Sunteți pe pagina 1din 103

Capitolul9

BOLILEAPARATULUICARDIOVASCULAR

DEZVOLTAREAPRENATALA intre a 13-a-a 15-a zi din mezodermul embrio-


A SISTEMULUICARDIOYASCULAR nar ncepe angiogeneza si dupa a 17-a zi ncepe si
angiogeneza intraembrionara. La sfrsitul celei de a
CannenOofa 3-a saptamni (concomitent cu diferentierea holoproz-
encefalului) n mezenchimul placii cardiogene apar
Morfogeneza initial doi tubi cardiaci endocardici care fuzioneaza
ntr-un tub endocardic unic ce capata conexiuni cu
vasele intra- si extraembrionare n jurul celei de-a
Prima saptamna din viata intrauterina a fiintei 21-a zi. n ziua a 24-a se schiteaza curbura cranio-
umane, zigotogeneza, urmeaza imediat fecundarii, caudala a embrionului, iar schita viitorului cord este
segmentarii si formarii discului embrionar monola- mpinsa ventral.
minar. Embriogeneza dureaza pna la sf'arsitul pri-
Tubul cardiac este identificabil la finele perioa-
melor doua luni si este caracterizata prin formarea dei S3. n S5 cordul embrionar este asemanator cu
embrionului si a primordiilor de organe, dintre care
cel al pestilor, iar n S7 are nfatisarea exterioara a
si cordul. n perioada fetala (3-9 luni i.u.) prin mor- cordului mamiferelor, fiind situat cranial ntre mem-
fogeneza si histogeneza primordiile de organe evo-
brana orofaringiana si caudal se limiteaza la septul
lueaza spre aparate, si sisteme, aproape desavrsite
functional la nou-nascut. transvers. Tubul cardiac endotelial este nconjurat de
A doua saptamna de viata i.u. se termina prin o masa de tesut mezenchimatos gelatinos, din care
implantatie (sau nidatie) si formarea discului embri- se vor diferentia miocardul si epicardul.
onar bilaminar. Saptamna a treia a dezvoltarii (gas- Tubul cardiac primitiv, aproape reciliniu, are un
trulatia) are loc ntre a 14-a-a 19-a zi i.u. si se ca- pol cranial (arterial) si un pol caudal (venos). 1 se
racterizeaza printr-o crestere rapida, la sfrsitul careia pot identifica succesiv urmatoarele segmente n sens
discul embrionar devine trilaminar (prin aparitia craniocaudal (fig. 9.1): bulbul cordului care conti-
mezodermului). nua cu trunchiul arterial, ventriculul primitiv, atriul
n a 18-a zi de viata apar santu1 si apoi tubul primitiv, sinusul venos, cu cele doua coarne ale sinu-
neural, care va da nastere sistemului nervos si apoi sului venos. n aceasta faza embrionul si procura
maduvei spinarii. Mezodermul din vecinatatea tubu- hrana de la nivelul veziculei ombilicale, prin circu-
..
I lui neural ncepe sa se segmenteze din a 20-a zi latia vitelina sau omfalomezenterica.n coarnele sinu-
n sens transversal din directie craniocaudala, dnd sului venos se varsa venele viteline (sosite dinspre
nasrere.somitelor, care se nmultesc rapid, n ritm de vezicula ombilicala) si venele cardinale comune (de
circa 3/zi, astfel ca ntre a 20-a zi si sfrsitul sapta- la embrion). Segmentele enumerate sunt portiuni
mnii a 5-a i.u. se diferentiaza un numar de 42-44 usor dilatate, comunicarea dintre ele facndu-se prin
somite, situate de o parte si de alta a liniei mediane, segmente mai ngustate datorita existentei unor "per-
din care vor lua nastere scheletul trunchiului si ca- ni,te endocardice". Comunicarea dintre atriul si ven-
pului, precum si dermul. Paralel cu dezvoltarea so- triculul primitiv se face prin canalul atrioventricu-
mitelor ncepe si dezvoltarea aparatului cardiovas- Iar, iar dintre ventricul si bulbul arterial prin strm-
cular, care este primul aparat functional al embrionu- toarea Haller. Tubul cardiac primitiv pluteste ,Jiber"
lui, la sfrsitul celei de a 3-a saptamni de viata i.u. n cavitatea pericardica.

l L
288 TRATAT DE PEDIA1RIE

Sacul aortic
Truncus

- G(
Bulbul distal '

Conus Bulbul cordului '...:-" .~


Bulbul proximal ) o". .
':." ::
..~

Ventricul primitiv

Atriu

Sinus venos

Fig. 9.1 - Tubul cardiac primitiv (reprezentaregraficii).


Fig. 9.2 - Ansa bulboventricularii care rezulta din mcurbarea
Situat ntr-un spatiu limitat, dar avnd un ritm tubului cardiac primitiv la embrionul de 23 zile (reprezentare
accelerat de crestere, tubul cardiac primitiv se n- schematica).
curbeaza, facnd o ansa de forma unui S culcat, la
vrsta de 23 zile (fig. 9.2 si 9.3), ansa bulboventri- n peretele ventriculului primitiv, unde va da nastere
cuIara. n urma acestei plieri, extremitatea venoasa ventriculului drept (fig. 9.5). La nivelul atriilor are
(sinusul venos si atriul) se situeaza cranial si dorsal, loc ncorporarea sinusului venos n atriul drept si a
iar extremitatea arteriala (ventriculul si bulbul) se venelor pulmonare n atriul stng. Prin proliferarea
situeaza caudal si ventral. Atriul primitiv (situat dor- a doua "pernite" endocardice, canalul atrioventricu-
sal) are anterior bulbul arterial si dorsal sinusul ve- Iar este septat ntr-un orificiu drept si stng. Cornul I
nos (fig. 9.4). Din el se vor dezvolta lateral doua stng al sinusului venos va deveni sinus coronar, iar
evaginapi mari, viitoarele atrii definitive. n stadiul .
cornul drept va primi venele cave. n stadiul S6 (em- 7
S4-S5 se petrece si septarea cavitaplor cordului, cu brion de 12 mrn) cordul are aspectul exterior defi-
ncorporarea unor segmente ale tubului cardiac pri- nitiv. n aceasta faza, datorita cresterii accelerate,
mitiv n peretele atriului si ventriculului. Astfel, cea dimensiunile cordului sunt de 9 ori mai mari dect
mai mare' parte a bulbului cordului este nglobata ale adultului, raportat la dimensiunile embrionului.

TrunchI srterisl

Bulbul cordulul......
Bulbul cordulul

Ventricul
Ventricul__
A triu

Sinus venos

._ Sept transvers

Fig. 9.3 - tncurbarea tubului cardiac primitiv (dupl1 Andronescu A.. 1987).
Bolile aparatului cardiovascular 289

Arcuri aortice Arcuri aortice

Trunchi arteriaJ
Bulbul cordului

Trunchi arterial

Bulbul cordului

Ventricul stng
Vena cardinalif
comunif

Ventricul drept

Fig. 9.4 - Repozitionarea segmentelor tubului cardiac primitiv


dupa incurbare si originea viitoarelor compartimente ale cor- Fig. 9.5 - Sectiune prin tubul cardiac primitiv, dupa incurbare
dului (dupa Andronescu A., 1987). se observa originea viitoarelor cavitati ale cordului (dupa
Andronescu A., 1987). .

Paralel, primordiul cordului aflat n regiunea cervi- mum se naste cranial, coboara caudal spre canalul
atrioventricular lasnd inferior un orificiu, ostiwn pri-
cala coboara odata cu septul transvers si sufera con-
mwn. ntr-un moment ulterior, la dreapta septum
comitent 'un proces de rotatie.
Embriologia septului interatrial. Septul intera- primum se naste o nbua structura septala, septwn se-
trial se formeaza prin apazitia a doua septuri, care nu cundum care este dirijat postero-inferior (fig. 9.6).
sunt complet paralele n plan sagital. Septum pri- Cnd septarea interatriala este deja desavrsita, sep-
I
Valva venoasif stlngif
Septum
1 pnmum

Ostium
primum

Pemi/if
endocaiT:Ji~
.
33 zile 37 zile
29 zile

55 zile Nastere

Fig. 9.6 _ Secventele embriologice ale septarii interatriale (pentru detalii vezi textul). Septum primum. septum secundum. ostium
primum, ostium secundum. RA, atriul drept; LA, atriul stng; RV, ventricul drept; LV, ventricul stng; PFO, persistenta foramen
ovale (reprezentare schematica dupa van Mierop).

37 - Tratat de pediatrie
290 TRATAT DE PEDIA1RJE

tum secundum formeaza bulbul fosei ovale, iar sep- sept muscular incomplet, care se ndreapta cranial
tum primum formeaza valva fosei ovale. La nivelul abia la sarsitul perioadei S8. Orificiul va fi oblite-
septului interatrial n portiunea medie se formeaza rat prin fuzionarea septu1ui muscular cu septul trunchiu-
foramen ovale (sau ostium secundum) prin care sn- lui arterei pulmonare si prelungirea caudala a septu-
gele din atriul drept trece n atriul stng n timpul lui intermediar. Acest segment va prezenta poqiunea
vietii fetale. Foramen ovale este nconjurat de lim- membranoasa a septului interventricular definitiv.
bul fosei ovale si valva fosei ovale. n mod normal Embriologia trunchiului arterial. Septul aortico-
foramen ovale se nchide dupa nastere. pulmonar are o pozitie spirala (fig. 9.8). Modul de
Embriologia canalului atrioventricular. Presu- separare al aortei de artera pulmonara explica dez-
pune doua procese care se desfasoara paralel. Se pro- .
voltarea valvelor semilunare: aorta are doua valve
duce septarea canalului atrioventricular comun n ventrale si una dorsala, iar artera pulmonara are o
doua orificii (mitral si tricuspid), precum si nchide- valva ventrala si doua dorsale. Septul aorticopulmo-
rea orificiului inferior al septu1ui interatrial, ostium nar ncepe cranial si coboara spre ventriculul primi-
primum, si a foramenului interventricular secundar tiv pna la nivelul septu1ui interventricular cu care
(poqiunea superioara a septului interventricular); aces- fuzioneaza. Aorta va lua nastere din ventriculul stng,
te "nchideri" anatomice se realizeaza prin prolife- iar artera pulmonara din ventriculul drept Defectul
rarea pernitelor endocardice. n aceste structuri se in- de ncorporare al bulbului la peretele ventriculului
filtreaza miocite si fibroblasti din care se vor naste drept este la originea stenozelor valvulare pulmona-
foitele vavulare (fig. 9.7). re congenitale.
Embriologia septului interventricular. Septarea n fmal cordul va avea configuratia cunoscuta
ventriculului primitiv are loc dupa septarea atriilor. din cartile de anatomie. Atriul drept (AD) este format
O parte din trabeculele situate pe linia mediana fu- din trei portiuni: atriu\ primitiv drept care va deveni
zioneaza ncepnd din regiunea apexului, formnd un urechiusa dreapta, jumatatea dreapta a canalului

_ . Septum Primum
Ostium Primum
Bulbul cordului, PemitrJ endocardioe
-Mioepicard Foramen intelV8ntricular
Cardiac ,.Je/ly' Foramen bulboventricular
Foramen bulboventricula!
Sept ventricular
Ventricul Ziua 28 Ziua 30

Vena pulmonara comuna


_Septum Secundum
Ostium Secundum
..-'

Valva venoasa-
_ Septum Primum
dreapta

Foramen
- interventricular

~~ ~~ ~~

Fig. 9.7 _ Diagrama rolului embriologie al bureletelor endocardiace in dezvoltarea septului atrial si ventricular, precum si a valvelor
mitrale si tricuspide. L, stnga; LA, atriu stng; MV, valva mitralll.; LV, ventricul stng; R, dreapta; RA, atriu drept; RV, ventricul
drept; TV, valva tricuspida (reprezentare schematica citati!.de Emmanouilides G.C., 1995).
Bolile avaratului cardiovascular 291

citatiei intracardiace, identificabil nca din perioada


embrioJtara sufera modificari morfologice imediat
dupa nastere, fie ca este vorba de un nou-nascut la
termen, fie ca este vorba de prematuri. Aspectul
histopatologic si electronooptic al nodului sinusal la
Sept nastere pastreaza nca trasaturi fetale, caracterizn-
aorticopulmonar du-se morfologic prin prezenta unor celule P (mici,
rotunjite) care dispun de capacitatea intrinseca de
excitabilitate, precum si a unor celule alungite, cu-
noscute sub numele de celule de tranzitie, situate
razlet, dispersat ntr-o masa de colagen - maturarea
nodului sinusal survine n primele 1-2 saptamni
dupa nastere, cnd se desavrseste aspectul de tip
"adult", cnd miocitele, nalt specializate, avnd o
forma geometrica caracteristica, care au suferit o
Aorta
maturare fiziologica si biochimica sunt inclavate
ntr-o masa densa de colagen. Mecanismul acestei
Fig. 9.8 - Formarea septului aorticopulmonardin trunchiul metamorfoze are loc prin posibila interventie a apo-
arteria!(reprezentareschematicadupa AndronescuA., 1987).
ptozei. Procesul de ,,maturare" att la nivelul nodu-
lui sinoatrial, ct si la nivelul nodului atrioventri-
atrioventricular si sinusul venos. Atriul stling (AS)
cular se face prin disparitia unui numar de celule,
provine de asemenea din 3 structuri primitive, si de aceea s-a sugerat posibilul rol al apoptozei. n
anume: atriul primitiv stng, ce a devenit urechiusa
stnga, jumatatea stnga a canalului atrioventricular cursul acestui proces, care a primit numele de dege-
nerare resorbtiva, dispar si caile de conducere acce-
si vestibulul, care ia nastere prin nglobarea porpunii
sorii dintre atrii si ventricule, care nu traverseaza
comune a venelor pulmonare. Ventriculul stling (VS) nodul atrioventricular. Persistenta anormala a fascicu-
provine din ventriculul primitiv, iar ventriculul drept lelor accesorii este la originea sindroamelor de pre-
(VD) are n alcatuire portiunea caudala a bulbului
aortic, caruia i formeaza regiunea cornului arterial. excitatie (WPW). n sens invers, daca procesul de
resorbtie a fost excesiv (over-dose), se instaleaza blo-
cul atrioventricular congenital complet. Se stie ca
att blocul atrioventricular complet, ct si multe din
Dezvoltareasistemuluide conducereintracardiac
sindroamele de preexcitatie au caracter familial cu
determinari genetice. Se oscileaza nca n ntelege-
Initierea impulsului electric cardiac si conducerea rea acestor fenomene, n a accepta ca apoptoza (moar-
acestui impuls prin cai de conducere speciale este tea celulara conditionata genetic) reprezinta primum
esenta unei functii cardiace normale. Contractii rit- movens sau ca ,,agresiunea" matricei de colagen n-
mice ale tubului cardiac primitiv au fost sesizate la conjuratoare ar putea avea un rol activ n delimi-
embrionul de 17 zile, primul pacemaker primitiv fi- tarea si "fibrozarea" postnatala a nodului sinusa1 si
ind situat n porpunea bulboventriculara, urmnd ca a celui atrioventricular (James T.N.).
sediul sau sa se atrializeze n cursul dezvoltarii.
Curbura trunchiului arterial primitiv este un proces
esentialn dezvoltarea pacemaker-ului sinoatriaJ. Ime-
diat dupa formarea ansei bulboventriculare, nodul Genede morfogeneza
,i 'adori de ae,tere
sinoatrial devine identificabil la embrionul uman, ai cordului
embrionar
fiind situat la jonctiunea dintre vena cava superioara
Dezvoltarea ontogenetica a aparatului cardiovas-
si atriul drept, morfologic distinct de miocitele atri-
ului drept. De aici, impulsul este condus catre restul cular este dirijata de gene morforeglatoare, ntr-o
cavitatilor pe cai anatomice, cu viteza de conducere cascada temporospatiala de tesuturi si celule n in-
preferentiala si care au fost demonstrate prin studii- teractiune, avnd ca rezultat final dezvoltarea cor-
le de electrofiziologie. Morfogeneza cordului uman dului. Cu toate progresele remarcabile ale geneticii
continua si postnatal. Sistemul de conducere al ex- se considera ca ntelegerea fiziopatologiei malforma-
292 TRATAT DE PEDIATRIE

pilor congenitale de cord este cunoscuta Ia nivel ru-


Orculatiafetata
dimentar. Se admite nsa ca ele sunt probabU rezul-
tatul tulburarii mecanismului de dezvoltare ontogene- Placenta este cel mai important organ fetal cu
tica a cordului. Un numar relativ mic de maIfonnatii rol esential n mentinerea homeostaziilor fetaIe. n
poate fi atribuit unor anomalii cromozomiale, cele
cursul perioadei fetaIe schimbul de gaze si substante
mai notorii exemple fiind trisomia 21, trisomiile 13,18
nutritive are loc la nivelul placentei, care este iriga-
si CATCH 22 (malfonnatie cardiaca, facies anonnal, ta pe versantul matern de catre arterele uterine. PIa-
hipoplazia timica, despicatura palatina si hipocal- mnul fetaJ,.nefuncponal primeste doar 7% din debi-
cemie), toate aceste asocieri fiind ntlnite n deletia tul cardiac, volum care i asigura doar necesitatile
bratului lung al cromozomului 22. Este afectata o de crestere.
gena de transcriptie care are expresie n migrarea Circulatia fetala consta din doua artere ombili-
celulelor crestei neurale. Sindromul Turner (XO) cale, care conduc sdrtgele neoxigenat al fatului catre
asociaza n 40% din cazuri coarctatie de aorta. placenta si o singura vena ombilicala, care conduce
Segmentarea initiala a embrionului (n somite) sdrtgele oxigenat de la nivelul placentei catre fat
este reglata de genele Hox (homeobox genes) situ- Arterele ombilicale sunt ramuri ale arterei iliace in-
ate de-a lungul crestei neurale. Genele pasc (paired terne, iar vena ombilicala dreneaza sngele n sinu-
box genes) regleaza dezvoltarea nonnala a tubului sul portal, de unde prin duetul venos ajunge n vena
neural si fonnarea cordului (care, asa cum a putut cava inferioara. Ajuns Ia nivelul atriului drept, ma-
fi remarcat n subcapitolul de morfogeneza, are loc joritatea sngelui scurt-circuiteaza plamnul (nefunc-
aproape concomitent). Evidenta segmentarii primi- tional n cursul vietii fetale) si prin foramen ovale
tive si are demonstratia n structura tubului cardiac ajunge n atriul stng sau prin canalul arterial n aor-
primitiv. ta. Trebuie remarcata existenta a trei sunturi carac-
n afara genelor de morfogeneza intervin si gene teristice exclusiv circulatiei fetale, care se nchid
care controleaza cresterea miocardului embriopar, functional postnatal, si anume: ductus venosus, care
tulburarea controlului cresterii miocardice n cursul scurt-circuiteaza circulatia hepatica, foarmen ovale si
vietii embrionare putnd conduce la malfonnatii sau canalul arterial, care scurt-circuiteaza circulatia pul-
miocardopatie. Efectul acestor gene de crestere este monara. Pentru a putea realiza aceasta deviere de
mediat probabil printr-o cascada de protooncogene circulatie, rezistenta vasculara pulmonara este foarte
si factori de transductie. Protooncogenele sunt active crescuta n timpul vietii fetale.
n timpul proceselor de remodelare, care presupun
n afara de crestere celulara si moarte celulara pro- ..
gramata, adica apoptoza. Se admite ca si apoptoza CirculatiapostnataIa
este o secventa nonnala n cursul vietii embrionare
si fetale si intervine probabil si postnata!. Imediat dupa expulzil', cu ocazia primei respira-
Exista 4 clase (categorii) de factori de crestere n tii ncepe ventilatia pulmonara si plamnul devine
cursul dezvoltarii ontogenetice a cordului si expresia un organ functional, unl.e au loc schimburile gazoa- ..
lor temporospatiala are un rol fundamental n regla- se. n mod brusc, rezistenta vasculara pulmonara sca-
rea cresterii intrauterine. Acestea sunt unnatoarele: de, n timp ce fluxul sanguin prin artera pulmonara
TGFp - (transforming growth factor (3). Este creste. de 8-10 ori. Paralel creste ntoarcera venoasa
vorba despre un grup de gene foarte potente care pulmonara la nivelul atriului stng, se schimba ra-
induc transfonnarea endocardului primitiv n celule portul presiunilor ntre circulatia sistemica si cea pul-
mezenchimale si comanda aparitia pernitelor endo- monara si, ca unnare, se nchid nti functional (pri-
cardice; mele 10-15 ore de viata) si apoi anatomic (5-7 zile)
FGF - (acid and basic fibroblast growth factor); att foramen ovale, cit si canalul arterial. Foarte cu-
PDGF - (platelet-derived growth factor) este 10- rnd dupa nastere nu mai exista nici un fel de co-
calizat n miocard si initiaza aparitia miocitelor; municare ntre circulatia sistemica si cea pulmonara.
IGF - (insulin-like growth factor). Exista cteva circumstante clinice care favori-
Dezvoltarea ontogenetica a cordului este un pro- zeaza persistenta postnataIa a acestor structuri fetaIe.
ces biomecanic reglat genetic, un exemplu biologic Astfel, asfixia Ia nastere si hipoxia postnatalafavo-
foarte elegant privind inteITelatia functie-fonna. rizeaza persistentacanaluluiarterial la prematuriicu
.
Bolilea. . cardiovascu/ar 293

greutate foarte mica la nastere. Conditiile care inter- constituie argumente pentru masuri de supraveghere
fera o oxigenare normala sau o expansiune pulmo- a starii de sanatate a populatiei si a programelor
nara optima dupa nastere ntrzie scaderea fiziolo- nationale de sanatate publica. n tarile dezvoltate
gica a rezistentei vasculare pulmonare, ceea ce con- bolile congenitale de cord (BCC) reprezinta o pro-
duce la hipoxie si cianoza. Expunerea fatului la in- blema prioritara pentru sanatatea publica (25% din
hibitori ai prostaglandirr sintetazei (aspirina, indo- totalul malformatiilor). Progresele rapide ale tehnici-
metacina) conduce la nchiderea in utero a canalu- lor de diagnostic si tratament au schimbat dramatic
lui arterial si persistenta postnatala a hipertensiunii destinul bolnavilor si al familiilor acestora n ultimii
pulmonare prin rezistenta vasculara crescuta. 50 ani. Au aparut probleme noi, cum ar fi durata
si calitatea vietii la adult, a copiilor tratati chirur-
gical pentru BCC, ncadrarea lor sociala (oportuni-
tatea sarcinilor, riscul recurentei bolii), problema
Bibliografie asigurarilor medicale etc.
Majoritatea malformatiilor congenitale de cord si
ANDRONESCU A.: Anatomia dezvoltl\rii omului (Embriologie au originea n morfogeneza anormala a tubului car-
medicala). Edit. Medicala, Bucuresti. 1987, p. 11-45 si 125- diac primitiv din primele 50 zile ale vietii embrio-
138. nare.
ARENDS MJ., WYLLIE A.H.: Apoptosis: Mechanisms and Cardiologia pediatrica si concentreaza atentia
roles in pathology. Academic press, international review of
experimental pathology, 1991, p. 223-254. asupra acelor malformatii care ar putea scurta dura-
CIOFU CARMEN: Apoptoza si cordul: intre morfogeneza si ta de viata a pacientului. Cardiologul de adult este
patogeneza. Med. moderna 1997; 4(1): 31-34. confruntat cu alte probleme ale aceluiasi capitol de
EMMANOUIUDES G.C., ALLEN H.D., RlEMENSCHNEI- patologie. Istoria naturala a BCC face ca un numar
DER TA, GUTGESELL H.P.: Moss and Adams heart dis-
mic de bolnavi netratati n copilarie sa atinga vrsta
ease in infants, children and adolescents including the fetus.
Williams & Wilkins, 1995, p. 1-59, 687, 746. adulta; apar n schimb complicatiile pe termen lung
JAMES TN.: Normal and abnormal consequences of apopto- ale fostilor 9perati pe cord. Exista un punct de
sis in human heart. From postnatal morphogenesis to parox- vedere diferit al impactului BCC asupra timpului pe
ysmal arrhythmias. Circulation 1994; 90 (1): 556-569. care l afecteaza acestei probleme pediatrul cardio-
KAlSTURA J., NANSUKHAIM M., CHENG W., REISS K., log sau cardiologul de adult. Tarile cu experienta
KRAJEWSKI S., REED J.C.: Programmed cell death and
expression of the protooncogene bel. 2 in myocytes during
n domeniu au ajuns la concluzia ca registrul de
postnatal maturation of the heart. Exp. Cell. Res. 1995; BCC nu aduce date suficiente privind prevalenta
219: 110-921. malformatiilor congenitale. Unele cazuri subclinice
LEVENE M.I., TIJDEHOPE D., THEARLE J.: Essentials of ramn nediagnosticate (bicuspidia valvelor aortice,
neonatal medicine. Blackwell Scientific Publication, 1987, de exemplu), altele ramn nenregistrate (malforma-
p. 6-16, 217-233.
tiile grave care au determinat moartea intrauterina
VAN MlEROP: Morphological development of the heart. In
a fatului). Diagnosticul prenatal a condus la ntreru-
Beme R.M. (00.): Handbook of phisiology. Bethesda,
perea sarcinilor cu feti suferind de BCC cu rezulta-
Maryland, 1979, p. 1-28.
te terapeutice incerte (sindromul de cord stng hipo-
plazic, de exemplu). Cu toti acesti factori care in-
fluenteaza prevalenta BCC, indiferent de locul unde
s-a cercetat, aceasta pare sa fie de 5-8/1 000 nasteri.
MALFORMATII(ONGENITALEDE (ORD Sexul copilului influenteaza putin incidenta BCC,
desi este demonstrata o predominanta a sexului
Carmen
Ooh masculin pentru transpozitia de vase mari (fGA) si
stenoza aortica valvulara.
Epidemiologia
malformatlor congenitalede cord Factorii genetici sunt incriminati cel mai des n
aparitia BCC. n mod clasic se accepta ca ei inter-
Epidemiologic bolilor neinfectioase stabileste pre- vin multifactorial n sensul unui complex de inter-
valenta, asocierea cu alte boli si factori implicati n actiuni ntre factorii genetici (intrinseci) si factorii
etiologie si patogenie. Informatiile astfel obtinute de mediu (greu de cuantificat uneori). Este remarca-
.
294 TRATAT DE PEDIATRIE

ta o incidenta familiala crescuta a defectelor obstruc- Varietatea extrema a malformatiilor congenitale


tive ale cordului stng. Ultimele decenii au subliniat de cord amplificata de un numar mare de posibile
incidenta ridicata a asocierii BCC cu sindroame' ge- asociatii de leziuni si grade variate de gravitate (au
netice cunoscute (27% dupa unele statistici). Aproxi- fost identificate peste 195 variante anatomice) fac
mativ 9% dintre copiii cu malformatii congenitale clasificarea lor dificila. Utilizarea criteriului anato-
de cord sunt purtatorii unui sindrom Down. Aso- mic sau etiologic nu este suficient de informativa.
cieri recunoscute sunt semnalate n sindroamele Cea mai sofisticata si mai pretentioasa propunere
Noonan, Tumer, Williams, Marfan sau HoIt Oram. de clasificare a BCC a fost facuta de R. van Praagh
n schimb, n peste 90% din cazuri TGA apare ca n 1964 si ea ramne general acceptata n ciuda
o malformatie cardiaca izolata. complexitatii ei. Autorul utilizeaza relatia ntre po-
Asocierea BCC cu sindroame cromozomiale a zitia cordului si situsul visceral (denumind situs so-
fost raportata la 15% dintre nou-nascuti si 35% din- litus pozitia comuna a atriului drept n dreapta, de
tre feti, dar nici un tip de malformaJie cardica nu aceeasi parte cu ficatul) si introduce notiunea con-
este patognomonica pentru un anumit sindrom cro- cordanta atrioventriculara si ventriculoarteriala atunci
mozomial. Identificarea unei BCC impune cercetarea cnd analizeaza conexiunea etajului atrial cu cel
anomaliilor asociate si eventual evaluare citogeneti- ventricular si conexiunea marilor vase la ventricule.
ca. Incidenta crescuta (40%) a canalului atrioven- n cele ce urmeaza am adoptat o clasificare pato-
tricular (CAV) n sindromul Down si a leziunilor genica a BCC sugerata de editia din 1996 a reputa-
obstructive ale cordului stng n sindromul Turner tului volum de cardiologie pediatrica Moss si Adams.
este bine cunoscuta. A. Comunicare anormala ntre circulatia siste-
Transmiterea mendeliana este demonstrata n 3% mica si pulmonara.
din BCC. Transmiterea autozomal dominanta este B. Anomalii ale tractului de iesire din ventricu-
exemplificata de sindroamele Marfan, Williams si luI stng.
HoIt Oram, iar transmiterea autozomal recesiva de C. Anomalii ale tractului de iesire din ventricu-
sindromul Ellis van Creveld. luI drept.
Determinismul multifactorial al BCC explica un D. Anomalii ale valvelor atrioventriculare.
risc de recurenta n fratrie de 5%, ceea ce este Un E. Originea anormala a marilor vase si a artere-
risc majorat fata de populatia generala. Riscul re- lor coronare.
curentei este mai mare pentru leziunile comune. F. Anomalia de ntoarcere a circulatiei venoase
Exista si o "concordanta anatomica", ceea ce n- pulmonare.
seamna ca acelasi tip de leziune, de exemplu le- G. Malpozitia cordului si situsul visceral.
ziune obstructiva a cordului stng, se ntlneste la
mai multi indivizi din familie cu grade diferite de
severitate.
Factorii teratogeni sunt raspunzatori doar de o A. Comunicareaanormalantre drculatiasistemica
minoritatedin BCC (sub 5%). Se pot incrimina urma- ,i cea pulmonara(suntstnga-dreapta)
torii (medicamente, toxice sau infectii): tratamentul
femeii gravide cu litiu, amfetamine, anticonvulsivan-
te sau tranchilizante, consumul de alcool (creste in- Deledul sep',,1 ",,,,,, {DSAJ
cidenta defectului septal), diabetul matern (risc majo-
rat pentru tetrada Fallot sau trunchi arterial comun). Definitie: comunicare anormala ntre cele doua
Sindromul rubeolei congenitale (sindrom Gregg) atrii.
exemplifica traditional interventia unei infectii virale Incidenta DSA reprezinta 6-10% din totalul BCC,
n aparitia malformatiilor cardiace. fiind ntlnit cu o incidenta de 1/1500 nasteri. Inci-
Toate aceste cunostinte nu permit nsa o preve- denta este aparent mai mare daca raportarea se face
nire eficienta a BCC att timp ct factorii genetici la adult, la care BCC complexe sau greu de tole-
(cei mai implicati), chiar daca sunt cunoscuti nu rat hemodinamic nu mai sunt ntlnite. S-a notat
asociere frecventa ntre DSA si sindromul Hoit
pot fi deocamdata influentati. Prevenirea malforma-
tiilor congenitale ramne un deziderat. Oram sau sindromul Poland.
Bolile avaratului cardiovascular 295

Variante anatomice: foramen ovale este o struc- a 3-a - a 4-a decada de viata hipertensiune pulmo-
tura fetala care permite comunicarea interatriala n nara ireversibila prin boala vasculara pulmonara se-
timpul vietii intrauterine si scurt-circuitatrea circula- cundara. Defectul anatomic este de mici dimensiuni,
tiei pulmonare. Acest orificiu se nchide functional debitul suntului fiind determinat de complianta rela-
si apoi anatomic curnd dupa nastere, formndu-se un tiva a celor doua ventricule.
perete fibros care acopera fosa ovala. DSA poate Simptomatologie: tabloul clinic_poate fi extrem
avea 4 sedii la nivelul septului interatrial. Clasifica- de variabil, de la bolnav total asimptomatic, la exis-
rea defectului se face n raport de pozitia orificiu- tenta unui suflu sistolic de gradul II-III, cu maxi-
lui fata de fosa ovala. Astfel, forma cea mai comuna mum de intensitate la baza cordului si un zgomot
este situata central (median), chiar la nivelul fosei II ntarit sau dedublat. Daca diagnosticul se pune
ovale si pentru criterii embriologice este denumita n perioada de sugar, hiperdebitul pulmonar se poate
DSA tip ostium secundum. n ordinea descrescnda ntovarasi de infectii respiratorii repetate. Copilul
-.. a incidentei se situeaza DSA tip ostium primum - mai mare dezvolta moderata dispnee de efort.
Explorari paraclinice:
aflat n portiunea caudala a septului interatrial, n
Radiografia poate da relatii normale sau se poate
apropierea insertiei valvei atrioventriculare bicuspide.
Orificiul este situat anterior de fosa ovala. DSA si- constata moderata cardiomegalie cu proeminenta ar-
cului arterei pulmonare si circulatie pulmonara mai
tuate posterior sunt fie de tip sinus venos (posterior evidenta.
de fosa ovala) sau de tip sinus coronar (inferior si ECG evidentiaza ritm sinusal (comun la copil),
anterior de fosa ovala). Ultimele doua variante (cele pe cnd la adult se pot ntlni ritm jonctional si
mai rar ntlnite) sunt relativ frecvent asociate cu crize de tahicardie supraventriculara. Undele P pot
anomalie partiala de ntoarcere venoasa pulmonara. fi nalte (semn de suprancarcare ventriculara dreapta)
Hemodinamica: DSA permite un sunt stnga- cu unde P negative n DII-DIII.
dreapta care conduce la suprasolicitarea (eventual Echocardiografia 2D stabileste prezenta defectu-
dilatarea) cavitatilor drepte prin ncarcarea volume- lui si dimensiunile lui (greu de apreciat n defectele
trica a acestora si apoi prin debit pulmonar crescut. de fosa ovala) (fig. 9.9, 9.10). Pentru adult se con-
Doar 10% din purtatorii acestui defect dezvolta n sidera ca echografia transesofagiana (TEE) este

Fig. 9.9 - Defect septal atrial tip ostium secundum la un sugar n vrsta de 3 luni, aspect echografic 2D (colectia IOMC, Dr.
Ioana Anca).

l
296 TRATAT DE PEDIATRIE

Fig. 9.10 - Defect septal atrial larg, tip 'ostium secundum, aspect ecbografic 2D. (Colectia IOMC, Dr. Ioana Anca.)

metoda optima de diagnostic al celor 4 variante modalitatea cea mai frecventa de abordare terapeuti-
anatomice a DSA. ca. Ocluder-ul are forma unei umbrele care se .des-
Echo Doppler vizualizeaza un flux interatrial cu chide n atriul stng si "se prinde" de peretele ori_o
viteza crescuta mediosistolic. Volumul suntului se ficiului. Defectele cu dimensiuni sub 4 mm sau
apreciaza facnd raportul dintre debitul pulmonar . peste 22 mm diametru nu beneficiazli de aceasta

(QP) si debitul sistemic (QS): QP/QS. Doppler co- metoda. Pentru DSA cu diametrul ntre 18-22 mm
lor obiectiveaza directia suntului si eventual ntoar- s-a preconizat metoda dublei umbrele.
cere venoasa anormala. Exista serioase controverse 2. Tratamentul chirurgical este indicat dacii ra-
privind utilitatea explorarii sistematice hemoPina- portul QP/QS are o valoare> 1,5/1 sau mai exact este
mice si angiocardiografice preoperatorii. 2/1. Respectnd criteriile de selectie, vrsta opti-
Istorie naturala: debitul mic prin DSA face ca mii pentru interventie e.~te4-5 ani cu rezultate post-
n mod obisnuit aceasta leziune sa fie bine tolerata. operatorii foarte bune. Rezultatele sunt mai putin
S-au semnalat cazuri de nchidere spontana a orifi- satisfiiclitoare dacii operatia are loc dupa vrsta de
ciului de comunicare (14-60%) la copilul cu vrsta 24 ani si dacii presiunea arterialli n circulatia pul-
cuprinsa ntre 2-8 ani, dar mecanismul nu este bine monarli depliseste 40 mmHg. Tulburarile de ritm
nteles. Momentul si frecventa nchiderii sunt invers semnalate postoperator aduc n discutie preexistenta
unor anomalii sinusale.
proportionale cu dimensiunea defectului si debitul
suntului. DSA conduce la hipertensiune pulmonara
fixli si se poate complica cu insuficienta cardiacli
n a 3-a- a 4-a decadli de viata, cnd si frecventa Defectulsepllli venlrlcu"', (DSV}
tulburarilor de ritm (flutter atrial) este mai ridicata.
5-10% din pacientii de sex masculin dezvoltli boalli Definitie: comunicare anormala ntre cele doua
vascularli obstructivli pulmonarli dupli vrsta de 20 ventricule la nivelul septului interventricular.
ani. DSA se complicii rar cu endocardita bacterianll Incidenta: DSV este cea mai frecventa BCC
Tratament: (20%), ftind dep!isit procentual doar de bicuspidia
1. nchiderea DSA prin plasarea unui ocluder pe aortei. Se ntlneste cu o prevalentli de 1,5-3,5/1000
cale endovenoasa prin tehnica Rashkind constituie nasteri. Numarul cazurilor ntlnite la adult este mai
Bolile avaratului cardiovascular 297

mic, deoarece exista cazuri de nchidere spontana a se recunosc cel putin trei situatii, raportat la mo-
defectului. 5% din cazuri se asociaza unor anomalii dificarile hemodinamice:
cromozomiale (trisomie 21, trisomie 18). a) debit mic - rezistenta vasculara pulmonara
Variante anatomice: 80% din cazurile de DSV redusa. Suntul stnga-dreapta este permanent bine
prezinta comunicare la nivelul septului membranos tolerat, nu se dezvolta hipertensiune pulmonara;
n poItiunea superioara a septului interventricular, b) debit mare - rezistenta vasculara pulmonara
n apropierea valvelor aortice si a tractului de iesire moderat crescuta. DSV este etichetat ca larg daca
din ventriculul stng. n 5-8% din cazuri DSV este orificiul de comunicare are dimensiunile aortei. De-
infundibular, lnga valva pulmonara, n aeropierea bitul pulmonar crescut conduce la suprasolicitarea
tractului de iesire a ventriculului drept In 5-8% VS care se poate decompensa, dar raspunde bine
cazuri defectul este muscular, situat n apropierea la terapie medicala. Sugarii obosesc la supt si au
jonctiunii septului muscular cu peretele ventricular. o stare de nutritie deficitara;
Hemodinamica: DSV exemplifica perfect tipul c) debit mare - rezistenta pulmonara crescuta.
n sistola directia suntului este stnga-dreapta, dar
suntului stnga-dreapta. Modificarile hemodinamice
n diastola este posibila inversarea lui. Hiperten-
depind de dimensiunile anatomice ale defectului si
siunea pulmonara de debit este de asteptat dupa
rezistenta ntmpinata de fluxul de snge cu di- vdrsta de 6-12 luni si se manifesta prin tahipnee,
rectie stnga-dreapta. Asocierea stenozei pulmonare transpiratii abundente, oboseala la supt Diagnosticul
(SP) limiteaza valoarea suntului, protejnd plamnul diferential cu o infectie pulmonara supraadaugata este
de suprancarcare circulatorie. Magnitudinea suntu- foarte dificil la sugari.
lui depinde remarcabil de rezistenta vasculara pul- Simptomatologie: absenta suflului n perioada neo-
monara. Se utilizeaza termenul de DSV-restrictiv natala nu este exceptionala. Simptomatologia steta-
pentru un sunt cu debit mic, care nu permite egali- custica a DSV se caracterizeaza printr-un suflu sis-
zarea presiunilor ntre cele doua ventricule, totdeauna tolic intens, rugos, de gradul III-IV, cu maximum de
presiunea din ventriculul stng (VS) ramnnd su- auscultatie n spatiul IV intercostal stng, cu iradi-
perioara. DSV-nerestrictiv denumeste hemodinamic ere ,,n spita de roata", nsotit de freamat catar si
un sunt mare, care permite egalizarea presiunilor eventual bombarea regiunii precordiale. Sunturile
celor doua ventricule. n acest moment suntul de- largi se nsotesc de dificultate de alimentatie si de-
vine facultativ. Rezistenta vasculara pulmonara cres- ficit nutritional. Semnele de ncarcare circulatorie
cuta la nou-nascut explica absenta suflului la naste- pulmonara constau n tahipnee, tiraj, raluri de edem
re si aparitia lui mai tardiva, pe masura ce rezis- pulmonar.
tenta pulmonara scade cU vrsta (primele luni de Examene paraclinice:
viata). Radiografia pulmonara reflecta impactul modifi-
Debitul pulmonar crescut conduce la ntoarcere carilor hemodinarnice. n sunturile mici, aspectul este
venoasa crescuta, suprasolicitarea si hipertrofia ven- normal. n defectele medii exista cardiomegalie mo-
triculului stng. derata si accentuarea d~senului vascular pulmonar
Raspunsul circulatiei pulmonare la suprancar- (fig. 9.11, 9.12). ntoarcerea venoasa crescuta con-
care (de debit!) este foarte variabil (intervine un duce la hipertrofia VS. Dupa vrsta de 2 ani, n
factor individual de natura genetica). Pastrarea ne- sunturile largi, hipertensiunea pulmonara realizeaza
modificata a rezistentei pulmonare conditioneaza un aspecte caracteristice ale siluetei cardiace, cu bom-
sunt stnga-dreapta cu debit constant. Cresterea pre- barea arcului mijlociu stng si discrepanta ntre
siunii pulmonare (prin boala vasculara obstructiva) periferia pulmonara clara si aspectul vascular peri-
face ca valorile presiunii din circulatia pulmonara hilar accentuat
sA depaseasca pe cele sistemice si suntul se inver- ECG este nemodificat n sunturile mici. n sun-
seaza la nivelul DSV. Asistam la dezvoltarea com- turile largi se nregistreaza semne de suprasolicitare
plexului Eisenmenger. Hipertensiunea pulmonara VS si P pulmonar, cnd s-a instalat hipertensiunea
fixAse instaleaza dupa vrsta de 2-3 ani, chiar n pulmonara.
DSV cu debit foarte mare. Deoarece regimul de Echocardiografia 2D este metoda optima de
solicitare al ventriculului drept (VD) depinde de obiectivare a defectului anatomic. Dimensiunile DSV
debitul suntului si rezistenta vasculara pulmonara, se co~para cu orificiul aortei. Daca DSV are un
38 - Tratat de pediatrie
I

l
298 TRATAT DE PEDIA1RIE

"'~.../JL ~
Fig. 9.13 - Defect septal ventricular la nivelul septului mem-
-Jt, ~~~ branos; sugar n vrsta de 2 luni si jumatate, aspect echografic
Fig. 9.11 - Defect septaJ ventricular larg cu nciircare vasculara 2D. (Colectia IOMC, Dr. Ioana Anca.)
pulmonara la un sugar de 5 luni, aspect radiologic.

Fig. 9.14 - Defect septal, entricular larg cu dilatarea ventri-


culului stng, aspect echogr! 1c 2D. (Colectia IOMC, Dr. Ioana
Fig. 9.12 - Defect septaJ ventricular larg cu ncarcare ventriculara \.nca.)
pulmonara la un baiat de 2 ani si 9 luni, aspect radiologic.
Angiocardiografia ~luce precizari privind eventu-
diametru de 1/3 din orificiul aortei defectul este ale defecte asociate, d . mare valoare pentru chirurg.
etichetat ca "mic". El este "mediu" daca reprezin- Istoria naturala lepinde mult de dimensiunile
ta 1/2 sau 2/3 din acest diametru si "larg" daca are DSV si rezistenta p Jmonara. Un defect mic este
dimensiuni egale (fig. 9.13, 9.14). bine tolerat si un p ocent de 70-80% dintre aces-
Echo Doppler poate calcula gradientul de presi- tea se nchid spontaJ. sub vrsta de 2 ani cu pretul
une interventricu1ar si raportul QP/QS (> 2 consti- unui anevrism de s ~pt interventricular fara conse-
tuie indicatie de interventie chirurgicala). cinte clinice. DSV cu debit mare conduce la insufi-
Cateterismul cardiac nu mai este considerat obli- cienta cardiaca n primele 6 luni de viata, dar ras-
gatoriu nici preoperator, desi este singura metoda punde favorabil la terapie medicala. DSV larg dez-
care permite masurarea exacta a debitului suntului volta dupa 6-12 luni hipertensiune pulmonara de
si a rezistentei pulmonare, precum si valorile presi- debit. Apare morbiditate pulmo~ara mare n primul
unii n artera pulmonara. an de viata. n aceste cazuri indicapa operatorie se
Bolile aoaratului cardiovascu/ar 299

pune chiar sub vrsta de 1 an, desi la vrstele mici nasteri. Forma completa este cea mai comuna si n-
mortalitatea postoperatorie este mai ridicata. Dupa soteste 40% din cazurile de sindrom Down.
vrsta de 2 ani sunturile largi dezvolta boala vascu- Anomalii anatomice: comunicarea interatriala are
Iara pulmonara obstructiva. Orice DSV, indiferent loc n portiunea inferioara a septului (VSA - ostium
de marime, se poate nchide spontan, dar este mai primum), iar comunicarea interventriculara n porti-
probabila aceasta evolutie n DSV restrictive. Peri- unea superioara a septului sub insertia valvelor atrio-
colul endocarditeibacteriene este mare n DSV, vege- ventriculare. Acestea au modificari de structura. Val-
tatiile situndu-se de obicei pe marginea orificiului, va mitra1aare de obicei 3 foite, dintre care doua me-
n cavitatile ventriculare drepte, pe valva septala a diane, iar valva tricuspida, mai putin afectata, pre-
tricuspidei. zinta subdezvoltarea valvei septale. n formele par-
Tratament: DSV cu debit mic nu necesita inter- tiale exista doar o despicatura (cleft) a valvei mi-
ventie chirurgicala. Probabilitatea endocarditei bacte- trale anterioare, care permite regurgitarea sistolica.
riene nu constituie indicatie operatorie. Ambele valve atrioventriculare (AV) se insera pe sept
Aparitia hipertensiunii pulmonare n primul an de la acelasi nivel si se poate vorbi de o valva AV
viata impune <tateterismcardiac. Daca QP/QS < 2/1, unica, avnd 5 elemente valvulare. Daca exista ori-
iar presiunea n artera pulmonara si rezistenta pul- ficii mitrale si tricuspide distincte se poate vorbi de
monara sunt normale nu sunt indicatii de tratament canal AV partial.
chirurgical. Defectele mari nerestrictive necesita co- Hemodinamica: leziunea complexa are ca rezul-
rectie chirurgicala totala ntre 1-2 ani. Indicatia de tat un sunt stnga-dreapta, care are debit mare si
interventie chirurgicala este reprezentata de urma- conduce rapid la suprancarcare pulmonara, agra-
toarele date: raport QP/QS > 1,5 si rezistenta arte- vat de regurgitatia sistolica prin valva AV. Debitul
riolara pulmonara> 7 U/m2. suntului este influentat de rezistenta arteriolara pul-
Tratamentul preoperator al insuficientei cardiace monara. Exista un sunt obligatoriu, neinfluentat de
se face cu furosemid (scaderea presarcinii) si capto- starea circulatiei pulmonare, permanent, ntre ven-
priI (scaderea postsarcinii). Utilitatea tratamentului triculul stng si atriul drept. Defectul realizeaza o
cu digoxin este discutabila n acceptia unor autori. comunicare larga n zona centrala a cordului. Co-
Interventia chirurgicala se executa cu CEC (cir- municarea are loc att n plan sagital (DSA, DSV),
culatie extracorporala), reparatia se face cu petec de ct si ntr-un plan perpendicular la nivelul valvelor
dacron. Postoperator se pot constata sunturi rezidu- AV. Debitul pulmonar crescut favorizeaza aparitia
ale (care impun uneori reinterventia), disfunctie ven- precoce a bolii vasculare pulmonare obstructive.
triculara, bloc de ramura dreapta, bloc AV sau arit- Simptomatologie: existenta unui sunt larg ntre
mii ventriculare, mai putin frecvente ca n operatia circulatia sistemica si pulmonara conduce la aparitia
corectoaredin tetrada Fallot. Tehnicile paliative, cum precoce a simptomatologiei clinice, naintea vrstei
ar fi banding-ul arterei pulmonare, sunt dezavuate de 3 luni n 30% din cazuri si sub vrsta de 1 an n
de standardele actuale de eficienta, deoarece limi- toate cazurile. Manifestarea clinica este dominata de
teaza posibilitatileunei corectii totale ulterioare. Endo- insuficienta cardiaca globala sau de infectii pul-
cardita bacteriana se poate instala daca exista sunt monare repetate, dificultati de ~mentatie, ritm de
rezidual. crestere nesatisfacator. Auscultator se percepe un
suflu holosistolic, foarte aspru, de gradul In-IV su-
gernd DSV, dar n aparitia caruia intervine si re-
CGlltlIuI
"trtoveatricular(CAVJ gurgitatia mitrala.
(defectulsept","trlovent,kuI",J Explorari paraclinice:
Radiografia toracica evidentiaza cardiomegalie cu
Definitie: comunicare anormala interatriala si proeminenta atriului drept si stng. Desenul vascu-
interventriculara (zona centrala a cordului) asociata Iar pulmonar este foarte accentuat prin suprancar-
cu anomalia valvelor atrioventriculare (n cazurile care circulatorien cadrul dublului sunt stnga-dreapta.
complete exista o valva atrioventriculara unica). ECG evidentiaza PR prelungit (bloc AV), supra-
Incidenta: reprezinta 4-5% din toate bolile con- ncarcare biatriala, deviere la stnga a axului QRS,
genitale de cord avnd o prevalenta de 0,19/1000 suprancarcare biventriculara.

I
oi
300 TRATAT DE PEDIA1RIE '

Echocardiografia2D evid'enpaza defectele anato- Istorie naturala: leziunea este dificil de tolerat si fie
mice descrise (DSA tip ostium primum, DSV de tip fara corecpe chirurgicala formele complete nu supra- me
superior, valva AV unica)/ (fig. 9.15, 9.16). vietuiesc vrstei de 15 ani. Boala vasculara obstruc- de
tiva pulmonara se instaleaza precoce, n special n tul
. sindromul Down. Repetatele infecpi respiratorii si rea
: episoadele de decompensare ventriculara stnga (mai PC
usor de tratat medical) impun corecpe totala precoce. SI
Tratamentul chirurgical este singura solupe re- sal
"comandabila. Banding-ul arterei pulmonare se prac-
tica la sugari daca nu este posibila corectia totala. n Prc
mod cbrect se opereaza ntre vrsta de 6-12 luni :m
prin tehnica Rastelli, cu un singur patch, care inclu- Fa
de DSA si DSV. Mult mai dificila este reconstitui- sJ
rea celor doua valve AV competente. n centrele DlJ
de chirurgie cu mare experienta mortalilatea opera- en
torie este de 10-15%. . sa
de
pl
n
Persistent"amalululIIIterial (PCA)
es
Fig. 9.15 - Canal atrioventricular, forma completa; comunicare Cl
intervenlriculara la nivelul septului membranos, comunicare' Definitie: comunicare anormala ntre circulapa
e~
interatriala tip ostium primum, aparat valvular atrioventricular sistemica si pulmonara la nivelul canalului arterial
unic, aspect echografic 2D la un sugar cu sindrom Down. (Co- si
persistent, situat ntre artera pulmonara si aorta to- d.
lectia IOMC, Dr. Ioana Anca.)
racica, unde patrunde la 5-10 mrn, distal de emer-
II
genta arterei subclaviculare stngi. se
. Canalul arterial este un rest al celui de-al 6-lea
w
arc aortic identificat nca din a 6-a ~t&nna de ges- t(
tape, avnd rol important n timpul circulapei ePl.-
briofetale, fiind sediul scurt-circuitarii pasive a circu- g
latiei pulmonare. Sngele este astfel drenat ntr-un D
teritoriu cu rezistenta vasculara redusa (circulatia pla- a
centara). Aceasta formapune anatomica, caracteris-
tica viepi fetale se nchide functional n primele 12 f
r
ore de viata si anatomic n primele 3 saptamni, r
printr-un proces de fibroza. Cordonul fibros restant
este cunoscut sub numele de ligamentum arteriosus.
Pentru nchiderea canalului arterial intervine efectul
constrictiv al cresterii cantitapi de oxigen din snge,
imediat postnatal. Acest efect este direct proportio-
nal cu vrsta gestatiei, fiind putin evident la prema-
Fig. 9.16 - Canal atrioventricular. forma completa; se constata
turul mai mare de 1000 g. Daca se doreste men-
un orificiu larg n zona "centrala" a cordului. aspect echografic tinerea deschisa a canalului arterial imediat postna-
la un nou-nascut de 8 zile. (Colectia IOMC, Dr. Ioana Anca.) tal, se poate interveni cu perfuzii cu prostaglandina.
Hemodinamica: debitul sngeluI prin PCA de-
Cateterismul cardiac confinna leziunile anatomice pinde de diametrul si lungimea canalului arterial,
descrise, iar angiocardiografia demonstreaza ameste- diferenta de presiune ntre aorta si artera pulmonara,
cul liber al sngelui celor 4 camere n zona cen- rezistenta circulatei sistemice, respectiv rezistenta
trala acordului. Debitul pulmonar crescut condipo- vasculara pulmonara, vrsta gestatiei. Daca dimensi-
neaza ntoarcere pulmonara crescuta care suprasoli- unile canalului sunt mici (lungime, diametru) rezis-
cita VS. tenta pulmonara relativ ridicata face ca suntul sa
Bolile avaratului cardiovascular 301

fie mic. Daca este vorba de un canal de mari di- sngelui prin PCA, identificat > 80% din cazuri.
mensiuni directia si volumul suntului sunt dictate Ventilatia mecanica impune presiuni de ventilatie
de raportul presiunilor aorta/artera pulmonara. Debi- tot mai mari pentru a nvinge rezistenta pulmonara;
tol mare printr-un sunt larg realizeaza supraJ1carca- debitul sngelui prin PCA poate fi att de mlu'e
rea circulatiei pulmonare, cresterea rezisteptelor. nct suflul sa nu mai fie audibil. Paralel cu supra-
PCA are consecinte clinice si modalitati evolutive ncarcarea pulmonara se realizeaza scaderea irigatiei
si terapeutice diferite daca ne referim la prematur altor organe (n timpul diastolei scade nedorit pre-
sau nou-nascut la termen. siunea diastolica n aorta). n aceste cazuri s-a de-
Persistenta canalului arterial la prematur. monstrat ca nchiderea chirurgicala a PCA naintea
Prematurulcu greutate mica la nastere (sub 1500 g) vrstei de 10 zile are efect benefic, scaznd durata
are particularitati. hemodinamice legate de vrsta. si presiunea necesara pentru ventilatie asistata. n prac-
Foarte caracteristic este sistemul de redistributie a tica, chiar fara complicatii hemodinamice majore, se
sngelui la prematur, constnd dintr-un flux sanguin ncearca nchiderea farmacologica a PCA la orice
mai redus spre tractul gastrointestinalsi rinichi (explica prematur sub 1000 g, n a 3-a zi de viata. Numai
enterocolita ulceronecrotica, de exemplu) si un flux daca dupa 72 ore de adminstrare de indometacin
sanguin crescut spre regiunea cefalica (explica inci- insuficienta ventriculara stnga nu este controlata,
denta ridicata a hemoragiilor craniene) si spre se va avea n vedere ligatura chirurgicala a canalu-
plamn, la nivelul PCA, ceea ce conduce la supra- lui arterial.
ncarcarea circulatorie a plamnilor. Prematurul nu . Persistenta canalului arterial la nou-nascu-
este capabil sa limiteze suntu1 printr-o rezistenta vas- tul la termen:
culara crescuta, de aceea "encombrarea" plamnilor Incidenta: PCA reprezinta 5-10% din BCC, fiind
este frecventa,plamnul prematurilor fiind supus pre- nt1nitacu o frecventa de 1/2000 nasteri. Pentru ne-
siunilorsistemiceprin existenta suntului stnga-<lreapta nchiderea PCA la alte vrste dect la prematuri (un-
de la nivelul PCA. Scaderea drenajului limfatic pul- de exista circumstante hemodinamice speciale) s-au
monar de dupa nastere favorizeaza edem alveolar avansat mai multe ipoteze etiologice, dintre care una
sesizat si de cresterea presiunilor necesare ventilatiei incrimineaza virusul rubeolei, care se pare ca inter-
asistate. Raspunsul PCA la actiunea vasoconstric- fereaza formarea unui tesut elastic arterial normal.
toare a oxigenului este n directa legatura cu durata Hemodinamica: toate sunturile stnga-dreapta,in-
gestatiei, deci insuficient, si PCA ramne deschis. clusiv suntul prin PCA, depind de dimensiunile
PCA la prematurul peste 1 500 g si fara detresa canalului si rezistenta vasculara pulmonara. Printr-un
respiratorie (care a primit surfactant profIlactic sau canal arterial scurt, cu diametrul redus, rezistenta
a carui mama a primit steroizi) se manifesta clinic pulmonara crescuta din perioada neonatala limiteaza
prin insuficient! ventriculara stnga (ntoarcere ve- cantitatea de snge care ajunge la plamn. Cu excep-
noasa pulmonara crescuta), manifestata prin tahip- tia unui suflu sistolic de gradul I-n (rareori com-
nee, tahicardie si raluri (edem alveolar). Echocardio- ponenta diastolica este perceputa), nu se pot identi-
grafic se poate evidentia PCA. Tratamentul medical fica alte semne clinice si paraclinice. PCA de dimen-
al insuficientci cardiace si nchiderea farmacologica siuni mai mari conduce la ncarcare vasculara pul-
a PCA constituie recomandarea comuna. n practica monara (fig. 9.17), manifestata prin tahipnee, irita-
nchiderea farmacologica a PCA la prematur se n- bilitate, crestere deficitara, ntoarcere venoasa cres-
cearca naintea vo.rstei de 10 zile cu indometacin n cuta, hipertrofie compensatorie a ventriculului stng.
doza de 0,2 mglkg i.v. n 3 doze succesive, admini- Precordium hiperdinamic, asociat unui suflu sisto-
strate i.v. cu pompa de perfuzie, la interval de 12-24 lodiastolic (n care domina componenta sistolica) cu
ore. Este necesara o diureza buna si valori ale crea- zgomot n ntarit la baza constituie semnele clinice
tininei care sa nu depaseasca 1,6 mg/dI. Se estimea- caracteristice ale PCA. n timp, se instaleaza boala
za ca PCA se nchide spontan spre vrsta de 2-3 vasculara pulmonara obstructiva precedata de hiper-
luni, daca manipularea farmacologica nu a reusit. tensiune pulmonara (de debit). Magnitudinea reala a
PCA la prematurul sub 1000 g, cu detresa res- debitului prin sunt este greu de cuantificat chiar prin
piratorie severa n primele zile de viata: adminis- metode invazive (cateterism cardiac, angiocardiogra-
trarea de surfactant favorizeaza vindecarea pulmo- fie) care permit n schimb masuratori obiective pri-
nara, dar pe masura ce boala pulmonara se vindeca vind valoarea presiunii n artera pulmonara si a re-
scade rezistenta vasculara pulmonara, creste debitul zistentei arteriolare.

l
302 TRATAT DE PEDIAlRIE

2. nchiderea PCA prin ocluder a devenit o prac-


tica curenta n centrele cu experienta n cardiologia
pediatrica interventionala (fig. 9.18 A si B). Introdu-
cerea ocluder-ului se face pe cale arteriala, existnd
discutii privind momentul optim, tipul de ocluder,
eficienta n timp.
3. Tratamentul chirurgical se face printr-o tehni-
ca mai simpla dect n alte sunturi stnga-dreapta,
nefIind necesara CEC. Se preconizeaza secJiunea si
nu ligatura PCA, existnd situatii de recanalizare
dupa ligatura simpla. Singura contraindicatie este
reprezentata de hipertensiunea pulmonara fixa. Coarc-
tatia de aorta asociata PCA complica tehnica chi-
rurgicala.

B. Anomalii
ale traduluide iesire
Fig. 9.17 - Persistenta canalului arterial (PCA) cu sunt larg din ventriculul
stng
stnga-dreapta si ncarcare vasculara pulmonara, aspect radio-
logic la un sugar n vrsta de 6 luni; operat la 7 luni, evolutia
postoperatorie buna. SIMGm IIGrticii vllwulllri (SA)

Tratament: Definitie: tulburare de ejectie sistolica a ventri-


1. Manipularea farmacologica a PCA este posibi- culului stng consecutiva strmtarii orificiului aortic
la exclusiv la prematuri; ea este inoperanta la nou- valvular.
nascutul Ia tennen sau Ia alte vrste si nu vor fi Incidenta: cea mai frecventa BCC este bicuspi-
facute tentative n acest sens. dia aDrtica, care este nsa asimptomatica n copiIa-

----
A B
Fig. 9.18 - Persistenta canalului arterial. A: Aspect radiologic, proiectie antero-posterioara, dupa nchiderea canalului arterial prin
ocluder Amplatzer; se vizualizeaza ocluder-ul care este radioopac. B: Acelasi caz, imaginea radiologica de profil. (Colectia Clinicii de
Pediatruie Grigore Alexandrescu, Bucuresti.)
Bolile avaratului cardiovascular 303

rie, dar devine stenotica la adult. SA valvulara re- tunjit (hipertrofie ventriculara stnga concentrica).
prezinta 3-6% din BCC, fiind de trei ori mai frec- Marirea de volum a VS nu exprima de obicei gra-
venta la sexul masculin. n 20% din cazuri se aso- dul stenozei. Este posibila vizualizarea aortei dila-
ciaza cu alte anomalii. tate (poststenotica) sau staza retrograda pulmonara
Anomalii anatomice: valvulele aortice semilu- (suprancarcare vasculara pulmonara).
nare sunt ngrosate, rigide, unite prin marginile lor ECG poate fi normala, chiar n unele SA strnse.
libere, alcatuind un "dame", cu convexitatea spre HVS si subdenivelarea ST nsotita de inversarea
lumenul aortei, avnd un orificiu central stenotic. undei T n derivatiile precordiale sugereaza SA se-
Inelul valvular aortic este si el subdezvoltat. n mod vera. Magnitudinea undelor R si Q n V6 este pre-
secundar se dezvolta hipertrofia VS si uneori dila- dictibila pentru severitatea stenozei.
tatia poststenotica a aortei ascendente. Testul la efort face parte dintre investigatiile
Hemodinamica: anomalia hemodinamica esentia- recomandate, desi poate fi normal chiar ntr-o SA
Ia consta n gradientul de presiune ntre VS si aor- strnsa la copil. Depresiunea segmentuluiST cu 1 rom
ta n timpul perioadei de ejectie sistolica. Gravitatea la efort este sugestiva pentru un gradient transsis-
SA ca si consecintelehemodinamicese judeca n func- tolic > 50 mmHg. Aceeasi semnificatie o are si sca-
tie de gradientul sistolic (forma grava > 60 mmHg) derea TAIa proba de efort.
si suprafata valvulara (forma grava < 0,5 cm2/m2 su- Echocardiografia 2D evidentiaza stenoza aortica
prafata corporala). Aria efectiva n sistola se calcu- valvulara, hipertrofivVS, dimensiunea cavitatii VS
leaza dupa formula Godin. Un gradient de 45 mmHg la sfrsitul diastolei (fig. 9.19, 9.20 si 9.21). Echo
se nsoteste de o scadere a fractiei de ejectie de Doppler permite evidentierea velocitatii fluxului san-
4O%!n conditii de repaus debitul VS ramne adec- guin prin zona stenozata si calculul gradientului de
presiune transvalvulara. Calculul ariei valvulare re-
vat, dar n timpul efortului creste mult gradientul
prezinta un important element de prognostic si toto-
de presiune. Initial VS se hipertrofiaza pentru a data criteriu obiectiv pentru masuri terapeutice.
face fata acestei sarcini, dar n timp se instaleaza Cateterismul si angiocardiografia nu sunt abso-
insuficienta VS si staza retrograda. Aprovizionarea lut necesare nainte de efectuarea valvuloplastiei.
cu snge a miocardului poate fi compromisa prin Tratament:
reducerea fluxului diastolic n arterele coronare. 1. Valvuloplastia cu balon reprezinta indicatia te-
Simptomatologie: n formele comune copilul este rapeutica de prima alegere n orice SA cu gradient
asimptomatic sau poate avea un suflu sistolic des- transstenotic > 60 mmHg, cu o suprafata < 0,5 cm2/m2
coperit la un examen clinic de rutina.
n SA strnsa (orificiul valvular < 0,5 cm2/m2
suprafata corporala, gradient > 60 mmHg), se nre-
gistreaza semne clinice ca fatigabilitate la efort, du-
reri anginoase, dureri abdominale, transpiratii profu-
re, sincope (debitul cardiac nu poate asigura un flux
cerebral adecvat). Moartea subita poate surveni n
19% din cazuri, mai ales cu ocazia unui efort fizic.
Examenul obiectiv detecteaza un suflu sistolic de
ejectie, de gradul In-IV, care iradiaza pe traiectul
arterelor carotide, avnd maximum de auscultatie la
baza cordului. Suflul este mai putin audibil n
formele severe de boala iar disparitia suflului este
egala cu progresia SA. n 20% din cazuri se poate
percepe un suflu de regurgitatie aortica, care devine
mai evident cu ocazia endocarditei bacteriene supra-
adaugate. Fig. 9.19 - Stenoza aortica valvulara la o fetita de 12 ani; valva
Explorari paraclinice: sigmoid! aortica mult ngrosat~ hiperechogen~ cu deschidere
Radiografia toracica arata n mod obisnuit un redusa n timpul sistolei, aspect echografic ID. (Colectia IOMC,
cord de dimensiuni normale, eventual cu vrful ro- Dr. Ioana Anca.)

'- - --- ~-
304 TRATAT DE PEDlAlRIE

fa de aoftli sau grefa de arterli pulmonara plasat! n


pozitia aortei. Succesul postoperator depinde n ma-
re masura de experienta echipei chirurgicale.
Stenoza aortica critica la nou-nascut si su-
gar. SA cu manifestariclinice precoce constituieo ur-
genta terapeutica. Sugarul se prezint! cu semne cli-
nice de insuficienta cardiaca (cardiomegalie, tahicar-
die, congestie pulmonara), suflu sistolic apical. Asa
cum este de presupus, efectul terapiei medicale este
modest. Severitatea tabloului clinic impune atentie
privind leziunile obstructive etajate la nivelul cordu-
lui stng (sindrom Shone), mult mai greu de tratat
Asocierea fibroelastozei contribuie la scaderea per-
formantelor VS. Se ncearca valvuloplastie cu balon,
desi unele centre de tratament considera ca valvulo-
tomia (chirurgicala) s-ar solda cu rezultate superioare.
Fig. 9.20 - Stenoz! aortica valvulara la un baiat n vrsta de
7 ani. Valva aomca ngrosata, intens biperechogena, aspect echo-
grafic 2D. (COlectia IOMC, Dr. Ioana Anca.)
SIenoZll tIOrlidi SUpI'lJ"tdrulGrii (SASVJ 11silJdromuiWllBtJms

Definitie: ngustare congenitala a aortei ascenden-


te, care cuprinde o zona variat! (difuz sau localizat)
situat! deasupra emergentei arterelor coronare. Afecti-
unea se transmite autozomal dominant
Anatomic, este vorba de hipoplazia aortei ascen-
dente, realizat! prin ngrosarea si dezorganizarea
. mediei aortei. Desi arterele coronare ~ nasc nain-
tea zonei de stenoza, ele sufera foarte precoce un
proces de ateroscleroza. Caracterul genetic al aces-
tei anomalii a fost relativ recent individualizat n 1993
s-a identificat gena pentru stenoza aortica supra-
valvulara situata pe aceeasi subunitate cromozomi-
ala cu elastina, la nivelul bratului lung al cromozo-
mului 7.
Incidenta SASV este 1/25000 nou-nascuti - ano-
malia vasculara tipica poate fi ntlnit! izolat (ca tra-
Fig. 9.21 - Stenoz! aortid1 valvulara la un biUat n vrsta de satura autozomal domin~ta) sau ca manifestare aor-
10 ani; valva sigmoida aortica mult ngrosata, biperechogena, cu tica n cadrul sindromului Williams, afectiune multi-
aspect "en d6me", Hipertrofie concentrica ventriculara stnga, sistemica cu debut n prima copilarie, caracterizata
aspect echografic 2D. (Colectia IOMC, Dr, Ioana Anca.) prin facies particular ("elfin") (fig. 9.22), hipercalce-
mie si boala vasculara multiorganica (SASV, leziuni
suprafata corporalli. Valvuloplastia se soldeazli si cu coronariene, renale etc.) (fig. 9.23, 9.24 si 9.25).
un grad de regurgitare aorticli medie, sesizabilli n Media aortei indivizilor afectati evidentiaza un aran-
aproape toate cazurile. jament bizar al fibrelor elastice (fig. 9.26, 9.27),
2. Valvulotomia (chirurgicalli) are acelasi efect colagen n cantitate excesiva, n mare contrast cu
secundar (regurgitare aortica). Restenozarea postope- aspectul mediei aortice normale, alcatuita din stra-
ratorie este posibila prin calcificarea valvelor res- turi paralele de tesut elastic. Mutatia genei pentru
tante. elastina (bratul lung al cromozomului 7) altereaza
3. Inlocuirea valvei aortice cu o valvt':tprosteti- structura si functionalitatea aortei, vas al carui pe-
ct':treprezint! o optiune mai nouli. Se utilizeaza gre- rete are n structura o mare cantitate de tesut elas-
Bolile avaratului cardiovascular 305

Fig. 9.24 - Aspect histopatologic n cazul din fig. 9.23. Artera


. gastrica cu caIcificare si ngrosare a limitantei elastice interne;
proliferarea intimei.

Fig. 9.22 - Facies tipic n sindromul WiIliams (facies eIfm),

Fig. 9.25 -.Acelasi caz ca n fig. 9.23, aspect histopatologic


. al unui vas arterial la nivelul miocardului: proliferarea intimei,
calcificarealimitanteielasticeinterne.

Fig.9.23- Stenoziiaortic! supravalvular!, cu impregnare c.al-


car! a pereteluiarterialevident! pe ntreaga lunginie a aortei.
bifurcaliesi arterele iliace comune (aspect anatomopatologic
macroscopic ).

tic. Asp~tul fenotipic din sindromul Williams are


expresie clinicii foarte variabilii, unii purti1tori de
genii fIind asimptomatici. n afara identifIcmi genei,
echocardiografIa Doppler oferii criterii obiective de
incadrare, existnd posibilitatea de a cuantifIca apro-
pierea pereplor aortei. la nivelul joncpunii sinotu-
bulare.
Shnptomatologla cardiacii seamiiDiicu cea din
SA, existind. risc de insufucien~ cardiacii (la su-
Fig. 9.26 - Sindrom Williams, aspect histopatologic. Structura
gari), infarct. precoce sau moarte subitii n copilme. anormalI! a lesutului. elastic al peretelui arterial.

39 Tratatdepediatrie
~
306 TRATAT DE PEDIATRIE

tapa de aorta. Toate aceste anomalii sunt elemente


constitutive ale sindromului Shone.
Hemodinamica este dominata de hipertensiunea
arteriala (hiperTA), care se dezvolta deasupra zonei
de coarctape aortica, asociata cu hipotensiune arteri-
ala poststenotica, care are ca principala consecinta
hipoperfuzia jumatatii inferioare a corpului. Aceasta
situape a condus la descrierea "clasica" a copilului
cu CoA avnd aspect ,,atletic" si pletoric, precum si
hipertensiune arteriala la membrele superioare n
contrast cu aspectul gracil al jumatapi inferioare a
corpului asociat cu hipotensiune arteriala la mem-
brele inferioare. Tulburarile de irigape favorizeaza
dezvoltarea circulapei colaterale, un adevarat by-
Fig. 9.27 - Sindrom Williams, aspect microscopic al peretelui pass al zonei coarctate. HiperTA nu este numai de
aortei; structura anormala a stratului elastic al peretelui vascular.
cauza mecanica ci poate interveni si activarea meca-
nismului renina-angiotensina pus n funcpe de hipo-
Explorari paraclinice: ECG demonstreaza hiper- vascularizapa renala. VS se hipertrofiaza concentric
trofia VS si semne de ischemie miocardica. Echo pentru a-si creste debitul sistolic ca raspuns la post-
2D sugereaza strmtorarea aortei ascendente. sarcina pe care o are de nvins. Cele mai frecvente
Tratamentul formelor severe este decepponant. artere implicate n circulapa colaterala sunt ramurile
Insuccesul valvuloplastiei si valvulotomiei a facut sa arterei subclaviculare stngi si arterele intercostale,
se considere ca nlocuirea aortei hipoplastice cu gre- perechile a III-a si a IV-a.
fa prostetica este solupa de ales, cu toate marile Simptomatologia difera dupa gradul de severita-
dificuItap tehnice si financiare pe ,care le presupune. te al coarctapei si vrsta la care se face referire. Se
descriu trei aspecte clinice majore:
a) Sugar cu insuficienta cardiaca.
(0.""11" de "ri {(oA) b) Copil cu hipertensiune arteriala.
c) Copil cu suflu sistolic.
Definitie: zona de ngustare a lumenului arterial a) Sugar cu insuficienla cardiaca. Debutul clinic
situata obisnuit la joncpunea ntre arcul aortic si precoce (la sugar) este semn sigur de gravitate a
aorta descendenta (toracica) la Jocul de inserpe al Ieziunii (CoA grava). Simptomatologia devine evi-
ligamentului arterial (juxtaductal). denta dupa nchiderea foramen ovale si PCA, cnd
Incidenta: CoA reprezinta 6-8% din BCC, fiind debitul sistolic al VS este silit sa traverseze zona de
clasificata ntre leziunile obstructive ale cordului strmtorare aortica. Funcpa ventriculara se menpne
stng. CoA se poate transmite autozomal dominant, un timp normala, dar VS se hipertrofiaza pentru a
ca un defect al mediei arteriale. Este cea mai frec- reusi depasirea gradientului. Creste TA deasupra zonei
venta leziune asociata sindromului Tumer (35%). de coarctape. Daca zona de coarctape este foarte
Anomalii anatomice: lungimea zonei de coarc- ntinsa si foa,rtengusta, VS se decompenseaza hemo-
tape, ca si sediul ngustarii, poate fi variabila; exista dinamic (imediat postnatal) deoarece nu are timp sa
coarctapa aortei abdominale la distanta de canalul se hipertrofieze. Daca se adauga si un sunt stnga-
arterial. Se poate considera ca originea malformapei dreapta printr-un DSV asociat, semnele de insufi-
este un defect al mediei aortei caracterizat prin dis- cienta cardiaca sunt catastrofale si, netratata n pri-
paripa stratului de tesut elastic de la acest nivel, aso- mele 10-15 zile de viata, poate conduce la deces.
ciata cu proliferarea intimei. Necroza elastica medi- Din cauza insuficientei VS nu se poate demonstra
ala constituie substratul histologic pentru un posibil hipertensiunea arteriala, iar ncarcarea circulatorie
anevrism de aorta. CoA poate face parte dintr-un pulmonara (DSA, PCA) ndreapta atenpa clinicia-
complex de leziuni obstructive ale cordului stng: ste- nului spre suntul stnga-dreapta. Diagnosticul de
noza mitrala congenitala, bicuspidia aortei, stenoza CoA la sugar si nou-nascut este dificil, chiar daca
aortica valvulara, stenoza aortica supravalvulara,coarc- se practica echocardiografla 2D.
Bolile a. ui cardiovascular 307

b) CoA la copil. De obicei diagnosticul este evo- ficil tehnic (cu posibile complicatii), de aceea se
cat la un scolar de vrsta mica la care se desco- practica cateterism venos cu abordarea anterograda
pera discrepanta ntre valorile TA de la membrele (transsepta1a)a VS. Se obtin date importante privind
superioare si inferioare (atentie: acest semn deosebit functia VS, starea rezistentei pulmonare, canalul
de important poate lipsi !). Pulsul femural absent sau arterial persistent si circulatia colaterala. Se sta-
slab batut poate fi un semn evocator, dar si el este bileste cu precizie gradientul presiunii transstenotice.
inconstant, mai ales n insuficienta cardiaca. Auscul- Cea mai precisa metoda de obiectivare a CoA prin
tatar se evidentiaza un suflu sistolic de ejectie cu metode invazive este aortograma ascendenta efectu-
maximum de auscultatie apical sau pe marginea ata cu substante de contrast neionice, 2-3 mllkg.
stnga a stemului, nsotit (sau nu) de freamat catar Istorie naturala: CoA care prezinta semne de
n furculita stemala. Oricare din aceste semne poate insuficienta cardiaca la sugar este o boala foarte
fi discret (sau poate lipsi) deoarece CoA poate fi grava, cu mortalitate care ajunge la 84% B primul
larga, insuficienta VS scade valoarea TA sistolica, an de viata daca nu se reuseste dilatarea zonei ste-
trunchiul brahiocefalic se poate naste sub zona de notice. CoA neoperata dar diagnosticata la vrsta
coarctatie a aortei, artera subclavie poate fi si ea de scolar conduce la deces (durata medie de viata:
stenotica etc. 31-34 ani) prin insuficienta cardiaca, anevrism sau
Explorari paraclinice: ruptura de aorta, endocardita bacteriana sau hemo-
Radiografiatoracica evidentiaza la sugar un aspect ragie cerebrala (hiperTA permanenta). Aceasta favo-
rizeaza si leziuni arteriosclerotice precoce, nu numai
nespecific constnd din cardiomegalie si ncarcarea la nivelul vaselor cerebrale, ci si al celor corofiare.
circulatiei pulmonare. Copilul mai mare poate pre- Cel mai grav prognostic l au pacientii cu sindrom
zenta alungirea arcului inferior stng al cordului, ero- Shone.
ziunea marginii inferioare a coastelor (dupa vrsta Tratament: orice sugar sau nou-nascut cu CoA si
de 5-6 ani) si amprenta de esofag realizata de dila- insuficienta cardiaca necesita tratament imediat pen-
tatia postducta1a a aortei, dupa zona de coarctatie. tru stabilizarea performantelor VS cu diuretice si
ECG evidentiaza HVS (hipertrofia VS), cu att digoxin, eventual vasodilatatoare (captopril). n pri-
f
mai sugestiva cu ct vrsta copilului este mai mica mele zile de viata pare benefica mentinerea PCA des-
si s-a exclus prin alte mijloace de diagnostic SA. chis si aceasta se realizeaza cu perfuzie continua cu
I
Echocardiografia 2D exclude alte cauze malfor- prostaglandina E (Prostin) n doza de 0,05 J1gIkg/min
mative asociate. Sectiunea suprastemala a axului lung (se poate creste la 0,1-0,15 Jlglkglmin).
, evidentiazacoarctaPa aortei toracice superioare. Echo Angioplastia percutanata cu balon se recomanda
Doppler are mare valoare diagnostica, caci sesizeaza n formele usoare sau la sugar, indicatia majora fi-
sediul obstructiei, severitatea consecintelor hemodi- ind CoA nativa. Mecanismul dilatarii este reprezen-
namice ale CoA dupa viteza sngelui. Un gradient tat de rupturi de 1-3 mm ale mediei arteriale care
de 70-80 mmHg la nivelul coarctatiei este conside- se vindeca n circa 8 saptamni. Dintre efectele tar-
rat semn de gravitate, n schimb un gradient de nu- dive nedorite sunt de notat: stenozarea recurenta a
mai 20 mmHg ncadreaza CoA ntr-o forma clinica CoA n urmatorii 2-8 ani (mai ales daca angioplas-
usoara. Gradientul nu exprima totdeauna severitatea tia a fost utilizata la sugar), aparitia anevrismului
defectului, gradiebtul avnd valoare mica chiar n de aorta (0-50%1) la 1-2 ani dupa procedura. Hiper-
CoA strnsa prin disfunctia VS (scaderea debitului tensiunea paradoxala nu este semnalata dupa aceasta
cardiac), leziuni multiple obstructive ale cordului manevra. Sugarul cumuleaza risc crescut pentru trom-
stng (sindrom Shone) sau PCA larg, care permite boza aorticii, ce nu este depasit de riscurile ope-
scurt-circuitarea volumului de snge obligat sa stra- ratorii pentru vrstele mici.
bata zona aortica ngustata. Tratamentul chirurgical al CoA simptomatice se
MRI n proiectie sagitala sau parasagita1a este efectueaza optim la vrsta de 3-5 ani. Se rezeca
I considerata cea mai fiabila metoda imagistica pen- zona afectata, urmata de anastomoza terminotermi-
I
tru obiectivarea exacta a zonei CoA. nala, sau se practica angioplastie cu patch prostetic.
Cateterismul si angiografia sunt metode valoroa- Se mai utilizeaza by-pass ntre zona supra- si cea sub-
se pentru definirea exacta a anatomiei si severitatii stenoticii. Deoarece tehnica chirurgicala presupune
coarctatiei. Pentru sugar, cateterismul arterial este di- clamparea aortei, acest timp nu va depasi 30-35 min
I
308 TRATAT DE PEDIA1RIE

(s-au semnalat cazuri de paraplegie prin ischemie porte ca n stenoza aortica. Atrezia aortei si a val-
medulara). Este bine cunoscuta aparitia postoperato- vei mitrale face obligatorie existenta unui sunt stnga-
rie a sindromului postcoarctectomie, care consta din dreapta la nivel atrial si a unui sunt dreapta-stnga
aparitia ntre a 3-a - a 5-a zi dupa interventie a unor la nivelul PCA. Sistemul de presiuni din cordul
valori ridicate ale TA (se considera ca se datoresc drept este foarte ridicat. Oxigenarea sistemica este
activarii sistemului nervos simpatic sau a sistemu- redusa, tendinta la colaps si hipotensiune arteriala
lui renina-angiotensina prin stimularea barorecepto- este comuna:
rilor). Tratarea acestui sindrom poate fi dificila; se Simptomatologia este dominata de cianoza care
utilizeaza medicatia antihipertensiva clasica si medi- se instaleaza dupa primele ore de viata la un nou-
camente beta-blocante~ Uneori se noteaza sindrom nascut la termen. 50% dintre copii au si semne de
dureros abdominal violent si chiar infarct intestinal colaps vascular, cu valori ale tensiunii arteriale sis-
datorat acelorasi tulburari vasomotorii n teritoriul temice de 40 mmHg, tendinta la hipotermie. Insu-
digestiv. Recoarcta/ia postoperatorie este posibila. ....
ficienta cardiaca globala (tahicardie, tahipnee, hepato-
Este recomandabil sa se ncerce angioplastie trans- megalie) este inevitabila din primele zile de viata.
cutanata cu balon dect reinterventie chirurgicala. Auscultator se poate identifica un mic suflu de ejec-
15% din operatii necesita reinterventie dupa 5 ani tie sau zgomote cardiace asurzite. Pulsul femural
si 30% dupa 10 ani. Indicatia de reinterventie chi- poate fi slab batut.
rurgicala este un gradient de > 40 mmHg. Examene paraclinice:
Dintre incidentele postoperatorii mai sunt de sem- Radiografia toracica poate fi necaracteristica, pre-
nalat hipertensiunea arteriala de efort (exercise- zentnd cord globulos n care domina cavitatile drep-
hyperTA), anevrismul de aorta (25% dintre pacientii te. Absenta umbrei aortei ascendente face sa apara
operati cu patch prostetic), disectia de aorta (favo-
rizata de necroza chistica' mediala) si endarterita o angulatie la jonctiunea opacitatii venei cave supe-
rioare cu umbra atriului stng (aspectul a fost com-
bacteriana sau endocardita bacteriana grefata pe
parat cu al cifrei 5, imagine n oglinda!). Compo-
valva aortica bicuspida.
nenta pulmonara este variabila, dar mai frecvent
exista hipervascularizatie pulmonara.
ECG evidentiaza ritm sinusal cu hipertrofie dreap-
SIndromul de co,d sting hlpop/tlslic
ta evidenta. Anomaliile ST-T reflecta insuficienta
coronariana.
Definitie: grup de anomalii cardiace congenitale ..
Echocardiografia 2D evidentiaza anomaliile ana-
caracterizat prin subdezvoltarea aortei +/- coarctatie tomice amintite. Daca exista atrezie mitrala si aorti-
de aorta, subdezvoltarea valvulelot aortice, a ven-
ca, VS este greu de vizualizat, AS are mici dimen-
triculului stng, a valvei mitrale (atretica +/- steno-
siuni, n contrast cu cordul drept (AD, VD, AP).
tica) si a atriului stng, reunite sub denumirea de
cord stng hipoplastic. Investigatiile invazive precizeaza gravele tulburari ...
hemodinamice. Exista o experienta considerabila pe
Incidenta: sexul masculin este mai 'afectat (67%),
prevalenta fiind de 0,163/1000 nasteri. Asocierea cu plan mondial referitoare la diagnosticul prenatal (prin
anomalii cromozomiale a fost semnalata, desi s-a echocardiografie fetala) al sindromului de cord stng
sugerat si o posibila transmitere autozomal recesiva. hipoplastic. Numeroase considerente etice, medicale,
Anomalii anatomice: n afara celor subliniate n profesionale si familiale intra n discutie atunci cnd
definitie se constata dilatarea atriului drept, dilatarea dupa discutii oneste se ia hotarrea ntreruperii sar-
si regurgitarea la nivelul valvei tricuspide, dilatarea cinii, avnd n vedere viitorul incert al acestor copii.
arterei pulmonare. ntreg cordul stng si aorta sunt Prevalenta la nastere a sindromului este influentata
hipoplazice. n 90% din cazuri exista un tip de co- remarcabil de aceste descoperiri ale echocardiolo-
municare interatriala si asocierea unor anomalii par- giei fetale.
tiale de ntoarcere venoasa nu este exceptionala. Fi- Istorie naturala: malformatie complexa, extrem
broelastoza la nivelul VS nu este rara. de grava, depistata din prima zi de viata, are o su- ,
Hemodinamica: leziunile cordului stng fac ca pravietuire de scurta durata (deces n procent de
din punct de vedere hemodinamic acesta sa se com- 95% n prima luna de viata). Considerata pna de
Bolile aparatului cardiovascular 309

curnd deasupra oricaror resurse terapeutice, cunoaste Simptomatologie: pacientul poate fi asimptomatic
unele rezultate favorabile n centre foarte bine uti- si doar sugarul cu SP critica devine simptomatic.
late si cu mare experienta n cardiologia pediatrica. Dispneea de efort si oboseala apar doar daca debi-
Tratamentul impune abordarea complexa multi- tul cardiac este inadecvat. n SP strnse sau dupa
disciplinara a cazului. Se ncepe cu PEV cu prosta- eforturi fizice mari sunt posibile sincope. Examenul
glandina pentru mentinerea deschisa a PCA si sep- fizic al bolnavului poate evidentia asimetrie toraci-
tostomie cu balon pentru crearea unui sunt intera- ca, suflu sistolic variabil cu respiratia si gradul de
trial, daca acesta lipsea sau era insuficient. Se mai obstructie, audibil n focarul AP. Daca SP este "cri-
are n vedere tratamentul acidozei metabolice. n pri- tica" pe marginea stnga a stemului se mai poate
vintatehniciloroperatorii paliative . s-a propus, suc- auzi un suflu sistolic de regurgitatie tricuspidiana.
cesiv, tehnica Norwood, (hemi-Fontan), ca stadiu in- Zgomotul II este ntarit n focarul pulmonarei, pro-
termediarnainte de operatia Fontan-Baudet. Centre- portional cu gradul stenozei.
le foarte specializate propun transplantul de cord ca Examinari paraclinice:
unica solutie de viitor si exista oarecare experienta Radiografia toracica poate evidentia o silueta
n lume. Problema donatorilor si a efectelor pe ter- cardiaca usor modificata prin proeminenta arcului
men lung ale acestor terapii eroice ramne a fi superior drept (atriul drept) sau a arcului AP (arcul
evaluata. mijlociu stng) datorita dilatatiei poststenotice a AP.
HVD (hipertrofia VD) poate conduce la ridicarea
vrfului cordului deasupra diafragmului. Circulatia
c. Anomaliiale tradului de iesire pulmonara este saraca, datorita volumului mic de
din ventriculul drept snge supus hematozei.
ECG poate da relatii normale sau evidentiaza
o mare varietate de leziuni anatomice se supun semne de HVD. Undele P nalte, ascutite, exprima
.. acestei definitii, cum sunt: stenoza valvulara pulmo- hipertrofia AD. S-a stabilit ca exista relatie ntre
nara, stenoza subvalvulara pulmonara, stenoza trun- undele R nalte n V4 - V5 si presiunea sistolica
chiului arterei pulmonare (AP) sau a ramurilor ei. crescuta n VD.
Aceste anomalii ale tractului de iesire din VD pot Echocardiografia 2D evidentiaza cu exactitate le-
fi inventariate izolat sau n asociere cu alte malfor- ziunea.Valvapulmonaraproeminan lumenulAP si
matii, cum sunt DSV. se poate evidentia si dilatatie poststenotica.n ca-
zul unei SP displastice,inelul valvularpulmonareste
hipoplastic,foitele valvularesunt groase si mobilesi
Steaoz"pulmolJlltiiwd",ltuii Izol,,'ii (SP) nu exista dilatajie poststenotica.
Echo Doppler precizeaza gradientul de presiune
Incidenta: reprezinta 8-10% din BCC. prin valva pulmonara stenotica si permite calcularea
Anomalii anatomice: valvele pulmonare sunt su- suprafetei valvulare.
date paItial, avnd forma conica ("en dame"), centrate Cateterismul cardiac aduce precizari referitoare la
de un orificiu. Fuziunea valvulelor pulmonare este severitatea si localizarea stenozei. Un gradient ge
ntovarasita de ngrosarea acestora (aspect displazic). presiune transstenotic > 10-15 mmHg si o presiune
Originea malformatiei este de fapt o anomalie a te- n VD > 30-35 mmHg sunt considerate valori pato-
sutului conjunctiv care intra n structura valvelor. n logice. SP este moderata daca suprafata valvei are
mod tipic, SP cu valva displastica este ntlnita la 1-2 cm2/m2 suprafata corporala, pe cnd SP severa
copii cu sindrom Noonan (40%). Fara a fi propor- are o suprafata de numai 0,25 cm2/m2. Clasificarea
tionala cu gradul stenozei, se noteaza dilatatia post- SP n usoare, medii si severe se face pe criterii cli-
stenotica a AP. nice si hemodinamice (presiunea n VD si suprafata
Hemodinamica: SP conduce la cresterea presiu- valvulara). O presiune n VD sub 50 mmHg si un
L
nilor n VD si hipertrofia (fara hiperplazie) fibrelor gradient transstenotic de 35-40 mmHg corespund
miocardice, care tinde sa mentina un debit sistolic unei SP usoare. n SP medie presiunea din VD este
ventriculardrept normal. Scaderea aportului de snge egala cu cea din VS. SP critica este definita de
la plamn afecteaza oxigenarea si n timp se insta- valorile presiunii VD care depasesc valorile siste-
leaza cianoza de efort, apoi ea se permanentizeaza. mice si un gradient transstenotic d~ 80 mmHg.
310 TRATAT DE PEDIA1R1E

Angiocardiografia obiectiveaza dilatatia postste- unica sau multipla, a unui ram arterial principal sau
notica. dar nu exista nici o corelatie ntre aceasta nu (stenoze etajate ale arterei pulmonare). Descrisa
si gradul SP. dupa introducerea angiografiei n practica clinica. se
Istoria naturala a malformapei depinde de severi- asociaza cu sindrom Ehlers-Danlos sau Williams.
tatea stenozei, desi n mod aparent paradoxal nu S-a discutat posibilul efect teratogen al infectiei fe-
exista un paralelism net ntre severitatea simptome- tale cu virus urlian, care ar interfera formarea tesu-
lor si gradul tulburarilor hemodinamice. Agravarea tului elastic vascular. Sindromul Alagille este o arterio-
SP cu vrsta este o notiune importanta si cunoscu- hepatopatie care asociaza stenoze seriate ale artere-
ta. De fapt stenoza nu se agraveaza per se, ci doar lor pulmonare periferice cu colestaza intrahepatica
raportul ntre gradul stenozei si suprafata corporala de diferite grade de severitate.
(invers proportional). Simptome clinice detectate n Hemodinamic, tulburarile se suprapun pe cele
jurul vrstei de 2 ani pot sa exprime o SP severa. din SP grave, gradul tulburarilor depinznd de gradul
Gradientul de presiune transstenotica impune tipul de stenoza, precum si de rasunetul acestora asupra
de tratament. SP se poate complica cu endocardita functiei ventriculului drept.
bacteriana, att nainte ct si dupa interventie. Clinica este foarte variabila. de la total asimpto-
Tratament: matic la dispnee de efort. Uneori este posibila evi-
1. Valvuloplastia transluminala percutanata cu dentierea unui suflu sistolic n axila sau dorsal, n
balon constituie modalitatea terapeutica de electie apropierea zonei arterelor stenozate.
pentru tratamentul interventional al SP. Dupa valvu- Cateterismul cardiac, dar mai ales angiografia,
loplastie gradientul scade vertiginos. Rezultatele sunt evidentiaza sediile de stenoza arteriala pulmonara.
considerate excelente, dar ele sunt mai putin specta- distributia leziunilor, gradientul de presiune ntre
culoase n cazul SP displastice care, nsotite de inel zonele stenozate.
valvular mic, constituie o contraindicatie formala Istorie naturala: evolutia se suprapune peste cea
pentru valvuloplastie. Indicatia se mentine daca ine- a SP, cu deosebire ca, fara tehnici invazive de dia-
lul valvular are un diametru > 75% din valorile pre- gnostic, ramne necunoscuta.
dictibile pentru vrsta bolnavului. Prognosticul nde- Tratamentul este dificil si necesita mult profe-
partat este excelent. sionalism din partea serviciilor de cardiologie inter-
2. Valvu/otomia chirurgicala presupune interven- ventionala. Formele usoare sau medii, mai ales cele
tie sub CEC, vizualizarea directa a AP, largirea ine- unilaterale nu necesita tratament. Se utilizeaza angio-
lului valvular cu un patch (gradient > 80. mmHg). Se plastia cu balon, plasarea de stenturi metalice la
obtine de obicei o insuficienta valvulara pulmonara, nivelul zonelor stenozate (ambele metode presupun
mai bine tolerata hemodinamic dect SP critica. dificuItati tehnice) sau metode chirurgicale pentru
Orice nou-nascut sau sugar simptomatic necesita stenozele ramurilor pulmonare mari sau bifurcate.
tratament imediat. n caz de insuficienta cardiaca Diametrul arterial poate fi largit cu patch-uri sau se
indicatia terapeutica nu este tratamentul digitalo-di- fac by-pass-uri cu tuburi gore-tex pentru scurt-cir-
uretic, ci valvuloplastia cu balon, precedata de per- cuitarea zonelor stenozate.
fuzie cu prostaglandina E. n orice SP manifesta la
nou-nascut este de dorit mentinerea deschisa a PCA,
manipulat farmacologic cu Prostin (prostaglandina Alre. ""erel pulmOlllll"
E), n doza de 0,05 Jlglkglmin. Daca SP este rela-
tiv bine tolerata n prima copilarie, se poate amna Reprezinta una dintre cele mai putin comune eti-
valvuloplastia cu balon pna n jurul vrstei de 2- ologii ale BCC (0,71%), fiind asociata cu .0 mare
4 ani. mortalitate. Prevalenta este 0,083/1000 nasteri.
Anomalii anatomice: valva pulmonara este neper-
forata, astfel ca fluxul sanguin pulmonar este asigu-
S'_ZII rlllllf1lilot""erel ptIimomIre rat prin PCA. Se mai asociaza hipoplazia ventriculu-
lui drept (VD), anomalia valvei tricuspide (adesea
Se prezinta ca o malformatie vasculara izolata displazii) si anomalii ale arterelor coronare. Pentru
sau ntovarasind alte defecte anatomice; poate fi asigurarea functionalitap.i inimii exista comunicare
Bolile aparatului cardiovascular 311

interatriala (DSA), atriul drept (AD) avnd dimensi- Te"IIIog'"F",.,


uni neobisnuite. Anomaliile arterelor coronare au
un important impact asupra algoritmului terapeutic. Definitie: malformatie de cord cianogena carac-
Circulatia n arterele coronare depinde de valoarea terizata prin SP si DSV prin care suntul are o di-
presiunii diastolice din aorta. Daca exista leziuni rectie dreapta-stnga. Dextropozitia aortei este un
I . coronare obstructive, presiunea aortica diastolica nu caracter secundar, ca si hipertrofia VD, fiecare din-
poate asigura un flux coronarian continuu si se insta- tre anomalii contribuind la definirea clasica a tetra-
leaza un flux sanguin retrograd, cu originea n VD. logiei Fallot.
Simptomatologia este dominata de danoza aparen- Boala se ncadreaza hemodinamic n anomaliile
ta imediat dupa nastere, la un nou-nascut la termen. tractului de iesire din VD, care nu se soldeaza cu
Cianozase accentueaza dupa nchiderea PCA. Auscul- ncarcare circulatorie pulmonara datorita SP asoci-
tator este audibil un suflu pansistolic pe marginea ate, n conditiile unui DSV larg nerestrictiv, care
stnga a stemului produs de regurgitarea tricuspida. tinde sa egalizeze presiunile celor doua ventricule.
Hipoxemia severa se nsoteste de acidoza metaboli- Incidenta: tetralogia Fallot este cea mai frecven-
ca. Fara interventia terapeutica moartea survine cu- ta boala congenitala cianogena de inima, reprezen-
rnd dupa nastere. tnd 10% din BCC. Se asociaza cu sindrom Down
Explorari paraclinice: n procent de 8% din cazuri si cu sindrom Noonan
Radiografia toracica evidentiaza cardiomegalie cu n 1% din cazuri.
plamn hiperclar. Anomalii anatomice: 1. DSV larg, perimembra-
ECG evidentiaza semne majore de HAD (hiper- nos, permitnd o zona de continuitate ntre valvele
trofia AD) si HVS cu anomalii ale segmentului ST atrioventriculare si valvele sigmoide aortice. 2. Ste-
si ischemie subendocardica. noza pulmonara (SP) poate fi valvulara (cu valve
Echocardiografia 2D confirma configuratia ana- pulmonare anormale) sau infundibulara (hipertrofie
tomica anormala a valvei pulmonare, cu atrezie a musculara a tractului de iesire din VD). Mult mai
arterei pulmonare, hipoplazie de ventricul drept, rar se ntlnesc SP supravalvulara sau stenoze arte-
comunicare interatriala (obligatorie). riale pulmonare etajate. 3. Dextropozilia aortei este
Echo Doppler precizeaza directia dreapta-stnga realizata printr-o rotire a tractului de iesire din VS,
a suntului prin DSA si regurgitatia tricuspida. astfel ca sinusul coronar drept este situat mai la
Angiocardiografia este obligatorie pentru stabi- stnga si mai anterior. Prezenta unui DSV larg cre-
lirea dimensiunilor VD. Gradul de oxigenare din eaza impresia unei dilatapi a aortei si de dextro-
circulatia sistemica reflecta fluxul sanguin pulmonar. pozitie aortica ("aorta calare pe sept"). Arcul aortic
Se evidentiaza eventuale conexiuni ventriculocoro- la dreapta este identificat la 28% din cazuri. 4. Hi-
nare si daca circulatia coronara este total sau Partial pertrofia ventriculului drept este consecinta hemodi-
dependenta de ventriculul drept. namicii tulburate. 5. Anomaliile vaselor coronare sunt
Tratament: foarte important a fi identificate, aceasta informatie
1. Obiectivul imediat (urgent) este mentinerea fiind de extrema importanta pentru chirurg. 6. PIa-
functionalaa PCA prin perluzie cu prostaglandina E. mdnii sunt hipoplastici, subirigati. Ramurile arterei
Se asigura astfel un flux sanguin pulmonar obliga,; pulmonare cresc pna la vrsta de 2 ani. Corectia
toriu. Corectarea acidozei metabolice se face con- chirurgicala realizata nainte de aceasta vrsta per-
comitent. mite ameliorari remarcabile ale structurii vasculare
2. Septostomia cu balon permite un sunt dreap- a plamnilor.
ta-stnga la nivel interatrial. Hemodinamica: DSV larg, nerestrictiv permite
3. Tratamentul chirurgical, foarte laborios si pro- egalizarea presiunilor ntre cele doua ventricule. Di-
pune sa rezolve cele doua anomalii majore: hipo- rectia suntului depinde de gradul SP. ntr-o SP strn-
plazia VD si dependenta circulatiei coronare de sa, directia suntului este dreapta-stnga si aorta pri-
ventriculul drept. Se urmareste reconstructia tractu- meste n principal snge din VD, care se hipertro-
lui de iesire din VD pentru a da o sansa de dezvol- fiaza. Cianoza se accentueaza la efort, atunci cnd
tare a VD hipoplazic si asigurarea unui sunt sis- scaderea rezistentei sistemice favorizeaza suntul
temicopulmonar. dreapta-stnga. Poliglobulia si hipervscozitatea sn-
4. Transplantul de cord. gelui cresc riscul accidentelor vascu1are cerebrale.
312 TRATAT DE PEDIATRIE

Pentru scaderea volumului suntului dreapta-stnga 2. Squatting, sau pozitia pe vine, este adoptata de
copiii si cresc intuitiv rezistenta sistemica prefernd prescolar, n mod intuitiv, prin aceasta reusind sa
pozitia "pe vine" (squatting) deoarece angularea arte- scada debitul dreapta-stnga prin DSV. n aceasta
rei femurale creste rezistenta sistemica. Crizele anoxi- pozitie creste rezistenta vasculara sistemica.
ce se datoresc spasmului infundibular care scade su- 3. Abcesul cerebral este o complicatie redutabila
plimentar fluxul sanguin pulmonar. Cianoza se dato- a tetralogiei Fallot Nu apare naintea vrstei de 2. ani
reste n principal hipoperfuziei pulmonare conditio- si se datoreste scurt-circuitarii filtrului reprezentat
nate de SP si mai putin suntului dreapta-stnga. . de circulatia pulmonara. Este. o complicatie tipica
Simptomatologie: tabloul clinic este variabil, n pentru tetralogia Fallot, care se manifesta clinic cu
functie de vrsta la care se face evaluarea si gradul tot cortegiul de simptome: hipertermie, fenomene de
SP, de care depinde severitatea cianozei. Cianoza hipertensiune. intracraniana, semne neurologice de
poate lipsi la nastere si niciodata tetralogiaFallot focar. Diagnosticul se precizeaza prin CT cerebral
nu evolueaza cu insuficienta cardiaca. Auscultator (fig. 9.29). .
se. identifica un suflu sistolic de gradul III-IV audi-
bil la baza. Este expresia stetacustica a SP, deoarece
DSV larg. nerestrictiv este silenlios n tetralogia.
Fallot! Zgomotul I este nounal, dar zgomotul II
poate lipsi (fluxul sanguin pulmonar este redus). n
timp, hipoxia cronica conditioneaza aparitia degete-
lor hipocratice (fig. 9.28), dificultati de crestere sau
complicatii. Patru categorii de evenimente pot inter-
veni n evolutia clinic~ a copilului cu. tetralogie.
Fallot

Fig. 9.29 - Aspect computer-tomografiecerebral care evi-


den,iaz!!dou!!imagini de abcese cerebralein emisferast&ng!,
la un bolnav cu tetralogieFallot, in vArst!!de 4 ani, neoperaL

4. Endocardita bacterianlJ.complicii frecvent tetra-


:da Fallot (a doua ca frecvent' dupii DSV). .
Fig. 9.28 - Degete hipocratice intr-un caz de tetralogie Fallot;
btiat in vArst!!de 9 ani. neoperat. Explorari paracllnlce:
.Radiografia toraciclJ.poate si nu aduci date su-
1. Crizele anoxice caracteristice perioadei de su- gestive pentru diagnostic. Evidenlierea unei cardio-
megalii exclude formal tetralogia Faliot. n mod
gar apar n special dimineata, la sculare, prec.:ipitate
de activitateafizici (toaletli,alimentatie).n mod brusc clasic, hipovascularizatia pulmonarll, concavitatea
cianoza se accentueazll remarcabil, apar tulburllrl res- arcului mijlociu stng, arcul aortic n dextropozitie
piratorii (tahipnee) si ale stirii de constientll. Suflul . (20%) si silueta cardiacillen sab6t" constituie aspec-
sistolic devine inaudibil. Crizele anoxice se datoresc tul radiologic sugestiv pentru acest diagnostic. n
spasmului infundibular si frecventa lor constituie in- etapa actuali de exigentil, radiografia cardiopulmo-
dicatie de interventie chirurgicalIl. Tahipneea este narii aduce numai inforrn'atii sugestive, dar nu este
consecinta si nu cauza crizelor anoxice. suficienta pentru punerea diagnosticului (fig: 9.30).
4
Bolile aIXlratului cardiovascular

Cateterismul cardiac este cerut preoperator de


.unele centre de chirurgie cardiovasculara. Se noteaza
egalizarea presiunilor ntre cele doua ventricule. Pre-
siunea n VD depinde de gradul SP. Presiunea n AP
depinde si ea de SP, fiind scazuta ntr-o SP strnsa.
Angiocardiografia poate evidentia n plus even-
tuale stenoze arteriale pulmonare etajate. Pentru
anomalii de coronare sau de ramuri ale arterei pul-
monare sunt necesare angiografii selective (cea mai
frecventa anomalie coronara este emergenta arterei
coronare anterioare descendente din artera coronara
dreapta). Daca se doreste identificarea colateralelor
sistemicopulmonare este necesara aortograma (cate-
terism stng).
. Anomaliihematologice:hemoglobinasi hemato-
Fig. 9.30 - Tetralogie Fallot, aspect radiologic (diagnostic con- critul au valori ridicate n tetralogia Fallot, ceea ce
f111IJ.at
prin cateterism si intraoperator); imagine de plamn "clar"; conduce la cresterea vscozitapi sngelui. Valoarea
nu se realizeaza aspect clasic de cord "en sabf>t".
,,normala" a hemoglobinei exprima fi fond anemie.
Se asociaza tulburliri de coagulare importante, n spe-
ECG: este evidenta HVD cu devierea la dreapta
cial n relatie cu actul operator. Hematocritul peste
a axei electrice (unda R n derivatiile drepte, unde 65% constituie indicatie de interventie chirurgicala.
S n derivapile stngi). Preoperator ritmul este sinu- Istorie naturala: supravietuirea pacientului cu
sal, dar postoperatoi: se nregistreazi1relativ frecvent tetralogie Fallot este posibila numai sub rezerva
tahiaritmii ventriculare. tratamentuluichirurgical.Daca SP nu este foarte strn-
Echocardiografia 2D precizeaza Ieziunile anato- s!, cu pretul unei hipoxii cronice care tulbura dez-
mice, fiind metoda optima pentru diagnostic. DSV voltarea somatica ~i performantele intelectuale ale
perimembranos, dextropozitia aortei si continuitate copilului, unele cazuri ajung la vrsta de scolar si
ntre valva mitrala si valvele aortice semilunare m- un numi1r mic de cazuri neoperate ating vrsta de
preunAcu stenoza pulmonara (valvulara sau infundi- adult tni1r. Riscul complicapilor infectioase este
bularA),HVD si eventual originea anormala a arte- relativ ridicat Cu naintarea n vrsta, hemocijnarni-
~. relor coronare pot fi identificate (fig 9.31.A si B). ca tetralogiei Fallot se poate "ameliora" prin dezvol-
I
I

A ~
Fig. 9.31 - A: Tetralogie Fallot. u'pect ecbografic '2D ,i mod M. Defect septal ventricular larg. aoi'1-a"cAlare" pe scpt. (Colcctia
IOMC. Dr. Ioana Anca.). B: Tetralogie Fallot. aspect echografic. Defect scptal ventricular larg. aorta .~Ilare" pe septul ventricular.
hipertrofie ventricularl dreaptl. (Colectia IOMC. Dr. Ioana Anca.)
. 40 - Tratat de pediatric
314 TRATAT DE PEDIATRIE

tarea unor anastomoze sistemicopulmonarecare mbu- - sunt rezidual la nivelul DSV;


natatesc vascularizatia precara a plamnilor. Mani- - epansament pleural uni- sau bilateral (mai pro-
festarile hematologice sunt si ele mai importante la babil daca interventia se efectueaza la vrsta mai
vrstele mai mari. Din aceste motive, operarea bol- mare);
navilor la vrste mari creste rata accidentelor hemo- - bloc de ramura dreapta, mai rar bloc atrio-
ragice postoperatorii si scade probabilitatea unei ventricular complet, care necesita pacing;
dezvoltari cvasinormale a circulatiei arteriale pulmo- - aritmii cu ectopii ventriculare, depistate doar
nare, chiar daca s-a practicat corectie chirurgicala n 6% din cazuri evaluate periodic.
completa. Procentul lor se ridica la 45% daca se foloseste
Tratament: sunt vizate initial posibilele compli- nregistrarea Holter. Aritmiile sunt mai frecvente
catii preoperatorii. pentru cazurile operate tardiv (peste vrsta de 7 ani).
1. Crizele anoxice constituie prin ele nsele indica- Se discuta daca ritmurile ectopice sunt consecinta
tie de corectie chirurgicala totala. n cursul crizei se interventiei chirurgicale sau ele au fost preexistente,
recomanda flectarea membrelor inferioare ale suga- avnd ca substrat un grad de fibroza ventriculara
rului (imitnd pozitia de squatting). Se administreaza dreapta.
oxigen, se poate administra morfina (0,2 mglk:gcorp)
i.m., cu efect inotrop negativ asupra musculaturii
infundibulare. Se mai conteaza pe scaderea agitatiei D. Anomam ale valvelor atrioventriculare
si ameliorarea hipoxieL Propranololul 0,01mglk:g/do-
za Lv., n criza (se va creste cu precautie pna la Malformatiile valvelor atrioventriculare pot sur-
0,1 mglkg/doza Lv.), urmat de administrare orala de veni izolat sau asociat cu alte leziuni congenitale. O
3-5 mglkg/zi n scop profilactic, are efecte asemana- parte din acestea au fost deja reamintite: leziunile
toare (scade spasmul infundibular prin efect inotrop obstructive ale cordului stng care alcatuiesc com-
negativ). Exista situatii extreme n care sistarea crizei plexul de anomalii ale sindromului Shone sau valva
s-a obtinut numai sub anestezie generala. atrioventriculara comuna din canalul atrioventricu-
2. Profilaxia endocarditei bacteriene, n general Iar, forma completa. n aceasta sectiune vor fi tre-
acceptata, este de actualitate att pre-, ct si post- cute n revista entitatile morfopatogenice n care
operator. malformatia valvei atrioventriculare este inventariata
3. Tratamentul chirurgical: tehnicile paliative ca leziune principala (eventual unica).
(Blalock-Taussing,Potts, Waterston) si-au pierdut mult
din interes n etapa actuala. Una din precautiile
tehnice prevede ca debitul suntului sistemicopulmo-
nar care se realizeaza n cursul interventiei, cu sco-
pul ameliorarii circulatiei pulmonare, sa nu ncarce . SteaoZII mltrfllj congenltflli
n mod nedorit plamnul. Optiunile terapeutice actu-
ale se ndreapta catre corectie chirurgicala totala per Definitie: sten~za mitrala congenitala reprezinta
primam. Aceasta trebuie efectuata precoce n forme- un grup de anomalii afectnd diferitele componente
le grave, caci, scaznd hipoxia cronica si amelio- ale aparatului valvular mitral. n forma izolata este
rnd circulatia pulmonara se conteaza si pe creste- ntlnita rar.
rea plamnilor (alveolara si vasculara). Vrsta foarte Variante 8Datomice: din punct de vedere anato-
mica (sub 1 an) constituie un important factor de mic anomaliile pot cuprinde foitele valvei mitrale,
risc operator. Interventia se efectueaza optim ntre cordajele (structura, lungime, inserpe) sau muschii
vrsta de 1-2 ani, cu CEC. Se corecteaza DSV cu papilari. Asocierea cu coarctatia de aorta sau cu ste-
patch si se largeste inelul valvei pulmonare (even- noza aortica valvulara este relativ frecvent consta-
tual tot cu patch de dacron). tata. Stenoza mitrala congenitala care se nsoteste de
Postoperator, se nregistreaza urmatoarele posi- DSA este cunoscuta n cardiologia clasica sub nu-
bile complicatii (cele mai frecvente): mele de sindrom Lutembacher. Inserpa tuturor cor-
- regurgitatiepulmonara; dajelor tendinoase pe un singur muschi papilar alca-
- persistenta stenozei infundibulare; tuieste "valva mitrala n parasuta" si face parte de
Bolile avaratului cardiovascular. 315

obicei din complexul de anomalii obstuctive ale cor- ca indicator de operatie nu este bine cuantificata (ca
dului stng, sindromul Shone. Atrezia mitrala nso- n formele dobndite!). Valvuloplastia este conside-
tita de hipoplazia VS reprezinta n fond o forma rata doar o manevra si trebuie urmata de protezare
clinica a sindromului de cord stng hipoplastic. valvulara, dupa ce trece perioada de crestere. Pro-
Hemodinamica: obstructia functionala a aparatu- gnosticul este agravat mult de asocierea leziunilor
lui valvular mitral conduce la staza n AS, n vene- obstructive stngi.
le pulmonare si capilarele alveolare. n timp, steno-
za mitrala congenitala se complica cu hipertensiune
n artera pulmonara si disfunctie ventriculara dreap- MaHollllatilcongenltale
ale ,,""'eI IrIcuspilie
ta. Reducerea debitului sistolic a VS si hipoperfuzia
renala contribuie la decompensare cardiaca globala.
Simptomatologie: momentul aparitiei manifesta-
. Alrezla"a"'eI trialsplde

rilor clinice depinde de gradul stenozei mitrale si Definitie: malformatie congenitala caracterizata
eventualeleleziuni asociate. nchiderea PCA dupa nas- prin absenta oricarei comunicari ntre atriul.drept si
tere reduce fluxul sistemic. Staza pulmonara favo- ventriculul drept, datorita atreziei valvei tricuspide.
rizeaza infectiile respiratorii recurente la sugar. Se- Anomalii anatomice, hemodinamica: atrezia tri-
miologia stetacustica este diferita de cea din steno- cuspida asociata cu sept interventricular intact pre-
za mitrala reumatismala. Foitele valvei mitrale sunt zinta VD hipoplastic si atrezia (stenoza) arterei pul-
relativ inflexibile si imobile. Se poate auzi un suflu monare, cu hipoperfuzie. pulmonara. Circulatia pul-
diastolic de mica frecventa si intensitate, cu accen- monara este asigurata de sunturl stnga-dreapta situ-
tuare presistolica, cu maxim de auscultatie la apex, ate la nivelul PCA. Daca atrezia tricuspida se n-
care dispare daca debitul sistolic este foarte redus soteste de DSV larg si nu exista nici un obstacol pe
(stenoza strnsa). calea de golire a VD, se obtine hiperperfuzie pulmo-
Examene paraclinice: nara. Aceasta varianta anatomica (mai rara) asocia-
Radiografiatoracica: diagnosticul este greu de sus- za de obicei si transpozitie a vaselor mari (TGA).
tinut radiologic (AS de mari dimensiuni) sau ECG Se descriu astfel doua variante hemodinamice n
(HAS - hipertrofia AS - asociat cu HAD si HVD, atrezia valvei tricuspide, si anume: cu flux pulmo-
care sugereaza stenoza mitrala strnsa). Dilatarea AS nar scazut si hipoplazia VD, forma cea mai comuna
se poate solda cu tahiaritmii supraventriculare. (1) si cu flux pulmonar crescut, DSV larg, asociat
Echocardiografia 2D este cea mai valoroasa me- cu TGA si tendinta la decompensare a VS (2).
toda de diagnostic, identificnd aparatul valvular mi- Amestecul sngelui pulmonar cu al celui siste-
tral (mobilitate, inseqie), cordajele, dimensiunea VS mic are loc la nivelul atriului stbng, care primeste
si aspectul tractu1ui de iesire din VS. att circulatia de ntoarcere pulmonara, ct si cir-
Echo Doppler permite evaluarea unei eventuale culatia de ntoarcere venoasa sistemica. Sngele din
regurgitatii mitrale asociate, calculeaza gradientul de atriul drept este drenat n atriul stng printr-un DSA,
presiune transstenotic si suprafata orificiului mitral comunicare obligatorie pentru supravietuirea n atre-
functional. zia tricuspida. Directia suntului prin DSA este
Echocardiografia transesofagiana (n special la dreapta-stnga.
adultul tnar) aduce importante informatii suplimen- Exista deci doua tipuri de sunturi:
tare. . un sunt obligatoriu dreapta-s~ga la nivel inter-
I Tratament: formele usoare sau medii beneficia- atrial, care tinde sa scada presiunea n atriul drept;
za de tratament medical (terapia conventionala a . unul sau mai multe sunturl stnga-dreapta, care
insuficientei cardiace, a tulburarilor de ritm sau a realizeaza rentoarcerea sngelui n circulatia pulmo-
I
infectiilor pulmonare). Exista comunicate rezultate nara, unul prin PCA sau prin DSV larg (sept inter-
favorabile dupa valvuloplastie cu balon, dar metoda ventricular ntrerupt).
terapeutica optima a formelor de stenoza mitrala Simptomatologia este dominata de cianoza, care
"strnsa" este tratamentul chirurgical. Succesul ope- apare foarte precoce, din primele zile de viata. For-
rator depinde de volumul VS si vrsta n momen- mele cu hipoperfuzie pulmonara dezvolta crize anoxi-
tul interventiei. Valoarea hipertensiunii pulmonare ce sau abces cerebral. Formele cu flux pulmonar
316 TRATAT DE PEDIATRIE

crescut se prezinta clinic cu tahipnee, infectii respi- poate fi necesar banding-ul arterei pulmonare n pe-
ratorii repetate si n timp dezvolta hipertensiune pul- rioada de sugar. Operatia Fontan, foarte ingenioasa
monara si chiar boala vasculara pulmonara obstruc- . ca principiu de restabilire a hemodinamicii profund
tiva. Majoritatea cazurilor prezinta auscultator un modificate, este urmata de complicatii relativ ttec-
suflu pansistolic audibil pe marginea stnga a cor- vente (tromboza atriului drept sau a arterei pulmo-
dului. nare, aritmii severe).
Examene paraclinice:
Radiografia pulmonara poate evidentia cel putin
doua aspecte, n functie de malformatiile asociate . Ano"",. EbsteirJ
atreziei tricuspide. Se pot ntlni fie o silueta Car-
diaca si circulatie pulmonara redusa, fie, n cealalta Definitie: entitate morfologica distincta caracteri-
varianta, cardiomegalie si flux arterial pulmonar zata printr-o mare varietate anatomica a valvei tri-
crescut. cuspide, a carei inserpe nu mai este aliniata inelu-
ECG: se constata ca domina semnele de deviere lui atrioventricular, ci este situata undeva, pe pere-
la stnga a axei electrice si hipertrofie stnga (atri- tele ventriculului drept, n apropierea vrfului cor-
ala si ventriculara). Hipertrofia atriala dreapta poate dului (malimplantarea valvei tricuspide). Camera de
fi identificata electric la 80% dintre bolnavi. admisie a VD este atasata anatomic si hemodinamic
Echocardiografia 2D demonstreaza absenta ecou- AD ("atrializarea VD"). Cavitatea VD este micsorata,
rilor valvei tricuspide, hipoplazia VD, dilatatia AD dar cu peretele ventricular de dimensiuni normale.
si sunturile obligatorii DSA, DSV, PCA, eventual Valva tricuspida maliniplantata poate fi insuficienta,
TGA. permitnd regurgitatie sistolica.
Cateterismul cardiac si angiografia devin obliga- Incidenta este 0,5% din BCC si pare mai ridica-
torii pentru stabilirea exacta a tuturor anomaliilor si ta la copiii mamelor tratate cu litiu n timpul sar-
a tipurilor de modificari hemodinamice. Sonda de cinii. Asocierea altor anomalii (DSA, DSV) este po-
sibila.
cateterism (angiografie) patrunde n AD dilatat dar,
dupa introducerea substantei de contrast, nu urmea- Hemodinamiea poate fi variabil modificata, de la
za opacifierea VD, deoarece valva tricuspida este caz la caz. Deplasarea mica a valvei tricuspide, care
nu este ntovarasita de insuficienta functionala mar-
atrezica. Este necesara angiografie ventriculara stnga
selectiva pentru a evidentia DSV, ventriculul drept ca~ este bine tolerata si permite supravietuirea fara
nici o interventie pna la vrsta de adult.
hipoplastic sau obstructia caii de golire a ventriculu-
Deplasarea marcata a valvei asociata cu un sunt
lui drept, eventuala asociere a transpozitiei vaselor dreapta-stnga prin DSA conditioneaza cianoza. Din
mari (frecventa).
cauza valvei tricuspide insuficiente, n timpul sisto-
Istorie naturala: n ciuda acestor complexe ano- lei ventriculare o parte din snge se rentoarce n AD
malii, pacientii cu atrezia valvei tricuspide pot ram- si apoi prin DSA ajunge n circulatia sistemica si
ne stabili circulator un numar de ani. Cu nainta-
o cantitate mai mica patrunde n artera pulmonara.
rea n vrsta se poate expecta decompensarea VS, n perioada neonatala exista rezistenta vasculara
acesta fiind obligat sa pompeze att fluxul sanguin pulmonara crescuta. Reducerea dimensiunilor VD
sistemic, ct si pe cel pulmonar. face posibil ca forta de contractie a acestuia (dimi-
Tratament: masurile initiale sunt comune oricarui nuata) sa nu poata nvinge presiunea din artera pul-
nou-nascut cu BCC cianogena (cu cianoza foarte monara. Fluxul arterial pulmonar este foarte scazut
precoce), si anume mentinerea deschisa a PCA prin si cianoza este foarte marcata. Pe masura scaderii
perfuzia cu prostaglandina E, septostomie atriala cu rezistentei n circulatia pulmonara, VD este tot mai
balon, eventual o anastomoza paliativa sistemico- capabil sa si ndeplineasca functia de pompa efici-
pulmonara de tip Blalock-Taussing. Mai trziu, o enta si cianoza se amelioreaza progresiv. Asocierea
anastomoza tip Gleen (vena cava superioara dreap- unui grad de insuficientatricuspidiana complica hemo-
ta - artera pulmonara dreapta) este necesara nainte dinamica din anomalia Ebstein. Cianoza se amelio-
de a se practica operatia Fontan, recomandata copii- reaza lent pe masura ce ne ndepartam de momen-
lor cu vrsta cuprinsa ntre 2-15 ani, avnd un flux tul nasterii, dar se poate reinstala la adolescenta daca
pulmonar redus. n formele cu hiperdebit pulmonar septurile interventriculare sunt intacte.
Bqlilea. ui cardiovascu/ar 317

Simptomatologie: debutul precQCeal manifesta- Chiar n perioada de sugar un flux pulmonar foarte
rilor c1inice cu cianoza si insuficienta cardiaca neo- scazut poate impune o interventie paliativa de tipul
natala reprezinta tiparul cel mai obisnuit de prezen- anastomozei Blalock-Taussing sau Gleen (la copilul
tare a anomaliei Ebstein. Caracteristic (si unic pentIU mai mare). Corectia chirurgicala totala (tehnica Car-
acesta malformatie) este ameliorarea treptata a dano- pentier) presupune. mobilizarea insertiei aparatului
zei dupa cteva saptamni, paralel cu scaderea fizio- valvu1ar si plicaturarea longitudinala a AD.Epi-
logica a rezisten~i vasculare pulmonare. Dilatarea soade repetate de aritmii, necontrolate medical, aduc
enorma a AD (care include si o portiune din VD) n discutie ablatia fasciculelor prin curenti de radio-
favorizeaza aparitia tahiaritmiilor supraventriculare. frecventa, desi nu exista o experienta vasta n ano-
Regurgitatiatricuspidiana frecvent asociata se demasca malia Ebstein.
printr-un suflu sistolic cu maximum de auscultatie pe
marginea stnga a stemului. Zgomotul m audibil
este considerat sugestiv pentIU anomalia Ebstein. E. Origineaanormalaa marilorvase
Explorari parac1inice: si a arterelorcoroaare
Radiografia toracidJ. evidentiaza cardiomegalie
(n special pe seama AD) si hipoperfuzie pulmonara TrllllSpoziIItJfOmpleti " "lISeior
""".,(TGA}.
la orice nou-nascut simptomatic, dar mai trziu D-trrmspozille
radiografia poate avea aspect normal.
ECG se caracterizeaza prin modificari care indi- .Definitie: malformatie congenitala caracterizata
ca HAD (foarte caracteristica), cu unde P nalte si prin originea marilor vase din ventricule neadecvate:
largi n derivapile' drepte. n 30-35% cazuri se n- aorta se naste din ventriculul drept si artera pulmo-
registreaza tahiaritmii supraventriculare, ca si flutter, nara din ventriculul stng. Conexiunea atrioventricu-
fibrilatie. Iara este corecta, n schimb conexiunea ventriculo-
Echocardiografia 2D este examenul "cheie", care arteriala este discordanta. Se asociaza de obicei cu
identifica leziunea si gradul de "coborre" a insertiei situs solitus si n general nu exista alte malformatii
valvei tricuspide sub planul inelului atrioventricular concomitente. Se vorbeste n aceste situatii de TGA
n apropierea apexului, micsornd cavitatea VD n completa, totala si necorecta:ta.
comparatie cu a VS. Asocierea altor anomalii si Incidenta: TGA reprezinta 5-7% din BCC, fiind
sunturi intracardiace este posibila. ntlnita cu o incidenta de 20-30/100 000 nasteri.
Echo Doppler cuantifica gradul de regurgitatie Predominanta sexului masculin este notabila (70%).
tricuspidiana, eventual asocierea unei atrezii pulmo- Anomalii anatomice: principala anomalie este
nare reale (sau numai ,,functionale" la nou-nascut). pozitia anormala a marilor artere (aorta si artera
,,Atrializarea" unei zone' de ntindere variabila a VD pulmonara). Emergenta aortei este din ventriculul
devine evidenta. Metodele invazive nu sunt obliga- drept, fiind situata anterior si la dreapta, emergenta
torii pentru perfectarea diagnosticului. arterei pulmonare este din ventriculul sistemic, fiind
Tratament: anomalia Ebstein simptomatica la situata posterior si la stnga. Termenul de transpozi-
nou-nascut impune o atitudine de expectativa, total tie se foloseste pentru a sublinia raportul modificat
diferita de ce se ntreprinde n alte cauze de cia- al marilor vase fata.de septul interventricular.Se aso-
noza cardiaca neonatala. Se recomanda supraveghere ciaza anomalia de origine a arterelor coronare. DSV
activa (expectativa) n primele saptamni de viata, de toate tipurile poate fi ntlnit ca leziune asociata.
n asteptarea scaderii fiziologice a rezistentelor vas- Hemodinamica: cea mai pregnanta caracteristica
culare pulmonare care se soldeaza cu ameliorarea este reprezentata de situatia unica n care circulatia
spontana a cianozei. Sunt cazuri n care hipoperfu- sistemica si cea pulmonara nu sunt situate n serie,
zia pulmonara impune mentinerea deschisa a PCA ci n paralel. n conditiile inexistentei unui sunt care
prin perfuzie cu prostaglandina E. Dupa aceasta sa permita amestecul de snge, viata nu este posi-
prima etapa evolutia ulterioara a bolnavului poate bila. Consecinta acestei tulburari este hipoxia cro-
fi fara incidente pna la adolescenta, cnd cianoza nica. Suntul sistemic efectiv este reprezentat doar
se poate reinstala prin disfunctie ventriculara. n acest de sngele care sunteaza din circulatia pulmonara
moment se pune problema corectiei chirurgicale. n circulatia sistemica prin foramen ovale, DSV sau
318 TRATAT DE PEDIATRIE

PCA si este un sunt bidirectional. Daca nu exista echo Doppler sunturile dintre circulatia sistemica si
stenoza valvulara pulmonara, 78% dintre copii dez- cea pulmonara, obligatorii pentru supravietuirea bol-
volta boala vasculara pulmonara (cauza multifac- navului (fig. 9.32 A si B).
toriala) sub vrsta de 1 an si n 20% din cazuri Cateterismul cardiac demonstreaza valorile siste-
aceasta este prezenta chiar la vrsta de 3 luni. mice ale presiunii sistolice n VD si patrunderea
Simptomatologie: cea mai frecventa cauza de cia- sondei din VD n aorta. Saturatia n oxigen a snge-
noza cardiaca la nou-nascut, TGA este evidenta cli- lui din aorta este inferioara saturatiei sngelui din
nic din prima zi de viata. Este de obicei vorba de un artera pulmonara si VS. Valoarea presiunilor din
nou-nascut la termen, macrosom, cu cianoza progre- VS si AP reprezinta 50% din valorile presiunii siste-
siva, suflu sistolic, insuficienta respiratorie majora mice nregistrate n cordul drept. Ventriculografia
(tahipnee prin PCA larg) si insuficienta cardiaca (car- stnga demonstreaza originea arterei pulmonare la
acest nivel.
diomegalie). Hipoxia cronica constituie un factor de Istorie naturala: TGA este o boala cu istoric
risc pentru enterocolita ulceronecrotica. Accidentele
vasculare cerebrale precoce (hemipareza) sunt tipice natural scurt. Supravietuirea este imposibila fua inter-
pentru TGA, fiind determinate de tulburari de coa- ventie chirurgicala precoce. Evolutia este agravata
de insuficienta cardiaca (ventriculul drept anatomic
gulare si nu de hematocrit crescut, asa cum se cre-
nu este pregatit sa faca fata sarcinilor sistemice),
dea anterior. Se asociaza si un grad de retard men- de boala vasculara pulmonara progresiva, de acci-
tal explicat de hipoxemia cronica severa. dente ischemice. 90% dintre bolnavii neoperati mor
Explorari paraclinice: naintea vrstei de 1 an.
Radiografia toracica poate avea aspecte foarte Tratament: se impune luarea unor masuri tera-
variate; evidentiaza de obicei cardiomegalie cu silu- peutice urgente nca din perioada de nou-nascut. Se
eta cardiaca descrisa ca "un ou n cuib", cu pedicul recomanda urmatoarele secvente :
vascular ngust. Circulatia pulmonara este ncarcata, 1. Perfuzie cu prostaglandina E (pentru mentine-
daca nu este stenoza pulmonara valvulara sau daca rea suntului prin PCA), tratarea acidozei metabolice.
se asociaza DSV. 2. Septostomie cu balon pentru asigurarea unui
ECG evidentiaza HVD, cu deviere la dreapta a sunt interatrial.
axei electrice, unde Q n V6. 3. Tratament chirurgicaL Doua tehnici chirurgicale
Echocardiografia 2D precizeaza diagnosticul cu au adepti n centrele de chirurgie cardiovasculara
conditia ca medicul care efectueaza examenul sa pediatrica, si anume: switch-ul arterial si transferul
identifice corect echografic caracteristicile fiecarui coronarelor (coreclie "anatomica"; tehnica Jatene).
ventricul n parte. Se evidentiaza, de asemenea, cu Interventia este preconizata n primele trei sapta-

A B
Fig. 9.32 - A si B: Transpozitiede vase mari, imagine echografidi 2D. Se observlioriginea arterei pulmonaredin ventriculul
stng si a aortei din ventricululdrept. (ColectiaIOMC, Dr. Ioana Anca.)
Bolile avaratului cardiovascu/ar 319

mni (de fapt n primele 10 zile de viata) semilu- tricul se naste aorta. Inversiunea ventriculara este
nare si consta din sectionarea marilor vase deasupra "corectata" de transpozitia vaselor mari (L-transpozi-
valvelor si inversarea lor conform concordantei tie). Asocierea altor anomalii structurale este frec-
corecte ventriculoarteriale, vasul din dreapta este venta: DSV (60-80% din cazuri), obstructia tractu-
atasat ventriculului stng si invers. n paralel, se lui de iesire a arterei pulmonare (30-80%), leziuni
face transferul vaselor coronare. Rezultatele postope- morfologice ale valvei tricuspide (care explica regurgi-
ratorii sunt excelente n mna unor echipe speciali- tarea masiva de la nivelul valvei atrioventriculare
zate, nu apar aritmii, iar boala vasculara pulmonara stngi).
este practic eradicata. Este procedura terapeutica cea Hemodinamica: dubla anomalie de conexiune a
mai utilizata dupa anul 1987. . etajului atrioventricular si a celui ventriculoarterial
Tehnica mai laborioasa apartine operaJieiMustard face sa nu existe tulburari hemodinamice dect n
si Senning, care redirectioneaza sngele oxigenat masura generarii lor de catre malformatiile asociate.
spre circulatia sistemica, realiznd o corecJie "fizio- Simptomatologia variaza de la total asimptomatic
logica". Complicatiile postoperatorii sunt destul de (descoperirentmplatoare) la semiologie majora gene-
frecvente, dintre care obstructia venoasa sistemica rata de momentul examinarii si hemodinamica tul-
(tromboza venei cave superioare la patrunderea n burata de leziuni malformative asociate. Atrag atentia
AD), obstructia venoasa pulmonara, boala vasculara bradicardia; cianoza (daca fluxul sanguin pulmonar
pulmonara, accidente cerebrovasculare, regurgitatia este inadecvat) sau insuficienta cardiaca (DSV larg,
tricuspidei, disfunctia ventriculului sistemic (VD ana- tulburari de ritm). Orice ,,regurgitare mitrala", de fapt
tomic nu face fata sarcinilor de ventricul sistemic), regurgitare la nivelul valvei atrioventriculare stngi,
aritmii si moarte subita. Aceste multiple accidente sesizata la nou-nascut devine un semnal pentru posi-
postoperatorii (a caror incidenta este mai redusa n bila transpozitie arteriala corectata.
centrele cu mare experienta) au facut ca optiunea Explorari paraclinice:
curenta de reparatie chirurgicala, dupa anul 1987, Radiografia toracica poate fi normala sau se con-
sa fie switch-ul arterial (mortalitatea operatorie este stata umbra mediastinala largita pe marginea stnga,
de 5% daca se practica n primele trei saptamni
reprezentnd levopozitia aortei ascendente (ne:;arac-
de viata si septul ventricular este intact).
teristica pentru transpozitia corectata a vaselor mari).
ECG nregistreaza unda P negativa n aVR. Unda
Q poate fi prezenta n precordialele drepte si absenta
rlllllSpozltllleoredllla II wselor lIItIII.
n precordialele stngi. Unii bolnavi au sindrom de
L.lrllllSpozilie
preexcitatie si respectiv tahiaritmii supraventriculare
Definitie: malformatie congenitala caracrerizata sau bloc AV complet
printr-o dubla discordanta de conexiuni, si anume Echocardiografia 2D permite diagnosticul, dar
discordanta atrioventriculara concomitenta cu discor- reprezinta o piatra de ncercare pentru medicul care
danta ventriculoarteriala. 20% dintre pacienti prezinta efectueaza examenul. Trebuie nceput cu definirea
dextrocardie, desi situs solitus este ntlnit n 90% situsului. n situsul invers, aorta se gaseste la dreap-
din cazuri. Nu este vorba de o imagine n oglinda a ta coloanei vertebrale, iar vena cava inferioara la
unei anatomii normale a cordului asa cum pare la stnga acesteia. Discordanta de conexiune atrioven-
prima vedere, ci de doua discordanJe de conexiune triculara este sugerata de lipsa de aliniere a septu-
care se corecteaza fiziologic una pe alta. rilor interatriale si interventriculare, precum si de
Prevalenta este de 0,57% din BCC. diferentele morfologice identificate sonografic, care
Anomalii anatomice: circulatia venoasa sistemica deosebesc ventricu1ul stng de cel drept (moment
(venele cave) se varsa n atriul drept morfologic. esential). n proiectia apical - patru camere se suge-
Acesta este conectat la valva mitrala si aceasta la reaza deja anomalia de conexiune ventriculoarteriala
ventriculul stdng morfologic, din care se naste si transpozitia vaselor mari, care se confirma n ex-
artera pulmonara. plorarea n ax scurt parastemal. Aorta si coronarele
Venele pulmonare se varsa n atriul stng morfo- sunt situate la stnga si anterior de bifurcatia arterei
logic, care prin intermediul valvei tricuspide este co- pulmonare. Valva atrioventriculara stnga poate avea
nectat la ventriculul drept morfologic. Din acest ven- numeroase anomalii, inclusiv anomalia Ebstein-like.
320 TRATAT DE PEDIATRIE

60% dintre bolnavi asociazA DSV. Folosirea echo- n care circulatia pulmonar! este preluatA de arte-
cardiografiei transesofagiene (TEE) la adult aduce rele bronsice (4). AceastA ultim! variantA mai este
importante precizari. Cateterismul cardiac confirmA cunoscutA sub numele de pseudotruncus arteriosus.
de obicei datele cunoscute echografic. sau hemitruncus.
Istorie naturala: supravietuirea este asiguratAde TAC are origine biventricular! n 68-83% din
corectia fiziologic! care asigur! o hemodinamic! cazuri sau se naste doar din VD in restul cazurilor.
nonnalii, tulburatAdoar de malfonnapi asociate care Ambele ventricule trimit snge n TAC cu presiune
transfonn! purttorii acestei leziuni n bolnavi sim- egal! (sistemic!). Asocierea altor anomalii morfo-
ptomatici. Vrsta medie la punerea diagnosticului logice este frecvent: DSV larg, anomalii'le arcului
este de 12,5 ani. Blocul AV total este relativ frecvent aortic si arterelor coronare, malfonnatia valvei trun-
asociat si bradicardia accentuatA impune pacing. cale.
Problema supravietuirii de durat tine de eterna Hemodinamica: ambele ventricu1elucreaziicu ace-
dilemA: ct tin1p poate functiona un ventricul cu lasi regim de presiune; presiunile egale au valori
morfologie de VD dar care are sarcini de ventricul sistemice. Sngele este ejectat cu presiune n TAC
sistemic? Debitul sistolic sistemic este afectat oricum si cu aceste valori sistemice p~de n ramurile arte-
numai n efort. rei pulmonare care se nasc direct din trunchi. Se
Tratamentul transpozitiei corectate se impune realizeazA hiperperfuzie pulmonar! si hipertensiune
numai pentru rezolvarea malfonnap.ilor asociate. Aso- pulmonar! de debit. Circulatia pulmonar! precoce
cierea SP impune uneori nc! din perioada neonatal! si sever suprasolicitat riispunde prin aparitia rapidA
mentinerea deschis! a PCA prin perfuzii cu prosta- a bolii vasculare obstructive pulmonare, care are ten-
glandin! E urmat! de sunt sistemicopulmonar tip dinta s! limiteze debitul pulmonar dar favorizeazA
Blalock-Taussing. Asocierea DSV impune corectia cianoza. Insuficienta cardiaca complic! precoce
chirurgical! cu patch de dacron. Operatia este mai TAC.
dificil de realizat dect ntr-un DSV simplu, existnd Simptomatologia variaza n functie de tipul de-
risc ridicat ca imediat postoperator sii se instaleze fectelorasociate. Cel mai des se noteazii flux pulmo-
bloc complet AV. Insuficienta cardiac! poate fi agra- nar crescut si regurgitatie masivii prin valva tron-
vatii nu numai de DSV, ci si regurgitatiaseverAde cala anonnalii. Acestea conditioneazi insuficienta
la nivelulvalveiAV stngi,greu de rezolvatla copil. cardiaca precoce si cianoza. De qbicei nou-nascu-
tul .are circulatie pulmonara pletorica, manifestatii
prin dispnee, tahipnee, infectii respiratciii recurente,
TtrIIKIthl """"" COIIIIllJ(TAC) dezvoltare somaticii foarte deficitarii. Precordium
hiperdinamic este sesizat la examenul obiectiv si un
Definitie: malfonnapecongenitalA de origine a suflu sistolic de ejecpe este audibil pe marginea
vaselor mari de la baza cqrdului, caracterizatii prin stngii a stemului. In formele clinice de la copilul
-
emergenta unui trunchi artcrial comun vas unic - mare se pot sesiza semnele bolii vasculare pulmo-
prin care se realizeazAgolirea celor douAventricule. nare obstructive, care asociazA cianozA progresivii,
Dupiiun scurt traseu extracardiacvasul dA nastere degete hipocratice, policitemie.
unor ramuri care vor prelua funcpa aortci, respectiv Examene paracllnlce:
a arterelorpulmonare.Anomaliavalvei truncaleeste Radiografla toracic~ evidentiazA la nou-nascut
frecventasociati. cardiomegalie si incarcarea vascularA a circulapei
IncldentA:au fost raportate1-4%cazuri din serii pulmonare. Arcul aortic la dreapta este sugestiv
mari de BCC autopsiate. pentru TAC.
AnomalUanatomlc:e:in funcpede originearamu- BCa poate fi normal sau evidenpazA HVD tu
rilor AP se descriupatru varianteanatomice(Collett fonnele cu flux pulmonar crescut. t
si Bdwards):arterapulmonar!se desprindedin TAC, Bchocardiografia 2D vizualizeazA TAC si emer- (
merge un timp paralel cu Borta,dupii care se des- genta variatii a. AP (fig. 9.33 A si B). Coexistenta J
prindcele douAramuri(1); ambeleAP se nasc sepa- DSV impune diagnosticul diferential cu tetralogia S
rat din TAC (lipseste AP comunA)(2, 3); ultima Fallot sau atrezia pulmonarl asociati cu DSV. F
variantAeste ro fond o formAde attezie pulmonarA TAC este identificat prin echocardiografle fetalA. 8
4
Bolile avaraJului cardiovascular 321

Istorie naturala: TAC este o BCC cu istoric scmt,


media duratei de supravietuire fIind de 5 saptamni.
Doar 18% dintre copiii neoperati ating vrsta de
1 an. Aparitia bolii vasculare obstructive pulmonare
poate ntrzia aparitia decesului. Cea mai frecventa
cauza de deces este insufIcienta cardiaca ireductibi1a.
Tratament: insufIcienta cardiaca precoce se tra-
teaza digitalo-diuretic. Interventia chirurgicala este
singura solutie pentru supravietuire. Trebuie efectuata
precoce (ntre vrsta de 6 s~tamni si 6 luni), cnd
mortalitatea operatorie este mai mica dect la inter-
ventiile efectuate n al doilea semestru de viata.
Precocitatea operatiei este impusa de difIcultatea de
l a tolera tulburarile grave hemodinamice, precum si
.de vrsta mica la care se instaleaza hipertensiunea
A
'arteriala pulmonara fIxa. Banding-ul arterei pulmo-
Fig. 9.33 A - Trunchi arterialcomun, echografie2D. Trunchi nare, desi recomandat, are din ce n ce mai putini
comun(unic)care iese din ventricululdrept, singurulfunctional
hemodinamic.Ventricululstng este hipoplaziccu atreziavalvei partizani. Interventia chirurgicala corectiva (tehnica
mitrale. (ColectiaIOMC, Dr. Io~a Anca.) Rastelli) realizeaza un conduct care restabilesteo lega-
tura directa intre VD si AP, ale carui ramuri sunt
detasate din TAC. Conductul poate fI din gore-tex
,sau homogrefa din aorta. DSV se repara .cu patch
prostetic. Probleme tehnice pune valva troncala anor-
mala, care necesitii valvuloplastie deoarece deocam-
) data nu sunt disponibile valve prostetice pentru
vrstele mici. Conductul trebuie nlocuit cnd copilul
creste.

. 0tIg1"", "DOrm""
, """eIor COlO"""

Incidenta realii a anomaliilor de origine a artere-


lor coronare a putut fI intuita abia recent, pe mburA
ce s-a extins coronarografIa la adult Este indubi-
1 tabil cii nu este cunoscuta prevalenta realii, deoarece
B cazurile farii manifestm clinice rmn necunoscute.
Fig.9.33 B - Trunchiarterialcomun, imagineechografic!2D, n afara anomaliilor de origine ale arterelor coronare
secpunetransversal!la nivelulvaselormari. Se observ! un sin-
gur traiect arterial dilatat, cu dispozitie spapal! intermediar! care insotesc malformapife congenitale de cord (si
intre cea a unei aorte sau artere pulmonarenormale,care nu au fost deja amintite), cum sunt cele din tetralogia
pot fi evidentiate.(ColectiaIOMC, Dr. Ioana Anca.) Pallot, trunchiul arterial comun, transpozipa marilor
vase (completa sau corectatii) exista numeroase vari-
Echo Doppler evidenpazii incompetenta valvei tron- ante intlnite pe cord structural normal. Se vorbeste
cale, ' de originea anormaliia ambelor artere coronare (foarte.
Cateterismul si angiografia devin necesare pen- rar), anomalia de origine a arterei coronare stngi
tru mburarea oxigenmi in diferitele segmente vas- (reprezinta 90% dintre aceste anomalii), anomalii ale
culare sau cardiace, precizeazii valoarea presiunii in ramurilor arterei coronare stngi si anomalia izolatii
AP si capilarele pulmonare (care trebuie sii rmnii a arterei coronare drepte (asimptomaticii). Anomaliile
sub 8 Ulm2 pentru a nu constitui o contraindicape coronare care nsotesc BCC sunt de extremAimpor-
pentru intervenpa chirurgicalii) si pentru vizualizarea tantii pentru chirurg, iar switch-ul art.erial reprezinta
arterelor coronare, un moment esential al timpilor operatori in reim-
41 - Tratat de pediatrie
322 TRATAT DE PEDIA1RIE

plantarea arterelor coronare. n cele ce urmeaza ne care este cu att mai ex:primat cu ct vrsta copilu-
vom referi la forma cea mai comuna, si anume la lui este mai mare.
originea arterei coronare stngi din arlera pulmonara. Istoria naturala depinde de ritmul n care se reali-
incidenta: 0,5% din BCC, prevalentafiind 1130000 zeaza anastomozele. Anomalia de origine a arterei
nasteri. coronare stngi poate ramne nediagnosticata daca
Hemodinamica: principala consecinta este un re- nu se folosesc tehnici invazive de diagnostic n orice
gim de oxigenare scazuta a miocardului VS, ceea cardiomegalie la care s-au exclus BCC sau inflama-
ce are ca efect hipertrofia peretelui ventricular, pro- tia miocardica. ECG nu este totdeauna sugestiva
cese ischemice circumscrise de tip infarct, procese pentru ischemia miocardica.Exista mare risc de moarte
de fibroza si, n sarsit, insuficienta ventriculara stn- subita sau de insuficienta cardiaca n primele 6 luni
ga. Hipertrofia parietala stnga agraveaza deficitul de viata, risc care scade usor dupa aceasta vrsta.
si se creeaza un cerc vicios privind gradul de ische- Tratamentul este chirurgical, desi initierea trata-
mie miocardica. Suferinta miocardica se ameliorea- mentului digitalo-diuretic plus vasodilatatoare (capto-
za partial, pe masura ce se dezvolta circulatia cola- priI) are n vedere nu numai ameliorarea irigarii
terala. miocardului, ci si favorizarea dezvoltarii anastomo-
Simptomatologie: exista de obicei o perioada de zelor. Referitor la momentul optim operator se dis-
latenta de 1-3 luni ntre momentul nasterii si debu- puta doua atitudini. n unele centre se preconizeaza
tul clinic al manifestarilor legate de ischemia mio- efectuarea reimplantarii de coronara stnga la aorta
cardica. Semnele cardinale sunt reprezentate de car- imediat ce s-a pus diagnosticul, cu att mai mult
diomegalie si fenomenele de insuficienta ventricu- cu ct pentru cei care efectueaza switch-ul arterial
Iara stnga. n tabloul clinic clasic se descriu niste tehnica este deja nsusita si nu se pun probleme.
"crize" de agitatie, nsotite de paloare, transpiratii, n n alte centre se prefera temporizarea interventiei pna
care sugarul se manifesta diferit dect n agitatia pr0- spre.vrsta de 1 an, cnd reimplantarea coronarei este
dusa de "colici" si despre care se crede ca ar repre- urmata mai rar de stenozarea ostiumului. Perioada
zenta echivalentele unei crize de angor. de "asteptare" este nsa ncm-cata de riscuri si' se
Explorari paraclinice: considera ca supravietuiesc doar cei cu forme' "mai
Radiografia toracica evidentiaza cardiomegalie usoare", respectiv cei care au reusit sa dezvolte
izolata. suficiente colaterale.
ECG poate arata un aspect considerat cvasipato-
gnomonic, si anume un traseu sugestiv de infarct
antero-Iateral cu unde Q n precordialele stngi, F. homaRade ntoarcerevenoasapulmonara
supradenivelarea segmentului ST si unda T inver-
sata. Nu n toate cazurile exista nsa semne de Definitie: grup de malformatii vasculare, foarte
ischemie miocardica pe ECG, ceea ce ngreuneaza heterogen clinic, caracterizat prin conexiunea anor-
mult suspiciunea de diagnostic. mala a celor patru vene pulmonare, care nu se mai
Echocardiografia 2D poate evidentia n situatii face la nivelul atriului stng, ci ntr-un alt colector
privilegiate originea arterei coronare stngi din AP, venos. Locul conexiunii poate fi asociat cu obstruc-
ca si dilatatia VS, insuficienta mitrala prin dilatarea tie, avnd drept consecinta acumularea de snge n
inelului valvular AV. Se considera chiar ca regurgi- amonte de locul de varsare. n formele partiale, simpto-
tatia mitrala severa la sugar (echo Doppler) trebuie matologia clinica se suprapune celei din DSA. For-
sa trezeasca suspiciunea de a.i1omaliede origine a mele totale (complete) se ntovm-asesc de un sunt
arterei coronare. Perfuzia cu 201Thaliu obiectiveaza dreapta-stnga (obligatoriu).
o zona mai mica de fixare a substantei pe suprafata
ischemica.
Examenul cheie este reprezentat de aOrlografie, Anomlll1tl parllGlii tie intlHllcer, IIeIJOfIsiipulmolUlli
cu care ocazie se obtine opacifierea arterei coronare
drepte, anastomozeledintre coronarele drepte si stngi Definitie: malformatie vasculara venoasa cu un
si retrograd AP. Se identifica astfel sistemul de anas- spectru anatomic foarte heterogen, caracterizata prin
tomoze dintre cele doua coronare cu origini diferite, conexiunea uneia sau a ambelor vene pulmonare
Bolile ui cardiovasculo.r 323

drepte cu un alt colector venos dect AS, care poate fiind originea numelui acestui sindrom). Este ima-
fi una din cele doua vene sistemice mari (vena cava ginea colectorului venos care reprezinta venele pul-
superioara, vena cava inferioara, vena nenumita monare drepte n conexiune anormala cu vena cad
stnga) sau AD. inferioara, n dreptul diafragmului.
Incidenta: reprezinta 0,6-0,7% din BCC. Coinci- Celelalte variante anatomice realizeaza de aseme-
denta cu sindroame genetice (Tumer, Noonan sau nea aspecte radiologice neobisnuite, si anume: dila-
tulburAri de izomerism sau anomalii ale splinei) a tarea venei cave superioare drepte la locul de conexi-
fost semnalata relativ frecvent. Prezenta DSA nu une <fUvena pulmonara dreapta se exprima radio-
este obligatorie. logic printr-o opacitate care cofeaza atriul drept, iar
Vmante anatomice: cele mai comune sunt urma- conexiunea venei pulmonare stngi cu vena nenu-
toarele: mita stnga realizeaza o imagine asemanatoare situ-
. una din venele pulmonare drepte se varsa n ata supracardiac pe marginea stnga a mediastinu-
vena cad superioara, iar cealalta n AD (1); lui.
. venele pulmonare stngi se varsa n vena nenu- ECG: se remarca modificAri asemanatoare cu
mita stnga (2); DSA sau poate fi normala, mai ales daca nu exista
. venele pulmonare drepte se varsa n vena cava comunicare interatriala.
inferioara, n vecinatatea diafragmului (3). Echocardiografia2D vizualizeazapatrundereavene-
Aceasta ultima varianta are caracteristici particu- lor pulmonare drepte n structuri atasate circulatiei
lare ce au fost reunite ntr-o entitate cunoscuta sub pulmonare. Prezenta DSA explica semnele de supra-
numele de ,,sindrom scimitar", care asociaza hipopla- ncarcare ventriculara dreapta. Conectarea venelor
zia plamnului drept si a arterei pulmonare drepte pulmonare drepte la AD este vizualizata n sectiu-
cu dextrocardie, comunicare stnga-dreapta (DSA, nea patru camere apicala. Adesea este necesar sa
DSV, PCA) si conexiune venoasa anormala. se recurga la alte tehnici de diagnostic neinvaziv,
Hemodinamica: conexiunea anormala a unei sin- cum sunt tomografia computerizata (CT) sau rezo-
gure vene pulmonare drepte asociata cu sept intact nanta magnetica (MRI). CT spirala sau imagini tri-
este fara nici o consecinta hemodinamica. Daca dimensionale cu aparatura foarte sofisticata usureaza
ambele vene pulmonare drepte au conexiuni anor- punerea diagnosticului.
male, se realizeaza ncarcare vasculara pulmonara Cateterismul cardiac nu este necesar de obicei,
comparabila cu cea a unui DSA sau a altui sunt dar este util pentru identificarea unor anomalii aso-
stnga-dreaptacu debit mediu. Septurile intacte condi- ciate (sindromul scimitar, de exemplu). Angiografia
poneaza volumul fluxului pulmonar de complianta defineste clar sediul exact al conexiunii anormale.
atriului drept Istorie naturala: n formele obisnuite,evolutia este
Simptomatologie: de obicei total asimptomatica n comparabila cu a unui DSA necomplicat.
prima copilArie sau asociata cu moderata..dispnee Tratamentul este chirurgical. Formele parpale cu
(flux sanguin pulmonar crescut), boala poate deveni conexiunea anormala a unei singure vene pulmonare
clinic evidenta n a nI-a - a IV-a decada de viata, drepte si sept interatrial intact sunt bine tolerate si
cnd se instaleaza boala vasculara obstructiva pulmo- nu necesita interventie. Postoperator, pacientii cu flux
nara ce afaveaza conditiile hemodinamice. pulmonar crescut cunosc o mbunatatire remarcabila
Explorari paraclinice: a simptomatologiei daca interventia a fost efectuata
Radiografia toracid:t poate sa nu prezinte modi- naintea aparitiei bolii vasculare obstructive pulmo-
fic1Uisau acestea sa fie comune cu ale unui DSA nare.
(hipertrofia VD, flux pulmonar crescut). Sindromul
scimitar (scimitar = palos, iatagan, n limba engleza)
si datoreaza numele aspectului radiologic particular AnomlliltJ 10111I' de ntOlltce IferJOGSipuImolJlIIi
pe care l realizeaza. Astfel se pot identifica hipo-
plazie pulmonara dreapta, dextrocardie si o opaci- Definitie: malformatie vasculara caracterizata prin
tate vasculara evidenta n cmpul pulmonar drept conexiunea anormala a celor patru vene pulmonare,
inferior cu aspect curb, cu concavitatea spre cord, care nu se mai varsa n atriul stng ci n alte colec-
opacitate comparata cu silueta unui iatagan (aceasta toare venoase (atriul drept sau venele sistemice).
324 TRATAT DE PEDIATRIE

Existenta unei comunicari interatriale cu un sunt nivel si volumul de snge din mica circulatie ajun-
dreapta-stnga este obligatorie pentru supravietuire. ge sii depiiseascii de 3-5 ori volumul sngelui siste-
Incidenta: statisticilecomunicii date variate privind mic. Saturarea n oxigen a sngelui din atriul drept
prevalenta bolii. S-au semnalat 2-4 cazuri la 1000 este de 90%, egalii cu a celei sistemice, datoritii
autopsii efectuate unor bolnavi cu boli congenitale existentei DSA.
cardiovasculare. Malformatie rarii, este asociatii n Suprasolicitarea volumetrica a circulatiei drepte
30% din cazuri cu TAC, TGA sau tulburari de izo- are drept consecinte dilatarea si hipertrofia VD,
merism. urmate eventual de decompensare cardiacii, iar cres-
Anomalii anatomice: extrema varietate a conexiu- terea mare a presiunii n AP conduce la boalii vas-
nilor anormale face clasificarea sindromului extrem cularii pulmonarii obstructiva cu debut precoce. Aso-
de dificilIl O subclasificare simplii disociazii formele cierea unei forme obstructive de conexiune anor-
obstructi~e de cele neobstructive (Smith), n functie malii precipitii un debut mai timpuriu al modificari-
de calitatea fluxului venos n momentul conexiunii. lor vasculare pulmonare.
n alte clasificari se vorbeste despre un tip supracar- Simptomatologie: desi aparent normal imediat dupii
diac (1), cardiac (II) sau infracardiac (III), n functie nastere, tabloul clinic se modificii. Dificultiitile mari
de etajul la care se realizeazii conexiunea anormalii de alimentatie si, deci, de progres ponderal, tahipne-
a venelor pulmonare unite ntr-un conduct venos ea marcatii, decompensarea cardiacii precoce care
unic.
adaugii cianoza sunt semnele cele mai comune.
Cea mai comunii variantii anatomiciieste reprezen- Suflul poate lipsi. Cianoza este precoce, vizibilii n
tata de conexiunea trunchiului venos comun (denu- formele obstructive subdiafragmatice.
mitii de unii autori vena verticalii anormalii) n vena Explorari paraclinice:
nenumitii stngii, proximal de originea venei sub- Radiografia toracica evidentiaza de obicei dilata-
claviculare stngi si a venei jugulare stngi. ntreg rea camerelor drepte, precum si nciircare vascularii
acest flux venos se varsii apoi n vena cavii supe-
pulmonarii. Descrierea devenitii clasica a unei opaci-
rioara, alciituind tipul ,,supracardiac" al acestei cone-
tiiti mediastinale comparate cu cifra ,,8" sau cu dese-
xiuni anormale. n ordinea frecventei calea venoasii
anormalii comunii se deschide n sinusul coronar nul schematic al unui "om de ziipada" este sugestivii
(dupii un traseu intrapericardic) si de acolo este pentru formele "supracardiace", atunci cnd colec-
tornI venos comun are conexiune cu vena nenumitii
drenat n atriul drept, alciituind tipul "cardiac".
Pentru a exemplifica tipul de conexiune ,,infracar- stngll Cele douii "umbre" cu convexitatea spre pere-
diac" amintim eventualitatea n care colectorul venos tele toracic care ,)iirgesc" opacitatea mediastinului
comun este drenat n sistemul venos ombilicovitelin superior sunt realizate de vena cavii superioarii (n
(cu care are origine comunii n timpul vietii embrio- dreapta) si vena verticalii anormala + vena nenu-
nare). Trunchiul venos comun are un traiect descen- mitii stngii (n stnga).
dent, anterior de esofag, pe care l nsoteste traver- ECG poate nregistra unde P nalte, ca n orice
HAD.
snd hiatusul esofagian, iar dupii ce a striiMtut dia-
fragmul se varsii n vena portii la locul de ntlnire Echocardiografia 2D nu vizualizeazii nici o venii
al celor douii vene: splenicii si mezentericii superi- pulmonarii conectatii la atriul stng, dar existii
oarii. semne de supranciircare VD si DSA.
Hemodinamica: este n mod esential influentatii EchocardiografiaDoppler: este posibil sii fie obiec-
de coexistenta unei obstructii la locul de viirsare al tivat un flux venos de mare velocitate, dovada unei
colectorului venos anormal (care prezintii n acest caz obstructii venoase la locul de viirsare al colectoru-
modificari histologice: hipertrofia mediei si adventi- lui venos. Directia suntului se precizeazii cu echo
cei venei). Circulatia sistemica primeste snge de la Doppler color, dar identificarea corectii a anomalii-
circulatia pulmonara printr-un sunt obligatoriu dreap- lor se face cu CT spirala, CT tridimensionala sau
ta-stnga, care trebuie sii fie suficient de larg si MRI (dintre mijloacele neinvazive de diagnostic).
situat de obicei la nivel interatrial. Cateterismulcardiac demonstreaza o saturatie cres-
Scaderea rezistentei vasculare pulmonare imediat cutii de oxigen la nivelul cordului drept (consecinta
postnatal creste complianta circulatiei de la acest logicii a conexiunii venoase pulmonare aberante), ca
Bolile avaratului cardiovascular 325

si presiuni egale ale circulatiei pulmonare si siste- Se mai poate ntlni dextrocardie simpla (fara
mice, dovedind absenta unei componente obstructive. situs inversus) sau levocardie cu situs inversus abdo-
Istorie naturala: malformatie vasculara rara, minal, complicate de obicei cu malformatii cardiace
extrem de greu tolerata, conduce la mortalitate de severe, TGA etc. .
80% n primul an de viata, dintre care 50% din Heterotaxia viscerelor abdominale poate fi aso-
cazuri se nregistreaza n primele trei luni. Supra- ciata cu polisplenie (izomerism stng) sau asplenie
vietuiri mai lungi devin posibile daca nu sunt lezi- (izomerism drept). Anomaliile splenice asociate cu
uni obstructive si se obtine comunicare suficient de situs inversus sunt concomitente cu boli congenitale
larga la nivel interatrial. Gradul de ncarcare al circu- de cord complexe. Acestea erau cunoscute n me-
latiei pulmonare conditioneaza aparitia bolii obstruc- dicina clasica sub denumirea de sindrom Ivemark.
tive pulmonare, care agraveaza mult prognosticul. Situsul atrial este stabilit prin identificarea atriu-
Tratamentul este chirurgical si trebuie efectuat lui drept morfologic, dar n situs ambiguus septul
naintea vrstei de 1 an, dar stabilizarea hemodina- interatrial lipseste adesea. Reperul anatomic ceI' mai
mica a bolnavului este greu de realizat Se practica comun pentru identificarea atriului drept este conexiu-
septostomie cu balon preoperator, dupa care se nea acestuia cu vena cava inferioara, precum si
ncearca efectuarea unei anastomoze ntre trunchiul sinusul coronar. Ambii plamni trilobati sugereaza
venos colector comun si atriul stng. Chiar n cen- diagnosticul de situs ambiguus cu asplenie (izome-
trele cu mare experienta n chirurgie cardiovascu- rism drept), n timp ce ambii plamni bilobati se
Iara pediatrica, mortalitatea operatorie este de 30%. asociaza cu polisplenie (izomerism stng).
Dupa identificarea morfologica a atriilor, analiza
segmentala impune determinarea conexiunilor atrio-
G. Malpozitiacordului,i situsul visceral ventriculare si ventriculoarteriale care pot fi concor-
dante sau discordante.
Clasificarea malpozitiei cordului nsotita sau nu Dextrocardia denumeste cordul aflat n hemitora-
de anomalii ale situsului visceral a fost sugerata de cele drept cu apexul situat spre dreapta. Se exclude
R. van Praagh, studiind originea lor embriologica. n aceasta definitie orice cauza congenitala sau do-
Precizarea termenilor devine necesara. Pozitia cordu- bndita care mpinge cordul n hemitoracele drept
lui se judeca n functie de directia axului baza-apex, (pneumotorax stng, hemie diafragmatica stnga etc.).
iar pozitia atriilor coincide cu situsul visceral. Dextrocardia se poate asocia cu situs solitus, dar
Pozitia normala a cordului n raport cu viscerele exista malformatii de cord relativ frecvente n
abdominale este cunoscuta sub numele de situs soli- dextrocardia izolata si extrem de rare daca dextro-
tus. Aceasta presupune pozitia atriului drept n dreap- cardia coincide cu discordanta atrioventriculara.
ta (avnd ca reper conexiunea cu vena cava inferi- Dextrocardia izolata cu discordanta atrioventricu-
oara), pozitia atriului stng n stnga (reper: conexiu- Iara si ventriculoarteriala (transpozitia corectata a
nea venelor pulmonare cu atriul stng), ficatul n vaselor mari) este cea mai comuna forma de dextro-
dreapta, stomacul si splina n stnga. Apexul cor- cardie ntlnita n toate seriile.
dului este situat la stnga. Dextrocardia asociata cu situs inversus este con-
Situs inversus denumeste situatia anatomica n care siderata a fi o imagine n "oglinda" a situatiei nor-
atriul drept este situat n stnga, de aceeasi parte cu male. Mai frecvent se ntlnesc dextrocardie, trans-
ficatul, iar apexul este situat n hemitoracele drept. pozitie completa a marilor vase si situs inversus.
Heterotaxia abdominala asociata cu dextrocardie Dextrocardia asociata cu situs ambiguus estentl-
prezinta o imagine ,,n oglinda" a situsului solitus. nita frecvent pe serii mari de bolnavi, situsul am-
Sunt si malpozitii mai putin certe, cum este situs biguus putnd coincide fie cu asplenia (izomerism
ambiguus sau incert, n care determinarea pozitiei atrial drept) sau cu polisplenia (izomerism atrial stng).
atriilor este dificila, ficatul fiind situat pe linia medi- La ECG se identifica de obicei ritm atrial ectopic
ana, existnd si malrotatie intestinala. Cordul este sau de origine atriala joasa n izomerismul stng,
situat central, aceasta malpozitie numindu-se mezo- explicat de absenta sau hipoplazia nodului sino-
cardie. Cordul extratoracic este denumit ectopia atrial.Tipurile de malformatii cardiace asociate variaza
cordis. larg att n formele cu asplenie, ct si n formele
326 TRATAT DE PEDIATRJE

cu polisplenie. Cele mai frecvente sunt anomaliile prfcizari si n privinta situsului abdominal al vis-
de conexiune venoasa sistemice sau pulmonare. terelor. Trebuie definite cele trei etaje segmentare:
Levocardia: cordul este n pozitie normala n atriile, ventriculele, marile vase, precum si conexi-
hemitoracele stng, axul baza-apex este ndreptat unea lor, la care se adauga situsul visceral. Absenta
spre stnga, dar viscerele abdominale sunt fie n splinei se asociaza cu prezenta corpusculilor Howell-
situs inversus, fie n situs ambiguus. Este o varianta Jolly pe frotiul de snge periferic. Pacientii cu poli-
mai rar ntlnita dect precedenta, dar asplenia sau splenie prezinta numeroase spline sau splina' polilo-
polisplenia pot coexista n situsul ambiguus. Discor- bulata situata posterior de stomac.
dantele atrioventriculare sau ventriculoarteriale pot Malpozipa cordului se asociaza cu anomalii de
fi de asemenea ntlnite (fig. 9.34). . conexiune venoasa, sistemica sau pulmonara, ceea
ce poate ngreuna reperarea corecta a atriilor. Fie-
care conexiune venoasa majora trebuie reperata cu
grija ca si conexiunile ventriculoarteriale.
Tratamentul consta n reparapa chirurgicala a
defectelor asociate n sensul obpnerii unei hemodi-
narnici corectate. Sindromul de izomerism stng cu
asplenie se afla n risc pennanent de septicemie cu
evolutie fulminanta produsa de bacterii ncapsulate
si necesita profilaxie continua cu antibiotice care
vizeaza Klebsiella si Escherichia coli sub vrsta de
6 luni, pneumococul si Haemophilus influenzae peste
vrsta de 6 luni.

Bibliografie
AWOUSANY A., DISESSA T.G., DUBOIS R., ALPERT B.,
Wll..LEY E.S., BIRNBAUM S.E.: Doppler estimations of
pressure gradient in pulmonary stenosis. Pediatr. Cardiol.
1998; 10: 145-149.
ALEKIAN B., PETROSIAN I.S., COULSON J.D., DANILOV
E., VINOCUROV A.V.: Artery catheterisation for baIloon
vaIvuloplasty of criticaI aortic stenosis in infants. Am. J.
Cardiol. 1995; 76: 1049-52.
ARTMAN M., GRAHAM T. P.: Guidelines for vasodilatator
therapy of congestive heart failure in infants and children.
Am. Heart. J. 1987; 111: 994-1005.
li. BEHRMAN R.E., VAUGHAN V.C.: Nelson Textbook of
Pediatrics. W.B. Saunders Company, Philadelphia, London,
Fig. 9.34 - Situs inversus cu levocardie, imagine radiologica.
Toronto, 1996.
Punga cu aer a stomacului se proiecteaza n dreapta, opaci-
tatea ficatului n stnga, arcul aortic in dreapta. CIOFU C.: Apoptoza si cordul; ntre morfogeneza si pato-
geneza. Med. moderna 1997; 4(1): 31-4.
CIOFU E.P., CIOFU C.: Esentialul n pediatrie. Edit. MedicaIii
Mezocardia: cord situat pe linia mediana cu axul AmaItea, Bucuresti, 1997, p. 220-81.
CURRAN M.E., ATKINSON D.L., EWART A.K., MORRIS
baza-apex pe aceeasi linie. Ca si precedentele se
C.A., LEPPERT M., KEATING M.T.: The elastin gene is
poate asocia cu situs solitus, situs ambiguus sau situs disrupted by a translocation associated with supravaIvular
inversus. Descrisa foarte rar, mezocardia este inclu- aortic stenosis. Cell 1993 (April 9); 73: 159-69.
sa mai probabil n fonnele descrise anterior. DAJANI A., TAUBERT K.A.: Prevention of bacteriaI endo-
Echocardiografia 2D este metoda esenpala pentru carditis. Recomandations by the A, H A. Circulation 1997;
diagnosticul malpozipei cordului, putnd sa aduca 96: 358-66.
Bolile a. ui cardiovascular 327

DUPUIS CL., KACHANER J., fREEDOM R.M., PAYOT M., progres, ajungndu-se ca unele malformatii sa fie
DAVIGNON A.: Cardiologie pediatrique, ed a 2-a. Mede- tratate numai prin manevre interventionale, iar n
cine-Sciences. Flammarion, Paris, 1991.
EMMANOUIUDES G.C., ALLEN H.D., RIEMENSCHNEI- cazul maIformatiilor complexe sa se realizeze o buna
DER T.A., GURGESELL H.P.: Moss and Adams. Heart cooperare cu chirurgia cardiaca, astfel nct mane-
Disease in infants, ehildren and adolescents including the vrele interventionale sa asigure supravietuirea sugaru-
fetus and joung adult, 00. a 5-a. VoI. 1, II. Williams & lui pna la vrsta la care se poate realiza o inter-
WiJkins, Baltimore, Philadelpbia, London, Municb, 1995,
p. 106-130, 687-1336.
ventie chirurgicala corectiva. Recent, cardiologia inter-
MEDBOOM F.: Cardiac status and health relatOOquality of ventionala s-a adresat unor vrste din ce n ce mai
life long terrn after surgieal repair of tetralogy of Fallot in mici, zile-luni, crend n acest fel un nou domeniu
infancy and childhood J. Thorac. Cardiovasc. Surg. 1995; al cardiologiei nou-nascutului, fiind de un real folos
110: 883-91.
MESKISHVIU A.V., HER1ZER R., WENG Y., LANGE P.E.,
chirurgiei cardiace. n cadrul malformapilor congeni-
lIN Z., BERGER F., MOEBE M.: Anomalous origin of tale complexe cianogene, asociate cu hipoxemie ac-
the left eoronary artery from the pulmonary artery. Early centuata, o alternativa a anastomozelor chirurgicale
results with direct aortie reimplantation. 1. Thorac. o reprezinta unele proceduri interventionale cum ar
Cardiovasc. Su.g. 1994; 108(2): 354-62. fi: valvuloplastia pulmonara percutanata, septostomia
MILLER G., EGGU K.D., CONTAT C., BAYLEN B.G.,
MYERS 1.L.: Postoperative neurologic complications after
etc.
open beart surgery on young infants. Arcb. Pediatr. Valvuloplastia pulmonara percutanata poate fi
Adolesc. Med 1995; 149: 764-8. definita ca dilatarea mecanica a unei stenoze pul-
MORALES D., LOSCALZO 1.: Pulmonary bypertension: new monare valvulare sau supravalvulare, prin interme-
concepts in diagnosis and management. Clin. Cardiology.
1997; 20(8): 676-83. diul unui balon-cateter introdus percutanat pe o
NEUSS M.B., Lt: T. P., GRABITZ R.G., HAGEL KJ., vena periferica, de obicei vena femurala. Valvulo-
REDEL D.A.: Interventional ductal elosure in low weigbt plastia pulmonara percutanata (prin tehnica Seldinger)
infants. Cardiol. Jooog 1996; 6 (supl. 1): S 6. a fost efectuata pentru prima data de catre Semb
QURESJn S.A., TYNAN M., ROSENTHAL E., BRZEZINSKA
G.: Stent implantation in aortie coarctation. Cardiol. Joung si colaboratorii, n anul 1975, utiliznd un cateter
1995; 5 (supl. 1): S 22. de angiografie Berman, iar prima dilatare cu balon
RUBIN E., FARBER J. (eds.). PathoJogy, ed. a 2-a. J.B. a valvei pulmonare a fost efectuata la un copil de 8
Lippincott Ca., Pbiladelphia, 1994, p. 512-21. ani, n 1982, de catre Kan si colab.
SAIMAN L., PRINCE A., GERSONY W.M.: Pediatrie infec-
tive endocarditis in the modern era. J. Pedialr. 1993; 122: Din punct de vedere anatomic stenozele pulmo-
847-53. nare congenitaIe pot fi clasificate astfel:
SCHOOF P.H., CROMME-DIJKHNIS A.lI., BOGERS U., - stenoze valvulare, realizate prin sudarea comisu-
TmlSSEN EJ., WITSENBURG M.: Aortic root replace- rilor valvei (fig. 9.35);
ment witb pulmonary autograft in ebildren. J. Thorac.
Cardiovasc. Surg. 1994; 107(2): 367-73. - stenoze supravalvulare, reprezentate de o forma-
SIDERIS E.B., LEUNG M., YOON J.H., LOCHAN R., tiune membranoasa circulara situata la 2-3 cm deasu-
WORMS A.M:, REY C.: Oeclusion of large atrial septal pra planului valvular, care realizeaza un gradient la
defects with a centering buttonOO device. Am. Heart. J. acest nivel;
1996; 131: 356-59.
SLUYSMANSF., STYNS-CAlLTEAUX M., TREMOUROUX- - stenoze la nivelul ramurilor arterei pulmonare,
WATTEZ M.: Intravenous Enalapril and oral Enalapril in central sau n periferie.
congestive beart failure seeondary to ventrieular septal Acestor tipuri li se poate asocia stenoza tractu-
defect in infaney. Am. J. Cardiol. 1992; 70: 959-66. lui de golire a ventriculului drept, care este de doua
tipuri: musculara (dinamica) sau fibromusculara.
Cu ct gradientul transvalvular pulmonar este
Cardlologlalnterventlonala
n tratamentul mai mare, cu att gradul hipertrofiei ventricu1are
malformatlo" congenltalecardiace drepte este mai mare, iar debitul sanguin pulmonar
este mai mic.
. FIna PInIe Severitateastenozei valvulare pulmonare se exprima
prin urmatoarele valori ale gradientului transvalvu-
n ultimii ani, domeniul cardiologiei interventio- Iar: usoara = 25 mmHg, medie ntre 25-49 mmHg,
nal~n malfonnatiile congenitaIe a nregistrat un real moderata 50-79 mmHg, severa peste 80 mmHg.
328 TRATAT DE PEDIATRIE

cu dubla cale de iesire, transpozitie necorectata de


mari vase cu plamn protejat), stenoza valvulara
pulmonara in cadrul unor maladii necianogene, in
care are rol de protectie a plamnului mpotriva
. unui debit pulmonar prea crescut: defect septa1 inter-

atrial, defect septal interventricular, drenaj venos


pulmonar aberant.
Valvuloplastia pulmonara percutanata este indi-
cata in stenozele pulmonare izolate in urmatoarele
cazuri:
- gradient transvalvular pulmonar peste 40 mmHg,
- hipertrofie marcata electrocardiografic de VD,
- simptomatologie exprimata prin: fatigabilitate,
dispnee.
In cadrul maladiilor congenitale cianogene, valvulo-
plastia pulmonara este recomandata' in:
- existenta unui gradient transvalvular pulmonar
peste 50 mmHg, debit sanguin pulmonar redus, carac-
terizat pe radiografia toracopulmonara prin circulatie
saraca, hipoxemie si policitemie, accentuate si pro-
Fig. 9.35 - Stenozii pulmonarii valvularii, aspect angiografie, gresive,
Injectarea substantei de contrast in ventriculul drept evidentiazii - crize hipoxice frecvente.
stenozii valvularii pulmonarii cu valve suple cu deschidere "en
dOme", Desi in aceastA ultima categorie de malformatii
valvuloplastia pulmonara este doar un mijloc pali-
Prin divulsia comisurilor valvei pulmonare se reali- ativ de tratament, ea este foarte utilA deoarece asi-
zeazAscAdereagradientulultransvalvularpulmonar, gura un debit pulmonar mai mare, care duce la o
astfel cAventricululdrept nu va mai avea de invins mai buna oxigenare, la disparitia crizelor hipoxice
barajul fix reprezentat de valva pulmonarA stenozatA, si ar preintmpina decesul sugarului, facnd posi-
bilA interventia chirurgicalA corectoare intr-un al
ceea ce va duce in timp de cteva luni la scAderea
doilea timp. '
gradului de hipertrofie a acestuia. Debitul pulmonar Tehnica valvuloplastiei pulmonare: valvuloplastia
va creste semnificativ, astfel inct simptorpatologia pulmonara percutanatA constA in introducerea pe
se amelioreazA net postvalvuloplastie. teaca plasatAin vena femuralAa unei sonde F 5-7 cu
De cele mai multe ori stenoza valvularA pulmo- gaura terminala pnA in artera pulmonarA, pe care
narA este asociatA cu alte malformatii, in special in se introduce un arc-ghid metalic rigid pnA in una
cadrul bolilor cianogene complexe, cum ar fi tetralo- din ramurile arterei pulmonare, dupA care se retrage
gia Fallot, trilogia Fallot, dubla cale. de iesire a sonda, iar mandrenul rAmne pe loc. Pe acest man-
ventriculului drept etc. n aceste cazuri de maladii dren se surfileazAcateterul-balon de dilatare (F 5-9),
congenitale complexe valvuloplastia pulmonarApoate care se pozitionead la nivelul valvei pulmonare cu
reprezenta un mijloc terapeutic paliativ, inlocuind ajutorul markerilor existenti pe balon (fig. 9.36).
anastomozele aortopulmonare pnA la corectia com- Alegerea diametrului balonului de dilatare se
pletA chirurgicalA. realizeazA in functie de diametrul inelului valvei
Indicaliile valvuloplastiei pulmonare percutanate pulmonare, masurat angiografic, raportul optim dia-
pot fi rezumate astfel: stenoza valvularA pulmonarA metru balon/diametru inel valvA pulmonarA fiind de
izolatA(nu este asociatil cu alte malformatii), stenoza 1,2-1,4 pentru valvele pulmonare ingrosate si de 1,5
supravalvularApulmonarA, stenoza ramurilor princi- sau chiar usor peste in cazul valvelor pulmonare
pale ale arterei pulmonare, stenoza ramurilor peri- displazice. DupA dilatarea orificiului pulmonar se
ferice ale arterei pulmonare, stenoza valvularA pul- masoarA cu o sondA cu o singurA gaurA gradientul
monarA asociatA unor malformatii complexe ciano- transvalvular pulmonar restant si se apreciazA dacA
gene (tetralogia Fallot, trilogia Fallot, ventricul drept este un rezultat optim sau dacA este necesarA schim-
Bolile avaratului cardwvascular 329

ventriculului drept (in cazurile in care insuficienta


pulmonara depaseste gradul 2, ventriculul drept ras-
punde prin dilatarea cavitapi); restenozarea valvei
pulmonare este un fenomen rar in.tlnit (10%).
O categorie aparte o reprezinta stenozele de ramuri
ale arterei pulmonare care, avnd peretele vascular
cu structura musculara, se dilata la umflarea balonu-
lui, dupa care prezinta foarte frecvent fenomenul de
recoU. Pentru a se evita aceste impedimente se uti-
lizeaza stenturi (endoproteze vasculare) care previn
revenirea elastica, precum si restenoza. Studiind evo-
lupa pe termen lung a acestui tip de stenoze pul-
monare s-a constatat ca rata restenozei este mare.
Postvalvuloplastie pulmonara, urmarirea pacientu-
-- lui se realizeaza prin echocardiografie Doppler, pen-
.tru urmarirea evolutiei gradientului. S-a constatat ca
Fig. 9.36 - Stenoza puhnonara valvulara, dilatare cu balon, daca gradientul rezidual este numai la nivelul valvei,
valvuloplastie puhnonara, aspect angiografie. Se evidentiaza
balonul cu ineizura la nivelul valvei puhnonare. acesta se menpne in. timp aproape nemodificat, dar,
daca exista si o reacpe infundibulara asociata, se
barea balonului cu unul mai mare, atunci cnd gra- observa ca gradientul scade in timp (saptamni sau
dientul rezidual este prea mare. luni) prin reducerea componentei musculare dina-
mice care este reversibila.
RezultateleimediaJesi pe teTmen lwlg ale valvulo-
plastiei pulmonare percutanate att n stenozele pul- Valvuloplastia aortica percutanata reprezinta o
monare izolate, ct si n cele din cadrul unor mal- noua formula terapeutica pentru stenoza valvulara
formatii congenitale complexe cianogene sunt urma- aortica la copii si adolescenp, avnd n vedere ca im-
toarele: plantarea unei proteze la acest nivel va duce la schim-
- scaderea gradientului de presiune ventricul barea ei peste cpva ani prin cresterea copilului.
drept-artera pulmonara, Experienta a arAtat ca este necesarA realizarea
- cresterea debitului sanguin pulmonar, divulsiei valvulare numai la nivelul comisurilor, n
-scaderea suntului oximetric dreapta-stnga, caz contrar, prin ruperea uneia din cuspidele valvu-
Iare se va produce un grad important de insuficientA
- crestereaoximetriei arteriale periferice,
1 - posibilitatea remodelarii patului vascular pul- aorticA,care va duce la decesul pacientului n primele
monar si a cavitaplor cardiace stngi, ore postprocedurA.
- ameliorarea cianozei, dispneei si fatigabilitapi Prima 'valvuloplastie aorticApercutanata cu balon
si o mai bunA dezvoltare psihosomatica. a fost realizata la copii si adulp tineri, cu vrsta
Comp/icaJiile valvuloplastiei pulmonare sunt n cuprinsa ntre 2 si 17 ani, cu stenoza aorticAconge-
general rare si frecvent tranzitorii, fara sa pericliteze nitala, de catre Lababidi si Walls, n 1984. Ulterior,
viata pacientului. Complicatiile imediate nregistrate aceasta tehnica a fost extrapolatA si la adup cu
postprocedural pot fi: modificari tranzitorii (hipo- stenoza aortica valvulara de etiologie reumatisma1a
tensiune, bradicardie, tulburari de conducere, aritmii si cu calcificari valvu1areimportante de cAtreCribier,
ca tahicardie sau fibrilape ventriculara, oprire car- n 1986.
diaca), ruperea balonului la o presiune crescuta de Stenoza valvulara aortica congenitala poate pre-
umflare, sngerare la locul de punctie percutanata. zenta diverse variante anatomice a cuspidelor aor-
Complicatiile tardive mai frecvent ntlnite sunt: tice: unicuspide (o structurA membranarA cu un sin-
ocluzia venei femurale prin tromboza locala n spe- gur orificiu plasata pe inelul aortic), bicuspide (o
cial la nou-nascuti si sugari mici; insuficienta valvu- singurAcomisurAorizontalAcare formeaza o cuspida
Iara pulmonara, care frecvent este de grad scazut, anterioara si alta posterioarA), tricuspide (comisurile
putnd fi cuantificata prin examen echocardiografic, sunt sudate una sau mai multe, rar se poate ntl-
dar fara sa aiba un rasunet hemodinamic asupra ni varianta de valve tricuspide, dar cu foite valvu-
42 - Tratat de pediatrie
330 TRATAT DE PEDIATRIE

Iare groase si imobile - valve displazice), cvadri- culul stng si se va retrage sonda, mandrenul ram-
cuspide sau multicuspicte. nnd pe loc, pe care se va surfila apoi cateterul cu
Sudarea uneia sau mai multor comisuri ale val- balon, care se va pozitiona la nivelul valvei aortice
vei aortice duce la crearea unui baraj fix n calea prin intermediul markerilor de pe balon.
de ejectie a ventriculului stng, care duce la copil De mentionat este ca alegerea balonului se va
la o hipertrofie marcata a peretilor ventriculului face n conformitate cu diametrul inelului valvular,
stng. Cu ct gradientul transvalvular aortic este mai astfel nct raportul dintre ele sa fie de 1,0-1,1.
mare, cu att hipertrofia ventriculara este mai mar- Dupa dilatare se face masurarea presiunii sisto-
cata, ceea ce va duce n timp la cresterea presiunii lice din ventriculul stng si a presiunii din aorta,
telediastolice, printr-o relaxare scazuta a peretilor. putndu-se determina gradientu1 rezidual postproce-
Cuantificarea severitatii unei stenoze aortice se dural. Se va face de rutina o angiografie n aorta
face pe baza gradientului trasvalvu1ar: larga - cu la nivelul valvei pentru a determina daca postproce-
gradient sub 30 mmHg, medie - ntre 30-70 mmHg, dural exista insuficienta aortica si de ce grad.
strnsa - ntre 70-130 mmHg. Rezultatele imediate ale valvuloplastiei aortice
lndicaJiile valvuloplastiei aortice: valvuloplastia sunt: scaderea gradientului transvalvular aortic, se
aortica percutanata este indicata n special pentru: mbunatateste functia sistolica si diastolica a ven-
stenoza 'valvulara, stenoza subvalvulara diafragma- triculului stng, se amelioreaza simptomatologia, se
tica n cazuri particulare. Din experienta acumulata mbunatateste calitatea vietii, realizeaza un moment
pna acum nu este indicata valvuloplastia aortica n hemodinamic mai bun, urmqd ca dupa ctiva ani
tipurile de stenoze supravalvulare si subvalvulare cnd s-a terminat perioada de crestere a copilului
musculare dinamice (pinten fibromuscular). sa se realizeze interventia chirurgicala de protezare.
Valvuloplastia aortica percutanata este recoman- S-a demonstrat ca valvuloplastia aortica percu-
data la orice vrsta, daca se ndeplinesc urmatoarele tanata cu balon are aceleasi beneficii cu valvuloto-
criterii: mia prin interventie chirurgicala si, n plus, avan-
- gradient transvalvular aortic peste 50 mmHg, tajul ca nefiind deschis toracele se poate efectua n
- semne electrocardiografice de HVS importanta, cond~tii mult mai bune interventia chirurgicala pen-
- copilul sa fie simptomatic cu fenomene de tru protezare aortica.
insuficienta ventriculara stnga. Rezultatele pe termen lung ale valvuloplastiei
Trebuie analizata foarte bine functia ventriculu- aortice la copii si adolescenti au fost favorabile,
lui stng nainte de procedura, deoarece o fractie de rata de restenoza fiind situata spre 20% dupa ctiva
ejectie scazuta poate crea dificultati mari postproce- ani de evolutie, ceea ce este un element care per-
dural pna la decesul pacientului. Bolile asociate mite o crestere a diametrului inelului valvei aortice,
stenozei aortice congenitale cu fractie de ejectie sca- nct sa permita la vrsta adultului tnar protezarea
zuta sunt: endomiocardofibroza, asocierea d~ baraje valvulara n conditii hemodinamice favorabile.
succesive (stenoza aortica asociata cu coarctatie de ComplicaJiile imediate cel mai frecvent citate
aorta) etc. sunt: insuficienta aortica de diverse grade (care este
Tehnica valvuloplastiei aortice: initial se reali- data de ruperea cuspidei si nu a comisurilor), tulbu-
zeaza un cateterism de diagnostic, prin care se rari de conducere cu aparitia de blocuri de ramura
determina gradientul transvalvular aortic si functia tranzitorii, ruptura inelului aortic daca se utilizeaza
ventriculului stng. Prin tehnica Seldinger se intro- un balon supradimensionat, perforarea peretelui ven-
duce o teaca pentru vena n vederea monitorizarii triculului stng cu tamponada cardiaca, rezolvabila
presiunii n artera pulmonara si o teaca n artera chirurgical, deces.
femurala. Aceste complicatii apar n unele statistici cu o
Dupa ce mandrenul a intrat n ventriculul stng frecventa de aproximativ 5%, ceea ce ne ndrepta-
pe el se surfileaza si sonda Pig, prin care se vor teste sa credem ca pentru copii beneficiul valvulo-
masura presiunea, gradientul transvalvular si se va pu- plastiei cu balon este mare si asigura numeroase
tea efectua angiografia, n urma careia se va stabili avantaje.
diametrul balonulul de dilatare n functie de diame- Valvuloplastia mitrala percutanata este un alt
trul inelului valvular aortic. Se va utiliza un man- mijloc terapeutic eficient n cazul stenozei mitrale
dren lung, care va fi introdus pe Pig pna n ventri- congenitale, chiar si la copiii de vrste mici.
Bolile aparatului cardiovascular 331

Desi la adulti valvuloplastia mitrala este frecvent lndicaJiile angioplastiei cu balon n coarctatia de
utilizata pentru tratamentul stenozei mitrale reuma- aorta sunt: coarctatia istmica diafragmatica si segmen-
tismale, la copii este mai rar folosita, n principal tele hipoplazice scurte.
datorita raritatii stenozei mitrale congenitale. Steno- Angioplastia cu balon se poate realiza n aceeasi
za mitrala congenitala si cordul triatriatum sunt mbur la coarctatii native (neoperate), ct si post-
doua maladii care realizeaza un gradient de obicei operator, la ctiva ani, cnd a aparut restenoza. Este
important pe valva mitrala, cu repercusiuni asupra contraindicata dilatarea cu balon n urmatoarele ca-
presiunii din artera pulmonara si instalarea hiperten- zuri: segmente hipoplazice lungi si anevrisme de aorta
siunii pulmonare majore. sub nivelul coarctatiei.
La vrsta de cpva ani acesti copii au hiperten-
Se poate recurge la dilatare cu balon n orice
siune pulmonara majora si nu mai pot beneficia de
interventie chirurgicala, de aceea este necesara o coarctatie istmica diafragmatica care are:
depistare ct mai precoce, nct sa se poata insti- - gradient peste 40 mmHg,
tui tratament interventional de corectare prin valvulo- - hipertensiune arteriala secundara simptomatica,
plastie mitrala, care asigura un flux normal prin - circulatie colaterala importanta (este semnifica-
valva. Criteriile de selectionare a pacientilor sunt tiva hemodinamic).
urmatoarele: Tehnica dilaJarii cu balon a coarctaJiei de aorta: pe
- gradient transvalvular mitral peste 4 mmHg, teaca femurala se introduce o sonda si mandren
- hipertensiune pulmonara moderata sau majora, drept pentru a facilita traversarea stenozei. Dupa tra-
- valva mitrala supla, la care sa existe comisuri versare se msoara presiunile deasupra si sub nivelul
sudate nca de la nastere. coarctatiei, pentru a se determina gradientul initiaJ
Beneficiile valvuloplastiei mitrale: si apoi se efectueaza o angiografie cu substanta de
- scaderea gradientului transmitral, contrast pentru determinarea diametrului baJonului
- scaderea gradului hipertensiunii pulmonare, (fig. 9.37).
- posibilitatea dezvoltarii normale a cavitatii ven- Alegerea corectii a diametrului balonului este foarte
triculului stng, care altfel ar ramne hipoplazic, importanta si se face n raport de 1/1 fata de dia-
- dezvoltarea psihosomatica ulterioara normala. metrul aortei toracice inferioare la nivelul diafrag-
Pot fi nregistrate urmatoarele complicaJii: insufi-
cienta mitrala, care atunci cnd este de grad mare
poate duce la cresterea hipertensiunii pulmonare pna
la edem pulmonar acut, perforarea ventriculului stng
cu tamponada cardiaca, crearea unui defect septal
interatrial mare cu sunt important stnga-dreapta.
Dilatarea cu balon a coarctatiei de aorta este
un mijloc terapeutic eficient al acestei boli la copii.
Prima dilatare cu balon a unei coarctapi de aorta
native (neoperata) a fost efectuata n 1982, demon-
strndca este eficienta si are o rata mica a compli-
capilor.
Tipurianatomice de coarctaJiede aorta n functie
de localizare sunt: istmica (pre- sau postductala),
toracica inferioara si abdominala.
Dup asocierea cu alte malformatii, coarctatia de
aort poate fi izolata (ca unica malformape) sau
asociatacu stenoza aortica valvulara sau supravalvu-
Iara, stenoza mitrala, stenoza valvulara pulmonara,
persistentade canal arterial, defectul septal ventricu-
Iar etc.
Dup aspectul anatomic, coarctatia de aorta poate Fig. 9.37 - Coarctapa de aortii, aspeet angiografie. Balon de
fi clasificatan: diafragmatica,tubulara, segment hipo- 15 mm diametru pozitionat la nivelul istD1uluiaortie, evidenti-
plazic, atrezie, seriata (etajata la mai multe nivele). indu-se ineizura la nivelul coarctatiei de aortii.
332 TRATAT DE PEDIA1RIE

mului. Prin sonda de diagnostic se introduce un Septostomia cu balon este un mijloc terapeutic
mandren lung, rigid, pe care se va introduce ulterior paliativ utilizat n transpozitia necorectata de mari
balonul-cateter corespunzator si se va pozitiona la vase cu sept interatrial intact sau restrictiv, n care
nivelul stenoze. n timpul umflarii balonului se va nu se realizeaza un amestec de snge suficient ntre
observa o incizura pe balon care va disparea odata cele doua circulatii, astfel nct aorta are o satura-
cu umflarea completa a acestuia; n acest moment pe periferica foarte scazuta.
coarctatia este desfacuta, daca nu exista fenomenul Desi este o malformape n care mortalitatea este
de recoil elastic. Se retrage balonul si se introduce foarte crescuta, septostomia poate constitui o alterna-
sonda pentru a se masura gradientul restant si a se tiva de scurta durata pentru prelungirea supravietui-
efectua angiografia de control pentru a identifica rii sugarului. Crearea unei comunicari interabiale prin
eventualele complicatii. septostomie cu balon reprezinta o metoda terapeu-
Am mentionat ca n unele situatii particulare se tica alternativa cu rol paliativ (fig. 9.38, 9.39), care
preceda operapa corectoare, switch arterial.
poate realiza angioplastie cu balon si pentru seg.....
mentele hipoplazice scurte, daca exista protectie de
stent (endoproteza vasculara).
Avantajele angioplastiei cu balon n coarctalia
de aorta sunt urmatoarele:
- scaderea sau disparitia gradientului la nivelul
coarctatiei,
- scaderea valorilor tensionale cu revenirea la
valori normale a presiunii arteriale sistemice,
- evitarea complicatiilor ulterioare datorate n
principal HTA secundare.
Dilatarea cu balon poate fi efectuata la orice
vrsta, de la cteva zile n cazurile n care se asocia-
za insuficienta cardiaca, care duce n timp la ceda-
rea cordului stng si deces, pna la vrsta adoles-
centei.
Complicaliilesunt citate ca fiind rare (3-4%) daca Fig. 9.38 - Transpozitie necorectata de mari vase, la un nou-nas-
cut de 5 zile, imagine angiograficii.. Ventriculografia dreaptii.
este respectata tehnica corecta. evidentiazii. originea aortei din ventriculul drept.
Complicatiile imediate pot fi: disectia peretelui
aortei, care poate fi remediata prin implantarea unui
stent la locul disectiei, ruptura peretelui aortic, care
poate duce la deces, anevrism de aorta, care s~
formeaza sub ochii practicianului, cu risc mare de
rupere si care necesita o intervenpe chirurgicala. de
urgenta.
Complicatiile tardive sunt: anevrism dezvoltat n
timp la locul dilatarii, restenoza, care apare la cpva
ani de la angioplastie, n special cnd aceasta a fost
facuta la vrste foarte mici (zile sau luni). Rata de
restenoza este mica pentru coarctatiile diafragmati-
ce si apare datorita utilizarii unui balon subdimen-
sionat fata de diametrul aortei cnd copilul a cres-
cut
Aceste beneficii si rata scazuta a complicatiilor
fac din angioplastia percutanata cu balon un mijloc
Fig. 9.39 - Transpozitie necorectatii.de mari vase, cazul din
terapeutic eficient n tratamentul coarctapei de aorta fig. 9.38, la care s-a practicat atrioseptostomie. Balon de septo-
la copil. stomie de 8 rom diametru umflat la nivelul seprolui interatrial.
.
Bolile avaratului cardiovascular 333

Sistemul de inchidere a defectului septal inter- Cardiologia interventionala este un domeniu rela-
atrial este utilizat pentru nchiderea defectelor sep- tiv nou care poate rezolva unele malformatii congeni-
tale interatriale tip ostiwn secundum, care nu aso- tale nct sa nu mai fie necesara interventia chirurgi-
ciaza alte malfonnaJii cu sunturi intracardiace sau cala, iar evolutiape termen lung a demonstratca rezul-
drenaj venos pulmonar aberant. tatele obtinute sunt foarte promitatoare.
Sistemul de ocludere a devenit o metodli nesn-
gerandlialtemativli chirurgiei cardiace, care este mai
bine tolerat1i de clitre copii, avnd riscuri sclizute
la implantare. Existli diverse tipuri de device-uri, Bibliografie
fiecare avnd avantaje si dezavantaje n utilizare, dar
cel mai nou si cu caracteristici net superioare este NEUSS M.B. LE T.P., GRABITZ R.G., HAGEL K.J., REDEL
sistemulde nchidere Amplatzer, care const1in douli D.A.: Interventional ducta1 closure in low weigbt infants.
umbrele de diametre diferite si o piesli intermediarii, Cardiol. Joung 1996; 6(supl. 1): S6.
QURESID SA, TYNAN M., ROSENTHAL E., BRZEZINSKA
astfel nct dupa implantare nu ramne -sunt oxime- G.: Stent implantation in aortic coarctation. Cardiol. Young
tric stnga-dreapta restant. Tratamentul postimplan- 1995; 5(supl. 1): S 22.
tare consta din administrare de aspirina timp de 3 SIDERIS E.B., LEUNG M., YEAN J.H., LOCHAN R.,
luni, perioada n care se realizeaza epitelizarea devi- WORMS A.M., REY C.: Occlusion of large atrial septal
ce-ului. defects witb a centering buttoned device. Am. Heart. J.
1996; 131: 356-59.
Sistemul de inchidere a persistentei canalului THANOPOULOS B.D., TSAUSIS G.S., LASKARI C.,
arterial: canalul arterial permeabil poate fi tratat si VERKIOU A.: Closure of atrial septal defects witb tbe
prin metode interventionale, care constau n implan- Amplatzer occluder device. Kardiologija (Belgrade) 1997;
tarea unor sisteme (ocludere) la nivelul canalului 18(supl. 1): 16.
arterial, care sa producli cheag n interiorul lui si TYNAM M.: Tecbniques and results of catbeter closure of patent
arterial duct. Kardiologija (Belgrade) 1997; 18(supl. 1): 7.
prin epitelizare sa ocluzioneze complet canalul si sli VEYRE P, BOZIO A., JACTEUR MONROZIER D.,
nu se mai evidentieze la acest nivel sunt oximetric. SASSOLAS F., RESCL D.: Comparison of angioplasty and
Sistemele de ocludere ale canalului arterial pot surgery for postoperative coarctation of tbe aorta. Cardiol.
fi mpartite n: Young 1996; 6(supl. 1): 2.
- spiralele Jakson detasabile, utilizate n special WADA TAKASID: Basic and advanced visual cardiology. Lea
& Febiger, Pbiladelpbia, London, 1991, p. 1-288.
pentru canalele de diametre mici, care prezinta de
obicei stenoza la intrarea n artera pulmonara;
- umbrele Bard, utilizate pentru canalele cu dia-
metre mai mari. ModaUtatievolutive precocen cordul congenital
Aceste sisteme nu sunt utile pentru canalele cu operat la copil
diametre mari, cu sunt important stnga-dreapta si
hipertensiune pulmonara moderata sau majora. Se (annea Oofu
subliniazli ca ele sunt introduse pe cale arteriala
(cateterism arterial). Cresterea numarului de cazuri de copii cu cord
Embolizarea de fistule arteriovenoase: fistulele congenital care sunt supusi interventiei chirurgicale
arteriovenoasecongenitale, precum si arterele bron- operatorii, utilizndu-se circulatia extracorporala
sice care se comporta ca derivatii arteriovenoase n (CEC), impune informarea medicilor pediatri practi-
cadrul tetralogiei Fallot pot fi ocluzionate temporar cieni asupra unor posibile modalit1itievolutive post-
sau definitiv, fara interventie chirurgicalli utiliznd operatorii. Aceste cunostinte trebuie sa treaca din
unnatoarele tipuri de materiale: domeniul circumscris al sectiei de reanimare si tera-
- Gelaspon, care este utilizat pentru embolizarile pie intensiva postoperatorie n rndul tuturor celor
temporare, astfel nct n timpul interventiei chirur- care asist1i sanatatea copilului. .
gicale ulterioare sa nu sngereze abundent. Evaluarea postoperatorie ideal li a copilului cu
- Spiralele Gianturco, care sunt folosite n embo- boala congenitala de cord presupune cunoasterea
lizarile permanente pentru fistule arteriovenoase, te- leziunii anatomice complete (date clini~, echogra-
ratoame, artere bronsice n tetralogia Fallot etc. fice si de cateterism), a consecintelor defectului ana-
334 TRATAT DE PEDIA1RIE

tomic asupra functiei celorlalte organe si sisteme 6. InCeqll


(functia ventriculului stng, valoarea presiunii arte- - febr! neinfectioas! (6 zile)
riale pulmonare, oxigenarea, deficitul staturoponde-
- sepsis postoperator
- endocardit! bacterian!
rai), regimul de anestezie i durata opririi circulatiei - mediastinit!
(majoritatea complicatiior postoperatorii sunt n 7. Teste lnf1amatorU pozitive (file! infectie concomitent!
directa relatie cu acest timp), detalii privind inter- identificat!) asociat! sau nu cu epansament pleuropericardic.
ventia, potentiale defecte reziduale (sunt rezidual sau
defecte anatomice cunoscute numai n momentul Riscul neurologic: afecterea sistemului nervos la
interventiei i ramase nerezolvate chirurgical etc.). un copil cu cord congenital operat poate fi fara re-
Urmarirea postoperatorie necesita o echipa n care latie cu interventia chirurgicala, ci doar consecinta
chirurgul cardiovascular, intensivistul, anestezistul i unor anomalii anterioare (care necesita o inventari-
pediatrul conlucreaza armonios. ere complexa preoperatorie). Ele se pot datora unor
Scaderea functiei ventriculului stng constatata complicatii legate de boala congenitala nsasi, cum
postoperator nu este n mod obligatoriu consecinta ar fi embolia paradoxala, efectul cianozei cronice,
CEC, ci ea poate fi anticipata preoperator, identifi- abcesul cerebral etc. Se recunoaste nsa i existenta
cata i asistata. Parerea generala izvorta din expe- unor complicatii neurologice legate direct de durata
rienta clinica pe loturi mari de copii este aceea ca opririi circulatiei. ntr-un studiu recent (1995) efec-
insuficienta cardiaca postoperatorie este mai frecvent tuat pe 161 sugari i copii operati cu CEC s-a con-
cauzata de leziuni anatomice reziduale dect de statat ca disfunctiile cognitive i neurologice atribu-
efectul interventiei chirurgicale si al CEC (post-pump abile interventiei chirurgicale nu se nregistreaza dect
syndrome ). daca oprirea circulatiei a depasit 50 minute. ntr-o
Toate organele i sistemele pot fi afectate de opri- alta statistica, care se refera numai la sugari (100
rea circulatiei si preluarea acestor sarcini de catre interventii chirurgicale consecutive), incidenta gene-
"pompa". Iata enumerarea neexhaustiva a acestor rala a convulsiilor a fost de 15% (excluzndu-se in-
posibile complicatii (tabelul 9.1). fectiile sistemului nervos sau anomaliile metoboli-
ce). Tulburari motorii de tip hiperchinetic sau dischi-
TABELUL 9./
nezii orofaciale au fost nregistrate la 11% dintre
COMPLICATII POSmlLE sugari. Unii bolnavi au fost ncadrati n tulburari
ALE CIRCULATIEI EXTRACORPORALE coreiforme (11%). Hipotonia s-a semnalat la 68%
1. Sistem nervos dintre sugari la sfrsitul primei saptamni dupa ope-
- sechele neurologice ratie, n relatie directa cu gradul de hipotermie. 7%
- convulsii (4-25%) dintre sugari au avut sindrom piramidal unilateral
2. Aparat cardiovascular
care nu a putut fi corelat cu nici unul din varia-
- sindrom de debit cardiac scAzut (Iow out-put syndrome, bile. Echografia transfontanelara preoperatorie sau
post-pump syndrome)
- sindrom postpericardotomie chiar CT cerebrala sunt absolut necesare pentru eva-
- tulbur!lri tromboembolice luarea anomaliilor sistemului nervos anterioare inter-
..
- tulbur!lri de ritm:
aritmii atriale tranzitorii
ventiei chirurgicale. Postoperator, cele mai frecvente
modificari echografice includ cresterea volumului
. aritmii jonctiona1e
disfunctia
3. Aparat respirator
nodului sinusal ventriculilor cerebrali, hemoragii focale sau zone de
infarct cerebral. Sunt destul de putine studii care
- paralizie de diafragm au evaluat prospectiv disfunctia neurologica la su-
- cresterea rezistentei pulmonare la flux garul cu cord operat, dupa o corecta evaluare pre-
- stridor postextubatie
operatorie. Cea mai probabila relatie este cea legata
- edem pulmonar acut
- epansament pleura! (dupli chirurgia reparatorie care pre- de durata de peste 60 minute a hipotermiei. Se admit
supune ventriculotomie dreapt!) urmatoarele cauze care sa explice simptomatologia
4. Aparat renal neurocognitiva postoperatorie la sugar si copil: ische-
- insuficient! renal! acut! (> 180 minute by-pass) mie i hemoragii focale (cea mai comuna patoge-
- necroz! tubular! renal!
5. Aparat digestiv nie), embolii cerebrale (n perioada de redistributie
- ulcer sngernd a circulatiei de catre pompa), vasoconstrictie cere-
- enterocolit! uIceronecrotic! (chirurgia neonatal!) brala (dupa hipoxie, hipotensiune si oprirea circu-
Bolile avaraJului cardiovascu/ar 335

lapei). Pentru sugarii cu boli congenitale cianogene diatrice recomandate postoperator sunt 15 f1g/kg/mi-
sunt posibile leziuni ale ganglionilor bazali chiar nut Dobutamina, o amina simpaticomimetica sin-
postoperator,dar un studiu publicat n 1998 sugereaza tetica, este un agonist f3rreceptor, cu actiune negli-
un prognostic functional rezervat pentru coreoateto- jabila pe circulatia periferica. Este recomandata n
za postoperatorie, produsa de injuria hipoxic-ische- tratamentul disfunctiei miocardice, fara hipotensiune
mica, prin tulburari de distributie ale fluxului san- arteriala asociata. Actiunea inotrop pozitiva se reali-
guin cerebral. zeaza fara scaderea activitatii cronotropice si fara
Riscul de scadere a debitului cardiac (low car- potential aritmogen. Pentru sugar si copil doza reco-
diac output states, post-pump syndrome) este recu- mandata este de 2,5 J.1g/kg/minut,dar efectul tahi-
noscut ca modalitate de evolutie postoperatorie pre- cardizant i limiteaza utilizarea la copilul operat.
coce. Acesta este atribuit preponderent leziunilor Atentia intensivistilor este ndreptata catre inhibi-
anatomice reziduale, necunoscute preoperator sau torii de fosfodiesteraza,de tip Milrinone, agent inotrop
necorectate total intraoperator, si mai putin ventri- pozitiv neglicozidic si nonsimpatomimetic, care si
culotomiei propriu-zise, efectului ischemiei miocar- exercita efectul prin cresterea cantitatii de cAMP
dice dupa clamparea aortei sau hipotermiei. Evalua- n miocard, independent de receptori. Se noteaza si
rea scaderii functiei cardiace se face clinic prin mo- un efect vasodilatator asociat. Doza de ncarcare
nitorizareatensiunii arteriale (tendinta la scadere), a este de 3-4,5 mg/kg sau o perfuzie continua cu o doza
debitului urinar (tendinta la scadere) si a inefici- de 5-15 Ilglkg/minut Efectul principal consta din
entei perfuziei tisulare (scaderea temperaturii mem- cresterea indicelui cardiac (prin efect inotrop pozi-
brelor, aparitia acidozei metabolice). Aportul echo- tiv). Este un medicament de a doua optiune dupa
cardiografiei pentru masurarea performantei ventri- dobutamina n tratamentul disfunctiei ventriculului
culului stng (FEl), inclusiv contractilitatea, poate stng survenite postoperator. Pentru perioada ulteri-
fi esential.Se exclude de asemenea prezenta epansa- oara, derivatii de digoxina pot fi utilizati cu succes
mentuluipericardic, care poate fi sesizata foarte pre- (lanoxin 0,01-0,02 mglkg/zi). Medicul pediatru car-
diolog nu va pierde din vedere riscul crescut de toxi-
coce. Se va pne seama de f,tul ca PE este depen- citate al preparatelor digitalice asupra miocardului
denta de postsarcina, iar FS de presarcina.
Una dintre cele mai tipice situatii se refera la supus recent traumei operatorii.
copilul operat pentru tetralogie Fallot, care sufera o Dintre agentii farmacologici care reduc postsar-
ventriculotomiedreapta pe un ventricul drept hiper- cina, cea mai mare experienta din tara noastra s-a
trofiat si compliant si care postoperator primeste un obtinut cu captopril, 3 mg/kg/zi. Medicamentelef3-blo-
volum sanguin mare, amplificat de posibila insufici- cante (propranolol), desi au un efect antihipertensiv
enta valvulara pulmonara. Unii cercetatori recoman- remarcabil datorita efectului inotrop negativ, vor fi
dil sil se pilstrezen aceste cazuri foramen ovale per- utilizate doar cu rezerve la copilul cu cord operat.
sistent,prin care sa fie posibil un-sunt rezidual dreap- Obisnuit se asociaza digoxin + captopril ~ furosemid
ta-stnga, care, desi poate ntrepne o cianoza re- n starile postoperaorii cu debit cardiac scazut.
zidualil, permite mentinerea unui debit ventricular Tulburarile de ritm postoperatorii pot fi minore
stng apropiat de valori optime. n caz contrar, dis- (disfunctii ale sinusului atrial), dar uneori impun
funcpa ventricu1uluidrept poate compromite umple- pacing temporar (evaluarea pentru aceasta masura
rea ventriculului stng cu scaderea debitului cardiac. terapeutica se face de 9bicei a 7-a - a lO-a zi). Blo-
Acest concept este aplicabil copilului de vrsta mare cul major de ramura dreapta este o constanta a
supus dupa momentul optim interventiei corectoare tuturor copiilor operati pe cord deschis. Uneori se
pentrutetralogie Fallot (situatie relativ frecvent nt1- remarca pierderea sincroniei atrioventriculare si tahi-
nitan tara noastra). Imediat postoperator suportul far- cardie jonctionala ectopica, care poate fi greu tole-
macologic al disfunctiei ventriculare l reprezinta rata hemodinamic si necesitatea unei cardioversii
dopamina si dobutamina. Dopamina este indicata n exteme este citata pentru unele situatii clinice parti-
cazurilecu debit cardiac scazut, hipotensiune arteri- culare. Daca nu exista impact hemodinamic, cea
,I mai buna atitudine este expectativa. Frecvent aceste
alil medie si scaderea perfuziei renale. Dozele pe- tulburari de ritm au caracter autolimitat.
Sindromul postpericardotomie a fost descris dupa
1 FE - fractie de ejec\ie. primele interventii chirurgicale pentru stenoza mitrala
2 FS - fractie de scurtare. (1952) si s-a crezut atunci ca reprezinta resuta reu-

L
/

336" TRATAT DE PEDIAlRIE

matismului articular acut Multiple teorii privind etio-


patogenia sindromului sunt disputate n literatura, de
la posibila infectie virala, chiar bacteriana, pna la
efectul delator al sngelui aflat la nivelul sacului
pericardic.Teoria unei patogenii autoimuneeste accep-
tata de un numar mare de autori. Se aduce ca argu-
ment observapa ca sindromul postpericardotomieapare
mai frecvent la copilul mare si adolescent si mult mai
rar la sugar si copilul mic. Tabloul clinic este foarte
variabil, de la asimptomatic (descoperire echocardio-
grafica), la semiie de tamponada (fig. 9.40, 9.41).
Febra si prezenta reactantilor de faza acuta nsotesc
inconstant epansamentul pericardic. Modificarile ECG
.sunt nespecifice. Majoritatea autorilor vorbesc de
caracterul autolimitant al sindromului postpericardo-
tomie, dar practica clinica aduce n discutie si nece- Fig. 9.41 - Sindrom postpericardotomie,cazul din fig. 9.40.
sitatea tratamentului (derivate de aspirina, antiinflama- Examenul echografic 2D conf1J'lIlilprezenta epansamentului
torii nesteroidiene, prednison 2 mglkg n prima sap- pericardic.(ColectiaIOM~. Dr. I?ana ~ta.)
tamna, cu scaderea progresiva a dozei n urma--
toarele 2-3 saptamni). Tamponada cardiaca poate im-
pune drenaj pericardic (10-20 cm3/kg) sau chiar peri-
cardectomie. Sedarea copilului mic este obligatorie
n timpul manevrei de drenaj.
n cadrul aceleiasi entitati, denumita generic sin-
drom postpericardotomie, epansamentul pericardic
.poate fi asociat si cu epansament pleural, uni- sau
bilateral. Acesta se poate dezvolta cu sau fara epan-
s~ent pericardic concomitent (fig. 9.42, 9.43).

Fi,. 9.42 - Sindrom postpericardotomie.aspect radiologic.


Pentalogie Fallot operati la vArsta de 8 ani. Gradientul de presiune
1ntreventricululdrept si artera pulmonarl a fost de 90 mmHg
(conf1J'lIlatprin cateterism cardiac). In a 5-a zi postoperator
apare epansamentpleura! la nivelul hemitoraceluidrept.

Autorul acestui articol a fost confruntat cu epansa-


ment pleural de volum remarcabil si cu durata de
peste 45 zile postoperator, care a necesitat drenaj
repetat si corticoterapi'e.n experienta personalA,epan-
samentul pleural a fost ntlnit doar la copiii cu te-
Fi,. 9.40 - Sindrom postpericardotomie, aspect radiologic de tralogielpentalogieFallot, operati dupAvrsta de 4 ani.
epan,ament pericardic postoperator. Btiat 1n vArstl de 12 ani Toate aparatele si sistemele pot suferi dupA actul
cu defect septa1 atrial tip ostium secundum ,i stenozl pulmonarl
strAnsl (gradient stenotic 169 mmHg), care, 1n urma corectiei chirurgical si CEC.
chirurgicale a malformatiei cardiace cu circulatie extracorpo- Insuflclenta renal' acuti survine dacAtimpul de
rall, dezvolti epansamentul pericardic asimptomatic. by-pass a deplsit 180 minute sau dacA debitul car-

'--
Bolile aparatului cardiovascu/ar 337

permit ncadrarea cazului n diagnosticul de endo-


cardita. n conditiile particulare ale tarii noastre, n
care infectia nozocomiala este greu de evitat, trata-
mentul antibiotic postoperator devine necesar n
toate cazurile.
Reactantii de faza acuta pozitivi sunt frecvent
identificatin evolutia postoperatorieprecoce a copilu-
lui cu cord congenitaloperat. Ei nu se asociazatotdea-
una sindromului postpericardotomie (cu care coexista
uneori) si nici nu nsotesc stari infectioase (bacteri-
ene) demonstrabile. Ca si celelalte "evenimente" sur-
venite postoperator precoce, au caracter autolimitant,
fiind martorii eliberarii citokinelor inflamatorii n
perioada de reperfuzie a miocardului (dupa CEC).
Supravegherea pediatrica activa a copilului cu
boala congenitala de cord operata este obligatorie.
Fig. 9.43 - Sindrom postpericardotomie, cazul din fig. 9.42.
Epansamentulpleural a crescut remarcabil n volum, deplasnd Familia si medicul vor avea satisfactia sa remarce
mediastinul; s-a practicat evacuarea epansamentului pleural prin o mbunatatire remarcabila a starii de nutritie, pro-
toracenteze repetate, a fost asociat tratament corticosteroid. grese psihomotorii rapide si o foarte buna adaptare
Cantitatea de lichid s-a autolimitat dupli 45 zile, evolutia ulte-
rioarli a fost foarte bunii. functionala, mai ales n cazurile operate n timp util.
Alerta speciala necesita tulburarile de ritm cu debut
diac a scazut ngrijorator. Existenta unei disfunctii tardiv survenite la fostii operati pentru tetralogie
renale preoperatorii creste riscul acestei potentiale Fallot. Numarul copiilor operati cu CEC este n
, complicatii.Gravitatea sindromului impune chiar re- continua crestere. Se vor adauga n timp si copiii
curgerea la metode de dializa extrarenala (ureea supusi transplantului de cord si medicul pediatru
>100 mg/dl, tulburari electrolitice amenintatoare de trebuie sa fie pregatit sli poata asista cu profesiona-
viata, cum ar fi hiperkaliemia sau acidoza metabo- lism aceastli noua categorie de pacienti.
lica intratabila)
Enterocolita ulceronecrotica (EUN) se semna-
leaza n chirurgia cardiaca a nou-nascutului, tubul
I
digestiv al acestuia fiind n mod particular foarte
I sensibilla stresul realizat de hipopeIfuzie si hipoxie.
Bibliografie
1 Infectia este o eventualitate ce nu va fi subesti- CIOFU C., IAGARU N., ANCA 1., PATRUT M., BUTUSINA:
mata n urmarirea postoperatorie a copilului cu cord Evaluation of postoperative short- term outcomes in !nfants
congenital operat. Se accepta o febra neinfectioasa and children with congenital heart disease. Turk. Pediatr.
n primele 6 zile postoperator, dar cea mai temuta 1998; 4O(suppl. 46).
eventualitate este endocardita bacteriana. De obicei CIOFU C., IAGARU N., ANCA 1.: Modalitiiti evolutive pre-
copiii sunt supusi unei duble interventii invazive - coce n cordul congenital operat la copil. Rev. Rom.
cateterismcardiac, urmat la interval relativ scurt (2- Cardiol. 1998; 8(2): 111.
4 sliptamni) de interventia chirurgicalli cu CEC. CIOFU C.: Evolutia postoperatorie n malformatii congenitale
Ambele proceduri sunt considerate factori de risc de cord la copil. Med. modernii (Bucuresti) 1998; 5(4):
175-177.
pentru endocardita bacteriana, astfel ca tratamentul EMMANODillDES G.C., ALLEN H.D., RIEMENSCHNEIDER
antibiotic postoperator se impune pentru profilaxia TA, GUTGESELL H.P. (eds.): Moss and Adams Heart
acesteia (amoxicilina + acid c1avulanic, cefalosporine Disease in Infants, Children and Adolescents, including the
de generatiile II-III, timp de 5-10 zile). Medicul Fetum and Young Admet. VoI. 1. Williams and Wilkins,
pediatru va fi alert la existenta febrei, dar si a re- 1995, p. 398-438, 480-494, 554-567.
actantilor de faza acuta pozitivi, chiar daca vizuali- HANEDA K., lTOH T. TOGOT, OHIUTI M., MOHRI H.:
zarea echocardiograficaa vegetatiei sau hemoculturile Effects of cardiac surgery on intellectual function in infants
pozitive (criterii majore de diagnostic Saiman) nu and children. Cardiovasc. Surg. 1996; 4(3): 303-307.

43 - Tratat de pediatric
)

338 TRATAT DE PEDIATRIE

HOLDEN K.R., SERRIONS J.C., CUVE J., WHITCOMB D.S., cienta organica multipla, ca si copiii infectati viral
SADE R.M.: Neurologic outcomes in children with post sau bacterian (si nevindecati). Echilibrul psihologic
pump choreo-athetosis. J. Pediatr. 1998; 131(1): 162-164.
MlLLER G., EGGU K.O, CONTANT CH.: Postoperative neuro-
perfect al familiei este o conditie obligatorie.
logic complications after open heart surgery on young infants. Problema donatorilor de organe n pediatrie este
Arh. Pediatr. Adolesc. Med. 1995 (July); 149: 364-368. extrem de delicata. Au fost deja codificate criteriile
NEWBURGER J.W., JONES R.A., WERNOVSKY G.: A com- care permit ncadrarea cazului n moarte cerebra.la
paration on the perioperative neurologic effects of hypother- si cea de moarte clinica (sustinerea functiilor vitale
mic circulatory arrest versus low flow cardiopulmonary by-
pass in infant heart surgery. New Engl. J. Med. 1993; 329: doar cu ajutorul aparatelor). Un donator de organe
1057-1064. trebuie sa ndeplineasca criteriile de moarte cere-
brala, dar sa aiba cord sanatos. Problema concor-
dantei dintre talia donatorului si primitorului este o
Transplantulde cord la copd alta problema delicat de rezolvat n pediatrie. Unele
diferente de dimensiune (30%) sunt acceptate de
Carmen
00" catre chirurg. Deoarece anencefalii nu pot fi eva-
luati dupa criteriile acceptate, ei nu pot fi donatori
Primul transplant de cord din lume a fost efec- de organe. Ordinea n care se fac ligaturile pentru
tuat n Africa de Sud de catre Christian Bamard n implantarea grefei este urmatoarea: atriul stng,
anul 1967. Doar 3 zile mai trziu s-a efectuat si pri- aorta, atriul drept, artera pulmonara. Se utilizeaza
mul transplant de cord la un nou-nascut de 18 zile. izoproterenol, dobutamina sau dopamina, pentru a
Transplantul de cord se constituie din anii '80 ca ajuta functia organului implantat. Se noteaza ca
o metoda alternativa, ."eroica", pentru rezolvarea unor posibila disfunctia ventriculara dreapta imediat post-
cardiopatiiaflate deasupra resurselor unor metode tera- operator, care poate fi severa daca preexista hiper-
peutice medicochirurgicale dintre cele mai sofisti- tensiune pulmonara. Prevenirea rejetului de grefa se
cate. Doua categorii de copii intra n discutie, si face cu medicatie imunosupresiva (corticosteroizi,
anume: copilul mare, cu insuficienta cardiaca intrata- ciclosporina, anticorpi monoclonali impotriva lim-
bila, prin cardiomiopatie idiopatica si nou-nascutul focitelor T3). n ciuda acestor masuri, rejetul de gre-
cu malfonnatie congenitala complexa (hipoplazie de fa este pricipala complicatie a transplantului de cord
cord stng). la copil, cu incidenta maxima n primele 3 luni
Problemele etice, tehnice si de supraveghere post- dupa transplant.
operatorii sunt diferite pentru cele doua categorii de Rejetul de grefi1 este identificat clinic, echocar-
vrsta. Cea mai mare experienta a transplantului de diografic si prin biopsie endomiocardica.. Primele
cord la nou-nascut apartine Universitatii ,,Loma semne clinice sunt fatigabilitatea, scaderea apetitu-
Linda" din California (1990). lui si tahicardia. Echocardiograflc se constata sca-
lndicaJiile transplantului de cord la nou-nascut derea fortei de contractie a miocardului, regurgitare
sunt bolile congenitale de cord complexe, dintre care valvulara, lichid n pericard. Pe ECG apar extra-
hipoplazia de cord stng este. cea mai frecventa op- sistole atriale si ventriculare considerate semnal de
tiune, urmata de cardiomiopatie si tumori intracar-
alarma pentru rejetul de grefa. Standardul de aur
diace. Pna n anul 1993 se efectuasera deja> 100
ramne biopsia endomiocardica, metoda invaziva care
transplanturi de cord la nou-nascut, cu o rata de
presupune anestezie generala, risc de perforatie ven-
supravietuire dupa 3 ani de 75%. .
Evaluarea pretransplant a recipientului necesita o triculara. Se practica cel putin o data n primele 6
analiza multidisciplinara: echocardiografie, echo luni dupa interventie. Sunt necesare minimum 5 frag-
Doppler, cateterism cardiac cu evaluarea rezistente- mente recoltate din diferite zone (sept, apex). Rezul-
lor pulmonare pentru precizarea diagnosticului ana- tatul histologic negativ permite sistarea corticote-
tomic si functional al aparatului cardiovascular. Se rapiei. Nou-nascutii tolereaza mai bine grefa dect
adauga bilantul functiei renale si neurologice, cerce- vrstele mai mari si necesita un timp mai scurt te-
tarea posibilelorinfectii transmise transplacentar,HLA. rapie imunosupresiva. Exista notiunea de rejet vas-
Evaluarea psihosociala si o lunga convorbire cu pa- cular pentru a explica leziunile coronariene de tip
rintii sunt absolut obligatorii. Nu vor fi inclusi su- ateromatos ntlnite dupa 5 ani de la operatie la 30-
garii cu hipertensiune pulmonara severa sau insuti- 50% dintre copiii si adolescentii cu transplant de
\ Bolile avaratului cardiovascu/ar 339
I

cord, ceea ce limiteaza supravietuirea acestora. Micro- de arterioscleroza (demonstrata prin angiograme coro-
scopic se constata proliferarea intimei cu mentinerea nariene succesive), hipertensiunea arteriala, convulsii
intacta a limitantei elastice interne. Leziunea difera si moarte subita.
de ateroscleroza "naturala". Fiziologia cordului transplantat. Impactul ische-
Terapia imunosupresiva prelungita creste mor- miei, cardioplegiei si denervarii este resimtit de cor-
biditatea prin infectii cu germeni oportunisti (foarte dul transplantat. Imediat dupa interventie se remar-
frecvent, infectia cu virus citomegalic-BIC) sau boli ca disfunctie diastolica, mai ales la ventriculul drept.
limfoprofilerative. Datorita absentei inervatiei vagale, cordul transplan-
Toti sugarii cu transplant de cord au un ritm de tat este mai tahicardic n repaus iar n caz de
cresterencetinit fata de standardele pentru vrsta, dar ischemie nu manifesta durere precordiala. Eca evi-
la vrsta scolara au performante neuropsihomotorii dentiaza bloc de ramura dreapta iar posibila dis-
care le permit o buna adaptare. Rezultatele imediate functie a nodului sinusal impune pacing. Adaptarea
sunt ncurajatoare,supravietuireavariind ntre 70-84%. la efort se face mai lent si mai putin adecvat, la
aceasta contribuind mai multi factori.
Unii autori apreciaza ca bolnavii dispun de o buna
calitate a vietii, altii considera ca supravegherea
medicala activa si minutioasa pe care o presupune
perioada postoperatorie, ca si tratamentul imunosu-
presiv continuu influenteaza nefavorabil confortul Bibliografie
familiei si al. copilului. Att timp ct nu exista un
marker biochimic pentru rejetul de grefa, suprave- BOUCEK M. M., KANAKRIYEH M. S., MATIDS C. M.:
gherea activa presupune repetate cateterisme si biop- Cardiac transplantation in infancy - Donors and recipients.
J. Pediatr. 1990; 116: 171.
sti endomiocardice (la interval de 6 luni), care pot FRICKER F. J., ARMITAGE J. M.: Heart and heart-lung
deveni traumatizante (fizic si psihic). transplantation in children and adolescents. In G. Emmano-
Cordul transplantat trebuie sa creasca odata cu uilides (eds.): Moss and Adams Heart Disease in Infants.
Children and Adolescents. Wiliams & Wilkins. Baltimore,
noua gazda si sa se adapteze functional efortului de 1995, p. 495-521.
crestere a acesteia. WAGENSTEIN F., BRISTOW M. R., SWEDBERG K.,
Transplantul de cord la copil si adolescent. CAMERINI F.: Beneficial effects of metoprolol in idio-
Orice pacient cu cardiomiopatie dilatativa, care se phatic dilated cardiomyopathy. Lancet 1993; 342:1441-46.
ZALES V. R., STAPLETON P. L.: Neonatal and infant heart
deterioreaza functional iremediabil n ciuda trata- transplantation. Pediatr. Clin. North Am. 1993; 40(5):1023-
mentuluicorect aplicat, este candidat pentru transplant 1046.
de cord. Deteriorarea functionala miocardica a fost
codificataastfel: scaderea fractiei de ejectie cu 10%
sau mai mult pe luna, cresterea presiunii atriale
drepte (medii) la ;:::5 mmHg, cresterea presiunii atri- HIPERTENSIUNEA
ARTERIAIAPULMONARI
ale medii n artera pulmonara, "caderea" indexului
cardiac;:::30%; internari repetate n spital impuse de AlexandraGrigoreDimitriu
persistenta simptomelor sau tulburari de ritm (mai
mult de 3 internari cu 3 luni nainte de a fi inclus
Definitie: hipertensiunea arteriala pulmonara
pe lista de asteptare pentru transplant).
Aceasta grupa de vrsta beneficiaza si de retrans- (HTAP) reprezinta o crestere semnificativa a pre-
siunii arteriale pulmonare (PAP), dar mai ales a va-
plantul de cord efectuat pentru aparitia bolii coro- lorii sale medii; ea nu reprezinta o afectiune n sine,
nariene posttransplant. ci este o manifestare clinica si consecinta unor al-
Principiilede urmarire posttransplant sunt aceleasi terari n grade si de reversibilitate variabila a struc-
ca pentru vrstele mici, cu sublinierea ca la aceasta turilor patului vascular pulmonar, nsotite de o cres-
categorie de vrsta rejetul de grefa se nregistreaza tere a rezistentei n circulatia pulmonara (RVP) care
mai frecvent.Pentru copilul mare s-a remarcat ca, n realizeaza un baraj n fata fluxului pulmonar. HTAP
afara rejetului de grefa (0,82 - episoade/pacientJIuna, poate aparea la orice vrsta, ncepnd de la nou-
sau 18% la 1 an, 27% la 2 ani si 44% la 3 ani dupa nascut, sugar, copil de vrsta mica si, mai trziu, la
operatie), mortalitatea postoperatorie este influentata adolescentsi adult. ValorilenonnaJeale PAP: sisto-
340 TRATAT DE PEDIATRJE

lica pna la 22 nunHg; diastolica pna la 9 mmHg; Cnd HTAP apare n DSA sau PCA de dimen-
presiuneamedie: 12-15 mmHg (maximum 20 nunHg). siuni mici, ar putea exista o asociere a unui defect pri-
Efortul fizic produce o crestere tranzitorie, usoara mar al vascularizatiei pulmonare ca n HTAP primi-
sau moderata a PAP. HTAP este acceptata la va- tiva; unele valvulopatii reumatismale: stenoza mitra-
lori ale PAP sistolice ;?;30 mrnHg, a presiunii dia- Ia, mai ales, pot realiza HTAP frecvent chiar de la
stolice ;?;15 nunHg sau a presiunii medii ;?;25 nunHg vrste mai mici, asociind anomalii vasculare pulmo-
n repaus si peste 30 mmHg n efortul fizic. nare importante. Este deci recomandat' cateterism
Etiologie: interventional sau interventie chirurgicala reparato-
1. HTAP secundara cardiopatiilor congenitale aso- rie precoce pentru suprimarea obstructiei mitrale.
ciate cu un debit arterial pulmonar crescut prin sunt Anatomie patologica: modificarile n arteriolele
stnga-dreapta sau prin obstructie a ntoarcerii ve- pulmonare mici sunt neuniforme, n diferitele stadii
noase pulmonare. ale bolii si sedii ale patului vascu1ar, mergnd de
II. HTAP datorata hipoxemiei, n general secun- la usoara fibroza intimala si hipertrofie a mediei n
dare unei afectiuni respiratorii cronice. unele portiuni, care pot raspunde la vasodilatatoare,
III. HTAP datorata afectarii izolate a patului vas- pna la fibroza intimala concentrica avansata, care
cular pulmonar, cel mai frecvent primitiva. nu raspunde la acestea; n alte zone vasele pot avea
numai o hipertrofie a mediei reversibila la vasodi-
latatoare1.
Hipertensiuneaarteriala pulmonara Fiziopatologie: n cardiopatiile congenitale cu
secundaracardiopatmorcongenitale sunturi stnga-dreapta importante prin comunicari
largi, presiunea din circulatia sistemica se transmite
Toate cardiopatiile congenitale cu sunt stnga- si n circulatia pulmonara, iar hipertrofia mediei
dreapta pot conduce la HT AP; cnd aceasta are valori poate persista si chiar poate sa se extinda la arte-
importante realizeaza sindromul Eisenmenger (1897), riolele periferice nonmusculare. Sunturile cu veloci-
care dupa Wood reprezinta o HTAP 'de nivel siste- tate crescuta a sngelui si hiperpresiunea din cir-
mic, datorita unei R VP superioare la 800 dyne.s/cm-5 culatia pulmonara constituie un stres important pen-
si care inverseaza sau realizeaza un sunt bidirec- tru endoteliul vascular pulmonar, cu aparitia unor
tional, n principal la nivelul DSV. Evolutia natu- leziuni structurale si functionale. Relatia endoteliu
rala a HTAP difera n functie de tipul de cardio- lezat-plachete circulante-media hipertrofiata va con-
patie: n DSV izolat, riscul de aparitie este redus duce initial la o proliferare celulara a intimei si
si doar n defectele mari (50%) boala vasculara pul- apoi la fibrozare. n plus, leziunile de arterita acuta
monara se dezvolta lent. Sindromul Down, deseori de la nivelul vaselor musculare supranumerare pot
asociat, creste riscul de HTAP precoce prin agre- favoriza ocluzia acestora prin ngrosarea peretilor si
siunea hipoxica (factor agravant suplimentar), inter- trombi plachetari. Tardiv apar leziuni plexiforme
ventia chirurgicala reparatorie fiind necesara nainte specifice stadiilor avansate de boala vasculara pul-
de vrsta de 1-2 ani; n canalul atrioventricular, mai monara. n acest stadiu testele cu substanIe vasodi-
ales forma completa, HTAP, chiar severa, apare din latatoare sunt negative. Boala vasculara pulmonara
primul an, reducnd sansele unei interventii repara- avansata este rareori prezenta nainte de 2 ani n
torii dupa aceasta vrsta; n DSA ostium secundum, DSV, dar se ntlneste chiar sub 1 an la cei cu
mai ales de dimensiuni mici, aparitia HTAP este trunchi arterial si transpozitie de mari vase nsotita
de DSV.
tardiva (6%), crescnd la 9% din cazuri n defectele
mari. n DSA predominanIa feminina este de 4 ori RVP crescuta poate antrena suferinta cordului
mai mare; n trunchiul arterial comun HTAP sur- drept, iar cnd HTAP depaseste valoril.epresiunii ar-
vine precoce si la valori mari; n persistenta canalu- teriale sistemice si se produce inversarea suntului,
lui arterial (PCA), cu dimensiuni peste 5 mrn, riscul
de HTAP este crescut daca nu a fost nchis preco- 1 Severitatea leziunilor bolii vasculare pulmonare (dupa
ce; n transpozitia de vase mari asociata cu DSV, Heath si Edwards):gr. 1: biper1rofiamediei;gr. 2: hipertrofiamediei
aparitia HTAP este precoce si severa, 75% din ca- cu proliferare celulara a intimei; gr. 3: ocluzie vasculara fibroasa
zuri fIind deja inoperabile sub vrsta de 1 an. Aso- progresiva; gr. 4: dilatatia arteriala progresiva generalizata cu
formarea de "leziuni de dilatatie" complexe; gr. 5: dilatatie
cierea unei stenoze valvulare pulmonare mpiedica cronica + leziuni de dilatatie generalizata + hemosideroza
aparitia HTAP protejnd circulatia pulmonara. pulmonara; gr. 6: necroza fibrinoida a mediei.
Bolile alJaraJului cardiovascular 341

care devine dreapta-stnga, se noteaza aparipa cia- din cazuri). Zgomo~l II este unic la 1/2 din pa-
nozei permanente. Cnd RVP este sub 50% din cea cienpi cu DSV, n 5-20% la cei cu PCA sau DSA.
sistemica,dezvoltarea bolii vasculare pulmonare avan- Dedublarea zgomotului II este rara n DSV, dar
sate constituie o exceppe. este obisnuita la PCA si DSA. Un suflu de nalta
Clinica: aspecteleclinice depind de tipul de cardio- frecventa de regurgitare tricuspidiana poate fi auzit
patie si valorileRVP. Cnd RVP scade postnatal apar n portiunea inferioara a marginii stngi a stemului
rapid congestia pulmonara si insuficienta cardiaca, la 2/3 din cei cu CAV si 50% din pacientii cu DSA
impunnd intervenpa chirurgicala chiar n primele si PCA. Deseori suflul sistolic de DSV devine mai
6 luni de viata. Cnd RVP ramne ridicata copilul scurt.
poate fi asimptomatic mult timp sau sa prezinte: Explorari paraclinice: ECG: HVD importanta la
- usoara oboseala la efort; aproximativ la 50% din pacienp (80-90% n DSV),
- scurtarea respirapei n timpul efortului. hipertrofie biventriculara la 1/3 din pacienp. Ampli-
Dispneeade efort se accentueaza cu vrsta, uneori tudinea undei P poate fi normala, dar adesea este
lipsindpna spre adolescentasi fiind mai pronun- crescuta peste 2,5 mm si este mai larga mai ales
tata n DSV. la cei cu DSA.
IntoleranJa la efort n DSA se amplifica tot cu Examen radiologic: la pacientii asimptomatici
vrsta si cu severitatea suntului. deseori cordul este de marime normala, dar de obi-
Cianoza, periferica sau centrala, apare n gene- cei este prezenta o proeminenta a trunchiului arte-
ral mai trziu, inipal intermitent si dupa efort, apoi rial pulmonar (AP). Cardiomegalia este prezenta
devine permanenta, paralela cu valorile policitemiei. adesea n DSV si n CAV, iar marimea cordului
Durerile toracice (15-40% din cazuri) pot avea este normala la 1/2 din pacienpi cu PCA si 2/3 din
aspect anginos sau pleuretic (n infarctul pulmonar). cei cu DSA. Arterele pulmonare proximale sunt de
Sincopele de efort survin la 10-40% din cazuri. obicei proeminente mai ales n DSV. Circulatia vas-
Hemoptiziilepot fi prezente la 10-30% din cazuri cuIara pulmonara periferica arata vase de calibru
mai ales n DSV (prin infarcte pulmonare favorizate mic la 1/2-2/3 din pacienti, dar la 20% din cazuri
de policitemie sau rupturi ale unor dilatapi anevris- circulatia vasculara pulmonara poate sa fie crescuta;
male alt arteriolelor pulmonare). pe masura avansarii leziunilor de boala vasculara
Semnele fizice caracteristice lfFAP depind de pulmonara, circulatia pulmonara periferica are ten-
gradul si extensia leziunilor vasculare si vrsta pa- dinta sa scada (fig. 9.44).
cienplor; cei de vrsta mica pot avea date fizice
normale,cu exceppa cresterii impulsului ventricular
drept siun zgomot II mult ntarit si chiar palpabil.
Cianozasi degetelehipocratice apar mai trziu,
cu un aspect particular n PCA: absenta degetelor
hipocraticela mna dreapta, cianoza si degete hipo-
cratice pupn manifeste la mna stnga si deosebit
de pronuntate la picioare.
Pulsul periferic are n general un volum mic.
Presiuneavenoasajugulara de obicei nu este Q'eS-
cuta,dar apar pe jugulograma o unda A proeminenta
(20% din cazuri) si o unda V larga prin regurgitape
tricuspidiana (5-20%), mai ales la cei cu CAV.
AuscultaJie:zgomotul Il la pulmonara este intens
si poate fi palpat la 2/3 din cazuri; exista adesea
un galop atrial la cei cu DSA. Clicul de ejecpe
pulmonar este decelat la majoritatea pacienplor si
adesea este audibil un scurt suflu pulmonar de ejec-
pe de frecventa medie. Poate aparea un suflu dia<;- Fig. 9.44 - Hipenensiune anerial! pulmonarA sever!, aspect
radiologic. Defect septal ventricular larg (10 rom) cu debit
tolic descrescendo de regurgitare pulmonara (1/3-2/3 pulmonar imponant la un copil n vrstA de 1 an.

L.
..

342 TRATAT DE PEDIATRIE

Echocardiog rafia:
a) mod M: aspecte particulare ale va:Iveipulmo-
nare posterioare; miscare paradoxala a septului inter-
ventricular si dilatarea VD;
b) echo 2D cu Doppler: dilatapa VD si atriului
drept; dilatapa trunchiului AP si/sau AP drepte;
cresterea presiunii din VD n absenta unei stenoze
pulmonare (calculat prin gradientul de presiune ntre
VD si atriul drept al refluarii tricuspidiene si/sau
prin gradientul ntre VS si VD n cazul DSV);
cresterea presiunii diastolice n AP cu evidenperea
regurgitarii pulmonare si determinarea gradientului
ntre AP si VD; fluxul Doppler n' AP: scurtarea tim-
pului de accelerape a fluxului cu perioada de pree-
jectie a VD/timpul de ejectie a VD < 0,34 si scade- Fig. 9.46 - Hipertensiune arteriala pulmonara, echografie Doppler
rea fluxului pulmonar n porpunea medie a sistolei continuu sectiune apical 4 cavitati. Refluare tricuspidiana sis-
(fig. 9.45, 9.46). !olica cu velocitatecrescuta; gradient ventricul drept - atriu
drept = 58 mmHg.

Date de laborator: cresterea valorilor hemoglo-


binei si mai ales poliglobulia, clinic manifestata prin
cianoza, care creste cu vrsta si este invers propor-
tionala cu scaderea saturatiei arteriale n 02' sunt
caracteristice; la pacientii cu deficienta de fier, cia-
noza poate sa fie mai redusa dect indica oxime-
tria. n policitemia hipocroma microcitara vscozi-
tatea sanguina este mai mare dect la cei far.a defi-
cienta de fier, fapt ce impune terapia marpala la
acesti pacienti.
Evolutie: pacientii cu sindrom Eisenmenger pot
avea cianoza, dispnee, intoleranta de efort (chiar din
perioada de sugar), dar de obicei ramn stabili mulp
Fig. 9.45 - Hipertensiune pulmonara, echografie Doppler pul- ani, pna la aparitia manifestarilormai severe din ado-
satil n sectiune parasternal stng transaortic. Refluare pul- lescenta sau doar n decadele a 2-a si a 3-a. Spe-
monara diastolica cu velocitate crescuta; gradient artera pul-
monara - ventricul drept = 61 mmHg. ranta de viata a copiilor cu sindrom Eisenmenger
nou diagnosticap nu depaseste 20-50 ani, cu tot
~ateterismul cardiac permite studiul morfologic tratamentul corect al. policitemiei, insuficientei car-
al defectului congenital cardiac, evidenperea unor diace sau al aritmiilor, moartea subita putnd sur-
cauze reversibile de HTAP; calcularea RVP (co- veni la 15% din cazuri (n general prin aritmii se-
relatie foarte buna ntre rezistenta vasculara pul- vere). Decesul postoperator poate surveni la circa
monara si gradul bolii vasculare pulmonare gasite 25% din cazuri, iar prin endocardita bacteriana si
pe biopsiile pulmonare); determinarea gradului si abces cerebral se mai pierd 5% din cazuri.
extensia bolii vasculare pulmonare. Scaderea RVP Tratament: pacientii tineri cu sindrom Eisenmen-
spre valorile normale prin 02 sau vasodilatatoare ger pot sa nu necesite un tratament specific ct sunt
(izoproterenol, prostaciclina, tolazolin, adenozin, asimptomatici sau prezinta doar dispnee la eforturi
acetilcolina, nitroprusiat de Na) probeaza predomi- medii.
nanta hipertrofiei n AP musculare si faptul ca Aparipa insuficientei cardiace necesita digoxin
HTAP poate fi reversibila dupa repararea defectu- pe termen lung si diuretice. Diureticele vor fi utili-
lui. zate cu prudenta si doar pe perioade limitate din
Bolile a 'ului cardiovascular 343

cauza riscului de deshidratare, cresterii vscozitatii 3) pneumopatii cu bloc alve6locapilar: fibroza


sanguine, ct si a valorilor acidului uric. Tratamen- pulmonara din sindromul Hamman-Rich, sarcoido-
tul anticoagulant poate. fi recomandat la cei cu in- za, hemosideroza pulmonara idiopatica, sindromul
farcte pulmonare recmente si hemoptizii, situatie rara Mikity-Wilson, plamnul radioterapie, histiocitoze,
la copil. plamnul ventilatilor, pneumopatii imunoalergice,
Cresterea exponentiala a vscozitatii sanguine colagenoze;
prin accentuarea policitemiei conduce la scaderea 4) leziuni pulmonare acute severe: sindrom de
debitului pulmonar si sistemic si impune mentinerea detresa respiratorie de tip adult, pneumonii severe
hemoglobinei n jur de 20% si a hematocritului la difuze;
58-60%.Cnd policitemia devine simptomatica - ac- 5) alterarea structurala sau functionala a cutiei
centuareaobosetii, scurtarea respiratiei, cefalee, hemo- toracice: cifoscolioze, rar la copil, dar asocierea cu
ptizii - se recomanda flebotomie (supraveghere stric- cardiopatii cu sunt stnga-dreapta favorizeaza aparitia
ta ulterioara de 4-8 ore), pentru scaderea valorii HTAP; osteocondrodisplazii; boli ,neuromusculare:
hematocritului.Pierderea de volum sanguin prin fle- boala Werdnig-Hoffmann, miastenia gravis, poliomie-
botomie trebuie nlocuita cu cantitati egale de lichi- lita, miopatii etc. Suprainfectiile pulmonare agraveaza
de izotone, de obicei albumina 5%, solutie Ringer situatia;
lactat sau plasma. Flebotomiile repetate pot conduce 6) obstructia cailor aeriene superioare: caracteris-
la deficienta n fier. tice sunt hipertrofia amigdalelor si a vegetatiilor ade-
Vasodilatatoarele nu sunt n general recomandate noide, dar si atrezia choanala, glosoptoza, macro-
n sindromul Eisenmenger, mai ales n formele mai glosia, sindromul Pierre-Robin, traheomalacia, ste-
avansate, cnd exista leziuni ale intimei ireversibile noza traheala congenitala.
la vasodilatatoare, deoarece scaderea rezistentei vas- Clinica: tuse uscata, dispnee de efort, dmeri tora-
culare sistemice poate amplifica suntul dreapta-stn- cice atipice, cianoza moderata accentuata la efort,
ga si deci cianoza. Prostaciclina Lv. pe durate lungi hipocratism digital.
de timp sau nifedipina p.o. pot fi utile la cei cu Spre deosebire de afectiunile pulmonare, aici
efecte favorabile ale vasodilatatoarelor asupra RVP, hipoventilatia alveolara este globala si, deci, hipo-
evidentiate prin cateterism. xemia, hipercapnia si acidoza severa apar precoce.
Pe lnga semnele bolii cauzale: stridorul si dificul-
tatile respiratorii permanente, care se accentueaza n
Hipertensiunea
arteriala pulmonara
clinostatism, pot atrage atentia semne datorate hipo-
secundarahipoxiei
xiei si/sau hipercapniei: somnolenta, insomnia si
Vasomotricitateaarteriala pulmonara este influen- anxietatea noctuma, transpiratiile profuze si HTA
tata n principal de P02 alveolar si de pH, acidoza (semne de hipercapnie).
provocnd vasoconstrictie arteriolara. HTAP poate Insuficienta cardiaca dreapta apare tardiv. Sem-
complica hipoxia acuta si mai ales hipoxia cronica. nele sunt amplificate de c1inostatism si suprainfec-
n hipoxia acuta, ca n pneumopatiile acute sau la tiile respiratorii, care agraveaza obstructia si pot fi
subiectii transportati cteva ore la altitudine, HTAP la originea puseelor asociate chiar cu edem pulmo-
este n general putin severa, curabila si n ntregime nar.
reversibila. n hipoxia cronica HTAP este precoce Explorari paraclinice: radiografia toracica: ima-
si durabila. gini reticulare sau reticulonodulare difuze. Probe
Modificarile structurale care apar sunt: n princi- funclionale respiratorii: disfunctie de tip restrictiv.
pal extensia musculaturii la micile artere normal Echo poate depista HTAP si dilatatia VD. Hipoxe-
amusculare,ulterior hipertrofia VD, hipertrofia me- mia poate aparea mai tardiv. Uneori pentru dia-
diei arterelor musculare,reducerea numarului de arte- gnostic poate fi necesara biopsia pulmonara. n unele
riole pulmonare, ngrosarea adventicei trunchiului colagenoze si histiocitoze, situatia se poate amelio-
arterei pulmonare. ra prin corticoterapie precoce sau imunosupresive;
Etiologie: ECG: HVD+JIAD, unde P pulmonare. Cardio-
1) sejur la altitudine; megalia este inconstanta, apare n formele severe.
2) maladie obstructiva bronsica: astm, bronsita Echo deceleaza HTAP ce este confirmata prin ca-
cronicii,bronsiectazii, fibrozii chistica (frecvent); teterism.

l
344 TRATAT DE PEDIATRJE

Tratamentul vizeaza n principal rezolvarea medi- Principalele manifestari clinice: dificultati n ali-
cala si/sau chirurgicala, ct mai precoce a afectiunii mentatie si tahipnee n repaus; dispnee (75-98%) si
declansatoare. Efecte favorabile au fost obtinute si palpitatii de efort; sincope (1/3 din cazuri), uneori
prin utilizarea pe termen lung a nifedipinei sau a in- semn initial util pentru diagnostic; dureri toracice,
hibitorilor enzimei de conversie (captopril) sau a retrostemale, cu caracter anginos (1/2-2/3 din cazuri),
urapidilului (antagonist alfal-adrenoceptor, fara efecte uneori asociate cu anxietate si paloare; cianoza re-
asupra hiperreactivitatii bronsice). dusa asociata cu degete hipocratice, prezenta sem-
nului Harzer; tuse (compresia bronhiilor de catre
arterele pulmonare dilatate); rare hemoptizii; semne
Hipertensiunea
arterialapulmonaraprin aledare de debit cardiac scazut, puls mic, paloare si cianoza
izolataa patuluivascularpulmonar periferica, rar centrala; presiune venoasa jugulara
crescuta, hepatomegalie si edeme doar n cazul
Este datorata unei obstructii vasculare pulmonare insuficientei cordului drept.
independente de hipoxie sau de sunturile stnga- Examenul obiectiv: accentuarea zgomotelor I si
dreapta. Aici sunt incluse: II, zgomotul II palpabil si clic de ejectie n focarul
A. Cordul pubnonar embolic, rar la copil, uneori pulmonarei; aparitia zgomotul III +/- IV la nivelul
recurent, cu prognostic rezervat. VD; aritmii cardiace; suflu diastolic de insuficienta
B. HTAP de cauza cunoscuta, cu manifestarisimi- pulmonara si/sau suflu sistolic de insuficienta tricus-
lare cu acelea din forma primitiva: pidiana.
- unele ciroze cu hipertensiune portala (0,25% Explorari paraclinice: ECG: HVD si HAD, devia-
dintre hipertensiunile portale) cu leziuni pulmonare tia axei QRS la dreapta, bloc incomplet de ram
severe, chiar plexiforme, hipertrofia mediei arterio- drept n V 1-V2.
Iare, hiperplazia ocluziva a intimeL Mecanismul de Examen radiologic: cordul este n general de
producere este nca neprecizat (mecanism umoral, dimensiuni normale cu proeminenta si pulsatilitatea
hemodinamic, anastomoze anormale ntre arterele marcata a arcului mijlociu stng, HVD. Desenul
hepatice si pulmonare); vascular pulmonar periferic este relativ sarac sau cel
- consum al unor vegetale: Crotalaria spectabilis; mult normal comparativ cu dilatarea arterelor pul-
sindromul uleiului toxic; utilizarea unor anorexigene monare proximale hilar si perihilar. Echo evidenti-
(Aminorex). aza aspectele prezentate mai sus. Cateterismul car-
C. HTAP primitiva: are o incidenta relativ redusa, diac confirm! diagnosticul si permite excluderea
predominnd la adolescent si adultul tnar si foarte formelor secundare de HTAP.
rar sub vrsta de 6 luni. Se noteaza predominanta Tratamentul nu este specific: digitalicele, diure-
feminina 2/1-4/1 la vrstele mari si incidenta egala ticele si vasodilatatoarele periferice sunt utile pen-
la cele micL tru insuficienta cardiac! dreapta. n cazul unui rAs-
Exist! si cazuri familiale, transmisia fIind auto- puns favorabil la vasodilatatoare la cateterismul car-
zomal dominanta cu penetrant! variabil!. diac, administrarea pe termen lung de prostaciclina
Aspectul histologic de arteriopatie pulmonara ob- Lv. sau a nifedipinei p.o. poate da rezultate favo-
structiva n stadiul plexiform este deosebit de sever. rabile. Utilizarea 02 continuu sau intermitent este
Patogenia este, nca, controversata, intricndu-se necesara la cei cu dispnee marcata de efort nain-
hiperreactivitatea importanta a patului vascular pul- tea nceperii acestuia.
monar ce induce vasoconstrictia, interventia unui fac- Anticoagulantele (inclusiv aspirina si dipirida-
tor plachetar care ar stimula proliferarea muscula- molul) sunt indicate la cei cu arteriopatie plexifor-
turii netede arteriolare, ct si un exces de productie ma si tendinta la tromboze arteriolare pulmonare.
de tromboxan A2. Utilizarea inhalatorie a NO a dat rezultate ncuraja-
Clinica: debutul HTAP preceda uneori cu mai toare.
multi ani primele semne clinice, adesea initial ne- Atrioseptostomia poate ameliora debitul cardiac
specifice, intervalul ntre primele semne si dia- la cei cu sincope sau insuficienta cardiaca dreapta
gnostic putnd fi de 2 :t 5 ani. severa.
Bolile avaratului cardiovascular 345

ShHlromul
tle hiperlensiwelItIeritllii pulmonariiperslslenliila Diagnostic diferentia1: alte cardiopatii cianogene
nou-niiscut(sindromulpersistent" drcullltiei lel"le) cu debut neonatal.
Prognosticul depinde n principal de cauza in-
Survine n 1/1500 nasteri si este datorat fie unei ductoare, fIind mai favorabil n forma idiopatica, si
anomalii functionale a celulelor musculare arteriola- aplicarea precoce a terapiei specifice.
re pulmonare sau a metabolismului unora dintre me-
Tratamentul vizeaza:
diatorii vasoactivi eliberati de endoteliul pulmonar, - combaterea vasoconstrictiei pulmonare se face
fie este expresia unei dezvoltari anormale intraute- cu tolazolin (alfa-blocant): 1 mg/kg i.v. n bolus,
rine a endoteliului si musculaturii netede arteriolare
ntr-un minut ca doza test, urmarindu-se ameliorarea
pulmonare. Consecinta este mentinerea unei PAP Pa02, iar daca este eficace administrarea n PEV
(presiunearteriala pulmonara) medii superioare celei 2 mg/kg/ora. Efecte adverse, uneori importante: hipo-
sistemice,care determina persistenta sunturilor dreap- tensiune arteriala sistemica, sngerari gastrointesti-
ta-stngaprin canalul arterial si/sau foramen ovale, nale. Dopamina:!: dobutamina n PEV pot reduce
cu hipoxemie persistenta refractara la ventilatia cu hipotensiunea indusa de tolazolin, iar prin cresterea
presiunii sistemice scad gradientul presiune pulmo-
Fi02 100%.
Etiologie:
nara/presiune sistemica, reducnd suntul drepta-stnga.
Asocierea unor inotropice de tipul inhibitorilor
a) Fonne idiopatice (115 din cazuri).
de fosfodiesteraza III (amrlnone) si diuretice reduce
b) Fonne secundare: cauze pulmonare, cele mai
insuficienta cardiaca;
frecvente: aspiratie de meconiu, hernie diafragma-
tica, detresa respiratorie idiopatica, hemoragii, mal-
- hiperventilatia si respiratia asistata induc hipo-
capnie si alcaloza respiratoriecu vasodilatatiepul-
formatii si infectii pulmonare, fistule esotraheale; monara;
cardiopatii: obstructia caii venoase pulmonare de - combatereaacidozei metabolice(NaHC03 sau
drenaj - retur venos pulmonar anormal total, steno- THAM), a hipoglicemieisi a hipocalcemiei;
za mitrala; cardiomiopatii: n principal de natura - oxigenul este excelent vasodilatator arterial
ischemicaperinatala, fibroelastoza, infarct miocardic, pulmonar, existnd nsa riscul retinopatiei la pre-
miocardite;obstructia fluxului VS - stenoza si CoA, matur. Asistenta respiratorie: ventilatia asistata aso-
sindromul cordului stng hipoplazic; sunt dreapta- ciata cu blocaj neuromuscular sau narcotice i.v. sau
stnga n malformatii arteriovenoase cerebrale, he- ventilatia cu nalta frecventa (240-1800 respiratii!
'- patice; cauze diverse: infectii, tulburari metabolice minut), ct si oxigenarea extracorporala (extracor-
Il (hipocalcemie,hipoglicemie, acidoza, hipoxie), poli- poreal membrane oxigenation) si-au dovedit deose-
citemie,omfalocel, perforatii gastrointestinale; cauze bita eficacitate si utilitate mai ales n situatiile deo-
gestationale:postmaturitate, rar prematuritate, nchi- sebit de severe;
I dere prematura a canalului arterial (uneori indusa de - NO (oxidul nitric) administrat pe cale inhala-
t medicatie materna: aspirina, naproxen, fenilbuta- torie se profileaza ca varianta terapeutica n viitor,
zona),hipoxie si anemie materna; ligaturarea tardiva dar va fi utilizat cu prudenta, doar n centre foarte
a cordonuluiombilical bine utilizate din cauza riscului de methemoglo-
Clinica: debutul este imediat sau n primele 12 binemie.
ore dupa nastere, cu tahipnee, fara tiraj important sau
stridor. Cianoza, semnul major, este uneori mai in-
tensa la nivelul jumatatii inferioare a corpului si
umarul stng (suntul ductal).
Bibliografie
Zgomotul II este accentuat la pulmonara. Gradi-
entul Pa02 ntre artera radiala dreapta si aorta des- DUPUIS CI. (sub red.): Cardiologie pediatrique. ed. a 2-a.
cendenta> 20 mmHg atesta suntul ductal. Hipoxia Aamarion-Medecine-Sciences, Paris. 1991, p. 700-732.
nu este influentata de Fi02 de 100%, dar hiperven- GRIGORESCU-SIDO PAULA (sub red.): Tratat elementar de
pediatrie. VoI. 1. Edit. Casa cArtii de stiintll, Cluj-Napoca,
tilatia cu hiperoxie creste Pa02 tranzitor. 1998, p. 202-203. 235-264.
Echo 2D cu Doppler demonstreaza si cuantifica
suntuldreapta-stnga, insuficienta mitrala si!sau tri-
cuspidianasi estimeaza presiunea medie n AP. 1 PEV - perfu~ie endonervoasll.

44- Tratat de pediatric


346 TRATAT DE PEDIA1RIE

GROSSMAN W., BRAUNWALD E.: In Braunwald E. et al. nonnala fIind ntre 120-170/min. Aritmiile cardiace
(eds.): Heart Disease. WB. Saunders Co., Philadelphia, 1992, fetale au o incidenta de 1%, cele mai frecvente
p. 790-816.
HOFFMAN U.E, STANGER P.: In: Rudolph's Pediatrics, fIind reprezentate de extrasistolele atriale (85%) cu
00. a 20-a. Prentice Hali International, New Jersey, 1996, risc de aparitie a unei tahicardii supraventriculare
p. 1534-1535, 1596. n 1-2% din cazuri, unnate de tahicardiile supra-
NIHILL M.R.: In: Moss and Adams Heart Disease in Infants. ventriculare (10%), extrasistolele ventriculare, tahi-
Children and Adolescent, 00. a 5-a. Williams and Wilkins,
Baltimore, p. 1695-1708. cardia ventriculara, bradicardia sinusala si bradicar-
POPA I.. RAICA A., BEJAN L.: Cardiologie pediatric!. Edit. dia din blocul AV total.
Helicon, Timisoara, 1994, p. 62-64. Tahicardia supraventriculara fetala (TSVF)
prezinta n mod obisnuit doua mecanisme de produ-
cere: reintrarea atriala (musculara) si reintrarea AV,
tahietardia atriala ectopica (prin automatism) nefiind
ARITMII CARDIACE nca descrisa la fat.
Din cauze nca neclare, fatul tolereaza TSV mai
Nkolaelagarv rau dect nou-nascutu1 si sugarul.
Astfel, dupa numai cteva ore de la instalarea ta-
Aritmiile cardiace defmesc acele circumstante n hiaritmiei, fatul prezinta deja hidrops, pe cnd nou-
care apar modifjdri ale succesiunii n timp a batai- nascutul va tolera frecvente mai mari pe o durata
lor cardiace ilsau ale relatiilor dintre activitatea etaju- mai lunga de timp, fara decompensare cardiaca. Ex-
lui atrial si a celui ventricular al inimii, induse de ano- plicatia ar putea consta n hemodinamica fetala
malii n fonnarea impulsului sau n transmiterea sa. diferita (cu amestecul intraatrial de snge bine oxi-
Aritmiile cardiace pediatrice acopera un larg spec- genat, provenind din partea inferioara a corpului si
tru de vrste, de la primele semne de viabilitate din placenta, cu sngele mai putin oxigenat din
fetala (aritmii fetale) pna la adolescenta- Ele difera vena cava superioara), n particularita/ile intrinseci
n multe privinte de aritmiile adultului, prin inci-
ale miocardului fetal mai sarac n elemente con-
denta (mai redus/i), cantitativ (frecventa cardiaca de
tractile (facndu-1 mai putin compliant) si n ima-
150/min este nonnala la nou-nascut, dar reprezinta
o tahicardie supraventriculara la adult) si calitativ turitatea sistemului nervos vegetativ, toate acestea
(AV de 300/min la sugar este relativ bine tolerata predispunnd fatul la insuficienta cardiaca conges-
tiva.
cteva ore de miocardul sugarului n timp ce la
adult conduce rapid la sincopa). Etiologia aritmiilor fetale nu implica obligatoriu
O problema cu adevarat importanta pentru pedi- prezenta unor malformatii cardiace structurale. Totusi,
atri este nsa aceea a distinctiei ntre aritmiile be- anomalia Ebstein si canalul atrioventricular comun
nigne si cele potential letale. Experienta redusa n se nsotesc mai frecvent de aritmii fetale.
domeniul aritmiilor cardiace impune limitarea com- Diagnosticul pozitiv se stabileste de regula n tim-
petentei pediatrilor la tratamentul extrasistolelor atri- pul monitorizarii ntmplatoare a frecventei cardiace
ale, ventriculare si al fonnelor necomplicate ale tahi-. fetale desi, rareori, mamele pot remarca reducerea
cardiilor atriale, celelalte fiind necesar sa fie ncre- miscarilor fatu1ui. Este posibil ca moartea fatului n
dintate cardiologilor pentru a fi tratate (sau netra- uter sa fie uneori provocata de TSV cu hidrops.
tate) pe o baza stiintifica rationala. Din fericire, ma- n absenta ECG fetale (virtual imposibil de efec-
joritatea aritmiilor pediatrice sunt reprezentate de tuat din cauza interferentelor cu ECG materna si a
cele benigne. Un studiu multicentric asupra a 581 dificuItatilor de nregistrare a activitatii atriale), dia-
cazuri, efectuat ntre 1975-1992, evidentiaza numai gnosticul se face pe baza examenului echograflc
14,5% aritmii potential letale (N. Iagaru). mod-M si Doppler fetal. Examenul echocardiografic
fetal (EF) poate oferi relatii asupra substratului ana-
tomic, hemodinamicii si eficientei tratamentului anti-
Aritmiifetale aritmie ,;n utero". EF utilizeaza contractia peretilor
atriali si ventriculari si/sau miscarile valvelor AV si
Ritmul sinusal se instaleaza n a saisprezecea semilunare. Astfel, daca se constata contractii atriale
saptamna gestationala, frecventa cardiaca fetala multiple n raport cu o singura contractie ventricu-
\
I
I Bolile avaratului cardiovascular 347
I

Iara, se stabileste diagnosticul de ,,reintrare atriala". FIutterul atrial prenatal este foarte rar (sub 1,2%)
La multi fetusi, TSV prin reintrare ncepe si se ter- si beneficiaza de tratamente similare cu TSVF.
mina brusc. Se considera ca cele mai rapide tahi- Tahicardia ventriculara, de asemenea rara la
cardii cu conducere 1:1 sunt prin reintrare AV, de- fat, beneficiaza de AAR din clasele IA si JB.
oarece cei mai multi nou-nascuti si sugari la care Daca monitorizarea cordului fetal indica scurte
s-a identificat mecanismul tahicardiei au acest tip episoade de TSV fara un substrat organic, nu este
de TSV. (Nu s-au efectuat studii de electrofizio- necesar un tratament farmacologic. Preventiv, se va
logie intracardiaca la fat) La examenul echo Dop- recomanda mamei sa evite consumul de cafea si
pIer (ED) se compara fluxurile atrioventriculare cu utilizarea medicapei adrenergice (efedrina), tocolitice
fluxul aortic, respectiv pulmonar. etc. Daca raspunsul la tratamentele antiaritmice este
Dupa stabilirea diagnosticului de aritmie, medicul nefavorabil, atunci cnd vrsta, dimensiunile si tes-
curant se afla de fapt n fata a doi pacienti si tre- tele biochimice atesta maturitatea fatului, se poate
buie sa tina seama de trei fiziologii: mama (cu re- recurge la declansarea nasterii.
ferire la medicamentu1 antiaritmic si la cinetica sa),
junc/ia de transfer placentar si fatul. Daca nu exista
hidropsfetal si placentar (placenta hidropica nu trans-
fera normal medicamentul antiaritmic) tratamentul Prindpalelearitm" cardiacepediatrice simptomatice
aritmiei este cel mai usor de realizat administrnd
mamei per os medicamentu1 ales. n caz de hidrops . YahicardR supraventricularel
sever, antiaritmicele se administreaza n vena ombi- rllbic""gll pllfoxlstlcii
supnl"",IrIaI""i
licala (amiodarona, n tarile europene). Volumul de
distributie crescut catre sfrsitul sarcinii impune uti- Tahicardia paroxistica supraventriculara (TPSV)
lizarea unor doze mari. Frecvent sunt necesare de- este cea mai frecventa tulburare de ritm simptoma-
terminari ale concentratiilor serice mateme pentru tica la. copil (1,2% din copiii spitalizati, dupa Gil-
obpnerea unor doze fetale corecte, netoxice. n acest lette si Garson). Sex ratio indica mai frecvent afec-
sens sunt disponibile date asupra raportului con- tarea sexului masculin, iar incidenta familiala certa
centrapilor serice matemofetale: pentru digoxina 1:1; a fost nt1nita n 6% din cazuri. TPSV se caracte-
pentru propranolol 0,2:1; pentru flecainida 0,7:1.
Verapamilul, desi s-a dovedit eficace, a fost nsopt rizeaza clasic prin alura atriala rapida si fixa, cu de-
dupa conversie de cazuri de moarte a fatu1ui. Digo- but si sfrsit brusc, cu o frecventa medie de 230/min,
xina si flecainida ramn AAR (medicamente antia- cu limite extreme ntre 128 si 325/min n funcpe
ritmice) de prima alegere, cu restabilirea unui ritm de vrsta si sediul focaru1ui ectopic.
cardiac acceptabil n 82% din cazuri (van Engelen TPSV include n prezent orice tahicardie care ne-
si colab.). Flutterul atrial fetal indica cu mare pro- cesita pentru initiere si mentinere tesutul atrial sau
babilitate existenta unei cai accesorii. jonctional atrioventricular. Timp de decenii termenul
Doza de ncarcare pentru digoxina (fractionata n de tahicardie paroxistica atriala a fost utilizat pen-
3 prize) poate ajunge pna la maximum 2 mg, iar tru a descrie tahicardia supraventriculara cu debut si
doza de ntrepnere (divizata n 2-3 prize) este de sfrsit brusc. n prezent termenul este considerat
0,5-0,75 mg/zi. n cazuri refractare, digoxina se poate depasit deoarece multe din tahicardiile supraventri-
asocia cu sota101(80-160 mg/doza) sau cu amiodarona culare apar n zona jonctiunii atrioventriculare. Ele
(doza de digoxin va fi redusa cu 50%!). n caz de apar prin automatism crescut, prin reintrare (cauza-
esec, se administreaza flecainida, 150 mg de 2 ori pe ta de blocul de conducere unidirectional ntr-o zona
zi (doza de atac), urmata de tratamentul de ntreti- a inimii si conducerea lenta ntr-alta) sau printr-un
nere cu doz~ de 100 mg de 2 ori pe zi. mecanism declansator (triggered).TPSV este astazi un
Alte antiaritmice: adenozina n vena ombilicala; "termen util ca ipoteza de lucru" (Ioan Alexandru).
amiodarona, transplacentar, n doza de ncarcare de TPSV include cel pupn urmatoarele entitap clinice
1 200 mg/zi timp de 5 zile, apoi n doze de ntre-
pnere de 600-800 mg/zi. Pentru administrare direc-
ta n vena ombilicala se recomanda 2,5 mglkg de Clasificarea aritmiilor cardiace este redata n tabelul
greutate fetala. . 9.ll.
348 TRATAT DE PEDIA1RIE

TABELUL 9.11 predispozanp: operapa Mustard, DSA, CAV, operatia.


CLASIFICAREA ARITMIILOR Blalock-Hanlon, anomalia Ebstein).
(dupa E. P. Walsh) Vrsta la debut se contureaza ca element de pro-
gnostic, avnd ca suport constatarea unei delimitari
..
1. Batai premature
Atriale
Ventriculare
(extrasistole)
semnificative ntre TPSV aparut n primele 4 luni
de viata si cea cu debut dupa vrsta de 4-5 luni. n

.
2. Tahicardli
Tahicardii supraventriculare
- Rutter atrial
prima categorie factorii predispozanp sunt n gene-
ral absenp, insuficienta cardiaca congestiva este mai
frecventa, recurentele sunt mai rare, tratamentul ini-
- Fibrilatie atriala pal este mai eficient. Vrsta mare la debut presu-
- Tahicardie atriala ectopica
- Tahicardie atriala multifocala pune un risc mai mare de recurenta pe termen lung.
- Tahicardie prin reintrare nodalil atrioventricularil In formele cu debut precoce riscul recurentelor este
- Tahicardie prin reintrare via WPW n general prezent numai n primul an dupa debut,
. - Tahicardie prin reintrare via cAi accesorii ascunse
Tahicardii ventriculare (TV)
- TV prin reintrare monomorfa
element important n decizia terapeutica profilactica.
Tabloul clinic este particular la nou-nascut si
- TV prin reintrare polimorfa sugar: debut insidios cu agitape, oboseala n timpul
- TV prin focar de automatism (automatism focal) alimentatiei, varsaturi, paloare, apoi dispnee cu tahi-
- Torsada vrfurilor pnee, cianoza, febra (o treime din cazuri) sugernd
..
3. Bradicardli
Bradicardia sinusala
o pneumonie acuta. Daca TPSV depaseste 24 ore,
se pot instala semne de insuficienta cardiaca conges-
. Sindromul "Tahi-Bradi" (sindromul nodului sinusal bolnav)
BAV
- Gr. I
tiva (peste 30% din cazurile cu o durata mai mare
de 48 ore), n special n primele 4 luni de viata.
- Gr. IT- Mobitz I Uneori apar convulsii. Tahicardia cu alura fixa, peste
- Gr. IT- Mobitz IT 200/min (250 si chiar 320/min), mai accentuata n
. - Gr. m - Congenital primele 4 luni de viata, sugereaza imediat o TPSV.
- Gr. m - Dobndit
La copilul mare si la adolescent semnele clinice sunt
superpozabile TPSV la adult: palpitatii, ameteli, du-
si/sau electrofiziologice:tahicardia atriala ectopica, ta- reri anginoase, iritabilitate, anxietate, poliurie la opri-
hicardia prin reintrare jonctionala, tahicardia jonc- rea atacului. Poliuria atesta un cord sanatos, fiind
ponala ectopica, tahicardia prin reintrare via WPW absenta n stenoza mitrala, insuficienta cardiaca si
sau prin cai accesorii oculte. . insuficienta ventriculara stnga (cordul este deja n
distensie). Insuficienta cardiaca este rara. Rareori un
Etiologie: aparipa TSV la copiii cu cord sanatos
este diferit raportata: 60% n statistica Gillette si acces de TPSV este asimptomatic la aceasta vrsta.
Garson si 42% n studiul lui Bricker si McNamara Spre deosebire de nou-nascut si sugar la care TPSV
(I988), n restul cazurilor putnd fi demonstrat un nu cedeaza spontan dect n aproximativ 10% din
factor etiologic, fie n cadrul unei afecpuni cardiace cazuri, la copilul mare de cele mai multe ori paro-
xismul cedeaza spontan.
cronice (boli congenitale de inima pre- sau postope-
La examenul clinic al cordului pot fi decelate: ga-
rator, cardiomiopatii, WPW, LGL, hipertiroidism), lop presistolic, puls altemant, unde "a" ample, hipo-
fie circumscris unei boli acute (febra, septicemie, tensiune arteriala. Zgomotul 1 este fix (fara variatii
miocardita, encefalita, traumatisme toracice, acidoza, de intensitate). Conducerea AV este 1:1 n cele mai
hipoglicemie, detresa respiratorie, hipotensiune n multe cazuri. Intoxicapa digitalica diminueaza con-
cadrul exsanguinotransfuziei) sau administrarii unor ducerea prin NAV (nodul atrioventricular), blocul
medicamente (cofeina, adrenalina, efedrina, deconges- 2:1 fIind o eventualitate obisnuita. Nu ntotdeauna
tive, metilfenidat). Bolile congenitale de inima se n- nsa TPSV cu bloc 2:1 se datoreaza intoxicapei di-
sOlesc de TPSV att preoperator (30% dintre facto- gitalice si, de aceea, diagnosticul nu se va baza n
rii etiologici: DSV, L-transpozipa, DSA, stenoza aor- exclusivitate pe ECG.
tica, persistenta canalului arterial, anomalia Ebstein,
prolapsul de valva mitrala, n ordinea descrescnda Tahicardia prin reintrare nodala atrioventri-
a frecventei), ct si postoperator (26% din factorii cuiara (TRNAV; boala Bouveret). Reintrarea este
Bolile avaratului cardiovascular 349

de departe cel mai frecvent mecanism al 1PSV la pe simultan pe ECG (unda P este invizibila, inclusa
copii, fie "via" NAV, fie "via" cai accesorii (E. P. n complexul QRS) (fig. 9.48). Atunci cnd este
Walsh, 1996). La acesti bolnavi exista cel putin vizibila unda P, este negativa n timpul atacului,
doua cai de conducere diferite functional n zona putnd fi confundata cu unda S n OII, DIII si aVF
nodata atrioventriculara (NAV) demonstrabile elec- (impuls transmis caudocranial). RP' este mai scurt
trofiziologic (fig. 9.47): calea lenta (sin.: calea alfa dect P'R.
sau "slow"), cu viteza de conducere redusa si pe-
rioada refractara scurta, si calea rapida (beta sau
"fast"), cu viteza de conducere rapida si perioada
refractara lunga. ntr-un ritm sinusal conducerea la
nivelul NAV se face pe calea rapida.

Calea Calea
lenti! rapidi!

B C

Fig. 9.47 - Mecanismul tahicardiei prin reintrare nodaU! AV


(dualitateadiii jonctionale atrioventriculare). A: Conducere nor-
maln, pe cale rapidii. B: Tahicardie prin reintrare NAV de tip Fig. 9.48 - ECG. Tahicardie paroxisticii supraventricularii.
"slow-fast" (prin blocarea anterogradii a caii rapide). C: Tahi-
cardie prin reintrare NAV de tip "fast-slow" (reintrare atipicii,
inversatn, cu conducere anterogradii pe calea rapidii). n 10% din cazuri reintrarea este inversata, atipi-
ca, cu conducerea anterograda pe calea rapida si re-
Accesele de TRNAV au o durata variabila de la trograda pe cea lenta: undele P vizibile, precoce,
cteva secunde la cteva ore sau zile si se pot repe- inversate n OII, DIII si aVF, R'P este mai lung
ta la intervale de zile, saptamni sau luni. dect P'R.
ECG pune n evidenta unele modificari sugesti-
ve pentru prezenta mecanismului de reintrare: absen- Tahicardia atria1a ectopica (prin automatism,
ta fenomenului de ncalzire a focaru1ui; prima unda tahicardia atriala), desi poate avea si alte cauze, este
P, care ,,intra" (n circuit), este diferita de urmatoa- provocata de intoxicatia cu digitala, mai ales daca
rele (care vor fi retrograde), iar primul PR este mai se asociaza cu un bloc atrioventricular 2:1 (atentie
lung; absenta blocului AV; accesul poate fi oprit la semnele c1inice ale supradozajului digitalic!)
de un stimul ectopic prematur sau prin pacing; ECG prezinta semne sugestive pentru mecanis-
manevrele vagale opresc accesul fara aparitia de mul de automatism ectopic: fenomenul de ncalzire
unde P seriate izolate (ca n tahicardia ectopica). a focarului (accelerarea treptata a ritmului la debu-
TRNAVeste initiata de o extrasistola atriala care tul TPSV); toate undele P sunt identice ntre ele, in-
gaseste qalea rapida n perioada refractara si este clusiv primul P, de inaugurare a atacului; stimulii
transmisa pe calea lenta catre ventricule. Impulsul prematuri (o extrasistola atriala spontana sau prin
se rentoarce spre atrii pe calea rapida, care, ntre stimulareendocavitara)nu opresc accesul, ci ,,i schim-
timp, a iesit din perioada refractara. De la atrii, sti- ba pasul" pacemakerului (asa cum o extrasistola
mulul va fi din nou condus pe calea lenta ante- atriala decaleaza impulsul nodului sinusal normal);
grad, formndu-se circuitul de reintrare jonctionala. existenta unei relatii recognoscibile ntre unda P
Deoarece conducerea anterograda prin fasciculul His ectopica anterograda si complexul QRS.
si ramurile sale catre ventricule are loc n acelasi De regula, undele P' sunt anterograde, exceptie
timp cu conducerea retrograda pe calea rapida spre facnd undele P' provenite din focare ectopice atriale
atrii, complexeleQRS si undele P se vor nscrie aproa- inferioare. Tahicardia atriala ectopica rareori nregis-
350 TRATAT DE PEDIATRIE

treaza conducerea 1:1. De obicei este prezent un TABELUL 9.IIl


bloc 2:1 sau un bloc variabil. n timpul manevrelor CLASIFICAREA ANTIARITMICELOR
vagale apar unde P' ,,n serie", fara complexe QRS (dupa Vaughan-Williams, modlf. Bigger si HotTman)
(prin bloc AV) dar fara oprirea aribniei atriale. Ti'" ",h
:,,'" "'"::''' ""', "

Clasa I A. (cinetica intermediara+ Chinidina


Tahicardia jonctiona1a ectopica este o aritmie Blocante ale depresia curentului K) Procainamida
severa frecvent ntlnita dupa interventiile chirurgica- canalelor de Na Disopiramida
le pentru corectarea unor malformatii congenitale de Ajmalina
cord. B. (cinetica rapida) Lidocaina
Fenitoina
Mexiletina
Tahicardia atria1a multifoca1a (haotica) se ca- Tocainida
racterizeaza prin existenta a cel putin trei tipuri de C. (cinetica lenta) Propafenona
activitate atriala (de unde P) alternnd cu scurte sec- Aecainida
vente de flutter, de fibrilatie atriala sau de tahicardie. Encainida
ntre salve, revenirea intermitenta la linia izoelectri- Lorcainida
ca este caracteristica acestei aritmii n care lambo- Moricizina
Clasa II Propranolol
urile de ritm sinusal alterneaza cu paroxisrne foarte Atenolol
Blocante j3-adrenergice
rapide, de 400-500/min. Uneori este rau tol erata, Metoprolol
putnd fi responsabila de insuficienta cardiaca la Esmolol
sugar (sau prenatal). Clasa m (prelungirea repolariz.arii,cresc DPA) Amiodarona
Blocante de K Bretilium
Tahicardia prin reintrare "via" WPW va fi Sotalol
dezvoltata la capitolul "Sindromul de preexcitatie". Clasa IV Diltiazem
Blocante ale canalelor de Ca Verapamil
Nifedipina
Tratamentul tahicardiilor paroxistice supraven- BepridiJ
triculare are ca obiective oprirea tahicardiei si pre-
venirea recurentelor. RestricJii de urilizJJrea antiaritmicelor (Peny si Garson):
Manevre vagale: la sugar submersia faciala n 1. A nu se utilizadigoxinaca tratamentpreventivin sindromul
WPW.
solutie salina sau n apa rece ca gheata, sau aplica- 2. A nu se omitediagnosticutde QT lung.
rea ferma pe fata timp de 20 secunde a unei com- 3. A nu se diagnostica"TSV cu conducereaberanta"(A se
prese (scutec, prosop) mbibate n apa rece ca ghea- exc1udemai inti tahicardiaventriculara!).
4. A nu se utilizaAAR care deprimanodul sinusalrnrllinsta-
ta reprezinta cea mai simpla metoda de tratament larea unui pacemakerla bolnaviicu boala de sinus.
"acut" al TPSV. La copilul mare, cooperant, acelasi 5. A nu se utilizaverapamiluli.v. sub vrsta de 1 an sau in
rezultat se poate obtine prin scufundarea cap~lui n asocierecu beta-blocante.
apa rece ca gheata, prin manevra Valsalva sau prin 6. A nu se utilizacompresiaglobiloroculari pentruconversia
TSV.
ingestia de apa cu gheata. Compresiunea sinusului
este rareori eficace sub vrsta de 14 ani, iar compre- caz de recurenta. Adenozina se poate utiliza la toate
siunea globilor oculari este deconsiliata din cauza vrstele, inclusiv la nou-nascuti la ,termen sau prema-
riscului de lezare oculara severa. turi, i.v. sau chiar intraosos, cu rezultate remarca-
Tratamentulfannacologic al TPSV presupune asi- bile. La adolescent, doza este de 6-12 mg. Din ca-
gurarea unei linii venoase n vederea administrarii uza timpului de njumatatire foarte scurt, efectele
medicatiei antiaribnice (tabelul 9.III). sale dispar n 10-20 secunde, :fiind necesara adminis-
Adenozinai.v. vizeaza blocarea conduceriila nivelul trarea unui tratament cronic cu alte antiaritmice (di-
NAV cu posibilitatea restaurarii ritmului sinusal la goxin). Eficienta sa a fost evaluata la 90% n TPSV
bolnavii cu TPSV, inclusiv la cei cu TPSV si WPW. prin reintrare NA V sau WPW, dar este slaba n
Administrarea n bolus rapid n doza de 0,05 mglkg tahicardia atriala unifocala si nula n FiA, FlA si
permite aparitia efectului terapeutic n 15-30 s. n tahicardia atriala multifocala.
caz de esec, administrarea se poate repeta crescnd Efecte adverse: congestie a fetei, dureri toracice,
doza cu 0,05 mglkg pna la 0,10-0,50 mglkg n dispnee. Interactiuni medicamentoase: carbamazepina
Bolile avaraJului cardiovascuIar 351

si dipiridamolul potenteaza efectele adenozinei, n TABELUL 9.N


timp ce teofilina o face ineficienta. Formal este con- MEDICAMENTELE ANTIARITMICE SI
traindicata n astmul bronsic din cauza posibilitatii CARDIOVERSIA
(teoretice) de a produce bronhospasm. AAR
n caz de esec dupa adenozina, al doilea medica-
Adenozina 0,1-0,2 mglkg n bolus rapid Lv.
ment antiaritmic cu administrare i.v. este preferabil Amiodarona 7,5-13,5 mglkg (sau 10 mglkg div. n 10
sa fie ales de comun acord cu cardiologul. Acesta alicote de 1 mglkg la 5-10 min Lv.
poate fi: digoxin Lv., jlecainida Lv., amiodarona i.v. Bretilium 5 mg/kg n 10-20 min, apoi 5-10 mg/kg
(peny, 1996), propafenona Lv., verapamil, proca- Lv. lent
inamida sau esmolol (Walsh, 1996). Digoxin - sub vrsta de 2 ani: 0,04 mglkg div.
Digoxina Lv., preferata nca de pediatri n fata n 3 prize Lv.
noilor antiaritmice, cu potential aritmogen si reactii - peste vrsta de 2 ani: 0,03 mglkg div.
adverse remarcabile, este controversata n ultimii ani n 3 prize Lv.
Disopiramida 1,5-2,5 mglkg i.v. lent
att pentru eficienta sa redusa, curativa sau preven- Esmo101 0,5 mglkg i.v. n bolus rapid, urmat de.
tiva, ct si pentru riscurile administrarii n prezenta PEVC cu 50-250 flglkg/min
sindromului WPW (tabelul 9.IV). Flecainida 1,5 mglkg Lv.
Flecainida(clasale) i.v. n doza medie de 1,5 mglkg Lidocaina 1 mglkg n bolus Lv. rapid repetat de 3
(1-2,4 mglkg) este creditata cu eficienta de 100% ori la 10 min interval (apoi PEVC cu
n TRNAV, necesita tratament de ntretinere p.o. n 20-50 flglkg/min)
doza de 7,97 mglkglzi (6,7-9,5 mglkglzi) divizata n Mexiletina 6-8 mglkg i.v. (doza de ncarcare)
3 prize, timp de 5 pna la 9 luni. Procainamida 7-15 mglkg Lv. n 15 min, apoi PEVC
Amiodarona Lv. (clasa III) este cotata cu o efici- cu 20-60 flglkg/min
enta de 87-100% n TPSV, TPSV cu WPW, tahicar- Propafenona 1-2 mglkg (doza start) Lv.
dia ectopica jonctionala si TSV postoperatorii. Doze Propranolo1 0,1-0,15 mglkg i.v. lent
Sulfat de 25 mglkg Lv. n 10-15 min
Lv. "de ncarcare": 7,5-13,5 mglkglzi sau 10 mglkg
magneziu
n bolus, divizate n 10 alicote de 1 mglkg la 5-10
Verapamil 0,05-0,1 mglkg Lv. n bolus rapid (Cl.
minute interval chiar si la sugari, urmate de trata- la sugari si la bolnavii tratati anterior cu
mentul de ntrepnere n doza de 5-12 mglkg/zi ca beta-blocante)
monoterapie. Cardioversie F1A : 0,25-0,5 j/kg (2 j/kg la bolnavii cu
Reactii adverse: prelungirea QT, bradicardie se- electrica dilatatie atriala).
vera (cu necesitatea instalarii unui pacemaleer), TSV: 0,5 j/kg, repetata la nevoie n doza
dubla.
hipotensiunearteriala, toxicitate pulmonara acuta (n TV: 1 j/kg, repetata la nevoie n doza
a 7-a zi de tratament etc.) Atenpe la asocierea cu dubla
alte AAR! (propafenona). FiV: 2 j/kg repetata la nevoie n doza
dubla.
Propafenona (clasa le) este eficienta n 80% din
cazurile de TRNAV, n 83% din tahicardiile ecto-
pice atriale si jonctionale, n 80% din tahicardiile Verapamilul la copilul mare fara insuficienta car-
supraventriculare cu debut prenatal si n 87% din diaca si netratat cu beta-blocanteeste eficient ca AAR
TSV postoperatorii precoce. Cea mai slaba eficienta de conversie pe cale Lv. lent, dar formal ramne con-
(31%) se nregistreaza n TSV postoperatorii tar- traindicata administrarea pe aceasta cale la sugari.
dive. Ca si n cazul flecainidei, utilizarea sa la bol- Diltiazemul (0,3 mglkg, lent, n 2-3 minute Lv.)
navii fara boli structurale sau fara ischemie miocar- se poate repeta la 30 minute sau administra n per-
dica nu induce riscul de moarte subita. Oricum, fuzie de 0,2 mglmin fara a depasi doza adultului
nainte de a introduce n tratamentul TPSV un anti- (300 mg/zi); poate provoca hipotensiune arteriala.
aritmic din clasele IA si le se impune consultul cu Sotalolul, utilizat n cazuri refractare de TRNAV
un cardiolog cu experienta (Ganz si Friedman). Do- si TSV ectopica, este considerat eficient n 80-93%
zele medicamentelor antiaritmice sunt prezentate n din cazuri, dar se asociaza cu frecvente reacpi ad-
tabelul 9.IV. verse de tip proaritmic (QTL, torsada vrfurilor).

l
352 TRATAT DE PEDIA1RIE

Atenololul este cotat cu ~ 60% eficienta n trata- tiv al tuturor formelor recurente sau cronice de tahicar-
mentul preventiv de lunga durata, n timp ce mori- die supraventriculara, cu o eficienta de 90-96%. Teh-
cizina (fenotiazina, clasa le), utilizata n aritmii su- nica presupune o abordare invaziva (,,ritmologieinter-
praventriculare refractare ca o achizipe noua, are un venponala"): cateterismcardiac drept, eventual si stng,
rol limitat n arsenalul antiaritmic. utilizarea unor curenp de radiofrecventa de mica
Overdrive pacing-ul esofagian. realizat prin inter- energie (~ 40-50 jouli), cu posibilitatea electrocoagu-
mediul unui stimulator special, presupune introduce- Iarii (ablapei) unei zone limitate de tesut cardiac (cai
rea sondei esofagiene pe cale nazala si administra- accesorii, focare ectopice), care reprezinta substra-
rea unor impulsuri cu durata de 10 milisecunde pen- tul aritmogen. Localizarea caii se realizeaza prin stu-
tru captarea atriului. Este indicat n TPSV prin rein- diul ECG de suprafata, al undei delta, intervalului
trare.
AV si VA, potentialului caii accesorii. Sediile RF:
Cardioversia electrica sincronizata reprezinta caile stngi abordate transeptal supramitral, transaor-
. tratamentul de elecpe n cazurile severe sau rezis-
tente la alte tratamente. Dozele de energie necesare
tic submitral, transsinus coronar; caile drepte abor-
date femural (lateral, postero-Iateral, posteroseptal)
sunt mult mai mici la sugar (0,25 watt/s/kg) dect sau jugular, caile posteroseptale abordate prin atri-
la adult, energii mai mari de 5 watt/s putnd con- ul drept, ventriculul stng, sinusul coronar, bipolar.
duce la leziuni miocardice severe cu cardiomiopatie Indicatii: simptomatologie severa si persistenta
consecutiva si deces. Metoda este total ineficienta
[palpitapi, ameteli, tahicardie manifesta, tahicardie
n TPSV cu disociape AV.
documentata (ECG-Holter, test de efort), insuficien-
Overdrive pacing-ul atrial se efectueaza n cazul
ta cardiaca].
esecului masurilor terapeutice enumerate, prin cate-
terizarea bolnavului si introducerea unui cateter-elec-
trod intraatrial utilizat pentru stimulare cu 10-20 ba-
FIu"eruIIIfrIII'
tai mai mult dect frecventa atriala, timp de 60 s.
Prevenirea recurenJelor:profilaxia recurentelor cu
medicamente antiaritmice este o metoda relativ ne- Etiologia este dominata la copii de 3 categorii de
sigura, eficienta curativa a unui AAR negarantnd cauze: (1) nou-nascuti cu hidrops fetal, cu tahiarit-
si acpunea preventiva a acestuia. Desi controversata, mie (flutterul atrial alterneaza cu tahicardia paro-
digoxina este considerata eficace n tratamentul de xistica la acelasi bolnav), la care constant se aso-
ntrepnere dupa atacul TPSV, timp de 3-6 luni sau ciaza un sindrom WPW; (2) sugari sub vrsta de
chiar mai mult La nou-nascut se va administra digo- 6 luni, cu extrasistole atriale frecvente n perioada
xina chiar daca atacul a fost abolit cu alte mijloace, neonatala, dar cu cord sanatos; (3) bolnavi cu inter-
din cauza riscului de recurenta. Daca digoxina nu ventii chirurgicale pentru boli congenitale de inima
este eficace se poate adauga propranolol sau verapa- (Mustard, Senning, Blalock-Hanlon, Fontan). Aceasta
miI. n WPW, digoxina si verapamilul nu trebuie ultima categorie furnizeaza 3/4 din totalul cazurilor
I
folosite n tratamentul cronic preventiv. de flutter la copil. Dintre acestea, 1/4 apar imediat 5
Tratamentul de ntrepnere la bolnavii cu sindroa- postoperator (Garson), macroreintrarea avnd loc n
me de preexcitape ar trebui stabilit numai dupa efec- jurul cicatricelor postoperatorii. Este de notorietate
tuarea de studii electrofiziologice (SEF) pentru deter- constatarea ca majoritatea cazurilor apar la bolnavi
minarea perioadei refractare efective (PRE) antero- cu afecpuni cardiace subiacente, exceptnd sugarii
grade a caii accesorii. La bolnavii cu PRE scurta si menponati n primele 2 categorii. Pe lnga cica-
AV rapida, AAR care blocheaza conducerea n NAV tricele atriale postoperatorii, este subliniat rolul altor
nu ar trebui utilizate singure. La acesti bolnavi se factori favorizanji: cardiomiopatii diverse, presiune
prefera AAR din clasa 1 care prelungesc PRE a caii atriala crescuta cu dilatape secundara, regurgitari
accesorii, singure sau n asociere cu un blocant al valvulare, prolapsul de valva mitrala, pericarditele,
NAV. Sotalolul si amiodarona, utilizate la bolnavii rabdomiosarcomul etc.
simptomatici, sunt eficiente, dar efectele proaritmice Studii statistice multicentrice au evidenpat un
(sotalol) sau reactiile adverse (amiodarona) limiteaza nalt grad de recurenla a atacurilor de flutter de-a
utilizarea acestora. lungul a peste 6 ani de supraveghere (35%), cu o
AblaJiaprin cateter cu radiofrecvenJi1(RF) este n mortalitate de 16% (de 5 ori mai mare dect la bol-
prezent metoda de elecpe pentru tratamentul preven- navii fara recurente).
Bolile 'Cltului cardiovascular 353

Diagnosticul de flutter atrial este stabilit numai n blocul AV indus de digitala. Raspunsul 3:1 sau
pe baze morfologice cu ajutorul ECG n 12 condu- 5:1 este extrem de rar n flutterul atrial (Chung),
ceri: tahiaritmie regulata, a ciirei frecventa atriala (re- avnd semnificatia unei conduceri ascunse.
prezentata de undele F cu clasicul aspect de "dinti La nou-nascuti si sugarii mici, conducerea este
de fierastrau") poate atinge 400-500/min. Aceste adesea 1:1, fie printr-o conducere AV rapida, n pre-
frecvente nalte sunt considerate att de obisnuite la zenta unor frecvente atriale mai reduse, fie prin
copii, nct s-a afirmat ca acelea mai mici de existenta unor cai accesorii. Conducerea ventriculara
280/min nu pot fi luate n considerare pentru dia- aberanta genereaza complexe QRS largi, ansamblul
gnosticul de fIutter atrial. Totusi, frecventele atriale putnd imita tahicardia ventriculara,
cuprinse ntre 240 si 360/min, cu o medie de Mecanismul de producere este reprezentat de
300/min sunt acceptate (Fish, Benson Jr., 1996). reintrarea intraatriala cu hiatus excitabil, unda de
Pentru frecvente sub 350/min, s"'a propus termenul excitatie cuprinznd ntreg atriul (spre deosebire de
de flutter atrial pur, n timp ce flutterul atrial fibrilatia atriala). Circuitul pare situat n atriul drept
impur ar denumi frecventele peste 350/min (Chung). (ablatia lui suprima aritmia). Acesta ar putea fi cu-
Undele F caracteristice, vizibile n DU, DIll, aVF
prins n tesutul atrial dintre vena cava superioara si
si pre~rdialele drepte, au o durata de 0,08-0,09 s valva tricuspida (inelul muscular din jurul venei cave
si sunt distantate la 0,18-0,20. s n intervalele RR inferioare). Reintrarea n regiunea nodului sinusal
(fig. 9.49). Aceste intervale reprezinta de regula un reprezinta un caz special de reintrare atriala (Fish
multiplu ntreg al lungimii ciclului atrial, dar ele nu
sunt fixe, ci mai degraba remarcabil variabile, din si Benson). Antrenamentul tranzitoriu al FlA (cap-
cauza conducerii inconstante la nivelul nodului atrio- tura unui pacing al circuitului de reintrare) si ntre-
ventricular. Cel mai frecvent, este de 2:1, cu o frec- ruperea FlA probeaza ritmul de reintrare ca meca-
venta ventriculara de 150/min, dar pot fi ntlnite nism de producere.
si raspunsuri ventriculare de 4:1 sau 6:1 (blocuri Morfologia undelor F permite distinctia ntre un
etajate).n 1:I;1lburarile
de conducere jonctionale sau circuit c~docranial (flutter de tip 1, tipul comun), cu
.hiatus excitabil lung, versant ascendent abrupt si
panta descendenta lenta n VI, cu unde negative
vizibile n DU, DU si aVF (vezi fig. 9.47 A, B si
C) si un circuit craniocaudal cu unde F pozitive n
DU, DIII si aVF (flutter de tip II, tipul rar, cu hia-
tus scurt). Tipul 1 poate fi oprit prin stimuli rari, n
timp ce tipul II numai prin overdriving (Ioan Al.).
Flutterul atrial si fibrilapa atriala au multe trasa-
turi comune, facnd dificila, uneori chiar arbitrara,
distinctia ntre ele. Mai mult, tranzitia spontana
ntre ele este obisnuita n fIutterul neonatal. Aceasta
degenerare a unui flutter atrial regulat ntr-o fibri-
latie atriala mult mai neregulata a condus la aparipa
termenului hibrid de fibriloflutter ("atrial fibrilo-fIut-
ter", Fish si Benson, 1995). Pibrilapa atriala difera
prin pronuntata neregularitate a depolarizarilor atri-
ale, raspunsul ventricular fiind haotic, neregulat (,,irre-
gularly irregular"). Cu toate acestea, pot exista lam-
bouri scurte de flutter atrial cu conducere AV nere~
gulata ("coarse atrial fibrillation", Chung), situape
n care diferenperea nu se poate face dect dupa
,efectuarea unor atriograme esofagiene sau intracavi-
tare (atriale drepte).
Examenul echocardiografic este necesar n cazu-
Fig. 9.49 - Flutter atrial tip 1 (undA F cu pantA ascendentA rile n care fIutterul atrial apare la bolnavi BeAante-
abruptA si pantA descendentA lentA). cedente cunoscute de boalA congenitalA de inimA.
45 - Tratat de pediatrie

I
L
354 TRATAT DE PEDIATRIE

Studiile electrofiziologice nu sunt indicate la bol- cari optimiste cu flecainida i.v.) nu poate converti
navii cu flutter atrial cunoscut, cu exceppa celor cu FlA n ritm sinusal ci, cel mult, poate rari frecventa
risc postoperator (tehnici Mustard, Senning), la care atriala (L. A. Waldo).
dupa 1 an de la intervenpe devin obligatorii. n aces- Atunci cnd este necesar un control rapid al ras-
te cazuri, se ncearca inducpa flutterului atrial pen- punsului ventricular, se pot administra i.v. fie blo-
tru predicpa episoadelor postoperatorii. cante ale canalelor de calciu (verapamil, diltiazem),
PotenJialul letal prin flutter atrial creste cnd fie beta-blocante (esmolol).
frecventa accesului depaseste 12-24 ore (n special la Pentru reducerea accesului de flutter atrial vor
sugarii de vrsta mica), situapi n care se instaleaza fi evitate antiaritmicele din clasa JA2si le, din cauza
insuficienta cardiaca. riscului de accelerare a alurii ventriculare.
Diagnosticul diferentiat se face n principal cu ProfilaxiarecurenJelorpoate fi realizata fie cu digo-
fibrilapa atriala si cu tahicardia atriala. xn;i3 ca monomedicape n flutterul perinatal (3-6-12
Tratamentul are 3 obiective: (1) oprirea flutteru- luni), fie cu antiaritmice din clasele IA si le sau din
lui atrial; (2) profilaxia recurentelor; (3) diminuarea clasa a III-a (sotalol, amiodarona). Din nefericire,
simptomatologiei pe parcursul recurentelor. nici o schema nu este uniform eficienta si cu att
La copil, nu este acceptabila trecerea ntr-un mai putin infailibila.
flutter cronic cu frecvente ventriculare normale si Alte optiuni se refera la fulguratii ale fasciculu-
activitate continua de flutter, deoarece mortalitatea lui Ris sau la sectiuni chirurgicale, fulgurapi sau apli-
este de 5 ori mai mare la bolnavii cu recurente (Gar- care de curenti de radiofrecventa asupra zonei atri-
8On).Deoarece tratamentul medicamentos poate avea ale cuprinse ntre inelul tricuspidian, orificiul venei
rezultate decepponante n conversia flutterului atri- cave inferioare si sinusul coronar (pentru intercepta-
al n ritm sinusal, metoda actuala de elecpe este rea circuitului de reintrare).
considerata overdrive pacing-ul esofagian sau intra- Pe termen lung, s-a propus implantarea unui pace-
atrial (n flutterul atrial tip I si n flutterul atrial maker antitahicardie pentlu mentinerea ritmului sinu-
postoperator precoce, prin intermediul electrodului sal, dar certitudini nu s-au stabilit
atrial epicardic temporar), acesta avnd avantajul ca Prognosticul este impus de boala subiacenta (Iezi-
poate fi util si n cazul unei asistolii aparute dupa uni postoperatorii cu regurgitari valvulare AV, car-
ncetarea atacului. Ca si la adult, frecventa sti- diomiopatii dilatative sau hipertrofice etc.). n absenta
mularii atriale va fi cu 10-20 batai mai mare dect bolii subiacente, flutterul atrial este autolimitat si nu
a flutterului si va continua timp de 60 secunde. n necesita tratament profilactic dupa conversia initiala
caz de esec, cardioversia electrical poseda cea mai (Fish si Ben80n Jr.). n aceste cazuri, recaderile tar-
mare eficienta n formele acute, cu hemodinamica dive nu par sa aiba nici o legatura cu flutterul atrial
grav compromisa prin conducere AV rapida. Medi- precoce. Vindecarea reprezinta o regula n flutterul
capa anticoagulanta nu este necesara la copii nain- atrial perinatal, fara recidive, tratamentul preventiv
tea conversiei flutterului (Garson). Daca nu exista putnd fi sistat chiar dupa numai 6 luni.
posibilitap de electroconversie sau daca apar recu-
rente dupa cardioversie, se utilizeaza digoxina sin-
gura sau n asociere cu amiodarona. Desi conside-
FibriltJlitJ
IIIria/a
rat ,,istoric", tratamentul standard jnipal cu digoxi-
na i.v. n doze agresive este nca acceptat, dar n
general nu este un tratament de elecpe. Este o aritmie neobisnuita n copilarie, mai ales
Digitalizarea rapida poate avea 3 consecinte: con- dupa declinul formelor severe de RAA cu cardita.
versia n ritm sinusal; trecerea n fibrilape atriala;
persistenta flutterului cu cresterea gradului de bloc 2 Chinidina nu poate fi utilizata cu antiariunic de conver-
AV (blocul AV reprezinta cea mai frecventa aso- sie n fiutter atrial dect daca alura ventriculara a fost redusa
ciere dupa digitalizare). n prezent se considera nsa n prealabil cu digoxina, propranolol sau verapamil. n caz con-
ca nici unul dintre medicamentele antiaritmice de uti- trar, prin reducerea frecventei atriale, chinidina poate trece fiut-
lizare curenta pe cale i.v. (exceptnd unele comuni- terul atrial la conducerea 1:1 (efectele anticolinergice ale cla-
sei IA potenteaza conducerea anterograda; ele sunt neutralizate
de digoxina sau propranolol).
1 Daca bolnavul nu a fost digitalizat recent. 3 Cu exceptia cazurilor asociate cu sindrom WPW.
Bolile avaratului cardiovascular 355

n serviciile de chirurgie cardiovasc~lara fibrila- male, tireotoxicoza,cardiomiopatii,miocardite,sindrom


tia atriala (FiA) apare postoperator sau preoperator WPW, sindromul sinusului bolnav etc.).
n anumiteboli congenitale de cord (anomalia Ebstein, Mecanismul de iniliere a FiA poate fi un stimul
atrezia de tricuspida, DSA) sau n sindromul WPW. plecat dintr-un focar ectopic unic sau din focare mul-
Alte cauze cardiace: boala mitrala reumatismala, mio- tiple sau reintrarea unui impuls.
cardite, cardiomiopatii, pericardita constrictiva, boli Mecanismul de ntrelinere este reprezentat de mi-
croreintrare cu numeroase unde de depolarizare care
pulmonarecu cord pulmonar cronic si hipoxemie cro-
nica severa, insuficienta cardiaca rapid instalata cu genereaza multiple fronturi de excitatie, impulsuri
dilatarea AS, tromboza atriala, tumori cardiace, cate- secundare, reintrari si interferente (n FlA circuitul
terism cardiac. Cauzele extracardiace sunt foarte de reintrare este lung si individualizat,la nivelul ntre-
gului atriu). Persistenta FiA conduce la tromboza atri-
rare la copii: intoxicatia alcoolica acuta, electrocuta- ala cu risc de embolii sistemice sau pulmonare si
rea, tireotoxicoza, embolia pulmonara.
la perturbari hemodinamice prin alterarea pompei
FiA se caracterizeaza prin depolarizarea fragmen- atriale (cu reducerea debitului cardiac) si prin creste-
tata, haotica si pennanenta a miocardului atrial care rea frecventei ventriculare (idem).
genereaza contractii ventriculare cu frecventa de Clinic este caracteristica "triada esentiala": ine-
400-600/min si pierderea functiei mecanice a atrii- chivalenla (deficitul de puls), inechipotenJa (variatia
lor. Alura ventriculara este complet neregulata ("arit- amplitudinii pulsului) si inechidistanJa (neregulari-
mie totala"). Neregularitatea activitatii ventriculare se tatea pulsului si a zgomotelor cardiace).
datoreaza conducerii ascunse prin jonctiunea atrio- Electrocardiografic: absenta undelor P, neregulari-
ventriculara. La acest nivel, dintre numerosii stimuli tarea totala a ritmului ventricular si prezenta patogno-
atriali, unii penetreaza zona atrioventriculara deter- monica a undelor ,,r' sub forma unor oscilapi rapide,
minndrefractibilitatilocale care vor interfera cu con- neregulate ale traseului dintre complexele QRS, cu
ducerea stimulilor urmatori. FiA poate fi paroxis- o frecventa de 400-600/min si amplitudine redusa,
tica (la persoane cu cord sanatos) cu durata de cte- cu morfologie diferita. Undele "r' se disting cel mai
va ore sau zile sau cronica (valvulopatii reumatis- bine n OII, DIII, aVF, VI si V2R (fig. 9.50).

Fig. 9.50 - Fibrilatie atriala (unde ,,r' n VI).


356 TRATAT DE PEDIATRIE

Diagnosticul diferentia! se face cu FlA cu ras- culului care transmite impulsul sinusal la NAV, m-
puns variabil, cu tahicardia atriala multifocala, cu piedicnd aparitia circuitelor de reintrare (operatia "co-
extrasistolele atriale frecvente. ridor", operatia "labirint").
Tratamentul FiA are ca obiective defibrilarea si PrognosticuJ FiA este sumbru la bolnavii cu
rarirea ritmului ventricular. Aceasta se realizeaza n valvulopatii si cardiomiopatii si favorabil la cei cu
functie de forma clinica, paroxistica sau cronica, de cord sanatos.
boala de fond etc. Sansele tratamentului curativ sunt
bune daca fibrilatia atriala evolueaza de mai putin
de 1 an iar (la adolescenti) atriul stng este mai mic
de 45 mm. - .
. Aritmiiventriculare
Defibrilarea farmacologica (chimica) este credi- ExtnJslsI,l, ventricul.,
tata cu o eficienta ntre 60 si 80% si se realizeaza
cu o gama larga de antiaritmice. Dupa declinul chini- Extrasistolele ventriculare (batai ventriculare pre-
dinei (risc de moarte subita!) au intrat recent n mature, contractii ventriculare premature) sunt depo-
practica disopiramida (IA),flecainida, propafenona si larizari premature (n raport cu ciclul cardiac) si
cibenzolina (le), amiodarona si sotalolul (fiI) si ve- ectopice (ca teritoriu de formare a excitatiei). Extra-
rapamilul (IV). Uneori, digoxina Lv. reduce frec- sistolele ventriculare (EsV) au originea sub bifurca-
venta ventriculara, fiind indicata n acest scop n ca- tia fascicululuiHis si induc o activitate mecanica ven-
zurile n care cardioversia electrica nu este folosita. triculara asincrona (contractia unui ventricul o pre-
Cardioversia electrica sincronizata (pentru a pre- ceda pe a celuilalt).
veni aparitia fibrilatiei ventriculare) are putine indi- EsV poseda cinci trasaturi ECG caracteristice
catii n pediatrie: FiA cu impact hemodinamic sever, (Garson): complex ventricu1arprecoce; complexe QRS
FiA cu cord sanatos, FiA paroxistica din stenoza cu durata peste 0,12 s, cu morfologie diferita de
mitrala, FiA din WPW. Este contraindicata n: FiA RS; faza terminala secundar modificata n functie
cronica, hipertiroidism, intoxicatia digitalica, hipoka- de modificarile QRS; absenta relatiei dintre QRS si
liemie, sindromul nodului sinusal bolnav, BAV gradul unda P; pauza compensatorie variabila n functie de
fiI, boli acute asociate este bine (pneumonii, peri- frecventa si precocitatea complexului QRS extrasis-
cardita), cordul pulmonar. tolic (2R =3R).
Tratamentul anticoagulant aplicat cu 2-3 sapta- EsV pot fi sporadice sau repetitive (perechi sau
mni naintea defibrilarii este obligatoriu n FiA mai dublete; triplete) sau sistematizate prin aparitia cu o
veche de 48 ore sau daca echografia esofagiana cu anumita regularitate (bigeminism, cnd fiecare sis-
sonda multiplana arata prezenta trombilor atriali. tola normala este urmata de o EsV; trigeminism, cnd
Tratamentul anticoagulant va fi mentinut patru sap- 2 sistole normale sunt urmate de o EsV etc.). Suc-
tamni dupa defibrilare. cesiunea regulata a trei EsVeste conventional con-
Profilaxia recurenlelor nu dispune de nici un AAR siderata ca o salva de tahicardie ventriculara. Inter-
sigur nici n privinta eficientei, nici n privinta efec- valul dintre EsV si sistola precedenta, denumit cu-
telor proaritmice. Totusi, flecainida, amiodarona si plaj, are tendinta de a ramne constant (cuplaj fix).
chinidina asociata cu propranolol par sa fie satisfa- EsV cu semnificatie cert patologica (complexe)
catoare, dar, daca recurentele sunt frecvente, digi- la bolnavi cu afectiuni organice ale inimii: 1) EsV
taia, singura sau asociata cu propranolol sau vera- frecvente (peste 5-10/min); 2) EsV grupate n salve;
pamil, ramne optiunea cea mai nteleapta. 3) EsV politope; 4) EsV cu morfologie profund de-
n caz de esec cu mijloacele terapeutice expuse formata, "monstruoasa"; 5) EsV foarte precoce (fe-
se poate recurge la tratamentul invaziv (impact hemo- nomenul ,,R pe T") cu risc de fibrilatie sau tahicar-
dinamic sever, recurente foarte frecvente). Acesta die ventriculara (cuplaj scurt, apropiind complexul
consta n ablaJiaprin radiofrecvenJa(aplicatan partea QRS al EsV de apexul undei T anterioare). Rapor-
posterioara sau medioseptala a AD lnga ostiumul tul dintre intervalul de cuplaj al Es (RR') si inter-
sinusului coronar), ablaJiafasciculului His prin radio- valul QT precedent reprezinta indicele de precoci-
frecventa (urmata de instalarea unui pacemaker ven- tate. Daca RR'/QT > 1, EsVeste tardiva. EsV cele
tricu1ar)si intervenJiichirurgicale de izolare a fasci- mai precoce poseda RR'/QT < 0,85 si survin pe
Bolile aDaratului cardiovascular 357

vrful undei T sau chiar mai devreme. Oasificarea Tratamentul EsV: cnd EsV survin izolat la per-
lui Lown a EsV redl1gravitatea acestora corelatl1cu soane cu cord indemn i dispar spontan, nu este nece-
ultimele trei grade. sar nici un tratament n general, la un bolnav cu cord
Mecanisme de producere: ectopism ventricular, sanl1tosaritmiile ventriculare dispar foarte greu (Oar-
reintrare,parasistolie (n ordinea descrescndl1a frec- son). Cnd persistl1, este necesarl1 ndepartarea unor
ventei);EsV cu cuplaj fix sunt produse de regull1prin factori precipitanti (anxietate, digitall1etc.), calmarea
reintrare, dar existli EsV prin alterarea automatismu- bolnavului i administrarea de sedative. Cnd EsV
lui normal i prin automatism anormal. survin la bolnavi nedigitaIizati cu insuficienta cardi-
Recent (Yabek, 1991), s-a descoperit o asociere acl1 congestivl1, digitalizarea corectl1 cu doze tera-
ntre un fals tendon ventricular stng, un suflu sistolic peutice optime duce de cele mai multe ori la dis-
inocent i aritmii ventiiculare la copil i la adult. paritia extrasistolelor. n supradozajul sau intoxicatia
Acest tendon contine fibre Purkinje care pot fi arit- digitaIicl1se oprete administrarea preparatului digi-
mogene n special n conditii de distensie (~25%) talic, se administreazl1clorurl1de potasiu per os sau,
i este situat ntre septul ventricular i peretele liber la nevoie, n perfuzie Lv., la care se adaugl1,dupl1
al VS sau ntre sept i muchii papilari ai VS. caz, difenilhidantoinl1(fenitoin). Cnd. frecventa car-
Diagnosticul clinic si ECG standard ofera date diacl1 este micl1 i apar EsV, se poate administra
arhicunoscute.n mare, EsV au o morfologie simi- atropinl1 dar, dacl1 bolnavul nu a prezentat TV sau
larl1cu a blocului complet al ramurii opuse: EsV aritmii atriale, este mai bine sl1 nu fie tratat EsV
dreapta cu BRS i EsV stngl1cu BRI. EsV pot fi precoce (care cad pe vrful undei T sau pe panta
monomorfe,sau polimorfe. ascendentl1 a acesteia - "fenomenul Rtf"), cele
Testele de efort, echocardiograma i ECG con- multifocale i cele care apar "n sa/ve" (provocate
tinua (24 ore) se efectueazl1 tuturor bolnavilor cu de efort) necesitli tratament de urgenta pentru evi-
EsV monomorfe cu cord sanl1tos.Testele de efort la tarea declan11riitahicardiei sau fibrilatiei ventricu-
bOlnaviicu cord sanatos au ca obiectiv rlispunsul nor- Iare. n ordinea eficacitatii, se administreaza: xilinl1,
mal, cu suprimarea aritmiei sau declanarea aces- chinidinl1asociatii cu propranolol sau procainamidl1.
teia la cei cu cord cunoscut anormal. Echocardio- Mai pot fi utilizate: amiodarod, disopiramidl1,me-
grama depisteazl1cardiomiopatia hipertroficl1,prolap- xiletinl1,sotalol, metoprolol. Fenitoina este ineficace
sul de valvl1mitrall1,displazia aritmogenl1a ventri- n EsV, cu exceptia celor produse de digitall1 i n
culului drept i tumorile ventriculare voluminoase EsV postoperatorii din tetralogia Fallot, pentru a
(cele mici uneori scapl1 chiar i angiografiei). ECO preveni moartea subitli.
continul1(Holter) mlisoarl1intervalul QT la diferite Recent a fost reactualizatli utilizarea sulfatului de
frecvente ale inimii i depisteazl1 unele EsV poli- magneziu, mai ales n tratamentul EsV de origine
morfe sau tahicardie ventricularl1. digitalicl1 (n care existli de regull1 hipomagnezie-
..
Cateterismul cardiac se efectueazl1la bolnavii cu mie).
EsV i cord sanl1tos dacl1 acestea sunt polimorfe,
cuplate sau n caz de tahicardie ventricularl1. n
acest mod s-a constatat cl1aproximativ juml1tate din
bolnavii cu cord sanl1tos, dar care au prezentat TV
(tahicardieventricularl1),au anomalii cardiace anato- Tahicardia ventricularl1 (TV) se defmete prin
mice. prezenta a cel putin patru sau mai multe depolari-
Studiile electrojiziologice intracardiace (SEF) zari succesive de origine ventricularl1(sub bifurcatia
efectuate cu ocazia cateterismului au ca scop indu- fasciculului Ris) cu frecventa rapidl1,relativ regula-
cerea aritmiei ventriculare. Imposibilitatea inducerii tii i fixl1. Complexele QRS au o duratli mai mare
a devenit astfel unul din criteriile de definire a unui de 0,12s i o morfologie aberantli, mono- sau poli-
"cord sanl1tos"la bolnavii cu aritmii ventriculare. morfa. Salvele de ase sau mai multe EsV conse-
Diagnosticul diferential se face cu Es supraven- cutive separate de scurte perioade de ritm sinusal
tricularecu conducere aberantli i cu sindromul WPW normal sau de alt ritm supraventricular reprezintli
cu fibrilatie atriall1. forma repetitivl1 sau nesustinutli a bolii (TVNS).
358 TRATAT DE PEDIATRIE

Accesele de TV cu durata mai mare de 30 mi- Complexele QRS sunt Iargite (durata peste 0,12 s)
nute sunt incluse n termenul generic de tahicardie si deformate, asemanatoare cu complexele QRS ale
ventriculara sustinuta (TVS), n timp ce ,,in~essant EsV, nregistrate imediat, nainte si dupa accesul de
ventricular tachycardia" este denumirea utilizata pen- tahicardie ventriculara. Ele se succeda la intervale
tru TVS nencetate sau necontenite, imposibil sau regulate sau usor neregulate, variatiile distantei RR
foarte dificil de ntrerupt. nedepasind 0,02-0,03 s de la un ciclu la altuI. Frec-
Etiologia cea mai comuna a TV n primii patru venta complexului QRS variaza ntre 120-250 ba-
ani de viata este reprezentata de tumorile hamarto- tai/min, n cele mai multe cazuri ntre 150-200 ba-
matoase, iar la copilul mare, de TV postoperatorii. tai/min. Pe traseul electric se pot observa din cnd
Alte cauze: sindromul QT lung (SQTL), miocardite, n cnd capturi ventriculare si batai de fuziune, am-
cardiomiopatii, displazia aritmogena a ventriculului bele modificari fiind valoroase pentru diagnosticul
drept, anomalii ale arterei coronare, intoxicatia digi- de TV (fig. 9.51). Capturile ventriculare se nscriu pe
taIica, efecte aritmogene ale medicamentelor AAR ECG sub forma de complexe QRS de aspect nor-
din clasele IA si le, cateterismul cardiac, arterio- mal, generate de activarea ventriculara de catre sti-
grafia, hiperkaliemia, sindromul WPW, prolapsul de muli atriali sau ectopici, care reusesc sa treaca prin
valva mitrala, dupa socul electric extern etc. La nodul AV si sa activeze ventriculele atunci cnd no-
copii TV nu apare aproape niciodata din cauza ische- dul AV nu se gaseste n perioada refractara de con-
miei miocardice. Cel mai mare risc de mortalitate ducere anterograda. Bataile de fuziune se nscriu ntre
complexele normale si cele ale tahicardiei, care sunt
este ntlnit n TV din SQTL (adultii cu SQTL sunt
intens deformate. n fomza repetitiva a tahicardiei
supravietuitorii!) si n TV postoperatorii (tetralogia ventriculare,complexele QRS Iargite si deformate apar
Fallot sau alte malformatii complexe) atunci cnd
n salve de peste sase, separate de 1-2 complexe
interventia chirurgicala s-a efectuat tardiv. QRS normale. n tahicardia ventriculara bidirecJio-
ECG n TV se caracterizeaza printr-o succesiune nala, sensul complexelor QRS se modifica de la un
de extrasistole ventriculare care pot lua nastere din- ciclu la altul, aspectul de extrasistola ventriculara
tr-un singur focar generator de stimuli (mai rar din stnga alternnd cu cel de extrasistola ventriculara
doua sau mai multe focare). Uneori, ventriculele cap- dreapta datorita schimbarii sediului focarului ecto-
teaza un impuls sinusal. Rezulta un complex ventri- pic. In fomza alternanta, complexele ventriculare sunt
cular de fuziune, dupa care tahicardia se poate opri de acelasi sens, dar alternante ca naltime, iar n
brusc. Undele P pot fi puse n evidenta pe traseul fomza prefibrilatorie, complexele QRS prezinta va-
ECG numai n 25% din cazuri, traducnd activita- riatii att de morfologie, ct si de sens. Faza temzi-
tea nodului sinusal care comanda atriile. Ele nu au nala, segmentul ST si unda T nu pot fi interpretate,
nici o legatura cronologica cu complexele QRS, rit- undele T fiind de obicei inversate, iar segmentul
mul sinusal atrial fiind independent de ritmul ventri- ST deformat, datorita modificarilor secundare, la care
cular ectopic (disociatie atrioventriculara, element de se adauga cele primare de faza terminala. Uneori,
maxima specificitate). Atriile pot fi n fibrilatie sau separarea fazei terminale de complexul QRS este
flutter. Rareori, o parte din stimulii ectopici ventri- .
imposibila. Dupa terminarea accesului, undele T pot
culari patrund n nodul atrioventricular si mai de- ramne inversate cu sau fara deformarea segmentu-
parte n atrii, pe care le activeaza retrograd, dnd lui ST, pentru mai multe ore sau zile.
nastere undelor P inversate. Aceste activari atriale Diagnosticul diferential se face cu alte tahicardii
intermitente de catre stimuli de origine ventriculara cu QRS largi: TPSV cu conducere ventriculara abe-
se numesc capturi atriale. Cnd toate impulsurile ranta (ritm perfect regulat, aspect obisnuit de BRD,
ventriculare ectopice reusesc sa treaca prin nodul evidentierea undelor P n corelatie normala cu com-
AV si sa activeze atriile retrograd, se realizeaza as- plexele QRS, manevre vagale eficiente); sindrom
pectul electrocardiografic de tahicardie ventriculara WPW cu fibrilatie, flutter atrial sau tahicardie supra-
cu conducere ventriculoatriala retrograda, n care un- ventriculara antidromica n care activarea ventricu-
da P' este situata dupa complexul QRS. Acest aspect lelor se face anterograd pe calea accesorie, comple-
este dificil de diferentiat de cel al unei tahicardii xele QRS fiind largi; BRD sau BRD cu tahicardie
paroxistice jonctionaIe cu conducere intraventriculara supraventriculara.
aberanta. Rareori, tahicardia ventriculara se poate Tratament: daca TV apare n conditiile unui
suprapune peste o tahicardie atriala sau jonctionala. cord sanatos, confIrmat prin ECG, examen echogra-
Bolile aparatului cardiovascular 359

Alegerea conduitei terapeutice depinde de boala


cardiaci1.de fond (eficacitatea antiaritmica a unui
medicament nu implica si ameliorarea prognosticu-
lui vital), de forma atacului de TV (la copil, n ata-
cul de TV paroxistica trecerea n TV neparoxistica,
mai bine tolerata, este considerata satisfacatoare), de
prezenta sau absenta tulburarilor hemodinamicegrave
si de starea clinica a bolnavului.
n prezent, n centrele modeme de ritmologie
cardiaca ghidarea tratamentului antiaritmic prin sti-
mulare programata presupune initierea reproductibila
a TVS naintea introducerii unui agent AAR. Daca
dupa administrarea Lv. a unui AAR (procainamida,
propafenona, sotalol, amiodarona etc.) inducerea unei
TVS este suprimata, acesta este cel mai bun ele-
ment de predictie pentru eficienta sa ulterioara. n
absenta acestor posibilitati se recurge la abordarea
empirici1.prin alegerea unui AAR eficace cu efecte
adverse minime sau a cardioversiei. n acest scop
este utila aplicarea unui algoritm terapeutic dupa eva-
luarea clinica: prezenta sau absenta pulsului, tulbu-
rari hemodinamice (TA scazuta, soc, insuficienta car-
diaca, sincopa etc.). n cazul n care pulsul este ab-
sent se recurge la cardioversie (1 jlk.g, repetata la ne-
voie n doza dubla, fara a depasi 400 j doza totala).
Daca bolnavul are o stare hemodinamica stabila se
aplica tratamentul antiaritmic adecvat. Xilina repre-
zinta medicamentul de electie. Ea are efect rapid,
nu scade tensiunea arteriala, poate fi folosita si n
insuficienta renala. Pentru copilul mare si adult, con-
centratia terapeutica eficace este de 3-6 ~g/ml ser.
Aceasta se obtine prin administrarea unei doze ini-
tiale de atac n bolus de 1-2 mglk.g (repetata de
3 ori la interval de 5-10 minute), urmata de instala-
rea unei perfuzii cu un debut de 2-4 mg xilina/min.
Nivelul optim se obtine prin perfuzia i.v. continua
a dozei cuprinse ntre 2-3 mg/min, inclusa n solutie
glucozata izotonical. Durata perfuziei Lv. de xilina,
n doza terapeutica optima de 2-4 mg/min, variaza
n functie de caz, de la cteva ore la cteva zile.
Prin continuarea perfuziei pna la 48 ore, se pre-
vine recidivarea TV sau instalarea unei alte aritmii
ventriculare. n cazurile n care xilina s-a dovedit
B ineficace si cnd nu avem la ndemna defibrilator
electric, se ncearca administrarea de procainamida.
Fig. 9.51 - Tahicardie ventticularli. A: blitaie de fuziune. B: cap-
turli ventricularli.
1 Dacii perfuzia este reglatli n asa fel nct 1 mi so-
fie, RMN si angiografie si daca stimularea progra- lutie =60 piclituri, atunci dozele de xilinli corespunzlitoare
mata nu induce o TV sustinuta, tratamentul aritmiei sunt: 1 mg/min =15 pic.lmin; 2 mg/min =30 pic.lmin;
nu este necesar. 3 mglmin = 45 pic.lmin; 4 mg/min =60 pic.lmin.
360 TRATAT DE PEDIATRIE

Pentru copilul mic si sugar se recomanda 30- deflexiuni de diferite marimi conferind aspectul on-
50 mg/kg/zi i.v. n 6 prize, 30 mg/min, pna la su- dulat al nregistrarii, cu disparitia complexelor QRS
primarea disritmiei. normale (fig. 9.52).
Alte antiaritmice eficace, alese pe baza experien- :-w
tei clinice: amiodarona i.v., mexiletina i.v., bretiliul
i.v. n TV digitalica fenitoina sau xilina i.v. repre- . :. I
~
zinta prima alegere, completata eventual cu adminis- t-
trarea de sulfat de magneziu i.v. sau cu digibind
(fragmente FAB ale anticorpilor antidigoxina).
Fenitoina asigura prevenirea ectopiilor ventricula-
re la bolnavii operati (tardiv) de tetralogie Fallot
(Gillette si Garson).
Durata tratamentului preventiv cu antiaritmice
variaza de la cteva luni la ani de zile sau, uneori,
toata viata. Fig. 9.52 - Fibrilatie ventricularl (deflexiunide amplitudine
variabilAcu caracter ondulatoriu,fu! complexeQRS).

FiV este foarte rar ntlnita la copil (numai n 6%


Tomd" wirfrn1I" ("Io""des despolnles1
din cazurile terminale, n rest oprirea inimii produ-
Defmeste o tahicardie ventriculara particulara, cndu-se prin bradicardie sinusaHlprogresiva), dar la
adult reprezinta modul obisnuit de moarte a inimii.
intermediara ntre fibrilatia/flutterul ventricular si
Mecanismul de producere este reprezentat de o
tahicardia ventriculara aparuta la bolnavi cu QT pre-
EsV, ntretinerea FiV avnd loc prin fenomenul de
lungit Torsada vrfurilor se caracterizeaza prin tor- microreintrare.
siunea undelor R n cursul accesului de tahicardie n
Exista trei grupe importante de copii cu risc de
jurul liniei izoelectrice, cu o periodicitate de 5-10 FiV: 1) sindromul de QT lung; 2) cardiomiopatii se-
complexe QRS largite. Fusurile de complexe QRS vere (dilatative), boli congenitale de inima severe ne-
sunt patognomonice prin alternanta regulata a vrfu- tratate; 3) sindromul WPW cu perioada refractara
rilor (daca ntr-un fus vrfurile complexului vor fi anterograda scurta a fasciculului Kent, permitnd
orientate n sus, n urmatorul vor fi orientate n jos). transmiterea precoce a impulsurilor n cursul repola-
Mecanismul de producere este reprezentat de apa- rizarii ventriculare. Aceste impulsuri pot initia depo-
ritia postpotentialelor precoce (trigger) favorizata. de larizarea ventriculelor n perioada vulnerabila, pro-
tahicardie si de stimulare simpatica. n marea majo- vocnd FiV (fenomenul Rff).
ritate a cazurilor torsada vrfurilor apare n SQTL. Qlnic: absenta zgomotelor cardiace, absenta pul-
Tratamentul consta n administrarea de sulfat de
sului la arterele mari, prabusirea TA si, dupa cte-
magneziu i.v. lent. Recurentele se previn n formele va secunde, oprirea respiratiei. Practic, bolnavul se I
genetice de SQTI.. prin administrareade beta-blocante afla n stare de. moarte clinica. 5
(atenolol, sotalol), dar eficacitatea lor nu este sigu- Tratamentul FiV implicAo extrema urgenta, acor-
d. n formele rebele se recurge la simpatectomie cer- dnd sanse bolnavului numai dacA este aplicat n
vicotoracica stnga si/sau la instalarea unui pace- primele 2-3 minute. Practic, singura metoda eficien-
maker n special n cazurile in care bradicardia m- ta este defibrilarea electrica (1-2 jou1ilkg) repetatAn
piedica utilizarea beta-blocantelor. caz de esec pnA la 4 socuri electrice. tii caz de esec
se administreazA adrenalinA 1%0 (0,01-0,03 mglkg)
i.v., bicarbonat de sodiu 8,4% (2 mEqlkg) i.v. (dacA
oprirea inimii a fost de lunga duratA)si lidocaina i.v.
Dupa fiecare administrare se poate repeta, cu mai
Fibrilatia ventriculara (FiV) este o aritmie foarte multe sanse de reusita, socul electric n doze duble
rapida (300-400/min) reprezentata de depolarizari de energie.
ventriculare neregulate, necoordonate si neasociate . Daca bolnavul nu este monitorizat: lovitura pre-
cu debit cardiac. Traseele ECG sunt alcatuite din cordiala cu pumnul (la copilul mare), masaj cardiac
Bolik a, . cardiovasculor 361

extern, respiratie asistata sau artificiaHi (1a nevoie valori normale sub 450 ms i timpul de conducere
"gura la gura"), soc electric repetat (de regula n- sinoatrial (valori normale sub 120 ms).
trziat de celelalte masuri prevazute de algoritmul Tratamentul "acut" consta n administrarea de
de resuscitare). atropina 0,04 mglkg Lv. si/sau izoproterenol 0,05-
0,5 Ilglkg/min Lv.
Tratamentul cronic este dificil de realizat deoa-
. Siadroameparticularecu tulburaride ritm rece AAR utilizate pentru controlul tahiaritmiilor
,i de conducere pot exacerba bradicardia. Cel mai eficace tratament
medicamentos pare a fi cel cu hidralazina (hipo-
SbIt/rolllfllaodIIlul silA boImJ" presol 0,75-7,5 mglkglzi n 3 prize) care reduce
timpul de recuperare a NS.
Sindromul nodului sinusal bolnav (SNSB, boala Ametelile si sincopele n perioadele de rarire a
nodului sinusal) reprezinta un complex de tulburari ritmului sinusal cu scapari jonctionale sunt predicti-
clinice determinate de disfuncpa nodului sinusal care ve pentru necesitatea instalarii unui pacemaker. Este
devine incapabil sa funcponeze ca pacemaker. preferabil ca pacemakerii sa fie secvenponali (atri-
Aritmiile aSociate cuprind patru forme principale: ali i ventriculari) pentru ca exista frecvent asocia-
1) bradicardie sinusala persistenta inexplicabila; te tulburari de conducere atrioventriculare. Se atrage
2) oprirea sinusului; 3) bloc sinoatrial; 4) sindromul atentia ca n fibrilatia atriala din SNSB este ferm
bradicardie-tahicardie (sindromul "bradi-tahi"). contraindicata defibrilarea electrica sau chimica (NS
Etiologie: cel mai frecvent, SNSB se asociaza nu si mai reia activitatea!)
cu leziuni ale nodului sinusal (hemoragie, necroza,
suturi) n cadrul unor interventii chirurgicale (corec-
tia DSA de tip sinus venos, operatia Mustard pen- SbMItOlllfll wrwl (slrlllronrul d, ,.."xdltJtleJ
tru transpozipa marilor artere, canularea cavei etc.).
Alte cauze: boli congenitale de cord neoperate, unele Sindromul de preexcitatie ventriculara a fost de-
chiarbenigne (persistentavenei cave superioare stngi); finit clasic prin activarea prematura, partiala sau
SNSB idiopatic; SNSB extrinsec (disfunctii ale sis- integrala, a miocardului ventricular printr-un impuls
temului nervos vegetativ). Cauzele extrinseci sunt de origine s~praventriculara. Substratul anatomic con-
reprezentate de hipotermie, diselectrolitemii, hiper- sta n prezenta unor conexiuni sau cai accesorii de
conducere care scurt-circuiteaza calea normala nodo-
sau hipotiroidism, anorexie nervoasa, medicape car-
dioactiva.Medicamentele cardioactivecel mai frecvent hisiana (fig. 9.53). Cele mai cunoscute tipuri de cai
accesorii sunt: 1) fasciculul atrioventricular (Kent);
implicate n SNSB extrlnsec sunt glicozizii digita-
2) fasciculul atrionodal (conexiune ntre atriu si
lici, agentii beta-blocanp, blocantele canalelor cal.
I ciului si antiaritmicele "de membrana". Mai rar au porpunea distala a NAV sau ntre atriu i fascicu-
~t luI Ris), cunoscut ca fasciculul sau fibrele James;
fost citate cimetidina, amitriptilina si fenotiazinele.
3) fasciculul nodoventricular; 4) fasciculele hisio-
Diagnosticul pozitiv implica evidenperea dis-
functiei nodului sinusal cu ajutorul ECG., dublata ventriculare (Mahaim); 5) conexiuni multiple.
1 Sindromul WPW a fost cunoscut ca prima i cea
de simptome (ameteli, sincopa). n absenta manifes-
tJrilor clinice este mai corecta denumirea de dis- mai frecventa forma a preexcitapei ventriculare prin
fasciculul atrioventricular (Kent). n practica se face
) functie a nodului sinusal.
r Pentru diagnosticul neinvaVv se utilizeaza: 1) ECG - distincpe ntre "pattern-ul" WPW (fig. 9.54), no-
pune strict electrocardiografica (PR scurt, prezenta
) 24 ore (Holter) i testul cu atropina (daca frecventa undei delta cu deformare initiala a complexului
I cardiaca nu creste cu cel putin 20% la copil, iar la
QRS si modificarea secundara a fazei de repolari-
adult nu depaseste 86-90/min se poate afmna dis-
zare) i sindromul WPW, care asociaza, conform
functia NS). Diagnosticul invaziv (SEF) se bazeaza
descrierii princeps, si prezenta tahicardiei simpto-
pe determinareatimpului de recuperare a NS (nor- matice.
mal: 1600 ms), a timpului de recuperare corectat
r al NS (pentru excluderea influentelor vagale se scade
c intervalul PP normal din valoarea precedenta) cu 1 Sindromul Wolf.Parkinson White.

46 - Tratat de pediatrie
362 TRATAT DE PEDIATRIE

Fig. 9.53. - Sindromul WPW. Scheml1 a cw.lor de conducere accesorii pe o sectiune a peretelui posterior al atriului si ventricu-
lului drept, septul continnd calea principalii de conducere (fata sa dreaptA) (dupA C. Brechenmacher). K. fasciculul Kent; M, fibrele
Mahaim hisioventriculare; 1-2-3, fibrele atriohisiene; SC, sinusul coronar; Tri, valva septall1 a tricuspidei (partea anterioari!:a fost
sectionatll la inserpe); MVS, miocardul ventricular septal; NFC, nodul fibros central; N, nodul atrioventricular; H, fasciculul His.
nodul atrioventricular

,,,
2/ ,3
... r"'~ I
"
T "1" \, Ventriculul
T
'1 Unda I I I
IFuziunea :
I stAng

p I I I
~ 'Unda! 1
IdeltaI
I I
I I
A B
Fig. 9.54 - Bazele ECG n sindromul WPW (dupl1 1. P. Boineau). A: ECG: 1, unda p, unde cu PR scurtat; 2, activarea pre-
maturl1 a ventriculelor prin calea accesorie, care formeazl1 unde delta; 3, fuziunea tardivl1 a ambelor depolarizi!:ri ventriculare.
B: Harta epicardicl1: conducerea anterogradli de la NS la NAV.

Definitia sindromului WPW s-a extins odata cu preexcitalia atriala n cursul TRAV ortodromice (n
dezvoltarea studiilor de electrofiziologie cardiaca, sens retrograd pe calea accesorie).
astfel nct termenul include astazi atat preexcitalia Importanta sindromului WPW consta n faptul ca
ventriculara n ritm sinusal sau n cursul tahicardii- preexcitatia este responsabila de 50% din TPSV la
copii (Gillette).
lor prin reintrare atrioventriculara (TRAV) antidr?- Prevalenta "pattern-ului" WPW este de 0,10-
mice (n sens anterograd pe calea accesorie), ct si 0,30% n populatia generala, cu o distributie pe
Bolile aTJaraJului cardiovascu/ar 363

vrste de tip bimodal, cele doua vrste situndu-se Conduita terapeutica empirica este acceptata n
n primul an de viata si n a doua decada. Eva- doua situatii: 1) bolnavii cu WPW si tahicardie sim-
luarea statistica este nsa dificila din cauza ca pre- ptomatica tratati de medicul pediatru nainte ca
excitatia apare intermitent (n 22-27% din cazuri), acestia sa se adreseze unui centru specializat de
are o tendinta naturala la disparitie a pattern-ului cardiologie; 2) la bolnavii cu risc de moarte subita
(30% pierd unda delta n primul an de viata), iar n demonstrat redus, care prezinta tahicardie reciproca
multe cazuri caile accesorii sunt situate departe de netratata anterior. Cele mai utilizate AAR sunt cele
caile de conducere nonnale. Tahicardiile supraven- care reduc conducerea n NAV, beta-blocantele si
trlculare vor disparea n 50% din cazuri la sugarii blocantele canalelor de calciu.
afectati, dar vor reaparea n a doua decada de viata, AAR din clasa le sunt de asemenea acceptate
n acest interval nefiind necesar nici un tratament (n special fIecainida), ntruct deprima conducerea
Bolnavii cu sindrom WPW pot prezenta aritmii pe calea accesorie si suprima extrasistolele.
specifice,corelate cu prezenta cailor accesorii: TRAV Daca riscul de moarte subita este necunoscut si
(pna la 80% din cazuri) ortodromice (cele mai trebuie ales un tratament (fara SEF), acesta va fi ales
frecvente)sau antidromice, tahicardia jonctionala re- din clasele le si III. Pentru bolnavii fara o cardio-
ciproca pennanenta, tahicardia prin reintrare para- patie organica vor fi preferate AAR din clasa le,
nodala etc. deoarece actiunea inotrop negativa si efectele proa-
Unele aritmii sunt favorizate de prezenta unuia ritmice sunt nesemnificative clinic, pe cnd utili-
sau mai multor fascicule accesorii: fibrilatia atriala zarea amiodaronei pe termen lung are efecte adverse
(rara naintea vrstei de 10 ani), fIutterul atrial si redutabile. n cazurile cu disfunctie ventriculara
fibrilatia ventriculara (explica moartea subita din stnga va fi totusi preferata amiodarona.
WPW). Moartea subita n sindromul WPW pedia- Glicozizii digitalici sunt categoric contraindicap
trlc netratat este extrem de rara, dar poate aparea la la bolnavii fara evaluarea riscului de moarte subita,
nceputul celei de-a doua decade de viata, mai ales deoarece blocheaza jonctiunea AV prin actiune va-
la atlep. Este posibil ca bolnavii cu aritmii maligne gala si cresc viteza de conducere n fasciculul acce-
n cadrul unui sindrom WPW sa nu atinga niciodata
soriu, putnd precipita fibrilatia ventriculara. Vera-
vrsta adulta, iar adultii cu aritmii si WPW sa fie
pamilul este, de asemenea, contraindicat la aceeasi
consideratisupravietuitorii vrstei de copil (Gillette).
categorie de bolnavi.
ECG de suprafata permite clasificarea sindromu-
n perspectiva, se preconizeaza efectuarea SEF
lui WPW n subtipurile A (aspect de BRD n VI si n vederea ablatiei prin cateter la bolnavii cu risc
V2), B (aspect de BRS, preexcitatie ventriculara
crescut de moarte subita demonstrat si la cei cu
dreapta),ntlnit cel mai frecvent si C (unda delta
tahicardii refractare la tratamentul cu AAR. Ablatia
si complexul QRS pozitive n VI-V6). Deoarece
sediul anatomic estimat pe baza polaritatii undei prin radiofrecventa este metoda de prima alegere la
bolnavii cu tahicardie simptomatica, chiar daca sim-
delta si a aspectului QRS nu este confirmat ntot-
deauna, se impune evaluarea prin metode invazive. ptomele sunt controlate cu AAR. Ablapa chirurgi-
Pericolulunor aritmii letale implica efectuarea SEF cala are indicatie numai n rarele cazuri n care
la anumite categorii de bolnavi selectate pe baza ablatia prin cateter nu a dat rezultate.
activitatilorprofesionale sau a unui stil de viata cu
risc inacceptabil. Acestea permit confirmarea dia-
gnosticuluipentru aritmiile nregistrate anterior, sta- Sindromulde Q1 lung
bilirea modului lor de initiere, masurarea PRE a caii
accesorii, localizarea fasciculului accesoriu si sta- Sindromul de QT lung (SQTL) este definit ca
bilirea indicatiilor terapeutice. o tulburare a fazei de repolarizare a potentialului de
Tratament: bolnavii asimptomatici cu preexci- actiune, n care intervalul QTcl este considerat pato-
tatie intermitenta nu necesita tratament De aseme- logic prelungit la valori de peste 0,45 s n primele
nea, tratamentul nu este necesar nici n sindromul 6 luni de viata si peste 0,44 s dupa aceasta vrsta.
WPW cu preexcitatie intermitenta si scurte atacuri
de tahicardie reciproca bine tolerate si autolimitate
sau oprite prin manevre vagale. 1 QTc= JlR
364 TRATAT DE PEDIATRIE

Prelungirea QT este importanta deoarece purtatorii Hipnotic OoraIhidrat


acestei anomalii devin vulnerabili la "torsada vr- Antracicline Doxorubicinii
furilor" ("torsades des pointes"), o aritmie severa Anorexigene Prenilamine
cu pierderea brusca a constientei (sincopa) si moarte
subita. .
1 Pierderile de potasiu si patologia intracranian!i (hemoragia
Etiologie: exista forme genetice si forme dobn- subarahnoidianii, traumatisme cerebrale, encefalite etc.) se aso-
dite. Formele genetice sunt reprezentate de: 1) sin- ciazii de asemenea n QT lung.
dromul Jervell si Lange-Nielsen (SJLN) cu transmi-
tere autozomal recesiva, n care QT lung se asocia- Tablou clinic: principalele manifestari, care apar
za cu surditate congenitala; 2) sindromul Romano- la o treime din cazuri, sunt sincopele si moartea
Ward (SRW), cu transmitere autozomal dominanta, subita. Sincopele apar de regula n cursul efortului
fara nici o alta anomalie fenotipica. Aceste sindroa- fizic sau cu ocazia unor emotii puternice, cum ar fi
me sunt provocate de mutatii ale. genelor care con- starile de furie, teama sau spaima. Moartea subita poa-
troleaza formarea potentialului de actiune cardiac. Ele te aparea nsa si n somn sau la trezirea din somn,
codifica proteinele care formeaza canale ionice la dupa cum sincopa poate aparea si la 1-2 minute
nivelul membranei celulare strabatute de fluxurile dupa efort si nu neaparat chiar n timpul acestuia.
de sodiu si de potasiu. Disfuncpa acestor canale n doua treimi din cazuri bolnavii au avut una sau
prelungeste repolarizarea potentialuluide actiune con- doua atacuri sincopale n copilarie si apoi nu au mai
ducnd la aparitia QTL pe ECG si la riscul de arit- prezentat nici unul. Altii, dupa un numar de ani, pot
mie prin postpotentiale precoce. avea mai multe episoade. Simptomele pot aparea
Formele dobndite sunt determinate n principal precoce, din primele zile sau saptamni de viata,
de medicamente (tabelul 9.V). sau tardiv, la vrsta mijlocie a adultului. Cel mai
TABELUL 9.V
frecvent apar nsa n preadolescenta si adolescenta,
n medie la 8 ani la baieti si la 14 ani la fete.
MEDICAMENTE SI SUBSTANTE Inciden~ SQTL pare a fi subestimata (1:50000 n
CARE PRELUNGESC INTERVALUL QTI S.U.A.), dar diagnosticul va fi suspectat la toti copiii.
Claia cu sincopa inexplicabila sau cu stop cardiac si la toti
Adrenalinii membrii familiilor cu moarte subita la vrste mici.
Terfenadinii Genetica si electrofiziologie: repolarizarea mem-
Astemizol branei (revenirea la potentialul de repaus) este atri-
Difenhidraminii buita curentului exterior rectificator de potasiu, com-
Antibiotice si/sau Eritromicinii pus de fapt din doi curenti distincti: unul rapid acti-
chimioterapice Ampicilinii vat (Ikr) si altul lent activat (Iks). Acestia sunt tinta
Cotrimoxazol
Pentamidinii . AAR din clasa am-a. Repolarizarea ntrziata pro-
Medicamente cardioactive Chinidinii
voaca QTL si predispune la aritmii.
Procainamidii SQTL este determinat de mutatia a patru gene
identificate:
Disopiramidii
SotaIol 1) KVLQT1 (QTL1, IIp 15,5) furnizeaza cea
Amiodaronii mai frecventa forma (60%), proteina sa fiind o com-
Bepridil ponenta importanta a curentului exterior Iks;
Hipolipemiante Probucol
2) HERG (QTL2, 7q35-37), produsul sau reali-
Medicape pentru boli gastrointestinaIe Cisaprid zeaza Ikr si apare n 30% din cazuri;
Antifungice Ketoconazol 3) SCN5A (QTL3, 3p21-24), a carei proteina este
Fluconazol
Itraconazol implicata n realizarea curentului de sodiu care pro-
voaca depolarizarea celu1ei; apare n 10% din cazuri;
Psihotrope Amitriptilinii
Fenotiazine 4) KCNE1 (QTL5, 21q22,l), contribuie mpre-
HaIoperidol una cu KVLQT1 la formarea canalului pentru Iks.
Pimozide Gena pentru locusul patru (QTL4, 4q25-27) nlA
Risperidone a fost nca identificata.
Bolile a1JQ1'atuluicardiovascular 365

Determinareamecanismelor moleculare ale SQTL pra canalului sodic, cum ar fi, de exemplu, mexi,-
poate explica variabilitatea raspunsului la tratament. letina, care scurteazil intervalul QT. sUnt insa nece-
Apar astfel douil tinte pentru tratament: "trigger"-ul sare studii care sa confmne eficacitatea in preveni-
si substratul.De exemplu, este posibil ca beta-blocan- rea simptomelor si a mortii subite. Oriculn, toti purta-
de sil inhibe mecanismele de declansare a aritmiei, torii SQTL ar trebui tratati chiar n absenta simpto-
. pe cndmexiletinasil altereze substratulcare deter- melor, deoarece moartea subitil poate fi prima mani-
minii boala, prin corectarea functionilrii anormale a festare a bolii. Ei ar trebui sa evite hipopotasemia
canalelor ionice. (diuretice, varsilturi, diaree) si medicamentele care
SindromulJervell si Lange-Nielsen apare cnd prelungesc QT. n caz de esec, dupil folosirea medi-
ambiipArintiau gene KVQTLl sau KCNEI anormale catiei beta-blocante se poate recurge la alte AAR
(copiii afectati vor fi homozigoti n 25% din cazuri (cele din clasele le si m prelungesc intervalul QT!),
si heterozigoti n 50%). Heterozigotii vor avea sin- la un defibrilator implantabil sau la simpatectomia
drom Romano-Ward, pentru aparitia surditiltii fIind cervicotoracica stnga.
necesariiprezenta n dozii dublil a genei mutante. Torsada vrfurilor va beneficia de administrareaLv.
Diagnosticul, sustinut pe baza intervalului QT
a sulfatului de magneziu n doza de 25 mg/kg, timp
prelungit cu ocazia efectuilrii ECG (fig. 9.55), este de 10-15 min. Bolnavii cu SQTL nu vor participa la
posibil la 60-70% dintre bolnavi_ La 30-40% din-
tre cei cu SQTL, intervalul QT este normal sau la competitii sportive, simptomele putnd fi declansate
limita superioaril a normalului. Alte mijloace utile: de efort si/sau de emotii, iar familia si prietenii vor
examinarea altor ECG-uri de la acelasi bolnav; trebui informati si instruiti asupra riscului de sincopa.
examinareaECG la p&inti si la frati, ECG la efort;
ECG-Holter.
Tratament: toti bolnavii simptomatici ar trebui DIs,.. tIII'nrogenii" vealrla1lululdrept
sii primeasciltratament, de regulii cu beta-blocante,
n scopulremiterii simptomelor. SQTL de tip SCN5A Displazia aritmogena a ventriculului drept (car-
pot fi in viitor tratati cu AARcar~ actioneaza asu- _diomiopatia ventricularil dreaptil) este o afectiune de

Fig. 9.55 - Sindromul QT lung. QTc 0,58 s la o orji dupji un atac de tahicardie ventricularji.
366 TRATAT DE PEDIAlRIE

cauza necunoscuta asociata cu aritmii ventriculare Blocul AV tie gr"tlui I


severe (tahicardie ventriculara, extrasistole ventricu-
Iare) si moartea subita. Descrisa de Fontaine (1977), Se caracterizeaza prin alungirea intervalului PR
ea este similara bolii Uhl (1952) si se ntlneste dincolo de limitele normale stabilite n functie de
mai ales la copii si tineri. Exista cazuri cu transmi- vrsta si frecventa cardiaca.
tere autozomal dominanta dovedita. BAV 1 se datoreaza rareori numai ntrzierii in-
Clinic, adesea examenul fizic este normal. Cea fluxului n atriul drept, caracterizata prin alungirea
mai frecventa tulburare de ritm este tahicardia ven- intervalului PA (fig. 9.56). Cel mai frecvent, retar-
triculara recurenta cu aspect BRS (origine ventricu- "dul are loc la nivelul NAV si se traduce prin pre-
Iara dreapta). De asemenea, se ntlnesc extrasistole lungirea intervalului AH (> 120 ms) n prezenta unui
ventriculare, frecvent bigeminate. Bolnavii pot fi interval HV normal (35-55 ms). Puech si Grolleau
simptomatici (palpitatii, sincope) sau asimptomatici evidentiaza aceasta eventualitate n 87% din cazurile
pna n momentul mortii subite prin fibrilatie ven- de BAV 1 cu complexe QRS nguste. Alungirea
triculara. izolata a HV ntr-un BAV 1 este rara. Se asociaza
ECG: bloc de ramura dreapta (n RS); tulburari de regula cu un bloc de ramura dreapta sau stnga.
de repolarizare ventriculara (unde T inversate, po- Uneori, alungirea PR se datoreaza unui bloc intra-
tentiale tardive); TV cu aspect de BRS sau EsV hisian, traducndu-se printr-o dedublare a fasciculu-
(idem). . I . I
I I I I
Tahicardia ventriculara poate fi reprodusa n 88% I I I I
L I
din cazuri prin perfuzia cu izoprenalina (8-30 ~g) ""'"-' )', ~'
Pi'1' H:I v I
sau prin stimulare electrica programata sugernd un I
I
mecanism de reintrare. I
I
I
Echocardiografia, angiografia cu radionuc1id si I
I
rezonanla magneticd nucleard demonstreaza extrema
dilatatie si disfunctia VD (hipochinezie sau dischine-
zie difuza).
Biopsia endomiocardicd evidentiaza infiltrarea gra-
sa si fibroza miocardului,hipertrofia si degeneres-
centa miofibrilara.
Tratamentul vizeaza controlul sau profilaxia me-
dicamentoasa a aritmiilor, care sunt rezistente la aproa-
pe toate AAR cunoscute, singurul acceptat pentru
eficienta sa mai buna fiind amiodarona. n cazurile
rebele se poate ncerca ablatia prin cateter sau
excizia endocardiaca.

Fig. 9.56 - Hisiograma si interpretarea sa. 1) Intervalul AH


. Tulburaride conducerea impulsului
(blocur"eatrioventriculare)
(aprox. 120 ms), timpul de la debutul depolarizarii atriale pna
la nceputul vrfului t. His. AH prelungit: bloc partial suprahi-
sian. 2) Intervalul HV (aprox. 50 ros, limita superioara a nivelu-
lui = 55-60 ms) reprezinta timpul de la vrful t. His la nce-
Conducerea AVeste reprezentata de intervalul putul depolarizarii ventriculare. HV prelungit: bloc partial sub-
PR care include conducerea n atriu, NA V, fascicu-
luI His sau sistemul His-Purkinje. Blocurile AV se
.
hisian. 3) AV (este de fapt PR). 4) PA, timpul de conducere

..
intraatriala (sinonodal): dedub1area deflexiunii hisiene (H-Hi)
mai mare de 25 ms: bloc partial intrahisian; unde P blocate
clasifica de regula n cele trei tipuri (BA V de neurmate de unde H: bloc suprahisian complet; unde P blocate,
gradele 1, II si III), desi exista aspecte particulare urmate de unde H. dar complexele QRS nu sunt precedate de
unde H: bloc subhisian complet; . unde P blocate. urmate de
neincluse n acestea. Aceste trei grade de bloc pot
reprezenta progresia aceluiasi fenomen, dar fiecare
dintre ele poate exista independent.
bloc subhisian complet; .
unde H. dar complexele QRS nu sunt precedate de unde H:
unde P blocate de unde H si comple-
xele QRS sunt precedate de unde Hi: bloc intrahisian complet.
Bolile avaratului cardiovascular 367

lui His (HrH:2>, cu alungirea intervalului HV sau cum o probeaza adesea BRS asociat). c) Sediul la
printr-oalungire a duratei potentialului hisian H (pes- nivelul sistemului His-Purkinjel, cu alungirea progre-
te 20 ms) sau prin prelungirea intervalului HV n siva a HV, terminndu-se printr-o unda P blocata
prezenta unui complex QRS normal. Un PR con- ntre Ris si unda V.
siderabilprelungit (> 250 ms) comporta aproape con-
stant o .prelungire a intervalului AH, izolata sau Blocul AV gradul II tip II (Mobitz II).
asociata unui bloc infranadal (vezi fig. 9.53). Unda P blocata (fig. 9.58) nu mai este anuntata de
alungirea intervalului PR si corespunde de regula
undei A pe hisiograma, urmata de o deflexiune
Blocul A V de grllllul II
hisiana. Blocul este prin urmare infrahisian (n 65%
din cazuri). n 35% din cazuri blocul se situeaza la
Cuprinde doua tipuri: Wenckebach (caracterizat nivelul fasciculului Ris. Complexele QRS sunt de
prin alungirea PR naintea undei P blocate, feno- obicei largi, ca n blocurile majore de ramura.
menulWenckebach). Alungirea progresiva a RR rea-
lizeaza aspectul tipic cu scurtarea intervalelor PR.
Acest tip de bloc se mai numeste Mobitz 1. Tipul
Mobitz Il se caracterizeaza prin fixitatea intervaJului
PR al complexelor precednd unda P blocata, fie
ca PR-ul este normal, fie ca este prelungit.

- Blocul AV de gradul II tip 1 (Wenckebach).


Corespunde,dupa sediul sau, la trei aspecte endo-
cavitare diferite: a) n marea majoritate a cazurilor
sediul blocului este la nivelul NAV. O alungire pro-
gresiva a intervalului AH preceda unda A blocata
la nivelul NAV si atunci nu este urmata de o de-
flexiunehisiana. Uneori, diagnosticul este dificil de-
oareceperioadele Wenckebach sunt lungi (fig. 9.57).
ComplexeleQRS pot fi largi. b) Fenomenul Wen-
ckebach poate avea sediul la nivelul fasciculului Fig. 9.58 - Bloc AV gradul n, tip 2 (unde P blocate 2:1).
His, cu prelungirea progresiva Hl-H2 si o unda A
blocata dupa H, deci la nivelul fasciculului Ris Clinic, daca perioadele de asistolie ventriculara
Oeziuniavansate n interiorul fasciculului Ris, asa sunt lungi, pot aparea manifestari de hipoxemie cere-
brala (atacurile Adams-Stokes).
Tratamentul n formele acute vizeaza amelio-
rarea conducerii AV prin administrarea de atropina
sau de izoproterenol. Atropina blocheaza efectele
parasimpatice asupra NS si NAV, creste frecventa
sinusala si reduce timpul de conducere AV.

BloculAV de gr"dul III (complet}

Reprezinta ntreruperea totala a conducerii impul-


surilor atriale la ventricule, astfel nct atriogramele
si ventriculogramelesunt total independente,acestea
din urma fIind prin definitie mai lente. Ritmul ven-
Fig. 9.57 - Bloc AV gradul n, tip 1 (Wenckebacb). SAgeata
indicaunda P blocatA, urmatA de intervalul PR cel mai scurt. 1 Fenomen foarte rar, asociat cu BRS.
368 TRATAT DE PEDIATRIE

tricular se formeaza. sub nivelul leziunii. ntrerupe- Diagnosticul poate fi stabilit prenatal pe baza con-
rea anatomica poate fi situata la fiecare dintre cele statmii unei bradicardii, prin auscultape, si a exame-
trei etaje: intre atriu si NAV; la nivelul fasciculu- nului echografic, prin observarea miscarii valvei mi-
lui His; la nivelul ramurilor. trale care se nchide si se deschide mai frecvent
dect se contracta ventriculul stng. De asemenea, se
- Blocul AV de gradul m congenital apare cu poate depista prezenta unui hidrops fetal. Diagnos-
o incidentade 1:20000-25000 nasteri si reprezinta ticul poate fi stabilit la nastere (30% in prima sap-
intre 3 si 5% din blocurileAV (BAV). Poate fi pri- tamna de viata) sau in copilarie, situatie in care este
mitiv sau asociat cu o cardiopatiecongenital~.S-au considerat de asemenea congenital, deoarece foarte
constatat forme familiale. Cel mai frecvent a fost rar este disponibila o ECG la nastere sau in primii
semnalata aparitia la" mamele bolnave de LES, ani de viata. Criteriile de diagnostic smt pulsul rar
artrita reumatoida, dermatomiozita sau sindrom (bradicardia) la o vrsta mica; BAV prezent pe ECG
Sjogren. Anticorpii anti-SSAIROsi anti-SSBLa se (cu disociape atrioventriculara) (fig. 9.59), absenta
regasesc la nou-nascutii si la mamele afectate de unui proces infecpos care ar fi putut conduce la un
aceste boli autoimune, care furnizeaza ::::: 70% din BAV dobndit .

BAV congenitale. Practic, toate BAV de grad nalt ECG-Holter (tulburari de ritm ventriculare, alun-
congenitale neasociate cu malformatii congenitale de girea QT, asistolia), testele de efort (gradul de bloc
cord sunt imunologice, transferul de anticorpi ma- nu se schimba in BAV complet), examenul echogra-
terni leznd sistemul de conducere al fl1tului. fic si SEF pot completa evaluarea finala.
Bolile congenitale de inima asociate cu BAV gra- Evolutia poate fi mult timp asimptomatica, BAV
dul m sunt transpozipa corectata a marilor vase, ven- congenital de gradul nI nefiind, pentru majoritatea
triculul unic, DSV sau DSA tip ostium primilm. autorilor, o indicape sistematica de stimulare perma-
Anatomopatologic se constata absenta zonei tran- nenta. De regula este stabil si bine tolerat pna la
ziponale AN sau agenezia NAV, care este inlocuit vrsta de 30-40 ani. Riscuri mai mm de deces apar
de .fibroza si de tesut adipos. . la frecvente ventriculare sub 50/mn inaintea vrstei

Fig. 9.59 - Bloc AV gradul m (complet).Disociatieatrioventricularl.


Bolile aparatului cardiovascular 369

de 2 ani, sub 45/min ntre 2 si 4 ani si sub 4O/min zenta aritmiilor ventriculare in timpul efortului fizic
dupa vrsta de 4 ani. Majoritatea deceselor apar n creste riscul de moarte subita.
primul an de viata (10-33%), dupa aceasta vrsta SEF se indica numai n perspectiva instalarii unui
mortalitateafiind redusa pna la vrsta adulta, cnd pacemaker.
se nregistreaza o noua tendinta de crestere a aces-
teia.
Tratamentul prenatal este controversat si trebuie . AritmDcardiacepostoperatorD
rezervat cazurilor cu risc vital pentru fat: plasma- n boli congenitalede cord
fereza,corticoterapie,digoxin asociat cu terbutalina si
furosemid n cazurile de hidrops fetal. Pacing-ul Interventiile chirurgicale pentru corectarea mal-
cardiac este indicat in: BAV III simptomatic [sin- formatiilor congenitale de cord se fac in prezent la
cope, insuficienta cardiaca; AV foarte joase (vezi o vrsta considerabil mai mica dect in urma cu
mai sus); BAV cu complexe QRS largi (infrahisian, 10-20 ani. Astfel, pentru evitarea hipoxemiei crom-
cu frecvente ventriculare joase)]; aritmii ventriculare ce si a suprasarcinii cronice prin volum si presiune,
severe; intoleranta la efort. Malformatiile congeni- care conduce la disftmctie ventriculara si la dezvol-
tale de cord asociate vor fi corectate conform indi- tarea substratului aritmogen, vrsta la care sunt ope-
catiilor curente. rate tetralogia Fallot, canalul atrioventricular comun,
transpozitia marilor artere si chiar anomaliile com-'
- Blocul AV de gradul III dobndit poate fi plexe din ventriculul unic, a cobort continuu. Pro-
de etiologie inflamatorie (RAA), infectioasa (mio- gresele aparute in domeniul cardioplegiei, hipotermi-
cardite, endocardite, abcese miocardice), toxic-me- ei si reperfuziei au contribuit la reducerea impactu-
dicamentoasa (cu alungirea QT), tumorala, posto- lui operatiilor pe cord deschis asupra performantelor
peratorie(n interventiile care afecteaza septul inter- miocardului si ale electrofiziologiei cardiace.
ventricular)etc. SindromUlKeams-Sayer (oftalmople- Pe de alta parte, procentajul crescut al supravie-
gia externa, retinita pigmentara degenerativa si mio- tuitorilor permite ca factorii aritmogeni (hemodina-
patia mitocondriala) se asociaza de asemenea cu mica alterata, cicatricele postoperatorii, vrsta in mo-
BAV gradul III. mentul interventiei, influenta pubertapi si a sistemu-
Tabloul clinic este variabil, de la bolnavi asim- lui nervos vegetativ) sa joace un rol specific n timp
ptomatici,la prezenta de fatigabilitatc (testul de efort), n geneza aritmiilor postoperatorii.
palpitapi, sincope, insuficienta cardiaca congestiva.
Crizele Adams-Stokes si bradicardia severa (vezi
mai sus) sunt predictive pentru necesitatea instalarii AtltmDpostoperatotD"...
unui pacemaker.
ECG: absenta oricarei relatii normale ntre un- Modificari postoperatoril ale ECG de repaus.
dele P si complexele QRS (disociatia atrioventricu- Acestea apar precoce, ca rezultat al interventiei chi-
larll); AA: 1l0-140/min, AV: 50-80/min. Pacema- rurgicale in lezarea NS: modificari ale frecventei
kerul atrial poate fi situat n nodul sinusal, n NAV sinusale si morfologiei undei P; bradicardia sinusala
Gonctional)sau ectopic atrial (flutter atrial, fibrilatie (DSA n special de tip sinus venos si defectele sep-
atrialllsau tahicardie atriala). Pacemakerul ventricu- tale atrioventriculare, tehnicile Mustard si Senning
Iar este de regula situat imediat sub nivelul blocu- pentru transpozitia marilor artere etc.). Interventiile .
lui, la nivelul fasciculului His sau al ramurilor sale.' atriale complexe pot conduce la prelungirea condu-
Ritmulidioventricular este cu att mai rapid si mai cerii intraatriale prin lezarea sau intreruperea cailor
stabil cu ct este mai aproape de fasciculul His: de conducere normale. Afectarea NAV poate provo-
4O-60/min la nivelulfasciculului His si sub 4O/min ca prelungirea PR sau blocuri AV (corectia DSV
la nivelul ramurilor, cu complexe QRS largi. izolat sau in cadrul unor malformatii cardiace com-
Testulde efortdistingebolnaviicareisi pot cres- plexe). Lezarea caii lente a NAV (interventii asupra
te AV (pna la 100/min) cu bloc probabil deasupra inelului tricuspidei si jonctiunii AV) conduce la per-
fascicululuiHis, de cei cu toleranta slabA la care sistenta exclusiva a caii rapide, avnd ca rezultat o
nu apare cresterea frecventei cardiace. n plus, pre- PRE anterograda relativ lunga a NAV, cu aparitia

-
47 Tratatdepediatrie
370 TRATAT DE PEDIA1RIE

BAV gradul III tip Wenckebach. Alte modificari: Tratamentul consta n administrarea digoxinei
BRD (DSV, CAV, tetralogia Fallot etc.); hemiblocul i.v. Amiodarona poate fi salvatoare de viata. Agentii
anterosuperior (tetralogia Fallot). beta-blocanti si blocantele de calciu deprima contrac-
tilitatea miocardica postoperatorie, nefiind conside-
- Tahiaritmii atriale precoce: rate de beneficiu. Pacing-ul atrial prin intermediul
Tahicardia atriala apare n prima sau a doua zi electrodului epicardic sau prin cateterul transesofa-
dupa operatia Fontan, cu o alura atriala de 160- gian poate fi aplicat n caz de esec. JET este rever-
220/min. Mecanismul ectopic este sugerat de supri- sibila n 48-72 ore. n cazurile rebele poate deveni
marea tranzitorie prin overdrive pacing, absenta ras- necesara ablatia fasciculului Ris.
punsului la cardioversie i prezenta fenomenului de - Aritmiile ventricul are precoce sunt rare la
ncalzire a focaru1ui.Persista 1-2 zile si necesita tra- copii. Ele apar la bolnavii cu disfunctie miocardica
tament precoce instituit cu digoxin i.v. De asemenea, sau cu ventriculele foarte ngrosate supuse interventi-
amiodarona i.v. sau pe sonda nazogastrica n doza ilor pentru corectarea originii anormale a coronare-
de ncarcare de 15 mglkglzi poate fi eficienta. lor, rezectii ventriculare ntinse (DSV, CMP obstruc-
Flutterul atrial apare mai frecvent ca aritmie tive).
postoperatorie tardiva. Aparitia sa precoce este posi-
bila dupa tehnicile Mustard sau Senning, operatia
Fontan i dupa corectia defectelor septale, a anoma- AdtmBpostOpet'IItOrli
fII1d1r,
liei Ebstein, dupa transplantul cardiac etc., uneori
fIind dificil de diferentiat de tahicardia atriala. - Tahicardia atriala tardiva apare n anii care
Tratamentul sau consta n conversie electrica
urmeaza operatiei Fontan. Frecventa este variabila,
(1-2 joulilkg), overdrive pacing prin intermediul elec- de la lenta (90-110/min n mecanismul ectopic
trodului transtoracic sau prin cateter esofagian, cu
,Jncessant") la rapida, apropiata FlA lent (160-
20-40 bataiImin mai mult dect frecventa flutterului. 200/min). Tratamentul AAR consta n' administrarea
Controlul medicamentos poate fi obtinut cu digoxin
i.v. sau cu amiodarona i.v. sau pe sonda nazogastri- de digoxina, chinidina, amiodarona sau sotalol. AAR
ca. AAR din clasa le sunt contraindicate la bolnavii din clasa le sunt formal "contraindicate" (perry,
cu F1A i anomalii cardiace (peste 50% din cazurile Garson), n special la bolnavii cu cord anormal.
tratate cu fleoainida i propafenona prezinta stop Tahicardia atriala tardivJi poate beneficia de ablatie
cardiac sau moarte subita). prin radiofrecventa.
- Flutterul atrial tardlv asociat cu bradicardia
- Blocul AV de gradul III precoce apare mai
frecvent dupa corectia DSV, defectelor septale atrio- sinusala apare dupa operatia Mustard, mai mult de
ventriculare, L-transpozitiei i dupa interventiile care 5 ani de la operatie, are o frecventa de 200-
implica aria subaortica. Postoperator se instituie un 300/min, cu raspuns ventricular 2:1. Alte interventii
pacing epicardic transtoracic temporar, ca parte inte- chirurgicale dupJi care poate aparea sunt: DSA, chi-
granta a actului operator. n general se ateapta 10-14 rurgia valvelor AV (anuloplastie, nlocuire), tetralogia
zile pentru a se constata revenirea la conducerea AV Fallot n special cnd exista regurgitare tricuspida
normala. Reluarea acesteia poate fi instabiHi. Ale- si dilatatie atriala dreapta, ntoarcere venoasJi anor-
gerea tipului de pacemaker de catre cardiologi i chi- mala totala sau partialJi. n aceasta formJi de FlA
rurgi pare a favoriza tipul dublu cameral (DDD). reducerea frecventei ventriculare nu reduce riscul de
- Tahicardia Jonctionala ectopica (JET) este insuficienta cardiacJi congestivJi, de aceea tratamen-
una din cele mai severe aritmii postoperatorii pre- tul trebuie sa elimine flutterul. FlA tardiv are o
coce (potential letala) la copii. Apare n primele 1- incidenta crescuta la bolnavii cu disfunctie conco-
2 zile dupa interventiile pentru transpozitia marilor mitenta a NS i .bradicardie, tratamentul flutterului
artere, DSV, canalul AV, tetralogia Fallot i dupa agravnd bradicardia. De aceea, se utilizeaza pace-
operatia Fontan. makerii antitahicardie, programabili conform unor
Exista disociatie AV, frecventa ventriculara variind algoritmi de terminare a tahicardiei.
ntre 160-260/min cu complexe QRS nguste. Com- Tratamentul cu AAR este frecvent ineficient:
plexele QRS largi denota o conducere aberanta i digoxin, procainamidJi,chinidinJi,amiodaronJii sota-
fac dificila diferentierea de tahicardia ventriculara. 101.Flecainida i propafenona pot fi contraindicate
Bolile avaratului cardiovascular 371

(pell)' si Garson). Ablatia prin cateter, ablatia fasei- Tratamentul AVT, atunci cnd este indicat, con-
culului Ris combinata cu implantarea unui pacema- sta n administrarea de AAR fu (mexiletina, feni-
ker si pacemakerii antitahicardie sunt optiuni n dez- toinii) ca medicatie de prima linie, n timp ce beta-
voltare. blocantele, amiodarona si sotalolul sunt considerate
- Tahicardia prin reintrare AV (TRAV) apare AAR de a doua linie. AAR le ar trebui evitate, fIe-
dupa operatiile Mustard si Senning pentru transpo- cainida si propafenona fIind creditate cu un risc de
moarte subita de 4%.
zitia marilor artere. TRAV postoperatorie tardiva are
trasaturi similare cu TRAV aparuta la bolnavii cu Bolnavii cu sincope aparute dupii operatia pen-
cord sanatos. Daca AAR sunt ineficiente se poate tru tetralogia Fallot trebuie evaluati pentru TV, FlA,
recurge la ablatia prin radiofrecventa a caii lente BAV complet paroxistic si sincopii vasodepresoare.
sau a celei rapide. Tratamentul preventiv postoperator ar trebui pro-
- Blocul AV tardiv necesita implantarea unui gramat bolnavilor cu EsV monomorfe frecvente
(peste 10/orii),EsV polimorfe, EsV sub forma de du-
pacemaker dublu cameral, endocardic sau epicardic
pentru o lunga perioada de timp (20-50 ani, cu blete, TV n repaus sau dupii efort si TV inductibila
n cursul SEF.
nlocuiri dupa fiecare 8 ani). Mortalitatea subita tardivii a diminuat considera-
- Aribniile ventricul are tardive (AVT): au fost
bil (1%) dupa aplicarea corectiilor chirurgicale pre-
studiate cel mai bine dupa operatiile pentru tetralo-
coce prin evitarea fibrozei tardive a VD. (Corectia
gia Fallol Ele se manifesta sub fonna unor EsV tetralogiei Fallot la vrsta de 7 luni a redus inciden-
rare si uniforme sau ca tahicardie ventriculara mono- ta AVT la 1,1% la 5 ani de la interventie.)
sau polimorfa. Incidenta lor postoperatorie n tetra-
logia Fallot este evaluata ntre 50 si 80%. Desi nu
se cunoaste nca exact implicatia n prognosticul
bolnavilor,se apreciaza ca ele contribuie la aparitia
mortii subite tardive. Aceasta apare n 1-7% din Bibliografieselectivi
cazuri ntre 7 si 20 ani dupa interventia chirurgi-
cala. AUOT E: Torsades des pointes et syndromes du QT long. Les
troubles du rythme cardiaque. Roussel, 1993, p. 193-206.
Factorii de risc preoperatori pentru AVT sunt BRECHENMACHER C.: Anatomie et histologie des voies de
hipertensiuneaventriculara dreapta cronica, hipertro- conduction, Les troubles du rythme cardiac. Roussel, 1993,
fia si hipoxemia sistemica, n timp ce postoperator p. 9-15.
BRICKER I.T., McNAMARA G.D.: Paediatric Cardiology.
presiunea sistolica n VD mai mare de 60 mmHg, London, 1988, p. 62-98.
interventiiletardive si insuficienta pulmonara semni- CALLANS I.D., JOSEPHSON M.E.: Ventricular Tachycardias
ficativa favorizeaza cel mai mult dezvoltarea unui in the Setting of Coronary Artery Disease. In Zipes &
substrataritmogen. Ischemia subendocardica si cica- lalife: Cardiac Electrophysiology, ed. a 2-a. 1995.
trizarea sunt considerate mecanisme secundare pen- CHUNG K.E.: Principles of cardiac arrhythmias. Williams &
Wilkins, Baltimore, London, 1992.
tru substratul TV. ClOFU CARMEN, IAGARU N., ANCA 1., PATRUT M.,
Moartea subita apare n 1,4% din cazuri si se BUTUSINA M.: Evaluation of postoperative short-term out-
coreleaza cu aritmiile ventriculare mai putin com- comes in infants and children with congenital heart disease.
plexe dect TV. n urma studiilor de electrofizio- Turk. VJ1hBalkan pediatric Cardiology and Cardiac Surgery
Congress, 1998; 40 (supl.).
logie s-a constatat ca TV nu este inductibila, ceea DILDY G.A., LO{JCKS CA, CLARK S.L.: Intrapartum fetal
ce denota ca acestea nu trebuie efectuate n toate pulse oximetry in the presence of fetal cardiac arrhythmia.
cazurilede AVT si ca nici tratamentul preventiv cu Am. Obstet. Gynecol. 1993 (Dec); 169(6): 1609-11.
DnANE P., DEHARO I.C., PANAGIDES D.: La stimulation
AAR nu este justificat de simpla prezenta a AVT
transoesophagienne. Les troubles du rythme cardiaque.
mai putin complexe dect TV. Roussel, 1993, p. 71-76.
Dupa interventiile de tip Mustard si Senning tre- FISH F., BENSON W. IR.: Disorders of cardiac rhythm and
buiede asemeneaevaluata o TV sau o fibrilatie ven- conduction. In Moss & Adams: Heart Disease in Infants,
Children and Adolescents, ed. a 5-a. VoI. n. 1995.
tricularapostoperatorie, ca si la bolnavii cu tetralo-
GANZ I.L., FRIEDMAN L.P: Supraventricular tachycardia.
gie Fallot AVT mai pot aparea si dupa interventi- New Engl. l. Med. 1995; 331(3): 162-170.
ile chirurgicale pentru malfonnatii congenitale n GILLETTE c.P., GARSON lr. A., CRAWFORD F., ROSS B.,
care este implicat VS. ZEIGLER V., BUCKLES D.: Dysrhythmias. In: Moss'Heart
372 TRATAT DE PEDIA1RIE

Disease in Infants, Children and Adolescents, ed. a 4-a.


Williams & Wilkins, 1989, p. 925-940.
SINCOPAYASODEPRESOARE
(YASOYAGAIA)
GOLDMAN M.: Principles of Clinical Electrocardiography, 00.
alO-a. Lange, 1979. . Nicolaelagara
IAGARU N., CIOFU CARMEN: A meta-analythic review of
the currative and preventive treatment of supraventricular Definitie: sincopa reprezinta o pierdere brusca si
tachycardia in children. Turle. Pediatr. VJth Balkan Pediatric
Cardiology & Cardiac Surgery Congress, 1998; 40 (supl.). tranzitorie a starii de constienta si a functiilor vitale
IAGARU N.: Aritmii cardiace la copil (particularitap clinice si spontan reversibila, asociata cu pierderea tonusului
terapeutice). TezA de Doctorat, UMF "e. Davila", 1992. postoral, fara a necesita resuscitare specifica chi-
IAGARU N.: Autterul atrial perinatal. Med. moderna 1997; mica sau electrica.
4(6): 308-310. Desi este considerata o problema obisnuita la
IOAN Al.: Tulburari de ritm si de conducere. Medicina Interna.
VoI. II. Edit. MedicalA, 1996, p. 11-136. orice vrsta, incidenta sincopei la copil este ne-
IONESCU D.D: Cercetari privind evaluarea potenpalului arit-
cunoscuta. Se estimeaza insa ca aceasta ar fi si-
mogen la bolnavi cu sindrom WPW. TezA de Doctorat, milara cu cea a adultilor tineri, intre 12 si 48%
UMF "C. Davila", Bucuresti, 1998. (W. N. Kapoor). Atunci cnd este recurenta si inex-
LEVY S.: Les blocs auriculo-ventriculaires, Les troubles du
plicabila, sincopa devine dramatica, provocnd bol-
rythme cardiaque. Roussel, 1993, p. 131-140.
MEDVEDOWSKY J.L., BARNAY C., PISAPIA A.: Extra- navului, familiei, personalului scolar si medical un
systoles ventriculaires, Les troubles du rythme cardiaque. mare grad de anxietate si panica. n plus, bolnavii
Roussel, 1993, p. 165-172. cu sincope prezinta riscul producerii unor serioase
OMMEN R.S., OVELL Al., STANTON M. S.: Atrial arrhyth- traumatisme ale fetei, membrelor si toracelui. Cea
mias after cardiothoracic surgery. New Engl. J. Med. 1997 mai grava prin consecinte este insa sincopa insta-
(May); 336(20): 1429-1434.
PERRY Cl., GARSON A. Jr.: Arrhythmias following Surgery lata la adolescentii aflati la volan (tabelul 9.VI).
for Congenital Heart Disease. In: Zipes and Jalife's Cardiac
TABELUL 9.VI
Electrophysiology, 00. a 2-a. 1995, p. 838-849.
PRUIT W.A.: Cardiac arrhythmias. In: Nelson Textbook of CLASIFICAREA ETIOLOGICA A SINCOPELOR
POOiatrics, ed a 15-a. Behrman, Kliegman, Arvin, 1996, (Brooks si Ruskin)
p. 1335-1343.
SCAGUOrn D., DEAL lB.: Benign cardiac arrhythmias in Hipotensiunea posturalJl (hipovolemie)
the newborn. In: Moss & Adams Heart Disease in Infants,
Children and Adolescents, ed. a 5-a. Williams & Wilkins,
1995.
..
Ret1exe vegetadve anonna1e (..autonomice"):
Sincopa vasovagala (neurocardiogena)
Sindromulde sensibilitatea sinusuluicaro-
TIlL J., WREN C.: Atrial flutter in the fetus and young infant:
an association with accessory connections. Br. Heart J.
1992 (Jan); 67(1): 80-3.
.tidian
Sincope conjuncturale (tuse, deglutipe, mic-
tiune)
VAN ENGELEN A. D., WElJTENS O., BRENNER J. 1.,
KLEINMAN C. S., COPEL J. A., STOUTENBEEK P.,
MElJBOOM E. J.: Management outcome and follow - up
.-
Sincope prin mecanisme cardiace:
Cauze mecanice:
. fetal tachycardia. J. Am. ColI. Cardiol. 1994 (Nov.); 24(5):
1371-5. -
Obstrucpa caii de iesire a VS, VD
HTP
WALDO L.A.: Atrial Autter: mechanisms, Clinical features and
- Pericardita constrictiva
management in cardiac electrophysiology. In: Zipes & Sincope I - Sunturi stnga-dreapta etc.
Jalife, Cardiac Electrophysiology, ed. a 2-a. W.B. Saunders cardiovasculare Sincope prin aribnU cardiace s1Isau tul.
Co., 1995, p. 666-681.
WALSH P.E.: Acute management of cardiac arrhythmias. In:
Gellis & Kagan's Current Pediatric Therapy, ed. a 15-a.
. burari de conducere:
Bradiaritmii:
- Disfuncpa nodului sinusal
W.B. Saunders Co., 1996, p. 176-178. - BAV
WOLNIK B., YOSEK - APAK M., DINDAR A., CANTEZ
T.: Molecular Diagnosis - the Long QT Syndrome. Center
of molecular cardiac arrhythmia. Inst. Child Health &
. - Malfuncpa pacemakerului
Tahiaritmii:
- Tahiaritmii supraventriculare
Istanbul Medical Faculty, 1998 (Nov.). - Tahiaritmii ventriculare
'EE R., KLEIN G.J., GUIRAUDON G.M.: .The Wolff -
Parkinson - White Syndrome. In Zipes & Jalife: Cardiac
Electrophysiology, 00. a 2-a. 1995, p. 1199-1213.
. Alte cauze:
Cerebrovasculare:
- Insuficien{8 vertebrobazilara
,' The search for novel antiarrhythmic strategies. Eur. Heart
J. 1998; 19: 1178-1196. . - Sindromul de furt subclavicular
Disectia de aorta
Bolile raJului cardiovascu/ar 373

TABELUL 9. VI (continuare) Clinica: sincopa vasodepresoare (SVD) se ca-

Sincope
..
Cauze metaboUce:
Hipocapniade hiperventilatie
Hipoglicemia etc.
racterizeaza prin "caderea" brusca a tensiunii arte-
riale, asociata cu tulburari vegetative si umorale
exprimate prin semne clinice, cum ar fi paloare,
de cauza Cauze neurologice (convulsii)
extraeardlaca greata, transpiratii, midriaza, bradicardie, hiperven-
Diverse:
tilatie si reducerea diurezei.
. Hemoragii Factorii predispozanli pot fi oboseala, ortosta-
. Reactii de conversie (sincope psihogene)
tismul prelungit, punctia venoasa, caldura, lucrari
dentare, interventii chirurgicale oftalmologice etc.
Fiziopatologie: rolul central n producerea ras-
SVD poate aparea nsa fara nici un factor predis-
punsului vasodepresor este detinut de sistemul ner-
vos vegetativ, att ca factor declansator ct si ca pozant identificabil. Desi considerata o entitate be-
efector fmal al acestuia. Reflexele inhibitorii au ca nigna, SVD se poate solda cu oprirea inimii si
moarte subita.
punct de plecare mecanoreceptorii cardiaci situati n
special n peretii inferiori si posteriori ai ventricu- Diagnosticul pozitiv se bazeaza n mod traditio-
lului stng. Acesti receptori pot fi stimulati de di- nal pe anamneza. examenul clinic si electrocardio-
latarea cardiaca, contractia sistolica rapida si puter- gramal. Aceste trei elemente pot identifica multe
nica si de anumite substante chimice. Stimularea re- din cauzele cardiace sau extracardiace: stenoza aor-
ceptorilorconduce la cresterea impulsurilor prin fi- tica, cardiomiopatia hipertrofica, embolia pulmonara
brele C nemielinizate catre maduva (centrul vaso- si "sindromul de furt subclavicular". Frecvent, sunt
motor),cu cresterea activitatii parasimpatice si dimi- totusi necesare teste medicale selective de confir-
nuarea tonusului simpatic. Stresul postural ortosta- mare, deoarece numai la 8% dintre bolnavi au fost
tic conduce la acumularea sngelui n membrele ntlnite date certe pentru diagnostic. La restul bol-
inferioare,cu reducerea consecutiva a ntoarcerii ve- navilor, sunt considerate decisive depistarea aritmi-
noase. Raspunsul compensator nonnal la ridicarea ilor cardiace, testul mesei nclinate, evaluarea psi-
n ortostatismconsta n tahicardie reflexa, contractii hiatrica etc.
ventricularemai puternice si vasoconstrictie. La in- Cele mai cunoscute aritmii cardiace asociate cu
divizii predispusi la sincopa vasodepresoare, aceasta sincopa sunt: bradicardia, boala sinusului, tahicardia
contractie ventriculara puternica, n conditiile unui ventriculara, sindromul de QT lung, fibrilatia si
ventricul relativ gol, poate activa mecanoreceptorii flutterul atrial cu alura ventriculara rapida, tahicardia
cardiacideclansnd hipotensiune reflexa, bradicardie prin reintrare nodala (AV) si tahicardia supraven-
sau ambele manifestari. Eliberarea de catecolamine triculara la bolnavi cu sindrom WPW.
(ca n starile de anxietate, teama, panica) poate acti- Anamneza vizeaza depistarea unor factori preci-
va de asemeneaterminatiile nervoase responsabile de pitanti n corelatie cu simptome vegetative (mictiu-
declansareaacestuireflex prin cresterea contractieiven- nea, tusea, defecatia, deglutitia). Sincopa asociata cu
triculare. Datele echografice Doppler transcraniene simptome de ischemie la nivelul trunchiului cere-
au demonstrat ca n hipotensiunea progresiva poate bral sugereaza cauze neurologice: atacuri ischemice,
aparea de asemenea o intensa si brusca vasocon- migrena arteriala bazilara, sindromul ,,subcalvian
strictie cerebrala. Este astfel posibila existenta unui steal". Pierderea constientei asociata cu nevralgie de
rol reglator central (cerebral), alterarile subite ale re- trigemen sau de glosofaringian este cauzata de bra-
zistenteivasculare cerebrale (vasoconstrictie) putnd diaritnili sau de un raspuns vasodepresor. Sincopa
fi importanten producerea sincopei vasodepresoare. corelata cu exercitiul fizic sugereaza ,,sindromul de
Marea majoritate a atacurilor sincopale rezulta furt subclavicular", iar cea aparuta la rotatia sau
din reducereatranzitorie a fluxului sanguin catre re- extensia capului sugereaza o sincopa prin sindrom
giuniledin creier responsabile de pastrarea starii de de sinus carotidian. La un copil surd, sincopa apa-
constienta(sistemul reticular activator din trunchiul ruta la efort sau la emotii sugereaza un sindrom de
cerebral). Atunci cnd anoxia acuta (cu oprirea QT prelungit.
inimii) dureaza 5-15 s apar pierderea constientei,
paloare si relaxare musculara. Daca anoxia dureaza
peste 15 s apar spasme tonice generalizate si in- 1 Anamneza caracteristici si testul mesei nclinate (pozitiv)
constienta. sunt consideratesuficientensli pentru diagnosticulmodem al SVD.
374 TRATAT DE PEDIATRIE

Examenul fizic are ca scop descoperirea hipoten- minate imediat naintea episodului sincopal au fost
siunii ortostatice (TA sistolidi scade cu minimum evident mai mari dect la subiectii de control.
20 mmHg). Semnele cardiovasculare ajuta Ia depis- Rata de provocare a hipotensiunii cu testul mesei
tarea stenozei aortice, cardiomiopatiei hipertrofice, nclinate fara administrare de izoproterenol este eva-
hipertensiunii pulmonare, mixoamelor, disecatiei luata diferit n functie de autori, ntre 27 si 67%
aortice etc. fata de 10% la subiectii de control farll sincopa
Examenele de laborator de rutinll sunt foarte rar (durata posturii ridicate a fost de 29 :t 19 min).
anormale. Ele confirmll n general prezumtia clinicll. Utilizarea perfuziei cu izoproterenol n asociere
Pnll n prezent nu exista un ,,gold standard test'<1 cu testul mesei nclinate rididi la 87% raspunsul
care sll determine valoarea monitorizllrii ambulatorii hipotensor comparativ cu cel de 11% la subiectii
sau a studiilor electrofiziologice (SEF). de control (Kapoor).
"Index tests" sunt utilizate n formularea dia- Se atrage atentia ca raspunsul terapeutic va fi
gnosticului complet de sincopll aritmicll, dar sensibi- diferit la bolnavii cu testul pozitivat cu izoprote-
litatea si specificitatea lor nu sunt nca definitiv renol (,,izo-dependent") fata de cei cu testul pozi-
estimate. Ele masoarll performanta ECG, a moni- tiv fara acesta (,,izQ-independent"). Aparitia raspun-
torizarii ambulatorii si a studiilor electrofiziologice. sului vasodepresor dupa transplantul cardiac (la bol-
ECG prezintll anomalii la aproximativ 50% dintre navi cu cord denervat) sugereaza posibilitatea exis-
bolnavii cu sincopll. Testul de efort poate provoca tentei mai multor mecanisme de pozitivare a testu-
sincopa din tahiaritmiile sau bradiaritmiile apllrute lui. De altfel, secventa fenomenelor care conduc la
n timpul sau dupll ncheierea brusca a exercitiului. hipotensiune si bradicardie, desi pare paradoxala, ar
Monitorizarea de lungC1duratC1a ECG este utilll putea fi o reactie normala care, n anumite circum-
n demonstrarea relatiei aritmie-sincopll deoarece, la stante, ar putea fi provocata la cea mai mare parte
cei mai multi bolnavi, simptomele sunt remise n a indivizilor (Samoil si colab.). Prin urmare, testul
timpul efectullrii testelor. mesei nclinate nu identifica o patologie de substrat,
Studiile electrofiziologice sunt "pozitive" cu mult ci mai degraba o susceptibilitate exagerata la acest
mai mare probabilitate la bolnavii cu o boalll de refl~x normal.
cord cunoscuta, care au o functie ventriculara anor- . TehnicC1:nu au fost stabilite protocoale optime
malll, ECG si ECG-Holter alterate. n cele mai dar, pe baza studiilor fiziologice, au fost sugerate
multe cazuri aritmiile nu provoaca sincope pe du- urmatoarele conditii: a) nclinare la un unghi minim
rata evalullrii electrofiziologice. Semnificatia clinica de 60; b) unghiul maxim de nclinare sa nu depll-
a anumitor anomalii electrofiziologice ramne difi- seasca 80; c) mentionarea duratei testllrii; d) utili-
cil de determinat De regulll, din cauza remisiunii zarea izoproterenolului.
spontane, un singur episod sincopal n prezenta unor Se recomandll ca efectuarea testului sa se faca
teste neinvazive normale nu poate justifica investi- dimineata dupa repausul nocturn, iar medicatia car-
gatiile invazive. dioactivll sau anticonvulsivanta sa fie sistata cu 5
Testul mesei nclinate si evaluarea neuropsihica demivieti naintea testllrii. Se deschide o cale ve-
pot fi utilizate naintea SEF numai la bolnavii cu noasa, se monitorizeaza ECG si se determina TA
mai mult de cinci episoade sincopale n ultimul an, standard (cu tensiometrul). Bolnavul este asezat pe
fhll evidenta de boala organica de inimll. o masa nclinata standard prevazutii cu un suspnll-
Testul mesei nclinate (TMI, tilt table test, tor pentru picioare. Dupa 15-20 minute de repaus
upright tilt testing etc.) este utilizat pentru monito- se masoarll AV si TA n conditii bazale. Bolnavul
rizarea bolnavului n pozitie ridicata pentru o pe- este ridicat apoi la 80 timp de 30 minute si se de-
rioadll limitatli, n scopul de a provoca sincopa, bra- termina TA din 3 n 3 minute n conditii de moni-
dicardie sau hipotensiune. Izoproterenolul a fost aso- torizare continull a ECG. Daca apar hipotensiune
ciat testllrii pe baza constatarii cll n SVD concen-
arteriala si bradicardie cu reproducerea sincopei, tes-
tratiile circulante si urinare de catecolamine deter-
tul este considerat pozitiv. Bolnavul este cobort
din pozitie nclinata, iar studiul este ncheiat prin
1 Acel test pe baza cmuia se stabileste starea real! de boala stabilirea tipului SVD (tabelul 9.VII). Daca sinco-
a pacientului. pa nu apare, bolnavul este cobort din pozitia ini-
Bolile a i cardiovascuIar 375

paHi timp de 10 minute si se ncepe perfuzia i.v. tonico-clonice generalizate pe durata testului. Dupa
cu izoproterenol (1 J.18Imin).La copiii cu greutatea perfuzia cu izoproterenol, 67% au prezentat testul
sub 50 kg doza este de 0,015 ~gImin. Aceasta teh- pozitiv. EEG nregistrata continuu pe durata activi-
nica a fost utilizata la copii cu vrsta peste 3 ani, tatii convulsive a evidentiat ncetinirea ritmu!ti (hipo-
la cei mai mici fiind necesara prezenta unui parinte xie cerebrala) si aparitia de vrfuri hipersincrone
pe durata testarii. Se atrage atentia ca pot exista caracteristice epilepsiei.
teste fals pozitive. Alte investiga/ii cardiovasculare. Echocardio-
grama, studiul junc/iei ventriculare, cateterismul
TABELUL 9. VII cardiac etc. sunt utilizate n mod selectiv pentru
CLASIFICAREA SINCOPEI VASODEPRESOARE stabilirea tipului, ntinderii si severitatii unor afec-
INDUSE VASOVAGAL (CARDIOGENIC) tiuni cardiace, n timp ce aortografia si studii ale
PRIN TESTUL MESEI NCLINA TE circula/iei cerebrale sunt indicate numai n situatii
(Vasovagal International Study Investigators) clinice specifice. Nu exista nsa nici o justificare
Tipul 1 Alura ventricular1icreste initial la TMI. iar ulterior pentru utilizarea de rutina a acestor investigatii.
mixt scade, dar r1imnepeste 401min sau este sub 40/min Tratamentul SVD nu a fost nca definitivat, dar
pentru o perioada scurt1i(sub 10 s) cu asisto1ie~ 3 s unele recomandari sunt cvasiunanim acceptate. Edu-
TA poate creste initial dar ulterior scade. nainte catia bolnavului si a familiei referitoare la natura
ca AV s1i scada
bolii si a evitarii factorilor favorizanti cunoscuti (de
Tipul 2 lA AV creste la nclinare, apoi scade sub 401min exemplu, deshidratarea) trebuie sa preceada apli-
(cardl~ timp de 10 s sau apare asistolie peste 3 s
IDhlbltor) TA poate creste initial dar scade nainte ca AV
carea tratamentului medicamentos. Astfel, bolnavul
si\.se reducA va fi sBtuit sa se aseze n decubit orizontal la de-
28 AV creste initial, apoi scade sub 401min timp
butul simptomelor prodromaIe (ameteli, delir) evitnd
de 10 s sau asistolie peste 3 s ortostatismul sau pozitia seznd n continuare. La
TA scade la crizele de hipotensiune, numai n sau bolnavii cu sincope frecvente brusc instalate (Bra
dupA momentul scAderii AV fenomene prodrQmale) se impune un tratament me-
Tipul 3 AV creste initial si scade mai putin de 10% din dicamentos preventiv. Rezultate promitatoare au fost
valoarea maximA pe durata sincopei obtinute de diferiti autori cu variate metode tera-
(vasodepresor pur) peutice (tabelul 9.vm).
TA scade ca rAspuns la sincopA 1. Agenlii beta-blocanli, actionnd probabil pe
baza efectelor inotrop negative cu scaderea fortei
. lndicaliile TMI n pediatriel: 1) sincopa recu- de contractie ventriculare si implicit a gradului de
renta inexplicabila; 2) episoade de sincopa idiopa- activare a mecanoreceptorilor.
tica soldata cu leziuni corporale; 3) adolescentii cu 2. Fludrocortizonul (Astonin-H), mineralcorticoid
sincopeidiopatice n timpul conducerii auto; 4) bol- care permite expansiunea volumului si cresterea TA
navii cu convulsii recurente inexplicabile cu EEG de repaus.
repetatnormala, rezistente la tratamentul antiepilep- 3. Disopiramida asociaza efectul inotrop negativ
tic standard. Acesti bolnavi pot prezenta crize de cu efectele anticolinergice si actiunea vasoconstric-
tip tonico-clonic pe durata pierderii starii de con- toare periferica.
stienta. Aceste episoade pot fi diagnosticate eronat 4. Anticolinergicele (scopolamina transdermica
drept convulsii iar bolnavul etichetat ca epileptic. este eficace probabil prin reducerea tonusului vagal
S-a efectuat TMI unui numar de 15 bolnavi cu crescut la acesti bolnavi).
"convulsii recurente idiopatice" cu EEG normala, 5. Teofilina.
rezistentela tratamentul anticonvulsivant La 40% La bolnavii care prezinta sincope precipitate de
dintreacestia a apArut sincopa asociata cu convulsii factori cunoscuti sunt utile metode ca "biofeed-
back" -ul pentru contracararea unui trigger psiho-
logic (sincope apArutela vederea sngelui, de exem-
1 Sunt necesare o anamnezA completA, un examen clinic
normal(cu referire specialA la aparatul cardiovascular si la sis- plu) sau suplimentarea ra/iei de lichide si sare (n
temul nervos) in vederea conf11'DlAriisincopei vasodepresoare starile de deshidratare). Perfuzia cu solutie salina
si a excluderii altor posibile etiologii. fiziologica diminueaza efectele hemodinamice ale
376 TRATAT DE PEDIATRlE

TABELUL 9.VIII BERKOWl1Z J.B.. AULD D., HULSE J.E., CAMPBELL


R.M.: Tilt table evaluation for control pediatric patients:
MEDICAMENTE UTILIZATE N comparison with symptomatic patients. Clin. Cardiol. 1995;
TRATAMENTUL SINCOPEI VASODEPRESOARE 18(0):521-5.
BROOKS R., RUSKIN N.J.: Evaluation of patients with un-
explained syncope. In: Zipes & Jalife: Cardiac Electro-
phys~ology, ed. a 2-a. Saunders Co., 1995.
Beta-blocante I 1-2 mglk.glzi I 25-200 mg/zi DHALA A., NA'(IALE A., SRA J., DESHPANDE S.,
Atenolol BLANCK Z., JAZAYERI M.R., AKHTAR M.: Relevance
Metoprolol I 1-5 mglkglzi, I 50-200 mg/zi of Asystole During Head-Up Tilt Testing. Am. J. Cardiol.
divizat! n 2 prize 1995; 75:251-254.
HOU Z.Y., YANO C.Y., KO c.c., LEE S.S., CHIANG H.T.,
Propranolol I 2-4 mglkglzi, I 40-160 mg/zi CHEN c.Y: Upright postures and isoproterenol infusion for
divizat! n 4 prize
provocation of neurocardiogenic syncope: a comparison of
Disopiramida I 2-6 mglkg, I200-600 mglzi standing and head-up tilting. Am. Heart J. 1995; 130 (6):
divizat! n 4 prize 1210-5.
Audrocortizon I 0,1-0,3 mglzi I 0,1-1 mg/zi KAPOOR N.W.: Workup and management of patients with
(Astonin-H) syncope. Med. Clin. North Am. 1995; 79:5.
Auoxetine (Prozac) I contraindicat sub 10-20 mglzi KAPOOR N.W.: Hypotension and syncope. In Braunwald:
vrsta de 15 ani (date insuficiente) Heart Disease, ed. a 4-a. W.B. Saunders, 1992.
nu exist! date UPPMAN N., STEIN K.M., LERMAN B.B: Differential thera-
Scopolamin! 1 plasture la
2-3 zile peutic responses of patients with independent vasodepres-
(transdermic) . disponibile
sor syncope. Am. Heart J. 1994 (Dec.); 128 (6):1110-6.
Teofilin! 6-12 mglkg/zi dup! W.N. Kapoor MANORU N.N., YONNUG M.L., MAS M.S., CHANDAR J.S.,
Clorur! de sodiu 250-500 mg de poate fi dificil de PEARSE L.A., WOLFF O.S: Usefulness of tilt table test
(sare de buc!t!rie) 3 ori/zi nghitit with normal saline infusion in management of .neurocardiac
syncope in children. Am. Heart. J. 1996; 131 (5):993-5.
ROSS A.B.: Syncope and hypotension. In: Gellis & Kagan's
sincopei vasodepresoare, iar dieta hipersodata pare efi- Current Pediatric Therapy, ed. a 15-a. W.B. Saunders, 1996.
cienta si economicA. (De altfel, absenta rAspunsului SAMOIL D., GRUBB P.B., KIP K., KOSINSKI D.1.: Head
favorabil la administrarea de solutie salinA nonnalA Upright Tilt-Table Testing in Children with Unexplained
Syncope. Pediatrics 1993; 92(3):426-429.
indicA un prognostic nefavorabil, dupA' Mangru si SHELDON R., ROSE S., FLANAGAN P., KOSHMAN M.L.,
colab.) KILLAM S.: Risk Factors for Syncope Recurrence after a
Implantarea unui pacemaker, preferabil bicameral, Positive Tilt-Table Test in Patients with Syncope. Circu-
lation 1996; 93:973-981.
rAmne incomplet clarificata, dar numeroase studii
clinice subliniad beneficii la bolnavii cu SVD re-
curenta intratabil!, cu simptome cauzate predomi-
nant printr-un mecanism cardioinhibitor. Sunt nece-
sare noi studii de control randomizate. ENDOCARDITAINFEqlOASA
Negativarea testului mesei inclinate 'dup! initie-
rea tratamentului preventiv este predictiv! pentru EugenPascal00'
succesul de lung! durat!.
ProgDost!C: nu se cunoaste dacA SVD predis- Epidemiologie: endocardita infectioasA (EI) con-
pune la un risc crescut de mortalitate in afara unei tinuA sA.rAmn! o afectiune sever!, cu morbiditate
boli cardiace subiacente. n absenta acesteia, la adultii ridicata in perioada acut! a bolii. Afecpunea a re-
tineri prognosticul este excelent (Kapoor). venit n atenpa cercetAtorilor, deoarece se semna-
leaz! o schimbare a spectrului bacterian, a rezisten-
tei gennenilor la antibiotice si, pentru copii n spe-
cial, o crestere remarcabil! a numArului de cazuri
de boli congenitale de cord operate, care a condus
,/bDo,,"", ,"edI"i la cresterea duratei de supravietuire a bolnavului si
BENDm O.D., PETERSENM., LURIE K.G., GRUBBB.P., deci a perioadei in care un numAr tot mai mare de
SUTTONR.: Cardiac Pacing for Preventionof ReculTent indivizi devin susceptibili. n sfrsit, notiunea de
VasovagalSyncope.AM. Int. Med. 199.5;122:204-20.5. endocardita nozocomial!, relativ recent recunoscuti,
Bolile avaratului cardiovasculm 377

adauga o dimensiune noua tabloului complex al Cele mai frecvent complicate leziuni ramn DSA,
acestei mbolnaviri, cu implicarea factorilor iatro- PCA, coarctatia aortei, bicuspidia aortei si tetralo-
geni. n acelasi timp, tot mai multe pareri autori- gia Fallot
zate i exprima ndoiala asupra eficacitatii masu- n cazuri mai rare EI se asociaza cu prolaps de
rilor profilactice n prevenirea mbolnavirii, precum valva mitrala (sindrom Marfan), cardiomiopatie
si a raportului cost/eficienta n profilaxia endo- hipertrofica. Categoria de bolnavi cu imunitate com-
carditei. promisa, la care s-au practicat manevre invazive
Datele enuntate sugereaza schimbari recente n cresc numarul de mbolnaviri prin EI (n ultimul
epidemiologiaEI, semnalate n special n literatura deceniu mortalitatea EI pentru cazuri pediatrice vari-
tarilor dezvoltate. Noile posibilitati de diagnostic aza ntre 11-22%).
(echocardiografia Doppler, echocardiografia trans- Patogenie: EI survine atunci cnd suprafata val-
esofagiana), scaderea remarcabila a reumatismului vulara sau a comunicarii anormale si-a priedut in-
articularpoststreptococic, precum si schimbarea pre- tegritatea, ceea ce permite atasarea germenilor. Se
vizibila a spectrului bacterian si, deci, a rezistentei adauga obligatoriu factorii hemodinamici (turbulenta
la antibiotice a florei nozocomiale nu puteau ra- fluxului sanguin). Primul efect al acestor modificari
mne fArarasunet asupra epidemiologiei EI la copil. este formarea unui tromb nebacterian format doar
Ramn ntrebari cu raspuns incert: din trombocite si fibrina, la care adem ulterior ger-
. De ce doar un numar restrns de germeni, n menii. Existenta acestui tromb este absolut esentiala
care domina cei grampozitivi, produc infectarea n aparitia bolii. Acesta este situat pe partea w,.de
endocardului ?
presiunea sngelui este mai scazuta (daca ne refe-
. De ce acesti germeni se localizeaza specific rim la fluxul sanguin care strabate un orificiu
la nivelul endocardului, ntr-un numar relativ mic
strmtorat sau anormal). Factorii hemodinamici, care
de cazuri (conditiile locale hemodinamice si tur-
cresc turbulenta suntului, dar scad presiunea exerci-
bulenta fluXului se pare ca au rol hotartor), numar
tata lateral, constituie factori favorizanti, fapt de-
incomparabil mai mic dect situatiile clinice care
monstrat n special n modele experlmentale. Pentru
asociazAhemoculturi pozitive (septicemii) ?
. De ce germenii fixap pe endocard sunt att de
ca trombul plachetar sa se infecteze este necesar sa
dificilde eradicat si vindecarea se obtine cu dificul- se produca bacteriemii tranzitorii, chiar daca aces-
tate printr-un efort conjugat pediatru-infectionist- tea sunt paucibacteriene 1O unitap formatoare de
colonii/mm3). Abilitatea de a adera la tromb, con-
chirurg?Un episod de EI n antecedente creste re-
marcabilriscul unui episod ulterior i episoadele re- statata doar la o anumita categorie de germeni, este
curente de EI constituie veritabila caracteristic! a
bolii.
Endocardita nozocomia0 este definita ca fiind
greu de explicat n actuala etapli a cunostintelor
noastre. Se pare cli doar germenii capabili sa pro-
duca dextran extracelular (factor de virulentapen-
.
EI survenit! la opt sliptamni dupli o manevrli sau tru EI) sunt incriminati ca agenti etiologici. n
o interventie chirurgicalli care ar fi putut-o favoriza schimb, capacitatea de sintezli a exopolizaharidelor
~
(sau la 48 ore de la internarea pentru o alta boalli). se coreleaza cu dimensiuneavegetapeisi evantuala
,
Este raportat! abia recent n literaturli, cu o inci- rezistenta la tratament. De altfel, profilaxia endo-
dentlide 20-28% din totalul cazurilor. carditei cu antibioticevizeaza nu numai distrugerea
Incidenta endocarditei bacteriene pare a fi de 1- germenilor,ci si mpiedicareaacestora de a adera
2%0din cazurile internate n spital, dar aceasta este la trombul plachetar. Trombul odata infectat prin
diferitlin funcpe de locul unde se face raportarea nmultirea bacteriilor atinge o masli critica, favori-
si acuratetea diagnosticului. Numlirul cazurilor con- zata de deficientede aplirareimunli a organismului
finnate necroptic pare nemodificat n ultimii 30 aniI gazdli.
EI este mai rar nt1nitli la copil n comparatie cu Ei stimuleazlisistemul imun al individuluiinfec-
adultul (30% din totalul cazurilor), fiind favorizate tat att pe versantulimunitatii celulare,ct si pe al
de boli congenitale de cord neoperate sau operate celei umorale.Rezulta hipergamaglobulinemie, com-
si catetere venoase centrale la sugari. Vrsta medie plexe imune circulantecare se depun la nivelul Slo-
este de 6-' ani, EI la sugar rlimnnd o raritate. merulilor, scaderea complementului.
48 - Tratat de pediatrie
378 TRATAT DE PEDIATRIE

Pentru aparitia EI leziunea cardiaca nu este obli- nica. n tabelul 9.X este prezentata simptomatolo-
gatorie, endocardita nozocomiala evolund de obi- gia clinica ntlnita n 50 cazuri de EI la copil, ur-
cei pe cord sanatos. mariti ntr-un studiu colaborativ n orasul Bucuresti
Etiologie: din multimea de germeni incriminati si publicat n anul 1998.
n aparitia EI, stafilococii si streptococii reprezinta
TABWUL 9.X
80-90% din cazuri (tabelul 9.1X).
SIMPTOMATOLOGIA EI LA COPIL
TABELUL 9./X (studiu efectuat in Bucuresti. 1998)
AGENTI ETIOLOGICI N ENDOCARDITA Endocardila infecJioasl1. ComplicaIii
INFECTIOASA (dupa Sheld WM.)
Febrii 100% Insuficientii cardiacii 46%
Agent Procentdin cazuri Fatigabilitate, sliibiciune 50% Fenomene embolice 28%
Streptococi 60-80% SplenomegaIie 28% - Cerebrale 14%
Strept,acoc viridans 30-40% - Pulmonare 8%
Enterococi 5-18%
15-25% Artrit1ilartraIgie 22% - Alte artere 6%
Alti streptococi
StafIlococi 20-35% Mialgie 12% Manifestm neurologice 24%
Coagulazo-pozitivi 10-27% Sufluri nou apiirute sau 12% Alterarea stmi de 16%
Coagulazo-negativi 1-3% recent modificate constientii
Germeni aerobi gramnegativi 1,5-13% Leziuni petesiaIe 12% Convulsii 6%
Fungi 2-4% Eruptie cutanath maculo- 10% Semne de iritatie me- 2%
Culturi ,.negative" 25% papuloasii ningianii
Dureri lombare 6% Hematurie macroscopicii 12%
Streptococul viridans ramne cea mai comuna Icter 6% Complicatii septice 8%
cauza a EI la copil. Boala are simptomatologie putin Descuamatie a tegumen- 6% Pericarditii 6%
zgomotoasa cu predominanta fenomenelor embolice. telor Abces mediastinaI 2%
Streptococul viridans este (1-hemolitic si de obicei Noduli Osler O
nu poate fi tipat n sistemul Lancefield. Enterococii
sunt clasati n grupa D Lancefield, produc hemoliza Hemiplegia acutl1 secundara complicatiilor trom-
(1, p sau y pe mediile cu agar-snge.Ei sunt la boembolice cerebrale este att de tipica EI, nct se
originea EI nozocomiale care survin de obicei pe poate spune ca n orice hemiplegie .acuta la copil
cord sanatos. Stafilococul auriu, coagulazo-pozitiv este necesar examenul echocardiografic al cordului
este al doilea germen ca frecventa ntlnit n etio- pentru excluderea EI sau a mixomului atrlal. n li-
logia EI. Boala are aspect acut, fulminant, cu me- teratura sunt semna1ate si cazuri de tromboembolii.
tastaze septice la distanta, formarea de abcese (cere- cerebrale de mici dimensiuni, care, cu ocazia by-pass-
brale, miocardice). Stafilococul epidermidis sau sta- ului presupus de tratamentul chirurgical. se trans-
filococul alb este la originea EI de cauza nozoco- forma n infarct cerebral hemoragic, de aceea se
miala, fiind mai caracteristic sectiilor de nou-nascuti. considera ca EI constituie o indicatie de screening
Dintre germenii grarnnegativi, Salmonela, E. coli, prin CT-cerebrala care trebuie efectuat tuturor bol-
Citobacter, Klebsiella-Enterobacter, Serratia marces- navilor candidati sau nu pentru tratament chirurgi-
cens si Proteus sunt cei mai frecventi citati. Pentru cal pe cord deschis.
copiii care au primit anibioterapie ndelungata cu Examene paraclinice: hemocultura este cel mai
catetere i.v. pastrate timp ndelungat, fungii repre- important test de laborator necesar sustinerii dia-
zinta etiologia probabil~ a EI nozocomiale (Candida, gnosticului. Ea poate fi negativa daca bacteriemia
Aspergillus ). este intermitenta sau paucibacteriana, daca a fost
Tabloul clinic al EI este polimorf. n functie de recoltata dupa instituirea terapiei antibiotice. n mod
agentul etiologic poate avea aspect zgomotos, "acut" ideal se recomanda 3 hemoculturi succesive, dintre
(stafilococ auriu) sau poate fi mai sters, "subacut" care 2 n primele 24 ore. Rezultatele pot fi com-
(streptococ viridans). Pentru sustinerea diagnosticu- parate cu cercetarea anticorpilor circulanti specifici
lui trebuie sa existe un nalt grad de suspiciune din prin metoda ELISA. Al doilea examen paraclinic
partea medicului, ceea ce presupune experienta cli- cu mare valoare diagnostica este echocardiografia,
Bolile avaratului cardiovascu/ar 379

care permite vizualizarea vegetatiei n > de 50% Ca n orice infectie bacteriana, reactantii de faza
din cazuri (depinde de performatele aparatului si ale acuta sunt intens pozitivi (VSH, proteina C reac-
medicului).Sunt vizualizate mai frecvent vegetatiile tiva, fibrinogen).
situaten cordul stng, cele cu dimensiuni mai mari Date foarte noi (1997) sustin ca proteina C reac-
de 2 mm si impedanta acustidi) (fig. 9.60 si 9.61). tiva este un test mai sensibil dect VSH n sus-
Sensibilitatea si specificitatea metodei nu sunt ge- tinerea diagnosticului. Hemograma evidentiaza ane-
neral acceptate, dar o vegetatie calcificata (care nu mie, leucocitoza cu devierea la stnga a formulei
semnifica vindecare!) este mai usor de vizualizat. leucocitare. Prezenta complexelor imune circulante
si a crioglobulinelor (85%) se asociaza cu scaderea
complementului, "sindrom nefritic", care tradeaza
originea glomerurala a suferintei renale, hiperpro-
teinurie si hipergamaglobulinemie, factor reumatoid
prezent (daca boala evolueaza mai mult de 6 sap-
tamni)~
I
n mod paradoxal, ECG prezinta rareori modi-
f- ficari, chiar n abcese miocardice sau infarcte mio-
I
cardice (confirmate necroptic).
Emboliile cerebrale septice urmate de abcese
cerebrale (n EI cu stafilococ) pot fi viualizate prin
CT cerebral.
Diagnostic pozitiv: dificultatile de diagnostic
pentru EI "definita" sau numai suspecta sau pro-
babila au impus conceperea unor "criterii de dia-
gnostic pentru EI". Pentru adult se utilizeaza cri-
Fig. 9.60 - Endocardita bacteriana, aspect echografic 2D. Ve- teriile Universitatii Duke (1994) iar pentru copil
getatie vizibila n ventriculul drept, n apropierea petecului cu Saiman propune criteriile care-i poarta numele, pre-
..... care s-a facut reparatia defectului septal ventricular (endocardita zentate n tabelul 9.XI care sunt mai flexibile si
postoperatorie) (Coleqia IOMC).
mai bine adaptate practicii pediatrice.
TABELUL 9.XI
CRITERII DE DIAGNOSTIC N
ENDOCARDITA INFECTIOASA LA COPIL
(Salman, 1993)
1. Hemoculturi pozitive (> 2) pentru germeni patogeni recunos-
cuti ca agenti etiologici si vizualizarea echocardiograficaa ve-
getatiei la un bolnav cu sau fara boala structurala de inima.
2. Hemoculturi pozitive (> 2) pentru germeni patogeni recu-
noscuti ca agenti etiologici, fara vizualizarea echocardio-
grafica a vegetatiei dar asociate cu febra, oboseala, dureri
articulare sau artrita, manipulare stomatologica recenta, aso-
ciate cu date de laborator sugestive (VSH, hematurie) sau
date clinice sugestive (sufluri noi sau recent modificate,
hepatosplenomegalie, fenomene embolice).
3. Una sau mai multe hemoculturi pozitive care nsotesc febra
la un bolnav cu boala congenitala de cord sau alta afectiune
cardiaca structurala, fara, aparent, alta sursA de infectie.
Fig. 9.61 - Endocardita bacteriana, aspect echografic 2D. Ve- 4. Febra, boala congenitala de cord sau alta boala structurala,
getapibacteriene la nivelul valvelor sigmoide aortice si pulmo- vizualizarea echocardiografica a vegetatiei, fenomene embo-
nare. (Colectia IOMC, Dr. Ioana Anca.) lice sau ambele, dar fara hemoculturi pozitive.

Echo transesofagian nu se practica curent n pe- Tratamentul EI este complex,ndelungatsi are


diatrie,dar a mbunatatit rezultatele diagnosticului. n vedere pe lnga tratamentulmedical, clasic, mai
380 TRATAT DE PEDIA1RJE

nou intrat n practica zilnica, tratamentul chirurgi- Pentru endocarditele cu culturi negative se reco-
cal. manda ampicilina + aminoglicozid, care "acopera"
Tratamentul antibiotic si propune sterilizarea fo- un spectru bacterian foarte larg. Oricum, dilemele
carului bacterian si mpiedicarea recaderilor. Dar o terapeutice ale medicului se nasc n aceste situatii
astfel de densitate microbiana ca cea de la nivelul sau la pacientii alergici la penicilina.
vegetatiilor nu se gaseste n perioada de diviziune Se vor asocia tratamentul insuficientei cardiace,
rapida si este mai putin susceptibila la actiunea tratamentul aritmic si cel al complicatiilor.
antibioticelor care patrund relativ dificil la nivelul Tratamentul chirurgical este din ce n ce mai
leziunii. Din cauza acestor caracterisici, sterilizarea mult utilizat si oricum orice bolnav cu EI va be-
vegetatiilor se obtine foarte greu si n timp ndelun- neficia de consult chirurgical mai ales n formele
gat (4-6 saptamni). Ca principiu, antibioterapia se cu embolii, .cu vegetatii cu volum mare (fungice),
va administra cel putin initial (primele 3-4 sap- n cazurile care nu se sterilizeaza dupa doua sap-
tamni) doar parenteral, n PEV. Se vor alege doar tamni de antibioterapie riguros aplicata, dupa anti-
antibiotice bactericide, combinatii sinergice n fun- biograma. Momentul operator optim scade remar-
ctie de antibiograma. cabil mortalitatea prin EI, att cea precoce, ct si
Streptococul viridans si enterococii raspund favo- cea tardiva. Momentul operator se situeaza de obi-
rabil la combinatia dintre peniciline + aminoglico- cei n a 14-a zi si 20% din cazurile de EI benefi-
zid, de exemplu: penicilina + gentamicina, sau cef- ciaza de aceasta metoda terapeutica.
triaxon + gentamicina. Daca penicilina este con- Indicatiile tratamentului chirurgical sunt urma-
traindicata (alergie) se va avea n vedere vancomi-
toarele: 1. insuficienta cardiaca neinfluentata dupa
cina administrata n timp de 4 saptamni. Pentru
2 saptamni de tratament; 2. vegetatii de mari
streptococii penicilinazo-rezistenti s-a propus alter-
dimensiuni (> 10 mm) cu aspect echografic fragil;
nativa ampicilina - sulbactam sau meropenem. Ente-
3. persistenta semnelor de infectie si a hemocul-
rococii sunt atacati sinergiq de combinatia vanco-
turilor pozitive; 4. abcese, fistule; 5. rupturi valvu-
micina + streptomicina. Iare.
EI produsa de stafilococ care este adesea rezis-
tent la penicilina va fi tratata cu antibiotice rezis- Tratamentul chirurgial precoce (dupa 2 sapta-
tente la penicilinaza (oxacilina sau nafcilina) + to- mni) dupa disparitia sindromului septic pare ati-
bramicina (sau gentamicina), care au actiune siner- tudinea cea mai prudenta. Persistenta insuficientei
gica. Combinatia de nafcilina + tobramicina s-a do- cardiace este un indicator pentru operatie n 60-90%
vedit foarte eficienta (sterilizare 47-90%), adminis- din cazuri. Tratamentul chirurgical recomandat tar-
trata o perioada limitata (5-15 zile) din cauza efec- div, la un bolnav cu o stare generala grava, ntr-o
telor nefrotoxice, dar utila la nceputul tratamentu- situatie disperata cu disfunctie multiorganica, este
lui n formele foarte agresive de boala. Daca stafl- grevat de mortalitate intraoperatorie ridicata care
lococul este rezistent la meticilina si bolnavul este compromite indicatia metodei.
si alergicla penicilina,variantateapeuticarecoman-. Sechele: grupul bolnavilor tratati chirurgical are
data este vancomicina (care actioneaza bactericid o mortalitate precoce si tardiva mai scazuta dect
mai putin prompt dect nafcilina) sau fluorochino- ceilalti! n ciuda tratamentului complex aplicat, multi
lone + rifampicina. bolnavi vindecati de enterocolita au leziuni valvu-
EI cu bacili gramnegativi vor fi tratate cu cefalo- Iare care necesita ulterior plastii valvulare, sechele
sporine de generatia III, meropenem, iar EI cu cerebrale secundare fenomenelor embolice si insu-
Pseudomonas raspunde bine la tobramicina (8 mgl ficienta cardiaca. Recaderi dupa endocardita au fost
kglzi) i.v., asociate cu peniciline cu spectru larg semnalate n 4-15% din cazuri (Olaison).
(ticarcilina, piperacilina, azlocilina). Nu exista sufi- Profilaxia endocarditei bacteriene, dupa recoman-
cienta experienta cu antibiotice noi, fluorochinolone darile Asociatiei Americane de Cardiologie (1997),
pentru uz i.v., meropenem i.v., dar studiile experi- . este prezentata n tabelul 9.XII.
menta1e sunt ncurajatoare. Surprinzatoare au parut afirmatiile unor cerceta-
EI cu fungi beneficiaza de tratament i.v. cu tori care au studiat eficienta metodei pe loturi de
amfotericina B timp de 2 saptamni, dupa care se copii supuse unei profilaxii antibiotice corecte. Un
va discuta oportunitatea tratamentului chirurgical. episod de EI n antecedente creste mult riscul pen-
Bolilea. . carr:liovascular 381

TABELUL 9.XII la penicilina pare depasit de numarul mic de cazuri


PROFILAXIA ENDOCARDITEI BACTERIENE n care endocardita a putut fi evitata!
RISC STRATIFICAT
(Recomandarile Asociatiei Americane de Cardiologie
11 Iunie 1997)
Risc foarte mare
BlbIlogrtdle
. Valve prostetice, inclusiv valve bioprostetice sau homo-
grefe. ABAD C.: Acute infectious mitro-aortic endocarditis in asso-
. Endocardit! bacterianl in antecedente.
. Boli congenitaIecianogene complexe (ventricul unic, trans- ciation with acute aortic dissection. Surg. Manag. Cardiovasc.
pozitie de vase mari, tetralogie Fallot). Surgery 1995; 3(6):605-606.
AMRANI M., SCHOEVAERDTS J.C., RUBAY J., VER-
. Sunt sau conducte sistemicopulmonare construite chirur- HELST R.: SUlgical treatment for acute native aortic valvu-
gical.
Risc moderat Iar infective endocarditis; Long term follow-up. Cardiovasc.
. Majorltatea homor congenitaIe de cord (altele dect cele SUlg. 1995; 3(6):579-581.
CHOUDHURY R., GROVER A., VARMA J., KHATTRI H.,
amintite anterior).
ANAND I.S.: Active infective endocatditis observed in an
. Disfunctiivalvulare dobndite (valvulopatii reumatismale).
. Cardiomiopatie hipertrofici1. Indian Hospital 1981-1991. Am. 1. Cardiol. 1992; 70:1453-
1458.
. Prolaps de valvi1mitrali1 cu regUlgitare mitrali1. CIOFU CARMEN, PEfRARU D., POPESCU-MICLOSANUS.P.:
Situapi fii care profilaxia endocarditei nu este recomandatil
Endocardita acut! bacteriani1la un copil de 2 ani. Pediatria
(risc neglijabil)
. Defect septaI atrial izolat. (Bucuresti) 1983; 32(4):365-374.
CIOFU E.P., CIOFU C., CHIRlAC-BABEI G., IAGARU R.,
. Defect septal atrial reparat chirurgical, defect septal ven- STAMATE M., IAGARU N., DUMBRAVA D., ANCA 1.,
trieular, persistenta canalului arterial.
STOICA C., ARION C.: Epidemiology of infective endo-
. By-pass coronarian.
carditis in Romanian children. Katdiologija (Belgrad) 1997;
. Suflu funcponal.
18(suppl 1):42.
. Reumatism poststreptooocic in antecedente, Bri1 leziune
. valvulati1.
Boalli Kawasaki in antecedente.
. Pacemaker sau defibrilator implantat.
CIOFU E.P., CIOFU C., CHIRlAC-BABEI G., IAGARU R.,
STAMATE M., IAGARU N., DUMBRAVA D., STOICA C.,
ARION C.: Endocardita infectioasi1la copil; studiu colabo-
rativ. Rev. Rom. Cardiol. 1998; 8(1):44-51.
. Cateterism cardiac, angioplastie cu balon. DAJANI A., TAUBERT K.A.: Infective endocatditis. In
Procedurigeneratoare de OOcteriemie
Emmanouilides (ed.): Moss and Adams heart disease in
.
(prof1laxiase recomand! numai la pacientii cu risc foarte mare)
Tonsilectomie, adenoidectomie
. Bronhoscopie cu bronhoscop rigid
infants, children and adolescents. Williams & Wilkins,
Baltimore, 1995, p. 1541-1554.
DAJANI A., TAUBERT K.A. si colah.: Prevention of bacte-
. Seleroterapie de varice esofagiene rial endocatditis. Recommendations by tbe AHA. Circu-
. Dilatatia stricturilor esofagiene lation 1997; 96:358-366.
.
. Cbirurgia tractului biliar
Cistoscopie
. Chirurgia prostatei
DURAC D.T.: Prevention of infective endocarditis. New Engl.
J. Med. 1995; 332(1):38-44.
JENNINGS R., JOHNSON D.H., BLAIR A., RUBROT:
. Dilatapa uretrei Bacterial endocarditis with flail mitrale valve leaflet. J.
. Extracpi dentare, implante dentare Pediatr. 1981; 98(3):426-27.
. Proceduri periodontale, proceduri stomatologice snge- HOGEVIK H., OLAISON L., ANDERSSON R., LINDBERG J.:
rnde
Epidemiologic aspects of infective endocarditis in an urban
population. Medicine 1995; 74(6):324-339.
HOGEVIK H., ALESTIG K.: Pungal endocatditis - A report
ttu al doilea episod. Astfel, Martin (1997) declara on seven cases and a brief report. Infection 1996; 24(1):17-
ca aplicarea stricta a recomandarilor pentru profi- 21.
laxia endocarditei scade nesemnificativ numarul ca- HOGEVIK H., OLAISON L., ANDERSSON R., ALESTIG K.:
zurilorde EI la copil! David Durak (1995) n pres- C-reactive protein is more sensitive than erythrocyte sedi-
mentation rate for diagnosis of infective endocatditis.
tigiosul New England Journal of Medicine accepta Infection 1997; 24(2):82-85.
ca profilaxia EI ar fi de dorit, dar metodele reco- MARTIN JM., NECHES W.H., WAlD E.R.: Infective endo-
mandate, chiar daca sunt respectate cu strictete, carditis: 35 years of experience at a Children's HospitaI.
reduc doar o minoritate din numarul de cazuri. n Clin. Infect. Dis. 1997; 24:669-75.
OLAISON L, HOGEVIK H.: Compatison of the von Reyn
aceasta situatie raportul cost/eficienta nu justifica and Duke criteria for the diagnosis of infective endocardi-
profilaxiasistematica, iar riscul accidentelor alergice tis. Scand. J. Infect. Dis. 1996; 28:399-406.
382 TRATAT DE PEDlAlRIE

OLAISON L., HOGEVIK H., MYKEN P., ODEN A., ALES- aproximativ 20-30% din cazurile de cardiomiopatie
TIG K.: Early surgery in infective endocarditis. Q. J. Med. dilatata a fost evidentiat n miocard ARN enterovi-
1996; 89:267-278. ral.
PARRAS F., BOUZA E., ROMERO J., BUZON L., QUERO M.:
Infectious endocarditis. Pediatr. Cardio!. 1990; 11:77-81. - Etiologia infecpoasll:
SAIMAN L., PRINCE A., GERSONY W.M.: Pediatric infec- . virala: Coxsackie BI-5, A4, ECHO 9, 11, 22,
tive endocarditis in the modern era. J. Pediatr. 1993; 122: adenovirusuri, virusul gripal, rubeolic, rujeolic, urlian,
847-53.
sincitial respirator, Cytomegalovirus, herpes virus,
SHELD WM., SANDE M.A.: Endocarditis and intravascular
infections. In G.L. Mandell, J.E. Bennett, R. Dotin (008.):
virusul mononucleozei infectioase, virusul poliomie-
Principles and Practice of Infectious disease, ed. a 4-a. litic, mv, virusul turbarii, virusul febrei galbene;
London-Melbourne, 1995, p. 740-764. . alte microorganisme: Mycoplasma pneumoniae,
SHARON CA, CHEN, DWYER D.E., SORRELL T.C.: A psitacoza, ricketsii (febra Q, tifos exantematic);
comparison of hospital and community - aquired infective
endocarditis. Am. J. Cardio!. 1992; 70:1449-1452.
. agenti bacterieni: difteria, cu totul exceptionala
1HALME A., NYGREN A.T., JULANDER 1., FREYSCHUSSV.: astazi, tuberculoza, febra tifoida, streptococ, stafilo-
Classification of infective endocarditis by Duk:e's criteria coc, pneumococ, tetanos, Pertussis, bruceloza; Legio-
and transesophageaI echocardiography. Scand. J. Infect. nella pneumophilia, Klebsiella, clostridii;
1996; 28:407-410. . fungi: Candida, Cryptococcus, actinomicoza,
ZACHERL S., FEYERTAG c., SALZER-MVHAR V., WIM- Aspergillus, histoplasmoza, blastomicoza;
. MER M.: Bakterielle Endocarditis im KindesaIter. Klin.
Padiatr. 1996; 208:47-52.
. protozoare: Trypanosoma cruzi (boala Chagas),
toxoplasma, malaria, leishmanioza;
. metazoare: trichinoza, echinococoza, cisticer-
coza, ascaridiaza, strongiloidoza;
. spirochete: lues, leptospiroze.
MIOCARDITE - Etiologie neifeclioasa:
. reactii la medicamente (relativ rare), boli auto-
Alexand.. GrigoreDlmttrill, Tania Condarache imune sau boli de colagen (LES, RAA, actrita reu-
matoida, sarcoidoza, sclerodermia, posibil boala
Definitie: Conferinta de anatomie patologica de Kawasaki), miocardita post-partum;
la Dallas (1984) defineste miocardita ca un proces . miocarditele idiopatice sunt printre cele mai
inflamator al miocardului asociat cu necroza si/sau frecvente; etiologia lor este incerta, posibil reprezen-
leziuni degenerative ale miocitelor care nu sunt tnd un raspuns imunopatologic al miocardului fata
datorate unor leziuni ischemice prin boala arterelor de infectii virale recente, iar aspectul lor histologic
coronare. este de miocardita limfocitara. Miocardita limfoci-
Particularitati la copil: incidenta maxima n prima tara a fost evidentiata necroptic la 16-21% din ca-
copilarie (3 luni-2 ani); un debut adesea brutal cu zurile de moarte subita la copil, la 3-63% din biop-
semne clinice severe de la nceput si posibila evo- siile endomiocardice efectuate n cardiomiopatiile
lutie mortala prin insuficienta cardiaca n absenta dilatate primitive la adult si 9% din cazuri n mio-
tratamentului; evolutia poate fi frecvent favorabila cardite.
cu conditia aplicarii unui tratament corect, suficient Anatomie patologica: miocardita acuta afecteaza
de precoce si mai ales prelungit. n general un cord initial normal.
Incidenta: afectiunea este relativ rara la copil, Macroscopic: cordul are ntotdeauna un volum
n jur de 0,3% din internarile dintr-un serviciu de marit, cu dilatarea cavitatilor, mai ales ventriculara
cardiologie pediatrica, iar necroptic o incidenta de stnga. Miocardul este moale, flasc, palid sau gal-
1,15-6,83%, aproximativ 1/3 din ele fiind reumatis- ben, iar aspectul endocardului si pericardului sunt
male. normale.
Etiologie: miocarditele pot fi cauzate de diferiti Histologic: leziunile cele mai obisnuite sunt: in-
agenti, totusi infectiile virale, mai ales cele cu filtratia cu limfocite si ntr-un procentaj mai mic cu
enterovirusuri sunt cele mai frecvente, manifestarile histiocite si plasmocite, printre fibrele miocardice
cardiovasculare survenind n mai putin de 1% din disociate de un edem interstitial de importanta va-
asemenea infectii. Prin tehnica hibridarii si PCR, la riabila realiznd aspectul de miocardita interstitiala.
Bolile ratului cardiovascu/ar 383

Fibrele miocardice n general sunt putin atinse, b) faza tardiva: la necrozele focale se adauga
dar pot exista si leziuni de necroza, difuze sau fo- infiltrate difuze interstitiale limfocitare, ca n majori-
cale. Acest aspect este ntlnit cel mai frecvent n tatea miocarditelor umane.
cazurile care au decedat rapid fara o terapie adec- Implicarea mecanismelor imune n patogenia mio-
vata. Mai trziu, n evolutie apare o hipertrofie a carditelor umane poate fi probata prin:
peretilor VS, iar histologia evidentiaza fibroza mio- - prezenta de autoanticorpi circulanti la 60% din
cardica, infiltrate celulare si aspecte degenerative copiii cu miocardite (ca n sindromul postpericardo-
miocitare. Necroza miocardica pe zone ntinse a tomie);
fost descrisa mai ales la nou-nascut - prezenta de Ac antimiolemali si antisarcole-
Clasificarea aspectelor microscopice de miocar- mali fixatori de complement, cu efecte citolitice;
dita: - existenta de reactivitate ncrucisata ntre anti-
- Miocardita interstiJiala: edem, congestie si in- genele sarcolemale si virusul Coxsackie B, cu posi-
filtratieinterstitiala cu limfocite, plasmocite, polinu- bilitatea dezvoltarii Ac citolitici antimembrana mio-
cleare, eventual celule gigante. citara;
- Miocarditaparenchimatoasa: leziuni de necroza - efectele favorabile ale imunosupresivelor (pna
focala asociind leziuni de degenerescenta difuza a la 60% din cazuri) n unele miocardite cu evolutie
fibrelor miocardice. prelungita si severa, n functie de indicatiile furni-
- Miocardita supurata: n infectiile bacteriene, zate de biopsia endomiocardica.
mai frecvent sistemice, cu focare supurate, micro- Manifestari eUnice: diagnosticul clinic al mio-
abcese si edem interstitial. carditei este adeseori dificil. Trebuie considerati ca
Patogenie: mecanismele patogenice ale miocar- avnd miocardita toti pacientii cu un debut recent
ditelor sunt variate: de insuficienta cardiaca congestiva de etiologie
. Actiunea directa citopatica a virusurilor (n ge-
inexplicata.
Nou-nascutii, cu o susceptibilitate deosebita pen-
neral, n formele supraacute) sau a bacteriilor prin
bacteriemie si, mai rar, ca rezultat la distanta al tru infectiile cu Coxsackie grup B, au forme deo-
sebit de grave de boala. Manifestari severe pot sur-
toxinelorbacteriene (exemplu: n difterie).
veni la sugar n infecpi1e cu virusul rubeolic, her-
. Majoritatea miocarditelor sunt rezultatul unor pes simplex, n toxoplasmoza. n schimb, la copilul
mecanisme imune mediate celular ca raspUQ.sla
mare simptomatologia este n general mai putin se-
agresiuneainitiala a virusurilor cu tropism cardiac, vera.
care survine n general la indivizi cu predispozitie ModalitaJi de debut tn miocardite:
genetica.n miocarditele active exista frecvent o al- 1. rar prin complicatii inaugurale: embolie cere-
terare a reglarii imune, ca, de exemplu, alterarea brala si hemiplegie, tulburari de ritm, moarte subita;
raportuluintre limfocitele T supresoare/citotoxice si 2. debut progresiv, insidios, cel mai frecvent,
limfocitele T-helper, care are drept consecinta o dar adesea cu semne nespecifice ce sunt atribuite
cresterea sintezei de Ac (anticorpi) antimiocardici infectiei respiratorii sau gastroenteritei posibil virale
de catre limfocitele B.
din antecedentele recente. Diagnosticul n aceste ca-
Studiile experimentale pe animale au aratat ca zuri este mai frecyent stabilit prin decelarea radio-
infectiacu virusul Coxsackie grup B, agentul etio- logica a cardiomegaliei si/sau a unor semne ECG
logieprincipal al miocarditei umane are doua faze: sugestive;
a) faza p:xoce: la 5 zile de la inocularea vi- 3. debut brutal, cu aparitia .rapida n cteva ore
rusuluipot aJ,!rea necroze focale miocitare si infil- a semnelorunei insuficientecardiace :!::soc cardio-
trate cu poli,lUcleare si mononucleare. Sinteza de genic.
Ac neutralizanti de catre organism conduce la dis- Examenul clinic evidentiaza deseori un copil
paritia virusului din tesutul miocardic n cel mult anxios sau, din contra, apatic, cu paloare :!:: usoara
2 saptamni, iar clinic la recuperare rapida. Con- cianoza, cu extremitati reci si uneori marmorate.
centratiile reduse de Ac neutralizanti ntrzie Pulsul periferic este tahicardic, n general slab, desi
clearance-ulviral si pot favoriza manifestari severe TA poate fi normala sau se constata o usoara hipo-
si decesul precoce; tensiune arteriala.

l
384 TRATAT DE PEDIATRIE

Examenul obiectiv al cordului deceleazli tahi- - tulburm de conducere atrioventriculad, tulbu-


cardie sinusalli si n repaus, asurzirea zgomotelor rm de ritm: tahicardie sinusalli neconcordantli cu
cardiace, frecvent zgomot de galop stng; deseori la febra, extrasistolie supra- sau ventricularli izolatli sau
apex apare un suflu holosistolic de insuficientli mi- in salve, fibrilape sau flutter atrial. Trebuie men-
tralli (dilatapa VS) tranzitorie.' Semnul Harzer (dila- ponat cli, spre deosebire de fibroelastod, miocar-
tapa VD) este relativ constant si adesea poate fi ditele primitive nu au, cel putin n faza inipalli
perceput si un suflu sistolic de insuficientli tricus- semne electrice de HVS.
pidianli. Echocardiografia, metodli noninvazivli deosebit
Semnele de insuficienla cardiaca sunt variabile: de sensibilli. pentru:
- semne de', insujicienla ventriculara dreapta: - probarea disfuncpei VS, evidentiind: cresterea
hepatomegalie dureroasli si reflux hepatojugular, dis- dimensiunilor sistolice si/sau diastolice ale VS, hipo-
tensia venoasli jugularli fiind dificil dt detectat la chinezia pereplor ventriculari stngi si a septului
. sugar; edemele periferice apar in general mult mai interventricular; scMerea fracpei de scurtare si ejec-
trziu, putnd exista doar o simplli crestere inexpli- pe a VS (caracteristic);
cabilli n greutate prin retenpe hidrosalinli; - prezenta unor trombi intracavitari, prezenta
- insuficienla ventriculara stdnga: nsoptli de unui revmat pericardic (asocierea inflamapei peri-
stazli pulmonarli cu tuse, raluri pulmonare uneori cardice la miocarditli).
greu de diferenpat de cele din infectiile respiratorii, Echo Doppler permite evidenperea si cuantifi-
dispnee, Mtlii ale aripilor nasului, tiraj, tahipnee carea insuficientelor valvulare, mai ales a regurgi-
> 70 respirapilminut, pna la edem pulmonar si/sau ti1rii mitrale. Disfuncpile ventriculare din miocarditli
soc cardiogenic. trebuie diferenpate de cele care pot surveni in
Semnele de colaps periferic pot fi si pe primul anomaliile de origine ale arterei coronare stngi si
plan, uneori doosebit de severe, cu tentli palid-cenusie, cele din obstructiile fluxului de ejecpe ale VS
puls periferic slab sau chiar abolit, alungirea tim- (stenoza aortic! sever! sau coarctapa de aoftli).
pului de recolorare, extrerilitlip reci sau marmorate. Examenele de laborator sunt deseori nespecifice.
InvesUgatil paracllnlce: deseori permit confir-
Leucocitoza si cresterea reactanplor de fazA acutli
marea diagnosticului clinic de miocarditli acutA. survin in miocarditele bacteriene, iar In cele virale,
. Examenul radiologic: cardiomegalia de mi1rime
in general, numArul leucocitelor este normal, cu
variabil! este prezentli in majoritatea cazurilor, glo- limfocitoz!.
bal! sau mai ales cu predominanta ventricular!
stng!, desi la debut poate lipsi; exemplu, radio- Se noteazA frecvent cresterea valorilor TGO,
scopic se evidenpazA deseori o mobilitate redus! a WH si a fracJiunii MB a fosfocreatin kinazei. care
siluetei cardiace, mai ales a marginii stngi. Frec- constituie o prob! pentru afectarea miocardic!, dar
vent sunt evidente semne de stazA venoas! pulmo- fAr! o valoare semnificativA, diagnostic! sau pro-
nar! si de edem pulmonar cu sediu perihilar sau gnostic!..
difuz. Urmi1rirea titrurilor anticorpilor antivirali in di-
ECG: deseori cu aspect caracteristic: namic! poate certifica etiologia viral! a miocarditei.
- microvoltajul complexelor QRS, mai evident Izolarea virusurilor poate fi ftcutli si in scaun,
exsudat faringian, sAnge, in lichidul pericardic sau
in derivapile standard si unipolare fatA de precor-
diale, este adesea putin constant si pupn durabil, chiar din miocard la necropsie. Uneori este posibil!
prezent totdeauna in faza inipal!; si evidenperea autoanticorpilor antimiocardici.
- anomalii ale segmentului ST: alungirea QT, Explorarea radioizotopiclJ:
- seintigrafia cu 67Gallium. tehnici sensibil! ce
subdenivelarea si mai rar supradenivelarea ST, mai
ales in DI, aVF si precordialele stngi; este nece- poate fi utilizatli de rutin! pentru determinarea pro-
sarA diferen,ierea de anomaliile din pericarditele ceselor inflamatorii croniee miocardice, desi are o
acute. Modifici1rilese amelioreaz! progresiv, dar pot specificitate si valoare predictivA relativ redus!;
dura uneori chiar mai multe sllptAmni; - tehnica marci1rii cu JJJIndium a anticorpilor
- modificArileundei T: aplatizareasau inversarea antimiozinlJ are o sensibilitateinalt! pentru necroza
undei T in toate derivapile, dar mai ales in precar- miocardic!, dar o specificitate redus!, cu numeroase
dialele stAngi; rezultate fals pozitive. Tehnicile de scintigrafie mio-
Bolile avaratului cardiovascu/m 385

cardica reprezinta adesea o alternativa la pacientii - 70-80% din cazuri evolueaza doar cu semne
la care biopsia miocardica nu poate fi efectuata. usoare/moderate de insuficienta cardiac!, usoara/mo-
Biopsia endomiocardid1 este una dintre cele mai derata cardiomegalie, disfunctie VS, iar histologic
utile metode de diagnostic de certitudine n mio- exista leziuni de miocardita activa sau ,,la limita".
cardita,n peste 90% din cazuri, si al formei aces- Recuperarea (si) spontana depaseste 60-70% din ca-
teia, fiind necesara respectarea criteriilor Dallas. Ea zuri, cu normalizare a tabloului clinic si mai ales
este utila si n diagnosticul diferential (exemplu, de a functiei ventriculare. Unele dintre cazuri pot evo-
fibroelastoza),ct si pentru urmarirea evolutiei le- lua totusi spre o cardiomiopatie dilatativa;
ziunilor miocardice. - n 20-30% din cazuri apar de la nceput in-
Cateterismulsi angiocardiografia nu sunt nece- suficienta cardiaca severa sau socul cardiogenic (1/3
sare, deoarece datele pe care le pot furniza pot fi din cazuri), cu aspect histologic de infiltrat inf1a-
obtinute mai usor si cu pretizie prin metode non- mator extensiv si necroza miocitara. Aici recupera-
invazive, precum echocardiografia. rea completa poate fi ntlnita numai la 10-20% din
Diagnostic diferentia!: cordul pulmonar acut din cazuri; 10% vor evolua spre deces sau vor necesita
pneumoniile acute dispneizante frecvente la copil transplant cardiac, iar numeroase cazuri vor dezvolta
sau cardiomiopatia secundara din cursul fibrozei in timp o cardiomiopatie dilatativa;
chistice; pericardita; fibroelastoza endomiocardica - mai rar, unele miocardite, fua semne de insu-
(are semne ECG de HVS); anomalia de origine a ficienta cardiaca pot fi demonstrate doar prin biop-
arterei coronare stngi din AP; necroza mediei arte- sie endomiocardica.n unele cazuri de blocuri.atrio-
relor coronare; glicogenoza cardiaca; la nou-nascut: ventriculare severe care necesita implantare de pace-
leziunilede ischemie miocardica perinatala cu mani- maker, bioptic a fost decelata asocierea de celul~
festarisimilare uneori, dar un prognostic diferit (ana- gigante. Miocardita cu celule gigante are deseori un
liza enzimelor serice, ECG, scintigrafie cu 201Th); prognostic nefavorabil, cu progresiune spre deces
colapsul din sepsis; unele cardiopatii congenitale sau cu necesitatea de transplant in urmatoarele 18
(sindromul cordului stng hipoplazic, stenoza aor- luni (50%). Asemenea miocardite au fost descrise
tic! sever! etc.) si in sarcoidoza sau artrita juvenila, probnd rolul
Evolutie si prognostlc: aparitia miocarditelor autoimunitatii mediate celular in aparitia manifes-
este relativ rar! comparativ cu larga raspndire a tarilor cardiace;
enterovirusurilorcu actiune cardiotropa, deci exista - 10-15% din cazuri pot evolua cu aspectul de
posibilitateaprezentei si a unor miocardite subc1i- miocardita cronica evidentiata pe biopsii seriate.
Dce,mult mai frecvente si care rAmn nedecelabile Miocardita cronica poate avea 2 aspecte:
datoritAunei recuperlri rapide. n acelasi timp este a) aspectul initial al miocarditei cronice active
dificilde precizat care dintre aceste cazuri vor dez- asemanator cu acela din miocardita acuta, cu un de-
volta mai tardiv o cardiomiopatie dilatativa. but treptat al insuficientei crdiace congestive. Evo-
n formele fulminante decesul poate surveni une- lutia ei este nsa particulara, cu deteriorare progre-
ori chiar n primele 48 ore, chiar cu o terapie co- siva ntrerupta de scurte perioade de ameliorare, ra-
I recta,prin insuficientacardiaca, colaps, tulbudri grave . reori in final ajungndla cardiomiopatiedilatativa.
1 de ritm, mai ales primele 48 ore, acestea fiind cele Histologia evidentiaza prezenta de celule gigante si
mai periculoase, dupa care se poate asista n gene- fibroza extinsa;
ral la o evolutie favorabila. Accidentele tromboem- b) miocardita cronica persistenta, forma cea mai
bolicesunt rare, iar tulburlrile de ritm exceptionale. obisnuita, fua semne de insuficienta cardiaca si, n
Reclderile pot surveni la 20-25% din cazuri, n care, desi exista o inflamatie cronica miocardica, nu
specialn formele insuficient tratate, cu oprirea te- se va dezvolta n viitor o disfunctie ventriculara
rapieiprecoce, inainte de normalizarea clinica, ECG stnga.
si radiologica. Durata tratamentului si perioada de Biopsiile repetate pot evidentia evolutia de la
urmAriresunt indelungate, mergnd de la 6 luni la miocardita acuta spre cardiomiopatia dilatativa in
2 ani si chiar peste. 10-20% din cazuri, iar in 10% din cazuri poate
Evolutia miocarditelor n functie de modalitatile aparea o ingrosare difuza marcata a endocardului
de debut poate fi urmatoarea: ventricular, caracteristica pentru fibroelastoza endo-
49 - Tratat de pediatrie
386 TRATAT DE PEDIA1RIE

cardica. Cu toate acestea, nca nu exista o evidenta fondul administrarii spironolactonei, la nevoie poate
foarte precisa a unei relatii cauzale ntre miocardi- fi utilizat din nou furosemidul, att pe cale i.v., ct
ta virala si fibroelastoza endocardica, n care unele si pe cale orala.
studii arata implicarea virusului urlian. Pentru eva- Digoxina este astazi digitalicul de electie de-
luarea histologica a unui caz de miocardita ar fi oarece: poate fi administrata att i.v., ct si pe cale
necesare 4-6 biopsii endomiocardice seriate, dar cel orala; la o actiune inotrop pozitiva similara cu digi-
putin prima biopsie trebuie efectuata n primele 3- toxina (digitalina), se elimina mult mai rapid si deci
6 saptamni de la debut pentru a putea surprinde este redus riscul de supradozaj digitalic, deosebit de
infiltrapile limfocitare sau miocitele lezate. periculos n miocardite, data fiind sensibilitatea cres-
Tratament: severitatea deosebita a evolutiei cuta a miocardului inflamat la digitalice. Doza de
. miocarditeiacute, chiar si n cazurile cu un aspect atac la digoxina nu trebuie sa depaseasca 1/2-213
initial nu prea alarmant, impune internarea acestor din doza obisnuita utilizata n insuficienta cardiaca.
bolnavi ntr-o unitate de cardiologie infantila unde n miocarditele fulminante, n afara de dobutamina
este posibila efectuarea unei monitorizari ECG con- si/sau dopamina, pot fi utilizate ca inotrop pozitive
tinue. n afara severitapi initiale si a formei clinice si inhibitorii de fosfodiesteraza m: amrinone (expe-
de boala, evolutia este n mare parte dependenta de rienta la copil este mai redusa dect la adult, la
precocitatea tratamentului, de intensitatea acestuia si care rezultatele au fost deosebit de favorabile).
mai ales de durata sa. Vasodilatatoarele sunt deosebit de necesare, re-
Digitalizarea, diureticile si drogurile care reduc ducnd pre- si postsarcina. Trinitrina, vasodilatator
pre- si postsarcina (vasodilatatoare) constituie astazi venos, contribuie la scaderea presarcinii, cu indi-
baza terapiei miocarditei. n formele severe cu soc catie majora in edemul pulmonar. Actiunea sa vaso-
cardiogenic si/sau edem pulmonar mai sunt nece- dilatatoare coronariana creste aportul sanguin in zo-.
sare corectia acidozei metabolice si ventilatia" arti- nele ischemice subendocardice. Initial se adminis-
ficiala, l~ nevoie cu presiune pozitiva, pentru redu- treaza n perfuzie. i.v. 0,5 Jlglkglminut, doza cres-
cerea edemului pulmonar. cuta progresiv pna la 20 Jlglkglminut, iar apoi pe
n insuficienta cardiaca severa cu debit cardiac cale percutanata.
scazut sau cu soc cardiogenic nsotite de oligoanu- Captoprilul, vasodilatator mixt cu predominant!
rie si la care diureticele pot fi ineficace, rezultate arteriolara, scade postSarcina, avnd si alte actiuni
favorabile pot fi obtinute cu dopaminl1 2-5 Jlglkgl benefice, reducnd necroza nllocitelor si leziunile
minut, n perfuzie i.v., care, producnd vasodilatatie miocardice, n general, prin blocarea radicalilor li-
renala, favorizeaza diureza. n aceste cazuri asocie- beri de 02' Captoprilul poate fi asociat cu trinitrina.
rea la dopamina si a dobutaminei, cu actiune ino- Dintre efectele adverse ale captoprilului trebuie men-
trop pozitiva remarcabila: 10-15 Jlglkg/minut,n PEV, tionate: hipotensiunea arteriala, care survine mai
poate ameliora sitUatia cardiaca n 48-72 ore. Izo- ales n caz de hiponatremie, fiind necesara urma-
proterenolul este un vasodilatator eficace, dar este rirea constanta a TA si cresterea progresiva a do-
tahicardizant si, crescnd excitabilitatea miocardica, zelor pna la 1,5-2 si chiar 5 mglkglzi/3 prize.
poate induce aritmii severe, deci trebuie utilizat cu Tratamentul anticoagulant poate fi necesar la
prudenta. debutul bolii, avnd ca indicatie majora existenta de
Diureticele se asociaza cu restrictie hidrosodata trombi intracardiaci evidentiati echocardiografic. ini-
si cel putin la nceput se administreaza pe cale pa- tial se utilizeaza: heparina i.v. 200-300 U.lkglzi/6
renterala furosemid 2 mglkgldoza, repetat la nevoie prize, la 4 ore, iar ulterior, dupa cteva zile, aspi-
de 2-3 ori n primele 24 ore. Este necesara cerce- rina, n doze mici, ca antiagregant plachetar. Cnd
tarea valorilor kaliemiei, deoarece utilizarea un timp a aparut tromboza vasculara cerebrala, inaugural sau
mai ndelungat duce la eliminari urinare de Na dar n evolutie, tromboliticele - urokinaza n perfuzie
si de K.,cu hipokaliemie, situatie n care creste toxi- i.v., pot sa fie utile.
citatea digitalei. Cnd utilizarea furosemidului depa- COl1icoterapiaeste controversata, datorita riscu-
seste 3-4 zile trebuie nlocuit cu un diuretic econo- lui ca actiunea sa imunosupresiva sa favorizeze re-
mizator de potasiu: spironolactonl1,2-3 mglkglzi. Pe plicarea virala. n plus, ar putea sa exacerbezele-
Bolile aparatului cardiovascu/m 387

ziunile cardiace prin inhibarea sintezei de anticorpi CIOFU E., CIOFU C.: Esentialul in pediatrie. Edit. Medical!
Amaltea, Bucuresti, 1997, p. 251-254.
neutralizantisi de gama-interferon, prin interferenta DUPUIS CL. (sub red.): Cardiologie ~diatrique, ed. a 2-a.
cu raspunsul normal limfocitar T al organismului la Flamarion-MMecine-Sciences, Paris. 1991, p. 560-566.
infectii. FRIEDMAN A.R.: In Oski A.F.: Principles and Practice of
Utilizarea altor imunosupresive n scopul ame- Pedialrics.JB. LippinconCo.. Pbiladelpbia,1990.p. 1459-1467.
GRlGORESCU-SIDO PAULA (sub red.): Tratat elementar de
liorarii inflamatiei miocardice si a leziunilor este pediatrie. VoI. 1. Edit. Casa cArtii de stiinti1,Cluj-Napoca,
controversata, existnd att rezultate bune, ct si 1998. p. 302-306.
efecte deosebit de nefavorabile. Miocarditele fulmi- LEWIS A.: In: Moss and Adams Heart Disease in Infants,
nante nu beneficiaza de imunosupresive administrate Cbildren and Adolescent. ed. a 5-a. Williams and Wilkins,
precoce.Administrarea precoce de cic1ofosfamida si Baltimore, 1995, p. 1531-1540.
TEITEL D.F.: In: Rudolph's Pediatrics. ed. a 20-a. Prentice
cicIosporinan faza de necroza miocardica a fost HalI International, New Jersey, 1996. p. 1526-1530.
urmata de evolutii n general nefavorabile. Pato- TOGANEL R., GEORMANEANU M.: In Geormiioeanu M.
genia imunologica a leziunilor din miocardita reco- (sub red.): Pediatrie. partea a il-a. Edit. Didactic! si
mandautilizarea imunosupresivelor mai tardiv, cnd Pedagogic!, Bucuresti, 1996, p. 64-66.
WINNE J., BRAUNWALD E.: In .Braumwald E. si colab.:
cIearance-ulviral a fost complet, cnd pot actiona Heart Disease. W.B. Saunders Co.. Pbiladelphia, 1992,
asupra mec::anismuluiimun secundar infectiei virale. p. 1425-1438.
Terapia etiologic(1:studiile experimentale au evi-
dentiat rolul favorabil al unei terapii specifice anti-
virale. Ribavirina, administrata chiar din perioada
de debut a infectiei virale, a fost deosebit de efica- BOALA KAWASAKll
ce n inhibarea replicm-ii virusului Coxsackie B3,
reducndleziunile miocardice si mortalitatea; admi- CarmenOofa
nistrareamai tardiva nu a avut acelasi efect asupra
evolutieisi prognosticului. Interferonii alfa si gama
Boala Kawasaki este o vasculita acuta multisis-
suntinhibitoriputemici ai replicariivirusului Coxsackie
n culturi celulare si experimental pe animale, daca temica de etiologie necunoscuta, caracteristica suga-
sunt administrati n perioada inocularii virale. n rilor si copiilor sub vrsta de 5 ani, care dezvolta
miocarditaumana acest tratament poate fi ncercat ntr-un procent de 15-20% din cazuri leziuni ale ar-
terelor coronare. Deoarece sechelele cardiace (ane-
ct mai precoce fata de debutul bolii. vrisme coronariene, infarct miocardic) si scad re-
lmunoglobulinelepoliclonale au redus severitatea
miocarditelorcu virus Coxsackie n 50% din cazuri. marcabil frecventa daca n primele 10 zile de boala
Utilizarealor n miocardite este justificata, deoarece copilul primeste doze mari de imunoglobuline pen-
tru administrare intravenoasa (IGN) si acid acetil-
pot contine anticorpi neutralizanti fata de virusul
salicilic (aspirina), se cere ca diagnosticul sa fie pus
cauzal,la care se adauga efecte imunomodulatoare
precoce (n primele 10 zile de boala).
directe sau posibilitatea de a reduce productia de
Cunoscuta si sub numele de sindrom mucocu-
citokine si, prin aceasta, sa previna aparitia unor
tanat ganglionar (mucocutaneous lymphnode syn-
antigene miocelulare, ca punct de initiere a unui drome), boala a fost descrisa initial n Japonia (1967)
procesimun lezional. de Tomisaki Kawasaki, n Spitalul Crucii Rosii din
Antibioticele nu au nici un fel de efect n mio-
Tokio. La nceput, s-a crezut ca aceasta boala noua
carditeleviraIe, ci doar n cazul miocarditelor din
este caracteristica numai populatiei japoneze, dar n
psitacoza sau cele din infectia cu Mycoplasma 1970 s-au semnalat primele cazuri n S.U.A., apoi
pneumoniae.
si n Hawaii, iar astazi se stie ca boala este raspn-
dita n ntreaga lume. n Romnia, primul caz a
fost publicat n anul 1992 (Carmen Ciofu si colab;).
Boala cunoaste o incidenta sezoniera definita,
Bibliogrtdie
selecti"a fiind semnalata mai ales iarna si primavara. Sexul
BROOKM.M.: Nelson Essentials of Pediatrics, ed. a 3-a. W.B.
Saunders Co., Pbiladelphia, 1998, p. 536-537. 1 Vezi si capitolul 15 ..Vasculite".
388 TRATAT DE PEDIAlRIE

masculin este mai frecvent afectat i 80% dintre TABELUL 9.XlII


bolnavi au vrsta sub 5 ani. GfllD DE DIAGNOSTIC N BOALA KAWASAKI
Clinica: tabloul clinic nu este patognomonic i (elaborat de comitetul japonez de studiu al boUl)
nu se cunoaste nici un examen de laborator spe- A. Simptome prindpale:
cific. ncadrarea bolnavului n acest diagnostic se 1. Febra peste 5 zile, de etiologie necunoscutli.
face nsa pe criterii clinice. S-a hotart ca prezenta 2. Conjunctivitli bilateralli.
a 5 din urmatoarele 6 semne clinice principale per- 3. ModificAri bucale:
mite sustinerea diagnosticului. - hiperemie difuza, buze flSurate;
1. Febra de etiologie necunoscuta, care dureaza - limbA rosie cu papile proeminente.
4. Exantem polimorf al trunchiului.
mai mult de 5 zile i nu se remite dupa adminis- 5. ModificAri ale extremitlitilor (roseata. edem indurat, descua-
trarea de antibiotice. Debutul bolii este considerat matie). .
a fi prima zi cu febra. 6. Adenopatie acutli cervical!i nesupurativa (1,5 cm sau mai
2. Conjunctivita bilaterala neexsudativa. mult).
B. Alte semne si simptome semoificative:
3. Modificariale gurii si cavitalii bucale: 1. Cardita (miocardita, pericardita).
- hiperemie mucoasa difuza, buze fisurate; 2. Diaree.
- limba rosie, de culoarea capunilor; 3. Artralgie si artritli.
- roseata difuza a faringelui obrajilor. 4. Proteinurie si cresterea numArului de leucocite n sedimen-
tul urinar.
4. Exantem polimoif al trunchiului (rash, exan- 5. ModificAri de laborator:
tem morbiJiform sau scarlatiniform); niciodata vezi- - leucocitoza cu deviere la stnga a formulei leucocitare;
cuIe sau cruste. - scaderea moderata a hemoglobinei;
5. Modificari ale' extremitalilor: - VSH crescut;
- roseata palmelor i plantelor, n prima sapta- - pozitivarea proteinei C reactive;
mna; - cresterea a1f~-globulinei;
- trombocitoza (convalescentli);
- edem indurativ al minilor i picioarelor; - valoare normala a titrului ASLO.
- descuamatie membranoasa a degetelor, n faza 6. ModificAri observate ocazional:
de convalescenta. - meningita aseptic!i;
6. Adenopatie acuta nesupurativa cervicaLa uni- - icter moderat, cu cresterea transaminazelor;
lateraLa (1,5 cm sau peste), caracteristica n special - hepatomegalie;
- hidrops al veziculeibiliare;
copilului mai mare. -ovulitli;
n tabelul 9.XIII sunt prezentate alte sim- - laringitlisupraglotica;
ptome semoificative ntlnite n procente variate n - edemul spatiului prevertebral.
tabloul clinic al bolii Kawasaki. Medicul pediatru REMARCA
trebuie sa ramna alert pentru acest diagnostic i sa Masc.IFem. ratio 1,5/1. Vrsta sub 5 ani = 80%.
manifeste un grad ridicat de suspiciune, n special Mortalitate 1% (moarte subita prin tromboza coronariana).
la sugarii si copiii mici cu sindrom febril prelun- Recuren/i'J2-3%.
git. Autopsie: anevrism coronarian, tromboza si miocardita in
majoritateacazurilor.
Afectarea cardiaca, care survine n 15-25% din
cazuri, este cea mai importanta, deoarece determina
maximum de morbiditate i furnizeaza singurele i chiar infarct miocardic. Mectarea coronariana este
cazuri soldate cu deces (sub 1% din cazuri, uneori adesea asimptomatica, dar ea poate fi pusa n evi-
cu aspect de moarte subita). denta angiografic, echocardiografic si pe ECG prin
Manifestarile cardiace n boala Kawasaki se semne indirecte. Echo 2D pune n evidenta dilatatia
exprima sub forma de miocardita acuta focala (evo- anevrismala a arterelor coranare, cnd acestea de-
lueaza n primele 30 zile de boala), pericardita acuta pasesc 3 mm diametru (un diametru coronarian de
angeita (vasculita) coronariana. Prin afectarea in- 8 mm este etichetat drept anevrism gigant).
flamatorie a nodului sinusalpot sa apara si tulburari Pe ECG, apare unda Q patologica n DI, aVL
de ritm. si precordialele 1-3, sau n DII-DIII aVF, fara
ntre a 3-a i a 5-a saptamna de boala, se in- inversarea undei T. Studii anatomoclinice, efectuate
staleaza anevrisme ale arterelor coronare, care se de autori japonezi, au demonstrat ca n aceste ca-
pot tromboza, fiind urmate de ischemie miocardica zuri 90% dintre pacienti prezentau obstructia arte-
Bolile avaratului cardiovascular 389

relor coronare prin angeita si organizarea trombilor. tate are o sensibilitate de 100% si o specificitate de
Undele Q patologice identificate pe Eca semnifica 60%. Recent, s-a demonstrat ca dozarea beta-trombo-
necroza sau fibroza miocardica, care cuprinde, de globulinei la nceputul bolii si apoi dupa 3 sapta-
obicei, 30% din grosimea peretilor miocardici, fara mni de evolutie este un test sensibil pentru a dife-
a fi obligatoriu transmurale. Toti autorii subliniaza rentia copiii cu sau fara anevrism de artere coronare.
nsa ca absenta undei Q patologice pe traseul ECG Foarte multe anevrisme coronariene aparute n
nu exclude necroza sau fibroza miocardica, conse- evolutia' bolii Kawasaki sunt asimptomatice. Pe ma-
cinta a inflamatiei sau a anevrismului coronarian. sura ce procesul inflamator se amendeaza, unele
Factoriide risc cu valoare predictiva pentru afec- evolueaza spre vindecare. Vindecarea se face prin
tarea coronariana n boala Kawasaki sunt urmatorii: "colmatarea" dilatatiei anevrismale prin proliferarea
1. Febra cu valori ridicate n primele 10-14 zile endoteliului vascular. Anevrismele coronariene vin-
de boala si prelungirea ei peste acest interval (copiii decate au modificari functionale, iar dilatatia coro-
care nu vor avea afectare coronariana evolueaza cu narelor la efort, stres sau prin medicatie coronaro-
o durata a febrei mai scurta de 14 zile). S-a sta- dilatatoare nu se face la valorile expectate, aceasta
bilit o corelatie directa ntre durata febrei si dez- fiind o alta consecinta a bolii Kawasaki (demon-
voltarea leziunilor coronariene. strata angiocoronarografic si prin teste farmacologi-
2. Vrsta medie de 2,4 ::t 2,2 ani. Majoritatea ce). Se mai demonstreaza, de asemenea, ca boala
copiilor cu angeita coronariana sunt sugari si 76% Kawasaki n antecedente constituie un important
dintre acestia au vrsta sub 3 ani. Pentru bolnavii factor de risc pentru arterioscleroza.
sub vrsta de lan, afectarea coronariana este posi- Afectarea miocardica din boala Kawasaki face
bila n 22,5% din cazuri; pentru cei sub vrsta de ca - n perioada de convalescenta (4-6 saptamni
5 ani - n 14% din cazuri. . de la debut) - functia ventriculului stng (fractia de
3. Exanlene de laborator, cu valori foarte depar- ejectie) sa fie substantial mai mica la fostii bolnavi,
tate de normal, si anume: n comparatie cu grupul martor.
- VSH peste 100 ::t 23 mmlora (copiii care nu Formele clinice atipice de boala, din care lipsesc
vor face afectare coronariana au valori mai mici ale 1-3 semne clinice majore se ntlnesc la sugari si
VSH). copilul mic. Boala ramne adesea nediagnosticata la
- Leucocitozapeste 22 830 ::t 8 750/mm3. vrstele mici, copiii neputnd fi ncadrati n cri-
Hemoglobinasub 8,7 ::t 1,9 g/d1. teriile clasice de diagnostic al bolii Kawasaki, din
n tabelul 9.XIV sunt enumerate criteriile Asai, care se regasesc, adesea, doar febra si descuamatia
pentru stabilirea riscului de afectare coronariana la tardiva a degetelor. Aderarea stricta la criteriile cla-
copiii cu boala Kawasaki. sice de diagnostic conduce la subdiagnosticarea su-
garilor. Formele clinice incomplete pot evolua nsa
TABELUL 9.XIV cu anomalii coronariene majore n peste 20% din
FACTORI DE RISC PENTRU AFECTA REA cazuri. Cel mai mic copil cu boala Kawasaki sem-
CORONARIANA fN BOALA KAWASAKI nalat n literatura avea vrsta de 1 luna.
(CrlteriUe Asai) Se considera azi ca spectrul bolii cunoscut ante-
1. Vrsta < 1 an 1 rior ca poliarterita nodoasa infantila corespunde cri-
2. Sex masculin 1 teriilor de boala Kawasaki care evolueaza la sugar.
3. Febrli peste 14 zile 1 n anul 1977, Landing si Larsen au declarat ca poli-
4. VSH > 100 lIlJIlIorli 1
5. Hb < 10 gld1 1
arterita sugarului si boala Kawasaki sunt imposibil
6. Leucocitozii > 19 OOOImm3 1 de deosebit din punct de vedere histopatologic si
7. AritIIlie 2 - de fapt - sunt aceeasi entitate, o vasculita mul-
8. Cardiomegalie (ICT > 50%) 1 tisistemica (fig. 9.62 A si B).
9. Anomalii ECG (undli Q patologicli) 1 Diagnostic diferentiaI: excluderea altor entitati
ICf = indice cardiotoracic
cu tablou semiologie asemanator sau superpozabil,
Punctaj > 6 = afectare coronarianil siguril.
care evolueaza la aceeasi grupa de vrsta se im-
pune, deoarece diagnosticul de boala Kawasaki este
Se considera ca pentru un scor peste 6, afectarea n primul rnd un diagnostic clinic. Astfel, intra n
coronariana este sigura. Acest test de predictibili- discutie virozele eruptive (rujeola, rubeola, infectia