceptados, ser amados y sentirnos seguros.
que sean tensas y difciles, no se marchiten
sino que, por el contrario, florezcan y se
84
3. Compasin: esta es la cualidad que proporciona el equilibrio y sosiego necesarios

combina la empata con una comprensin de para entender la profunda interrelacin que
la situacin en que se encuentra otra persona, existe entre todas las cosas. Quizs, como
con el deseo de aliviar su sufrimiento. ocurre con la mayora de las personas, trate a
Imagine, para cultivar esta cualidad, sus los dems de manera diferente basndose en
dolores y sufrimiento. A lo largo de toda la la percepcin que tiene de ellos. Quizs, por
vida, la persona habr experimentado ejemplo, en este sentido, trate
desengaos, fracasos y prdidas y algunas de respetuosamente a un colega de trabajo y se
esas heridas pueden llegar a ser tan profundas muestre, no obstante, desagradable, porque
que la persona quizs no se sienta segura tiene prisa, con un empleado de correos.
compartindolas. Imagine a esa persona con Conviene, en este sentido, darse cuenta de
su hijo, asustado y dolorido, y considere el que todas las relaciones tienen un valor
modo en que podra consolarla. intrnseco y que todos los seres humanos
merecen ser tratados con la consideracin
4. Bondad: cualidad por la que uno desea
inherente a las cinco cualidades recin
realmente el bien del otro, es decir, que est
mencionadas. Imagine, para cultivar esta
sano, libre de dao y de miedo. Quizs,
cualidad, el rostro de la persona en cuestin
cuando ha trabajado con la bondad, haya
como si se tratara de su padre, de un amigo,
visto que en el caso de las personas
de nuestra pareja, de un hijo o de un discpulo.
conflictivas, resulta ms sencillo de decir que
Quizs, de ese modo, pueda ver a la persona
de hacer. Imagine tambin, para cultivar la
como alguien que, como todos, sencillamente
bondad, a la otra persona como su propio hijo
quiere y necesita bondad y amor.
y considere el modo en que podra hacerle
llegar sus buenos deseos. Imagine cmo
10. COMUNICACIN ATENTA
querra ver a esa persona moverse en el
mundo. La comunicacin es el proceso de conexin
tanto verbal como no verbal o ambas a la vez-
5. Regocijo por el bienestar ajeno: esta es una
con los dems o con nosotros mismos, es
cualidad opuesta a los celos, la envidia y el
decir, con nuestra mente y con nuestro
resentimiento, que nos lleva a disfrutar con la
cuerpo. Es muy probable que haya mantenido
felicidad y alegra de los dems. Imagine, para
relaciones en las que se haya sentido
cultivar esta cualidad, a la otra persona
conectado, respetado y amado y otras en las
creciendo y reflejando la alegra y la ventura
que, por el contrario, se haya sentido
que la persona ha experimentado, junto al
desconectado, desconsiderado o frustrado. Y
coraje y la fortaleza que la habr movilizado
tambin es muy probable que, cuando se
para superar los retos que le depare la vida.
sienta amenazado, emerjan el estrs y el
Se trata de una cualidad completamente
miedo y, en un esfuerzo por evitar este
independiente de las circunstancias de la
malestar, reaccione de un modo que no sirva
persona. Basta simplemente con darse cuenta
a la relacin, a usted ni a la otra persona.
de que todo el mundo puede acceder a los
Puede dejar de escuchar, tener dificultades
recursos internos de la alegra y extender
para expresar claramente sus emociones y sus
luego ese deseo para que la otra persona
necesidades o caer en las trampas mentales
puede acceder a ella.
reactivas de culpabilizar, criticar o juzgar, lo
6. Ecuanimidad: cualidad de la sabidura, que hace que los dems se pongan a la
serenidad y estabilidad mental que entiende defensiva y acabe complicando la situacin.
la naturaleza del cambio. La ecuanimidad Quizs entonces el ciclo prosiga y uno se
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sienta cada vez ms temeroso, enfadado, nuestros miedos y defensas tienden a

estancado o absorto en su visin y en sus desvanecerse y se abre el camino para una
sentimientos. En tal caso, la resistencia y la relacin ms conectada, emptica y pacfica.
sensibilidad aumentan, la empata desaparece
y la sintona y la resonancia, que tan 12. OR, VERSUS ESCUCHAR
importantes son para una comunicacin
realmente sana, acaban convertidas en un Aunque la mayora omos a los dems, no
sueo distante. siempre, lamentablemente, los escuchamos.
Or es un proceso fisiolgico pasivo en el que,
Afortunadamente, el cultivo de las habilidades sin necesidad de prestar una atencin
que favorecen la comunicacin pueden deliberada y consciente, nuestros odos
romper este ciclo, aumentando la registran las vibraciones sonoras. Escuchar,
probabilidad de interacciones significativas y por el contrario, es un proceso mental activo
satisfactorias. Y es que, en la medida en en el que uno presta atencin deliberada y
que presta una atencin plena a la consciente al mensaje que otra persona est
comunicacin, presta tambin a sus diciendo. Escuchar, en este sentido, tambin
pensamientos, sentimientos y sensaciones, lo implica atender a pistas, como el lenguaje
que abre el espacio necesario para, corporal, el tono o la expresin facial, distintas
suspendiendo nuestra reaccin automtica a a las de los estmulos auditivos que
las acciones de los dems, responder de caracterizan a las palabras que se pronuncian.
manera ms deliberada. Una de las ms Y esto significa que, aunque or no es una
fundamentales de estas habilidades es el arte decisin, escuchar s lo es.
de la escucha atenta.
La autntica comunicacin resulta ms
11. EL ARTE DE LA ESCUCHA gratificante que merece la pena que nos
ATENTA preguntemos por qu perdemos tanto tiempo
oyendo sin escuchar. Y son muchas las
Tal vez haya odo el dicho segn el cual: No posibles respuestas a esta pregunta. Son
has escuchado nunca, siendo nio, el demasiados, si somos como la mayora de las
comentario me ests oyendo? de sus personas, los estmulos auditivos que pueblan
padres? Cuando somos nios, la mayora de nuestro entorno. De hecho, parece como si,
nosotros no escuchamos y quizs tal desde el da en que nacemos, empezsemos
comentario nos moleste. Y esto se reduce, en sin pensamiento ni deliberacin consciente a
las relaciones adultas, a una continua falta de tomar microdecisiones sobre las personas y
atencin y a una repeticin desganada de las las cosas a las que debemos prestar atencin.
pocas palabras que han conseguido filtrarse y Con el paso del tiempo acaba establecindose
siguen resonando en nuestras orejas. Las un surco y parece que acabamos decidiendo
relaciones que se atienen a esa pauta se escuchar solamente aquellos mensajes que
caracterizan por los sentimientos de corroboran nuestra visin de las cosas.
desconexin, frustracin y dolor. Como dice el Consideramos, a modo de ejemplo
viejo refrn: los grandes conservadores no puramente ilustrativo, el caso de la poltica. La
viajan juntos mucho rato porque todos mayora de la gente, independientemente de
queremos, a fin de cuentas, ser escuchados. que sea liberal o conservadora, solo atiende a
Resulta esencial sentirse entendido, aceptado aquellos mensajes y medios de comunicacin
y querido. Y es que cuando sentimos que los que refuerzan sus opiniones, al tiempo que
dems estn realmente escuchndonos, desdean a quienes sostienen la visin
86
contraria. Y cuando escuchan los mensajes dolor ajeno posibilita una respuesta ms
procedentes del otro lado, lo cierto es que no emptica de nuestra parte. Y la escucha atenta
los escuchan. De hecho, las relaciones tienen tambin nos permite advertir cualquier laguna
mucho en comn con la poltica y pueden en nuestra comprensin y nos ayuda a
convertirse en un proceso de negociacin formular las preguntas necesarias para
entre necesidades, deseos y opiniones en aclararla.
conflicto. Y por ms que, a menudo, haya
Este tipo de interaccin atenta permite que la
mensajes procedentes de ambos lados, cada
otra persona se sienta sentida, lo que
lado desatiende los mensajes procedentes del
establece sintona y resonancia y disipa el
otro.
miedo o la ira que pudiese influir en la
interaccin. Recuerde que, con frecuencia, la
13. LAS EMOCIONES Y LA
ESCUCHA agresividad se deriva de la inseguridad, la
amenaza o el miedo. La persona que se siente
Las emociones determinan poderosamente lo escuchada, por el contrario, se siente ms
que escuchamos y cmo lo escuchamos. Si conectada, menos en guardia y menos a la
estamos a gusto, tendemos a soslayar los defensiva.
mensajes desagradables y a escuchar los que
Cuando se realizan talleres, se suele dividir a
nos parecen placenteros. Si, por el contrario,
los participantes para practicar la escucha
estamos deprimidos o ansiosos, tendemos a
atenta, en grupos de tres o cuatro personas.
escuchar los mensajes desagradables y a
Y, cuando alguien est hablando, la prctica
ignorar simultneamente los placenteros.
consiste en escuchar sin interrumpir.
Cuando nos vemos enfrentados a una
situacin que consideramos amenazadora, La escucha atenta es todo un arte y su cultivo
probablemente nos sintamos estresados y requiere prctica. Con el paso del tiempo, uno
experimentemos miedo o ira. Cuando acaba renunciando a sus filtros habituales y
escapamos, luchamos o nos quedamos recibe profundos mensajes que, de otro
paralizados, pues nuestra mente, en lugar de modo, jams hubiera podido advertir. Y uno
escuchar, puede salir disparada, empearse de ellos puede ser lo mucho que alguien nos
en cambiar las cosas o quedarse quiere.
paralizada. La atencin nos permite darnos
cuenta de nuestras reacciones y volver al 14. CONCLUSIONES
momento presente y, adentrndonos ms en
la modalidad del ser que del hacer, reconocer El mindfulness es una tcnica psicolgica
nuestros sentimientos. Y cuando nos efectiva y til en el contexto de procesos de
aproximamos sin prejuicios al malestar y lo enfermedad con patologa orgnica, as como
dejamos ser, podemos servirnos de las para los cuidadores de dichos enfermos.
cualidades del mindfulness interpersonal y
Mi experiencia es que algunos pacientes
abrirnos a un espacio de empata, compasin
logran centrar ms la atencin en el da a da
y conexin con la otra persona. De este modo,
de su vida y tambin logran tener una actitud
la intencin de escuchar a los dems, incluido
de mayor aceptacin de la enfermedad en vez
el dolor y el sufrimiento que estn
de estar luchando contra ella. Adems
experimentando, puede ayudarnos a
mantienen una actitud ms resiliente y no de
descubrir el papel que ha desempeado en su
sentirse vctima y expresarse en modo
forma de reaccionar su peculiar historia de
queja.
prdidas y heridas. Y este reconocimiento del
87
Para los cuidadores tambin observamos que

no sobreexponerse al estrs intenso hace que
tengan una experiencia de burnout
inmediata a corto plazo y el mindfulness les Bibliografa:
facilita poder equilibrar el papel de cuidador
Andr Christophe A. El arte de la felicidad, Barcelona, Paids,
prestando un tiempo a sus autocuidados
2007.
emocionales teniendo un momento para s
Barraca Jorge. La mente o la vida. Una aproximacin a la
mismo donde recuperar la autoconciencia de terapia de aceptacin y compromiso. Bilbao. Serendipity.
su cuerpo, emociones y mente ms all de ser Descle de Brouwer. 2005.
desbordado por su papel de cuidador. Damasio A. La sensacin de lo que ocurre, cuerpo y emocin
en la construccin de la conciencia. Madrid,.Debate,.2001.
Lo que estamos viviendo con la moda del De Mello Anthony. La oracin de la rana I. Ciudad de Mxico,
Sal Trrea, 1998.
mindfulness es que ha venido para quedarse.
Forma parte ya del nuevo paradigma de las Fromm Erich. Del tener al ser. Barcelona. Paids. 1991.
Hart W. La vida sana, el arte de la meditacin. Madrid. Edaf.
psicologas de tercera generacin. Una visin 2005.
metacognitiva del cambio de la conducta.
Infocop, n33, Psicologa de la meditacin, Junio Julio de
2007.
Hemos coincidido con el desarrollo de las
neurociencias cognitivas y ahora podemos Langer Ellen J. La mente creativa. Barcelona. Paids. 1990.
Kabat Zinn J. Vivir con plenitud las crisis. Barcelona. Kairs.
demostrar los beneficios y la evidencia 2003.
cientfica en los diferentes trastornos de la
Larraburu Isabel S. Atentos a la vida. Magazine de la
conducta psicolgica. Numerosas Vanguardia.
investigaciones en esta ltima dcada avalan
Larraburu Isabel. Consejos de sabio para combatir la tristeza,
los resultados y la eficacia de los diferentes Magazine de la Vanguardia, 16 de Diciembre de 2007.
programas en la psicologa clnica. Mindfulness y Psicoterapia. Revista de Psicoterapia, vol. VXII,

Obtenemos resultados positivos en N. 66/67, Barcelona, 2006.
depresin, ansiedad, trastornos lmites, Papeles del Psiclogo, n2, vol. 27, Nuevas terapias
adicciones y trastornos de alimentos, entre psicolgicas, Mayo Agosto 2006.
Segal Zinder V, Williams J, Mark G, Teasdale John D. Terapia
otros. En el momento actual existen ms de Cognitiva de la depresin basada en la conciencia plena.
400 programas funcionando en USA tambin Bilbao. Biblioteca de Psicologa. Descle de Brouwer. 2006.
en Europa y, sobre todo, en Inglaterra y hace Soler J, Conangla M M. Aplcate el cuento, Barcelona, Amat,
muy poco tiempo comenzamos en Espaa. 2004.
Thich Nhat Hanh. El milagro del mindfulness. Barcelona.

Este desarrollo se inici en el mundo de la Oniro. 1975. Enseanzas sobre el amor, Barcelona, Oniro,
salud y la psicologa clnica, pero en estos 1998. Cita con la vida, Barcelona, Oniro, 2004.
momentos comienza en el rea educativa y la Vallejo Njera MA. Mindfulness, Papeles del Psiclogo,
empresarial. seccin monogrfica, vol. 27, 2006, CGCOPE, Madrid.
Wilson Nelly G, Luciano Soriano M Carmen. Terapia de la

Este paradigma est calando como un nuevo aceptacin y compromiso (ACT), Madrid, Pirmide, 2002.
modelo para una nueva poca de crecimiento
y desarrollo en el mundo. Los pilares estn en
la autocompasin y la autorregulacin
emocional, que facilitan una mayor conciencia
para vivir mejor.
88
CAPTULO 14. TALLER: CUIDADOS DE LA

TRAQUEOSTOMA.
Autoras: Nuria Esther Castillo Garca, Nora Abselam . Enfermeras. HUIGC
1. INTRODUCCIN 2. DEFINICIN DE
TRAQUEOSTOMA
El trmino traqueotoma deriva del griego y
significa abrir la trquea. Data del ao 1500 Es una tcnica quirrgica que permite la
AC, en donde existen referencias en el papiro comunicacin directa de la trquea y vas
de Eber y Rig-Veda, y datos que indican que respiratorias bajas con el exterior a travs de
Arclepides, Areteo y Galeno, entre otros, un orificio practicado entre el segundo o
hicieron varios tipos de incisiones en el cuello tercer anillo traqueal. Este orificio tambin
y la garganta4. llamado estoma nos va a permitir la
colocacin de una cnula que al mantenerla
La primera traqueotoma con xito fue fijada alrededor del cuello del paciente
practicada por el italiano Antonio Musa permitir el paso del aire y/o la conexin a
Prasovala, en el siglo XV, a un paciente que equipos de ventilacin mecnica si fuera
padeca un absceso traqueal. Trousseau la necesario4.
empleo para ayudar a nios con difteria.
3. INDICACIONES
Ms tarde Chevalier Jacksons en 1921
demostr que observando los cuidados de la
Se realiza en casos de insuficiencia
cnula y un correcto manejo de asepsia y
respiratoria debido a hipoventilacin alveolar
limpieza disminuan los ndices de mortalidad
con el objeto de mejorar una obstruccin,
a un nivel muy bajo convirtindola en una
eliminar secreciones o usar un respirador
tcnica segura4.
mecnico.
A pesar de ser una ciruga que se practica con
Existen varias indicaciones para la realizacin
frecuencia, existen diferencias en los cuidados
de una traqueostoma, entre ellas nos
y el manejo de la traqueostoma en cuanto a
encontramos:
los cuidados hospitalarios se refiere. Es
evidente que una aproximacin Ventilacin prolongada.
multidisciplinar y el uso de protocolos en
Obstruccin de la va area superior
estos pacientes tienen una gran incidencia en
(secreciones).
la disminucin de su morbi-mortalidad, por lo
que un buen manejo tanto en el hospital Obstruccin mecnica de la va area
como fuera del mismo conlleva una notable (tumoraciones, malformaciones congnitas)
mejora en la calidad de vida para el paciente.
Lesiones neurolgicas (ELA).
Traumatismos.
89
Parlisis bilateral de cuerdas vocales.
Proteccin de la va area, en casos de

aspiracin intratable.
Algn caso de apnea obstructiva del sueo muy

severa, cuando no es adecuado el tratamiento.
4. TIPOS DE TRAQUEOS TOMA
4.1 URGENTE Figura 2:Tcnica de traqueostoma percutnea.
En aquellas situaciones en las que existe una

obstruccin muy importante de la va area, 4.3 QUIRRGICA
imposible de salvar con intubacin, y que
El especialista encargado de su prctica en el
pone en peligro la vida del paciente. Se realiza
hospital es el otorrinolaringlogo. Se realiza
una puncin percutnea, con un ngulo de
en un quirfano. Existen distintas tcnicas
45, a la altura del cartlago cricoides.
quirrgicas, con diferencias en cuanto al uso
4.2 PERCUTNEA de anestesia local o general, segn
necesidades del paciente. El concepto
En la que se realiza la insercin de una cnula importante es no slo abrir la trquea (Figuras
guiada por alambre (basada en la tcnica 3 y4, traqueotoma), sino que se debe realizar
descrita por Seldinger (Figura 1 y 2), y una traqueostoma lo que implica fijar la
estandarizada por Ciaglia en 1985)4. trquea a la piel.
Realizada prcticamente en cuidados
intensivo. Est tcnica se realizaba en un
principio con la supervisin de los
otorrinolaringlogos, actualmente es
practicada directamente por los intensivistas,
aunque limitada a los pacientes con unas
condiciones anatmicas muy favorables.
Figura 3.Incisin en la piel.
Figura 1:Set de traqueostoma percutnea.
90
Figura 4.Apertura de la piel.

Figura 5.Metlicas.
5. TIPOS DE CNULAS DE
TRAQUEOSTOMA.
Se pueden clasificar:
5.1 SEGN EL MATERIAL:
5.1.1 METLICAS:
Son de acero inoxidable o plata (Figura 5).

Carecen de adaptador para integrarse al
ventilador, por lo que no pueden usar para
ventilacin mecnica. De fcil limpieza, se
usan para traqueostomas de larga duracin,
para traqueostomas permanentes. Figura 6. PVC.
5.1.2 POLIVINILO O PVC:
Son termolbiles, se adapta al ventilador

mediante un puerto universal de 15mm de
dimetro. Son rgidas pero sencillas de
introducir. Libre de ltex. (Figura 6).
5.1.3 SILICONA:
Son ms blandas y daan menos a la trquea.

Se usan en pacientes que no toleran los otros
materiales. (Figura 7). Figura 7.Siliconas.
91
5.2 SEGN LA PRESENCIA O NO DE compatibles con las vlvulas fonatorias.

BALN: (Figura 10)
5.2.1 CON BALN. 5.3.2 NO FENESTRADAS:
Se utiliza en el postoperatorio inmediato, en Se usan con la ventilacin mecnica, ya que

pacientes con ventilacin mecnica y riesgo no permite el paso del aire a la va area
de aspiracin. Deben inflarse a mnima superior (Figura 10)
presin, (20-30 cmH2O), para asegurar la
adecuada perfusin del epitelio de la va
area. (Figura 8).
5.2.2 SIN BALN.
Presenta buena tolerancia. Son las

recomendadas en nios. (Figura 9).
Figura 10.Cnulas fenestrada y no fenestrada.
En general las cnulas pueden ser anguladas

o curvas para mejorar la adaptacin a la
trquea. Su longitud habitual es de 56 a 90
mm dependiendo de las necesidades del
enfermo, aunque existen cnulas extralargas,
con longitudes entre 110 a 130 milmetros.
(Figura 11). Hay subtipos para cuadros clnicos
Figura 8.Cnulas con baln. especficos: a) cnulas extralargas en su rama
proximal, apropiadas en pacientes con cuello
grande (p. ej. obesos) y b) cnulas extralargas
en su rama distal, recomendables para
enfermos con traqueomalacia.
Figura 9.Cnulas sin baln.
Figura 11. Cnula extralarga.

5.3 SEGN LA PRESENCIA DE
FENESTRA:
6. CAMBIO DE CNULA
5.3.1 FENESTRADAS:
En cuanto a la evidencia actual no existe un
Permiten la eliminacin de secreciones y el
consenso de cuando es el momento del
lenguaje. Pueden producir tejido de
cambio sistemtico de cnula. Debemos
granulacin alrededor del orificio. Son
buscar una frecuencia adecuada a cada
paciente y seguir las recomendaciones del
92
fabricante. La frecuencia puede variar desde 7.2 TARDAS:

diariamente hasta una vez al mes, stas son
Hemorragia: Las hemorragias severas suelen ser
las indicaciones que seguimos en nuestro
por lesin de la arteria innominada.
hospital el HUIGC.
Estenosis traqueal: Se evitar manteniendo la
Si hay consenso al respecto, el primer cambio presin del manguito en lmites comentados.
de cnula, depende del tipo de traqueostoma
Disfagia: Vigilar la aparicin de aspiracin en las
realizada, si es quirrgica lo realizar el
vas respiratorias, que se diagnosticar por la
cirujano y en un intervalo de tiempo de 2 a 3
salida de contenido gstrico por el orificio de la
das y si es percutnea el primer cambio se
traqueo.
realizar a partir del 5 da, ya que el estoma
est en fase de cicatrizacin4. Granulomas (Figura 12): se puede generar por
una incorrecta manipulacin, infeccin local,
7. COMPLICACIONES excesiva presin del baln.
Traqueomalacia: Reblandecimiento de
Las podemos dividir en inmediatas y tardas
trquea por degeneracin adiposa la
cartlago. del
7.1 INMEDIATAS:
Hemorragia significativa: En ocasiones es

necesario volver a quirfano para identificar y Enfisema subcutneo, neumomediastino o
ligar el vaso sangrante. neumotrax: por paso de aire a los tejidos.
Vas Falsas: como la fstula traqueo-esofgica, se Alteraciones estticas y repercusin psicosocial.

sospechar la existencia cuando es necesario
insuflar ms el manguito. Cuando se observe
radiolgicamente dilatacin gstrica en la
ventilacin mecnica.
Neumotrax.
Hipoxia: Producida por extubacin accidental.
Dilatacin Traqueal: Hay que controlar la

presin del baln, deber estar entre 20-
30cmH2O.
Figura 12.Granuloma.
Enfisema subcutneo: con la colocacin puede
producirse un enfisema subcutneo, si se coloca
la cnula fuera de la trquea, normalmente por
delante de ella, en el espacio subcutneo.
Obstruccin: Por secreciones acumulada en el

extremo inferior de la cnula, por herniacin del
manguito.
Infeccin: Hay que tomar las medidas de asepsia

en la aspiracin, utilizacin de humidificadores y
cambios y limpieza de cnula.
93
8. CUIDADOS GENERALES
Un punto muy importante es el manejo de

enfermera ya que de su eficiencia va a
depender el resultado de la traqueostoma
evitando muchas de sus potenciales
complicaciones. La manipulacin de la cnula,
aseo de la cnula o cambio de ella debe
realizarse con todas las normas de asepsia
usando guantes estriles. Del mismo modo la
aspiracin traqueo bronquial, toma de cultivo Figura 14.Material para la tcnica.
de las secreciones. La cnula debe mantenerse
en buena posicin ya que al angularse puede
erosionar la pared traqueal y provocar 8.1.2 PROCEDIMIENTO
pequeas hemorragias, lceras, tejido de
granulacin, infecciones agregadas y Lavado de manos y valorar aspirar secreciones.
estenosis posterior. Es importante, de igual
Ponerse guantes no estriles, aflojar la cinta de
manera, brindar apoyo psicolgico al paciente
sujecin y dejarla con holgura para que permita
dado a que ste se encuentra con privacin hacer la cura, y evitar la salida accidental de la
transitoria o definitiva de la voz, alteracin de cnula. Retirar apsitos sucios y ponerse
la imagen. De la forma que la enfermera guantes estriles.
maneje el cuidado del traqueostomizado,
Poner gasas estriles impregnadas en agua
depender el xito y la pronta recuperacin
oxigenada alrededor del estoma, durante unos
del paciente, o adaptacin a su nueva
minutos, (ablandan las secreciones resecas).
situacin. Siempre habr que acomodar al
paciente y explicarle el procedimiento, as Retirar las gasas impregnadas en agua
como anotar dicha tcnica en la historia oxigenada, limpiar la zona con gasas y suero
clnica4. fisiolgico y secar (Figura16).
Aplicar solucin antisptica en la zona, nunca

8.1 CUIDADOS DEL ESTOMA
directamente.
Mnimo c/24h o siempre que sea necesario. Quitar la cinta de sujecin de la cnula, y poner
una nueva., con una holgura de un dedo entre
8.1.1 MATERIAL (FIGURA 14)
el cuello y la cinta (Figura 15).
Material de oxigenacin.
Material de aspiracin.
Gasas y guantes estriles.
Guantes no estriles.
Suero fisiolgico.
Agua oxigenada.
Povidona yodada solucin u otra solucin

antisptica.
Cinta de sujecin.
Campo estril.
94
Laringoscopio y juego de palas.
Aspirador y sondas de aspiracin.
Material de ventilacin preparado (ventilador

manual).
Guantes, gasas, pao estril.
Guantes no estriles.
Lubricante hidrosoluble.
Fonendoscopio.
Medidor de presin del neumo.
Jeringa de 10cc.
Cinta de sujecin de cnula.

Figura 15.Retirada y colocacin de cinta.
Personal: dos personas., y que el mdico se
encuentre en la unidad.
8.2.2 PROCEDIMIENTO
Lavado de manos y preparar material.
Aspirar secreciones farngeas y traqueales.
Colocar en decbito supino, con la cama plana

y retirar almohada. (se podr poner debajo de
los hombros,) o semifowler, para hiperextender
el cuello).
Soltar la cinta de sujecin de la cnula y ponerse

guantes estriles.
Figura 16. Limpieza del estoma.
Comprobar el buen funcionamiento del neumo
de la cnula a insertar.
Retirar la cnula antigua, e insertar la nueva,

8.2 CUIDADOS EN EL CAMBIO DE
previamente impregnada en lubricante
CNULA. hidrosoluble.
8.2.1 MATERIAL: Sujetar la cnula.
Fuente de luz. Inflar el neumo con los cc de aire necesarios y

comprobar que la presin es la adecuada a
Carro de parada cerca habitacin. travs del manmetro (a 20-30cmH2O, 20-
25mmhg).
2 cnulas, mismo nmero y otra inferior.
Poner 2 gasas estriles o apsito especfico,
Separador traqueal.
nunca cortar gasas para evitar que entren resto
de hilo al estoma. (Figura17)
95
Aclararla con agua destilada, para garantizar

que no queden restos de solucin jabonosa.
Una vez limpia ponrsela al paciente.
Si el paciente tuviera una cnula de repuesto y

esa fuera a guardarse, se secar y se guardar
protegida por gasa en una caja destinada a tal
fin. Igual que los cepillos usados para tal fin.
Figura 17.Colocacin de gasas en estoma.
8.3 LIMPIEZA DE LA CNULA

INTERNA.
8.3.1 MATERIAL:
1 cepillo especifico.
1 batea.
Solucin jabonosa de clorhexidina (Hibriscrub).
Agua oxigenada.
Agua bidestilada estril.
Gasas.
Figura 18.Lavado de cnula interna.
8.3.2 PROCEDIMIENTO 9. CUIDADOS EN EL DOMICILIO

Sujetar la cnula externa, desenroscar la cnula
Cuando los pacientes necesitan esta va para
interna, y retirarla.
respirar, es fundamental la formacin del
Lavarla bajo el grifo, con abundante agua cuidador/es principal.
caliente ya que reblandece secreciones
adheridas. (Figura 18). Un paciente traqueostomizado requiere
numerosos cuidados., y el cuidador debe
Irrigarla con agua oxigenada y cepillarla para demostrar seguridad y trasmitirla, ya que la
retirar los restos de secreciones adheridas.
manipulacin con el estoma y la cnula, causa
Aclarar con abundante agua caliente. (Figura mucha ansiedad a los pacientes.
18).
Es muy importante la educacin del propio
Aplicar solucin jabonosa y cepillar interior de la paciente (si la fase en su patologa se lo
cnula. permite) y su familia. Los cuidados van
orientados al conocimiento de las
Limpiar con gasas impregnadas en la misma
caractersticas de las cnulas (tamao,
solucin el exterior de la cnula.
componentes), cuidado del estoma, el
Aclarar con abundante agua caliente bajo el cambio de cnula, la aspiracin de
grifo. secreciones (Figura 19)Si es posible esta
formacin debe realizarse antes de la ciruga.
96
Existe una serie de situaciones y necesidades ser espirado a travs de las cuerdas vocales y
bsicas que deben aprender antes del alta la cavidad oral y ello posibilita la fonacin.
hospitalaria.
Los pacientes que no pueden usar las cnulas
En el domicilio los pacientes y familiares de fonacin, se les ofertas los sistemas de
deben tener unas indicaciones claras del comunicacin alternativa.
manejo de la traqueostoma.
Figura 20.Colocacin correcta de cnula.
Figura 19.Aspiracin de secreciones.

Bibliografa:
Martnez Daz. A. Manejo Avanzado de la Va Area. En

10. LENGUAJE Villatoro Martnez A, et al, editores. Manual de medicina de
urgencias. Ed.Mxico: El Manual Moderno; 2011.p85-95.
La comunicacin con familiares y amigos es Pasalodos Sanguino. J. D. Cuidados integrales al paciente

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esencial para la recuperacin fsica y
p.13-15.
psicolgica del paciente. Una comunicacin
Arias J., Aller M Angeles, Fernandez- Miranda E., Arias J.I.,
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Lorente L. Propedetica quirrgica, preoperatorio, operatorio,
activamente en sus cuidados, reduce la postoperatorio. Ed. Espaa: Tebar. 2004. p 192
sensacin de inseguridad y ansiedad. Marco Algarra J. Lecciones de otorrinolaringologa aplicada.

2 edicin. Ed. Glosa S.L; 2006: p.175.-178
En los paciente traqueostomizados se dificulta
Valls Varela, Hctor y Colaboradores. Otorrinolaringologa:
el lenguaje ya que el aire espirado no pasa por Vol. 257 de textos docentes-biomdicas. Zaragoza: Prensa de
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ocupen ms de las 2/3 partes de la luz y patologa cervico facial. Ed. Buenos Aires. Medica
Panamerica. 2005. P271-273
traqueal, para permitir la fuga de aire Sati (Sociedad Argentina de terapia intensiva). Va area.
alrededor de la misma y que esta pase por las Manejo y Control integral. Buenos Aires. Ed. Medica
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cuerdas vocales (Figura 20). Una alternativa
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fcilmente inhalado a travs del tubo de Disponible en:
traqueostoma y luego se cierra durante la
http://www.juntadeandalucia.es/servicioandaluzdesalud/hrs3/
espiracin de manera que el aire solo puede fileadmin/user_upload/area_enfermeria/enfermeria/procedim
ientos/procedimientos_2012/d52_recomendacion_uso_canulas
.pdf
97
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Paul N. Lanken .Manual de cuidados intensivos. Ed. Madrid: procedimientos de Enfermera. Las Palmas de Gran Canaria.
Medica Panamericana;2003: p. 307-311
Ruz J., Martn M Cruz, Gracia-Perche Rosa. Procedimientos y
Ubr M, Rivas E., Guilemany J.M, Balust J. Acceso a la va Tcnicas de Enfermera. Barcelona. 1Ed.Ediciones ROL;2006
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Net Castel A. Enfermo crtico y emergencias. Ed. Espaa: Esteve Teijin. Cuidados a domicilios de pacientes con
Elsevier. 2010. p11-25 traqueostoma. Manual para el paciente y cuidadores.
Healthcare s.l. [Internet]. Disponible en:
Hernndez Carlos. Bergeret Juan Pedro. Hernndez Marcela.
Traqueostoma: Principios y tcnica quirrgica. [Internet] http://www.esteveteijin.com/filesupload/contenido_subaparta
[Citado 2007] Disponible en: do/17_39_materiales-de-descarga-y-consulta-
Http://mingaonline.uach.cl/pdf/cuadcir/v21n1/art13.pdf online_cuidados-domiciliarios-de-pacientes-con-
traqueostomia_contenido_subapartado.pdf.
98
CAPTULO 15. TALLER DE LOGOPEDIA:

SISTEMAS AUMENTATIVOS Y ALTERNATIVOS
DE COMUNICACIN EN LA ELA
Yomara Batista Guerra . Logopeda. CHUIMI
David Simn Bautista. Rehabilitador. Foniatra. CHUIMI
y puede suponer una limitacin en la

1. INTRODUCCIN comunicacin y acentuar el sentimiento de
soledad y aislamiento del paciente.
La comunicacin es un proceso de
intercambio de informacin entre dos o ms 2. SISTEMA AUMENTATIVO/
personas, donde un emisor transmite a un ALTERNATIVO DE
receptor un mensaje a travs de un canal COMUNICACIN (SAAC)
(auditivo o visual), utilizando un cdigo
conocido por ambos y que permite su Esta dificultad de comunicacin debe
interpretacin, dentro de un contexto abordarse dentro del tratamiento logopdico
determinado, y una respuesta por parte del para dotar al paciente de un Sistema
receptor. Aumentativo/Alternativo de Comunicacin
(SAAC) y as nunca quedar incomunicado
Si una persona tiene limitaciones para la cuando se pierda la capacidad de expresin
comunicacin, no podr transmitir aquello oral de forma parcial o total. Los SAAC
que desea, necesita, siente, etc. De este modo incluyen un conjunto de opciones, sistemas o
no podr tomar decisiones que afecten a su estrategias que se pueden utilizar para
vida, y conllevar a una situacin de facilitar la comunicacin de toda persona que
dependencia y aislamiento. tiene dificultades graves para la ejecucin del
habla.
La ELA es una enfermedad degenerativa que
se acompaa de problemas en la El paciente debe participar activamente en el
comunicacin ms o menos graves segn el proceso de seleccin y elaboracin del
momento evolutivo de la enfermedad, que mismo. Es por ello que debe iniciarse cuando
van desde una disartria leve con el paciente an conserva sus facultades que
caractersticas pseudobulbares y/o bulbares a permitan el conocimiento de los diferentes
una anartria completa. Las dificultades recursos y sea posible el aprendizaje en el
pueden estar relacionadas con la capacidad manejo de los diferentes sistemas alternativos
respiratoria, la calidad e intensidad de la voz, de comunicacin. Debemos realizar una
la articulacin del habla o la resonancia vocal. valoracin especfica sobre sus necesidades
El resultado es una prdida de inteligibilidad reales, las caractersticas personales y
99
familiares, sus capacidades fsicas, lingsticas para diferentes software como Boardmaker,
y cognitivas, etc, para que el sistema sea Communicate InPrint o Communicater
asequible y funcional, dada la gran variedad Symwriter, que nos proporcionan una
de elementos y dispositivos que existen, y de biblioteca de pictogramas a color,
este modo se adapte a las preferencias y pictogramas en blanco y negro, imgenes
capacidades concretas de la persona. Cuando reales, etc., que podemos utilizar para la
el proyecto comunicativo quede definido elaboracin de nuestro SAAC personalizado
iniciaremos el entrenamiento tanto del (Tabla 1). Tambin tenemos la posibilidad de
usuario como del resto de interlocutores. combinar diferentes cdigos (pictogramas,
Procuraremos una serie de recomendaciones imgenes o escritura) segn las necesidades.
para que la comunicacin sea fluida y efectiva
Tabla I: Utilidades del portal de ARASAAC
como la escucha activa, tener paciencia, evitar
las interrupciones, dar tiempo al usuario del - Librera de imgenes, pictogramas a color,
sistema para elaborar el mensaje, conocer el pictogramas en blanco y negro,
sistema de comunicacin utilizado, uso de un - Acceso al ordenador: MICE ratn virtual.
lenguaje claro y sencillo, procurar estar a la
- Agendas visuales: Pictoagenda,
misma altura visual, respetar el turno, no PictogramAgenda.
asumir lo que quiere decir antes tiempo, etc.
- SAAC: Proyecto TICO, Araboard,
Comunicador CPA, e-Mintza, ABLAH,
Existen distintas formas de representacin del
- Editor grfico con pictogramas: Pictoselector
lenguaje o diferentes cdigos como los
gestos, la palabra escrita, los pictogramas, los - Mensajera instantnea: Messenger virtual
dibujos, las fotos, objetos reales, etc. Dado - Procesadores de texto con pictogramas:
que la enfermedad afecta exclusivamente a AraWord, Pictotraductor,
personas adultas los sistemas ms utilizados

son el cdigo alfabtico, el tablero silbico y
el cuaderno de comunicacin individualizado
En la actualidad, las nuevas tecnologas
de palabra escrita.
forman parte importante de nuestras vidas y
En ocasiones, el paciente puede presentar son cada vez ms los usuarios de las mismas.
problemas de lectura y/o escritura por lo que Son mltiples los usos que hacemos de ellas,
se optara para la representacin del lenguaje pero sin duda una de las ms importantes es
(agrupado en diferentes categoras, como la bsqueda y transmisin de la informacin,
nombres, verbos, adjetivos, estados de nimo, constituyendo una va fundamental de
objetos personales, etc.) por un sistema comunicacin. Tienen muchas caractersticas
pictogrfico de seleccin manual o a travs de que hacen de estas tecnologas (telfono,
cdigos de colores segn su capacidad ordenador, tableta o similares), una
motora del paciente. Para ello, podemos herramienta de gran utilidad en la
hacer uso de las libreras de pictogramas que comunicacin de los pacientes con ELA, como
podemos encontrar en internet de forma son el fcil manejo, la accesibilidad, la
gratuita, como por ejemplo, el Portal versatilidad, ser renovables, transportables, de
Aragons de Comunicacin Aumentativa y costes no muy elevados, etc. A travs de estos
Alternativa (ARASAAC) o el Portal de la sistemas podemos acceder a muchos
Asociacin Nacional de Tecnologa Educativa productos que apoyan a la comunicacin
para la Diversidad (Aumentativa 2.0), o de como aplicaciones y software de
libreras comerciales que estn disponibles comunicacin (Tabla 2). Dentro de las
aplicaciones encontramos comunicadores
100
basados en pictogramas, pizarras digitales, Tambin hay disponibles diferentes

conversores de texto a voz, whatsapp dispositivos de acceso al sistema informtico
pictogrfico y whatsapp para tableta y como los pulsadores, el joystick, el ratn
ordenador. Los software de comunicacin son virtual, el ratn de control ceflico y el ratn
programas que, instalados en un dispositivo de control de mirada (Irisbond, Iriscom y Tobii
concreto, permiten poder comunicar, PCEye). Estos dispositivos son tan importantes
interactuar con las personas que nos rodean, para una adecuada comunicacin como el
elaborar material de trabajo y modificar el propio sistema o programa informtico
entorno (como manejar el televisor o aparatos seleccionado.
electrnicos). Entre los muchos que podemos
Adems, podemos encontrar en el mercado
encontrar en el mercado tenemos el Grid 2 (y
otros productos de apoyo, como el avisador
la nueva versin de Grid 3) que nos permite
acstico, el puntero lser, el amplificador de
utilizar un amplio repertorio de vocabulario,
voz, etc. que hacen que el paciente con ELA
implementar recursos de comunicacin
tenga una mejor comunicacin tanto en
remota (email, sms, etc.) en los
calidad como en efectividad mejorando as su
comunicadores, nos facilita el acceso al ocio y
da a da.
habilita la comunicacin telefnica; adems es
un programa personalizable y se adapta a las Como vemos, disponemos de una gran
necesidades especficas del usuario. seleccin de herramientas que podemos
Tabla II: Aplicaciones y programas para ordenador
utilizar para favorecer la comunicacin
cuando las capacidades de habla se ven
Aplicaciones para Tablet y smartphone
afectadas en el paciente con ELA. Pueden ser
Ratn facial Eva Facial Mouse Android

costosas o ms asequibles, muy sencillas o
bastante ms complejas, diseadas para uso
DILO Android
Asistente de Voz Android general o tener un diseo ms personalizado.
Texto- Voz Comunicant Android Por tanto, mientras haya algo que decir,
HermesMobile Android
siempre se puede encontrar la forma de
Type and Speak Android
LetMe Talk Android / IOS hacerlo.
e-Mintza Android / IOS
Pictogramas CPA 2 Android / IOS
Hipot CNV Android / IOS
Plaphoons Android 3. IMGENES DE DIFERENTES
SISTEMAS DE COMUNICACIN
Pizarra digital Whiteboard Android / IOS
Whatsapp Android / IOS

Whatsapp
Picto Talk Android
Programas para ordenador
The Grid 3
Communicate
inprint
Communicate
symwriter
Conexin PC con smartphone Figura 1. Comunicador sencillo mediante sistema de

pulsador (cedido por BJ Adaptaciones - Podemos
Samsung SMA)
sidesynd
101
Figura 2. Comunicador de varios niveles y mensajes Figura 3 Tablero de comunicacin tipo ETRAN
(cedido por BJ Adaptaciones - Podemos SMA) (cedido por BJ Adaptaciones Podemos SMA)
Figuras 4 y 5. Cuaderno de comunicacin
102
Figuras 6 y 7. Tableros de comunicacin
Bibliografa:
Abril Abadn D, Delgado Santos CI, Vigara Cerrato A. Basil C. Sistemas aumentativos y alternativos de
Comunicacin Aumentativa y Alternativa. Gua de referencia. comunicacin. En: Pea-Casanova J. Manual de logopedia. 4
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Disponible en: http://www.ceapat.es. Torres Monreal S. Sistemas alternativos de comunicacin.
Manual de comunicacin aumentativa y alternativa.
ARASAAC, Portal aragons de la comunicacin aumentativa y Archidona (Mlaga): Aljibe; 2001.
alternativa. Gobierno de Aragn; 2016. Disponible en http://
www.arasaac.org
Aumentativa 2.0, Portal de la Asociacin Nacional de

Tecnologa Educativa para la Diversidad; 2014. Disponible en:
http://www.aumentativa.net
103
CAPTULO 16. CASO CLINICO: EPOC CON

DISARTRIA, ATROFIA EN LAS MANOS E
HIPERSOMNIA DIURNA
Autores: Guillermo Miranda Caldern*, Arantza Ugarte Lopetgui**, Hctor Montesdeoca Naranjo+, Mara Dolores
Surez ++ , David Simn** , Luca Yomara Batista Guerra . Grupo ELA del HUIGC*Rehabilitador, **Fisioterapeuta,
Gestora de casos, + Psiclogo clnico, ++Enfermera de enlace, **Rehabilitador. Foniatra, Logopeda
1. INTRODUCCIN HISTORIA ACTUAL:
Varn de 62 aos remitido desde la consulta

El siguiente caso clnico expresa la evolucin
de Rehabilitacin respiratoria, a donde acudi
natural de un paciente con ELA desde su
para recibir fisioterapia respiratoria por su
diagnstico hasta el final de la vida. Se expone
EPOC. Refiere que desde hace un ao empez
en primer lugar la historia clnica del paciente
con cambios en el tono de voz. La familia
y a continuacin las distintas intervenciones
refiere que desde ese tiempo ha perdido 13
realizadas por diferentes miembros del grupo
kg de peso, y que tras la intervencin
ELA. Obsrvese la rpida evolucin de los
quirrgica traumatolgica comenz con
sntomas y el curso acelerado de los
enlentecimiento y dificultad para hablar con
requerimientos socio sanitarios. A travs de
un cambio progresivo en el tono de la voz.
este caso clnico se pone de manifiesto la
Desde hace dos meses refiere prdida de
necesidad de estar coordinados y tener una
fuerza en ambas manos, con prdida de
organizacin mnima en el hospital para
habilidad para las actividades finas como
poder atender estos pacientes complejos.
abrocharse los botones, coger las llaves y abrir
puertas. Manifiestan que le ven culebrillas
2. CASO CLNICO
en los hombros y brazos. Lleva varias semanas
precisando dormir semiincorporado .
Tambin refiere somnolencia diurna y
MOTIVO DE INGRESO: encontrarse agotado, sin ganas de hacer
nada. Conduce un coche licencia municipal.
Varn de 62 aos que ingresa programado
para estudio de enfermedad de neurona EXPLORACIN GENERAL:
motora.
Estable hemodinmicamente, eupneico, con
Antecedentes personales: No alergias buen estado general. TA: 143/93mmHg, FC:
medicamentosas conocidas. Ex-fumador. 92 lpm, Glucemia: 120 mg/dl, T: 35,9C. ACP:
Cncer de colon estadio IIIB operado, hipofonesis global, de predominio en campos
Hipertensin arterial, Fibrilacin auricular pulmonares superiores
anticoagulada, EPOC grave. Prtesis de cadera
derecha. Exploracin neurolgica: Consciente,
orientado en las tres esferas, colaborador.
104
Lenguaje disrtrico, no afasia. Pupilas morfologa e intensidad de seal normal, sin

isocricas normorreactivas a la luz. MOE y desviacin de la lnea media. Buena
MOI conservados. No defectos distribucin entre la sustancia blanca y
campimtricos. Fasciculaciones en lengua. No sustancia gris, identificando lesiones focales
dficit de pares craneales. Atrofia de 1 hiperintensa en densidad protnica, T2 y Flair
interseo de ambas manos. Fuerza sin restriccin en la difusin, localizada en
conservada en los cuatros miembros; no ambos hemisferios cerebrales ni realce tras la
claudica con la maniobra de Barr y administracin del medio de contraste en
Mingazzini. Slo destaca en el miembro relacin focos de gliosis, secundarios,
superior derecho una fuerza de Trceps 5-, probablemente a enfermedad de pequeo
Deltoides 5-. Hipoestesia de extremidades vaso.
derechas. No dismetras. Reflejo flexor plantar.
RM CERVICAL: En proyeccin sagital y axial.
Marcha normal con leve desviacin a la
Secuencias T1 y T2. Se observan cambios
derecha secundaria a la ciruga de cadera.
discoartrsicos en el segmento C4-C7 con
ANALTICA: pinzamiento del interespacio y
desplazamiento posterior de los discos que se
Hemograma: Hb. 17.3 g/dL. Hemates 5.94. acompaan de uncoartrosis moderada sin
Hctro. 52.9%. VCM 89.1. Leuc. 5.800. Plaquetas signos de mielopata compresiva. Tras la
271.000. VSG 6 mm/1 hora. Estudio de administracin intravenosa del medio de
anemias: B12 Srica 158 pg/mL. Ferritina 14.7 contraste no se identifica alteracin
ng/mL. Flico srico 5.7 ng/mL. patolgica.
Bioqumica: Glucosa 100 mg/dL. Urea 22 Pruebas de funcin respiratoria:

mg/dL. Cr. 0.55 mg/dL. cido rico 6.1 mg/dL.
Albmina 4.2 g/dL. Protenas totales 6.8 g/dL. Espirometra: FVC 2830 ml (53%), FEV1 1860
Colesterol total 214 mg/dL. HDL colesterol ml (47,6%) Tiff 65%. Patrn mixto obstructivo
62.2 mg/dL. LDL colesterol 127.6 mg/dL. Trig. restrictivo.
121 mg/dL. Na 141 mM/L. K 4.4 mM/L. Calcio
GAB basal: pH 7.44 pCO2 35 pO2 88,5 SO2
total 9.3 mg/dL. Hierro 47. GPT 25.6 U/L. GOT
96%.
33.9 U/L. Gamma GT 50.3 U/L. CPK 543 U/L.
Calcio inico 4.53 mg/dL. Hb. glicosilada A1c Electromiograma: El estudio neurofisiolgico
(DCCT) 6.2%. Hb. glicosilada A1c (IFCC) 4.4%. muestra actividad denervativa en todos los
PCR 0.47 mg/dL. Pre-albmina 25 mg/dL. niveles de los diferentes territorios,
Transferrina 294 mg/dL. TSH 0.600 mUI/L. fasciculaciones, igualmente en todos los
niveles, disminucin del patrn de
Serologa: HIV negativo. Borrelia burgdorferi
reclutamiento de unidades motoras (patrn
IgG/M negativas.
neurgeno crnico) y disminucin de las
RADIOLOGA: amplitudes motoras correspondiente al
estmulo motor del nervio peroneal comn
RESONANCIA NUCLEAR MAGNTICA bilateral. Conclusin: Resultado compatible
CRANEO-CERVICAL: En proyeccin sagital, con afectacin de motoneurona de asta
axial y coronal. Secuencias T1, T2 y densidad anterior en grado moderado-severo.
protnica, Flair y difusin + T1 con contraste Polineuropata axonal motora secundaria a la
intravenoso. Se aprecia atrofia cerebral axonopata.
crtico-subcortical con sistema ventricular de
Diagnstico principal:
105
ESCLEROSIS LATERAL AMIOTRFICA MG= 28,8 %. El plan teraputico recomendado

PROBABLE DE INICIO BULBAR. es de usar espesantes de forma permanente
para los lquidos y comidas con textura tipo
Otros diagnsticos: puding homogneas; se aade un batido en
merienda. Se pauta Triptizol para tratamiento de
EPOC GRAVE.FIBRILACIN AURICULAR la sialorrea ( se inicia con 10 mg 0-0-1; si no
CRNICA.HIPERTENSIN ARTERIAL. mejora, a las dos semanas aumentar a 10 mg 0-
0-2 )
Tratamiento:
Abril 2015: Tuvo una discreta mejora con el
Rilutex 10 mg cada 12 horas por va oral, Rilast tratamiento para la sialorrea, pero necesit un
Forte : 1 inhalacin cada 12 h, Eklira (1 aumento de la medicacin (Triptizol 50 mg 0-0-
inhalacin cada 12 h) y Ombrez (1 inhalacin 1). Tras el uso de los espesantes, no se atraganta.
cada 24h). Tiene una buena tolerancia a los suplementos
nutricionales. Contina con dieta variada,
EVOLUCIN: evitando comer carne. A la exploracin presenta
P=90,1 kg; IMC=27,22 kg/m2. Parmetros de
Estableceremos la evolucin clnica en base a analtica dentro de la normalidad. Se pasa de
las principales consecuencias de la uno a dos batidos en merienda.
enfermedad:
Junio 2015: Refiere volver a tener
atragantamientos diarios; mayor disartria. A la
1.-Disfagia, prdida de peso: evolucin del
exploracin presenta mejora de peso, con P=91
peso, fecha gastrostoma:
kg. Las pruebas funcionales respiratorias
aportan una CVF 42%. Valorando la evolucin y
El paciente haba tenido una Ingesta
el estado actual, se le recomienda la realizacin
aceptable hasta el ingreso, pero con prdida
de gastrostoma. Se le explica el procedimiento,
de unos 13 Kg en los ltimos 6 meses tras la
a lo que el paciente acepta. La gastrostoma se
intervencin de prtesis de cadera, aunque la realiz en agosto del 2015.
ingesta era normal. No disfagia, salvo mnima
puntual a lquidos, que ha desaparecido tras Septiembre 2015: Ha seguido alimentndose
instrucciones especficas en la ingesta por va oral, suministrando toda la hidratacin
va enteral. A la exploracin, P= 87 kg. Se
(adecuando texturas y flexin anterior del
recomienda suspender el desayuno por va oral
cuello para tragar). Buena tolerancia a la dieta
e iniciar va enteral, con recomendacin de ir
pastosa. Medidas antropomtricas: Peso
aumentando el uso enteral en el resto de las
actual= 102 Kg. Talla= 180 cm. IMC= 31.48 comidas para evitar broncoaspiraciones.
Kg/m2. P habitual= 115 Kg. % Prdida de
peso= 11.3 % en 6 meses. P. ideal: 74.5 Kg. P. Enero 2016: La mayora de la alimentacin la
ajustado: 81.37 Kg. , EB 1667 aprox Kcal/ d, realiza por va enteral, tomando nicamente por
va oral, algn flan o natilla. A la exploracin
GET aprox 2167 Kcal/ d. Inicialmente no
P=93 kg. Se solicita el cambio de la
precisa suplementacin nutricional ni
gastrostoma.
espesantes.
2. Alteraciones respiratorias: Ventilacin
Enero 2015: Presenta discreto empeoramiento
mecnica no invasiva, Fisioterapia
de la disfagia, con atragantamientos con
respiratoria:
lquidos y comidas con textura tipo puding no
homogneas; uso espesantes casi siempre con
Durante el ingreso inicial, ya se objetiva la
los lquidos; refiere sialorrea importante con
necesidad de iniciar la ventilacin mecnica
atragantamientos frecuentes. A la exploracin
presenta P=94,4 kg con IMC= 28,5 kg/m2; %
no invasiva (VMNI) en modo BIPAP
programado con IPAP 18 EPAP 6 FR 12
106
nocturna, a la que se adapta sin Amb, Tos asistida manualmente y utilizacin

complicaciones. del Cough Assist.
Tras el ingreso inicia Fisioterapia Respiratoria. En enero del 2016, en el contexto de una
Al tratarse de un paciente que presenta un exacerbacin respiratoria, hay un evidente
patrn mixto de obstruccin-restriccin, se empeoramiento, con una pulsioximetra
inicia por un lado, utilizacin de Volumtrico nocturna muy patolgica, que indica la
de Incentivo, manejo de Amb, para realizar realizacin de Traqueostoma que el paciente
hiperinsuflaciones, y EDIC (ejercicio en dbito rechaza. Se modifican los parmetros
inspiratorio controlado) para prevencin de ventilatorios, con IPAP 20 EPAP 10 y se
atelectasias y el mantenimiento de la aumenta el tiempo de uso de la VMNI. Se
compliance pulmonar. EL ELTGOL (espiracin adapta muy bien a los nuevos parmetros y se
lenta total a glotis abierta) se utiliz, para objetiva mejora de PFR con nueva
depurar las vas respiratorias medias y con TEF pulsioximetra nocturna en febrero del 2016.
(tcnicas de espiraciones forzadas) y Tos
3.- Dficit de movilidad, dolor,
asistida manual para depurar las vas
espasticidad, prescripciones
respiratorias proximales. Tambin se utiliz el
ortoprotsicas:
Amb para generar altos flujos inspiratorios
que nos ayuden a realizar una tos ms En un inicio al paciente se le previno sobre la
efectiva. Estas tcnicas las aprendieron fatiga muscular, se le adecu un plan sencillo
tambin los familiares, para su uso en de ejercicio fsico que garantizase el
domicilio. mantenimiento de los recorridos articulares.
Presentaba una marcha con discreto aumento
En Febrero del 2015, el paciente est muy bien
de la base de sustentacin y discretamente
adaptado a la VMNI (9 h de uso nocturno).
inestable en los giros (4 tiempos), motivo por
Presenta un PCF 280 l/min. En Abril del 2015
el que se le pauta el uso de un bastn ingls.
se detect una sinusitis aguda que precis
En sucesivas visitas el paciente presenta ms
tratamiento antibitico y consulta especfica
torpeza en las ABVD con mayor dificultad en
por ORL. Se inicia el uso del Asistente de la
la pinza y en el manejo fino de las manos.
Tos (Cough Assist), pues la tos es ineficaz y los
Precisa ayuda en el aseo, vestido y para cortar
PCF <100 l/min. Se ensea a los familiares su
los alimentos. As mismo comienza con
manejo para utilizacin domiciliaria.
hipotona en la musculatura extensora de la
En control sucesivo (sept/15), se encuentra regin cervical, con tendencia a la hiperflexin
estable desde el punto de vista respiratorio, del cuello, ms manifiesta a medida que
con adecuada adherencia y cumplimentacin avanzaba el da. Se prescribi el uso de un
del tratamiento. Se comprueba en consulta la Collarn tipo Head Master, que toler bien.
tcnica inhalatoria, con suficiente flujo Ante el avance de los signos motores se
inspiratorio para poder seguir utilizando el prescribi una pauta de fisioterapia motora en
sistema turbuhaler. Las PFR: Espirometra: un Centro de Rehabilitacin cercano a su
FVC: 1,72 (32%); FEV1 1,18 (30,3%). domicilio, que el paciente abandona en las
Gasometra: ph 7,43; pO2 79; pCO2 36. La primeras semanas por agotamiento fsico. El
evolucin de la enfermedad desde el punto paciente ha tenido varias cadas por tropiezos,
de vista motor, impide al paciente realizar la sin fracturas asociadas, motivo por el que se
pauta respiratoria dada, por lo que los prescribe una ortesis antiequina tipo Rancho
familiares le realizan hiperinsuflaciones con de los Amigos (Tibial anterior derecho 2/5),
que ha tolerado bien. Se prescribe Silla de
107
rueda plegable no autopropulsable para El objetivo principal es el mantenimiento de una

facilitar las visitas al hospital y una silla de buena reserva respiratoria y entrenamiento de la
rueda elctrica con manejo manual para su respiracin.
entorno ms cercano.
Plan de Intervencin Logopdico
4.- Alteraciones en la deglucin, trastornos Individualizado (PILI) abarca las siguientes
en el lenguaje y sialorrea. reas:
Postura y tono muscular

El paciente acude al Servicio de Foniatra y
Logopedia para ser valorado tras ser Respiracin: control y coordinacin respiracin
diagnosticado de E.L.A. Los aspectos fonacin y articulacin.
fundamentales que debemos valorar son la:
Terapia Miofuncional (TMF): realizar ejercicios
Motricidad y alteraciones del sistema isotnicos e isomtricos para trabajar toda la
estomatogntico musculatura orofacial y relacin con las
funciones del habla, succin, masticacin y
Capacidad de lenguaje, habla y comunicacin deglucin. Uso de Kinesiotaping.
Funcin deglutoria Fonacin trabajando la estabilidad y la

adduccin gltica. Utilizando programas
4 a.- Primera valoracin Fonitrica-
especficos como el speech viewer. En el caso de
Logopdica: el paciente tiene una disartria este paciente se desestima otras opciones como
flcida moderada, con una inteligibilidad del el amplificador y laringe artificial por un mal
habla reducida a un 50%. Habla enlentecida. funcionamiento articulatorio no siendo as
Ronquera spera con cierta inestabilidad. funcionales.
Respiracin costal/oral. Leve hipernasalidad.
Resonancia
Hipotona oral e hiperreflexia velar. Se realiza
una laringoscopia, que es normal con una leve Articulacin con un tratamiento conductual-
hipotona cordal pero, buen cierre. El test de logopdico y ayudas tcnicas e instrumentales
deglucin es negativo. No existen signos de que favorecen el aumento del tono y la precisin
inseguridad. No presenta residuos. Usa flexin articulatoria como los ejercicios de TMF (con
ayuda de material como el ora-light, pantalla
cervical para la deglucin. El seguimiento en
oral, etc.), posicionamiento fontico, contrastes
la consulta de Foniatra se realizar a los 4
mnimos, exageracin consonntica, estrategias
meses teniendo en cuenta el grado de
articulatorias compensatorias, uso de
afectacin y la fase de la enfermedad. Se programas informticos que permitan trabajar
pauta logopedia 2 veces en semana. Las la precisin de los sonidos aislados, en slabas,
sesiones tienen una duracin de 30 minutos y palabras y frases, etc.
los ejercicios se deben realizar en series cortas
Tasa de habla: control de la misma.
evitando la fatiga muscular y el cansancio del
paciente. El objetivo es el establecimiento de Prosodia: controlar y manejar de forma ms
las tcnicas rehabilitadoras y compensatorias eficiente sus recursos.
segn las necesidades individuales del
Disfagia: el trabajo de la disfagia realizado
paciente:
const de:
Conservar la movilidad cervicofacial
- Mantenimiento de la higiene oral (supervisar la
Conservar la capacidad respiratoria. Se explican correcta higiene e hidratacin de la cavidad oral,
ejercicios de respiracin, fonacin y articulacin, piezas dentarias, etc.)
as como medidas de prevencin de la disfagia.
- Terapia Miofuncional
108
- Adaptacin de la alimentacin (modificacin de categoras relacionadas con la familia, la

la textura y la consistencia), estimulacin higiene, el mbito sanitario, las emociones, el
neurosensorial (trmica, sabores, olfato, visual, dolor, el descanso, lugares, actuaciones
modificacin del bolo en textura, sabor y
sociales
temperatura y estimulacin mecnica de la
lengua y los pilares farngeos) 4 c.- Tercera valoracin: se observa un
avance importante de la enfermedad
- Estrategia compensatoria (flexin anterior del
cuello para proteger la va area, reducir la presentando una disartria severa con una
distancia entre la base de la lengua y la faringe inteligibilidad del 25%. Hipotona lingual
y acercar la epglotis a la laringe). moderada y fasciculaciones. Movilidad lingual
reducida y buen sello labial. Hipernasalidad.
- Adaptacin del entorno (utensilios adecuados,
Insuficiencia velar. Dificultad en el control de
ambiente tranquilo sin distractores, etc.) y
la postura. Laringoscopia normal con leve
pautas a los familiares.
acmulo de saliva espesa sobre la epiglotis.
4 b.- Segunda valoracin Fonitrica- Buen cierre vocal. El MECV-V se observa ligero
Logopdica: se observa un avance de la carraspeo con 10 ml nctar y 5, 10 ml de agua.
enfermedad. En la exploracin presenta un Residuo oral basal en surcos laterales y suelo
deterioro cognitivo, enlentecimiento mental. de la boca (leve aumento). Deglucin
Disartria moderada con mejora en palabras y fraccionada con todas las texturas hasta 5
series, aunque la inelegibilidad en veces en 10 ml de agua y nctar. Se realiza la
conversacin es reducida. Voz buena. Atrofia indicacin de la gastrostoma y es candidato a
y fasciculaciones linguales. En la laringoscopia Toxina Botulnica-A en las glndulas salivares.
presenta secreciones en vallculas. Hipotona Dada la evolucin de la enfermedad el PILI se
con buen cierre. En el test de deglucin centr en instaurar y perfeccionar el Sistema
presenta una deglucin fraccionada y leve Alternativo de Comunicacin.
residuo farngeo. Tras esta valoracin se
5.- Alteracin del estado de nimo:
contina con el PILI anteriormente descrito
Atencin psicolgica
haciendo modificaciones como la frecuencia
del tratamiento que pasa a 1 vez en semana. La atencin psicolgica se centr en el apoyo
Se inicia un Sistema Aumentativo de a la esposa del paciente, Dolores. Ella tiene 60
Comunicacin ya que la participacin aos, sin estudios y en tratamiento por un
comunicativa del paciente en las actividades sndrome ansioso depresivo previo. Solo
de la vida diaria ha disminuido. Se le ensean cuenta con apoyo de su hija, pero no quiere
todas las ayudas tcnicas como ocuparla por sus horarios de trabajo.
comunicadores, apps de mvil y tablet Impresiona no tener recursos personales para
(asistentes de voz, Dilo, Let me talk, etc.), manejar la situacin, presentando episodios
programas especficos de ordenador (barrido, de crisis de angustia anticipada. Se le ofreci
teclados, etc.), manejo de ordenador con el iris apoyo en la consulta individual y asisti a las
del ojo (Tobi, IRISCOM, etc.) y tambin se sesiones grupales con familiares de pacientes
disea una agenda visual personalizada. Esta que tiene nuestro grupo estructurada. Aqu
ltima es su eleccin, al ser la ms econmica realizamos tcnicas de relajacin tipo
y adems le permite libertad de expresin ya Mindfullness y tambin hay un lugar para
que incorpora un tablero alfabtico que expresar los sentimientos y las angustias.
puede modificar en cualquier momento y es
de fcil transporte. De este modo, cubre sus A Dolores se le sugiri que expresase sus
necesidades ya que este sistema presenta emociones, que aprendiera alguna tcnica de
109
relajacin, que dedicara tiempo a su aproximadamente, habiendo sido empleado

autocuidado fsico y emocional, que de la construccin; analfabeto, sin estudios.
aprendiera a delegar en otros familiares (su Casado con Dolores, que est en tratamiento
hija) y que estableciera prioridades a la hora psiquitrico por sndrome depresivo previo y
de cuidar de su esposo. Tambin se que manifiesta que no sabe si podr ayudar a
trabajaron pautas para el dolor y la depresin su esposo cuando la enfermedad evolucione
como: permtase llorar, acepte que el pasado y con una hija de 33 aos, que convive con
se encuentra detrs y que el futuro ser ellos. Poseen una casa terrera en propiedad,
diferente, modifique sus objetivos y que no tiene barreras arquitectnicas. En la
expectativas. actualidad est asintomtico, por lo que no
requiere ninguna medicacin y se continuar
Tambin se trabajaron pautas para adaptarse
seguimiento. Se dan telfonos de contacto
al cansancio y a la falta de tiempo (Tabla I)
para dudas adelanto de consultas en caso
Tabla I: Pautas para adaptarse al cansancio y a la de empeoramiento.
falta de tiempo
En sucesivas visitas se ajusta la dosis de
- Cudese. Coma bien e intente dormir todo lo Amitriptilina para evitar la sialorrea, no
que pueda. No puede ayudar a su ser precisando analgsicos mayores. En el mes de
querido si se encuentra enfermo.
abril del 2015 tuvo una revisin de su grado
- Deje para maana lo que no sea de Invalidez, reconocindole una Gran
absolutamente necesario.
Invalidez, por lo que ahora cobra una pensin
- Delegue responsabilidades. Pida a los amigos
de unos 2000 euros. Su hija, Pino, ha dejado
y familiares que le ayuden.
su trabajo de dependienta para poder ayudar
- No se haga a s mismo responsable de que
al cuidado de su padre.
debe estar siempre junto al paciente.
- Aprenda ejercicios de relajacin si tiene 7.- Gestin de casos: reuniones del grupo
dificultades para dormir.
ELA y actuaciones evolutivas en la gestin
- Evite reducir el contacto social. del caso.
- No abandone su trabajo, a menos que sea
absolutamente necesario. La gestin del caso se inicia durante el ingreso
para estudio y posterior confirmacin del
- No piense que su asistencia es indispensable.
Debe admitir y dedicar tiempo a sus propias diagnstico. La gestora de casos (GC) avisa al
necesidades. resto del Grupo ELA, de la posibilidad de un
- Planifique actividades sociales. Intente hablar nuevo caso, a fin de coordinar y agilizar la
de temas que no sean referentes a la realizacin de pruebas para abreviar el tiempo
enfermedad de su familiar.
de hospitalizacin. Durante el ingreso (5 das),
- Tanto el cuidador como la persona cuidada se confirm el diagnostico de ELA de
necesitan poder estar a solas.
predominio bulbar. Los neumlogos
confirmaron la necesidad de VMNI, por lo que
6.- Dolor y atencin para el final de la vida:
se inici la misma con buena tolerancia. El
Cuidados Paliativos
mdico rehabilitador paut el inicio del
En diciembre del 2014 es atendido en la protocolo de fisioterapia tanto motora como
Unidad de Cuidados Paliativos (UCP). El respiratoria, en hospitalizacin, que
paciente manifiesta que se encuentra continuar al alta domiciliaria de forma
jubilado, con unos ingresos por pensin de ambulatoria. El servicio de endocrinologa y
jubilacin de unos 1200 euros nutricin, as como el Foniatra y el logopeda
dieron las pautas de deglucin segura con
110
proteccin de la va area para prevenir la utilizar un collarn cervical tipo Head Master,
disfagia y las broncoaspiracin. para evitar el agotamiento muscular de columna
cervical. El Rehabilitador realiza la prescripcin y
Tras el alta la GC contacta nuevamente con la la GC contacta con la ortopedia.
familia, para conocer de primera mano al
Reagudizacin respiratoria y prescripcin del
paciente en su contexto familiar. Se le explica
Cough Assist: en abril del 2015, la UCP nos
cmo vamos a realizar el seguimiento informa del empeoramiento respiratorio del
(presencial/llamadas telefnicas), se les da el paciente, por lo que se gestiona una valoracin
telfono de la unidad. As mismo se procede urgente por el neumlogo, que adems de
a gestionar las interconsultas necesarias (END, antibiticos y el ajuste de los parmetros de la
NML, FON, UCP, RHB) para llevar a cabo su VMNI ya prescribe el asistente de la tos. Los
seguimiento, intentando unificarlas, para familiares son adiestrados en su manejo en la
tratar de evitar ms visitas de las necesarias al unidad.
hospital. Se inicia tambin la coordinacin con Suspensin de la rehabilitacin ambulatoria: en

la Zona Bsica de Salud (ZBS) a travs de mayo del 2015, vuelve a presentar una
Continuidad de cuidados de enfermera. En reagudizacin respiratoria que precis de
esta valoracin inicial se analiz el entorno tratamiento antibitico. En la consulta telefnica
familiar. El paciente trabaj en la construccin. de seguimiento, los familiares nos plantean la
Actualmente jubilado con pensin de unos posibilidad del cese de la fisioterapia que reciba
en un Centro Concertado pues el paciente est
1200 euros. Analfabeto. La Unidad de
agotado.
convivencia: vive con su esposa e hija. Unidad
familiar: 1 hija de 33 aos, Pino. Trabaja como Prescripcin de gastrostoma: en la consulta
dependienta, en horario partido de 10-14 y de sucesiva con el Endocrinlogo (junio 2015), se le
16-20 h, incluidos los sbados. En campaa de indica al paciente la necesidad de realizarse una
Navidad, trabaja tambin los festivos. Vive en gastrostoma, por lo que la GC se coordin con
casa terrera en propiedad, accesible y sin la DUE de Nutricin, para que el paciente y sus
familiares pudieran conocer previamente el
barreras en su interior. Cuidadora principal: Su
manejo de la misma, tras lo que acept
esposa, Dolores, de 60 aos. Analfabeta. En
realizarla. La gastrostoma se realiz en agosto
tratamiento por sndrome ansioso depresivo
del 2015, sin incidencias.
previo. Solo cuenta con apoyo de su hija, pero
no quiere ocuparla por sus horarios de Micosis de la estoma de gastrostoma: en
trabajo. Impresiona no tener recursos noviembre del 2015 se detecta en la ZBS, la
infeccin cutnea del estoma, requiriendo la
personales para manejar la situacin,
valoracin por parte de Endocrinologa y
presentando episodios de crisis de angustia
Dermatologa.
anticipada. Se le recomienda que sea
reevaluada por la Unidad de Salud Mental y se Prescripcin de silla de rueda: se detecta que el
le oferta acudir a las reuniones grupales para paciente ya no es capaza de deambular sino en
familiares de afectados por ELA, a cargo del tramos pequeos, por lo que se decide la
Psiclogo del Grupo ELA, lo cual acepta (nov prescripcin de una silla de rueda, previa
valoracin por el Terapeuta Ocupacional.
2014).
Rectorragia por hemorroides en probable
A continuacin, se detallan las intervenciones
relacin con estreimiento pertinaz: en enero
concretas que realiz la GC durante la
del 2016, acude a servicio de urgencias de
evolucin de la enfermedad nuestro hospital ya que presenta una
rectorragia, objetivndose que fue debida a una
Necesidad de uso del collarn Head Master: en
hemorroide debida a un estreimiento
enero del 2015, se detecta la necesidad de
111
ocasional, para lo que se dio una pauta de Oct 14 Nov 14 Ene 15 Abr 15
laxantes e insistir en la hidratacin.
Pfeiffer 0
Deterioro respiratorio, cambios en el moco
ventilatorio, humidificacin: A finales de enero Barthel 80 60 50 30
del 2016 el paciente presenta un evidente
deterioro respiratorio. Se gestiona la recogida Katz B C D E
de una pulsioximetra en la ZBS y una posterior
visita al neumlogo para modificar los Lawton-
7 5 4
Brody
parmetros de la ventilacin.
Diarreas en relacin a la alimentacin por Dowton 0 3 4

gastrostoma: en febrero del 2016, la familia
contacta ya que presenta deposiciones Zarit 45 50 52 56
diarreicas desde que slo realiza la ingesta por
la sonda de gastrostoma, por lo que desde la Figura 1. Anlisis evolutivo de diferentes escalas.
enfermera comunitaria de enlace (ECE) de ZBS
se vuelve a reforzar en el manejo de la
alimentacin por la gastrostoma para evitar que
Se inici el proceso de comunicacin
una administracin demasiado rpida estimule
interniveles asistenciales, contactndose con
en reflejo gastroclico.
la enfermera comunitaria de enlace de ZBS
ltima llamada tras el fallecimiento: Se mantiene (ECE) transmitindole informacin relevante
seguimiento hasta que el paciente fallece en su del estado de salud tanto del paciente como
domicilio por una insuficiencia respiratoria
de su cuidadora Dolores. Se solicita la
aguda el sbado 07 de marzo de 2016. Se realiza
captacin y el seguimiento, apoyo emocional
una llamada telefnica para saber el estado de
a la unidad familiar y apoyo profesional en el
los familiares y ayudar en el duelo.
manejo de la VMNI, e inclusin de Dolores en
8.- Enfermera hospitalaria de enlace: Taller de cuidadoras. Tras la visita domiciliaria
de la ECE con la Trabajadora Social
Durante el ingreso se realiz la primera
complementamos la historia del caso.
valoracin, tanto del paciente como del
cuidador. Durante la entrevista, se valor el Actuaciones concretas durante el seguimiento
estado fsico y mental, la capacidad funcional del caso:
(ndice de Barthel y Pfeiffer), y las
Gastrostoma: tras llamada mensual de
condiciones del entorno del paciente
seguimiento, la Gestora del Grupo detecta la
(barreras arquitectnicas internas y externas).
presencia de atragantamientos casi a diarios y
As mismo, se realiz la valoracin del/os
prdida de peso por lo que se procede a
cuidador/es y de los sistemas formales e
solicitar la gastrostoma. Se inicia
informales de apoyo y los recursos
adiestramiento en el manejo de la
econmicos. Estas determinaciones se
gastrostoma, a la cuidadora, por parte de la
recogen en la Figura 1, observndose la
enfermera de nutricin. Se solicita a ECE
progresiva prdida de autonoma y el mayor
apoyo profesional para el manejo de la
grado de dependencia con el avance de la
gastrostoma.
enfermedad.
Micosis de estoma de la gastrostoma: Se recibe
informacin de la ECE del mal aspecto del
estoma con placas blanquecinas y prurito, lo
112
cual se comunica a la Gestora del Grupo que

contacta cita con endocrino y endocrinologa
Suspensin del seguimiento en consultas

externas: A finales de Enero, dada la evolucin y
el estado del paciente, se decide suspender
seguimiento en consultas externas y pasa a
control exclusivo por su UAF, en el domicilio,
con apoyo del Grupo ELA, en coordinacin con
nosotros. Se contacta con su ECE, transmitiendo
la decisin del Grupo ELA, para que atienda las
necesidades del paciente y sus cuidadoras,
solicitando apoyo profesional y refuerzo de los Figura 4. Enseanza del uso del amb
cuidados dado el cansancio del rol de la
cuidadora principal.
Diarreas en relacin a la alimentacin por

gastrostoma: Se le notifica a la ECE de la
presencia de este problema que refuerza con
informacin prctica del ritmo y frecuencia de la
alimentacin por la gastrostoma. El problema
se resuelva tras esta intervencin.
Figura 2. Necesidades del paciente a lo largo del

curso de la enfermedad
Figura 3. Enseanza del Cough Assist en la unidad de

fisioterapia respiratoria
113
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17 junio

Captulo 2. Diagnstico, tratamiento etiopatognico y pronstico de la Esclerosis

Captulo 3. Valoracin respiratoria en los pacientes con ELA 14

Captulo 4. Soporte nutricional en los pacientes con ELA 21

Captulo 5. Papel de la Rehabilitacin en la ELA 30

Captulo 6. La hospitalizacin a domicilio (HADO) en el paciente con ELA como

Captulo 7. Tratamiento de la disfagia y estrategias de comunicacin en el paciente

Captulo 8. Fisioterapia en la ELA 49

Captulo 9. Gestin de casos: nuestra experiencia en el Grupo ELA del HUIGC 57

Captulo 10. Competencia en el grupo ELA de la enfermera hospitalaria de enlace y

Captulo 11. Pautas psicolgicas de cuidado emocional al paciente, familiares y

Captulo 12. Manifestaciones anticipadas de voluntad 72

Captulo 13. Taller: Qu es el Mindfulness? 79

Captulo 14. Taller: Cuidados de la traqueostoma 89

Captulo 15. Taller de logopedia: sistemas aumentativos y alternativos de comunicacin

Vctor Naranjo Sintes

Este documento es el resultado de nuestras II Jornadas de manejo multidisciplinar de la ELA que

Guillermo Miranda Caldern. Rehabilitador. Unidad de Rehabilitacin Cardio Respiratoria.

Antonio J. Gutirrez Martnez. Neurlogo. CHUIMI

Alejandro Snchez Acosta. Neumlogo. Servicio de Neumologa. CHUIMI.

Ana Mara Snchez Garca. Endocrinloga. Servicio de Endocrinologa. CHUIMI

Mara Escudero Socorro. Rehabilitadora. Unidad de Rehabilitacin Respiratoria. Servicio

Nieves Martn lamo. Rehabilitadora. Unidad de Rehabilitacin Respiratoria. Servicio de

Vctor Manuel Sierra Gonzlez. Rehabilitador. Jefe de Servicio de Rehabilitacin. Hospital

Miguel A. Ponce Gonzalez. Neumlogo. FEA Neumologa. Unidad Hospitalizacin a

David Simn Bautista. Rehabilitador. Foniatra. Servicio de Rehabilitacin. CHUIMI

Luca Yomara Batista Guerra. Logopeda. Servicio de Rehabilitacin. CHUIMI

Teresa Mendoza Vega. Fisioterapeuta. Unidad de Rehabilitacin Cardio Respiratoria. CHUIMI

Arantza Ugarte Lopetegui. Fisioterapeuta. Unidad de Rehabilitacin Cardio Respiratoria.

M Dolores Surez. Enfermera de enlace. Gestora de Caso. CHUIMI

Hctor Montesdeoca Naranjo. Psiclogo clnico de la Unidad de Lesionados Medulares, la

Nuria Esther Castillo Garca. Enfermera. ULM. CHUIMI

Nora Abselam. Enfermera. Unidad de Rehabilitacin Cardio Respiratoria .CHUIMI

CAPTULO 1. GRUPO ELA DEL HUIGC.

1. INTRODUCCIN 2. DATOS DEL GRUPO ELA DEL

La ELA es la tercera enfermedad

Tabla II. Datos generales de los pacientes del grupo

Edad al diagnstico 59,4

a problemas respiratorios, seguido de Gastrostoma

enfermedad es de 20 Kg en mujeres (IC Bastn VMNI

95%m,; 14,47-25,85) y de 17 Kg en hombres

En la figura 1 se puede apreciar la utilizacin

3.UNIDADES DE ELA 4. GRUPO ELA DEL HUIGC.

La gua NICE del 20163 sobre ELA (tabla III)

Figura 3. Organigrama del grupo ELA del HUIGC

La lcera nasal es una urgencia en el paciente Internet es devastador: el exceso de

Ingresar para la confirmacin diagnstica. El

Jean-Martin Charcot (1825-1893) describi

etiologa de la enfermedad sugieren clara- de forma autosmica dominante. Desde

disminuye de forma considerable a partir de

la habilidad, prdida de la fuerza muscular Un 15% de los pacientes cumplen los

de detectar y cuantificar los cambios como marcador de la evolucin de la

sobretodo, para el diagnstico diferencial - Evidencia de afectacin de motoneurona

Otras pruebas complementarias estn en - Evidencia de afectacin de motoneurona

La ausencia de: signos compatibles con afectacin de

ELA definida Trastornos de las neuronas motoras

-Signos de 1 y 2 motoneurona en la regin Atrofia muscular espinal (E. Gen. SMN)

Polio o sndrome postpolio (H. Clnica, EMG)

ELA probable Deficiencia de hexosaminidasa A (leucocitos)

-Signos de 1 y 2 motoneurona en al menos 2

-Signos clnicos de 1 motoneurona y disfuncin

ELA posible Tabes dorsalis (serologa sfilis)

Virus linfotrpico T humano (VIH)

El diagnstico diferencial se realiza con