Sarcoidoza

SARCOIDOZA

I. DEFINITIE

Sarcoidoza (boala Besnier-Boek-Schauman) este o afectiune granulomatoasa multisistemica de

etiologie necunoscuta, care de obicei afecteaza tinerii si persoanele de varsta medie. Boala se prezinta
frecvent cu adenopatie hilara bilaterala, infiltrate pulmonare si leziuni oftalmologice si cutanate, dar
poate afecta orice organ.
II. MOTIVATIE

Necesitatea standardizarii ingrijirilor medicale acordate, ca o premisa obligatorie a cresterii calitatii

serviciilor medicale oferite populatiei deservite de Spitalul de Pneumoftiziologie Bacau
Patologie cu incidenta scazuta

III. TABLOU CLINIC

30-50% din pacienti sunt asimptomatici la momentul dignosticului

Simptomele sunt nespecifice.
febra moderata, dar uneori pana la 40 grade ( S este o cauza frecventa a febrei de cauza
necunoscuta);
scadere ponderala (2-6 kg in 10-12 saptamani anterior prezentarii),
transpiratii nocturne,
artralgii.
fatigabilitatea si slabiciunea musculara ( pana la 70% din pacienti).

In functie de modul de debut:

S acuta-sindrom Lofgren :febra, AHB (adenopatie hilara bilaterala), artralgii sau artrita si eritm
nodos.
S cronica, cu debut insidios si simptome legate de organ, de ex. tuse, dispnee, dureri toracice.

Afectarea pleurala este rara: pleurezie, pneumotorax, chilotorax.

Rar: bronsiectazii cavitati, bule.

IV. DIAGNOSTIC

Criteriile de diagnostic ale ATS, ERS si World Association of Sarcoidosis and Other Granulomatous
Disorders includ:
Tablou clinic si radiologic sugestiv
Dovezi histologice de granulom epiteloid non-cazeos
Excluderea altor entitati care pot determina un tablou clinico-histologic similar

Evaluarea initiala cuprinde:

Istoric
Examen fizic
Radiografie toracica
Explorare functionala respiratorie : spirometria.
Hemoleucograma
Biochimie: calciu ,TGO,TGP, creatinina, ACE
Sumar de urina
EKG
Examen oftalmologic
Test cutanat la tuberculina
Selectarea unui sediu pentru biopsie
Demersul diagnostic are urmatoarele scopuri:
Confirmarea histologica a bolii
Evaluarea extinderii si a severitatii bolii
Evaluarea daca boala este intr-un stadiu stabil sau progresiv
Determinarea beneficiului terapiei pentru pacient

Granulomul in sine nu constituie o dovada a diagnosticului.

Un pas important este alegerea sediului pentru biopsie.
Biopsia pulmonara transbronsica este procedura recomandata in majoritatea cazurilor, avand un
randament diagnostic de pana la 80%. Poate fi asociata cu biopsia de mucoasa bronsica.
Punctia-aspiratie transbronhiala pe ac a ganglionilor limfatici sub ghidaj ecografic endoscopic este o
procedura utila pentru diagnosticul stadiului I si II a S, cu o sensibilitate de 83-93%.
Alte site-uri accesibile pentru biopsie: piele, buze, adenopatii superficiale.
Pentru efectuarea investigatiilor histo-patologice pacientul poate fi indrumat catre centrele unde
aceste explorari sunt accesibile.

La pacientii fara biopsie, semnele clinice si radiologice pot sustine diagnosticul in stadiul I (grad de
incredere de 98%) si II (grad de incredere de 89%), dar acuratetea scade in stadiul III (52%) sau
stadiul 0 (23%).

Sindromul Lofgren nu necesita biopsia.

Lavajul bronho-alveolar si studiul subpopulatiilor limfocitare arata cresterea raportului CD4/CD8.
Nivelul seric al ACE si calciului crescute pot sustine diagnosticul.

Radiografia toracica poate fi utilizata pentru clasificarea S in 4 stadii:

Stadiul 0 normal 5-10%
Stadiul I AHB 50
Stadiul II AHB + infiltrate parenchimatoase 25
Stadiul III infiltrate parenchimatoase fara AHB 15
Stadiul IV semne de fibroza 5-10

CT toracic furnizeaza mai multe detalii despre anomaliile mediastinale si parenchimatoase, dar nu este
esential in investigatia initiala/bazala. Se indica cand diagnosticul nu este clar dupa radiografia
toracica si evaluarea clinica, sau pentru a detecta complicatiile pulmonare ca bronsiectaziile,
aspergilomul sau suprainectarea leziunilor.

Testele functionale pulmonare se coreleaza moderat cu extinderea imagistica pulmonara a leziunilor.

Totusi, este important sa determinam functia pulmonara initiala, care ne permite sa monitorizam
progresia bolii.
Cel mai sensibil test este capacitatea de difuzie.
Disfunctia tipica este restrictia, dar pana la 30% din pacienti pot avea disfunctie obstructiva, asociata
cu afectarea mucoasei bonsice.
Afectarea cardiaca este o manifestare serioasa S. RMN cardiac este testul diagnostic de preferat a S
cardiace,fiind noninvaziv, nonradioactiv si cu sensibilitate inalta.

Hipertensiunea pulmonara este o complicatie grava a S, asociata cu morbiditate si mortalitate

crescuta. Frcventa este de 50-60% din pacientii cu dispneee disproportionata fata de rezultatele
testelor functionale pulmonare. Acesti pacienti, majoritatea in stadiul IV, trebuie sa fie trimis la
ecocardiografie ca test de screening si cateterism de inima dreapta pentru confirmare.

V. ISTORIC NATURALA SI PROGNOSTIC

Istoricul natural este foarte variabil.

Remisia spontana apare la aproape 2/3 din cazuri.
Leziuni extrapulmonare majore ( cardiace, SNC, hepatice) se intalnesc la 4-7% din pacienti la
momentul diagosticului si cresc ca frecventa pe masura ce boala evolueaza.
Factorii de prognostic negativ :
lupus pernio,
uveita cronica,
debut dupa 40 de ani,
hipercalcemia cronica,
nefrocalcinoza,
negrii,
sarcoidoza pulmonara progresiva,
afectarea mucoasei nazale,
leziuni chistice osoase,
neurosarcoidoza
S cardiaca,
hipertensiune pulmonara si
insuficienta respiratorie cronica.

VI. TRATAMENT SI MONITORIZARE

Indicatia de tratament depinde de multi factori, cel mai important fiind daca pacientul este
simptomatic sau nu.
Cu exceptia situatiilor de risc vital sau de pierdere a vederii, instituirea tratamentului trebuie atent
analizata.
Pentru pacientii asimptomatici abordarea supravegheaza si asteapta este adecvata;
Se indica instituirea tratamentului la cei simptomatici sau la cei la care functia pulmonara se
deterioreaza.
Scopul tratamentului este de a face pacientul asimptomatic si restaurarea/prezervarea functiei
pulmonare.
La pacientii cu simptomatologie de organ, terapia topica este adecvata, in cazul leziunilor de pol ocular
anterior sau a leziunilor cutanate.
Pentru celelate localizari terapia initiala se bazeaza pe corticoterapia sistemica.
In cazul S pulmonare doza initiala de prednison este de 20-40 mg; doze mai mari sunt necesare in
cazul implicarii cardiace sau neurale. Dozele se scad lent cu 5-10 mg/zi. Tratamentul dureaza minim
12 ore.
Pacientii cu sindrom Lofgren de regula nu necesita corticoterapie.
La pacientii cronici,care necesita terapie de ani de zile, alternativele la corticoizi o reprezinta
methotexatul, azatioprina si hidroxoclorochina, toate administrandu-se in asociere cu doze mici de
cortizon. Pentru pacientii cu S refractara se poate lua in considerare administrarea de agenti
imunomodulatori, ca TNF-alfa inhibitori ca infliximab, thalidomida sau pentoxifilina. Transplantul
pulmonar se poate lua in considerare pentu formele severe sau stadiile finale a bolii

Pentu ca evolutia bolii este impredictibila, monitorizarea regulata este necesara. Se recomandaa
utilizarea testelor cel mai putin invazive si mai sesibile. Pentru S pulmonara se recomanda spirometria
si capacitatea de difuziune, efectuata la 6-12 luni pentru stadiul I si la 3-6 luni pentru stadiile II-IV.
Toti pacientii vor fi monitorizati cel putin 3 ani dupa ce tratamentul a fost oprit; monitorizarea va fi si
mai stransa dupa remisia post-corticoterapie, avan in vedere rata maare de recadere de 15-70%.

VII. INDICATORI DE MONITORIZARE A PROTOCOLULUI

% personal instruit din total personal implicat in ingrijirea pacientilor cu sarcoidoza
% pacienti ingrijiti conform protocolui din total pacienti cu sarcoidoza
Nr. Reclamatii
DMS
Cost mediu/pacient cu sarcoidoza
Analiza chestionare satisfactie pacienti
Actualitatea protocolului (se actualizeaza protocolul o data cu ghidul de referinta?)
Medicii sefi sectie colecteaza, analizeaza indicatorii de monitorizare si prezinta semestrial Consiliului
Medical Raportul de evaluare si propuneri de imbunatatire a protocolului.

Durata optima de spitalizare: 6-10 zile

Referinta bibliografica: Paolo Palange, Anita K. Simonds: ERS handbook, Respiratory Medicine, second
edition, 2012, 382-385.

Intocmit de: dr. Marius Apostu