CAPTULO
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Rodrigo Antnio Brando Neto / Ana Cristina de Medeiros Ribeiro / Aleksander Snioka
1. Introduo
A osteoartrite, artrose ou osteoartrose (OA), a mais
comum das afeces reumticas, pois atinge aproximada-
mente 1/5 da populao mundial, sendo considerada uma
das causas mais frequentes de incapacidade laborativa
aps os 50 anos. A osteoartrite pode ser definida como
uma sndrome clnica que representa a via final comum das
alteraes bioqumicas, metablicas e fisiolgicas que ocor-
rem, de forma simultnea, na cartilagem hialina e no osso
subcondral. Compreende uma variedade de subgrupos com
fatores etiolgicos distintos tendo, como substrato patol-
gico, a diminuio do espao articular devido perda car-
tilaginosa e a formao de ostefitos, e considerada uma
doena degenerativa da cartilagem hialina.
2. Epidemiologia
uma doena de carter crnico e evoluo lenta, sem
comprometimento sistmico, afetando articulaes perif-
ricas e axiais. Na grande maioria dos indivduos, desenvol-
ve-se de maneira silenciosa.
A prevalncia da OA est correlacionada com a idade e o
sexo, e a incidncia predomina no sexo feminino. incomum
um quadro franco de osteoartrite abaixo dos 40 anos, quando
a prevalncia entre os sexos semelhante. A partir da, entre
a 4 e a 5 dcada e no perodo da menopausa, a incidncia
aumenta bastante com a idade e se torna mais frequente em
mulheres. Estima-se que atinge 85% da populao at os 64
anos e, aos 85 anos, torna-se praticamente universal.
Alm disso, constitui importante causa de morbidade e
a principal indicao de cirurgias de prteses de quadril e
joelho. Os fatores de risco mais importantes para o desen-
volvimento da osteoartrite (Tabela 1) so:
- Idade: crescente, principalmente acima dos 40 anos
(todos os stios);
- Sexo feminino: a OA mais frequente em mulheres,
principalmente de joelhos e mos;
Osteoartrite
Prokopowistch / Hrica Cristiani Barra de Souza
- Suscetibilidade gentica: todos os stios, principal-
mente a osteoartrite de mos;
- Obesidade: mulheres obesas tm uma chance maior
em 4 a 5 vezes para terem os joelhos acometidos. A
perda de peso leva reduo da sintomatologia da OA
de joelhos;
- Trauma e ocupao: as principais injrias agudas do
joelho, leses de ligamentos e meniscos so causas co-
muns de OA secundria;
- Deformidades preexistentes: pacientes com anorma-
lidades anatmicas de joelhos e quadris, que esto
presentes ao nascimento ou durante o crescimento,
podem ter predisposio a OA precoce, como genu
varum, genu valgo, subluxao congnita do quadril,
doena de Legg-Calv-Perthes e displasia acetabular.
Tabela 1 - Fatores de risco para osteoartrite
- Idade crescente;
- Sexo feminino;
- Predisposio gentica;
- Obesidade;
- Traumas e ocupao;
- Deformidades prvias.
3. Classificao
A osteoartrite pode ser classificada de acordo com a cau-
sa do processo e a distribuio anatmica das alteraes.
De acordo com a presena ou no de causa anatmica
subjacente, pode ser:
- Primria ou idioptica: sem causa aparente, relacio-
nada com a idade e o sexo, com distribuio caracte-
rstica;
- Secundria: relacionada a processos traumticos e/
ou inflamatrios que desencadearam o processo de
degenerao da cartilagem, como osteoartrite ps-
-trauma, ou artrite infecciosa, doena reumatoide, ne-
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REUMATO LOG I A

crose assptica, doenas neurolgicas etc. (Tabela 2). A cartilagem normal tem 2 componentes principais: a
A localizao varivel e vai depender de onde ocorre matriz extracelular, rica em colgeno e proteoglicanos; e
o processo inicial que lesiona a cartilagem. os condrcitos, inseridos na matriz. Os componentes da
matriz so responsveis por suas caractersticas de elasti-
Tabela 2 - Doenas associadas osteoartrite secundria cidade e resistncia. Os condrcitos so responsveis pela
Fatores localizados sntese da matriz extracelular e por sua renovao, atravs
- Trauma articular; de proteinases, mantendo um equilbrio entre a formao
- Deformidades articulares preexistentes; e a degradao de matriz. Com o passar dos anos, os com-
ponentes da matriz se alteram: ocorrem irregularidades
- Osteonecrose;
na rede de colgeno, e os proteoglicanos se alteram quali-
- Artrite reumatoide;
tativa e quantitativamente, diminuindo sua capacidade de
- Gota;
reter gua. Ocorre rarefao dos condrcitos em alguns
- Condrocalcinose; stios e hipertrofia em outros, mas eles passam a ser mais
- Artrite sptica; catablicos, desequilibrando o processo de formao e
- Hemofilia; degradao da matriz. A cartilagem envelhecida contm
- Neuropatia; menos gua, condrcitos mal distribudos e desequilibra-
- Osteocondrite; dos, proteoglicanos alterados e colgeno fissurado, o que
- Doena de Paget. leva a uma matriz menos resistente e menos elstica, mais
Fatores sistmicos suscetvel aos traumas mecnicos, com espessura dimi-
- Hemocromatose; nuda. A cartilagem comea a apresentar microfraturas e,
posteriormente, fissuras verticais, junto ao osso subcon-
- Ocronose;
dral. Fragmentos de cartilagem se descolam e ficam livres
- Hiperparatireoidismo;
no espao articular e desencadeiam o processo inflama-
- Doena de Wilson;
trio discreto da osteoartrite. Esse descolamento provoca
- Gota; tambm exposio do osso subcondral, com microcistos.
- Condrocalcinose; Nesses locais de exposio ssea, os ostefitos provocam
- Acromegalia; neoformao ssea subcondral, com esclerose do osso
- Amiloidose; subcondral. A reduo do volume e das propriedades da
- Sndrome de hipermobilidade; cartilagem e as suas irregularidades levam a maior atrito
- Doena de Ehlers-Danlos. entre as estruturas, reduo do espao articular e altera-
o dos vetores normais de fora dentro da articulao.
Quanto localizao, a osteoartrite primria pode ser: Com isso, ocorrem reas de maior presso sobre o osso
- Perifrica: acometendo articulaes do esqueleto subcondral, contribuindo para a esclerose subcondral e o
apendicular (membros); crescimento de espculas sseas, os ostefitos, nas mar-
- Axial: acometendo a coluna vertebral; gens articulares por presso e por trao, levando trade
radiolgica da osteoartrite: reduo do espao articular,
- Generalizada: osteoartrite primria acometendo 3 ou esclerose ssea subcondral e formao de ostefitos.
mais stios, podendo ser todos eles perifricos ou 2 pe-
Somando-se a isso, o envelhecimento provoca frouxido
rifricos e 1 axial.
ligamentar e capsular, hipotrofia muscular e diminuio
da sensibilidade proprioceptiva articular, que contribuem
Tabela 3 - Classificao da osteoartrite
para a instabilidade articular com a idade.
Quanto causa:
- Primria ou idioptica: distribuio caracterstica; Tabela 4 - Fatores de risco e processo inicial da osteoartrite
- Secundria: distribuio de acordo com o processo que desen- Fatores de risco Processo inicial Osteoartrite
cadeou a leso da cartilagem.
- Irregularidades na - Reduo de espao
Quanto distribuio (osteoartrite primria): - Idade crescente;
rede de colgeno; articular;
- Perifrica: articulaes do esqueleto apendicular, principal-
mente mos, quadris, joelhos e ps; - Predisposio - Microfraturas na
- Proteoglicanos;
- Axial: articulaes da coluna (cervical e lombar); gentica; cartilagem;
- Generalizada: 3 ou mais stios de acometimento. - Fragmentos
- Excesso de - Desidratao da osteocartilagino-
peso; cartilagem; sos soltos e cistos
4. Fisiopatologia subcondrais;
As caractersticas histopatolgicas principais da osteoar- - Irregularidade na
- Traumas e ocu-
trite so a perda focal e gradual da cartilagem articular e o distribuio e funo - Inflamao leve;
pao;
dos condrcitos;
comprometimento do osso subcondral.

2
 OSTEOARTRITE

Fatores de risco Processo inicial Osteoartrite Nos membros inferiores, comum o acometimento dos
- Desequilbrio entre quadris (coxartrose), joelhos (gonartrose), primeiras meta-
- Deformidades - Esclerose ssea tarsofalangianas e as interfalangianas dos ps. Os joelhos
formao e degrada-
prvias; subcondral; podem apresentar-se aumentados de volume, com discreto
o da matriz;
- Fatores hormo- - Matriz menos elstica - Formao de oste- aumento de temperatura, edema e alterao de eixo, sendo

REUMATOLOGIA
nais. e menos resistente. fito. mais comum a acentuao de joelho varo. O comprometi-
mento crnico dos joelhos, com dor e limitao funcional,
leva a hipotrofia muscular dos quadrceps femorais, que aju-
5. Manifestaes clnicas dam a instabilizar ainda mais tais articulaes. As metatarso-
A osteoartrite pode provocar dor articular, rigidez bem falangianas ficam com aumento de volume, e o hlux comu-
curta (<30 minutos), limitao de movimentos, crepitaes, mente se desvia lateralmente (hlux valgo). Classicamente,
ocasionalmente derrame articular e graus variados de infla- so poupadas na OA primria as demais articulaes meta-
tarsofalangianas, os tornozelos e o tarso. O acometimento
mao local. uma doena de carter crnico e evoluo
por OA dessas articulaes sugere que seja OA secundria.
lenta, sem comprometimento sistmico. Na grande maioria
A OA axial se caracteriza pelo acometimento das arti-
dos indivduos, desenvolve-se de maneira silenciosa.
culaes interapofisrias. Os segmentos mais atingidos so
O que leva o paciente com OA ao mdico a dor ou
o cervical e o lombar (maior mobilidade). A dor tambm
algum tipo de deformidade. A dor tem caractersticas me-
de natureza mecnica, protocintica, com curta rigidez (<30
cnicas, aparece ou se exacerba no incio dos movimentos
minutos). Pode haver retificao e perda da lordose cervical
(dor protocintica), melhora levemente aps alguma mo- ou lombar ou hiperlordose lombar e perda de amplitude
vimentao, mas volta pior com o uso prolongado da ar- de movimentos, sobretudo com desencadeamento de dor
ticulao. Nos estgios mais avanados, no incomum o extenso. Dor muscular paravertebral associada comum,
paciente ter dor, mesmo quando em repouso, acordando e compresses neurolgicas tambm podem ocorrer.
algumas vezes durante a noite. Apesar da classificao entre OA axial e perifrica, mui-
A rigidez matinal do segmento afetado pode ocorrer, to comum a associao entre ambas e tambm de osteoar-
porm na OA, diferentemente do que ocorre na doena trite generalizada, em que 3 ou mais grupos articulares so
reumatoide e em outras artrites inflamatrias, de curta comprometidos, como OA de mos, joelhos e coluna.
durao, sempre inferior a 30 minutos. Os diferentes graus de perda de funo podem ser ava-
Um sinal importante para o diagnstico a crepitao, liados pela anamnese e pelo exame fsico. O paciente in-
que pode ser fina ou grosseira. a sensao palpvel de forma sobre sua capacidade para realizar atividades dirias,
atrito entre as estruturas articulares, graas presena de como subir e descer escadas, fazer caminhadas, realizar ta-
irregularidades na superfcie da cartilagem e fragmentos refas domsticas, praticar esportes etc. Isso leva a formar
osteocartilaginosos soltos. A crepitao um achado de uma ideia de suas limitaes e serve como parmetro na
palpao, mas pode chegar a ser audvel. evoluo do quadro clnico.
Outro achado comum a deformidade articular. Com a
reduo e a irregularidade da cartilagem, ocorrem reduo
do espao articular e crescimento nas bordas da superfcie
ssea, com formao de ostefitos. Isso leva ao aumento
do volume articular, com consistncia ssea, limitando a
amplitude de movimento e, muitas vezes, provocando des-
vio de eixo articular. A inflamao decorrente do processo
pode provocar aumento discreto da temperatura e derra-
mes (principalmente nos joelhos).
Nos membros superiores, a OA primria costuma acometer
as interfalangianas proximais (IFPs) e distais (IFDs) das mos, a
articulao trapzio-metacarpo na base do polegar (rizartrose)
e a acromioclavicular. As deformidades das IFPs so descritas
como ndulos de Bouchard, e as das IFDs, como ndulos de
Heberden (Figuras 1 e 2). O acometimento dos dedos pode ini-
ciar-se dedo a dedo, de forma inicialmente assimtrica, mas,
medida que mais articulaes so acometidas, o envolvimento
vai se tornando simtrico. Classicamente, so poupadas na OA
primria as articulaes metacarpofalangeanas, os punhos,
cotovelos e ombros (glenoumerais). O acometimento por OA
dessas articulaes sugere que seja OA secundria. Figura 1 - Ndulos de Heberden (IFD) e Bouchard (IFP)

3
REUMATO LOG I A

do espao articular assimtrica, acometendo mais um

compartimento articular que outro. No quadril, a poro
superior da articulao mais comumente afetada. J nos
joelhos, mais comum o acometimento do compartimento
femorotibial medial e do femoropatelar lateral, levando os
achados da trade a serem encontrados de forma assimtri-
ca. Podem ocorrer tambm cistos subcondrais com bordas
esclerticas (Figuras 3 e 4).
Existe uma grande dissociao clnico-radiolgica na OA.
A presena de alteraes radiolgicas no se correlaciona
necessariamente com a presena de sintomas. Cerca de
Figura 2 - Ndulos de Heberden (IFD) 80% dos indivduos a partir de 40 anos podem apresentar
caractersticas radiolgicas compatveis com OA em articu-
Tabela 5 - Resumo das manifestaes clnicas da osteoartrite pri-
laes que sustentam peso, embora apenas 30% apresen-
mria tem dor.
Imagens de ressonncia magntica tm sido usadas
- Dor articular mecnica, protocintica;
para avaliao da OA, permitindo a visualizao direta da
- Rigidez matinal curta (<30 minutos);
cartilagem articular e a deteco de anormalidades de me-
- Limitao de movimentos com deformidades; niscos e ligamentos. Porm, radiografias convencionais ain-
- Crepitaes; da so recomendadas devido ao seu baixo custo.
- Possibilidade de derrame articular discreto.
- Ndulos de Bouchard IFPs das mos;
- Ndulos de Heberden IFDs das mos;
- Membros supe-
riores - Rizartrose articulao trapzio-metacar-
po na base do polegar;
- Articulao acromioclavicular.
- Coxartrose (quadris);
- Gonartrose (joelhos);
- Membros infe-
riores - Primeiras metatarsofalangianas (hlux
valgo);
- Interfalangianas dos ps.
- Acometimento das articulaes interapo-
- Osteoartrite axial
fisrias.
- 3 ou mais stios acometidos (cada stio
- Osteoartrite corresponde a 1 seguimento anatmico,
generalizada como osteoartrite em IFP, gonartrose e
acometimento axial).

6. Achados radiolgicos
O diagnstico clnico da osteoartrite usualmente con-
firmado com radiografias das articulaes acometidas. O
clssico achado radiolgico a trade da osteoartrite, que
se constitui de: (1) reduo do espao articular; (2) esclero-
se do osso subcondral e (3) presena de ostefitos (prolife-
rao ssea nas margens articulares) (Figuras 3 e 4).
Tabela 6 - Trade da osteoartrite
- Espao articular reduzido;
- Esclerose do osso subcondral;
- Presena de ostefitos.
Figura 3 - Osteoartrite de joelho (gonartrose): reduo assimtrica
Diferentemente da artrite reumatoide e de outras ar- do espao articular, mais evidente no compartimento medial do
trites inflamatrias, o acometimento articular focal e joelho ( direita), a esclerose subcondral (osso mais branco ao raio
assimtrico dentro de cada articulao. Assim, a reduo x) e a presena de ostefitos (espculas sseas laterais)

4

Figura 4 - Osteoartrite de coxofemoral (coxartrose) avanada: to-
tal perda de espao articular, a esclerose subcondral com grandes
cistos subcondrais de bordas esclerticas
Figura 5 - Articulao do quadril: OA. Setas: esclerose e reduo
do espao articular
Figura 6 - Esclerose subcondral (seta)
OSTEOARTRITE
REUMATOLOGIA
Figura 7 - Osteoartrose do joelho, esclerose e formao de ostefito
7. Achados laboratoriais
Os exames laboratoriais de rotina habitualmente so
normais e utilizados para identificar outras condies que
podem estar associadas. Avaliao da hemoglobina, creati-
nina, potssio e transaminases necessria antes de iniciar
a terapia com AINEs.
As provas de atividade inflamatria (velocidade de he-
mossedimentao VHS e Protena C Reativa PCR) so
comumente normais. Alguns pacientes com sinais inflama-
trios mais intensos podem apresentar uma velocidade de
hemossedimentao levemente aumentada, porm nunca
comparvel aos valores presentes na artrite reumatoide,
polimialgia reumtica, processos infecciosos ou tumorais.
A VHS tambm pode subir com a idade, mas isso no se
correlaciona com a OA.
Na OA, o teste para a deteco do fator reumatoide
negativo, porm se deve lembrar que 20% dos indivduos
idosos saudveis tm esse teste positivo, o que pode levar
confuso com o diagnstico de artrite reumatoide.
A anlise do lquido sinovial comumente revela um per-
fil no inflamatrio, com viscosidade normal e baixa con-
tagem celular (<2.000 clulas/mm3). Excepcionalmente,
quando ocorre derrame articular, alguns pacientes podem
apresentar lquido sinovial levemente inflamatrio, com pe-
quenos aumentos na celularidade e discreta diminuio da
viscosidade.
8. Diagnstico
O diagnstico baseia-se nos achados clnicos e radio-
grficos. Ateno especial para curso crnico e insidioso,
articulaes tipicamente envolvidas com suas deformida-
des clssicas, idade do paciente (>50 anos), dor mecnica
e protocintica, com rigidez matinal curta (<30 minutos),
comprometimento assimtrico dentro das articulaes en-
5
REUMATO LOG I A
volvidas (ao raio x) e provas de atividade inflamatria nor-
mais. No caso de articulaes no classicamente acome-
tidas estarem envolvidas, curso agudo, artrite franca, em
surtos, dor inflamatria com rigidez matinal prolongada,
idade precoce, comprometimento simtrico dentro de cada
articulao e alterao nas provas de atividade inflamat-
ria, considerar diagnstico diferencial (artrite reumatoide,
artrites reativas, gota, pseudogota, artrite psorisica etc.).
Tabela 7 - Osteoartrite: pistas diagnsticas
Considerar osteoartrite se:
- Curso crnico e insidioso;
- Articulaes tipicamente envolvidas com suas deformidades
clssicas;
- Idade do paciente (>50 anos);
- Dor mecnica e protocintica;
- Rigidez matinal curta (<30 minutos);
- Comprometimento assimtrico dentro da articulao (ao raio x);
- Provas de atividade inflamatria normais.
Considerar outro diagnstico se:
- Curso agudo;
- Articulaes no classicamente acometidas;
- Idade precoce (<30 anos);
- Artrite franca ou em surtos;
- Dor inflamatria com rigidez matinal prolongada;
- Comprometimento simtrico dentro de cada articulao;
- Alterao nas provas de atividade inflamatria.
Figura 8 - Diagnstico diferencial entre OA (osteoartrose) e AR
(Artrite Reumatoide) de acordo com as principais articulaes aco-
metidas. Fonte: Livro ABC of Rheumatology, 4 edio, 2010
9. Tratamento
A abordagem teraputica da osteoartrite deve ser in-
dividualizada, priorizando os seguintes pontos: diminuio
da dor e do grau de inflamao e retardo da progresso da
degradao articular.
6
A - Tratamento no farmacolgico
Tabela 8 - Tratamento no farmacolgico
- Programas educativos: esclarecimento sobre a doena, mo-
tivao ao tratamento, estmulo prtica de atividade fsica,
orientao ao uso de rampas e escadas, orientao quanto
ergonomia no trabalho;
- Fisioterapia: fortalecimentos muscular, condicionamento fsico
e alongamento;
- rteses e equipamentos de auxlio marcha;
- Estabilizao medial da patela: goteiras elsticas;
- Palmilhas antivaro;
- Termoterapia e eletroterapia analgsica.
B - Tratamento farmacolgico
O principal objetivo do tratamento farmacolgico na
osteoartrite o alvio da dor. Existem vrias modalidades
teraputicas, como anti-inflamatrios, analgsicos sistmi-
cos, analgsicos tpicos, infiltraes, antimalricos e con-
droprotetores.
a) Analgsicos sistmicos:
- No narcticos: o paracetamol pode ser utilizado
como 1 escolha nos casos de OA leve e moderada. A
dose efetiva de aproximadamente 4g/dia. Alguns es-
tudos defendem que ele seja to eficaz quanto os Anti-
Inflamatrios No Hormonais (AINHs), mas outros
apontam os AINHs como mais eficazes. Entretanto, por
ter menos efeitos cardiovasculares e gastrintestinais,
continua como uma opo de terapia inicial;
- Narcticos: eventualmente, pode associar-se um opio-
ide (codena, tramadol) para potencializar a analgesia,
com amplos cuidados para evitar abuso, dependncia
qumica e efeitos colaterais. Seu uso est reservado a
pessoas com osteoartrite com dor intensa refratria
a analgesia simples, AINHs e medidas no farmacol-
gicas, geralmente em quadros de OA de grandes arti-
culaes de membros inferiores que sustentam carga
(joelhos, quadris, tornozelos). Deve-se preferir uso de
demanda, ou seja, quando o paciente tem um quadro
mais forte de dor ou vai fazer uma atividade que comu-
mente desencadeia dor. Casos com indicao cirrgica,
inelegveis para cirurgia por algum motivo podem re-
querer acompanhamento multidisciplinar para a dor.
b) AINHs: sero indicados quando houver dor de mo-
derada a grave, refratria a analgesia simples, associada a
quadro inflamatrio mais exuberante e nas eventuais crises
de agudizao. Os AINHs agem com inibidores da cicloxige-
nase (COX), que tem 2 isoformas: COX-1 e COX-2. A COX-1
constitutiva e importante na sntese de prostaglandinas
responsveis pela proteo anticida da mucosa gstrica.
A COX-2 a mais importante na sntese de prostaglandi-
nas que causam dor e inflamao. H 2 tipos de AINHs: os

no seletivos (diclofenaco, nimesulida, meloxicam etc.),
que agem sobre as 2 formas, tendo um maior risco de san-
gramento/perfurao gastrintestinal (por lceras gstricas
e duodenais), e os seletivos de COX2 (celecoxibe), usados
preferencialmente na presena de fatores de risco para
eventos adversos no trato gastrintestinal (Tabela 9). No h
superioridade de um tipo sobre o outro nem efeito aditivo,
e no se deve utilizar a combinao de AINHs. A resposta
do paciente individualizada, e, na falha a 1 ou mais AINHs,
outro pode ser tentado, independente da classe. Pode ser
usado concomitantemente com paracetamol, com efeito
sinrgico. Independente do tipo de AINH, deve-se iniciar o
tratamento com a menor dose teraputica possvel e au-
mentar de acordo com a resposta teraputica ou surgimen-
to de efeitos colaterais. Os principais efeitos colaterais a se-
rem monitorizados so hipertenso arterial, piora da funo
renal, reteno hdrica, hipercalemia (podem ocorrer com
todos os tipos), sangramento (que pode ser assintomtico)
ou algia gastrintestinal. Certos AINHs seletivos de COX2 fo-
ram apontados como responsveis por aumentar o risco de
eventos cardiovasculares maiores, mas esse risco pode ser
inerente a todos o AINHs. Os AINHs no seletivos devem
ter seu uso associado aos inibidores da bomba de prtons,
principalmente em indivduos idosos, em tratamento pro-
longado e com maior risco de sangramento digestivo (uso
concomitante de anticoagulantes orais e histria de lce-
ra gastrintestinal). Pacientes com hipertenso arterial mal
controlada e insuficincia renal no devem fazer uso de
AINHs continuamente. Evitar dose mxima e uso crnico e
sugerir uso de demanda.
Tabela 9 - Fatores de risco para efeitos adversos em trato gastrin-
testinal alto
- Idade 65 anos;
- Outras condies mdicas;
- Glicocorticoides orais;
- Histria de lcera pptica;
- Histria de sangramento gastrintestinal;
- Anticoagulantes.
Fonte: Consenso Brasileiro para o Tratamento da Osteoartrite.
c) Diacerena: indicada principalmente para osteoartrite
de mos e joelhos, essa droga age inibindo a IL-1. Seu uso
deve ser contnuo e de demanda. Pode ser usada na dose
de 50 a 100mg/dia. A resposta clnica varivel, mostrando
pacientes com tima resposta e outros sem melhora apre-
civel. Um efeito colateral comum a diarreia.
d) Antimalricos (hidroxicloroquina e difosfato de clo-
roquina): so utilizados principalmente nos casos de OA
erosiva de mos. As doses usuais so de 400mg/dia para
a hidroxicloroquina e 250mg/dia para o difosfato de cloro-
quina. Os pacientes devem ser orientados a fazer exame de
fundo de olho peridico (a cada 6 a 12 meses) com oftal-
mologista devido aos efeitos colaterais visuais decorrentes
da deposio dessas drogas na retina. Geralmente, a ma-
OSTEOARTRITE
culopatia por cloroquina reversvel se diagnosticada pre-
cocemente pelos exames peridicos. Pode ocorrer tambm
depsito na pele de colorao acinzentada. A hidroxiclo-
roquina tem menos efeitos de depsito que o difosfato de
cloroquina.
REUMATOLOGIA
e) Sulfatos de glicosamina e condroitina: no se conhe-
ce o mecanismo exato de ao dessas drogas, usadas por
via oral. Podem ser usadas em associao. Os estudos que
comprovam sua eficcia so, em sua maioria, patrocinados
pelas companhias farmacuticas. No entanto, uma meta-
-anlise evidenciou melhora da dor, mas sugeriu que pode
haver vis nos estudos. Outros estudos sugerem que ape-
nas a glicosamina seria suficiente para trazer os benefcios
teraputicos, que seriam discretos. Recomenda-se a glico-
samina, associada ou no condroitina, principalmente em
pacientes com osteoartrite de joelhos moderada a grave.
A dose usual de glicosamina de 1.500mg/dia, e a de con-
droitina, 1.200mg/dia.
f) Agentes tpicos:
- Analgesia local: AINHs tpicos em forma de gel ou
capsaicina, um agente base de pimenta que age pela
inibio da substncia P, podem ser usados para anal-
gesia local em casos de osteoartrite de joelhos e mos,
2 a 4 vezes ao dia.
- Infiltraes intra-articulares:
Corticosteroides: podem ser muito teis quando
bem indicados, ou seja, nos com componente infla-
matrio associado ou com derrame articular, para
alvio da dor. O alvio pode durar alguns dias ou se
estender por meses. A infiltrao com corticosteroi-
des no deve ser repetida mais de 3 vezes por ano e
deve ser considerada terapia adjuvante;
cido hialurnico: a infiltrao com cido hialurni-
co conhecida como viscossuplementao. Parece
ter melhor efeito em quadros de osteoartrite de jo-
elho em estgios iniciais. aplicado semanalmente
por 3 a 5 vezes.
C - Tratamento cirrgico
Pacientes com prejuzo da vida diria e falha do trata-
mento conservador devem ser encaminhados ao ortope-
dista para avaliao. Podem ser realizados ostomias, des-
bridamentos artroscpicos, artroplastias e artrodeses. A
artroplastia total muito efetiva para paciente com dor
intensa e osteoartrite avanada de quadril ou joelho, mas
no to indicada para outras articulaes. O sucesso do
tratamento cirrgico depende no s do procedimento e
da tcnica escolhida, mas tambm da preveno de com-
plicaes e de tratamento fisioterpico adequado antes e
depois da cirurgia.
7
REUMATO LOG I A

10. Resumo
Quadro-resumo
Osteoartrite
- Reduo de espao articular;
- Microfraturas na cartilagem;
- Fragmentos osteocartilaginosos soltos e cistos subcondrais;
- Inflamao leve;
- Esclerose ssea subcondral;
- Formao de ostefitos.
Fatores de risco
Figura 9 - Artroplastia de quadril - Idade crescente;
- Predisposio gentica;
- Excesso de peso;
- Traumas e ocupao;
- Deformidades prvias;
- Fatores hormonais.
Processo inicial
- Irregularidades na rede de colgeno;
- Proteoglicanos;
- Desidratao da cartilagem;
- Irregularidade na distribuio e funo dos condrcitos;
- Desequilbrio entre formao e degradao da matriz;
- Matriz menos elstica e menos resistente.
Diagnstico
- Clnico e radiogrfico.
Tratamento
Figura 10 - Artroplastia de joelho
- No farmacolgico;
- Farmacolgico: analgsicos, AINHs, diacerena, glicosamina/
Tabela 10 - Opes teraputicas para a osteoartrite condroitina, antimalricos;
- Educao do paciente; - Agentes tpicos;
Tratamento - Perda de peso: osteoartrite de joelhos;
- Infiltraes intra-articulares.
no farma- - Condicionamento aerbico;
colgico - Fisioterapia individualizada; Ncleo Opes
- Terapia ocupacional. - Educao/acesso informao; - Anti-inflamtrio tpico/oral;
- Opioides;
- Analgsicos sistmicos: no narcticos e narc- - Exerccio de fortalecimento muscular;
- Treinamento aerbico; - Costicosteroide;
ticos; - Perda ponderal; - Hialuronato;
- Reduo de eventos mecnicos; - Dispositivos de assistncia a marchar;
- Anti-Inflamatrios No Hormonais (AINHs): no - Paracetamol. - Acupuntura;
seletivos e seletivos de COX2; - Termoterapia;
Tratamento - Eletroterapia;
- Diacerena; - Infiltraes;
farmacol- - Cirurgia.
- Antimalricos;
gico
- Sulfatos de glicosamina e condroitina;
- Agentes tpicos: analgesia local e infiltraes
intra-articulares com corticosteroides ou cido
hialurnico.
- Artroplastias;
Tratamento - Ostomias;
cirrgico - Debridamentos artroscpicos;
- Artrodeses.

8
 CAPTULO
2
1. Introduo
A Artrite Reumatoide (AR) uma doena inflamatria
autoimune crnica e progressiva de causa indefinida cuja
manifestao principal a sinovite persistente de grandes e
pequenas articulaes perifricas, de forma simtrica, nos
membros superiores e inferiores, devido ao comprometi-
mento inflamatrio da membrana sinovial das articulaes.
A inflamao provoca dano cartilagem e eroses sseas,
marca registrada da doena, comprometendo a integridade
articular, gerando consequentemente possveis complica-
es e deformidades. Apesar de seu potencial destrutivo, o
curso da AR pode ser bastante varivel. A evoluo clnica
pode variar de doena oligoarticular moderada com dura-
o curta e leso articular mnima a poliartrite progressiva
irreversvel com perda funcional acentuada.
2. Epidemiologia
A AR uma doena mundial e afeta todas as etnias, com
prevalncia de cerca de 0,5 a 1% da populao, com predo-
mnio de acometimento em mulheres (2,5 a 3 vezes maior
do que em homens), aumentando com a idade. A diferena
entre sexos diminui na faixa etria mais elevada. Em mulhe-
res, o incio acontece durante a 4 e a 6 dcada de vida,
com 80% de todos os pacientes acometidos com idade en-
tre 35 e 50 anos, na fase tardia da menacme. Em homens,
ocorre mais tardiamente, durante a 6 e a 8 dcada de
vida. A AR causa aumento da mortalidade e responsvel
por grande morbidade. Pelo fato de acometer indivduos
em idade produtiva para o trabalho e por potencialmente
causar danos articulares irreversveis nestes, esta patologia
gera altos custos para estes pacientes e para a sociedade.
3. Etiologia
A causa da AR desconhecida. H uma predisposio
gentica: a AR acomete 4 vezes mais os parentes de 1
grau de outros pacientes com AR do que a populao ge-
Artrite reumatoide
Rodrigo Antnio Brando Neto / Ana Cristina de Medeiros Ribeiro /
Aleksander Snioka Prokopowistch / Hrica Cristiani Barra de Souza
ral. Aproximadamente, 10% dos pacientes com AR tero um
parente de 1 grau acometido. Gmeos homozigticos tm
4 vezes mais chance de desenvolver AR do que gmeos he-
terozigticos. Entretanto, a maioria dos pacientes com AR
no tem histria familiar significativa. Os mais importantes
fatores genticos envolvidos na AR esto relacionados aos
alelos do complexo principal de histocompatibilidade, MHC
ou HLA, principalmente alelos do HLA-DRB1 e HLA-DR4, que
esto fortemente associados ao desenvolvimento de AR.
Mais recentemente, foi possvel discriminar as sequncias
de nucleotdeos dentro das variantes de alelos. Com isso,
descobriu-se o eptopo compartilhado ou shared epitope,
uma sequncia de aminocidos na 3 regio hipervarivel
da cadeia DR beta. A presena dessa sequncia de amino-
cidos est fortemente associada a um aumento de susce-
tibilidade para desenvolver AR e a uma maior gravidade da
doena. Genes fora do complexo HLA tambm contribuem
para o desenvolvimento da doena. possvel que a AR es-
teja relacionada com uma resposta a um agente infeccioso
em um indivduo geneticamente suscetvel. Vrios possveis
agentes so sugeridos, inclusive micoplasma, vrus Epstein-
Barr (EBV), citomegalovrus, parvovrus e vrus da rubola,
mas ainda no h evidncias convincentes. De todos os ga-
tilhos ambientais potenciais, o nico claramente associado
ao desenvolvimento de AR o tabagismo, o qual provoca
citrulinizao de protenas pulmonares, que seriam expos-
tas e levariam formao de anticorpos anticitrulina ou an-
tipeptdio C citrulinado, um anticorpo especfico para AR e
relacionado gravidade da doena.
4. Patologia e patogenia
As articulaes so revestidas externamente pela cp-
sula articular e internamente por uma membrana sinovial.
Entre elas, h uma camada de tecido conectivo, com vasos
e nervos. A membrana sinovial produz o lquido sinovial,
que nutre e lubrifica a cartilagem articular, e contm fibro-
blastos e macrfagos, que produzem citocinas. L, tambm
9
REUMATO LOG I A

chegam linfcitos e neutrfilos pelo sangue. Na AR, linf- Tabela 1 - Principais citocinas envolvidas na patognese da AR
citos T autorreativos chegam articulao e produzem Citocina Fonte Ao
interferon-gama, que estimulam fibroblastos e macrfagos Ativao de clulas infla-
a produzir diversas citocinas pr-inflamatrias, como inter- Fator de necrose matrias, endoteliais e
leucina 1(IL-1), fator de necrose tumoral-alfa (TNF-alfa), in- Linfcitos, macr-
tumoral-alfa (TNF- apresentadoras de antge-
fagos.
terleucina 6 (IL-6), prostaglandina E2 e metaloproteinases. -alfa). nos, aumento da toxicida-
A IL-1 e o TNF-alfa podem estimular sua prpria produo e de de linfcitos.
autoperpetuar o processo. Como resultado desse processo Coestimulao de linfci-
inflamatrio, h congesto, edema, exsudao e hiperplasia tos, ativao de fagcitos,
Interleucina 1 Linfcitos, macr-
das clulas sinoviais. expresso de molculas de
(IL-1). fagos, endotlio.
A produo local de citocinas parece responder por mui- adeso, produo de pros-
tas das manifestaes clnicas da AR. O TNF-alfa, a IL-1 e taglandinas.
a IL-6 induzem direta e indiretamente respostas em vrios Proliferao de linfcitos T,
Linfcitos T,
tipos celulares (Tabela 1). A IL-1 e o TNF-alfa estimulam fi- Interleucina 6 diferenciao de linfcitos
macrfagos,
broblastos e condrcitos locais a produzir enzimas proteo- (IL-6). B e sntese de protenas de
endotlio.
lticas (colagenase e metaloproteinases), inibem a sntese fase aguda.
de novas molculas da matriz e estimulam osteoclastos, Ativao de clulas infla-
promovendo desmineralizao ssea por reabsoro. Com Interferon-gama. Linfcitos T. matrias, endoteliais e
a progresso da leso, a sinvia se espessa e avana para epiteliais.
o espao articular atravs de projees vilosas e invade
a cartilagem e o osso, constituindo o pannus (Figura 1), 5. Manifestaes clnicas articulares
tambm composto por fibroblastos, pequenos vasos san-
Tabela 2 - Caracterstica da doena articular na artrite reumatoide
guneos e um nmero varivel de clulas mononucleares.
Alm disso, formam-se estruturas semelhantes a centros - Poliarticular;
germinativos de tecidos linfoides secundrios, com plasm- - Artrite em mos e punhos punhos, MCFs e IFPs;
citos produzindo imunoglobulina policlonal, inclusive Fator - Raro acometer IFDs diferente de osteoartrite e artrite psori-
Reumatoide (FR). Os complexos imunes formados entram tica;
na circulao e levam a vrias manifestaes da doena, - Artrite cumulativa ou aditiva;
como a vasculite sistmica. A IL-1, o TNF-alfa e a interleuci- - Rigidez matinal >1h.
na 6 (IL-6) so responsveis por muitas das manifestaes
sistmicas da AR, como mal-estar, febre, emagrecimento e Caracteristicamente, a AR uma doena crnica e pro-
fadiga. A IL-6 responsvel pelo aumento das protenas de gressiva, classicamente com incio insidioso, acompanha-
fase aguda (VHS/PCR). da de sintomas constitucionais inespecficos como fadiga,
anorexia, fraqueza generalizada, perda de peso e febre
baixa. Inicialmente, os sintomas musculoesquelticos so
vagos at o aparecimento da sinovite. Esse quadro prodr-
mico pode persistir durante semanas ou meses e dificultar
o diagnstico. Os sintomas especficos normalmente sur-
gem gradualmente em vrias articulaes, especialmente
mos, punhos, joelhos e ps, de forma simtrica: artralgia
inflamatria, que pior aps longos perodos de repou-
so, com melhora ao movimento, edema e espessamento
articular, alm de rigidez matinal prolongada (mais de 1
hora de durao). A rigidez matinal por mais de 1 hora de
durao uma caracterstica quase invarivel de artrite
inflamatria e pode ser til na distino de outras pato-
logias no inflamatrias. Esse quadro tpico ocorre em
cerca de 2/3 dos pacientes. Em cerca de 10% dos casos,
o quadro clnico inicial mais agressivo, com o surgimen-
to rpido de poliartrite, comumente acompanhada por
sintomas constitucionais. Em aproximadamente 30% dos
pacientes, os sintomas podem ser limitados inicialmente
a 1 ou algumas articulaes. O padro simtrico o mais
frequente, embora o padro de envolvimento articular
Figura 1 - Pannus possa permanecer assimtrico em alguns pacientes. O pa-

10

dro clssico de acometimento articular na AR o envol-
vimento de grandes e pequenas articulaes de membros
inferiores e superiores, de forma simtrica, acometendo
caracteristicamente pequenas articulaes das mos, as
metatarsofalangianas (MTFs), punhos, joelhos, cotovelos,
tornozelos, quadris e ombros, geralmente nessa ordem
de aparecimento (pequenas para grandes). O tratamento
institudo precocemente pode limitar o nmero de articu-
laes acometidas.
As mos so o principal local de acometimento na
grande maioria dos pacientes. Esse acometimento mais
habitual em punhos, articulaes metacarpofalangianas
(MCFs) e interfalangianas proximais (IFPs). As interfalangia-
nas distais (IFDs) geralmente so poupadas, o que ajuda a
distinguir a AR da osteoartrite e da artrite psorisica, em
que as IFDs podem ser acometidas. A dor e o edema nessas
articulaes causam limitao funcional, com menor uso
das mos, levando atrofia de msculos intersseos e ao
achado clssico de alargamento de punhos com atrofia de
intersseos. O envolvimento das MCFs pode provocar dor
e edema difuso nessas articulaes, mas quadros mais ini-
ciais podem ser percebidos apenas pela compresso latero-
lateral (teste de squeeze) da 2 5 MCFs, desencadeando
dor. Anis que no passam pelas IFPs so uma queixa fre-
quente pelo edema.
medida que a doena evolui, as articulaes sofrem
desvios caractersticos, como o desvio ulnar das MCFs e o
desvio radial e posteriormente volar do punho. Nos quiro-
dctilos, podem ocorrer ainda deformidades em pescoo
de cisne (swan neck), com hiperextenso da IFP e flexo da
IFD (Figura 3), dedos em botoeira (Figura 6) (boutonnire)
por hiperextenso da MCF e flexo da IFP, e polegar em
Z, pela subluxao da 1 MCF e IF (Figura 3). Inicialmente,
a articulao pode estar desviada reversivelmente, apenas
pela subluxao articular (articulao de Jaccoud), mas a
invaso do pannus costuma provocar limitaes e desvios
articulares fixos.
O acometimento dos cotovelos, com sinovite dessa ar-
ticulao, pode ser precoce e levar contratura em flexo
dos cotovelos.
Nos ps, as articulaes mais acometidas so as MTFs.
A avaliao de edema nesse local difcil, mas o teste de
squeeze (compresso laterolateral conjunta de todas as
MTFs) ajuda muito ao desencadear dor. A progresso do
acometimento dessas articulaes pode provocar sublu-
xao plantar das cabeas dos metatarsos, alargamento do
antep, hlux valgo, desvio lateral e subluxao dorsal dos
dedos do p. Isso causa de grande incmodo por provocar
lceras plantares nos ps e dorsais nos dedos encurvados.
Artrite de tornozelos e de articulaes subtalares tambm
pode ocorrer e produzir dor intensa ao deambular. A ever-
so de tornozelos por fraqueza de tibiais posteriores co-
mum. E as eroses radiogrficas so vistas mais precoce-
mente nos ps que nas mos.
A R T R I T E R E U M AT O I D E
Joelhos, quadris e ombros tambm podem ser aco-
metidos. O comprometimento costuma ser simtrico e
afetar cada articulao como um todo, em toda a su-
perfcie articular. Nos joelhos, isso ajuda a diferenciar
a AR (em que os compartimentos medial e lateral so
REUMATOLOGIA
igual e gravemente acometidos) da osteoartrite (em que
preferencialmente 1 dos compartimentos atingido). O
joelho desenvolve hipertrofia sinovial, derrame articular
crnico e frouxido ligamentar. Herniao posterior da
membrana sinovial atravs da cpsula articular forma um
cisto poplteo (cisto de Baker), que pode levar a sensa-
o de plenitude, dor e compresso de estruturas popl-
teas. Seu rompimento provoca inflamao, com edema e
muita dor na perna, podendo simular tromboflebite ou
trombose venosa profunda. O diagnstico diferencial
feito pelo ultrassom Doppler da regio, que afasta trom-
bose venosa e mostra o cisto roto com grande edema de
partes moles.
Virtualmente, qualquer articulao sinovial pode ser
atingida, como as articulaes temporomandibulares
(ATM), esternoclaviculares e cricoaritenoides, que podem
ser acometidas menos frequentemente, sobretudo em
casos de doena de longa durao. O envolvimento das
cricoaritenoides pode provocar sensao de plenitude na
garganta, rouquido ou at obstruo respiratria extrato-
rcica.
Na coluna, o acometimento geralmente cervical alto e,
na maioria dos casos, assintomtico, diferente das espondi-
loartrites, que podem acometer toda a coluna, com dor es-
pinhal inflamatria (sobretudo lombar). Em pacientes com
doena de longa durao, pode ocorrer subluxao atlanto-
axial (desvio entre a 1 e a 2 vrtebras cervicais), que pode
levar a compresso medular, com dor, parestesias e perda
de fora nos membros, at tetraplegia.
Dor e disfuno tambm podem ser causadas por com-
presso de nervos perifricos em reas de sinovite. O local
mais comum o punho, desenvolvendo sndrome do tnel
do carpo (compresso do nervo mediano), com pareste-
sias na face palmar das mos, poupando o lado medial do
4 e o 5 quirodctilos, mas pode ocorrer compresso do
nervo ulnar (sndrome do canal de Guyon) e do tnel do
tarso.
Tenossinovites, com inflamao dos tendes e suas
bainhas sinoviais so comuns tambm nas mos, principal-
mente no dorso, e podem ser um achado inicial. A persis-
tncia da inflamao pode levar a roturas de tendes com
grande perda funcional.
Cistos sinoviais podem ocorrer perto de qualquer arti-
culao acometida, por herniao da membrana sinovial
atravs da cpsula articular sob presso de lquido sinovial
e deformidades que alteram os vetores articulares, como
acontece principalmente no dorso dos punhos e mos e, no
joelho, no caso do cisto de Baker.
11
REUMATO LOG I A

da mo em aspecto de dorso de camelo

Figura 2 - Sinovite (inflamao) da articulao IFP do 4 quirodc-

tilo direito em paciente com artrite reumatoide (dedo em fuso)

Figura 5 - Deformidade em extenso das IFPs e em flexo das IFDs,

caracterizando dedos em pescoo de cisne em paciente com ar-
trite reumatoide: notar aumento de volume das MCFs

Figura 6 - Deformidade em botoeira

Figura 3 - Mo reumatoide: observar a atrofia de musculatura in-

terssea, dedos em pescoo de cisne (3 a 5) e espessamento
sinovial de MTFs e punho

Figura 4 - Mo reumatoide: observar atrofia de musculatura inte- Figura 7 - Ndulos reumatoides em superfcie extensora proximal
rssea, presena de cisto sinovial em dorso de mo direita, dorso do antebrao

12
 A R T R I T E R E U M AT O I D E

Tabela 3 - Principais manifestaes articulares/justa-articulares da AR 6. Manifestaes extra-articulares

- Incio insidioso;
- Sintomas constitucionais inespecficos: fadi-
ga, anorexia, fraqueza generalizada, perda
de peso;
O acometimento das estruturas extra-articulares ocorre
a uma frequncia significativa, principalmente em pacien-
tes com fator reumatoide positivo, anti-CCP positivo, HLA

REUMATOLOGIA
classe II DRB1 e com ndulos reumatoides.
- Acometimento simtrico de grandes e pe- Ndulos reumatoides ocorrem em 30% das pessoas com
quenas articulaes de membros inferiores
AR e so encontrados em estruturas periarticulares, em su-
e superiores;
Caractersticas perfcies extensoras ou outras reas expostas presso me-
gerais - Artralgia inflamatria;
cnica. Tambm podem ocorrer em outras regies, como
- Edema e espessamento articular (artrite); corao, pulmes, pleura, olhos e meninges. Locais comuns
- Rigidez matinal prolongada (>1h); incluem a bursa do olcrano, a face extensora proximal do
- 10% dos casos: quadro mais agressivo (surgi- antebrao, o tendo de Aquiles e o occpito. Variam em ta-
mento rpido de poliartrite); manho e consistncia, so raramente sintomticos, poden-
- 30% dos casos: sintomas limitados inicial- do infectar aps trauma local, e ocorrem quase exclusiva-
mente a 1 ou algumas articulaes. mente em pacientes com FR positivo. A avaliao do ndulo
Membros superiores em incio de formao sugere que o processo inicial possa
Articulaes mais frequentemente acometi- ser uma vasculite focal. O uso de metotrexato pode aumen-
das e achados de clnica ou exame fsico: tar ou acelerar o desenvolvimento de ndulos reumatoides,
- Punhos (alargamento de punhos, desvio ra- provocando a sndrome de hipernodulose, que pode ocor-
dial e volar do punho); rer independentemente do bom controle articular.
- Articulaes metacarpofalangianas: edema,
dor compresso laterolateral (teste de
squeeze), desvio ulnar, polegar em Z, atro-
fia de intersseos;
- Interfalangianas proximais: edema, desvios
fixos (dedos em botoeira, deformidade em
pescoo de cisne e polegar em Z), defor-
midades no fixas (articulao de Jaccoud);
Acometimento - Cotovelos (edema e contratura em flexo dos
de articulaes cotovelos);
perifricas - Ombros.
Membros inferiores
Articulaes mais acometidas:
- Metatarsofalangianas (teste de squeeze desen-
cadeia dor; deformidades: subluxao plantar
das cabeas dos metatarsos, alargamento do
antep, hlux valgo, desvio lateral e subluxao
dorsal dos dedos do p, lceras plantares nos
ps e dorsais nos dedos encurvados);
- Tornozelos e articulaes subtalares (everso
de tornozelos);
- Joelhos (derrame articular crnico, frouxido
ligamentar, cisto de Baker);
- Quadris tambm podem ser acometidos. Figura 8 - Ndulos reumatoides e seus stios comuns
- Artrite de temporomandibulares (ATM), ester-
noclaviculares e cricoaritenoides;
A vasculite reumatoide pode afetar qualquer rgo, sen-
- Acometimento cervical alto (subluxao atlan- do comumente vista em pacientes com AR grave e ttulos
toaxial, que pode levar a compresso medu- elevados de FR. Pode ser de pequenos vasos, tipo leucoci-
lar);
Outras formas toclstica, ou de mdio calibre. As formas mais agressivas
- Compresso de nervos perifricos em reas de se manifestam como polineuropatia, mononeurite mlti-
de acometi-
sinovite (sndrome do tnel do carpo e do tnel
mento pla, lceras cutneas (Figura 9), necrose drmica, gangre-
do tarso, compresso do nervo ulnar);
na digital (Figura 10) e infarto visceral (isquemias miocr-
- Tenossinovites (podem provocar roturas de dica, pulmonar, intestinal, heptica, esplnica, pancretica
tendes);
e testicular, que so raras). As formas mais frequentes de
- Cistos sinoviais (dorso dos punhos e mos e no apresentao so pequenas manchas acastanhadas ungue-
joelho).
ais e periungueais e nas polpas digitais das mos, alm de

13
REUMATO LOG I A

grandes lceras isqumicas, principalmente nos membros

inferiores (Figura 11).
As manifestaes pleuropulmonares so mais comuns
em homens e acontecem na forma de pleurite, fibrose in-
tersticial, ndulos pleuropulmonares (Figura 12) e pneu-
monite. O derrame pleural apresenta nveis de glicose e
pH muito baixos, na ausncia de infeco, sendo muitas
vezes confundido com empiema. A dosagem do comple-
mento no lquido tambm baixa em relao do plasma.
Na maioria dos casos, entretanto, so derrames muito pe-
quenos e assintomticos. A fibrose pulmonar, na maioria
dos casos, provoca alteraes pulmonares discretas e
assintomtica. Entretanto, pode determinar reduo da
difuso pulmonar e causar dispneia, progredindo na to-
mografia de um padro de vidro fosco para faveolamento.
Os ndulos pulmonares podem aparecer isoladamente ou
em grupos e evoluir com cavitao, que pode infectar, cal-
cificar ou produzir pneumotrax ou fstula broncopleural.
Pode ocorrer tambm a obstruo de via area superior
cricoaritenoide ou da laringe pelo surgimento de ndu-
los reumatoides ou pela prpria artrite desta articulao,
podendo manifestar-se como dor para deglutir, disfonia
e, raramente, obstruo. A sndrome de Caplan aconte-
ce em pacientes com AR e pneumoconiose relacionada
exposio a poeiras minerais (carvo, asbestos e slica) e
se caracteriza pelo rpido desenvolvimento de mltiplos
ndulos basais perifricos em associao a leve obstruo
do fluxo areo. Essa sndrome pode complicar-se com o
desenvolvimento de fibrose progressiva.
Figuras 11 - Vasculite evoluindo com lcera em membro inferior
(pr-debridamento e ps-debridamento)

Figura 9 - Vasculite digital com lceras cutneas

Figura 10 - Vasculite de polpa digital evoluindo para gangrena Figura 12 - Ndulos pulmonares em paciente com artrite reumatoide

14
 A R T R I T E R E U M AT O I D E

As manifestaes cardacas so comumente assinto-
mticas. A pericardite pode acometer mais de 50% dos pa-
cientes, geralmente sem clnica. O lquido apresenta baixa
concentrao de glicose e baixo pH, sendo habitualmente
associado a derrame pleural. Muito raramente, ocorrem
nes circulantes esto habitualmente presentes, e pode ser
encontrado o consumo de complemento. Um aumento na
incidncia de linfoma no Hodgkin tem sido descrito nes-
te grupo de pacientes. Um grupo de pacientes pode apre-
sentar sndrome dos grandes linfcitos granulares (Large

REUMATOLOGIA
tamponamento cardaco e pericardite constritiva. Ndulos Granular Lymphocyte LGL), em que a neutropenia se asso-
reumatoides podem acometer miocrdio, sistema de con- cia presena de grandes linfcitos granulares, que podem
duo (com bloqueios) e valvas cardacas. Aortite envolven- ser confundidos ao hemograma com monocitose. Acredita-
do segmentos da aorta tem sido descrita associada insu- se que essa sndrome seja uma leucemia de clulas T, mas
ficincia artica, dilatao e ruptura de aneurisma. Apesar com bom prognstico no contexto da AR.
de manifestaes diretamente relacionadas AR no serem
Tabela 4 - Outras manifestaes da AR
clinicamente comuns, a doena vascular, principalmente
doena coronariana, responsvel por grande morbimor- Hematolgicas
talidade nesse grupo de pacientes, devendo ser diagnosti- - Anemia;
cada e tratada precoce e adequadamente. - Neutrofilia;
As manifestaes renais e doena glomerular so extre- - Trombocitose;
mamente raras na AR. Proteinria pode se desenvolver se- - Sndrome Felty.
cundria ao uso de medicamentos ou por amiloidose. Neurolgicas
Quanto s manifestaes neurolgicas, a AR tende a
- Sndrome do tnel do carpo;
poupar o SNC. No entanto, pode haver mononeurite ml-
- Mononeurite multiplex;
tipla por vasculite, compresso de nervos perifricos como
o nervo mediano (sndrome do tnel do carpo) por sinovite - Neuropatias perifricas.
ou deformidades e acometimento de razes ou compresso Pulmonares
medular devido instabilidade da coluna cervical. - Efuses pleurais;
O acometimento ocular comum. A manifestao mais - Doena pulmonar intersticial;
frequente a ceratoconjuntivite seca (sndrome de Sjgren - Bronquiolite obliterante.
secundria), observada em cerca de 15% dos pacientes. Cardacas
Ocasionalmente, ocorrem uvete e mesmo episclerite, que
- Pericardite;
eventualmente perfura a esclera (escleromalcia perfuran-
te Figura 13). - Vasculite coronariana (rara).
Cutneas
- Ndulo reumatoide;
- Vasculite perifrica;
- lceras em pernas;
- Alopecia.
Oculares
- Xeroftalmia;
- Esclerite;
- Episclerite.
Outras
- Boca seca;
- Osteoporose;
- Perda de massa muscular.
Figura 13 - Escleromalcia perfurante em paciente com AR

A manifestao hematolgica mais comum a ane- Tabela 5 - Principais manifestaes extra-articulares da AR

mia de doena crnica, associada atividade de doena. - Ocorrem em 30% dos casos;
A sndrome de Felty, uma rara manifestao, descrita - So encontrados mais frequentemente em
como a associao de AR, esplenomegalia e neutropenia. estruturas periarticulares e em superfcies
Hepatomegalia, plaquetopenia, linfadenomegalia, calafrios, Ndulos reu- extensoras;
lceras de pernas de difcil cicatrizao e infeces bacte- matoides - Ocorrem quase exclusivamente em pacientes
rianas de repetio comumente esto associados. mais com FR positivo;
comum em indivduos com doena de longa evoluo e que - Podem paradoxalmente aumentar pelo uso
apresentam ttulos elevados de FR, ndulos subcutneos de metotrexato.
e outras manifestaes sistmicas da AR. Complexos imu-

15
REUMATO LOG I A
- Ocorre principalmente em pacientes com AR
grave e ttulos elevados de FR;
- Formas de apresentao: manchas castanhas
Vasculite reu-
periungueais e lceras cutneas em membros
matoide
inferiores (mais comuns), polineuropatia, mo-
noneurite mltipla, necrose drmica, gangre-
na digital e, mais raramente, infarto visceral.
- Mais frequentes em homens;
- Podem manifestar-se como pleurite, fibrose
intersticial, ndulos pleuropulmonares e pneu-
monite;
- O derrame pleural tem nveis de glicose e pH
muito baixos e geralmente so muito pequenos
e assintomticos;
Manifestaes
pleuropulmo- - Fibrose pulmonar: geralmente assintomtica,
nares mas pode haver dispneia;
- Ndulos pulmonares, isolados ou no, podem
cavitar, infectar, calcificar ou provocar pneumo-
trax ou fstula broncopleural;
- Sndrome de Caplan: nodulose pulmonar com
obstruo do fluxo areo e fibrose progressiva,
em paci entes com AR e pneumoconiose (por
carvo, asbestos e slica).
- Pericardite comum, mas costuma ser assin-
tomtica. O lquido pericrdico tem baixa con-
centrao de glicose e baixo pH, geralmente
associado a derrame pleural. Tamponamento
cardaco e pericardite constritiva so muito
raros;
- Ndulos reumatoides podem ocorrer no mio-
Manifestaes crdio, sistema de conduo e valvas carda-
cardacas
cas;
- Aortite pode provocar insuficincia artica,
dilatao e ruptura de aneurisma;
- Doena coronariana responsvel por grande
morbimortalidade nesse grupo de pacientes,
devendo ser diagnosticada e tratada precoce
e adequadamente.
- Extremamente raras na AR;
Manifestaes
renais - Proteinria pode se desenvolver secundria
ao uso de medicamentos ou por amiloidose.
- Geralmente, poupa o SNC;
- Pode ocorrer: mononeurite mltipla por
Manifestaes vasculite, compresso do nervo mediano
neurolgicas (sndrome do tnel do carpo) por sinovite
ou deformidade dos punhos, compresso de
razes nervosas ou compresso medular de-
vido instabilidade da coluna cervical.
- comum;
Acometimento - Manifestao mais comum: a ceratoconjunti-
ocular vite seca (sndrome de Sjgren secundria);
- Outras manifestaes: uvete, episclerite.
16
- A mais comum a anemia de doena crnica,
associada atividade de doena;
- Sndrome de Felty (rara): associao de AR, es-
plenomegalia e neutropenia. Hepatomegalia,
plaquetopenia, linfadenomegalia, calafrios e
lceras de pernas de difcil cicatrizao com
infeces bacterianas de repetio comu-
mente esto associados. mais comum em
Manifestaes
doena de longa evoluo, com FR em ttulos
hematolgicas
elevados, ndulos subcutneos e outras ma-
nifestaes sistmicas da AR;
- Aumento na incidncia de linfoma no Hodgkin;
- Sndrome dos grandes linfcitos granulares
(LGL): neutropenia associada presena de
grandes linfcitos granulares, simulando mo-
nocitose. uma leucemia de clulas T, com
bom prognstico no contexto da AR.
7. Achados laboratoriais
No existe marcador diagnstico especfico para AR. O
Fator Reumatoide (FR) (imunoglobulina M contra a frao Fc
da imunoglobulina G) achado em mais de 85% dos pacien-
tes com a doena, na forma estabelecida. A presena de FR
no especfica para AR e encontrada em 5% das pesso-
as saudveis, aumentando a sua frequncia com o avanar
da idade (10 a 20% de indivduos acima de 65 anos). Alm
disso, outras doenas crnicas com estimulao persistente
do sistema imunolgico so associadas presena do FR:
LES, sndrome de Sjgren (maiores ttulos encontrados), he-
patopatia crnica, sarcoidose, fibrose pulmonar intersticial,
mononucleose infecciosa, hepatite B, tuberculose, hansen-
ase, sfilis, endocardite bacteriana subaguda, leishmaniose
visceral, esquistossomose, malria e crioglobulinemia.
O FR pode surgir transitoriamente em indivduos normais
depois de vacinao ou transfuso e ser achado em parentes
de indivduos com AR. Sua presena no estabelece o diag-
nstico de AR e tem baixo valor preditivo para o diagnstico.
Menos de 1/3 de pacientes com FR positivo ter o diagns-
tico de AR. A presena de FR pode ter significado prognsti-
co, pois pacientes com ttulos elevados tendem a ter doena
articular mais grave e progressiva, associada a manifestaes
extra-articulares, principalmente ndulos ou vasculite.
Em pacientes com artrite inicial (menos de 6 a 12 meses
de sintomas), a positividade do FR mais baixa (40 a 50%),
tendo valor diagnstico ainda mais limitado.
Os anticorpos contra peptdio citrulinado cclico (anti-
-CCP) apresentam sensibilidade de 70 a 75% e especificida-
de de 95%. Seu custo alto, e a indicao esclarecer qua-
dros sugestivos de AR inicial, ainda sem eroso ou doena
estabelecida ou para diagnstico de pacientes com FR nega-
tivo. Nenhum exame laboratorial patognomnico de AR.
Outros anticorpos inespecficos podem estar presentes,
como o FAN (fator antincleo) e o ANCA (anticorpo anticito-
plasma de neutrfilo, particularmente com padro perinu-
clear p-ANCA), ambos em 30% dos casos.

A anemia normocrmica normoctica frequente na
doena ativa, refletindo eritropoese inefetiva. Em geral, a
anemia e a plaquetose se correlacionam com atividade. A li-
nhagem branca geralmente no se altera, mas pode ocorrer
discreta leucocitose; a leucopenia remete ao diagnstico da
sndrome de Felty. Eosinofilia pode refletir doena sistmica
grave.
A velocidade de hemossedimentao (VHS) aumenta-
da em quase todos os pacientes com AR ativa. A protena
de fase aguda PCR (Protena C Reativa) tambm fica acen-
tuadamente elevada, geralmente correlacionada com ativi-
dade da doena e a probabilidade de leso articular pro-
gressiva.
O complemento (CH100, C3 e C4) costuma estar eleva-
do, exceto nos casos de vasculite, em que se encontra con-
sumido, com presena de imunocomplexos circulantes.
A anlise do lquido sinovial confirma a presena de ar-
trite inflamatria, porm no um resultado especfico. O
lquido normalmente turvo, com viscosidade reduzida,
protenas aumentadas e reduo discreta da glicose em
relao glicemia srica. A contagem de leuccitos varia
entre 5 e 50.000 clulas/mL, com predomnio de polimorfo-
nucleares. Uma contagem acima de 2.000 clulas/mL com
mais de 75% de polimorfonucleares altamente caracters-
tica de artrite inflamatria, embora no diagnstica de AR.
Tabela 6 - Principais achados laboratoriais da AR
- uma imunoglobulina M contra a frao Fc
da imunoglobulina G;
- Achado em mais de 85% dos pacientes com
a doena estabelecida e em 40 a 50% de pa-
cientes com AR inicial;
- No especfico (pode ocorrer em pessoas
saudveis, aps vacinao ou transfuso,
em parentes de indivduos com AR) e outras
doenas: LES, sndrome de Sjgren, hepa-
Fator topatia crnica, sarcoidose, fibrose pulmo-
Reumatoide (FR) nar intersticial, mononucleose infecciosa,
hepatite B, tuberculose, hansenase, sfilis,
endocardite bacteriana subaguda, leishma-
niose visceral, esquistossomose, malria e
crioglobulinemia;
- No estabelece o diagnstico de AR: tem
baixo valor preditivo positivo;
- Valor prognstico: doena articular mais
grave e progressiva, manifestaes extra-
-articulares, como ndulos ou vasculite.
- Apresentam sensibilidade de 65 a 80% e es-
pecificidade de 95%;
Anticorpos - Custo elevado;
contra - Principal indicao: esclarecer quadros su-
peptdio citru- gestivos de AR inicial, ainda sem eroso ou
linado cclico doena estabelecida. Nenhum exame labo-
(anti-CCP) ratorial patognomnico de AR;
- Valor prognstico: associao a gravidade e
manifestaes extra-articulares da doena.
A R T R I T E R E U M AT O I D E
- Presena de anticorpos inespecficos em 30%
dos casos: FAN (fator antincleo) e p-ANCA
(anticorpo anticitoplasma de neutrfilo, par-
ticularmente com padro perinuclear);
- Anemia de doena crnica e plaquetose se
REUMATOLOGIA
correlacionam com atividade de doena;
Outros achados
- Leucopenia remete ao diagnstico da sndro-
me de Felty ou toxicidade medicamentosa;
- Eosinofilia pode refletir doena sistmica
grave;
- VHS e PCR ficam elevadas durante atividade
da doena.
8. Avaliao radiolgica
Nenhum exame radiogrfico patognomnico de AR. O
raio x convencional o mtodo mais utilizado na avaliao
por imagem do dano estrutural articular na AR. Os sinais
radiogrficos mais precoces so o edema de partes moles, a
osteopenia justa-articular (critrio radiogrfico da doena)
e os cistos subcondrais em articulaes classicamente en-
volvidas na AR. A perda de cartilagem articular (reduo do
espao articular) e eroses sseas (outro critrio radiogrfico
da doena) se desenvolvem depois de meses de atividade
contnua. As eroses acontecem como solues de conti-
nuidade na superfcie articular e devem ser pesquisadas nas
articulaes tradicionalmente acometidas das mos e dos
ps. As alteraes radiolgicas nos ps costumam ser mais
precoces que as das mos. Com a evoluo da doena, ocor-
re artrose secundria, com perda acentuada e simtrica do
espao articular e intensa esclerose subcondral. Os desvios
sseos e as subluxaes ficam aparentes, e pode haver gran-
de destruio ssea subcondral (Figuras 14, 15 e 16).
A ultrassonografia e a ressonncia magntica possuem
maior sensibilidade na deteco do dano estrutural arti-
cular, porm fatores econmicos ainda hoje limitam o uso
desses mtodos na prtica clnica.
Figura 14 - Joelho em portador de artrite reumatoide: observar a
reduo acentuada do espao articular, de forma simtrica (envol-
vendo os 2 compartimentos), com muita esclerose subcondral e
irregularidades na superfcie da articulao
17
REUMATO LOG I A
A avaliao radiolgica permite determinar a extenso
da destruio de cartilagens e da eroso ssea produzida
pela doena (particularmente, quando se tenta estimar a
agressividade da doena), monitorar o impacto da terapia
com drogas modificadoras da doena e definir o momen-
to da interveno cirrgica. Outras avaliaes, como a ul-
trassonografia e a RNM, so capazes de detectar alteraes
mais precocemente que a radiografia e podem ser indica-
das em casos iniciais da AR, em que h dvida diagnstica,
sobre a agressividade da doena e a necessidade de pro-
gresso teraputica ou sobre atividade residual de doena
em paciente em remisso clnica em que se planeja reduzir
o esquema teraputico.
Figura 15 - Mo reumatoide: desvio ulnar das MCFs direitas, redu-
o dos espaos articulares em punhos, MCFs e IFPs, subluxao
de IFP (polegar em Z); as IFDs so poupadas
Figura 16 - Radiografia de mo direita mostrando osteopenia
justa-articular em metacarpofalangianas com eroso no dedo in-
dicador (seta)
9. Diagnstico
No existe achado patognomnico de AR. O diagnstico
baseia-se nos achados clnicos, laboratoriais e radiogrficos
e na excluso de outras doenas. Na maioria dos pacientes,
18
a doena apresenta as caractersticas tpicas em 1 a 2 anos
aps seu incio. O quadro tpico de poliartrite inflamatria
simtrica que envolve pequenas e grandes articulaes em
extremidades superiores e inferiores sugestivo do diagns-
tico. Caractersticas constitucionais indicativas da natureza
inflamatria da doena, como rigidez matinal, reafirmam a
suspeita. Ndulos subcutneos so achados diagnsticos
importantes. Associados a esses fatores, a presena do FR e
os achados radiolgicos de desmineralizao justa-articular
e eroses sseas sugerem fortemente o diagnstico.
O diagnstico precoce mais difcil quando somente
sintomas constitucionais, artralgias intermitentes ou artrite
com distribuio assimtrica e oligoarticular esto presen-
tes. Em casos iniciais, se eroso e com dvida diagnstica, a
dosagem do anti-CCP tem valor diagnstico. O achado iso-
lado de um teste positivo para FR ou VHS elevado, especial-
mente em idosos com artralgia, no deve ser usado como
evidncia de AR.
Os critrios de 1987, do Colgio Americano de
Reumatologia (Tabela 7), demonstram uma sensibilidade
de 91 a 94% e uma especificidade de 89% quando usados
para diferenciar os pacientes portadores de AR de outras
doenas reumticas. Porm, a ausncia desses critrios,
principalmente no incio da doena, no exclui o diagnsti-
co, e so necessrios 4 de 7 critrios para defini-lo. Porm
estes critrios no eram adequados para deteco de AR
inicial, logo se fez necessria em 2010 a reviso de tais cri-
trios pelo ACR/EULAR (Tabela 8). Estes no so critrios
diagnsticos e sim classificatrios.
Tabela 7 - Critrios de classificao para artrite reumatoide (ACR-
1987)
Rigidez articular com durao mnima de 1
Rigidez matinal
hora por ao menos 6 semanas.
Ao menos, 3 regies articulares acometidas
simultaneamente, observadas por um mdi-
co, com edema, espessamento ou derrame
Artrite de 3 ou
articular e no apenas crescimento sseo.
mais articula-
As 14 possveis regies articulares esquerdas
es
ou direitas envolvidas so as IFPs, MCFs, pu-
nhos, cotovelos, joelhos, tornozelos e MTFs,
por pelo menos 6 semanas.
Artrite de punho, de MCF ou de IFG proximal,
Artrite em mos
por pelo menos 6 semanas.
Envolvimento simultneo das mesmas articu-
Artrite simtrica laes em ambos os lados do corpo, por pelo
menos 6 semanas.
Ndulos reuma-
Ndulos subcutneos em proeminncias s-
seas, face extensora muscular ou regies pe-
toides
riarticulares, observadas por um mdico.
Fator reuma-
Ttulos alterados de FR.
toide
 A R T R I T E R E U M AT O I D E

Alteraes tpicas em radiografia de mos e Tabela 9 - Diagnstico diferencial das artrites

Alteraes radio- punhos incluem rarefaes e eroses sseas Grupos de do- Doenas
lgicas localizadas na rea articular acometida ou enas
em regies adjacentes.
- Virais (por exemplo, dengue, HIV, parvovrus,

REUMATOLOGIA
Tabela 8 - Critrios classificatrios para AR 2010 ACR/EULAR citomegalovrus, vrus da hepatite);
Populao-alvo (quem deve ser escolhido?) - Bacterianas (por exemplo, N. gonorrhoeae,
Infeces S. aureus);
- Paciente com pelo menos 1 articulao com sinovite clnica de-
finida (edema)*; - Micobacterianas;
- Sinovite que no seja mais bem explicada por outra doena. - Fngicas;
Acometimento articular (0 a 5) - Outras.
1 grande articulao 0 - Artrites reativas (Chlamydia, Salmonella,
Shigella, Yersinia);
2 a 10 grandes articulaes 1 Espondiloar-
- Espondilite anquilosante;
1 a 3 pequenas articulaes (grandes no contadas) 2 trites
- Artrite psorisica;
4 a 10 pequenas articulaes (grandes no contadas) 3
- Artrites enteropticas.
>10 articulaes (pelo menos 1 pequena) 5 - Lpus eritematoso sistmico;
Sorologia (0 a 3) - Polimiosite/dermatomiosite;
FR negativo E ACPA negativo 0 - Esclerose sistmica;
FR positivo ou ACPA positivo em baixos ttulos 2 Doenas reum- - Sndrome de Sjgren;
FR positivo ou ACPA positivo em altos ttulos 3 ticas sistmicas - Doena de Behet;
Durao dos sintomas (0 a 1) - Polimialgia reumtica;
<6 semanas 0 - Vasculites sistmicas;

6 semanas 1 - Outras.
- Gota;
Provas de atividade inflamatria (0 a 1) Artrites micro-
- Doenas por depsito de cristal de pirofosfa-
PCR normal e VHS normal 0 cristalinas
to de clcio ou outros.
PCR anormal ou VHS anormal 1 - Hipotireoidismo;
Doenas end-
Pontuao 6 necessria para classificao definitiva de um crinas - Hipertireoidismo.
paciente como AR.
- Doena neoplsica metasttica;
* Os diagnsticos diferenciais podem incluir condies tais como
Doenas neo- - Linfoma;
lpus eritematoso sistmico, artrite psoritica e gota. Se houver
plsicas - Sndromes paraneoplsicas;
dvidas quanto aos diagnsticos diferenciais relevantes, um reu-
matologista deve ser consultado. - Outras.
Fonte: Consenso da Sociedade Brasileira de Reumatologia 2011 - Osteoartrite;
para o diagnstico e avaliao inicial da artrite reumatoide.
- Hemocromatose;
- Amiloidose;
Outras
10. Diagnstico diferencial - Sarcoidose;
- Doena do soro;
O diagnstico diferencial da AR inclui osteoartrite (sem - Angioedema.
componente inflamatrio intenso, acomete IFDs), artrite Fonte: Consenso da Sociedade Brasileira de Reumatologia 2011
reativa (oligoartrite predominante de membros inferiores, para o diagnstico e avaliao inicial da artrite reumatoide.
com entesites, dactilites e envolvimento inflamatrio axial),
artrite psorisica (pode assemelhar-se muito AR, princi- Tabela 10 - Principais diagnsticos diferenciais da AR
palmente se tiver o mesmo padro de distribuio pode - Geralmente, no tem componente inflama-
acometer esqueleto axial e IFDs e, na maioria dos casos, Osteoartrite trio intenso;
tem FR negativo, na presena de leso cutnea tpica de
- Acomete articulaes IFDs.
psorase), gota tofcea, lpus eritematoso sistmico, sn-
- Oligoartrite predominante de membros in-
drome de Sjgren, pseudogota, polimialgia reumtica etc.
feriores;
Sndromes virais podem causar artrite com 2 a 4 semanas Artrite reativa
de durao, como os vrus da hepatite C, B, HIV, EBV, CMV, - Presena de entesites, dactilites e envolvi-
parvovrus e rubola. mento inflamatrio axial.

19
REUMATO LOG I A
- A forma AR-smile tem o mesmo padro de
distribuio;
- Pode acometer esqueleto axial e IFDs;
Artrite psorisica
- Na maioria dos casos, tem FR negativo;
- Presena de leso cutnea tpica de psor-
ase.
- Gota tofcea;
- Lpus eritematoso sistmico;
- Sndrome de Sjgren;
Outros - Pseudogota;
- Polimialgia reumtica;
- Sndromes virais causam artrite de curta du-
rao (vrus da hepatite C, B, HIV, EBV, CMV,
parvovrus e rubola).
recomendvel uma avaliao da atividade da doena (de
preferncia, a cada 2 meses) at atingir um estado de remisso
ou baixa atividade de doena. Reavaliaes subsequentes fica-
ro a critrio (normalmente intervalos de cerca de 3 meses).
Os exames radiogrficos de mos, punhos e ps devem
ser repetidos anualmente, a critrio clnico, a fim de avaliar
a progresso ou no da doena. Sugere-se avaliao obje-
tiva da atividade da doena utilizando um dos ndices com-
postos de atividade clnica (SDAI, CDAI, DAS ou DAS 28).
11. Evoluo e prognstico
O curso da AR varivel e difcil de ser predito individu-
almente. A maior parte dos pacientes apresenta atividade
flutuante da doena, acompanhada por um grau varivel
de anormalidades articulares e prejuzo funcional. Aps 12
anos do diagnstico, menos de 20% dos pacientes no te-
ro limitao funcional articular. Dentro de 10 anos, metade
dos pacientes ter limitaes para o trabalho. Vrias carac-
tersticas so relacionadas a pior prognstico (Tabela 11).
Tabela 11 - Caractersticas associadas maior progresso radio-
grfica e pior prognstico em pacientes com AR
- Sexo feminino;
- Tabagismo;
- Fator reumatoide e/ou anti-CCP em ttulos elevados;
- Provas inflamatrias (velocidades de hemossedimentao e/ou
protena C reativa) persistentemente elevadas;
- Grande nmero de articulaes edemaciadas;
- Presena de manifestaes extra-articulares;
- Atividade da doena elevada aferida por ndices objetivos de
atividade da doena como DAS28 e suas variaes, CDAI e SDAI;
- Presena de eroses precocemente na evoluo da doena;
- Eptopo compartilhado.
Anti-CCP: anticorpos antipeptdios citrulinados cclicos; DAS28: n-
dice de atividade de doena (28 articulaes); SDAI: ndice simplifi-
cado de atividade de doena; CDAI: ndice de atividade de doena.
Fonte: Consenso da Sociedade Brasileira de Reumatologia 2011
para o diagnstico e avaliao inicial da artrite reumatoide.
20
A expectativa de vida em pacientes com AR diminuda
em 3 a 7 anos. Esse aumento da taxa de mortalidade parece
ser limitado queles com acometimento articular mais gra-
ve e pode ser atribudo em grande parte a eventos cardio-
vasculares, infeces pela imunossupresso e hemorragia
gastrintestinal.
12. Tratamento
As metas do tratamento da AR so o alvio da dor, re-
duo da inflamao, proteo das estruturas articulares,
preservao articular e controle de envolvimento sistmico.
Nenhuma das intervenes teraputicas curativa.
O diagnstico precoce e o incio imediato do tratamento
so fundamentais para o controle da atividade da doena,
assim como tambm acaba por prevenir a incapacidade
funcional e leses articulares irreversveis, prejudicando na
qualidade de vida do paciente (a remisso completa rara).
necessrio lembrar que compe o tratamento uma in-
terveno multidisciplinar; alm disso, paciente e familiares
devem ter conhecimento do que e de como se trata a AR.
O tratamento, por sua vez, deve ser reavaliado, a fim de me-
lhor ajustar as opes mais efetivas e resolutivas.
A - Tratamento medicamentoso
a) Anti-Inflamatrios No Hormonais (AINH): tm ao
analgsica e anti-inflamatria, mas no alteram o curso da
doena e no previnem a destruio articular. No devem
ser usados isoladamente no tratamento da AR. O uso con-
tnuo e em dose mxima indicado quando a AR est em
franca atividade. Devem ser usados de demanda a casos
parcialmente controlados, com crises de dor espordica.
Quando a doena est em remisso (fora de atividade), seu
uso deve ser desaconselhado. Os AINHs agem com inibido-
res da cicloxigenase (COX), que tm 2 isoformas: COX-1 e
COX-2. A COX-1 constitutiva e importante na sntese de
prostaglandinas responsveis pela proteo anticida da
mucosa gstrica. A COX-2 a mais importante na sntese de
prostaglandinas que causam dor e inflamao. H 2 tipos
de AINHs: os no seletivos (diclofenaco, nimesulida, meloxi-
cam etc.), que agem sobre as 2 formas, tendo um maior ris-
co de sangramento/perfurao gastrintestinal (por lceras
gstricas e duodenais), e os seletivos de COX2 (celecoxibe).
No h superioridade de um tipo sobre o outro, nem efeito
aditivo, e no se deve utilizar a combinao de AINHs. Os
principais efeitos colaterais a serem monitorizados so hi-
pertenso arterial, piora da funo renal, reteno hdrica,
hipercalemia (podem ocorrer com todos os tipos), sangra-
mento (que pode ser assintomtico) ou algia gastrintesti-
nal. Certos AINHs seletivos de COX2 foram apontados como
responsveis por aumentar o risco de eventos cardiovascu-
lares maiores, mas esse risco pode ser inerente a todos o
AINHs. Os AINHs no seletivos devem ter seu uso associado
aos inibidores da bomba de prtons, principalmente em
indivduos idosos, em tratamento prolongado e com maior
risco de sangramento digestivo (uso concomitante de corti-
 A R T R I T E R E U M AT O I D E

coide, muito comum na AR, anticoagulantes orais e histria
de lcera gastrointestinal). Pacientes com hipertenso ar-
terial mal-controlada e insuficincia renal no devem fazer
uso de AINHs continuamente. No h diferena de eficcia
entre os diversos AINHs.
tes biolgicos. Azatioprina e ciclosporina podem ser usados
em situaes especiais. Muitos estudos tm demonstrado o
controle dos sinais e sintomas, mudana no estado funcio-
nal, qualidade de vida e retardo das eroses radiogrficas
com o uso destas drogas.

b) Corticoides: utilizados em baixas doses no controle
da dor e do processo inflamatrio enquanto se aguarda a
ao das drogas modificadoras do curso da doena. Pode
ser necessrio o uso contnuo, pois se acredita que previna
dano radiolgico. O uso de corticoide intra-articular pode
promover alvio sintomtico transitrio em casos de mono
ou oligoartrites persistentes. E a pulsoterapia pode ser ne-
cessria em caso de manifestaes sistmicas graves como
vasculite.
c) Drogas Modificadoras do Curso da Doena (DMCD):
todos os pacientes com AR so candidatos ao uso de DMCD,
pois estas tm a capacidade de reduzir e prevenir o dano
articular, preservando a integridade e a funo articulares.
O incio das drogas modificadoras no deve ultrapassar
3 meses aps o diagnstico de AR. As drogas modificadoras
mais comumente utilizadas no tratamento da AR incluem
antimalricos (difosfato de cloroquina, hidroxicloroquina),
sulfassalazina, metotrexato, leflunomida e os novos agen-
REUMATOLOGIA
O benefcio do tratamento com DMCD ocorre de sema-
nas a meses aps o seu uso. Mais de 60% dos pacientes
apresentam melhora significativa como resultado da tera-
pia com qualquer um desses agentes. H tambm melhora
dos exames de atividade inflamatria (FR/VHS). O metotre-
xato emergiu como a DMCD de escolha como droga inicial
por causa do seu incio relativamente rpido de ao, da
sua capacidade de melhorar clinicamente o paciente e pela
maior adeso ao tratamento. A toxicidade possvel com
quaisquer das DMCD, e o acompanhamento necessrio.
A falta de resposta a um agente no exclui a troca por ou-
tro. Muitas vezes, usada terapia combinada com mais de
1 DMCD para controle adequado da doena. So comuns as
associaes de antimalricos, sulfassalazina e metotrexato
(tripla terapia), antimalricos, leflunomida e metotrexato e
agentes biolgicos com metotrexato. O uso de ciclofosfami-
da injetvel limitado a casos sistmicos graves e agudos,
como vasculites.

Tabela 12 - Drogas Modificadoras do Curso da Doena (DMCD)

DMCD
Hidroxicloroquina (A)
Difosfato de cloroquina (C)
Sulfassalazina (A)
Metotrexato (A)
Leflunomida (A)
Azatioprina (A)
Ciclosporina (A)
Fonte: Atualizao do Consenso Brasileiro no Diagnstico e Tratamento da Artrite Reumatoide, 2007.
Tempo mdio para ao Dose usual
3 a 6 meses (VO) 6mg/kg/dia
3 a 6 meses (VO) 4mg/kg/dia
0,5 a 1g/dia, 2 a 3x/dia
1 a 3 meses (VO)
(aumento de 0,5g/semana)
7,5mg/semana at 25mg/
1 a 3 meses (VO, IM, SC)
semana
100mg/dia 3 dias aps, 10 a
1 a 2 meses (VO)
20mg/dia
2 a 3 meses (VO) 1 a 2mg/kg/dia
2,5mg/kg/dia, at 4mg/kg/dia
2 a 4 meses (VO)
em 2 tomadas
Monitoramento
Exame oftalmolgico inicial a cada 6 meses e
leucograma
Exame oftalmolgico inicial a cada 6 meses e
leucograma
Hemograma completo, provas hepticas a
cada 2 a 4 semanas (primeiros 3 meses); a se-
guir a cada 3 meses
Hemograma completo, provas de funo hep-
tica (AST, ALT), creatinina a cada 30 dias (pri-
meiros 6 meses); a seguir a cada 1 a 2 meses
Hemograma completo, provas de funo he-
ptica (AST, ALT), fosfatase alcalina a cada 30
dias (primeiros 6 meses); a seguir a cada 1 a
2 meses
Hemograma completo, provas de funo he-
ptica (AST, ALT), fosfatase alcalina inicial-
mente a cada 2 semanas
Presso arterial e funo renal (creatinina) ini-
ciais e a cada 2 semanas nos primeiros 3 meses

- Antimalricos: so a cloroquina e a hidroxicloroquina. precocemente pelos exames peridicos. Pode ocorrer

So contraindicados a pacientes que apresentem al-
teraes retinianas ou de campo visual, devendo ser
realizados exames de fundo de olho a cada 6 meses
devido aos efeitos colaterais visuais decorrentes da
deposio dessas drogas na retina. Geralmente, a ma-
culopatia por cloroquina reversvel se diagnosticada
tambm depsito na pele de colorao acinzentada. A
hidroxicloroquina tem menos efeitos de depsito que
o difosfato de cloroquina. Podem ser utilizados duran-
te a gestao;
- Metotrexato: considerada a droga mais bem tolerada
e o frmaco padro no tratamento da AR. Bloqueia a

21
REUMATO LOG I A

progresso das leses radiolgicas e est contraindicada zante prvia do SNC, durante a gravidez, em pacientes
a pacientes com insuficincia renal, hepatopatias, etilis- com tumor slido recente;
mo e supresso de medula ssea. Mulheres em idade - Rituximabe: um agente biolgico anti-CD20, um re-
frtil devem receber anticoncepo. Sua administrao ceptor de linfcitos B. A droga age depletando linfci-
deve estar feita semanalmente e ser associada ao uso tos B, que teriam efeito importante na AR (apresenta-
de cido flico para minimizar os efeitos colaterais; o de antgenos, produo de anticorpos, incluindo o
- Sulfassalazina: est contraindicada a pacientes com fator reumatoide). usada intravenosa, em ciclos de
alergia s sulfas, salicilatos e portadores de porfiria. 2 aplicaes da droga. aprovada no Brasil para casos
Muito utilizada em associao com metotrexato; refratrios aos anti-TNF;
- Leflunomida: est contraindicada a casos de insufici- - Abatacepte: um agente que impede a coestimulao
ncia renal e hepatopatias. Os principais efeitos cola- entre linfcitos e clulas apresentadoras de antgenos,
terais so diarreia, intoxicao gastrintestinal, toxicida- enfraquecendo o estmulo imunolgico e induzindo
de heptica e hematolgica. Mulheres em idade frtil tolerncia. Tem administrao intravenosa mensal e
devem receber anticoncepo; aprovado no Brasil para casos refratrios a DMCDs e
- Azatioprina: os principais efeitos colaterais so leu- agentes anti-TNF;
copenia, intoxicao gastrintestinal, pancitopenia, au- - Tocilizumabe: um anticorpo monoclonal que age
mento de transaminases e mais usada em casos de contra o receptor da interleucina-6 (IL-6), bloqueando
leses cutneas ou sistmicas associadas; os efeitos pr-inflamatrios dessa citocina, que tem
- Ciclosporina: est contraindicada a pacientes com al- importante papel na fisiopatologia da AR e em suas
terao da funo renal e hipertenso e mais usada manifestaes extra-articulares. Tem administrao
em casos de leses cutneas ou sistmicas associa- intravenosa mensal e aprovado no Brasil para ca-
das. sos que nunca receberam tratamento, refratrios a
DMCDs e agentes anti-TNF.
As principais drogas e suas dosagens esto descritas na
Tabela 13. Tabela 13 - Drogas biolgicas utilizadas no tratamento da AR no
Brasil
d) Agentes biolgicos: aps a melhor compreenso de Anticorpo monoclonal
sua fisiopatologia, novas drogas tm sido desenvolvidas 40mg SC a cada 14
Adalimumabe humano com ao anti-
dias
para tratamento da AR. Atualmente, h vrias classes de -TNF-alfa
drogas biolgicas usadas em AR: Protena de fuso com
Etanercepte 50mg SC 1x/semana
- Agentes anti-TNF-alfa: o alvo o TNF-alfa, citocina ao anti-TNF-alfa
pr-inflamatria francamente ligada AR. Existem 3 Anticorpo monoclonal
drogas no mercado brasileiro hoje com ao anti-TNF- Golimumabe humano com ao anti- 50mg SC 1x/ms
-alfa: o infliximabe (um anticorpo monoclonal quim- -TNF alfa
rico anti-TNF, de aplicao endovenosa), o etanercepte Anticorpo monoclonal 3 a 5mg/kg IV nas
(uma protena de fuso entre um receptor solvel que Infliximabe quimrico com ao semanas 0, 2, 6 e ento
bloqueia o TNF e uma poro Fc de imunoglobulina, de anti-TNF-alfa a cada 6 a 8 semanas
uso subcutneo), o adalimumabe (um anticorpo anti- Ciclos de tratamento
Anticorpo monoclonal
-TNF totalmente humano, tambm de uso subcutneo) de 2g IV (1g nos dias 0
quimrico com ao
Rituximabe e 14), pode ser repeti-
e o Golimumabe (uso subcutneo). So medicaes de depletora de linfcito B
do, se resposta, a cada
alto custo, com resposta teraputica rpida e mantida. maduro
6 meses
O principal efeito colateral desse grupo de agentes
Protena de fuso com 10mg/kg nas semanas
a maior suscetibilidade para infeces, tanto por ger- Abatacepte ao anticoestimulao 0, 2, 4 e de 4/4 sema-
mes comuns como por germes intracelulares atpicos de linfcito T nas
(tuberculose, infeces fngicas, virais). Pelo risco de Anticorpo monoclonal
desencadearem tuberculose em pacientes com tuber- 8mg/kg a cada 4 se-
Tocilizumabe humano antirreceptor
manas
culose latente, deve-se verificar a histria de contato de IL6
prvio e solicitar radiografia de trax e pesquisa de
PPD. Pacientes com diagnstico de tuberculose laten- Todos esses agentes biolgicos so de alto custo.
te (raio x suspeito, PPD positivo >5mm ou histria de Geralmente, esto indicados na falha da combinao de 1
contato) devem receber profilaxia com isoniazida por ou mais DMCDs tradicionais, sempre com MTX associado,
6 meses. Aps 1 ms de profilaxia, a medicao anti- como a terapia trplice (MTX, antimalrico e SSZ) ou a com-
-TNF j pode ser aplicada. Alm das infeces, efeitos binao MTX e leflunomida. Seu uso costumeiramente deve
colaterais descritos so ICC, doena desmielinizante de ser associado ao MTX, por ter seu efeito potencializado por
SNC e maior risco de linfoma. No podem ser usados ele, ou a outro DMCD. No h indicao de uso concomitan-
em casos de ICC descompensada, doena desmielini- te de agentes biolgicos pelo alto risco de infeces graves.

22
 A R T R I T E R E U M AT O I D E

Fase I

Sem contraindicaes ao Diagnstico Contraindicaes ao

metrotrexato clnico de artrite metrotrexato

REUMATOLOGIA
reumatoide

Combinar com Iniciar leflunomida, ouro

Iniciar o metotrexato + glicocorticoides em + intramuscular ou sulfasalasina
baixa ou alta dose em
curto prazo

Falha na fase I: Meta atingida

No Sim Continuar
passar fase II dentro de 3 a 6 meses

Fase II
Fatores de prognstico
desfavorvel presentes
como FR/AAPC,
especialmente em nveis
elevados, atividade da
doena muito elevada e
leso articular precoce
Adicionar uma droga biolgica
(especialmente em inibidor do TNF)
Fatores de prognstico
Falha ou falta de desfavorvel ausentes
eficcia e/ou
toxicidade na fase I
Iniciar um segundo DMARD sinttica:
- Leflunomida;
Meta atingida - Sulfassalazina;
No
dentro de 3 a 6 meses - MTX ou ouro intramuscular em
monoterapia ou eventualmente em
terapia combinada.

Falha na fase I: Meta atingida

No Sim Continuar
passar fase II dentro de 3 a 6 meses

Fase III
Falha ou falta de
eficcia e/ou
toxicidade na fase I

Meta atingida
Sim
Alterar o tratamento biolgico: trocar dentro de 3 a 6 meses
por uma 2 droga bloqueadora do TNF (+
DMARD) ou substituir a droga
bloqueadora TMF por aabataceple (+
DMARD) ou rituximabe (+ DMARD) ou No Continuar
tocilizumabe (+ DMARD)

Figura 17 - Tratamento da AR baseado nas recomendaes do EULAR, 2010

23
REUMATO LOG I A

Teraputica - Educao do paciente;

inicial - Terapia fsica e ocupacional;
- AINHs para controle da dor e inflamao;
- Corticosteroides em doses baixas e/ou intra-auricular;
- Uso de DMCD: cloroquina, sulfasalazina, metotrexato.

Aps 3 meses de AR e em uso de DMCD

Falta de resposta ou resposta parcial a DMCD Intolerncia ao metotrexato

Metotrexato + cloroquina Leflunomida ou azatioprima ou

Metotrexato + sulfassalazina ciclosporina
Metotrexato + cloroquina + sulfassalazina

Metotrexato + leflunomida ou metotrexato + ciclosporina

Observao:
Paciente sem resposta a pelo menos 2 dos esquemas acima, incluindo metotrexato, considerar
terapia com agentes anti-TNF (adalimumabe, etanercepte, infliximabe) ou abatacepte. Na falta de
resposta com agentes anti-TNF, utilizar rituximabe ou abatacepte.
Acometimento extra-articular grave, considerar corticoide e/ou ciclofosfamida via oral ou como
pulsoterapia.

Figura 18 - Teraputica da artrite reumatoide. Fonte: Atualizao do Consenso Brasileiro no Diagnstico e Tratamento da Artrite
Reumatoide, 2007

B - Fisioterapia - Realizar cirurgia precocemente, quando indicada;

Esta forma de tratamento tem um importante papel
em todas as fases da doena. Calor local alivia o espasmo
muscular e reduz a rigidez. Exerccios passivos ajudam a
prevenir ou minimizar a perda de funo, e exerccios iso-
mtricos aumentam a fora muscular e contribuem para a
manuteno da estabilidade articular. O uso de talas notur-
nas importante para prevenir contraturas em flexo, espe-
cialmente dos joelhos e punhos. A avaliao e a orientao
de rotina em casa e no trabalho e o uso de adaptadores
certamente aumentam a habilidade do paciente em manter
atividade independente.
A alternncia entre repouso e exerccio deve ser enfati-
zada: a degenerao articular na AR maior quando o re-
pouso prolongado. Como estratgia, importante alter-
nar perodos de atividades e repouso.
Alm da fisioterapia, h a colocao de rteses, que tem
como objetivo aliviar as dores por estabilizar a articulao,
proporcionando conteno e realinhamento.
C - Tratamento cirrgico
Para a indicao do tratamento cirrgico, devem-se con-
siderar:
- Teste para avaliar a qualidade de vida do paciente;
- Indicao para pacientes a quem medicaes e fisio-
terapia no controlaram os sintomas ou no permiti-
ram um mnimo aceitvel nas Atividades da Vida Diria
(AVD).
Tipos de procedimentos:
- Sinovectomia;
- Sinovectomia associada correo de tendes;
- Artrodese;
- Artroplastia total;
- Debridamento articular associado resseco artro-
plstica.
Embora possam ser realizadas artroplastias e prteses
totais de vrias articulaes, os procedimentos com me-
lhor resultado so aqueles realizados em quadris, joelhos
e ombros. Os objetivos desses procedimentos so o alvio
da dor e a reduo da perda funcional. Reparao cirrgica
das mos pode proporcionar melhora cosmtica e funcio-
nal. Sinovectomia aberta ou por artroscopia pode ser til
em alguns pacientes com monoartrite persistente, especial-
mente dos joelhos ou cotovelos.

24
 A R T R I T E R E U M AT O I D E

13. Resumo
Quadro-resumo
- AR: doena inflamatria autoimune sistmica, cujos principais alvos so as articulaes sinoviais, onde causa artrite crnica erosiva e
deformante;

REUMATOLOGIA
- Epidemiologia: tem prevalncia alta (cerca de 1% da populao) e predomina em mulheres (2 a 3:1);
- Manifestao clnica principal: sinovite crnica erosiva, geralmente aditiva e simtrica, evoluindo para deformidades crnicas se no
tratada adequadamente;
- Manifestaes extra-articulares mais importantes: ndulos reumatoides, vasculite, derrame pleural, ceratoconjuntivite sicca, escleri-
tes e episclerites, sndrome de Felty;
- FR: presente em cerca de 80% dos casos, tem valor prognstico (pior quando presente em altos ttulos);
- Anticorpos antipeptdios citrulinados (anti-CCP, antifilagrina): tm maior especificidade para o diagnstico, teis em fases muito
iniciais de doena;
- Tratamento: AINHs (sintomticos), corticosteroides em baixas doses, drogas modificadoras do curso de doena (metotrexato a principal
delas, antimalricos, sulfassalazina, leflunomida, azatioprina, ciclosporina), agentes biolgicos (infliximabe, etanercepte, adalimumabe, ritu-
ximabe, abatacepte, tocilizumabe).
Recomendaes da Sociedade Brasileira de reumatologia para o diagnstico e avaliao inicial da artrite reumatoide
- O diagnstico da AR deve ser estabelecido considerando-se achados clnicos e exames complementares. Nenhum teste isolado, seja labo-
ratorial, de imagem ou histopatolgico confirma o diagnstico;
- Deve-se dedicar especial ateno ao diagnstico diferencial dos casos de artrite, considerando, entre outras causas, infeces, espondilo-
artrites, outras doenas reumticas sistmicas, artrites microcristalinas, doenas endcrinas e doenas neoplsicas;
- O fator reumatoide um teste diagnstico importante, porm com sensibilidade e especificidade limitadas, sobretudo na artrite reuma-
toide inicial. Fora do contexto clnico adequado, a positividade do exame no confirma o diagnstico, e a negatividade no o exclui;
- O anti-CCp um marcador com sensibilidade semelhante a do fator reumatoide, mas com especificidade superior, sobretudo na fase
inicial da doena. Recomenda-se a sua pesquisa em pacientes com suspeita clnica de artrite reumatoide e fator reumatoide negativo;
- Embora inespecficas, provas inflamatrias (velocidade de hemossedimentao e/ou protena C reativa quantitativa) devem ser solicitadas
em pacientes com suspeita clnica na artrite reumatoide;
- A radiografia convencional deve ser empregada para avaliao de diagnstico e prognstico da doena. Quando necessrio e disponvel,
a ultrassonografia e a ressonncia magntica podem ser utilizadas;
- Pode-se utilizar critrios de classificao de AR (ACR/EULAR 2010), embora ainda no validados, como um guia para auxiliar no diagnstico
de pacientes com artrite inicial;
- Deve-se utilizar um dos ndices compostos (DAS28, SDAI e CDAI) para avaliao de atividade de doena;
- Recomenda-se a utilizao regular de menos de um instrumento de avaliao da capacidade funcional, sugerindo-se o mHAQ ou HAQ-DI;
- Deve-se verificar, na avaliao inicial da doena, a presena ou no de fatores de pior prognstico, como o acometimento poliarticular,
fator reumatoide e/ou anti-CCP em ttulos elevados, tabagismo e eroso articular precoce.
Legenda:
Anti-CCP: anticorpos antipeptdios citrulinados cclicos; DAS28: ndice de atividade de doena (28 articulaes); SDAI: ndice simplifica-
do de atividade de doena; CDAI: ndice de atividade de doena; mHAQ: Health Assessment Questionnaire modificado; HAQ-DI: Health
Assessment Questionnaire ndice de incapacidade.

25
REUMATO LOG I A

CAPTULO

3
Artrite idioptica juvenil
Rodrigo Antnio Brando Neto / Ana Cristina de Medeiros Ribeiro
Hrica Cristiani Barra de Souza

1. Introduo
A Artrite Idioptica Juvenil (AIJ) a forma mais comum
de artrite na infncia e uma das mais frequentes doenas
crnicas dessa fase, com causa desconhecida. Na verdade,
trata-se de um grupo de desordens que tem a artrite infla-
matria crnica como manifestao. O diagnstico requer
a combinao de dados da histria, exame fsico e testes
laboratoriais.

Tabela 1 - Critrios para o diagnstico da AIJ

- Artrite persistente por mais de 6 semanas;
- Incio antes dos 16 anos de idade;
- Excluso de outras causas associadas ou mimetizando artrite.

Figura 1 - Artrite em mos de paciente com AIJ

2. Epidemiologia
A prevalncia da AIJ nos Estados Unidos estimada entre Tabela 2 - Critrios gerais para a definio de AIJ
57 e 132 casos para 100.000 crianas com menos de 16 anos. - Idade abaixo de 16 anos;
Em 50% dos casos, a doena mantm atividade inclusive na - Artrite persistente h mais de 6 semanas;
fase adulta. Comparada com a artrite reumatoide no adulto,
- Excluso de outros tipos de artrite em crianas.
uma doena muito menos prevalente, mas, em relao a
Critrios de artrite para AIJ:
outras doenas crnicas da infncia, relativamente comum,
- Presena de derrame articular ou 2 dos seguintes critrios:
afetando aproximadamente o mesmo nmero de crianas Limitao articular;
com diabetes juvenil, 4 vezes mais que anemia falciforme ou Dolorimento articular;
fibrose cstica e 10 vezes mais que a hemofilia, leucemia lin- Dor movimentao.
foide aguda, falncia renal crnica e distrofia muscular.
A AIJ constitui um grupo heterogneo de doenas. Pela
3. Achados clnicos classificao da Liga Internacional de Associaes para o
Reumatismo (ILAR), a AIJ atualmente classificada em 8
A AIJ um diagnstico de excluso e inclui uma lista subtipos (Tabela 3):
de subtipos que tm em comum os seguintes critrios: (1)
idade abaixo de 16 anos; (2) artrite persistente (Figura 1) Tabela 3 - Subtipos da AIJ
em 1 ou mais articulaes por pelo menos 6 semanas; e (3) - Sistmico;
excluso de outros tipos de artrite em crianas. Para definir - Oligoartrite persistente;
artrite nesse grupo de pacientes, necessria a presena
- Oligoartrite estendida;
de derrame articular ou 2 ou mais dos seguintes critrios:
limitao e dolorimento articular e dor movimentao. - Poliartrite com Fator Reumatoide (FR) positivo;

26

- Poliartrite com FR negativo;
- Artrite relacionada entesite;
- Artrite psorisica juvenil;
- Artrite indiferenciada.
4. Forma sistmica ou doena de Still
Aproximadamente, 10% das crianas com AIJ tm a for-
ma sistmica, que caracterizada por febre intermitente e
presena de pelo menos 1 dos seguintes achados (extra-
-articulares):
Tabela 4 - Achados extra-articulares
- Febre diria caracterstica;
- Rash maculopapular eritematoso evanescente (Figura 2);
- Hepatomegalia;
- Esplenomegalia;
- Linfadenopatia;
- Serosite.
Figura 2 - Rash cutneo tpico da AIJ sistmica. Fonte: Pediatric
Rheumatology in Clinical Pratice, 2007 (imagem brao) e ABC of
Rheumatology (imagem do tronco)
Os pacientes no podem ter achados que sugiram outra
classificao, como psorase, HLAB-27, sacroilete, espondi-
lite, uvete, entesite, doena intestinal inflamatria ou FR
positivo.
A doena pode desenvolver-se em qualquer idade abai-
xo dos 16 anos (a partir da, passa a ser doena de Still do
adulto), sendo mais comum entre o 1 e o 6 ano de idade.
Meninos e meninas so igualmente acometidos.
Crianas com AIJ sistmica frequentemente tm atraso
de crescimento, osteopenia, anemia, leucocitose, trombo-
citose e elevao dos reagentes de fase aguda e da ferritina.
FR positivo e uvete so muito raros e fazem parte dos cri-
trios atuais de excluso. Os achados extra-articulares so
de gravidade leve a moderada e quase sempre autolimita-
dos (Tabela 5). A maioria dos sintomas se resolve quando a
febre passa, e eles podem preceder o incio da artrite em
semanas a anos.
O prognstico da AIJ forma sistmica determinado
pela gravidade da que acomete 75% das crianas com doen-
a de Still, de 3 a 12 meses aps os sintomas sistmicos. Os
locais em que mais ocorrem so os punhos, joelhos e torno-
zelos, mas coluna cervical, quadris, temporomandibulares
e mos tambm so envolvidas. Pacientes com poucas arti-
ARTRITE IDIOPTICA JUVENIL
culaes envolvidas (4) tero uma recuperao completa.
Os que fazem poliartrite tero curso mais progressivo, com
deformidades e perda funcional. o subtipo de maior mor-
bimortalidade.
O diagnstico diferencial da AIJ sistmica deve ser feito
REUMATOLOGIA
com as seguintes condies clnicas.
Tabela 5 - Diagnstico diferencial de AIJ sistmica
Condio Diferenciao com AIJ sistmica
Infeces Culturas positivas, febre contnua, rash
Febre no quotidiana, dor ssea, constante
Leucemia
indisposio
Neuroblastoma Febre no quotidiana, constante indisposio
CINCA*/ Rash fixo, febre flutuante, complicaes neu-
NOMID** rolgicas
Doena de Rash fixo, sintomas mucocutneos, dilatao
Kawasaki de coronria
Febre flutuante, rash fixo e doloroso ou pr-
Outras vasculites
pura, comprometimento sistmico constante
primrias
e envolvimento renal
Febre constante, FAN positivo e anti-DNA po-
LES sitivo, citopenias e envolvimento de outros
rgos e sistemas
* CINCA: Sndrome neurolgica, cutnea e articular infantil crnica.
** NOMID: Doena inflamatria multissistmica de incio neonatal.
5. Forma oligoarticular
Figura 3 - AIJ forma oligoarticular. Fontes: Pediatric Rheumatology
in Clinical Pratice, 2007 e ABC of Rheumatology
a mais frequente da AIJ (50% dos casos) e acomete
mais crianas com menos de 5 anos (pico de 1 a 3 anos),
preferencialmente meninas (4 vezes mais que meninos). As
articulaes em que mais se manifesta so joelho, tornoze-
lo, pequenas articulaes das mos e cotovelos.
Na forma oligoarticular, tem-se o acometimento de 4 ou
menos articulaes, durante os primeiros 6 meses de apre-
sentao da doena. Depois disso, os pacientes so subdi-
vididos em 2 grupos distintos: a forma oligoarticular persis-
tente, que permanece oligoarticular ao longo da evoluo
da doena, e a oligoarticular estendida, que passa a acome-
ter mais de 4 articulaes depois dos 6 meses de evoluo.
Aps 5 anos de doena, cerca de 50% dos casos de incio oli-
goarticular se mantm assim (persistente), e 50% evoluem
para a forma estendida.
27
REUMATO LOG I A

A forma oligoarticular persistente a mais benigna, com

melhor prognstico, geralmente se manifestando em ape-
nas 1 articulao, que , na maioria das vezes, o joelho. A
chance de remisso na fase adulta de 75% dos casos.
A forma oligoarticular estendida acomete pacientes
mais jovens (1 a 5 anos), preferencialmente meninas (4 ve-
zes mais que meninos), com fator antincleo (FAN) positivo
e elevado risco de desenvolver uvete, que ocorre em 30 a
50% dos pacientes. Tem pior prognstico articular, cronifi-
cando-se, e se torna erosiva em 60% dos casos. A chance
de remisso do quadro articular na fase adulta de apenas
12% dos casos. Fatores de risco iniciais da oligoartrite para
evoluo para fase estendida so artrite de mos, punhos
ou tornozelos, artrite simtrica, artrite em mais de 1 articu-
Figura 4 - AIJ forma poliarticular. Fonte: Rheumatology in Practice
lao, elevao da VHS ou da PCR e presena de FAN.
O FAN positivo em at 85% dos casos de AIJ oligoarti- Pacientes com FR positivo so comumente meninas (re-
cular e est associado a elevado risco de desenvolver uvete lao 3:1 entre meninas e meninos) com idade pouco mais
crnica anterior, sobretudo em meninas. Pode ser bilateral elevada (em torno de 8 anos, at os 16), com HLA-DR4 positi-
e provocar cegueira. A uvete assintomtica em 50% dos vo, artrite simtrica de pequenas articulaes das mos (me-
casos e progride independente do curso da artrite. O proces- tacarpofalangianas MCF; interfalangianas proximais IFP;
so inflamatrio frequentemente acomete a cmara anterior e distais IFD) e ps (metatarsofalangianas). Esse subgrupo
(uvete anterior) e inicialmente assintomtico ou oligossin- tem elevado risco de desenvolver eroses, ndulos e perda
tomtico em 80% dos casos. Devido s alteraes graves e funcional (Figura 5). A forma poliarticular com FR positivo
irreversveis, incluindo descolamento de crnea, catarata, a que mais se assemelha artrite reumatoide do adulto.
glaucoma e perda visual parcial ou total, os pacientes com As manifestaes clnicas extra-articulares so variveis e
AIJ devem ser avaliados regularmente pelo oftalmologista, incluem fadiga, anorexia, desnutrio, anemia, retardo de
mesmo se assintomticos. A frequncia dessas avaliaes crescimento, retardo na maturao sexual e osteopenia.
definida pelos fatores de risco para uvete: idade, forma de
AIJ e presena de FAN.

6. Formas poliarticulares (FR positivo ou

negativo)
Para caracterizar a forma poliarticular, a criana deve
ter artrite em 5 ou mais articulaes nos primeiros 6 meses
da doena (Figura 4). Aproximadamente, 40% das crianas
com AIJ tm envolvimento poliarticular: 10% com FR positi-
vo e 30% com FR negativo.

Figura 5 - Discrepncia de membros como complicao de AIJ.

Fonte: Rheumatology in Practice

28

7. Forma relacionada entesite
O envolvimento do esqueleto axial na AIJ pode levar
muito tempo para ser diagnosticado. Assim, um subgrupo
de pacientes que desenvolve espondiloartrite antes dos 16
anos de idade, na maioria das vezes, iniciar um quadro de
artrite associada entesite. Esse grupo corresponde a at
10% dos casos de AIJ. O paciente ser classificado nesse
grupo se apresentar artrite com entesite ou artrite com um
dos seguintes achados:
1 - Dor em sacroilacas e/ou dor lombossacral inflama-
tria.
2 - HLA-B27 positivo.
3 - Acometimento em menino com 6 anos ou mais.
4 - Uvete anterior aguda sintomtica.
5 - Presena de parente de 1 grau com espondilite an-
quilosante, artrite relacionada entesite, doena intestinal
inflamatria com sacroilete, artrite reativa ou uvete ante-
rior aguda.
Figura 6 - AIJ forma relacionada entesite. (A) reduo da fle-
xo lombar; (B) oligoartrite (joelho E); (C) entesite da insero do
tendo de Aquile; e (D) hlux valgo e p plano secundrio. Fonte:
Rheumatology in Practice
A artrite geralmente oligoarticular (at 4 articulaes
acometidas) e geralmente atinge joelhos, tornozelos e qua-
dris. A entesite caracteriza-se pelo acometimento da inser-
o do tendo ou ligamento no osso e se manifesta com dor
no local, algumas vezes com calor e edema. Os locais mais
comuns de entesite na AIJ so: suprapatelar, infrapatelar, na
tuberosidade da tbia, nas inseres do tendo de Aquiles e
da fscia plantar no calcneo e no antep.
No incio da doena, 80% dos casos tm envolvimento
perifrico e poliarticular, e apenas 25% dos pacientes tero
sintomas de envolvimento axial que, entretanto, com a
evoluo da doena, chega a 65 a 90%.
At 25% dos pacientes tero envolvimento ocular (uve-
te anterior aguda), sintomtico, com episdios intermiten-
tes e unilaterais de olho vermelho com dor, edema, fotofo-
bia e borramento visual.
ARTRITE IDIOPTICA JUVENIL
8. Forma psorisica
A artrite psorisica que se inicia antes dos 16 anos tida
com AIJ psorisica. Essa forma corresponde a cerca de 2%
dos casos de AIJ. Em apenas 10% dos pacientes, a artrite se
REUMATOLOGIA
manifesta concomitantemente psorase. No restante dos
casos, pode manifestar-se antes ou depois. definida pela
presena de artrite com psorase diagnosticada por mdico
ou artrite com 2 dos critrios:
1 - Dactilite (edema articular e de partes moles de 1 ou
mais dedos, geralmente assimtrico).
2 - Pitting nail ou unha em dedal (unha com depres-
ses tpicas de psorase).
3 - Oniclise.
4 - Parente de 1 grau com psorase.
Figura 7 - Dactilite e distrofia ungueal em criana com AIJ forma
psorisica. Fonte: Pediatric Rheumatology in Clinical Practice, 2007
Na maioria dos casos, a artrite perifrica, poliarticular,
assimtrica, com envolvimento das pequenas articulaes
das mos e ps, joelhos e tornozelos. As sacroilacas tam-
bm podem ser acometidas, mesmo com poucos sintomas,
em 40% dos casos ao longo da evoluo da doena.
At 20% dos pacientes podero ter envolvimento ocular
(uvete anterior), e devem ser feitas avaliaes peridicas
com oftalmologista.
9. Forma indiferenciada
Alguns pacientes no fecham critrios para nenhuma
das classificaes e so diagnosticados com AIJ indiferen-
ciada. Estudos adicionais so necessrios para indicar a
evoluo desses pacientes, se permanecero como forma
indiferenciada ou evoluiro para alguma outra categoria.
Figura 8 - Artrite em joelhos em paciente com AIJ
29
REUMATO LOG I A

Tabela 6 - Comparao dos subtipos de AIJ e suas manifestaes clnicas

Subtipos Idade e sexo Envolvimento articular Peculiaridades
- Em 75% dos casos;
- Articulaes mais acometidas: punhos, joe- - Febre intermitente, eritema difuso, linfadenome-
Sistmico (at
<16 anos lhos e tornozelos; galia difusa, hepato e/ou esplenomegalia, serosite;
10%)
- Prognstico determinado pela gravidade da - Subtipo de maior morbimortalidade.
artrite.
- 4 articulaes com artrite nos primeiros 6
meses;
- Articulaes mais acometidas: joelho, torno-
<5 anos (pico
Oligoartrite (at zelo, mos e cotovelos; - FAN positivo em at 85%;
de 1 a 3 anos)
50%) - 2 evolues: - Forte associao com uvete crnica anterior.
M <F (4x)
Oligoarticular persistente: mais benigna;
Oligoarticular estendida: pior prognstico
articular, erosiva em 60% dos casos.
- 5 articulaes com artrite nos primeiros 6
meses da doena;
- O FR pode ser + (1/4) ou - (3/4); - Associao entre FR+ e HLA-DR4;
Poliartrite (at 8 a 16 anos
- Na poliartrite com FR+: artrite simtrica de - A poliartrite com FR+: mais se assemelha artrite
40%) M <F (3x)
mos (MCF, IFP e IFD) e ps (MTF); reumatoide do adulto.
- Risco de desenvolver eroses, ndulos e per-
da funcional.
- Artrite com entesite ou 1 dos seguintes acha-
dos: dor em sacroilacas e/ou lombossacral in-
flamatria; HLA-B27+; menino 6 anos; uvete
- Geralmente <4 articulaes com artrite;
Artrite relacionada anterior aguda sintomtica, parente de 1 grau
>6 anos - Principais: joelhos, tornozelos e quadris;
a entesite (at com espondilite anquilosante, artrite relacio-
M >F - Envolvimento axial: inicial em 25% dos ca-
10% dos casos) nada a entesite, doena intestinal inflamatria
sos evolui para 65 a 90%.
com sacroilete, artrite reativa ou uvete ante-
rior aguda;
- Uvete anterior aguda sintomtica: 25%.
- Artrite com psorase diagnosticada por mdico ou
- Artrite perifrica, poliarticular, assimtri-
Artrite psorisica <16 anos artrite com 2 dos critrios: dactilite, pitting nail,
ca, em mos e ps, joelhos e tornozelos;
juvenil (2%) M=F oniclise ou parente de 1 grau com psorase;
- Envolvimento axial possvel.
- Uvete anterior aguda: at 20%.
- Pacientes que tm artrite, mas no fe-
Artrite indiferen- - Podem evoluir para outra classificao ou per-
ciada - cham critrios para nenhuma das classi-
manecer indiferenciada.
ficaes.

tambm podem ocorrer em menor grau nas formas po-

10. Achados laboratoriais e de imagem
Os exames laboratoriais auxiliam, principalmente, no
controle do tratamento, por meio da avaliao da ativida-
de inflamatria, e na caracterizao dos subtipos da AIJ.
As provas inflamatrias (VHS, PCR, glicoprotena
cida) podem estar normais nos pacientes com acome-
timento de poucas articulaes, mas esto alteradas
(elevados valores) nas formas poliarticular e sistmica. A
ferritina tambm costuma estar bem aumentada na for-
ma sistmica.
Na AIJ sistmica, h alguns achados frequentes no
hemograma: plaquetose, anemia e leucocitose, de
graus variveis (mdia de 11.000 a 20.000/mm3), que
liarticulares.
Em relao aos exames de imagem, a radiografia evi-
dencia, no incio do quadro, um edema de partes moles,
seguido por uma possvel diminuio do espao articular e
leses erosivas, dependendo do curso da doena.
O FAN deve ser dosado em todos os pacientes com AIJ,
pois se associa a elevado risco de desenvolver uvete crni-
ca anterior, sobretudo em meninas, com quadro oligoarti-
cular. Como a relao entre o FAN e a uvete muito forte,
sobretudo em crianas com incio da AIJ com menos de 7
anos, devem-se submeter os pacientes a avaliaes oftal-
molgicas peridicas, mesmo que assintomticos, com fre-
quncia varivel de acordo com o FAN, o tipo de artrite e a
idade de incio da artrite (Tabela 7).

30
 ARTRITE IDIOPTICA JUVENIL

Tabela 7 - Periodicidade das avaliaes oftalmolgicas em AIJ para cluem exerccios, 2 a 3 vezes ao dia, orientaes para prote-
diagnstico de uvete anterior assintomtica o articular e minimizao dos traumas. O programa social
Tipo de AIJ/ envolve readaptaes e estudo vocacional.
<7 anos >7 anos
idade de incio O tratamento farmacolgico envolve o tratamento ar-
Sistmico Anualmente. Anualmente. ticular, ocular e de outras manifestaes da AIJ. O reuma-

Poliartrite e oligoartrite
A cada 3 a 4 meses por
FAN positivo
4 anos, depois a cada 6
meses por 3 anos e, ento, A cada 6 meses
anualmente. por 4 anos e, en-
to, anualmente.
A cada 6 meses por 4 anos
FAN negativo
e, ento, anualmente.
11. Diagnstico diferencial
Os diagnsticos diferenciais incluem vrias entidades,
de acordo com os diversos grupos da AIJ. Entre as doenas
que se assemelham forma oligoarticular, tm-se as leu-
cemias, artrite tuberculosa, doena de Hansen e Doena
Inflamatria Intestinal (DII).
A manifestao articular tem, entre os diferenciais a se-
rem pensados, leucemias, DII, LES, mucopolissacaridoses,
espondiloartropatias e doena de Lyme.
Por fim, dentre as entidades que cursam com manifesta-
o sistmica, devem-se excluir leucemias, DII, LES juvenil,
vasculites, infeces, entre outras.
12. Tratamento
O tratamento da ARJ compreende um acompanhamen-
to multidisciplinar, que inclui educao do paciente e da
famlia, cuidados domiciliares, ajustes sociais, entre outros.
O tratamento comea durante o diagnstico. Pais e fa-
miliares devem ser esclarecidos de que, antes de estabele-
cer o diagnstico, outras doenas precisam ser excludas.
Os objetivos teraputicos incluem alvio de sintomas,
manuteno do movimento articular, fortalecimento mus-
cular e manuteno do estado funcional.
O programa de tratamento inclui componentes fsico,
social e medicamentoso. Terapias fsica e educacional in-
REUMATOLOGIA
tologista peditrico deve ser agressivo, devido ao risco de
dano irreversvel tanto articular quanto ocular. O objetivo
do tratamento deve ser induzir a remisso completa do pro-
cesso inflamatrio com corticoterapia e introduo precoce
de medicamentos modificadores de doena.
Os pacientes com manifestao articular leve podem ser
tratados com Anti-Inflamatrios No Hormonais (AINHs)
isolados, os quais controlam a inflamao e a dor e so
utilizados por longos perodos. O perodo de avaliao do
AINH de 4 a 6 semanas. A maioria das crianas tolera bem
a terapia. Apenas 25 a 33% dos pacientes, principalmente
os que tm oligoartrite, ficaro bem s com AINH. No h
evidncia de superioridade de um AINH sobre outro, mas
alguns pacientes respondem bem a um tipo de AINH e no
a outros.
Corticoides sistmicos tambm so utilizados continua-
mente no controle da inflamao e esto reservados a ca-
sos de serosite, acometimento ocular, febre e artrites no
responsivas aos AINHs, pois seus efeitos sobre o crescimen-
to e ossos desencorajam seu uso em crianas. Devem ser
usados como ponte teraputica at que imunossupressores
surtam efeito. Injees intra-articulares de corticoides po-
dem ser usadas em casos de mono/oligoartrites.
Dois teros dos pacientes com AIJ no respondem ao
anti-inflamatrio isolado, sendo necessria a introduo de
drogas de base, como metotrexato, sulfassalazina, lefluno-
mida, ciclosporina ou medicamentos com ao biolgica,
como os medicamentos com ao anti-TNF-alfa, anti-IL-1,
anticoestimulao de linfcitos T e anti-IL-6R (Tabela 8).
O tratamento da inflamao ocular deve ser orien-
tado pelo oftalmologista, base de corticoides tpicos.
Imunossupressores so indicados se uvete grave ou em pa-
cientes dependentes de corticoide.

Tabela 8 - Tratamento medicamentoso da AIJ

Droga Grupo (ao) Dose (mg/kg/dia) Indicao
Varivel de acordo com a medi-
Todas as formas AIJ
Anti-inflamatrios no hormo- cao (liberados para crianas:
AINHs Apenas casos leves de oligoartrite ficam
nais. naproxeno, ibuprofeno e melo-
bem s com AINH.
xicam).
Ponte teraputica em casos de serosite,
Anti-inflamatrio hormonal usar uvete, febre e artrite no responsiva a
Prednisona 1 a 2mg/kg/dose.
como ponte teraputica. AINH; geralmente em pacientes com qua-
dro sistmico ou poliarticular.
Corticoide intra-arti- Depende da articulao e do
Anti-inflamatrio hormonal. Oligoartrite.
cular corticoide.
Metotrexato Imunossupressor. 10 a 15mg/m2/semana. Todos os tipos.

31
REUMATO LOG I A

Droga Grupo (ao) Dose (mg/kg/dia) Indicao

Oligoartrite, poliartrite, artrite associada
Sulfassalazina Imunomodulador. 15 a 25mg/kg 2x/dia.
entesite.
<20kg: 10mg em dias alternados;
Leflunomida Imunossupressor. 20 a 40kg: 10mg/dia; Poliartrite.
>40kg: 20mg/dia.
Ciclosporina A Imunossupressor. 2 a3mg/kg/dia. Sistmica.
0,8mg/kg (at 50mg) 1x/semana Poliartrite, artrite associada entesite,
Etanercepte Biolgico anti-TNF-alfa.
SC. menos eficaz em sistmica.
24mg/m2 (at 40mg) a cada 14 Poliartrite, artrite associada entesite,
Adalimumabe Biolgico anti-TNF-alfa.
dias SC. menos eficaz em sistmica.
3 a 5mg/kg IV nas semanas 0, 2, 6 Poliartrite, artrite associada entesite,
Infliximabe Biolgico anti-TNF-alfa.
e ento a cada 6 a 8 semanas. menos eficaz em sistmica.
Anakinra (no aprovado
Biolgico com ao anti-IL1. 1 a 2mg/kg/d (at 100mg/d) SC. Sistmica.
no Brasil)
Biolgico anticoestimulao de 10mg/kg nas semanas 0, 2, 4 e de
Abatacepte Poliarticular (1 estudo de retirada).
linfcito T. 4/4 semanas.
8mg/kg a cada 2 semanas por 6
Tocilizumabe Biolgico anti-IL6 R. Sistmica (1 estudo de retirada).
semanas.

13. Resumo
Quadro-resumo
Subtipos de AIJ Idade e sexo Envolvimento articular Peculiaridades
- Em 75% dos casos;
- Febre intermitente, eritema difuso,
- Articulaes mais acometidas: punhos, joelhos e
Sistmico (at <16 anos; linfadenomegalia difusa, hepato e/ou
tornozelos;
10%). M = F. esplenomegalia, serosite;
- Prognstico determinado pela gravidade da ar-
- Subtipo de maior morbimortalidade.
trite.
- 4 articulaes com artrite nos primeiros 6 meses;
- Articulaes mais acometidas: joelho, tornozelo,
- FAN positivo em at 85%;
<5 anos (pico de 1 a 3 mos e cotovelos.
Oligoartrite (at - Forte associao a uvete crnica
anos); - 2 evolues:
50%). anterior (especialmente quando FAN
M <F (4x). Oligoarticular persistente: mais benigna;
positivo).
Oligoarticular estendida: pior prognstico arti-
cular, erosiva em 60% dos casos.
- 5 articulaes com artrite nos primeiros 6 meses
da doena;
- Associao entre FR+ e HLA-DR4;
- O FR pode ser + (1/4) ou - (3/4);
Poliartrite (at 8 a 16 anos; - A poliartrite com FR+: mais se as-
- Na poliartrite com FR+: artrite simtrica de mos
40%). M <F (3x). semelha artrite reumatoide do
(MCF, IFP e IFD) e ps (MTF);
adulto.
- Risco de desenvolver eroses, ndulos e perda
funcional.
- Artrite com entesite ou um dos
seguintes achados: dor em sacroila-
cas e/ou lombossacral inflamatria;
HLA-B27 +; menino 6 anos; uvete
Artrite relacio- - Geralmente <4 articulaes com artrite; anterior aguda sintomtica, parente
nada entesite >6 anos; - Principais: joelhos, tornozelos e quadris; de 1 grau com espondilite anquilo-
(at 10% dos M >F. - Envolvimento axial: inicial em 25% dos casos sante, artrite relacionada entesite,
casos). evolui para 65 a 90%. doena intestinal inflamatria com
sacroilete, artrite reativa ou uvete
anterior aguda;
- Uvete anterior aguda sintomtica:
25%.

32
 ARTRITE IDIOPTICA JUVENIL

Subtipos de AIJ Idade e sexo Envolvimento articular Peculiaridades

- Artrite com psorase diagnosticada
Artrite psorisi- - Artrite perifrica, poliarticular, assimtrica, em por mdico ou artrite com 2 dos cri-
<16 anos;
ca juvenil mos e ps, joelhos e tornozelos; trios: dactilite, pitting nail, oniclise
M = F.
(2%). - Envolvimento axial possvel. ou parente de 1 grau com psora-

REUMATOLOGIA
se; uvete anterior aguda: at 20%.
Artrite indife- - Pacientes que tm artrite, mas no fecham - Podem evoluir para outra classifica-
renciada. - critrios para nenhuma das classificaes. o ou permanecer indiferenciada.

33
REUMATO LOG I A

CAPTULO

4
Artrites spticas
Ana Cristina de Medeiros Ribeiro / Aleksander Snioka Prokopowistch
Hrica Cristiani Barra de Souza

1. Introduo 2. Artrite no gonoccica

As artrites spticas so condies infecciosas agudas,
em que a sinvia est inflamada pela presena direta de um A - Achados clnicos
micro-organismo. Podem ser divididas em 2 grupos: a artri-
Os achados clssicos so o quadro de incio sbito de
te gonoccica, a forma mais comum entre adultos jovens
edema monoarticular, com calor e dor que restringem os
sexualmente ativos, e a no gonoccica. Outras artrites in-
movimentos passivos e ativos. O paciente com monoartrite
fecciosas de curso mais crnico, como por tuberculose ou
deve ser considerado portador de artrite sptica at prova
fungos, no sero abordadas.
em contrrio (Figura 1). Formas mais indolentes, de incio
As artrites spticas so emergncias mdicas, pois o
mais arrastado e menos exuberantes, podem acontecer em
atraso no diagnstico e no tratamento pode levar a dano
indivduos imunossuprimidos com doena reumtica pree-
articular irreversvel e aumento da mortalidade. A taxa de
xistente (como artrite reumatoide) ou no caso de infeco
dano de 25 a 50%, com mortalidade de 5 a 15%, sendo
maior quando a artrite sptica se instala em imunossupri- tardia de prtese articular. O quadro monoarticular em
midos ou acomete mais de uma articulao. 80 a 90% dos casos, acometendo mais articulaes em 10
Os fatores de risco para a artrite sptica incluem artrites a 20%, quando se associa a uma mortalidade bem maior.
inflamatrias crnicas com dano articular (como a artrite
reumatoide), prteses articulares, uso de drogas injetveis,
extremos de idade e condies de imunossupresso. No
caso de artrite gonoccica, o fator de risco a atividade se-
xual desprotegida.
Tabela 1 - Fatores de risco para artrite sptica
- Idade >60 anos;
- Diabetes mellitus;
- Artrite reumatoide;
- Articulao prottica;
- Imunodeficincias primrias ou secundrias;
- Hemoglobinopatias;
- Cirurgia articular recente;
- Abuso de drogas intravenosas;
- Alcoolismo;
- Infiltrao intra-articular prvia; Figura 1 - Monoartrite de joelho direito aguda. Fonte: Rheumatology
- Infeces cutneas; in pratice
- Neoplasias.
As articulaes mais envolvidas so joelhos (40 a 50%),
Fonte: UpToDate, 2011. quadris (13 a 20%), ombros (10 a 15%), punhos, tornozelos,

34
 ARTRITES SPTICAS

cotovelos e, menos comumente, pequenas articulaes de B - Achados laboratoriais

mos e ps. Bursites spticas olecranianas e pr-patelares
Os pacientes podem apresentar leucocitose em 2/3 dos
podem anteceder o quadro de artrite sptica.
casos e, geralmente, tm aumento das provas de atividade
Febre ocorre em 60 a 80% dos casos e, em 20% dos pa-
inflamatria (VHS velocidade de hemossedimentao; e
cientes que tm febre, tambm h calafrios por bacteremia.

REUMATOLOGIA
PCR Protena C Reativa).
Focos de infeco em outros stios podem ser encontrados
As culturas de sangue perifrico so positivas em 50 a
e devem ser minuciosamente pesquisados. Na verdade, as
60% dos casos. Na suspeita ou na presena de outros focos
bactrias atingem a articulao por via hematognica em
infecciosos, a cultura desses locais deve ser realizada.
mais de 50% dos casos, por inoculao direta em procedi-
A anlise do lquido sinovial crtica em qualquer pa-
mentos ou traumas articulares ou por contiguidade de in-
ciente com monoartrite ou na suspeita de artrite sptica
feces de partes moles ou osso.
(Tabela 3), costumeiramente realizada por puno articular
Deve-se estar atento ao diagnstico diferencial das mo-
(artrocentese Figura 2). No lquido sinovial, devem-se exa-
noartrite agudas (Tabela 2).
minar os seguintes aspectos:
Tabela 2 - Diagnstico diferencial de monoartrite aguda - Aparncia: a cor e a turvao do lquido so importan-
Infeco tes, pois lquidos purulentos ou turvos sugerem artrite
sptica;
- Bacteriana;
- Fngica;
- Celularidade e diferencial: a celularidade maior que
50.000 leuccitos/mm em 50 a 70% dos casos e pode
- Micobacteriana;
ser menor bem no incio da artrite, em casos de pacien-
- Viral; tes que j receberam antibiticos ou em imunossupri-
- Espiroquetas. midos. Na anlise diferencial da celularidade, h predo-
Induzida por cristal mnio de polimorfonucleares, em geral mais de 80%;
- Urato monossdico (gota); - Bacterioscopia: positiva em 50 a 75% das vezes e ex-
- Pirofosfato de clcio diidratado (pseudogota); tremamente especfica. Sua negatividade, entretanto,
- Hidroxiapatita; no afasta o diagnstico;
- Oxalato de clcio; - Culturas: so positivas em 70 a 90% dos casos, depen-
- Lipdios. dendo do micro-organismo. O S. aureus o agente mais
comumente implicado em monoartrite sptica de arti-
Hemartrose
culaes nativas (60 a 70% dos casos). Estreptococos,
- Trauma;
bacilos Gram negativos e outros respondem pelo res-
- Anticoagulao; tante. A Tabela 4 mostra os organismos mais frequen-
- Distrbios de coagulao; temente envolvidos.
- Fraturas;
- Sinovite vilonodular pigmentada.
Tumor
- Sinovite vilonodular pigmentada;
- Condrossarcoma;
- Osteoma osteoide;
- Doena metasttica.
Doenas reumticas sistmicas
- Artrite reumatoide;
- Espondiloartrites;
- Lpus eritematoso sistmico;
- Sarcoidose.
Osteoartrite
- Variante erosiva.
Degenerao intra-articular
- Rompimento meniscal;
- Osteonecrose;
- Fraturas.
Fonte: UpToDate, 2011. Figura 2 - Artrocentese

35
REUMATO LOG I A

Tabela 3 - Anlise do lquido sinovial

Parmetro Normal No inflamatrio Inflamatrio Sptico Hemorrgico
Volume (mL) <3,5 Geralmente >3,5 Geralmente >3,5 Geralmente >3,5 Usualmente >3,5
Transparente, ama- Translcido-opaco, Opaco, amarelo- Sanguinolenta,
Colorao Transparente, claro
relado amarelo-opalescente -esverdeado vermelha
Viscosidade Elevada Elevada Baixa Varivel Varivel
Leuccitos (mm3) <200 200 a 2.000 2.000 a 100.000 15.000 a >100.000 200 a 2.000
PMNs (%) <25 < 25 50 75 50 a 75
Cultura Negativa Negativa Negativa s vezes positiva Negativa
Protenas totais (g/
1a2 1a3 3a5 3a5 4a5
dL)
Quase igual sangu- Quase igual sangu- >25 abaixo da san- <25 abaixo da san- Quase igual
Glicose (mg/dL)
nea nea gunea gunea sangunea
Fonte: UpToDate, 2011.

Tabela 4 - Micro-organismos mais comumente envolvidos na artrite sptica no gonoccica

Bactria
Staphylococcus aureus
Espcies de estreptococos
Bacilos Gram negativos
Anaerbios
Ocorrncia Comentrios
a bactria mais comumente associada artrite sptica. Usurios de droga intravenosa tm
60 a 70%
maior risco de resistncia meticilina.
Geralmente do grupo A, mas tambm beta-hemolticos no A, especialmente em imunossu-
15 a 20%
primidos com infeces gastrintestinais ou genitais.
Mais frequentes em neonatos, crianas com menos de 2 meses, idosos, usurios de drogas e
5 a 25%
doentes crnicos (diabticos, imunossuprimidos etc.).
Os anaerbios mais comumente encontrados so Bacteroides spp, Propionibacterium acnes e
vrios cocos anaerbios Gram positivos. Em 50% dos casos, a flora polimicrobiana. Fatores
1 a 5% predisponentes: diabetes mellitus, imunossupresso, infeces de ferida cirrgica em prte-
ses totais articulares ou artroplastias. A suspeita levantada na presena de lquido sinovial
com odor ptrido ou gs intra-articular ao raio x de uma articulao com artrite sptica.

Tabela 5 - Associao do micro-organismo ao tipo de hospedeiro

Micro-organismo Indcios clnicos
Staphylococcus aureus Adultos saudveis, leses cutneas, danos articulares prvios, articulao prottica
Streptococcus spp Adultos saudveis, disfuno esplnica
Adultos saudveis (adulto sexualmente ativo), associado tenossinovites, pstulas vesiculares,
Neisseria gonorrhoeae
deficincia de complemento e Gram e cultura do lquido sinovial negativos
Bactria aerbica Gram negativa Infeco gastrintestinal; comprometimento da imunidade
Bactria anaerbica Gram negativa Infeco gastrintestinal; comprometimento da imunidade
Micobactrias Viagem recente ou residente de rea endmica; comprometimento da imunidade
Fungos Comprometimento da imunidade
Espiroquetas Exposio a carrapato, antecedente de rash e envolvimento da articulao do joelho
Mycoplasma hominis Comprometimento da imunidade com manipulao prvia do trato urinrio
Fonte: UpToDate, 2011.

C - Achados de imagem A tomografia ideal em casos de envolvimento de ar-

As radiografias so pouco teis, a no ser para afastar
osteomielite instalada. Em casos de infeco por E. coli ou
anaerbios, possvel observar gs dentro da articulao.
A tomografia computadorizada ou ressonncia magn-
tica podem ser solicitadas em casos de suspeita de artrite
sptica de articulaes de difcil avaliao como quadril,
ombro, esternoclaviculares ou sacroilacas.
ticulao esternoclavicular e pode demonstrar eroses
sseas iniciais, envolvimento de partes moles e derrames,
assim como pode facilitar uma artrocentese guiada, princi-
palmente em casos de artrite em prteses articulares.
A ressonncia tima para demonstrar edema de par-
tes moles ou abscessos, detectar eroses precoces por os-
teomielite contgua subjacente. ideal nos casos de suspei-
ta de artrite sptica em sacroilacas.

36

D - Tratamento
Como j dito, trata-se de uma emergncia mdica que
requer hospitalizao. A articulao suspeita deve ser pun-
cionada o mais rpido possvel, e o material, enviado para
colorao e culturas.
A antibioticoterapia intravenosa emprica deve ser ini-
ciada imediatamente aps a puno, com cobertura obri-
gatria para S. aureus. Se tratar-se de um indivduo sexual-
mente ativo, a artrite gonoccica tambm deve ser tratada
empiricamente, e tambm se deve fazer toda a investigao
no sentido de diagnostic-la. Culturas de sangue perifri-
co devem ser colhidas. De acordo com o achado de colo-
rao ou a cultura, os antibiticos podem ser modificados.
O tempo de tratamento de 4 semanas, mas em casos de
osteomielite aguda, vai para 6 semanas e, se osteomielite
crnica ou infeco de prtese, chega a 6 meses. O trata-
mento pode ser inicialmente intravenoso, mas, com a boa
resposta e a cultura confirmando sensibilidade, pode ser
trocado para via oral aps as 2 primeiras semanas, de acor-
do com as culturas.
Um bom esquema inicial a oxacilina, 8 a 12g IV para
cobrir S. aureus (se no h suspeita de resistncia a meti-
cilina), e gentamicina, 240mg/dia (dose nica), ou cefalos-
porina de 3 gerao (para cobertura dos Gram negativos).
Se houver suspeita de artrite gonoccica (indivduos sexual-
mente ativos e vide abaixo), a cefalosporina de 3 gerao
ser prefervel. Casos especficos, como indivduos imunos-
suprimidos, hospitalizados, colonizados e usurios de dro-
gas, devem ser considerados separadamente.
A drenagem articular indicada para acelerar a melho-
ra e evitar dano permanente. Pode ser feita uma lavagem
artroscpica inicial com debridamento e drenagem ou pun-
es articulares de repetio, para reduzir o risco de dano
articular permanente. A cirurgia aberta pode ser indicada a
casos de falncia de tratamento aps 5 a 7 dias de terapia,
osteomielite adjacente, articulaes de difcil abordagem
(quadris, ombros e sacroilacas), infeces em prteses arti-
culares e artrite sptica de quadril em crianas.
Antibitico parenteral
Gram positivo
Sim No
Coco Gram Bacilo Gram Aguardar
positivo negativo cultura
Vancomicina Cefalosporina de 3 Escolha de acordo
gerao; adicionar com a sensibilidade
aminoglicosdeo de na cultura
Pseudomonas provvel
ARTRITES SPTICAS
Drenagem
articular
Outras Quadris, ombros e
REUMATOLOGIA
articulaes articulaes axiais
Aspirao por Artroscopia ou
agulha fina drenagem aberta
Resposta
inadequada
Artroscopia ou
drenagem aberta
Figura 3 - Tratamento. Fonte: UpToDate, 2011
3. Artrite gonoccica
A - Achados clnicos
Esta a forma mais comum de artrite sptica entre
adultos jovens sexualmente ativos, causada pela dissemi-
nao hematognica do gonococo (Neisseria gonorrhoeae)
ou Infeco Gonoccica Disseminada (IGD). Essa dissemi-
nao hematognica ocorre em 1 a 3% dos casos de infec-
o gonoccica no tratada 2 a 3 vezes mais comum em
mulheres, nas quais o risco de disseminao maior 7 dias
depois da menstruao, durante a gravidez ou no perodo
ps-parto.
A durao entre a infeco e a disseminao vai de 1 dia
a 2 meses, mas o perodo mdio de 5 dias. Apenas 1/4 dos
pacientes com IGD relata sintomas mucosos da infeco go-
noccica, que podem ser geniturinrios, farngeos ou retais.
A IGD caracteriza-se pela sndrome de poliartrite, tenos-
sinovite e dermatite. Sintomas iniciais inespecficos como
febre, calafrios e poliartralgia migratria antecedem a ar-
trite franca, que pode se instalar nos joelhos, tornozelos ou
punhos. Pode haver mais de 1 articulao com artrite na
maioria dos casos. A articulao com artrite sptica quen-
te, dolorosa, edemaciada, e a dor piora a qualquer movi-
mentao, ativa ou passiva. Tanto a leso articular como a
cutnea so mediadas, na IGD, pela presena direta da bac-
tria no local, como por imunocomplexos circulantes.
A tenossinovite geralmente migratria e acontece em
2/3 dos pacientes, geralmente acometendo tendes do
dorso das mos, punhos, tornozelos e joelhos.
A dermatite tambm acontece em 2/3 dos casos e se
manifesta por leses pustulosas, vesiculares ou maculopa-
pulares, sobre uma base eritematosa, com centro necr-
tico, distribudas pelo tronco e distalmente nos membros,
incluindo os dedos (Figura 4). Podem ocorrer tambm eri-
37
REUMATO LOG I A

tema multiforme, bolhas hemticas e leses vasculticas.
Essas leses so indolores e podem passar despercebidas.
Sua bipsia revela inflamao perivascular e vasculite leu-
cocitoclstica. Culturas para Neisseria gonorrhoeae podem
ser positivas em at 10% dos casos de bipsias das leses
cutneas.
Pode haver complicaes incomuns, como pericardite,
meningite, aortite, endocardite, miocardite, piomiosite e
osteomielite.
A anlise do lquido sinovial, como j foi dito, crtica
em qualquer paciente com monoartrite ou na suspeita de
artrite sptica. Em relao artrite sptica no gonoccica,
a IGD pode ter, no lquido sinovial, uma celularidade discre-
tamente menos elevada (30.000 a 60.000 leuccitos/mm3).
A bacterioscopia tem positividade mais baixa, menos de
25%, e as culturas do lquido sinovial tambm tm menor
positividade que para outros germes, cerca de 20 a 50%.
O lquido deve ser imediatamente colocado em meio espe-
cial (Thayer-Martin), e o perodo para crescimento pode ser
maior que 48 horas. Culturas para Neisseria gonorrhoeae
podem ser positivas em at 10% dos casos de bipsias das
leses cutneas.

Figura 4 - Leso pustulosa em mo de paciente com artrite gono-
ccica. Fonte: UpToDate, 2011
B - Achados laboratoriais
Os pacientes podem apresentar leucocitose em 2/3 dos
casos e geralmente tm aumento das provas de atividade
inflamatria (VHS e PCR).
As culturas de sangue perifrico raramente so positi-
vas na IGD. Na suspeita de IGD, deve-se proceder com um
histrico de exposio sexual e sintomas mucosos. Culturas
das regies uretral, cervical uterina (em mulheres), farngea
e retal devem ser realizadas, e culturas geniturinrias so
positivas em 70 a 90% dos pacientes com IGD.
C - Tratamento
Para a cobertura antibitica de Neisseria gonorrhoeae,
dada a crescente taxa de resistncia penicilina pelo go-
nococo, recomenda-se o incio de cefalosporina de 3 ge-
rao, notadamente a ceftriaxona, na dose de 1g/dia IM/
IV. Em caso de alergia a beta-lactmicos, espectinomicina
(2g IM 12/12h) ou fluoroquinolonas (ciprofloxacino, 400mg
IV, 12/12h, ou levofloxacino, 500mg IV, 1x/dia, passando ra-
pidamente para oral pela sua tima disponibilidade). Se a
cultura positiva para o gonococo e o agente sensvel
penicilina, pode-se trocar o antibitico para ampicilina, 1g
IV, 6/6h, passando para amoxicilina oral, 1g, 8/8h. O trata-
mento em casos no complicados dura 2 semanas. Em ca-
sos complicados por cardite, meningite, endocardite ou os-
teomielite, antibiticos IV devem ser feitos por 2 a 4 sema-
nas, com complementao de 2 semanas com antibitico
via oral. Pela comum associao de infeco por Chlamydia
trachomatis nos pacientes, costuma-se proceder com o seu
tratamento concomitante (azitromicina ou doxiciclina).
A artrite da IGD costuma melhorar rapidamente seus
sintomas, em cerca de 24 a 48 horas. Artrocenteses de re-
petio so indicadas.

Tabela 6 - Resumo comparativo entre artrite gonoccica e no gonoccica

Fatores de risco
Germes responsveis
Disseminao - Inoculao direta;
Artrite no gonoccica Artrite gonoccica
- Artrites inflamatrias crnicas;
- Prteses articulares;
- Uso de drogas injetveis; - Atividade sexual desprotegida.
- Extremos de idade;
- Imunossupresso.
- S. aureus: mais comum (60 a 70% dos
casos);
- Neisseria gonorrhoeae.
- Estreptococos, Gram negativos, anaer-
bios.
- Hematognica;
- Hematognica.
- Contiguidade de infeces.

38
 ARTRITES SPTICAS

Artrite no gonoccica Artrite gonoccica

- Sintomas iniciais: febre, calafrios e poliartralgia migratria;
- Artrite franca: joelhos, tornozelos ou punhos, geralmente
- Monoarticular em 80 a 90% dos casos;
em mais de 1 articulao;
- Articulaes mais envolvidas: joelhos,
- Tenossinovite: migratria;

Clnica
Complicaes - Osteomielite.
Cultura de sangue perifrico
Outras culturas
Celularidade lquido si-
novial
Bacterioscopia lquido - Positiva em 50 a 75% das vezes, extre-
sinovial
Culturas lquido sinovial
Tratamento
Fonte: UpToDate, 2011.
REUMATOLOGIA
quadris, ombros;
- Dermatite: leses pustulosas, vesiculares ou maculopapu-
- Bursites spticas;
lares, sobre base eritematosa, com centro necrtico;
- Febre, calafrios por bacteremia.
- Outros: eritema multiforme, bolhas hemticas e leses
vasculticas.
- Pericardite, meningite, aortite, endocardite, miocardite,
piomiosite e osteomielite.
- Positivas em 50 a 60% dos casos. - Raramente positivas.
- Realizar de acordo com suspeita de outros - Culturas das regies uretral, cervical uterina, farngea e
focos infecciosos. retal: positivas em 70 a 90%.
- Celularidade >50.000 leuccitos/mL (em
50 a 70% dos casos); - Celularidade discretamente menos elevada (30.000 a
- Predomnio de polimorfonucleares, geral- 60.000 leuccitos/mL).
mente mais de 80%.
-Positividade mais baixa, <25%.
mamente especfica.
- Positividade menor: 20 a 50%;
- Positivas em 70 a 90% dos casos, depen-
- Colocar diretamente aps puno em meio especial
dendo do micro-organismo.
(Thayer-Martin).
- Cobertura obrigatria: para S. aureus;
- Recomendao: cefalosporina de 3 gerao, priorizan-
- Tempo de tratamento: 4 semanas;
do-se a escolha da ceftriaxona na dose de 1g/dia IM/IV;
- Se osteomielite aguda: 6 semanas;
- Se alergia: espectinomicina (2g IM, 2x/dia) ou fluoroqui-
- Se osteomielite crnica ou infeco de
nolonas (ciprofloxacino, 400mg IV, 2x/dia ou levofloxaci-
prtese: 6 meses;
no, 500mg IV, 1x/dia);
- Esquema proposto: oxacilina, 8 a 12g IV,
- Se cultura positiva com sensibilidade penicilina: am-
e cefalosporina de 3 gerao;
picilina, 1g IV, 6/6 h, passando para amoxicilina oral, 1g,
- Limpeza articular: drenagem articular
8/8h;
com lavagem artroscpica, punes arti-
- Durao: 2 semanas. Se complicaes, 4 a 6 semanas.
culares de repetio ou cirurgia aberta.

4. Artrite viral e tendem a recorrer. Ao contrrio da AR os sintomas

Trs padres principais devem levantar suspeita para
artrite viral:
- Aguda e autolimitada: Pp, parvovrus, B19 e rubola;
- Crnica: HBV, HCV, HIV;
- Infeco latente com potencial reativao: varicela-
-zster.
A - Parvovrus B19
- Causa o eritema infeccioso (5 doena);
- Poliartrite, pequenas articulaes (mimetiza AR);
- Mais de 50% de adultos sadios so IgG + para o vrus,
indicando contato prvio;
- Incio agudo de poliartralgia ou, menos comumente,
poliartrite. s vezes inicia em 1 ou poucas articulaes
e evolui de forma aditiva;
- Sintomas articulares duram em mdia 10 dias, porm
a dor e rigidez podem persistir por um perodo maior
nunca persistem por mais de 1 ms e no erosivo;
- Eventualmente tem FR, FAN, anti-DNA e outros auto-
-Acs positivos. Descreve-se ainda a ocorrncia de ou-
tras sndromes reumticas, incluindo lpus-like, vascu-
lites ou citopenias;
- Diagnstico: deteco de anticorpos IgM anti-B19 ou
DNA B19 em PCR;
- Tratamento sintomtico, em raros casos crnicos
necessrio imunoglobulina.
B - Rubola
- 2 a 3 semanas aps a infeco a rubola produz exan-
tema caracterstico, febre, sintomas constitucionais,
adenopatia occipital posterior e cervical e rash macu-
lopapular;
- Artralgias ou artrites simtricas associadas a rigidez
matinal, mimetizando AR, migratria;

39
REUMATO LOG I A
- Cita-se a ocorrncia de periartrite, tenossinovite e Sn-
drome do Tnel do Carpo (STC);
- Quadro articular autolimitado e dura menos de 2 se-
manas;
- Sintomatologias reumticas ps-vacina: artralgia, ar-
trite, mialgia e parestesias, em geral 2 semanas aps
a vacina;
- Tratamento: analgsicos e AINEs.
C - Hepatite C
- 70 a 80% evoluem para cronicidade;
- Condies autoimunes associadas:
Vasculite crioglobulinmica 30 a 40% crioglobuli-
nas positivas;
Produo de auto-Acs;
Citopenias autoimunes;
GN membranoproliferativa;
Sndrome sicca-like;
Artralgias e artrite.
- Manifestao articular:
Artrite no erosiva, no progressiva associada a te-
nossinovite e sintomas articulares desproporcional
aos achados de exame fsico;
AR-like, artrite mono-oligoarticular intermitente,
sem evidncia de eroses. Ao exame, nota-se mais
dolorimento do que franca sinovite;
Alta prevalncia de FR positivo (50 a 60%), o qual
no se correlaciona com os sintomas articulares.
- Tratamento:
Problemtico;
Terapia antiviral com interferon parece melhorar o
quadro articular.
D - Hepatite B
- 5 a 10% evoluem com as formas crnicas;
- Poliartrite inflamatria, mimetizando AR, de incio s-
bito, envolvendo punhos, joelhos e tornozelos e pe-
quenas articulaes de mos de forma simtrica;
- A artrite ocorre na fase prodrmica, de viremia;
- Associado a fase articular ocorrem sintomas cutneos
(urticria ou rash maculopapular);
- Em geral o quadro articular autolimitado;
- Quadros crnicos podem ser evoluo de PAN;
- HIV;
- Outros;
- HTLV, Mayaro, Igbo, Ross River, Onyong-nyong,
Chikungunya etc.
5. Micobactrias
A - Mycobacterium tuberculosis
- Envolvimento osteoarticular ocorre em 5% dos casos;
40
- Em crianas ocorre classicamente por disseminao
hematognica durante a infeco pulmonar primria.
Em adultos ocorre tanto por foco pulmonar quiescente
quanto como stio extrapulmonar;
- PPD positivo em muitos pacientes com Tb osteoarti-
cular e raio x trax normal;
- Diagnstico definitivo dado pela demonstrao do
Mycobacterium tuberculosis no lquido sinovial;
- Tipos de manifestaes: espinhal (doena de Pott),
artrite perifrica em articulaes que suportam peso,
tendes, bursas e ossos, artrite reativa (doena de
Poncet);
- TB espinhal: mal de Pott.
- Forma mais comum:
Mais frequentemente acomete coluna torcica,
seguida da lombar e menos comumente cervical e
vrtebras sacrais;
Acomete a poro anterior do corpo vertebral, com
subsequente envolvimento do disco, reduo de espa-
o, destruio vertebral e colapso da poro anterior
do corpo vertebral, causando deformidade em giba;
Inflamao de partes moles adjacentes, como mus-
culatura paravertebral, abscesso do psoas;
Mimetiza osteomielite vertebral causada por bac-
tria piognica. Porm febre menos comum na
doena de Pott;
A maioria dos pacientes sente dor lombar.
- Manifestaes neurolgicas compressivas 12 a 50%
dos pacientes;
- Raio x: reduo de espao discal, colapso vertebral e
abscesso paraespinhal. TC define bem as leses. RNM
mostra melhor o envolvimento neural;
- Diagnstico: bipsia guiada por TC;
- TTO: igual da Tb pulmonar.
a) Artrite tuberculosa
- Artrite monoarticular afetando quadril ou joelho, mas
pode envolver outras articulaes;
- Incio tipicamente insidioso;
- Dor e edema articular presentes, mas os sinais infla-
matrios so limitados;
- Geralmente reativao de foco latente, por via he-
matognica;
- s vezes associada a osteomielite adjacente, mas no
necessariamente isto ocorre concomitante com envol-
vimento articular. Em adultos geralmente localiza-se
de forma isolada, em metfises de ossos longos;
- Achados radiogrficos: osteopenia justa-articular, ero-
ses marginais, reduo gradual do espao articular
(trade de Phemister). Pode haver ainda edema de
partes moles, cistos subcondrais, esclerose ssea, pe-
riostite e calcificaes;
- Lquido sinovial: contagem de clulas elevadas, com
predomnio de neutrfilos, ocasionalmente de linf-
citos. Glicose usualmente baixa. Cultura positiva em
80% dos casos;

- Melhor diagnosticado pelos achados histolgicos e mi-
crobiolgicos da sinvia. Cultura sinovial positiva em
90% dos casos. A histologia demonstra o granuloma
no caseoso;
- TTO: igual ao da TB pulmonar.
b) Doena de Poncet
- Forma de artrite reativa que ocorre durante TB ativa;
- Artrite poliarticular, tipicamente envolvendo mos e ps;
- Lquido sinovial estril;
- Sintomas melhoram com o tratamento da tuberculose.
B - Mycobacterium leprae
- Causa formas severas de artrite;
- Hansenase virchowiana est associada a ocorrncia
de eritema nodoso;
- MC: ndulos SC, febre e artralgia/artrite;
- Sintomas articulares mediados por mecanismo imuno-
lgicos, sendo que o isolamento do agente no lquido
sinovial (artrite sptica) infrequente;
- Artrite crnica erosiva de grandes e pequenas articula-
es simulando AR que melhora com o tratamento da
hansenase descrito;
- Em estgios tardios de hansenase, os pacientes desen-
volvem articulao de Charcot como consequncia da
neuropatia sensorial e consequente trauma repetido.
6. Fungos
A - Candida
- causa comum de infeco oportunista, mas raramen-
te causa infeco articular;
- Candida albicans responsvel por 1% das infeces
em prteses articulares;
- A artrite ocorre por inoculao direta (cirurgia ou ar-
trocentese) ou disseminao hematognica (durante
candidase disseminada);
- Tipicamente indolente, monoarticular e crnica;
- Diagnstico: cultura do lquido sinovial ou tecidual;
- Tratamento: anfotericina B sistmica ou intra-articular.
B - Coccidioidomicose
- Coccidioides immitis;
- Ocorre durante infeco primria ou disseminada;
- Primria em geral assintomtica. Sndrome de artral-
gia/artrite, autolimitada (valley fever ou desert rheu-
matism), mediada por imunocomplexos;
- Artrite poliarticular migratria, resolvendo em 4 sema-
nas a despeito do tratamento;
- Disseminada: artrite e/ou osteomielite, mas o quadro
mais frequente de artrite crnica de 1 joelho. No raio
x, se v leses lticas e eroses. Osteomielite ocorre
em 10 a 20%, principalmente em ossos longos, crnio,
vrtebras e costelas;
ARTRITES SPTICAS
- Diagnstico: melhor isolamento em tecido que no l-
quido sinovial;
- Tratamento: drenagem cirrgica, debridamento, ou
sinovectomia e anfotericina B (sistmica ou intra-arti-
cular).
REUMATOLOGIA
C - Esporotricose
- Sporothrix schenckii;
- Artrite, tenossinovite, ostete ou miosite granuloma-
tosa;
- Artrite crnica, mono ou poliarticular, envolvendo jo-
elhos, punhos, pequenas articulaes de mos, torno-
zelos e cotovelos;
- Raio x: leses lticas com mnima periostite;
- Patologia sinovial: inflamao granulomatosa crnica,
no caseosa;
- Tratamento: anfotericina B com ou sem debridamento
cirrgico.
D - Blastomicose
- Blastomyces dermatitidis;
- 60% tm manifestao musculoesqueltica;
- Comum osteomielite: vrtebra, costelas, tbia e crnio;
- Tipicamente artrite monoarticular, mas pode ser po-
liarticular;
- Joelhos so mais frequentemente envolvidos, segui-
dos de tornozelo e cotovelo;
- Tratamento: anfotericina B, cetoconazol ou itraco-
nazol.
E - Criptococose
- Cryptococcus neoformans;
- Forma disseminada ocorre em imunossuprimidos;
- Acometimento agudo/subagudo: ossos longos, tarso,
carpo, costelas e vrtebras;
- Infeco vertebral simula TB;
- Raio x: leses lticas com mnima reao periosteal;
- Artrite criptoccica infrequente, geralmente por ex-
tenso de osteomielite;
- Diagnstico: demonstrao do fungo no lquido sinovial;
- Tratamento: anfotericina B e/ou 5-fluorocitosina. Em
imunocompetentes fluconazol suficiente.
F - Histoplasmose
- Histoplasma capsulatum;
- A maioria das infeces subclnica e autolimitada;
- Infeco primria: poliartrite migratria aguda autoli-
mitada com ou sem eritema nodoso e eritema multi-
forme;
- Forma disseminada: mais em idosos e imunossuprimi-
dos. Artrite, osteomielite, tenossinovite e STC;
- Diagnstico: cultura de tecido;
- Tratamento: anfotericina B, itraconazol e fluconazol.
Debridamento cirrgico pode ser necessrio.
41
REUMATO LOG I A
CAPTULO
5
1. Introduo
As espondiloartrites so um grupo de doenas inter-
-relacionadas com certos aspectos em comum, como epi-
demiolgicos, patogenticos, clnicos e radiolgicos. As
entidades que compem esse grupo incluem a Espondilite
Anquilosante (EA), a sndrome de Reiter e outras artrites
reativas ps-infecciosas, a artrite psorisica e as enteroar-
trites (relacionadas s doenas inflamatrias intestinais), a
espondiloartrite de incio na juventude e a espondiloartrite
indiferenciada.
So caracterizadas pelo envolvimento inflamatrio das
articulaes axiais, como a coluna vertebral (espondilite)
e as articulaes sacroilacas (sacroilete), e pela presena
de oligoartrite perifrica assimtrica (de 2 a 4 articulaes
acometidas), entesites (inflamao na insero ssea de
tendes, ligamentos e cpsulas articulares) e pela ausncia
de fator reumatoide. Elas tm tendncia a agregao fami-
liar, associao ao HLA-B27 (principalmente o componente
axial) e acometimento ocular (uvete anterior). De acordo
com a doena em questo, pode ocorrer tambm o envol-
vimento da pele, de anexos e das mucosas. O envolvimento
valvar e pulmonar extremamente raro.
Tabela 1 - Caractersticas das espondiloartrites
- Envolvimento inflamatrio das articulaes axiais, como a co-
luna vertebral (espondilite) e as articulaes sacroilacas (sa-
croilete);
- Presena de oligoartrite perifrica assimtrica (de 2 a 4 articu-
laes acometidas);
- Entesites (inflamao na insero ssea de tendes, ligamentos
e cpsulas articulares);
- Ausncia de fator reumatoide.
So tambm conhecidas como espondiloartrites sorone-
gativas. O termo soronegativa foi estabelecido na dcada de
1970, pois a EA era considerada um componente axial da ar-
trite reumatoide, mas na ausncia do Fator Reumatoide (FR).
42
Espondiloartrites soronegativas
Rodrigo Antnio Brando Neto / Ana Cristina de Medeiros Ribeiro
Aleksander Snioka Prokopowistch / Hrica Cristiani Barra de Souza
Apesar de as espondiloartrites terem vrios aspectos em
comum, alguns detalhes epidemiolgicos (como a presena
de comorbidades pessoais e familiares, psorase e doena
inflamatria intestinal), clnicos e radiolgicos ajudam a dis-
tinguir umas das outras. Uma forma chamada espondiloar-
trite indiferenciada se caracteriza pela presena de achados
sugestivos de espondiloartrites, sem que o paciente consiga
fechar critrios para nenhuma das doenas do grupo. Isso
ocorre comumente nos primeiros anos de doena, e um
quadro inicialmente definido com espondiloartrite indefini-
da pode evoluir para outra doena com o passar dos anos.
Tabela 2 - Doenas classificadas como espondiloartrites
- Espondilite anquilosante;
- Artrites reativas;
- Enteroartrites;
- Artrite psorisica;
- Espondiloartrite indiferenciada.
2. Epidemiologia
Manifestaes de espondiloartrites tm sido descritas
em todos os grupos tnicos e, geralmente, esto associadas
presena do HLA-B27. Entre os caucasianos e asiticos,
a frequncia do HLA-B27 de 7%. A maior prevalncia da
EA tem sido descrita em certos grupos nativos americanos,
onde a frequncia do HLA-B27 maior que 50%. As espon-
diloartrites so menos comuns em negros, com frequncia
de HLA abaixo de 1 a 2%. Apesar de o HLA-B27 ser impor-
tante, outros mltiplos genes esto envolvidos. Fatores am-
bientais, sobretudo infecciosos, tambm tm sido propos-
tos no desenvolvimento da EA, mas no h evidncia clara
dessa associao, como acontece com as artrites reativas.
3. Espondilite anquilosante
A EA o prottipo das espondiloartrites, em que o en-
volvimento axial o caracterstico, com acometimento da
 E S P O N D I LO A R T R I T E S S O R O N E G AT I V A S

coluna, levando a dor espinhal inflamatria (comumente

lombar) e das sacroilacas, causando dor inflamatria nas
ndegas. Costuma ter incio insidioso, no fim da adolescn-
cia ou comeo da vida adulta, e infrequente apresentar-se

REUMATOLOGIA
aps os 40 anos. A mdia de idade de incio de 26 anos,
com prevalncia maior em indivduos da cor branca. Tem
como sinonmia: doena de Marie-Strmpell ou doena de
Bechterew.
A proporo entre homens e mulheres de 3:1. Rigidez
progressiva da coluna comum, evoluindo com anquilose
aps anos de doena. A prevalncia nas diferentes popula-
es varia de 0,1 a 6%, e a etiologia desconhecida. A as-
sociao a HLA-B27 est presente na maioria dos pacientes
(90%).

A - Achados clnicos

a) Envolvimento axial
O sintoma clnico caracterstico a presena de dor lom-
bar inflamatria no esqueleto axial (Figura 1). A dor infla-
matria caracteriza-se por: (1) no melhorar com o repouso
e melhorar com a movimentao (diferente da dor de ori-
gem mecnica, que piora com a movimentao e melhora
com repouso); e (2) pela presena de rigidez matinal maior
Figura 2 - (I) TC no plano coronal oblquo mostrando espaos ar-
que 30 minutos. As dores tm incio insidioso, com mais de
ticulares preservados e simtricos, com superfcies regulares.
3 meses de evoluo. Sua localizao geralmente lombar
O espao considerado normal entre 2 e 4mm; (II) classificao
(mas pode acometer todos os nveis da coluna) e nas n- radiogrfica na avaliao das articulaes sacroilacas. Grau D
degas, uni ou bilateral, e pode ser alternante, decorrente normal; (A) grau I suspeito; (B) grau II discreta irregularidade
da inflamao em sacroilacas (Figuras 2 e 3). O paciente e esclerose das superfcies articulares, com o espao articular pre-
costuma acordar de madrugada pela dor e caminhar para servado; (C) grau III reduo articular, alm de intensa irregula-
que haja melhora. ridade e esclerose subcondral; (D) grau IV anquilosa bilateral.
Fonte: ASAS Handbook. Ann Rheum Dis 2009; 68 (Suppl II): ii1-ii44

Figura 3 - Cortes tomogrficos no plano coronal oblquo demons-

trando reduo do espao articular direita, sendo preservado
esquerda. Observa-se, tambm, esclerose subcondral direi-
ta, mais evidente na poro ilaca. Fonte: ASAS Handbook. Ann
Rheum Dis 2009; 68 (Suppl II): ii1-ii44

Alm da dor na coluna, o paciente ainda pode ter dor

Figura 1 - Patogenia da lombalgia inflamatria na EA
nas articulaes costovertebrais, dor espinhal em outros
nveis (cervical ou dorsal) e acometimento das cartilagens
torcicas anteriores (costocondrite). O envolvimento das
articulaes costovertebrais e costocondrais pode provocar
diminuio da expansibilidade torcica (<5cm de variao

43
REUMATO LOG I A

entre a inspirao e a expirao) e dor s manobras de ins- - Distncia tragus-parede;

pirao profunda ou Valsalva. Podem estar presentes sin- - Flexo lombar;
tomas constitucionais, como fadiga, perda de peso e febre. - Rotao cervical;
Achados de exame fsico so incomuns no incio da do- - Flexo lombar lateral;
ena e so mais habituais com a doena estabelecida. Um
dos achados iniciais a perda da lordose lombar. Com o
- Distncia intermaleolar.
passar do tempo e a calcificao dos ligamentos e nteses - Distncia tragus-parede: avalia a perda da mobilidade
na coluna em toda a sua extenso, ocorre perda de mobili- da coluna no plano anteroposterior. Mede-se a distn-
dade, e o paciente acaba ficando anquilosado com perda cia entre o tragus e a parede, com o paciente com os
da lordose lombar e cervical e acentuao da cifose torci- tornozelos encostados nela, os joelhos estendidos e
ca, curvando o corpo para frente. Para manter o equilbrio, tentando encostar a cabea na parede;
ele flete os quadris, os joelhos e os cotovelos e adquire a
clssica posio de esquiador. Esse um achado muito
tardio na doena.
Atualmente, dispomos de instrumentos de avaliao
clnica das espondiloartrites, sendo o BASDAI um ndice
de atividade da doena (Tabela 3) que melhor acompanha
periodicamente a evoluo do tratamento da EA na prtica
clnica. Na avaliao de incapacidade funcional, dispe-se
do BASFI (Tabela 3).

Tabela 3 - BASDAI - ndice de atividade da doena

Coloque uma marca em cada linha a seguir, indicando sua
resposta para cada questo relacionada semana anterior
1. Como voc descreveria o grau de fadiga ou cansao que voc
tem tido?
Figura 4 - Distncia tragus-parede. Fonte: ASAS Handbook, 2009
0_____________________________________________ 10cm
Nenhum Intenso
- Flexo lateral do tronco: calcanhares e costas encos-
2. Como voc descreveria o grau total de dor no pescoo, nas tados na parede, joelhos eretos, fazer uma marca na
costas e no quadril relacionado sua doena?
coxa ao nvel dos dedos (Figura 5A1). Em seguida pedir
0______________________________________________ 10cm
Nenhum Intenso ao paciente para fazer flexo lateral do tronco e fazer
nova marca aps esta flexo (Figura 5A2). Aps, regis-
3. Como voc descreveria o grau total de dor e edema (incha-
o) nas outras articulaes sem contar com pescoo, costas e trar a diferena entre as 2 marcas. Uma alternativa e
quadril? registrar a medida da distncia entre o dedo mdio e
0______________________________________________ 10cm o cho antes e aps a flexo lateral. Fazer as medidas
Nenhum Intenso bilaterais e registrar a mdia das 2 aferies;
4. Como voc descreveria o grau total de desconforto que voc
teve ao toque ou compresso em regies do corpo doloridas?
0______________________________________________ 10cm
Nenhum Intenso
5. Como voc descreveria a intensidade da rigidez matinal que
voc tem tido a partir da hora em que acorda?
0______________________________________________ 10cm
Nenhum Intenso
6. Quanto tempo dura sua rigidez matinal a partir do momento
em que voc acorda?
0______________________________________________ 10cm
Nenhum Intenso
BASDAI: soma dos valores das questes 1, 2, 3, 4 e a mdia dos
valores da 5 e 6, dividindo este total por 5.
Fonte: Consenso Brasileiro de Espondiloartropatias: Espondilite
Anquilosante e Artrite Psorisica, 2007.

As manobras mais utilizadas no exame fsico para pes-

quisar o envolvimento axial, que compem o ndice deno-
minado BASMI so: Figura 5 - Flexo lateral do tronco. Fonte: ASAS Handbook, 2009

44

- Teste de Schber modificado: detecta limitao da
flexo da coluna lombar. Deve-se fazer uma marca na
linha mdia, com o paciente em posio neutra, ao
nvel da espinha ilaca posterossuperior, e outra 10cm
acima. Pede-se ao indivduo que realize flexo mxima
do tronco, sem dobrar os joelhos, tentando alcanar
o cho com as mos. Mede-se a distncia mxima en-
tre os 2 pontos, que deve aumentar pelo menos 5cm e
atingir 15cm (Figura 6);
Figura 6 - Teste de Schber modificado. Fonte: ASAS Handbook,
2009
- Rotao cervical: paciente sentado na cadeira, cabe-
a ereta, com as mos apoiadas nos joelhos. Colocar o
gonimetro no topo da cabea alinhado com o nariz.
Pedir para o paciente fazer rotao lateral da cabea o
mximo que puder e anotar quantos graus de rotao
ele obteve. Fazer a medida bilateral e posteriormente
registrar a mdia das 2 medidas;
Figura 7 - Rotao cervical. Fonte: ASAS Handbook, 2009
- Distncia intermaleolar: paciente em decbito dorsal
ou ventral, registrar a medida da distncia entre os
malolos mediais;
Figura 8 - Distncia intermaleolar. Fonte: ASAS Handbook, 2009
- Palpao das sacroilacas: palpam-se as articulaes
sacroilacas e observa-se se h dor. A presena desta
pode ser desencadeada no s por sacroilete, mas
E S P O N D I LO A R T R I T E S S O R O N E G AT I V A S
tambm por dor em outras estruturas anatmicas lo-
cais;
- Teste de Gaenslen: com o paciente em posio supina,
deixa-se uma perna cair por 1 dos lados da maca do
examinador, enquanto a outra perna flexionada pelo
REUMATOLOGIA
paciente em direo ao tronco. Essa manobra deve
aumentar a dor na sacroilaca no lado da perna cada
(Figura 10);
- Teste de Patrick: com o paciente em posio supina,
com o seu calcanhar sobre o joelho contralateral, faz-
-se uma presso para baixo sobre o joelho flexionado.
Assim, com o quadril em flexo/abduo e rotao
externa (Fabere), haver dor na articulao sacroilaca
contralateral (Figura 11);
- Expansibilidade torcica: medida no 4 espao inter-
costal, a expansibilidade torcica (diferena da circun-
ferncia torcica em inspirao mxima e expirao
mxima) normal de, aproximadamente, 5cm. Em
caso de envolvimento costovertebral ou costocondral,
ela diminui.
Figura 9 - Expansibilidade torcica. Fonte: ASAS Handbook, 2009
Figura 10 - Teste de Gaenslen
Figura 11 - Teste de Patrick (Fabere)
45
REUMATO LOG I A

Tabela 4 - Principais achados do comprometimento axial da EA

Achados clnicos
- Dor inflamatria no esqueleto axial;
- Incio insidioso (mais de 3 meses);
- Rigidez matinal maior que 30 minutos;
- Dor lombar ou em outros nveis vertebrais (dor espinhal);
- Dor nas ndegas;
- Dor nas articulaes costovertebrais;
- Dor nas cartilagens torcicas anteriores (costocondrite).
Achados de exame fsico
- Incomuns no incio da doena;
- Perda da lordose lombar;
- Perda da lordose cervical;
- Acentuao da cifose torcica;
- Posio de esquiador (achado muito tardio).
Manobras mais utilizadas
- Distncias occpito-parede e tragus-parede (envolvimento da
coluna);
- Teste de Schber (envolvimento da coluna lombar); Figura 12 - Pontos de possveis entesites: (A) manbrio do esterno;
- Palpao das sacroilacas, compresso plvica, manobra do li- (B) processo xifoide; (C) e (D) crista e espinha ilacas anterossupe-
vro aberto, teste de Gaenslen e teste de Patrick (Fabere) todas riores; (E) espinha ilaca posterossuperior; (F) coluna lombar e (G)
para envolvimento de sacroilacas; calcneo. Fonte: ASAS Handbook, 2009
- Expansibilidade torcica e palpao das articulaes costocondrais
d) Acometimento ocular
(envolvimento das articulaes costocondrais e costovertebrais).
a manifestao extra-articular mais comum na EA e
b) Envolvimento articular perifrico acontece em 30% dos pacientes. Acomete a cmara an-
O acometimento de articulaes perifricas na EA acon- terior do olho (uvete anterior Figura 13) e costuma ser
tece em cerca de 25% dos casos e costuma ser mono ou unilateral, geralmente alternante quando recorrente, com
oligoarticular (1 a 4 articulaes acometidas), costumeira- aparecimento de olho vermelho, dor, borramento visual, fo-
mente de forma assimtrica e preferencialmente nos mem- tofobia e lacrimejamento. A injeo conjuntival ao redor da
bros inferiores. Quadris, joelhos, tornozelos e articulaes ris (flush ciliar) caracterstica. Est fortemente associada
metatarsofalangianas so frequentemente acometidas. O presena do HLA-B27 e pode preceder o incio dos sinto-
envolvimento do quadril responsvel por grande mor- mas articulares de EA em anos. No tem relao com surtos
bidade. Raramente, os membros superiores so afetados, de piora no acometimento articular. O diagnstico feito
com exceo dos ombros. A artrite perifrica pode ocorrer por oftalmologista, com exame de lmpada de fenda, que
anterior, concomitante ou posteriormente ao aparecimento caracteriza clulas e inflamao na cmara anterior do olho.
dos sintomas axiais. Histologicamente, a sinovite indistin- O aparecimento de quaisquer desses sintomas justifica en-
guvel das outras doenas reumticas. caminhamento imediato ao oftalmologista. A falta de trata-
mento pode gerar perda visual e irregularidade da pupila.
c) Entesite
A inflamao das nteses (partes do tendo, ligamento
ou cpsula que se inserem no osso) pode causar dor, rigi-
dez e restrio de movimentos. comum na EA (no tanto
quanto na artrite reativa) e pode ocorrer na fscia plantar,
insero do tendo de Aquiles, ao redor da pelve (na tube-
rosidade isquitica, cristas ilacas e trocnter maior), na co-
luna (nas inseres sseas de ligamentos e cpsulas de arti-
culaes discovertebrais e costovertebrais e nos ligamentos
interespinhoso e paravertebrais), regio anterior do trax
(junes costocondrais) e tuberosidade tibial, uni ou bila-
teralmente. Dactilite incomum. A seguir, a ilustrao dos
pontos de possveis entesites. Figura 13 - Uvete anterior em paciente com EA

46
 E S P O N D I LO A R T R I T E S S O R O N E G AT I V A S

e) Outros os ngulos brilhantes (shiny corners ou sinal de Romanus

A EA pode acometer outros sistemas, alm das articula- Figura 14). Na sequncia, a inflamao provoca eroso e
es. O envolvimento cardaco, com a aortite, dilatao do neoformao ssea periosteal, provocando a quadratura
anel artico e insuficincia artica, tem sido descrito em 1% dos corpos vertebrais (normalmente bicncavos) radio-
dos pacientes. O risco de envolvimento cardaco aumenta grafia lateral. A ossificao gradual das camadas superficiais

REUMATOLOGIA
com a idade, presena de HLA-B27, tempo de doena e pre- do nulo fibroso leva formao de pontes sseas interver-
sena de artrite perifrica. Podem ocorrer ainda distrbios tebrais, que so os sindesmfitos (Figuras 17, 18 e 19). Na
de conduo e doena miocrdica. EA e espondiloartrites associadas s doenas inflamatrias
O envolvimento costovertebral e costocondral pode le- intestinais (enteroartrites), os sindesmfitos so geralmen-
var a diminuio da expansibilidade torcica, com leve res- te simtricos e regulares, bem verticalizados e marginais,
trio prova de funo pulmonar, sem alterao da difu- ao contrrio das artrites reativas e da psorisica, onde so
so. Isso raramente provoca ventilao insuficiente. Cerca geralmente assimtricos e irregulares, mais grosseiros.
de 1% dos pacientes desenvolve fibrose progressiva dos Tambm se distinguem dos ostefitos da osteoartrite, que
pices pulmonares. tem orientao bem lateralizada. A fuso das interapofis-
Pode haver inflamao inespecfica e subclnica dos in- rias e a calcificao dos ligamentos espinhais, associadas
testinos grosso e delgado em 60% dos casos de espondilite. formao bilateral de sindesmfitos, pode resultar em fu-
De 10 a 15% dos pacientes com EA vo desenvolver doena so completa da coluna vertebral, fornecendo o aspecto de
inflamatria intestinal. No h achados cutneos especficos. coluna em bambu.
Acometimento compressivo neurolgico por fraturas ver-
tebrais, com sndrome de cauda equina, tambm pode ocor-
rer ou no caso de deformidade cervical em flexo grave.
J amiloidose renal secundria possvel pelo estmulo
inflamatrio crnico, mas isso cada vez mais raro. E fibro-
se retroperitoneal raramente descrita.
Em nvel pulmonar, pode ocorrer fibrose apical interal-
veolar ou pneumonia crnica fibrosante, infiltrado linfoci-
trio e dilatao brnquica. Em estgios avanados pode
evoluir com fibrose difusa, bronquiectasia e formao de
cavidades.

B - Achados radiolgicos
As alteraes radiolgicas so predominantemente ob-
servadas no esqueleto axial (sacroilacas, interapofisrias,
discos vertebrais e articulaes costovertebrais) e em locais
de entesopatia.
O envolvimento das sacroilacas pode ser observado
em raio x simples da pelve, sobretudo se na posio de
Ferguson. A sacroilete das espondiloartrites envolve a por- Figura 14 - Sinal de Romanus
o sinovial, nos 2/3 inferiores da articulao sacroilaca. Na
EA, o acometimento bilateral e simtrico, assim como nas
espondiloartrites associadas s doenas intestinais inflama-
trias (enteroartrites). J nas artrites reativas e na psorisi-
ca, o acometimento geralmente unilateral e assimtrico.
O 1 achado radiogrfico so as eroses, que aparecem
como irregularidades no contorno da articulao. A pro-
gresso do processo erosivo resulta no pseudoalargamento
do espao articular (a articulao parece mais larga do que
deveria), seguindo-se a esclerose ssea subcondral, at a
anquilose completa ou fuso articular. Nos casos iniciais,
mesmo com clnica, a radiografia pode no evidenciar as
alteraes.
Na coluna vertebral, o processo inflamatrio se inicia na
insero do nulo fibroso nas bordas dos corpos vertebrais.
O 1 sinal radiogrfico, nesses casos, decorre da inflama- Figura 15 - Evoluo de leses espinhais da EA. Fonte: ASAS
o dessa estrutura, resultando em corpos vertebrais com Handbook, 2009

47
REUMATO LOG I A

Tabela 5 - Achados radiolgicos (raio x) da EA, que j indicam um - Entesite dos ligamentos espinhais;
comprometimento mais avanado: a ordem dos achados cres-
- Sindesmfitos/anquilose: pontes ou fuso ssea entre corpos
cente em relao ao tempo de doena vertebrais adjacentes achado tardio.
Sacroilacas (fazer o raio x na posio de Ferguson)
- Envolvimento da poro sinovial, nos 2/3 inferiores; Achados radiogrficos perifricos podem ser vistos
nas articulaes acometidas, com osteoartrite secund-
- Acometimento bilateral e simtrico;
ria, levando a reduo de espao articular difuso em toda
- Eroses (irregularidades no contorno articular);
a articulao, esclerose subcondral e formao de oste-
- Pseudoalargamento do espao articular; fitos. Isso comum nos quadris. Podem ocorrer tambm
- Esclerose ssea subcondral; irregularidades na insero ssea dos tendes (geralmente
- Anquilose completa ou fuso articular. na insero do tendo de Aquiles ou na insero calcnea
Coluna (fazer raio x lateral de coluna cervical e lombar) da fscia plantar), com calcificaes grosseiras ao longo do
- Corpos vertebrais com os ngulos brilhantes (shiny corners ou tendo, partindo de sua insero.
sinal de Romanus);
- Quadratura dos corpos vertebrais (que so normalmente bi-
cncavos);
- Sindesmfitos simtricos e regulares, bem verticalizados e mar-
ginais;
- Coluna em bambu.

Mais recentemente, dados os avanos teraputicos no

tratamento das espondiloartrites e a necessidade de diag-
nstico inicial, em pacientes sem doena francamente de-
formante, a Ressonncia Magntica Nuclear (RMN) ganhou
bastante importncia. Novos critrios de espondiloartrites
foram desenvolvidos recentemente, incluindo achados de
RMN, que continua a ter maior utilidade nos quadros ini-
ciais, em que no h achados radiografia simples. A RMN
para esse fim deve incluir sequncias STIR ou com contras-
te, para realar as alteraes inflamatrias. A RMN pode
prover dados importantes de atividade inflamatria inicial,
bem antes das alteraes encontradas no raio x, tanto nas
articulaes sacroilacas (Tabela 6) como na coluna verte- Figura 16 - Sacroilete bilateral: observar a reduo do espao nas
bral (Tabela 7). sacroilacas e a esclerose ssea

Tabela 6 - Achados de sacroilete na RMN de sacroilacas

Leses inflamatrias agudas
- Edema de medula ssea (ostete);
- Capsulite;
- Sinovite;
- Entesite.
Leses inflamatrias crnicas
- Esclerose;
- Eroso;
- Deposio de gordura;
- Pontes sseas/anquilose.

Tabela 7 - Achados de envolvimento espinal inflamatrio na RMN

de colunas
- Espondilite: inflamao do corpo da vrtebra;
- Espondilodiscite: inflamao da placa cortical adjacente ao dis-
co intervertebral;
- Artrite das articulaes zigoapofisrias: artrite costovertebral; Figura 17 - Formao de sindesmfitos na coluna vertebral

48
 E S P O N D I LO A R T R I T E S S O R O N E G AT I V A S

eram adequados para a deteco da doena em est-

gios precoces. Logo, em 2009 o ASAS (The Assessment of
Spondyloarthritis International Society) forneceu os novos
critrios de classificao das espondiloartrites (Tabela 9).

REUMATOLOGIA
Tabela 8 - Critrios de Nova Iorque modificados para espondilite
anquilosante (1984)
Diagnstico
1. Critrio clnico:
a) Dor lombar com rigidez por mais de 3 meses, que melhora
com o exerccio, mas no com o repouso.
b) Limitao na mobilidade da coluna lombar nos planos sagital
e frontal.
c) Limitao na expansibilidade da caixa torcica.
2. Critrio radiolgico:
- Sacroilete: grau >2 bilateralmente ou grau 3 a 4 unilateralmente.
Definio
1. EA definida, se tiver critrio radiolgico associado a pelo me-
Figura 18 - Sindesmfitos bilaterais, com o aspecto de coluna em nos 1 critrio clnico.
bambu
2. EA provvel:
a) Presena de 3 critrios clnicos.
b) O critrio radiolgico est presente sem qualquer sinal ou sin-
toma que satisfaa os critrios clnicos (outras causas devem ser
consideradas).

Tabela 9 - Critrio ASAS 2009 para as espondiloartrites

Critrios do ASAS para a classificao das espondiloartrites
axiais
Aplicado para pacientes com dor lombar crnica de incio antes
dos 45 anos
Sacroilete em imagem + pelo menos 1 achado sugestivo de
espondiloartrite*
ou
HLA-B27 positivo + pelo menos 2 achados sugestivos de es-
pondiloartrite*
Figura 19 - Sindesmfitos - Dor lombar inflamatria;
- Artrite;
C - Achados laboratoriais - Uvete;
- Dactilite;
Podem ocorrer leve anemia normoctica normocrmica
- Psorase;
de doena crnica, leucocitose e trombocitose discretas.
Os reagentes de fase aguda (PCR, VHS) esto aumentados - Doena de Crohn ou retocolite;
em apenas 50% dos casos e esto associados presena - Boa resposta aos AINH;
de artrite perifrica. FAN e FR so negativos, e HLA-B27 - Histria familiar de espondiloartrite;
positivo em 90% dos pacientes brancos com EA. Em qua- - HLA-B27+;
dros em que o diagnstico est claro, o HLA-B27 no tem - PCR elevada.
indicao de pesquisa. Entretanto, no esforo de diagnosti- * Achados sugestivos de espondiloartrite.
car casos mais precocemente, a Sociedade Internacional de
Espondiloartrites (ASAS) estabeleceu novos critrios para O diagnstico diferencial inclui todas as outras espon-
espondiloartrites, incluindo o HLA-B27 tanto como critrio diloartrites soronegativas, sobretudo na vigncia de artrite
maior como menor. perifrica predominante, entesite, dactilite ou manifesta-
es mucocutneas.
D - Diagnstico O envolvimento da coluna pode ainda ser diferenciado
Os critrios antigamente utilizados para a EA so os de DISH, ocronose e sndrome SAPHO. J o comprometimen-
de Nova Iorque modificados (Tabela 8), porm estes no to das sacroilacas faz diagnstico diferencial com uma srie

49
REUMATO LOG I A

de doenas que incluem infeces (tuberculose, brucelose,
piognicas), doena de Behet, doena de Whipple, doena
de Paget, neoplasias, febre familiar do Mediterrneo, ocro-
nose e sndrome SAPHO.
E - Tratamento
Inicialmente, o paciente espondiltico deve ser informado
de que, embora a doena seja crnica, apresenta boas pers-
pectivas teraputicas nos dias de hoje, e de que a agregao
familiar da doena somente costuma ser observada em fa-
mlias de pacientes HLA-B27 positivo. O amparo psicolgico,
visando perfeita integrao sociedade, fundamental na
conduo teraputica dos pacientes espondilticos.
A fisioterapia deve ser realizada de maneira sistemtica
em todos os estgios da doena para educao postural, pre-
servao de amplitude articular e conservao de energia.
Os Anti-Inflamatrios No Hormonais (AINHs) devem
ser utilizados desde o incio do tratamento e so modifica-
dores de doena no que se refere ao quadro axial. Devem
ser mantidos continuamente, na maior dose tolerada (a
mxima, se possvel), mesmo que o paciente com quadro
axial esteja assintomtico por uso de outra medicao (no-
tar que essa a nica indicao de uso contnuo de AINH em
dose plena).
Os corticoides em baixas doses (prednisona ou equiva-
lente) esto indicados a casos de artrite perifrica persis-
tente. Seu uso intra-articular pode ser uma alternativa em
casos de oligo ou monoartrite residual.
Nos pacientes com doena axial no responsiva ao uso
crnico de AINHs, esto indicados os agentes anti-TNF (ada-
limumabe, etanercepte e infliximabe), que devem ser asso-
ciados a um AINH. Em caso de doena residual predominan-
temente perifrica, podem-se usar Drogas Modificadoras
do Curso da Doena (DMCDs) tradicionais de ao prolon-
gada, como a sulfassalazina (2 a 3g/dia), o metotrexato (7,5
a 25mg/semana) e a leflunomida (20mg/dia), os 2 ltimos
sem muita evidncia cientfica, assim como os agentes bio-
lgicos com ao anti-TNF. Nesses casos perifricos, pode-
-se fazer a combinao entre DMCDs tradicionais entre si e
um anti-TNF com 1 ou mais DMCDs tradicionais. Os anti-TN-
Fs adalimumabe e infliximabe tm ao sobre os quadros
oculares (uvete), sobre as entesites e quadros intestinais
de colite associada, diferente do etanercepte, que age pre-
ferencialmente sobre o quadro articular.
Sintomas constitucionais como fadiga, depresso e al-
teraes do sono podem ser tratados com antidepressivos
tricclicos.

Tabela 10 - Drogas usadas comumente no tratamento da EA

DMCD Dose usual e via de administrao Indicaes
Dose mxima de um determinado AINH dever ser mantida O uso contnuo do AINH em dose mxima o nico tra-
AINHs continuamente, mesmo se o quadro axial for assintomti- tamento comprovadamente capaz de evitar progresso ra-
co, caso o paciente no tenha uma contraindicao formal. diogrfica da doena axial. Em EA, considerado um DMCD.
DMCDs tradicionais
Sulfassalazi- Artrite perifrica refratria a AINHs, com alguma evidncia
1,5 a 3g/dia VO
na cientfica.
7,5 a 25mg/semana (considerado eficaz em doses >12,5mg/ Artrite perifrica refratria a AINHs, sem evidncia cient-
Metotrexato
semana). Pode ser dado VO, SC ou IM fica.
Artrite perifrica refratria a AINHs, sem evidncia cientfi-
Leflunomida 20mg/dia. No muito usado em EA.
ca. Pouco usado depois do advento dos biolgicos.
Artrite perifrica refratria a AINHs, sem evidncia cientfi-
Azatioprina 1 a 2mg/kg/dia (50 a 300mg/dia dependendo do peso).
ca. Pouco usado depois do advento dos biolgicos.
Ciclosporina Artrite perifrica refratria a AINHs, sem evidncia cientfi-
2 a 3mg/kg/dia (100 a 300mg/dia dependendo do peso).
ca. Pouco usado depois do advento dos biolgicos.
DMCDs biolgicas (apenas medicamentos com ao anti-TNF)
Anticorpo monoclonal humano com ao anti-TNF-alfa, indi-
cado em casos axiais refratrios a AINH e perifricos refratrios
Adalimumabe 40mg SC, a cada 14 dias.
a AINHs ou DMCDs tradicionais. Tambm eficaz para uvete,
entesite e doena intestinal inflamatria associada.
Protena de fuso com ao anti-TNF-alfa, indicada em casos
Etanercepte 50mg SC, 1x/semana. axiais refratrios a AINH e perifricos refratrios a AINHs ou
DMCDs tradicionais.
Anticorpo monoclonal quimrico com ao anti-TNF-alfa, indi-
3-5mg/kg IV nas semanas 0, 2, 6 e ento a cada 6 a 8 sema- cado em casos axiais refratrios a AINH e perifricos refratrios
Infliximabe
nas. a AINHs ou DMCDs tradicionais. Tambm eficaz para uvete,
entesite e doena intestinal inflamatria associada.

50

Educao
Exerccio Doena
axial
Fisioterapia
Reabilitao Sulfassalazina
Associao de
pacientes
Grupos de ajuda
Bloqueador do TNF
Figura 20 - Tratamento das espondiloartrites. Fonte: ASAS Handbook, 2009
4. Artrite reativa
A artrite reativa (ARe) uma forma de artrite perifrica,
habitualmente acompanhada por 1 ou mais manifestaes
extra-articulares, que aparecem aps certas infeces dos
aparelhos geniturinrio e gastrintestinal. A maioria dos indi-
vduos afetados de homens jovens (na 3 dcada de vida),
mas tambm podem ser acometidos mulheres e indivduos
em qualquer idade. A relao entre homens e mulheres
de 9:1.
Entre 50 e 80% dos pacientes tm o antgeno leucocit-
rio humano HLA-B27, e, quando ocorre envolvimento axial
concomitante, a frequncia do HLA-B27 de 90%. Brancos
so mais afetados do que outros grupos raciais ou outros
grupos com baixa incidncia de HLA-B27. Casos tm sido
relatados aps epidemias de doena diarreica por Shigella,
Salmonella e Campylobacter, assim como infeces no
gonoccicas do aparelho geniturinrio, geralmente por
Chlamydia trachomatis.
Devido elevada frequncia de HLA-B27, ao possvel
envolvimento do esqueleto axial de forma muito parecida
com a EA, e ao envolvimento articular perifrico com oligo-
artrite de predomnio de membros inferiores e entesites,
sem relao com a presena de fator reumatoide, a ARe
tambm classificada como uma espondiloartrite.
A descrio original da ARe feita um jovem alemo, aps
um quadro de diarreia sanguinolenta, desenvolvendo a tra-
de clnica de uretrite no gonoccica, conjuntivite e artrite.
O termo sndrome de Reiter, em sua homenagem, se res-
tringe ARe que se manifesta com essa trade, mas tem
sido recentemente desencorajado pelo seu envolvimento
com crimes de guerra na 2 Guerra Mundial.
Tabela 11 - Infeces mais comumente associadas artrite reativa
Tipo de infeco Agente infeccioso
- Chlamydia trachomatis;
Urogenital
- Ureaplasma urealyticum.
E S P O N D I LO A R T R I T E S S O R O N E G AT I V A S
AINH
Doena
REUMATOLOGIA
perifrica
Analgsicos Cirurgia
Corticosteroide local
Tipo de infeco Agente infeccioso
- Yersinia enterocolitica;
- Yersinia pseudotuberculosis;
Trato digestivo - Salmonella sp;
- Shigella sp;
- Campylobacter.
- Streptococcus;
Trato respiratrio
- Chlamydia pneumoniae.
A - Apresentao clnica
A ARe tipicamente tem incio agudo, de 1 a 4 semanas
aps uma infeco venrea no gonoccica ou gastroen-
terite. Histria anterior de infeco precedendo o quadro
pode ser relatada, porm infeco genital comumente as-
sintomtica. Sintomas constitucionais, como febre e perda
de peso, so possveis.
a) Manifestaes articulares e periarticulares
O envolvimento articular perifrico o mais caracters-
tico da ARe (90% dos casos) e geralmente agudo, aditivo,
assimtrico e oligoarticular, com predomnio nas articula-
es dos membros inferiores, especialmente joelhos, tor-
nozelos e pequenas articulaes dos ps. Em mdia, 1/3
dos pacientes tem exclusivamente artrite de membros in-
feriores. O acometimento do quadril incomum, mas arti-
culaes esternoclaviculares, ombros e temporomandibu-
lares tambm podem estar acometidos.
As articulaes afetadas pela ARe tipicamente encon-
tram-se edemaciadas, quentes e dolorosas, podendo suge-
rir uma artrite sptica. Quando quirodctilos e pododctilos
so acometidos, apresentam um edema difuso, e so deno-
minados dedos em salsicha ou dactilites (Figura 21), um
achado caracterstico da ARe e da artrite psorisica. Na ARe,
ocorrem em 50% dos casos.
51
REUMATO LOG I A
Figura 21 - Dedo em salsicha ou dactilite no 2 pododctilo direito
em paciente com ARe. Fonte: ABC of Rheumatology, 4th ed., 2010
Pode haver ainda inflamao dos tendes, ligamentos,
fscias e suas inseres. Entesite (Figura 22) mais frequen-
te na insero da fscia plantar ou na insero do tendo
de Aquiles no calcneo, levando a uma das manifestaes
mais frequentes da doena: dor no calcanhar. Outros locais
comuns de entesite incluem tuberosidade isquitica, crista
ilaca e tuberosidade tibial.
Lombalgia e dor nas ndegas so comuns na ARe e ocor-
rem em aproximadamente 50% dos casos, provavelmente
causadas por envolvimento inflamatrio da coluna e da ar-
ticulao sacroilaca. Entretanto, as alteraes radiogrficas
no esqueleto axial esto presentes em 20% dos pacientes.
Nos casos que se tornam crnicos e no ficam autolimita-
dos, o envolvimento radiogrfico axial chega a 70%.
Figura 22 - Entesite em tornozelo
b) Manifestaes extra-articulares
Uretrite no gonoccica, quando presente, em geral
a 1 manifestao e acontece nas formas ps-venrea e
ps-entrica. Disria e descarga uretral purulenta so os
sintomas mais tpicos no homem, mas esto presentes,
ocasionalmente, prostatite e/ou epididimite. Mulheres po-
dem ter disria, corrimento vaginal, cervicite e/ou vaginite.
Pacientes assintomticos para inflamao genital frequen-
temente tm piria estril, principalmente na 1 urina da
manh.
52
Habitualmente, C. trachomatis causa de uretrite ou
cervicite e o agente-gatilho para a ARe. Neisseria gonorrho-
eae tambm pode ser encontrada no trato genital e geral-
mente coexiste com infeco por Chlamydia, mas no causa
ARe. J Ureaplasma urealyticum pode caus-la.
Conjuntivite ocorre em 1/3 dos casos e, quando pre-
sente, geralmente acompanha a uretrite ou se desenvolve
vrios dias aps. Como os sintomas so transitrios e leves,
pacientes devem ser questionados sobre irritao ocular
recente, especialmente pela manh, o que sugere uma in-
flamao ocular. Os pacientes podem apresentar hiperemia
conjuntival bilateral, com sensao de queimao e exsuda-
to. A conjuntivite no tem relao com HAL-B27.
Uvete anterior aguda (irite) tipicamente unilateral,
mas pode ser bilateral, acompanhada de conjuntivite com
eritema ocular importante, dor, borramento visual e fotofo-
bia (Figura 23). Ocorre com menor frequncia que na EA (15
a 20%) e pode ocorrer e recorrer em qualquer momento do
curso da doena. Alguns pacientes podem desenvolver uve-
te anterior crnica que pode resultar em perda da viso.
Figura 23 - Uvete anterior aguda em paciente com artrite reativa.
Fonte: Rheumatology in Practice
O queratoderma blenorrgico (Figura 24) um tipo de
leso cutnea papulodescamativa que acomete a regio
plantar e palmar, assemelhando-se psorase pustulosa.
Ocorre em cerca de 25% dos pacientes com ARe e pode
afetar outras reas. Quando atinge o leito subungueal, as
unhas das mos e dos ps podem tornar-se quebradias e
opacas, assemelhando-se s alteraes encontradas nas in-
feces micticas e psorisicas.
Figura 24 - Queratoderma blenorrgico. Fonte: ABC of Rheumato-
logy, 4th ed., 2010
A balanite circinada (Figura 25), uma leso caractersti-
ca que envolve a glande peniana, aparece como ulceraes
serpiginosas ao redor da uretra. lceras orais podem apa-
recer na lngua e no palato, indolores. O paciente deve ser
questionado sobre essas alteraes.

Figura 25 - Balanite circinada: observar as leses de aspecto ser-
piginoso
Outras complicaes so menos comuns, como a aor-
tite, que ocorre em 1 a 2% dos pacientes. Regurgitao de
vlvula artica e bloqueio cardaco so consequncias cl-
nicas do processo inflamatrio. Amiloidose por amiloide A
tem sido descrita em alguns casos e se manifesta por pro-
teinria ou sndrome nefrtica.
c) Associao a HIV
A ARe tem sido relatada com frequncia em pessoas
com HIV, e sua prevalncia e gravidade podem estar aumen-
tadas em associao aos vrus. Estudos recentes mostram
que o HIV isolado no causa a doena, mas sua associao
a outras doenas, como infeco por Chlamydia, pode ser
responsvel pelo desenvolvimento de ARe.
B - Achados radiogrficos
Anormalidades na radiografia no so encontradas em
fases iniciais da doena. Alteraes encontradas so reao
periosteal e eroses sseas no calcneo, na insero da fs-
cia plantar e/ou tendo de Aquiles. Achados similares po-
dem ser encontrados em pacientes com EA ou artrite pso-
risica. Algumas alteraes so mais comumente vistas nos
ps, envolvendo as articulaes metatarsofalangianas com
destruio ssea.
Alteraes radiogrficas do esqueleto axial incluem sa-
croilete, frequentemente unilateral ou bilateral assimtri-
ca, e sindesmfitos, mais grosseiros e unilaterais se compa-
rados com a EA.
C - Achados laboratoriais
Achados inespecficos podem incluir leve anemia nor-
moctica normocrmica de doena crnica, leucocitose e
E S P O N D I LO A R T R I T E S S O R O N E G AT I V A S
trombocitose discretas. Os reagentes de fase aguda (PCR,
VHS) esto aumentados, FAN e FR so negativos, e HLA-B27
positivo em aproximadamente 50 a 80% dos pacientes
brancos com AR.
A anlise do lquido sinovial mostra alteraes do tipo
REUMATOLOGIA
inflamatria, podendo atingir altos nveis de leuccitos. A
pesquisa de agentes infecciosos, incluindo gonococo, deve
ser feita para excluir artrite sptica.
D - Diagnstico
O diagnstico feito por achados clnicos e laborato-
riais. A presena de oligoartrite assimtrica, soronegativa
(FR negativo) em pessoa jovem, deve alertar o mdico para
o diagnstico de ARe. Antecedentes de diarreia e doena
venrea podem ser informaes adicionais.
Devem ser excludas infeco gonoccica e outras for-
mas de artrite sptica. Em todas as pessoas com sinais de
inflamao baixa do trato geniturinrio, deve ser feita a pes-
quisa de N. gonorrhoeae e C. trachomatis.
O diagnstico diferencial inclui ainda outras formas de
espondiloartrites, artrite reumatoide (que pode iniciar-se
de forma oligoarticular), infeco gonoccica disseminada,
infeces virais agudas e endocardite bacteriana.
Tabela 12 - Principais caractersticas da ARe
- Artrite perifrica que se desenvolve aps certas infeces dos
aparelhos genitourinrio e gastrintestinal (infeces geniturin-
rias no gonoccicas, geralmente por Chlamydia trachomatis ou
doena diarreica por Shigella, Salmonella e Campylobacter);
- Acomete mais homens jovens (relao entre homens e mulheres
de 9:1);
- Oligoartrite assimtrica com predomnio nos membros inferio-
res;
- Entesites (por exemplo, calcaneodinia) e dactilites;
- Pode ocorrer envolvimento axial, que se associa presena de
HLA-B27;
- Incio agudo (1 a 4 semanas aps a infeco desencadeante);
- Manifestaes extra-articulares: uretrite no gonoccica, conjun-
tivite, uvete anterior aguda (irite), queratoderma blenorrgico,
balanite circinada;
- Associao a HIV.
E - Tratamento
Na fase articular aguda, inicia-se o tratamento com
AINHs. Os corticoides esto reservados para casos de ente-
sopatia e artrites persistentes, sendo utilizadas baixas doses
de prednisona.
Quando h evoluo para doena articular crnica, po-
dem ser utilizados sulfassalazina ou metotrexato nos casos
perifricos. H relatos de uso de agentes anti-TNF (adalimu-
mabe, etanercepte ou infliximabe) em pacientes que croni-
ficam o envolvimento articular, sobretudo axial.
A administrao de antibiticos deve ser considerada
quando h infeco. Nas infeces entricas, est indicado
53
REUMATO LOG I A
o tratamento quando a infeco no autolimitada. Os se-
guintes antibiticos podem ser utilizados: ciprofloxacino ou
sulfametoxazol + trimetoprim. Em pacientes com infeco
do trato geniturinrio por Chlamydia, est indicada a tetra-
ciclina ou seus derivados.
5. Artrite relacionada s doenas infla-
matrias intestinais (enteroartrites)
A - Apresentao clnica
A artrite perifrica acontece em cerca de 20% dos pa-
cientes com Doena de Crohn (DC) ou Retocolite Ulcerativa
(RU). A prevalncia ligeiramente maior na DC. Pode ocor-
rer acometimento perifrico, com artralgias migratrias
ou artrite aditiva, no erosiva, oligoarticular, usualmente
assimtrica e predominantemente de membros inferiores,
acometendo mais comumente joelhos, tornozelos e ps.
Grandes derrames articulares, especialmente em joelhos,
so comuns. Deformidades so raras. A artrite perifrica
pode acompanhar a atividade da doena inflamatria intes-
tinal e melhorar com o controle da mesma. Na RU, a colec-
tomia para controle da doena intestinal pode levar re-
misso da artrite, mas isso no acontece na DC. A presena
de artrite perifrica enteroptica no se associa presena
de HLA-B27.
Acometimento da coluna, incluindo sacroilete, aconte-
ce em cerca de 10% das pessoas com doenas inflamatrias
intestinais e frequentemente assintomtico. Homens de-
senvolvem complicaes mais habitualmente que mulheres
(3:1). O envolvimento axial tem um curso independente da
atividade da doena intestinal, e a colectomia teraputica
no se reflete na atividade de doena axial. O HLA-B27
encontrado com menor frequncia nessa doena (aproxi-
madamente, 50% nos casos com envolvimento axial). Os
sintomas clnicos, sinais e achados radiolgicos das espon-
diloartrites associadas s doenas intestinais so indistin-
guveis da EA. O aparecimento da artrite pode anteceder
os sintomas gastrintestinais, apresentando-se inicialmente
como uma forma indiferenciada da EA.
Manifestaes extra-articulares da doena inflamat-
ria intestinal tambm podem ocorrer em 24% dos casos:
a complicao cutnea mais comum o eritema nodoso,
que costuma acompanhar a atividade inflamatria intesti-
nal e articular perifrica. O pioderma gangrenoso menos
frequente, mas mais grave, com aparecimento de lce-
ras profundas e dolorosas na pele. possvel haver lceras
orais recorrentes na DC, as quais refletem a atividade intes-
tinal na DC.
Uvete anterior aguda, unilateral, alternante, similar
quelas encontradas nas outras espondiloartrites, so en-
contradas em 11% dos casos de enteroartrites. Na DC, pode
ocorrer uma uvete granulomatosa, mais grave e persisten-
te. Febre e perda de peso tambm so comuns.
54
B - Achados radiogrficos
A artrite perifrica no erosiva s radiografias, exceto
no quadril. Os achados axiais so semelhantes aos da EA,
com sacroilete e envolvimento da coluna simtrica, com
sindesmfitos bem verticalizados e delicados. A RMN pode
mostrar sacroilete inicial assintomtica nesse grupo.
C - Achados laboratoriais
A anemia comum e reflete inflamao crnica e perda
sangunea gastrintestinal. Pode haver leucocitose e trom-
bocitose. As provas de fase aguda, como PCR e VHS, esto
elevadas na atividade da doena. FR e FAN so negativos,
mas o ANCA pode ser positivo, geralmente padro perinu-
clear (p-ANCA).
Tabela 13 - Principais caractersticas das enteroartrites
- Artrite perifrica (20% dos pacientes com DC ou RU);
- No erosiva, oligoarticular, assimtrica e predominantemente
dos membros inferiores;
- Pode acompanhar a atividade da doena inflamatria intestinal
e melhorar com o seu controle;
- Artrite perifrica enteroptica no se associa presena de
HLA-B27;
- Envolvimento axial: mais comum em homens;
- Curso independente da doena intestinal;
- Associao a HLA-B27;
- Sindesmfitos finos e regulares;
- Sacroilete frequentemente assintomtica;
- Manifestaes extra-articulares: eritema nodoso e pioderma
gangrenoso;
- Uvete.
D - Tratamento
Os princpios teraputicos so os mesmos da EA. Os
AINHs, entretanto, no so prescritos de rotina em pacien-
tes com artrite enteroptica, pois podem desencadear ativi-
dade da doena inflamatria intestinal, particularmente da
DC. Alm disso, possvel causar ulcerao ou sangramento
intestinal e confundir com atividade de doena. prefervel
o uso de corticoides em baixas doses, podendo ser elevadas
em casos de inflamao intestinal importante. Os corticoi-
des tambm podem ser usados por via intra-articular em
casos de artrite perifrica.
As drogas de base mais utilizadas para o tratamen-
to dos surtos de atividade intestinal so os derivados da
5-ASA, a mesalazina e a sulfassalazina. Esta ltima tam-
bm pode controlar atividade articular perifrica, mas no
axial. Nos casos perifricos, mesmo sem evidncia cient-
fica clara, metotrexato e azatioprina podem ser indicados.
Medicamentos com ao anti-TNF, particularmente o in-
fliximabe e o adalimumabe, tm se mostrado efetivos no
controle da doena intestinal e articular axial e perifrica,
inclusive com fechamento de fstulas na DC. O etanercepte

se mostrou eficaz no controle da doena articular, mas no
da DC intestinal propriamente dita. Acredita-se que diferen-
as na forma de inibio do TNF sejam responsveis pela
diferena na forma de tratamento.
6. Artrite psorisica
A Artrite Psorisica (AP) forma um grupo heterogneo
de manifestaes articulares inflamatrias crnicas em
associao psorase, uma doena inflamatria cutnea,
caracterstica pela presena de leses eritematodescamati-
vas, principalmente em faces extensoras do corpo, poden-
do acometer tambm o couro cabeludo, as palmas e plan-
tas, reas flexoras e unhas, com alteraes caractersticas.
A AP pode apresentar-se de muitas formas: monoartri-
te, oligoartrite assimtrica, envolvimento de articulaes
axiais (com caractersticas de espondiloartropatias sorone-
gativas), poliartrite simtrica (semelhante artrite reuma-
toide), e artrite mutilante.
A prevalncia da AP de aproximadamente 0,1 a 1%. A
artrite ocorre em 10% dos pacientes com psorase. O aco-
metimento da pele costuma preceder a artrite em 75% dos
casos, com incio simultneo em 10% dos pacientes. Na mi-
noria restante (15%), a artrite pode anteceder o surgimento
da psorase em cerca de 2 anos. A relao entre homens e
mulheres de 1:1, exceto em subtipos especficos, com pre-
dominncia do sexo feminino na forma poliarticular simtri-
ca e do sexo masculino na forma com envolvimento axial. A
idade de maior prevalncia est entre os 30 e os 55 anos.
A etiologia da psorase desconhecida. Fatores genti-
cos, ambientais e imunolgicos esto envolvidos na susceti-
bilidade e na expresso da doena.
A - Achados clnicos
Classicamente, a AP apresenta 5 formas clnicas:
- Oligoartrite assimtrica (70%): a forma clnica mais
frequente acomete at 4 articulaes, grandes e/ou
pequenas, com predomnio de membros inferiores,
geralmente de forma assimtrica. Dactilites so co-
muns, caracterizando os dedos em salsicha;
- Poliartrite simtrica (15%): apresenta quadro articular
muito semelhante ao da artrite reumatoide, com ero-
so e acometimento de carpo, metacarpofalangianas e
interfalangianas proximais. Entretanto, pode acometer
concomitantemente as articulaes interfalangianas
distais, classicamente no afetadas na artrite reuma-
toide (Figura 26);
- Envolvimento de interfalangianas distais (5%): aco-
mete exclusivamente as articulaes interfalangianas
distais (Figuras 27 e 28), geralmente associado s le-
ses ungueais tpicas da psorase (unha em dedal ou
pitting nail); pode acometer conjuntamente pacientes
com outros padres em at 50% dos casos;
- Artrite mutilante (<5%): a forma clnica menos fre-
quente e mais grave, acometendo geralmente indi-
E S P O N D I LO A R T R I T E S S O R O N E G AT I V A S
vduos jovens, na 2 e 3 dcadas de vida. Afeta as
pequenas articulaes das mos e dos ps, evoluindo
para deformidades importantes (Figura 29) e encurta-
mento dos dedos (dedos telescopados);
- Forma espondiltica (5%): com envolvimento do es-
REUMATOLOGIA
queleto axial, com espondilite e sacroilete. Pode
acompanhar as outras formas em at 40% dos casos.
As formas de apresentao da doena podem sobrepor-
-se com o passar dos anos. Pacientes com doena estabele-
cida tm mais doena poliarticular.
a) Artrite perifrica
Costuma ser oligoarticular no incio da doena, mas, com
o passar dos anos e um nmero maior de articulaes sendo
acometidas, tende a tornar-se poliarticular. Algumas caracte-
rsticas ajudam a diferenciar a AP da AR: a AP mais frequente-
mente assimtrica, pode acometer as interfalangianas distais
(poupadas na AR), tem FR costumeiramente negativo (embora
possa ser positivo numa minoria de casos <10% se medido
por ELISA), acomete homens e mulheres igualmente e tem ca-
ractersticas radiogrficas peculiares com a leso tipo pencil-in-
-cup. Pode ainda manifestar-se como artrite mutilante.
b) Envolvimento axial
A AP pode acometer sacroilacas e a coluna. Entretanto,
assim como nas artrites reativas e diferentemente da EA e
das espondiloartropatias associadas doena inflamatria
intestinal, o envolvimento axial costuma ser assimtrico,
com sindesmfitos grosseiros. Apenas parte dos pacientes
com manifestaes radiogrficas tem clnica de dor inflama-
tria associada. A grave limitao do esqueleto axial como
na EA tambm menos comum.
c) Outras manifestaes articulares/periarticulares
Outras manifestaes podem ser entesites, dactilites e
tenossinovites. As primeiras costumam acometer a inser-
o do tendo de Aquiles e da fscia plantar no calcneo,
levando tpica dor em tornozelos das espondiloartrites
(calcaneodinia). Pode acometer tambm as nteses em jo-
elhos, ombros e ossos da pelve. As dactilites ou dedos em
salsicha so tpicas da AP e da ARe, afetando principal-
mente os ps, mas tambm as mos. A dactilite resulta da
artrite dos dedos com tenossinovite dos flexores do dedo
envolvido, levando ao edema difuso do dedo. As tenossi-
novites costumam acometer os tendes flexores dos dedos
e o extensor do carpo (pouco acometido na AR) e provocar
ndulos e muita limitao funcional.
Figura 26 - Artrite psorisica tipo AR
55
REUMATO LOG I A
Figura 27 - Artrite psorisica com acometimento de IFD
Figura 28 - Artrite psorisica com acometimento ungueal e de IFD
Figura 29 - Artrite psorisica forma mutilante
d) Manifestaes cutneas
A psorase cutnea constitui pr-requisito para o diag-
nstico. A psorase vulgar a forma mais comum de apre-
sentao associada a AP. A leso psorisica tpica bem
delimitada, em placas, eritematosas e descamativas (Figura
30), e se manifesta pelo acometimento das superfcies ex-
tensoras, principalmente de cotovelos e joelhos. Pode aco-
meter o couro cabeludo, as pregas glteas, o sulco intergl-
teo e reas flexoras de membros e troco (sulcos inframam-
rios, umbigo, regio inguinal). A psorase gutata tambm se
associa a AP, mas menos comum.
O envolvimento das unhas pode ser o nico achado cl-
nico em pacientes que desenvolvem artrite. Os principais
achados so depresses (pitting nail ou unha em dedal
Figura 31), oniclise, depresses transversais, queratose,
descolorao amarelo-amarronzada (sinal da gota de leo).
Nenhuma dessas alteraes especfica da psorase. O en-
volvimento ungueal se correlaciona com o envolvimento
das interfalangianas distais. Na presena de quadro articu-
56
lar sugestivo de AP, na ausncia de leses em faces exten-
soras e ungueais, mandatrio pesquisar toda a superfcie
corprea do pacientes, desnudo, para buscais leses em
regies mais escondidas.
Figura 30 - Psorase em joelhos
Figura 31 - Observar a presena de depresses na unha (unha em
dedal ou pitting nail)
e) Outras manifestaes extra-articulares
Envolvimento ocular tpico das espondiloartrites tem
sido observado dos pacientes, com uvete anterior aguda
em 7% dos casos. Outros achados como insuficincia arti-
ca, uretrite assptica, colite inespecfica, fibrose pulmonar
de lobos superiores e amiloidose podem ocorrer, porm so
raros e menos frequentes que nas outras espondiloartrites.
B - Achados radiolgicos
Diversos aspectos radiogrficos podem ser encontrados
na doena. A artrite perifrica geralmente causa leses assi-
mtricas e se manifesta radiograficamente por eroses s-
seas destrutivas, com proliferao ssea intensa associada,
inclusive em interfalangianas distais. A destruio ssea in-
tensa (ostelise) pode provocar esculpimento e afilamento

da poro distal das falanges e leso em aspecto de taa
nas pores proximais. Uma falange afilada distalmente
em articulao com outra cuja base foi alargada em forma
de taa leva caracterstica leso tipo pencil-in-cup (Figura
32). A artrite mutilante se manifesta radiograficamente por
total desarranjo articular e intensa (e at total) destruio
ssea. O envolvimento axial caracterizado por formao
de sindesmfitos grosseiros, no marginais, na coluna, or-
ganizados de forma assimtrica e sacroilete tambm gros-
seira e assimtrica. A anquilose na coluna e em sacroilacas
tambm pode acontecer.
Figura 32 - Observar o acometimento assimtrico das articulaes,
mais evidente em IFD, o aspecto pencil-in-cup na 3 interfalangia-
na distal
C - Diagnstico
Segundo os critrios de Caspar, deve ser feito com base
na presena de psorase atual, histria pessoal ou familiar
de psorase cutnea, presena de alteraes ungueais de
psorase, negatividade do fator reumatoide, presena de
dactilite e evidncia radiolgica de formao ssea justa-
-articular, que no ostefitos. Os diagnsticos diferenciais
incluem artrite reumatoide, outras espondiloartrites, os-
teoartrite e sndrome SAPHO. A AR geralmente poliarticu-
lar simtrica (mas pode se iniciar oligoarticular, e AP pode
ser poliarticular), com fator reumatoide positivo em 75%
dos casos contra menos de 10% nos casos de AP, sem le-
ses tipo pencil-in-cup ou grande formao ssea adjacente
s reas de eroso, sem psorase associada (embora AR e
psorase possam coexistir pela alta prevalncia de ambas na
populao: 1 e 3%, respectivamente), sem quadro articular
axial, dactilites ou entesites sugestivos de espondiloartrites
e sem envolvimento da interfalangiana distal. As outras es-
pondiloartrites se distinguem pelos achados mucocutneos
e radiogrficos, e a osteoartrite, principalmente quando a
AP acomete as interfalangianas distais, tambm envolvidas
na osteoartrite.
Segundo os critrios de Caspar, o diagnstico de AP
deve ser obtido com base na Tabela 14.
E S P O N D I LO A R T R I T E S S O R O N E G AT I V A S
Tabela 14 - Critrios classificatrios de artrite psorisica. Grupo
Caspar, 2006
Doena articular inflamatria estabelecida e pelo menos 3
pontos nos seguintes critrios
Psorase cutnea atual 2 pontos
REUMATOLOGIA
Histria de psorase 1 ponto
Histria familiar de psorase 1 ponto
Dactilite 1 ponto
Neoformao ssea justa-articular 1 ponto
Fator reumatoide negativo 1 ponto
Distrofia ungueal 1 ponto
D - Tratamento
Os anti-inflamatrios so utilizados para a dor articular
perifrica e axial. Os corticoides podem ser utilizados em
baixas doses em casos de artrite perifrica, mas devem ser
evitados porque sua retirada pode piorar o quadro cutneo.
Injees intra-articulares de corticoide podem ser feitas
episodicamente em mono ou oligoartrites, tendo efeito sin-
tomtico rpido, mas transitrio. S deve ser realizada caso
de no haja leso cutnea sobre a via de acesso articular,
pois a leso da psorase infectada.
Nos casos no responsivos com envolvimento perifri-
co, podem ser utilizados metotrexato, sulfassalazina, ciclos-
porina e leflunomida, todos com algum benefcio articular
perifrico e cutneo, exceo da sulfassalazina, sem be-
nefcio cutneo. Os agentes anti-TNF (adalimumabe, eta-
nercepte e infliximabe) tm benefcio provado nas manifes-
taes cutneas e articulares axiais e perifricas. Quando
houver quadro axial importante ou na falha de outros agen-
tes para o quadro articular perifrico ou para a pele, esses
agentes esto indicados. Entretanto, quando indicados para
o quadro cutneo, a dose dos anti-TNFs maior do que a
normalmente prescrita para o quadro articular.
Outros agentes biolgicos usados no tratamento da pso-
rase cutnea (alefacepte, efalizumabe) no so usados na
forma articular, e outros agentes biolgicos usados em AR
no tm benefcio provado em AP.
7. Miscelnea
A - Sndrome SAPHO (Sinovite + Acne + Pustulose
palmoplantar + Hiperostose esternocostocla-
vicular + Ostete multifocal crnica recorrente)
um diagnstico diferencial das espondiloartrites soro-
negativas, sobretudo com a AP, que quadro de pustulose
plantar, pode simular psorase palmoplantar. Pode provocar
ainda sacroilete, hiperostose vertebral e entesopatia.
B - Doena de Whipple
uma doena crnica sistmica rara, que difcil de
diagnosticar. potencialmente grave e envolve qualquer
57
REUMATO LOG I A

rgo, mas o intestino delgado afetado na maioria dos D - Artropatias associados com a cirurgia bypass
pacientes. intestinal
A relao entre a doena de Whipple e HLA-B27 no
clara, e os resultados de estudos recentes no suportam a Entre 1954 e 1983, mais de 100.000 indivduos foram
incluso da doena de Whipple no conceito de espondilo- submetidos cirurgia de bypass jejunoileal como um trata-
artropatia. mento para obesidade mrbida. Inicialmente, procedimen-
A doena de Whipple muito mais frequente em ho- tos de revascularizao jejunoclicos foram realizados, mas,
mens que em mulheres (proporo 9:1). As queixas mais por causa de graves complicaes metablicas, foram aban-
comuns so diarria, perda de peso severa, febre e artri- donados e substitudos por cirurgia de bypass jejunoileal.
te. Linfadenopatia cervical e axilar, hiperpigmentao ge- Entretanto, estas tcnicas tambm levaram a complicaes
neralizada e serosite tambm so caractersticas comuns. ps-operatrias em mais de 25% dos pacientes. Esta artrite
Raramente, o sistema nervoso pode estar envolvido. Artrite iatrognica associada cirurgia de bypass jejunoileal, reco-
perifrica observada em 80% dos casos, e pode preceder nhecida como a sndrome da artrite-dermatite, levou a
as queixas intestinais por at cinco anos. Flares dos sinais importantes avanos na compreenso das doenas articu-
articulares no esto relacionadas com os sintomas intesti- lares inflamatrias.
nais. O padro de envolvimento articular principalmente A artrite do bypass tambm pode ocorrer em pacientes
poliarticular e simtrica. que no tenham sofrido cirurgia de bypass intestinal, mas
Achados laboratoriais: baixas concentraes sricas de que tenham tido algum acometimento intestinal como qua-
caroteno e anemia, hipoalbuminemia e baixas concentra- dro inflamatrio ou diverticular, ou ainda desarranjos intes-
es de ferro srico so as alteraes laboratoriais mais tinais que causem sobrecrescimento bacteriano.
frequentes, juntamente com um aumento de gordura nas
fezes.
8. Resumo
O lquido sinovial contm nmero varivel de clulas Quadro-resumo
(4.000 a 100.000 clulas/mm3), que so predominante- Artrite Artrite
mente polimorfonucleares (at 100%). As leses erosivas EA
psoritica reativa
nas radiografias so geralmente ausentes, embora a artrite Prevalncia >0,1% 0,1% 0,05 a 0,01%
destrutiva tenha sido relatada. A incidncia de envolvimen-
Homem:mulher 3 a 5:1 1:1 9:1
to axial controversa, variando entre 8% a 20%.
Tratamento: administrao de antibiticos adequados, Artrite axial 100% 20% 20%
geralmente tetraciclinas, pelo menos, um ano geralmente Sacroilete Bilateral Unilateral Unilateral
curativa, mas a doena pode recorrer. Artrite perifrica 25% 60 a 95% 90%
Uvete 30% 15% 15 a 20%
C - Artropatia associada doena celaca Dactilite Incomum 25% 30 a 50%
Muitos distrbios, tais como a dermatite herpetiforme, HLA-B27 + 90% 40% 50 a 80%
hipoesplenismo e desordens auto-imunes, tm sido asso- HLA-B27 + pre-
ciados com a doena. sena de artrite 90% 50% 90%
Vrios relatos tm-se centrado sobre a ocorrncia de ar- axial
trite relacionada doena celaca em um nmero limitado
de casos. Vrios pacientes nos quais a patologia do intestino
foi diagnosticada tambm apresentam artrite proeminen-
tes que resolve com uma dieta livre de glten.
A distribuio da artrite varia. A coluna lombar, quadril,
joelhos e ombros so mais comumente afetados, segui-
do do cotovelo, punho e tornozelo em menos de 50% dos
pacientes. Comprometimento articular perifrico relati-
vamente simtrico e acompanhada de rigidez matinal e
edema articular. As alteraes radiogrficas so raras.
A alta frequncia de HLA-B8, DR3 nos pacientes com do-
ena celaca tem sido repetidamente relatados.
O tratamento inclui instituio de uma dieta isenta de
glten resolve ambos os problemas articulares e as altera-
es na permeabilidade intestinal.

58
 CAPTULO
6
1. Introduo
A Febre Reumtica (FR) uma doena inflamatria
multissistmica, desencadeada pela infeco da orofaringe
pelo estreptococo beta-hemoltico do grupo A de Lancefield
(EBHGA) e caracterizada por acometimento do corao, das
articulaes, do sistema nervoso central, do tecido celular
subcutneo e da pele.
Ocorre uma infeco estreptoccica da orofaringe, e a
resposta imunolgica provocada por ela medeia leses ao
tecido conjuntivo, por reao cruzada de reconhecimento
antignico. O paciente precisa ter tido contato prvio com
os antgenos bacterianos para que o organismo os reconhe-
a e a doena possa se estabelecer. Por isso, a FR ocorre, em
geral, aps os 3 anos.
2. Epidemiologia
A FR geralmente afeta indivduos entre 5 e 15 anos, de
qualquer raa e em qualquer parte do mundo. Raramente
ocorre antes dos 3 anos. Em adultos, os ataques iniciais ocor-
rem no final da 2 e comeo da 3 dcada de vida. Sua inci-
dncia varia de acordo com a regio geogrfica e as caracte-
rsticas socioeconmicas de cada populao. Alguns fatores,
como baixos nveis de higiene, alta densidade demogrfica e
difcil acesso ao sistema de sade, favorecem o seu apareci-
mento. A OMS relata que, em pases em desenvolvimento,
como o Brasil, a incidncia da FR excede 100 por 100.000.
Estima-se que ela seja responsvel por cerca de 60% de
todas as doenas cardiovasculares em crianas e adultos jo-
vens. No Brasil, a FR responsvel por 8.000 a 10.000 cirur-
gias cardacas por ano na rede pblica.
Os Estreptococos Beta-Hemolticos do Grupo A (EBHGA)
so a causa mais comum da faringite bacteriana, atingin-
do principalmente crianas e jovens com idades entre 5
e 18 anos. Alguns estudos demonstram que at 70% das
crianas em idade escolar em pases europeus apresentam
ttulos significativos (acima de 200 unidades Todd) de an-
Febre reumtica
Rodrigo Antnio Brando Neto / Ana Cristina de Medeiros Ribeiro
Aleksander Snioka Prokopowistch / Hrica Cristiani Barra de Souza
tiestreptolisina O. Os sorotipos ditos reumatognicos so,
entre outros, os sorotipos 1, 3, 5, 6 e 18.
3. Etiopatogenia
Nem todas as infeces por EBHAL causam FR, ou seja,
nem todas as cepas desse grupo de bactrias so reumato-
gnicas, e nem todos os indivduos so suscetveis. As cepas
que causam piodermites e infeces de tecidos moles no
causam faringite nem FR, mas podem causar glomerulo-
nefrite aguda. Das cepas que causam faringite, as ricas em
protena M, uma protena externa da parede bacteriana,
so mais artritognicas.
A patogenia da doena ainda no totalmente compre-
endida, mas parece ocorrer atravs de reao cruzada, ou
seja, mimetismo molecular: a similaridade entre sequn-
cias antignicas do ser humano e do EBHGA levaria a uma
produo de anticorpos induzida pela infeco estreptoc-
cica e direcionados contra antgenos bacterianos, mas que
agiriam contra estruturas do hospedeiro, desencadeando a
leso tecidual.
Pacientes com FR apresentam altos nveis de anticorpos
contra a protena M, e ela pode atuar como um superant-
geno, induzindo uma resposta imune excessiva e autoimu-
nidade. Ela impede a fagocitose e a ao do complemento e
ajuda a fixar a bactria na clula epitelial da faringe.
Entre 2 e 3% das crianas com infeco estreptoccica
desenvolvero FR, o que mostra uma predisposio gen-
tica de alguns indivduos e que pode estar associada pre-
sena de antgenos leucocitrios humanos (HLA) nas diver-
sas populaes, como DR4 em caucasianos, DR2 em negros
e DR3 em indianos. Em nosso meio, foi observada maior
frequncia do HLA-DR7 e do HLA-DR53. Foram descritos
aloantgenos na superfcie de clulas B, no associados ao
sistema HLA, denominados 883 e D8/17, que teriam uma
forte associao FR. No entanto, outros estudos no con-
firmaram esses achados, e o marcador gentico definitivo
para a doena ainda no foi encontrado.
59
REUMATO LOG I A
4. Quadro clnico
O quadro clnico se inicia aps 2 a 3 semanas de um
quadro de faringite estreptoccica. Entretanto, 1/3 dos
pacientes no se lembra da faringite. A mdia de idade de
acometimento de 7 anos, principalmente na faixa dos 4
aos 9 anos.
No existe um exame laboratorial, sinal ou sintoma
caracterstico da FR. O diagnstico baseia-se no reconhe-
cimento e combinaes de alguns achados clnicos e labo-
ratoriais.
Os critrios de Jones modificados (Tabela 1), utilizados
como guia para o diagnstico da FR, baseiam-se na diviso
dos achados clnicos e laboratoriais da doena em sinais
maiores ou menores, segundo as respectivas importncias
diagnsticas. A presena de 2 sinais maiores ou de 1 sinal
maior e 2 menores indica alta probabilidade diagnstica,
se acompanhados da evidncia de infeco estreptoccica
anterior.
Nenhum dos critrios de Jones especfico de FR.
Entretanto, a presena de coreia e/ou cardite (valvulite mi-
tral) permite, habitualmente, maior segurana diagnstica.
Por ocorrer mais tardiamente na evoluo da doena, quan-
do os outros achados j passaram, e por ser mais especfica,
a coreia o nico sinal maior que isoladamente permite o
diagnstico de FR.
A inespecificidade dos critrios (especialmente os me-
nores), associada ao fato de crianas apresentarem com
frequncia evidncia de infeco estreptoccica anterior, em dia) podem provocar frouxido ligamentar e de cpsula
faz que os critrios de Jones (modificados) possam ser pre-
enchidos mesmo em pacientes portadores de outras do-
enas, como artrite reumatoide juvenil, anemia falciforme,
leucemia etc.
Tabela 1 - Critrios de Jones modificados (1992) para diagnstico
de FR: 2 sinais maiores ou 1 sinal maior e 2 menores, com evidn-
cia de infeco estreptoccica anterior, proporcionam alta proba-
bilidade diagnstica
Critrios maiores
- Cardite;
- Poliartrite migratria;
- Coreia de Sydenham;
- Ndulos subcutneos;
- Eritema marginado.
Critrios menores
Clnicos
- Febre;
- Artralgia.
Laboratoriais
- Elevao de reagentes de fase aguda;
- Intervalo PR prolongado.
60
Mais: evidncia de infeco recente causada por estreptococo
do grupo A, ou seja, cultura positiva de orofaringe ou exames
positivos para deteco rpida de antgenos; e/ou elevao dos
anticorpos estreptoccicos.
Fonte: Harrison, Medicina Interna, 17 edio, 2009.
A - Artrite
O quadro articular ocorre em 75% dos casos de FR e
o sintoma mais comum. mais frequente e mais grave em
adultos jovens (100%) e adolescentes (82%) portadores da
doena do que em crianas (66%). O acometimento articu-
lar precoce e costuma ser o 1 achado, embora cardite
assintomtica possa preced-lo.
O quadro clssico de poliartrite de grandes articula-
es, intensa, muito dolorosa, migratria e fugaz, com boa
resposta aos anti-inflamatrios. A artrite manifesta-se em
uma articulao, e, quando est regredindo, outra articu-
lao acometida. assimtrica e comea nos membros
inferiores. H eritema, calor e rubor articulares, mas a dor
mais importante do que os sinais inflamatrios objetivos.
O surto de artrite tem resoluo espontnea e dura de 1 a 4
semanas. As articulaes atingidas geralmente so grandes
e mdias articulaes, como joelhos, tornozelos, punhos e
ombros, mas pequenas articulaes de mos e ps tambm
podem ser envolvidas.
Radiografias realizadas nessa fase mostram aumento de
volume de partes moles, mas podem estar normais. Trata-
se de uma artrite no deformante. Entretanto, surtos re-
petidos sem diagnstico (o que cada vez mais raro hoje
articular, com subluxaes e desvios articulares no fixos
(artropatia de Jaccoud).
Na prtica, muitos pacientes com artrite e/ou artralgia
so tratados empiricamente com salicilatos ou outro AINH.
Por causa disso, a artrite pode melhorar rapidamente e no
migrar para outras articulaes, dificultando o diagnstico.
Na FR, a artrite rapidamente responsiva aos salicilatos, de
forma que a falta de resposta em 48 horas do uso desses
agentes torna o diagnstico improvvel.
B - Cardite
A incidncia de doena cardaca na FR ocorre em 50 a
60% dos pacientes, mas pode ser assintomtica. Sua fre-
quncia, ao contrrio do quadro articular, diminui com a
idade (90% em crianas pequenas e 15% em adultos jo-
vens). O acometimento caracteriza-se por uma pancardi-
te, em que endocrdio (mais comumente), miocrdio e
pericrdio (menos comumente) esto envolvidos.
Na fase aguda, o envolvimento miocrdico pode pro-
vocar cardiomegalia, taquicardia, distrbios de conduo
e falncia cardaca congestiva. A pericardite pode se ma-
nifestar como desconforto ou dor torcicos, derrame ou
atrito pericrdico e no costuma evoluir com pericardite
constritiva. Miocardite e pericardite sem endocardite no
 FEBRE REUMTICA

so caractersticas de FR e sugerem investigao de outras

causas.
O dano valvar agudo caracterstico decorre do envolvi-
mento do endocrdio, provocando valvulite mitral e ar-
tica, com sopros novos de regurgitao ou estenose, que

REUMATOLOGIA
podem provocar insuficincia cardaca aguda.
Anormalidades eletrocardiogrficas encontradas so
bloqueios cardacos de vrios graus, incluindo dissociao
atrioventricular.
A alterao radiogrfica mais comum da cardite a
cardiomegalia (Figuras 1 e 2). Estudos utilizando o ecocar-
diograma sugerem que esse exame seja mais sensvel para Figura 1 - Cardiomegalia em paciente com FR
detectar disfunes cardacas.
O envolvimento valvar persistente a principal causa da
grande morbimortalidade cardaca associada FR. Ocorre
de 10 a 20 anos aps o surto inicial, sendo a principal causa
de doena valvular adquirida em todo o mundo. A vlvu-
la mitral a mais acometida, seguindo-se o envolvimento
conjunto mitral e artico e, com menor frequncia, o arti-
co isolado. A estenose mitral se deve calcificao da vl-
vula, que o achado clssico. Na artica, mais comum
a insuficincia. Raramente, a tricspide e a pulmonar so
envolvidas (Figura 3). Este acometimento valvar, por menor
que seja, por si leva a maior suscetibilidade endocardite
infecciosa.
Deve-se classificar a gravidade da cardite em: Figura 2 - Radiografia de trax do mesmo paciente aps o trata-
- Cardite subclnica: exame fsico, ECG e raio x normais, mento da FR
porm alterao no intervalo PR. Ecocardiograma com
regurgitao mitral e/ou artica leves;
- Cardite leve: taquicardia desproporcional ao estado
febril, B1 abafada, sopro sistlico mitral, raio x com
rea cardaca dentro da normalidade, ECG com pro-
longamento do espao PR. Ecocardiograma demonstra
regurgitao que varia de leve a moderada e sem alte-
raes de dimenso do ventrculo esquerdo;
- Cardite moderada: taquicardia persistente e intenso
sopro de regurgitao mitral com ou sem sopro ar-
tico diastlico associado. Pode-se evidenciar sopro de
Carey Combs (ruflar mesodiastlico de ponta, baixa in-
tensidade e frequncia, melhor audvel em decbito
semilateral esquerdo, diferente do sopro da estenose Figura 3 - Ordem do acometimento valvar na cardite reumtica
mitral, este no tem estalido de abertura e hiperfone-
se de B1). Presena de sinais incipientes de ICC e raio C - Coreia
x trax revelando aumento de rea crdica leve e si-
nais de congesto pulmonar. No ecocardiograma h Coreia de Sydenham, coreia menor ou dana de San
regurgitao mitral leve a moderada, com ou sem re- Vito, a desordem neurolgica que se manifesta por movi-
gurgitao artica de mesmo padro e aumento leve- mentos abruptos, involuntrios e desordenados nos mem-
-moderado de cmaras cardacas esquerdas; bros e na face. Os movimentos geralmente so mais evi-
- Cardite grave: moderada + ICC estabelecida, arritmias, dentes em um lado do corpo, podem ser completamente
pericardite, sopros mais evidentes. RX trax com in- unilaterais (hemicoreia) e desaparecem durante o sono.
tensa cardiomegalia e congesto pulmonar. ECG com A coreia ocorre em menos de 10% dos pacientes, tem
sobrecarga de VE. Ecocardiograma com regurgitao predomnio em meninas e aparece mais tardiamente que
mitral e/ou artica moderada a severa e aumento de as demais manifestaes, cerca de 6 a 8 semanas aps a
moderado a grave de cmaras esquerdas. infeco estreptoccica, por isso pode ocorrer isoladamen-

61
REUMATO LOG I A
te e dar o diagnstico de FR sem a presena de outros cri-
trios. Tem durao de 1 semana a 2 anos (mdia de 8 a
15 semanas). Transtornos emocionais, choro e alteraes
psiquitricas podem ser observados nestes pacientes.
Alguns indivduos com coreia podem no ter nenhum
sintoma, mas o exame cardiolgico deve ser realizado com
ateno, para tentar-se diagnosticar um sopro persistente.
D - Ndulos subcutneos (ndulos de Maynet)
Os ndulos subcutneos da FR aparecem aps semanas da
doena e se associam cardite. So pequenos (1 a 2cm de di-
metro), firmes e indolores, localizados mais comumente sob
proeminncias sseas, prximas aos tendes, em superfcies
extensoras, como cotovelos, joelhos, punhos, regio occipital.
Podem ser nicos ou mltiplos (Figura 4) e assemelham-se a
gros de arroz sob a pele, que no se encontra inflamada e
geralmente pode ser mvel sobre os ndulos. Persistem por 1
ou mais semanas, mas raramente duram meses.
Figura 4 - Ndulo subcutneo no cotovelo de paciente com FR
E - Eritema marginado
Trata-se de um rash cutneo de carter evanescente,
no pruriginoso, de colorao rsea a avermelhada, que
acomete frequentemente o tronco, poro proximal dos
membros e poupa a face. Essas leses se estendem centri-
fugamente, enquanto a regio central de colorao nor-
mal, de limites bem delimitados (Figura 5). As leses podem
desaparecer em questo de horas, e banho quente pode
torn-las mais evidentes. Eritema marginado usualmente
precoce durante a doena e est associado cardite.
Figura 5 - Eritema marginado de localizao na regio dorsal
62
Tabela 2 - Descrio dos critrios maiores para diagnstico de FR
- Ocorrncia em 75% dos casos: sintoma mais
comum de FR;
- Maior frequncia e gravidade em adultos jovens
e adolescentes do que em crianas;
- Poliartrite migratria e fugaz, muito dolorosa;
Artrite - Incio precoce e resoluo espontnea em 1 a 4
semanas;
- Articulaes mais atingidas: joelhos, tornozelos,
punhos e ombros;
- No deformante;
- Resposta boa e rpida aos anti-inflamatrios.
- Ocorrncia em 50 a 60% dos pacientes;
- Possibilidade de ser assintomtica;
- Frequncia diminui com a idade;
- Pancardite: envolvimento do endocrdio, miocr-
dio e pericrdio;
- Miocardite: cardiomegalia, taquicardia, distrbios
de conduo e falncia cardaca congestiva;
- Pericardite: desconforto ou dor torcicos, derra-
Cardite me ou atrito pericrdico;
- Miocardite e pericardite sem endocardite no
so caractersticos de FR;
- Achados da endocardite: valvulite mitral e arti-
ca, sopro novo, insuficincia cardaca aguda;
- Dano valvar persistente;
- Vlvula mais acometida: mitral (estenose por calci-
ficao), depois o envolvimento conjunto mitral e
artico e o artico isolado (insuficincia).
- Movimentos abruptos, involuntrios e desorde-
nados nos membros e na face, que desaparecem
durante o sono;
- Predomnio em meninas;
- Aparecimento tardio (6 a 8 semanas aps a infec-
Coreia
o estreptoccica);
- Possibilidade de ocorrer isoladamente e fazer o
diagnstico sem a presena de outros critrios;
- Durao de 1 semana a 2 anos (mdia de 8 a 15
semanas).
- Associao a cardite;
Ndulos - Ndulos pequenos (1 a 2 cm), firmes e indolores,
subcut- nicos ou mltiplos;
neos - Aparecimento aps semanas da doena e persis-
tncia por 7 dias ou mais.
- Incio precoce;
- Associao a cardite;
- Rash cutneo evanescente, no pruriginoso, de
colorao rsea a avermelhada;
Eritema
marginado - Distribuio no tronco, poro proximal dos
membros; poupa a face;
- Extenso centrfuga;
- Possibilidade de ser desencadeado pelo calor e
desaparecer em horas.
 FEBRE REUMTICA

5. Achados laboratoriais
Nenhum exame laboratorial especfico de FR. Alguns
podem estar alterados e ter implicao no diagnstico,
como as provas de atividade inflamatria ou provas de

REUMATOLOGIA
fase aguda: a velocidade de hemossedimentao (VHS) e a
Protena C Reativa (PCR), que costumam estar aumentadas,
e sua alterao consiste em um sinal menor para o diag-
nstico. Figura 6 - Swab de orofaringe para identificar o EBHGA
Outro grupo importante de achados laboratoriais o
que denuncia infeco recente por estreptococo. Culturas Outros exames podem auxiliar no diagnstico.
de orofaringe usualmente so negativas na poca em que a Radiografias de trax seriadas podem ajudar no curso da
FR aparece, mas podem ajudar a isolar o micro-organismo cardite, mostrando variaes no tamanho da rea cardaca.
(Figura 6). Portanto recomenda-se fazer 2 ou 3 culturas de O ECG pode mostrar alargamento do intervalo PR (critrio
orofaringe no momento da suspeita diagnstica, antes de menor) ou do QT. Se houver derrame pericrdico, podero
ocorrer alteraes difusas do segmento ST. O ecocardiogra-
iniciar a antibioticoterapia. Alguns anticorpos contra ant-
ma de grande valia, pois pode mostrar espessamento e
genos bacterianos podem ser dosados, como os anticorpos
diminuio da mobilidade das vlvulas atingidas, efuso pe-
antiestreptolisina O (ASLO), anti-DNAse B e anti-hialuroni-
ricrdica ou disfuno miocrdica.
dase. O anticorpo mais utilizado o ASLO, pela facilidade
de obteno e homogeneidade dos resultados, sendo en- 6. Diagnstico diferencial
contrado em ttulos elevados em at 80% dos pacientes no
Como quadro clnico e alteraes laboratoriais no so
quadro inicial. Seus ttulos atingem o pico de 3 a 6 semanas
especficos da FR, e esse diagnstico implica um tratamen-
aps a infeco. Na maioria dos servios, seguem-se os cri-
to prolongado, recomenda-se sempre excluir outras patolo-
trios determinados por Dcourt para ASLO, considerando
gias possveis e tentar evidenciar a infeco estreptoccica
o nvel de 250UT (Unidades Todd) como normal para crian- pregressa. O quadro de poliartrite na faixa etria da FR en-
as com menos de 5 anos e, para finalidades prticas, como tra no diagnstico diferencial de artrite idioptica juvenil,
anormais taxas acima de 333UT para crianas com menos Lpus Eritematoso Sistmico (LES) juvenil e, em adolescen-
de 5 anos e acima de 500UT para crianas acima dessa tes, artrite gonoccica. A coreia pode ser encontrada em
idade. Cerca de 80% dos pacientes com FR apresentam t- pacientes com sndrome antifosfolpide e LES, em tumores
tulos elevados de ASLO. Se esse teste for negativo, outros de gnglios basais e na gravidez. A presena de sopro car-
anticorpos com pico de titulao mais tardio (anti-DNAse daco novo com febre, poliartrite e aumento das provas de
B ou anti-hialuronidase) devero ser dosados. O anticorpo atividade inflamatria exige a excluso de endocardite bac-
anti-DNAse B atinge seu pico entre 6 e 8 semanas aps a teriana com ecocardiograma e pelo menos 3 pares negati-
infeco. vos de hemocultura.
Tabela 3 - Diagnstico diferencial das principais manifestaes da FR
Artrite Cardite Coreia Ndulos subcutneos Eritema marginado
Infecciosas virais: peri- Doenas reumticas: artri-
Infecciosas virais: rubola, Infecciosas: encefalites,
cardites e perimiocar- te idioptica juvenil, lpus Infecciosas: septicemias.
caxumba, hepatite. virais.
dites. eritematoso sistmico.
Doenas reumticas:
Bacterianas: gonococos, Doenas reumticas:
artrite idioptica juve-
meningococos, endocardi- lpus eritematoso sis- Reaes e drogas.
nil, lpus eritematoso
te bacteriana. tmico.
sistmico.
Reativas: ps-entricas ou
Doenas reumticas.
ps-infeces urinrias.
Doenas hematolgicas: Outros: ndulos subcut-
anemia falciforme. neos benignos.
Outros: sndrome anti- Outros: sndrome anti-
Neoplasias: leucemia linfo-
fosfolpide, coreia fami- fosfolpide, coreia fami-
blstica aguda.
lial benigna. lial benigna. Idioptico.
Doenas reumticas: lpus
eritematoso sistmico,
artrite idioptica juvenil,
vasculites.
Fonte: Diretrizes Brasileiras para o Diagnstico, Tratamento e Preveno da Febre Reumtica, 2009.

63
REUMATO LOG I A

7. Tratamento Em caso de alergia penicilina

Uma vez estabelecido o diagnstico de FR, a teraputica 15 a 25mg/kg/dia de 8/8h;

envolve 3 fases que, de modo geral, so realizadas quase Clindamicina Dose mxima 1.800mg/ 10 dias
simultaneamente: dia.
- Profilaxia primria ou erradicao do foco; 20mg/kg/dia VO 1x/dia
- Tratamento sintomtico; Azitromicina
(80);
3 dias
- Profilaxia secundria ou preveno das recorrncias. Dose mxima 500mg/
dia.
A - Profilaxia primria ou erradicao do foco Fonte: Diretrizes Brasileiras para o Diagnstico, Tratamento e
Preveno da Febre Reumtica, 2009.
O objetivo da profilaxia primria erradicar o EBHGA
da orofaringe do paciente com FR. Para tanto, necessrio B - Tratamento sintomtico
um antibitico com eficcia clnica e bacteriolgica compro-
vada, de fcil aderncia, baixo custo, espectro adequado e a) Anti-Inflamatrios No Hormonais (AINHs)
efeitos colaterais mnimos. Levando em conta os aspectos De forma geral, os AINHs so excelentes para o controle
mencionados, o antibitico de escolha para a profilaxia pri- da febre e da artrite, com desaparecimento dos sinais e sin-
mria ainda a penicilina e, nos casos de alergia, a eritromi- tomas da poliartrite migratria em 24 a 48 horas.
cina permanece como 1 alternativa (Tabela 4). Crianas com quadros articulares mal caracterizados,
O antibitico deve estar presente em nveis tissulares em fases muito iniciais, podero ser tratadas com analgsi-
adequados durante 10 dias. Uma nica dose de penicilina cos, como o paracetamol ou codena e medidas locais (gelo/
benzatina suficiente. Quando se opta pela penicilina (ou calor), de modo a permitir uma melhor caracterizao do
outro antibitico) oral, a aderncia passa a ser um fator quadro articular e, consequentemente, um diagnstico e
importante no sucesso do tratamento. As cefalosporinas tratamento mais adequados. Uma vez que os AINHs so
orais, os macroldeos e outros antibiticos bactericidas sintomticos e no interferem no curso da FR, a durao do
no so contraindicados na profilaxia primria, desde que tratamento deve ser estimada, de modo a cobrir o perodo
seja possvel garantir a manuteno da teraputica duran- de atividade da doena que, na presena de artrite isolada,
te 10 dias. varia de 1 a 6 semanas.
Contactantes domiciliares de um caso de FR devero ser
submetidos cultura de orofaringe e tratados quando o re- b) Corticosteroides
sultado for positivo. Muitas vezes, pela dificuldade em rea- Utilizados em pacientes com comprometimento card-
lizar culturas, a profilaxia primria recomendada a todos aco, em especial a cardite moderada ou grave. O corticos-
os contactantes domiciliares, especialmente crianas em teroide de escolha habitualmente a prednisona, utilizada
idade escolar e adolescentes. A tonsilectomia para evitar inicialmente em dose alta (2mg/kg/dia) e fracionada (2 to-
surtos de infeco em pacientes portadores de FR no tem madas/dia) por aproximadamente 2 a 4 semanas (tempo
indicao. de melhora dos sintomas e/ou tendncia normalizao
das provas de atividade inflamatria), passa-se para dose
Tabela 4 - Profilaxia primria da FR
nica pela manh, e inicia-se a reduo lenta at retirada
Medicamento/ completa da droga em cerca de 12 semanas, tempo mdio
Esquema Durao
opo de durao do surto de cardite. Se o paciente fizer uso de
Peso <20kg 600.000UI corticosteroide, o uso do AINH se tornar desnecessrio. S
Penicilina G IM; ser preciso us-lo novamente quando a dose de predniso-
Dose nica
benzatina Peso 20kg 1.200.000UI na for reduzida para menos de 0,5mg/kg/dia.
IM. A pulsoterapia com metilprednisolona, na dose de
25 a 50.000UI/kg/dia VO 30mg/kg, mximo de 1g/dose, por 3 dias consecutivos e
Penicilina V 8/8h ou 12/12h; 10 dias eventual repetio, vem sendo utilizada para o tratamento
Adulto 500.000U 8/8h. das cardites graves. Apesar de a melhora laboratorial no
30 a 50mg/kg/dia VO 8/8h diferir da observada com o uso de prednisona, a melhora
Amoxicilina ou 12/12h; 10 dias clnica parece ser mais rpida, e o perodo de internao
Adulto 500mg 8/8h. hospitalar, menor.
Para crianas com comprometimento cardaco, orien-
Ampicilina 100mg/kg/dia VO 8/8h. 10 dias
tam-se o repouso no leito na fase aguda e a limitao das
Em caso de alergia penicilina
atividades fsicas por perodos variveis (1 a 6 meses), de-
40mg/kg/dia VO 8/8h ou pendendo da gravidade da cardite. Diurticos, digitlicos,
Estearato de 12/12h; 10 dias restrio hdrica e sdica podero ser necessrios em casos
eritromicina
Dose mxima 1g/dia. de insuficincia cardaca.

64
 FEBRE REUMTICA

c) Tratamento da coreia Em caso de alergia penicilina e sulfa

Pacientes com coreia devem ser mantidos em ambien- Eritromicina 250mg VO. 12/12h
tes tranquilos, sem muitos estmulos externos. Vrias dro- Fonte: Diretrizes Brasileiras para o Diagnstico, Tratamento e
gas, como tranquilizantes e sedativos, podero ser utiliza- Preveno da Febre Reumtica, 2009.
das de forma isolada ou em associao.

REUMATOLOGIA
O haloperidol permanece como a melhor opo te- Segundo a Associao Americana de Cardiologia, pa-
raputica no controle sintomtico dos movimentos, com cientes que tiveram cardite devem manter a profilaxia du-
melhora clnica aps 5 a 6 dias, em mdia, e desapareci- rante toda a vida, e aqueles que no tiveram devem manter
mento dos sinais em 30 a 40 dias, permitindo criana um a profilaxia at 21 anos e pelo menos durante 5 anos aps
retorno mais rpido s atividades dirias. Apesar de serem o ltimo surto.
raras as reaes graves ou irreversveis associadas ao uso de Pacientes com regurgitao mitral leve ou cardite cura-
haloperidol, recomenda-se cautela na sua administrao, e, da e baixo risco de contato com o estreptococo podero
suspender a profilaxia com 25 anos e aps 10 anos do l-
quando doses superiores a 5mg/dia forem necessrias, ser
timo surto.
importante a monitorizao em ambiente hospitalar, pelos
A baixa adeso ao tratamento parece ser a principal
riscos de impregnao. O cido valproico pode ser uma al-
causa de recorrncia da FR.
ternativa teraputica para crianas que apresentaram toxi-
cidade ou que no podem ser supervisionadas durante a Tabela 6 - Durao da profilaxia secundria
administrao do haloperidol. O tempo de resposta dis- Nvel de
cretamente maior, e, apesar da possvel hepatotoxicidade, Categoria Durao
evidncia
em geral, nenhuma complicao importante est associada At 21 anos ou 5 anos
ao uso da droga. aps o ltimo surto, va-
FR sem cardite prvia I-C
lendo o que cobrir maior
C - Profilaxia secundria perodo
FR com cardite prvia; At 25 anos ou 10 anos
Independentemente da gravidade do surto inicial, pa-
insuficincia mitral leve aps o ltimo surto, va-
cientes portadores de FR apresentam riscos elevados (de residual ou resoluo lendo o que cobrir maior
I-C
20 a 50%) de recorrncia da doena aps novas infeces da leso valvar perodo
estreptoccicas de orofaringe. Novos surtos da doena po-
Leso valvar residual At os 40 anos ou por
dero agravar leses cardacas preexistentes ou propiciar I-C
moderada a severa toda a vida
seu surgimento, razo pela qual a profilaxia secundria
Aps cirurgia valvar Por toda a vida I-C
obrigatria e seu objetivo prevenir novas faringites es-
Fonte: Diretrizes Brasileiras para o Diagnstico, Tratamento e
treptoccicas, portanto, impedir as recorrncias de FR.
Preveno da Febre Reumtica, 2009.
H cerca de 40 anos, a droga de escolha para a profilaxia
secundria a penicilina benzatina, por ser a que fornece D - Profilaxia da endocardite bacteriana
proteo mais efetiva contra faringite estreptoccica e con-
tra recorrncias de FR, quando comparada a outras drogas, Procedimentos cirrgicos ou dentrios em pacientes
como a penicilina oral ou a sulfadiazina. com cardiopatia reumtica devem ser acompanhados de
Com a utilizao de 1.200.000U de penicilina benzatina doses suplementares de antibiticos. As recomendaes
a cada 4 semanas, a taxa de recorrncia da FR se situa entre variam de acordo com o procedimento e a idade do pa-
5 e 8% em seguimentos de 5 a 6 anos, sendo essa a principal ciente.
razo para a Organizao Mundial de Sade e a Associao Para a profilaxia do Streptococcus viridans, responsvel
Americana de Cardiologia recomendarem o uso de penici- por 50 a 75% das infeces endocrdicas, recomenda-se a
utilizao da amoxicilina 1 hora antes e 6 horas depois do
lina benzatina a cada 3 semanas em pases em desenvolvi-
procedimento.
mento, como o Brasil (Tabela 5).
Tabela 5 - Profilaxia secundria da FR 8. Alergia penicilina
Medicamento/opo Dose/via de administrao Intervalo Estudos em pacientes tratados em longo prazo com
Peso <20kg 600.000UI IM; penicilina mostram que somente 3,2% apresentam algum
Penicilina G benza-
Peso 20kg 1.200.000UI 21/21 dias tipo de alergia. Reaes anafilticas graves apresentam
tina
IM. uma incidncia da ordem de 0,04 a 0,2% e que as reaes
Penicilina V 250mg VO. 12/12h potencialmente fatais so extremamente raras, da ordem
Em caso de alergia penicilina de 0,001%. Na faixa etria peditrica, essas cifras so ainda
menores.
Peso <30kg 500mg VO;
Sulfadiazina 1x/dia Na ausncia de reaes aps a 1 aplicao de penicili-
Peso 30kg 1g VO.
na benzatina, a presena de reaes 2 dose extrema-

65
REUMATO LOG I A

mente baixa. A 1 aplicao deve ser realizada em local com

disponibilidade de recursos para atendimento de possveis
reaes alrgicas.
Testes cutneos para deteco de alergia penicilina
costumam ser inadequados, pela falta de utilizao dos
determinantes antignicos adequados e, ainda, por erros
tcnicos na sua execuo e interpretao. A utilizao pr-
via de penicilina pelo paciente e a ausncia de alergia nos
familiares so dados importantes na caracterizao da pro-
vvel alergia.
Os benefcios da utilizao da penicilina benzatina na
profilaxia secundria da FR superam os riscos.

9. Resumo
Quadro-resumo
- Febre Reumtica (FR): condio inflamatria multissistmica
desencadeada por infeco por EBHGA de Lancefield;
- Mecanismo provvel: mimetismo molecular (reao cruzada
entre protenas humanas e do estreptococo);
- Acometimentos principais: articular (poliartrite migratria),
cardaco (cardite), neurolgico (coreia) e cutneo (ndulos
subcutneos e eritema marginado);
- Diagnstico atravs dos critrios de Jones: presena de 2 crit-
rios maiores ou 1 maior e 2 menores, na presena de evidncia
de infeco prvia pelo EBHGA;
- Tratamento: profilaxia primria (erradicao do EBHGA), trata-
mento dos sintomas e profilaxia secundria;
- Profilaxia primria e secundria: o antibitico de escolha a
penicilina benzatina;
- Tratamento sintomtico: inclui, conforme o caso, AINHs, corti-
costeroides e medicaes para coreia (de escolha: haloperidol).

66
 CAPTULO
7
1. Introduo
Gota uma doena articular inflamatria causada pelo
depsito de cristais de monourato de sdio no tecido ar-
ticular e periarticular, relacionada ao aumento da concen-
trao srica de cido rico (hiperuricemia). classificada
como artrite microcristalina, j que o depsito de cristais
que a causa.
Tabela 1 - Caractersticas gerais
- Ataques recorrentes de artrite inflamatria aguda;
- Artropatia crnica;
- Acmulo de cristais de urato em forma de depsitos tofceos;
- Nefrolitase por cido rico;
- A nefropatia em paciente gotosos mais comumente causada
por outras comorbidades associadas.
2. Epidemiologia
Gota uma doena predominantemente de homens de
meia-idade, a partir de 5 dcada de vida, mas existe um
aumento gradual na prevalncia tanto em homens quanto
em mulheres. Aps os 60 anos, a prevalncia entre os sexos
se torna equivalente. Raramente se observa gota em mu-
lheres pr-menopausadas, a no ser em casos de erro inato
do metabolismo ou associados a doenas subjacentes ou
uso de medicao.
A incidncia e a prevalncia de gota so paralelas inci-
dncia e prevalncia de hiperuricemia na populao geral.
Muitos pacientes com cido rico elevado no tm gota, mas
hiperuricemia est claramente associada ao risco da doena.
So fatores correlacionados com aumento do cido rico e
prevalncia de gota: nveis sricos de creatinina, peso eleva-
do, hipertenso arterial e ingesta de lcool (Tabela 2).
Tabela 2 - Principais fatores para aumento da prevalncia de gota
- Aumento da longevidade da populao;
- Aumento da prevalncia de hipertenso;
Gota
Rodrigo Antnio Brando Neto / Ana Cristina de Medeiros Ribeiro
Aleksander Snioka Prokopowistch / Hrica Cristiani Barra de Souza
- Aumento do uso de diurticos e baixas doses de cido acetil-
saliclico;
- Aumento no consumo de lcool;
- Aumento da prevalncia de obesidade;
- Aumento da prevalncia de sndrome metablica;
- Aumento da prevalncia de doena renal terminal;
- Aumento do nmero de transplantes e uso de ciclosporina;
- Aumento de doena coronria e falncia cardaca congestiva;
- Opes limitadas no tratamento da hiperuricemia.
3. Fisiopatologia
Os nveis sricos de cido rico (monourato de sdio) va-
riam no homem (at 7mg/dL) e na mulher (at 6,5mg/dL).
Acima desses valores, define-se hiperuricemia, e os fluidos
que contm cido rico ficam supersaturados, favorecendo
a precipitao de cristais nos tendes, ligamentos, bursas,
bainhas sinoviais, interstcio, tbulos renais e pavilho au-
ricular. A precipitao dos cristais est relacionada ao nvel
de cido rico e ao tempo em que o indivduo fica com hi-
peruricemia. Algumas situaes, como pH tecidual baixo e
baixas temperaturas, favorecem a deposio dos cristais.
O pool ou o contedo total de cido rico no corpo
resultante do equilbrio entre a formao e a excreo de
uratos (uricosria), que principalmente renal. Qualquer
alterao levando hiperproduo ou hipoexcreo pode
ocasionar hiperuricemia. Indivduos podem ser hipoexcre-
tores (90% dos casos) ou hiperprodutores (10%), com base
na uricosria: quem elimina menos de 800mg de cido rico
na urina de 24 horas hipoexcretor; quem consegue elimi-
nar ao menos os 800mg em 24 horas porque tem os rins
funcionando adequadamente e elimina o excesso de cido
rico produzido (hiperprodutores Figura 1). Entretanto,
pode haver a associao das 2 situaes: um indivduo pode
ser hiperprodutor mas, por ter associadamente um rim hi-
poexcretor, elimina menos cido rico do que precisaria
para se manter normouricmico. Vrios fatores, incluindo
doenas, lcool e medicaes (Tabela 4), so causas impor-
tantes de diminuio na excreo renal do cido rico.
67
REUMATO LOG I A

A eliminao intestinal responsvel por uma pequena Drogas

quantidade da excreo de cido rico (de 200 a 300mg/ - Diurticos (tiazdicos e de ala);
dia). Essa pode chegar a ser a principal via de eliminao de - Ciclosporina;
uratos em pacientes com insuficincia renal. - Etanol;
- Salicilatos em baixa dose;
Tabela 3 - Metabolismo do cido rico - Pirazinamida;
- 100% do cido rico so filtrados; - Etambutol;
- 100% so reabsorvidos pelo tbulo proximal; - Laxativos;
- 50% so secretados; Causas renais
- 40 a 44% so reabsorvidos; - Insuficincia renal crnica;
- 8 a 12% so excretados. - Desidratao;
- HAS;
Quanto produo, o cido rico se forma a partir da - Restrio salina;
sntese de purinas numa sequncia de reaes enzimticas. - Doena renal policstica;
Os precursores das purinas que favorecem a produo de Miscelnea
cido rico podem ter origem exgena (dieta rica em pro- - Toxemia gravdica;
tenas ou calorias Tabela 5) ou endgena (pela sntese de - Sndrome de Down;
purina de novo e pelo turnover celular). Assim, o cido - Sarcoidose;
rico pode elevar-se como consequncia da dieta, do au- - Acidose lctica.
mento do catabolismo tecidual provocado por vrias doen- Causas de hiperproduo
as e medicaes e por erros inatos envolvidos no metabo- (>800mg de uricosria em 24 horas)
lismo das purinas (Tabela 4). Doenas
O lcool tem grande ligao com a hiperuricemia e - Psorase;
age tanto aumentando a sntese como diminuindo a ex- - Hemlise;
creo de cido rico. As crises de gota sucedendo even- - Policitemia vera;
tos com grande consumo de lcool so classicamente - Doenas mieloproliferativas;
descritas. - Obesidade;
- Glicogenose III, V e VII;
- Sndrome de lise tumoral;
Formao
- Hipertireoidismo;
Catabolismo das Purinossntese Catabolismo das Drogas
protenas tissulares de novo protenas ingeridas - Etanol;
- Varfarina;
- Vitamina B12;
Pool do cido rico
- cido nicotnico;
Agentes citotxicos
Renal Intestinal - Frutose;
Distrbios hereditrios
Eliminao - Deficincia de HGPRT (hipoguaninafosforibosiltransferase) ou
sndrome de Lesch-Nyhan;
Figura 1 - Pool de cido rico - Hiperproduo de PRPP (fosforibosilpirofosfato);
- Deficincia de G-6-PD (glicose-6-fosfato desidrogenase).

Tabela 4 - Principais causas de hipoexcreo e hiperproduo de

Tabela 5 - Alimentos hiperuricemiantes
cido rico
Causas de hipoexcreo Dieta componentes Dieta pratos
(<800mg de uricosria em 24 horas) - Ingesto total de calorias; - Bacon;
Causas endcrinas - Triglicrides; - Cerveja;
- Obesidade; - Carboidratos; - Leguminosas;
- Hipotireoidismo; - Protenas (aspartato, glutamina, glicina); - Fgado;
- Cetoacidose diabtica; - DNA; - Ostra;
- Diabetes insipidus; - Timo, pncreas;
- RNA.
- Hiperparatireoidismo; - Fungos.

68
 G O TA

Tabela 6 - Causas de hiperuricemia 4. Estgios clssicos

Aumento da sntese de purinas
Defeitos enzimticos A - Hiperuricemia assintomtica
- Superproduo de fosforibosilpirofosfato;

REUMATOLOGIA
- Deficincia de hipoguaninafosforibosiltransferase;
A hiperuricemia um achado bioqumico comum. Nos
- Deficincia de glicose-6-fosfatase. fluidos extracelulares, 98% do cido rico esto na forma
Doenas que cursam com aumento da produo de purinas de monourato no pH = 7,4. Em termos fisiolgicos, qual-
- Doenas hemolticas; quer valor acima de 6,8mg/dL compreende hiperuricemia,
- Doenas mieloproliferativas; desde que exceda a concentrao solvel de monourato
Doenas que cursam com aumento da produo de purinas nos fluidos corporais.
- Glicogenose II, V e VII; A maioria das pessoas com hiperuricemia nunca desen-
- Obesidade; volve sintomas associados a excesso de cido rico, como
- Policitemia vera; artrite gotosa, tofos e clculos renais.
- Psorase. A hiperuricemia no diagnostica gota isoladamente
Doenas medicamentos ou hbitos alimentares nem uma doena propriamente dita.
- cido nicotnico;
- Dieta rica em purinas; B - Gota aguda intermitente
- Drogas citotxicas; O ataque inicial de gota aguda usualmente precedido
- Etanol;
por dcadas de hiperuricemia assintomtica.
- Frutose;
O episdio de ataque de gota usualmente uma dor de
- Vitamina B12 (pacientes com anemia perniciosa);
incio agudo, acompanhada de calor, edema e eritema. A
- Varfarina.
dor intensa e atinge o pico mximo entre 12 e 48 horas.
Defeitos na depurao renal de cido rico
O ataque inicial geralmente monoarticular e, na metade
Doenas
dos pacientes, envolve a 1 articulao metatarsofalangia-
- Acidose ltica;
na, a chamada crise de podagra (Figura 2). Essa articulao
- Cetoacidose diabtica;
afetada em 90% dos indivduos com gota. Outras articu-
- Desidratao;
laes frequentemente envolvidas em estgio precoce so
- Diabetes insipidus;
- Doena renal policstica;
pequenas articulaes do antep, tornozelos, calcanhares e
- Hiperparatireoidismo; joelhos e, menos comumente, punhos, quirodctilos e om-
- Hipertenso arterial; bros. A dor geralmente muito intensa.
- Hipotireoidismo; Sintomas sistmicos, como febre, calafrios e mal-estar,
- Insuficincia renal crnica; podem acompanhar a gota aguda. O eritema cutneo asso-
- Obesidade; ciado ao ataque agudo de gota envolve a articulao e pode
- Restrio salina; se assemelhar a uma celulite bacteriana. O curso natural da
- Sarcoidose; gota aguda no tratada varia de episdios de dores mode-
- Toxemia da gravidez; radas que se resolve em algumas horas a ataques severos
- Sndrome de Bartter; que duram de 1 a 2 semanas. O episdio entre os ataques
- Sndrome de Down. pode durar anos, mas, com o tempo, a tendncia que os
Drogas e hbitos alimentares ataques se tornem mais frequentes, com maior durao e
- Ciclosporina; envolvimento de mltiplas articulaes.
- Diurtico; O perodo intercrtico aquele em que as articulaes
- Etambutol; esto fora do ataque agudo de gota. Apesar disso, cristais
- Pirazinamida; de monourato de sdio so frequentemente identificados
- Etanol; no lquido sinovial. Nesse perodo, em estgios precoces da
- Levodopa; doena, a articulao se mantm assintomtica, mas, com a
- Salicilatos em pequenas doses; recorrncia dos ataques, fica comprometida; pode haver dor
- Uso abusivo de laxantes.
persistente, que indica evoluo para gota tofcea crnica.

69
REUMATO LOG I A

Figura 2 - Podagra
Figura 4 - Presena de tofos em quirodctilos e dorso da mo

C - Gota tofcea crnica

A gota tofcea crnica geralmente desenvolve-se aps
10 anos ou mais de gota aguda intermitente, embora pa-
cientes possam desenvolver tofos j no ataque inicial. A
transio da gota intermitente para gota tofcea crnica
acontece quando os perodos intercrticos no ficam livres
de dor. O envolvimento articular torna-se persistente, em-
bora a intensidade da dor seja menor que a dos ataques
agudos.
O acometimento poliarticular mais comum nessa fase,
com envolvimento de pequenas articulaes dos ps e das Figura 5 - Presena de tofos em quirodctilos
mos de forma simtrica, podendo at confundir com artri-
te reumatoide. As articulaes podem ficar deformadas, com
desvios de eixo e tofos justa-articulares associados (Figura 3).
Os tofos so decorrentes do depsito tofceo de mo-
nourato sdico em tecidos periarticulares, que, inicialmen-
te, podem no ser palpveis. Eles podem ser encontrados
em qualquer lugar do corpo, mas so mais comuns nos de-
dos (Figuras 3, 4 e 5), punhos, orelhas (Figura 6), joelhos,
olcrano (Figura 7) e locais de maior presso, como regio
ulnar e tendo de Aquiles. Seu aparecimento est relacio-
nado com a severidade da hiperuricemia. Ocasionalmente,
os tofos tambm inflamam, geralmente acompanhando
crises agudas de artrite. Diferente dos cistos sinoviais que
Figura 6 - Presena de tofo em pavilho auricular
podem ocorrer na artrite reumatoide e na osteoartrite, os
tofos so de consistncia dura. Sua puno revela sada de
material branco pastoso (Figura 7).

Figura 7 - Presena de tofos em olcrano, tofo rompido drenando

Figura 3 - Gota tofcea crnica material rico em monourato de sdio

70
 G O TA

Tabela 7 - Fases clnicas da gota desenvolvem em 50% dos pacientes quando o urato est
- Achado bioqumico comum; maior que 13mg/dL. Sintomas de calculose renal precedem
Hiperurice- - A maioria das pessoas com hiperuricemia nun- o desenvolvimento de gota em 40% dos pacientes, e cl-
mia assinto- ca desenvolve sintomas; culos contendo clcio tm ocorrncia 10 vezes maior em
mtica - S hiperuricemia no diagnostica gota; indivduos com gota que na populao geral.

- No uma doena propriamente dita.
- Precedida por dcadas de hiperuricemia assin-
tomtica;
- Ataque clssico: dor articular intensa, aguda,
com calor, edema e eritema e pico entre 12 e 48
horas;
- Ataques moderados se resolvem em algumas
horas e ataques severos duram 1 a 2 semanas;
- Ataque inicial monoarticular;
- Podagra: ataque de gota na 1 articulao meta-
Gota aguda tarsofalangiana, o 1 ataque em metade dos
intermitente pacientes e 90% dos gotosos tm podagra em
algum momento;
- Outras articulaes comumente envolvidas: an-
tep, tornozelos, calcanhares e joelhos;
- Sintomas sistmicos podem estar associados:
febre, calafrios e mal-estar;
- Curso natural: episdios sucessivos de ataques
intercalados por um perodo intercrtico vari-
vel, que pode durar anos, mas que, com o tem-
po, se torna mais curto.
- Aps anos de gota aguda intermitente;
- Envolvimento articular persistente: perodos
intercrticos no ficam livres de dor, com agu-
Gota tofcea
dizao nos ataques;
crnica
- Acometimento poliarticular, com deformidades
e desvios de eixo;
- Tofos justa-articulares.
REUMATOLOGIA
Tabela 8 - Tipos de acometimento renal associados hiperuricemia
Nefropatia Deposio de cristais de monourato de sdio na
crnica medular renal, levando a proteinria.
Nefropatia consequente ao do depsito agudo
de cido rico decorrente da hiperuricemia na
Nefropatia
sndrome da lise tumoral, em pacientes que re-
aguda
cebem quimioterapia no tratamento de linfomas
e leucemias.
Nefrolitase
por cido Litase renal por clculos de monourato.
rico
B - Hipertenso
Hipertenso est presente em 25 a 50% dos pacientes
com gota, e 2 a 4% das pessoas com hipertenso tm a doen-
a. As concentraes de urato srico correlacionam-se direta-
mente com a resistncia perifrica e vascular renal, levando
reduo do fluxo renal, o que demonstra a associao entre
hipertenso e hiperuricemia. Fatores como obesidade e sexo
masculino tambm se associam a estas 2 ltimas condies.
C - Obesidade
Hiperuricemia e gota correlacionam-se com o peso cor-
poral em homens e mulheres, e indivduos com a 2 condi-
o esto comumente acima do peso, comparados com a
populao geral. Obesidade pode ser o fator que une hipe-
ruricemia, hipertenso, hiperlipidemia e aterosclerose.

5. Associaes clnicas
A - Doena renal
Diversas formas de doena renal induzida por hiperurice-
mia so reconhecidas, incluindo nefropatia crnica por urato,
nefropatia aguda por cido rico e nefrolitase por cido rico.
Falncia renal progressiva comum em pessoas com
gota. Hipertenso, diabetes, obesidade e doena isqumi-
D - Hiperlipidemia
Os triglicrides sricos esto elevados em 80% das pes-
soas com gota. A associao entre hiperuricemia e nveis
sricos de colesterol controversa.
Em vista do exposto, vem sendo estudada a gota como par-
te da sndrome plurimetablica (Figura 8), tambm contribuin-
do para o aumento do risco para doenas coronarianas.
Influncias genticas Influncias ambientais

ca coronariana so as comorbidades mais importantes que

- Obesidade;
contribuem para complicaes. Resistncia insulina
- Tabagismo;
- Gorduras saturadas;
Nefropatia crnica por urato uma entidade causada - Alteraes receptores;
- Sinalizao (C-JUN); Hiperinsulinemia
- Sedentarismo.

pela deposio de cristais de monourato de sdio na medular - Enzimas metab. CH.

renal, associado albuminria. Falncia renal aguda pode ser

causada por hiperuricemia na sndrome da lise tumoral, que Metabolismo
de glicose
Metabolismo
de cido rico
Dislipidemia Hemodinmica Hemosttica

acontece em pacientes que recebem quimioterapia no trata-

Hiperuricemia PAI-1
mento de linfomas e leucemias. Com a liberao de purinas Intolerncia Hipertrigliceridemia
Gota Hiperatividade simptica Fibrinognio
glicose Hipercolesterofenia
Urolitase Reteno de Na
HDL-c
durante a lise tumoral, ocorre a precipitao de cido rico LDL densas
Hipertenso

nos tbulos distais e ductos coletores no rim. Nefropatia agu-

da por cido rico pode resultar em poliria e anria.
Depsito renal de cido rico ocorre em 10 a 25% de Doena coronariana

todas as pessoas com gota. A incidncia correlaciona-se di-

retamente com o nvel srico de cido rico, e clculos se Figura 8 - Sndrome plurimetablica

71
REUMATO LOG I A
6. Achados radiogrficos
Os achados radiogrficos nas fases iniciais podem no
existir. Na artrite aguda, pode ser encontrado apenas um
aumento de partes moles nas articulaes afetadas. Na
maioria dos casos, anormalidades sseas e articulares po-
dem se desenvolver aps anos de doena, e podem ser vis-
tos depsitos de cristais de urato (Figura 9). Mais frequen-
temente, as anormalidades so assimtricas e encontradas
nos ps, mos, punhos, ombros e joelhos.
A eroso ssea da gota radiologicamente distinta das
alteraes erosivas das artrites inflamatrias. Eroses da
gota esto presentes nas margens sseas (leso em saca
bocado Figura 10). Osteopenia justa-articular, um achado
comum e precoce na artrite reumatoide, ausente ou m-
nima na gota.
Figura 9 - Presena de depsito de cido rico no 1 pododctilo
com total destruio da poro distal do 1 metatarso
Figura 10 - Leso erosiva tipo saca bocado: observar que ela est
fora da cpsula articular
7. Achados laboratoriais
A elevao de cido rico tem sido considerada a chave
no diagnstico de gota. O nvel normal de cido rico srico
para o sexo masculino de cerca de 7mg/dL, e, para o sexo
feminino, 6 a 6,5mg/dL. Na realidade, esse achado laborato-
rial no diagnstico. A maioria dos estados hiperuricmicos
no desenvolve gota, e os nveis de urato podem estar nor-
mais durante a crise, devido precipitao tecidual.
O diagnstico definitivo de gota possvel pela aspira-
o do lquido sinovial ou do tofo que demonstra cristais
de monourato de sdio. Os cristais geralmente assumem
72
forma de agulha com intensa birrefringncia positiva ao mi-
croscpio de luz polarizada (Figura 11). Isso os distingue dos
cristais de pirofosfato de clcio, encontrados na pseudogo-
ta, que so curtos e rombos e tm birrefringncia positiva
fraca. Os cristais usualmente so intracelulares durante os
ataques agudos e extracelulares quando fora de crise. O l-
quido sinovial mostra inflamao intensa a moderada, com
predomnio de neutrfilos.
Figura 11 - (A) Cristal de monourato de sdio localizado intracelular-
mente e (B) sob luz polarizada: fusiformes e fortemente birrefringentes.
Fonte: Rheumatology in Practice, 2010
A dosagem de cido rico na urina de 24 horas ne-
cessria para definir o tipo de paciente (hipoexcretor ou
hiperprodutor) e, por conseguinte, o tipo de tratamento.
Em uma dieta regular, a excreo de cido rico maior que
800mg em 24 horas sugere uma superproduo de urato.
Pode-se calcular o clearance de cido rico, que a taxa
de filtrao renal de cido rico, pois o indivduo pode ter
uma uricosria alta (hiperprodutor), mas um clearance
baixo, indicando dficit de excreo em relao ao valor
da hiperuricemia. Da mesma forma, uma pessoa com uri-
cosria menor de 800mg (que seria classificada como hi-
poexcretor) pode excretar adequadamente em relao ao
nvel srico de cido rico. O clearance normal est em
torno de 8mL/min e pode ser calculado com a concentra-
o urinria e srica de cido rico e o volume urinrio
total.

8. Diagnstico
Em 1977, o American College of Rheumatology aprovou
os critrios diagnsticos propostos por Wallace et al., que
se baseiam no encontro de cristais de monourato de sdio
ou tofos ou 6 ou mais dos 12 critrios clnicos, radiolgicos
e laboratoriais (Tabela 9).
Tabela 9 - Critrios para classificao de artrite aguda na gota pri-
mria
Critrios maiores
- Encontro de cristais de monourato de sdio no lquido sinovial
intra-articular na vigncia de crise aguda;
- Confirmao da presena de tofos.
Critrios menores
- Inflamao articular sbita;
- Mais de 1 crise de artrite aguda;
- Comprometimento monoarticular;
- Rubor local;
- Comprometimento de 1 MTF;
- Comprometimento de 1 MTF de modo unilateral;
- Comprometimento tarsal unilateral;
- Suspeita de presena de tofos;
- Hiperuricemia;
- Edema articular assimtrico visto ao raio x;
- Cistos subcondrais sem eroses vistos ao raio x;
- Cultura negativa na vigncia de crise.
A maioria dos pacientes diagnosticados como gota tem
histria de monoartrite aguda, hiperuricemia e melhora
importante dos sintomas com uso de colchicina e anti-infla-
matrios. A resposta clnica colchicina uma forte evidn-
cia de gota, mas tambm frequente em outros tipos de
artrite microcristalina, incluindo por cristais de pirofosfato
de clcio (pseudogota) e hidroxiapatita.
Em um caso de monoartrite aguda com material pun-
cionvel, preciso obter cultura e colorao para bactrias
para excluir artrite sptica, pois a presena dos cristais ca-
ractersticos de monourato de sdio, embora faa diagns-
tico de gota, no exclui coexistncia de infeco. Em alguns
casos, como artrite de articulaes maiores, como joelho, o
incio de antibioticoterapia emprica est indicado at que
se possa afastar infeco.
Tabela 10 - Diagnsticos diferenciais
Artrite reumatoide
- Diferenciar ndulo reumatoide (cotovelos) dos tofos; na AR no
ocorre acometimento de IFDs.
Artrite psorisica
- IFD + dactilite (edema dos dedos).
Esclerose sistmica
- Calcinose depsito de hidroxiapatita faz diferencial com os
tofos.
Infeco
G O TA
9. Tratamento
A gota pode ser tratada com sucesso, sem complicaes.
Os objetivos teraputicos incluem tratar a crise aguda, pro-
mover rpido alvio da dor e inflamao, prevenir ataques
REUMATOLOGIA
futuros e prevenir formao de tofos, clculos renais e ar-
tropatia destrutiva. No tratamento da gota, ateno tam-
bm deve ser dada s comorbidades.
A - Gota aguda
Um ataque agudo de gota marcado por inflamao
intensa. Muitos agentes, incluindo Anti-Inflamatrios No
Hormonais (AINHs), colchicina, corticoides sistmicos ou
intra-articulares podem ser usados para eliminar a dor e
os sintomas associados. A administrao precoce desses
agentes essencial. Colchicina, por exemplo, funciona me-
lhor quando instituda minutos a horas depois do ataque.
Drogas que abaixam o urato no devem ser institudas du-
rante o ataque agudo. Entretanto, pacientes que apresen-
tam ataque agudo e estejam fazendo uso de alopurinol ou
agente uricosrico devem ser continuados.
a) AINHs: so as drogas de escolha no tratamento da
crise aguda de gota. So administrados em dose plena ao
1 sinal de ataque e devem ser mantidos por, ao menos, 48
horas aps o desaparecimento dos sintomas. No encorajar
uso crnico. Usa-se na vigncia do ataque de gota agudo.
AINHs podem causar significativos efeitos colaterais,
mais comumente, complicaes gastrintestinais. Seu uso
deve ser evitado em hipertensos descontrolados e indivdu-
os com disfuno renal.
b) Colchicina: efetiva no tratamento da crise aguda e
promove alvio da dor em 48 horas na maioria dos pacien-
tes. Alm disso, inibe os microtbulos envolvidos na qui-
miotaxia e fagocitose dos cristais de cido rico pelos neu-
trfilos. Alm de reduzir a produo de IL-6, tem circulao
ntero-heptica, e os efeitos txicos podem ser amplifica-
dos em pacientes com doena heptica.
Geralmente, administrada em doses orais de 1,5mg/
dia (1 comprimido de 5mg, 8/8 horas), por 3 a 6 dias. Os
principais efeitos colaterais so nuseas, vmitos, diarreia,
cibras e dor abdominal. A dose deve ser reduzida ou sus-
pensa se esses sintomas aparecem. Dose excessiva pode
resultar em supresso da medula ssea, falncia renal, co-
agulao intravascular disseminada, falncia cardiopulmo-
nar, convulses e bito. O uso limitado a pacientes com
disfuno renal. As doses intravenosas usadas no passado
at o surgimento de efeitos colaterais so totalmente de-
sencorajadas atualmente. Tambm pode ser administrada
na preveno de ataques em pacientes com crises de repe-
tio, na dose mais baixa de 0,5 a 1mg/dia.
c) Corticoides: podem ser usados (prednisona de 20 a
40mg/dia ou equivalente por 3 a 4 dias) para pacientes a
quem a colchicina e AINHs so contraindicados ou inefetivos.
Gota usualmente responde a colchicina, AINHs ou cor-
ticoides isolados. Entretanto, se a terapia falha ou o ataque
73
REUMATO LOG I A

intenso, um nico agente no o suficiente. Na maioria Paciente com gota

das situaes, os agentes so utilizados em combinao. estabelecida

No
B - Profilaxia Ataque agudo com
sinovite presente?
Gota em perodo
intercrtico
Dieta (Tabela 11) e modificao do estilo de vida redu-
Gota aguda
zem a frequncia dos ataques agudos e a necessidade de
medicaes. Dieta rgida com restrio de precursores de
Terapia com AINH
purina no est indicada, pois mesmo uma dieta rigorosa pode ser usada?
oferece pouco efeito no pool final de cido rico. No en-
tanto, a retirada de determinado alimento pode ser eficaz
a alguns pacientes. A perda de peso reduz o urato srico, Sim No
AINH enquanto Corticoides so
e o lcool deve ser eliminado totalmente, pois ele aumen- durar a crise contraindicados?
ta a produo de urato e reduz a sua excreo. O uso sub-
-reptcio comum e costuma ser responsvel por ataques Sim No No
de gota aguda em pacientes sob tratamento adequado. Colchicina oral Mais de 1 articulao Corticoide intra-
envolvida? articular ou oral
Medicamentos que sabidamente contribuem para hiperuri-
cemia (Tabela 4) devem ser substitudos, se possvel. Sim
a) Alopurinol: um inibidor da xantina-oxidase, enzima Corticoide oral ou
intramuscular
envolvida na sntese do cido rico. A pacientes com hiper-
produo de cido rico, formao de tofos, nefrolitase, Sintomas agudos
ou outras contraindicaes para o uso de uricosricos, o resolvidos
agente de escolha. Tambm a droga prefervel em casos
de insuficincia renal, mas sua toxicidade possvel quando Gota em perodo
intercrtico
a filtrao glomerular est rebaixada. Toxicidade pode ser
evitada se as doses so apropriadas. Terapia tpica inicia- Figura 11 - Tratamento da gota
da com a dose de 300mg/dia, entretanto doses de 100mg
ou menos podem ser apropriadas para idosos ou filtrao
glomerular <50mL/min. C - Recomendaes do EULAR (liga europeia que
O tratamento prolongado com dose adequada de alopu- estuda as doenas reumatolgicas):
rinol pode resolver os tofos, porm depende da caractersti- - Um ataque agudo de rpido desenvolvimento de dor
ca do mesmo, sendo alguns tofos mais resistentes. intensa, edema e dolorimento que atinge o mximo
Os efeitos colaterais mais comuns so dispepsia, cefaleia dentro de 6 a 12 horas, especialmente com eritema
e diarreia. O rash papular pruriginoso ocorre em 3 a 10% dos sobreposto, altamente sugestivo de inflamao por
pacientes. Outros efeitos txicos incluem febre, urticria, eosi- cristais, ainda que no especfico para gota;
nofilia, nefrite intersticial, falncia renal aguda, supresso de
medula ssea, hepatite, vasculite, toxicidade epidrmica.
- Para apresentaes tpicas da gota (por exemplo, po-
dagra recorrente com hiperuricemia), um diagnstico
A sndrome de hipersensibilidade ao alopurinol rara,
clnico isolado tem acurcia razovel, mas no definiti-
mas constitui um quadro grave com mortalidade em torno
va sem confirmao dos cristais;
de 20 a 30%.
O FDA (Food and Drug Administration) indica o uso do
- Demonstrao de cristais de urato monossdico no
lquido sinovial ou no aspirado do tofo permite o diag-
oxipurinol, outro agente inibidor da xantina-oxidase, para
nstico definitivo de gota;
tratamento dos pacientes com hiperuricemia e intolerantes
ao alopurinol. No est disponvel no Brasil. - A pesquisa de rotina de cristais de urato monossdico
b) Agentes uricosricos: so efetivos para os pacientes recomendada em todo aspirado de lquido sinovial
com filtrao glomerular entre 50 e 60mL/min, com inges- obtido de articulaes inflamadas sem diagnstico;
ta de 2L de fluidos e com bom fluxo urinrio, sem histria - A identificao de cristais de urato monossdico em
ou evidncia ultrassonogrfica de nefrolitase. No Brasil, articulaes assintomticas pode permitir o diagnsti-
o agente disponvel a benzbromarona, na dose de 50 a co definitivo de gota no perodo intercrtico;
200mg/dia. No deve ser administrada a indivduos com - Gota e sepse podem coexistir, ento quando se suspei-
uricosria elevada (>750mg/24h). tar de artrite sptica, a colorao pelo Gram e cultura
A combinao de alopurinol e uricosricos pode ser in- do lquido sinovial devem ser realizadas, mesmo que
dicada a pacientes com tofos extensos e funo renal pre- sejam identificados cristais de urato monossdico;
servada. Os uricosricos aumentam a excreo de grandes - Mesmo sendo o mais importante fator de risco para
quantidades de urato solvel, e o alopurinol reduz a forma- gota, os nveis de cido rico srico no confirmam ou
o de novos uratos. excluem gota, assim como muitas pessoas com hipe-

74
 G O TA

ruricemia no desenvolvero gota, e durante as crises
agudas os nveis sricos podem estar normais;
- Excreo renal de cido rico deve ser determinada
em um grupo de pacientes com gota, especialmente
aqueles com histria familiar de incio precoce de gota,
- Fatores de risco para gota e comorbidades associadas
devem ser avaliadas, incluindo caractersticas da sn-
drome metablica (obesidade, hiperglicemia, hiperli-
pidemia, hipertenso).

incio antes de 25 anos de idade ou com litase renal;
- Apesar das radiografias serem teis no diagnstico di-
ferencial e mostrarem achados tpicos na gota crnica,
elas no so teis para confirmar o diagnstico em es-
tgios precoces da doena;
REUMATOLOGIA
10. Tratamento da hiperuricemia isolada
H muita controvrsia no tratamento desta situao.
Alguns autores recomendam o tratamento nesses casos,
mas tambm h controvrsia quanto ao nvel de uricemia
que o indicaria.

Tabela 11 - Tratamento da gota

- Drogas de 1 escolha;
- Iniciar ao 1 sinal do ataque e manter por 48 horas aps o desaparecimento dos sin-
Anti-Inflamatrios No Hor-
tomas;
monais (AINHs)
- Usar dose mxima por curto perodo de tempo;
- Evitar em hipertensos descontrolados e pacientes com disfuno renal.
- Promove alvio da dor em 48 horas;
Gota aguda
- Inibe os microtbulos envolvidos na quimiotaxia e fagocitose dos neutrfilos;
Colchicina - Realizar uso oral de 1,5mg/dia por 3 a 6 dias;
- Doses crescentes intravenosas no mais recomendadas;
- Evitar em pacientes com disfuno renal.
- indicado na contraindicao ou ineficcia de AINHs e colchicina;
Corticoide
- Prednisona, 20 a 40mg/dia ou equivalente por 3 a 4 dias.
- Dieta rgida com restrio de precursores de purina no est indicada;
- Perda de peso reduz o urato srico;
Dieta, peso e lcool
- Eliminar totalmente o uso de lcool;
- Medicamentos que contribuem para hiperuricemia devem ser substitudos, se possvel.
- Inibidor da xantina-oxidase, indicado a pacientes hiperprodutores, tofos, nefrolitase
Preveno de
ou contraindicaes aos uricosricos;
ataques futu-
Alopurinol - prefervel em casos de insuficincia renal;
ros e complica-
- Corrigir dose de acordo com a funo renal (dose padro: 300mg/dia; doses de 100mg
es
ou menos para idosos ou filtrao glomerular <50mL/min).
- So efetivos a pacientes com filtrao glomerular acima de 50 a 60mL/min, com
Agentes uricosricos (benz- ingesta de 2L de fluidos e bom fluxo urinrio, sem histria ou evidncia ultrassono-
bromarona) grfica de nefrolitase dose: 50 a 200mg/dia;
- No usar se uricosria elevada (>750mg/24 horas).

11. Condrocalcinose pseudogota - Gota.

Artropatia microcristalina caracterizada por depsito de
cristais diidratados de pirofosfato de clcio. Os depsitos
atingem principalmente a cartilagem articular, os meniscos,
a sinvia e as estruturas tendinosas e ligamentares. Pode
mimetizar gota, artrite reumatoide, osteoartrite, artropatia
neuroptica ou ser assintomtica.
uma doena incomum, que atinge principalmente pes-
soas na 6 ou na 7 dcada, sendo rara antes dos 40 anos.
Algumas doenas metablicas esto associadas ao desen-
volvimento de pseudogota/condrocalcinose, destacam-se:
- Hemocromatose;
- Hiperparatireoidismo;
- Hipofosfatasia;
- Hipomagnesemia;
Achados clnicos mais sugestivos:
- Achados clnicos de gota em pacientes idosos, espe-
cialmente mulheres;
- Sintomas sugestivos de gota com evoluo atpica res-
posta ao tratamento;
- Osteoartrite atpica (especialmente de incio mais tar-
dio e recorrente, episdios inflamatrios agudos;
- Clnica com padro de artrite reumatoide iniciando em
idoso.
A - Quadro clnico
Tipos mais comuns de apresentao clnica:
a) Pseudogota isolada (25% dos casos): manifesta-se
por surtos agudos ou subagudos autolimitados, habitual-

75
REUMATO LOG I A

mente to severos quanto os da gota e com intervalo livre

assintomtico.
b) Forma pseudorreumatoide (5% dos casos): manifes-
ta-se com rigidez matinal, artrite simtrica das pequenas
articulaes das mos, espessamento sinovial, contratura
em flexo. Em 10% dos casos, o FR positivo. Os ataques
duram de 4 semanas a vrios meses. As articulaes mais
acometidas so punhos, cotovelos, metacarpofalangianas,
joelhos e ombros. Devem-se buscar imagens de calcificao
articular ao raio x de punhos, pbis e joelhos, que corro-
boram esse diagnstico e afastar eroses tpicas de artrite
reumatoide.
c) Forma pseudo-osteoartrtica (50% dos casos): o en-
volvimento geralmente bilateral com degenerao pro-
gressiva de mltiplas articulaes. Evolui cronicamente
por meses ou anos, mas pode ter cursos de crises agudas. Figura 12 - Condrocalcinose: correlao anatomoclnica
Compromete predominantemente os joelhos, punhos, arti-
culaes metacarpofalangianas, articulaes coxofemorais,
ombros, cotovelos e tornozelos. Devem-se buscar imagens
de calcificao articular ao raio x de punhos, pbis e joe-
lhos, e observar o acometimento de punhos e metacarpofa-
langianas (muito incomuns na osteoartrite primria).
d) Artropatia pseudoneuroptica: monoartrite destru-
tiva grave, de curso crnico, dolorosa. A ausncia de neuro-
patia sensitiva a diferencia da artropatia neuroptica.
e) Forma assintomtica (20% dos casos): casualmente,
so vistas ao raio x calcificaes tpicas da condrocalcinose,
principalmente nos joelhos, porm sem manifestaes cl-
nicas associadas.

B - Achados radiolgicos
O depsito de cristal de pirofosfato diidratado de clcio
pode ser visto radiologia simples e aparece na cartilagem
hialina e fibrosa como calcificao coalescente em linhas ou
bandas paralelas borda do osso subcondral (Figura 12).
Os locais mais frequentemente acometidos so menisco do
joelho, ligamento triangular do carpo e fibrocartilagem da
snfise pbica. Qualquer articulao pode ser acometida.
Tais alteraes so acompanhadas de leses degenerativas.
Figura 13 - Outras localizaes de condrocalcinose
C - Exames laboratoriais
O lquido sinovial com cristais de pirofosfato de clcio
o achado caracterstico. Os cristais so vistos microsco-
pia de luz polarizada, apresentando-se com birrefringncia
positiva fraca e forma curta, com extremidades rombas
(Figura 14) diferentemente do de monourato de sdio,
que longo e pontiagudo.

Figura 14 - Cristal de pirofosfato de clcio sob luz polarizada: rom-

boides e fracamente birrefringentes

76

As provas de atividade inflamatria (VHS e PCR) podem
estar aumentadas, sobretudo nos casos de crise aguda.
Muitas vezes, preciso afastar outras doenas que so co-
mumente associadas condrocalcinose: como diabetes melli-
tus, hiperparatireoidismo, hemocromatose, hipotireoidismo,
doena de Wilson, hipofosfatasia, ocronose e acromegalia.
D - Diagnstico
O diagnstico baseia-se nos achados clnicos, radio-
lgicos e laboratoriais. Entram no diagnstico diferencial
doenas que ela pode mimetizar (gota, osteoartrite, artrite
reumatoide, artropatia neuroptica) e as que podem estar
associadas.
Tabela 12 - Sugestes diagnsticas para condrocalcinose
Quando pensar em pseudogota?
- Monoartrite aguda no tofcea intermitente: diagnstico
diferencial com gota, sobretudo se em associao a diabetes
mellitus, hiperparatireoidismo, hemocromatose, hipotireoidismo,
doena de Wilson, hipofosfatasia, ocronose e acromegalia;
- Calcificaes intra-articulares: tpicas em joelhos, snfise pbica e
punhos;
- Quadro semelhante osteoartrite, mas que atinge articula-
es normalmente no acometidas por osteoartrite primria:
punhos, articulaes metacarpofalangianas, ombros, cotove-
los e tornozelos.
E - Tratamento
Tratam-se as crises com AINHs, esvaziamento da arti-
culao por meio de puno articular e corticoides injet-
veis. Os pacientes devem ser orientados para que evitem
traumatismos articulares que so, com frequncia, precipi-
tantes de crises. O uso crnico de colchicina pode reduzir a
frequncia e a intensidade das crises.
12. Doena articular por deposio de
outros cristais
Uma srie de outros cristais pode produzir inflama-
o aguda osteomuscular. Dentre estes destacam-se a de-
posio de cristais de hidroxiapatita e de oxalato de clcio.
a) Deposio de cristais de hidroxiapatita
Os cristais de fosfato bsico de clcio (apatita) esto asso-
ciados a doenas articulares e periarticulares, sendo frequente
a causa de bursites e tendinites calcificadas (Tabela 13).
Tabela 13 - Condies associadas deposio de hidroxiapatita
- Bursites e tendinites calcificadas;
- Periartrites calcificadas (tecidos moles);
- Osteoartrite;
- Artropatia destrutiva;
- Derrames hemorrgicos em idosos (ombro de Milwaukee);
- Calcinose tumoral;
G O TA
- Hiperparatireoidismo;
- Insuficincia renal crnica/dilise prolongada;
- Doenas do tecido conjuntivo (esclerose sistmica, LES, CREST,
miosite);
REUMATOLOGIA
- Calcificaes heterotpicas aps patologias neurolgicas (AVE,
trauma raquimedular);
- Fibrodisplasia ossificante progressiva.
Os cristais de hidroxiapatita causam artrite quando h
quebra da homeostasia do produto clcio-fsforo, prin-
cipalmente quando este excede 75 mg2/dL. A articulao
mais comumente acometida a do ombro, chamada s ve-
zes de ombro de Milwaukee, sendo o lado dominante geral-
mente o mais envolvido. Praticamente qualquer articulao
pode ser afetada, como quadril, punho, tornozelo, cotovelo
e pequenas articulaes da mo. A calcificao de tendo,
ligamento e cpsula articular pode associar-se a processo
inflamatrio doloroso periarticular. A doena articular por
cristais de hidroxiapatita tambm pode progredir com ar-
tropatia destrutiva. doena predominante em indivduos
idosos.
O quadro clnico inclui de casos assintomticos (desco-
bertos apenas nos exames radiogrficos) at sinovite aguda,
bursite, tendinite e artropatia destrutiva crnica. Na anlise
do lquido sinovial destes pacientes, a contagem de leucci-
tos baixa, com predomnio de clulas mononucleares. Os
cristais presentes no lquido sinovial so muito pequenos,
no birrefringentes e muitas vezes detectados somente em
microscopia eletrnica. Quando corados com vermelho S
de alizarina so melhor visualizados. Os achados radiogrfi-
cos no so diagnsticos.
descrita a ocorrncia de calcinose tumoral, em virtu-
de do crescimento dos depsitos, em especial nos ombros,
formando massas palpveis e visveis. A calcifilaxia, que
ocasiona calcificao de partes moles, calcificao vascular
e necrose isqumica da pele, geralmente vista em associa-
o com nveis elevados de fosfato srico.
O tratamento inespecfico. Em geral, as crises agudas
so autolimitadas. Pode-se usar AINHs, corticoides orais,
injetveis ou intra-articulares. Nos pacientes com doena
destrutiva e crnica o tratamento clnico em geral ine-
ficaz, requerendo medidas cirrgicas para a remoo dos
depsitos. Identificao e correo de um ativo subjacente
causa de hipofosfatemia ou hipercalcemia pode reduzir o
risco de futuros ataques.
b) Deposio de cristais de oxalato de clcio (CaOx)
Existem 2 formas de deposio de cristais de CaOx: a
primria, um raro distrbio metablico e hereditrio; e a
secundria, uma anormalidade metablica decorrente da
Doena Renal Terminal (DRT). Nestes ltimos ocorre de-
posio de CaOx em rgos viscerais, ossos, cartilagens,
sinvia e vasos sanguneos. Os agregados de CaOx liberam
enzimas e com isso estimulam a formao de sinovite nas
articulaes acometidas com progressivo dano articular.
77
REUMATO LOG I A

Como achado radiogrfico tambm podemos encontrar Caracterstica Gota Pseudogota

condrocalcinose, sendo esta indistinguvel da deposio de Hiperuricemia, obe- Hipotireoidismo,
DPFC. O lquido sinovial destes pacientes no costuma ser sidade, hipertenso, hemocromatose,
inflamatrio, com contagem total de menos de 2.000 leuc- Condies predis-
hiperlipidemia, lco- OA, IRC, diabetes,
ponentes/fatores
citos, com predomnio de mononucleares. de risco
ol, baixa ingesta ali- hiperparatireoi-
O tratamento das crises agudas inclui AINH, colchicina mentar, defeito enzi- dismo, hereditria
e/ou corticosteroides, associado ao aumento na frequncia mtico hereditrio (rara)
das sesses dialticas. J na doena hereditria h relatos de Crise aguda: AINH,
Opes terapu- Crise aguda: AINH,
melhora aps transplante heptico. colchicina, corti-
ticas colchicina, corticoide
coide
Manejo crnico:
13. Resumo Manejos
Manejo crnico: uri-
AINH e/ou colchi-
cosricos, colchicina
cina
Quadro-resumo
Fonte: UpToDate, 2011.
- Gota: doena inflamatria articular causada pela deposio de
cristais de urato monossdico nos tecidos articulares e periar-
ticulares em condies de hiperuricemia;
- Somente 25% dos indivduos hiperuricmicos desenvolvem
gota. H controvrsias sobre a indicao de tratamento dos hi-
peruricmicos assintomticos;
- Fases da doena: hiperuricemia assintomtica, gota aguda in-
termitente, gota tofcea crnica;
- Pode evoluir para doena renal (nefropatias agudas e crnicas
por cido rico, nefrolitase);
- Diagnstico definitivo: encontro de cristais em forma de agulha
com birrefringncia negativa fagocitados por macrfagos no
lquido sinovial;
- Tratamento das crises agudas: AINHs, corticosteroides, colchi-
cina;
- Tratamento profiltico (hipouricemiante): dieta (especialmente
abstinncia de lcool), alopurinol, agentes uricosricos (benz-
bromarona);
- No se deve modificar ou introduzir tratamento hipouricemian-
te de base em vigncia de crise aguda de gota;
- Pseudogota: doena inflamatria articular que se diferencia da
gota por ser causada pela deposio tecidual de cristais de pi-
rofosfato de clcio.
Diagnstico diferencial entre gota e pseudogota -
Artrite induzida por cristais
Caracterstica Gota Pseudogota
1,5 a 2,6 casos por
1.000; aumenta com <1 caso por 1.000;
Prevalncia idade em homens aumenta com a
e mulheres na ps- idade
-menopausa
Pirofosfato de cl-
Cristal Urato monossdico
cio diidratado
Birrefringncia
Birrefringncia nega- fracamente positi-
Aparncia
tiva; forma de agulha va; forma linear ou
romboide
Monoarticular >oligo-
Envolvimento Monoarticular
articular; poliarticular
articular >oligoarticular
<30%
1 metatarsofalangia-
Articulaes mais Joelho, punho,
na; tornozelo, joelho,
afetadas outras
outras

78
 CAPTULO

8
Sndromes reumticas dolorosas regionais
Rodrigo Antnio Brando Neto / Ana Cristina de Medeiros Ribeiro
Aleksander Snioka Prokopowistch / Hrica Cristiani Barra de Souza

1. Introduo tica esportiva, esto frequentemente associadas. Essa ar-

As sndromes dolorosas regionais formam um grupo de
doenas musculoesquelticas heterognea, cujas origens
so mltiplas, acometendo estruturas periarticulares em
diversas partes do corpo. Representam um grande nmero
de consultas na prtica clnica, da sua grande importncia.
Sero estudadas as principais sndromes dolorosas regio-
nais, de acordo com a topografia dos sintomas.
2. Ombro
Tabela 1 - Causas mais comuns de dor no ombro
Etiologia Pistas diagnsticas
Tendinite do supraes- Dor localizada no ombro ou no membro
pinhal ou infraespi- superior; piora com a abduo; comum
nhal e bursite suba- dor noturna; manobras especficas no
cromial exame fsico.
Dor principalmente na face anterior do
Tendinite da cabea
ombro; piora com a flexo; manobras es-
longa do bceps
pecficas no exame fsico.
Capsulite adesiva Dor difusa no ombro; limita os movimen-
(ombro congelado) tos tanto ativos quanto passivos.
Dor similar tendinite do supraespinhal;
Ruptura completa do
impossibilidade de abduo ativa com-
supraespinhal
pleta.
Dor inflamatria; dor mobilizao ativa
e passiva; limitao de mobilidade ativa
Artrite glenoumeral
e passiva; mais articulaes usualmente
envolvidas.
Dor no aspecto superior do ombro; dor
Doena acromioclavi-
mecnica; dificuldade durante abduo
cular e instabilidade
extrema.
Instabilidade glenou- Mais comum em pessoas jovens; recor-
meral rente.
Dor no ombro uma queixa comum entre pessoas aci-
ma de 40 anos. Entre pessoas jovens, injrias, devido pr-
ticulao possui grande mobilidade, o que confere grande
instabilidade e favorece leses.
Quatro articulaes conferem os movimentos do om-
bro: glenoumeral, acromioclavicular, esternoclavicular e
escapuloumeral. Dentre as estruturas periarticulares mais
importantes do ombro, destacam-se:
- A bursa subacromial, localizada abaixo do acrmio e
contnua com a bursa subdeltidea, cobre a cabea
umeral. O msculo deltoide cobre a bursa;
-O manguito rotador, composto pelos tendes dos
msculos supraespinhal, infraespinhal, redondo me-
nor e subescapular, que se inserem nas tuberosidades
umerais. O manguito fixa a cabea do mero na fossa
glenoide durante a abduo, promove rotao interna
(msculo subescapular e redondo menor) e externa
(msculo infraespinhoso) do ombro e auxilia na abdu-
o (msculo supraespinhoso);
-A cpsula articular da articulao glenoumeral, que
pode estar acometida na capsulite adesiva.
A - Distrbios do manguito rotador
Os distrbios do manguito rotador incluem um espec-
tro de doenas, como inflamao dos tendes (tendinite),
desgaste e alteraes degenerativas da estrutura dos ten-
des (tendinose), rotura parcial ou completa dos tendes e
compresso do manguito rotador no seu trajeto, levando
sndrome do impacto.
A sndrome do impacto uma das causas mais comuns
de dor no ombro. A maioria dos casos tende a ocorrer em pa-
cientes jovens e est associada tendinite do supraespinhoso.
A sndrome provocada pela compresso do manguito, por
edema em caso de tendinite, ostefitos da articulao acro-
mioclavicular ou anatomia varivel do processo coracoide. O
principal achado a dor no ombro durante a abduo passiva,
principalmente entre 60 e 120 (sinal do impacto).

79
REUMATO LOG I A

Vrios so os sinais que indicam a sndrome do impacto,

tambm conhecidos como manobras de impacto. Devem-
se realizar, de preferncia, todos os testes para aumentar a
sensibilidade:
- Sinal do impacto: ou teste de Neer, habitualmente
positivo. Essa manobra realizada quando o examina-
dor abduz o brao do paciente estendido e em rotao
neutra, rapidamente, enquanto a outra mo estabiliza
a escpula (Figura 1). O sinal ser positivo se a dor for
desencadeada entre 60 e 120;
- Teste do impacto: realizado atravs da injeo de lido-
cana no espao subacromial, considerado positivo
se o sinal do impacto, antes positivo, se torna negativo,
ou se a dor por ele desencadeada aliviada significa-
tivamente;
- Manobra de Hawkins-Kennedy: o examinador segura Figura 2 - Manobra do impacto de Hawkins-Kennedy
o brao do paciente, com elevao de 90; flexiona o
cotovelo a 90 e realiza rotao neutra, e ento proce-
de com uma rpida e passiva rotao interna (Figura
2). A manobra desencadeia dor;
- Manobra de Yokum: o paciente apoia sua prpria mo
no ombro contralateral e o eleva rpida e ativamente,
sem elevar o ombro contralateral (Figura 3). A mano-
bra desencadeia dor.

Figura 1 - Teste do impacto ou de Neer Figura 3 - Manobra do impacto de Yokum

Muito comumente associadas sndrome do impacto,

esto as inflamaes de tendes (tendinites) que perten-
cem ao manguito rotador. Os seguintes tendes podem ser
acometidos:
- Tendinite do supraespinhal: o msculo supraespinhal
responsvel por parte da abduo do brao. Assim, a
manobra para diagnosticar essa tendinite feita com
o paciente com o brao abduzido em 45, estendido
e em rotao interna (com o polegar para baixo), ten-
tando fazer abduo contrarresistncia do brao, sem
elevar o ombro (Figura 4). Esse teste conhecido como
teste de Jobe;
- Tendinite do infraespinhal: o msculo infraespinhal
responsvel pela rotao externa do brao. A manobra

80

para diagnosticar essa tendinite feita com o paciente
com o brao abduzido a 90, com o cotovelo fletido
tambm a 90, tentando fazer a rotao externa con-
trarresistncia (Figura 5). Esse teste conhecido como
teste de Patte;
- Tendinite do subescapular: o msculo subescapular
responsvel pela rotao interna do brao. A manobra
para diagnosticar sua tendinite feita com o paciente
com a mo colocada na regio lombar (dorso da mo
ao nvel de L5), com o cotovelo fletido a 90, tentando
fazer a rotao interna contrarresistncia (empurran-
do a mo para longe do tronco), o que provoca dor no
ombro (Figura 6). Esse teste conhecido como teste
de Gerber ou lift-o test. A incapacidade em realizar
tal manobra est associada a provvel ruptura do ten-
do do msculo subescapular.
Figura 4 - Teste de Jobe para tendinite do supraespinhal
Figura 5 - Teste de Patte para tendinite do infraespinhal
Figura 6 - Teste de Gerber para tendinite do subescapular
S N D R O M E S R E U M T I C A S D O LO R O S A S R E G I O N A I S
As causas de tendinite no manguito rotador so multi-
fatoriais, porm o uso excessivo, especialmente em movi-
mentos acima da cabea, contribui para o desencadeamen-
to da sndrome.
O tratamento consiste em repouso, orientao so-
REUMATOLOGIA
bre preservao de energia e situaes que pioram a dor
e exerccios de fortalecimento (quando tolerados). Anti-
inflamatrios no esteroides so benficos e frequente-
mente necessrios por um curto perodo de tempo. Podem
ser utilizadas injees de corticoide no espao subacromial.
B - Tendinite bicipital
A tendinite bicipital raramente ocorre isolada e geral-
mente se associa sndrome do impacto. Manifesta-se com
dor, mais frequentemente na regio anterior do ombro,
com dificuldade para supinar o antebrao ou fletir o ombro
acometido. A palpao da goteira bicipital (Figura 7) pode
mostrar um tendo fibrtico ou frivel e desencadear dor.
Esta tambm pode ser reproduzida pela supinao do an-
tebrao contrarresistncia (sinal de Yergason Figura 8) e
pela flexo do ombro com o cotovelo estendido contrarre-
sistncia (teste de Speed Figura 9).
O tratamento da tendinite bicipital, em linhas gerais,
o mesmo para o tratamento de tendinites do manguito ro-
tador. Pode ser utilizada a injeo de corticoide ao redor da
bainha tendnea (Figura 10).
Figura 7 - Palpao da goteira bicipital
Figura 8 - Teste de Yergason: supinao do antebrao contrarresis-
tncia desencadeia dor na tendinite bicipital
81
REUMATO LOG I A
Figura 9 - Teste de Speed: elevao do brao contrarresistncia de-
sencadeia dor na tendinite bicipital
Figura 10 - Injeo de corticoide na tendinite bicipital. Fonte:
Rheumtext Hochberg et al (eds)
C - Capsulite adesiva
Conhecida tambm como ombro congelado ou pericap-
sulite adesiva, a capsulite adesiva caracteriza-se pela redu-
o de amplitude de movimento ativo e passivo do ombro,
em todos os planos, com dor s tentativas de movimenta-
o, provocada pelo espessamento e contratura da cpsula
articular, com reduo do volume da articulao glenoume-
ral. rara antes dos 40 anos, pode ser secundria a vrios
problemas no ombro e causada por artrite inflamatria,
trauma e diabetes. Entretanto, muitos casos so idiopti-
cos.
considerada uma doena benigna, autolimitada, com
resoluo espontnea em 1 a 2 anos, mas os pacientes ge-
ralmente ficam com limitao nas amplitudes de movimen-
to do ombro. A forma associada ao diabetes pode ser bila-
teral e menos resistente ao tratamento.
A artrografia ajuda a confirmar o diagnstico pela de-
monstrao de reduo de volume da cpsula articular do
ombro. O ombro congelado pode ser tratado com a associa-
82
o de AINEs, fisioterapia e injees de corticoide na articu-
lao glenoumeral. Em casos refratrios, pode ser necess-
rio tratamento cirrgico.
D - Sndrome do desfiladeiro torcico
A sndrome do desfiladeiro torcico inclui um conjunto
de sintomas resultantes da compresso do plexo braquial e
da artria e veia subclvias quando essas estruturas passam
pelo desfiladeiro torcico, formado por clavcula, 1 costela
torcica e msculos escalenos anterior e mdio.
Os achados clnicos dependem do componente com-
prometido. Sintomas neurolgicos predominam na maioria
dos pacientes. Os principais sintomas so paresia, dor e pa-
restesia, com irradiao para pescoo, ombro, brao e mo,
especialmente 4 e 5 quirodctilos. Atividades pioram os
sintomas, e fraqueza e atrofia podem acontecer em fases
avanadas. Os principais sintomas vasculares so alteraes
na colorao da pele, mudanas de temperatura e fenme-
no de Raynaud.
O diagnstico diferencial amplo, e o diagnstico, de
excluso. O exame neurolgico deve ser realizado cuidado-
samente, assim como a avaliao arterial e venosa. No teste
de Adson (Figura 11), o examinador palpa o pulso radial do
paciente e se mantm assim com o brao do paciente com o
cotovelo estendido, abduzido cerca de 70 e rodado exter-
namente, com a palma da mo para a frente. O paciente faz
uma inspirao profunda, estende o pescoo e vira o rosto
para o lado que est sendo examinado. O teste positivo
quando o pulso radial diminui ou desaparece, desencade-
ando os sintomas de parestesia.
Radiografias podem ser realizadas para avaliar coste-
las cervicais, processo transverso de C7 e exostoses sse-
as. Testes de avaliao da velocidade de conduo nervosa
podem ser inconclusivos. Um angiograma ou venograma
podem ser realizados em casos de compresso arterial ou
venosa.
De forma geral, o tratamento da sndrome do desfila-
deiro torcico conservador. Uma boa postura deve ser
enfatizada, e pode ser benfico alongamento dos msculos
escalenos e peitoral.
Figura 11 - Teste de Adson: positivo quando a palpao do pul-
so radial desaparece ou diminui, desencadeando os sintomas de
parestesias
 S N D R O M E S R E U M T I C A S D O LO R O S A S R E G I O N A I S

3. Cotovelo comum em tenistas e acontece por inflamao da ntese

do tendo extensor comum na sua insero no epicndi-
Tabela 2 - Principais leses de partes moles do cotovelo
lo lateral. Caracteriza-se por dor localizada no epicndilo
Etiologia Pistas diagnsticas
lateral, desencadeada palpao (Figura 13) e aos movi-
Epicondilite lateral Dor na face lateral do cotovelo e antebrao;

REUMATOLOGIA
(cotovelo do te- dor extenso do punho; dor a palpao mentos referidos. As manobras mais utilizadas para avalia-
nista) local. o da epicondilite lateral so a dorsoflexo (Figura 14) e a
Epicondilite me-
Dor na face medial do cotovelo e antebrao;
supinao do punho contrarresistncia, com o cotovelo em
dial (cotovelo do extenso.
dor flexo do punho; dor a palpao local.
golfista)
O tratamento consiste em repouso, crioterapia (gelo lo-
Bursite olecra- Dor na face posterior do cotovelo; edema e
niana dolorimento local. cal), rteses (Figura 15) e Anti-Inflamatrios No Hormonais
Trauma Histria de trauma. (AINHs). Tambm se pode aplicar corticoide tpico ou em
Dor inflamatria; limitao dolorosa aos
forma de infiltrao (Figura 16).
Artrite movimentos ativos e passivos; edema pos-
teromedial.
Patologias do ombro, cervical e corao;
Dor referida
exame local normal.

As principais leses de partes moles do cotovelo so:

A - Bursite do olcrano
A bursa do olcrano pode estar inflamada (Figura 12),
geralmente secundria a processo crnico, trauma mnimo
ou condio inflamatria sistmica, como artrite reumatoi-
de. Outras causas de bursite olecraniana so depsitos de
monourato de sdio em crises de gota ou infeco bacte-
riana, sobretudo por S. aureus. A infeco secundria pode
estabelecer-se em bursas previamente acometidas por ar-
trite reumatoide ou gota.
A bursa, caracteristicamente, fica edemaciada e doloro- Figura 13 - Palpao do epicndilo lateral desencadeia dor na epi-
sa quando pressionada, mas a dor pode ser mnima e os condilite lateral
movimentos geralmente esto preservados. Em casos no
infecciosos, aspirao isolada e proteo contra trauma so
suficientes para resolver a condio, com ou sem aplicao
de corticoide local. A doena de base, se presente, deve ser
tratada. Em casos de infeco, devem ser utilizados antibi-
ticos intravenosos com ao contra S. aureus.

Figura 12 - Bursite olecraniana. Fonte: Rheumtext Hochberg et al (eds)

B - Epicondilite lateral (cotovelo de tenista)

A epicondilite lateral uma condio comum entre pes-
soas que fazem uso excessivo dos braos, sobretudo movi- Figura 14 - Dorsoflexo do punho contrarresistncia, com o coto-
mentos forados de supinao e/ou dorsoflexo do punho. velo em extenso desencadeia dor na epicondilite lateral

83
REUMATO LOG I A
Figura 15 - rtese para epicondilite
Figura 16 - Infiltrao com corticoide para epicondilite lateral.
Fonte: Rheumtext Hochberg et al (eds)
C - Epicondilite medial (cotovelo do golfista)
A epicondilite medial tambm comum entre pessoas
que fazem uso excessivo dos braos, mas com movimentos
forados de pronao e/ou flexo palmar do punho. co-
mum entre golfistas e acontece por inflamao da ntese
do tendo flexor radial do carpo na sua insero no epicn-
dilo medial. Caracteriza-se por dor localizada no epicndilo
medial, desencadeada palpao (Figura 17) e aos movi-
mentos referidos. Para confirmar o diagnstico, realizam-se
as manobras de flexo palmar (Figura 18) e a pronao do
punho contrarresistncia, que so positivas quando desen-
cadeiam ou exacerbam dor no epicndilo medial.
O tratamento similar ao da epicondilite lateral.
84
Figura 17 - Palpao do epicndilo medial desencadeia dor na epi-
condilite medial
Figura 18 - Flexo palmar do punho contrarresistncia desenca-
deia dor na epicondilite lateral
D - Encarceramento do nervo ulnar
O acometimento do nervo ulnar na altura do cotovelo
produz paralisia e parestesia no 5 quirodctilo, na poro
medial do 4 dgito e no cotovelo. A dor pode ser desen-
cadeada quando comprimido o nervo ulnar, localizado
na poro posteroinferior do epicndilo medial. Em casos
avanados, pode haver atrofia e fraqueza musculares. O
sinal de Tinel pode estar presente no cotovelo quando o
nervo ulnar percutido.
H vrias causas para o encarceramento do nervo ulnar:
compresso externa devida ao tipo de ocupao, compres-
so durante anestesia, trauma, repouso prolongado, fratu-
ras e artrites inflamatrias. Testes de conduo nervosa po-
dem demonstrar lentificao motora e sensorial do nervo
ulnar. Devem-se evitar a compresso do cotovelo e flexes
repetitivas para melhora do quadro. Em casos refratrios,
necessria a correo cirrgica.
 S N D R O M E S R E U M T I C A S D O LO R O S A S R E G I O N A I S

4. Punho e mo ajudar a prevenir recorrncias. Em casos severos, indica-se

cirurgia.
Tabela 3 - Principais patologias do punho e mo
Estrutura Leso Pistas diagnsticas B - Tenossinovite de DeQuervain
- Parestesia nas mos na regio

REUMATOLOGIA
A tenossinovite de DeQuervain o processo inflamat-
de inervao do nervo media-
no;
rio dos tendes abdutor longo e extensor curto do polegar,
Sndrome
que pode resultar de atividades repetitivas de movimentos
do tnel do - Predominantemente noturna
carpo ou matinal;
de pina. Os sintomas so dor, aumento de temperatura
Nervos local e, ocasionalmente, edema na localizao do processo
- Sinais de Tinel e Phalen posi-
perifricos estiloide do rdio. A manobra para diagnosticar a doena
tivos.
o teste de Finkelstein (Figura 19): com o punho cerrado e
- Parestesia nas mos na regio
de inervao do nervo ulnar; o polegar envolto pelos 4 quirodctilos fletidos, o pacien-
Sndrome do
nervo ulnar - Sinal de Tinel positivo no tnel te faz o desvio ulnar forado do punho. Essa manobra de-
ulnar no cotovelo. sencadeia muita dor na presena de tenossinovite. O teste
tambm pode ser positivo na osteoartrite da 1 articulao
- Dor na face lateral do punho
e polegar; carpometacarpiana (rizartrose).
Tenossinovite - Dor mecnica; O tratamento consiste no uso de rteses, injeo local
de DeQuer- de corticoide e AINHs.
vain - Dor a palpao local;
- Manobra de Finkelstein posi-
tiva.
Bainha do - Dor mecnica ou inflamatria;
tendo e Tenossinovite
- Limitao flexo dos dedos;
fscia dos tendes
flexores - Movimento de estalido dos
dedos (dedo em gatilho).
Contratura - Fibrose e contrao da fscia
de Du- palmar no aspecto palmar do
puytren 3, 4 e 5 dedos.
- Dor mecnica na base do po-
Rizartrose
legar e face radial do punho.
- Dor mecnica ou inflamatria;
- Acomete interfalangianas pro-
Osteoartrite
ximais e distais;
nodal
Articular - Ndulos de Heberden e Bou-
chard.
- Dor inflamatria;
Artrite
- Edema e ruborizao articular.
Figura 19 - Teste de Finkelstein para tendinite de DeQuervain
Coluna cer- - Exame local normal;
Referida
vical - Manifestaes associadas.
C - Sndrome do tnel do carpo
A - Ganglion ou cisto ganglinico A sndrome do tnel do carpo a causa mais comum
Ganglion um cisto sinovial com origem na sinvia de de parestesia nas mos. No punho, os tendes flexores e
uma articulao ou bainha sinovial, ocorrendo, mais comu- o nervo mediano atravessam um tnel formado pelos os-
mente, no dorso do punho. A causa desconhecida, mas sos do carpo (base do tnel) e pelo ligamento transver-
pode desenvolver-se aps trauma ou extenso prolongada so do carpo (teto do tnel Figura 20). A compresso do
do punho, quando uma situao de hiperpresso dentro do nervo mediano dentro desse tnel que leva sndrome.
lquido sinovial faz a membrana sinovial herniar entre os te- Vrias desordens podem ocasionar a compresso: gravidez,
cidos moles, formando o cisto. Normalmente, o nico sinal trauma, lipoma, infeco (tuberculose, coccidioidomicose,
o edema, mas um ganglion muito grande pode, ocasional- esporotricose), doenas inflamatrias (artrite reumatoide,
mente, produzir desconforto durante extenso do punho. gota, pseudogota), hipotireoidismo, acromegalia. Quando a
O tratamento, se indicado, consiste na aspirao do fluido, doena sistmica, geralmente os sintomas so bilaterais.
com ou sem injeo de corticoide. O uso de rteses pode No entanto, em muitos casos, a causa desconhecida.

85
REUMATO LOG I A

Figura 20 - Passagem do nervo mediano pelo tnel do carpo

Os sintomas so variados, sendo comuns episdios de

dor em queimao e formigamento nas mos, que geral-
mente pioram noite e melhoram com o movimento. Alguns
pacientes apresentam apenas formigamento, sem dor. Os
pacientes podem ter sensao de mo edemaciada. Os sinto-
mas so palmares, no dorsais, e a sua distribuio vai desde
o 1 quirodctilo at a metade radial do 4 quirodctilo.
As manobras de Tinel e de Phalen podem ser utilizadas
para desencadear os sintomas. O sinal de Tinel dito positivo
quando a digitopercusso do nervo mediano desencadeia sen- Figura 22 - Teste de Phalen
sao de choque no seu territrio de inervao (Figura 21). O
teste de Phalen realizado com o paciente segurando as mos
com os punhos em flexo de 90, uma contra a outra, durante
1 minuto, e positivo quando notada parestesia no territ-
rio j descrito (Figura 22). Fraqueza e atrofia na regio tnar
podem ser observadas em casos crnicos, com envolvimento
motor proeminente. O diagnstico pode ser confirmado por
estudos eletromiogrficos (eletroneuromiografia).
Em casos leves a moderados, rteses para o punho
(Figura 23) e injees locais de corticoide (Figura 24) na
regio do tnel do carpo diminuem os sintomas e podem Figura 23 - rtese de punho para STC
ser utilizadas. Na falha desse tratamento ou em casos de
grave acometimento motor eletroneuromiografia ou com
atrofia tnar (Figura 25) est indicada a descompresso ci-
rrgica. Mesmo com cirurgia, os sintomas podem ter recor-
rncia. Na presena de alguma doena de base associada,
esta deve ser tratada adequadamente.

Figura 24 - Tcnica para infiltrao com corticoide para STC. Fonte:

Figura 21 - Teste de Tinel Rheumtext Hochberg et al (eds)

86
 S N D R O M E S R E U M T I C A S D O LO R O S A S R E G I O N A I S

E - Contratura de Dupuytren
A contratura de Dupuytren caracteriza-se pelo espessa-
mento e encurtamento da fscia palmar, com a formao
de um cordo fibroso, que pode impedir a extenso com-

REUMATOLOGIA
pleta das metacarpofalangianas (Figura 27).
A causa dessa condio desconhecida, mas heredita-
riedade, alcoolismo, epilepsia e diabetes mellitus parecem
estar envolvidos. Alguns pacientes podem ter outras mani-
Figura 25 - Atrofia tnar secundria STC. Fonte: Rheumtext festaes fibrosantes difusas, como fascete plantar, doena
Hochberg et al (eds) de Peyronie e formao de ndulos tendneos.
O tratamento depende do estgio e da severidade da
D - Dedo em gatilho doena. Calor, alongamento e injees intralesionais de
corticoide podem ajudar em fases precoces. comum a re-
O dedo em gatilho caracteriza-se pela dificuldade de
corrncia dos casos, e, muitas vezes, a fasciotomia efetiva.
extenso de 1 ou mais dedos aps flexo mxima (Figura
26), com dor. Com ou sem ajuda, o dedo se desprende subi-
tamente, percebendo-se um estalido. A flexo do dedo
realizada sem dificuldade; a complicao est na extenso.
resultante da inflamao da bainha sinovial que envolve
o tendo flexor superficial do dedo, que fica estreitada, en-
quanto o tendo internamente localizado fica edemaciado,
caracterizando a tenossinovite estenosante do tendo sob
a cabea metacarpiana. Dentre as causas mais frequentes,
tm-se artrite reumatoide, diabetes mellitus, hipotireoidis-
mo, trauma e infeces.
O tratamento baseia-se na reduo das atividades ma-
nuais, fisioterapia, rteses, AINHs e infiltrao local com
corticoide. A cirurgia est indicada a pacientes no respon-
sivos ao tratamento conservador.
Figura 27 - Contratura de Dupuytren

5. Quadril
Tabela 4 - Principais manifestaes clnicas do quadril
Etiologia Achado clnico
Dor irradiada da coluna lombar, sacroilacas,
Dor referida apndice e trato urinrio; manifestaes asso-
ciadas; exame local normal
Bursite trocan- Dor na face lateral do quadril; pior noite; ir-
trica radiao pseudocitica; dor a palpao local
Dor mecnica; incio progressivo; limitao
Osteoartrite mobilidade ativa e passiva; predomina em
idosos
Raramente monoartrite; dor inflamatria;
Artrite contexto geral sugestivo; limitao de mobili-
dade ativa e passiva
Dor em regio inguinal exacerbada pela abdu-
Tendinite dos
o forada; s vezes associada a patologia de
adutores
quadril; dor a palpao local

A - Bursite trocantrica
A bursite trocantrica caracteriza-se pela inflamao da
bursa trocantrica, a qual muito frequente. O principal
Figura 26 - Dedo em gatilho sintoma de dor na regio lateral do quadril, sobre a rea

87
REUMATO LOG I A

do trocnter e na poro lateral da coxa (Figura 28), que mente sob o piriforme. A sndrome do piriforme caracte-
piora ao caminhar e quando o paciente se deita em decbi- riza-se pela compresso do nervo citico por uma contra-
to lateral sobre o lado afetado. tura do msculo piriforme. O principal sintoma de dor
O melhor meio para o diagnstico da bursite trocantri- na regio gltea, com irradiao para a perna, como uma
ca a palpao da rea do trocnter, na tentativa de locali- ciatalgia (Figura 30), mas sem raiz individual acometida e
zar o ponto de maior dor. Esta piora com rotao externa e sem manobra de Lasgue positiva. As mulheres so mais
abduo contrarresistncia. So condies que podem con- acometidas e o diagnstico obtido pela palpao dolorosa
tribuir para a bursite trocantrica: osteoartrite do quadril, do msculo piriforme superficialmente ou ao exame retal
discrepncia no comprimento dos membros e escoliose. ou vaginal. Dor evidente na rotao interna do quadril
O tratamento consiste na injeo local de corticoide, contrarresistncia.
gelo local, anti-inflamatrios, perda de peso e alongamento A injeo cuidadosa de lidocana e corticoide pode ser
da musculatura (glteo mdio e trato iliotibial). aplicada para alvio dos sintomas, com fisioterapia para
alongar o piriforme.

Figura 30 - Localizao do msculo piriforme

Figura 28 - Local de inflamao na bursite trocantrica

B - Bursite isquitica D - Meralgia parestsica

O nervo cutneo lateral da coxa (L2-L3) sensitivo e
Tambm chamada ndega de tecelo, a bursite isqui-
inerva a poro anterolateral da coxa. A compresso desse
tica ocorre por trauma ou entre pessoas que permanecem
nervo causa uma dor caracterstica, em queimao, associa-
muito tempo sentadas. A dor frequentemente desencade-
da parestesia em choques na poro anterolateral da coxa
ada quando o paciente se senta ou se abaixa. Como a bursa
(Figura 31). Essa sndrome vista com maior frequncia em
isquitica se localiza, superficialmente, na tuberosidade is-
grvidas e obesos, cujo aumento de peso e roupas aperta-
quitica e separa o msculo glteo mximo da tuberosida-
das levam compresso do nervo. Diabticos tambm po-
de, a dor pode irradiar-se para regio lombar e gltea. Dor
dem ser acometidos com neuropatia diabtica desse nervo.
palpao da tuberosidade isquitica est presente (Figura
A extenso e a abduo da coxa, a posio ortosttica por
29). O uso de almofadas, anti-inflamatrios, gelo local e in-
tempo prolongado e a deambulao podem piorar os sinto-
jees de corticoide pode ajudar.
mas, enquanto sentar-se pode alivi-los.
Estudos de conduo nervosa podem ajudar a confir-
mar o diagnstico. Perda de peso e correo da postura
geralmente aliviam os sintomas. Pode tambm ser utilizada
injeo local com corticoide.

Figura 29 - Local de inflamao na bursite isquitica

C - Sndrome do piriforme
Em seu trajeto glteo, o nervo citico corre superficial- Figura 31 - Razes de L2-L3 e local de distribuio da dor na meral-
mente sobre os rotadores externos do quadril e profunda- gia parestsica

88
 S N D R O M E S R E U M T I C A S D O LO R O S A S R E G I O N A I S

6. Joelho o paciente em p. Nesse caso, a ultrassonografia pode es-

tabelecer o diagnstico. O cisto torna-se mais clinicamente
Tabela 5 - Patologias e manifestaes clnicas que podem acome- significativo caso ocorra sua rotura, o que provoca dor, ede-
ter os joelhos ma e hiperemia na panturrilha, de incio sbito, podendo
simular tromboflebite ou trombose venosa profunda. No

REUMATOLOGIA
Etiologia Achados clnicos
caso de rotura, um exame de ultrassonografia com Doppler
- Dor mecnica;
Osteoartrite preciso para afastar a trombose venosa profunda. O ul-
- Associao com obesidade. trassom de partes moles releva as paredes murchas do cis-
- Dor moderada na fossa popltea; to, o contedo heterogneo (pelo sangramento) e o edema
Cisto de Baker de partes moles.
- Cisto palpvel.
- Dor na face medial do joelho; O cisto tratado com injeo de corticoide dentro da
articulao do joelho, que chega ao cisto pelo fluxo do l-
- Piora noite e com exerccio;
quido sinovial. O tratamento da doena de base funda-
Bursite/tendinite - Dor palpao local; mental para evitar recorrncia. No caso de rotura, o tra-
anserina - Mais comum em mulheres obesas; tamento sintomtico com repouso, anti-inflamatrios e
- Frequentemente associado doena ar- analgsicos.
ticular do joelho.
- Episdios recorrentes de dor aguda no
joelho;
Leses de menisco - Travamento ou deslocamento do joelho;
- Predomina em pessoas jovens e atletas.
- Instabilidade e dor ao caminhar;
Instabilidade do
joelho - Associao com trauma ou doena arti-
cular crnica.
- Dor inflamatria;
Artrite
- Edema, efuso e calor local.
- Dor difusa;
Dor referida - Exame local inconclusivo;
- Patologia da coluna lombar ou quadril.
- Dor na face anterior do joelho;
- Ritmo varivel, geralmente exacerbada
Sndrome da dor ao caminhar;
anterior do joelho
- Exame geralmente inconclusivo;
- Predomina em mulheres jovens.
Figura 32 - Cisto de Baker
A - Cisto poplteo ou cisto de Baker
O cisto poplteo ou cisto de Baker (Figura 32) um cis- B - Bursite anserina
to sinovial que se origina de uma herniao da membra-
A bursite anserina caracteriza-se pela inflamao da
na sinovial da articulao femorotibial, que vai dissecando
bursa anserina, localizada na poro medial do joelho, 1
os tecidos moles de menor presso e levando formao
ou 2cm abaixo da linha articular, entre o ligamento cola-
do cisto, costumeiramente localizado na cabea medial do
msculo gastrocnmio. O cisto de Baker continua a se co- teral medial e os tendes tibiais (Figura 33). Produz dor
municar naturalmente com a cavidade articular do joelho, palpao da poro medial e inferior do joelho, sendo ob-
e um mecanismo de vlvula entre a articulao e o cisto servada mais frequentemente em pessoas acima do peso,
se forma, permitindo que o lquido sinovial produzido no mulheres idosas e de meia-idade com osteoartrite de jo-
joelho se desloque para o cisto em direo nica. O cisto elhos. O diagnstico estabelecido pela dor decorrente
de Baker em geral secundrio a uma artropatia do joelho da palpao da bursa anserina e alvio da dor aps injeo
que leva ao aumento da presso do lquido sinovial, como a local de lidocana.
artrite reumatoide e a osteoartrite. O tratamento consiste em repouso, gelo na regio, inje-
O cisto geralmente assintomtico, mas pode levar o local de corticoide e alongamento da musculatura adu-
sensao de plenitude popltea e ser visto ou palpado com tora e do quadrceps.

89
REUMATO LOG I A

Figura 33 - Bursite anserina

C - Bursite pr-patelar
A bursite pr-patelar manifesta-se com dor e edema na
poro anterior da patela, resultante de trauma, frequente-
mente devido ao costume de ajoelhar-se (Figura 34). A dor
geralmente leve, exceto quando exercida presso sobre
a patela. Assim como a bursa olecraniana, a bursa pr-pate-
lar bem superficial, subcutnea e pode ser acometida por
bactrias, sobretudo S. aureus, caracterizando uma bursite
sptica. No caso de sinais flogsticos exuberantes, deve-se
proceder puno do lquido da bursa e realizar microsco-
pia e cultura, para afastar bursite sptica. Se esta for afas- Figura 35 - Locais de inflamao na bursite anserina (em preto,
direita), na bursite pr-patelar (em branco, direita) e na paraten-
tada ou no for uma hiptese, o tratamento consistir em
dinite patelar (em cinza, esquerda)
repouso, gelo local e injeo de corticoide.

7. Tornozelo e p
Tabela 6 - Leses e manifestaes clnicas que acometem tornozelo
e ps
Localizao Natureza da leso Manifestaes sugestivas
- Dor na face plantar do retro-
Fascete plantar p;
Figura 34 - Mecanismo de leso na bursite pr-patelar
- Exacerbada por carga local.
- Dor na face posterior do re-
D - Paratendinite patelar Tendinite do trop;
Aquileu
Tambm chamada de tendinite do saltador ou jumpers - Exacerbada ao caminhar.
knee, a paratendinite patelar observada, predominante- Retrop - Dor aguda ps-trauma;
mente, em atletas corredores e saltadores. Caracteriza-se Entorse - Dor e prejuzo funcional;
pela dor no tendo patelar (Figura 35). O tratamento con-
- Edema e/ou contuso.
siste em repouso, anti-inflamatrios, gelo local e alonga-
mento da musculatura. A injeo local de corticoide deve - Dor inflamatria;
ser evitada pelo risco de rotura do tendo. - Dor palpao e mobiliza-
Sinovite
o;
- Edema e calor local.

90
 S N D R O M E S R E U M T I C A S D O LO R O S A S R E G I O N A I S

- Dor mecnica;
Osteoartrite - Dor exacerbada com a inver-
so e everso.
Tarso
- Dor mecnica;

REUMATOLOGIA
P chato - Acentuao do arco antero-
posterior do p.
- Dor mecnica;
P cavo-varo - Acentuao do arco antero-
posterior do p.
- Dor mecnica, s vezes com
parestesia;
Metatarsalgia de - Agravada por calado aper- Figura 36 - Palpao do calcneo para o diagnstico de paratendi-
Morton tado;
nite. Fonte: Rheumatology in Practice
- Dor a palpao entre os me-
tatarsos.
B - Fascete plantar
- Dor mecnica sobre o pole-
gar; Trata-se de uma entesite, localizada na insero da fs-
- Deformidade em valgo da 1 cia plantar no calcneo. observada, com maior frequn-
Hlux valgo
metatarsofalangiana; cia, em pessoas entre 40 e 60 anos. Pode ter incio aps
- Ocasionalmente associado trauma, uso excessivo (atletas), caminhadas prolongadas
Antep
bursite. ou uso de calados inapropriados (totalmente retos) ou ser
secundria s espondiloartropatias soronegativas, que, co-
- Monoartrite aguda recorren-
te; mumente, cursam com entesites (espondilite anquilosante,
Gota artrites reativas, artrite psorisica). A dor localiza-se na por-
- Predileo pela 1 metatar-
sofalangiana.
o inferior e medial do calcanhar (Figura 37), em quei-
mao, lancinante e pior pela manh, quando o paciente se
Artrite de meta- - Dor inflamatria;
levanta e pe o p no cho. A palpao da regio , tipica-
tarsofalangiana - Dolorimento local. mente, muito dolorosa.
- Edema e rubor difuso (dedo O tratamento inclui repouso relativo, anti-inflamatrios,
Dactilite em salsicha); uso de palmilhas e alongamento. A injeo local de corticoi-
- Sugere artrite psorisica. de habitualmente benfica.

- Dor mecnica agravada pelo

Deformidade calado;
dedos
- Deformidade visvel.

A - Paratendinite do tendo de Aquiles

Assim como o tendo patelar, o tendo de Aquiles
no tem bainha sinovial, mas envolto pelo paratendo.
Assim, ele no acometido por uma tenossinovite, mas
por uma paratendinite. A paratendinite de Aquiles geral-
mente resulta de trauma, mas tambm pode ser causada
por condies inflamatrias como espondilite anquilosan-
te, artrites reativas, gota, artrite reumatoide e pseudogo-
ta. Dor e edema podem ocorrer no tendo de Aquiles e
na sua insero. O tratamento consiste em anti-inflama-
trios, repouso, correo dos calados e palmilhas, e a
injeo local de corticoide deve ser evitada pelo risco de
rotura do tendo. Figura 37 - Local de inflamao na fascete plantar

91
REUMATO LOG I A

Figura 38 - Palpao da insero posterior da fscia plantar. Fonte:

Rheumatology in Practice

Figura 40 - Local do tnel do tarso, onde o sinal de Tinel desenca-

deia a dor com parestesia caracterstica

Figura 39 - Palmilhas para fascete plantar. Fonte: Rheumatology
in Practice
D - Neuroma de Morton
O neuroma de Morton, uma neuropatia do nervo inter-
digital por compresso, comum entre o 3 e o 4 pododc-
tilos. O paciente relata parestesia e dor tipo queimao no
4 dedo, os sintomas pioram com caminhadas e a posio
na ponta dos ps, e a dor pode ser desencadeada pela pal-
pao da 3 e da 4 cabeas dos metatarsos. O tratamento
inclui a injeo local de corticoide ou a exciso do neuroma.

C - Sndrome do tnel do tarso

Na regio posteroinferior ao malolo medial (Figura 40),
h um tnel por onde passam os flexores dos dedos e o ner-
vo tibial posterior, superiormente delimitados pelo retin-
culo dos flexores. Distalmente, o nervo divide-se em ramos
plantar medial, plantar lateral e calcneo posterior. A com-
presso do nervo tibial posterior nesse tnel caracteriza a
sndrome do tnel do tarso, cujo desenvolvimento pode ser
favorecido por trauma do p (especialmente fratura), hlux
valgo, hipermobilidade com valgismo do retrop e fatores
ocupacionais.
Os sintomas so parestesia e dor em queimao nos po-
dodctilos e na sola do p a partir do malolo medial, que
pode ser pior noite. O sinal de Tinel pode ser positivo e
obtido atravs da percusso na poro posteroinferior ao
malolo medial.
Correo dos sapatos e injeo de corticoide no tnel
do tarso podem ser benficos, mas, frequentemente, ne-
cessria a descompresso cirrgica.

92
 CAPTULO
9
1. Introduo
A fibromialgia uma doena no inflamatria e no
degenerativa que se caracteriza por fadiga, dores difusas
crnicas e distrbios do sono. Acomete mais mulheres e se
relaciona a distrbios do humor. Dor crnica e fadiga so
sintomas muito prevalentes na populao geral, especial-
mente em mulheres e pessoas de baixo nvel socioecon-
mico. Seu diagnstico exclusivamente clnico e os exames
subsidirios devem ser solicitados apenas para estabele-
cer o diagnstico diferencial. importante salientar que a
orientao do paciente crucial para o controle adequado
da doena. A estratgia para o tratamento ideal depende
de uma abordagem de tratamento multidisciplinar.
2. Epidemiologia
A fibromialgia uma sndrome muito comum, respons-
vel por aproximadamente 15% das consultas em ambulat-
rios de Reumatologia, perdendo apenas para a osteoartrite
como causa de dor musculoesqueltica crnica.
Sua prevalncia de 2% na populao geral: em mu-
lheres, de 3 a 5% e, em homens, de 0,5 at 1,6%.
Aproximadamente 75% dos pacientes so mulheres, em
uma proporo mdia de 8 mulheres para 1 homem. Pode
ocorrer tambm em crianas e idosos, mas a maioria dos
pacientes est entre 30 e 50 anos.
A fibromialgia pode associar-se a doenas inflamatrias
do colgeno, com lpus e artrite reumatoide. Seus sintomas
podem se sobrepor aos da sndrome da fadiga crnica, da
sndrome do clon irritvel e de outras sndromes dolorosas
crnicas. Distrbios psiquitricos so frequentemente en-
contrados, principalmente depresso, ansiedade e distr-
bios de personalidade.
Sua prevalncia mais comum em doente com algumas
patologias como: vrus do HIV (17%), diabetes (17%), pa-
cientes em hemodilise (7,4%) e com psorase (8,3%).
Fibromialgia
Rodrigo Antnio Brando Neto / Ana Cristina de Medeiros Ribeiro
Aleksander Snioka Prokopowistch / Hrica Cristiani Barra de Souza
Tabela 1 - Caractersticas gerais da fibromialgia
- Doena no inflamatria e no degenerativa que se caracteriza
por fadiga, dores difusas crnicas e distrbios do sono;
- Atinge 2% da populao geral;
- Acomete mais mulheres que homens (relao de 3:1);
- Comumente associada a distrbios do humor (depresso e
ansiedade) e a distrbios de personalidade, doenas inflama-
trias do colgeno, sndrome da fadiga crnica, sndrome do
clon irritvel e outras sndromes dolorosas crnicas.
3. Etiopatogenia
Atualmente, a etiopatogenia da fibromialgia desco-
nhecida. Observou-se um aumento no risco para a sndro-
me de at 8 vezes em parentes de 1 grau de pacientes
com fibromialgia. Foram descritos polimorfismos gen-
ticos envolvidos no metabolismo das monoaminas, que
esto envolvidas no processo sensorial e na resposta ao
estresse.
So descritas vrias alteraes na percepo da dor:
estmulos eltricos, trmicos e de presso tm um limiar
mais baixo nesses pacientes. Isso acontece atravs de me-
canismos de amplificao de estmulos sensitivos perifri-
cos no sistema nervoso central desses pacientes, passando
a provocar dor.
Tal amplificao pode ser provocada pelo desbalan-
o entre substncias pr-nociceptivas (que aumentam a
percepo da dor) e antinociceptivas (que diminuem a
percepo da dor). Na fibromialgia e em outros distrbios
de dor crnica, o nvel da substncia P, uma substncia
pr-nociceptiva, est aumentado nos grnulos secret-
rios dos nervos sensoriais. Enquanto isso, as vias anti-
nociceptoras serotonina/noradrenalina (monoaminas)
podem estar comprometidas nesses pacientes, o que
corroborado pelo fato de que inibidores da recaptao de
serotonina/noradrenalina so efetivos no tratamento da
fibromialgia.
93
REUMATO LOG I A

Tabela 2 - Etiopatogenia da fibromialgia Problemas psicolgicos, dificuldade de lidar com estresse

- Ainda no completamente compreendida; do dia a dia, sintomas de ansiedade e depresso so comuns.
- H polimorfismos genticos envolvidos no metabolismo das Geralmente, mostram-se frustrados com suas queixas dolo-
monoaminas relacionados fibromialgia; rosas e com a incapacidade mdica em ajud-los.
- Amplificao de estmulos sensitivos perifricos no sistema Tabela 3 - Sintomas comuns na fibromialgia
nervoso central;
Histria clnica
- Desbalano entre substncias pr-nociceptivas e antinocicep-
tivas; - Sexo feminino, usualmente entre 20 e 65 anos;

- Aumento do nvel da substncia P (pr-nociceptiva); - Dor generalizada, crnica >3 meses;

- Comprometimento da via das monoaminas noradrenalina e - Fadiga;

serotonina (antinociceptivas). - Distrbios do sono e do humor;
- Cefaleia;
Estilo de vida: sono no - Sndrome do intestino irritvel.
reparador, sedentarismo
Exame fsico
Fatores sociais: insatisfao Fatores cognitivos: medo - Mltiplas reas dolorosas palpao em msculos e tendes;
no trabalho, isolamento, Individual do futuro, desamparo,
trmino de relacionamento perda do controle - Sinais de doena muscular ou articular no inflamatria.
Testes laboratoriais
Trauma: injrias fsica Fatores depressivos: - Normais.
e psicolgica ansiedade, depresso
Fonte: UpToDate 2011.
Figura 1 - Fatores que influenciam na percepo da dor
Ao exame fsico, o paciente apresenta-se em bom esta-
do geral, sem evidncia de doena sistmica ou anormali-
4. Manifestaes clnicas dades articulares. Se no houver outra doena associada,
o nico achado ao exame fsico ser a presena de dor em
- Sinais e sintomas vrios tender points, que so pontos dolorosos distribudos
pelo corpo simetricamente.
O sintoma cardinal da fibromialgia a dor difusa e crni-
A pesquisa desses pontos deve ser feita por meio da pal-
ca. Ela comea frequentemente localizada, torna-se genera-
pao de locais estabelecidos dentro dos critrios de classi-
lizada e acomete os 4 quadrantes do corpo. A dor relatada
ficao (Figura 2), utilizando o polegar e o dedo indicador, e
pelo paciente como em queimao ou peso, exaustiva e
aplicando uma fora equivalente a 4kg (at que o leito un-
insuportvel. Comumente, vem da musculatura axial (parti-
gueal fique esbranquiado). A palpao sistemtica deve co-
cularmente no pescoo e ombros) e se espalha pelo corpo,
mear no sentido craniocaudal preferencialmente (Tabela 4).
principalmente pelos msculos.
Artralgias so comuns, com sensao subjetiva de in-
chao, no s articular como de partes moles, que no se
confirma ao exame fsico. Muitos pacientes relatam uma
fadiga profunda (principalmente ao levantar-se pela ma-
nh), dificuldade para dormir e sono superficial. Fenmeno
de Raynaud e frio excessivo, vertigens, dificuldade de con-
centrao, olhos e boca secos so comuns. Parestesias, es-
pecialmente em extremidades, esto presentes em mais de
75% dos pacientes, mas no seguem territrio de nervos
especficos, e o exame neurolgico normal. comum o
relato de que as coisas caem das mos e de que o simples
toque dos familiares extremamente doloroso.
Dores crnicas regionais, como na articulao temporo-
mandibular, dor plvica crnica e cefaleia so comumente
associadas, sendo esta ltima presente, em cerca de 70%
dos pacientes.
Os distrbios do sono so comuns. O paciente queixa-
-se de sono no restaurador e sensao de acordar cansado,
como se no tivesse dormido. Distrbios do sono podem ser
demonstrados na polissonografia, particularmente intruses
de ondas alfa no sono no REM, com ondas delta lentas. Figura 2 - Localizao dos 18 pontos dolorosos da fibromialgia

94

Tabela 4 - Descrio dos 9 pares de pontos dolorosos da fibromialgia
1 - Occipital: na insero no msculo suboccipital.
2 - Cervical baixo: na projeo anterior do processo transverso
de C5.
3 - Trapzio: na poro mdia da borda do msculo trapzio.
4 - Supraespinhoso: acima da escpula, prximo borda medial.
5 - Espao intercostal: 2 juno costocondral.
6 - Epicndilo lateral: 2cm distalmente ao epicndilo.
7 - Glteo: quadrante lateral superior.
8 - Grande trocnter: proeminncia trocantrica posterior.
9 - Joelho: na poro medial da interlinha articular.
Os pontos-controle, como leito ungueal, no meio do
brao e testa, podem ser palpados. Esses locais podem ser
dolorosos palpao, porm de intensidade menor quando
comparados com os tender points.
5. Investigao laboratorial e radiolgica
Na ausncia de comorbidades associadas, toda a inves-
tigao laboratorial e radiolgica normal. Alguns exames
de triagem so teis para excluir outras condies: hemo-
grama, velocidade de hemossedimentao, protena C rea-
tiva, transaminases, creatinofosfoquinase (CPK), FAN (fator
antincleo), TSH (hormnio tireoestimulante), clcio, fsfo-
ro e fosfatase alcalina e urina 1. Excluir infeces virais cr-
nicas como vrus C e HIV tambm importante.
6. Critrios diagnsticos
O Colgio Americano de Reumatologia, em 1990, publi-
cou critrios de classificao da fibromialgia, os quais tam-
bm foram validados para a populao brasileira.
Segundo os critrios de classificao, os pacientes devem
ter dor difusa por 3 meses, envolvendo as extremidades su-
periores e inferiores, os lados direito e esquerdo, assim como
o esqueleto axial, associada presena de 11 dos 18 pontos
dolorosos digitopresso (Figura 2 e Tabelas 4 e 5).
Tabela 5 - Critrios diagnsticos para fibromialgia (Colgio Ameri-
cano de Reumatologia ACR 1990)
Critrios maiores
1 - Dor difusa com, no mnimo 3 meses de durao.
2 - Mltiplos tender points em, pelo menos, 6 locais anatmicos
especificados (11 de 18 tender points positivos).
3 - Ausncia de doena subjacente como causa para fibromialgia.
Critrios menores
1 - Introdues de ondas alfa na fase no REM do sono no EEG.
2 - Sono no restaurador.
3 - Rigidez matinal.
4 - Fadiga e cansao diurnos.
5 - Edema e disestesias subjetivas.
6 - Agravamento com frio, estresse ou atividade.
FIBROMIALGIA
7 - Melhora com repouso, calor e condicionamento fsico.
8 - Cefaleia crnica (enxaqueca, tensional).
9 - Sndrome do clon irritvel.
Fonte: UpToDate, 2011.
REUMATOLOGIA
No diagnstico diferencial, devem ser lembradas as se-
guintes condies: sndrome da dor miofascial, polimialgia
reumtica em maiores de 50 anos, polimiosite e outras do-
enas inflamatrias do tecido conjuntivo, como lpus, artrite
reumatoide, miopatias endcrinas (hipotireoidismo, hiperti-
reoidismo, insuficincia adrenal) ou por lcool, neoplasias e
efeito colateral de drogas (corticoides, cimetidina, estatinas,
fibratos), osteomalcia, hiperparatireoidismo, infeces crni-
cas por vrus da hepatite C e do HIV etc. Essas doenas podem
ser prontamente afastadas com a combinao de uma histria
e exame fsico cuidadosos, com exames de triagem negativos.
Tabela 6 - Diagnstico diferencial da fibromialgia
Diagnstico
Achados sugestivos
diferencial
Poliartrite simtrica, sintomas sistmicos
(dermatite, nefrite, elevao do VHS, anor-
AR e LES
malidades sorolgicas (FAN, FR, anti-DNA e
demais anticorpos)
Polimialgia reu- Idoso, VHS muito elevado, rigidez > dor, rpi-
mtica da resposta a corticoide
Fraqueza muscular e elevao de enzimas
Miosite
musculares
Hipotireoidismo Anormalidade nos testes de funo tireoidiana
Hiperparatireoi-
Hipercalcemia
dismo
Clnica e evidncia eletroneuromiogrfica de
Neuropatias
neuropatia
Recebe destaque a sndrome da dor miofascial, que tam-
bm provoca dor muscular crnica, s vezes com parestesias,
mas localizada, diferente da fibromialgia. Nela, h a presena
de pontos-gatilho ou trigger points que, quando palpados,
desencadeiam dor em um grupo muscular.
Tabela 7 - Exames rotineiros para excluir comorbidades e diagns-
tico diferencial da fibromialgia
- Hemograma;
- Velocidade de hemossedimentao (VHS) e Protena C Reativa
(PCR);
- CPK e transaminases;
- Urina 1;
- FAN (fator antincleo);
- Polimialgia reumtica em maiores de 50 anos;
- Polimiosite e outras doenas inflamatrias do tecido conjunti-
vo, como lpus, artrite reumatoide;
- Creatinofosfoquinase (CPK) e transaminases;
- TSH (hormnio tireoestimulante);
- Miopatias endcrinas (hipotireoidismo, hipertireoidismo, insu-
ficincia adrenal);
95
REUMATO LOG I A

- Miopatia por lcool, neoplasias; - Bloqueadores da recaptao de serotonina e adre-

- Efeito colateral de drogas (corticoides, cimetidina, estatinas, nalina: podem ser mais eficazes que os agentes que
fibratos); inibem apenas a recaptao de serotonina. Podem ser
- Clcio; usadas a venlafaxina, na dose de 150mg 2x/dia, e a du-
- Fsforo; loxetina, na dose de 60 a 120mg/dia; e o milnaciprana
- Fosfatase alcalina; na dose de 100 a 200mg/dia;
- Osteomalcia, hiperparatireoidismo; - Relaxantes musculares de ao central: o mais comu-
- Sorologias virais contra o vrus C da hepatite C e do HIV; mente usado e com mais evidncia na literatura a
- Infeces crnicas por vrus da hepatite C e do HIV; ciclobenzaprina, agente tricclico com estrutura similar
- Anamnese e exame fsico; da amitriptilina; no apresenta efeitos antidepressi-
- Todas as doenas e sndrome miofascial. vos e utilizada como miorrelaxante na dose de 10 a
30mg/dia, antes de deitar. Se o paciente tolerar, a dose
7. Tratamento poder ser dividida em mais tomadas dirias. Outras
opes so o baclofeno e a tiazinidina;
O tratamento baseia-se em medidas no farmacolgicas
e farmacolgicas. Os objetivos do tratamento so alvio da - Drogas antiepilpticas: usadas em caso de sinto-
dor, melhora da qualidade do sono, manuteno ou resta- mas com alodnia e hiperalgesia, tambm ajudam
belecimento do equilbrio emocional e melhora do condi- na sensibilidade dolorosa, no sono e na depresso;
Pregabalina, na dose de 450mg/dia, tem evidncia e
cionamento fsico e da fadiga. Objetiva-se o controle dos
ao na fibromialgia. Podem tambm ser usados a ga-
sintomas, no a cura.
bapentina (900a 2.400mg/dia) e o topiramato;
A - Tratamento no farmacolgico - Benzodiazepnicos: devem ser evitados, pois a maioria
altera a estrutura do sono, diminuindo a durao de
O tratamento no farmacolgico consiste no esclareci-
ondas delta durante o sono profundo;
mento da sndrome ao paciente, informando que se trata
de um quadro de dor real e que no causa deformidades. - Corticoides e AINH: no devem ser utilizados, assim
H orientao de exerccio fsico regular (aumenta a libera- como os AINH no devem ser medicaes de 1 linha
o de endorfinas e melhora a qualidade do sono), inicial- nos pacientes com fibromialgia.
mente com programas de alongamento e conscientizao
Tabela 8 - Tratamento da fibromialgia
corporal, e posteriormente exerccios aerbios. Fatores
emocionais tambm devem ser tratados e esto associados Exerccio fsico regular
Tratamento
Inicialmente: programas de alongamento e
ao desencadeamento ou piora das dores. Suporte psicol- no
conscientizao corporal
gico pode ser necessrio. farmacolgico
Posteriormente: exerccios aerbicos
Tratamento de
B - Tratamento farmacolgico fatores Pode ser necessrio tratamento medicamento-
emocionais so e/ou suporte psicolgico.
Se houver doenas associadas, sobretudo causadoras associados
ou perpetuadoras de dor, devero ser tratadas adequada- Amitriptilina 12,5 a
mente. Depresso deve ser diagnosticada e tratada ade- Antidepressivos tric-
50mg/dia
clicos
quadamente. Nortriptilina
As dores da fibromialgia propriamente dita devem ser Inibidores seletivos
Fluoxetina 20 a 80mg/
abordadas de forma mltipla, geralmente com mais de 1 dia
da recaptao de se-
Sertralina 50 a
agente, com mecanismos de ao diferentes. rotonina (SSRI)
150mg/dia
- Antidepressivos tricclicos: so as drogas de escolha. Venlafaxina 150mg
Aumenta a durao da fase 4 do sono REM, melhorando Bloqueadores da re-
2x/dia
captao de seroto-
os distrbios do sono e diminuindo as alteraes de hu- Duloxetina 60 a
Tratamento nina e noradrenalina
mor desses pacientes. A droga de escolha a amitriptili- 120mg/dia
farmacolgico
na, na dose de 12,5 a 50mg, ministrada antes de deitar; Ciclobenzaprina 10 a
Relaxantes muscula- 30mg/dia
- Inibidores seletivos da recaptao de serotonina (SSRI): res de ao central Baclofeno
podem amplificar a ao dos agentes tricclicos e melho- Tiazinidina
rar o bem-estar geral. A fluoxetina o mais estudado e Pregabalina 450mg/
tem melhor efeito em doses mais elevadas, quando tam- Drogas antiepilpti- dia
bm tem ao de bloqueio da noradrenalina (20 a 80mg/ cas Gabapentina
Topiramato
dia). A sertralina (de 50 a 150mg/dia) tambm pode ser
Evitar benzodiazep-
usada; tambm est recomendada em consenso a asso- nicos
Evitar
ciao de amitriptilina com fluoxetina;

96
 FIBROMIALGIA

8. Resumo
Quadro-resumo
Fibromialgia: condio dolorosa difusa crnica e no inflamat-
ria, associada fadiga e distrbios de sono;

REUMATOLOGIA
Fisiopatologia: ainda obscura (desequilbrio entre vias pr-noci-
ceptivas e antinociceptivas);
Achados clnicos mais comuns: dor generalizada, fadiga, sono
no reparador, sensao subjetiva de edema de extremidades e
sintomas inespecficos (vertigens, parestesias etc.);
Associao frequente: distrbios do humor (depresso);
Tender points: 11 dentre os 18 devem ser positivos para classifi-
car paciente como fibromilgico;
Tratamento no farmacolgico: educao do paciente, exerc-
cios fsicos (especialmente aerbicos e alongamentos), terapia
psicolgica;
Tratamento farmacolgico: antidepressivos (tricclicos, ISRS,
bloqueadores da recaptao de noradrenalina e serotonina),
relaxantes musculares (especialmente ciclobenzaprina), anticon-
vulsivantes (pregabalina, gabapentina, topiramato).

97
REUMATO LOG I A

CAPTULO

10
Vasculites
Rodrigo Antnio Brando Neto / Ana Cristina de Medeiros Ribeiro
Aleksander Snioka Prokopowistch / Hrica Cristiani Barra de Souza

1. Introduo 2. Classificao
As vasculites sistmicas formam um grupo de doenas As vasculites podem ser classificadas de vrios modos.
heterogneas que apresentam, em comum, um processo De uma maneira mais genrica, podem-se dividi-las em:
inflamatrio na parede vascular, podendo levar diminui- - Primrias: a inflamao vascular a manifestao pri-
o de sua luz e trombose secundria ou ruptura de sua mordial da doena;
parede e consequente sangramento. - Secundrias: a inflamao vascular uma manifes-
A maioria das vasculites sistmicas inicia-se com sinto- tao da doena de base (LES Lpus Eritematoso
mas constitucionais inespecficos que podem ser confundi- Sistmico , Sjgren, hepatite B, hepatite C, neoplasia,
dos com uma srie de outras doenas, dificultando muito o drogas, ps-transplante).
diagnstico.
Sem tratamento, a maioria dos pacientes com vasculites Dentro das vasculites primrias, a classificao mais uti-
sistmicas evolui para bito. O tratamento controla os sin- lizada a de Chapel Hill (American College of Rheumatology,
tomas e pode levar a remisses prolongadas. 1994, Tabela 2). No existe nenhuma classificao ideal, e
so encontradas vrias adaptaes na literatura.
Tabela 1 - Sintomas sugestivos de vasculite sistmica
- Mal-estar; Tabela 2 - Classificao das vasculites primrias de acordo com o
- Febre; tamanho do vaso envolvido (Chapel Hill 1994)
- Perda de peso; Predominantemente de grandes vasos
- Mialgia; - Arterite de Takayasu;
- Prpura palpvel; - Arterite de clulas gigantes (arterite temporal);
- Ulcerao cutnea; - Sndrome de Cogan.
- lceras orais; Predominantemente de mdios vasos
- Dor abdominal; - Poliarterite nodosa;
- Diarreia; - Doena de Buerger (tromboangete obliterante);
- Tosse; - Doena de Kawasaki.
- Sibilncia; Predominantemente de pequenos vasos
- Hemoptise; - Poliangete microscpica;
- Granulomatose de Wegener;
- Dispneia;
- Sndrome de Churg-Strauss;
- Epistaxe;
- Vasculite de hipersensibilidade (angiite cutnea leuco-
- Crostas nasais;
citoclstica);
- Sinusite; - Prpura de Henoch-Schnlein;
- Dor torcica; - Vasculite urticariforme;
- Prejuzo sensoriomotor. - Crioglobulinemia.

98

Dentro de cada um desses grupos, achados clnicos, la-
boratoriais e patolgicos distinguem as diferentes vasculi-
tes. Sero estudadas, agora, as mais importantes.
3. Vasculite predominantemente de
grandes vasos
A arterite de clulas gigantes e a arterite de Takayasu
so o prottipo das vasculites de grandes vasos, envolven-
do a aorta e seus ramos, mas so doenas muito distintas
clnica e epidemiologicamente.
A - Arterite de Takayasu
A Arterite de Takayasu (AT), tambm conhecida como
doena sem pulsos (pulseless disease) ou aortoarterite
primria ou sndrome artica mdia ou sndrome do arco
artico ou tromboartropatia oclusiva, tem predomnio
entre mulheres (relao 10:1), e seu incio ocorre entre
os 15 e os 40 anos (doena de adolescentes e adultos
jovens).
uma poliarterite granulomatosa, com intenso infiltra-
do inflamatrio no vasa vasorum, formao de granulomas
e clulas gigantes. A inflamao pode destruir a camada
mdia e substitu-la por tecido fibrtico, enfraquecendo-a
e favorecendo a formao de aneurisma ou proliferando
e provocando o estreitamento da luz arterial. O acometi-
mento salteado, com reas normais e reas afetadas e
estreitadas ou dilatadas ao longo de um vaso.
Pode acometer a aorta e quaisquer de seus ramos:
subclvias, cartidas comuns, tronco braquioceflico
ou celaco e artrias renais ou mesentricas. possvel,
tambm, o acometimento das artrias pulmonares ou
seus ramos.
At 20% dos pacientes so assintomticos ao diagns-
tico. As manifestaes clnicas da AT so causadas por 2
componentes da doena: a fase inflamatria e a fase oclusi-
va. A sndrome inflamatria generalizada pode produzir fe-
bre, sudorese noturna, fadiga, mialgia, anorexia e perda de
peso, sintomas que podem mimetizar um quadro infeccioso
e esto ausentes em mais de 60% dos casos.
A fase oclusiva leva a insuficincia vascular que pode
ser precedida por queixas de dor, especialmente em vasos
cervicais superficiais (carotidnea). Os achados clnicos de
complicaes isqumicas dependem do territrio vascu-
lar acometido (Tabela 3). Os sintomas mais sugestivos so
claudicao de extremidades, com os achados ao exame de
diminuio de pulso braquial, diferena de presso entre os
membros superiores e presena de sopro subclvio ou no
trajeto da aorta, que fazem parte dos critrios classificat-
rios (Tabela 4).
Em at 14% dos casos pode ocorrer retinopatia, devido
ocluso da artria cartida interna, hipoperfuso da reti-
na ou mesmo por complicao direta da hipertenso.
VASCULITES
As manifestaes cardiopulmonares mais frequentes
so dispneia, palpitaes, angina, IAM, ICC e at morte s-
bita. Alm de sintomas decorrentes de insuficincia artica,
estenose de artria coronria e outros menos frequentes
(miocardiopatia, miocardite etc.).
REUMATOLOGIA
Pelo acometimento da artria pulmonar pode ocorrer
hemoptise, sinais de hipertenso arterial pulmonar e alte-
raes de ventilao perfuso (fazendo diagnstico diferen-
cial com TEP).
Como manifestao cutnea pode ocorrer:
- Eritema nodoso;
- Pioderma gangrenoso;
- Eritema induratum;
- Leses ulcerativas e papulares.
Com relao ao sistema renal, pode ocorrer hipertenso
renovascular, doena glomerular e mais raramente amiloi-
dose renal.
O curso da doena varivel; pode comportar-se de for-
ma rapidamente progressiva em alguns pacientes ou apre-
sentar remisso espontnea em outros. H uma significati-
va taxa de mortalidade entre indivduos no tratados.
Tabela 3 - Aspectos clnicos da AT: correlao dos territrios vascu-
lares comprometidos
Leito vascular Sintomas clnicos predominantes
Cartida comum Distrbios visuais, AVE*, AIT**, sncope.
Vertebral Vertigens, alteraes visuais.
Claudicao de membro superior, reduo do
Subclvia
pulso.
Insuficincia artica, insuficincia cardaca
Arco artico
congestiva.
Pulmonar Dispneia, dor torcica.
Coronrias Infarto do miocrdio, angina.
Tronco celaco Angina abdominal.
Renal Hipertenso.
Aorta abdomi-
Claudicao, hipertenso, angina abdominal.
nal
Ilaca Claudicao.
* AVE = Acidente Vascular Enceflico.
** AIT = Acidente Isqumico Transitrio.
Geralmente, suspeita-se do diagnstico da AT em sua
fase mais tardia, uma vez que bastante difcil em sua fase
inicial (inflamatria). Os critrios mais utilizados para classi-
ficar a doena so os do Colgio Americano de Reumatologia
(Tabela 4). Suspeita-se do diagnstico pela combinao de
doena arterial vaso-oclusiva e inflamao sistmica em
paciente jovem. Os exames de imagem, como arteriografia
(Figura 1), angiotomografia e angiorressonncia, fornecem
informaes sobre o lmen dos vasos, a distribuio e a gra-
vidade da doena.
99
REUMATO LOG I A
Figura 1 - Arteriografia demonstrando dilatao do arco artico
Tabela 4 - Critrios para classificao da AT (ACR 1990)
Critrio Definio
Idade, at a instalao Desenvolvimento dos sintomas ou
da doena, inferior a 40 achados relacionados AT at a idade
anos. de 40 anos.
Desenvolvimento e piora da fadiga e
Claudicao de extremi- desconforto em msculos de 1 ou mais
dades. extremidades, quando em uso, espe-
cialmente dos membros inferiores.
Diminuio do pulso em Diminuio da pulsao em 1 ou am-
artria braquial. bas as artrias braquiais.
Diferena de presso arterial sistlica
Diferena de presso ar-
acima de 10mmHg entre os membros
terial >10mmHg.
superiores.
Sopro audvel ausculta sobre 1 ou
Sopro sobre artria sub-
ambas as artrias subclvias ou aorta
clvia ou aorta.
abdominal.
Estreitamento ou ocluso da aorta,
seus ramos primrios, ou das grandes
artrias proximais das extremidades
Anormalidades arterio-
grficas.
superiores ou inferiores, no devido a
arteriosclerose, displasia fibromuscu-
lar ou causa similar, alteraes geral-
mente focais ou segmentares.
Para o diagnstico, o paciente deve preencher 3 dos 6
critrios. As imagens vasculares so fundamentais para o
diagnstico, e a arteriografia, o padro-ouro.
Figura 2 - Classificao angiogrfica da AT
100
Quanto ao diagnstico diferencial, bem amplo e difcil,
necessitando de minuciosa investigao laboratorial e de
imagem (Tabela 5).
Tabela 5 - Diagnstico diferencial de AT
- Arterite de clulas gigantes;
- Sndrome de Behet;
- Sndrome Coagan;
- Doena de Kawasaki;
- Sarcoidose;
- Artrite reumatoide;
- Espondiloartrite;
- Policondrite recidivante;
- LES;
- Tromboangete obliterante;
- Aterosclerose;
- TEP;
- Sndrome de Ehler-Danlos;
- Sndrome de Marfan;
- Neurofibromatose;
- Coarctao artica congnita;
- Displasia fibromuscular;
- Estenose traumtica;
- Infeces sfilis, tuberculose, estafilococose, febre reumti-
ca, entre outras.
O corticosteroide a terapia de escolha no tratamento
da AT, na dose de 1mg/kg de peso de prednisona ou equi-
valente para controle inflamatrio da doena. A monitoriza-
o das protenas de fase aguda (VHS, PCR) til somente
em uma parte dos pacientes.
Baixas doses de aspirina podem ser utilizadas para
evitar trombose. Imunossupressores, como metotrexato,
ciclosporina A, azatioprina e micofenolato de mofetila, po-
dem ser utilizados para o controle da inflamao.
Em casos de estenose ou formaes aneurismticas, ci-
rurgia e angioplastia so importantes no tratamento da AT.
B - Arterite de clulas gigantes
A Arterite de Clulas Gigantes (ACG), tambm conhecida
como arterite temporal, a forma mais comum de vasculite
sistmica em adultos. Ocorre, quase exclusivamente, entre
indivduos acima dos 50 anos, com aumento da incidncia
conforme a idade. 2 vezes mais frequente em mulheres
que em homens. De causa desconhecida, afeta, primaria-
mente, ramos extracranianos das cartidas. No afeta art-
rias intracerebrais.
Trata-se de uma panarterite, j que todas as camadas da
parede arterial so acometidas por um infiltrado inflamat-
rio constitudo por clulas T e macrfagos. O infiltrado pode
ser granulomatoso, com acmulo de histicitos e clulas gi-
gantes multinucleadas. Trombose incomum.

As manifestaes mais comuns so sintomas constitu-
cionais (fadiga, perda de peso, febre e mialgia). Cefaleia,
sintomas visuais, claudicao de mandbula e polimialgia
reumtica esto comumente presentes.
Aps os sintomas constitucionais, a cefaleia o sintoma
mais comum da ACG, classicamente descrita como dor mo-
derada a intensa no territrio da artria temporal, que pode
estar espessada (Figura 3), dolorida, no compressvel, no-
dular ou sem pulso. Como ela est alterada em 50% dos
casos, a artria temporal sem alteraes no exclui ACG.
Os sintomas visuais so comuns (1/3 dos casos), espe-
cialmente, perda visual e diplopia. A perda visual a com-
plicao mais temida, geralmente precedida por episdios
de borramento visual ou amaurose fugaz, estabelecendo-se
alguns meses aps o incio dos sintomas sistmicos. Reflete
neuropatia ptica anterior isqumica e pode ser prevenida
pelo tratamento com doses altas de corticoide. A avaliao
do fundo de olho pode ser normal quando a amaurose se
estabelece, mas evolui com edema do disco ptico e pali-
dez, at atrofia. A diplopia acontece por oftalmoplegia (pa-
ralisia dos nervos motores devido isquemia).
Pode ocorrer claudicao intermitente da mandbula
pela isquemia dos msculos da mastigao, e o sintoma
mais especfico de ACG. H dificuldade em passar longos
perodos mastigando ou em mastigar alimentos mais resis-
tentes. Tambm possvel claudicao dos membros supe-
riores por arterite em artrias braquiais.
Tabela 6 - Critrios de classificao das artrites de clulas gigantes
- Idade de incio da doena 50 anos;
- Cefaleia de incio recente ou novo tipo;
- Dor ou reduo da pulsao em artria temporal;
- VHS elevado (50mm/h);
- Alteraes histolgicas da arterite (leso granulomatosa, usu-
almente com clulas gigantes multinucleares, ou infiltrado celu-
lar mononuclear difuso).
Figura 3 - Espessamento da artria temporal em paciente com ACG
Um quadro que, comumente, se associa ACG, a po-
limialgia reumtica (PMR), que se caracteriza por dor e rigi-
VASCULITES
dez em msculos do pescoo, cinturas escapular e plvica,
associada a sinais de inflamao sistmica, como fadiga,
perda de peso, sudorese e febre baixa, alm de anormali-
dades laboratoriais, como aumento do VHS, PCR e anemia.
Aproximadamente, de 30 a 50% dos pacientes com ACG de-
REUMATOLOGIA
senvolvem PMR, que pode ocorrer isoladamente e de 2
a 4 vezes mais frequente que a ACG. Alm da coexistncia
das 2 doenas, compartilham fatores de risco como a faixa
etria e o HLA. Entretanto, a PMR isolada responde rapida-
mente a doses baixas a moderadas de corticoide (<20mg/
dia) e no oferece risco de amaurose. A polimialgia reum-
tica simula diversas patologias, tais como as demonstradas
na Tabela 7.
Tabela 7 - Doenas que cursam com polimialgia
- Artrite reumatoide;
- Sndrome do manguito rotador;
- Osteoartrite dos ombros e quadris;
- Fibromialgia;
- Dermato/polimiosite;
- Espondiloartropatia;
- Lpus eritematoso sistmico;
- Vasculites;
- Mialgias paraneoplsicas;
- Mialgias associadas a infeces;
- RS3PE sinovite simtrica soronegativa com pitting edema (va-
riante AR);
- Doena de Parkinson;
- Hipotireoidismo;
- Medicamentos estatinas.
No existem teste laboratorial patognomnico nem an-
ticorpos especficos para ACG. A elevao das protenas de
fase aguda um achado tpico e auxilia no diagnstico e
seguimento dos pacientes aps o tratamento: a velocida-
de de hemossedimentao encontra-se elevada, acima de
50mm na 1 hora. Outras provas de fase aguda podem estar
alteradas. FAN e fator reumatoide, em geral, so negativos.
O diagnstico de ACG deve ser considerado em pacien-
tes acima de 50 anos com histria inexplicada de cefaleia,
sinais de isquemia em territrio vascular extracranial, per-
da da viso ou polimialgia reumtica associada evidncia
laboratorial de inflamao (aumento de protenas de fase
aguda). A bipsia da artria temporal, o padro-ouro para
o diagnstico, deve ser realizada sempre para confirmao
diagnstica. Caso seja negativa, pode-se realizar a bipsia
da artria contralateral. O exame no deve retardar o tra-
tamento, pois as alteraes histopatolgicas persistem por
at 2 semanas aps o incio da corticoterapia. Os exames
de imagem muitas vezes so necessrios e constituem im-
portante mtodo diagnstico. descrito que at 50% dos
pacientes com ACG extracraniana possuem bipsia de ar-
tria temporal negativa. Os alvos primrios so: artrias
subclvias, axilares, vertebrais, cartidas (eventual). Dentre
101
REUMATO LOG I A

os principais exames de imagem dispWonveis para o diag- 4. Vasculite predominantemente de

nstico de ACG podemos citar:
mdios vasos
- Angiografia tradicional;
- Angiorressonncia: - Poliarterite nodosa
Preferencial para ramos articos e vasos do pescoo. A poliarterite nodosa (PAN) uma forma de vasculite
que afeta artrias de mdio e de pequeno calibre. Pode
- Tomografia computadorizada: ocorrer em qualquer idade, mas o pico se d entre os 40
Rpida informao sobre dimetro artico, irregula- e os 50 anos, sendo 3 vezes mais comum em homens do
ridades e espessamento. que em mulheres. muito rara em crianas e tem causa
desconhecida, mas drogas, vacinas ou infeces podem es-
- PET-scan e USG Doppler. tar relacionadas ao desencadeamento da doena. Em 30%
dos casos, associa-se infeco por hepatite B e s melhora
O Colgio Americano de Reumatologia apresenta crit- com o tratamento do vrus.
rios diagnsticos para ACG (Tabela 8). Um paciente clas- A PAN atinge apenas vasos arteriais de mdio e de pe-
sificado como portador da doena caso apresente 3 dos 5 queno calibre, com leses segmentares em placas, obser-
critrios. vadas, principalmente, prximas a bifurcaes. As partes
inflamadas da parede arterial tornam-se mais fracas e, sob
Tabela 8 - Critrios de classificao para arterite de clulas gigan-
a presso sangunea, cedem, levando formao de aneu-
tes (ACR - 1990)
rismas. A imagem arteriografia de segmentos de vrias
Critrio Definio artrias com abaulamentos em suas paredes que deu
Idade de instalao da Desenvolvimento dos sintomas a partir origem ao nome da doena (Figura 4). Caracteristicamente,
doena >50 anos. dos 50 anos. as leses histolgicas esto em diferentes estgios de evo-
Cefaleia recente ou um novo tipo de ce- luo, acompanhadas de necrose fibrinoide, ausncia de
Nova cefaleia. granulomas e presena de aneurismas da parede arterial.
faleia.
Sensibilidade dolorosa aumentada na ar-
tria temporal palpao ou diminuio
Anormalidade da
de sua pulsao, no relacionada arte-
artria temporal.
riosclerose ou leso em artrias cervi-
cais.
Velocidade de he-
VHS >50 na 1 hora pelo mtodo de
mossedimentao
Westergren.
aumentada.
Bipsia arterial demonstrando vasculite,
caracterizada pela predominncia de in-
Anormalidade arterial
filtrado de clulas mononucleares ou for-
na bipsia.
mao granulomatosa, geralmente com
clulas gigantes multinucleadas.

Os corticosteroides so efetivos na supresso das mani-

festaes clnicas da ACG. Doses iniciais de 1mg/kg de peso
de prednisona ou equivalente tm sido recomendadas at
a reverso das manifestaes inflamatrias da doena, com
reduo posterior. A maioria dos pacientes responde bem
ao corticoide, mas pode haver recidiva ou corticodepen-
dncia. Nesses casos, podem ser utilizadas drogas imunos-
supressoras, como metotrexato, ciclosporina, ciclofosfami-
da e azatioprina.
Sintomas de inflamao sistmica e provas de atividade
inflamatria, como VHS ou PCR, so teis na deteco de
recidivas e m resposta. No caso de PMG ocorrer isolada-
mente, a resposta rpida e muito boa com baixas doses de
corticoide (<20mg/dia de prednisona), sem necessidade de
imunossupressor. Ocorrendo junto com ACG, o tratamento
ditado pelas manifestaes da ACG.
Figura 4 - Arteriografia renal em paciente com PAN: observar a
presena de aneurismas saculares intraparenquimatosos em art-
rias de mdio calibre
A doena costuma comear com queixas vagas, febre
baixa e emagrecimento. As manifestaes clnicas so bas-
tante variadas. H uma predileo por pele, nervos perifri-
cos, rins e trato gastrintestinal. As leses cutneas incluem
livedo reticular (Figura 5), ndulos subcutneos, lceras
vasculticas (Figura 6) e gangrena digital. A PAN cutnea
uma variante da PAN clssica, em que s a pele acometi-
da, sem envolvimento visceral.

102
 VASCULITES

Mais de 80% dos pacientes tm neuropatia perifrica

por vasculite, tipicamente uma mononeurite mltipla, que
afeta nervos especficos, mais frequentemente os nervos fi-
bular, tibial, ulnar, mediano e radial, levando a sintomas e si-
nais nas extremidades distais, como p e mo cados (Figura

REUMATOLOGIA
7). O acometimento de vasos mesentricos leva manifes-
tao clssica de angina intestinal: uma dor periumbilical
ps-prandial. Pode haver perfurao ou isquemia do intes-
tino, com sangramento intestinal macio. Envolvimento re-
nal, presente universalmente nas autpsias, pode provocar
insuficincia renal e hipertenso. Orquiepididimite tambm
possvel. Leses cardacas podem levar a infarto miocr-
dico e falncia cardaca congestiva, mas, em geral, so sub-
clnicas. A PAN costuma poupar o leito arterial pulmonar.
Quanto s alteraes laboratoriais, as mais encontradas
so aumento do nmero de leuccitos, elevao da veloci-
dade de hemossedimentao e anemia discreta. Fator reu-
matoide e anticorpos antinucleares podem estar presentes Figura 6 - lcera cutnea em paciente com PAN
em ttulos baixos.
O diagnstico parte da suspeita de uma doena sistmi-
ca com febre, emagrecimento e astenia, alm de manifesta-
es em mltiplos aparelhos, como certas associaes for-
temente sugestivas de PAN: vasculite cutnea, mononeurite
mltipla, dor muscular e perda de funo renal com hiper-
tenso, num paciente com provas de atividade inflamatria
elevadas. Para o diagnstico, entretanto, necessrio ex-
cluir outras doenas sistmicas infecciosas, neoplsicas ou
inflamatrias. A confirmao por achados mais especficos
de PAN requerida: bipsias mostrando a vasculite necro-
sante em parede arterial podem ser realizadas em leses
cutneas, msculos ou nervos. Os microaneurismas podem
ser demonstrados em angiografias renais ou mesentricas,
mesmo na ausncia de sintomas. O Colgio Americano de
Reumatologia estabeleceu critrios para o diagnstico, e
devem estar presentes ao menos 3 dos 10 deles (Tabela 9).

Figura 7 - Mo cada por acometimento do nervo radial em pa-

ciente com PAN

Tabela 9 - Critrios de classificao para poliarterite nodosa (ACR

1990)
1 - Perda de peso maior que 4kg.
2 - Livedo reticular.
3 - Dolorimento testicular.
4 - Mialgia, fraqueza ou dolorimento muscular.
5 - Mono ou polineuropatia.
6 - Hipertenso arterial com PAD >90mmHg.
7 - Aumento de ureia ou creatinina.
8 - Presena de antgeno do vrus ou anticorpo antivrus B.
9 - Anormalidades angiogrficas; presena de aneurisma ou
ocluso de artrias viscerais.
Figura 5 - Livedo reticular em paciente com PAN. Fonte: ABC of 10 - Bipsia de artria de pequeno e/ou mdio calibre com infil-
Rheumatology trado de polimorfonucleares.

103
REUMATO LOG I A

O tratamento da PAN idioptica (no associada ao v- 5. Vasculite predominantemente de

rus da hepatite B) inclui corticoide em altas doses e tera-
pia com imunossupressor. Aproximadamente, metade dos pequenos vasos
pacientes apresenta remisses ou cura com altas doses A classificao de Chapel Hill inclui vrias vasculites
de corticoide (1mg/kg/dia de prednisona ou equivalente). como predominantes em pequenos vasos. Algumas so
A pacientes mais graves est indicada a pulsoterapia com vasculites primrias, e outras podem estar associadas a ou-
metilprednisolona 1g/dia, durante 3 dias consecutivos. tras doenas. Algumas so pauci-imunes, ou seja, no so
Pacientes com doena refratria aos corticosteroides e en- mediadas por deposio de imunocomplexos, enquanto,
volvimento grave de rgos-alvo devem receber ciclofosfa- em outras, o mecanismo fisiopatolgico a deposio de
mida. No caso de PAN associada ao vrus B, requerido o imunocomplexos, cuja classe varia de acordo com a doena.
tratamento antiviral. A plasmafrese tambm uma opo As apresentaes clnicas e a faixa etria em que ocorrem
nessas situaes. so muito variveis. A Tabela 10 mostra as principais dife-
renas entre elas.

Tabela 10 - Vasculites com predomnio em pequenos vasos Hipocomplementmica

Vasculite primria?

Associao a ANCA
Granulomatosa
Pauci-imune?

Principais caractersticas

Acometimento pulmonar hemorragia alveolar;

Poliangete microscpica (PAM)
Granulomatose de Wegener
Sndrome de Churg-Strauss
Crioglobulinemia
Vasculite de hipersensibilidade
(leucocitoclstica)
Prpura de Henoch-Schnlein
Vasculite urticariforme
X X
X X
X X
- -
- -
X -
- -
- -
- X
- X
X -
- -
- -
- -
Glomerulonefrite rapidamente progressiva;
Principal causa de sndrome pulmo-rim;
X
ANCA-relacionada (p-ANCA) ;
Prpura palpvel;
Mononeurite mltipla.
Infeces de repetio em vias areas superiores;
Acometimento pulmonar;
X
Glomerulonefrite rapidamente progressiva;
ANCA-relacionada (c-ANCA).
Asma/rinite alrgica/polipose nasal;
Eosinofilia;
X Infiltrados pulmonares transitrios, ocasionalmente, he-
morragia alveolar;
Neuropatia vascultica.
Acometimento preferencial da pele;
Artrite;
-
Glomerulonefrite;
Neuropatia vascultica.
Vasculite cutnea;
- Pode ser precipitada por medicaes e infeces, identifi-
cveis em 60% dos casos,
Prpura palpvel no trombocitopnica;
Artrite;
- Glomerulonefrite;
Dor abdominal;
Depsito de IgA na parede dos vasos.
Queimao, dor ou prurido cutneo que demora mais de
-
24 horas para melhorar.

104
 VASCULITES

A - Vasculites pauci-imunes fluorescncia, o perinuclear (p-ANCA), que corresponde

presena de anticorpos antimieloperoxidase. A titulao do
As vasculites pauci-imunes so assim chamadas por- p-ANCA no se associa atividade de doena. Apresentam
que o mecanismo de dano parede vascular no se faz por ainda achados incaractersticos, tais como: anemia normo/
meio de depsitos de imunocomplexos histologia. Isso as normo, trombocitose, hipoalbuminemia e elevao de pro-

REUMATOLOGIA
difere das vasculites por imunocomplexos, em que o dano vas inflamatrias (VHS e PCR).Os achados histopatolgicos
parede vascular ocorre pelo depsito de imunocomplexos incluem:
circulantes. - Leso renal tpica:
So ditas relacionadas ao ANCA porque a maioria dos
Glomerulonefrite focal e segmentar com necrose fi-
pacientes com vasculite de pequenos vasos pauci-imunes
brinoide da parede do capilar glomerular levando
apresenta anticorpos contra determinadas protenas es-
formao de crescentes;
pecficas encontradas dentro dos grnulos citoplasmticos
dos neutrfilos ou anticorpos anticitoplasma de neutrfilos Pauci-imune.
(ANCA). H 2 padres clssicos de ANCA, pela imunoflu- - Leso pulmonar:
orescncia: o citoplasmtico (c-ANCA) e o perinuclear (p- Capilarite;
-ANCA). Um padro atpico, quando no h o c-ANCA nem Fibrose intersticial 2 a hemorragia alveolar recor-
o p-ANCA, tambm foi descrito. rente.
Posteriormente, puderam ser identificados os antgenos - Leso cutnea:
correspondentes: o c-ANCA age contra a enzima antipro- Vasculite leucocitoclstica necrotizante pauci-
teinase-3 (anti-PR3), e o p-ANCA, contra a antimieloperoxi- -imune.
dase de neutrfilos (anti-MPO). O c-ANCA relativamente
especfico para granulomatose de Wegener e pode corre- A pacientes com PAM com glomerulonefrite, hemorra-
lacionar-se com a atividade da doena. O p-ANCA pouco gia alveolar, mononeurite mltipla ou outras manifestaes
especfico, e seus ttulos no se correlacionam com a ativi- graves, est indicado o tratamento com a combinao de
dade das doenas em que pode estar presente: poliangete corticoide e ciclofosfamida. Pacientes com PAM tm respos-
microscpica, sndrome de Churg-Strauss, hepatite autoi- ta adequada com ciclofosfamida intravenosa combinada
mune e doena inflamatria intestinal. com altas doses de corticoide. Azatioprina, imunoglobulina
intravenosa e metotrexato tambm podem ser utilizados.
a) Poliangete microscpica
A poliangete microscpica (PAM) uma desordem que
acomete vasos de pequeno calibre, incluindo capilares,
vnulas e arterolas, e vasos de mdio calibre, como art-
rias e veias. uma vasculite necrosante pauci-imune, sem
depsitos imunes histologia, e apresenta tropismo pelos
rins (glomerulonefrite rapidamente progressiva) e pulmes
(capilarite pulmonar), sendo a principal causa da sndrome
pulmo-rim.
As manifestaes mais comuns so glomerulonefrite
com hematria, perda de funo renal, hipertenso, perda
de peso, leses cutneas purpricas (Figura 8), mononeu-
rite mltipla e febre. Capilarite pulmonar pode acarretar
hemorragia alveolar (Figura 10) e hemoptise. A hemorragia
pulmonar ocorre em at 30% dos casos e pode causar disp-
neia e hemoptise, com raio x mostrando infiltrado alveolar
focal (Figura 9). Fibrose pulmonar pode ocorrer como con-
sequncia e est associada a pior prognstico.
As manifestaes neurolgicas que podem ocorrer
na PAM incluem neuropatia, presente em 30% dos casos
menos comum que na PAN. Neuropatia afetando nervos
cranianos ou perifricos mais comum que mononeurite
multiplex. Vasculite cerebral rara e em geral causa AVC
hemorrgico, convulses ou cefaleias.
Manifestaes cardacas so raras e quando presentes
causam pericardite e insuficincia cardaca.
Setenta por cento dos pacientes com PAM so positivos
para o ANCA, sendo o padro mais encontrado, na imuno- Figura 8 - Prpura palpvel nos membros inferiores

105
REUMATO LOG I A
Figura 9 - Raio x de trax de paciente com PAM e hemorragia pul-
monar
Figura 10 - Tomografia computadorizada evidenciando hemorra-
gia pulmonar
b) Granulomatose de Wegener
A Granulomatose de Wegener (GW) uma doena sis-
tmica caracterizada pela vasculite granulomatosa do trato
respiratrio superior e inferior com ou sem glomerulone-
frite. uma doena incomum, que afeta ambos os sexos
igualmente e surge em todas as faixas etrias, sendo mais
comumente encontrada em caucasianos (97%). Sua causa
desconhecida.
As 3 caractersticas histopatolgicas so granulomas ne-
crosantes no trato respiratrio superior ou inferior, vasculi-
te necrosante envolvendo tanto as artrias quanto as veias
nos pulmes e em outros rgos e glomerulonefrite, que,
usualmente, focal e segmentar.
Como sintomas gerais iniciais, o paciente costuma apre-
sentar febre, anorexia, emagrecimento, fadiga e fraqueza.
As vias areas superiores (seios da face, ouvidos, nasofa-
ringe, orofaringe e traqueia), o trato respiratrio inferior
(brnquios e pulmes) e os rins so caracteristicamente
envolvidos.
Nas vias areas superiores, podem ocorrer obstruo
nasal crnica com rinorreia clara, ulcerao e edema da
106
mucosa nasal, parosmia, epistaxe e cefaleia. Perfurao do
septo nasal, ulcerao e eroso do vmer, levando defor-
midade de nariz em sela (Figura 14), so achados cls-
sicos. comum o envolvimento granulomatoso dos seios
da face, podendo haver invaso das estruturas contguas,
como a rbita (Figuras 12 e 13). Tais leses so frequen-
temente infectadas, secundariamente, por Staphylococcus
aureus. Podem ocorrer otite mdia secretora, otite mdia
crnica, com perfurao da membrana timpnica, otalgia
e otorreia, assim como disfonia, estridor larngeo, sibilos,
ulcerao e edema oral e gengivite, ceratoconjuntivite, es-
clerite e uvete vasculticas.
Pode ocorrer ulcerao oral e alteraes gengivais tpi-
cas (Figura 11).
Figura 11 - (A) Ulcerao na lngua e (B) gengivas de morango
em paciente com GW
Como complicao do acometimento de vias areas su-
periores pode ocorrer estenose subgltica, que em geral
assintomtica, mas pode dar como manifestao clnica
rouquido, dor, tosse, estridor e inclusive necessitar de tra-
queostomia.
Deve ser suspeitado se ocorrer otite, rinite ou sinusite
persistente.
- Leses destrutivas das VAS:
Sinais e sintomas sistmicos: artralgias, perda de
peso e elevao de provas inflamatrias.
O envolvimento pulmonar tambm extremamente co-
mum. Tosse produtiva, dispneia, hemoptise, dor e descon-
forto torcico so os principais sintomas. Anormalidades
 VASCULITES

nas radiografias do trax so vistas em mais de 90% dos ca-

sos e incluem leses nodulares escavadas no calcificadas,
largas, mltiplas e bilaterais (Figura 15).
As caractersticas nefrolgicas da GW so, predominan-
temente, representadas por glomerulonefrite focal necroti-

REUMATOLOGIA
zante, que leva a hematria, leucocitria e anormalidades
nos nveis de ureia e creatinina, podendo provocar falncia
renal e morte. Tal acometimento est presente em 80% dos
pacientes em algum momento da evoluo, porm apenas
20% dos casos como manifestao inicial. A glomerulone-
frite rapidamente progressiva pode dar como achado he-
matria, proteinria (usualmente no nefrtica), cilindros
hemticos e elevao rpida e progressiva da creatinina.
As manifestaes oculares incluem: pseudotumor orbi-
tal (imagem), uma massa inflamatria retrobulbar que leva
a proptose, dor, diplopia e perda visual devido a isquemia
do nervo ptico, esta constitui a leso da GW mais refrat-
ria ao tratamento; esclerite, com dor e vermelhido ocular,
podendo complicar com escleromalacia perforans e ceguei-
ra; ceratite ulcerativa perifrica, que pode evoluir com per-
furao da crnea e cegueira; outros: uvete, conjuntivite,
episclerite e obstruo do ducto lacrimal.

Figura 14 - Nariz em sela e ulcerao cutnea em paciente com

Wegener. Fonte: ABC of Rheumatology

Figura 12 - Pseudotumor orbital na GW

Figura 15 - Ndulo pulmonar em paciente com granulomatose de

Figura 13 - Pseudotumor retro-orbitrio direito em paciente com GW Wegener

107
REUMATO LOG I A
A classificao do ACR para GW apresenta sensibilidade
de 88% e especificidade de 92%. necessria a presena de
pelo menos 2 dos 4 critrios:
- Inflamao nasal ou oral: lceras orais dolorosas ou
no, secreo nasal purulenta ou sanguinolenta;
- Anormalidades ao raio x de trax: presena de cavita-
o ou ndulos no cavitrios ou infiltrado fixo;
- Alterao do sedimento urinrio: micro-hematria
(>5 clulas hemticas/campo) ou presena de cilindros
hemticos;
- Bipsia: mostrando processo inflamatrio granuloma-
toso na parede abdominal arterial ou em regio peri
ou extravascular.
Os achados laboratoriais encontrados so anemia de
doena crnica e aumento das provas de atividade de fase
aguda, como a velocidade de hemossedimentao e a pro-
tena C reativa. O FAN costuma ser negativo, e o comple-
mento, normal.
A associao entre a GW e os anticorpos anticitoplasma
de neutrfilos (ANCA) bem estabelecida. O c-ANCA ou o
anticorpo antiproteinase-3 relativamente especfico para
GW, podendo correlacionar-se com a atividade da doena.
Ocorre em 60 a 90% dos pacientes.
O diagnstico diferencial inclui:
- Outras vasculites;
- Sndromes pulmo-rim:
Doena de Goodpasture.
- Infeces:
Principalmente por fungos e micobactrias.
- Neoplasias;
- Desordens granulomatosas:
Sarcoidose.
- Condies autoimunes sistmicas:
LES, AR.
O tratamento atual da GW baseia-se na utilizao de
drogas imunossupressoras, e as drogas de escolha so a
ciclofosfamida via oral, na dose de 2mg/kg/dia, e a predni-
sona, na dose de 1mg/kg/dia, com posterior rebaixamento
das doses. Azatioprina e metotrexato podem ser usados em
casos menos graves ou com intolerncia. Quanto aos mais
graves, com riscos de morte ou perda de funo renal, de-
ve-se utilizar a pulsoterapia com metilprednisolona. Pulsos
mensais com ciclofosfamida resultam em menor toxicidade
que a posologia diria, sendo efetivas na remisso da doen-
a. A plasmafrese indicada aos casos de sndrome urmi-
ca associada glomerulonefrite rapidamente progressiva,
com indicao de terapia dialtica.
c) Sndrome de Churg-Strauss
Tambm conhecida como angiite granulomatosa alrgica,
a Sndrome de Churg-Strauss (SCS) uma vasculite extrema-
mente rara, que afeta vasos de mdio e de pequeno calibres,
com predileo por pequenas artrias, arterolas, capilares e
108
vnulas. Caracteriza-se pela sndrome que apresenta asma,
rinite alrgica, eosinofilia (>10%) e febre, acompanhada por
uma vasculite de vrios sistemas orgnicos. Tambm se trata
de uma vasculite associada ao ANCA. So relatados como fa-
tores precipitantes desta enfermidade:
- Alrgenos inalados;
- Vacinas;
- Infeco;
- Antagonistas do receptor de leucotrieno.
Estudos de necrpsias revelam alteraes pulmonares
com granulomas intra/extravasculares e leses inflamat-
rias ricas em eosinfilos.
descrita na literatura a ocorrncia de 3 fases da doen-
a. Histria natural (3 fases):
- 1: Prodrmica pode durar anos:
Asma, rinite alrgica, polipose nasal.
- 2: Eosinofilia/infiltrao tissular pode recorrer por
anos:
Sndrome de Ler, pneumonia eosinoflica crnica
e gastroenterite eosinoflica.
- 3: Vasculite sistmica:
Acometimento de vrios rgos.
No obrigatrio que todas as fases estejam nesta or-
dem. O tempo mdio de 8 a 9 anos para o surgimento da
3 fase aps incio da asma.Usualmente, a asma precede a
vasculite por meses e anos, ocorrendo em 90% dos casos.
O paciente pode ter um quadro de incio recente ou piora
de um quadro anterior de longa data. So tambm comuns
os infiltrados pulmonares migratrios ou transitrios, ob-
servados radiologia. A presena de rinite, sinusite e, oca-
sionalmente, ndulos pulmonares pode confundir com GW.
Todavia, o acometimento nasal e dos seios da face em geral
no um processo destrutivo, mas alrgico, com presena
de plipos nasais.
Como manifestaes pulmonares, temos asma de incio
tardio, sendo de maior frequncia e intensidade at a 3
fase quando tende a entrar em remisso.
Tambm so comuns os infiltrados pulmonares migra-
trios ou transitrios, observados radiologia, presente em
38 a 77% dos pacientes. Infiltrado focal e transitrio com
padro alveolar o achado mais tpico. Opacificaes pa-
renquimatosas aleatrias ou perifricas o achado mais
comum de TC, porm no um achado especfico. Pode
ocorrer ainda infiltrado pulmonar eosinoflico ou hemorra-
gia alveolar. Alguns autores descrevem a ocorrncia de der-
rame pleural, sendo este uni ou bilateral, em geral assinto-
mtico e raramente presente no momento do diagnstico,
e a anlise revela tratar-se de exsudato rico em eosinfilos
com glicose baixa.
A presena de rinite, sinusite e ocasionalmente, ndulos
pulmonares, podem levar confuso com GW. Entretanto,
o acometimento nasal e dos seios da face em geral no
um processo destrutivo, mas alrgico, com formao de p-
 VASCULITES

lipos nasais. At 70% dos pacientes tem rinite alrgica ou
polipose sinusal.
Alteraes cutneas podem estar presentes em 66% dos
casos, e, dentre as manifestaes mais comuns, esto pr-
pura (imagem), urticria, eritema e ndulos. Podem ocorrer
Histologia no tem granuloma e nem vasculite.
- Sndrome hipereosinoflica:
Ausncia de asma ou histria de alergia;
Histologia no tem granuloma e nem vasculite;

REUMATOLOGIA
Resistncia ao tratamento com corticosteroides.
mononeurite mltipla, alteraes do sistema nervoso cen-
tral e glomerulonefrite (glomerulonefrite focal e segmentar A SCS possui boa resposta corticoterapia. So utiliza-
necrotizante com presena de crescentes). das altas doses de prednisona (1mg/kg/dia). Agentes cito-
txicos, como ciclofosfamida, devem ser reservados a casos
individuais graves e progressivos, com envolvimento renal,
intestinal, cardaco ou pulmonar.
Tabela 11 - Diferenas entre as vasculites que causam sndrome
pulmo-rim
Caracterstica GW PAM SCS
ANCA positivo 80 a 90% 70% 50%
ANCA espe-
PR3 >MPO MPO >PR3 MPO >PR3
cfico
Vasculite leucoci-
Vasculite Infiltrado
Achado histo- toclstica necroti-
leucocito- eosinoflico e
lgico zante, inflamao
clstica vasculite
granulomatosa
Perfurao de
Polipose
septo nasal; nariz
nasal; rinite
Ouvido/nariz/ em sela; perda Ausente ou
alrgica; per-
garganta auditiva neuros- leve
da auditiva de
sensorial; esteno-
conduo
se subgltica
Doena
Doena ocular
ocular
Pseudotumor ocasional:
ocasional:
Ocular orbital; esclerite; esclerite,
esclerite,
episclerite; uvete episclerite,
episclerite,
uvete
uvete
Ndulos; leses Asma; infiltra-
infiltrativas ou Hemorragia do migratrio;
Pulmonar
Figura 16 - Leses purpricas em paciente com SCS cavitrias; hemor- alveolar hemorragia
ragia alveolar alveolar
Os achados laboratoriais incluem: anemia e provas de
Glomeru- Glomeru-
atividade inflamatria elevadas em 80% dos casos; eosino- Glomerulonefri-
lonefrite lonefrite
filia constante, geralmente > 1.000/mm3 e prontamente Renal te necrotizante
necrotizante necrotizante
reduzida aps uso de corticosteroide, sendo que o aumento segmentar
segmentar segmentar
na contagem geralmente precede um perodo de atividade Leso valvar Falncia car-
da doena. Pode ocorrer elevao dos nveis sricos de IgE Cardaco Raro
ocasional daca
(75% dos casos). O p-ANCA mieloperoxidase est positivo Vasculite Vasculite
em uma frequncia de at 40% e o FR pode ser positivo em Nervo perif- Vasculite neuro-
neuroptica neuroptica
54% dos casos. rico ptica (10%)
(58%) (78%)
O diagnstico diferencial inclui: Presente em
Eosinofilia Leve e ocasional No h
- Granulomatose de Wegener: todos os casos
Ausncia de asma ou histria de alergia;
B - Vasculite por depsito de imunocomplexos
Eosinofilia no comum;
Envolvimento mais proeminente e grave; a) Crioglobulinemia
C-ANCA. As crioglobulinas so anticorpos que se precipitam em
- Pneumonia eosinoflica crnica: condies de baixa temperatura, se dissolvem no calor e
No houve rgos extrapulmonares; ocorrem em associao a inmeras condies sistmicas,

109
REUMATO LOG I A

podendo levar a complicaes que incluem vasculites e hi- trios no esteroides e/ou anti-histamnicos. Podem ainda
perviscosidade. As crioglobulinemias so classificadas em ser utilizados colchicina, corticoide, hidroxicloroquina e
tipos I, II ou III. dapsona.
- Crioglobulinemia do tipo I: contm anticorpos mono- c) Prpura de Henoch-Schnlein
clonais (IgG ou IgM), sem atividade de fator reumatoi-
de. Esto associados a certas doenas hematolgicas A Prpura de Henoch-Schnlein (PHS) pode desenvol-
malignas, como mieloma mltiplo e macroglobuline- ver-se em qualquer idade, mas, em 90% dos casos, acon-
mia de Waldenstrm; tece em crianas. Nesse grupo, 2/3 dos pacientes relatam
- Crioglobulinemias dos tipos II e III: chamadas do tipo antecedente de infeco do trato respiratrio superior, su-
mistas, pois contm anticorpos IgM e IgG. O compo- gerindo que o processo infeccioso possa ser o desencadea-
nente IgG sempre policlonal. J o componente IgM dor da doena.
diferencia a do tipo II, quando monoclonal, da do O paciente apresenta, tipicamente, um quadro agudo de
tipo III, em que policlonal. Em ambos os casos, o FR febre, prpura palpvel em membros inferiores e ndegas
positivo, pois as IgMs tm atividade contra o fator reu- (Figuras 17 e 18), dor abdominal, artrite e glomerulonefrite
matoide. Crioglobulinemias II e III ocorrem em associa- com hematria. A prpura pode ser extensa e confluente e
o a algumas doenas, como hepatite C, sndrome de envolver braos e tronco. Dor abdominal pode ser causada
Sjgren e LES. Podem provocar vasculites de pequenos pelo edema intestinal e isquemia mesentrica; geralmente,
e de mdios vasos. Nessas condies, a vasculite resul- uma dor do tipo clica e ps-prandial. Alguns pacientes
ta da deposio de complexos imunes na parede dos relatam nuseas, vmitos e sangramento digestivo. Doena
vasos e ativao do complemento. Por isso, so vascu- articular pode manifestar-se como artralgia e artrite, espe-
lites hipocomplementmicas. cialmente de grandes articulaes, como joelhos e tornoze-
los e, menos comumente, punhos e cotovelos. A principal
A manifestao mais comum na crioglobulinemia a manifestao da glomerulonefrite uma hematria micros-
presena de prpura palpvel nos membros inferiores. cpica acompanhada por proteinria. Em geral, benigna,
Outras manifestaes so neuropatia, glomerulonefrite, ar- mas pode evoluir com insuficincia renal em 10% dos casos.
tralgia, mialgia e fadiga.
O tratamento depende se h doena de base associada.
Caso seja crioglobulinemia por vrus C, o tratamento com
interferon alfa peguilado isolado ou combinado com riba-
virina pode ser efetivo. Para pacientes com mononeurite
mltipla ou outras manifestaes graves, podem ser usados
corticosteroides e ciclofosfamida. E a plasmafrese pode
ser indicada a casos gravssimos.
b) Vasculite de hipersensibilidade
Tambm denominada Angiite Cutnea Leucocitoclstica
(ACL), a vasculite de hipersensibilidade um tipo de vascu-
Figura 17 - Prpura nos membros inferiores em paciente com PHS
lite confinada pele e no associada a outras formas. Pode
ser precipitada por medicaes e infeces, identificveis
em 60% dos casos. No restante, no se encontra o fator de-
sencadeante.
Manifesta-se com leses tipo prpuras palpveis, urti-
cria, eritema multiforme, vesculas, pstulas, lceras su-
perficiais e necrose, que ocorrem em regies preferenciais,
como membros inferiores e ndegas, sendo acompanhadas
de prurido. As leses encontram-se no mesmo estgio de
evoluo, devido exposio simultnea ao antgeno.
Em razo da sua apresentao pleomrfica, pode mi-
metizar outros quadros vasculticos. A bipsia de pele em
leses ativas (<48h) confirma o diagnstico pelo achado de
vasculite leucocitoclstica em vnulas ps-capilares. Podem
apresentar, na imunofluorescncia indireta, depsito de Figura 18 - Prpura localizada nas ndegas em paciente com PHS
imunoglobulinas e complemento.
Em casos em que o agente desencadeante pode ser A presena de prpura palpvel em menores de 20
identificado, sua remoo leva resoluo do quadro em anos, com angina abdominal, altamente indicativa do
dias ou semanas. Alguns casos necessitam de anti-inflama- diagnstico. histologia, tem-se o achado de granulcitos

110

nas paredes dos vasos com depsito de IgA. Apesar de ser
mediada por imunocomplexos, a PHS no provoca hipo-
complementenemia.
O tratamento inclui anti-inflamatrios no hormonais
para artralgias, dapsona e corticoides. Casos graves de glo-
merulonefrite grave, com crescentes, podem ser tratados
com pulsoterapia de corticoide e altas doses de corticotera-
pia via oral, alm de imunossupressores, como azatioprina
e ciclofosfamida.
d) Vasculite urticariforme ou urticria vasculite
A Vasculite Urticariforme (VU) uma vasculite leuco-
citoclstica que se apresenta com prurido recorrente que
dura mais de 24 horas, com componente purprico associa-
do queimao e prurido. Na maioria das vezes, associa-se
a doenas inflamatrias do tecido conjuntivo, como LES. H
uma forma normocomplementmica, um subtipo da vas-
culite de hipersensibilidade, autolimitada e benigna, e uma
forma hipocomplementmica, frequentemente associada a
doena inflamatria sistmica. O tratamento inclui hidroxi-
cloroquina, dapsona e baixas doses de corticoide.
Um pequeno nmero de pessoas com VU hipocomple-
mentmica tem uma desordem grave, semelhante ao LES,
com artralgia, febre e glomerulonefrite, alm de angioede-
ma: a sndrome de vasculite urticariforme hipocomple-
mentmica, associada a autoanticorpos contra C1q. Pode,
ainda, provocar uvete e doena pulmonar obstrutiva grave.
6. Miscelnea
A - Doena de Behet
A Doena de Behet (DB) uma doena vascular in-
flamatria crnica de etiologia desconhecida. Ocorre em
todo o mundo, com prevalncia mais elevada em pases do
Mediterrneo, Oriente Mdio e sia. Acomete, principal-
mente, adultos jovens, com idade entre 25 e 30 anos.
As aftas orais so, usualmente, os primeiros sintomas.
Geralmente so discretas, dolorosas e podem estar presen-
tes na lngua, gengiva e palato (Figura 19). lceras genitais
podem ocorrer na vulva, vagina, escroto e pnis (Figura 20),
e tambm podem estar presentes as perianais.
Figura 19 - Aftas orais em paciente com DB. Fonte: Primer.
VASCULITES
REUMATOLOGIA
Figura 20 - Ulcerao em bolsa escrotal de paciente com doena
de Behet. Fonte: Primer
Leses cutneas so comuns e incluem eritema nodo-
so, pseudofoliculites, leses papulopustulosas ou ndulos
acneiformes.
O teste da patergia positivo (uma resposta exacerbada
da pele ao trauma, resultante da hiper-reatividade dos neu-
trfilos) considerado altamente especfico para DB. Para
reproduzir o teste, uma agulha estril inserida perpendi-
cularmente na pele e no subcutneo, na regio anterior do
antebrao. Aps 48 horas, aparece um eritema ou pstu-
la (>2mm de dimetro) nos locais onde ocorreu o trauma,
considerando o teste positivo.
Inflamao ocular, tipicamente, ocorre aps as manifes-
taes mucocutneas. Os sintomas podem aparecer aps
anos, em geral so progressivos com curso crnico e recor-
rente, podendo afetar ambos os olhos. O achado ocular na
DB uvete com hippio (Figura 21). Alm da uvete ante-
rior, possvel que ocorram pan-uvete, envolvimento da
cmara posterior e vasculites.
Envolvimento de grandes vasos, tanto no territrio ve-
noso como arterial, comum, sendo a maior causa de mor-
bimortalidade. Trombose venosa profunda a complicao
vascular mais comum. Podem, ainda, ocorrer trombose de
veia cava, sndrome de Budd-Chiari, trombose venosa ce-
rebral e varizes de esfago. Leses arteriais podem ocorrer
na circulao sistmica e no leito arterial pulmonar. Podem
existir estenoses, ocluses e aneurismas.
Doena do sistema nervoso central pode manifestar-se
como AIT, meningite assptica e tromboses. Sintomas gas-
trintestinais incluem melena e dor abdominal decorrentes
de lceras no leo e ceco. As leses gastrintestinais tm ten-
dncia a perfurao e sangramento. Outras manifestaes
clnicas da DB so artrites, glomerulonefrite e epididimite
(raro).
Reagentes de fase aguda podem estar aumentados, es-
pecialmente em pacientes com vasculite de grandes vasos.
Dosagem do complemento, fator reumatoide e crioglobuli-
nas so normais ou negativos.
111
REUMATO LOG I A
Figura 21 - Hippio: observar a formao de nvel lquido. Fonte:
Primer
O diagnstico da DB em pacientes com histria de aftas
requer a presena de leses caractersticas e a excluso de
outras desordens sistmicas que possam estar associadas a
envolvimento mucocutneo. So doenas que podem apre-
sentar leses semelhantes: herpes-simples, doena infla-
matria intestinal, HIV.
As leses aftosas so tratadas com corticoide tpico ou
dapsona. Colchicina usada no tratamento de manifesta-
es mucocutneas, e talidomida e metotrexato tambm po-
dem ser utilizados nesse tipo de acometimento. Azatioprina
e ciclosporina tm sido utilizadas no envolvimento ocular.
Clorambucila ou ciclofosfamida podem ser usados em casos
oculares incontrolveis, doena do sistema nervoso central e
vasculites. E os corticoides so teis na supresso da inflama-
o na fase aguda da doena, principalmente no envolvimen-
to ocular e do sistema nervoso central.
B - Doena de Buerger (tromboangete obliterante)
A doena de Buerger, tambm conhecida como trombo-
angete obliterante, compreende a obstruo das artrias e
das veias de pequeno e de mdio calibre e decorre de uma
inflamao causada pelo tabagismo.
A doena costuma ser mais predominante em homens
de 20 a 40 anos cerca de 5 % so mulheres. Embora a cau-
sa seja desconhecida, s os tabagistas a contraem e esto
sujeitos a agravamento do quadro, caso no parem com o
hbito: o como e o porqu de o tabagismo ser a causa do
problema continua a ser uma incgnita.
a) Sintomas
Os sintomas decorrentes de uma reduo no forneci-
mento de sangue aos braos ou s pernas aparecem de for-
ma gradual; iniciam-se nas cabeas dos dedos das mos ou
dos ps e progridem pelos braos ou pelas pernas, at que,
finalmente, causam gangrena. Cerca de 40% das pessoas
com a doena tambm tm episdios de inflamao nas
veias, particularmente as veias superficiais e as artrias dos
ps ou das pernas. Notam-se frio, entorpecimento, formi-
gamento ou ardor antes que se observe qualquer outro si-
112
nal. Muitas vezes, associa-se o fenmeno de Raynaud a ci-
bras musculares, geralmente nos arcos dos ps ou nas per-
nas, mas raramente nas mos, braos ou coxas. medida
que a obstruo se torna mais grave, a dor mais intensa e
persistente. Por outro lado, caracterstico o aparecimento
precoce de lceras, gangrena ou ambas simultaneamente.
A mo ou o p tornam-se frios, existe uma sudao ex-
cessiva, e se tornam de cor azulada, provavelmente porque
os nervos reagem dor intensa e persistente.
b) Diagnstico
Em mais de 50% dos casos, o pulso est fraco ou au-
sente em 1 ou mais artrias dos ps ou dos pulsos. Com
frequncia, as mos, os ps e os dedos das mos ou dos
ps tornam-se plidos quando se elevam acima da altura
do corao e vermelhos quando se baixam. Podem, assim,
aparecer lceras na pele e gangrena em 1 ou mais dedos da
mo ou do p. A ecografia Doppler revela uma grave dimi-
nuio da presso do sangue e do fluxo sanguneo nos ps,
nas mos e nos dedos afetados. E as angiografias (radio-
grafias das artrias) mostram artrias obstrudas e outras
anomalias da circulao, sobretudo nas mos e nos ps.
c) Tratamento
A pessoa com esta doena deve deixar de fumar, caso
contrrio o quadro se agravar, culminando em uma am-
putao. Tambm deve ser evitada a exposio ao frio; as
leses por calor ou frio, ou substncias como o iodo ou os
cidos usados para tratar calos e calosidades; as leses pro-
vocadas pelo calado mais apertado ou por uma pequena
cirurgia (por exemplo, alisar as calosidades); as infeces
provocadas por fungos e por frmacos que podem levar a
uma constrio dos vasos sanguneos (vasoconstritores).
Aconselha-se caminhar entre 15 e 30 minutos, 2 vezes
por dia, exceto em casos de gangrena, Chagas ou dor em
repouso, as quais, pelo contrrio, podem necessitar de re-
pouso na cama. Os ps devem ser protegidos com palmilhas
adequadas. A cabeceira da cama pode ser elevada, para que
a gravidade facilite o fluxo de sangue pelas artrias. Os m-
dicos podem prescrever pentoxifilina, antagonistas do clcio
ou inibidores plaquetrios como a aspirina, especialmente
quando a obstruo a consequncia de um espasmo.
Nas pessoas que deixam de fumar, mas que ainda tm
ocluso arterial, os cirurgies podem melhorar o fluxo san-
guneo cortando certos nervos prximos para evitar o es-
pasmo das artrias. So raros os casos que evoluem para
uma cirurgia de derivao (bypass) com enxertos as art-
rias afetadas, normalmente, so muito pequenas.
C - Doena de Kawasaki
A doena de Kawasaki, tambm conhecida como sndro-
me linfonodo-mucocutneo, uma doena aguda, febril,
exantemtica e de etiologia desconhecida. Predomina no
sexo masculino e em crianas menores de 5 anos e consiste
numa arterite necrosante de pequenas e mdias artrias,
na maioria das vezes, autolimitada.
 VASCULITES

a) Diagnstico - Fator de von Willebrand elevado.

- As principais caractersticas so utilizadas como crit-
Tabela 12 - Critrios para o diagnstico, segundo o Comit Japons rios diagnsticos.
da Doena de Kawasaki
b) Tratamento
- Febre alta de incio abrupto presente por 5 ou mais dias;

REUMATOLOGIA
O tratamento consiste no emprego de:
- Conjuntivas oculares hiperemiadas;
- Alteraes da cavidade oral incluindo eritema, secura, mucosa e - Anti-inflamatrios;
orofaringe hiperemiada; - Gamaglobulina intravenosa a utilizao na fase agu-
- Alteraes nas extremidades distais dos membros, incluindo ru- da reduz o risco de aneurisma coronariano;
bor e edema endurado das mos e dos ps e descamao pe-
riungueal;
- Medidas vasodilatadoras;
- Exantema eritematoso polimorfo (morbiliforme, escarlatinifor- - Trombolticos e anticoagulantes.
me, maculopapular, eritema marginado), propagando-se das
extremidades para o tronco. Dura cerca de 1 semana;
- Aumento no supurado dos linfonodos cervicais.

O diagnstico exige 5 dentre os 6 critrios anteriores. O

incio agudo e a evoluo em surtos sugerem uma etiologia
infecciosa.
As manifestaes clnicas esto relacionadas ao com-
prometimento multissistmico, e as complicaes mais
graves so cardiovasculares, principalmente com o apareci-
mento de aneurismas. A morte pode ocorrer por trombose
coronria com infarto do miocrdio ou por doena vascular
oclusiva. Laboratorialmente, observam-se:
- Aumento da velocidade de hemossedimentao (VHS);
- Leucocitose;
- Trombocitose caracteristicamente a partir da 2 sema- Figura 22 - Doena de Kawasaki: arteriografia evidenciando aneu-
rismas e ocluses
na de doena;

7. Resumo
Quadro-resumo
- Vasculites: doenas inflamatrias que afetam a parede vascular, causando rotura ou ocluso dos vasos afetados;
- Classificao: podem ser primrias ou secundrias;
- Vasculites de grandes vasos: arterite de Takayasu, arterite de clulas gigantes;
- Vasculites predominantemente de mdios vasos: poliarterite nodosa, doena de Kawasaki, tromboangete obliterante;
- Vasculites predominantemente de pequenos vasos: vasculites associadas ao ANCA (granulomatose de Wegener, poliangete micros-
cpica, sndrome de Churg-Strauss), vasculite urticariforme, vasculite de hipersensibilidade, prpura de Henoch-Schnlein, crioglobu-
linemia;
- Arterite de Takayasu (doena sem pulso): afeta aorta e seus ramos primrios (estreitamentos e aneurismas);
- Arterite de clulas gigantes (arterite temporal): afeta ramos extracranianos das artrias cartidas, com risco de amaurose definitiva
por neuropatia ptica isqumica;
- Poliarterite nodosa: acomete artrias de pequeno e mdio calibre. Sintomas constitucionais marcantes. Predileo por pele, nervos
perifricos, rins, trato gastrintestinal e trato genital. Poupa os pulmes e associada hepatite B;
- Poliangete microscpica: vasos arteriais e venosos de pequeno e mdio calibre. Principal causa de sndrome pulmo-rim. Hemorragia
alveolar, glomerulonefrite, mononeurite multiplex, prpuras. Associada ao p-ANCA;
- Granulomatose de Wegener: vasculite granulomatosa de trato respiratrio superior e inferior, com ou sem glomerulonefrite. Asso-
ciada ao c-ANCA;
- Sndrome de Churg-Strauss: vasculite granulomatosa de vasos pequenos e mdios. Trade clssica: asma, eosinofilia e vasculite sistmica.
Presena de rinite alrgica/polipose nasal, doena obstrutiva de vias areas, eosinofilia, infiltrados pulmonares, neuropatia perifrica e
glomerulonefrite. Associada ao p-ANCA;
- Crioglobulinemia: vasculite de pequenos e mdios vasos associada presena de crioglobulinas circulantes. Predileo por pele, arti-
culaes, sistema nervoso perifrico e rins. Associada infeco crnica pelo vrus da hepatite C;

113
REUMATO LOG I A

- Prpura de Henoch-Schnlein: vasculite sistmica que predomina em crianas, caracterizada pela ttrade de prpura palpvel, artrite,
dor abdominal e glomerulonefrite;
- Doena de Behet: vasculite sistmica caracterizada pela presena de aftose oral e genital recorrente, acometimento cutneo, aco-
metimento ocular e patergia;
- Doena de Buerger (tromboangete obliterante): obstruo das artrias e das veias de pequeno e de mdio calibre e decorrente de
uma inflamao causada pelo tabagismo;
- Doena de Kawasaki: doena aguda, febril, exantemtica e etiologia desconhecida.
Sexo
Vasculite sistmica Faixa etria Caractersticas clnicas predominantes
M:F
Febre, perda ponderal, livedo reticularis, monopolineuropatia, hi-
PAN (Poliarterite nodosa) 40 a 60 2:1
pertenso arterial
GW (Granulomatose de Wegener) 30 a 50 1:1 Sinusite, lcera oral, hemoptise, ndulos pulmonares, nefrite
Asma severa, eczema atpico, monopolineuropatia, infiltrado pul-
SCS (Sndrome de Churg-Strauss) 40 a 60 2:1
monar, eosinofilia
s vezes associada a outras vasculites e drogas, prpura palpvel,
Vasculite leucocitoclstica 30 a 50 1:1
eritema maculopapular, ulcerao cutnea
Prpura palpvel, eritema maculopapular, ulcerao cutneas em
PHS (Prpura de Henoch-Schnlein) 5 a 20 1:1 MMII e ndegas, dor abdominal, diarreia sanguinolenta, nefrite com
deposio de IgA
Dor temporal, claudicao de mandbula, fraqueza muscular em cin-
ACG (Arterite de Clulas Gigantes) 60 a 75 1:3
tura escapular e plvica, viso dupla, amaurose
lceras orais e/ou genitais, pseudofoliculite, uvete, tromboflebite,
DB (Doena de Behet) 20 a 35 1:1
artrite

114
 CAPTULO
11
1. Introduo
A Sndrome de Sjgren (SS) uma doena autoimune
sistmica cujos alvos inflamatrios so as glndulas excri- no desenvolvimento da SS. Um grande nmero de vrus pa-
nas, principalmente as glndulas salivares e lacrimais, ou
seja, trata-se de uma exocrinopatia. Promove uma reao
inflamatria que causa destruio dos tecidos ou prejudica
seu funcionamento adequado, levando reduo na produ-
o de saliva e lgrimas.
A sndrome seca ou sicca o achado caracterstico da
doena, com sensao de boca e olhos secos. Outros com-
ponentes epiteliais do corpo tambm podem estar envol-
vidos, incluindo glndulas excrinas na pele e os sistemas
urogenital, respiratrio e gastrintestinal. Outras manifes-
taes autoimunes incluem sinovite, neuropatia, vasculite,
presena de autoanticorpos, particularmente FAN (fator an-
tincleo), anticorpos anti-SSA/Ro, anti-SSB/La e fator reu-
matoide.
A SS pode ser primria, quando acomete indivduos sem
outras doenas inflamatrias sistmicas, ou secundria,
quando coexiste com outras doenas autoimunes, como
artrite reumatoide, lpus eritematoso sistmico, esclerose
sistmica, polimiosite e tireoidite autoimune. Dentre estas,
a artrite reumatoide est mais comumente associada.
2. Epidemiologia
No Brasil, no h uma base de dados confivel sobre o
exato nmero de portadores da SS. A mdia de idade aps
os 40 anos, e a relao entre mulheres e homens de 15:1.
Devido sua apresentao insidiosa, o diagnstico pode ser
retardado por vrios anos.
3. Etiopatogenia
A causa ou as causas especficas da SS no so conheci-
das, mas mltiplos fatores provavelmente esto envolvidos,
dentre os quais fatores genticos, ambientais e hormonais.
Sndrome de Sjgren
Rodrigo Antnio Brando Neto / Ana Cristina de Medeiros Ribeiro
Aleksander Snioka Prokopowistch / Hrica Cristiani Barra de Souza
Especula-se que o contato com um agente ambiental (por
exemplo, um vrus) pode desencadear uma cascata de even-
tos em hospedeiros geneticamente suscetveis, resultando
rece estar envolvido no acometimento das glndulas saliva-
res: Epstein-Barr, citomegalovrus, herpes-vrus humano e
retrovrus. Pela maior incidncia da SS em mulheres, tem-se
postulado que fatores hormonais estejam envolvidos na pa-
tognese da doena.
A interao de tais fatores provoca inflamao em te-
cidos glandulares excrinos, onde se acumulam, principal-
mente, clulas mononucleares como linfcitos T, alguns lin-
fcitos B, macrfagos e mastcitos. Interaes entre essas
clulas resultam em produo de citoquinas, estimulao,
proliferao e diferenciao de clulas B que quando ati-
vadas produzem imunoglobulinas, levando presena dos
autoanticorpos como o fator reumatoide, anticorpos anti-
nucleares (FAN), anticorpos anti-SSA/Ro e anti-SSB/La, alm
uma ativao policlonal, que leva hipergamaglobulinemia
caracterstica da doena.
4. Quadro clnico
Os principais achados na SS so os sintomas de secura
oral (xerostomia) e ocular (xeroftalmia).
A - Manifestaes oculares
A infiltrao linfocitria da glndula lacrimal pode resul-
tar na reduo da produo de lgrimas e na alterao na
composio destas, o que acarreta dano ao epitlio corneal
e conjuntival, uma condio conhecida como ceratoconjun-
tivite seca. O quadro ocular pode evoluir com complicaes
como lcera de crnea, conjuntivite bacteriana e infeces,
que requerem contnua avaliao oftalmolgica. O pacien-
te queixa-se de secura nos olhos, sensao de areia ou
corpo estranho, queimao, viso borrada e fotossensibi-
lidade.
115
REUMATO LOG I A
B - Manifestaes orais
Os sintomas orais mais comuns na SS incluem sensao
de diminuio na produo de saliva, secura oral, necessi-
dade de ingerir lquidos para mastigar alimentos secos, que
colam no cu da boca, alterao do paladar e intolerncia a
alimentos apimentados.
Ao exame fsico, os pacientes podem apresentar cries,
lceras orais, mucosa eritematosa, atrofia de papilas gusta-
tivas, candidase oral de repetio (Figura 1). O comprome-
timento inflamatrio agudo das glndulas partidas pode
ser visualizado pelo aumento dessas glndulas, geralmente
bilateral e em surtos de inflamao.
Figura 1 - Mucosa oral apresentando ressecamento, colorao eri-
tematosa e leses cariosas cervicais. Foto gentilmente cedida por
Cristiane Alencar
C - Outras manifestaes
- Cutneas: pele seca, pela deficincia na produo do
componente aquoso do suor, pode ocorrer em metade
dos pacientes, com prurido cutneo devido ao resseca-
mento. Isso pode levar a liquenizao e pigmentao
da pele. Prpuras palpveis e no palpveis podem
decorrer de vasculite leucocitoclstica, geralmente as-
sociada a hipergamaglobulinemia, crioglobulinemia e
elevao dos imunocomplexos circulantes;
- Respiratrias: o comprometimento da mucosa nasal
pode provocar secura e dor, prurido e sangramentos
de repetio, alm de diminuio do olfato. Secura nos
seios da face predispe a sinusites agudas e crnicas.
A secura e o infiltrado inflamatrio traqueobrnquicos
podem provocar, respectivamente, tosse no produ-
tiva e quadro tpico de doena pulmonar obstrutiva
crnica. O tecido pulmonar pode ser infiltrado por
linfcitos, com diferentes manifestaes: bronquiolite
folicular, pneumonite intersticial linfoctica, alveolite
fibrosante, fibrose intersticial com restrio, vasculite
pulmonar e pleurite;
- Musculoesquelticas: a SS pode provocar artralgia e
artrite perifrica, simtrica, no erosiva, com distribui-
116
o de acometimento semelhante ao da artrite reu-
matoide, em pequenas articulaes. Mialgias e dores
musculares difusas (tipo fibromialgia) tambm so co-
muns. Manifestaes musculoesquelticas da doena
de base (artrite erosiva na AR, miosite) acontecem na
SS secundria;
- Neurolgicas: pode ocorrer neuropatia perifrica, com
quadros de mononeurite mltipla e neuropatia distal
em luva ou bota, associadas vasculite. Pode ocor-
rer, tambm, acometimento do sistema nervoso cen-
tral, com desmielinizao semelhante da esclerose
mltipla;
- Hematolgicas: a complicao mais importante na SS
malignidade de linhagem linfoide, geralmente linfo-
ma no Hodgkin. O aparecimento de gnglios reativos
mais frequente, e deve ser descartada a possibilida-
de de malignidade nessas situaes;
- Geniturinrias: secura vaginal pode provocar dor, dis-
pareunia, prurido e candidase vaginal de repetio.
Irritao uretral no incomum. Alteraes renais
incluem reduo na concentrao urinria, acidose
tubular renal, nefrocalcinose e, menos comumente,
nefrite intersticial e doena glomerular. Geralmente, a
doena glomerular uma glomerulonefrite membra-
nosa pela deposio de imunocomplexos, com protei-
nria. J a glomerulonefrite proliferativa incomum,
mas possvel, sobretudo quando h crioglobulinemia;
- Gastrintestinais:o paciente pode apresentar disfa-
gia esofgica e/ou farngea e esofagite de refluxo. O
pncreas pode ser atingido por infiltrao linfocitria,
podendo provocar m absoro pela falta de suco
pancretico ou mesmo pancreatite linfocitria aguda.
Pode haver hepatite autoimune ou cirrose biliar pri-
mria associadas. A infiltrao linfocitria na mucosa
gstrica pode provocar gastrite atrfica e anemia e, no
intestino, sndrome de m absoro;
- Outras: pode ocorrer pseudolinfoma com infiltrao
benigna de linfonodos e estruturas no glandulares.
H evoluo para linfoma em menos de 5% dos pacien-
tes com SS, na maioria no Hodgkin de clulas B.
5. Achados laboratoriais
O fator reumatoide e os anticorpos antinucleares (FAN)
esto presentes em, respectivamente, 90 e 80% dos casos,
e os autoanticorpos anti-SSA/Ro e anti-SSB/La, em cerca de
60% das vezes. O 1 mais frequentemente encontrado em
casos de SS primria ou associada ao lpus, e o ltimo
mais especfico para SS primria. Todos esses autoanticor-
pos so importantes ao diagnstico.
Metade dos pacientes apresenta hipergamaglobuline-
mia, geralmente policlonal. Alguns apresentam gamopatia
monoclonal benigna, geralmente do tipo kappa. A velocida-
de de hemossedimentao costuma estar elevada.

Anemia, leucopenia, trombocitopenia, hipocompletene-
mia, imunocomplexos circulantes e crioglobulinemia (geral-
mente mista tipo II com fator reumatoide IgM kappa) podem
ocorrer e se associam a manifestaes extra-articulares.
6. Outros exames
Para o diagnstico de SS primria ou secundria, preci-
so que alguma evidncia concreta de xeroftalmia e/ou xeros-
tomia seja observada, alm da queixa do paciente. Pode-se
obter o diagnstico pela mensurao da produo lacrimal
pelo teste de Schirmer, pela avaliao da estabilidade do fil-
me lacrimal (break-up time) ou pela quantificao do dano
ao epitlio corneano atravs do teste de Rosa Bengala, mais
especfico que o teste de Schirmer no diagnstico da SS.
A - Testes confirmatrios de xeroftalmia
- Teste de Schirmer: feito atravs da introduo de
papel de filtro com 30mm de comprimento no saco
conjuntival na poro lateral da conjuntiva inferior.
Mantm-se os olhos do paciente fechados por 5 mi-
nutos, ento se remove o papel, anotando o compri-
mento da rea umedecida. O comprimento <5mm
anormal (Figura 2A);
- Break-up time: colocam-se 2,5mL de soluo de flu-
orescena a 1% no frnice inferior de cada olho, e
pede-se para o paciente piscar. Com o microscpio de
lmpada de fenda, avaliam-se o intervalo de tempo da
ltima piscada e o aparecimento de reas escuras no
fluorescentes e, assim, a integridade do filme lacrimal.
As reas escuras correspondem s de perda da integri-
dade do filme;
- Rosa Bengala: avalia-se a alterao anatmica do epi-
tlio da crnea, causada pela reduo da secreo e da
produo de mucina pela superfcie ocular. Instila-se
soluo de anilina a 1% que impregna no epitlio des-
vitalizado (Figura 2B). O olho avaliado em 4 diferen-
tes quadrantes, e feito um score de desvitalizao.
Figura 2 - (A) Teste de Schirmer e (B) Rosa Bengala
B - Testes de xerostomia
- Sialografia de partidas: exame de radiologia contras-
tada das partidas visando observar a anatomia dos
ductos salivares. As alteraes encontradas podem ser
deformidades grosseiras do padro arborizado normal
e dilatao ductal (sialectasia);
SNDROME DE SJGREN
- Cintilografia de glndulas salivares: pode demonstrar
hipocaptao ou hipoexcreo do radiofrmaco pelas
glndulas salivares;
- Fluxometria de saliva: avalia a produo salivar obser-
vando-se o peso da saliva produzida em determinado
REUMATOLOGIA
perodo.
Outro achado importante, tambm relacionado xeros-
tomia e que tambm um critrio diagnstico, o estudo
anatomopatolgico de glndulas salivares menores, pela
bipsia interna no lbio inferior, buscando-se focos de infla-
mao no tecido salivar.
7. Diagnstico
Vrios critrios j foram formulados para o diagnstico
e a classificao da SS. Os mais comumente usados incluem
dados de sintomas, achados objetivos de sndrome seca e
sorologia autoimune (Tabela 1).
Tabela 1 - Critrios para classificao da sndrome de Sjgren
1 - Sintomas oculares xeroftalmia
Resposta positiva para, pelo menos, 1 das 3 questes:
1 - Voc tem olho seco, diria e persistentemente, por, pelo
menos, 3 meses?
2 - Voc tem sensao de areia nos olhos?
3 - Voc faz uso de lgrima artificial mais de 3 vezes ao dia?
2 - Evidncia objetiva de xeroftalmia
Evidncia concreta de envolvimento ocular baseado em resulta-
do positivo de, pelo menos, 1 dos seguintes testes:
1 - Teste de Schirmer (<5mm em 5 minutos).
2 - Score do Rosa Bengala 3 a 4.
3 - Sintomas orais xerostomia
Resposta positiva para, pelo menos, 1 das 3 questes:
1 - Voc tem sensao de boca seca, diariamente, h mais de 3
meses?
2 - Voc tem inchao de glndulas salivares, recorrente ou per-
sistente, enquanto adulto?
3 - Voc frequentemente ingere lquidos para facilitar a degluti-
o, principalmente de alimentos slidos?
4 - Evidncia objetiva de xerostomia
Evidncia concreta de envolvimento da glndula salivar baseada
em resultado positivo de, pelo menos, 1 dos seguintes testes:
1 - Cintilografia da glndula salivar.
2 - Sialografia de partida.
3 - Fluxo salivar no estimulado (<1,5mL em 15 minutos).
5 - Alteraes histopatolgicas
- Focal na bipsia de glndulas salivares menores (foco definido
como aglomerado de, pelo menos, 50 clulas mononucleares;
score focal definido como nmero de focos por 4mm2 de teci-
do glandular).
6 - Autoanticorpos
Presena de, pelo menos, 1 dos seguintes autoanticorpos sri-
cos:
1 - Anti-Ro/SSA.
2 - La/SSB.
117
REUMATO LOG I A

O diagnstico de SS primria feito na presena de 4 Hipertrofia de glndula salivar

dos 6 critrios, desde que o critrio histopatolgico ou os - Infeco viral (EBV, CMV, coxsackie A,
autoanticorpos sejam um deles, e na excluso dos seguin- caxumba);
tes: linfoma preexistente, sndrome da imunodeficincia - Sndrome de Sjgren;
adquirida (AIDS), sarcoidose ou doena enxerto contra hos- - Amiloidose;
pedeiro, histria de radiao de cabea e pescoo, hepati-
- Doena granulomatosa (sarcoidose,
te C, uso de agentes anticolinrgicos ou de outras doenas tuberculose);
Usualmente bilateral
inflamatrias sistmicas do tecido conjuntivo, s quais a SS
- Infeco por HIV;
pode ser secundria.
- Hiperlipidemia;
Se houve uma doena inflamatria sistmica do tecido
conjuntivo, o diagnstico de SS pode ser obtido na presena - Cirrose e alcoolismo;
de 1 dos critrios clnicos da sndrome seca (I ou II) e mais 2 - Acromegalia;
de qualquer um dos outros critrios de III a V. - Anorexia.
necessrio estabelecer o diagnstico diferencial com Fonte: UpToDate, 2011.
desordens no autoimunes ou sndromes de sobreposio,
doenas infecciosas ou processos neoplsicos. 8. Tratamento
Tabela 2 - Diagnstico diferencial Ressalte-se que o diagnstico e a interveno precoces
Manifestao clnica Exemplos podem alterar o curso da doena. O tipo de tratamento
varia conforme o grau e o tipo de comprometimento. O
Secura ocular paciente deve sempre ser assistido por cirurgio dentista,
- Hipovitaminose A; reumatologista e oftalmologista.
- Penfigoide ocular;
Deficincia de mucina A - Educao do paciente e cuidados prprios
- Queimaduras qumicas;
- Sndrome de Stevens-Johnson.
Deve-se deixar o paciente a par da doena e do trata-
mento de possveis complicaes, alm de evitar o uso de
Anormalidades dos medicamentos que possam exacerbar os sintomas de secu-
- Blefarites.
lipdios oculares
ra (agentes tricclicos, diurticos) e abandonar o tabagismo.
- Disfuno do V par craniano;
Epiteliopatia corneana
- Uso de lentes de contato. B - Tratamento farmacolgico e manifestaes
Secura bucal
sistmicas
- Antidepressivos; A pilocarpina um agente agonista muscarnico que
aumenta a secreo de saliva e lgrimas e de outras gln-
- Anti-histamnicos;
dulas em algum grau, como sudorparas, gastrintestinais,
Drogas - Anticolinrgicos; pancreticas e respiratrias. usada por via oral e tem
- Diurticos; efeitos adversos comuns, como transpirao excessiva, ca-
- Neurolpticos. lor e vermelhido, aumento da motilidade intestinal e da
bexiga. Se o nmero de receptores das glndulas salivares
Psicognica - Ansiedade. estiver muito diminudo pela inflamao e/ou fibrose ou se
- Sndrome de Sjgren; anticorpos antirreceptores muscarnicos (anti-M3R) estive-
- Amiloidose; rem presentes, a resposta pode no ser satisfatria. Outro
agente utilizado como secretagogo a cevimelina, um deri-
Doenas sistmicas - Sarcoidose;
vado da acetilcolina que se liga a receptores muscarnicos.
- Infeco pelo HIV; Na glndula salivar so encontrados receptores M1 e M3 e,
- Diabetes mellitus descompensado; geralmente, cevimelina age seletivamente nos receptores
- Desidratao. M1 e M3, levando melhora da xerostomia e da ceratocon-
juntivite seca. Pode ser utilizada na dose de 15mg ou 30mg
Hipertrofia de glndula salivar
3x/dia. Efeitos adversos como nuseas, sudorese e dor ab-
- Infeco bacteriana; dominal podem ocorrer.
- Sialadenite crnica; O uso dos cidos graxos essenciais em apresentao
Usualmente unilateral - Obstruo; oral na forma de cpsulas de leo de linhaa, por sua ativi-
dade anti-inflamatria, considerado uma alternativa para
- Neoplasia primria (adenoma, adeno- o tratamento de pacientes com olho seco.
carcinoma, linfoma etc.).
Os anti-inflamatrios no hormonais podem ser usados

118

para artralgias inflamatrias e artrite, assim como corticoi-
des em doses baixas e antimalricos. Manifestaes sist-
micas como vasculite e dermatite e o comprometimento
ocular grave podem ser tratados com corticosteroides sis-
tmicos e vrias drogas imunossupressoras, como metotre-
xato, azatioprina, ciclosporina, ciclofosfamida, micofenola-
to de mofetila etc. A hidroxicloroquina um antimalrico
utilizado no tratamento de vrias doenas reumatolgicas
e indicado na SS para o tratamento das manifestaes mus-
culoesquelticas constitucionais, leses cutneas e como
droga de base.
Existem perspectivas do uso de agentes biolgicos, sobre-
tudo com ao antilinfcito B, como o rituximabe. H relatos
na literatura de seu uso na SS, mas sem grandes evidncias de
melhora dos sintomas de secura (xerostomia e xeroftalmia).
Entretanto, manifestaes sistmicas como fadiga, sinovi-
te, artralgia, vasculite por crioglobulinemia e manifestaes
neurolgicas, renais e pulmonares parecem ter boa resposta
ao tratamento com esse medicamento. Em decorrncia do
tratamento, os nveis de Fator Reumatoide (FR) caem, mas
no dos autoanticorpos anti-Ro e anti-La. Casos associados a
linfoma no Hodgkin responderam bem.
Manifestaes graves como mielite transversa, neuro-
patia perifrica, glomerulonefrite, vasculites graves, encefa-
lopatia e mielopatia, quando presentes na SSp, podem ser
tratadas com ciclofosfamida em pulsoterapia, esteroides,
plasmafrese, gamaglobulina hiperimune e rituximabe.
Ateno especial destinada para a acidose tubular re-
nal. Nesse caso, devem-se usar drogas alcalinizadoras a fim
de reduzir a acidose.
Tabela 3 - Drogas usadas no tratamento da sndrome seca
Nome farmacolgico Nome comercial
Ciclosporina tpica 0,05% Restasis
Pilocarpina Salagen
Cevimelina Evoxac
Cpsulas de mega 3
C - Acometimento ocular (ceratoconjuntivite seca)
O tratamento para os olhos secos inclui lgrimas arti-
ficiais base de celulose e medicamentos sistmicos. H
evidncias de que o uso de corticoide e ciclosporina tpicos
traz benefcio no tratamento da SS. A pilocarpina sistmica
pode melhorar os sintomas oculares.
Em casos refratrios, plugs so colocados no canal na-
solacrimal, com o intuito de diminuir a drenagem e man-
ter a lgrima (ou lubrificante) por mais tempo na superfcie
ocular.
D - Acometimento oral (xerostomia)
Cuidados dentrios so importantes nos pacientes com
SS, e o uso de flor fundamental (3 vezes ao ano). Balas
ou gomas de mascar sem acar podem estimular o fluxo
salivar. Podem ser utilizados substitutos da saliva e agen-
SNDROME DE SJGREN
tes lubrificantes, como gel ou pastas. Deve-se beber gua
com frequncia, mas em pequenas quantidades para evitar
poliria, hiponatremia e polidipsia. Candidase oral uma
complicao comum, e podem ser usados clotrimazol ou
nistatina. A presena de queilite angular pode requerer o
REUMATOLOGIA
uso de agentes antifngicos. E secretagogos, como a pilo-
carpina, podem ajudar.
Tabela 4 - Tratamento tpico da xerostomia
Tratamento tpico Nome comercial
Saliva artificial Salivan
Chicletes sem acar com
Chicletes Valda
xilitol
Pastas ou verniz com libe-
Perioxidin
rao lenta de xilitol
Colutrios clorexidina
Periogard, Noplak, Colgate
(antibacteriano)
E - Outras securas de mucosas
Lubrificantes base de gua podem ser usados para
secura nasal e/ou vaginal. Pode-se apresentar candidase
vaginal recorrente, sendo necessrio tratamento com nista-
tina ou, em caso de muitas recorrncias, antifngicos orais
e/ou tratamento tpico profiltico. Umidificadores de ar e
broncodilatadores podem melhorar a tosse seca reativa.
9. Resumo
Quadro-resumo
- SS: doena autoimune inflamatria sistmica que tem como alvo
principal as glndulas de secreo excrina;
- Classificao: pode ser primria ou secundria (associada a outra
doena do conectivo);
- Principais manifestaes clnicas: xeroftalmia e xerostomia (sn-
drome sicca), pele seca, artrite perifrica no erosiva, Raynaud,
envolvimento pulmonar, vasculite/prpura, mononeurite mlti-
pla, alteraes renais;
- Pode se associar: cirrose biliar primria e a maior risco de desen-
volvimento de linfomas;
- Principais alteraes laboratoriais: FAN e FR frequentemente po-
sitivos, associao presena de anti-Ro e anti-La, hipergamaglo-
bulinemia, VHS elevada;
- Testes confirmatrios de xeroftalmia: Schirmer, Rosa Bengala,
break-up time;
- Testes para funo das glndulas salivares: sialografia de parti-
das, fluxometria salivar, cintilografia de glndulas salivares;
- Tratamento: colrios lubrificantes, agentes secretagogos (pilocar-
pina, cevimelina), corticoides sistmicos/anti-inflamatrios no
hormonais, cloroquina, imunossupressores.
119
REUMATO LOG I A
CAPTULO
12
1. Definio
O Lpus Eritematoso Sistmico (LES) uma doena infla-
matria crnica, multissistmica, de causa desconhecida e na-
tureza autoimune, na qual ocorre leso mediada por autoan-
ticorpos e complexos imunes contra rgos, tecidos e clulas.
2. Epidemiologia
Pode acometer indivduos de ambos os sexos, em to-
das as idades e todos os grupos tnicos, mas predomina em
mulheres no perodo frtil, iniciando-se geralmente por vol-
ta dos 20 ou 30 anos. A relao mulher:homem de 9:1. A
prevalncia maior em negros.
3. Etiopatogenia
A causa do LES desconhecida. Acredita-se que um pro-
cesso multifatorial seja responsvel pela doena. As intera-
es entre genes suscetveis e fatores ambientais levariam a
respostas imunolgicas inapropriadas, com hiper-reativida-
de de clulas B e T e falncia do circuito imunorregulatrio.
A patogenia do LES est associada presena de auto-
anticorpos e formao de imunocomplexos circulantes e
locais. No LES, inmeros grupos de autoanticorpos so diri-
gidos contra complexos proteicos, DNA, RNA, membranas
celulares e molculas intracelulares. A ligao entre antge-
nos prprios e autoanticorpos formaria imunocomplexos
patognicos sobre estruturas fixas ou circulantes, capazes
de se depositar sobre vrias paredes endoteliais. Os imu-
nocomplexos que fixam complemento so responsveis por
leses teciduais no LE por iniciarem agresso tecidual onde
esto depositados.
Entre os fatores associados etiologia do LES, podemos
citar:
a) Genticos
A suscetibilidade para o LES complexa e depende de
mltiplos genes, como alguns alelos do HLA-DR (2 e 3), ge-
120
Lpus eritematoso sistmico
Rodrigo Antnio Brando Neto / Ana Cristina de Medeiros Ribeiro
Aleksander Snioka Prokopowistch / Hrica Cristiani Barra de Souza
nes relacionados apoptose e ao clearance de imunocom-
plexos.
b) Ambientais
A exposio radiao ultravioleta, tanto UVA como
UVB pode acelerar ou desencadear surtos da doena, prin-
cipalmente os quadros cutneos, mas tambm, mais rara-
mente, quadros sistmicos.
c) Hormonais
O predomnio em mulheres de idade reprodutiva sugere
que os hormnios femininos estejam envolvidos na pato-
gnese do LES. As pacientes podem iniciar ou exacerbar o
quadro de LES durante ou logo aps a gestao. Pacientes
com quadro renal grave tm piora com uso de anticoncep-
cionais contendo estrgenos.
d) Infecciosos
Alguns agentes infecciosos como o vrus Epstein-Barr
podem servir de gatilho imunolgico e iniciar resposta imu-
ne anormal em indivduos geneticamente predispostos.
e) Drogas
Alguns medicamentos so capazes de induzir um qua-
dro semelhante em alguns achados ao LES, chamado lpus
induzido por droga. Essa doena clnica e sorologicamente
diferente do lpus idioptico.
Tabela 1 - Fatores envolvidos na etiopatogenia do LES
Genticos Ex.: HLA-DR (2 e 3).
Hidralazina, procainamida, minociclina, l-
Drogas
tio, fenitona, carbamazepina.
Luz Ultravioleta (UVA e UVB).
EBV, CMV, retrovrus, parvovrus B19, por
Infeces virais
exemplo.
Hormnios Prolactina, estrgenos, por exemplo.
Qumicos e metais
Slica e mercrio, por exemplo.
pesados
 L P U S E R I T E M AT O S O S I S T M I C O

4. Manifestaes clnicas
Tabela 2 - Frequncia das principais manifestaes clnicas no LES
Manifestao clnica (%)

REUMATOLOGIA
Artrite 72 a 94
Alopecia 52 a 80
Rash cutneo 74 a 90
Fotossensibilidade 10 a 62
Rash malar 37 a 90
lceras orais 30 a 61
Febre 74 a 91
Neuropsiquitrica 19 a 63
Renal 35 a 73
Cardaca 10 a 29
Pleuropulmonar 9 a 54
Fonte: ABC of Rheumatology.

O LES pode acometer vrios sistemas, com gravidade va-

rivel. A maior parte dos doentes apresenta crises com pe-
rodos de atividade intercalados com perodos de remisso,
mas muitos apresentam atividade contnua. Poucos man-
tm remisso prolongada. O uso contnuo de antimalricos
reduz o nmero de surtos de atividade.
Sintomas inespecficos, como fadiga, mialgias, artral-
gias, leve queda de cabelo, febre, prostrao e emagreci-
mento costumam estar presentes no incio da doena e
acompanhando os surtos de atividade.
a) Manifestaes articulares/musculares Figura 2 - Radiografia de mos e ps em paciente com LES e ar-
Setenta e seis a 100% dos pacientes com LES tm poliar- tropatia de Jaccoud. Fonte: Imaging in Rheumatology, 2003
tralgia ou poliartrite intermitente, principalmente em mos
(interfalangianas proximais e metacarpofalangianas), punhos Dores localizadas e persistentes em uma nica articula-
e joelhos, sem leses erosivas, diferentemente da artrite reu- o, como joelho ou quadril, levam suspeita de necrose
matoide. Os surtos repetidos de atividade articular podem assptica, uma complicao associada ao LES propriamen-
te, mas tambm ao uso de corticoide e sndrome do anti-
provocar frouxido ligamentar, de cpsula articular e de ten-
corpo antifosfolpide (SAF). Quadros de monoartrite devem
des, com subluxaes no fixas das articulaes, que so
incluir artrite sptica no diagnstico diferencial, sobretudo
redutveis, sem destruio articular (imagem raio x), o que
quando o paciente est imunossuprimido.
conhecido como articulao de Jaccoud. Deformidades ocor-
A miosite com fraqueza muscular e elevao da CPK
rem em apenas 10% dos casos (Figura 1).
pode ocorrer, apesar de infrequente. Sndromes de super-
posio de doenas (LES associado a dermato e/ou polimio-
site), ou miopatia por corticoide ou antimalricos esto no
diagnstico diferencial.
b) Manifestaes mucocutneas
Entre 80 e 90% dos pacientes tm manifestaes cuta-
neomucosas e elas incluem 4 dos 11 critrios do ACR para
Figura 1 - LES: deformidade fixa no 5 quirodctilo em pescoo de LES: fotossensibilidade, rash malar ou em asa de borbole-
cisne, semelhante artrite reumatoide (o dedo permanece defor- ta, lpus discoide e lceras oronasais. As leses podem ser
mado) e no fixo (articulao de Jaccoud) das metacarpofalangia- agudas, subagudas e crnicas.
nas (na parte A, esto luxadas, com desvio palmar, mas voltam Leses agudas podem ser eritematosas, bolhosas
posio normal na parte B) (Figura 3) ou maculares, quase sempre em reas fotoexpos-

121
REUMATO LOG I A
tas e fotossensveis (Figura 4). Costumam ser superficiais
e evoluem sem deixar sequelas. O rash malar clssico
(Figura 5), e se caracteriza por uma leso eritematosa e
descamativa, localizada na regio malar e sobre o nariz, po-
dendo ocorrer na testa e no mento, mas poupando o sulco
nasolabial.
Lpus cutneo subagudo (Figura 6) apresenta leses in-
termedirias entre leses agudas e crnicas. So ppulas
eritematosas ou pequenas placas, de aspecto anular, que
podem confluir em grandes regies. So simtricas, com
localizao em reas fotoexpostas, como ombros, pescoo,
trax superior e antebraos.
Figura 3 - LES bolhoso
Figura 4 - Eritema macular difuso com fotossensibilidade
Figura 5 - Eritema fotossensvel na face de paciente lpica, que
compromete regies malares e dorso do nariz (leso em asa de
borboleta), mas tambm fronte e mento, poupando o sulco naso-
labial. Fonte: ABC of Rheumatology
122
Figura 6 - Lpus cutneo subagudo: leses no antebrao, com as-
pecto infiltrativo, anulares e marginadas
Leses crnicas de LES incluem o lpus discoide, o lpus
tmido e o lpus profundo. O lpus discoide se apresen-
ta como ppulas ou placas eritematosas, espessadas, com
reas de hipo ou hiperpigmentao e atrofia central, que
permanecem mesmo com o controle da doena. Quando a
leso est ativa, as bordas ficam eritematosas e endureci-
das. Acomete comumente reas fotoexpostas na face, ore-
lhas externas, regio retroauricular e couro cabeludo, mas
podem ocorrer em outras partes do corpo. A cicatriz atrfi-
ca no couro cabeludo leva a zonas de alopecia irreversvel.
O lpus discoide pode ocorrer isoladamente, sem ou-
tros achados sistmicos de LES e na ausncia de autoan-
ticorpos. A leso inicial do lpus discoide pode acumular
mucina e se apresentar umedecida e eritematosa, carac-
terizando o lpus tmido. O lpus profundo ou paniculite
lpica menos comum e acomete a derme profunda e a
gordura subcutnea, com formao de ndulos. A superf-
cie fica intacta, mas a aderncia aos planos profundos pode
provocar depresses. Alopecia no LES pode ser difusa ou
localizada, reversvel ou permanente.
As lceras orais e/ou nasais costumam acometer palato
duro, lngua e mucosa jugal ou nasal (Figura 7). Na maioria
das vezes so indolores.
Leses cutneas podem ocorrer por vasculite, levando
urticria, prpura palpvel, lceras digitais ou ppulas eri-
tematosas nas palmas e dedos das mos (Figura 8).
 L P U S E R I T E M AT O S O S I S T M I C O

REUMATOLOGIA
Figura 7 - (A) Eroses no palato e (B) lcera oral em paciente com
LES. Fonte: Rheumatology in Practice Figura 8 - Vasculite palmar

Tabela 3 - Principais manifestaes mucocutneas do LES c) Manifestaes renais

- Eritematosas, bolhosas ou maculares;
- Quase sempre em reas fotoexpostas e fotossen-
sveis;
Leses
agudas
- Superficiais e no deixam sequelas;
- Achado clssico: rash malar e sobre o nariz que
poupa o suco nasolabial.
Lpus cut-
- Ppulas eritematosas ou pequenas placas, de as-
neo suba-
pecto anular, simtricas, em reas fotoexpostas.
gudo
- Lpus discoide: ppulas ou placas eritematosas,
espessadas, com reas de hipo ou hiperpigmen-
tao e atrofia central, geralmente em reas fo-
toexpostas. Pode ocorrer isoladamente, na au-
sncia de LES;
Leses
crnicas - Lpus tmido: lpus discoide umedecido e erite-
matoso pelo acmulo de mucina;
- Lpus profundo ou paniculite lpica: ndulos
drmicos e subcutneos profundos, com adern-
cias que provocam depresses.
- Alopecia;
- lceras orais e/ou nasais no palato duro, lngua e
mucosa jugal ou nasal;
Outros
- Outras: vasculites se manifestando como urtic-
ria, prpura palpvel, lceras digitais ou ppulas
eritema tosas nas palmas e dedos das mos.
O comprometimento renal frequente no LES e ocorre
em metade a 2/3 dos pacientes. um fator de mau prog-
nstico. Pode provocar nefrite com alterao do sedimento
urinrio com hematria microscpica e leucocitria, perda
de funo renal, hipertenso e proteinria, que pode ser
nefrtica.
Em bipsias renais, o tipo histolgico importante para
o diagnstico, pois permite selecionar a melhor terapia
e tambm avaliar os ndices de atividade e cronicidade.
Entretanto, a bipsia renal nem sempre est indicada, ex-
ceto em situaes de mudanas de tratamento, como in-
definio diagnstica, suspeita de alto grau de cronicidade,
achados clnicos incompatveis ou no retratamento.
A atual classificao para nefrite lpica foi revisada
(Tabela 4). As formas mesangiais (classes I e II) so de bom
prognstico. Pode se manifestar com hematria microsc-
pica sem alterao de funo renal, sem queda de comple-
mento ou positivao do anti-DNA. As classes proliferativas,
sobretudo a difusa (classe IV), so graves e provocam he-
matria microscpica, hipertenso, perda de funo renal
e proteinria, que pode ser nefrtica. Elas esto associadas
positivao do anti-DNA e queda do complemento. A for-
ma membranosa responsvel por quadros de proteinria
com sndrome nefrtica e pode provocar perda de funo
renal, geralmente hemodinmica (pela diminuio do volu-
me circulante).

Tabela 4 - Classificao da nefrite lpica e seus achados clnicos e laboratoriais

Classe Nomenclatura Achados clnicos Laboratrio Tratamento
Nefrite lpica mesan-
I - - -
gial mnima.
Pode no ter ne-
Proteinria discreta. Pode necessitar de corticoide oral em doses
Nefrite lpica prolife- nhum sintoma;
II Hematria discreta. moderadas a baixas (<20mg/dia de predni-
rativa mesangial. ocasionalmente,
Creatinina normal. sona).
hipertenso.

123
REUMATO LOG I A

Se evoluir com aumento de creatinina e sedi-

mento ativo, pode necessitar de pulso de cor-
Nefrite lpica prolife- ticoide (1g/dia de metilprednisolona por 3 dias
rativa focal; Proteinria; consecutivos), com induo de ciclofosfamida
III A leses ativas; Pode haver hiper- Hematria; (0,5 a 1mg/m2 de superfcie corprea) mensal
III A/C leses ativas tenso, sndrome Creatinina normal ou por 6 meses e manuteno com azatioprina (2 a
III
e crnicas; nefrtica ou mesmo aumentada; 3mg/kg/dia) ou micofenolato de mofetila (dose
III C leses crnicas nefrtica. Complemento baixo; tima 3g/dia). Tambm pode ser feita induo
inativas com cicatri- anti-DNA dupla fita (+). com micofenolato de mofetila. Corticoide VO
zes. em doses altas (1mg/kg/dia de prednisona)
deve ser iniciado aps pulso, com doses decres-
centes a partir do 3 ms de tratamento.
Nefrite lpica prolife-
Necessita de pulso de corticoide (1g/dia de
rativa difusa;
metilprednisolona por 3 dias consecutivos),
III A leses ativas;
Presena de hiper- Proteinria (pode ser com induo de ciclofosfamida (0,5 a 1mg/
III A/C - leses ativas
tenso, edema, nefrtica); m2) mensal por 6 meses e manuteno com
e crnicas;
pode haver oligria, Hematria; ciclofosfamida (0,5 a 1mg/m2) bimensal por 12
III C leses crnicas
IV sndrome nefrtica, Creatinina elevada; meses. Corticoide VO em doses altas (1mg/kg/
inativas com cicatri-
nefrtica ou glome- Complemento baixo; dia de prednisona) deve ser iniciado aps pulso,
zes;
rulonefrite rapida- Anti-DNA dupla fita com doses decrescentes a partir do 3 ms de
Cada um dos subti-
mente progressiva. (++++). tratamento. Dependendo da rapidez da respos-
pos pode ainda ser
ta, novas doses de pulsoterapia com corticoide
dividido em segmen-
intravenoso podem ser necessrias.
tar (S) ou global (G).
Corticoides em pulsoterapia intravenosa ou
em doses orais, dependendo da gravidade, o
que tambm determina o uso de imunossu-
pressores como ciclofosfamida, azatioprina e
micofenolato de mofetila, usados nas doses
Proteinria nefrtica;
previamente descritas. Quadros nefrticos
Nefrite lpica mem- Aumento de creatinina,
V Sndrome nefrtica. com perda de funo renal podem necessitar
branosa. geralmente hemodin-
de um esquema inicialmente semelhante ao
mico.
tratamento dos quadros proliferativos, com
corticoide intravenoso em pulsoterapia e
induo com ciclofosfamida. A glomerulone-
frite membranosa tem um tempo de respos-
ta mais lento que a proliferativa.

A nefrite lpica tende a ser uma doena contnua, com d) Manifestaes hematolgicas
surtos que requerem novo tratamento durante muitos Quaisquer dos componentes celulares do sangue pode
anos. Constituem fatores de pior prognstico: cor negra, ser atingido no LES, levando a citopenias. O hemograma
incio da nefrite em idade jovem, proteinria nefrtica, alto exame fundamental para diagnstico e seguimento de pa-
ndice de cronicidade, doena renal intersticial, hipertenso cientes lpicos, pois as citopenias tambm podem ocorrer
arterial, formao de crescentes, hipocomplementenemia como complicaes pelo uso de drogas (metotrexato, aza-
e anemia (Tabela 5). tioprina, ciclofosfamida). Anemia ocorre em at 80% dos
pacientes. Anemia normoctica e normocrmica a mais
Tabela 5 - Fatores de mau prognstico em pacientes com nefrite
lpica, independentes da classificao frequente, refletindo doena crnica. Tambm pode ocor-
rer anemia por deficincia de ferro ou insuficincia renal.
Achados de anam- Achados de bipsia Achados de labo-
Mas o quadro mais dramtico, que s ocorre em 10% dos
nese ratrio
casos, o da anemia hemoltica autoimune, de rpida ins-
- Alto ndice de croni- - Proteinria
- Cor negra; talao, com hiperbilirrubinemia indireta, reticulocitose,
cidade; nefrtica;
aumento de desidrogenase ltica (DHL), teste de Coombs
- Incio da nefrite em - Doena renal inters- - Hipocomple- direto e consumo de haptoglobina, requerendo terapia com
idade jovem; ticial; mentenemia;
corticoide em altas doses.
- Hipertenso arte- - Formao de cres- A leucopenia tambm comum, mas dificilmente atinge
- Anemia.
rial. centes. valores muito baixos (<1.000/mm3). Quase sempre ocorre

124
 L P U S E R I T E M AT O S O S I S T M I C O

por linfopenia, sem necessidade de tratamento (a menos
que a linfopenia atinja valores <600/mm3 por tempo pro-
longado). Mais raramente, pode ocorrer granulocitopenia.
A plaquetopenia crnica tambm comum e pode atin-
gir valores muito baixos, com risco de sangramento espon-
do SNC, investigao com tomografia ou ressonncia e co-
leta de liquor so importantes para afastar comorbidades,
sobretudo infecciosas. O liquor pode apresentar aumento
da celularidade e das protenas, mas na maioria dos casos
normal.

REUMATOLOGIA
tneo grave quando valores menores que 20.000/mm3 so
atingidos (Figuras 9A e B). Tabela 6 - Principais manifestaes do LES no SNC e no SNP

SNC
- Meningite assptica;
- Doena cerebrovascular;
- Sndrome desmielinizante;
- Cefaleia (incluindo migrnea e hipertenso intracraniana be-
nigna);
- Desordens do movimento (incluindo coreia);
- Mielopatia;
- Convulso;
- Estado confusional agudo;
- Distrbios de ansiedade;
- Disfuno cognitiva;
- Distrbios de humor;
- Psicose.
SNP
- Polirradiculoneuropatia desmielinizante inflamatria aguda
(Guillain-Barr);
- Disfuno autonmica;
- Mononeuropatia (isolada ou multiplex);
- Miastenia gravis;
- Neuropatia de nervos cranianos;
Figura 9 - LES com manifestao de sangramento cutneo (A pe-
- Plexopatia;
tquias nos membros inferiores) e mucoso (B petquias palati-
nas) por plaquetopenia grave - Polineuropatia.

Tabela 7 - Manifestaes neuropsiquitricas atribuveis ao LES

e) Manifestaes neuropsiquitricas
- Deficincia orgnica cognitiva;
Cerca de 2/3 dos pacientes lpicos tm algum tipo de
manifestao neuropsiquitrica. Podem ocorrer sndromes - Estado confusional agudo;
neurolgicas centrais, perifricas, autonmicas ou psiqui- - Psicose;
tricas, embora apenas as convulses e a psicose sejam con- - Cefaleias;
siderados critrios diagnsticos. - Convulses;
A manifestao central mais comum a deficincia or- - Coma;
gnica cognitiva, principalmente com dificuldades de me- - Pseudotumor cerebral;
mria, ateno e argumentao. Pode tambm ocorrer
- Meningite;
estado confusional agudo, que se instala em um curto per-
odo de tempo, com flutuaes de conscincia e ateno ao - Encefalite por vasculite de SNC;
longo do dia. A psicose pode ser a manifestao dominante - Mielite transversa;
e deve ser distinguida da psicose induzida por corticoide, - Mononeurite mltipla;
que ocorre normalmente nas primeiras semanas de terapia - Polineuropatia perifrica.
com corticoide em doses altas (>40mg de prednisona ou
equivalente) e melhora aps vrios dias da diminuio ou f) Manifestaes vasculares
suspenso da medicao. Aterosclerose acelerada uma importante causa de
Podem ocorrer ainda cefaleias, crises convulsivas, coma, morbimortalidade em lpicos. Ela ocorre mais prematura-
pseudotumor cerebral, meningite, encefalite por vasculite mente e pode ser independente dos fatores de risco tradi-
de SNC (Figura 10), mielite transversa, mononeurite mlti- cionais, estando associada doena em si. Outros fatores
pla e polineuropatia perifrica. Em casos de acometimento como idade avanada, hipertenso, dislipidemia, presena

125
REUMATO LOG I A
de anticorpo antifosfolpide (SAF) e uso de corticoide em
doses elevadas aumentam o risco de eventos trombti-
cos. A ocorrncia de Acidente Isqumico Transitrio (AIT),
Acidente Vascular Enceflico (AVE) e Infarto Agudo do
Miocrdio (IAM) est aumentada e tem maior mortalidade
em lpicos que em populaes no lpicas pareadas.
Figura 10 - Ressonncia magntica cerebral com imagens de com-
prometimento agudo por vasculite nas regies occipitoparietais; a
paciente mostrou remisso das leses, sem sequelas, com a tera-
putica instituda
Figura 11 - reas de microinfartos cerebrais em paciente com LES,
traduzindo uma vasculite de pequenos vasos. Fonte: Imaging in
Rheumatology
126
g) Manifestaes cardacas
A pericardite a manifestao cardaca mais frequente.
Pode ser assintomtica ou se manifestar com dor que piora
inspirao e a manobras de Valsalva e pode vir acompa-
nhada de pleurite. Derrame pericrdico comum, peque-
no ou moderado. Pericardite constritiva e tamponamento
pericrdico so raros. O ECG pode mostrar supradesnivela-
mento difuso do segmento ST e no raio x pode haver alar-
gamento de rea cardaca, mas o melhor exame o ecocar-
diograma. A pericardite costuma responder bem terapia
anti-inflamatria e doses moderadas de corticoide;
A miocardite incomum e pode se manifestar com fe-
bre, dispneia, palpitaes, arritmias, anormalidades de
conduo ou insuficincia cardaca. Comprometimento en-
docrdico pode ocorrer por vrias razes, incluindo endo-
cardite bacteriana em imunossuprimidos e a endocardite
assptica fibrinosa de Libman-Sacks (Figura 12), tambm
denominada de endocardite marntica. O envolvimento
endocrdico pode conduzir insuficincia valvar, geralmen-
te da vlvula mitral ou artica ou por evento trombtico
(lembrar da associao com SAF). Arterite coronria rara
e geralmente coexiste com aterosclerose.
Figura 12 - Vegetao em paciente com LES e endocardite de
Libman-Sacks. Fonte: UpToDate, 2011
h) Manifestaes pulmonares
As manifestaes pulmonares so comuns, mas ra-
ramente com risco de vida. A forma mais comum de aco-
metimento a pleurite com ou sem derrame pleural. Os
derrames pleurais geralmente so bilaterais e de pequeno
volume (Figura 13). Pode ocorrer dor pleurtica e atrito pe-
ricrdico ou o derrame pode ser mais volumoso. O derrame
tem caractersticas exsudativas, com aumento de protena,
glicose normal, celularidade <10.000 e baixo nvel de com-
plemento. A pleurite pode ser controlada com anti-infla-
matrios e corticoides em doses moderadas por perodos
curtos. Se o derrame for unilateral, ou predominantemente
unilateral, ou houver algum indcio de infeco como febre,
dever ser puncionado.
 L P U S E R I T E M AT O S O S I S T M I C O

i) Manifestaes gastrintestinais
Manifestaes gastrintestinais so incomuns. Dentre
elas, destacam-se: peritonite autoimune, que pode ser con-
fundida com abdome agudo cirrgico; pancreatite autoimu-
ne, gastroparesia e vasculite intestinal, que pode provocar

REUMATOLOGIA
perfuraes, isquemia, hemorragia intestinal e choque sp-
tico. Toxicidade heptica por drogas comum, ao contrrio
da hepatite crnica ativa associada ao LES.
j) Manifestaes oculares
A sndrome de Sjgren secundria e ceratites e conjunti-
vites inespecficas so comuns no LES, mas raramente ame-
aam a viso. Ao contrrio, a vasculite de retina e a neu-
rite ptica so manifestaes graves, podendo determinar
amaurose em dias.
Figura 13 - Derrame pleural bilateral, mais volumoso esquerda
em paciente com LES. Fonte: Imaging in Rheumatology
5. Avaliao laboratorial
O acometimento do parnquima pulmonar mais raro O seguimento laboratorial permite estabelecer o diag-
e pode incluir: nstico, monitorizao de um novo surto e identificao
- Pneumonite intersticial crnica, com alveolite (infiltrado dos efeitos colaterais do tratamento.
em vidro fosco) ou infiltrado reticulonodular (semelhan-
te a outras colagenoses com miopatias inflamatrias); A - Pesquisa de autoanticorpos
- Pneumonite lpica aguda, com quadro de febre, tosse, Tabela 8 - Padres de IFI observados em imprint de fgado de ca-
dispneia e infiltrados ao raio x, que so de difcil dife- mundongo ou cortes de tecido de roedores e possveis antgenos
renciao radiolgica de um quadro infeccioso e 50% envolvidos e associaes clnicas
dos pacientes com derrame pleural;
Possvel antge-
- Hemorragia alveolar difusa, decorrente de pneumoni- Padro de IFI
no envolvido
Possvel associao clnica
te, com queda do hematcrito e infiltrados difusos, in-
LES, LES induzido por dro-
suficincia respiratria, com ou sem hemoptise e alta gas, artrite juvenil idiop-
mortalidade (de 50%); Perifrico e tica, sndrome de Felty,
- Embolia pulmonar; homogneo
DNA nativo
esclerose sistmica, cirrose
- Shrinking lung syndrome ou sndrome do encolhimen- biliar primria, hepatite au-
to pulmonar (Figura 14): diminuio de volume pulmo- toimune.
nar, possivelmente devido miopatia do diafragma, LES, LES induzido por dro-
mas a fisiopatologia no realmente conhecida; gas, artrite juvenil idiop-
- Bronquiolite obliterante com pneumonia em organiza- Homogneo DNA nativo
tica, sndrome de Felty,
esclerose sistmica, cirrose
o (BOOP);
biliar primria, hepatite au-
- Hipertenso pulmonar: rara, geralmente com prova toimune.
de funo pulmonar contendo difuso bem baixa com
Sndrome de Sjgren, LES,
pouco ou nenhum distrbio restritivo associado. Pode SS-A/Ro e/ou LES neonatal, LES cutneo,
ocorrer por microembolia pulmonar, associada SAF. Pontilhado fino
SS-B/La AR, miosite e esclerose sis-
tmica, polimiosite.
Pontilhado LES, DMTC, esclerose sist-
Sm e/ou RNP
grosso mica.
Esclerose sistmica, poli-
Antgenos nucle-
Nucleolar miosite/ES, polimiosite/
olares
dermatomiosite.
LES: Lpus Eritematoso Sistmico; AR: Artrite Reumatoide; DMTC:
Doena Mista do Tecido Conectivo; CBP: Cirrose Biliar Primria.
Fonte: 3 Congresso Brasileiro do FAN, 2009.

Na avaliao inicial do LES, tradicionalmente utiliza-se o

FAN (fator antincleo). Ele positivo em 99% dos pacientes
Figura 14 - Shrinking lung syndrome em paciente com LES com LES no tratado. Testes negativos repetidos sugerem

127
REUMATO LOG I A

que o diagnstico no seja LES. A presena de FAN positi-
vo isolado no indica diagnstico de LES, mas um bom
teste de triagem pela sua alta sensibilidade. O FAN pode
ser positivo em uma srie de condies autoimunes e no
autoimunes (Tabela 9). Cerca de 20% das mulheres adultas
tm FAN positivo.
Tabela 9 - Possveis interpretaes de um FAN positivo
- Associao evidente com uma condio autoimune;
- Nenhuma associao evidente com uma condio autoimune:
Incidentaloma?
Autoanticorpos associados a doenas inflamatrias crnicas?
Distrbio autoimune transitrio?
* Infeco?
* Drogas?
* Cncer?
Trao familiar de autoimunidade?
Manifestao mnima de um espectro de condies autoimu-
nes?
Manifestao precoce de uma doena autoimune incipiente?
Fonte: 3 Consenso Brasileiro do FAN, 2009.
O resultado do FAN fornecido por meio de 2 vari-
veis: o ttulo e o padro de fluorescncia. O ttulo mostra a
mais alta diluio em que o soro ainda apresenta reativida-
de. No LES encontramos ttulo de moderado a alto (1/160
a 1/1.640). O padro de imunofluorescncia determina
contra quais estruturas celulares o FAN est direcionado e
isso pode sugerir alguns anticorpos especficos como res-
ponsveis pela positivao desse FAN. Anticitoplasma, an-
tinuclolo, anticentrmero e antiaparelho mittico, padro
homogneo, pontilhado fino ou grosso so padres de imu-
nofluorescncia. O padro pontilhado fino em baixos ttulos
(<1/160) o mais inespecfico e seu achado isolado na au-
sncia de manifestaes sugestivas de LES pode confundir
o diagnstico, no devendo ser valorizado.
Alguns autoanticorpos so importantes para o diagns-
tico de LES, pois so especficos: o anti-DNA de dupla hlice
ou dupla cadeia (anti-dsDNA), o anti-SM e o anti-P. Isto sig-
nifica que sua positividade, em um contexto clnico compa-
tvel, indica fortemente o diagnstico de LES. Destes, o anti-
-dsDNA e o anti-Sm so considerados critrios diagnsticos.
Outros anticorpos so inespecficos, podendo ocorrer em
outras colagenoses e mesmo em outras doenas, como o
anti-ssDNA (anti-DNA de hlice simples), o anti-Ro, o anti-
-La, o anti-RNP, dentre outros.
Anticorpos antifosfolpides tambm no so especficos
de LES, apesar de preencherem um critrio diagnstico.
Eles podem identificar pacientes com SAF (sndrome do an-
ticorpo antifosfolpide), com maior risco de evento tromb-
tico. So 3 os anticorpos antifosfolpides: o anticoagulante
lpico, os anticorpos anticardiolipina (IgG, IgM e, em situ-
aes especiais o IgA) e o antibeta-2-glicoprotena (IgG ou
IgM). Pacientes com SAF podem ter perdas gestacionais de
repetio.
A presena de anti-Ro indica risco aumentado para l-
pus neonatal (com leses cutneas e bloqueio atrioventri-
cular congnito) e associao com sndrome de Sjgren. O
anticorpo anti-Ro deve ser pesquisado nas mulheres lpicas
gestantes. Sua presena requer monitorizao da frequn-
cia cardaca fetal com interveno precoce se ocorrer sofri-
mento.
O fator reumatoide (imunoglobulina IgM anti frao Fc
de IgG) pode ser positivo no LES, sem nenhuma implicao
prognstica.

Tabela 10 - Associao e prevalncia dos principais autoanticorpos no LES

Padro de
Anticorpo Prevalncia Associao Indicao
FAN
Especfico de LES.
Por ser especfico: pedir no diagnstico.
Seus ttulos se associam com glo-
Pela associao com nefrite proliferativa:
Anti-DNA de cadeia merulonefrite proliferativa: a ele-
70% Homogneo solicitar periodicamente em pacientes
dupla (dsDNA) vao dos seus ttulos se associa e
com glomerulonefrite proliferativa e anti-
pode at preceder atividade renal
-dsDNA positivo.
til no seguimento.
Pontilhado Por ser especfico: pedir no diagnstico.
Anti-Sm (Smith) 25% Especfico para LES.
grosso Sem indicao rotineira no seguimento.
Especfico para LES. Por ser especfico: pedir no diagnstico.
Associa-se a depresso, psicose Pela associao com psicose e com nefri-
Pontilhado
e nefrite membranosa, podendo te membranosa: solicitar periodicamente
Anti-P ribossomal 20% fino, cito-
seus ttulos estar associados e em pacientes com psicose lpica e/ou
plasmtico
antecederem atividade de psicose glomerulonefrite membranosa anti-P
e de nefrite membranosa. positivo.
No especfico. No ajuda no diagnstico de LES.
Pontilhado Associa-se com lpus neonatal + Sem indicao rotineira no seguimento.
Anti-Ro (SS-A) 30%
fino bloqueio atrioventricular e sndro- Indicado em lpicas grvidas pelo risco de
me de Sjgren. lpus neonatal e bloqueio atrioventricular.

128
 L P U S E R I T E M AT O S O S I S T M I C O

Padro
Anticorpo Prevalncia Associao Indicao
de FAN
No especfico.
Geralmente concomitante pre-
Pontilhado Sem indicao rotineira no diagnstico
Anti-La (SS-B) 10% sena de anti-Ro.

Anti-histona
Antifosfolpides:
anticoagulante lpico,
anticardiolipina, e anti-
beta-2-glicoprotena
Anti-RNP
REUMATOLOGIA
fino ou no seguimento.
Associa-se com sndrome de
Sjgren.
Sem indicao rotineira no diagnstico
No especfico. ou no seguimento, mas pode ajudar no
70% Homogneo
Mais frequente no LES por droga. diagnstico diferencial com lpus induzi-
do por drogas.
Indicao no diagnstico para avaliar ris-
No so especficos.
co de SAF, em caso de manifestaes de
50% Predisposio trombose, abortos
SAF para fechar diagnstico e em lpicas
e plaquetopenia (SAF).
que desejam engravidar.
No especfico.
Pontilhado Sem indicao rotineira no diagnstico
40% Ttulos elevados na doena mista
grosso ou no seguimento.
do tecido conjuntivo.

B - Outros exames
Tm como objetivo avaliar o grau de envolvimento de rgos-alvo nas crises e no acompanhamento do tratamento da
doena. Incluem hemograma completo, creatinina, eletroforese de protenas, provas de fase aguda (VHS e PCR), urina do tipo
I, proteinria de 24 horas, clearance de creatinina e dosagem de complemento. O nvel srico de complemento total (CH50 ou
CH100) e suas fraes C3 e C4 costumam estar baixos durante atividade lpica, sobretudo sistmica, renal e de serosas. No
especfico. Outras doenas, inclusive do diagnstico diferencial do LES podem ter consumo de complemento, como hepatite C
e endocardite bacteriana.

Tabela 11 - Exames comumente solicitados para diagnstico de LES e comprometimento de rgos-alvo

- FAN (fator antincleo)
- Anti-DNA de dupla hlice ou dupla
cadeia (anti-dsDNA);
- Anti-SM;
- Anti-P.
- Hemograma completo.
- Teste de Coombs direto;
- Dosagem de bilirrubina indireta;
- Dosagem de desidrogenase ltica
(DHL);
- Dosagem de haptoglobina;
- Contagem de reticulcitos;
- Dosagem de ferro, vitamina B12 e
cido flico.
- Dosagem de creatinina;
- Urina do tipo I;
- Proteinria de 24 horas clearance de
creatinina.
- Alta sensibilidade: positivo em 99% dos pacientes com LES no tratado;
- Ttulos repetidamente negativos afastam o diagnstico;
- Ttulos mais significativos se maiores que 1/320;
- Baixa especificidade;
- Padro pontilhado fino em baixos ttulos (<1/160) o mais inespecfico e seu achado iso-
lado na ausncia de manifestaes sugestivas de LES pode confundir o diagnstico, no
devendo ser valorizado.
- Alta especificidade, mas baixa sensibilidade;
- A positividade de um deles ajuda a fechar o diagnstico com mais certeza, na presena de
quadro clnico compatvel;
- O anti-dsDNA e o anti-P podem ter valor no seguimento (vide anteriormente).
- Mostra citopenias com anemia, leuco, linfo e plaquetopenia ao diagnstico, ou no segui-
mento, causadas pelo prprio LES ou como complicao do tratamento (toxicidade pelo
metotrexato, azatioprina, ciclofosfamida) etc.
Indicados na presena de anemia com ou sem outras penas para o diagnstico diferen-
cial de:
- Anemia hemoltica: Coombs direto positivo, hiperbilirrubinemia indireta, aumento de
desidrogenase ltica (DHL), queda de haptoglobina, reticulocitose;
- Anemia de doena crnica: anemia normocrmica e normoctica com todos os exa-
mes normais;
- Anemia carencial: deficincia de ferro, ferritina baixa, ou deficincia de vitamina B12
ou cido flico.
- Avaliar comprometimento renal;
- Na presena de aumento de creatinina ou alteraes de urina 1, os demais exames
devem ser solicitados.

129
REUMATO LOG I A

- Geralmente elevadas na vigncia de sintomas sistmicos, atividade articular ou se-

- Provas de fase aguda (VHS e PCR)
- Dosagem de complemento total (CH50 - Costumam estar baixos durante atividade lpica, sobretudo sistmica, renal e de se-
ou CH100) e suas fraes C3 e C4
- Raio x de trax
- CPK, transaminases
- Raio x de mos e ps
- Sorologias virais contra HIV, hepatite
C, hepatite B
rosa;
- Elevadas na vigncia de quadros infecciosos, que podem desencadear atividade, so-
bretudo em imunossuprimidos.
rosas. No especfico.
- Raio x de trax basal para observar derrames pleurais, cardiomegalia;
- Se alteraes ou queixas clnicas, pode ser preciso exames mais detalhados como TC
de trax, ecocardiograma, ECG, enzimas cardacas etc.
- Afastar comprometimento muscular e heptico. Na presena de alteraes, pedir exa-
mes mais detalhados.
- Observar ausncia de eroses sseas, que ajudam no diagnstico diferencial com AR,
e outras artrites, j que a artrite do LES no erosiva.
- Afastar essas doenas no diagnstico diferencial de muitas manifestaes (sintomas
sistmicos, citopenias, crioglobulinemia, vasculites) e afastar como comorbidades
que podem limitar o tratamento.

6. Diagnstico e diagnstico diferencial

O LES uma doena com mltiplas apresentaes; os critrios de classificao (Tabela 12) orientam o diagnstico e a
suspeita clnica. A presena de 4 ou mais destes critrios tem sensibilidade e especificidade de 96%. Embora seja incomum,
podemos encontrar pacientes com LES sem apresentar 4 dos 11 critrios de classificao.

Tabela 12 - Critrios de classificao do lpus eritematoso sistmico

1. Eritema malar
2. Leso discoide
3. Fotossensibilidade
4. lcera de mucosa oral ou nasal
5. Artrite no erosiva
6. Serosite
7. Comprometimento renal
8. Comprometimento neurolgico
9. Comprometimento hematolgico
10. Comprometimento imunolgico
11. Anticorpo antinuclear positivo (FAN)
Eritema fixo, macular ou papular, sobre os malares, poupando o sulco nasolabial.
Leso eritematosa elevada com plugs de queratina ou foliculares; cicatriz atrfica pode ocorrer
em leses antigas.
Rash cutneo resultante de reao anormal luz solar (relatado pelo paciente ou observado
pelo mdico).
Ulceraes orais ou nasofarngeas, geralmente indolores, observadas pelo mdico.
Artrite no erosiva acometendo 2 ou mais articulaes, caracterizada por dor, edema ou derra-
me articular.
- Pleurite: histria de dor pleurtica ou atrito pleural auscultado por mdico ou derrame pleu-
ral ou
- Pericardite: documentado por ECG, atrito pericrdico ou derrame pericrdico.
- Proteinria persistente >500mg/24h ou
- Cilindros celulares: podem ser hemticos, de hemoglobina, granulares, tubulares ou mistos.
- Convulso ou
- Psicose: qualquer um na ausncia de drogas ou distrbio metablico, como uremia, cetoacido-
se ou desbalano eletroltico.
- Anemia hemoltica com reticulocitose ou
- Leucopenia <4.000/mm3 ou
- Linfopenia <1.500/mm3 em 2 ou mais ocasies ou
- Plaquetopenia <100.000/mm3, todos na ausncia de drogas potenciais.
- Anti-dsDNA ou
- Anti-Sm ou
- Presena de anticorpo antifosfolpide: (1) anticardiolipina IgG ou IgM; (2) anticoagulante lpico;
ou (3) teste falso positivo para sfilis (VDRL), obrigatoriamente sendo repetido em 6 meses e con-
firmado por teste treponmico especfico negativo. O tpico presena de clulas LE foi retirado
em 1997.
FAN positivo por imunofluorescncia ou mtodo equivalente na ausncia de drogas sabidamen-
te associadas a lpus induzido por droga.

130

Os principais diagnsticos diferenciais de LES so: artri-
te reumatoide (artrite com FAN positivo), dermatomiosite
(miosite, artrite, rash cutneo), infeces virais crnicas
como hepatite C com crioglobulinemia (artrite, glomerulo-
nefrite, vasculite de SNC, queda do complemento), hepatite
B (vasculite), endocardite bacteriana (artrite, rash cutneo,
queda do complemento), entre outros.
7. Tratamento
No h cura disponvel para LES e remisses completas
so raras. Portanto, o objetivo do tratamento consiste em
monitorar e evitar novas crises da doena, por meio de es-
tratgias para supresso dos sintomas em nvel aceitvel e
preveno de danos em rgos-alvo. A estratgia terapu-
tica deve levar em conta vrios fatores: se o acometimento
orgnico da crise envolve risco de vida ou leso grave, se
as manifestaes so potencialmente reversveis, escolher
a melhor abordagem para prevenir complicaes da doena
e seu tratamento.
O tratamento do LES envolve no s o tratamento me-
dicamentoso, mas tambm orientaes gerais e tratamento
das comorbidades.
A - Orientaes gerais
Dieta rica em clcio, atividade fsica regular, eliminar o
tabagismo, tratamento da dislipidemia e hipertenso arte-
rial sistmica. Os pacientes com qualquer forma de acome-
timento cutneo devem minimizar a exposio luz ultra-
violeta, usando protetores solares e roupas com cobertura
adequada.
B - Tratamento medicamentoso
Os AINEs so usados nos casos de artrite e manifesta-
es em partes moles. So normalmente utilizados para a
atividade leve antes que corticosteroides em baixa dose se-
jam iniciados, ou associados a antimalricos. Combinados
com corticosteroides, em um esforo para minimizar a dose
de corticosteroides, ou para suprimir a atividade do lpus,
quando corticosteroides em dias alternados so utilizados.
Portanto, suas principais indicaes so: no tratamento sin-
tomtico de manifestaes musculoesquelticas, serosite
leve e caractersticas sistmicas tais como febre.
Antimalricos esto indicados em praticamente todos
os casos de LES e frequentemente melhoram sintomas me-
nores como quadros cutneos leves, artrite e a fadiga. O
uso contnuo de agentes antimalricos (cloroquina 250mg/
dia ou hidroxicloroquina 400mg/dia), mesmo em pacien-
tes fora de atividade, reduz a frequncia de recidivas da
doena. A toxicidade da ocular responsvel pela maior
preocupao significativa no que diz respeito ao tratamen-
to antimalrico. Deposio destes agentes na melanina da
camada epitelial pigmentar da retina pode danificar as has-
tes e cones. Leso precoce geralmente reversvel, mas ,
na maioria das vezes, assintomtica, por isso a necessidade
L P U S E R I T E M AT O S O S I S T M I C O
de exame oftalmolgico regular, incluindo acuidade visual,
lmpada de fenda, teste de campo visual e fundoscopia,
normalmente a cada 6 a 12 meses. As mudanas iniciais
da retina so notados na mcula, com edema, aumento da
pigmentao e perda do reflexo foveal luz brilhante. J
REUMATOLOGIA
defeitos de campo visual so geralmente associados com al-
teraes mais graves na retina, incluindo a palidez do disco
ptico e atrofia, atenuao das arterolas retinianas, altera-
es pigmentares granulares da retina perifrica, e proemi-
nentes padres coroidais nos estgios mais avanados. O
desenvolvimento da retinopatia geralmente dependente
da dose e durao.
Alm dos efeitos teraputicos dos antimalricos nas ma-
nifestaes do LES, os efeitos benficos tm sido relatados
no que diz respeito melhora nos perfis de lipoprotenas.
Isto particularmente importante em pacientes tratados
com corticosteroides ou com sndrome nefrtica e hiperco-
lesterolemia secundria. Outro benefcio potencial de an-
timalricos na profilaxia contra eventos tromboemblicos.
Nos casos de LES cutneo, corticoides tpicos e anti-
malricos so efetivos na reduo das leses. Corticoide
sistmico est indicado em casos de dermatites extensas.
Nos quadros refratrios, podem-se utilizar dapsona ou ta-
lidomida. Doses moderadas de corticoide (<0,5mg/kg/dia
de prednisona ou equivalente) costumam ser efetivas no
tratamento de serosites.
Em casos de artralgia e artrite que no respondem,
podem-se usar doses baixas de prednisona ou equivalente
e anti-inflamatrios. Em casos de artrite franca, crnica e
recorrente, uma boa opo o metotrexato.
Quadros hematolgicos como anemia hemoltica autoi-
mune e plaquetopenia grave (<50.000) so tratados com
prednisona na dose de 1mg/kg/dia. Para manuteno do
tratamento, usam-se imunossupressores como a azatio-
prina (2 a 3mg/kg/dia) ou micofenolato de mofetila (dose
tima 3g/dia). Pulsoterapia com metilprednisolona (1g/
dia por 3 dias consecutivos) ou imunoglobulina intravenosa
(2g/kg divididos em 2 ou 5 dias) podem ser utilizadas em ca-
sos refratrios, assim como o rituximabe, um imunobiolgi-
co com ao antilinfcito B (anti-CD 20), na dose de 375g/
m2 de superfcie corprea/dose em 4 doses com intervalo
de 1 semana entre cada uma. Outras opes para plaque-
topenia incluem danazol, plasmafrese e, se necessrio,
esplenectomia.
A pedra angular no tratamento do LES o corticoide. Tem
rpido incio de ao, na resoluo da inflamao e quadros
de atividade da doena. Ele normalmente prescrito por via
oral em baixa, mdia (0,5mg/kg) ou doses elevadas (1mg/
kg), dependendo da manifestao alvo, em dose nica ma-
tinal ou fracionada (2 a 4x/dia). Podem ser necessrio pul-
sos de metilprednisolona 1g/dia por 3 dias consecutivos a
depender da gravidade da manifestao. Minipulsos (500mg
por 3 dias) podem ser eficazes e com menos efeitos adversos
em casos selecionados, quando controlada a doena de base
e j introduzido um imunossupressor poupador de corticoi-
131
REUMATO LOG I A

de. Aps controle da atividade, necessria reduo gradual
de dose da prednisona. A rapidez da reduo varia significati-
vamente e depende das manifestaes iniciais da doena, da
durao do tratamento com corticosteroides, da resposta da
doena do paciente e da tolerncia do paciente, bem como
da experincia mdica individual. Normalmente no redu-
zida por mais de 25% por vez.
Embora a interrupo total de corticoide seja uma meta
desejada, muitos pacientes necessitam de manuteno
com dose baixa de corticosteroide (5 a 10 mg/dia) para evi-
tar a recorrncia.
Monitorao de presso arterial, colesterol, glicose,
densidade ssea e da presso ocular uma importante
medida adjuvante na monitorizao dos eventos adver-
sos destas drogas. A manuteno de um elevado ndice de
suspeio para o desenvolvimento de outras toxicidades,
incluindo ulcerao gastrointestinal, necrose avascular, ate-
rosclerose e miopatia esteroide, tambm importante no
manejo de pacientes com corticosteroides.
A maioria dos pacientes com um episdio de LES grave
requer muitos anos de terapia de manuteno com corti-
coide em baixa dose, que pode ser aumentada para preve-
nir ou tratar novos surtos da doena. Tentativas frequentes
para reduzir o uso de corticoides so recomendadas, em
virtude dos efeitos colaterais.
A ciclofosfamida uma medicao com grande importn-
cia tambm em casos de LES grave, como vasculites, quadros
pulmonares com risco de vida e nefrite lpica grave (bipsia
renal com classificao proliferativa III e IV e nas formas gra-
ves da classe V), na forma de pulsoterapia IV (0,5 a 1mg/m2
de superfcie corprea), aplicada inicialmente a cada ms.
Imunoglobulina intravenosa (2g/kg divididos em 2 a 5
dias) e plasmafrese podem ser utilizadas quando no hou-
ver resposta ao tratamento convencional, sendo utilizada
em casos especiais de acometimento hematolgico (pla-
quetopenia ou anemia graves), pulmonar (pneumonite) e
neurolgico.
A azatioprina (2 a 3mg/kg/dia) permite a reduo da
dose de manuteno do corticoide. um anlogo da purina
gerada pelo acrscimo de um grupo imidazol na 6-mercap-
topurina (6-MP). Imunossupressor mais usado na prtica
como agente poupador de corticoide. O tratamento de ma-
nuteno com azatioprina, em doses de 1,5 a 2,5mg/kg/
dia parece estar associado com uma menor taxa de desen-
volvimento de formas graves da doena, tais como nefrite,
ou comprometimento do sistema nervoso central. Alm
de seus efeitos sobre a medula ssea, pode causar hepa-
totoxicidade, geralmente em doses superiores a 2,5mg/kg/
dia. Hipersensibilidade a drogas podem tambm resultar
em uma hepatite aguda, com elevao das transaminases
e necrose hepatocelular e estase biliar na bipsia heptica.
Esta sndrome pode ser acompanhada de febre, dor abdo-
minal e uma erupo cutnea maculopapular. Os resultados
so geralmente reversveis com a descontinuao da droga.
Pancreatite tem sido relatada em pacientes com LES que re-
ceberam azatioprina, mas sua ocorrncia pode ter sido as-
sociada com outras caractersticas da atividade da doena.
Alguns relatos mostram risco aumentado de malignidade.
O micofenolato de mofetila (dose tima de 3g/dia) efe-
tivo em alguns pacientes com LES grave. um inibidor re-
versvel da inosina monofosfato desidrogenase, que limita a
sntese de purinas. Em geral, MMF bem tolerado. Os efeitos
adversos mais comuns so GI, infeces e hematolgicas.
O micofenolato e a azatioprina so utilizados na manu-
teno do tratamento (aps induo com ciclofosfamida
intravenosa) de pacientes com LES renal e alguns estudos
j apontam o micofenolato de mofetila como droga usada
na induo de pacientes selecionados, com maior seguran-
a, sobretudo em relao ao risco infeccioso. So tambm
usados em casos de acometimento hematolgico, seroso,
muscular e cutneo.

Tabela 13 - Terapias comumente usadas no tratamento de LES

Dose usual e via de admi- Principais efeitos
Tratamento Principais indicaes
nistrao colaterais
- Todos os casos, principalmente com quadro
Protetor solar Tpica - Dermatite de contato.
cutneo e fotossensibilidade.
- Atrofia cutnea, dermatite,
Tpica - Quadro cutneo leve. foliculite, infeco, hipopig-
mentao.
Sistmico em dose baixa
- Quadros articulares refratrios a antimalri-
(10mg/kg VO de predni-
cos e anti-inflamatrios.
sona ou equivalente) - Infeco, hipertenso, hiper-
Corticoterapia - Quadros cutneos mais extensos, mas no glicemia, hipocalemia, acne,
Dose moderada (<0,5mg/
com risco de vida; ansiedade, necrose assptica
kg VO de prednisona)
- Serosites. ssea, Cushing secundrio,
Pulsoterapia IV (metilpred- pele frivel, insnia, osteopo-
nisolona 1g/dia por 3 dias - Esquema de ataque para qualquer manifes- rose, psicose.
consecutivos), seguida por tao grave de leso de rgo-alvo ou com
doses altas de corticoide risco de vida.
VO (prednisona 1mg/kg)

132
 L P U S E R I T E M AT O S O S I S T M I C O

Dose usual e via de Principais efeitos

Tratamento Principais indicaes
administrao colaterais
- Leso de retina, agranulocito-
- Praticamente todos os casos de LES, pois reduz se, anemia aplstica, ataxia,
Antimalricos: 400mg/dia
a frequncia de recidivas da doena; cardiomiopatia, tontura, mio-

REUMATOLOGIA
Hidroxicloroquina ou ou
- Sintomas menores (quadros cutneos leves, patia, ototoxicidade, neuro-
Difosfato de cloroquina 250mg/dia VO
artrite e a fadiga). patia perifrica, pigmentao
cutnea.
- Anemia, depresso medular,
- Artralgias ou artrite franca que no respon-
plaquetopenia, hepatotoxici-
7,5 a 25mg/semana. Pode dem a doses baixas de corticoide via oral,
Metotrexato dade, nefrotoxicidade, infec-
ser dado VO, SC ou IM anti-inflamatrios no hormonais ou anti-
es, neurotoxicidade, fibrose
malricos.
pulmonar, convulso
- Quadros hematolgicos: anemia hemoltica
autoimune e plaquetopenia;
2 a 3mg/kg/dia (50 a - Terapia de manuteno para quadros sele-
- Pancreatite, hepatotoxicidade,
Azatioprina 300mg/dia dependendo cionados de nefrite lpica (aps induo com
alopecia, febre.
do peso) ciclofosfamida intravenosa ou micofenolato de
mofetila);
- Acometimento seroso, muscular e cutneo.
- Terapia de induo e/ou manuteno para
Micofenolato de mo- 1 a 3g/dia (dose tima de quadros selecionados de nefrite lpica; - Infeco, anemia, plaquetope-
fetila 3g/dia) - Acometimento hematolgico, seroso, muscu- nia, linfoma, neoplasias.
lar e cutneo.
Pulsoterapia IV (0,5 a 1mg/ - Infeco, depresso medular,
- Casos de LES grave, como vasculites, quadros
m2 de superfcie corprea), anemia, plaquetopenia, cistite
pulmonares com risco de vida e nefrite lpica
Ciclofosfamida aplicada inicialmente a hemorrgica, carcinoma de
grave (bipsia renal com classificao prolife-
cada ms e depois espaa- bexiga, alopecia, nusea, diar-
rativa III e IV e nas formas graves da classe V).
da para 2 meses reia, neoplasia, esterilidade.
- Quadro hematolgico grave (plaquetopenia
e/ou anemia; autoimunes refratrias a cor-
2g/kg divididos em:
Imunoglobulina endo- ticoide);
2 dias (1g/kg/dia) - Reaes infusionais, nefrite.
venosa - Quadro pulmonar grave e refratrio (pneu-
ou 5 dias (0,4g/kg/dia
monite);
- Quadros neurolgicos graves e refratrios.
- Quadros hematolgicos (plaquetopenia ou
anemia), pulmonares (pneumonite), neuro- - Reaes transfusionais, conta-
Plasmafrese -
lgicos graves e refratrios corticoterapia minao sangunea.
intravenosa e imunoglobulina intravenosa.
375g/m2 de superfcie
corprea/dose em 4 doses - Quadros hematolgicos (plaquetopenia ou - Reaes infusionais, neutrope-
Rituximabe
com intervalo de 1 semana anemia autoimunes) graves e refratrios. nia, infeces.
entre as doses

200mg/dia de DHEA foi significativamente associado com

C - Novas terapias
a) Deidroepiandrosterona
A justificativa para a sua utilizao baseada na influ-
ncia hormonal conhecida de estrognios e andrognios
sobre atividade do LES. Reduo dos nveis sricos de DHEA
tem sido demonstrada em alguns pacientes com LES, in-
dependentemente do nvel de atividade da doena. DHEA
tambm tem sido demonstrado que imunomoduladores
tm efeitos sobre os linfcitos T.
Em um estudo duplo-cego, randomizado, controlado
com placebo, 191 pacientes do sexo feminino recebem
10 a 30mg de prednisona/dia no incio. O tratamento com
uma reduo sustentada da dose de prednisona <7,5mg/
dia, havendo manuteno ou melhoria na atividade da
doena. Infelizmente, um ensaio subsequente falhou em
mostrar benefcio significativo na reduo da atividade da
doena com DHEA em comparao com placebo.
b) Anti-CD20, rituximabe
um anticorpo monoclonal quimrico dirigido contra a
molcula CD20 presente em linfcitos B. Agente aprovado
para o tratamento de linfoma no Hodgkin de clula B, com
relatrios publicados; a maioria de pequenas sries de ca-
sos de sucesso teraputico nas manifestaes do lpus re-

133
REUMATO LOG I A
fratrio, com acometimentos dos sistemas nervoso central,
renal e hematolgicos.
Semelhantes experincia oncolgica com rituximabe,
os eventos adversos mais frequentes tm sido reaes in-
fuso, relacionada com a taxa de infuso. Infeces, parti-
cularmente oportunistas, no so aumentadas.
Os pacientes podem desenvolver anticorpos humanos
antiquimricos (HACAs), que podem afetar a resposta a
infuses subsequentes da medicao. A utilizao de pr-
-medicao adequada pode reduzir o desenvolvimento de
HACAs.
c) Transplante de clula-tronco e imunoablao
Uma abordagem alternativa, a ablao imunolgica
com imunossupresso em altas doses seguida de resgate
com transplante autlogo de clulas-tronco hematopo-
ticas est disponvel para doenas oncolgicas e tem sido
usada em casos de LES grave.
A alta mortalidade associada ao procedimento junta-
mente com recadas relatadas sugerem que o transplante
de clulas no parece ser um procedimento vivel para o
tratamento de atividade grave ou refratria do LES.
Opes alternativas para a terapia immunoablative es-
to disponveis. Uma opo seguir imunoablao com o baixo peso ao nascer e anormalidades na formao do SNC.
clulas-tronco autlogas de resgate e, assim, poupar o pa-
ciente da exposio adicional e das potenciais complicaes
da ciclofosfamida necessria previamente. A 2 abordagem
a imunoablao com ciclofosfamida em altas doses, sem
posterior resgate com clulas-tronco.
d) Estatinas
Recentemente, as propriedades das estatinas tm de-
monstrado prolongar para alm de sua capacidade hipoli-
pemiante para incluir a atividade imunomoduladora, que
pode ser benfica, mesmo em pacientes com lpus com
nveis lipdicos normais. Os ensaios clnicos controlados de
estatinas destinadas a avaliar a sua capacidade de diminuir
a atividade da doena no lpus esto atualmente em fase
de projeto.
e) Belimumabe
Belimumabe (Benlysta) foi aprovado pelo FDA em mar-
o de 2011 para tratamento do lpus, para reduo de ati-
vidade da doena em adultos e para quadros refratrios da
terapia padro mxima. O belimumabe bloqueia a ligao
de BLyS solvel, um fator de sobrevivncia da clula B, aos
seus receptores nas clulas B. O belimumabe no se vincula
s clulas B diretamente, mas ao vincular o BLyS, o belimu-
mabe inibe a sobrevivncia das clulas B, incluindo clulas
B autorreativas, e reduz a diferenciao das clulas B em
plasmcitos que produzem imunoglobulina.
O Benlysta disponibilizado apenas em p liofilizado
em frascos de uso nico para infuso intravenosa e deve
ser reconstitudo e diludo por um profissional de cuidado
mdico antes da administrao.
134
8. Prognstico e sobrevida
A sobrevida em pacientes com LES de 90 a 95% em 2
anos, 82 a 90% em 5 anos, 71 a 80% em 10 anos e 63 a 75%
em 20 anos. No momento do diagnstico, o pior prognstico
(50% de mortalidade em 10 anos) est associado creatinina
elevada (>1,4mg/dL), hipertenso, sndrome nefrtica, ane-
mia, hipoalbuminemia, hipocomplementenemia e presena
de anticorpo antifosfolpide. Pacientes que so transplanta-
dos renais apresentam maior ndice de rejeio do enxerto e
a nefrite lpica pode ocorrer em 10% dos casos.
9. Situaes especiais
A - LES e gestao
As condies frteis de homens e mulheres com LES so
iguais s da populao em geral. No entanto, o ndice de per-
da fetal maior em mulheres lpicas. O bito fetal maior
em mes com atividade agressiva da doena, anticorpos anti-
fosfolpides e/ou nefrite. A supresso da atividade da doena
pode ser alcanada por administrao de corticoide sistmico
e antimalricos que podem ser mantidos durante a gestao.
Os efeitos adversos pr-natais da exposio ao corticoide so
Pacientes com LES e SAF podem ter perdas gestacionais de
repetio. Um problema potencial adicional para o feto a
presena de anticorpos anti-Ro, s vezes associada ao LES
neonatal, com leses cutneas e bloqueio atrioventricular
congnito. A presena de anti-Ro requer monitorizao da
frequncia cardaca fetal com interveno precoce se ocor-
rer sofrimento. A gestao ocorre geralmente sem surtos da
doena. Porm, uma proporo pequena desenvolve crises
severas que requerem terapia imunossupressora agressiva
ou interrupo precoce da gestao. Os piores resultados
ocorrem em mulheres com nefrite ativa.
B - Lpus e sndrome do anticorpo antifosfolpide
A SAF est comumente associada ao LES (50% dos casos
de SAF tm LES), mas pode ser secundria a outras doen-
as inflamatrias do tecido conjuntivo e mesmo aparecer
isolada (SAF primria). Ela uma coagulopatia adquirida,
provocada pelo efeito protrombtico de autoanticorpos
como o anticoagulante lpico, a anticardiolipina e a antibe-
ta2 glicoprotena.
Pode manifestar-se pela presena de fenmenos tromb-
ticos arteriais e/ou venosos e/ou perdas fetais repetidas. A
trombose venosa profunda com ou sem embolia pulmonar
a apresentao mais comum. Tromboses arteriais geralmen-
te acometem SNC como Ataques Isqumicos Transitrios
(AIT) ou Acidente Vascular Cerebral tromboemblico (AVC).
A SAF pode associar-se tambm a eventos gestacionais,
como perdas gestacionais, repetio no 1 trimestre, morte
fetal intrauterina por infartos placentrios e nascimentos
prematuros por insuficincia placentria. Se a SAF se ma-
nifestar apenas com eventos gestacionais, sem tromboses

arteriais ou venosas associadas, a paciente portadora de
SAF gestacional.
Outras manifestaes comumente associadas so pla-
quetopenia leve (geralmente de consumo) e livedo reticu-
lar. Pode provocar tambm, mais raramente, coreia, mielite
transversa e endocardite assptica, que pode embolizar. A
SAF catastrfica uma complicao grave, que se caracteri-
za por mltiplas tromboses que ocorrem em vrios rgos
em curto espao de tempo, com alta mortalidade (50%).
Os critrios para diagnstico de SAF esto listados na
Tabela 14. Faz-se o diagnstico na presena de pelo menos
1 critrio clnico e 1 laboratorial.
O tratamento das tromboses arteriais e venosas consiste
em anticoagulao prolongada com cumarnicos. Inicialmente,
sugeriu-se manter INR mais alto, de 3 a 4, mas estudos rando-
mizados recentes mostraram a mesma eficcia com INR manti-
do entre 2 e 3. Enquanto o cumarnico no faz efeito, utiliza-se
heparinizao plena com heparina de baixo peso. Um estudo
demonstrou que pacientes com LES, sem diagnstico prvio
de SAF, com um 1 AVC trombtico e apenas uma dosagem de
anticorpo antifosfolpide presente, podem ser mantidos com
AAS sem anticoagulao, pois muitos no vo manter o anti-
corpo presente e no tero diagnstico de SAF.
No caso de SAF gestacional, com perdas fetais anterio-
res, o tratamento com heparina no fracionada ou de baixo
peso molecular e AAS em baixas doses (81mg/dia) aumen-
ta significativamente o nmero de nascidos vivos e reduz a
morbidade gestacional.
Tabela 14 - Critrios de classificao da sndrome do anticorpo an-
tifosfolpide (Reviso de Sydney)
Critrio clnico
- Arterial ou
- Trombose - Venosa ou
- Microvasculopatia trombtica.
- 3 ou mais perdas gestacionais do 1 trimestre
ou
- Morbidade
- 1 ou mais perda fetal tardia ou
gestacional
- Parto prematuro por insuficincia placentria
grave.
Critrio laboratorial
Pelo menos - Anticoagulante lpico ou
2 dosagens - Anticardiolipina IgG ou IgM em ttulos mode-
positivas com rados ou altos ou
intervalo m-
- Antibeta-2 glicoprotena IgG ou IgM em ttulos
nimo de 12
moderados ou altos.
semanas
C - Lpus induzido por drogas
uma doena diferente do lpus verdadeiro, mas com
sintomas similares, induzida pela exposio a determinadas
drogas (Tabela 15). Essas drogas no agravam quadros de
LES no induzidos por drogas. No h critrios definidos,
mas a associao temporal com a exposio a drogas poten-
cialmente causadoras (semanas a meses) e a resoluo das
manifestaes com a interrupo da droga em algumas se-
manas fazem o diagnstico. Entretanto, os autoanticorpos
podem persistir por 6 a 12 meses.
L P U S E R I T E M AT O S O S I S T M I C O
Os pacientes se apresentam com queixas constitucio-
nais como fadiga, febre baixa e mialgia, alm de artralgia,
artrite e serosite (pleural e pericrdica). Nefrite e acometi-
mento de pele e SNC so mais raros.
Os exames laboratoriais podem apresentar: FAN com
REUMATOLOGIA
padro homogneo e anticorpos anti-histona so caracte-
rsticos. O anti-dsDNA e o anti-SM esto ausentes.
Tabela 15 - Lpus induzido por droga caractersticas
- Predomnio de queixas constitucionais: fadiga, febre baixa e
mialgia;
- Quadro articular (artralgia e artrite);
- Serosite;
- Quadro hematolgico: anemia autoimune, plaquetopenia au-
toimune, neutro e linfopenia;
- No provoca envolvimento renal ou de sistema nervoso central;
- Ausncia dos anticorpos especficos de LES (anti-DNA e anti-
-SM);
- Presena transitria de FAN e anticorpos anti-histona;
- Sintomas desaparecem aps suspenso da droga indutora;
- Autoanticorpos podem persistir por 6 a 12 meses.
Tabela 16 - Drogas associadas ao lpus induzido por drogas
Procainamida Isoniazida
- Propafenona; - Macrodantina;
- Hidralazina; - Sulfassalazina;
- Inibidores da enzima conversora da an-
giotensina; - Hidroclorotiazida;
- Beta-bloqueadores; - Lovastatina;
- Propiltiouracil; - Sinvastatina;
- Clorpromazina; - Carbamazepina;
- Ltio. - Fenitona.
10. Resumo
Quadro-resumo
LES: doena autoimune inflamatria multissistmica, com pre-
domnio no sexo feminino (9 a 10:1) na idade frtil;
Principais acometimentos: mucocutneo (eritema malar/discoi-
de, lceras orais, fotossensibilidade), articular, serosites (pleural/
pericrdica), renal (nefrite lpica mesangial, proliferativa ou mem-
branosa), hematolgico (anemia hemoltica, leucopenia/linfope-
nia, plaquetopenia), neuropsiquitrico (convulses/psicose);
Mltiplos autoanticorpos podem estar envolvidos, com FAN
quase universalmente positivo. Principais autoanticorpos: anti-
-DNA (hlice dupla ou simples), anti-histonas (lpus induzido por
drogas), anti-Sm, anti-Ro, anti-La, anti-RNP e anti-P. Anticorpos
antifosfolpides so frequentes e podem se associar SAF;
Anticorpos especficos para o LES: anti-DNA de dupla hlice, anti-
-Sm e anti-P. Os demais no so especficos para a doena, po-
dendo ocorrer em outras condies clnicas;
Anti-DNA de dupla hlice associa-se ao acometimento renal, e
anti-P, ao acometimento neuropsiquitrico. Anti-Ro pode asso-
ciar-se sndrome do lpus neonatal;
Tratamento: corticoterapia, antimalricos e imunossupressores
(metotrexato, azatioprina, mofetila, ciclofosfamida), a depender
de cada caso.
135
REUMATO LOG I A
CAPTULO
13
1. Definio
A Esclerose Sistmica (ES), tambm chamada esclero-
dermia sistmica, uma doena crnica, multissistmica,
caracterizada por alteraes funcionais e estruturais de pe-
quenos vasos sanguneos, fibrose de pele e rgos internos
e autoimunidade.
2. Epidemiologia
Trata-se de uma doena rara, de etiologia desconhe-
cida. Todas as faixas etrias podem ser acometidas, mas
a maior incidncia ocorre entre 30 e 50 anos. A relao
entre mulher e homem de 4 a 5:1. Incomum em crianas
menores de 13 anos (0,1 caso/milho), sendo que estas
possuem menor incidncia de crise renal, porm maior
propenso a acometimento do sistema cardiopulmonar.
A ES tem distribuio mundial e acomete todas as raas,
mas com graus variveis. Alguns ndios norte-americanos
podem ter quadros cutneo e pulmonar graves, 100 ve-
zes mais frequentes que em outras populaes. Negros
tendem a ter maior incidncia de forma difusa, com com-
prometimento pulmonar e pior prognstico e idade de in-
cio mais baixa, enquanto quadros cutneos limitados so
comuns em mulheres brancas. Na idade ps-menopausa
ocorre uma pequena reduo na prevalncia em relao
aos homens (2 a 4:1).
A maioria ocorre esporadicamente, mas pode haver
agrupamento familiar raramente. Alguns casos foram rela-
tados em associao a exposio a solventes, slica ou me-
tais. A contribuio gentica tambm tem sido estudada,
havendo associao a HLA-A1, B8 e DR3.
Os autoanticorpos anti-Scl-70 e anti-RNP U3 esto
associados a doena mais severa, sendo mais frequen-
tes em afro-americanos. O anticentrmero mais fre-
quente em brancos, estando associado a doena mais
moderada.
136
Esclerose sistmica
Rodrigo Antnio Brando Neto / Ana Cristina de Medeiros Ribeiro
Aleksander Snioka Prokopowistch / Hrica Cristiani Barra de Souza
3. Etiopatogenia
Ocorrem 2 processos patolgicos bsicos na ES que ex-
plicam os sinais e sintomas da doena e determinam a ex-
tenso da sua morbimortalidade:
- Desenvolvimento insidioso de fibrose nos tecidos e r-
gos afetados;
- Disfuno vascular de pequenas artrias e microva-
sos. No desenvolvimento da fibrose, ocorrem ativao
anormal do sistema imune por um estmulo no iden-
tificado, ativao de linfcitos T e B autorreativos, libe-
rao de citocinas e quimiotaxia de clulas inflamat-
rias, como os macrfagos. Essas clulas inflamatrias,
em conjunto com as plaquetas ativadas e o endotlio,
liberaro fatores de crescimento, que so capazes de
atrair e ativar os fibroblastos, levando deposio ex-
cessiva de colgeno (principalmente, tipos I, III e VI).
As alteraes vasculares podem ser explicadas pela
produo de maior quantidade de fatores vasoconstritores
(endotelina-1) e menor quantidade de substncias vasodi-
latadoras (xido ntrico e prostaciclina), ativao plaquet-
ria, com formao de microagregadores de plaquetas nos
capilares e vnulas e liberao de tromboxano A2 (vaso-
constritor). Esse desequilbrio a favor de uma vasoconstri-
o persistente provoca episdios repetidos de isquemia e
hipoperfuso tecidual, acarretando injria celular, sendo o
estmulo principal para o acmulo dos fibroblastos ativados
e a formao de fibrose.
O papel dos autoanticorpos encontrados ainda no
conhecido at o momento.
4. Classificao
O Colgio Americano de Reumatologia (ACR) estabele-
ceu critrios para a classificao da ES (Tabela 1), com sensi-
bilidade de 97% e especificidade de 98%. A presena do cri-
trio maior (alteraes cutneas esclerodrmicas em qual-
 ESCLEROSE SISTMICA

quer localizao proximal s metacarpofalangianas), ou a
presena de 2 ou mais critrios menores, faz o diagnstico.
Tabela 1 - Critrios diagnsticos da ES: presena do critrio maior
ou pelo menos 2 menores fecha o diagnstico
de pacientes com a forma cutnea limitada tem a sndrome
CREST (C calcinose; R Raynaud; E dismotilidade eso-
fgica; S esclerodactilia; e T telangiectasias; Figura 2),
comumente benigna e definida pela presena de 3 ou mais
dos achados da sigla. A sndrome mais comum em mulheres

REUMATOLOGIA
Critrio maior com idade entre 35 e 50 anos e est associada a uma inci-
- Espessamento cutneo proximal s metacarpofalangianas. dncia elevada do anticorpo anticentrmero, em torno de
Critrios menores 80% dos casos.
- Esclerodactilia (leses distais s metacarpofalangianas, restri-
tas aos dedos); Tabela 2 - Diferenas entre as formas clnicas da ES

- lceras digitais ou pitting scars; Forma clnica ES difusa ES limitada

- Fibrose pulmonar bibasal. Limitado aos mem-
bros distalmente aos
A ES pode acontecer em 2 formas: difusa e limitada, de cotovelos ou joelhos,
acordo com a distribuio do acometimento cutneo, com Tronco e extremida- poupando o tronco e
des proximais (acima as extremidades pro-
implicaes clnicas, sorolgicas e prognsticas. Distribuio do
de joelhos e cotove- ximais.
espessamento
los), alm de face, Subtipo: sndrome
cutneo
pescoo e poro CREST (calcinose,
distal dos membros. Raynaud, dismotilida-
de esofgica, esclero-
dactilia e telangiecta-
sias).
Quadro pulmo-
Fibrose intersticial Hipertenso arterial
nar mais asso-
pulmonar. pulmonar.
ciado
Anticorpo mais Antitopoisomerase
Anticentrmero (ACA).
associado (anti-Scl-70).
Melhor que o da for-
Reservado, associado ma difusa, mas limita-
Prognstico gravidade do aco- do pela gravidade da
metimento visceral. hipertenso arterial
pulmonar.

Figura 1 - Esclerose sistmica: (A) limitada e (B) difusa

Na forma difusa, o espessamento cutneo est presente

no tronco e nas extremidades proximais (acima de joelhos e
cotovelos), alm de face e poro distal dos membros. Essa
forma est mais associada fibrose pulmonar e presena
do anticorpo antitopoisomerase (anti-Scl-70), que est pre-
sente em 30% dos casos. Tem prognstico mais reservado,
principalmente pela gravidade do acometimento visceral. Figura 2 - Sndrome CREST. Fontes: Primes e Rheumatology in
A forma limitada tem espessamento cutneo limitado Practice
aos membros distalmente aos cotovelos ou joelhos, pou-
pando o tronco e as extremidades proximais. A face e o Alm da ES em suas 2 formas, difusa e limitada, que
pescoo podem ser acometidos sem interferir na classifi- atinge rgos internos (no s a pele), o espectro da es-
cao. Essa forma est mais associada hipertenso pul- clerodermia compreende uma forma de esclerodermia
monar e presena do anticorpo anticentrmero (ACA) e localizada, que afeta reas restritas pele e estruturas
tem prognstico melhor que a forma difusa. Um subgrupo adjacentes, poupando rgos internos. Pode ocorrer em

137
REUMATO LOG I A
placas (morfeia Figura 3), em reas lineares (escleroder-
mia linear Figura 4) ou na face (leso em golpe de sabre
Figura 5). Apesar de raramente a esclerose ou escleroder-
mia sistmica e a esclerodermia limitada ocorrerem juntas,
so consideradas doenas distintas, inclusive epidemiologi-
camente. A esclerodermia limitada muito mais frequente
em crianas e adolescentes.
Figura 3 - Morfeia em placas
Figura 4 - Esclerodermia linear
Figura 5 - Leso em golpe de sabre
138
Podem ocorrer tambm quadros viscerais tpicos de ES,
com fibrose pulmonar, envolvimento esofgico e achados
sorolgicos, na ausncia de esclerose cutnea. Trata-se da
esclerodermia sine esclerodermia.
Pode haver ainda quadros de sobreposio entre ES e
outras doenas do tecido conjuntivo, como LES, miopatias
inflamatrias ou artrite reumatoide. Nesses casos, os crit-
rios para as ES e a outra doena em questo so preenchi-
dos, e elas comumente se manifestam independentemente
uma da outra.
Outro quadro, diferentemente da sobreposio de
outras colagenoses com ES, a Doena Mista do Tecido
Conjuntivo (DMTC). Essa uma doena parte, em que o
mesmo paciente apresenta sintomas tpicos de 2 das se-
guintes doenas: ES, LES e miopatias inflamatrias, associa-
dos ao fenmeno de Raynaud ou edema de mos, com o
anticorpo anti-RNP em altos ttulos.
Outro grupo de pacientes pode no fechar o diagnstico
de nenhuma doena inflamatria do colgeno, mas apre-
sentar alguns achados tpicos como fenmeno de Raynaud
e sorologia positiva, caracterizando o diagnstico de doena
indiferenciada do tecido conjuntivo. Esse diagnstico mui-
tas vezes transitrio, pois, com o tempo e o aparecimento
de novos achados, o paciente acaba fechando o diagnstico
de uma doena definida.
Tabela 3 - Classificao do complexo de doenas associadas ES
(doenas do colgeno)
Forma difusa (acometimento cutneo
difuso):
- Espessamento cutneo presente no
tronco e nas extremidades proximais
(acima de joelhos e cotovelos), alm
de face e poro distal dos membros.
Esclerodermia ou ES: Forma limitada (acometimento cut-
acometimento cut- neo limitado):
neo e visceral - Espessamento cutneo limitado aos
membros distalmente aos cotovelos
ou joelhos, poupando o tronco e as
extremidades proximais. A face e o
pescoo podem ser acometidos sem
interferir na classificao;
- Um subgrupo de pacientes tem a
sndrome CREST.
- reas de esclerose restrita pele ou a
estruturas subjacentes (subcutneo,
ossos, fscias), poupando rgos
Esclerodermia locali- internos (pulmes, corao, rins,
zada: acometimento esfago), podendo ocorrer em placas
cutneo sem envolvi- (morfeia), reas lineares nas extre-
mento visceral midades (esclerodermia linear) ou
na face (leso em golpe de sabre).
Ocorre predominantemente em
crianas e adolescentes.
 ESCLEROSE SISTMICA

- Caracterizada por manifestaes de

Esclerodermia sine rgos internos, anormalidades soro-
esclerodermia lgicas e vasculares, mas sem anor-
malidades cutneas detectveis.

REUMATOLOGIA
Sndrome de sobrepo- - Associao de ES a LES, miopatia
sio (overlap) inflamatria ou artrite reumatoide.
- Doena distinta que mescla achados
de pelo menos 2 das seguintes doen-
Doena mista do teci- as: ES, LES ou miopatia inflamatria,
do conjuntivo com fenmeno de Raynaud e/ou
edema de mos e anti-RNP em altos
ttulos.
- Achados clnicos muito sugestivos
Figura 6 - Fenmeno de Raynaud - fases: (A) e (F) palidez (vasoes-
de colagenose, como fenmeno de
Doena indiferenciada pasmo); (B) e (D) cianose isquemia e dessaturao da hemoglo-
Raynaud, sorologia autoimune ines- bina; (C) e (E) eritema (hiperemia reativa)
do tecido conjuntivo
pecfica, mas sem achados definitivos
de ES ou outra colagenose. O FRy presente na ES considerado agressivo em mais
de 90% dos casos, pois as alteraes vasculares que o pro-
vocam tambm levam ao aparecimento de leses cutne-
5. Manifestaes clnicas as tpicas, decorrentes de perda tecidual provocada pela
isquemia. Nas outras doenas do espectro da escleroder-
A ES uma doena multissistmica crnica. Os sintomas mia, como a DMTC, o FRy tambm tem essas caractersticas
iniciais tipicamente so inespecficos e incluem fenmeno agressivas. Dentre tais leses, destacam-se:
de Raynaud, fadiga e sintomas musculoesquelticos. Esses - Reabsoro de polpas digitais (Figura 7);
sintomas podem persistir por semanas e meses at o apa- - Ulceraes por m circulao, conhecidas como pitting
recimento de outros sinais. O 1 sinal clnico que sugere o scars (Figura 8);
diagnstico de ES na pele o edema dos quirodctilos ou da - Reabsoro ssea e perda de falanges (Figura 9), que
mo. Os demais acometimentos so variveis e podem ser ocorrem em casos extremos, que podem complicar com
pulmonar, cardaco, gastrintestinal e renal. gangrenas digitais, sobretudo em caso de infeces.
A vasculopatia responde pelo fenmeno de Raynaud,
com lceras digitais, pela hipertenso arterial pulmonar e
pela crise renal esclerodrmica. J o processo fibrosante
responsvel pela fibrose cutnea e de estruturas viscerais
(pulmes, corao, tubo digestivo).

A - Fenmeno de Raynaud (FRy)

Presente em at 95% dos pacientes. Caracteriza-se por

alteraes na colorao da pele das extremidades, na maio-
ria das vezes desencadeados por temperaturas frias ou es-
tresse emocional. Ocorre uma contratura da musculatura Figura 7 - Reabsoro de polpa digital em paciente com ES difusa
das artrias digitais e pr-capilares, que se manifesta como
palidez cutnea (fase anmica), seguida de cianose (fase
ciantica) e, ento, uma hiperemia reativa (fase de hipe-
remia), at chegar colorao normal, o que leva alguns
minutos. A presena de 2 ou mais dessas fases, nesta or-
dem, define o FRy (Figura 6). A fase de hiperemia a menos
frequente.
Na ES limitada o FRy precede as demais manifestaes Figura 8 - Fenmeno de Raynaud com pitting scars ou lcera digi-
at em anos e na ES difusa em geral surge pouco antes ou tal por isquemia: no dedo esquerda, a lcera ainda est aberta;
coincidente com as alteraes cutneas. no dedo direita, a lcera j est cicatrizada

139
REUMATO LOG I A

isso possvel tambm nos ps. Seu diagnstico depende

da excluso de outros fatores que podem desencade-lo,
como uso de drogas vasoconstritoras, tabagismo, distrbios
vasculares e as doenas inflamatrias do tecido conjuntivo,
principalmente ES, lpus, sndrome de Sjgren, DMTC e as
miopatias inflamatrias (miosites, Tabela 4).
Para diagnstico do FRy primrio, alm de excluir causas
externas e doena sistmica pela anamnese e exame fsico,
o paciente ainda deve ter provas de atividade inflamatria
normal (VHS e PCR), autoanticorpos negativos (pelo menos
FAN e FR) e capilaroscopia periungueal normal ou com leves
alteraes inespecficas (Tabela 5).
Caractersticas gerais do FRy primrio:

Figura 9 - Reabsoro de falanges distais em paciente com ES di-

- Mulheres jovens;
fusa, FRy e pitting scars: (A) infarto digital e (B) reabsoro de fa- - Histria familiar parentes de 1 grau;
langes distais - Ataques simtricos e brandos;
Na presena do FRy sem tais sinais de agressividade, - Ausncia de ulceraes, gangrenas ou reabsoro de
uma forma de prever a possvel agressividade do FRy a re- partes moles;
alizao da capilaroscopia, que um exame do leito periun- - VHS normal;
gueal por microscopia. A presena de leses e dilataes de
capilares ou a ausncia de capilares (delees) caracteriza o
- Capilaroscopia normal (ectasia de capilares);
padro SD (Figura 10), que caracterstico da ES e tambm - FAN no reagente (se reagente, analisar padro e titu-
ocorre na DMTC e nas miosites inflamatrias, em menor lao 1/160 pontilhado fino).
frequncia. Outras doenas reumatolgicas que apresen-
Tabela 4 - Causas de fenmeno de Raynaud secundrio
tam FRy, como lpus, artrite reumatoide e sndrome de
Sjgren, tm capilaroscopia normal ou com alteraes leves Doenas reu- ES, LES, sndrome de Sjgren, artrite reumatoi-
matolgicas de, dermato e polimiosite, vasculites.
e inespecficas, que no definem o padro SD.
Causas mec- Injria por vibrao, embolia ou obstruo
nicas vascular, sndrome do desfiladeiro torcico.
Doenas end- Hipotireoidismo, feocromocitomas, sndrome
crinas carcinoide.
Doenas hema- Crioglobulinemia, paraproteinemia, policite-
tolgicas mia.
Simpaticomimticas (descongestionantes na-
Drogas sais), cafena, derivados do ergot, agonistas
serotoninrgicos, nicotina.

Tabela 5 - Exames necessrios para o diagnstico de FRy primrio

- Excluir causas externas e doena sistmica pela anamnese e
exame fsico;
- Provas de atividade inflamatria normais (VHS e PCR);
- Autoanticorpos negativos (pelo menos FAN e FR);
Figura 10 - Capilaroscopia periungueal: observar a dilatao dos
- Capilaroscopia periungueal normal.
capilares (pontos escuros) e reas sem capilares (deletados) pa-
dro SD
Tabela 6 - Frequncia da ocorrncia de FRy nas principais doenas
O FRy no um sintoma exclusivo da ES ou de outras autoimunes
doenas reumatolgicas. Na verdade, ele pode ocorrer iso- - >90% ES;
ladamente em indivduos sem outra doena de base (FRy - 85% DMTC;
primrio ou doena de Raynaud). - 10 a 45% LES;
O FRy primrio benigno e no apresenta alteraes
- 33% Sjgren;
cutneas secundrias como lceras digitais ou perda e re-
- 20% dermato ou polimiosite;
absoro de dedos. Ele acomete preferencialmente mulhe-
res jovens e costuma ser simtrico, acometendo mos, mas - 10% AR.

140
 ESCLEROSE SISTMICA

B - Pele proximalmente, acometendo mais os membros superiores

Os achados mais caractersticos da ES esto na pele.
Alm do espessamento ou esclerose da pele proximal s
metacarpofalangianas e metatarsofalangianas, outras al-
que os inferiores. Pode haver limitao de movimentos pela
perda de elasticidade da pele sobre vrias articulaes e,
dependendo da gravidade do processo, contraturas em fle-
xo (Figuras 14 e 15). Sobre as superfcies extensoras dessas

REUMATOLOGIA
teraes so comuns: a esclerodactilia (espessamento
cutneo restrito aos dedos), as telangiectasias, o edema articulaes, comum, pela trao da pele pouco elstica,
de mos, dedos e/ou ps, as leses em sal e pimenta, as isquemia e traumas, ocorrer o aparecimento de lceras de
calcinoses, as perdas de tecido digital como pitting scars e trao (Figura 15), que no tm relao com o fenmeno
gangrenas e as lceras cutneas de trao. de Raynaud, diferente das pitting scars, que ocorrem nas
A esclerose da pele se caracteriza por espessamento e polpas digitais (Figura 8). Na face, o acometimento da pele
aderncia aos planos profundos, com perda da elasticidade leva a perda de rugas, estiramento da pele, afinamento dos
(Figura 11). Como j citado, a distribuio da esclerose lbios e nariz. A rima oral se reduz, provocando microsto-
responsvel pela diviso da ES nas formas difusa e limitada. mia (Figura 16), o que pode dificultar abordagens na boca,
Na forma difusa, o espessamento cutneo est presente no como avaliaes e tratamento odontolgicos ou mesmo a
tronco e nas extremidades proximais (acima de joelhos e intubao.
cotovelos), alm de face e poro distal dos membros, e, na
forma limitada, o espessamento cutneo fica limitado aos
membros distalmente aos cotovelos ou joelhos, podendo
acometer face e pescoo.

Figura 13 - Fase fibrtica

Figura 11 - Espessamento cutneo Na fase atrfica, a pele fica mais afinada e se desprende
dos planos profundos, com aparente melhora do quadro.
O processo de esclerose de pele passa por 3 fases: ede-
matosa (Figura 12), fibrtica e atrfica. Na fase precoce ou
edematosa, h edema difuso da pele e, em alguns casos,
eritema. Este se deve ao infiltrado inflamatrio e pode es-
tar inicialmente restrito s mos, dedos ou ps. Pode haver
sensao de prurido e sensibilidade cutnea nessa fase pr-
-fibrose.

Figura 12 - Fase edematosa

Figura 14 - Observar o espessamento cutneo e a retrao da pele
Na fase fibrtica (Figura 13), a pele se torna espessa- dorsal dos dedos (esclerodactilia) com contratura em flexo de in-
da e aderida. O processo inicia-se distalmente e progride terfalangianas proximais e distais

141
REUMATO LOG I A

Figura 18 - Pacientes com sndrome de CREST: observar as telan-

Figura 15 - Observar o espessamento cutneo no dorso das mos giectasias na face e na lngua
(proximal s metacarpofalangianas), a posio de contratura dos
dedos pela esclerodactilia, a hipopigmentao sobre as articula-
es e as lceras de trao sobre a 3 metacarpofalangiana e a 2
interfalangiana proximal da mo direita

Figura 19 - Telangiectasias nas polpas digitais e na regio tnar

Outro achado caracterstico so as calcinoses subcut-

Figura 16 - Afinamento dos lbios e reduo da rima oral neas, que correspondem a depsitos de clcio no subcu-
A pele ainda pode apresentar alteraes de colorao, tneo, geralmente sobre reas expostas a microtraumas,
tanto hiper como hipopigmentaes. comum a leso em como antebraos, mos, cotovelos, joelhos, coxas e nde-
sal e pimenta (Figura 17), com reas de hipopigmentao gas. So mais frequentes na ES limitada e um dos critrios
alternadas com reas de hiperpigmentao. da sndrome CREST. Esse material pode provocar dor e des-
As telangiectasias so outro achado caracterstico, prin- conforto, mas tambm ulcerar a pele e facilitar infeces.
cipalmente em pacientes com ES limitada, sobretudo aque- Tabela 7 - Alteraes cutneas associadas s fases da ES
les com sndrome CREST. So mais comuns em mos, rosto,
Fase edematosa
pescoo e dorso e infrequentes nos membros inferiores. O
- Edema difuso da pele, em mos, dedos ou ps;
maior problema que causam cosmtico. Podem acometer
inclusive a lngua e outras mucosas (Figuras 18 e 19), e o - Pode haver eritema, prurido e maior sensibilidade da pele.
comprometimento do trato gastrintestinal pode provocar Fase fibrtica
perda crnica de sangue. - Espessamento e aderncia da pele;
- Perda de elasticidade e limitao de movimentos;
- Contraturas em flexo;
- lceras de trao;
- Perda de rugas;
- Afinamento dos lbios e nariz;
- Microstomia;
- Afinamento da pele.
Fase atrfica
- Aparncia de melhora da aderncia cutnea.
Independente da fase
- Fenmeno de Raynaud;
- Pitting scars;
- Leses em sal e pimenta;
- Telangiectasias;
Figura 17 - Leso em sal e pimenta - Calcinoses.

142

C - Pulmo
O acometimento pulmonar a principal causa de mor-
talidade e pode dever-se fibrose intersticial e/ou doen-
a vascular pulmonar, provocando hipertenso pulmonar.
Pacientes com a forma difusa da ES tm maior risco de do-
ena intersticial pulmonar, enquanto aqueles com forma
limitada tm maior risco de hipertenso pulmonar. Apesar
disso, a correlao no perfeita, e todos os pacientes de-
vem ser monitorados, pois, em ambos os casos, os sintomas
s aparecem tardiamente.
A Doena Pulmonar Intersticial (DPI) ou alveolite fibro-
sante (Figura 20) inicialmente assintomtica, e dispneia e
tosse seca so sintomas tardios e inespecficos. Na evoluo
da doena, 20% dos casos precisaro de oxignio suplemen-
tar. Tem forte associao presena de anticorpos antitopoi-
somerase (anti-Scl-70), mas no est restrita a esse grupo
de pacientes. Provas de Funo Pulmonar com difuso (PFP)
devem ser realizadas precoce e periodicamente, mesmo na
ausncia de sintomas, e so o teste mais sensvel para indicar
doena intersticial pulmonar. Mostram alteraes restritivas,
com reduo da capacidade vital forada, dos volumes pul-
monares e rda capacidade de difuso do monxido de carbo-
no. A Tomografia Computadorizada de Alta Resoluo do t-
rax (TCAR Figura 21) tambm usada e bem mais sensvel
que radiografias simples para mostrar alteraes intersticiais.
Pode ocorrer inicialmente alveolite, com achado de vidro fos-
co, que pode responder ao tratamento, mas que evolui com
fibrose, apresentando infiltrado reticulonodular e faveola-
mento. O lavado broncoalveolar (LBA) tem sido proposto em
pacientes com TCARs alteradas para indicar alveolite ativa,
com presena de neutrfilos e eosinfilos.
Figura 20 - (A) Radiografia de trax e (B) TC correspondente em
paciente com ES
ESCLEROSE SISTMICA
REUMATOLOGIA
Figura 21 - Exemplos de padres de anormalidades encontradas
em tomografia computadorizada de alta resoluo, em trax dos
pacientes com ES: (A) faveolamento; (B) opacidades em vidro fosco
associadas a opacidades reticulares; (C) opacidades reticulares; e
(D) opacidades em vidro fosco
Tabela 8 - Caractersticas da DPI na ES
- Principal causa de morbidade e mortalidade;
- >90% dos pacientes tem anormalidades na funo pulmonar
(difuso gasosa);
- 70% dos pacientes achados histolgicos em autpsias;
- Reduo de volumes pulmonares (distrbio ventilatrio restri-
tivo);
- Reduo da complacncia pulmonar (esttica);
- Reduo da capacidade de difuso hipoxemia em repouso e
esforo.
A hipertenso pulmonar pode ter vrias causas,
inclusive fibrose pulmonar extensa, levando a redu-
o do leito capilar pulmonar (Figuras 22, 23 e 24).
Entretanto, na ES, sobretudo na forma limitada com
anticorpo anticentrmero (ACA) positivo, ocorre hi-
pertenso arterial pulmonar, em que o problema est
na vasculopatia esclerodrmica do leito arterial pul-
monar. Ela inicialmente assintomtica, e seu rastre-
amento precoce e peridico tambm necessrio. Na
deteco precoce da hipertenso pulmonar, so im-
portantes a PFP e o ecocardiograma. A PFP vai mos-
trar difuso reduzida de monxido de carbono, sem as
alteraes restritivas da doena intersticial pulmonar.
J o ecocardiograma mostra refluxo ou regurgitao
tricspide com inferncia da presso arterial na pul-
monar que, se estiver elevada (>40mmHg), indicar a
necessidade de cateterizao cardaca para confirma-
o. Devem-se excluir outras causas de hipertenso
pulmonar, como tromboembolismo pulmonar crnico
e esquistossomose (no Brasil).
143
REUMATO LOG I A
Tabela 9 - Caractersticas da HAP na ES
- Complicao comum 7 a 12%;
- Hipertrofia de VD (adaptao), seguida de insuficincia de VD
e bito;
- Critrios: PSAP >25mmHg em repouso ou >30mmHg esforo;
- Prognstico altamente dependente da capacidade de adapta-
o do VD, sendo pior nos pacientes com ES quando compara-
da com HAP idioptica.
Figura 22 - Ilustrativo da HAP
Figura 23 - TC com sinais sugestivos de HAP. (A) Janela para me-
diastino ao nvel do tronco da artria pulmonar com aumento do
seu dimetro (>2,9cm) e aumento da relao entre os dimetros
da artria pulmonar e da aorta (>1) e (B) janela para parnquima
evidenciando aumento da relao artria-brnquio (>1)
144
Figura 24 - Radiografia torcica na HAP: (A) normal e (B) HAP com
evidncia de cardiomegalia e aumento das artrias pulmonares
Alm dessas alteraes, pode haver pneumopatia por
refluxo gastroesofgico, secundrio dismotilidade gastrin-
testinal.
D - Gastrintestinal
O aparelho digestrio o 2 mais atingido depois da
pele. O acometimento neurolgico do plexo mioentrico,
com atrofia e fibrose da musculatura lisa, leva a dismotili-
dade gastrintestinal. O esfago acometido, principalmente
nos 2/3 distais, pode chegar a ficar aperistltico e provocar
disfagia, principalmente para slidos. O esfncter esofgico
inferior acometido causa doena do refluxo gastroesofgico
(DRGE), com pirose, podendo evoluir com disfagia, eroses
de mucosa, constrio esofgica, esfago de Barrett e at
pneumopatia secundria a aspirao. O acometimento gs-
trico pode levar a gastroparesia, saciedade precoce, nuse-
as e vmitos.
Pode ocorrer ainda dismotilidade intestinal: no intesti-
no delgado, pode provocar borborismo, pseudo-obstruo,
distenso abdominal, diarreia, hipercrescimento bacteriano
e sndrome de m absoro, necessitando de cursos inter-
mitentes de antibiticos. No intestino grosso, a dismotilida-
de causa constipao e pode provocar incontinncia fecal,
caso atinja o esfncter. Casos graves de pseudo-obstruo
intestinal tambm so possveis.
Alm da dismotilidade, a ES pode provocar telangiecta-
sias com sangramento e perda sangunea crnicos. A atrofia
da mucosa gstrica pode provocar ectasia vascular gstrica
antral, tambm conhecida com estmago em melancia,
que pode ser observada na endoscopia.
Exames como radiografias contrastadas do Esfago-
Estmago-Duodeno (EED) mostram a dismotilidade do
tubo digestivo (Figura 25), doena do refluxo e leses cons-
tritivas. Pode ser necessria pHmetria para definir a DRGE.
Endoscopias peridicas para avaliar complicaes e outras
alteraes so necessrias.

Figura 25 - Paciente com sndrome de CREST: dilatao e hipope-
ristalse do esfago distal
E - Musculoesqueltico
Podem ocorrer artralgias e mialgias inespecficas, contra-
turas articulares pela fibrose cutnea, inflamao dos ten-
des causando atrito ao movimento articular e sinovites.
Miosite tambm pode acontecer, geralmente com bai-
xos nveis de enzimas musculares e baixa resposta a corti-
coide, com bipsia mostrando fibrose de fibras musculares
com pouca inflamao, embora miosite inflamatria franca,
com fraqueza proximal e infiltrado inflamatrio, tambm
possa ocorrer mais raramente, com boa resposta a corti-
coide. Nesse ltimo caso, deve-se considerar associao a
miopatia inflamatria (poli ou dermatomiosite).
Artrite de mos e punhos, simtrica, tambm pode
acontecer precocemente, sendo no erosiva e respon-
siva a terapia com imunossupressores. A sobreposio
com artrite reumatoide leva a um quadro mais agressivo,
erosivo.
Um achado clssico a ostelise ou reabsoro de ex-
tremidades sseas distais, principalmente falanges dos qui-
rodctilos (Figura 9), devido isquemia crnica pela vascu-
lopatia.
F - Renal
A manifestao clnica mais importante a crise renal
esclerodrmica (Figura 26), caracterizada por hipertenso
arterial acelerada com perda da funo renal, proteinria e
hematria microscpica. Pode ocorrer anemia e plaqueto-
penia microangiopticas, que se resolvem com o controle
da hipertenso.
ESCLEROSE SISTMICA
REUMATOLOGIA
Figura 26 - Arteriografia de paciente normal direita e com crise
renal esclerodrmica esquerda
Fatores de risco para crise renal incluem doena cut-
nea difusa, doena precoce (4 primeiros anos), uso de altas
doses de corticoide e presena de anticorpo anti-RNA poli-
merase III.
J foi a principal causa de morte em pacientes com
ES, mas o uso dos Inibidores da Enzima Conversora de
Angiotensina (IECA) revolucionou o tratamento, devendo
ser rapidamente instituda a terapia com um IECA no diag-
nstico de hipertenso arterial em pacientes com ES.
Fatores de mau prognstico so sexo masculino, idade
avanada e com creatinina >3mg/dL.
G - Cardiovascular
As manifestaes da doena cardaca so variveis.
Sintomas incluem dispneia, desconforto torcico, palpita-
es. Pode acometer miocrdio, com distrbios de condu-
o, arritmias e insuficincia cardaca. Efuso pericrdica
discreta pode ser observada em 30 a 40% dos pacientes
assintomticos. Pericardite sintomtica incomum.
6. Exames complementares
Para diagnstico de ES, preciso ter, alm da anamnese
e do exame fsico (que pode indicar rapidamente o diagns-
tico pelas alteraes cutneas), alguns exames para obser-
vao e rastreamento de acometimento de algumas estru-
turas e aparelhos, alm da sorologia autoimune.
Dentro da sorologia autoimune, o fator antincleo (FAN)
indispensvel, pois est presente em mais de 95% dos pa-
cientes com ES, tanto na forma difusa quanto na limitada.
Ele inespecfico e pode ocorrer em indivduos com outras
doenas inflamatrias do tecido conjuntivo e mesmo em in-
divduos normais. Geralmente, tem padro nuclear, nucleo-
lar ou centromrico, com ttulos acima de 1/640.
Os principais autoanticorpos presentes na ES so o anti-
topoisomerase I (anti-Scl-70), o anticentrmero (ACA) e os
anti-RNA polimerase. O anticorpo antitopoisomerase I (an-
ti-Scl-70) especfico (especificidade de 98 a 99,6%) para
ES, encontrado em 40 a 70% dos pacientes com a forma
145
REUMATO LOG I A

difusa e em apenas 10% daqueles com a forma limitada (20 calcinose e telangiectasias. Pode ser encontrado em pacien-
a 40% no total). Est associado extenso do envolvimento tes com sndrome de Sjgren e cirrose biliar primria.
cutneo, amplo comprometimento visceral, fibrose pulmo- Outros anticorpos menos frequentes e normalmente
nar e pior prognstico. no dosados de rotina podem estar presentes, sendo relati-
O ACA est presente entre 50 e 90% dos pacientes com vamente especficos: os anticorpos anti-RNA polimerase I e
a forma limitada e em menos de 10% dos pacientes com III, os anti-Th/To e os antifibrilarina. A presena do anticor-
a forma difusa (20 a 40% no total). Associa-se sndrome po anti-RNA polimerase III aumenta o risco de crise renal
CREST, lceras digitais, tendncia maior para desenvolver esclerodrmica.
Tabela 10 - Autoanticorpos encontrados na ES
Autoanticorpo Frequncia Caractersticas
- Conjunto de autoanticorpos direcionados contra estruturas nucleares;
- 95% dos pacientes com ES, tanto - Inespecfico;
FAN na forma difusa quanto na limi- - Alta sensibilidade: ajuda no diagnstico;
tada. - Padro nuclear, nucleolar ou centromrico, com ttulos acima de
1/640.
- Especfico (especificidade de 98 a 99,6%);
- 40 a 70% na forma difusa;
Antitopoisomerase I (anti- - Associado extenso do envolvimento cutneo (forma difusa),
- 10% na forma limitada;
-Scl-70) amplo comprometimento visceral, fibrose pulmonar e pior prog-
- 20 a 40% no total.
nstico.
- 50 e 90% na forma limitada; - Associado sndrome CREST, lceras digitais, tendncia maior
ACA - Menos de 10% na forma difusa; para desenvolver calcinose e telangiectasias;
- 20 a 40% no total. - Pode ocorrer na sndrome de Sjgren e na cirrose biliar primria.
Outros anticorpos: - Normalmente, no dosados rotineiramente;
- Anti-RNA polimerase I e III; - Relativamente especficos;
- Bem menos frequentes.
- Anti-Th/To; - O anticorpo anti-RNA polimerase III aumenta o risco de crise
- Antifibrilarina. renal esclerodrmica.

O padro SD encontrado no exame de capilaroscopia altamente sugestivo de esclerodermia (Figura 26), sendo encon-
trado em quase todos os pacientes com ES.

Figura 27 - Capilaroscopia periungueal: (A) normal; (B) vasos tortuosos e dilatao segmentar; (C) capilares gigantes, desorganizao da
estrutura capilar e hemorragias e (D) reas avasculares e reas de neoformao capilar. Fonte: Rheumatology in Practice

146
 ESCLEROSE SISTMICA

Exames para observao e rastreamento de acometimento de algumas estruturas e aparelhos incluem estudo contrasta-
do EED, pHmetria e endoscopia digestiva alta para envolvimento gastrintestinal, PFP completa, TCAR, ecocardiograma, ECG
e cateterismo cardaco direito (Figura 27), para acometimento pulmonar e cardaco, entre outros.

REUMATOLOGIA
Figura 28 - Cateterismo do corao direito: mtodos padro para acesso do cateter

Figura 29 - Rastreamento e diagnstico da HAP

7. Tratamento para hipertenso pulmonar. O tratamento clnico visa evitar

No existe um tratamento especfico para a doena,
nem que combata todas as manifestaes. Desta forma, a
terapia deve ser individualizada de acordo com a apresen-
tao da doena. Apesar de no serem curativos, alguns
avanos mudaram o prognstico na ES, como o uso dos
IECA para a crise renal esclerodrmica e o de medicaes
a progresso para os estgios avanados da doena, quan-
do ocorre a fibrose irreversvel dos rgos e tecidos acome-
tidos. As drogas utilizadas na ES so agentes antifibrticos
e anti-inflamatrios, drogas com ao imunossupressora e
de ao vascular.
Medidas gerais, como proteo das extremidades con-
tra o frio, fisioterapia e terapia ocupacional, ajudam a evitar

147
REUMATO LOG I A
a progresso das deformidades e estados de contratura.
A d-penicilamina j foi usada como agente antifibrtico,
mas foi recentemente abandonada por no haver evidn-
cia em seu favor. Quadros cutneos graves, difusos, com
contraturas, podem se beneficiar de ciclofosfamida inje-
tvel em pulsoterapia. Outros agentes imunossupressores
usados em casos cutneos mais graves so metotrexato,
ciclosporina e micofenolato de mofetila, com estudos de
comprovao de ao limitados.
Os corticoides esto reservados a casos de serosites e
na fase inicial (edematosa) do comprometimento da pele,
em doses baixas. Doses altas, sobretudo nos primeiros anos
de doena, podem desencadear crise renal esclerodrmica.
Ser abordado o tratamento da esclerodermia de acor-
do com as principais manifestaes sistmicas desta doen-
a, como o quadro cutneo, o FRy, doena pulmonar, doen-
a renal e gastrintestinal.
A - Fenmeno de Raynaud
Baseia-se em medidas farmacolgicas e no farmacol-
gicas.
- Medidas no farmacolgicas: abandono do tabagis-
mo, interrupo de drogas como beta-bloqueadores e
descongestionantes nasais com ao vasoconstritora,
aquecimento das extremidades com luvas, meias e te-
cidos trmicos, estabilizao adequada da temperatu-
ra ambiente e corporal como um todo, evitar arrancar
cutculas;
- Tratamento farmacolgico: utilizam-se os antagonis-
tas dos canais de clcio, principalmente a nifedipina. Os
inibidores da recaptao de serotonina, como a fluoxe-
tina, podem ser usados em doses baixas por inibirem
a agregao e ativao plaquetria. IECA e bloquea-
dores do receptor da angiotensina II tambm podem
ser usados, mas sem ao dramtica sobre o FRy. Na
abertura de lceras digitais pela m perfuso, torna-
-se necessria terapia mais agressiva: drogas efetivas
para a vasculopatia pulmonar podem ser usadas em
curso intermitente, como anlogos da prostaciclina e o
bosentana. O sildenafila e a nitroglicerina subcutnea
tambm podem ser eficazes. Alguns autores orientam
uso do cido acetilsaliclico (AAS) por ser antiagregan-
te plaquetrio ou anticoagulante por curto perodo, na
vigncia de grandes perdas teciduais isqumicas.
B - Doena pulmonar
A abordagem teraputica na doena pulmonar da ES
visa ao controle da alveolite fibrosante e da vasculopatia
pulmonar, que podem acarretar, respectivamente, fibro-
se pulmonar intersticial e hipertenso arterial pulmonar.
O monitoramento precoce e seriado da doena pulmonar
com PFP com difuso, TCAR e ecocardiograma fundamen-
tal para fazer o diagnstico e seguir a evoluo e o trata-
mento.
148
Na alveolite fibrosante, utilizada a ciclofosfamida, que
pode ser administrada via oral ou em altas doses (pulsote-
rapia) mensalmente. A durao do tratamento dessa enti-
dade clnica parece incerta, podendo durar at 2 anos (24
pulsos), j que muitos autores a consideram ineficaz aps
esse perodo.
No caso de hipertenso arterial pulmonar na ES, com
PFP sem restrio, mas com baixa difuso de monxido
de carbono e ecocardiograma com aumento da presso
estimada da artria pulmonar, a confirmao deve ser
feita com cateterismo cardaco. O tratamento baseia-se
no uso de um antagonista da endotelina-1 (como a bo-
sentana), anlogos da prostaciclina (como o iloprosta) e,
mais recentemente, inibidores da fosfodiesterase (silde-
nafila).
C - Acometimento gastrintestinal
A DRGE grave na ES e pode ter complicaes, como
pneumonite por aspirao. Deve ser tratada agressiva-
mente com inibidores da bomba de prtons, em doses
altas, como o omeprazol ou lansoprazol. Drogas procin-
ticas, como a metoclopramida, bromoprida ou domperi-
dona podem ser associadas. So indicadas medidas no
farmacolgicas, como evitar deitar-se antes de 2 horas
aps a ltima refeio e agravantes como lcool, tabaco
e cafena, comer com frequncia, mas em pequenas por-
es, e elevar a cabeceira da cama. Endoscopias seriadas
ou na presena de complicaes, como disfagia, devem
ser realizadas.
No tratamento da hiperproliferao bacteriana pelo
acometimento do intestino delgado, preconiza-se o uso
de antibioticoterapia rotatria, com doxiciclina, 100mg,
12/12h, ciprofloxacino, 500mg, 12/12h, e metronidazol,
250mg, 8/8h; em geral, cada antibitico utilizado por 10
dias, com intervalos de 15 dias em esquema de rodzio, com
o objetivo de evitar a resistncia bacteriana.
A pseudo-obstruo intestinal pode ser tratada com as-
pirao nasogstrica e nutrio parenteral. Na desnutrio,
deve-se instituir nutrio parenteral prolongada.
D - Acometimento musculoesqueltico
Mialgias, artralgias, artrites e tendinites podem ser tra-
tadas com anti-inflamatrios no hormonais. Terapia fsica
deve ser instituda precocemente para evitar contraturas.
Podem-se utilizar corticoide em doses baixas para artrite
franca ou doses altas para miosite. Em ambos os casos, o
imunossupressor de eleio o metotrexato, mas outros
podem ser usados.
E - Acometimento renal
Qualquer paciente com ES evoluindo com perda de
funo renal deve ser prontamente investigado. No caso
de hipertenso e crise renal esclerodrmica, est indicado
IECA como 1 escolha. O captopril, por exemplo, pode ser
 ESCLEROSE SISTMICA

utilizado na dose inicial de 25mg, 8/8 horas, com aumento
progressivo da dose at a normalizao da presso arterial,
nos 3 primeiros dias de doena. Deve-se manter o IECA nos
casos de crise renal esclerodrmica mesmo se ocorre in-
suficincia renal progressiva. Caso evolua com uremia ou
F - Acometimento cardiovascular
Pacientes com distrbios de conduo, arritmias e insu-
ficincia cardaca devem ser tratados de acordo com a ma-
nifestao. Derrame pericrdico sintomtico pode necessi-

hipercalemia, devem-se utilizar os mtodos dialticos, mas
a continuao do IECA fundamental no processo fisiopa-
tolgico e na recuperao da funo renal.
REUMATOLOGIA
tar de corticoterapia em doses baixas e imunossupressores.
Se houver risco de tamponamento, a drenagem pericrdica
dever ser realizada, com a corticoterapia e terapia imunos-
supressora para evitar novo derrame.

Tabela 11 - Principais alteraes viscerais associadas a ES, exames diagnsticos e tratamento

Stio Manifestaes Diagnstico Tratamento
- PFP: restrio pulmonar e reduo da difuso do
Fibrose intersticial (alveolite CO; - Ciclofosfamida via oral ou em
fibrosante). - TCAR de trax: vidro fosco (alveolite), infiltra- pulsoterapia por at 2 anos.
do reticulonodular e faveolamento (fibrose).
- PFP: difuso reduzida de monxido de carbo-
- Bloqueadores dos canais de
no, sem alteraes restritivas;
clcio;
Pulmonares - Ecocardiograma: presso arterial pulmonar
Hipertenso arterial pulmo- - Antagonista da endotelina-1;
elevada (>40mmHg);
nar. - Anlogos da prostaciclina;
- Cateterizao cardaca: confirmao do au-
- Inibidores da fosfodiesterase;
mento da presso sistlica da artria pulmo-
- Oxigenoterapia.
nar.
Pneumopatia por refluxo
- TCAR: alteraes em locais de aspirao. - Medidas antirrefluxo.
gastroesofgico.
- Dismotilidade esofgica;
- DRGE; - DRGE: inibidores da bomba de
- Gastroparesia; prtons, em doses altas, medi-
- Dismotilidade intestinal; das no farmacolgicas, drogas
- Radiografias contrastadas do EED: dismotilidade
- Pseudo-obstruo; procinticas;
do tubo digestivo, DRGE e leses constritivas;
Gastrintestinais - Hipercrescimento bacte- - Hipercrescimento bacteriano:
- pHmetria: DRGE;
riano; antibioticoterapia rotatria;
- Endoscopia: complicaes e leses vasculares.
- Sndrome de m absoro; - Pseudo-obstruo: aspirao
- Constipao; nasogstrica e nutrio paren-
- Telangiectasias mucosas com teral.
sangramento.
- Hipertenso e crise renal es-
- Creatinina aumentada; clerodrmica: IECA deve ser
- Crise renal esclerodrmica; - HAS acelerada; mantido, mesmo se ocorrer
Renais
- IECA. - Hemograma: anemia microangioptica (evi- insuficincia renal progressiva.
dncias de hemlise e microangiopatia). - Se uremia ou hipercalemia:
dilise e continuao do IECA.
- Distrbios de ritmo e ICC:
tratamento padro de acordo
- Distrbios de conduo, com a manifestao;
Cardiovascula- arritmias e insuficincia - Derrame pericrdico sintom-
- ECG, Holter, ecocardiograma.
res cardaca (ICC); tico: corticoterapia em doses
- Efuso pericrdica. baixas e imunossupressores se
necessrio; drenagem, se risco
de tamponamento.

8. Prognstico
A doena crnica, sem cura definitiva, e o prognstico est diretamente relacionado extenso do acometimento
cutneo e visceral. O diagnstico do envolvimento visceral deve ser feito precocemente, com terapias necessrias institu-
das prontamente para evitar progresso rpida.

149
REUMATO LOG I A

9. Resumo
Quadro-resumo
- Esclerose Sistmica (ES): doena caracterizada por fibrose cutnea e visceral, anormalidades vasculares e alteraes autoimunes;
- Duas formas: difusa e limitada (CREST calcinoses, Raynaud, dismotilidade esofgica, esclerodactilia, telangiectasias);
- Forma difusa: acometimento cutneo difuso, associada a fibrose pulmonar e presena de anti-Scl-70, prognstico mais reservado;
- Forma limitada (CREST): acometimento cutneo distal dos membros, face e pescoo; associada hipertenso pulmonar e presena
de anticentrmero;
- Fenmeno de Raynaud: universal na ES e pode ser bastante grave; padro SD capilaroscopia;
- Acometimentos viscerais mais importantes: gastrintestinal, pulmonar e renal;
- Anticorpos mais importantes: FAN positivo em mais de 95% dos casos, anti-Scl-70 (forma difusa), anticentrmero (forma limitada);
- Tratamento do quadro cutneo: pode envolver metotrexato, D-penicilamina e, eventualmente, ciclofosfamida;
- Tratamento dos quadros viscerais: depende dos stios acometidos e de sua gravidade.

150
 CAPTULO
14
1. Introduo
A sndrome antifosfolpide (SAF) uma condio patol-
gica de hipercoagulabilidade associada presena no plas-
ma de anticorpos antifosfolpides, cujas principais manifes-
taes se relacionam a tromboses arteriais e/ou venosas,
morbidades gestacionais e plaquetopenia. Estima-se que
5% da populao geral e 50% dos indivduos portadores de
Lpus Eritematoso Sistmico (LES) possuam tais anticorpos,
mas apenas uma parte deles em algum momento termina
por apresentar alguma manifestao clnica da SAF. Nos pa-
cientes com LES portadores de anticorpos antifosfolpides,
o risco de trombose venosa de, aproximadamente, 50%
em 20 anos; os mais sujeitos ao quadro so aqueles com
ttulos mais elevados e persistentes de tais anticorpos. A
sndrome denominada primria quando ocorre na ausn-
cia de doenas do colgeno, e secundria quando aparece
associada a alguma colagenopatia (LES, por exemplo).
Tabela 1 - Manifestaes comuns de SAF
- Abortamentos de repetio sem causa aparente;
- Trombose venosa ou arterial recorrente;
- Livedo reticularis;
- Eventos cardiovasculares em indivduos jovens;
- Isquemia coronria transitria;
- Trombocitopenia inexplicada.
2. Anticorpos antifosfolpides
Os 3 principais tipos de anticorpos antifosfolpides rela-
cionados SAF so:
1 - Anticoagulante lpico: apesar do nome, sua ativi-
dade associa-se a um estado pr-coagulante in vivo, ten-
do sido assim denominado por ser capaz de prolongar, in
vitro, o Tempo de Tromboplastina Parcial Ativada (TTPA),
no corrigvel pela adio de plasma normal ao ensaio. A
pesquisa do anticoagulante lpico um teste funcional de
Sndrome antifosfolpide
Aleksander Snioka Prokopowistch / Ana Cristina de Medeiros Ribeiro
Hrica Cristiani Barra de Souza
coagulao para a deteco de anticorpos antifosfolpides,
sendo que mais de 1 anticorpo antifosfolpide pode estar
associado atividade do anticoagulante lpico.
2 - Anticorpos anticardiolipina: so, geralmente, de-
tectados por ELISA e podem ser da classe IgM, IgG ou IgA.
Vale ressaltar que, aproximadamente, 50% dos pacientes
com SAF portadores de anticorpos anticardiolipina podem
apresentar testes falsos positivos para VDRL, uma vez que,
nesse exame, o substrato formado por partculas conten-
do cardiolipina. No entanto, o VDRL falso positivo apresenta
baixa sensibilidade e fraca correlao com a ocorrncia de
tromboses, no devendo ser usado como teste de scree-
ning para SAF.
3 - Anticorpo anti-beta2-glicoprotena-I (anti-beta2-
-GP-I): o beta2-GP-I o antgeno-alvo mais comum dos
anticorpos antifosfolpides. Geralmente, os anticorpos anti-
cardiolipina de pacientes com SAF so dependentes de be-
ta2-GP-I; no entanto, nem sempre pacientes positivos para
anticardiolipina so tambm positivos para anti-beta2-GP-I.
No h padres internacionais para a deteco desse anti-
corpo at o momento, e sua pesquisa ainda no usual na
avaliao da SAF.
H outros anticorpos antifosfolpides, como antifosfati-
dilserina e antianexina-V, porm seu papel na SAF ainda
incerto, e sua pesquisa no faz parte da avaliao padro
da sndrome.
3. Critrios diagnsticos
Os critrios definidos pelo Colgio Americano de
Reumatologia para a classificao da SAF so:
A - Critrios clnicos
- Trombose vascular: 1 ou mais episdios de trombose
arterial, venosa ou de pequenos vasos, em qualquer
tecido ou rgo.
151
REUMATO LOG I A

- Morbidades gestacionais:
Um ou mais bitos de fetos morfologicamente nor-
mais aps a 10 semana de gestao;
Um ou mais partos prematuros de neonatos morfo-
logicamente normais at a 34 semana de gestao;
Trs ou mais abortamentos espontneos at a 10
semana de gestao.

B - Critrios laboratoriais
- Deteco no sangue de anticorpos anticardiolipina IgG
ou IgM em ttulos moderados a elevados em 2 ou mais
ocasies separadas por, pelo menos, 6 semanas;
- Deteco no sangue de anticoagulante lpico em 2 ou
mais ocasies separadas por, pelo menos, 6 semanas,
conforme os guidelines da Sociedade Internacional de
Trombose e Hemostasia.
O diagnstico da SAF definida requer a presena de, no
mnimo, 1 critrio clnico e de, pelo menos, 1 critrio labo-
ratorial, sem limite de tempo decorrido entre a ocorrncia
dos eventos clnicos e os achados laboratoriais.
4. Quadro clnico
Por se tratar de uma sndrome relacionada a um esta-
do de hipercoagulabilidade, a SAF pode produzir eventos
tromboemblicos em, virtualmente, qualquer tecido ou
rgo. Como exemplos mais comuns e importantes, po-
dem-se citar tromboses venosas profundas (em 32% dos
casos), ocluses arteriais agudas de membros, acidentes
vasculares enceflicos (em 13% dos casos), ataques isqu-
micos transitrios do SNC (em 7% dos casos), tromboem-
bolismo pulmonar (em 9% dos casos), infarto agudo do
miocrdio, infartos hepticos ou esplnicos, sndrome de
Budd-Chiari, insuficincia adrenal isqumica e neuropatia
ptica.
Do ponto de vista obsttrico, alm das manifestaes
citadas nos critrios de classificao da SAF, so possveis
outras condies mrbidas durante a gravidez, como pr-
-eclmpsia, eclmpsia, sndrome HELLP e retardo de cresci-
mento intrauterino.
Outra alterao comum na SAF a plaquetopenia (em
22% dos casos), causada por consumo ou mesmo por des-
truio imunomediada de plaquetas. Geralmente leve,
mas pode ser grave a ponto de predispor o paciente a qua-
dros hemorrgicos variados.
Tambm so frequentes alteraes cutneas, e o livedo
reticular (20% dos casos de SAF-imagem) uma das ma-
nifestaes mais caractersticas (embora no especfica) da
sndrome. Outras morbidades cutneas comuns na SAF so
tromboflebites superficiais (9% dos casos) e lceras de pele,
especialmente nos membros inferiores.
Figura 1 - Livedo reticular
Quanto s afeces neurolgicas observadas na SAF,
alteraes cognitivas e sndromes demenciais so relati-
vamente comuns, mesmo na ausncia de manifestaes
isqumicas evidentes do SNC. Da mesma forma, coreia e
mielite transversa tambm podem ocorrer na SAF, sem as-
sociao a eventos trombticos.
Por fim, vale lembrar a possibilidade da denominada
SAF catastrfica, forma bastante grave de manifestao da
sndrome caracterizada por mltiplas tromboses de gran-
des e pequenos vasos em diferentes rgos e tecidos simul-
taneamente. A mortalidade da SAF, na sua forma catastrfi-
ca, pode chegar a 50%.
Tabela 2 - Critrios de SAF catastrfica. Fonte: UpToDate, 2011
Critrios preliminares para a classificao de SAF catastrfica
Critrios
- Evidncia de envolvimento de 3 ou mais rgos, sistemas e/
ou tecidos;
- Desenvolvimentos das manifestaes simultaneamente ou em
menos de 1 semana;
- Confirmao histopatolgica de ocluso de pequenos vasos em
pelo menos 1 rgo ou tecido;
- Confirmao laboratorial da presena de anticorpos antifosfoli-
pdicos (anticoagulante lpico e/ou anticardiolipina).
Classificao
- SAF catastrfica definida requer a presena dos 4 critrios;
- SAF catastrfica provvel requer os 4 critrios, exceto pela
presena de apenas 2 rgos, sistemas e/ou stios teciduais
envolvidos ou os 4 critrios, exceto pela confirmao labora-
torial de, no mnimo, 6 semanas a partir do bito precoce em
paciente nunca antes testado para antifosfolpides ou critrios
1, 2 e 4 ou 1, 3 e 4 e desenvolvimento de um 3 evento mais
de 1 semana e menos de 1 ms, a despeito da anticoagulao.
5. Diagnstico diferencial
O diagnstico diferencial da SAF inclui, necessariamen-
te, outras causas de trombofilias. Dentre as causas con-
gnitas, podem ser citados fator V de Leiden, mutao de
protrombina, deficincias de protenas C e S, deficincia de

152

antitrombina III e hiper-homocisteinemia. As causas adqui-
ridas mais importantes de trombofilia so o uso de anticon-
cepcionais orais, terapia de reposio hormonal, gravidez,
neoplasias, traumas, cirurgias e imobilidade.
Na sua forma catastrfica, a SAF pode requerer diagns-
tico diferencial com quadros de prpura trombocitopnica
trombtica e de coagulao intravascular disseminada.
Tabela 3 - Condies associadas
LES (25 a 50%), prpura trombocitopnica
idioptica (30%), artrite reumatoide (33%),
artrite psorisica (28%), sndrome de Sjgren
(42%), artrite de clulas gigantes/polimialgia
reumtica (20%), doena mista do tecido
conjuntivo (22%), esclerose sistmica (25%),
Doenas imuno- doena de Behet (20%), poliarterite nodosa,
lgicas dermatomiosite/polimiosite, anemia hemol-
tica autoimune, hepatite crnica ativa.
Observao: as porcentagens entre parn-
teses representam pacientes com AAF e no
necessariamente a presena de manifesta-
es clnicas da SAF.
Tumores slidos, leucemia, desordens linfo-
Malignidade proliferativas/doena de Hodgkin, mieloma
mltiplo, micose fungoide.
Doenas Mielofibrose, doena de von Willebrand,
hematolgicas para proteinemias.
Sfilis, hansenase, tuberculose, micoplasma,
doena de Lyme, malria, infeco pelo HIV,
Doenas hepatite A, hepatite C, HTLV-1, mononucleo-
infecciosas se, adenovirose, parvovirose, sarampo, vari-
cela, caxumba, infeces bacterianas (endo-
cardite e sepse).
Doenas Sndrome de Sneddon, miastenia grave, es-
neurolgicas clerose mltipla, enxaqueca (hemicrania).
Clorpromazina, fenitona, hidralazina, pro-
Medicaes cainamida, quinidina, clozapina, estreptomi-
cina, fenotiazinas.
6. Tratamento
Tabela 4 - Objetivos
- Profilaxia;
- Tratamento das tromboses agudas;
- Preveno de futuros eventos trombticos;
- Manejo adequado da gravidez em mulheres com SAF.
O tratamento inicial dos eventos trombticos agudos re-
lacionados SAF o mesmo de qualquer outra trombose,
requerendo anticoagulao com heparina. Podem ser usa-
das tanto a heparina subcutnea de baixo peso molecular
em dose plena como tambm a heparina no fracionada
em infuso intravenosa contnua.
Em todos os pacientes com SAF confirmada, est indi-
cada a anticoagulao oral com varfarina em longo prazo,
muitas vezes por tempo indeterminado, dado o elevado
SNDROME ANTIFOSFOLPIDE
risco de recorrncia dos quadros trombticos. A intensida-
de de anticoagulao atualmente recomendada tem, como
meta, a manuteno do valor de INR entre 2 e 3. Estudos
recentes demonstraram que, em pacientes com SAF, a ma-
nuteno de INR nesses nveis to eficaz quanto em nveis
REUMATOLOGIA
mais agressivos (3 a 4) para a preveno de tromboses, no
sendo indicada, portanto, anticoagulao de alta intensida-
de em longo prazo na SAF.
Na gestao, a heparina e o AAS passam a ter papel
central no tratamento da SAF, dados os riscos do uso de
varfarina durante a gravidez. Em gestantes com SAF defi-
nida e histria de tromboses ou perdas embrionrias pre-
coces (antes da 10 semana de gestao), recomenda-se o
uso de anticoagulao plena com heparina de baixo peso
molecular associada a baixas doses de AAS. Nos casos de
gestantes com SAF e histria de perdas fetais aps a 10
semana, mas sem antecedentes de tromboses, recomen-
da-se o uso de AAS durante a gravidez, associado a doses
profilticas de heparina de baixo peso molecular. Em ges-
tantes com SAF e histria de partos prematuros (antes da
34 semana), ou em gestantes portadoras de anticorpos
antifosfolpides, mas sem manifestaes clnicas de SAF,
pode-se usar somente AAS durante a gravidez, especial-
mente no 2 e no 3 trimestres. Vale ressaltar que o uso
de corticoides no manejo da SAF durante a gravidez con-
traindicado, devido ao aumento de morbidade materna
(pr-eclmpsia e diabetes).
Em condies especficas, pode-se lanar mo de ou-
tras linhas teraputicas. Quadros de plaquetopenia grave
podem requerer prednisona e gamaglobulina intravenosa.
Episdios de coreia e mielite transversa exigem o empre-
go de pulsoterapia com metilprednisolona. Nos casos de
SAF catastrfica, h necessidade de teraputica agressiva,
incluindo, alm da anticoagulao com heparina, pulsote-
rapia com corticoide e plasmafrese.
Do ponto de vista profiltico, em pacientes com LES,
portadores de anticorpos antifosfolpides sem manifesta-
es clnicas de SAF, pode-se considerar o uso de AAS as-
sociado cloroquina, embora a eficcia dessa medida no
tenha sido rigorosamente demonstrada nos estudos reali-
zados at o momento.
7. Resumo
Quadro-resumo
- SAF: condio de hipercoagulabilidade associada presena de
anticorpos antifosfolpides circulantes;
- Anticorpos antifosfolpides: detectados atravs da pesquisa de
anticoagulante lpico, anticardiolipina ou antibeta-2-glicopro-
tena-I;
- Trade importante na SAF: tromboses vasculares, morbidades
gestacionais e plaquetopenia;
153
REUMATO LOG I A

- Outros achados clnicos: cutneos (livedo reticular, trombofle-

bites, lceras) e neurolgicos (demncias, coreia, mielite trans-
versa);
- Tratamento: anticoagulao em longo prazo (meta de INR = 2 a
3, eventualmente 3 a 4 para eventos arteriais), heparina profi-
ltica e AAS (gravidez), cloroquina, corticoterapia/gamaglobuli-
na/plasmafrese (quadros mais graves).

154
 CAPTULO
15
Dermatopolimiosite e polimiosite
1. Introduo
As miopatias inflamatrias idiopticas formam um gru-
po heterogneo de desordens raras caracterizadas por fra-
queza muscular proximal e inflamao no supurativa do
msculo esqueltico, com achados eletroneuromiogrficos
caractersticos e aumento de enzimas musculares. As doen-
as includas nesse grupo esto listadas na Tabela 1.
- Dermatomiosite: est associada a uma variedade de
manifestaes cutneas caractersticas ppulas de
Gottron, sinal do xale, sinal do V, heliotropo e eri-
trodermia generalizada. mais comumente associada
neoplasia.
- Polimiosite: reflete uma injria muscular direta me-
diada por clulas T, j a dermatomiosite caracteriza-se
pela deposio nos vasos de complexos imunes (vascu-
lopatia imunomediada Figura 1).
Figura 1 - (A) Vasculopatia da dermatomiosite infiltrado inflama-
trio perivascular e (B) intersticiopatia da polimiosite infiltrado
Rodrigo Antnio Brando Neto / Ana Cristina de Medeiros Ribeiro /
Aleksander Snioka Prokopowistch / Hrica Cristiani Barra de Souza
inflamatrio intersticial com degenerao de micitos. Fonte: Up-
ToDate, 2011
Tabela 1 - Classificao clnica das miopatias inflamatrias idio-
pticas
- Polimiosite;
- Dermatopolimiosite;
- Dermatomiosite juvenil;
- Miosite associada a neoplasia;
- Miosite associada a doena vascular do colgeno;
- Miosite por corpsculo de incluso.
2. Epidemiologia
Possuem uma baixa incidncia na populao geral, em
torno de 0,5 a 8,4 casos por milho de pessoas. A incidncia
parece estar aumentando devido ao diagnstico mais acu-
rado. De forma geral, so encontradas em todos os grupos
etrios, mas h uma distribuio bimodal, com picos nas fai-
xas entre os 10 e os 15 anos e os 45 e os 60 anos. Entretanto,
de acordo com o tipo de miopatia inflamatria encontrada, a
incidncia nos grupos etrios pode ser bem diferente.
Enquanto a distribuio da miosite associada doena
do colgeno segue a da doena de base qual est asso-
ciada, a dermatomiosite juvenil (DMJ) acomete crianas e
adolescentes com menos de 16 anos, tendo algumas ca-
ractersticas clnicas peculiares. A miosite por corpsculos
de incluso e a associada a malignidade so mais comuns
aps os 50 anos. Em todas as formas de miosite inflama-
tria, as mulheres so mais afetadas que os homens, em
uma relao de 2:1, com exceo da miopatia por corps-
culos de incluso, que afeta mais o sexo masculino. Quando
a miopatia acomete fora do perodo de menacme, como
em crianas e idosos, a distribuio mais uniforme entre
ambos os sexos, refletindo as influncias hormonais sobre
essas doenas.
155
REUMATO LOG I A

Tabela 2 - Caractersticas de miopatias inflamatrias plvica. O paciente se queixa de dificuldade para realizar ta-
refas especficas que envolvam essa musculatura proximal,

Malignidade
(criana)
como levantar-se da cadeira, subir escadas (cintura plvica),

Overlap
Miosite

Geral
MCI
DM
PM
pentear o cabelo, lavar a cabea e elevar os braos (cintu-
ra escapular). A musculatura do pescoo, principalmente a
flexora, tambm pode estar acometida, e o paciente tem
Frequncia 50 20 10 10 10 <5 -
dificuldade de elevar a cabea quando deitado de costas.
Idade mdia necessrio, ao examinar o paciente, fazer a graduao da
diagns- 45 40 10 35 60 >65 45 fora muscular de acordo com a Tabela 3, tanto para o diag-
tico
nstico quanto para o acompanhamento do tratamento
Gnero F:M 2:1 2:1 1:1 10:1 1:1 1:2 2,5:1 destes pacientes.
Raa B:N 5:1 3:1 1:1 3:1 2:1 - 3:1
Tabela 3 - Graduao da fora muscular
3. Patognese Fora Definio

A etiologia da doena muscular inflamatria desco- 0 Ausncia de contrao muscular

nhecida. A hiptese mais aceita sugere a associao de
mltiplos fatores. As miopatias idiopticas inflamatrias
so processos imunomediados, em que esto envolvidos
vrios fatores em pacientes geneticamente suscetveis.
Duas hipteses tm reforado o envolvimento autoimune:
a associao de outras doenas autoimunes (tireoidite de
Hashimoto, miastenia grave, diabetes mellitus tipo 1, cirro-
se biliar primria e doenas do tecido conjuntivo), e a 2
evidncia a presena de autoanticorpos circulantes.
A causa especfica para desencadear o desenvolvimento
de miopatia autoimune desconhecida, mas a presena de
vrus tem sido envolvida, assim como a variao sazonal;
dependendo da estao do ano, parece favorecer o desen-
volvimento deste ou daquele autoanticorpo. A importn-
cia de fatores genticos foi demonstrada: indivduos com
HLA-DR3 tm risco aumentado para o desenvolvimento de
doena muscular inflamatria. Todos os pacientes com an-
ticorpo anti-Jo-1 tm HLA DR52.
As alteraes patolgicas reforam a hiptese de um en-
volvimento imunomediado. Na polimiosite e na miosite por
corpsculo de incluso, ocorre uma interao imunomedia-
da citotxica, em que as fibras apresentam uma invaso de
clulas T. Ao contrrio, na dermatopolimiosite, a resposta
humoral parece ser o principal evento, ocorrendo uma in-
vaso de infiltrado celular de localizao perivascular. A vas-
culopatia, to proeminente na DMJ e ocasionalmente pre-
sente na forma adulta, mediada por mecanismo humoral.
Apesar de os mecanismos imunes que envolvem a poli-
miosite e a miosite por corpsculos de incluso serem se-
melhantes, a patologia diferente. Na miopatia por corps-
culos de incluso, tm-se vacolos, onde se deposita uma
substncia amiloide.
4. Quadro clnico
O quadro clnico varia um pouco com a forma de miopa-
tia. Na polimiosite, a fraqueza muscular geralmente pro-
gressiva, de incio insidioso, levando de 3 a 6 meses para
se instalar. O acometimento simtrico e proximal, com
comprometimento dos msculos das cinturas escapular e
1 Fora muscular nitidamente visvel
Movimento possvel, se ao da gravidade for com-
2
pensada
3 Movimento ativo contra ao da gravidade
4 Movimento ativo contra resistncia
5 Fora normal
Pode haver o comprometimento da parede posterior da
faringe e do 1/3 proximal do esfago (msculo esqueltico),
o que resulta em disfagia de transferncia, isto , dificul-
dade em deglutir com sincronismo o alimento, resultando,
em casos avanados, em broncoaspirao. Pode ocorrer
disfonia em alguns casos. Poupam-se as musculaturas facial
e ocular. Dores musculares inespecficas e artralgias leves
ocorrem, mas artrite franca e dor muscular especfica nas
cinturas plvica e escapular so incomuns. A fraqueza
bem mais proeminente que a dor, e tambm pode ocorrer
fenmeno de Raynaud.
Artralgias e, com menor frequncia, artrite acompanha-
da de rigidez matinal podem ser observadas. A distribuio
do quadro articular semelhante ao da artrite reumatoide.
Alguns pacientes podem apresentar subluxaes e deformi-
dades importantes, entretanto eroso ssea no encon-
trada.
Pode ocorrer o acometimento intersticial, com alve-
olite ativa evoluindo com fibrose pulmonar, simtrica,
predominante nas bases e regies pulmonares inferiores
(Figura 2). O envolvimento cardaco pode manifestar-se
como arritmias, cardiomiopatia e insuficincia cardaca
congestiva. Um grupo de pacientes, a maioria com poli-
miosite, pode apresentar a sndrome antissintetase, com
marcadores sorolgicos especficos (anti-Jo-1 e outros),
acometimento pulmonar com fibrose intersticial, quadro
articular mais grave, acometimento cardaco e mos de
mecnico (uma alterao tpica em que as laterais dos
dedos e as palmas ficam ressecadas, com fissuras e linhas
horizontais e colorao escuro-acastanhada, com aspecto
sujo Figura 3).

156

Figura 2 - Doena intersticial pulmonar: observar a leso em vidro
fosco (alveolite) nas pores inferiores e posteriores dos pulmes,
simetricamente
Figura 3 - Mos de mecnico. Fonte: UpToDate, 2011
A apresentao clnica da dermatomiosite assemelha-
-se bastante a da polimiosite, com a incluso dos achados
cutneos caractersticos. Essas manifestaes cutneas tm
frequncia varivel entre os pacientes. Os achados mais es-
pecficos so:
- Ppulas de Gottron: leses descamativas, elevadas,
simtricas, de colorao rosada, localizadas sobre as
superfcies extensoras dos dedos, cotovelos (Figuras
4A e B), joelhos e malolos mediais;
Figura 4 - Ppulas de Gottron: (A) ppulas eritematosas nas super-
fcies extensoras de cotovelo e (B) das mos, sobre metacarpofa-
langianas, interfalangianas proximais e distais
- Leso em heliotropo (Figura 5): erupo violcea na
plpebra superior, geralmente acompanhada de ede-
ma periorbital.
D E R M AT O P O L I M I O S I T E E P O L I M I O S I T E
REUMATOLOGIA
Figura 5 - Rash em heliotropo: pigmentao rosa ou violcea nas pl-
pebras de pacientes com dermatopolimiosite. Fonte: UpToDate, 2011
Outras manifestaes so menos especficas, como:
- Eritema macular fotossensvel na face (regio malar,
queixo, sulco nasolabial e fronte Figuras 6A e B);
Figura 6 - (A) Eritema ou rash facial nas regies malares e mento-
niana e (B) na fronte, na mesma paciente
Figura 7 - Sinal do xale nos ombros e pescoo. Fonte: UpToDate,
2011
- Sinal do V do decote na regio anterior do pescoo;
- Rash nas superfcies extensoras de dedos, cotove-
los e joelhos (mesma distribuio que as ppulas de
Gottron);
- Rash e fotossensibilidade em outras reas: couro cabe-
ludo, braos e coxas;
- Cutculas distrficas, telangiectasia e hiperemias pe-
riungueais (Figura 8), vasculites cutneas (ndulos
sensveis, infartos digitais, lceras cutneas em outras
localizaes) e fenmeno de Raynaud tambm podem
estar presentes.
Figura 8 - Cutculas distrficas, telangiectasia e hiperemias periun-
gueais. Fonte: UpToDate, 2011
157
REUMATO LOG I A
Uma forma rara de dermatomiosite a sine miosite ou
amioptica, em que os sinais cutneos, com bipsia com-
patvel, so encontrados sem comprometimento muscular.
A maioria desses casos evolui com o tempo para dermato-
miosite, com algum grau de miosite, mesmo que subclnica.
A DMJ pode ser muito semelhante s formas adultas,
mas se diferencia pela maior prevalncia de vasculite, calci-
noses (calcificaes ectpicas musculares ou subcutneas) definidos. O 1 engloba a presena de anticorpos contra
e lipodistrofia. O quadro de vasculite pode ser muito grave,
inclusive com vasculite intestinal, com sangramento e per-
furao.
A miosite associada doena vascular do colgeno pode
ser a queixa mais proeminente na apresentao de uma s-
rie de doenas, como lpus, esclerodermia, doena mista
do tecido conjuntivo e sndrome de Sjgren.
A miosite associada neoplasia costuma manifestar-se,
mais comumente, como dermatomiosite e, em menor fre-
quncia, como polimiosite. A neoplasia pode ser diagnosti-
cada anteriormente, no momento ou mesmo anos aps a
instalao da miopatia. Pacientes com dermato e polimio-
site devem ser investigados para neoplasia por ocasio do
diagnstico e nos primeiros anos da doena. A neoplasia
subjacente geralmente uma neoplasia epidemiologica-
mente comum para o sexo e a idade, mas o cncer de ov-
rio parece ser mais associado, devendo ser sempre excludo
em mulheres.
A miosite por corpsculo de incluso tem algumas ca-
ractersticas peculiares: curso mais insidioso, acometimen-
to de indivduos com mais de 50 anos, maior frequncia no
sexo masculino, com miopatia proximal e distal, assimtri-
ca, com atrofia muscular e pouca ou nenhuma resposta ao
tratamento. Os achados da bipsia so caractersticos, e as
enzimas musculares tm elevao discreta.
5. Exames laboratoriais
A maioria dos pacientes com miopatia inflamatria tem
aumento dos nveis das enzimas musculares em algum mo-
mento do curso da doena; a manifestao de tais enzimas
na circulao demonstra a presena de dano muscular. A
enzima muscular mais comumente dosada a creatinofos-
foquinase (CPK), que apresenta, tambm, maior sensibilida-
de. O nvel de CPK srico se correlaciona com a atividade da
doena. Na miosite por corpsculo de incluso, as enzimas
so muito pouco elevadas. A creatinoquinase isoenzima MB
(CK-MB) pode estar elevada devido isoforma presente no
msculo esqueltico. Outras enzimas que podem ser do-
sadas e estar aumentadas so aldolase, aspartato amino-
transferase (AST ou TGO), alanina aminotransferase (ALT ou
TGP) e desidrogenase ltica (DLH).
As provas de atividade inflamatria, velocidade de he-
mossedimentao (VHS) e Protena C Reativa (PCR) podem
estar normais em uma grande parcela dos pacientes.
Autoanticorpos contra antgenos nucleares (FAN) so
encontrados em 50% das miopatias inflamatrias. Alguns
autoanticorpos frequentes no so especficos para as mio-
158
sites e so encontrados em outras desordens autoimunes
(anti-RNP, anti-Ro etc.). Outros autoanticorpos praticamen-
te s so encontrados nos casos de miosite e, geralmente,
so marcadores de caractersticas clnicas e prognstico es-
pecficos: so os chamados autoanticorpos miosite-espec-
ficos. Ocorrem em, aproximadamente, 30% dos pacientes.
Trs grupos de autoanticorpos miosite-especficos so
RNA-sintetases (o principal o anti-Jo-1), que se associam
sndrome antissintetase (ver quadro clnico) e a doena
persistente, principalmente em pacientes com polimiosi-
te. O 2 grupo inclui indivduos com anticorpos anti-SRP
(Signal Recognation Particle ou partcula reconhecedora de
sinal), associados ao envolvimento da musculatura cardaca
e doena aguda, com mau prognstico. O 3 grupo iden-
tificado com anticorpos anti-Mi-2 ou anti-helicase. Ocorre
em pacientes com dermatomiosite, com sinal do xale,
rash em tronco e alteraes na cutcula, e apresenta bom
prognstico.
6. Outros exames
A eletroneuromiografia (ENMG) ajuda no diagnstico
por demonstrar o padro de envolvimento mioptico, si-
mtrico e proximal das miopatias inflamatrias idiopticas,
diferenciando-o de outros padres de miopatia ou de neu-
ropatia. Na miopatia inflamatria idioptica, observam-se
potenciais polifsicos de baixa amplitude e curta durao,
fibrilaes e complexos motores bizarros de alta frequn-
cia. Na miosite por corpsculos de incluso, a ENMG pode
apresentar achados mistos de miopatia e neuropatia, alm
de comprometimento assimtrico e distal.
A confirmao histolgica de inflamao muscular
desejvel em todos os casos, mas no sempre realiza-
da. A presena de achado inflamatrio importante, mas
a variao no tamanho das fibras, necrose e degenerao,
com atrofia de fibras tipo 2 e substituio por colgeno so
achados indiretos. Na polimiosite, predomina o infiltrado
inflamatrio focal e endomisial com macrfagos e linfci-
tos T CD8; na dermatomiosite, h predomnio de infiltrado
por linfcitos T CD4, com predomnio perivascular e atrofia
perifascicular. Na miosite por corpsculo de incluso, en-
contram-se vacolos intracitoplasmticos na microscopia
comum e incluses intranucleares ou intracitoplasmticas.
Estudos de imagem, como tomografia computadoriza-
da e ressonncia magntica, podem determinar o melhor
lugar para uma bipsia. O uso da ltima pode ser reservado
para avaliar o curso da doena e a resposta terapia, de-
monstrando reas de inflamao muscular, edema, fibrose
e calcificao.
7. Diagnstico
O diagnstico de dermatopolimiosite fundamentado
em achados clnicos compatveis, associados a exames com-
plementares (enzimas, eletromiograma EMG , bipsia).

Os critrios mais utilizados so os propostos por Bohan e
Peter (1975):
- Fraqueza muscular proximal simtrica;
- Elevao de enzimas musculares (CK, aldolase, AST,
ALT, DLH);
- Anormalidades eletroneuromiogrficas caractersticas;
- Bipsia muscular: infiltrao inflamatria e degenera-
o/regenerao ou atrofia perifascicular;
- Rash cutneo tpico da dermatomiosite: sinal de
Gottron ou heliotropo.
Para o diagnstico de polimiosite, exclui-se o critrio cut-
neo e consideram-se polimiosite possvel (2 critrios), prov-
vel (3 critrios) ou definida (3 critrios). Na dermatomiosite,
o esquema o mesmo, incluindo-se o critrio cutneo.
8. Diagnstico diferencial
Diante de um quadro de miopatia inflamatria, outras
doenas que causam sintomas de miopatia devem ser pes-
quisadas e excludas, j que as miopatias de origem au-
toimune so extremamente raras. Podem ser includas no
diagnstico diferencial:
- Miastenia grave;
- Sndrome miastnica de Eaton-Lambert;
- Doena do neurnio motor;
- Distrofia muscular de Duchenne;
- Miopatia por drogas (lcool, amiodarona, cocana, col-
chicina, fibratos, corticoides, zidovudina, lovastatina);
- Infeces: vrus influenza, agentes oportunistas, sn-
drome da imunodeficincia adquirida, fungos, toxo-
plasmose, CMV, rubola, vrus Epstein-Barr etc.;
- Desordens endcrinas: hipotireoidismo, deficincia
de miofosforilase, miopatia mitocondrial, doenas da
adrenal e anormalidades eletrolticas.
Tabela 4 - Principais causas de miopatias
Inflamatrias
- Polimiosite;
- Dermatomiosite;
- Miosite por corpsculo de incluso;
- DMJ;
- Vasculites;
- Sndromes de sobreposio;
- Artrite reumatoide;
- Sndrome de Sjgren.
Endcrinas
- Hipotireoidismo;
- Sndrome de Cushing.
Distrbios eletrolticos
- Hipocalemia;
- Hipofosfatemia;
- Hipocalcemia;
- Hiper ou hiponatremia.
D E R M AT O P O L I M I O S I T E E P O L I M I O S I T E
Miopatias metablicas
- Desordens de carboidratos;
- Desordens de lipdios;
- Desordem metabolismo das purinas.
REUMATOLOGIA
Drogas e toxinas
- Ilcitas (cocana, herona);
- lcool;
- Corticosteroides;
- Inibidores da HMG-CoA;
- Outras (colchicina, antimalricos, penicilamina, zidovudina, ini-
bidores da HMG-CoA).
Infeces
- Vital (influenza, parainfluenza, coxsackie, HIV, Epstein-Barr);
- Bacteriana (piomiosite, miosite de Lyme);
- Fngica;
- Parasitrias (tricomonase, toxoplasmose).
Rabdomilise
- Trauma;
- Convulses;
- Abuso de lcool (delirium tremens);
- Enxerto (queimaduras);
- Cirurgia vascular;
- Hipertermia maligna.
9. Tratamento
A terapia fsica importante no tratamento, e o repou-
so no leito necessrio em casos de inflamao severa.
Exerccios passivos devem ser realizados a fim de manter o
movimento e prevenir contraturas.
Corticosteroides so o tratamento de 1 linha nas mio-
patias inflamatrias, inicialmente na dose de 1mg/kg/dia de
prednisona ou equivalente. Em casos mais graves, pode ser
utilizada metilprednisolona intravenosa em pulsoterapia. A
melhora clnica pode ser observada nas primeiras semanas,
mas pode ser mais demorada. Cerca de 90% dos pacientes
tm alguma resposta com corticoide.
Se o indivduo no responde satisfatoriamente corti-
coterapia, se h recidiva do quadro ou o doente tem acha-
dos de maior gravidade ou de pior prognstico, outros
agentes podem ser utilizados em associao ao corticoide,
para que ele possa ser lentamente retirado, como metotre-
xato ou azatioprina. Outros imunossupressores que podem
ser utilizados so ciclofosfamida, clorambucila, ciclospori-
na, micofenolato de mofetila e, at mesmo, em casos refra-
trios, os agentes anti-TNF-alfa (infliximabe, etanercepte,
adalimumabe). A imunoglobulina intravenosa uma boa
opo a pacientes infectados ao diagnstico ou em surtos
de atividade desencadeados por infeco, como aqueles
com pneumonia aspirativa. Os antimalricos (hidroxicloro-
quina e cloroquina) e corticoides tpicos podem ser usados
no tratamento de leses cutneas da dermatomiosite, sem
ao sistmica.
159
REUMATO LOG I A
10. Dermatomiosite juvenil
A DMJ primariamente uma doena vascular capilar,
enquanto polimiosite juvenil (PMJ) envolve invaso de c-
lulas T direto das fibras musculares semelhante observada
em adultos.
A - Epidemiologia
A DMJ acomete cerca de 2 a 4 por milho de crianas,
com pico de incidncia entre 5 e 10 anos de idade. A pro-
poro do acometimento de 2 a 5:1.
B - Patognese
Apesar de a etiologia ser desconhecida, tem sido pro-
posto que a DMJ e PMJ so causadas por uma reao au-
toimune no tecido muscular de indivduos geneticamente
suscetveis, possivelmente em resposta s causas ambien-
tais.
A suscetibilidade gentica est relacionada aos fenti-
pos do HLA: HLA-B8, HLA-DQA1 * 0501 e HLA-DQA1 * 0301.
Polimorfismos genticos em fator de necrose tumoral alfa
e antagonista de receptor de interleucina-1 so conhecidos
fatores de risco para o desenvolvimento da DMJ ou para a
gravidade de sua apresentao.
C - Manifestaes clnicas
- A fraqueza muscular a principal caracterstica da
DMJ e PMJ. As crianas com DMJ e PMJ tambm podem
ter sintomas constitucionais (febre, perda de peso, fadiga
e cefaleia).
A apresentao clnica da DMJ varivel. Sintomas mais
comuns:
- Erupo Gottron: 91%;
- Heliotropo: 83%;
- Eritema malar/facial: 42%;
- Mudana capilar periungueal: 80%;
- Mialgia/artralgia: 25%;
- Disfonia ou disfagia: 24%;
- Anorexia: 18%;
- Febre: 16%.
a) Rash
Vrias erupes distintas podem ocorrer simultanea-
mente com a participao muscular, mas tambm pode ser
proeminente antes da fraqueza muscular evidente. Rash
uma caracterstica importante distinguir entre DMJ e PMJ,
uma vez que no est presente na ltima condio. Doena tao, nunca podem desenvolver fraqueza muscular, mas
cutnea pode ser agravada pela exposio solar.
- Alterao capilares periungueais: dilatao, tortuosi- fraqueza muscular ainda no desenvolvida.
dade a reas avasculares;
- Ulceraes cutneas: dermatite ulcerativa uma
manifestao grave e potencialmente fatal da DMJ.
lceras refletem presumivelmente a vasculopatia sig-
nificativa na pele (com hipxia tecidual e necrose), e
160
pode sinalizar doena vascular em outros rgos (es-
pecialmente os pulmes e intestino). Pacientes com
leses ulcerativas tm uma doena mais grave e pior
prognstico;
- Calcinose: calcificao distrfica ou calcinose (calcifi-
cao dos tecidos moles), geralmente desenvolve-se
dentro de alguns anos de diagnstico. Relatos de sua
prevalncia varia de 30 a 50%.
Cinco padres distintos de calcinose foram descritos:
- Pequenas e dispersas placas superficiais ou ndulos,
geralmente nas extremidades. Essas leses muitas
vezes no interferem com a funo, mas pode ser do-
lorosas e desenvolver celulite. Calcinoses superficiais
frequentemente regridem espontaneamente durante
um perodo de anos;
- Profundas calcificaes musculares tumorais frequen-
temente encontradas nos grupos musculares proxi-
mais que podem interferir com a mobilidade articular.
Estes depsitos podem ulcerar ou expulsar material
calcificante atravs da pele. Estes podem requerer o
debridamento cirrgico, a fim de maximizar a funo
da articulao;
- Depsitos difusos ao longo dos planos miofasciais, que
podem limitar a mobilidade articular e podem ser do-
lorosos;
- Formas mistas dos 3 tipos citados podem ser vistos;
- Extensos depsitos de clcio exoesqueleto-like que re-
sultam em srias limitaes na funo. Os pacientes
com esta forma de calcinose muitas vezes tm um his-
trico de grave e incessante evoluo da doena asso-
ciada com doena cutnea ulcerativa.
- A calcinose foi associada a fatores de risco:
- O atraso no diagnstico ou tratamento, ou tratamento
inadequado;
- Fator de necrose tecidual (TNF) alfa-308A gentipo
(este alelo associado a aumento dos nveis de TNF
alfa);
- Pacientes abaixo de 5 anos de idade tm sido descritos
como mais propensos a desenvolver calcinose. Entre-
tanto, outro estudo no encontrou associao entre
idade de incio da DMJ e calcinose.
b) Dermatomiosite amioptica
As manifestaes cutneas da DMJ podem aparecer na
ausncia de doena muscular clinicamente aparente em
um pequeno nmero de crianas, que, com esta apresen-
podem refletir uma fase inicial no curso da doena antes de
c) Fraqueza muscular
Simtrica, proximal. Isso pode apresentar com limita-
es funcionais, como dificuldade de se levantar do cho,
entrar e sair de automveis, ou subir escadas. Lavar rou-

pa ou pentear os cabelos pode representar um desafio, e
crianas gravemente afetadas podem no ser capazes de
se alimentar. Em crianas muito jovens, quedas frequentes
pode ser um sintoma importante. Um sinal de Gower est
frequentemente presente.
A fraqueza do msculo cricofarngeo e do palato pode
resultar em problemas de deglutio, uma voz nasal, aspi-
rao traqueal, e refluxo do alimento para a nasofaringe.
Envolvimento da parte superior do esfago pode levar a
disfagia para slidos e lquidos.
d) Artrite
Artralgia no erosiva e artrite podem estar presentes no
momento do diagnstico ou durante o curso da doena. As
contraturas podem ser vistas, mas so geralmente relacio-
nadas com a fraqueza muscular ao invs de artrite.
e) Lipodistrofia
Lipodistrofia e alteraes metablicas associadas, tais
como resistncia insulina, acantose nigricans, e diabetes
tipo 2 esto sendo cada vez mais reconhecidas em pacien-
tes com DMJ.
f) Outros achados
- Comprometimento pulmonar: manifestaes pulmo-
nares so muito menos comuns nas crianas do que
em adultos, mas a doena intersticial pulmonar pode
ocorrer;
- Vasculopatia gastrintestinal: relativamente raro, mas
pode ser fatal. Os pacientes acometidos podem apre-
sentar dor abdominal, pneumatose intestinal, hemor-
ragia digestiva ou perfurao. Qualquer paciente com
DMJ com dor abdominal que persiste ou progride me-
rece uma investigao cuidadosa porque vasculopatia
GI pode ocorrer no final do curso da doena ou em um
paciente com apenas miosite discreta. A necessidade
de uma investigao mais aprofundada, como a ultras-
sonografia abdominal ou Tomografia Computadoriza-
da (TC), deve ser guiada pela suspeita clnica de envol-
vimento GI significativo;
- Anasarca: a presena de anasarca na apresentao
pode ser um sinal de mau prognstico indicando do-
ena grave que pode responder muito lentamente ao
tratamento e no pode responder aos corticosteroides
sozinho. O edema generalizado pode ser o resultado
de um vazamento capilar difuso resultante da leso
endotelial vascular.
D - Diagnstico
- Critrios de classificao e diagnstico 1975, Bohan
e Peter:
Fraqueza simtrica da musculatura proximal;
Alteraes cutneas caractersticas, consistindo de
heliotropo (rash vermelho-arroxeado nas plpe-
bras superiores com edema periorbital) e sinal de
D E R M AT O P O L I M I O S I T E E P O L I M I O S I T E
Gottron (erupo eritematosa, papuloescamosa so-
bre a superfcie dorsal dos ns dos dedos);
Elevao do nvel srico de uma das enzimas mus-
culares;
EMG demonstrando denervao e miopatia;
REUMATOLOGIA
Bipsia do msculo exibindo necrose e inflamao.
A EMG e a bipsia so consideradas auxiliares no diag-
nstico, sendo que em uma criana com quadro clnico tpi-
co estes 2 mtodos so dispensveis.
Alm disso, a ressonncia magntica foi classificada
como uma ferramenta muito til no diagnstico da DMJ.
a) Bases para o diagnstico
- Exame fsico:
Rash caracterstico: heliotropo e ppulas de
Gottron;
Teste de fora muscular: essencial na avaliao de
qualquer criana com suspeita ou confirmao de
DMJ ou PMJ porque, a fora muscular proximal e
simtrica, uma exigncia para o diagnstico;
Childhood Myositis Assessment Scale (CMAS):
medida objetiva da fora muscular em crianas. A
pontuao atribuda de 0 a 51, com uma maior
pontuao indicando maior resistncia. Pode ser
utilizada para avaliaes seriadas de pacientes
com DMJ e PMJ para monitorar a resposta te-
rapia.
- Capilaroscopia periungueal: 1 gota de leo ou lubrifi-
cante colocada sobre a unha do paciente e vista em
um microscpio de luz ou oftalmoscpio (usar o mais
alto nvel de ampliao). usado para avaliar a dilata-
o dos capilares, reas avasculares e o nmero total
de capilares por milmetro. Avaliao contnua dos ca-
pilares ungueais pode ser til para monitorar a ativida-
de da doena e a resposta ao tratamento.
- Enzimas musculares: elevados nveis sricos de en-
zimas musculares so marcadores de leso muscular
e quando presente, apoiam o diagnstico de DMJ ou
PMJ. As enzimas musculares testadas rotineiramente
na avaliao de miopatia incluem:
CPK;
DHL;
Aldolase;
ALT e AST.
Deve ser lembrado que a CPK, DHL, ALT e AST podem
surgir de outras fontes que no musculares, mesmo na
configurao de um paciente com fraqueza muscular. vale
loembrar que alguns pacientes podem ter valores normais
apesar de fraqueza clinicamente evidente. Assim, a eleva-
o das enzimas musculares sricas auxilia no diagnstico
de DMJ e PMJ, mas nveis normais das enzimas no ex-
cluem.
161
REUMATO LOG I A
- Eletroneuromiografia: em pacientes com DMJ e PMJ
h evidncia de um aumento da irritabilidade da mem-
brana da clula muscular que demonstrada pela se-
guinte trade clssica da EMG, que so caracterizadas
pela presena de picos e ondas:
Curtos, polifsicos, pequenos potenciais na unidade
motora;
Irritabilidade insercional, fibrilaes espontneas,
ondas agudas positivas;
Descargas repetitivas de alta frequncia.
Deve ser usada somente se o diagnstico for incerto,
por ser invasiva para crianas. EMG tambm pode ser usa-
da para detectar reas de inflamao e para determinar um
local apropriado para realizao de bipsia muscular.
- Ressonncia magntica: cada vez mais utilizada no
diagnstico de miopatia inflamatria na infncia a fim
de evitar a morbidade da bipsia muscular e EMG. As
alteraes incluem o aumento de intensidade do sinal
(em T2 ou STIR) do msculo afetado, edema perimus-
cular e aumento da intensidade do sinal da gordura
subcutnea. Esses achados correlacionam-se com di-
minuio da fora muscular. Aps a terapia, a intensi-
dade do sinal no msculo volta ao normal.
- Bipsia muscular: pode confirmar o diagnstico de
DMJ e PMJ, quando permanece a incerteza.
Os achados histolgicos caractersticos da DMJ incluem:
Atrofias perifasciculares;
Degenerao das fibras tipos I e II do msculo;
Regenerao das fibras musculares associados com
basofilia;
Centralizao de ncleos nas fibras musculares;
Infiltrado mononuclear perivascular.
Em PMJ, a bipsia muscular mostra tipicamente um ex-
sudato inflamatrio composto por clulas mononucleares,
que se acumulam no endomsio, cercam e invadem as fibras
musculares.
Local mais usado para bipsia o quadrceps.
Necrose muscular severa, vasculopatia e fibrose endo-
msio foram associados com um curso crnico da DMJ.
- Autoanticorpos: apesar de anticorpos antinucleares
(ANA) estarem presentes em 70% dos pacientes com
DMJ e PMJ, FAN positivo no especfico e tem limita-
do valor diagnstico. Anticorpos especficos, que esto
associados com determinados subgrupos clnicos de pa-
cientes adultos, s foram identificados em um pequeno
nmero de crianas com miopatia inflamatria e geral-
mente no so teis para fazer o diagnstico da DMJ.
E - Tratamento
Os objetivos do tratamento so: controle da miosite
inflamatria subjacente e preveno e/ou tratamento de
complicaes (por exemplo, contraturas e calcinose).
162
O tratamento inicial varia de acordo com a apresentao
clnica, que varia de doena leve, com fraqueza muscular e
manifestaes cutneas a fraqueza fatal grave, danos nos
rgos internos e leses ulcerativas na pele. A intensidade
dos aumentos da terapia inicial de acordo com o aumen-
to da gravidade dos sintomas. Por exemplo, ciclofosfamida
intravenosa reservada para pacientes com doena grave
com risco de vida.
a) Glicocorticoides
So os agentes iniciais de escolha no tratamento de pa-
cientes com DMJ e PMJ.
- Prednisona oral: tem sido o pilar do tratamento da
DMJ e PMJ por muitos anos. Regime padro inicial de
2mg/kg/dia (at um mximo de 80mg/dia) em doses
divididas por 6 semanas, aps o qual consolidado em
1 dose nica diria. Ajustar a dose em relao gra-
vidade da doena com doses mais baixas em crianas
com doena mais branda. Podem ser desmamados aos
poucos de forma gradual durante um perodo prolon-
gado. A fora muscular e as enzimas so monitoradas
para a evidncia de recidiva.
- Metilprednisolona intravenosa: devido aos quadros
graves, particularmente aqueles com doena vascular
gastrintestinal que podem ter diminuda a absoro de
prednisona por via oral, o uso do pulso de metilpred-
nisolona intravenosa tem sido proposto como um regi-
me alternativo. O esquema mais utilizado na dose de
30mg/kg/dia (mximo de 1g) por 3 dias consecutivos,
seguidos por mais bolos semanal ou mensal, conforme
necessrio.
b) Outros agentes
A terapia da combinao usando glicocorticoides e outro
agente imunossupressor a partir do momento do diagnstico
a abordagem preferida para lidar com crianas com DMJ
e PMJ devido ao seu potencial para diminuir a dose cumu-
lativa total de esteroides e efeitos adversos relacionados. O
metotrexato o agente mais comumente usado. A adio de
metotrexato para a terapia inicial encurta a durao da corti-
coterapia e reduz a dose cumulativa total de glicocorticoides
em relao terapia glicocorticoide sozinha.
c) Metotrexato
geralmente administrado em 1 dose de 15mg/m2 (ra-
ramente superior a 25mg/dose) 1x/semana por VO ou SC.
Os efeitos secundrios podem incluir nuseas e vmitos em
12 a 24 horas aps a administrao. Outros efeitos adver-
sos incluem aftas orais, elevao das enzimas do fgado e
aumento da suscetibilidade infeco. As crianas devem
ser desde que o cido flico (1mg/dia), a fim de limitar a
toxicidade.
d) Imunoglobulina intravenosa
relatado ser benfica em vrios estudos observacio-
nais de crianas com DMJ que anteriormente no tinham
 D E R M AT O P O L I M I O S I T E E P O L I M I O S I T E

tratamento com corticoides e, na maioria dos casos, outros 11. Resumo

agentes imunossupressores. A maior parte dos pacientes
relatados apresentou melhora da pele e da fora muscular, Quadro-resumo
e na maioria dos pacientes, o uso do imunoglobulina intra- - Polimiosite e dermatomiosite: integram o grupo das miopatias
venosa (IVIG) reduziu a dose cumulativa de glicocorticoides. inflamatrias idiopticas;

REUMATOLOGIA
IVIG geralmente dada como 1 dose de 2g/kg (dose mxi- - Polimiosite: predomnio em mulheres, distribuio etria bi-
ma de 70g), administrada em dose nica ou administrada modal, fraqueza muscular proximal e simtrica, poupa muscu-
em 2 dias. IVIG pode ser dada a cada 2 semanas, inicial- latura ocular e facial. Pode haver poliartrite, Raynaud, mos de
mente fixada em 5 doses, e depois geralmente adminis- mecnico e acometimento pulmonar;
trada mensalmente por at 2 anos. A deciso de iniciar IVIG - Dermatomiosite: mesmas alteraes da polimiosite, incluindo
normalmente ocorre no ms de tratamento quando os pa- alteraes cutneas caractersticas: Gottron, heliotropo, eri-
tema facial, fotossensibilidade, sinal do xale, V do decote,
cientes apresentam sintomas persistentes ou aumentando
calcinoses, hipertrofia cuticular;
medida que os esteroides so desmamados, indicando
resistncia aos esteroides ou dependncia de esteroides, - Corpsculos de incluso: predomnio em homens acima dos 50
anos, fraqueza muscular distal e assimtrica, resposta pobre ao
porm, em casos muito graves da DMJ, IVIG frequente-
tratamento;
mente utilizado anteriormente. Em crianas com DMJ, IVIG
- Exames importantes: enzimas musculares, pesquisa de FAN e
geralmente bem tolerada com efeitos colaterais relatados
autoanticorpos, eletroneuromiografia, bipsia muscular, ras-
de dor de cabea, diarreia, nuseas e febre baixa. treamento de acometimento pulmonar e de neoplasias;
e) Ciclosporina - Tratamento: corticoterapia, cloroquina (quadro cutneo da
Usada em casos refratrios. A dose inicial de ciclosporina dermatomiosite), imunossupresso (metotrexato, azatioprina,
mofetila, ciclosporina, ciclofosfamida), imunoglobulina intrave-
de 3 a 5mg/kg/dia. A dose ajustada dependendo da res-
nosa, agentes biolgicos.
posta clnica e na presena de toxicidade da ciclosporina. Os
efeitos colaterais relatados em pacientes com DMJ incluem
hirsutismo, hipertrofia gengival, hipertenso e diarreia.
f) Ciclofosfamida
geralmente reservado para DMJ grave e com risco de
vida, particularmente na doena crnica ulcerativa do trato
gastrintestinal ou pele, ou problemas respiratrios. A ciclo-
fosfamida mais frequentemente administrada por via in-
travenosa a cada 4 semanas com 1 dose de 500 a 750mg/
m2 de um total de 7 doses, geralmente em combinao com
doses elevadas de glicocorticoides.
g) Agentes biolgicos
Cada vez mais os agentes biolgicos esto sendo usa-
dos no tratamento de doenas autoimunes. No entanto, o
uso destes agentes limitado em crianas com DMJ e PMJ.
Srie de casos com rituximabe e anti-TNF.
h) Outros
- MMF, tacrolimo e hidroxicloroquina;
- Uso regular de proteo solar;
- Leses de pele localizdas: corticoide ou tacrolimo t-
picos.
i) Fisioterapia
A fisioterapia e terapia ocupacional so importantes
medidas adjuvantes terapia farmacolgica, porque as
crianas com DMJ tm capacidade de exerccio aerbico
diminuda, que pode piorar as limitaes funcionais e con-
tribuir para contraturas articulares. A terapia focada em
diversas situaes de movimento, fortalecimento muscular
e exerccios aerbicos, melhoram as contraturas articulares
e a resistncia aerbica.

163