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DEFICIT IMMUNITAIRE
- Argumenter les principales situations cliniques et/ou biologiques faisant suspecter un dficit immunitaire chez lenfant et chez ladulte.
Zros 1. Introduction :
- Les dficits Dfinition - Affections touchant le systme immunitaire qui entrainent des infections
immunitaires primitifs inhabituelles par leur rptition, leur svrit ou lagent infectieux impliqu
peuvent se rvler - Rponse rapide aux infections
lge adulte : dbut de Fonction du Inn - Composition : Complment : opsonisation, attaque membranaire
lexpression ou retard systme Cellules phagocytaires : PNN et macrophages
diagnostique immunitaire Lymphocytes NK : lysent avec la perforine
Adaptatif - Mmoire immunitaire qui permet une rponse secondaire rapide
- Manifestations non
- Composition : lymphocytes B et lymphocytes T CD4 et CD8
infectieuses :
o Auto-immunit
2. Physiologie de la rponse anti-infectieuse :
o Granulomes
tissulaires Rponse Elment du SI Rle Tests diagnostiques
o Tumeurs Phase humorale
malignes - Peptides - Microbicide direct - Pas en routine
Inne - Complment - Opsonisation : C3 - C3, C4 et CH50
- Les manifestations - Complexe dattaque membranaire
non infectieuses - Anticorps - Opsonisation - Dosage pondral des IgG,
peuvent prcder les Adaptative - Fixation du complment A et M et sous-classes dIgG
manifestations - Srologies vaccinales
infectieuses et doivent
Phase cellulaire
faire voquer le
- PNN - Phagocytose (extracellulaire et - NFS
diagnostic de dficit
Inne champignons) - Etude des fonctions
immunitaire
- Macrophages - Phagocytose (idem) oxydatives
- Les dficits - Prsentation dAg
immunitaires - C. dendritiques - Prsentation dAg - Pas en routine
secondaires doivent Inne/ - Lymphocytes - Reconnaissance cellules infectes - Immunophnotypage
tre recherchs Adaptative NK (sans Ag) CD16, CD56
systmatiquement - Production IFN - Dtection IFN
avant de conclure - Lymphocytes B - Production dAc - Immunophnotypage
un dficit primitif - Prsentation dAg CD19, CD27
- Toute surinfection - Lymphocytes T - Activation et maturation (LB / CD8) - Immunophnotypage CD3,
Adaptative CD4 - Cytokines (IL4, IFN) CD4, CD8
doit tre traite par
antibiotique afin - Lymphocytes T - Lyse spcifique des cellules - Dtection IFN
dviter le CD8 infectes (avec Ag)
dveloppement de - Production IFN
complications (DDB)
3. Exemples de dficits immunitaires primitifs (gntiques) :
- Dficit immunitaires
Neutropnie - Blocage de la maturation des progniteurs granuleux
congnitaux :
congnitale - Agranulocytose profonde infections prcoces et svres
Systme inn
o Wiskott-Aldrich
svre - Traitement : facteurs de croissance granulocytaire vie
o Dficit en IgA
- Dfaut de microbicidie des macrophages et des PNN
o DICV : ge
Granulomatose - Cellules prsentes un taux normal, dficit en NADPH oxydase
adulte,
septique - Infections catalase + (S.aureus, Salmonella) et Aspergillus
manifestations AI,
chronique - Dveloppement de granulomes dans diffrents organes
lymphomes
- Antibioprophylaxie vie par cotrimoxazole et itraconazole
kin respiratoire
Dficit - Dfaut de dveloppement complet des lymphocytes secondaires
et Ig IV vie
immunitaire - Lymphopnie profonde et atrophie du thymus
- Dficit acquis : combin svre - Infections opportunistes prcoces : pneumocystose, candidose
Systme adaptatif