Sunteți pe pagina 1din 24
CAPITOLUL II BRONSITA CRONICA. EMFIZEMUL PULMONAR _ BRONHOPNEUMOPATIA CRONICA OBSTRUCTIVA Prof. Dr. I. MATEL Freevenia ..... 23 Bronhopneumopatia cronic& obstruc- Definire anatomo-clinicd si func- tiva sasnnee a tional 24 Diagnostic _pozitiv 35 Etiologie 26 Diagnosticul diferenjial al Bronsita ci 30 BROO a6 Tablou clinic 30 Prognosticul brongitei cronice, em- Explorari de laborator 31 fizemului gi BPCO .. 39 Diagnosticul diferential .. 32 Tratamentul brongitei cronice, em- Emfizemul pulmonar 33 fizemului si BPCO 40 Tablou clinic ero. 33 Bibliografie selectiva ....... 45 Exploriri de laborator 33 Diagnosticul diferenyial 34 Bronsita cronici si emfizemul pulmonar obstructiv sunt boli respiratorii frecvente, care produc 0 mortalitate mare si impun o cheltuiala social impor- tanta. Ele apar clinic izolate sau asociate, cand realizeazi un tablou clinic complex numit bronhopneumopatie cronici obstructiv (BPCO) sau pneumo- patie cronic& obstructivié (COPD). Etiopatogenia lor este in parte cunoscuti si cuprinde multe cauze si mecanisme comune. Freeventa. Bronsita cronici (BC) afecteazi 10-25% din populatia adult (15-20% din b&rbati si 8-10% din femei). Este mai frecventi dupa varsta de 40 ani, iar mortalitatea pe care o produce este maxima intre 40-60%. Emfizemul pulmonar (EP) afecteazi clinic cel putin 5% din barbatii in varst{ peste SO ani si 15% din femeile adulte, dar frecventa sa anatomici este mult mai mare (65-70% din necropsii). Prevalenta BPCO a crescut cu 60% in ultimii 20 ani, iar mortalitatea cu 23% in ultimii 10 ani. Mortalitatea prin BPCO s-a dublat la fiecare 5 ani in ultimele doua’ decade, devenind in SUA a S-a cauzi de deces. fn 1984 se estima o mortalitate prin BPCO de 200/100000 femei si 450/100 000 barbati. 24 TRATAT DE MEDICINA INTERNA Dup& 10 ani din momentul punerii diagnosticului de BPCO mai triiesc numai 50% din bolnavi. DEFINIRE ANATOMO-CLINICA $I FUNCTIONALA Brongita cronici este o boald a bronsiilor mari si mici care se caracte- tizeaza clinic printr-un sindrom bronsitic cronic, cu o vechime de cel putin 2-3 ani, ale c&rui semne clinice (tusea si sputa) sunt prezente cel putin 3 luni pe an. Hipersecretia de mucus in brongii reprezinti un element definitoriu al bolii. Productia crescut4 si sustinut’ de mucus se datoreazi alterdirii struc- turilor brongice care secret’ mucusul: glandele submucoase gi celulele cali- ciforme. Aceste structuri se modificd aproape caracteristic in BC. 1, Stratul glandular submucos din brongiile mari, cartilaginoase, creste in grosime, datorité cresterii numarului si dimensiunilor celulelor secretoare de mucus. Astfel, grosimea stratului glandular, masurati de la bazala epiteliu- lui mucoasei brongice la stratul cartilaginos, depiseste 25% din grosimea total a peretelui brongic, atingdnd valori de 30-35% si peste (indicele Reid). 2. Numérul celulelor caliciforme (goblet cells) creste de-a lungul mucoa- sei brongiilor mari, iar in bronsiole se produce practic 0 metaplazie calici- forma (normal, volumul total al celulelor caliciforme este mult mai mic decat volumul glandelor submucoase). Prezenta unei cantititi excesive de mucus in ciile aeriene se asociazt in brongita cronicd cu inflamatia cdilor aeriene si obstructia lor permanent’ si progresiva. a) Inflamarea cronicé a céilor aeriene (celule inflamatorii in mucoasi si submucoasi, edem in peretele brongic, hipertrofia stratului muscular, apoi fibroza peribrongic#) este un fenomen cu efecte clinice vizibile in special 1a nivelul brongiilor mari — care sunt principalele realizatoare ale sindromului bronsitic cronic (bronsita cronic& simpla). Inflamatia cronicd favorizeazi infec- iile brongice repetate (brongita cronic& recurent purulent’) gi, la o parte din bolnavi, bronhospasmul episodic (bronsita cronicd astmatiforma). in plus, inflamagia c&ilor aeriene mici produce leziuni distructive Ja nivelul jonctiunilor alveolare cu brongiolele si emfizem centrolobular. Celule inflamatorii si produgi solubili ai inflamatici au fost evidentiati in BC si BPCO, in diferite surse biologice: sputi, lavaj bronhoalveolar (BAL), singe si urind. Principalele celule inflamatorii sunt neutrofilele (in put si BAL) si ma- crofagele, limfocitele T in BAL. Celulele T sunt in diferite stadii de acti- vare: acut (markerul acesteia este IL-7 R, receptorul IL») si cronic& (evidentiati prin VLA-1, very late activation antigen 1). Prezenta LTB, (leucotriena B4) in cantitate crescut& in sput& si cresterea exprimérii pe endoteliul vascular al bronsiilor a ELAM, (endothelial leucocyte adhesion molecule -1) constituie ci patogenice ale ,recrutirii celulelor inflamatorii in BC si BPCO. in sputa din BC se glisese proteaze (clastaze, colagenaze, catepsin&) si antiproteaze; in Bronsita_cronicti. Emfizemul pulmonar. Bronhopneumopatia cronict obstructiva 25 BAL elastaze, complexe elastazi + antielastazi, precum gi lizozim, lactoferi- na, IgA, IgG gi albumin&; in singe se evidentiaz’ peptide plasmatice proveni- te din elastaza, iar in urina, experimental, desmozina. b) Obstructia permanenta si progresivit a cfilor aeriene mici, prin mucusul filant produs de celulele caliciforme si prin inflamarea cronici a peretelui acestor cdi, produce un sindrom obstructiv cronic progresiv si putin reversibil care este marca bronsgitei cronice obstructive. Astfel, boala cailor aeriene mici contribuie la tabloul clinic al BC prin sindromul obstructiv cronic si progresiv pe care-l genereazi. Brongita cronicd a c&ilor aeriene mici, distale, evolueazi mult timp sub- clinic, perioada in care poate fi diagnosticata prin exploriri functionale spe- ciale; ea poarté denumirea caracteristic’ de ,,boali a ciilor aeriene mici‘, fundamentati anatomic gi fiziopatologic de Hog in 1968. Sub aceasti denu- mire ea nu este separati ca entitate clinicd in medicina interna, ci este inglo- bata in nofiunea de brongiti cronic& obstructiva. Nu trebuie confundati cu brongiolita acuti care este 0 boal& acuti a ciilor aeriene mici, de etiologie infectioast sau chimicd’. Afectarea cailor aeriene mici in cadrul bronsitelor cronice, se realizeazi progresiv, datoriti persistentei factorilor cauzali; ea devine clinic manifesta, de obicei dupa varsta de 40 de ani sub forma unei dispnei progresive de efort si repaus agravate in perioadele cu tuse si expectoratie. Emfizemul pulmonar (EP) se caracterizeazi prin dilatarea permanenti si anormal a cailor aeriene situate distal de bronsiola terminal. Privite cu lupa, spatiile alveolare sunt cu mult peste dimensiunea normala (100-150 4), ating’ind 2-3-4 mm sau depigind aceste dimensiuni (2-5 cm). Modificdrile cailor aeriene astfel dilatate constau in distrugerea peretilor alveolari, sciderea suprafetei totale alveolare si pierderea de capilare pulmonare. lesutul inter- stitial pulmonar nu este modificat, iar leziunile de brongiolitA pot si lipseasct Diswibutia intrapulmonara a acestor leziuni este de 3 tipuri: a) Centrolo- a dominanté in lobii superiori; b) Panacinara (panlobulara), dominant’ inferiori; c) Paraseptala (perilobulara). Efectele fiziopatologice ale leziunilor emfizematoase constau in: 1. reducerea capacititii de transfer al gazelor prin membrana alveolo- capilara; 2. reducerea reculului elastic al plamanului; 3. cresterea colapsului cdilor aeriene in expir cu obstructia, in_princi- pal, a cailor aeriene mici; 4, afectarea structural’ a zonelor de unire dintre alveole gi bronsiole, care impiedicd deschiderea cdilor aeriene mici la volume pulmonare mari; 5. cregterea muncii muschilor respiratori deoarece posibilitatea de scur- tare la startul inspirului a fibrelor musculare este mai redusi decat la normal. Efectele fiziopatologice enuntate sunt mai pronuntate in emfizemul panacinar. Distributia paraseptal are prognosticul cel mai bun. Astfel, emfizemul pulmonar, 0 boala definit’ anatomic ca alveolar’, se asociazi constant cu un sindrom obstructiv de ci aeriene. Clinic boala se 26 TRATAT DE MEDICINA INTERNA caracterizeaz4 prin dispnee progresivi, dar aparitia dispneei se produce numai dup& ce o cantitate mare de fesut pulmonar este distrus’, Bronhopneumopatia cronici obstructivii reprezint’ o asociere intre brongita cronic& obstructivd si emfizem pulmonar. Departe de a fi 0 nofiune de aritmetic’, BPCO este o entitate definiti clinic, fiziopatologic, anatomic gi etiologic. Elementele sale definitorii sunt urmatoarele: a) clinic se caracterizeaza prin sindrom bronsitic cronic gi dispnee pro- gtesiva, cu debutul dup& 40 ani; b) fiziopatologic se caracterizeazi print-un sindrom obstructiv de cai aeriene intrapulmonare, evolutiv si putin reversibil; c) anatomic sunt prezente leziuni de brongiti cronic’, emfizem pulmonar centrolobular gsi leziuni obstructive cronice, ireversibile in cAile aeriene mici. Leziunile anatomice de tip obstructiy si inflamator in caile aeriene mici sunt constante si diagnosticul de BPCO le implicd in mod necesar. d) BPCO este un diagnostic de excludere etiologic’. El se afirm& dup% ce au fost eliminate. 1. Astmul brongic (atopia si hiperreactivitatea brongici de tip astmatic) caracterizat prin variatii mari ale VMS-ului (>20%). 2. Gena fibrozei chistice. 3. Fenotipurile anormale, caracterizate prin deficit homozigot de proteazo-inhibitori (ZZ). 4. Emfizemul panacinar. ETIOLOGIE Etiologia BC, EP si BPCO este multifactorial. La producerea acestor boli pot contribui urmatorii factori: 1. Fumatul; 2. Inhalarea cronic& a diferitilor iritanti brongici (atmosfe- rici, profesionali); 3. Infectiile brongice; 4. Factorii genetici. Ponderea fiecirui factor in etiologia BC, EP si BPCO este diferita. 1. Fumatul poate produce toate tipurile de leziuni intalnite in BC si EP. Fumatul se coreleazi bine cu bronsita cronici in timpul vietii fumatorului si cu prezenta leziunilor de emfizem la necropsie. In Anglia 20% din fumi- tori au leziuni cronice, mai ales cei cu varsta peste 45 de ani. Experimental, ii expusi masiv la fumul de tutun fac emfizem. Mortalitatea este cres- cuti la bolnavii cu BC si BPCO care fumeazi mai mult de 20 {igri pe zi. Efectele fumului de tutun asupra structurilor pulmonare sunt multiple: a) Stimuleaz secretia bronsici de mucus, mai ales prin hipertrofia gi hiperplazia glandelor mucoase. O mare proportie din fumitori au manifes- tirile unei bronsite cronice simple. ») Inhibi migcarea cililor bronsici si activitatea macrofagelor alveolare determinand o scidere a rezistenyei brongice la infectii. Infectiile recurente determina acumularea neutofilelor in brongii si peretii alveolari, ducind la degradarea structurilor acestora. Se realizeaz astfel brongita cronici recurent purulenta si leziunile de emfizem centrolobular. c) Favorizeazi acumularea macrofagelor gi neutrofilelor in jurul c&ilor aeriene distale, elibereaz4 enzime proteolitice din macrofagele alveolare si din Bronsita_cronicit. Emfizemul pulmonar. Bronhopneumopatia cronict obstructivt 27 neutrocilele din peretii cdilor aeriene mici si tesutul alveolar si inactiveaz’ antiproteazele care existi normal in tesutul pulmonar. Prin aceste actiuni fumul de tutun induce in ciile aeriene distale (brongiole gi alveole) o stare fiziopatologic’ asemindtoare cu defectul genetic de antiproteaze (a, anti- tripsina), determinand in special leziuni de emfizem. d) Fumul de fig&ri stimuleaza receptorii de iritatie din submucoasa bron- siilor, ducdnd la o reactivitate bronsicd crescuté, spasmul muschilor netezi bronsici (prin intermediul vagului) si tablou clinic de brongitd astmatiforma. Cumularea tuturor acestor acfiuni in timp determina un sindrom obstruc- tiv cronic progresiv de cdi aeriene. Acesta poate fi cuantificat prin aprecierea gradului de dispnee si prin ritmul scderii anormale a VEMS-ului. Astfel la un om normal VEMS-ul scade cu 20-25 ml pe an, ajungand sa oscileze in jurul valorii de 3000 ml/sec dupa varsta de 60 ani. Aceasti scidere nu produce efecte fiziopatologice gi tulburari clinice. Fumiatorii care nu fac BC obstructiva sau BPCO au o scddere anual a VEMS de 25-35 mi/an. La aceste persoane VEMS-ul, de obicei, nu scade sub 2500 m/sec pana la 60-70 ani. Bolnavii cu BC obstructiva si BPCO au o sciderea VEMS-ului de 40- 75 mi/an. La acestia, dispneea apare dup& varsta de 40 ani, iar VEMS-ul ajunge la varsta de 60 ani la 1000 mi/sec, ceea ce produce tulburiiri cli- nice importante. Fumitorii tineri au o scddere a VEMS-ului de 40-45 ml/an sau mai mult si sunt principalii candidati la BPCO dupa varsta de 40-50 ani. 2. Rolul poludrii atmosferice a fost demonstrat experimental, expunerea la NOy si SO, producfnd brongioliti la animale. La om exacerbitrile sindro- mului bronsgitic si sindromului obstructiv de cdi aeriene intrapulmonare apar in momentele de poluare mare atmosferic’ cu praf, ozon si SO. Unele ocupatii sunt factori de risc pentru BC, EP sau BPCO; astfel, muncitorii expusi la praf organic si anorganic, din industria materialelor plas- tice si a bumbacului, maturatorii, viticultorii, fermierii, muncitorii din indus- tia materialelor de constructii fac mai frecvent BC si emfizem. Inhalarea iritantilor bronsici produce BC prin stimularea secretiei de mucus, diminuarea clearance-ului muco-ciliar gi sc&derea rezistenfei la infectii (prin tulburarea functiei_ macrofagelor).. 3. Infectiile acute brongice sunt frecvente la bolnavii cu BC, EP sau BPCO si sunt asociate cu o mortalitate mai mare decat in populatia norma- 1. Etiologia acestor infectii acute brongice este de multe ori mixtd (initial vi- rali si apoi bacterian& la acelasi bolnav). Cele mai frecvente microorganisme care produc infectii acute bronsice la bolnavii cu BC, EP si BPCO sunt: H. influenzae, branhamella catarralis, pneumococul, tinovirusuri si mycoplasma. Infectiile repetate produc inflamatia brongici, agraveazA obstructia si dis- tructia tisular’ bronsic& gi alveolar prin inactivarea c; antitripsinei (creste degra- darea elastinei prin elastarele neutrofilelor si macrofagelor) gi a lizil-oxidazei (intarzie resinteza elastinei). 28 TRATAT DE MEDICINA INTERNA Exacerbarea sindromului bronsitic si a sindromului obstructiv la bolna- vii cu BC si EP nu este neapirat legatt de o infectie acut& respiratorie. Aceste exacerbiri pot aparea in leg&turi cu poluarea atmosfericd, expunerea profe- sional la unii factori iritanti sau fir o cauzi aparenti. Totusi, infectiile acute brongice pot participa la patogenia si progresia BC sau BPCO cel putin la doua categorii populationale: a) fumitorii fac sindrom obstructiy brongic mai sever decit nefumitorii, chiar cu ocazia unor infectii acute de ci aetiene pujin zgomotoase clinic. b) Copii care fac infectii acute respiratorii superioare gi inferioare (pneu- monii virale, brongiolite acute) in primii ani de viati au un tisc crescut de a face 0 BPCO simptomaticd dupa 40 ani. 4. Factorii genetici au rol esential in doua afectiuni pulmonare cronice obstructive: emfizemul panacinar sever si componente de BC obstructiva a fibrozei chistice. in emfizemul panacinar defectul genetic se transmite autosomal codomi- nant gi const intr-o sintez{ mult scdzuti sau absenti a inhibitorilor serici ai unor enzime proteolitice (elastaze, colagenaze, antiproteaze), eliberate in tesutul pulmonar de neutrofile si macrofage. Aceste elastaze atacd matricea proteici a parenchimului pulmonar, diminud rezistenta septurilor alveolare si determina ruptura acestora. Defectul de a, antitripsin’ asociat cu emfizem panacinar familial la om a fost descris de Laurell si Eriksson in 1960. , antitvipsind este o protein’ de fazd acutd care creste in ser in cursul bolilor inflamatorii dup administrarea de estrogeni. Este sintetizati in ficat, de unde trece in singe si apoi in {esutul pulmonar. La persoane norma- le, concentrafia serici a a, antitripsinei este mai mare de 250 mg/dl. in acest caz genotipul respectiv este normal gi este notat MM. Genele asociate cu emfizemul sunt notate cu Z sau S. Variantele Z se asociazd cu sintezd scdzuti de PI, iar variantele S cu un catabolism crescut. Anomalia geneticd consti int-o mutafie specificé: pen- tru fiecare proteazoinhibitor PI (astfel pentru a, antitripsin’, acidul glutamic e inlocuit cu lizina), ducdnd Ia alterarea configuratiei spatiale a proteinei sin- tetizate care precipita la nivelul reticulului endoplasmei al hepatocitului, pro- ducind 0 hepatopatie cronici in copilarie gi sciderea concentratiei serice a PI. Astfel, indivizii homozigofi (ZZ sau SS) au o concentratie de a; antitripsin de 0-50 mg%. Aceasta nu creste in cursul infectiilor pulmonare, permigind lizinelor proteolitice bacteriene sau celulare s&-si exercite un efect litic la nivelul structurilor pulmonare. Acesti bolnavi fac emfizem panacinar sever, cu extensia maxima la baze si cu semne clinice (dispnee progresiva) la varsta de 30-40 ani. Gena ZZ are o frecventi de 1/4000-1/5000 in populatie si contribuie la etiologia emfizemului la circa 15-20% din emfizematosi. Heterozigoti (MZ si MS) au niveluri serice de a, antitripsina estimate intre 50-250 mg%. Starea heterozigot% este mai frecventi in populatie decat cea homozigoti (5-14%); ea creste predispozitia la BPCO. Bronsita_cronica. Emfizemul pulmonar. Bronhopneumopatia cronic& obstructive 29 Fibroza chisticté este o boala genetic’, specificd omului, cu transmitere somal-recesivi. Prevalenta sa este mare in populatia albi din Europa si ‘a de N (1/2000-1/2500 copii nou-niscuti) in comparatie cu negrii (1/17 000) gi cu asiaticii (1/90000). Boala este lent progresiva; plamanii sunt aparent normali la nagtere. Circa 25% din copiii bolnavi ajung la varsta adult (in jur de 30 ani); 1/20 din adulti sunt purtitori sinitosi. Sunt descrise peste S00 mutatii genetice localizate la nivelul bratului lung al cromozomu- lui 7. Cea mai frecvent4 (50-70% din cazuri) consta in deletia a 3 perechi de baze in exonul 10 al genei. Aceasti deletie se produce prin lipsa unui rest de fenilalanini in poz. 508 a unei proteine numite CFTR (cystic fibrosis transmembrane conductance regulator = reglatorul conductantei_ transmem- are in fibroza chisticd). Proteina este unul dintre canalele pentru clor la nivelul celulelor epiteliale. Ea este activat’ de 0 combinatie dintre fosfori- larea prin proteinkinaza A si fixarea ATP si determin’ trecerea Cl- prin mem- brana celular’. Alterarea structurii acestei proteine prin mutatia desc si notaté cu APsog, duce Ia insuficienta canalelor pentru cloru mai deschid ca raspuns la AMP-ciclic. Secrefia Cl este nul si absorbtia Na* este crescut’ de 3 ori. La bolnavii cu fibroz4 chistic’ aproape toate epiteliile exocrine au acest deficit de secretie apical a ionilor Cl. Astfel boala poate afecta mucoasele respiratorii, digestive si genitale. La nivelul glandelor sudoripare secretia de CI este normali in regiunea distal (datoriti prezentei altor transportori decat CFTR), dar reabsorbtia clorului este absent la nivel proximal (canale sudori- pare) ducind la hiperconcentrarea NaCl in sudoare (valoare diagnostic). Efectele fiziopatologice ale defectului genetic la nivel respirator constau in prezenta unui mucus vascos gi infectii brongice repetate cu pseudomonas, stafilococ, Haemophylus influenzae si Burkholderia cepacia. Ultima bacterie este consideraté ca find, in ultimii ani, cauza episoadelor infectioase supraacute care duc la moartea acestor bolnavi. in coneluzie, in fibroza chisticA datoritt absenfei CFPR apare 0 patolo- gie respiratorie prin interdependenta fiziopatologica dintre obstructie, infectie si inflamatie. Se produe astfel la nivel pulmonar, BC obstructiva, bronsiecta- zie, atelectazii, abcese si fibroze, Homozigotii fac boala, iar heterozigotii o transmit. In afara_deficitului genetic de PI si al mutatiei APsog in patogenia genetic’ a BC si BPCO mai trebuie amintite si deficienele ereditare de mo- tilitate a cililor vibratili (11% din copii cu boli cronice supurative) si hiper- reactivitatea bronsici inniiscuté (probabil la aproximativ 25-30% din popu- latie). La majoritatea bolnavilor cu EP (80-90%), cu BC si BPCO, etiologia este multifactorial si in cadrul acesteia, factorul genetic poate fi luat in dis- cutie cind se constati aglomerari familiale de BC sau BPCO si cand boala afecteazi un adult tanar. In concluzie, factorii etiologici pentru BC, EP si BPCO sunt: fumatul; factori de mediu (poluarea aerului, expunerea profesional la praf); infectiile brongice; deficienta in PI; defectul AFsog. 30 TRATAT DE MEDICINA INTERNA Asocierea fumatului la oricare din ceilalfi factori agraveaz’ evolutia sin- dromului obstructiv. De pil’, nefumitorii cu deficit de 1 antitripsind au o regresie anuali a VEMS-ului de 80 ml, iar fumatorii purtitori ai defectului de mai sus au o reducere a VEMS-ului de 150 ml/an. Hiperreactivitatea bron- gic& inn3scuti sau dobanditi poate contribui la agravarea sindromului obstruc- tiv din aceste boli si la tabloul clinic al bronsitei cronice astmatiforme. BRONSITA CRONICA TABLOU CLINIC Formele clinice de BC se sistematizeaz’ dup& prezenta gi asocierea la sindromul brongitic cronic a sindromului de obstructie de cifi aeriene. Se pot astfel deosebi mai multe tipuri clinice de boal&: 1. Brongita cronicaé simpla. Bolnavii au varsta medie de 40 ani. La in- ceput tusea este mai frecventi dimineata (bolnavul igi face toaleta bronsicd), apoi este prezentd si in cursul zilei si seara. Expectoratia este mucoasa, disp- neea absent si testele ventilatorii uzuale normale. La examenul fizic se pot auzi raluri bronsice ronflante, sibilante sau subcrepitante. 2. Bronsita cronica recurent purulenta. Sindromul bronsitic cronic este mai prelungit, iar expectoratia este mucopurulenti gi purulent’ in legitura, de cele mai multe ori, cu infectii respiratorii acute suprapuse. Asocierea clinich a sindromului obstructiv bronsic este rari si posibil in perioadele de acuti- zare_ bronsitica. 3. Bronsita cronica obstructivd. Se caracterizeazi anatomic prin leziu- ni ale bronsiilor mari si mici, iar clinic, prin sindromul bronsitic cronic aso- ciat cu un sindrom obstructiv de c&i aeriene, cronic si progresiv. Boala se ma- nifesta prin: dispnee progresiva, expir prelungit cu durata elimindrii fortate a capacit&tii vitale (>5 secunde), raluri sibilante numeroase, difuze si wheez- ing vilateral (obstructie Ia nivelul brongiilor mari), raluri sibilante fine in expir si raluri crepitante uscate in prima parte a inspirului sau in expir (obstructie in brongiile mici), semne de hiperinflatie (respiratie diminuat&, hipersonori- tate, murmur vezicular indep&rtat) in sindromul obstructiv sever. Dispneea apare de obicei dup varsta de 40 ani si atinge gradul III si IV dup’ 60 ani. Sc&derea VEMS-ului se produce cronic si progresiv (40-75 ml/an). 4. Brongita cronicd astmatiforma este o forma particulari a bronsitei cronice obstructive caracterizate prin variatii mari ale VEMS-ului pe fondul unei scideri constante si progresive a acestuia, cu un ritm de 40-75 ml/an. Ea apare la persoane cu hiperreactivitate brongici la stimuli iritangi de natura diferita, dar mai ales la infectii acute respiratorii. Tabloul clinic consti in semne de brongit{ cronicd recurent purulent, cu sindrom obstructiv astmati- form in perioadele de recurenti ale brongitei si cu dispnee de efort intre aceste perioade, expresia obstructiei cronice progresive a ciilor aeriene mici. Brongita cronice. Emfizemul pulmonar. Bronhopneumopatia cronict obstructivé 31 5S. Brongita obstructiv’ se complicé cu emfizemul centrolobular, dis- fi insidios si realizeazi tabloul de BPCO. EXPLORARI DE LABORATOR 1. Examenul radiologic este normal in 60-80% din cazuritéde BC. Modificarea radiologic’ cea mai frecventi la 20-40% din BC const in cresterea marcati a opacititii date de marginile bronsiilor si bronsiolelor, precum gi a vaselor din cAmpii pulmonari inferiori. Se constati existenta unor opaci- titi lineare plecdnd din hil spre regiunile inferioare pulmonare. Examenul ra- diologic este util pentru excluderea unor alte afectiuni pulmonare asociate bron- sitei cronice sau care au ca manifestare principal’ sindromul brongitic (tuber- culozi pulmonar activd sau sechelara, cancer brongic, bronsiectazii, fibroze pulmonare etc.). 2. In brongita cronicd examenul citologic $i bacteriologic al sputei nu este un examen de rutind. El este indicat in urmatoarele situafii clinice: ~ cand episodul brongitic se produce la un individ internat in spital sau la un tarat sau imunosupresat; = pentru diferentierea patogeniei purulentei sputei (polinucleare neutro- file in infectiile brongice, eozinofile in alergia respiratorie); ~ pentru diagnosticul etiologic al infectiei bronsice: BK, pseudomonas, b. coli, atunci cand sindromul bronsitic nu cedeazi dupa antibioticele uzuale (Ampicilin’, Biseptol); = in cursul complicatiilor parenchimului pulmonar ce pot apirea in cursul BC (pneumonie, abces pulmonar, asocierea cu brongiectazii); — la bolnavii cu multe acutizari brongitice sau care au necesitat méasuri de terapie intensiva respiratorie. 3. Exploririle functionale respiratorii sunt extrem de utile pentru diag- nosticul si aprecierea severititii bolii. Volumele pulmonare pot fi modificate in BC obstructiva: CV este nor- mali sau scazuti, CPT este normal’, VE este crescuti moderat, iar CRF este normal& sau crescuti moderat. Debitele maximale expiratorii sunt scizute, in special in brongita obstruc- tiva, ~ VEMS-ul este scdizut. Prelungirea expirului se coreleazi de obicei cu © scidere a VEMS-ului la cel putin 60% din valoarea ideal’. Gradul de sca- dere a VEMS-ului arati extinderea si gravitatea afectiunii de tip obstructiv a cailor aeriene mari si mici. Scdderea VEMS pani la 1,5 Wsec. (scidere de gr.I-Il) se produce frecvent in BC in care leziunile domina in bronsiile mari. Sciiderea VEMS la 1 Wsec. sau sub 1 Isec. (scidere de gr.III-IV) indicé afec- tarea severi de tip obstructiv in caile aeriene mici. Oscilatiile VEMS-ului intr-o perioad’ scurti de timp (0 lund) cu valori in minus sau in plus cu 20% fati de valorile anterioare sunt caracteristice brongitei cronice astmatiforme. 32 TRATAT DE MEDICINA INTERNA De asemenea scaderea relativ rapidi a VEMS-ului cu 20% sau mai mult, fai de ritmul mediu anual de scddere la un bronsitic cronic sugereaz brongita cronic& astmatiforma sau agravarea prognosticului bolnavului. — Indicele Tiffneau (VEMS/CV X 100) este scdzut sub 75%. ~ Debitul expirator maxim instantaneu, masurat in momentul eliminarii a 25% din CV (VE max. 25% CV) este scdzut gi indicd obstructia in cdile aeriene mari. De asemenea, debitele expiratorii maximale instantanee mi rate in momentul eliminarii a 50% si 75% din CV (VEM 50-75% CV) sunt sciizute gi indicd o obstructie in cdile aeriene mici. ~ Obstructia asimptomaticd in cifile aeriene mici (bronsiole) poate fi di- agnosticat{ precoce cu ajutorul unor explordri speciale. Utilizarea lor se face in conditii speciale pentru cercetare sau pentru determinarea unor parametri ne- cesari in expertize profesionale sau medicale. Dintre aceste explorari mai im- portante sunt: I. Variatia compliantei pulmonare in functie de frecventa venti- lagiei (metoda cu sonda esofagiana); 2. Masurarea volumului de inchidere; 3. Gradul de ameliorare al fluxului expirator fortat in mediu cu heliu. ~ Asocierea emfizemului centrolobular la brongita cronicd obstructiva (BPCO) determin’ o scidere anuali a VEMS-ului mai mare (75 ml), cres- terea CPT, a VR si modificari functionale caracteristice emfizemului; sci- derea capacititii de difuziune gi cresterea colapsului expirator al ciilor aeriene mici (reculul elastic scizut si complianta static crescutii). 4. Estimarea severititii inflamatici brongice se poate face prin deter- minri indirecte (decelarea si cuantificarea celulelor inflamatorii gi a produ- silor lor in singe, urind, sput& sau prin scintigrafie bronhopulmonara) si di- recte (BAL sau biopsie endobrongic&). Thomson (1989) a definit un indice de ,,inflamatie brongici™ prin estimarea ponderii neutrofilelor in citologia din BAL. S-a ardtat ci bolnavii cu BC care au >20% neutrofile in BAL au in acelasi timp un sindrom obstructiv de cai aeriene pulmonare mai sever in comparatie cu pacientii cu BC cu <20% neutrofile in BAL. Totusi, cu ex- ceptia examenului de sputd, celelalte exploriri nu se folosese curent in prac- tica clinica. Diagnosticul diferential al bronsitei cronice se face in mod principal, cu doua categorii de boli: afectiuni care produc, cronic sau prelungit, tuse si expectoratie si boli asociate cu dispnee. A. Boli care produc tuse cu expectoratie. 1. Refluxul gustroesofagian cu aspirarea de suc gastric in c&ile respira- tori (examen radiologic cu bariu, semne de esofagiti clinic si endoscopic). 2. Bronsiectazia (hemoptizii recurente, pneumonii gi pleurite repetate cu Topografie aseminitoare, aspectul radiologic de pliman in fagure si explo- rare tomografica). 3. Sinuzita cronicd (obstructie nazali, secretie nazala purulent’, modifi- cari radiologice). 4. Fibroza chistic’. Tablou clinic complex gsi sever la varste de 20-30 ani, cresterea concentra de Cl in sudoare (>60-80 mEq%). Bronsita cronicd. Emfizemul pulmonar. Bronhopneumopatia cronicd obstructiva 33 5. Boli ale parenchimului pulmonar care se manifest’ cu un sindrom fals brongitic (tuberculoz’ pulmonard, staz4 pulmonard din insuficienta ventri- culard stnga, neoplasmul bronsic). 6. Unele boli ereditare (sindromul cu cili vibratili diskinetici si unele imunodeficienfe) constau in asocierea la un sindrom cu BC a unor sindroame semnificative (sinuzita cronic&, infectii repetate, bronsiectazii severe, alte mal- formatii etc.). B. Diagnosticul bronsitei cronice obstructive se face cu boli dispneizante. 1. Astmul bronsic. 2. Insuficienta cardiacd stangi cu bronsit’ cronick suprapus& pe staza pulmonara. 3. Emfizemul pulmonar panacinar sever. EMFIZEMUL PULMONAR TABLOU CLINIC Simptomul principal in EP este dispneea. Ea apare dupi ce o parte importanté din fesutul pulmonar este distrusi. Dispneea este progresiv’ in efort (gr. I-IID) gi in final in repaus (gr. IV), corelandu-se bine cu gradul de scdere al VEMS-ului. Tusea este absent, minima sau episodic’ si expecto- ratia este nesemnificativa. La examenul fizic sindromul emfizematos cuprinde: semne care arat’ hiperinflatia si pierderea de fesut pulmonar; semne de obstructia c&ilor aeri- ene; eventual semne generale. La inspectie, toracele este dilatat, in forma ,,de butoi, cu diametrele anteroposterior gi transvers mirite, fosele supraclaviculare pline, gatul ,,scur- tat prin ridicarea domurilor, limitarea migcarilor toracelui in inspir profund (lateral si anteroposterior). Este prezenti o dispnee expiratorie cu buzele pro- truzionate). La percufie este evident un sindrom de hiperinflatie pulmonard: hiper- sonoritate difuzi, matitatea cardiacd absolut disparuti, matitatea hepatick micgorata, limita inferioard-posterioari a sonorit&tii pulmonare coborata, li- mitarea excursiilor diafragmelor. La auscultatie expirul semnificativ prelungit, diminuarea murmurului vezicular si rare raluri brongice, in special sibilante inalte la sfarsitul expir- ului sau crepitante uscate in prima parte a inspirului Adesea, bolnavii cu emfizem sever, scad progresiv in greutate, probabil prin hipoxie cronica. EXPLORARI DE LABORATOR Deoarece definirea EP se bazeazi in principal pe modificari anatomice, iar sindromul clinic de EP are multe semne nespecifice (de pildd semnele 34 TRATAT DE MEDICINA INTERNA de hiperinflatie si de obstructie de cdi aeriene) exploririle de laborator au o valoare diagnosticd si prognosticd certi pentru bolnavul cu EP. Explorarea paraclinic’ in EP consti in probe functionale respiratorii, me- tode radiologice si electrocardiograma. Explorarile functionale respiratorii evidentiaz4 tulburarea ventilatiei, a difuziunii alveolo-capilare si a mecanicii pulmonare. A. Probele ventilatorii consemneazi urmatoarele modificari: - Capacitatea pulmonar totala (CPT) este normala sau crescuti - Capacitatea vitald (CV) este scdzuti — Capacitatea reziduald functional este crescut’: normal CRF = 0,5 CPT, iar in emfizemul sever, CRF = 0,7-0,8 CPT. ~ Volumul rezidual (VR) este crescut — Raportul VR/CV x 100 este crescut (normal 25-35%, in emfizem este >40%). — VEMS si VEMS/CV x 100 sunt scdzute. B. Sc&derea capacititii de difuziune a oxidului de carbon prin mem- brana alveolo-capilari reflect sciderea suprafefei alveolare si a volumului san- guin alveolar si constituie 0 proba de laborator de confirmare a emfizemului pulmonar. C. Cregterea compliantei statice (sciderea reculului elastic pulmonar). Sunt explorari care nu se efectueaz’ obignuit. D. Presiunea arterial partial a oxigenului (PaO), este usor sau mode- rat scizut, iar presiunea partiali a CO (PaCO3) normal sau scdzutA (la bol- navii care hiperventileazi), Modificirile radiologice sunt mult mai pregnante decat in brongita cro- nici obstructiva; relativ caracteristice pentru emfizem sunt: — hipertransparenta pulmonar gi silueta cardiac’ micd; ~ diafragme aplatizate cu migcari respiratorii extrem de reduse; curbura diafragmului drept este mai micd de 1,5 cm gi se situeazi sub nivelul coastei VII, anterior, in inspir; ~ largirea spatiului retrosternal mai mult de 3 cm; ~ diminuarea opacititilor vasculare (desenului vascular) in periferia pla- manilor, in timp ce in regiunea hilurilor, vasele pulmonare par miarite; — leziuni buloase si ari hiperlucente (avasculare) in special la perife- tia si la bazele pulmonare. Ultimele 3 modificari se coreleazi bine anatomic cu leziunile de emfizem panacinar. Confirmarea logic’ a emfizemului se poate face prin examenul tomografic computerizat al plimanului. Modificarile electrocardiografice constau in: voltajul crescut al undelor P (>2,5 mm) in derivatiile inferioare (I, III, AVF), voltajul scizut al QRS, verticalizarea QRS. Diagnosticul diferential. Se face in afectiunile pulmonare cronice care se insoesc de un sindrom de hiperinflatie pulmonari. Bronsita cronica. Emfizemul pulmonar. Bronhopneumopatia cronicé obstructivi 35 1. in brongita cronicd obstructiva, desi se pot gisi semne de emfizem, predomin& sindromul brongitic, iar capacitatea de difuziune este normali. 2. Astmul brongic cronic sever, cu hiperinflatie pulmonara (,pliman blo- cat“) poate sugera emfizemul boal&; istoricul, efectul favorabil al corticotera- piei sau al altei_medicafii antiastmatice, variatiile mai mari ale VEMS-ului, coeficientul de transfer normal sunt argumente pentru astmul bronsic. 3. Emfizemul senil mimeazi emfizemul obstructiv datorit& hipersonori- tatii_pulmonare, care este frecventi la oamenii in varst, cu fesut subcutanat mult diminuat si cifozi dorsali accentuati. Caile respiratorii intrapulmonare sunt ins& libere, iar VEMS-ul nu scade sub 2-2,5 1%. Emfizemul senil este de obicei asimptomatic sau pacientii au numai fatigabilitate $i sc&dere ponderali. 4. Alte stiri anatomice pulmonare particulare, ca, de exemplu, emfize- mul compensator (dup% lobectomie) sau emfizemul interstitial (patrunderea acuti de aer in peretii alveolari si tecile vasculare) apar in cursul altor boli pulmonare gsi nu se pot confunda cu emfizemul pulmonar obstructiv. 5. Emfizemul panacinar bulos trebuie deosebit de alte st&ri_ patologice in care apare ,.bula‘, definit& radiologic ca spatiu aerian intrapulmonar cu pe- rete subtire si cu diametru >1 cm. Ea poate apirea si int-un pliman fara BC sau EP sau in orice proces difuz sau localizat care duce la obstructie de c&i aeriene intrapulmonare. Asocierea uneia sau a mai multor bule cu dispnee impune aprecierea contributiei acestui spatiu aerian la producerea dispneei. Acest lucru se face prin evaluare cu ajutorul CT gi al scintigrafiei de ventilatie/perfuzie. 6. Sindromul Macleod (Swyer-James) sau ,plimanul hiperlucent unila- teral trebuie deosebit de emfizemul asimetric sau emfizemul compensator. El este rezultatul unei bronsiolite severe unilaterale, survenite in copilirie, urmat de dezvoltare pulmonard unilaterald deficitara. Ca urmare, sindromul obstructiv de cai aeriene intrapulmonare si hiperinflatie sunt unilaterale, iar arterele pulmonare centrale gi medii au diametre mai mici. Radiologic un plimén este hipertransparent si volumul plimanului afectat nu scade in expir. Diagnosticul se confirma scintigrafic si functional (curba flux-volum cu doua ,,compartimente*). BRONHOPNEUMOPATIA CRONICA OBSTRUCTIVA Diagnostic pozitiv. De cele mai multe ori tabloul clinic al BPCO debu- teazi dup 40 ani, cu toate c& este probabil ca brongita cronicd simpli si sindromul obstructiv latent in cdile aeriene mici si se instaleze mai devreme. Bolnavii acuzi tuse gi expectoratie mucoasi sau mucopurulenté si dispnee progresiva. Tusea si expectoratia pot fi agravate de infectii respiratorii supe- rioare, expunere Ia iritanji atmosferici sau conditii poluante. Dispneea, initial minima sau numai de efort, tinde si creasca progresiv. Pot aparea si perioade bronhospastice. VEMS-ul, urmirit pe spirometrii seriate, scade in medie cu 40-80 ml pe an. 36 TRATAT DE MEDICINA INTERNA Gradarea dispneei se face in 4 trepte, care corespund la o anumiti scd- dere a VEMS si la o speranti de viati din ce in ce mai mica: = dispneea de gradul I apare la eforturi mari (valoarea VEMS in jur de 2); = dispneea de gradul II apare in cursul activititilor curente; VEMS-ul este de aproximativ 1,2-1,5 1, iar speranta de viati este in medie de 10 ani; ~ dispneea de gradul IIT este perceputd la eforturi mici (splat, imbra- cat, in timpul mesei); VEMS este de aproximativ 1 1, iar speranta de viati este de 4 ani; ~ dispneea de gradul IV este o dispnee de repaus, cu WEMS-ul scizut c&tre 0,5-0,75 1, speranta de viatd este de 2 ani. Varsta medie la care bolnavul cu BPCO se situeaz& intr-un anumit grad de dispnee, depinde de rata anualé a sciderii VEMS-ului. Dac& aceasta rata se situeazi in jurul cifrei de 40-50 ml/an, valoarea de 1000 ml a VEMS-ului este atins’ la 60-65 ani, pe c4nd o rat& a sciderii de cate 75 ml/an face ca bolnavul respectiv s4 sufere de dispnee de gradul I-IV in jurul varstei de 55 ani. La unii bolnavi sc&derea anuala a VEMS este mai greu de apre- ciat datoritt variatiilor mari ale acestuia de la un puseu bronsitic la altul gi de la un an la altul. Boala find progresiv’, obstructia ciilor aeriene se agra- veaz inexorabil, iar rata scéderii VEMS-ului si deci speranta de viati (evalu- area prognosticd) pot fi apreciate dup o supraveghere a bolnavului, etalat’ pe 0 perioad’ de 5 ani. Complicatiile principale ale BPCO ca insuficienta respiratorie, hipertensi- unea pulmonara si cordul pulmonar, de obicei dupi varsta de 55-60 ani si se asociaz’ cu dispnee de gradul HII-IV si VEMS de 0,5-1 1. Se descriu clasic 2 tipuri (forme) clinice de BPCO in functie de predo- minanta sindromului brongitic sau a dispneei (emfizemului) si de particulari- titile si complicatiile asociate (tipul de IR si prezenta cordului pulmonar cu insuficient’ cardiact dreapt%). Aceste forme clinice au fost denumite: 1, Bronhopneumopatia cronicd obstructiva cu predominanta bronsitei; bolnavii ,,blue bloaters (cianozati, buhditi); tipul BB sau B. A fost descris de Dornmhorst in Anglia (1955). 2. Bronhopneumopatia cronicd obstructive cu predominanja emfizemului; bolnavii pink puffers“ (dispneicii roz); tipul PP sau A. A fost descris de Richards in SUA (1960). Majoritatea bolnavilor cu BPCO (aprox. 2/3) au caracteristici mixte (tip A combinat cu tip B); numai 1/3 din bolnavii cu BPCO pot fi incadrati in cele 2 tipuri extreme. Deosebirile dintre cele 2 forme clinice extreme sunt prezentate in tabe- lele I, U1, HL Diagnosticul diferential al BPCO. Diagnosticul diferential al BPCO, ca si al bronsitei cronice obstructive, se face cu citeva boli pulmonare cronice, in principal pe baza datelor de istoric, examen clinic gi explorare functional respiratorie. 1. Astmul bronsic ,,ascuns“ sau astmul vechi, infectat, imbrac& uneori tablou clinic de BPCO. Bronsita cronictt. Emfizemul pulmonar. Bronhopneumopatia cronic& obstructiva 37 in a mul brongic istoricul de dispnee este mai scurt si dispneea apare in accese (uneori greu de definit). Se pot asocia semne de atopie, riniti vasomotorie, eozinofile in singe si sputd, IgE seric crescut sau polipi naza- i, Variagiile VEMS-ului depisesc 20% in plus sau in minus fati de va- loarea normal prezisd, atat circadian cat si in cursul perioadei cu dispnee. Dupa administrarea unui bronhodilatator (unici sau timp de 3 siptimani), ameliorarile certe, clinicd gi ventilatorie (CV si VEMS), sunt mai frecvente in astmul brongic cronic decat in BPCO. Coeficientul de transfer este nor- mal in astmul bronsic. TABELUL 1 Semne clinice si de laborator Tipul emfizematos (A) Tipul_brongitic (B) istoric de dispnee = de obicei no relateazi despre prezenia flebotomiilor, edemelor si a cianozei in antecedente = istoric de_brongita = episoade frecvente de cianoz& gi insuficienta ficient cardiacd dreapti; unor pacienti li s-au facut sdngeriri terapeutice = seidere ponderali ~ dispnee intens& de gr. I-IV (hiperven- tilayie) = aparent bine nutrit ~ dispnee moderata sau absent, de mulie ori hipoventilaie torace dilatat, hipersonor, murmur vezi- cular diminuat ~ siluet& cardiac’ normala si semne Rx de emfizem. panacinar = absenta cianozei — torace normale = raluri brongice frecvente = sonoritate normala sau_pujin crescutt ~ siluet& cardiacd ma&rité spre dreapta, hiluri marite prin hipertensiunea pulmonar’; eventual desen peribronhovascular accentuat bazal ~ cianozi de tip central cu extremittyi calde de obicei lipsese semnele de insuficienti cardiac’ dreapta; ele apar cel mult in ultimul an de viaya episoade frecvente de insuficienfi cardiack hematocrit < 55% — PaO, pujin scazuta ~ Normo- sau hipocapnie hematocrit > 60% = PaO, mult sctzuta (sub 50-60 mmHg) ~ Hipercapnie (PaCO, > 60-65 mmHg) TABELUL I Mecanisme fiziopatologice Tipul A Tipul B Ventilajie crescutt Tahipnee - Oboseala mugchilor respirator — Explicatia dispneei: reflexe de presiune tip Hering-Breuer sunt exagerate: stimulul care declangeaz expirul| apare mai repede decat 1a normal gi la tipul B Ventilatia totala diminuata ~ Ventilatia totala diminuatt ~ Rispuns ventilator mic sau absent Ta hipoxemie sau hipercapnie (bolnavii nu Vor s& respire™ TRATAT DE MEDICINA INTERNA TABELUL Il (continuare) — Pierderi mari de capilare pulmonare, diminuarea difuziunii alveolocapilare, cordpulmonar tardiv sau absent Tulburare deventilatie/perfuzie, hipoxie alveolar, vasoconstricjie arteriolara (reflex von Euler), hipertensiune pulmonar’, cord pulmonar instalat mai repede Diferente TABELUL TI anatomice Tipul A Tipul B Predominant emfizemului panacinar fafa de leziunile de brongit’ Localizarea dominant’ bazalé a emfize- mului - Predominanja leziunilor de brongita obstructiva, inclusiv in efile aeriene mici gi a leziunilor de emfizem centrolobular localizate mai ales apical — Predomina arteriolele fara strat muscular (cu diametrul 20-40 pm) = Predomin’ arteriolele musculare (40- 100 jum), iar stratul muscular este hiper- tofiat (arteriopatie pulmonara hipoxic’) 2. Fibroza chisticd trebuie banuité la un copil sau adult tanar care fac un sindrom clinic aseminator BPCO cu predominant’ bronsitic’. Diagnosticul se pune prin testul sudorii: iontoforeza cantitativa la pilo- carpina deceleazi o concentratie crescuti de Cl si Nat in sudoare: valori >60 mEq/l la copii si >80 mEq/l la adulti. Normal, concentratia CI” in su- doare este <30 mEq/l si a Nat este cuprinsi intre 16-46 mEq/l. Este descrisi © variant’ monosimptomatici de fibrozi chistict: bronsita cronici cu pse- udomonas, asociati cu o concentratie de CI’ in sudoare de 50-60 mEq/l. 3. Emfizemul panacinar sever tip ZZ (2% din BPCO) se caracterizeazi prin prezenfa unui sindrom emfizematos sever sub 30 ani la un bolnav cu a antitripsina absent% sau mult sciizuti si eventual cirozt hepatica. 4. Sindroamele cu ,,cili imobili sau diskinetici* se caracterizeazi prin precocitatea tabloului clinic de brongitA si asocierea cu sinuzita cronicd si brongiectazii Diskinezia ciliara primitiva se intalneste la 11% din copiii cu boli respi- ratorii obstructive cronice. Acest defect anuleazi practic clearance-ul mucoci- liar in caile respiratorii mici. Bolnavii au o duraté de viati mult mai lungd decat a pacientilor cu fibrozi chisticd; ei ajung Ia varsta de 60 ani cu un tablou clinic de BPCO §i insuficienti respiratorie cronicd. Diagnosticul se pune prin determinarea clearance-ului mucociliar cu bronhografia cu Tc — albumina, prin studiul cililor (motilitate, ultrastructura) obfinuti prin biopsie nazala sau bronsicd sau prin masurarea timpului de clearance nazal, cu zaha- rind instilat{ in cornetul nazal inferior. 5. Prezenta unei policitemii asociate sau nu cu cord pulmonar, in deza- cord cu valorile spirometrice (VEMS) gi cu presiunea partiali a gazelor san- guine care sunt normale, impune excluderea hipoxemiei produse prin hipo- ventilatie si/sau un sindrom de apnee de tip obstructiv ce survin in timpul somnului (noaptea). Bronsita_cronict. Emfizemul pulmonar. Bronhopneumopatia cronicd obstructivis 39 Aceste modificiri se pot asocia cu o BPCO sau pot exista in afara acesteia. fn astfel de situatii se impune uneori diagnostic diferential cu: = sindromul de apnee in somn la obezi, alcoolici, marii_sforditori; — sindromul Pickwick, care consti in obezitate si hipoventilatie alveo- lard, hipersomnie, apetit excesiv, respiratie periodic’, policitemie, in absenta unor semne clinice si ventilatorii de tip BPCO sau emfizem; — afectiunile cutiei toracice si unele boli neuromusculare; - sindromul apneii centrale din unele boli neurologice (sindromul Ondine). 6. Anomaliile congenitale ale cartilajului si fesutului conjunctiv din struc tura traheei si brongiilor (traheobronhomegalie si sindrom Williams-Campbell) pot duce la sindrom obstructiv cu wheezing si dispnee in copilirie. Diag- nosticul este radiologic si bronhografic. 7. Displazia bronhopulmonard care poate apirea la copiii cu nagtere prematuri sau ventilati mecanic pentru detresi respiratorie se manifest cu sindrom obstructiv brongic cronic, cu debut precoce agravat de fumat la ado- lescenta si la adultul tanar. PROGNOSTICUL BRONSITE] CRONICE, EMFIZEMULUI $I BPCO Prognosticul este variabil, in raport cu forma clinicd, etapa evolutiva si existenta complicatiilor. El se apreciazi dupa cri felul complicatiilor. Semnele clinice de prognostic sever sunt: respiratorii, cardiovasculare si neuropsihice. Dintre semnele respiratorii de obstructie sever, mai importante sunt: — tahipneea cu expir prelungit, cu buzele protruzionate; — contractia excesiva a muschilor respiratori accesori (sternocleidomasto- idieni, scaleni, trapez); — diafragme coborate, imobile; — diminuarea pani la disparitie a zgomotelor respiratorii, wheezing in inspir si expir, de intensitate scdzuta; — cianoz& in repaus. Semnele cardiovasculare sunt: tahicardie, alte aritmii cardiace; hipertensiune arteriali, la un bolnav nehipertensiv; pulsul paradoxal; modificarile ECG de hipertrofie ventriculard dreapta. Semnele neuropsihice, expresia unei suferinte cerebrale prin insuficienté respiratorie, pot de asemenea fi elementele unui prognostic sever: somnolenti, apatie, confuzie. Modificdrile ventilatorii care indic& un pronostic prost sunt: VEMS-ul <1] si 0 durati de eliminare a capacitiii vitale forfate mai mare de 5 se- clinice, gradul de scidere a VEMS-ului si t 40 TRATAT DE MEDICINA INTERNA cunde. De obicei, dispneea de efort se coreleazi cu un VEMS sc&zut sub 50% din valoarea normala, iar dispneea de decubit cu un VEMS<25% din normal. Cordul pulmonar se coreleazd cu un VEMS <25% din normal in for- ma de BPCO cu predominanta emfizemului, dar poate apirea si la valori ale VEMS-ului cuprinse intre 25-50% din normal in forma cu predominanta bronsitei. © valoare a indicelui Tiffneau sub 60% este semn de prognostic sever. De asemenea complicatiile (insuficienta respiratorie, hipertensiunea pulmonar si cordul pulmonar) sunt semne de prognostic prost. Supraviefuirea in BPCO este apreciati la 5-13 ani din momentul diagnos- ticului. Dup& primul episod de insuficient& respiratorie sever’ mor 60% din bolnavi in urmatorii 2 ani. Asocierea cordului pulmonar duce la o mortali- tate de 50% in 5 ani la bolnavii cu repetate decompensiri drepte. Datorita identific&rii indicatorilor prognostici in BPCO si dovedirii valo- rii lor in aprecierea unei evolugii nefavorabile, este bine ca bolnavii cu BPCO sa fie examinati clinic la 1-3 luni, controlandu-se periodic sau in cursul exa- cerbarilor acute modifictrile radiologice cardiopulmonare, aspectul electro- cardiogramei gi dozirile gazelor sanguine. Agravarea (acutizarea) BPCO are urmitoarele cauze: 1. Infectiile acute respiratorii se recunosc datoriti aparitiei subfebrei sau febrei, purulentei sputei, infiltratelor noi radiologice, asociate unei agraviri a dispneei cu sau fair wheezing. Tratamentul implic& antibioticul si bronho- dilatatoarele potrivite si chiar corticoterapie. 2. Pneumotoraxul spontan la batrani 3. Emboliile pulmonare riman frecvent nediagnosticate la bolnavii cu BPCO. Scintigrama pulmonar’ de perfuzie si ventilatie arata defecte de per- fuzie in ariile pulmonare, inc& ventilate. 4. Insuficienta ventriculard: sténgé poate constitui o cauzi de agravare a dispneei la bolnavii cu BPCO, fuméatori (coincidenta BPCO cu ateroscle- roza coronarian4), cu hipoxemie severa sau hipertrofie mare a septului inter- ventricular. TRATAMENTUL BRONSITE] CRONICE, EMFIZEMULUI $I BPCO Profilaxia acestor boli se adreseaz4 factorilor etiologici: fumatul, polua- rea atmosferica, unele ocupatii, unii factori transmisibili ereditar (deficitul in proteazo-inhibitori, hiperreactivitate bronsic4), infectiile bronhopulmonare ete. Dintre acestia, fumatul este factorul etiologic cel mai frecvent pentru aceste boli. Toate persoanele expuse la unul sau la mai multi factori etiologici au rise crescut gi trebuie evaluate prin spirometrie. Demonstrarea unei rate anu- ale de scddere a VEMS-ului >30 ml identificd indivizi cu rise crescut pentru a face BC, EP, BPCO. La aceste persoane urmitoarele misuri profilactice sunt utile: intreruperea fumatului, diminuarea expunerii la alti iritanti brongici