UNIVERSIDAD CATLICA DE CUENCA SEDE AZOGUES

UNIDAD ACADMICA DE SALUD Y BIENESTAR

FACULTAD DE MEDICINA
TRABAJO INVESTIGATIVO DE BIOQUMICA.

PROTEINAS ESPECIALIZADAS (COLAGENO, QUERATINA,

ELASTINA).

AUTORES. PATRICIO ROCANO. JESSI GONZALEZ.

AGUSTIN ORTIZ. BELEN SANMARTIN.
FABIOLA GONZALEZ. DANIEL ARMIJOS.
GLORIA PEAFIEL.

CATEDRTICA. DRA. MARA JOS VELEZ.

AZOGUES - ECUADOR
2017
OBJETIVOS.

OBJETIVO GENERAL.

Presentar la estructura y caractersticas ms relevantes de las protenas especializadas colgeno,

elastina y queratina, as como las enfermedades ms comunes que se presentan, mediante la
recopilacin de informacin cientfica.

OBJETIVOS ESPECIFICOS.

Establecer las principales funciones que cumplen las protenas especializadas colgeno,
elastina y queratina en nuestro cuerpo.
Explicar la estructura que presenta cada una de las protenas especializadas y cules son
los valores que estn representando en el cuerpo humano.
Indicar cuales son las enfermedades que se producen al existir un desequilibrio en las
protenas de colgeno, elastina y queratina.
INTRODUCCIN. -

Las protenas son biomolculas formadas por cadenas lineales de aminocidos y estn compuestas
por carbono, hidrgeno, oxgeno y nitrgeno, aunque de igual manera tambin contienen fsforo
y azufre, estas se encuentran unidas mediante enlaces peptdicos. Por sus propiedades fsico-
qumicas las protenas se pueden clasificar de diferente forma.

Las protenas se encuentran en plantas, animales y son esenciales para toda clase de ser vivo, estas
protenas cumplen un papel fundamental en la estructura del cuerpo humano por esa razn es
mrito saber todo lo referente a estas macromolculas verstiles y numerosas.

Al cumplir diferentes funciones en el cuerpo, tanto el exceso como el dficit provocan cambios en
la estructura del mismo, trayendo consigo enfermedades incurables, hasta la muerte.

En la investigacin realizada explicaremos su estructura al igual que las funciones que cumplen
en nuestro organismo y cmo actan ante posibles eventualidades.
 COLGENO
El colgeno es el adhesivo o pegamento que a travs de los diferentes tipos de tejidos mantiene
unido todo al cuerpo. Es la protena ms abundante en los vertebrados ya que se encuentra en una
mayor cantidad. Sin su presencia, el organismo humano no podra funcionar como continente o
base de todos sus componentes. (1)

El colgeno es esencial para la elasticidad y flexibilidad de los rganos y tejidos, y es responsable

de la firmeza, elasticidad e integridad de las estructuras, influyendo en la hidratacin del cuerpo.
(1)

Segn el Artculo de salud de Mi Herbolario existen hasta 15 tipos diferentes de colgeno en

nuestro organismo. Entre los ms importantes estn los colgenos del Tipo 1 hasta el Tipo V, son
importantes ya que se considera que existe el 99% del total del colgeno en el cuerpo humano,
estando presentes de la siguiente manera:

- Tipo I: Huesos, tendones, ligamentos y piel.

- Tipo II: Cartlago y estructura de los ojos.

- Tipo III: Hgado, pulmones y arterias.

- Tipo IV: Riones y muchos rganos internos.

- Tipo V: Superficie de las clulas, cabello y placenta. (1)

Estructura.

El colgeno est formado por 3 cadenas de bloques de aminocidos que se enrollan una sobre la
otra, como si fueran una hlice. (2)

El colgeno est constituido por un conjunto de tres cadenas polipeptdicas, agrupadas en una
estructura helicoidal. La glicina constituye la tercera parte de los aminocidos de cada cadena,
siendo un aminocido esencial para la formacin de la cadena helicoidal. Esta estructura helicoidal
es responsable de la rigidez y la resistencia de las fibras. (2)

El colgeno es una protena fibrosa insoluble, en la cual los 20 aminocidos bsicos, combinados
entre s, componen las tres cadenas en triple hlice, donde cada cadena tiene unos 1.400
aminocidos, de los cuales la glicina, la prolina y la hidroxiprolina representan el 55%, mientras
que el 45% restante es para los otros aminocidos bsicos. El colgeno contiene los 9 aminocidos
llamados esenciales (fenilalina, histidina, isoleucina, leucina, lisina, metionina, treonina, triptfano
y valina), aunque de ellos, contiene muy poco triptfano. (1)

Segn el artculo de la bioqumica de los alimentos el colgeno de tipo I, es el ms abundante en

el organismo, la unidad estructural constituyente es el tropocolgeno, una protena de alrededor de
300.000 de peso molecular, formada por tres cadenas del mismo tamao, dos de ellas iguales, las
llamadas a1, y otra ligeramente distinta, la a2. Las tres cadenas estn unidas entre s por puentes
de hidrgeno entre los grupos amino y carboxilo de los restos de glicina, y por puentes de
hidrgeno con las cadenas laterales de la hidroxiprolina, formando una hlice triple, estructura
peculiar del colgeno. (3)

Funciones (4) (5) (6).

La funcin fisiolgica y principal del colgeno es proporcionar a la piel propiedades
elsticas, para que cuando est sea estirada pueda regresar a su forma original.

Ayuda a mantener la piel pegada a los msculos evitando que se d la flacidez en el cuerpo,
especialmente en los brazos, las piernas y el abdomen y as evitar que se de enfermedades
o sndromes por la flacidez de la piel.
Puede disminuir el dolor, la inflamacin y la rigidez de la artritis reumatoide, la
osteoartritis, la artritis juvenil y la gota.
Ayuda en la reparacin del tejido de los cartlagos, cuando estos presentan un dao.
Fortalece huesos, articulaciones y uas.
Brinda un mayor porcentaje de firmeza a la piel y ayuda que la cicatrizacin de heridas sea
ms rpida.
El colgeno permitir actuar como "colchn" sobre las fibras de la dermis y recuperar la
piel, aportando un volumen y elasticidad nicos.

Valor referencial. - En la piel humana, el colgeno representa aproximadamente el 80% del

peso seco de la dermis. (4)

Caractersticas del colgeno (6). -

El colgeno es la protena que compone la mayor parte de la dermis de los vertebrados.

 El colgeno no se encuentra en los alimentos; es fabricado por los fibroblastos, aun as
los alimentos contribuyen a recibir los nutrientes necesarios.
El colgeno es la estructura principal, la molcula, que une nuestro cuerpo.
El colgeno es la protena ms abundante del organismo por la gran cantidad de
aminocidos que pertenecen a su cadena.
Nuestro cuerpo est compuesto principalmente de tejido conectivo y el colgeno
representa el 80% de todos los tejidos conectivos.

Enfermedades.

Como aumento del colgeno en el organismo puede presentarse una esclerodermia.

Las esclerodermias son un grupo de padecimientos crnicos que se caracterizan por

la produccin exagerada de colgeno.

Este padecimiento puede incapacitar el uso de las articulaciones y genera cambios en la apariencia
fsica, siendo ms notable la afectacin del rostro, cuya piel luce tensa, brillante y sin expresin.

Sntomas. -

Los sntomas de esclerodermia iniciales ms comunes son el engrosamiento e hinchazn de

manos y pies, dolor en varias articulaciones.

Mientras la enfermedad evoluciona, la piel se vuelve tensa, brillante y ms oscura, y el rostro se

torna tirante e impide cambiar de expresin, como si se llevara una mscara.

Impide que se pueda dar una buena gesticulacin de la cara.

Tratamiento. -

La evolucin de la esclerosis es impredecible, y ningn frmaco puede interrumpir su progresin

o dar una cura definitiva. En ocasiones la enfermedad empeora rpidamente ocasionando la
muerte.
Sin embargo, el mdico puede prescribir una terapia a base de medicamentos que alivien algunas
molestias y reduzcan las lesiones en los rganos. Algunos antiinflamatorios ayudan a aliviar la
debilidad y los dolores intensos en msculos y articulares. (7)

Ilustracin 1 : sndrome de esclerosis

Autor: Dr. Adrin Gmez Collantes (2009)

Como enfermedad por afeccin y disminucin del cido ascrbico en el organismo causa la
enfermedad de Escorbuto.

Esta enfermedad adquirida es secundaria a un dficit de cido ascrbico, el cido ascrbico

interviene en varias reacciones enzimticas y su presencia es indispensable para la formacin de
la hidroxiprolina. La ausencia de este aminocido, necesario para la constitucin de la triple hlice,
altera, la sntesis de las fibras colgenas. El sntoma ms notable es una deficiencia de los procesos
de cicatrizacin por insuficiencia de colgeno (ausencia de cicatrizacin de las heridas y reapertura
de cicatrices antiguas). (2)

Sntomas. -

El principal sntoma del escorbuto es la hemorragia (sangrado). Las hemorragias que se dan por
debajo de la piel tienen aspecto de manchas o moretones. Las encas se hinchan y suelen darse
casos de gingivitis, que quiere decir inflamacin de las encas. La hemorragia puede producirse en
las membranas que recubren los huesos grandes. Al igual puede ocurrir en las membranas del
corazn o del cerebro. Una hemorragia en los rganos vitales, o alrededor de ellos, puede provocar
la muerte.

Tratamiento.

Para tratar el escorbuto, el mdico recomienda que las personas tomen suplementos de vitamina C
y coman alimentos ricos en vitamina C. Adems de los ctricos, otras buenas fuentes de vitamina
C como el brcoli, las fresas, los melones y otras frutas y verduras. (8)

Ilustracin 2: Sndrome de Escorbuto

Autor: LVorvick (2013)

ELASTINA

Esta protena es el componente de las denominadas fibras amarillas conocidas como elsticas,
estos son unos componentes de protenas. Las propiedades de las fibras elsticas es esencialmente
el estiramiento debido a las tensiones de origen mecnico, adems esta le permite contraerse para
recuperar su forma original. Esta se encuentra especialmente en la dermis, en las de las arterias, en
su pared, en el cartlago y en el tejido conectivo de los pulmones. (9)

Estas fibras elsticas forman una red que se encarga de las propiedades de la elastina tanto del
tejido conjuntivo como de la especificad de distintos rganos, as tenemos mayor presencia de
estas, tanto en la aorta y en los vasos sanguneos arteriales presentando una menor cantidad en la
superficie de la piel de las personas adultas. (10)

En la dermis papilar tiene formas de fascculos de micro fibrillas asociadas a una parte de elastina
en uniones cruzadas, mientras que en la dermis reticular tiene una disposicin horizontal que se
encuentra asociada con extensiones verticales, las cuales se dirigen hacia la dermis papilar. (10)
Estructura:

Esta protena fibrosa est formada de filamentos en espiral, compuestos de cadenas peptdicas que
se unen por aminocidos especficos como la Glicina (GLY-G), Prolina (PRO-O), Alanina (ALA-
A y la Valina (VAL-V), en especial de la desmosina y la isodesmosina. Es una red tridimensional
que no posee estructura secundaria definida. (11)(12)

Las cadenas de elastina forman un entrecruzamiento no covalente por medio de 4 lisinas dando la
formacin de la desmosina. Forma los enlaces LYS-LYS y LYS-AL- LIS. (12)

Las fibras elsticas tienen los llamados enlaces cruzados que van a unir las cadenas poli peptdicas
de la elastina mediante un enlace covalente para conformar la red de fibras. (10)

Funcin:

Debido a que la elastina presenta un alto contenido de aminocidos hidrfobos tiene como funcin
principal la elasticidad. (11)

Cumple un papel fundamental en el mantenimiento de la piel ya que este es el componente de las

propiedades visco elsticas de la piel lo que le confiere tanta elasticidad, resistencia al momento
de ser estirada y que pueda volver a su forma normal. (11)

Adems, le proporciona elasticidad a las paredes arteriales y a los ligamentos, determina la

extensin de las clulas musculares. (12)(13)

Jenkins y Little (1974) afirman que las fibras elsticas cumplen con funciones de la disminucin
de la tensin en puntos aislados, aumenta la coordinacin de los movimientos rtmicos, brinda
defensa contra fuerzas excesivas y ayuda a los rganos a recuperar su forma. (13)

Valor referencial

Es de 3% localizadas en la dermis. (10)

Enfermedades.

La enfermedad en la que aumenta la elastina es en el Sndrome de Buschke-Ollendorffe, mientras

que la disminucin de la elastina est relacionada la piel laxa, y en parte con las arrugas. (14)
Seudoxantoma elstico

Es una enfermedad que consiste en un trastorno del tejido conectivo hereditario.

Caractersticas:

Presenta una calcificacin progresiva y fragmentacin de fibras elsticas de la piel, retina

y paredes vasculares arteriales. (14)

Ilustacin 3: Seudoxantoma elstico.

Valenzuela A., Snico N., Rodrguez Z.,
Snchez M., Creso L., Reyes O., Pinto
A.2007.
Se presenta ms en hombres que en mujeres.
Es una enfermedad autosmica recesiva

Sntomas y signos:

Presenta lesiones cutneas especialmente durante la adolescencia.

Presenta ppulas amarillas especialmente en las zonas de la flexin del cuello y el codo,
fosas poplteas y regin umbilical. (14)

Causas:

Se da por mutaciones homocigotas o heterocigotos compuestos en el gen ABCC6 que codifica una
protena elastina. (14)

Tratamiento:

Es una enfermedad irreversible, pero se puede corregir los daos de la piel en especial las pieles
sobrantes de las lesiones cutneas mediante ciruga plstica. (14)
Piel laxa.

Ilustracin 4: Observe la facies tosca, as como las caractersticas de la

piel, con el evidente aspecto de envejecimiento. Vaillant G., Rodrguez
E., Pereira G., Basulto N. 2012.

Es un trastorno del tejido conjuntivo y es poco frecuente.

Sntomas y signos.

Afecta el aspecto fsico de la persona, debido a una apariencia de piel muy floja sobre todo es
apreciable en la cara, dando un aspecto de envejecimiento y una nariz mucho ms pronunciada.
Tambin suelen afectarse los pulmones, el corazn, los intestinos y las arterias. Esta enfermedad
puede ser detectada en la niez, pero en otras avanza con la edad. (15)

Causas:

Se debe a que las fibras elsticas disminuyen y se aflojan.

Generalmente es hereditaria, pero en otras se adquiere mediante una enfermedad. (15)
Sndrome de Buschke-Ollendorffe

Ilustracin 5: Ppulas del color de la piel

normal agrupadas formando una placa
infiltrada al tacto a nivel dorsal del tronco.
Torregrosa J., Garcas J., I. Bosch F., Alegre de
Miquel V. 2014

Es un trastorno que se caracteriza por lesiones en el esqueleto y en el tejido conectivo de la piel.

Sntomas y signos:
Presenta manchas pequeas y redondas, que se localizan en los codos, pelvis, hombros, tobillos,
rodillas y muecas. (16)
Causa:
Es hereditario. Afecta a las fibras de colgeno y elastina. Las fibras de elastina aumentar su
nmero, son irregulares y no estn calcificadas. (16)
Tratamiento:
Se puede mejorar la apariencia por medio de tratamientos estticos. (16)

QUERATINA:

Es un tipo de protena fibrosa que est presente en los vertebrados, es el componente principal de
la regin callosa de la epidermis, cabello y uas del ser humano. Es una protena formada por una
matriz amorfa con un alto contenido de azufre. (17)

Esta protena muestra estructuras jerrquicas, como se observa en el cabello, cada cabello est
formado por macrofibrillas con un dimetro de 200nm, y estas a su vez estn formadas por
microfibrillas con un dimetro menor a 8 nm, unidos a una matriz unida por puentes disulfuro.
(17)
La queratina se clasifica en dos familias la queratina , y la queratina , la queratina alfa es la
principal presente en el ser humano, esta se caracteriza principal mente por poseer el aminocido
cistena en su estructura y se encuentra presente en piel, cabello, uas y otras fanelas. (18)

Estructura

Es una protena de estructura secundaria, la misma que puede ser helicoidal.

La alfa queratina est formada por dos hlices alfa dextrgiras enrolladas mutuamente formando
una especie de hlice especial llamada sper hlice, por eso se dice que la alfa queratina pertenece
a la familia de las protenas superhelicoidales. Se pueden enrollar dos o ms hlices alfa para
formar una estructura muy estable que puede alcanzar los 100 nm de longitud. (19)

Cada superhlice est formada por una hlice tipo I y otra tipo II de queratina, la estructura primaria
de la alfa queratina muestra unidades seudorrepetitivas de siete aminocidos a, b, c, d, e, f, g con
residuos polares en a y d. estos residuos forman la cara de la hlice que se asocia con la cara
hidrfoba de la hlice adyacente. (17)

Se cree que la alfa queratina est formada por una secuencia de 310 aminocidos que entre ellos
tenemos al acido glutmico, acido asprtico, arginina y lisina entre otros.

Las dos hlices de la alfa queratina estn unidas por interacciones dbiles como puentes de
hidrogeno fuerzas de Van-der Waals e interacciones inicas. Existen 3,5 residuos de aminocidos
por cada vuelta de la hlice dextrgira, esta caracterstica le permite que el patrn de interacciones
de las dos cadenas pueda repetirse cada siete residuos, formando la heptada repetitiva caracterstica
de esta protena. (19)

Ilustracin 6: Estructura de la
Queratina
Autor: Jorge Martnez (2012)
Funcin:

La queratina tiene una funcin primordialmente estructural, ya que representa el armazn del
cabello, as como tambin forman los filamentos intermedios protenas que contribuyen al
citoesqueleto para el andamiaje interno de la clula, y tambin para las protenas musculares
miosina y tropomiosina. (19)

Por otra parte esta protena brinda la estructura, flexibilidad y consistencia a cada queratocito y
en conjunto a toda la epidermis. Estos queratocitos formaran cinco capas que formaran la
epidermis, los queratocitos pasaran por cada uno de estos estratos. (20)

Valor referencial:

La queratina forma parte fundamental de los queratocitos que conforman el 90% de la epidermis.
(17)

Enfermedades:

Las principales enfermedades asociadas con el aumento y la disminucin de la queratina en el

cuerpo son:

Hiperqueratosis:

Es un trastorno de la piel que se caracteriza por un engrosamiento desmesurado de la capa externa

de la piel, este engrosamiento defiende a la piel de la friccin la presin y la irritacin. Al darse
esta acumulacin excesiva de queratina la piel esta adquiere un grosor demasiado grande y empieza
la separacin de la capa externa de la piel formando ampollas, callosidades, inflamacin crnica
o eccema. (22)

Caractersticas:

La hiperqueratosis se presenta principalmente en las palmas de manos y plantas de los pies, as

tambin se presenta un engrosamiento de la piel en codos, en los talones y las rodillas. Esta
hiperqueratosis puede ser simple en zonas especficas, o llegar a ser congnita formando una piel
escamosa y seca que se conoce como ictiosis. (23)
Sntomas y Signos:

La piel empieza a enrojecerse en las zonas ms vulnerables, y ponerse gruesa y reseca, si es muy
grave la hiperqueratosis en estas partes afectadas la piel empieza a desprenderse por partes,
pudiendo llegar a provocar dolor intenso. (23)

En caso de ser hereditario se conocer como ictiosis que se explicar ms adelante.

Causas:

Las principales causas son congnitas, y se transmite esta caracterstica de padres a hijos, aunque
muchas veces est asociado a una falta de cuidado de la piel de estas zonas vulnerables y a la falta
de hidratacin de estas partes. Se transmite de padres a hijos y en casos muy graves produce dolor
agudo. (24)

Consecuencias:

Se produce una piel gruesa que puede llegar a causar dolor agudo y descamacin de la piel. Se
produce dificultad para estirar la piel en las zonas afectadas y dolor por el rompimiento de la piel
con los movimientos. (24)

Tratamiento y prevencin:

El tratamiento depende del tipo, lugar y gravedad de la hiperqueratosis la mayora de tratamientos

buscan ablandar la queratina y eliminar la piel engrosada, se trata con el uso de cremas tpicas
ricas en cido saliclico y urea como componente activo. La urea ayuda a aumentar el contenido
de agua en la piel lo cual la hace ms suave y el cido saliclico es un agente queratoltico, es decir
disuelve la queratina. (24)

Tambin las personas con esta enfermedad deben evitar apoyarse sobre codos o rodillas y evitar
la friccin o roce de estas zonas con superficies que puedan lastimarlas, se debe evitar el uso de
tacones altos, ya que el no distribuir el peso del cuerpo de forma uniforme sobre las plantas del pie
puede favorecer al crecimiento de estas ampollas. Las personas con esta enfermedad deben
consultar a un dermatlogo o un podlogo. (24)
Ictiosis

Es una variacin de la hiperqueratosis que es mucho ms peligros ya que es por una enfermedad
hereditaria que se transmite de padres a hijos que se caracteriza por una totalidad de la piel
afectada, esta piel es seca y escamosa.(25)

Causas:

La ictiosis vulgar es uno de los trastornos cutneos hereditarios ms comunes y puede empezar en
la primera infancia. La afeccin se hereda en un patrn autosmico dominante. Esto significa que
basta recibir el gen anormal de uno de los padres para heredar la enfermedad. Esta afeccin a
menudo es ms notoria en invierno. (25)

Sntomas y signos:

Se presenta generalmente con resequedad intensa de la piel, formacin de escamas en la piel,

engrosamiento y picazn intensa. (25)

Tratamiento y prevencin:

Esta es una enfermedad incurable y que estar presente toda la vida, y su tratamiento es el uso de
cremas humectantes intensivas ricas en cido saliclico y urea, las cremas y ungentos son ms
efectivas que las lociones, debe utilizarse jabones suaves que no resequen la piel, las cremas deben
tener componentes queratoliticos que permitan suaviza la piel afectada por la hiperqueratosis. (25)
CONCLUSIONES:

Mediante el presente trabajo se pudo llegar a determinar que las protenas especializadas
colgenos, elastina y queratina son relevantes en diferentes partes del cuerpo, ya que se
encuentran formado parte del cabello, piel entre otros complementos, lo que le proporciona
sus diferentes caractersticas. Su conocimiento acerca de cmo se encuentran estructuras y
dems caractersticas nos permiten relacionarlos con diversas enfermedades, de esta
manera podremos brindar un mejor servicio al paciente conociendo el origen de su
padecimiento.
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