CRISIS EPILPTICAS EN EL NIO

APUNTES PARA ALUMNOS CURSO PEDIATRIA

Dra. Maria de los ngeles Avaria

Profesora Asistente
Dpto. Pediatra Campus Norte
Facultad de Medicina Universidad de Chile
Unidad de Neurologa
Hospital Roberto del Ro

DEFINICIONES

Existe consenso en la actualidad que el resultado de la epilepsia se asocial fuertemente a la

clasificacin sindromtica y a la etiologa subyacente de la epilepsia, por lo que es
imprescindible realizar una evaluacin diagnostica acuciosa.

En el diagnstico de los fenmenos epilpticos es necesario distinguir 3 conceptos

relacionados pero diferentes:
- Epilepsia
- Crisis epilpticas
- Sndromes epilpticos.

EPILEPSIA
Se define ( Liga Internacional contra la Epilepsia (ILAE) 1973 y OMS) como una
afeccin crnica de etiologa diversa, caracterizada por crisis recurrentes generadas por una
descarga excesiva (hipersincrnica) de las neuronas cerebrales (crisis epilpticas),
asociadas eventualmente con diversas manifestaciones clnicas y paraclnicas.
Posteriormente la Comisin de Epidemiologa y Pronstico de la ILAE agreg el concepto
de no provocadas por alguna causa inmediatamente identificable.

El diagnostico de epilepsia es clnico, no debe diagnosticarse una epilepsia en un enfermo

que no ha sufrido crisis, aunque su EEG sea de tipo epileptiforme.
Un paciente puede tener crisis epilpticas y tener un EEG normal, especialmente si su crisis
fue de origen focal.

CRISIS EPILPTICA
Diccionario de epilepsia de la OMS: Crisis cerebral consecuencia de una descarga
neuronal excesiva.
Comisin de Epidemiologa y Pronstico de la Liga Internacional contra la Epilepsia
(ILAE): Manifestacin clnica presumiblemente originada por una descarga excesiva de
neuronas a nivel cerebral. sta consiste en fenmenos anormales bruscos y transitorios que
incluye alteraciones de la conciencia, motora, sensorial, autonmica, psicolgica, que son
percibidos por el paciente o un observador.

1
- Crisis aislada o simple: una o ms crisis epilpticas ocurridas en un perodo de 24
horas.
- Convulsin: Crisis con manifestaciones motoras convulsivas.

Una crisis epilptica aislada y las crisis epilpticas provocadas, aun repetidas, no se
catalogan como epilepsia. Por lo tanto en una encefalitis, hipertermia, o intoxicacin no
se puede hablar de epilepsia aunque el paciente presente crisis epilpticas

SNDROMES EPILPTICOS.

Un mismo tipo de crisis, por ejemplo crisis mioclnica, puede constituir una patologa
benigna y de buen pronostico, o ser parte de una epilepsia refractaria o de una enfermedad
neurodegenerativa.

El concepto de sindrome epilptico agrupa a pacientes con cierto tipo de crisis, pero
incluye caractersticas de edad, anormalidades EEG, curso y pronostico. El ejemplo mas
caracterstico en la edad peditrica es el Sindrome de West. Idealmente la identificacin de
un sndrome epilptico debiera ayudar a dirigir la evaluacin y el tratamiento y dar
informacin sobre el pronstico.

De acuerdo a la propuesta de la ILAE 2001, se define un Sindrome epilptico como un

conjunto de signos y sntomas que definen una condicin epilptica nica. Esto debe
incluir ms elementos que solo el tipo de crisis. (Las crisis de lbulo frontal ya no
constituyen un sindrome)

Debido a los avances clnicos, electroencefalogrficos y de neuroimagen la ILAE instituy

en 1997 una Task Force on classification and terminology con el propsito de mejorar la
clasificacin de 1989. Una decisin importante fue que no era prctico aadir nuevos
sndromes a la clasificacin de las epilepsias y sndromes epilpticos de 1989 ya que dara
lugar a una lista interminable e imposible de aplicar a la prctica clnica. Por esta razn de
propuso un esquema diagnstico que se pueda aplicar a cada paciente. (1,2) En la nueva
clasificacin desaparece el trmino criptognico y se sustituye por el de "probablemente
sintomtico"

OTRAS DEFINICIONES PROPUESTAS

ENFERMEDAD EPILPTICA: Condicin patolgica con una etiologa nica y bien

definida. Ej. Enfermedad de Unverricht Lundborg

ENCEFALOPATA EPILPTICA Condicin en que la actividad epileptiforme por si

misma contribuye al trastorno progresivo de la funcin cerebral: Ej.: Sindrome de Lennox
Gastaut

2
CLASIFICACIN DE CRISIS EPILPTICAS

Las Crisis se clasifican de acuerdo a las caractersticas clnicas y electroencefalogrficas.

Si hay sintomatologa parcial o focal o el EEG demuestra el inicio focal de la crisis aun
cundo la semiologia es generalizada, debe diagnosticarse como crisis parcial. En cuanto a
la clasificacin de las crisis la Task Force apoya una clasificacin puramente descriptiva de
los fenmenos clnicos durante las crisis.

CLASIFICACIN INTERNACIONAL DE CRISIS EPILPTICAS (ILAE 1981)

I CRISIS FOCALES O PARCIALES (RELACIONADAS A LOCALIZACION)
A. Crisis parciales simples (durante la crisis se conserva el nivel de conciencia).
1. Con signos motores
2. Con sntomas somatosensoriales o sensoriales especiales
3. Con signos y sntomas autonmicos
4. Con sntomas psquicos
B. Crisis parciales complejas (existe alteracin del nivel de conciencia.)
1. De inicio como parcial simple seguida de alteracin de la conciencia
2. Con trastorno de conciencia desde el inicio
C. Crisis parciales con generalizacin secundaria
1. Crisis parciales simples que se generalizan
2. Crisis parciales complejas que se generalizan
3. Crisis parciales simples que evolucionan a complejas y se generalizan
II CRISIS GENERALIZADAS (manifestaciones clnicas corresponden a activacin de
ambos hemisferios cerebrales.
A. Ausencias
1. Tpicas
2. Atpicas
B. Mioclnicas
C. Clnicas
D. Tnicas
E. Tnico-clnicas
F. Atnicas
III CRISIS NO CLASIFICABLES

Epidemiologa
Existe gran variabilidad en las cifras de prevalencia, oscilando entre 1,5 y 57 casos
por 1.000 habitantes. En Chile, en un estudio realizado en la localidad de El Salvador, III
regin, entre los aos 1984 y 1988, se determin una prevalencia de 17.7 por 1000
habitantes y una incidencia anual de 113/100,000 habitantes en poblacin general. En
menores de 15 aos la prevalencia fue de 17 por 1000 (3)

3
 Se considera una probabilidad de experimentar una crisis epilptica en el transcurso
de la vida de un 9%, la probabilidad de ser diagnosticado como epilepsia de 3%, pero la
prevalencia de epilepsia activa bordea el 1%.

En cuanto a la frecuencia relativa de los distintos tipos de crisis, en un estudio de

neuroimgenes en 613 nios con diagnostico reciente de epilepsia (4), la frecuencia de
sindrome se distribuyo de la siguiente manera

TIPO EPILEPSIA / SINDROMES N CASOS TOTALES

PARCIALES 359 (58%)
Idioptica 61
Sintomtica 195
Criptognica 103

GENERALIZADAS 178(29%)
Idiopticas 126
Ausencia infantil 74
Ausencia Juvenil 15
Mioclnica Juvenil 12
Otras 25
Criptognica/sintomticas 52
Espasmos Infs 24
Lennox Gastaut 4
Doose 10
Otras 14
NO DETERMINADAS 76 (12,4%)
Con caractersticas focales y 5
generalizadas
Sin caractersticas claras 71
TOTAL 613 (100%)

CLASIFICACIN INTERNACIONAL DE LAS EPILEPSIAS Y LOS SNDROMES

EPILPTICOS

CLASIFICACIN DE EPILEPSIAS, SNDROMES EPILPTICOS Y CRISIS

SITUACIONALES (ILAE 1989)
1. EPILEPSIAS Y SINDROMES EPILPTICOS RELACIONADOS A UNA
LOCALIZACIN (PARCIALES, FOCALES)
1.1 Epilepsias parciales idiopticas (dependientes de la edad)
Epilepsia parcial benigna con puntas centrotemporales (epilepsia rolndica)
Epilepsia infantil benigna con paroxismos occipitales (Panayiotopoulos)
Epilepsia primaria de la lectura
1.2. Epilepsias Parciales Sintomticas
Epilepsia parcial continua progresiva de la niez (sndrome de Kojewnikoff)
Sndromes caracterizados por crisis con un modo especfico de provocacin

4
 Epilepsias segn localizacin lobar.
Epilepsias del Lbulo Frontal Epilepsias del Lbulo Parietal
Epilepsias del Lbulo Temporal Epilepsias del Lbulo Occipital
1.3. Epilepsias parciales criptognicas (De etiologa no constatada u oculta.)

2. EPILEPSIAS Y SINDROMES EPILEPTICOS GENERALIZADOS

2.1. Epilepsias generalizadas idiopticas (dependientes de la edad)
Convulsiones neonatales benignas familiares
Convulsiones neonatales benignas
Epilepsia mioclnica benigna del nio
Epilepsia de ausencia de la niez (picnolepsia)
Epilepsia de ausencias juvenil
Epilepsia mioclnica juvenil
Epilepsia con crisis de gran mal al despertar
Epilepsias con crisis reflejas
Otras epilepsias generalizadas idiopticas
2.2 Epilepsias generalizadas criptognicas o sintomticas
Sndrome de West
Sndrome de Lennox-Gastaut-Dravet
Epilepsia con crisis mioclnicas -astticas
Epilepsia con ausencia mioclnicas
2.3. Epilepsias generalizadas sintomticas
2.3.1 Etiologa inespecfica
Encefalopata mioclnica precoz
Encefalopata epilptica infantil precoz con brotes de supresin
Otras epilepsias generalizadas sintomticas
2.3.2 Sndromes especficos
Crisis epilpticas como complicacin de otras enfermedades
3. EPILEPSIAS Y SINDROMES EPILEPTICOS EN LOS QUE NO ES POSIBLE
DETERMINAR SI SON GENERALIZADOS O FOCALES
3.1. Epilepsias y sndromes epilpticos que presentan a la vez crisis generalizadas y crisis
focales.
Crisis neonatales
Epilepsia mioclnica severa de la infancia
Epilepsia con puntas-ondas continuas durante el sueo lento
Sndrome de Landau-Kleffner
Otras epilepsias indeterminadas
3.2. Epilepsias y sndromes epilpticos cuyas caractersticas no permiten
clasificarlos como generalizados o focales
4. SINDROMES ESPECIALES
4.1. Crisis en relacin a una situacin en especial
Convulsiones febriles
Crisis aisladas o estados epilpticos aislados
Crisis relacionadas a eventos metablicos o txicos agudos
(en rojo crisis relevantes ala edad pediatrica)

5
SNDROME EPILPTICOS Y SNDROMES RELACIONADOS ( ILAE 2001)
(Traduccin disponible en www.neurologia.com.mx/PDFs/REVISTA2-
5/sindromes.pdf) (ref 2)

Crisis Neonatales benignas familiares

Encefalopata mioclnica temprana
Sndrome de Ohtahara
Crisis parciales migratorias del lactante
Sndrome de West
Epilepsia mioclnica benigna del lactante
Crisis benignas del lactante ( no familiares)
Sndrome de Dravet ( antigua epilepsia mioclnica severa)
Sndrome HH ( hemiconvulsin-hemiplejia)
Status mioclnico en encefalopatas no progresivas
Epilepsia benigna de la infancia con paroxismos centrotemporales
Epilepsia benigna occipital temprana ( tipo Panayiotopoulos)
Epilepsia benigna occipital tarda ( tipo Gastaut)
Epilepsia con ausencias mioclnicas
Epilepsia con crisis mioclnicas astticas
Sndrome de Lennox-Gastaut
Sndrome de Landau-Kleffner
Epilepsia con punta onda continua durante el sueo ( a parte del sndrome de
Landau Kleffner
Epilepsia ausencias infantiles
Epilepsias mioclnicas progresivas
Epilepsias generalizadas idiopticas con fenotipos variables
o Epilepsia ausencias juveniles
o Epilepsia mioclnica juvenil
o Epilepsia con slo crisis generalizadas tnico-clnicas
Epilepsias reflejas
o Epilepsia occipital fotosensible idioptica
o Otras epilepsias sensibles a estmulos visuales
o Epilepsia primaria de la lectura
o Epilepsia del sobresalto
Epilepsia frontal nocturna autosmica dominante
Epilepsias familiares del lbulo temporal
Epilepsias generalizadas con crisis febriles plus
Epilepsia familiar focal con focos variables
Epilepsias focales sintomticas ( o probablemente sintomticas)
o Epilepsias lmbicas
Epilepsia temporal medial con esclerosis del hipocampo
Epilepsia temporal medial con etiologa especfica
Otros tipos definidos por la localizacin y la etiologa
o Epilepsias neocorticales
Sndrome de Rasmussen
Otros tipos definidos por la localizacin y la etiologa

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 Condiciones que cursan con crisis epilpticas pero que no conllevan un diagnstico
de epilepsia
o Crisis neonatales benignas
o Crisis febriles
o Crisis reflejas
o Crisis por privacin de alcohol
o Crisis inducidas por drogas os sustancias qumicas
o Crisis postraumticas precoces.
o Crisis aisladas o en racimo
o Crisis repetidas ocasionalmente ( oligoepilepsia)

La nueva propuesta de clasificacin incluye un esquema diagnstico que se fundamenta en

cinco ejes:

Eje I que incluye la semiologa clnica utilizando un glosario de terminologa

descriptiva.
Eje II. Es el tipo de crisis epilptica experimentada por el paciente teniendo en
cuenta la semiologa clnica. La localizacin y los estmulos desencadenantes, en el
caso de las epilepsias reflejas se pueden especificar en este punto.
Eje III. Es el diagnstico sindrmtico que se realiza en base a una lista de
sndromes epilpticos reconocidos.
Eje IV: este eje corresponde a la etiologa de la epilepsia cuando se conoce.
Eje V. Corresponde al grado de discapacidad que causa la epilepsia en un paciente

ETIOLOGIA
Las causas de la epilepsia varan con la edad.

1. Herencia. El factor gentico en la epilepsia se entiende como una predisposicin

presentar crisis comiciales, concepto conocido como umbral convulsivo y se cree
que tiene una herencia polignica. Alrededor del 5% de los sindrome actualmente
descritos presentan un tipo de herencia monognica, relacionados a canalopatas.
(Ej.:Convulsiones Neonatales familiares)
2. Encefalopatas disontognicas: alteraciones del desarrollo cerebral
- Trastornos de la proliferacin, migracin neuronal, organizacin. Incluyen
cuadros de origen hereditario y espordico, como el espectro lisencefalia-
paquigiria, la esquizencefalia, holoprosencefalia, y disgenesias corticales
etc.
3. Errores innatos del metabolismo: hiperglicinemia no cetsica, fenilcetonuria,
lipofuscinosis (neuronal cerideas, dficit del transportador de glucosa, etc.)
4. Injurias agudas al SNC. Encefalopata hipxico isqumica (primera causa de crisis
neonatales), accidente cerebrovascular, hemorragia trauma, infecciones del
SNC(congnitas o postnatales) , etc.
5. Tumores cerebrales, absceso cerebral, malformaciones vasculares.
6. Enfermedades degenerativas del sistema nervioso central.
7. Trastornos metablicos adquiridos: hipoglucemia, hipocalcemia, hipernatremia,
insuficiencia renal crnica...

7
 8. Txicos: plomo, mercurio, monxido de carbono.

Factores desencadenantes

Existen circunstancias que suelen relacionarse con la aparicin de crisis:

- Alteraciones del ritmo sueo-vigilia. Especialmente la privacin de sueo altera de
manera significativa la actividad elctrica cerebral.
- Alcohol: importante de considerar en adolescentes
- Menstruacin: crisis catameniales
- Frmacos: antidepresivos tricclicos, psicoestimulantes, neurolpticos, suspensin de
frmacos antiepilepticos, etc.
- Epilepsias reflejas: son las nicas en que existe una relacin directa entre el estmulo
(luminoso o acstico) y la aparicin de crisis.

DIAGNOSTICO DE EPILEPSIA

El diagnstico de la epilepsia es eminentemente clnico, y se basa primordialmente

en la anamnesis tanto del paciente como los posibles observadores. Existen estudios
complementarios que permiten confirmar la sospecha clnica o a identificar una causa
responsable del cuadro.

Ante la sospecha de encontrarnos frente a un paciente con epilepsia es importante:

Confirmar mediante la historia clnica que los episodios que sufre son
efectivamente crisis epilpticas.
Identificar el tipo de crisis que padece.
Definir el tipo de epilepsia o sndrome epilptico.
Identificar la etiologa del cuadro.

A. ANAMNESIS

1 Edad de aparicin de las crisis.

2 Caractersticas de las crisis:
Momento de aparicin, (durante el sueo, en vigilia, en la transicin sueo
vigilia)
factores desencadenantes falta de sueo, enfermedad intercurrente,
existencia de sntomas prodrmicos
Es fundamental obtener una secuencia detallada de los acontecimientos,
especialmente del inicio del episodio, ya que la crisis epilptico es NO
PROVOCADA.
3 Antecedentes familiares de epilepsia.
4 Antecedentes personales: desarrollo del embarazo y parto, antecedente de
prematuridad, convulsiones neonatales, encefalopata neonatal), desarrollo
psicomotor, enfermedades hereditarias, enfermedades durante la infancia,

8
 traumatismos craneales, convulsiones febriles en la infancia, frmacos o txicos
utilizados
5 Se debe anotar en la ficha clnica la descripcin de la crisis, evitando
clasificarla en esta etapa.

EXAMEN FSICO: incluye examen fsico general y exploracin neurolgica exhaustiva.

- Buscar lesiones cutneas, (manchas hipocromas de la esclerosis tuberosa, caf con
leche de la Neurofibromatosis, mancha vinosa de la cara en Enfermedad de Sturge
Weber, etc)
- Medir permetro craneal
- Explorar audicin y visin, incluyendo fondo de ojo.
- Buscar dirigidamente asimetras en movimientos, (hemiparesias)
- Signos de infeccin sistmica, signos menngeos.

PRUEBAS COMPLEMENTARIAS:

ELECTROENCEFALOGRAMA (EEG) La mayora de las veces se obtiene un EEG

intercrtico, el cual es diagnstico cuando las alteraciones elctricas encontradas en
l se corresponden con la crisis epilptica observada clnicamente. Recordar que un
EEG normal no excluye el diagnstico de epilepsia, y un EEG anormal en ausencia
de clnica no permite hacer el diagnstico de epilepsia. Se pueden utilizar diversas
tcnicas de activacin de la actividad elctrica cerebral para intentar desencadenar
una actividad similar a la de las posibles crisis: hiperventilacin, estimulacin
luminosa, sueo o privacin de este. Es necesario tener cuidado ya que se puede
inducir una crisis clnica. Se pueden utilizar registros especiales en aquellos casos
que plantean duda diagnostica o de localizacin, como el vdeo-EEG, Holter-EEG,
EEG por telemetra, electrodos en localizaciones especiales (farngeos, foramen
oval, subdurales e intracerebrales profundos) y el mapeo cerebral.

NEUROIMAGEN: Existe controversia acerca de la indicacin de Neuroimgenes.

stas NO estaran indicadas en epilepsia generalizadas idiopticas. (ver ref 4)

Tomografa computarizada craneal (TAC). Su valor en el estudio de epilepsia es

limitado. Estara indicado en cuadros agudos para descartar hemorragias, en la
evaluacin de traumatismos, y permite descartar lesiones relativamente
extensas. Tiene escasa sensibilidad para el diagnostico de malformaciones
corticales, tumores pequeos, lesiones glticas, etc.
Resonancia magntica craneal (RM). Es el examen de eleccin para el estudio de
epilepsia. Debe solicitarse con estudio de cortes finos y en planos que permitan
una adecuada visualizacin de estructuras como los hipocampos. (Protocolo de
epilepsia) De acuerdo a las caractersticas del nio puede agregarse un estudio
de espectroscopia por resonancia que da informacin sobre algunos metabolitos
normales del encfalo y la presencia de otros anormales (ej. Acido lctico). Si
hay sospecha de enfermedad vascular puede complementarse con una
angioresonancia.

9
 Tomografa por emisin de positrones (PET) y tomografa computerizada por
emisin de fotn simple (SPECT) permiten realizar estudios funcionales de la
actividad cerebral durante la crisis y en el perodo intercrtico. Durante la crisis
PET y SPECT demuestran un rea de hipermetabolismo e hiperperfusin,
respectivamente, rea que se convierte en hipoactiva en los perodos
intercrticos. Estas tcnicas en general se reservan para casos inhabituales y
frente a la evaluacin para ciruga de la epilepsia.
Tcnicas adicionales incluidas en el estudio del foco epileptgeno comprenden el
doppler transcraneal funcional, estimulacin magntica transcraneal, magneto-
encefalografa interictal e ictal, espectroscopia por resonancia magntica, test de
Wada, etc.

Situaciones en las que se recomienda la resonancia magntica craneal en

pacientes epilpticos
Crisis epilpticas focales con /sin generalizacin secundaria
Nios epilpticos menores de 1 ao
Exploracin neurolgica alterada, especialmente dficit focal o alteraciones
neuropsicolgicas.
Epilepsias de difcil control
Prdida de eficacia de los frmacos antiepilpticos
Cambio en el patrn habitual de la epilepsia

Existen signos o sntomas a valorar en toda crisis epilptica.

Fenmeno o Parlisis de Todd: parlisis de una extremidad o hemiparesia que persiste

unas horas tras la crisis. Es una circunstancia que puede constituir un signo de alerta
indicativo de algn factor estructural (lesin cerebral) responsable, tal como una lesin
vascular o neoplsica.
EEG con foco lento. Se puede observar una lentificacin de la actividad electrica de un
rea cortical. Este hallazgo se relaciona con la presencia de lesiones estructurales como
tumores, abscesos, etc.

ALGUNAS CRISIS ESPECFICAS DE LA EDAD PEDITRICA

SINDROME DE WEST O ESPASMOS INFANTILES

El sndrome de West es una encefalopata epilptica caracterizada por la trada de espasmos

epilpticos, retardo del desarrollo psicomotor y patrn electroencefalogrfico de
hipsarritmia, aunque uno de estos elementos puede estar ausente. La incidencia de este
cuadro es de alrededor de 1 por 4 000 a 6 000 nacidos vivos.5 Se inicia en la mayora de los
pacientes durante el primer ao de vida, siendo la edad ms frecuente de inicio entre los 3

10
y 7 meses de edad. Se ha planteado que los espasmos constituyen una respuesta
inespecfica de un cerebro inmaduro a cualquier dao.

Las crisis caractersticas del sndrome de West son los espasmos epilpticos (o infantiles,
masivos), los que pueden ser en flexin, extensin y mixtos. El patrn
electroencefalogrfico de hipsarritmia se caracteriza por puntas y ondas lentas de gran
amplitud, desordenadas, que varan de un momento a otro tanto en duracin como en
localizacin.

Desde el punto de vista etiolgico se clasifica en idioptico, criptognico(o probablemente

sintomtico) y sintomtico

El trmino sintomtico se refiere a un sndrome en el cual las crisis son el resultado de una
o ms lesiones estructurales cerebrales identificables, mientras que criptognico se refiere
a aquellos sndromes en los cuales se presume que sean sintomticos, (nio con retardo
previo del desarrollo psicomotor) pero la causa no se identifica. Aunque la Clasificacin
Internacional de las Epilepsias y sndromes epilpticos no reconoce la etiologa idioptica
del sndrome de West, ste trmino se refiere a aquellos casos en los cuales no existe una
lesin estructural subyacente ni anomalas neurolgicas.

El grupo sintomtico es el mas frecuente, y se relaciona a etiologas diversas como

esclerosis tuberosa, otras enfermedades neurocutaneas, disgenesias corticales, anomalas
cromosmicas (sindrome de Down), errores innatos del metabolismo como la
fenilcetonuria, y muchos otros cuadros genticamente determinados. Puede ser tambien
consecuencia de lesiones adquiridas, como encefalopata hipxico - isqumica, infecciones
congnitas o postnatales.

Manifestaciones clnicas

Los espasmos en flexin, los ms frecuentes, se caracterizan por la flexin brusca del
cuello y tronco con flexin bilateral, abduccin o aduccin simtrica de los miembros
superiores y flexin-aduccin de los miembros inferiores, presentndose en salvas, con
frecuencia variable. Habitualmente ocurren en los perodos de transicin sueo vigilia,
muchas veces seguidos por llanto. Estas caractersticas pueden llevar a confundirlos con
clicos, retardando el diagnstico.
Otros tipos de crisis pueden preceder o acompaar a los espasmos, como crisis focales,
atnicas o tnicas.

TRATAMIENTO Y PRONSTICO

El pronstico del sndrome de West es grave, con alta incidencia de retraso del desarrollo y
posterior retardo mental y aparicin de otros tipos de epilepsia como el sndrome de
Lennox-Gastaut y epilepsias con crisis parciales complejas. El pronstico es mejor en los
casos idiopticos, especialmente si se realiza un diagnostico y tratamiento precoz.
Se recomienda el tratamiento con ACTH, con lo cual se ha comunicado una excelente
evolucin en los casos idiopticos y algunos criptognicos. Otras alternativas son la

11
Vigabatrina (primera indicacion en esclerosis tuberosa), Acido Valproico, Clobazan,
Piridoxina, Clonazepam.

CONVULSIONES O CRISIS FEBRILES

Las crisis febriles afectan alrededor de un 4% de los lactantes y preescolares, teniendo su

mayor incidencia a los 17 meses. Son episodios precipitados por la fiebre en los que no
existe evidencia de infeccin cerebral u otra causa intracraneal que pudiera ser el
desencadenante. En el 25% existen antecedentes familiares y, en general, son crisis
convulsivas motoras clnicas, y con menor frecuencia tnicas, tnico- clnicas o
hipotnicas.

Se clasifican en simples o complejas. Se considera una crisis febril simple una crisis nica
desencadenada por un alza febril, de duracin inferior a 15 minutos, generalizada y
simtrica. Se presenta en nios normales entre los 6 meses y 5 aos de edad.
Se denominan crisis febriles complejas a aquellas de duracin superior a 15 minutos, o de
carcter parcial (afectan slo a un hemicuerpo), o que se repiten en el mismo proceso febril
(antes de 24 horas). Es mas frecuente que el EEG intercrtico est alterado, presentando
anomalas epileptiformes. En general, las crisis febriles no son peligrosas para la vida,
sobre todo cuando son de duracin breve, y no van a dejar secuelas si renen todos los
criterios de benignidad. Sin embargo, es necesario recordar que son una causa frecuente de
status epilptico y que algunas epilepsias graves se preceden de crisis febriles, y se ha
reportado asociacin con la esclerosis mesial temporal.

Evaluacin del nio con crisis febril:

Frente a una crisis febril, el aspecto mas relevante es descartar una meningitis, por lo que se
indica la puncin lumbar en todos los lactantes menores de 12 meses y en los mayores
ante la mnima sospecha, especialmente en nios con gran compromiso de estado general,
vmitos, compromiso de conciencia mantenido, uso previo de antibiticos y obviamente
ante la presencia de signos menngeos. Si el lactante consulta posterior a una crisis y se
encuentra en buenas condiciones fsicas y mentales, la puncin lumbar puede reemplazarse
por un perodo de observacin.6
Un nio sano, con antecedentes de una crisis febril simple no requiere mayor estudio. No
est indicado el EEG ni la realizacin de neuroimgenes. Solo debe manejarse la fiebre y el
foco infeccioso si corresponde y dar la informacin a los padres en relacin al cuadro y las
medidas para prevenir otra crisis.

Por ser una patologa benigna y considerando los efectos secundarios de los FAE, no esta
indicado el tratamiento permanente con antiepilpticos, aun cuando el nio haya presentado
episodios en otras oportunidades. El riesgo de recurrencia frente a una crisis febril simple
se estima en 30%, lo que aumenta a un 80% despus de la segunda crisis, disminuyendo
con la edad, siendo muy infrecuentes despus de los 4 aos de edad.

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Tratamiento agudo de la crisis febril
Asegurar soporte vital (ABC) Mantener va area permeable, aporte O2 via venosa
Monitoreo de signos vitales.
Administrar diazepam (0,3 a 0,5 mg/kg), o lorazepam (0,1 mg/kg) intravenoso.

Si en 5 minutos la crisis no ha cedido, se puede aplicar una dosis adicional de diazepam

(sin diluir) de 0.5 mg/Kg. Mximo dosis total de 2 - 3 mg/Kg .

Si no se logra controlar, utilizar fenobarbital o fenitona IV a 15- 20 mg/Kg/dosis

Si la crisis no cede repetir por una vez
Si no cede ingresar a UCI para induccin anestsica tiopentotal o midazolam

No debe diferirse el tratamiento si no se logra una va intravenosa, se puede usar

diazepam rectal (0,5 a 1 mg /kg) , lorazepam intramuscular o midazolam bucal (0,5
mg/kg) intramuscular (0,1-0,3 mg/kg, ) o intranasal. Se pueden utilizar ampollas de
diazepam o preparaciones en gel de 2,5, 5 o 10 mg/pomo. (Pacinax )

El tratamiento permanente con FAE no previene la aparicin de crisis no provocadas

(epilepsia), cuya incidencia en esta poblacin de nios se ha estimado como levemente
superior a la poblacin general. Se recomienda el tratamiento antipirtico, y el uso de
diazepam oral durante los episodios febriles, lo que reduce las recurrencias pero presenta
efectos secundarios. Considerando que uno de los riesgos es el estado epilptico febril,
puede indicarse el uso de diazepam rectal para yugular una crisis prolongada. Tambin se
ha recomendado el midazolam bucal, administrado entre la enca y la mejilla.(7)

En las crisis febriles complejas se recomienda la evaluacin con EEG, considerar realizar
neuroimgenes si la crisis ha sido focal e indicar tratamiento preventivo con Fenobarbital o
acido Valproico. El tratamiento profilctico debe considerarse tambin en nios con
trastornos previos del neurodesarrollo y signos deficitarios, en los cuales es difcil definir si
han presentado una crisis febril o se trata de una epilepsia con crisis desencadenadas por la
hipertermia.

DIAGNSTICO DIFERENCIAL DE CRISIS EPILPTICAS

Existe un gran nmero de fenmenos paroxstico (instauracin ms menos brusca, breve

duracin y con resolucin posterior) que plantean el diagnstico diferencial con verdaderas
crisis epilpticas.

Los cuadros a considerar dependen de la edad y para su diagnstico es fundamental una

anamnesis detallada.

Pseudocrisis
Sncope
Accidentes isqumicos transitorios
Migraa: Migraa con aura y Migraa basilar

13
Alteraciones del sueo: narcolepsia, parasomnias (sonambulismo, terrores nocturnos),
enuresis nocturna
Alteraciones metablicas: hipoglucemia, hipocalcemia
Trastorno paroxsticos del movimiento: coreoatetosis paroxstica, mioclonas focales,
distonas focales. Tortcolis paroxistica, TICS, etc
Sindrome de Sandiffer.
Vrtigo paroxstico benigno
Espasmos del sollozo (apnea emotiva)
Opsoclonus /mioclono
Autoestimulacin

TRATAMIENTO
El primer paso para iniciar el tratamiento de la epilepsia es hacer un diagnstico correcto.
Se ha comunicado que un 20 a 25% de pacientes que no responden a terapias es por un
diagnostico incorrecto de epilepsia. El diagnostico debe ser refrendado por especialista.

Debe tratarse la primera crisis epilptica?

Existe controversia al respecto
El riesgo de recurrencia de la crisis es del 36% en el primer ao, del 48% en tres aos y del
56% en los cinco primeros aos desde el episodio nico (para otros autores el riesgo de una
segunda crisis se eleva al 78% en los tres aos siguientes) La mayora de las recidivas
ocurren en los dos primeros aos. (8,9,10) El riesgo de recurrencia aumenta con la
existencia de dao neurolgico permanente, lesiones estructurales demostrables en la RNM,
y un EEG con descargas epilpticas. No existen evidencias de que el tratamiento altere el
pronstico a largo plazo.
Tras una segunda crisis el riesgo de sufrir nuevos episodios comiciales se eleva a un 65%,
de ah que, en general, se aconseje el tratamiento en estos casos.
Todos los frmacos antiepilepticos (FAE) tienen efectos secundarios, y su uso reduce el
riego de recurrencia en alrededor de un 60 -70%.
Por lo tanto se recomienda analizar riesgos y beneficios de la conducta teraputica en cada
caso particular. (11)

Criterios de ingreso hospitalario

- Primera convulsin febril en menor de 18 meses

- Convulsiones febriles o epilpticas con cambio importante en sus caractersticas (patrn de
crisis) o aumento importante del numero de crisis.
- Sospecha de enfermedad subyacente: encefalitis, meningitis, lesiones postraumticas,
(maltrato infantil) etc...
- Alteracin nueva del examen neurolgico
- Primera crisis excepto:
Epilepsia con ausencia tpica de la infancia
Epilepsia rolndica de la infancia

14
TRATAMIENTO FARMACOLGICO DE LAS CRISIS EPILEPTICAS

Principios bsicos en el tratamiento de la epilepsia

Elegir el frmaco ms adecuado para cada caso, en funcin del tipo de crisis epilptica
y la edad del paciente.Las dosis se calculan en funcin de la edad y del peso del
paciente. El nmero de tomas depende de la vida media del frmaco y de la
velocidad de eliminacin
Utilizar un solo frmaco, (monoterapia) en la dosis mnima que controle las crisis. El
uso de un solo medicamento reduce el riesgo de efectos adversos, de interacciones
entre frmacos, de reacciones idiosincrsicas, facilita el cumplimiento teraputico y
reduce costos.
Aumentar la dosis hasta lograr el control de la crisis o aparicin de efectos secundarios.
Si no se logra controlar las crisis cambiar de frmaco. El nuevo medicamento debe
introducirse gradualmente hasta alcanzar la dosis teraputica antes de iniciar la
retirada del frmaco inicial
Monitoreo de nivel plasmtico de FAE para asegurar adherencia y pesquisa de
sobredosis con efectos secundarios. Monitoreo de parmetros hematologicos,
hepaticos, amonemia segn frmaco (ver tabla)

Antiepilpticos de eleccin segn tipo de crisis:

Tipo de crisis 1 eleccin 2 eleccin Otros No indicados
Carbamazepina
Fenobarbital
Epilepsias
cido Fenitona Gabapentina
Generalizadas Lamotrigina
Valproico Clonacepn Vigabatrina
Idiopticas
Clobazam
Topiramato
cido
Valproico
Epilepsias Parciales Clobazam
Topiramato
(Incluyendo Fenitona
Carbamazepina Lamotrigina
Secundariamente Fenobarbital
Vigabatrina
Generalizadas) Primidona
Gabapentina
Tiagabina
Clobazam Vigabatrina
cido
Epilepsias Mioclnicas Clonacepn Primidona Gabapentina
Valproico
Fenobarbital Carbamazepina
cido
Valproico
Ausencias Clonacepn Lamotrigina
Etosuximida

15
EFECTOS COLATERALES DE MEDICAMENTOS ANTICONVULSIVANTES
CLASICOS. (12)
MEDICAMENTO EFECTOS COLATERALES TOXICIDAD SEVERA
Somnolencia, agresividad,
FENOBARBITAL Anemia aplstica,Sidrome de Steven-
trastornos del sueo,
Johnson, osteomalacia, rash cutneo.
hiperactividad
Ataxia, anorexia, nausea,
acn,
FENITOINA
nistagmus, hipertrofia Sindrome lpico, S.Steven-Johnson,
gingival, hepatitis, pseudolinfoma., diskinesia
hirsutismo, anemia orofacial.
megaloblstica, osteomalacia,
rash cutaneo.

Somnolencia, mareo, nausea,

PRIMIDONA
vmitos, cambios de Agranulocitosis, sindrome lpico,
personalidad trombocitopenia
diplopia, ataxia, rash cutaneo.

CARBAMAZEPI
Diplopia, mareo, ataxia, Arritmias cardacas, hepatotoxicidad,
NA
nauseas, hiponatremia, rash sndrome lpico, pseudolinfoma,
(5-10%) diskinesia oro facial.
Anorexia, nausea, vmitos,
cada del cabello, subida de Hepatotoxicidad, pancreatitis, estupor,
ACIDO
peso, temblor, somnolencia, encefalopata.
VALPROICO
trombocitopenia, Teratogenesis
hiperamonemia.
Fatiga, ataxia, sindrome
CLONAZEPAN hiperkintico agresividad, Psicosis trombocitopenia.-
CLOBAZAN somnolencia hipersalivacin,
broncorrea

Aproximadamente un 30% de los pacientes epilpticos contina presentando crisis a pesar

de recibir un tratamiento farmacolgico adecuado. (Epilepsia refractaria) siendo necesario
agregar un segundo o tercer frmaco.

El tratamiento farmacolgico es solo un aspecto del manejo del paciente epilptico. Las
consecuencias en el aspecto educacional, laboral y familiar hacen necesario un programa de
educacin y apoyo al paciente y su familia.

16
 Algunos datos prcticos sobre los nuevos frmacos antiepilpticos (13)
Intervalo
Autorizacin hasta Dosis Unin
FAE Metabolismo
oficial dosis mantenim. a prot.
mantenim.
900-3600
>12 a., EP, M 1 semana
Gabapentina mg/da Ninguno No
>3 a., EP, TA 1 semana
30 mg/Kg/da
1000-3000
mg/da
Levetiracetam >16 a., EP, TA 1-3 sem Ninguno No
(20-50
mg/Kg/da)
100-200
mg/da
>12 a., EP y EG,
100-200
M
5-8 sem mg/da
>12 a., EP y EG, Conjugacin
Lamotrigina 10-12 sem (mximo 400 55%
+VPA heptica
6-10 sem mg/da)
>2 a., EP y EG,
1-5 mg/Kg/da
+VPA
(mximo 200
mg/da)
30-40 Reduccin
Oxcarbamacepina >6 a., EP, M 2-3 sem. 40%
mg/Kg/da heptica
30-50 mg/da
Oxidacin
Tiagabina >12 a., EP, TA 5-8 sem. (0,4-0,6 96%
heptica
mg/Kg/da)
>2 a., EP y EG,
Topiramato 5-8 sem. 5-9 mg/Kg/da Ninguno No
M
S.West, M y 100-150
tanda corta 1 semana mg/Kg/da
Vigabatrina Ninguno No
>2 a., EP y EG, 1 semana 40-100
TA mg/Kg/da
EP: Epilepsia parcial; EG: Epilepsia generalizada; TA: Terapia aadida; M: Monoterapia, *
Tiempo hasta alcanzar la fase estable tras la ltima modificacin de la dosis.

Existen otros tratamientos disponibles, como la ciruga, dieta cetognica y estimulacion

vagal que deben considerarse en nios con epilepsia refractaria.

SEGUIMIENTO
El control debe realizarse en la atencin primaria. (Ver protocolo SSM Norte
http://www.hrrio.cl/clinicos/Protocolos/Protocolo%2012.epilepsia.pdf )

Control clnico: El dato ms importante para confirmar que el paciente est bien controlado
es la ausencia de nuevas crisis.

17
Control de laboratorio: indicado en las fases iniciales del tratamiento. Monitoreo de
leucopenia, trombopenia y ascenso de transaminasas. Estas alteraciones habitualmente
se resuelven al reducir o retirar el frmaco.
El control de los niveles del frmaco en sangre est indicado al inicio del tratamiento y
hasta alcanzar el rango teraputico. Posteriormente se indica frenrte a la reaparicin de
crisis, o frente a sntomas o signos que pudieran corresponder a efectos secundarios,
especialmente frente a politerapia.
Control electrofisiolgico: realizar EEG estara indicado en pacientes con mal control
cnico, con cambio de caractersticas de sus crisis.
Control con neuroimagen: Realizar nuevos estudios estara indicado en los casos con mala
respuesta a la medicacin, cambios en el examen neurolgico, cambios en el patrn de la
epilepsia (nuevo tipo de crisis, aumento inexplicable de frecuencia de crisis.

STATUS EPILPTICO EN NIOS

Definicin
Es definido por la Liga Internacional Contra la Epilepsia y la Organizacin Mundial de la
Salud, como una condicin caracterizada por una crisis epilptica que se repite tan
frecuentemente o tan prolongada que crea una condicin fija y duradera. Desde el punto
de vista clnico, status es una condicin caracterizada por una crisis epilptica continua o
intermitente, sin recuperar conciencia completamente entre convulsiones, de una duracin
de 30 minutos o ms Cualquier tipo de crisis puede evolucionar a un status epilptico,
pero el ms comn es el status epilptico convulsivo.tnico - clnico, el que representa
una urgencia neurolgica.

EVALUACIN DEL NIO CON STATUS EPILPTICO

A. Iniciar tratamiento
B. BSQUEDA DE ETIOLOGA Y FACTORES DESENCADENANTES
Las dos situaciones mas frecuentes se refieren a
A- Nio en tratamiento por epilepsia y que puede haber suspendido la
medicacin
B- Nio previamente sano que debuta con un status febril, en el que debe
descartarse una infeccin del sistema nervioso central.

Debido a la frecuencia de status EPILPTICO en nios secundario a infecciones del SNC,

debe considerarse la puncin lumbar, posterior a la fase inicial de estabilizacin. La
presencia de signos focales, signos de hipertensin intracraneana o shock hacen necesario
tener una neuroimagen previo a la PL, pudiendo iniciarse tratamiento antibacteriano o
antiviral si la clnica lo amerita.

Electroencefalograma: Es de utilidad para confirmar el diagnstico en los status no

convulsivos y para descartar un pseudoestatus epilptico. En los status convulsivos
idealmente debiera realizarse monitoreo electroencefalogrfico continuo para confirmar la
resolucin de las descargas elctricas.

18
TRATAMIENTO
Aunque el resultado de un episodio de Estado epilptico convulsivo (EEC) esta
determinado principalmente por su causa, la duracin es tambin importante. Mientras mas
larga la duracin del episodio, es mas difcil de terminar, por lo que para propsitos
prcticos, el acercamiento al nio que presenta con una convulsin tnico clnica que dura
ms de cinco minutos debe ser igual al nio con un status epilptico establecido. 14

El status epilptico como urgencia neurolgica requiere mantener la respiracin, medidas

generales de soporte y tratamiento especfico de las crisis mientras se investiga la etiologa.
Existe consenso en el uso de una benzodiacepina como manejo farmacolgico inicial, pero
existen distintos esquemas en relacin a preferencia de diazepam, lorazepam o midazolam.
El uso de paraldehido recomendado en EEUU es poco habitual en Chile.

METAS DEL TRATAMIENTO DEL ESTADO EPILPTICO CONVULSIVO

1. Asegurar una adecuada funcin cardiorespiratoria y oxigenacin cerebral.
A- Colocar al paciente en posicin decbito lateral, aspirar secreciones.
B- Administrar oxgeno al 100%
C- intubacin electiva y el soporte ventilatorio son urgentes.

2. Terminar la convulsin y prevenir recurrencia de crisis.

A. Benzodiazepinas: (vigilar hipotensin y depresin respiratoria ).
1. Diazepam: EV 0.3 - 0.5 mg/kg sin diluir, 1-2 dosis IV con intervalo de l0
minutos. Inicio de accin 1-3 minutos
2. Lorazepam: EV 0.1 mg/kg Inici de accin 1-3 minutos.
3. Midazolam: EV 0.2 mg/kg lento - sin diluir. Inicio de accin 1.5-5 minutos.
IM 0.2 mg/kg con buena absorcin. Dosis mxima 5mg/dosis. Bucal 0,2 0,5
mg-kg . Dosis mxima 5 mg/dosis (65).
B. Se debe utilizar un anticonvulsivante de accin prolongada simultneamente con la
primera dosis de benzodiazepina: fenitona (18 mg/Kg., monitoreo cardiaco)
fenobarbital (15 a 20 mg/Kg.)
C. No debe diferirse el tratamiento si no se logra una va intravenosa, se puede
usar diazepam rectal (0,5 a 1 mg /kg) (Se pueden utilizar ampollas de diazepam o
preparaciones en gel de 2,5, 5 o 10 mg/pomo. (Pacinax ) Inici de accin 1-2
minutos. Dosis mxima l0 mg.), lorazepam intramuscular o midazolam bucal (0,5
mg/kg); intramuscular (0,1-0,3 mg/kg, ) o intranasal.

4. Pesquisa y terapia inicial de posibles causas precipitantes de status: hipoglicemia,

alteracin hidroelectroltica, infeccin, fiebre, lesin ocupante de espacio.
Tomar muestra de sangre para determinar gases, glucosa, calcio, electrolitos,
hemograma, niveles de drogas antiepilpticas, cultivos (bacterianos y virales),
estudios toxicolgicos (dependiendo de la historia y examen fsico)
Determinacin de glicemia (destrostix) para establecer la necesidad de un bolo de
glucosa
Manejo agresivo de hipertermia
5. Corregir alteraciones metablicas.
6. Prevenir complicaciones sistmicas.

19
7. Tratamiento de la etiologa del Status y evaluacin posterior

BIBLIOGRAFA SUGERIDA:

REFERENCIAS
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community-based study. Pediatrics. 2000 Sep;106(3):527-32
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fever.BMJ.2001;10;323(7321):1111-4.
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20