Universitatea de Stat de Medicin i Farmacie

N. Testemieanu

Tema:Ocluzia intestinal congenital.

Megacolon idiopatic. Megacolon congenital.

A efectuat :studentul gr.1511

Panri Sergiu

Chiinu 2012
Chirurgia pediatric
Chirurgia pediatric este domeniul tiinei medicale care se ocup de diagnosticul, tratamentul i managementul
bolilor chirurgicale la copii (de la perioada neonatal i adolescena inclusiv) i include urmtoarele
subspecialiti: chirurgia general i urgent, chirurgia nou-nscutului, ortopedia, traumatologia i
vertebrologia, urologia, oncologia, chirurgia septic, arsurile, chirurgia toracic, endoscopic, oncopediatria,
neurochirurgia, anesteziologia i reanimaia pediatric la baza crora stau metodele diagnostice i chirurgicale
specifice de tratament i, totodat, se ocup i de elaborarea lor.
Direcii de cercetare
Infecia chirurgical i afeciunile parazitare la copii.
Chirurgia reconstructiv a malformaiilor congenitale i afeciunilor dobndite a organelor cavitii abdominale
(tubul digestiv, pancreasul, ficatul i cile biliare), toracice (plmnilor, esofagului, pleurei, mediastinului,
diafragmului) i sistemului urinar.
Metode ortopedice i chirurgicale de tratament al maladiilor congenitale i dobndite ale aparatului locomotor
inclusiv i a coloanei vertebrale.
Tratamentul chirurgical al leziunilor traumatice ale aparatului locomotor.
Tumorile la copii.
Combustii i degerturi.
Anesteziologie i reanimatologie.
Intervenii chirurgicale endoscopice i microscopice.
Afeciuni neurochirurgicale: diagnosticul, tratamentul, recuperarea.
Metode de explorare.
ENDOSCOPIE DIGESTIV SUPERIOAR
Endoscopia digestiv superioar este o metod performant de vizualizare a leziunilor esofagului, stomacului i
duodenului, oferind, n unele situaii (hemoragii, polipi, stenoze), posibilitatea efecturii i a unor tratamente
care s evite interveniile chirurgicale.
Marele avantaj al acestei metode const n vizualizarea i diagnosticul superior al leziunilor menionate, cu
rezultate superioare examenului baritat eso-gastro-duodenal. Metoda permite confirmarea diagnosticului
(leziuni benigne sau maligne) prin prelevare de esut (biopsii).
Se pot diagnostica astfel diverse boli ale tractului digestiv superior (esofag - stomac - duoden):
varice esofagiene sau gastrice la pacienii cu ciroz hepatic
diverticuli esofagieni
esofagite de reflux sau hernii hiatale
tumori esofagiene
diagnosticul de certitudine al infeciei cu Helicobacter pylori
ulcere gastrice
suferine ale stomacului rezecat
tumori gastrice
ulcere duodenale
diverticuli duodenali
tumori duodenale
Marele avantaj al acestei metode const n posibilitatea de a efectua multiple gesturi terapeutice care
nlocuiesc unele intervenii chirurgicale.

ENDOSCOPIE DIGESTIV INFERIOAR

Endoscopia digestiv inferioar (colonoscopia) este o metod de explorare a intestinului gros cu ajutorul unui
aparat (colonoscop), ce se introduce prin anus. Dac este cazul, prin aceast metod se pot face i tratamente
locale: rezecia de polipi, oprirea unor hemoragii, tratamentul local al hemoroizilor etc.
Pentru efectuarea colonoscopiei este necesar curarea intestinului n prealabil, prin administrarea cu o zi
naintea examinrii i n ziua examinrii a unor soluii cu efect purgativ. Aceast pregtire poate fi uneori
neplcut; ea poate produce greuri, crampe abdominale, balonri, dar este absolut necesar s fie fcut corect
pentru a se putea pune diagnosticul.
Indicaiile colonoscopiei:
descoperirea unor cauze de diaree cronic
 descoperirea unor cauze de anemie
descoperirea cauzelor modificrilor de tranzit intestinal (apariia constipaiei, diareei sau altenanei
constipaie-diaree)
descoperirea unor boli care duc la apariia sngelui n scaun
urmrirea periodic a evoluiei anumitor boli intestinale (colita ulcerativ, boala Crohn, polipoza intestinal
etc.)
urmrirea bolnavilor cu polipi ai intestinului gros, a celor care au avut tumori de intestin gros i a rudelor
pacienilor cu tumori de intestin gros.
Colonoscopia permite ndeprtarea polipilor colonici, evitnd astfel operaiile i previne apariia cancerului de
intestin gros, deoarece unele tipuri de polipi reprezint un stadiu premergtor cancerelor!

ECOGRAFIE ABDOMINAL
Explorarea ultrasonografic (ecografia) este o metod modern i eficient de investigare, neinvaziv, lipsit de
efecte secundare, ce a revoluionat imagistic medical a ultimilor ani prin tehnicile ncorporate n sistemele
ultrasonografice performante (armonici tisulare, Doppler color, power Doppler etc.) Deoarece folosete
ultrasunete pentru explorarea organelor interne (ficat, colecist, pancreas, rinichi, vezic urinar, prostat etc.),
ecografia nu produce practic nici un efect secundar, indiferent de durata examinrii.
Ultimele doua decenii au dirsificat neasteptat gama posibilitatilor de explorare invaziva si neinvaziva ale tubului
digestiv, incepand chiar din perioada de nou nascut. Precizarea cu acuratete a anomaliilor si leziunilor a fost
impusa de avantul extraordinar al chirurgiei pediatrice, care amelioran-du-si tehnicile de interntie si metodele
de reanimare, abordeaza cu succes varstele cele mai mici, nou nascut sau chiar fat.
De exemplu, se considera astazi ca malformatiile obstructi ale tubului digestiv trebuie operate cat mai devreme
(chiar din prima zi de viata), inainte de a produce dezechilibre hidroelectrolitice, acido-bazice si nutritionale gra.
Nou nascutul prezinta imediat dupa nastere cateva "avantaje", care-l recomanda unui tratament chirurgical si
anume:
- imunitatea pasiva transmisa de la mama;
- rezistenta relativ buna la traumatisme (cu care este inzestrat pentru a trece cu bine momentul nasterii);
- hematocritul mare, consecinta relatii hipoxii. Fara utilizarea metodelor de explorare paraclinica,
tubul digestiv este putin accesibil examenului clinic direct.

Examenul radiologie
Examenul radiologie isi pastreaza intreaga actualitate, utilizat din prima zi de viata, cu sau fara substanta de
contrast. Trebuie reamintit ca imobilizarea sugarului necesita tehnici speciale, pentru a se evita iradierea
personalului medical si a pacientului insusi.
Radiografia abdominala "pe gol" poate aduce informatii sugesti in stenoza duodenala congenitala, ileus
meconial, ileus dinamic si mecanic, pneumo-peritoneu, corp strain radioopac in lumenul digestiv, etc.

Examenul radiologie cu substanta de contrast completeaza mult informatia obtinuta. Solutia baritata este mai
fiziologica decat substantele de contrast iodate, care fiind hipertone pot genera deshidratare la varstele mici.
Solutiile de contrast neionice vor deni variante in viitor. Solutia baritata este relativ usor de administrat si
asigura o buna rezolutie, cu conditia sa nu existe tulburari de deglutitie sau fistule aero-digesti si aceasta sa
ajunga in plamani. Ea poate fi administrata pe sonda de gavaj sau cu biberonul. Cu exceptia fistulelor eso-
traheale si a tulburarilor de coordonare ale deglutitiei prin achalazie cricofaringiana, administrarea substantei de
contrast prin cateterizarea esofagului aduce informatii valoroase in toate leziunile obstructi ale tubului digestiv
la nou nascut, cum sunt stenoza hipertrofica de pilor, stenoza duodenala, stenoza intestinala, viciile de rotatie
etc.
Explorarea functionala a esofagului la nou nascut necesita tehnici mai sofisticate si experienta medicului
radiolog in examinarea sugarilor. in mod ideal, pentru tulburarile de deglutitie si entualele comunicari anormale
aero-digesti se folosesc ca substanta de contrast solutiile iodate si pentru a limita cat mai mult timpul de
expunere, metodele cineradiografice. Caseta video inregistrata in frontal si lateral permite derularea
examenului cu incetinitorul, fara a expune sugarul la iradiere excesiva in timpul examenului. Imaginea de "linie
de cale ferata", considerata patognomonica pentru achalazie cricofaringiana si aspirarea substantei de contrast
concomitent cu inghitirea ei, este dintre cele mai sugesti. Acest tip de explorare este recomandat si in
suspiciunea de fistula eso-traheala sau orice malformatie de esofag, cu sau fara fistula aero-digestiva.
 Desi incoordonarea motorie faringo-esofagiana nu este foarte rara, explicand multe din pneumoniile recurente
(de aspiratie), obiectivarea radiologica este rareori facuta in tara noastra. Ea va fi sugerata de aparitia tusei in
timpul alimentatiei, refluarea alimentelor la nilul foselor nazale, stare de nutritie deficitara, toate constatate la
fosti mari prematuri, copii cu encefalopatie cronica infantila, mielo-meningocel, micrognatie, dermatomiozita
etc.
Refluxul gastro-esofagian nu este bine obiectivat radiologie, asa cum se credea in pediatria clasica, deoarece nu
exista standarde de "normalitate" pentru varstele mici. Un grad moderat de reflux este comun in orice
examinare radiologica cu substanta de contrast la sugarul mic. Este important de obiectivat, deoarece refluxul
gastro-esofagian ser este incriminat in patogenia varsaturilor recurente urmate de afectarea starii nutritionale,
bronsita recurenta, pneumonii de aspiratie cu infectii pulmonare cronice si chiar moartea subita la sugari. De
fapt, se cere nu sa se identifice refluxul gastro-esofagian (care este cvasi-constant la varstele mici), cat
semnificatia lui clinica, coincidenta sau cauza manifestarilor patologice. Se poate admite ca scintigrafia
esofagiana si monitorizarea pH-ului esofagian inferior ar putea aduce informatii mai pertinente.
Oricum, orice sugar care varsa are reflux gastro-esofagian si orice instigare radiologica a sugarului varsator are
drept scop identificarea sau excluderea unor leziuni gastrointestinale obstructi cu sanctiune chirurgicala.
Tratamentul chirurgical al refluxului prin fundoplicatura Nissen este inca o interntie exceptionala.
Ca rezultat al excesii si prelungitei regurgitari de continut gastric acid in esofag, se poate dezvolta chiar in
perioada de sugar esofagita de reflux si ulcer esofagian (aflat la originea hematemezei la varstele mici). Esofagita
are ca efect scurtarea si stenoza esofagului in portiunea inferioara, dar obiectivarea radiologica a acestor leziuni
este posibila in stadii relativ tardi.
Stenoza hipertrofica de pilor este cea mai frecnta leziune digestiva din primele saptamani de viata. Precizarea
diagnosticului se face exclusiv prin examen radiologie. Demonstrarea "canalului piloric" care este stramtat si
alungit, la care se adauga dilatarea enorma a stomacului si hiperperistaltica gastrica, contribuie la silirea
diagnosticului prin mijloace exclusiv radiologice. Foarte recent, ultrasonografia regiunii pilorice, care identifica
ingrosarea peretelui gastric, pare sa inlocuiasca clasicul examen. Orice sugar al carui perete piloric este mai gros
de 4 mm (depistat echografic), sufera de stenoza hipertrofica de pilor.
Examenul radiologie (cu sau fara substanta de contrast) se dodeste de neinlocuit in diagnosticul herniei
diafragmatice prin orificiul Bochdaleck. Ulcerul gastro-duodenal evidentiat prin nisa pe seriografie, necesita
confirmare endoscopica la nilul exigentelor actuale.
In sfarsit, examenul radiologie cu substanta de contrast administrata pe sonda anorectala se dodeste valoros in
identificarea sediului obstructiei intestinale in invaginatie. Se conteaza si pe efectul terapeutic al presiunii
hidrostatice pentru "dezinvaginarea" segmentului. Pentru aceasta, radiologul trebuie sa dispuna de o buna
experienta la copil.
Rezultatele examenului radiologie si valoarea lui in diagnosticul bolilor inflamatorii cronice ale intestinului vor fi
expuse pe larg la modulul consacrat acestor afectiuni.
Diagnosticul de enterocolita ulceronecrotica la nou nascut va fi sugerat radiologie de distensia enorma a
intestinului subtire, urmata de distensia colonului si semne de pneumatoza intestinala (gaz in peretele
intestinal) asociat sau nu cu pneumoperitoneu (indicand perforarea peretelui intestinal).
Vizualizarea radiologica a colonului se face dupa introducerea retrograda de suspensie de bariu prin rect si, mai
rar, prin obiectivarea modificarilor la 6 - 24 de ore de la ingestia substantei de contrast (aceasta ultima
entualitate fiind recomandata mai ales pentru demonstrarea modificarilor functionale). Injectarea de aer dupa
bariu (in clisma baritata) constituie un excelent dublu contrast pentru demonstrarea unor modificari fine ale
reliefului mucoasei colonului. Examenul radiologie este de neinlocuit pentru obiectivarea megacolonului
aganglionar neurogenic din boala Hirschpning, caracterizata prin absenta congenitala sau deficienta celulelor
ganglionare din plexul mienteric si submucos in portiunea distala a rectului, sub zona dilatata a colonului.
Portiunea aganglionara nu se relaxeaza si nu prezinta miscari peristaltice, de aceea zona proximala se dilata si isi
ingroasa peretii, facand efort pentru invingerea obstacolului. Aganglionoza (portiunea stenozata a colonului) se
limiteaza de obicei la rect si segmentul terminal al sigmoidului. Aspectul radiologie pato-gnomonic este
reprezentat de un lumen rectal si sigmoidian inferior foarte stramt, urmat de o dilatare brusca si enorma a
segmentului supraiacent, de obicei la nilul marginii superioare a sacrului. Lungimea segmentului stramtorat este
de obicei 8-l0 cm. Tehnica radiologica este dificila si presupune un profesionalism ireprosabil in examinarea
copiilor.In ciuda numeroaselor posibilitati de explorare paraclinica a tubului digestiv, intrate recent in practica
clinica si in tara noastra, examenul radiologie isi pastreaza actualitatea cu toate limitele lui, fiind inca cea mai
utila si frecnt utilizata metoda de diagnostic, in special pentru leziunile obstructi congenitale ale tubului digestiv
la sugar.
Explorarea endoscopica in pediatrie
Endoscopia fibrooptica a tractului gastrointestinal superior a denit o metoda utilizata pe scara tot mai larga in
pediatrie, in special dupa introducerea instrumentarului modern flexibil, cu mare putere de rezolutie in
examinarea leziunilor. Exista 5 indicatii majore ale endoscopiei superioare in pediatrie si anume:
1. Dureri abdominale cronice, de etiologie incerta;

2. Sangerare gastrointestinala superioara;

3. Identificarea sau confirmarea ulcerului gastric precum si a formatiunilor tumorale;
4. Varsaturi recurente asociate cu disfagie, odinofagie si dureri retrosternale;
5. Delimitarea consecintelor ingestiei de substante caustice.
Dintre acestea, sangerarea digestiva superioara impune endoscopia ca prima optiune pentru diagnostic.
Pentru formatiunile tumorale, ipoteticele leziuni ncoplazice, vizualizarea aspectului va fi dublata de prelevarea
unui fragment bioptic.
Singura contraindicase a examenului endoscopic o constituie lipsa de experienta a examinatorului in explorarea
copilului si faptul de a nu dispune de instrumentar adecvat varstei bolnavului.
Dintre multiplele endoscoape puse la dispozitie, panendoscopul GIF-P2 pare cel mai adecvat scopurilor
pediatrice.
Printre consecintele nedorite se citeaza sangerarea locala sau perforatia peretelui tubului digestiv.
Pentru sugar si copilul mic care nu coopereaza este necesara anestezia generala, in timp ce anestezia locala a
faringelui se aplica tuturor subiectilor. Sedarea poate favoriza aparitia stopului respirator in cursul manevrei
chiar daca s-au folosit doze recomandate.
Ulcerul gastro-duodenal necesita confirmare endoscopica in toate cazurile. Sangerarea digestiva superioara
explorata endoscopic se dodeste a fi datorata mai degraba ulcerului gastric sau duodenal sangerand sau
gastritei hemoragice si mult mai rar varicelor esofagiene, care sunt de fapt destul de rare in pediauie.
Extragerea corpilor straini din lumenul digestiv, mai ales daca se estimeaza ca nu vor putea depasi regiunea
pilorica, este una din primele aplicatii ale endoscopiei in pediatrie. Cel mai frecnt se utilizeaza pentru extractia
corpilor straini din esofag, care nu pot inainta din cauza dimensiunilor si provoaca fenomene majore de
insuficienta respiratorie prin comprimarea de cinatate a conductului aerian unic.
PATOLOGIA
APARATULUI DIGESTIV
Dezvoltarea funciilor digestive
1. Secreia salivar.
Amilaza salivar apare din a 12-a spt. de via fetala i este activ la natere.
2. Funcia gastric.
Secreia gastric (n cantitate mic la nou-nscut =1 ml/kg/or) crete cu vrsta (la 1-2 ani = 2-3 ml/kg/or).
Secreia acid rmne foarte sczut pn la vrsta de 3 luni (0,01-0,03 mEq/1/kg/or).
Secreia maximal la natere = - din cea a adultului (0,2- 0,4 mEq/L / kg/or).
Secreia de pepsin de la natere la 3 luni este foarte joas sub 0,1 mg/kg/or. La vrsta de 18 luni atinge
valorile adultului: 1 mg/kg/or.
La prematuri exist o insuficien de digestie gastric a proteinelor n primele sptmni de via.
3. Secreiile biliopancreatice:
Tripsina are un nivel de activitate la natere =1/10 din cea de la 1 an, la
fel chemotripsina i carboxipeptidazele.
Lipaza
este prezent la natere dar are un nivel de activitate mai mic ca la adult;
are o activitate matur la vrsta de 12 luni.
La prematuri nivelul de activitate a lipazei este foarte sczut.
Srurile biliare
la prematur exist o insuficien a secreiilor n primele sptmni de via care antreneaz un deficit de
micelizare a trigliceridelor - de aceea apare steatoreea cnd se folosesc n alimentaie formule care conin
trigliceride cu lanuri lungi.
Amilaza pancreatic
apare n ultimele sptmni de via fetal;
la natere are activitate nul,
devine activ ctre vrsta de 3 luni i matur la 2 ani.
4.Funciile intestinale:
a. Funcia enzimatic:
Lactaza este prezent i activ la nou-nscutul la termen i are un nivel crescut pe toat perioada de alimentaie
lactat
Zaharaza - izomaltaza - glucoamilaza sunt mature din luna a 4-a de via fetal i au o activitate de tip adult nc
de la natere.
b. Funcia bacteriologic:
colonizarea bacterian a intestinului nou-nscutului (care este steril), are loc n primele 48 ore de via prin
contaminare din mediul nconjurtor.
Flora
este indispensabil proteciei contra implantrii anumitor bacterii intestinale patogene,
difer n funcie de alimentaie - pentru cea natural (bifidobacterii) i pentru cea artificial (flora coliform).
joac un rol esenial n maturarea imunitii umorale.
c. Funcia imunologic:
esutul limfoid intestinal produce celule imune competente nainte de natere.
IgA secretorii specifice sunt aproape absente la natere i cresc n cursul primelor luni de via.
5. Funciile colice.
Reabsorbia hidroelectrolitic i instalarea unei flore echilibrate se stabilesc progresiv n cursul primilor
ani i permit transformarea bilirubinei n stercobilin.
Maturaia complet a funciilor digestive : la vrsta de 3 - 4 ani.
MALFORMAIILE TUBULUI
DIGESTIV
Clasificarea malformaiilor tubului digestiv
Malformaii congenitale ale esofagului
Atrezia esofagian
Fistula esotraheal izolat
Stenoza congenital de esofag
Duplicaia de esofag
Malformaii congenitale ale stomacului
Stenoza hipertrofic de pilor
Malformaii congenitale ale duodenului
Atrezii duodenale
Stenoze duodenale
Duplicaii duodenale
Malformaii congenitale jejuno-ileale
Atrezia intestinului subire (Jejuno-ileal)
Duplicaiile intestinului subire
Malformaii congenitale ale colonului
Atreziile i stenozele colonului
Atrezii anorectale
Boala Hirschprung
1. Malformaii congenitale ale esofagului
Sunt relativ rare,
n 25% din cazuri sunt asociate cu alte anomalii ale aparatului:
digestiv,
respirator,
cardiovascular,
urinar,
datorate unei tulburri precoce a diferenierii embrionului.
1.a. Atrezia esofagian
Definiie:
absena congenital a unui segment al esofagului i, cel mai frecvent, comunicarea unuia din capetele
esofagiene cu calea respiratorie.
Frecven:
incidena medie = 1/2000 nateri,
= 90% din anomaliile congenitale ale esofagului.
Etiopatogenie: nu este cunoscut.
Anatomie patologic
Clasificarea Ladd i Gross
Tipul I:
atrezie esofagian fr comunicare esotraheal (7%).
Distana dintre capetele esofagiene este mare, anastomoza primar imposibil
Tipul II:
atrezie esofagian cu fistul esotraheal proximal fr comunicare distal (0,2-0,4%).
Distana dintre capetele esofagiene este mare.
Tipul III:
atrezia eofagian cu fistul esotraheal distal, cea mai frecvent (85%).
distana dintre capetele esofagiene este mic (2 mm) i permite anastomoza primar.
esofagul proximal se nchide n fund de sac" la nivelul vertebrelor T3 sau T4 i este destins de lichidul amniotic,
fiind surs de hidramnios.
Tipul IV:
atrezia esofagian cu fistul eso-traheal proximal i distal (0,7%).
Ambele capete esofagiene comunic cu traheea,
distana dintre ele este mic i permite anastomoza primar.
n 30% din cazuri:
atrezie intestinal de origine embrionar (atrezie duodenal sau anorectal) = cel mai des,
malformaie cardiac (DSV, DSA, PCA, tetralogie Fallot),
malformaii osoase (anomalii vertebrale, costale, rahis),
urinare,
sistem nervos.
Alte anomalii asociate :
sindromul VATER:
V = malformaie vertebral,
A = anomalie anorectal,
TE = fistul esotraheal,
R = malformaie a regiunii radiale sau malformaie renal;
sindromul VACTERL:
componentele anterioare plus
C = malformaii cardiace,
L = malformaii ale extremitilor.
Tablou clinic
polihidramniosul permite suspiciunea unei atrezii nalte a tubului digestiv.
Examenul echografic poate decela:
lipsa de vizualizare a imaginii gastrice (semn nespecific)
dilataia esofagului cervical;
micarea de regurgitaie sau de vrsturi n uter".
diagnosticul la nou-nscut se face cu ajutorul sondei Nelaton nr. 8 care exploreaz permeabilitatea esofagian.
Semne clinice de suspiciune:
nou-nscut cu spume", hipersalivaie,
voce voalat prin retenie salivar n faringele posterior;
semne (uneori discrete) de insuficien respiratorie :
cianoz la ipt i schimbarea poziiei,
tahipnee,
ascultaie anormal (ncrcare pulmonar);
inundaie traheal la prima tentativ de alimentaie. Cnd copilul las snul mamei laptele reflueaz pe nas i
gur declannd o criz de cianoz i tuse.
Examene paraclinice:
Examenul radiologic fa i profil cu sond radioopac plasat n captul esofagian superior ofer date privind:
distana dintre cele dou capete esofagiene,
existena bronhopneumoniei de aspiraie,
asocierea unei alte malformaii digestive,
aerarea abdomenului semnific prezena unei fistule la captul esofagian inferior (tip III sau IV Ladd),
abdomenul opac nseamn absena fistulei inferioare (tip I sau II). Substana de contrast se contraindic,
datorit pericolului de bronho-pneumonie de aspiraie.
Tratament:
dup stabilirea diagnosticului, nou-nscutul
se va transporta la spital (chirurgie) semiaezat,
cu sond n esofagul superior care trebuie aspirat cu seringa din 10 n 10 minute.
Tratamentul chirurgical
ligatura fistulei pentru a suprima comunicarea aerodigestiv i restabilirea continuitii esofagiene prin
anastomoza.
Distana ntre capetele esofagiene este prea mare (tipul I) se practic
gastrostomia de alimentaie i
esofagotomie cervical de drenaj,
tipul II dup vrsta de 1an se face esofagoplastie.
Prognosticul global pentru toate formele de atrezie de esofag este n
medie de 85% vindecri fr sechele.
Fistula esotroheala izolat
Malformaie rar, care realizeaz un conduct fin i un orificiu de comunicare ntre esofag i trahee situat mai
frecvent la nlimea vertebrei T2.
Reprezint
2-3% dintre fistulele esotraheale i
4% dintre anomaliile congenitale ale esofagului,
asociat n 30% din cazuri cu alte malformaii situate cel mai frecvent n regiunea cervical sau cervicotoracic i
mai rar intratoracic.
Tablou clinic:
simptomele apar la tentativa de alimentare,
Sunt reprezentate de:
tuse, cianoz i semne de detres respiratorie,
focar de atelectazie pulmonar repetitiv, mai ales n lobul superior drept.
Abdomen destins de aerocolia dat de trecerea aerului prin fistul n stomac la fiecare inspir.
Diagnosticul de certitudine :
radiologic (radiografii cu opacifierea esofagului) i
endoscopie esotraheal.
Tratamentul = chirurgical (ligatura fistulei) cu rezultate bune.
Stenoza congenitala de esofag
Definiie: ngustarea lumenului esofagian datorit unei anomalii
congenitale a peretelui esofagian.
Frecvent: 1/25.000-1/50.000 nou-nscui vii.
Forme anatomice:
Stenoz prin diafragm incomplet mucos" (are acelai sediu cu atrezia).
Stenoz prin displazie fibro-muscular (ngroarea tubular a esofagului toracic inferior).
Stenoz excentric a esofagului inferior toracoabdominal, cu heterotopie traheobronic (colangiu, glande
ciliate ale epiteliului respirator).
Mucoasa esofagian este nemodificat, iar esofagul suprastenotic este dilatat.
Semnele digestive :
disfagie constant, care poate fi de la natere pentru lichide, iar mai trziu pentru alimente solide;
regurgitaii de saliv sau gleroase, nesanguinolente;
varsturi absente;
curba ponderal nesatisfctoare.
Semnele respiratorii sunt de aspiraie laringo-traheo-bronic.
Lipsesc anemia, hemoragia, refluxul gastroesofagian.
Diagnosticul se stabilete naintea vrstei de 2 ani n 80-90% din cazuri.
Examene paraclinice:
Examenul radiologic baritat stabilete imaginea direct a obstacolului preciznd:
sediul,
ntinderea i gradul stenozei,
dilatarea esofagului supraiacent.
Endoscopia confirm:
sediul i tipul anatomic al stenozei,
semnele de esofagit sub zona stenotic,
situaia cardiei i a continenei sale,
posibilitile de tratament.
pH-metria: pentru decelarea refluxului gastro-esofagian n suspiciunea de stenoz peptic.
Manometria esofagian: n caz de stenoz a esofagului terminal pentru a o diferenia de megaesofagul
idiopatic.
Tratament
dilataii esofagiene progresive mai ales n tipul II i
chirurgical : rezecie segmentar a esofagului stenozat n tipurile I i III.
Malformaii congenitale ale stomacului
Stenoza hipertrofic de pilor
afeciune datorat hipertrofiei progresive a fibrelor musculare netede ale stratului circumferenial intern al
acestui sfincter.
frecvena = 1/500 sugari.
mai frecvent la biei (85%),
raport B/F = 4/1,
primii nou-nscui, prematurii,
10% din cazuri au caracter familial".
Etiopatogenie:
Etiologia este necunoscut.
probabil hipertrofie muscular reacional la un stimul hormonal.
este implicat inervaia local enteric (neuronii nitrinergici argirofilici primari sunt afectai).
Ar mai fi implicate: excesul de gastrin la mam sau la copil, interaciune endocrin (gastrin-secretin)
anormal.
n majoritatea cazurilor poate fi considerat o leziune pseudoobstructiv izolat.
Poate fi asociat cu o malrotaie i intestin subire scurt.
Uneori asociaz atrezie esofagian, duodenal i anomalii anorectale.
Anatomie patologic:
Hipertrofia pilorului pare a fi un miom dezvoltat pe fibrele musculare circulare ale pilorului care depind de
musculatura gastric.
Aspectul histologic al esutului muscular este de hipertrofie, fibrele musculare sunt mrite de volum, fr o
cretere marcat a numrului total.
Hipertrofia muscular este puin sensibil la aciuni farmacodinamice.
Pilorul :
are aspect de formaiune tumoral alungit, de forma unei msline (oliva piloric), de dimensiuni variabile, dur.
Canalul piloric este alungit, filiform,
grosimea stratului muscular variaz ntre 1 mm i 5-6 mm.
Tablou clinic:
Interval liber
simptomele ncep n general ntre 2-4 sptmni de via (5% din cazuri pot fi prezente imediat dup natere);
extrem de rar intervalul liber ajunge la 3 luni (n acest timp copilul se alimenteaz i se dezvolt normal).
Simptomele principale sunt:
vrsturile,
constituie semnul cardinal,
survin dup un interval liber de 8 zile-8 sptmni,
au caracter preprandial sau postprandial imediat;
sunt explozive, n jet i abundente, ntotdeauna alimentare, niciodat bilioase, cu lapte digerat, uneori cu lapte
din ziua anterioar.
Apetitul este pstrat, n contrast cu prezena vrsturilor i scderea curbei ponderale.
Constipaia i stagnarea n greutate apar cnd diagnosticul este tardiv.
Alcaloza metabolic (hipocloremic)
este frecvent i secundar vrsturilor persistente;
echilibrul hidroelectrolitic poate fi mult timp conservat, dar exist precoce i constant o pierdere de ioni de H+
cu alcaloz metabolic i acidifierea urinilor.
Examenul clinic
semne generale (deshidratare, semne de malnutriie la debut)
semne cvasipatognomonice, ca:
palparea olivei pilorice (dificil)
n hipocondrul drept, ferm, mobil, nedureroas,
n 25% din cazuri, mai ales n formele diagnosticate tardiv;
unde peristaltice vizibile (de la stnga la dreapta) sunt mai uor de vizualizat sau sunt declanate printr-un
biberon test".
Palparea bimanual a epigastrului poate percepe clapotajul gastric (semnul Kussmaul).
Dac istoricul clinic este foarte evocator, dac undele peristaltice gastrice sunt un bun semn indirect, palparea
direct a olivei pilorice rmne singurul semn clinic de certitudine (dei acesta lipsete la aproximativ 70% din
cazuri).
Examene complementare:
R-grafia abdominal pe gol: staz gastric cu nivel hidroaeric gastric mare.
Echografia
permite diagnosticul
se recomand ca examen de prim intenie.
Se realizeaz dou seciuni:
a) transversal, n care hipertrofia pilorului se prezint sub forma unei cocarde cu centrul hipoechogen i o
coroan hipoechogen (hipertrofia muscular);
b) longitudinal,
oliva apare ca o elips hipoecogen care corespunde muchiului i un nucleu central ecogen care corespunde
mucoasei.
Pentru dg. pozitiv imaginea trebuie s aib
diametrul global >15 mm,
o ngroare > de 4 mm (grosimea muchiului > 4 mm)
o lungime > 20 mm,
raportul muchi/canal 1,3-2.
Tranzitul esogastroduodenal este necesar:
n cazuri ndoielnice,
n absena palprii olivei pilorice i a posibilitii efecturii echografiei.
relev stenoza.
Semnele radiologice sunt:
semne directe:
proeminarea tumorii n antrul gastric;
canalul piloric alungit, filiform, ce se opacifiaz tardiv (dup 20 minute);
senine indirecte:
staz gastric abundent (bariul se disperseaz ca fulgi de zpad care cad lent spre fundul stomacului,
strbtnd lichidul de staz);
hiperchinezie gastric;
evacuare gastric ntrziat, bariul rmne 6-12 ore n stomac, uneori parial chiar 24 ore (n loc de 3 ore
normalul).
Tratamentul
Chirurgical (eventual celioscopic) :
const ntr-o piloromiotomie extramucoas longitudinal Fredet, realiznd o veritabil piloroplastie
permite reluarea alimentaiei dup 6-12 ore postoperator.
Prognosticul postoperator este excelent. Dup operaie aceti sugari se dezvolt normal i nu mai repet
vrsturile.
Atrezia duodenal
Definiie:
Atreziile duodenale constau :
fie din lipsa complet a unui segment duodenal,
fie din transformarea acestuia ntr-un cordon fbros sau
obliterarea lumenului duodenal prin diafragm neperforat.
Etiologia : tulburare embrionar a vacuolizrii regiunii cu deficit de repermeabilizare.
Frecven:
frecvent la copiii cu sindrom Down (1/3 cazuri) i
poate fi asociat cu alte anomalii:
atrezia esofagian,
malrotaia intestinal,
atrezia jejunoileal, anorectal,
anomalii scheletice, musculare.
Anatomie patologic: se descriu trei tipuri de atrezie duodenal:
atrezia total a unui segment duodenal,
atrezia cordonal i
atrezia membranoas.
Tablou clinic:
debutul precoce n primele zile prin sindrom de ocluzie intestinal nalt, tradus prin vrsturi,
primul semn revelator dup natere,
apar n primele 8-12 ore de via,
sunt abundente,
cnd atrezia este
supravaterian, coninutul este alimentar i cu suc gastric,
Subvaterian, coninutul este bilios, dar niciodat fecaloid.
Abdomen destins n regiunea epigastric, iar etajul inferior este escavat.
eliminarea n cantiti mici a meconiului care nu conine celule amniotice sau absena de eliminare a acestuia,
ulterior apar
sindrom de deshidratare acut,
deficit ponderal cu hipopotasemie i alcaloz hipocloremic.
Explorri paraclinice:
Echografia antenatal evideniaz
asocierea hidramniosului cu
dilataia de stomac i a primei poriuni a duodenului (imagine n bul dubl),
rarefierea imaginii intestinale.
Radiografia abdominal pe gol arat:
dou nivele hidroaerice, imagine de bul dubl", una la stnga coloanei vertebrale (stomac) i alta la dreapta
(duoden) i
absena aerului n restul intestinului (imagine patognomonic zis dublu stomac" sau dublu nivel hidroaeric")
ce apare n primele 24 ore de la natere.
Tranzitul baritat
este inutil sau chiar periculos,
poate evidenia stomacul animat de unde peristaltice puternice,
canalul piloric permeabil i oprirea substanei de contrast la nivelul poriunii obstinate.
Atrezie duodenal - radiografie simpl abdominal (vedere frontal)
Stenoze duodenale
Definiie: reprezint o obstrucie incomplet a lumenului duodenal.
Frecven: 1/20000-1/40000 nateri.
Anatomie patologic: exist dou tipuri de stenoz duodenal:
Stenoza intrinsec: prin diafragm incomplet perforat, cu duoden dilatat n amonte" i calibru normal sau redus
n aval".
Stenoza extrinsec: prin
compresiunea unei bride peritoneale Ladd,
pens vascular mezenteric sau
pancreas inelar
complet coexist n majoritatea cazurilor cu atrezia,
incomplet realizeaz o stenoz supravaterian incomplet. Duodenul este prezent, normal conformat dar
lumenul este ngustat.
Examene paraclinice:
Radiografia abdominal pe gol
evideniaz prezena a dou bule de gaz - gastric i duodenal,
restul abdomenului este opac n stenozele duodenale complete, prin absena aerului n intestin sau se
evideniaz o mic cantitate de aer n colon n stenozele incomplete.
Tranzitul baritat gastroduodenal evideniaz:
n stenoza intrinsec:
stomac dilatat cu contracii peristaltice puternice,
pilor larg deschis,
duoden mult destins cu modificarea calibrului la nivelul stenozei,
n stenozele incomplete, segmentul supralezional este mult dilatat, iar substana de contrast
ajunge la nivelul jejunului printr-un canal filiform;
n stenoza extrinsec, tranzitul gastroduodenal cu substan de contrast arat stenoz duodenal cu prima ans
jejunal la dreapta i cecul ectopic
epigastric.
Diagnosticul diferenial se face cu:
atrezia duodenal,
atrezia esofagian,
stenoza esofagian congenital,
stenoza hipertrofic de pilor,
spasmul piloric,
plicatura gastric,
hernia gastric transhiatal.
Tratamentul chirurgical =
duodenostomie,
duodenojejunostomie sau
suprimarea elementelor de compresiune extrinsec a duodenului.
Duplicaiile intestinului subire
Frecven:
reprezint 1/2 din duplicaiile abdominale.
Formele chistice sunt mai frecvente (95%) dect cele tubulare (5%).
Localizarea cea mai frecvent este la nivelul ileonului.
Tablou clinic:
manifestrile clinice sunt ocluzive, hemoragice, tumorale.
frecvent se gsete o mas abdominal palpabil, de mrime variabil, dur, rotund, regulata, uneori renitent
i mobil. Simptomatologia poate fi acut cu hemoragii intestinale i/sau ocluzie.
La nou-nscut sau sugar asocierea sindromului ocluziv cu o tumor abdominal intraperitoneal de volum
variabil este evocatoare pentru duplicaia chistic, complicat cu obstrucia lumenului intestinal sau volvulus.
Examene paraclinice:
Echografia abdominal confirm forma chistic i precizeaz localizarea.
Examenul radiologic
confirm sindromul ocluziv,
evalueaz gradul de mpingere a viscerelor de ctre tumor i
identific malformaiile rahidiene asociate (hemivertebre, spina bifida anterioar).
Tratamentul este chirurgical.
Atrezii anorectale
Frecvena : 1/5 000 nateri,
predomin la sexul masculin (55%), mai ales formele nalte,
1 copil din 2 cu malformaii digestive este plurimalformat.
Clasificare: atreziile anorectale sunt clasificate n 3 categorii, dup localizarea fundului de sac rectal (deasupra,
la nivelul sau sub muchiul pubo-rectal), n forme:
nalte,
intermediare i
joase.
Anatomie patologic:
se descriu 2 forme de atrezie anorectal:
a. Atrezia anal pur (forma joas):
rectul i sfincterul intern neted sunt normale i prezente, ca i sfincterul extern striat;
lipsete doar orificiul anusului.
Exist adesea o fistul strns ntre fundul de sac anorectal i pielea vecin (scrotal, vulvar, chiar perineal).
n 90% cazuri sunt asociate malformaii ale rahisului, aparatului urinar, cordului.
b. Atrezia anorectal (forma nalt):
rectul i sfincterul intern sunt absente, ca i pediculele vasculo-nervoase corespunztoare.
Tablou clinic:
malformaia este evident de la natere,
inspecia perineului i a organelor genitale relev absena orificiului anal, cu
prezena unei excrescene tegumentare cicatriceale la locul unde ar fi trebuit s fie.
Alteori anusul este acoperit de o membran care bombeaz la exterior.
La fete se va cuta fistula rectovaginal, cnd meconiul se elimin pe cale genital, sau fistula rectovestibular
ori recto-urinar, cnd apare meconiurie;
rar sunt fistule rectoperineale.
La biei se caut fie fistula recto-urinar (vezical sau uretral) cnd au meconiurie, fie fistula recto-perineal
pe linia median,
n 30-50% cazuri, malformaiile anorectale sunt asociate cu alte malformaii:
rahidiene,
urogenitale (28%),
intestinale (13-15%).
Explorri paraclinice:
Radiografia abdominal simpl
n primele 6-8 ore dup natere evideniaz aerul nghiit care ajunge la nivelul fundului de sac rectal, fiind
apreciat n raport cu linia pubococcigian - identificnd malformaia joas, intermediar sau nalt.
Examenul radiologic poate evidenia malformaiile asociate osoase, urinare.
Tratament:
imperforaia anal este o urgen chirurgical.
n malformaiile anorectale joase tratamentul const n proctoplastie, realiznd deschiderea anusului pe cale
joas iar copilul va avea o continen sfincterian normal.
n malformaiile anorectale nalte : nchiderea comunicrii rectourinare cnd aceasta exist i coborrea la
perineu a fundului de sac digestiv.
Boala Hirschprung
Definiie:
Afeciune congenital determinat de absena plexurilor ganglionare intrinseci (Auerbach i Meissner)
de la nivelul intestinului distal, realiznd un segment digestiv aperistaltic care se opune progresiei bolului fecal i
care determin obstrucia total sau parial a tubului digestiv urmat de constipaie i ocluzie, cu dilataie
colic deasupra anomaliei.
Frecven:
incidena : 1/5000 nou-nscui,
mai frecvent la biei, cu istoric familial n 7% din cazuri.
Tablou clinic:
Nou-nscut:
debut precoce (n prima lun de via)
diagnosticul este pus pn la vrsta de 3 luni.
absena sau ntrzierea eliminrii meconiului,
sindrom de ocluzie joas tradus prin vrsturi bilioase,
distensie abdominal i ulterior constipaie.
Sugar i copilul mic:
semnul clinic principal = constipaia cronic, care poate deveni rebel, cu scaune la 5-7-10 zile,
distensie abdominal care se accentueaz progresiv,
perete abdominal flasc i circulaia colateral prezent,
la palpare se percep fecaloame colice.
dureri abdominale colicative, vrsturi, scaune diareice sau
complicaii : perforaii, sepsis i oc.
Examinarea rectal evideniaz rectul gol i sigmoidul indurat i dilatat.
Examene paradinice:
Radiografia abdominal pe gol
distensie gazoas a intestinului proximal,
cadrul colic dilatat, dar nu arat gaz sau fecale n rect.
Examene paradinice:
Irigografia evideniaz :
segmentul aganglionar ngustat i
segmentul proximal supraiacent dilatat, precum i
zona de tranziie" - o arie n form de plnie ntre segmentul distal
aganglionar ngustat i intestinul proximal dilatat.
Examene paradinice:
Manometria anal
confirm caracterul aperistaltic al colonului (absena reflexului rectoanal inhibitor)
Demonstreaza insuficiena sfincterului anal intern de a se relaxa, constatndu-se o cretere a presiunii
intrasfincteriene n timpul probei.
Biopsia rectal confirm:
diagnosticul, evideniind absena celulelor ganglionare i
prezena filetelor nervoase hipertrofiate (hiperplazie schwannian) iar
biochimic : creterea activitii colinesterazice din submucoas.
Diagnosticul se stabilete
n primele 3 luni de via la 40% dintre sugari,
pn la 12 luni la 60% cazuri,
iar 8-20% cazuri rmn nediagnosticate pn dup 3 ani.
Complicaii:
ocluzia intestinal complet,
enterocolit acut grav care se asociaz cu 20% mortalitate,
perforaia intestinal,
peritonita prin perforaie colic.
Mortalitatea prin complicaii n perioada neonatal ajunge la 30-40%.
Tratamentul
n perioada neonatal
este o urgen chirurgical i
const din colostomie temporar pentru degajare, ce reduce mortalitatea la 4%,
dup vrsta de 1 an
se efectueaz operaia major (rezecia intestinului aganglionar i reanastomozarea intestinului proximal la
canalul anal (coborre abdominoperineal a colonului);
metoda Duhamel - tip anastomoz lateral - (care const n rezecie cu coborre abdominoperineal
retrorectal) sau
metoda Swenson tip anastomoz terminal (care const n rezecie asociat cu coborre abdominotransversal
a colonului).
Aceste metode au scopul de a lsa intact 1 cm distal de anorect, pstrnd anodermul senzitiv i permind
continena i controlul defecaiei.
Prognosticul
depinde de debutul manifestrilor i precocitatea diagnosticului.
Dup operaie constipaia persist la puini copii, ns incontinena fecal a fost raportat la peste 80% dintre
copii indiferent de tipul operaiei.
Mortalitatea
la bolnavii cu debut neonatal tratai conservator este maxim,
la cei tratai chirurgical scade la 15-20%.
n formele cu debut mai tardiv, mortalitatea este mai redus (4-6%).
A. PATOLOGIA CAVITII BUCALE
1. Modificri ale limbii sunt prezente n numeroase situaii patologice:
- limba sabural
aspectul albicios al feei dorsale a limbii
se ntlnete n stri febrile, afeciuni digestive cronice;
- limba albicioas
depozitele linguale
pot fi ndeprtate prin mijloace mecanice,
se refac relativ repede,
iar mucoasa subiacent are tendina la sngerare;
se ntlnete n candidoza bucal;
 - limba acoperit cu grunji albi
grunjii pot fi uor ndeprtai, lsnd mucoasa lingual indemn;
se ntlnete la sugar imediat dup alimentaia cu lapte;
1. Modificri ale limbii (2)
- limba uscat caracteristic pentru:
sindromul de deshidratare,
respiraia oral,
diabet zaharat etc;
- limba geografic prezint una sau mai multe zone de descuamare a papilelor filiforme n timp ce
papilele fungiforme apar mai pronunate;
- limba cianotic se ntlnete n:
cardiopatii congenitale cianogene,
cord pulmonar cronic;
- limba n anemia feripriv este roie ulceraii;
- Ex. glosita Hunter
mucoasa lingual depapilat, cu plci roii i
senzaia dureroas ca o arsur;
este ntlnit n anemia pernicioas i uneori n anemia feripriv;
1. Modificri ale limbii (3)
2. Modificri ale gingiilor
pot surveni n afeciuni ale cavitii bucale sau n unele boli generale:
- gingivita eritematoas - papilele interdentare i gingia liber este eritematoas, edemaiat,
dureroas spontan sau la atingere;
- gingivita din afeciunile neoplazice (leucemie acut sau metastaze) apare sub forma unor tumori
gingivale.

3. Stomatita = inflamaia mucoasei bucale

Poate fi localizat n regiunea jugal, a vlului palatin, limb i gingii. Recunoate o serie de cauze:
determinante (infecioase, toxice, careniale, traumatice) i / sau favorizante ce pot fi locale sau generale.
a. Cauze locale mai frecvente sunt:
- asialia (absena salivei favorizeaz dezvoltarea germenilor patogeni)
- erupia dentar poate determina leziuni ale mucoasei bucale favoriznd infecia;
- cariile dentare permit dezvoltarea florei din cavitatea bucal, secundar accenturii proceselor de
fermentaie;
- igiena deficitar a cavitii bucale favorizeaz apariia stomatitelor prin exacerbarea dezvoltrii florei
aerobe i anaerobe.
b. Cauze generale: boli ale aparatului digestiv, insuficiena hepatic i renal, afeciuni hematologice,
boli de sistem, intoxicaii (Pb, substane caustice, acizi etc), hipovitaminoze, stri careniale.
3. Stomatita
Forme clinice
a. Gingivostomatita aftoas
Etiologie = viral cu contaminare intrafamilial sau n colectiviti.
Tabloul clinic
Local: afte localizate pe faa intern a obrajilor, buzelor, marginile limbii i uneori peribucal.
Debutul: apariia unor leziuni veziculare care se transform rapid n ulceraii acoperite de false
membrane de culoare galben, dureroase la atingere i nsoite de salivaie abundent.
Prognostic = bun, vindecare dup 7-14 zile.
Profilaxia presupune sterilizarea corect (prin fierbere) a laptelui, i numai apoi utilizarea n alimentaie.
b. Stomatita ulceromembranoas
Boal contagioas cu etiologie fuzospirilar.
Dup o incubaie scurt, starea general se altereaz, apare febr, inapeten, durere la contactul bucal
cu alimente datorit ulceraiilor extinse acoperite de false membrane.
Tratamentul
General = Penicilin sau Penicilin + Gentamicin,
Local = badijonarea leziunilor de mai multe ori pe zi cu colutoriu:
Rp / Tetraciclin..................2 g
 Stamicin.....................IV cp
Anestezin...................1 g
Vitamina A..................f I
Hidrocortizon acetat....f II
Glicerin...................ad 60 ml
c. Stomatita candidozic
Este determinat de candida albicans
Este mai frecvent la nou-nscut i sugarul mic fiind favorizat de: prematuritate i distrofie.
Tabloul clinic
Local leziunile evolueaz n trei etape:
- stomatit eritematoas: mucoas bucal este rosie, neted, cu aspect lcuit;
- leziuni albicioase mici care ader la mucoas;
- depozite membranoase alb-mate, cu diametrul de 1-2 mm, care la tentativa de detaare las mucoasa
sngernd.
Apetitul este sczut, iar la contactul cu alimentele apare senzaia de durere.
Evolutia
Fr tratament, pot apare complicaii consecutiv extinderii leziunilor la nivelul tubului digestiv,
aparatului respirator, tegumente sau chiar cu apariia unei candidoze generalizate.
c. Stomatita candidozic
d. Stomatita angular (perleche)
Este mai frecvent la copilul mare.
Leziunea const n apariia de mici pustule ce se rup repede lsnd o fisur (situat pe o zon de epiteliu
alb, macerat) dureroas la tentativa de deschidere a gurii, i care poate sngera uor.
Tratamentul
general
vitamine din complexul B (mai ales B2 i.m.), i
tratamentul Infecie streptococic cu localizare la comisurile bucale,
infeciei streptococice cu Penicilin G.
local :
oleum helianti pentru nmuierea i ndeprtarea crustelor,
badijonare cu nitrat de argint 5% i
pomezi cu Stamicin i anestezin.
Profilaxa = igien riguroas i utilizarea personal a veselei.