Information patient
Le mylome multiple
Votre mdecin vous a appris que vous tiez
atteint dun mylome multiple, appele galement
maladie de Kahler.
Le terme mylome se rapporte une maladie de
cellules localises dans la moelle osseuse, les
plasmocytes.
On parle de mylome multiple car il est frquent
que la moelle de plusieurs os soit touche par la
maladie.
Les notes de votre mdecin
Fiche dinformation rdige par les mdecins de la Socit Franaise dHmatologie (mars2009)
Le mylome multiple est une maladie de la moelle osseuse caractrise par la multiplication
dans la moelle osseuse dun plasmocyte anormal. Le rle des plasmocytes est de produire
les anticorps (protines appeles aussi immunoglobulines) dont lorganisme a besoin
pour se dfendre contre les infections. Il arrive quune de ces cellules devienne maligne
et se multiplie lidentique en trs grand nombre; on dit alors quelle forme un clone de
plasmocytes malins, tous identiques. Toutes ces cellules produisent alors le mme anticorps,
dsign sous le terme de protine ou immunoglobuline monoclonale.
Les plasmocytes anormaux envahissent la moelle osseuse, avec diffrentes consquences:
Le systme immunitaire est affaibli; la protine monoclonale nest pas un anticorps
fonctionnel et les anticorps normaux ne peuvent se dvelopper normalement en
raison de la diminution des plasmocytes normaux qui les produisent habituellement.
Lorganisme est alors moins en mesure de lutter contre les infections.
La production des cellules sanguines au sein de la moelle osseuse peut tre diminue,
les plasmocytes anormaux se dveloppant au dtriment des autres cellules. Le mylome
multiple peut ainsi tre associ une anmie (baisse du nombre de globules rouges).
Les plasmocytes anormaux activent des cellules qui dtruisent los et perturbent les
mcanismes de construction de los. Cela entrane frquemment des douleurs osseuses
et des risques de fractures dites pathologiques car survenant aprs un traumatisme
minime, voire sans aucun traumatisme. La destruction osseuse peut galement
saccompagner dune augmentation du taux de calcium dans le sang (hypercalcmie),
provoquant la survenue de divers troubles.
Limmunoglobuline monoclonale produite par les plasmocytes anormaux circule dans
le sang et lors de son passage dans les reins, elle peut y former des dpts qui altrent
leur bon fonctionnement. Linsuffisance rnale est ainsi une complication frquente du
mylome multiple.
En France, environ 3500 nouveaux cas de mylome multiple sont diagnostiqus chaque
anne, avec un total denviron 12000 patients suivis. La maladie touche un peu plus
dhommes (54%) que de femmes, et plutt des personnes relativement ges; lge mdian
au moment du diagnostic est ainsi de 70 ans chez les hommes et de 74 ans chez les femmes.
Cependant, environ 40% des patients ont moins de 65 ans lorsque la maladie est dcouverte.
Il nexiste pas lheure actuelle de cause connue du mylome multiple. Cette maladie nest
ni contagieuse ni hrditaire.
Les signes de la maladie et le diagnostic
La survenue du mylome multiple ne se traduit pas par des signes trs spcifiques.
Les symptmes les plus frquents sont des douleurs osseuses, en particulier au niveau
des vertbres. Les fractures, dites pathologiques, sont possibles et peuvent concerner les
os longs (fmurs, humrus), les ctes ou les vertbres (tassements vertbraux, parfois
compliqus dune compression de la moelle pinire). Le mylome multiple peut aussi
entraner une fatigue, une anmie, une insuffisance rnale et une hypercalcmie. Les
infections, surtout bactriennes, sont frquentes et parfois rvlatrices.
Dans environ 20% des cas, la maladie ne se manifeste par aucun symptme physique et
cest un rsultat anormal lors dun examen sanguin qui conduit rechercher lexistence de
la maladie (on parle alors de mylome multiple asymptomatique).
Le diagnostic du mylome multiple est souvent voqu sur des examens raliss
partir dun prlvement de sang. Le principal dentre eux, appel lectrophorse des
protines sriques, vise analyser les protines prsentes dans le sang. Lexamen
permet de dterminer sil existe une immunoglobuline monoclonale (formant un
pic bien identifiable do le terme parfois utilis de pic monoclonal). Des analyses
complmentaires servent alors dterminer de quelle immunoglobuline il sagit
prcisment et la quantifier. Llectrophorse est galement pratique sur les urines,
une partie de limmunoglobuline monoclonale y tant frquemment dtectable.
Le mylome multiple (suite)
Dysglobulinmie monoclonale
et mylome multiple
Le mylome multiple peut se dclarer la suite
de ce que lon appelle une dysglobulinmie
monoclonale de signification indtermine
(dite aussi bnigne ou dapparence bnigne).
Il sagit dune situation o existe un pic
monoclonal modr, sans aucun autre signe
sur le plan clinique, radiologique et biologique.
Une dysglobulinmie monoclonale ne ncessite
aucun traitement. Dans la grande majorit des
cas, elle reste stable et ne prsentera jamais
aucune volution. Cependant, elle peut voluer
vers un mylome multiple ou une autre maladie
hmatologique, mme si le risque est trs faible
(environ 1% par an).
Tout traitement est susceptible dinduire des effets
indsirables et peut prsenter des risques. Votre
mdecin vous informera et vous indiquera les
signes surveiller avant que vous ne dbutiez le
traitement propos.
Participer un essai clinique
La meilleure faon de faire progresser la prise en
charge dune maladie est de traiter les patients
dans le cadre dessais thrapeutiques.
Si votre mdecin vous propose de participer
un essai clinique, il vous en expliquera le but,
le droulement, les bnfices attendus, les
risques potentiels, et vous remettra une notice
dinformation.
Participer un essai suppose que vous donniez au
pralable votre consentement par crit.
Vos contacts utiles
Secrtariat/rendez-vous:
Consultation infirmire:
Consultation psychologue:
Assistante sociale:
En cas durgence:
Association Franaise des Malades du Mylome Multiple (AF3M)
Association de patients D Adresse: 86 ter rue Hoche, 78390 Bois dArcy. E-mail: myelomemultiple@aol.com
Paralllement, des radiographies du squelette sont ralises afin de rechercher
dventuelles atteintes osseuses.
Enfin, pour affirmer de faon certaine le diagnostic, il est ncessaire de pratiquer une
ponction de la moelle osseuse (un mylogramme). Ralise sous anesthsie locale, celle-ci
consiste insrer une aiguille creuse dans un os. Il sagit gnralement du sternum (os plat
situ au milieu de la poitrine) ou de la partie saillante de la hanche. Une petite quantit de
moelle est alors aspire, ce qui permet dtudier au microscope les plasmocytes anormaux et
de prciser le pronostic de la maladie, par ltude de leurs chromosomes et de leurs gnes.
La prise en charge
Un traitement nest pas systmatiquement dbut ds le diagnostic dun mylome
multiple. En effet, lorsque la maladie ne saccompagne daucun symptme, il a t montr
au cours dtudes quun traitement napporte pas de bnfice sur lvolution de la maladie.
Une simple surveillance en consultation est alors suffisante, avec des bilans sanguins,
urinaires et radiologiques rguliers.
Lorsque le mylome saccompagne de symptmes, un traitement est ncessaire. Celui-ci
prend en compte de nombreux paramtres, notamment lge et les antcdents du patient et
les caractristiques de la maladie (par exemple lexistence ou non dune insuffisance rnale).
Le traitement du mylome multiple repose essentiellement sur la chimiothrapie. Les
mdicaments principaux sont les agents alkylants, les corticodes, les inhibiteurs de
langiognse et les inhibiteurs du protasome. Dautres mdicaments sont volontiers
associs, pour protger los (bisphosphonates), prvenir ou traiter lanmie (agents
stimulant de lrythropose ou ASE), prvenir ou traiter les infections, lutter contre la
douleur.
Diverses associations et squences de traitement sont utilises. Trs schmatiquement:
Pour les malades de moins de 65 ans: le traitement commence par une chimiothrapie dite
dinduction, denviron quatre mois, qui a pour but de faire rgresser rapidement les signes
de la maladie et de permettre la collecte dans le sang de cellules souches qui seront utilises
ultrieurement. Ensuite, un traitement intensif, support par une autogreffe de cellules souches
sanguines, est programm. Lobjectif est dadministrer une chimiothrapie (un alkylant)
forte dose, afin de dtruire le maximum de cellules cancreuses. Linconvnient du traitement
intensif est quil entrane une diminution trs importante du nombre des cellules normales
sanguines (ce que lon appelle une aplasie). Lorganisme se retrouve alors sans dfense contre
les infections. Pour limiter la dure de laplasie et faire en sorte que les cellules sanguines se
reconstituent rapidement, on pratique une autogreffe. Cela consiste prlever chez le patient,
avant la chimiothrapie intensive, des cellules souches capables de produire toutes les cellules
normales du sang. Celles-ci sont recueillies au cours dune cytaphrse, un procd qui
consiste faire passer le sang dans un appareil qui ne retient que les cellules souches, puis elles
sont congeles. Une fois le traitement intensif termin, elles sont dcongeles et rinjectes au
patient afin de renouveler la population de cellules du sang. Cette procdure ncessite une
hospitalisation de plusieurs semaines. La dure globale du traitement de premire intention est
habituellement de six huit mois.
Pour les malades de plus de 65 ans: la chimiothrapie intensive avec autogreffe
est rarement indique car trop risque. Le traitement consiste administrer une
chimiothrapie classique sur une dure plus longue (douze dix-huit mois).
Ces traitements permettent gnralement dobtenir une rmission, cest--dire une
absence de signes de la maladie, associe une diminution de limmunoglobuline
monoclonale dans le sang et/ou les urines, et la prise des mdicaments peut tre
interrompue. Une surveillance rgulire est alors mise en place, avec des examens
sanguins, urinaires et radiologiques.
Les traitements actuels ne permettent pas, dans la grande majorit des cas, dobtenir
une gurison. Aprs un temps variable selon les personnes, le mylome multiple tend
rapparatre. Un nouveau traitement, le plus souvent diffrent du premier, devra alors tre
mis en uvre.