CURS 12

ngrijiri speciale acordate pacienilor cu hemofilie

Definiie : afeciuni hemoragice ereditare cu transmitere recesiv legate de sex

Surse de dependen:
Factori etiologice :
- Hemofilia A deficiena de factor VIII
- Hemofilia B deficien de factor IX
Factori favorizani:
- Sexul : fiind o boal cu transmitere genetic ( legat de cromozomul X) ,
femeile transmit boal, iar brbaii fac boala clinic

Manifestri de dependen:
Specifice :
- Hemoragii provocate de traume minore sau chiar spontan; devin evidente
atunci cnd copilul ncepe s se deplaseze; hemartroz, hematoane,
hematurie
- Absena erupiilor purpurice sau peteiale
- Timp de coagulare prelungit , anemie secundar

Intervenii autonome:
- Evaluarea gradului de severitate a hemofiliei:
-sever: manifestri hemoragice severe, adesea spontane , sechele
invalidante
-medie : rar manifestri hemoragice spontane, hemoragii severe dup
traume banale
-uoar : manifestri hemoragice spontane neobinuite , hemoragii
prelungite posttraumatice
-inaparent: hemoragii dup traumatisme mari sau operaii
- Educarea pacientului s nu foloseasc aspirina , s evite traumatismele ,
extraciile dentare, injeciile i.m. interveniile chirurgicale
Intervenii delegate:
- Numrul trombocitelor, timpul de sngerare , timpul Quick
- Tratament: aplicaii locale cu burei de fibrin, sau trombin, pung de
ghea, terapie de substituie cu factor VIII sau IX, Predsinon, analgezice
- Transfuzii cu snge proaspt