Neuropatias Perifricas

Neuropatia perifrica um termo genrico que indica uma alterao do sistema nervoso
perifrico. O sistema nervoso perifrico um termo anatmico que consiste na parte do
sistema nervoso na qual os neurnios ou seus processos esto relacionados clula
satlite perifrica, a clula de Schwann. Compreende os nervos cranianos exceto o
nervo ptico , as razes espinais, o gnglio dorsal, os troncos dos nervos perifricos,
as ramificaes terminais e o sistema nervoso autnomo.
Assim, essa ampla definio de neuropatia perifrica inclui todas as causas possveis
de doenas do sistema nervoso perifrico. Como a apresentao das neuropatias
perifricas (NP) varivel e as causas so inmeras, uma anlise clnica seqencial e
lgica necessria para o diagnstico e o tratamento. Por meio da combinao do
quadro clnico, do exame de eletroneuromiografia
(ENMG) e dos exames laboratoriais, na grande maioria das vezes possvel a definio
da etiologia da neuropatia, permitindo assim saber o prognstico e o tratamento da
doena.

Classificao
As NP podem ser classificadas de acordo com seis parmetros principais:
1. Velocidade de instalao: Aguda (menos de 1 semana); subaguda (menos de 1
ms) ou crnica (mais de 1 ms)
2. Tipo de fibra nervosa envolvida: motora, sensitiva, autonmica ou mista
3. Tamanho da fibra nervosa envolvida: grossa, fina ou mista
4. Distribuio: prxima, distal, difusa
5. Padro: mononeuropatia, mononeuropatia mltipla, polineuropatia
6. Patologia: degenerao axonal, desmielinizao segmentar, mista

Quanto ao padro de envolvimento do SNP:

Polineuropatias: Doenas que causam alterao da funo dos nervos perifricos de
modo simtrico, distal e bilateral.
Tende a se associar com agentes que atuam difusamente no SNP, tais
como substancias txicas, doenas carenciais, doenas metablicas sistmicas e certas
reaes imunes.
Polirradiculopatia ou Polirradiculoneuropatia: Se h envolvimento de razes
espinais ou razes e troncos dos nervos perifricos.
Mononeuropatia: Leso focal de um nervo perifrico.
Mononeuropatia mltipla: Leso multifocal de um nervo perifrico.
Obs: Com a progresso da mononeuropatia mltipla pode haver envolvimento
simtrico de todos os nervos perifricos. Mas, mesmo nesses casos, o exame
evidencia vrios graus de comprometimento que correspondem ao territrio dos
nervos individuais.
Leses focais ou multifocais resultam de compresso, injria mecnica,
trmica ou eltrica, radiao, leso vascular, granulomatosa ou neoplsica.
Mononeuropatia
O termo mononeuropatia indica uma leso focal de um nico nervo perifrico. As causas
mais frequentes so trauma e compresso focal.
A mononeuropatia mais comum a sndrome do tnel do carpo causada pela
compresso do nervo mediano no tnel carpiano. A neuropatia do nervo ulnar, em
virtude de sua compresso no cotovelo, a segunda causa mais comum de
mononeuropatia. A ENMG indispensvel para o diagnstico, assim como para
localizar o stio de leso e determinar o grau de comprometimento.
Deve-se salientar que as mononeuropatias focais podem estar associadas a
neuropatias txicas e metablicas, que sero abordadas posteriormente. Tambm a
ENMG pode evidenciar que a mononeuropatia , na verdade, um quadro de uma
mononeuropatia mltipla no diagnosticada clinicamente.

Mononeuropatia mltipla
A mononeuropatia mltipla descreve separadamente o envolvimento de mltiplos
nervos perifricos, ao acaso e de intensidade diferente. Em alguns casos, a neuropatia
pode progredir de modo que h uma soma do envolvimento dos vrios nervos
individualmente, podendo resultar em um dficit simtrico e confluente, que pode
mimetizar uma polineuropatia simtrica distal.
Nesses casos, o padro dos sintomas iniciais importante para um diagnstico correto
de uma mononeuropatia mltipla.

Vasculites
As vasculites so geralmente sistmicas e associadas a doenas como poliarterite
nodosa, doena de Churg-Strauss ou doena do tecido conjuntivo (artrite reumatide,
sndrome de Sjgren), mas tambm podem ser vasculites restritas ao sistema nervoso
perifrico.
Essa neuropatia ocorre por causa do envolvimento de vasos nutrientes do nervo por um
processo inflamatrio que deve ser relativamente extenso, em decorrncia da rica
vascularizao dessa regio. A vasculite tende a ser focal, assimtrica e com
desenvolvimento de uma mononeuropatia mltipla. Na evoluo, com o
comprometimento progressivo, h uma confluncia dos nervos envolvidos. Essa
apresentao clnica a mais freqente na poca do diagnstico, podendo ocorrer
tambm quadro de polineuropatia perifrica ou mononeuropatia isolada. Com
freqncia, as manifestaes sensitivas predominam e inauguram o quadro clnico, com
aparecimento de dficit motor posterior.

As vasculites sistmicas que cursam com neuropatia perifrica so: poliarterite nodosa
(ocorrncia de NP em 50 a 70% dos pacientes), vasculite reumatide, sndrome de
Sjgren, granulomatose de Wegener, sndrome de Churg-Strauss e lpus eritematoso
sistmico.
O diagnstico de um tipo particular de vasculite depende do quadro sistmico, e o
diagnstico definitivo de uma neuropatia vascultica depende da bipsia de nervo,
mostrando infiltrado inflamatrio perivascular ou intramural, focos de necrose fibrinide
na parede do vaso, fibrose ou ocluso da luz vascular. O vaso epineural o local mais
comumente acometido, com conseqente
perda de fibras nervosas, sobretudo nas regies centrais, com graus variveis de leso
axonal e desmielinizao segmentar.
O tratamento feito com prednisona em altas doses, associada ou no a ciclofosfamida
ou outro imunossupressor. A vasculite sistmica tem uma alta taxa de mortalidade;
entretanto, a neuropatia raramente a causa do bito, mesmo podendo causar grande
desabilidade. Cerca de 10 a 30% dos pacientes com neuropatia vascultica no tm
evidncia de vasculite sistmica, apresentando evoluo benigna com o dficit motor
evoluindo lentamente.

Polineuropatias
Na maioria das polineuropatias ocorre alterao da funo dos nervos perifricos de
modo simtrico, distal e bilateral. Se h envolvimento de razes espinais ou razes e
troncos dos nervos perifricos, podem-se usar os termos polirradiculopatia ou
polirradiculoneuropatia. H uma srie de sintomas e sinais motores, sensitivos, reflexos,
autonmicos e trficos relativamente tpicos
da doena do nervo perifrico que permitem seu diagnstico.

Alterao da funo motora

A fraqueza muscular pode ser decorrente de desmielinizao segmentar, interrupo
axonal ou destruio do neurnio motor, sendo o grau da fraqueza proporcional ao
nmero de motoneurnios alfa-afetados.
A maioria das polineuropatias tem distribuio caracterstica, com acometimento inicial
e mais grave dos msculos dos ps e das pernas, e mais tardio e menos intenso dos
msculos das mos e dos antebraos. As neuropatias nutricionais, metablicas e
txicas evoluem dessa maneira. As alteraes patolgicas, nesses casos, iniciam-se na
parte distal dos nervos mais calibrosos e mais longos, progredindo em direo ao corpo
celular. Esse comportamento justifica-se por leso primria do corpo celular do neurnio
com diminuio da sntese protica e conseqente falncia de suprimento para as
partes mais distais dos axnios. Decorre deste mecanismo a atrofia muscular, que
tambm intensa quando h leso axonal. Nas neuropatias desmielinizantes, a
atrofia mais discreta, sendo conseqente ao desuso dos msculos.
A hipotonia muscular geralmente acompanha os quadros em que o comprometimento
perifrico importante. Deve-se interrupo do arco reflexo espinal.

Reflexos profundos
A perda dos reflexos profundos na NP comum. Vrios mecanismos podem estar
envolvidos: perda de fibras aferentes dos fusos musculares, desnervao das fibras
musculares intrafusais e disperso temporal da conduo nervosa (no-conduo
sncrona dos impulsos no nervo perifrico).

Fasciculaes e cibras
A presena de fasciculaes e cibras no um achado importante na maioria das
polineuropatias. Fasciculaes podem ocorrer em algumas neuropatias crnicas e
ocasionalmene em radiculopatias crnicas.

Alterao da sensibilidade
A sensibilidade est mais comprometida nos segmentos distais dos membros,
freqentemente assumindo a forma de bota e luva e acometendo mais os membros
inferiores que os superiores.
Na maioria das polineuropatias, todas as modalidades sensitivas (ttil, trmica,
dolorosa, vibratria e cineticopostural) esto comprometidas. medida que a doena
progride, h hipoestesia ou anestesia nas partes proximais dos membros e do tronco.
Outro padro de perda sensitiva a hipoestesia trmica e dolorosa com preservao da
sensibilidade ttil, vibratria e cineticopostural. Essa dissociao pseudosiringomilica
freqente nas neuropatias com comprometimento de axnios mielnicos finos e
amielnicos. Nas neuropatias em que o maior comprometimento
das grandes fibras mielnicas, h perda da sensibilidade ttil, enquanto a trmica e a
dolorosa esto preservadas. Na maioria das NP, a intensidade da hipoestesia maior
ou proporcional fraqueza muscular.

Parestesia, hiperestesia e hiperpatia

Parestesias so freqentemente referidas como queimao ou formigamento. Podem
ocorrer no territrio de um nervo perifrico, e na polineuropatia simtrica tem o padro
de bota ou luva nos membros. Hiperestesia a sensibilidade aumentada a um
estmulo. Em geral, empregada para designar uma resposta desagradvel a um
estmulo no-nocivo. Hiperpatia uma resposta dolorosa, desagradvel a um estmulo
nocivo, principalmente se repetido. Esses fenmenos ocorrem em leso parcial do nervo
perifrico ou durante a recuperao da injria nervosa.
No se conseguiu estabelecer correlao entre a presena de hiperestesia e o tipo de
fibra lesada.

Ataxia sensitiva e tremor

Ataxia sensitiva pode resultar de deaferentao proprioceptiva, ocorrendo nos casos de
perda de fibras grossas. Quando a deaferentao acomete os membros superiores e a
fora muscular preservada, pode-se observar movimentos pseudo-atetticos nos
dedos, se os membros so mantidos estendidos com os olhos fechados. Fenmeno
semelhante pode ocorrer nos membros inferiores. Tremor pode estar presente em
algumas neuropatias, principalmente nos membros superiores, quando estendidos ou
em movimento. Sua causa incerta.

Alteraes trficas e deformidades

Atrofia por desnervao o principal distrbio trfico decorrente da interrupo dos
nervos motores. A presena de deformidades de ps, mos e coluna freqente em
polineuropatias crnicas, sobretudo nas que se iniciam na infncia. Analgesia das partes
distais as torna susceptveis a queimaduras, escaras de decbito e outras formas de
leso.
As falanges distais dos dedos podem ser perdidas e podem se formar lceras plantares
(mal perfurante plantar). Osteoartropatia neurognica (juntas de Charcot) caracteriza-
se pelas enormes deformidades articulares, ausncia de manifestaes lgicas e
geralmente incio sbito e desenvolvimento rpido. A pele torna-se atrfica, adelgaada,
lisa e brilhante; as unhas ficam curvas e rgidas e o tecido subcutneo espessado.

Alteraes autonmicas
Manifestaes da disfuno autonmica incluem hipotenso postural com tontura ou
sncope, anidrose, atonia de bexiga, obstipao, boca e olhos secos, disfuno ertil e
alteraes pupilares. Hipertenso paroxstica, taquicardia ou bradicardia, hiper-hidrose
e diarreia so quadros ocasionais.Nas polineuropatias distais com envolvimento
autonmico, os achados mais comuns so as alteraes de sudorese e a instabilidade
circulatria nos ps.

Abordagem clnico-laboratorial das neuropatias perifricas

Existem muitas causas que podem levar ao aparecimento de uma NP, portanto,
importante sempre termos uma seqncia na avaliao clnica e laboratorial quando
estamos diante de um paciente com NP, para procurar diagnosticar a etiologia do
quadro e instituir um tratamento adequado.
Frente a um paciente com NP, a primeira coisa que precisamos definir em que padro
os sintomas e os sinais presentes se enquadram: polineuropatia sensitivomotora
simtrica ou mononeuropatia mltipla. Isso porque as polineuropatias tm um grande
leque de diagnstico diferencial, enquanto as mononeuropatias ocorrem em um nmero
menor de etiologias.
Nos casos crnicos, alm de uma causa adquirida, a possibilidade de uma neuropatia
hereditria deve sempre ser considerada. Uma histria de longa evoluo (anos), com
simetria dos sintomas desde o incio, presena de p cavus e dedos em martelo ao
exame, so dados que sugerem neuropatia hereditria. A histria familiar negativa no
exclui uma neuropatia hereditria, seja pelo carter recessivo da doena seja pelos
sinais discretos presentes nos parentes e no percebidos por eles mesmos. Para as
polineuropatias adquiridas, uma abordagem inicial pode ser realizada enfatizando-se
quatro grupos bsicos: distrbios metablicos, txico-carenciais, infecciosos e imune-
mediados.
Alguns pontos so importantes, devendo-se sempre perguntar ao paciente quanto
histria ocupacional, ao uso de medicamentos, presena de doenas sistmicas
concomitantes e aos hbitos (alcoolismo, uso de drogas). Portanto, a causa da maioria
das neuropatias perifricas
determinada com as informaes obtidas por histria clnica, exame neurolgico e
ENMG, associados a exames de laboratrio, relacionados na Tabela VI.
A ENMG, alm da confirmao da presena de uma neuropatia, fornece dados quanto
ao seu padro, ou seja, comprometimento de padro desmielinizante ou axonal.
Enquanto no padro desmielinizante observam-se diminuio da velocidade de
conduo nervosa, aumento da latncia motora distal, presena de bloqueio de
conduo ou disperso temporal do potencial evocado motor e aumento do tempo de
latncia da onda F; na leso axonal o que predomina uma diminuio importante da
amplitude do potencial associado presena de sinais de desnervao na
eletromiografia. Quando ocorre uma mononeuropatia mltipla, esse exame importante
para confirmar quais nervos esto acometidos e o grau desse comprometimento.
A bipsia de nervo, geralmente realizada no nervo sural, o ltimo exame a ser pedido,
quando a investigao sistmica no evidenciou uma etiologia definida.
Apesar de todos os exames de investigao disponveis atualmente, cerca de 20 a 25%
dos pacientes com polineuropatia crnica no tm etiologia determinada.